تنكس بقعي
التنكس البقعي المرتبط بالسن هو حالة طبية عادة ما تُصيب كبار السن وتؤدي إلى فقدان البصر في مركز المجال البصري (البقعة) بسبب التلف الذي يلحق بالشبكية. وهو يحدث في أشكال "جافة" و"رطبة"، وهو السبب الرئيسي لضعف البصر في كبار السن (أكبر من 50 سنة). التحلل البقعي يمكن أن يجعل من الصعب أو المستحيل القراءة أو التعرف على الوجوه، على الرغم من أن الرؤية المحيطية تبقى كافية للسماح للأنشطة الأخرى في الحياة اليومية.
الطبقة الداخلية للعين هي شبكية العين، التي تتضمن الأعصاب التي توصل البصر ؛ وراء شبكية العين يوجد غلاف العين المشيمي، الذي يتضمن إمدادات الدم إلى جميع الطبقات الثلاث في العين، بما في ذلك البقعة (الجزء المركزي من شبكية العين الذي يحيط بالقرص البصري). في النموذج الجاف (غير نضحي)، يسمى الحطام الخلوي براريق شفافة تتراكم بين الشبكية وغلاف العين المشيمي، ويمكن أن تصبح الشبكية منفصلة. أما في النموذج الرطب (نضحي) ،و الذي هو أكثر شدة، فإن الأوعية الدموية تنمو من المشيمية وراء شبكية العين، ويمكن أيضا أن تصبح الشبكية منفصلة. يمكن معالجة هذه الحالة مع تخثر الليزر، ومع الدواء الذي يوقف النمو في بعض الأحيان ويعكس نمو الأوعية الدموية.
على الرغم من أن بعض حالات الضمور البقعي المؤثر على الأفراد الأصغر سنا يشار إليه أحيانا بالتنكس البقعي، إلا إن هذا المصطلح يشير عادة إلى التنكس البقعي المرتبط بالسن (AMD أو ARMD).
التنكس البقعي المرتبط بالسن يبدأ برواسب صفراء مميزة في البقعة (المنطقة المركزية من شبكية العين، التي توفر رؤية تفصيلية مركزية) وتسمى هذه الرواسب براريق شفافة، وتتواجد بين الظهارية الصبغية الشبكية وغلاف العين المشيمي الأساسي. معظم الناس مع هذه التغييرات المبكرة (يشار إليها باعتلال البقعة المرتبط بالسن) لديهم رؤية جيدة. ويمكن للناس مع وجود البراريق الشفافة المضي قدما بتطوير أيه إم دي المتقدم. تكون المخاطرة أعلى بكثير عندما تكون البراريق الشفافة كبيرة الحجم وعديدة ومرتبطة مع اضطرابات في طبقة الخلايا الصباغية تحت البقعة. تشير الأبحاث الحديثة التي تتعلق بالبراريق الشفافة الكبيرة والناعمة إلى رواسب كولسترول مرتفعة يمكن ان تستجيب للعوامل المخفضة للكولسترول.
الضمور الجغرافي المركزي، وهو الشكل "الجاف " من التنكس البقعي المرتبط بالسن المتقدم، ينتج من الضمور في الطبقة الظهارية الصبغية الشبكية اسفل شبكية العين، والذي يسبب فقدان البصر من خلال فقدان المستقبلات الضوئية (الخلايا العصوية والخلايا المخروطية) في الجزء المركزي من العين. لا يوجد علاج طبي أو جراحي لهذه الحالة، ولكن مكملات الفيتامين مع الجرعات العالية من مضادات الأكسدة واللوتين وزياكسانثين، مقترحة من قبل المعهد الوطني للعيون وغيرها من اجل ابطاء تطور التنكس البقعي، وفي بعض المرضى يحسن الحدة البصرية .
لم يكن بيتا كاروتين وقائيا. انظر أيضا المكملات الغذائية (أدناه).
اتساع الأوعية الدموية أو التنكس البقعي المرتبط بالسن النضحي، " هو الشكل " الرطب" من أيه إم دي المتقدم، ويسبب فقدان الرؤية نتيجة لنمو الأوعية الدموية غير الطبيعية (اتساع الأوعية الدموية المشيمية) في المشيماء الشعيرية، من خلال غشاء بروخ، مما يؤدي في النهاية إلى تسريب الدم والبروتين تحت البقعة. النزيف والتسريب والتندب من تلك الأوعية الدموية يسبب أضرارا في المستقبلات الضوئية يتعذر إصلاحها في النهاية وفقدان البصر السريع إذا تركت بدون علاج.
حتى عهد قريب، لم تعرف علاجات فعالة للتنكس البقعي الرطب. ومع ذلك، يمكن للعقاقير الجديدة، المسماة العوامل المضادة- للوعائية أو anti-VEGF (المضادة لمورثة نمو الأوعية الدموية البطانية)، أن تؤدي إلى انحسار في الأوعية الدموية غير الطبيعية وتحسين الرؤية عند حقنها مباشرة في خليط الجسم الزجاجي للعين. يجب أن يتكرر الحقن بشكل شهري أو نصف شهري. أمثلة من هذه العوامل تشمل رانيبيزوماب (الاسم التجاري لوسينتس) وبيفاسيزوماب (الاسم التجاري أفاستين، وهو قريب وثيق كيميائيا من رانيبيزوماب) وباغابانتيب (الاسم التجاري ماكوغين). تمت الموافقة على رانيبيزوماب وباغابانتيب فقط من إدارة الاغذية والعقاقير (FDA) لعلاج أيه إم دي اعتبارا من أبريل 2007. لم تتم الموافقة على بيفاسيزوماب للاستخدام داخل العين، ولكن تمت الموافقة عليه لمؤشرات جهازية أخرى. باغابانتيب (ماكوغين) له فوائد في اتساع الأوعية الدموية أيه إم دي وقد تمت الموافقة على مثل هذا الاستخدام. في جميع أنحاء العالم، تم استخدام بيفاسيزوماب على نطاق واسع على الرغم من وضعه "خارج التسمية". تكلفة رانيبيزوماب (لوسينتس) حوالي 2000 دولار أمريكي لكل معالجة في حين أن تكلفة (أفاستين) حوالي 150 دولارا أمريكيا لكل معالجة. كلا العقارين صنعا بواسطة شركة جينينتيك. أصدر معهد نيس (المعهد الوطني للصحة والتفوق السريري) في المملكة المتحدة إرشادات  لمعالجة أيه إم دي الرطب في NHS (هيئة الخدمات الصحية الوطنية). اعتمد نيس فقط استخدام رانيبيزوماب (الاسم التجاري لوسينتس) لعلاج أيه إم دي الرطب في هيئة الخدمات الصحية الوطنية في إنكلترا. هناك حاجة لمستشفيات هيئة الخدمات الصحية الوطنية وصناديق الرعاية الأولية في انكلترا لمتابعة إرشادات نيس. فقط حوالي 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من التنكس البقعي لديهم النوع الرطب .
كما تم استخدام العلاج الضوئي لعلاج إيه إم دي الرطب.التنكس البقعي في حد ذاته لا يؤدي إلى العمى الكلي. ولهذا، فإن عددا قليلا جدا فقط من الأشخاص الذين لديهم ضعف الرؤية مكفوفون بالكامل. وتقريبا في جميع الحالات، يتبقى بعض الرؤية. الحالات الأخرى المعقدة والتي قد تؤدي إلى حالة حادة من هذا القبيل (السكتة الدماغية الشديدة أو الصدمة، والزرق غير المعالج، الخ)، ولكن قلة من مرضى التنكس البقعي يختبرون فقدان البصر الكلي. مساحة البقعة تشمل فقط حوالي 2،1 ٪ من شبكية العين، والباقي 97.9 ٪ (المجال المحيطي) يظل غير متأثر بهذا المرض. ومن المثير للاهتمام، انه وعلى الرغم من أن البقعة توفر نسبة ضئيلة من مجال الرؤية، إلا أن ما يقرب من نصف القشرة المخية الإبصارية مخصصة لمعالجة المعلومات البقعية.
