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シティハーベストチャーチ シティハーベストの文化
セルグループ（CG）は、教会の働きの主要な一部分である。教会員はCGという小グループで集り、そこでは礼拝、祈り、聖書研究等が行われる。通常CGは毎週1回、平日に持たれ、集会場所はシンガポールの至る所で行われることになる。現在CHCには600人のCGリーダーがいるが、2つ以上のCGを任されているリーダーもいる。CGリーダーは通常教会で行われる弟子訓練会やリーダーシップトレーニングを受けた一般の信徒である。
教会が人数的に増えれば増えるほど「セルグループこそ効果的な弟子訓練の最良の場になる。」とCHCの主任牧師は語る。このような小グループのような環境の中で、他のクリスチャン仲間との親しい人間関係を結ぶことができる。
CHCは、シンガポール、マレーシア、インドネシア、インド、スリランカ、台湾、日本、オーストラリアに協力教会や聖書学校を持つ。CHCは、2005年一年間だけで、合計292の宣教チームが派遣され、海外のキリスト教団体を手助けした。
シティハーベストチャーチ シティハーベストの文化
他の多くのカリスマ派の教会同様、CHCも聖歌隊を伴った現代音楽を用い、まるでロックコンサートのような雰囲気のプレイズ＆ワーシップを行っている。またCHCでは演劇チームが舞台芸術において大いに活躍している。
2004年から礼拝のインターネット配信を始める。131ヶ国、約578,560人の視聴者に届けられ、毎週末11,126人の人々が視聴している。またCHCには30分の福音テレビ放送“ハーベストタイム（日本名：シーズン・オブ・ハーベスト・ウィズ・コン・ヒー）が13のケーブルネットワークまた衛星放送を通して届けられている。推計6億3,700万人の視聴者がいる。当番組は英語または、テレビ局によっては中国語でも視聴できる。
CHCでは季刊雑誌Harvest Timeを出版している。（1999年創刊）読者は約60,000人。
2006年、Harvest Timeは中国語版でも発行を始める。中国語版の読者数は約45,000人。
シティハーベストチャーチ Emerge聖会
シティハーベストチャーチでは毎年ユース聖会“Emerge”が4日間の日程で開催される。2007年、世界16ヶ国の国々から合計8,830人のユースリーダーや代表者たちが参加。またCHCは、毎年マレーシアや台湾でもEmerge聖会を共同開催している。Emergeではスペリンビー、数学オリンピック、ワードパワー、歌唱コンテスト、説教コンテスト、ブログデザイン、ショートフィルム、メイクアップ＆衣装デザイン、極限スポーツ大会など合計61種類の様々な競技が繰り広げられる。2007年5月31日にはEmerge聖会のオープニングの模様がGOD TVを通して200以上の国々、1億2,200万人に届けられた。
シティハーベストチャーチ 教会堂
2002年、CHCは2,300席を有する教会堂をJurong West Street 91 に完成させる。教会堂建設工事費用は4,800万シンガポールドル（日本円で約35億円）。
シティハーベストチャーチの会堂正面にはタイタニウムが使用されている。これはスペイン、ビルバオのグッゲンハイムビ美術館建設後、アジアで最初のタイタニウム建築であると言われている。また会堂の一部に使用するための特別石灰石がヨーロッパから直接輸入された。教会正面部分は世界一流の噴水壁が設計され、夜には美しくライトアップされる。教会建物内には200台収容駐車場がある。
一階ラウンジには、壁に取り付けられたプラスマTVモニターが設置され、一般テレビ番組や過去の礼拝風景が随時放映されている。またカフェエリア、屋上庭園、子供用の遊具やプール、洗礼槽用プールもあり、ゴルフ愛好家のために小さなグリーンも敷かれている。
屋上庭園には、日中の暑さを和らげるため、クールミスト扇風機が設置されている。トイレはフランス人デザイナー、フィリップ・スタルクによって設計された。
シティハーベストチャーチ 教会堂
地下4階にある礼拝会堂は1,700平方メートルの広さで、無柱方式を使用している。ステージの真後ろには控え室が二部屋ある。ステージ設計は、ニューヨークにあるクリスティー・オークションハウスの前トップステージデザイナー、ダン・ヘスによって手がけられた。またステージ上には巨大LEDスクリーンが設置されている。
2005年12月15日、CHCは教会員増加に伴い、およそ8,100席を有するシンガポールEXPOホール8をもう一つの礼拝会場としてレンタルし始める。
コン・ヒー
コン・ヒー（Kong Hee、中国語：康希、拼音（ピンイン）：Kāng Xī、1964年8月23日 - ）は、シティハーベストチャーチ・シンガポールの創立者、また名誉任意主任牧師である。コンは「偉大な戒め」、「世界大宣教命令」、「文化的使命」の働きの重要性を特に強調するカリスマ運動のリーダーの一人でもある。彼のリーダーシップのもと、シティハーベストチャーチは24,000人の教会員まで成長し、現在アジアに40の支部教会と10の聖書学校を持つ。コンは教育センター、舞台芸術学校、出版社、宣教団体、雑誌出版においても共同創立者としての働きに従事している。
コン・ヒー 経歴
コンは、技術士の父コン・レンとダイヤモンド商の母トー・ポーインの第五子として生まれる。
コンは、1988年シンガポール国立大学で情報工学学士号を取得し卒業する。また1991年、神学修士号取得、1995年にはキリスト教神学博士号を取得する。また2008年、韓国ソウルの韓世大学より経営管理名誉博士号を授与される。
1975年から1988年までコンは、シンガポールの東部に位置する聖公会派マリーンパレード・クリスチャンセンターの教会員であった。大学時代、聖公会教区主管者代理であったキャノン ジェームス・ウォン師のもとで、チャペル・オブ・レザレクションでパートタイムの働きに従事する。コンは、キャノン ジェームス・ウォン師が当時始めた、オーチャードクリスチャンセンター設立の手助けをする。その後コンは、大学卒業と同時に出版社に就職する。
コン・ヒー 経歴
1989年、コンはアッセンブリーズ・オブ・ゴッド教団ランディ・シン師が率いる、フィリピンにある宣教団体“クライスト・フォー・アジア”の伝道師スタッフになる。またその当時、シンガポールに新しく教会開拓する機会も与えられる。牧師たちのサポートと激励のもと、コンはシンガポールに帰国し、20人の若者たちとともに教会開拓を始める。1989年5月7日、ベタニアクリスチャンセンター（アッセンブリーズオブゴッド教団）の一部から、シティハーベストチャーチが創立される（当時エクレシアミニストリーとして知られる）。
コンはアジア、ヨーロッパ、オーストラリアにある多くの教会の手助けしている。彼の専門分野は、リーダーシップ、スタッフ訓練、教会成長と運営、コンテンポラリープレイズ＆ワーシップ、クリエイティブティである。彼の30分のキリスト教番組“ハーベストタイム”（日本名：シーズン・オブ・ハーベスト・ウィズ・コン・ヒー）は13の衛星放送局を通して毎週140の国々で放映されている。
