hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
النزاعات العثمانية البرتغالية (1538–1559) بداية الحرب
في مصوع، استجاب الحاكم إستيفاو دا غاما لمطالب البحري نيغوس (ملك البحار) المتمثلة بمساندة الإمبراطورية الإثيوبية المسيحية ضد غزو قوات سلطنة عدل. ترك البرتغاليون في مصوع كتيبة مؤلفة من 400 مقاتل، وتحت قيادة شقيق الحاكم المدعو كريستوفاو دا غاما. في شهر فبراير من عام 1542، تمكن البرتغاليون من الاستيلاء على حصن مهم تابع لسلطنة عدل خلال معركة Baçente. انتصر البرتغاليون مجددًا في معركة Jarte، وقتلوا تقريبًا جميع القوات التركية. في المقابل، طلب أحمد بن إبراهيم الغازي مجددًا مساعدة الخيالة الأتراك في معركة وفلة، فهزمت القوات التركية والصومالية القوات البرتغالية، وأُسر غاما وقُتل على يد أحمد الغازي عندما رفض غاما التحول إلى الإسلام [بحاجة لمصدر].
استطاع جيلاوديووس في النهاية إعادة تنظيم قواته وتجميع الجنود البرتغاليين المتفرقين، ثم هزيمة أحمد الغازي (الذي قُتل) في معركة Wayna Daga، فكان مقتله دلالة على نهاية الحرب بين الإمبراطورية الإثيوبية وسلطنة عدل (لكن العمليات الحربية استمرت بعد فترة قصيرة، لكن على مقياس أصغر بكثير).
النزاعات العثمانية البرتغالية (1538–1559) بداية الحرب
في أماكن أخرى من المحيط الهندي، كانت المعارك البحرية كثيفة للغاية. في عام 1547، تولى الأميرال بيري رئيس (أو بيري ريّس) قيادة الأسطول العثماني المصري في المحيط الهندي، وفي السادس والعشرين من شهر فبراير عام 1548، استطاع ريّس إعادة احتلال عدن، ودمّر مسقط عام 1552. وجّه بيري رئيس أنظاره نحو الشرق الأقصى، لكنه فشل في الاستياء على هرمز، الواقعة على مدخل الخليج الفارسي. عقب تلك الأحداث، أرسل البرتغاليون تعزيزات ضخمة إلى هرمز، وهزموا الأسطول العثماني في العام التالي خلال معركة مضيق هرمز.
التيار الوطني الثوري الشبابي
التيار الوطني الثوري الشبابي (بالكردية: Tevgera Ciwanen Welatparêzên Şoreşger)‏، (بالتركية: Yurtsever Devrimci Gençlik Hareket)‏ ،YDG-H كان الجناح الشبابي المتشدد لحزب العمال الكردستاني. تم تدريبهم من قبل كوادر حزب العمال الكردستاني الأكثر خبرة في القتال الحضري، ويتألف معظمهم من الأطفال والبالغين في الفئة العمرية 15-25 عامًا، وقد تم تأسيسه في عام 2006. بدأت المجموعة في الاشتباك مع قوات الأمن التركية وحاولت فرض سلطتها في المناطق التي كانت موجودة فيها في عام 2014 كجزء من إستراتيجية تضمنت إعلانًا أحاديًا للإدارة الذاتية في مدن مختلفة في جنوب شرق تركيا، وتأسيس خنادق وحواجز معززة مع العبوات الناسفة والمتفجرات لمنع قوات الأمن من الوصول إلى المناطق الحضرية.
كانت المجموعة مؤيدة للإدارة الذاتية الإقليمية للشعب الكردي في جنوب شرق الأناضول. تشمل الأهداف الأخرى المزعومة لها وقف جميع الأنشطة المتعلقة بالمخدرات والبغاء، وغيرها من الجرائم المماثلة في المنطقة.
في ديسمبر 2015، تمت إعادة تنظيم المجموعة من قبل حزب العمال الكردستاني في ميليشيا وحدات الحماية المدنية.
