hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-pairs huggingface dataset:
وهن عضلي وبيل
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن يصيب الوصلة العصبية العضلية، ويؤدي إلى درجات متفاوتة من ضعف العضلات الهيكلية. غالبًا ما تتأثر عضلات العينين والوجه والبلع، مما قد يؤدي إلى ازدواجية في الرؤية، وارتخاء الجفون، وصعوبات في الكلام والمشي. قد يبدأ المرض بشكل مفاجئ، وغالبًا ما تكون لدى المصابين غدة زعترية كبيرة أو ورم في الغدة الزعترية (التيموما).
وهن عضلي وبيل
يُعتبر الوهن العضلي الوبيل مرضًا مناعيًا ذاتيًا ينتج عن أجسام مضادة تقوم بحجب أو تدمير مستقبلات الأستيل كولين النيكوتينية (AChR) في الوصلة بين العصب والعضلة، مما يمنع النبضات العصبية من تحفيز تقلّص العضلات. معظم الحالات ناتجة عن أجسام مضادة من النوع IgG1 وIgG3 التي تهاجم مستقبلات الأستيل كولين في الغشاء بعد المشبكي، مما يؤدي إلى أضرار يسببها نشاط النظام المكمّل (Complement System) وضعف العضلات. نادرًا ما تحدث حالة مشابهة نتيجة خلل وراثي في الوصلة العصبية العضلية، ويُعرف هذا النوع بـ الوهن العضلي الخلقي. وقد يعاني الأطفال حديثو الولادة من أعراض خلال الأشهر الأولى من حياتهم بسبب إصابتهم بـ الوهن العضلي الوليدي المؤقت نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم.
يُمكن تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال اختبارات الدم للكشف عن الأجسام المضادة، واختبار الإدروفونيوم، وتخطيط كهربية العضلات (EMG)، أو دراسة توصيل الأعصاب.
وهن عضلي وبيل
يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مثل النيستغمين والبيريدوستيغمين. كما يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل البريدنيزون أو الأزاثيوبرين. وقد تُحسّن إزالة الغدة التيموسية الأعراض في بعض الحالات. ويمكن استخدام تبديل البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعات عالية خلال النوبات الحادّة. وفي حالة ضعف العضلات التنفسية الشديد، قد تكون هناك حاجة للتهوية الميكانيكية، وعندها قد يتم تعليق الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مؤقتًا لتقليل إفرازات مجرى الهواء.
يؤثر الوهن العضلي الوبيل على 50 إلى 200 شخص لكل مليون. ويُشخَّص المرض حديثًا في 3 إلى 30 شخصًا لكل مليون سنويًا، وقد أصبحت حالات التشخيص أكثر شيوعًا بسبب زيادة الوعي بالمرض. يحدث المرض بشكل أكبر لدى النساء تحت سن الأربعين ولدى الرجال فوق سن الستين، وهو نادر الحدوث لدى الأطفال. يعيش معظم المصابين حياة طبيعية عند تلقي العلاج المناسب.
الاسم مشتق من الكلمات الإغريقية mys وتعني "عضلة"، وasthenia وتعني "ضعف"، والكلمة اللاتينية gravis وتعني "خطير".
وهن عضلي وبيل التصنيف
التصنيف الأكثر قبولاً للوهن العضلي الشديد هو تصنيف المؤسسة الأمريكية السريرية للوهن العضلي الشديد:
النوع الثالث: ضعفٌ في عضلات العين مع ضعفٍ متوسطٍ في العضلات الأخرى.
النوع 3-أ: على الأغلب أطرافهم أو العضلات المحورية.
النوع 3-ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي.
النوع الرابع: ضعفٌ في عضلات العين في أي شدة، وضعفٌ شديدٌ في العضلات الأخرى.
فئة ا): تغلب على الأطراف أو العضلات المحورية.
الفئة ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي (يمكن أن تشمل أيضاً أنبوب تغذية دون استخدام الأنابيب).
وهن عضلي وبيل الأعراض
السمة المميزة للوهن العضلي الشديد هي الإعياء. تصبح العضلات أضعف بصورة تدريجية خلال فترات النشاط وتتحسن بعد فترات الراحة، خاصة العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعبيرات الوجه والمضغ والكلام والبلع. كما أن العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الأطراف يمكن أيضاً أن تتأثر. وغالباً ما يكون الفحص البدني ضمن الحدود الطبيعية.
