hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
فرط تيروزين الدم I الفيزيولوجيا المرضية
يعتبر فقدان كفاءة إنزيم هيدروليز فيوميريل استيت والذي يحفز الخطوة الاخيرة من عملية تحلل التيروزين هو المسبب الرئيسي لهذا المرض. يقوم هذا الإنزيم تحويل الفيوميريل استيت إلى فيومارات واستيت وسكسنيت.
يتراكم الفيوميريل استيت في الكبد وانابيب الكلى ويسبب اضرار اكسدة للخلايا وحمضها النووي، مما يؤدى إلى تلف الخلايا أو اضرار بوظائفها أو وظائف جيناتها. من هذه الاضرار عرقلة بناء البروتين وعرقلة عملية استحداث الجلوكوز في الكبد وعرقلة وظائف الخلايا الموجودة في الانابيب القريبة للكلى مما يؤدي إلى خلل عام في وظائف الامتصاص والوظائف الأخرى لهذه الانابيب مسببا ما يعرف ب متلازمة فانكوني.
أظهر Hostetter وغيره (1983)، أن تلف الكبد بدأت في مرحلة ما قبل الولادة وأن فرط تيروزين الدم تظهر فقط بعد الولادة.
فرط تيروزين الدم I العلامات والأعراض
عادة ما يكون الوضع الطبيعي عند الولادة، والأطفال الذين يعانون من هذا المرض غالبا ما تتطور الأعراض خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة. هذه الأعراض يمكن أن تختلف اختلافا كبيرا.
في كثير من الأحيان، يفشل الطفل في اكتساب الوزن وعادة ما يكون منزعجا.
وتتضمن الأعراض المبكرة الأخرى الحمى والإسهال والقيء وتضخم الكبد (حتى يبدو بطن الطفل منتفخا)، كما تظهر الكدمات (وهي بقع خضراء أو بنية على الجلد)، واليرقان (حيث يبدو الجلد والعين أصفر اللون)، وقد يحدث نزيف في الأنف.
إذا تركت دون علاج، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى الفشل الكبدي القاتل. 
هبوط سكر الدم، وزيادة بروتين يسمى AFP تحدث غالبا في الأطفال الرضع. في حالة عدم المعالجة، قد يحدث فشل في الكبد والكلى، وغالبا يموت الأطفال قبل سنة العشر سنوات بسبب فشل الكبد اوسرطان الكبد أو مضاعفات عصبية تسبب فشل في التنفس. . من العلامات المتكررة لدى هؤلاء المرضى هو ان رائحة البول تشبه الملفوف أو الزبدة المتعفنة.
فرط تيروزين الدم I العلاج
اتباع نظام غذائي صارم بحيث يكون الغذاء منخفض البروتين.  أظهرت الأبحاث الحديثة أن الدواء الجديد الذي يسمى نيتيسينون (Nitisinone) أنه فعّال. نيتيسينون هو عقار مثبط لإنزيم يلعب دورا هاما في ايض التيروسين وهو العفار الوحيد حاليا المتوفر لعلاج فرط التيروزين الوراثي من نوع 1 مع التقييد بالحمية الغذائية. قد لا يستجيب 10% من المرضى لهذا العلاج تعتبر زراعة الكبد العلاج النهائي والأكثر فعالية في المرضى الذين يعانون من نوع فرط تيروزين الدم من النوع 1.
الأميرة والعفريت (رواية)
الأميرة والعفريت هي رواية للأطفال كتبها الروائي جورج ماكدونالد. وقد نشرت في عام 1872 من قبل (ستراهان وشركائه).
الأميرة والعفريت (رواية) ملخص
تعيش الأميرة إيرين البالغة من العمر (8) سنوات حياتها وحيدة في قلعة في البرية في مملكة جبلية معزولة، مع مربيتها لوتي. والدتها متوفية ووالدها (الملك)، غائب دائما. ويسكن في المناجم القريبة من القلعة جنس من العفاريت الذين نُفوا عن المملكة منذ زمن بعيد، وهم الآن عازمون على الانتقام من جيرانهم البشر. وفي أحد الأيام الممطرة تستكشف الأميرة القلعة، وتكتشف سيدة جميلة غامضة، والتي ادعت أنها جدتها الكبيرة وأنها تحمل نفس الاسم (إيرين). في اليوم التالي أقنعت الأميرة إيرين مربيتها باصطحابها إلى الخارج، وبعد حلول الظلام طاردتهما العفاريت، وأنقذهما عامل من عمال المنجم يدعى (كوردي)، الذي أصبح صديقا للأميرة إيرين. ومن خلال عمله في المنجم مع بقية العمال، يبدأ (كوردي) بالتنصت على العفاريت ويكتشف سرهم ونقطة ضعفهم، التي تكمن في امتلاكهم أقداما لينة وضعيفة جدا. ثم يتسلل (كوردي) إلى القاعة الكبرى في قصر العفاريت، ويكتشف أن العفاريت تنوي إغراق المنجم. ينقل (كوردي) الخبر إلى والده.
