hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
دون هرتزفيلدت تقنية
لا أعرف لماذا يتم دائمًا تأطير هذه الأشياء على أنها مباراة قفص غبي كبير: مرسومة باليد مقابل أجهزة كمبيوتر، فيلم مقابل رقمي. لدينا الآن أكثر من 100 عام من تكنولوجيا الأفلام المذهلة للعب بها، ولا أفهم لماذا يرغب أي فنان في التخلص من أي من أدواتهم خارج الصندوق. يفترض الكثير من الناس أنه لأنني أصور فيلمًا وأتحرك على الورق، يجب أن أفعل الأشياء بالطريقة الصعبة، بينما في الواقع كان من المستحيل بصريًا إنتاج أفلامي الأربعة الأخيرة رقميًا. الشيء الوحيد الذي يهم هو ما يظهر على الشاشة الكبيرة، وليس كيف حصلت عليه هناك. يمكنك عمل رسم كاريكاتوري في أقلام تلوين حول مربع أحمر يقع في حب بلا مقابل مع دائرة زرقاء، ولن يكون هناك جفاف في المنزل إذا كنت تعرف كيف تروي قصة.
ليس من غير المعتاد أن يكتب هرتزفيلدت، ويخرج، وينتج، ويحيي، ويصور، ويحرر، ويؤدي الأصوات، ويسجل ويمزج الصوت، و / أو يؤلف الموسيقى لأحد أفلامه، وفي بعض الأحيان يتطلب سنوات لإكمال فيلم قصير من خلال العمل بمفرده. غالبًا ما تتطلب الرسوم المتحركة لأحد أفلامه عشرات الآلاف من الرسومات.
دون هرتزفيلدت تقنية
كثيرا ما يسجل هيرتسفيلد صوره بالموسيقى الكلاسيكية والأوبرا. موسيقى تشايكوفسكي، بيزيه، سميتانا، بيتهوفن، ريتشارد شتراوس، وفاغنر ظهرت كلها في أفلامه. في بعض الأحيان، سجل هرتزفيلدت أيضًا أجزاء من أفلامه بنفسه، باستخدام الغيتار أو لوحة المفاتيح.
وصف هرتزفيلدت عملية كتابته المريحة في جلسة Reddit "AMA" لعام 2015 :
دون هرتزفيلدت تقنية
يبدو الأمر كما لو كنت تطفو في محيط وتريد بناء طوف. لذلك أنت فقط تطفو هناك وتنتظر وتنتظر. وفي النهاية تأتي هذه القطعة الصغيرة من الشيء تنجرف، ربما ذكرى، وتتشبث بها، ثم تأتي قطعة صغيرة أخرى، لا علاقة لها، ربما تكون جملة مضحكة سمعتها في مكان ما. وتستمر في جمع كل هذه الأشياء الصغيرة التي تنجرف إلى حد ما ... حلم، جملة جميلة في رأسك ظهرت للتو أثناء غسل الأطباق، حكاية سرقتها من مذكراتك القديمة ... وفي النهاية تجد روابط بين كل الأشياء ومع كل هذه الأجزاء التي جمعتها، لديك الآن ما يكفي من الأشياء لبناء طوف. وبعد ذلك بمجرد حصولك على الطوافة، يمكنك إزالة جميع القطع التي لم تعد مناسبة تمامًا، وقطع الغيار التي لم تكن بحاجة إليها بعد كل شيء، ترميهم للخلف أو ربما تحفظهم لطوف آخر لاحقًا. عندما أكتب، لا يوجد الكثير من الجهد النشط أو السباحة، أو الحسابات ... بالنسبة لي يمكن أن تكون سامة جدًا للإبداع. لن تحدث الأفكار الكبيرة بشكل صحيح عندما تشدد عليها عقليًا ... إنها مسألة صبورة والانفتاح على كل الأشياء التي تنجرف فيها للتو.
في رديت آخر بعنوان "AMA"، حول موضوع الإبداع، اقترح هيرتزفيلد ما يلي:
... تحتاج إلى محاولة العودة إلى الوقت الذي كنت فيه طفلاً صغيراً، وتخلق أشياء على ورقة كبيرة في ضوء شمس جميل، ولا تهتم على الإطلاق بكيفية تلقيها في يوم من الأيام. إنه عندما يتعلم الأطفال التفكير، «هل هذا جيد؟» أنهم بدأوا يصابون بالشلل بشكل خلاق. وهذا هو السبب في أن معظم البالغين لا يرسمون، ولا يكتبون، ولا يغنون، ولا يرقصون، وهم مرعوبون أمام الجماهير.
دون هرتزفيلدت التأثير والأرث
في عام 2008، أشار كوميدي سنترال إلى أن عمله «أثر على جيل كامل من صانعي الأفلام».
