hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
تشوه الفك التشخيص
يشمل الفحص تقييم شكل الوجه، وتقييم أنسجة الوجه الرخوة والأسنان. نظرًا لأن الهيكل العظمي البشري غير مرئي بشكل واضح، يجرى تقييم تشوه العظام من خلال مظهر الوجه والأسنان. للحصول على تقييم ثلاثي الأبعاد للمريض، يجب قياس الطراز الهيكلي العظمي في مستويات مختلفة: الأمامية الخلفية، والعمودية، والعرضية. يسمح ذلك بإجراء تقييم دقيق لحجم الفك، وموضعه، واتجاهه، وشكله، وتماثله.
يقيس الطراز الهيكلي الأمامي الخلفي العلاقة بين الفك السفلي والفك العلوي. يجرى التقييم عندما يكون المريض جالسًا في وضع مستقيم ورأسه في وضع أفقي محايد والأسنان في حالة إطباق حفيف. يمكن تصنيفها إلى الفئات التالية:
يمكن قياس البعد العمودي بتطبيق قاعدة أثلاث الوجه. ينقسم الوجه إلى أثلاث - من خط الشعر إلى المقطب، من المقطب إلى النقطة تحت الأنف، ومن النقطة تحت الأنف إلى الجزء السفلي من الذقن. يمكن تقييم مؤشرين سريريين آخرين عند تحليل الأبعاد العمودية، وهما الزاوية بين مستوى الفك السفلي ومستوى فرانكفورت (FMPA) وارتفاع الوجه السفلي (LFH) – تسجل النتائج إما على أنها معتدلة، أو مرتفعة، أو منخفضة.
تشوه الفك التشخيص
العلاقة المستعرضة هي مقياس لعدم تناسق الفك أو الوجه. يتحقق من وجود انحراف للأنسجة الرخوة للأنيفة، مع الجزء المتوسط من حواف الشفة العليا، مع نقطة الذقن. إذا كان الانحراف موجودًا، يجب التمييز بين عدم التماثل الحقيقي والكاذب. ينشأ عدم التماثل الكاذب بسبب التداخلات الإطباقية التي تؤدي إلى إزاحة الفك السفلي إلى أحد الجوانب، مما ينتج عنه إطباق متصالب (تراكبي) في المنطقة الأمامية الشدقية. يؤدي علاج الإزاحة إلى إعادة الفك السفلي إلى وضع مركزي. يشير عدم التناسق الحقيقي إلى نمو غير متكافئ للوجه على الجانب الأيسر أو الأيمن من الفكين. يعتبر علاج الإطباق المصالب من أصعب الإجراءات ويؤدي إلى تحسين مظهر الوجه وتقليل عدم التناسق. تعتبر قاعدة الأخماس أفضل وصف لتقييم المكونات المستعرضة للوجه، التي تقسم الوجه بشكل سهمي إلى خمسة أجزاء متساوية:
لا يوضع تشخيص تشوه الفك بناءً على الفحص السريري فقط. تجرى الاختبارات التشخيصية لجمع المزيد من المعلومات، قد تشمل هذه الاختبارات تحليلات نماذج الأسنان ودراسات التصوير الشعاعي.
تحليلات نماذج الأسنان: يجرى تحليل نماذج الأسنان عن طريق أخذ انطباعات الأسنان، أو المسح ثلاثي الأبعاد داخل الفم. تسمح هذه الاختبارات بتقييم شكل وحجم الفكين والأسنان، وتفيد في التقييم طويل المدى لتطور الحالة ومتابعة نتائج العلاج.
الصور الشعاعية: يعتمد اختيار نوع التصوير الشعاعي على الاحتياجات الفردية وتستخدم بالتزامن مع الفحص السريري.  يجب موازنة الفائدة المكتسبة من التصوير الشعاعي مقابل جرعة الإشعاع التي يتعرض لها المريض. يستخدم في تقييم تشوهات الفك العديد من أنواع التصوير الشعاعي، ويعتبر التصوير المقطعي البانورامي للأسنان وقياس الرأس الجانبي الأكثر استخدامًا. أصبح التصوير ثلاثي الأبعاد متاحًا مع تقدم التقنيات التكنولوجية، اكتسب التصوير المقطعي بالحزمة المخروطية (CBCT) شعبية كبيرة واستخدم في الفحوصات الشعاعية لعظام الوجه قبل إجراء جراحة تقويم الفكين المعقدة، وخاصة التي تضمن إصلاح تشوهات وعدم تناسق كبير في الوجه. يمكن استخدام نموذج بناء الوجه ثلاثي الأبعاد في حالات سوء الإطباق الأكثر تعقيدًا للمساعدة في التدبير.
