عيب الحاجز الأذيني
عيب الحاجز الأذيني هو أحد الإعتلالات القلبية الخَلقيَّة التي تُمكِّن الدم من التدفق بين الأذين الأيمن و الأيسر خلال الحاجز بين أذيني (الذي يفصل بين الأذينين الأيمن والأيسر) وذلك عند اختفاء هذا الحاجز أو إذا كان به عيب، فيحصل تدفق الدم من الجانب الأيسر للقلب إلى الجانب الأيمن أوالعكس ، وينتج عن ذلك اختلاط الدم الوريدي المفتقر للأكسجين بالدم الشرياني الذى يغذى المخ و الأعضاء والأنسجة ، وعلى الرغم من ذلك فإن عيب الحاجز الأذيني قد لا يكون له علامات أو أعراض ، خاصةً اذا كان الثقب صغيراً.
إن تدفق الدم خلال هذا الثقب (العيب) سواءً من اليمين إلى اليسار أو من اليسار إلى اليمين يُسمّى "التحويلة" ، وإن كَمّ "التحويل" هو الذى يحدد مدى خطورة عيب الحاجز الأذيني على حَرَكِيّات الدم (ديناميكية الدم)، حيث أن أخطر الحالات هى التحويلة من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر.
في بداية تطور الجنين يكون الأذين الأيمن متصلاً مع الأذين الأيسر في غرفة واحدة. ومع تطور قلب الجنين يكتمل فصل الأذينين عن بعضهما تاركاً ثقباً صغيراً في الحاجز يسمى الثقب البيضوي القلبي الذي يسمح بمرور الدم من منطقة الضغط الأعلى للقلب (الجهة اليمني) إلى منطقة الضغط الأقل (الجهة اليسرى)، "متجاوزاً" رئة الجنين التى لا تعمل طوال فترة الحمل ، حيث أن الجنين يحصل على الأكسجين من خلال المشيمية بديلا عن الرئة.
تتكون طبقة نسيجية اسمها " الحاجز الأولي" في الأذين الأيسر للجنين، و طبقة نسيجية أخرى مقابلة لها في الأذين الأيمن ولكن أكثر سُمكاً ، اسمها " الحاجز الثانوي" . أثناء تطور الجنين ، ينتقل الدم من الأذين الأيمن خلال الثقب البيضوي بالحاجز الثانوي ، ثم يرتفع ليمر عبر الثقب الثانوي بالحاجز الأولي ، مما يجعل الحاجزان يعملان معا كصمام للثقب البيضوى طوال فترة تطور الجنين.
ويقفل هذا الصمام بعد الولادة حيث ينخفض الضغط في الجهة اليمنى للقلب بسبب بدء عمل الرئتين ، فيزداد الضغط في الجهة اليسرى بالنسبة للضغط في الجهة اليمنى للقلب وينطبق الحاجز الأولي على الحاجز الثانوي فاصلاً الأذين الأيمن عن الأذين الأيسر.
كل الناس تُولد وهذا الثقب مفتوح ولكنه لا يلبث أن يُغلق بشكل كامل مباشرة بعد الولادة أو خلال الأيام الأولى بعد الولادة . تبدأ عملية إغلاق الثقبة البيضوية بعد الولادة ، وذلك مع بدء عمل الرئة و زيادة الضغط في الجزء الأيسر من القلب فيتم إقفال الحاجز الأولي باتجاه الحاجز الثانوي ، ويتم الإغلاق الكامل للثقب في نهاية العام الأول من عمر الطفل .
إن الرئة في الجنين لا تقوم بوظيفة تبادل الغازات ولذلك فإن الدم الداخل للأذين الأيسر لا تختلف نسبة الأكسجين به كثيراً عن الدم في الأذين الأيمن ، بينما في قلب الطفل المولود أو البالغ يكون الدم في الأذين الأيمن مؤكسداً بينما الدم في الأذين الأيسر غير مؤكسد، ووجود عيب الجدار الأذيني يؤدي إلى اختلاط الدم المؤكسد مع غير المؤكسد والذي له العديد من الآثار المرافقة.
