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サミュエル・ドウ
サミュエル・カニオン・ドウ（英語: Samuel Kanyon Doe, 1951年5月6日 - 1990年9月9日）は、リベリアの軍人、政治家。同国第21代大統領。民族主義を基盤とした独裁と政治的反対者への苛烈な抑圧をその政治運営の特徴とした。姓はドゥ、ドエ、ドーとも表記する。
サミュエル・ドウ 概要
1980年にウィリアム・トルバート大統領と真のホイッグ党を打倒するクーデターを実行したとき、リベリア国軍の曹長であった。これにより、リベリア史上初の非アメリコ・ライベリアン指導者となり、133年間のライベリアンの支配に終止符を打った。任期中、ドウは憲法を停止し、自らを事実上の国家元首とする臨時軍事政府 (People's Redemption Council) を樹立した。
1984年、この臨時軍事政府を解散させ、自身の権力維持に固執し、1985年の選挙 (1985 Liberian general election) は、不正選挙の可能性が大いにあったにもかかわらず勝利したと報告された。
ドウ時代の経済は、リベリアの港をカナダ、中国、ヨーロッパの船舶に開放し、これにより多額の外国資本が呼び込まれ、リベリアはタックス・ヘイヴンとしての評判が高まった。外交政策として、米国との関係を重視し、反ソビエトの立場にあった。
サミュエル・ドウ 概要
政権時代の失点として、汚職、全体主義、自らの出身部族であるクラン族（Krahn）の優遇を特徴としており、それがリベリア国民と米国の離反につながった。第一次リベリア内戦は1989年12月、チャールズ・テイラー率いる反ドウ派のリベリア国民愛国戦線（NPFL）がコートジボワールからリベリアに侵攻して彼を打倒したときに始まった。ドウは1990年9月9日にプリンス・ジョンソンによって捕らえられ、処刑された。
サミュエル・ドウ 経歴
リベリア内陸部グランドゲデ郡のタゾンで農家の息子として生まれる。少年期に初等教育を受けたものの、成績を収められず1969年には高校を中退し陸軍に入隊する。1979年10月には下士官に昇進し、アメリカ陸軍から派遣されたグリーンベレー出身者による訓練も受けた。彼の出身部族であるクラン族はリベリア国土に古くから定住していた部族の一つであったが、当時のリベリアは19世紀にアメリコ・ライベリアンが支配しており、先住民系のリベリア国民は多数派であるにもかかわらず長い間政治的な抑圧を受けていた。ドウが軍曹に昇進した時には、後に彼の命を奪うことになるプリンス・ジョンソンが上官だった。
サミュエル・ドウ 経歴
1980年4月12日、上級軍曹に昇進していたドウは、他のリベリア部族出身の兵士トーマス・クィウォンパ、トーマス・ウェー・シェン、ハリソン・ダン、ネルソン・トウら同志と共にクーデターを敢行、アメリコ・ライベリアン出身のトルバート大統領を殺害し、ホイッグ党と同党の主な支持基盤だったアメリコ・ライベリアンによる支配を終わらせた。ドウが起こしたクーデターにより、トルバートと26人の支持者が戦闘で死亡、さらに10日後には首都モンロビアの海岸で大統領の兄で上院仮議長だったフランク・トルバート、下院議長のリチャード・アブロム・ヘンリーズ、セシル・デニス外務大臣など政権幹部13人を銃殺刑に処し、殺害した。なお、当時のコートジボワール大統領のフェリックス・ウフェ＝ボワニと、ブルキナファソ大統領のブレーズ・コンパオレはトルバートと親戚関係にあったため、ドウ政権と両国との関係は著しく悪化することになった。
ドウの政治体制の下、リベリアの港湾はアメリカ、カナダ、欧州各国など諸国に対し開かれ、外貨を獲得すると同時に多くの海外投資を集め、またタックス・ヘイヴンとしての評判をも得るに至った。また、独自の通貨も発行したが、ドウ政権崩壊後はドウの出身である北部など一部の地域を除き、通貨としての価値は認められていない。
サミュエル・ドウ 経歴
ドウ政権下では統治機溝として人民救済評議会（PRC、後のリベリア国民民主党（NDPL））が設置され、ドウは評議会議長（事実上の大統領）になった。憲法は停止されたものの暫定的な措置であるとし、1985年までに文民統治に復帰する事を約束した。その後、翌1981年8月にドウは自身の暗殺を謀ったとしてウェー・シェン、トウら軍人5人を処刑している。
1985年10月15日の総選挙では、9つの野党のうち3党しか参加を許されず、かつ投票箱が海に捨てられる等大規模な不正が横行した。ドウは51%の支持を獲得、与党NDPLも上院で全26議席中21議席、下院では全64議席中51議席を得て圧勝したが、これに対して野党の議員の多くが議会への参加をボイコットした。
サミュエル・ドウ 経歴
選挙直後の1985年11月12日、クーデターの同志であったが上記のように粛清など独裁傾向を強めるドウと対立、亡命していたギオ族出身のトーマス・クィウォンパがマノ族らと共に打倒ドウを唱えてシエラレオネより潜入、クーデターを起こしたが失敗し、11月15日にクィウォンパらクーデター関係者は処刑された。報復としてドウは自分の部族であるクラン族のみで結成したリベリア軍（AFL）をギオ族とマノ族が住む地域に派兵し、徹底した破壊と虐殺を行った。モンロビアに連行されたギオ族とマノ族の人々の中には、ドウが所有していた5階建ての高級マンションで彼がペットとして飼っている2匹のライオンに餌として与えられた者もいるという。
翌1986年1月6日にドウはリベリア大統領に就任。その後、ドウは野党の議員の新聞の発行停止、政治活動の禁止など圧政を敷いた。
ドウはアメリカの後ろ盾を得ていたものの、周辺諸国やチャールズ・テーラー率いるリベリア国民愛国戦線（NPFL）などによる武装介入が続き、やがて内戦へと発展した（第一次リベリア内戦）。
内戦勃発から1年余りを経た1990年9月9日、戦況はドウ率いるリベリア政府側にとって不利になる一方であり、NPFLから分派した、プリンス・ジョンソン率いるリベリア独立国民愛国戦線(INPFL)がついに首都モンロビアに侵攻、敗北は必至となっていた。
サミュエル・ドウ 経歴
側近のハリー・モニバ副大統領など閣僚からも辞任を勧められ、もはやリベリア国内に事態を打開できる要素は存在しなかった。ドウはアメリカが彼の身柄を保証してくれれば、自分はすぐにでも大統領を辞任してリベリア軍内の子飼いの軍人とともに故郷であるグランドゲデ郡へ帰還するとして、モンロビアにあるアメリカ大使館に協力を懇願するが、ドウ政権崩壊はもはや避けられないと見ていたアメリカ政府に断られてしまう。
アメリカの介入が見込めなくなった以上、ドウの最後の頼みは西アフリカ諸国経済共同体傘下の軍事組織で、彼と親交のあるナイジェリアのイブラヒム・ババンギダが大きな影響力を持つ西アフリカ諸国経済共同体監視団（ECOMOG）であった。ドウはイスラエルで訓練を受けていた選りすぐりの護衛90人を連れ、大統領官邸からモンロビア郊外のECOMOGの駐屯地に向かった。そこで彼はINPFLと講和し戦争を終わらせたいとして、ECOMOGの参謀長にジョンソンとの仲介を求めた。要請を受けたECOMOGはINPFLにドウが護衛と共にECOMOGの駐屯地に来ていること、そして彼の主張を伝達した。ジョンソンは自らもドウと同じ考えであり、戦争を終わらせる為今すぐにでもドウと話し合いたいとECOMOGに返答した。しかし、これはドウを騙し討ちにするための罠であった。
