hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
جزيرة قبريرة الخلاف حول المنطقة البحرية مع الجزائر
في أبريل 2018، قررت الجزائر من جانب واحد إعادة ترسيم حدود مياهها الإقليمية في البحر الأبيض المتوسط المتاخمة لأرخبيل البليار. يشمل ترسيم حدود المنطقة الاقتصادية الخالصة التي أنشأتها الجزائر قبالة سواحلها جزءًا من مياه منتزه جزيرة قبريرة الوطني.
لودفيغ الثاني دوق بافاريا
لودفيغ الصارم (بالألمانية : Ludwig der Strenge؛ 13 أبريل 1229 - 2 فبراير 1294)؛ كان دوق بافاريا العليا وكونت بالاتينات-الراين منذ عام 1253م، كان يُعرف باسم لودفيغ الثاني أو لودفيغ السادس حسب ترقيم بديل. وُلِد في هايدلبرغ، هو ابن أوتو الثاني فيتلسباخ دوق بافاريا وأغنيس من بالاتينات.
لودفيغ الثاني دوق بافاريا السيرة الذاتية
في عام 1246 دعم لودفيغ الشاب صهره كونراد الرابع ملك ألمانيا ضد اغتصاب هاينريش راسبي، وفي عام 1251 كان في حالة حرب مرة أخرى ضد أسقف ريغنسبورغ.
خلف لودفيغ والده أوتو كدوق بافاريا في عام 1253، ومع 1255 قسم أراضي العائلة مع شقيقه الأصغر هاينريش الثالث عشر، بحيث تلقى لودفيغ بالاتينات وبافاريا العليا ، بينما استلم شقيقه هاينريش الثالث عشر بافاريا السفلى، كان هذا التقسيم مخالفًا للقانون مما أثار غضب الأساقفة في بافاريا الذين تحالفوا لاحقًا مع الملك أوتوكار الثاني من بوهيميا عام 1257، خلال فترة خلو العرش الألماني وبعد وفاة الملك فيلهلم عام 1256، دعم لويس الملك ريتشارد من كورنوال، ومع أغسطس 1257 غزا الملك أوتوكار أخيرًا بافاريا ، لكن لودفيغ وهاينريش تمكنا من صد الهجوم، كان هذا أحد الإجراءات النادرة المنسقة والمتناغمة لأخوين اللذين كانوا يتشاجروا في كثير من الأحيان.
لودفيغ الثاني دوق بافاريا السيرة الذاتية
كانت المساكن الرئيسية للودفيغ في ألتر هوف الواقعة في الجزء الشمالي الشرقي ميونيخ وقلعة هايدلبرغ، وبصفته أحد الأمراء الناخبون للإمبراطورية، فقد شارك بقوة في الانتخابات الملكية لمدة أربعين عامًا إلى جانب شقيقه، ساعد لودفيغ أيضًا ابن شقيقته الشاب كونرادين هوهنشتاوفن في حصوله على دوقية شوابيا ، وكان من المفترض أن يتم انتخابه كملك لألمانيا، ولكن الأمور جرت على غير العادة، ونتيجة لدعمه لأسرة هوهنشتاوفن، تم حرمانه من قبل البابا في عام 1266، وفي عام 1267 عندما عبر ابن شقيقته جبال الألب مع جيشه رافقه حتى حدود فيرونا، بعد إعدامه في نابولي عام 1268 استولى على بعض ممتلكاته في شوابيا، لاحقاً دعم انتخاب رودولف الأول ضد أوتوكار الثاني في عام 1273، وفي 26 أغسطس 1278 إلتقت جيشا رودولف ولودفيغ بقوات أوتوكار على ضفاف نهر مارش في معركة مارشفيلد حيث هُزم وقُتل فيها أوتوكار، وفي عام 1289 انتقلت كرامة بافاريا الانتخابية مرة أُخرى إلى بوهيميا، ومع ذلك ظل لودفيغ ناخبًا باعتباره كونت بالاتينات-الراين، وبعد وفاة حماه رودولف عام 1291، لم يستطع لودفيغ فرض انتخاب صهر ألبرت الأول ضد أدولف من ناساو .
توفي لودفيغ في هايدلبرغ في 2 فبراير 1294 وخلفه ابنه الأكبر رودولف الأول الذي كان أدولف من ناسو هو والد زوجته، ودفن في سرداب دير فورستنفيلد.
لودفيغ الثاني دوق بافاريا الأسرة والذرية
وكان زوجته الأولى ماريا من برابانت ابنة هنري الثاني دوق برابانت وماري من هوهنشتاوفن، اشتباه بها في عام 1256 في محاولة لارتكاب الزنا، لم يتم التحقق من ذنب الفعلي من جانبها، لاحقاً كتكفير له بما فعله أسس لودفيغ الرهبنة السيسترسية في دير فورستنفيلد بالقرب من ميونيخ.
