hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
الحركية الدوائية للإستراديول الإعطاء بالطريق الفموي
يُمتص الإستراديول المنعم سريعًا وبشكل كامل عند إعطائه الفموي، وهذا ينطبق على الجرعات الفموية 2 مغ و4 مغ، لكن الجرعة 8 مغ أبدت نقصًا في الامتصاص. وصل التوافر الحيوي في هذه الجرعة إلى 76% فقط من المستوى المتوقع بناءً على نسبة الجرعة ومستويات المساحة تحت المنحني، ما يشير إلى انحراف بسيط عن العلاقة الخطية. يبلغ التوافر الحيوي المطلق للإستراديول المنعم الفموي 5% تقريبًا، وتقع قيمه في المجال بين 0.1% و12%، بالتالي يكون التوافر الحيوي للشكل الفموي للإستراديول منخفضًا جدًا حتى مع التنعيم. هناك اختلاف بين الأفراد في مستويات الإستراديول بعد الإعطاء الفموي، وهذا يرتبط بتأثير المرور الأول للمركب. ذكرت الدراسات أن هذا الاختلاف يتراوح بين 28% و127%، أي نحو 4.6 أضعاف الاختلاف الأعظمي بين الأفراد في متوسط مستويات المساحة تحت المنحني للإستراديول.
وجدت الدراسات أن إعطاء جرعة إستراديول منعم فموية 1 مغ/يوم للنساء بعد سن الضهي ينتج عنه مستويات دورانية تبلغ 30-50 بيكو غرام/مل من الإستراديول و150-300 بيكو غرام/مل من الإسترون، بينما ينتج عن تناول جرعة 2 مغ/يوم مستويات دورانية بين 50-180 بيكوغرام/مل من الإستراديول و 300-850 بيكوغرام/مل من الإسترون. وجدت دراسة حول الإستراديول المنعم الفموي لدى النساء المتحولات جنسيًا أن مستويات الإستراديول الوسطية الناجمة عن إعطاء جرعة في المجال 1-8 مغ/يوم بلغت نحو 50 بيكوغرام/مل لجرعة 1 مغ/يوم و100 بيكوغرام/مل لجرعة 4 مغ/يوم و150 بيكوغرام/مل لجرعة 8 مغ/يوم مع وجود تنوع كبير بين الأفراد.
في دراسة أخرى، استقرت مستويات الإستراديول الوسطية عند 180 بيكوغرام/مل عند استخدام الجرعة الفموية 4 مغ/يوم و265 بيكوغرام/مل عند استخدام الجرعة الفموية 6 مغ/يوم. وجدت دراسة استُخدمت فيها جرعات عالية إلى عالية جدًا من الإستراديول المنعم الفموي لدى نساء بعد سن الضهي أن مستويات الإستراديول في حالة الاستقرار بلغت 300 بيكوغرام/مل لجرعة 6 مغ/يوم و2,400 بيكوغرام/مل لجرعة 30 مغ/يوم.
المؤتمر الإفخارستي الدولي السابع والثلاثون
كان المؤتمر الإفخارستي الدولي السابع والثلاثون و الذي عُقد في الفترة ما بين 31 يوليو إلى 7 أغسطس عام 1960 في ميونيخ ، غرب ألمانيا، هو النسخة السابعة والثلاثون من المؤتمر الإفخارستي الدولي للكنيسة الكاثوليكية الرومانية .
المؤتمر الإفخارستي الدولي السابع والثلاثون التاريخ
تم اختيار موقع المؤتمر من قبل البابا بيوس الثاني عشر ، الذي سبق وأن خدم في ميونيخ كسفير بابوي . وقد حضر المؤتمر ما يقرب 430 الأساقفة و 28 كاردينالًا، بما في ذلك الكاردينال ريتشارد كوشينغ من بوسطن، والكاردينال فرانسيس سبيلمان من نيويورك، والكاردينال ألبرت غريغوري ماير من شيكاغو من الولايات المتحدة.
المؤتمر الإفخارستي الدولي السابع والثلاثون الأحداث
تم الاحتفال بالقداس الافتتاحي للمؤتمر في 31 يوليو 1960 في اوديونسبلاتز . حضر حوالى 80 الف شخص القداس.وقد تبنى الكاردينال جوزيف ويندل عناصر من الحركة الليتورجية بالاحتفال بالقداس ليس بظهره للشعب (كما هو الحال في الطقوس التريدينتينية) ولكن بالاحتفال به متجهًا نحو الناس وقراءة الإنجيل بالألمانية بدلاً من اللاتينية.
تم وضع حجر الأساس لـ «كنيسة التكفير» بالقرب من معسكر اعتقال داخاو السابق خلال المؤتمر.
تم اختتام المؤتمر بالاحتفال بقداس ستاتيو أوربيس في ثيرزينفيس وهي ساحة كبيرة في ميونيخ حيث يقام مهرجان أكتوبر أيضًا كل عام.