الأميرة والعفريت (رواية) ملخص
في القصر، تؤذي الأميرة (إيرين) يدها وتشرف جدتها الكبيرة على معالجتها. وبعد أسبوع تنوي الأميرة رؤية جدتها الكبيرة مرة أخرى ولكنها تخاف من قطة طويلة وتهرب إلى الجبل وتتيه حيث يقودها ضوء يخرج من برج جدتها الكبيرة إلى منزلها وتقوم الجدة بإعطائها حلقة تعلق على خيط لا يراه أحد إلا هي ويقودها هذا الخيط إلى المنزل.
يكتشف العفاريت أن (كوردي) يتنصت عليهم ويعلمون أنه علم بأسرارهم فيسجنونه، ويتركونه ليموت جوعا، ولكن الخيط السحري يقود الأميرة (إيرين) لإنقاذ (كوردي). وتأخذ الأميرة (كوردي) ليرى جدتها الكبيرة وعندما يصلان إليها تكتشف الأميرة أنها الوحيدة القادرة على رؤية جدتها الكبيرة وأن (كوردي) لا يستطيع رؤيتها.
الأميرة والعفريت (رواية) ملخص
يكتشف (كوردي) فيما بعد أن العفاريت تحفر نفقا من المنجم نحو قصر الملك، حيث تخطط العفاريت لاختطاف الأميرة وتزويجها لأمير العفاريت (هارليب). يحذر (كوردي) حراس القصر ولكنه يُسجن في القصر ويصاب بالحمى جراء جرح في ساقه حتى تعالجه جدة الأميرة (إيرين) الكبيرة. وفي الوقت نفسه تتمكن العفاريت من اختراق القصر وتأتي لاختطاف الأميرة، ولكن (كوردي) يهرب من سجنه ويتبع الخيط السحري ويعيدها إلى الملك. وعندما تغمر العفاريت المنجم، يدخل الماء إلى القصر ويحذر (كوردي) الآخرين وتغرق العفاريت.
يطلب الملك من (كوردي) أن يعمل حارسا شخصيا له ولكن (كوردي) يرفض قائلا إنه لا يستطيع ترك والديه، وبدلا من ذلك يتقبل ثوبا أحمر جديدا كمكافأة له ويعطيه لأمه.
يوريسكو
يوريسكو هو برنامج مكتوب من قبل دوغلاس لينات في RLL-1، وهي لغة تقدم نفسها مكتوبة في لغة البرمجة ليسب. تكملة لعلم الرياضيات الآلي، ويتكون من الاستدلال، أي قواعد الإبهام، بما في ذلك الاستدلال تصف كيفية استخدام وتغيير الاستدلال الخاصة بها. لينات كان محبطا من قبل قيود الرياضيات الآلي  إلى مجال واحد وتطويرها حتى يوريسكو. أدى إحباطه مع جهود ترميز معرفة النطاق في يوريسكو إلى تطور لينات اللاحق (اعتبارا من 2014، واستمرارا) لتطوير cyc. لينات تصور في نهاية المطاف اقتران قاعدة المعرفة سيك مع محرك اكتشاف يوريسكو.
يوريسكو تاريخ
بدأت التنمية في كارنيجي ميلون في عام 1976 واستمرت في جامعة ستانفورد في عام 1978 عندما عاد لينات للتدريس. وقال لينات: "خلال السنوات الخمس الأولى، لم يكن هناك شيء جيد. ولكن عندما تم تغيير التنفيذ إلى التمثيل القائم على لغة الإطار الذي دعا رل (لغة التقديم)، وخلق الاستدلال والتعديل أصبح أبسط من ذلك بكثير. ثم تم تطبيق يوريسكو على عدد من المجالات مع نجاح مدهش، بما في ذلك تصميم دارة التكامل الفائق.
لينات ويوريسكو اكتسبت سمعة سيئة من خلال تقديم أسطول الفوز (عدد كبير من السفن ثابتة، مدرعة خفيفة مع العديد من الأسلحة الصغيرة) إلى الولايات المتحدة الأمريكية ترافيلر "TCS" بطولة وطنية في عام 1981، مما أجبر تغييرات واسعة في قواعد اللعبة. ومع ذلك، فاز يوريسكو مرة أخرى في عام 1982 عندما اكتشف البرنامج أن القواعد سمحت للبرنامج بتدمير السفن الخاصة بها، مما يسمح لها لمواصلة استخدام الكثير من نفس الاستراتيجية. أعلن مسؤولو البطولة أنه إذا فازت يوريسكو ببطولة أخرى فسيتم إلغاء المسابقة. لينات استبعد يوريسكو من اللعبة. فوز ترافيلر اجبر لينات للانتباه الي داربا، التي مولت الكثير من عمله اللاحق.