في عام 2012، تم تصنيف هرتزفيلدن في المرتبة رقم 16 في صناعة الرسوم المتحركة واستطلاع مؤرخ لـ «أفضل 100 شخص مؤثر في الرسوم المتحركة».
لن أعود (فلم)
فيلم مصري صدر في 30 مارس 1959
لن أعود (فلم) قصة الفيلم
بعد أن ينتهى فتحى من بعثته الدراسية، يشتري الآلات المطلوبة للمصنع الذي يملكه، لكن فتحى على علاقة غير سوية مع علية زوجة شاكر مدير المصنع، ومع علية تقيم ناهد ابنة أحد موظفي المصنع بعد أن فقدت والديها، وما أن يراها فتحي حتى يقع في حبها، هذا الحب الجديد جعله يبتعد عن علية، فيشتعل في صدرها الغيرة وتدبر خطة لإبعاد ناهد من طريق فتحي.
تشيكنفوت
تشيكنفوت هي فرقة غنائية تشكلت في عام 2008. ويتألف هذا الفريق من المغني سامي هاجر (السابقين فان هالين ومونتروز)، وعازف قيثارة مايكل أنطوني (أيضا السابقين فان هالين)، وعازف الجيتار جو ساترياني، والطبال تشاد سميث (ريد هوت تشيلي بيبرز). نظرًا لالتزامات سميث المتسقة بالتسجيل والجولات إلى Red Hot Chili Peppers ، انضم كيني أرونوف إلى المجموعة في عام 2011 كعازف طبول بديل. بينما لم تعلن الفرقة رسميًا عن تفككها، قال سميث في يونيو 2016 إن لديه شكوكًا حول بقائها بسبب جداولها المزدحمة.
أصدرت المجموعة ألبومين استوديو، وألبوم واحد مباشر، ومجموعة صندوق واحدة.
تشيكنفوت
بينما يعتبر اسم الفرقة وشعارها مصطلحًا مهينًا لرمز السلام، «بصمة الدجاج»، يؤكد عازف الجيتار مايكل أنتوني أن الاسم نشأ من الجلسات الأولية بين هاجر وسميث ونفسه: «هناك ثلاثة مخالب على قدم الدجاج وهناك ثلاثة منا». صرح أنتوني لاحقًا: «كان من المفترض أن يكون اسمًا هراءًا استخدمناه لفترة من الوقت، ثم [عندما] انتشرت الشائعات حول الفرقة، استخدم الجميع هذا الاسم لذلك فكرنا،» اللعنة عليه، دعنا نطلق عليه Chickenfoot «- كل ذلك يعود إلى الموسيقى على أي حال». صدر ألبوم استوديو تشيكن فوت الثاني، تشيكن فوت 3 ، في 27 سبتمبر 2011.
توكوساتسو
توكوساتسو (اليابانية: 特 撮 والتي تعني «تصوير خاص») هو مصطلح ياباني لفيلم الحركة الحية أو الدراما التلفزيونية التي تستخدم المؤثرات الخاصة بكثرة. غالبًا ما تقوم هذه النوعية من التصوير الخاص مع الخيال العلمي أو الفانتازيا أو الرعب، لكن الأفلام والبرامج التلفزيونية في الأنواع الأخرى يمكن أن تعتبر أحيانًا توكوساتسو أيضًا. تشمل أشهر أنواع توكوساتسو أفلام كايجو مونستر مثل سلسلة أفلام غودزيلا وجاميرا ؛ المسلسلات التلفزيونية التي تحتوي علي القوي الخارقة مثل سلسلة الدراج المقنع و البطل المعدني ؛ ودراما الآلات مثل جاينت روبو و الآلي الخارق البارون الأحمر . تجمع بعض برامج التلفزيونية بين العديد من هذه الأنواع الفرعية، على سبيل المثال سلسلة ألترا مين و سوبر سنتاي وجرانسيزر و... غيرها .
تعد التوكوساتسو واحدة من أكثر أشكال الترفيه اليابانية شيوعًا، ولكن على الرغم من شعبية هذه النوعية من الأفلام والبرامج التلفزيونية القائمة على التوكوساتسو مثل غودزيلا أو سوبر سنتاي، فإن نسبة صغيرة فقط من أفلام التوكوساتسو والبرامج التلفزيونية من هذه النوعية معروفة على نطاق واسع سواء داخل قارة آسيا أو خارجها
توكوساتسو التاريخ
تعود أصول توكوساتسو إلى المسرح الياباني المبكر، وتحديداً في مسرح الكابوكي (الذي يمتاز بمشاهد الحركة والقتال) وفي مسرح الدمي المعروف بـأسم الـبونراكو، التي استخدمت بعضًا من أقدم أشكال المؤثرات الخاصة، وتحديداً الدمى. ومع ذلك، لم يبدأ مفهوم الـتوكوساتسو الحديثة في التبلور حتى أوائل الخمسينيات من القرن الماضي،[بحاجة لمصدر] مع الولادة المفاهيمية والإبداعية لغودزيلا، أحد أشهر الوحوش (الـكايجو) في كل العصور.
