hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
صمم حسي عصبي الأسباب
تسبب بعض الأدوية أضرارًا للأذن لا يمكن علاجها، ولذلك فهي تكون محدودة في استخدامها لهذا السبب. المجموعة الأكثر أهمية هي أمينوغليكوزيدات (جنتاميسين العضو الرئيسي). يمكن لطفرة ميتوكوندرية نادرة، m.1555A> G، أن تزيد من قابلية الفرد للتأثير السمي للأمينوغليكوزيدات. من المعروف أن تعاطي الهيدروكودون على المدى الطويل (فيكودين) يسبب فقدان السمع الحسي العصبي سريع التقدم، عادة دون أعراض دهليزية. الميثوتريكسات، عامل العلاج الكيميائي، معروف أيضًا أنه يسبب فقدان السمع. في معظم الحالات، لا يتعافى فقدان السمع عند إيقاف الدواء. ومن المفارقات أن هناك أدلة تنصح باستخدام هذا الدواء نفسه (الميثوتريكسيت) في علاج فقدان السمع الالتهابي الناجم عن المناعة الذاتية.
الأدوية الأخرى المختلفة قد تتسبب في تدهور السمع. ويشمل ذلك مدرات البول العروية، السيلدينافيل (الفياجرا)، الجرعات العالية أو المستمرة من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (الأسبرين، الإيبوبروفين، النابروكسين، والعقاقير الطبية المختلفة: السيليكوكسيب، إلخ)، الكينين، والمضادات الحيوية لماكرولايد (الإريثروميسين، إلخ). يمكن أن تؤدي العوامل السامة للخلايا مثل الكاربوبلاتين، المستخدمة لعلاج الأورام الخبيثة، إلى صمم حسي عصبي معتمد على الجرعة، كما هو الحال في العقاقير مثل ديسفريوكسامين، المستخدمة في أمراض الدم مثل الثلاسيمية؛ ولذلك يحتاج المرضى الذين يأخذون هذه الأدوية إلى إجراء فحص السمع.
كما يمكن أن يؤدي التعرض المطول أو المتكرر المتعلق بالعمل أو البيئة للمواد الكيميائية السامة للأذن إلى فقدان السمع الحسي. بعض هذه المواد الكيميائية هي:
من الممكن أن يحدث ضرر للأذن نفسها أو للمسارات السمعية المركزية التي تعالج المعلومات التي تنقلها الأذنان. يكون الأشخاص الذين يعانون من إصابة في الرأس أكثر عرضة لفقدان السمع أو طنين الأذن، إما مؤقت أو دائم. تتعرض رياضات الاتصال مثل كرة القدم (الولايات المتحدة الأمريكية) والهوكي والكريكيت لحدوث ملحوظ في إصابات الرأس (ارتجاج).  في أحد الاستقصاءات التي أجريت على لاعبي كرة القدم المتقاعدين، الذين أبلغوا جميعهم عن حدوث ارتجاج واحد أو أكثر خلال حياتهم المهنية، كان 25٪ منهم يعانون من فقد السمع و 50٪ لديهم طنين. [بحاجة لمصدر]
هذه أكثر شيوعًا عند الأطفال الخدج، خاصةً الأطفال دون 1500 غرام عند الولادة. يمكن أن ترتبط الولادة المبكرة بمشاكل تؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي مثل نقص الأكسجين أو نقص الأكسجة (مستويات الأكسجين الضعيفة)، واليرقان، والنزف داخل الجمجمة، والتهاب السحايا. تشير التقارير إلى أن متلازمة الجنين الكحولي تسبب فقدانًا في السمع لما يصل إلى 64٪ من الأطفال ذوي الأمهات الكحوليات، من التأثير السام للأذن على الجنين النامي، بالإضافة إلى سوء التغذية أثناء الحمل بسبب شرب الكحول الزائد.
يرتبط نقص اليود ونقص نشاط الغدة الدرقية المتوطن بفقدان السمع. إذا كانت الأم الحامل لديها كمية غير كافية من اليود أثناء فترة الحمل، فهذا يؤثر على نمو الأذن الداخلية في الجنين مما يؤدي إلى الصمم العصبي. يحدث هذا في مناطق معينة من العالم، مثل جبال الهيمالايا، حيث ينقص اليود في التربة وبالتالي في النظام الغذائي. في هذه المناطق توجد نسبة عالية من الإصابة بتضخم الغدة الدرقية المتوطن. يتم منع سبب الصمم هذا عن طريق إضافة اليود إلى الملح.
