hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
سليمان بن الصمة المهلبي ثورة الخوارج
ثار في أفريقية رجل من الخوارخ الاباضية اسمه صالح بن نصير النفرئي، وتبعه كثيرين من البربر الذين غرر بهم في باجة، فبلغ والي أفريقية داود بن يزيد المهلبي والي المغرب العربي، فقرر التصدي له والقضاء على ثورته قبل استفحالها، فأرسل اليه المهلب بن يزيد، ولكن لم يوفق في التصدى له، فقرر داود ان يرسل له مرة أخرى قائد آخر، فكلف القائد الفذ والقوي الشكيمة سليمان بن الصمة المهلبي.
سليمان بن الصمة المهلبي معركة باجة
قال البكري وذكرها من مدن أفريقية «و مدينة باجة كبيرة كثيرة الأنهار، وهي على جبل يسمّى عين الشمس في هيئة الطيلسان تطرد حواليها المياه وفيها عيون الماء العذب، ومن تلك العيون عين تعرف بعين الشمس هي تحت سور المدينة»
عندئذٍ قرر داود بن يزيد ان يرسل اليها ابن عمه وقائدها الشجاع سليمان بن الصمة المهلبي بعشرة الاف جندي، وتحرك اليها سليمان بن الصمة من القيروان فبلغ ذلك صالح بن نصر، واستعد للقائه وجمع كل ما عنده من الخوارج لمواجهة جيش القيروان، والتقى في باجة وإقتتلوا قتالاً شديداً، وصمد لهم سليمان بن الصمة صموداً عظيماً، انتهى اخيراً بانتصار ساحق لجيش القيروان وهزيمةٍ نكراء للخوارج البربر، حيث وصف بن عذاري قتلاهم باكثر من عشرة آلاف مقاتل، ومن نجا منهم فر هرباً، ويقول بن عذاري «فوجه إليهم داود، سليمان بن الصمة
في عشرة آلاف فارس، فهزم البربر وتبعهم وقتل منهم أكثر من عشرة آلاف مقاتل.»
واما قائدهم الخارجي صالح بن نصر فقد فر هارباً لا يُولى على شيء،
بعد هزيمتهُ هزيمةً ساحقة امام القائد سليمان بن الصمة إلى مكان يجمع فيه الفلول من جديد لمواجهة حكومة القيروان.
سليمان بن الصمة المهلبي معركة شقبنارية
جاء وصف بشقبنارية في الروض المعطار «مدينة في بلاد إفريقيه بمقربة من مدينة الاربس، فيها آثار عظيمة، ويقال إنها كانت من أعظم مدن إفريقيه كان بها ماء مجلوب. »
ثم بعد ان هرب صالح بن نصير، إنضم اليه جماعة من زعماء كثيرين من البربر الخوارج بافريقية، الذين غرر بهم صالح بن نصر بشقبنارية، لم يكونوا قد انضموا اليه في معركة باجة، فبلغ ذلك داود بن يزيد بن حاتم، وفي الحال قرر ان لا يترك لهم فرصة، فأرسل إليهم القائد المظفر سليمان بن الصمة المهلبي النادر الفروسية للمرة الثانية، فتحرك سليمان بجيش القيروان فوجد خوارج البربر بقيادة صالح بن نصر قد استعدوا للقائه فإلتقى بهم بشقبنارية فدارت بينهم معركة حامية الوطيس اظهر فيها جيش القيروان بقيادة سليمان بن الصمة، ضروب من الشجاعة والاقدام في مواجهة الثوار البربر الخوارج، حيث إنتهت المعركة بانتصار ساحق لجيش القيروان وهزيمة منكرة للبربر، كما أسفرت عن مقتل صالح بن نصير (الخارجي) في ميدان الوغى على أيدي ابطال العرب الاشاوس الذين لم يتركوا له فرصة لإثارة الفوضى في المغرب العربي ومقتل جميع من معه من زعماء البربر الخوارج الذين انضموا اليه.
سليمان بن الصمة المهلبي قائد شرطة مصر
حين انتقل داود بن يزيد بن حاتم المهلبي إلى ولاية مصر بأمر من الخليفة هارون الرشيد يرحمه الله كان معه سليمان بن الصمة ومكث مع داود بن يزيد بن حاتم المهلبي، ثم بعد ذلك انتقل داود بن يزيد المهلبي إلى ولاية السند في المشرق الإسلامي بأمر من الخليفة هارون الرشيد ولم يرافقه سليمان بن الصمة، حيث فضل الاستقرار بمصر، وحين عين إسماعيل بن صالح العباسي والياً على مصر وسكن في مدينة العسكر المصرية، جعل سليمان بن الصمة المهلبي قائداً لشرطة مصر لنشر الأمن والامان بها، نظراً لأنه كان موضع ثقتهُ لما عرف عنه من الشجاعة والقيادة الرشيدة.
