hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
نظرية تزاحم الدوافع تطور النظرية
في دراسةٍ تقليدية، دفع ديسي المال لكل الأفراد نظير مشاركتهم في تجربة نفسية تتضمن حلّ أحجيات عديدة أو أسئلة اختبار الذكاء. استقبل نصف المشاركين رسومًا موحدة نظير قدومهم فقط، بينما أُخبِر النصف الآخر أنهم سيتلقون مكافآتهم فور إتمامهم للمهمات قيد الدراسة. بعد انتهاء هذه التجربة الافتراضية، تُرك المشاركون لبعض الوقت الذي يمكنهم استغلاله لإتمام المزيد من المهام أو الجلوس دون فعل شيء.
قاس ديسي كمية أسئلة الذكاء أو الأحجيات الإضافية التي حُلَّت في الوقت غير المكافأ، ومدى اهتمام المشاركين بالمهمة تبعًا لتقارير ذاتية التبليغ. وجد ديسي أن الأفراد الذين دُفع لهم خصيصًا عند إتمام المهمة كان ميلهم أقل لتنفيذ المهمات غير مدفوعة الأجر، وأظهروا اهتمامًا أقل بالمهمة مقارنةً بالذين دُفع إليهم المال نظير قدومهم فقط. استنتج ديسي من هذه النتائج أن تقديم حافز خارجي زاحم الدافع الداخلي لإتمام المهمة والاهتمام بها.
نظرية تزاحم الدوافع تطور النظرية
أظهرت هذه الدراسات أنه كلما كانت الحوافز كبيرة، بمجرد إزالتها سيكون لها تأثير مزاحمة على المدى الطويل. ومع ذلك، أظهر بحث حديث أنه حتى إذا وجد المشاركون أن المحفزات غير كافية، سيكون لذلك تأثير مزاحمة فوري على السلوك المكافأ أيضًا.
من أمثلة الدراسات على تأثير المزاحمة السريع:
في دراسةٍ رائدة، جعل ديسي طلبة جامعيين يحاولون حلّ أحجية تُسمى «مكعب سوما». أثناء المرحلة الأولى من الدراسة، امتلك جميع المشاركين الفرصة للعب بالمكعب ومحاولة حلّ أحجيات عديدة. في المرحلة الثانية، كرر نصف المشاركين -الشاهد- المرحلة الأولى، بينما دُفع لكل مشارك من النصف الآخر دولارًا نظير كل أحجية يتمكن من حلها. في المرحلة الثالثة، لم يُدفع لأحد، لكن قاطع المُمتحِنون المشاركين في منتصف الجلسة كي يخبروهم قصة مُلفّقة عن حاجتهم إلى مغادرة الغرفة بضع دقائق. وبذلك، تمكن الممتحنون من مراقبة كيف أمضى المشاركون وقت فراغهم بشكلٍ سري. وجد ديسي أن الذين استقبلوا أجرًا في المرحلة الثانية كانوا أقل المشاركين ميلًا إلى اللعب بالمكعب أثناء الوقت الفارغ غير مدفوع الأجر في المرحلة الثالثة.
نظرية تزاحم الدوافع تطور النظرية
وجد كورلانيسكي وآخرون أنه إذا وُعد طلبة المدارس الثانوية بحوافز خارجية قبل الانخراط في مختلف المهمات، يظهرون مستوىً إبداعيًا ضعيفًا ويبلغون بعد ذلك بأن قدر استمتاعهم كان قليلًا مقارنةً بالطلبة الذين لم يُوعدوا بأي شيء منذ البداية.
وجد ليبر وآخرون أنه في حال وُعد الأطفال المهتمون فطريًا بالرسم بمكافأة نظير لوحة ما، يقل اهتمامهم تدريجيًا بالرسم بعد استلامهم المكافأة، مقارنةً بالأطفال الذين استقبلوا المكافأة دون علمٍ مسبق أو لم يأخذوا شيئًا على الإطلاق.
أظهر بحث آخر أن تأثيرًا مشابهًا للمزاحمة قد ينتج عن المثبطات السلبية لسلوك معين. على سبيل المثال، أظهرت دراسات اقتصادية أن العقوبات المتزايدة يمكن بالفعل أن تؤدي إلى مخالفة القوانين وضعف أداء العمال. بالرغم من أن كل هذه الدراسات السابقة أوضحت أن توفير حوافز خارجية قد يثبط الدوافع الداخلية، لم يتمكن العلماء بعد من فهم العملية النفسية المسؤولة التي تفسر هذا النمط المتكرر من النتائج.
أنار
قد يقصد من «أنار» :
أنار (إيران): مستوطنة إيرانية في محافظة كرمان.
