hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
ميتوكندريون
تترواح مساحة المتقدرة عادة بين 0.75 و3 ميكرومتر مربع لكنها تختلف بشكل معتبر في الحجم والبنية، وهي غير مرئية إلا إذا تم صبغها. فضلا عن تزويدها الخلية بالطاقة، للمتقدرة دور في وظائف أخرى مثل التأشير والتمايز الخلويين، وفي موت الخلية، وكذلك في الحفاظ على التحكم في دورة الخلية وتكاثرها. يُنسَّق النشوء الحيوي للمتقدرة بدوره مع هذه العمليات الخلوية. للمتقدرات دور في العديد من الأمراض البشرية منها: أمراض المتقدرة، اختلال وظيفة القلب، فشل القلب، والتوحد.
يمكن أن يختلف عدد المتقدرات في الخلية بشكل كبير حسب النسيج ونوع الخلية. على سبيل المثال لا تملك خلايا الدم الحمراء أية متقدرات، في حين يمكن أن تملك خلايا الكبد أزيد من 2000 متقدرة. تتكون هذه العضية من أحياز تقوم بوظائف مخصصة، هذه الأحياز أو المناطق هي: الغشاء الخارجي، الحيز بين الغشائي، الغشاء الداخلي والنتوءات العرفية والمطرس.
رغم أن معظم دنا الخلية يتواجد في نواة الخلية، تملك المتقدرة جينومها الخاص بها الذي يُظهِر تشابها كبيرا مع الجينومات البكتيرية. بروتينات المتقدرة (البروتينات التي تُنسخ من دنا المتقدرة) تختلف حسب النسيج والنوع. لدى البشر، تم تحديد 615 نوعا مميزا من البروتينات من المتقدرات القلبية، أما لدى الجرذان فقد تم الإبلاغ عن 940 نوع من البروتين. يُعتقد أن البروتيوم الخاص بالمتقدرة يُنظم بشكل ديناميكي.
ميتوكندريون البنية
تتكون المتقدرة من غشائين داخلي وخارجي مكونين من ليبيدات ثنائية الطبقة وبروتينات. للغشائين خصائص مختلفة. بسبب هذا التنظيم ثنائي الغشاء، توجد خمس مناطق مميزة في المتقدرة هي:
تسمى المتقدرة التي لا تحتوي على غشاء خارجي ميتوبلاست.
ميتوكندريون البنية
غشاء المتقدرة الخارجي الذي يحيط ويغلف كامل العضية سمكه من 60 إلى 70 أنغستروم. لهذا الغشاء معدل بروتين مقابل ليبيد فوسفوري مساوٍ لمعدل الغشاء الخلوي (حوالي 1:1 وزنا، أي 50% من وزنه بروتين و50% ليبيد) ويحتوي على أعداد كبيرة من البروتينات الغشائية المدمجة تسمى بورينات. أحد أهم البروتينات الناقلة به هو مشكِّل المسام قناة الأنيون المعتمدة على الفولتية (VDAC). قناة الأنيون المعتمدة على الفولتية هي الناقل الرئيسي للنوكليوتيدات، الأيونات، والمستقلبات بين العصارة الخلوية والفضاء بين الغشائي. يتكون من براميل بيتا تمتد خلال كامل سمك الغشاء الخارجي، كما هو الحال في غشاء البكتيريا سلبية الغرام. يمكن أن تُدخِل المتقدرة بروتينات أكبر إذا ارتبط تسلسل تأشيرٍ في نهاياتها الأمينية ببروتين أكبر متعدد الوحدات الفرعية يسمى ترانسلوكاز الغشاء الخارجي، والذي يقوم بعد ذلك بتحريكهم بنشاط عبر الغشاء. يتم توريد الطلائع البروتينية الخاصة بالمتقدرة عبر مركبات نقل خاصة.
ميتوكندريون البنية
يحتوي الغشاء الخارجي كذلك على إنزيمات لها أدوار متنوعة مثل تمديد الأحماض الدهنية، أكسدة الإبنيفرين، وتفكيك التريبتوفان. من هذه: الإنزيمات أكسيداز أحادي الأمين، مختزلة-c‏ NADH-سيتوكروم غير الحساسة للروتينون  هيدروكسيلاز الكينورينين وليغاز كو-أ—حمض دهني . يسمح تمزيق الغشاء الخارجي للبروتينات في الفراغ بين الغشائي بالتسرب إلى العصارة الخلوية، وهذا يؤدي إلى نوع معين من موت الخلية. يمكن أن يرتبط الغشاء الخارجي للمتقدرة بالشبكة الإندوبلازمية في بنية تسمى غشاء الشبكة الإندوبلازمية المرتبط بالمتقدرة (MAM). هذا الارتباط مهم بالنسبة لتأشير الكالسيوم بين الشبكة الإندوبلازمية والمتقدرة وله دور في نقل اللبيدات بينها. توجد خارج الغشاء الخارجي جسيمات صغيرة (قطرها 60 أنغستروم) تسمى الوحدات الفرعية الخاصة ببارسون.
