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遺伝子疾患
遺伝子疾患（いでんししっかん、英: Genetic disease）は、遺伝物質であるDNAの変化（突然変異）によって起こる病態である。遺伝子疾患は親から子へ遺伝する場合としない場合がある。 狭義に遺伝病とも称されるが、現在では次世代に遺伝しない場合も含めた概念となっている。
遺伝性疾患（英: hereditary disease）もDNA変化によって引き起こされる。重要な特徴は、病気が親から子へ伝播する、すなわち遺伝するという事実である。
常染色体劣性遺伝または伴性遺伝の疾患（または形質）に関連するゲノムの変異（対立遺伝子）を子孫に受け継ぐ可能性があり、その疾患の症状（またはその形質の特徴）がない個人は、遺伝的保因者（または単に保因者）と呼ばれる。
遺伝子疾患 基本的な種類
遺伝性疾患は染色体異常症、単一遺伝子疾患、多因子遺伝の3種類に分類される。
染色体異常症は染色体全体あるいは染色体の一部分に含まれる複数の遺伝子の過剰あるいは不足が原因である。21番染色体トリソミーによるダウン症候群などが有名である。
単一遺伝子疾患は1つの遺伝子の変異により発症する。単一遺伝子疾患はメンデル遺伝形式に従うという大きな特徴がある。これまで知られている単一遺伝子疾患は、Vector A.McKusickによる著書である「Mendelian Inheritance in Man」に記載されており、殆どの単一遺伝子疾患は稀なものである。しかし単一遺伝子疾患群としてみると、およそ2％の人が生涯のいずれかの時期で単一遺伝子疾患に罹患していることに気がつくという報告もある。小児期に発症する重篤な単一遺伝子疾患の頻度は0.36%であり、入院している小児疾患の6～8％は単一遺伝子疾患に罹患していると推定されている。小児疾患が多いが単一遺伝子疾患の10％以下だが思春期以降に症状が発現し、1％は生殖期間が終わった後に発症するものもある。単一遺伝子疾患は診断が家系構成員の健康に大きく影響する点が非常に重要となる。
DNA配列の変異による疾患として初めて明らかにされたのは1983年ハンチントン舞踏病のHTT遺伝子のCAGリピート伸長である。
遺伝子疾患 基本的な種類
単一遺伝子疾患が従うメンデル遺伝学では常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、X連鎖性優性遺伝、X連鎖性劣性遺伝の4つが基本形式になる。いくつかの例外も知られており、ゲノムインプリンティングによる特異的な遺伝形式を示す偽性副甲状腺機能低下症や母系遺伝などを示すミトコンドリア病などがあげられる。
遺伝子疾患 基本的な種類
劣性遺伝の古典的定義はホモ接合体でのみ発現し、ヘテロ接合体では発現しない表現型のことである。劣性遺伝疾患の多くは、遺伝性産物の機能を減じるか消失させる変異、いわゆる機能喪失型（loss-of-function）が原因である。常染色体劣性遺伝疾患の罹患者の両親は通常は変異アレルの無症候性保因者である。近親婚がある場合は常染色体劣性遺伝疾患の発症リスクが高くなる。インドや中東諸国、アジアの一部では未だに血族婚があふれている地域もある。血族婚ではないにもかかわらず偶然に無症候性保因者同士で結婚したことが劣性遺伝性疾患では一番多い原因になる。特に白人では嚢胞性線維症という常染色体劣性遺伝性疾患の原因遺伝子であるCFTR遺伝子の変異アレル保因者が多く、血族婚でなくとも嚢胞性線維症を発症しうる。このように、劣性遺伝形式が集団において高頻度に保持されている場合もある。家族歴を聴取する場合は血族婚の有無の他にカップルが似通った民族もしくは地理的起源がないかに関しても聴取する必要がある。新生突然変異で常染色体劣性遺伝性疾患を発症する可能性は極めて低い。この点は他の優性遺伝性疾患とX連鎖性疾患の状況と大きく異なる点である。以下に常染色体劣性遺伝の特徴をまとめる。
遺伝子疾患 基本的な種類
常染色体劣性の表現型は2人以上の家系構成員に出現するならば、典型的には発端者の同胞群にのみみられ、両親、子、他の血縁者にみられない。
ほとんどの常染色体劣性遺伝疾患は男女が等しく罹患する。
罹患した子の両親は、変異アレルの無症候性保因者である。
罹患者の両親は近親性をもつことがある。これは、その疾患の責任遺伝子が集団内で稀ならば、特に可能性が高い。
発端者の同胞の再発率はそれぞれ1/4である。
遺伝子疾患 基本的な種類
変異アレルがホモ接合体でもヘテロ接合体でも発現する場合を優性遺伝という。完全優性では変異アレルがホモ接合体でもヘテロ接合体でも同様の症状を示す。しかし完全優性は実際の医療においては稀である。多くの優性遺伝疾患では通常はヘテロ接合体よりもホモ接合体の方が症状は重篤になる。ホモ接合がヘテロ接合体より重篤になる場合を不完全優性という。常染色体優性遺伝疾患の罹患率は少なくとも特定の地域では高い。ヨーロッパ系集団もしくは日本人集団では家族性高コレステロール血症が500人に1人であり、北ヨーロッパ系の集団ではハンチントン病、神経線維腫症、多発性嚢胞腎が2500人から3000人に1人である。常染色体優性遺伝疾患は子に遺伝するという点が大きな特徴である。また医学的重要性をもつ多くの優性遺伝の多くは、親から変異アレルを受け継ぐことで罹患するのみではなく、変異アレルを持たない親からも自然発生の新生突然変異が生じることで罹患する。常染色体優性遺伝の特徴を下記にまとめる。浸透率（ある遺伝子が何らかの表現型を発現する確率）の低下や表現型が軽度で気づかれていない場合などもあり、家系図が常染色体優性遺伝らしかぬように見えることもある。ポリグルタミン病の多くは常染色体優性遺伝である。
遺伝子疾患 基本的な種類
優性遺伝の表現型は通常どの世代にも出現し、各罹患者は罹患した親をもつ。
罹患した親のどの子も、その形質を受け継ぐリスクは50％である。
表現型が正常な家系構成員は、子に疾患表現型を伝達しない。
男女は等しくいずれの性の子にも表現型を伝達する。特に男－男伝達がありえるし、男性は非罹患の娘を持つことがある。
孤発例の大部分は新生突然変異による。疾患の適応度が低い（子孫を残せない）ほど新生突然変異の割合が大きくなる。
男性はX染色体は1本しか持たないが、女性は2本持つ。男性は野生型アレルのヘミ接合か、変異型アレルのヘミ結合の2つの可能性がある。女性は野生型アレルのホモ結合、変異型アレルのホモ結合、野生型アレルと変異型アレルのヘテロ結合の3つの可能性がある。正常な女性の体細胞ではどちらか1本のX染色体が不活化されるため、男性でも女性でもX連鎖遺伝子の発現は同等である。このX遺伝子の不活化のため、X連鎖遺伝疾患の女性ヘテロ体では組織ごとに異常アレルが発現される細胞の割合が異なり、臨床症状が異なる場合がある。X連鎖性遺伝の優性と劣性は遺伝形式は、ヘテロ接合体の女性の表現型に基いて区別される。ヘテロ接合体の女性が表現型を示せば優性であり、示さなければ劣性である。しかしX染色体の不活化によって表現型を示さないこともあり、優性、劣性という表現を用いない方がよいという意見もある。
