hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
白血病 治療法
従来の治療法は白血病細胞をすべて殺す、押えつけることを念頭においていたが、白血病幹細胞の研究の進歩及び急性前骨髄性白血病での分化誘導療法の開発によって、治療の考え方が根本的に変わろうとしている。急性前骨髄性白血病での分化誘導療法では白血病幹細胞を含めて白血病細胞を強制的に分化させてしまう方法である。殺すのではなく、白血病細胞特有の性質を除去するのである。
現在は白血病幹細胞の研究が進み、白血病細胞の中でわずかな白血病幹細胞のみが無限の増殖能を持ち、末端の白血病細胞は有限の増殖しかできないことが判明している。したがって白血病幹細胞の除去さえできれば、末端の白血病細胞は残しても白血病はやがて治癒するものと考えられるようになっている。ただし、現在の技術では末端の白血病細胞よりも白血病幹細胞を除去するほうが難しいが、将来的には、今の total cell kill療法に代わり、白血病幹細胞に的を絞った治療法の開発が本命になっていくと考えられている。
白血病 白血病幹細胞
急性白血病は自己複製能力を持つ造血幹細胞の遺伝子が変化し、正常な分化能の喪失と不死化（細胞寿命の延長）を得るか、前駆細胞に同様の遺伝子異常＋自己複製能の再獲得があって発生する白血病幹細胞を基にすると考えられている。
白血病 白血病幹細胞
血液細胞の大本である造血幹細胞は極めて少数で、それ故に貴重でありその多くは造血幹細胞ニッチで支持細胞に守られながら休眠している。造血幹細胞は造血が必要なときに目覚めさせられ、2つに分裂し、1つは元の幹細胞と同じ細胞であり（自己複製）再び眠りに付くが、もう1つは分化の道をたどり始めて前駆細胞となり（分化の道をたどり始めた細胞は自己複製能力はなくなる）盛んに分裂して数を増やしながら分化・成熟して極めてたくさんの血液細胞を生み出していく。急性白血病においても幹細胞と末端の細胞の関係は同様であると考えられている。正常な造血幹細胞もしくは前駆細胞の遺伝子に変化が起こり、細胞の分化能に異常が起き、また細胞に不死化（細胞寿命の延長）をもたらすものが白血病幹細胞である。正常な造血幹細胞はニッチの構成細胞や造血因子のコントロール下にあり自律的な増殖はしないが、白血病幹細胞は造血因子の有無に関係なく増殖（自律的増殖）する。ニッチにおいて正常な造血幹細胞はほとんどが休眠期(細胞周期のG0期）にあるが、白血病幹細胞においては（休眠期に入っている細胞も少なくないが）正常な造血幹細胞に比べて細胞分裂の活動期に入っている細胞の割合は高いと考えられている。
白血病 白血病幹細胞
ヒトの白血病細胞を免疫不全マウスに移植する実験では、ほとんどの白血病細胞はマウスに白血病を引き起こすことはできないが、白血病細胞の中でごく少数の CD34+CD38-細胞の一部はマウスにヒトの白血病を引き起こすことができることがわかっている。発現している抗原が CD34- または CD38+ の白血病細胞では細胞は有限の増殖しかできないが、CD34+CD38-細胞の一部では長期にわたって白血病細胞を供給し続ける。この長期にわたって白血病状態を維持することのできる少数の CD34+CD38-白血病細胞の一部がすべての白血病細胞の大本である白血病幹細胞であると考えられている。少数の正常な造血幹細胞が自分自身を保持しながら、極めてたくさんの血液細胞を生み出すのと同じに、白血病幹細胞も自分自身を保持しながら、極めてたくさんの白血病細胞を生み出していくのである。ただし、白血病幹細胞から生み出された細胞は決して正常な血液細胞になることはできずに増殖し、正常な造血を阻害するのである。急性白血病の中には正常な造血前駆細胞が遺伝子異常とともに自己複製能を再獲得して白血病幹細胞が発生するものもあると考えられている。最新の知見では急性白血病の幹細胞はむしろ、そのほとんどは造血前駆細胞が遺伝子変異（分化障害と細胞寿命の亢進・自己複製能の再獲得）を起こしたものと考えられている。
白血病 白血病幹細胞
正常な造血細胞に遺伝子変異が起こり急性白血病幹細胞は発生するがその遺伝子変異は1段階ではなく、増殖・生存能の亢進をもたらす遺伝子変異と細胞の分化障害を起こす遺伝子変異など複数の段階にわたる遺伝子異常が重なって発症すると考えられている。細胞の増殖・生存能が亢進する変異はクラスI変異と呼ばれ、細胞の増殖や生存に関わるシグナル伝達の活性化-増殖亢進、細胞寿命の亢進などが起き、これが前面に立つと骨髄増殖性腫瘍様の自律的増殖能を亢進する。クラスII変異とされる分化障害が先行すると骨髄異形成症候群様の細胞形態の異常が起き、急性白血病ではこのクラスI・クラスIIの変異の少なくとも2段階の遺伝子変異が必要である。このクラスI変異、クラスII変異の遺伝子異常の種類はそれぞれ多様で、なおかつ複数の変異が重複することもあり、さらに付加的な遺伝子異常もあり、白血病にきわめて多数のサブタイプがありそれぞれ性質が異なっているのも、遺伝子変異の多様性のためである。
慢性白血病でも造血幹細胞に遺伝子異常がおき、正常なコントロールを脱して異常な増殖をするが、慢性白血病では細胞の分化能は失われておらず成熟した多数の細胞を生み出す。慢性白血病幹細胞が生み出す血液細胞は一見正常な細胞と同様に見えるが、やはり細かく見ると正常な細胞とは必ずしも同じではない。
慢性骨髄性白血病 (CML) において、マウスの正常な造血幹細胞に CML の原因となる「がん遺伝子」BCR-ABL融合遺伝子を導入するとマウスは CML を発症する。しかし、造血幹細胞から分化が進み、盛んな増殖能は持つが自己複製能は失った造血細胞に BCR-ABL融合遺伝子を導入してもマウスは CML を発症しないことも分かっている。がん遺伝子 BCR-ABL融合遺伝子は細胞の増殖能力の自律的亢進に関わるが、細胞の自己複製能を発現するものではないことが分かる。また、慢性骨髄性白血病が付加的な遺伝子異常を起こし急性転化した場合、2/3の患者では急性骨髄性白血病、1/3の患者では急性リンパ性白血病とどちらの系列にも進むことがあることからも、慢性骨髄性白血病の最初の遺伝子変異（BCR-ABL融合遺伝子）が幹細胞レベルで起こっていることが分かる。CML幹細胞も造血幹細胞と同じくニッチ環境にあり、その多くは細胞活動が停止した休眠期（細胞周期G0期）にあると考えられている。イマチニブなどの Bcr-Ablタンパクを標的にした分子標的薬は休眠している細胞には届かないと考えられている。
白血病 白血病細胞の分裂・増殖速度