ميتوكندريون البنية
فضاء المتقدرة بين الغشائي هو فضاء بين الغشاء الخارجي والداخلي. ويعرف كذلك بفضاء المتقدرة المحيطي. تكون تركيزات الجزيئات الصغيرة فيه مثل الأيونات والسكريات القادرة على النفاذ بحرية عبر الغشاء الخارجي مساوية لتركيزاتها في العصارة الخلوية. مع ذلك، يجب أن يكون للبروتينات الكبيرة تسلسلات تأشير محددة لتتمكن من الانتقال عبر الغشاء الخارجي، لذلك فإن أنواع البروتينات وكمياتها في هذا الفضاء تختلف عما هو موجود في العصارة الخلوية. أحد البروتينات التي تنتقل إلى الفضاء بين الغشائي هو سيتوكروم سي.
يحتوي غشاء المتقدرة الداخلي على بروتينات تقوم بخمسة أنواع من الوظائف:
ميتوكندريون البنية
يحتوي الغشاء على ما يزيد عن 151 عديد ببتيد مختلف ويملك نسبة بروتين إلى ليبيد فوسفوري عالية (أكثر من 1:3 وزنا، وهو ما يقارب بروتينا واحدا لكل 15 ليبيد فوسفوري). الغشاء الداخلي هو مقر لخُمُسِ مجموع البروتينات المتواجدة في المتقدرات. فضلا عن ذلك، هذا الغشاء غني باللبيد الفوسفوري غير المعتاد كارديوليبين. اكتُشف هذا الليبيد الفوسفوري أول مرة سنة في قلوب الأبقار سنة 1942، ويكون عادة سمة مميزة لأغشية البلازما الخاصة بالمتقدرات والبكتيريا. يحتوي الكارديوليبين على أربع أحماض دهنية بدل اثنين وذلك ربما يساعد في جعل الغشاء الداخلي غير قابل للنفاذية (كتيم). عكس الغشاء الخارجي، لا يملك الغشاء الداخلي بورينات وهو عديم النفاذية بصفة عالية لجميع الجزيئات. جميع الأيونات والجزيئات تقريبا تتطلب ناقلات غشائية خاصة لتدخل أو تخرج من المطرس. تُنقل البروتينات إلى المطرس عبر مركب ترانسلوكاز الغشاء الداخلي (TIM) أو عبر OXA1L. فضلا عن ذلك، يوجد جهد غشائي على طول الغشاء الداخلي مُتشكِّل بواسطة فعل إنزيمات سلسلة نقل الإلكترون.
ميتوكندريون البنية
الغشاء الداخلي للمتقدرة مجزأ إلى عدة أحياز تعرف بالأعراف والتي تمدِّد مساحة السطح الخارجي للغشاء الداخلي، محسنة قدرته على إنتاج الـATP. في متقدرةِ كبدٍ قياسية، مساحة الغشاء الداخلي حوالي خمس أضعاف مساحة الغشاء الخارجي. هذا المعدل متغير، والحاجة إلى الـATP من المتقدرة تختلف حسب نوع الخلية، كمثال: تحتوي الخلايا العضلية على نتوءات عرفية أكثر من غيرها. هذه الطيات مرصعة بأجسام صغيرة دائرية تعرف باسم F1 أو جسيمات الأكسجين. هذه الطيات ليست طيات عشوائية بسيطة وإنما انغمادات للغشاء الداخلي، والتي يمكن أن تؤثر في مجمل وظيفة التناضح الكيميائي.
اقترحت دراسة نمذجة رياضياتية حديثة أن الخصائص البصرية للنتوءات العرفية في المتقدرات الخيطية قد تؤثر على توليد وانتشار الضوء داخل النسيج.
ميتوكندريون البنية
المطرس أو المصفوفة هو الحيز الذي يحيط به الغشاء الداخلي، ويحتوي على حوالي ثلثي مجموع البروتينات في المتقدرة. المطرس مهم في إنتاج الـATP بمساعدة مخلقة الأتِباز المتواجدة في الغشاء الداخلي. تحتوي المصفوفة على خليط عالي التركيز من مئات الإنزيمات، خاصة ريبوسومات المتقدرة، الرنا الريبوسومي، وعدة نسخ من جينوم دنا المتقدرة. من الوظائف الرئيسية لهذه الإنزيمات: أكسدة أحماض البيروفيك والأحماض الدهنية، ودورة حمض الستريك. جزيئات الدنا محزمة في نووانيات بواسطة بروتينات أحدها هو TFAM.
للمتقدرات مادتها الوراثية الخاصة بها، ولها ماكينة لتخليق جزيئات رنا وبروتينات خاصة بها. أظهر تسلسل دنا متقدرة منشور أنه يحوي 16569 زوج قاعدي تشفِّر 37 جينا: 22 رنا ناقل، 2 رنا ريبوسومي و13 ببتيدا. البيبتيدات المتقدرية الـ13 لدى البشر يتم إدماجها في الغشاء الداخلي للمتقدرة، إلى جانب بروتينات مشفَّرة بواسطة جينات تتواجد في نواة الخلية المضيفة.
ميتوكندريون البنية
غشاء الشبكة الإندوبلازمية المرتبط بالمتقدرات (MAM) هو عنصر بنيوي آخر تتزايد المعرفة حول دوره الحاسم في الفيسيولوجية والاستتباب الخلويين. اعتُبر سابقا أنه عقبة تقنية في تقنيات التجزيء الخلوي، أعيد تعريف شوائب حويصلات الشبكة الإندوبلازمية التي كانت تظهر بثبات في عمليات تجزيء المتقدرات على أنها امتدادات مصدرها غشاء MAM وهو الوسيط بين المتقدرات والشبكة الإندوبلازمية. الاقتران الفيزيائي بين هاتين العضيتين تمت ملاحظته سابقا بواسطة صور مجهرية إلكترونية وتم سبرها حديثا بواسطة المجهرية الفلورية. تُقدِّر مثل تلك الدراسات أن عند هذه الأغشية - التي يمكن أن تشكل حتى 20% من الغشاء الخارجي للمتقدرة - المسافة بين الشبكة الإندوبلازمية والمتقدرة لا تتجاوز 10-25 نانومتر وهما محكمان معا بواسطة مركبات بروتينية رابطة.
ميتوكندريون البنية
أظهرت أغشية الشبكة المرتبطة بالمتقدرة المنقاة من التجزيئات الخلوية أنها غنية بالإنزيمات التي لها دور في تبادل الليبيدات الفوسفورية بالإضافة إلى قنوات مرتبطة بتأشير الكالسيوم Ca2+. هذه التلميحات إلى دور مهم لهذه الأغشية في تنظيم المخزونات الخلوية من اللبيدات وتوصيل الإشارة ثبتت صحتها، مع آثار مترتبة معتبرة على الظاهرة الخلوية المرتبطة بالمتقدرة. هذه الأغشية لم توفر رُؤًى للأسس الميكانيكية لمثل هذه العمليات الفيسيولوجية مثل الاستماتة الذاتية وانتشار تأشير الكالسيوم فحسب، بل تدعم نظرة أوسع بخصوص دور المتقدرات. رغم أن المتقدرات تُرى «كمحطات توليد طاقة» ساكنة ومعزولة استُغلت من أجل الأيض الخلوي بواسطة حادثة نشوء تعايشي قديمة، يؤكد تطور غشاء MAM مدى دور المتقدرات في مجمل الفيسيولوجية الخلوية، الذي يربطه اقتران فيزيائي ووظيفي حميم مع النظام الغشائي الداخلي.
ميتوكندريون البنية
غشاء الشبكة المرتبط بالمتقدرات غني بالإنزيمات التي تقوم بتخليق الليبيدات مثل مخلِقة فوسفاتيديل سيرين على الجانب الخاص بالشبكة الإندوبلازمية ونازعة كربوكسيل فوسفاتيديل سيرين على الجانب الخاص بالمتقدرة. لأن المتقدرات عضيات ديناميكية تخضع للانقسام والاندماج فهي تحتاج لتزويد مستمر ومنظَّم جيدا بالليبيدات الفوسفورية لسلامة الأغشية وكمالها. المتقدرات ليست الوجهة التي ينتهي فيها تخليق الليبيدات فحسب، بل تلعب دورا كعضية وسيطة في نقل وسائط ونواتج مسارات: التخليق الحيوي لليبيدات، أيض السيراميد والكوليستيرول، وأيض الليبيدات السفنغولية السكرية.
ميتوكندريون البنية
هذه القدرة على النقل تعتمد على غشاء MAM، الذي اتضح أنه يُسهل نقل الليبيدات بين العضيات. على عكس آلية الحويصلات القياسية لنقل الليبيدات، تشير دلائلٌ إلى أن المقربة الفيزيائية بين غشائي الشبكة الإندوبلازمية والمتقدرة في غشاء MAM تسمح بانتقال الليبيدات بين الغشائين المزدوجين المتقابلين. رغم أن آلية النقل هذه تبدو غير اعتيادية وغير مفضلة طاقويا إلا أنها لا تحتاج ATP. في الخميرة، تم إظهار أنها تعتمد على بنية عديد بروتين رابطة تسمى بنية التقاء الشبكة الإندوبلازمية والمتقدرة (ERMES). مع ذلك، ما زال غير واضح إن كانت هذه البنية تتوسط بشكل مباشر نقل الليبيدات أو أنها مطلوبة لإبقاء الغشائين على مقربة كافية لتخفيض كمية طاقة نقل الليبيدات.