ترتبط السكتة الدماغية بمنطقة تؤثر على الوظيفة السمعية مثل احتشاء الدورة الدموية الخلفية بالصمم.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
يحدث فقدان السمع الحسي بسبب بنية أو وظيفة غير طبيعية لخلايا الشعر المتواجدة في العضو كورتي في القوقعة. عاهات السمع العصبية هي نتيجة لتلف العصب القحفي الثامن (العصب الدهليزي القوقعي) أو المسالك السمعية في جذع الدماغ. إذا تأثرت المستويات العليا من الجهاز السمعي، فهذا يُعرف باسم الصمم المركزي. قد يبدو الصمم المركزي كصمم عصبي حسي، ولكن يجب تمييزه بالرجوع إلى تاريخ الحالة والاختبار السمعي.
قد يترافق ضعف السمع مع تلف الخلايا الشعيرية في القوقعة. في بعض الأحيان قد يكون هناك فقدان تام لوظيفة الخلايا الشعيرية الداخلية (باختصار IHCs) على منطقة معينة من القوقعة. وهذا ما يسمى «منطقة ميتة».  يمكن تعريف المنطقة من حيث نطاق الترددات المميزة (CFs) للـ IHCs و/أو الخلايا العصبية المجاورة مباشرة للمنطقة الميتة.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
تساهم الخلايا الشعيريةالخارجية (باختصار OHCs) في بنية العضو كورتي (Organ of Corti)، والذي يقع بين الغشاء القاعدي والغشاء السقفي (يُسمى أيضاً بالغشاء الغطائي) داخل القوقعة (انظر الشكل 3 أعلاه). نفق كورتي، الذي يمر عبر الجهاز كورتي، يقسم خلايا الشعر الخارجية (OHCs) وخلايا الشعر الداخلية (IHCs). ترتبط الOHCs بالخلايا الصفائحية الشبكية وخلايا دايترز. يوجد في كل أذن بشرية ما يُناهز اثني عشر ألف خلية شعيرية خارجية، ويتم ترتيبها في عدد يصل إلى خمسة صفوف. تحتوي كل OHC على خصلات صغيرة من «الشعر»، أو أهداب، على سطحها العلوي المعروف باسم الهدب الساكن، ويتم ترتيبها أيضًا في صفوف متدرجة الارتفاع. هناك ما يقرب من 140 هدب ساكن في كل خلية شعيرية خارجية OHC.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
الدور الأساسي للخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) والخارحية (OHCs) هو العمل كمستقبلات حسية. وبصيغة أكثر دقةً، تتمثل المهمة الرئيسية للخلايا الشعرية الداخلية IHCs في نقل المعلومات الصوتية عبر الخلايا العصبية الواردة. يتم ذلك عن طريق نقل الحركات الميكانيكية أو إشارات في النشاط العصبي. عندما يتم تحفيزها، تتحرك الأهداب الساكنة على الـ IHCs، مما يؤدي إلى تدفق التيار الكهربائي عبر خلايا الشعر. هذا التيار الكهربائي يولد جهد الفعل داخل الخلايا العصبية الواردة متصلة.
خلايا الشعر الخارجية مختلفة من حيث أنها تساهم فعليا في الآلية النشطة للقوقعة. يتم ذلك عن طريق تلقي إشارات ميكانيكية أو اهتزازات على طول الغشاء القاعدي، وتحويلها إلى إشارات كهروكيميائية. ستريوسيليا وجدت على OHCs على اتصال مع الغشاء الصدري. لذلك، عندما يتحرك الغشاء القاعدي بسبب الاهتزازات، تنحني الأهداب الساكنة. يملي الاتجاه الذي ينحني به، معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بـ OHCs.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
انحناء الأهداب الساكنة نحو الجسم القاعدي من OHC يسبب إثارة خلية الشعر. وبالتالي، تحدث زيادة في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المتصلة بخلايا الشعر. من ناحية أخرى، فإن ثني الستريوسيليا بعيدًا عن الجسم القاعدي في OHC يؤدي إلى تثبيط خلية الشعر. وبالتالي، يحدث انخفاض في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بخلايا الشعر. OHCs هي فريدة من نوعها من حيث أنها قادرة على التعاقد والتوسع (القدرة الكهربائية). لذلك، استجابة للتحفيزات الكهربائية التي توفرها إمدادات العصب الفعال، يمكن أن تتغير في الطول والشكل وصلابة.  تؤثر هذه التغييرات على استجابة الغشاء القاعدي للصوت. من الواضح إذن أن OHC تلعب دورًا رئيسيًا في العمليات النشطة للقوقعة. وتتمثل المهمة الرئيسية للآلية النشطة في ضبط الغشاء القاعدي بدقة وتزويده بحساسية عالية للأصوات الهادئة. تعتمد الآلية النشطة على كون القوقعة في حالة فسيولوجية جيدة. ومع ذلك، فإن القوقعة حساسة للغاية للتلف.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