يوريسكو في الثقافة الشعبية
في الموسم الأول من حلقة الملفات الغامضة «الشبح في الجهاز»، يوريسكو هو اسم شركة برمجيات خيالية مسؤولة عن حلقة «وحش الأسبوع»، وإدارة برامج المرافق المعروفة باسم «نظام التشغيل المركزي»، أو " COS ". كوز (الموصوفة في الحلقة على أنها «شبكة تكيفية») تظهر لتكون قادرة على التعلم عندما يصل مصممها في مقر يوريسكو وتفاجأ أن تجد أن كوز أعطت نفسها القدرة على الكلام. يضطر المصمم لخلق فيروس لتدمير كوز بعد كوز يرتكب سلسلة من جرائم القتل في محاولة واضحة لمنع تدميرها.
كما تم ذكر لينات، ونوقشت يوريسكو في نهاية محاضرة ريتشارد فاينمان للكمبيوتر الاستكشافية كجزء من سلسلة حلقات عن التفكير المتعمق.
كروموبليكسي
يشير مصطلح كروموبليكسي  (بالإنجليزية: Chromoplexy)‏ إلى فئة من المُراتبات (إعادة ترتيبات) الدنا المعقدة لوحظ وجودها في جينومات الخلايا السرطانية. تم تحديد هذه الظاهرة لأول مرة في سرطان البروستاتا عن طريق السلسلة الجينومية الكاملة لأورام البروستاتا. تسبب كروموبليكسي المادة الوراثية من واحد أو أكثر من الكروموسومات لتصبح أسرع كما يتم كسر العديد من خيوط الحمض النووي وربط بعضها البعض في تكوين جديد. في سرطان البروستاتا، قد يسبب كروموبليكسي أحداث متعددة للجنين داخل دورة خلية واحدة، وتوفير ميزة التكاثر لخلية سرطانية. تحدث عدة طفرات سرطانية في سرطان البروستاتا عن طريق كروموبليكسي، مثل انقطاع الجينات الكابتة للورم بتين أو إنشاء جين الانصهار TMPRSS2-إرغ.
كروموبليكسي
تم استنتاج كرومبلكسي أصلا من خلال تحليل إحصائي لموقع فواصل الحمض النووي عبر الجينوم. ولا يعرف انتشاره عبر السرطانات، لأنه لم يتم تحليل سوى عدد قليل من أنواع الأورام لكروموبليكسي في المطبوعات المنشورة. ومع ذلك، تم الكشف عنها في الغالبية العظمى من 57 أورام البروستاتا تحليل وتم الإبلاغ عنها في الخلايا غير الصغيرة لسرطان الرئة، سرطان الجلد والرأس والرقبة سرطان الخلايا الحرشفية
جنبا إلى جنب مع كروموثريبسيس، ودوران كسر الانصهار، كروموبليكسي هو مثال على كرومواناجنيسيس. مصطلح الصيد للجميع للأحداث التي تولد تشوهات الكروموسومات الهيكلية المعقدة
كروموبليكسي الآلية المقترحة
لم يتم تحديد الآلية الكامنة وراء إعادة ترتيب معقدة في كروموبليكسي. وهناك نموذج مقترح هو أن الحمض النووي يجمع معا في مراكز النسخ النووية حيث الجينات عبر الكروموسومات متعددة يتم تنظيمها من قبل عوامل النسخ مثل مستقبلات الاندروجين. هذا الحمض النووي قد تم الحفاظ على فترات عابرة متعددة أثناء النسخ ومجموعات من نهايات الدنا المكسورة قد يكون ليغاتد إلى بعضها البعض في تكوين غير صحيح.
لم يظهر هذا النموذج تجريبيا. جدارة هي أنه قد تكون مسؤولة عن حقيقة أن كروموبليكسي يبدو أن يسبب فواصل الحمض النووي في مناطق النواة التي يتم نسخها بنشاط وتتوافق مع لونين مفتوح. كما قد يفسر كيف يمكن أن تشارك الحمض النووي من كروموسومات متعددة في إعادة ترتيب معقدة واحدة بسبب التوطين المشترك النووي للجينات من الكروموسومات متعددة في مراكز النسخ.
كروموبليكسي العلاقة مع كروموثريبسيس
كروموبليكسي يشبهه، ولكنه متميز عن كروموثريبسيس، حدث كارثي واحد يسبب «تحطيم» في الكروموسوم:. إن الترسيم الدقيق بين الصبغيات والكروموبليكسي غير واضح، ولكن الفوارق العامة هي
كروموبليكسي غالبا ما تنطوي على شرائح من الحمض النووي من كروموسومات متعددة (على سبيل المثال، خمسة أو أكثر)، في حين أن كروموثريبسيس عادة ما تشمل مناطق متفاوتة من واحد أو اثنين من الكروموسومات.
