hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
نترو الميثان الاستعمالات
يستعمل مركب نترو الميثان في بعض الأحيان كوقود للصواريخ وبعض الطائرات وفي بعض سيارات السباق.
إن المحتوى الأكسجيني لمركب نترو الميثان يمكنه من الاحتراق بأقل كمية من أكسجين الهواء الجوي مقارنة مع الهيدروكربونات الأخرى حسب معادلة الاحتراق:
حيث يلزم 1.7 كغ من الهواء لكل كيلوغرام من نترو الميثان، مقابل 14.6 كغ بالنسبة للغازولين. على الرغم من ذلك فإن الكثافة الطاقية التي يصدرها الغازولين عند احتراقه تعادل أربع أضعاف التي تنتج عن احتراق نترو الميثان.
يمكن أن يستخدم نترو الميثان كوقود دافع دون الحاجة لوجود الأكسجين حيث يتفكك حرارياً بمعزل عن الهواء حسب المعادلة:
لمركب نترو الميثان سرعة اشتعال منتظمة laminar combustion velocity مقدارها 0.5 م/ثا وهي أعلى من التي للغازولين، لذلك يستخدم نترو الميثان لمحركات السرعات العالية.
يمكن أن يمزج نترو الميثان مع الهيدرازين أو الميثانول في بعض خلطات الوقود الخاصة.
كول هعام
كول هعام (بالعبرية קול העם أي صوت الشعب) كانت صحيفة أصدرها الحزب الشيوعي الإسرائيلي بين الأعوام 1936 و1975.
عام 1953 قام وزير الداخلية الإسرائيلي بإغلاق صحيفتي كول هعام والاتحاد لمدة 15 يوما، إثر نشرهما مقالا يهاجم بحدة نية حكومة إسرائيل إرسال مئات آلاف الجنود لمساندة الولايات المتحدة في حربها ضد كوريا الشيوعية، بحجة الحفاظ على سلامة الجمهور. لكن الصحيفتان توجهتا إلى محكمة العدل العليا التي ألغت القرار.
كول هعام البدايات
صدرت الصحيفة لأول مرة في فبراير 1936 وكانت صحيفة شهرية من إصدار الحزب الشيوعي الفلسطيني، عام 1943 تم تحويلها إلى أسبوعية وعام 1946 أصبحت يومية وصدر العدد الأول اليومي في 14 فبراير 1946. واستمر إصدارها يوميا حتى عام 1975.
مجدي الإبياري
مجدي الإبياري (19 يناير 1959 -) كاتب سيناريو مصري.
مجدي الإبياري حياته ونشأته
مؤلف مصري وُلِد في الدقي بالجيزة في 19 يناير 1959، هو ابن الكاتب السينمائي والمسرحي الكبير الراحل أبو السعود الإبياري، كوَّن العديد من الثنائيات الفنية مع العديد من فناني الكوميديا مثل: سمير غانم، محمد نجم، يونس شلبي، سيد زيان، سعيد صالح، وغيرهم في العديد من الأعمال الكوميدية.
مجدي الإبياري مسيرته
أبرز ما يتميز به هذا الكاتب هو إرثه للحس الفني الكوميدي في الكتابة والتأليف من أبيه الكاتب أبو السعود الإبياري، والذي كان أبدع الحوار المصري الساخر الذي يدور بين الطبقة الفقيرة والمتوسطة من الشعب بسبب جلوسه يومياً على كازينو أوبرا، من أشهر الكازينوهات المصرية قديماً، واحتكاكه من خلال ذلك بفئات الشعب البسيطة.. فسلاسة وبساطة الحوار هو أهم ما ورثه مجدي الإبياري من أبيه..
كما يميز هذا الكاتب أيضاً قدرته على الكتابة في مجالات مختلفة غير الكوميدية، كما ألف سهرة تلفزيونية تحت عنوان ((نار الانتقام)) من بطولة أحمد عبد العزيز وندى بسيوني، ومسلسل ((ح3)) والذي ما زال تحت الإعداد حتى الآن. أيضاً برع في الكتابة الصحفية من خلال عموده الأسبوعي في جريدة الميدان المصرية الأسبوعية تحت عنوان «بعلم الوصول» والذي ما زال يكتبه كل أسبوع حتى الآن.
