hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
عمارة رومانسكية فرنسية الخصائص
دُعمت القباب إما من خلال قاعدة مثمنة الأضلاع أو قاعدة دائرية تتكون من أقواس اسطوانية تلتقي بزوايا قائمة.
ظهر العقد المكون من ستة أجزاء في إنجلترا نحو عام 1100، وهو ابتكار رئيسي في الانتقال إلى العمارة القوطية، ظهر لأول مرة أيضًا في فرنسا، في إعادة بناء صحن كل من كنيسة دير سانت إتيان، في كان، ودير سانت إيتيين في كان، نحو عام 1120. ظهر أيضًا في برغندي وفي نسخة تجريبية في دير فيزليه في نفس الوقت تقريبًا. سمحت هذه الأقبية بأسقف أخف وزنًا وأكثر قوة، وحملت الوزن خارجًا إلى الأعمدة والدعامات، مما مكن الجدران الداعمة أن تصبح أعلى وأقل سماكة مع احتوائها على نوافذ أكبر.
قُسمت الجدران إلى أقسام شاقولية مفصولة بأعمدة رفيعة من الكولونيت التي تدعم أقبية السقف. كان المستوى الأرضي من الصحن محاطًا بأروقة ذات أعمدة، وفي طبيعة الأمر كانت تعلوها منابر أو صالات عرض، حيث يمكن للمؤمنين التجمع لمشاهد الاحتفال في الصحن أدناه. عادة ما احتوى المستوي فوق المنبر على صف من النوافذ، يدخل الضوء عبرها إلى الداخل.
قدم منبر الخطابة اتساعًا ودعمًا أكبر للجدار مما مكن الكنائس من أن تكون أعلى. ارتفع المنبر على مستويين في بعض الكنائس في منطقة أوفيرني، مما يعني أن الصحن لم يحصل إلا على القليل من الضوء. استُبدل المنبر في نورماندي بشرفة علوية غالب الأحيان، وهي عبارة عن ممر ضيق. امتلكت الكنائس في آكيتاين صحنًا واحدًا واسعًا، سمح بمرور المزيد من الضوء. تطلبت الكنائس الأطول دعامات حجرية ثقيلة على الجدران الخارجية لدعم وزن السقف. لم تُحل هذه المشكلة حتى العصر القوطي، عندما أدى إدخال العقد إلى نقل وزن السقف إلى أكتاف التدعيم خارج الجدران.
هوسار (قرية)
هوسار هي قرية تقع في جزيرة كالسوي في جزر فارو.
إلهة سوداء (فلم)
إلهة سوداء (بالبرتغالية: A Deusa Negra) هو فيلم نيجيري برازيلي صدرَ عام 1978 من تأليف وإخراج أولا بالوغان ومن بطولة ممثلين برازيليين من بينهم سونيا سانتوس، زوزيمو بلبل، ليا جارسيا وخورخي كوتينيو.
إلهة سوداء (فلم) القصّة
أمنية والد باباتوندي حينما كان يحتضر هي أن يقوم باباتوندي (يلعبُ دوره الممثل زوزيمو بلبل) برحلةٍ إلى البرازيل ويرى ما حدث لأحفاد جده الأكبر أولويول الذي تم اختُطف وبيع في زمن العبوديّة، كما طلب منه البحث في قصة أسطورةٍ غامضةٍ في تاريخ العائلة. يُسلّم والد باباتوندي لابنهِ منحوتة ياموجي (بالإنجليزية: Yemoja) كدليلٍ على أن رحلتهُ انطلقت من من لاغوس وستنتهي في الأحياء الفقيرة في البرازيل، لكنّ ياموجي السحريّة هذه تنقلُ باباتوندي إلى الحقبة التي عاشها جدّه لتتشابك الأحداث في قالب درامي معيّن.
إلهة سوداء (فلم) الإنتاج
يُعتير فيلم إلهة سوداء هو أول إنتاجٍ مشتركٍ نيجيري برازيلي، وقد شارك في إنتاج الفيلم شركة إمبرا فيلم (بالإنجليزية: EMBRAFILME) ومؤسسة بالاغون أفرو كيلت (بالإنجليزية: Balogun's Afrocult Foundation). لغةُ الفيلم الأساسيّة هي البرتغاليّة وقد صُوّرت كل مشاهدهِ في البرازيل.
إلهة سوداء (فلم) الاستقبال
وصف اثنينِ من النقاد وهما جانيت ماسلين وكاثي ساندلر الفيلم بأنه ميلودراما، ووصف ماسلين الفيلم بفيلمين: ميلودراما تاريخية وفي نفس الوقتِ إشادةٌ ناريةٌ وقويةٌ للثقافة الأفريقية المعاصرة.
إلهة سوداء (فلم) الجوائز
حاز الفيلم على جائزةٍ في مهرجان قرطاج السينمائي عام 1980.
حسن السندوبي
حسن السُّنْدُوبي (ت 1967م) كاتب وأديب ومُحقِّق مصري، صاحب جريدة الثمرات.
