hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
جورج بليك الهروب من السجن
بعد مرور خمس سنوات على سجنه، هرب بليك بمساعدة ثلاثة رجال التقى بهم في السجن: وهم شون بورك واثنان من المناهضين للطاقة النووية، مايكل راندل وبات بوتل. كان بورك العقل المدبر للعملية، الذي اقترب أولاً من راندل فقط للحصول على مساعدة مالية في الهروب. أصبح راندل أكثر مشاركة واقترحوا إحضار بوتل في الخطة أيضًا، حيث اقترح على راندل بضم بليك في عام 1962 عندما كانا كلاهما في السجن. كانت دوافعهم لمساعدة بليك على الفرار هي اعتقادهم بأن العقوبة البالغة 42 عامًا كانت «غير إنسانية» وبسبب الإعجاب الشخصي لبليك.
جورج بليك الهروب من السجن
قام بورك بتهريب جهاز اتصال لاسلكي إلى بليك للتواصل معه أثناء وجوده في السجن. في 22 أكتوبر 1966، حطم بليك نافذة في نهاية الممر حيث توجد زنزانته. ثم بين الساعة السادسة والسابعة مساءً، بينما كان معظم السجناء والحراس الآخرين في العرض الأسبوعي للأفلام، صعد بليك من النافذة، وانزلق إلى الشرفة وشق طريقه إلى الجدار المحيط. هناك، قام بورك، الذي تم إطلاق سراحه من السجن في وقت سابق، بإلقاء سلم مربوط في حبل من فوق الجدار. ثم استخدمه بليك للتسلق فوق الجدار وانطلقوا إلى أحد المنازل الآمنة. أثناء الهروب، كسر بليك رسغه أثناء قفزه من الجدار المحيط، ولكن بصرف النظر عن هذا، سار كل شيء وفقًا للخطة.
بعد الهروب، أصبح من الواضح أن المنزل الآمن لم يعد آمنا، حيث كان يتم تنظيفه من قبل المالك مرة واحدة في الأسبوع. بعد ذلك أمضى بليك عدة أيام في التنقل بين منازل أصدقاء راندل وبوتل. بعد ذلك، انتقل بليك وبورك مع بوتل، وظلوا معه بينما كانوا يستعدون لتخطي الجمارك. قاموا بتهريب بليك عبر القناة الإنجليزية في عربة نقل، ثم سافروا عبر شمال أوروبا وعبر ألمانيا الغربية إلى معبر حدود هيلمستيدت -مارينبورن. بعد أن عبر الحدود بأمان دون أن يتم كشفه، التقى بالأشخاص المكلفين بنقله في ألمانيا الشرقية وأكمل هروبه إلى الاتحاد السوفيتي.
جورج بليك موسكو
في نوفمبر 1966، بدأت زوجته جيليان، التي أنجبت منه ثلاثة أطفال، إجراءات الطلاق ضده، وفي مارس 1967، منحت حكما قضائيا بطلاقها من بليك أثناء غيابه، وتم منحها حق حضانة أبنائهم الثلاثة، أنطوني، جيمس، وباتريك. تسبب هذا في الكثير من الحزن لبليك، على الرغم من أنه كان يعلم أن جيليان كانت ستكافح من أجل الاستقرار معه في الاتحاد السوفياتي.
في عام 1990، نشر بليك كتاب سيرته الذاتية بعنوان «لا خيار آخر»، وقد دفع له الناشر البريطاني للكتاب حوالي 60 ألف جنيه إسترليني قبل أن تتدخل الحكومة لمنع الناشر من الاستفادة من المبيعات. وفي وقت لاحق قدم شكوى تتهم الحكومة البريطانية بانتهاك حقوق الإنسان لأخذها تسع سنوات للبت في قضيته وحصل على تعويض قدره 5000 جنيه ‘سترليني من قبل المحكمة الأوروبية لحقوق الإنسان. في عام 1991، قام بليك بالشهادة عن طريق تسجيل الفيديو عندما تمت محاكمة راندل وبوتل لمساعدته على هروبه. والذين تمت تبرئتهم فيما بعد. في مقابلة مع قناة إن بي سي في عام 1991، قال بليك إنه يأسف لمقتل العملاء الذين خانهم.
جورج بليك موسكو
تزوج بليك لاحقًا مرة أخرى في الاتحاد السوفيتي وأنجب المزيد من الأطفال. كما تصالح مع أبنائه الآخرين. في أواخر عام 2007، حصل بليك على وسام الصداقة الروسي في عيد ميلاده الخامس والثمانين من قبل فلاديمير بوتين. ألف بليك لاحقًا كتابا بعنوان «جدران شفافة» في 2006، وفقًا لما أوردته صحيفة (The View) اليومية. كتب سيرجي ليبيديف، مدير خدمة المخابرات الخارجية (SVR) في الاتحاد الروسي، في مقدمة الكتاب أنه على الرغم من أن الكتاب مخصص عن أشياء حصلت في الماضي، إلا أنه يتعلق بالحاضر أيضًا. كما كتب أن بليك، عقيد المخابرات الأجنبية البالغ من العمر 85 عامًا، «لا يزال يلعب دورًا نشطًا في شؤون المخابرات».
