hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
ليمفومة هودجكين إدارة المرض
نسبة العلاج العالية، ولبقاء أطول على قيد الحياة عند الكثير من المرضى المصابين بداء هودجكين، أدت إلى اهتمام كبير بالآثار السلبية اللاحقة للعلاج، التي تضمن أمراض الجهاز القلبي الوعائي وسرطانات ثانوية مثل; أبْيِضاضُ الدَّم (Acute Leukemia) ووَرَمٌ لِمْفيّ وأورام صلبة داخل المنطقة المعرضة للعلاج الإشعاعي. معظم المرضى الذين في حالات مبكرة من المرض يعالجون الآن باستخدام علاجات كيميائية، والعلاج بالإشعاع للمناطق المتضررة بدلا من استخدام العلاج بالأشعة وحده. الأبحاث الطبية باستراتيجياتها يعمدون لاكتشاف ما يقلل من مدة العلاج الكيميائي والكمية والجرعة المعطاة من العلاج بالإشعاع؛ كمحاولات للتقليل من الإصابة بالأمراض لاحقا، أو خطر الموت الناتج عن العلاج مع الحفاظ على نسبة علاجية عالية، المستشفيات أيضا تعالج اولائك الذين يستجيبون بسرعة للعلاج الكيميائي من دون إعطائهم علاج بالأشعة.
في حالات الأطفال المصابون بداء هودجكين، الاهتمام الأكبر يكون للآثار السلبية على جهاز الغدد الصماء على المدى الطويل، بشكل رئيسي تعطل وظيفة الأعضاء التناسلية (Gonadal Dysfunction) ومشاكل بالنمو (Growth Retardation). وتعطل وظيفة الأعضاء التناسلية يعتبر الأكثر خطورة من الآثار المتعلقة بجهاز الغدد الصم، خصوصا بعد العلاج باستخدام علاج إشعاعي لمنطقة الحوض.
ليمفومة هودجكين توقعات سيرالمرض
علاج مرض هودجكين تحسن على مدى العقود القليلة الماضية. إن الدراسات الحديثة التي استخدمت أنواع جديدة من العلاج الكيميائي قد أشارت إلى ارتفاع نسبة البقاء على قيد الحياة بعد استخادمها، مقارنة بالتي كانت تستخدم بالسابق. في واحدة من التجارب الأوروبية الحديثة، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات كانت نسبته 98% للمرضى الذين لديهم توقعات إيجابية لسير المرض، بينما المرضى الذين كانت حالتهم سيئة كانت نسبتهم 85%.
في عام 1998، قامت جهود وطنية  بالتعريف عن سبع عوامل تحدد سير المرض، والتي يمكن لها توقع نسبة نجاح العلاج بشكل دقيق مع المرضى الذين يعانون من داء هودجكين في مراحل متقدمة أو بمنطقة معينة متمدد فيها. التخلص من عواقب المرض (freedom of progression FFP) في خمس سنوات كان له علاقة مباشرة، مع توافر عدد من تلك العوامل لدى المرضى. والتخلص من عواقب المرض خلال خمس سنوات للمرضى الذين ليس لديهم أي عوامل خطر هي 84%. وكل عامل من تلك العوامل عند تواجده ينقص هذه النسبة بمقدار 7% للعامل الواحد، وبذلك تكون نسبة التخلص من عواقب المرض لمريض لديه خمسة عوامل أو كثر هي 42%.
ليمفومة هودجكين توقعات سيرالمرض
العوامل السلبية لتعقب سير المرض تم التعريف عنها في دراسة وطنية وهي :
وفي دراسات أخرى أظهرت تقارير تشير إلى عوامل أخرى على أنها العوامل الأكثر أهمية في خطورة سير المرض: وجود خليط خلوي أو النسيج الخلوي خال من الخلايا الليمفية، الجنس ذكر، عدد كبير من العقد المشتركة بالمرض، المرحلة متقدمة، العمر 40 سنة أو أكثر، ظهور علامات B ، ارتفاع سُرْعَةُ تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر، وجود مرض متضخم وكبير (توسع المَنْصِف بما يزيد عن الثلث أو وجود كتل عقدية بحجم يزيد عن 10 سم في أي بعد من الأبعاد).