اسمه حسن أحمد محمد السندوبي، تلمذَ مع العديد من الكتَّاب والأدباء على اللغوي والأديب سيد المرصفي. اطلع على كتب التراث وحقق العديد منها. عاش في القرن العشرين وله مؤلفات وتحقيقات.
حسن السندوبي آثاره
أعيان البيان من صُبح القرن الثالث عشر الهجري إلى اليوم، كتاب خاصٌّ بتاريخ الآداب العربية في هذا العصر وتراجم مشهوري الأدباء من الكتَّاب والشعراء. طُبع عام 1332هـ/ 1914م، في المطبعة الجمالية بالقاهرة.
غابريليوس لاندسبيرجيس
غابريليوس لاندسبيرجيس (مواليد 7 يناير 1982) هو سياسي ليتواني وعضو سابق في البرلمان الأوروبي  ورئيس حزب اتحاد الوطن منذ 2015.
كميل أبو ركن
كميل أبو ركن (بالعبرية: כמיל אבו רוקון، من مواليد 1959) هو ضابط في الجيش الإسرائيلي برتبة ألوف (لواء)، يشغل منصب منسق عمليات الحكومة في المناطق.
كميل أبو ركن السيرة الذاتية
وُلد أبو ركن ونشأ في عسفيا، وهو من عائلة درزية إسرائيلية. درس في شبابه في مدرسة بيزك لتقنيي الإلكترونيات والاتصالات.
في نوفمبر 1977 التحق بالجيش وعمل في التلغراف وتخرج كضابط عمليات وتدرب كضابط في الحكومة العسكرية. خدم في الإدارة المدنية في الضفة الغربية (يهودا والسامرة)، وشغل منصب نائب الحاكم العسكري في جنين وطولكرم. وعقب اتفاق غزة أريحا، تم تعيينه للقيام بجولة مشتركة في قطاع غزة مع قوات الأمن التابعة للسلطة الفلسطينية. في منصبه التالي شغل منصب الحاكم العسكري لطولكرم. في عام 1998 رقي إلى رتبة عقيد وعين رئيساً للإدارة المدنية لهيئة التنسيق والارتباط في غزة، وأثناء المهمة أقيمت المنطقة الصناعية على معبر كارني، وفتحت معبر رفح أمام حركة المرور المدنية وافتتحت مطار ياسر عرفات، وبعد اندلاع الانتفاضة الثانية رُقي إلى رتبة عميد وعين نائباً لمنسق الأعمال الحكومية في المناطق. في أغسطس 2005 تم تعيينه رئيسًا للإدارة المدنية، وهو المنصب الذي شغله حتى يناير 2007.
كميل أبو ركن السيرة الذاتية
في عام 2007، عين نائباً لمدير «إدارة السلام» بوزارة الخارجية. خلال الحرب على غزة 2008، تم تعيينه مرة أخرى نائبًا لمنسق العمليات في الأراضي المحتلة بشكل مؤقت. في عام 2009 عين مديرا لمديرية المعابر البرية في وزارة الدفاع  ثم رئيسا لهيئة المعابر البرية.
في 29 مارس 2018 رُقّي إلى رتبة ألوف وفي 1 ماسو تولى منصبه كمنسق لأنشطة الحكومة في المناطق،  كان هذا ثاني ضابط درزي برتبة ألوف في الجيش الإسرائيلي، بعد يوسف مشلب، وكان قائد قيادة الجبهة الداخلية ثم منسق أنشطة الحكومة في المناطق. .
سائق أمريكي (فلم)
سائق أمريكي (بالإنجليزية: American Driver) هو فيلم كوميدي نيجيري صدرَ عام 2017 من إخراج موزيس إنوانغ وبطولة إيفان كينج وجيم إيكي وأنيتا كريس ونسي إكبي إتم وإيما نييرا ولاورا هيوستن وأيو ماكون. عُرض الفيلم لأول مرةٍ في نيجيريا في الرابع والعشرين من شباط/ فبراير 2017، وحققت أكثر من 41 مليون نايرا (العملة النيجيريّة) مُحتلًّا بذلك المركز الثامن في قائمة أعلى الأفلام النيجيرية من حيثُ الإيرادات في عام 2017 والمركز التاسع والثلاثين في كل الأوقات في شباك التذاكر النيجيري. حاز الفيلم على جائزة أفضل فيلمٍ كوميدي في مهرجان أفلام الشعب في حزيران/يونيو 2017. بعد ثلاث سنواتٍ من صدورهِ في نيجيريا، صدر الفيلمُ بشكل رسميّ تحت نفس العنوان في الولايات المتحدة في الخامس من عشر من أيلول/سبتمبر 2020.
سائق أمريكي (فلم) القصّة
جاك كاري هو سائقٌ أمريكي مهتمه هي إيصالُ المشاهير النيجيريين إلى حفل توزيع جوائز محلّي، وخلال رحلته تلك يُحاول جاك أن يُصبح صديقًا للممثل جيم إيكي ، الذي يريد أن يحصل على بعض الوقت لمفرده لكنّ جاك لا يتركه.