خلال المؤتمرالإفخارستي لعام 1960 ، اجتمعت منظمات الشباب الكاثوليكية من بلدان مختلفة في ميونيخ وعقدت أول مؤتمر للمندوبين أعدّ تأسيس فيمكاب (الاتحاد الدولي للحركات الشبيبة الأبرشية الكاثوليكية).
ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي
يُعرَف ترسيم الحدود الوطنية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفيتية بأنه عملية إنشاء وحدات إقليمية وطنية واضحة المعالم (الجمهوريات الاشتراكية السوفيتية والجمهوريات الاشتراكية السوفيتية المستقلة والأوبلاست (المحافظات) والرايون (المقاطعات) والأوكروغ) من التنوع العرقي لاتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفيتية ومناطقها الفرعية. يُعرَف المصطلح الروسي لسياسة الدولة السوفيتية بريزميزهافيني، والذي يعني ترسيم الحدود الوطنية الإقليمية أو تحديدها أو تقسيمها. يُعتبر الترسيم الوطني جزءًا من عملية أشمل نطاقًا من التغييرات المُجراه على التقسيم الإداري الإقليمي، والتي تعمل أيضًا على تغيير حدود الوحدات الإقليمية، غير أنها لا ترتبط بالضرورة باعتبارات وطنية أو عرقية. يختلف ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي عن بناء الدولة، والذي عادة ما يشير إلى السياسات والإجراءات التي تنفذها حكومة وحدة إقليمية وطنية (دولة قومية) عقب ترسيم الحدود. في أغلب الأحيان، كانت عملية ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي متبوعة بعملية الكورونيزاتسييا.
ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي سياسات ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي
قبل عام 1917، لم تكن روسيا أمّة بل دولة إمبراطورية. في انتخابات المجلس التشريعي عام 1905، حصلت الأحزاب القومية على نسبة 9% فقط من جميع الأصوات. صُنّفت العديد من الجماعات العرقية غير الروسية التي سكنت الإمبراطورية الروسية إلى غير سلافية أو أجنبية. بدأت المواقف المتعلقة بهذا الموضوع تتغير عقب ثورة فبراير. على سبيل الذكر، في مطلع عام 1917، دعا منشور ثوري اشتراكي يُعرف بديلو نارودا، رقم 5 إلى تحويل روسيا إلى دولة اتحادية على غرار الولايات المتحدة. والذي يعني تحديدًا إنشاء وحدات تأسيسية منفصلة داخل هذه الدولة الاتحادية لمختلف المناطق والمجموعات العرقية في روسيا (مثل روسيا الصغيرة وجورجيا وسيبيريا وتركستان).
ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي سياسات ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي
لم تكن روسيا السوفيتية التي استولت على السلطة من الإمبراطورية الروسية في عام 1917 دولة قومية، ولم تعتزم القيادة السوفيتية تحويل بلادها إلى دولة من هذا القبيل. في أوائل الحقبة السوفيتية، كان الإدماج الطوعي مثبطًا بشدة، وشُرِعت محاولة تعزيز الوعي الذاتي الوطني لدى السكان غير الروس. مُنِحت جميع الأقليات العرقية المعترف بها رسميًا، وإن كانت صغيرة، أراضيها الوطنية الخاصة لتتمتع بدرجة معينة من الاستقلال الذاتي والمدارس الوطنية والنخب الوطنية. امتلكت الأقاليم الوطنية لغة وطنية مكتوبة (في حال افتقارها لها) وكان هناك تخطيط لللغات الوطنية وكُتبت الصحافة والكتب باللغة الأم، واحتوت الأقاليم أيضًا على المؤسسات الثقافية كالمسارح. تغيرت المواقف تجاه العديد من الأقليات العرقية بشدة بين ثلاثينيات وأربعينيات القرن العشرين في إطار حكم قيادة جوزيف ستالين (على الرغم من أصوله العرقية الجورجية) مع ظهور سياسة قمعية تتضمن إلغاء المؤسسات الوطنية والترحيل العرقي والإرهاب الوطني والترويس (غالبًا تجاه الأشخاص الذين امتلكوا روابط عرقية خارجية مع الدول القومية الأجنبية في ثلاثينات القرن العشرين أو الذين رآهم ستالين مثيرين للشبهة خلال الحرب الوطنية العظمى في أربعينيات القرن العشرين)، على الرغم من استمرار بناء الدولة في الوقت ذاته بالنسبة لآخرين.
ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي سياسات ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي
بعد تأسيس الاتحاد السوفيتي داخل حدود الإمبراطورية الروسية السابقة، شرعت الحكومة البلشفية بعملية ترسيم الحدود الوطنية وبناء الأمة، والتي استمرت خلال عشرينيات ومعظم ثلاثينيات القرن العشرين. سعى المشروع إلى بناء أمم من المجموعات العرقية العديدة في الاتحاد السوفيتي. كان تحديد أمة أو جماعة عرقية واعية سياسيًا في حد ذاته قضية مشحونة سياسيًا في الاتحاد السوفيتي. في عام 1913، عرّف ستالين الأمة، في عمله الماركسية والمسألة الوطنية، الذي أصبح لاحقًا الركيزة الأساسية للسياسة السوفيتية تجاه القوميات، بأنها « مجتمع مستقر من الناس، شُكّل تاريخيًا على أساس لغة مشتركة وأراضي وحياة اقتصادية وتكوين نفسي يتجلى في ثقافة مشتركة.» لم تستوفِ العديد من جنسيات أو مجتمعات رعايا الإمبراطورية الروسية المعايير تمامًا. لم تكن أوجه التنوع الثقافي واللغوي والديني والقبلي هي من جعل العملية صعبة فحسب، بل شكّل عدم وجود وعي سياسي بالعرق بين السكان عقبة رئيسية أمام هذه العملية. مع ذلك، استندت العملية إلى إعلان حقوق شعوب روسيا، والذي تبنته الحكومة البلشفية في 15 نوفمبر 1917، فور انتهاء ثورة أكتوبر، والذي اعترف بالمساواة والسيادة بين جميع شعوب روسيا وحقهم في تقرير المصير بحرية، بما في ذلك الانفصال وإنشاء دولة مستقلة، وحرية الدين والتنمية الحرة للأقليات القومية والمجموعات العرقية في أراضي روسيا.
ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي سياسات ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي
تأسس الاتحاد السوفيتي (أو اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفيتية سابقًا) في عام 1922 باعتباره اتحادًا للجنسيات، والذي ضم في نهاية المطاف 15 إقليمًا وطنيًا رئيسيًا، ونُظّم كل منها على مستوى الاتحاد السوفيتي (الجمهورية الاشتراكية السوفيتية). تمتعت الجمهوريات الوطنية الخمس عشرة، التي أُنشئت في الفترة بين عامي 1917 و 1940، بحقوق متساوية دستوريًا ومكانة متساوية في الهيكل الرسمي للسلطة الحكومية. كانت روسيا أكبر الجمهوريات الخمس عشرة وهي الأكثر تنوعًا من الناحية العرقية وأُنشئت منذ البداية بوصفها جمهورية روسيا الاتحادية الاشتراكية السوفيتية، وهي اتحاد فيدرالي داخل اتحاد فيدرالي آخر. قُسّمت الجمهورية الاشتراكية السوفيتية المستقلة في مطلع عشرينيات القرن العشرين إلى نحو 30 إقليمًا عرقيًا مستقلًا (الجمهوريات الاشتراكية السوفيتية المستقلة وأقاليم الحكم الذاتي)، وما يزال الكثير منها موجودًا حتى يومنا هذا كجمهوريات عرقية داخل الاتحاد الروسي. كان هناك أيضًا عدد كبير جدا من الاقاليم العرقية ذات المستوى الادنى، مثل المقاطعات الوطنية وسوفيت القرى الوطنية. تفاوت العدد الدقيق للجمهوريات الاشتراكية السوفيتية المستقلة وأقاليم الحكم الذاتي على مر السنين مع إنشاء كيانات جديدة في حين تحولت الكيانات القديمة من شكل إلى آخر، وتحولت إلى جمهوريات على مستوى الاتحاد (على سبيل المثال، الجمهورية الكازاخية الاشتراكية السوفيتية وجمهورية قيرغيزستان الاشتراكية السوفيتية التي أُنشئت في عام 1936 وجمهورية مولدوفا الاشتراكية السوفيتية التي أُنشئت في عام 1940)، أو ضُمّت إلى مناطق أكبر(على سبيل المثال، ضم القرم لجمهورية روسيا الاتحادية الاشتراكية السوفيتية في عام 1945 وضم جمهورية فولغا الألمانية الاشتراكية السوفيتية المستقلة في عام 1941).
ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي سياسات ترسيم الحدود الوطنية في الاتحاد السوفيتي
أدرج أول تعداد سكاني لاتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفيتية في عام 1926 176 جنسية مختلفة. اختُصرت القائمة لتضم 69 جنسية فقط، وذلك باستبعاد التفاصيل المفرطة (مثل أربع مجموعات عرقية لليهود وخمس مجموعات عرقية للجورجيين)، وإغفال مجموعات عرقية صغيرة جدًا. عاشت الجنسيات الـ69 في 45 إقليمًا وطنيًا مرسمًا، بما في ذلك 16 جمهورية على مستوى الاتحاد (الاشتراكي السوفيتي) للقوميات الرئيسية و23 منطقة ذاتية الحكم (18 جمهورية اشتراكية سوفيتية مستقلة و 5 أقاليم حكم ذاتي) لقوميات أخرى داخل جمهورية روسيا الاتحادية الاشتراكية السوفيتية و 6 مناطق مستقلة داخل جمهوريات أخرى على مستوى الاتحاد (واحدة في جمهورية أوزبكستان الاشتراكية السوفيتية وواحدة في جمهورية أذربيجان الاشتراكية السوفيتية وواحدة في جمهورية طاجيكستان الاشتراكية السوفيتية وثلاثة في جمهورية جورجيا الاشتراكية السوفيتية).