موسيقى كلاسيكية في القرن العشرين
يصف مصطلح الموسيقا الكلاسيكية في القرن العشرين (بالإنجليزية: 20th century classical music)‏ كل الموسيقا الفنية التي أُلفت شكليًا بين العامين 1901 و 2000. تباين الأسلوب الموسيقي في القرن العشرين كما لم يحدث قبلًا. بالنتيجة، لم يكن لهذا القرن أسلوب مهيمن. يمكن تتبع الحداثة والانطباعية وما بعد الرومانسية إلى العقود التي سبقت نهاية القرن، ولكن يمكن إدراجها ضمنه لأنها تطورت فوق الحدود الموسيقية لأنماط القرن التاسع عشر التي كانت جزءًا من فترة الممارسة الشائعة السابقة. جاءت الكلاسيكية الجديدة والتعبيرية في الغالب بعد عام 1900. بدأت التقليلية في وقت لاحق جدًا من هذا القرن ويمكن اعتبارها تغييرًا من عصر الحداثة إلى عصر ما بعد الحداثة، على الرغم من أن البعض يرجعون تاريخ ما بعد الحداثوية مبكرًا إلى عام 1930 تقريبًا. طُورت موسيقا الصدفة، واللامقامية، والتسلسلية، والموسيقى الملموسة، والموسيقى الإلكترونية، والموسيقا الدلالية خلال هذا القرن. أصبحت موسيقى الجاز والموسيقى الشعبية العرقية مؤثرات هامة على العديد من الملحنين خلال هذا القرن.
موسيقى كلاسيكية في القرن العشرين تاريخها
في نهاية القرن، كانت الموسيقا رومانسية متأخرة على نحو مميز من ناحية الأسلوب. كان ملحنون مثل غوستاف ماهلر وريتشارد شتراوس وجان سيبيليوس في سعيٍ إلى توسيع حدود الكتابة السيمفونية ما بعد الرومانسية. في الوقت نفسه، كانت الحركة الانطباعية، بقيادة كلود ديبوسي، قيد التطوير في فرنسا. في الواقع ، أبغض ديبوسي مصطلح «الانطباعية»: «إنني أحاول أن أفعل شيئًا مختلفًا، على نحو ما يشبه الواقع السائد، ما يدعوه البلهاء بـ «الانطباعية» هو مصطلح يُستخدم أردأ الاستخدام، خاصة من قبل نقاد الفن» (بوليتوسك ومارتن 1988، 419). تستكشف موسيقا موريس رافيل، التي غالبًا ما توسم بالانطباعية أيضًا، الموسيقا في عديد من الأساليب التي لا تكون مرتبطة بها دائمًا (انظر المناقشة حول الكلاسيكية الجديدة أدناه).
موسيقى كلاسيكية في القرن العشرين تاريخها
تفاعل العديد من الملحنين مع أنماط ما بعد الرومانسية والانطباعية وساروا في اتجاهات مختلفة تمامًا. كانت أكثر اللحظات أهمية في تحديد مسار الموسيقا عبر القرن هي الانطلاقة واسعة الانتشار للنغمية التقليدية، والتي تأثرت بطرق شتى بملحنين مختلفين في العقد الأول من القرن. نشأ من هذا «تعدد لغوي» لم يسبق له مثيل من الأساليب والتقنيات والتعبير (مورغان 1984، 458). في فيينا، طور أرنولد شونبيرج اللامقامية، من التعبيرية التي بزغت في القسم الأول من القرن العشرين. طور بعد ذلك تقنية الاثنتي عشر نغمة والتي تابع تطويرها تلاميذه ألبان بيرج وأنتون ويبرن؛ لاحقًا، أمعن الملحنون اللاحقون في تطويرها (من بينهم بيير بوليز) (روس 2008، 96 - 194 و 46 - 363). استكشف سترافينسكي (في أعماله الأخيرة) تقنية ذات اثني عشر نغمة، أيضًا، كما فعل العديد من الملحنين الآخرين؛ في الواقع، حتى سكوت برادلي استخدم هذه التقنية في علاماته التي كتبها من أجل كرتون توم وجيري (روس 2008، 296).