サミュエル・ドウ 経歴
そんな事を知る由もないドウはジョンソンの回答に満足し、ECOMOGの駐屯地でジョンソンが来るのを待った。一方ジョンソンはドウを捕らえる為、20人程の兵士をECOMOGの駐屯地に送り込んだ。ECOMOGの駐屯地には武器を持って入る事は禁止されていたため、ジープに武器を隠して駐屯地に侵入してきたINPFL兵たちは、まず司令部でドウの護衛を皆殺しにし（彼らはECOMOGの指示に素直に従い、武器を駐屯地の入り口に置いていた為、丸腰であった。なお、ECOMOGの兵士は無事だった）、司令部内部へ乗り込んだ。ECOMOGの司令官であったガーナ軍のアーノルド・クアイノー将軍は、かかる事態にも抵抗することなくドウをINPFLにあっさり引き渡した。実際には、ECOMOGでは上記の理由からコートジボワールとブルキナファソがドウ打倒のためにテーラーを支援するなど、ドウの期待に反して一致した行動をとれていなかったのである。
ジョンソンの策略にまんまと引っ掛かったうえ、ECOMOGにも見捨てられたドウは、ジョンソンが待つINPFLの司令部に連行され、その日のうちにリンチにかけられた。上半身裸で後ろ手に縛られたまま、銃で膝を撃たれたドウは、何でも言う事を聞くからせめて痛む手錠を緩めてくれとジョンソンに訴えるが、ジョンソンはドウの銀行口座を教えろと迫った。最初は口を割ろうとしなかったドウだったが、最終的に教えようとしたところで、しびれを切らしたジョンソンは「お前は私と話をしたいというのか?誰が悪魔などと話をするか」とドウを罵倒し、耳を切り落とすよう、部下に指示した。体を踏みつけられたうえ、軍用ナイフで耳を切り取られたドウは悲鳴を上げ、INPFLの兵士はさらに踏みつけたり蹴りを入れるなど苛烈な拷問を行った。その後ドウは外に連れ出され、火で炙った自分の耳を食べるよう強いられた。ついには手の指や鼻や舌なども切りとられ、血まみれとなったドウは最終的に銃殺刑に処された。その後、ドウの遺体はモンロビアの中心街で晒されたのち、集団墓地へ投げ込まれた。
ドウの死後、INPFLによりビデオ撮影されたドウへの拷問と処刑を映した映像が世界中に流出した。
ドウを倒したジョンソンは臨時大統領を宣言したが、テーラーと大統領の座を争っている間に、野党からなる国民統合暫定政府がエーモス・ソーヤーを暫定大統領に指名した。
その後、ジョンソンは虐殺行為などがもとで支持を失ったためINPFLを解散させたのち亡命、1997年にドウの遺族と和解した。
サミュエル・ドウ その他
2008年、ドウの夫人ナンシー・ドウ（Nancy B.Doe）は、運輸大臣にドウの従兄弟ジャクソン・E・ドウが任命された事を批判し、エレン・ジョンソン・サーリーフ大統領を批判した。ジャクソン・E・ドウとナンシー・ドウはドウ殺害後の、ドウ個人の銀行口座165,000ドルなどの財産を巡って対立した。ナンシー夫人はドウが殺された時、ジャクソン・E・ドウはドウの副執事に自分はドウの親戚だと主張し、ドウの遺産などの重要書類を含むスーツケースを奪い取ったが、ドウが残した財産は夫人である自分が受け取る権利があるとしてジャクソン・E・ドウを告訴すると述べた。
弟チェイはリベリア和解民主連合（LURD）のリーダーを務めていたが、2004年アメリカ合衆国デラウェア州で脳障害のため死亡している。
ペインズヴィルにサミュエル・カニオン・ドウ・スポーツコンプレックスがある。
七尾田鶴浜バイパス
七尾田鶴浜バイパス（ななおたつるはまバイパス）は、石川県七尾市高田町から同市小島町へ至る国道249号バイパス。
七尾田鶴浜バイパス 交差する道路
高規格幹線道路
インターチェンジ
一般国道
石川県道
七尾田鶴浜バイパス 今後の予定
能越自動車道の田鶴浜IC - 七尾IC間の一部として供用する予定で、終点から約1.4 km起点側の地点に病院西IC（仮称）を設置し、そこから終点まではICの取り付け道路となる。既設のICも改築し存続する。
当初は自動車専用道路として改築の上整備する予定であった。元々一般道路として計画され開通しており、車道の両脇に歩道もあるため、改築の際必要に応じて歩行者・軽車両なども通行可能な側道が整備される予定であったが、計画変更により自動車専用道路化は当面の間見送られ、必要な安全対策を施した上で引き続き一般道路として供用される。
村上まゆこ
村上 まゆこ（むらかみ まゆこ、1967年6月16日 - ）は、フリーアナウンサー。
村上まゆこ 来歴
岩手県盛岡市出身。大学卒業後、1990年4月、アナウンサーとしてニッポン放送に入社。同期は、元アナウンサーで、現：報道部副部長の記者である畑中秀哉。アナウンサーとして数々の番組を担当した。1997年7月18日、当時フジテレビアナウンサーの小島奈津子・富永美樹・藤村さおり、当時ニッポン放送アナウンサーの田代優美・川野良子とのユニットで、歌手デビュー。
2000年、同局を退社。郷里・岩手県に戻り、フリーアナウンサー、司会者、ラジオパーソナリティとして、テレビ・ラジオ・イベントなどで活躍。現在は活動休止中。
兵庫チャンピオンシップ
兵庫チャンピオンシップ（ひょうごチャンピオンシップ）は、兵庫県競馬組合が園田競馬場のダート1400mで施行する地方競馬の重賞競走（ダートグレード競走、JpnII）である。正式名称は「農林水産大臣賞典 兵庫チャンピオンシップ」。
兵庫チャンピオンシップ 概要
1999年に兵庫県競馬でサラブレッド系競走馬を導入したのに伴い、2000年に4歳（現3歳）限定の定量の中央・地方全国指定交流の重賞（統一GIII）競走、兵庫チャンピオンシップとして創設、2004年にはダート競走格付け委員会によりGII（統一GII）に格付けされた。第1回以来、一貫して園田競馬場のダート1870mで施行されていたが、2024年からダート1400mに短縮されている。また、兵庫県競馬では園田金盃と並んで最も1着賞金が高い競走であり、兵庫大賞典と前後する日程を組まれる形で創設当初からゴールデンウィークに施行している。2004年・2005年はかきつばた記念・かしわ記念と共にゴールデンドリームシリーズを構成していた。
2016年と2017年は農林水産大臣賞がつかず「兵庫チャンピオンシップ」の名称で行われた。
兵庫チャンピオンシップ 概要
創設時から2023年までは6月のユニコーンステークスや兵庫ダービー、7月のジャパンダートダービー（JDD）などを見据える中央・地方の3歳のダートの有力・中堅クラスの競走馬が出走していた。本競走よりも高賞金の独自の3歳春季重賞体系を構築している南関東四場からの出走は少ないが、中央競馬では最初の3歳（旧4歳）限定ダートグレード競走であるユニコーンステークスが6月初頭の施行である為、日本中央競馬会（JRA）の3歳（旧4歳）のダートの有力馬が出走してくる傾向がある。また、ジャパンダートダービーを目標に、ユニコーンステークスでは確かめきれない地方競馬特有の深いダートへの適性を確かめるべく出走してくるJRA所属馬もいる。他にもJRA勢にとっては、本競走の1着・2着賞金の加算によって東京優駿（日本ダービー）の賞金順による出走枠確保の可能性が高まることや日程的な都合、芝路線のトライアル競走と比べれば相手関係が手薄になることも多いことなどから、芝・ダートを問わないタイプの馬にとっては日本ダービーへの最終ステップレースとしての意味合いを持つこともある（2009年ゴールデンチケットや2014年エキマエ、2018年テーオーエナジーは本競走を勝って日本ダービーへ出走した他、2021年リプレーザも勝利後は日本ダービー出走を視野に入れていたが、馬主との協議の結果ダービーには出走せず放牧された）。この様な状況ゆえ、JRAからは芝・ダートの両路線から強力な馬が出走してくることが多い。地元兵庫競馬勢は2001年ロードバクシン（1着→本競走含めた兵庫三冠を達成）、2011年のホクセツサンデー（2着）、2019年のバンローズキングス（3着→本競走をステップに兵庫ダービー優勝）など健闘する年も少なくないが、地元から優勝馬を出したのはロードバクシンの2001年が最初で最後となっている。
