hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
تكنولوجيا عميقة
تعتمد شركات التكنولوجيا العميقة (بالإنجليزية: Deep technology) أو الشركات الناشئة للتكنولوجيا العميقة على التقدم العلمي الكبير والابتكار الهندسي عالي التقنية، وتتطلب كذلك البحث والتطوير المطوّل، وقد تستغرق وقتاً طويلاً للوصول إلى التطبيق التجاري. غالباً ما يتطلب عمل هذه الشركات استثمارات كبيرة لتحقيق النجاح التجاري، وعادة ما تكون الملكية الفكرية الأساسية للابتكارات التكنولوجية العميقة محمية بشكل جيد، ويصعب إعادة إنتاجها، ممّا يجعلها ميزة تنافسية قوية أو عائقاً أمام الدخول.
تكنولوجيا عميقة التعريف
صِاغ مصطلح التكنولوجيا العميقة سواتي شاتورفيدي، المؤسس المشارك والرئيس التنفيذي لشركة الاستثمار Propel-X، حيث تشير كلمة التكنولوجيا العميقة إلى فئة من الشركات الناتجة التي تطور منتجات جديدة تعتمد على «الاكتشاف العلمي أو الابتكار الهندسي».
ووفقاً للبحث الذي أجري عام 2019 من قبل مجموعة بوسطن الاستشارية ومرحبا بالغد "Hello Tomorrow" وهي منظمة فرنسية غير ربحية تدعم التكنولوجيا العميقة، تضمنت مجالات التكنولوجيا العميقة أبرز المواد المتقدمة، والذكاء الاصطناعي، والتكنولوجيا الحيوية، وسلسلة الكتل، والروبوتات، والضوئيات، والإلكترونيات، والحوسبة الكمومية. وقد ساهمت في زيادة استثمارات القطاع الخاص العالمي في هذه المجالات بأكثر من 20% سنوياً مقارنة بعام 2015 ووصل إلى حوالي 18 مليار دولار في عام 2018، ومن المجالات الممكن تطبيق التكنولوجيا العميقة عليها هي الزراعة وعلوم الحياة والكيمياء والفضاء والطاقة الخضراء.
تكنولوجيا عميقة التعريف
وفي سياق الأعمال، تتميز التكنولوجيا العميقة بثلاث سمات رئيسية: إمكانية التأثير، وأنها تتطلب وقتا طويلا للوصول إلى استحقاق جاهز للسوق، ومتطلبات كبيرة لرأس المال.
غالبا ما تكون الابتكارات التكنولوجية العميقة جذرية، وقد تنشئ أسواقاً جديدة أو تعطل الأسواق الحالية، فغالباً ما تتصدى شركات التكنولوجيا العميقة للتحديات الاجتماعية والبيئية الكبيرة، ولديها إمكانية التأثير على الحياة اليومية، وتعتبر رقائق السيليكون مثالاً على الابتكار الذي اضفى للعملية الحسابية سرعة وحجم لا يمكن تصورها سابقاً.
تكنولوجيا عميقة التعريف
الوقت اللازم للانتقال من العلوم الأساسية إلى التكنولوجيا القابلة للتطبيق في التكنولوجيا العميقة يتجاوز الوقت اللازم لتطوير الشركات الناشئة القائمة على التكنولوجيا في نطاق واسع ومن أمثلتها («التكنولوجيا الضحلة» مثل تطبيقات الجوال والمواقع الإلكترونية وخدمات التجارة الإلكترونية). وعلى سبيل المثال استغرق تطوير التكنولوجيا وراء الذكاء الاصطناعي عقوداً، والآن تتطور شركات الذكاء الاصطناعي بسرعة في العديد من المجالات، ووفقا لـ " Hello Tomorrow " اعتباراً من عام 2019، استغرق الأمر 4 سنوات في المتوسط للوصول إلى السوق في مجال التكنولوجيا الحيوية و 2.4 سنوات في سلسلة الكتل.
إن الطلب على تمويل ضخم في مرحلة مبكرة من أجل البحث والتطير وتطير النموذج الأولي في دورة حياة الشركات الناشئة ذات التكنولوجيا العميقة تجبرهم على التخلي عن التمويل الثابت من الأصدقاء والعائلة إلى أموال المستثمرين المُلاك وإلى المال الأولي و " Series A " والحوالات اللاحقة التي تؤدي إلى البيع التجاري أو الاكتتاب العام.
