hakansabunis/tr-academic-research-agent-index huggingface dataset:
BİTKİSEL FLAVONOİD BİLEŞİKLERİNİN BİYOAKTİVİTELERİ  VE MUHTEMEL ETKİ MEKANİZMALARI - BIOACTIVITIES OF PLANT FLAVONOIDS AND THE POSSIBLE ACTION MECHANISMS
BİTKİSEL FLAVONOİD BİLEŞİKLERİNİN BİYOAKTİVİTELERİ  VE MUHTEMEL ETKİ MEKANİZMALARI - BIOACTIVITIES OF PLANT FLAVONOIDS AND THE POSSIBLE ACTION MECHANISMS
Yazar: Birman, Hüsniye
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 75 No. 3, 2012
Anahtar kelimeler: Flavonoid bileşikleri, antioksidan, iskemi- reperfüzyon,biyoaktivite

Flavonoidler çoğu bitkilerde bulunan düşük moleküler ağırlıklı polifenolik bileşiklerdir. Özellikle bitkilerdeki yeşil, turuncu, kırmızı pigmentlerden sorumlu yapılar olarak tanımlanırlar. İn vivo, in vitro ve epidemiyolojik çalışmalarla tespit edilmiş birçok biyoaktiviteleri bildirilmektedir. Kardiyovasküler sistem üzerine olan aktiviteleri en çok üzerinde durulan etkileridir. Bunun yanında  serbest radikal uzaklaştırıcı (antioksidan) anti-trombotik, antihipertansif ,antiallerjik, antiinflamatuar, antiapoptotik ve son zamanlarda da antikanserojen aktiviteleri üzerinde çalışmalar devam etmektedir. Ayrıca flavonoidler çeşitli mekanizmalarla vasodilatator etkilidirler ve bu aktiviteleri endotelyuma bağımlı veya endotelyumdan bağımsız bir tarzdadır. Özellikleiskemi - reperfüzyon hasarında farklı birçok mekanizma ile flavonoidlerin koruyucu aktiviteleri ileri sürülmektedir.Bu derlemede flavonoidlerin kardiyoprotektif aktivitelerindeki  muhtemel etki mekanizmalarını ele alındı.Anahtar Kelimeler: Flavonoid bileşikleri; antioksidan; iskemi- reperfüzyon; biyoaktivite

Flavonoidler çoğu bitkilerde bulunan düşük moleküler ağırlıklı polifenolik bileşiklerdir. Özellikle bitkilerdeki yeşil, turuncu, kırmızı pigmentlerden sorumlu yapılar olarak tanımlanırlar. İn vivo, in vitro ve epidemiyolojik çalışmalarla tespit edilmiş birçok biyoaktiviteleri bildirilmektedir. Kardiyovasküler sistem üzerine olan aktiviteleri en çok üzerinde durulan etkileridir. Bunun yanında  serbest radikal uzaklaştırıcı (antioksidan) anti-trombotik, antihipertansif ,antiallerjik, antiinflamatuar, antiapoptotik ve son zamanlarda da antikanserojen aktiviteleri üzerinde çalışmalar devam etmektedir. Ayrıca flavonoidler çeşitli mekanizmalarla vasodilatator etkilidirler ve bu aktiviteleri endotelyuma bağımlı veya endotelyumdan bağımsız bir tarzdadır. Özellikleiskemi - reperfüzyon hasarında farklı birçok mekanizma ile flavonoidlerin koruyucu aktiviteleri ileri sürülmektedir.Bu derlemede flavonoidlerin kardiyoprotektif aktivitelerindeki  muhtemel etki mekanizmalarını ele alındı.Anahtar Kelimeler: Flavonoid bileşikleri; antioksidan; iskemi- reperfüzyon; biyoaktivite
ENOKSOPARİN KULLANIMINA BAĞLI MASİF REKTUS KILIF HEMATOMU
ENOKSOPARİN KULLANIMINA BAĞLI MASİF REKTUS KILIF HEMATOMU
Yazar: Başar, Cengiz; Özhan, Hakan; Çağlar, Sabri; Yalçın, Sübhan; Aslantaş, Yusuf; Ekinözü, İsmail
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 75 No. 2, 2012
Anahtar kelimeler: Rectus hematomu, enoksaparin