兵庫チャンピオンシップ 概要
尤も、本競走の勝ち馬は古馬になってから活躍する馬の方が多く、本競走をステップレースにJDDへ出走した馬がJDDを勝利する例はさほど多くない。古馬戦線でG1級競走を勝利する実績を残した馬にコパノリッキーやケイティブレイブ、後のJDD勝ち馬にはクリソベリルらがいる。
また2023年まで兵庫ダービー（2005年までは「園田ダービー」）、菊水賞と共に兵庫三冠競走を構成していた。2005年までは本競走は第2戦に位置付けされていたが、2006年は施行順序が兵庫ダービーと入れ替わり第1戦に、2007年以降は菊水賞の時期を繰り上げ初戦に回し、それに続く第2戦に位置付けられていた。いずれの順序にせよ、本競走を含んでいた時代の兵庫三冠はアメリカンスタイルの短期集中開催であり、「ダービー目標」を錦の御旗に掲げて中央馬が大挙する本競走に菊水賞馬が出走しない事例が多かった。ただし本競走で好走した馬が兵庫ダービーで菊水賞勝ち馬を逆転して勝利する例もあり、2019年3着のバンローズキングスは無敗の菊水賞馬ジンギ（本競走に登録せず、菊水賞からダービーに直行）を兵庫ダービーで破っている。
兵庫チャンピオンシップ 概要
中距離戦線を戦うダート馬にとっての登竜門として機能してきた一方で、長らく中央・地方共にダート短距離を主戦場とする3歳馬にとって、クラシックシーズンに目標とするレースが存在していないという体系上の欠点が存在した。そこで、2024年（3歳世代）から羽田盃・東京ダービーのJRA所属馬への門戸開放等の3歳馬ダート競走の体系の見直しを行う一方、本競走は1400mに短縮して2・3歳短距離路線の頂点に位置づけられ賞金額が増額となり、さらに2021年生産世代以後の2歳秋（2023年秋以後）から3歳春（2024年春以後）に「ネクストスター」を冠する高額賞金条件の重賞級認定競走を全国の地方競馬主催者・ブロックごとを新設するなど同路線の整備が行われた。一方、この距離短縮により本競走は兵庫三冠に含まれなくなり、同年からは秋に開催されている園田オータムトロフィーを組み込んで新たな三冠を形成した。
ネクストスター競走のうち3歳春シーズンに全国4ブロックで施行される4競走で優勝した馬は、本競走の優先出走権を付与される。この4競走とともに「3歳スプリントシリーズ」の対象競走に指定され、本競走はその最終戦となった。
兵庫チャンピオンシップ 概要
負担重量は定量で2022年までは56kgであったが、2023年から57kgとなった（それぞれ牝馬は2kg減）。
出走条件
サラブレッド系3歳、中央所属の出走枠は5頭。
ネクストスター北日本、ネクストスター東日本、ネクストスター中日本、ネクストスター西日本それぞれの優勝馬に優先出走権がある。
負担重量
定量で、牡・騸57kg、牝馬55kg。
賞金等
賞金額は1着5000万円、2着2000万円、3着1250万円、4着750万円、5着500万円。
副賞
農林水産大臣賞、日本中央競馬会理事長賞、日本馬主協会連合会長奨励賞、（一社）日本地方競馬馬主振興協会会長賞、地方競馬全国協会理事長賞、関西スポーツ5社賞、（一社）兵庫県馬主協会会長賞、NAR生産牧場賞、兵庫県競馬組合管理者賞。
兵庫チャンピオンシップ 歴史
馬齢は2000年も現表記を用いる。
コース種別を記載していない距離は、ダートコースを表す。
アベイ・ド・ロンシャン賞
アベイ・ド・ロンシャン賞（仏: Prix de l'Abbaye de Longchamp）は、フランスギャロが凱旋門賞ウィークエンドの2日目にフランス・パリロンシャン競馬場の芝直線1000メートルで施行する競馬の平地重賞競走である。モーリス・ド・ゲスト賞と並ぶフランス短距離路線の最高峰競走としてグループ1（G1）に指定されている。
アベイ・ド・ロンシャン賞 概要
1957年にパリロンシャン競馬場の100周年を祝いムーラン・ド・ロンシャン賞とともに創設。競走名のアベイとは修道院のことであり、かつて競馬場の北端に建っていた女子修道院にちなみ名付けられた。創設時から現在と同じパリロンシャン競馬場の直線芝1000メートルで凱旋門賞と同日に施行されている。
本競走は創設時から2歳から出走が可能であり、最初の10年間は第1回からテクサナが優勝するなど2歳馬が6勝と古馬と互角に渡り合っていた。しかし、1967年に地元の2歳馬ゼダーンが英国生産のドイツ調教馬ペンタスロンの2着に敗れた後、2歳馬の優勝は1978年のシジーによる1回だけである。1968年以降は英国をはじめとする外国からの遠征馬が優勢となっており地元のフランス調教馬も勝てていない。1997年にはジュライカップとモーリス・ド・ゲスト賞を含む6連勝中のフランス調教馬アナバーがクビ差の2着に敗れた。だが、彼に勝ったのは同厩馬のキステナでありシジー以来18年ぶりとなるフランス調教馬の勝利は果たされている。
アベイ・ド・ロンシャン賞 概要
日本では1999年にエルコンドルパサーの凱旋門賞挑戦に注目が集まる中、一足早く武豊が騎乗する日本調教馬アグネスワールドが優勝したことで一躍有名な競走となった。武豊は2001年にも地元のジョン・ハモンド厩舎所属のインペリアルビューティで優勝している。なお、同年からせん馬にも開放され今までで最多となる19頭立てで行われた。2007年には前年のスプリンターズステークス5着で当年も出走を予定していたベンバウンが優勝している。
欧州での競馬シーズンの終盤に開催され、欧州中からトップスプリンターが集まる事実上のフランス短距離最高峰競走であり、英国のジュライカップと並ぶ欧州短距離路線の最重要タイトルとされる。
アベイ・ド・ロンシャン賞 歴史
日本調教馬以外での騎乗成績
フランスでカロなどの産駒を輩出していたフォルティノが1969年に輸入され、1973年にシルバーシャークとディープダイバー、1974年にサンフォードラッド、1975年にモバリッズが続いた。中でもフォルティノは重賞馬を数頭産出し、代表産駒シービークロスは1979年に重賞3勝や天皇賞（春）で3着と活躍した。そうした結果もあり、フォルティノの孫で本競走を連覇したジョンティオンブルも1980年に輸入される。ジョンティオンブルは初年度に重賞2勝のキタヤマザクラと重賞3着を2頭出すに止まり、これ以降は本競走優勝馬は輸入されていない。
彼らの中で最も成功した直系にシービークロスの仔タマモクロスがいるが、日本ではむしろ母の父としての影響が強い。フォルティノは日本ダービー馬サクラシヨウリ、シルバーシャークはJRA顕彰馬オグリキャップと桜花賞馬オグリローマンの兄妹、モバリッズは2年連続JRA賞最優秀スプリンターのバンブーメモリーと直仔にはいなかった一線級の馬が産出されている。ジョンティオンブルも彼らほどではないが2頭の重賞馬がおり、2代母の父としても秋華賞馬ティコティコタックを産出した。
