hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
مرض آلزهايمر مبكر البدء تاريخ مرض آلزهايمر
لم تدرس الطفرات بقدر دراسة البريزنلين 1, ولكن عرّفت المتغيرات الليلية المتميزة. وهذه تتضمن Asn141Ile.
والذي عرّف اولا عن طريق ردُلف تانزي وجيري شيلينقبيرغ في عائلات في فولقا ألمانيا المصابة بالزهايمر العائلي المبكر.
واحدة من هذه الدراسات لنوكلين (1998) اوجدت اعتلال اوعية في الاميلويد في الافراد المصابين في العائلة.
هذا النمط الظاهري قد يكون مشروح في دراسة لتوميتا (1997)، مما يوحي ان طفرات Asn141Ile
تغير عملية ايض اميلويد ببتيد البيتا مما يسبب في زيادة معدل ترسب البروتين في اللوح.
متغيرات ليلية أخرى هي Met239Val
والتي عرفت عن طريق الإيطالي روجيف (1995) الذي اقترح ايضاً مقدما ان ذلك الجين قد يكون متشابهاً لبريزنلين1، وان طفرات Asp439Ala
في الاكسون 12 من الجين والتي اقترحت عن طريق ليو (2001) لتغيير عملية endoproteolytic في بريزنلين 2.
اميلويد ببتيد البيتا
طفرات اميلويد ببتيد البيتا واقعه في الذراع الطويل للكروموسوم 21(21q21.3)
الذي يسبب مرض الزهايمر العائلي.
الفيزيولوجيا المرضية
بعد انشقاق β-secretase
ينشق اميلويد ببتيد البيتا عن طريق مركب بروتين الغشاء المربوط يسمى γ-secretase
ليتوليد ايميلويد بيتا. بريزنلين 1,2 هما الانزيمات الوسطية في المركب مع بروتين النيكاسترين، أي بي اتش1 وبرزنلين 1.
ويتم انقسام الفا سيكرتاسي من ايميلويد ببتيد البيتا، الذي يمنع من إنتاج ايميلويد بيتا، هو الحدث الأكثر شائعاَ في معالجة اميلويد ببتيد البيتا.
اكتشفت الطفرات 21 الليلية في جين ايميلويد ببتيد البيتا.
وهذا يضمن تقدم مرض الزهايمر المبكر وجميعها تحدث في منطقة داخل ايميلويد ببتيد البيتا الذي يشفر مجال ايميلويد بيتا.
اختبار الجينات
الاختبارات الجينية متاحة للأفراد والاقارب الذين لديهم الاعراض
تاثير مرض الزهايمر المبكر
مرض الزهايمر المبكر له اثار مدمرة على الوظائف، الاوصياء، افراد عائلة المصاب. العديد من المصابين ضمن عمر شائع لمربوا الأطفال. أطفال المصابين الذين لم يصلوا سن البلوغ يعانون جسديا وعاطفيا وآباءهم لا يستطيعون الاعتناء بهم.
والذين يعملون يفقدون قدرتهم على آداء أعمالهم ويجبروا على التقاعد المبكر، وعندما يمكن التنبؤ به يجب على الموظف ان يناقش مستقبله مع أصحاب العمل بخصوص فقدان المهارات. أولئك الذين أجبروا على التقاعد المبكر قد لا يكون الوصول إلى مجموعة كاملة من المزايا المتاحة لأولئك الذين يتقاعدون في السن الدنيا التي وضعتها الحكومة. مع بعض الوظائف، قد يكون خطأ يسبب عواقب وخيمة على عدد كبير من الناس، ولقد ابلغ عن حالات الضيق في الشخص الذي مع ظهور مرض الزهايمر المبكر.
الناس المصابون بالزهايمر يفقدون القدرة على تلبية احتياجاتهم الخاصة، كإدارة المال.
Chmod
chmod وهو اختصار من change mode. في الأنظمة الشبيهة بيونكس هو أمر لتغيير تصاريح نظام الملفات للملفات والمجلدات، يتم فلترة الطلبات عبر Umask.
Chmod تاريخ
ظهر لأول مرة في الإصدار الأول لـ AT&T Unix.
كما نمت الأنظمة في عدد وأنواع قوائم التحكم بوصول المستخدمين  لذلك تمت إضافته إلى العديد من أنظمة الملفات لجعلها أكثر مرونة.