1997年以来、コンは、シンガポールで毎年100以上の教会が集り合同開催する、賛美聖会“フェスティバル・オブ・プレイズ”の理事長を務める。
またコンは、チョーヨンギ博士のチャーチ・グロース・インターナショナル（韓国）の理事会員また、ルイス・ブッシュ博士のトランスフォーム・ワールド（インドネシア）の役員も勤める。
2012年6月、シティーハーベストチャーチの資金、少なくとも2300万シンガポールドルを無断で流用した疑いで教会の幹部ら４人とともに逮捕される。2015年にシンガポールの裁判所にて背任罪で有罪判決を受け、2019年8月22日までのチャンギ刑務所における服役を宣告された。
コン・ヒー 背任罪による有罪判決及び服役
（英語版Kong Heeより翻訳。資料については英文を参照のこと）
調査
2010年5月31日、慈善委員会局とシンガポール警察の商務部は、教会の創設者であるコン・ヒーと彼の妻であるサン・ホーを含むシティハーベスト教会に関連する16人以上の個人の調査を開始した。警察は、数年前に遡る、数百万ドルに及ぶ口座の偽造および信頼の犯罪侵害を含む金融取引を調査していた。当局は、継続的な調査の間、教会の会衆のために定期的な教会活動と奉仕を継続することを許可した。
2012年6月26日、慈善委員会は調査結果の詳細を記した声明を発表した。シティハーベストチャーチの運営には不正行為と誤った管理があったと述べた。教会の基金には少なくとも2,300万ドルの不規則性があり、これはサン・ホーの世俗的な音楽キャリアの資金調達に使用された。また、この資金の移動を利害関係者から隠すための協調的な取り組みもありました。 コンと他の7人は教会における役職から解かれた。
その後の報告では、本件の調査は、当局へ寄せられた苦情が契機となったことが示された。
コン・ヒー 背任罪による有罪判決及び服役
逮捕および起訴
2012年6月26日、コンおよびシティハーベストチャーチの他の4人の指導者が逮捕され、資金の悪用で告発された。 6人目の指導者が2012年7月25日に起訴された。被告人6人全員が50万米ドルでの保釈が認められ、パスポートが返却された。
 
裁判および有罪判決
コン・ヒーおよび他の5人の指導者の裁判は2013年5月に開始され、数回延期された。合計142日間の聴聞会が開催された。評決は2015年10月21日に発表され、コン及び他の5人の指導者は、すべての罪で有罪となった。判決は2015年11月20日に行われ、コンは6人のうちで最も重い刑である、8年間の禁固刑を宣告された。被告からの要請を受け、裁判官は2016年1月11日まで判決の開始を延期することに同意した。
関連する決定
2017年、慈善委員会は6人の宗教活動を恒久的に禁止し、さらに2人の教会幹部メンバーであるケルビン・テオ・メン・ハウとタン・スー・ペン・ジャクリンは、主要な管理職を務めること、またはシティハーベストチャーチまたはその他の慈善団体の理事会メンバーになることを禁止した。さらに、教会は6人の法的費用を支払うことを禁じられた。しかし、彼らはまだ宗教活動を続けている可能性がある。
コン・ヒー 背任罪による有罪判決及び服役
控訴
2015年11月27日、司法長官室は、「明らかに不十分」であるという理由で、コンおよび他の5人の被告に出された判決に対して控訴したと報告した。
2015年12月2日に、コンおよび他の5人の被告も控訴したことが報告され、2016年3月4日に、控訴審が2016年9月19日に開始されることが報告された。
シンガポールの大使 Bilahari Kausikan は、コンが日本の都市への宣教旅行を行ったことに気づいた後、Facebookにコンを警戒するよう求める警告を掲載した。
2017年4月7日に、彼の8年の禁固刑は3年6か月に減刑された。コンは、2017年4月21日、刑に服し始めた。しかし、上訴判決の264〜267ページでは、コンは「欲と自己利益に彩られている」と特徴付けられている。クロスオーバープロジェクトはサン・ホーとコン・ヒーに利益をもたらすように設計されたからである。 サンおよび Xtron（コンが経営する会社）との契約は、プロジェクトの費用に関係なく、サンに総収入の25％（3000万米ドルに達すると推定される）を高額の給与に加えて与えることであった。さらに、彼はメンバーに、給料が支払われておらず、財政的支援が必要であると伝えていた。 300万ドル以上を調達するために私募ファンドが設立され、この2者によりわずか3年で完全に使い果たされた。
釈放
コンは2019年8月22日に釈放され、刑期はわずか2年4か月であった。受刑者は通常、善良な行動による早期釈放の前に、刑期の3分の2を務めることとなっている。
リブ (部族)
リブ (Libu, , R'bw, Ribou, Labu) は、古代リビュアの部族。
リブ (部族) 概要
古代エジプトでの記録により存在が明らかになった。エジプト第19王朝のメルエンプタハは、カルナックにエジプトとリブの対立の起源や、リブが敗退したことを記録した。
エジプト第20王朝のラムセス3世は彼の在位5年目にリブに勝利し、6年後にリブがメシュウェシュと共にナイル川デルタ西域に侵攻したが、再びエジプトが勝利した。
リブ (部族) リビアの語源
リブの名は古代ギリシアでリビュア (リビア) として借用され、北アフリカ地域一般を意味した。
ヘロドトスを含む作家はアフリカ大陸全域をさしてリビュアを使用している。
ニューロパチー
ニューロパチー（末梢神経障害）、((英): Peripheral neuropathy）は、末梢神経あるいは神経根に病変を有する疾患の総称である。障害される神経の種類は運動神経、感覚神経、自律神経に及び、神経細胞間の正常な伝導が障害されることで様々な病態を呈する。ミクロ的には神経細胞の障害部位が軸索であるか髄鞘(シュワン細胞)であるかにより軸索変性型、脱髄型に分類される。マクロ的にどこが障害されるかによって、単神経炎・多発性単神経炎・多発神経炎に分類される。
主な疾患は、ギラン・バレー症候群、フィッシャー症候群、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが炎症性・感染性のものとして有名であり、その他の原因によるものに、糖尿病性ニューロパチー、腫瘍随伴性ニューロパチー、Crow-Fukase症候群、あるいはSLE、PN等の膠原病性血管炎に伴うニューロパチー、シャルコー・マリー・トゥース病、家族性アミロイド多発ニューロパチー等がある。外因性としてはアルコール、ヒ素、水銀、タリウム、スチレン、n-ヘキサン、またビタミン欠乏により脚気なども有名である。薬剤性としてはイソニアジドやビンクリスチンによるものが多い。
ニューロパチー ニューロパチーの分類
ニューロパチーは大雑把に脱髄性のものと軸索変性のものに分けられる。軸索変性はさらにワーラー変性によるものと後退変性によるものに、脱髄性のものは原発性節性脱髄と続発性節性脱髄に分類される。障害される神経線維によって症状が異なる傾向がある。大径線維優位型はAβ線維の障害のため深部感覚の障害が目立つ。特に後根神経節に病変の主座がある場合は感覚失調を伴う。こういった病気はPNSやシェーグレン症候群が知られている。小径線維優位型AδおよびC線維の表在感覚や自律神経障害が目立ち、痛みを伴うことが多い。これはアミロイドーシスや一部の糖尿病で見られている。痛みのメカニズムは内部リンク疼痛に詳しい。後根神経節に病変があると考えられる場合はシェーグレン症候群や傍腫瘍症候群（PNS）を考える。後根神経節の障害では経過が長くともaxonal aproutingが認められないのが特徴である。