أنار (اسم) : اسم مذكر معطى
أنار (مشكين شهر) : قرية في إيران
أندرس نيلسن
قد يقصد من «أندرس نيلسن» :
أندرس نيلسن : لاعب كرة قدم دنماركي
أندرس نيلسن (فنان قصص مصورة) : رسام كارتون من الولايات المتحدة الأمريكية
أندرس نيلسن (لاعب كرة قدم)
تنظيم المشاعر الشخصية
تنظيم المشاعر الشخصية هو عملية تغيير التجربة العاطفية لشخص واحد أو لشخص آخر من خلال التفاعل الاجتماعي. وهو يشمل كلاً من تنظيم المشاعر الداخلية (المعروف أيضًا باسم التنظيم الانفعالي الذاتي)، والذي من خلاله يحاول المرء تغيير مشاعره عن طريق تجنيد الموارد الاجتماعية، بالإضافة إلى تنظيم المشاعر الخارجية، والذي من خلاله يحاول المرء عن عمد تغيير مسار مشاعر الآخرين.
تنظيم المشاعر الشخصية تاريخ نشوء هذا المفهوم
ينبع مفهوم تنظيم المشاعر الشخصية من الأبحاث السابقة المرتبطة بالتنظيم الانفعالي الذاتي، وهو عبارة عن عملية تحدث داخل الشخص والتي من خلالها يتأثر بالمحيط ويغير مشاعره. يُركّز مجال علم النفس على نحو تقليدي على العمليات الشخصية التي يسيطر فيها الشخص على عواطفه الفردية بشكل فردي بعيدًا عن السياق الاجتماعي. ومع ذلك، فإن النظريات الحديثة قد وسّعت من مفهوم تنظيم المشاعر ليشمل العمليات الشخصية، والتي يتم من خلالها تنظيم المشاعر مع أو عن طريق أشخاص آخرين. تؤكّد النماذج الشخصية على أن البشر مخلوقات اجتماعية نادراً ما تختبر مشاعرها بشكل فردي، وعوضًا عن ذلك فإنها تشارك عواطفها وتُعبّر عنها وتسيطر عليها بمساعدة الآخرين.
تنظيم المشاعر الشخصية المفهوم
يتضمن تنظيم المشاعر الشخصية الداخلية ضبط المشاعر الشخصية الخاصة بالشخص من خلال التفاعل الاجتماعي، مثل السّعي للحصول على الدعم الاجتماعي أو التشجيع من الآخرين. وتشمل الأمثلة طلب نصيحة أو مشورة من صديق ما، أو التنفيس عن موقف محرج لشريك، أو الانخراط في حديث عام كوسيلة للإلهاء عن الحزن. بالإضافة إلى تنظيم المشاعر السلبية، يسعى الأشخاص أيضًا إلى المبالغة في المشاعر الإيجابية من خلال مشاركة أخبارهم السارّة مع الآخرين. كما هو الحال في تنظيم المشاعر الشخصية، يحاول الأشخاص عادة استخدام تنظيم المشاعر الشخصية لتحسين حالتهم العاطفية عن طريق تقليل المشاعر السلبية أو زيادة المشاعر الإيجابية.
تنظيم المشاعر الشخصية المفهوم
يشير تنظيم المشاعر الشخصية الخارجية إلى التأثير المُتعمّد على مشاعر الآخرين. وهي إحدى الطرق المتعددة التي تؤثر من خلالها العوامل الاجتماعية على مشاعر الفرد. تشمل الأمثلة حول ذلك، محاولة إسعاد صديق منزعج، أو محاولة إثارة شعور الشريك بالذنب بسبب تقصيره، أو محاولة تهدئة زميل يشعر بالضيق في العمل. توضّح هذه الأمثلة أن تنظيم المشاعر الشخصية قد يُستخدم في جعل الآخرين يشعرون بتحسّن أو بسوء حالتهم، على الرغم من أن جعل الآخرين يشعرون بالتحسُّن يبدو أكثر شيوعًا.
تُعتبر العديد من حالات تنظيم المشاعر الشخصية، مثل تلك المذكورة أعلاه، بأنها ثنائية الطرف؛ وبمعنى آخر، تتضمن شخصًا واحد يحاول التأثير على مشاعر شخص آخر. ومع ذلك، يمكن أن يحدث تنظيم المشاعر الشخصية بين المجموعات الاجتماعية الأكبر. على سبيل المثال، في مكان العمل، قد يحاول القائد التأثير على مشاعر مجموعة كاملة من أتباعه ليجعلهم يشعرون بحماس واندفاع أكبر. أو في مجموعات الدعم، قد تعمل المجموعة بأكملها معًا للتأثير على مشاعر عضو ما من بينهم وذلك لتخفيف شعوره بالقلق أو الاكتئاب.