وهن عضلي وبيل الأعراض
قد تبدأ أعراض المرض بصورة مفاجئة، وفي كثير من الأحيان تأتي الأعراض على فترات متقطعة، مما يؤدي إلى تأخر تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل، وخاصة إذا كانت الأعراض خفية أو متغيرة. يكون العرض الأول في معظم الحالات ضعف عضلات العين. كما قد يصاحبه في عدد من الحالات صعوبة في البلع والكلام. تختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة بالمرض من مريض إلى آخر، حيث يقتصر المرض عند البعض على عضلات العين (الوهن العضلي الوبيل العيني)، بينما – في بعض الأحيان – قد يشمل المرض معظم عضلات الجسم بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس. تختلف الأعراض في نوعها وشدتها، وتشمل تدلي الجفون (تدلى أحد أو كلا الجفنين) وازدواج الرؤية (وذلك بسبب ضعف العضلات التي تحكم حركات العين)، وعدم استقرار المشي، والضعف في الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة، وتغير في تعابير الوجه وعسر البلع، وضيق التنفس، وعسر التلفظ.
تسبب نوبة الوهن العضلي شلل في عضلات الجهاز التنفسي، مما يستلزم وصل المريض بجهاز تنفس صناعي للمحافظة على حياته. يصاب المرضى الذين تكون عضلات جهازهم التنفسي ضعيفة بالنوبات بصورة أكبر، خصوصاً عند إصابتهم بالعدوى أو الحمى أو رد فعل سلبي على دواء، أو بسبب الضغوط النفسية.
لا تتأثر عضلة القلب بمرض الوهن كونها تحت تحكم الجهاز العصبي الذاتي.
وهن عضلي وبيل التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي، حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات الجسم الخاصة. على الرغم من أن مختلف أمراض المناعة الذاتية المشابهة تُربط بمسبب مرضي معين، إلا أنه لا يُعرف العامل الممرض الذي يمكن أن يفسر الوهن العضلي. وقد وُجد أن هناك قابلية وراثية طفيفة، حيث أن أنواعاً معينة من مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) تزيد احتمالية الإصابة بالوهن العضلي (B8 وDR3 مع DR1 الأكثر تحديداً للوهن العضلي الوبيل العيني). ما يصل إلى 75 ٪ من المرضى لديهم خلل في الغدة التوتية، و10 ٪ لديهم ورم التوتة (إما حميد أو خبيث)، كما توجد تشوهات أخرى في الغدة التوتية. وبشكل عام، يبقى نشاط المرض ثابتاً بعد إزالة الغدة التوتية.
وهن عضلي وبيل التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض
في الوهن العضلي، الأجسام المضادة الذاتية الأكثر شيوعاً هي الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين أو يُطلق عليها أحياناً مستقبلات النيكوتين (nAChR). بعض أشكال الأجسام المضادة تعيق قدرة الناقل العصبي أسيتيل كولين من الارتباط بالمستقبل، وأخرى يمكن أن تؤدي إلى تدمير المستقبلات، إما عن طريق تثبيت النظام المكمل أو بالتحريض على الخلايا العضلية للقضاء على المستقبلات من خلال الإدخال الخلوي.
يرتبط الوهن العضلي الوبيل ارتباطاً وثيقاً بـورم الغدة الزعترية.
في الحالات الطبيعية، يؤدي ارتباط الناقل العصبي أسيتيل كولين بمستقبلاته في الغشاء بعد التشابكي إلى تدفق أيونات الصوديوم، والذي بدوره يؤدي إلى إزالة استقطاب الخلية العضلية وحدوث جهد فعل يسري في غشاء الخلية العضلية، وبالتالي يعمل هذا التغير في جهد الفعل على فتح قنوات الكالسيوم، الذي يؤدي إلى تقلص العضلة، لكن في حالة الوهن العضلي الوبيل، يؤدي ارتباط الأجسام المضادة بمستقبلات الأسيتيل كولين إلى تعطيل عمل الناقل العصبي، وبالتالي يحدث ضعف في العضلات.
وهن عضلي وبيل التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض
ينتشر الوهن العضلي في الأسر التي بها أمراض المناعة الذاتية، وهناك نزعة عائلية وُجدت في 5 ٪ من الحالات. ويرتبط هذا مع وجود اختلافات وراثية معينة، مثل زيادة وتيرة HLA-B8 وDR3. يعاني المرضى بالوهن العضلي من وجود أمراض المناعة الذاتية بنسبة أعلى من عامة السكان، وعلى وجه الخصوص وجود مرض في الغدة الدرقية، حيث قد تؤدي نوبات الغدة الدرقية إلى حدوث تفاقم حاد.
مستقبلات أستيل يتم تنظيمها عنقودياً وراسيًا بواسطة البروتين Rapsyn، والبحوث قد تؤدي في النهاية إلى خيارات العلاج الجديدة.