遺伝子疾患 基本的な種類
よく知られたX連鎖疾患の40％近くは、女性ヘテロ接合体のほとんどが発症しない（浸透率数％未満）ため劣性と分類される。30％は女性ヘテロ接合体の大多数（＞85％）が発症するため優性と分類される。残り30％はいくらか（15 - 85％）の女性ヘテロ接合体で発症するため優性、劣性のいずれにも分類できない。このような実情であるが、慣習上X連鎖性疾患でも優性、劣性という分類が使われ続けている。
X連鎖劣性遺伝
遺伝子疾患 基本的な種類
X連鎖劣性遺伝の表現型の遺伝は特徴的である。X連鎖劣性の変異は典型的には、変異を受け継いだすべての男性に症状が出現するが、女性ではホモ接合体を受け継いだ場合のみ症状が出現する。そのためX連鎖劣性遺伝疾患は男性に限定され、女性で認められることは稀になる。ただしホモ接合体の女性、不均等なX遺伝子の不活化により症状を発現するヘテロ接合体の女性で、症状が認められることがある。歴史的にはヴィクトリア女王の子孫に認められた王家の血友病である血友病Aや血友病Bが重要である。神経内科ではデュシェンヌ型筋ジストロフィーが有名である。呼吸管理の進歩やステロイド治療で近年は平均寿命が延長したが、かつてはデュシェンヌ型筋ジストロフィーの男性は20歳以前に死亡し、生殖不可能であった。女性の保因者しか生殖は不可能であった。それにもかかわらずこの疾患が一定の割合で推移したのは、罹患男性が生殖できないことで失われた変異アレルが、新生突然変異で絶えず置き換えられてきたためと考えられている。以下にX連鎖性劣性遺伝の特徴をまとめる。
形質の発生率は女性より男性の方が高い。
ヘテロ接合の女性は通常罹患しないが、X不活化パターンにより決定される様々な重症度の疾患を発現する場合がある。
疾患の責任遺伝子は罹患男性から娘すべてに伝達される。娘のどの息子も遺伝子を受け継ぐ可能性は50％である。
変異アレルは通常父から息子へ直接伝達されることはないが、罹患した男性から娘にすべてに伝達される。
変異アレルは保因者女性を介して何世代も伝達されることがある。そのような場合は罹患男性は女性を介しての一族一員である。
孤発例の場合は新生突然変異によるものがかなり存在する。
X連鎖優性遺伝
X連鎖性優性遺伝は男性から男性の伝達を認めないため、常染色体優性遺伝と区別できる。完全浸透のX連鎖優性の家系では罹患男性のすべての娘が罹患し、すべての息子が罹患しないのが特徴となる。女性を介しての遺伝形式は、常染色体優性遺伝と違いはない。ほとんどのX連鎖性優性遺伝疾患は不完全優性であり、罹患女性のほとんどがヘテロ接合体で症状は軽度である。X連鎖性優性遺伝を示す疾患は稀であり、ビタミンD抵抗性くる病（X連鎖低リン血症性くる病）、アルポート症候群の一部、レット症候群の一部などが分類される。X連鎖性優性遺伝の特徴を以下にまとめる。
罹患男性と正常配偶者の間には、罹患した息子および正常な娘を存在しない。
女性保因者の子は男女ともに表現型を受け継ぐリスクが50％である。女性保因者付近の家系図は常染色体優性遺伝の場合と同様である。
罹患女性は罹患男性の約2倍だが、罹患女性は典型的にはより軽度な（変化に富むが）表現型を発現する。
多因子遺伝はほとんどの疾患の原因に関与している。多因子遺伝は単一遺伝子疾患で認められる特徴的な遺伝形式を示さなくとも、罹患者の血縁者における再発率が高いことや一卵性双生児において同じ疾患に罹患する頻度や高いことにより示される。多因子遺伝疾患にはヒルシュスプルング病、口唇口蓋裂、あるいは先天性心疾患などの先天性奇形の他、アルツハイマー型認知症、糖尿病、高血圧などの成人になってから発症する多くの疾患が含まれ、「よくある病気」（コモンディジーズ）とも呼ばれる。
これらは環境因子と遺伝因子の両方から影響を受けて発症するため、「遺伝子が中に弾を込め、環境は引き金を引く」と言われている。多くの場合、予防的な生活をすれば発症を抑制することができるが、一部のがんといった疾患の中には遺伝因子の特に強いものが存在する。例として、BRCA1遺伝子によりおよそ80%の確率で発症する乳がん、同じくおよそ50%の確率で発症する卵巣がんが挙げられる。
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
遺伝子疾患の分類法には、ここで行う、発現する疾患の性格から分類するやり方のほか、「種類」の項で示されたように遺伝子異常のパターンから分類するやり方もある。
先天性代謝異常症は、人体にとって重要な役割を果たす酵素の量あるいは質の異常によって発生する。酵素の異常から原因遺伝子が判明することよりも、ある症候群の患者に共通する遺伝子異常から、酵素が発見されて病態が解明されるケースがむしろ多い。
フェニルケトン尿症
12q22-q24.1に位置する、phenylalanine hydroxylase（フェニルアラニン水酸化酵素）遺伝子の異常によって発症する。遺伝形式は、常染色体劣性遺伝。主症状は中枢神経障害であり、生後数ヶ月からの発達遅滞、けいれん（重症の場合、点頭てんかんの症状を呈する）など。新生児マススクリーニング対象疾患であり、食事療法により症状の進行を止めることができる（症状が軽症のうちなら、改善することもありえる）。
ビオプテリン代謝異常症
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
テトラヒドロビオプテリンの生合成系、または再生系酵素の先天性異常による疾患で、典型的には高フェニルアラニン血症を呈し、フェニルケトン尿症と同様の症状（ただしフェニルケトン療法の食事療法に反応しない）となる。原因となる遺伝子異常は複数あり、いずれかひとつの異常で発症する。テトラヒドロビオプテリンおよび神経伝達物質の補充が必要。多くの病型は常染色体劣性遺伝だが、常染色体優性遺伝の形式をとるものもある（瀬川病）。新生児マススクリーニングでは、フェニルケトン尿症疑いとして発見される。
メープルシロップ尿症
α－ケト酸代謝障害による疾患で、分枝鎖α－ケト酸脱水素酵素複合体を形成するE1α、E1β、E2、E3のいずれかの異常で発症する。原因となる遺伝子変異は、60種類以上あるとされている。低血糖・ケトアシドーシスによる意識障害発作を起こし、かつ異常代謝産物の蓄積や脳浮腫により神経症状を来たす。新生児マススクリーニング対象疾患。
ホモシスチン尿症
メチオニンの代謝産物であるホモシスチンが体内に蓄積することによる疾患である。これも原因となりうる酵素は複数あり、報告されている遺伝子変異の種類も多い。症状は眼の疾患、中枢神経症状、骨格異常、血栓塞栓症など。食事療法、ビタミンB6補充療法などを行う。新生児マススクリーニング対象疾患。
白皮症
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
