hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
أسمهان أسمهان في السينما
فتحت الشهرة التي نالتها كمطربة جميلة الصوت والصورة أمامها باب الدخول إلى عالم السينما، فمثلت سنة 1941 في أول أفلامها انتصار الشباب إلى جانب شقيقها فريد الأطرش، وشاركته أغاني الفيلم. وفي خلال التصوير تعرفت إلى المخرج أحمد بدرخان ثم تزوجته عرفيا، ولكن زواجهما إنهار سريعًا وانتهى بالطلاق دون أن تتمكن من نيل الجنسية المصرية التي فقدتها حين تزوجت الأمير حسن الأطرش.
وفي سنة 1944 مثلت في فيلمها الثاني والأخير غرام وانتقام إلى جانب يوسف وهبي وأنور وجدي ومحمود المليجي وبشارة واكيم وسجلت فيه مجموعة من أحلى أغانيها، وشهدت نهاية هذا الفيلم نهاية حياتها.
وقد سبق لها أن شاركت بصوتها في بعض الأفلام كفيلم يوم سعيد، إذ شاركت محمد عبد الوهاب الغناء في أوبريت مجنون ليلى، كما سجلت أغنية محلاها عيشة الفلاح في الفيلم نفسه، وهي من ألحان محمد عبد الوهاب الذي سجلها بصوته في ما بعد، كذلك سجلت أغنية ليت للبراق عينًا في فيلم ليلى بنت الصحراء.
أسمهان اتهامها بالجاسوسية
أثيرت الكثير من القصص والأقاويل حول تعاونها مع الاستخبارات البريطانية  وتقول إحداها أنه في مايو 1941 تم أول لقاء بينها مع أحد السياسيين البريطانيين العاملين في منطقة الشرق الأوسط جرى خلاله الاتفاق على أن تساعد أسمهان بريطانيا والحلفاء في تحرير سوريا وفلسطين ولبنان من قوات فيشي الفرنسية وقوات ألمانيا النازية وذلك عن طريق إقناع زعماء جبل الدروز بعدم التعرض لزحف الجيوش البريطانية والفرنسية (الديغولية).
وقد قامت بمهمتها خير قيام بعد أن أعادها البريطانيون إلى زوجها الأسبق الأمير حسن، فرجعت أميرة الجبل من جديد، وهي تتمتع بمال وفير أغدقه عليها الإنكليز، وبهذا المال استطاعت أن تحيا مرة أخرى حياة الترف والبذخ وتثبت مكانتها كسيدة لها شأنها في المجتمع ولم تقصر في الوقت نفسه في مد يد المساعدة لطالبيها وحيث تدعو الحاجة.
وفي عددها الصادر صباح الإثنين 29 سبتمبر 1941، كتبت جريدة الحديث البيروتية: (الأميرة آمال الأطرش استعانت بالله وقررت تخصيص يوم الإثنين من كل أسبوع لتوزيع الطحين على الفقراء مجانا وفي منزلها الكائن في عمارة مجدلاني في حارة سرسق).
أسمهان اتهامها بالجاسوسية
إلا أن وضعها لم يستقر، فساءت الحال مع زوجها الأمير حسن في الجبل في سوريا من جديد، كما أن الإنكليز تخلوا عنها وقطعوا عنها المال لتأكدهم من إنها بدأت تعمل لمصلحة فرنسا الديغولية، ويقال أنها بدأت ترفض طلباتهم حيث وجدت نفسها ستدخل سلسلة لا تنتهي من المهام، وارتأت هي أنها فنانة لا تريد أن توقع نفسها في هذا الشرك.
وقد اعترف الجنرال إدوارد سبيرز ممثل بريطانيا في لبنان يومذاك بأنه يتعامل معها لقاء أموال وفيرة دفعت نظرًا لخدماتها وقال عنها أنها كانت كثيرة الكلام ومدمنة على الشرب وأنه قطع كل علاقة معها، كما قال عنها صديقها الصحفي محمد التابعي أنها كانت لا تترك الكأس من يدها وكانت تقول له أنها لا تحب أن ترى الكاس مليئا أو فارغا، كما كانت تدخن بشراهة.
