hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
علي بن غذاهم الإطار التاريخي
شهدت الإيالة أوضاعا سيئة خلال حكم محمد الصادق باي مع انتشار الفقر والخصاصة في صفوف الرعية وفساد رجال الباي فأوشكت البلاد على الإفلاس .إندلعت الثورة عندما قرر الباي مضاعفة المجبى للتقليص في عجز ميزانية الدولة فرفضت القبائل هذا القرار والتي تعاني أصلا من الجفاف وشضف العيش وبدأت الدعوات للثورة فتجمع ماجر حول علي بن غذاهم وأعلنوه باي الشعب الذي بدورة جمع شتات القبائل . مع قدوم الصيف وموسم الحصاد إنطفأت جذوة الحماس وبدأت القبائل تتقاتل فيما بينها فاستغل الباي الفرصة لشراء بعض شيوخ العشائر وقتال ما بقي من قبائل متمردة.
علي بن غذاهم نهاية بن غذاهم
عندما أحس علي بن غذاهم بحتمية الهزيمة فر إلى الجزائر ففرضت عليه السلطات الفرنسية الإقامة الجبرية بقسنطينة ثم قبيلة أولاد عبد النور لكنه سرعان ما تسلل إلى تونس و إحتمى بأهله في جبل الرقبة قبل أن يستجير بأحد شيوخ الطريقة التيجآنية الولي محمد العيد التماسيني القادم من الجزائر والمتجه إلى الحج.
لم تنقذه الاستجارة من الباي فقبض عليه سنة 1866 و سجن حتى وفاته في 10 أكتوبر 1867 بكراكة حلق الواد.
نتريت الصوديوم
نتريت الصوديوم هو مركب كيميائي له الصيغة NaNO2 ، بلوراته لها لون أبيض إلى أبيض مصفر.
نتريت الصوديوم الخواص
ينحل بشكل جيد بالماء، ويمتاز بخواصه المرجعة.
نتريت الصوديوم التحضير
حالياً يحضر بتمرير نواتج أكسدة الأمونيا إلى محلول من رماد الصودا
لواء بني كنانة
لواء بني كنانة هو أحد الألوية الشمالية لمحافظة إربد ومركز اللواء هي منطقة سما الروسان.
لواء بني كنانة التقسيم الإداري
تقع في الجزء الغربي من لواء بني كنانة ومركَزها بلدة ملكا. تبعد عن العاصمة عمّان حوالي 110 كم وعن مدينة إربد نحو 25 كم، تضم البلدية ملكا، والمنصورة، وأم قيس، والحمة الأردنية، والمخيبة التحتا. تتميز بأراضيها الجبلية وإطلالتها على هضبة الجولان ونهر اليرموك وبحيرة طبريا وبعض الأراضي الفلسطينية، كما وتعتبر أوديتها جزءاً من روافد نهر اليرموك.[بحاجة لمصدر]
لواء بني كنانة خدمات
يحتوي مركز اللواء على عدد كبير من المؤسسات الخدمية والتعليمية والصحية، وفيه مستشفى اليرموك الخاص باللواء. يزيد عدد سكانه على مئة ألف نسمة، وفيه نسبة عالية من المتعلمين وحملة الشهادات الجامعية بمختلف درجاتها.
لواء بني كنانة القرى
سما الروسان وحريما وحبراص وحرثا وعقربا وكفرسوم والرفيد ويبلا وسمر الكفارات وسحم الكفارات وخرجا واليرموك والقصفة والسيله والخريبه وبرشتا وقراقوش وحاتم وإبدر وملكا وأم قيس وأبو اللوقس والمخيبة وغيرها.
جي إيدت
جي إيدت (بالإنجليزية: jEdit)‏، برنامج حر لتحرير التعليمات البرمجية مرخص تحت رخصة جنو العمومية لأنظمة التشغيل ويندوز وماكنتوش ويونكس، كُتب بلغة البرمجة جافا وهو مستضاف على سورس فورج. بدأ البرنامج عام 1998.
سيف الإسلام بن سعود بن عبد العزيز آل سعود
الأمير سيف الإسلام بن سعود بن عبد العزيز آل سعود الابن السادس والثلاثون من أبناء الملك سعود بن عبد العزيز آل سعود، ولد في مدينة الرياض عام 1956 في الناصرية.
حصل الأمير سيف الإسلام بن سعود بن عبد العزيز آل سعود على شهادة الثانوية من معهد العاصمة النموذجي بالرياض وعلى شهادة البكالوريوس من قسم الإعلام ـ كلية الآداب ـ جامعة الملك سعود وحصل على الماجستير من الجامعة نفسها، والدكتوراه حصل عليها من جامعة القاهرة ـ قسم الاجتماع ـ كلية الآداب ـ وكانت بعنوان " التأثير الاجتماعي للإعلانات التلفزيونية على الأسرة السعودية القاطنة بالرياض.
