hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
غزوات المغول في الإمبراطورية الرومانية المقدسة
ردًا على التهديد المغولي، عقدت الكنيسة الإمبراطورية والأمراء الإمبراطوريون اجتماعات لتنظيم الرد العسكري. أمر البابا غريغوري التاسع بالدعوة من أجل حملة صليبية، وأصدر الإمبراطور فريدريك الثاني من إيطاليا منشورًا لهذه الغاية. حُشد جيش صليبي تحت قيادة الملك كونراد الرابع ملك ألمانيا في 1 يوليو 1241، ولكنه حُلّ بعد أسابيع قليلة من انطلاقه بسبب زوال الخطر.
على الرغم من عدم حدوث عمل عسكري كبير في الإمبراطورية، انتشرت في خارج الإمبراطورية شائعات مفادها أن المغول دخلوها. توجد سجلات في لغات مختلفة من إسبانيا إلى أرمينيا تروي هزيمة الملك البوهيمي أو الألماني للمغول وإجبارهم على التراجع. في مورافيا، اتخذ الانتصار المفترض على المغول أبعادًا أسطورية. في ألمانيا، عزا بعض الكتاب المعاصرين تراجع المغول العام من أوروبا إلى الجيش الصليبي المخيف. من المرجح أن المغول تجنبوا معظم ألمانيا لأن هدفهم الأساسي كان معاقبة الملك المجري على دعمه شعب الكومان.
أغار المغول على شرق النمسا ومورافيا الجنوبية مرة أخرى في ديسمبر 1241 ويناير 1242. وداهموا مرغريفية براندنبورغ بعد قرن من الزمن في 1340. دعي إلى الحروب الصليبية المناهضة للمغول داخل حدود الإمبراطورية مرات متعددة بين هاتين الغارتين، وحتى وقت متأخر من عام 1351.
غزوات المغول في الإمبراطورية الرومانية المقدسة الخلفية
كانت النظرة العامة في أوروبا الغربية، منذ عام 1236 على الأقل، ترى أن الهدف النهائي للمغول هو الإمبراطورية الرومانية المقدسة. واستند ذلك جزئيًا إلى المعلومات، ولكن أساسًا إلى التفسيرات السائدة للأدب الرؤيوي. مثّل وصول المغول إلى الحدود الشرقية للإمبراطورية أول تهديد خارجي خطير واجهته منذ الغزوات المجرية في القرن العاشر.
في عام 1237، تلقى ملك المجر بيلا الرابع إنذارًا نهائيًا من المغول يطالبه بالخضوع. ووفقًا لأوبري من تروا- فونتين، ورد إنذار مماثل إلى بلاط الإمبراطور فريدريك الثاني، لكن هذا الأمر غير مسجل من قبل أي شخص آخر ولم تنج أية وثيقة من هذا القبيل. ووفقًا للرواية، رد فريدريك بأنه سيتنحى بكل سرور عن عرشه إذا استطاع أن يصبح صقار الخان. ورد في أناليس سانكروسينسيس أن المغول أرسلوا أيضًا سفراء إلى دوق النمسا فريدريك الثاني مطالبين بخضوعه.
غزوات المغول في الإمبراطورية الرومانية المقدسة الخلفية
دخل المغول المجر في 12 مارس 1241. أرسل بيلا الرابع على الفور رسالة تطلب المساعدة إلى الدوق فريدريك. وصل الدوق إلى بيست في الأسبوعين الأخيرين من مارس أو الأسبوع الأول من أبريل مع مجموعة صغيرة من الرجال غير المسلحين جيدًا. سرعان ما حقق فريدريك انتصارًا صغيرًا، إذ قتل جاسوسين مرتبطين بالوحدة التابعة للأمير شيبان. قتل بعد وقت قصير زعيم شعب الكومان كوتن. وعلى الرغم من أن دور فريدريك في هذه الحادثة غير مؤكد، غادر بيست بعد فترة غير طويلة وهو على علاقة سيئة مع الملك المجري.
بعد معركة موهي في 11 أبريل 1241، فر ملك المجر المهزوم إلى النمسا، وعبر الحدود في بريسبورغ. لقي في البداية ترحيبًا من حليفه السابق الدوق فريدريك، الذي سجنه لاحقًا في قلعة وأرغمه على سداد تعويض أجبره الملك على دفعه قبل ست سنوات. سلم بيلا كل الثروة التي كانت معه، بما في ذلك جواهر التاج، واضطر إلى رهن ثلاث مقاطعات إلى الدوق. تقع هذه المقاطعات الثلاث في أقصى الغرب وهي موسون وسوبرون وفاس، وضمت عددًا كبيرًا من السكان الألمان. وبعد إطلاق سراحه، توجه بيلا إلى كرواتيا.
