التهاب الفقار القسطي
التهاب الفقار القسطي أو التهاب الفقار الروماتويدي أو التهاب الفقار المقسط ويسمى أيضاً التهاب الفقرات التصلبي أو التهاب الفقار اللاصق هو التهاب مفصلي مزمن يصيب عادة مفاصل العمود الفقري والمفصلين الحرقفيين العجزيين ويتميز المرض بوجود عامل جيني واضح (HLA-B27) وبتيبس العمود الفقري مع التصاق الفقرات ببعضها والتهاب في الأوتار قرب العظم (Enthesis).
عرف قديما بداء"بيشتيرو"(Bechterew's disease) وداء "ماري سترامبيل"(Marie-Strümpell disease)، هو مرض التهابي مزمن يصيب عادة الهيكل العظميّ المحوريّ، والمفاصل و اجزاء غير المفصلية بدرجات متفاوتة. يعتبر هذا المرض من الاعْتِلاَلُات الفَقارية سلبية المصل وله عامل وراثي قوي. عادة ما يصيب مفاصل العمود الفقري والمفصل العجزيّ الحرقفيّ من عظام الحوض. و في الحالات الشديدة من المرض قد يحدث اندماج كامل و تصلب للعمود الفقريّ.
"السيساء الخيزرانية" قد تتكون عندما تمر الالياف الخارجية من الحلقات الليفية للاقراص بين الفقرتين بمرحلة "التعظّم"، مما يؤدي إلى تكوين ناتئٌ عظميٌّ رباطيّ بين الفقرات المجاورة.
علامات وأعراض الاتهاب الفقار المقسِّط عادة ما تظهر بشكل متدرج، و تعتبر الفئة العمرية بين 20-30 سنة هي الفئة الذروة التي يستهدفها هذا المرض، الأعراض البدائية عادة ما تتمثل بألم مزمن غير حاد في الظهر السفلي أوالناحية الألويَّة مصاحب لتيبُّس في أسفل الظهر. عادة ما يشكون الأفراد المصابين من ألم و تيبُّس يؤدي إلى إيقاظهم من نومهم في ساعات الصباح الباكر، مع تطور المرض قد يحدث فقدان لحركة العمود الفقريّ و تمدد الصدر، وتقييد في الثني الأمامي، الثني الجانبي، و تقييد في تمدد الفقرات القطنية. من أهم الأعراض المجموعيّة المصاحبة للمرض هي: فقدان الوزن، الحمّى أو التعب. يكون الألم أشد في حالة الراحة ويخف في حال بذل النشاط البدني، وفي بعض الحالات يتعرض المصاب للألم بدرجات متفاوتة سواء كان في حالة الراحة أو بذل الجهد، قد يصيب المرض أي جزء من العمود الفقريّ أو يصيبه بأكمله، مع ألم رجيع للمنطقة الاليّة الواحدة أو الأخرى أو خلف الفخذ من المفصل العجزيّ الحرقفيّ، قد يؤدي المرض لإلتهاب في مفصل الكتف والورك. عندما تظهر أعراض المرض قبل سن الثامن عشر يكون المريض أكثر عرضة لحدوث ألم و تورّم في مفاصل الأطراف، بالتحديد مفصل الركبة، أما في حالات الإصابة بالمرض قبل البلوغ يظهر التورّم و الألم في الكواحل والأقدام، وقد يؤدي ذلك لظهور مهماز العقب في هذه الأطراف، و لدرجة أقل قد يؤدي لحدوث توسع في أغشية جذور العصب العجزيّ.
عادة يشعر المريض بالألم فوق المفصلين الحرقيين العجزيين. ويزيد هذا الألم بعد عدم استخدام المفصل لمدة طويلة كما في فترة النوم مثلاً ولكن الألم يخف تدريجياً مع الحركة. وهناك علاقة وثيقة بين التهاب الفقار المقسط وكل من:
حوالي 40% من الأشخاص المصابون بالاتهاب يصابون بإلتهاب في حجرة العين الأمامية، فيشعر المريض بألم في العين وإحمرار، وعوائم في عينه، وحساسية للضوء، وهذا يعود لإرتباط كل من، الإلتهاب HLA-B27 الفقاري المقسِّط و إلتهاب العنبيَّة في وراثة المستضِد و يؤدي هذا الإلتهاب إلى إلتهاب في البروستات عند الرجال، و من الأعراض القلبية الوعائية للمرض هي إلتهاب في الشريان الأبهر، قصور في الصمام الأبهري، أو أي اضطرابات في نظام التوصيل القلبي. أما بالنسبة للأعراض الرئوية فقد يؤدي إلى تليُّف في الجزء العلوي من الرئة، و يعد إلتهاب الصدر الراجع من أشهر أسباب الوفاة، و من أهم أسباب الوفاة هي إلتهاب الفقار المقسّط، قصور في الشريان الأبهري أو اضطرابات في جهاز التوصيل الكهربائي في القلب، أو مضاعفات العلاج كحدوث تليف رئوي في الجزء العلوي من الرئة.
