hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
متلازمة هيوز ستوفين التشخيص
لا يوجد معايير تشخيص محددة لمتلازمة هيوز ستوفين. حسب QJM-مجلة طبية دولية تنشرها اكسفورد-يمكن التفرقة بين متلازمة هيوز ستوفين و الحالات المشابهة بان هيوز ستوفين شبيهة لالتهاب الأوعية الدموية ولكن بدون وجود عدوى مسببة للالتهاب. تُعرف المتلازمة أيضًا بأنها «تتميز بوجود تمدد في الأوعية الدمية الرئوية والتهاب خثاري في الوريد، مع غياب الأعراض التشخيصية لمرض بهجت.»
متلازمة هيوز ستوفين العلاج
بسبب ندرة المرض لا يوجد علاج مناسب له حتي الآن. حيث نُشر في مجلة اورفانيت للامراض النادرة ان هناك اقل من 40 حالة من المتلازمة مذكورة في تاريخ الطب الإنجليزي. العلاج المثبط للمناعة هو العلاج الأكثر استخداما، وهو عبارة عن مزيج من الكورتيزون والسيكلوفوسفاميد. هذا العلاج هو الأكثر فعالية في المراحل المبكرة وقد يتسبب في تقليل تمدد الأوعية الدموية ، لكنه غير فعال بمجرد تقدم المرض. وفقًا لمجلة اورفانيت، يمكن استخدام جهاز التنفس الصناعي واجراء جراحة عن طريق سد الشرايين المعنية بالقسطرة كوسائل العلاج.
خطأ بشري
يشار إلى الخطأ البشري باعتباره سببًا أساسيًا أو عاملاً مساعدًا في حالات الكوارث والحوادث في الصناعات المتنوعة مثل الطاقة النووية (على سبيل المثال، حادث جزيرة ثري مايل) وفي مجال الطيران (انظر خطأ الطيار) وفي استكشاف الفضاء (على سبيل المثال، نكبة مكوك الفضاء تشالنجر ونكبة مكوك الفضاء كولومبيا) وفي مجال الطب (انظر الخطأ الطبي).
خطأ بشري التعريف
وفقًا لإريك هولناجيل (Erik Hollnagel):

يشير مصطلح الخطأ البشري إلى النشاط البشري (بطريقة نموذجية، لمستخدم المنتج أو مشغل النظام) أو غياب النشاط، الذي يليه سلوك خاطئ من النظام.
خطأ بشري الخطأ والأداء البشري
الخطأ والأداء البشري هما وجهان لعملة واحدة: حيث إن آليات «الخطأ البشري» هي نفسها مثل آليات «الأداء البشري»؛ ومن ثم صُنف الأداء فيما بعد بـ«الخطأ» الذي يحدث ولا يتم إدراكه إلا مؤخرًا: لذلك فإن الإجراءات التي أطلق عليها فيما بعد مصطلح «الخطأ البشري» هي في الواقع جزء من النطاق العادي للسلوك البشري. ومع ذلك فإن دراسة شرود الذهن في الحياة اليومية توفر التوثيق والتصنيف الواسع لهذه الجوانب من السلوك. وفي حين يترسخ الخطأ البشري بشدة في الأساليب التقليدية للتحقيق في الحوادث وتقييم المخاطر، فمن المؤكد أنه لا يلعب أي دور في الأساليب الجديدة مثل الهندسة المرنة.
خطأ بشري فئات الخطأ البشري
هناك العديد من الطرق لتصنيف الخطأ البشري.
تحديد الموقف مقابل الاستجابة للتخطيط  والاختلافات ذات الصلة في
الأخطاء المتعلقة باكتشاف المشكلة (انظر أيضًا نظرية كشف الإشارة)
الأخطاء المتعلقة بتشخيص المشكلة (انظر أيضًا حل المشكلات)
الأخطاء المتعلقة بتخطيط وتنفيذ العمل  (على سبيل المثال: زلات أو أخطاء التنفيذ مقابل غلطات أو أخطاء النية )
خطأ بشري مصادر الأخطاء البشرية
تعد الدراسة المعرفية للخطأ البشري أحد المجالات البحثية النشطة للغاية، بما في ذلك الأعمال المتصلة بحدود الذاكرة والانتباه وإستراتيجيات اتخاذ القرار مثل المنهج التجريبى المتوفر وغيرها من التحيزات المعرفية. فمثل هذه المناهج التجريبية والتحيزات هي الإستراتيجيات التي تكون مفيدة وصحيحة في كثير من الأحيان، لكن يمكن أن تؤدي إلى الأنماط المنهجية للخطأ.
ولقد تمت دراسة حالات سوء الفهم كموضوع رئيسي في الاتصال البشري في تحليل المحادثة، مثل فحص انتهاكات المبدأ التعاوني وحكمة غريسان.