ليمفومة هودجكين توقعات سيرالمرض
حديثا، استخدام التصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني (PET) في وقت مبكر بعد إعطاء العلاج الكيميائي أشار إلى قدرة إيجابية هائلة على تحسين سير المرض. وهذا مكن من تحديد استجابة الأفراد للعلاج الكيميائي؛ بما أن التصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني (PET) يتوقف نشاطه بسرعة في المرضى الذين يستجيبون للعلاج الكيميائي. في هذه الدراسة، بعد دورتين من العلاج الكيميائي باستخدام ABVD ، تبين أن 83% من المرضى كانو قد تعافوامن المرض خلال 3 سنوات، إذا كان لديهم ناتج سلبي للتصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني مقارنة بـ 28% فقط عند اولائك الذين يظهرون ناتج إيجابي للتصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيتروني. وهذه القوة في تشخيص سير المرض تجاوزت العوامل التقليدية التي نوقشت في الأعلى. عديد من الدراسات قائمة على الطريق؛ للنظر في ما إذا كانت خطورة التكيف للاستجابة باستخدام التصويرالمقطعي بالإصدارالبوزيترونيPET-based risk adapted response يمكن لها أن تستخدم لتحسين الناتج النهائي لدى المرضى، عن طريق تغيير العلاج الكيميائي بمراحل مبكرة في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج.
ليمفومة هودجكين علم الأوبئة
السن الموحد للوفاة بسبب الليمفومة والوَرَمٌ نِقْوِيٌّ مُتَعَدِّد لكل 100,000 من الشعوب في عام 2004
ليس كما في بعض أنواع الليمفومة، والتي نسبة ظهورها تزيد مع العمر، فإن داء هودكين لديه «منحنى النسقين لظهور المرض Bimodal Incidence Curve»؛ والذي هو، يحصل بشكل متكرر في مجموعتين عمريتين متباعدتين في الغالب، الأولى هي مرحلة الشباب المبكرة (15 – 35 سنة) والثانية تكون في الذين تزيد أعمارهم عن 55 سنة، وهاتين المجموعتين قد تتغيران قليلا بالنسبة للأرقام بين الشعوب. بشكل عام، أنها أكثر شيوعا بين الذكور، باستثناء متغيرات الـNodular Sclerosis ، والتي هي قليلا أكثر بالإناث. وأن نسبة الظهور السنوية لداء هودجكين هي 2.7 لكل 100,000 شخص لكل سنة، وأن المرض يحتل أقل من 1% من السرطانات المنتشرة على مستوى العالم.
ليمفومة هودجكين علم الأوبئة
في عام 2010، عالميا نتج فيها 18,000 حالة وفاة والتي قلت عن 19,000 في عام 1990.[2]
ونسبة ظهور المرض زادت في المرضى المصابين بفايروس الـHIV. مقارنة بأنواع الليمفومة الأخرى التي تكون مرافقة لمرض الـHIV فإنها تتواجد بالغالب مع المرضى الذين لديهم عدد كبير من خلايا T من نوع CD4.
داء هودجكين يشكل أقل من 1% من عدد الاصابات والوفيات الناتجة عن السرطانات كافة. وقرابة ال 1800 شخص تم تشخيصهم في عام 2011، وقرابة الـ 300 توفو في عام 2012.
ليمفومة هودجكين تاريخ
لقد تم وصف داء هودجكين للمرة الأولى من قبل ثوماس هودجكين عام 1832، وقد أشار أيضا هودجكين في ملاحظاته، إلى أنه من الممكن أن يكون أقدم مرجع لهذه الحالة قد تم على يد مارسيلو مالبيغي عام 1666. بينما كان يعمل كأمين متحف في مستشفى غاي Guy’s Hospital، قام هودجكين بدراسة سبع حالات لمرضى يعانون من تضخم في الغدد الليمافوية والغير مؤلمة. من ضمنهم كان هناك حالتين عند ريتشارد برايت، وواحدة لثوماس أديسون، وواحدة كانت لروبارت كارسويل. تقرير كارسويل لأولائك المرضى السبع كانت تحتوي العديد من التوضيحات التي قدمت وصف مبكر للمرض.
ليمفومة هودجكين تاريخ
تقرير هودجكين لأولائك المرضى السبع، كان تحت عنوان «بعض المظاهر المرضية للغدد الماصة والطحال»، حيث تم عرضه على Medical and Chirurgical Society في لندن في يناير عام 1832، وقد تم نشرها بعدها مباشرة في مجلة هذه المؤسسة Medical-Chirurgical Society Transactions. Hodgkin's paper went largely unnoticed, however, even despite Bright highlighting it in an 1838 publication. وكان ما قدمه هودجكين غير ملحوظ بشكل كبير، مع ذلك، على الرغم من أن باريت قد ألقى الضوء عليها في المنشور عام 1838. في الواقع، هودجكين نفسه لم ينظر لمساهمته على أنها ذات أهمية خاصة.