وهن عضلي وبيل التشخيص
يمكن أن يكون تشخيص الوهن العضلي صعبا، لأن الأعراض يمكن أن تكون خفية ويصعب تمييزها عن الاختلافات العادية وغيرها من الاضطرابات العصبية. ولكن الدراسة البدنية المستفيضة يمكن أن تكشف عن الإعياء مع تحسن **الضعف** بعد الراحة وتدهوره مرة أخرى مع تكرار اختبار الجهد. وضع الثلج على العضلات الضعيفة يؤدي إلى تحسن العضلات. وغالباً ما تجرى اختبارات إضافية، كما هو مذكور أدناه.
يمكن أن يختبر تعب العضلات للعديد من العضلات.
وهناك تحقيق شامل يشمل:
إذا كان يشتبه في التشخيص، يمكن أن تعطي أمصال في اختبار للدم لتحديد أضداد معينة:
اختبار واحد هو لأجسام مضادة ضد مستقبلات الأستيل كولين أستريز. اختبار لديه حساسية معقولة من 80-96 ٪، ولكن في جين يقتصر على عضلات العين (الوبيل البصري) الاختبار قد تكون سلبية في ما يصل إلى 50 ٪ من الحالات.
في حالات محددة (تناقص ردود الفعل التي تزيد على التيسير، وتتعايش ميزات اللاإرادي، يشتبه في وجود الأورام، وخصوصا في الرئة، وجود زيادة أو التيسير على تكرار التجارب فريق الإدارة البيئية) اختبار تتم لامبرت، متلازمة ايتون، الذي أضداد أخرى (ضد الجهد - بوابات قنوات الكالسيوم) ويمكن الاطلاع.
وهن عضلي وبيل التشخيص
ألياف العضلات في المرضى الذين يعانون من المجموعات بسهولة أنهكتهم، وبالتالي لا تستجيب كذلك العضلات في أشخاص أصحاء لالتحفيز المتكرر. مرارا وتكرارا عن طريق تنشيط العضلات مع نبضات كهربائية، يمكن قياس fatiguability لتكون العضلات. وهذا ما يسمى في تكرار تجربة تحفيز الأعصاب. الكهربائي في واحد من الألياف، والتي تعتبر الأكثر حساسية (وإن لم يكن الأكثر تحديدا) لاختبار جيزن،  رقيقة كهربائي تُدْخل الإبرة في العضل لتسجيل الجهود الكهربائية للألياف العضلات الفردية. من العثور على اثنين من ألياف العضلات الذين ينتمون إلى نفس الوحدة المحرك وقياس التغيرات الزمنية في أنماطها إطلاق النار (أي أن 'غضب') التي يمكن أن يكون التشخيص.
وهن عضلي وبيل التشخيص
و«edrophonium اختبار» من النادر إجراء لتحديد المجموعات الرئيسية؛ تطبيقه يقتصر على الوضع عند غيرها من التحقيقات لم تسفر عن تشخيص قاطع. هذا الاختبار يتطلب من الوريد من كلوريد edrophonium (Tensilon، Reversol) أو النيوستيغمين (Prostigmin)، والأدوية التي تعمل على منع انهيار أستيل الكولين من قبل (مثبطات الكولينستريز يالي مؤقتا ويزيد من مستويات أستيل عند تقاطع العصبية والعضلية. في الناس مع الوهن العضلي الوبيل تنطوي على عضلات العين، وسوف كلوريد edrophonium لفترة وجيزة تخفيف الضعف.
كثيرا ما يجرى الصدر بالأشعة السينية كثيرا ما يكون أداؤها، بل قد يشير إلى تشخيص بديلة (على سبيل المثال، لامبرت ايتون بسبب ورم في الرئة) والاعتلال المشترك. فإنه يمكن أيضا تحديد اتساع منصف (تشريح) توحي ورم الغدة الزعترية، ولكن الصور المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) تكون أكثر حساسية لتحديد سبل thymomas، وبصورة عامة القيام به لهذا السبب.
وهن عضلي وبيل التشخيص
قياس التنفس (اختبار وظائف الرئة) قد يكون لتقييم أداء وظيفة الجهاز التنفسي إذا كانت هناك مخاوف بشأن قدرة المريض على التنفس بشكل كاف. وقد اضطر وقدرة حيوية يمكن رصدها على فترات لكي لا يغيب عن تدهور تدريجي للضعف العضلات. الوبيل الشديد قد يسبب فشل في التنفس بسبب الإرهاق من عضلات الجهاز التنفسي.
خزعة العضلات هو فقط تنفيذ إذا كان هناك شك في التشخيص وحالة يشتبه في العضلات. المناعي يظهر مفتش الأضداد على الموصل العصبي العضلي. (لاحظ أنه ليس من الأجسام المضادة التي تسبب الوهن العضلي الوبيل أن يستشع، وإنما والثانوية للأجسام المضادة الموجهة ضدها.) الإلكترون العضلات المجهري يظهر مستقبلات الطوي وفقدان للنصائح من طيات، جنبا إلى جنب مع اتساع الشقوق متشابك. كل هذه التقنيات المستخدمة حاليا لأغراض البحث وليس في التشخيص.