Chmod صيغة الأمر
التصريح المراد وضعه أو mode ينقسم إلى جزئين:
Chmod صيغة الأمر
ال octal هو نظام الأعداد الثماني أي يبدأ بالعدد 0 وحتى العدد رقم 7 وتم استخدامه من قِبل علماء الكمبيوتر للتعبير عن الأرقام بمعنى، الكمبيوتر كجهاز لا يعلم الكلمة مثلا " word " كله ما يعلمه هو 0 أو 1 أو بمعنى set or reset وهكذا، ولكى تتم العملية بالشكل المطلوب لابد من تحويل الرموز أو الحروف أو حتى الأرقام العادية في صورة أصفار وواحائد فقط أي بطريقة مثل هذه 01011101 هنا ظهرت طرق للتعبير عن هذه الرموز أو الحروف أو الأرقام العادية لعمل ذلك التحويل بطريقة بسيطة على سبيل المثال طريقة الأعداد ال binary representation أو التمثيل الثنائي وهو إما 0 أو 1، وطريقة ال octal representation أو التمثيل الثماني ويشمل الأعداد من 0 وحتى الرقم 7، وطريقة ال hexidecimal representation أو التمثيل السادس عشر ويشمل الأعداد من 0 حتى الرقم 9 ومن الحرف A حتى الحرف F، حيث يمثل الحرف A الرقم 10 والحرف B الرقم 11 وهكذا انتهاءً بالحرف F والذي يمثل الرقم 15 وبالتالى تكون هناك طريقة بسيطة للتحويل ما بين هذه الأنظمة خصوصا الثمانى والسادس عشر مع النظام الثنائي والذي يستخدمه الكمبيوتر في تنفيذ عملياته والجدول التالي يوضح كيف يمكن تحويل رقم من نظام ثمانى إلى ثنائي، ومن سادس عشر إلى ثنائي:
Chmod صيغة الأمر
باستخدام النظام الثمانى أمكن تخزين التصاريح الخاصة بأي ملف أو مجلد على النظام بطريقة سهلة جدا حيث تم التعويض عن رمز كل تصريح بعدد معين مثلا الرمز r والذي يرمز إلى تصريح القراءة تم التعويض عنه بالرقم 4، والرمز w والذي يمثل تصريح الكتابة تم التعويض عنه بالرقم 2، كذلك الرمز x والذي يمثل تصريح التنفيذ تم التعويض عنه بالرقم 1 والسطر التالي يوضح ملخص التعبير على التصاريح:
read or r =4 write or w =2 execute or x =1
وبالتالى عند إضافة هذه الأرقام إلى بعضها البعض نبدأ في تكوين التصريح المطلوب وضعه على الملف أو المجلد مثلا نريد وضع تصريح القراءة والكتابة على ملف ما كل ما علينا فعله إضافة الرقم 4 إلى الرقم 2 ليصبح التصريح كالتالى:
أما لو أردنا وضع تصريح القراءة والكتابة والتنفيذ معاً على ملف يكون الناتج بالشكل التالي:
ولو رجعنا قليلا لأعلى ذكرنا أن التصريح بشكلٍ عام مكون من أربعة أقسام نوع الملف، تصريح المالك، تصريح المجموعة، تصريح أي مستخدم آخر، فيتم استخدام الأرقام بأعلى لتكوين التصريح ونضرب مثالأ على ذلك:
Chmod صيغة الأمر
لو أردنا إعطاء التصريحات التالية للملف one.txt لكل من: المالك، المجموعة، أي مستخدم آخر بالترتيب التالي:
إذا التصريح بشكل نهائي يمكن كتابته على الصورة التالية بعد اضافته للأمر chmod كالتالي: chmod 640 one.txt
وإذا استعراضنا تصريح الملف الجديد بعد وضعه بالأمر ls -l سيظهر تصريح الملف بالشكل التالي: -rw-r----
ملحوظة: وجود ال - أو dash يعنى انتفاء التصريح الذي توجد هذه العلامة مكانه.
في هذا الوضع تم الاستعاضة عن الأرقام بالرموز العادية، ما أقصده بالرموز العادية هي r، w، x بمعنى حينما تود وضع تصريح القراءة أضف r، كذلك تود وضع تصريح الكتابة أضف w، كذلك تصريح التنفيذ x ولكن السؤال كيف ذلك ؟؟
Chmod صيغة الأمر
يتم ذلك باستخدام الحروف u، g، o حيث يرمز الحرف u إلى كلمة user والتي تعنى تصريح المالك، ويرمز الحرف g إلى كلمة مجموعة والتي تعنى تصريح المجموعة، ويرمز الحرف o إلى كلمة other والتي تعنى تصريح أي شخص آخر على النظام ويتم إضافة التصريح للملف باستخدام ثلاثة رموز هي +، -، == حيث ترمز العلامة + إلى كلمة add أو إضافة وترمز العلامة- إلى كلمة minus أو إنقاص (تنبه هي نفس علامة- والاستخدام هنا نوعاً ما مختلف) وترمز العلامة == إلى كلمة equal أو يساوي ولفهم ذلك كله نفترض المثال السابق:
إذا أردنا إعطاء التصريحات التالية للملف one.txt لكل من: المالك، المجموعة، أي مستخدم آخر بالترتيب التالي:
إذا لوضع التصريح بشكل كامل تكون صيغته الكاملة كالتالى: chmod u=rw,g=r,o-rwx filename
Chmod صيغة الأمر
في البداية وضع تصريح المالك مستخدماً الرمز = أو يساوى وبعد ذلك قمت بكتابة "،" أو comma لوضع تصريح آخر مع تصريح المالك هو تصريح المجموعة ثم قمت بكتابة، أو comma أخرى لإضافة تصريح المستخدمين الآخرين ولكن لاحظ معى أنى قمت باستخدام الرمز - أو minus لسحب أي تصريح بالنسبة لأى مستخدم آخر وفي السؤال كان المطلوب عدم إعطاء أي تصريح لأى مستخدم آخر.
