hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
ترافيس (شمبانزي) بعد الحادثة
أشار المدعي العام لولاية كونيتيكت ريتشارد بلومنتال إلى أن الخلل في قانون ولاية كونيتيكت الحالي لعام 2004 الذي يحظر الشمبانزي بحجم ترافيس، والذي كان في حد ذاته نتيجة لحادثة عام 2003، سمح بحدوث الهجوم. أوضح متحدث باسم إدارة حماية البيئة في ولاية كونيتيكت أن ترافيس معفى لأنه لا يبدو أنه يمثل خطراً على الصحة العامة وكان مملوكًا قبل بدء متطلبات التسجيل. أرسل بلومنتال بعد ذلك رسائل إلى القادة التشريعيين ومفوض إدارة الحماية البيئية، يطلب منهم دعم مقترح قانون يحظر الاحتفاظ بجميع الحيوانات الغريبة التي يحتمل أن تكون خطرة، مثل الشمبانزي والتماسيح والثعابين السامة، في بيئة سكنية في ولاية كونيتيكت. وكانت إدارة الحماية البيئية تسعى إلى إصدار قانون مماثل يحظر القرود الكبيرة، وبعد الحادث، أعلنت أنها طلبت مساعدة الجمهور وضباط الشرطة وضباط مراقبة الحيوانات لإبلاغ الوكالة عن مثل هذه الحيوانات الأليفة. كما أيدت هيئة تحرير صحيفة المحامي في ستامفورد حظر حيازة جميع الطيور والزواحف الغريبة.
قدم الممثل الأمريكي إيرل بلوميناور من ولاية أوريغون، قانون سلامة الرئيسيات الأسيرة الذي تم تقديمه في 6 يناير 2009، والذي كان سيضيف القرود والقردة العليا والليمور إلى قائمة "أنواع الحياة البرية المحظورة" التي لا يمكن بيعها أو شراؤها عبر الولايات والخارج. أدى الهجوم إلى انضمام جمعية الرفق بالحيوان في الولايات المتحدة إلى جمعية المحافظة على الحياة البرية في دعم القانون. أدى هجوم ترافيس إلى إعادة تقديم مشروع القانون من قبل الراعي المشارك، النائب مارك كيرك، في 23 فبراير 2009. عارض النائب روب بيشوب مشروع القانون خلال المناقشة، مشيرًا إلى أنه سيكلف 4 ملايين دولار سنويًا ولن يفعل شيئًا مباشرًا لمنع هجمات الشمبانزي على البشر. كما ادعى أن مثل هذه الهجمات نادرة نسبيًا. لدى عشرين ولاية ومقاطعة كولومبيا بالفعل قوانين تحظر استخدام الرئيسيات كحيوانات أليفة. في 23 فبراير 2009، صوت مجلس النواب بأغلبية 323 صوتًا مقابل 95 لصالح مشروع القانون،  وأيدت مجالس التحرير في العديد من الصحف الكبرى، بما في ذلك نيويورك تايمز ونيوزداي، إقراره. ولم تتم الموافقة على مشروع القانون من قبل مجلس الشيوخ الأمريكي.
لم يتمكن فرانك شيافاري – ضابط الشرطة الذي أطلق النار على ترافيس وقتله – في البداية من الحصول على العلاج للاكتئاب والقلق بعد الحادث. وأدى ذلك إلى اقتراح تشريع في عام 2010 من شأنه أن يغطي تعويض ضابط الشرطة عن الإعاقة العقلية أو العاطفية بعد استخدام القوة المميتة المبررة لقتل حيوان.
إشاعة المعلوماتية
تشير المعلوماتية (بالإنجليزية: Informatization) إلى المدى الذي تصبح به منطقة جغرافية أو اقتصاد أو مجتمع قائم على المعلومات، أي الزيادة في حجم القوى العاملة المعلوماتية. استخدام هذا المصطلح مستوحى من فئات مارك بورات لعصور الحضارة الإنسانية: العصر الزراعي، والعصر الصناعي، وعصر المعلومات (1978). إن المعلوماتية في عصر المعلومات هي نفس ما كان عليه التصنيع في العصر الصناعي. وقد ذكر أن:
لقد أدى العصر الزراعي إلى الزراعة في الكوكب. لقد تسبب العصر الصناعي، من بين أمور أخرى، في تصنيع الزراعة. لقد أدى عصر المعلومات إلى معلوماتية الصناعة الزراعية.
تم استخدام هذا المصطلح في الغالب في سياق التنمية الوطنية. يعرّف إيفريت روجرز المعلوماتية بأنها العملية التي يتم من خلالها استخدام تقنيات الاتصالات الجديدة كوسيلة لتعزيز التنمية حيث تصبح الأمة أكثر فأكثر مجتمع معلومات. ومع ذلك، فقد حذر بعض المراقبين، مثل ألكسندر فلور (1986)، من التأثير السلبي للمعلوماتية على المجتمعات التقليدية.