تروي المصادر المختلفة حكايات متباينة حول كيفية حدوث ذلك: في عام 1256 عندما كان لودفيغ بعيدًا عن قصره في بافاريا لفترة طويلة بسبب مسؤولياته بصفته صاحب السيادة في منطقة الراين. كتبت زوجته رسالتين إحداهما إلى زوجها والأخرى إلى كونت كيبورغ إت هونسروك التابع للودفيغ، اختلفت التفاصيل حول المحتوى الفعلي للرسالة الثانية، ولكن وفقًا للمؤرخين فإن المرسال الذي حمل الرسالة إلى لودفيغ قد حصل على الرسالة الخطأ، وتوصل لودفيغ إلى استنتاج مفاده أن زوجته كانت على علاقة غرامية سرية.
لودفيغ الثاني دوق بافاريا الأسرة والذرية
بمرور الوقت ظهرت العديد من الحكايات الفولكلورية حول فعل لودفيغ ، وكُتب معظمها بعد وفاته بفترة طويلة: قام مروجو القصص بتزيين الحكاية بحيث زعموا أن لودفيغ لم يقتل خلالها زوجته فقط بعد أن عاد إلى المنزل بعد خمسة أيام وليالي، بحيث قام بطعن المرسال الذي أرسل له الرسالة الخطأ، وعند دخوله قلعته طعن حارس القلعة وليدي البلاط وألقى بوصيفة زوجته من الأسوار قبل أن يقتل زوجته إما بطعنها أو بقطع رأسها.
تدعم العديد من السجلات الأخرى رواية إعدام ماري في 18 يناير 1256 بقلعة مانجولدشتاين في دوناوفورث بموجب مرسوم دوقي بتهمة الزنا المزعومة ، ولكن لا شيء أكثر من ذلك.
كانت زوجته الثانية آنا من غلوغو التي تزوجها في عام 1260 وأنجبت له:-
كانت زوجته الثالثة ماتيلد هابسبورغ ابنة رودولف الأول ملك ألمانيا تزوجها في 24 أكتوبر 1273 مقابل لانتخاب والدها، وأنجبت له:
آي باث
آي باث iPath مصطلح اقتصادي في مجال التمويل، يشير إلى عائلة من الأوراق النقدية المتداولة في البورصة (exchange-traded notes ETN) الصادرة عن بنك باركليز البريطاني.  مصطلح iPath ETNs هي سندات دين كبيرة وغير مضمونة لبنك باركليز بي إل سي، وتغطي فئات الأصول التالية: السلع، وإكويتي سمارت بيتا، و MLPs، والاستثمار المستدام، والتقلب.
تجمع آي باث بين جوانب الاستثمار للسندات والصناديق المتداولة في البورصة (ETF). تم إصدار الأوراق المالية آي باث الأولى في عام 2006 وتم تسجيلها بموجب قانون الأوراق المالية لعام 1933، لأنها صادرة عن البنوك، وليس عن طريق شركات الاستثمار.
آي باث
تقترب تجارة آي باث من قيمة تداولها خلال اليوم وعادة ما يكون لها تاريخ استحقاق لمدة 30 عامًا. ومع ذلك، يمكن استردادها (بحد أدنى 50.000 وحدة) كل خميس - على عكس ميزة الاسترداد اليومية لصناديق الاستثمار المتداولة. يمكن أيضًا تداولها في السوق الثانوية.
على الرغم من أن أمان آي باث قد يكون مرتبطًا بمؤشر سوق أساسي، فقد تتغير قيمته حتى إذا كانت هناك حركة قليلة أو معدومة في المؤشر، في حالة تغير التصنيف الائتماني للمُصدر، على سبيل المثال إذا تلقى المُصدر تخفيض التصنيف.
بليك غروسمان
كان بليك غروسمان Blake Grossman الرئيس التنفيذي لباركليز جلوبال انفستورز، الذراع الإداري و الاستثمار لبنك باركليز المؤسسة المالية البريطانية.
بليك غروسمان السيرة الذاتية
بليك غروسمان من مواليد كانوجا بارك في كاليفورنيا (خارج لوس أنجلوس). حصل على درجة الماجستير في الاقتصاد من جامعة ستانفورد عام 1985، حيث درس على يد ويليام شارب عالم الاقتصاد الحائز على جائزة نوبل. شغل منصب الرئيس التنفيذي لباركليز جلوبال إنفيستورز، شركة إدارة الأصول المؤسسية التابعة لباركليز بي إل سي.
في يونيو، أُعلن أن شركة بلاك روك توصلت إلى اتفاق للاستحواذ على باركليز جلوبال إنفيستورز. عند إغلاق هذه الصفقة، أصبح غروسمان نائبًا لرئيس شركة شركة بلاك روك، حيث أشرف على مؤشر الشركات وأعمال الاستثمار في Scientific Active، ليغادر بعد عام واحد فقط.