症状が出るまでに進行した白血病では短時間で末梢血の白血球や芽球の数が増加することが多く、白血病細胞は増殖が速い印象がある。しかし実際には白血病細胞は、正常な造血細胞に比べ細胞分裂（増殖）が早いわけではなく、むしろかなり遅い。正常な造血細胞と比べ慢性白血病細胞の分裂には2-4倍の時間が掛かり、名に反して急性白血病細胞ではさらに細胞分裂には時間が掛かるのである。しかし、正常な造血細胞の細胞分裂の開始はコントロールを受け、造血細胞が増殖を始めても細胞はやがて分化・成熟して末梢血に移り役割を果たして寿命を迎え、また、過剰に作られた細胞はコントロールを受けてアポトーシスを迎えるので、健康人の正常な血液細胞は一定の数を保つのだが、白血病細胞はコントロールを受け付けることなく無際限に増殖し、また白血病細胞は不死化（細胞寿命の延長）しているので最終的には正常な細胞を圧倒して増殖する。
白血病 白血病細胞の分裂・増殖速度
このようにして白血病細胞は正常な造血細胞を圧倒して骨髄を占拠し、さらには血液（末梢血）にもあふれ出てくる段階（通常、自覚症状が明らかに現れるところまでくると）になると骨髄での白血病細胞の数はすでに膨大なものになっているので、細胞1個の分裂時間は長くとも、末梢血内では短時間の内にみるみる白血病細胞の数が増えていくようになる。健康人の末梢血内の白血球総数は80-300億個程度であるが、AMLでは自覚症状が現れ診断が付く頃には骨髄内の白血病細胞は1kg、数にして 1012個（1兆個）にもなるので、その10%が末梢血にあふれ出ただけでも、正常な末梢血内の白血球数から考えるとそれは尋常な量ではない。
白血病 年齢による白血病の違い
小児の白血病は欧米では年間小児10万人あたり4人、アジアではやや少なく日本では年間10万人に3人程度発症する。日本の小児科では年間700-800人ほどの小児が白血病を発症し小児科で治療を受けている。小児白血病の発症率は成人全体の発症率の半分程度であるが男児にやや多い（男女比は=1.35）のは成人と同じである。小児白血病で特徴的なのは慢性白血病が少なく（5%程度）、ほとんどが急性白血病であり、その80%は急性リンパ性白血病 (ALL) である。成人では急性骨髄性白血病 (AML) が多いので成人と小児ではリンパ性：骨髄性の割合が逆転している。小児の白血病では AML は年齢を問わず発症しているが、ALL では2-3歳の男子に発症が多い。
白血病 年齢による白血病の違い
小児の急性リンパ性白血病は60-80%が治癒し、小児白血病全体では成人の白血病より予後が良いとされているが、1歳未満の乳児と10歳以上の年長児ではあまり予後は良くない。白血病の原因となっている遺伝子変異の種類は多いが、年齢によってよく見られる遺伝子変異の種類は異なり、2-9歳の小児では予後の良いタイプの遺伝子変異が多く、1歳未満の乳児を除くと年齢が低いほど予後が良いタイプの白血病の割合が多くなる傾向にある。ただし、小児白血病は予後が良いものが多いといっても重篤な疾患であることにかわりはない。小児の急性リンパ性白血病の染色体・遺伝子異常では高2倍体（染色体が50本以上に増加したもの）が20-25%、TEL-AML1融合遺伝子が15-20%に見られ、この2つの染色体・遺伝子異常による白血病は予後が良い。逆に予後の悪い染色体・遺伝子異常（BCR-ABL融合遺伝子（フィラデルフィア染色体Ph+）、あるいは MLL-AF4融合遺伝子）は5%であり、中間群は5割弱である。小児の急性骨髄性白血病では大半は予後中間群であり40-60%が長期生存・治癒している。人数的に小児白血病の大半を占める2-4歳児の白血病には予後の良いタイプの ALL（高2倍体あるいはTEL-AML1融合遺伝子）が多いが、全体の中では少数である年長児の白血病では予後の良いタイプの ALL の割合は少なくなり、10歳以上の白血病はハイリスク白血病と見なされる（ただし成人の ALL より悪いということではない）。しかし、なかには、2-4歳児の白血病でも予後不良なタイプの白血病もあるので予後不良因子の見極めは重要である。1歳未満の乳児の白血病は小児白血病の5-10%であり、MLL-AF4融合遺伝子のある ALL が約半数に見られ、MLL-AF4融合遺伝子のあるALLは極めて性質が悪く移植医療が強く推奨されている。
白血病 年齢による白血病の違い
小児の ALL の治療では寛解導入療法・聖域療法・強化療法・維持療法の4相の治療を行う。寛解導入療法ではプレドニゾロンとビングリスチン（商品名オンコビン）の2剤で寛解を目指す。ALL では中枢神経に白血病細胞が浸潤することが多く、中枢神経白血病の予防あるいは治療のために聖域療法としてメトトレキサートの髄注や大量投与、場合によっては頭蓋放射線照射などが行われる。残存している白血病細胞の根絶を目指す強化療法では多剤投与やシタラビン（キロサイド）大量投与などを行い、万が一生き残る可能性のある白血病細胞を押えるために維持療法として 6-MP とメトトレキサートの内服を1-2年ほど続ける。予後の悪いタイプや万が一再発してしまったときは移植医療を検討する。小児では体が小さいので細胞数の少ない臍帯血や小柄な女性の骨髄でも移植に十分な数の造血幹細胞が得られるので成人に比べるとドナーは得やすい。小児の AML の治療は ALL ほど成績は良くないが寛解導入はシタラビン（キロサイド）とアントラサイクリン系抗がん剤を用い、強化療法・維持療法で完全寛解を目指す。AMLでは中枢神経白血病は少ないので予防的な抗がん剤の髄注を行うことは少ない。なお、上に挙げた薬剤はプレドニゾロン以外は抗がん剤である。
白血病 年齢による白血病の違い
ダウン症（トリソミー21）の小児は一過性白血病と急性白血病を併せると一般集団の10から20倍ほどの発症率を示す。
一過性白血病（transient leukemia：TL）は一過性骨髄異常増殖症（transient abnormal myelopoiesis：TAM）とも呼び、生後6週間以内の乳児が発症し、類白血病様の症状を起こすが肝脾腫大・胸水・腹水・pericardial effusion（心膜周辺の滲出）が主で、リンパ腫肥大・高度の貧血・出血といった症例は少なく、大部分は白血病の治療をしないでも数週間から2カ月で治ってしまうが、17％は生後9か月前に死亡するので肝脾腫大が進行して肝機能不全を伴うような場合は少量のシタラビン（Cytosine arabinoside）を予防的に投与する場合もある。
原因となる異常増殖した白血球様細胞は必ずトリソミー21（部分トリソミー含む）で、小児が正常型の細胞が多い（トリソミー21細胞が10%以下）モザイク型のため表現型にダウン症が見られない場合でも選択的にトリソミー21の細胞が増殖して一過性白血病になることがある。
白血病 年齢による白血病の違い
急性白血病はダウン症の小児（6ヶ月から3歳）に発生するものの大半が急性巨核芽球性白血病（acute megakaryoblastic leuke acute megakaryoblastic leukemia：AMKL）(AML-M7) であり、異常増殖した細胞にトリソミー以外に白血球による様々な染色体異常がある点が一過性白血病と異なる。