皮膚や虹彩でのメラニン産生が障害されていることによって起こる疾患。チロジナーゼ欠損症は常染色体劣性遺伝であるが、他にも少なくとも3つの病型で責任遺伝子が明らかになっている。色素欠損のため、全身の皮膚は白く、毛髪は金髪ないし白髪。虹彩は毛細血管のため赤く見えるが、遮光性が不十分であるため、白皮症患者は著しい羞明（まぶしがること）を呈する。
メラニンの欠損はヒト以外の動物にも起こる。この最もわかりやすい例は白い毛皮に赤い目を持つウサギで、アルビノのウサギ同士を交配して飼育用としている。
色素性乾皮症
Xeroderma pigmentosumの略でXPと表記される。生物の細胞には、紫外線照射により傷ついたDNAを修復する機構が存在している。このDNA修復機構が障害されている疾患が色素性乾皮症である。
色素性乾皮症患者では、皮膚への紫外線（日光）照射により容易に皮膚の発赤・腫脹を生じる。やがて雀斑（そばかす）状の色素沈着が出現し、紫外線遮断策をとらなければ小児期に皮膚癌（基底細胞癌、扁平上皮癌、悪性黒色腫など）を生じる。皮膚癌発症の平均年齢は8歳。そのほか、小頭症、精神発達遅滞、難聴、歩行障害など神経系の合併症を認める。
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
A-Gおよびvariantの8群に分類されており、それぞれに責任遺伝子や予後が異なる。治療は徹底した紫外線遮断を行い、皮膚癌の早期切除につとめる。発達遅滞、歩行障害、難聴に対するリハビリテーションも重要である。生命予後は、かつては皮膚癌の全身転移も問題であったが、腫瘍の早期切除が行われるようになってからは、嚥下困難による誤嚥性肺炎や中枢性呼吸停止など神経症状により決まるようになっている。
遺伝子異常によりホルモンの異常分泌、または欠損を来し、内分泌疾患として発現する場合がある。
先天性副腎皮質過形成（せんてんせいふくじんひしつかけいせい）
「過形成」の名が冠されているが、副腎皮質ステロイド合成酵素の異常による疾患である。
重症型（塩類喪失型）では糖質コルチコイド・鉱質コルチコイドの不足による病態（全身状態不良・ショックや低ナトリウム・高カリウム血症）をきたす。後述する男性化も重度。
軽症型（単純男性型）では鉱質コルチコイド（アルドステロン）分泌は正常、糖質コルチコイド（コルチゾール）分泌もほぼ正常だが、副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) 過剰により副腎皮質アンドロゲン（男性ホルモン）過剰が生じ、男性化（男児の場合は陰茎の肥大や色素沈着、女児の場合陰核肥大による外性器の男性化）がみられる。
新生児マススクリーニング対象疾患。
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
原発性免疫不全症候群（げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん）とは、免疫担当細胞の機能異常や抗体・補体など免疫にかかわる生体物質の質あるいは量の異常のため、易感染性（感染症にかかりやすいこと）を示す疾患。別名、先天性免疫不全症。いくつかの原発性免疫不全症候群では、責任遺伝子が明らかになっている。詳しくは原発性免疫不全症候群の内部リンクを参照のこと。
X連鎖無ガンマグロブリン血症(伴性無ガンマグロブリン血症;はんせいむがんまぐろぶりんけっしょう）
X-linked agammaglobulinemiaはXLAと略されることが多い。XLAは、Xq21.3に存在するブルトン型チロシンキナーゼ (Bruton's tyrosine kinase,Btk) をコードするBTK遺伝子の異常によって起こる。X染色体上に責任遺伝子の存在する伴性劣性遺伝の形式をとる疾患のため、患者のほとんどは男性。
Btk蛋白の異常により、γ－グロブリン（いわゆる抗体）産生に携わるB細胞の分化が障害され、特に細菌感染を受けやすくなる。治療は、γ－グロブリンの定期的な補充が中心で、理論上造血幹細胞移植は有効のはずだが、移植に伴うリスクは移植のメリットを上回らないと考えられるケースが多く、原則として行われない。
アデノシンデアミネース欠損症（Adenosine deaminase dificiency;ADA欠損症）
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
プリン（核酸構成物質）代謝酵素であるアデノシンデアミネースの欠損による疾患で、その発症機序は十分に解明されたとはいえないが、重症複合型免疫不全症（じゅうしょうふくごうがためんえきふぜんしょう、Severe combined immunodificiency;SCID）として発症する。常染色体劣性遺伝。生後まもなくから、ウイルス、細菌、真菌などあらゆる感染症に対して易感染性を示す。造血幹細胞移植が第一選択である。その他、酵素補充療法（日本国内未承認）、遺伝子治療（標準的治療としては確立していない）なども行われる。
このほか、いくつかの重症複合型免疫不全症も、責任遺伝子が明らかになっている。
先天性乏毛症
神経線維腫症1型（von Recklinghausen…フォン・レックリングハウゼン病）
17q11.2に存在するニューロフィブロミン遺伝子の異常による疾患で、常染色体優性遺伝の形式をとる。日本での頻度は3000-4000人に一人。
症状は、皮膚のカフェオレ斑（6個以上）、神経線維腫（神経細胞や神経を栄養する血管の腫瘍で、背中などの皮膚に近いところにできるために「こぶ」がたくさんできているようにみえる）、眼病変（虹彩小結節、視神経膠腫）、骨病変（脊柱側わん）など。
神経線維腫症2型
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
22q12.2に存在するシュワノミン遺伝子の異常が責任遺伝子として同定されている。4万人に一人と、1型よりもまれな病気だが、両側性の聴神経鞘腫のために難聴を生じる。
家族性大腸ポリポーシス
5q21に存在するAPC遺伝子の異常による疾患。常染色体優性遺伝である。大腸に100個以上の腺腫（ポリープ）ができる疾患であるが、このポリープが高率に癌化（大腸癌）することが最も大きな問題である。40歳過ぎまでに50%が、60歳までに90%程の患者が大腸癌に罹患するとされる。大腸癌の発生を防ぐためには、現在のところ大腸を全摘出する以外に方法がない。
遺伝性非ポリポーシス大腸癌
別名リンチ症候群とも。DNAミスマッチ修復酵素の変異による。大腸・直腸癌の家族内集積を契機に研究されたが、実際には多臓器に悪性腫瘍を発症する。
アンジェルマン (Angelman) 症候群 (AS)
不眠症を生じ、多幸感があり、何もないときでも笑うことがある。腕を上げながら歩く（操り人形様歩行）。発見者のアンジェルマン医師により、「幸せな操り人形」と表現された。
ウィリアムズ (Williams) 症候群 (WS)
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