جائزة بورتلاند الذهبية
جائزة بورتلاند الذهبية Portland Gold Award هي جائزة سنوية تُمنح من قبل جمعية وردة بورتلاند لأصناف الورد الجديدة التي تُظهر أداءً استثنائيًا في شمال غرب المحيط الهادئ للولايات المتحدة. تم منح الجائزة الأولى في عام 1919 من قبل مدينة بورتلاند بولاية أوريغون.
جائزة بورتلاند الذهبية تاريخها
بدأت جمعية زهرة بورتلاند كمجتمع للزهور غير رسمي في عام 1888، نظمته جورجيانا بيتوك، زوجة أول ناشر من ولاية أوريغون هنري بيتوك . أقيمت مسابقة الورود الأولى في حديقة بيتوك. كانت قد ألهمت تشكيل نادي البستنة بعد عطلة في إنجلترا، حيث تجولت في حدائق الزهور وحضرت عرضًا للورد.
في العام التالي، حولت بيتوك مسابقة الورود في فناء منزلها الخلفي إلى حملة لجمع التبرعات لكنيستها. أضافت خيمة تحكيم إلى حديقتها وفرضت رسومًا على قبول الحدث. سيشمل هذا الحدث السنوي لاحقًا عرضًا للمدينة، حيث يقوم البستانيون المحليون بتجريد حدائقهم من جميع الورود باستثناء الورود لتزيين السيارات والخيول والعوامات والعربات. منذ هذه البدايات المبكرة، ولد مهرجان زهرة بورتلاند . أسست المجموعة رسميًا جمعية وردة بورتلاند كمنظمة بستنة رسمية في عام 1907، وأنشأت التقليد السنوي لمسابقة الزهور على مستوى الولايات المتحدة.  إنه أقدم وأكبر مجتمع وردة في الولايات المتحدة .
رويال روزاريانز
رويال روزاريانز Royal Rosarians هم «السفراء والترحيبون الرسميون» أو ملكة العرض لمدينة بورتلاند بولاية أوريغون. تأسست المجموعة عام 1912. وهم الأعضاء أكثر وضوحا خلال مهرجان زهرة بورتلاند.
رودولف الأول دوق بافاريا
رودولف الأول دوق بافاريا ، الملقب بـ «اللجلاج» (بالألمانية: Rudolf der Stammler؛ 4 أكتوبر 1274 - 12 أغسطس 1319)؛ هو أحد أفراد سلالة فيتلسباخ، وكان دوق بافاريا العليا وكونت بالاتينات-الراين منذ 1294 حتى 1317.
رودولف الأول دوق بافاريا السيرة الذاتية
ولد رودولف في بازل، بحيث أنه ابن الدوق لودفيغ الثاني من بافاريا العليا وزوجته الثالثة ماتيلد هابسبورغ ابنة رودولف الأول ملك ألمانيا، منذ التقسيم 1255 لأراضي فيتلسباخ، حكم والده انتخابيات بالاتينات وبافاريا العليا مع إقامته في ألتر هوف بميونيخ وقلعة هايدلبرغ ، بينما حكم شقيقه الأصغر الدوق هاينريش الثالث عشر أراضي بافاريا السفلى.
باعتباره الابن الأكبر الباقي على قيد الحياة بحيث توفي أخيه الأكبر الغير شقيق لودفيغ خلال مبارزة في 1290، خلف رودولف والده في منصب دوق بافاريا العليا عند وفاته في فبراير 1294. وفي سبتمبر تزوج ميتشتيلد من ناساو ابنة أدولف ملك ألمانيا، وبذلك واصل سياسة الزواج الخاصة بوالده، ومع ذلك خالف الملك أدولف توقعات الأمراء وفي عام 1298 أُعلنوا خلعه لصالح ابن الملك الراحل رودولف ووريثه دوق النمسا ألبرخت، خلال معركة جولهايم دعم رودولف حماه أدولف ضد خاله ألبرخت الذي انتصر فيها، بينما قُتل حماه في المعركة.
رودولف الأول دوق بافاريا السيرة الذاتية
تم انتخاب ألبرخت في 27 يوليو 1298 ثم رجع رودولف إلى أنصار هابسبورغ، ومع ذلك أدت سياسة السلالات القوية للملك الجديد إلى عودة صراعات مع أسرة فيتلسباخ، وفي عام 1301 ضغط الملك ألبرخت على رودولف لقبول أخيه الأصغر الطموح لودفيغ الرابع الإمبراطور الروماني المقدس المستقبلي كحاكم مشارك معه، بعد أن فك مقاومة رودولف المتبقية بفرض حصار على مقر إقامته في هايدلبرغ عام 1301.