إشاعة المعلوماتية
في الآونة الأخيرة، تم تسليط الضوء على البعد الحتمية التكنولوجية في مجال المعلوماتية. يعرّف راندي كلوفر من جامعة تكساس إيه آند إم المعلوماتية بأنها العملية التي من خلالها تعمل تكنولوجيا المعلومات، مثل شبكة الويب العالمية وغيرها من تقنيات الاتصالات، على تحويل العلاقات الاقتصادية والاجتماعية إلى الحد الذي يؤدي إلى تقليل الحواجز الثقافية والاقتصادية إلى الحد الأدنى. يقوم كلوفر بتوسيع المفهوم ليشمل المجالات المدنية والثقافية. وهو يعتقد أنها عملية تشكل من خلالها تكنولوجيات المعلومات والاتصالات الخطاب الثقافي والمدني.
وتصف جي وانغ نفس الظاهرة (1994) التي تسميها "المعلوماتية" بأنها "عملية" تغيير تتميز بـ (أ) استخدام المعلوماتية وتكنولوجيا المعلومات (تقنيات المعلومات) إلى الحد الذي تصبح فيه القوى المهيمنة في القيادة التنمية الاقتصادية والسياسية والاجتماعية والثقافية؛ و(ب) نمو غير مسبوق في سرعة وكمية وشعبية إنتاج المعلومات وتوزيعها.
إشاعة المعلوماتية التأثير الاجتماعي
للمعلوماتية العديد من العواقب البعيدة المدى في المجتمع. ويلاحظ كيم (2004) أن هذه تشمل تداعيات في الاقتصاد والسياسة وغيرها من جوانب الحياة الحديثة. ففي المجال الاقتصادي، على سبيل المثال، يُنظر إلى المعلومات كمورد محوري للتنمية، لتحل محل مركزية العمل ورأس المال خلال العصر الصناعي. وفي الساحة السياسية، هناك فرص متزايدة للديمقراطية التشاركية مع ظهور تكنولوجيا المعلومات والاتصالات التي توفر سهولة الوصول إلى المعلومات حول القضايا الاجتماعية والسياسية المتنوعة.
إشاعة المعلوماتية في النظم الاقتصادية
أدى التصنيع إلى دفع تحول النظام الاقتصادي من العصر الزراعي إلى الاقتصادات الحديثة، وبالتالي قادت المعلوماتية العصر الصناعي إلى اقتصاد غني بالمعلومات. على عكس العصور الزراعية والصناعية حيث يشير الاقتصاد إلى تحسين الموارد النادرة، يتعامل عصر المعلومات مع تعظيم الموارد الوفيرة. كتب ألكسندر فلور (2008) أن المعلوماتية تؤدي إلى ظهور اقتصادات ومجتمعات قائمة على المعلومات حيث تصبح المعلومات بطبيعة الحال سلعة أو موردًا مهيمنًا. لقد لعب تراكم المعرفة واستخدامها بكفاءة دورًا مركزيًا في تحول الاقتصاد (ليندن 2004).
إشاعة المعلوماتية العولمة
على مر السنين، أدت العولمة والمعلوماتية إلى "إعادة تعريف الصناعات والسياسة والثقافات، وربما القواعد الأساسية للنظام الاجتماعي" (فريدمان 1999). وعلى الرغم من أنها تفسر ظواهر مختلفة، إلا أن وظائفها الاجتماعية والسياسية والاقتصادية والثقافية تتداخل بشكل ملحوظ. "على الرغم من أن العولمة تشير في نهاية المطاف إلى تكامل المؤسسات الاقتصادية، فإن الكثير من هذا التكامل يحدث من خلال قنوات التكنولوجيا. وعلى الرغم من أن التجارة الدولية ليست ظاهرة جديدة، فإن ظهور تكنولوجيات الاتصالات أدى إلى تسريع وتيرة التجارة ونطاقها".
"العولمة والمعلوماتية من المرجح أن تقلل من مفهوم الوطنية كمؤسسة سياسية". يرى فريدمان (1999) أنه مع تراجع أهمية الدول القومية، فإن الشركات متعددة الجنسيات والمنظمات غير الحكومية و"الأفراد ذوي القوة العظمى" مثل جورج سوروس يكتسبون النفوذ والأهمية. ومع اكتساب هذه المنظمات والمؤسسات غير السياسية أهمية، هناك تحديات لا مفر منها للعمليات السياسية والاقتصادية والثقافية.
إشاعة المعلوماتية العولمة
ومن ناحية أخرى، تتيح العولمة والمعلوماتية التدفق الفعال للمعلومات. وبالتالي، يتم تمكين الأفراد والمجتمعات بشكل كبير للمشاركة في الساحة الدولية للموارد الاقتصادية والسياسية والثقافية.