غزوات المغول في الإمبراطورية الرومانية المقدسة الغزوات
بدءًا من 10 مارس، كتب هنري راسبي، دوق تورينجيا، رسائل إلى دوق برابانت هنري الثاني يفصل فيها تحركات المغول عبر الحدود في بولندا. بعد معركة شميلنك في 18 مارس 1241، فر الدوق البولندي بولسلاف الخامس إلى مورافيا. وبعد الانتصار في معركة ليغنيكا في 9 أبريل 1241، دخلت الفصائل المغولية مرغريفية مايسن ومرغريفية لوساتيا في شرق ألمانيا. سُجلت هجماتهم في أناليس سانكتي بانتالونيس. كان ملك بوهيميا فنتسلاوس، الذي حشد جيشًا يضم تعزيزات من تورينجيا وساكسونيا، على بعد مسير يوم واحد فقط. وفقًا لرسالة من بارثولوميو من ترينت إلى الأسقف إيغينو من بريكسن، ورد أن المغول «هاجموا حدود بوهيميا وساكسونيا» ولكن سلاح الفرسان التابع لفنتسلاوس -كما روي- ضرب طليعة جيش المغول قرب كلادسكو. جاء في رسالة من سيد فرسان المعبد الفرنسيين إلى الملك الفرنسي لويس التاسع في هذا الوقت تقريبًا، أنه «في حال هُزم جيشا بوهيميا والمجر، فإن هؤلاء التتار لن يجدوا أحدًا يقف في وجههم مثل» فرنسا.
غزوات المغول في الإمبراطورية الرومانية المقدسة الغزوات
حين أدرك المغول أن خسائرهم الكبيرة في ليغنيكا جعلتهم عاجزين عن مواجهة الجيش البوهيمي، لم يواصلوا تقدمهم غربًا، بل عادوا إلى الشرق. ووفقًا للملك فنتسلاوس، الذي كتب رسائل إلى أمراء ألمانيا لإبلاغهم بتقدم المغول، كان المغول يتحركون بسرعة 40 ميلًا (64 كم) في اليوم بعيدًا عن الحدود البوهيمية. وعند بوابة مورافيا، انعطفوا جنوبًا ومروا بين جبال سوديت وكاربات، ودخلوا مورافيا بالقرب من أوبافا.
كان الجيش المغولي في ليغنيكا تحت قيادة أوردا وبايدار وكادان. كان أوريانغخاداي، ابن سوبوتاي، معهم أيضًا. وفقًا لتاريخ يوان الصيني، السجل الرسمي لتاريخ أسرة يوان المغولية، شارك أوريانغخاداي في غزو بولندا وأرض ني مي سز، وهي كلمة مشتقة من اسم للألمان. قدر الجيش بنحو 8,000 مقاتل. ولابد أن كان أصغر حجمًا عند دخوله مورافيا.
نهر جمنة
نهر جمنة هو ثاني أكبر روافد نهر الغانج وأطول رافد في الهند. ينحدر من نهر يامونوتري الجليدي على ارتفاع 6387 متر (20955 قدمًا) على المنحدرات الجنوبية الغربية لقمم Banderpooch من جبال الهيمالايا السفلى في أوتاراخاند، ويقطع طولًا إجماليًا يبلغ 1376 كيلومترا (855 ميلا) ولديه نظام تصريف مساحته 366223 كيلومترًا مربعًا. (141399 ميل مربع)، 40.2 ٪ من حوض الغانج بأكمله. يندمج مع الغانج في Triveni Sangam ، Prayagraj، وهو موقع Kumbh Mela، وهو مهرجان هندوسي يقام كل 12 عامًا.
إلباي رزاغولييف
إلباي ميرزا حسان أوغلي رزاغولييف (بالأذرية: Elbəy Rzaquliyev) (17 يونيو 1926 - 15 سبتمبر 2007) فنان أذربيجاني، فنان الشعب في جمهورية أذربيجان الاشتراكية السوفيتية (1977)، حائز على جائزة الدولة (1986).
إلباي رزاغولييف حياته ومشواره المهنية
ولد إلباي رزاغولييف في 17 يونيو عام 1926 في مدينة باكو. بعد تخرجه من كلية الفنون الحكومية بأذربيجان في عام 1946 إلتحق بكلية الفنون في معهد غيراسيموف للسينما.
بعد إنتها دراسته في عام 1953 بدأ نشاته العمل في استوديو أفلام «أذربيجان فيلم». بعد ذلك تطور عمله في اتجاهين رئيسيين: الرسام والفنان السينمائ.
كانت معارضه المنفردة في باكو في عام 1960 وموسكو وكاوناس في 1960-1967 ناجحة للغاية وجذبت انتباه المتدخلين في الفن.
في عام 1977 حصل على اللقب الفخري فنان الشعب في أذربيجان، وفي عام 1986 جائزة الدولة للاتحاد السوفيتي، وفي عام 1998 وسام الشهرة. وكان إلباي رزاغولييف أمينا في اتحاد الفنانين الأذربيجانيين.