مجدي الإبياري مسيرته
كما شارك مجدي الإبياري في اكتشاف بعض النجوم الكبار الآن من خلال أعماله المسرحية، حيث كان يقوم بإعطائهم أدوارا في تلك المسرحيات، مثل الممثل سيد زيان والممثلة فريدة سيف النصر في أول بطولة مسرحية لهما من خلال مسرحية ((الغبي وأنا)) مع الفنان عبد الله فرغلي والفنانة زهرة العلا، والممثل محمد هنيدي الذي أشركه في مسرحيات (ضحك ولعب ومزيكا) مع صلاح قابيل وليلى طاهر و ((عائلة الفك المفترس)) مع محمود الجندي وسوسن بدر، وحنان ترك في مسرحية ((ضحك ولعب ومزيكا)) أيضاً و ((خللي بالك من عيالك)) مع عبد المنعم مدبولي، ومحمد سعد في مسرحية «زكي غبي جداً» مع علي الحجار وميمي جمال، وهاني رمزي في مسلسل ((عوضين وإمبراطورية عين)) مع سمير غانم، والراحل علاء ولي الدين في مسرحيات محروس صائد الرؤوس مع سمير غانم و ((خللي بالك من عيالك)) أيضاً وفيلم ((غبي على الزيرو)) مع يونس شلبي، وسماح أنور في مسرحية حضرات السادة العيال مع يحيى الفخراني، وأحمد آدم في مسرحية بندق بيه مع محمد عوض، وحنان شوقي في مسرحية الحرامية أهم مع سمير غانم، وأخيراً شمس في مسرحية الواد ضبش عامل لبش.
أبدع العديد من الشخصيات المسرحية الشهيرة، لعل أشهرها شخصية ((عبد السميع اللميع)) الذي قام بأدائها سمير غانم في مسرحية الأستاذ مزيكا.
خطوط عبر العالم الجوية الرحلة 903
رحلة رقم 903 التابعة لخطوط عبر العالم الجوية (TWA) كانت رحلة اعتيادية منتظمة تقلع من بومباي، الهند متجهة إلى مطار آيدل وايلد في نيويورك عبر مطار الملك فاروق في القاهرة ومطار روما شيامبينو في روما.
أقلعت الطائرة (أطلق عليها اسم نجمة ماريلاند) وهي من طراز لوكهيد إل-749 كونستليشن ، ليلة 31 أغسطس 1950. غادرت القاهرة في الساعة 23:35 متجهة إلى روما وعلى متنها 55 شخصًا (48 راكبًا وسبعة من أفراد الطاقم) وكان الطقس في حالة جيدة.
وبعد اقلاع الطائرة ووصولها لارتفاع 10,000 قدم (3,000 متر)، لاحظ الطاقم أن المحرك رقم 3
بدأ بالاشتعال وبدا أنه من الضروري العودة وبسرعة للقاهرة. وعند طريق العودة للقاهرة انفصل المحرك من بدن الطائرة، مما أجبر الطيار لمحاولة الهبوط بالصحراء على مسافة 65 ميلا شمال غربي المدينة. اصطدمت الطائرة برمال الصحراء بالقرب من وادي النطرون واشتعلت بها النيران. وقد مات جميع من كان بها وعددهم 55 راكبا مع الطاقم.
خطوط عبر العالم الجوية الرحلة 903
وجد المحققون الحطام متناثرًا على مسافة تزيد عن 500 ياردة (460 م) حيث عُثر على حطام الطائرة محترقًا تمامًا تقريبًا. كانت الجثث متفحمة بشكل سيئ ، مما تسبب في تأخير تحديد هوية الضحايا. أفاد مراسل يونايتد برس انترناشونال أن الطائرة اصطدمت بسكة حديد ضيقة عند اصطدامها بالأرض وأتلفت مسافة كبيرة من السكة.
من بين القتلى كانت نجمة السينما المصرية كاميليا. والمهندس المعماري البولندي ماسيج نوفيكي ، الذي كان يعمل على تصميم مدينة شانديغار الجديدة ؛ وعالم الرياضيات الهندي س. س. بيلاي ، الذي كان في طريقه للمشاركة في المؤتمر الدولي لعلماء الرياضيات بجامعة هارفارد.
وبعد تحقيقات مكثفة، وجد أن احتمال وقوع الحادث كان بسبب فشل القضيب الخلفي الرئيسي للمحرك الثالث. مما أدى إلى ارتفاع حرارة المحرك واشتعال النيران به وانفصاله عن جسم الطائرة.
جوبا (فلم)
جوبا هو فلم أكشن مصري صدر سنة 2007، من إخراج أحمد سمير فرج، وتأليف محمد رفعت، وإنتاج كامل أبو علي، ومن بطولة مصطفى شعبان، وداليا البحيري، وأحمد سعيد عبد الغني، وغسان مسعود. يحكي الفيلم قصة يوسف الذي يعمل في تركيا كمصور شخصيات مهمة لجهات سرية لا يعرفها، وعندما يلتقي بأشخاص من المقاومة الفلسطينية في إسطنبول، يقومون بتكليفه بمهمة إيصال معلومات هامة للشيخ سليمان في رام الله.
