الورم الأروميالمينائي(ورم مينائي)
الورم الأروميالمينائي يعتبر حالة نادرة) , وهو ورم حميد من ظهارة سنية المنشأ (الخلايا المولدة للمينا) التي تظهر بشكل أكثر شيوعا في الفك السفلي من الفك العلوي. تم اكتشافه عام 1827 من قبل كوزاك . تم تعيين هذا النوع من الأورام سنية المنشأ باعتبارها أورام مينائية (ميناؤوم) في عام 1885 من قبل الطبيب الفرنسي لويس شارل مالاسيه . تم تغيير اسمها أخيرا إلى اسمها الحديث " الورم الأروميالمينائي" في عام 1930 من قبل آيفي وتشرشل. في حين أن هذه الأورام نادرا ما تكون خبيثة أو متنقلة (أي أنها نادرا ما تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم)، وتتقدم ببطء، يمكن للآفات الناتجة أن تسبب تشوهات شديدة في الوجه والفك. بالإضافة إلى ذلك، لأن نمو الخلايا الشاذة يتسرب بسهولة ويدمر الأنسجة العظمية المحيطة، فإن الاستئصال الجراحي الواسع مطلوب لعلاج هذا الاضطراب. إذا ترك هذا الورم العنيف دون علاج، فإنه يمكن عرقلة الممرات الهوائية في الفم والأنف مما يجعل التنفس مستحيلا دون تدخل فموي بلعومي.
هناك ثلاثة أنواع فرعية سريرية رئيسية من الأورام الأروميةالمينائية: أحادي الكيس, ثنائي الكيس, طرفي. النوع الفرعي الطرفي يؤلف 2 ٪ من جميع الأورام الأروميةالمينائية. تشكل الأورام أحدية الكيس 6% من الأورام الأروميةالمينائية في المرضى الأصغر سنا. أما النوع الفري الرابع فقد نظر إليه من قبل أخصائيي الأورام بأنه خبيث, ولكن هذا الشكل من الأورام نادر وقد يكون مجرد مظهر من مظاهر أحد الأنواع الفرعية الرئيسية الثلاثة. الأورام الأروميةالمينائية يمكن أن تحدث في العظام الطويلة, ومتغير آخر هو " الورم القحفيالبلعومي" (الأورام الأروميةالمينائية النخامية)
الأورام الأروميةالمينائية غالباً ما تكون مرتبطة بوجود الأسنان المنطمرة. الأعراض تشمل تورمات غير مؤلمة, تشوه الوجه إذا كانت شديدة بما يكفي، والألم إذا كان التورم يصطدم بأجزاء أخرى, أسنان مرتخية وقرحة المعدة وأمراض اللثة. وتظهر هذه الآفات في الفك العلوي والسفلي. على الرغم من أن 75% من هذه الأورام تحدث في منطقة رَأْد ( الشعبة الصاعدة من عظم الفك) وسيؤدي إلى تشوهات واسعة النطاق للفك السفلي والعلوي. كما يمكن أن تمدد في الجيوب الأنفية وقعر الأنف. الآفة لديه ميل لتوسيع القشرة العظمية في الفك العلوي لأن معدل النمو البطيء للآفة يعطي الوقت للسمحاق لتطوير قذيفة رقيقة من العظام أمام الآفة الآخذة في الاتساع. هذه القشرة العظمية تتشقق عند جسها وتعرف هذه الظاهرة ب " تشقق قشرة البيض " أو فرقعة عظمية ( وهذه الظاهرة مهمة جدا في التشخيص). يتم تشخيص الأورام الأروميةالمينائية مبدئياً من خلال الفحص الشعاعي ويجب تأكيدها عن طريق الفحص النسيجي (مثلاً، خزعة). تظهر هذه الأورام الأروميةالمينائية شفافة عند تصويرها شعاعيا, كما تختلف هذه الشفافية في الحجم والخصائص ففي بعض الأحيان تكون آفة واحدة محددة جيدا في حين أنها تظهر كثيرا كmultioculated"فقاعة صابون". يمكن رؤية ارتشاف جذور الأسنان المعنية في بعض الأحيان لكنه ليس مميزا للأورام الأروميةالمينائية. المرض يظهر غالبا في الجسم الخلفي للفك السفلي وزاوية الفك السفلي، ولكن يمكن أن تحدث في أي مكان في الفك الأعلى أو السفلي. وعادة ما يرتبط هذا المرض بأضراس العقل العظمية المنحشرة — واحد من العديد من الأسباب التي يوصي فيها طبيب الأسنان بخلع هذه الأسنان.
التشريح المرضي تظهر الخلايا التي لديها ميل لنقل نواة بعيدا عن الغشاء القاعدي. ويشار إلى هذه العملية باسم "الاستقطاب العكسي". يكون الترتيب الخارجي في النوع الجريبي عمودي أو مطوق بسياج أرومة الميناء مثل الخلايا والمنطقة الداخلية من الخلايا ثلاثية الشكل على شكل يشبه الشبكة النجمية في مرحلة الجرس. في بعض الأحيان تتحول الخلايا المركزية لتشكيل كييسة وسطى. النوع الضفيري له ظهارة تتكاثر في " نمط شبكة صيد السمك". يظهر الورم الأروميالمينائيالضفيريظهارةتتكاثركالحبل، ومن هنا جاءت تسميته "ضفيري". هناك طبقات من الخلايا في بين الظهارة المتكاثرة مع تقاطعات الجسيمات الرابطة وهذا يعتبر محاكاة لطبقات خلايا المغزل.
هناك ستة أنماط تشريحية مرضية مختلفة من الورم الأروميالمينائي هي: النسيج الليفي، الخلية الحبيبية، الخلايا القاعدية، الضفيري، الجريبي، والشائك.