موسيقى كلاسيكية في القرن العشرين تاريخها
بعد الحرب العالمية الأولى، بدأ العديد من الملحنين بالعودة إلى الماضي بحثًا عن الإلهام وكتبوا أعمالًا تستجلب عناصرًا (الشكل، الانسجام، اللحن، البنية) منه. وهكذا أصبح هذا النوع من الموسيقا موسومًا بالكلاسيكية الجديدة. أنتج كل من إيجور سترافينسكي (بولتشينيلا) وسيرجي بروكوفييف (السمفونية الكلاسيكية) ورافيل (قبر كوبرين) ومانويل دي فالا (عرض دمى المعلم بيتر) وبول هينديميث (سيمفونية: ماثياس الرسام) أعمالًا كلاسيكية جديدة. طور الملحنون الإيطاليون مثل فرانشيسكو باليلا براتيلا ولويجي روسولو مستقبلية موسيقية. حاول هذا النمط غالبًا إعادة خلق الأصوات اليومية ووضعها في سياق «مستقبلي». تطورت من هنا «موسيقى الآلة» لجورج أنتيل (بدءاً من سوناتته الثانية، «الطائرة») وألكساندر موسولوف (أشهر أعماله صب الحديد). دُفع تخليق حصيلة لغوية موسيقية موسعة عبر اكتشاف كل النغمات الممكنة أكثر باستخدام النغمات الميكروية في أعمال تشارلز إيفس، وخوليان كاريلو، وألويس هابا، وجون فولدس، وإيفان ويشنيغاردسكي، وهنري بارتش وميلدرد كوبر من بين الكثير غيرهم. النغمات الميكروية هي هذه الأزمنة الأقصر من نصف نغمة؛ يمكن للأصوات البشرية والأوتار غير المتآكلة إنتاجها بسهولة عن طريق التنقل بين النوتات «العادية»، لكن الآلات الأخرى ستواجه صعوبة أكثر، لا يمكن للبيانو والأورغن انتاجها أبدًا، باستثناء في حالة إعادة ضبط و/أو إعادة بناء جوهرية.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي (بالإنجليزية: CMRI perfusion)‏ هو اختبار سريري عن طريقة التصوير بالرنين المغناطيسي يُجرى على المرضى المعروفة إصابتهم بمرض الشريان التاجي أو المشتبه بإصابتهم لتحديد وجود عيوب في تروية العضلة القلبية للبطين الأيسر التي تحدث بسبب تضيق إحدى الشرايين التاجية أو أكثر.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي مقدمة
يزداد استخدام تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي في التصوير القلبي من أجل تحري نقص تروية العضلة القلبية ويعطي توثيقًا جيدًا مقارنة بوسائل التصوير الأخرى مثل تصوير الأوعية الغازي أو إف إف آر. أظهر العديد من الدراسات الأخيرة أنه موازٍ بالفائدة للتصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (إٍس بّي إي سي تي). ويزداد الاعتراف به على أنه محدد للمآل (الإنذار) عند المصابين بمرض القلب الشريان التاجي.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي الاستطبابات
تقييم خطورة التضيق في إحدى الشرايين التاجية المحدد مسبقًا إما من خلال تصوير الأوعية التاجية المعياري أو تصوير الأوعية التاجية بالسي تي. يستخدمه عادة أطباء القلبية لتحديد مدى ضرورة معالجة التضيق التاجي سواء عن طريق رأب الأوعية أو جراحة فتح مجرى جانبي للشريان التاجي.
لتصوير المرضى الذين يعانون من ألم صدري أو عوامل خطر لمرض الشريان التاجي، من أجل تقييم نقص التروية الذي قد يكون بسبب تضيق إحدى الشرايين التاجية. فيمكن بعد ذلك (إذا ظهر نقص تروية) التحري باستخدام وسائل تصوير الشرايين التاجية المباشرة الأخرى مثل التصوير الغازي للأوعية التاجية.
على عكس وسائل التصوير النووي (بّي إي تي وإس بّي إي سي تي)، لا يتضمن تصوير العضلة القلبية بالرنين المغناطيسي استخدام إشعاعات مؤينة ولذلك يمكن استخدامه عدة مرات بدون خطر التعرض للإشعاع على المريض.
يعد إجراءً غير غازٍ، ويُعتبر عمومًا إجرء آمن (انظر في الأسفل) ويتحمله المريض كثيرًا (بعيدًا عن الأشخاص الذين يعانون من رهاب الأماكن المغلقة).