تكنولوجيا عميقة التاريخ
يزداد التمويل لشركات التكنولوجيا العميقة على مر السنين، ووفقا لمجموعة بوسطن الاستثمارية، ارتفع إجمالي الاستثمارات في شركات التكنولوجيا الحيوية من 1.7 مليار دولار إلى 7.9 مليار دولار من عام 2011 وحتى عام 2016. وتتركز أنشطة الاستثمار في الولايات المتحدة والصين والتي بلغت حوالي 81% من الاستثمارات العالمية في التكنولوجيا العميقة من 2015 إلى 2018 مع ما يقرب من 32.8 مليار دولار و 14.6 مليار دولار المستثمرة في كل بلد، على التوالي. وتعد الصين كمحرك رئيسي في استثمارات التكنولوجيا العميقة مع زيادة التمويل بنسبة 80% كل عام خلال تلك الفترة مقارنة بـ 10% كل عام في الولايات المتحدة. وتنشط أيضًَا الدول الأوروبية في الاستثمار في التكنولوجيا العميقة. ووفقاً لصحيفة فاينانشال تايمز في عام 2017 بلغ إجمالي التمويل لشركات التكنولوجيا العميقة حوالي 3 مليارات يورو عبر 600 صفقة.
تكنولوجيا عميقة التاريخ
وقد أظهرت شركات مثل قوقل وفيسبوك وأمازون وآي بي أم وأبل اهتماماً متزايداً بتطبيقات التكنولوجيا العميقة في الذكاء الاصطناعي والواقع الافتراضي والطائرات من دون طيار والسيارات ذاتية القيادة. وتعمل مسرعات الأعمال أيضًَا على تحويل التركيز من الشركات الرقمية الضيقة إلى التكنولوجيا العميقة. وفي عام 2016 كانت هناك مجموعة من 32 شركة ناشئة للتكنولوجيا العميقة من بينها شركة Y combinator منها 9 في مجال التكنولوجيا الجيوية و 4 في الطائرات من دون طيار و 3 في الأجهزة المتقدمة.
حزب بيت نهرين الديمقراطي
حزب بيت نهرين الديمقراطي (بالسريانية: ܓܒܐ ܕܝܡܘܩܪܛܝܐ ܕܒܝܬ ܢܗܪܝܢ)‏، هو حزب سياسي آشوري في العراق يقوده روميو نيسان هاكاري. أحد أهداف الحزب هو إنشاء منطقة إدارية آشورية مستقلة داخل الوطن الآشوري.
حزب بيت نهرين الديمقراطي التاريخ
تم تأسيس الحزب في 21 مارس 1974 كاتحاد بين منظمة بيت نهرين، في كاليفورنيا، برئاسة سرجون داديشو، وحركة كويست، في شيكاغو، برئاسة أفراد مرموقين مثل جيليانا يونان.
كان للحزب تأثير في تطوير العلم الآشوري في عام 1968 إلى جانب التحالف الآشوري العالمي والاتحاد الوطني الآشوري.
خاض الحزب الانتخابات البرلمانية في إقليم كردستان 2005 كجزء من التحالف الوطني الديمقراطي الحاكم في كردستان وتم تخصيص مقعد واحد لروميو هاكاري. كما شارك في الانتخابات التشريعية العراقية في يناير 2005 كجزء من التحالف الكردي حيث حصل جورييل مينيسو خميس على مقعد واحد في مجلس النواب العراقي.
حزب بيت نهرين الديمقراطي التاريخ
لم يشارك الحزب في الانتخابات التشريعية العراقية في ديسمبر 2005.
في انتخابات المحافظات العراقية لعام 2009، تحالف الحزب الوطني الديمقراطي مع المجلس الشعبي الكلداني السرياني الآشوري في قائمة عشتار الوطنية. فازت القائمة بمقعدين في بغداد ونينوى، بما في ذلك عضو الحزب جيوارجيس إيشو سادا في بغداد.
في السادس من يناير 2015، أعلن الحزب واتحاد بيت نهرين الوطني تشكيل قوات سهل نينوى لحماية سكان سهل نينوى والحفاظ على السيطرة على المنطقة للأشخاص الذين يرغبون في العودة إلى المنطقة.
حزب بيت نهرين الديمقراطي الولايات المتحدة الأمريكية
الحزب نشط بين الأميركيين الآشوريين في كاليفورنيا، حيث يدير محطة تلفزيون KBSV (آشور فيجن) ومحطة إذاعة KBES.
في عام 1983 أنشأ الحزب «المؤتمر الوطني الآشوري» مع «مجلس القيادة الآشوري الأمريكي». في عام 2002 دخلوا في تحالف مع حركة الضباط الأحرار من الضباط العسكريين المنفيين بقيادة نجيب الصالحي.
الاحتلال الياباني لبورنيو البريطاني
قبل اندلاع الحرب العالمية الثانية في المحيط الهادئ، تم تقسيم جزيرة بورنيو إلى خمسة أقاليم. أربعة من المناطق كانت في الشمال وتحت السيطرة البريطانية - سارواك، بروناي، لابوان، وجزيرة، البريطانية الشمالية بورنيو. بينما كان الجزء المتبقي والجزء الأكبر من الجزيرة تحت ولاية جزر الهند الشرقية الهولندية.