النمط الشائك نادر للغاية
ثلث الأورام الأروميةالمينائية هي أورام ضفيرية ، وثلثها جريبية. أنماط أخرى مثل الشائك تحدث في المرضى كبار السن. تشكل الأورام الأروميةالمينائية من النمط النسيج الليفي حوالي 9٪ من جميع الأورام الأروميةالمينائية
ومع أن العلاج الكيميائي، العلاج الإشعاعي، الكحت( التجريف) والنيتروجين السائل أثبتت فعاليتها في بعض الحالات من الأورام الأروميةالمينائية, إلا أن الاستئصال الجراحي أو القلع يبقى العلاج الحاسم لهذه الحالة. في دراسة مفصلة على 345 مريضا، ظهر أن العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي لا يمكن استخدامهما لعلاج الأورام الأروميةالمينائية. وبهذا تبقى الجراحة هي العلاج الأكثر شيوعا لهذا الورم. بسبب الطبيعة الغازية للنمو، وغالبا ما يتطلب استئصال الأنسجة الطبيعية بالقرب من هامش الورم. وقد شبه هذا المرض بسرطان الخلايا القاعدية (سرطان الجلد) في ميلها للانتشار إلى الخلايا العظمية المجاورة وفي بعض الأحيان إلى الأنسجة الرخوة دون انتشار إلى أمكان بعيدة. في حين أنه ليس سرطانا يغزو فعلا الأنسجة المجاورة، يشتبه انتشار الورم الأروميالمينائي في المناطق المجاورة لعظم الفك عبر النخاع. وبالتالي. هناك هوامش جراحية واسعة واضحة من المرض تضمن سير جيد للمرض.هذا يشبه بشكل كبير العلاج الجراحي للسرطان. وفي كثير من الأحيان، العلاج يتطلب استئصال أجزاء بأكملها من الفك. العلاج بالإشعاع غير فعال في العديد من حالات الأورام الأروميةالمينائية . وهناك أيضا تقارير بظهور أورام لحمية نتيجة لاستخدام الإشعاع لعلاج الأورام الأروميةالمينائية. العلاج الكيميائي هو أيضا غير فعال في كثير من الأحيان ومع ذلك، هناك بعض الجدل بشأن هذا وبعض المؤشرات على أن بعض الأورام الأروميةالمينائية قد تكون أكثر استجابة للإشعاع . في حين توصي مايو كلينيك بالجراحة ل الأورام الأروميةالمينائية كلها تقريبا، وهناك بعض الحالات التي قد توصي بها مايو كلينيك بالعلاج الإشعاعي. وتشمل هذه الأورام الخبيثة، وعدم القدرة تماما على إزالة الورم الأروميالمينائي، التكرار، والقدان غير المقبول للوظيفة،والتشوه الجمالي غير المقبول. وفي حالة العلاج الإشعاعي،يوصي علماء الأورام في مستشفى مايو كلينيك باستخدام كثافة التضمين في العلاج الإشعاعي.
هناك أدلة على أن قمع مصفوفةmetalloproteinaseقد تمنع الغزو المحلي للورم الأروميالمينائي ، ولكن هذا وقد تجلى فقط في المختبر . وهناك أيضا بعض الأبحاث تشير إلىintegrinα5β1يمكن أن تشارك في الغزو المحلي للورم الأروميالمينائي. اكتشفت دراسة حديثة ارتفاع وتيرة الطفرات فيBRAF V600E ( 15من 24 عينة، 63٪) في الأورام الأروميةالمينائية الصلبة / متعددة الأكياس. وتشير هذه البيانات إلى أدوية تستهدفBRAFكعلاجات جديدة محتملة للأورام الأروميةالمينائية
تكرار الإصابة أمر شائع ، على الرغم من أن معدلات تكرار الإصابة باستخدام الblock resectionالمتبوع ب رقعة عظمية تبقى أقل من طريقة التلقيح والتجريف. كما يبدو أن تكرار الإصابة للنمط الجريبي أكثر من النمط الضفيري. الأورام أحادية الكيس أكثر تكرارا من الأورام الغير أحادية الكيس. المتابعة والفحص المستمر ضروريان في معالجة الورم الأروميالمينائي. المتابعة يجب أن تستمر 10 سنوات على الأقل على فترات منتظمة. المتابعة هامة جدا، لأن 50٪ من حالات تكرار الإصابة تحدث خلال خمس سنوات بعد إجراء العملية . تكرار الإصابة قي الرقعة العظمية (بعد إستئصال الورم) ممكن، ولكنه أقل شيوعا. يبدو أن تكرار الإصابة يبدأ من الأنسجة الرخوة، بخاصة السمحاق المجاور .تم تسجيل بعض حالات تكرار الإصابة التي ظهرت بعد 36 سنة من العلاج.
لتقليل احتمالية تكرار الإصابة في الرقعة العظمية المزروعة، يجب إجراء العملية الجراحية بحذر ودقة بالغين، مع الانتباه وأخذ الأنسجة الرخوة المجاورة بعين الاعتبار.
معدلات الإصابة السنوية لكل مليون هي 1.96، 1.20، 0.18 و 0.44 للذكور السود, الإناث السوداوات، الذكور البيض والإناث البيضاوات على التوالي. تشكل الأورام الأروميةالمينائية نحو 1% من جميع أورام الفم وحوالي 18٪ من الأورام السنية. يميل الرجال والنساء بالتأثر بنفس القدر، على الرغم من أن النساء تميل إلى أن تكون 4 سنوات أصغر سنا من الرجل عند حدوث الأورام كما تكون أكبر حجما عند الإناث.