ورم ليفي سني مينائي
الورم الليفي السني المينائي (AFO) هو ورم حميد يتميز بخصائص الورم الليفي المينائي مع وجود أنسجة صلبة من المينا والعاج. يعتبر الورم حميد بشكل عام، لكن يوجد حالات يتحول فيه إلى ساركوما ليفية مينائية وساركوما عاجية خبيثة. يعتقد الباحثان كان إل أر، وبلوم تي بأن «نظرية النضج» هي التفسير لهذه الحالة، والتي اقترحت أن الورم الليفي السني المينائي هو مرحلة وسيطة وسيتطور في نهاية المطاف خلال فترة تكوين الأسنان إلى ورم سني معقد، وبالتالي سيشكل ورمًا يدعى بالورم العابي (وأحيانًا يسمى الورم العيبي).
ورم ليفي سني مينائي
تعرّف منظمة الصحة العالمية الورم الليفي السني المينائي على أنه ورم يتكون من أرومة ظاهرية متوسطية خارجية عاجية المنشأ تشبه الحليمة السنية، والخيوط الظهارية والعش الذي يشبه الصفيحة السنية مع أجزاء من المينا والعاج. يوجد إجماع على أنه يجب تصنيف الورم الليفي السني المينائي ضمن الأورام السنية الحميدة. وذلك لأنه بمجرد أن تبدأ الأنسجة الصلبة في التشكل، ستتكون الأورام السنية في النهاية. نشرت منظمة الصحة العالمية التصنيف الأخير المنشور في عام 2017 الورم الليفي السني المينائي من بين الأورام السنية الحميدة. وفقًا للباحث تيكيسين إس وزملاؤه، يجب الاعتماد على العمر وحجم الآفة للتمييز بين الآفات ذات الطبيعة الورمية الحقيقية وآفات الأورام العابية.
ورم ليفي سني مينائي تاريخيًا
في البداية سُمي الورم الليفي السني المينائي باسم الورم السني المينائي. كان هوكر أول من استخدم مصطلح الورم الليفي السني المينائي في عام 1967. صنفت منظمة الصحة العالمية الأورام السنية لأول مرة في عام 1971 (الطبعة الأولى). في عام 2005، أدرجت الأورام المختلطة في تصنيف الأورام السنية من قبل منظمة الصحة العالمية كأورام لها ظهارة سنية المنشأ جنبًا إلى جنب مع أرومة ظاهرية متوسطية سنية المنشأ. ويشمل ذلك الورم الليفي المينائي (AF)، والورم الليفي العابي (AFD)، والورم الليفي السني المينائي (AFO). وفقًا لمفهوم الاستمرارية، تقع الأورام السابقة في نفس الطيف ولكن على درجات مختلفة اعتمادًا على النضج، فالورم الليفي المينائي والورم السني يقعان في طرفَي الطيف، بينما يقع الورم الليفي السني المينائي والورم الليفي العيبي في الوسط. يتكون الورم الليفي السني المينائي من ظهارة سنية المنشأ جنبًا إلى جنب مع المينا والعاج.
ورم ليفي سني مينائي الانتشار
الورم الليفي السني المينائي هو ورم سني نادر ويمثل حوالي 2% من جميع أورام الفك. يحدث هذا الورم عادة في العقد الأول والثاني من العمر وهو أكثر شيوعًا في المنطقة الخلفية للفك السفلي. لا يظهر أي ميل لأحد الجنسين. أثبت سلوتويغ بي جي أن البيانات المتعلقة بالعمر والموقع والجنس كانت متوافقة مع مفهوم أن الورم الليفي السني المينائي هو ورم سني معقد غير ناضج، مما يشير إلى أنه ورم عابٍ (أو عيبي).
ورم ليفي سني مينائي التظاهرات السريرية
يظهر الورم في الفئات العمرية الأصغر، عادة في العقد الثاني من العمر. يعتبر فشل بزوغ الأسنان أكثر الشكاوى شيوعًا. في حالة التورمات الكبيرة، قد يظهر تشوه وإزاحة للأسنان البازغة. الألم وتشوش الحس ليسا من سمات الورم. قد يُكتشف الورم عرضيًا أثناء الاستقصاء الشعاعي. تحدث الآفة بشكل شائع في المنطقة الخلفية للفك (الفك السفلي). تتسبب الأجسام الهوائية الفكية الضخمة في تدمير الجيوب الأنفية وتشوه الوجه وتثقيب الصفائح القشرية أو تمديدها إلى أرضية عظمَي الحجاج والعظم الإسفيني.
آفات عنقية غير نخرية
الآفات العنقية غير النخرية (NCCLs) هي مجموعة من الآفات التي تتميز بفقدان أنسجة الأسنان الصلبة في منطقة تقاطع الملاط والمينا (الموصل الملاطي المينائي) (CEJ) في عنق السن، والحالة غير ناتجة عن تأثير البكتريا أو الالتهابات. تتنوع هذه الآفات في الشكل، فقد تأخذ شكل آفات منخفضة عادية تظهر بشكل قبة أو كوب، أو آفات عميقة على شكل إسفين تتجه قمته إلى الداخل. قد تحدث الآفات العنقية غير النخرية إما أعلى أو أسفل مستوى اللثة، على أي سطح من أسطح الأسنان.
