hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
إجراء تصحيح الوكعة بالربط
يعد إجراء تصحيح الوكعة بالربط واحدًا من أكثر من 20 عملية جراحية للأورام يتم إجراؤها حاليًّا، وفي حين أن غالبية جراحات الوكعة تنطوي على كسر وتحريك العظام (عمليات قطع العظم)، فإن إجراء تصحيح الوكعة بالربط يعد أحد الأساليب الجراحية القليلة التي تستخدم الأنسجة الرخوة أو أسلوب عدم قطع العظم (عدم كسر العظم) والتي تؤدي إلى التصحيح ذاته، وقد تم وصف أكثر من 130 طريقة جراحية مختلفة لتصحيح حالة واحدة في القدم وهي: تشوه الوكعة.
إجراء تصحيح الوكعة بالربط الهدف
في الواقع يعد تشوه الوكعة (إبهام القدم الأروح) جزء من مجموعة التشوهات التشريحية للكتلة البارزة (الوكعة)، كالتواء إصبع القدم الكبير إبهام القدم الأروح) والعظم الواقع خلفه (فَحَجُ المشط الأول) والعظم السمِسمَانّي المزاح (الذي يضر بوظيفة المشي المهمة لإصبع القدم الكبير) وهبوط قوس مشط القدم والعديد من التغييرات الثانوية الأخرى والتي لها تأثير الدومينو لفحَجُ المشط الأول، وهكذا، أصبح تصحيح فحَجُ المشط الأول هو الهدف الأساسي لجميع جراحات ورم القدم الملتهب.
تشوه فَحَجُُ المشط الأول
تشوه فَحَجُ المشط الأول هو ميل عظم المشط الأول بعيدًا عن مشط القدم الثاني باتجاه القدم المقابلة (الشكل 1)، وعندما ينحي يبرز رأسه ليشكل نتوء الورم ويوسع مقدمة القدم مما يولد الشعور بضيق الأحذية، وهكذا عندما يصبح ألم الورم غير قابل للسيطرة يستخدم التصحيح الجراحي وهو تضييق مقدمة القدم عن طريق إعادة وضع رأس مشط القدم الأول إلى وضعه الطبيعي ويمكن القيام بذلك عن طريق قطع العظم (كسر العظم)، أو الأنسجة الرخوة (بدون قطع العظم) أو تقنيات الدمج.
إجراء تصحيح الوكعة بالربط الهدف
يميل عظم مشط القدم الأول نحو جانب واحد وذلك لأن الرباط القلنسوي الأنسي مشدود وعندما يصبح ضعيفًا وغير كفء، يفقد مشط القدم الأول دعمه ثم ينتقل تدريجياً من مكانه ليشكل تشوه فَحَجُ مشط القدم الأول.
ما الذي يسبب فشل الأربطة؟
هرمون الأستروجين الأنثوي والوراثة الجينية هما العاملان الأساسيان وراء ضعف الأربطة في ورم القدم الملتهب وقد وجد أن تشوه ورم القدم أكثر شيوعًا في الأشخاص الذين يرتدون الأحذية من خلال دراسة أجريت في هونج كونج وقد زاد في اليابان بسبب تغيير الأحذية إلى النمط الغربي، كما يُعزى ضعف الأربطة المسؤولة إلى الشيخوخة والتنكس والإصابات.
إجراء تصحيح الوكعة بالربط الطريقة
يعالج إجراء تصحيح الوكعة بالربط على وجه التحديد المشكلتين الأساسيتين لتشوه فَحَجُ المشط الأول الذي يؤدي إلى تشوه ورم القدم الملتهب والتي تتضمن ميل العظم المِشْطِيّ الأول وعدم استقراره، فيقوم إجراء تصحيح الوكعة بالربط بتثبيت عظم المشط الأول المائل بخيوط ربط قوية بينها وبين عظم المشط الثاني (الشكل.2)، ثم يعمل أيضًا على استقراره بشكل فريد عن طريق إنشاء جسر ربط ليفي بين هاتين العظمتين (الشكلين. 3 و4)، ويمكن إعادة ترتيب عظم مشط القدم الأول بسهولة وذلك بحسب تعريف تشوه فَحَجُ المشط الأول يكون مشط القدم الأول مفكوكًا ومتحركًا بشكل غير طبيعي.
إجراء تصحيح الوكعة بالربط المميزات
1. لا يعتمد على كسر العظام (ألم وتورم أقل بعد العملية الجراحية، مضاعفات محتملة أقل، أبسط من الناحية الفنية للجراحين).
2. يمكن تطبيق تقنية واحدة على جميع الحالات تقريبًا.
5. تتم معالجة مشكلة عدم الاستقرار بشكل خاص لمنع حدوث التكرار.
6. يتم إثبات استعادة الوظيفة من خلال دراسة الضغط الأخمصي.