أسمهان وفاتها
عادت أسمهان للعمل في الغناء والسينما في مصر رغم أن زواجها من أحمد سالم لم يكن سعيدًا، وفي الوقت الذي كانت تعمل فيه بفيلم غرام وانتقام استأذنت من منتج الفيلم الممثل يوسف وهبي بالسفر إلى منطقة رأس البر لتمضية فترة من الراحة هناك لكنه ألح عليها بعدم السفر مرارا وتكرارا و عرض عليها ان تقضى اجازة معه هو و زوجته فى الإسكندرية بعد أن أستأذن زوجته ووافقت على دعوته لأسمهان و كادت أن توافق أسمهان إلا ان أصدقاؤها من السيدات الذين دعوها لرأس البر قد وصلوا إليها فأبلغت يوسف وهبي بأن أصدقاؤها وصلوا إليها و أعتذرت له فوافق و قد أستقل أصدقاؤها سيارتهم و أستقلت أسمهان و ماري سيارة أسمهان التى قد اشترتها حديثا بقيادة سائقها الشخصى الجديد !!؟ الذى عمل سابقا فى الشركة المالكة للسيارة سابقا و هى شركة إنتاج فنى. فذهبت إلى رأس البر صباح الجمعة 14 يوليو 1944 ترافقها صديقتها ومديرة أعمالها ماري قلادة، وفي الطريق فقد السائق السيطرة على السيارة فانحرفت وسقطت في الترعة (ترعه الساحل الموجودة حاليا في مدينة طلخا)، حيث لقيت مع صديقتها حتفهما عن عمر ناهز 32 سنة أما السائق فلم يصب بأذى ! وبعد الحادثة اختفى، وبعد اختفائه تم استجوابه و كان رده "ساعة القدر بيعمى البصر " و ظل السؤال عمن يقف وراء موتها دون جواب لكن ظلت أصابع الاتهام موجهة نحو كل من:
أسمهان وفاتها
المخابرات البريطانية وإلى زوجها الأول حسن الأطرش وإلى زوجها الثالث أحمد سالم وإلى أم كلثوم وشقيقها فؤاد الأطرش
ومن غريب المصادفات أنها قبل أربع سنوات من وفاتها، أي في أوائل أيلول 1940 كانت تمر في المكان عينه فشعرت بالرعب لدى سماعها صوت آلة الضخ البخارية العاملة في الترعة، ورمت قصيدة أبي العلاء المعري (غير مجدٍ) التي لحّنها لها الشيخ زكريا أحمد، وكانت تتمرن على أدائها حينذاك استعدادًا لتسجيلها في اليوم التالي للإذاعة. وقالت للصحافي محمد التابعي رئيس تحرير مجلة «آخر ساعة» والذي كان يرافقها «كلما سمعت مثل هذه الدقات تخيلت أنها دفوف جنازة».
أسمهان أغاني أسمهان
عُرف عن أسمهان أنها لم تحصر تعاملها مع ملحن واحد مهما كان شأنه فتعددت أسماء الملحنين الذين غنّت لهم ألحانا خالدة أمثال: محمد عبد الوهاب، ورياض السنباطي، ومحمد القصبجي، وشقيقها فريد الأطرش، إضافة إلى مكتشفها ومتعهدها داود حسني. إلا أنه بالإمكان الإشارة إلى أن فريد الأطرش ومحمد القصبجي كانت لهما حصة كبيرة في تلحين أغاني أسمهان الأكثر شهرة. وكما تعددت أسماء الملحنين، تعددت كذلك أسماء الشعراء، نذكر منهم: أحمد رامي، ويوسف بدروس، والأخطل الصغير، ومأمون الشناوي، وبديع خيري، وبيرم التونسي. وهنا تجد لائحة بأسماء معظم أغانيها:
ملحوظة: نظرًا لاختلاف المصادر في إعداد المعلومات حول هذا الجدول، فهناك احتمالية لتكرار بعض الأغاني بأسماء مختلفة.
أسمهان متحف أسمهان
يتم حاليًا إنشاء متحف أسمهان في منزل زوجها الأمير حسن الأطرش بجبل الدروز في سوريا حيث سيضم مقتنياتها.
ابن قتيبة
أبو محمد عبد الله بن مسلم بن قتيبة الكوفي الدِّينَوَرِيُّ (213- 15 رجب 276 هـ / 828 - 13 نوفمبر 889 م) أديب لغوي فقيه محدِّث مؤرِّخ مسلم. كوفي، عاش في زمن دولة بني العباس، له العديد من المصنفات أشهرها عيون الأخبار، وأدب الكاتب وغيرها. وكان يعد خطيب أهل السنَّة والجماعة. سخر قلمه لإعلاء منزلة السنَّة، وتفنيد الحجج التي ظهر بها خصومها، وقِيل فيه إنّه في أهل السنة بمنزلة الجاحظ عند المعتزلة. تُوفِّي في شهر رجب سنة ست وسبعين ومئتين.