急性巨核芽球性白血病はトリソミー21以外の小児には極めて起きにくく、前述の一過性白血病が寛解した小児の1/5が急性巨核芽球性白血病になる。治療はcytosine arabinosidaseを投与する。3歳以降のダウン小児では発症率も傾向も非ダウン症小児と同じになる。
白血病 年齢による白血病の違い
子供や若者も発症する白血病だが、やはり高齢者の方が発症率は高い。60歳の白血病発症率は年間10万人あたり5人だが、80歳では年間10万人あたり17人の発症率になる。若年者では骨髄異形成症候群 (MDS) から移行した白血病は10%未満だが高齢者では24-56%と高い。骨髄異形成症候群 (MDS) から移行した白血病は予後が悪い。また、MDS の既往のない高齢者の白血病では若年者の白血病に比べて予後良好因子の白血病は少なく予後不良因子を持つものが多く、なおかつ、高齢者では体力や回復力が衰えておりあまり強力な治療はできないことが多く治療は困難で、未だに高齢者に向けた標準的治療はない。55歳以上の高齢者では移植はできないが（ミニ移植は適応になる）60歳以下あるいは60-64歳程度の比較的体力があると見られる患者では一般的な標準治療が選択されることが多く、逆に抗がん剤の強度を増した治療なども試みられていて効果があったとする報告も見られる。しかしそれ以上の年齢の白血病患者では抗がん剤の効果が少ないことが多く、逆に早期の治療関連死は増える。体力のない高齢者では治療関連死が多いため、強い抗がん剤では減薬して強度を低くし、あるいはハイドレアのような弱い抗がん剤による治療、または支持療法が行われることも多いが、いずれにしても高齢者の白血病では長期生存率は高くはない。しかし近年では強度を弱めた前処置による造血幹細胞移植が普及し知見が積み重なったことで従来は適応でなかった高齢者も移植の対象になりだしている。
白血病 その他の白血病
典型的な白血病4分類 (AML, ALL, CML, CLL) 以外の白血病も存在する。細かく挙げると数が多いので特異的なものを一部紹介する。
白血病 その他の白血病
各種の癌や血液腫瘍の治療で抗がん剤や放射線治療を行った数年後に白血病や骨髄異形成症候群を発症する可能性が高くなることが知られている。治療関連白血病（抗がん剤や放射線によってもたらされた白血病）は急性骨髄性白血病がほとんどであり tAML という。治療関連の骨髄異形成症候群は tMDS というが MDS は前白血病状態とも位置付けられ tMDS は tAML に移行することが多く、tAML/tMDS と括られることもある。非ホジキンリンパ腫を抗がん剤で治療した後10年間で tAML/tMDS を発症する患者は5-8%ほどと見られ、抗がん剤の量や期間、あるいは放射線治療の有無は tAML/tMDS 発症の重要な因子である（当然、多いほど、期間が長いほど危険である）。tAML/tMDS は自然発生した AML や MDS に比べ治療の成績が良くはなく、予後不良であることが知られている。tAML は化学治療で寛解に持っていっても早期に再発することが多く、造血幹細胞移植を積極的に検討する必要があるが、移植の成績も自然発生した AML に比べると良くはない。抗がん剤もアルキル化薬によって引き起こされた白血病の場合は薬剤の投与から白血病発症までの期間は5-7年程度と長く、MDS の段階を経て急性骨髄性白血病になることが多く、予後は極めて悪い。同じ抗がん剤でもトポイソメラーゼII阻害薬によって引き起こされる白血病は薬剤の投与から白血病を発症するまでの期間は2-3年でアルキル化薬による白血病よりは予後がまだしも良いが、やはり難治である。また治療関連の CML や ALL も tAML ほど多くはないが報告されている。治療関連の CML は tAML ほどには性質は悪くはないとされている。
白血病 その他の白血病
ほとんどの白血病はウイルスが原因ではなくうつることもないが、成人T細胞白血病は極めて例外的な白血病である。
白血病 その他の白血病
成人T細胞白血病（Adult T-cell leukemia 略称 ATL）はリンパ腫の病型を示すこともあり、成人T細胞白血病/リンパ腫 (Adult T-cell leukemia/lymphoma) とも呼ばれることがある。日本に多く、1977年に日本人によって初めて報告された疾患であり日本で最も研究・解析が進んでいる。HTLV-1 (Human T-cell leukemia virus type-1) ウイルスによる白血病で、病型は急性型、慢性型、リンパ腫型、くすぶり型と症状・病態の違う発現をする。HTLV-1ウイルスの感染および成人T細胞白血病の発症は地域差があり、世界ではカリブ海諸国、アフリカ中部大西洋沿岸諸国、及び日本でみられ、特に西南日本、とりわけ南九州と西九州で多い。HTLV-1ウイルスに感染してもほとんどの感染者は一生のあいだ白血病を発症することはなく、HTLV-1ウイルス感染者のうち一生涯で白血病を発症する者は数%である。日本では100万人以上のキャリア（ウイルス保持者）がいるが、成人T細胞白血病の発症は年間600-700人程度であり、出身別では九州出身者が7割を占める。ATL は日本の本州では年間人口10万人あたり0.2-0.3人とまれな病型だが、九州では人口10万人あたり2-3人で急性骨髄性白血病より若干多く、白血病の病型の中で最も多い。HTLV-1ウイルスの感染ルートは輸血、性交による感染、母乳に限られ、現在では輸血用血液は検査されており、母子感染を別にすれば HTLV-1ウイルス感染者が近くにいても HTLV-1ウイルス感染者と性交さえしなければうつることはない。性交で感染するため、ウイルス感染率は年齢が上がるほど上昇し、とくに女性の感染率が上昇する。母子感染は人工ミルクに切り替えることで防げる。ウイルス感染から白血病発症まで極めて長い時間（数十年）掛かり、そのため乳児のときにウイルスに感染しても成人T細胞白血病を発症するのは成人になってからであり、日本においては成人T細胞白血病患者の平均年齢は61歳である。症状はさまざまであるがリンパ節腫脹、感染症による症状、皮膚病変などが多い。急性型では白血球が増加し平均で56000/μlになり、成人T細胞白血病の白血球は核に深い切れ込みが複数入って花のような核の特徴的な形状になり、花細胞やフラワーセルという。リンパ腫型では末梢血や骨髄での白血球増加は目立たず、リンパ節腫脹を特徴とする。慢性型とくすぶり型では大人しく、緩やかな経過をたどるためにすぐには治療を行わずに経過観察することが多い。急性型とリンパ腫型ではきわめて多種類の抗がん剤とプレドニゾロンを組み合わせる治療が行われる。若い（55歳以下）患者では骨髄移植などの造血幹細胞移植も検討される。
白血病 その他の白血病