بعد اغتيال ألبرخت عام 1308، كان كل من رودولف ولودفيغ يأملان في أن يصبحا خليفته، ومع ذلك رتب الأمراء الناخبون بقيادة رئيس أساقفة ماينتس بيتر فون أسبيلت ترشيح كونت لوكسمبورغ هاينريش السابع في انتخابات 27 نوفمبر بحيث صوت رودولف لهنري، وفي عام 1310 رافق الملك الجديد في حملته إلى إيطاليا، ومع ذلك فقد اضطر إلى إنهاء مشاركته عندما بلغته الخلافات الجديدة حول تقسيم أراضي عائلة فيتلسباخ بعد وفاة الدوق ستيفن الأول من بافاريا، وأدى الخلاف على الكرامة الانتخابية بين رودولف ولودفيغ الرابع ذروتها إلى حرب أهلية.
رودولف الأول دوق بافاريا السيرة الذاتية
أخيرًا في 21 يونيو 1313 تم إحلال الصلح بين الأخوين في ميونيخ، بحيث احتفظ رودولف بانتخابية بالاتينات، بينما أعطت المعاهدة للودفيغ الفرصة لتأمين انتخابه ملكًا لألمانيا عند وفاة هاينريش السابع في 24 أغسطس، استطاع لودفيغ هزيمة منافس هابسبورغ فريدرخ الوسيم في معركة غاميلسدورف في 9 نوفمبر، مما أثار انزعاج شقيقه، بعد تنازل يان ملك بوهيميا ابن هاينريش السابع عن المطالبة بالعرش الإمبراطوري، تم انتخابه أخيرًا ملكًا للرومان في فرانكفورت في 20 أكتوبر 1314، قدم رودولف صوته إلى منافسه هابسبورغ فريدرخ الوسيم.
في نزاع على العرش التالي مع آل هابسبورغ، تعرض رودولف لهجوم من قبل أخيه على ممتلكاته في بافاريا وبالاتينات وخلال موقف دفاعي وافق رودولف في عام 1317 على التخلي عن حكمه لصالح لودفيغ حتى نهاية الصراع مع منافس هابسبورغ. وفقًا لمؤرخ عصر النهضة يوهانس أفنتينوس (1477-1534)، انتقل رودولف إلى إنجلترا حيث توفي هُناك بعد ذلك بعامين. حصل لاحقًا على لقب «اللجلاج» بسبب معاركه البائسة العديدة ضد شقيقه الأصغر.
رودولف الأول دوق بافاريا السيرة الذاتية
أخيراً شقيقه في عام 1328 توج كإمبراطور الروماني المقدس بحيث أصبح أول شخص من العائلة يصبح إمبراطور، وبموجب معاهدة بافيا عام 1329، منحت الانتخابية بالاتينات لأبنائه رودولف الثاني الأعمى وروبرت الأول وحفيده روبرت الثاني، ابن أدولف، بهذه الطريقة أخيرًا أصبح رودولف الأول وحفيده روبرت الثاني أسلاف فرع بالاتينات الأكبر من سلالة فيتلسباخ والتي عادت إلى السلطة أيضًا في بافاريا في عام 1777 بعد انقراض الخط الأصغر البافاري أحفاد لودفيغ الرابع.
رودولف الأول دوق بافاريا الذرية
تزوج رودولف في 1 سبتمبر 1294 من ميتشتيلد من ناساو ابنة أدولف ملك ألمانيا، أنجبت له:-
اعتلال عضلي خلقي
الاعتلال العضلي الخلقي مصطلح واسع جدًا يشمل أي اضطراب عضلي موجود عند الولادة. يؤثر هذا الخلل في المقام الأول على ألياف العضلات والهيكل العظمي ويسبب ضعفًا عضليًا و/أو نقصًا في التوتر. تمثل الاعتلالات العضلية الخلقية أحد أهم الاضطرابات العصبية والعضلية في العالم اليوم، وتشمل حوالي 6 من كل 100 ألف ولادة حية كل عام. بشكل عام، يمكن تصنيف الاعتلالات العضلية الخلقية على نطاق واسع على النحو التالي:
اعتلال عضلي خلقي التصنيف
تعتبر الاعتلالات العضلية الخلقية المصحوبة بوجود أجسام متضمنة وتراكم البروتينات فئة واسعة، وبعض الاعتلالات العضلية الخلقية التي تقع ضمن هذه المجموعة مفهومة جيدًا، مثل الاعتلال العضلي الخيطي. عادةً ما يحدث خطأ التطور في هذه الفئة عندما تتجمع بروتينات العضلات وتتراكم في الساركوبلازم، مما يؤدي إلى اضطراب في وظيفة العضلات.
تتميز «الاعتلالات العضلية ذات النوى» مثل الاعتلال العضلي متعدد النوى والاعتلال مركزي النوى بمناطق محددة بشكل حاد وخالية من الإنزيمات المؤكسدة NADH وSDH وCOX في ألياف العضلات.
يشبه الاعتلال العضلي مركزي النواة الاعتلال العضلي الأنبوبي، إذ ينطوي على اضطراب في الجين المسؤول عن حركة الحويصلة في جميع أنحاء الخلية. يؤدي ذلك إلى اضطرابات في الحويصلات التي تصل إلى غشاء البلازما مع المكونات الخلوية اللازمة لدمج الأرومة العضلية، وهي خطوة رئيسية في تكوين العضلات الهيكلية. يؤدي ذلك في النهاية إلى حدوث اضطرابات هيكلية في جميع أنحاء العضلات والهيكل العظمي في الخط Z للقسيم العضلي، مما سيؤدي في النهاية إلى ضعف في العضلات.