فضلا عن دورها في النقل داخل الخلوي يُعتقد كذلك أن أغشية MAM جزء من مسار إفرازي. بشكل خاص، يبدو أن هذه الأغشية هي وجهة وسطية بين الشبكة الإندوبلازمية وجهاز غولجي في المسار الذي يقود إلى تركيب وإفراز البروتين اللبيدي منخفض الكثافة (VLDL)، ولذلك غشاء الشبكة الإندوبلازمية المرتبط بالمتقدرة يعمل كمركز أساسي وحاسم في أيض ونقل الليبيدات.
ميتوكندريون البنية
عُرف دور الشبكة الإندوبلازمية الحاسم في تأشير الكالسيوم قبل أن يُعرف دور المتقدرة فيه ويلاقي قبولا واسعا، ويعود ذلك جزئيا إلى ألفة قنوات الكالسيوم المنخفضة لـ Ca2+ التي تتواجد على الغشاء الخارجي، وهذا يناقض الاستجابات المتقدرة المزعومة لتغيير تدفق الكالسيوم داخل الخلوي. تواجدُ أغشية MAM حلَّ هذا التناقض الظاهري، فالتقارب الفيزيائي بين هاتين العضيتين ينتج عنه نطاقات ميكروية خاصة بالـCa2+ في نقاط الاتصال تسهل النقل الفعال لأيونات الكالسيوم من الشبكة الإندوبلازمية إلى المتقدرة. يحدث النقل استجابة لما يُعرف «بنفائش الكالسيوم» المولَّدة بواسطة تكدسات تلقائية لقنوات IP3R وتنشيطها، وهي قنوات كالسيوم قياسية في الشبكة الإندوبلازمية.
ميتوكندريون التنظيم والتوزيع
تتواجد المتقدرات (والعضيات الشبيهة بها) لدى جميع حقيقيات النوى (باستثناء جنس واحد من الأكسيمونيات هو مونوسيركمنيودات). رغم تصويرها بنيتها عادة على شكل يشبه الفاصولياء، إلا أن المتقدرات تشكل شبكة عالية الحركية في معظم الخلايا التي تخضع فيها للانقسام والاندماج. تشكل جمهرة جميع المتقدرات في خلية معينة الكوندريوم. تختلف المتقدرات في العدد والموقع حسب نوع الخلية. عادة ما توجد متقدرة واحدة في الكائنات وحيدة الخلية، وعدد المتقدرات في الخلايا الكبدية البشرية حوالي 1000-2000 متقدرة لكل خلية وهو ما يشكل خمس حجم الخلية. محتوى الخلايا المتماثلة من المتقدرات يمكن أن يختلف بشكل كبير في حجم وجهد الغشاء، مع اختلافات ناشئة من مصادر منها تجزئة غير متساوية عند انقسامات الخلية، وهذا يؤدي إلى اختلافات ذاتية في مستويات الـATP والعمليات الخلوية مع المسار. يمكن أن تتواجد المتقدرات بين اللييفات العضلية الخاصة بعضلة أو ملفوفة بواسطة سوط حيوان منوي. غالبا ما تشكل المتقدرات شبكة متفرعة ثلاثية الأبعاد مع الهيكل الخلوي داخل الخلية. ارتباطها مع الهيكل الخلوي يحدد شكل المتقدرات الذي يؤثر على الوظيفة كذلك: مختلف بُنى شبكة المتقدرات يمكن أن يوفر لهذه المتقدرات مجموعة متنوعة من الميزات أو السلبيات الفيزيائية والكيميائية والتأشيرية. المتقدرات في الخلايا موزعة دائما على طول أنيبيبات دقيقة وتوزيع هذه العضيات مرتبط كذلك بالشبكة الإندوبلازمية. تقترح أدلة حديثة أن الفيمنتين - وهو أحد مكونات الهيكل الخلوي - ضروري كذلك في ارتباط المتقدرات بالهيكل الخلوي.
ميتوكندريون الوظيفة
الدور الرئيسي للمتقدرات هو إنتاج عُملة الطاقة الخاصة بالخلية وهي الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP) بفسفرة الأدينوسين ثنائي الفوسفات (ADP) عبر عملية التنفس الخلوي، وكذلك تنظيم الأيض الخلوي. مجموعة التفاعلات الرئيسية التي لها دور في إنتاج الـATP تسمى جماعيا دورة حمض الستريك أو حلقة كريبس. مع ذلك للمتقدرة أدوار متعددة أخرى زيادة على إنتاج الـATP.