ジョゼ1世 (ポルトガル王)
ジョゼ1世（ポルトガル語: José I, ポルトガル語発音: [ʒuˈzɛ], 1714年6月6日 - 1777年2月24日）は、ポルトガル王国ブラガンサ王朝の国王（在位：1750年 - 1777年）。全名はJosé Francisco António Inácio Norberto Agostinho de Bragançaで、「改革王」（かいかくおう、o Reformador）と呼ばれる。ジョアン5世とその王妃マリア・アナ（神聖ローマ皇帝レオポルト1世の皇女）の息子。
ジョゼ1世 (ポルトガル王) 生涯
ジョゼの兄ペドロはわずか2歳で薨去したため、ジョゼが王太子に立てられた。1729年、ジョゼはスペイン王フェリペ5世の王女マリアナ・ビクトリアと結婚した。マリアナは音楽と狩猟が好きだったが国務を嫌っており、他人と政治について語ることはなかった。
1750年、ジョゼは父王の崩御によって35歳で王位を嗣いだ。政治より教会やオペラ、狩猟に興味があったジョゼ1世は、セバスティアン・デ・カルヴァーリョ（ポンバル侯爵）に国政のほとんどを委ねた。ジョゼ1世の信任の下、ポンバル侯は経済・社会・植民地政策のすべてに辣腕を振るい、ポルトガルのヨーロッパにおける地位を向上させた。1758年に貴族によってジョゼ1世の暗殺未遂事件が発生すると、これを口実にポンバル侯は影響力の大きい貴族の家系を排除した。さらに陰謀によって1759年にイエズス会をポルトガルから追放し、教会が持っていた公教育の支配権と莫大な財産を奪った。
ジョゼ1世 (ポルトガル王) 生涯
ジョゼ1世の治世の出来事には、1755年11月1日に発生し、住宅約1万2000戸が倒壊し6万人の死者を出したリスボン地震がある。地震直後、ジョゼ1世は御者のいない馬車の中で王妃と共に残されたと言う。この災厄でジョゼ1世は、壁のある部屋では落ち着けないほどの重度の閉所恐怖症となり、宮廷をアジュダの丘に設置したテントに遷した（現在のアジュダ宮殿の位置）。しかし首都リスボンはポンバル侯の指揮の下、巨額の予算を投じて再建され、中心にはジョゼ1世の騎馬像が建てられた。
ジョゼ1世は1777年2月に崩御し、王位は長女マリア1世と弟ペドロ3世の夫妻が嗣いだ。ポンバル侯を嫌ったマリア1世の即位により、その独裁も終わりを告げた。
ジョゼ1世 (ポルトガル王) 子供
王妃マリアナ・ビクトリア・デ・ボルボンとの間には4女が生まれた。
リチェルカーレ
リチェルカーレ（伊: ricercare）は、ルネサンス音楽や初期バロック音楽における器楽曲の様式のひとつ。"ricercare" は「探求」を意味するイタリア語で、英語の "research" と同じ語源である。この名称は15世紀にはすでに用いられているが、これは前奏曲的な機能を示しており、後に続く楽曲の旋法や調を「探し求める」ことに由来する。
リチェルカーレ 形式
リチェルカーレと称される楽曲には主に2種類あり、ひとつにはホモフォニックなスタイルで書かれた即興的なもので、こちらはいわゆるトッカータに近いものである。
もう一方では模倣的な楽曲で、フーガと同様にいくつかの声部からなり、曲の冒頭でひとつの声部に示された主題が次々と他の声部に模倣される。ただし傾向として、幻想曲（ファンタジア）やカンツォーナに比べると段落が少なく、拍子が途中から変わることはあまり無い。ひとつの主題を持つものが多いが、2～3つの主題を用いるものもしばしば見られる。時として主題は曲の途中から変形、装飾される。
スーパーJチャンネルあきた
『スーパーJチャンネルあきた』（スーパージェイチャンネルあきた）は、1998年10月5日から2015年3月26日まで秋田朝日放送で放送されていた夕方のローカルワイドニュース番組である。
コメンテーターの起用、双方向機能を持たせた番組連動データ放送「あきたのみんなでソラをライブ」の実施などにより、県内他局の番組との差別化を図っていた。
スーパーJチャンネルあきた 備考
天気予報「天気のじかん」では、ウェザーニューズと提携した「あきたのみんなでソラをライブ」と称した視聴者参加型の双方向のコーナーがあり、視聴者がインターネットに接続されたテレビ(データ放送)、または携帯電話から現在の天気の情報を送信し、集計した結果を紹介する。一方で、他局とは違い、台風の進路予報以外では実況天気図や予報天気図を用いず、天気情報のみを放送している。
長島忠美
長島 忠美（ながしま ただよし、男性、1951年1月9日 - 2017年8月18日）は、日本の政治家。
新潟県中越地震で被災した新潟県古志郡山古志村の、最後の村長である。衆議院議員（4期）、復興副大臣、復興大臣政務官兼農林水産大臣政務官、山古志村長（2期）、山古志村議会議員（2期）、東洋大学理事長、国際ボランティア学生協会特別顧問、自民党たばこ議員連盟幹事長代理を務めた。
松原聡
松原 聡（まつばら さとる、1954年11月 - ）は、日本の経済学者。専門は経済政策学。東洋大学教授。博士（経済学）（筑波大学、1996年）。
民主党政権下で厚生労働省（長妻昭大臣）独立行政法人・公益法人等整理合理化委員会委員。
松原聡 略歴
東京都生まれ。桐朋中学校・高等学校卒業。1979年　筑波大学第一学群社会学類卒業
1984年　筑波大学大学院社会科学研究科経済学専攻博士課程退学。
1984年　東海大学政治経済学部助手。1986年　東海大学文明研究所講師。1994年　東洋大学経済学部助教授。
1996年　東洋大学経済学部総合政策学科教授。
2007年10月　郵便事業株式会社取締役（2009年9月まで）。2013年　日本経済政策学会常務理事（2013-2015年度）。
2015年4月　東洋大学副学長（2020年3月まで）。2016年　東洋大学グローバル・イノベーション学研究センター副センター長。（2021年6月3日現在は「研究員」）
松原聡 その他の役職
小泉純一郎元首相の有力な政策ブレーンの一人。「郵政三事業の在り方について考える懇談会」委員、特殊法人情報公開検討委員会参与（旧総務庁）などを歴任、竹中平蔵総務大臣兼郵政民営化担当大臣との親交も深く、総務省の「通信・放送の在り方に関する懇談会」の座長に就任しデジタル放送の移行に伴うNHKのBS1、BS2、BS hi三局の再編に寄与した。一時期テレビ出演が多くなり、特に田原総一朗の「サンデープロジェクト」への出演を通じて小泉・竹中改革や郵政民営化の旗振り役の一人となった。ミルトン・フリードマンを信奉している。
脊髄小脳変性症
脊髄小脳変性症（せきずいしょうのうへんせいしょう、英：Spinocerebellar Degeneration (SCD)）は、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称である。小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気であり、1976年10月1日以降、特定疾患に18番目の疾患として認定されている。また、介護保険における特定疾病でもある。
脊髄小脳変性症 概要