وهن عضلي وبيل الجمعيات
يترافق الوهن العضلي الوبيل مع أمراض المناعة الذاتية المختلفة بما في ذلك:
مصاب بالفيروس و«المزدوج مرضى» سلبيين وغالبا ما يكون ورم الغدة الزعترية أو تضخم الغدة الصعترية. ومع ذلك، المضادة للالمسك المرضى ايجابية لا تملك أدلة على أمراض الغدة الصعترية.
وهن عضلي وبيل في فترة الحمل
لا يؤثر الوهن العضلي الوبيل على الحمل. يصل إلى 10 ٪ من الرضع مع الآباء والأمهات المتضررين من الحالة إلى الولادة مع **الوهن العضلي الوبيل العابر لحديثي الولادة (TNM)** الذي عادة ما ينتج عنه صعوبات في التنفس والتغذية.
TNM تتظاهر عادة بـ مص ضعيف وhypotonia معمّم (ضعف العضلات). ذكرت أعراض أخرى تشمل صرخة ضعيفة، شلل مزدوج الوجه (شلل في جزء واحد من الجسم) أو جزئي (ضعف أو انعدام الحركة)، ومعتدل ضيق في التنفس. الأطفال المصابون بـ TNM عادة ما يستجيبون بشكل جيد للغاية لـ أستيل s. مثبط، والأمهات أنفسهن يعانين من تفاقم الوبيل في ثلث الحالات، وبالنسبة لأولئك الذين لا تزداد حالة الوهن لديهم سوءاً، يحدث عادة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. العلامات والأعراض في الأمهات الحوامل تميل إلى التحسن خلال الربع الثاني والثالث. مغفرة كاملة يمكن أن تحدث في بعض الأمهات.
وينبغي الحفاظ على مناعة العلاج طوال فترة الحمل، مما يقلل من فرصة ضعف عضلات الأطفال حديثي الولادة، فضلاً عن السيطرة على الأم المصابة بالوبيل.
وهن عضلي وبيل في فترة الحمل
في حالات نادرة جداً، يمكن أن يولد طفل رضيع مع متعدد arthrogryposis الخلقي، والثانوي إلى ضعف عميق داخل الرحم. ومن المقرر أن الأجسام المضادة التي تستهدف الأمهات تؤثر على الأطفال الرضع في مستقبلات أستيل. في بعض الحالات، والأم لا تزال غير متناظرة.
وهن عضلي وبيل طرق العلاج
تُسمَّى هذه الأدوية مضادات الكولين أستيراز، ومن الأمثلة عليها النيوستجمين والبيريدوستجمين. تعمل هذه الأدوية عن طريق تثبيط إنزيم الأسيتيل كولين أستريز الذي يحطم الناقل العصبي أسيتيل كولين على مستوى الموصل العصبي العضلي. وبهذا يكون أمام الأسيتيل كولين وقت أطول وفرصة أكبر كي يقومَ بتنبيه المستقبلات. عادة ما يبدأ الأطباء بجرعة منخفضة، ثم تُزاد الجرعة ببطء حتى يتم تحقيق النتيجة المرجوة.
الكورتيكوستيرويدات تعمل الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون (Rayos) على تثبيط الجهاز المناعي، ما يحد من إنتاج الأجسام المضادة. لكن الاستخدام المطوّل للكورتيكوستيرويدات يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية خطيرة، مثل ترقق العظام وزيادة الوزن وداء السكري وزيادة خطر الإصابة ببعض أنواع العدوى.
قد يكون لمثبطات جهاز المناعة آثار جانبية خطيرة، مثل زيادة احتمالية الإصابة بالعدوى وتلف الكبد أو الكلى.
وهن عضلي وبيل طرق العلاج
فصادة البلازما يَستخدِم هذا الإجراء عملية ترشيح تُماثِل الغسيل الكلوي. وفيها يوجه الدم عبر آلة تعمل على إزالة الأجسام المضادة التي تعوق نقل الإشارات من النهايات العصبية إلى مواقع المستقبلات بالعضلات. ومع ذلك، عادةً لا تستمرُّ التأثيرات الجيدة سوى بضعة أسابيع.
تتضمن المخاطر المرتبطة بفصادة البلازما انخفاضًا في ضغط الدم أو نزيفًا أو مشاكل عدم انتظام ضربات القلب أو التشنج العضلي. كما يُصاب بعض الأشخاص برد فعل تحسسي تجاه المحاليل المستخدَمة في عملية استبدال البلازما.