في 16 ديسمبر 1941، هبطت القوات اليابانية في ميري، بعد أن أبحر ساراواك من خليج كام رانه في الهند الصينية الفرنسية. استغرق الأمر اليابانيين أقل من شهر لغزو الجزيرة بأكملها. قام اليابانيون لاحقًا بإعادة تسمية الجزء الشمالي باسم North Borneo (北ボルネオ، Kita Boruneo) و Labuan باسم Maida Island (前田島، Maeda-shima) والأراضي الهولندية المجاورة ساوث بورنيو (南ボル، مينامي بورونيو).    لأول مرة في التاريخ الحديث، كان كل من بورنيو يخضع لقاعدة واحدة.
الاحتلال الياباني لبورنيو البريطاني
البريطاني بورنيو احتل من قبل اليابانيين لأكثر من ثلاث سنوات. لقد شجعوا بنشاط جابيتيشن من السكان المحليين من خلال مطالبتهم لتعلم اللغة اليابانية والعادات. قام اليابانيون بتقسيم شمال بورنيو إلى خمس إدارات إقليمية ( shus ) وشيدوا مطارات. تم تشغيل عدة معسكرات لأسرى الحرب من قبل اليابانيين. تم اعتقال جنود الحلفاء ومعظم المسؤولين الاستعماريين، إلى جانب أعضاء من الحركات السرية التي عارضت الاحتلال الياباني. وفي الوقت نفسه، تم الحفاظ على قادة الملايو المحليين في موقفهم بمراقبة يابانية وتم نقل العديد من العمال الأجانب إلى المنطقة.
قرب نهاية عام 1945، تم نشر الكوماندوز الأسترالي إلى الجزيرة من قبل الغواصات الأمريكية مع الحلفاء وحدة خاصة إجراء عمليات الاستخبارات وتدريب الآلاف من [[الشعوب الأصلية [الشعوب الأصلية]] لمحاربة اليابانيين في حرب العصابات في حملة بورنيو استعدادًا لوصول مهام تحرير الحلفاء الرئيسية. بعد الهبوط في شمال بورنيو ولابوان من 10 يونيو 1945 من قبل مجموعة من القوات الأسترالية والأمريكية، تم تحرير جزيرة بورنيو. استولت [[الإدارة العسكرية البريطانية (بورنيو|الإدارة العسكرية البريطانية]) رسميًا على اليابانيين في 12 سبتمبر 1945.
الاحتلال الياباني لبورنيو البريطاني الاقتصاد
بعد الاحتلال، استؤنفت الحكومة في 26 ديسمبر 1941. تم إحضار شركة يابانية وتم منح احتكار للسلع الأساسية. في أوائل عام 1942، تم افتتاح أول فرع لـ يوكوهاما شينكين بنك في مبنى كوتشينغ القديم بنك تشارتارد. بالإضافة إلى ذلك، فتحت وزارة التنمية والمالية بجنوب اليابان مكتبًا يشرف على الاستثمارات في جميع أنحاء شمال بورنيو. بدأت شركتا تأمين يابانيتان، هما و، عمليات التشغيل.  صادرت شرك، جميع السيارات مقابل تعويض محدود. استأجر اليابانيون العمال وشيدوا المطارات للحصول على طعام ومدفوعات إضافية، لكن المحتجزين أُرغموا على العمل. . جنبا إلى جنب مع بقية جنوب شرق آسيا، استخدمت اليابان بورنيو كمصدر لـ المواد الخام. . تم سرقة و تهريب حتى الموت. حاول IJA و IJN إعادة بناء صناعة النفط للمساهمة في صناعة النفط اليابانية. قالب:Sft
الاحتلال الياباني لبورنيو البريطاني الغزو
دعت خطة الغزو اليابانية إلى الاستيلاء على الأراضي البريطانية من قبل الجيش الإمبراطوري الياباني (أي جي إيه) والأراضي الهولندية إلى الجنوب من قبل البحرية الإمبراطورية اليابانية (أي جي إن). خصص الجيش الإمبراطوري الياباني لواء المشاة الخامس والثلاثين لشمال بورنيو، الذي كان بقيادة اللواء كيوتاكي كاواغوتشي، وتألف من وحدات كانت متمركزة سابقًا في كانتون في جنوب الصين. في 13 ديسمبر 1941، غادر أسطول الغزو الياباني خليج كام رانه في الهند الصينية الفرنسية، مع مرافقة من الطرادة يورا، والمدمرات من فرقة المدمرات الثانية عشرة، موراكومو، وشينونوم، وشيراكومو، وأوسوجومو، ومطاردة الغواصات سي إتش 7، وسفينة مستودع الطائرات كاميكاوا مارو. حملت عشر سفن نقل طليعة قوة الغزو. تألفت قوة الدعم - بقيادة الأدميرال تاكيو كوريتا - من الطرادات كومانو وسوزويا، والمدمرات فوبوكي وساجيري. كانت القوات اليابانية تعتزم الاستيلاء على ميري وسيريا، ثم الزحف على كوتشينغ والمطارات القريبة. مضى الأسطول قدمًا دون أن ينكشف، وفي فجر يوم 16 ديسمبر، أمنت وحدتا هبوط ميري وسيريا مع مقاومة ضئيلة من القوات البريطانية.
الاحتلال الياباني لبورنيو البريطاني الغزو
قُبِض على كوالا بيليت ولوتونغ في نفس اليوم مع نحو 10000 جندي ياباني على الشاطئ. في 22 ديسمبر، استولي على بروناي تاون وتحركت القوة اليابانية الرئيسية غربًا نحو كوتشينغ بعد تأمين حقول النفط في شمال سرواق. قصفت القوات الجوية اليابانية مطار سينغكوانغ لردع أي هجوم هولندي. بعد أن أبعدت المرافقات غواصة هولندية وحيدة، دخلت القوة اليابانية الضاربة مصب نهر سانتوبونغ في 23 ديسمبر. وصل الأسطول، بما في ذلك عشرين ناقلة تحمل قوات يابانية بقيادة العقيد أكينوسوكي أوكا، قبالة رأس سيبانغ، وكان قد أكمل عملية الإنزال بحلول صباح اليوم التالي. كانت الكتيبة الثانية من فوج البنجاب الخامس عشر، التي كانت متمركزة في كوتشينغ، هي وحدة المشاة الوحيدة المتحالفة في الجزيرة. على الرغم من أنهم قاوموا الهجوم الياباني على المطار، إلا أنهم سرعان ما فيقوا عددًا وتراجعوا عبر نهر سانتوبونغ. في 25 ديسمبر، نجحت القوات اليابانية في الاستيلاء على مطار كوتشينغ. تراجع فوج البنجاب عبر الغابة إلى منطقة سينغكوانغ.
الاحتلال الياباني لبورنيو البريطاني الغزو
بعد أن ضم اليابانيون سينغكوانغ في 29 ديسمبر، تراجعت القوات البريطانية والهولندية أكثر في الغابة، وانتقلت جنوبًا إلى سامبت وبانجكالانبان، حيث كان يقع مطار هولندي عند كوتاوارينجن. في 31 ديسمبر، تحركت قوة بقيادة المقدم جنزو واتانابي شمالًا لاحتلال ما تبقى من بروناي، وبوفورت، وجيسلتون. دافعت شرطة شمال بورنيو المسلحة مع 650 رجلًا عن جيسلتون. قدموا القليل من المقاومة واستولي على المدينة في 9 يناير. في 3 يناير 1942، غزت قوات الجيش الإمبراطوري الياباني جزيرة لابوان. في 18 يناير، باستخدام قوارب الصيد الصغيرة، هبط اليابانيون في سانداكان، مقر حكومة شمال بورنيو البريطانية. في صباح يوم 19 يناير، تنازل الحاكم تشارلز روبرت سميث عن شمال بورنيو البريطاني واعتُقِل مع موظفيه. هكذا اكتمل احتلال بورنيو البريطانية. استولى الجيش الإمبراطوري الياباني بورينو الجنوبية والوسطى الهولنديتان بعد هجمات من الشرق والغرب. بعد عشرة أسابيع في الجبال المغطاة بالأدغال، استسلمت قوات الحلفاء في 1 أبريل.
أمراض بيئية
في علم الأوبئة، تُعرف الأمراض البيئية بأنها أمراض يمكن أن تعزى مباشرةً إلى عوامل بيئية (تختلف عن العوامل الوراثية أو العدوى). بصرف النظر عن الاضطرابات الوراثية أحادية الجين، قد تحدد الأمراض البيئية تطور المرض لدى الأشخاص المعرضين وراثيًا لحالة معينة. يعد الإجهاد، والأذية البدنية والعقلية، وطبيعة النظام الغذائي، والتعرض للسموم، والعوامل الممرضة، والتعرض للإشعاع، والمواد الكيميائية الموجودة في جميع منتجات العناية الشخصية والمنظفات المنزلية، من المسببات المحتملة لجزء كبير من الأمراض غير الوراثية. إذا كان المرض ناجمًا عن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية، يُصنف من النمط متعدد العوامل.
توجد العديد من أنواع الأمراض البيئية المختلفة:
أمراض بيئية الأمراض البيئية مقابل الأمراض المرتبطة بالتلوث
تنتج الأمراض البيئية عن عوامل بيئية مباشرة. في الوقت نفسه، تنتج الأمراض المرتبطة بالتلوث عن التعرض للسموم في الهواء والماء والتربة. لذلك تُعتبر كل الأمراض المرتبطة بالتلوث أمراضًا بيئية، ولكن ليست كل الأمراض البيئية أمراض مرتبطة بالتلوث.
أمراض بيئية المواد الكيميائية
عُرف التسمم بالرصاص والزئبق منذ العصور القديمة. تحرض المعادن أو المعادن السامة الأخرى ردود فعل مناعية ضارة كالزرنيخ والفوسفور والزنك والبيريليوم والكادميوم والكروم والمنغنيز والنيكل والكوبالت والأوزميوم والبلاتين والسيلينيوم والتيلوريوم والثاليوم واليورانيوم والفاناديوم.