الصمم العصبي الحسي هو الأكثر شيوعًا بسبب الأضرار التي قد تلحق بال OHCs و IHCs.[بحاجة لمصدر] هناك طريقتان قد تُلحق الأضرار. أولاً، قد تموت خلية الشعر بأكملها. ثانياً، قد تصبح الأهداب الساكنة مشوهة أو مدمرة. يمكن أن يحدث تلف في القوقعة بعدة طرق، مثل العدوى الفيروسية، والتعرض للمواد الكيميائية السامة للأذن، والتعرض الشديد للضوضاء. ينتج عن الأضرار التي لحقت بالOHCs آلية نشطة أقل فعالية، أو قد لا تعمل على الإطلاق.  تسهم OHCs في توفير حساسية عالية للأصوات الهادئة في نطاق معين من الترددات (حوالي 2-4 كيلو هرتز). وبالتالي، فإن الأضرار التي لحقت بالOHCs تؤدي إلى الحد من حساسية الغشاء القاعدي للأصوات الضعيفة. لذلك، يلزم تضخيم هذه الأصوات، حتى يستجيب الغشاء القاعدي بكفاءة. الخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) أقل عرضة للتلف بالمقارنة مع الخلايا الشعيرية الخارجية (OHCs(. ومع ذلك، في حالة تلفها، سينتج عن ذلك فقدان شامل للحساسية.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
تبلغ الموجة المتحركة أوجها على طول الغشاء القاعدي في أماكن مختلفة، اعتمادًا على ما إذا كان الصوت منخفضًا أو عالي التردد. بسبب كتلة وجساءة الغشاء القاعدي، تصل ذروة الموجات المنخفضة التردد إلى القمة، في حين أن الموجات العالية التردد تبلغ أوجها في الطرف القاعدي للقوقعة.
لذلك، يتم ضبط كل موضع على طول الغشاء القاعدي بدقة إلى تردد معين. يشار إلى هذه الترددات المضبوطة باسم الترددات المميزة (characteristic frequencies) (CF).
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
إذا تم إزاحة صوت، وهو يدخل الأذن، من أحد هذه الترددات المميزة، فسوف تقل قوة الاستجابة من الغشاء القاعدي تدريجياً. يتم إنشاء الضبط الدقيق للغشاء القاعدي من خلال إدخال آليتين منفصلتين، بحيث تكون أول آلية سلبية (غير نشطة)خطية، والتي تعتمد على الهيكل الميكانيكي للغشاء القاعدي والهياكل المحيطة به. في حين أن الآلية الثانية تكون آلية نشطة غير خطية، والتي تعتمد في المقام الأول على عمل الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs)، وكذلك الحالة الفسيولوجية العامة للقوقعة نفسها. تختلف القاعدة والغشاء القاعدي للغشاء القاعدي في الجساءة والعرض، مما يتسبب في استجابة الغشاء القاعدي للترددات المختلفة بطول مختلف. قاعدة الغشاء القاعدي ضيقة وجسئة، مما ينتج عنه استجابة أفضل للأصوات عالية التردد. في المقابل، قمة الغشاء القاعدي أوسع وأقل جساءة مقارنةً بالقاعدة، مما يجعلها تستجيب بشكل أفضل للترددات المنخفضة.
صمم حسي عصبي الفيزيولوجيا المرضية
يمكن توضيح هذه الانتقائية لبعض الترددات من خلال منحنيات الضبط العصبي. تُظهر هذه الترددات التي تستجيب لها الألياف، من خلال إظهار مستويات العتبة (dB SPL) من الألياف العصبية السمعية كوظيفة ترددات مختلفة.  هذا يدل على أن ألياف الأعصاب السمعية تستجيب بشكل أفضل، وبالتالي لديها عتبات أفضل في التردد المميز للألياف والترددات المحيطة بها على الفور.  يقال إن الغشاء القاعدي «مضبوط بحدة» بسبب منحنى "V" الحاد، مع «طرفه» يتركز على التردد المميز للألياف السمعية.  يوضح هذا الشكل عدد الترددات القليلة التي تستجيب لها الألياف. إذا كان شكل حرف V أوسع، فسيكون استجابة لمزيد من الترددات (انظر الشكل 4). جلفاند سا. السمع: مقدمة في الصوتيات الفسيولوجية والنفسية. 4th ed. نيويورك: مارسيل ديكر  2004.
يتميز منحنى الضبط العصبي العادي بـ «ذيل» منخفض التردد ومضبوط على نطاق واسع، مع «طرف» مضبوط بدقة من التردد المتوسط. ولكن عندما يكون هناك تلف جزئي أو كلي في الOHCs من غير وجود أي ضرر في الIHCs، فإن منحنى الضبط الناتج لن يُظهر الحساسية عند الأصوات الهادئة. بمعنى آخر، عندما يكون منحنى الضبط العصبي عادةً أكثر حساسية (عند «الطرف») (انظر الشكل 5).
