hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
ذكاء اصطناعي رمزي لمحة تاريخية قصيرة
يتبع فيما يلي لمحة تاريخية قصيرة عن الذكاء الاصطناعي الرمزي منذ نشوئه حتى الآن.
حققت المحاولات الأولى للذكاء الاصطناعي النجاح في ثلاثة مجالات رئيسية: الشبكات العصبية الاصطناعية، والتمثيل المعرفي والبحث الإرشادي، ما ساهم في ارتفاع التوقعات إلى درجة عالية. يلخص هذا القسم تكرار كاوتز لتاريخ الذكاء الاصطناعي المبكر.
سعت النهج السيبرانية إلى نسخ الحلقات الارتجاعية بين الحيوانات وبيئاتها. أمكن بناء سلحفاة آلية، مزودة بمستشعرات ومحركات للقيادة والتوجيه وسبعة أنابيب مفرغة للتحكم، بالاستناد إلى شبكة عصبية مسبقة البرمجة، في وقت مبكر من عام 1948. يمكن النظر في هذا العمل بوصفه السلف المبكر للعمل اللاحق في الشبكات العصبية، والتعلم المعزز والروبوتات الموجودة.
ذكاء اصطناعي رمزي لمحة تاريخية قصيرة
يتمثل أحد البرامج الباكرة الهامة للذكاء الاصطناعي الرمزي في برنامج المنظر المنطقي، الذي وضعه ألن نيويل، وهيربرت سيمون وكليف شو بين عامي 1955 و1956، إذ استطاع هذا البرنامج إثبات 38 نظرية أولية من مبادئ الرياضيات الخاصة بوايتهيد وروسيل. سعى كل من نيويل، وسيمون وشو في وقت لاحق إلى تعميم هذا العمل بهدف إنشاء برنامج حل المشكلات المستقل عن المجال، «جي بّي إس» (برنامج حل المشكلات العام). امتلك «جي بّي إس» القدرة على حل جميع المشكلات المعروضة بواسطة المشغلين الرسميين عبر بحث فضاء الحالة باستخدام تحليل الوسائل والغاية.
ذكاء اصطناعي رمزي لمحة تاريخية قصيرة
خلال ستينيات القرن العشرين، حققت النهج الرمزية نجاحات كبيرة في محاكاة السلوك الذكي ضمن البيئات المنظمة مثل ممارسة الألعاب، والرياضيات الرمزية وإثبات النظرية الرياضية. ارتكزت أبحاث الذكاء الاصطناعي في ثلاث مؤسسات رئيسية خلال ستينيات القرن العشرين: جامعة كارنيغي ميلون، وجامعة ستانفورد ومعهد ماساتشوستس للتكنولوجيا و(لاحقًا) جامعة إدنبرة. استطاعت كل مؤسسة منها تطوير أسلوبها البحثي الخاص. أهمل بعض هذه الأساليب النهج المبكرة القائمة على الشبكات العصبية الاصطناعية أو السيبرنيطيقا وتخلت أساليب أخرى عنها بالكامل.
درس هيربرت سيمون وألن نيويل مهارات حل المشكلات البشرية فحاولا تشكيلها ومحاكاتها ليكون عملهما حجر أساس انطلاق مجال الذكاء الاصطناعي، بالإضافة إلى العلوم المعرفية، وبحوث العمليات وعلم الإدارة. استخدم فريقهما البحثي نتائج التجارب النفسية لتطوير البرامج القادرة على محاكاة التقنيات التي يستخدمها الناس في حل المشكلات. سيتمكن هذا التقليد، الذي تمركز في جامعة كارنيغي ميلون، في نهاية المطاف من بلوغ ذروته في تطوير هندسة سور في ثمانينيات القرن العشرين.
قوانين الرقابة الحربية الروسية لعام 2022
القوانين الروسية لعام 2022 والتي تفرض رقابة حربية وتحظر التصريحات المناهضة للحرب والدعوات إلى فرض عقوبات، هي مجموعة قوانين فيدرالية أصدرتها السلطات الروسية خلال الغزو الروسي لأوكرانيا. تمنع هذه القوانين نشر «المعلومات غير الموثوقة» المتعلقة بالقوات المسلحة الروسية، وغيرها من الهيئات الحكومية الروسية وعملياتها، وتفرض عقوبات جنائية على مثل هذا النشر (قانون رقم 32-FZ، قانون رقم 63-FZ)، وتحظر «تشويه سمعة» القوات المسلحة الروسية، والهيئات الحكومية الروسية الأخرى والدعوات لفرض العقوبات على روسيا، وتفرض عقوبات إدارية (قانون رقم 31-FZ، قانون رقم 62-FZ) وجنائية (قانون رقم 32-FZ، قانون رقم 63-FZ) عقابًا على مثل هذه الأفعال. هذه القوانين هي امتداد للقوانين الروسية الخاصة بالأخبار الزائفة. أدى اعتماد هذه القوانين إلى نزوح جماعي لوسائل الإعلام الأجنبية من روسيا وإنهاء نشاط وسائل الإعلام الروسية المستقلة.