ولقد اشتملت الدراسات التنظيمية للخطأ أو الاختلال الوظيفي على دراسات الثقافة الآمنة. وهناك أسلوب واحد للتحليل التنظيمي هو شجرة مخاطر الرقابة الإدارية (MORT).
خطأ بشري الاختلافات
تجادل بعض الباحثين حول أن انقسام التصرفات البشرية إلى «صحيح» أو «غير صحيح» هو إفراط مضر في تبسيط الظواهر المعقدة. إن التركيز على تغير الأداء البشري والطريقة التي يمكن من خلالها للمشغلين البشريين (والمنظمات) إدارة هذا التغير ربما يكون أسلوبًا أكثر فائدة. ولقد سلطت الأساليب الجديدة مثل الهندسة المرنة المذكورة آنفًا، الضوء على الأدوار الإيجابية التي يمكن أن يقوم بها البشر في الأنظمة المعقدة. في الهندسة المرنة، يُنظر إلى النجاحات (الأشياء التي تسير في الاتجاه الصحيح) والإخفاقات (الأشياء التي تسير في الاتجاه الخطأ) على أن لديها نفس الأساس، ألا وهو تغير الأداء البشري. ويتمثل التفسير المحدد لذلك في مبدأ تبادل الدقة الفعالة (مبدأ ETTO)،  الذي يمكن أن يوجد على جميع مستويات النشاط البشري، في الأفراد والجماعات.
وحدات القياس العرفية الأمريكية
وحدات القياس العرفية الأمريكية، هو نظام قياس يُستخدم بشكل شائع في الولايات المتحدة. تتطابق فعليًا الكثير من وحدات القياس الأمريكية مع نظائرها الإمبراطورية، إلا أن نظام وحدات القياس العرفي الأمريكي تطورت من الوحدات الإنجليزية التي استُخدمت في الإمبراطورية البريطانية قبل وضع وحدات القياس الإمبراطورية كنظام معياري في عام 1824م. وهناك العديد من مقارنة بين نظامي القياس الإمبراطوري والعرفي الأمريكي.
وقد تم تعريف أغلب وحدات القياس العرفية الأمريكية من منظور المتر والكيلوغرام منذ أمر ميندنهول (Mendenhall Order) لعام 1893م (وعمليًا، منذ عدة سنوات قبل هذا التاريخ). وقد تم تنقيح هذه التعريفات من خلال اتفاقية اليارد والرطل الدولي لعام 1959م.
وحدات القياس العرفية الأمريكية
وفقًا لكتاب حقائق العالم الصادر عن وكالة المخابرات المركزية الأمريكية كانت الولايات المتحدة أحد البلاد الثلاث التي لم تطبق نظام الوحدات الدولي (SI) أو النظام المتري كنظام رسمي للأوزان والمقاييس بها. فلا تستخدم الولايات المتحدة نظام الوحدات الدولي بشكل أساسي في أنشطتها التجارية، على الرغم من أن هذه الوحدات تطبق بشكل قياسي في العلوم والطب والهيئات الحكومية (بما في ذلك القوات المسلحة الأمريكية)، فضلاً عن العديد من قطاعات الصناعة.
غدة تناسلية
الغدة التناسلية أو المَنسل أو الأعضاء التناسليةهي العضو الذي ينتج الأمشاج. فالغدد التناسلية في الذكور هي الخصيتان بينما الغدد التناسلية في الإناث هي المبيضان. وينتج عن تلك الغدة التناسلية الأمشاج، وهي الخلايا الأريمية الفردانية. على سبيل المثال، خلايا الحيوان المنوي والبيضة هي الأمشاج.
غدة تناسلية التنظيم
يُتَحَكَّمُ في الغدد التناسلية هرمونيًا من خلال هرمون ملوتن (LH) والهرمون المنبه للجريب (FSH) الذي يُفرز عن طريق الغدة النخامية الأمامية. ويُتَحَكَّمُ في هذا الإفراز من خلال وطاء الهرمون المطلق لموجّهة الغدد التناسلية.
غدة تناسلية النمو
تبدأ الغدد التناسلية في النمو كبادئة مشتركة (العضو في الفترة الأولية للنمو)، في شكل قمم الغدد التناسلية، والتي تتميز فيما بعد إلى أعضاء جنسية ذكرية أو أنثوية. حيث يؤدي وجود منطقة التحديد الجنسي Y المورثة،  إلى تحديد كروموسوم Y وترميز عامل تحديد الخصية لتحديد التفريق الجنسي لدى الذكور. وسيتطور (المبايض بدلاً من الخصية) جنس الإناث في حالة غياب مورثة منطقة التحديد الجنسي Y من كروموسوم Y.