أمراض بيئية المواد الكيميائية
توجد العديد من الأمراض الأخرى التي يُحتمل أن يكون سببها الأنيونات الشائعة الموجودة في مياه الشرب الطبيعية. يعد الفلوريد أحد أشيع الأنواع في المناطق الجافة إذ تنطلق أيونات الفلوريد في التربة عندما تتحلل الصخور. في سريلانكا، توجد 90% من مساحة البلاد تحت الصخور المتحولة البلورية التي تحتوي معظمها على الميكا بصفته معدنًا رئيسًا. يحتوي الميكا على الفلوريد في بنيته ويطلقه في التربة عندما يتحلل. في المناخات الجافة والقاحلة، يتركز الفلوريد في التربة السطحية ويذوب ببطء في المياه الجوفية الضحلة. كان هذا سبب ارتفاع مستويات الفلوريد في مياه الشرب إذ يحصل غالبية سكان سريلانكا الريفية على مياه الشرب من آبار الفناء الخلفي. تسبب ارتفاع نسبة الفلوريد في مياه الشرب ارتفاع معدل الإصابة بالتسمم بالفلور بين سكان المناطق الجافة في سري لانكا. ومع ذلك، في المنطقة الرطبة، يزيل هطول الأمطار الغزير الفلوريد بشكل فعال من التربة، ما يقلل الإصابة بالتسمم بالفلور. في بعض أجزاء سريلانكا، لوحظت أيضًا حالات من نقص اليود الذي ينتج عن تثبيت اليود بواسطة أكسيد الحديد المائي الموجود في التربة اللاتيريتية في الأراضي الساحلية المنخفضة الرطبة.
أمراض بيئية المواد الكيميائية
بالإضافة إلى ذلك، توجد أمراض بيئية تسببها مركبات الكربون العطرية بما في ذلك: البنزين، وسداسي كلورو حلقي الهكسان، والتولوين دي إيزوسيانات، والفينول، وخماسي كلوروفينول، والكينون والهيدروكينون.
يشتمل أيضًا على مشتقات النترو والأمينو والبيريديليوم العطرية: نتروبنزين، ودي نتروبنزين، وتري نتروتولوين، وسلفات الباراميتيل أمينوفينول (ميتول)، ودي نترو أورتو كريزول، وأنيلين، وتري نتروفينيل ميثيل نيترامين (تيتريل)، وهكسانترو دي فينيل أمين (أورانتيا)، وفينيلين دي أمين، والباراكوات.
يمكن أن تسبب مركبات الكربون الأليفاتية أيضًا أمراضًا بيئية. وتشمل هذه الميثانول، والنيتروغليسرين، والنيتروسيليلوز، وثنائي ميثيل النتروزامين، والهيدروكربونات المهلجنة: كلورو الميثان، وبرومو الميثان، وثلاثي كلورو الإيثيلين، ورباعي كلوريد الكربون، والنفثالين المكلور. تتضمن أيضًا مركبات الغليكول: إيثيلين كلوروهدرين، وثنائي إيثيلين دي أكسيد، وثنائي كبريتيد الكربون، وأكريلونتريل، وأكريلاميد، وكلوريد الفينيل.
يمكن تصنيف الغازات السامة على النحو التالي: الغازات الخانقة البسيطة، والغازات الخانقة كيميائيًا، والغازات المهيجة. الغازات الخانقة البسيطة هي: النيتروجين، والميثان، وثنائي أكسيد الكربون. الغازات الخانقة كيميائيًا: هي أول أكسيد الكربون، وكبريتيد الهيدروجين، وسيانيد الهيدروجين.
الغازات المهيجة: هي ثنائي أكسيد الكبريت، والأمونيا، وثنائي أكسيد النيتروجين، والكلور، والفوسجين، والفلور ومركباته التي تشمل اللوروين وحمض الهيدروفلوريك، والفلورسبار، والفلورأباتيت، والكريوليت، ومركبات الفلور العضوية.
أمراض بيئية التصنيف والمراقبة
طور خفر السواحل الأمريكي نظامًا شاملاً واسع النطاق لخفر السواحل لمراقبة الأمراض في مكان العمل.
استُخدم الإصدار الخامس للجمعية الطبية الأمريكية للمعلومات الطبية الحالية والمصطلحات مرجعًا لتوسيع القائمة الأساسية للأحداث الصحية الخمسين (المهنية) التي نشرها المعهد الوطني للصحة والسلامة المهنية، في سبتمبر عام 1983.
عوز نازعة أمين الأدينوزين
عوز نازعة أمين الأدينوزين اضطراب استقلابي ينتقل بالوراثة الجسمية المتنحية ويسبب عوز المناعة. يصيب أقل من واحد من كل 100000 ولادة حية في أنحاء العالم.