في حالة تلف كل من OHCs و IHCs، فإن منحنى الضبط العصبي الناتج سيُظهر إزالة الحساسية عند «الطرف».  ومع ذلك، بسبب تلف IHC، يصبح منحنى الضبط بأكمله مرفوعًا، مما يؤدي إلى فقدان الحساسية في جميع الترددات (انظر الشكل 6). من الضروري فقط أن يتلف الصف الأول من OHCs للتخلص من «الطرف» المضبوط بدقة.  هذا يدعم فكرة أن حدوث تلفيات OHC وبالتالي فقدان الحساسية للأصوات الهادئة ، يحدث أكثر من فقدان IHC.
عندما تتلف أو تدمر IHCs أو جزء من الغشاء القاعدي، بحيث لا تعمل كمحول للطاقة، تكون النتيجة «منطقة ميتة».  يمكن تعريف المناطق الميتة من حيث الترددات المميزة لـ IHC، المتعلقة بالمكان المحدد على طول الغشاء القاعدي حيث تحدث المنطقة الميتة.  على افتراض أنه لم يكن هناك تحول في الترددات المميزة المتعلقة بمناطق معينة من الغشاء القاعدي، بسبب تلف OHCs.  هذا يحدث في كثير من الأحيان مع IHC الضرر.  يمكن أيضًا تعريف المناطق الميتة بالمكان التشريعي لـ IHC غير العامل (مثل «منطقة ميتة قميّة»)، أو بواسطة الترددات المميزة لـ IHC المتاخمة للمنطقة الميتة.
منحنيات ضبط الصوت النفسي (PTC) واختبارات معادلة الضوضاء (TEN)
صمم حسي عصبي التشخيص
قبل الفحص، يوفر سجل الحالة إرشادات حول سياق فقد السمع وقد يشمل معلومات مثل:
يتم الفحص المباشر للقناة الخارجية والغشاء الطبلي (طبلة الأذن) باستخدام منظار الأذن، وهو جهاز طبي يتم إدخاله في قناة الأذن حيث يستخدم الضوء لفحص حالة الأذن الخارجية والغشاء الطبلي والأذن الوسطى من خلال الغشاء شبه الشفاف.
يكون التشخيص التفريقي مفيدًا للغاية عندما يكون هناك ضعف في السمع من جانب واحد، ويميز الصمم التوصيلي عن الصمم العصبي الحسي. يتم إجراء هذه العمليات باستخدام شوكة ضبط ذات تردد منخفض، عادة ما تكون 512 هرتز، ومقاييس تباين لنقل الصوت في الهواء (توصيل هوائي) والعظام (توصيل عظمي).
اختبار ويبر، الذي يتم فيه لمس شوكة الرنانة في منتصف خط الجبهة، يتحول إلى الأذن الطبيعية لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف السمع الحسي الأحادي.
اختبار رينه، الذي يختبر التوصيل الهوائي مقابل توصيل العظم، هو إيجابي، لأن كل من التوصيل العظمي والهوائي يتم تقليلهما بالتساوي.
متغيرات Bing و Schwabach هي الأقل شيوعًا في اختبار رين.
الجدول 1. جدول يقارن الصمم الحسي العصبي والصمم التوصيلي.
صمم حسي عصبي التشخيص
هناك حاجة إلى اختبارات الوظيفة السمعية الأخرى الأكثر تعقيدًا للتمييز بين الأنواع المختلفة لفقدان السمع.  يمكن أن تُميز عتبات توصيل العظام الصمم العصبي الحسي عن الصمم التوصيلي.  هناك حاجة إلى اختبارات أخرى، مثل الانبعاثات الصوتية والضوئية، وردود الفعل السمعية الضعيفة، والقياس السمعي للكلام، وقياس الاستجابة الصوتية المستحثة للتمييز بين الإعاقة السمعية الحسية، والمعالجة العصبية والسمعية.
المخطط الطبلي هو نتيجة اختبار السمع باستخدام جهاز مقياس الطبل.  يختبر وظيفة الأذن الوسطى وتنقل طبلة الأذن.  يمكن أن يساعد في تحديد فقدان السمع التوصيلي بسبب مرض الأذن الوسطى أو طبلة الأذن من أنواع أخرى من فقدان السمع بما في ذلك SNHL.
صمم حسي عصبي التشخيص
المخطط السمعي هو نتيجة اختبار السمع باستخدام جهاز مقياس السمع. أكثر أنواع اختبار السمع شيوعًا هو قياس سمع النغمة النقية (PTA).  يقوم هذا الاختبار برسم عتبات للحساسية السمعية عند مجموعة من الترددات القياسية والتي تتراوح بين 250 و 8000 هرتز. وهناك أيضًا اختبار قياس سمع النغمة النقية عالية التردد، والتي يكون ترددات الصوت فيها من 8000-20,000 هرتز. يمكن استخدام PTA للتمييز بين فقدان السمع التوصيلي وفقدان السمع الحسي وفقدان السمع المختلط. يمكن وصف فقدان السمع بدرجته أي معتدلة أو معتدلة أو حادة أو عميقة، أو حسب شكل مخطط السمع، مثل التردد العالي أو التردد المنخفض أو شكل حرف U أو شكل مُحزز أو مُسطح أو ذروي.
