hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
قارب هالكيت بيتر هالكيت
كان بيتر هالكيت ملازماً في البحرية الملكية البريطانية في أربعينيات القرن التاسع عشر. هو ابن جون هالكيت -مدير شركة خليج هدسون والذي أقام لمدة طويلة في كندا قبل رجوعه لانجلترا-، كان بيتر هالكيت شغوفاً جداً بالاستكشاف شمال كندا، وكان لديه اهتمام خاص برحلة جون فرانكلين المأساوية للتنقيب عن مناجم النحاس (1819–1822). استكشاف فرانكلين للساحل الشمالي لكندا في رحلة البحث عن الممر الشمالي الغربي والذي دام ثلاث سنوت انتهى بشكل كارثي وسط اتهامات بالقتل وأكل لحوم البشر، و11 شخصاً مقتولاً من 20 عضو من المجموعة، حتى أن الناجين اضطروا لأكل خشاش الأرض وأحذيتهم وبقايا الجثث المتعفنة التي تركتها الذئاب. بعد أن تدمرت قوارب هذه المجموعة جراء عاصفة وجدوا أنفسهم وقد انقطعت بهم السبل في الجانب الخطأ من نهر منجم النحاس، وحاول جون ريتشاردسون السباحة لبر الأمان إلا أنه أُصيب بانخفاض شديد في درجة الحرارة. قام فرد واحد من هذه المجموعة بابتكار زورقٍ من القماش والصفصاف ثم اضطروا لعبور النهر واحداً تلو الآخر باستخدام هذا الزورق المؤقت.
قارب هالكيت بيتر هالكيت
كان هالكيت مخترعاً هاوياً وكان يستغل أوقات فراغه أثناء خدمته في القوات البحرية في حل مشكلة تصميم قارب صغير وخفيف كفاية للتنقل به سيراً على الأقدام في البرية ومع ذلك قوي بدرجة كافية لحمل الناس خلال المسطحات المائية الواسعة. كان حله لهذه المشكلة في تصميم قارب تكون ثنائية الاستخدام كالملابس أو المستلزمات التي افترض أن ستكون مع المستخدم في أي وقت.
قارب هالكيت قارب-معطف
صمم هالكيت معطف مضاد للماء تكون من قماش ماكنتوش والقطن المُشرب بالمطاط الطبيعي وذلك باستخدام النفثا كمحلول للإذابة. احتوت بطانة المعطف على صمام للهواء وصمام للماء بيضاوي الشكل ينقسم إلى أربع أجزاء صغيرة من صمامات الهواء في حالة وجود ثقب، وهناك جيب يحتوي على راحة المجداف ومنفاخ صغير. من المفترض أن يحمل مرتدي هذا المعطف عصا للمشي والتي ستُستخدم استخداماً مزدوجاً كقضيبٍ للمجداف ومظلة كبيرة لتقوم بعمل الشراع. يزن المعطف في المجمل حوالي 7.5 باوند (3.4 كجم) ويستغرق من ثلاث إلى أربع دقائق لنفخه، وبمجرد نفخه يستطيع حمل من ستة إلى ثمانية أشخاص.
قارب هالكيت قارب-معطف
في عام 1844 تمكن هالكيت من اختبار نموذج لتصميمه في نهر التمز حيث جدف به حوالي 15 كم (9.3 ميل) بدون تسرب أي ماء، على الرغم من -حسب كلامه- أنها مرت ببواخر العاصمة التي تبحر ذهاباً وإياباً في مهامها المتعددة ولا تتسبب في أي هياج لمياه النهر. مدعوماً بهذا النجاح أخذ هالكيت هذا النموذج معه أثناء الخدمة البحرية، كان يستخدمه متى سنحت الفرصة لاختباره تحت الظروف البحرية المختلفة. في نوفمبر 1844 هالكيت كان يأمل لاستخدام القارب-المعطف في الظروف القاسية في الأمواج الهائجة خليج غاسكونيا، لكن الطقس على غير العادة كان مستقراً حيث اضطُر لنزع المظلة والمجداف معقباً فيما بعد أن الرياح كانت في هذا اليوم لطيفة جداً والخليج الذي لا ينام غط في سباتٍ عميق. استقبل المستكشفون القارب-المعطف بترحاب وتشجيع، و جون ريتشاردسون (الذي مات تقريباً في 1819–1822 رحلة التنقيب عن النحاس) كتب «لو كان لدينا هذا الاختراع في استكشافنا الأول لما كان لدي أدنى شك في رجوع المجموعة في سلام».