知的障害、心臓病、歯のエナメル質形成不全を生じ、特に算数・数学面での著しい学習障害があり、独特の顔つきを示す。言語感覚や音楽感覚は比較的良好であり、絶対音感を保有する者も多い。有名な歌手であるグロリア・レンホフは、楽譜は読めないが28ヶ国語の2000曲以上の歌詞を覚えている。1961年に医師J.C.P.ウィリアムズにより報告された。
プラダー・ウィリー (Prader-Willi) 症候群 (PWS)
カルマン (Kallmann) 症候群
嗅覚の低下と性腺機能低下を伴う症候群。
原因は、Xp22.3領域のKAL遺伝子
病態は、性腺機能低下は視床下部の障害による。
統計は、約80%は家族性発症する。
アイカルディ (Aicardi) 症候群
脳梁欠損、網脈絡膜症 (lacuna)、そして点頭てんかんを主な症状とし、重度の精神発達遅滞を来たす。男児にとっては致死的なためほぼ全例は女児に発症している（男児が発症した例が一例だけある）。死因の原因は胎児性癌が最も多い。
コルネリア・ド・ランゲ（コルネリア・ディ・ランジェ Cornelia de Lange）症候群 (CDLS)
遺伝子疾患 遺伝子疾患の一覧
各種の発達の遅れが見られる。外見の特徴としては、両方の眉毛が繋がっている。1933年にオランダの小児科医コルネリア・デ・ランゲによって報告されたのが病名の由来。第一発見者ブラッハマンの名を取り、Brachmann de Lange症候群（ブラッハマン・デ・ランゲしょうこうぐん）ともいう。
ルビンスタイン・テイビー（ルビンスタイン・タイビー Rubinstein-Taybi）症候群
小さい頭、低い身長、太い眉、離れた両目、多指合指症、てんかん、精神遅滞（IQにして50以下）が見られる。
アペール（アペルト、エイパー Apert）症候群
尖頭合指症ともいう。特徴的な顔貌で、手足の指に癒合などの奇形があり、水頭症予防の手術が必要になる場合もある。病状が似ているため、クルーゾン病と同一視する場合もある。
22q11.2欠失症候群 (Catch-22)
心疾患や口蓋裂、学習障害などがみられる。 病名は、心血管異常 (Cardiac defects)、特有な顔貌 (Abnormal facies)、胸腺低形成 (Thymic hypoplasia)、口蓋裂 (Cleft palate)、低カルシウム血症 (Hypocalcemia)の頭文字を取ったもの。この病名はジョセフ・ヘラーによる不条理小説「キャッチ=22」の題名と意図的に合わせたものとされるが、この語には俗語として「逃れることができない窮地」という意味もあるため、改名運動がある。
脆弱X（フラジャイルエックス fragile X）症候群
大部分が男児である。X染色体の一部が切断されそうになっているのが特徴である。知的障害、自閉性症状などがある。外見の特徴としては大きな耳、大きな陰嚢などである。
ミラー・ディッカー (Miller-Dieker) 症候群
滑脳症という、脳のしわがない疾患。男女比はほぼ一。
チャージ(CHARGE)症候群
原因は、常染色体8番q12.1にあるCHD7遺伝子の新生突然変異。
病態は、コロボーマ（目の組織の部分欠損）や高度難聴、後鼻孔の閉鎖、嚥下障害、ホルモンの異常、発達の遅れなど頭頚部を始め全身多岐にわたる。種類や程度は個体により様々。外見の特徴としては、折り重なったような耳介など。
かつてCHARGE Assosiation（チャージ連合；チャージれんごう）と呼ばれていたものと同一。責任遺伝子の解明等で近年症候群と呼ばれるようになった。
生命予後はよく、ゆっくりだが発達を続ける。
遂行動詞
遂行動詞（すいこうどうし、英: performative verb、遂行態(すいこうたい)、フランス語: performatif）は、言語学の用語。発言した時点でその動作を行ったことになる動詞、「Aします」と言うとAをしたのと同じ効力のある動詞をいう。また遂行動詞の持つこの性質を「遂行性」、遂行動詞を用いる文を「遂行文」という。
遂行動詞 英語における遂行動詞
英語において現在時制は通常現在の状態や現在の習慣的動作を表すが、遂行動詞が用いられる際に限って発話時点での一回の動作を表すことが出来る。
ただし、この用法は主語が一人称、動詞が現在時制であり平叙文の時のみ現出する。例として次の文を記す。
I promise this won't happen again.
このようなことが二度と起こらないと約束します。
We suggest that we should tackle the problem another day.
別の日に取り組むことを提案します。
I deny the charge of the murder.
私は殺人容疑を否定します。
I advise you not to eat too much.
あまり食べ過ぎないことをお勧めします。
他に「宣言する」「命ずる」「われは歌う(古代詩人にとっての)」などがこれにあたる。
この様な文章を発言する時点で約束・提案・否認・助言の行為を行うことを表す。
ロイ・オズワルト
ロイ・エドワード・オズワルト（Roy Edward Oswalt, 1977年8月29日 - ）は、アメリカ合衆国ミシシッピ州コジアスコ出身の元プロ野球選手（投手）。
ニックネームは「Wizard of Os」。
ロイ・オズワルト 経歴
1996年のMLBドラフトでヒューストン・アストロズから23巡目（全体684位）に指名を受け、交渉の末1997年5月18日に契約し入団。
1999年はマイナーリーグのA級ミシガンで投げていたが、右肩痛のため登板前に鎮痛剤を服用している状態で、22試合151.1イニングで13勝4敗ながら防御率は4.46という成績に終わった。しかしシーズン終了後、趣味の狩猟に使用するため所有していたトラックで作業中に感電し、気がつくと右肩の痛みがほとんどなくなっていたという。
2000年はAdv-A級キシミーを経てAA級ラウンドロックまで昇格し、2クラス合計で27試合、175イニングを投げて15勝7敗、防御率2.21と前年から成績を向上させた。9月のシドニーオリンピックに野球アメリカ合衆国代表として出場し、予選リーグと準決勝と、2度の韓国戦でいずれも先発し、自身に勝敗は付かなかったものの合計13回で防御率1.38と好投、チームの金メダル獲得に貢献した。
ロイ・オズワルト 経歴
2001年5月6日にメジャーデビューすると、リリーフで8試合2勝1敗、防御率1.93という成績を残して先発ローテーション入り。8月には6試合で4勝0敗、防御率1.99という成績を挙げてルーキー・オブ・ザ・マンスに選出されるなど、先発転向後も好投を続けた。シーズン通算では28試合（先発20試合）の登板で14勝3敗、防御率2.73を記録。この年のメジャー新人投手の中で防御率と勝率は1位、奪三振数と投球回数はC.C.サバシアに次ぐ2位という活躍だった。また14勝は、ジム・デシェイーズが持つ球団新人記録を15年ぶりに更新するものであった。ルーキー・オブ・ザ・イヤーの投票ではアルバート・プホルスに次ぐ2位となっている。