تنظيم المشاعر الشخصية المفهوم
يُستخدم تنظيم المشاعر الشخصية ضمن معظم العلاقات الاجتماعية الهامة في حياتنا. في مجالات علم النفس التنموية والمرضية، أدرك الباحثون منذ فترة طويلة أن الناس يحاولون التأثير على مشاعر الآخرين (على سبيل المثال، تؤثر الأمهات على مشاعر أطفالهن، أو عندما يحاول اختصاصيون نفسيون تخفيف حزن مرضاهم). في الآونة الأخيرة، وثَّق علماء النفس الاجتماعي والتنظيمي أيضًا استخدام تنظيم المشاعر الشخصية في العلاقات العاطفية والعائلية، وفي مجموعة من بيئات العمل (مثل المستشفيات وشركات المحاماة ووكالات جمع الديون وفي السجون). قد يُستخدم تنظيم المشاعر الشخصية تجاه الغرباء كوسيلة لجعل التفاعلات الاجتماعية تعمل بشكل أكثر سلاسة.
تنظيم المشاعر الشخصية المفهوم
يتداخل تنظيم المشاعر الشخصية مع الدعم الاجتماعي، والذي يتضمن تقديم الدعم العاطفي أو المعلوماتي أو العملي للآخرين. تُحدّد نماذج تنظيم المشاعر الشخصية الدعم الاجتماعي في إطار الأهداف التنظيمية لتحسين مشاعر الفرد (من خلال السعي وراء الحصول على الدعم) أو شخص آخر (من خلال تقديم الدعم). تتضمن آليات تنظيم المشاعر الخاصة بالدعم الاجتماعي، النشر المُتعمّد (على سبيل المثال، الابتعاد عن الأفكار السلبية والاتجاه نحو المناقشة) والتغيير الإدراكي (على سبيل المثال، التشجيع على «النظر إلى الجانب المُشرق» أو تغيير التفسير السلبي لأحدهم في مواقف معينة).
تنظيم المشاعر الشخصية المفهوم
يتقاسم تنظيم المشاعر الشخصية أيضًا روابط مع العمليات الأخرى التي يؤثر من خلالها الأشخاص على مشاعر الآخرين، مثل عدوى المشاعر، والتي «تنبض» فيها مشاعر شخص ما من قبل شخص آخر كنتيجة لتفاعل ما بينهما (على سبيل المثال، إذا عانى شخص ما من يوم سيئ، فإنه قد «ينقل» مزاجه السيئ إلى أصدقائه). وبالمثل، فإن إخبار الآخرين عن تجاربنا العاطفية (يُطلق عليه المشاركة الاجتماعية للمشاعر) يمكن أن يؤدي أيضًا إلى شعور الآخرين بما نشعر به. يتحدّد الفرق بين هذه العمليات وتنظيم المشاعر الشخصية على أساس مستوى المعالجة لكل منهما. إذ يُعتبر تنظيم المشاعر الشخصية عملية خاضعة للسيطرة، حيث يحاول الشخص عن عَمد تغيير الطريقة التي يشعر بها الآخرون. في المقابل، يُعتقد أن عدوى المشاعر هي عملية تلقائية نسبياً، ودون وعي مُسبق من قِبَل الشخص، في حين تنخرط المشاركة الاجتماعية أكثر بالوعي، ولكنها تفتقر عادة إلى نوايا الشخص في التأثير على مشاعر الآخرين. يرتبط تنظيم المشاعر الشخصية بالعمل العاطفي وتنظيم المشاعر، كجزء من دور الشخص الوظيفي. في حالة العمل العاطفي، يُطلب من الموظف (عادةً ما يكون موظف خدمة أو في دور الرعاية) السيطرة على مشاعره كجزء من الوظيفة (على سبيل المثال، «الابتسام عند تقديم الخدمة»). نظرًا لأنه قد يُطلب من الموظفين أيضًا السيطرة على مشاعر زبائنهم أو عملائهم كجزء من عملهم (على سبيل المثال، يُطلب من جامعي الديون إثارة القلق لدى المدينين لتشجيعهم على سداد الدفعة)، يمكن أن يُستخدم تنظيم المشاعر الشخصية كشكل من أشكال العمل العاطفي.
هناك عملية أخرى مرتبطة بتنظيم المشاعر الشخصية وهي التأثير الشخصي، والذي يتضمن محاولة تغيير مواقف و/ أو سلوكيات الآخرين. إذ إن الفرق الرئيسي، هو أن تنظيم المشاعر الشخصية يهتم بالدرجة الأولى بتغيير مشاعر الآخرين؛ تُعتبر أي تغييرات في المواقف أو السلوكيات ثانوية التأثير على المشاعر.
تنظيم المشاعر الشخصية الاستراتيجيات المُتّبعة
هناك المئات من الاستراتيجيات التي يمكن للناس اتباعها للتأثير على مشاعر الآخرين. أدت سلسلة من الدراسات التي صرّح عنها نيفن وزملاؤه إلى وضع ما يقرب 400 إستراتيجية فريدة من نوعها، إذ يمكن التمييز بينها بشكل أساسي وفقًا لما إذا كانت تُستخدم لتحسين مشاعر الآخرين أو جعلها أسوأ. هناك فرق رئيسي آخر بين الاستراتيجيات التي تضع الشخص في موقف معين يتسبب في نشوء المشاعر عنده (على سبيل المثال، محاولة جعل الشخص يرى موقفًا في ضوء مختلف) أو تلك المواقف التي تصرف انتباه الشخص (مثل إلقاء الدعابات معه).