توفي إلباي رزاغولييف في 15 سبتمبر 2007 عن عمر يناهز 81 عاماً.
أرطاة باكوية
أرطاة باكوية (الاسم العلمي: Calligonum bakuense)، شجيرة من جنس الأرطاة، تستوطن أذربيجان. لها أزهار وردية وتنمو على الرمال الساحلية على طول شاطئ بحر قزوين، ويصل ارتفاعها إلى 1.5 متر. يقتصر موئلها على شبه جزيرة أبشيرون. والاسم العلمي للنوع سُمي على مدينة باكو.
أُدرج هذا النوع في الكتاب الأحمر لأذربيجان لعام 1989 وفي القائمة الحمراء للنباتات المهددة بالانقراض الصادرة عن الاتحاد الدولي لحفظ الطبيعة والموارد الطبيعية لعام 1997.
نقص العدلات الخلقي الشديد
نقص العدلات الخلقي الشديد «إس سي إن» (بالإنجليزية: Severe congenital neutropenia)‏، المعروف أيضًا بمتلازمة أو مرض كوستمان، هو مجموعة من الاضطرابات النادرة تؤثر في التكوّن النخاعي مسببةً شكلًا خلقيًا من نقص العدلات دون أن تترافق بتشوهات جسدية أخرى عادةً. يتظاهر إس سي إن في مرحلة الطفولة بعدوى جرثومية مهددة للحياة.
تستجيب معظم الحالات للعلاج بعامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة (فيلغراستيم) الذي يزيد من تعداد العدلات وينقص تكرار العدوى وشدتها، ورغم أنَّ هذا العلاج حسّن كثيرًا من معدل البقيا، ما زال الأشخاص المصابون بإس سي إن عرضةً لحدوث مضاعفات طويلة المدى مثل اضطرابات النسيلة المكوّنة للدم (متلازمة خلل التنسج النخاعي واللوكيميا النخاعية الحادة).
وُصفت أول مجموعة فرعية من هذا الاضطراب سريريًا عام 1965، وأُطلق عليها داء كوستمان «إس سي إن 3». ينتقل المرض في هذه المجموعة بوراثة جسمية متنحية، بينما تورث المجموعة الفرعية الأشيع «إس سي إن 1» وفق نمط وراثي جسمي مسيطر.
نقص العدلات الخلقي الشديد تظاهرات المرض
يعاني الرضع المصابون بإس سي إن من عدوى متكررة، إذ يصاب 50% منهم بعدوى شديدة خلال الشهر الأول من الحياة، ويتبعهم معظم الآخرين بحلول الشهر السادس. العامل المسبب غالبًا جرثومي، خاصةً المكورات العنقودية، وتشمل الأعراض عادةً خراجات في الجلد والأعضاء الداخلية وذات رئة والتهاب خشاء وتعفن الدم، وتعتبر جميعها مهددةً للحياة عند الأطفال.
نقص العدلات الخلقي الشديد الوراثة
يُورث داء كوستمان «إس سي إن 3» بنمط جسمي متنحٍ، ولكن تورث أشيع مجموعة فرعية منه «إس سي إن 1» بنمط جسمي سائد.
لم تُعرف الطفرة المسببة لنسبة كبيرة من الحالات. تشمل المجموعات المعروفة من متلازمة كوستمان:
إس سي إن 1: أشيع أشكال الاضطراب، إذ يمثل 60-80% من إس سي إن، ويُعد أول شكل منمط جينيًا. ينشأ نتيجة طفرة جسمية سائدة في مورثة ELANE (المعروفة سابقًا باسم ELA2) على الكروموسوم 19P13.3 الذي يُرمّز إنزيم الإيلاستاز في العدلات. وُجدت أكثر من 100 طفرة في مورثة ELANE في اضطراب إس سي إن 1. تطفر هذه المورثة نفسها في اضطراب قلة العدلات الدورية.
إس سي إن 2: يحدث نتيجة طفرة جسمية متنحية متغايرة اللواقح في مورثة GFI1 الواقعة على الصبغي 1P22. تعدّ هذه المورثة مسؤولةً عن كبح العديد من عمليات النسخ منها نسخ مورثة ELANE والحمض الريبوزي النووي الميكروي من نمطي 21 و196b المؤثرين على التكوّن النخاعي.
نقص العدلات الخلقي الشديد الوراثة
إس سي إن 3 : يمثل هذا النمط التقليدي شكلًا موروثًا بصفة متنحية من داء كوستمان، وينتج عن طفرات متماثلة اللواقح في مورثة HAX1 الواقعة على الصبغي 1p22.1. يعاني ثلث الأفراد المصابين بهذا الشكل من تغيرات عصبية تتضمن حدوث النوبات أو إعاقة التعلم أو تأخر التطور.
