نخالية شعرية حمراء
النخالية الحمراء الشعرية (PRP) وتسمى أيضا بمرض ديفرجي وهي نوع من الأمراض الجلدية النادرة التي تظهر على شكل بقع قشرية برتقالية اللون مائلة للاحمرار محددة المكان . وقد تغطى الجسم بالكامل أو أجزاء فقط من الجسم مثل المرافق والركب، الكفوف وأخمص القدم.
النخالية الشعرية الحمراء وصفها طبيب الجلدية الفرنسي ألفونس ديفيرجي (Marie-Guillaume-Alphonse Devergie ) سنة 1856 بأنها اضطراب مزمن غير معروف السبب,ولا توجد فحوص معملية لتأكيد تشخيص النخالية الشعرية الحمراء, والتشخيص يكون في العادة مبني على أساس الربط بين علامات المرض ونتائج فحص العينة النسيجية.وقد يجرى فحص للكشف عن اختلال توازن الأملاح, ونقص بروتينات الدم hypoalbuminemia, و العدوى الميكروبية الثانوية بالجلد, والتقيح المحتمل.أما عن الفحص بالمجهر الإلكتروني فهم للكشف عن وجود نقص في خيوط الكراتين والجسيمات الرابطة desmosomes, وزيادة الفراغ بين الخلايا, والاحتفاظ بنواة الخلايا بالطبقة القرنية مع وجود فجوات تشبه الدهون, مع وجود عدد كبير من رقائق حبيبية, ووجود انفصام بؤري بالطبقة القاعدية الرقيقة عند اتصال البشرة بالأدمة.
سبب النخالية الحمراء الشعرية ما زال مجهولا . وتحدث عادة فرادية ، لكن في بعض الأشكال قد تورث جزئيا .ويمكن حدوثها في أي عرق ،والذكور والإناث يتأثرون بالتساوي.
تتميز الأعراض بوجود بقع مرتفعة قليلا عن سطح الجلد, برتقالية اللون تميل إلى الحمرة وبها قشور لها حواف حادة والتي قد تمتد لتشمل كل الجسم. وزيادة في سمك الطبقة القرنية بالكف والقدمين, وبروزات جلدية حبيبية (حطاطات papules), جريبية ببصيلة الشعر, قرنية, وقد تغطي النخالية الشعرية الحمراء معظم الجلد مع وجود أجزاء محددة من الجلد لا يشملها المرض.التغيرات بالأظافر تشمل وجود لون بني مصفر بنهاية الأظافر وزيادة بالطبقة القرنية تحتها ووجود خطوط طولية بها وزيادة سمكها وحدوث نزف تحتها.وقد توجد بقع صغيرة منخفضة على سطح الأظافر.قد يشكو المريض من ألم و تهيج بالفم, كما تحدث تغيرات بالغشاء المخاطي والتي تشمل لون أبيض منتشر بالغشاء المخاطي المبطن للفم, ووجود لويحات مزركشة مائلة إلى البياض, وحطاطات ولويحات رمادية مائلة للبياض, واحمرار و تآكلات محتملة.وفي الحالات الشديدة من المرض قد يحدث انقلاب الجفن السفلي للخارج ectropion, كما قد تحدث رؤية مشوشة, و جفاف للعين.
قسم الطبيب جريفيفس Griffiths النخالية الشعرية الحمراء إلى أصناف , وهي النمط الذي يكون بشكل تقليدي في البالغين, والنوع الغير نمطي في البالغين, و النمط التقليدي في الأحداث classic juvenile type, و النمط المحدود في الأحداث, و النوع الغير نمطي في الأحداث, و حديثا تم إضافة نوع يصاحب مرض نقص المناعة المكتسب إلى هذا التقسيم, وقد وصفت تقارير قليلة نخالية شعرية حمراء تكون مصاحبة لأورام خبيثة هناك عدة أشكال للنخالية الحمراء الشعرية و تصنف كما يلي :
غالبا يبدأ نوع النخالية الحمراء الشعرية ذو البدء التقليدى في البالغين على الرأس ، الرقبة و أعلى الجذع كطفح قشري أحمر . وكثيرا تكون هناك إصابة وحيدة ، لكن خلال أسابيع قليلة تظهر بقع متعددة و تنضم معا لتشكل مجموعات برتقالية محمرة . في خلال أسابيع قليلة تنتشر هذه إلى أسفل و قد تغطي معظم الجسم ( حمامى الجلد erythroderma) . ويمكن أن تتحسس كتل (سدادات) جافة وخشنة في خلال البقع ، و ذلك بسبب انسداد بصيلات الشعر ، و كثيرا تكون أوضح على ظهر الأصابع . قد يشكو المرضى أيضا من شعور بالحكة في المراحل المبكرة للمرض .
أن الأنواع الشديدة مثل الأشكال الموروثة من PRP تكون صعبة العلاج وقد تستمر إلى مدى الحياة ,وحاليا الأشكال الموروثة من PRP تميل إلى الاستمرار طوال الحياة بينما الأشكال المكتسبة الفرادية تميل إلى الزوال إما تلقائيا أو باستعمال الكريمات أو العلاجات المرافقة. وتقسم طرق العلاج إلى:
-العلاجات الموضعية :مثل الكريمات الملطفة قد تستخدم لتخفيف أعراض الجفاف و التشقق . في الحالات الشديدة أسيتريتين أو أيزوتريتنوين قد يكون مفيد . لكن ميثوتريكسيت محدود القيمة هنا.
-العلاج الضوئي الكيميائي :والذي فيه يتم تعريض خلايا الدم البيضاء للأشعة فوق البنفسجية خارج الجسم في وجود مادة تدخل في تفاعل- قابل للانعكاس- مع المادة الوراثية, ثم إعادة الخلايا التي تم علاجها إلى الجسم, و يقلل ذلك من تكثير المادة الوراثية وعدد الخلايا المتزايدة, و قد أفادت التقارير نجاح هذه الطريقة في علاج حالات مقاومة للعلاج التقليدي والقياسي, و تحتاج هذه الطريقة لمزيد من الدراسة والتقييم.
-العلاج الدوائي :ويهدف إلى التقليل من الاعتلالات ومنع المضاعفات, ونظرا لندرة المرض لم تحدث محاولات منظمة للعلاج, و حديثا ذكرت تقارير أن مستحضر إنفليكسيماب (infliximab) له فوائد في علاج هذه الحالات.
كشفت دراسة على 12 حالة أجراها ديكنز Dickens أن 80% من الحالات تحسنت عند إعطائها مستحضرات الريتينويد retinoids. بالفم, وأن التحسن يمكن توقعه بعد 4–6 شهور.
العلاجات الموضعية مثل الكريمات الملطفة قد تستخدم لتخفيف أعراض الجفاف و التشقق . في الحالات الشديدة أسيتريتين أو أيزوتريتنوين قد يكون مفيد . لكن ميثوتريكسيت محدود القيمة هنا .الأدوية الموضعية مثل المطريات يمكن أن تستخدم لتخفيف أعراض جفاف وتشقق. في الحالات الشديدة acitretin أو الايزوتريتنون قد تكون مفيدة. وكان الميثوتريكسيت ذات قيمة محدودة.تمتد مرحلة العلاج من سنة إلى ثلاثة سنوات .
http://www.prp-support.org PRP Support Group
http://www.skincareconceal.com skin diseases Information
http://emedicine.medscape.com/article/1107742-overview
http://dermnetnz.org/scaly/pityriasis-rubra-pilaris.html