7. ليست هناك حاجة إلى أدوات جراحية خاصة أو غرسات.
1. تقييد المشي بما لا يزيد عن 5000 خطوة في اليوم لمدة ثلاثة أشهر.
2. يُمُنع ممارسة الرياضة أو ارتداء الكعب العالي لمدة ستة أشهر.
5. حدوث كسر إجهاد في المشط الثاني (الشكل 5).
إجراء تصحيح الوكعة بالربط التاريخ
نشأت التقنية الجراحية لإجراء تصحيح الوكعة بالربط من إجراء تثبيت العظم بدون كسر العظم الذي تم وصفه لأول مرة بواسطة بوتيري عام1961 ومنذ ذلك الحين تمت دراستها ونقلها بواسطة باجيلا في عام 1971، إيروين في عام 1999 ووو في عام 2007. ويعد المرتبط بحد ذاته بنية تشريحية طبيعية لغرض ربط عظمتين طويلتين متوازيتين جنبًا إلى جنب، مثل عظام القصبة والشظية، وبالتالي فإن تسمية إجراء تصحيح الوكعة بالربط كان يعكس جوهر التقنية المتمثلة في إنشاء آلية «المرتبط» لتوفير الاستقرار الدائم لمشط القدم الأول ولمنع تكرار حدوث التشوه. ويعتبر كل من مفاهيم خيوط ربط العظام وتصحيح الوكعة بالربط فريدًا وثوريًا في عالم جراحة ورم القدم الملتهب الذي تهيمن عليه بشكل كبير تقاليد قطع العظم (كسر العظام).
إجراء تصحيح الوكعة بالربط خيارات أخرى
2. لتصحيح تكرر الحدوث بعد إجراء قطع العظم. (الشكل 8 )
يمكن أن يتكرر حدوث التشوه المتأخر بعد إجراءات قطع العظم (كسر العظام) وذلك لأن جراحات قطع العظم لا تثبت عظم المشط الأول تحديداً.
لتصحيح التكرار بعد إجراء الدمج (شكل 9). تكرر حدوث تشوه فَحَجُ المشط الأول وألم متكرر بعد 6 أشهر من إجراء لابيدوس المعدل ويمكن أيضاً إعادة تصحيحه عن طريق إجراء تصحيح الوكعة بالربط.
أحمد بن علي التميمي
أحمد بن علي عبد الرحمن آل جميل التميمي سياسي ودبلوماسي قطري، والسفير الحالي لدولة قطر لدى مملكة تايلاند ولد في الدوحة بتاريخ 31-10-1970م بدأ حياته الدبلوماسية بعد أنهي دراسته الجامعية من جمهورية مصر العربية عام 2000م، تدرج في المناصب وحصل على عدة ترقيات وشغل منصب القنصل العام لدولة قطر في دبي، وتحصّل لاحقاً على درجة سفير فأصبح سفير لدولة قطر لدي كل من جمهورية كازاخستان ومملكة تايلند، وشارك في عدد من المؤتمرات والدولية والإقليمية.
أحمد بن علي التميمي المؤهلات العلمية
بكالوريوس إدارة أعمال، المعهد العالي للدراسات التعاونية والإدارية، جمهورية مصر العربية للعام 2000م.
العربية (اللغة الأم)، الأنجليزية (لغة ثانية)
تلين العظام الورمي
تلين العظام الورمي المعروف أيضًا باسم تلين العظام الناجم عن نقص فوسفات الدم، وهو اضطراب غير شائع يؤدي إلى زيادة إفراز الفوسفات الكلوي ونقص فوسفات الدم وتلين العظام وقد يكون سببه ورم اللحمة المتوسطة الفوسفاتوري.
تلين العظام الورمي العلامات والأعراض
يعاني المرضى البالغون من تفاقم آلام العضلات وآلام العظام والتعب الذي يتبعه كسور متكررة ويصاب الأطفال بصعوبة في المشي وتوقف النمو وتشوهات الهيكل العظمي (سمات الكساح).
تلين العظام الورمي السبب
عادة ما يشار إلى لين العظام الناجم عن الورم على أنه ظاهرة الأباعد الورمية ومع ذلك فإن الأورام عادة ما تكون حميدة والأعراض ناتجة عن لين العظام أو الكساح  ويعتبر ورم اللحمة المتوسطة الحميد أو ورم النسيج الضام المختلط (عادةً ورم اللحمة المتوسطة الفوسفاتوري  وورم الخلايا الحوطية) أكثر الأورام المرتبطة شيوعًا  كما تم الإشارة أيضًا إلى ارتباط الأورام الخبيثة باللحمة المتوسطة ، مثل الساركوما العظمية والساركوما الليفية  وقد يكون تحديد مكان الورم صعبًا وربما يتطلب تصوير الجسم بالكامل بالرنين المغناطيسي ، ويمكن أن تُعبّر بعض الأورام عن مستقبلات السوماتوستاتين ويمكن تحديد موقعها عن طريق مسح أوكتريوتيد.