ابن قتيبة سيرته
يعتقد أنه ولد في بغداد وسكن الكوفة ثم ولّي قضاء الدِّيْنَوَر مدَّة فنُسب إليها، قال ابن الأثير في تاريخه "وَهُوَ كُوفِيٌّ، وَإِنَّمَا قِيلَ لَهُ الدِّينَوَرِيُّ لِأَنَّهُ كَانَ قَاضِيَهَا"، أخذ العلم في بغداد على يد مشاهير علمائها، فأخذ الحديث عن أئمته المشهودين وفي مقدمتهم إسحاق بن راهويه، أحد أصحاب الإمام الشافعي، وله مسند معروف. وأخذ اللغة والنحو والقراءات على أبي حاتم السجستاني، وعن أبي الفضل الرياشي، وكان عالما باللغة العربية والشعر وكثير الرواية عن الأصمعي، كما تتلمذ على عبد الرحمن ابن أخي الأصمعي، وحرملة بن يحيى، وأبي الخطاب زياد بن يحيى الحساني، وغيرهم.
بعد أن اشتهر ابن قتيبة وعُرف قدره اختير قاضيا لمدينة الدِينَوَر من بلاد فارس، وكان بها جماعة من العلماء والفقهاء والمحدثين، فاتصل بهم، وتدارس معهم مسائل الفقه والحديث. عاد بعد مدة إلى بغداد، واتصل بأبي الحسن عبيد الله بن يحيى بن خاقان وزير الخليفة المتوكل، وأهدى له كتابه أدب الكاتب. وأستقر بن قتيبة في بغداد، وأقام فيها حلقة للتدريس ومن أشهر تلاميذهِ: ابنه القاضي أبو جعفر أحمد بن قتيبة، وأبو محمد عبد الله بن جعفر بن درستويه.
ابن قتيبة سيرته
عرف ابن قتيبة منذ بواكير الصبا بنهمه العلمي ؛ فقد كانت نفسه تواقة للتعلق بالعلوم، وفي ذلك يقول: «وقد كنت في عنفوان الشباب وتطلب الآداب أحب أن أتعلق من كل علم بسبب، وأن أضرب فيه بسهم». وساعده على ذلك أن بغداد كانت يومئذ تعج بالعلماء والأدباء والشعراء، وقد نهل ابن قتيبة العلوم من أفواه أئمتها في عصره حتى أضحى إماما في اللغة ناصرة للسنة قامعا للبدعة حتى قيل فيه: خطيب الفقهاء وفقيه الخطباء، بل عده شیخ الإسلام ابن تيمية خطيب أهل السنة. وتولى قضاء دینور، وطال مكثه بها، واتجهت أنظار الناس إليه، وأخذوا عنه العلم والأدب، ورغبوا في مصنفاته لما امتازت من عمق وأصالة، وأسلوب مشرق رصين، ودفاعه المحمود عن العرب والإسلام حتى قال ابن النديم: «وكتبه في الجبل مرغوب فيها» .
ابن قتيبة شيوخه وتلاميذه
ابنه أحمد بن عبد الله بن مسلم المتوفى سنة (322 هـ‍)، وكان يحفظ كتب أبيه حفظا كاملا؛ فقد قرأها جميعها على أبيه، ثم قام بتدريسها لتلاميذه، ثم أخذها عنه ابنه عبد الواحد بن أحمد، وهكذا توارث آل قتيبة العلم، والأدب، والوقار.
ابن قتيبة ثناء العلماء عليه
وقال الذهبي: «العلامة الكبير ذو الفنون، صنف وجمع، ويعد صيته، كان اللسان العربي والأخبار وأيام الناس، والرجل ليس بصاحب حديث، وإنما هو من كبار العلماء المشهورين، عنده فنون جمة وعلوم مهمة».
ابن قتيبة وفاته
توفي ابن قتيبة في وقت السَّحَر من شهر رجب سنة 276 هـ، وهو القول الأشهر في تاريخ وفاته. وذكر الذهبي سبب موته قائلًا: مات في رجب سنة ستٍّ وسبعين ومئتين من هريسة بلعَها سُخنة فأهلكته.
مظفر الدين كوكبوري
مظفر الدين أبو سعيد كوكبري بن زين الدين علي بن بكتكين بن محمد  (27 محرم 549هـ/1153م - 14 رمضان 630هـ/1232م) حاكم أربيل في عهد صلاح الدين الأيوبي.
وكان قد دخل في طاعة صلاح الدين الأيوبي دون حرب كما تزوج أخته. وشارك «مظفر الدين» في معظم الحروب التي خاضها صلاح الدين ضد الصليبيين بدءًا من فتح «حصن الكرك» سنة 580هـ/1184 م من صاحبه «أرناط» والذي كثيرا ما يتعرض للقوافل التجارية بالسلب والنهب. كما تولى قيادة جيوش الموصل والجزيرة في معركة حطين ويذكر أنه هو الذي أوحى بفكرة إحراق الحشائش التي كانت تحيط بأرض المعركة حين وجد الريح في مواجهة جيش الصليبيين كما يذكر التاريخ نجاح خطته ووضوح أثرها في هزيمة الجيش الصليبي.