بين تشيفلي
جوزيف بينديكت تشيفلي (22 سبتمبر 1885-13 يونيو 1951) سياسي أسترالي شغل منصب رئيس وزراء أستراليا السادس عشر بين عامي 1945 و1949. تولى قيادة حزب العمال الأسترالي من عام 1945 حتى وفاته.
وُلد تشيفلي في مدينة باثرست، نيوساوث ويلز، وانضم إلى وكالة السكك الحديدية بعد تركه المدرسة ليصبح سائق قطار. كان تشيفلي فردًا بارزًا في الحركة النقابية قبل دخوله عالم السياسة، وكان أيضًا مديرًا لصحيفة نيشونال أدفوكيت. بعد عدة محاولات فاشلة للترشح للبرلمان، نجح تشيفلي أخيرًا عام 1928. عُين وزيرًا للدفاع في حكومة جيمس سكولن عام 1931، وبقي في مجلس الوزراء أقل من سنة قبل خسارة مقعده في انتخابات 1931 التي عانت فيها الحكومة من خسارة فادحة.
بين تشيفلي
بعد هذه الهزيمة الانتخابية، بقي تشيفلي يعمل في المجال السياسي مسؤولًا في الحزب، داعمًا لقيادة الحزب العمالي ضد فصيل لانغ لابور. خدم تشيفلي في الهيئة الملكية الأسترالية في النظام المصرفي عام 1953، وأصبح أحد كبار الموظفين الحكوميين عام 1940 في وزارة الذخائر الأسترالية. انتُخب تشيفلي مجددًا لعضوية البرلمان في وقت لاحق من السنة في ثالث محاولة له منذ 1931. شغل منصب أمين الخزينة في حكومة كيرتن الجديدة عام 1941 بصفته عضو برلمان تابع للحزب العمالي مع خبرة وزارية سابقة. في السنة التالية، عُين تشيفلي وزير إعادة الإعمار بعد الحرب إضافةً إلى منصبه السابق، ما جعله أكثر أعضاء الحكومة نفوذًا. أصبح رئيس الوزراء بعد وفاة كيرتن على رأس عمله عام 1945، مزيحًا القائم بأعمال رئيس الوزراء فرانك فورد بنتيجة التصويت على قيادة الحزب.
بين تشيفلي
في انتخابات عام 1946، أُعيد انتخاب تشيفلي بأغلبية غير ساحقة، وهي المرة الأولى التي تربح فيها حكومة حزب العمال الحالية إعادة الانتخابات. انتهت الحرب بعد شهر من توليه المنصب، وشرعت حكومته بتنفيذ برنامج طموح لإصلاح المجتمع وبناء الأمة. شمل هذا البرنامج تمديد دولة الرفاهية وتطبيق برنامج هجرة واسع النطاق وتأسيس الجامعة الوطنية الأسترالية ومنظمة «إيه إس آي أو» ومجمع الجبال الثلجية «سنوي ماونتنز». فرضت بعض التشريعات الجديدة نفسها بقوة في المحكمة العليا، ما منح الحكومة الفيدرالية سلطةً واسعةً على الخدمات الاجتماعية نتيجة التعديل الدستوري.
فشلت بعض السياسات التدخلية الاقتصادية التي اعتمدها تشيفلي في إحداث التأثير المطلوب على قطاع الأعمال الأسترالي، خاصةً محاولته تأميم المصارف. خسرت حكومته في انتخابات عام 1949، ما منح حزب العمال الليبرالي بقيادة روبرت منزيس السلطة للمرة الأولى. بقي تشيفلي قائدًا للمعارضة حتى مماته بعد بضعة أشهر من انتخابات 1951، ولم يعد حزب العمال للحكومة حتى 1972. يُعد تشيفلي أحد أعظم رؤساء الوزراء الأستراليين بفضل مساهماته في الازدهار الذي نعمت به البلاد بعد الحرب. امتلك تشيفلي مكانةً كبيرةً في حزب العمال، ويُعد خطابه الذي قال فيه جملته الشهيرة «الضوء على التلة light on the hill» ذا تأثير كبير على تاريخ الحزب والحركة العمالية الأسترالية الأوسع.
بين تشيفلي حياته الباكرة
وُلد جوزيف بينديكت تشيفلي في شارع هافانا 29 في مدينة باثرست، نيوساوث ويلز، بتاريخ 22 سبتمبر 1885. كان الابن الأول من بين ثلاثة حظي بهم والداه باتريك تشيفلي الثاني وماري آن (اسمها قبل الزواج كوريجان). والده حداد من مواليد باثرست لأبوين من المهاجرين الأيرلنديين قطنوا في مقاطعة تيبيراري، بينما والدته من مقاطعة فيرماناغ التي تُدعى حاليًا أيرلندا الشمالية.
في عمر الخامسة، أُرسل تشيفلي ليعيش مع جده الأرمل باتريك تشيفلي الأول، الذي امتلك مزرعةً صغيرةً في منطقة ليميكلنس الريفية. تولت عمته ماري بريدجت تدبير المنزل لهما. بدأ تشيفلي تعليمه في مدرسة حكومية محلية ذات دوام جزئي، إذ لم يساعد حجمها على إعطاء دروس يومية، وكان المعلم الوحيد المتاح مشتركًا مع المجتمعات المجاورة. عاد تشيفلي للعيش في منزل والديه في عمر الثالثة عشر بعد وفاة جده في يناير من عام 1899، وتعلم في مدرسة أخوة القديس باتريك لسنتين. كان قارئًا نهمًا منذ صغره، وعوض تعليمه المحدود في الطفولة بحضور الصفوف في المدارس الليلية أو المعاهد الميكانيكية لاحقًا.
متلازمة اللمفاويات العارية
متلازمة اللمفاويات العارية، هي حالة ناجمة عن وجود طفرات في الجينات التي تشكل معقد التوافق النسيجي الكبير أو تشارك في معالجة وتقديم جزيئاته. تعتبر هذه المتلازمة شكلًا من أشكال عوز المناعة المشترك الشديد.
متلازمة اللمفاويات العارية تجلي المرض
تعتبر متلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني حالة وراثية متنحية نادرة. في هذا النمط، لا تعبر جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني عن نفسها.
ولهذا، سيصبح جهاز المناعة عرضةً لخطر شديد بسبب عدم قدرته على محاربة العدوى بشكل فعال. يتشابه كل من متلازمة اللمفاويات العارية وعوز المناعة المشترك الشديد من الناحية السريرية. وفي حالة عوز المناعة المشترك الشديد، لا تتشكل طلائع الخلايا اللمفاوية بشكل صحيح. على النقيض من ذلك، لا يحدث في متلازمة اللمفاويات العارية انخفاض في عدد الخلايا البائية والتائية؛ إذ لا يتأثر فيها تطور هذه الخلايا.
متلازمة اللمفاويات العارية الأعراض
المتلازمة المرتبطة بعوز الناقل المقدم للمستضد هي أبرز ما تتميز به متلازمة اللمفاويات العارية النمط الأول. تشمل الأعراض حدوث التهابات جرثومية متكررة في الجهاز التنفسي والإصابة بآفات جلدية مزمنة. بينما تتضمن المضاعفات الخطيرة ما يلي: توسع القصبات والفشل التنفسي والتلف الكامل للأنف والخراجات الدماغية. قد يكون الإسهال من بين الحالات المصاحبة أيضًا.
متلازمة اللمفاويات العارية علم الوراثة
لا يرجع الأساس الجيني لمتلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني إلى عيوب في جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني نفسها، بل نتيجة طفرات في الجينات المشفرة للبروتينات (عوامل النسخ) التي تنظم بشكل طبيعي تعبير جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني عن نفسها (النسخ الجيني). يعني هذا غياب أحد البروتينات العديدة المطلوبة لإقلاع جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني ضمن أنواع مختلفة من الخلايا (خلايا جهاز المناعة بشكل أساسي). استُنسِخَت الجينات المسؤولة عن ذلك في مختبرات برنارد ماخ في سويسرا وجيريمي بوس في جامعة إيموري في أتلانتا في جورجيا.
قد يؤدي حدوث طفرة في أي من الجينات الأربعة إلى متلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني، وأسماء الجينات هي:
متلازمة اللمفاويات العارية علم الوراثة
تُعرَف متلازمة اللمفاويات العارية النمط الأول باسم نقص مستضدات الكريات البيضاء البشرية فئة 1 أيضًا، وهي حالة نادرة جدًا مقارنةً بالنمط الآخر. ترتبط المتلازمة بعوز الناقل المقدم للمستضد 2 أو الناقل المقدم للمستضد 1 أو التابسين. تشارك بروتينات الناقل المقدم للمستضد في ضخ الببتيدات العصارية المتحللة عبر غشاء الشبكة الإندوبلازمية لتتمكن من الارتباط بمستضدات الكريات البيضاء البشرية من النمط الأول. بمجرد أن يتشكل معقد ببتيد- مستضدات كريات بيضاء بشرية نمط 1، سيُنقَل إلى غشاء الخلية. ومع ذلك، سيمنع الخلل الموجود في بروتينات الناقل المقدم للمستضد ضخ الببتيدات عبر الشبكة الإندوبلازمية، ولهذا لن يتشكل المعقد ولن يهاجر إلى غشاء الخلية؛ أي لن تتواجد مستضدات الكريات البيضاء البشرية النمط 1 على الغشاء. تمامًا مثل متلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني، لا يوجد العيب في بروتين معقد التوافق النسيجي الكبير، بل في بروتين ملحق آخر.
متلازمة اللمفاويات العارية العلاج
تعتبر متلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني مرشح جذاب للعلاج الجيني، ولكن زرع نقي العظم هو العلاج الوحيد المتوافر حاليًا.
إنذار ليزا
إنذار ليزا (بالروسية:  Лиза Алерт) هي منظمة بحث وإنقاذ تطوعية غير ربحية للبحث عن الأشخاص المفقودين، ومعروفة أيضاّ باسم  فريق بحث وإنقاذ إنذار ليزا.
هي أكثر من نظام يستجيب للإنذار على مدار 24/7، فهي لا تؤدي مهام إنذار (أمبر) في الاتحاد السوفياتي السابق فقط، بل توجه القوات المتطوعة للبحث الفعال عن جميع الأشخاص المفقودين.
إنذار ليزا أصل المنظمة
أخذت إنذار ليزا اسمها من طفلة بالخامسة من عمرها تدعى ليزا فومكينا، في عام  2010 ماتت ليزا من إنخفاض حرارة جسمها في البرية الروسية بعد 9 أيام من البحث الفاشل. تأسست هذه المؤسسة بعد أقل من 21 يوم من وفاة ليزا.
المؤسسة لا علاقة لها بقانون وكالات إنقاذ الاتحاد الروسي مباشرة. الجزء الرئيسي من البحث يكون في منطقة الاتحاد السوفياتي وما حولها. الأولوية تعطى للبحث عن الأطفال وكبار السن، والأشخاص المفقودين في البيئات الطبيعية. المؤسسة لا تقدم خدمات بحث مدفوعة؛ عمليات البحث مجانية ودائماَ تنفذ من قبل متطوعين.
إنذار ليزا الانجازات
كل عام متطوعي منظمة إنذار ليزا يتلقون 50 إلى 100 إتصال لمنظمة إنذار أمبر و 100 إلى 300 اتصال لحالات الأشخاص المفقودين الأخرى.
في عام 2019 فقط تم تلقي أكثر من 19 ألف اتصال وتم العثور على أكثر من 15 ألف شخص حيّ.
من خلال عمليات البحث يتم العثور عادة على الأشخاص المفقودين.
منذ عام 2010 منظمة إنذار ليزا تشارك بإستمرار في عمليات البحث عن الاشخاص المفقودين في روسيا، سواء كانت مشهورة ام لا. إحدى أهم الأحداث التي احدث ضجة كبيرة هو العثور على عالم الرياضيات والأستاذ الجامعي لجامعة لندن  أليكسي تشرفونكيس.
فيليب هاورد، مدير مركز الإعلام والبيانات والمجتمع في كلية السياسة العامة في جامعة أوروبا الوسطى، يكتب عن منظمة إنذار ليزا أنها شكل من أشكال المشروع المدني، التي تقف متوازية مع الحكومة الروسية. غير أن، مراجعات وسائل التواصل الاجتماعي، تقترح، أن هذه المعلومة قد تكون خاطئة، حيث أن أداء المنظمة عالي بسبب تواصلها مع وزارة حالات الطوارئ.
إنذار ليزا دعم التواصل الاجتماعي للمنظمة
أهداف المنظمة عادة مدعومة بشكل كبير في وسائل التواصل الاجتماعي.
لا تدعم الحكومة الروسية  منظمة إنذار ليزا فقط، بل هي غير مدركة بوجودها حتى. في عام 2013 ارتكبت نائب مجلس دوما، أولغا ايبفيانوفا خطأً بتسمية الحركات التطوعية لإنذار ليزا غير منطمة ومتطفلة، وفي الواقع، أنها قد خلطت بين منظمة إنذار ليزا ومنظمة أخرى
إنذار ليزا المهمات والمبادئ التي ترتكز عليها
المنظمة لا تستقبل مساعدات مالية ولا يوجد لديها أي حساب أو محفظة افتراضية.هذا موقفها المبدأي والثابت. الزوار يمكنهم ان يساعدوا عن طريق نشر و/أو جمع معلومات، المساعدة في توفير المعدات اللازمة للبحث والتنقيب أو التبرع بها (توجد قائمة متاحة للجميع فيها المعدات اللازمة على موقع المنظمة الإلكتروني)، بالإضافة إلى منتجات تموين الطعام للباحثين خلال عمليات البحث.