تعتمد آثار عيب الحاجز الأذيني السريرية على حجم الثقب بين الأذينين بالإضافة إلى موقعه في الحاجز بين أذيني ، حيث يرجع جزء من الدم من الرئتين اٍلى الأذين الأيسر ويمر عبر "عيب الحاجز الأذيني" و "الأذين الأيمن" ليرجع مباشرة مرة أخرى اٍلى الرئتين في دورة قصيرة للدورة الدموية الكبرى.
في حوالى 25% من البالغين ، لا يغلق الثقب البيضوي تماماً ، وفي تلكم الحالات ، يتسبب أى ارتفاع في الضغط في نظام الدورة الدموية الرئوية (بسبب فرط ضغط الدم الرئوي ، أو مؤقتا أثناء السعال، أو غير ذلك من الأسباب) في بقاء الثقب البيضوي مفتوحاً. يُعرف هذا باستدامة الثقب البيضاوي القلبي
يمثل عيب الحاجز الأذيني 10% من الأمراض القلبية الخَلقية لدى الأطفال ، تمثل نسبة 0.7 بالألف بين المواليد الجدد (أي بين 500 و 600 حالة جديدة كل سنة في فرنسا مثلا) كما أنها تحدث مرتين أكثر عند الفتيات منه لدى الصبيان.
المرضى الذين يعانون من متلازمة داون لديهم معدلات أعلى من عيوب الحاجز الأذيني، وخاصة نوع معين ينطوي على جدار البطين . ما يقارب نصف مرضى متلازمة داون لديهم أحد أنواع عيوب الحاجز الأذيني.
حوالي 50٪ من مرضى شذوذ إيبشتاين عندهم تحويلة مرتبطة بين الأذينين الأيمن والأيسر ، سواء كانت عيب الحاجز الأذيني أو استدامة الثقب البيضاوي القلبي .
حوالي واحد من كل أربعة مرضى يعانون من متلازمة الجنين الكحولي ، عندهم أيضاً إما عيب الحاجز الأذيني أو عيب الحاجز البطيني.
كلا من عيوب الحاجز الأذيني: الفوهة الأولية والفوهة الثانوية ، يرتبط بمتلازمة هولت-اورام.
يتواجد عيب الحاجز الأذيني الخَلقي (منذ الولادة) جنبا إلى جنب مع تضيق المترالي.
هناك العديد من أنواع عيوب الحاجز الأذيني ، يتم التمييز بين بعضها البعض بما قد تنطوي عليه من أجزاء القلب، وبالكيفية التى تشكلت بها خلال عملية النمو أثناء مرحلة التطور الجنيني.
عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني هو النوع الأكثر شيوعا من عيوب الحاجز الأذيني، ويشكّل حوالى 6 إلى 10٪ من جميع أمراض القلب الخلقية. وينشأ عادة بسبب ثقبة بيضوية كبيرة ، أو نمو غير ملائم للحاجز الثانوي، أو امتصاص زائد من الحاجز الأولي. عشرة إلى عشرين في المئة من مرضى عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني لديهم أيضا انسدال الصمام التاجي .
إذا اقترن عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني مع تضيق الصمام التاجي المكتسب ، فهذا يسمّى متلازمة لوتيمباشر الوارد ذكرها أعلاه.
معظم مرضى عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني ليس لديهم أعراض هامة خلال المراحل الأولى للبلوغ ، و لكن ظهرت أعراض لأكثر من 70% منهم عند حوالى سن الأربعين. وعادة ما تكون الأعراض هى انخفاض القدرة على تحمل المجهود أو التدريبات البدنية، وسهولة التَعُوبِيَّة (قابلية التعب والإعياء بسهولة ) ، والخفقان، والإغماء.