ヘアリーセル白血病 (HCL) は分化の進んだBリンパ球性の白血病/リンパ増殖疾患で、その細胞は毛を生やしたような細い突起が多数あるきわめて特徴的な外観をしている。欧米では全白血病の2-3%を占め、それほど珍しい白血病ではないが、アジアやアフリカではきわめてまれな病型である。男性に多く、患者の平均年齢は50-55歳で中年以降に多い。脾腫と汎血球減少が多く見られ、血球が減るだけでなく免疫を司る細胞に異常が多く、通常の感染症だけでなく非定型抗酸菌やカリニ肺炎、真菌症などの免疫不全による日和見感染が多く、感染症が死亡原因で目立つ疾患であるが、悪性度は低く進行がゆっくりで経過観察で良い症例も多い。HCL は位相差顕微鏡で見ると白血病細胞が特異な形態を取るので診断はしやすい。治療はインターフェロンやプリンアナログが著効する。日本ではヘアリーセル白血病は極めて少ないが、日本のヘアリーセル白血病には日本型 (Japanese variant) というローカルな亜型が存在し、日本のヘアリーセル白血病患者のなかでは日本型が大半を占める。ヘアリーセル白血病日本型は患者の平均年齢が64.9歳と高く、普通の HCL が男性に圧倒的に多いのに比べ、日本型は女性にやや多く、白血球は増加していることが多い。日本型はインターフェロンの効き目も良くない。
白血病 その他の白血病
白血病は細胞の性質によって骨髄性とリンパ性に分けられるが、まれに白血病細胞の細胞系列のはっきりしない白血病（混合性白血病、あるいは急性未分化型白血病などの系統不明な白血病）がある。系統不明な白血病には、骨髄系白血病細胞とリンパ系白血病細胞それぞれの2系統の細胞集団が同時に現れるものと、1つの細胞に骨髄系リンパ系の両方の特徴が現れるもの、白血病細胞に一切の分化傾向が見られない急性未分化型白血病などがある。AML で最も未分化な最未分化型急性骨髄性白血病 (AML-M0) でさえ骨髄系細胞の証である MPO は光学顕微鏡では認められないが電子顕微鏡レベルでは認められ他の手段でも骨髄系と判明するが、急性未分化型白血病の芽球では骨髄系の抗原の証である MPO が電子顕微鏡レベルでも陰性であり、他の手段でも骨髄系への分化傾向は認められず、なおかつリンパ系の抗原も一切発現していない。白血病細胞の分化が幹細胞に極めて近いところで止まってしまっている細胞であると考えられる。急性未分化白血病は幹細胞白血病とも呼ばれ、その白血病細胞の性質はほとんど幹細胞と同等の性質を持っている。逆に言えば急性未分化白血病以外の白血病（ほとんどすべてになる）の細胞はわずかではあり異常でもあるがいくらかは分化したところで分化が止まった細胞であり、またその分化の方向で細胞の性質もある程度違ってくる。これら系統不明な白血病はきわめてまれであり、分かっていないことが多いが一般に予後不良といわれている。
白血病は骨髄で白血病細胞（芽球）が自律的に増加する疾患であるが、一部では例外的に芽球割合は増加し異形成は見られるが絶対数は減少することもある（低形成性白血病）。骨髄での芽球の絶対数が少ない低形成性白血病は白血病の定義からすると特異な病型であり FAB分類でも WHO分類でもカテゴリーになっていない、しかし、WHO分類では言及されている。骨髄の細胞密度が20%以下で芽球が20%以上かつ CD34陽性細胞が明らかであることでこの病型は定義されている。本来白血病とは正反対の疾患である再生不良性貧血に非常に似ているが再生不良性貧血と違って芽球の割合の増加が認められる。主に高齢者の AML で見られるが、強い治療はできずシタラビン少量療法がよいとされている。
白血病 白血病と類縁疾患の境
白血病自体、単一の疾患ではなく、その原因遺伝子、病態には様々なものがある。さらに白血病の類縁疾患は数多くあり、その多くでは白血病と類縁疾患の境目は明瞭ではないため、以下に簡単に類縁疾患について記す。
骨髄異形成症候群 (MDS) は、多くでは貧血を伴う造血障害と細胞の異形成を特徴とする血液疾患であるが、MDS の一部では骨髄において芽球が増加していることがある。芽球が増加しているものは前白血病状態と位置付けられ、芽球比率が20%を超えると急性白血病と認知されるようになる。この前白血病状態の MDS の細胞では遺伝子異常によって細胞の分化障害が起こっていて芽球比率の増加が生じているが、これにさらに自律的増殖能力や不死化が加わると二次性の急性骨髄性白血病になると考えられている。
白血病 白血病と類縁疾患の境
悪性リンパ腫は白血球の1種リンパ球が悪性腫瘍化してリンパ組織での腫瘍的異常増加をきたす疾患だが、リンパ系白血球が腫瘍化した細胞が骨髄で増加するリンパ系白血病の細胞と悪性リンパ腫の細胞に免疫学的形質や遺伝子異常に本質的な差はないとされている。悪性リンパ腫で腫瘍細胞が末梢血中に出現しさらに骨髄に腫瘍細胞が移動してそこで増殖を始めると、白血病の定義を満たしてしまい、白血病と言えてしまうこととなる。悪性リンパ腫と白血病が区別できなくなると非常に困るので、そのような病態を悪性リンパ腫の白血化と呼ぶこととなった。しかし、リンパ球にはリンパ節という増殖を行える器官があるため、非常に病態の解釈が難しい。骨髄でリンパ系の白血病細胞が発生して、白血病となり後にリンパ節に浸潤したのか、リンパ節で細胞に異常が起こりそれが白血化し骨髄浸潤をしたのか区別できなくなるのである。例えば慢性リンパ性白血病と小リンパ球性リンパ腫の細胞は本質的に同じものとされ、同じように急性リンパ性白血病である前駆B細胞リンパ芽球性白血病 (B-ALL) と前駆B細胞リンパ芽球性リンパ腫 (B-LBL) の細胞にも本質的な差はない。したがって免疫学的形質や遺伝子異常に基づく分類を重視する WHO ではリンパ性白血病とリンパ腫はリンパ系腫瘍としてくくり、リンパ系腫瘍のなかで腫瘍細胞の増殖の中心が骨髄にあり骨髄での芽球比率が25%以上なら急性リンパ性白血病、25%以下で増殖が主にリンパ節で行われるなら悪性リンパ腫とするに過ぎず、WHO はリンパ系腫瘍ではリンパ系白血病と悪性リンパ腫をあえて区別すべきものとはしていない。しかしながら症候的にはリンパ系白血病とリンパ腫では明確な差があり、リンパ性白血病と悪性リンパ腫を一括りにすることは臨床的には必ずしも受け入れられているわけではなく、むしろ急性リンパ性白血病は急性骨髄性白血病とともに急性白血病で括ったほうが臨床的にはなじみやすい。
白血病 白血病と類縁疾患の境
多発性骨髄腫という骨髄でリンパ球系細胞の形質細胞が腫瘍化して増殖するのにもかかわらず、臨床症状からリンパ腫とも白血病とも区別されている疾患もある。正常であれば炎症の局所やリンパ節・扁桃・脾臓といったいわゆるリンパ組織に分布するBリンパ球が分化した形質細胞が腫瘍化したものであるが、不思議なことにリンパ組織ではなく骨髄および骨に積極的に浸潤する。リンパ腫という段階が生じているのかも不明である。
また、慢性骨髄性白血病などと同じ骨髄増殖性疾患に属する真性多血症や本態性血小板血症、骨髄線維症も主として増加している血球は白血球以外であるが、その本質は慢性骨髄性白血病などと同じく造血幹細胞レベルでの遺伝子異常による細胞の増殖能の自律的向上であると考えられ、一般的には白血病とはされないこれらも、広義には白血病の類として扱われることもある。