سائق أمريكي (فلم) الإفراج
عُرض فيلم سائق أمريكي لأول مرةٍ في نيجيريا في الرابع والعشرين من شباط/فبراير 2017 في الرابع والعشرين من شباط/فبراير 2017، حيث وُزّع على دور العرض في جميع أنحاء البلاد.
عُرض من الثاني حتى الرابع من حزيران/يونيو 2017 فيلم سائق أمريكي وذلك في مهرجان الشعب السينمائي بمدينة نيويورك ففاز بجائزة أفضل فيلم كوميدي حينها. بعدما لاقَ الفيلمُ نجاحًا مقبولًا، صدر أخيرًا في الولايات المتحدة تحت نفس العنوان وذلك في الخامس عشر من أيلول/سبتمبر 2020.
سائق أمريكي (فلم) الاستقبال
أطلق موقع سينما بوينتر (بالإنجليزية: Cinema Pointer) على الفيلم لقب «الفيلم المسلّي والمرِح».
حقّق فيلمُ سائق أمريكا إيراداتٍ مقبولةٍ خلال بداية عرضهِ في نيجيريا حيثُ اعتُبر أفضل فيلمٍ كوميدي نيجيري لتلك السنة، وهو ما جعله يُعرض لأكثر من 6 أشهر في دور السينما النيجيرية مُحقّقًا أكثر من 41 مليون نايرا في شباك التذاكر.
فازَ فيلمُ سائق أمريكي بجائزة أفضل فيلمٍ كوميدي في مهرجان الشعب السينمائي عام 2017، كما رُشِّح للمنافسة على «جائزة كوميديا العام» في جوائز نوليوود للأفضل لعام 2017.
فاز الممثل إيفان كينج بجائزة أفضل ممثلٍ في فيلمٍ كوميدي عن دوره في فيلم سائق أمريكي في مهرجان الولايات المتحدة الصيني الدولي للفنون الثقافية للأفلام والتلفزيون لعام 2019.
إعلام نادي الزمالك
بدأ إعلام نادي الزمالك منذ أن تأسست مجلة نادي الزمالك في عام 1997 ، ثم بدأ الإعلام الزملكاوي في التلفزيون المصري من عام 2018 عندما ظهر برنامج الزمالك اليوم ، ومن ثمّ ظهرت قناة نادي الزمالك في 22 يناير 2020 .
إعلام نادي الزمالك قناة نادي الزمالك
قناة نادي الزمالك (بالإنجليزية: Zamalek SC TV) هي قناة تليفزيونية تابعة لنادي الزمالك تبث على النايل سات بجودة SD.
بدأ البث بشكل تجريبي في 31 ديسمبر عام 2019، وأنطلقت القناة فعلياً في 22 يناير عام 2020.
إعلام نادي الزمالك مجلة نادي الزمالك
مجلة الزمالك (بالإنجليزية:Zamalek SC magazine) هي مجلة  نادي الزمالك المصري لكرة القدم، ع.يتم إصداره أسبوعيًا ، كل يوم خميس.  تحتوي المجلة على أخبار ومراجعات عن النادي ومقابلات مع اللاعبين.
متلازمة الحفاظ الأزرق
متلازمة الحفاظ الأزرق (بالإنجليزية: Blue diaper syndrome)‏ هي اضطراب استقلابي وراثي جسمي متنحي نادر، يظهر عند الرضع على شكل حفاظات ملونة ببول ذي لون أزرق. يُعرف أيضًا باسم متلازمة دروموند، وفرط كالسيوم الدم.
تنتج المتلازمة عن خلل في امتصاص الحمض الأميني تربتوفان. يؤدي التحلل البكتيري للتربتوفان غير الممتص في الأمعاء إلى زيادة إنتاج الإندول وظهور الإنديكان في بول المريض، عندما يتأكسد الإنديكان يتحوّل إلى اللون الأزرق النيلي معطيًّا البول لونه المميز. تشمل الأعراض عادةً اضطرابات في الجهاز الهضمي، وحمى ومشاكل بصرية. قد يصاب البعض أيضًا بأعراض ناتجة عن التحلّل غير الكامل للتربتوفان.
متلازمة الحفاظ الأزرق
اُكتشِف المرض في عام 1964، وهو مرتبط بالصبغي الجنسي إكس.
نظرًا لأن هذه المتلازمة مرتبطة بـالصبغي الجنسي إكس، فإن فرصة حصول الطفل على مورّثات طبيعية عندما يكون كلا الوالدين مصاب هي 25%. قد يحمل الشخص مورثة واحدة طبيعية وأخرى مرضية، ويدعى حينها حاملًا للمرض، عادةً لا تظهر عليه أي أعراض. لا تظهر على الإناث الحاملات للمورثة أعراض الاضطراب، إذ غالبًا ما تتوضّع المورثة المرضية على الصبغي إكس المُتبَّط. يمكن للوالدين الخضوع لاختبارات مورّثية لمعرفة ما إذا كان طفلهم سيصاب بهذه المتلازمة، لكن معظمهم لا يكتشفون ذلك حتى تظهر على الطفل الأعراض المذكورة أدناه.