1863年フリードライヒにより梅毒感染による脊髄癆より分離されるかたちでフリードライヒ運動失調症が記載されることで確立した疾患概念である。1986年の調査では10万人に5～10人の割合で発症すると推定されている。2000年現在で日本では2万人弱の患者がいると考えられている。日本では遺伝性が30％であり、非遺伝性が70％である。欧米と異なり遺伝性のSCAは大部分が優性遺伝である。主に中年以降に発症するケースが多いが、若年期に発症することもある。非常にゆっくりと症状が進行していくのが特徴。10年、20年単位で徐々に進行することが多い。だが、進行の速度には個人差があり、進行の早い人もいる。遺伝性のものは孤発性よりも若年発症が多いが、DRPLAを除き孤発性よりも予後はよいとされている。
脊髄小脳変性症 SCAの分類と歴史的変遷
1863年にフリードライヒは脊髄癆や多発性硬化症と異なり同胞間にみられる遺伝性の脊髄性失調を呈する疾患の存在を初めて報告し「遺伝性運動失調症」の概念を提唱した。これは2014年現在では常染色体劣性遺伝のフリードライヒ運動失調症として知られる疾患であることが明らかになっている。フリードライヒ運動失調症は小児期発症で脊髄性失調、深部反射消失、構音障害、足変形、脊柱彎曲などの臨床的特徴をもち、脊髄後索、錐体路および脊髄小脳路の変性を病理所見の中核とする疾患であると理解されている。
フリードライヒの報告に対してMarieは先行論文の症例報告を総括して1983年にフリードライヒ運動失調症とは異なり発症年齢が遅く、深部反射が亢進し、眼球運動麻痺や視力障害を伴う新しい疾患として「遺伝性小脳失調症」という概念を提唱した。この論文は当時にあってフリードライヒ運動失調症のような脊髄性ではなく、小脳性のしかも常染色体優性遺伝性の運動失調症に注意を向けた点では評価されている。しかしMarieがまとめた症例が病理学的に極めて不均一な疾患の集合であることがDejerineとThomasやSwitalskiやHolmesらによって明らかにされ単一疾患としては確立しなかった。
脊髄小脳変性症 SCAの分類と歴史的変遷
1891年Menzel（メンツェル）による遺伝性小脳失調症の報告や1900年のDejerineとThomasによるオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）の報告、1907年のHolmes（ホームズ）による小脳限局型の報告、さらには1922年のMarie（マリー）らによる晩発性小脳皮質萎縮症（LCCA）の報告などを受けて、次第にSCAの典型像は明らかになってきた。しかし多彩な臨床像や病理学的所見に基づく幾多の分類は次第に複雑なものとなり相互関係やお互いの区別が困難となってきた。
1954年にGreenfieldは病理学的な観点からこのような従来の分類を大別整理し、小脳型、脊髄小脳型、脊髄型の3基本型に分類して臨床所見との整合性をはかり、今日にいたる分類上の基礎を築いた。1982年にはHardingにより成人発症型の常染色体優性遺伝性SCDが4型に分類されておりしばしば引用される。
脊髄小脳変性症 SCAの分類と歴史的変遷
日本では厚生省の運動失調調査研究班によって脊髄小脳変性症の診断基準が作られている。1996年の基準では病型はオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）、皮質小脳萎縮症、マチャド・ジョセフ病、遺伝性OPCA、遺伝性皮質小脳萎縮症、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、遺伝性痙性対麻痺、フリードライヒ運動失調症、シャイ・ドレーガー症候群、線条体黒質変性症に分類された。皮質小脳萎縮症は晩発性小脳皮質萎縮症（LCCA）に相当する病型であり、遺伝性OPCAはかつてのMenzel型遺伝性運動失調症を拡張した概念である。遺伝性皮質小脳萎縮症はかつてのHolmes型遺伝性運動失調症と同様の概念である。その後原因遺伝子が明らかになるにつれて原因遺伝子による分類がされるようになった。例えば遺伝性OPCAのMenzel型の中からSCA1、SCA2、SCA3、SCA4、SCA5と次々と疾患が命名された。特に遺伝性OPCAのほとんどはSCA1、SCA2、SCA3であると言われている。また分子病態からポリグルタミン病、非翻訳リピート伸長によるSCAといった分類もされることがある。
脊髄小脳変性症 分類
非遺伝性（孤発性）脊髄小脳変性症は大きく多系統萎縮症（MSA）と孤発型皮質小脳変性症（CCA）およびその他の症候性小脳変性症に分類される。多系統萎縮症はかつてはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）、線条体黒質変性症（SND）、シャイ・ドレーガー症候群（SDS）と呼ばれていたものであるが、患者のグリア細胞内にGCIという嗜銀性封入体が共通して認められたため疾患概念が統一された。
孤発性皮質性小脳変性症（皮質性小脳萎縮症　CCA）
脊髄小脳変性症 分類
皮質性小脳萎縮症（cortical cerebellar atrophy、CCA）は成人発症、孤発性脊髄小脳変性症の一病型であり純粋小脳失調症をしめす。単一疾患としては未確立であり病因的にはheterogeneousな症候群である。1922年にMarrieらの報告がCCAのはじまりである。病理像はほぼ小脳皮質に限局する萎縮、全般性のプルキンエ細胞変性脱落、グリオーシスを主徴とする。これに下オリーブ核の変性や分子層、顆粒層の変性が加わることもある。当初は病理学的確立し、対極に位置したのがオリーブ橋小脳変性症であり多系統萎縮症であった。特にMSA-Cは初期はCCAと鑑別が困難な場合もある。CCAは孤発性であるが非遺伝性とは限らず、CCA症例にSCA6やSCA31といった遺伝性脊髄小脳変性症の遺伝子変異が見出されることがある。今後もCCAから新たな遺伝子変異が見出される可能性がある。CCAは除外診断で行うのが原則である。まずは詳細な病歴、生活歴、家族歴の聴取を行う。画像診断では腫瘍性疾患に加え先天性奇形などの構造的疾患を除外する。中毒性、代謝性疾患、傍腫瘍性神経症候群や抗GAD抗体による免疫介在性小脳症候群を除外する、そしてMSAを除外するとい流れになる。発症から4年以内に小脳外症状を示さない場合はMSAの可能性は低いと考えられる。
症候性皮質小脳変性症
脊髄小脳変性症 分類
症候性の小脳変性症の原因としては、アルコール性、薬剤性（フェニトインなど抗てんかん薬、リチウム、抗うつ薬、5-FUなど）、中毒性（有機水銀、鉛、農薬、溶剤など）、内分泌性（甲状腺機能低下症）、傍腫瘍性小脳変性症、感染症後遺症（急性小脳炎）、ビタミン欠乏症（ビタミンE、B12）、免疫介在性（抗GAD抗体、セリアック病）などが知られている。
多系統萎縮症（MSA）
→詳細は「多系統萎縮症」を参照
多系統萎縮症はオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイ・ドレーガー症候群を包括する概念として1969年にGrahamやOppenheimerらによって提唱された。1989年に米国のPappらがMSAでは臨床病型に関係なく100％の例でオリゴデンドログリアに嗜銀性封入体が出現することを報告し疾患概念として確立した。この封入体がグリア細胞質内封入体（GCI）と呼ばれMSAに特異的な封入体である。1998年にはGCIがα-シヌクレイン陽性となることが報告され、MSAはパーキンソン病やレビー小体病とともにαシヌクレノパチーという新たな疾患概念を形成することになった。