يعد فنان المؤثرات الخاصة إيجي تسوبورايا والمخرج إيشيرو هوندا هما القوة الدافعة وراء أخراج فيلم غودزيلا بهذا الفن الرائع عام 1954. حيث أستوحي تسوبورايا وصاغ مؤثراته من الفيلم الأمريكي كينغ كونغ حيث نقل العديد من التقنيات التي من شأنها أن تصبح عناصر أساسية في هذا النوع، مثل ما يسمى الملاءمة - استخدام ممثل بشري في زي لكي يلعب دور الوحش العملاق - جنبًا إلى جنب مع استخدام المنمنمات مثل المدينة المصغرة. حيث غيّر غودزيلا إلى الأبد مشهد الخيال العلمي والفانتازيا والسينما اليابانية من خلال خلق رؤية يابانية فريدة في نوع فريد كانت فيه السينما الأمريكية هي المهيمن.
توكوساتسو التاريخ
في عام 1954، كان لغودزيلا الفضل الأكبر في أطلاق نوع الكينجي في اليابان المسمى Monster Boom «و التي تعني الوحش المتعاظم أو الوحش الضخم»، والذي ظل شائعًا للغاية لعدة عقود، مع وجود شخصيات مثل غودزيلا وغاميرا والملك جيدوبارا وتعد المذكورة أعلاه في مقدمة السوق. ومع ذلك، أنتج أستديو شينتوهو في عام 1957 أول مسلسل سينمائي يظهر فيه شخصية البطل الخارق العملاق الخارق، مما يشير إلى تحول في الشعبية التي فضلت الأبطال المقنعين على الوحوش العملاقة المسماة Henshin Boom «هانشين بوم أو البطل العظيم» التي بدأتها سلسلة الدراج المقنع. جنبا إلى جنب مع أنيمي الفتي أسترو ، كان لمسلسلات سوبر جاينت أو العملاق الخارق تأثير عميق وساهم بنقلة كبيرة في عالم الـتوكوساتسو . في العام التالي، تم عرض فيلم قناع ضي القمر أو مون لايت ماسك لأول مرة، وهو الأول من بين العديد من الأعمال الدرامية للأبطال الخارقين المتلفزة والتي من شأنها أن تشكل أحد أشهر أنواع أفلام التوكوساتسو الفرعية. تم إنشاؤه بواسطة كوهان كاواوتشي، وتابع نجاحه مع عروض البطل الخارق، قناع سبعة ألوان (1959) بطولة الشاب سوني تشيبا.
توكوساتسو التاريخ
سبقت هذه الإنتاجات الأصلية أول مسلسل تلفزيوني ملون توكوساتسو ، السفير ماجما وألترامان ، الذي بشر بنوع كيوداي هيرو، حيث ينمو بطل الرواية بالحجم العادي إلى نسب أكبر لمحاربة الوحوش الكبيرة بنفس القدر. تضمنت عروض الأبطال الخارقين في توكوساتسو الشهيرة في السبعينيات مثل الدراج المقنع (1971)، محارب حب قوس قزح (1972)، سوبر سنتاي (1975).
توكوساتسو التقنيات
الملائمة (باليابانية : スーツメーション، و تُنطق باليابانية : سُتسومِشون) يحدد العملية في أفلام توكوساتسو والبرامج التلفزيونية المستخدمة لتصوير وحش باستخدام البدلة. الأصل الدقيق للمصطلح غير معروف. على الأقل، تم استخدامه للترويج لبدلة غودزيلا من عودة غودزيلا.[بحاجة لمصدر]
توكوساتسو الامتيازات والإنتاج
تتميز المنتجات العديدة لسلسلة توكوساتسو بمواضيع عامة مشتركة بين المجموعات المختلفة.
كايجو (باليابانية 怪獣، تعني حرفياً "وحش غامض") تتميز المنتجات بشكل أساسي بالوحوش أو الوحوش العملاقة (باليابانية 大 怪 獣 داي كايجو). تتضمن هذه السلسلة ألترا كيو وسلسلة أفلام غودزيلا وسلسلة غاميرا وسلسلة دايماجين وأفلامًا مثل موثرا وحرب الجارجانتوات والأكس من الفضاء الخارجي (باليابانية 宇宙 大 怪 獣 ギ ラ ラ وتنطق باليابانية: أوتشو داي كايجو جيرارا).