جورج بليك موسكو
في عام 2012، احتفل بعيد ميلاده التسعين، حيث كان يعيش في موسكو على معاش الكي جي بي التقاعدي. كان بصره يضعف باستمرار وادعى أنه «أعمى». بقي ماركسي لينيني ملتزم. نفى بليك كونه خائنًا، وأصر على أنه لم يشعر أبدًا بأنه بريطاني: «للخيانة، يجب أن تنتمي أولاً. لم أكن أنتمي أبدًا».
بعد خمس سنوات، ظل بليك ملتزماً بروسيا والشيوعية. في بيان صدر في نوفمبر 2017، ادعى أن جواسيس روسيا لديهم الآن «المهمة الصعبة والحاسمة» لإنقاذ العالم «بوضع خطر الحرب النووية وما ينتج عن ذلك من تدمير ذاتي للبشرية مرة أخرى على جدول الأعمال الخاص بهم من قبل سياسيبن عديمي المسؤولية. إنها معركة حقيقية بين الخير والشر».
جورج بليك وفاته
توفي جورج بليك في 26 ديسمبر 2020 عن عمر ناهز 98 عامًا في موسكو. وكانت وكالة أنباء نوفوستي قد أفادت أولًا بوفاة بليك، نقلًا عن خدمة المخابرات الخارجية (SVR). وجاء في البيان: «تلقينا بعض الأخبار المُرّة- توفي الأسطورة جورج بليك». وأعرب الرئيس الروسي فلاديمير بوتين، وهو نفسه عميل سابق في المخابرات السوفيتية، عن «تعازيه الحارة» لأسرة بليك وأصدقائه. في رسالة نُشرت على موقع الكرملين الإلكتروني، أشار الزعيم الروسي إلى «مساهمة بليك التي لا تقدر بثمن في ضمان التكافؤ الإستراتيجي والحفاظ على السلام على هذا الكوكب.» كما قال بوتين عن بليك، «كان الكولونيل بليك محترفًا لامعًا ذا حيوية وشجاعةٍ خاصة.»
جورج بليك في الإعلام
تدور مسرحية "سيل ماتيس [الإنجليزية]"‏ (1995) لسيمون غراي حول بليك وشون بورك [الإنجليزية]. قام الإنتاج الأصلي ببطولة ستيفن فراي في دور بليك وريك مايول [الإنجليزية] في دور بورك. دخل الإنتاج في حالة اضطراب عندما انسحب فراي بعد مراجعةٍ سيئةٍ للمسرحية. خطط ألفريد هتشكوك لإنتاج فيلم، ذا شورت نايت [الإنجليزية]، مبنيٌ على بليك، لكنه توفي قبل القيام بذلك. في عام 2015، صنعت (BBC Storyville) فيلمًا وثائقيًا عن بليك وعمره 92 عامًا، والذي تضمن مقابلات مع بليك نفسه. كان عنوان الفيلم (Storyville: Masterspy of Moscow - George Blake)‏.
طباعة فنية
الطباعة الفنية (بالإنجليزية: Printmaking)‏ هي عملية إنشاء الأعمال الفنية عن طريق الطباعة، عادةً على الورق. تُعتبر كل طباعة عملًا فنيًا «أصليًا»، ويُشار إليها بشكل صحيح على أنها «انطباع»، لا «نسخة» (فالنسخة تختلف عن العمل الأصلي، وهذا ما كان شائعًا في الطباعة المبكرة). يكون الغرض من إنشاء الصور الموجودة على معظم المطبوعات هو الدراسات التحضيرية. تُعرف المطبوعة التي تنسخ عملًا فنيًا آخر -خاصة الرسم- بـ«الطباعة المعاد إنتاجها».
تُصنع المطبوعات عن طريق نقل الحبر من القوالب الخاصة إلى ورقة أو مادة أخرى، من خلال مجموعة متنوعة من التقنيات. تشمل أنواع القوالب الشائعة ما يلي: الألواح المعدنية المصنوعة من النحاس أو الزنك، أو ألواح البوليمر والألواح البلاستيكية السميكة، والحجر أو الألومنيوم للطباعات الحجرية.
منذ أواخر القرن التاسع عشر، بدأ الفنانون بالتوقيع على انطباعات فردية من إصدار ما وغالبًا ما كانت تُرقّم هذه الانطباعات لتشكل إصدارًا محدودًا، ثم تُدمّر القوالب المستخدمة لضمان عدم إنتاج المزيد من المطبوعات. يمكن طباعتها أيضًا على شكل كتاب، مثل الكتب المصورة.