قوانين الرقابة الحربية الروسية لعام 2022
أُضيف القانون الاتحادي الصادر في 4 مارس عام 2022، رقم 31-FZ (اعتمده مجلس الدوما، ووافق عليه مجلس الاتحاد، ووقعه الرئيس الروسي في 4 مارس، 2022) إلى قانون الاتحاد الروسي للمخالفات الإدارية والذي يتألف من المادتين 20.3.3 و20.3.4. تنص المادة 20.3.3 على فرض غرامات إدارية ضخمة على الأشخاص العاديين والاعتباريين بسبب «تشويه سمعة» القوات المسلحة الروسية وعملياتها، بما في ذلك المطالبات بمنع استخدام القوات المسلحة الروسية لمصالح الاتحاد الروسي. تنص المادة 20.3.4 على فرض غرامات إدارية ضخمة على الأشخاص العاديين والاعتباريين بسبب مطالبتهم بفرض عقوبات ضد روسيا، أو المواطنين الروس أو الكيانات القانونية الروسية.
قوانين الرقابة الحربية الروسية لعام 2022 خلفية عامة
أُضيف القانون الاتحادي الصادر في 4 مارس، 2022، رقم 32-FZ (اعتمده مجلس الدوما، ووافق عليه المجلس الاتحادي، ووقعه الرئيس الروسي في 4 مارس، 2022) إلى القانون الجنائي للاتحاد الروسي والذي يتألف من المواد 207.3 و280.3 و284.2. تنص المادة 207.3 على فرض عقوبة السجن حتى 15 عامًا على نشر معلومات غير موثوقة عن القوات المسلحة الروسية وعملياتها. تنص المادة 280.3 على فرض عقوبة السجن حتى 5 سنوات، بسبب تشويه سمعة القوات الروسية وعملياتها، بما في ذلك المطالبات بمنع استخدام القوات المسلحة الروسية لمصالح الاتحاد الروسي. تنص المادة 284.2 على فرض عقوبة السجن حتى 3 سنوات على المطالبة بفرض عقوبات ضد روسيا أو المواطنين الروس أو الكيانات القانونية الروسية.
قوانين الرقابة الحربية الروسية لعام 2022 خلفية عامة
تستخدم القوانين رقم 31-FZ و32-FZ ما يسمى مخطط دادين: يعاقب على الدعوة لأول مرة ضد استخدام القوات المسلحة الروسية أو الدعوة لفرض العقوبات على روسيا بموجب قانون الاتحاد الروسي للمخالفات الإدارية، ويعاقب على الدعوة الثانية بموجب القانون الجنائي للاتحاد الروسي. يعاقب على نشر أي معلومات غير موثوقة حول القوات المسلحة الروسية وعملياتها بموجب القانون الجنائي للاتحاد الروسي فقط. وفقًا للنهج السائد في ممارسات تطبيق القانون الروسي، تعتبر الانتهاكات المرتكبة من خلال المنشورات على شبكة الإنترنت انتهاكات مستمرة، تسمح للسلطات بملاحقة الأشخاص بسبب نصوص منشورة قبل أن تدخل القوانين المذكورة آنفًا حيز التنفيذ؛ يبدأ سريان قانون التقادم المسقط بعد إزالة النصوص.
عدلت القوانين الفيدرالية الصادرة في 25 مارس عام 2022، رقم 62-FZ ورقم 63-FZ (اعتمدها مجلس الدوما في 22 مارس، 2022، ووافق عليها المجلس الاتحادي في 23 مارس، 2022، ووقعها الرئيس الروسي في 25 مارس، 2022) المادة 20.3.3 من قانون الاتحاد الروسي للمخالفات الإدارية (قانون رقم 62-FZ) والمادة 207.3 من القانون الجنائي للاتحاد الروسي (قانون رقم 63-FZ). فرضت هذه التعديلات عقابًا على «تشويه سمعة» ممارسة السلطات، ليس فقط التي تمارسها القوات المسلحة الروسية ولكن أيضًا أي هيئة حكومية روسية (بما فيها الحرس الوطني، وجهاز الأمن الفيدرالي، ووزارة الطوارئ الروسية، ومكتب المدعي العام، ولجنة التحقيق الفيدرالية، ووزارة الشؤون الخارجية) خارج الأراضي الروسية.
رابنطية
الرَّابُنطِيَّة هو جنس من النباتات المزهرة في القبيلة الشوكاوية ضمن الفصيلة النجمية.
رابنطية الوصف
أنواع الرَّابُنطية نباتات عشبية معمرة ذات سيقان بسيطة ونادرًا ما تكون متفرعة. الأوراق بسيطة. الإزهار على قمة الجذع. الثمرة فقيرة ذات زغب كثيف.