سليمان بن الصمة المهلبي وفاته
اما عن وفاة سليمان بن الصمة المهلبي فيبدو انه لم يغادر مصر وانه في اخر حياته اعتزل الحياة السياسية ولزم بيته حتى توفي بمصر على الارجح ولا يعلم سنة وفاته، رحم الله هذا القائد العلم من اعلام القيادة العربية المغربية.
هيلو باندا
هيلو باندا (بالإنجليزية: Hello Panda)‏ هو نوع من البسكويت الياباني، المُصنعة من قِبل شركة ميجي سيكا. ويتكون كل بسكويت من فراغ مجوّف في الداخل، يُملاً هذا الفراغ إما بالفانيلا أو الشوكولاتة أو الفراولة، يرمز البسكويت إلى شخصية بملامح كرتونيّة ترمز إلى دب الباندا.
اُنتج لأول مرة في اليابان خلال صيف عام 1979. يُطبع على البسكويت صوراً مُختلفة لدب الباندا وهو يقوم بأنشطة مُختلفة مثل المبارزة والرماية. كان في البداية يُصنع هيلو باندا في اليابان من قِبل شركة ميجي سيكا، ولكن بدأ الإنتاج في وقت لاحق في سنغافورة والفلبين واندونيسيا.
داينستي واريورز 7
داينستي واريورز 7 (بالإنجليزية: Dynasty Warriors 7)‏، هي لعبة فيديو من نوع بيتم أب. تم تطويرها من قبل أوميغا فورس وتم نشرها من قبل تيكمو كوي. وتستند القصة على كتاب رومانسية الممالك الثلاث للكاتب الصيني لو قوانتشونغ. كُشف النقاب عن اللعبة في عام 2010 قس معرض طوكيو للألعاب.
ضمور بصري
الضُمُور البَصَرِيّ أو ضُمُور القُرْص البَصَرِيّ أو ضُمُور العَصَب البَصَرِيّ (بالإنجليزية: Optic atrophy)‏ هو فقدان بعض أو أغلب ألياف العصب البصري. ولأن كلمة الضمور في الطب تدل على الانكماش لكن مع القدرة على إعادة النمو، لذلك فإن البعض يرى[بحاجة لدقة أكثر] أن الضمور البصري من الناحية المرضية يعطي معنى خاطئا ويفضل استخدام مصطلح "اعتلال عصبي بصري"[بحاجة لمصدر].
ضمور بصري سير المرض
العصب البصري جزء من الدماغ وليس له القدرة على التجدد. ولذلك فلا يمكن الشفاء من الضمور البصري لكنه قد يكون خطيرا أو معتدلا.
ضمور بصري الأعراض
تتضمن الأعراض فقدان القدرة على البصر، كما قد يكون هنالك صعوبة معينة في رؤية اللون.
ضمور بصري الأسباب
إذا كان المرض موروثا، فستظهر الأعراض في الطفولة وقد ترافقها رأرأة. اعتلال لبر العصبي البصري الوراثي (أو ضمور لبر البصري) مرض ورائي لكن بداية ظهوره عادة ما بين 20-30 سنة.
أما في اعتلال كير العصبي البصري فهو وراثي سائد، وتظهر أعراضه خلال الطفولة مبكرا.
كما قد يحدث الضمور البصري بسبب نقص الأكسجين خلال الحمل، كما أن بعض الأدوية التي تأخذها الأم خلال الحمل قد تسبب الضمور البصري.
يحدث الضمور البصري المكتسب بسبب التغير في وصول الدم إلى العين أو العصب البصري (مثل الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي والاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي، وقد يحدث بسبب التهاب أو انتفاخ في العصب البصري (مثل التهاب العصب البصري) وقد يكون نتيجة لضغط على العصب البصري (كما يحدث في أنواع معينة من الأورام) أو بسبب مرض أيضي مثل السكري أو بسبب رضة أو الغلوكوما أو تسمم (بسبب ميثانول أو تبغ أو سم. كما لوحظ في فيتامين بي 12 ومرض باجيت.
داينستي واريورز 5
داينستي واريورز 5 (بالإنجليزية: Dynasty Warriors 5)‏، هي لعبة فيديو من نوع بيتم أب. تم تطويرها من قبل أوميغا فورس وتم نشرها من قبل تيكمو كوي. وتستند القصة على كتاب رومانسية الممالك الثلاث للكاتب الصيني لو قوانتشونغ. تُلعب اللعبة في أنظمة مُختلفة مثل بلاي ستيشن 2 وإكس بوكس، أصدرت لأول مرة في اليابان في 24 فبراير 2005.