قارب هالكيت قوارب هالكيت في شمال كندا
بعد نجاح اختبار القارب-المعطف تحفز هالكيت لتصميم أكبر فصمم قارباً أكبر يمكن طيه على هيئة حقيبة ظهر، وعند نفخه يسع شخصين مع مجداف من الناحيتين، وعند طيه يُستخدم كبطانية مضادة للماء لتمكن مستخدميها من المبيت على الأراضي الرطبة. كانت الأميرالية البريطانية تشك في امكانيات تصاميم هالكيت، وهل تستطيع التحمل أم لا؟. وبالفعل في 8 مايو 1845 كتب السيد هيربيت أول سكرتير برلماني ومالي للأميرالية لهالكيت: «يرى رؤسائي أن اختراعك في منتهى الذكاء والإبداع، وأنه من الممكن أن يكون مفيداً في الاستكشاف وبعثات التنقيب، لكنهم يعتقدون أنه لكن يكون قابلاً للاستعمال للأغراض العامة في الخدمة البحرية».
قارب هالكيت قوارب هالكيت في شمال كندا
على الرغم من أن الأميرالية البريطانية رأت أن تصاميم هالكيت ليس لها استخدام في الخدمة البحرية العامة، الا أن التصميم الأكبر لاقى ترحاباً شديداً من المستكشفين. جون فرانكلين قام بشراء واحد لاستخدامه في استكشاف 1845 المنحوس والذي اختفت فيه المجموعة الاستكشافية المكونة من 129 فرد وأيضاً سفينتين. رأى فرانكلين أن قوارب هالكيت لها أهمية وخصوصاً في التنقل في كندا فلقد أعطى قاربه المجهز للاستكشاف لجورج سيمبسون - قائد القوات المسلحة في روبرت لاند - ليستخدمها في رحلاته في هذه المنطقة. طلب فرانكلين من هالكيت قارباً بديلاً والذي وصله في الوقت المناسب وقت استعداده للانطلاق في آخر استكشافاته.
قارب هالكيت قوارب هالكيت في شمال كندا
جون راي الرجل من جزر أوركني كان الطبيب الخاص بشركة خليخ هدسون والذي كان مستكشف شمال كندا، كان مؤمناً أن السكان المحليين قادرون على التكيف مع ظروف الطقس الشديدة وذلك على عكس حال الأوروبيين في ذلك الوقت. كان راي يسافر على طريقة الاسكيمو فيستخدم المزلجة وأحذية الثلج وينام في المباني القبانية .استخدم راي قارب هالكيت في أول استكشاف له عام 1846 حيث ذكر أنه كان عظيم الفائدة أثناء عبور النهر عند المناطق الوعرة. وأيضاً قال أنه على الرغم من الاستخدام المتواصل لمدة ست أسابيع لم يحتاج القارب لأي صيانة طفيفة حتى، وذكر أنه يجب أن يكون من ضمن المعدات المستخدمة في كل استكشاف.
حرصاً على استكشاف ما حدث لسفن ورجال حملة فرانكلين الاستكشافية أرسلت البحرية الملكية طاقم للبحث يقوده جون ريتشاردسون و جون راي ومجهز بقارب هالكيت من الحكومة وذلك للبحث عن الحملة الضائعة. لم يستطع الطاقم أن يعثر على فرانكلين، لكنهم وجدوا أن قارب هالكيت لا يقدر بثمن حيث أنهم استخدموا القارب الوحيد ليعبر الطاقم كله النهر وذلك على 14 مرة. وأشار راي إلى أنه على الرغم من أن مطاط القارب يتصلب مع البرد إلا أنه لم يكن هناك صعوبة في تدفئته لإرخاءه وقت الحاجة. وفي حالة مماثلة استخدمت قوارب هالكيت في الحملة الاستكشافية مشروع اتش ام اس انتربرايز (HMS Enterprise) والتي أرسلت أيضاً للبحث عن فرانكلين. وأثبتت قوارب هالكيت نجاحها في الصيد.
في عام 1851 المستكشف الفرنسي جوزيف رينيه بيلو خاض مغامرة أخرى للبحث عن فرانكلين وذلك برعاية زوجة فرانكلين . استخدم بيلو في هذه الرحلة قارب هالكيت-المعطف وأشار في يومياته أن هذا القارب له نفع كبير جداً في البلاد التي أدى نقص الأخشاب فيها إلى صعوبة صنع أي نوع من الزوارق الخشبية. لم تستطع حملة بيلو ايجاد فرانكلين واستمرت هكذا حتى 1853 حيث أن الحملة التي يقودها راي - والتي كانت مجهزة بقاربين من قوارب هالكيت الجميلة - وجدت مجموعة من الإسكيمو الذين ذكروا رؤية رجال يسحبون قارباً منذ أربع سنين وبعد ذلك وجدوا جثثهم[بحاجة لمصدر].