طباعة فنية التقنيات
تُقسم تقنيات الطباعة بشكل عام إلى الفئات الأساسية التالية:
وهو نوع من النقوش البارزة، ويعد أقدم تقنية للطباعة، والوحيد المستخدم تقليديًا في الشرق الأقصى. يُعتقد أنه طُوّر أول مرة كوسيلة لطباعة الأنماط على القماش، وبحلول القرن الخامس استُخدم في الصين لطباعة النصوص والصور على الورق. تطورت النقوش الخشبية للصور على الورق نحو عام 1400 في اليابان، ولاحقًا في أوروبا. استخدم هذان المجالان القطع الخشبية على نطاق واسع كعملية لصنع الصور دون نصوص.
يرسم الفنان التصميم الخاص به على لوح من الخشب أو على الورق ليُنقل لاحقًا إلى الخشب. جرت العادة أن يسلّم الفنان العمل إلى شخص متخصص بالتقطيع، الذي يستخدم أدوات حادة لتقطيع أجزاء القالب الذي لن يتلقى الحبر ثم تُوضع ورقة رطبة قليلاً فوق القالب، ثم يُفرك بأداة خاصة أو ملعقة أو يُوضع في آلة الطباعة.
طباعة فنية التقنيات
الطباعة المختزلة هي اسم يستخدم لوصف استخدام قالب واحدة لطباعة عدة طبقات من الألوان. عادة ما ينطوي ذلك على قطع كميات صغيرة من القوالب ثم طباعتها عدة مرات على أوراق مختلفة قبل غسلها، يمكن تكرار هذه العملية عدة مرات. تتمثل مزايا هذه العملية في الحاجة إلى قالب واحد فقط، وأن المكونات المختلفة للتصميم المعقد سوف تُجمّع بشكل مثالي. عيب هذه الطريقة هو عدم إمكانية إجراء المزيد من المطبوعات بمجرد انتقال الفنان إلى الطبقة التالية.
تعد تقنية كوكيل تقنية مختلفة قليلًا وقد اشتُهرت في جاوة، إندونيسيا. تُنحت فيها الصور على سطح خشبي يسمى كوكيلان، ثم تُخلط مع حبر الطابعة قبل ضغطها وتُوضع على وسائط مثل: الورق أو القماش.
طُوّرت هذه التقنية في ألمانيا في الثلاثينيات من القرن التاسع عشر من النقوش التي استخدمها الصاغة لتزيين الأعمال المعدنية. استخدم النقّاشون أداة فولاذية صلبة تسمى بورين لتقطيع التصميم المطلوب على سطح صفيحة معدنية مصنوعة من النحاس. يعد النقش باستخدام البورين عمومًا مهارة صعبة التعلم.
طباعة فنية التقنيات
تأتي أدوات النقش بمجموعة متنوعة من الأشكال والأحجام التي تنتج أنواع مختلفة من الخطوط. تُنتج أداة البورين جودة خط فريدة ومميزة بمظهرها الثابت وحوافها النظيفة. تُستخدم أدوات أخرى مثل: الروليت (أداة ذات عجلة مسننة) والمُلمّعات (أداة تستخدم لجعل السطح ناعمًا أو لامعًا بالفرك).
تُصبغ اللوحة المنقوشة في كل مكان، ثم يُمسح الحبر عن السطح ويُترك الحبر فقط ضمن الخطوط المحفورة، ثم تُوضع اللوحة في آلة طباعة ذات ضغط عالٍ، تلتقط الورقة الحبر من الخطوط المحفورة، وهكذا نحصل على الشكل النهائي. يمكن تكرار هذه العملية عدة مرات.
أُعيد إحياء النقش الحقيقي في القرن العشرين كشكلٍ فنيّ جاد من قبل فنانين، مثل: ستانلي ويليام هايتر صاحب مدرسة أتيليه 17 الفنية في باريس ونيويورك التي أصبحت نقطة جذب الكثير من الفنانين، مثل: بابلو بيكاسو وألبرتو جياكوميتي وماوريسيو لاسانسكي وخوان ميرو.
طباعة فنية التقنيات
التنميش هو جزء من عائلة النقش الفنية، يعود تاريخ أول نقش مُثبت إلى عام 1515 لصاحبه آلبرخت دورر، لكن يُعتقد أن هذه التقنية قد اختُرعت من قبل الفنان الألماني دانيال هوبفر (1470–1536) في أوغسبورغ. سرعان ما بدأت تقنية التنميش بمنافسة فن النقش باعتباره وسيلة الطباعة الفنية الأكثر شعبية. كانت ميزة التنميش العظيمة أنه سهل التعلم نسبيًا لفنان مدرب على الرسم، على عكس النقش الذي يتطلب مهارة خاصة في أعمال المعادن.
تكون عادةً المطبوعات المنقوشة خطية وتحتوي على تفاصيل دقيقة. يمكن أن تختلف الخطوط ما بين الناعمة والسطحية. في تقنية التنميش، تبقى الأجزاء البارزة من النقش فارغة بينما تحمل الشقوق الحبر، أما في تقنية التنميش المجرد، تُغطّى لوحة معدنية (مصنوعة عادةً من النحاس أو الزنك أو الفولاذ) بالشمع أو الأكريليك، ثم يرسم الفنان باستخدام إبرة نقش مدببة. يحفر بعد ذلك الخطوط المعدنية المكشوفة عن طريق غمس اللوحة في مواد مثل: حمض النتريك أو كلوريد الحديد.