ولذلك يعتبر نمو الغدة التناسلية جزءًا من نمو الأعضاء البولية والتناسلية.
دوران مفرط الديناميكية
يشير مصطلح الدورة الدموية مفرطة الديناميكية إلى الزيادة غير الطبيعية في حجم الدورة الدموية. يؤدي توسع الأوعية الدموية الجهازية والانخفاض المصاحب في المقاومة الوعائية الطرفية إلى انخفاض ضغط الشعيرات الدموية الرئوية وانخفاض ضغط الدم، وعادة ما يظهر ذلك بنبض متقلص، ولكن في بعض الأحيان نبض متقلب. في محاولة للتعويض، سيزيد القلب من الناتج القلبي ومعدل ضربات القلب، مما يفسر زيادة ضغط النبض وتسارع القلب الجيبي. ففي بعض الأحيان يصاحب الحالة صدمة إنتانية ومقدمات الارتعاج وغيرها من الحالات الفيزيولوجية والنفسية.
وتدية مستدقة
وتدية مستدقة (الاسم العلمي: Corynebacterium minutissimum) هي نوع من البكتيريا تتبع جنس الوتدية من فصيلة الوتديات. وهي عبارة عن طفح جلدي من نوع بكتيريا إيجابية الغرام سببه مرتبط بشكل رئيسي بالوذح . ويمكن تمييز بكتيريا الوتدية المستدقة من الطفح الجلدي، من خلال تعريض المنطقة المصابة إلى ضوء مصباح وود . بكتيريا الوتدية المستدقة تنتج البورفيرنيات التيي تصبح ألوانها مرجانية حمراء.
وتدية مستدقة السبب
الوتدية المستدقة هي إيجابية الجرام، ، عصية الهوائية أو بمعنى آخر بما يسمى بالبكتيرية اللاهوائية الاختياريا. ارتباطه مع المرض الأكثر شيوعا الإنسان هو عدوى الجلد السطحية( الوذح)، ، 
ولكن تم اكتشاف 14 حالة لبكتيريا الوتدية المستدقة غير مرتبطة بحالة الوذح وانما أسبابها خراجات الثدي المتكررة، وانساء اللواتي خضعوا لاستئصال عنق الرحم ، وكذلك في حالات خراج ضلعي غضروفي مريض بفيروس نقص المناعة البشرية . وتم أيضا الإبلاغ عن ثلاث حالات من العدوى داخل الأوعية المتصلة بالقسطرة و الناسور ، . وحالتان لمرضى العيون ؛و حالة واحدة من التهاب الشغاف و التهاب الحويضة والكلية، وحالة في الرضع الذين مصابون بموه الكلية . وقد استعرضت ثلاث حالات لتجرثم الدم ،
لوحيات الأدمة
اللوحيات الأدمة أو ذوات الصفائح (باللاتينية: Placodermi) (مشتقة من الكلمتين اليونانيَّتين πλάξ = لوح وδέρμα = جلد، وتعني حرفيًا "لوحي الجلد") هي طائفة منقرضة من أسماك ما قبل التاريخ المدَرّعة التي تم التعرف عليها من المُستحاثات، والتي عاشت من العصر السيلوري المتأخر إلى نهاية العصر الديفوني. كانت رؤوسها وأقفاصها الصدرية مغطاة بألواح مدرعة مزودة بمفاصل، أما باقي جسمها فكان مغطى الحراشف أو أن تكون عارية حسب النوع. وكانت لوحيات الأدمة من بين أوائل الأسماك الفكية، وقد تطورت فكوكها على الأرجح من أقواسها الخيشومية الأولى. وتمثل المستحاثة لأحد الأنواع تبلغ من العمر 380 مليون سنة أقدم مثال معروف للمواليد. نشأت أولى اللوحيات الأدمة التي أمكن التعرف عليها في العصر السيلوري المتأخر، وبدأت أعدادها في التعرض لانحدارًا شديدًا خلال فترة انقراضات العصر الديفوني المتأخر، وأصبحت الطائفة منقرضة تمامًا بحلول نهاية العصر الديفوني.
أريمة تحتانية
الأريمة التحتانية (بالإنجليزية: Hypoblast) هي أحد أنواع الأنسجة التي تشكل كتلة الخلايا الداخلية. وتقع الأريمة التحتانية تحت الأديم الظاهر وتتكون من مجموعة من الخلايا المكعبية الصغيرة.
ينشق الأديم الباطن خارج الجنين (بما في ذلك الكيس المحي) من الأديم الظاهر الذي يزيح خلايا الأريمة التحتانية. ينتج غياب الأريمة التحتانية في الشرائط البدائية المتعددة في الأجنة الصغيرة.