ميتوكندريون الوظيفة
الدور الرئيسي للمتقدرات هو إنتاج الـATP، وهو ما يتجلى في تواجد عدد كبير من البروتينات في غشائها الداخلي لهذا الغرض. يحدث ذلك عبر أكسدة منتجات الغلوكوز الرئيسية: البيروفات والناد (NAD) اللذان يُنتَجان في العصارة الخلوية. يُعرف هذا النوع من التنفس الخلوي بالتنفس الهوائي وهو يعتمد على تواجد الأكسجين. حين يكون الأكسجين محدودا تُستقلب نواتج الغلوكوز بواسطة التخمر اللاهوائي وهي عملية مستقلة عن المتقدرة. إنتاج الـATP من الغلوكوز أعلى بحوالي 13 مرة في التنفس الهوائي مقارنة بإنتاجه في التخمر. يمكن لمتقدرات النبات كذلك إنتاج كمية محدودة من الـATP من دون الأكسجين باستخدام ركيزة بديلة هي النتريت. يعبر الـATP الغشاء الداخلي بمساعدة بروتين خاص يسمى مزفي نوكليوتيد الأدينين، ويعبر الغشاء الخارجي عبر البورينات، ويرجع الـADP إلى مطرس المتقدرة عبر نفس الطريق.
ميتوكندريون الوظيفة
جزيئات البيروفات الناتجة بواسطة عملية تحلل الجلوكوز تُنقل بشكل نشط عبر الغشاء الداخلي للمتقدرة إلى مطرسها حيث تتم إما أكسدتها وتجميعها مع مرافق الإنزيم-أ لتشكيل ثنائي أكسيد الكربون، أسيتيل مرافق الإنزيم-أ والناد المختزل (NADH)، أو كرسلتها (بواسطة بيروفات كربوكسيلاز) لتشكيل حمض أكسالوأسيتيك. التفاعل الأخير «يملأ» كمية الأوكسالوأسيتات في دورة حمض الستريك، وبذلك هو تفاعل تصليحي، يزيد من قدرة الدورة على استقلاب مرافق الإنزيم-أ حين ترتفع حاجة النسيج (كالعضلات) إلى الطاقة فجأة عبر نشاطها.
ميتوكندريون الوظيفة
في دورة حمض الستريك، يتم توليد جميع الجزيئات الوسيطة (حمض الستريك، حمض إيزوستريك، حمض ألفا-كيتوغلوتارات، حمض السكسينيك، حمض الفوماريك، حمض التفاح وحمض أكسالوأسيتيك) خلال كل لفة من الدورة. إضافة المزيد من أي جزيء من هذه الجزيئات الوسيطة إلى المتقدرة يعني بقاء الكمية المضافة منخفضة في الدورة، زيادة أي جزيء من الجزيئات الوسيطة بصفة فردية يتم تحويله إلى الجزيئات الوسيطة الأخرى، ولذلك فإن إضافة أي واحد منها إلى الدورة له تأثير تصليحي (ملأ) وإزالته له تأثير إفراغي. تفاعلات الملأ والإفراغ هذه تقوم أثناء حدوث الدورة بزيادة أو تخفيض كمية حمض أكسالوأسيتيك المتوفرة التي تتفاعل مع أستيل مرافق الإنزيم-أ لتشكيل حمض الستريك، وهذا بدوره يزيد أو يخفض معدل إنتاج الـATP بواسطة المتقدرة، وبذلك توفره في الخلية للقيام بنشاطاتها.
ميتوكندريون الوظيفة
ينتج أستيل مرافق الإنزيم-أ (أسيتيل كو-أ) من أكسدة حمض البيروفيك أو الأكسدة البيتائية للأحماض الدهنية، وهو الوقود (الركيزة) الوحيد الذي يدخل دورة حمض الستريك، وفي كل لفة من الدورة يُستهلك جزيء واحد من أستيل كو-أ مقابل كل جزيء حمض أكسالوأسيتيك متواجد في مطرس المتقدرة، ولا يتم تجديده أبدا. أكسدة جزء الأسيتات من أسيتيل كو-أ هو ما يُنتِج ثنائي أكسيد الكربون والماء، مع تخزين الطاقة المحررة على شكل ATP.
في الكبد، كرسلة بيروفات العصارة الخلوية إلى أوكسالوأسيتات داخل المتقدرة هو خطوة أولى في مسار استحداث الجلوكوز الذي يحول حمض اللبنيك والألانين منزوع الأمين إلى غلوكوز، تحت تأثير مستويات عالية من الغلوكاغون و/أو الأدرينالين في الدم. هنا، إضافة حمض أكسالوأسيتيك إلى المتقدرة ليس له تأثير تصليحي لأنه تتم إزالة جزيء وسيط في دورة حمض الستريك (حمض التفاح) مباشرة من المتقدرة ليتم تحويله إلى حمض أكسالوأسيتيك في العصارة الخلوية والذي يحول في النهاية إلى غلوكوز، في عملية عكسية تقريبا لتحلل الجلوكوز.
ميتوكندريون الوظيفة
تتواجد إنزيمات دورة حمض الستريك في مطرس المتقدرة باستثناء نازع هيدروجين السكسينات المرتبط بغشاء المتقدرة الداخلي كجزء من المركب 2. تؤكسِد دورة حمض الستريك أستيل كو-أ إلى ثنائي أكسيد الكربون وخلال هذه العملية تُنتِج عوامل مرافقة مختزلة (ثلاث جزيئات NADH وجزيء FADH2) هي مصدر الإلكترونات في سلسلة نقل الإلكترون، وجزيء GTP الذي يحول بسهولة إلى ATP.