آفات عنقية غير نخرية الآفات العنقية غير النخرية كأدلة آثارية
عندما توجد الآفات العنقية غير النخرية في العينات الأثرية، فإنها توفر نظرة ثاقبة للسلوك والنظام الغذائي للنوع. التآكل هو الآلية الأكثر شيوعًا للآفات العنقية غير النخرية التي لوحظت في العينات الأثرية، وينتج عن الاحتكاك غير المتعلق بالمضغ، غالبًا من خلال السلوك الثقافي أو العلاجي. تُعزى معظم علامات الآفات العنقية غير النخرية في الأمثلة الأثرية إلى التآكل، مع انتشار «أخاديد المسواك» بشكل خاص. قد يؤدي التآكل الحمضي بشكل أقل شيوعًا إلى الإصابة بالآفات العنقية غير النخرية، وسببه الانحلال الكيميائي لأنسجة الأسنان نتيجة الأحماض من أصل غير بكتيري، وغالبًا ما تكون عن طريق اتباع الحميات منخفضة الأس الهيدروجيني (حموضة عالية). لم يُشاهد التقشر (وهو مفهوم نظري يشرح فقدان بنية الأسنان أو التسحج غير الناتج عن تسوس الأسنان) أبدًا في عينات ما قبل العصر الحديث، مما دفع بعض الباحثين إلى اقتراح أنها مشكلة حديثة بشكل فريد بسبب التغييرات الغذائية والسلوكية الحديثة.
آفات عنقية غير نخرية وبائيًا
يوجد تباين كبير في معدلات الانتشار العالمية المبلغ عنها عن الآفات العنقية غير النخرية. وفقًا للأدبيات العلمية، يتراوح انتشار الحالة من 9.1% إلى 93% لدى البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 16 و75 عامًا. يبلغ المتوسط المرجح لانتشار الآفات العنقية غير النخرية بين البالغين 46.7%. عند مقارنة المناطق الجغرافية، تمتلك أمريكا الجنوبية أعلى معدل انتشار مُبلغ عنه للآفات العنقية غير النخرية، في حين أن الولايات المتحدة لديها أدنى معدل انتشار. تشير الدراسات إلى ميل لانتشار المرض مع تقدم العمر. كلما كبر عدد السكان المدروسين، ازدادت نسبة الآفات الموجودة وعددها وحجمها. تظهر العديد من الدراسات أيضًا وجود صلة بين نظافة الفم الجيدة وتكرار أعلى لحالات الآفات العنقية غير النخرية. يمتلك الأشخاص الذين يستخدمون الفرشاة مرتين يوميًا معدل انتشار أعلى من الناحية الإحصائية ل الآفات العنقية غير النخرية مقارنة بأولئك الذين يستخدمون الفرشاة بشكل أقل تكرارًا.
آفات عنقية غير نخرية التشخيص
نتيجة وجود مسببات مرضية متعددة العوامل للآفات العنقية غير النخرية، يُعتبر التاريخ الطبي الشامل وتاريخ الأسنان أمر ضروري لضمان التشخيص السريري الدقيق. يتضمن ذلك الحصول على معلومات عن النظام الغذائي للمريض والتاريخ الاجتماعي ونمط الحياة وعادات تنظيف الأسنان بالفرشاة.
ذكرت مراجعة منهجية من قبل الباحث تيكسيرا Teixeira وزملاؤه أن معظم تشخيصات الآفات العنقية غير النخرية مستمدة من مجموعة من الفحوصات السريرية البصرية واللمسية تحت إضاءة كافية. تُصوَّر الحالة على أنها خسارة سريرية لأنسجة الأسنان الممعدنة عند تقاطع الملاط والمينا (CEJ) في أسطح الأسنان الشدقية أو اللسانية. يوجد أيضًا إجماع على أن تعرّض عاج الأسنان هو مؤشر موثوق لفقدان أنسجة الأسنان.
يتضمن الفحص السريري اللمسي تشغيل مسبار استكشافي بشكل جانبي مقابل أسطح التقاطع بين الملاط والمينا في موقع الآفة المشتبه بها. يجب أن تكون الآفة ناعمة وغير مجوفة.
لوبي الوقود الأحفوري
لوبي الوقود الأحفوري، يشمل ممثلين مدفوعي الأجر للشركات العاملة في صناعة الوقود الأحفوري (النفط والغاز والفحم)، والصناعات ذات الصلة مثل المواد الكيميائية والبلاستيك والطيران ووسائل النقل الأخرى. تمتلك جماعات الضغط (اللوبي) القدرة والأموال التي تمكنها من التأثير بشكل كبير على السياسات الحكومية، نظرًا إلى ثروتها واعتباراتها لأهمية الطاقة والنقل والصناعات الكيماوية للاقتصادات المحلية والوطنية والدولية. تُعرف جماعات الضغط بعرقلتها السياسات المتعلقة بحماية البيئة والصحة البيئية والحراك المناخي.