في عام 1856، قام سامويل ويلكس بشكل مستقل بكتابة تقرير عن سلسلة من المرضى الذين يعانون من نفس المرض الذي كان هودجكين قد وصفه بالسابق. ويلكس، الذي خلف هودجكين في مستشفى غاي، لم يكن على دراية بما توصل له هودجكين حول الموضوع. قام برايت بلفت انتباه ويلكس لمساهمات هودجكين، وفي عام 1865 قام ويلكس بنشرالورقة الثانية بعنوان «حالات تضخم الغدداللمفاوية والطحال»، والذي يسمى المرض «مرض هودجكين» تكريمالسلفه.
ليمفومة هودجكين تاريخ
تيودورLanghans و WS غرينفيلد أولمن وصف الخصائص المجهرية ليمفوما هودجكين في عام 1872 و 1878، على التوالي. في عام 1898 و 1902، على التوالي ، كارلستيرنبرغ ودوروثيريد وصف بشكل مستقل الميزات الوراثية الخلوية للخلايا الخبيثة من سرطان الغددالليمفاوية، التي تسمى الآن خلايا ريدستيرنبرغ.
ظلت عينات الأنسجة من سبعة مرضى داء هودجكين في مستشفى غاي لعدد من السنوات. بعد ما يقرب من 100 عاما نشرة هودجكين الأولى، أكدت إعادة النظر النسيجية سرطان الغددالليمفاوية في ثلاثة فقط من سبعة من هؤلاء المرضى ، وتضمنت  الحالات المتبقية سرطان لغددالليمفاوية غيرهودجكين، والسل، والزهري.
وداء هودجكين واحد من أكثر أنواع السرطان الأولى التي يمكن علاجها باستخدام العلاج الإشعاعي ، وبعد ذلك، كان واحدا من أول من تمت معالجته عن طريق الجمع بين العلاج الكيميائي.
ليمفومة هودجكين حالات شهيرة
مايكل هول (ولد في 1 فبراير 1971) ممثل أمريكي، اشتهر بدور قيادي بصفته دكستر مورغان، في شوتايم سلسلة الجريمة دكستر. في عام 2010، البالغ من العمر 38 عاما، كان يخضع لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية. في غضون سنتين، كان المرض في حالة خمود كامل.
ليمفومة هودجكين قراءة إضافية
Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan and the Story of Hodgkin's Disease (Stanford University Press؛ 2010) 456 pages; combines a biography of the American radiation oncologist (1918–84) with a history of the lymphatic cancer whose treatment he helped to transform.
هيموغلوبين c
هيموجلوبين C واختصاره باللغة الإنجليزية (HbC أو Hb C)، وهو هيموغلوبين غير طبيعي حيث حدث إحلال أو استبدال بقايا حمض الجلوتاميك ووضع بقايا الحمض الاميني لايسين على الموقع السادس من سلسلة B – globin.
هيموغلوبين c الأهمية السريرية
تقلل هذه الطفرة التي حدثت للهيموغلوبين من المرونة الطبيعية لكريات الدم الحمراء المضيفة مما تسبب في خضاب الدم أي تغير غير طبيعي وشاذ في شكل الهيموغلوبين، أما الاشخاص الذين هم متخالفين عن الطفرة حوالي 28-44% من إجمالي الهيموغلوبين هو هيموغلوبين C ولكن دون تطور لفقر الدم. أما في الاشخاص المتماثلين في الطفرة تقريبا جميع الهيموغلوبين يكون على شكل هيموغلوبين C مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي الخفيف.
هيموغلوبين c العرض
تم العثور على الخلايا المستهدفة، mictospherocyte وكريستلاتHBC، في خزعة من الدم تم اخذها من مريض متماثل الجينات.
هيموغلوبين c الجمع بين هذا المرض وغيره من الحالات
الأفراد المصابون بالهيموغلوبين المنجلي (HbSC) لديهم الجين ل (HbS) الموروث من أحد الاباء وجين أخر ل (HbC) موروث من الوالد الآخر ويطلق عليهم «متخالف الجينات» (Heterozygous)، حيث أن HbC لا يتبلمر بسهولة مثل HbS، هناك تمنجل أقل (خلايا منجلية أقل) وتبين معظم الخزعات الطرفية الخلايا المستهدفة وعدد قليل من الخلايا المنجلية، هناك عدد قليل من الإصابة بحدة انسداد الأوعية، ومع ذلك الاشخاص الذين يعانون من أمراض HbSC يصابون باعتلال في الشبكية، نخر العظام الدماغية، وفحولة أكثر من الذين يعانون من مرض SS النقي
الأفراد الذين يمتلكون صفة HbC لديهم خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموغلوبين الطبيعي A والهيموغلوبين الشاذ، ويسمى الهيموغلوبين الشاذ ب هيموغلوبين C، الأفراد الذين يمتلكون صفة هيموغلوبين C يكون لديهم الهيموغلوبين A أكثر بقليل من هيموغلوبين C، وليس لديهم أي مشاكل صحية نتيجة امتلاكهم هذه الصفة، ولا يمتلكون مرض هيموغلوبين C أو فقر الدم المنجلي ولا يمكن أن تتطور هذه الأمراض لديهم في وقت لاحق من الحياة ولكن يمكنهم تمرير هذه الصفة لابنائهم.