وبالتالى حينما تود إضافة تصريحات متشابهة سواء للمالك أو المجموعة أو أي مستخدم آخر فلا يتطلب ذلك فصل كل عملية باستخدام، أو comma ولكن تستطيع إضافة العناصر المتشابهة إلى بعضها البعض.
مثال: قم بإعطاء تصريح القراءة والكتابة والتنفيذ لكل من المالك والمجموعة وتصريح القراءة والتنفيذ لأى مستخدم آخر للملف one.txt
مثال: قم بسحب تصريح الكتابة والتنفيذ للمجموعة وسحب أيضا تصريح التنفيذ من أي مستخدم آخر:
لاحظ معى قمت بإضافة كلام من المجموعة وأى مستخدم آخر إلى بعضهما البعض مع أنى أريد تنفيذ مهام مختلفة فكيف ذلك ؟
لو لاحظت معى أن الملف one.txt يوجد عليه التصريح rwxrwxr-x وما طلبته في سؤالى سحب كل من تصريح القراءة والتفيذ للمجموعة وتصريح التنفيذ لأى مستخدم آخر وذلك لأن تصريح الكتابة بالنسبة لأى مستخدم آخر في الأصل هو غير متوافر على التصريح الكامل للملف ولكن يوجد عامل مشترك وهو سحب تصريح التنفيذ لكلٍ من المجموعة وأى مستخدم آخر وذلك لمجرد التسهيل ليس إلا فكان من الممكن كتابة التصريح بالشكل التالي:
وسوف تكون النتيجة مطابقة لما بأعلى وأود تنبيهك إلى شيء مهم أن كلا ً من الرمزين +، - يقومان بإضافة وسحب تصريح موجود بالفعل بمعنى لو كان تصريح ملف معين بالشكل التالي:
وأردت إضافة تصريح الكتابة لكل من المجموعة وأى مستخدم آخر فسيتم إضافة التصريحات الجديدة دون احداث تغيير في أي تصريح موجود بالفعل ولاحظ ذلك:
يكون ناتج التصريح عند عمل الأمر ls -l بالشكل التالي:
ولكن ماذا لو أردنا وضع تصريح مماثل للأقسام الثلاثة أعنى المالك والمجموعة وأى مستخدم آخر ألا يوجد بديل ل u، g، o ؟؟
بالطبع يوجد الحرف a والذي يرمز إلى كلمة all أو الكل بمعنى تود أضافة تصريح التنفيذ لملف ما لكل من المالك والمجموعة وأى مستخدم آخر كل ما عليك فعله التالي:
والجدول التالي ملخص لكل من الحروف والرموز الخاصة بالوضع symbolic mode:
باستخدام Numeric Permissions وفي العادة تستخدم في سيرفرات الأنظمة الشبيهة بيونكس وتحديد الصلاحيات على الملفات والسكربتات.... على الإنترنت. مثل التصريح 777,755
040 صلاحية قراءة من المجموعة المالكة للملف/المجلد
004 صلاحية قراءة من المستخدمين الاخرين على النظام
020 صلاحية كتابة من المجموعة المالكة للملف/المجلد
002 صلاحية كتابة من المستخدمين الاخرين على النظام
010 صلاحية تنفيذ من المجموعة المالكة للملف/المجلد
001 صلاحية تنفيذ من المستخدمين الاخرين على النظام
لتغيير التصريح إلى التصريح 755 نطبق الأمر التالي: chmod 755 filename
حيث filename هو اسم الملف المراد تغيير تصريحه أو ان نضع مسار الملف/مجلد... كامل
اما التصريح 777 يعادل rwxrwxrwx أي يعطينا تصريح القراءة والكتابة والتنفيذ لكل من المستخدم والمجموعة مالكة الملف والمستخدمون الآخرون على النظام.
مرأب حافلات
مرأب الحافلات أو محطة حافلات هو مرفق لحفظ وتخزين الحافلات.
أكبر مرأب حافلات في العالم هي في دلهي في الهند.
سفارة سوريا في موسكو
سفارة الجمهورية العربية السورية في موسكو (بالروسية: Посольство Сирийской Арабской Республики в Москве) هي البعثة الدبلوماسية للجمهورية العربية السورية في روسيا الإتحادية. يقع مبنى السفارة في 4 جادة مانسوروفسكي (بالروسية: Мансуровский пер., 4) ضمن حي خاموفنيكي في موسكو المبنى من تصميم ألكساندر زيلينكو [الإنجليزية] في العام 1910.