تنشط جماعات الضغط في معظم الاقتصادات المعتمدة بشدة على الوقود الأحفوري وذات الحوكمة الديمقراطية، وتتركز جماعات الضغط الأبرز في كندا وأستراليا والولايات المتحدة وأوروبا، لكنها منتشرة في أجزاء كثيرة من العالم. تعد شركات كبار النفط مثل إكسون موبيل، ورويال داتش شل، وتوتال أنرجيز، وبريتش بتروليوم، وشيفرون، وكونوكو فيلبس من أكبر الشركات المرتبطة بلوبي الوقود الأحفوري. يعدّ معهد البترول الأمريكي من جماعات الضغط القوية في مجال صناعة النفط الكبرى وله نفوذ كبير في واشنطن العاصمة.
لوبي الوقود الأحفوري
انتقدت صحيفة الغارديان في عام 2022 وجود شركات الوقود الأحفوري الكبرى في المنتديات العالمية لاتخاذ القرار، مثل الهيئة الحكومية الدولية المعنية بتغير المناخ، ومفاوضات اتفاقية باريس للمناخ، والمنتديات المتعلقة بالبلاستيك وغيرها من المنتديات الدولية. يُعرف اللوبي باستغلاله الأزمات الدولية، مثل جائحة كوفيد-19، أو الغزو الروسي لأوكرانيا عام 2022، لمحاولة التراجع عن القوانين الحالية أو تبرير تطوير الوقود الأحفوري الجديد.
لوبي الوقود الأحفوري الأثر
«تلك الشركات التي تواصل الاستثمار في الاستكشاف والاستغلال الحديثان للوقود الأحفوري الجديد، هي حقًا في انتهاك صارخ لواجبها الائتماني لأن العلم واضح تمامًا بأن تلك الأفعال لا يمكن الاستمرار بها».
- كريستيانا فيغيريس، الأمينة التنفيذية لاتفاقية الأمم المتحدة الإطارية بشأن التغير المناخي.
شهد لوبي الطاقة تاريخ من الصراع مع المصالح الدولية والحوكمة العالمية الديمقراطية. خُرّب المؤتمر العالمي المناخي الثاني «من قبل الولايات المتحدة وجماعات الضغط النفطية» وفقًا لمنظمة الطاقة المستدامة الدولية للطاقة المتجددة وكفاءة الطاقة، إذ شرعت يونيسيو في وضع ميثاق عالمي للطاقة «يحمي الحياة والصحة والمناخ والمحيط الحيوي من الانبعاثات». حاولت مجموعات الضغط الرجعية هذه- وفقًا للمنظمة- مقاطعة هذا الميثاق بمساعدة الدول المنتجة للنفط والفحم، ونجحت في إبقاء التحول إلى الطاقة المستدامة خارج مؤتمر ريو حول البيئة والتنمية (قمة الأرض) في عام 1992، لمواصلة هذه اللعبة في جميع مؤتمرات المناخ في برلين وكيوتو ولاهاي ومراكش، إذ قاطعت الولايات المتحدة اتفاقية كيوتو وما زالت تتجاهل الميثاق.
لوبي الوقود الأحفوري الأثر
تشير التقديرات خلال العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، إلى إنفاق ما لا يقل عن 251 مليون يورو للضغط على الاتحاد الأوروبي بشأن سياسات المناخ من قبل أكبر خمس شركات للنفط والغاز ومجموعاتها الصناعية. كان الضغط أيضًا مؤثرًا في كندا وأستراليا خلال العقد الأول من القرن الحادي والعشرين. يُقال إن «أحد الوزراء قد تحدى لوبي الطاقة المتجددة قائلًا: لماذا لا تُضاء المناطق المظلمة في العالم بإطفاء بعض شموعكم؟» خلال الجلسة الرابعة عشرة للجنة الأمم المتحدة للتنمية المستدامة، وفقًا لبيان المعهد الدولي للتنمية المستدامة.
حضر 636 من جماعات ضغط الوقود الأحفوري مؤتمر الأمم المتحدة السابع والعشرين للتغير المناخي، وفقًا لاتفاقية الأمم المتحدة الإطارية بشأن التغير المناخي.
تدعي شركات الوقود الأحفوري دعمها اتفاقية باريس التي تهدف إلى الحد من ظاهرة الاحتباس الحراري إلى أقل من 2 درجة مئوية في عام 2100. تظهر التقارير الداخلية لشركة بريتيش بتروليوم وشركة شل أنهما وضعتا خططًا لنماذج أعمال طارئة للاحترار بأكثر من 3 درجات مئوية من الاحتباس الحراري في عام 2050.