نوجة دة عليا
نوجة دة عليا هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 581 في سنة 2006.
ولندران
ولندران هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 170 في سنة 2006.
هارنا
هارنا هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 166 في سنة 2006.
هجران دوست
هجران‌ دوست هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 196 في سنة 2006.
همو
همو هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 226 في سنة 2006.
سد عتود
سد عتود ويقع في خميس مشيط التابعة لمنطقة عسير  بالمملكة العربية السعودية.
سد عتود الموقع
يقع السد في الجنوب الغربي خميس مشيط التابعة لمنطقة عسير ويستقبل سيول الشعف (شعف شهران وتمنية والمسقي والواديين) وادي عتود بوادي بيشة المشهور وعلي ارتفاع 1850 م تقريبا من سطح البحر بين خطي طول 42-43 وخطي عرض 18-18.
سد عتود الموقع
والذي نعنيه هو الذي يجتمع بصنوه وادي بيشة في مدينة الخميس ويقوم عليه سد وادي عتود في الجنوب الغربي لمدينة خميس مشيط ويستقبل سيول الشعف «شعف شهران وتمنية والمسقي والواديين» ثم يتجه شمالا بعد اجتماعه ب وادي بيشة الذي احتفظ بالاسم بعد سلبه اسم وادي عتود وكذلك الحال في سائر الأودية التي يستقبلها وادي بيشة فتتلاشى أسماؤها بمجرد التقائها بوادي بيشة ثم يلتقي بعد ذلك بوادي ايتارة ثم وادي حجلا في موضع يسمى الخنقة ويستمر في اتجاه الشمال حتى يصب فيه وادي أبها المنحدر من الغرب أما الشرق فوادي ثنية كذلك وهذان الواديان تنحدر فيهما سيول جبل عسير وهكذا يواصل الوادي انحداره حتى يلتقي بوادي الجنفور المعروف بكثرة فواكه الرمان وغيرها ومن هنا يغير اتجاهه فيعود إلى الشرق مارا بالموضع المسمى المقطاع حتى يلتقي بوادي تندحة الشهير وبعد مروره بوادي بن هشبل يتجه إلى الشمال مسافة تقارب 200كم أو تزيد حتى يصب فيه سد وادي بيشة سد الملك فهد مستقبلا سيول سلسلة جبال السروات التي تقطنها قبائل بني عمر وبني شهر وبالاسمر «بني الأسمر» وبالأحمر «بني الأحمر» وعسير وشهران وبعض أودية قحطان هذا هو وادي بيشة الذي يخترق مدينة خميس مشيط ويسلب أسماء الأودية التي تجتمع به ليحتفظ بالاسم في وادي بيشة الكبير.
سد عتود نبذة عن سد عتود
وادي عتود بوادي بيشة المشهور وعلي ارتفاع 2080م تقريبا من سطح البحر بين خطي طول 42-43 وخطي عرض 18-18 وادي عتوداهمية كبيرة اهلتها لذلك، ولهذا كان العديد من المحاصيل الزراعية في المدينة. ففي السابق اهتموا بزراعة القمح والشعير والذرة لما لها من اهمية في حياتهم المعيشية، واما الآن فلقد اهتموا بزراعة الفواكة مثل الرمان والعنب والمشمش والخوخ والسفرجل. ظهر اهتمام الاهالي بالزراعة منذ زمن بعيد فقد قاموا بصناعة بعض الادوات البسيطة لجني الحبوب وتخزينها كما اوجدوا بعض الادوات التي استخدمت في الري والزراعة والحراثة.
هنا أباد سفلي
هنا أباد سفلي هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 139 في سنة 2006.
هنا أباد عليا
هنا أباد عليا هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 102 في سنة 2006.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين أو متلازمة انعدام الحساسية للأندروجين التامة (CAIS) هي حالة تؤدي إلى عجز تام في الاستجابة الخلوية للأندروجينات. بناءً على هذا فإن هذه المتلازمة تُظهر أعراضًا سريرية لدى الذكور وراثياً فقط (أي الأفراد الذين لديهم الصبغي Y أو بشكل أكثر تحديداً الجين SRY). يمنع انعدام استجابة الخلية للأندروجينات من تذكير الأعضاء التناسلية خلال تطور الجنين وكذلك يمنع تطور الخصائص الجنسية الثانوية لدى الذكور في سن البلوغ ولكنه يتيح المجال للنمو التناسلي والجنسي الأنثوي دون وجود أي إعاقة واضحة لدى الأفراد الذكور وراثياً والمصابين بالحالة.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين
تبدأ جميع الأجنة البشرية سواء أكانوا ذكورًا أم إناثًا وراثياً بالنمو الجنيني بشكل متشابه مع تطور كل من قناة مولر (لدى الإناث) وقناة وولف (لدى الذكور). في الأسبوع السابع من الحمل تبدأ أجسام الأجنة الذكور غير المصابين بالتحول نحو الشكل الذكري أي يتم تحفيز اكتمال قناة وولف وتثبيط قناة مولر (يحدث العكس لدى الإناث الطبيعيات). يتم تفعيل هذه العملية من خلال الأندروجينات التي تنتجها الغدد التناسلية التي تحولت إلى مبايض في وقت أبكر لدى الإناث وراثياً والتي تتحول إلى خصيتين لدى الذكور بتأثير من الصبغي Y. ثم تتجه خلايا الذكور وراثياً غير المصابين للتذكير من بين العديد من الأمور الأخرى من خلال توسع النقرة التناسلية لتصبح قضيبًا والذي يتحول لدى الإناث إلى البظر، ويتحد ما يشكل الأشفار لدى الإناث ليشكل كيس الصفن لدى الذكور (حيث تنزل الخصيتان لاحقاً).