اعتلال عضلي خلقي التصنيف
تحدث الاعتلالات العضلية ذات الأحجام المتفاوتة من الألياف، مثل عدم تناسق نوع الألياف الخلقي، عندما تكون ألياف النوع الأول (وهي ألياف الشد البطيء التي تشارك في الحفاظ على التقلص) أصغر من ألياف النوع الثاني (وهي ألياف الشد السريع التي تشارك في التقلص السريع). نظرًا لأن الألياف الأصغر من النوع الأول لا ترتبط بالاعتلال العضلي الخيطي، وهو النوع الأكثر شيوعًا من الاعتلال العضلي الخلقي، فهو غير مدروس بتفصيل كبير مثل العديد من الأنواع الأخرى. ومع ذلك، تفسر الألياف من النوع الأول الأصغر سبب قدرة المرضى على القيام بالأنشطة لفترات زمنية قصيرة، وعدم قدرتهم على تأدية الأنشطة المتعبة.
اعتلال عضلي خلقي التشخيص
نادرًا ما توجد أي اختبارات محددة للاعتلال العضلي الخلقي باستثناء خزعة العضلات. يمكن إجراء اختبارات قياس إنزيم كيناز الكرياتين في الدم، والذي غالبًا ما يكون طبيعيًا أو مرتفعًا بشكل طفيف في حالات الاعتلال العضلي الخلقي. يمكن إجراء تخطيط كهربية العضل لفحص النشاط الكهربائي للعضلات. يعتمد التشخيص بشكل كبير على التشريح المرضي للعضلات، إذ تبين خزعة العضلات وجود المرض على المستوى الخلوي. يعتمد التشخيص عادةً على هذه الطريقة، إذ لا تحدد أو تنفي مستويات الكرياتين كيناز والتخطيط الكهربائي للعضلات وجود المرض. حدث مؤخرًا العديد من التطورات في فحوصات ما قبل الولادة بالنسبة للاعتلالات العضلية الخلقية الوراثية.
تختلف الحالات الواردة تحت مصطلح «اعتلال عضلي خلقي». تشمل هذه الحالات الاعتلال العضلي الخيطي، والاعتلال العضلي الأنبوبي، والاعتلال العضلي مركزي النواة، وعدم تناسق نوع الألياف الخلقي، والاعتلال العضلي متعدد النوى. يمكن أيضًا استخدام المصطلح على نطاق أوسع لوصف الحالات الموجودة منذ الولادة.
اعتلال عضلي خلقي التشخيص
وصف الاعتلال العضلي الخيطي لأول مرة في عام 1963 وهو أكثر اعتلال عضلي خلقي شيوعًا. يتميز بضعف عام للعضلات وانخفاض توتر العضلات. في أشد الحالات، يموت الأطفال المصابون غالبًا بسبب فشل الجهاز التنفسي. حتى الآن، عثر العلماء على 9 طفرات جينية تسبب الاعتلال العضلي الخيطي. ترتبط 6 جينات منها بخيوط الأكتين، وهي أساس تقلص العضلات. من الناحية النسيجية، تتلون خيوط النيمالين باللون الأحمر عند تلوينها بملوّن ترايكروم جوموري وتظهر في الغالب في المنطقة تحت العضلية من ألياف العضلات. لوحظت خيوط النيمالين في المنطقة الليفية بين الألياف العضلية وداخل النواة. الاعتلال العضلي الخيطي هو صفة جسمية سائدة وأحيانًا اضطراب وراثي جسمي متنحي. يوجد بعض الحالات المتفرقة أيضًا.
اعتلال عضلي خلقي التشخيص
تبدأ أعراض الاعتلال العضلي الأنبوبي، المعروف أيضًا بالعضال مركزي النواة بالألم أثناء التمرين وصعوبة المشي. يحتاج الأشخاص المصابون بهذا المرض عادة للكرسي المتحرك في منتصف مرحلة البلوغ، ويعانون من ضعف في العضلات المرتبطة بحركة العين، واضطرابات في وظيفة الأعصاب، وبعض أشكال الإعاقة الذهنية. يعد الاعتلال العضلي الأنبوبي نادرًا جدًا، إذ يصيب أقل من 50 عائلة حاليًا. وراثيًا، قد ينتج الاعتلال العضلي الأنبوبي عن سببَن: صبغي جسدي سائد وصبغي جسدي متنحٍ. عندما يحدث بسبب طفرة في جين DNM2، يكون الاضطراب صبغيًا سائدًا، مما يعني أنه يمكن أن ينتقل عن طريق جين واحد متحور. عندما تحدث الطفرة في جين BIN1، يكون المرض وراثيًا جسديًا متنحيًا، ويجب تحوّر كلا الجينَين بهدف توريث المرض. الحالة الجسدية المتنحية هي الأكثر شيوعًا.