هيموغلوبين c الجمع بين هذا المرض وغيره من الحالات
الأفراد الذين يحملون صفة هيموغلوبين C يمكن أن يمتلكوا طفلًا يعاني من مرض الهيموغلوبين C أو مرض هيموغلوبين SC، ولا تعد أمراض الهيموغلوبين C من أشكال مرض فقر الدم المنجلي.
هيموغلوبين c الأعراض
معظم الناس ليس لديهم أعراض ويمكن أن يسبب تضخم خفيف إلى متوسط في الطحال (تضخم الطحال) كذلك فقر الدم الانحلالي وهو شكل من اشكال فقر الدم يسبب انهيار غير طبيعي لخلايا الدم الحمراء قبل الآوان، إذا زاد عدد HBC في الدم فهذا يقلل من حجم وعدد خلايا الدم الحمراء في الجسم مما يسبب فقر الدم الخفيف في بعض الأحيان قد يحدث الرقان، بعض الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض قد يتطور ويؤدي إلى حصى في المرارة مما يتطلب العلاج، استمرار انحلال الدم قد ينتج حصى ملونة في المرارة وهو نوع غير عادي من حصوة تتألف من محتويات ملونة داكنة من خلايا الدم الحمراء.
هيموغلوبين c علم الأوبئة
تم العثور على جينات HBC في 2-3% من الأشخاص السود في الولايات المتحدة الأمريكية، بينما 8 % من هؤلاء السود يمتلكون جينات (Haemoglobin S), وهكذا فإن مرض الهيموغلوبين SC بشكل ملحوظ أكثر شيوعا من أمراض الهيموغلوبين CC، الهيموغلوبين C يوجد في مناطق غرب إفريقيا مثل غانا حيث تعيش اليوربا. كما أنها وجدت في مناطق غرب أفريقيا مثل غانا حيث عاش اليوربا فيها مرة واحدة (MAN Volume 56 March 1956 pages 34–36 حوالي 1 من كل 40 من الأمريكيين من أصل أفريقي لديه صفة الهيموغلوبين C تؤثر هذه الصفة أيضا على الأشخاص الذين جاء اجدادهم من إيطاليا واليونان وأفريقيا وأمريكا اللاتينية، ومنطقة البحر الكاريبي. ومع ذلك، فمن الممكن لشخص من أي جنس أو جنسية أن يمتلك صفة الهيموغلوبين C، أما من حيث التوزيع الجغرافي، تم العثور على أليل الهيموغلوبين C على أعلى الترددات في غرب أفريقيا، حيث ارتبط ذلك مع حماية ضد الملاريا أمراض الهيموغلوبين C موجودة عند الولادة، على الرغم من أن بعض الحالات قد لا يتم تشخيصها بهذا المرض حتى سن البلوغ. وكلا الجنسين من الذكور والإناث يتأثران بنفس القدر.
هيموغلوبين c وراثة مرض الهيموغلوبين C
مرض الهيموغلوبين C هو اضطراب جسمي وراثي منحسر ينتج من الوالدين من الأليل الذي يشفر هيموغلوبينC إذا كان كلا الأبوين حاملان للمرض (هيموغلوبين C) فهناك فرصة لإنجاب طفل يعاني من هذا المرض، هذه هي النتائج المحتملة مع كل حمل: 25 في المئة (1 من كل 4) فرصة لإنجاب طفل يعاني من مرض الهيموجلوبين C, 50 في المئة (1 من كل 2) فرصة لإنجاب طفل ناقل للمرض، 25 في المئة (1 من كل 4) فرصة لانجاب طفل دون مرض ودون أن يكون ناقلا للمرض.
هيموغلوبين c الاختبارات السريرية
الفحص البدني قد يظهر تضخم في الطحال، الفحوصات التي يمكن أن تتم: عدد استكمال الدم (Complete blood count CBC)، الهيموغلوبين الكهربائي Haemoglobin electrophoresis))، خزعة دم طرفية (Peripheral blood smear)، هيموغلوبين الدم (Blood Haemoglobin).
هيموغلوبين c العلاج
عادة لا داعي للعلاج، مكملات حمض الفوليك قد يساعد في إنتاج خلايا الدم الحمراء الطبيعية وتحسين أعراض فقر الدم.