عمل الأمير من سنة 1981 وحتى عام 1998 في القطاع الحكومي السعودي في مكتب وزير الداخلية، ثم عمل أستاذاً متعاوناً في جامعة الملك سعود. له ثلاث روايات حتى الآن: الكنز التركي، وقلب من بنقلان، وطنين. وله مقالات أسبوعية في عدد من الصحف السعودية والخليجية، جمع بعضها في كتاب تنهيدة العربي الأخيرة، كما أنه يعد برامج ثقافية وأدبية إذاعية للإذاعة السعودية.
سيف الإسلام بن سعود بن عبد العزيز آل سعود
شغل العديد من المناصب الرياضية، حيث سبق وأن تقلد منصب نائب رئيس مجلس إدارة النصر لمدة 4 سنوات، ثم نُصب رئيساً لهيئة أعضاء الشرف بالنادي في وقت لاحق، وحالياً يعمل مستشاراً خاصاً للملك بـ الديوان الملكي.
سمكة ملائكية
السمكة الملائكية قد تشير إلى:
عدة أنواع من الأسماك:
ملائكية المياه العذبة، نوع من أنواع الأسماك الاستوائية التي يطلق عليها اسم الملائكية، تنتمي إلى جنس تيروفيلوم.
ملائكية بحرية التي تنتمي إلى عائلة بوماكانثيدي.
قرش ملائكي نوع من أنواع سمك القرش.
رينوباتوس هينيسيفالوس، نوع من أنواع سمك القيثارة.
ملائكية المياه العذبة
ملائكية المياه العذبة أو السَمكة المَلاكية (باللاتينية: Pterophyllum)، (بالإنجليزية: Angelfish) هي نوع من أنواع الأسماك التي يشاع تربيتها لجمالها وغرابة شكلها. تتأصل هذه الأسماك من نهر الأمازون بالمناطق الاستوائية في أمريكا الجنوبية، ويوجد منها ثلاثة أنواع. تتميز هذه الأسماك بزعانفها الطويلة والمثلثية الشكل، وبجسدها الدائري المفلطح أو المنضغط. يعتبر جنوب أمريكا هو موطن الأصلي وعلى الأخص في البرازيل وجوانا وبيرو.
نالوت
نالوت أو لالوت (بالأمازيغية: ⵏⴰⵍⵓⵜ) مدينة ليبية ومركز محافظة نالوت في جبل نفوسة (أو الجبل الغربي). تقع على بعد 276 كيلومترا جنوب غرب العاصمة طرابلس على خط عرض (31,52ْ) درجة وعلى خط طول (10,59ْ) درجة. وتعدّ نالوت ثالث أكبر مدن النطاق الجبلي بعد غريان ويفرن وهي آخر هذه المدن من ناحية الغرب. ترجع أهميتها قديماً إلى وقوعها على طريق القوافل بين الساحل والصحراء ولقربها من الحدود مع تونس والجزائر. كان لها دور كبير في ثورة 17 فبراير بعدما أن دعمت مدن الجبل عن طريق معبر وازن ذهيبة الحدودي.
نالوت تاريخها
عندما قدم الرومان إلى ليبيا وجدوا قصرها قائماً حيث يشتهر سكانها بالكرم، مما رفعوا رايتهم عليه وأقاموا فيها حامية تمثل الخط الدفاعي الثالث.
في العهد العثماني آوت نالوت غومة المحمودي عندما هرب من سجن الأتراك في طربزون عام 1855م، تم إيواؤُه في نالوت بعد قدومه من تونس، وفي عهد الاستعمار الإيطالي قدَّمَت المدينة العديد من أبطالها، على رأسهم المجاهد خليفة بن عسكر الذي أعلن الثورة عليهم، ومن نتائجها كانت معارك «لقن عمران» و«الجويبية» و«تكوت» وغيرها.