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي ماهي آلية عمله؟
تجرى غالبية إجراءات الفحص باستخدام بروتوكول الراحة/الجهد باستخدام الأدينوزين المسبب للإجهاد الذي يعمل على تحريض نقص تروية العضلة القلبية من خلال ظاهرة سرقة الشريان التاجي. تستخدم بعض المراكز الدوباتومين المؤثر في تقلص العضلة القلبية (الإنوتروب) لإجهاد القلب وتُفسر النتائج بطريقة مشابهة لتخطيط صدى القلب المجهد بالدوباتومين. يركز هذا المقال على طرائق فحص الجهد بالأدينوزين
يُعطى الأدينوزين بالتسريب الوريدي بجرعة 140 ميكروغرام/كغ/دقيقة لثلاث دقائق مع تسجيل مستمر لمعدل ضربات القلب وضغط الدم لتحريض فرط الدم (غالبًا ما يتظاهر بانخفاض 10 mmHg في ضغط الدم الانقباضي أو ارتفاع في معدل ضربات القلب بمقدار 10 bpm). بعد هذا، تُعطى بلعة عن طريق الوريد من خلابة الغادولينيوم بجرعة 0.05 ممول/كغ (مثل حمض الغادوتريك) عن طريق وريد الحفرة أمام المرفق للذراع المقابلة للتي أعطي بها الأدينوزين.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي ماهي آلية عمله؟
يتم الحصول عادة على ثلاثة شرائح قصيرة المحور لكل دورة قلبية، ثخانة كل منها 10 مم، في المستويات القاعدية، والحليمية المتوسطة، والقمية للبطين الأيسر. تُستخدم لقطة واحدة لسللسلة تي إف إي المبوبة والمتساوية بدقة نموذجية   2.5 x 2.5 مم. يُسمح بعدها للمريض بالراحة حتى انتهاء التاثيرات الهيموديناميكية للأدينوزين (عادة 5 دقائق). يُنفذ نفس بروتوكول المسح في فترة الراحة.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي ماهي آلية عمله؟
تُخزن الصور كملفات فيديو وتُحلل في مكاتب عمل مخصصة. تُحلل غالبية عمليات المسح السريرية نوعيًا عن طريق المقارنة البصرية بين فحوص الجهد والراحة في نفس الوقت. في المسح الطبيعي، يمكن مشاهدة دخول (في التمريرة الأولى) الغادولينيوم إلى العضلة القلبية، إذ تتحول العضلة القلبية من اللون الأسود إلى لون رمادي متوسطٍ بشكل موحد في كامل البطين الأيسر في كل من فحصي الجهد والراحة. في الفحص الشاذ، ينقلب ببطء لون منطقة ما من العضلة القلبية إلى الرمادي مقارنة بالنسيج المحيط ويدخل الدم ببطء أكثر (ومن ثم الغادولينيوم) بسببب تضيق الشريان التاجي المروي لها. تدعى هذه عيوب الامتلاء وتتظاهر عادةً بنقص تروية العضلة القلبية. يمكن مشاهدتها في كل من فحصي الراحة والجهد في حالة تسمى عيوب التروية المتطابقة وتكون غالبًا بسبب منطقة أو ندبة من احتشاء قلبي سابق. إذا شوهدت على مسح الجهد فقط فتسمى منطقة عيب التروية المحرضة (نقص التروية). يوصف موضع عيب الامتلاء في البطين الأيسر باستخدام نموذج القطعة أيه إتش إيه 17.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي العوائق
لا يمكن تطبيق تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي المجهد عند جميع المرضى بسبب موانع استعمال نسبية أو مطلقة مذكورة في الأسفل، فتعد هذه مشكلة، خاصة عند المرضى المركب لهم ناظمة قلبية أو المصابين بقصور كلوي شديد.
تكون عملية الحصول على الصور حساسة جدًا للنظم القلبي وقد تنخفض نوعية الفحص في بعض الأوقات عند المرضى المصابين برجفان، أو بتوأمية النبض، أو بالتثلاث الأذيني وقد يصعب تفسيرها.
كان من الشائع ظهور منطقة رقيقة تحت الشغاف ناقصة التروية تدعى بخادعة غيبس، بسبب التباين العالي بين تجمع الدم والعضلة القلبية، على أي حال، قل شيوع هذه الحالات مع ظهور التقنيات الحديثة التي تسمح بتصوير عالي الدقة.
عند المرضى المصابين بنوبة قلبية سابقة أو المجرى لهم جراحة فتح مجري جانبي للشريان التاجي، فقد يصعب كثيرًا تفسير الصورة عندهم، ويجرى تحليل الصورة في مثل هذه الحالات بالتكامل مع طرق التصوير الأخرى، مثل تصوير الأوعية التاجية.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي السلامة
هو إجراء غير غازٍ لذلك ينظر إليه على أنه إجراء آمن، على أي حال، يوجد بعض المرضى الذين يمنعون من الخضوع له، وتوجد بعض الاختلاطات المحتملة:
أي مريض لديه مانع من التصوير بالرنين المغناطيسي، خاصة أولئك المركب لهم ناظمة قلبية.
المرضى المصابون بربو شديد، فقد يثير الأدينوزين نوبة عندهم.
المرضى المصابون بعجز كلوي شديد، وذلك لأن عامل التباين الغادولينيوم يحدث خطرًا صغيرًا بتسبب التليف الكلوي جهازي المنشأ (إن إس إف) ولذلك يمنع استخدامه عندما تكون سرعة الترشيح الكبيبي (eGFR) أقل من 30.
المرضى المصابون بإحصار قلبي يظهر بتخطيط كهربائية القلب قبل المسح، وذلك لأن الأدينوزين قد يزيد سوء الحالة.
مرضى رهاب الأماكن المغلقة وذلك لأن إم ار آي مغلق.