هيموغلوبين c التشخيص
بشكل عام، مرض هيموغلوبين C واحد من أكثر امراض الهيموغلوبين اعتدالا. الانخفاض الخفيف إلى المعتدل من عمر كريات الدم الحمراء قد يصاحبه فقر الدم الانحلالي المعتدل. الأفراد الذين يعانون من مرض هيموغلوبين C لديهم نوبات ألم متفرقة في مفصل العضلية الهيكلية. يمكن للناس الذين يعانون من هيموغلوبين C أن يعيشوا حياة طبيعية.
هيموغلوبين c منع الإصابة بالمرض
قد تكون الاستشارة الوراثية هي الطريقة المناسبة للأزواج الذين لديهم خطورة عالية ويرغبون في إنجاب الأطفال.
هيموغلوبين c روابط خارجية
قالب:Globins
قالب:Myeloid hematologic disease
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي (بالإنجليزية: Rapid eye movement sleep behavior disorder)‏ هو أحد اضطرابات النوم المصنّفة ضمن مجموعة اضطرابات الخَطَل النومي، ويتضمّن هذا الاضطراب سلوكاتٍ غير طبيعية يسلكها المريض أثناء مرحلة من مراحل النوم تسمى بمرحلة نوم حركة العين السريعة. وقد وُصف هذا الاضطراب للمرة الأولى عام 1986.
يمكن القول بأنّ الصفة الرئيسية والوحيدة التي تميّز هذا الاضطراب هي فقدان الشلل الطبيعي والارتخاء الذي يحدث لعضلات الجسم الهيكلية بصورةٍ طبيعية وضرورية أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة، ممّا يؤدي إلى مضاعفاتٍ سلوكية مختلفة أثناء النوم تتراوح من ارتعاشاتٍ صغيرةٍ في الأطراف إلى حركاتٍ كاملة معّقدة لا يقوم بها الشخص السليم عادةً أثناء هذه المرحلة. ولمّا كانت الأحلام تحدث في هذه المرحلة تحديدًا، فإنّ فقدان التثبيط الطبيعي لحركة العضلات الهيكلية قد يدفع الشخص المصاب إلى التمثيل الجسدي ل أحلامه دون وعي منه؛ ونتيجةً لهذا قد يقوم الشخص بحركاتٍ عنيفة وفقًا لما يراه في أحلامه، الأمر الذي قد يتسبب في إيذائه لنفسه أو لشريكه الذي ينام بجانبه.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الأعراض
كما تبيّن سابقًا، يقوم الشخص المصاب بتمثيل أحلامه بحركاتٍ جسدية دون وعيٍ منه، وتبعًا لطبيعة الأحلام التي يراها، فإنّ الحركات التي يقوم بها قد تتضمّن الرّكل واللكم والصراخ وحتّى القفز من على السرير. وبالرغم من تذكّر الشخص لأحلامه بعد استيقاظه، والتي توافق الحركات التي مثّلها، إلا أنّه يعجز عن تذكّر أيّ شيءٍ من هذه الحركات ولا يدرك أنّه قام بها.
في دورة النوم الطبيعية، يمرّ الشخص النائم بمرحلة نوم حركة العين السريعة على فتراتٍ عديدة تفصلها مدة تتراوح بين ساعةٍ ونصف الساعة إلى ساعتين كلّ ليلة، مما يعني أنّ أعراض الاضطراب قد تحدث أربع مرّاتٍ في الليلة الواحدة. ويتركّز حدوثها في ساعات الصباح الباكر، حيث تتكرّر مرحلة نوم حركة العين السريعة في هذه الساعات أكثر من غيرها. وفي حالاتٍ نادرة، قد تحدث هذه الأعراض مرّةً واحدةً في الأسبوع أو مرّةً في الشهر.
ومن أعراض هذا الاضطراب أيضا، أنّ الشخص المصاب قد يستجيب للأشخاص الآخرين ويتفاعل معهم دون أن يعرف بذلك، ونتيجة لهذه الأعراض، يعاني الشخص حرمانا من النوم.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الأسباب
من المحتمل أن يكون هذا الاضطراب ناتجًا عن التفاعلات الضارّة لبعض الأدوية أو الامتناع عن الدّواء. وأيًّا كانت الأسباب، فهو يصيب غالبًا كبار السن وأولئك المصابين باضطرابات وأمراض الأعصاب التنكّسيّة؛ كداءِ باركنسون، وضمور الأجهزة المتعدّد، وخرَف أجسام ليوي.
ويصنّف الاضطراب من حيث الأسباب إلى صنفين: الاضطراب مجهول السّبب والاضطراب العَرَضيّ.