脊髄小脳変性症 分類
2008年に第二回コンセンサス会議が行われ診断基準が改定された。Gilmanらによって提唱された診断基準では臨床病型は小脳失調の強いMSA-Cとパーキンソン症候群が強いMSA-Pに分かれるが、これは患者の評価時点での主症状を示すだけである。また発症はパーキンソン症状または小脳運動障害、あるいは疑い例の基準で定義された自律神経症状を自覚した時とされている。MSA-CとMSA-Pの相対的頻度は地域や人種の違いによって異なる可能性がある。ヨーロッパではMSA-Pが多いが日本ではMSA-Cが多い。
脊髄小脳変性症 分類
神経病理学ではMSA-Cでは下オリーブ核、橋核、小脳皮質（プルキンエ細胞）にMSA-Pでは被殻の背外側部と黒質に高度の神経細胞脱落とグリオーシスが認められる。さらに自律神経系（視床下部、迷走神経背側核、脊髄中間質外側核、脊髄オヌフ核）にも神経脱落が認められる。突然死の責任病巣としては延髄のセロトニンニューロンの脱落が指摘されている。しかし、これらの系統が単独で障害される例が存在せず、実際にはオリーブ橋小脳系、線条体黒質系、自律神経系の3系統が様々な程度と組み合わせで障害される。どの系統が最も早期から障害されるかによって臨床的病型が決定される。運動ニューロン系（大脳運動野、錐体路、脊髄前角）もMSAの病変部位となる。また前頭葉、側頭葉の萎縮、大脳白質広範変性などが認められる場合もある。グリア細胞内封入体（GCI）はオリゴデンドログリアに認められMSAの病理診断では必須である。GCIはHE染色では淡いピンク色であり見落としやすいがガリアス染色またはαシヌクレイン免疫染色を用いると明瞭に検出できる。GCIは異常フィラメントが集簇した構造物である。GCIは中枢神経系に広範に分布し、特に神経細胞脱落を呈する神経核ならびにその投射線維に多い。GCIが多く認められる部位としては線条体とその周囲の白質、橋底部とそれに連続する白質、大脳運動野とその皮質下白質などである。MSAではオリーブ橋小脳系でも線条体黒質でも線条体黒質系でもGCIの出現数と神経脱落の程度は相関している。MSAにおけるもっとも早期の変化はオリゴデンドログリアにおけるαシヌクレインの蓄積、凝集でありその後、ミエリン、軸索の変性を経て神経細胞死と向かうと考えられている。GCIは脳広範に出現し、広範にオリゴデンドログリアが障害されることでMSAの多系統の障害は説明される。
脊髄小脳変性症 分類
GCIを含むオリゴデンドログリアでは核内にも点状ないし線状の封入体、GNIが認められることもある、また神経細胞質内封入体であるNCI、神経細胞核内封入体NNIや神経突起内にneuropil threadsなど知られている。GCI、GNI、NCI、NNI、neuropil threadsという5種類の構造物が知られている。GCIの増加と広がりに伴いNCIも増加しやがて神経細胞脱落が認められる。
パーキンソン病とMSAでは蓄積するαシヌクレインの化学的構造は同一と考えられている。パーキンソン病ではレビー小体の形成過程が観察されるがMSAのGCIは形成過程が観察されない。パーキンソン病ではグリア内蓄積はあるが核内蓄積は認められないがMSAではGNIなど核内蓄積がある。αシヌクレイン遺伝子の異常はパーキンソン病は起こすがMSAは起こさないといった違いが認められる。
日本から家族性の発症の報告もある。
遺伝性脊髄小脳変性症は優性遺伝のものと劣性遺伝のものがあり、原因遺伝子によって分類される。欧米では劣性遺伝のものが多いが、日本では圧倒的に優性遺伝が多い。2009年現在脊髄小脳変性症は31型まで報告されている。従来、遺伝性OPCAまたはMenzel型遺伝性脊髄小脳変性症と呼ばれていたものの多くはSCA1、SCA2、SCA3のいずれかであり、遺伝性皮質性小脳萎縮症またはHolmes型遺伝性脊髄小脳変性症と呼ばれていたものの半数はSCA6であり、残りの多くはSCA31であったと考えられている。Hardingの分類では常染色体優性遺伝性小脳失調（ADCA）を3群に分けている。ADCA I群は錐体路障害や錐体外路障害、末梢神経障害や認知症を伴い、ADCA II群は網膜黄斑変性症を伴う、ADCA III群は純小脳失調である。日本ではSCA3が最も多く、次いでSCA6、SCA31が多い。欧米に比べてSCA1、SCA2は少ない。劣性遺伝のものは全体に1.8％程度である。EAOHが半数をしめる。
常染色体優性遺伝
脊髄小脳失調症1型（SCA1）
脊髄小脳失調症2型（SCA2）
脊髄小脳失調症3型（SCA3、通称：マチャド・ジョセフ病）
脊髄小脳失調症6型（SCA6）
脊髄小脳失調症7型（SCA7）
脊髄小脳失調症10型（SCA10）
脊髄小脳失調症12型（SCA12）
脊髄小脳失調症は2012年現在で36型まで発見されている。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）
※日本ではマチャド・ジョセフ病の患者が最も多い。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
臨床診断における大まかなポイントを以下に纏める。
第6染色体にあるataxin-1遺伝子内のCAGリピート配列の異常伸展が原因である。1974年に日本の矢倉らによりSCA1の遺伝子座第6染色体のHLA上に連鎖することが発見された。異常リピート数は39以上である。日本では東北、北海道に多く、東北と北海道の例には創始者効果も認められる。発症年齢は若年～中年期と比較的幅が広いが30～40歳代の発症が多い。歩行障害などの小脳性運動失調で発症し、構音障害、嚥下障害などに加え、眼球運動障害、腱反射亢進などの錐体路徴候、錐体外路徴候、認知機能低下などが出現する。従来Menzel型遺伝性脊髄小脳変性症と言われていたものの大半はSCA1、SCA2、SCA3のいずれかに含まれると考えられている。SCA1の臨床的な鑑別には錐体路、錐体外路徴候およびの眼の徴候が重要となる。SCA1はSCA3程眼振が目立たず、ジストニアや痙性も目立たないのが特徴である。
病理学的には小脳皮質、歯状核、脳幹などに変性が認められる、異常伸長ポリグルタミン病を認識する抗体（IC2）を用いた免疫染色では神経細胞核内に変異ataxin-1蛋白質の封入体が認められる。頭部MRIでは小脳萎縮や脳幹萎縮が認められる。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