ومع ذلك، «الجسور الحذف» يمكن أن ينظر في كروموبليكسي التي تمثل الحمض النووي المفقودة عند تقاطعات الانصهار من إعادة ترتيب. في بعض الحالات على الأقل من سرطان البروستاتا، يمكن أن يحدث كروموبليكسي في جولات لاحقة متعددة. وعلى النقيض من ذلك، لم يتم التعرف على العديد من الأحداث المستقلة للكروموثريبسيس في الأورام المنفردة.
كروموبليكسي العلاقة بتطور السرطان
وقد اقترح الكروموبليكسي كوسيلة يمكن من خلالها أن تتعرض جينومات السرطان لطفرات تطور من خلال تغيير جينات سرطانية متعددة عبر الجينوم في «ضربة واحدة». على سبيل المثال، في واحد على الأقل ورم البروستاتا، حدث كروموبلكتيك واحد ولدت الانصهار TMPRSS2-إرغ في حين تعطيل الجينات الأخرى الكابتة للورم مثل SMAD4.
الجمهورية الكتالانية (2017)
الجمهورية الكتالانية (بالقطلونية: República Catalana) هي دولة غير معترف بها تم الإعلان عن إستقلالها من جانب واحد على أراضي كتالونيا في شبه الجزيرة الأيبيرية في 27 أكتوبر 2017. الوضع القانوني للدولة هو متنازع عليه حيث أعلن برلمان كتالونيا الاستقلال عن المملكة الإسبانية في خضم أزمة دستورية بناءً على نتائج استفتاء استقلال كتالونيا 2017، فرد مجلس الشيوخ الإسباني بتفعيل المادة 155 من الدستور الإسباني لعام 1978، مما يسمح للحكومة الإسبانية المركزية بفرض حكم مباشر على كتالونيا وتعليق الحكم الذاتي للمنطقة. بعد ذلك بوقت قصير، قام ماريانو راخوي رئيس وزراء إسبانيا بحل برلمان كتالونيا، وإقالة المجلس التنفيذي لكتالونيا، ودعا إلى إجراء انتخابات إقليمية مبكرة في 21 ديسمبر 2017. في المقابل، صرح كارلس بوتشدمون، رئيس حكومة كتالونيا بأن البرلمانات وحدها يمكن أن تنتخب أو تزيل الحكومات في مجتمع ديمقراطي وطلب من الكتالان أن «يعارضوا بشكل ديمقراطي» تنفيذ المادة 155، لكن لم يوضّح كيف سيكون رده على أوامر الحكومة الأسبانية.
الجمهورية الكتالانية (2017)
بحلول 30 أكتوبر 2017، عادت المؤسسات الحكومية للعمل في جميع أرجاء كتالونيا تحت سلطة حكومة مدريد التي استولت على السلطة وحلت البرلمان ولم تواجه عملية الحل أي مواجهة تذكر من السلطات الكتالانية. لجأ بوتشدمون وعدداً من أفراد حكومته المنحلة إلى بلجيكا للهروب من الملاحقة القضائية الإسبانية، حيث وجه المدعي العام الإسباني لهم تهم التمرد والتحريض والإختلاس. حكمت المحكمة الدستورية الإسبانية في 31 أكتوبر بتعليق العمل بإعلان الاستقلال الكتالاني. وفي يوم 2 نوفمبر 2017، أمرت الحكومة الإسبانية بحجز 8 من أعضاء الحكومة الكتالانية -من بينهم نائب الرئيس بوتشدمون وزعيم حزب يسار كتالونيا الجمهوري- خوفاً من سفرهم وأصدر المدعي العام أيضاً مذكرة اعتقال أوروبية بحق الرئيس بوتشدمون وأعضاء أخرين من الحكومة رفضوا أن يسلموا أنفسهم.
الجمهورية الكتالانية (2017) التاريخ
علقت المحكمة الدستورية الإسبانية بعد قرار الحكومة الإسبانية عدم دستورية الاستفتاء حول الاستقلال الذي عقد في كتالونيا في 1 أكتوبر 2017. كان سؤال الاستفتاء «هل تريد أن تكون كتالونيا دولة مستقلة في شكل جمهورية؟» وأعطي المصوتون خيارين «نعم» و«لا»، واحتل التصويت بنعم على 92.01% من نسبة المصوتين بينما حصل التصويت بلا على 7.99% من المجموع، في ظل مشاركة 43.03% من من لهم الحق في التصويت وسط تشكيك حول الالتزام بأساسيات العملية التصويتية.