لوبي الوقود الأحفوري الأثر
كان العديد من الأعضاء الأكثر نفوذًا في لوبي الطاقة من بين أكبر الملوثين في الولايات المتحدة بحلول عام 2015، وصُنفت كونوكو وإكسون وجنرال إلكتريك في المراكز الستة الأولى. أفاد مشروع النزاهة البيئية، وهو منظمة غير حزبية وغير ربحية تأسست في مارس 2002 من قبل محامين سابقين في وكالة حماية البيئة «أن شركات مثل إكسون موبيل وسونوكو تحافظ على تسجيل أرباح قياسية، بينما تزداد الانبعاثات أو المواد الكيميائية المسببة للسرطان من مصافيها». انتُقد لوبي الطاقة من قبل البيئيين، لاستخدام نفوذه لمحاولة منع -أو الحدّ من- التشريعات المتعلقة بتغير المناخ العالمي.
تسكين الألم الوهمي
يحدث تسكين الألم باستخدام الدواء الوهمي (البلاسيبو) عندما يفيد تناول الدواء الوهمي في تخفيف الآلام. نظرًا لأن الأدوية الوهمية بحكم تعريفها تفتقر إلى المكونات الفعالة، فإن تأثير الدواء الوهمي المسكن يعد ناتجًا عن اعتقاد المريض بأنه قد تلقى عقارًا مسكنًا أو تدخلًا طبيًا آخر. لقد ثبت أنه -في بعض الحالات- يكون المفعول الأفيوني داخلي المنشأ حاسمًا للتوسط في تسكين الألم الوهمي، كما يتضح من قدرة مثل هذا التسكين على التسكين عبر مضادات الأفيون (النالوكسون). ومع ذلك، من الممكن أيضًا أن يتم التوسط في تسكين الألم باستخدام الدواء الوهمي بواسطة آليات غير أفيونية المفعول، وفي هذه الحالة لن يتأثر بالنالوكسون. أشارت أبحاث أخرى إلى أن الحبل الشوكي البشري، وقشرة الفص الجبهي، والقشرة الحزامية الأمامية المنقارية تلعب أيضًا دورًا في تسكين الألم الوهمي.
تسكين الألم الوهمي الآليات النفسية
حدد التكييف الكلاسيكي كوسيلة يمكننا من خلالها إحداث تسكين وهمي بالأدوية.
توضح الأبحاث الحديثة كيف يمكن لمحفز محايد -يجرب مع منبه غير مشروط- أن يولد استجابة مشروطة، أي إحداث تأثيرات مسكنة، بعد فترة تكييف قصيرة. في هذه الدراسة، أعطيت مجموعة تجريبية السيكلوسبورين مع مشروب معين. هنا، يعمل هذا المشروب كمحفز محايد والسيكلوسبورين هو المنبه غير المشروط. عندما يتم تناول الاثنين بشكل متزامن، يجري التعرف على ارتباط معين، الأمر الذي يولد حافزًا مشروطًا للشرب. ينتج عن هذا استجابة مشروطة لتسكين الآلام. في هذه الدراسة بالذات، لوحظ وجود تسكين أثناء مرحلة التناول، حيث تعرض المشاركون للمشروب والعلاج الوهمي، ثم أظهروا نشاطًا لمفاويًا منخفضًا.
تسكين الألم الوهمي الآليات النفسية
جرى التعرف على التكييف الكلاسيكي كوسيلة للحث على تسكين الألم بدون أدوية أيضًا. المنبهات الشائعة في الدراسات التي تبحث في التسكين هي الأضواء الملونة المختلفة، على سبيل المثال، الأزرق والبرتقالي ومحفز شائع غير مشروط، الصدمات الكهربائية. أثناء مراحل التجارب التكييفية، يعرض ضوء واحد في نفس الوقت الذي توجه به الصدمة. تأتي الصدمة من أقطاب كهربائية مثبتة في اليدين، حيث تتناوب شدتها بين طرفين، مرتفع بشكل عام وغير مؤلم، لذلك يمكن للمشاركين تحديد الاختلاف وبالتالي ربط الارتباط بين الأضواء والصدمات المعطاة، على سبيل المثال، الأزرق = غير مؤلم، والبرتقالي = مؤلم جدًا.
تعمل الصدمات كمحفزات غير مشروطة، وتنتج استجابات غير مشروطة، أي الألم، والمحفزات المحايدة هي الأضواء الملونة المختلفة. في المرحلة التجريبية، يتعرض المشاركون لنفس الأضواء، ولكن الصدمات هذه المرة تكون غير منسقة؛ لم يعد اللون البرتقالي يشير إلى صدمة مؤلمة، وبدلًا من ذلك، تشير صدمة أضعف غير مؤلمة مع الأزرق إلى الألم. هذا هو الموقع الذي يحدث فيه التأثير المسكن. ذكر المشاركون الذين شاهدوا كلا الضوءين في تسلسل عشوائي أن الصدمة الناتجة عن الضوء الأزرق أقل إيلامًا من تلك التي بها اللون البرتقالي. يحدث هذا لإعطاء الارتباط بين الأضواء وشدة الصدمة المشاركين فكرة عما سيكون عليه شعور الصدمات عند عرض ضوء معين. نتيجة لذلك، فإن الصدمات عالية الشدة التي تهدف إلى التسبب في الألم، لن تولد ألمًا شديدًا، لأن مستوى الألم المرتبط بهذا الضوء المحدد منخفض.