سلمان الحزم
سلمان الحزم (بالإنجليزية: Salman AlHazm)‏؛ هي مدرعة عسكرية سعودية ناقلة للجنود عالية الأداء تنافس هامفي الأمريكية، حضرت المدرعة في معرض القوات المسلحة ولفتت الأنظار بشكلها ومواصفاتها وقوتها الجبارة وبمستوى حماية عالية جدا. المدرعة قادرة على أن تقوم بمهام هجومية ودفاعية بالإضافة لمهام تكتيكية وتستطيع حمل وحماية قصوى لثمانية جنود.
التقاطع الرحمي البوقي
'التقاطع الرحمي البوقي' uterotubal junction هو الوصلة بين تجويف بطانة الرحم وقناة فالوب(قناة الرحم) عند الجزء القريب من من فتحة الأنبوب وبداية الجزء المغموس من قناة فالوب في بطانة الرحم.خلويا، تتغير الخلايا المبطنة لجدار الرحم إلى خلايا مهدبة تبطن قناتى فالوب.
التقاطع الرحمي البوقي الوظيفة
من الضروري أن يظل التقاطع مفتوحا من أجل الإنجاب . ويمكن أن ينغلق التقاطع عن طريق العدوى salpingitis أو التدخل الجراحي. وقد أشارت دراسات أجريت على الفئران أن المرور الاختياري (الفلترة) للحيوانات المنوية قد تحدث عند هذا التقاطع، وعند التعرف على الحيوانات المنوية ذات الشكل المورفولوجى الغير طبيعى وتصنيفها على أساس معايير اختيارية محددة ومن ثم السماح للحيوان المنوى الطبيعى بالمرور ناحية البويضة . وويعتبر أيضا غياب بروتين الكالمجين calmegin عاملاً مؤثراً في مرور الحيوانات المنوية .
التقاطع الرحمي البوقي أخرى
يمكن رؤية التقاطع الرحمي البوقي عن طريق منظار الرحم hysteroscopy. هذا وقد تم تطوير وسائل منع الحمل ليتم غلق التقاطع الرحمي البوقي.
فهد الجهني (لاعب كرة قدم مواليد 1991)
فهد الجهني (بالإنجليزية: Fahad Al-Johani)‏؛ مواليد 26 أكتوبر 1991 في الرياض، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي يلعب في نادي الجبلين.
فهد الجهني (لاعب كرة قدم مواليد 1991) مسيرة اللاعب
كانت بداياته مع نادي الهلال و انتقل إلى نادي الرائد في عام 2013 .
لعب مع الرائد إلى عام 2016 و بعد انتهاء عقده مع الرائد وقع مع القادسية عقد لمدة 5 سنوات وأعاره القادسية إلى الفيحاء مطلع إلى 2018 و أعاره إلى نادي الباطن في صيف 2018 و وقع مع نادي الطائي في صيف 2020 ولعب بعدها مع نادي ضمك ونادي الجبلين.
علي خرمي (لاعب كرة قدم)
علي خرمي (بالإنجليزية: Ali Khormi)‏؛ مواليد 31 أغسطس 1990 في جازان، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي.
علي خرمي (لاعب كرة قدم) مسيرة اللاعب
لعب سابقاً مع نادي التهامي ونادي الاتحاد والطائي والباطن والرائد ونادي الفيحاء ونادي الحزم ونادي العين ونادي الكوكب ونادي بيشة ونادي بيش.
عبد العزيز القصير
عبد العزيز إبراهيم القصير (بالإنجليزية: Abdulaziz Ibrahim AlQasir)؛ مواليد 5 مايو 1994 في القصيم، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي يلعب حالياً في نادي التقدم.
عبد العزيز القصير مسيرة اللاعب
تدرج في الفئات السنية لنادي الرائد وقام بتمثيل جميع الفئات فئة الناشئين وفئة الشباب وفئة الأولمبي وفئة الفريق الأول ولعب العديد من المباريات في دوري المحترفين السعودي و انقطع عن اللعب في عام 2017 وعاد لممارسة لكرة القدم في نادي التقدم في دوري الدرجة الثانية السعودي في صيف 2021.
فارس العياف
فارس العياف (بالإنجليزية: Fares Al-Ayyaf)‏؛ مواليد 1 مارس 1992 في القصيم، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي.
لعب سابقاً في نادي الرائد ونادي الحزم ونادي البكيرية .
رائد الفريدي
رائد الفريدي (بالإنجليزية: Raed Al-Fraidi)‏؛ مواليد 28 سبتمبر 1993 في المدينة، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي لعب سابقاً مع نادي الرائد .