وقد أوصى ببلاده من بعده إلى الخليفة العباسي المستنصر.
داء الخلايا المنجلية
داء الخلايا المنجلية أو داء الكريات المنجلية هو مجموعة من اضطرابات الدم الموروثة عادة من والدي الشخص. يعرف النوع الأكثر شيوعًا باسم فقر الدم المنجلي. إنه يؤدي إلى خلل في الهيموجلوبين البروتيني الحامل للأكسجين الموجود في خلايا الدم الحمراء. هذا يؤدي إلى شكل صلب يشبه المنجل في ظل ظروف معينة. تبدأ مشاكل مرض الخلايا المنجلية عادة حوالي 5 إلى 6 أشهر من العمر. قد تتطور عدد من المشاكل الصحية، مثل نوبات الألم (المعروفة باسم أزمة الخلايا المنجلية)، فقر الدم، تورم اليدين والقدمين، الالتهابات البكتيرية والسكتة الدماغية. قد يتطور الألم طويل المدى مع تقدم الناس في السن. يتراوح متوسط العمر المتوقع في العالم المتقدم بين 40 و60 عامًا.
داء الخلايا المنجلية
يحدث مرض الخلايا المنجلية عندما يرث الشخص نسختين غير طبيعيتين من جين HBB (HBB) الذي يصنع الهيموجلوبين، واحدة من كل والد. يحدث هذا الجين في الكروموسوم 11. توجد عدة أنواع فرعية، اعتمادًا على الطفرة الدقيقة في كل جين من جينات الهيموجلوبين. يمكن أن ينجم الهجوم عن طريق التغيرات في درجات الحرارة، الإجهاد، الجفاف والارتفاعات العالية. الشخص الذي لديه نسخة واحدة غير طبيعية ليس لديه أعراض عادة ويقال إنه يعاني من سمة الخلية المنجلية. يشار إلى هؤلاء الأشخاص أيضًا باسم الحاملين. يتم التشخيص عن طريق فحص الدم، تختبر بعض البلدان جميع الأطفال عند الولادة بحثًا عن المرض. التشخيص ممكن أيضا أثناء الحمل.
قد تشمل رعاية الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية الوقاية من العدوى بالتطعيم، المضادات الحيوية، وتناول كميات كبيرة من السوائل، مكملات حمض الفوليك، وأدوية الألم. قد تشمل التدابير الأخرى نقل الدم وأدوية هيدروكسي كارباميد. يمكن علاج نسبة صغيرة من الناس عن طريق زرع خلايا نخاع العظام. كما يمكن علاج المصابين بالعلاج الجيني.
داء الخلايا المنجلية
اعتبارًا من عام 2015، يعاني حوالي 4.4 مليون شخص من مرض الخلايا المنجلية، في حين يعاني 43 مليون شخص إضافي من سمة الخلايا المنجلية. يعتقد أن حوالي 80% من حالات مرض الخلايا المنجلية تحدث في أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى. كما يحدث بشكل متكرر نسبيا في أجزاء من الهند، شبه الجزيرة العربية وبين الأشخاص من أصل أفريقي الذين يعيشون في أجزاء أخرى من العالم. في عام 2015، أدى إلى حوالي 114800 حالة وفاة. تم وصف الحالة لأول مرة في الأدبيات الطبية من قبل الطبيب الأمريكي جيمس ب. هيريك في عام 1910. في عام 1949، تم تحديد انتقاله الجيني من قبل بيت، وفي. نيل. في عام 1954، تم وصف التأثير الوقائي ضد الملاريا لسمة الخلايا المنجلية.
داء الخلايا المنجلية أصل التسمية
وكلمة المنجلية مأخوذه من المنجل (الذي يحصد به النبات وفي بعض المناطق يطلق عليه المحش) وذلك لأن كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال. وكلمة انيميا تعني فقر دم.
داء الخلايا المنجلية علم الأوبئة
تم العثور على أعلى تردد من مرض فقر الدم المنجلي في المناطق المدارية، وخاصة أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى والمناطق القبلية في الهند والشرق الأوسط. هجرة أعداد غفيرة من هذه المناطق انتشار عالية للبلدان الانتشار المنخفض في أوروبا قد ازداد بشكل ملحوظ في العقود الأخيرة، وفي بعض الدول الأوروبية مرض الخلية المنجلية وقد تجاوز الآن حالات وراثية أكثر مألوفة مثل الناعور والتليف الكيسي.
وفي عام 2013 أدى إلى 176,000 حالة وفاة بسبب مرض الانيما المنجلي
ارتفاعا من 113,000 حالة وفاة في عام 1990.