سماك مكتسب
السُماك المكتسب (أو "السماك غير الموروث")(باللاتينية:  Ichthyosis acquisita) هو عبارة عن اضطراب سريري وتشريحي مماثل للسُماك الشائع.:565
سماك مكتسب الحالات المرتبطة
قد يكون تطور السُماك في مرحلة البلوغ مظهرًا من مظاهر الأمراض الجهازية، ويتم وصف حدوثه بالاقتران مع الأورام الخبيثة والعقاقير والغدد الصماء والأمراض الأيضية وفيروس نقص المناعة البشرية والعدوى وأمراض المناعة الذاتية.:494
عادة ما يرتبط بالأشخاص الذين يعانون من مرض هودجكين ولكنه يحدث أيضًا مع مرضى فطار فطراني والغرن الخبيث وغرن كابوزي وسرطانة الأحشاء. وقد تحدث في الأشخاص الذين يعانون من مرض الجذام والإيدز والسل وحمى التيفية.
النتيجة النهائية المثالية
النتيجة النهائية المثالية (IFR) هي وصف لأفضل حل يمكن وضعه للمشكلة أو (التناقض)، بغض النظر عن أسباب أو قيود المشكلة الأصلية. وتعد النتيجة النهائية المثالية واحدة من المصطلحات الأساسية في تريز، وهي منهجية لحل المشكلات.
تساعد النتيجة النهائية المثالية التي تكون محددة بشكل جيد من يقوم بحل المشكلات في التغلب على الجمود النفسي والتوصل إلى حلول غير تقليدية عن طريق التفكير في الحل من حيث الوظيفة، وليس من خلال التدخل في المشاكل أو الموارد اللازمة. وتركز هذه المنهجية على المهام المطلوبة، ولا تركز على العملية ككل أو المعدات الحالية. لذا، فإنها تتناقض مع طريقة التحسين المستمر الأكثر استخدامًا، التي تؤدي في كثير من الأحيان إلى عائدات متناقصة تدريجيًا (المنحنى S التقليدي). تمثل منهجية النتيجة النهائية المثالية تحولاً كبيرًا في منهج التفكير في حل المشكلات.
النتيجة النهائية المثالية
تكمن فكرة صياغة منهجية النتيجة النهائية المثالية في التحديد الواضح لهدف التحسين والعمل ثانية من تلك النقطة، ومن ثّم يمكن القضاء على تكرر حدوث المشكلة عند القضاء عليها من البداية.
يتمثل المفهوم الأساسي لطريقة تريز في أن الأنظمة[ ؟ ] تتطور باتجاه المثالية الزائدة (الوظيفة)، حيث كانت نتيجة هذا التطوير هو الوصول إلى النتيجة النهائية المثالية مع
يتعامل النظام المثالي  على أنه  مهمة بحتة، وذلك لأنه:
وفي ضوء المعايير المذكورة أعلاه، من المرجح أن تكون النتيجة النهائية المثالية صعبة المنال. ومع ذلك فإنها توفر نقطة انطلاق في عملية متكررة، ألا وهي اتخاذ خطوات صغيرة جدًا بعيدة عن المثالية (النتيجة النهائية المثالية) حتى الوصول إلى حل يمكن تنفيذه، على الأقل من حيث المفهوم.
وتعد النتيجة النهائية المثالية أيضًا خطوة في منهجية تريز.
النتيجة النهائية المثالية الاستعمالات والتطبيقات
يمكن تطبيق مفهوم النتيجة النهائية المثالية ليس فقط في الهندسة (كما كان الغرض في الأصل)، ولكن يمكن تطبيقها أيضًا في أنظمة ومجالات أخرى. وكما أوضح جينريتش ألتشولر (Genrich Altshuller) مؤسس تريز عندما تم استخدام منهجية النتيجة النهائية المثالية على أنها منهجية للعثور على أفضل الحلول، فكانت كالمصباح الذي أُلقي في الظلام: قد لا نعرف ماذا هناك - في هذا الظلام، ولكن إذا وجد المصباح واستمر في إصدار الإضاءة، فعلى الأقل نحن نعلم أن هناك سطحًا صلبًا يمكن السير عليه أو تجاهه. في الهندسة، تمثل منهجية النتيجة النهائية المثالية فكرة آلة «الحركة الدائمة». قد لا يحقق المخترعون النتيجة المثالية (لا تأخذ أكاديمية العلوم الفرنسية تطبيقات براءات الاختراع لها)، ولكن السعي لتحقيق المثالية العالية هذه يسمح للمخترعين بإنشاء آليات عديدة مع الحد الأدنى للاحتكاك، ومن ثم التقدم بالتكنولوجيا. وفي مجال التعليم، تساعد منهجية النتيجة النهائية المثالية في تكوين نماذج تعليم مثالية ومتعلم مثالي ومُعلم مثالي، وكل ذلك يمهد الطريق لعلم أصول التدريس الإبداعي.