2002年は20勝まであと1勝に迫る19勝（9敗）を記録し、防御率3.01、208奪三振と、2年目のジンクスとは無縁の好成績を残す。7月27日から9月8日にかけては球団記録となる9戦9勝を記録し、その間の8月にはピッチャー・オブ・ザ・マンスにも選出されている。サイ・ヤング賞投票ではエリック・ガニエとともに4位に。
ロイ・オズワルト 経歴
2003年には3年目で初の開幕投手となるなど、アストロズのエースとしての地位を確立した。2003年は故障のため21試合の先発登板に留まったが、2004年以降3年間はロジャー・クレメンスやアンディ・ペティットとともに強力な先発ローテーションを形成。オズワルトはかつて逃した20勝を2004年・2005年と2年連続で達成する活躍を見せた。アストロズはこの両年ともナショナルリーグ中地区2位となり、ワイルドカードとしてポストシーズンに進出。特に2005年は、リーグ優勝決定戦で同地区のカージナルス相手に4勝2敗で勝利し、球団創設44年目で初のリーグ優勝・ワールドシリーズ進出を果たした。この優勝決定戦でオズワルトは、2戦2勝・14イニング2失点の好投でシリーズMVPに選出された。ただ、ワールドシリーズではアストロズはホワイトソックスに0勝4敗で敗れ、世界一には届かず。それでもシーズン終了後、オズワルトはリーグ優勝決定戦第6戦で勝利投手になったご褒美として、球団オーナーのドレイトン・マクレーンからブルドーザーを贈られ「いいクリスマスプレゼントだね」と喜びをあらわにした。
ロイ・オズワルト 経歴
2006年は打線の援護を受けられず、勝ち星こそ伸びなかったものの、防御率2.98で最優秀防御率のタイトルを獲得。これらの活躍を受けてアストロズは同年8月29日、5年総額7300万ドル（6年目の2012年はオプション）でオズワルトとの契約を延長した。2007年には、1957年以降では6番目の速さとなる191登板目での通算100勝を達成。
2008年も、前半戦こそ不振だったものの、後半戦には32.1イニング連続無失点の球団新記録を樹立するなど、オズワルトはエースとしてチームを支え続けた。しかしこの3年間、アストロズはポストシーズンへ進むことができず。2006年のシーズン終了後にクレメンスとペティットが退団してからは、先発ローテーションでオズワルトに続く2番手以降に力のある投手がいなくなり、またドラフトでの新人獲得を軽視していたためチーム全体の選手層が薄くなったこともあって、チーム力は徐々に落ちていった。
ロイ・オズワルト 経歴
2009年3月、オズワルトは国際大会の第2回ワールド・ベースボール・クラシックにアメリカ合衆国代表の一員として出場。準決勝の日本戦に先発登板するも、1点リードで迎えた4回裏につかまり、城島健司の犠飛で逆転を許すなど3.2回6失点の乱調で敗戦投手となって、チームは敗退した。またその後のMLBレギュラーシーズンでは、6年ぶりに投球イニング数が200を下回り、メジャー昇格以来初となる勝利数1桁・防御率4点台と、精彩を欠いた。
2010年、オズワルトは4月5日の開幕戦から5月26日まで10試合連続でQSを記録し、この間の防御率は2.35と好投を続ける。しかしチームはランス・バークマンやカルロス・リーら主軸が軒並み打撃不振に陥り、同日終了時点で16勝30敗の地区最下位に沈んでいた。この状況にオズワルトは、オーナーのマクレーンに代理人を通じて「優勝を狙えるチームへトレードしてほしい。そのためならトレード拒否権は破棄しても構わない」と伝えた。このニュースを受け、前年までの9年間で137勝70敗・防御率3.23という成績を残してきた投手の獲得に複数球団が名乗りを上げた。
2010年7月29日、J.A.ハップら計3選手との交換でフィラデルフィア・フィリーズへ移籍することになった。
ロイ・オズワルト 経歴
フィリーズの先発ローテーションは、既にロイ・ハラデイにコール・ハメルズと2人の好投手を擁していたが、ここにオズワルトが加わったことでさらに強化された。この3人は頭文字から "H2O" と呼ばれるようになる。
移籍後初登板となった7月30日のワシントン・ナショナルズ戦こそ6回5失点で敗戦投手となったが、続く8月・9月は11試合で7勝0敗、防御率1.31と圧巻の投球を披露。チェンジアップの割合を増やすなど投球の組み立てを変えたこともあり、このときのオズワルトをナショナルズ監督のジム・リグルマンは「まるで生まれ変わったみたいだ」と評している。またこの間、8月24日の試合ではライアン・ハワードの退場で味方野手が底をつき、オズワルトが外野手として出場するという場面もあった。7月終了時点で56勝48敗のナショナルリーグ東地区2位だったフィリーズは、オズワルトの好投に合わせて8月・9月の2カ月間で39勝16敗とペースを上げ、ブレーブスを逆転して地区優勝、ポストシーズン進出を決めた。
オズワルトにとって5年ぶりのポストシーズンでは、フィリーズはシンシナティ・レッズとの地区シリーズを3勝0敗で突破し、サンフランシスコ・ジャイアンツとのリーグ優勝決定戦に臨む。オズワルトは第2戦に先発登板し、8回1失点で勝利投手に。さらにチームが1勝2敗で迎えた第4戦では、5-5で同点の9回裏に救援登板。これは自ら志願してのものだったが、フアン・ウリーベにサヨナラ犠飛を許し、この試合を落とした。2勝3敗と後がない状況での第6戦にオズワルトは再び先発登板し、6回で9安打を浴びながらも2失点に抑えたものの、この試合に2-3で敗れ、シリーズ敗退が決定。ワールドシリーズへ進むことはできなかった。
2011年は、開幕から好調だったものの、故障に悩まされた。オフの10月30日にFAとなった。ボストン・レッドソックス、テキサス・レンジャーズなど複数球団が獲得にのりだしたものの契約に至らなかった。
2012年5月29日、テキサス・レンジャーズとマイナー契約を結ぶ。マイナーで調整を行ったのち、6月20日にメジャーに昇格し初登板し、6回途中まで9安打、1失点、6奪三振、110球と好投し、移籍後初勝ち星を手に入れた。10月29日にFAとなった。
2013年5月2日にコロラド・ロッキーズと契約。10月31日にFAとなった。
2014年2月11日に現役引退を表明した。翌日には4月5日に行われるアストロズ対エンゼルス戦で、1月29日に引退したランス・バークマンと共に古巣・アストロズと1日契約を結び、引退セレモニーを行うことが発表された。
引退後は元メジャーリーガーのボブ・ガーバーのマネジメント会社で代理人業に就く。
ロイ・オズワルト 人物
2009年春にアレックス・ロドリゲスのステロイド使用が発覚した際、自らは一切薬物の力には頼っていないことを強調した上で、ロドリゲスを含む薬物使用者を厳しく批判している。薬物使用の疑いが強い元同僚のロジャー・クレメンスなどについて「もし本当に薬物を使っていたことが立証された場合は、全ての記録およびアワード受賞歴は抹消すべき」と話し、同じく薬物を使用しているとされる通算最多本塁打記録保持者のバリー・ボンズに対しても「自分の中では記録保持者はハンク・アーロンのまま」と語っている。
電凸
電凸・電突（でんとつ）とは、企業、マスコミ、宗教団体、官庁、政治家、政党などに対して電話をかけるなどして、組織としての見解を問いただす行為のこと。