وصفها العديد من العلماء المؤرخين والرحالة بالعديد من الصفات، قال عنها الشماخي في كتابه السير مدينة الأشياخ والعِلم أي أنها مدينة العِلم والعلماء، كما وصفها الرحالة الفرنسي «هنري دوفيريه» عندما مر بها عام 1860م وهو في طريقه إلى غدامس،[بماذا؟] وكما وصفها الرحالة الفرنسي «جورج ريمون» حيث مر بها سنة 1912م وهو قادم من ذهيبة في الحدود الليبية التونسية.[بماذا؟]
نالوت أهم المعالم السياحية للمدينة القديمة
قصر نالوت أقدم القصور في ليبيا، وأكبرها حجماً ومن أجملها. أنشئ هذا القصر قبل القرن السابع من قبل الميلاد. أعيد ترميمه أكثر من مرة بسبب العوامل المختلفة، وهو مشيد من الحجارة والجبس، ويصل إلى ستة طوابق، ويوحي شكله ووضع غرفه أنه بني أصلاً للتخزين لا للسكن. يبلغ عدد غرفه نحو 400 غرفة.[بحاجة لمصدر]
توجد قرب نالوت آثار قصر الدقيجة وقصر الثلثيين، وشرقًا توجد مدينة تيغيت وقصرها التاريخي وبالقرب منه مقام أو مصلى عاصم السدراتي، أحد حملة العلم الخمسة إلى شمال أفريقيا الذي كان يزور المشايخ في لالوت ويجتمع بهم حتى قُتل مسمومًا في القيروان.[بحاجة لمصدر] وإلى الشمال منها تقع آثار مدينة تالات وتيركت وجامع شيخها أبي زكريا بن أبي يحيي الأرجاني.[بحاجة لمصدر]
نالوت أهم المعالم السياحية للمدينة القديمة
افتتح متحف يحتوي على عظام ديناصور لاحم اكتشف في جبال نالوت، وبعض المجسمات التي تشرح نوع هذا الديناصور النادر. أنشئ مجسم ديناصور نالوت في مدخل المدينة.
من مواقع نالوت الطبيعية غابة سركوكم وغابة الحسيان وواحة الجويبية وغابة المالحة وغابة تنوين وغابة وشيش وغابة إجربن وغابة تودا. تمتاز تلك الغابات والواحات بمياهها العذبة وظلالها الوارفة وأشجارها كالنخيل والزيتون والتين والعنب والكمثرى والتفاح وغيرها من الخضروات والفواكه وبعض النباتات الطبية كالزعتر، وإكليل الجبل.
تتبعها العديد من القرى مثل تيغيت، وتيركت، وتالات، وتكوت، وتغرويت، والعجمية، وقنطراره.
نالوت السكان
يزيد عدد السكان عن 26 ألف نسمة في 2012،  يرجع أغلبهم لأصول أمازيغية، بالإضافة الى عدد كبير من المستمزغين الذين تعود أصولهم إلى العرب مثل الربايعة ، لا يوجد بعد ذلك أي إحصاءات رسمية حول عدد السكان.
نالوت جهادها في ثورة 17 فبراير
كانت من أوائل مدن جبل نفوسة التي انتفضت ضد معمر القذافي وكان لثوارها الفضل الكبير في تحرير معبر وازن وامداد مناطق الجبل بالمواد الغدائية والوقود كما أنها أستقبلت الثوار من مدينة طرابلس (كتيبة ثوار طرابلس).
وكان لها دور كبير في تحرير الجنوب وبني وليد وسبها والعاصمة طرابلس.
30 سكوندز تو مارس
30 سكندز تو مارس أو ثيرتي سكندز تو مارس (بالإنجليزية: 30 Seconds to Mars)‏ هي فرقة روك أمريكية، مختصة بالروك البديل والروك الحاد. تشمل الفرقة الممثل الأمريكي جاريد ليتو كالمغني الأساسي للفرقة، أخوه شارون ليتو كعازف الطبول، وتومو ميلتشيفيتش كعازف الجيتار الرئيسي.
منذ ظهرت فرقة 30 seconds to mars إلى الوجود تميّزت بإيديولوجية
جديدة وراقية تُـظهر المستوى الفكري والعقلي الذي اتّبعته في ابداعاتها الرائعة
و التي تظهر من خلال كلمات الأغاني، أسلوب تصوير الفيديو كليبات
و كذلك الحفلات LIVE
30 سكوندز تو مارس أعضاء الفرقة
جاريد ليتو
متعدد المواهب، ممثل، مخرج وفوكاليست الفريق.
مواليد 26 ديسمبر 1971، ب«لويزيانا»، ممثل رائع جدا وله دور لا ينسى في فيلم "Alexander"،
و أيضا في فيلم "Requim for a dream" وفيلم "Fight Club"
هو من بدأ الفريق مع اخوه "Shanon Leto"
يتمتع بصوت رائع ومميز ودافئ جدا، لا يتغير سواء كان في ستوديو أو لايف
أسلوبه في الغناء أو التمثيل رائع جدا.
فكره فلسفي ورائع إلى حد كبير، ويظهر هذا جليا في أفكار إخراج كليباتهم وأيضا في كلمات اغانيهم.
Shanon Leto
الشقيق الأكبر لجاريد، يكبره بعام واحد فقط، من مواليد 9 مارس 1970
30 سكوندز تو مارس أعضاء الفرقة
و بجانب كونه «درامر»، فهو متعدد المواهب مثل اخيه، هو أيضا مصور وممثل في بعض الأحيان.
بدأ مع اخيه «جاريد» مشروع 30 seconds to mars
كمشروع غنائي عائلي قبل ان يصلوا إلى ما هم فيه الآن.