كايجين (باليابانية 怪人، و تعني حرفياً "الشخص الغامض") تتميز المنتجات بشكل أساسي بالأشرار الخارقين كشخصيتهم المركزية. وهذا يشمل أفلام مثلسر تيليجان, الإنسان البخاري, أتش مان, نصف البشري , و توميّ نينجين.
توكوساتسو الامتيازات والإنتاج
في عام 2001، أنتجت Buki X-1 Productions ، وهي شركة إنتاج فرنسية قائمة على المعجبين، سلسلتها الخاصة، جوشي سينتاي فرنس فايف (تسمى الآن شين كينجوشي فرنش فايف)، تكريمًا لسلسلة Toei طويلة المدى سوبر سانتي. المسلسل التلفزيوني منخفض الميزانية كينجو بيج باتل يسخر مباشرة من أفلام الوحش والأبطال الخارقين والمسلسلات من خلال غمر شخصياتهم بالملابس في مباريات المصارعة المحترفة بين مباني الكرتونية. في عام 2006، ظهر مايتي موشين أيمو رينجرز لأول مرة على الإنترنت باعتباره محاكاة ساخرة لـ باور رينجرز ، ولكن سرعان ما حصلت قناة MTV UK علي حقوق بثه وحقق شهرة كبيرة. في عام 2006، أنتج الفانز البرازيليون سلسلة الأنمي Insector Sun تكريمًا منخفض التكلفة لسلسلة الدراج المقنع.
بيتن ريد، مخرج سلسلة انت مان في عالم مارفل السينمائي، وقال إن تصميم أنت مان متأثر بشكل كبير باثنين من الأبطال الخارقين اليابانين وهما الترامان وأنفرامان.
الشابرونات الكيميائية
الشابرونات الكيميائية هي فئة من الجزيئات الصغيرة التي تعمل على تعزيز ثني و/أو استقرار البروتينات. الشابرونات هي مجموعة واسعة ومتنوعة من الجزيئات، ويمكن أن تؤثر على استقرار البروتين وتنظيم البولي ببتيد من خلال مجموعة متنوعة من الآليات. تستخدم الشابرونات في مجموعة من التطبيقات، منها إنتاج البروتينات المؤتلفة ومعالجة اختلال البروتين في الجسم الحي.
الشابرونات الكيميائية فئات الشابرونات الكيميائية
هناك العديد من الجزيئات الصغيرة المختلفة التي يمكن أن تعمل على تعزيز استقرار البروتين وقابليته للطي، ويمكن تصنيف العديد منها في فئات كبيرة بناءً على هيكلها وآلية عملها المقترحة. لم يتم تحديد العوامل التي تحدد هذه المجموعات بدقة، والعديد من الجزيئات الصغيرة التي تمارس تأثيرًا كيميائيًا لا تندرج بسهولة في إحدى هذه الفئات. على سبيل المثال، لا يُعرَّف الأرجنين بشكل كلاسيكي على أنه مساعد كيميائي، ولكن له تأثير مضاد للتجميع موثق جيدًا.
الشابرونات الكيميائية فئات الشابرونات الكيميائية
الأسمولية الخلوية عبارة عن جزيئات قطبية صغيرة يتم تصنيعها أو تناولها بواسطة الخلايا للحفاظ على سلامة المكونات الخلوية خلال فترات الإجهاد التناضحي أو غيره من أشكال الإجهاد. تتنوع الأسمولات في التركيب الكيميائي، وتشمل البوليولات والسكريات والميثيل أمين والأحماض الأمينية الحرة ومشتقاتها. وتشمل الأمثلة على هذه الجلسرين، طرهالوز، ثلاثي ميثيل أمين N أكسيد، والجلايسين. على الرغم من كونها أكثر نشاطًا بتركيزات عالية نسبيًا، إلا أن الأسمولية لا تظهر أي تأثيرات على العمليات الخلوية العادية - ولهذا السبب، يُشار إليها أيضًا باسم «المذابات المتوافقة». تمارس الأسمولية آثارها المرافقة بشكل غير مباشر عن طريق تغيير تفاعل البروتين مع المذيب، بدلاً من أي تفاعل مباشر مع البروتين. التفاعلات غير المفضلة بين البروتينات والأسموليت تزيد من إذابة البروتين بالماء. يفضل هذا الترطيب المتزايد المزيد من المطابقات متعددة البيبتيد المدمجة، حيث يتم عزل المخلفات الكارهة للماء بشكل أكثر إحكامًا من المذيب القطبي. وبالتالي، يُعتقد أن الأسمولية تعمل من خلال هيكلة وسيطة مطوية جزئيًا وتثبيت المطويات المطوية بالديناميكا الحرارية إلى حد أكبر من المطابقات غير المطوية.