طباعة فنية التقنيات
تتكون الصورة من التدرجات الدقيقة للضوء والظل. جاءت كلمة النقش التظليلي من كلمة ميزو الإيطالية وتعني (النصف) وكلمة تينا التي تعني (طبقة اللون)، هو شكل مختلف من أشكال الطباعة. لإنشاء النقش التظليلي، يُخشّن سطح لوحة الطباعة النحاسية بالتساوي بمساعدة أداة خاصة، ثم تُشكّل الصورة عن طريق تنعيم السطح بأداة تعرف باسم الملمع. عند وضع الحبر، تحتفظ المناطق الخشنة للوحة بالكثير من الحبر، بينما تحتوي المناطق الأكثر نعومة من اللوحة على حبر أقل أو معدوم. ومع ذلك، من الممكن إنشاء الصورة عن طريق تخشين اللوحة فقط بشكل انتقائي.
تشتهر هذه التقنية بالجودة الفاخرة لطبقات ألوانها: أولاً، لأن السطح الخشن يحتوي بشكل متساوٍ على الكثير من الحبر، ما يسمح بطباعة الألوان العميقة؛ ثانيًا، لأن عملية تنعيم الملمس باستخدام أداة البورين والمُلمّع والكاشطة تسمح بخلق تدرجات دقيقة من الألوان.
اختُرعت طريقة الطباعة بهذه التقنية من قبل لودفيج فون زيغن (1609-1680). استُخدمت هذه العملية على نطاق واسع في إنجلترا في منتصف القرن الثامن عشر، لإعادة إنتاج اللوحات الزيتية وخاصة البورتريه.
نرجس أبيض الحواف
النرجس أبيض الحواف (باللاتينية: Narcissus albimarginatus) نوع نباتي يتبع جنس النرجس من الفصيلة النرجسية. ينمو النبات من بصلة شتوية مبكرة معمرة.
نرجس أبيض الحواف الموئل والانتشار
يعد النرجس أبيض الحواف متوطنًا في المغرب العربي.
تقسيم (بديع)
التقسيم عند البديعيين هو أن يأتي القائل بأشياء ثم يحكم على كل واحد منها بحكم، كقوله تعالى: ﴿كَذَّبَتْ ثَمُودُ وَعَادٌ بِالْقَارِعَةِ ۝٤ فَأَمَّا ثَمُودُ فَأُهْلِكُوا بِالطَّاغِيَةِ ۝٥ وَأَمَّا عَادٌ فَأُهْلِكُوا بِرِيحٍ صَرْصَرٍ عَاتِيَةٍ ۝٦﴾
نرجس جيري
النرجس الجيري (باللاتينية: Narcissus calcicola) نوع نباتي يتبع جنس النرجس من الفصيلة النرجسية. ينمو النبات من بصلة شتوية مبكرة معمرة.
نرجس كانتابري
النرجس الكانتابري (باللاتينية: Narcissus cantabricus) نوع نباتي يتبع جنس النرجس من الفصيلة النرجسية. ينمو النبات من بصلة شتوية مبكرة معمرة.
نرجس كانتابري الموئل والانتشار
يعد النرجس الكانتابري متوطنًا في المغرب العربي وإسبانيا حيث أخذ اسمه من منطقة كانتابريا في شمال إسبانيا.
صيدلي استشاري
الصيدلي الاستشاري هو الصيدلي ذات الخبرة والمتخصص في تقديم مشورة بشأن استخدام الأدوية أو تقديم خدمات صيدلانية للمؤسسات الطبية والممارسين الطبيين والمرضى. والمبدأ الأساسي في الصيدلة الاستشارية هو مصطلح الرعاية الصيدلانية الذي استحدثه هيبلر وستراند (Hepler and Strand) عام 1990م.
صيدلي استشاري مهام الصيدلي الاستشاري
في الولايات المتحدة، الصيدلي الاستشاري يركز على استعراض وإدارة النظام العلاجي الدوائي للمرضى وتحديدًا المرضى الموجودين في أوساط مؤسسية، مثل بيوت التمريض ويتأكد من أن أدوية مرضاه مناسبة، فعالة، آمنة قدر الإمكان ومستخدمة بشكل صحيح. وعليه أن يتعرف على أي مشكلة متعلقة بالأدوية والتي من الممكن أن تتداخل مع أهداف العلاج ويحلها ويمنعها.
صيدلي استشاري مهام الصيدلي الاستشاري
تعريف هيئة الخدمات الصحية الوطنية (NHS) للصيدلي الاستشاري في المملكة المتحدة هو أنه: صيدلي له دور متقدم في رعاية المرضى، والبحث العلمي والحصول على درجة علمية في مجال طبي محدد أو مجال تطبيقي معين.