يحدث مرض الخلية المنجلية أكثر شيوعا بين الأشخاص الذين يعيشون في المناطق الواقعة جنوب الصحراء الكبرى المدارية وشبه المدارية حيث الملاريا أو كان شائعا الأجداد. حيث الملاريا هو شائع، والتي تحمل أليل المنجلي واحد (سمة) يضفي ميزة انتقائية وبعبارة أخرى، لكونها متغايرة هو مفيد. على وجه التحديد، والبشر مع واحد من اثنين الأليلات من المعرض مرض الخلية المنجلية أعراض أقل حدة عند المصابين بالملاريا.
داء الخلايا المنجلية علم الأوبئة
ثلاثة أرباع الحالات المنجلي تحدث في أفريقيا. وقدر تقرير منظمة الصحة العالمية مؤخرا أن حوالي 2% من الأطفال حديثي الولادة في نيجيريا تأثرت فقر الدم المنجلي، أي ما مجموعه 150,000 الأطفال المتضررين يولدون كل عام في نيجيريا وحدها. تردد الناقل يتراوح بين 10% و 40% في أفريقيا الاستوائية، وخفض إلى 1-2% على ساحل شمال أفريقيا و<1% في جنوب أفريقيا. وكانت هناك دراسات في أفريقيا أن تظهر انخفاضا كبيرا في معدل وفيات الرضع معدل تتراوح أعمارهم بين 2-16 شهرا، بسبب سمة المنجلي. حدث هذا في المناطق الغالبة من الحالات ملاريا.
داء الخلايا المنجلية علم الأوبئة
انتشار المرض في الولايات المتحدة ما يقرب من 1 في 5000، والتي تؤثر في الغالب الأمريكيين من أصل أفريقي جنوب الصحراء الكبرى، وفقا للمعهد الوطني للصحة. وفي الولايات المتحدة، حوالي واحد من كل 500 الأميركيين الأفارقة الأطفال وواحد من بين كل 36000 طفل أسباني الأمريكية لديها فقر الدم المنجلي.
وتشير التقديرات إلى أن مرض فقر الدم المنجلي يؤثر 90000 الأميركيي.
ويتم تحديد معظم الأطفال مرض الانيما المنجلي
الذين يعانون من الذين يولدوا في الولايات المتحدة الآن من قبل فحص الأطفال حديثي الولادة الروتينية. أربعة وأربعون ولاية إلى جنب مع مقاطعة كولومبيا وبورتوريكو وجزر فيرجن حاليا توفر فحص الأطفال حديثي الولادة ل مرض الانيما المنجلي
سمة الخلية المنجلية يحدث بين حوالي 1:12 الأمريكيين من أصل أفريقي و 1: 100 أسباني-امريكيين
وتشير التقديرات إلى أن 2.5 مليون أمريكي يحملون صفة الجين المنجلي المتخالف«التعاكس»
داء الخلايا المنجلية علم الأوبئة
نتيجة للنمو السكاني في مناطق أفريقيا والبحر الكاريبي فرنسا في الخارج والهجرة من شمال وأفريقيا جنوب الصحراء الكبرى إلى البر الرئيسى فرنسا، أصبح مرض الخلية المنجلية مشكلة صحية كبيرة في فرنسا.
مرض الانيما المنجلي أصبح الأكثر شيوعا الوراثية المرض في البلاد، مع انتشار الولادة العام لل1/2415 في البر الرئيسى فرنسا، في مقدمة"في الطليعة" بيلة الفينيل كيتون" مرض وراثي ويمثل بعدم القدرة على تحطيم-تكسير الفنيل الأنين الذي يسبب دمار وتلف في الدماغ والأعصاب إذا لم يعالج. (1/10862)، قصور الغدة الدرقية الخلقي (1/3132)، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي (1/19008) والتليف الكيسي (1/5014) لنفس الفترة المشار إليها.
في عام 2010، 31.5% من جميع الأطفال حديثي الولادة في البر الرئيسى«اليابسة» فرنسا (253466 من SCDأصل 805958) تم فحصهم ب
(كانت هذه النسبة 19% في عام 2000).
تم العثور على 341 حديثي الولادة معهم وناقلات متخالف 8744 تمثل 1.1% من جميع الأطفال حديثي الولادة في فرنسا. منطقة العاصمة باريس (إيل-دو-فرانس) هي المنطقة التي تمثل أكبر عدد من المواليد الجدد فحص ل مرض الانيما المنجلي «60% في عام 2010».
داء الخلايا المنجلية علم الأوبئة
على ثاني أكبر عدد من المعرضين للخطر في بروفانس ألب كوت دازور في ما يقرب من 43.2% وأقل عدد هو في بريتاني عند 5.5٪.