"هناك انتشار للمعلومات حول أنماط الحياة والأديان والقضايا الثقافية. وتسمح شبكات الاتصالات والكمبيوتر أيضًا بنشاط عالمي غير مسبوق. إن إضفاء الطابع الديمقراطي على المعلومات يزيد من إمكانية الوئام الدولي، على الرغم من أنه لا يضمن ذلك بأي حال من الأحوال".
إشاعة المعلوماتية قياس
اقترح كيم (2004) قياس المعلوماتية في بلد ما باستخدام مقياس مركب يتكون من المتغيرات الخارجية التالية: التعليم، والإنفاق على البحث والتطوير، والقطاع الزراعي، والملكية الفكرية. ويربط كيم أيضًا زيادة الديمقراطية كدليل على المعلوماتية الاجتماعية. ومن المفترض أن يأخذ في الاعتبار المقاربات الثلاثة لتصور المعلوماتية وهي الاقتصادية والتكنولوجية والمخزونية. ويمكن قياس كل منها باستخدام البيانات الاقتصادية (مثل الناتج المحلي الإجمالي)، وبيانات تكنولوجيا المعلومات والاتصالات (مثل عدد أجهزة الكمبيوتر لكل عدد السكان)، وكمية المعلومات (مثل عدد المجلات التكنولوجية المنشورة) على التوالي.
ويشبه هذا المقياس المركب متغيرات منهجية تقييم المعرفة للبنك الدولي والتي تتجمع في: الأداء العام للاقتصاد، والحوافز الاقتصادية والنظام المؤسسي، ونظام الابتكار، والتعليم والموارد البشرية، وتكنولوجيا المعلومات والاتصالات.
إشاعة المعلوماتية قياس
يعد قياس مستوى المعلوماتية مجالًا مستمرًا للتنمية. ومن بين هذه القضايا غموض تعريف "المعلومات" وما إذا كان هذا الكيان قابلاً للقياس الكمي على النقيض من المنتجات الملموسة للتصنيع.
استكشف تايلور وزانغ (2007) القضايا الكامنة وراء القيود المفروضة على النماذج النظرية الحالية من حيث قياس الآثار الإيجابية لمشاريع تكنولوجيا المعلومات والاتصالات، وقدموا انتقادات لمؤشرات المعلومات المستخدمة لقياس وتبرير مشاريع المعلوماتية.
إشاعة المعلوماتية القوانين الوطنية
تعترف الدول بأن المعلوماتية مهمة للتنمية الوطنية. أنشأت بعض الولايات قوانين تنفذ أو تنظم المعلوماتية.
في روسيا، أصدر مجلس الدوما القانون الاتحادي بشأن المعلومات والمعلوماتية وحماية المعلومات في 25 يناير 1995. وقد وقع عليه الرئيس بوريس يلتسين ليصبح قانونًا في 20 فبراير 1995.
كان لدى أذربيجان قانون بشأن المعلومات والمعلوماتية وحماية المعلومات في عام 1998.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس
كان مو شمبانزي أليف مملوك لسانت جيمس ديفيس وزوجته لادونا ديفيس. بعد أن عض مو عدة أشخاص، وضعته مدينة ويست كوفينا بولاية كاليفورنيا في مأوى للحيوانات بالقرب من بيكرسفيلد، كاليفورنيا. خاضت عائلة ديفيس معركة قانونية طويلة وغير ناجحة لاستعادة مو.
في 3 مارس 2005، أثناء وجودهما في الملجأ في إحدى زياراتهما المتكررة مع مو، تعرض سانت جيمس ولادونا ديفيس لهجوم من قبل اثنين من ذكور الشمبانزي الصغار يُدعوان بادي وأولي، بعد أن هربا من حظائرهما. في الهجوم، فقدت لادونا ديفيس إبهامها، وتعرض زوجها للضرب بوحشية، مما أدى إلى تشوه دائم وفقدان الأطراف.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس خلفية
تبنّت عائلة ديفيس مو في عام 1967، بعد وقت قصير من ولادته في تنزانيا. قتل الصيادون والدة مو عندما كان عمره يومًا واحدًا وتُرك مو يتيمًا. لم يكن لدى عائلة ديفيس أي أطفال، لذلك قاموا بتربية مو ليكون ابنهم. كان الشمبانزي يعيش معهم في منزلهم، ويرتدي الملابس، ويتدرب على استخدام المرحاض، ويستحم. شارك مو في حفل زفافهما. قالت لادونا إن مو كان بمثابة "مزيج من قاذف الزهور إشبين العريس".
في عام 1977، عندما كان مو في العاشرة من عمره، عض امرأة، مما أدى إلى إصابة إصبعها. وأعقب ذلك دعوى قضائية، ولكن تم رفض القضية.