يكون من الشائع حدوث عدد من الأعراض المتوسطة عند تحريض المرضى بالأدينوزين، مثل الشعور بالسخونة والتعرق، وقصر النفس، والشعور بالغثيان وملاحظة تسرع دقات القلب. في حال حدوث هذه الأعراض، فإنها تنتهي سريعًا (طبيعيًا خلال 60 ثانية) بعد توقف التحريض بالأدينوزين.
تصوير التروية القلبية بالرنين المغناطيسي السلامة
يوجد عدد من التأثيرات الجانبية الأكثر خطورة والاقل شيوعًا، تشمل إحصار القلب العابر، والتضيق القصبي، وعند 1 من 10000 خطر الصدمة الحساسية الحاصلة بسبب عامل التباين الغادولينيوم. يمكن معالجتها دائمًا بنجاح بدون آثار طويلة الأمد.
يرتبط تسريب الأدينوزين ببعض التأثيرات الجانبية النادرة جدًا ولكنها شديدة الخطورة، تشمل الوذمة الرئوية الحادة وتوقف القلب (تحدث عند نحو 1 من كل 1000 مريض).
فن إسكتلندي
الفن الإسكتلندي: هو مجموعة من الفنون المرئية أُنتجت في البلاد التي تُعرف اليوم باسم إسكتلندا أو ذاك الذي تضمن الموضوعات الإسكتلندية منذ عصور ما قبل التاريخ. يشكل الفن الإسكتلندي تقليدًا مميزًا في الفن الأوروبي، إلا أن الاتحاد السياسي مع إنجلترا كان السبب وراء تضمينه جزئيًا في الفن البريطاني.
فن إسكتلندي
تُعد الكرات الحجرية المنحوتة والمزخرفة كثيرًا من العصر الحجري الحديث أول أمثلة على الفن في إسكتلندا. توجد أمثلة من العصر البرونزي على المنحوتات، بما فيها التمثيل الأول للأشياء وآثار الأكواب والحلقات. عُثر على أمثلة إسكتلندية أكثر شمولًا للأشياء المنقوشة وأعمال الذهب من العصر الحديدي. برزت كل من أحجار بيكتش المنحوتة بشكل متقن والأعمال المعدنية الرائعة في إسكتلندا في أوائل العصور الوسطى. أثر تطوير الأسلوب الشائع للفن المنعزل في جميع أنحاء بريطانيا العظمى وأيرلندا على المجوهرات الراقية والمخطوطات المذهبة مثل كتاب كيلز. لم ينجُ من الأعمال الفنية الأصلية التي تعود لأواخر العصور الوسطى سوى بعض الأمثلة المنعزلة والأعمال المصممة أو المتأثرة بشكل كبير بالفنانين الفلمنكيين. تمكن رؤية تأثير عصر النهضة على نحت الحجارة والرسم في القرن الخامس عشر. بدأ التاج الملكي بتوظيف رسامين فلمنكيين للبلاط تركوا سجلًا من لوحات البورتريه للأسرة الملكية. أزال الإصلاح الحاصل مصدرًا رئيسًا لرعاية الفن، وقيّد مستوى العرض العام، لكن يُحتمل أنه ساعد في نمو الأشكال العلمانية المحلية بالأخص طلاء الأسطح والجدران بإتقان. شهِد القرن السابع عشر ظهور أول فنانين محليين برزت أسماؤهم مثل جورج جيمسون وجون ماسكل رايت على الرغم من فقدان البلاط نتيجة اتحاد التيجان الملكية في عام 1603، بصفته مصدرًا آخر للرعاية.