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين
مع ذلك فإن الذكور وراثياً المصابين بمتلازمة انعدام الحساسية للأندروجين التامة سيطورون شكلًا خارجيًا أنثويًا بالرغم من وجود الصبغي Y، ولكن داخلياً سيفتقرون إلى الرحم بالإضافة إلى أن جوف المهبل يكون ضحلًا في حين أن الغدد التناسلية التي تطورت إلى خصيتين بدلاً من المبايض في عملية الفصل الباكرة بالتحريض من الصبغي Y لن تنزل إلى الصفن وستبقى في المكان الذي يفترض أن توجد فيه المبايض. هذا لا يسبب العقم لدى الذكور وراثياً وحسب بل يشكل خطورة تحول إلى سرطان خلال الحياة لاحقاً.
CAIS هي واحدة من الفئات الثلاث لمتلازمة عدم الحساسية للأندروجين (AIS) إذ تتباين هذه المتلازمة وفقاً لدرجة تذكير الأعضاء التناسلية: تحصل متلازمة عدم الحساسية للأندروجين التامة (CAIS) عندما تكون الأعضاء التناسلية الخارجية مؤنثة بالكامل، والدرجة الخفيفة أو (MAIS) عندما تكون الأعضاء التناسلية الخارجية أعضاء ذكر طبيعي والجزئية (PAIS) عندما تكون الأعضاء الخارجية مذكرة بشكل جزئي وليس كامل.
تعد متلازمة عدم الحساسية للأندروجين أكبر كيان منفرد يؤدي إلى نقصان الإذكار مع وجود 46,XY.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين الأعراض والعلامات
يولد الأفراد المصابون بمتلازمة انعدام الحساسية للأندروجين التامة (الدرجة السادسة أو السابعة على مقياس كويغلي) كإناث ظاهرياً أي دون وجود أي علامات على تذكير الأعضاء التناسلية بالرغم من وجود النمط النووي 46,XY. لا تظهر هذه المتلازمة إلا عند البلوغ الذي قد يتأخر قليلاً ويكون طبيعياً ما عدا غياب الطمث وقلة الأشعار الثانوية أو غيابها. يفشل شعر الإبط بالظهور في ثلث الحالات وتكون الأعضاء التناسلية الخارجية طبيعية باستثناء نقص تطور البظر والشفرين. يختلف طول المهبل من حالة إلى أخرى ولكنه يكون أقصر منه لدى الإناث غير المصابات. وقد حددت دراسة على ثماني نساء مصابات متوسط طول المهبل بأنه 5.9 سم (مقارنةً ب 11.1 ± 1.0 سم لدى النساء غير المصابات ). في بعض الحالات الشديدة يكون المهبل غير متنسج بالرغم من أن حدوث ذلك غير معروف.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين الأعراض والعلامات
تكون الغدد التناسلية لدى هؤلاء الإناث خصى بدلاً من المبيضين. تتشكل الخصيتان خلال التطور الجنيني ضمن مرحلة مستقلة عن الأندروجين وبتأثير من الجين SRY على الصبغي Y. قد توجد الخصيتان داخل البطن، في الحلقة الإربية الداخلية أو ضمن فتق في الشفرين الكبيرين ما يكون السبب في اكتشاف الحالة في كثير من الأحيان. تكون الخصيتان ضامرتان عند استئصالهما لدى النساء المصابات. لا يتم استعمال التستوستيرون الذي تنتجه الخصيتان بشكل مباشر وذلك بسبب مستقبلات الأندروجين الطافرة التي تميز الإصابة ب CAISوبدلاً من ذلك يتم تحويله بتوسط من الأروماتاز إلى إستروجين ما يؤدي إلى تأنيث شكل الجسم وتحويله إلى الشكل الأنثوي الطبيعي الذي يلاحظ في الـ  CAIS.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين الأعراض والعلامات
لا تنضج خلايا الحيوانات المنوية في الخصيتين في مرحلة مبكرة وذلك لأن الأندروجين ضروري لاكتمال نضج الحيوانات المنوية. يُعتقد الآن أن خطر الإصابة بسرطان الخلايا المنتشة الذي كان يُعتقد أنه مرتفع نسبياً يبلغ حوالي 2% من الحالات. عادةً ما تكون بنى قناة وولف (البربخ، الأسهر، الحويصلات المنوية) غائبة ولكنها تتطور جزئياً في 30% من الحالات وهذا بتوقف على الطفرة التي تسبب الإصابة ب CAIS. لا يمكن أن تتحول البروستات إلى الشكل الذكري في حال خلل وظيفة مستقبلات الأندروجين مثلها مثل باقي الأعضاء التناسلية وبالتالي تبقى في شكلها الأنثوي.