وهي طريقة أخرى في المعالجة تتمثَّل في إعطاء المريض جرعة عالية الغلوبيولين المناع عن طريق الوريد، الأمر الذي يعدِّل الجهاز المناعي مؤقتًا ويزود جسم المريض بأجسام مضادَّة طبيعية تبدّل طبيعة استجابة جهاز المناعة. وتظهر النتائج عادًة في أقل من أسبوع، وقد تستمر لمدة من 3 إلى 6 أسابيع. عادةً ما تكون الآثار الجانبية خفيفة، وقد تشمل قشعريرة ودوخة وصداعًا واحتباس السوائل.
إن بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل يظهر لديهم ورم في الغدة التُّوتَية، وبالتالي قد يكون استئصال الغدة التُّوتَية جراحيًا هو الحل الأمثل.
وهن عضلي وبيل طرق العلاج
وحتى إن لم يكن هناك ورم في الغدة التوتية فإن إزالتها قد يُحسن من أعراض الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك، فإن منافع استِئصال الغدة التوتية قد تأخذ أعوامًا حتى تظهر.
يمكن إجراء عملية استئصال الغدة التوتية كعملية جراحية مفتوحة أو تدخل جراحي طفيف التوغل. في العملية الجراحية المفتوحة، يشقّ الجرّاح عظمة القص لفتح الصدر وإزالة الغدة التوتية، بينما في التدخل الجراحي طفيف التوغل فهو لإزالة الغدة التوتية بعمل شقوق أصغر وقد تتضمن الآتي:
استِئصال الغدة التوتية بمساعدة المنظار. في هذا النوع من الجراحة يصنع الجراح شقًا صغيرًا في الرقبة أو شقوقًا أصغر في أحد جوانب الصدر، ثم يستخدم منظار فيديو داخلي وأدوات صغيرة لمشاهدة الغدة التوتية وإزالتها.
استِئصال الغدة التوتية بالروبوت الآلي. وفي هذا النوع من استئصال التوتة، يُحدِث الجراح عدة شقوق صغيرة في جانب الصدر ويستأصل الغدة التوتية باستخدام نظام روبوتي به ذراع كاميرا وأذرع ميكانيكية.
وهن عضلي وبيل التكهن العلاجي
مع العلاج، يعيش المرضى عادة متوسط عمر متوقع طبيعي، باستثناء أولئك الذين لديهم ورم الغدة الزعترية الخبيثة (الذي يقلل من متوسط العمر المتوقع بسبب الورم نفسه، وليس للوبيل علاقة بذلك). نوعية الحياة يمكن أن تختلف تبعًا لشدة المرض وسببه. الأدوية المستخدمة للسيطرة على المرض إما تقل فعاليتها بمرور الوقت (مضادات الكولين) أو تتسبب في آثار جانبية حادة من تثبيط مناعي (خصوصًا). وهناك نسبة ضئيلة (حوالي 10 ٪) من المرضى لديهم أورام في الغدة والغدة التوتية، وفي هذه الحالة يكون استئصال الغدة التوتية علاجًا فعالًا للغاية مع مغفرة طويلة الأجل. ومع ذلك، فإن معظم المرضى يحتاجون إلى العلاج لبقية حياتهم، وقدراتهم تختلف اختلافًا كبيرًا. وتجدر الإشارة إلى أن المرض لا يُعتبر عادة مرضًا تدريجيًا. الأعراض قد تأتي وتذهب، ولكنها لا تزداد بالضرورة سوءًا مع مرور الوقت. بالنسبة للبعض، تتحسن الأعراض بعد فترة زمنية تتراوح بين 3-5 سنوات.
وهن عضلي وبيل علم الأوبئة والوهن العضلي في الأطفال
الوهن العضلي الوبيل يحدث في جميع المجموعات العرقية وكلا الجنسين. وهو الأكثر شيوعًا لدى النساء تحت 40 سنة ولدى الرجال بين 50 و70 سنة، ولكن من المعروف أنه يمكن أن يحدث في أي عمر. المرضى الأصغر سنًا نادرًا ما يكون لديهم thymoma. الانتشار في الولايات المتحدة يُقدّر بـ 20 حالة لكل 100,000. عوامل الخطر تشمل نوع الجنس (مع النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20—40)، الوهن العضلي الوبيل العائلي، تعاطي البنسيلامين، وغيرها من الأمراض ذات المناعة الذاتية.
ثلاثة أنواع من أعراض الوهن العضلي في الأطفال يمكن تمييزها:
حديثي الولادة: في 12 ٪ من حالات الحمل مع أم مصابة بالوهن العضلي، تنتقل الأجسام المضادة للطفل عبر المشيمة، مما يسبب الوهن العضلي للأطفال حديثي الولادة. تبدأ الأعراض في أول يومين وتختفي خلال بضعة أسابيع بعد الولادة. لدى الأم، قد تتحسن الأعراض أثناء الحمل، لكنها قد تتفاقم بعد الولادة.