متلازمة الحفاظ الأزرق العلامات والأعراض
تتضمّن أعراض متلازمة الحِفاظ الأزرق تهيّج، وإمساك، وضعف شهية، وإقياء، وتأخّر نمو. يعاني بعض الأطفال من حمّى متكرّرة والتهابات معوية.
يمكن أن يكون فرط كالسيوم الدم مشكلة محتملة لدى الأطفال المصابين. يعاني بعض الأطفال من اضطرابات في العينين أو القدرة البصرية، أهمّها تأخر تطوّر بعض مكوّنات العين مثل القرنية والقرص البصري.
متلازمة الحفاظ الأزرق علم الوراثة
تصيب متلازمة الحفاظ الأزرق الذكور والإناث بنسب متساوية. عدد الأشخاص المصابين بين عموم السكان غير محدّد بعد.
يُعتقد أن متلازمة الحفاض الأزرق موروثة كاضطراب صبغي جسدي متنحٍ.
تشير الأبحاث الحديثة إلى أن الطفرات في جينات «LAT2» و«TAT1» قد تكون متورطة في في هذه المتلازمة.
وراثة المرض مرتبطة بالصبغي الجنسي إكس، يجب أن يحمل كلا الوالدين المورّثة لكي يصاب الجنين. تُشخَّص متلازمة الحِفاظ الأزرق عن طريق التقييم السريري وفحص عينات البول.
متلازمة الحفاظ الأزرق التشخيص
عادة ما تُشخَّص المتلازمة من خلال التقييم السريري، ومتابعة التاريخ المرضي التفصيلي للطفل، ثم تحديد الأعراض المميزة المحتملة، وفحص عينات بول حديثة لتعزيز هذه الأدلة.
متلازمة الحفاظ الأزرق العلاج والتدبير
يخضع الأطفال الذين يعانون من متلازمة الحفاظ الأزرق لنظام غذائي مقيد، الهدف منه محاولة الحد من أذية الكليتين وقصورهما. تشمل القيود كل من: الكالسيوم، والبروتين، وفيتامين د، والتريبتوفان. من أمثلة الأطعمة التي تحتوي على مستويات عالية من التربتوفان الديك الرومي والحليب. من المتوقع أيضًا أن تكون الوجبات الغذائية منخفضة البروتين، ما يساعد في تخفيف شدّة الأعراض، إلى جانب تجنّب الأطعمة الغنية بفيتامين د.
يمكن استخدام الصادات الحيوية للسيطرة على البكتيريا المسبّبة للالتهابات المعوية أو القضاء عليها.
قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة أيضًا، بالإضافة إلى المشاركة في التجارب السريرية.
ماريا دعدوش
ماريا دعدوش هي كاتبة وروائية سورية من مواليد 1970. حازت رواياتها للفتيان على عدة جوائز مثل رواية لغز الكرة الزجاجية الحائزة على جائزة الشيخ زايد للكتاب و كوكب اللامعقول التي فازتبجائزة كتارا للرواية العربية عن فئة الكتابة للناشئين، 2018.و أريد عيونا ذهبية التي حازت على جائزة عبد الحميد شومان للخيال العلمي.2019. رواية القلب خلف الضلع تماما الحائزة على جائزة خليفة التربوية 2020. تمت ترجمة العديد من اعمالها إلى اللغات الأخرى.
ماريا دعدوش السيرة الذاتية
ماريا دعدوش، كاتبة وروائية سورية ولدت في مدينة دمشق، سوريا في عام 1970. درست الكتابة الابداعية في جامعة لوس أنجلس - كاليفورنيا ونالت شهادة الاقتصاد السياسي من جامعة دمشق  بدأت دعدوش مسيرتها الأدبية في مجلة «فلة» للفتيات والتي كان لها دور كبير في إنشاءها عام 2005 وكتبت فيها مئات المقالات والقصص. كما أنها كتبت أنيميشن «ماوية القرطبية» لقناة سبيستون وكتبت أيضا لمسلسل كوميدي «مرايا».
كتبت ماريا خلال السنوات الماضية العديد من روايات اليافعين والفتيان والقصص المصورة باللغتين العربية والأنكليزية. كما ترجمت بعض أعمالها إلى لغات أخرى. مثل «ذبابة طارت فوق البركة» ورواية «أريد عيونا ذهبية» الحائزة على المرتبة الأولى في جائزة عبد الحميد شومان لرواية الخال العلمي والتي ترجمتها جامعة أوستن في تكساس إلى اللغة الإنجليزية. و "جدتي سنية لا تخبز الحلويات“ و  ”أبي عندي سؤال“ و ”لا نستطيع بعد“ وغيرها.