Tomo Miličević
«تومو ميلسوفيتش» عازف الجيتار للفريق
مواليد 3 سبتمبر 1979 بمدينة «سرايفو» بـ«البوسنة والهرسك»، يعزف علة الات الجيتار والفيولين والباص.
مع الفريق منذ عام 2003 . وادى معهم في البومات beautiful Lie و This is war
كاد ان ينهي حياته الموسيقية وهو صغير
لكنه تم اختياره من بين 200 عازف ليكون جيتاريست فرقة 30 seconds to mars.
30 سكوندز تو مارس التسمية
اسم الفرقة، والذي يعني بشكل حرفي 30 ثانية إلى المريخ، مأخوذ من عنوان فرعي لبحث مكتوب من قبل بروفيسور على الإنترنت، حيث أنه كان يتحدث عن عن النمو والتقدم في مجال الاستكشافات العلمية، والتي تؤثر في الإنسان، حيث ذكر بأن البشر لا يبعدون أكثر من 30 ثانية عن المريخ بفعل هذا التقدم. واستناداً إلى مقابلة مع أعضاء الفرقة، فقد وجدوا أن هذا الاسم يعتبر وصفاً وتعريفاً كافياً لموسيقاهم قال جاريد ليتو في حوار صحفي له بالنسبة لنا الاسم 30 seconds to marsله علاقة بالفضاء والكون وكل ما له علاقة بذلك
انه اسم يظهر على عديد الأصعدة. والأهم من ذلك انه يعبّر عن أصواتنا بأحسن تعبير
انها عبارة متناغمة، موحية، سينيمائية وتوحي بالسرعة وتعلق الآخرين به
مفهوم الفضاء حماسي للغاية وكل أغنية موجودة تقع ضمن هذا المجال. إلى جانب ذلك، فللفرقة شعار لاتيني "Provehito in Altum"، وهو يعني إلى حد ما «يطلق إلى الأعماق».
30 سكوندز تو مارس الالبومات
وبالرغم من أن الألبوم الأول لم يحقق نجاحاً باهراً، حيث لم تتجاوز عدد مبيعاته 10000، ويعزى ذلك إلى تجاهل الفرقة لأهمية الجولات الموسيقية التي تهدف إلى ترويج الألبومات، إلا أن هذا الألبوم قد تمكن من تقديم فرقة جديدة إلى الأوساط الموسيقية، لاختلاف نوع موسيقاها. وقد تمكنت الفرقة بفضل ألبومها الثاني أن تحقق شهرة كبيرة، خاصة بعد إطلاق الأغنية المنفردة "The Kill"، والتي بقت في القوائم الموسيقية لأكثر من 20 أسبوعاً، وحازت على جائزة "MTV Music Award".
30 سكوندز تو مارس الجوائز
يوم 8 أغسطس 2007، Kerrang! أعلن أنه قد تم ترشيح 30 سكوندز تو مارس لفئتين من Kerrang! جوائز عام 2007 ؛ "أفضل وافد جديد الدولي" و"أفضل أغنية  The Kill . وكانت في 24 أغسطس وفازت الفرقة فقط بجائزة واحدة وهي جائزة أفضل أغنية  The Kill . فقد والجائزة ألأخرى كانت من نصيب فرقة Madina Lake.
في 1 نوفمبر 2007، فازت الفرقة في أوروبا بجائزة MTV Europe Music Award لأغنية «نفاد روك»، واحدة من هاتين الفئتين كانت رشحت فيها
يوم 21 ديسمبر 2007، فازت فرقة 30 Seconds to Mars بجائزة Fuse's Best of 2007 Award وفاز في منافسة مع Korn وحشدت ما يزيد على 7 ملايين صوت. كما أدرجت 31 فرق أخرى والفنانينMuse, Linkin Park, My Chemical Romance and Avenged Sevenfold.
في 2 أغسطس 2008، فازت فرقة 30 Seconds to Mars بجائزة "Video Star" وكانت الجائزة من نصيب فيديو أغنية "A Beautiful Lie" في جوائز MTV Asia Awards 2008، في جنتنج، ماليزيا.
30 سكوندز تو مارس الجوائز
يوم 21 أغسطس 2008، فازت فرقة 30 Seconds to Mars اثنين من أربعة جوائز Kerrang! الجوائز التي تم ترشيحهم لها وفازت فرقة بجوائز «أفضل فرقة دولية» و«أفضل أغنية» لأغنية "From Yesterday".
يوم 16 أكتوبر 2008 فازت الفرقة بجائزة «أفضل فنان روك دولي» في جوائز the Los Premios MTV Latinoamérica 2008.