متلازمة هانهارت
تعرف متلازمة هانهارت بمتلازمة انعدام اللسان والأصابع أو تشوه الأطراف وصغر اللسان، أو متلازمة جوسيو. تتظاهر هذه المتلازمة بوجود اضطرابات خلقية تشمل لسانًا غير مكتمل النمو، وتشوهات الأطراف والأصابع. توجد خمسة أنواع من متلازمة هانهارت، تختلف عن بعضها بشدة الحالة وطبيعتها. تُصنف متلازمة هانهارت من الأمراض النادرة، شخصت 30 حالة فقط بين عامي 1932 و1991. اقترحت الفرضيات الأولى العامل الوراثي كسبب لحدوث المتلازمة، أثبتت فرضية تالية وجود آفات نزفية لدى الأجنة المصابة، واقترحته سببًا لحدوث هذه المتلازمة. لم تعرف حتى الآن الآلية السببية لحدوث هذا الاضطراب الوعائي.
متلازمة هانهارت الاكتشاف وأصل الكلمة
وصفت متلازمة هانهارت لأول مرة من قبل الطبيب هانهارت في عام 1932. استخدمت التسمية» متلازمة هانهارت «لأول مرة في عام 1950، وذلك عندما وصف الطبيب هانهارت ثلاثة مرضى ولدوا بعيوب في أطرافهم مع ألسنة مفقودة. صنفت المتلازمة على نطاق أوسع على أنها «متلازمة نقص تكوّن الفك السفلي والأطراف»، وتضمنت مجموعة من الاضطرابات الخلقية تشترك جميعها بغياب اللسان. اقتراح اسم «متلازمة انعدام اللسان والأصابع» في عام 1971، واستخدم بشكل مرادف وأكثر دقة من الأسماء السابقة. تترافق المتلازمة بظهور مجموعة واسعة من الأعراض، وهذا ما يفسر وجود العديد من الأسماء المختلفة.
متلازمة هانهارت أسباب المتلازمة ونسبة انتشارها
لم تعرف أسباب متلازمة هانهارت وحالات انعدام اللسان والأطراف الأخرى، اقترحت مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية. تتبع متلازمة هانهارت نمط وراثي سائد، يبلغ معدل انتشارها السكاني أقل من 1/1000000، وصنفت على هذا الأساس من الأمراض النادرة. شخصت 30 حالة مصابة بمتلازمة هانهارت بين عامي 1932 و1991، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لدى المصابين بهذه المتلازمة حوالي 30%.
متلازمة هانهارت أسباب المتلازمة ونسبة انتشارها
لوحظ انتشار متلازمة هانهارت بين المرضى الأقارب، ما أدى إلى اعتقاد النظرية الوراثية التي تنص على أن سبب المتلازمة يعود إلى طفرة في جين وراثي متنحي. لم تحدد أي جينات معنية حتى الآن. اقترحت فرضية تالية في عام 1973، والتي تثبت وجود الآفات النزفية أثناء تطور الجنين ما قبل الولادة وعلاقتها بحدوث متلازمة هانهارت. تفسر النظرية التشوهات الخلقية بالطريقة التالية: تؤدي الآفات الوعائية إلى انخفاض تدفق الدم إلى الأطراف واللسان ونادرًا إلى أجزاء من الدماغ، ما يسبب خللًا في نمو وتطور الأجزاء المصابة من الجسم. أظهر فحص الزغابات المشيمية ارتباطًا بين اضطراب الأوعية الدموية والتشخيص اللاحق لمتلازمة هانهارت في تطور الأجنة. أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات أن اضطرابات الأوعية الدموية في الأسبوع الجنيني الرابع قد تؤدي إلى الإصابة بمتلازمة هانهارت، لكن لم تعرف آلية وأسباب حدوث هذا الاضطراب. اقترحت العديد من الأسباب المحتملة كالتداخل بين الطبقات الجنينية للأديم الظاهر والأديم المتوسط، واستخدام ميكلوزين هيدروكلوريد أثناء الحمل. لوحظ وجود أسباب متشابهة لمتلازمة بولندا ومتلازمة هانهارت، وقد تمثل طيفًا لمرض أكبر.
متلازمة هانهارت التشخيص والعلاج
تٌشخص متلازمة هانهارت من خلال فحص الزغابات المشيمية خلال المراحل المبكرة من الحمل (الأسابيع العشرة الأولى من انقطاع الطمث). يكشف الفحص عن اضطراب الأوعية الدموية أثناء نمو الجنين. لم تعد هذه الطريقة معتمدة بعد ملاحظة وجود ارتباط بين فحص الزغابات المشيمية وحدوث خلل تكون الأطراف والفك السفلي، ما أدى إلى انخفاض حالات التشخيص قبل الولادة. يجب أن يستبعد التشخيص التفريقي لمتلازمة هانهارت متلازمة ناغر أو خلل تعظم الوجه والأطراف، ومتلازمة جونسون هول كروس، ومتلازمة غولدنهار. تختلف هذه المتلازمات عن بعضها بنوع وشدة تشوهات الوجه والأطراف.
يعتمد علاج متلازمة هانهارت على الأعراض الواضحة لدى كل مريض. قد يشمل العلاج جراحة العظام و / أو الجراحة التجميلية لعلاج تشوهات الأطراف. يجب مراعاة تأمين مجرى الهواء أثناء العمليات تحت التخدير بسبب كثرة التشوهات القحفية الوجهية.
هيبوليتوس غوارينونيوس
كان هيبوليتوس غوارينونيوس (18 نوفمبر 1571-31 مايو 1654) طبيبًا وموسوعيًا من ترينتو، قضى معظم حياته في هول إن تيرول. مثّل غوارينونيوس خطًا متشددًا للكاثوليكية، وكان له دورًا فعالًا في بناء كنيسة القديس تشارلز (كنيسة تشارلز) في فولدرس. كان أيضًا محرضًا على عبادة أندرياس أوكسنر المعادية للسامية.
هيبوليتوس غوارينونيوس حياته
وُلِد غوارينونيوس في ترينت، التي كانت أسقفية قوية آنذاك. استُدعي والده، بارتولوميو غويرينيوس، ابن طبيب وحفيد صائغ، إلى فيينا بعد ولادة غوارينونيوس مباشرة، لتولي منصب طبيب في بلاط الإمبراطور ماكسيمليان الثاني، أما والدته، كاتارينا بيليغريني، كانت من عائلة ترينت الراسخة. عارض أهل والده زواجه من والدته، فكانا زوجان غير متزوجين، على الرغم من إنجابهما له، مما جعله ابنًا غير شرعي. حُلَّت المشاكل المتعلقة بحالة ولادته بأثر رجعي في عام 1618، وذلك عندما أعلن البابا بولس الخامس أن والديه قد تزوجا من بعضهما البعض. أشارت بعض التقارير المنقولة إلى عكس ذلك، ولكن هيبوليتوس غوارينونيوس نقل عن نفسه لاحقًا بأنه قضى أول 11 عامًا من حياته في فيينا حتى انتقل والده إلى براغ في عام 1583، وكان ما يزال طبيبًا في البلاط الملكي، ولكنه بدأ العمل حينها لدى إمبراطور جديد، وهو رودولف الثاني.
هيبوليتوس غوارينونيوس حياته
تلقى غوارينونيوس تعليمًا مكثفًا وتأسيسيًا في براغ كواحد من حوالي 150 طالبًا داخليًا في المدرسة اليسوعية الداخلية الثانوية في أوروبا. درس الطب بين عامي 1593 و1597 في جامعة بادوفا حيث حصل على شهادة الطب في عام 1598، وكان من الممكن أنه بدأ العمل طبيبًا في ترينت بعد تخرجه. انتقل إلى هول إن تيرول بحلول عام 1601 ثم إلى مدينة إدارية مهمة في ملكية هابسبورغ، على بعد 180 كيلومترًا (110 ميلًا) شمال ترينت. عُيِّن طبيبًا للبلدية في هول إن تيرول في عام 1601، وكان ذلك أحد أول المناصب التي استلمها هناك، وكان منصبًا عامًا. عُيِّن طبيبًا شخصيًا للأرشيدوقتين إليانور وماريا كريستينا النمساوية في عام 1607؛ وهما الشقيقتان هابسبورغ اللتان انسحبتا إلى الحياة الرهبانية في المدينة بعد انهيار زواج ماريا كريستينا من سيغيسموند باتوري.
هيبوليتوس غوارينونيوس حياته
أصيبت هول إن تيرول بالطاعون (ربما الحمى النمشية) في عامي 1611-1612، وانتقل غوارينونيوس من وسط المدينة. شجع على بناء أكواخ طبية حيث يمكن إيواء ضحايا الطاعون في ظروف صحية أكثر، مع إيلاء اهتمام خاص للتدابير الوقائية، والاهتمام بتشغيل الينابيع المعدنية وتشجيع الصحة البدنية والتمارين الرياضية. صاغ أيضًا عبارة «احترم الطبيعة والعودة إليها، والاعتدال في الجميع!».
كان تعزيز الكاثوليكية من خلال الإصلاح المضاد أحد اهتمامات غوارينونيوس. أكسبه ذلك استحسانًا في الأوساط المحافظة، ولكنه جعله أيضًا شخصية مثيرة للجدل في مجلس المدينة، وعند بعض المواطنين الآخرين، الذين رأوا بأن غوارينونيوس كان تكتيكيًا عديم الضمير. كان تعصبه أكثر من اللازم في بعض الأحيان، حتى بالنسبة لمرشديه اليسوعيين. استنكر عالم الثيوصوفيا من بلسانة، آدم هاسلماير، سلوكه للأرشيدوق ماكسيليان الثالث في عام 1611. تسبب غضب هاسلماير الشديد لغوارينونيوس بفترة عقابية يقضيها بالأعمال الشاقة كعبدٍ في سفينة جنوة، وذلك على الرغم من نجاته من هذه التجربة.
هيبوليتوس غوارينونيوس حياته
قاد غوارينونيوس بناء كنيسة القديس تشارلز (كنيسة تشارلز) في فولدرس التي بُنيَت وفقًا لتصميمه الخاص منذ عام 1620 حتى وفاته. كان مسؤولًا أيضًا عن تشييد العديد من المباني الدينية الأخرى. استمر غوارينونيوس في نشر النصوص الطبية والدينية خلال هذه الفترة.
فوَّض دانيال زينو، أسقف بريكسين، غوارينونيوس «بالتعليم المسيحي» في القرى الجبلية كواعظ كاثوليكي عادي (عالم لاهوت عادي) في عام 1628، وهكذا أصبح ما أسماه هو نفسه «اليسوعي العلماني». لم يفسر غوارينونيوس دوره على أنه دور واعظ للأخلاق والانضباط فقط، ولكن على أنه نائب فريق مكون من رجل واحد. رأى غوارينونيوس الرعونة و«الوحشية» في كل مكان نظر إليه، فكانت إدانته قاسية بلا هوادة.
عيّنه الإمبراطور فرديناند الثاني في منصب طبي شرفي بالمحكمة، بينما جعله البابا فارس الفاتيكان مع وسام غولدن سبير، ويعود سبب ذلك غالبًا إلى جهوده المضنية من أجل الصالح العام.
هيبوليتوس غوارينونيوس العائلة
تزوج غوارينونيوس مرتين. كانت زوجته الأولى كاريتاس تالير، وأنجبت له ثمانية أطفال، من بينهم ثلاثة توائم ماتوا بعد ولادتهم بفترة وجيزة، وخضعوا لمعمودية طارئة حصل كل منهم فيها على اسم كريستينا الملحوق بإحدى الفضائل الموجودة في الآية 13 من الفصل 13 في الرسالة الأولى إلى أهل كورنثوس للرسول بولس الطرسوسي (كريستينا فيدس، كريستينا شبيس وكريستينا كاريتاس). تزوج من جديد في عام 1610 بعد عامين من وفاة زوجته الأولى. كانت زوجته الثانية هيلينا فون شبييس، وأنجبت منه ولدين آخرين.
يذكر مصدر آخر أنه كان لديه العديد من الأطفال، ولكن معظمهم ماتوا صغارًا.
هيبوليتوس غوارينونيوس العمارة
تمثل كنيسة القديس تشارلز (كنيسة تشارلز) في فولدرس مظهرًا ماديًا دراماتيكيًا للسعي الديني لغوارينونيوس. شُيِّدت الكنيسة وفقًا لمخططاته الخاصة، ويمكن الوصول إليها اليوم بسهولة من منطقة استراحة الطريق السريع في إنّ فالي أوتوبان (باتجاه كوفشتاين). تُظهر الكنيسة، المبنية على الطراز الذي يوصف أحيانًا باسم «الباروك الفينيسي»، تألقًا شرقيًا تقريبًا، فهي واحدة من أهم المباني المقدسة في ما تبقى من تيرول النمساوية. صُمِّم مخطط الأرضية للمبنى على غرار مخطط كاتدرائية القديس بطرس في روما. موَّل غوارينونيوس بناء الكنيسة من ثروته الشخصية، وكثيرًا ما توقفت عملية البناء عندما نفد المال منه. انتهت عملية البناء فقط في 25 يوليو 1654، بعد أكثر من 34 عامًا من وضع حجر الأساس في 2 أبريل 1620.
هيبوليتوس غوارينونيوس العمارة
توفي غوارينونيوس في نهاية مايو 1654، بعد فترة وجيزة من الانتهاء من بناء الكنيسة، وقبل شهرين من تكريسها الرسمي، ودُفن في كنيسة تشارلز حيث يرقد جسده تحت لوح من الرخام قبل درجات «مذبح عيد الغطاس»، مع زوجته واثنين من أبنائه.
حرض غوارينونيوس أيضًا على بناء كنيسة شتيفتسالم الصغيرة في فولديرال وكنيسة بورجيا الصغيرة في فولدرفالد (تولفس). أُحرِقت الكنيسة الصغيرة في فولدر فيلدباد عدة مرات، وبالتالي فإن الهيكل الحالي يعود فقط إلى غوارينونيوس بشكل غير مباشر.
رسم غوارينونيوس مخططًا لكنيسة صغيرة مخصصة للقديسة آنا في بومكيرشن. على الجانب الآخر من وادي إنّ.