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電脳天使 (小説) 登場人物
生島 高（いくしま こう）
創造主製の16ユニットのPC。攻撃手段はレター置換能力。また、自己生長能力という能力も持っている。
外見設定は、胡桃色の髪、胡桃色の瞳。身長178cm、体重63kg。白いヨットパーカーに横しまシャツ、ブルージーンズ。靴は紺のスニーカーと設定されている。
PCの性格を見抜くことに長けている。
篠崎 零（しのざき れい）
高と同じく創造主製で16ユニットのPC。こちらはユニット撹乱が攻撃手段。やはり自己生長能力を持つ。
外見設定は黒髪、黒い虹彩、身長175cm、体重57kg。ベージュのブレザーに黒いハイネックシャツ、こげ茶のストレートパンツ。
高に比べると若干落ち着いた性格だが、二人が話を始めると誰かが止めない限り、のん気な会話が延々と続く。
ローランド・レフト
設定年齢31歳で、青灰色のダブルスーツを着用する痩せ型長身のPC。
タバコをよく吸っており、これ自体も投擲用の武器である。
ユニット数は32。移動式PCの中では最大。ネットワーク最強のPCと言われる。
3巻以降では、ライターから作り出す焔の剣を武器として使用するようになる。
ローランド・ライト
レフトと全く同一の外見をしているが、レフトに比べると若干慇懃無礼な印象を受ける。
嫌煙家であり、レフトにタバコを吸わせないどころか、レフト自身のことすら嫌っている。
電脳天使 (小説) 登場人物
しかし、彼らは合体能力を持ち、合体するとユニット数64となり存在するだけで機械を破壊することすら可能である。
3巻以降では、青い鞭を作り出す能力が付加される。
巫女（みこ）
移動と行動は全く不可能で、あらゆるネットワーク情報を集積し、真実を表示することができる。
ユニット数は正式には不明。ただ、ルーズベルト3号が「（PPOS）は『巫女』の約四分の一の20ユニット」と言っている事から、およそ80ユニットあるのではないかと思われる。
ファン・リー
赤いチャイナドレスを身に纏った美少女PC。大佐の最高傑作である。
『情報処理R』、通称『地獄耳』を持ち、彼女を（巫女を除けば）ネットワーク最高の情報屋とさしめている。
24ユニットだが、その半分以上が外見に使われているともっぱらの噂。何故か高や零よりも設定された腕力が強い。
ローランドに対する恋心をプログラムされている。ただしレフトが好きなのか、ライトなのかは本人も決めかねているらしい。
アヤメ
ファン・リーと同じく大佐の作品。
白い清楚なサマードレスの外見とは180度違う性格の持ち主で、舌先三寸で相手を煙に巻くのを得意とする。
タロウ
アヤメ専属の護衛。大佐の作品ではあるが、男なのであまり外見製作には力を入れていなかった模様。
それなりの攻撃能力もあるはずだが、アヤメには絶対に反抗できない。
電脳天使 (小説) 登場人物
ただ、アヤメはデータベースをタロウに依存している為、彼がいなくなると何も出来なくなる。
アマゾネス・ピンキークラッシュ
大佐が対COWIN用に作り出したPC。
典型的なアメリカ美人で、豹柄レオタードにバズーカ砲を装備している。
ただし、登場後まもなく一撃で倒されてしまう。
ルーズベルト3号
世界的にも珍しい、非人間のPC。ぬいぐるみのクマであり、制作者の名前はテディ・ベア。
サイズも小さく、座っている零と同じくらいの体長しかない。
魔女
わざとらしいまでに童話の魔女をイメージしたPC。老師の作。
手に持つほうきは乗ることも、遠隔操作することもできる。
魔法使い
魔女と同じく老師のPC。但しこちらの方が性能が高い。
2匹の蛇がからみあった形状の杖は変幻自在の動きをする。
本人曰く「この世の理が武器。文字通り魔法を使う」
北
雀公の東西南北（トンナンシャーペー）シリーズ。
雷のようなものを用いて攻撃する能力がある。
東
東西南北は全員同じ制服を着用している。
彼は肉弾戦を担当する。
西
両手に鉤爪のようなものを装備している。
彼も肉弾戦担当。
南
自称さわやか系。他三人と明らかに性格が違う。
炎を用いて攻撃する。
ネットワーク上での名前を持つ人物はそちらを優先している。
創造主
本名：藤沢 了
天才的プログラマーで、COWINに誘拐されていた。
電脳天使 (小説) 登場人物
しかし精神だけは『奇跡』でコンピュータ・ネットワークの中に2年間存在していた。
コンピュータ・ネットワークに存在しているときにはPCとして基地『アトリエ』におり、アトリエを自在に操ることが出来る。
このため、生意気な口をきく高は半透明の触手に掴まれ、天井近くまで吊り上げられることがしばしばである。
ネットワーク外にいるときも、そのプログラミング技能は機械に勝るとも劣らない実力を誇る。
大佐と一騎討ちをしたときには右手と左手で同時に異なるプログラミングを作り出すという荒業をやってのけたほどである。
大佐
本名：武生 孝行
創造主の後輩で、彼の製作する美少女PCには定評がある。
設備投資の時に金が必要だったときには『クリティカル・パパ』と名乗り、ロリコンPCを販売していた。
これ以外でも創造主のには弱みを握られたりしたりして、いじめられているというよりも支配されている。
老師
本名：七辻 白瀬
覆面プログラマーに徹しており、他者とのやりとりも自分のPC『魔女』や『魔法使い』に任せている。
雀公（ジャンク）
本名不明
戦闘用PCを主に製作している中年男性だが、性格は老成とは正反対。
東西南北（トンナンシャーペー）は彼の最高傑作である。
藤沢 流
創造主のおじ。
電脳天使 (小説) 用語
PC（プログラムド・キャラクター）
コンピュータネットワーク内を管理する人工知性体で、人工知能に近い。人間がPCを作る際は外見などを設定して作っていく。
COWIN
コンピュータネットワークの世界の支配をたくらむ組織。
電脳天使 (小説) 書籍情報
イラストは1巻の挿絵のみ岡崎武士し、他は佐々木淳子が担当。
李忠 (唐)
李 忠（り ちゅう）は、唐の高宗の長男で、最初の皇太子である。字は正本。母は劉氏。
李忠 (唐) 生涯
貞観20年（646年）、陳王に封ぜられた。永徽元年（650年）、雍州牧に任ぜられた。永徽3年（652年）7月に皇太子に立てられた。顕慶元年（656年）、武則天が高宗の皇后となると、武皇后に因って13歳で太子位を廃されて梁王に降格され、皇后の子である李弘が立太子された。李忠は梁州都督に左遷され、次いで房州刺史に左遷された。
この頃には李忠は武則天に殺害されることを恐れ、常に女装していたという。顕慶5年（660年）7月、庶民に落とされ、黔州に流されて、以前に伯父の李承乾（父高宗の兄で同じく廃太子）が幽閉された旧居に軟禁された。麟徳元年12月（665年1月）、武則天に謀反の冤罪をかけられ、黔州で殺害された。享年22。
神龍初年、燕王に追封され、太尉・揚州大都督の位を追贈された。
首都圏国電暴動
首都圏国電暴動（しゅとけんこくでんぼうどう）は、1973年（昭和48年）4月24日、国鉄労働組合（国労）・国鉄動力車労働組合（動労）の順法闘争に反発した乗客が、首都圏の日本国有鉄道（国鉄）の駅で同時多発的に起こした暴動事件である。なお、事件当時は4･24騒動、4･24事件という呼称も見られた。