الجمهورية الكتالانية (2017) التاريخ
خطب الرئيس الكتالوني كارلس بوتشدمون في البرلمان الكتلاني يوم 10 أكتوبر وقال أن «كتالونيا قد حصلت على حقها في أن تكون دولة مستقلة» وأنه سيدافع عن «قرار السكان في أن تصبح كتالونيا جمهورية مستقلة». طلب بوتشدمون من البرلمان أن يقوم بتعليق إصدار أي إعلان رسمي للاستقلال لترك نافذة للحوار مع الحكومة الإسبانية. وقع بعدها بوتشدمون وعدة نواب برلمانيين موالين للانفصال إعلان استقلال رمزي بدون أي أثر قانوني. عقد مجلس الوزراء الإسباني بعدها في 11 أكتوبر جلسة استثنائية طارئة لمناقشة الأحداث في اليوم السابق، وطلب رئيس الوزراء ماريانو راخوي رسمياً من الحكومة الكتالانية تأكيد موقفها من إعلانها للاستقلال قبل الساعة العاشرة صباحاً من يوم 16 أكتوبر، ثم مددت الفترة بعدها إلى 19 أكتوبر وذكر أن في حالة الحصول على رد بتأكيد الاستقلال أو عدم الرد على الطلب فإنه سيتم تطبيق جميع الإجراءات القانونية تجاه الحكومة الكتالانية في تلك الحالة. هذا الطلب هو شرط أساسي يجب تنفيذه قبل استخدام المادة 155 من الدستور الأسباني والمسمى «الخيار النووي» والذي من شأنه أن يمكن الحكومة الإسبانية بتعليق الحكم الذاتي الكتالوني والسيطرة المباشرة على الحكم في المنطقة من قبل مدريد. تزايدت الضغوط داخل المعكسر الموالي للاستقلال عندما طلب حزب الوحدة الشعبية الحكومة إصدار بيان وإعلان واضح للاستقلال الكتلالوني مهدداً بسحب دعمه البرلماني لبوتشدمون في حالة عدل عن دعواته للاستقلال. فشل بوتشدمون من خلال رده إلى راخوي في توضيح إذا كان الاستقلال قد تم إعلانه بالفعل ودعا في المقابل إلى حوار خلال شهرين. رفضت الحكومة المركزية الرد المقدم وأنه لا يجيب على طلباتها وشككت في رغبة بوتشدمون في الحوار وأسمها بالغير واضحة. رفضت الحكومة الكتالانية تأكيد أو نفي الاستقلال وضعها أمام موعد زمني أخر ونهائي للرد قبل أن تطبق حكومة مدريد فحوى المادة 155 من الدستور.
الجمهورية الكتالانية (2017) التاريخ
أكد رئيس الوزراء ماريانو راخوي في 19 أكتوبر أن الحكومة الإسبانية مستعدة لتفعيل المادة 155 من الدستور والتحرك لتعليق الحكم الذاتي الكتالاوني بعد اجتماع للوزراء بتاريخ 21 أكتوبر بعدما رسالة بوتشدمون التي قالت أن استقلال كتالونيا لا يزال معلق ولكن البرلمان قد يقرر التصويت على الاستقلال إذا واصلت إسبانيا «عمليات القمع». وفي وقت لاحق، أعلن راخوي أن الحكومة الإسبانية في انتظار موافقة مجلس الشيوخ الإسباني لستسيطر مباشرة على حكومة كتالونيا وتشرع في إزالة بوتشدمون وحكومته من مناصبهم والدعوة إلى انتخابات في الإقليم خلال ستة أشهر.
عقد برلمان كتالونيا جلسة نقاش في 26-27 أكتوبر 2017 حول إعلان استقلال محتمل، بالتوازي مع عقد مجلس الشيوخ لنقاش حول تطبيق الحكم المباشر على كتالونيا من خلال تفعيل المادة 155 من الدستور الإسباني لعام 1978. في نهاية الجلسة صوت البرلمان الكتالوني في اقتراع سري على إعلان استقلال أحادي وتم تمرير القرار بموافقة 70 عضو مقابل رفض 10 أعضاء و2 أعضاء أدلوا بأصوات فارغة في ظل مقاطعة جميع النواب من أحزاب «سيتيزنز» و«حزب كتالونيا الاشتراكي» و«حزب الشعب».
الجمهورية الكتالانية (2017) التاريخ
أعلن المجلس العام لفال دران، وهي منطقة حكم ذاتي مستقل داخل منطقة كتالونيا منذ 2015 (كما هي كتالونيا بالنسبة إلى إسبانيا) أن المجلس سيعقد جلسة استثنائية في 30 أكتوبر لتقييم الأثار المترتبة على إعلان الاستقلال وتقرير إذا ما ستعلن المنطقة إستقلالها على كتالونيا نفسها.
رداً على إعلان الاستقلال، قام رئيس وزراء إسبانيا ماريانو راخوي بحل برلمان كتالونيا وحل مجلس كتالونيا التنفيذي وأعلن عن انتخابات مبكرة في 21 ديسمبر 2017 بعدما حصل على تأييد مجلس الشيوخ الإسباني في تفعيل المادة 155.
وبعد وقت قريب من إعلان راخوي، قام رئيس قوات الشرطة الكتالونية بتقديم رسالة وداع لزملائه تعترف بقرار الحكومة الإسبانية في إبعاده. طلب الرقيب جوسيب ترابيرو أيضاً من قوات الشرطة أن تظل «موالية» لخليفته.