يمثل نحو 15% من إجمالي حالات عوز المناعة المشترك الشديد، يظهر عوز نازع أمين الأدينوزين في مرحلة الرضاعة أو الطفولة أو المراهقة أو الرشد. يرتبط عمر البدء وشدة المرض بنحو 29 نمط وراثي معروف مرتبط بهذا الاضطراب.
عوز نازعة أمين الأدينوزين العلامات والأعراض
الأعراض الرئيسة لعوز نازع أمين الأدينوزين هي الالتهاب الرئوي (ذات الرئة) والإسهال المزمن والطفح الجلدي المنتشر. ينمو الأطفال المصابون أبطأ من أقرانهم الأصحاء ويعاني بعضهم من تخلف تطوري. تُشخص معظم الحالات من خلال عوز المناعة المشترك الشديد المرافق لعوز نازع أمين الأدينوزين في أول 6 أشهر من الحياة.
أُبلغ عن ترافق الاضطراب مع التهاب الشرايين العَقِد.
عوز نازعة أمين الأدينوزين الوراثة
يشفّر إنزيم عوز نازع أمين الأدينوزين بواسطة مورثة على الكروموسوم 20. ينتقل عوز نازع أمين الأدينوزين بالوراثة الجسمية المتنحية. ما يعني أن الجين المعيب المسؤول عن الاضطراب يقع على كروموسوم جسمي (الكروموسوم 20 جسمي)، ويجب أن تتوفر نسختان من الجين المعيب (واحدة من كلا الوالدين) ليولد الشخص مصابًا بهذا الاضطراب. يحمل والدا الفرد المصاب باضطراب متنحي نسخة واحدة من الجين المعيب، لكنهما عادة لا يواجهان أي علامات أو أعراض تخص الاضطراب.
يرتبط عمر البدء وشدة الاضطراب بنحو 29 نمط وراثي معروف مرتبط بالاضطراب.
عوز نازعة أمين الأدينوزين الفيزيولوجيا المرضية
ينتج عوز نازع أمين الأدينوزين عن نقص إنزيم نازع أمين الأدينوزين. ينتج عن هذا النقص تراكم الأدينوزين منقوص الأكسجين، الذي يؤدي بدوره إلى:
تراكم الأدينوزين ثلاثي الفوسفات منقوص الأكسجين في جميع الخلايا، الأمر الذي يثبط إنزيم الريبونكليوتيد ريدوكتاز ويمنع تركيب الحمض النووي، فتصبح الخلايا غير قادرة على الانقسام. وبما أن الخلايا اللمفاوية بي وتي من أكثر الخلايا انقسامًا، فهي حساسة جدًا لهذه الحالة.
لأن الخلايا التائية تتكاثر وتتطور في الغدة الزعترية (التيموس)، يكون عند الأفراد المصابين عادة غدة زعترية صغيرة غير نامية. ونتيجة لذلك، يعرقَل الجهاز المناعي بشدة أو يتعطل تمامًا.
عوز نازعة أمين الأدينوزين التشخيص
يستند التشخيص إلى المظاهر السريرية، ويدعم التشخيص انخفاض مستوى نازع أمين الأدينوزين في الدم.
عوز نازعة أمين الأدينوزين العلاج
في سبتمبر 1990، جرى أول علاج جيني لمعالجة هذا المرض على يد الطبيب ويليام فرينش أندرسون أجراه على فتاة عمرها أربع سنوات، تدعى أشانتي دي سيلفا، في معاهد الصحة الوطنية، في بيثيسدا بماريلاند في الولايات المتحدة الأمريكية. في أبريل 2016 أيدت لجنة المنتجات الطبية ذات الاستخدام البشري في وكالة الأدوية الأوروبية وأوصت بالموافقة على استخدام الخلايا الجذعية والعلاج الجيني المسمى ستريمفيلس للأطفال المصابين بعوز نازع أمين الأدينوزين وعوز المناعة المشترك الشديد، والذين لم يحظوا بمتبرع ملائم  لنقي العظم.
عوز نازعة أمين الأدينوزين التاريخ
اكتشف عوز نازع أمين الأدينوزين في عام 1972 على يد إيلويز غيبليت، الأستاذ في جامعة واشنطن. استخدم جين نازع أمين الأدينوزين واسمًا لزراعة نقي العظم. اكتشف غيبليت نقصًا في نشاط نازع أمين الأدينوزين عند مرشح لزرع النقي مُضْعَف مناعيًا. بعد اكتشاف حالة ثانية من نقص نازع أمين الأدينوزين في مريض يعاني من ضعف المناعة، اكتُشف عوز نازع أمين الأدينوزين وكان بذلك أول اضطراب عوز مناعة مكتشف.