جوبا (فلم) القصة
يوسف العمري هو رجلٌ متعدد الأوجه، تلتقي في شخصه مواهبُ نادرةٌ وخبراتٌ متراكبة. كان بطلاً لأفريقيا في الرماية، وصحفيًا موهوبًا ومصورًا بارعًا، كما خدم لسنوات جنديًّا ضمن قوات حفظ السلام في مدينة جوبا جنوب السودان. هناك، وبين ركامِ النزاعات وصدى البنادق، حدث ما غيّر مجرى حياته؛ إذ خاض تجربةً ثوريةً غيّرت واقعًا مظلمًا، حتى أن زملاءه من جنسياتٍ متعددةٍ أطلقوا عليه لقب جوبا تقديرًا لما فعله هناك، إذ شبّهوا ما صنعه بثورةِ النهر لجسامةِ أثرها وتدفّقها الذي لا يُقاوَم.
تبدأ حكايةُ الفيلم في زمنٍ لاحق، حين أصبح يوسف أحد أبرز مصوّري الباباراتزي في أوروبا، مستقرًا في تركيا، يلتقط صورًا حصريةً للقاءاتِ شخصياتٍ مرموقةٍ لصالحِ جهاتٍ لا يعرفها وجهًا لوجه. لم يكن يعلم حينها أن تلك المهمات التي ينفذها بدقةٍ مهنيةٍ كانت في خدمة رشيد وريم؛ جنديين في صفوف المقاومة الفلسطينية. وحين اغتيل الاثنان على يد من ظنّه يوسف الشيخ عبدون، انقلبت موازينه.
جوبا (فلم) القصة
عاد يوسف إلى مصر، حاملاً معه ميكروفيلمًا بالغ الخطورة، يتعين تسليمه إلى الشيخ سليمان في فلسطين. وهناك، وفي قلبِ أرض الصراع، اتخذ قراره الحاسم بالانضمام إلى المقاومة. ومع توالي العمليات، انكشف له ما لم يكن في الحسبان: رشيد لم يمت، بل كان لا يزال حيًّا وخائنًا.
لم يتردد يوسف؛ واجه رشيد وقتله، ثم توجّه بمهاراته القتالية وخبراته كمصوّرٍ قنّاصٍ ليُصبح كابوسًا مرعبًا لجنود الاحتلال، يُنفّذ عملياته بإتقانٍ نادر، ويُوثّقها بعدسته في لقطاتٍ صامتة تنطق بالبطولة. ومنذ ذلك الحين، لم يُعرف إلا بلقب القنّاص الشهير.
علي كوبان
علي حسن أحمد كوبان واُشتُهر بعلى كوبانا فنان نوبي وعازف وملحن وصاحب أشهر وأعرق فرقة موسيقية نوبية بالقاهرة، ويعتبر الأب الروحي للموسيقى النوبية.
علي كوبان بداياته
ولد علي كوبانا عام 1929م بقرية قورته بالنوبة القديمة لوالد كان يعمل بالتجارة، وكان والده محبا للغناء فأخذ عنه ابنه حب الغناء.
حضر علي كوبانا إلى القاهرة عام 1944م والتحق بمدرسة الناصرية الابتدائية بحي معروف.
كانت بداية كوبان بأحد الأفراح ليغنى بعض الأغاني القومية لينال بها استحسان واعجاب الحضور، فشجعه ذلك للعمل في مجال الغناء النوبي، فترك دراسته والتحق بالكشافة النوبية بعابدين عام 1947 وفيها تعلم أصول الموسيقى خاصة موسيقى الغرب والعزف على آله الكلارينيت وغنى كثيرا في حفلات الكشافة.
وفى العام 1949 شارك كوبان في أوبريت العرس النوبى بدار الأوبرا المصرية أمام الملك فاروق والنحاس باشا بدار الأوبرا الخديوية عام 1949م، وقد نال كوبان إعجاب الملك برغم أنه دوره كان صغيرا ومنحه الملك ريال فضة مكافأة وأمر بانتدابه لتدريب فرق الكشافة الملكية في أنشاص.
علي كوبان مشواره الفنى
في عام 1957م كون علي كوبانا أول فرقة من نوعها في مصر للموسيقى النوبية وكانت تقوم بإحياء الحفلات والأفراح وتشارك في المناسبات القومية بمصر وخارجها كما قدمت اغنيات تراثية نوبية في قالب وتوزيع جديد بعد أن قام كوبانا بتطوير الآلات الموسيقية في الفرقة حيث أدخل الأكورديون والكمان والترومبا والساكسفون والاورج والبونجر وبالرغم من ذلك لم تخرج الفرقة عن روحها النوبية، وقد استعانت به القوات المسلحة في أحياء حفلات لجنود الجيش، وفي عام 1967 ذهب للجبهة وغنى للجنود لرفع روحهم المعنوية بعد نكسة يونيو وشارك في إحياء مجموعة كبيرة من حفلات أضواء المدينة.