يعد التهاب الفقار المقسّط مرض روماتزميّ منتشر، مما يعني أنه يؤثر على الجسم بأكمله. حوالي 90% من الاشخاص HLA-B27 ،1-2% من الافراد الذين لديهم الطراز الجيني HLA-B27المصابين لديهم ارتباط جيني قوي بالعامل الجيني، يصابون بالمرض و كما أن لكل من: عامل نخر الورم-الفا (TNF-alpha) و الانترلوكين-1(IL-1) دور في الإصابة بالمرض، لم يتم التعرف على ضد ذاتيّ خاص بالمرض، و للANCA’s علاقة في الإصابة و لكن لا يمكن اعتبارهم دليل على حدة المرض.
يمكن تفسير علاقة المرض بالعامل(HLA-B27) أن الخلايا التائية القتالية (CD8 T-cells) تتفاعل مع العامل(HLA-B) ولم يثبت وجود اي مستضد ذاتي في هذا التفاعل، فمثلاً في إلتهاب المفاصل التفاعليّ الذي يتبع الإلتهاب في اجزاء اخرى من الجسم يكون المستضِدّ المتفاعل مشتق من كائن حي دقيق داخل الخلايا.هنالك احتمالية ان خلايا تي المساعدة CD4+Tcells تتفاعل بطريقة زائغة، لأن العامل HLA-B27 يمتلك خصائص مميزة ومن أهمها، هي قدرته على التفاعل مع مستقبلات المرتبطة في الخلايا التائية المساعدة CD4+T cells (عادة ما تتفاعل الخلايا التائية القاتلة CD8+Tcells مع المستضِد HLAB بما أنه من مستضدات المعقد التوافق النسيجيّ الكبيرة 1، MHC class 1 antigen)
لا يوجد فحص مباشر يمكن إجرائه لتشخيص إلتهاب الفقار المقسِّط، و لكن يعد فحص Schober’s عند الفحص السريري من أهم الاساليب لقياس قدرة المريض على ثني المفاصل القطنية كما يستخدم هذا الفحص كوسيلة لقياس مدى تقدم الحالة المرضية واستجابتها للعلاج، و يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI)و التصوير بالأشعة السينية (X-ray) اللذان يكشفان عن تغيرات أو إلتهابات في المفصل العجزيّ الحرقفيّ بالإضافة لفحص الدم للبحث عن واصم جيني، من أهم الادوات و الاساليب المستخدمة عند التشخيص.
ويعتمد تشخيص المرض على أعراض المريض والفحص السريري. صور الأشعة السينية توضح آثار الالتهاب في المفصل العجزي الحرقفي مثل عدم وضوح الحدود المفصلية والتآكلات. أما الفحوصات المختبرية فتكون متماشية مع الصورة المختبرية للالتهابات كارتفاع في عدد كريات الدم البيضاء وزيدة في سرعة ترسب الكريات الحمراء (Erythrocyte Sedimentation Rate ESR) وزيادة في بروتين ج التفاعلي (C-reactive protein).
فحص شوبر هو أحد الفحوصات السريرية المستخدمة في هذه الحلات، حيث يقيس هذا الفحص مدى قدرة المريض على ثني العمود الفقري. كما يستخدم هذا الفحص كوسيلة لقياس مدى تقدم الحالة المرضية واستجابتها للعلاج.
فترة متأخرة من بداية المرض الفعليّ عند المريض قد تصل من 8-10 سنوات حيث يتأخر بها التشخيص و تتأخر عملية المعالجة بالادوية لذلك،يستخدم التصوير المقطعيّ المحوريّ المحوسب(tomography)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للمفاصل العجزيّة الحرقفيّة للتشخيص المبكر و لكن، مدى دقة هذه الأدوات ما زالت غير واضحة تماماً.
قد يُظهر الأفراد المصابين بالمرض ارتفاع في عدد كريات الدم البيضاء وزيادة في سرعة ترسب الكريات الحمراء (Erythrocyte Sedimentation Rate ESR) وزيادة في بروتين ج التفاعلي (C-reactive protein) خلال فترات الإلتهاب الحاد، وقد لا يظهر البعض الآخر اي زيادة في هذه الفحوصات، لذلك سرعة طبيعية في ترسب الكريات الحمراء (ESR) و تركيز طبيعي في بروتين ج التفاعلي(C-reactive protein) في الدم لا يدلان دائما على حدة الإلتهاب و تقدمه، أو بعبارة أخرى بعض الأفراد المصابين لديهم درجات طبيعية من ال (CRP) و (ESR) على الرغم من تعرضهم لإلتهاب حاد جداً.