آلة مثالية
يشير مصطلح الآلة المثالية إلى نظام ميكانيكي افتراضي لا يتم فيه فقدان الطاقة والكهرباء عن طريق الاحتكاك أو التشويه أو التآكل أو غيرها من أوجه القصور. والآلات المثالية لديها حد أقصى نظري للأداء، ولذا يتم استخدامها على أنها الأساس لتقييم أداء نظم الآلات الفعلي
إن الآلة البسيطة مثل الرافعة أو البكرة أو رتل التروس عبارة عن «آلة مثالية» في حالة تساوي الطاقة المُستهلكة مع الطاقة المُنتجة للآلة، مما يعني عدم وجود خسارة في الطاقة. في هذه الحالة، الكفاءة الميكانيكية تساوي 100%.
والكفاءة الميكانيكية هي أداء الآلة مقارنة بالحد الأقصى النظري للآلة المثالية. ويتم احتساب الكفاءة الميكانيكية للآلات البسيطة عن طريق قسمة ناتج الطاقة الفعلية على ناتج الطاقة المثالية. وعادة ما يتم التعبير عنها بالنسبة المئوية.
قد يحدث فقدان للطاقة في النظام الفعلي بعدة طرق، مثل الاحتكاك والتشويه والتآكل والخسائر الناتجة عن الحرارة والتحول الكيميائي غير الكامل والخسائر المغناطيسية والكهربائية.
آلة مثالية المعايير
تحتوي الآلة على مصدر للطاقة وآلية للتحكم في استخدامها. ويعتمد مصدر الطاقة في كثير من الأحيان على التحويلات الكيميائية لتوليد الحرارة التي تستخدم فيما بعد لتوليد الطاقة. لكل مرحلة من مراحل توليد الطاقة حد أقصى للأداء يتم تحديده على أنه حالة مثالية.
عند توليد الطاقة، تعمل عناصر آلية تشغيل الآلة على توجيه الطاقة نحو القوة والحركة المفيدة. ولا تمتص الآلية المثالية أي طاقة، مما يعني أن الطاقة المُستهلكة تساوي الطاقة المُنتجة.
ومن الأمثلة على ذلك محرك السيارة (محرك الاحتراق الداخلي) الذي يحرق الوقود (وهو عبارة عن تفاعل كيميائي طارد للحرارة) داخل أسطوانة ويستخدم الغازات الموسعة لتحريك المكبس. تدور حركة المكبس بالتناوب على العمود المرفقي. وتشكل المكونات الميكانيكية المتبقية مثل علبة السرعة وعمود الإدارة والترس التفاضلي والمحاور والعجلات آلية نقل الطاقة ودورها توجيه الطاقة من المحرك إلى قوى الاحتكاك على الطريق لتحريك السيارة.
كذلك، فإن الآلة المثالية لديها حد أقصى لتحويل الطاقة إضافة إلى آلية نقل الطاقة بلا خسائر التي قد تنتج أقصى حد للأداء.
رامانا العظيم
العارف رامانا العظيم وتعني (التاميلية: (Tamil) ரமண மஹரிஷி) (وُلد في 30 ديسمبر 1879 –وتوفي في 14 أبريل 1950)، وُلد في فينكاتارامان آير، هو عارف روحي هندوسي («حكيم» (jnani)). وُلد في أسرة برهمية تتحدث اللغة التاميلية في تيرشوزي، تاميل نادو (Tamil Nadu). وبعد اكتسابه في السادسة عشر من عمره ما أسماه فيما بعد التحرر (الموشكا)، ترك منزله مهاجرًا إلى أرنوشال، وهو جبل مقدس عند الهندوسيين. وعاش بهذا الجبل حتى نهاية حياته. وعلى الرغم من انتمائه للبرهمية عند ميلاده إلا أنه أعلن نفسه «معتكفًا» (Atiasrami)، وهي حالة بوذية (Sastraic) تعني عدم التمسك بشيء من الحياة يتجاوز حدود الطبقة المنغلقة. ويقع محل الاعتكاف الذي اتخذه رامانا مهارشي في سفح جبل أروناشال الذي يقع غرب مدينة الحج تيرافانامالي (Tiruvannamalai).