علي كوبان مشواره الفنى
في عام 1988 حضر وفد من الموسيقيين الألمان المهتمين بالموسيقى والغناء ليتعاقدوا معه لإحياء عدة حفلات بألمانيا، وقد حققت تلك الحفلات نجاحا كبيرا ولفت انظار العالم إليه، فقد عرض عليه الاتحاد الدولي للمهرجانات المشاركة في مهرجان برلين الدولي عام 1989م، وقد حصل فيه كوبانا على المركز الأول، وفي نفس العام حصل على عضوية اتحاد الموسيقيين الدوليين ببرلين، وفي عام 1990 شارك في مهرجان السياسة في ألمانيا وحصل فيه أيضا على المركز الأول وأقامت له السفارة المصرية بألمانيا وقتها حفلا كبيرا.
علي كوبان مشواره الفنى
وفي نفس العام قدم عرضا مميزا ضمن فاعليات المهرجان السنوي (نغمات الوطن) في برلين حقق خلاله نجاحا جماهيريا منقطع النظير وأشادت به الصحف الألمانية وقالت عنه أنه يمزج بين النغم الأصيل والاتجاه الحديث للموسيقى الذي يجذب الجماهير في الغرب وأضافت أن المرء يستشعر الأنغام المنعشة القادمة من ضفاف النيل وهو ما دفع الفنان العالمي جيمس براون لطلب كوبانا للاشتراك معه في مجموعة حفلات بأمريكا وبعض الدول العربية فنال شهرة كبيرة هناك ولقي تكريما وحفاوة بالغين وقام بتسجيل حوارات عديدة لوسائل الاعلام المختلفة خاصة للقنوات المهتمة بالتراث الإنساني.
كما وجهت له الأوبرا الفرنسية الدعوة للغناء بمصاحبة الاوركسترا الفرنسي وحضر وفد من التلفزيون الفرنسي إلى مصر وقام بتصوير فيلم تسجيلي عن على كوبانا بمسقط رأسه وبجوار الأهرامات وعلى النيل وقام التلفزيون الإنجليزي بعمل مناظرة بينه وبين جيمس بروان وقال المذيع في نهاية المناظرة عبارة تعد شهادة عالمية في حق كوبانا: علي كوبانا لا يقل أهمية أو قيمة عن جيمس بروان.
كما شارك كوبانا في العديد من الحفلات والمهرجانات بالعديد من الدول مثل إيطاليا وسويسرا والنمسا وهولندا وأمريكا وحصل على العديد من الجوائز وشهادات التقدير وأبرزت وسائل الاعلام العالمية دوره ومكانته، واستضافته إدارة المهرجان السابع والعشرين لعالم الموسيقى بمدينة كان الفرنسية ليكون ضمن نجوم حفل افتتاحه.
علي كوبان وفاته
توفى على كوبان في يونيو 2001م في صمت وهدوء بعد أن أثرى الساحة الفنية باللون النوبي الموسيقي والغنائي وقد اهتمت وسائل الاعلام العالمية بخبر وفاته وأذاعت فقرات مطولة عنه ولقطات من بعض أغانيه التي قدمها طيلة مشواره الفني الذي استمر نحو 40 عاما قدم فيه أغاني التراث والفولكلور النوبي في الأفراح والمهرجانات الشعبية وذاعت شهرته في مختلف دول العالم ونال العديد من الجوائز الدولية كان أهمها فوزه بالأسطوانة الذهبية في مهرجان ألمانيا السنوي للفولكلور عام 1990م والذي شارك فيه ممثلا عن مصر.
خطوط نورث ويست الجوية الرحلة 2501
طائرة خطوط نورث ويست الجوية رحلة 2501 وهي من نوع دي سي-4 كانت تحت الخدمة ما بين نيويورك ومدينة سياتل يومياً وعندما اختفت بشكل فجائي مساء يوم 23 يونيو 1950 وعلى متنها 55 راكب مع 3 من طاقم الطائرة.
كانت الطائرة بارتفاع 3,500 قدم (1070 متر) فوق بحيرة ميشيغان 29 كم (18.1 ميل) شمال غربي ميناء بينتون بولاية ميشيغان، عندما اختفت بشكل مفاجئ من أمام شاشات الرادار بعدما طلب قائدها للهبوط إلى ارتفاع 2,500 قدم (760 متر). وقد تم البحث عنها على نطاق واسع ومن ضمنها البحث عن طريق السونار والسحب من أعماق البحيرة عن طريق سفن صيد ولكن دون جدوى. ومع أن قد طفا للسطح بقايا التنجيد وبقايا قطع بشرية، ولكن لم يستطع الغواصون العثور على حطام الطائرة.
وقد كان هناك العديد من النظريات التي تفسر سر اختفاء الطائرة من شاشات الرادار. من بينها أنها دخلت خط عاصفة ثلجية وإعصار، ولكن بما أن حطام الطائرة لم يتم العثور عليه، فيبقى سر تحطم الطائرة لم يتم كشفه بعد.