الشابرونات الكيميائية فئات الشابرونات الكيميائية
يمكن للمركبات الكيميائية التي لها درجات متفاوتة من الكراهية للماء والتي لا تزال قابلة للذوبان في البيئات المائية أن تعمل كشابرونات كيميائية أيضًا. يُعتقد أن هذه المركبات تعمل عن طريق الارتباط بأجزاء كارهة للماء من البروتينات غير المطوية أو المطوية بشكل غير صحيح والمعرضة للمذيبات، وبالتالي «تحميها» من التجمع. ملح فينيل بوتيراتي الصوديوم هو مثال بارز لهذه المجموعة من المركبات، إلى جانب أحماض ليسوفوسفاتيدك والدهون والمنظفات الأخرى.
فئة أخرى من الشابرونات تتكون من روابط البروتين والعوامل المساعدة والمثبطات التنافسية وجزيئات صغيرة أخرى ترتبط بشكل خاص ببروتينات معينة. نظرًا لأن هذه الجزيئات تنشط فقط على بروتين معين، يُشار إليها باسم الشابرونات الدوائية. يمكن أن تحفز هذه الجزيئات الاستقرار في منطقة معينة من البروتين من خلال تفاعلات الارتباط الملائمة، والتي تقلل المرونة التوافقية الكامنة في سلسلة البولي ببتيد. خاصية أخرى مهمة للشابرونات الدوائية هي أنهم قادرون على الارتباط بالبروتين غير المطوي أو المطوي بشكل غير صحيح، ثم ينفصلون بمجرد طي البروتين بشكل صحيح، تاركين بروتينًا وظيفيًا.
الشابرونات الكيميائية التطبيقات
إلى جانب التطبيقات السريرية، أثبتت الشابرونات الكيميائية أنها مفيدة في إنتاج البروتينات المؤتلفة في المختبر.
الشابرونات الكيميائية التطبيقات
غالبًا ما ينتج عن التعبير المؤتلف للبروتين في الإشريكية القولونية تكوين لمجاميع بروتين غير قابلة للذوبان تسمى أجسام التضمين. تتطلب أجسام البروتين هذه إعادة تشكيلها في المختبر بمجرد استخلاصها من خلايا الإشريكية القولونية بواسطة محلول قوي. يُعتقد أن البروتينات تتكشف أثناء عملية الذوبان، وبالتالي فإن إزالة المحلول عن طريق تخفيف التحليل تسمح بإعادة تشكيلها. غالبًا ما يتم استخدام معززات الطي ومثبطات التجميع أثناء إزالة المُحول لتسهيل الطي على الهيكل الأصلي ومنع التجميع. تساعد معززات الطي البروتين على تولي البنية الأصلية في أسرع وقت ممكن عندما ينخفض تركيز المنظف بشكل كبير في وقت واحد كما هو الحال في عملية التخفيف. من ناحية أخرى، تمنع مثبطات التجميع المواد الوسيطة للبروتين من التراكم حتى بعد التعرض الطويل للمستوى المتوسط من المنظف كما يظهر في غسيل الكلى. على سبيل المثال، تم الإبلاغ عن أن حمض التورين يزيد بشكل كبير من إنتاجية إعادة التشكيل في المختبر للأجسام المضادة لجزئية الربط لمولد الضد.
الشابرونات الكيميائية التطبيقات
أدى اكتشاف تأثير الشابرونات الكيميائية على طي البروتين إلى تعبير بروتين محيطي، خاصة بالنسبة لتلك التي تتطلب بيئة مؤكسدة لتشكيل روابط ثاني كبريتيد من أجل طي مناسب. يمكن تحسين طي البروتينات التي يصعب القيام بها في السيتوبلازم في محيط البلازم حيث يمكن التحكم في الضغط الاسموزي بسهولة. يمكن تغيير الضغط الاسموزي للفضاء المحيط ببساطة عن طريق تغيير ضغط الوسط حيث تخترق الأسمولية الغشاء الخارجي بحرية. يتم إفراز البروتينات في هذا الفضاء عندما يتم توصيل تسلسل إشارة مناسب بطرفها. من الأمثلة الجيدة على تحسين الطي عن طريق التعبير المحيطي هو متغير منشط البلازمينوجين المحتوي على رابطة ثنائي كبريتيد. يتضح أن طي رابطة ثنائي كبريتيد يزداد عند إضافة معززات الطي أو الأرجينين إلى وسط الاستزراع.