قرصنة ألعاب الفيديو
قرصنة ألعاب الفيديو هي نسخ وتوزيع غير مصرح به لألعاب الفيديو، وهي شكل من أشكال انتهاك حقوق النشر. غالبًا ما يُشار إليها على أنها مشكلة كبيرة يواجهها ناشرو ألعاب الفيديو عند توزيع منتجاتهم، نظرًا لسهولة قدرتهم على توزيع الألعاب مجانًا، عبر التورنت أو مواقع الويب التي تقدم روابط تنزيل مباشرة.  يحاول أصحاب الحقوق عمومًا مكافحة قرصنة منتجاتهم من خلال فرض قانون الألفية للملكية الرقمية، على الرغم من أن هذا غير ناجح تمامًا.  من حيث التوزيع المادي، تشتهر تايوان والصين وماليزيا بمراكز التصنيع والتوزيع الرئيسية لنسخ الألعاب المقرصنة، بينما تعد هونج كونج وسنغافورة مستوردين رئيسيين.
بنيامين فوندان
بنيامين فوندان، (14 نوفمبر 1898 — 2 أكتوبر 1944)، شاعر وناقد وجودي روماني وفرنسي، اشتهر بعمله أيضًا في السينما والمسرح. كما اشتهر من شبابه بأنه شاعر، خصص العديد من قصائده الشعرية للحياة الريفية في موطنه الأصلي مولدافيا. شارك فوندان، الذي كان من أصل يهودي روماني وابن شقيق المفكرَين اليهود إلياس وموسى شوارتزفيلد، في الثقافة اليهودية العلمانية والثقافة الرومانية. أثناء الحرب العالمية الأولى وبعدها، كان ناقدًا ثقافيًا، ومديرًا للفرقة المسرحية (إنسولا) مع صهره أرماند باسكال.
بنيامين فوندان
بدأ فوندان مسيرته المهنية الثانية في عام 1923، عندما انتقل إلى باريس. انتمى إلى السريالية، لكنه عارض بشدة ميولها الشيوعية، وانتقل ليصبح شخصية في الوجودية اليهودية وتلميذًا رائدًا لليف شيستوف. وُضّح نقده للعقيدة السياسية، ورفضه للعقلانية، وتوقع حدوث كارثة تاريخية، وآمن بقوة الأدب الخلاصي في مقالاته الشهيرة عن تشارلز بودلير وآرثر رامبو، وكذلك في أعماله الشعرية الأخيرة. ساعدته أنشطته الأدبية والفلسفية على بناء علاقات وثيقة مع مثقفين آخرين، مثل: شيستوف وإميل سيوران وديفيد جاسكوين وجاك ماريتين وفيكتوريا أوكامبو وإيلاري فورونكا وما إلى ذلك. عمل لاحقًا في فيلم رابت مع ديميتري كيرسانوف، وأخرج الفيلم الذي فُقِد منذ ذلك الحين في الأرجنتين.
أُطلق سراح فوندان، الذي كان أسير حرب إبان سقوط فرنسا، وقضى سنوات الاحتلال في الخفاء. قُبضَ عليه في نهاية المطاف وسُلِّم إلى السلطات الألمانية النازية، التي رحّلته إلى أوشفيتز بيركيناو. أُرسل إلى غرفة الغاز خلال الفترة الأخيرة من الهولوكوست. أعيد اكتشاف عمله لاحقًا في القرن العشرين، عندما أصبح موضوعًا للبحث العلمي وفضول الجماهير في كل من فرنسا ورومانيا. حيث أثار إحياء الاهتمام بأعماله أيضًا جدلًا حول قضايا حقوق النشر في رومانيا.
بنيامين فوندان سيرة ذاتية
وُلد فوندان في ياش، العاصمة الثقافية لمولدافيا، في 14 نوفمبر من عام 1898، ولكن، كما ذكر في مذكراته التي احتفظ بها في سن 16 عامًا، تسجّل عيد ميلاده رسميًا في 15 نوفمبر. فوندان هو الابن الوحيد لإيزاك فيشلر وزوجته أديلا، التي أنجبت أيضًا ابنتين لينا (1892) وروديكا (1905)، عملتا في مهنة التمثيل. كان فيشلر رجلًا يهوديًا من منطقة هيرتسا، وقد ولد أسلافه في فوندايا (التي استخدمها الشاعر لاحقًا كأساس لتوقيعه). كانت أديلا من عائلة فكرية، ذات تأثير ملحوظ داخل المجتمع اليهودي الحضري: كان والدها، شاعرًا يهوديًا وكذلك رومانيًا، وكانت أديلا نفسها على معرفة جيدة بالنخبة المثقفة من ياش، واحتفظت بذكرى لقاءاتها مع مؤلفين مرتبطين بمجتمعها.