تلين العظام الورمي السبب
ورم اللحمة المتوسطة الفوسفاتوري هو ورم حميد نادر للغاية يصيب الأنسجة الرخوة والعظام والذي ينتج إف جي إف ٢٣ (هرمون مشتق من العظام يمنع إعادة امتصاص الفوسفات وتخليق هرمون فيتامين د في الكلى) بشكل غير مناسب، وقد يتسبب هذا الورم في تلين العظام الورمي ـ متلازمة الأباعد الورميةـ عن طريق إفراز إف جي إف ٢٣ الذي له نشاط فوسفاتوري (عن طريق تثبيط إعادة الامتصاص الأنبوبي الكلوي للفوسفات والتحويل الكلوي لـ ٢٥-هيدروكسي فيتامين د إلى ١.٢٥-ديهيدروكسي فيتامين د) ويمكن أن تكون تأثيرات الأباعد الورمية منهكة ولا يتم عكسها إلا عند اكتشاف الورم واستئصاله جراحيًا.
تلين العظام الورمي نشوء المرض
يمنع إف جي إف ٢٣ نقل الفوسفات في النبيبات الكلوية ويقلل من إنتاج الكالسيتريول عن طريق الكلى وتم تحديد إنتاج الورم لـإف جي إف ٢٣ وإس إف آر بي ٤ (عامل ينتج عن الأورام المشتقة من تلين العظام الورمي وله نشاط فوسفاتوري)  وإم إي بي إي (جين جديد معبر عنه في نخاع العظام وفي الأورام المسببة لتلين العظام)  كعوامل مسببة محتملة لنقص فوسفات الدم.
تلين العظام الورمي التشخيص
تكشف الدراسات البيوكيميائية عن نقص فوسفات الدم (انخفاض فوسفات الدم) وارتفاع الفوسفاتيز القلوي وانخفاض مستويات المصل ثنائي هيدروكسي فيتامين د ١.٢٥، ولا تشمل الاختبارات المعملية الروتينية مستويات الفوسفات في الدم ويمكن أن يؤدي ذلك إلى تأخير كبير في التشخيص وحتى عند قياس انخفاض الفوسفات، غالبًا ما يتم تجاهل أهميته أما الاختبار التالي الأكثر ملاءمة فهو قياس مستويات فوسفات البول فإذا كان هناك ارتفاع غير مناسب في فوسفات البول (بيلة فوسفاتية) في حالة انخفاض مصل الفوسفات (نقص فوسفات الدم)، يجب أن يكون هناك شك كبير في لين العظام الناجم عن الورم ويمكن قياس إف جي إف ٢٣(انظر أدناه) لتأكيد التشخيص ولكن هذا الاختبار غير متاح على نطاق واسع.
تلين العظام الورمي التشخيص
وبمجرد تحديد نقص فوسفات الدم والبيلة الفوسفاتية، يجب أن يبدأ البحث عن مسببات الورم وهي صغيرة ويصعب تحديدها، ويعد التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني مع استخدام صبغة الغاليوم -ـ٦٨ دوتا-أوكتريوتات المشعة أفضل طريقة لتحديد موقع هذه الأورام  وإذا لم يكن هذا الفحص متاحًا، فإن الخيارات الأخرى تشمل مسح اوكتريوتيد مع استخدام صبغة الأنديوم١١١ المشعة أو التصوير المقطعي المحوسب لكامل الجسم أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
تتطابق كيمياء المصل في تلين العظام الناجم عن الورم و كساح نقص فوسفات الدم المرتبط بالصبغي إكس و كساح نقص فوسفات الدم الصبغي الجسدي السائد، ويمكن أن يكون التاريخ العائلي السلبي مفيدًا في التمييز بين لين العظام الناجم عن الورم وبين كساح نقص فوسفات الدم المرتبط بالصبغي إكس و كساح نقص فوسفات الدم الصبغي الجسدي السائد وإذا لزم الأمر يمكن استخدام الاختبار الجيني لبي إتش إي إكس ( الجين المنظم للفوسفات مع التماثلات لأنزيم الإندوبيبتيداز على الصبغي إكس ) لتشخيص كساح نقص فوسفات الدم المرتبط بالصبغي إكس بشكل قاطع أما اختبار الجين إف جي إف ٢٣ سيحدد المرضى المصابين بكساح نقص فوسفات الدم الصبغي الجسدي السائد .
تلين العظام الورمي العلاج
استئصال الورم هو العلاج المثالي ويؤدي إلى تصحيح نقص فوسفات الدم (وانخفاض مستويات الكالسيتريول) في غضون ساعات من الاستئصال وقد يستغرق حل تشوهات الهيكل العظمي عدة أشهر.
