طفح جلدي نزفي
فرفرية هينوخ شونلاين هي مرض ينسب إلى العالم الألماني هينوخ شونلاين الذي اكتشف المرض، وفرفرية تعني طفح جلدي . ويطلق على المرض أيضا عدد من الأسماء المختلفة مثل الفرفرية التأقانية ، الفرفرية الروماتزمية ، فرفرية شونلابن - هينوخ.
يعتبر المرض نوع من أنواع التهابات الاوعية الدموية الصغيرة للجلد والمفاصل والأمعاء والكلية وتحدث أساسا لدي الأطفال الصغار والمراهقين.
وبعض حالات هذا المرض تشفى بدون علاج سوى علاج الأعراض فقط ولكن في 30% من الحالات تحدث لهم انتكاسة ويحدث ل 1% من الحالات قصور في وظيفة الكلى.
تشمل الأعراض النمطية للبرفرية (الفرفرية) أعراض ملموسة واضحة في الجلد (نزيف قليل في الجلد)وآلام في المفاصل والبطن. وتشفي معظم الحالات من تلقاء نفسها ولا تتطلب أي علاج غير مراقبة الأعراض، ولكن قد ينتكس المرض في ثلث الحالات مسببا الفشل الكلوي الذي لا رجعة فيه في حوالي واحد من مئات الحالات المرضية. {6} والسبب الدقيق لفرفرية هينوخ شونلابن غير معروف على الرغم من أنها قد تحدث بعد التهابات فيروسية وبكتيرية معينة، وكذلك يمكن أن تحدث كاثار عكسية لبعض الادوية.
فرفرية هينوخ شونلابن (HSP) هي التهاب الأوعية الدموية الصغيرة، التي تترسب فيها عقد (ايغا) و C3 في الشرين والشعيرات الدموية والأوردة. وكما هو الحال مع مستويات مصل ايغا الكلوي من ايغا هي نسبة عالية في HSP، هناك نتائج مماثلة من فحص العينة الكلوي، وعلي كل فان ايغا الكلوي يفضل الشباب في حين أن HSP هو أكثر انتشارا بين الأطفال. وعلاوة على ذلك يؤثر ايغا الكلوي عادة على الكلى في حين أن HSP هو مرض في نظامي (جهازي يؤثر علي الجسم كله. يتضمن HSP كل من الجلد والأنسجة الضامة وكيس الصفن والمفاصل والجهاز الهضمي والكلي
وتشير البحوث إلى أنه قد يكون من أحد أمراض المناعة الذاتية، أو كرد فعل شديد الحساسية لبعض الأطعمة والتحصينات ولدغ الحشرات أو الادوية. تم بنجاح تقليل بعض أعراض المرضي بعد ازالة بعض المنتجات من حميتهم الغذائية اليومية، مثل الجلوتين أو حليب البقر.
توجد معايير عديدة لتعريف برفرية (فرفرية) هينوك شونلابن. وتشمل هذه معايير عام 1990، تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم(ACR) {8} {10} ومؤتمر تشابل هيل التوافقي عام 1994 (12) وقد أفاد البعض بأن معايير الكلية الأمريكية لامراض الروماتزم تكون أكثر حساسية عن معايير مؤتمر هيل التوافقي.
و إذا كان هناك شك حول سبب الافات في الجلد، يمكن عمل خزعة مجهرية من الجلد للتمييز بين الأمراض الأخرى التي تسبب البرفرية، مثل التهاب الأوعية الدموية بسبب وجود الجلوبولينات الباردة في الدم، والمظاهر هي التهاب الأوعية الدموية المفرط الحساسية ووجود ايغا المناعي و C3 (بروتين نظام التكملة) في جدار الوعاءالدموي. {32} ومع ذلك، تكون مستويات تكملة مصل الكلي طبيعية.