تتراجع أجهزة قناة مولر (نفيري فالوب، الرحم، الجزء العلوي من المهبل) بسبب وجود الهرمون المضاد لقناة مولر الذي تنتجه خلايا سيرتولي في الخصيتين. وبالتالي تولد هؤلاء النسوة دون نفيري فالوب أو عنق رحم أو رحم وينتهي المهبل بشكل أعمى ضمن كيس. لا يكتمل تراجع قناة مولر في ثلث الحالات تقريباً ما يؤدي إلى ظهور “بقايا مولرية". بالرغم من ندرتها إلا أنه تم الإبلاغ عن حالات من CAIS لدى نساء تطورت لديهن الهياكل المولرية بالكامل. تم الإبلاغ عن حالة استثنائية لدى فتاة بعمر 22 عام مصابة ب  CAIS ولديها رحم متطور بالكامل.
تتضمن الاختلافات الدقيقة التي تم الإبلاغ عنها أطرافًا أطول قليلاً وأياديًا وأرجلًا أكبر بسبب القامة الأطول من النساء غير المصابات  بالإضافة إلى الأسنان الأكبر وندرة أو انعدام حب الشباب كما أن الثدي يكون متطورًا بشكل جيد وتزداد نسبة حدوث الاضطرابات في غدد ميبوميوس (أي متلازمات جفاف العين والحساسية للضوء).
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين الاعتلال المشترك
ترتبط CAIS بانخفاض كثافة المعادن في العظام. افترض البعض أن انخفاض كثافة المعادن في العظام التي لوحظت في النساء المصابات بـ CAIS يرتبط بتوقيت استئصال الغدد التناسلية وعدم كفاية هرمون الإستروجين. ومع ذلك فقد أظهرت الدراسات الحديثة أن كثافة المعادن في العظام متشابهة سواء حدث استئصال الغدد التناسلية قبل البلوغ أو بعده وستنخفض على الرغم من مكملات الإستروجين ما دفع البعض إلى افتراض أن النقص يعزى مباشرة إلى دور الأندروجينات في تمعدن العظام.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين الاعتلال المشترك
ترتبط CAIS أيضاً بزيادة خطر الإصابة بأورام الغدد التناسلية (مثل خباثة الخلايا المنتشة) في مرحلة البلوغ إذا لم يتم إجراء استئصال الغدد التناسلية. يزداد خطر الإصابة بخباثات الخلايا المنتشة لدى النساء المصابات بالـ CAIS مع تقدم العمر وقدر بـ 3.6٪ في سن 25 عاماً و33٪ في سن 50 عاماً. يُعتقد أن نسبة حدوث أورام الغدد التناسلية في الطفولة منخفضة نسبياً فقد وجدت مراجعة حديثة للأدبيات الطبية أنه تم الإبلاغ عن ثلاث حالات فقط من أورام الخلايا المنتشة لدى الفتيات قبل سن المراهقة بالاشتراك مع CAIS في المئة عام الماضية. قدّر البعض أن معدل الإصابة بخباثة الخلايا المنتشة يصل إلى 0.8٪ قبل سن البلوغ.
يترافق نقص تنسج المهبل -وهو أحد الموجودات الشائعة نسبياً في CAIS وبعض أشكال ال PAIS- مع صعوبات جنسية بما في ذلك صعوبة اختراق المهبل وعسر الجماع.
تشير دراسة واحدة على الأقل إلى أن الأفراد المصابين بتثني الجنس قد يكونون أكثر عرضة للصعوبات النفسية ويرجع ذلك جزئياً على الأقل إلى المواقف والسلوكيات الوالدية، [59] وتخلص إلى أن الإرشاد النفسي الوقائي طويل الأجل للآباء والأمهات والأفراد المصابين يجب أن يبدأ في وقت التشخيص.