بنيامين فوندان سيرة ذاتية
كان الشاب بنيامين قارئًا شغوفًا، مهتمًا في المقام الأول بالكلاسيكيات المولدافية للأدب الروماني (أيون نيكولسي، ميرون كوستين، دوسوفتي، إيون كرينغو، فاسيلي أليكساندر، إيون لوكا كاراغيالي، جورج كوبوك، ميهاي إمينسكو). في عام 1909، بعد تخرجه من المدرسة (ملحق لدير تري ليرارهي)، قُبِل في مدرسة ألكسندر سيل بون الثانوية، لكنه لم يتفوق كطالب. كان شابًا مضطربًا (يتذكر أنه كان لديه أول علاقة حب له في سن 12، مع فتاة تكبره بست سنوات).
بنيامين فوندان سيرة ذاتية
قسّم بنيامين وقته بين المدينة والمنطقة الأصلية لوالده. أثرت المناظر الطبيعية الريفية عليه بشكل كبير، وبقيت في ذاكرته، وأخذت مكانًا في العديد من قصائده. قام برحلات طويلة في جميع أنحاء شمال مولدافيا، حيث ظهر لأول مرة في عالم الثقافة من خلال تدوين عينات من التقاليد السردية والشاعرية في مختلف المناطق التي يسكنها الرومان. في هذا السياق، التقى فوندان بالشاعر الييديشي آشيل غروبر — وهو لقاء شكّل وجهات نظر فوندان الفكرية حول اليهودية والتاريخ اليهودي. في ذلك الوقت، أصبح معروفًا لعائلته وأصدقائه باسم ميليسون (من ميل، في اللغة الرومانية، وربما في إشارة إلى تسريحة شعره الكثيفة)، وهو الاسم الذي استخدمه لاحقًا كاسم مستعار بالعامية.
بنيامين فوندان سيرة ذاتية
على الرغم من أن فوندان ادعى لاحقًا أنه بدأ في كتابة الشعر في سن الثامنة، إلا أن أولى مساهماته المعروفة في هذا النوع تعود إلى عام 1912، بما في ذلك قطعتين خاصتين به وترجمات من مؤلفين مثل أندريه شينييه، وجوزيف فرايهر فون إيكندورف، وهاينريش هاينه، وهنري دي رينييه. في نفس العام، نُشر بعضها، تحت اسم مستعار، في المجلة الأدبية المحلية فلوار ألباسترا، التي كان مالكها لاحقًا روائيًا بارزًا وشخصية سياسية صهيونية. اقترح بحث لاحق أنها، مثل بعض الجهود الأخرى في العقد الأول من القرن العشرين، كانت عينات شعرية جماعية، نتجت عن تعاون ما بين فوندان وغروبر. في عام 1913، جرب فوندان أيضًا تحرير مجلة طلابية، وتوقيع افتتاحيته بالاسم المستعار فان دويان، لكنه أنتج فقط عدة نسخ مكتوبة بخط اليد من عدد واحد.
بنيامين فوندان سيرة ذاتية
في عام 1923، غادر بنيامين فوندان رومانيا في النهاية إلى فرنسا، مدفوعًا بالحاجة إلى إثبات نفسه في سياق ثقافي مختلف. كان في ذلك الوقت مهتمًا بنجاح دادا، وهي حركة طليعية أطلقها في الخارج المؤلف الروماني تريستان تسارا، بالتعاون مع العديد من الآخرين. لم يتقبّل حقيقة أن أخته وزوجها قد عادا فقراء بعد إقامة طويلة في باريس، عبر فوندان أوروبا بالقطار ثم تابع جزئيًا سيرًا على الأقدام.
الكاتب (الذي تبنى اسمه الفرنسي بعد وقت قصير من مغادرته وطنه الأصلي)، انضم في النهاية إلى أخته وزوجها. استمر الثلاثة في عيش حياة بوهيمية وفي بعض الأحيان محفوفة بالمخاطر، والتي جرى مناقشتها في مراسلات فوندان مع الروائية الرومانية ليفيو ريبريانو، وصفتها الباحثة آنا ماريا توميسكو بأنها كانت عبارة عن (فقر مذل). حصل الشاعر على بعض مصادر الدخل من علاقاته في رومانيا: في مقابل مساهمته في نشر الأدب الروماني في فرنسا، تلقى أموالًا رسمية من مديرية وزارة الثقافة (في ذلك الوقت كان يرأسها مينوليسكو)؛ بالإضافة إلى ذلك، نشر مقالات في صحف مختلفة، بل واعتمد على صدقات من الممثلة الرومانية إلفيرا بوبيسكو (التي زارت منزله، كما فعل الرسام إم إتش ماكسي).
بعد فترة، قبل فوندان عرضًا من جان، شقيق المنظّر الأدبي المتوف ريمي دي غورمونت، وعمل كأمين مكتبة — كونسيرغ، وانتقل إلى متحف غورمونت في شارع سانت بيير، على بعد مسافة قصيرة من المقهى الأدبي الشهير لي دو ماغوت. في عام 1929، غادر فوندان منزل غورمونت وانتقل مع أخته وزوجها إلى سلسلة من المنازل (في شارع دومات، شارع جاكوب، شارع مونغ)، قبل أن يستقر في مبنى تاريخي كان يسكنه المؤلف برناردين دي سان بيير في (شارع رولين، 6).