ومن الممكن أيضا، بناء علي الأعراض أن نميز بين HSP والتهاب الاوعية الدموية المفرط الحساسية (HV). في سلسلة تقارن بين 85 مريضا ببثور HSP مع 93 مريضا بالتهاب الاوعية الدموية المفرط الحسياسية (HV) تم العثور على خمسة أعراض تؤشر على بثور الفرفرية HSP والخناق البطني ونزف الجهاز الهضمي (نزف لا يعود إلى الذبحة البطنية) والبيلة الدموية في أعمار أقل من 20 سنة. وجود ثلاثة أو أكثر من هذه المؤشرات له دلالة بنسبة 87 ٪ للتنبؤ بالبثور.(34)
يمكن أن تتطور البثور بعد العدوى من العقديات (يرقان الدم الانحلالي β -، المجموعة أ ذات الأطراف الحادة) والتهاب الكبد باء وفيروس العقبول البسيط والحمات الصغيرة B19 وفيروس كوكساكي والحمة الغدانية والكسح الحلزوني البوابي.{37} والحصبة والنكاف والحميراء والميكوبلازما وأمراض عديدة أخرى {38} الادوية المرتبطة ببثور HSP هي عادة رد فعل فقهي وتشمل مضادات فنكوميسين الحيوية وعقار السفيوركسيم ومثبطات (ACE) إنالأبريل وكابتوبريل والعامل المضاد للالتهابات ديكلوفيناك إضافة الي رانيتيدين وسترتبتوكيناز.أبلغ عن العديد من الأمراض التي ترتبط ببثور HSP وغالبا ما يكون ذلك من دون وجود صلة سببية. في حوالي 35 ٪ فقط من الحالات يمكن أن ترجع البثور على أي من هذه الأسباب.(39)
والسبب الدقيق لبثور HSP غير معروف ولكن معظم معالمه نتيجة لترسب الأجسام المضادة غير الطبيعية في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية. هذه الأجسام المضادة هي من فئة ايغا الفرعية في البوليمر، فمن غير المؤكد ما إذا كان السبب الرئيسي هو الإفراط في الإنتاج (في الجهاز الهضمي أو في نخاع العظم) أو إزالة ايغا غير طبيعي المنخفضة من الدورة الدموية و. {340} ويشتبه أن الشذوذ في جزيء ايغا 1 قد يقدم تفسيرا لسلوكه غير طبيعي في كل من يثور HSP وما يتصل بها من اعتلال ايغا الكلية الكلوي. واحدة من خصائص ايغا1 (وايغا د) هو وجود 18 حمض أميني في المنطقة الواقعة في المفصل الرزي بين منطقة الترسيخ 1 و 2. نصف الاخماض الامينيه الأحماض الأمينية هي برولين في حين أن النصف الآخر هو أساسا سيرين أساسا وثريونين. وغالبية السيرين وثريونين بها سلاسل سكر متصلة من خلال ذرات الاوكسجين (أكسجين متوازن). ويعتقد أن هذه العملية تحقق الاستقرار في جزيء ايغا وتجعله أقل عرضة للتحلل البروتيني. السكر الأول هو دائما نتروجين جالاكتوزي الاسيتيل تليه الجالاكتوزات الأخرى وحامض السياليك. ف يثور في HSP و IgAN يبدو أن هذه سلاسل السكر هذه قاصرة. وسبب هذا الشذوذ غير معروف.
إذا كان هناك دليل على تفاقم الفشل الكلوي، سيدفع ذلك عادة الي اجراء خزعة الكلى. ويمكن الإشارة الي العلاج بناء علي أساس مظهر عينة الخزعة، يمكن استخدام علاجات مختلفة قد تتراوح بين سترويدات عن طريق الفم الي مجموعة من ميثيل بريدنيزولون عبر الوريد (سترويد) والسيكلوفوسفاميد والدبيريدامول يليها البريدنيزون. وهناك نظم أخرى تشمل السترويد /الآزويثوبرين، والسترويد / سيكلوفوسفاميد (مع أو بدون الهيبارينوالوارفارين). وأحيانا يستخدم الغلوبلين المناعي في الوريد {46} وقد أثبت الكورتيزون في الوريد فعالية في علاج كل من البرفرية ومضاعفات الكلى، وعادة يحتاج هذا النظام العلاجي أن يجري 3 مرات / في اليوم في صف كل شهر لمدة سنة أو سنتين في الحالات الأكثر حدة. وأيضا تستخدم حبوب الكورتيزون كعلاج على المدى الطويل، على الرغم من أنه سيقترح استخدام بريدنيزون معهم بسبب الكورتيزون يسبب عدم الراحة التي يسببها الكورتيزون في المعدة.
تتطور اصابة الكلي في البالغين في كثير من الأحيان لمرحلة مرض الكلي النهائي (ESRD). من سلسلة من 37 مريض في المملكة المتحدة، طور 10 من المرضي (27 ٪) أمراض الكلى المتقدمة. البيلة البروتينية (الزلال البولي) ارتفاع ضغط الدم في بداية الأعراض، وملامح علم الأمراض علم الأمراض (التغييرات المنجلية والتليف الخلالي والضمور الانبوبي)، هو التعاقب المتوقع.
ترتبط نتائج خزعة الكلى بشدة الأعراض : فهؤلاء الذين يعانون من البيلة الدموية عديمة الأعراض يكون لها سوى انتشار mesangial التنسيق مع ذوي بروتينية قد وضعت علامة انتشار الخليوي أو حتى تشكيل الهلال. عدد كبيبات crescentic هو النذير عاملا هاما في تحديد ما إذا كان المريض بمرض الكلى المزمن.
في نهاية مرحلة المرض الكلوي، وبعض الحاجة في نهاية المطاف تصفية الدم أو ما يعادلها العلاج ببدائل كلوي (محكمة مراجعة شؤون اللاجئين). إذا وجدت زرع الكلى هو للمريض على محكمة شؤون اللاجئين، هناك خطر من حوالي 35 ٪ على مدى 5 سنوات أن المرض سوف تتكرر في الكسب غير المشروع (زرع الكلى)، 11 ٪، وأن الكسب غير المشروع سوف تفشل تماما (التي تتطلب استئناف محكمة شؤون اللاجئين، وزرع المزيد).
فرفرية شونلاين هينوخ تحدث بنسبة أكبر مع الأطفال مقارنةَ بالبالغين وعادةً تتبع عدوى الجهاز التنفسي العلوي. نصف المرضى المصابين هم تحت سن السادسة و 90% هم تحت سن العاشرة. تحدث الإصابة مرتين أكثر عند الفتيان من الفتيات.