لا يُعتقد أن فترة الحياة تتأثر بالإصابة ب AIS.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين التشخيص
يمكن تشخيص CAIS لدى الإناث الطبيعيات ظاهرياً فقط. لا يشتبه به عادةً إلا في حال فشل ظهور الحيض أو ظهور فتق إربي قبل ظهور الحيض. كما أن ما يصل إلى 1-2٪ من الفتيات قبل سن البلوغ اللائي يعانين من فتق الإربي سيكن مصابات ب CAISأيضاً.
يمكن تشخيص متلازمة انعدام الحساسية للأندروجينات التامة أو متلازمة سوير خلال الحياة الرحمية من خلال مقارنة النمط النووي الذي يتم الحصول عليه عن طريق بزل السلى مع الأعضاء التناسلية الخارجية للجنين التي تظهر بالتصوير بالأمواج فوق الصوتية قبل الولادة. كثير من الأطفال المصابين بهذه المتلازمة لا تظهر لديهم ذروة التستوستيرون الطبيعية العفوية وهي حقيقة يمكن استغلالها تشخيصياً عن طريق الحصول على قيم الهرمون المنشط للجسم الأصفر القاعدية وقياسات هرمون التستوستيرون يتبعها إجراء اختبار تحريض هرمون موجهة الغدد التناسلية المشيمائية البشرية (hGC).
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين التشخيص
الفوارق الرئيسية لـ CAIS هي خلل تكوين الغدد التناسلية الكامل (متلازمة سوير) وخلل تنسج قناة مولر (متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر أو MRKH). ترتبط كل من متلازمة CAIS وسوير بوجود النمط النووي 46,XY في حين أنه في MRKH ليست كذلك وبالتالي يمكن استبعاد MRKH عن طريق التحقق من وجود الصبغي Y والذي يمكن القيام به إما عن طريق التهجين الموضعي المتألق (FISH) أو عن طريق النمط النووي الكامل. تتميز متلازمة سوير بسوء نمو الثدي وقصر القامة. يتم تأكيد تشخيص CAIS عندما يكشف تسلسل الجينات لمستقبلات الإندروجين (AR) عن حدوث طفرة على الرغم من أن ما يصل إلى 5% من الأفراد الذين يعانون من CAIS ليس لديهم طفرة AR.
غالباً ما كان تشخيص هذه المتلازمة يبقى مخفياً عن الفرد المصاب أو عائلته وذلك حتى تسعينيات القرن الماضي. من الممارسات الشائعة حالياً الكشف عن التركيب الوراثي في وقت التشخيص، خاصةً عندما تكون الطفلة المصابة في سن المراهقة على الأقل. إذا كان الشخص المصاب طفلاً أو رضيعاً فإن الأمر متروك للوالدين عموماً وغالباً ما يتم ذلك بالتزامن مع طبيب نفسي لتحديد موعد الكشف عن التشخيص.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين التشخيص
يقتصر تدبير AIS حالياً على التدبير العرضي إذ إن وسائل تصحيح بروتين مستقبلات الإندروجين المعطلة الناتجة عن طفرة جين AR غير متاحة حالياً. تشمل مجالات التدبير حالياً تحديد الجنس، رأب الأعضاء التناسلية، استئصال الأعضاء التناسلية فيما يتعلق بمخاطر حصول ورم والعلاج بالهرمونات البديلة والاستشارات الوراثية والنفسية. غالباً ما يتم إجراء المداخلات غير الرضائية على الرغم من زيادة الوعي العام بالصدمة النفسية الناتجة.
يتربى معظم الأفراد المصابين بـ CAIS كإناث. يولدون كإناث ظاهرياً وعادة ما يكون لديهم هوية جنسية غيرية؛ ومع ذلك فقد أبلغت دراستان حالة على الأقل عن هوية جنسية ذكرية لدى الأفراد المصابين بـ CAIS.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين التشخيص
يمكن تصحيح معظم حالات نقص تنسج المهبل المصاحب لـ CAIS باستخدام طرق التوسيع بالضغط غير الجراحية الطبيعة المرنة للأنسجة المهبلية كما يتضح من قدرتها على استيعاب الاختلافات في الحجم بين السدادة القطنية (التامبون) والقضيب ورأس الطفل تجعل التمدد ممكناً حتى في الحالات التي يكون فيها العمق المهبلي معرضاً للخطر بشكل كبير. يُعتقد أن الامتثال للعلاج ضروري لتحقيق نتائج مرضية. يمكن تحقيق التوسيع أيضاً عن طريق إجراء فاشيتي الذي يشتمل على تمديد الأنسجة المهبلية إلى مهبل وظيفي باستخدام جهاز الجر الذي يتم تثبيته على جدار البطن والغرز تحت الصفاق والقالب الذي يتم وضعه مقابل النقرة المهبلية يحدث التمدد المهبلي بزيادة التوتر في الغرز والذي يتم إجراؤه يومياً. ينصح حالياً باستخدام طريقة التوسيع بالضغط غير الجراحية كخيار أول نظراً لأنها غير غازية وناجحة للغاية. ولا ينبغي أن يتم إجراء توسيع المهبل قبل البلوغ.