ميتوكندريون الوظيفة
طاقة الخزلدة من NADH وFADH2 تُنقل إلى الأكسجين (O2) في عدة مراحل عبر سلسلة نقل الإلكترون. يُنتَج هذان الجزيئان الغنيان بالطاقة داخل المطرس عبر دورة حمض الستريك، لكنهما يُنتجان كذلك في السيتوبلازم بواسطة تحلل الجلوكوز. يمكن نقل المتكافِآت المختزِلة من السيتوبلازم عبر نظام مكوك مالات-أسبارتات من البروتينات متعاكسة التنادل أو يتم إدراجها في سلسلة نقل الإلكترون باستخدام مكوك فوسفات الغليسرول. تقوم المركبات البروتينية في الغشاء الداخلي: (نازعة هيدروجين NADH (يوبيكوينون)، مختزلة الإنزيم المرافق كيو - سيتوكروم سي، وأكسيداز سيتوكروم سي) بعملية النقل وتستخدم الطاقة المحررة في ضخ البروتونات (H+) إلى الحيز بين الغشائي. هذه العملية فعالة، لكن نسبة صغيرة من الإلكترونات يمكن أن تختزل الأكسجين بشكل مُبْتسر، مشكِّلة أنواع الأكسجين التفاعلي مثل فوق الأكسيد. هذا يمكن أن يُسبب إجهاد تأكسدي في المتقدرة ويمكن أن يساهم في انخفاض وظيفة المتقدرة المرتبط بتقدم السن.
ميتوكندريون الوظيفة
مع زيادة تركيز البروتون في الحيز بين الغشائي، يتشكل مدروج كهروكيميائي عبر الغشاء الداخلي. يمكن أن تعود البروتونات إلى المطرس عبر مركب مخلقة الـATP وتُستخدم طاقتها الكامنة في تخليق الـATP من الـADP والفوسفات غير العضوي (Pi). تسمى هذه العملية التناضح الكيميائي ووُصفت لأول مرة بواسطة بيتر ميتشل الذي حصل على جائزة نوبل في الكيمياء على عمله، ولاحقا حصل بول بوير وجون ووكر على جائزة نوبل للكيمياء سنة 1997 لتوضيحهما آلية عمل مخلقة الـATP.
تحت ظروف معينة، يمكن للبروتونات معاودة الدخول إلى مطرس المتقدرة دون المساهمة في تخليق الـATP. تسمى هذه العملية بتسرب البروتون أو فك اقتران المتقدرة، وتحدث بسبب سهولة انتشار البروتونات إلى مطرس المتقدرة. ينتج عن هذه العملية تحرير طاقة كامنة غير مستخدمة خاصة بالمدروج الكهروكيميائي للبروتون على شكل حرارة. تتوسط هذه العملية قناة بروتون تسمى ثيرموجينن أو UCP1. الثيرموجينن هو بروتين وزنه الجزيئي 33 كدا واكتُشف أول مرة سنة 1973. يتواجد الثيرموجينن أساسا في النسيج الدهني البني وهو مسؤول عن توليد الحرارة غير المرتبط بالارتعاد. يتواجد النسيج الدهني البني لدى الثدييات ويكون في أعلى مستوياته في بداية حياة الحيوانات السباتية. لدى البشر، يتواجد النسيج الدهني البني عند الولادة ويتناقص مع العمر.
يمكن أن تُنظِّم تراكيز الكالسيوم الحر في الخلية مجموعةً من التفاعلات وهي مهمة لتوصيل الإشارة في الخلية. يمكن للمتقدرات تخزين الكالسيوم مؤقتا وهي عملية مساهِمة في استتباب كالسيوم الخلية. وقدرتها المتمثلة في الامتصاص السريع للكالسيوم لتحريره لاحقا تجعلها «دارئات عصارية خلوية» جيدة جدا للكالسيوم. الشبكة الإندوبلازمية هي المخزن الرئيسي للكالسيوم، ويوجد تآثر معتبر بين المتقدرة والشبكة الإندوبلازمية فيما يخص الكالسيوم. يُمتص الكالسيوم إلى المطرس بواسطة المنادل الأحادي للكالسيوم الخاص بالمتقدرة الموجود في الغشاء الداخلي للمتقدرة، ويحدث أساسا بسب جهد غشاء المتقدرة. يمكن أن تحدث إعادة تحرير هذا الكالسيوم إلى داخل الخلية عبر بروتين مبادل كالسيوم-صوديوم أو عبر مسارات تحرير الكالسيوم المستحث بالكالسيوم. هذا يمكن أن يولد نفائش أو موجات كالسيوم مع تغييرات كبيرة في جهد الغشاء، والتي يمكنها تنشيط سلسلة من بروتينات نظام الرسول الثاني التي يمكنها تنسيق عملياتٍ مثل تحرير النواقل العصبية في الخلايا العصبية وتحرير الهرمونات في الخلايا الصماوية.
اتضح مؤخرا أن التدفق الداخلي لأيونات الكالسيوم Ca2+ إلى مطرس المتقدرة له دور في آليةٍ لتنظيم الطاقة الحيوية التنفسية عبر السماح للجهد الكهروكيميائي بين جانبي الغشاء «بالنبض» مؤقتا من سيطرة فرق الكمون الكهربائي (ΔΨ) إلى سيطرة الأس الهيدروجيني (PH) وهذا يسهل تخفيض الإجهاد التأكسدي. في العصبونات، تعمل الزيادات المرافقة في كالسيوم العصارة الخلوية والمتقدرة على مزامنة النشاط العصبوني مع أيض الطاقة الخاصة بالمتقدرة. يمكن أن تصل مستويات كالسيوم مطرس المتقدرة حد عشرات ميكرو مول/ل، وهو مستوى ضروري لتنشيط نازعة هيدروجين الإيزوسيترات، وهو أحد الإنزيمات التنظيمية المفتاحية في حلقة كريبس.
تلعب المتقدرة دورا في العديد من الوظائف الأخرى مثل:
التأشير بالهرمونات، المتقدرات حساسة ومستجيبة للهرمونات، ويعود ذلك جزئيا إلى مستقبلات الإستروجين المتقدرية. تتواجد هذه المستقبلات في مختلف الأنسجة وأنواع الخلايا بما في ذلك الدماغ والقلب.
بعض وظائف المتقدرة تتم تأديتها في أنواع محددة من الخلايا، على سبيل المثال: تحتوي المتقدرات في خلايا الكبد على إنزيمات تمكنها من إزالة سمية الأمونيا، وهي فضلات من أيض البروتين. حدوث طفرات في الجينات التي تنظم هذه الوظائف يمكن أن يسبب أمراضا متقدرية.
ميتوكندريون تنظيم التكاثر الخلوي
تمت دراسة العلاقة بين التكاثر الخلوي والمتقدرات باستخدام خلايا هيلا السرطانية العنقية. تحتاج الخلايا الورمية إلى كمية كبيرة من الـATP في سبيل تخليق المركبات النشطة حيويا مثل الليبيدات، البروتينات والنوكليوتيدات من أجل نمو الخلية السريع. يُولَّد معظم الـATP في الخلايا الورمية عبر الفسفرة التأكسدية. أظهر اعتراض عملية الفسفرة التأكسدية توقفا في دورة الخلية وهذا يوحي بأن المتقدرات تلعب دورا في نمو الخلية وتكاثرها. إنتاج الـATP في المتقدرة حياتيٌ كذلك بالنسبة لانقسام وتمايز الخلية أثناء العدوى وذلك فضلا عن أهميته بالنسبة لوظائف الخلية الأساسية بما في ذلك تنظيم حجم الخلية، تركيز المذاب ومعمارية الخلية. تختلف مستويات الـATP بين مختلف مراحل دورة الخلية وهذا يشير إلى علاقة بين توفر الـATP وقدرة الخلية على الدخول في دورة خلوية جديدة. دور الـATP في الوظائف الأساسية للخلية يجعل دورة الخلية حساسة للتغيرات في توافر الـATP المخلق في المتقدرة. يدعم اختلاف مستويات الـATP في المراحل المختلفة من دورة الخلية فرضية أن المتقدرات تلعب دورا مهما في تنظيم دورة الخلية. رغم أن هذه الآليات الخاصة بين المتقدرات وتنظيم دورة الخلية لم يتم فهمها بعد، أظهرت دراسات أن نقاط مراقبة دورة الخلية قليلة الطاقة تراقب قدرة الطاقة قبل الشروع في دورة أخرى من الانقسام الخلوي.
ميتوكندريون الجينوم
تحتوي المتقدرات على جينومها الخاص التي حصلت عليه من البكتيريا عن طريق التعايش الجواني. مع ذلك، جينوم المعايش الجواني السلف فقد معظم جيناته لدرجة أن جينوم المتقدرة (متقدروم) أصبح أقل الجينومات احتواء على الجينات بين الكائنات.
الجينوم المتقدري البشري هو جزيء دنا دائري يتكون من حوالي 16 ألف زوج قاعدي، ويشفِّر 37 جينا: 13 وحدة فرعية من المركبات التنفسية 1 و3 و4 و5، 22 رنا ناقل متقدري (للعشرين حمض أميني القياسية بالإضافة إلى جينين إضافيين لليوسين والسيرين و2 للرنا الريبوسومي. يمكن أن تحتوي متقدرة واحدة على نسختين إلى عشر نسخ من الدنا الخاص بها.