حلقة تجريبية
هي حلقة تجريبية من مسلسل تليفزيوني، يراد إنتاجه. هي خطوة مبكرة في عملية تطوير المسلسل التليفزيوني. تقوم الشبكات المنتجة باستخدام هذه الحلقات لاكتشاف ما إذا كانت فكرة المسلسل مقبولة من الناس. وبعد مشاهدة هذه الحلقة تقرر الشبكة ما إذا كانت ستمول الحلقات الباقية. وقد تختلف عناصر المسلسل من الحلقة التجريبية عنها في باقي المسلسل إذا ما دعت الحاجة لذلك. وتدعي مجلة فارييتي أن ما يزيد عن الربع بقليل من الحلقات التجريبية هي التي تنجح في الوصول لمرحلة المسلسل.
موصل عصبي عضلي
المَوْصِل العَصَبِي العَضَلِي (بالإنجليزية: Neuromuscular junction)‏ هو مشبك كيميائي يتشكّل من الاتصال بين المحطة قبل المشكية لعصبون حركي والغشاء بعد المشبكي لخلية عضلية. في الموصل العصبي العضلي يستطيع العصبون الحركي توصيل شارة للألياف العضلية، جاعلها تنقبض.
يبدأ نقل الشارة المشبكية عندما يصل جهد فعل إلى المحطة قبل المشبكية لعصبون حركي، مما ينشّط قنوات الكالسيوم مبوّبة الجهد فيسمح بدخول الكالسيوم إلى العصبون. ترتبط أيونات الكالسيوم ببروتينات استشعار (سينابتوتاجمين) على الحويصلات المشبكية، محفّزة اتصال الحويصلة مع غشاء الخلية وإطلاق الناقلات العصبية من الخلية العصبية الحركية إلى فرجة المشبك. في الفقاريات، تطلق الخلايا الحركية أستيل كولين، ناقل عصبي صغير، ينتشر عبر فرجة المشبك ويرتبط بمستقبل الأستيل كولين النيكوتيني على غشاء الخلية من الألياف العضلية، المعروفة باسم غمد الليف العضلي.
موصل عصبي عضلي
تتطلب العضلات تعصيبًا كي تعمل، بالإضافة للمحافظة على توترها وتجنب الضمور. يتعصب الجهاز العصبي العضلي من خلال الجهازين العصبيين المركزي والمحيطي، اللذان يرتبطان ويعملان سويةً في العضلات. يبدأ النقل المشبكي في الموصل العصبي العضلي عندما يصل جهد الفعل إلى النهاية قبل المشبكية للعصبون الحركي، ما يفعّل قنوات الكالسيوم المبوبة بالجهد، والتي تسمح بدورها بدخول أيونات الكالسيوم إلى العصبون. ترتبط أيونات الكالسيوم مع البروتينات الحسية (سينابتوتاغمين) الموجودة على الحويصلات المشبكية، ما يحفز اندماج الحويصل مع غشاء الخلية وتحرير الناقل العصبي التالي من العصبون الحركي إلى الشق المشبكي. في الفقاريات، تحرر العصبونات الحركية الأستيل كولين (إيه سي إتش)، ناقل عصبي جزيئي صغير، الذي ينتشر عبر الشق المشبكي ويرتبط مع مستقبلات الأستيل كولين النيكوتينية (إن إيه سي إتش آر إس) الموجودة على غشاء خلية الليف العضلي، الذي يُعرف أيضَا بغشاء الليف العضلي. تُعد «إن إيه سي إتش آر إس» مستقبلات أيونوتروبية، ما يعني أنها تعمل باعتبارها قنوات أيونية مبوبة بالربيطة. يزيل ارتباط «إيه سي إتش» مع المستقبل استقطاب الليف العضلي، ما يسبب تتابعًا ينتج في النهاية الانقباض العضلي.
موصل عصبي عضلي
يمكن أن تكون أمراض الموصل العصبي العضلي ذات منشأ وراثي أو مناعي ذاتي. تنتج الاضطرابات الوراثية، مثل الحثل العضلي الدوشيني، عن طفرات في بنية البروتينات التي يتكون منها الموصل العصبي العضلي، بينما تحدث أمراض المناعة الذاتية، مثل الوهن العضلي الوبيل، عندما تُصنع أضداد تهاجم مستقبلات الأستيل الكولين النيكوتينية المتوضعة على غشاء الليف العضلي.
موصل عصبي عضلي مبنى ووظيفة الموصل العصبي العضلي
يختلف الموصل العصبي العضلي عن المشبك الكيميائي بين العصبونات. تتوقف المحاور الحركية قبل المشبكية 30 نانومتر قبل غمد الليف العضلي، غشاء الخلية في الخلية العضلية. يشكّل هذا الـ 30 نانومتر من الفراغ فرجة المشبك التي يتم خلالها إفراز جزيئات الإشارة العصبية. يتألف غمد الليف العضلي من انغلافات تدعة الطيات بعد المشبكية، والتي تزيد من مساحة سطح الغشاء المتعرّض لفرجة المشبك. وتشكّل هذه الطيات بعد المشبكية ما يسمى اللوحة الانتهائية المُحرِّكة، والتي تحتوي على مستقبلات الأستيل كولين بكثافة 10,000 مستقبلة للميكرومتر المربّع في العضلة الهيكلية.