صفيلح عماني
صفيلح عماني أو الصفيلح هو اسم عماني لكائن رخوي كبير من جنس ( Haliotis) ويطلق عليه اسم (أذن البحر). يتكون من صدفة شكلها بيضاوي وسطحها خشن الملمس من الخارج يوجد بها صف من الثقوب في جانبها ليتنفس منها الصفيلح. الصفيلح يتميز بلحمه الأبيض اللذيذ ونسيجه الصلب المكتنز وله اسم خاص لدى الذواقة ويعرف ب(شريحة اللحم البحرية). ويستفاد من لحمه في الأكل، كما ويستفاد من صدفته الفضية ذات اللمعان الجميل في صناعة الحلي. ويعتبر الصفيلح من الرخويات البحرية، اللذيذة الطعم والغالية الثمن وسريعة النمو والتكاثر.
صفيلح عماني قيمته
يعتبر الصفيلح العماني (Haliotis mariae) من أقيم الأطعمة البحرية وأغلاها سعرا حيث بلغ سعر الكيلو جرام الواحد من لحم الصفيلح العماني الطازج في عام 1991م حوالي 50 ريالا عمانيا، ونظرا لقيمته الغذائية وارتفاع سعره يعتبر طعام الأرباب والآلهة. فيما تبلغ قيمة الصفيلح المجفف من 100 إلى 200 ريالا عمانيا للكيلو جرام الواحد، وهو من الأطعمة الشهية والمترفة.
صفيلح عماني تواجده
يتواجد الصفيلح العماني بكميات كبيرة في مياه سواحل ظفار الممتدة من مرباط إلى حاسك، وفي جزر الحلانيات، والسواحل المحيطة بشربثات، وشمالا حتى جزيرة مصيرة.
صفيلح عماني الخطر الذي يهدده
بما أن الصفيلح العماني يعد من أجود الأكلات البحرية وأغلاها سعرا، إلا أن هناك مصدرين للخطر يهددان الصفيلح العماني:
فقد تهافت الصيادون على صيد هذا النوع من الرخويات البحرية لكسب المال الوفير من هذا الصنف الذي يجد إقبالا كبيرا من الدول الأخرى، والذي يباع بسعر مرتفع، ولم يراعي الصيادون أن الصيد الجائر للصفيلح قد يعرضه لخطر الانقراض خلال فترة من الزمن، ولم يلتزم الصيادون بقواعد الصيد لهذا الكائن الثمين، بل أصبح المئات من الغواصين يجمعونه من المياه الساحلية الضحلة، ويجمعون كل حبة من هذا المحصول النفيس، حتى صغار الصفيلح التي لم تكمل عامها الأول ولم تصل إلى مرحلة النضج لم تسلم من الصيد الجائر.
هناك اثر جانبي آخر نجم عن اصطياد الرخويات صغيرة الحجم، مثل تدمير بيئة الصفيلح التي يعيش ويتكاثر فيها، حيث أخذ الغواصين بقلب صخور القاع التي تختبئ تحتها الرخويات وتركها مقلوبة بعد ذلك دون إرجاعها إلى مكانها، والمعروف أن قعر هذه الصخور تكسوها مرجانيات وردية اللون تتخذ منها يرقات الصفيلح طعاما لها، وعند قلب هذه الصخور تموت هذه المرجانيات نتيجة تعرضها للضوء مما يعرض حياة الصفيلح للخطر والانقراض.
صفيلح عماني قوانين صيد الصفيلح
من المواد التي يقرها قانون الصيد العماني ولائحته التنفيذية تحديد أنواع الثروات المائية التي يتم حظر الصيد فيها موسميا، كما يتم تحديد الحد الأدنى لحجم الأسماك والثروات المائية الحية المسموح بصيدها، مع التشديد على منع الصياديين من ممارسة الصيد في مواسم الإخصاب والتكاثر، ولها الاستعانة بشرطة عمان السلطانية وأي جهة حكومية أخرى إذا إستدعى الأمر ذلك، وتنص المادة (15) من اللائحة التنفيذية على ما يلي:
صفيلح عماني المحافظة عليه
من خلال إتباع هذه النقاط ستكون مياه عمان الساحلية غنية بالخيرات، وستتواجد بيئة غنية وآمنة لتكاثر هذه الكائنات الحية النفيسة والثمينة، وسوف يستمر عطاء هذه البحار والسواحل لعمان وأبناءها في الحاضر والمستقبل.
صفيلح عماني زيادة الإنتاج
تحافظ وزارة الزراعة والثروة السمكية على هذه الثروة البحرية من خطر الانقراض وذلك بتحديد فترات معينة في السنة لصيد الصفيلح، وتجعل الفترة المتبقية من السنة عملية توالد وإخصاب وتكاثر لهذا الكائن البحري بالإضافة إلى حظر اصطياد الصفيلح الذي يقل قطر محارته عن (9) سم.
كما قامت الوزارة بإنشاء مشروع تجريبي بولاية مرباط للإستزراع التجاري بالتعاون مع اليابان عام 1996م بالإضافة إلى إمكانية تعزيز مخزون الصفيلح الطبيعي الذي بات مهددا بالانقراض نتيجة للصيد العشوائي والجائر.
طريق النار (فلم 2012)
طريق النار (بالإنجليزية: Agneepath) فيلم الحركة ممزوج بالدراما من إخراج كاران مالهوترا وإنتاج دارما للإنتاج، خرج لدور العرض في 26 من يونيو سنة 2012 وحقق إرادات عالية في شباك التذاكر.
طريق النار (فلم 2012) قصة الفيلم
الفيلم يحكي عن انتقام طفل (فيجاي) لمقتل والده (المعلم دننات شوهان) وهو مدرس في جزيرة ماندوا، وكان صاحب الدور السلبي سانجاي دوت الذي أدى دور كانشا، وهذا الأخير قام بقتل المعلم، والغرض من ذلك احتلال مكانة ومنصب المعلم في القرية، ليستغل هذه الأخيرة في زراعة وإنتاج المخدرات، والطريقة اتهام كانتشا للمعلم باغتصاب فتاة قاصر، فهاجمو سكان القرية المعلم وضربوه، ثم شنق على يد (كانشا)، لكن بعد مرور 15 سنة على الحادث عاد ابن المعلم لينتقم، واتخد عدة مسارات للوصول إلى المجرم، فكان مساعده رؤوف لالا التاجر في بيع البنات، والذي لم يعلم بخطط فيجاي، فكانت نهاية رؤوف الموت على يد فيجاي بسبب محاولة بيع أخته بعد أن علم بخطة فيجاي وهي ان يحل محله ليصبح بإمكانه التواصل مع قاتل والده، فالتقى البطل والشرير أخيرا ودار بينهما مشهد أكشن رائع جدا، وانتهى بقتل فيجاي كانشا بنفس الطريقة التي قتل بها كانشا والده (الشنق)، بعد ذلك توفي فبجاي في أحضان أمه وأخته، فرغم موته بدا سعيدا لانتقامه، فكان المشهد مؤثرا.
فولكلور الولايات المتحدة
الفولكلور الأمريكي يشمل التقاليد الشعبية التي تطورت في قارة أمريكا الشمالية منذ وصول الأوروبيين في القرن السادس عشر. في حين أنه يحتوي على الكثير في الطريق من تقاليد الأمريكيين، فإنه لا ينبغي أن يكون الخلط بينه وبين المعتقدات القبلية في أي مجتمع من السكان الأصليين.
مال تبة (إسطنبول)
مال تبه (بالتركية: Maltepe)‏ أحد أحياء مدينة إسطنبول في تركيا، يقع في الجهة الآسيوية بين قاضي كوي غربًا وكارتال شرقًا، مطل من الجنوب على بحر مرمرة.
ملعب سانت أندروز
سانت أندروز (بالإنجليزية: St. Andrew's)‏ هو ملعب كرة قدم محلي في مدينة برمنغهام في انجلترا, و يعتبر الملعب الخاص بنادي برمنغهام سيتي لكرة القدم.
ملعب سانت أندروز الافتتاح
هذا الملعب يتسع ل30016 مقعد. تم افتتاحه في 26 ديسمبر 1906 في مباراة الدوري الانجليزي بين برمنغهام سيتي - ميدلزبره.
كان اعلى قياسي سجله هو حشده ل67341 متفرج في 11 فبراير 1939 لمباراة كأس الاتحاد الإنجليزي لكرة القدم ضد ايفرتون. 
وقد تم تجهيز الملعب بنظام الإضاءة للألعاب الليلية في أكتوبر 1956.
سفارة سوريا في ألمانيا
سفارة سوريا في برلين، رسمياً سفارة الجمهورية العربية السورية في برلين (بالألمانية: Die Botschaft der Syrischen Arabischen Republik) هي البعثة الدبلوماسية للجمهورية العربية السورية في ألمانيا. وهي واقعة في راوخ شتراسة 25 في العاصمة برلين. ويتبع لها قنصليات فخرية في هامبورغ وبريمن.
سفارة سوريا في ألمانيا التاريخ
أقيمت السفارة السورية في ألمانيا الاتحادية لأول مرة عام 1953 العاصمة بون في شارع Kronprinzenstraße 2 وذلك حتى العام 1990 حيث تم نقل السفارة إلى شاريعAndreas-Hermes-Straße 5. بدأت العلاقات الدبلوماسية مع ألمانيا الشرقية عام 1969 وكان مقر السفارة في شارع Otto-Grotewohl-Straße 3a (حالياَ تسمى: Wilhelmstraße 66) في وسط-برلين.
قامت ألمانيا بطرد السفير السوري في أيار 2012 وقامت بطرد باقي أعضاء السفارة الأربع لاحقاً من ذات السنة.
ذا واكينغ ديد: رود تو سورفايفل
ذا واكينغ ديد: رود تو سورفايفل (بالإنجليزية: The Walking Dead: Road to Survival)‏ ، هي لعبة فيديو إلكترونية من نوع تقمص الأدوار، أنتجت سنة 2015م وتعمل على أنظمة التشغيل للهواتف الذكية لنظامي آي أو إس التابع لشركة آبل الأمريكية ومتجر أندرويد التابع لشركة غوغل الأمريكية.
مشيخة البعسي
مشيخة البعسي كانت دولة صغيرة من ضمن محمية عدن البريطانية . تم الإطاحة بشيخها في عام 1967 وتأسيس الجمهورية الشعبية لجنوب اليمن .
تعذر الأداء النطقي
تعذر الأداء النطقي هو اضطراب مكتسب يسبب صعوبة في الحديث، نتيجة خلل في إرسال الأوامر من الدماغ لعضلة الفم. عسر الحركة النمائية اللفظية يعرف أيضا بتعذر الأداء النطقي عند الأطفال. هو عدم قدرة الطفل على أداء الحركات اللفظية اللازمة للتحدث خلال فترة التعلم.
تعذر الأداء النطقي الخصائص
بالرغم من أن أسباب تعذر الأداء النطقي وعسر الحركة النمائية اللفظية تختلف، إلا أن لهم نفس الخصائص والعلاج. خصوصا عند التسلسل وإصدار الأصوات. نموذج لفلت يصف عملية التحدث من خلال ثلاث مراحل: التصور والصياغة، والنطق. استنادا إلى نموذج لفلت، تعذر الأداء النطقي يوثر على مرحلة النطق. الشخص المصاب في الحقيقة لا يعاني من صعوبة في اللغة، بل تكمن الصعوبة في إنتاج اللغة على شكل صوتي مفهوم. على نحو وجيه، هذه الصعوبة محدودة فقط على التحدث الصوتي، ولكن لغة الجسد لا تتأثر، مما يؤكد أن الخلل في جزء الدماغ المسؤول عن إرسال الإشارات إلى عضلات الفم لتأدية حركة محددة. من أكثر الأعراض وضوحا لهذا المرض هو وجود أخطاء في النطق والتصاوت (الإيقاع والترنيم). بعض الأعراض المصاحبة تشمل بذل مجهود في التحدث، مع التصحيح الذاتي للأخطاء، وصعوبة في بدء الكلام، وتوتر غير طبيعي، مع عدم الثبات في النطق.
تعذر الأداء النطقي الخصائص
وصف العالم ويرتز خمس أعراض تظهر على الفرد المصاب بتعذر الأداء النطقي.
التأتأة هي عملية البحث عن وضع الفم المناسب لإصدار الصوت المراد. عند محاولة المريض للفظ الكلمة يأخذ وقت أطول أو ينطقها بشكل متكرر أوبصوت منخفض. في بعض الحالات يستطيع المريض نطق الكلمة بسهولة بشكل تلقائي، ولكن عندما يطلب منه نطق كلمة محددة يبذل مجهود ويعاني حتى يتمكن من لفظ الكلمة.
يعي المريض لأخطائه في النطق ويحاول اصلاحها لنفسه.و ذلك بسبب قدرته على فهم الحديث أكثر من التعبير عنه.
تعذر الأداء النطقي الخصائص
عند النطق بنفس الكلمة المعادة بأمثلة مختلفة، الشخص المصاب بتعذر الأداء النطقي يواجه بعض الصعوبات في استعمال والمحافظة على نفس النطق المماثل للنطق السابق لتلك الإعادة. الفرد المصاب بتعذر الأداء النطقي في بعض الايام يمكن أن يرتكب بعض الأخطاء أو يمكن أن يبدو كأنه يفقد القدرة على نطق بعض الأصوات المحددة في بعض الأوقات. النطق يصبح أيضا أكثر صعوبة حينما تتطلب كلمة أو عبارة ما بعض التنظيم في طريقة النطق، بحيث أن تحريك اللسان والشفاه يجب أن يكون في ترتيب معين للتنقل بين الأصوات. على سبيل المثال كلمة «رضيع» تتطلب تنظيم للفم أقل من كلمة «كلب»، إذا نطق «كلب» يتطلب حركتي لسان وشفاه للفظ.
بدأ وإنتاج الكلام تصبح مهمة صعبة للمرضى بتعذر الأداء النطقي، مما يسبب في أخطاء كلامية متعددة. الأخطاء في إكمال إيماءات الكلام من المحتمل أن تزداد إذا زاد طول الكلام. بما أن الكلمات المتعددة المقاطع صعبة، الأشخاص المصابون بتعذر الأداء النطقي يستعملون كلمات بسيطة ولها مدى محدد من الحروف المتحركة والساكنة.