ميتوكندريون الجينوم
لدى بدائيات النوى، توجد نسبة كبيرة من الدنا المشفِّر للبروتين وغياب للتكرارات. تُنسخ جينات المتقدرة كنسخ متعددة الجينات والتي تُقص بعدها وتُضاف إليها ذيول عديد الأدينلات لإنتاج عدة نسخ رنا رسول ناضجة. لا تُشفَّر جميع البروتينات الضرورية في المتقدرة بواسطة جينومها، بل معظمها يُشفر بواسطة جينات في نواة الخلية ويتم نقل البروتينات الناتجة إلى المتقدرة. عدد الجينات الدقيق الموجودة في جينوم النواة والمتقدرة يختلف بين الأنواع. معظم جينومات المتقدرة دائرية مع وجود استثناءات تم الإبلاغ عنها. بشكل عام، يفتقد دنا المتقدرة للإنترونات، كما هو الحال في جينوم المتقدرة البشري، مع ذلك لوحِظ وجود الإنترونات في دنا المتقدرة الخاص ببعض حقيقيات النوى مثل الخميرة والطلائعيات منها ديكتيوستيليوم دسكويديوم. تتواجد التسلسلات المشفِّرة للرنا الناقل بين المناطق المشفِّرة للبروتين، وأثناء النسخ تتخذ جزيئات الرنا الناقل شكل حرف L الذي تتعرف عيه إنزيمات معينة وتقصه. لجينات الرنا الناقل المتقدري تسلسللات تختلف عن تسلسلات الرنا الناقل النووي، لكن تم العثور على نظائر لجزيئات الرنا الناقل المتقدرية في الكروموسومات النووية ذات تسلسل عالي التماثل.
ميتوكندريون الجينوم
لدى الحيوانات، جينوم المتقدرة هو عادة كرموسومٌ دائريٌ وحيدٌ طوله حوالي 16 ألف زوج قاعدي ويحتوي 37 جينا. هذه الجينات عالية الانحفاظ يمكن أن تختلف في مواضعها. هذا النمط غير متواجد لدى قمل الإنسان، وبدل ذلك جينومها مرتب في 18 كروموسوم صغير، طول كل واحد منها حوالي 3-4 آلاف زوج قاعدي ويشفِّر من جين إلى ثلاث جينات. هذا النمط متواجد كذلك لدى القمل الماص ولكن ليس لدى القمل العاض، وسبب هذا الاختلاف في نمط دنا المتقدرة غير معروف. لوحظ حدوث إعادة التركيب الجيني بين الكروموسومات الصغيرة.
رغم التنبؤِ باختلافات طفيفة في الشيفرة الجينية القياسية سابقا، إلا أنه لم يُكتشف أي منها حتى سنة 1979 حين اكتشف باحثون يدرسون جينات المتقدرة البشرية أنهم استخدموا شيفرة بديلة. مع ذلك، متقدرات حقيقيات النوى - بما في ذلك معظم النبات - تستخدم الشيفرة القياسية. تم اكتشاف العديد من التغيرات الطفيفة منذ ذلك الحين، بما في ذلك العديد من الشيفرات البديلة في المتقدرات. زيادة على ذلك، الكودونات: AUA وAUC وAUU جميعها كودونات تسمح ببدء النسخ.
ميتوكندريون الجينوم
يجب أن تُعتبر بعض هذه الاختلافات تغيُّرات كاذبة في الشيفرة الجينية بسبب ظاهرة تحرير الرنا الشائعة في المتقدرات. لدى النباتات العليا، يُعتقد أن الكودون CGG يشفِّر الحمض الأميني تريبتوفان وليس الأرجنين، لكن اكتُشِف أن الكودون في الرنا المعالَج هو UGG وهذا يتوافق مع الشيفرة الجينية القياسية للتريبتوفان. الشيفرة الينية لمفصليات الأرجل خضعت لتطورٍ موازٍ داخل شعبة معينة، حيث تترجِم بعض الكائنات بشكل فريد الكودون AGG إلى لايسين.
تملك جينومات المتقدرة عدد جينات أقل بكثير من جينات البكتيريا والتي يُعتقد أن المتقدرة انحدرت منها. رغم أن بعض هذه الجينات فُقِد نهائيا، تم نقل العديد من الجينات الأخرى إلى النواة مثل جينات الوحدات الفرعية للمركب التنفسي 2. يُعتقد أن هذا الأمر شائع نسبيا خلال زمن التطور. تملك بعض الكائنات مثل الكريبتوسبوريديوم متقدراتٍ لا تحتوي على أية جزيئات دنا، وهذا على الأرجح لأن جميع جيناتها فُقِدت أو تم نقلها إلى النواة. في الكريبتوسبوريديوم، للمتقدرات نظام تخليق ATP مختلف يجعل من هذا الكائن الطفيلي مقاوما للعديد من مثبطات المتقدرة الكلاسيكية مثل سيانيد، أزيد وأتوفاكوين.