وتشمل المضاعفات فرط ضغط الدم الرئوي ، وقصور القلب في الجانب الأيمن، الرجفان الأذيني أو الرفرفة، والسكتة الدماغية، و متلازمة إيزنمنغر.
وعلى الرغم من أن فرط ضغط الدم الرئوي غير ملحوظ في الأفراد الأصغر من سن 20 عاماً ، إلا أنه يظهر في 50% من الأفراد فوق سن ال 40. و يتقدم المرض إلى متلازمة إيزنمنغر في 5-10٪ من الأفراد في وقت متأخر من عملية المرض .
وفقا لدراسة أُجريت في عام 2013 على أكثر من 608,000 امرأة دانمركية ، فإن استخدام عقار Zofran بين النساء الحوامل في الأشهر الثلاثة الأولى ارتبط بزيادة مخاطر التعرض لعيب الحاجز الأذيني في الأطفال حديثي الولادة. وأشارت الدراسة إلى ارتفاع خطر تشوهات القلب إلى الضِعف ، مثل عيب الحاجز الأذيني في الأطفال الذين يولدون لأمهات تستخدم عقار Zofran في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. و اعتباراً من عام 2015، تم بالفعل رفع عددٍ من الدعَاوَى القضائية نيابة عن ضحايا الآثار الجانبية لعقار Zofran (أوندانسيترون).
استدامة الثقب البيضاوي القلبي ، ومن أسمائه أيضاً:
إن استدامة الثقب البيضاوي القلبي (المعروفة اختصارا بـ PFO) هي فتحة بداخل القلب بين الأذينين تؤثر على حركة الدم، وهى من بقايا الثقبة البيضوية الموجودة في قلب الأجنّة والذي يُغلق عادة عند الولادة. إلا أنه في ما يقرب من 25٪ من الناس، تفشل الثقبة البيضوية في الإغلاق بشكل صحيح
، وتترك بذلك مرضى يُعانون من مرض استدامة الثقب البيضاوي القلبي، الذى هو مرتبط سريرياً بمرض تخفيف الضغط ومرض الانْصِمامٌ المُتَناقِض و الصداع النصفي.
عند تخطيط كهربية القلب والمعروف اختصارا بال ECG ، قد لا يظهر أي تحويل فى مسار الدم ، إلا عندما يسعل المريض.
وترتبط استدامة الثقب البيضاوي القلبي بالسكتات الدماغية ، وتُسمى الآلية التي يتم من خلالها ذلك بالانْصِمامٌ المُتَناقِض (أو ). في حالة مرض استدامة الثقب البيضاوي القلبي ، يمكن لكتلة دموية متخثرة من الدورة الدموية الوريدية أن تمرّ من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر عن طريق فتحة الثقب البيضاوي القلبي ، ومنه إلى الدورة الدموية .
إن استدامة الثقب البيضاوي القلبي شائعة في المرضى الذين يعانون من أم الدم الحاجز الأذينى (أو ) والتي ترتبط ارتباطا وثيقا بطريقة مازالت مجهولة السبب علمياَ بالسكتات الدماغية . وهى أكثر انتشارا في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية مجهولة السبب مما عليه في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية معلومة السبب .
وتشمل العلاجات الإغلاق الجراحي، والإغلاق بالأدوات الجراحية عن طريق الجلد، والعلاج المضاد للتخثر، و استخدام العوامل المضادة للصفائح الدموية .
هناك جدل بين المختصين بالأعصاب والقلب حول دور استدامة الثقب البيضاوي القلبي في الأحداث العصبية المجهولة مثل السكتات الدماغية ونوبات قصور إمداد الدم العابرة التى لبس لها أي سبب محتمل آخر. واقترحت بعض البيانات أيضا أن تكون لها علاقة في التسبب في بعض أنواع الصداع النصفي .
هناك الآن العديد من التجارب السريرية الجارية للتحقق من دور استدامة الثقب البيضاوي القلبي في هذه الحالات السريرية.