في التسعينيات، تم إيواء مو في حظيرة تبلغ مساحتها 3.0 × 3.7 مترًا في منزل ديفيس. وفي 16 أغسطس 1998، هرب مو. ادعى آل ديفيس أن مو كان خائفًا من صدمة كهربائية حدثت أثناء إصلاح قفصه. تم استدعاء الشرطة المحلية وطُلب من العديد من الضباط كبح جماح مو. أثناء مقاومة الاستعادة، قام مو بإحداث انبعاج في سيارة للشرطة وضرب يد ضابط شرطة. احتاج ضابط الشرطة إلى علاج طبي وإعادة تأهيل بتكلفة 250,000 دولار أمريكي.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس خلفية
في 2 سبتمبر 1999، جاء زائر لرؤية مو. تزعم عائلة ديفيس أنها حذرت المرأة من محاولة الاقتراب من قفص مو، لكنها مدت يدها إلى قفصه. فعضها مو. زعمت عائلة ديفيس أن المرأة كانت تضع طلاءًا أحمر على أظافرها، وربما أخطأ مو في اعتبارها عرقسوس المفضل لديه. رفعت المرأة دعوى قضائية، وقام آل ديفيس بتسوية الدعوى.
استولى مسؤولو ويست كوفينا على مو ونقلوه إلى محمية للحيوانات. ناضل آل ديفيس لاستعادة الوصاية على الشمبانزي، لكنهم لم ينجحوا. في عام 2002، رفعت عائلة ديفيس دعوى قضائية بشأن الحقوق المدنية ضد وست كوفينا، كاليفورنيا؛ وافقت المدينة في النهاية على دفع 100,000 دولار أمريكي لعائلة ديفيس بالإضافة إلى 225,000 دولار أمريكي لشراء منزل في مكان قريب من بالدوين بارك، كاليفورنيا، حيث يمكنهم العيش مع مو.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس الهجوم
قامت عائلة ديفيس بزيارة مو بانتظام في مأوى الحيوانات. في عام 2003، واجه المأوى مشاكل في الترخيص، لذلك نُقل مو إلى ملاذ غير ربحي يضم ستة قرود، بالقرب من بيكرسفيلد، كاليفورنيا.
في 3 مارس 2005، جاءت عائلة ديفيس إلى المأوى للاحتفال بعيد ميلاد مو التاسع والثلاثين. أحضر الزوجان لمو كعكة عيد ميلاد وجلسا على طاولة النزهة بجوار حظيرة مو. أحضر الزوجان الألعاب وقلوب الحلوى وشوكولاتة بالحليب وكعكة بالتوت لحفلة عيد الميلاد. وقالت لادونا ديفيس إن الشمبانزي صفق بيديه من الفرح عندما رآهما. قطعت قطعة من الكعكة للشمبانزي، ثم عندما ذهبت لتقطيع قطعة ثانية لاحظت أن أحد الشمبانزيات قد خرج من قفصه. هاجمها ذلك الشمبانزي وقضم إبهامها. دفع سانت جيمس لادونا تحت الطاولة لحمايتها. وكان الشمبانزي الثاني طليقًا أيضًا. كما هربت اثنتان من الشمبانزي تدعى سوزي وبونز من أقفاصهما أثناء الهجوم. لم يشاركن في الهجوم على عائلة ديفيس وتم القبض عليهن مرة أخرى بعد خمس ساعات. ولم يشارك مو في الهجوم.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس الهجوم
هاجم بادي وأولي سانت جيمس في وقت واحد؛ هاجم أحد الشمبانزي في البداية وجه سانت جيمس، بينما هاجم الآخر قدمه. حمل صهر مالك الملجأ، مارك كاروثرز، مسدسًا من عيار 45 وأطلق النار على بادي في رأسه. في هذه الأثناء، قام أولي بسحب جسم سانت جيمس إلى أسفل الممشى. تبع كاروثرز أولي وقتله بطلقة نارية.
دمر الشمبانزي غالبية أصابع سانت جيمس، وقدمه اليسرى، ومعظم أردافه، وكلا الخصيتين، وجزء من جذعه، وأجزاء من وجهه بما في ذلك أنفه وشفتيه. قال أحد المسعفين الذين وصلوا: "بدا الأمر وكأنه هجوم دب أشيب". نُقل جيمس إلى المركز الطبي بجامعة لوما ليندا بعد الهجوم.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس بعد الهجوم
أمضى سانت جيمس ستة أشهر في المستشفى يتعافى من الهجوم، بما في ذلك فترة كان فيها في غيبوبة . بين عامي 2005 و2009، خضع سانت جيمس ديفيس لأكثر من 60 عملية جراحية. لديه عين صناعية وشقين في منتصف وجهه حيث كان أنفه. لم تكن عائلة ديفيس مؤمنة، لكنها قررت عدم مقاضاة المأوى.