首都圏国電暴動 概要
1973年（昭和48年）の春闘で、国労と動労は、運転安全規範などの諸規則を厳格に遵守するとかえって列車の運行が遅延することを逆手に取り、諸規則を必要以上に「遵守」することによってダイヤを混乱させる順法闘争を争議戦術として経営当局に対抗していた。しかし、この順法闘争は利用客からは批判と反発を招くだけの結果に終わり、遂には3月13日朝、高崎線上尾駅など数駅で動労による順法闘争を原因とするダイヤの乱れに激怒した乗客たちが暴動を起こし、鉄道車両や駅施設を破壊して駅周辺を占拠する上尾事件が発生した。
この上尾事件をきっかけに動労側も順法闘争を中止したが、その後も労使双方とも歩み寄りを見せず、労使交渉がまとまらなかったことから、動労は4月より順法闘争を再開させた。
4月24日、この日も順法闘争のため国鉄線のダイヤは混乱していた。特にこの日からは4月27日の交通ゼネストを控え、順法闘争を強化していた。
16時30分頃、大宮駅では東北線・高崎線が順法闘争によるダイヤの乱れで60 - 90分ほど遅延していたことと、帰宅時間とが重なったことでホームに乗客が溢れ出した。一部の乗客が駅長室を占拠する騒ぎを起こすなど一時は険悪な状況となったが、埼玉県警察への警備出動の要請とあわせて、東武野田線やバスなどへの振替誘導をしたことで、この時はかろうじて沈静化した。
首都圏国電暴動 概要
しかし、赤羽駅の東北・高崎線下りホームでは一向に到着しない列車に利用客の不満が高まっていた。
20時頃、青森行急行「津軽1号」を宇都宮駅まで普通列車扱いにするという案内放送が流れた。定刻であれば「津軽1号」は上野駅19時35分発であるが、順法闘争と荷物積み込みの遅れから20時15分に上野駅を発車しており、しかも同駅を発車した時点で超満員となっていた。
「津軽1号」の到着前、赤羽駅列車ホームで上り中距離電車が停車中、ホーム上の乗客1,500人が下り電車が来ないことに不満を募らせ「停車している電車を折り返し運転しろ」と要求し、運転士を引きずり下ろして中距離電車を破壊し始めていた。
そのような事態が進行していた20時30分頃、「津軽1号」は数百人が待つ赤羽駅に到着した。しかし既に超満員のため駅の乗客は乗車することができず、乗客は機関車を取り囲んだ。機関士は乗客の勢いに押され逃亡した。その後、乗客は動かない列車に対して窓ガラスを割るなどの破壊行為を始めた。このため「津軽1号」も赤羽駅を発車できなくなり、国鉄側は京浜東北線へ乗客を誘導する案内放送を行った。
しかしこの時、京浜東北線北行の電車も赤羽駅手前で信号機故障により運転見合わせとなり、乗客が線路上を歩いて駅へ向かう事態となっていた。
首都圏国電暴動 概要
21時頃には赤羽駅の各線ホームは6,000人の乗客であふれ、さらに駅長室に詰めかけて暴れ、駆けつけた機動隊に対して気勢を挙げて対峙するなどの暴動に発展した。21時30分頃には、1番線に停車中だった京浜東北線磯子行電車車内にて乗務員室から持ち出された発煙筒が燃やされ、車内も破壊された。22時30分頃には男性が運転台に放火する騒ぎとなった。
赤羽駅での列車運行停止は山手線などにも影響が及んで次々と国電の列車運行が停止する事態となり、暴動が他の駅にも波及することとなった。
この時点でも不満が高まったあまりに乗客同士で揉め合いや八つ当たりを行ったりなどで、旅客負傷者など人的被害を出している。
首都圏国電暴動 概要
上野駅では21時前、発車しない電車にしびれを切らした乗客が高崎線籠原行列車への投石を始め、高崎、東北両線電車の運転士を電車から引き摺り下ろして連行した。7番線ホームでは乗客3,000人が乗務員室から持ち出した発炎筒を焚いて車内に放火したり窓ガラスを割るなどの破壊行為を始めた。この騒ぎをきっかけに上野駅は騒乱状態となって駅機能が麻痺し、21時には警察が到着したものの手がつけられる状態ではなくなっていた。暴徒は本屋改札事務室や切符売り場も破壊し始め、職員は身の危険を感じて職務放棄し、駅は無人状態となってしまった。その後も破壊行為は続き、0時20分頃にはコンコースで放火騒ぎが起きる事態となった。動かない列車の案内板を集めて放火された火に投げ込むといった行為もみられた。怒りに任せて我を忘れた乗客が投げた石や案内板が他の乗客に当たって乗客同士が揉め合い、また放火された火に向かって暴徒同士が押し合い、全身火傷を負う乗客も出るなど、数百人の負傷者を出した。
また、このどさくさに紛れて駅の金庫が破られ現金約600万円が何者かに奪われた。
首都圏国電暴動 概要
新宿駅では上野駅での騒乱発生を受けて21時10分頃より騒ぎが起こり始め、21時30分頃山手線の運行を停止、地下鉄私鉄各線への振替輸送の案内を放送したところ、利用客が駅長事務室に押し掛ける騒ぎとなった。22時頃には西口の料金精算所や売店などが襲われ、東口では鉄道公安室に放火する騒ぎに発展。翌4月25日7時頃まで騒乱は続いた。新宿駅での暴動参加者は最大時には2万人に達した。この暴動で乗客にも負傷者を多く出しており、数百名が重軽傷を負った。同駅の一連の騒擾と顛末は1984年に発行された『新宿駅90年のあゆみ』にも述べられているが、駅職員たちは職場から逃げ出さず懸命に収拾にあたり、後に感謝状を出されたという。
この他、渋谷駅・秋葉原駅・有楽町駅等の計38駅で破壊・放火などの暴動事件が同時的に多発した。群衆の数は総計で3万2,000人を超えたとされている。一部の暴徒の中には切符・現金・売店の商品を略奪する者も現れ、被害は現金だけで1,000万円を超えたとされる。また、池袋駅では群集同士の乱闘による多数の負傷者、神田駅ではタクシーに投石するといった騒ぎも発生した。新橋駅では駅施設破壊によると思われるガス漏れも発生している。さらには各地で鉄道施設等の破壊以外にも、周辺の店舗や住宅、公共施設、自動車等の破壊、無関係の通行人や周辺住民に対しての投石、窃盗、暴行なども発生した。
首都圏国電暴動 概要
これらの暴動により鉄道施設内外、群衆問わず多数の負傷者が発生し、25日未明までに延べ200台以上の救急車が出動した。病院では複数台の救急車が長蛇の列を成し、周辺道路では渋滞も発生。また負傷者が自力で病院まで詰めかけた暴徒もおり、負傷者が多数出ており手当てしきれず混乱が生じた。さらに暴徒の負傷者の手当が出来ないことでしびれを切らして医療従事者に抗議を行う者や、負傷者同士での乱闘などで病院の窓ガラスが割れたりするなど、暴動は鉄道施設外までも波及している。
これに対し警視庁では22時頃、機動隊の最大動員を指令し投石などの破壊行為の阻止と、駅員・車両の保護を指令するとともに、各駅長に対して駅員の現場待機を要請した。さらに23時30分頃には事件の拡大防止と列車運行確保、悪質者に対する逮捕・検挙の方針を全警察官に指令。加えて私鉄各社に電車・バスの臨時運行と終電延長を要請した。しかし同時多発した騒乱には有効な手が打てず、群衆や通行人などの負傷者は延べ数千人以上に上った。また群衆に恐れをなした駅員が逃げ出す事例が相次ぎ、混乱を収拾させることはできなかった。
首都圏国電暴動 概要
国労は21時30分、東京地本の遵法闘争を中止し、動労も混乱を緊急整備するまでは当局に協力することとした。しかし、21時45分頃には赤羽線・京浜東北線・山手線・東北線・高崎線・常磐線（常磐線各駅停車含む）がすでに運行を停止しており、完全に手遅れであった。
