Sindrom Sjögren
Sindrom Sjögren adalah sebuah kelainan otoimun di mana sel imun menyerang dan menghancurkan kelenjar eksokrin yang memproduksi air mata dan liur. Sindrom ini dinamakan dari seorang ahli penyakit mata Henrik Sjögren (1899-1986) dari Swedia, yang pertama kali memaparkan penyakit ini. Sindrom Sjögren selalu dihubungkan dengan kelainan rheumatik seperti arthritis rheumatoid, dan terdapat faktor rheumatoid positif pada 90 persen dari jumlah kasus.
Gejala-gejala utama pada sindrom ini adalah kekeringan mulut dan mata. Lainnya, sindrom Sjögren juga dapat menyebabkan kekeringan pada kulit, hidung, dan vagina. Sindrom ini juga dapat memengaruhi organ lainnya seperti ginjal, pembuluh darah, paru-paru, hati, pankreas, dan otak. Sembilan dari sepuluh pasien Sjögren adalah wanita dan usia rata-rata pada akhir 40-an. Selebihnya penyakit ini dapat timbul pada pria dan wanita segala umur.
Penetapan diagnosis sindrom Sjögren cukup sulit dengan gejala-gejala yang bervariasi. Kombinasi beberapa tes dapat membantu untuk menetapkan sindrom Sjögren.
Tes darah dapat membantu untuk menentukan apakah pasien memiliki tingkat antibodi tinggi yang dapat menandakan penyakitnya, seperti antibodi anti-nuklear (ANA, "Anti-nuclear Antibody") dan faktor rheumatoid. Keduanya berkaitan dengan tanda penyakit otoimun. Pola ANA pada sindrom Sjögren tipikal adalah SSA/Ro dan SSB/La. SSB/La memiliki keunggulan yakni lebih spesifik, sedangkan SSA/Ro dapat dihubungkan dengan penyakit otoimun lainnya, namun sering menandakan sindrom Sjögren. (Franceschini dan Cavazzana I, 2005)
Tes Schirmer dapat mengukur produksi dari air mata, dengan menggunakan sebuah lembar strip kertas penyaring yang diletakkan pada bawah kelopak mata selama lima menit. Kemudian dilakukan pengukuran jumlah pembasahaan kertas dengan penggaris. Sebuah lampu pemeriksaan dapat digunakan untuk menentukan tingkat kekeringan pada permukaan mata.
Fungsi kelenjar liur dapat diuji dengan pengumpulan air liur dan menentukan jumlah produksinya. Sebuah tindakan biopsi bibir dapat menentukan apakah terdapat pengumpulan limfosit pada kelenjar liur, dan merusak kelenjar-kelenjar karena reaksi radang.
Sebuah tindakan prosedur radiologis dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom Sjögren. Kontras disuntikkan ke duktus Stensen (misalnya, duktus parotis). Adanya genangan kontras pada kelenjar dapat menandakan sindrom Sjögren.
Berikut adalah kriteria klasifikasi yang direvisi untuk sindrom Sjögren
1. Gejala pada mata: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
2. Gejala pada mulut: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
3. Tanda pada mata - bukti pada mata akan sah bila terdapat hasil positif terhadap paling tidak satu tes di bawah ini:
4. Histopatologi: Pada sialoadenitis limfositik fokal kelenjar liur minor dinilai oleh ahli histopatologis, dengan nilaian fokus ≧1, yang didefiniskan sebagai jumlah fokal limfositik.
5. Peran kelenjar liur: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
6. Otoantibodi: muncul pada serum dengan jenis:
Pada pasien dengan tanpa penyakit lainnya yang berhubungan, sindrom Sjögren primer dapat didefinisikan sebagai berikut:
Pada pasien dengan penyakit lainnya, misalnya penyakit jaringan pengikat, adanya kriteria 1 atau 2 dengan dua kriteria dari 3, 4, dan 5 dapat menandakan sindrom Sjögren sekunder.
Belum ditemukannya terapi spesifik untuk sindrom Sjögren untuk penyembuhan yang sempurna. Pemberian terapi yang dapat diberikan hanya sebatas simtomatik dan suportif. Tindakan terapi penggantian air mata dapat membantu mengatasi gejala mata kering. Beberapa pasien memerlukan pelindung mata untuk meningkatkan kelembaban atau tindakan pada punctum lacrimal. Siklosporin dapat membantu untuk mengatasi kekeringan mata kronis dengan menekan reaksi radang yang menghambat pengeluaran air mata.
Obat sevimelin dan pilokarpin dapat merangsang aliran air liur. Obat anti-inflamasi nonsteroid (OAINS atau nonsteroid anti-inflammatory drugs, NSAIDs) dapat membantu mengatasi gejala muskuloskeletal. Bagi penderita dengan komplikasi dapat diberikan kortikosteroid atau obat penekan imun. Obat antirheumatik seperti metotreksat dapat diberikan pula.
Sindrom Sjögren dapat merusak organ penting tubuh. Beberapan penderita mungkin hanya menderita gejala ringan dan lainnya dapat sangat buruk. Sebagian besar dapat diatasi secara simtomatik. Sebagian penderita dapat mengalami penglihatan yang buruk, rasa tidak nyaman pada mata, infeksi pada mulut, pembengkakan kelenjar liur, kesulitan pada menelan dan makan. Rasa lelah dan sakit pada persendian juga dapat mengganggu kenyamanan. Terdapat penderita yang juga dapat terkena gangguan ginjal hingga terdapat gejala proteinuria, defek urinaris, dan asidosis tubular renal distal.
Sindrom Sjögren diderita oleh 1-4 juta jiwa di Amerika Serikat. Sebagian besar penderita berusia lebih dari 40 tahun. Wanita, 9 kali lebih rentan terkena penyakit ini daripada pria.
Tujuan dari penelitian adalah meningkatkan wawasan dan pemahaman, meningkatkan teknik diagnostik, dan mencari jalan untuk mengobati pasien.
Banyak ilmuwan yang membuat model contoh sindrom Sjögren pada hewan.