في عام 2006، وهو العام التالي للهجوم، وضعت عائلة ديفيس لافتة في الفناء الأمامي لمنزلهم كتب عليها "حرروا مو". ذهبوا أيضًا إلى المحكمة العليا في بومونا، كاليفورنيا لمطالبة مدينة ويست كوفينا شراء منزل لهم في بالدوين بارك، كاليفورنيا حتى يتمكنوا من لم شملهم مع الشمبانزي مو. في عام 2007، قضت المحكمة بأن على ويست كوفينا أن تدفع لعائلة ديفيس 32,000 دولار أمريكي لأن المدينة لم تف بالتزاماتها بموجب تسوية عام 2002، وأن تدفع لعائلة ديفيس 300 دولار شهريًا لتغطية تكاليف سكن مو، وتغطية نفقات السفر لزياراتهم مو.
هجوم شمبانزي سانت جيمس ديفيس بعد الهجوم
اختفى مو في صيف عام 2008. حيث كان يعيش في مزرعة، في سان برناردينو. أفاد عمال البناء أنهم رأوا مو في منزل بالقرب من المزرعة؛ ورصده شهود آخرون وهو يتجه نحو الجبل. استأجرت عائلة ديفيس طائرة هليكوبتر للقيام بالتحليق في محاولة لإخراج مو من مخبئه، وفتشت السلطات غابة سان برناردينو الوطنية، ولكن لم يتم العثور على الشمبانزي البالغ من العمر 42 عامًا.
لاب تي في
مركز لاب هو مركز عبر الإنترنت حيث يجتمع الأشخاص والمختبرات والمنظمات المشاركة في الأبحاث الطبية معًا لسرد قصصهم. قام مركز لاب بتصوير مئات الباحثين الطبيين في عشرات المؤسسات في جميع أنحاء الولايات المتحدة، بما في ذلك العشرات في المعاهد الوطنية للصحة.
لاب تي في لمحة تاريخية قصيرة
مركز لاب هي شركة خاصة تأسست عام 2013 على يد رجل الأعمال جاي ووكر. كوسيلة للمساعدة في حث المزيد من الطلاب على التفكير في مهنة في مجال البحث الطبي. في عام 2014، حصل السيد ووكر والمنتج التنفيذي لشركة مركز لاب ديفيد هوفمان على جوائز الابتكار في مهرجان تريبيكا السينمائي لعام 2014 لعمل مركز لاب في حث طلاب الجامعات في جميع أنحاء البلاد على إجراء مقابلات شخصية قصيرة مع المعاهد الوطنية للصحة الممولة الباحثين الطبيين.
كان من بين الفائزين في مسابقة مركز لاب طلاب صانعي الأفلام من جامعة كولومبيا، جامعة ديلاويز، جامعة كورنيل، جامعة هاواي، جامعة بنسلفانيا، جامعة تافتس، جورج جامعة واشنطن، وجامعة فرجينيا، جامعة شيكاغو، وجامعة جورجيا من بين جامعات أخرى. تواصل مركز لاب تصوير الباحثين الطبيين في عشرات الجامعات والمنظمات، بما في ذلك المعاهد الوطنية للصحة وجامعة جورج تاون.
شبكة أخبار التاريخ
شبكة أخبار التاريخ (HNN) في جامعة جورج واشنطن هي منصة للمؤرخين الذين يكتبون عن الأحداث الجارية.
شبكة أخبار التاريخ تاريخ
شبكة أخبار التاريخ (HNN) هي مؤسسة غير ربحية مسجلة في واشنطن العاصمة. تأسست HNN على يد ريتشارد شينكمان، مؤلف كتاب "أساطير وأكاذيب وأساطير تاريخ العالم". عمل شينكمان كمحرر حتى تقاعده في عام 2019. المؤرخة كايلا سومرز هي رئيسة التحرير الحالية. ترعى HNN العديد من المدونات ذات التوجه التاريخي بما في ذلك Liberty and Power (التي قام بتنسيقها ديفيد بيتو) وجيمس لوين.
انتقلت شبكة اخبار التاريخ، التي استضافتها في الأصل جامعة جورج ميسون، إلى جامعة جورج واشنطن في عام 2017.
كان موراي بولنر محرر الكتب منذ فترة طويلة في HNN.
في عام 2012، احتفلت HNN بالرابع من يوليو من خلال إجراء مسابقة لاختيار أسوأ الكتب المنشورة عن التاريخ الأمريكي. المرشحون هم فيلم أكاذيب جيفرسون (The Jefferson Lies) لديفيد بارتون، وفيلم تسليح امريكا (Arming America) للمخرج مايكل بيليسيلز، وفيلم 1421 للمخرج جافين مينزيس، العام الذي اكتشفت فيه الصين أمريك، كتاب ريتشارد ج. ويليامز لعام 2006 ستونوول جاكسون: صديق الرجل الأسود وتاريخ الشعب في الولايات المتحدة بقلم هوارد زين. أعطى أكثر من 1000 من قراء HNN الإشارة إلى بارتون وزين.