وصفت كلوديا ميليان، التي كانت تقضي أيضًا بعض الوقت في باريس، تركيز فوندان الجديد على دراسة اللاهوت المسيحي والفكر الكاثوليكي، من هيلديبرت إلى السحر اللاتيني لغورمونت (كان أيضًا في هذه المرحلة هو الذي حصل فيه الكاتب الروماني وأرسله إلى المنزل من مجموعة كتب غورمونت). وقد ربط هذه الأنشطة باهتمامه بتجميع الشرائح الثقافية للشتات الروماني: نحو عام 1924، كان هو وميليان عضوين مؤسسين لجمعية الكتاب الرومانيين في باريس، برئاسة الأرستقراطية إيلينا فيكورسكو.
بطريق تشاتام
بَطريقُ تشاتام أو ظفاف تشاتام (الاسم العلمي: Eudyptes warhami)، المعروف أيضًا باسم بطريق تشاتام المُتوَّج، أو بطريق جُزر تشاتام، أو بطريق وارهام، هو نوع مُنقرض من البطرايقِ المُتَوَّجَةِ، كان مُنتشرًا في جزر تشاتام في نيوزيلندة. لا يُعرف إلا من العظام الأحفوريَّة وربما انقرض في غُضون 150-200 سنة بعد وصول البولينيزيين إلى جزر تشاتام قبل قُرابة 1500م.
ريدلفية
رِيدُلْفِيَة حصاديَّة أو شبنت هو عشب حولي في منطقة البحر الأبيض المتوسط. ارتفاعها 40 إلى 100 سنتيمتر (16 إلى 39 بوصة) . الجذع منتصب ومخطط ومتفرّع. تُقسم وريقاتٌ خيطية الشكل الأوراق المجردة بدقة عدة مرات، وكثيراً ما تقُلّ الأوراق العليا وتضخم قاعدة السويقة. الزهور صفراء مرتبة في أمبلات صغيرة بأشعة شبه موحدة (10-60).
ريكوتية
رِيكُوتِيَة أو رِيكوثِيَا هو جنس من النباتات المزهرة في الفصيلة الكَرَنبية توجد في جزر بحر إيجة وإقريطش والشام وشبه جزيرة سيناء وتركيا ومنطقة القوقاز. يبدو أنها نشأت في الأناضول حيث تتوطن خمسة أنواع.
روسيلية
رُوسيلِيَة هو جنس من النباتات المزهرة في الفصيلة الحملية التي تضم لسان الحمل. يضعه بعض علماء النبات في الفصيلة الغدبية. يكرم الاسم عالم الطبيعة الاسكتلندي ألكسندر رُسيل (1715-1768).
فؤاد حجازي (لاعب كرة قدم)
فؤاد موسى حجازي (27 يونيو 1973) هو مدرب كرة قدم لبناني ولاعب سابق، وهو مساعد مدرب نادي الأنصار اللبناني.
كان يلعب في خط الوسط مع منتخب لبنان، وخاض مباريات نهائيات كأس آسيا 2000، كما لعب مع عدد من الأندية اللبنانية منها نادي البرج ونادي الحكمة ونادي سبورتينغ بيروت.
فؤاد حجازي (لاعب كرة قدم) مهنة دولية
في عام 2002، لعب للمنتخب الأولمبي اللبناني في دورة الألعاب الآسيوية 2002، وسجل هدفًا عندما فاز المنتخب اللبناني بنتيجة 11-0 على منتخب أفغانستان.
داء الخلايا المتضمنة
يُعد داء الخلايا المتضمنة (I-cell)، والذي يُشار إليه أيضًا باسم داء الشحميات المخاطية الثاني (ML II)، جزءًا من عائلة مرض التخزين الليزوزومي وينتج عن إنزيم ناقل الفوسفوتراز المعيب (إنزيم لجهاز غولجي). ينقل هذا الإنزيم الفوسفات إلى بقايا المانوز على بروتينات معينة. يعمل مانوز -6-فوسفات كعلامة للبروتينات التي تستهدف الجسيمات الحالة داخل الخلية. بدون هذه العلامة، تفرز البروتينات بدلًا من ذلك خارج الخلية، وهو المسار الافتراضي للبروتينات التي تتحرك عبر جهاز غولجي. لا تستطيع الليزوزومات أن تعمل بدون هذه البروتينات، التي تعمل كأنزيمات تقويضية للتحلل الطبيعي للمواد (مثل السكريات قليلة الدهن، والدهون، والغليكوزامينوغليكان) في الأنسجة المختلفة في جميع أنحاء الجسم (أي الخلايا الليفية). نتيجة لذلك، يحدث تراكم لهذه المواد داخل الجسيمات الحالة لأنه لا يمكن تحللها، ما يؤدي إلى ظهور الخلايا الأولى المميزة، أو خلايا التضمين التي تُرى مجهريًا. بالإضافة إلى ذلك، عثر على الإنزيمات الليزوزومية المعيبة عادة فقط داخل الجسيمات الحالة بتركيزات عالية في الدم، لكنها تظل غير نشطة عند درجة الحموضة في الدم (حوالي 7.4) لأنها تتطلب درجة حموضة منخفضة في الليزوزومات لتعمل (درجة حموضة 5).