白血病 放射線と白血病
広島大学原爆放射線医科学研究所・鎌田七男らの1978年の研究 (Kamada N,et al:Blood 51:843,1978) によると、造血幹細胞に生じた染色体の突然変異（フィラデルフィア染色体またはbcr-abl遺伝子変異）によって1個の慢性骨髄性白血病の幹細胞が発生し、たった一つ発生した白血病幹細胞が6年後には、末梢血での白血球数が1万個/μl（基準値は3500-9000程度）になるまで数を増やす。血液分画では好塩基球が増加し、好中球と、時には好酸球も増加する。白血球数が2万個/μlを超えると芽球も出現して慢性骨髄性白血病の状態が明白になる。
1945年、広島と長崎が原子爆弾で被爆したが、その放射線被曝者では5年後の1950年から10年後の1955年にかけて慢性骨髄性白血病の発生頻度が著明に増加した。被曝した放射線量が0.5Gy以上の放射線被曝者では通常の数十倍の慢性骨髄性白血病の発生が記録され、原爆の被爆から5-10年後に発症はピークを迎え、その後には発症率は急激に低下し通常レベルになっている。
白血病 放射線と白血病
放射線影響研究所の調査では、全白血病では原爆被爆後6-8年の間が発症率のピークとされる。放射線影響研究所の詳細なデータは1950年の国勢調査から始まり、それ以前には推計もはいるが被爆2年後から白血病は増え始めていると考えられている。放射線影響研究所が被爆者約5万人を1950年-2000年までの50年間観察したところ、被爆者5万人×50年間の中で204人が白血病で死亡し、それは自然な白血病死亡率とくらべて46%の過剰発生であった。当然、被曝線量が多いほど白血病での死亡率は高く、1Gy以上の被曝者では約2700人中56人が放射線が原因の白血病で亡くなったと考えられ、0.005-0.1Gyの被曝者約3万人では白血病での死亡は69人、その中で放射線被曝していなくても発症・死亡したであろう自然発生率を勘案して除去した過剰発生は4人とされている。被曝者の白血病は AML, ALL, CML で顕著であり、CLL は目立たない（放射線被曝量の単位については脚注を参照のこと）。
白血病 放射線と白血病
広島・長崎の被爆者の白血病と白血病以外の癌・悪性腫瘍では過剰発生の傾向は異なる。前述のように放射線影響研究所の調査では慢性白血病と急性白血病の合計である全白血病では被爆から6-8年後がピークでその後は緩やかに発症率は下がっているが、白血病以外のがんの過剰発生は被爆後10年を経て目立つようになりその後も年々過剰発生は増え2010年現在でも過剰発生の状況は続いている。一つの理由として白血病では染色体の転座や逆位などでキメラ遺伝子が形成されて発生するものが多い。癌でも白血病でも一つの遺伝子異常だけではがん化はせず何段階かの遺伝子異常が重なってがん化するが（CML は例外である）白血病に多いキメラ遺伝子のような大きな遺伝子異常ではがん化に必要なステップは少なく、放射線被曝によって最初の大きな遺伝子異常（キメラ遺伝子）がおきると白血病発生に必要な残りの遺伝子異常は少なく、遺伝子異常が積み重なるために必要な時間は少ない。しかし、白血病以外のがんでは小さな遺伝子変異が数多く積み重なって発生するものが多いので放射線被曝によって遺伝子異常の First hit が生じてもそれに多くの遺伝子異常が積み重なる時間が必要なため、放射線被曝からがん発生まで長い時間が必要になると考えられる。
白血病 放射線と白血病
国連によって設置された原子放射線の影響に関する国連科学委員会（ United Nations Scientific Committee on the Effects of Atomic Radiation:略称 UNSCEAR）の2008年の報告では、チェルノブイリ原発事故において放射線汚染除去作業者（数十万人）のなかでの高線量被曝者では白血病発生が見られるとされている。また、チェルノブイリ汚染地域の一般住民では1986年の事故発生日から数週間以内に生産された牛乳を飲んだ子供たちに甲状腺がんが高率に発生していることは判明しているが、白血病に関してはチェルノブイリ汚染地域の一般住民に明らかな白血病発症率の増加の証拠はないとしている。また、同じ報告書で原子放射線の影響に関する国連科学委員会は（高レベル被曝した作業員と1986年にチェルノブイリ地域の牛乳を飲んだ小児・青少年を除く）地域一般住民は放射線被曝による健康被害を心配する必要はないと結論付けている。
白血病 放射線と白血病
チェルノブイリ原発事故では作業員を除く地域住民には明らかな白血病の増加の証拠は見つかっていないが、1956年に停止されたロシアのマヤーク核兵器生産炉では作業員だけでなく周辺住民にも白血病の増加が観測されている。ロシアのマヤーク核兵器生産炉では核兵器用のプルトニウムを生産していたが、プルトニウム生産過程で生じたストロンチウム90が周辺環境に放出されている。チェルノブイリで主に問題になった放射性ヨウ素は甲状腺に溜まるために甲状腺がんが増加したが、マヤーク核兵器生産炉で放出されたストロンチウム90はカルシウムと化学的性質が類似するため骨に集まる性質があるので白血病の増加は予想されていた。マヤーク核兵器生産炉の作業員および周辺住民では1953-2005年の間に93人が白血病になり、明らかに放射線被曝量が多いほど白血病リスクは高くなる。ストロンチウム90による過剰相対リスクERRは4.9/Gyで、つまり被曝量1Gyあたり白血病のリスクが5.9倍になっている。
医療行為でも強直性脊椎炎患者で脊椎に放射線照射を受けた者、子宮頸癌に対しての放射線治療で骨髄に放射線を浴びた者では数年後に慢性骨髄性白血病の発症率が高くなっていることが報告されている。ただし、これらの放射線被曝量は日常生活ではありえない放射線量であり、これらの放射線が原因と思われる慢性骨髄性白血病は慢性骨髄性白血病患者全体の中では例外と言えるほど少なく、大半の慢性骨髄性白血病の発生原因は不明である。
航空会社国際線のパイロットや客室乗務員は地上に暮らす一般人よりも多くの自然放射線を浴びている。地上の一般人に比べ特に中性子線の被曝量が多い。その被曝量は年に3-6mSv程度と推定されている。彼らの白血病リスクは増大しているとの報告もあるが、しかし症例が少なすぎて被曝線量と発症リスクの相関を示せるほどはっきりした事は判明していない（白血病は現役世代では10万人あたり年に数人程度の発症率である）。また第7染色体異常の発生例も報告されているが、やはり症例が少なすぎて被曝線量と発症リスクの相関は明らかではない。
アメリカ医学会での1944年と1950年の報告では放射線科医はそれ以外の診療科の医師に比べ白血病死亡率は10倍高く、イギリスでも放射線防御の意識が低かった1921年以前の放射線科医ではガンによる死亡率は明らかに高いことが報告されている。ただし、放射線防護対策が確立した1950年以降では放射線科医の白血病発症が多いと言うデータはなくなっている。