فن إسكتلندي
بدأت إسكتلندا في القرن الثامن عشر إطلاق فنانين ذوي أهمية على المستوى الدولي، تأثروا جميعًا بالحداثة الكلاسيكية، مثل آلان رامساي وغافلين هاملتون والأخوة جون وألكساندر رانسيمان وجاكوب مور وديفيد آلان. بدأت الرومانسية التأثير على الإنتاج الفني مع اقتراب نهاية القرن، وتمكن رؤية ذلك في بورتريهات لفنانين مثل هنري رايبورن. ساهم ذلك في التقليد الذي ينطوي على رسم المناظر الطبيعية الإسكتلندية التي ركزت على المرتفعات التي صاغتها شخصيات مثل ألكسندر نسميث. أُنشئت الأكاديمية الملكية الإسكتلندية للفنون في عام 1826، وكان من بين الرسامين الرئيسين في تلك الفترة كل من أندرو جيديس وديفيد ويلكي. برز وليام دايس باعتباره واحدًا من أهم الشخصيات في التعليم الفني في المملكة المتحدة. تمكن رؤية بدايات نهضة سلتيك في أواخر القرن التاسع عشر وفي المشهد الفني الذي سيطرت عليه أعمال أولاد غلاسكو والأربعة، بقيادة تشارلز ريني ماكينتوش الذين اكتسبوا سمعة دولية بسبب جمعهم بين حرف وفن نهضة سيليك وافن الحديث. سيطر الرسامون الإسكتلنديون ومدرسة ايدينبيرغ على أوائل القرن العشرين. تمتعت الحداثة بشعبية كبيرة خلال هذه الفترة، إذ ساعد ويليام جونستون في تطوير مفهوم النهضة الإسكتلندية. اتبع كبار الفنانين في فترة ما بعد الحرب خطًا من «الواقعية الإسكتلندية» بمن فيهم جون بيلاني وألكساندر موفات. تمكن رؤية تأثير موفات في أعمال «أولاد غلاسكو الجدد» في أواخر القرن العشرين. واصلت إسكتلندا إنتاج فنانين ناجحين ومؤثرين في القرن الحادي والعشرين مثل دوغلاس جوردون وسوزان فيليبس.
فن إسكتلندي
تمتلك إسكتلندا مجموعات مهمة من الفن، مثل معرض إسكتلندا الوطني ومتحف إسكتلندا الوطني في إدنبرة ومجموعة باريل ومتحف كيلفينغروف في غلاسكو. تتضمن المدارس الفنية الهامة كلًا من كلية إدنبرة للفنون ومدرسة غلاسكو للفنون. تُعد إسكتلندا المبدعة هيئة التمويل الرئيسية المسؤولة عن الفنون في إسكتلندا، وتقدم المجالس المحلية والمؤسسات المستقلة الدعم أيضًا.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج هو عيب خلقي نادر في القلب يكون فيه الجانب الأيسر من القلب غير متطور. قد يصيب البطين الأيسر، أو الأبهر، أو الصمام الأبهري، أو الصمام التاجي.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج العلامات والأعراض
تكون القناة الشريانية عند الولادة ما تزال مفتوحة، وتوجد لتدفق الدم إلى الرئتين مقاومة أعلى من الطبيعية. يسمح هذا بتزويد مقبول للأكسجين من خلال المزج بين الأذينين ويعطي المظهر الطبيعي عند الولادة. عندما تبدأ القناة بالانغلاق وتنقص مقاومة الأوعية الرئوية، يتوقف تدفق الدم عبر القناة ويزداد التدفق إلى الرئتين، مما ينقص وصول الأكسجين إلى الدورة الدموية الكبرى. قد يتسبب بحدوث زرقة وضائقة تنفسية يمكن أن تتطور إلى صدمة قلبية.
يكون العرض الأول إما الزرقة التي لا تستجيب بإعطاء الأكسجين أو التغذية السيئة. قد يكون النبض المحيطي ضعيفًا والأطراف باردة عند لمسها.
يشيع حدوث إتش إل إتش إس عادة عند انخفاض وزن الولادة والولادة الباكرة.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج العلامات والأعراض
يوجد عند الولدان المصابين بعيب حاجز أذيني صغير، يسمى «مقيد»، امتزاجًا غير مناسب بين الدم المؤكسج وغير المؤكسج. سرعان ما تتدهور حالة هؤلاء الولدان ويطورون حماض وزرقة.
على تخطيط كهربائية القلب، يشيع انحراف المحور الأيمن وتضخم البطين الأيمن، ولكنه ليس نوعي للإتش إل إتش إس. قد تظهر صورة الصدر الشعاعية البسيطة قلب كبير (تصخم قلب) أو زيادة في توعية الرئتين. لا يكون لدى الولادان المصابين بإتش إل إتش إس عادةً لغط القلب (نفخة قلبية). ولكن في بعض الحالات، قد تسمع نفخة جريان الصمام الرئوي أو نفخة قلس الصمام ثلاثي الشرف.
قد يتسبب الترافق مع قلس ثلاثي الشرف أو خلل وظيفة البطين الأيمن بتطور ضخامة كبدية.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج الأسباب
لا يوجد سبب معروف في غالبية حالات إتش إل إتش إس. فقد يوجد في بعض الحالات مكون وراثيًا، إذ أظهر إتش إل إتش إس قابلية للتوريث وارتباطه مع طفرات جينية محددة.
في تحليل تراجعي لأكثر من 1300 مولود (مولودين بين عامي 1996 و2006) من 25 مشفى أطفال في الولايات المتحدة، وجد باحثون في مشفى سينسيناتي للأطفال في أوهايو أن الأطفال المصابين بالإتش إل إتش إس كانوا أكثر ولادة في أشهر الصيف، مما يشير إلى لعب العوامل الموسمية والبيئية دورًا مهمًا في حدوث الحالة.