معدل إماتة الحالات
في علم الأوبئة، يمثل معدل إماتة الحالات (يُسمّى أحيانًا خطر إماتة الحالات أو نسبة إماتة الحالات) نسبة الوفيات الناجمة عن مرض معين إلى العدد الإجمالي للأشخاص المُشخّصة إصابتهم بالمرض خلال فترة معينة. يُعبَّر عادة عن معدل إماتة الحالات بنسبة مئوية ويمثل مقياسًا لشدة المرض. يستخدم معدل إماتة الحالات في الأمراض المنفصلة، التي تحدث خلال مدة زمنية محدودة، كحالات تفشي العدوى الحادة. لا يمكن اعتبار معدل إماتة الحالات نهائيًا إلا بعد انتهاء جميع الحالات (إما بالوفاة أو بالشفاء). فمثلًا، يكون معدل إماتة الحالات الأولي، الذي يُحسب في أثناء تفشي المرض بوجود تزايد يومي في الحالات ومدة طويلة لانتهاء المرض، أقل بكثير من معدل إماتة الحالات النهائي.
معدل إماتة الحالات مصطلحات
معدل الوفيات - الذي يلتبس بمعدل إماتة الحالات - هو مقياس للعدد النسبي للوفيات (إما بشكل عام، أو الناتجة عن سبب محدد) ضمن عموم السكان في واحدة الزمن. أما معدل إماتة الحالات، فهو عدد الوفيات بين الحالات المُشخصة فقط.
يُستخدم مصطلح نسبة إماتة الحالات بشكل متبادل مع مصطلح معدل إماتة الحالات، ولكنهما مصطلحان مختلفان. تقارِن نسبة إماتة الحالات بين قيمتين لمعدل إماتة الحالات. يُعبّر عنها من خلال نسبة. تُستخدم نسبة إماتة الحالات للمقارنة بين الأمراض من حيث الشدة أو لتقييم تأثير التداخلات.
من وجهة نظر رياضية، قيم معدلات إماتة الحالات التي تتراوح بين 0 و1 (أو 0% و100%، أي بين لا شيء والكل)، هي في الواقع مقياس للخطر (خطر وفاة الحالة) - أي أنها نسبة من حالات الإصابة، دون أن تعكس حدوث المرض. فهي ليست معدلات، أو معدلات حدوث، أو نسب (فهي غير محدودة بالمجال 0-1). ولا تأخذ في الاعتبار الوقت بين بدء المرض والوفاة.
معدل إماتة الحالات معدل إماتة العدوى
يُستخدم معدل إماتة العدوى بشكل مشابه لمعدل إماتة الحالات في فاشيات الأمراض المعدية، لكنه يمثل نسبة الوفيات بين جميع المصابين، متضمنًا الأفراد اللاعرضيين أو غير المشخصة إصابتهم. ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بمعدل إماتة الحالات، ولكنه يشمل في الحساب الأشخاص المصابين بالعدوى دون أن تتأثر صحتهم.
يختلف معدل إماتة العدوى عن معدل إماتة الحالات في أنه يقدّر معدل الوفيات بين المرضى والمصابين الأصحّاء: أي في الحالات المكتشفة وغير المكتشفة (اللاعرضيين أو الذين لم يخضعوا للفحوص). (يسمى الأفراد المصابون، دون أن تظهر عندهم أية أعراض، حالات عدوى «لا عرضية» أو «صامتة» أو «تحت سريرية» وقد ينقل هؤلاء العدوى بغير قصد.) لا يمكن أن يتجاوز معدل إماتة العدوى حسب التعريف معدل إماتة الحالات لأن الأول يضيف الحالات غير العرضية إلى مقامه.
معدل إماتة الحالات مثال حسابي
إذا شُخصت إصابة 100 شخص في مجتمع محلي بنفس المرض، ومات 9 منهم في وقت لاحق نتيجة للمرض، يكون معدل إماتة الحالات 9%. وإذا كانت بعض الحالات غير نهائية (لم يتوفّ المريض ولم يشف) عند إجراء التحليل، فقد يضيف تحليل لاحق الوفيات الإضافية فيصبح معدل إماتة الحالات أعلى، وذلك إذا ضُمنت الحالات غير المنتهية في التحليل السابق. في المقابل، يمكن أن يثبت لاحقًا أن عدد المصابين أكبر، فيصبح معدل إماتة العدوى أقل من معدل إماتة الحالات.
ظاهرة ماركوس غان
ظاهرة ماركوس غان هي حالة جسمية سائدة ذات نفوذية غير كاملة، إذ يعاني الرضع من اهتزازات منتظمة تصاعدية في جفنهم العلوي. توصف هذه الحالة بأنها اضطراب حركي: عندما تتحرك عضلتان (أو أكثر) لهما تعصيب مستقل بشكل متزامن أو منسق.