أصدرت وزارة الصحة في إنجلترا كتاب توجيهي (guidance) عام 2005 ميلادي الذي وصفت فيه دور الصيدلي الاستشاري والذي يختلف عن الأدوار الأخرى للصيدلي في إنجلترا وخارجها. وتهدف هذه المنشورات إلى ابتكار وظائف جديدة تساعد في تحسين رعاية المرضى مع الإبقاء على التفوق السريري داخل هيئة الخدمات الصحية الوطنية وتعزيز القيادة المهنية، وقد تم استحداث هذه الوظائف لتوفير ارتباط بين الممارسة السريرية وتطوير الخدمات لدعم نماذج جديدة لتقديم الرعاية للمرضى ولقب الصيدلي الاستشاري يجب أن يطبق فقط على الوظائف المرخصة التي تتطابق مع المبادئ المنصوص عليها في الكتاب التوجيهي، وهي أربع وظائف رئيسة:
صيدلي استشاري مهام الصيدلي الاستشاري
القيادة المهنية، الصيادلة الاستشاريون سيطورون ويتعرفون على أفضل ممارسة عمل مع الممارسين المتقدمين، والمدراء الفنيين للخدمات الصيدلانية، وغيرهم من المختصين في المجال الصحي لتحقيق نتائج ناجحة. ويُكونون مصادرا معترف بها للخبرة، ويساهمون في تطوير استراتيجيات الخدمة، والتي تقود إلى تغيير في الخدمة الصحية والاجتماعية.
كتاب التوجيهات يوصي بعدم منح لقب الصيدلي الاستشاري للأشخاص المبتكرين والعاملين بجد، ولكن يعطى لأولئك الأشخاص الذين تتوفر لديهم الكفاءات المطلوبة لهذا المنصب. وفي هيئة الخدمات الصحية تم استحداث وظائف وتمت الموافقة عليها من قبل السلطات الصحية الإستراتيجية.
متطلبات الكفاءة للصيدلي الاستشاري يتم رسمها عن طريق إطار مستوى الكفاءات المتقدم والاستشاري الذي تم تصميمه عن طريق مجموعة تقييم وتطوير الكفاءات (the Competency Development and Evaluation Group) (CoDEG راجع www.codeg.org) الذي ينقسم إلى ست مجموعات (كفاءات). وأصحاب الوظائف مطلوب أن يمثلوا التالي:
هناك عمل يجري حاليًا لعمل روابط واضحة بين إطار الكفاءات وإطار هيئة الخدمات الصحية للمعرفة والمهارات.
دور الصيدلي الاستشاري في هيئة الخدمات الصحية في تطور وعلى الرغم من أن العديد من الوظائف مبنية على الممارسات في المستشفى، إلا أن الدور يتطور في الرعاية الأولية.
هليونيات
الهليونيات (باللاتينية: Asparagales) رتبة نباتية من صف أحاديات الفلقة. تضم فصائل مهمة كثير من نباتاتها ذات استعمالات مهمة للزينة.
وفقًا لنظام APG IV لتصنيف النباتات المزهرة، يُعد الهليون أكبر رتبة من أحاديات الفلقة، ويضم 14 عائلة و1122 جنسًا، وحوالي 36000 نوع، مع أعضاء متنوعة مثل الهليون، والأوركيد، واليوكا، والسوسن، والبصل، والثوم، والكراث، وأنواع أخرى من الثوم، والنرجس، وقطرات الثلج، والأمارلس، والأغاف، ومكنسة الجزار، والأغابانثوس، وخاتم سليمان، والزنابق، والجرس الأزرق، ونباتات العنكبوت، وأشجار العشب، والصبار، والفريزيا، والزنبق، والزعفران.
متلازمة كريغلر-نجار
متلازمة كريغلر نجار هي اضطراب وراثي جسمي متنحٍ نادر ينتج عن خلل في استقلاب البيليروبين. ينجم المرض عن غياب أو نقص شديد في نشاط إنزيم الغلوكورونوسيل ترانسفيراز UDP-glucuronosyltransferases المسؤول عن اقتران البيليروبين بحمض الغلوكورونيك في الكبد. يؤدي هذا الخلل إلى تراكم البيليروبين غير المقترن في الدم، مما يسبب يرقاناً غير انحلالي شديداً قد يفضي إلى إصابة عصبية خطيرة، وخصوصاً في حديثي الولادة.
تُقسم المتلازمة إلى نوعين سريريين:
النوع الأول (CNS type I): يتميز بغياب تام لنشاط إنزيم bilirubin-UGT، مما يؤدي إلى مستويات مرتفعة جداً من البيليروبين غير المقترن وخطر كبير لتطور اليرقان النووي. يحتاج المرضى عادةً إلى علاج ضوئي مكثف طويل الأمد، ويعد زرع الكبد العلاج الشافي الوحيد.
متلازمة كريغلر-نجار
تأتي متلازمة كريغلر–نجار ضمن مجموعة اضطرابات استقلاب البيليروبين الوراثية، والتي تضم أيضاً متلازمة غلبرت، ومتلازمة دوبين-جونسون، ومتلازمة روتور.