تتضمن المواقع الجينية المرتبطة بإتش إل إتش إس، GJA1 (كونيكسي 43)، وHAND1، وNKX2.5، و10q22، و6q23. هناك خطر خفيف لتكرار الحالة في الحمول القادمة، يقدر بنسبة 2-4% وتزداد في العائلات التي لديها حالتين مصابتين بنسبة 25%. يُعتقد وجود توسط لطفرات جينية ونفوذية (انتفاذ) غير مكتمل.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج الأسباب
يرتبط إتش إل إتش إس أيضًا مع العديد من المتلازمات الوراثية تشمل تثلث الصبغي 13 (متلازمة باتو)، تثلث الصبغي 18 (متلازمة إدوارد)، وتثلث الصبغي 9 جزئيًا، ومتلازمة تيرنر (إكس أو)، ومتلازمة جاكوبسن (متلازة حذف 11q)، متلازمة هولت-أورام، ومتلازمة سيمث-ليملي-أوبيتز.
يزيد وجود ورم رطب كيسي من خطر الإصابة بإتش إل إتش إس عند الجنين.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج الفيزيولوجيا المرضية
في التشريح النموذجي، يتلقى الجانب الأيسر من القلب الدم الغني بالأكسجين من الرئتين ويضخه إلى باقي أنحاء الجسم. عند الأشخاص المصابين بإتش إل إتش إس، يكون الشريان الأبهري والبطين الأيسر غير متطورين (يبدأ من الرحم)، ويكون كلًّا من الصمامين الأبهري والتاجي صغيرين جدًا على السماح بجريان كافٍ أو رتقيين (منغلقين). عندما يعود الدم من الرئتين إلى الأذين الأيسر، لا يمكن ضخه إلى باقي أنحاء الجسم من خلال البطين الأيسر. يعتمد الوليد على جريان الدم من خلال عيب الحاجز الأذيني من أجل امتزاج الدم المؤكسج مع الدم غير المؤكسج، وعلى القناة الشريانية المفتوحة للسماح للدم بالوصول إلى الأبهر والدورة الدموية الكبرى من خلال البطين الأيمن. ولذلك يدعى إتش إل إتش إس بعيب «البطين المفرد».
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج التشخيص
يمكن تشخيص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج قبل الولادة أو عند الولادة من خلال تخطيط صدى القلب. تتضمن الموجودات النموذجية بطين أيسر وأبهر صغيرين، وشذوذ الصمامين التاجي والأبهري، تدفق ارتجاعي في القوس المعترضة للأبهر، وتدفق أيسر-أيمن بين الأذينين. يُشاهد عادةً خلال الثلث الثاني من الحمل، بين الأسبوعين الحمليين 18 و24.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج التدبير
يكون إتش إل إتش إس مميتًا إذا لم تجرَ تدخلات تطيل الحياة، ولكن مع تدخلات فقد يعيش الوليد. يمكن إجراء سلسلة من عمليات جراحة القلب والصدر أو عملية زراعة قلب كامل. وبينما ظهر التدخل الجراحي على أنه وسيلة الرعاية المعيارية في الولايات المتحدة، تقارب نظم صحية وطنية، خاصة في فرنسا، إتش إل إتش إس بطرق أكثر تحفظًا، من خلال التأكيد على إنهاء الحمل أو رعاية رحيمة بعد الولادة.