يحدث هذا النوع عندما تكون بنية النوم طبيعية، لكن بوجود زيادةٍ واضحة في كثافة نوم حركة العين السريعة والنسبة المئوية لنوم الموجات البطيئة. وكما لوحظ من خلال الأنماط الجينية العائلية، فإنّ هذه الفئة ترتبط ارتباطًا قويًّا بوجود عاملٍ جيني.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الأسباب
ترتبط هذه الفئة - الأكثر شيوعًا من الأولى- ارتباطا وثيقًا بالأمراض العصَبيّة التنكّسيّ ة، إلا أنّه من غير المؤكد فيما إذا كانت هذه الأمراض تسبق حدوث الاضطراب أو تأتي بالتزامن معه أو أنّه يسبق حدوثها. وممّا يدلّل على قوة العلاقة بهذه الأمراض أنّه حوالي 15% من مرضى الباركنسون مصابون أيضًا بهذا الاضطراب، وكذلك بنسبة 70% من المصابين بضمور الأجهزة المتعدد، و85% من المصابين بخرَف أجسام ليوي.
ومن الأمراض الأخرى ذات العلاقة الموثّقة بهذا الاضطراب: متلازمة شايدريغر، الضمور الزيتوني الجِسْريّ المُخيخيّ، التصلب المتعدد، الاعتلالات الدماغيّة الوعائية، متلازمة توريت، ومتلازمة غيلان باريه.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الأسباب
قام الباحثون بدراسة العلاقة بين السلوك الوظيفي للجسم وظهور الأعراض الخاصة باضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي، وقد بيّنت النتائج وجود ارتباطاتٍ بالاختلال الوظيفي للجهاز العصبي المركزي والنشاط غير الطبيعي لقشرة الدماغ أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة؛ والذي يتضمّن انخفاض أمواج بيتا في الفصّ القذالي (عظم مؤخرة الرأس) وارتفاع أمواج ثيتا في الفصّين؛ الجَبهِيّ والقَذاليّ.
وقد أشارت دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي إلى وجود اختلالٍ وظيفي في الفصّ الجَبَهيّ والجِسر (أحد أجزاء جذع الدّماغ) في المرضى المصابين بهذا الاضطراب؛ نتيجةً لانخفاض جريان الدّم في هذين الجزأين من أدمغتهم مقارنةً بغير المصابين. ومن دراسات التخطيط الكهربي للعضل، تبيّن وجود زيادة في حدّة توتّر عضلة الذّقن، إضافة إلى وجود نَفَضان طَوري في الأطراف وفرْط مُطَوّل في نشاطها.
ومن أسباب هذا الاضطراب أيضًا، وجود ضررٍ في السيالات العصبية في جذع الدماغ؛ تلك المسؤولة عن إدارة ظاهرة نوم حركة العين السريعة.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي التشخيص
نتيجةً لاحتمالية الخلط بين هذا الاضطراب واضطرابات الخطل النومي الأخرى، فإنّه من الضروري إجراء دراسات النوم الأساسية كتخطيط النو م في المراكز المتخصّصة في تقييم اضطرابات الخطل النومي والتمييز بينها من أجل الوصول للتشخيص الصحيح. إنّ ليلةً واحدة من المراقبة الشديدة للنوم والدّماغ ونشاط العضلات تعدّ كافيةً للإشارة إلى عدم وجود الشلل الّذي يحصل بصورةٍ طبيعية للعضلات الهيكلية أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة. كما تعدّ كافية لاستبعاد الأسباب الأخرى لمختلف اضطرابات الخطل النومي.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي التشخيص
نتيجةً للتطبيق المحدود لتخطيط النوم حاليًّا، قامت المحاولات العديدة لتحديد الاضطراب من خلال المقابلات والاستبيانات السريريّة. ومن هذه المحاولات ما قام به بوستوما وآخرون عند إثباتهم لإمكانية تطبيق أداة الفحص ذات السؤال الوحيد، والتي يمكن تطبيقها بسهولة على المريض وشريكه في السرير ضمن الممارسة العامة للطب. ويتضمّن هذا الفحص سؤال " هل أُخبِرْتَ يومًا أو ساورك شكٌّ أنك تقوم بحركاتٍ أثناء نومك تبدو بها وكأنّك تمثّل أحلامك التي تراها؟"، فإذا أجاب الشخص بالإيجاب فإنّ هذا يساعد الطبيب في تشخيص الحالة على أنّها اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي؛ وذلك لأنّ هذه الأداة تمتلك حساسيّة جيّدة بنسبة 94% ونوعيّة مقدارها 87%.