سلطان الشريف
سلطان الشريف (بالإنجليزية: Sultan Al-Sherif)‏؛ مواليد 26 ديسمبر 1991 في جدة، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي.
سلطان الشريف مسيرة اللاعب
كانت بداياته مع النادي الأهلي و انتقل إلى نادي نجران في عام 2013 و لعب معه لمدة موسمين و بعدها لعب مع نادي الرائد ونادي الوشم ونادي أبها ونادي الطائي ونادي أحد ونادي الشعيب ونادي الكوكب.
كينغ فيوتشرز سينديكيت إنك
كينغ فيوتشرز سينديكيت إنك (بالإنجليزية: King Features Syndicate, Inc.) ، هي شركة استوديوهات أمريكية لصناعة الترفيه من القصص المصورة ونشر الرسوم المتحركة، وتعتمد على كتابة القصص المصورة لتسويقها التجاري بالولايات المتحدة الأمريكية، ومن بينها باباي.
أحمد الحبيب
أحمد الحبيب (بالإنجليزية: Ahmed Al-Habib)؛ مواليد 2 نوفمبر 1993 في الأحساء، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي يلعب حالياً لنادي الباطن.
أحمد الحبيب مسيرة اللاعب
كانت بداياته مع نادي العدالة وانتقل إلى نادي نجران في عام 2013 ولعب معه لمدة موسمين، وبعدها وقع لنادي الرائد ولعب معهم موسمين، ثم وقع مع نادي الاتفاق و انتقل إلى نادي أبها في عام 2019.
أحمد الحبيب الإصابة
أصيب أحمد في ديمسبر 2019 وقد غاب عن الملاعب 6 أسابيع بسبب تمزق في عضلة الفخذ. كان قد أصيب في المبارة امام نادي التعاون ببطولة كأس خادم الحرمين الشريفين التي أنتهت بفوز نادي أبها بنتيجة 1-0. وانتقل إلى نادي العروبة مطلع عام 2024 وانتقل إلى نادي الباطن في صيف عام 2024.
باباي نو إيغو أسوبي
باباي نو غيغو أسوبي (باليابانية: ポパイの英語遊び) ، هي لعبة فيديو إلكترونية من نوع آركيد وتعليمية ، صدرها شركة نينتندو سنة 1983م ونشرها داخل الأسواق اليابانية فقط ، لأن اللعبة كانت مخصصة لتعليم الصغار للناطقين باليابانية ، وتهدف اللعبة لتشجيع اللاعب الذي يتكلم باليابانية تسمية الأشياء باليابانية وإدخال الأحرف الإنجليزية.
سلطان اليامي
سلطان اليامي (بالإنجليزية: Sultan Al-Yami)‏؛ مواليد 2 يونيو 1987 في، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي يلعب في نادي الهداية.
سلطان اليامي مسيرة اللاعب
لعب سابقاً لأندية القادسية والتعاون والفيصلي والعروبة والشعلة والرائد ونادي النهضة ونادي نجران ونادي الثقبة ونادي الجبيل ونادي الهداية.
عبد السلام الشريف (لاعب كرة قدم)
عبد السلام الشريف (بالإنجليزية: Abdusalam Al-Sherif)‏؛ مواليد 18 أبريل 1989 في القصيم ، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي لعب سابقاً مع نادي الرائد و وقع مخالصة مالية مع الرائد في عام 2017 .
خالد المقيطيب
خالد المقيطيب ( ابو محمد ) (بالإنجليزية: Khaled Al-Muqaitib)‏؛ مواليد 3 يونيو 1992 في القصيم ، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي يلعب في نادي النجمة.
لعب سابقاً في نادي الرائد ونادي القيصومة ونادي الفيحاء.
سعد الصالح (لاعب كرة قدم)
سعد الصالح (بالإنجليزية: Saad Al-Saleh )‏؛ مواليد 19 مايو 1992 في الرياض ، السعودية، هو لاعب كرة قدم سعودي يلعب حالياً في نادي الزلفي.
