Keuhkoparenkyymisairaudet
Keuhkoparenkyymisairaudet ovat monimuotoinen luokka keuhkosairauksia, joissa kudosvaurio aiheuttaa keuhkojen tulehdusreaktion ja fibroosin eli sidekudosmuodostuksen kehittymisen. Keuhkoparenkyymisairauksiin kuuluvat granulomatoottiset tulehdukset kuten sarkoidoosi ja allerginen alveoliitti, interstitiaaliset pneumoniat ja muutamia muita keuhkosairauksia.
Sarkoidoosi on systeeminen sairaus, jonka tunnusmerkkinä on noin 90 prosentilla potilaista keuhkojen granulomatoottinen tulehdus. Sarkoidoosi voi kuitenkin ilmetä missä elimessä hyvänsä. Sarkoidoosi hoidetaan kortikosteroideilla, jos potilaalla on hankalia oireita tai jos keuhkoissa havaitaan toiminnan heikkenemistä tai alkavaa fibroosia. Noin viidesosa sarkoidoosia sairastavista ei tarvitse mitään hoitoa.
Allerginen alveoliitti on keuhkorakkuloiden tulehdusreaktio, joka aiheutuu keuhkoihin hengitetyistä hiukkasista. Sairaus voi seurata esimerkiksi home- ja kosteusvaurioiden tuottamasta pölystä. Tärkein hoito on altistuksen lopettaminen allergiareaktion aiheuttaneelle aineelle, mutta taudin alkuvaiheessa voidaan käyttää myös kortikosteroideja.
Interstitiaalisiksi pneumonioiksi kutsutaan monimuotoista ryhmää keuhkosairauksia, joissa tulehdusreaktio kohdistuu keuhkorakkuloiden välitilaan. Sairauksien syystä on esitetty useita teorioita, mutta niiden aiheuttaja on vielä suurelta osin epäselvä. Erään yleisen teorian mukaan keuhkokudoksen vaurio johtaisi krooniseen interstitielliin tulehdusreaktioon, fibroblastien aktivaatioon ja lopulta keuhkofibroosin ja kudostuhon kehittymiseen. Toisaalta idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaisi olevan pääasiassa ilman tulehdusta esiintyvä fibroblastien aktivaatioon ja jakaantumiseen johtava häiriö, jonka laukaisevaa tekijää ei tunneta.
Interstitiaalisia pneumonioita hoidetaan yleensä kortikosteroideilla. Idiopaattisessa keuhkofibroosissa kortikosteroideista ei kuitenkaan ole hyötyä, koska taudissa ei ole tulehduksellista komponenttia. Joissain tapauksissa voidaan harkita keuhkonsiirtoa.
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF, tunnetaan myös nimillä idiopaattinen fibrotisoiva interstitiaalinen pneumonia ja fibrotisoiva alveoliitti) on yleisin interstitiaalinen pneumonia. Sen aiheuttaja on tuntematon. IPF johtaa muutamassa vuodessa vaikean fibroosin eli sidekudosmuodostumisen kehittymiseen ja on huonoennusteinen tauti. Sairauden ilmaantuvuus on noin 7–10/100 000.
IPF:aa sairastavan henkilön keuhkokudoksesta otetussa koepalassa nähdään muutoksia, joiden histopatologinen termi on UIP (usual interstitial pneumonia). Keuhkokudoksessa havaitaan honeycomb-tyyppisiä verkkomaisia muutoksia, fibroblastien liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Tulehdusreaktio on vähäistä.
Lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumonia (LIP) liittyy usein sidekudossairauksiin, kuten Sjögrenin syndroomaan ja muihin autoimmuunitauteihin. LIP:ssa keuhkokudoksessa esiintyy lymfosyyttivaltainen tulehdusreaktio.
Respiratorinen bronkioliitti ja interstitiaalinen keuhkosairaus (RB-ILD) on tupakoitsijoilla esiintyvä keuhkosairaus. Se johtuu todennäköisesti keuhkorakkuloiden makrofagien tulehdusreaktiosta tupakansavuun.
Kryptogeeninen organisoituva pneumonia (COP) tunnettiin aiemmin nimellä obliteroiva bronkioliitti ("Bronchiolitis obliterans") ja organisoituva pneumonia (BOOP). Se on kliinisesti keuhkokuumeen kaltainen keuhkoreaktio, joka voi liittyä esimerkiksi infektioihin, lääkkeisiin ja sidekudostauteihin kuten reuma tai SLE. Suuressa osassa tapauksista syytä ei saada selville.
Akuutti interstitiaalinen pneumonia (AIP) on nopeasti etenevä keuhkorakkulavaurio, joka muistuttaa äkillistä hengitysvaikeusoireyhtymää (ARDS). Hoidosta huolimatta kuolleisuus tautiin puolen vuoden kuluessa on 60–100 prosenttia.