白血病 白血病患者への支援
医療制度は各国でさまざまであるが、移植医療を支える骨髄バンクや臍帯血バンクは先進国を中心に世界約50カ国にあり、2012年現在世界的な骨髄ドナー検索システム (Bone Marrow Donors Worldwide :BMDW) が構築され、骨髄に関しては48カ国66の骨髄バンクが参加し登録ドナーは1875万人、臍帯血でも29カ国から43の臍帯血バンクが BMDW に参加し、登録された臍帯血のストックは51万本になっている。BMDWで検索された骨髄血や臍帯血の提供や品質管理などで国際間で協力する組織としては The World Marrow Donor Association (WMDA) があり、やや古いデータであるが2004年の世界の骨髄移植ではその1/3は国境を超えて提供されたものである。
白血病 白血病患者への支援
白血病は上述のように治療が過酷な病気ではあるが、治療費助成のある特定疾患（いわゆる難病）には指定されていない。しかし18歳未満の小児白血病には小児慢性特定疾患治療研究事業によって保健福祉事務所あるいは保健所に必要書類を添えて申請すれば自治体による助成を受けられるので小児白血病の治療費の患者負担は大きくはない。さらに治療費の助成だけでなく小児白血病では所得制限などの条件があるが特別児童扶養手当や財団法人がんの子供を守る会 などの経済的支援を得られることもあり、あるいは企業によるCSR活動などもある。なので小児白血病では各種の制度を活用すれば保護者の経済的な負担は大きくはない。
成人の白血病の治療費は高額になるが、日本の健康保険では高額療養費支給制度を利用できる。
移植が必要な患者には骨髄バンクや各地に設けられた臍帯血バンクなどの準公的な組織が患者の移植の支援のために活動している。2022年4月末時点では骨髄バンクでは約53万人のドナー登録があり、臍帯血バンクでは9600本のストックがある。白血病患者が日本骨髄バンクを利用する際の患者負担金については、前年度の所得税額が一定額以下の場合には一部もしくは全額が免除される仕組みもある。
日本人は民族的に遺伝学的な均一性が高く、そのために日本人同士でHLA型が一致する確率が高く、2004年の数字では世界で750万人の骨髄ドナーがいる中で日本人の骨髄ドナーは18万6千人と少数であったにもかかわらず、2004年時点で移植の総件数でも、人口当たりの移植数でも日本は世界第2位であった（1位はアメリカである）。しかし、登録ドナーが40万人を超えた2012年現在でもすべての患者にドナーが見つかるわけではない。
白血病 動物の白血病
白血病は人間ばかりでなく多くの哺乳類・鳥類が罹る。家畜やペットでは牛、馬、羊、山羊、豚、猫、犬、鶏などで見られる。家畜・ペットではリンパ性白血病が多くウイルス（レトロウイルス）感染によるものが多い。犬では人間と同じく AML, ALL, まれに CML, CLL が見られ、その多くでは原因は不明である。猫では AML の2/3、ALL のほとんどが猫白血病ウイルス (FeLV) によるものであり、MDS やリンパ腫も多く、それらも FeLV が原因である。犬でも猫でも人間と同様に化学療法（抗がん剤）治療が行われるが、ほとんどは4-6ヶ月以内に死亡する。牛にも白血病はあり成牛型と散発型があり、成牛型はウイルスによるものであり、散発型は原因不明である。成牛型は牛白血病ウイルス (BLV) によるもので潜伏期間が長く成牛になってから発症する。牛ではウイルス蔓延を防ぐために病牛は治療はせず数週で死亡する。馬ではリンパ腫は散発的に見られるものの白血病は少ない。犬・猫では白血病やリンパ腫の治療に骨髄移植も試みられている。犬の骨髄移植ではGVHDが重く死亡例が多い。猫ではシクロスポリンなどの免疫抑制を行うと成功率は高く GVHD も軽めである。
はさみ将棋
はさみ将棋（はさみしょうぎ）とは、歩兵だけを用いて相手の駒をはさんで取る遊ぶ将棋道具を用いた遊びである。
はさみ将棋 遊び方
将棋盤と歩兵の駒18個を用いる。
将棋盤のマスの最下段に歩をそれぞれ9個ずつ配置する。片側は歩を配置し反対側は歩を裏返して「と」として配置することが多い。通常、先手は歩兵、後手はと金を用いる。
相手の歩を自軍の歩ではさむことができれば相手の駒を取ることができる。はさまれる歩は、つながっていれば何枚でも良く、つまりこの方法ではタテヨコ合わせて最大7枚まで一度に取れる。
なお、自分からはさまりに行っても反則にはならず、取られることもない。
辺にある相手の駒を、自分の駒で身動きのとれない状態にすれば、その相手の駒を取り除くことが可能。隅の駒も同様である。
ゲームが進み盤面にある歩が減ってくると相手の駒を取りにくくなるので、一定以上の差がつくか、一方の残りが一定枚数以下になるとそこで終了とするのが一般的である。
日本将棋連盟で紹介されているルールでは、5枚取られるか、3枚差以上つけられた直後の1手で差を2枚以内にできなかった時点で負けとなっている。ゲームを始める前に、相手や審判、運営と、設定確認が必要である。
なお、一方が残り1枚になった場合、1枚だけでは相手の駒を挟むことも囲むこともできないので必ず終了となる。
はさみ将棋 遊び方
はさみ将棋には必勝法は存在せず、双方が最善を尽くせば将棋の千日手のような状況になる。
ルールから、「駒を絶対に取られず、かつ無害な着手が何度でも可能な局面」が存在することが分かる。図はその一例で初期配置から4手で到達する。その後は▲6九歩と▲5九歩を適宜に横に動かして1九と9九の空所を維持して手待ちができる。
相手方が負けない局面を構築しようとしたとき、その全パターンを阻止することはできない。つまり両者とも負けないので、熟知した者同士の対戦ではゲームとして成立しない。
この場合、少しでもそのパターンを阻止するには、自分の駒をわざと相手に取らせ、すぐに取り返す「駒の相殺」手段を用いて、お互いの駒を減らす。そうすることにより、駒の配置が横一列や階段状になることが維持できなくなり、相手の布陣に入り込む隙が出来るのでゲームに進展を持たせることが出来る。
しかし、この手段を用いても相手が自駒を取りにこない場合はゲームが進展せず勝敗がつかない。
初期配置を工夫する、禁手を設ける…など、工夫が課題となってくる。
はさみ将棋 はさみ天秤端落とし
はさみ将棋のルールを変化させたゲームとして、はさみ天秤端落としがある。これは通常のはさみ将棋の「相手の歩を自軍の歩ではさむか囲めば取れる」(はさみ)というルールの他、「相手にはさまれる手を指した時、はさんだ相手の駒を取れる」(天秤)、「自分の駒と盤の端ではさむと取れる」(端落とし)というルールが追加されている。このルールでは相手の歩を自軍の歩ではさんで取る場合は縦・横だけでなく斜めでもよい。初期配置の状態から端落としで相手の歩を取ることが可能なので、通常のはさみ将棋が抱えている上述のような戦略上の問題は少なくとも初期配置の段階では発生しない。
はさみ将棋 世界のはさみ将棋
世界には、はさみ将棋に似たボードゲームがいくつか存在する。
古代ギリシアにはpetteia,pessoí,psêphoi,pénte grammaí等の名前で知られていたボードゲームがあった。これが古代ローマに伝わり変化し、Lūdus lātrunculōrum,lātrunculī,lātrōnēs等の名前で知られたボードゲームになったとされる。将棋盤は9×9のサイズの板だが、Lūdus lātrunculōrumは通常12×8のサイズの板を用いていたと考えられている。（発掘の困難の為にはっきりはしない）
東南アジアのタイにはMak-yekというボードゲームがあり、マレーシアではApit-sodokという名前で知られている。8×8の板で、それぞれのプレーヤーの16個の石が1番目と3番目の列に置かれる。（参考文献History of Board Games other than Chess,Harold James Ruthven Murray著,1952年）
癌腫
癌腫（がんしゅ、英語: Carcinoma）とは、皮膚や粘膜など外界と接する身体の上皮細胞に由来する悪性腫瘍である。
癌腫 国際疾病分類
国際疾病分類の日本語訳ではCarcinomaの訳語として、癌腫を当てており、上皮性悪性腫瘍を意味する。ただし、用語の語尾で用いられる場合は単に「〜癌」とする。
癌腫は悪性腫瘍の一種である。腫瘍は国際疾病分類のtumorの日本語訳であり、「生体内において、その個体自身に由来する細胞でありながら、その個体全体としての調和を破り、時に他から何らの制御を受けることなく、又自らの規律に従い、過剰の発育をとげる組織をいう。」と定義されている。
新生物（neoplasm）も腫瘍と同義に用いられており、良性と悪性があり、悪性新生物は癌、癌腫及び肉腫を意味する。悪性新生物は、上皮細胞性の癌腫、間質細胞性の肉腫（にくしゅ、Sarcoma）、その他（造血器由来の白血病や中皮由来の中皮腫など）に分けられる。
癌腫 癌腫の種類
ちなみに、非小細胞肺癌 (non-small cell carcinoma) といった場合は、小細胞肺癌以外の肺癌（肺腺癌、肺扁平上皮癌、大細胞肺癌）を指す。
代表的な癌を示す。
近代私法の三大原則
近代私法の三大原則（きんだいしほうのさんだいげんそく）とは、近代の私法において原則とされている以下の3つの事柄を指す。
近代私法の三大原則 概要
封建的支配から個人を解放するための原理として主張され承認されるようになったが、現代になり自由主義（主として経済領域における）の問題点が指摘されるようになり、徐々に変容を見せている。
私的所有権絶対の原則と私的自治の原則の2つを、近代私法の二大原則ということもある。また、論者によっては三大原則に契約自由の原則や過失責任の原則を含める場合もあるが、下記に述べるようにこの二つは私的自治の原則から認められるコロラリー（当然の帰結）と解したほうが正確である。
以下、民法については、条数のみ記載する。
近代私法の三大原則 権利能力平等の原則
国籍・階級・職業・性別などにかかわらず、すべての人は等しく権利義務の帰属主体となる資格（権利能力）を有するという原則。
具体的には、自然人の権利能力の始期を出生時とする3条に現れている。
なおフランス民法典はこの原則をフランス人に限定しており、1848年のデクレ（政令）で禁止されるまで植民地での外国人に対する奴隷制を許容していた第8条は、今なお法文上は現行法である。
近代私法の三大原則 私的所有権絶対の原則
所有権は、何ら人為的拘束を受けず、侵害するあらゆる他人に対して主張することができる完全な支配権であり、国家の法よりも先に存在する権利で神聖不可侵であるとする原則。
具体的には、財産権を保障する憲法第29条、所有権の内容を定める206条、解釈上認められる物権的請求権に現れている。
この原則のコロラリーとして、以下の考え方が導かれる。
近代私法の三大原則 私的自治の原則
私人間の法律関係すなわち権利義務の関係を成立させること（私法上の法律関係）は、一切個人の自主的決定にまかせ、国家がこれに干渉してはならないとする原則。
この原則のコロラリーとして、法律行為自由の原則や過失責任の原則が導かれる。
法律行為については、当事者の意図した通りに効力が発生するという原則。法律行為のうち、特に典型的で重要な契約に関する「契約自由の原則」が特に重要である。
契約締結の自由
相手方選択の自由
契約内容の自由
契約方法の自由（形式の自由）
加害行為と損害の間に因果関係があったとしても、行為者に故意・過失がない場合には損害賠償の責任を負わないとする原則である。刑法における責任主義とも関連する。
中部地方の鉄道路線
中部地方の鉄道路線（ちゅうぶちほうのてつどうろせん）
解説：
廃止された鉄道路線については日本の廃止鉄道路線一覧を参照。
中部地方の鉄道路線 中部地方
超広域：
東海道新幹線 （東海旅客鉄道）：東京駅 - 新大阪駅  (552.6km)
上越新幹線 （東日本旅客鉄道）：大宮駅 - 新潟駅  (303.6km)
北陸新幹線 （東日本旅客鉄道）：高崎駅 - 敦賀駅  (470.6km)
東海道本線 （東日本旅客鉄道）：東京駅 - 熱海駅 (104.6km)
東海道本線 （東海旅客鉄道）：熱海駅 - 米原駅  (341.3km)
御殿場線 （東海旅客鉄道）：国府津駅 - 沼津駅  (60.2km)
中央本線(1)（東日本旅客鉄道）：新宿駅 - 塩尻駅 (211.8km)
上越線 （東日本旅客鉄道）：高崎駅 - 宮内駅  (162.6km)
北陸本線 （西日本旅客鉄道）：敦賀駅 - 米原駅  (45.9km)
小浜線 （西日本旅客鉄道）：敦賀駅 - 東舞鶴駅  (84.3km)
紀勢本線 （東海旅客鉄道）：亀山駅 - 新宮駅 (180.2km)
関西本線 （西日本旅客鉄道）：亀山駅 - JR難波駅 (115km)
草津線 （西日本旅客鉄道）：柘植駅 - 草津駅 (36.7 km)
近鉄大阪線 （近畿日本鉄道）：大阪上本町駅 - 伊勢中川駅 (108.9km)
羽越本線 （東日本旅客鉄道）：新津駅 - 秋田駅  (271.7km)
米坂線 （東日本旅客鉄道）：米沢駅 - 坂町駅  (90.7km)
中部地方の鉄道路線 中部地方
只見線 （東日本旅客鉄道）：会津若松駅 - 小出駅  (135.2km)
磐越西線 （東日本旅客鉄道）：郡山駅 - 新津駅  (175.6km)
広域：
身延線 （東海旅客鉄道）：富士駅 - 甲府駅  (88.4km)
飯田線 （東海旅客鉄道）：豊橋駅 - 辰野駅  (195.7km)
高山本線 （東海旅客鉄道）：岐阜駅 - 猪谷駅  (189.2km)
中央本線 （東海旅客鉄道）：塩尻駅 - 名古屋駅  (174.8km)
あいの風とやま鉄道線 （あいの風とやま鉄道）：倶利伽羅駅 - 市振駅 (100.1km)
広域：
信越本線 （東日本旅客鉄道）：直江津駅 - 新潟駅  (136.3km)
白新線 （東日本旅客鉄道）：新潟駅 - 新発田駅  (27.3km)
越後線 （東日本旅客鉄道）：柏崎駅 - 新潟駅  (83.8km)
弥彦線 （東日本旅客鉄道）：東三条駅 - 弥彦駅  (17.4km)
北越急行ほくほく線 （北越急行）：六日町駅 - 犀潟駅  (59.5km)
えちごトキめき鉄道妙高はねうまライン （えちごトキめき鉄道）：妙高高原駅 - 直江津駅間 (37.7km)
えちごトキめき鉄道日本海ひすいライン （えちごトキめき鉄道）：市振駅 - 直江津駅間 (59.3km)
中部地方の鉄道路線 中部地方
広域：
中央本線(2) （東日本旅客鉄道）：岡谷駅 - 塩尻駅  （辰野経由） (27.7km)
大糸線 （東日本旅客鉄道）：松本駅 - 南小谷駅  (70.1km)
篠ノ井線 （東日本旅客鉄道）：篠ノ井駅 - 塩尻駅  (66.7km)
長野電鉄長野線 （長野電鉄）：長野駅 - 湯田中駅  (33.2km)
しなの鉄道線 （しなの鉄道）：軽井沢駅 - 篠ノ井駅  (65.1km)
広域：
城端線 （西日本旅客鉄道）：高岡駅 - 城端駅  (29.9km)
氷見線 （西日本旅客鉄道）：高岡駅 - 氷見駅  (16.5km)
富山地方鉄道本線 （富山地方鉄道）：電鉄富山駅 - 宇奈月温泉駅  (53.3km)
富山地方鉄道立山線 （富山地方鉄道）：寺田駅 - 立山駅  (24.2km)
富山地方鉄道上滝線 （富山地方鉄道）：南富山駅 - 岩峅寺駅  (12.4km)
万葉線高岡軌道線 （万葉線）［軌道法適用］：高岡駅停留場 - 六渡寺駅  (8.0km)
万葉線新湊港線 （万葉線）：越ノ潟駅 - 六渡寺駅  (4.9km)
中部地方の鉄道路線 中部地方
富山市
高山本線 （西日本旅客鉄道）：猪谷駅 - 富山駅 (36.6km)
富山地方鉄道富山港線 （富山地方鉄道）［軌道法適用］：富山駅停留場 - 奥田中学校前駅  (1.2km)
富山地方鉄道富山港線(1) （富山地方鉄道）：奥田中学校前駅 - 岩瀬浜駅  (6.5km)
富山地方鉄道不二越線 （富山地方鉄道）：稲荷町駅 - 南富山駅  (3.3km)
富山地方鉄道富山軌道線
本線 （富山地方鉄道）［軌道法適用］：電鉄富山駅・エスタ前停留場 - 南富山駅前駅  (3.6km)
支線 （富山地方鉄道）［軌道法適用］：電鉄富山駅・エスタ前停留場 - 丸の内停留場  (1km)
安野屋線 （富山地方鉄道）［軌道法適用］：丸の内停留場 - 安野屋停留場  (0.4km)
呉羽線 （富山地方鉄道）［軌道法適用］：安野屋停留場 - 富山大学前停留場  (1.4km)
富山都心線 （富山地方鉄道・軌道運送事業者）［軌道法適用］：丸の内停留場 - 西町停留場  (0.9km)
富山駅南北接続線 （富山地方鉄道・軌道運送事業者）［軌道法適用］：支線接続点 - 富山駅停留場  (0.2km)
小口川軌道 （水口産業建設）:駅名不明 - 駅名不明（1.5km・貨物線）
中部地方の鉄道路線 中部地方
広域：
七尾線 （西日本旅客鉄道）：津幡駅 - 和倉温泉駅  (59.5km)
北陸鉄道浅野川線 （北陸鉄道）：北鉄金沢駅 - 内灘駅  (6.8km)
北陸鉄道石川線 （北陸鉄道）：野町駅 - 鶴来駅  (15.9km)
IRいしかわ鉄道線 （IRいしかわ鉄道）：大聖寺駅 - 倶利伽羅駅 (64.2km)
のと鉄道七尾線(1) （のと鉄道・第2種）：和倉温泉駅 - 穴水駅  (28km)
広域：
関西本線 （東海旅客鉄道）：名古屋駅 - 亀山駅  (59.9km)
名鉄名古屋本線 （名古屋鉄道）：豊橋駅 - 名鉄岐阜駅  (99.8km)
名鉄犬山線 （名古屋鉄道）：枇杷島分岐点 - 新鵜沼駅  (26.8km)
名鉄広見線 （名古屋鉄道）：犬山駅 - 御嵩駅  (22.3km)
近鉄名古屋線 （近畿日本鉄道）：伊勢中川駅 - 近鉄名古屋駅 (78.8km)
養老鉄道養老線 （養老鉄道・第2種）：桑名駅 - 揖斐駅  (57.5km)
中部地方の鉄道路線 中部地方
広域：
東海道本線(2) （東海旅客鉄道）：大垣駅 - 関ケ原駅  (13.8km)
太多線 （東海旅客鉄道）：多治見駅 - 美濃太田駅  (17.8km)
長良川鉄道越美南線 （長良川鉄道）：美濃太田駅 - 北濃駅  (72.1km)
樽見鉄道樽見線 （樽見鉄道）：大垣駅 - 樽見駅  (34.5km)
明知鉄道明知線 （明知鉄道）：恵那駅 - 明智駅  (25.1km)
名鉄各務原線 （名古屋鉄道）：名鉄岐阜駅 - 新鵜沼駅  (17.6km)
名鉄竹鼻線 （名古屋鉄道）：笠松駅 - 江吉良駅  (10.3km)
広域：
伊東線 （東日本旅客鉄道）：熱海駅 - 伊東駅  (16.9km)
伊豆箱根鉄道駿豆線 （伊豆箱根鉄道）：三島駅 - 修善寺駅  (19.8km)
伊豆急行線 （伊豆急行）：伊東駅 - 伊豆急下田駅  (45.7km)
大井川鐵道大井川本線 （大井川鐵道）：金谷駅 - 千頭駅  (39.5km)
大井川鐵道井川線 （大井川鐵道）：千頭駅 - 井川駅  (25.5km)
天竜浜名湖鉄道天竜浜名湖線 （天竜浜名湖鉄道）：掛川駅 - 新所原駅  (67.7km)
中部地方の鉄道路線 中部地方
広域：
武豊線 （東海旅客鉄道）：大府駅 - 武豊駅  (19.3km)
JR東海交通事業城北線 （JR東海交通事業・第2種）：勝川駅 - 枇杷島駅  (11.2km)
豊橋鉄道渥美線 （豊橋鉄道）：新豊橋駅 - 三河田原駅  (18km)
愛知環状鉄道線 （愛知環状鉄道）：岡崎駅 - 高蔵寺駅  (45.3km)
愛知高速交通東部丘陵線 （愛知高速交通）磁気浮上［軌道法適用］：藤が丘駅 - 八草駅  (8.9km)
名鉄西尾線 （名古屋鉄道）：新安城駅 - 吉良吉田駅  (24.7km)
名鉄三河線 （名古屋鉄道）：猿投駅 - 碧南駅  (39.8km)
名鉄豊田線 （名古屋鉄道）：赤池駅 - 梅坪駅  (15.2km)
名鉄蒲郡線 （名古屋鉄道）：吉良吉田駅 - 蒲郡駅  (17.6km)
名鉄常滑線 （名古屋鉄道）：神宮前駅 - 常滑駅  (29.3km)
名鉄河和線 （名古屋鉄道）：太田川駅 - 河和駅  (28.8km)
名鉄知多新線 （名古屋鉄道）：富貴駅 - 内海駅  (13.9km)
名鉄瀬戸線 （名古屋鉄道）：栄町駅 - 尾張瀬戸駅  (20.6km)
名鉄小牧線(1) （名古屋鉄道）：味鋺駅 - 犬山駅  (18.3km)
名鉄津島線 （名古屋鉄道）：須ヶ口駅 - 津島駅  (11.8km)
名鉄尾西線 （名古屋鉄道）：弥富駅 - 玉ノ井駅  (30.9km)
中部地方の鉄道路線 中部地方
名古屋市営地下鉄鶴舞線 （名古屋市交通局）：上小田井駅 - 赤池駅  (20.4km)
名古屋臨海鉄道南港線 （名古屋臨海鉄道）：東港駅 - 知多駅 (11.3km・貨物線)
衣浦臨海鉄道碧南線 （衣浦臨海鉄道）：東浦駅 - 碧南市駅 (11.3km・貨物線)