أحيانا يُصنَّف عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني (والمعروف أيضًا باسم عيب الوسادة الشغافية) على أنه عيب الحاجز الأذيني ، ولكن التصنيف أكثر شيوعا هو أنه عيب الحاجز الأذيني البطيني. عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أقلّ شيوعا من عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني .
عيب الجيب الوريدي للحاجز الأذيني هو ذلك النوع من عيوب الحاجز الأذيني الذى ينطوي فيه عيب الحاجز على تدفق وريدي من أى من الوريد الأجوف العلوي أو الوريد الأجوف السفلي .
والجيب الوريدي هو جزء من القلب البدائى للجنين ، وهو جراب (كيس) كبير يجاور قلب الجنين أثناء التطور ، يتلقى الدم من الأوردة في الأسبوع الرابع من عمر الجنين وينقبض لدفع الدم إلى الأذين المشترك البدائي .
عيب الجيب الوريدي للحاجز الأذيني الذى ينطوي على الوريد الأجوف العلوي يُشكل 2-3٪ من كل الاتصالات بين الأذينين ، ويقع عند تقاطع الوريد الأجوف العلوي مع الأذين الأيمن. وعادة ما يرتبط مع تصريف شاذ للدم إلى الأذين الأيمن قادما من الأوردة الرئوية الموجودة في الجانب الأيمن لقلب الجنين ، بدلا من الصرف الطبيعي للأوردة الرئوية إلى الأذين الأيسر.
الأذين المشترك أو وحيد الأذين هو قصور في تطور المكونات الجنينية التي تساهم في بناء مجموعة الحاجز الأذيني. وكثيرا ما تترافق مع متلازمة التوضّع المُغاير ، حيث يتغير موقع العديد من الأعضاء إلى المنطقة المقابلة .
يمكن تقسيم الحاجز الطبيعى بين الأذينين تشريحيا إلى 5 مناطق حاجزية. إذا كان العيب ينطوي على 2 أو أكثر من المناطق ال 5 الحاجزية، فيتم وصفه بعيب الحاجز الأذيني مختلط العيوب .
أحياناً يتم حقن سائل يُدعى الوسط التبايني في مجرى الدم. هذا الإجراء يساعد على الحصول على صورة أفضل لمخطط أشعة دوبلر. تتيح دراسة الفقاعة تتبع المسار الذي تأخذه الفقاعات عبر مجرى الدم ، مما يساعد على اكتشاف المشاكل في القلب و الرئة. إن دراسة الفقاعة آمنة. ويتم امتصاص محلول الفقاعة بسهولة إلى داخل مجرى الدم.
عيب الحاجز الأذيني يسبب التواصل بين الأذينين ،مما يجعل حدوث أمراض متعلقة أو مضاعفات للحالة ممكناً. إذا لم يتم تصحيح عيب الحاجز الأذيني فإن المرضى يكونون على خطر متزايد لأن يتطور المرض إلى عدم انتظام ضربات القلب، بالإضافة إلى تكرار التهابات الجهاز التنفسي.
إن عيوب الحاجز الأذيني، وبخاصة استدامة الثقب البيضاوي القلبي PFO ، هى أحد عوامل الخطر المهيئة لمرض تخفيف الضغط DCI عند الغواصين لأن نسبة من الدم الوريدي الذى يحمل الغازات الخاملة مثل الهيليوم أو النيتروجين (المستخدمان في الغوص فى الأعماق) لا يمر عبر الرئتين . والطريقة الوحيدة للإفراج عن الغازات الخاملة من جسم الغواص هي تمرير الدم الذى يحمل تلك الغازات الخاملة إلى الرئتين للخروج عبر الزفير. وإذا كان بعض الدم الحامل للغاز الخامل يمر عبر استدامة الثقب البيضاوي القلبي ، فإنه بذلك يتجنب المرور على الرئتين ، وعلى الأرجح سيشكِّل فقاعات كبيرة في مجرى الدم الشرياني مما يتسبب في مرض تخفيف الضغط.