اعتلال عضلي خلقي التشخيص
وصف الاعتلال العضلي مركزي النواة لأول مرة في عام 1956، وعادة ما يظهر في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة على أنه ضعف قريب خفيف غير تقدمي يستمر طوال الحياة. يُعتقد أن الاعتلال العضلي مركزي النواة أكثر انتشارًا مما يُبلغ عنه حاليًا، إذ يصعب التعرف عليه وغالبًا ما يُشخص بشكل خاطئ في مرحلة الطفولة المبكرة. لوحظ ارتباط المرض أليليًا مع ارتفاع الحرارة الخبيث. يهدد هذا الترافق الحياة، ويتسبب في ارتفاع درجة حرارة الجسم، وتيبس العضلات، والانهيار العضلي، وارتفاع كيناز الكرياتين بشكل كبير، والحماض. ينتج الاعتلال العضلي مركزي النواة عن طفرة في جين RYR1.
يؤثر عدم تناسق نوع الألياف الخلقي على عضلات الهيكل العظمي، مما يسبب ضعفًا في الكتفين وأعلى الذراعين والفخذين والوركين. تتكون عضلات الهيكل العظمي من نوعين من الألياف، النوع 1 والنوع 2. في حالة عدم تناسب نوع الألياف الخلقي، لن تكون ألياف النوع 1 أصغر فقط ولكنها غالبًا أكثر وفرة من ألياف النوع 2. بالتالي سيحافظ المرضى على نمط حياة نشط، ولكن ستكون قدرتهم على التحمل أقل من الأشخاص الطبيعيين. تختلف شدة هذا المرض بشكل كبير، ولكن عادةً ما تظهر الأعراض على الأشخاص في سن واحد. لا تتفاقم حالة المرضى عادةً بمرور الوقت، وأُبلغ في بعض الأحيان عن حدوث تحسن في الحالات.
يُشار إلى الاعتلال العضلي متعدد النوى أيضًا بالاعتلال العضلي صغير النوى، ويترافق بوجود مناطق صغيرة من آثار التفاعلات منخفضة الأكسدة، تظهر هذه الآثار على شكل «نوى» داخل النسيج. يمكن ملاحظتها من خلال الفحص المجهري وتشبه إلى حد بعيد النوى المركزية، ولكن تكون هذه النوى عادة أصغر في الاعتلال العضلي متعدد النوى. يمتلك مرضى الاعتلال العضلي متعدد النوى، بشكل مشابه لمرضى عدم تناسق نوع الألياف الخلقي عددًا أكبر من الألياف من النوع الأول. بشكل عام، يبلغ حوالي نصف مرضى الاعتلال العضلي متعدد النوى عن عدم تطور ضعف العضلات، بينما يبلغ نصفهم عن تقدم بطيء للغاية.
اعتلال عضلي خلقي العلاج
حاليًا، لا توجد علاجات لأي من الاعتلالات العضلية الخلقية. يوجد علاجات عرضية مختلفة اعتمادًا على شدة المرض، تساعد هذه العلاجات في تخفيف الألم ومساعدة المرضى في أداء أنشطة مختلفة. يشارك العديد من مرضى الاعتلال العضلي الخلقي في العلاج الطبيعي أو المهني في محاولة لتقوية عضلاتهم الهيكلية. عادة ما تكون جراحة العظام ضرورية لتصحيح التشوهات الهيكلية الناتجة عن ضعف العضلات، مثل الجنف. يتوقع الأطباء عادة البقاء على قيد الحياة من خلال مستوى قصور عضلات الجهاز التنفسي الذي يصل إليه المريض.
محافظة القريات
محافظة القريات هي إحدى محافظات منطقة الجوف شمال السعودية، وعاصمتها الإدارية مدينة القريات.