ماريا دعدوش السيرة الذاتية
كما كتبت ماريا العديد من الكتب المصورة للأطفال وتم تكريم العديد منها مثل كتاب أنا وهو الذي حاز على جائزة الملتقى العربي لناشري كتب الأطفال وظهر في كتالوج Arabische KinderliteraturKatalog-klein 2019. , وكتاب أريد أما أخرى الذي ظهر في Arabische KinderliteraturKatalog-klein 2018 وكتاب  [ Omar and Oliver The Super Eidilicious Recipe]الذي حاز على جائزة [ Daybreak]كما ظهرت كتبها المصورة على القوائم القصيرة لجوائز هامة مثل كتاب "بنطالي قصير علي" الذي ظهر على قوائم "جائزة الاتصالات" والذي اختارته قائمة [ white Raven]وظهر كتابها ” لا نستطيع بعد“ "على القائمة القصيرة لجائزة الملتقى" لناشري كتب الأطفال كما أنها قدّمت دورات ودروس في الكتابة الإبداعية برعاية "منصة عصافير" في دولة الإمارات لتدريب النساء على الكتابة وقامت أيضا بتدريس المساق الافتراضي لتعليم الكتابة الإبداعية الوحيد المفتوح للعموم بالتعاون مع منصة إدراك (موقع) «إدراك» المجانية للتعليم الإلكتروني الجماعي المفتوح.
ماريا دعدوش المؤلفات
سلسلة عمر وأولفير - حلوى العيدلّشيس (العنوان الأصلي: Omar and Oliver Series - The Super Eidilicious Recipe)، دار رمانة للنشر، الولايات المتحدة الأمريكية، 2020 (ردمك: 9780999061084)
ماريا دعدوش المشاركات
العديد من المهرجانات والمؤتمرات الأدبية استضافت دعدوش لتحاضر فيها ومنها:
ماريا دعدوش الندوات
معرض الرياض الدولي للكتاب 2022 يناقش الجوائز العربية ذات المكانة المتميزة
ماريا دعدوش المقالات ووسائل الاعلام
سيف بن زايد يمنح الجوائز للفائزين بجائزة الشيخ زايد للكتاب في دورتها السادسة عشرة
16 كتاباً في القائمة القصيرة لجائزة اتصالات لكتاب الطفل
«زايد للكتاب» تكرّم الفائزين اليوم في «اللوفر»
جائزة الشيخ زايد للكتاب تعلن أسماء الفائزين بدورتها السادسة عشرة 2022
باستضافتها الفائزين القدامى.. كتارا ترعى جيلا من الأدباء عبر جائزة الرواية
جائزة كتارا للرواية العربية تعلن أسماء فائزيها
اعلان الفائزين بجائزة شومان لأدب الأطفال 2019
حوار الثقافات من خلال قصة “عمر وأوليفرحلوى العيد لشيش” للكاتبة ماريا دعدوش
منصور بن زايد يعتمد أسماء 33 فائزاً بجائزة خليفة التربوية
"الزفت الأبيض" رواية جديدة للكاتبة ماريا دعدوش
السورية ماريا دعدوش تنال المرتبة الأولى لجائزة أدب الأطفال في الأردن 2019-10-28
"ماريا دعدوش".. حروف إلكترونية هادفة للأطفال واليافعين
الروائية السورية ماريا دعدوش: الكتابة لليافعين الصغار تكاد تكون مستحيلة
متلازمة بيت هوبكنز
متلازمة بيت هوبكنز (بالإنجليزية: Pitt–Hopkins syndrome، واختصارًا: PTHS)، اضطراب وراثي نادر يتميز بتأخر النمو، والصرع، وملامح وجهية مميزة، وفرط التنفس المتقطع يليه انقطاع النفس. مع اكتشاف المزيد عن بيت هوبكنز، يتسع نطاق تطور الاضطراب، وقد يشمل أيضًا صعوبات كالقلق، والتوحد، واضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط، والاضطرابات الحسية. يرتبط بخلل في الصبغي 18؛ وبصيغة أدق، يحدث بسبب التعبير غير الكافي عن جين تي سي إف 4.
تترافق متلازمة بيت هوبكنز عمومًا مع نقيصة معرفية حادة، ولكن من الصعب قياس الذكاء الحقيقي نظرًا لصعوبات الحركة والكلام. بفضل التواصل التزايدي والعلاجات الأكثر تقدمًا، يمكن للعديد من الأفراد تحقيق أشياء أكثر مما كان يُعتقد في البداية. أصبح من الواضح وجود نطاق من القدرات المعرفية في بيت هوبكنز أوسع من ذلك المذكور في معظم المؤلفات العلمية. طور الباحثون نماذج من الخلايا والقوارض لاختبار علاجات بيت هوبكنز.
متلازمة بيت هوبكنز العلامات والأعراض
يمكن اكتشاف وجود متلازمة بيت هوبكنز في مراحل الطفولة المبكرة.
من العلامات المبكرة عند الرضع وجود شكل مميز للجزء السفلي من الوجه وجذر الأنف المرتفع.
قد يعاني البالغون المصابون بمتلازمة بيت هوبكنز من مشاكل في الكلام. تصبح الملامح القحفية الوجهية، والمهمة عند تشخيص ملازمة بيت هوبكنز، أكثر وضوحًا مع تقدم الشخص في السن.