سعد الصالح (لاعب كرة قدم) مسيرة اللاعب
كانت بداياته مع نادي الهلال في الفئات السنية و نادي الرائد ونادي القادسية ونادي المزاحمية ونادي العين ونادي الطائي وعاد بعدها إلى نادي القادسية وعاد بعدها إلى نادي العين ولعب بعدها مع نادي الأخدود ونادي الزلفي.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز هو النوع الأكثر انتشارًا من بين أشكال مرض فرط تنسج الكظرية الخلقي، ويمثل 95% من كل الحالات. هو مرض وراثي يصيب الذكور والإناث ويؤثر على وظائف الغدة الكظرية في افرازها لهرموناتها بدرجات متفاوتة وفي أغلب الحالات يصاب الطفل المريض بهبوط حاد في الضغط وجفاف وضعف واضطراب في ضربات القلب ولربما توقف عمل القلب والوفاة. وفي حالة المواليد الإناث قد تظهر تشوهات بالأعضاء التناسلية الخارجية.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز ميكانيكية المرض
توجد بالجسم غدتان كُظْريتان، واحدة فوق كل كلية وتتكون كل غدة من جزء داخلي يسمى اللب وغلاف خارجي يسمى القشر.
يفرز الجزء الداخلي من الغدة هرمونين وهما الأدرينالين والنورأدرينالين ويعملان إجمالا لتهيئة الجسم للتغيرات المرافقة لحالات الطوارئ، عندما يتعرض الإنسان لخوف أو مقاتلة أو غضب. ويفرز الجزء الخارجي كل من الكورتيزول المسؤول عن تنظيم ضغط الدم وتنظيم غلوكوز الدم، والألدوستيرون المسؤول عن الحفاظ على نسبة السوائل في الجسم وبالتالي الحفاظ على ضغط الدم، وبعضًا من الهرمونات الجنسية المهمة لتكوين ووظيفة الأعضاء التناسلية في الذكر والأنثى. ويتم تصنيع هذه الهرمونات بعمليات معقدة وبمساعدة إنزيمات معينة.
في هذه الحالة المرضية يكون واحد من هذه الإنزيمات غائبًا أو ناقصًا بدرجات متفاوتة مما يصنع اضطرابًا في تصنيع الهرمونات.
وهو إنزيم 21 - هيدروكسيليز (21-hydroxylase).
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز ميكانيكية المرض
ويعد أول نوع هو الأكثر حدوثًا بنسبة 95% وفيه يختفي تمامًا أو ينقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز اللازم لتصنيع هرمون الكورتيزول اللازم لرفع سكر الدم وضغط الدم و الألدوستيرون اللازم للاحتفاظ بعنصر الصوديوم في الدم والتخلص من عنصر البوتاسيوم. ولكنه لا دور له في تصنيع الهرمونات الجنسية. وبنقصه ينقص الهرمونين السابقين في الدم وتحدث العديد من الأعراض الخطيرة.
تتحكم الغدة النخامية في إفرازات الغدة الكظرية بإفراز هرمون منشط يسمى الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH). وعندما تستشعر الغدة النخامية نقص افراز هرموني الكورتيزول والألدوستيرون من الغدة الكظرية فإنها تزيد من الهرمون المنشط مما يزيد من عمل الغدة كلها ويزيد من حجمها أيضًا ساعيًا إلى تصحيح الوضع. ولكن بسبب غياب الإنزيم الهام 21 - هيدروكسيليز يستمر فشل الغدة في تصنيع الكورتيزول والألدوستيرون بينما يرتفع تصنيع الهرمونات الجنسية.
وكنتيجة نهائية يعاني المريض من ارتفاع الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) , ومن نقص الكورتيزول والألدوستيرون, وارتفاع الهرمونات الجنسية الذكورية (أندروجين) عن المعدلات الطبيعية.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز درجات المرض
يمكن تصنيف المرض حسب شدته إلى 3 درجات هي:
وهذا جدول يوضح تباين الأعراض ومواقيت ظهورها حسب كل درجة من درجات المرض
وفي تصنيفات أخرى يتم اعتبار النوعين الشديد والمعتدل نوعًا واحدًا يسمى بالنوع الكلاسيكي.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز الأعراض
يمكن أن تظهر الأعراض بدرجات وشدة متفاوتة كما تظهر في أعمار مختلفة حسب شدة الحالة
يعد أخطر عرضين يتعرض لهما المصاب في الأيام الأولى من الحياة بسبب الإصابة بالدرجة الشديدة من المرض هما : أزمة فقد الملح، وظهور صفات جنسية ذكورية على الإناث.
في حالة المصابين من الذكور فإن ارتفاع الهرمونات الجنسية الذكورية التي تنتجها الغدة الكظرية لا تؤدي إلى أية أعراض ظاهرة على المصاب، قد يظهر القضيب بحجم أكبر من الطبيعي ولكن ذلك يظل محدودًا وغير ملفتًا للانتباه، وإن لم تكن الدولة تعتمد فحص تحاليل الغدة الكظرية بشكل روتيني فإنه يتم اعتبار الطفل سليم جسمانيًا مما يؤهله للخروج من المشفى بعد ولادته بشكل طبيعي جدًا.