موصل عصبي عضلي مبنى ووظيفة الموصل العصبي العضلي
عند الموصل العصبي العضلي، تنتهي المحاور الحركية قبل المشبكية بـ 30 نانومتر من غشاء الخلية أو غشاء الليف العضلي. يحتوي غشاء الليف العضلي عند الموصل على إنغمادات تسمى الطيات اللاحقة للوظيفة، والتي تزيد من مساحة سطحه الذي يواجه الشق المشبكي (Synaptic cleft). تشكل هذه الطيات اللاحقة للوظيفة اللوح الحركي، المُرصَّع بمستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين بكثافة 10000 مستقبل/ميكرومتر2. تنتهي المحاور ما قبل المشبكية في انتفاخات تسمى نهايات محورية (أو أطراف ما قبل المشبكية) تتجه نحو الطيات اللاحقة للوظيفة في غشاء الليف العضلي. يحتوي كل طرف عصبي حركي في الضفدع على حوالي 300000 حويصلة، بمتوسط قطر يبلغ 0.05 ميكرومتر. تحتوي الحويصلات على أستيل كولين. تتجمع بعض هذه الحُويصلات في مجموعات مكوَّنة من خمسين حويصلة موضوعة في مناطق نشطة قريبة من غشاء العصب. المناطق النشطة على بُعد حوالي 1 ميكرومتر. يحتوي الشق 30 نانومتر بين نهاية العصب واللوحة النهائية على شبكة من أستيل كولين إستراز بكثافة 2600 جزيء إنزيم لكل ميكرومتر2، مُثبَّتة في مكانها بواسطة البروتينات الهيكلية ديستروفين و«43 كيلو دالتون بروتين المرتبط بمستقبلات المشبك» (Rapsyn). يوجد أيضًا مستقبل بروتين التيروزين كيناز MuSK، وهو بروتين إشارة يشارك في تطوير الموصل العصبي العضلي، والذي يُثبَّت أيضًا في مكانه بواسطة Rapsyn.
موصل عصبي عضلي مبنى ووظيفة الموصل العصبي العضلي
حوالي مرة واحدة كل ثانية في تقاطع الراحة تندمج إحدى الحويصلات المشبكية بشكل عشوائي مع غشاء الخلية العصبية قبل المشبكي في عملية تتوسط فيها بروتينات SNARE. ينتج عن الاندماج إفراغ محتويات الحويصلة من 7000-10000 جزيء أستيل كولين في الشق المشبكي، وهي عملية تعرف باسم الإخراج الخلوي. وبالتالي، يُطلق الإفراز الخلوي الأسيتيل كولين في حُزَم تسمى الكوانتا (Quanta). تنتشر كمية أستيل كولين من خلال شبكة أستيل كولينستريز (Acetylcholinesterase meshwork)، حيث يحتل تركيز المُرسِل المحلي العالي جميع مواقع الربط على الإنزيم في مساره. يُنشِّط الأسيتيل كولين الذي يصل إلى الصفيحة النهائية حوالي 2000 من مستقبلات الأسيتيل كولين، ويفتح قنواتها الأيونية التي تسمح لأيونات الصوديوم بالانتقال إلى الصفيحة النهائية مما ينتج عنه إزالة الاستقطاب بمقدار 0.5 مللي فولت تقريبًا يُعرف باسم إمكانات الصفيحة النهائية المصغرة (Miniature endplate potential). بحلول الوقت الذي يحصل فيه إطلاق الأسيتيل كولين من المستقبلات، يكون أستيل كولينستراز قد دمر الأسيتيل كولين المرتبط به، والذي يستغرق حوالي 0.16 مللي ثانية، وبالتالي يكون متاحًا لتدمير الأسيتيل كولين المُنطلِق من المستقبلات.
موصل عصبي عضلي مبنى ووظيفة الموصل العصبي العضلي
عندما يُحفَّز العصب الحركي، يكون هناك تأخير من 0.5 إلى 0.8 ميللي ثانية فقط بين وصول النبضات العصبية في نهايات العصب الحركي والاستجابة الأولى للصفيحة النهائية، وصول جهد عمل العصب الحركي إلى العصبون قبل المشبكي يفتح قنوات الكالسيوم المعتمدة على الجهد (Voltage-dependent calcium channels) وتتدفق أيونات الكالسيوم من السائل خارج الخلية إلى العصارة الخلوية قبل المشبكي. يتسبب تدفق أيونات الكالسيوم في اندماج عدة مئات من الحويصلات المحتوية على الناقلات العصبية مع غشاء الخلية العصبية قبل المشبكي من خلال بروتينات SNARE لإطلاق كوانتا أستيل كولين عن طريق طرد الخلايا. يُطلق على إزالة الاستقطاب من الصفيحة النهائية بواسطة الأسيتيل كولين المُطلَق إمكانية الصفيحة النهائية (Endplate potential). يتم تحقيق إمكانية الصفيحة النهائية عندما يربط الأسيتيل كولين مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين (Nicotinic acetylcholine receptor) في لوحة نهاية المحرك، ويسبب تدفق أيونات الصوديوم. هذا التدفق من أيونات الصوديوم يولد إمكانية الصفيحة النهائية (إزالة الاستقطاب)، ويُطلق جهد فعل ينتقل على طول غشاء الليف العضلي وإلى الألياف العضلية عبر نُبَيبات T عن طريق قنوات الصوديوم ذات الجهد الكهربائي. يُحفِّز توصيل إمكانات العمل على طول نُبَيبات T فتح قنوات الكالسيوم ذات الجهد الكهربائي المقترنة ميكانيكيًا بقنوات إطلاق الكالسيوم في الشبكة الهيولية العضلية.