電凸 定義
「電話突撃取材」（または「電話突撃リポート」）という表現が「電話突撃」→「電突」→「電凸」のように短縮してできた略語とされる。元はインターネットスラングで、この用語が発生したのは電子掲示板2ちゃんねる上のハングル板において2004年9月8日にたてられた「電話突撃隊出張依頼所」というスレッドとされる。
電凸を行うことを「電凸する」のように動詞化して表現することもある。さらに「凸（とつ）る」、「凸」などと略される。
電凸を行う主体は一般市民である個人、または一般市民の声を代弁する（と自認する）団体である。同じ内容を同じ相手に問いただしても、報道機関やジャーナリストが行うものは「取材」であり、一般的に電凸とは区別される。単なるクレームや中傷、イタズラ電話ととられないよう、電凸を行う者が事前に公開質問状をメールやファックスで送付するなど身元を相手に明らかにして「正々堂々と」電話をかけることも多い。裏を返せば電凸と単なるクレーム（苦情）行為は紙一重であり、明確に区別できない場合も多い。
電凸 目的
テレビやラジオ、新聞紙面などのマスメディアや、ブログなどのインターネットメディア、書籍などによって社会に広く発信される発言・意見・CM・番組表現の中には、賛否両論を喚び物議を醸すものもあるが、その際に当該の発言をした人物や発表した団体に連絡をとり、その表現についての当事者見解を引き出したり真意を問いただすことが主な目的である。
電凸 手法
電凸は一般用の問い合わせ窓口（有名人や知識人であれば事務所や大学等の広報窓口、また企業のお客様相談窓口や学校・教育委員会等）を通して行われることが多く、広報担当者やその上司が対応することが多い。物議を醸した発言・行動の当事者から直接返答があることは少ない。「貴重なご意見」「クレーム」と同じように扱われることもある。ただ、Twitterや公式ブログなど本人が発信手段をもっている場合、直接やりとりが可能なこともある。
電話の場合、通話料の負担を避けるため電子メール等による突撃も行われる。電子メールを用いて行うものをメル凸などと呼ぶことがある。電凸した事実と経過を明らかにするために通話内容などを秘密録音し、やりとりの記録や音声ファイルなどをインターネットなどを通じて公開するケースも多い。
電凸 手法
Twitterや2ちゃんねるで「炎上」したり、マスメディアで報道されたりするなどして影響が広がると、専用のまとめサイトが開設され、そこで効果的な電凸・メル凸のためのマニュアルが共有されることがある。まとめサイトは誰でも編集に参加できるようWiki形式であることが多く、マニュアル以外にも上述の通話録音音声や動画、公開質問状本文、電凸対象の連絡先、現場の写真、関係者の顔写真、テレビ画面のキャプチャなど多様なメディアが共有される。大津いじめ自殺事件のように、当事者と無関係の一般人の個人情報や写真が人違いで（あるいは悪意をもって）共有されることもある。そこからまたSNSや2ちゃんねる等で拡散するため、たとえ個人情報悪用・肖像権侵害・著作権侵害など違法な行為があっても、いったん共有されたメディア・情報は削除することが事実上不可能である。このため不用意な電凸やメディアのアップロード行為は刑事訴追や民事訴訟の対象となる場合がある。
電凸は日本に限らず、アメリカ合衆国や韓国でも報告されている。また、中国から、日本のラーメン店等をターゲットにして行われる電凸も見られる。
電凸 歴史
かつては個人が抗議しようとしても、窓口に苦情電話をかけたりビラをまいたりする程度が限界であったため、「おかしい」という思いが不特定多数に同時に共有されることはほとんどなく、広がっても各種市民団体や消費者団体が電話取材・公開質問状の提出などを行う程度であった。1990年代後半以降、インターネットの普及によって個人が意見や証拠を発信することが一般的になると、個人レベルでも「電話対応の録音と公開」「文書の公開」「まずい対応の（掲示板やまとめWiki、SNS等を用いた）組織的な追及」が可能になり、追及の手段としての電凸が定着した。
インターネットでの取材・公表を一躍有名にしたのは、1999年の東芝クレーマー事件である。この事件は音声ファイル（本社社員の暴言が含まれた）のインターネット上での公開という意味でブレイクスルーであり、センセーショナルなマルチメディアの威力、および企業危機管理の重要性を知らしめる結果となった。
その後、ブロードバンドインターネット接続の普及とともに不祥事や論議を呼ぶような行為を行った（とされた）個人・団体に対して電話で質問・抗議、回答をインターネット公開する手法が普及し、現在に至っている。
また、論議を呼ぶようなブログを執筆したことに対して行われることも見られ、電凸の対象自体がマスメディアの情報からネットの情報に移る傾向も見られる。
電凸 影響力のあった電凸の事例
毎日デイリーニューズWaiWai問題（2008年4月表面化）
毎日新聞社の英語報道メディアが、事実と異なる低俗・卑猥な内容の英文記事を1989年以降長年にわたって何度も掲載していたことが問題となり、出版元の毎日新聞社のみならず同社に広告を出稿する企業や関連団体に対し大規模な電凸が行われた。「毎日．ｊｐ」は同年7月中旬からしばらく、広告が全面ストップした。毎日新聞社は正式に謝罪し、問題についての検証記事を見開きで掲載したが、検証記事や社の対応がさらに物議を醸した。同年の毎日新聞社（第32期＝2008年4月〜2009年3月）は単体で12億円の連結赤字を出している。
スマイリーキクチ中傷被害事件 （2009年表面化）
1999年あたりから、スマイリーキクチが「不良時代に女子高生コンクリート詰め殺人事件に関与していた」とするデマがネット上で流れたことが発端で長らく誹謗中傷や脅迫を受け続け、これらのネットの噂を目にした視聴者から抗議の電話やメール、手紙が相次ぎ、一時期には、キクチが番組に出演する度に放送局、所属事務所、スポンサー、制作会社へ異常な数の電凸が押し寄せた。この影響により、キクチはブログ開設後も、最終警告を載せる日まで、仕事の番宣が書けなくなっていた。
電凸 影響力のあった電凸の事例
大津いじめ自殺事件（2011年に発生し、2012年に問題が表面化）
現場となった中学校に抗議の電凸が殺到し、学校は全国報道翌日にホームページから電話番号とメールアドレスの記載を削除した。報道の中で学校・市教育委員会・警察署などの隠蔽体質が問題とされたことから、ウェブ上で加害者や関係者を特定しようとする動きが広がった。フジテレビが「とくダネ！」番組内で映した訴訟準備画面について、インターネットユーザーらは黒塗りされた関係者氏名を判読し、明るく加工してウェブ上に掲載した上で、事件と無関係の一般人を「加害者の親・親族である」と名指しして顔写真や氏名・住所・勤務先等の個人情報をウェブ上に掲載・拡散したため、これら無関係の人物の勤務先等にも電凸や無言電話が殺到した。不特定多数のインターネットユーザーがかかわったとみられるが、特に執拗・悪質とされた一般人3名が名誉毀損で書類送検され、1名は罰金30万円の略式命令を受けた。この他に慰謝料請求の民事訴訟も起きている。