多数の鉄道車両・施設が破壊された影響は大きく、首都圏では翌4月25日10時ごろまで列車運行が全面停止。その後も大幅な間引き運転を強いられる事態となった。国労は25日以降、東京以外の地区で闘争を継続した。
青森駅では翌25日、青函連絡船から東北線への乗り継ぎ客の一部が列車運行の見込みが立たないことに業を煮やし、バスを借り切って東京へと向う事態が起きている。また16時20分頃、定刻より約10時間遅れで到着した下り急行「八甲田」の車内から、上野駅で盗難被害にあった普通乗車券131枚が発見されている。暴動時に何者かが盗み出したものの、日付印が入っていないために換金不能なことに気づいて「八甲田」の車内に投げ込んだものと見られている。
帰宅困難者が多数発生したため、24日夜は営団地下鉄が29本、京王帝都電鉄が9本の特発を出して終夜運転を実施し、東急、都営地下鉄以外の各社もいつでも終夜運転可能な体制をとった。翌25日朝になっても国電は運行を停止していたことに加え、事前に通知されたストによる運転休止ではなかったため、通勤・通学客は早出などの自衛策を取ることなくラッシュアワー時に集中し、運行している私鉄・地下鉄へと殺到した。最も混雑がひどくなった東海道線と平行する京急・都営浅草線・京成では最大30分遅れを記録し、混雑度も京急が普段の2.5倍という状態が10時まで続いた。他に、東急が各線で2倍、小田急江ノ島線も藤沢駅からの振替輸送で2倍を記録するなど軒並み大混雑。各線では入場制限や改札制限を敷くなどの対応を行なったが、東武伊勢崎線・日光線・野田線や京急などで積み残しが続出。横浜駅では改札口付近で5,000人が揉み合いとなって7人が怪我をした。
25日、松戸駅では運行されない電車に怒った利用客100人が駅事務所に押し掛けて、助役らを拉致して綾瀬駅まで歩かせるといった事件も起きた。また、大宮駅でも7時頃には4,000人が溢れて国鉄職員に詰め寄るなど一時騒然となった。当時の常磐線には不通時に東京都心へ振替輸送ができる鉄道路線がなく（つくばエクスプレスは32年後の2005年開業）、国鉄線が運行停止すると鉄道で東京へ向かうことができなくなった。
首都圏国電暴動 被害
4月26日に国鉄が集計したところによれば、被害額は次のようになっており、磯崎叡総裁は26日の衆議院運輸委員会にて報告を行っている。
国鉄の損害額
損害額合計：9億6000万円（以下内訳）
車両：1億円
被害S：走行不能になるほど致命的なダメージを負い廃車となった車両の補充製造で数編成
被害A：工場に入庫して修理を要する車両で23編成
被害B：電車区で約1週間で修理できる車両で36編成
被害C：ガラス破損など1日で修理できる車両で32編成
建物：1億2000万円
電気機械設備：4億1000万円（コンピュータ等）
自動券売機：1億3000万円、東京都配置数約3000台のうち208台が使用不能
乗車券類の払い戻し：2億円
その他
なお、上野、神田、有楽町3駅のみどりの窓口はしばらくの間営業不能の状態であり、指定券類の販売は秋葉原、東京、新橋に案内することとなった。再開は神田が5月初旬であったが他の2駅は目処がついていない状態であった。車両被害も従来になく大規模であったため、しばらくの間間引き運転を強いられた。
首都圏国電暴動 被害
上述のような地上設備にもわたる被害の他、全国においてはスト自体は継続されたこともあり、貨物減送の内生活必需品については、運輸省が道路運送法第34条に基づき一般の運送業者に代行輸送を命じることが決定され、4月27日より実施された。同条は災害輸送や公共生活の維持のための輸送手段が著しく不足する場合、運輸大臣が業者に代行輸送を命じることが出来る旨が定められている。代行輸送自体は上尾事件で知られる3月のストの際も実施されていたが、当時は国鉄が自主的に業者と契約する形だったのに対して、今回は法律に基づく命令であった。同条文が制定された1951年以来初の事態であった。当時国鉄は平常、生鮮食料品の急送列車を1日19本運行していたが、これらをトラックで代行すると1日500台が必要で、トラック運賃は国鉄の約10倍となり、1日辺りの経費は1億円となる。その差額は国が補償することとなった。
なお、暴動やその発端となったサボタージュ闘争（4月27日にもストが実施された）の余波で、1973年のゴールデンウィーク波動輸送にも影響し、連休前半は列車の運休を引きずり旅行見合わせが相次いだ。このため前半の輸送実績は前年に比較して大幅な旅客減であり、このつまずきのため連休を利用した旅行距離も短めとなる傾向があったと言う。
首都圏国電暴動 事件後の見解
二階堂進内閣官房長官はこの事件に対して談話を発表し、「国民の迷惑を顧みない違法な争議行為に対する国民の批判はいまや明らかである」「民主主義体制そのものへの挑戦であり、政府としてとうてい容認しない」と述べた。磯崎はこの事件に応じて、25日正午、次の申し入れを国労、動労に対して行った。
首都圏国電暴動 事件後の見解
貴組合は、再三にわたる当局の警告を無視してサボタージュを実施しているが、このため、輸送が全国的にはなはだしく混乱し、国民生活に重大な影響を及ぼす事態が生じている。わけても東京の国電区間においては、輸送の混乱が旅客の憤激をかい、昨夜の大混乱以来列車の全面的休止という異常事態を生じ、あらゆる努力にもかかわらず、未だに運転を再開することができない状況にある。このようなことは、国鉄はじまって以来例のない不祥事であり、いまや国鉄に対する国民の信頼は全く失われ、このままでは国鉄がその使命を全うできない事態に立ち至っている。いまや労使が対立を超えて、この事態に思いをいたし、ともに社会的責任を果たすよう全力を尽くすべきときであると考えるが、何よりもまず、貴組合の相次ぐ争議行為がこのような最悪の事態を招いたことについて、この際、貴組合が冷静に事態を直視して率直に反省し、違法な争議行為を即刻中止するよう、強く訴える。このような事態のもとで、このうえサボタージュを続行し、二十六日以降ストライキに突入するようなことになれば、その結果、どのような事態に至るか予測できないところである。（後略） — 申入書
また、当時衆議院運輸委員会では国鉄運賃の値上げについて議論が行われていたが、4月25日には地方公聴会が開催され、賛成、反対両派からストと遵法闘争に対する不満が噴出した。
25日、国労は声明を出し「乗客の混乱は国労、春闘共闘の春闘を破壊しようとし、闘争の妨害をねらったものである」と主張した。鉄労は「この混乱は国労、動労の不法行為への国民大衆の怒りが爆発したものであり、この暴走を放任し、職場の秩序を崩壊させた国鉄当局の責任は極めて重大」との談話を発表した。
首都圏国電暴動 要因
事件の要因と対策についてはその性格上、上尾事件とまとめて分析したものが見られるので、上尾事件も参照のこと。
上尾事件、遵法闘争から本格的なストに転換して失敗したスト権ストなどと共に、1971年のマル生運動失敗以降の国労、動労の暴走が背景に挙げられている。梅原淳は上尾事件に続いて「愚かな行い」を繰り返した旨の批判を行っている。