هناك أيضًا أنواع أخرى من قياس السمع مصممة لاختبار حدة السمع بدلاً من الحساسية (قياس السمع الكلامي)، أو لاختبار انتقال المسار العصبي السمعي (قياس السمع الذي يستدعي الاستجابة).
يمكن استخدام تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد الأسباب الهيكلية الإجمالية لفقدان السمع.  يتم استخدامها لفقدان السمع الخلقي عندما تساعد التغييرات في شكل الأذن الداخلية أو العصب السمعي في تشخيص سبب فقدان السمع.  كما أنها مفيدة في الحالات التي يشتبه بوجود ورم فيها أو لتحديد درجة التلف في فقدان السمع الناتج عن العدوى البكتيرية أو مرض المناعة الذاتية. هذه التقنية لا قيمة لها في الصمم المرتبط بالعمر.
صمم حسي عصبي العلاج
تنقسم طرق العلاج إلى ثلاث فئات: الدوائية والجراحية والإدارية. بما أن SNHL هو تدهور فسيولوجي ويعتبر دائمًا، فلا يوجد حتى الآن أي علاجات معتمدة أو موصى بها.
كان هناك تقدم كبير في تحديد جينات الصمم البشري وتوضيح آلياتها الخلوية وكذلك وظيفتها الفسيولوجية في الفئران. ومع ذلك، فإن خيارات العلاج الدوائي محدودة للغاية وغير مثبتة سريريًا. هذه العلاجات الصيدلانية المستخدمة تعتبر تلطيفية وليست علاجية، وموجهة إلى السبب الكامن إذا كان من الممكن تحديده، وكذلك من أجل تجنب الضرر التدريجي.
صمم حسي عصبي العلاج
قد يكون فقدان السمع العميق أو الكلي قابلاً للإدارة بواسطة زراعة القوقعة الصناعية، والتي تحفز النهايات العصبية للقوقعة مباشرةً. زراعة القوقعة الصناعية هي زراعة جراحية لجهاز طبي إلكتروني يعمل بالبطارية في الأذن الداخلية. على عكس سماعات الأذن الطبية التي تجعل الأصوات أعلى، تقوم زراعة القوقعة بعمل الأجزاء التالفة من الأذن الداخلية (القوقعة) لتوفير إشارات صوتية للمخ. هذه تتكون من كل من الأقطاب المغناطيسية والمغناطيسات الداخلية المزروعة والمكونات الخارجية. تختلف جودة الصوت عن السمع الطبيعي ولكنها قد تمكن المتلقي من التعرف بشكل أفضل على الأصوات والأصوات البيئية. نظرًا للمخاطر والنفقات، فإن هذه الجراحة مخصصة لحالات ضعف السمع الحاد والمعاق.
تتضمن إدارة فقدان السمع الحسي العصبي استخدام استراتيجيات لدعم السمع الحالي مثل قراءة الشفاه، والتواصل المعزز وما إلى ذلك والتضخيم باستخدام أدوات السمع. يتم ضبط أجهزة السمع على وجه التحديد وفقًا لفقدان السمع الفردي لإعطاء أقصى فائدة ممكنة.
صمم حسي عصبي الوقاية
يعتبر الصمم الشيخوخي السبب الرئيسي للـ SNHL وهو نوع تقدمي وغير قابل للوقاية، وحتى هذا الوقت، لا يوجد علاج جسدي أو جيني لمواجهة ال SNHL المرتبط بالوراثة. ولكن المسببات الأخرى المكتسبة للـ SNHL يمكن الوقاية منها إلى حد كبير، خاصةً أنواع الصمم المتعلقة بالعمر nosocusis. بحاجة لترجمة[بحاجة لمصدر] وهذا قد يشمل تجنب الضوضاء البيئية، والضوضاء المؤلمة مثل حفلات موسيقى الروك والنوادي الليلية مع الموسيقى الصاخبة. يعد استخدام تدابير التخفيف من الضوضاء مثل سدادات الأذن بديلاً، بالإضافة إلى التعرف على مستويات الضوضاء التي يتعرض لها الشخص. حاليًا، توجد عدة تطبيقات دقيقة لقياس مستوى الصوت.  يمكن أن يساعد تقليل وقت التعرض للأصوات الصاخبة أيضًا في إدارة المخاطر الناتجة عنها.
صمم حسي عصبي أبحاث
الفيتامينات المضادة للأكسدة - أفاد باحثون في جامعة ميشيغان أن مزيجًا من الجرعات العالية من الفيتامينات A وC وE والمغنيسيوم، الذي تم تناوله قبل ساعة من التعرض للضوضاء واستمر علاجه يوميًا لمدة خمسة أيام، كان فعالًا جدًا في منع فقدان السمع الدائم الناجم عن الضوضاء في الحيوانات.