يوم 6 نوفمبر 2008، كانت تستضيف صالة كبار الزوار في جوائز إم تي في أوروبا والموسيقى، وإجراء المقابلات أمثال Kid Rock، Anastacia، Sugababes. وأضافوا أن جمع كل مع ستار تي ايما فيديو "" عن "A Beautiful Lie" و"Rock Out" الجائزة، مدعيا أن ما يقرب من جميع نجاحها متوقف على مشجعيه. [25]
وكانت فيديو أغنية "A Beautiful Lie" مصنف بفيديو ذهبي عن طريق MTV International
30 سكوندز تو مارس الدعوى القضائية لـ تسجيلات فـيرجين
في شهر أغسطس من سنة 2008 رفعت شركة" Virgin Records" دعوى قضائية بقيمة 30 مليون دولار
بحسب العقد الذي يجمعهما.
تحدث «جآريد» في حوار له مع MTV أنه يأمل في بداية بيع ألبوم الفرقة في صيف 2009
و تكلم عن معنى الألبوم الجديد قائلا: هذا الألبوم يتحدث عن الإيمان، عن الأمور الروحانية
و يصادف ان تكون هذه هي الأمور التي نتحدث عنها ونفكر فيها ونناقشها في حياتنا في هذا الزمان.
عندما أطلقنا آخر ألبوم لنا قلت اننا نريد له ان يدمّر الألبوم الأوّل وأظن ان هذا ما
فعلناه. يصادف انه بذلك قد أخذنا منحى درآمي بذلك، وأظن ان الألبوم الجديد
سيسير على نفس النهج ويدمر ما سبقه، نحن متحمسون للغاية لذلك
30 سكوندز تو مارس The Echelon (الإيشيلون)
الإيشيلون هو مجموعة جمآهيرية لفرقة 30 سكوندز تو مارس
و التي تساعد في تقريب المحبين والأصدقاء من البرامج التي تتحدث عن الفرقة،
المساعدة في مهاتفة الإذاعات المحلية لطلب أغاني الفرقة،
الرسمية وإصدار مجلات ومواقع إلكترونية خاصة بالفرقة،
كما أن إيكيلون هو عنوان أغنية مهداة لهم في ألبوم الفرقة الأول بعنوان (30Seconds To Mars)
يقول«جآريد لـيتو» عن الـ Echelon :
بعض الناس يسألوننا ان كانت هذه ثقافة; سأجيبكم واقول التالي:
انه شيء خآص للغاية، وهذا المفهوم ليس متآحا لأي كآن،
إنه فقط موجّه لأولئك الذين يفهمون هذا الأسلوب الموسيقي ونوعه وتأثيره
تليف كيسي
التَّلَيُّفُ الكِيسِيُّ هو مرض وراثي صبغي جسمي متنحٍّ يحدث بسببه عجز مترقٍّ في عمل الغدد خارجية الإفراز، مما يُؤثر على وظائف متعددة في الجسم. فهو يؤثر بصورة كبيرة على الرئتين، وبنسبة أقل على البنكرياس والكبد والأمعاء، حيث يؤدي إلى تراكم طبقة سميكة ولزجة من المُخاط على تلك الأعضاء. إنه أحد أكثر الأمراض الرئوية المزمنة انتشارًا لدى الأطفال والشباب وهو اضطراب جيني يؤدي للوفاة. وفي الغالب يرجع سبب الوفاة إلى الالتهاب الرئوي الذي تُسببه الزائفة والمكورات العنقودية.
يحدث التليف الكيسي بسبب وجود طفرة في المورثة (الجين) الذي يعمل على تشفر بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي (CFTR). يُشارك هذا البروتين في مرور أيون الكلوريد من خلال أغشية الخلايا؛ ويؤدي وجود قُصور فيه إلى إحداث خلل في إنتاج العرق والعصارات الهضمية والمُخاط، ويتطور المرض في حالة تنحي كلا الأليلين. وقد اكتشف ووصف أكثر من 1500 طفرة لهذا المرض؛ معظم تلك الطفرات عناصر صغيرة محذوفة أو طفرات دقيقة، إذ إن أقل من 1% يرجع سببه إلى طفرات في إعادة ترتيب الصبغيات (الكروموسومات).
تليف كيسي
يؤثر التليف الكيسي على العديد من الأعضاء والأجهزة مسببًا إنتاج الغدد الإفرازية لمواد غير طبيعية وسميكة. تعد الأعراض الرئوية السبب الرئيس للإصابة بالمرض والوفاة منه إذ تسببت بموت 95% من المصابين به. ويعود السبب إلى حدوث التهابات متكررة ناجمة عن انسداد الشعب الهوائية بسبب إفراز مُخاط سميك للغاية، ومن الأعضاء الأخرى المُتضررة البنكرياس والخصية عند الذكور.
وهو أيضًا أحد الأمراض الوراثية الأكثر انتشارًا لدى القوقاز. وعليه فإن نسبة واحدٍ من كل 5000 تقريبًا من أهل تلك البلاد مُصابٍ بذلك المرض يُولد حيًا. ويُقدر ذلك بأن واحدًا من كل 25 فرد من أصل أوروبي يكون حامًلا لأليل متنحٍّ.