ولكن نقص هرمون ألدوستيرون يتسبب في فقد كميات كبيرة من الصوديوم في البول، مما يعرض الطفل المصاب إلى جفاف شديد في الأسبوع الأول من حياته، بالإضافة إلى ارتفاع معدلات البوتاسيوم في الدم مما يؤدي إلى تغير الأس الهيدروجيني للدم والهام جدا لاستقرار العمليات الحيوية في الجسم.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز الأعراض
كما يفقد الجسم قدرته على ضبط ضغط الدم بسبب نقص هرمون الكورتيزول مما يسبب القيء واضطراب عملية النمو واكتساب الوزن، والجفاف الشديد الذي ينتهي بصدمة نقص السوائل في الجسم بحلول الأسبوع الثاني من الحياة.
عند فحص الطفل المصاب تظهر علامات نقص الوزن وانخفاض ضغط الدم, وبإجراء بعض التحاليل الطبية يظهر نقص الصوديوم وارتفاع البوتاسيوم في الدم ونقص السكر. فيما يسمى بأزمة نقص الملح وهي حالة خطيرة مهدة للحياة إن لم تعالج في الوقت المناسب.
ومن العلامات المميزة هو الاستجابة السريعة لهذه الحالة لتعاطي الكورتيزون و المحاليل الملحية ومحاليل الدكستروز وريديًا.
ويستطيع بسهولة معظم المرضى تخطي مرحلة الخطر بعد 24 ساعة من تلقي العلاج.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز الأعراض
تحمل المصابات من الإناث بتضخم الغدة الكظرية الخلقي بكل أنواعه تركيبًا صبغيًا طبيعيًا للأنثى (XX) ولكنها تعاني من ظهور تشوهات في الأعضاء الجنسية الخارجية ولكن تظل الأعضاء التناسلية الداخلية وهي الرحم والمبيضين وقناتي فالوب والجزء العلوي من المهبل طبيعيين، ولا تسمح معدلات الهرمونات الجنسية الذكرية رغم ارتفاعها بتكوين أعضاء تناسلية ذكرية داخلية كالخصيتين وإنما يمكن أن يحدث تشوه وتضخم للبظر فيتحول إلى شكل يشبه القضيب كما يحدث تشوه وتغيرات في مظهر الشفتان الكبيرتان فتظهر في شكل أقرب إلى كيس الصفن.
وقد قامت الطبيب السويسري المتخصص في أمراض غدد الأطفال أندريا برادر (Andrea Prader) بوضع تصنيف سُمي باسمها (تصنيف برادر) لتحديد درجات التشوه والتغيير في شكل الأعضاء الجنسية الأنثوية وتحولها لشكل أقرب إلى الأعضاء الجنسية الذكرية كالآتي:
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز الأعراض
الدرجة الرابعة : بحيث تظهر أعضاء المريضة بمظهر أعضاء جنسية ذكرية أكثر من كونها أعضاء جنسية أنثوية، بحيث يوجد قضيب طبيعي الحجم ولكنه مقوس وكيس صفن مكتمل ولكنه فارغ لا يحتوي على خصيتان، وتوجد فتحة واحدة -كالذكر تمامًا- تندمج فيها الفتحتان التناسلية للأنثى والبولية ولكنها موجودة على السطح السفلي من القضيب وقد يحدث خطأ أثناء تشخيص هذه الحالة ويتم اعتبارها حالة إحليل تحتي. وبحقن صبغة خاصة في هذه الفتحة وتصويرها بالأشعة السينية يظهر أنها ناتجة عن اتحاد الجزء العلوي من المهبل بالجهاز البولي، مما يجعل المريضة عرضة لحدوث العدوى في هذه الفتحة وانسدادها.
الدرجة الخامسة : وفيه تظهر أعضاء تناسلية ذكرية بشكل طبيعي، حيث يوجد قضيب طبيعي الحجم والشكل، وكيس صفن طبيعي ولكن فارغ، وفتحة واحدة في مكانها الطبيعي نتيجة اتحاد نهاية المهبل بالجهاز البولي، مع وجود مبيضين ورحم طبيعيين داخل حوض المريضة وبالطبع غير مرئيين. فيعتبر هؤلاء المرضى ذكورًا دون شك حتى بدء ظهور أعراض أزمة فقد الملح.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز الأعراض
يكون فيها نقص هرموني الكورتيزول والألدوستيرون غير مؤثر ولا تحدث أبدًا أزمة نقص الملح، ومع ذلك تظهر تشوهات الأعضاء الجنسية كما سبق.