متلازمة بيت هوبكنز العلامات والأعراض
تتميز متلازمة بيت هوبكنز بتأخر في النمو، ومشاكل التنفس أحيانًا مثل فرط التنفس النوبي و/أو حبس النفس أثناء الاستيقاظ، والنوبات المتكررة/الصرع، ومشاكل الجهاز الهضمي، وملامح الوجه المميزة. تعتبر الحركات النمطية، خاصةً في الذراعين والرسغين والأصابع، عامة تقريبًا. يعد نقص التوتر شائعًا بنسبة (75٪)، بالإضافة إلى المشية المضطربة. تشمل السمات الأخرى غضن الراحة المعزول (القردية)، والأصابع الطويلة والنحيلة، والقدم المسطحة، والخصية الهاجرة (لدى الذكور). يعد وجود «رؤوس أصابع جنينية» شائعًا. قد يحدث فرط تنفس يليه أحيانًا انقطاع نفس وزرقة. يعتبر الإمساك عرضًا شائعًا. قد يعاني المريض من صغر الرأس والنوبات المرضية. أُبلغ في بعض الحالات عن بقع جلدية ناقصة التصبغ. يتمتع الأفراد المصابون بمتلازمة بيت هوبكنز بسلوك مبتهج وسعيد ويبتسمون ويضحكون عادة.
متلازمة بيت هوبكنز علم الوراثة
وُصفت الحالة لأول مرة عام 1978 من قبل بيت وهوبكنز لدى مريضين غير ذي صلة ببعضهما.
وصف السبب الجيني لهذا الاضطراب في عام 2007. يعود هذا الاضطراب إلى التعبير غير الكافي عن جين عامل النسخ الرابع (تي سي إف 4) الموجود على الذراع الطويلة للصبغي 18 (18 كيو 21.2). يبدو أن الطيف الطفري للمرض يتكون من طفرات نقطية بنسبة (40٪)، وطفرات حذف وغزر صغيرة بنسبة (30٪)، وطفرات حذف بنسبة (30٪). تظهر جميعها على شكل طفرات جديدة (دي نوفو). يعد احتمال إصابة الأشقاء منخفضًا، ولكن يبقى الخطر أعلى من عامة السكان بسبب تزيق الخط التكاثري الأبوي.
حُدد نمط ظاهري شبيه ببيت هوبكنز في الطفرات الجسدية المتنحية في الجين المسؤول عن شبه البروتين المرتبط بالكونتاكتين 2 (سي إن تي إن أيه بّي 2) على الذراع الطويل للصبغي 7 (7كيو33-بّي 36)، وجين النوروكسين 1 ألفا (إن آر إكس إن 1) على الذراع القصير للصبغي 2 (2بّي 16.3).
يمكن رؤية تشوهات في الجهاز العصبي المركزي لدى نحو 60 إلى 70٪ من المرضى عند إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي.
تغيب ملامح الوجه المميزة لدى مرضى بيت هوبكنز الذين حدثت لديهم طفرة حذف تي سي إف 4.
طريقة الجائز المرافق
يعرف الجائز المرافق بأنه الجائز المتخيل ذو أبعاد (طول) الجائز الأصلي نفسها ولكن الحمل في أي نقطة من الجائز المرافق يساوي عزم الانحناء عند تلك النقطة مقسومًا على معامل المرونة المادي الأول (ويسمى أيضًا معامل يونغ أو نسبة الإجهاد إلى الانفعال). طريقة الجائز المرافق طريقة هندسية لاشتقاق ميل الجائز وإزاحاته. طور هذه الطريقة إتش. مولر-بريسلو في عام 1865. وهي تتطلب في جوهرها نفس كمية الحسابات التي تتطلبها فرضيات مساحة العزوم لتحديد ميل جائز أو تشوهه؛ ولكن هذه الطريقة تعتمد فقط على مبادئ علم السكون، لذا فإن تطبيقها أكثر ألفةً.
أساس هذه الطريقة يأتي من تشابه المعادلتين 1 و2 مع المعادلتين 3 و4. لإظهار هذا التشابه، تجدون العلاقات أدناه
طريقة الجائز المرافق
عند مكاملة هذه العلاقات تصبح على الشكل:
يقارن القص V هنا بالميل θ، والعزم M بالإزاحة v، والحمل الخارجي w بمخطط M/EI. مخطط M/EI هو مخطط عزوم مقسوم على معامل يونغ وعزم العطالة.
للاستفادة من هذه المقارنة نأخذ جائزًا له نفس طول الجائز الحقيقي، ولكن يشار إليه هنا باسم «الجائز المرافق». الجائز المرافق «محمل» بمخطط M/EI المشتق من الحمل على الجائز الحقيقي. من المقارنات السابقة، يمكننا من المقارنات السابقة وضع فرضيتين تتعلقان بالجائز المرافق:
طريقة الجائز المرافق مساند الجائز المرافق
عند رسم الجائز المرافق من الضروري أن يعوض العزم وقوة القص الناشئان عند مساند الجائز المرافق عن الميل الموافق وإزاحة الجائز الحقيقي عند مسانده، وهي نتيجة للفرضيتين 1 و2. على سبيل المثال، كما هو مبين أدناه، يوفر مسند ثابت أو تدحرجي عند نهاية الجائز الحقيقي إزاحة مقدارها صفر، ولكن بميلٍ غير صفري. وبالتالي، من الفرضيتين الأولى والثانية، على الجائز المرافق أن يكون مستندًا على مسند ثابت أو دحروجي؛ لأن هذا الإسناد له عزم معدوم ولكنه يمتلك قوة قص أو قوة رد فعل عند الطرف. عندما يكون إسناد الجائز الحقيقي ثابتًا، يكون كل من الميل والإزاحة معدومين. يكون للجائز المرفق هنا طرف حر، بما أن كلًّا من قوى القص والعزوم معدومة على هذا الطرف. يلاحظ أنه، كقاعدة، بإهمال القوى المحورية، يكون للجوائز الحقيقية المحددة سكونيًّا جوائز مرافقة محددة سكونيًّا؛ وللجوائز الحقيقية غير المحددة سكونيًّا جوائز مرافقة غير مستقرة. رغم حدوث ذلك، يوفر التحميل على مخطط M/EI «التوازن» الضروري لإبقاء الجائز المرافق في حالة استقرار.
طريقة الجائز المرافق طريقة إجراء التحليل
توفر الإجراءات التالية طريقةً يمكن استخدامها لتحديد الإزاحة والانحراف عند نقطة على المنحني المرن لجائز باستخدام طريقة الجائز المرافق.
يحمل الجائز المرافق بمخطط M/EI الحقيقي للجائز. يفترض أن هذا التحميل موزع على الجائز المرافق وموجه إلى الأعلى عندما تكون قيمة M/EI موجبةً وموجه نحو الأسفل عندما تكون قيمة M/EI سالبةً. بعبارة أخرى، يطبق الحمل دائمًا بحيث يبتعد عن الجائز.
تؤخذ مقاطع عرضية على الجائز المرافق عند النقاط التي يجب فيها تحديد الميل θ والإزاحة Δ للجائز الحقيقي. عند المقاطع يجب إظهار القص V’ والعزم M’ المجهولين على أنهما مساويان لكل من θ وΔ على التتالي في الجائز الحقيقي. على وجه التحديد، إذا كانت هذه القيم موجبةً والميل بعكس عقارب الساعة والإزاحة باتجاه الأعلى.
الحملة الفرنسية على نورماندي (1202–1204)
الحملة الفرنسية على نورماندي هي حروب في نورماندي من عام 1202 حتى عام 1204. حاربت مملكة إنجلترا مملكة فرنسا وقمعت تمرد النبلاء. غزا فيليب الثاني ملك فرنسا الأراضي الأنجلو-أنجوية في نورماندي، ما أدى إلى حصار شاتو غايار. انتهت الحملات على نورماندي بانتصار فرنسا عندما تقلّصت الأراضي الأنجلو-أنجوية تقلصًا كبيرًا.
الحملة الفرنسية على نورماندي (1202–1204) الخلفية
بعد وفاة ريتشارد قلب الأسد في 6 أبريل 1199، كان هناك اثنان من المطالبين المحتملين بالعرش الأنجوي: جون، الذي استند ادعاؤه إلى كونه الابن الوحيد الباقي لهنري الثاني، والشاب آرثر دوق بريتاني، الذي زعم أنه ابن جيوفري. افتقر قانون العصور الوسطى إلى التوجيهات الكافية حول كيفية البت في الادعائين المتنافسين، إذ كان القانون النورماندي لصالح جون والقانون الأنجوي لصالح آرثر؛ سرعان ما انقلب التنافس إلى صراع مفتوح. نال جون الدعم من معظم النبلاء الإنجليز والنورمانديين وتُوِّج ملكًا في وستمنستر بدعم من والدته إليانور. بينما تلقى آرثر الدعم من غالبية نبلاء بريتون وماين وأنجو ودعمه فيليب الثاني الذي ما زال عازمًا على تجزئة الأراضي الأنجوية في القارة. تسلّق جيش آرثر أعلى وادي لوار باتجاه أنجيه ونزلت قوات فيليب الوادي باتجاه تور، وأصبحت إمبراطورية جون القارية معرضة لخطر الانقسام إلى نصفين.
الحملة الفرنسية على نورماندي (1202–1204) الخلفية
تأثرت الحرب في نورماندي في ذلك الوقت بإمكانات القلاع الدفاعية والإنفاق المتزايد على شن الحملات. كان للحدود النورماندية دفاعات طبيعية محدودة ولكنها حُصِّنت في النقاط الاستراتيجية تحصينًا كبيرًا بالقلاع -مثل قلعة شاتو غايار- التي بنيت وجُهِّزت بتكلفة كبيرة. كان صعبًا على القائد التوغّل في منطقة جديدة دون تأمين خطوط اتصاله بالاستيلاء على هذه التحصينات، ما أخّر تقدّم أي هجوم. تشكّلت الجيوش في تلك العصور إما من القوات الإقطاعية أو المرتزقة. لم يكن بالإمكان تجنيد القوات الإقطاعية إلا لفترة زمنية محددة واتسمت بعدم المرونة؛ أما المرتزقة التي أُطلق عليها غالبًا اسم برابانسون على اسم دوقية برابنت وجُنِّدت فعليًا من جميع أنحاء شمال أوروبا وفّرت خفة أكبر في الحركة العسكرية وخدمت طوال العام، ولكنها كلّفت أكثر بكثير من القوات الإقطاعية المكافئة.