電凸 影響力のあった電凸の事例
日本テレビのドラマ「明日、ママがいない」問題（2014年1月 - 3月）
ドラマの表現手法に社会通念上問題があるとして議論をよび、番組のスポンサー企業および放送倫理・番組向上機構（BPO）に電凸が行われてスポンサーが全社CM放送を取りやめる事態となった（→明日、ママがいない）。週刊誌などがテレビ番組スタッフの声として「最近はネットで、電凸用にBPOの電話番号や抗議内容のフォーマットがすぐに共有されるので……本当に困っています」といった意見を掲載しており、電凸が制作現場に影響を与えているのではないかとみていたが、放送終了を以って沈静化した。
朝日新聞の慰安婦誤報問題に関連した北星学園大学への電凸（2014年）
1991年に掲載した記事が誤報だったとして2014年8月5日に朝日新聞が記事を取り消した問題で、当時記事を執筆した元記者が非常勤講師を務める北星学園大学に対して問い合わせが多く寄せられた。元記者については週刊文春が批判記事を掲載したことで批判の電凸が殺到して神戸松蔭女子学院大学教授就任が取り消しになったとされるが、北星学園大学では「電話、メール、ファックス、手紙など」に加えて大学周辺でのビラ配布や街宣活動があり、5月と7月には「大学を爆破する」等の脅迫電話と脅迫状があり被害届を提出。大学は「学問の自由・思想信条の自由を尊重し、対応は大学が主体的に判断する」とした上で「問い合わせと抗議については真摯に対応する」としている。
パームスプリングス
パームスプリングス (Palm Springs)
時子とのぞみ
時子とのぞみ（ときことのぞみ）は、山中企画に所属した年の差お笑いコンビ。2005年結成、2007年解散。
時子とのぞみ 概要
那須塩原で開講した「那須お笑い学校」（名誉校長：坂上二郎）の生徒として出会い、講師の山中伊知郎に「二人で組んで漫才をやってみたら」といわれたのをきっかけにコンビを結成。結成当時は「井上のぞみ」と名乗っていたが、それではピン芸人と間違われると言う理由から、「時子とのぞみ」に改名した。
「年齢差52歳」を感じさせない、二人のパワフルなぶつかり合いが特徴。
ネタとして、ちょっとブラックなボケをのぞみが言い（時子を皮肉る発言も多い。）、それを時子がツッコむというスタイルを取り、どちらかと言えばボヤキ漫才に近い。
ネタの中でのぞみが時子のことを「おばあちゃん」と呼んでいるため時折誤解されることもあるが、二人は実の祖母と孫ではなく、血縁関係はない。
2007年6月を以て解散。のぞみが那須お笑い学校を退団したため、現在は時子一人がピンとして活動している。
時子とのぞみ メンバー
井上時子（本名同じ）
矢板のぞみ（本名・矢板望）
稚内市立大岬小学校
稚内市立大岬小学校（わっかないしりつおおみさきしょうがっこう）は、北海道稚内市宗谷岬にある小学校。
稚内市立大岬小学校 地理
稚内市宗谷岬地区・峰岡地区・東浦地区を通学区域とする小学校で、日本の実効支配地域の最北端である宗谷岬を校区に含み、宗谷岬の約1.7km南東、北緯45度30分50秒に位置する日本最北の小学校である。また、学校教育法に定めるすべての種類の学校として日本で最も北に位置し、日本最北端の学校でもある。
校名は、旧宗谷村時代からの地名によるものだが、地名としての「稚内市大字宗谷村字大岬」は観光客に紛らわしいなどの理由で2003年に「稚内市宗谷岬」に変更された。
兵藤慎剛
兵藤 慎剛（ひょうどう しんごう、1985年7月29日 - ）は、長崎県長崎市出身の元プロサッカー選手。現役時代のポジションはミッドフィールダー。
兵藤慎剛 来歴
私立海星中学に入学し、中学1年ながらレギュラーに定着。小学校時代から特筆すべきサッカーの技術を発揮していた。13歳ながらリフティングは体力がなくなるまでできたという。長崎県の名門国見高校では2年時にレギュラーに定着し、全日本ユース選手権制覇、3年時にはインターハイ、高校選手権を制覇し、高校サッカー部の三大タイトルを全て獲得した。高校時代の同期に平山相太、中村北斗らがいる。また、3年時の8月には平山らとともに、一年代上のU-20日本代表候補トレーニングキャンプに招集された経歴も持つ。
卒業後は早稲田大学（スポーツ科学部）に進学し、当時東京都リーグ だったア式蹴球部に入部した。
U-20日本代表として、2005年のワールドユース選手権に出場。日本代表の背番号10を背負い、キャプテンも任されるなど大熊清監督に重用されたが、周囲のプロ選手とのプレイスピードが合わず、孤立する場面が多かった。
ユニバーシアード日本代表として、2005年イズミル大会に出場。日本代表の金メダル獲得に貢献した。
最終学年である2007年度には第56回全日本大学サッカー選手権大会（インカレ）で優勝、自身もMVPを受賞し大学サッカーでの有終の美を飾った。
兵藤慎剛 来歴
2008年度はプロとして横浜F・マリノスでの新たな選手生活が始まった。
これまでの輝かしい実績を引っ提げ、大物ルーキーとして期待されたが、シーズン序盤は出番が回ってくることは少なかった。しかし、同年シーズン中にF･マリノスに木村浩吉監督が就任してからは兵藤は持ち味を発揮し、プロ初得点も含めてレギュラー定着のみならず、主軸にまで上り詰めた。本職は左サイドハーフやオフェンシブハーフだったが、センターハーフでの起用も多かった。
2009年度からは副キャプテンにも任命され、チームからの信頼も更に増した。
2010年度は栗原勇蔵とともにキャプテンを務めた。
2013年10月7日に一般女性と入籍。
2017年1月10日、北海道コンサドーレ札幌へ完全移籍することが両チームより発表された。
2017年12月2日、第34節のサガン鳥栖戦で、史上98人目となるJ1通算300試合出場を達成する。
2018年12月29日、ベガルタ仙台に完全移籍することが発表された。
2020年をもってベガルタ仙台との契約が満了。
2021年は暫く、所属クラブはなかったが、8月にSC相模原に加入することが発表された。
2021年12月9日、SC相模原との契約が満了。
2022年2月5日、現役を引退することが発表された。
2023年1月22日、母校である早稲田大学ア式蹴球部の監督に就任する事を、自身のインスタグラムにて発表した。
四つの基本原則
四つの基本原則（よっつのきほんげんそく）は、中華人民共和国において、中国共産党が守らなければならない最重要の政治路線である。1973年3月に鄧小平が中央理論工作会議で提唱し、1982年に中華人民共和国憲法の前文にも明記されたものである。
四つの基本原則 概要
以下を「四つの基本原則」として堅持しなければならないとされる。
四つの基本原則 鄧小平と同原則