وهن عضلي وبيل علم الأوبئة والوهن العضلي في الأطفال
الخلقي: الأطفال من أم صحية قد يطورون، في حالات نادرة جدًا، أعراض الوهن العضلي منذ الولادة. وهذا ما يسمى متلازمة myasthenic الخلقية أو الوظيفية. بخلاف الوهن العضلي الوبيل، فإن هذه الأنواع ليست ناجمة عن عملية مناعية ذاتية، وإنما بسبب تشوه متشابك، والذي يُسبّبه طفرات جينية. وبالتالي، هذه الأنواع هي مرض وراثي. وقد تم تحديد أكثر من 11 طفرة مختلفة، ونمط الإرث عادةً مقهور.
وmyasthenias الخلقية تسبب ضعف العضلات وfatigability مشابهة لتلك الموجودة في الوهن العضلي الوبيل. تبدأ الأعراض عادةً في غضون العامين الأولين من الحياة، على الرغم من أن المرضى في بعض الأشكال قد تظهر لديهم الأعراض في وقت متأخر من العقد السابع. ويُقترح لتشخيص هذه الأنواع ما يلي:
يمكن أن تختلف شدة الأعراض من معتدلة إلى حادة. ومن الشائع أيضًا أن تتأثر أفراد الأسرة الواحدة بدرجات متفاوتة من المرض نفسه. في معظم أشكال الوهن الوظيفية لا يحدث تقدم، وفي بعض الأشكال قد تتحسن الأعراض مع تقدم المريض في العمر. نادرًا ما تزداد أعراض الوهن الوظيفية سوءًا مع مرور الوقت.
جدة موازية
الجُدّة المُوازية أو العَتبة الموازية أو الجيب البركاني في الجيولوجيا (بالإنجليزية: sill) هو تسرب الصهارة عرضيا بين طبقات من اللابة أو الأحجار الرسوبية أو الطفة البركانية أو حتى عبر شقوق في الصخور المتحولة. وهي لا تصل عادة على السطح ولذلك تسمى «جيوب» ، والاختلاف بينها وبين الجيوب النافذة أنها لا تقطع طبقات صخرية أقدم منها .
جدة موازية خصائص الجيوب البركانية
تكون الجيوب البركانية عادة موازية للطبقات التي تحتها وفوقها ولذلك فقد يختلط بينها وبين طبقة اللابة المتجمدة عل السطح .ولكن توجد بعض الصفات التي تميزها عن اللابة المتجمدة:
يبين السطحان للصخور أعلى وأسفل الجيب وهي تغيرات بسبب ارتفاع الحرارة الذي انتابها أثناء تدفق الصهارة المكونة للجيب البركاني، ولا توجد تلك التغيرات إلا على الطبقة السفلى في حالة اللابة المتجمدة،
ون باوند غوسبل
وان باوند غوسبل هو مسلسل مانغا مبني على مانغا شهيرة تحمل نفس الاسم كانت قد بُثت من قبل.
ون باوند غوسبل القصّة
تحكي سلسلة المانجا هذه قصّة ملاكم شاب موهوب يُدعى هتناكا كوساكو يهوى الأكل لدرجة غير معقولة وتسبب له شهيته هذه المشاكل قبل كل مباراة رسمية يخوضها حيث يكون مضطرًا لتخفيض وزنه وإلا يُعاقب بالإقصاء من المباراة، لكن حياة كوساكو ذو الشخصية الساذجة الطفولية تتغير عندما يقع في حب راهبة في الدير، ويبدأ في المحاربة لأجلِ حبّهما.
فقمة الراهب المتوسطية
فقمة الراهب المتوسطية ميار هي نوع من أنواع الفقمات.مهددة بالانقراض لتلوث البحر الأبيض المتوسط. لا تعيش في مجموعات كبيرة كالباقي الفقمات. تتواجد في البحر الأبيض المتوسط وهو ما أعطاها اسمها.
فقمة الراهب المتوسطية خصائصها الفيزيائية
تعتبر فقمة الراهب المتوسطية من أكبر الفقمات. حيث يتراوح طولها من 2الى 3 امتار.ويصل الوزن الافتراضي إلى 200الى 300 كغ.جسدها يغطيه شعر اسود ضارب للرمادي وقد يتواجد بقع بيضاء.
فقمة الراهب المتوسطية مناطق تواجدها
تتواجد الفقمة في معظم دول البحر الأبيض المتوسط. اكتشفت على الساحل الفرنسي 1930.وفي جزيرة كورسيكا 1970.و جزر ماديرا وسبوراد.كما تتواجد في الساحل الأفريقي الشمالي فيليبيا والجزائر وتونس والمغرب.لم يبق منها الا 600 إلى 800 فرد مبعثرة على الدول المتوسطية.