الحملة الفرنسية على نورماندي (1202–1204) معاهدة لو غوليه
دام السلام الجديد -معاهدة لو غوليه- مدة عامين فقط، إذ استؤنفت الحرب في أعقاب قرار جون في أغسطس 1200 بالزواج من إيزابيلا من أنغوليم. من أجل الزواج ثانية، كان على جون أولًا أن يترك زوجته الأولى إيزابيل، كونتيسة غلوستر؛ حقّق جون هذا بالقول إنه فشل في الحصول على الإذن البابوي اللازم للزواج من إيزابيل في المقام الأول -لأنها من أقربائه، لم يكن بإمكان جون أن يتزوجها قانونيًا دون هذه الموافقة. ما يزال سبب اختيار جون إيزابيلا من أنغوليم للزواج غير واضح. جادل المؤرخون المعاصرون أن جون وقع في حب إيزابيلا، وربما كان مدفوعًا برغبته الجنسية في فتاة جميلة وشابة. من ناحية أخرى، كانت أراضي أنغوليم التي حظيت بها إيزابيلا ذات أهمية استراتيجية لجون: بالزواج من إيزابيلا، اكتسب جون طريقًا بريًا رئيسيًا بين بواتو وغشكونية، ما عزّز قبضته بشكل كبير على آكيتين.
الحملة الفرنسية على نورماندي (1202–1204) معاهدة لو غوليه
لسوء الحظ، كانت إيزابيلا مخطوبة مسبقًا للزواج من هيو دي لوزينيان، وهو فرد مهم في عائلة نبيلة من بواتو وشقيق راؤول دي لوزينيان، كونت أو، الذي امتلك أراضي على طول حدود نورماندي الشرقية الحساسة. بقدر استفادة جون استراتيجيًا من الزواج بإيزابيلا، هدّد الزواج أيضًا مصالح أسرة لوزينيان التي وفّرت أراضيها حاليًا الطريق الرئيسي للبضائع الملكية والجنود عبر آكيتين. وبدلًا من التفاوض على شكل من أشكال التعويض، عامل جون هيو «بازدراء»، ما أدى إلى اندلاع تمرد لوزينيان الذي سحقه جون على الفور، وتدخّل أيضًا لقمع راؤول في نورماندي.
الحملة الفرنسية على نورماندي (1202–1204) معاهدة لو غوليه
مع أن جون كان كونت بواتو وبالتالي هو اللورد الإقطاعي الشرعي على أسرة لوزينيان، كان بإمكانهم اللجوء بشكل شرعي إلى لورد جون الإقطاعي، فيليب، فيما يتعلق بالقرارات التي اتخذها جون داخل أراضيه الفرنسية. فعل هيو هذا بالضبط في عام 1201 واستدعى فيليب جون لحضور المحكمة في باريس عام 1202، مستشهدًا بمعاهدة لو غوليه لتعزيز قضيته. كان جون غير راغب في إضعاف سلطته في غرب فرنسا بهذه الطريقة، وجادل بأنه لا ضرورة لحضور محكمة فيليب بسبب مكانته الخاصة بصفته دوق نورماندي الذي يُعفى بموجب التقاليد الإقطاعية من استدعائه إلى المحكمة الفرنسية. جادل فيليب بأنه لا يستدعي جون بصفته دوق نورماندي، بل بصفته كونت بواتو، وهو منصب لا يحمل أي مكانة خاصة. عندما أصرّ جون على رفض المجيء، أعلن فيليب أن جون انتهك مسؤولياته الإقطاعية، وأعاد تخصيص جميع أراضي جون التي اندرجت تحت التاج الفرنسي لآرثر -باستثناء نورماندي التي استعادها لنفسه- وشرع في حرب جديدة ضد جون.
عائلة ملتهبة (فلم)
عائلة ملتهبة (بالإنجليزية: Family on Fire) هو فيلم نيجيري صدرَ عام 2011 من إنتاج وإخراج تادي أوجيدان ومن بطولة كانلي أفولايان، ريتشارد موفي داميجو، رامسي نوح، تيخو بابيفاس، سهيد بالوغون، سيغون أرينزه وبيمبو أكينتولا. عُرض الفيلم لأول مرة في الرابع من تشرين الثاني/نوفمبر 2011 في العاصِمة البريطانيّة لندن، كما عُرض في ولاية لاغوس جنوب غرب نيجيريا في أبريل 2012 تحتَ حضور عددٍ النجوم على رأسهم فيمي أديبايو، ديزموند أليوت، ييمي شوديمو وغيرهم.