إس سي إن 4: يحدث نتيجة طفرة جسمية متنحية في مورثة G6PC3 الواقعة على الصبغي 17P21. يترافق إس سي إن 4 مع شذوذات بنيوية في القلب وتضخم في الكبد وقلة صفيحات متقطعة وبروز النمط السطحي للأوردة، ويحدث فرط ضغط الدم الرئوي البدئي والقصور التنفسي في هذه المجموعة الفرعية.
إس سي إن 5: ينشأ من طفرة Thr224Asn الجسمية المتنحية في المورثة VPS45 الواقعة على الصبغي 1P21.2، وعلى عكس داء كوستمان التقليدي يترافق هذا النمط مع عيوب في تجمع الصفيحات (وهن صفيحات) وتليف نقوي. هذا النمط مقاوم للعلاج بعامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة. تغيب الجسيمات الحالة في الأرومات الليفية وتنضب حبيبات ألفا في الصفيحات، ويتسرع الموات الخلوي للعدلات وخلايا نقي العظم.
نقص العدلات الخلقي الشديد الوراثة
يغطي مصطلح نقص العدلات الخلقي الشديد «إس سي إن» جميع الأمراض المؤثرة بشكل واضح على التكوّن النخاعي. قد يُقصد بمتلازمة كوستمان الإشارة إلى داء كوستمان بالخاصة أو قد تدل على المعنى الشامل لمصطلح إس سي إن. تتشابه الأنماط الظاهرية للمجموعات الفرعية لهذه المتلازمة رغم نشوئها من شذوذات وراثية مختلفة. يعد داء كوستمان أحد أشكال نقص العدلات الخلقي الشديد وخاصةً نمطه الثالث، ويمثل حالةً نادرة تُورث بصفة جسمية متنحية يُكشف فيها نقص عدلات مزمن شديد باكرًا بعد الولادة. اكتشف الطبيب السويدي رولف كوستمان هذا الاضطراب عام 1956 في أسرة ممتدة تقطن في شمال السويد.
نقص العدلات الخلقي الشديد الوراثة
رغم وجود طفرات في 15 مورثة تسبب نقص عدلات خلقي شديد (بمعناه العام)، لا تعد جميع هذه الحالات تابعةً لاضطراب إس سي إن عادةً. يستبعد الاستخدام السريري للمصطلح فئتين رئيسيتين من نقص العدلات الخلقي، وتُستثنى الأمراض المؤثرة بوضوح على أجهزة متعددة في الجسم بدلًا من تأثيرها الأبرز على التكوّن النخاعي، وهكذا لا ينتمي نقص العدلات الشديد الذي يحدث في الأمراض الخلقية مثل متلازمة شواخمان-دايموند ومتلازمة بارث ومتلازمة شدياق-هيغاشي ومتلازمة «دبليو إتش آي إم» (ظهور ثآليل ونقص غاما غلوبيولين الدم ونقص المناعة واحتباس الخلايا النقوية في نقي العظم نمط) وداء اختزان الغليكوجين نمط Ib إلى متلازمة نقص العدلات الخلقي الشديد.
قد تُظهر مجموعة أخرى من الاضطرابات الموروثة المتنوعة نقصًا خلقيًا في العدلات، مثل متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي إم ومتلازمة هيرمانسكي-بودلاك «إتش بّي إس» ومتلازمة غريسيلي «جي إس» وذات الرئة وعوز بروتين بّي 14 ومتلازمة كوهين ومرض شاركو-ماري-توث (سي إم تي)، لكنها تفتقر إلى الموجودات النموذجية لإس سي إن في نقي العظم، وقد تترافق مع ميزات إضافية مثل البرص الجزئي واعتلال الشبكية أو اعتلال الأعصاب المحيطية، ولا تميل للتحول إلى لوكيميا نخاعية حادة.
نقص العدلات الخلقي الشديد عوز العامل الرابط جي إيه تي إيه 2
يُعرف عوز العامل الرابط جي إيه تي إيه 2 باجتماع عدة اضطرابات يسببها عيب جيني شائع يُحدث طفرات تعطيل عائليةً أو معزولةً في واحد أو اثنين من جينات جي إيه تي إيه الأبوية. تسبب الطفرات ذات الوراثة السائدة نقصًا (تعطل أحد النسخ الجينية مع نقص فعالية النسخة الأخرى) في المستويات الخلوية من المنتج الجيني البروتيني جي إيه تي إيه 2. يمثل هذا البروتين عاملًا ناسخًا مهمًا في التطور الجنيني وصيانة تكون الدم ومنحه فعاليته الوظيفية، إضافةً إلى التكون اللمفاوي وتطور الخلايا الجذعية المكونة للأنسجة الأخرى.