داء الخلايا المتضمنة العلامات والأعراض
داء الشحميات المخاطية الثاني (ML II) هو شكل حاد من داء الشحميات المخاطية له تشابه كبير مع داء عديد سكاريد مخاطي آخر يسمى متلازمة هيرلر. بشكل عام، يمكن للاختبارات المخبرية فقط التمييز بين الاثنين لأن العرض متشابه للغاية، مع تركيزات عالية من البلازما من الإنزيمات الليزوزومية، وغالبًا ما تكون قاتلة في مرحلة الطفولة. عادةً، بحلول سن 6 أشهر، يعد الفشل في النمو وتأخر النمو علامات واضحة على هذا الاضطراب. قد تكون بعض العلامات الجسدية، مثل النمو غير الطبيعي للهيكل العظمي، وملامح الوجه الخشنة (مثل انتفاخ رأس الكتف، والأنف المسطح)، وحركة المفاصل المقيدة، موجودة عند الولادة. عادةً ما يعاني الأطفال المصابون بداء الشحميات المخاطية الثاني من تضخم بعض الأعضاء، مثل الكبد (تضخم الكبد) أو الطحال (تضخم الطحال)، وأحيانًا حتى صمامات القلب. غالبًا ما يكون لدى الأطفال المتأثرين أيدي متيبسة على شكل مخلب وتفشل في النمو والتطور في الأشهر الأولى من الحياة. عادة ما يكون التأخير في تطوير مهاراتهم الحركية أكثر وضوحًا من التأخير في مهاراتهم المعرفية (المعالجة العقلية). يصاب الأطفال المصابون بداء الشحميات المخاطية الثاني في نهاية المطاف بغشاوة على قرنية أعينهم، وبسبب قلة نموهم، يصابون بقزامة قصيرة الجذع (الجذع المتخلف). غالبًا ما يعاني هؤلاء المرضى الصغار من التهابات الجهاز التنفسي المتكررة، بما في ذلك الالتهاب الرئوي والتهاب الأذن الوسطى (التهابات الأذن الوسطى) والتهاب الشعب الهوائية ومتلازمة النفق الرسغي. يموت الأطفال المصابون بداء الشحميات المخاطية الثاني بشكل عام قبل بلوغهم السنة السابعة من العمر، غالبًا نتيجة لفشل القلب الاحتقاني أو التهابات الجهاز التنفسي المتكررة.
داء الخلايا المتضمنة الفيزيولوجيا المرضية
داء الخلايا المتضمنة هو اضطراب وراثي جسمي متنحي ناتج عن نقص في إنزيم GlcNAc ناقل الفوسفوتراز، والذي يفسفر بقايا المانوز إلى مانوز -6-فوسفات على البروتينات السكرية المرتبطة بـ N في جهاز غولجي داخل الخلايا. بدون مانوز 6 فوسفات لاستهدافها إلى الجسيمات الحالة، تنقل الإنزيمات عن طريق الخطأ من غولجي إلى الفضاء خارج الخلية. وبالتالي، تفتقر الليزوزومات إلى إنزيمات التحلل المائي اللازمة لتقويض الحطام الخلوي، لذلك يتراكم هذا الحطام داخلها ويشكل التضمينات المميزة داخل الخلايا (ومن هنا جاء اسم الاضطراب). تسبب الهيدرولازات التي تفرز في مجرى الدم مشكلة صغيرة لأنها تعطل عند درجة حموضة الدم شبه المحايدة (7.4).
داء الخلايا المتضمنة الفيزيولوجيا المرضية
يمكن أن يترافق مع N- أسيتيل غلوكوزامين -1 ناقل الفوسفوتراز (GNPTA). في تقرير الحالة، كان داء الخلايا المتضمنة معقدًا بسبب اعتلال عضلة القلب التوسعي الشديد (DCM).
على الرغم من ندرته، فإن نقص الفوسفوديستيراز الذي من شأنه أن يشق GlcNAc من علامة مانوز 6 فوسفات يسبب أيضًا داء الخلايا المتضمنة. يوفر وجود الدهون والغليكوزامينوغليكان (GAG's) والكربوهيدرات في الدم السمة المميزة لفصل الخلية الأولى عن متلازمة هيرلر. في متلازمة هيرلر، فقط الغليكوزامينوغليكان يكون موجودًا.