موصل عصبي عضلي مبنى ووظيفة الموصل العصبي العضلي
الأسيتيل كولين هو ناقل عصبي مركَّب من الكولين الغذائي وأسيتيل مرافق الإنزيم-أ، ويشارك في تحفيز الأنسجة العضلية في الفقاريات وكذلك في بعض الحيوانات اللافقارية. في الحيوانات الفقارية، النوع الفرعي لمستقبلات الأسيتيل كولين الموجود عند الموصل العصبي العضلي للعضلات الهيكلية هو مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين، وهو عبارة عن مستقبل أيونوتروبي. كل وحدة فرعية من هذا المستقبل لها مستقبلات حلقية سيستئين الخاصة بها، والتي تتكون من بقايا سيستئين متبوعة بـ 13 بقايا حمض أميني وبقايا سيستئين أخرى. تشكل بقايا السيستئين رابطًا ثنائي كبريتيد ينتُج عنه مستقبلات حلقية سيستئين القادرة على ربط أستيل كولين وغيره من الروابط. توجد مستقبلات حلقية سيستئين هذه في حقيقيات النوى فقط، لكن بدائيات النوى تمتلك مستقبلات أسيتيل كولين بخصائص مماثلة. لا تستخدم جميع الأنواع موصل عصبي عضلي كوليني الفعل، على سبيل المثال جراد البحر وذباب الفاكهة لهما موصل عصبي عضلي جلوتاميكي.
موصل عصبي عضلي مبنى ووظيفة الموصل العصبي العضلي
مستقبلات الأسيتيل كولين عند الموصل العصبي العضلي الهيكلي تشكل مخاطات غير متجانسة مكونة من وحدتين فرعيتين ألفا وواحدة بيتا وواحدة دلتا. عندما ترتبط ربيطة أسيتيل كولين واحدة بإحدى الوحدات الفرعية ألفا لمستقبل الأسيتيل كولين فإنه يؤدي إلى تغيير توافقي في الواجهة مع الوحدة الفرعية لمستقبلات الأسيتيل كولين ألفا الثانية. ينتج عن هذا التغيير التوافقي تقارب متزايد للوحدة الفرعية ألفا الثانية لربيطة الأسيتيل كولين الثانية. لذلك تُظهِر مستقبلات الأسيتيل كولين منحنى التفكك السيني بسبب هذا الارتباط التعاوني. إن وجود بنية مستقبلات غير نشطة وسيطة مع ربيطة واحدة يحافظ على أسيتيل كولين في المشبك العصبي الذي قد يُفقَد بواسطة التحلل المائي للكولين استراز أو انتشاره. يمكن أن يؤدي استمرار هذه الروابط في المشبك العصبي إلى استجابة مُطوَّلة بعد التشابك.
موصل عصبي عضلي تنامي الموصل العصبي العضلي
يتطلب تنامي الموصل العصبي العضلي إشارات في كل من نهاية العصبون الحركي والمنطقة المركزية في الخلية العضلية. تنتج الخلايا العضلية مستقبلات الأستيل كولين (إن إيه سي إتش آر إس)، وتحررها في المناطق المركزية من خلال عملية تُدعى التنميط المسبق. يُعتقد أن كلًا من الأجرين، والبروتيوغليكان هيبارين والكيناز الخاص بالعضلات «مو-إس كيه»، تسهم في إيقاف تراكم «إيه سي إتش آر» في المناطق المركزية من الخلية العضلية. يُعد «مو-إس كيه» مستقبل التيروسين كيناز– ما يعني أنه يحفز الإشارة الخلوية عن طريق ربط جزيئات الفوسفات مع المناطق الذاتية مثل التيروسين، ومع أهداف أخرى في السيتوبلازم. عند تنشيطها عن طريق ربيطة الأجرين، ترسل «مو-إس كيه» إشارات عبر بروتينين يسميان «دوك-7» و«رابسين»، كي يحفزا «تجميع» مستقبلات الأستيل كولين. ينتج تحرير «إيه سي إتش»، المحررة عن طريق تنامي العصبونات الحركية، إمكانات بعد مشبكية في الخلية العضلية، والتي تعزز بشكل إيجابي من تمركز واستقرار الموصل العصبي العضلي المتنامي.