تاناكان - اسم العلامة التجارية لمستخلص دوائي دولي من الجنكه بيلوبا. يصنف هذا الدواء على أنه موسع للأوعية. من بين استخداماته البحثية علاج الصمم العصبي الحسي وطنين الأذن المفترض أن يكونا من أصل وعائي.
مرافق الإنزيم Q10 - مادة مماثلة للفيتامينات، مع خصائص مضادة للأكسدة. وهي مصنوعة في الجسم، ولكن مستوياتها تنخفض مع تقدم العمر.
ebselen، وهو جزيء عقاقير اصطناعي يشبه الغلوتاتيون بيروكسيداز (GPx)، إنزيم مهم في الأذن الداخلية يحميها من التلف الناتج عن الأصوات العالية أو الضوضاء.
يعتبر تجديد الخلايا الشعيرية باستخدام الخلايا الجذعية والعلاج الجيني أملاً بعيد المنال. ومع ذلك، لايزال هناك بصيص من الأمل، حيث أن الدراسات جارية حاليًا حول هذا الموضوع، مع أول تجربة تمت الموافقة عليها من قبل FDA في فبراير 2012.
صمم حسي عصبي فقد السمع الحسي المفاجئ
يحدث فقد السمع الحسي المفاجئ (SSHL أو SSNHL)، المعروف باسم الصمم المفاجئ، باعتباره فقدانًا سريعًا غير مفسر للسمع - عادة في أذن واحدة - إما مرة واحدة أو على مدار عدة أيام. تسعة من كل عشرة أشخاص يعانون من SSHL يفقدون السمع في أذن واحدة فقط. ينبغي اعتباره حالة طبية طارئة. تأخير التشخيص والعلاج قد يجعل العلاج أقل فعالية أو غير فعال بتاتاً.
يقدر الخبراء أن هذا النوع من الصمم يُصيب شخصًا واحدًا من كل 100 شخص، وعادة ما يكون البالغون في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. يمكن أن يكون العدد الفعلي لحالات الSSHL الجديدة كل عام أعلى بكثير لأن الحالة غالباً لا يتم تشخيصها.
يلاحظ الكثير من الناس أنهم مصابون بـ SSHL عندما يستيقظون في الصباح.  يلاحظ آخرون ذلك أولاً عند محاولة استخدام الأذن الصماء، مثل عند استخدام الهاتف. ومع ذلك، يلاحظ آخرون «موسيقى البوب» بصوت عال ومقلق قبل اختفاء السمع. غالبًا ما يصاب الأشخاص الذين يعانون من الصمم المفاجئ بالدوار أو لديهم طنين في الأذنين أو كليهما.
صمم حسي عصبي فقد السمع الحسي المفاجئ
يتم تشخيص الSSHL عن طريق قياس السمع النقي. إذا أظهر الاختبار خسارة لا تقل عن 30 ديسيبل في ثلاثة ترددات متجاورة، يتم تشخيص فقدان السمع على أنه SSHL. على سبيل المثال، قد يؤدي فقد السمع بمقدار 30 ديسيبل إلى جعل الكلام الصوتي العادي يبدو وكأنه همس.
فقط 10 إلى 15 بالمائة من الحالات التي تم تشخيصها على أنها SSHL لها سبب محدد. تصنف معظم الحالات على أنها مجهولة السبب، وتسمى أيضًا الصمم المفاجئ المجهول السبب (SIHL) والصمم العصبي الحسي المفاجئ المجهول السبب (ISSHL أو ISSNHL). تشير غالبية الأدلة إلى نوع من الالتهابات في الأذن الداخلية باعتبارها الأكثر المسببات شيوعاً.
أسباب فيروسية: قد يكون التورم بسبب فيروس. ويعتقد أن فيروس نوع الهربس هو السبب الأكثر شيوعا لفقدان السمع الحسي المفاجئ. يكون فيروس الهربس خامداً في الجسد ويُعاد تنشيطه لسبب غير معروف.
صمم حسي عصبي فقد السمع الحسي المفاجئ
ناسور اللمف المحيطي، عادة بسبب تمزق النوافذ المدورة أو البيضوية وتسرب في اللمف المحيطي. عادة ما يعاني المريض من الدوار أو عدم التوازن.  عادة ما يكون هناك تاريخ عن الصدمة والتغييرات في السمع أو الدوار تحدث مع تغيير في الضغط داخل الجمجمة مثل الضغط، الرفع، والخ.
يتعافى فقدان السمع تمامًا في حوالي 35-39 ٪ من المرضى الذين يعانون من SSNHL، عادة في غضون أسبوع إلى أسبوعين من البداية. خمسة وثمانون في المئة من أولئك الذين يتلقون العلاج من أخصائي أمراض الأذن والأنف والحنجرة (وتسمى أحيانا جراح الأنف والأذن والحنجرة) سوف يستردون بعض السمع.