داء الخلايا المنجلية علم الأوبئة
في المملكة المتحدة ويعتقد أن ما بين 12,000 إلى 15,000 الناس لديهم مرض فقر الدم المنجلي[68] مع تقدير 250,000 حاملة للحالة في إنجلترا وحدها. كما يقدر عدد من شركات فقط، وجميع الأطفال حديثي الولادة في المملكة المتحدة تحصل على فحص الدم الروتيني للكشف عن هذه الحالة. نظرا لكثير من البالغين في المجموعات المعرضة للخطر لا يعرفون إذا كانوا يحملون والنساء الحوامل والشركاء على حد سواء في وتقدم بضع الفرز حتى يتمكنوا من الحصول على المشورة إذا كان لديهم سمة فقر الدم المنجلي. In addition blood donors from those in high risk groups are also screened to confirm whether they are carriers and whether their blood filters properly.
وبالإضافة إلى ذلك يتم فحص المتبرعين بالدم أيضا عن تلك الموجودة في المجموعات المعرضة للخطر لتأكيد ما إذا كانوا يحملون وعما إذا كانت المرشحات الدم «فلترة الدام» تعمل بشكل صحيح. الجهات المانحة التي وجدت لتكون بعد ذلك يتم إبلاغ الناقلين ودمائهم، في حين غالبا ما تستخدم لأولئك نفس المجموعة العرقية، لا يتم استخدام لأولئك المصابين بمرض فقر الدم المنجلي الذين يحتاجون إلى نقل الدم.
في المملكة العربية السعودية حوالي 4.2% من السكان تحمل سمة المنجلي و 0.26% يتلقى مرض الخلية المنجلية. أعلى نسبة انتشار في المنطقة الشرقية حيث تحمل ما يقرب من 17% من سكان الجينات و 1.2% لديهم مرض الخلية المنجلية. في عام 2005 في المملكة العربية السعودية وبدأ اختبار قبل الزواج الإلزامي بما «HB electrophoresisفي ذلك اطلاق»
حركة الجسيمات المشحونة في السائل أو الجل تحت تأثير المجال الكهربائي«. وهو عبارة عن»
ويهدف إلى تقليل الإصابة بمرض الانيما المنجلي والثلاسيميا.
مرض فقر الدم المنجلي هو شائع في الناس القبائل في وسط الهند الذين يشتركون في الربط الجينية مع السباق الأفريقي، حيث تراوح معدل انتشار 9,4 حتي 22,2% في المناطق الموبوءة ماديا براديش وراجستان وتشاتيسغار. وهو أيضا منتشرة بين الناس ثارو من نيبال والهند، ولكن لديهم معدل الإصابة لسبع مرات أقل من الملاريا على الرغم من الذين يعيشون في منطقة تنتشر فيها الملاريا.
في جامايكا، و 10% من السكان تحمل الجين المنجلي، مما يجعلها اضطراب وراثي الأكثر انتشارا في البلاد.
داء الخلايا المنجلية أعراض المرض
وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل ثنائي الأكسجين O2 إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية. نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين (خضاب الدم)وفي كميته أيضا.وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل وهي قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وقد تسد الأوعية الدموية فتسبب آلاما مبرحه في أجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام منها عظام الاطراف والظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي وعاء دموي في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ وقد تسبب مضاعفات خطيرة إضافة إلى الآلام المبرحه التي يعاني منها الشخص المصاب. وأيضاً الاضرار النفسية والاجتماعية للمريض
وعدم القدرة على التحصيل العلمي والمعرفي بسبب تكرار دخوله للمستشفى بشكل شبه دائم. ويعتبر فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية المزمنة.
لما يسببه من آلام مبرحة وجدا قاسية. وعند حدوث نوبات الألم الشديدة لابد من استخدام العقاقير الطبية والمسكنات القوية.
داء الخلايا المنجلية أعراض المرض
قد يؤدي مرض الخلية المنجلية لحدوث مضاعفات الحادة والمزمنة المختلفة، والعديد منها لديها ارتفاع في معدل الوفيات.
المصطلح «أزمة الخلايا المنجلية» أو «أزمة التمنجل» يمكن استخدامها لوصف العديد من الحالات الحادة المستقلة التي تحدث في المرضى الذين يعانون من مرض الانيما المنجلي. نتائج مرض الانيما المنجلي في فقر الدم والأزمات التي قد تتكون من العديد من الأنواع بما في ذلك أزمة انسداد الأوعية الدموية، أزمة اللاتنسجية، أزمة تراكد الدم في الطحال، أزمة الدم الانحلالي، وغيرها. معظم نوائب أزمة التمنجل تستمر ما بين خمسة وسبعة أيام. على الرغم من الإصابة، والجفاف، وحموضة الدم (وكلها لصالح عملية التمنجل) يمكن أن تكون بمثابة محفزات، في معظم الحالات، لا يوجد ظروف مهيئة لهذا المرض.
داء الخلايا المنجلية أعراض المرض
سبب هذه الأزمة خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تعرقل الشعيرات الدموية وتحد من تدفق الدم إلى العضو مما يؤدي إلى نقص الأكسجين، والألم، وموت الخلايا، وغالبا ما تلف العضو.التكرار والشدة والمدة لهذه الأزمات تختلف إلى حد كبير. يتم التعامل مع الأزمات المؤلمة مع الإكثار من الماء، والمسكنات، ونقل الدم. يتطلب إدارة الألم تناول الأفيونات على فترات منتظمة حتى انقشاع الأزمة. لأزمات أكثر اعتدالا، مجموعة فرعية من المرضى تعمل على إدارة الألم باستخدام الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهاب (مثل ديكلوفيناك أو نابروكسين). لأزمات أشد، فإن معظم المرضى يحتاجون إلى إدارة الألم بأخذ الافيونات في الوريد. وتستخدم أجهزة تسكين التي تسيطر على المريض عادة في هذا الإعداد. أزمة انسداد الأوعية الدموية التي تنطوي على أجهزة مثل القضيب أو تعتبر الرئتين حالة الطوارئ وتعالج مع نقل خلايا الدم الحمراء. آلة تحسين التنفس، هي تقنية موصى بها لتشجيع التنفس العميق للحد من تطوير انهيار وإغلاق الرئة.
داء الخلايا المنجلية أعراض المرض
بسبب أوعيتها الضيقة ووظيفتها في تطهير خلايا الدم الحمراء التالفة، كثيراً ما تتأثر الطحال. وعادة ما تموت أنسجتها قبل نهاية مرحلة الطفولة في الأفراد الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.هذا الضرر الطحال يزيد من خطر العدوى من الكائنات البكتيرية المحاطة ب كبسولة للحماية. ينصح المضادات الحيوية الوقائية والتطعيمات لأولئك الذين يفتقرون إلى وظيفة الطحال المناسبة.
أزمة تراكد الدم في الطحال هي توسعات مؤلمة حادة في الطحال، والناجمة عن محاصرة خلايا الدم الحمراء داخل الطحال مما أدى إلى انخفاض حاد في مستويات الهيموجلوبين مع احتمال نقص حاد في حجم الدم. تعتبر هذه الأزمة حالة طارئة. إذا لم يعالج، المرضى قد يموتون في غضون 1-2 ساعات بسبب فشل في الدورة الدموية. أحياناً يمكن إدارة الوضع بنقل الدم. هذه الأزمات هي عابرة، فإنها تستمر لمدة 3-4 ساعات، ويمكن أن تستمر ليوم واحد.
داء الخلايا المنجلية أعراض المرض
يتم تعريف متلازمة الصدر الحادة من قبل اثنين على الأقل من العلامات التالية أو الأعراض: ألم في الصدر، الحمى، ارتشاح رئوي أو شذوذ بؤري، أعراض تنفسية، أو نقص الأكسجين. ومن المضاعفات الثانية الأكثر شيوعاً وحساب نحو 25% من الوفيات في المرضى الذين يعانون من مرض الانيميا المنجلية، معظم الحالات الحالية مع أزمة انسداد الأوعية الدموية ثم يتطورون لحدوث أزمة الصدر الحاد، مع ذلك’ حوالي 80% من المرضى الذين لديهم أزمة انسداد الأوعية الدموية أثناء وجود أزمة الصدر الحاد.
داء الخلايا المنجلية أعراض المرض
أزمة اللاتنسجية هي تدهورات حادة من فقر الدم، وتنتج مظهر شاحب، وسرعة في دقات القلب، والتعب. يتم تشغيل هذه الأزمة عادة باستخدام ب19، والتي تؤثر بشكل مباشر على إنتاج خلايا الدم الحمراء عن طريق غزو سوالف الخلايا الحمراء ومضاعفاتها وتدميرها. العدوى الفيروسية يمنع تماما تقريبا إنتاج خلايا الدم الحمراء لمدة يومين أو ثلاثة أيام. في الأفراد الأسوياء، وهذا هو نتيجة تذكر، ولكن نتائج قصر عمر الخلية الحمراء من مرضى الانيميا المنجلية هي حالة مفاجئة تهدد الحياة. انخفاض تعداد الخلايا الشبكية (الخلايا الحمراء غير الناضجة) بشكل كبير خلال المرض (يسبب نقصان غير طبيعي في خلايا الدم غير الناضجة)، وسرعة دوران خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى انخفاض في الهيموغلوبين. هذه الأزمة يستغرق 4 أيام إلى أسبوع واحد لتختفي. معظم المرضى يمكن أن تدار داعمة. بعضهم بحاجة لنقل الدم.