فقمة الراهب المتوسطية التهديد
يعتبر التلوث أكبر تهديد يهدد الفقمة خاصة في البحر المتوسط الذي تعتبر ممر تجاري خاصة المحروقات.وكذلك يهدد الصيادون الفقمة للاستخلاص الزيوت.اوتعلقه بشبكة الصيد الأسماك.
فقمة الراهب المتوسطية الغداء
تعتبر الفقمة حيوان لاحم ويأكل الأسماك والسبيدج والحبار الصغير.
جدة قاطعة
الجُدَّة القاطعة أو السَّدّ المُندَّس أو السدّ البُركاني أو الجيب النافذ في الجيولوجيا (بالإنجليزية: dike أو dyke) هو تداخل طبقة صخرية رقيقة (صهارة) أو ملحية خلال طبقات صخرية أقدم منها بحيث تقطعها أو تبرز فيها. وقد تكون الجيوب النافذة إما صهارة أو رسوبية الأصل، مثل الجيوب الملحية .
جدة قاطعة الصهارة والجيب النافذ
الجيب النافذ هو نفود الصهارة خلال طبقة ضخرية أقدم منها ويكون الجيب في هيئة اللوح . وقد يختلف سمك اللوح بين أقل من السنتيمتر إلى عدة أمتار، وقد يمتد عرضا لمسافة عدة كيلومترات . وهو يمثل تخلل الصهارة في شقوق موجودة في صخور أقدم منها . وتكون في العادة رأسية أو ذات زاوية قريبة من الرأسية، إلا أن الحركة التكتونية قد تغير من اتجاهها فتصبح أفقية. أما تخلل الطبقات الصخرية أو اللابة أفقيا من دون نفاذ فيسمي في الجيولوجيا جيوب بركانية Sill .
سياف البيشي
سياف ظافر البيشي (ولد عام 1980 في الرياض)، لاعب كرة قدم سعودي. لعب مع نادي الاتفاق ونادي الشباب السعودي ونادي الفتح ونادي الرائد سابقاً، ويعمل حالياً إداري في نادي الاتفاق.
وقع سياف لنادي الشباب. السعودي في 2012 مايو، ووقع مع نادي الرائد في عام 2016 و لعب معهم لمدة بسيطة، انتقل إلى نادي الفتح و لعب معه موسم واحد وبعدها إعتزل كرة القدم .
كامي نو شيزوكو نبذة
تحكي القصة عن شاب يدعى كانزاكي شيزوكو ، توفي والده ناقد الخمور الشهير و ترك له مجموعة من النبيذ تساوي ثروة كبيرة لكن حصوله عليها يشترط أن يحل مجموعة من ألالغاز تتعلق بالنبيذ ، و سيكون عليه ان يتحدى ناقد النبيذ المعروف توميني إيسي الذي تبناه والده قبل وفاته، و من يحل ألغاز الوصايا السبع يحصل على الثروة كاملة، شيزوكو الذي لا يعرف أي شيء عن النبيذ سيقرر خوض التحدي و ستساعده في ذلك زميلته في العمل شينوهارا ميابي.
آية الولاية
آية الولاية هي الآية الخامسة والخمسُونَ من سورة المائدة في القرآن؛ وهي التي يستدل بها الشيعة على إثبات الولاية لله تعالى ولرسوله محمد بن عبد الله وللإمام علي بن أبي طالب. نص الآية ﴿إِنَّمَا وَلِيُّكُمُ اللَّهُ وَرَسُولُهُ وَالَّذِينَ آمَنُوا الَّذِينَ يُقِيمُونَ الصَّلَاةَ وَيُؤْتُونَ الزَّكَاةَ وَهُمْ رَاكِعُونَ ۝٥٥﴾ [المائدة:55].
آية الولاية معاني بعض المفردات
إِنَّمَا : هي لفظة مركبة في الأصل من حرفين «إنّ» التي تفيد معنى الإثبات، و«ما» التي تفيد معنى النفي، ومع الجمع بين الحرفين تصير «إِنَّمَا» التي هي أداة تفيد معنى الحصر، أي حصر أمرٍ بأمرٍ آخر على وجه التخصيص به، فالتأكيد إذا ما أعقبه نفي يدلّل على معنى الحصر، وهذا متفق عليه بين السواد الأعظم من النحاة، ولم نجد من خالف هذا الاتفاق، إلاّ الفخر الرازي في تفسيره ، حيث قال مانصّه: ولا نسلم أنّ كلمة «إنّما» للحصر، انتهى.