يُشير مصطلح التليف الكيسي إلى العمليات التي تتسم بوجود ندوب داخلية أو تليف مع تكوين كيسات داخل البنكرياس. اكتشف ذلك عام 1930، كما يُطلق أيضًا عليه اسم «لزوجة المخاط».
تليف كيسي
يُطلب من المرضى الذين لديهم نسب عالية من الملح (كلوريد الصوديوم) في العرق بإجراء تشخيص من خلال اختبار فحص العرق، وأيضًا من خلال عمل فحوصات جينية قبل الولادة وبعدها عن طريق إجراء اختبار العرق جيبسون وكوك.
لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ من ذلك المرض على الرغم من وجود طرق علاجية تعمل على تحسين الأعراض وإطالة متوسط عمر المريض. وفي الحالات الخطيرة ربما أدى تفاقم المرض إلى ضرورة زرع رئة، وفي جميع أنحاء العالم يصل متوسط عمر هؤلاء المرضى إلى 35 عامًا، في حين إن البلدان التي تتبع أنظمة صحية مُتطورة وصلت إلى نتائج أفضل؛ فعلى سبيل المثال في كندا بلغ  مُتوسط عمر الفرد المصاب 48 عامًا في 2010.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
تتباين أعراض التليف الكيسي وفقًا لعمر الشخص ولمدى تأثيرها على الأعضاء والطرق العلاجية المُستخدمة وأنواع العدوى المُرتبطة به. ويُعيق هذا المرض الجسم بشكل تام، ويظهر أثره على النمو ووظيفتي التنفس والهضم. وتتسم مرحلة ما بعد الولادة بصِغر وزن المولود وبانسداد معوي ناجم عن سُمك البراز وغَلاظتِه، وتظهر بعض الأعراض في مرحلة مُتقدمة؛ فمنها ما يظهر أثناء الطفولة ومنها ما يظهر في بداية البلوغ. وجميع الأعراض تُؤدي إلى تأخر النمو وظهور الأمراض الرئوية وزيادة المشاكل التي يُسببها سوء امتصاص الفيتامينات والعناصر الغذائية في الجهاز الهضمي.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
يشخص التليف الكيسي عند معظم الأطفال قبل السنة الأولى من العمر، وذلك عند ظهور نتائج تأثير لزوجة المُخاط على الرئتين والبنكرياس. ففي الجهاز التنفسي تُصبح هذه الإفرازات بمنزلة أرض خصبة للعديد من البكتيريا المسؤولة عن العدوى المُزمنة فتُسبب تلفًا تدريجيًا ومُستمرًا للنسيج البارينشيمي بالخلايا الرئوية، وتزداد الحالة التنفسية سوءًا حيث إن المصابين يُعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. وفي البنكرياس -من ناحية أخرى- يُعيق المُخاط مرور الإنزيمات التي تفرزها الغُدة، ويمنع وصولها إلى الأمعاء لهضم وامتصاص الطعام.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
تنتج أمراض الرئة من انسداد الشعب الهوائية الصغيرة بالمُخاط السميك مُسببة بذلك التليف الكيسي. ويُسبب الالتهاب والعدوى تلف بالرئتين، كما يُحدث تغَيُرات هيكلية تُؤدي فيما بعد إلى ظهور عدة أعراض مُتنوعة. ففي المراحل الأولى، عادًة ما يُعاني المريض من سُعال مُتواصل وإفراز كميات كبيرة من المُخاط وصعوبة القدرة على التنفس. وتحدث العديد من هذه الأعراض بشكل سريع عند نمو أنواع معينة من البكتيريا، (وبخاصة الزائفة الزنجارية) التي تعيش عادة في المُخاط السميك، مُسببة بذلك ذات الرئة. وفي مراحل مُتقدمة من التليف الكيسي، تحدث تغيرات في بنية الرئة تُؤدي، فيما بعد، إلى حدوث صُعوبات تنفسية مُزمنة.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