محافظة القريات الجغرافيا والتضاريس
وادي السرحان من الأودية الشهيرة بالمملكة وترفده العديد من الأودية مثل المخروق وباير وحصيدة الغربية والشرقية والحصاة وسمرمدا وغيرها من الأودية القادمة من الهضبة الأردنية، ويمتد هذا الوادي من حوران في جنوب سوريا وحتى قرب الجوف ويبلغ طوله ما يزيد على 350 كم ويعرض بتفاوت بين 20-30 كم، وتقع القريات ((المدينة)) على ضفته الجنوبية وكذلك بعض القرى بينما تقع قرى أخرى على ضفته الشمالية بمحاذاة الحرة وهو عبارة عن تشكل سطحي يعود إلى العصر الجيولوجي الرابع ((الحقبة الحديثة)) وقد نشأ عن تصدع الهضبة الأردنية أو ما يسمى تاريخياً ((البياض)) وتصدع حافة الحماد من الجهة الغربية أو ما يعرف تاريخياً ((ببادية السماوة)) وظهور الكتل البركانية شمال الوادي ويلاحظ أن السفوح المطلة على شمال الوادي، وهي عبارة عن مرتفعات بركانية ويشاهد على قممها فوهات بركانية خامدة وقد شكلت الرمال التي حملتها الرياح على هذه التلال لوحة تمثل رأس وخطة الشيب وخصوصاً الجزء الغربي من الحرة وربما لهذا السبب أطلق اسم ((الشامة)) على هذا الجزء من الحرة وتتشكل تضاريس المنطقة من:
محافظة القريات الجغرافيا والتضاريس
في جنوب المنطقة الأدنى وعلى امتداده من الغرب إلى الشرق وهو امتداد الهضبة الأردنية يتشكل الحجر الجيري أما سرير الوادي فيتشكل من الترسبات الطينية التي تملأ المخفض بالترسبات الجيرية الرملية والمناطق الطينية والبازلتية، وهي حديثة العهد من الناحية الجيولوجية حسب ما يشير المصدر، فإن الترسبات التي تقع تحتها من الدرجة الثالثة وهذه الصخور تكون جزء من الدرع الجيولوجي العربي الذي يبرز في أكثر نواحي المملكة، وفي القريات تخللت هذه الصخور الرسوبية من الدرجة الثالثة إلى عمق من 1200 متر وتستمر الصخور الطباشيرية تحتها إلى عمق 2000 متر. وتتشكل الممالح في شمال شرق القريات بمحاذاة المنطقة البازلتية وأمام اختلاف التضاريس في الوادي وتجتمع السبخات والصور الطبيعية لتكوين الوادي. وتقول المعلومات أن الوادي كان يسيل في العصور المطيرة وهناك استدلال جيولوجي يقول : ((أنه حين بدأ الدور الجيولوجي الثالث وخاصة ((البليوسين)) و((الأوليفوسين)) بدأ تشكل الحجر الجيري ويعتقد أن المنطقة قد غمرتها المياه وبدأت الترسبات البحرية وذلك بأسباب اندفاع القاعدة الغربية نحو الشمال وغوص قسم منها تحت الالتواءات الألبية لهضبة الأناضول مما سبّب ميل القاعدة وغمر المياه لهذه المنطقة وظهرت تربة كلسية بيضاء حاوية قواقع بحرية.
محافظة القريات منفذ الحديثة الحدودي
يعتبر منفذ الحديثة من أكبر وأهم المنافذ البرية في المملكة والشرق الأوسط ويقع غرب محافظة القريات (30) كم، ويعد المنفذ من أكبر المنافذ في الشرق الأوسط حيث يربط المملكة برياً بكل من الأردن وسوريا ولبنان وتركيا، وكذلك القادمين للحج والعمرة من تركيا وروسيا والشيشان وغيرها من الجنسيات، وكذلك بضائع الشحن للتصدير والتوريد.
ورم أرومي نجمي
الورم الأرومي النجمي هو ورم دبقي نادر مشتق من الأرومة النجمية، وهو نوع من الأورام التي تشبه خلاياه خلايا الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال والخلايا النجمية. يتوضع الورم الأرومي النجمي عادة في المنطقة فوق البطينية من الدماغ التي تضم المخ، وهي المنطقة المسؤولة عن جميع الحركات الإرادية في الجسم. يظهر أيضًا بشكل كبير في الفص الجبهي والفص الجداري والفص الصدغي، وهي المناطق المسؤولة عن الحركة وتشكيل اللغة وإدراك الذاكرة والبيئة المحيطة. قد تظهر هذه الأورام في مناطق الدماغ الرئيسية الأخرى، بما في ذلك المخيخ والعصب البصري وذنب الفرس والوطاء وجذع الدماغ.
ورم أرومي نجمي
أكثر الأعراض الجسدية تحديدًا للورم الأرومي النجمي، بغض النظر عن الموقع، هو ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، والذي يحدث عندما يُظهر السائل الدماغي النخاعي في مساحة الأم العنكبوتية ضغطًا شديدًا وانخفاضًا في تدفق الدم، مما يؤدي إلى صداع نابض أو غثيان. على الرغم من الانتشار واسع النطاق في الدماغ، نادرًا ما تبلغ دراسات الأورام عن الورم الأرومي النجمي، إذ يمثل 0.45 -2.8% فقط من جميع الأورام الدبقية في الدماغ منذ اكتشافه في عام 1926. يعد الورم الأرومي النجمي أحد أكثر الأورام صعوبةً وإشكاليةً في التشخيص والعلاج بين جميع أنواع سرطانات الجهاز العصبي.
ورم أرومي نجمي الأنواع الفرعية
يمكن تقسيم الورم الأرومي النجمي إلى أورام منخفضة الدرجة جيدة التمايز وأنواع فرعية كشمية عالية الدرجة. تكون غالبية الأورام بشكل كروي، ومحتوى صلب أو كيسي داخلي، ويشتمل على أوعية دموية طرفية وأورام ظهارية.