الشابرونات الكيميائية التطبيقات
أليف الملح هي نوع من الكائنات الحية المتطرفة التي تكيفت مع حلول الملح الشديدة. تصنف الأليفيات إلى فئتين: 1) عتائق شديدة الهالوفية، و 2) البكتيريا متوسطة الهالوفلية. تكيفت الأركيا شديدة الهالوفلية لتتطلب تركيزات عالية من الملح (2.5 مليون) في البيئة الحية من خلال دمج تركيز الملح العالي في الخلية. من ناحية أخرى، فإن البكتيريا متوسطة الهالوفلية تعيش في نطاق واسع من تركيزات الملح عن طريق تخليق أو دمج المركبات العضوية. يسهل الحفاظ على العديد من البكتيريا المحبة للملوحة والأركيا، وقد تم استغلال ضغطها الأسموزي الخلوي العالي في إنتاج البروتين المؤتلف. يمكن ضبط البيئات الخلوية لمحبي الهالوفيل لاستيعاب طي البروتين ذي الأهمية عن طريق تعديل تركيز الأسمولات في وسط الاستزراع. تم الإبلاغ عن التعبير الناجح والطي لبروتين نواة الجليد وبروتينات فلورية خضراء والأميلاز ونوكليوزيد ثنائي فسفات كيناز وسيرين racemase في الهالوفيل.
نظرًا لأن الشابرونات الكيميائية تعزز الحفاظ على البنية الأصلية للبروتينات، فقد تم استكشاف إمكانيات تطوير مرافق كيميائية للتطبيقات السريرية لمختلف أمراض طي البروتين.
التليف الكيسي هو مرض ناتج عن الفشل في الحفاظ على مستوى منظم توصيل الغشاء عبر التليف الكيسي، والذي يعمل كقناة كلوريد في الأنسجة الرئوية. تم العثور على طفرة ΔF508 في بروتين تتداخل مع نضج البروتين في عدد من مرضى التليف الكيسي. وجد أن مستوى منظم توصيل الغشاء عبر التليف الكيسي المتحولة يفشل في الغالب في الانتقال إلى غشاء الخلية ويتحلل في الشبكة الاندوبلازمية؛ ومع ذلك ، فإن تلك التي نجحت في الوصول إلى غشاء الخلية تعمل بكامل طاقتها. نتيجة لذلك، ثبت أن عددًا من المرافقين الكيميائيين يعززون تهريب ΔF508 إلى غشاء البلازما.
يمكن أن يعزز الترانستريتين المشوه جزئيًا في تكوين ليفية نشوانيات في الخلايا، ويمكن أن يؤدي هذا التراكم إلى تسمم خلوي ومجموعة متنوعة من الأمراض البشرية. تم اكتشاف العديد من مثبطات لترانستريتين الجزيئات الصغيرة لتكوين أميلويد والتي تعمل عن طريق تثبيت الترانستريتين بشكل حركي. هذا يمنع أحداث اختلال المونومر عن طريق إزعاج تفكك رباعي الترانستريتين. تفاميديس هو أحد هذه الجزيئات الصغيرة التي تمت الموافقة عليها من قبل العديد من الوكالات التنظيمية الدولية لعلاج اعتلال الأعصاب الأميلويد العائلي ترانستيريتين.
روبير بريسون
روبير بروسون (بالفرنسية:[robert bresson]؛ (ولد في 25 سبتمبر 1901 - وتوفي في 18 ديسمبر 1999) هو مخرج أفلام فرنسي ويعتبر من أبرز المخرجين السينمائيين الذين عرفتهم الشاشة السينمائية، وقد أنتج طوال مسيرته كمخرج 14 فيلماً، منها فيلم واحد قصير في 65 عاماً، اشتهر بروسون بأسلوبه البسيط، وقد قدم بشكل خاص الكثير للفن السينمائي، وتعتبر أعماله أمثلة بارزة للأفلام البسيطة، وتصنف الكثير من أعماله بأنها مأساوية في القصة والطبيعة.
من أعماله: رجل هارب (1956)، النشل (1959)، بالتازار (1966)، يوميات كاهن الريف، لارجنت، أربع ليال من الحالم، الشؤون العامة، ملائكة الخطيئة، العذراء الجاهلة جرى تصنيفها من بين أعظم 100 فيلم تم إنتاجه على الإطلاق في استطلاع عام 2012 لنقاد البصر والصوت. حصلت أفلامه الأخرى مثل موشيت (1967) ومال (1983) على العديد من الأصوات. وكتب المخرج الفرنسي الكبير جان لوك غودار ذات مرة: «إنه السينما الفرنسية، لأن دوستويفسكي هو الرواية الروسية، وموزارت هو الموسيقى الألمانية».