متلازمة كريغلر نجار نادرة جداً، حيث يقدر أنها تصيب أقل من واحد من كل مليون مولود.
سميت المتلازمة نسبة إلى طبيب الأطفال الأمريكي جون فيلدينغ كريغلر وطبيب الأعصاب اللبناني-الأمريكي فكتور أسعد نجار، اللذين وصفا المرض للمرة الأولى عام 1952.
متلازمة كريغلر-نجار السبب الجيني والوراثة
تنتج متلازمة كريغلر نجار (بكلا نوعيها) عن طفرات متنحية في الجين UGT1A1، الذي يقع في الكروموسوم الثاني.
ينتمي جين UGT1A1 إلى عائلة من الجينات التي توفر التعليمات اللازمة لصنع إنزيمات تُسمّى الغلوكورونوسيل ترانسفيراز UDP-glucuronosyltransferases، تقوم هذه الإنزيمات بتفاعل كيميائي يُعرف بالاقتران الغلوكوروني Glucuronidation، حيث يضاف خلاله حمض الغلوكورونيك إلى واحد من عدة مركبات مختلفة.
يسمى البروتين الناتج عن جين UGT1A1 إنزيم بيليروبين يوريدين ثنائي الفوسفات غلوكورونوزيل ترانسفيراز bilirubin-UGT، وهو الإنزيم الوحيد الذي يقرن البيليروبين بحمض الغلوكورونيك (في عملية الاقتران الغلوكوروني)، وهو مادة تنتج عند تكسُّر خلايا الدم الحمراء. يحول هذا الإنزيم الشكل السام من البيليروبين (البيليروبين غير المقترن) إلى شكله غير السام (البيليروبين المقترن)، مما يجعله قابلاً للذوبان وللخروج من الجسم.
متلازمة كريغلر-نجار السبب الجيني والوراثة
يوجد إنزيم bilirubin-UGT بشكل أساسي في خلايا الكبد، حيث تتم عملية اقتران البيليروبين بحمض الغلوكورونيك. ويذوب البيليروبين المقترن في العصارة الصفراوية، وهي سائل يُنتج في الكبد ثم يُطرَح خارج الجسم مع الفضلات الصلبة.
تؤدي الطفرات في جين UGT1A1 التي تسبب متلازمة كريغلر–نجار إلى انخفاض أو غياب وظيفة إنزيم bilirubin-UGT.
الأشخاص المصابون بالنوع الأول من المتلازمة يفتقرون تماماً إلى وظيفة هذا الإنزيم، في حين يمتلك المصابون بالنوع الثاني (CN2) أقل من 20٪ من الوظيفة الطبيعية.
ويؤدي فقدان وظيفة إنزيم bilirubin-UGT إلى نقص عملية اقتران البيليروبين بحمض الغلوكورونيك، ونتيجة لذلك تتراكم هذه المادة السامة في الجسم، مسببة فرط بيليروبين الدم غير المقترن واليرقان.
كونها مرضاً جسدياً متنحياً يعني أن الطفرة المسببة لها تقع في جين في إحدى الكروموسومات الجسدية، وهي تصيب الذكور والإناث على حد السواء، ولا يصاب بها الشخص إلا عندما يرث نسختين من الطفرة المتنحية (نسخة من الأب، وأخرى من الأم)، أما من يحمل نسخة واحدة من الطفرة المتنحية فلا يكون مصاباً ولا تظهر عليه الأعراض.
متلازمة كريغلر-نجار السبب الجيني والوراثة
آباء وأمهات المصابين متلازمة كريغلر نجار لا تظهر عليهم أعراض المرض؛ لكونهم مجرد حاملين لطفرة المرض (أي يحملون نسخة واحدة من الطفرة المتنحية المسببة للمرض).
عندما يكون كلا الأبوين حاملين للطفرة المسببة لمتلازمة كريغلر نجار فإن أي طفل ينجبانه ستكون لديه احتمالية 25% (1 من 4) للإصابة بالمرض (إذا ورث نسختين من الطفرة)، واحتمالية 50% (2 من 4) أن يكون حاملاً بلا أعراض (إذا ورث نسخة واحدة فقط من الطفرة المتنحية)، واحتمالية 25% (1 من 4) أن يكون سليماً وغير حامل للجين.
متلازمة كريغلر-نجار الأعراض
لا يستطيع الأطفال حديثو الولادة إنتاج أي من بروتين الغلوكورونوسيل ترانسفيراز UDPGT، مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة، إذ يؤدي إلى ارتفاع سريع جداً في مستويات البيليروبين خلال الأسبوع الأول من الحياة. ومن الأعراض الرئيسية له اصفرار بياض العينين والجلد (اليرقان)، والذي يزداد سوءًا بمرور الوقت ويستمر لما بعد الأسابيع الثلاثة الأولى من العمر.
يعرّض ارتفاع مستويات البيليروبين الأطفال لخطر الإصابة بمضاعفة شديدة تُسمّى اليرقان النووي، وهي حالة يتراكم فيها البيليروبين بمستويات عالية داخل الدماغ والأنسجة العصبية. يعد هذا النوع من تلف الدماغ مهدِّداً للحياة، حتى مع تلقي العلاج.
لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة كريغلر–نجار. ومعظم الأطفال المصابين بالنوع الأول الذين لا يتلقون علاجاً لا يعيشون إلى ما بعد مرحلة الطفولة.
وإذا حدث تلف دماغي كبير قبل بدء العلاج، فقد تنجم مضاعفات خطيرة ودائمة مثل:
متلازمة كريغلر-نجار الأعراض
يُعد النوع الثاني الشكل الأقل شدة من متلازمة كريغلر–نجار. ففي النوع الثاني، يُنتج الجسم كمية صغيرة من بروتين الغلوكورونوسيل ترانسفيراز UDPGT. تكون الأعراض عادةً أخف، ويكون احتمال إصابة الأطفال بتلف الدماغ (اليرقان النووي) أقل بكثير، كما يستجيب المصابون لبعض أنواع الأدوية، بشرط البدء بها مبكراً.
لا يوجد علاج شافٍ للنوع الثاني، لكن معظم الأطفال يمكن التحكم في حالتهم جيداً بالأدوية. وعلى الرغم من استمرار اليرقان بدرجة معينة، فمن المرجح أن يعيشوا حتى سن البلوغ، ويمكن للكثير منهم عيش حياة طبيعية إلى حد كبير.
قد يُصاب الأطفال باصفرار بياض العينين والجلد (اليرقان). وفي بعض الحالات، قد يظهر اليرقان فقط في ظروف معينة، مثل:
بعض المصابين بهذا النوع لا يُشخصون إلا بعد البلوغ.
متلازمة كريغلر-نجار التشخيص
قد يؤدي اليرقان الشديد الذي يظهر في الأيام الأولى من الحياة إلى الاشتباه بمتلازمة كريغلر-نجار. تشمل الفحوصات المستخدمة لتأكيد التشخيص ما يلي:
يمكن استخدام دواء يُسمى فينوباربيتال للمساعدة في تحديد ما إذا كان الطفل مصاباً بمتلازمة كريغلر-نجار من النوع الأول أو الثاني. يُقلل هذا الدواء مستويات البيليروبين في النوع الثاني، ولكنه لا يُحدث فرقاً في النوع الأول.
يُميَّز بين متلازمة كريغلر–نجار من النوع الأول والنوع الثاني اعتماداً على المعايير السريرية التالية:
متلازمة كريغلر-نجار العلاج
العلاج المبكر ضروري في متلازمة كريغلر–نجار من النوع الأول. الهدف منه هو التحكم في مستويات البيليروبين والحفاظ عليها منخفضة قدر الإمكان. بعد ذلك، يكون العلاج مستمراً لمحاولة منع تراكم مستويات عالية من البيليروبين في الجسم. الهدف هو الوقاية من اليرقان النووي ومضاعفاته.
العلاج الرئيسي لمتلازمة كريغلر–نجار من النوع الأول هو العلاج بالضوء. خلال هذا العلاج، تُعرَّض بشرة الطفل العارية للضوء الشديد، وهو مشابه لسرير التشمس الصناعي. تُستخدم نظارات خاصة لحماية العينين. يساعد هذا العلاج الجسم على تفكيك وإزالة البيليروبين. لكن العلاج بالضوء عملية طويلة وتستمر حوالي 12 ساعة يومياً، مما قد يؤثر بشكل كبير على جودة حياة الطفل. مع مرور الوقت، تصبح تزداد بشرة الطفل سمكاً نتيجة هذا العلاج، مما يقلل من فعاليته.
أثناء العلاج بالضوء، قد ترتفع مستويات البيليروبين في الجسم إلى حد مرتفع جداً، خاصة أثناء فترات المرض. إذا وصلت مستويات البيليروبين إلى مستويات سامة، قد تشمل العلاجات الأخرى:
متلازمة كريغلر-نجار العلاج
هو طريقة لإدخال المزيد من السوائل إلى الجسم. يوضع أنبوب ضيق ومرن (قنية) في وريد باستخدام إبرة. تُحقن السوائل والأدوية عبر القنية مباشرة إلى مجرى الدم.
الألبومين هو نوع من البروتينات الموجودة في بلازما الدم (الجزء السائل الواضح من الدم). يمكن استخدامه كعلاج عن طريق حقنه في الوريد.
يتضمن هذا العلاج فصل الجزء السائل من الدم (البلازما) عن خلايا الدم. يتم استبدال البلازما بسائل آخر (محلول ملحي أو ألبومين) أو معالجتها ثم إعادتها إلى الجسم.
قد تُستخدم الأدوية للتحكم في الأعراض والمضاعفات. كما يختبر الباحثون علاجات أخرى، بما في ذلك زراعة خلايا الكبد والعلاجات الجينية.