متلازمة القناة المولرية المستديمة
متلازمة القناة المولرية المستديمة (بالإنجليزية: Persistent Müllerian duct syndrome (PMDS))‏ هي وجود مشتقات القناة المولرية (قناتي فالوب والرحم و/أو الجزء العلوي من المهبل) في ما يمكن اعتباره حيوانًا ذكرًا طبيعيًا وراثيًا وجسديًا من خلال الإنسان النموذجي. في البشر، عادة ما تكون متلازمة القناة المولرية المستديمة نتيجة لاضطراب خلقي متنحي ويعتبره البعض شكلاً من أشكال الخنوثة الكاذبة بسبب وجود مشتقات القناة المولرية.
تشمل السمات النموذجية الخصية غير النازلة (الخصية الخفية) ووجود رحم صغير متخلف عند الرضيع أو البالغ Xy. وتنجم هذه الحالة عادةً عن نقص تأثير الهرمون المضاد لمولر (anti-Müllerian hormone:AMH) الجنيني بسبب طفرات في جين AMH أو مستقبل الهرمون المضاد لمولر، ولكنها قد تكون أيضًا نتيجة لعدم حساسية العضو المستهدف تجاه الهرمون المضاد لمولر.
يمكن أن تظهر المتلازمة أيضًا في الحيوانات غير البشرية.
متلازمة القناة المولرية المستديمة الأعراض والعلامات
العلامات الأولى المرئية للمتلازمة بعد الولادة هي الخصية الخفيّة (الخصية المعلقة) إما من جانب واحد أو ثنائي. إلى جانب الخصية الخفية، هناك أيضًا فتق إربي قد يظهر من جانب واحد (يؤثر على خصية واحدة) أو ثنائيًا (يؤثر على كلا الخصيتين). البالغين الذين كانوا غافلين عن هذه الحالة قد يصابون بالبيلة الدموية، والبيلة الدموية هي عندما يظهر الدم في البول بسبب الاختلالات الهرمونية. يُشار إلى النوع الأول من متلازمة القناة المولرية المستديمة أيضًا باسم فتق الرحم الإربي، والذي يُظهر خصية هابطة واحدة والتي قامت أيضًا بسحب قناة فالوب وأحيانًا الرحم عبر القناة الأربية. تقع الخصية النازلة وقناة فالوب والرحم في نفس القناة الأربية، مما يسبب الفتق الإربي. في المجمل، عندما تحدث الحالات المذكورة أعلاه، يطلق عليها اسم انتباذ الخصية المستعرض. وتحت المجهر، أظهرت بعض العينات المأخوذة للخزعات نتائج حيث كانت أنسجة الخصية في مرحلة عدم النضج، وأظهرت خلل التنسج.
متلازمة القناة المولرية المستديمة الوراثة
تعد الطفرة في جين الهرمون المضاد لمولر (متلازمة القناة المولرية المستديمة النوع 1) أو جين AMHR2 (متلازمة القناة المولرية المستديمة النوع 2) هي الأسباب الرئيسية لمتلازمة القناة المولرية المستديمة. يتم إفراز AMH، أو يشار إليه أحيانًا باسم المادة المثبطة المولرية (MIS)، بواسطة خلايا سيرتولي خلال حياة الفرد بأكملها. وهو ضروري خلال فترة الجنين لأنه يعمل على تراجع القنوات المولرية. ومع ذلك، يعمل هرمون AMH أيضًا في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل، وبعد الولادة، وحتى أثناء مرحلة البلوغ بكميات قليلة. تفرز خلايا سيرتولي لدى الذكور هرمون AMH، من خلال وجود كروموسوم y.
متلازمة القناة المولرية المستديمة الوراثة
دور جين الهرمون المضاد لمولر (AMH) في التطور الإنجابي هو إنتاج البروتين الذي يساهم في التمايز بين الجنسين عند الذكور. أثناء نمو الأجنة الذكور، يتم إفراز بروتين AMH بواسطة الخلايا داخل الخصيتين. ترتبط AMHs بمستقبلات AMH من النوع 2، الموجودة على الخلايا الموجودة على سطح قناة مولر. يؤدي ارتباط AMH بمستقبلاته على قناة مولر إلى موت الخلايا المبرمج لخلايا قناة مولر، وبالتالي تراجع قناة مولر عند الذكور. ومع ذلك، بالنسبة للإناث اللاتي لا ينتجن في الأصل بروتينات AMH أثناء نمو الجنين، تصبح قناة مولر في النهاية الرحم وقناتي فالوب كالمعتاد. مع طفرة جين AMH (متلازمة القناة المولرية المستديمة النوع 1)، لا يتم إنتاج AMH، أو يتم إنتاجه بكميات ناقصة، أو معيبة، أو يتم إفرازه في فترة حرجة خاطئة للتمايز الذكوري، أو تظهر قنوات مولر مقاومة لـ AMH.