متلازمة عدم الحساسية التامة للأندروجين التشخيص
تم تطوير العديد من العمليات الجراحية التي تهدف إلى بناء مهبل جديد، ولكن ليس هناك أي طريقة مثالية. يجب التفكير بإجراء الجراحة فقط عندما تفشل الطرق غير الجراحية لتوسيع المهبل عبر الضغط بتوفير نتائج مقبولة.  يمكن القيام برأب المهبل الجديد باستخدام رقعة جلدية، أو طعم من الأمعاء، اللفائفي، الغشاء المصلي البطني، أنسجة الفم والأسنان، السلى، أو الأم الجافية، أو عبر استخدام موسع المهبل.  يتم قياس نجاح هذه الأساليب عبر تقييم النشاط الجنسي، وليس فقط عبر قياس الطول المهبلي، كما جرت عليه العادة سابقاً. قد يشكل استخدام قطع من اللفائفي أو القولون الصاعد مشاكل بسبب قصر المساريق، وهذا قد يولد شد على المهبل الجديد مما قد يؤدي إلى تضيقه. أما المهبل الجديد الذي يتم انشاؤه من القولون السيني فلديه القدرة على إنتاج الإفرازات المزلقة، دون إنتاج كمية فائضة من المخاط كما هو الحال في المهبل الجديد المكون من قسم من الأمعاء الدقيقة. قد يتسبب رأب المهبل الجراحي بالتندب على مدخل المهبل، وهذا ما قد يستدعي القيام بعمليات جراحية إضافية للإصلاح. موسع المهبل هي أداة كالبالون يتم ايلاجها في المهبل بعد تنفيسها ومن ثم يتم نفخها بتمهل، وهناك حاجة لإستخدام هذه الأداة بعد العمل الجراحي لمنع تندب وتضيق المهبل. بعض المضاعفات الأخرى تتضمن الإصابات الرضحية في المثانة أو الأمعاء. يجب القيام بفحص سريري سنوياً في تلك المرضى، إذ أن إنشاء مهبل جديد يحمل معه إحتمال نشوء ورم سرطاني ، ولكن يبقى هذا الإحتمال ضئيلاً. لا يجب القيام بجراحة إنشاء مهبل جديد أو توسيع المهبل قبل الوصول لسن البلوغ.
هورمغان سفلي
هورمغان سفلي هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 17 في سنة 2006.
هورمغان عليا
هورمغان عليا هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 37 في سنة 2006.
يارالوجة
يارالوجة هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 10 في سنة 2006.
نقص التصاق الكريات البيضاء
نقص التصاق الكريات البيضاء (اختصارًا LAD) هو اضطراب وراثي ينتقل بصفة جسمية متنحية، ونادر، ويتميز بوجود عوز مناعي ما يؤدي إلى التهابات متكررة، ويُقسم LAD حاليًا إلى ثلاثة أنواع فرعية وُصفت مؤخرًا وهي: LAD1, LAD2, LAD3 ومعروفة أيضًا باسم LAD1 واختلافاتها، في LAD3 تُضاف للأعراض حالة نزفية تشبه مرض وهن الصفيحات المنسوب لغلانزمان.
نقص التصاق الكريات البيضاء الخصائص
عُرفت LAD لأول مرة بأنها حالة سريرية منفردة في السبعينيات، وتضمنت الأوصاف الكلاسيكية لـ LAD الالتهابات الجرثومية المتكررة، وعيوب التصاق العدلات، وتأخر سقوط الحبل السري، وتؤدي عيوب الالتصاق إلى ضعف الانجذاب الكيميائي للكريات البيضاء، وعدم القدرة على تكوين القيح والعدلات.
يعاني مرضى LAD من التهابات جرثومية تبدأ منذ فترة الولادة، تُعد التهابات السحايا وذوات الرئة والتهاب اللثة والتهاب الصفاق شائعة، وغالبًا ما تهدد الحياة بسبب عدم قدرة الرضيع على القضاء على العضيات الغازية بشكل صحيح، ولا يتشكل عند هؤلاء المرضى خراجات لأن الخلايا المحببة غير قادرة على الانتقال إلى مواقع الإصابة.