نقص العدلات الخلقي الشديد عوز العامل الرابط جي إيه تي إيه 2
تسبب هذه الطفرات عوز المستويات الخلوية من هذا البروتين، ويصاب الأفراد مع الزمن بتظاهرات دموية ومناعية ولمفية قد تبدأ بشكل حميد ظاهريًا ثم تتطور غالبًا إلى اضطراب خطير. تشكو نسبة صغيرة لكن هامة من المصابين بعوز جي إيه تي إيه 2 من نقص العدلات الخلقي. يكون هذا النقص خفيفًا عادةً ويستمر لسنوات غالبًا، وبالتالي لا يمكن اعتباره مرادفًا لمتلازمة كوستمان. يترقى هذا الاضطراب مع الوقت غالبًا ليشمل قلة الصفيحات وزيادة التعرض للعدوى بسبب المفطورات غير النموذجية أو فيروس الورم الحليمي البشري على سبيل المثال، أو خلل وظيفة الأعضاء غير الدموية أو متلازمة خلل التنسج النخاعي و/أو ابيضاض الدم وعلى وجه الخصوص اللوكيميا النخاعية الحادة.
نقص العدلات الخلقي الشديد الفسيولوجيا المرضية
تُعد الطفرات المتنوعة مسؤولةً عن البدء غير الملائم للموات الخلوي للخلايا النخاعية، وهذا يحدث عادةً في مرحلة السليفة النقوية ما يقود إلى تخربها قبل نضجها أوتثبيط النضج في نخاع العظم. يقود العجز عن إنتاج العدلات إلى نقص تعدادها الكلي وزيادة تالية في التعرض للعدوى. قد يكون هناك تبدلات جزيئية وجينية كامنة تسبب طفرات في تسلسل الدنا وعدم استقرار جيني تساهم بدورها في بدء المرض وتطوره.[بحاجة لمصدر]
نقص العدلات الخلقي الشديد التشخيص
يعد استمرار انخفاض التعداد المطلق للعدلات إلى مستويات أقل من 500 كرية/مم3 (وعادةً أقل من 200 كرية/ مم3) العلامة الأساسية لداء كوستمان. تشمل عناصر التشخيص الأخرى شدة نقص العدلات وزمن حدوث المرض (إذ يظهر منذ الولادة وليس لاحقًا) وعلامات طبيعية أخرى (خضاب الدم والصفيحات وصحة الجسم العامة). يمكن أن يحدث نقص العدلات المعزول عند الأطفال المصابين بعدوى فيروسية ونقص العدلات المناعي الذاتي الطفولي وتثبيط نقي العظم الدوائي أو السمي وضخامة الطحال والنقل المنفعل للغلوبيولين المناعي الأمومي جي عبر المشيمة.
يساعد فحص نخاع العظم في التشخيص. يُظهر النخاع عادةً سلائف خلايا محببةً في مرحلة باكرة، لكن يتوقف تطوّر التكوّن النخاعي في مرحلة السليفة النقوية و/أو الخلية النخاعية، وبالتالي تُشاهد القليل من الأشكال الناضجة. تبقى فترة حياة العدلات ضمن المجال الطبيعي.[بحاجة لمصدر]
نقص العدلات الخلقي الشديد العلاج
ثبت سريريًا أنَّ الإعطاء المنتظم لعامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة الخارجي (فيلغراستيم) يُحسن سريريًا من تعداد العدلات والوظيفة المناعية وهو أساس المعالجة، لكنه قد يزيد من خطر التليف النقوي واللوكيميا النخاعية الحادة على المدى الطويل. يستجيب أكثر من 90٪ من مرضى إس سي إن على العلاج بهذا العامل الذي حسّن من البقيا بشكل ملحوظ.
تصلب متعدد شبيه الورمي
يعاني مرضى التصلب المتعدد شبيه الورمي من آفات متعددة مزيلة للميالين في الجهاز العصبي المركزي، لكنَّ خصائص هذه الآفات تختلف عن تلك التي تشاهد في التصلب اللويحي النموذجي. يُطلق على هذا النوع اسم التصلب اللويحي شبيه الورمي لأن الآفات التي تحدث فيه تشبه الورم، وتحاكي الأورام سريريًا وشعاعيًا ومرضيًا.
تتميز هذه الآفات غير النمطية بحجم أكبر من 2 سم مع تأثير هام على الأنسجة حولها ووذمة. تأثير الكتلة الأساسي هو الضغط على المادة الدماغية المحيطة بها، وتحدث الوذمات نتيجة تراكم السوائل داخل أنسجة المخ. قد تحاكي آفات التصلب اللويحي شبيه الورمي الأورام الدبقية الخبيث أو الخراجات الدماغية، ويختلط التشخيص بينها بسبب تشابه مظهر هذه الآفات عند التصوير بالرنين المغناطيسي.
تظهر الآفات المرضية المزيلة للميالين في التصلب اللويحي شبيه الورمي على شكل بقع منتشرة صغيرة الحجم منفصلة عن بعضها، أما إذا ظهرت الآفات المزيلة للميالين بشكل فردي، يطلق عليها التصلب اللويحي المفرد. تنتمي كل هذه الحالات إلى مرض التصلب اللويحي، ولكن لا يوجد حتى الآن نظام عالمي موحد لتصنيفها.