スト、混雑対策の不備も利用者の立場に立っているとは言えない旨、国鉄内部の管理者から指摘された。東京北鉄道管理局営業部長星野修二によれば、度重なるストに加えて下記のような事情が利用者にマイナスにはたらいていたと言う。
本事件は労組の行動を直接の原因としているが、当局たる首都圏本部が指摘した問題点として、輸送障害時の情報提供策不備が挙げられる。当時の首都圏本部次長は通勤五方面作戦の成果や今後の輸送力増強の必要性に触れつつ、これらの事件を「単に通勤輸送力の増強だけでは片付けられない」とした。具体的には上記の要素により社会情勢が不安定となると、危険な雰囲気が醸成される旨を述べている。
事件後の1975年3月には、首都圏本部長交代の人事発令の際は、本社電気局長の尾関雅則が国鉄本社常務理事格で異動した経緯があった。また、尾関は前本部長の石川達二郎からの引継ぎの際「情報問題をぜひあなたの時代にやってほしい。根をつけてほしい」と言われたと言う。
首都圏国電暴動 要因
1976年当時首都圏本部工事管理室長（前東京西鉄道管理局電気部長）であった佐藤金司は、両事件を情報面から次のような総括を行っている。なお、佐藤は首都圏国電暴動の際には騒動現場に遭遇したため、直ちに西管理局に戻り、情報収集、復旧、事後の対応に当たり、暴動後の検討会に出席した経験を持つが、私見として次の事項を列挙した。
第一に、列車減速のようなサボタージュ中は乗客のイライラ状態が強く、不祥事の発生する発火点が極めて低い。
第二に、パニック状態まで混乱を発展させないためには、事件の起きた最初の二、三〇分の処置の適否が極めて重要である。
第三に、混雑した車中や駅などの群衆の中では、異常時に最も悪い影響を与えるのは、"情報の飢餓"である。
第四に、にもかかわらず、情報収集伝達手段が極めて貧弱であり、従って適切な判断と情報の提供をなし得なかった。
第五に、肝心の車中や駅では的確な情報が分らず、乗客に対して有効な案内や説得をなし得なかった。 — 佐藤金司「首都圏輸送の日々に思う...」『鉄道界』1976年4月
このような事実から、佐藤金司は次のような教訓を導いている。
なお、具体的な対策としては当時京王帝都電鉄など一部私鉄で導入されつつあったTTCが名指しで挙げられている。
首都圏国電暴動 要因
その他の解消策として、『鉄道経営』誌に投稿された記事では非常時の情報収集・提供能力とともに、代行輸送力の自社保有、異常時下の群集心理を研究することなどを挙げている。
『鉄道通信』では部外との接触の内苦情処理について論じた際「どうもわが社の体質として、部外向け一般情報提供の重要さの認識が、うすいうらみがあるように思われる」と述べており、対策として電話による情報案内の充実を挙げている。また、現業員向けの問題点として部内向け全国一斉伝達、一斉放送の汎用設備を保有していない点も指摘された。また、器材破壊について、「なにか騒動が起きるときまって通信設備が破壊される」と述べており、その理由を旅客と常に接する場所に置いてあり、防護体制が取られていないことに求めている。対策としては器材防護の強化では限度があるため、予備品と移動器材を備えておく必要性を指摘している。
事件後に行われた鉄道公安官の座談会でも、東京駅で収拾に当たった公安官から「多少酒が入っていた関係もありましょうが、立派な紳士がけっこうヤジ馬になって、目の色を変えて右往左往している姿が見受けられた」と言う。公安室は総動員で収拾に忙殺された。また「職員が最後まで職場を守ったところは被害が非常に少なくて、危険を感じて無人となったところほど大きな被害を受けたということがいえる」「ふんまんの対象になる職員がおれば当り散らして気分もまぎれるんでしょうが、対象となる者がいないと手当たり次第、物にあたってくる」等と言った観察結果が示されている。
首都圏国電暴動 対策
星野は、混雑による危険が予測される場合、運転そのものの断念を提案し、下記の得失を挙げている。
利点
欠点
星野は、上記提案の採否については「何を選び何を捨てるかの取捨選択の問題」と結言に述べている。
上述の情報提供面での問題は事件前よりある程度は意識されており、国鉄は事件前より「通信運用体系近代化計画」を策定中であった。鉄道電話網は主要な交換所こそ自動化されていたが、その他は依然として労働集約的な要素を強く残しているなど、情報の迅速な伝達に課題を残していたからである。計画案は1972年3月に各労組に提示され、1年の交渉を経て事件直後の1973年4月17日に妥結したため、当時起きた本事件などと絡めて紹介された。その内容は次のようなものであった。
また、『鉄道通信』では「事あるごとに問題となるが、時日がたつにつれて関心がうすれてしまい、いつもそのままになってしまうようである」との教訓の忘却に対する懸念が指摘されている。
首都圏国電暴動 地域による反応の違い
青函連絡船の場合、当時の船舶は定員管理を厳密に行っており、サービス定員の概念から定員以上が乗車する鉄道からの乗換えで輸送力に差が生じ、残客が出ることは多客期には日常的であった旨、函館で収拾に当たった公安職員が述べている。函館の場合、現業員には強硬な乗客達でも、首都圏とは異なり公安職員には「この人達は警備に出ているんだから、吊るし上げてもしょうがない」などと同情的であったという。事情は仙台でも同様で「上尾のようにしてやる」「責任者を出せ」と詰め寄る者でも、公安官には同情的であった。
佐々木梅治
佐々木 梅治（ささき うめじ、1945年3月6日 - ）は、日本の俳優、声優。北海道常呂郡置戸町出身。劇団民藝所属。
佐々木梅治 人物
北海道北見北斗高等学校、立命館大学経営学部卒業。1973年に劇団民藝入団。
妻が早稲田通りの神楽坂で居酒屋を経営している女将であり、その様子は2015年4月20日放送の『吉田類の酒場放浪記』と2018年11月9日放送の『おんな酒場放浪記』にて紹介されており、佐々木本人も僅かながら出演している。
佐々木梅治 出演
劇団民藝公演
「きぬという道連れ」（1974年）
「謀殺 下山事件」（1975年） - 秋谷教授
「すててこ てこ てこ」（1982年）
「帯の短し」（1996年） - 木村
「波のまにまに お吉」（1997年） - 二人の侍、吉を連れてきた男
「さよならパーティ」（2001年） - 杉増美
「るつぼ」（2002年） - イズキエル・チーヴァ
「父と暮らせば」（2004年）
「火山灰地」（2005年） - 波多野、村人
「涙」（2007年） - 萄子の父
「言葉」（2009年） - アハロン
「ヒトジチ」（2015年） - パット
「ミツバチとさくら」（2024年） - 長岡孝雄
「聴衆0の講演会」（2025年） - 魚トク
イム・ヒョンシク
イ・サン（ウムダム）
オールイン 運命の愛（キム・チス）
宮廷女官チャングムの誓い（カン・ドック）
チェオクの剣（チョン〈商人〉）
ジョン・アイルワード
スターゲイト SG-1（ナダル大統領）
ハーモニーベイの夜明け（キーファー署長）
ふたりは最高!ダーマ&グレッグ シーズン5 #17（ケネス・キンケイド）
ジョン・ビリングズリー
インテリジェンス（シェネンドーア・キャシディ博士）
CSI:2 ニューヨーク（セシル・アーサー）
見えない訪問者 〜ザ・ウィスパーズ〜（ロン・ハーコート）
佐々木梅治 出演
デニス・ホッパー