الأزمات الدم الانحلالي هي نزول متسارع حاد في مستوى الهيموغلوبين. حيث تكسر خلايا الدم الحمراء بمعدل أسرع. وهذا أمر شائع خاصة في المرضى الذين يعانون من نقص G6PD في الوجود (مرض التفول). احيانا عملية إدارته عملية داعمة، وذلك مع عمليات نقل الدم.
واحدة من أقدم المظاهر السريرية هو التهاب الأصابع، كما عرض في وقت مبكر من ستة أشهر من العمر، ويمكن أن يحدث في الأطفال الذين يعانون من سمة المنجلية. إن الأزمة يمكن أن تصل إلى شهر واحد. وثمة نوع آخر معترف به من أزمة المنجلية ومتلازمة الصدر الحادة، ويتميز بحمى وألم في الصدر، صعوبة في التنفس، والارتشاحات الرئوية على الصدر بالأشعة السينية. وبالنظر إلى أن الالتهاب الرئوي والتمنجل في الرئة على حد سواء يمكن إنتاج هذه الأعراض، يتم التعامل مع المريض على حد سواء الظروف. ويمكن أن يكون سببها أزمة مؤلمة، عدوى الجهاز التنفسي، انصمام نخاع العظم، أو ربما عن طريق الانخماص، إدارة المواد الأفيونية، أو الجراحة.
داء الخلايا المنجلية علم الوراثة
عادة، البشر لديهم الهيموجلوبين A، التي تتألف من اثنين ألفا وسلسلتي بيتا، الهيموغلوبين A2، والتي تتألف من اثنين ألفا واثنين من سلاسل الدلتا، والهيموجلوبين F، تتكون من اثنين ألفا وسلسلتين جاما في أجسامهم. من هذه، الهيموجلوبين F تهيمن حتى حوالي 6 أسابيع من العمر ثم A تهيمن في جميع مراحل الحياة.
شروط المنجلي لديها نمط مقهورة من الميراث من الآباء والأمهات. أنواع الهيموجلوبين شخص يجعل في خلايا الدم الحمراء تعتمد على جينات الهيموغلوبين الموروثة من والديه. إذا كان أحد الأبوين فقر الدم المنجلي والآخر لديه سمة المنجلي، ثم الطفل لديه فرصة 50% من وجود مرض الخلايا المنجلية وفرصة 50% من وجود سمة المنجلي. عندما يكون كلا الوالدين سمة المنجلي، وهو طفل لديه فرصة 25% من أمراض الدم المنجلي، و 25% لا تحمل أي أليل المنجلي، و 50% لديهم حالة متخالف.
داء الخلايا المنجلية علم الوراثة
طفرة جين اخلية المنجلية ربما نشأت عفويا في مناطق جغرافية مختلفة، كما اقترح تحليل اقتطاع نوكلياز داخلية. وتعرف هذه المتغيرات كما الكاميرون والسنغال وبنين والبانتو، والمملكة العربية الآسيوية. هذه الأهمية السريرية لأن ترتبط بعض مع أعلى مستويات هيموغلوبين f، على سبيل المثال، والسنغال، والمتغيرات السعودية الآسيوية، وتميل إلى أن تكون أكثر اعتدالا في المرض.
داء الخلايا المنجلية علم الوراثة
في الناس متخالف hgbs(ناقلات من الهيموجلوبين المتمنجل)، مشاكل البلمرة طفيفة، وذلك لأن أليل (allele) «واحد من اثنين أو أكثر من الأشكال البديلة من الجين والذي ينشأ عن طريق الطفرات وتوجد في نفس المكان على كروموسوم» العادي قادر على إنتاج أكثر من 50% من الهيموجلوبين. في الناس متماثل لHgbS، وجود سلسلة طويلة من البوليميرات من HBS تشوه شكل خلايا الدم الحمراء من سلسة مثل شكل دونات لخشنة وكامل«مليء» من المسامير، مما يجعلها هشة وعرضة للكسر داخل الشعيرات الدموية. ناقلات لديهم أعراض إلا إذا يحرمون من الأكسجين (على سبيل المثال، في حين تسلق الجبال) أو أثناء الجفاف الشديد. يحدث مرض الخلية المنجلية عندما يتم استبدال الحمض الأميني السادس، وحمض الجلوتاميك، من خلال فالين لتغيير بنيتها ووظيفتها. على هذا النحو، وكما هو معروف فقر الدم المنجلي كما E6V. فالينحمض اميني هو مسعور، مما تسبب في الهيموجلوبين للانهيار على نفسه في بعض الأحيان. لم يتم تغيير بنية خلاف ذلك. عندما ينهار كمية كافية من الهيموغلوبين على نفسها خلايا الدم الحمراء تصبح منجلية الشكل.