إذا تعذر تحديد مكان الورم، يبدأ العلاج بالكالسيتريول (١-٣ ميكروغرام / يوم) والفوسفور (١-٤ جرام / يوم مقسمة على جرعات) وقد تستجيب الأورام التي تفرز مستقبلات السوماتوستاتين للعلاج بأوكتريوتيد وإذا استمر نقص فوسفات الدم على الرغم من مكملات الكالسيتريول والفوسفات، فقد ثبت أن إعطاء دواء سيناكالسيت سيكون مفيداً.
تلين العظام الورمي الثقافة الشعبية
في الموسم الثاني من مسلسل رويال بينز على قناة يو اس آى نيتورك، تقوم ريشما شيتي (بدور ديفيا كاتدار) بتشخيص مطاردة العواصف (جيمي راي نيومان) بالكسور المتكررة لتلين العظام الناجم عن الورم.
تلين العظام الورمي قراءة متعمقة
Chong، WH؛ Molinolo، AA؛ Chen، CC؛ Collins، MT (يونيو 2011). "Tumor-induced osteomalacia". Endocr Relat Cancer. ج. 18 ع. 3: R53–77. DOI:10.1530/ERC-11-0006. PMC:3433741. PMID:21490240.
Wasserman، JK؛ Purgina، B؛ Lai، CK؛ Gravel، D؛ Mahaffey، A؛ Bell، D؛ Chiosea، SI (12 يناير 2016). "Phosphaturic Mesenchymal Tumor Involving the Head and Neck: A Report of Five Cases with FGFR1 Fluorescence In Situ Hybridization Analysis". Head and Neck Pathology. ج. 10 ع. 3: 279–85. DOI:10.1007/s12105-015-0678-1. PMC:4972751. PMID:26759148.
بويتشوكية
البويتشوكية (بالأوكرانية: Бойчукізм) هي ظاهرة ثقافية وفنية في تاريخ الفن الأوكراني بين عشرينيات وثلاثينيات القرن الماضي، تتميز بأسلوبها الفني الضخم التركيبي. كانت مدرسة أصلية للفن الأوكراني، تم تشكيلها من خلال توليفة من الفن الشعبي الأوكراني وفن الكنيسة في بيزنطة، وعصر النهضة وأوكرانيا. يأتي الاسم من اسم مؤسس الحركة ميخايلو بويتشوك[الإنجليزية]، صانع الآثار والفنان الجرافيكي.
بويتشوكية الفن البيزنطي الجديد
لقد فهم الفنانون الأوروبيون في ذلك الوقت مثل بابلو بيكاسو وألكسندر آرتشيبنكو وكازيمير ماليفيتش بشكل مختلف، الروابط بين الطبيعة الروحية للثقافات القديمة ولغة اللدونة. أصبحت البيزنطية والفن الفطري الأوكراني المعالم الفنية للبويتشوكيين.
في عام 1909، أسس بويتشوك استوديو للفن البيزنطي الجديد في باريس، والذي أصبح بداية مدرسته. سعى الفنان لإحياء الفن الأوكراني على أساس أفضل إنجازات الفن البيزنطي والروسي الكييفي. أتقن البويتشكونيون تقنية اللوحات الجدارية في الهواء الطلق و (al secco)، أي باستخدام الأصباغ الرطبة والجافة على التوالي المخففة بالشمع.
أطلق الفرنسيون على هذه الابتكارات اسم التجديد البيزنطي، الذي عُرف فيما بعد باسم مدرسة التوليف الأوكراني أو البويتشوكية.
بويتشوكية نظرية الفن الأوكراني الجديد
سعى ميخايلو بويتشوك إلى إصلاح الفن الأوكراني وخلق أسلوب أوكراني جديد كان من المفترض أن يصبح وطنيًا حقًا، ومتجذرًا بعمق في الحياة البشرية اليومية.
اقترح الفنان نظرية الفن الأوكراني الجديد. وفقًا لنقاد الفن، «أساس البويتشوكية هو خلق أسلوب وطني يتميز بالوضوح التركيبي وثقافة تشكيلية عالية ومتميزة». طوّر البويتشوكيون «مفهومًا للأسلوب الضخم، حيث تتشابك تسطيح الزينة، التي تتميز بها اللوحات الجدارية البيزنطية، عضوياً، مع تناغم صارم ومتوازن وإيقاعي ولون بين الأيقونات الشعبية واللوحات الشعبية الأوكرانية». وتتميز أعمالهم «ببساطة الرسم والإيقاع الرشيق للتركيبات والترتيب العقلاني للكتل والخطوط».
لم يُركز البويتشوكيون على مجال تكوين الحامل، ولكن على تنظيم البيئة البشرية ومفهوم واضح لخلق الفن الوطني.
بويتشوكية الضخامة الأوكرانية
على مدار ما يقرب من عشر سنوات، تم تشكيل أسلوب البويتشوكية، من التجديد الباريسي البيزنطي إلى البناء الضخم الأوكراني. في ديسمبر 1917، تأسست أكاديمية الدولة الأوكرانية للفنون، والتي تضم مدرسة ضخمة.