وجود تقلّبات في الجين (HLA-B) يزيد من احتمالية الإصابة بالمرض، على الرغم ان الفحص لا يعد فحص تشخيصي، فالأفراد الذين يمتلكون البروتين (HLA-B27) لديهم احتمالية أكبر للإصابة، وجود (HLA-B27) عند فحص الدم قد يساعد احياناً في التشخيص، لكن لا يعدّ وحده فحص تشخيصي لدى فرد يعاني من آلام الظهر، حوالي أكثر من 95% من الأفراد المشخصّين بالمرض يمتلكون العامل (HLA-B27)، لكن تعتبر هذه النسبة متفاوتة من فئة سكانية إلى أخرى (فمثلاً 50% من الامريكيين من أصل إفريقي و80% من منطقة البحرالأبيض المتوسط يملكون العاملHLA-B27).
تم استحداثه في مدينة باثBath الإنجليزية، وهو دليل مصصم ليحدد درجة الإلتهاب في المرض الفعّال، و يمكن أن يساعد في تشخيص المرض بوجود عوامل أخرى مثل امتلاك المريض ل(HLA-B27) و وجود وجع مستمر في الألية يقل مع النشاط الرياضي، صور أشعة سينية (X-ray) وصور الرنين المغناطيسي التي تثبت وجود خلل في المفاصل العجزيّة الحرقفيّة (ارجع لأدوات تشخيصية في الأسفل)، يمكن حسابه بسهولة يمكنه تقدير الحاجة لعلاج إضافي بشكل دقيق فمثلاً; إذا سجّل فرد مصاب 10/4 عند الفحص باستخدام الدليل وهو يتناول كميات مناسبة من الأدوية غير الستيرويدية المضادة للإلتهاب (NSAID) فهو حينئذٍ يعتبر مرشح قوي لاستخدام العلاج البيولوجي.
أما دليل باث الوظيفي لإلتهاب الفقار المقسِّط(The Bath Ankylosing Functional Index،BASFI) فهو دليل وظيفي يمكن من خلاله تقدير الضعف الوظيفي الناتج عن المرض بالإضافة إلى مدى التحسّن بعد العلاج بشكل دقيق (ارجع لأدوات تشخيصية في الأسفل)، ولا يستخدم هذا الدليل كأداة تشخيصية و لكن كأداة لتحديد خط الأساس حالي لدرجة المرض و ما يترتب بعد الاستجابة للعلاج.
لا يوجد علاج شافي لالتهاب الفقار المقسط ومعضم العلاجات التي تعطى للمرضى تكون إما لتخفيف سرعة تقدم المرض أو لعلاج المضاعفات أو لتسكين العوارض المرضية. ويشمل العلاج على:
أهم أنواع الأدوية المستخدمة في علاج المرض هي مسكنات آلام و أدوية تهدف لإنهاء أو تخفيف سرعة تقدم المرض، و يوجد صنفين لمسكنات الآلام المستخدمة وهي:
الأدوية المستخدمة لتخفيف سرعة تقدم المرض:
قد تكون الجراحة من الخيارات للعلاج في الحالات الشديدة من المرض حيث يتم استبدال المفصل المصاب، بالتحديد في مفصل الركبة و الكتف. التصحيح بالجراحة قد يساعد في حالات وجود تشوه في ثني العمود الفقري بالتحديد في منطقة الرقبة (حيث يكون هنالك انحناء شديد للأسفل)، مع العلم أن هذه العملية تعتبر من العمليات الخطيرة.
بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي إلتهاب الفقار المقسط إال بعض الأعراض التي تجعل عملية التخدير أكثر صعوبة. تغيرات في المجرى التنفسي العلوي قد يؤدي إلى خلق صعوبات في عملية إدخال أنبوب في المجرى التنفسي، التخدير في العمود الفقري أو فوق الجافية قد يكون أمراً صعبا بسبب تكلّس الأربطة، و عدد قليل من الناس المصابين بالمرض يعانون من قصور في الشريان الأبهري. قد يؤدي التصلب في اضلع الصدر إلى الاعتماد على عضلة الحجاب الحاجز بشكل رئيسي في التنفّس، لذلك قد يحدث قصور في وظيفة الرئة.