موصل عصبي عضلي تنامي الموصل العصبي العضلي
بُرهنت هذه النتائج جزئيًا بواسطة دراسات «الإزالة» على الفئران. في الفئران التي تعوز كلًا من الأرجين أو «مو-إس كيه»، لم يتشكل لديها موصل عصبي عضلي، علاوة على ذلك، لم يتشكل لدى الفئران التي تعوز «دوك-7» كل من حويصلات مستقبلات الأستيل كولين أو المشابك العصبية العضلية.
يُدرس تنامي الموصل العصبي العضلي بمعظمه على عينات من الكائنات الحية، مثل القوارض، بالإضافة إلى ذلك، في عام 2015، صُنع موصل عصبي عضلي بشري بشكل كامل في المختبر، عن طريق استخدام الخلايا الجذعية الجنينية البشرية والخلايا الجذعية العضلية الجسمية. في هذا النموذج، حُفزت العصبونات الحركية قبل المشبكية عن طريق علم البصريات الوراثي، وكاستجابة لهذا التحفيز، تنقبض الألياف العضلية المتصلة عن طريق المشابك عند التحفيز الضوئي.
موصل عصبي عضلي طرق البحث
استخدم خوسيه ديل كاستيلو (José del Castillo) وبرنارد كاتز (Bernard Katz) الرحلان الأيوني لتحديد موقع وكثافة مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين عند الموصل العصبي العضلي. باستخدام هذه التقنية، وُضِع قطب كهربائي دقيق داخل الصفيحة الحركية للألياف العضلية، ووُضِعت ماصة مجهرية مملوءة بأسيتيل كولين مباشرة أمام الصفيحة النهائية في الشق المشبكي. طُبِّق جهد موجب على طرف الماصة، مما تسبب في إطلاق انفجار جزيئات أسيتيل كولين موجبة الشحنة من الماصّة. تدفق هذه الروابط في الفضاء يمثل الشق المتشابك وترتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين. رصد القطب المجهري داخل الخلايا اتساع إزالة الاستقطاب من الصفيحة الطرفية الحركية استجابة لربط الأسيتيل كولين بمستقبلات النيكوتين (مستقبلات أيونوتروبي). أظهر كاتز وديل كاستيلو أن سعة إزالة الاستقطاب (الجهد الاستثاري بعد المشبكي) تعتمد على قرب الماصة المجهرية التي تطلق أيونات أسيتيل كولين من الصفيحة النهائية. كلما كانت الماصّة المجهريّة أبعد عن اللوح الحركي، كانت إزالة الاستقطاب أصغر في ألياف العضلات. سمح هذا للباحثين بتحديد أن مستقبلات النيكوتين حصل توطينها في اللوح الحركي بكثافة عالية.
موصل عصبي عضلي طرق البحث
تُستخدَم السموم أيضًا لتحديد موقع مستقبلات أستيل كولين عند الموصل العصبي العضلي. ألفا البنجاروتوكسين (Alpha-Bungarotoxin) هي مادة سامة موجودة في صنف الثعابين الغضوب متعدد الخطوط التي تعمل كمضاد للأسيتيل كولين وترتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين بشكل لا رَجعة فيه. من خلال اقتران الإنزيمات القابلة للفحص مثل Horseradish peroxidase أو البروتينات الفلورية مثل البروتينات الفلورية الخضراء مع ألفا بنجاروتوكسين، يمكن تصور وقياس مستقبلات الأسيتيل كولين.
موصل عصبي عضلي سموم تؤثر على الموصل العصبي العضلي
سُمّين البوتيولينام يمنع إفراز الأسيتيل كولين عند الموصل العصبي العضلي عن طريق التدخل في بروتينات SNARE. يَعبُر هذا السُمّين إلى العصب الانتهائي من خلال عملية الإدخال الخلوي ويتداخل لاحقًا مع بروتينات SNARE الضرورية لإطلاق الأسيتيل كولين. من خلال القيام بذلك، فإنه يؤدي إلى شلل رخو عابر وإزالة التعصيب الكيميائي الموضعي للعضلة المخططة التي تأثرت بها. لا يُضبَط منع إطلاق الأسيتيل كولين إلا بعد أسبوعين تقريبًا من إجراء الحقن. بعد ثلاثة أشهر من حدوث المنع، يبدأ نشاط الخلايا العصبية في استعادة الوظيفة الجزئية، وبعد ستة أشهر، يتم استعادة الوظيفة العصبية الكاملة.
تعمل سموم الثعابين كسُمّينات عند الموصل العصبي العضلي ويمكن أن تسبب الضعف والشلل. يمكن أن تعمل السموم كسموم عصبية قبل المشبكي وبعد المشبكي.