نقص التصاق الكريات البيضاء السبب
ينتقل مرض نقص التصاق الكريات البيضاء بصفة جسمية متنحية، وتتضمن أنماطه: LAD1, LAD2, LAD3، ويعد LAD1 الأكثر شيوعًا.
يملك المرضى الذين يعانون من LAD1 خللًا جزئيًا مورثًا يسبب نقصًا في الوحدة الفرعية للبروتين الغشائي إنتغرين بيتا 2، ويدعى أيضًا CD18، إذ يقوم جين ITGB2 الموجود على الصبغي 21 بترميزه، وتشارك هذه الوحدة الفرعية في تشكيل البروتين الغشائي إنتغرين بيتا 2 (LFA-1, Integrin alphaXbeta2, and Mac-1/CR3) عن طريق اتحاد وحدات فرعية من CD11.
تؤدي الطفرات في جين ITGB2 إلى غياب أو انخفاض أو إنتاج شاذ لبروتين CD18، ما يسبب نقصًا في إنتاج بروتينات الغشاء للكرية البيضاء المسؤول عنها الإنتغرين بيتا 2، وتتمثل الوظيفة الرئيسية لهذه البروتينات في السماح للعدلات بالخروج من مجرى الدم إلى الأنسجة المصابة عن طريق التوجه عبر روابط متعددة موجودة على بطانة الأوعية، على سبيل المثال ICAM-1، فعند مرضى LAD1 لا تستطيع العدلات التسرب من الأوعية ومحاربة الجراثيم في الأنسجة، وبذلك ستتكاثر الجراثيم بحرية داخل الأنسجة، وتحدث إنتانًا جهازيًا قادرًا على الانتشار دون عوائق، وتحدث إصابات خطيرة في الأنسجة.
نقص التصاق الكريات البيضاء التشخيص
يشتمل التشخيص عادةً على عدة اختبارات أولية لوظيفة المناعة، بما في ذلك التقييم الأساسي لنظام المناعة الخلطية، والجهاز المناعي الخلوي، وسوف يكشف تعداد كريات الدم البيضاء WBC عن مستويات مرتفعة للغاية من العدلات (بزيادة تتراوح ما بين 6 إلى 10 أضعاف عددها الطبيعي) لأنها غير قادرة على مغادرة الأوعية الدموية.
في حالة LAD-I، تُشخص الحالة بشكل نوعي عبر إجراء اختبار تدفق خلوي. تكشف هذه التقنية عن التعبير الغائب أو المنخفض من CD18 في غشاء الكريات البيض، مؤخرًا أصبح بالإمكان تشخيص الحالة قبل الولادة ما يسمح بالتشخيص الباكر للمرض.
يُشخص LAD2 عبر دراسة الأشكال المختلفة للبروتين السكري الموجود في بروتين الترانسفيرين.
أما في LAD3 نستخدم وجود خاصية تأثر وظيفة الصفيحات في تمييزها عن الأنواع الأخرى.
نقص التصاق الكريات البيضاء العلاج
على الرغم من تلقي المرضى العلاج المكثف، وحتى في حال نقل خلايا محببة من متبرعين أصحاء، فالعلاج الوحيد هو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، ومع ذلك فقد أُحرز تقدم مهم في العلاج الجيني، ولا يزال مجال البحث مفتوحًا، وقد اختُبر تأثير نواقل الفيروسات الرغوية والفيروسات البطيئة على جين ITGB2 واختُبرت التجربة حتى الآن على نماذج LAD1، لكنها لا تزال في المرحلة قبل السريرية (طُبقت على فئران تعاني من نقص CD18 وكلاب متأثرة بنقص الكريات البيضاء).
نقص التصاق الكريات البيضاء الإنذار
ذكرت دراسة أجريت عام 2009 نتائج 36 طفلاً تلقوا عملية زرع خلايا جذعية. في وقت المتابعة (الوقت المتوسط 62 شهرًا)، كان 75٪ من الأطفال لا يزالون على قيد الحياة.
نقص التصاق الكريات البيضاء الوبائيات
يُعد LAD مرضًا نادرًا، وبانتشار يقدر بواحد لكل 100000 ولادة، مع عدم وجود ميل عنصري أو عرقي موصوف، والنوع الأكثر شيوعًا هو LAD1.
يل درة سي
يل درة سي هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 19 في سنة 2006.
يلي سفلي
يلي سفلي هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 163 في سنة 2006.
يلي عليا
يلي عليا هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 178 في سنة 2006.
يوزبند (كليبر)
يوزبند هي قرية في مقاطعة كليبر، إيران. عدد سكان هذه القرية هو 574 في سنة 2006.