SCA2は第12染色体にあるataxin-2遺伝子内のCAGリピート配列の異常が原因と考えられている。異常リピート数は32以上である。発症は30～40代が多い。小脳性失調で発症し早期から緩徐眼球運動、末梢神経障害を含む腱反射の低下が認められるのが特徴である。錐体外路症状としてパーキンソン症候群、ミオクローヌス、ジストニア、ミオキミアといった不随意運動なども認められることがある。緩徐眼球運動と腱反射の低下がその他のMenzel型遺伝性脊髄小脳変性症のとの鑑別で重要視される。緩徐眼球運動では比較的なめらかな緩徐な追従運動は保たれているが随意性、反射性ともに速い眼球運動は障害される。主に水平性眼球運動が障害される。頭、眼の共同運動は保たれる。輻湊運動は障害されない。固視反射の増強がみられるという特徴がある。病理学的には小脳皮質、大脳基底核、脳幹、脊髄の変性を認める。抗ポリグルタミン抗体のIC2陽性の核内封入体を認める。頭部MRIでは小脳萎縮、脳幹萎縮が認められる。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
かつてはMarie病(spinopontine atrophy)として分類されていた疾患である。SCA3とMJD（Machado-Joseph病、マチャド・ジョセフ病）は当初は別の疾患として報告されていたが両者の原因遺伝子が同一であったという経緯からMJD/SCA3と記載されることがある。MJDはポルトガル領アゾレス諸島出身者に伝わる稀な遺伝性運動失調症とされていた。1970年代に最初に報告さえた3家系Machado家、Thomas家、Joseph家がいずれもポルトガル領アゾレス諸島から米国への移民であったためそのように考えられた。SCA3はフランスのグループにより報告されていた。原因遺伝子は第14番染色体長腕に存在するMJD1遺伝子である。MJD1遺伝子はataxin-3をコードしているが、このたんばく質の機能は不明である。CAGリピートの延長が発病に関与するトリプレットリピート病である。日本でも欧米でも優性遺伝性脊髄小脳変性症（ADSCD）で最も頻度が高い疾患である。異常リピートは53以上で病的となる。古典的には臨床症状から4病型に分類される。これは発症年齢によって臨床症状が異なり、若年発症では錐体外路症状が目立ち、高齢になるほど小脳失調と末梢神経障害が目立つという経験からの分類である。しかしSCA3のスペクトラムは広く、非典型例としては痙性対麻痺型や純小脳失調型なども報告されている。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
病理学的には小脳歯状核、大脳基底核、脳幹、脊髄特に胸髄の変性は認められるが、小脳皮質は比較的保たれる。歯状核神経細胞は萎縮し、プルキンエ細胞の神経終末の二次的変性であるグルモース変性が認められる。この変性は小脳皮質が比較的保たれ、かつ歯状核神経細胞の萎縮があるときに認められる所見である。抗ポリグルタミン抗体IC2陽性の核内封入体を認める。淡蒼球は内節優位に障害されるため淡蒼球外節優位に障害されるDRPLAとは異なるが両者の区別は遺伝子検査が有用である。頭部MRIでは小脳萎縮、脳幹萎縮（特に被蓋部）が認められる。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
第19番染色体短腕に位置する電位依存性Caチャネルα1Aサブユニット遺伝子（CACNA1A）のCAGリピート伸長により発症する常染色体優性遺伝性の脊髄小脳変性症である。ポリグルタミン病の一つである。CAGリピート数は20以上で異常伸長である。日本においては遺伝性脊髄小脳変性症の2～3割を占める。発症の平均年齢は45歳と比較的高齢であり、ほぼ純粋な小脳失調を呈する。画像上は小脳虫部に上面に強い小脳萎縮が認められる。脳幹や大脳は保たれる。小脳のプルキンエ細胞、顆粒細胞、延髄下オリーブ核の神経細胞に強い変性が及ぶ。変性は小脳虫部上面のプルキンエ細胞に強い。神経細胞には変異Caチャネルα1Aサブユニット蛋白の凝集体を認める。これらの封入体はプルキンエ細胞のみに存在し、主に細胞質内に存在し、抗ユビキチン抗体陰性である。他のポリグルタミン病では核内に封入体形成するため特徴的な所見である。なおCACNA1Aは反復発作性失調症2型（EA2）と家族性片麻痺性片頭痛の原因遺伝子でもある。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
第16番染色体長腕連鎖型常染色体優性遺伝脊髄小脳失調症（16q-ADCA）とも言われている。感覚障害を合併するSCA4と同じ第16番染色体長腕に責任遺伝子座が同定されている。世代間で4.9年の軽度の表現促進現象が示唆される、純小脳失調症を示すSCAである。日本の常染色体優性遺伝脊髄小脳失調症の中ではSCA6、SCA3、DRPLAと並んで多い疾患である。日本に固有のSCAであり、家族性脊髄小脳変性症の27.4％におよぶ。同じ純小脳失調症を示すSCA6と同様に高齢発症であり、臨床症状から両者の鑑別は困難である。高齢発症で極めて緩徐に進行するため、家族歴に患者自身が気がつかないこともある。2009年に原因遺伝子の同定がされ、BEAN(brain expressed assosiated with NEDD4)とTK(thymidine kinase 2)がイントロンとして共有する位置に挿入された5塩基の繰り返し配列が原因と判明した。これは非翻訳領域のおけるリピートであり、伸長RNAリピートが、その結合蛋白と核内RNA凝集体（RNA foci）を形成し核内蛋白制御異常をもたらすことが主な病態と考えられている。同様のRNAリピート病の病態を示すものとしては筋強直性ジストロフィーなどがあげられる。病理学的には肉眼所見では小脳虫部上面に萎縮が認められる他は著変はない。ミクロ所見では小脳虫部の前方部分を中心にプルキンエ細胞の脱落などの変化が著明であった。下オリーブ核を含めて脳幹や大脳には異常所見はなく、HE染色では残存したプルキンエ細胞のまわりを厚い好酸性の物質が囲んでいるのがみえる。calbindin-D28kとsynaptophysinに対する免疫染色で陽性を示す。プルキンエ細胞の成分と他の神経細胞からの神経前終末が存在すると考えられている。他の疾患ではみられないSCA31に特異的に認められる病理所見である。またプルキンエ細胞核内にリピートRNA凝集体を認める。これは同じRNAリピート病であるSCA8やSCA10と同様の所見である。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
50歳移行に小脳失調で発症し後年になって舌や四肢の筋萎縮や脱力、繊維束性収縮など運動ニューロン障害を呈する疾患である。罹患期間が長くなるとMRIで脳幹萎縮も認められる。舌萎縮はSCA1、SCA3でも認められることがあるがSCA36では圧倒的に多い。岡山県と広島県の県境にある芦田川流域で多い。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）は小脳歯状核赤核路と淡蒼球ルイ体路の系統変性を主病変とする遺伝性疾患である。有病率は10万人対0.6人と推定される。平均罹患年数はおよそ11年とされている。DRPLAは日本では常染色体優性遺伝性SCAの1割を占め、SCA3、SCA6、SCA31についで多い。原因遺伝子は12番染色体にあるatrophin-1遺伝子内のCAGリピート配列の異常伸長である。48以上で病的である。CAGリピート数でにより発症年齢が小児から中年期まで幅広く分布する。発症年齢により臨床症状が異なる。20歳未満で発症する場合は進行性ミオクローヌスてんかん型（PME）である。自発性ミオクローヌスやてんかん発作、知能低下が主症状となる。小脳失調も認められるがミオクローヌスや舞踏運動などで目立たないことがある。40歳以降に発症する場合は小脳失調と舞踏アテトーゼが主症状となる。顕著な表現促進現象により同一家系内でも多様な臨床像と呈することが特徴である。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
