స్క్లెరోడెర్మా (కణజాలాల కాఠిన్యం)
స్క్లెరోడెర్మా (కణజాలాల కాఠిన్యం) అనేది ఒక పునఃసంభవ దైహిక స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి. ఇది తంతీకరణం (లేదా జీవ కణములు గట్టిపడుట), రక్తనాళమయ మార్పులు మరియు స్వయం ప్రతిరక్షక పదార్థాల (ఆటో యాంటీబాడీస్) ద్వారా గుర్తించబడుతుంది. ఇది రెండు ప్రధాన రూపాలుగా ఉంటుంది:
అందులో ఒకటి పరిమిత దైహిక కాఠిన్యం/కణజాలాల కాఠిన్యం . ఇది చర్మసంబంధమైన సాక్షాత్కారాల ద్వారా గుర్తించబడుతుంది. ఇది ప్రధానంగా చేతులు, భుజాలు మరియు ముఖంపై ఏర్పడుతుంది. దిగువ తెలిపిన సంక్లిష్టతలకు సంబంధించి, దీనిని గతంలో CREST సిండ్రోమ్ (వ్యాధి లక్షణాల సంపుటి) అని పిలిచేవారు. అంటే, కా ల్షినోసిస్, రే నాడ్స్ ఫినామినాన్, ఎ సోఫాజియల్ డిస్‌ఫంక్షన్, స్కె లెరోడాక్టిలీ అండ్ టె లంజీక్టాసియస్. అదనంగా, పుపుస ధమని సంబంధ రక్తపోటు అనేది సుమారు మూడింట ఒక వంతు రోగుల్లో సంభవించవచ్చు. ఈ రకమైన స్క్లెరోడెర్మా రూపం అత్యంత తీవ్రమైన సంక్లిష్టతగా పరిగణించబడుతుంది.
ఇక రెండోది విసరిత దైహిక కాఠిన్యం/కణజాలాల కాఠిన్యం అనేది శరవేగంగా వ్యాపిస్తుంది. ఇది అత్యధిక భాగం చర్మం మరియు ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ అవయవాలను అంటే తరచూ మూత్రపిండాలు, ఆహార వాహిక, గుండె మరియు ఊపిరితిత్తులను దెబ్బతీస్తుంది. ఈ రకమైన కణజాలాల కాఠిన్యం (స్క్లెరోడెర్మా) శాశ్వత ప్రభావాన్ని చూపించవచ్చు. స్క్లెరోడెర్మాకు సంబంధించి ఎలాంటి చికిత్సలూ లేవు. అయితే వ్యక్తిగత అవయవ వ్యవస్థ సంక్లిష్టతలకు మాత్రం చికిత్స చేయవచ్చు. స్క్లెరోడెర్మా యొక్క ఇతర రూపాలుగా దైహిక శంకువు కణజాలాల కాఠిన్యం (సిస్టమిక్ సైన్ స్క్లెరోడెర్మా) మరియు దీర్ఘ కణజాలాల కాఠిన్యం (లీనియర్ స్క్లెరోడెర్మా)లను చెబుతారు. సిస్టమిక్ సైన్ స్క్లెరోడెర్మా చర్మ మార్పులకు సంబంధించిన లోపాలు అదే విధంగా దైహిక పరమైన సాక్షాత్కారాలను కూడా కలిగి ఉంటుంది. అలాగే మరో రెండు స్థానిక రూపాలు చర్మంపై ప్రభావం చూపుతాయి. అయితే మోర్ఫియా (స్థానిక స్కెరెలోడెర్మా) అంతర్గత అవయవాలపై మాత్రం ఎలాంటి ప్రభావం చూపదు.
రోగ నిర్ధారణ అనేది సాధారణంగా ఊపిరితిత్తులకు సంబంధించిన సంక్లిష్టతల నుంచి తప్పించుకునే 
పరిమిత చర్మసంబంధమైన కణజాలాల కాఠిన్య రోగులకు ఉత్తమం. అయితే రోగ నిరూపణ అనేది విసరిత చర్మసంబంధ వ్యాధికి ప్రత్యేకించి, వయసు మళ్లిన వారు మరియు పురుషుల్లో దుర్బరంగా ఉంటుంది. మరణం చాలా వరకు ఊపిరితిత్తులు, గుండె మరియు మూత్రపిండాల సమస్యల ద్వారా సంభవిస్తుంది. విసరిత చర్మసంబంధ వ్యాధిలో, 5 ఏళ్ల వరకు బతికే అవకాశం 70% వరకు అదే 10 ఏళ్ల వరకు బతికే అవకాశం 55% వరకు ఉంటుంది.
దీనికి కారణం మాత్రం తెలియదు. స్క్లెరోడెర్మా అనేది వంశాలకు సంక్రమిస్తున్నప్పటికీ, దానికి సంబంధించిన జన్యువులు మాత్రం గుర్తించబడలేదు. ఇది అన్ని అవయవాల్లోని ధమనికలుగా పిలిచే చిన్న రక్తపు గదులను దెబ్బతీస్తుంది. తొలుత అపాప్టోసిస్ (ఒక విధమైన కణ క్షీణత) ప్రక్రియ ద్వారా సున్నితమైన కండర కణాలతో పాటు 
ధమనిక యొక్క నాళం అంతర పొర కణాలు క్షీణిస్తాయి. వాటి స్థానంలో నారవంటి సాధారణ ప్రొటీన్ (కొల్లాజెన్) మరియు ఇతర తంతుయుత పదార్థం ఏర్పడుతుంది. వాచిన కణాలు ప్రత్యేకించి, CD4+ సహాయకారి T కణాలు ధమనికలోకి చొరబడుతాయి. తద్వారా మరింత నష్టాన్ని కలిగిస్తాయి. అనేక వాచిన మరియు విధ్వంసక ప్రొటీన్ సంకేతాలు గుర్తించబడుతాయి. ప్రక్రియకు అంతరాయం కలిగించే మత్తుపదార్థాలకు అవి సంభావ్య లక్ష్యాలుగా ఉంటాయి.
స్క్లెరోడెర్మా అనేది పరిమిత లేదా విసరిత, కాఠిన్యత, మృదుత్వం, స్థిరంగా ఉండే దంతపు రంగు ప్రాంతాల సాక్షాత్కారం ద్వారా వివరించబడుతుంది. ఈ వ్యాధి వల్ల చీడపట్టినట్లుండే చర్మం ఏర్పడుతుంది. ఇది స్థానిక మరియు దైహిక రూపాల్లో సంభవిస్తుంది.విలక్షణమైన స్క్లెరోడెర్మాను సంప్రదాయకంగా ఒక సుష్ఠు చర్మ మందంగా నిర్వచించారు. దాదాపు 90% కేసులు సైతం రేనాడ్స్ దృగ్విషయం, గోరు-వంపు కేశనాళిక మార్పులు మరియు అణ్వాయుధ నిరోధక ప్రతిరక్షకాలను కలిగి ఉన్నాయి. రోగులు దైహిక (దేహానికి సంబంధించిన) అవయవ తాదాత్మ్య అనుభూతిని పొందవచ్చు లేదా పొందకపోవచ్చు. ఒక విలక్షణమైన స్క్లెరోడెర్మా అనేది ఈ మార్పులకు సంబంధించి చర్మసంబంధ మార్పులు లేకుండా లేదా వేలి వాపు తేడా మాత్రమే చూపించవచ్చు. స్క్లెరోడెర్మా యొక్క అదనపు లక్షణాలు సాధారణంగా రేనాడ్స్ దృగ్విషయం యొక్క రెండేళ్ల పరిధిలోపే అగుపిస్తాయి.
లేబొరేటరీ పరీక్షలు టోపాయిసోమెరాసీ నిరోధక ప్రతిరక్షకాలు (ఇది విసరిత దైహిక రూపానికి కారణమవుతుంది) లేదా సెంట్రోమెరీ నిరోధక ప్రతిరక్షకాల (పరిమిత దైహిక రూపం మరియు CREST సిండ్రోమ్‌లకు ఇది కారణమవుతుంది)ను చూపించవచ్చు. U3 నిరోధక లేదా RNA నిరోధక పాలీమెరాసీ వంటి ఇతర స్వయం ప్రతిరక్షకాలు గుర్తించబడుతాయి.
స్క్లెరోడెర్మా యొక్క తీవ్రమైన సంక్లిష్టతలను దిగువ పేర్కొనడం జరిగింది...
స్క్లెరోడెర్మాకు ప్రత్యక్ష చికిత్స లేదు. అందుకు కారణం ఆ వ్యాధికి కచ్చితమైన కారణం తెలియకపోవడమే. చికిత్స ఏదైనా ఉందంటే అది రోగికి అనుగుణమైనదిగానే ఉంటుంది. ప్రధానంగా వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధి చెందే లక్షణాలపైనే దృష్టి సారిస్తారు. ఉదాహరణకు, రేనాడ్స్ దృగ్విషయం అనుభూతిని పొందిన రోగులకు వేళ్లకు రక్త ప్రసరణను పెంచడానికి నిఫెడిపైన్, ఆమ్లోడిపైన్, డిల్టియాజెమ్, ఫెలోడిపైన్ లేదా నికార్‌డిపైన్ సహా కొన్ని కారకాలతో చికిత్స చేస్తారు.
చర్మ తంతీకరణం అనేది డి-పెన్సిలామైన్, కోల్చిసిన్, PUVA, రిలాక్సిన్ మరియు సిక్లోస్పోరిన్ వంటి కారకాల (ఏజెంట్లు) ద్వారా చికిత్స చేయబడుతుంది.
ఎందుకంటే, స్క్లెరోడెర్మా అనేది ఒక స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి. దీని చికిత్సకు సంబంధించిన ఒకానొక ప్రధాన అంశంగా ప్రతిరక్షా నిరోధక కారకాల వినియోగాన్ని చెప్పుకోవచ్చు. ఈ మందుల్లో మెతోట్రెక్సేట్, సిక్లోఫాస్ఫమైడ్, అజాథియోప్రైన్ మరియు మైకోఫినోలేట్‌లు ఉన్నాయి.
సంప్రదాయక చైనా వైద్యంలో స్క్లెరోడెర్మాని ఒక రక్త స్తబ్దత, మూత్రపిండ క్షీణత మరియు/లేదా ప్లీహ క్షీణత సమస్యగా పరిగణించి, చికిత్స చేస్తారు. చైనా ఔషధశాస్త్ర చికిత్సలుగా రక్త వృద్ధి దోహదకారులు, యాంగ్ (విశ్వ సృష్టికి మూలమైన పురుష శక్తి) టానిక్‌లు, ప్లీహం, ప్రవాహ జీవన శక్తి టానిక్‌లు మరియు ఉష్ణ కారకాలను చెప్పుకోవచ్చు.
మోర్ఫియా లేదా పరిమిత స్క్లెరోడెర్మా ఉన్న వ్యక్తులు సాపేక్షకంగా సానుకూల బాహ్యదృష్టిని కలిగి ఉంటారు. వారు సాధారణంగా స్క్లెరోడెర్మాతో కాకుండా మరో వ్యాధి ద్వారా మరణిస్తారు. అదే విధంగా ఎవరైతే చాలా విస్తృతమైన చర్మం మరియు అవయవ తాదాత్మ్యం (దైహిక) కలిగిన వారు ప్రతికూల రోగ నిరూపణను కలిగి ఉంటారు. స్క్లెరోడెర్మా ఎక్కువగా మహిళల్లో కన్పిస్తుంది. అయితే ఈ వ్యాధి ద్వారా ఎక్కువగా పురుషులే మరణిస్తుంటారు. రోగ నిర్ధారణ నేపథ్యంలో మూడింట రెండొంతుల రోగులు కనీసం 11 ఏళ్ల వరకు జీవిస్తారు. రోగ నిర్ధారణ సమయానికి రోగులు అధిక వయసు కలిగి ఉంటే, వారు సదరు వ్యాధి ద్వారానే మరణించే అవకాశం ఎక్కువ.
స్క్లెరోడెర్మా ఉన్న వారు చాలా భిన్నమైన జీవన కాలపు అంచనాలు కలిగి ఉంటారు. ఉదాహరణకు, పరిమిత లేదా మృదుల విసరిత వ్యాధి ఉన్న కొందరు రోగ నిర్ధారణ చేసిన తర్వాత ఇంకొకరి మాదిరిగా 20 నుంచి 50 ఏళ్ల వరకు జీవించే అవకాశం ఉంటుంది. అదే తీవ్రమైన, శరవేగంగా విస్తరించే వ్యాధి ఉన్న వారు, అంటే మొత్తం విసరిత స్క్లెరోడెర్మా రోగుల సంఖ్యలో 10% కంటే తక్కువ ఉండే సమూహం, ఐదేళ్ల జీవితకాలాన్ని 50% కలిగి ఉండొచ్చు.
ఈ వ్యాధి ప్రపంచవ్యాప్తంగా అన్ని జాతుల్లో గుర్తించబడింది. అయితే పురుషుల కంటే స్త్రీలలో స్క్లెరోడెర్మా వ్యాప్తి అనేది నాలుగు రెట్లు అదనంగా ఉంటుంది. అమెరికా సంయుక్తరాష్ట్రాల్లో, సుమారు ప్రతి 1,000 మందిలో ఒకరు దీని బారిన పడ్డారు. దైహిక రకం ద్వారా పిల్లలు అరుదుగా ఇబ్బందిపడ్డారు. అయితే స్థానిక స్క్లెరోడెర్మా అనేది మాత్రం సాధారణంగా ఉంటుంది. పలువురు పెద్దల్లో ఈ వ్యాధి వారి 30వ పుట్టినరోజు మరియు 50 ఏళ్ల ముందు గుర్తించబడింది. ఈ వ్యాధి సంక్రమణ రేట్లు స్థానిక అమెరికన్ చోక్టా జాతి మరియు ఆఫ్రికన్-అమెరికన్ మహిళల్లో అధికం.
స్క్లెరోడెర్మా మాదిరిగా చర్మ వ్యాధికి సంబంధించిన కేసులను 460–370 B.C. కాలానికి ముందు నాటి హిప్పోక్రాట్స్ రచనల్లో గుర్తించవచ్చు. ఒరిబాసియస్ (325–403 A.D.) మరియు పాలస్ అజినెటా (625–690 A.D.)లు కూడా ఈ అంశంపై రచనలు చేశారు. అయితే ఇవి స్క్లెరోడెర్మాకు సంబంధించిన వాస్తవిక ఉదాహరణలా కావా అనే విషయాన్ని తెలుసుకోవడం మనకు కష్టం. ఎందుకంటే, వివరణలు సరిగా లేవు.
ఈ వ్యాధికి సంబంధించిన కార్లో కర్జియో యొక్క మొట్టమొదటి కచ్చితమైన వివరణ 1753లో నేపిల్స్‌లో ఒక ఏకవిషయక రచనలో ముద్రించడం జరిగింది. ఇది ఫ్రెంచ్ మరియు ఇంగ్లీష్ వైద్యసంబంధ వర్గాల్లో విశేష ఆసక్తి పెరిగేందుకు దోహదపడింది.
ఇందులో ఆసుపత్రిలో చేర్చబడి, డాక్టర్.కర్జియోకు అప్పగించబడిన ప్యాట్రిజియా గలీరా అనే ఒక 17 ఏళ్ల యువతి విషయాన్ని ప్రస్తావించడం జరిగింది. వైద్యుడు వర్ణించిన విధంగా ఆమె లక్షణాలుగా ఆమె చర్మం కఠినంగా మారడం (వివిధ ప్రదేశాల్లో ఈ స్థాయిల్లో తేడా ఉంటుంది), నోటి చుట్టూ కణజాలాలు గట్టిపడటం మరియు మెడ చుట్టూ కూడా చర్మం బిగుసుకుపోయింది. చర్మంలో ఉష్ణ నష్టాన్ని ఆయన గుర్తించారు. అయితే నాడీ, శ్వాసక్రియ లేదా జీర్ణక్రియలో ఎలాంటి ఇతర సమస్యలు లేవు.
నివేదిక ఎక్కువగా వేడి పాలు మరియు బాష్పీభవన స్నానాలు, పాదం నుంచి రక్తస్రావమవడం మరియు చిన్న మొత్తాల్లో పాదరసం సహా చికిత్సా వివరాలను కలిగి ఉంది. 11 నెలల తర్వాత చర్మం మృదువుగా మరియు మెత్తగా మారడం మరియు అన్ని సహజమైన క్రియల పునరుద్ధరణ జరిగింది.
కర్జియో యొక్క పరిశీలనలను 1755లో ఫ్రెంచ్ భాషలో ప్రచురించారు. విశేష ఆసక్తిని కనబరిచే విధంగా అది వెలుగులోకి వచ్చింది. అలాగే లండన్‌లోని R.విలియం (1808) యొక్క మరియు ప్యారిస్‌లోని ఆయన శిష్యుడు J. L. అల్బర్ట్ (1818)ల ప్రాథమిక చర్మవ్యాధి సంబంధ విషయాలు కర్జియో యొక్క పరిశీలనను సూచించింది.