تحدث الأمثلة الفسيولوجية الشائعة للتشابك أثناء حركات العين أو المص أو المضغ أو المترافقة. هناك أيضًا العديد من الاضطرابات الحركية للأعصاب القحفية، سواء المكتسبة أو الخلقية. ماركوس غان هو مثال على الحركية المرضية الخلقية.
وصفت هذه الحالة لأول مرة من قبل طبيب العيون ماركوس غان في عام 1883، تظهر هذه الحالة في حوالي 5% من الولدان المصابين بتدلي الجفون الخلقي. ارتبطت هذه الحالة بالغمش (في 54% من الحالات)، وتباين الانكسار (26%)، والحول (56%).
ظاهرة ماركوس غان مقدمة
على الرغم من أن العلاج قد يكون غير ضروري، لكن يوجد آثار اجتماعية غالبًا، خاصة عند الأطفال الصغار عند الانتقال من بيئة منزلية داعمة إلى بيئة عامة (على سبيل المثال، بدء المدرسة). يُفضّل دعم الطفل نفسيًا، بما في ذلك مراقبة السلوك وتثقيف الطفل حول مظهره مثلما يراه الآخرون. الانسحاب التدريجي أو المفاجئ من التفاعل مع الآخرين هو علامة قد تكون مرتبطة أو غير مرتبطة بمثل هذا السلوك. تٌجرى الآن دراسات لتوضيح هذه الآثار.
ظاهرة ماركوس غان الفيزيولوجيا المرضية
افتُرض أن الاضطراب الحركي ناتج عن تلف نواة العصب القحفي، الناجم عن إصابة العصب المحيطي وأن هذه الآفة النووية تطلق آليات عصبية قديمة تطوريًا، تميل لإطلاق حركات معينة تظهر على شكل ردود الفعل البدائية.
ماركوس غان، أو غمز الفك هو زيادة تقلص فيزيولوجي مشترك لعدة عضلات ضعيف للغاية يحدث بشكل ثانوي بسبب آفة خلقية في جذع الدماغ. يؤدي تحفيز العصب ثلاثي التوائم عن طريق انقباض عضلات الفك الجناحية إلى إثارة فرع العصب الحركي للعين الذي يغذي العصب الرافع الجفني العلوي (على نفس الجانب من الوجه)، وبذلك سيعاني المريض من رجفة تصاعدية منتظمة في جفنه العلوي.
يوجد مجموعتان رئيسيتان من الاضطرابات الحركية المتعلقة بالعصب ثلاثي التوائم، الفرع المحرك العيني:
1) اضطراب حركية الجناحية الظاهرة هي عندما يرتفع الجفن يحدث:
2) اضطراب حركية العضلة الجناحية الباطنة هي عندما يرتفع الجفن يحدث إطباق للأسنان.
اضطرابات العضلة الجناحية الظاهرة هي الأكثر شيوعًا.
ظاهرة ماركوس غان العلاج
عادة ما يكون العلاج غير ضروري. في الحالات الشديدة، يمكن استخدام الجراحة باستئصال ثنائي الجانب للعضلة الرافعة، وتعليق الحاجب الجبهي.
ظاهرة ماركوس غان ظاهرة ماركوس غان المعكوسة
ظاهرة ماركوس غان المعكوسة هي حالة نادرة تسبب انسدال الجفن عند فتح الفم. في هذه الحالة، يرتبط تعصيب ثلاثي التوائم لعضلات الفك الجناحية بتثبيط فرع العصب الحركي للعين، على عكس التحفيز عند غمز الفك في ظاهرة ماركوس غان.
حراك إصلاحي
الحراك الإصلاحي هو نمط من الحراك الاجتماعي، يسعى لتقريب نظام سياسي أو اجتماعي من الهدف الأعلى للمجتمع. يتميز الحراك الإصلاحي عن بقية الحركات الاجتماعية الراديكالية مثل الحراك الثوري الذي يرفض هذه المثُل الهرمة، فمع أن الأفكار غالبًا ما ترتكز على الليبرالية، فإنها ربما تكون متجذرة في مفاهيم اشتراكية -خصوصًا الاشتراكية الديمقراطية- أو دينية. تعتمد بعض هذه الحركات على التحولات الشخصية، في حين يعتمد بعضها الآخر على جماعات صغيرة، مثل العجلة الدوارة والاقتصاد القروي المكتفي ذاتيًا للمهاتما غاندي نموذجًا للتغيير الاجتماعي. تحاول الحركات الرجعية، التي قد تناهض أيًا من هؤلاء، إرجاع الأوضاع إلى سابق عهدها قبل أي نجاح تحاول الحركات الاصلاحية الجديدة تحقيقه، وتحاول منع أي نجاحات مماثلة.