كانت السمات المميزة للإبداع الجماعي للبويتشوكيين هي استخدام تمبيرا بدلاً من الزيت، والعودة إلى التراث التاريخي، واستخدام التوفيق بين الشكل الفني.
في عشرينيات القرن الماضي، كان البويتشوكيون يطورون مدارسهم الخاصة: صوفيا ناليبينسكا بويتشوك وإيفان بادالكا في الرسومات، وفاسيل سيدليار، وأوكسانا بافلينكو وسيرهي كولوس في التصميم الصناعي، وهريهوري كومار في الرسم الضخم.
يأمل البويتشوكيون في استخدام الضخامة لتجسيد النموذج المثالي المتوقع للحياة المتناغمة. لقد ابتكروا فنًا طليعيًا، وعملوا على توليف التراث الثقافي وشكل فني متجدد. لقد حولوا الحياة اليومية للقرية الأوكرانية إلى عمل مقدس.
بويتشوكية الضخامة الأوكرانية
في نهاية عام 1925، تأسست جمعية الفن الثوري الأوكراني (ARMU) في كييف، لتوحيد البويتشوكيين. عزّزت الجمعية إدخال الفن في الحياة اليومية، ودمجه مع الحياة، ونفت الواقعية الطبيعية. كان البويتشوكيون يطمحون إلى الهوية الوطنية للفن الأوكراني.
بين عامي 1919 و 1935، رسم البويتشوكيون أكثر من اثني عشر لوحة جماعية ضخمة في كييف وخاركيف وأوديسا وأوديسا أوبلاست.
بويتشوكية القمع
لم تنسجم المبادئ الأيديولوجية والفنية للبويتشوكيين مع الإطار المقدس «للفن السوفيتي»، وأثارت اتهامات من «الاشتراكيين المناضلين» بتشويه صور الشعب السوفييتي والواقع الاشتراكي.
في مطلع عشرينيات وثلاثينيات القرن الماضي، كثّفت السلطات البلشفية قمعها الوحشي ضد «مزارع الكولاك» في الريف الأوكراني. بسبب هيمنة موضوع الفلاحين في أعمال البويتشوكيين، اتهموا بنشر العنصر البرجوازي-الكولاك، والقومية والشكلية.
تم تدمير جميع لوحات المجموعة الضخمة من البويتشوكيين. من بين كل تراث البويتشوكية، ة بقيت بعض الأعمال التخطيطية فقط.
رابطة الدوري الإيطالي للمحترفين
رابطة الدوري الإيطالي للمحترفين (بالإيطالية: Lega Nazionale Professionisti Seria A) والتي تعرف اختصارا ب LNPA وLega Seria A هي الهيئة الإدارية المنظمة لأهم منافسات كرة القدم للأندية المحترفة في إيطاليا، تأسست في فاتح يوليو 2010، ويوجد مقرها بميلانو، ويترأسها باولو دالبينو منذ 8 يناير 2020. تسهر الرابطة على تنظيم: الدوري الإيطالي، كأس إيطاليا، كأس السوبر الإيطالي، بطولة البريمافيرا، كأس البريمافيرا، وكأس السوبر بريمافيرا.
رابطة الدوري الإيطالي للمحترفين الهيكل التنظيمي
فيما يلي تشكيلة مجلس إدارة رابطة الدوري الإيطالي للمحترفين كما تم تشكيلها في 8 يناير 2020.
الانتشار الذاتي
وفقا لتعريف الاتحاد الدولي للكيمياء البحتة والتطبيقية،، معامل الانتشار الذاتي هو معامل الانتشار  من الأنواع  عندما يكون تدرج الجهد الكيميائي يساوي الصفر. يرتبط بمعامل الانتشار  حسب المعادلة:
هنا  هو نشاط الأنواع  في الحل و هو تركيز . يفترض عادة أن يكون هذا المصطلح مساوياً لنشر التتبع الذي يحدده مشاهدة حركة النظائر في المادة ذات الأهمية.
كريات طبعون
كِرْيَاتْ طَبْعُونْ أو كِرْيَاتْ طِڤْعُونْ (بالعبرية: קִרְיַית טִבְעוֹן) هي بلدة تقع في منطقة حيفا شمالي إسرائيل. تمتد البلدة على سلسلة تلال يحدها مرج ابن عامر ووادي زفولون والجليل الأسفل، وتقع على بعد حوالي 15 كم جنوب شرق حيفا و5 كم شمال يوكنعام عيليت. في عام 1958 تأسس المجلس المحلي «كريات طبعون» بعد توحيد أربع قرى تحت سلطة محلية واحدة وهي طِڤْعُونْ التي تأسست في عام 1947، وإِلْرُوئِي في عام 1935، وكِرْيَاتْ خَرُوشِتْ في عام 1935، وكِرْيَاتْ عَامَالْ في عام 1937.
يقسم طريق حيفا − الناصرة (طريق 75) كريات طبعون إلى قسمين حيث في شماله تقع طڤعون وفي جنوبه تقع كل من كريات عامال، وإلروئي، وكريات خروشت. يحد كريات طبعون من الغرب كيبوتس شاعَر هاعَماكيم ومن الجنوب موشاڤ كْفَار يِهُوشُوَع ومن الشرق كيبوتس أَلُونِيمْ وموشاڤ سْدِيهْ يَعْكُوڤْ ومن الشمال بسمة طبعون ونوفيت.
في منطقة كريات طبعون يقع المتنزه الوطني وموقع التراث العالمي بيت شعاريم ومجلس السنهدرين ومكان دفن الحاخام يهودا هاناسي وتمثال ألكسندر زيد.
متلازمة ويبرن مايسون
متلازمة ويبرن مايسون، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة بونيت - ديشوم - بلانك، هي اضطراب خلقي نادر يتميز بتشوهات شريانية وريدية في الدماغ أو شبكية العين أو وحمات الوجه. المتلازمة لها عدد من الأعراض المحتملة ويمكن أن تؤثر في حالات نادرة على الجلد والعظام والكلى والعضلات والجهاز الهضمي. عندما تؤثر المتلازمة على الدماغ، يمكن أن يعاني المصاب من الصداع الشديد، والنوبات، والسكتة الدماغية الحادة، والسحائية، والعجز العصبي التدريجي بسبب نقص تروية الدم الحاد أو المزمن الناجم عن التحويلة الشريانية الوريدية.
تسبب المتلازمة تشوهات الأوعية الدموية شبكية الرأس في شبكية العين والتي في العادة يرافقها نزيف داخل الجمجمة وتؤدي إلى انخفاض حدة البصر، وجحوظ العينين، وعيوب الحدقة، وضمور العصب البصري، واحتقان الملتحمة البصلية، وعيوب المجال البصري. يمكن أن تكون آفات الشبكية أحادية الجانب وملتوية، وتبدأ الأعراض في الظهور في العقدين الثاني والثالث من العمر.
متلازمة ويبرن مايسون
قد تظهر المتلازمة على شكل آفات جلدية أو جلد بملمس مختلف أو بنية مختلفة أو لون مختلف غالباً على الوجه، تختلف تغيرات ملامح الوجه بسبب المتلازمة من تغير لون البشرة بشكل طفيف لوحمات وأورام وعائية مكثفة في الجلد. وفي بعض الحالات قد يتأثر الجيب الجبهي والجيب الفكي العلوي.
تم الإبلاغ عن 52 حالة فقط لمرضى متلازمة ويبرن مايسون اعتباراً من عام 2012، الأعراض نادراً ما يتم ملاحظتها في الأطفال وغالباً يتم تشخيص المريض في أواخر مرحلة الطفولة أو بداية مرحلة البلوغ عندما تكون المشاكل البصرية ملاحظة، ويتم تشخيص المتلازمة باستخدام تصوير الأوعية بالفلوريسين.
لقد وجدت عدة طرق لعلاج مرضى متلازمة ويبرن مايسون ومع ذلك فإن العلاج الأمثل لم يوجد حتى الآن. المرضى الذين يعانون من الآفات داخل الجمجمة عُولجوا بالجراحة، وفي بعض الحالات كانت الجراحة ناجحة وهناك علاجات أخرى مثل العلاج بالصمام والعلاج الإشعاعي والمراقبة المستمرة.
مع البحوث المحدودة لمتلازمة ويبرن مايسون ركز الباحثون على النتائج السريرة والاشعاعية بلاً من طرق إدارة هذه المتلازمة النادرة وغير الوراثية.
متلازمة ويبرن مايسون العلامات والأعراض
عادة لا يتم تشخيص متلازمة ويبرن مايسون حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو بعد ذلك، وعادة ما تظهر المتلازمة من خلال مزيج من سمات الجهاز العصبي المركزي (الدماغ المتوسط)، وسمات العيون (شبكية العين)، ومزايا الوجه، وتختلف درجة وضوح أعراض المتلازمة من الناحية السريرية والهيكلية، كما أن هناك أعراضًا شائعة تؤدي إلى التشخيص وهي الصداع، وآلام خلف حجاجي العين، والعمى النصفي.
متلازمة ويبرن مايسون العلامات والأعراض
تظهر السمات العينية لمتلازمة ويبرن مايسون على شكل تشوه شرياني وريدي شبكي (AVMs)، وهناك ثلاث فئات من التشوهات الشريانية الوريدية بناءً على شدتها. تتكون الفئة الأولى: من المرضى المصابين بآفات صغيرة عادة ما تكون بلا أعراض، أما الفئة الثانية: وهي أشد من الأولى، فهي عندما يفقد التشوه الشرياني الوريدي المريض الشعيرات الدموية المتصلة بين الشريان والوريد التي بدونها يمكن أن ينتج وذمة ونزيف وضعف بصري، وتشير الفئة الثالثة إلى التشوهات الشديدة لدرجة أن الأوعية المتوسعة لم تعد تميز بين الشريان والوريد، ويزداد خطر فقدان البصر لدى المريض بشكل ملحوظ. نظرًا لأن آفات الشبكية المصنفة تختلف من تشوهات الأوعية الدموية الكبيرة التي تؤثر على غالبية شبكية العين إلى التشوهات التي لا تكاد تُرى، كما يمكن أن تسبب الآفات مجموعة واسعة من الأعراض، بما في ذلك انخفاض حدة البصر، وجحوظ العينين، وعيوب الحدقة، وتنكس العصب البصري، وعيوب في المجال البصري
النوع الأكثر شيوعًا من ضعف المجال البصري بسبب التشوه الشرياني الوريدي هو العمى النصفي مماثل الجانب، والذي يكون عادةً أحادي الجانب
متلازمة ويبرن مايسون العلامات والأعراض
تعتمد أعراض الجهاز العصبي المركزي لمتلازمة ويبرن مايسون بشكل كبير على مواقع وأحجام التشوه الشرياني الوريدي الدماغي، والميزة الأكثر شيوعًا للجهاز العصبي المركزي هي ورم وعائي داخل الجمجمة في الدماغ المتوسط، ويمكن أن تؤدي التشوهات الدماغية إلى صداع حاد ونزيف دماغي وقيء وتهيج سحائي ونوبات صرع وسكتات دماغية حادة وعجز عصبي تدريجي بسبب نقص التروية الحاد أو المزمن الناجم عن التحويل الشرياني الوريدي.
تختلف ملامح الوجه لمتلازمة ويبرن مايسون من حالة إلى أخرى. فقد يظهر على الشخص الذي تبرز عليه علامات المتلازمة تغير لون الجلد بشكل باهت أو وحمات أو ورم وعائي في الجلد، كما يعاني بعض المرضى المصابين بهذا الاضطراب أيضاً من وجود تشوه شرياني وريدي عالي التدفق في منطقة الوجه والفك العلوي أو منطقة الفك السفلي. مؤشر وجهيّ آخر لهذا المرض هو التشوهات التي تصيب الجيوب الفكية الأمامية أو العلوية.
متلازمة ويبرن مايسون الأسباب
تنتج متلازمة ويبرن مايسون بسبب التشوهات الشريانية الوريدية، والسبب الدقيق لهذا الاضطراب غير معروف، ولم يتم تحديد أي شذوذ وراثي محدد، إذ أن المتلازمة هي اضطراب خلقي يبدأ في التطور حول الأسبوع السابع من الحمل عندما لا تنمو خلايا اللحمة المتوسطة الشبكية بشكل صحيح، ويؤدي التطور غير الطبيعي لأنسجة الأوعية الدموية إلى حدوث تشوهات شريانية وريدية تؤثر على كل من الهياكل البصرية والدماغية.
متلازمة ويبرن مايسون التشخيص
يحدث التشخيص بشكل شائع في وقت لاحق من مرحلة الطفولة وغالبًا ما يحدث بالصدفة في المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض مرضية أو كسبب للإعاقة البصرية، وكما تظهر الأعراض الأولى بشكل شائع أثناء فحوصات الرؤية الروتينية.
يمكن استخدام عدد من الفحوصات لتحديد امتداد المتلازمة وشدتها، ويعتبر تصوير الأوعية بالفلوريسين مفيدًا جدًا في تشخيص السمات الشبكية للمرض، كما أن استخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير البصري المقطعي التوافقي (OCT) مفيدان في تأكيد المرض.
كما تجدر الإشارة إلى أن فحوصات أعصاب العيون تكشف عن عيوب في حدقة العين مثل (حدقة ماركوس غان)، كما أن هناك فحوصات قاع العين التي تسمح باكتشاف التشوهات الشريانية الوريدية، ويمكن للفحص العصبي تحديد أوجه القصور العصبية مثل الشلل النصفي والتنمل، وتُستخدم فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي في تصوير الدماغ ويمكن أن تسمح برؤية العصب البصري وأي ضمور محتمل، كما يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الأوعية الدماغية للتحقق من مدى وموقع أي آفات وعائية تؤثر على الدماغ.