إذا تواجدت نسبة من تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن، فهذا يُسمّى تحويلة من اليسار إلى اليمين ، وبالتالي سيكون هناك زيادة في تدفق الدم خلال الرئتين. في البداية، تكون الزيادة في تدفق الدم بدون أعراض، ولكن إذا ما استمر، فقد تزداد الأوعية الدموية الرئوية صلابةً، مما يتسبب في ارتفاع ضغط الدم الرئوي. إن فرط ضغط الدم الرئوي بدوره يزيد من الضغوط في الجانب الأيمن من القلب، مما يؤدي إلى عكس التحويلة إلى تحويلة من اليمين إلى اليسار . بمجرد أن تنعكس التحويلة ويبدأ تدفق الدم في الاتجاه المعاكس من خلال عيب الحاجز الأذيني، فإن ذلك يُسمّى بمتلازمة إيزنمنغر ، والتي هى حالة نادرة الحدوث ومن المضاعفات المتأخرة لعيب الحاجز الأذيني.
الخثرة الوريدية (الجلطات في الأوردة) شائعة جدا. الإنصمام (انتقال الخثرة) عادة ما ينتقل إلى الرئة ويسبب الصمّة الرئوية. في مَرضى عيب الحاجز الأذيني، يمكن لهذه الصمات أن تدخل النظام الشرياني. وهذا يمكن أن يسبب أى ظاهرة تؤدي إلى فقدان حاد للدم في أى جزء من الجسم، بما في ذلك السكتة (السكتة الدماغية)، واحتشاء الطحال أو الأمعاء، أو حتى الأطراف البعيدة (مثل الإصبع أو أخمص القدمين).
و هذا يُعرف بالإنصمام المتناقض لأن الخثرة الوريدية تدخل (متناقضة) إلى النظام الشرياني بدلاً من الذهاب إلى الرئتين.
اقترحت بعض البحوث التي أجريت مؤخرا أن نسبة من حالات الصداع النصفي قد يكون ناجما عن استدامة الثقب البيضاوي القلبي. وعلى الرغم من أن الآلية الدقيقة غير واضحة، إلا أن إغلاق الثقب البيضاوي القلبي PFO يقلل من الأعراض في بعض الحالات ، وهذا لا يزال مثيرًا للجدل. إن 20٪ من الناس لديهم استدامة الثقب البيضاوي القلبي PFO، ومعظمهم تبدو عليهم الأعراض ، و 20% من الإناث يعانين من الصداع النصفي ، و عادةً يظهر تأثير علاج الصداع النصفي بالإيحاء (بالإنجليزية: Placebo) عند حوالي 40٪ من المرضى. و هذه الحقائق لا توفِّر دلالة إحصائية قوية بين الثقب البيضاوي القلبي PFO والصداع النصفي (أي أن العلاقة بينهما قد تكون صُدفةً أو عَرَضًا). وفي تجربة منضبطة معشاة كبيرةٍ ، تَأَكَّدَ ارتفاع معدل انتشار الثقب البيضاوي القلبي عند مرضى الصداع النصفي، لكن مجموعة المرضى بالصداع النصفي الذين أُغلِق لديهم الثقب البيضاوي القلبي ، كان معدل معافاتهم من الصداع النصفي منخفضاً .
في المجموع، تم اكتشاف عيب الحاجز الأذيني في 1 طفل لكل 1500 طفل مولود حىّ. إن استدامة الثقب البيضاوي القلبي PFO شائعة جدا (تظهر في 10-20٪ من البالغين) ولكن بدون أعراض، وبالتالي دون تشخيص. عيب الحاجز الأذيني يشكل 30-40٪ من جميع أمراض القلب الخَلقية المكتشفة في البالغين .
عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني نسبته 7٪ من جميع آفات القلب الخلقية. حيث تظهر هذه الآفة في الإناث أكثر منه في الذكور، بنسبة 1: 2 ذكور:إناث .