منذ أوائل تسعينيات القرن التاسع عشر، شكلت المعلومات المتوفرة عن الورم الأرومي النجمي مجموعة مستقرة من الصفات المرضية التي تميز الورم كنوع منفصل وهام. تكشف تجميعات تقارير الحالات المختلفة عن الخصائص المشتركة التالية:
ورم أرومي نجمي الأنواع الفرعية
إلى جانب الخصائص المرضية المعروفة، اكتشف العلماء بعض الخصائص غير الطبيعية للورم الأرومي النجمي في مجموعة متنوعة من المرضى. لوحظ وجود تكلس ضخم مع سمات نقطية (مدببة) وكروية في دراسة أجريت عام 2009 على فتاة تبلغ من العمر 12 عامًا. أكد التصوير المقطعي المحوسب هذه الكتل المتكلسة في المنطقة السفلية للبطين الرابع فوق خط الوسط مباشرة. بدأت الكتلة من جذع الدماغ، وامتدت على طول دعامة المخيخ السفلية إلى مناطق السقف مقابل البطينين من خلال عقدة الدودة، ويمكن اكتشافها بسهولة مقابل المادة الرمادية المحيطة بها. التكلس الناجم عن أورام الجهاز العصبي هو صفة نادرة لدى مرضى الورم الأرومي النجمي، ولكن مع ذلك يسهل التعرف عليه. الألم القطني وضعف الجزء السفلي من الجسم أمر نادر أيضًا في مرضى الورم الأرومي النجمي، على الرغم من أنه من الممكن أن تنقسم الكتلة الورمية وتتوجه نحو النخاع الشوكي.
ورم أرومي نجمي الأنواع الفرعية
من الصعب جدًا تصنيف الأورام الأرومية النجمية نظرًا لتداخل سماته مع أورام الدماغ الأخرى. تميز بعض السمات الشعاعية العصبية الورم الأرومي النجمي عن الورم البطاني العصبي الشائع، وهو ورم آخر متكرر يحدث في البطين الرابع. بشكل عام، عندما تكون آفات الدماغ أصغر من الدرجة الأولى، يكون التفريق بين هذه الأورام شبه مستحيل، وسيختلط الورم الأرومي النجمي بالأورام الدبقية والخلايا النجمية عالية التمايز والأورام الجنينية. ومع ذلك، يكون المظهر «الفقاعي» في الورم الأرومي النجمي مميزًا له تمامًا.
ورم أرومي نجمي الأنواع الفرعية
أكد الباحثون أيضًا أن الورم الأرومي النجمي متميز عن ورم الدبقيات قليلة التغصُّن، وهو عبارة عن أكياس عقيدية غازية قد تشبه الجزء «الفقاعي» في الورم الأرومي النجمي. تعد أورم الخلايا الصفراء المتضخمة متعدد الأشكال، وأورام الظهارة العصبية، والورم النجمي الشعري صغير الخلايا، والورم الأروم ياوعائي أورامًا سرطانية طفلية مدروسة جيدًا، وغالبًا يُخلط بينها وبين الورم الأرومي النجمي. ومع ذلك، أكدت دراسات علم الأنسجة الأخيرة وجود هياكل وخصائص خاصة ينفرد بها الورم الأرومي النجمي. وفر التقدم في علم الأنسجة في القرن الحادي والعشرين التشخيص المناسب، مما أدى إلى حل المشاكل التي شكلت عقبة في طريق تشخيص هذا الورم لعدة عقود.
تشير الأبحاث التي تعود إلى أوائل عام 2000 إلى المضاعفات الأولى لدراسات التصوير الشعاعي والتشريح المرضي. بحسب دراسة على سبع حالات من الورم الأرومي النجمي بطريقة التهجين الجيني المقارن، وهي تقنية جزيئية لتحليل التغيرات الصبغية في محتوى الحمض النووي لخلايا سرطان الدماغ، اقترحت وجود تضخم في الكروموسوم 19 والكروموسوم 20q في خلايا الورم الأرومي النجمي في جميع أنحاء الدماغ. تُعتبر هذه السمات الجينومية مسؤولة عن الانتشار الواسع والتسرطن وتحرير المسارات المرتبطة بالانتقالات الورمية. علاوة على ذلك، لم يلاحظ غياب وظيفة الكروموسوم في 9q و10 وX في أنواع أخرى من الأورام، مثل الورم البطاني العصبي.
يوجد علامات عصبية محددة تميز الورم الأرومي النجمي. قد يكون الورم الأرومي النجمي إيجابي الإينولاز الخاص بالخلايا العصبية (NSE)، أو سلبي الإينولاز الخاص بالخلايا العصبية، أو سلبي السينابتوفيزين، أو سلبي الخيوط العصبية، أو إيجابي الـ TUJ1، أو إيجابي النستين، مما يدل على وجود آمال كبيرة في العلاج باستخدام الخلايا الجذعية العصبية.