متلازمة ويبرن مايسون العلاج
يعتبر علاج متلازمة ويبرن مايسون مثير للجدل بسبب عدم وجود توافق في الآراء بشأن الإجراءات العلاجية المختلفة لعلاج التشوهات الشريانية الوريدية، وقد تم إجراء أول علاج ناجح بواسطة جراح الاعصاب الدكتور ميخائيل مورغان، الذي جمع بين الاستئصال داخل الجمجمة وربط الشريان العيني وربط الشريان الانتقائي للشريان السباتي الخارجي، والجدير بالذكر أن المريض لم يكن يعاني من تشوهات في الأوعية الدموية في شبكية العين.
تتم مراقبة الآفات عن كثب لمعرفة التغيرات في الحجم، ويكون التشخيص أفضل عندما يكون طول الآفة أقل من 3 سم، إذ تحدث معظم المضاعفات عندما يكون حجم الآفة أكبر من 6 سم، وقد تم إجراء التدخل الجراحي للآفات داخل الجمجمة بنجاح، وتشمل العلاجات غير الجراحية الانصمام والعلاج الإشعاعي والمراقبة المستمرة.
من المهم عند متابعة العلاج مراعاة حجم التشوهات ومواقعها، والمشاكل العصبية إن وجدت. نظرًا لأن المتلازمة تعتبر اضطراباً خلقياً، فلا توجد خطوات وقائية متخذة بجانب المتابعة المنتظمة مع الطبيب لمراقبة الأعراض حتى يتم تجنب المضاعفات المستقبلية.
متلازمة ويبرن مايسون علم الأوبئة
تم وصف المتلازمة لأول مرة في عام 1943 ويعتقد أنها مرتبطة بالورم الوعائي العنقودي في شبكية العين والتشوهات الشريانية الوريدية في لدماغ. وتجدر الإشارة إلى أن المتلازمة غير وراثية وتعتبر نوع من أنواع المتلازمة العُداسية ولكن نادرًا ما تصيب الجلد.
روكي الكندية
تضم جبال روكي الكندية (بالفرنسية: Rosheuses canadiens) كُلاّ من جبال «روكي ألبرتا» وجبال «روكي كولومبيا البريطانية» في الجزء الكندي من سلسلة جبال روكي في أمريكا الشمالية. وهي تعتبر الجزء الشرقي من «سلسلة جبال أمريكا الشمالية» أو ما يعرف «بكورديارا أمريكا الشمالية»، وهو نظام من سلاسل متعددة من الجبال التي تمتد من البراري الكندية إلى ساحل المحيط الهادئ. تتألف سلسلة جبال روكي الكندية من الجزء الجنوبي الشرقي من هذا النظام، وتقع بين سهول ألبرتا الداخلية وشمال شرق كولومبيا البريطانية من الجهة الشرقية، إلى وادي جبال روكي في كولومبيا البريطانية من جهة الغرب. كما أن الطرف الجنوبي يحد أيداهو ومونتانا من جهة الولايات المتحدة الأمريكية. ومن الناحية الجغرافية، تقع حدوده بين كندا والولايات المتحدة، ولكن من الناحية الجيولوجية يمكن اعتباره عند ممر مارياس في شمال مونتانا. الطرف الشمالي عند نهر ليارد في شمال كولومبيا البريطانية.
روكي الكندية
تحتوي جبال روكي الكندية على العديد من القمم والسلاسل العالية مثل جبل روبسون (3954 متر، 12972 قدم) وجبل كولومبيا (3747 متر، 12293 قدم). وتتكون من صخور الطفل الصفحي والأحجار الجيرية. وتحمي المتنزهات الوطنية ومتنزهات المقاطعات جزءا كبيرا من السلسلة، ويضم عدد منها مجتمعة موقعا للتراث العالمي.
روكي الكندية نبذة جغرافية
تعتبر جبال روكي الكندية أقصى جزء شرقي من «كورديارا الكندية»، وهي الاسم الذي يطلق على سلسلة جبال غرب كندا. وتشكل أيضا جزءا من «كورديارا الأمريكية»، وهي سلسلة متواصلة أساسا من السلاسل الجبلية التي تمتد على طول الطريق من ألاسكا إلى أقصى أمريكا الجنوبية. «كورديارا»، بدورها، هي الجزء الشرقي من منطقة الحزام الناري التي تمتد على طول الطريق حول المحيط الهادئ.
يحد جبال روكي الكندية من الشرق البراري الكندية، ومن الغرب وادي جبال روكي، ومن الشمال نهر الليارد. على عكس المفهوم الخاطئ والشائع، لا تمتد جبال روكي شمالا إلى يوكون أو ألاسكا، أو غربا إلى وسط كولومبيا البريطانية.
شمال نهر ليارد، توجد جبال ماكنزي، وهي سلسلة جبلية متميزة، تشكل جزءا من الحدود بين إقليم يوكون والأقاليم الشمالية الغربية. والسلاسل الجبلية إلى الغرب من وادي جبال روكي في جنوب كولومبيا البريطانية، تسمى «جبال كولومبيا»، ولا تعتبر جزءا من جبال روكي من قبل الجيولوجيين الكنديين.