العلاج النهائي الوحيد لمتلازمة كريغلر–نجار من النوع الأول هو زراعة الكبد. يقوم الفريق الطبي بدراسة التوقيت الأمثل لإجراء الزراعة، مع الموازنة بين أهمية الوقاية من المضاعفات الخطيرة ومخاطر الجراحة والكبت المناعي. الزرع هو عملية إزالة كبد لا يعمل واستبداله بكبد كامل أو جزئي من شخص آخر (متبرع حي أو متوفى). يوفر الكبد الجديد خلايا وبروتينات يمكنها تفكيك البيليروبين. إذا نجحت العملية، يمكن أن تحسن بشكل كبير جودة حياة الطفل.
متلازمة كريغلر-نجار العلاج
العلاج الرئيسي لمتلازمة كريغلر–نجار من النوع الثاني هو الفينوباربيتال.
يساعد هذا الدواء في خفض مستويات البيليروبين في الدم. ومع ذلك، قد ترتفع مستويات البيليروبين إذا أصيب الطفل بمرض آخر، أو لم يأكل لفترة من الوقت، أو تعرض لضغط نفسي.
في مثل هذه الحالات، قد يكون من الضروري استخدام العلاج بالضوء أو علاجات أخرى.
العلاج النهائي الوحيد للحالات التي لا يمكن السيطرة عليها من متلازمة كريغلر–نجار من النوع الثاني هو زراعة الكبد. يتم النظر في هذا الخيار فقط إذا لم تعد العلاجات السابقة قادرة على السيطرة على الحالة.
متلازمة كريغلر-نجار الوقاية
يمكن للزوجين أو الشخصين المقبلين على الزواج أو الإنجاب الخضوع لفحص وراثي لمعرفة ما إن كانا حاملين لطفرة متلازمة كريغلر نجار، إذا كان لدى أحدهما تاريخ عائلي للإصابة بالمرض.
إذا تبين أن الزوجين حاملان لطفرة المرض، سواء عن طريق الفحوصات، أو بسبب إنجابهما لطفل مصاب، فيمكنهما إنجاب طفل غير مصاب بالمرض عن طريق الإخصاب المجهري مع التشخيص الوراثي قبل زرع الجنين، حيث يُختبر الجنين لمعرفة ما إن كان يحمل الخلل الجيني، ويوضع الجنين غير المصاب في رحم الأم.
نايف المرداس
نايف عبد العزيز المرداس العجمي (1963 - )؛ نائب سابق في مجلس الأمة الكويتي.
نايف المرداس سيرته
ولد نايف المرداس في الكويت عام 1963، حاصل على بكالوريوس محاسبة من جامعة الكويت وماجستير اقتصاد إسلامي وعمل ضابط برتبة عقيد في وزارة الداخلية (الكويت) وعضو جمعية المحاسبين والمراجعين الكويتية، وحاز علي عضوية مجلس الأمة الكويتي 2012 المبطل بحكم المحكمة الدستورية عن الدائرة الانتخابية الخامسة بعدد اصوات 13,747 وجاء ترتيبه السادس، كما شارك في انتخابات مجلس الأمة الكويتي 2016 في الدائرة الانتخابية الخامسة، وحصل على المركز الثامن بعدد أصوات 3,769 صوت وفاز بالانتخابات.
أحمد سويلم
أحمد محمد محمد سويلم '(ولد في بيلا، بمحافظة كفر الشيخ، مصر سنة 1942) هو شاعر مصري، حصل على جائزة الدولة التقديرية في الآداب سنة 2016.
أحمد سويلم حياته
حصل سويلم على بكالوريوس التجارة 1966م، وهو يعمل مديراً للنشر في دار المعارف وأستاذاً غير متفرغ لمادة أدب الأطفال في كلية التربية بجامعة حلوان. عضو لجنة الشعر بالمجلس الأعلى للثقافة ومجلس إدارة اتحاد الكتاب واتحاد الأدباء ونقابة الصحفيين.
نسيب
نسيب قد تعني:
نسيب (اسم): اسم شخصي.
نسيب: وهو القريب عن طريق المصاهرة
نسيب أو نزب: مدينة شامية في جنوب تركيا حاليًا
قرية بيشير
قرية بيشير
قرية تركمانية شيعية كبيرة ترتبط بناحية تازة خورماتو في محافظة كركوك تقع منطقة بيشير في جنوب مدينة كركوك التركمانية وجميع سكانها من التركمان(اتراك العراق) ويتكلمون اللغة التركمانية لهجة اتراك العراق وهي منطقة قديمة وموغلة في التاريخ وجاءت تسمية بيشير من كلمتين تركمانيتين بيش وتعني خمسة ويير وتعني أرض أو منطقة لان في تلك المنطقة كانت خمسة مستوطنات قريبة إحداهما لأخرى ولا زالت اثارها باقية لحد الآن منها جمالي حيث تبعد عن بيشير الحالية شمالا ب 3 كيلومترات ومنطقة امام رضا وغيرها من المناطق المحيطة بها ولكن تلك المناطق دمرت ومن بينها بيشير الحالية عدة مرات ولم تبقى منها سوى بيشير