ألفونسو ليغوري
القديس ألفونسو ليغوري (بالإنجليزية: Saint Alphonsus Liguori) «رهبنة الفادي الأقدس» (ولد عام 1696 – توفي عام 1787) يُدعى أحيانًا بألفونسو ماريا ليغوري، كان أسقفًا كاثوليكيًا إيطاليًا، كاتبًا روحانيًا، مؤلفًا، موسيقيًا، فنانًا، شاعرًا، محاميًا، فيلسوفًا سوكولاستيًا، وعالمًا باللاهوت.
أسس ألفونسو ليغوري رهبنة الفادي الأقدس، ويعرف أتباعها باسم مرسلي الفادي الأقدس، في نوفمبر من عام 1732. عُين عام 1762 أسقفًا لأبرشية سانت أغاتا دي غوتي. كان كاتبًا غزير الإنتاج، نشر تسعة إصدارات من مؤلفه اللاهوت الأدبيّ خلال حياته. بالإضافة إلى رسائل تعبديّة ونُسكيّة أخرى. من بين أفضل أعماله نجد أمجاد مريم ودرب الصليب، ولا تزال الأخيرة مستخدمةً في الأبرشيات خلال طقوس الأصوام.
أعلنه البابا غريغوري السادس عشر قديسًا عام 1839، وأعلنه البابا بيوس التاسع ملفانًا عام 1871. هو أحد أكثر الكتاب المسيحيين قراءةً، والقديس الحامي للمعترفين.
ألفونسو ليغوري نشأته
وُلد في ماريانيلا، بالقرب من نابولي، وكانت وقتها جزءًا مملكة نابولي، يوم 27 سبتمبر من عام 1696. كان أكبر ثمانية أطفالِ جوزيبي ليغوري وآنا ماريا كاترينا كافالييري. عُمد بعد ولادته بيومين في كنيسة سيدتنا العذراء باسم ألفونسو ماري أنتوني جون كوسماس داميان ميكائيل غاسبارد دي ليغوري. كانت عائلته ذات نسب نبيل وعريق، لكن الفرع الذي ينحدر منه القديس ذاق الفقر نوعًا ما. كان والد ألفونسو، الدون جوزيف دي ليغوري، ضابطًا بحريًا وقبطانًا للسفن الملكية.
ألفونسو ليغوري تعليمه
تعلم ليغوري ركوب الخيل وتحظيرها لكنه لم يمتلك فرصة جيدة أبدًا بسبب ضعف بصره. حال قصر بصره وإصابته بربو مزمن دون عمله في الجيش لذا جهزه والده تعليميًا ليصبح محاميًا. تعلم على يد معلمين خصوصيين قبل دخوله جامعة نابولي، حيث تخرج بشهادة دكتوراه في القانون المدني والكَنَسيّ في عمر 16. أشار لاحقًا إلى أن حجمه كان صغيرًا للغاية في ذلك الوقت حتى أنه كاد يختفي في مئزره وأن كل من شاهده ضحك على ذلك. عندما بلغ سن الرشد، ومثل العديد من النبلاء الآخرين، انضم إلى أخوية سيدة رحمتنا جنبًا إلى جنب مع الأشخاص الذين ساعدهم في العناية بالمرضى في مشفًى خاص بـ «العضولين».
أصبح محاميًا ناجحًا. كان يفكر في ترك المهنة وكتب لأحدهم قائلًا: «إن مهنتنا تغصّ بالصعاب والمخاطر يا صديقي؛ نعيش حياةً غير سارة معرضين لخطر ميتةٍ غير سارة». في عمر 27، وبعد خسارة قضية مهمة كانت أول قضية يخسرها خلال ثماني سنوات من ممارسة المحاماة، اتخذ قرارًا صارمًا بترك المهنة. علاوةً على ذلك، سمع صوتًا داخليًا يخبره: «أن اهجر العالم، وسلّم نفسك لي».
ألفونسو ليغوري تغيير المهنة
عام 1723، قرر تقديم نفسه بصفة مبتدئًا إلى رهبنة أوراتوريان سان فيليب نيري الصغيرة بنية القُسوسَة. عارض والده هذه الخطة، لكن بعد شهرين (وبموافقة أمين الأوراتوريان)، وصل مع والده إلى حل وسط: سيدرس القُسوسَة لكن لن يكون أبًا أوراتوريًا وسيعيش في المنزل. رُسّم يوم 21 ديسمبر من عام 1726، في عمر 30. عاش السنوات الأولى من قُسوسته مع المشردين وشباب نابولي المهمشين. اشتُهر للغاية بسبب صدقه وبساطة عظاته. لقد قال: «لم أُعط موعظةً لا تستطيع أفقرُ امرأة عجوزٍ في الرهبنة فهمها أبدًا». أسس كنائس المساء، التي كان تُدار بيد الشُبّان أنفسهم. كانت الكنائس مراكز للصلاة والتُقى والتبشير والتعاون والنشاطات الاجتماعية والتعليم. وعندما حان أجلهُ كان عدد هذه الكنائيس 72، فيها أكثر من 10.000 مشترك. كانت عظاته مؤثرة للغاية في تحويل أولئك الذين انسلخوا عن إيمانهم.