وفيه يكون ارتفاع معدل الهرمونات الجنسية الذكورية (أندروجين) التي تصنعها الغدة الكظرية عالي ولكن ليس بالدرجة الكافية لإظهار تشوهات في الأعضاء الجنسية، فيظهر الطفل سواء ذكر أم أنثى بأعضاء جنسية سليمة الشكل تمامًا، ولكن هذه المعدلات العالية تكون كفيلة بظهور أعراض مرضية أخرى أثناء مرحلة الطفولة وتحديدًا في عمر (2-9) سنوات أو المرحلة المبكرة من سن الرشد.
هذه الأعراض هي ظهور شعر العانة في هذه المرحلة المبكرة من الطفولة، وزيادة الطول عن متوسط الطول الطبيعي لكل سن، وزيادة العمر العظمي بفارق (2-3) سنوات، تضخم عضلات الجسم واكتساب الرائحة الخاصة بالجسد البالغ. والبدانة وارتفاع معدلات الكوليستيرول بالدم وقد يزداد حجم القضيب في المصابين من الذكور ويزداد حجم البظر في حالة المصابات من الإناث.
وفي حالة تأخر ظهور الأعراض إلى ما بعد البلوغ فإن المريضة قد تعاني من اضطراب انتظام الدورات الطمثية أو غيابها وألم أثناء الجماع، وكثافة شعر الوجه، و شعرانية في الجسم، وخشونة الصوت والعقم.
مما يلفت انتباه المريض أو الأبوين ويستدعي الفحص الطبي وإجراء الاختبارات اللازمة.
يهدف العلاج بشكل رئيسي في حالة الدرجة البسيطة من المرض إلى الحفاظ على معدلات النمو الطبيعية قدر الإمكان ومنع حدوث البلوغ المبكر والذي يتبعه فورًا تراجع في معدلات النمو إن لم يكن قد حدث بالفعل، ويعد ذلك إلى حد ما إجراء أكثر صعوبة من إجراءات علاج الدرجة الشديدة من المرض، لأنه في الدرجة البسيطة من المرض لا تظهر أية أعراض واضحة للمرض لمدة سنوات طويلة مما يسمح للهرمونات الجنسية الزائدة عن المعدل الطبيعي بالعمل والتأثير على شكل وتطور عظام الجسم قبل أن يتم اكتشاف المرض وتشخيصه.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز التشخيص
يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي للطفل ولأسرته، والفحص السرير. بالإضافة إلى بعد الاختبارات للتأكد من التشخيص منها :
ومن الضروري جداً عمل اختبار الكروموسومات للتأكد من جنس المولود في حالة تشوه الأعضاء الجنسية الخارجية.
كذلك يحتاج هذا الطفل إلى عمل أشعات الموجات الفوق صوتية على البطن والحوض لإثبات وجود الرحم والمبايض لدى الإناث والتأكد من عدم وجود أعضاء تناسلية داخلية أنثوية لدى الذكور.
كذلك يحتاج المولود لعمل أشعة لليد أو مفصل الركبة لتحديد العمر الحقيقي لهذا الطفل في حالات تأخر أو اضطراب النمو.
ويمكن التشخيص المبكر لهذه الحالة بإجراء بعض الفحوصات أثناء الحياة الجنينة منها أخذ عينة من السائل الأمينوسي المحيط بالجنين وفحصه، وأخذ عينة من الزغابات المشيمية وفحصها. وإذا تم التأكد من إصابة الجنين بالمرض فإنه يمكن تجنب المضاعفات الخطيرة للمرض وتشوه الأعضاء الجنسية الخارجية للجنين الأنثى بتناول الأم لجرعات محددة من الكورتيزون.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز العلاج قصير المدى
وهو تحديدًا علاج أزمة الملح التي تحدث في حالة الدرجة الشديدة من المرض وهو حالة طبية خطيرة تستدعي التدخل السريع للحفاظ على حياة المريض، وتعالج بالمحاليل الملحية ومحاليل الدكستروز بالإضافة إلى الكورتيزون وريديًا لتقليل تضخم الغدة ووقف إنتاج الهرمونات الجنسية بالمعدلات الضخمة. ويستطيع بسهولة معظم المرضى تخطي مرحلة الخطر بعد 24 ساعة من تلقي العلاج.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز العلاج طويل المدى
يعد علاج حالة تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز معقدًا ويحتاج إلى وقت طويل ومتابعة ومراقبة، ويهدف إلى :
الهدف الأساسي من العلاج الهرموني هو خفض معدلات الهرمونات الجنسية الذكورية في المرضى من الذكور والإناث إلى المعدلات الطبيعية، ومنع تدهور وفشل وظيفة الغدة الكظرية فيما يعرف بقصور الغدة الكظرية الذي قد يحدث بسبب التضخم.