ومن الاستبيانات الأخرى التي تقدّم توصيفات أكثر تفصيلًا؛ استبيان فحص اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي واستبيانات السلوك في مرحلة نوم حركة العين السريعة- هونغ كونغ
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي العلاج
يعدُّ هذا الاضطراب قابلًا للعلاج، وتوصفُ الأدوية اعتمادًا على الأعراض المصاحبة. ومن الأدوية المستخدمة دواء كلونازيبام، والّذي يعدّ الأكثر فاعليّةً بنسبة نجاح 90% عند استخدامه بجرعاتٍ قليلة. إنّ الطريقة التي يعمل بها هذا الدواء لاستعادة الوَناء العضلي في مرحلة نوم حركة العين السريعة غير واضحة، لكن من المعتقد أنّه يعمل على تثبيط نشاط العضلات بدلًا من استعادة الوَنَى بشكلٍ مباشر. بالنّسبة لأولئك المصابين بداء باركنسون إلى جانب إصابتهم بهذا الاضطراب، فإنّ دواء الليفودوبا يعدُّ خيارًا شائعًا، وكذلك دواء براميبكسول [الإنجليزية] يعدّ فعّالًا أيضًا.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي العلاج
من الأدوية الفعّالة أيضًا دواء الميلاتونين، والّذي يستخدم كبديلٍ طبيعي. وقد أظهرت الأدلّة الحديثة فعاليّة علاجيّة متشابهة لكل من الميلاتونين والكلونازيبام إذا ما استُخدما كعقارين للسيطرة على اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي، في حين أظهر المرضى الذين استخدموا الميلاتونين أعراضاً جانبية أقل من أولئك الذين استخدموا الكلونازيبام. إضافةً إلى ذلك، فقد أفاد المرضى المصابون بالاضطرابات العصَبيّة التنكّسيّة كداء باركنسون بحصولهم على نتائج أفضل عند علاجهم بالميلاتونين.
إضافةً لاستخدام الأدوية، فإنّه من الحكمة تأمين بيئة النائم وتجهيزها تحسّبًا لنَوْبات الاضطراب؛ وذلك بإزالة الأجسام الخطرة من غرفة النوم، ووضع وسائد حول السرير أو وضع الفراش على الأرض لحمايةٍ إضافية ضد الوقوع وما ينتج عنه من إصابات.
]
يُنصحُ المرضى باتّباع جدولٍ ثابت للنّوم، وتجنّب الحرمان منه بأخذ السّاعات الكافية له ومراقبة مواعيد نومهم. يتضمّن العلاج أيضًا التحكّم بالأعراض العصبيّة ومعالجة اضطرابات النوم الأخرى. كما يجب تجنّب كلّ شيءٍ آخر قد يزيد من التأثيرِ السلبي لهذا الاضطراب؛ كالكحول وبعض الأدوية.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الوَبائيّات
إنّ التقييم الأكثر شمولًا حتى الآن يقدّر معدّل انتشار الاضطراب بنسبة 0.5% في الأشخاص الّذين تتراوح أعمارهم ما بين 15 و 100 سنة. بينما يقدّر متوسّط العمر الّذي يبدأ منه الاضطراب بستّين سنةٍ تقريبًا.
تُشير الدراسات إلى أنّ هذا الاضطراب أكثر شيوعًا في الذّكور، حيث أنّ الإناث يشكّلن نسبة 10% فقط من المصابين. ويعود السبب في هذا جزئيًّا إلى التحيّز الإحصائي؛ حيث أنّ الحركات الّتي يقوم بها الرجال أثناء النوم تكون على الأرجح أكثر عنفًا من تلك التي تقوم بها النساء وتؤدي إلى الأذى والضّرر بصورةٍ أكبر وبالتالي تُوثّق أكثر، كما أنّ الأذى الّذي قد يحصل للمرأة من حركات زوجها المصاب يتمّ توثيقه أكثر من الأذى الحاصل للرجل في حال كانت المرأة هي التي تعاني من الاضطراب. لكن هذا لا ينفي أن يكون الاختلاف حقيقيًّا نتيجةً للعوامل الوراثية أو عوامل الذّكورة.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الوَبائيّات
هناك العديد من الحالات التي تشبه اضطراب نوم حركة العين السريعة من حيث أنّ المرضى يعانون فرطًا في الحركة النّوميّة التي قد تؤدي إلى سلوكاتٍ عنيفة، وتشمل هذه الاضطرابات اضطراب السّير النّومي واضطراب هلَع النّوم المرتبطين بمراحل أخرى من النّوم. تتضمّن كذلك النّوبات الليلية وانقطاع النَّفَس الانسداديّ النّومي، هذه الحالات التي من شأنها أن تستثير السلوكات المعقّدة أثناء نوم حركة العين السريعة. نتيجةً للتشابه بين هذه الحالات، فإنّ تخطيط النّوم يلعب دورًا مهمًّا في تشخيص اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي.
من الواضح أنّ هذا الاضطراب يشترك في كثير من الأمور مع مجموعةٍ من الحالات والاضطرابات المختلفة كالنّوم القهريّ أو ما يسمّى بالتّغفيق. كلاهما –اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي واضطراب النوم القهريّ- يتضمّنان حدوث اضطرابٍ في دورة النوم الطبيعية ناجم عن الإخلال في آليّات التحكّم بالنوم.