أشارت الأبحاث المستندة إلى تصنيف نيفين وزملائه إلى أن أنواع الاستراتيجيات المتميزة تلك لها تأثيرات مختلفة على راحة الأشخاص الذين يستخدمونها وأيضًا على الأشخاص الذين مورست عليهم. قد تكون لها آثار مختلفة بحسب نوع العلاقة بين الطرفين.
تنظيم المشاعر الشخصية الاستراتيجيات المُتّبعة
هناك طريقة مختلفة للتمييز بين استراتيجيات تنظيم المشاعر الشخصية تكون وفقًا لمرحلة الشعور التي ترتكز عليها. استنادًا إلى نموذج عملية جيمس غروس للمشاعر، اقترح بعض الباحثين وجود فرق بين الاستراتيجيات التي تحاول تغيير المشاعر الداخلية التي يشعر بها الشخص والاستراتيجيات التي تحاول تغيير المشاعر التي يُعبّر عنها الشخص خارجيًا.
تنظيم المشاعر الشخصية في علم الأمراض النفسية
قد تساهم أنماط عدم تنظيم المشاعر بين الأشخاص في نشوء اضطرابات متعلقة بالصحة العقلية.
تُستدم اضطرابات القلق عن طريق تجنب محرضات الخوف. يمكن أن تشمل السلوكيات التجنبية هذه وجود «أشخاص آمنين»، والذين يخففون من حالة القلق التي يواجهها الفرد بينما يعززون سلبًا تجنبه.على سبيل المثال، قد يطلب الشخص المصاب باضطراب الذعر من شريكه إيصاله إلى العمل، ما يقلل من خوفه من التعرض لنوبة الذعر أثناء القيادة. قد يؤدي هذا النمط إلى الاعتماد على الآخرين والإسهام في استمرار تجنبه (مثل قيادة السيارة بمفرده). هناك إستراتيجية أخرى تُستخدم في علاج اضطرابات القلق وهي البحث عن الطمأنينة. على سبيل المثال، قد يعتمد شخص مصاب باضطراب الوسواس القهري على زميله في الغرفة ليؤكد له أن الأبواب قد أُغلقت، أو قد يطلب الشخص المصاب باضطراب القلق العام من شريكه إثباتًا على حبه كنوع من الطمأنينة.
تنظيم المشاعر الشخصية في علم الأمراض النفسية
يعاني الأفراد المصابون بالاكتئاب من تفاعلات شخصية عاجزة عن التأقلم مع المجتمع، ما يساهم في ظهور أعراض الاكتئاب لديهم. تتضمن هذه السلوكيات مزيدًا من السلبية المُعبّر عنها (على سبيل المثال، النقد واللوم والمطالبة والهجر) تجاه الشريك العاطفي، والبحث عن ردود الفعل السلبية. يُعتبر البحث عن الطمأنينة المُفرطة  أيضا عاملًا من عوامل الضعف للاكتئاب. ومع ذلك، يقترح ماروكين (2011)، تنظيم العاطفة التكيفية الشخصية باعتبارها آلية للتأثيرات الإيجابية للدعم الاجتماعي. قد يساعد التفاعل الاجتماعي الذي يصرف الانتباه عن التفكير السلبي الذاتي ويشجع على إعادة التقييم الإدراكي في التخفيف من حالة الاكتئاب.
تنظيم المشاعر الشخصية في علم الأمراض النفسية
وفقًا لنظرية علم الاجتماع الحيوي، يطوّر الأشخاص المصابون باضطراب الشخصية الحدي تعبيرهم العاطفي بشدة جزئيًا، لأنهم قد تم تحصينهم طوال فترة التطور. على سبيل المثال، مراهقة ذات حساسية عاطفية شديدة، لا تأخذها عائلتها على محمل الجد حتى تُهدّدهم بأنها ستحاول الانتحار. في حال استجابت عائلتها إلى التعبيرات العاطفية الشديدة، فإن الفتاة ستتعلم الاستمرار في التعبير عن مشاعرها بهذه الطريقة. يُعتبر التنفيس إستراتيجية أخرى لتنظيم المشاعر الشخصية الذي يرتبط بأعراض اضطراب الشخصية.
تستهدف أنواع معينة من العلاج النفسي عوامل شخصية وذلك لتحسين راحة الشخص. يطرح العلاج السلوكي الجدلي، الذي طُوّر في الأصل للأشخاص الذين يعانون من اضطراب الشخصية الحدي مستوى فعالية العلاقات الشخصية، والتي تشمل مجموعة متنوعة من المهارات الخاصة بالتعبير عن المشاعر بطريقة واضحة ومقبولة اجتماعيًا. يُعتبر التدريب التوكيدي تدخلًا سلوكيًا يُعلّم مهارات التوكيد اللفظي وغير اللفظي لكبح القلق.
مرض بليزايوس ميرتسباخر
مرض بليزايوس ميرتسباخر (بالإنجليزية: Pelizaeus–Merzbacher disease)‏ هو مرض وراثي عصبي مرتبط بكروموسوم إكس مسؤول عن إتلاف الخلايا العصبية قليلة التغصن، تُسببه طفرة في البروتين الدهني 1، وهو بروتين ضروري في تكوين غشاء الميالين.
يتّصف المرض بقلة في تكوين غشاء الميالين ويقع تصنيفه ضمن مجموعة من الأمراض الوراثية تُسمى بحثل المادة البيضاء.
مرض بليزايوس ميرتسباخر العلامات والأعراض
تشمل العلامات والأعراض المميزة لمرض بليزايوس ميرتسباخر حركة ضئيلة أو معدومة في الذراعين أو الساقين، وصعوبات في التنفس، وحركات أفقية مميزة للعينين من اليسار إلى اليمين.
عادة ما يظهر مرض بليزايوس ميرتسباخر في بداية الطفولة المبكرة. أكثر العلامات المبكرة تميزًا هي: الرأرأة (حركة سريعة غير طوعية وإيقاعية للعيون) ونقص التوتر العضلي. يتأخر الطفل في تطوير القدرات الحركية أو قد لا يكتسبها، ويعتمد ذلك في الغالب على شدة الطفرة. يتعلم معظم الأطفال المصابون بمرض بليزايوس ميرتسباخر فهم اللغة، وعادةً ما يكون لديهم بعض القدرة على الكلام. قد تشمل العلامات الأخرى الرعاش، وقلة التنسيق، والحركات غير الطوعية، والضعف، والمشية غير المستقرة، ومع مرور الوقت يحدث تقبض (زيادة في التوتر العضلي) في الساقين والذراعين. غالبا ما تتقلص العضلات مع التقدم في الوقت. قد تتدهور الوظائف العقلية. قد يعاني بعض المرضى من الاختلاج والتشوهات في الهيكل العظمي، مثل انحراف العمود الفقري جانبيًا، نتيجة الإجهاد العضلي الشاذ على العظام.
مرض بليزايوس ميرتسباخر السبب
ينتج مرض بليزايوس ميرتسباخر عن حدوث طفرة متنحية مرتبطة بكروموسوم إكس تؤثر على البروتين الشحمي بروتين الميالين الرئيس 1 (PLP1). ويسبب نقص في تكون مايلين الجهاز العصبي المركزي وأمراض عصبية شديدة.
غالبية الطفرات تؤدي إلى مضاعفة الجين PLP1. تسبب عمليات حذف موضع الجين PLP1 (وهو أمر نادر الحدوث) نوعًا أقل خطورة من مرض بليزايوس ميرتسباخر مقارنةً مع طفرات المضاعفة الدارجة لهذا الجين، ما يدل على الأهمية البالغة للجرعة الجينية في هذا الموضع لوظيفة الجهاز العصبي المركزي الطبيعية.
مرض بليزايوس ميرتسباخر التشخيص
غالبًا ما يُقترح تشخيص مرض بليزايوس ميرتسباخر لأول مرة بعد الكشف عن التشوهات في المادة البيضاء عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (شدة إشارة T2 عالية، أي إطالة T2) في جميع أنحاء الدماغ، وهو ما يتضح عادةً عند حوالي سنة من العمر، من المُفترض ظهور تشوهات أكثر وضوحًا عند الطفولة.
ما لم يكن هناك تاريخ عائلي يتوافق مع الوراثة المرتبط بالجنس، غالبًا ما يشخَّص هذا المرض أنه شلل دماغي. بمجرد التعرف على طفرة PLP1، يمكن إجراء التشخيص الوراثي قبل الولادة أو التشخيص الوراثي السابق للانغراس.
يُصنف هذا المرض على أنه أحد أمراض مجموعة من الاضطرابات الوراثية معروفة باسم حثل المادة البيضاء التي تؤثر على نمو غشاء المايلين، وهو الغطاء الدهني -الذي يعمل بمثابة عازل- على الألياف العصبية في الجهاز العصبي المركزي. تشمل الأشكال العديدة لمرض بليزايوس ميرتسباخر المتغيرات الكلاسيكية والوليدية والانتقالية والبالغة.
تصنف بعض الطفرات الأكثر اعتدالًا في جين PLP1 التي تسبب ضعف الساق والتشنج، مع تأثر دماغي ضئيل أو معدوم، على أنها شلل نصفي تشنجي 2 (SPG2).
مرض بليزايوس ميرتسباخر العلاج
لا يوجد علاج معياري لمرض بليزايوس ميرتسباخر.
النتائج متباينة: الأشخاص الذين يعانون من أشد أشكال المرض عادةً لا يعيشون إلى سن المراهقة، على الرغم من وجود أشكال أقل شدة، يمكن بقاء المريض فيها على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ.