روبير بريسون الحياة والعمل
ولد بروسون في برومون لاموت، بوي دو دوم، وهو ابن ماري إليزابيث (لقبها قبل الزواج كلوزيل) وليون بروسون. ولا يعرف إلا القليل عن حياته المبكرة. تلقى تعليمه في Lycée Lakanal في Sceaux Hauts-de-Seine، بالقرب من باريس، وتحول إلى الرسم بعد التخرج. يبدو أن ثلاثة تأثيرات تكوينية في حياته المبكرة قد تركت بصمتها في أفلامه: الكاثوليكية والفن وتجاربه كأسير حرب. عاش روبير بروسون في باريس، فرنسا، في إيل سانت لويس. في البداية كان مصورًا فوتوغرافيًا، صنع بروسون فيلمه القصير الأول، Les affaires publiques (الشؤون العامة) في عام 1934. خلال الحرب العالمية الثانية أمضى أكثر من عام في معسكر لأسرى الحرب - وهي تجربة تُعلم Un condamné à mort s 'est échappé ou Le vent souffle où il veut (رجل هارب). في مهنة امتدت لخمسين عامًا قدم بروسون 13 فيلمًا طويلًا فقط. وهذا يعكس نهجه الدؤوب في عملية صناعة الأفلام وانشغالاته غير التجارية. وكانت الصعوبة في العثور على تمويل لمشاريعه عاملاً أيضًا. على الرغم من أن العديد من الكتاب يزعمون أن بروسون وصف نفسه بأنه "ملحد مسيحي"، لم يؤكد أي مصدر على الإطلاق هذا الكلام، وكذلك الظروف التي كان بروسون قد قال ذلك بموجبها. على العكس من ذلك قال في مقابلة عام 1973 هناك شعور بأن الله موجود في كل مكان، وكلما عشت أكثر، رأيت ذلك في الطبيعة وفي البلاد. عندما أرى شجرة أرى أن الله موجود. أحاول أن أنقل فكرة أن لدينا روحًا وأن الروح على اتصال بالله. هذا هو أول شيء أريد أن أدرجه في أفلامي. وعلاوة على ذلك في مقابلة أجريت عام 1983 مع قناة TSR's Spécial Cinéma أعلن بروسون أنه كان مهتمًا بصنع فيلم يستند إلى سفر التكوين على الرغم من اعتقاده أن مثل هذا الإنتاج سيكون مكلفًا للغاية ويستغرق وقتًا طويلاً. تم اتهام بروسون أحيانًا بكونه "في برج عاجي". وجادل الناقد جوناثان روزنباوم، أحد المعجبين بعمل بروسون، بأن المخرج كان "شخصية غامضة ومعزولة"، وكتب أنه في مجموعة أربع ليالٍ من حالم (1971) بدا المخرج "أكثر عزلة عن طاقمه من أي شخص آخر. المخرج الذي رأيته في العمل؛ غالبًا ما كانت أرملته ومساعده المخرج ميلين فان دِر ميرش، ينقلون تعليماته في كثير من الأحيان".
روبير بريسون الموت
توفي بروسون يوم السبت في ديسمبر 1999، في منزله في دروي سور درويت جنوب غرب باريس. كان يبلغ من العمر 98 عامًا. أخرج فيلمه الأخير عام 1983 وكان مريضًا لبعض الوقت.
روبير بريسون سماته وأسلوبه
كان التركيز الفني المبكر لبروسون على فصل لغة السينما عن لغة المسرح، والتي غالبًا ما تعتمد بشكل كبير على أداء الممثل لقيادة العمل. كتب الباحث السينمائي توني بيبولو أن «بروسون لم يعارض الممثلين المحترفين فحسب، بل عارض التمثيل نفسه»، مفضلاً التفكير في ممثليه على أنهم «نماذج». في الملاحظات على التصوير السينمائي، وهي مجموعة من الأمثال التي كتبها بروسون، يحدد المخرج بإيجاز الفرق بين الاثنين:
النماذج البشرية: الحركة من الخارج إلى الداخل. الفاعلون: الحركة من الداخل إلى الخارج.
يشرح بروسون مزيدًا من التفصيل عن ازدرائه للتصرف في فقرات لاحقة من الكتاب، حيث يخصص ملاحظة أدلى بها شاتوبريان عن شعراء القرن التاسع عشر ويطبقها على الممثلين المحترفين (أي: «ما ينقصهم ليس الطبيعة، بل الطبيعة»). لبروسون، «أعتقد أنه من أكثر طبيعية للحركة لإجراء أو عبارة يمكن أن يقال مثل هذا من مثل هذا» هو «سخيف»، و «لا شيء أكثر حلقات كاذبة في الفيلم من المشاعر التي أشبعت بحثا» المسرح.