كما أنه لابد من تعويض النقص الشديد في هرموني الكورتيزول والألدوستيرون في الحالات الشديدة من المرض للحفاظ على ضغط الدم ونسبة السوائل في الجسم ومنع حدوث أزمات فقد الملح وبالتالي الحفاظ على حياة المريض. كما أن تعاطي الكورتيزول والألدوستيرون يتسبب في خفض معدلات الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) المفرز بواسطة الغدة النخامية، وبالتالي يتوقف تنشيط الغدة الكظرية فيعود حجمها إلى الطبيعي ويعود معدل إفرازها للهرمونات الجنسية الذكورية إلى الاعتدال.
وتُعطى جرعات الكورتيزول بالتدريج بدءًا من أقل جرعة مناسبة، ويتم تعديل الجرعة حسب سن ووزن كل مريض، ولكن يظل الوصول إلى الجرعة التي تجعل معدل الكورتيزول مطابق لمعدلاته الطبيعية تمامًا أمرًا في غاية الصعوبة.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز العلاج طويل المدى
ولابد من مراجعة وفحص ضغط دم المريض وقياس نسبة المعادن في دمه باستمرار للتأكد من صحة الجرعات.
حتى مع التشخيص الصحيح وتناول جرعات العلاج المطلوب فإن المريض يظل في خطر الإصابة بأزمات مرضية تؤدي للوفاة, ويمكن تجنب ذلك بالتعليم والتدريب الجيد للمريض وذويه على التعامل مع المرض، وأهم ما يجب الانتباه له هو تعديل جرعات هرمون الكورتيزول في حالات الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية أو حالات التوتر والإرهاق أو التعرض لعمليات جراحية والانتباه لأي أعراض مرضية تظهر كالقيء وانخفاض ضغط الدم والتدريب على حقن الكورتيزول كعلاج لهذه الحالات، والتجنب التام لنسيان أو السهو عن أي جرعات خلال أوقات المرض حتى أبسط الأمراض كالزكام والتهاب الجهاز الهضمي.
وكإجراء إضافي معمول به في بعض الدول يستطيع المريض ارتداء أو حمل باطقة تعريفية طبية تفيد بإصابته بالمرض مما يتيح للمتخصصين طبيًا التدخل بشكل صحيح لإنقاذه في حالات الطواريء.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز العلاج طويل المدى
لا يتم اللجوء إلى الجراحة نهائيًا في حالات المرضى من الذكور، حيث أن المعدلات المرتفعة من الهرمونات الجنسية الذكورية لا يؤثر نهائيًا على شكل الأعضاء التناسلية، ولكن يتم اللجوء لها في حالات المرضى من الإناث المصابات بتشوهات شديدة في الأعضاء التناسلية الخارجية، ولقد تطورت جراحات تجميل الأعضاء التناسلية للأطفال المصابين بأمراض تؤدي إلى تشوه الأعضاء الجنسية في السنين الأخيرة وتهدف الجراحة في هذه الحالة إلى :
قد يتضمن هذا العمل الجراحي تصغير حجم البظر وإعادة تشكيل فتحة المهبل, و هي تجرى بين الشهر الثاني والسادس من العمر.
يعد الحفاظ على معدل النمو ضمن النسب الطبيعية أحد أكبر التحديات التي تواجه الطبيب المعالج لمريض تضخم الغدة الكظرية الخلقي، فمن ناحية تؤدي معدلات الهرمونات الجنسية الذكرية المرتفعة في كلًا من الذكور والإناث إلى تسريع عملية نضج العظام وبالتالي توقفها عن النمو قبل العمر المحدد لذلك، ومن ناحية أخرى فإن العلاج بالكورتيزول لفترات طويلة يؤدي إلى تثبيط نمو العظام والأنسجة. وبسبب هذا وذلك يعاني المريض من تأخر النمو وقصر القامة.
فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز وراثة المرض
ينتقل مرض تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز بشكل صفة متنحية، بمعنى أن الشخص الحامل لجين المرض ليس مصابًا بالمرض ولا تظهر عليه أي أعراض ولن يظهر عليه فيما بعد، ولكن هناك احتمالية لنقل هذا الجين لاطفاله في المستقبل عن طريق الاحتمالات التالية:
1-إن زاوج شخص يحمل صفة تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون:
وبذلك فليس هناك خطر من إنجاب طفل مريض بتضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز.
2-إن زواج شخص يحمل صفة تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز من شخص يحمل أيضا الصفة فإن احتمالات الإنجاب تكون:
3-إن زواج شخص مريض بتضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون:
4-إن زواج شخص مريض بتضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز من شخص يحمل الصفة فإن احتمالات الإنجاب تكون: