مرض الهزال المزمن
مرض الهزال المزمن أو مرض الإلتهاب المزمن (CWD) هو اعتلال دماغي إسفنجي معد (TSE) ومميت 
شبيه بمرض جنون البقر أو قعاص الغنم أو مرض كروتزفيلد جاكوب عند البشر، يؤثر المرض تحديدا في (غزال البغل، أو الغزلان ذي الذيل الأبيض، الأيائل، حيوانات الأميركة الشمالية الموظ الشبيه بالإلكة، والرنة). ولا تزال أسباب هذا المرض الناشئ غير مفهومه بشكل جيد حتى الان.
اعتبارا من عام 2016، تم العثور على هذا المرض في فصائل الأيائل والغزلان فقط. تم التعرف عليه لأول مرة في عام 1967 على أنه متلازمة "هزال" سريرية لدى غزلان البغل في منشأة أبحاث الحياة البرية في شمال ولاية كولورادو، بالولايات المتحدة الأمريكية، وقد تم تحديده في عام 1978 على أنه اعتلال دماغي إسفنجي قابل للإنتقال لينتشر إلى مجموعات أخرى في 23 ولاية أمريكية وولايتين في كندا. ويتم تمييز أعراض المرض عن طريق فقدان وزن مزمن يؤدي إلى الوفاة. وحتى الان لا توجد علاقة معروفة بين المرض وأي اعتلالات دماغية إسفنجية قابلة للإنتقال لدى فصائل أخرى من الحيوانات أو الأشخاص.
على الرغم من أن التقارير الواردة في الصحافة الشعبية ترجح وجود إصابات بشرية بهذا المرض، إلا أن دراسة أجرتها مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها تشير إلى "أن هناك حاجة إلى دراسات معملية ووبائية لرصد إمكانية حدوث مثل هذه العدوى". وخلصت الدراسة الوبائية كذلك إلى أنه وعلى سبييل الوقاية "يجب على الصيادين تجنب تناول أنسجة الغزلان والأيائل المعروفة بإيواء العامل المرضي (على سبيل المثال، المخ والحبل الشوكي والعينين والطحال واللوزتين والعقد اللمفاوية) من المناطق التي تم تحديدها كمخازن للمرض".
ظهر المرض في أمريكا الشمالية، وتحديدا في الولايات المتحدة، قبل انتشاره إلى كندا من خلال التجارة أو الاتصال المباشر والعدوى بين الغزلان البرية والقطعان. حتى الان لا يزال أصل وطريقة انتقال الجزيئات البروتينية المسببة للعدوي بالمرض غير معروفة، لكن الأبحاث الحديثة تشير إلى أن هذه الجزيئات البروتينية المسببة للعدوي يمكن أن تفرز عن طريق الغزلان والأيائل وتنتقل عن طريق تناول زراعة الأعشاب في التربة الملوثة.
وقد تم اكتشاف إصابة الحيوانات الأسيرة والمولودة في البرية بالمرض. واستنادًا إلى علم الأوبئة، يُعتقد أن نقل المرض يكون أفقيًا أي من الحيوان إلى الحيوان. قد تحصل العدوى كذلك عن طريق نقل المرض من قبل الثدييات الأم. كما إن لعاب الغزلان المصاب قادر على نشر الجزيئات البروتينية المسببة للعدوى. ويرتبط التعرض للمرض بين الحيوانات ارتباطا وثيقا بمشاركة الغذاء ومصادر المياه الملوثة بالجزيئات البروتينية المسببة للعدوى التي تسيل من الغزلان المريضة.
تم تحديد المرض لأول مرة في عام 1967 في قطيع مغلق من غزال البغل الأسرى في أجزاء متتالية من شمال شرق ولاية كولورادو. وفي عام 1980، تم تشخيص المرض على أنه اعتلال دماغي إسفنجي معد (TSE). تم التعرف عليه لأول مرة في الأيائل والبغال البرية في عام 1981 في كولورادو وولاية وايومنغ، وفي الأيائل المنزلية المرعية في عام 1997.
في مايو 2001، تم العثور على مرض الهزال المزمن في أيل البراري في الزاوية الجنوبية الغربية من ولاية نبراسكا (المحادية لولايتي كولورادو ووايومنغ) وفيما بعد في مناطق إضافية في غرب نبراسكا. ويشار إلى المنطقة المحدودة في شمال كولورادو، جنوب وايومنغ، وغرب نبراسكا والتي تم العثور فيها على غزلان وأيائل وموظ مصابية بالمرض باسم المنطقة المتوطنة. وقد توسعت المنطقة في عام 2006 لتشمل ست ولايات، بما في ذلك أجزاء من ولاية يوتا الشرقية وجنوب غرب ولاية داكوتا الجنوبية وشمال غرب كنساس. كما تم العثور أيضا على حالات في المناطق الغير المجاورة للمنطقة الموبوءة في وسط ولاية يوتا ونبراسكا. وتعد حدود المناطق المصابة غير محددة بشكل جيد، بسبب إمكانية حدوث المرض المنخفضة ومقدار أخذ العينات الذي لا يكون مناسبًا لاكتشافه.
في عام 2002، تم اكتشاف المرض في الأيائل البرية في جنوب وسط ويسكونسن وشمال إلينوي وفي منطقة معزولة في جنوب نيو مكسيكو. في عام 2005، تم العثور عليها كذلك في فصيلة الغزلان ذي الذيل الأبيض في نيويورك وفي مقاطعة هامبشاير (فرجينيا الغربية). في عام 2008، تم اكتشاف أول حالة أيائل مؤكدة مصابة بالمرض في ميشيغان بمحمية مغلقة لتربية الغزلان. كما توجد في المقاطعات الكندية في ألبرتا وساسكاتشوان.
في شباط / فبراير 2011، أبلغت وزارة الموارد الطبيعية في ولاية ماريلاند عن أول حالة مؤكدة للمرض في تلك الولاية. كان الحيوان المصاب غزالا من فصيلة الأيائل ذات الذيل الأبيض قُتل على يد صياد.
بينت الأبحاث السريرية أن معظم حالات المرض تحدث عند الحيوانات البالغة، في المقابل كان أصغر حيوان تم تشخيصه طبيعيا يبلغ 17 شهرًا. كلما تقدم المرض كان قاتلا. وتتجلى العلامات الأولى في صعوبات في الحركة وخسارة في الوزن مع مرور الوقت، كما تحدث تغيرات سلوكية في معظم الحالات، بما في ذلك انخفاض التفاعل مع الحيوانات الأخرى، فتور، اخفاض الرأس ، الارتعاش، المشي المتكرر في أنماط محددة، العصبية. ولوحظ الإفراط في إفراز اللعاب وجرش الأسنان. وتظهر معظم الغزلان إفراطا في الشرب والتبول. وتعد زيادة الشرب وفرز اللعاب عوامل مساهمة في انتشار المرض.
يتسبب بمرض الهزال المزمن بريون، وهو شكل غير طبيعي من البروتين الطبيعي، المعروف باسم بروتين البريون (PrP)، الذي يعد الأكثر شيوعًا في الجهاز العصبي المركزي (CNS)، ولكنه قادر على الانتشار إلى الجهاز العصبي المحيطي (PNS)، ليصيب لحوم أو عضلات الغزلان والأيائل.
ويتجلى الخلل في بروتين البريون (PrP) في أساسه الوراثي وفي متغير معين من جين PRNP المكوّن للبروتين المحمي والذي يحفظ بشكل كبير بين الثدييات حتى تم العثور عليه وتسلسله في الغزلان. يصيب بروتين البريون (PrP) الحيوان المضيف عن طريق تشجيع تحويل البروتين الخلوي العادي (PrP) إلى بريون شاذ (سواء PrP أو PrP). ويرتبط تراكم الـ PrP في الدماغ بتحلل عصبي عام للخلايا العصبية.
تم التشخيص بناء على فحص تشريحي للجثث وعدة اختبارات. وبالرغم من أن فحص الجثث ليس نهائياً، حيث أن العديد من الحيوانات تموت مبكراً خلال بداية تطور المرض والظروف الغير محددة؛ إلا أنه تأكد أن العلامات العامة مثل التقهقر الصحي والإصابة بذاء الرئة الشفطي هي من العلامة الشائعة التي قد تكون السبب الحقيقي للوفاة.
في الفحص المجهري، تشبه آفات المرض في الجهاز العصبي المركزي تلك الخاصة بالاعتلاات الدماغية الإسفنجية المعدية الأخرى. بالإضافة إلى ذلك، يستخدم العلماء كيمياء الأنسجة المناعية لاختبار وجود بروتين البريون الشاذ الغير الطبيعي في أنسجة الدماغ واللمف ونسيج الغدد الصم العصبية بغية تشخيص المرض. وتعتبر نتائج كيمياء الأنسجة المناعية (IHC) الإيجابية في مزلاج الدماغي المعيار الذهبي.
اعتبارا من عام 2015، لم يعد ممكنا إجراء أي اختبار تشخيصي تجاري على الحيوانات الحية. في المقابل يمكن استخدام اختبار بيولوجي، بأخذ السوائل من الغزلان المشكوك في إصابتها بالعدوى وحقنها في فئران معدلة وراثياً التي تعبر عن بروتين البريون البري، لتحديد إمكانيية الإصابة، ولكن الأمر يخلق نوعا من المشاكل الأخلاقية وليس قابلا للتطور.
تم إجراء تقنية خزعة جديدة لغزلان حية، ولكن يبدو أنها فعالة فقط في غزال البغل و الغزلان ذي الذيل الأبيض، وليس الأيائل.
تنتقل العدوى "أفقيا" (أي من الأفراد إلى الأفراد وليس عموديا، من الآباء إلى الأحفاد). ويتم ذلك بواسطة آلية أو أكثر غير معروفة لحد الان. يطرح النشر السريع في الحيوانات البرية تحديًا بيئيًا حقيقيًا بالنسبة للصيادين والأطباء البيطريين والمحافظين على الطبيعة، خاصة أن العلامات السريرية لا تكون ظاهرة خلال جزء كبير من مراحل تطور المرض، وكذلك محدودية أدوات التشخيص قبل الموت، خاصة لتتبع الحيوانات البرية في الحرية. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يفتقر علماء الأوبئة البيئية إلى المعلومات عن سلالات الحيوانات وعوامل الخطر التي قد يتعرضون لها.
وفقا للبيانات المتاحة:
كشفت الأبحاث التجريبية أنه بالإضافة إلى فصائل الغزلان حيث يتواجد المرض بشكل طبيعي، أن كلا من الغزلان ذات الذيل الأسود والأيائل الأوروبية الحمراء وحيوانات الرنة والكاريبو، عرضة بشكل طبيعي للإصابة بالمرض. كما تم إخضاع العديد من فصائل الثدييات الأخرى بشكل تجريبي للمرض عن طريق الفم، أوالتلقيح الدماغي للمرض. وتشمل هذه الأنواع القرود والأغنام والماشية والحيوانات الأليفة والفئران والقوارض.
أظهرت دراسة لحالة تجريبية لانتقال عدوى المرض عن طريق الفم في حيوان الرنة أن بعض سلالات حيوان الرنة قد تكون عرضة للأصابة بالمرض، بينما قد تحمي المجموعات الفرعية الأخرى من المرض في مجموعات القطعان البرية. لم تظهر أي من حيوانات الرنة المشاركة في التجربة أعراضا للمرض، يحتمل أن تكون دليلاً على مقاومة سلالات المرض المختلفة.
تم ربط الانتقال البيئي الغير المباشر بالاتصال مع السوائل الجسدية والأنسجة الجسدية المصابة، وكذلك الاتصال بالبيئات الملوثة. فبمجرد وجود البريونات المعدية في الطبيعة تستطيع البقاء لسنوات عديدة. وهكذا، فإن تحلل الجثث المريضة، مثل "أكوام الأمعاء" المصابة التي يصطادها الصيادين أثناء قيامهم بملء محاصيلهم من قطعان الغزلان بالإضافة إلى البول واللعاب والبراز وقرن الوعل الخاص باالحيوانات المصابة بالمرض والتي تترسب في البيئة، كلها عوامل لديها القدرة على خلق بيئة معدية للمرض..
اعتبارا من عام 2016، لم يتم العثور على أي دليل يؤكد انتقال العدوى إلى الإنسان سواء عن طريق الإستهلاك أو الانتقال المباشر ولكن الأمر لا يزال موضوعًا للمراقبة والأبحاث في مجال الصحة العامة.
تركز الأبحاث على طرق أفضل لرصد المرض في الطبيعة عن طريق اختبارات تشخيص للحيوانات البرية الحية، تطوير اللقاحات، استعمال طرق أفضل للتخلص من الحيوانات النافقة بسبب المرض لتطهير البيئة، حيث يمكن أن تستمر البريونات في التربة، واستعمال طرق أفضل للمراقبة وإمداد الغذاء. بالإضافة إلى حل النقاشات الخاصة بإدارة ورعاية الغزلان.