ومن حالات الاضطراب المسجّلة، تلك النّاتجة عن السّكتة الدّماغية وورم المحاوير (ورم شوان)، إشارةً إلى أنّ الضّرر الحادث في منطقة جذع الدّماغ قد يؤدّي إلى هذا الاضطراب.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي الوَبائيّات
يأتي هذا الاضطراب عادةً بالصّورة المزمنة، إلّا أنّه قد يكون حادًّا ويأتي بصورةٍ مفاجئة إذا كان ناتجًا عن العلاج بأحد الأدوية أو الامتناع عنها وخاصّة الامتناع عن الكحول. من الأدوية الّتي قد تفاقم أعراض الاضطراب والّتي يجب تجنّبها في المرضى المصابين به؛ مثبّطات أكسيداز أحادي الأمين، مضادّات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثبّطات استرداد السيروتونين الاختياريّة، والمضادّات النورادرينية.
اضطراب نوم حركة العين السريعة السلوكي في الحيوانات
تمّ تشخيص هذا الاضطراب في الحيوانات أيضًا، تحديدًا في الكلاب.
العلاج بتحفيز الحركة المقيدة
العلاج بتحفيز الحركة المقيدة (CIMT) هو شكل من اشكال العلاج التأهيلي الذي يهدف إلى تحسين العمل الوظيفي للأطراف العلوية في السكتة الدماغية (stroke) وفي حالات تضرر الجهاز العصبي المركزي من خلال زيادة استخدام الطرف العلوي المتضرر.
العلاج بتحفيز الحركة المقيدة أنواع التقيد
الهدف من العلاج بتحفيز الحركة مقيده هو الجمع بين اعاقة الطرف الغير متأثر مع تكثيف استخدام الطرف المتأثر.
أنواع المقيدات تشمل اما حمالة، أو ضمادة مثلث الرأس، أو جبيرة، أو حمالة مع جبيرة، أو نصف قفاز، أو قفاز عادي. تحديد نوع المقيض يعتمد على المستوى المطلوب من الأمان وشدة العلاج؛ حيث بعض المقيضات تعمل على تقيد المستخدم من استخدام اليد والرسغ، مع ذلك تسمح باستخدام باقي اليد للوقاية من الوقوع في حالة فقدان التوازن عبر مد الذراع. لكن المقيدات التي تسمح في استحدام جزء من الطرف تكون اقل شدة لأنها تسمح من استخدام الطرف الغير المتأثر من العمل ببعض المهمات.
تكون مهمة المقيد هي إجبار الشخص على استخدام الطرف المتأثر لعمل حركات مفيدة من خلال اتمام المهمات عن طريق الطرف المتأثر وتسمى هذه العملية بالتكيف.
العلاج بتحفيز الحركة مقيده يشمل تقيد الذراع الغير متأثر بالخزل الشقي بسبب السكتة الدماغية أو الشلل الدماغي لمدة تصل إلى 90% من ساعات الإستيقاظ واستخدام الذراع المتأثر لعمل المهام اليومية. ولكن بعض الدراسات تتفاوت بساعات التقيد باليوم وخلال فترة العلاج.
العلاج بتحفيز الحركة المقيدة أنواع التقيد
العلاج بتحفيز الحركة المقيده يشمل الشخص بعمل مهام معينة بالذراع المتأثرة لمدة 6 ساعات من 10 أيام خلال 14 يوم بالإضافة إلى وضع قفاز مقيد أو حمالة لمدة 90% من ساعات الإستيقاظ. يعمل أيضا العلاج بتحفيز الحركة مقيده إلى تحسين إستراتيجية النظام الحركي من خلال العمل على هدف محدد بشكل مكثف باستخدام الذراع المتأثر لمدة ساعتين لكل يوم لمدة 10 أيام بالإضافة إلى وضع المقيدات لمدة أسبوعين إلى ثلاث اسابيع.
الكثير من المصابين من الخزل الشقي لسنين تعالجوا من خلال العلاج بتحفيز الحركة المقيده. ولكن العلاج بتحفيز الحركة المقيده يكون أكثر فاعلية عند تطبيقه خلال الأشهر الأولى بعد الإصابة (3-9 أشهر بعد السكتة الدماغية) من الذين طبقوه بوقت متإخر (15-21 شهر) بعد السكتة الدماغية.
يعتمد العلاج بتحفيز الحركة المقيده إلى امرين الأول هو استخدام الذراع المتأثر بشكل مركز ومكرر والثاني استخدام المقيد لمدة 90% من ساعات الإستيقاظ.