تصلب متعدد شبيه الورمي
التصلب اللويحي شبيه الورمي مرض التهابي مزيل للميالين. تعتبر عملية تكوين الميالين في المحاور العصبية مهمة للغاية لنقل التنبيهات العصبية، لأن هذه المادة تُحسن سرعة توصيل التنبيهات من محور عصبي إلى آخر، إذ أن غلاف الميالين عالي المقاومة مع توصيل منخفض للتنبيهات. تؤثر عملية إزالة الميالين على الاتصال بين الخلايا العصبية، وبالتالي تؤثر على المسارات العصبية التي تتحكم فيها هذه الخلايا اعتمادًا على مكان حدوث إزالة الميالين ودرجته، ولذلك يعاني المرضى المصابون بالتصلب اللويحي شبيه الورمي من أعراض متفاوتة الشدة.
تصلب متعدد شبيه الورمي العلامات والأعراض
تشمل أعراض مرض التصلب اللويحي النموذجي أعراضًا حسية وأعراضًا حركية، وتشمل الأعراض الأكثر شيوعًا التشنج العضلي وفقدان البصر وصعوبة المشي وتنميل في الجلد والأطراف. لكن أعراض التصلب اللويحي شبيه الورمي ليست واضحة أو ثابتة، وغالبًا ما تحاكي مجموعة متنوعة من الأمراض الأخرى مثل السكتة الدماغية وشلل الأعصاب المحيطية وعدد من الأمراض العصبية الدماغية.
من الأعراض الحركية الشائعة عن مرضى التصلب اللويحي شبيه الورمي: هبوط القدم، وضعف حركة الساق، وقد تُقلد في حالات أخرى أعراض السكتات الدماغية، إذ يعاني المرضى أحيانًا من الارتباك والدوخة والضعف العضلي في جانب واحد من الوجه، ويمكن أن تحاكي الأعراض أيضًا الأورام الدماغية مثل الصداع وفقدان القدرة على الكلام وحدوث النوبات الصرعية.
تختلف أعراض مرض التصلب اللويحي النموذجي عن التصلب اللويحي شبيه الورمي في عدة نقاط منها:
تصلب متعدد شبيه الورمي العلامات والأعراض
التشنج العضلي ليس شائعًا في حالة التصلب اللويحي شبيه الورمي، لكنه يصادف بكثرة في التصلب اللويحي النموذجي بسبب إزالة الميالين أو الالتهاب في المناطق الحركية من الدماغ أو النخاع الشوكي. تظهر متلازمة العصبون الحركي العلوي عندما يتأثر التحكم الحركي للعضلات الهيكلية بسبب أذية المسارات العصبية الحركية الصادرة. التشنج حركة عضلية لا إرادية تحدث عندما تتقلص العضلة بشكل مفرط استجابة لتمدد العضلات. يُعتقد أن التشنج ناتج عن نقص التثبيط العصبي للعضلات، نتيجة تأذي الخلايا العصبية وتلفها.
فقدان البصر أو اضطرابات الرؤية الأخرى تختلف بشكل كبير بين الحالتين، ففي التصلب العصبي النموذجي، تحدث هذه الاضطرابات نتيجة التهاب العصب البصري، ويمكن أن يؤدي هذا الالتهاب إلى فقدان إدراك الألوان وتضاعف الرؤية. يبدأ فقدان البصر عادة بشكل مركزي في عين واحدة، وقد يؤدي إلى فقدان كامل للرؤية بعد فترة من الزمن.
تصلب متعدد شبيه الورمي العلامات والأعراض
الاضطرابات الفكرية والمعرفية نادرة أيضًا في حالة التصلب اللويحي شبيه الورمي. قد يظهر مرضى التصلب اللويحي علامات ضعف إدراكي إذ يكون هناك نقص في سرعة معالجة المعلومات وضعف في الذاكرة قصيرة المدى وصعوبة في تعلم أشياء جديدة. يرتبط هذا الضعف الإدراكي بفقدان أنسجة المخ (ضمور الدماغ) نتيجة عملية إزالة الميالين.
يعاني معظم مرضى التصلب اللويحي من التعب والوهن العام، وقد يكون هذا نتيجة مباشرة للمرض أو الاكتئاب أو اضطرابات النوم التي يسببها. لا يُعرف بوضوح حتى الآن كيف يسبب مرض التصلب اللويحي الإرهاق الجسدي، ولكن من المعروف أن الاستخدام المتكرر لنفس المسارات العصبية يؤدي إلى إجهاد الألياف العصبية الذي قد يسبب أعراضًا عصبية، ومن الأمثلة على هذا الاستخدام المتكرر للمسارات العصبية القراءة المستمرة التي قد تؤدي إلى فشل مؤقت في الرؤية.
تشير بعض التقارير إلى أن التصلب اللويحي شبيه الورمي يمكن أن يتطور إلى حالات مرضية مختلفة، مثل التصلب اللويحي (الأكثر شيوعًا) وداء شيلدر والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر.
تصلب متعدد شبيه الورمي تشخيص
يعتمد تشخيص التصلب اللويحي على التصوير بالرنين المغناطيسي، والتحليل الطيفي المغناطيسي بالبروتون. تشخيص التصلب اللويحي شبيه الورمي صعب لأنه قد يحاكي الخصائص السريرية ومظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للورم الدبقي أو الخراج الدماغي، ولذلك يجب استخدام تقنيات التصوير المتعددة جنبًا إلى جنب مع الاختبارات الكيميائية الحيوية من أجل التشخيص الدقيق لمرض التصلب اللويحي شبيه الورمي.
تصلب متعدد شبيه الورمي العلاج
أظهرت الدراسات وجودة آفات نموذجية في حالات التصلب اللويحي شبيه الورمي تستجيب للكورتيكوستيرويدات بسبب خصائص هذه الأدوية المثبطة للمناعة والمضادة للالتهاب، وتؤدي لتنشيط الحاجز الموي الدماغي وتحث على موت الخلايا اللمفاوية التائية.
لا يوجد علاج معياري للتصلب اللويحي شبيه الورمي، ولكن يبدو أن الأطباء الممارسين يستخدمون الكورتيكوستيرويدات الوريدية، متبوعة بفصادة البلازما وسيكلوفوسفاميد في الحالات غير المستجيبة للسيتروئيدات.
يختلف علاج كل حالة من حالات التصلب اللويحي شبيه الورمي تبعًا لشدة الأعراض وطبيعتها.
يتراوح علاج التشنج العضلي من النشاط الفيزيائي إلى الأدوية. يشمل النشاط الفيزيائي تمارين الاسترخاء والتمارين الهوائية، حتى الآن لا يزال سبب تحسن التشنج عند ممارسة الأنشطة الفيزيائية غير واضح بدقة. تشمل العلاجات الطبية باكلوفين وديازيبام ودانترولين، لدانترولين العديد من الآثار الجانبية وبالتالي لا يعتبر الخيار الأول في علاج التشنج العضلي، وتشمل الآثار الجانبية له الدوخة والغثيان والضعف العام.
تصلب متعدد شبيه الورمي العلاج
التعب والوهن العام عرض شائع يؤثر على الحياة اليومية للأفراد المصابين بالتصلب اللويحي شبيه الورمي. يُوصى عادةً بإجراء تغييرات في نمط الحياة لتقليل التعب، مثل أخذ قيلولة متكررة وممارسة التمارين بانتظام، ويُنصح مرضى التصلب اللويحي أيضًا بإيقاف التدخين. استخدمت العديد من الأدوية لعلاج التصلب اللويحي شبيه الورمي مثل مضادات الاكتئاب والكافيين، وجُرب الأسبرين أيضًا في العديد من الأبحاث السريرية وأظهر نتائج مشجعة، يُعتقد أنَّ الأسبرين له تأثير على منطقة ما تحت المهاد ويمكن أن يغير إطلاق التنبيهات العصبية والاستجابات اللاإرادية.
تصلب متعدد شبيه الورمي وبائيات
يعاني حوالي 2 مليون شخص في العالم من التصلب اللويحي، وتُشكل حالات التصلب اللويحي شبيه الورمي 1 إلى 2 من كل 1000 حالة تصلب لويحي، ما يعني أن حوالي 2000 شخص في العالم فقط يعانون من التصلب اللويحي شبيه الورمي، نسبة إصابة الإناث أعلى من الذكور، ومتوسط عمر ظهور المرض 37 سنة.
قائمة المدن السودانية حسب دليل التنمية البشرية
هذه قائمة الولاية (المدن) السودانية حسب تصنيف التنمية البشرية في العام 2018م
أما الجدول التالي فيبين الولايات السودانية وفق مؤشر عام 2022:
غزيهتز ساتل مارتينيز
ٌٌّغزيهتز ساتل مارتينيز (/ʃuːˈtɛzkɔːt/ shoo-TEZ-kawt ؛ والمعروف أيضا باسم روسكوغزيهتز ساتل-ارتينيز ولد 9 مايو 2000)، ، اميركي الاصل  يشتغل كناشط بيئي وهواحد فناني الهيب هوب.
مارتينيز هو مدير الشباب في Earth Guardians ، وهي منظمة عالمية للحفاظ على البيئة.
تحدث مارتينيز كثيرا حول تأثيرات الوقود الأحفوري على السكان الأصليين والمجتمعات المهمشة الأخرى. على غرارخطاباته في الأمم المتحدة عدة مرات، واكتسب شعبية بعد إلقاء خطاب عام 2015 في الجمعية العامة للأمم المتحدة باللغتين الإنجليزية والإسبانية ولغته الأم الناواتل.