تعذر الأداء النطقي التشخيص
يشخص أخصائي أمراض النطق والكلام تعذر الأداء الكلامي من خلال فحوصات محددة تقيس الآليات الفموية للكلام. يشمل فحص الآليات الفموية مهام مثل شفاه صارة، النفخ، لعق الشفاه، ورفع اللسان، ويشمل أيضا فحص الفم. يتضمن الفحص الكامل أيضا ملاحظة المريض وهو يأكل ويتكلم. لا يوافق أخصائيو أمراض النطق والكلام على مجموعة محددة من الخصائص التي تشكل تشخيص تعذر الأداء الكلامي، لذلك يمكن استخدام أي من الخصائص من المقطع أعلاه للتشخيص. قد يُطلب من المرضى أداء مهام أخرى يومية مثل القراءة والكتابة والتحدث مع الآخرين. في الحالات التي تتضمن تلف في المخ، تساعد أشعة الرنين المغناطيسي على المخ أيضا في تحديد المناطق التالفة في المخ.
تعذر الأداء النطقي التشخيص
يجب استخدام التشخيص التفريقي من أجل استبعاد الاضطرابات المماثلة أو البديلة الأخرى. على الرغم من أن الاضطرابات الأخرى مثل فقدان القدرة على الكلام التعبيري، فقدان القدرة على الكلام التوصيلي، وعسرالتلفظ تشمل أعراض مماثلة لتعذر الأداء الكلامي، ويجب التمييز بين الاضطرابات من أجل علاج المرضى بشكل صحيح (مطلوب الاستشهاد المرجعي) – بينما يشمل تعذر الأداء الكلامي التنظيم الحركي أو مرحلة تجهيز الكلام، قد تشمل اضطرابات فقدان القدرة على الكلام عمليات لغوية أخرى.
تعذر الأداء النطقي التشخيص
وفقا لزيغلر وآخرون، هذه الصعوبة في التشخيص مستمدة من أسباب ووظيفة الاضطراب غير المعروفة، مما يجعل من الصعب وضع معايير محددة لتحديد تعذر الأداء الكلامي. لكنه وضح على وجه التحديد أن تعذر الأداء الفمي- الوجهي، وعسر التلفظ، والضعف الصوتي الحبسي هي ثلاثة اضطرابات تختلف اختلافا واضحا والتي تسبب للأفراد أعراض غالبا ما تكون مماثلة لتلك الموجودة بشخص لديه تعذر الأداء الكلامي، ويجب على أخصائي أمراض اللغة والكلام استبعاد علاقات الارتباط القريبة بشكل صحيح قبل إعطاء تعذر الكلام الادائي كتشخيص. بهذه الطريقة، تعذر الكلام الادائي هو تشخيص بالاستبعاد، ويعرف عموما عند استبعاد كل اضطرابات إنتاج الصوت المماثلة الأخرى.
يتم الخلط عادة بين تعذر الأداء الكلامي وفقدان القدرة على الكلام التعبيري (المعروف أيضا باسم حبسة بروكا) على أنهما نفس الاضطراب ذلك لأنهما غالبا ما يحدثان معا في المرضى. على الرغم من ان كلا الاضطرابين يأتيان مع أعراض مثل صعوبة إنتاج الأصوات بسبب تلف في أجزاء اللغة في المخ، فإنهما ليسا مثل بعضهما. ويكمن الفرق الرئيسي بين هذه الاضطرابات في القدرة على فهم اللغة المنطوقة. المرضى الذين يعانون من تعذر الأداء قادرون على الفهم الكامل للكلام، في حين أن المرضى الذين يعانون من فقدان القدرة على الكلام ليسوا دائما قادرين تماما على فهم كلام الآخرين.
حبسة التوصيل هو اضطراب كلامي اخر مشابه، ولكن ليس مثل تعذر الأداء الكلامي. على الرغم من أن المرضى الذين يعانون من حبسة التوصيل لديهم فهم كامل للكلام، مثل الذين يعانون من تعذر الأداء الكلامي، الا أن هناك اختلافات بين الاضطرابين. عادة ما يكون المرضى مع حبسة التوصيل قادرين على التحدث بطلاقة، ولكن ليس لديهم القدرة على تكرار ما يسمعونه.
وبدوره فإن عسر التلفظ اضطرابٌ كلامي حركي آخر يتميّز بصعوبة التعبير عن الأصوات. لا يحدث صعوبة في التعبير المناسب في التجهيز للحركات الحركية، كما يحدث مع تعذرالأداء الكلامي. بدلا من ذلك، عسر التلفظ بسبب عدم قدرة أو ضعف عضلات الفم والوجه والجهاز التنفسي".
تعذر الأداء النطقي الأسباب
يمكن أن يكون سبب تعذر الأداء الكلامي هو ضعف أجزاء المخ التي تتحكم في حركة العضلات والكلام" لكن تحديد المنطقة المعينة من المخ التي تحدث دائما تعذر اللأداء الكلامي مثيرة للجدل. تم تشخيص العديد من المرضي مع تلف بالهياكل تحت القشرية بالجانب الايسر، ومناطق الجزر، ومنطقة بروكا مع تعذر الأداء الكلامي. عادة تسببها الآفات الوعائية، ولكن يمكن أن ينشأ تعذر الأداء الكلامي أيضا نتيجة للأورام والإصابات.