アルゴノーツ 伝説の冒険者たち（ペリアス）
カジノ・ヒート（チャールズ・アトラス）
コールド・クロス（ルイス）
炎の少女チャーリー:REBORN（リチャードソン）
マルコム・マクダウェル
Mr.マグー（オースティン・クロケット）
シカゴ・メッド シーズン3 #9（Dr.マーヴィン・ジャフリー）
レジェンド・オブ・アロー（ノッティンガムの代官）※NHK版
ラデ・シェルベッジア
96時間/リベンジ（ムラド）
スペース カウボーイ（ヴォストフ将軍）※日本テレビ版
THE BLACKLIST/ブラックリスト シーズン4 #19（ボグダン・クリロフ医師）
007シリーズ
007/黄金銃を持つ男（フランシスコ・スカラマンガ〈クリストファー・リー〉）※ソフト版
007/ダイヤモンドは永遠に（エルンスト・スタヴロ・ブロフェルド〈チャールズ・グレイ〉）※ソフト版
007/消されたライセンス（ミルトン・クレスト〈アンソニー・ザーブ〉）※DVD・BD版
007/トゥモロー・ネバー・ダイ（ステルス艦長）※フジテレビ版
007/慰めの報酬（ルネ・マティス〈ジャンカルロ・ジャンニーニ〉）※BSジャパン版
佐々木梅治 出演
1997年
EAT-MAN（ゾルミン）
1999年
アークザラッド（ビビガ）
2001年
旋風の用心棒（佐藤刑事）
2002年
ペコラ（ペコリウス）
2004年
MONSTER（ブローカー、ベルクバッハのオーナー）
2005年
アイシールド21（ムサシの父）
プレイボール（2005年 - 2006年、谷口の父） - 2シリーズ
2006年
オーバン・スターレーサーズ（カナレット）
牙 -KIBA-（セバスチャン）
蒼天の拳（李永建）
太陽の黙示録（尾津）
2007年
CLAYMORE（カマリ司教）
2008年
ゴルゴ13（情報屋）
ミチコとハッチン（ホアン）
2010年
HEROMAN（主席補佐官）
2014年
山賊の娘ローニャ（スカッレ・ペール）
蟲師 続章（村人）
2016年
サザエさん（2016年 - 2025年、易者の男、棟梁〈2代目〉、甚五郎 ほか）
2018年
バジリスク 〜桜花忍法帖〜（涅哩底王）
2020年
GO!GO!アトム
BE SILENT FUCKIN' RIOT
BE SILENT FUCKIN' RIOT（ビー・サイレント・ファッキン・ライオット）は日本のロックバンド、ゼリ→の4thアルバム。2003年7月20日発売。発売元は自主レーベルのVELVET SNOOZERであり、レーベル初アルバム。初回限定盤にはヤフミの骨折レントゲン写真ステッカー同封。
プロトスタイリッド
プロトスタイリッド (protostylid、原錐茎状突起とも) は歯の形態異常の一つ。下顎大臼歯近心頬側面に出現する、過剰結節。Dahlbergが1950年に命名した。
同部位に発生する臼傍結節とは成因が異なるものと考えられている。
赤白パネルマッチ
『グリコ 赤白パネルマッチ』（グリコ あかしろパネルマッチ）は、1969年8月8日から1971年8月27日までフジテレビ系列局で放送されていたフジテレビ製作のゲームバラエティ番組である。江崎グリコとグリコ協同乳業のグループ単独提供。放送時間は毎週金曜 19:00 - 19:30 （日本標準時）、ただし1971年1月1日（金曜）は19:00 - 21:56に『新春スターかくし芸大会』が編成されたため、17:00 - 17:30に繰り上げた。
赤白パネルマッチ オープニング
毎回のオープニングは、司会時期によって異なっていた。
ロイ時代
真っ暗なスタジオにパネルの電飾が映され、「提供 江崎グリコ グリコ乳業」が映し出されたところでグリコのコマーシャルソング（通称：グリココール）が流れた。そしてスタジオの照明が点いたところで「○番！」「×番！」「▲番！」という家族風の声でパネルがどんどん開き、「グリコ赤白パネルマッチ」とタイトルが出て終わっていた。
長谷川時代
冒頭でカメのパペットが歩き、転んだところでそのシーンが「ズッコケカメ」パネルに変わり、ズームアウトして全パネルが現れ、熊倉一雄と女性コーラスによる主題歌が流れた。歌が終わると、熊倉の「グリコ赤白パネルマッチが始まるよー！」の声がした後、女性コーラスのグリココールが出て終わっていた。
赤白パネルマッチ ルール
2組の親子ペアもしくは兄弟姉妹によるペアが出場し、神経衰弱ゲームで競い合う。
1 - 30の数字が書かれたパネルには賞品が隠されており（一部賞品以外のパネルがある。また、1品だけポッキー・アーモンドチョコレート・ワンタッチカレーといったグリコ商品が入っている）、神経衰弱形式でパネルを1枚めくった後、もう一枚が同じ賞品だったら「パネルマッチ」といって、賞品を獲得し続けてパネルをめくることができた。ただし1枚めくった後、もう1枚が違う賞品だったら次のペアにバトンタッチされた。パネルは5列6行の30枚（当初は36枚）で、賞品はアトランダムに隠されていた。
賞品以外のパネルの中には、「いただき」、「さしあげ」（ルール変更後は「とりかえ」）、「なぞなぞ」（博士の顔。ロイ・ジェームス時代のみ）、「（グリコの）ゴールインマーク」、「ズッコケカメ」（1枚）、パスパネル（1枚）があり、「いただき」だと相手の獲得賞品を貰う権利が与えられ、「さしあげ」だと自分の獲得賞品を与える義務が課された（「とりかえ」は、自分の獲得した賞品と相手の獲得した賞品を取り替える）。獲得した賞品が無ければ不成立とされた。「なぞなぞ」を引くと司会者からなぞなぞが出され、当たると賞品が獲得できた。
赤白パネルマッチ ルール
また、「ゴールインマーク」はオールマイティーのパネルであり、他のすべてのパネルマッチが可能であり、たとえば、カラーテレビのパネルを開いた後にゴールインマークだと、カラーテレビの獲得になった。その後もう一枚のカラーテレビのパネルが出た場合は、片割れ（パス）となった。運よく2枚のゴールインマークのパネルをマッチさせると「ダブルグリコ」といって、ヨーロッパ旅行に招待されたが、めったに出ることは無かった。
運悪くズッコケカメのパネルを引き当てると、それまで獲得した賞品が全て没収された。没収された賞品は、その回のズッコケカメの場所ナンバーを的中させた葉書の中からその場で抽選をし、1通につき1品をプレゼントしていた（ダブルグリコで獲得したヨーロッパ旅行は除く。葉書はその回のみ有効）。
パネルマッチになったパネルは、絵文字のパネルに変わるが、ゲーム後半には、パネルマッチが完成した都度絵文字から読み取れるひとつの文章を言い当てた（絵解き。解答権は賞品を多く取ったチームが先）。それに正解であれば、そのペアの優勝となってゲームが終了となった。正解チームには、豪華賞品がプレゼントされた。双方とも不正解になって賞品無しとなる場合もあった。
なお、優勝賞品は優勝ペアが決定するまで公開せず、CMを挿んだ後に公開することになっていた。これは、賞品無しの時でも同様であった。
赤白パネルマッチ エピソード
2代目司会の長谷川肇は、「ズッコケカメ」パネルの影響で「カメが可哀想だ」と思い、1970年10月18日に当時のフジテレビの近くの月桂寺で「カメ供養」を行い、長谷川自身がお経を上げた。そして、使えなくなった人形を持参した小・中学生には、先着50名に「カメ人形」（オープニングに出るカメパペットと同形の人形）をプレゼントした。
赤白パネルマッチ ネット局
特記の無い限り全て放送時間は金曜 19:00 - 19:30、同時ネット。
我妻正崇
我妻 正崇（あづま まさたか、1月25日 - ）は、日本の男性声優。東京都出身。パワー・ライズ所属。
我妻正崇 経歴
アミューズメントメディア総合学院声優タレント学科卒業。T-projectに所属し、テクノサウンドが音響制作を担当する作品に出演していたが、2008年1月にマック・ミックに移籍。
我妻正崇 人物
趣味はドライブ、雑貨屋巡り、ラーメン食べ歩き。特技は歌。資格は普通自動車免許。
声優雑誌『VOICHA!』のインタビューでは、実家が美容院であり兄妹も美容師だと答えている。
我妻正崇 出演
太字はメインキャラクター
2006年
天保異聞 妖奇士（若い侍）
まじめにふまじめ かいけつゾロリ（ホーク、男B、ガードマン）
2007年
機動戦士ガンダム00（2007年 - 2008年、リヒテンダール・ツエーリ）
NANA（スタッフ）
ポケットモンスター ダイヤモンド&パール（2007年 - 2008年、ヒョウタ）
REIDEEN（才賀淳貴）
湾岸ミッドナイト
2008年
アリソンとリリア（村人、聴衆）
CLANNAD 〜AFTER STORY〜（生徒）
鉄のラインバレル（生徒、高校生3）
To LOVEる -とらぶる-（キャッチャー、生徒、ツレA、男子生徒）
マクロスF（店員）
2009年
ジュエルペット（桜木ナオト）
ファイト一発!充電ちゃん!!（男）
2023年
聖者無双〜サラリーマン、異世界で生き残るために歩む道〜（冒険者）
石ちゃんのダジャレ紀行
石ちゃんのダジャレ紀行（いしちゃんのダジャレきこう）は、テレビ朝日系列にて不定期に放送されていた番組である。おもに日曜ワイド（日曜日15:30～17:25）の枠で放送されていたが、サンデープレゼント（日曜14:00～15:25）枠で再放送されることもあった。ジャンルはグルメレポート＆バラエティ＆旅番組で、海外でのロケが主となっているが、2007年からは日本国内でのロケが中心となっている。石塚英彦達のコスプレが見所。番組では石塚が佐藤仁美との待ち合わせに遅れ、怒った佐藤が石塚の頭部を噛むのが恒例となっている。
北参道駅
北参道駅（きたさんどうえき）は、東京都渋谷区千駄ヶ谷四丁目にある、東京地下鉄（東京メトロ）副都心線の駅である。駅番号はF 14。
北参道駅 概要
現在の副都心線が13号線として計画された当初、明治通り・千駄ヶ谷地区に駅が設置される予定はなかったが、渋谷区などの要望によって1999年（平成11年）5月に設置許可がなされて設置が実現した。駅名の仮称は「新千駄ヶ谷」であったが、近隣にある明治神宮の北参道や明治通りの「北参道交差点」から、「北参道駅」の名称が採用された。なお、北参道の交差点下には、2000年に開通した都営地下鉄大江戸線が通っているが、代々木駅との距離が近いため乗換駅は新設されなかった（大江戸線の当初の計画から駅の設置予定はなかった）。
北参道駅 駅構造
島式ホーム1面2線を有する地下駅。可動式ホーム柵と可動ステップが設置されている。
明治通りの直下、千駄ヶ谷三丁目西交差点付近に位置する。駅は地表から約16mと副都心線の新規開業区間では浅い所にある。
（出典：東京メトロ:構内図）
開業当初からスイッチ制作の発車メロディ（発車サイン音）を使用している。
曲は1番線が「ぐるぐる」（谷本貴義作曲）、2番線が「プラット散歩2」（福嶋尚哉作曲）である。
北参道駅 利用状況
2024年度の1日平均乗降人員は23,768人であり、東京メトロ全130駅中122位。
開業以来の1日平均乗降・乗車人員推移は下表の通りである。
備考
北参道駅 駅周辺
駅西方に明治神宮があり、少し離れて北東方には新宿御苑、東方には明治神宮外苑がある。アパレルメーカーなどの事業所やマンションが比較的多く立地する。
明治通りから明治神宮の北参道鳥居まで続く道はかつて、表参道に対して「裏参道」と呼ばれていた。また、北参道交差点は1950年代まではロータリー交差点となっており、ロータリーの中央には大きなケヤキの木があって風情を添えていたが、首都高速道路4号新宿線の建設や交通量の増加などから現在の状態に改められた。
当駅は乗換駅ではないが、JR東日本代々木駅までは1番出入口から徒歩5分程度である。千駄ケ谷駅も徒歩10分程度の距離である。
コープ共済プラザ内。
北参道駅 バス路線
都営バスの北参道停留所とコミュニティバス「ハチ公バス」の北参道交差点停留所が近くにある。
北参道
都営バス
池86：渋谷駅東口（循環） / 池袋駅東口行・池袋サンシャインシティ行・早稲田行
北参道交差点
渋谷区（東急バスに運行委託）
ハチ公バス神宮の杜ルート：参宮橋駅・代々木駅方面/明治神宮前駅・渋谷駅方面
北参道駅 隣の駅
東京地下鉄（東京メトロ）
副都心線
■急行・■通勤急行
通過
■各駅停車
新宿三丁目駅 (F 13) - 北参道駅 (F 14) - 明治神宮前〈原宿〉駅 (F 15)
ムコ多糖症
ムコ多糖症（ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS）は、遺伝的な要因による先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。医学上の正式名はムコ多糖代謝異常症。日本では、特定疾患に指定されている。
リソソーム内の加水分解酵素の先天的欠損あるいは異常により、リソソーム内にムコ多糖の一種であるグリコサミノグリカン（GAG）が蓄積する疾患である。GAGは人体内で細胞間結合に寄与する役割がある。
原因となる遺伝子によっていくつかの類型に分けられており、それら遺伝子の染色体上の位置により常染色体劣性遺伝と性染色体劣性遺伝の2種類に分類される。なお、ムコ多糖症I型は前者、ムコ多糖症II型は後者にあたる。
また、同一酵素の欠損あるいは異常は、遺伝子配列などの因子により程度が異なっており、病態の進行度、重篤度は患者間で大きな差が見られる。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
ムコ多糖症は以下のようにI型〜IX型の病型に分けられている。医療者向け資料などではMPSという略称で使う事が多いようで、例えばムコ多糖症I型の場合MPS Iと表記する。なお、以下の記述中のオーストラリアでの発症率はMeikleらの論文による。ただし、発症例は各病型数十名程度しか存在しないため、統計的誤差は多分に含んでいると考えられる点に注意されたい。
MPS I型
リソソーム酵素であるα-L-イズロニダーゼは、GAGの一種であるデルマタン硫酸とヘパラン硫酸のα-L-イズロン酸を加水分解する酵素であり、MPS I患者においては常染色体劣性遺伝により先天的に欠損している。本酵素の欠損によりリソソーム中にデルマタン硫酸やヘパラン硫酸が蓄積することにより、MPS I患者においては慢性かつ進行性の、多様な症状を示す。MPS Iはさらに重症型のMPS I H型（ハーラー症候群; Hurler syndrome）、中間型のMPS I H-S型（ハーラー-シャイエ症候群; Hurler-Scheie syndrome）および軽症型のMPS IS型（シャイエ症候群; Scheie syndrome）に分類される。オーストラリアでの発症率は148,000人に1人である。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
1994年、組換えα-L-イズロニダーゼのCHO細胞内での過剰発現系が構築され、また、1997年にはα-L-イズロニダーゼ欠損マウスの作成により本病態のモデル動物が作成された。2001年には酵素補充療法によるMPS Iの臨床試験結果が発表され、実際の患者（10名）への本酵素補充により肝脾腫の縮小、身長と体重の増加、肩と肘関節の動きの改善、睡眠時無呼吸頻度の低下、心不全状態の改善といった効果が認められた。一方、半数（5名）の患者にアレルギー症状である蕁麻疹が発生し、また、ほぼ半数（4名）の患者で中和抗体が認められ、一定の副作用が観察されたことも事実である。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
本薬はGenzymeによりAldurazymeとして製剤化され、アメリカ合衆国、EUでは2003年に承認された。また日本においてもアウドラザイム（一般名:ラロニダーゼ（遺伝子組換え））という商品名で2006年に製造販売承認された。本製剤を週1回点滴静脈投与することによりMPS I患者で不足している酵素を外的に補充することで、MPS I患者が有する特有の諸症状の改善に寄与する。ただし、タンパク質は一般に血液脳関門を通過できないため、中枢神経症状に対する有効性は認められていないことに注意が必要である。なお、動物実験ではあるがくも膜下腔内投与を行うことにより、中枢神経症状の改善が見られることが報告されており、血液脳関門の中枢神経側に安全に投与する技術が開発された場合、ムコ多糖症による中枢神経症状も改善される可能性がある。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
MPS II型
MPS II型（ハンター症候群; Hunter syndrome）はCharles A. Hunter（1873年-1955年）によりはじめて報告された疾患であり、イズロン酸-2-スルファターゼの先天的欠損によりGAGの分解ができずに細胞内のリソソームに蓄積することにより引き起こされるものである。本タンパク質はゲノム上ではX染色体上に位置しており、従って本疾患は性染色体劣性遺伝による遺伝性代謝異常症である。
本疾患を有している新生児は、出生した時点では他の新生児と外見上の違いは見られないが、成長に伴い、騒音呼吸を初発症状として気道感染、肝脾腫を経て、1〜2歳ごろから特徴的な身体機能（特徴的な顔貌、骨変化、角膜混濁、関節の可動性低下）や精神発達遅滞が観察される。本疾患は進行性のものであり、重症の場合は成人することなく死亡する。しかし、循環器系に問題を有しない場合は若年で致死することは少なく、軽症の場合は精神発達遅滞が見られないこともある。尿中にムコ多糖であるデルマタン硫酸、ヘパラン硫酸が多量に排泄されることも知られている。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
MPS IIは日本における本疾患の約半分を占めており、日本における患者数は120〜140人とされている。またオーストラリアにおいては約136,000人に1人の新生児が本疾患を発する。前述の通り本疾患は進行性のものであるため、可能な限り早期に鑑別し、早期に治療を開始する必要があった。しかしながら、従来は骨髄移植か対症療法しか治療法の選択肢がなく、文字通りの難病である。
前述の通り、本疾患は1917年にHunterにより報告され、その後の研究により、患者らは何らかの酵素が欠損していることが明らかとなったが、永年その原因は不明であった。しかし、1973年、Bachらにより患者らが欠損している酵素がイズロン酸-2-スルファターゼであることが明らかとなり、さらに1990年にはWilsonらにより本酵素がクローニングされ、遺伝子配列が明らかとなったことにより、この遺伝病への治療の道が拓かれた。2006年、2007年には本酵素を用いた酵素補充療法の臨床試験結果が報告された。患者において6分間歩行試験での歩行距離延長及び尿中GAG排泄量の減少が観察され、本療法の有効性が証明された。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
本酵素はElapraseとして米国及び欧州ではShireにより発売され、日本においてもエラプレース（一般名:イデュルスルファーゼ（遺伝子組換え））という商品名で2007年に製造販売承認された。本酵素を週1回点滴静脈内投与することによりイズロン酸-2-スルファターゼを体内に補充し、リソソーム中に蓄積したGAGを分解し、症状の進行を遅らせることが可能となった。ただし、タンパク質は血液脳関門を通過できないため、中枢神経症状に対する有効性は認められていないことに注意が必要である。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
MPS III型 - サンフィリッポ症候群 (Sanfilippo syndrome)
1963年にSanfillipoらがヘパラン硫酸尿と知能障害を特徴とする症例を発表したのが疾患名の由来である。蓄積するGAGはヘパラン硫酸で、尿中への大量排泄が認められるが、高値を示さない場合もあるので尿中GAGの定性分析による確認が必要である。
MPS IIIは欠損酵素の違いによりMPS III-A型〜III-D型の4つの亜型に分類されるが、臨床症状はほとんど同じである（欠損酵素はIII-A型：ヘパラン N-スルファターゼ、III-B型：α-N-アセチルグルコサミニダーゼ、III-C型：アセチルCoA α-グルコサミニド N-アセチルトランスフェラーゼ、III-D型：N-アセチルグルコサミン-6-スルファターゼ）。遺伝形式は常染色体劣性遺伝である。日本のMPS IIIの患者数は、衛藤班による平成13年の全国調査では19例であった。オーストラリアでの発症率はIII-A、III-B、III-C及びIII-D型がそれぞれ169,000、230,000、593,000、514,000人に1人。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
重度の精神発達の遅滞、アルツハイマーの様な知能・記憶障害、特徴的な容貌主が主症状であり、骨・関節異常や肝脾腫といった症状は軽度である。4〜5歳頃から睡眠障害や精神運動発達の遅滞が現れ、多くの場合、多動かつ攻撃的である。症状が進行するにつれ興奮性が強くなり、痙攣発作を合併することも多い。運動機能は末期まで保たれることが多いが次第に歩行困難をきたし、最終的には歩行不能、要重介護状態となる。寿命は概ね20歳代である。
MPS IIIは中枢神経系の症状が主徴であるため骨髄移植などの効果が期待し難く、その治療は対症療法に限られている。
ムコ多糖症 ムコ多糖症の病型
MPS IV型 - モルキオ症候群 (Morquio syndrome)
1929年にMorquioら及びBrailsfordららにより各々独立に詳細な報告がなされた疾患である。後年、尿中にGAGの一種であるケラタン硫酸の排泄が報告され、ムコ多糖症であることが明らかとなった。
欠損酵素の違いによりMPS IV-A型とMPS IV-B型の亜型があるが、圧倒的にIV-A型のほうが多い（欠損酵素はIV-A型：N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼ（GALNS）、IV-B型：β-ガラクトシダーゼ）。遺伝形式は常染色体劣性遺伝である。日本のMPS IVの患者数は、衛藤班による平成13年の全国調査では32例であった。オーストラリアでの発症率はIV-A型が206,000人に1人。
骨及び関節障害が特徴的で、ムコ多糖症の中でも最も強い骨変形を示す。MPS IV-Aの重症型の場合、出生直後から胸腰椎の後・側湾、胸骨の突出といった変形が認められる。幼児期以降、短胴性の低身長、股関節などの形成不全を伴う四肢変形、脊椎側彎症/後湾症、環軸椎亜脱臼といった骨変形症状が著しくなる。特に環軸椎亜脱臼は生命予後に直接影響するので管理が重要である。関節障害は他のムコ多糖症と異なり、関節の過伸展や靭帯弛緩により不安定性をきたすのが特徴である。そのほかの臨床症状としては角膜混濁、難聴、心臓弁膜症がみられる。なお、精神発達の遅滞はなく知能は正常である。無治療の場合、10歳代後半に環軸椎亜脱臼に伴う呼吸不全などで死亡することが多い。軽症型の場合でも同様の症状が認められるが、その程度は軽度で進行も比較的に緩序であり、成人以降まで生存することが多い。
MPS IV-B型の症状もIV-A型の場合と同じであるが、比較的に軽度でIV-A軽症型に近い。生命予後は良いといわれている。
MPS IVの治療は骨髄移植術の効果が乏しいため、対症療法が中心である。現在のところ、酵素補充療法の薬剤は承認されていない。
MPS VI型 - マロトー・ラミー症候群 (Maroteaux-Lamy syndrome)
1963年にMaroteauxら、及び1965年にMaroteauxとLamyが、尿中に大量のデルマタン硫酸の排泄を認める兄妹例を報告したことが疾患名の由来である。
MPS VIは乳児期から症状が現れて急速に進行する重症型をMPS VI-A型(急速進行型)、緩徐に進行する軽症型をMPS VI-B型(緩徐進行型)と分類することがあるが、いずれも欠損酵素はN-アセチルガラクトサミン-4-スルファターゼで、症状の進行度の相違のみに基づく分類であり、基本的に同じ病態である。責任酵素の遺伝子座は5q13.3で遺伝形式は常染色体劣性遺伝である。日本のMPS IVの患者数は、衛藤班による平成13年の全国調査では5例で、ムコ多糖症の中でも少ない部類に入るが、ブラジルでは100例以上の患者が同定されており地域的な偏りがある。オーストラリアでの発症率は242,000人に1人。
急速進行型MPS VIの臨床症状はHurler症候群(重症型のMPS I)と類似しているが、基本的に精神遅滞はなく知能は正常であるのが特徴である。出生直後から特有顔貌、水頭症や胸骨などの形態異常が認められ、5〜7歳頃には成長が止まるため著しい低身長となる。また気道感染(風邪)を繰り返しやすい。疾患の進行につれて重度の関節拘縮に伴う運動制限、強い骨変形、角膜混濁や視力障害、滲出性中耳炎や難聴、肝脾腫、臍・鼠径ヘルニア、気道狭窄に伴う呼吸困難や睡眠時無呼吸、心臓弁膜症、手根管症候群などの神経症状といった種々の障害をきたす。無治療の場合、10歳代後半から20歳代前半に心不全や肺炎などに伴う呼吸不全で死亡することが多い。
緩徐進行型でも手指の運動制限や手根管症候群といった症状が認められるが、青年期以降まで症状が現れずに成人することもある。しかしながら末期には顕著な消耗性の症状をきたすことが多い。寿命は概ね40歳代だが、50歳以降まで生存した例もある。
なお、MPS V(5型)とMPS VIII(8型)は欠番である。
ムコ多糖症 症状と特徴
進行性の病気でありムコ多糖が蓄積することにより、ほぼ全身の臓器や組織が障害される。主な臨床症状は下記のようなものがある（ただし、型や個人差によって症状は大きく異なるため一概には言えない）。患者は徐々に衰弱する。寿命は重症の場合10歳から15歳までの間であるといわれる。軽症の場合では成人している患者も少なくない。
ムコ多糖症 治療法
遺伝的要因によるものなので根治治療は難しい。現時点では胎児あるいは新生児の時点、すなわちできる限り早期に診断するのが治療には重要と考えられている。もちろん、これら遺伝子診断は倫理学的には解決しなければ問題が多いのも現実であるが、早期診断・早期治療はムコ多糖症の症状進行を食い止めるには有効な手段である。なお、治療法については確立されていないものも含め下記のようなものがある。
酵素補充療法（Enzyme replacement therapy）
現在の医学水準では最も現実的で、かつ有効と考えられている治療法。ムコ多糖を分解する酵素（患者は、ムコ多糖を分解する酵素を先天的に欠損し、あるいは産生能が不足している）を製剤化し、点滴投与により補充する治療法。2010年8月現在、日本においてはI型（1型）、II型（2型）及びVI型（6型）の治療剤の製造販売が承認されている。ただし、これら酵素は血液脳関門を越えられないため、I型やII型における中枢神経症状には効能を示さないとされている。なお、VI型については現在のところ中枢神経症状を示さないとされているため、VI型については酵素補充療法が他の病型に比べ有効度が高いものと見込まれている。
MPS IV-A型（4A型）は現在、米国BioMarin社が酵素製剤の臨床試験を実施中である。
ムコ多糖症 支援団体
日本のムコ多糖症患者のために、行政・国会・製薬会社等関係各所に対し働きかけて、治療薬の開発、治療薬の製造販売の早期承認や新生児マススクリーニングの実現に向けての活動を行っている任意団体。（2007年9月から2009年3月31日までは、特定非営利活動法人であった）2005年5月8日に放送された日本テレビのドキュメント番組『NNNドキュメント'05 「1億3千万分の1 =0ですか？」』を観たバンドネオン奏者の小松亮太が、2005年8月21日に母校である東京都足立区立の小学校にてチャリティライブを実施し、その収益を元に2005年8月に任意団体として発足した。小松亮太はその後もムコネットの活動告知や協力を呼びかけるなど、積極的な患者支援活動を行っている。
ムコ多糖症 支援団体
レゲエグループの湘南乃風もムコネットとの協同で、患者支援活動を行っている。2007年2月4日、日本テレビ放送網系列の情報番組『THE・サンデー』がこの模様を放送した。反響により、2月18日にも放送された。メンバーの若旦那が支援のために書き下ろされた曲「みんなのうた」は、ムコネットのWebサイトで聴くことができる。9月2日放送の同番組において、司会者の徳光和夫が第1次安倍改造内閣で厚生労働大臣に就任したばかりの舛添要一へのインタビューにおいて、番組と湘南乃風が行ってきた同疾病に対する活動の報告をし、活動への支援を呼びかけた。これに対し舛添は、支援を検討すると発言した。