مرض بليزايوس ميرتسباخر الأبحاث
في ديسمبر 2008، حصلت شركة ستيم سيلز StemCells على تصريح في الولايات المتحدة لإجراء المرحلة الأولى من التجارب السريرية لزرع الخلايا الجذعية العصبية البشرية. لم تُظهر التجربة فعالية وقد أفلست الشركة منذ ذلك الحين.
في عام 2019، استخدم بول تيزار الكريسبر والعلاج العكسي لاتجاه النسخ في نموذج فأر التجارب المُصاب بمرض بليزايوس ميرتسباخر بنجاح.  تجرى دراسات على إمكانية العلاج بالاستخلاب أيضًا.
عوز الفوماراز
عوز الفوماراز (أو بيلة الفوماريك) هو داء نادر جدًا ينتقل بالوراثة الجسمية المتنحية يضطرب فيه الأيض الغذائي في مستوى حلقة كريبس، يمتاز بنقص في إنزيم فومارات هيدراتاز، ما يسبب تراكم حمض الفوماريك في البول، ونقصًا في المالات. عُرفت 13 حالة فقط في جميع أنحاء العالم في العام 1990، وبعد ذلك وُثقت مجموعة من 20 حالة في مجتمع متوالد داخليًا في ولاية أريزونا.
عوز الفوماراز المظهر السريري
يسبب عوز الفوماراز اعتلالًا دماغيًا وإعاقات ذهنية شديدة وملامح وجهية غير طبيعية وتشوهًا دماغيًا ونوبات صرعية نتيجة وجود كمية منخفضة بشكل غير طبيعي من إنزيم الفوماراز في الخلايا. يمكن أن يظهر المرض أولًا بالتصوير بالأمواج فوق الصوتية قبل الولادة على هيئة استسقاء أمينوسي (سلوي). وقد تظهر على حديثي الولادة المصابين علامات غير نوعية تشير إلى سوء التغذية وضعف المقوية العضلية. قد تُظهر النتائج المخبرية عند الولدان كثرة الحمر أو قلة الكريات البيض أو قلة العدلات. مع التقدم في العمر، تبدأ الاعتلالات العصبية في التظاهر بالنوبات الصرعية وخلل المقوية العضلية والتخلف التطوري الشديد.
عوز الفوماراز الفيزيولوجيا المرضية
ينتج عوز الفوماراز عن طفرة في مورثة الفومارات هيدراتاز عند البشر، تشفر هذه المورثة الإنزيم الذي يحول الفومارات إلى مالات في المتقدرة. تسبب الأليلات الطافرة الأخرى للمورثة التي تقع على الصبغي البشري الأول1 في الموقع 1q42.1، أورامًا عضلية ملساء جلدية حميدة متعددة وأورامًا عضلية ملساء رحمية حميدة، وسرطان الخلية الكلوية. عوز الفوماراز هو واحد من قلة من الأعواز المعروفة المؤثرة في حلقة كريبس (دورة حمض الستريك)، المسار الأنزيمي الرئيسي للتنفس الهوائي.
يتبع الاضطراب الوراثة الجسمية المتنحية،  لذا يجب أن يتلقى الشخص المصاب الأليل الطافر من كلا الوالدين. وُلد عدد من الأطفال المشخصة إصابتهم بالاضطراب لأبوين كانوا أولاد عمومة من الدرجة الأولى. ويمكن أن يظهر الاضطراب أيضًا بوراثة أليلين طافرين مكررين من أحد الوالدين.
عوز الفوماراز العلاج
يوجد نقص في المالات عند المرضى لأن إنزيم الفوماراز لا يمكنه تحويل الفومارات إلى مالات، لذا يكون العلاج بإعطاء حمض الماليك فمويًا الذي يسمح لحلقة كريبس بالاستمرار، وبالتالي صنع جزيئات ATP.
عوز الفوماراز الوبائيات
عوز الفوماراز نادر للغاية، فحتى عام 1990 شُخصت 13 حالة فقط في جميع أنحاء العالم.
وبعد ذلك وُثقت مجموعة من 20 حالة في المدن التوءمية لمدينة كولورادو في أريزونا وهايديل في يوتا في مجتمع متوالد داخليًا مؤلف من 10000 فرد من كنيسة يسوع المسيح الأصولية لقديسي اليوم الأخير. لُقبت «داون الناتجة عن الزواج التعددي»، أُنحي باللائمة على زواج أولاد العمومة، ويُعزى الاضطراب بالمعنى الأوسع إلى العزلة الإنجابية لمجتمع 85 ٪ من أهله أقرباء بالدم لجون واي بارلو أو جوزيف سميث جيسوب.
مقاطعة بيرسكي
مقاطعة بيرسكي ((بالروسية: Би́рский райо́н)‏. (بالباشقيرية: Бөрө районы)‏) هي مقاطعة إدارية  وبلدية (رايون)، واحدة من أربعة وخمسين مقاطعة في جمهورية باشكورتوستان، روسيا. تقع في شمال الجمهورية وتحدها مقاطعة بوراييفسكي ‏ في الشمال، مقاطعة ميشكينسكي ‏ في الشمال الشرقي والشرقي، ومقاطعة بلاغوفيشتشينسكي في الجنوب الشرقي، ومقاطعة كوشنارينكوفسكي في الجنوب، ومقاطعة ديورتيولينسكي في الغرب. تبلغ مساحة المقاطعة 1,786.49 كيلومتر مربع (689.77 ميل2). مركزها الإداري هو مدينة بيرسك (وهي ليست جزءًا إداريًا من المقاطعة). حسب تعداد عام 2010، كان مجموع سكان المقاطعة 17924 نسمة.
مقاطعة بيرسكي التركيبة السكانية
سيكون عدد السكان وفقا لتوقعات وزارة التنمية الاقتصادية في روسيا كما يلي:
يعيش 71.62٪ من سكان المقاطعة في المحيط الحضري (مدينة بيرسك).
وفقًا لتعداد عموم روسيا لعام 2010 تتكون التركيبة السكانية من حيث التكوين العرقي من 50.7٪ من الروس، 20.5٪ من المارييون، 15.1٪ من التتار، 11.9٪ من الباشكير، 1.8٪ من جنسيات أخرى.
مقاطعة بيرسكي الوضع الإداري والبلدي
في إطار التقسيمات الإدارية، تعد مقاطعة بيرسكيواحدة من أربعة وخمسين مقاطعة في جمهورية باشكورتوستان. وهي مقسمة إلى أربعة عشر سيلسوفيت، تضم خمسة وسبعين منطقة ريفية. تعمل مدينة بيرسك كمركز إداري لها، على الرغم من دمجها بشكل منفصل كمدينة ذات الأهمية الفيدرالية - وحدة إدارية ذات مركز مساوٍ لمركز المقاطعات (والتي تضم، بالإضافة إلى بيرسك، منطقتين ريفيتين).
ونتيجة لتقسيم البلدية، أدرجت المقاطعة باسم مقاطعة بلدية بيرسكي، مع مدينة بيرسكي ذات الأهمية الفيدرالية يجري إدراجها في داخلها كما بيرسكي بلدة الحضرية. أدرجت أربعة عشر سيلسوفيت كأربعة عشر بلدة ريفية داخل مقاطعة البلدية. مدينة بيرسك بمثابة المركز الإداري لمقاطعة البلدية كذلك.
حرب الغزالة
حرب الغزالة رواية للروائية الليبية عائشة إبراهيم. صدرت الرواية لأوّل مرة في العام 2019، عن مكتبة طرابلس العلمية العالمية في طرابلس الغرب. ودخلت في القائمة الطويلة للجائزة العالمية للرواية العربية لعام 2020، المعروفة باسم «جائزة بوكر العربية».
رباط المتنبي
رباط المتنبي هي رواية من تأليف الكاتب المغربي حسن أوريد. صدرت الرواية لأوّل مرة في العام 2019 عن دار نشر المركز الثقافي العربي في المغرب. ودخلت في القائمة الطويلة للجائزة العالمية للرواية العربية لعام 2020، المعروفة باسم «جائزة بوكر العربية».
رباط المتنبي نبدة عن الرواية
تستند رواية رباط المتنبي على الجانب التاريخي وذلك عبر استلهام شخصيات تارخية في سفر عميق عبر الزمن، حيث " تستقي هذه الرواية مادتها التي تتأسس عليها من تاريخ الماضي والمعاصر"
تناول الكاتب فعل إيواء بطل الرواية الذي ابتعد عنه الجميع لشخصيته وأفكاره لما لها من عمق إيديولوجي وجب التعمق في قراءته، فهي شخصية واحدة بأوجه متعددة وبواقعين وتاريخين متباعدين.
رباط المتنبي الشخصيات
رواية "رباط المتنبي" تضم عدة شخصيات رئيسية، يأتي في مقدمتها أبو الطيب المتنبي الذي يظهر كشاعر عباسي يعود إلى الحاضر في مدينة الرباط، ممثلاً رمز اللغة العربية الفصحى والفكر الكلاسيكي، ويعبر عن مأساة الشاعر الذي يواجه واقعًا عربيًا حديثًا مختلفًا تمامًا عن زمنه. يقابل المتنبي في الرواية شخصية الراوي، وهو أستاذ جامعي وسياسي سابق يستضيفه في منزله، ويعكس هذا الراوي الجيل المعاصر المنقسم بين حنينه للماضي وإحباطه من واقع الثقافة العربية، ويتضح لاحقًا أنه يعاني من اضطرابات نفسية ويعتقد أحيانًا أنه المتنبي نفسه، ما يعكس التداخل بين الواقع والخيال. كما توجد شخصية الطبيبة المعالجة التي تمثل صوت العقل والطب في الرواية، وتظهر من خلال تواصلها مع المرضى في مستشفى الأمراض العقلية، حيث تتلقى رسائلهم، بما في ذلك الراوي. بالإضافة إلى ذلك، تتنوع في الرواية شخصيات ثانوية تمثل شرائح مختلفة من المجتمع وأحوال نفسية متباينة وتشمل شخصيات الرواية: ابن جني، كافور الأخشيدي، زهرة، الماجور، الطبيبة.
رباط المتنبي المحاور الفكرية
تبرز رواية "رباط المتنبي" بنقدها اللاذع للواقع الثقافي العربي، حيث تسلط الضوء على تراجع اللغة العربية، وذبول الثقافة، وتفريغ السياسة من مضمونها الحقيقي، كما أشارت صحيفة الخليج وهسبريس. تصور الرواية أن العرب يعيشون في وهم الحداثة، بينما تكشف الرواية، من خلال تحليل سردي دقيق، عن واقع مهدور مليء بالفساد الفكري والاجتماعي. وتجسد شخصية المتنبي رمزًا للغة العربية الفصيحة والحضور المعرفي المفقود، في حين يعكس الراوي الجيل الحديث الذي يعاني من انفصام في الهوية والثقافة
رباط المتنبي اراء النقاد
البشير البقالي: «وإذا غيرنا الزاوية ونظرنا إلى الرواية من جانب أسلوبيتها، نجد أنها تضمنت كل التنويعات والتلاوين الأسلوبية المتاحة للرواية كما حددها ميخائيل باختين5، من سرد مباشر للمحكي المباشر، وأشكال السرد التقليدي الشفوي من خلال حلقات بوح البطل المجنون للطبيبة، وأشكال السرد نصف الأدبية من رسائل ومذكرات، كما نعثر على أشكال متنوعة من خطاب الكاتب عبارة عن كتابات أخلاقية وفلسفية، وعروض حول أفكار وكتب وآراء حول بعض القضايا مثل؛ المجتمع والفهم والديمقراطية، وعلاقة الحاكم والمحكوم، والنفاق الاجتماعي، والتاريخ، واللغة، ومآزق العرب، وغير ذلك.»
فاطمة عطفة: «وعنوان الرواية «رباط المتنبي» يؤكد أن البطل مرتبط بالماضي، ويعيش فيه، ولا علاقة له بالحاضر. فعندما جاء الماجور ليحقن الأستاذ، ورفض أن يمد يده ليأخذ الحقنة، قال له: يجب أن تعرف قصتي مع المتنبي. سلبني أعز ما أملك. وسأله الماجور: «وما هو أعز ما تملكه؟» أجاب: «حاضري». وكان جواب الماجور الحاسم: «ولكنك تعيش في الماضي». وهكذا يهرب الإنسان في عصرنا ليلجأ إلى حضن الماضي الآمن، وإن اتهم بالجنون.»
رباط المتنبي البناء السردي
يناقش القسم الأول من الرواية عبر الحوارات بين المتنبي والراوي مواضيع متعددة منها دور الشعر والفن في المجتمعات، وقيمة اللغة العربية الفصحى، وأسباب الانحدار الثقافي والسياسي في الوطن العربي. يظهر المتنبي كشاهد على تراجع مكانة العرب في العصر الحديث، ويعبّر عن استيائه من التردي الفكري والاجتماعي، ما يثير جدلاً حادًا مع الراوي الذي يعكس تيارات الفكر المعاصر المتناقضة.
في القسم الثاني، حيث يتحول السرد نحو عالم المستشفى النفسي، تتداخل الأحداث بين الواقع والهلوسة، مما يضع القارئ في حالة من عدم اليقين بين ما هو حقيقي وما هو وهمي. تظهر رسائل المرضى والتقارير الطبية لتوضح الحالة النفسية المضطربة للراوي، الذي يعيش أزمة هوية عميقة تجعله يتماهى مع شخصية المتنبي، ما يعكس بُعدًا فلسفيًا حول الذاكرة والذات والجنون. بهذه الطريقة، تمزج الرواية بين النقد الاجتماعي والنفسي، وتطرح تساؤلات عميقة حول دور العقل والهوية في مواجهة الواقع العربي المعاصر.
رباط المتنبي البنية الزمنية والفضاء الروائي
تقوم الرواية على بنية سردية غير خطّية، تنكسر فيها الحدود الزمنية بين الماضي والحاضر، ويختلط الواقعي بالمتخيل. فبينما يظهر المتنبي في الحاضر، نرى الراوي ينزلق تدريجيًا إلى عوالم اللاوعي، ما يجعل الرواية قائمة على تنقلات ذهنية وزمانية تعكس اضطراب الهوية. أما الفضاء الأساسي في الرواية فهو مدينة الرباط، التي تتحوّل من فضاء جغرافي إلى رمز ثقافي ونفسي، يعكس حالة الضياع والتيه في واقع عربي فقد بوصلة الفكر والمعنى