تعذر الأداء الكلامي المصاحب للجلطة هو الشكل الأكثر شيوعا لتعذر الأداء الكلامي المكتسب، والذي يشكل نحو60٪ من جميع حالات تعذر الأداء الكلامي المكتسبة المسجلة. هذا هو واحد من العديد من الاضطرابات المحتملة التي يمكن أن تنجم عن الجلطة الدماغية، ولكن فقط حوالي 11٪ من حالات الجلطة الدماغية تتضمن هذا الاضطراب.
تعذر الأداء النطقي الأسباب
يمكن أن يؤدي تلف الوصلات العصبية بالمخ، وخصوصا المشابك العصبية، أثناء الجلطة الدماغية إلى تعذر الأداء الكلامي المكتسب. معظم حالات تعذر الأداء الكلامي المرتبطة بالجلطة الدماغية طفيفة، ولكن قد تفقد وظيفة الحركة اللغوية في معظم الحالات الشديدة، ويجب إعادة تعلمها. لان معظم هذا النوع من تعذر الأداء الكلامي لمرضى في الخمسين من العمر على الأقل، يتعافى عدد قليل تماما إلى مستواه السابق من القدرة على إنتاج الكلام.
تشمل الاضطرابات والإصابات المخية الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى تعذر الأداء الكلامي (نتيجة الصدمة) الخرف، والاضطرابات العصبية التقدمية، وإصابات المخ الصدمية.
تعذر الأداء النطقي العلاج
في حالات تعذر الأداء النطقي الوجيز يمكن أن يشفى المريض ويسترجع قدرته على التحدث كالسابق. بينما حالات تعذر الأداء النطقي المكتسب تحتاج إلى علاج، ويختلف نوع العلاج بحسب حالة المريض. عادة العلاج يتضمن عرض المريض على مختص في أمراض النطق. أما في حالات تعذر الأداء النطقي الشديدة يحتاج المريض عدة جلسات علاج كل أسبوع، ويمكن أن يقل عدد الجلسات كلما تحسنت حالة المريض. واحد من الأنماط الأساسية في العلاج هو التكرار؛ والهدف من هذا العلاج هو الحصول على كمية كبيرة من الكلام الهادف أو الاستعمال المطلوب للكلام.
يوجد أساليب عديدة لعلاج تعذر الأداء النطقي. الأسلوب اللغوي هو واحد من أساليب العلاج التي تستخدم قواعد الأصوات والتسلسل، ويركز على وضع الفم عند تشكيل الأصوات. أسلوب برمجة الحركة يتضمن تدريب المريض على حركات الفم والانتقالات اللازمة لإصدار الأصوات.
الأبحاث عن علاج تعذر الأداء أظهرت أربع فئات أساسية: حركة إخراج الحرف، التحكم بمعدل النظم، إعادة التنظيم، الاتصال البديل والتزايدي.
تعذر الأداء النطقي العلاج
علاج حركة إخراج الحرف يتطلب إنتاج لفظي. من أحد الأساليب الشائعة هو التقليد والتكرار وذلك حتى يتمكن المريض من إنشاء سلوك الحديث المطلوب. ويعتمد هذا الأسلوب بشكل أساسي على أهمية تحسين الناحية الزمانية والمكانية لإصدار الصوت لدى المريض.
أسلوب الاتصال البديل والتزايدي يختلف من مريض لآخر. غالبا ما يتضمن “نظام اتصال شامل” يحتوي على “الكلام، كتاب مساعد في الاتصال، نظام تهجئة، نظام الإيماءات، التكنولوجيا، شركاء على علم بحالة المريض”
هنالك دراسة وصفت استخدام إلكتروبلاتوجرافي لعلاج المصابين بتعذر الأداء النطقي المكتسب الشديد. إلكتروبلاتوجرافي هي أداة تعتمد على الكومبيوتر لتقدير وعلاج مشاكل النطق. هذا البرنامج يسمح للمريض برؤية وضع الفم عند التحدث حتى يتمكن من الوصول للوضع الصحيح. عادة ما تظهر مشاكل النطق مرة أخرى بعض سنتين من العلاج، هذه الدراسة أثبتت أن العلاج باستخدام إلكتروبلاتوجرافي يمكن المريض من رؤية مشاكل وضع الفم السابقة عند التحدث وبالتالي يساعده على تحسينها.
مازالت الدراسات جارية لاكتشاف أساليب مختلفة لعلاج تعذر الأداء النطقي. بعض الاقتراحات المقدمة من ASHA تتضمن الدمج بين الأدلة الموضوعية للعلاج، والسبب المنطقي، والمعرفة والخبرة العلاجية، واحتياجات وأهداف المريض.