الجمهورية الكتالانية (2017) التاريخ
وفي حين لمحت بعض وسائل الإعلان أن حكومة كارلس بوتشدمون الكتالونية لن تقاوم استيلاء الحكومة الإسبانية على السلطة، إلا أن بوتشدمون نفسه لم يعترف بإزالته وأكد أن البرلمانات هي من «تنتخب وتزيل الحكومات» كما طلب من الكتالان «معارضة تنفيذ المادة 155 ديموقراطياً». ولم يذكر كارلس إذا ما كان سيعترف أو يرفض صراحةً قرارات الحكومة الأسبانية.
بحلول 30 أكتوبر 2017، ألغت القائمة بأعمال رئاسة البرلمان الكتالوني ذات التوجه الانفصالي كارمي فوركاديل جلسة برلمانية كان مقرر لها ان تنعقد بتاريخ 31 أكتوبر بسبب «حل البرلمان» وهو اعتراف ضمني بقرار حكومة مدريد. لجأ بعدها بوتشدمون وعدداً من أفراد حكومته إلى بلجيكا هرباً من الملاحقة القضائية الإسبانية. وجه المدعي العام الإسباني لهم رسمياً تهم التمرد والتحريض والإختلاس. ومن جهة أخرى، ساعد هدوء الشارع الكتالاني وعودة العمل في جميع أرجاء المقاطعة بالإضافة إلى عدم مقاومة الحكومة الكتالانية الجديدة المنحلة للحكومة المركزية في تثبيت وإحكام سيطرتها على المؤسسات الحكومية الكتالانية.
الجمهورية الكتالانية (2017) العلاقات الخارجية
في الوقت الحالي، أصدرت الدول التالية بيانات بعدم الاعتراف بالجمهورية الكتالانية ككيان مستقل، ودعم السلامة الإقليمية لإسبانيا والنظام الدستوري و/أو الادعاء بأنها مسألة إسبانية داخلية. وقد دعت بلجيكا وسلوفينيا إلى إيجاد حل سلمي وحوار دون أن يرفضا صراحة الاعتراف بالاستقلال الكتالاني، بينما اكتفت المجر وروسيا بالادعاء بأنها مسألة إسبانية داخلية.
في الوقت نفسه، أعربت بعض الكيانات عن اهتمامها بالاعتراف. ويخطط عضو في البرلمان من حزب الوسط الحاكم في فنلندا لإجراء تصويت ومناقشة الاقتراح في البرلمان. وقد أعربت فنزويلا وكوريا الشمالية مؤخراً عن تأييدهما للسيادة الكتالانية ولكنها لم تبدي رسميا حتى الآن اعترافها. وأعربت أبخازيا وأوسيتيا الجنوبية عن اهتمامهما بالنظر في الاعتراف بالجمهورية الكتالانية إذا تلقت هذا الطلب من كتالونيا. وأصدرت وزارة خارجية جمهورية أرتساخ بيانا للدعم، تقول فيه «إننا نعتبر أن حل الأزمة السياسية بين برشلونة ومدريد يتحقق بالوسائل السلمية وحدها، عن طريق الحوار».
الجمهورية الكتالانية (2017) العلاقات الخارجية
وأعرب رئيس الوزراء الفلمنكي، جيرت بورجوا، عن تأييده للجمهورية الكتالانية، ولكنه اعترف بأن القرار يعود إلى الحكومة الاتحادية البلجيكية. وأعرب جان-غي تالاموني، رئيس جمعية كورسيكا، عن دعمه لاستقلال كتالونيا، لكن الاعتراف رمزي بحت. وأعربت الحكومة الاسكتلندية عن دعمها لتقرير المصير لشعب كتالونيا، وذكرت أنها «تفهم موقف حكومة كتالونيا وتحترمه». وقبل إعلان الاستقلال، تقدم مجلس مدينة ديري ومجلس مقاطعة سترابان في أيرلندا الشمالية باقتراح يدعو الحكومتين البريطانية والأيرلندية إلى الاعتراف بالجمهورية الكتالانية.
الجمهورية الكتالانية (2017) العلاقات الخارجية
كتالونيا جزء من الاتحاد الأوروبي، ومنطقة اليورو، ومنطقة شنغن بوصفها منطقة من إسبانيا. وقبل الإعلان، دار نقاش حول ما إذا كانت كتالونيا مستقلة ستحتفظ بعضوية الاتحاد الأوروبي والترتيبات الدولية المرتبطة بها، أو تجد نفسها خارج هذه الترتيبات عند الاستقلال. ولا يجري تناول انفصال جزء من دولة عضو على وجه التحديد في معاهدات الاتحاد الأوروبي، على الرغم من أنه تم تقديم آراء قانونية سواء في حالة كتالونيا أو أثناء المناقشة التي دارت حول استفتاء الاستقلال الاسكتلندي لعام 2014. ويشير «مبدأ برودي» الذي تتبعه المفوضية الأوروبية إلى أن الدولة المنفصلة ستخرج من الاتحاد الأوروبي وسيكون عليها أن تتقدم بطلب للانضمام إلى عضويته كدولة خارجية.