الإدارة داخل الطبل - لا تزال قيد التحقيق لتوفير توصل أكثر اتساقًا للعقاقير المتعلقة بالأذن الداخلية. يمكن تحقيق توصيل الدواء المحلي من خلال الإعطاء داخل الأجسام، وهو إجراء طفيف التوغل حيث يتم تخدير طبلة الأذن ويتم إعطاء الدواء في الأذن الوسطى. من الأذن الوسطى، يمكن أن ينتشر الدواء عبر غشاء النافذة المدورة إلى الأذن الداخلية.  قد يكون إعطاء الستيرويدات داخل العشاء الطبلي فعالاً لفقدان السمع العصبي المفاجئ لبعض المرضى، ولكن لم يتم إنشاء بيانات سريرية عالية الجودة. يجري حالياً تقييم التدبير داخل الطبل الببتيد المضاد لموت الخلايا المبرمج (مثبط JNK) في مرحلة التطور السريري المتأخر.
صمم حسي عصبي الهوامش
ويُعرف أيضاً بالصمم الحسي العصبي المفاجئ أو فقدان السمع الحسي العصبي المفاجئ أو ضعف السمع الحسي العصبي (المفاجئ).
خلل تكون الغدد التناسلية XY
خلل تكون الغدد التناسلية XY (بالإنجليزية:  XY gonadal dysgenesis)‏ يُعرف أيضاً باسم متلازمة سوير (Swyer syndrome) هو نوع من أنواع قصور الغدد التناسلية لدى الشخص الذي يكون نمطه الكروموسومي 46، XY.  يكون لدى هؤلاء الأشخاص عادةً الأعضاء التناسلية الأنثوية الخارجية، ويعرفون على أنهم أنثى.
يكون الشخص أنثوي من الخارج ومصاب بمرض خلل الغدد التناسلية، تسمى الغدد التناسلية الغير وظيفية بالغدد التناسلية التلمية، وإذا تُرك الشخص دون علاج، فلن يصل إلى مرحلة البلوغ.  عادة ما تتم إزالة هذه الغدد التناسلية جراحياً، حيث أن نتائجها يمكن أن تكون خطيرة لدرجة الإصابة بالسرطان.[بحاجة لمصدر]العلاج الطبي النموذجي هو العلاج بالهرمونات البديلة. سميت المتلازمة باسم جيرالد سوير، عالم الغدد الصماء، ومقره لندن.
خلل تكون الغدد التناسلية XY العلامات والأعراض
يولد الأشخاص المصابون بمتلازمة سوير بمظاهر أنثوية طبيعية في معظم النواحي التشريحية باستثناء أن الطفل يكون مصاب بمرض الغدد التناسلية غير الوظيفية بدلاً من المبايض أو الخصيتين. نظرًا لأن المبايض لا تنتج أي تغيرات مهمة في الجسم قبل البلوغ عموماً، فيبقى المرض غير مشخّص حتى يحدث فشل في البلوغ.
مخاطر متلازمة سوير بدون علاج تشمل ما يلي:
لا يمكن أن تنتج الغدد التناسلية بويضًا، لذا فإن الحمل من غير أي تدخل طبي أمر غير ممكن. تم الإبلاغ عن حالة من الحمل دون مساعدة في امرأة واحدة تشكو من خلل تكون الغدد التناسلية XY. يمكن للمرأة التي لديها رحم ومبيض ولكن بدون جاميت أن تصبح حاملاً عن طريق زرع بويضة مخصبة من امرأة أخرى (نقل الأجنة).
الغدد التناسلية التلمية للخلايا المحتوية على كروموسوم Y لديها احتمال كبير للإصابة بالسرطان، وخاصة سرطان الغدد التناسلية.عادة ما يتم إزالة الغدد التناسلية التلمية في غضون عام أو نحو ذلك من التشخيص لأن السرطان يمكن أن يبدأ أثناء الطفولة.
خلل تكون الغدد التناسلية XY علم الوراثة
يوضح الجدول أدناه الترابطات الجينية لمتلازمة سوير.
تم التعرف على سبعة جينات أخرى مع ارتباطات محتملة ليست مفهومة بشكل واضح حتى الآن.
هناك عدة أشكال من خلل تكون الغدد التناسلية. تم استخدام مصطلح «خلل تكون الغدد التناسلية النقي» (PGD) لوصف الحالات التي تحتوي على مجموعات طبيعية من الكروموسومات الجنسية (على سبيل المثال، 46، XX أو 46، XY)، على عكس أولئك الذين ينتج خلل تكون الغدد التناسلي عن فقدان كل أو جزء من الكروموسوم الجنسي الثاني. تشتمل المجموعة الأخيرة على المصابين بمتلازمة تيرنر (أي 45، X) ومتغيراتها، بالإضافة إلى خلل الغدد التناسلية المختلط ومزيج من خطوط الخلايا، بعضها يحتوي على كروموسوم Y.