هناك العديد من الأعراض الأخرى منها: نفث الدم أو بصق الدم وتوسع حاد ومزمن في الشعب الهوائية أو القصبيات (القصبات) وارتفاع ضغط دم الرئة وحدوث قصور القلب والشعور بعدم الحصول على كمية كافية من الأكسجين أو ضيق التنفس أو الفشل التنفسي أو انخماص الرئة الذي قد يتطلب اللجوء للتنفس الاصطناعي. وبالإضافة إلى تلك العدوى البكتيرية الأكثر شيوعًا، تتطور أنواع جديدة من أمراض الجهاز التنفسي لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي بسهولة كبيرة. ومن بين ذلك نجد داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي، وهو عبارة عن شدة تحسس الجهاز المناعي لنوع من الفطريات (عفن) ينتمي لجنس الرشاشيات (الرشاشية الدخناء)، مما يُؤدي إلى تزايد المشاكل التنفسية. وأيضًا نجد الإصابة بعدوى مركب المُتفطرات الطيرية، وهي عبارة عن مجموعة من البكتيريا الشعاوية التي تتصل بنوع المُتَفَطِّرة السُلِّية والتي يمكن أن تُلحق أضرار كبيرة بالرئة، وهي لا تستجيب عادةً للمضادات الحيوية التقليدية.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
وتُؤدي أيضا لزوجة وسُمك المُخاط في الجيوب الأنفية، إلى انسداد الثقوب التي عادة ما يتم الصرف من خلالها، الأمر الذي يجعل من تراكم تلك الإفرازات أرض خصبة لمسببات الأمراض الآنف ذكرها. وفي هذه الحالات، قد يُؤدي ذلك إلى ظهور آلام بالوجه وحمى ورشح شديد وصداع. ويُلاحظ غالبًا على الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي نمو مفرط في النسيج الأنفي (بوليب)، ويظهر ذلك نتاج للالتهاب الذي يحدث إثر الإصابة بعدوى الجيوب الأنفية المزمنة. ويمكن أن تزيد هذة البوليبات بسبب انسداد الشعب الهوائية العليا، وتُضاعف من صعوبات التنفس.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
قبل انتشار فحوصات ما قبل الولادة وما بعدها للكشف عن مرض التليف الكيسي، كان يتم الكشف عنه عادًة في حالة عدم قدرة الطفل المولود على طرد أول براز له (العِقْيُ)، الذي يمكنه أن يسد الأمعاء ويُؤدي لحدوث اضطرابات خطيرة. وتُسمى هذه الحالة بالعلوص العِقْيُ وتٌصيب 10% من المواليد المصابين بالتليف الكيسي. وتم مؤخرًا تحديد المُتغيرات الوراثية في الجينات التي لها علاقة بنقل الأيونات في الأمعاء الدقيقة التي تؤدي إلى تطور العلوص العِقْيُ. ومن الشائع أيضًا، ارتباط وجود التليف الكيسي مع بروز الأغشية المُستقيمة الداخلية، تدلي المستقيم، ويرجع ذلك إلى زيادة حجم البراز وسوء التغذية وارتفاع الضغط داخل المعدة بسبب السُعال المُزمن.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
يرتبط المُخاط اللزج المُتواجد على الرئة بالإفرازات السميكة الخاصة بالبنكرياس، العضو المسئول عن توفير العُصارات الهاضمة التي تساعد في التحلل الكيميائي للطعام. وتمنع هذه الإفرازات حركة الإنزيمات الهضمية إلى الأمعاء، وتنتج بذلك أضرار جَسيمة لا يُمكن إصلاحها في البنكرياس، وغالبًا ما يُصاحب ذلك التهاب شديد. ويُؤدي نقص الإنزيمات الهاضمة إلى إعاقة امتصاص العناصر الغذائية ومع إفراز تلك المواد لاحقًا في البراز يحدث ما هو معروف بسوء الامتصاص الذي يُؤدي إلى نقص التغذية وتأخر النمو، ويرجع كليهما إلى قلة الاستفادة الحيوية من السعرات الحرارية. لذلك، فإن الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي، على وجه الخصوص، يُعانون من مشاكل في امتصاص فيتامين ألف وفيتامين دي، وإي، وك. وإلى جانب إصابة البنكرياس، عادًة ما يُعاني هؤلاء المرضى من ارتجاع مريئي حاد وجفاف الحلق وانسداد الأمعاء بسبب الانغلاف المعوي والإمساك. وتَطَورت أعراض الانسداد المعوي عند المرضى كبار السن، وذلك بسبب لزوجة البراز.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
يُمكن أن تؤدي هذه الإفرازات أيضًا إلى حدوث مُشكلات في الكبد. فالعُصارة الصفراوية التي تُفرزها الأحشاء لتسهيل الهضم، من المُمكن أن تُؤدي إلى انسداد القنوات الصفراوية وتُلحق الضرر بالأنسجة المُجاورة لها. ويُؤدي هذا في نهاية الأمر إلى حدوث تليف كبدي. وفي تلك الحالة، تتعرض كافة الأعضاء لخطر من الدرجة الأولى من قبيل: التدخل في إبطال مفعول الذيفان، وفي تركيب بعض البروتينات المُهمة، على سبيل المثال عوامل التخثر المسؤلة عن تجلط الدم.
يحتوي البنكرياس على جزر لانغرهانس المسئولة عن إفراز الإنسولين، وهو هرمون يُساعد على تنظيم مستويات الجلوكوز في الدم. وقد يُؤدي حدوث أي تلف في البنكرياس إلى فقدان خلايا جزر لانغرهانس مما يُسبب داء السكري. ومن ناحية أخرى، يُساعد فيتامين دي في تنظيم نسبة الكالسيوم والفوسفور في الجسم. ويُؤدي نقص فيتامين دي، الذي يرجع لضعف التغذية، إلى هشاشة العظام مما يزيد من خطر الإصابة بكسور. علاوة على ذلك، فإن الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي عادًة ما يظهر في أيديهم وأرجلهم تشوهات تُعرف بتعجر الأصابع، التي تُعود أسبابها إلى ذلك المرض المُزمن وأيضًا إلى نقص التأكسج في عظام المريض.
تليف كيسي الأعراض والعلامات
من السمات المميزة أيضًا لهذا المرض تأخر النمو. فبشكل عام، يُلاحظ على الأطفال المُصابون بهذا المرض نقص حاد في الوزن مُقارنة بأقرانهم. وفي كثير من الأحيان، يتم التشخيص بشكل أكثر دقة بعد أن يتم التحقق من أسباب هذه الظاهرة. وأسباب تأخر النمو متعددة، فهي تشمل على عدوى الرئة المُزمنة وسوء امتصاص المواد الغذائية في الجهاز الهضمي وزيادة الأيض المُتعلق بتلك الحالة.
يُمكن تشخيص التليف الكيسي عن طريق فحص الأطفال حديثي الولادة وإجراء اختبار لقياس نسبة التعرق بالكهرباء أو الاختبارات الجينية. ففي عام 2006، في الولايات المتحدة الأمريكية، تم فحص 10% من المواليد بعد الولادة مُباشرة، وذلك في إطار برامج فحص المواليد الجدد، والتي من شأنها أن تُحدد مدى ارتفاع إنزيم التربسن. ومع ذلك، فإن معظم البلدان لا يجري فيها مثل هذه الفحوصات بشكل روتيني. ولهذا السبب، فإن الأشخاص المُصابين لا يتلقون التشخيص المُناسب إلا بعد ظهور أعراض المرض عليهم. فالفحص التشخيصي الأكثر شيوعًا واستخدامًا لهذا المرض هو اختبار العرق، كما وصفه دكتور لويس إي جيبسون ودكتور روبرت كوك عام 1959، عبر استخدام رحلان كهربائي كمي، إرحال أيوني، جنبًا إلى جنب مع عقار محفًز للتعرق، بيلوكاربين. وتتم هذه العملية عن طريق تطبيق هذه المادة، التي تحمل شُحنة مُوجبة على قطب كهربائي مُوجب (+) في اتصال مع الجلد. وبعد تمرير التيار الكهربائي، يُهاجر العقار من الغشاء عبر قطب آخر يحمل شُحنة سالبة (-)، بحيث يتم وضع مسافة مُحددة حتى مرورها عبر البشرة، وينتج عن ذلك تحفيز الغُدد العرقية مسببًة إفراز نسبة مُحددة من العرق. بعد ذلك، يتم تجميع عينات العرق على ورق ترشيح أو في أنبوب شعري ومن ثَم يتم تحليلها وتحديد مدى تركيز الصوديوم والكلوريد. فالأشخاص المُصابون بالتليف الكيسي لديهم نسب أعلى من هذه الأيونات في العرق. وبمجرد أن تُظهرالفحوصات نتائج إيجابية لاختبار العرق، يتم التشخيص بشكل أكثر تفصيًلا ودقة، وذلك من خلال تحديد الطفرات في الجين الذي يعمل على تشفر بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي.(CFTR).
هناك العديد من الاختبارات لتحديد المُضاعفات المُحتملة ومُراقبة تطور المرض. فالصور التي حصلت عليها الأشعة السينية والمقطعية تُسهل الكشف عن علامات الإصابة أو عدوى الرئتين. ويتم زرع القشع باستخدام الميكروسكوب، فهو اختبار يُساعد في الكشف عن نوع البكتيريا التي تُصيب الرئة أو الشُعب الهوائية، كما يساعد في اختيار المضادات الحيوية الأكثر فعالية للمرض. فتقيس اختبارات قياس الوظائف التنفسية سعات الرئة وحجمها وسرعة الرئتين في تعبئة الهواء وتدفقه. ومن خلال هذة الاختبارات، يُمكن تحديد ما إذا كان العلاج بالمضادات الحيوية مُلائم أو عمل تقييم لاستجابة المريض لهذه المضادات. فاختبارات تحليل الدم تُساعد في التعرف على مشاكل في الكبد ونقص الفيتامينات وتكشف عن ظهور مرض السكري. يقوما الجهازان ديسكا أو ديسك بقياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي البواعث لصحة العظام، والتي تُعتبر كدليل لوجود مرض هشاشة العظام. وفي النهاية، فإن تحديد نسبة الإيلاستاز في البراز، يُساعد في الكشف عن قصور الإنزيمات الهضمية.