ذكر دونالد توسك، رئيس المجلس الأوروبي، أن إعلان الاستقلال «لا يغير شيئا»، وأن الاتحاد الأوروبي سيتعامل مع الحكومة الإسبانية وحدها.
أوغست شوفو
جان باتيست «أوغست» شُوفُو (بالفرنسية: Auguste Chauveau) (23 نوفمبر 1827-4 يناير 1917) كانَ عُضواً في زمالة الجمعية الملكية وأُستاذاً فرنسياً وطبيباً بيطرياً.
أوغست شوفو حَياته
وُلِدَ في فيلينيوف-لا-غويارد، وتَلَقى تَعليمَه في المَدرسة البَيطرية الوَطنية في ميزون ألفور والمَدرسة البَيطرية الوطنية ليون. في سن ال 21 انضم إلى الموظفين في المؤسسة الأخيرة، وفي عام 1875 أصبح مديراً للمدرسة.
في عام 1886، كان أستاذاً في علم الأمراض في المتحف الوطني للتاريخ الطبيعي في باريس.
أجرى أوغست طوال حياته المهنية تحقيقات في مجالات علم الأحياء الدقيقة، علم الفيروسات، الكيمياء الحيوية، الديناميكا الحرارية العضلية وأمراض القلب. مع إتيان-جولز ماري (1830-1904)، أجرى دراسات هامة تشمل مراحل مختلفة من دورة القلب والضغط داخل القلب.
في عام 1867 قامَ بِتجارب حاسِمة حَول انتِقال السل وأثر عَمَله على لوائح الصحة العمومية. كانَ لَه دَور في اختراع قسطرة القلب.
أوغست شوفو حَياته
قام باجتذاب عدد من الكتاب المناهضين لقضية مكافحة تشريح الأحياء لِتَجاربه عَلى الحَيوانات في مَطلع القرن العشرين.
سُمي نوع البكتيريا «كلوستريديوم شوفياي» نسبة إلى أوغست تشوفو.
كان صاحب الرسالة التي تم نشرها باللّغة الإنجليزية بِوصفها التَّشريح المُقارن للحيوانات المُستأنسة، وهو مؤلف الدراسة التشريحية المماثلة. كما تَعاون مَع تشارلز جوزيف بوشارد (1837-1915) في تأسيس مَجلة الفسيولوجيا والباثولوجيا التابعة لمعهد الأرصاد الوطنية.
ببليوتيكا هيرتسيانا
ببليوتيكا هيرتسيانا (باللاتينية: Bibliotheca Hertziana) هي معهد بحثي ألماني مقره العاصمة الإيطالية روما، ويتبع لمعهد ماكس بلانك لتاريخ الفن. أُنشئ كمعهد من معاهد القيصر فيلهلم سنة 1913 بتبرع قدمته في العام السابق هنرييته هيرتس، وهو اليوم من المعاهد القليلة التابعة لجمعية ماكس بلانك التي لا يوجد مقرها على الأراضي الألمانية.
يقع المعهد في قلب مدينة روما التاريخية قرب كنيسة ترينيتا دي مونتي، وتضمه أربعة مبانٍ تطل على طريق «فيا غريغوريانا».
النقابية-اللاسلطوية
النقابية-اللاسلطوية (أيضا يشار لها بالنقابية الثورية) هي إحدى النظريات اللاسلطوية التي ترى أن النقابية الصناعية الثورية تعتبر إحدى سبل العمال في السيطرة على اقتصاد المجتمعات الرأسمالية، ومن خلال ذلك يتسع تأثيرها على المجتمع. يعتبر النقابيون نظريتهم الاقتصادية بأنها إستراتيجية تسمح بالنشاط الذاتي للعمال وكنظام اقتصادي تعاوني بديل بقيم ديمقارطية وإنتاجية متمركزة على توفية المتطلبات البشرية.
من أهم المبادئ النقابية-اللاسلطوية: التضامن العمالي، والعمل المباشر (من دون تدخل اطراف ثالثة كالسياسيين أو البيروقراطيين أو المحكمين)، والديمقراطية المباشرة أو الإدارة الذاتية للعمال. الهدف النهائي للنقابية هو إلغاء نظام الأجور، معتبرا إياه نوعا من أنواع العبودية. لذلك فان نظرية النقابية-اللاسلطوية تتمركز بشكل عام حول الحركة العمالية.