الَّذِينَ آمَنُوا: رأى كل علماء ومفسري مذهب أهل البيت عليهم السلام، أنّه يمكن ويجوز في لغة العرب أن يستعملوا ضمير الجمع في المفرد لأجل التعظيم ، وتبعهم في هذا بعض أعلام أهل السنّة والجماعة، وقد وقع ذلك في القرآن الكريم كثيرا
آية الولاية معاني بعض المفردات
الزَّكَاةَ: ذهب أعلام الشيعة إلى القول، بأنّ المراد من لفظة «الزَّكَاةَ» في آية الولاية، معناها العام الذي هو مطلق الزّكاة أي ما يعبّر عنه بالصدقة المستحبّة  وهذا ورد في القرآن، وكذلك تبعهم في هذا القول من أهل السنّة والجماعة كل من قال بأنّ الآية نزلت في علي بن أبي طالب .
وَهُمْ رَاكِعُونَ: ذهب كل مفسري الشيعة وعلمائهم إلى أنّ «الواو» في قوله تعالى «وَهُمْ رَاكِعُونَ» حاليّة ، بمعنى أنّ مابعد الواو منصوب بالحالية، وبالتالي يكون معنى العبارة «ويؤتون الزّكاة في حين هم راكعون» وتبعهم في هذا جمع من مفسري أهل السنّة والجماعة:
آية الولاية تفسير الشيعة للآية
ذهب الشيعة بجميع علمائهم ومفسريهم إلى أنّ الآية تدلّ في العموم على الإمامة والخلافة، وتدلّ في الخصوص على إمامة وخلافة علي بن أبي طالب ، وعليه فمعنى آية الولاية كالتالي:
أنّ ولي أمركم الواجب طاعته هو المولى تعالى ثم من بعده الرسول الأكرم محمد  ومن بعدهما علي بن أبي طالب  المقصود بعبارة «المؤمنون الذين يقيمون الصلاة ويؤتون الزكاة حين هم راكعون»، ومن يجعل هؤلاء أولياءه فإنّه من حزب الله المتحقق لهم النّصر.
آية الولاية الأدلّة على تفسير الشيعة
استدلّ الشيعة بآية الولاية أوّلاً: على الإمامة بمفهومها العام، وثانياً: على إمامة علي بن أبي طالب، وفي مقام توضيح دليلهم على إمامة علي بن أبي طالب، قسموا الأدلّة إلى قسمين:
أولا: أنّ لفظة «وَلِيُّكُمُ» في الآية تدلّ على الإمامة والخلافة، لا على المحبّة والنُّصرة كما رجّح غيرهم، ولهم في ذلك قرائن عديدة ترجح هذا المعنى، منها:
أنّ لفظة «الولاية» من المشتركات المعنوية -القصد من المشترك المعنوي هنا هو أنّ لفظة الولاية مثلا وضعت لمعنى واحد هو القيام أو القيمومة بالأمر، ولكن لها أفراد كثيرة ينطبق عليها هذا المعنى- لا المشتركات اللفظية - الاشتراك اللفظي هو أن يكون اللّفظ واحد وقد وضع لأكثر من معنى، مثل لفظة العين التي لها معاني كثيرة منها العين الباصرة، وعين الماء، وعين الذهب وعين الحقيقة، وكل معنى من هذه المعاني مختلف على الآخر-، وعليه فلفظة «الولاية» تفيد معنى واحد هو القيام بالأمر أو القيمومة على الأمر، إلاّ أنّ هذا المعنى الواحد له أفراد ومصاديق متعدّدة ينطبق عليها، مثل الصديق والجار والخالق تعالى والرسول (ص)وغيرها.
آية الولاية الأدلّة على تفسير الشيعة
الروايات الكثيرة البالغة حدّ التواتر، والواردة عن جمع من الصحابة، والتي يفهم منها أنّ سبب نزول هذه الآية هو علي بن أبي طالب عليهما السلام حينما تصدّق بخاتمه للسائل أثناء ركوعه في الصلاة.
ورود لفظة «الولي» في نصوص روائية أخرى بالغة أيضا مافوق حدّ التواتر، تثبت أنّ الولاية الثابتة للإمام علي بن أبي طالب هي الولاية التي تفيد معنى الإمامة والخلافة، منها رواية الغدير التي تشمل عبارة «أنت ولي كل مؤمن من بعدي» الذي أخرجها جملة من أعلام أهل السنّة والجماعة، منهم:
ثانيا: أنّ الواو في عبارة «وَهُمْ رَاكِعُونَ» حالية لا عاطفة كما قال غيرهم ، وعليه فالعبارة التي بعد الواو واقعة في مقام وصف الحال المتعلق بعبارة «وَيُؤْتُونَ الزَّكَاةَ»، وبالتالي فهي مخصصة لعبارة «الَّذِينَ آمَنُواْ الَّذِينَ يُقِيمُونَ الصَّلاَةَ وَيُؤْتُونَ الزَّكَاةَ» التي يستفاد منها الجمع، ودليلهم على ذلك هو:
بينما احتمل البعض الآخر الوجهين ولم يرجّح قول منهما: