ఎంఫిసెమా
ఎంఫిసెమా (ఊపిరితిత్తులలోని వాయు గోళాల వాపు) అనేది ప్రధానంగా శ్వాశక్రియలో అంతరాయాలను కలిగించే దీర్ఘ-కాల, ప్రగతిశీల ఊపిరితిత్తు వ్యాధిగా చెప్పవచ్చు. ఎంఫిసెమాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తుల్లో, ఊపిరితిత్తుల భౌతిక ఆకృతి మరియు కార్యాచరణ మద్దతుకు అవసరమైన ఊపిరితిత్తు కణజాలాలు నాశనమవుతాయి. ఇది దీర్ఘ కాల అంతరాయ ఫుఫుస వ్యాధి లేదా COPD (ఫుఫుస అనేది ఊపిరితిత్తులను సూచిస్తుంది) అని పిలిచే వ్యాధుల సమూహానికి చెందినది. ఎంఫిసెమా అనేది ఒక అంతరాయ ఊపిరితిత్తు వ్యాధిగా పిలుస్తారు, ఎందుకంటే ఆల్వెయోలీ అని పిలిచే సన్నని వాయుద్వారాలు చుట్టూ ఊపిరితిత్తి కణజాలం నాశనం కావడం వలన ఈ వాయుద్వారాలు నిశ్వాసంలో వాటి కార్యాచరణ ఆకృతిని కలిగి ఉండటం సాధ్యం కాదు.
ఈ పదానికి అర్థం "వాపు" మరియు ఇది "ఉబ్బు" అనే అర్థం గల గ్రీకు "ఎంఫిసాన్" నుండి తీసుకోబడింది, ఈ పదంలో "en" అంటే "లోపల" మరియు "physa" అంటే "శ్వాస, వడగాలి" అర్థాలు ఉన్నాయి.
ఎంపిసెమాను ప్రాథమిక మరియు రెండవ రంగుల్లో వర్గీకరించవచ్చు. అయితే, ఇది సాధారణంగా స్థానం ఆధారంగా వర్గీకరించబడుతుంది.
ఎంపిసెమా అనేది పానాసినారే మరియు సెంట్రోయాసినారేలు (లేదా పానాసినార్ మరియు సెంట్రియాసినార్, లేదా సెంట్రిలోబులార్ మరియు పాన్లోబులార్) వలె ఉపభాగాలుగా విభజించబడింది.ఇతర రకాల్లో అగ్ర యాసినార్ మరియు అపక్రమ విధానాలు ఉంటాయి.
ఒక ప్రత్యేక రకంగా "సహజమైన ఖండ సంబంధమైన ఎంఫిసెమా (CLE)"ను చెప్పవచ్చు.
CLE ఫలితాల్లో ఒక ఊపిరితిత్తుల్లో ఖండం అధికంగా విస్తరిస్తుంది మరియు ఫలిత ఇప్సిలాటెరల్ ఊపిరితిత్తుల మిగిలిన ఖండాల కుదింపు మరియు కొన్నిసార్లు ఉపిరితిత్తి ఎదుట భాగంలో కూడా సంభవిస్తుంది. ఈ పరిస్థితుల్లో శ్వాస కోస మృదులాస్థి బలహీనం కావడం లేదా లేకపోవడం వలన శ్వాస నాశ సంకోచం కూడా సంభవిస్తుంది,
ఈ సందర్భంలో సాధారణంగా ఒక అసాధారణ భారీ ఫుఫుస ధమని కారణంగా సహజమైన విజాతీయ కుదింపు సంభవించవచ్చు. దీని వలన శ్వాస కోస మృదులాస్థి వికృతి చెందుతుంది, అవి మృదువుగా మరియు విరిగిపోయే విధంగా మారతాయి.
CLE అనేది సమర్థవంతంగా ప్రాణానికి హానికరమైన రీతిలో మళ్లీ సంభవించవచ్చు, నెల నిండని శిశువులో శ్వాసక్రియ ఆపదను పెంచుతుంది.
ఎంఫిసెమా అనేది ఆల్వియోలీను బ్రతికించే నిర్మాణాలను నాశనం చేయడం వలన సంభవించే ఊపిరితిత్తు కణజాలం వ్యాధిగా చెప్పవచ్చు, కొన్ని సందర్భాల్లో ఆల్ఫా 1-యాంటిట్రేప్సిన్ లోపం చర్యకు కూడా కారణమవుతుంది. ఇది శక్తివంతమైన నిశ్వాసం సమయంలో సన్నని వాయుమార్గాల మూసుకుని పోవడానికి కారణమవుతుంది, ఎందుకంటే ఆల్వెయోలార్ నాశనం క్షీణిస్తుంది. ఫలితంగా, వాయుప్రసారానికి అంతరాయం కలుగుతుంది మరియు గాలి ఇతర అంతరాయ ఊపిరితిత్తు వ్యాధుల్లో వలె ఊపిరితిత్తులలో ఉండిపోతుంది. లక్షణాల్లో పనిలో శ్వాసక్రియలో అంతరాయం మరియు విస్తరించిన ఛాతీ భాగాలను చెప్పవచ్చు. అయితే, వాయు ద్వారాల నిర్మాణం అనేది ఎల్లప్పుడూ వెంటనే మూసుకుని పోవు మరియు చికిత్స అందుబాటులో ఉంది. ఎంఫిసెమా వ్యాధితో బాధపడే వారిలో ఎక్కువ మంది పొగ త్రాగేవారుగా చెప్పవచ్చు. ఎంఫిసెమాచే ఏర్పడే నష్టం ఆ వ్యక్తి పొగ త్రాగడం విడిచిపెట్టనప్పటికీ శాశ్వతంగా ఉండిపోతుంది. ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు తగినంత ఆక్సిజన్‌ను పొందలేరు మరియు తగినంత కార్బన్ డయాక్సైడ్‌ను విడుదల చేయలేరు, దీని వలన వారు ఎల్లప్పుడూ శ్వాసక్రియలో సమస్యలను ఎదుర్కొంటారు.
ఎంపిసెమాకు ప్రధాన కారణంగా పొగ త్రాగడాన్ని చెప్పవచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఇది ఆల్ఫా 1-యాంటిట్రేప్సిన్ లోపం కారణంగా సంభవించవచ్చు. A1ADలోని తీవ్ర సందర్భాల్లో కూడా కాలేయంలో ప్రాణాంతక కాలేయ వ్యాధికి కారణమవుతుంది, ఇక్కడ తీవ్ర A1AT కారణంగా ఒక ఫ్రిబ్రోటిక్ ప్రతిచర్యకు కారణం కావచ్చు.
సాధారణ శ్వాసక్రియలో, గాలి శ్వాసనాళికల ద్వారా మరియు కేశనాళికలచే నిండిన సూక్ష్మ ఖాళీలతో ఉన్న ఆల్వెయోలీకి తీసుకోబడుతుంది. అల్వెయోలీ ఆక్సిజన్‌ను శోషిస్తుంది, తర్వాత దానిని రక్తంలోకి బదిలీ చేస్తుంది. సిగిరెట్ పొగలో విషపదార్ధాలు ఊపిరితిత్తుల్లోకి శ్వాసించబడుతుంది, హానికరమైన అణువులు ఆల్వెయోలీలో చిక్కుకునిపోతాయి, దీని వలన ఒక స్థానిక తాపజనక ప్రతిచర్యకు కారణమవుతుంది. తాపజనక ప్రతిచర్యలో (ఉదా. ఎలాస్టాస్) విడుదలైన రసాయనాలు చివరికి అల్వెయోలార్ సెప్టన్‌ విడిపోవడానికి కారణమవుతుంది. స్పెటాల్ చిట్లడం అని పిలిచే ఈ పరిస్థితి ఊపిరితిత్తి నిర్మాణం వికృతికి కారణమవుతుంది. ఈ వికృతీకరణలు వాయు మార్పిడికి ఉపయోగించే ఆల్వెయోలీ ఉపరితల ప్రాంతం భారీ తరుగుదలకు కారణమవుతాయి. దీని వలన కార్బన్ మోనాక్సైడ్ కోసం ఊపిరితిత్తులో బదిలీ కారకం క్షీణతకు కారణమవుతుంది (TLCO). తరిగిపోయిన ఉపరితల ప్రాంతాన్ని పూరించడానికి, వృక్షసంబంధమైన ప్రాంతం విస్తరణ (పీపా వంటి ఛాతీ) మరియు ఉదరవితాన సంకోచాలు సంభవిస్తాయి. మరణం అనేది సాధారణంగా ఉరః పంజరం మరియు ఉదర సంబంధిత కండర చర్యలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ప్రత్యేకంగా నిశ్వాస భాగం ముగింపులో సంభవిస్తుంది. మందగించిన వాయు ప్రసరణ కారణంగా, కార్బన్ డయాక్సైడ్ విసర్జించే సామర్థ్యం అధికంగా బలహీనమవుతుంది. మరింత తీవ్ర సందర్భాల్లో, ఆక్సిజన్ తీసుకునే పద్ధతి కూజా బలహీనమవుతుంది.
ఆల్వెయోలీ విచ్ఛిన్నమవడం కొనసాగుతుంది కనుక పురోగామి కుదింపు ఉపరితన ప్రాంతానికి సమానంగా అధిక వాయు ప్రసరణ అవసరమవుతుంది మరియు శరీరం రక్తంలో అధిక ఆక్సిజన్ స్థాయిలను నిర్వహించలేకపోతుంది. శరీరంలోని చివరి ప్రదేశంగా తగిన వాహికలను కుదిస్తుంది. ఇది ఫుఫుస అధిక ఒత్తిడికి కారణమవుతుంది, ఇది ఉపరితిత్తులకు ఆక్సిజన్ తొలగించిన రకాన్ని ప్రసారం చేసే బాధ్యతను నిర్వహించే గుండెలోని కుడి భాగంలో అత్యధిక ఒత్తిడిని ప్రదర్శిస్తుంది. మరింత రక్తాన్ని పంపడానికి గుండె కండరాలు ముతకగా మారతాయి. ఈ పరిస్థితిలో తరచూ మెడ భాగంలో ఉండే సిర విస్తరణ కూడా కనిపించవచ్చు. చివరికి, గుండె నిరంతరంగా విఫలమవతుండటంతో, అది పెద్దగా మారుతుంది మరియు కాలేయంలో రక్తం మిగిలిపోతుంది.
ఆల్ఫా 1-యాంటీట్రేప్సిన్ లోపం (A1AD) రోగులు ఎక్కువగా ఎంఫిసెమాచే బాధపడుతుంటారు. A1AT ఆల్వెయోలార్ కణజాలాన్ని నాశనం చేయడం ద్వారా తాపజనక ఎంజైమ్‌లను (ఎలాస్టాసే వంటివి) నిరోధిస్తుంది. ఎక్కువ మంది A1AD రోగుల్లో వైద్యపరంగా తీవ్ర ఎంఫిసేమా అభివృద్ధి కాదు, కాని పొగ త్రాగడం మరియు అధికంగా A1AT స్థాయిలు క్షీణించడం వలన పిన్న వయస్సులో ఎంపిసెమా (10-15%) సంభవించవచ్చు. A1ADచే సంభవించే ఎంఫిసెమా రకాన్ని "పానాసినార్" ఎంఫిసెమాగా (మొత్తం యాసినస్‌లో సంభవిస్తుంది) పిలుస్తారు, పొగ త్రాగడం వలన సంభవించే దానిని "సెంట్రిలోబులార్" ఎంఫిసెమాగా పిలుస్తారు. పానాసినార్ ఎంఫిసెమా అనేది సాధారణంగా దిగువ ఉపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేస్తుంది, సెంట్రిలోబులార్ ఎంఫిసెమా ఎగువ ఉపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేస్తుంది. A1AD అనేది మొత్తం ఎంఫిసెమాలో సుమారు 2% ఉంటాయి. A1ADతో పొగ త్రాగేవారులో ఎంఫిసెమా సంభవించే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. మధ్యస్థ ఎంఫిసెమా తరచూ అతికొద్ది కాలంలో (1-2 వారాలు) ప్రమాదకరంగా మారుతుంది.
A1AD అనేది వ్యాధిలోని రోగ వికాసానికి స్పష్టమైన తీరును ప్రదర్శిస్తుంది, వంశానుగత A1AT లోపం అనేది వ్యాధిలో కొద్ది భాగానికి మాత్రమే కారణమవుతుంది. గత శతాబ్దంలోని ఉత్తమ అధ్యయనాలు న్యూట్రోపిల్స్‌లో గుర్తించే ఒక సెరైన్ ప్రోటీజ్ అయిన లీకోసైట్ ఎలాస్టాస్‌లో ("న్యూట్రోఫిల్ ఎలాస్టాస్" కూడా) ప్రధాన పాత్రపై దృష్టి సారించాయి, ఇది వ్యాధిలోని అనుబంధిత కణజాల నష్టానికి ప్రధాన దోహదకారిగా చెప్పవచ్చు. న్యూట్రోఫిల్ ఎలాస్టాస్ అనేది A1ATకు ప్రధాన అధిస్తరం మరియు A1AT అనేది న్యూట్రోఫిల్ ఎలాస్టాసే యొక్క ప్రాథమిక అవరోధకం అంశాల్లో పరిశీలనల జరిగే ఈ పరికల్పనను ""ప్రోటీజ్-యాంటీప్రోటీజ్" " సిద్ధాంతమని పిలుస్తారు, ఇది వ్యాధి యొక్ ప్రధాన మధ్యవర్తి వలె న్యూట్రోఫిలాస్ సమస్యలను ఎదుర్కొంటుంది. అయితే, ఇటీవల అధ్యయనాలు పలు ఇతర ప్రోటీసెస్‌ల్లో ఒకదానిని వెలుగులోకి తెచ్చాయి, ప్రత్యేకంగా వంశానుగత కాని ఎంపిసెమా అభివృద్ధిలో మాత్రిక మెటాల్లోప్రోటీసెస్ అనేది న్యూట్రోఫిల్ ఎలాస్టీస్‌కు సమానంగా లేదా ఎక్కువగా వర్తించబడుతుంది.
ఎంపిసెమాలోని వ్యాధిజననంలో గత కొన్ని దశాబ్దాల పరిశోధనలోని ఉత్తమ భాగం జంతువులపై ప్రయోగించారు, దీనిలో పలు ప్రోటీసెస్‌లను పలు జంతు జాతుల్లో శ్వాసనాళంలో ప్రవేశపెట్టారు. ఈ జంతువుల్లో అనుబంధిత కణజాల నష్టం అభివృద్ధి అయ్యింది, దీనిని ప్రోటీజ్-యాంటీప్రోటీజ్ సిద్ధాంతానికి మద్దతుగా తీసుకున్నారు. అయితే, ఇవి ఊపిరితిత్తుల్లో అనుసంధాన కణజాలాన్ని నాశనం చేసే పదార్ధాలు కాబట్టి, దీనిని ఎవరైనా ఊహించవచ్చు, ఎటువంటి కారణాలు అవసరం లేదు. మరింత ఇటీవల ప్రయోగాలు జన్యు సంబంధిత అభిసంధానాల్లో ఒకటి వలె మరింత సాంకేతిక ఆధునిక విధానాలపై దృష్టి సారించాయి. వ్యాధి యొక్క మన అవగాహనలో ఒక నిర్దిష్ట అభివృద్ధిలో భాగంగా ప్రోటీజ్ "నాక్-అవుట్" జంతువులను ఉత్పత్తి చేయడాన్ని చెప్పవచ్చు, ఇవి ఒకటి లేదా మరిన్ని ప్రోటీజెస్‌ల్లో జన్యుపరంగా లోపాన్ని చెప్పవచ్చు మరియు వీటిలో వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధికి తక్కువ అవకాశాలు ఉన్నాయని నిర్ధారించారు. ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు దురదృష్టకరంగా అత్యల్ప జీవిత కాలాన్ని కలిగి ఉంటారు, తరచూ 0-3 సంవత్సరాలుగా చెప్పవచ్చు.
ఈ వ్యాధి నిర్ధారణ సాధారణంగా శ్వాశకోశ కార్యాచరణ పరీక్షచే (ఉదా. స్పిరోమెట్రే) జరుగుతుంది; అయితే, X-రే రేడియోగ్రఫీ కూడా ఈ నిర్ధారణలో సహాయపడుతుంది.
ఎంఫెసిమా అనేది ఒక శాశ్వత ప్రమాదకరమైన పరిస్థితిగా చెప్పవచ్చు. దీని అభివృద్ధిని తగ్గించడానికి చాలా ముఖ్యమైన అంశంగా రోగులచే పొగ త్రాగడాన్ని మాన్పించాలి మరియు అన్ని రకాల సిగిరెట్‌లకు మరియు ఊపిరితిత్తు ప్రకోపనకారులకు దూరంగా ఉండమని చెప్పాలి. శ్వాస కోస పునరావాసం అనేది రోగి యొక్క జీవన నాణ్యతను పెంచడంలో ఎక్కువగా సహాయపడుతుంది మరియు ఇది రోగి తన లేదా ఆమె ఆరోగ్య జాగ్రత్తను నేర్పుతుంది. ఎంపిసెమాతో మరియు నిరంతర శ్వాసనాళాల వాపుతో బాధపడుతున్న రోగులు ఏదైనా ఇతర ప్రమాదకర వ్యాధితో బాధపడుతున్న రోగులు కంటే ఎక్కువ జాగ్రత్త తీసుకోవాలి.
ఎంఫిసెమా నుండి యాంటీచోలీనెర్గిక్స్, బ్రోన్చోడిలాటర్స్, స్టెరాయిడ్ వైద్యం, ప్రభావంతమైన శరీర ఆకృతి (హై ఫ్లవర్స్) మరియు సప్లిమెంటల్ ఆక్సిజన్‌తో శ్వాసక్రియకు మద్దతు ద్వారా కూడా ఉపశమనం పొందవచ్చు. జీర్ణాశయ ప్రతిచర్య మరియు ప్రతికూలతలతో సహా ఇతర పరిస్థితుల్లో రోగులకు చికిత్సా విధానంగా ఊపిరితిత్తి కార్యాచరణను మెరుగుపరుస్తారు. సూచించిన ప్రకారం (రోజుకు 20 గంటల కంటే ఎక్కువగా) ఉపయోగించే అధిక ఆక్సిజన్ అనేది శస్త్రచికిత్స రహిత చికిత్సగా చెప్పవచ్చు, ఇది ఎంపిసెమా రోగుల్లో జీవిత కాలాన్ని పెంచడానికి ఉపయోగిస్తారు. రోగులకు మెరుగైన చలన శీలతను అనుమతించే తక్కువ బరువు గల పార్టబుల్ ఆక్సిజన్ వ్యవస్థలు కూడా ఉన్నాయి. రోగులు అధిక ఆక్సిజన్‌ను ఉపయోగించేటప్పుడు గెంతడం, ఈదడం మరియు పని చేయవచ్చు. ఇతర వైద్యాలు పరిశోధించబడుతున్నాయి.
ఊపిరితిత్తి పరిమాణ తగ్గింపు శస్త్రచికిత్స (LVRS) అనేది ఎంచుకున్న రోగుల్లో జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరుస్తాయి. ఇది వేర్వేరు పద్ధతుల్లో చేయవచ్చు, వీటిలో కొన్ని తక్కువ స్థాయిలో ఉపయోగిస్తారు. జూలై 2006లో, వ్యాధి సోకిన ఊపిరితిత్తి ప్రాంతాలకు పోయే మార్గాల్లో సూక్ష్మ గొట్టాన్ని ఉంచే ఒక నూతన చికిత్స మంచి ఫలితాలను అందిస్తున్నట్లు ప్రకటించారు, కాని రోగుల్లో 7% మంది పాక్షిక ఊపిరితిత్తు వైఫల్యంతో బాధపడ్డారు. ఎంపిసెమాకు తెలిసిన ఏకైక "చికిత్స"గా ఊపిరితిత్తి మార్పిడిని చెప్పవచ్చు, కాని కొంతమంది రోగులు శస్త్రచికిత్సలో ప్రాణాలను దక్కించుకనే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటారు. రోగి యొక్క వయస్సు, ఆక్సిజన్ నష్టం మరియు ఎంఫిసెమాకు ఉపయోగించే మందుల ప్రత్యామ్నాయ ప్రభావాలు కలయిక మూత్రపిండాలు, గుండె మరియు ఇతర అవయవాలుకు నష్టం కలిగిస్తాయి. శస్త్రచికిత్స మార్పిడి జరిగిన రోగులకు కూడా ఒక యాంటీ-రిజెక్షన్ ఔషధ నియమాన్ని పాటించాల్సిన అవసరం ఉంది, ఇవి రక్షిత వ్యవస్థను నిరోధిస్తుంది మరియు రోగిలో మైక్రోబియాల్ సంక్రమణకి కారణమవుతుంది. వ్యాధి సోకిందని భావించే రోగులు సాధ్యమైనంత త్వరగా వైద్య సదుపాయాన్ని ఆశ్రయించాలని సిఫార్సు చేయబడింది.
యూరోపియన్ రిపొజటరీ జర్నల్ ప్రచురించిన ఒక అధ్యయనం విటమిన్ A నుండి తయారు చేసిన ట్రెటినాయిన్ (ఒక యాంటీ-యాస్నే మందు వ్యాపారపరంగా రెంటిన్-A వలె అందుబాటులో ఉంది) అనేది ఆల్వెయోలికి వ్యాకోచిత్వాన్ని (మరియు జన్యు ఔషధం ద్వారా ఊపిరితిత్తి కణజాలాన్ని మళ్లీ ఉత్పత్తి చేయడం ద్వారా) తిరిగి అందించడం ద్వారా ఎలకల్లో ఎంపెసిమా ప్రభావాలను తగ్గిస్తుందని సూచిస్తుంది.
విటమిన్ A వాడకం అనేది ఈ వ్యాధికి ప్రభావవంతమైన చికిత్స లేదా ఉపశమనంగా తెలియలేదు, ఈ పరిశోధన భవిష్యత్తులో ఒక చికిత్సగా మారవచ్చు. 2010లో జరిగిన తదుపరి అధ్యయనం మానవుల్లో ఎంఫిసెమాకు చికిత్సను విటమిన్ Aను (రెటినోయిక్ యాసిడ్) ఉపయోగించి నిర్ధారణరహిత ఫలితాలను ("ఎటువంటి నిశ్చయాత్మక వైద్య ప్రయోజనాలు లేవు") గుర్తించాయి మరియు తదుపరి పరిశోధన ఈ చికిత్సలో నిర్ధారణలకు అవసరమవుతాయి.
ఎంఫిసెమాలో ముఖ్యమైన కేసుల్లో అవా గార్డ్నెర్, డాన్ కార్నెల్, స్పెన్సర్ ట్రాసే, లియోనార్డ్ బెర్న్‌స్టెయిన్, ఎడ్డీ డీన్, డీన్ మార్టిన్, నార్మన్ రాక్వెల్, శామ్యూల్ బెకెట్, జానీ కార్సన్, ఆల్ కాప్, T. S. ఎలియోట్, తుల్లలాహ్ బ్యాంక్హెడ్, డిక్ యార్క్, జేమ్స్ ఫ్రాన్సికస్, R. J. రేనాల్డ్స్, R. J. రెనాల్డ్స్ Jr., R. J. రెనాల్డ్స్, III, డాన్ ఇముస్, ఇకే టర్నెర్, చార్లీ సింప్సన్, యోసెఫ్ హాయిమ్ యారుషాల్మి, ఎలిజబెత్ డాన్, జెర్రీ రీడ్, బోరిస్ కార్లాఫ్, లియోనాయిడ్ బ్రెజ్నెవ్ మరియు పాల్ అవేరీలను చెప్పవచ్చు.