1950年代後半の大躍進政策以降、中国は短期の内に共産主義社会へ移行することを目指して革命建設を推進してきたが、プロレタリア文化大革命が終結した後の1978年末に開催された中国共産党の11期3中全会で、こうした方針は極左路線と批判された。同会議以降、党は急進的な革命路線から穏健な経済建設路線へと転換し、国内経済の活性化と対外開放に重点をおいた「改革開放」政策を推進した。この政策により同時に、民主化要求も高まることになる。1978年秋の「民主の壁」が代表例であるが、その中には、当時『探索』誌の編集長であった魏京生による「第五の近代化＝政治的民主化」を求める主張のように、共産党独裁体制そのものに抵触する内容も少なくなかった。このとき鄧小平は、積極的に思想の開放を呼び掛けたため、彼らは鄧小平待望論を強めていた。11期3中全会を通じて、鄧の台頭は現実のものとなっていただけに、民主化への期待も膨れ上がっていたのである。しかし、1979年3月に入ると、まさにその鄧の号令により、この民主化要求は弾圧・封じ込めにあった。1月より開かれていた中共中央理論工作会議の締めの会議において、鄧は「四つの近代化」のためには「四つの基本原則」を堅持しなければならないと力説したのである。鄧はここで民主化を要求する人々を社会主義、共産党指導の転覆を図る「反革命分子、悪質分子」と露骨に非難し、断固とした態度が必要であると主張した。この提起は、一方で鄧自身が華国鋒党主席を追い落とす過程で党内基盤を固めるために、民主化に不安感を抱く党内左派、中間派を取り込むという政治的配慮が見え隠れしている。しかし他方、鄧自身のプラグマティックな信念として、経済建設を進めていくには政治的安定が不可欠であり、中国では党の指導、核心思想の安定が重要であるという強い認識があった。
四つの基本原則 中国の近代化と同原則
1987年の第13回党大会では、硬直化した計画経済体制を改革するため、市場経済の利点を導入することを認めたが、市場経済への移行を容認するまではいたらず、みずからの経済体制を「社会主義商品経済」と定義するにとどめた。しかし同時に、それが社会主義の初期段階であることを認め、多元的な価値観、所有制を容認し、政治体制の改革に着手した。ところが政治改革の進展に合わせるようにして、一般の市民、知識人、学生による民主化要求運動が高揚すると、これを抑制しようとする政府との間でしばしば騒乱が起きるようになっていった。1989年春には北京で学生を中心とする民主化運動が、一般市民を巻き込んで、首都を揺るがす騒乱へと発展した。6月には政府は戒厳令を出して武力による鎮圧を行い（天安門事件）、以降民主化運動を力で押さえ込んだ。1989年には東ヨーロッパの社会主義諸国が相次いで崩壊し、1991年にはソ連も解体された。このような歴史環境の下、中国が現在もなお社会主義の原則にこだわっているのは、社会主義の放棄は一党独裁制体制の否定につながり、急激な政治体制の転換が社会的混乱を招いた東ヨーロッパや旧ソ連の教訓に学んでのことと言われている。党規約の総鋼は、この点につき以下のように指摘する。
四つの基本原則 中国の近代化と同原則
「社会主義の道を堅持し、人民民主主義独裁を堅持し、中国共産党の指導を堅持し、マルクス・レーニン主義と毛沢東思想を堅持するという4つの基本原則は、われわれの立国の基本である。社会主義現代化建設全過程において、4つの基本原則堅持し、ブルジョア的自由化に反対しなければならない」。
四つの基本原則 同原則と憲法
1982年に制定され、その後4度の修正を経た中華人民共和国憲法（現行憲法）において、その前文第7段第4文にも「中国の諸民族人民は、引き続き中国共産党の指導のもと、マルクス・レーニン主義、毛沢東思想、鄧小平理論および"三つの代表"の重要思想に導かれ、人民民主主義独裁を堅持し、社会主義の道を堅持し」と明記されている。
四つの基本原則 その後の展開
前述1989年の天安門事件の際は、特に強調された。2001年の中華人民共和国労働組合法の改正の際、「工会」は同原則を堅持しなければならないと明記された。2011年7月の中国共産党創立90周年の記念式典でも、胡錦濤党総書記が重要講話の中で堅持すべき原則として強調した。
服部幸應
服部 幸應（はっとり ゆきお、1945年12月16日 - 2024年10月4日）は、日本の料理評論家、教育者、タレント。学位は博士（医学）（昭和大学・2005年）。
本名は染谷 幸彦（そめや ゆきひこ）。学校法人服部学園理事長（第3代）、服部栄養専門学校校長（第3代）、公益社団法人全国調理師養成施設協会会長、社団法人全国栄養士養成施設協会副会長、一般社団法人全国料理学校協会副会長、東日本料理学校協会会長、特定非営利活動法人NPO日本食育インストラクター協会理事長。プライドフィッシュプロジェクト企画委員会会長。一般社団法人全日本・食学会理事。
服部幸應 来歴
東京都豊島区出身。料理学校「服部学園」の創立者である服部道政こと染谷栄の子として生まれた。1970年、立教大学社会学部産業関係学科を卒業し、社会学士の学位を取得した。後年、A study on the relationship between food intake and personality in woman students（女子学生における食品摂取と性格との関連に関する研究）と題した博士論文で昭和大学より博士（医学）の学位を取得した。
はじめは、「1561年（永禄4年）に発祥し、1885年（明治17年）に日本に初めてカレーを紹介した『服部流割烹』17代目家元の孫」を自称していたが、2007年（平成19年）9月に週刊誌 『週刊文春』や『日刊ゲンダイ』などがそれを虚偽・ハッタリであると報道すると、服部本人も自身に服部家との血縁関係はなく、「服部幸應」の名も芸名のようなものであることを認めるに至った。以降は経歴を修正する一方、自身が経営する服部学園卒業生に対しては、『服部流割烹免許』と題した書状を交付している。
また、これに先立つ2001年（平成13年）には、長年に渡って料理を指導・評論してきた服部が調理師、専門調理師・調理技能士、ふぐ調理師、製菓衛生師、栄養士免許など、関連する資格や免許を一切所持していないことが報じられた。
服部幸應 来歴
服部記代子の後任として、1977年に服部栄養専門学校の校長に就任した。同時に服部栄養専門学校の設置者である服部学園の理事長にも就任した。それ以来、現在に至るまで、服部学園理事長と服部栄養専門学校校長の双方を兼務している。
他の教育機関でも教鞭を執っており、立教大学では全学共通カリキュラム兼任講師を務めた。東京農業大学と昭和大学医学部では、それぞれ客員教授を務めた。広島大学大学院医歯薬保健学研究院と高知大学医学部では、それぞれ非常勤講師を務めた。仁愛女子短期大学や農業者大学校では、それぞれ特別講師を務めた。国士舘大学では21世紀アジア学部21世紀アジア学科で「ホスピタリティマネジメントII（外食サービス）」の担当兼任教員を務めた。
公的な団体の役職としては、全国調理師養成施設協会の会長、全国栄養士養成施設協会の副会長、全国料理学校協会の副会長、東日本料理学校協会の会長、NPO日本食育インストラクター協会の理事長などを務めている。また、全国栄養士養成専門学校協議会からは名誉理事長の称号を授与されている。
藍綬褒章、旭日小綬章を受章。また、フランスからは国家功労勲章シュヴァリエや農事功労章オフィシエ、レジオン・ドヌール勲章シュヴァリエが授与されている。