ألفونسو ليغوري تغيير المهنة
عانى ليغوري من الوساوس معظم حياة بلوغه وشعر بالذنب تجاه أبسط المسائل المتعلقة بالخطيئة. علاوةً على ذلك، رأى القديس الوساوس نعمةً في بعض الأوقات وكتب: «الوساوس مفيدة في بداية التحوّل... إنها تطهّر الروح، وتجعلها حذرة في نفس الوقت».
عام 1729، ترك ألفونسو منزل العائلة واتخذ إقامةً في المعهد الصيني في نابولي. وكان المكان الذي بدأ منه تجربته التبشيرية في الأقاليم داخل مملكة نابولي، حيث وجد أناسًا أشد فقرًا وأكثر تعرضًا للإهمال من أي من أطفال شوارع نابولي. عام 1731، بينما كان يساعد ضحايا هزة أرضية في قرية فودجا، ادّعى ألفونسو أنه رأى تصوّرًا للسيدة العذراء في مظهر فتاةٍ بعمر 13 أو 14 عامًا ترتدي طرحةً بيضاء.
ألفونسو ليغوري رهبنة الفادي الأقدس
يوم 9 نوفمبر من عام 1732، أسس رهبنة الفادي الأقدس، عندما أخبرته الأخت ماريا سيليستيه كروستاروسا بوحي أتاها أن هو الشخص الذي اختاره الرب ليأسس الرهبنة. أسس الرهبنة بالهبات التي تحصل عليها من مهمات تبشير شعبية قام بها في المدينة والريف. كان هدفها التبشير والتعليم في أحياء الفقراء الشعبية في المدن والأماكن الفقيرة الأخرى. حاربوا الينسينية أيضًا، وهي هرطقة وعظت صرامةً خُلقية متطرفة: «ينبغي معاملة التائبين على أنهم أرواح يجب إنقاذها لا مجرمين يجب معاقبتهم». وقال لا تُنكروا الغفران على تائب أبدًا.
ألفونسو ليغوري رهبنة الفادي الأقدس
كان موسيقيًا ومؤلفًا موهوبًا، وكتب العديد من التراتيل الشهيرة وعلمها للناس خلال البعثات الأبرشية. عام 1732، عندما كان مُقيمًا في دير المواساة، أحد منازل رهبنته في مدينة ديليكاتو الصغيرة التابعة لمحافظة فودجا في جنوب شرق إيطاليا، كتب ليغوري الترنيمة الإيطالية («هابطٌ من السماوات المرصّعة بالنجوم») بأسلوب موسيقي رعوي. بُنيت النسخة ذات الكلمات الإيطالية على الأغنية الأصلية المكتوبة باللغة النابولية، وتبدأ بالكلمات القائلة: (عندما وُلد الطفل). وبما أنها ارتبطت تراثيًا بالزامبونا، أو مزمار قربة إيطالي ضخم الهيئة، أصبحت معروفة باسم («ترنيمة مزامير القربة»).
ألفونسو ليغوري أسقف أبرشية سانت أغاتا دي غوتي
كان ألفونسو أسقفًا موقرًا لأبرشية سانت أغاتا دي غوتي عام 1762. حاول رفض تعيينه باستخدام سنّه وعيوبه كأعذار تمنع رسامته. كتب عظاتٍ وكتبًا ومقالاتٍ لحثّ تكريس شديد الحب للقربان المقدس المبارك ومريم العذراء المباركة. توجه أولًا إلى المفاسد الكنسية في الأبرشية، أصلح البؤرة وأعاد تأهيل الإكليروس والمؤمنين روحانيًا. أوقف القساوسة الذين احتفلوا بالقداس الإلهي في أقل من ربع ساعة وباع عربته وخاتمه الأسقفي ليعطي المال للفقراء. عانى في آخر سنوات حياته من مرض أليم واضطهاد مُر من زملائه القساوسة، الذين طردوه من الرهبنة التي أنشأها.
ألفونسو ليغوري وفاته
سُمح له عام 1775 بالتقاعد من منصبه وذهب للعيش في مجتمع مرسلي الفادي الأقدس في باغاني، إيطاليا، حيث مات يوم 1 أغسطس من عام 1787.
ألفونسو ليغوري تبجيله وإرثه
أُعلن طوباويًا يوم 15 سبتمبر من عام 1816 على يد البابا بيوس السابع وقدّيسًا يوم 26 مايو من عام 1839 على يد البابا غريغوري السادس عشر.
عام 1949، أسس مرسلو الفادي الأقدس الأكاديمية الألفونسية لدراسة اللاهوت الأدبي الكاثوليكي المتقدمة. ولُقب حاميًا للمعترفين واللاهوتيين الأدبيين من قبل البابا بيوس الثاني عشر يوم 26 أبريل من عام 1950، الذي كتب عنه لاحقًا في رسالته البابوية (ستستجرّ أمواهًا).