مارتينيز هو أحد المدعين الـ 21 المتورطين في قضية جوليانا ضد. الولايات المتحدة ، دعوى قضائية مرفوعة ضد حكومة الولايات المتحدة لفشلها في التصرف بشأن تغير المناخ. تم رفع الدعوى في عام 2015، ورفضت محكمة فيدرالية تحرك الحكومة لرفض القضية في نوفمبر 2016. مارتينيز هو أيضًا أحد المدعين السبعة في قضية Martinez v. قضية هيئة حفظ النفط والغاز في كولورادو؛ هذه القضية هي دعوى قضائية على مستوى الولاية مماثلة لقضية Juliana v. الولايات المتحدة .
غزيهتز ساتل مارتينيز العائلة
وُلد مارتينيز في كولورادو، لكنه انتقل إلى المكسيك في طفولته. اعتبارًا من عام 2019، يعيش مع عائلته في بولدر ، كولورادو. والدته، تمارا روسكي، كانت واحدة من مؤسسي Earth Guardian Community Resource Center ، وهي مدرسة ثانوية في ماوي ، هاواي. يعمل Roske كمدير تنفيذي لـ Earth Guardians. مارتينيز له شقيقان أصغر منه، الأخت تونانتزين، والشقيق إيتزكوهتلي. والده، سيري مارتينيز، من أصول الأزتك، وقد قام بتربية أطفاله على تقليد المكسيك (أحد الشعوب الأصلية في المكسيك). لقد نقلت عائلته المعرفة التقليدية المتمثلة في رؤية الفرد كجزء من كل أكبر، والتأكيد على الارتباط بين جميع جوانب العالم الطبيعي. لذلك، يرى مارتينيز أن إساءة استخدام الطبيعة هي «تمزيق النظام الهش والموقر».
غزيهتز ساتل مارتينيز النشاط
عندما كان مراهقًا، ألقى مارتينيز ثلاث محادثات في TED ودُعي للتحدث أمام الأمم المتحدة حول السياسة البيئية.  في يونيو 2015، تحدث فيها باللغات الإنجليزية والإسبانية والناواتل أمام الجمعية العامة للأمم المتحدة بشأن تغير المناخ.عن عمر يناهز 15 عامًا حيث حث مارتينيز على اتخاذ إجراءات فورية بشأن المناخ قائلاً، «ما هو على المحك الآن هو وجود جيلي.»
غزيهتز ساتل مارتينيز النشاط
يؤكد مارتينيز أن التعليم والشباب هم العناصر الأساسية للحركة من أجل إحداث تغيير اجتماعي وبيئي كبير: «إن المسيرة في الشوارع، وتغييرات نمط الحياة لم تكن كافية لذلك يجب أن يحدث شيء جذري. التغيير الذي نحتاجه لن يأتي من سياسي، من إنسان الغاب في المكتب، بل سيأتي من شيء كان دائمًا محرك التغيير - قوة الناس، قوة الشباب». عند معالجة انتقادات الشباب للإفراط في استخدام التكنولوجيا في مقابلة أجريت عام 2016 مع بيل ماهر، أشار مارتينيز إلى أن التكنولوجيا تجمع الأشخاص أيضًا للتركيز على اهتمام مشترك: «أعتقد أنها أداة مهمة لدينا للتواصل والتواصل مع الناس. وسائل الإعلام الاجتماعية والتكنولوجيا - إما أن يكون ذلك بمثابة انهيار وإلهاء لجيلنا، أو أداة قوية يمكننا استخدامها».
غزيهتز ساتل مارتينيز النشاط
Earth Guardians هي منظمة ناشطة بيئية أسستها تامارا روسكي، والدة مارتينيز، في عام 1992 كمدرسة ثانوية معتمدة تركز على القضايا البيئية. بمرور الوقت، تحولت المدرسة إلى منظمة دولية للحفاظ على البيئة، حيث يشغل مارتينيز منصب مدير الشباب.    مهمتهم هي «إلهام وتدريب الشباب المتنوع ليكونوا قادة فعالين في حركات العدالة البيئية والمناخية والاجتماعية. من خلال قوة الفن والموسيقى ورواية القصص، والمشاركة المدنية، واتخاذ الإجراءات القانونية، ونحن خلق حلول مؤثرة لبعض من أكثر القضايا الحرجة التي نواجهها كمجتمع عالمي».  إنهم يعملون على تنظيم الإضرابات المناخية، ورعاية سياسة تركز على البيئة، وتشجيع النشاط الفردي من خلال تعزيز التسجيل في التصويت. عمل مارتينيز في مشاريع للسيطرة على انتشار رماد الفحم، وتنظيف المبيدات في الحدائق، وحظر التكسير الهيدروليكي في ولايته.