على الرغم أن فاعلية طرق العلاج الوظيفي لم توثق، تستخدم بعض الأنشطة الريلضية العلاجية لتساعد في التخفيف من آلام أسفل الظهر والرقبة و الركبة و الكتف،تتمثل هذه الأنشطة ب:لا ينصح بممارسة الرياضات المتوسطة-عالية الشدة كالمشي السريع ، يمكن ممارستها أحيانا و لكن بحدود نظرا لما تسببه من إرتجاج للفقرات المتأثرة مما يزيد الآلام لدى المصاب بإلتهاب الفقار المقسط.
تعتمد توقعات سير المرض على شدته، و قد تتراوح شدته بين الخفيف إلى المضعِف مع تطوره، و ما بين المسيطر عليه طبياً و الحرون (المرض المقاوم للعلاج)، و في بعض الحالات يكون المرض يتمثل بنوبات من الإلتهاب الشديد و يتبعها حالة من الهَدْأَة مما يقلل من حالة الضعف و العجز، و البعض الآخر لا يمر بحالات الهدأة و إنما يعانون من إلتهاب حاد و ألم مما يؤدي إلى عجز بليغ. ومع تقدّم المرض قد يتصلّب المفصل القطنيّ العجزيّ و الفقرات مما يؤدي إلى إندماج العمود الفقريّ، مما يجعله سريع التأثر لأنه أصبح عظمة واحدة، مما يفقده مداه الحركي و يجعله أكثر عرضة للكسور، و هذا يحد من حركة المريض و يأثر على نوعية حياته و كفاءتها، الإندماج الكامل للعمود الفقري يقلل من مداه الحركيّ و يزيد الآلام لدى المريض، بالإضافة إلى تَخَرُّبُ المفصل مما يؤدي إلى الحاجة لاستعاضته.
بعد فترة طويلة من المرض قد يتعرض المصاب إلى قلة العظم في العمود الفقري وتخلخله مما يؤدي إلى كسور نتيجة الضغط و تحدّب في الظهر، من العلامات الأساسية لإلتهاب الفقار المقسط المتقدم هي تكون ناتئ عظميّ رباطي يمكن رؤيته في صور الأشعة السينية (X-ray) و و نمو غير طبيعي للعظم يؤثر في العمود الفقريّ يظهر كالنابتة العظمية والمَذَل التهاب الأنسجة المحيطة بالأعصاب.
عدا عن العمود الفقريّ المحوري و المفاصل الأخرى، من أهم الأعضاء المتأثرة بإلتهاب الفقار المقسط هو القلب، الرئتين، القولون، العيون و الكليتين، ومن المضاعفات الأخرى للمرض هي قَلَسُ الأَبْهَرِيّ (أو قصوره)، إلتهاب وتر أخيلس أو العرقوب ، إحصار القلب و الداء النشوانيّ. قد تظهر صورة الأشعة السينية للصدر تليّف قميّ يعود إلى تليّف الرئة، ومع اختبار وظيفة الرئة قد يظهر ذلك عيب مقيِّد في الرئة، وبعض المضاعفات النادرة التي قد تتعلق بالأعصاب مثل متلازمة ذنب الفرس .
يزداد معدل الوفاة في الأشخاص المصابين بإلتهاب الفقار المقسط بالأضافة إلى أمراض الجهاز الدورانيّ، و يعد من أشهر أسباب الوفاة و أكثرها تكراراً ، 
و لأن زيادة معدل الوفاة في مرض إلتهاب الفقار المقسط مرتبط بشدة المرض فمن الآثار السلبية التي تؤثر في نتائج المرض هي:الموضع الأحدب الناتج عن الإندماج الكلي لفقرات العمود الفقري قد يؤثر في مشية المصاب، فزيادة الحداب يؤدي إلى إزاحة أمامية و سفلية في مركز الكتلة لدى المريض فيعوض الجسم عن تلك الإزاحة بزيادة في ثني الركبة و زيادة الثَنْيٌ أَخْمَصِيّ في مفصل الكاحل. يمتاز مشي المصاب بالحذر الشديد و ذلك بسبب قدرتهم المحدودة على امتصاص الصدمات، و لديهم قدرة محدودة ايضاً في رؤية الأفق.