يُشار إلى متلازمة سوير(خلل تكون الغدد التناسليةXY) ب(PGD, 46,XY). ويشار إلى خلل تكون الغدد التناسلية XX ب(PGD, 46,XX). الأشخاص الذين يعانون من PGD لديهم النمط النووي العادي ولكن قد يكون لديهم عيوب في جين معين على كروموسوم ما.
خلل تكون الغدد التناسلية XY الإمراض
الخطوة الأولى المعروفة للتمايز الجنسي لجنين لديه الكروموسومات الجنسية XY الطبيعية هي تطوير الخصيتين.  تتطلب المراحل المبكرة من تكوين الخصية في الشهر الثاني من الحمل عمل العديد من الجينات، ومن أهمها SRY، المنطقة التي تحدد الجنس في الكروموسوم Y. تسبب طفرات SRY الكثير من الحالات المرتبطة بمتلازمة سوير.
عندما يكون مثل هذا الجين معيبًا، فإن الغدد التناسلية غير متمايزة تفشل في التمايز إلى خصيتين في الجنين XY (الذكر وراثيًا). بدون الخصيتين، لا يتم إنتاج هرمون التستوستيرون أو الهرمون المضاد للموليرن ( Anti-Müllerian hormone) (AMH). بدون التستوستيرون، تفشل قنوات الكلوة الجنينية الموسطة في التطور، لذلك لا يتم تشكيل أعضاء ذكرية داخلية. فضلاً عن ذلك، فإن عدم وجود هرمون التستوستيرون يعني أنه لا يوجد أي ديهيدروتستوستيرون وبالتالي فإن الأعضاء التناسلية الخارجية تفشل في التذكير، مما يؤدي إلى الأعضاء التناسلية الأنثوية الطبيعية. بدون AMH، تتطور القنوات المولرية (الكلوة الجنينية الموسطة الإضافية) إلى أعضاء داخلية طبيعية (الرحم، قناة فالوب، عنق الرحم، المهبل).
خلل تكون الغدد التناسلية XY التشخيص
بسبب عدم قدرة الغدد التناسلية التلمية على إنتاج هرمونات جنسية (الاستروجين والأندروجين على حد سواء)، فإن معظم الخصائص الجنسية الثانوية لا تتطور. هذا ينطبق بشكل خاص على التغيرات الاستروجينية مثل نمو الثدي، وتوسع الحوض والوركين، وفترات الدورة الشهرية. نظرًا لأن الغدد الكظرية يمكن أن تنتج كميات محدودة من الأندروجينات ولا تتأثر بهذه المتلازمة، فإن معظم هؤلاء الأشخاص يصابون بشعر العانة، على الرغم من أنه غالباً ما يظل متناثرًا بشكل غير كثيف.
خلل تكون الغدد التناسلية XY التشخيص
يكشف تقييم البلوغ المتأخر عادة عن ارتفاع الغونادوتروبينات، مما يشير إلى أن الغدة النخامية ترسل إشارات للبلوغ ولكن الغدد التناسلية تفشل في الاستجابة. تتضمن الخطوات التالية للتقييم عادة فحص النمط النووي وتصوير الحوض. يكشف النمط النووي عن كروموسومات XY ويوضح التصوير وجود رحم مع غياب المبايض (لا تظهر عادة الغدد التناسلية التلمية في أغلب أنواع التصوير). على الرغم من أن النمط النووي XY يمكن أن يشير أيضًا إلى وجود شخص مصاب بمتلازمة عدم الحساسية للأندروجين الكاملة، ولكن غياب الثديين، ووجود الرحم وشعر العانة يستبعد هذا الاحتمال. في هذه المرحلة، عادة ما يكون من الممكن للطبيب إجراء تشخيص لمتلازمة سوير.
تمثل متلازمة سوير إحدى الأنماط الظاهرية لفشل الغدد التناسلية في التطور بشكل صحيح، وبالتالي فهي جزء من فئة من الحالات تسمى خلل تكون الغدد التناسلية. هناك العديد من أشكال خلل تكون الغدد التناسلية.
متلازمة سوير هي مثال على الحالة التي يكون فيها جسد أنثوي غير مبهم خارجياً يحمل الغدد التناسلية الشاذة أو غير النمطية أو غير الطبيعية.  وتشمل الأمثلة الأخرى متلازمة انعدام الحساسية الكاملة للاندروجين، وحذف الكروموسوم X الجزئي، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي الشحمي، ومتلازمة تيرنر.
خلل تكون الغدد التناسلية XY العلاج
عند التشخيص، عادة ما يبدأ العلاج بالإستروجين والبروجستيرون، مما يعزز تطور الخصائص الأنثوية.