رتافية
الرَّتَافِية (بالفرنسية: ratafia)‏ هو مصطلح واسع يستخدم لنوعين من المشروبات الكحولية الحلوة خلاصة مُطعّمة التي يشبه طعمها اللوز المر ثم البَسْكَوِيت بمذاق الرتافية وهو بَسكويت يؤكل مع الرتافية، ثم سمِّيت به مجموعة متنوعة من الكرز.
رتافية الليكور
أصل الرفافية مشروبٌ كحولية إيطالي الأصل من نوع الليكور مصنوعة من وَدْن المكونات مثل العطريات والثمار في المشروبات الروحية المقطرة مسبقً، يليها الترشيح والتحلية حيث يجري تشريب المكونات بالمُطَعِّمات فيها فقط يمكن تطعيم الرتافية ببذور اللوز أو الخوخ أو المشمش أو الكرز  أو قشر الليمون والتوابل بكميات مختلفة مثل جوزة الطيب أو القرفة أو القرنفل أو النعناع أو إكليل الجبل أو اليانسون إلخ، ممزوجة عادة بالسكر. يمكن استخدام المطعمات الأُخَر،مثل الخضار والأعشاب الطازجة.
غابرييل سوشون
غابرييل سوشون (24 ديسمبر 1632 في سيمور أون أوكسوا-5 مارس 1703 في ديجون) فيلسوفة أخلاقية فرنسية شاركت في النقاشات حول الوضع الاجتماعي والسياسي والديني للمرأة في بداية العصر الحديث. تشمل أعمالها البارزة (رسالة في الأخلاق والسياسة) و(في اختيار حياة العزوبية بحرية).
تعدّ سوشون أول فيلسوفة تنتج مجموعة كبيرة من الأعمال المكرسة فقط لموضوع المرأة، وتعدّ كتاباتها فريدة من نوعها لأنها تخاطب النساء على وجه التحديد، على عكس معظم الفلاسفة الأخلاقيين في ذلك الوقت، والذين كان جمهورهم الأساسي من الرجال. كانت الفيلسوفة الوحيدة في عصرها دون مستشار فكري أو زوج.
تقول سوشون في أعمالها إن المرأة تستحق الحقوق الطبيعية في الحرية والتعلم والسلطة، وتؤكد أن المرأة يمكن أن تعيش حياة مُرضية وهي غير متزوجة، وتعزز قوة التبتل الطوعية بشروط علمانية.
غابرييل سوشون النشأة
ولدت غابرييل سوشون في سيمور أون أوكسيوس (بورغندي) بفرنسا في 24 ديسمبر 1632 لكلود مونجين وكلود سوشون. انتمت والدة غابرييل كلود مونجين، إلى عائلة ميسورة نسبيًا امتلكت الأراضي. عمل العديد من الرجال في عائلة مونجين كرجال قانون في فرنسا. انتمى والد غابرييل إلى سلالة من النبلاء الصغار الذين كانوا تاريخيًا موظفين عموميين. شغل كلود سوشون منصب المدعي العام للملك حتى وفاته عام 1645. يُرجح أن لغابرييل سوشون أخ أصغر، سُمي كلود سوشون.
غابرييل سوشون التعليم
تعلمت سوشون تعليمًا ذاتيًا، لأن المرأة مُنعت من الدراسة في المؤسسات العامة خلال حياتها. توضح كتاباتها أنها كانت ضليعة في الكتب المقدسة وأعمال الفلاسفة والكتاب الكلاسيكيين والمعاصرين. درست سوشون أعمال سقراط وأفلاطون وأرسطو وشيشرون وسينيكا وبلوطرخس وغيرهم من الفلاسفة القدامى، وقد استفادت من مدحهم لصفات الأنثى أو الشخصيات النسائية لصياغة حجتها من أجل مساواة المرأة.
أشارت إلى أعمال بعض فلاسفة المدرسة مثل القديس توماس ويوحنا الصليب، وردت على تأكيدات الأطروحة النسوية البارزة للمساواة بين الجنسين (1673) بقلم فرانسوا بولين دي لا باري.
استشهدت سوشون بأدلة من فصول مختلفة من الكتاب المقدس في كتابها (رسالة في الأخلاق والسياسة). أمضت سنواتها الأولى في دير حيث تلقت على الأرجح التعليم الديني لراهبة. مُنعت الراهبات من القراءة مباشرة من الكتاب المقدس دون تفسير أسقف ذكر، ما يعني أن سوشون واصلت تعليمها الكتابي خارج الدير. اعتمدت سوشون على التعلّم الذاتي، واكتسبت خبرتها في الكتاب المقدس والكلاسيكيات والفلسفة المعاصرة بعد هروبها من الدير.
غابرييل سوشون سن الرشد
جُمعت معلومات حياة سوشون البالغة بشكل أساسي من خلال وثائق الكنيسة الرسمية. ظل مكان وجودها خلال العديد من سنوات البلوغ مجهولًا. تقول معظم المصادر إن سوشون أُرسلت إلى دير دومينيكاني في سيمور بعد وفاة والدها عام 1645 وأقامت هناك حتى عام 1666.