فقدان الرؤية المركزية يؤثر تأثيرا بالغا في الأداء البصري. إنه ليس الممكن، على سبيل المثال، أن تقرأ من دون الرؤية المركزية. الصور التي تحاول تصوير فقدان الرؤية المركزية بسبب التحلل البقعي ببقعة سوداء لا تنصف الطبيعة المدمرة لفقدان الرؤية. يمكن البرهنة على ذلك بواسطة حروف طباعة بارتفاع 6 بوصة على قطعة من الورق، ومحاولة التعرف عليها أثناء النظر إلى الأمام بشكل مستقيم وامساك هذه الورقة قليلا بشكل جانبي. يجد معظم الناس صعوبة في القيام بهذا.
هناك فقدان في حساسية التباين، حتى أن الملامح والظلال، ورؤية الألوان تكون أقل حيوية. ويمكن لفقدان في حساسية التباين ان يكون سريعا وسهل القياس بواسطة اختبار حساسية التباين وممكن اجراءه سواء في المنزل أو عن طريق متخصص في العيون.
قد تحدث أعراض مماثلة مع مسببات مختلفة جدا ومعالجة مختلفة ويكون سبببها الغشاء فوق الشبكي أو التجعد البقعي أو تسريب الأوعية الدموية في العين.
التنكس البقعي الجيني : إن المورثات في بروتينات جملة المتممة (نظام المتتمات) هي مورثة H (CFH)، B مورثة (CFB) ومورثة 3 (C3)، تم تحديدها لتكون مرتبطة بقوة مع مخاطر تعرض الشخص لتطور التنكس البقعي. تشترك CFH في تثبيط توسط الاستجابة الالتهابية عبر C3b (و المسار البديل في المتممة) على حد سواء من خلال العمل بمثابة المورثة المساعدة لانقسام C3b إلى شكلها الخامل، C3bi، وإضعاف المركب النشط الذي يتشكل بين مورثة C3b ومورثة B. C البروتين التفاعلي وعلامات سطح البولي أنيوني مثل الجليكوزامينوجليكان يعزز عادة قدرة H مورثة لمنع المتممة لكن الطفرة في CFH (Tyr402His) تقلل من تقارب CFH عن CRP، وربما يغير أيضا من قدرة H مورثة لتعرف جليكوزامينوجليكان محدد. هذا التغيير نتيجة لانخفاض قدرة CFH على تنظيم المتممة على الأسطح الحساسة مثل الغشاء المتخصص في الجزء الخلفي من العين يؤدي لزيادة الاستجابة للالتهابات داخل البقعة. في دراستين تم اجرائهن عام 2006 في جامعة ييل في قسم علم الاوبئة والصحة العامة وقسم طب العيون والعلوم البصرية، ومركز العيون موران في جامعة يوتا في كلية الطب، تم تحديد مورثة أخرى لها آثار على المرض، المسماة HTRA1 (ترميزها الأنزيم البروتيني سيرين المخفي). هناك العديد من المورثات الأساسية في mtDNA التي تشارك في النسخ والترجمة، جنبا إلى جنب مع بعض المورثات ذات الأهمية الحاسمة في الآلية التي تحول الطاقة الاستقلابية إلى ATP (الأدينوسين ثلاثيُّ الفوسفات). وتشمل هذه الأنزيمات NADH نازعة هيدروجين والسيتوكروم c أكسيداز ويوبيكوينول / السيتوكروم c أوكسيدوريدوكتاز وسينسيز ATP، فضلا عن مورثات الحمض النووي الريبي الريباسي الفريدة من نوعها ونقل جزيئات الحمض النووي الريبي (الرنا) التي تتطلبها ترجمة تلك المورثات إلى بروتينات.
وهناك أمراض محددة ترتبط بطفرات ببعض هذه المورثات. أدناه هي واحدة من المورثات المتضررة والأمراض التي تنشأ من الطفرة فيها.
و يتضمن الجينيوم المتقدري (الميتوكوندري) (mtDNA) في البشر كروموسوم واحد دائري حوله 16569 زوج قاعدي، وتحتوي كل مُتَقَدِّرة (ميتوكُندريا) من 5 حتى 10 نسخ من صبغية المتقدرية.
التطبيق العملي لعلامات أيه إم دي المرتبط هو في التنبؤ بتطور أيه إم دي من المراحل الأولى من المرض إلى اتساع الأوعية الدموية. وقد تم تطوير اختبارات وراثية تجارية للسماح بالكشف المبكر عن الأفراد المعرضين للخطر. في أحد الاختبارات، تتضمن مخاطر البقعة علامات الخطر الوراثية المعروفة ، وربما تسمح باتباع نهج شخصي في الرعاية. ويرتبط الاكتشاف المبكر والمعالجة في الوقت المناسب مع نتائج بصرية فائقة.
تصوير الأوعية بالفلوريسسيين يسمح بتعيين وتحديد مواقع عمليات الأوعية الدموية غير الطبيعية. يستخدم الآن التصوير المقطعي البصري المتسق من قبل معظم أطباء العيون في تشخيص وتقييم المتابعة في الاستجابة للعلاج باستخدام عقار افاستين أو لوسينتس، التي تحقن في الجسم الزجاجي للعين على فترات مختلفة.
بعض الأدلة تؤيد انخفاض خطر التنكس البقعي المرتبط بالسن مع زيادة تناول اثنين من الكاروتينات: لوتين وزياكسانثين،
يرتبط تناول الأحماض الدهنية أوميغا-3 (حمض الدوكوساهيكسانويك وحمض ايكوسابنتانويك) مع تقليل تطور (ARMD) المبكر، وبالتزامن مع المؤشر الجلايسيمي المنخفض في الأطعمة مع خفض تطور ARMD المتقدم.
مراجعة قاعدة بيانات كوكرين لمنشورات 2007 وجدت أن استخدام مكملات الفيتامينات والمعادن، منفردة أو مجتمعة، من قبل عامة الناس ليس له أثر على التنكس البقعي المرتبط بالسن وهو اكتشاف كررته مراجعة أخرى. مراجعة كوكرين عام 2006 لآثار للفيتامينات والمعادن على تباطؤ ARMD وجدت نتائجا إيجابية جاءت أساسا من تجربة واحدة كبيرة في الولايات المتحدة (دراسة امراض العيون المرتبطة بالسن) بتمويل من شركة منتجات الرعاية بالعين باوش ولومب التي تصنع أيضا المكملات الغذائية المستخدمة في الدراسة ، وقد شكك في تعميم البيانات على أي فئات سكانية أخرى لهم حالات تغذوية مختلفة. شككت المراجعة أيضا في الأضرار المحتملة من مثل هذه المكملات، بالنظر إلى زيادة مخاطر الاصابة بسرطان الرئة لدى المدخنين مع تعاطي كميات عالية من البيتا كاروتين وزيادة خطر الاصابة بقصور القلب لدى السكان المعرضين للخطر الذين يستهلكون مستويات عالية من مكملات فيتامين (E).
يمكن للتنكس البقعي ان يكون مقدما إلى الإصابة بالعمى القانوني والعجز عن القيادة. ويمكن أن يؤدي أيضا إلى صعوبة أو عدم القدرة على القراءة أو مشاهدة الوجوه.
يمكن للأجهزة التكيفية مساعدة الناس على القراءة. وهذه تشمل النظارات المكبرة وعدسات النظارات الخاصة وقارئات شاشة الحاسوب مثل جووز ويندوز. وحدة سطح المكتب تتألف من كاميرا تلفزيون الدائرة المقفلة (CCTV)، وجهاز مراقبة الصورة التلفزيونية وجدول س ص المتحرك وهي أدوات سهلة الاستخدام. توجه هذه الكاميرا إلى كتاب وتتيح للمستخدم تكبير وتضخيم حجم المادة المطبوعة ليتمكن من قراءتها. أنظمة سطح المكتب مثالية لفترات طويلة من القراءة والكتابة. المطبوعات سهلة المنال تهدف إلى توفير مجموعة متنوعة من الخطوط والتنسيقات للكتب المنشورة لجعل قراءتها أسهل. وهذا يشمل خطوط أكبر بكثير للكتب المطبوعة، وأنماط لجعل تتبعها أسهل والكتب المسموعة وكتب ديزي مع كل من النص والصوت.
مع سهولة قص ولصق نص الإنترنت إلى تطبيقات أخرى، يمكن لعملية بسيطة جدا ان تجعل القراءة أسهل بكثير لمرضى التنكس البقعي. فمثلا عكس النص (تغيير الأسود إلى الأبيض والأسود إلى الأبيض) يحل تقريبا مشكلة الضوء الساطع المفرط المحيط بالحروف، وفي نفس الوقت زيادة حجم الخط يقلل منه كذلك. نسخ نص من مقالات الإنترنت ولصقه في برنامج معالجة الكلمات، ثم زيادة حجم الخط وتغيير لون الخلفية في المستند إلى اللون الأسود ولون الخط إلى الأبيض. في نظام التشغيل ماك أو إس عشرة، هذا النوع من الانعكاس البصري يمكن أن يفعل المنظومة عن طريق لوحة الوصول العالمي من تفضيلات النظام (الموجود تحت قائمة أبل في أقصى اليسار في جميع القوائم). خيار تحويل النص إلى كلام والخيارات المساعدة الأخرى متوفرة أيضا هناك.
إغماض العينين نصف اغماضة يحقق النتيجة نفسها كما أنه يقلل أيضا من الضوء الساطع المحيط بالكلمات. هذا يمكن أن يمدد قدرة الأفراد الذين يجدون انه من المستحيل قراءة نص عادي على القراءة سنوات عديدة، مع هذا التعديل البسيط.
لأن الرؤية المحيطية لا تتأثر، يمكن للناس المصابين بالتنكس البقعي تعلم كيفية استخدام رؤيتهم المتبقية لمواصلة معظم الأنشطة. المساعدة والموارد متاحة في العديد من البلدان وفي كل ولاية في الولايات المتحدة. كذلك يتم إعطاء دروس في "العيش المستقل"، ويمكن الحصول على بعض التكنولوجيا من وزارة الدولة لإعادة التأهيل.
اختبار شبكة آمسلر هو واحد من أبسط الطرق وأكثرها فعالية على المرضى لمراقبة صحة البقعة. شبكة آمسلر في جوهرها، رسم من الخطوط المتقاطعة (مطابقة لورقة الرسم البياني) مع نقطة سوداء في وسطها. يتم استخدام النقطة السوداء المركزية لتثبيت النظر (مكان تحديق العين). مع الرؤية الطبيعية، فإن جميع الخطوط التي تحيط بالنقطة السوداء سوف تبدو مستقيمة ومتباعدة بالتساوي بدون فقدان مناطق أو ظهور مناطق غريبة عند التركيز على النقطة السوداء المركزية في الشبكة. عندما يكون هناك مرض يؤثر على البقعة كما في التنكس البقعي، يمكن للخطوط أن تبدو منحنية ومشوهة و/ أو مفقودة. انظر مقطع فيديو حول كيفية استخدام شبكة آمسلر هنا : وشاهد صورة متحركة تظهر شبكة آمسلر في المصابين بالتنكس البقعي هنا :.