ニューロパチー ニューロパチーの分類
ワーラー変性は外傷性や局所的軸索切断によって起こり、後退性ニューロパチー（dying back neuropathy）は悪性腫瘍や代謝障害で起こるとされている。軸索変性性の場合は急性のものではmyelin ovoidが、慢性のものではaxonal sproutingが認められる。軸索変性性ニューロパチーの場合は障害する神経線維の選択性が認められることがある。
電気生理学的には神経伝導速度の減少、限局性ブロック（conduction block）、時間的分散（temporal dispersion）が認められる。
ニューロパチー ニューロパチーの疾患鑑別アプローチ
ニューロパチーは病歴と身体所見からもいくつかのパターンに絞り込むことができる。このパターンの絞り込みを行うには7つのKey questionが重要とされている。
どの系が侵されているか？
患者の症状や徴候が運動神経、感覚神経、自律神経かこれらの複合かを見極めることである。多くのニューロパチーは感覚性である。運動症状のみならば運動性ニューロパチー、ミオパチー、神経筋接合部疾患を考慮する。
筋力低下の分布
筋力低下の原因は四肢の遠位だけなのか、近位と遠位の両方なのか、筋力低下は局所性で非対称性なのかあるいは左右対称なのかが重要になる。たとえば左右対称で近位、遠位の筋力低下があり感覚障害を伴う場合は炎症性の多発ニューロパチーを疑う。これらの代表疾患はギラン・バレー症候群や慢性炎症性脱髄性多発神経炎が該当する。また非対称性や多巣性パターンの筋力低下が見られる場合は鑑別が絞り込めることもある。感覚障害やその徴候がなく、筋力低下が週や月単位で悪化する場合は運動ニューロン病が疑われる。筋萎縮性側索硬化症が有名であるが治療可能な多巣性運動ニューロパチーの除外が重要である。非対称性で亜急性または急性の運動と感覚の障害をきたす患者では神経根症、神経叢症、圧迫性単ニューロパチー、多発性単ニューロパチーを考慮する。
ニューロパチー ニューロパチーの疾患鑑別アプローチ
感覚障害の性質
C線維の伝達する灼熱感や局在のはっきりしない痛み、Aδ線維の伝達する電撃性の痛みなど感覚障害の性質がニューロパチーの重要な情報となることがある。痛覚と温度覚が失われる一方で筋力と位置覚、振動覚、腱反射が保たれ伝導速度も正常な場合は最も考えやすいのは小径線維ニューロパチーである。小径線維ニューロパチーは糖尿病性ニューロパチーやアミロイドーシスによるニューロパチーとして有名であるが、多くの小径線維ニューロパチーは原因不明となる。固有感覚の重篤な消失も鑑別診断を絞り込める情報である。振動覚の著しい低下と正常の筋力を認める場合は感覚性神経細胞障害や感覚性神経節障害を疑う。この感覚低下が非対称であった場合や足よりも腕のほうが障害が重篤な場合は、感覚性神経細胞障害でみられるような長さ依存性ではない経過の疾患を示唆している。
上位運動ニューロン障害の徴候があるのか
左右対称性、遠位の感覚障害を示しさらに上位運動ニューロン障害の徴候がある場合はニューロパチーを伴う亜急性連合変性症などの疾患を考慮する。ビタミンB12欠乏の亜急性連合変性症は最も有名であるが、銅欠乏、HIV感染、重篤な肝疾患、副腎脊髄ニューロパチー（副腎白質ジストロフィーの異型）などの疾患も考慮する。
ニューロパチー ニューロパチーの疾患鑑別アプローチ
時間的経過
急性（数日から4週）、亜急性（4週から8週）または慢性（8週）をこえる経過か、単相性か進行性かまたは再発性かという情報が重要である。多くの場合、ニューロパチーは緩徐進行性である。急性や亜急性を示す疾患としてはギラン・バレー症候群、血管炎、糖尿病やライム病が関係した神経根症が含まれる。慢性炎症性脱髄性多発神経炎やポルフィリン症では再発性の経過をとる。
遺伝性ニューロパチーが疑われるか
感覚症状がわずかであっても診察では相当の感覚障害が認められ、多年にわたる緩徐進行性の遠位部の筋力低下を示す患者では遺伝性ニューロパチー（シャルコー・マリー・トゥース病）を考える。凹足変形をきたし脊柱側弯症が見られることもある。患者だけではなく家族も電気生理検査ができると望ましい。
他の医学的問題をかかえていないか
糖尿病、全身性エリテマトーデスなど関連した医学的問題の問診は重要である。感染症の既往、手術（胃バイパス術と栄養欠乏性ニューロパチー）、薬物（中毒性ニューロパチー、アルコール）また義歯も安定剤に亜鉛が含まれており銅欠乏の原因になりえる。
ニューロパチー ニューロパチーの疾患鑑別パターン分類例
上記7つの分析からニューロパチーは9つのパターンに分類でき鑑別の手助けになる。
パターン1、左右対称性で近位遠位の筋力低下があり、感覚障害を伴う
炎症性脱髄性の多発ニューロパチーでありギラン・バレー症候群や慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）が該当する。これらの疾患では遠位部神経終末、神経根の病変は神経長に依存しないため近位筋、遠位筋ともに筋力低下をきたすと考えられている。
パターン2、左右対称性で遠位部優位の感覚障害（筋力低下の有無は問わない）
特発性または原因不明の感覚性多発ニューロパチー（CSPN）、糖尿病や他の代謝性疾患、薬物性、毒物性、遺伝性（シャルコー・マリー・トゥース病やアミロイドーシス）
パターン3、非対称性で近位遠位の筋力低下があり感覚障害を伴う
多数の神経にまたがる場合は多巣性のCIDPや、血管炎、クリオグロブリン血症、アミロイドーシス、サルコイドーシス、感染症（ハンセン病、ライム病、B型肝炎またはC型肝炎、HIV、サイトメガロウイルス）、遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、腫瘍浸潤を考える。一本の神経または領域に留まる場合は上記のほかに圧迫性単ニューロパチー、神経叢症、神経根症を考える。
ニューロパチー ニューロパチーの疾患鑑別パターン分類例
パターン4、非対称性で近位遠位の筋力低下があり、感覚障害を伴う
糖尿病による多発神経根症や神経叢症、髄膜癌腫庄やリンパ管症、遺伝性神経叢症（遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、遺伝性神経痛性筋萎縮症）、特発性を考える。
パターン5、非対称性で遠位部優位の筋力低下があり、感覚障害がない
上位運動ニューロン徴候がある場合は筋萎縮性側索硬化症をはじめとする運動ニューロン病を考える。上位運動ニューロン徴候がない場合は進行性筋萎縮症、若年性一側性上肢筋萎縮症（平山病）、多巣性運動ニューロパチー、multifocal acuired motor axonopathyを考える。
パターン6、対称性の感覚障害と遠位部の反射消失があり、上位運動ニューロン徴候を伴う
ビタミンB12やビタミンE、銅欠乏による末梢性ニューロパチーを伴う広範な変性症、進行性白質ジストロフィー（副腎脊髄ニューロパチー）を考える。ミエロパチーの合併疾患を検討する。
パターン7、左右対称性の筋力低下があり、感覚障害がない
ニューロパチー ニューロパチーの疾患鑑別パターン分類例
近位遠位の筋力低下がある場合脊髄性筋萎縮症を考える。遠位部優位の筋力低下があった場合は遺伝性運動性ニューロパチー（遠位型脊髄性筋萎縮症）または非典型的なシャルコー・マリー・トゥース病を考える。
パターン8、非対称性の固有感覚障害があり、筋力低下がない
感覚性神経細胞障害（神経節障害）の原因となるものを考える。代表例としては悪性腫瘍（傍腫瘍性神経症候群）、シェーグレン症候群、特発性感覚性神経細胞障害（ギラン・バレー症候群の亜型の可能性がある）、シスプラチンとその他の抗がん剤、ビタミンB6中毒、HIV関連感覚性神経細胞障害などが考えられる。
パターン9、自律神経症状と徴候
自律神経機能障害が目立つニューロパチーを考える。遺伝性感覚性自律神経性ニューロパチー、アミロイドーシス（家族性、後天性）、糖尿病、特発性汎自律神経異常症（ギラン・バレー症候群の亜型の可能性がある）、ポルフィリン症、HIV関連自律神経ニューロパチー、ビンクリスチンとその他の抗がん剤などが考えられる。
ニューロパチー ニューロパチーの検査
電気生理学的検査
病理学的検査
神経生検
腓腹神経生検はニューロパチーの評価としては滅多に行われなくなった。アミロイドニューロパチーや血管炎を疑った場合は行われる。
皮膚生検
皮膚生検は小径線維ニューロパチーの診断でときおり用いられる。
ニューロパチー ニューロパチーの検査
全身左右対称性の末梢性ニューロパチーでは標準として全血球計算、生化学検査（電解質、腎機能、肝機能）、空腹時血糖、HbA1c、尿検査、甲状腺機能、ビタミンB12、葉酸、赤血球沈降速度、リウマトイド因子、抗核抗体、血清蛋白麺系泳動、ベンズジョーンズ蛋白を含んだ検査を行うべきである。感覚性ニューロパチーでは空腹時血糖とHbA1cが正常であっても30%程度の患者ではOGTTで異常をきたすため検査が薦められる。M蛋白が陽性の場合は血液内科にコンサルトも行う。多発性単神経炎では上記に加え、血管炎の精査としてANCA、クリオグロブリン、肝炎、ライム病のウエスタンブロット法、HIV、サイトメガロウイルスの力価の精査を行う。典型的なギラン・バレー症候群や慢性炎症性脱髄性多発神経炎では髄液検査で細胞の増加は認められない。細胞の増加があった場合はHIV感染、ライム病、サルコイドーシス、神経根へのリンパ腫や白血病浸潤を考える。重篤な感覚性運動失調がある患者では感覚神経節障害や感覚性神経細胞障害が考えられる。感覚性神経節細胞障害の最も多い原因は傍腫瘍性神経症候群とシェーグレン症候群である。
ニューロパチー 遺伝性ニューロパチー
シャルコー・マリー・トゥース病（CMT）は神経伝導速度検査、神経病理学、遺伝形式、特定の変異遺伝子によって分類される。CMT1は遺伝性脱髄性感覚運動ニューロパチーであり、CMT2は軸索感覚性ニューロパチである。正中神経のMCVがCMT1では38m/sに満たず、CMT2では38m/sよりもはやい。多くの場合CMT1では20～25m/sである。CMT1とCMT2は通常は小児期か成人早期に発症するが、特にCMT2ではより遅い時期に発症もある。両方共少数の例外をのぞいて常染色体優性遺伝である。CMT3は常染色体優性のニューロパチーであり幼少期に発症し重篤な脱髄またはミエリン形成不全と関連している。CMT4は常染色体劣性遺伝のニューロパチーで典型的には小児期や成人早期に発症する。X染色体性遺伝するものをCMTXという。遺伝子検査では次世代シークエンサーが用いられることもある。シャルコーマリートゥース病に対しては理学療法や装具療法以外は明らかなものはない。
ニューロパチー 遺伝性ニューロパチー
遺伝性圧脆弱性ニューロパチー（HNPP）は常染色体優性遺伝でありCMT1Aと関連する。遺伝子レベルではCMT1AではPMP22が重複するがHNPPではPMP22が欠失する。蛋白質レベルではCMT1AではPMP22が増加するがHNPPではPMP22が減少する。患者は通常では10歳代から20歳代のい1本の神経支配域に起こる痛みのないしびれ感と筋力低下で発症し多発性単ニューロパチーが起こる。症候性の単ニューロパチーまたは多発性単ニューロパチーはバックパックを背負う、肘でもたれる、短時間足を組むなどといった姿勢のときにみられ、些細な神経の圧迫でしばしば突然起こる。これらの圧迫に関連した単ニューロパチーは改善するのに数週から数ヶ月かかる。付け加えると増悪寛解性や全身性または左右対称性のシャルコー・マリー・トゥース病に似た感覚運動性の末梢性ニューロパチーを呈する患者もいる。
遺伝性神経痛性筋萎縮症（HNA）は常染色体優性遺伝形式の疾患であり、腕神経叢の分布内に再発性の疼痛発作、筋力低下、感覚障害が起こり、しばしば小児期に発症する。これらの発作は特発性の腕神経叢炎と類似している。発作は分娩後、周術期、ストレスがかかったときに起こる。大半の患者は数週か数ヶ月にかけて回復する。両眼接近、内眼角贅皮、口蓋裂、合指症、小顎症、顔面の左右非対称といったわずかな形態異常の特徴がみられる。電気生理学では軸索の問題が示される。遺伝性神経痛性筋萎縮症はセプチン9の変異で起こるとされているがそのメカニズムは不明である。
ニューロパチー 稀な遺伝性ニューロパチー
稀な遺伝性ニューロパチーに関してまとめる。原因は脂質代謝による遺伝病、ニューロパチーを伴う遺伝性運動失調、DNA修復障害、巨大軸索ニューロパチーの4種類が知られている。脂質代謝による遺伝病としては異染性白質ジストロフィー、Krabbe病、Fabry病、副腎白質ジストロフィー、Refsum病、タンジール病、脳腱黄色腫などがある。ニューロパチーを伴う遺伝性運動失調としてはフリードライヒ失調症、ビタミンE欠乏、脊髄小脳変性症、無βリポ蛋白血症などが知られている。DNA修復障害としては毛細血管拡張性運動失調、Cockayne症候群などが知られている。巨大軸索ニューロパチーではボルフィリン症や家族性アミロイドポリニューロパチーなどが知られている。ポルフィリン症には急性間欠性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、異型ポルフィリン症が知られている。家族性アミロイドポリニューロパチーではトランスサイレチン関連、ゲルゾリン関連、アポリポ蛋白A1関連が知られている。
ニューロパチー 後天性ニューロパチー
多くの症例では膠原病による血管炎を背景とした末梢神経系の虚血性梗塞である。少数例だが後根神経節細胞、自律神経節細胞、三叉神経節細胞などの神経細胞体に対するニューロノパチーがある。血管炎の基礎疾患としてはANCA関連小血管炎、関節リウマチ、SLE、サルコイドーシス、全身性強皮症、巨細胞性動脈炎などが知られている。ニューロノパチーとしてはシェーグレン症候群、MCTD、全身性強皮症、overlap症候群などが知られている。
腎不全患者の約60%で長さ依存性の多発ニューロパチーがおこり、しびれ感、ピリピリ感、アロディニア、軽度の遠位筋の筋力低下がみられる。透析回数を増やしたり腎移植などで改善する。まれにギラン・バレー症候群を起こし急速進行性の筋力低下を示すことがある。
HIV感染は末梢性ニューロパチーを含めた様々神経症状を起こす。HIV関連の末梢性ニューロパチーには遠位対称性多発ニューロパチー、炎症性脱髄性多発ニューロパチー、多発性単ニューロパチー、多発神経根症、自律神経ニューロパチー、感覚神経節炎が知られている。
ニューロパチー 後天性ニューロパチー
悪性腫瘍のある患者にはニューロパチーが起こる。神経への浸潤や圧迫などの直接浸潤、遠隔効果または腫瘍随伴症、治療の副作用、免疫抑制剤の結果などによっておこる。
特に頻度として多いものは抗結核薬のイソニアジド、抗がん剤ではビンカアルカロイド系であるビンクリスチン、ビンブラスチンなど、白金製剤であるシスプラチンなど、ボルテゾミブが有名である。抗菌薬ではクロラムフェニコール、メトロニダゾール、ニトロフラントインがよく知られている。抗不整脈薬ではアミオダロンで頻度が多い。その他の薬剤としてはサリドマイド、ピリドキシン、フェニトイン、ジスルフィラム、クロロキンなどがある。
ピリドキシン（ビタミンB6）はアミノ基転移反応と脱炭酸反応の補酵素として働く必須アミノ酸である。しかし116mg/day以上の高用量の摂取は感覚異常と感覚性運動失調を伴う重篤なニューロパチーを起こす。またピリドキシンの欠乏は非特異的な多発ニューロパチーを起こす。
ニューロパチー 栄養障害ニューロパチー
コバラミン（ビタミンB12）
コバラミン欠乏の最も多い原因は悪性貧血である。他のゲニンとしてはベジタリアンなど食事の問題、胃切除、胃バイパス術、炎症性腸疾患、膵機能不全、細菌過剰繁殖、PPIやH2ブロッカーなどが含まれる。高齢者の場合は原因不明のこともありコバラミンの吸収不良と考えられている。コバラミン欠乏は亜急性連合変性症の原因となる。ニューロパチーとミエロパチーの合併のため四肢の腱反射が消失するがバビンスキー徴候が陽性となるのが特徴的である。
チアミン（ビタミンB1）
脚気やウェルニッケ脳症の原因として有名である。
トコフェノール（ビタミンE）
ビタミンE欠乏から長年経過するまで臨床的特徴は現れない。発症は潜在的な傾向があり進行もゆっくりである。おもな臨床症状は脊髄小脳変性症と多発ニューロパチーでありフリードライヒ運動失調症や他の脊髄小脳変性症に似ている。
ニューロパチー 栄養障害ニューロパチー
ピリドキシン（ビタミンB6）
ピリドキシンは欠乏症と中毒症両方で神経症状を示す。欠乏症は多発ニューロパチーである。
ナイアシン（ニコチン酸）
ペラグラの原因であり神経症状は様々である。
銅
ビタミンB12正常の亜急性連合変性症と言われてきたもの多くは銅欠乏症であったと考えられている。ミエロパチーとニューロパチーを合併する。亜鉛の過剰は銅欠乏の原因となる。
胃切除後
胃切除後に多発ニューロパチーが出現する。多くの例では特定の栄養欠乏は指摘できないがチアミンを含んだビタミン補充で治療を行い、改善することもある。
ニューロパチー 圧迫性ニューロパチー、単ニューロパチー
主要な圧迫性ニューロパチーをまとめる。絞扼性ニューロパチーでは障害された末梢神経に限局した症状が出現する。しびれ感や痛みに先行し、病変の進行とともに支配筋の萎縮や筋力低下が明らかになってくる。絞扼部は被刺激性が亢進し叩打で支配領域に放散するしびれ感や痛みが出現する。これをティネル徴候という。NCSやEMGで検査可能である。原因は外傷、圧迫（微小外傷）、反復性ストレスの結果生じる。
母指対立運動や短母指外転筋（APB 母指を垂直にたてる）の筋力低下や母指球筋の萎縮の結果の猿手が有名である。円回内筋症候群や前骨幹神経障害を含んだ、他の近位部における神経障害は非常に珍しい。これらは腕神経叢炎の部分型としておこることが多い。
手根管症候群 Carpal tunnel syndrome CTS
ニューロパチー 圧迫性ニューロパチー、単ニューロパチー
手根管は底部を手根骨、上部を屈筋支帯で形成される狭い空間である。この中を正中神経と9本の健が通過する。何らかの原因で手根管内の圧力が高まると正中神経の絞扼性障害が出現する。橈骨骨折、腫瘍、ガングリオン、手根骨の骨折、妊娠、糖尿病、甲状腺機能低下症、長期の血液透析などが原因として知られているが原因不明なことも多い。通常は利き手側に発症し症状も強いが、中年女性の半数以上は両側性である。橈側の3指の異常感覚で発症し夜間に増悪する。重症例では短母指外転筋の筋力低下で母指球萎縮にいたる。手関節掌側、正中神経直上でチネル徴候がよく認められる。ファーレン徴候も認められる。軽症例は夜間の副木で手首の可動性を制限させたり、副腎皮質ステロイド局注が有効である。進行れに対しては手根管開放術を行う。筋萎縮が明らかになる前に行うのがよいとされる。母指球筋が萎縮した場合を猿手という。
円回内筋症候群
正中神経は肘部で円回内筋の双頭間を通過する。この双頭間で絞扼がおこるのが円回内筋症候群である。正中神経の障害なのでCTSとも類似するが前腕の回内、肘屈曲、示指の浅指屈筋収縮によって症状が悪化する。絞扼部位のチネル徴候は陽性だが、ファーレン徴候や症状の夜間増悪は稀である。
尺骨神経麻痺
母指内転筋（AP 母指を内転）の筋力低下のほか、母指球以外の手内筋の萎縮の結果、鷲手となる。Guyon管症候群は稀である。
ニューロパチー 圧迫性ニューロパチー、単ニューロパチー
肘部管症候群 Cubital tunnel syndrome
尺骨神経は肘部管の高さで上腕骨内側上顆の背後から尺骨神経溝を通過し、続いて内側側副靭帯と尺側手根屈筋上腕頭、尺骨頭の間に張る弓状靭帯で囲まれた場所、すなわち肘部管を通る。絞扼は尺骨神経溝でも肘部管でも起こりえる。肘部管症候群は絞扼性ニューロパチーで最も多いが多くの症例では原因を明らかにできない。尺骨神経麻痺の症状は特徴的である。まずは尺骨神経領域の感覚障害、第Ⅴ、第Ⅳ指の鷲手変形（PIP関節の屈曲を伴う）、小指球の萎縮も生じる。背側骨間筋も萎縮する、最初に侵されるのが第一背側骨間筋で侵され方も最も強い。母指内転障害も出現する。母指内転筋麻痺を長母指屈筋で機能を代償するため、母指内転時に指節間関節が屈曲し、これをフローマン徴候という。
Guyon管症候群 Ulnar tunnel syndrome
尺骨神経は肘だけでなく手関節でも絞扼される。尺骨神経は手関節では豆状骨と有鉤骨鉤との間のGuyon管を通過する。
ニューロパチー 圧迫性ニューロパチー、単ニューロパチー
橈骨神経病変は上腕骨神経溝（ラセン溝）で最も頻度が高い。意識障害や睡眠中に圧迫損傷されるためSaturday night palsyとも言われる。下垂手と腕橈骨筋の筋力低下が認められる。腋窩など高位で絞扼されない限り上腕三頭筋は通常おかされない。感覚障害は手背の母指と示指の指間部に限局するか、さらに中指の近位部までおよぶこともある。長母指外転筋（APL、母指を外転）の筋力の他、手関節や手指の伸展障害の結果起こる下垂手、腕橈骨筋の筋力低下が認められる。
後骨間神経症候群
外傷や橈骨頭骨折によっておこる。
肩外側の感覚障害と三角筋の筋力低下が特徴である。C5神経根障害が重要な鑑別となる。肩の脱臼や上腕骨骨折など外傷で起こることが多い。その他全身麻酔で腕をあげた状態でうつ伏せの姿勢で眠ったあとや、松葉杖の使用で外側腋窩隙部位の圧迫でも起こり得る。
大腿外側の異常感覚や痛みを症状とする。症状は立位又は歩行で増強し坐位で軽減する。筋力は正常で膝蓋腱反射も保たれる。末梢神経の血管障害であり、太っている人がきつい下着やジーンズをはいた際などにおこりえる。
ニューロパチー 圧迫性ニューロパチー、単ニューロパチー
大腿神経麻痺は後腹膜の血腫、砕石位、股関節形成術や股関節脱臼、腸骨動脈閉塞、大腿動脈の処置、悪性腫瘍の血行性浸潤、鼠径部の穿通性の外傷、子宮摘出術や腎移植術といった骨盤の手術、糖尿病に続発して起こる。特発性の大腿神経麻痺もある。大腿神経麻痺では膝の進展や屈曲が困難となる。
坐骨神経麻痺は股関節形成術、長時間砕石位におかれた患者における骨盤の処置、外傷、血腫、腫瘍浸潤、血管炎に併発して起こる。さらに多くの坐骨神経障害は特発性である。代表例は股関節骨折による骨頭の後方脱臼や大腿後方コンパートメントへの出血でおこる。梨状筋では坐骨神経、総腓骨神経、上殿神経あるいは後大腿皮神経が絞扼されることも報告されており梨状筋切開で治療される。
腓骨神経麻痺は腓骨頭で外からの外傷で損傷されることが最も多い。通常下肢を組むことで圧迫が加わる。体重が減少した患者では神経が侵されやすい。腓骨神経麻痺では垂れ足（下垂足）と深腓骨神経領域や浅腓骨神経領域におよぶ様々な感覚障害を起こす。通常痛みはない。L5神経根症との鑑別が必要である。
脛骨神経は坐骨神経の1分枝であり、坐骨神経病変と同様の機序で損傷される。足根管症候群は通常稀である。
前足根管症候群
深腓骨神経が足関節背側の伸筋支帯下を通過するときに生じる。
後足根管症候群
足関節の内果後方で脛骨神経が絞扼される。後足根管症候群は足底感覚障害と足内在筋の筋力低下からなる。踵の感覚はしばしば正常である。腓腹部あるいは大腿にまでおよぶ近位部への放散痛があり、この痛みは歩行や長時間の立位によって増悪し、夜間増悪もある。感覚障害は圧迫やあるいは足部内がえし強制でも悪化する。
滋賀県下水道公社
財団法人滋賀県下水道公社（しがけんげすいどうこうしゃ）はかつて滋賀県全域の下水道を管理していた財団法人。滋賀県内の下水道普及推進・琵琶湖への汚水流出防止のために設立された。2013年3月31日をもって解散した。2013年4月1日からの業務は滋賀県琵琶湖環境部下水道課に継承された。
フィッシャー症候群
フィッシャー症候群（Fisher syndromeまたはMiller Fisher syndrome、FSまたはMFS）は急性の外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失を三徴とする免疫介在性ニューロパチーである。多くは上気道系感染後に発症し、1～2週間進行した後に自然経過で改善に向かうという単相性の経過をとる。先行感染、髄液蛋白細胞解離などギラン・バレー症候群（GBS）と共通する特徴が見られることから、国際医学業界の中では同症候群の亜型と考えられている。
フィッシャー症候群 歴史
1956年（昭和31年）ミラー・フィッシャーは急性に外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失を呈し、数週の経過で自然回復した3症例を報告した。先行感染、髄液蛋白細胞解離、単相性の経過からギラン・バレー症候群の亜型と位置づけることを提唱した。運動失調は臨床的に小脳性か深部感覚障害性かを判断することが困難であると記載したが腱反射消失の責任病変は反射弓を構成する部分の障害と推測し、全体像を末梢神経障害と考えた。以後、この三徴を呈する疾患はミラーフィッシャー症候群またはフィッシャー症候群と呼ばれるようになった。1992年（平成4年）chibaらによりFS患者の80～90%において血清ガングリオシドGQ1bIgG抗体が検出されることが報告された。そしてこの自己抗体が診断マーカーとして確立した。
フィッシャー症候群 病態
FSの三徴（外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失）をヒト神経系におけるGQ1bの局在により説明しようとする意見が強まりつつある。FS患者血清から高頻度にガングリオシドGQ1bIgG抗体が検出されることが報告され、さらに眼運動神経（動眼神経、外転神経、滑車神経）に傍絞輪部にはGQ1bが豊富に発現していることからGQ1b抗体が外眼筋麻痺に関与していると考えられている。さらに眼運動神経の中でもその神経終末にGQ1bの発現がより高いことも報告されており、障害部位に関しては神経幹の傍絞輪部に加えて末梢神経において血液神経関門を欠如する神経終末部も抗体介在性機序で障害されている可能性が指摘されている。
フィッシャー症候群 病態
運動失調が小脳性か感覚入力障害性かも長い間議論がなされてきたが、まず本症候群では腱反射消失を伴うこと、および構音障害が認められないことは臨床的に小脳病変よりも感覚入力（特にグループⅠa求心線維）の方が考えやすい。これを支持する所見として2つの有力な報告がある。ひとつはヒト後根神経節の大型細胞にGQ1bが高発現していることが免疫組織学的に示されている。この細胞がグループⅠaニューロンであることはいまだ証明されていないが、一次感覚ニューロンの中で最も線維経が大きく、おそらく細胞体も大きいものはグループⅠaあるいは1b（ゴルジ腱器官からの入力）であることから、Ⅰaニューロンの障害がⅠa入力障害による運動失調と腱反射消失を惹起している可能性がある。また立位時の重心動揺計のパワースペクトラム解析からFS患者における所見は小脳障害ではなく感覚入力障害のパターンを示すことが報告されている。ただし運動失調に中枢神経障害が関与している可能性を完全には否定はできない。
以上のような知見からヒト神経系においてGQ1b発現の高い眼運動神経とグループⅠaニューロンがGQ1b抗体により障害されて特徴的な三徴候を呈することが推定されている。
フィッシャー症候群 疫学
FSの発症率はGBS患者との比率で報告されてきた。FSとGBS年間発症率の比はイタリアでは両疾患合計の3%、台湾では19%、日本では34%と26%との報告があり日本を含む東アジアにおいて欧州よりもかなり頻度が高いと考えられている。日本の報告では男女比は2：1で男性優位で平均発症年齢は40歳であり地域差は確認されていない。
フィッシャー症候群 先行感染
FS罹患者の80～90%では先行感染が認められ、上気道炎が約80%と圧倒的に多い。4～25%の患者では胃腸炎が先行する。起炎菌では上気道炎ではインフルエンザ桿菌、胃腸炎ではカンピロバクターが候補としてあげられる。どちらも菌体外膜にGQ1b様構造が認められる。
フィッシャー症候群 症状
FS罹患者のほぼ全例は外眼筋麻痺による複視か運動失調によるふらつきで発症する。FS罹患者の約半数は急性の外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失の三徴のみを示すが、約半数では瞳孔異常、顔面神経麻痺、球麻痺を伴うことがある。眼瞼下垂は58%、瞳孔異常は42%、顔面神経麻痺は32%、球麻痺は26%、四肢のしびれ感や異常感覚は24%が報告されている。表在覚あるいは深部感覚低下は20%程度で認められる。軽度の四肢筋力低下が20%に認められるが運動失調による影響を否定できない。