رامانا العظيم
وقد أكد رامانا مهارشي على أن الصبغة الطاهرة لتعاليمه تمثلت في الصمت القوي الذي يسطع من وجوده والتي أراحت عقول من يتبعها. بيد أنه قدم تعالميًا لفظية حتى يستفيد منها فقط من لا يستطيع إدراك صمته. ويقال أن تعالميه اللفظية نتجت من معرفته المباشرة أتمان (Atman) باعتبارها الواقع الوحيد الموجود. وعند طلب النصيحة منه، أوصى بتقصي الذات باعتباره أسرع طريق للتحرر. وعلى الرغم من أن تعليمه الأساسي يرتبط بالوحدة وأدفيتا فيدانتا ويوجا الجانا (Jnana yoga)، إلا أنه أوصى بعبادة الإله والإخلاص له كوسيلة للخلاص (Bhakti) لمن يرى أنهم يستحقون ذلك كما قدم دعمه لمجموعة مختلفة من الطرق والممارسات.
لفافة حرقفية
اللفافة الحرقفية هي لفافة في منطقة الحوض في جسم الإنسان.
ولهذه اللفافة الوصلات التالية:
وتستقبل في الحرقفية العانية وتر إدخال القطنية الصغيرة، عند وجود العضلة.
إلى جانب الأوعية الفخذية، فهي ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالحافة الخلفية لـ الرباط الأربي، والمتصل باللفافة المستعرضة.
إلى جانب الأوعية الفخذية، تمتد اللفافة الحرقفية للخلف والوسط من الرباط الإربي كشريط، وترفق اللفافة الحرقفية العانية بالبارزة الحرقفية العانية.
تقسم هذه اللفافة المسافة بين الرباط الإربي وعظم الورك إلى جوبتين أو حيزين:
ومن وسط الأوعية، ترفق اللفافة الحرقفية بالخط الممشطي خلف المنجل اللفافي الإربي، حيث تتصل مرة أخرى مع اللفافة المستعرضة.
ريناتا سكوتو
ريناتا سكوتو (بالإيطالية: Renata Scotto)‏ (ولدت في 24 فبراير 1934) هي مغنية أوبرا إيطالية من أصحاب صوت السوبرانو الندي. اشتهرت بأسلوبها الحساس وموهبتها الموسيقية وعُدَّت إحدى المغنيات البارزات في جيلها.
اعتزلت الغناء سنة 2002، وتوجهت إلى إخراج عروض الأوبرا فضلاً عن التدريس في إيطاليا والولايات المتحدة، ونشرت بضع مؤلفات في أكاديمية سانتا تشيشيليا الوطنية (بالإيطالية: Accademia Nazionale di Santa Cecilia)‏ في روما ومدرسة جوليارد في نيويورك.
اضطراب مناعي
الاضطراب المناعي هو خلل في وظائف الجهاز المناعي، ويمكن وصف هذه الاضطرابات بعدة طرق مختلفة:
وفقًا للاتحاد الدولي لجمعيات المناعة، تم تشخيص ما يزيد عن 150 من أمراض العوز المناعي الأولي (PIDs). إضافة إلى ذلك، يتجاوز عدد المصابين بنقص المناعة المكتسبة عدد المصابين بالعوز المناعي الأولي.
ويرى البعض أن معظم الأفراد لديهم على الأقل أحد أمراض نقص المناعة الأولية. ونتيجة للزيادات الموجودة في الجهاز المناعي، لا تُكتشف أبدًا مثل تلك الأمراض.
اضطراب مناعي نقص المناعة
إن أمراض نقص المناعة الأولية هي تلك الأمراض التي تتسبب فيها الطفرات الجينية الموروثة. تحدث أمراض نقص المناعة الثانوية أو المكتسبة نتيجة لأشياء ما خارج الجسم مثل الفيروسات أو الأدوية التي تخمد المناعة drugs.
ويتمثل خطر أمراض المناعة الأولية في زيادة الحساسية والتهابات الأذن المتكررة في كثير من الأحيان وذات الرئة، أو التهاب القصبات الحاد، أو التهاب الجيوب ، أو عدوى الجلد. وقد يصاب مرضى المناعة بالدمامل في الأعضاء الداخلية أو مشكلات المناعية الذاتية أو الروماتيزم أو مشكلات في الجهاز الهضمي problems.
العوز المناعي الشائع المتغير (CVID): تعمل مستويات الخلية اللمفية البائية بطريقة طبيعية في الدورة الدموية ولكن مع انخفاض إنتاج الغلوبولين المناعي ج على مر السنين، ولذلك فإنه اضطراب المناعة الأولي الوحيد الذي يظهر في السنوات المتأخرة عند المراهقين.
اضطراب مناعي نقص المناعة
متلازمة فرط الكريين المناعي م: وهي اضطراب مرتبط بالصبغي الجنسي إكس الذي يسبب نقصًا في إنتاج بروتين CD40 الذي يعمل على تنشيط الخلايا التائية. يزيد ذلك من إنتاج وإطلاق الكريين المناعي م في الدورة الدموية. وتكون أعداد الخلايا البائية والخلية التائية في الحدود الطبيعية. زيادة التعرض للبكتيريا خارج الخلية وأنواع العدوى الانتهازية.
