كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز
كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز (LCH) هو مرض نادر عبارة عن انتشار نسيلي لخلايا لانغر هانز وتكاثرها بأعداد كبيرة وغير طبيعية ،الخلايا الناشئة من هذا النوع التي تتكون في نخاع العظم وتهاجر بعدها للجلد قادرة أيضا على الهجرة من الجلد إلى العقد الليمفاوية .
سريريا مظاهرها تتراوح من إصابات معزولة للعظم إلى المرض الشامل.
كثرة المنسجات اللانغر هانزية  هي جزء من مجموعة من المتلازمات السريرية المسماة كثرة المنسجات والتي تتصف بالتكاثر غير الطبيعي للمنسجات (نوع من أنواع كريات الدم البيضاء الأكولة).
هذا المرض لهُ عدة أنواع أشهرها :الورم الحبيبي اليوزيني و داء هاند-شولر-كريستيان و داء ليترير سايوي وعرف أيضا بكثرة المنسجات إكس قبل أن تقرر جمعية المنسجات عام 1985 اعتماد اسم كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز لهذا المرض بأنواعه المختلفة.
ينتج المرض من تراكم نسيلي وتكاثر للخلايا المتغصنة في الجلد المسماة خلايا لانغر هانز ولذا فقد يسمى أحيانا كثرة المنسجات للخلايا المتغصنة .
الخلل في هذه الخلايا إلى جانب الخلل في الخلايا اللمفية و الخلايا الحمضية و المنسجات الطبيعية يكونون أسباب كثرة منسجات لانجز هانز النموذجية .وحيد البؤرة .متعدد البؤر وحيد الجهاز، متعدد البؤر والأجهزةL
هو مرض  تقدمه بطيء  ويتميز بتكاثر وانتشار متزايد لخلايا لانغرهانس  في مختلف العظام.
يمكن أن يكون مرض أحادي العظم (في عظم واحد) أو متعدد العظام (يشمل أكثر من عظم ) .
هو عادة لا ينتشر خارج الجهاز الهيكلي ،لكن وبشكل نادر ممكن أن ينتشر ويتواجد في الجلد ،الرئة أو المعدة.
من المهم عند تواجده في الرئة أن نفرق بينه وبين كثرة المنسجات اللانجر هانزية الرئوية وهو نوع  يتواجد عادة في المدخنين البالغين.
هو ما يعرف بداء هاند-شولر-كريستيان:
يتواجد غالبا في الأطفال ، ويتسم بالحمى وآلام العظم والطفح الجلدي عادة في فروة الرأس وقنوات الأذن.
في خمسين بالمائة من الحالات   يصل إلى الغدة النخامية مؤديا إلى داء السكري الكاذب .
ثلاثية السكري الكاذب وجحوظ العينين و آلام العظم هي من صفاته المميزة، ذروة تواجده تكون في العمر المتراوح بين الثانية والعاشرة.
هو مرض سريع النمو حيث تتكاثر خلايا لانغر هانز في العديد من الأنسجة .
عادة ما يصيب الأطفال تحت سن الثانية ،والتكهن أو التخمين أو كشفه المبكر عادة ما يكون ضعيفا ، أما في علاجه فحتى مع استخدام أشد العلاج الكيميائي فالبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات نسبته فقط 50 %.
هو مرض لا يصيب تقريبا إلا مدخني السجائر ،مرتبط بأمراض الرئة الخلالية ،بعض المرضى يتعافون تماما بعد توقفهم عن التدخين ،والبعض الآخر قد يتطور لديهم إلى مضاعفات مثل التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي
يؤثر كثرة المنسجات اللانجر هانزي  عادة على  الأطفال في السن الذي يتراوح بين 1 و 15 سنة، مع وجود نسبة الذروة ما بين 5 و 10 سنوات من العمر
انتشار المرض في الذكور أعلى من الإناث وقد تصل نسبة المصابين من الذكور القوقازيين ضعفي عدد المرضى من الإناث منهم.
عادة المرض غير وراثي مع وجود مجموعات وحالات ضئيلة مرتبطة وراثيا في داء هاند-شولر-كريستيان على سبيل المثال .
يعتبر كثرة المنسجات اللانجرهانزية موضع نقاش في كيفية تصنيفه هل يصنف على أنه مرض سرطاني أو أنه مرض غير سرطاني ، الكثير قالوا أنه غير سرطاني ومما يدعم هذه النتيجة طريقة هجومه العفوية وإفرازه مجموعة كبيرة من السيتوكينات المتعددة من خلاياه الجذعية وخلايا أخرى في الأنسجة المصابة ، التكهن بوجود المرض ممكن وكبير ، ومن الممكن القول أن نسبة البقاء على قيد الحياة بعد الإصابة به جيد عند عدم إصابة جهاز حيوي في الجسم .
من قالوا أن المرض له طبيعة سرطانية لهم أدلتهم مثل تشابه طبيعته في انتشاره وتنسيله وتكاثره مثلا مع الأورام.
كثرة المنسجات اللانجر هانزية تؤدي لحدوث استجابات مناعية غير متخصصة مثل الحمى والخمول ونقص الوزن ،وتؤدي كذلك لاستجابات متخصصة،من الأعراض أيضا:
تأكيد التشخيص يتم نسيجيا عن طريق الخزع النسيجية ،صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين ستوضح صفات خلايا لانجر هانز .
وجود حبيبات بيربك في المجهر الإلكتروني والصفات المناعية الخليوية الكيميائية مثل CD1 بشكل موجب هو أكثر تحديدا.
في البداية تستعمل اختبارت الدم الاعتيادية مثل تعداد الدم الكامل واختبار وظائف الكبد ،U and E s, تحاليل العظام لتحديد مناطق  انتشار المرض واستبعاد الأسباب الأخرى ،الأشعة ستبين الأضرار في العظم ومدى الدمار في الرئة .
قد تستعمل الأشعة السينية والمقطعية والرنين المغناطيسي واختبار وظائف الغدد الصماء  وغيرها من أدوات التشخيص.
العلاج يختلف اعتمادا على مدى انتشار المرض ونوعه، فقد يستعمل في أحادي العظم مثلا: الاستئصال والعلاج الإشعاعي المحدود، بجرعة حوالي من 5 إلى 10 Gys للأطفال، و24-30 Gys للبالغين، وقد يستعمل كذلك العلاج الكيميائي في علاجه.