روبير بريسون سماته وأسلوبه
باستخدام أسلوبه «النموذجي»، طُلب من ممثلي بروسون تكرار لقطات متعددة لكل مشهد حتى تم تجريد كل مظاهر «الأداء»، مما يترك تأثيرًا صارخًا يسجل على أنه خفي وخام. هذا، بالإضافة إلى ضبط النفس لبروسون في التسجيل الموسيقي، سيكون له تأثير كبير على السينما المبسطة. كتب شموئيل بن جاد في المجلة الأكاديمية التيارات المتقاطعة:
هناك مصداقية في نماذج بروسون: إنهم مثل الأشخاص الذين نلتقي بهم في الحياة، مخلوقات غامضة إلى حد ما تتكلم وتتحرك وتلمح تتصرف، من ناحية أخرى، بغض النظر عن طبيعتها أو تشوهها أو اختراعها من خلال وضع غطاء أو مرشح فوق الشخص، وتقديم تبسيط للإنسان وعدم السماح للكاميرا بالتقاط أعماق الممثل البشري. وهكذا فإن ما يراه بروسون هو جوهر الفن السينمائي، وهو تحقيق التحول الإبداعي الذي ينطوي عليه كل فن من خلال تفاعل صور الأشياء الحقيقية، يتم تدميره بواسطة حيلة التمثيل. بالنسبة لبروسون، التمثيل، مثل الموسيقى المزاجية وعمل الكاميرا التعبيرية، مجرد طريقة أخرى لتشويه الواقع أو اختراع يجب تجنبه.
روبير بريسون سماته وأسلوبه
يشعر البعض أن نظام بروسون للتربية والمعتقدات الكاثوليكية يكمن وراء الهياكل الموضوعية لمعظم أفلامه.  الموضوعات المتكررة بموجب هذا التفسير الخلاص، والفداء، وتعريف النفس البشرية وكشفها، والتجاوز الميتافيزيقي لعالم مقيد ومادي. ومن الأمثلة على ذلك «رجل هارب» (1956)، حيث يمكن قراءة حبكة تبدو بسيطة لهروب أسير حرب على أنها استعارة لعملية الخلاص الغامضة.
روبير بريسون سماته وأسلوبه
يمكن أيضًا فهم أفلام بروسون على أنها انتقادات للمجتمع الفرنسي والعالم الأوسع، حيث يكشف كل منها عن وجهة نظر المخرج المتعاطفة، وإن كانت غير عاطفية، تجاه ضحاياها. إن توصل الشخصيات الرئيسية في أفلام بروسون الأكثر معاصرة، الشيطان، ربما (1977) ولارجنت (1983)، إلى استنتاجات مقلقة بالمثل عن الحياة تشير إلى مشاعر المخرج تجاه ذنب المجتمع الحديث في تفكك الأفراد. في الواقع، قال بطل الرواية السابق، «موشيت تقدم أدلة على البؤس والقسوة. إنها موجودة في كل مكان: الحروب، معسكرات الاعتقال، التعذيب، الاغتيالات».  يقول المؤرخ السينمائي مارك كوزينز إن «صورت الحياة كما لو كانت مسرحًا وسيركًا، على التوالي، كان نموذج بروسون المصغر يشبه السجن»، واصفًا شخصيات بروسون بأنها «سجينة نفسياً».
روبير بريسون سماته وأسلوبه
نشر بروسون ملاحظات على التصوير السينمائي (نُشر أيضًا في الترجمة الإنجليزية كملاحظات حول المصور السينمائي) في عام 1975، حيث دافع عن معنى فريد لمصطلح «التصوير السينمائي». بالنسبة له، التصوير السينمائي هو الوظيفة الأعلى للسينما. في حين أن الفيلم هو في جوهره مسرح مصور «فقط»، فإن التصوير السينمائي هو محاولة لخلق لغة جديدة من الصور المتحركة والأصوات.
معظم أفلام بروسون لن تعجب محبي “الأفلام المبهجة”. فمعظمها تعرض أبطالاً إنما يموتون (أحياناً بالانتحار) أو ينتهي بهم الأمر في السجن. والعمل الوحيد الذي يحظى على “نهاية سعيدة” واضحة هو Un Condamné، وقد كان أنجح أفلامه على شباك التذاكر (ثمة نهاية سعيدة نوعاً ما في to Les Dames du Bois de Boulogne سنة 1945، لكن متابعيه يجدون كآبة واضحة في النسق العام للقصة). كما أن كثيراً من أفلام بروسون ليست من النمط الواقعي، Balthazar مثلاً، فيلم خيالي، بينما فيلم Lancelot du Lac فهو تجسيد أسلوبي خاص لأسطورة في العصور الوسطى.