فقد غاماغلوبولين الدم المتعلق بالصبغي الجنسي X (يُعرف أيضًا باسم غاماغلوبولين من نوع البروتون): ويتميز بنقص في إنزيم تيروزين كناس الذي يحد من نضوج الخلية البائية في نخاع العظام. لا يتم إنتاج الخلايا البائية في الدورة الدموية وبذلك، يوجد طبقات من الغلوبولين المناعي، على الرغم من المميزات المحتملة لكونها مناعة خلوية طبيعية.
اضطراب مناعي أنواع الحساسية
الحساسية هي رد فعل للمناعة بطريقة غير طبيعية لمولد المضاد غير الضار.
متلازمة جيوبرت
متلازمة جوبيرت (وتعرف أيضًا باسم عدم تخلق مخيخي متني IV) هو اضطراب وراثي نادر سببه خلل في جزء من الدماغ يسمى الدودة المخيخية (جسر المخيخ) حيث يكون هناك فشل في تخلق كامل لجزء من الدماغ وهو دودة مخيخية ، وتسبب هذه المتلازمة عدم تمكن المصابين بها من رؤية أي شيء في النور الساطع وذلك للحساسية الشديدة التي تصيبهم من جراء الأضواء الساطعة .
متلازمة جيوبرت السبب
ينتقل المرض من الوالدين إلى الأبناء بوراثة متنحية أي يكون لدى كلا منهما نسخة من جين معطوب من الجينات المسؤلة عن هذا المرض في الحمض النووي ولكي يولد الطفل مصاب بهذا المرض يجب ان تحتوي البويضة والحيوان المنوي على نفس الجين المعطوب ونسبه حدوث المرض لوالدين يحملان نفس الجين المعطوب هي 25%في كل حمل. هذا يعني أنه إذا كلا الأبوين حاملا، هناك فرصة 1 في 4 أن كل طفل سوف يكون مصاب بهذا المرض.
متلازمة جيوبرت الأعراض
معظم العلامات والأعراض في متلازمة جيوبرت تظهر مبكراً جداً في الطفولة، ومعظم الأطفال يحدث لديهم تأخر في النمو.
تتفاوت الأعراض بين المصابين بهذا المرض. بل قد تكون بعضها حالات خفيفة وبعضها حالات شديدة مزمنة.
ومن أهم الأعراض هي:
متلازمة جيوبرت العلاج
لايوجد حاليا علاجه متلازمة جوبيرت، ولكن العلاج مهم جدا للمساعدة في أعراض مثل مشاكل في التنفس، ودعم نمو الطفل.
وقد يشمل هذا العلاج الطبيعي، وعلاج النطق والتعليم الخاص.
متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية
متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية (المعروفة أيضًا باسم «متلازمة الاسترداد المناعي») هي حالة تظهر في بعض حالات متلازمة العوز المناعي المكتسب أو التثبيط المناعي، والتي يبدأ فيها الجهاز المناعي بالتعافي، ولكن بعد ذلك يستجيب لـلعدوى الانتهازية المكتسبة سابقًا باستجابة التهابية وبائية والتي تؤدي إلى سوء حالة أعراض العدوى بطريقة تناقضية.
يؤدي تثبيط الخلايا التائية لـكتلة التمايز 4 عن طريق فيروس نقص المناعة المكتسبة (أو بواسطة العقاقير المثبطة للمناعة) إلى زيادة استجابة الجسم الطبيعية لعدوى معينة. وهذا لا يجعل الأمر أكثر صعوبة فحسب لمكافحة العدوى؛ بل يعني أيضًا أن مستوى العدوى الذي أدى إلى تلك الأعراض لا يمكن الكشف عنه (العدوى دون السريرية). إذا كانت كتلة التمايز 4 تزداد بسرعة (نتيجة للعلاج الفعال لفيروس نقص المناعة البشرية أو نتيجة لإزالة الأسباب الأخرى لتثبيط المناعة)، فإن الزيادة المفاجئة في الاستجابة الالتهابية تنتج أعراضًا غير محددة مثل الحمى وفي بعض حالات تؤدي إلى تفاقم الأضرار التي تلحق بالنسيج المصاب.
متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية
هناك نوعان من السيناريوهات الشائعة لمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية. أولها «الكشف عن» العدوى الانتهازية الغامضة. ثانيها الانتكاسة العرضية «التناقضية» للعدوى السابقة على الرغم من نجاح المعالجة الميكروبيولوجية. تكون المستنبتات الميكروبيولوجية عقيمة في كثير من الأحيان في متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية. هناك استنشاء مفترض لمناعة الخلية التائية محددة المستضد مع تنشيط للجهاز المناعي عقب العلاج من فيروس نقص المناعة البشرية مقابل المستضد الدائم في أي من هذين السيناريوهين، سواء وُجد على هيئة كائنات حية سليمة أو ميتة أو بقايا.
متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية
على الرغم مما قد تمثله هذه الأعراض من خطورة، فإنها تشير أيضًا إلى أن الجسم قد يكون لديه فرصة أفضل لمحاربة العدوى. ولم يتم التعرف على العلاج الأفضل لهذه الحالة. في تفاعلات متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية التناقضية، غالبًا ما تتحسن الحالة من تلقاء نفسها مع مرور الوقت دون أي علاج إضافي. عند اكتشاف الإصابة بمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية، يتمثل العلاج الأكثر شيوعًا في المضادات الحيوية أو مضادات الفيروسات ضد الكائنات المسببة للعدوى. في بعض الحالات الشديدة، يلزم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات مثل الكورتيزون لمكافحة الالتهاب حتى يتم القضاء على العدوى.
تشمل الإصابات الأكثر شيوعًا المرتبطة بمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية كلاً من المتفطرة السلية والتهاب السحايا بالمستخفيات. يكون الأشخاص المصابون بمرض نقص المناعة المكتسبة هم الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية إذا بدأوا بعلاج مضاد للفيروس التقهقري في المرة الأولى أو لجأوا مؤخرًا للعلاج من العدوى الانتهازية. بوجه عام، عندما يقل عدد الخلايا التائية لكتلة التمايز 4 وتحدث الإصابة بالعدوى الانتهازية وقت تشخيص فيروس نقص المناعة البشرية، فإنه يُنصح بالخضوع للعلاج للتحكم في العدوى الانتهازية قبل البدء في العلاج المضاد للفيروس التقهقري بعد ذلك بأسبوعين. وهي حقيقة تنطبق على معظم أنواع العدوى الانتهازية بما فيها تلك العدوى التي تصيب الجهاز العصبي المركزي (CNS).
متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية في التهاب السحايا بالمستخفيات
تمثل متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية مشكلة، ولا سيما في التهاب السحايا بالمستخفيات، وغالبًا ما تكون متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية شائعة إلى حد كبير وقد تكون قاتلة في تلك الحالة.
تم وصف متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية في الخلايا المضيفة المؤهلة مناعيًا المصابة بالتهاب السحايا التي تحدث نتيجة لـلمستخفيات الفطرية والمستخفية المورمة فار جريبي والفطريات البيئية التي غالبًا ما تؤثر على الخلايا المضيفة المؤهلة مناعيًا. وبعد الخضوع للعلاج المناسب لعدة أسابيع أو أشهر، يوجد تدهور مفاجئ مع أعراض التهاب السحايا وتطور أو تقدم الأعراض العصبية الجديدة.
يوضح التصوير بالرنين المغناطيسي زيادة حجم آفات الدماغ وزيادة شذوذ السائل النخاعي (عدد الخلايا البيضاء والبروتين والجلوكوز). غالبًا ما تكون مستنبتات السائل النخاعي عقيمة، ولا يوجد زيادة في عيار المستضد بالمستخفيات.
يمكن أن تسبب الالتهابات الزائدة إصابة في الدماغ أو قد تكون قاتلة.
متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية في التهاب السحايا بالمستخفيات
إن الآلية العامة وراء متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية تتمثل في زيادة الالتهاب حيث يتعرف نظام المناعة المتماثل للشفاء على مستضدات الفطر وينعكس تثبيط المناعة. لمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية بالمستخفيات ثلاث مراحل:
تشمل المؤشرات السريرية الثلاثة لخطر الإصابة بمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية التناقضية المتعلقة بالمستخفيات كلاً من:
قد تكون متلازمة استنشاء المناعة الالتهابية سببًا في ظهور نتائج أسوأ على نحو تناقضي لالتهاب السحايا بالمستخفيات في الكفاءة المناعية مقارنة بالخلايا المضيفة محصنة المناعة، والتي تكون فيها المستخفية المورمة هي المسبب المعتاد للمرض. قد تكون المعالجة بالكورتيزون خلال الإصابة بمتلازمة استنشاء المناعة الالتهابية مفيدة في منع الوفاة أو في منع حدوث التدهور العصبي التدريجي. قد تكون المنشطات التي يتناولها الأشخاص المصابون بقصور في العلاج بمضادات الفطريات، أو الانتكاس بالمستخفيات (الذين تكون فيهم مستنبتات السائل النخاعي غير معقمة) خطأً قاتلًا في العناية الطبية.