FSの三徴で発症し、経過中に四肢の筋力低下を呈してGBSへの進展が6.5%で認められたという報告がある。MRC尺度（medical research council scale）3以下の脱力を伴うFSはFS/GBS overlap例とする。この報告ではFS/GBS overlap例ではGBS単独の場合よりも呼吸筋麻痺により補助換気を要する頻度が高く、発症初期に注意深い観察が必要でありGBSへの進展がみられた時点で免疫療法を行うことが推奨される。頻度は明らかにされていないが意識障害を合併しビッカースタッフ型脳幹脳炎（BBE）に進展する場合にも免疫治療は推奨される。
フィッシャー症候群 症状
逆に三徴が出揃わず眼球運動障害のみ（急性外眼筋麻痺）、運動失調と腱反射低下のみ（急性失調性ニューロパチー）を呈する不全型が存在することも明らかになっている。ふらつき・腱反射消失を伴った複視をみたらフィッシャー症候群を疑う。
フィッシャー症候群 症状
1951年（昭和26年）ビッカースタッフ（Bickersttaff）が Mesencephalitis and rhombencephalitis と題して3例、次いで1957年（昭和32年）に Brainstem encephalitis として5例を加えた8例の報告を行った。カンピロバクターやインフルエンザ桿菌による先行感染後、外眼筋麻痺、失調、意識障害などを呈し、脳波でも全般性徐波が認められ、単相性の予後良好な疾患でありビッカースタッフ型脳幹脳炎と言われるようになった。ギラン・バレー症候群と同様の分子相同性疾患と考えられており、責任抗体も抗GQ1b抗体でありフィッシャー症候群に類似する。脳波、体性感覚誘発電位など電気生理学的検査や病的反射陽性例や深部腱反射亢進といった臨床症状で中枢神経系の障害が認められる点がフィッシャー症候群と異なる。ギラン・バレー症候群を合併し、四肢の筋力低下も伴うことがある。しかし、合併例と非合併例で臨床所見に有意差が認められない。ビッカースタッフ型脳幹脳炎とフィッシャー症候群を連続する疾患単位ととらえて Fisher-Bicerstaff 症候群と呼称したり、anti-GQ1b IgG antibody syndorome としてとらえる動きもある。anti-GQ1b IgG antibody syndorome にはPCBも含まれる。重要な鑑別疾患に治療可能なウェルニッケ脳症がある。
フィッシャー症候群 検査
血液検査
抗GQ1b抗体が80～90%で認められる。
髄液検査
蛋白細胞解離が認められる。
電気生理検査
FSにおける電気生理学的所見で最も普遍的に認められるものは腱反射消失に対応するヒラメ筋H反射の消失である。末梢運動神経は障害されず感覚神経活動電位の振幅低下が7～30%に認められる。FSにおいてグループⅠa求心線維が選択的に障害されていることを支持する所見である。
フィッシャー症候群 鑑別疾患
フィッシャー症候群の中核症状である急性の外眼筋麻痺、運動失調をきたす脳幹あるいは多発脳神経を侵す疾患が鑑別となる。
フィッシャー症候群 治療
FSに対する免疫調整療法のランダム化比較対照試験は存在しない。後ろ向き研究では典型的FSは自然経過による回復が良好であり6ヶ月でほぼ症状が消失する。免疫グロブリン療法や血漿交換が回復を早めるというエビデンスはない。しかしGBSやBBEへの進展が見られる場合は免疫治療を考慮する。
なおFSの再発例の報告は少数認められる。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 （まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP）は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 概要
慢性炎症性脱髄性多発神経炎は2ヶ月以上かけて緩徐に進行する四肢筋力低下と感覚障害を主徴とする原因不明の後天性脱髄性末梢神経障害である。歴史的にはDyckらがメイヨークリニックの症例で緩徐進行、再発性などの臨床経過、左右対称で近位と遠位が同程度の障害など典型的CIDPと言われる臨床像を確立した。後にCIDPの中に多発単神経障害型の著しい左右非対称を呈する亜型が存在することが明らかになった。これらをLewis-Sumner症候群またはMADSAMという。その他いくつかの非典型CIDPと言われる臨床像も知られている。日本においては典型的CIDPの有病率は人口10万人で0.81～2.24であり、発症率は人口10万人あたりで年間0.48である。CIDPは男性に多く、年齢依存性に増加する。日本での男女比は1.6～3.3：1である。CIDPの臨床症状は発症年齢で異なっている。若年発症群は病初期に亜急性の進行を示し、その後再発・寛解の臨床経過を示す例が多い。高齢発症群の大多数は慢性、潜在性の進行を示す。運動神経優位型は若年発症群で多く、感覚運動神経型は高齢発症群で多い傾向が報告されている。当初は特定疾患に指定されていなかったが、2009年9月17日に行われた特定疾患懇親会で特定疾患に追加されることが決定した。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 病型分類
CIDPは臨床像、経過、発症年齢などから分類される。最も重要なのは臨床像による臨床病型である。古典的CIDP、または典型的CIDPとされる臨床像がある。これは対称性の運動感覚障害多発ニューロパチー、近位筋と遠位筋が同様に障害される、四肢腱反射消失が特徴とされている。特に特徴的なのは近位筋と遠位筋に同定の筋力低下が起こることでありこのような分布をとるニューロパチーはギラン・バレー症候群とCIDPだけである。非典型的CIDPには遠位優位型（DAD）、非対称形（MADSAM）、限局型、純粋運動型、純粋感覚型が知られている。MADSAMは非対称で上肢優位脱力を主症状とする。MADSAMは感覚障害を伴うこと、抗GM1-IgMが認められない点、ステロイドに反応する点から多巣性運動ニューロパチー（MMN）と区別される。
典型的CIDPが最も多く、次に非典型的CIDPの中でも非対称型（MADSAM）が続き、両者でCIDPの8割以上を占める。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 病型分類
典型的CIDPの病変の分布の理解には血液神経関門（BNB）の理解が有用である。BNBは血管内皮や神経周膜などで構成されており、抗体（免疫グロブリン）などの大分子量物質はBNBを通過できないため、典型的CIDPにおいてはBNBの脆弱な部位に好発しそれを反映した神経伝導異常が認められる。BNBは遠位部神経終末と神経根において生理的に欠如している。運動神経が筋内に入って分枝し神経筋接合部にいたる直前の数mmの神経終末と、神経根部の血液脳関門（BBB）とBNBの境界部の数mmではバリアが欠如している。この遠位部神経終末と神経根に典型的CIDPの病変は好発する。典型的CIDPでは近位筋が遠位筋と同様に障害されるという一般の多発ニューロパチーとは異なる特徴的な筋力分布の低下を呈するが、これは脱髄病変がBNB脆弱部である遠位部神経終末と神経根に限局することで説明可能である。すなわち末梢神経の遠位端と近位端に起こる病変は神経長に依存しないからである。遠位部に病変が限局する場合は免疫治療後に長期完全寛解が得られることがある。遠位部神経終末の評価として重要なのが遠位部刺激によるCMAPである。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 病型分類