قبل الجراحة، يجب إبقاء القناة الشريانية مفتوحة للسماح بجريان الدم من خلال استخدام أدوية تتضمن البروستاغلاندينات. يُستخدم هواء أكسجينه أقل من الطبيعي عند الولدان المصابين بمتلازمة تضخم البطين الأيسر. تزيد مستويات الأكسجين المنخفضة من المقاومة الوعائية الرئوية (بّي في أر) فيتحسن جريان الدم إلى باقي الجسم بسبب الاختلاف الكبير في الضغط بين الرئتين والجسم. يتطلب الوصول إلى أكسجين أقل من الجو المحيط استخدام النتروجين المستنشق. يعد أحادي أكسيد النتروجين موسعًا وعائيًا رئويًا فعالًا، فيخفض بّي في أر ويحسن العود الوريدي. يمكن لأي عامل رافع للبّي في أر أن يعرقل جريان الجانب الأيمن.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج التدبير
تكون العمليات الجراحية المساعدة عند وجود تضخم قلب أيسر معقدة وتحتاج لأن تكون مخصصة حسب كل مريض. يجب أن يقيم طبيب القلب جميع الخيارات الطبية والجراحية على أساس كل حالة بحالتها.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج التدبير
في الوقت الحالي، يخضع الولدان لجراحة استنباتية (ترميمية) منظمة (إجراء سانو أو نوروود في الأيام الأولى بعد الولادة، إجراء غلين أو هيمي-فونتان بين الشهرين الثالث والسادس، وعملية فونتان بين السنة والنصف وحتى الخمس سنوات) أو زراعة قلب. تشير التوقعات الحالية إلى أن 70% من المرضى المصابين بإتش إل أتش إس يمكن أن يصلوا لعمر البلوغ. تظهر العديد من الدراسات أنه كلما ارتفع حجم (عدد الإجراءات الجراحية) في المشفى، كلما كان معدل المراضة (الموت) أقل. تتضمن العوامل التي تزيد الخطر على الولدان الوزن الناقص عند الولادة، أو الشذوذات الخلقية، أو المتلازمة الوراثية، أو المصابين بحاجز الأذين المقيد للغاية. تصل البقيا لخمس سنوات إلى ما يقارب 80% عند المرضى بدون عوامل خطر. تبدي الدراسات أن نحو 75% من هؤلاء الأطفال الذين يعيشون بفضل الجراحة لديهم تأخرات تطورية في مجال واحد أو أكثر، مثل الحركي، أو الإدراكي، أو إعاقات لغوية، ويعاني نحو ثلث الأطفال ذوي البطين المفرد وبدون متلازمة وراثية من إعاقات مهمة. تركز الأبحاث الحالية على تتبع العلاقات بين الإصابات التطورية العصبية، والإجراءت الجراحية ووحدة العناية المكثفة، والقابلية الوراثية بهدف تعديل التدخلات التي تتسبب بإعاقات تطورية عصبية ونفسية. تعد عملية هايبرد بديلًا عن عملية نوروود.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج التدبير
يقدم بعض الأطباء «رعاية رحيمة»، بدلًا من الجراحات، التي تتسبب بموت الأطفال، عادة خلال أول أسبوعين بعد الولادة. يشرف الطبيب على الرعاية الرحيمة، ويمكن إجراؤها سواء في المشفى أو المنزل. على أي حال، نظرًا إلى التحسن الشاسع في التدخلات الجراحية، إذ حققت العديد من المستشفيات نسبة بقيا تصل إلى أكثر من 90%، فيدور نقاش حول فيما إذا يجب الاستمرار بعرض «الرعاية الرحيمة» على العائلات. توصلت دراسة في عام 2003 أجريت على مجموعة من الأطباء الخبيرين بمجال رعاية الأطفال المصابين بإتش إل إتش إس إلى انقسام الأطباء بالتساوي عندما سُئلوا عما سيفعلونه إذا كان ابنهم مصاب بإتش إل إتش إس، إذ صرح 1/3 منهم باختيارهم الجراحة، و1/3 منهم باختيارهم للعلاج التلطيفي (الرحيم) بدون جراحة، و1/3 غير متأكدين حول ما سيقومون به.
يعتبر الإجراء ثلاثي المراحل إجراءً تلطيفيًا (ليس شافيًا)، لأنه يصنع للأطفال دورة دموية تعمل في حجرتين فقط من حجرات القلب الأربع.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج التدبير
إجراء نوروود هو الخطوة الأولى. في هذا الإجراء، يستخدم البطين الأيمن لضخ الدم إلى الدورة الدموية الكبرى. ونظرًا لأن القلب الأيمن لا يضخ الدم مباشرة إلى الرئتين، تجرى تحويلة من أجل عبور الدم غير المؤكسج خلال الرئتين. إما من خلال وصل الشريان تحت الترقوة مع الدورة الدموية الصغرى (تحويلة بلالوك-توسيغ)، أو تحويلة مباشرة من البطين الأيمن إلى الدورة الدموية الصغرى (تحويلة سانو). يُوسع الأبهر المتضيق باستخدام رقعة لتحسين الجريان الدموي في الجسم.
قد يصبح الطفل خلال هذه الفترة ضعيفًا طبيًا وتحصل لديه مشاكل في التغذية لأن القلب يعمل بصعوبة للغاية. توجد درجة هامة من الامتزاج الوريدي في البطين الأيمن، مما يؤدي إلى إشباع أكسجيني أقل. بالإضافة إلى هذا، تعرض التحويلتان بلالوك-توسيغ وسانو الرئتين للضغط الشرياني الجهازي، مما يتسبب بارتفاع ضغط رئوي طويل الأمد وقصور قلب في نهاية المطاف.