ناقش بحث تاريخي حديث حول متى ولماذا أُرسلت سوشون إلى الدير في سيمور. يتكهن البعض بأن سوشون أُرسلت إلى الدير بعد وقت قصير من وفاة والدها لتخفيف الأعباء المالية على عائلتها، ويقول آخرون إنها ربما تكون قد أُرسلت إلى الدير بعد عدة سنوات من فشلها في تأمين زواج مرغوب فيه.
كشفت وثائق الكنيسة أن سوشون نُقلت بشكل قانوني من الدير في سيمور إلى دير اليعاقبة في لانجر في 15 يناير 1666. لم يتضح إذا كانت سوشون قد أقامت في دير لانجر. يتكهن البعض بأن سوشون ربما استخدمت ستار هذا النقل للهروب تمامًا والسفر إلى روما.
غابرييل سوشون سن الرشد
قدمت سوشون التماسًا إلى البابا للطعن في نذورها وتخليها عن الرهبنة لتعود إنسانة عادية. قرأ مجمّع المجلس في روما عريضة سوشون في 10 سبتمبر 1672. تظهر الوثائق أن سوشون لم تعد سوشون مدرجة في قائمة الراهبات في لانجر منذ عام 1673. كانت رغبة سشون في التنديد بنذورها سببًا لتوتر العلاقة مع عائلتها معظم حياتها.
لم يعرف إلا قلّة عن حياة سوشون خارج الدير. يُرجح أن سوشون بدأت حياتها كامرأة علمانية في عام 1673. تشير الدلائل إلى أن سوشون أمضت حوالي عشرين عامًا في التدريس والكتابة في ديجون قبل أن تطلق كتابها رسالة في الأخلاق والسياسة عام 1693.
ظلت سوشون عزباء طيلة حياتها. توفيت غابرييل سوشون في 5 مارس 1703 في ديجون بفرنسا بعد أن أمضت سنواتها الأخيرة في تعليم الأطفال والكتابة.
غابرييل سوشون الأعمال
بدأت سوشون الكتابة في الفترة التي دار بها النقاش الفكري المسمى مسألة المرأة في أوروبا (بين القرنين الرابع عشر والسابع عشر). يُترجم شجار المرأة أيضًا إلى «مسألة المرأة». رد الكتّاب في الحركة على الاعتداءات على النساء من خلال مناقشة الطبيعة الأخلاقية والاجتماعية للأنوثة. كان المشاركون في «مسألة المرأة» مزيجًا غير متكافئًا من المثقفين والمثقفات. سيطر الرجال على الحركة، حتى في الفرع الذي تمحور حول حالة المرأة. يعتبر معظم المؤرخين أن سوشون قد ساهمت في هذه الحركة الفكرية الشعبية، نظرًا لمحتوى عملها والوقت الذي كتبت فيه.
غابرييل سوشون الأعمال
تألف هيكل الحجج الذي قامت عليه حركة مسألة المرأة من مقاربتين: سرد النساء عبر التاريخ اللواتي أثبتن بأفعالهن جدارتهن، وتحليل الأسباب الاجتماعية والاقتصادية وراء اعتبار النساء غير متكافئات. يختلف كتاب سوشون (رسالة في الأخلاق والسياسة) ويتوسع وفقًا للنموذج الذي وضعه كتّاب بارزون في حركة مسألة المرأة. تعدّ سوشون المرأة الوحيدة التي شاركت في حركة مسألة المرأة وقدمت أطروحة (الرسالة)، كشكل شامل وموثوق من الكتابة. أثبتت في رسالتها أن أسلوبها ونهجها أصيلان، وأكدت على شخصيتها ككاتبة. تشير كتاباتها إلى أنها اعتقدت أن أساليبها تتفوق على الأساليب الجدلية المعيارية للمرأة الماهرة.
كانت سوشون أول فيلسوفة تدين الزواج تمامًا وتناقش في عزوبة الإناث بالطريقة العلمانية، وكانت من أوائل الفلاسفة الذين ذكروا أن جمهورها كان من النساء وليس الرجال. كان ذلك مهمًا لأن النساء مُنعن من القراءة والمشاركة في العمل الفكري، وكان جميع الأكاديميين المعروفين من الرجال خلال حياتها. يُمكن أن تكون وجهة نظرها قد اعتُبرت راديكالية من قبل كل من المثقفين والأشخاص العاديين، ذكورًا وإناثًا.
شلل العصب الرابع الخلقي
شلل العصب الرابع الخلقي هو حالة موجودة عند الولادة تتميز بخلل في المحاذاة الرأسية للعينين بسبب ضعف أو شلل العضلة المائلة العلوية.
تشمل الأسماء الأخرى لشلل العصب الرابع الشلل المائل العلوي وشلل العصب البكري. عند النظر إلى اليمين / اليسار، فإن العصب / العضلة لا تكون قوية بما يكفي أو طويلة جدًا وبالتالي تنحرف العين.