典型的CIDPとは異なり遠位部CMAPが正常であり、本来BNBが機能している神経幹に局所性伝導ブロックが多巣性に生じる一群が存在する。その代表例が非対称性CIDP、すなわちMADSAMと多巣性運動運動ニューロパチーである。両者とも臨床病型が多発単ニューロパチーであることは神経幹の多巣性局所性脱髄病変が起こっていることとよく対応している。MADSAMでは多発性硬化症と同様にまず活性化リンパ球を介してBNBを破綻させる病態が先行することが予想され細胞性免疫の関与が予想される。また長期経過中にワーラー変性のために遠位部CMAP振幅の低下がみられることがあるがその場合にも遠位型脱髄と異なり遠位潜時の延長や遠位部CMAP持続時間の延長も認められない。日本では1990年に目崎らがLewis-Sumner症候群（LSS）という名称を提唱した影響でLSSと呼ばれることもあるが世界的にはMADSAMが定着している。
遠位優位型CIDP、すなわちDADが知られている。症状が遠位優位となることが特徴である。この病型の場合はMAG抗体陽性の脱髄性ニューロパチーが同様の臨床病型をとりやすいため注意が必要である。発症初期においてIgM抗MAG抗体はBNBを全く通過できない。そのためBNB欠損部であり神経終末と神経根にしかアクセスできない。しかし臨床病型はDADとなることがしられている。抗MAG抗体ニューロパチーは数年以上かけて緩徐に進行するため、経過中に二次性軸索変性を伴うためと考えられている。長期経過中におそらくサイトカインや補体の活性化などによりBNBが破壊されて病変は遠位部から徐々に神経幹におよび、神経伝導速度が低下していると考えられている。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 症状
四肢の脱力やしびれ、感覚鈍麻といった、運動神経と末梢神経の双方の障害が認められる。そのため、下肢の脱力によって歩行困難や転倒しやすい状態になったり、上肢の脱力や感覚鈍麻により物をつかんだり細かい作業をしたりするのが困難になったりするといった症状が認められる。
軸索障害の存在を示す最も重要な臨床所見は筋萎縮である。脱髄による伝導ブロックではある程度の廃用性筋萎縮をきたす可能性はあるが基本的に脱神経はないため神経原性筋萎縮は起こらない。筋萎縮があれば軸索障害を合併したと考えられる。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 検査
EFNS/PNS診療ガイドラインでCIDPの電気診断基準が示されている。伝導ブロックの定義が示されていないが、MMNの伝導ブロックの定義をしばしば用いる。またCIDPの脱髄病変の分布パターンはBNB脆弱部である神経終末と神経根の脱髄、神経幹中間部の脱髄、神経全長の多巣性、びまん性脱髄の3つのパターンが知られている。
遠位部神経終末、神経根における脱髄
遠位潜時の延長、遠位部刺激CMAPの持続時間の延長、時間的分散、振幅低下が特徴であり中間部の伝導速度低下、伝導ブロックは認められない。このパターンは典型的CIDPの一部で認められる。遠位部神経終末、神経根の病変は神経長に依存しないため近位筋、遠位筋ともに筋力低下をきたすと考えられている。
神経幹中間部の脱髄
遠位刺激のCMAPは正常となる。神経幹に局所性多巣性伝導ブロックが生じる。このパターンはMADSAMやMMNで認められる。
神経全長にの多巣性、びまん性脱髄
遠位部、中間部を含んで神経の長軸方向全長にわたって脱髄病変が分布する。遠位潜時の延長、遠位部CMAP持続時間延長、伝導速度低下、伝導ブロック、F波潜時の延長全てが認められる。典型的CIDPの一部はこのパターンをとる。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 検査
CIDPに特異的な抗ガングリオシド抗体は特定されていない。その他の自己抗体もCIDPとの関連は不明である。自己抗体の測定の意義はその他の疾患を除外することである。たとえばMAG抗体陽性のIgM単クローン血症を伴うニューロパチーは脱髄性ニューロパチーでありDADの病型となるが定義上はCIDPではない。また慢性の脱髄性ニューロパチーと診断された症例の約3割が本態性M蛋白血症を有している。M蛋白血症はMGUS、多発性骨髄腫、悪性のリンパ増殖性疾患（悪性リンパ腫や慢性リンパ性白血病）、重鎖病、原発性アミロイドーシス、POEMS症候群、ALアミロイドーシスなどが知られている。
造影MRIで典型的CIDPでは神経根が、MADSAMでは神経叢から神経幹の肥厚・Gd増強効果が認められる。
髄液細胞数が10/μl以下で蛋白増加しているのがCIDPを支持する所見である。細胞数が増加している場合はボレリアなどの感染症やリンパ腫を考慮する。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 検査
腓腹神経生検では髄鞘の菲薄化とオニオンバルブ、ときほぐし標本での髄鞘の菲薄化あるいは節性脱髄、血管周囲のマクロファージの浸潤、電子顕微鏡での脱髄所見神経生検におけるCIDPの診断を支持する所見として上げられている。マクロファージによる髄鞘の貪食像、脱髄・再髄鞘化の所見、神経内鞘の浮腫、神経内鞘への単核球浸潤、神経鞘間の所見の差異などが認められることもある。CIDPに特異的なな病理所見はなく、神経生検はCIDP以外の疾患の鑑別に有用な場合があり非典型例には施工する価値があるとされている。EAN/PNSの診療ガイドライン2021では以下の条件の場合は神経生検を考慮すると記載されている。
CIDPが疑われるが臨床所見、電気生理学的所見、画像所見、血液・脳脊髄液所見などで診断が確定できないとき。
CIDPが疑われるが免疫治療に全く反応がないかほとんど反応がなく、シャルコー・マリー・トゥース病、アミロイドーシス、サルコイドーシス、神経腫瘍などが疑われる場合。
生検手技や検体の取り扱いに十分な経験を有しており、神経生検を考慮するほど症状の重症度があり、検査の感度について十分に理解しているとき。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 診断
2010年度のEFNA/PNS診療ガイドラインの診断基準がよく用いられる。2021年にEAN/PNSの診療ガイドライン2021が公開された。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 合併症
CIDPと併存する病態としては糖尿病、シャルコー・マリー・トゥース病、ウイルス感染（C型肝炎、HIV）、悪性リンパ腫、MGUS、膠原病、多発性硬化症が知られている。CIDPに中枢神経病変が合併することはしばしばあるが、多発性硬化症の診断基準を満たすことはまれである。