病理学的には小脳歯状核の萎縮と淡蒼球ルイ体系の萎縮が認められる。加えて脳幹、大脳皮質の萎縮が認められる。歯状核ではグルモース変性が認められる。これは小脳皮質がほぼ保たれている状態で歯状核の神経細胞が変性した際に認められる所見である。抗ポリグルタミン抗体IC2を用いた免疫染色では変異atrophin-1蛋白質の神経細胞核内封入体や核内のびまん性蓄積を認める。頭部MRIでは小脳萎縮や脳幹（特に被蓋部）萎縮、大脳萎縮を認める。また遅発成人型では大脳白質にびまん性のT2延長病変が認められる。ハンチントン病で特徴的な尾状核頭部の萎縮は認められない。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
常染色体劣性遺伝性脊髄小脳変性症（ARCA）は常染色体劣性の遺伝形式をとり、進行性の運動失調を中核とする神経変性疾患を包括する概念である。日本における脊髄小脳変性症の1.8％を占める。欧米ではフリードライヒ運動失調症が大多数を占めるが、日本では眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症（EAOH/AOA1）が最多である。常染色体劣性遺伝」を疑う時は以下の時である。両親がいとこ婚または同胞に同症の発症がある、かつ累代発症（別の世代の発症）がないときに劣性遺伝を疑う。また30歳未満の発症も劣性遺伝を疑う。
症候学的には、後根神経節、脊髄後索の変性を伴う脊髄型、小脳失調以外に多彩な神経症候（多くは軸索型感覚運動ニューロパチー）をともなう小脳型、小脳失調以外の神経症候を伴わない純粋小脳型に大別される。脊髄型にはフリードライヒ運動失調症、ビタミンE単独欠乏を伴う失調症に代表され下肢に限局しない感覚性運動失調を呈する。小脳型は毛細血管拡張運動失調症や眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症が含まれる。純粋小脳型は極めて稀である。DNA修復の破綻が複数の常染色体劣性脊髄小脳変性症の病態に関与していると考えられている。またいくつかの疾患では早期治療が可能である。代表例がビタミンE単独欠乏を伴う失調症（AVED）でありα-トコフェロールの内服で治療可能である。
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
フリードライヒ運動失調症（FRDA）
1863年にフリードライヒが脊髄癆や多発性硬化症とは異なる同胞間にみられる遺伝性の脊髄性失調を呈する疾患を報告した。日本での報告例は2009年現在ない。欧米白色人種に強い創始者効果があり、5万人に1人と高頻度に認められる。10歳前後が発症のピークであり罹患期間5～50年と幅があるが30～40歳で死亡することが多い。
眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症（EAOH/AOA1）
日本においてFRDA亜型と考えられていたもののほとんどはEAOH/AOA1である。
ビタミンE単独欠乏を伴う失調症（AVED）
脊髄小脳変性症 各病型の特徴
ビタミンE欠乏症は原因に関わらず臨床症状は比較的一定である。神経症状ではフリードライヒ運動失調症とほとんど区別がつかないが一部の例で網膜色素変性症を伴う点が異なっている。基本的な神経症状は下肢に高度で顕著な深部感覚障害、後索性運動失調、構音障害と四肢腱反射消失である。深部感覚障害は重度で、振動覚は消失し、四肢関節位置覚障害も高度である。一部の患者では網膜色素変性症や側彎症、凹足、バビンスキー徴候、振戦を認める。知能障害、眼振、線維束性攣縮、自律神経症状は認めない。頭部MRIでは小脳や脳幹の萎縮や異常信号域は認められない。脊髄MRIでは脊髄に異常が認められることがある。電気生理学的所見では正中神経のSEPではN13と皮質電位の消失を認めるが末梢神経の電位は認められる。治療法は吸収不良を伴う場合はビタミンEの筋肉注射であり、吸収不良でない場合は経口大量投与で神経症状の軽度の改善や進行の停止が期待できる。
1980年代から脂肪吸収不全を伴わず、一部は家族性の特発性ビタミンE欠乏による脊髄小脳変性症例が、familial isolated vitamin E deficiencyまたはataxia with isolated vitamin E deficiency（AVED）の疾患名で報告されていた。1995年にその原因がα-TTP遺伝子（αトコフェノール転移蛋白遺伝子）の変異によるα-TPPの機能異常であることが明らかになった。α-TTPは肝細胞の細胞質蛋白である。食事から吸収されたビタミンEはカイロミクロンに取り込まれて肝臓に運ばれる。肝細胞でα-TTPによりα-Tocが選択的に肝臓で合成されるVLDLに取り込まれて再び血中に出る。血中でVLDLはLDLに変化し、LDL受容体を介して各組織の細胞内に取り込まれる。したがってα-TPPの機能異常が生じるとα-Tocの吸収は正常だが、これを血中で保持できなくなる。
遺伝性痙性対麻痺（HSP）は緩徐進行性の下肢痙縮と筋力低下を主徴とする神経変性疾患群である。痙性対麻痺のみをしめす純粋型と痙性対麻痺に加えて、小脳失調、ニューロパチー、脳梁の菲薄化、精神発達遅延、痙攣、難聴、網膜色素変性、魚鱗癬などの随伴症状を認める複合型に分かれる。常染色体優性遺伝の場合は純粋型が多く、常染色体劣性遺伝や伴性劣性遺伝では複合型が多い。分子遺伝学的にはSPG1～56およびシャルルヴォア・サクネ型痙性失調症（ARSACA）などに分類される。
シャルルヴォア・サクネ型痙性失調症（ARSACA）
伴性劣性遺伝の遺伝形式をとる小脳失調を伴う遺伝性痙性対麻痺である。血族婚のある幼小児期発症の痙性失調であり頭部MRIで橋の線状のT2短縮病変や両側中小脳脚のT2短縮病変が認められた場合に疑われる。原因遺伝子としてSACS遺伝子が知られている。
脊髄小脳変性症 症状
運動失調の症状（＝小脳失調障害）
歩行障害：歩行時にふらつき、転倒することが多くなる。症状が重くなると歩行困難になる。
四肢失調：手足を思い通りに動かせない。箸をうまく使えない。書いた字が乱れる。症状が重くなると物を掴むことが困難になる。
構音障害：呂律が廻らなくなる。一言一言が不明瞭になり、声のリズムや大きさも整わなくなる。症状が重くなると発声が困難になる。
眼球振盪：姿勢を変えたり身体を動かしたりした時、ある方向を見た時、何もしていないのに眼球が細かく揺れる。
姿勢反射失調：姿勢がうまく保てなくなり、倒れたり傾いたりする。
上記は小脳の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
上記は延髄の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
上記は自律神経の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。