متلازمة القناة المولرية المستديمة الوراثة
يحتوي AMHR2 على تعليمات لتوليد المستقبلات التي يرتبط بها AMH. إذا كانت هناك طفرة في جين AMHR2، فإن الاستجابة لجزيئات AMH المرتبطة بالمستقبل لا يمكن أن تكون متبادلة بشكل صحيح. وتشمل الاحتمالات الأخرى غياب المستقبلات، بحيث لا تستطيع جزيئات AMH إحداث التمايز. تعد الطفرة في AMHR2 أمرًا بالغ الأهمية للتمايز الجنسي بين الذكور. السبب الطفري الجيني لـمتلازمة القناة المولرية هو حذف 27 زوجًا أساسيًا من جين المستقبل المضاد لمولريان من النوع 2 (AMHR2). يكون الحذف المكون من 27 زوجًا أساسيًا والذي يحدث متلازمة القناة المولرية المستديمة في اكسون 10 على أليل واحد.
تُورث المتلازمة بطريقة جسمية متنحية؛ حيث يرث الأفراد الذكور نسخًا متحولة من كروموسومات X من جينات الأم والأب، مما يعني أن الوالدين حاملين للمرض ولا تظهر عليهم الأعراض. الإناث التي ترث جينين متحورين لا تظهر عليها أعراض متلازمة ما قبل الحيض، على الرغم من بقائها حاملة للمرض. يتأثر الذكور وراثيا بالنمط النووي (46، Xy) ونمطيا ظاهريا.
متلازمة القناة المولرية المستديمة التشخيص
متلازمة قناة مولر المستمرة (PMDS)، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة قناة المبيض المستمرة، هي اضطراب خلقي يتعلق بالتطور الجنسي لدى الذكور. تُؤثر المتلازمة عادةً على الأفراد الذكور الطبيعيين ظاهريًا الذين لديهم النمط النووي (46، XY) وهو شكل من أشكال الخنوثة الكاذبة.
تحدث هذه الحالة عند الذكور وتتكون من أعضاء تناسلية وغدد تناسلية تعمل بشكل طبيعي، ولكن أيضًا أعضاء تناسلية أنثوية مثل الرحم وقناتي فالوب. يحتوي الجنين على مجموعتين من الأنابيب التي تؤدي إلى ظهور أعضاء تناسلية إضافية - قنوات الكلية الجنينية المتوسطة (ولفيان) وقنوات الكلية الجنينية المتوسطة (المولرية). عادة، تنتج قناة ولفيان الأعضاء التناسلية الذكرية (تحديدًا الخصية والبربخ والأسهر) بينما تنتج القناة المولرية الأنثوية (قناتي فالوب والرحم والمهبل)، بينما تتراجع القناة الأخرى. في المتلازمة، يؤدي وجود خلل في مسار إشارات الهرمون المضاد لمولر إلى استمرار قناة مولر الزائدة عند الذكور وتؤدي إلى ظهور أعضاء تناسلية أنثوية متطورة بشكل مختلف.
متلازمة القناة المولرية المستديمة التشخيص
لدى المتلازمة أسباب مختلفة تتعلق بـ AMH أو تشوهات المستقبلات. على سبيل المثال، فشل AMH في تصنيعه، أو فشل في إطلاقه، أو تم إفرازه في الوقت الخطأ. عادةً ما تكون قنوات مولر وولفيان موجودة خلال الأسبوع السابع من الحمل. في نهاية الأسبوع السابع وبداية الأسبوع الثامن تقريبًا من الحمل، يحدث إفراز خلية سيرتولي لهرمون AMH؛ مما يسبب التمايز الجنسي بين الذكور أثناء نمو الجنين. ترتبط جزيئات AMH بـ AMHR2 (مستقبل الهرمون المضاد لمولر من النوع الثاني)؛ مما يتراجع عن قناة مولر. تفرز خلايا لايديغ هرمون التستوستيرون للمساعدة في عملية تمايز الذكور عن طريق تحفيز هياكل مثل البربخ والأسهر والحويصلات المنوية. ومع ذلك، مع أفراد متلازمة قناة مولر المستمرة، تستمر قناة مولر بدلاً من التراجع، إما بسبب إفراز AMH (PMDS النوع 1) أو مستقبلات AMH (PMDS النوع 2). عادةً ما يتم اكتشاف متلازمة ما قبل الحيض (PMDS) عن طريق الصدفة أثناء إجراء عملية جراحية للفتق الإربي، أو عند البحث عن أسباب العقم عند الذكور البالغين.