يتراوح معدل انتشار مرض ‘التهاب الفقار المقسط بين 0.1-0.2% من الفئة السكانية. و يعد المرض أكثر انتشارا في شمال أوروبا، و أقل انتشارا في الكاريبيون المنحدرون من أصل إفريقي، تعتبر نسبة الإصابة في الذكور إلى الإناث 3:1، ولكن يؤمن الكثير من أطباء أمراض الرومتزم أن تشخيص الأطباء للإناث المصابات أقل من العدد الفعليّ للإناث المصابات بالمرض على أرض الواقع، و السبب في ذلك هو أن أعراض المرض تكون أقل شدة منها في الإناث منها عند الذكور، فمعظم المصابين بالمرض يمتلكون المستضد HLA-B27 و نسبة عالية من الغلوبولين المناعيّ (immunoglobulin A IgA) في الدم.
و يتم تشخيص التهاب الفقار المقسط بين ثلاثة رجال لكل مرأة واحدة. نسبة الانتشار العامة هي 0.25%. يعتقد كثيرون من أخصائي التهاب المفاصل أن عدد النساء المصابين بالتهاب الفقار المقسط هو غير مشخّص تماماً بما أن معظم النساء تعاني من أعراض أخفّ.
في عام 2007 و بجهود فريق عالميّ من الباحثين في المملكة التحدة، أستراليا و الولايات المتحدة الأمريكية تم اكتشاف جينيين ذات صلة في الإصابة بإلتهاب الفقار المقسط وهما ARTS-1 و IL23R. وتم نشر النتائج في مجلة(Nature genetics) في عددها الذي أصدر في تشرين الثاني من عام 2007، وهي مجلة تركز على الأبحاث المختصة في دراسة الجانب الوراثي للأمراض المعروفة و المعقدة، فهذان الجينان بالإضافة إلى الجين HLA-B27 مسؤولان تقريبا عن 70% من حالات وقوع المرض.
لدى المرض تاريخ طويل، فقد ميّزه الطبيب (جالينGalen) عن إلتهاب المفاصل الروماتويدي في القرن الثاني، وفي عملية كشف أثري تم العثور على آثار هيكل عظمي تعود إلى مومياء في مصر قد تجاوز عمره 5000 عام، حيث أثبت وجود المرض منذ ذلك الحين، فظهر في الهيكل تصلّب و تعظّم المفاصل و إرتكاز العظم (وهو النسيج الضام الواقع بين العظم و الأوتار أو الأربطة) في الهيكل العظميّ المحوري، وهو ما يعرف بمرض السيساء الخيوارانية
وفي عام 1559 وصف الطبيب الجراح ريالدو كولمبو (Realdo Colombo) ما قد يمكن أن يكون المرض في ذلك الوقت، و تم نشر أول تفسير للتغيرات المرضيّة في الهيكل العظمي التي كان من الممكن أن تكون مرتبطة بإلتهاب الفقار المقسط في عام 1691 من قبل الطبيب برنارد كونر (Bernard Connor)، و في عام 1818 كان الطبيب بنيامين برودي (Benjamin Brodie) أول من وثّف حالة شخص كان من تامعتقد أنه يعاني من إلتهاب الفقار المقسط بالإضافة إلى إلتهاب القزحية.
وفي عام 1858 نشر ديفد تاكر(David Tucker) كتيب صغير وصف فيها حالة ليونارد تراسك(Leonard Trask) ، الذي كان يعاني من تشوه شديد في العمود الفقري بعد إصابته بإلنهاب الفقار المقسط، ففي عام 1833 وقع ليونارد عن حصان، مما أدى إلى تفاقم حالته و نتج عن ذلك تشوه شديد.فقد أخبر تاكر:
لم يستطع تراسك بذل أي جهد إلا بعد أن قام ببعض التمارين... استمرت رقبته و استمر ظهره بالإنحناء مما أدى إلى سحب رأسه للأسفل نحو صدره.
فأصبح هذا التفسير أول حالة موثّقة لإلتهاب الفقار المقسط في الولايات المتحدة الأمريكية، حيث وصف بها السمات الإلتهابية و معالم الإصابة المشوٍّهة في المرض بطريقة مثبتة.
و لكن لم يوصف المرض بالطريقة الكافية التي تسمح بإعطاء تشخيص دقيق لإتهاب الفقار المقسط من قًبل حدوث تشوه شديد في العمود الفقريّ حتى آواخر القرن التاسع عشر من قٍبل الطبيب الروسي المتخصص بالفيزيولوجيا العصبية فالديمر بيكتريف (Valdimir Bekhterev) في عام 1893، و الطبيب الألماني أدولف سترامبيل (Adolph Strümpell) في عام 1897، الطبيب الفرنسي بيير ماري (Pierre Marie) في عام 1898، و لهذا السبب يعرف إلتهاب الفقار المقسط بداء بيكيريف (Bekhterev Disease) ،أو داء بيشتورو (Bechterew's Disease)، أو داء ماري-سترامبل(Marie-Strumpell Disease).