النقابية-اللاسلطوية
النقابية-اللاسلطوية تنظر إلى الدولة بأن هدفها الرئيسي هو حماية الملكية الخاصة وبالتالي التمييز الاقتصادي والاجتماعي والسياسي، حارمة شعوبها من الاستقلال المادي والحكم الذاتي الاجتماعي المنبثق منه. مخالفة لنظيراتها من الكتل الفكرية، خاصة الماركسية-اللينينية، والنقابية-اللاسلطوية لا تسمح باحتمالية تكوين دولة العمال، أو دولة تعمل لمصلحة العمال لا لمصلحة أصحاب النفوذ، معتبرة أي دولة تهدف إلى تفويض العمال سينتهي بها المطاف بتفويض نفسها أو النخب الحاكمة على حساب العمال. عاكسة الفلسفة اللاسلطوية (الأناركية) التي تستمد منها إلهامها، تتمركز النقابية-اللاسلطوية حول فكرة أن السلطة تُفسد، وأن أي نوع من التسلسلات الهرمية التي لا تستطيع أن تبرر نفسها يجب أن تصتأصل أو تستبدل بسيطرة متساوية لامركزية.
النقابية-اللاسلطوية التاريخ
كتب هيوبرت لاغارديل ان بيير-جوزيف برودون وضع أساسيات الفكر النقابي-اللاسلطوي، رافضا كل من الرأسمالية والدولة خلالها. حيث انه نظر إلى المجموعات الاقتصادية الحرة والـ (كفاح) لا الـ (سلمية) كالميول المسيطرة على البشر.
نشر سام مينوارنغ في بريطانيا في سبتمبر، عام 1903 ومارس، عام 1904 عددين من جريدة سميت بالاضراب العام(The General Strike)، والتي لم تستمر طويلا، وقد كانت عبارة عن منشور يعبر فيها عن انتقادات واضحة لـ«التمسك الشديد بالرسميات» في بيروقراطية اتحاد العمال وساهم باضرابات في أوروبا مستعملا فيها التكتيكات النقابية.
النقابية-اللاسلطوية التاريخ
في منتصف حقبة إعادة البوربون في اسبانيا، عام 1910, تم إنشاء الاتحاد الوطني للعمال (CNT) في برشلونة في كونغرس اتحاد العمال الكتالوني SolidaridadObrera (التضامن العمالي) بهدف تشكيل قوة معارضة لاتحاد العمال ذي الأغلبية آنذاك، اتحاد العمال العام الاشتراكي (UGT) ول«تسريع عملية تحرير العمال من خلال المصادرة الثورية للبرجوازيين». فبدايات الاتحاد كانت ضئيلة حيث ان تعداد أعضاء الاتحاد وصل إلى 26,571 عضوا متمثلا بعدة نقابات وكونفدراليات. مصادفا أول مؤتمر له سنة 1911, بادر الاتحاد بإضراب عام مستفزا قاضيا في برشلونا مما ادى به إلى إعلان الاتحاد غير قانوني حتى سنة 1914. وفي ذات السنة من عام 1911 حصلت النقابة على تسميتها رسميا. ومنذ عام 1918 وهكذا بدأت قوة الاتحاد بالازدياد. حيث ان الاتحاد كان له دور كبير قي اضراب اللاكانادينسي La Canadiense العام، الذي أدى إلى شلل 70% من الصناعة في كتالونيا عام 1919, العام الذي وصل إليه الاتحاد إلى 700,000 عضوا. في ذلك الوقت، أصاب الذعر أرباب العمل مؤديا إلى شيوع ممارسة البستوليريزمو PistolerismoI (توظيف مجرمين لتخويف القيادات النقابية الفاعلة)، مؤديا إلى دوامة من العنف أثرت بشكل كبير على النقابة. حيث كان لهؤلاء المسلحين الفضل بقتل 21 قياديا بغضون 48 ساعة.
النقابية-اللاسلطوية التاريخ
وتم إنشاء جمعية العمال الدولية (IWA) سنة 1922 في برلين حيث انضم ال (CNT) على الفور. ولكن، العام التالي شهد صعود نظام ميكيل دي ريفيرا الدكتاتوري للحكم، حيث ان النقابة تم حظرها، للمرة الثانية. ومع ذلك، بعد استعادة الحركة العمالية لنشاطاتها بعد الثورة الروسيا، تم تكوين ما يعرف حاليا بالIWA، معتبرة نفسها «الوريث الحقيقي» للأممية الأصلية. حيث عكست الثورة البلشافية الناجحة في روسيا سنة 1918 موجة من النجاحات النقابية المتتالية، من ضمنها نضال منظمة العمال الصناعيين العالميين (IWW) في الولايات المتحدة وتكوين نقابات لاسلطوية في أمريكا اللاتينية وإضرابات نقابية كبيرة في كل من ألمانيا والبرتغال واسبانيا وإيطاليا وفرنسا، مشيرة إلى ان «حيادية النقابات (الاقتصادية لا السياسية) قد تم ازاحتها». وكان اخر تشكيل لما كان يعرف بمنظمة العمال الاممية، تم اثناء مؤتمر غير قانوني في برلين في ديسمبر من عام 1922, مؤديا إلى انقسام مبرم بين الحركة النقابية الأممية والبلشفيين.