متلازمة القناة المولرية المستديمة التشخيص
هناك طريقة أخرى لتأكيد الإصابة بالمتلازمة وهي الاختبارات الجينية. لا يُفضل عادةً بسبب فترة المعالجة والتكلفة. ومن خلال فحوصات الصور مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن تأكيد الحالة بكفاءة. يمكن للاختبارات الجينية تحديد أولئك الذين يحملون الجين المتحور، وتحديد فرص ومخاطر أفراد الأسرة، وتقديم المشورة لأولئك الذين يحاولون الحمل. يتم تقديم الاستشارة الوراثية والمزيد من الاختبارات الجينية للتأكد من فرص ومخاطر حصول ذرية الفرد على زوج من الجينات المتحورة. من الممكن أيضًا إجراء مزيد من البحث في شجرة العائلة والميراث.
اختبار ELISA هو شكل من أشكال المقايسة المناعية، وهي تقنية تستخدم جسمًا مضادًا أو مستضدًا لتحديد وجود مواد معينة. بالنسبة للمتلازمة، يمكن استخدام اختبارات ELISA لتحديد مستويات AMH داخل مصل الفرد الذكر، ولكن هذا لا يكون فعالًا إلا قبل وصول الفرد إلى سن البلوغ حيث أنه يزيد بشكل طبيعي خلال هذه الفترة. يُظهر مرضى المتلازمة مستويات منخفضة من AMH داخل المصل، ومستويات منخفضة من هرمون التستوستيرون.
متلازمة القناة المولرية المستديمة علاج
لا تسبب متلازمة القناة المولرية المستمرة أي مضاعفات جسدية، ولا تشكل أي خطر على الطفل حديث الولادة. تتميز العمليات الجراحية التي تُجرى على الأطفال حديثي الولادة بمعدل فشل مرتفع، كما تميل أنسجة الرحم إلى أن تكون صحية. ان معيار الرعاية لمنظمة الصحة العالمية (WHO) هو تأخير الجراحة حتى يبلغ الطفل سنًا كافيًا للمشاركة في الموافقة المستنيرة؛ يعتبر إجراء عمليات جراحية للأعضاء التناسلية ثنائية الجنس على الأطفال حديثي الولادة انتهاكًا لحقوق الإنسان، بما في ذلك من قبل منظمة الصحة العالمية.
متلازمة القناة المولرية المستديمة علاج
الشكل الرئيسي للعلاج هو فتح البطن، وهو نوع حديث من الجراحة طفيفة التوغل. يقوم فتح البطن بوضع الخصية بشكل صحيح داخل كيس الصفن (تثبيت الخصية) وإزالة الهياكل المولرية والرحم وقناتي فالوب. في بعض الأحيان تكون غير قابلة للإنقاذ إذا كانت موجودة في مكان مرتفع في خلف الصفاق. خلال هذه الجراحة، يتم عادة إزالة الرحم ومحاولة تشريح الأنسجة المولرية من الأسهر والبربخ لتحسين فرصة الخصوبة. إذا كان لدى الشخص هوية جنسية ذكرية ولا يمكن استعادة الخصيتين، فعادةً ما يكون استبدال التستوستيرون ضروريًا عند البلوغ إذا اختار الفرد المصاب متابعة الرعاية الطبية. في الآونة الأخيرة، يتم تقديم عملية استئصال الرحم بالمنظار للمرضى كحل لتحسين فرص الخصوبة ومنع حدوث تكوين الأنسجة الورمية. إن تحديد عمر مستهدف لإجراء الجراحة يقلل من مخاطر إتلاف الأسهر. تكون الأسهر على مقربة من الهياكل المولرية، وفي بعض الأحيان تستقر في جدار الرحم.
لدى مرضى المتلازمة احتمالية الإصابة بالعقم في المستقبل إذا لم يتم إجراء العملية الجراحية لهم على الفور. عندما يكون الذكور المصابون بالغين، قد يجد أولئك الذين لا يدركون هذه الحالة وجود دم في السائل المنوي (دموية النطاف). يمكن أيضًا أن تتطور الهياكل المولرية والخصية الخفية إلى سرطان، على الرغم من أن هذا أمر نادر للغاية. إذا تم العثور على PMDS خلال مرحلة البلوغ، أو إذا كان لا بد من ترك الهياكل المولرية بسبب مخاطر الجراحة، فيمكن إجراء خزعات من الهياكل المولرية المتبقية. عند المراقبة المرضية، تظهر أنسجة بطانة الرحم ضامرة، وبدأت قناتي فالوب في الاحتقان وتظهر عليها علامات التليف.
متلازمة القناة المولرية المستديمة علم الأوبئة
متلازمة القناة المولرية المستديمة هو مرض خلقي نادر نسبيا. من البيانات الحالية، ما يقرب من 45% من الحالات المعروفة سببها طفرات في جين AMH، كونها طفرة في الكروموسوم 19 (النوع الأول PMDS). حوالي 40% منها عبارة عن طفرات AMHR2، على جين مستقبل AMH من النوع 2، الموجود على الكروموسوم 12 (النوع 2 PMDS). ويشار إلى الـ 15% المتبقية غير المعروفة باسم متلازمة القناة المولرية المستديمة مجهولة السبب.