Rektus kılıf hematomu; antikoagülasyona bağlı, genellikle ani karın ağrısı başlangıcıyla ortaya çıkan nadir bir komplikasyondur.Düşük molekül ağırlıklı heparin olarak akut koroner sendromlarda yaygın olarak kullanılan Enoksaparin; nadiren karın duvarı hematomuna neden olabilir. Bu komplikasyon potansiyel olarak ölümcüldür ve erken tanı ve tedavi gereklidir. Burada akut koroner sendromda enoksaparin kullanımına bağlı rektus kılıf hematomu olgusu sunuyoruz. Potansiyel tanı ve tedavi yöntemleri literatür ışığında tartışıldı.

Rektus kılıf hematomu; antikoagülasyona bağlı, genellikle ani karın ağrısı başlangıcıyla ortaya çıkan nadir bir komplikasyondur.Düşük molekül ağırlıklı heparin olarak akut koroner sendromlarda yaygın olarak kullanılan Enoksaparin; nadiren karın duvarı hematomuna neden olabilir. Bu komplikasyon potansiyel olarak ölümcüldür ve erken tanı ve tedavi gereklidir. Burada akut koroner sendromda enoksaparin kullanımına bağlı rektus kılıf hematomu olgusu sunuyoruz. Potansiyel tanı ve tedavi yöntemleri literatür ışığında tartışıldı.
METHANOL POISONING IN THREE CASES: DIAGNOSIS AND TREATMENT IN  EMERGENCY DEPARTMENT
METHANOL POISONING IN THREE CASES: DIAGNOSIS AND TREATMENT IN  EMERGENCY DEPARTMENT
Yazar: Kukul Güven, Fatma; Türkdoğan, Kenan; Eren, Şevki; Aydın, Hüseyin; Korkmaz, İlhan; Coşkun, Abuzer
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 75 No. 2, 2012
Anahtar kelimeler: Methanol zehirlenmesi, acil, bulanık görme, hemodiyaliz

ABSTRACTMethanol is a very poisonous substance that is used as an industrial solvent and automotive antifreeze. Toxic dose is between 20-250 ml and causes neurological symptoms such as headache, cerebral edema and putamen necrosis within the first 12 to 14 hours. Central nervous system and visual cortex are the main areas which are damaged by methanol poisoning. Methyl alcohol is not toxic until its toxic metabolites turn into formic acid. Formic acid is especially responsible for the clinical findings. Serum half-life of methanol is 14 to 20 hours in mild and 24 to 30 hours in severe toxicity. Gastric lavage, fomepizole, ethanol and hemodialysis are used in the treatment. In this study, we aimed to review and discuss information from literature about the treatment and monitoring of methanol poisoning in three cases followed at emergency department.Key words: Methanol poisoning, emergency, blurred vision, hemodialysis

ABSTRACTMethanol is a very poisonous substance that is used as an industrial solvent and automotive antifreeze. Toxic dose is between 20-250 ml and causes neurological symptoms such as headache, cerebral edema and putamen necrosis within the first 12 to 14 hours. Central nervous system and visual cortex are the main areas which are damaged by methanol poisoning. Methyl alcohol is not toxic until its toxic metabolites turn into formic acid. Formic acid is especially responsible for the clinical findings. Serum half-life of methanol is 14 to 20 hours in mild and 24 to 30 hours in severe toxicity. Gastric lavage, fomepizole, ethanol and hemodialysis are used in the treatment. In this study, we aimed to review and discuss information from literature about the treatment and monitoring of methanol poisoning in three cases followed at emergency department.Key words: Methanol poisoning, emergency, blurred vision, hemodialysis
GENİTAL BÖLGEDE SEFTRİAKSONA BAĞLI GELİŞEN TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZİS VAKASI
GENİTAL BÖLGEDE SEFTRİAKSONA BAĞLI GELİŞEN TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZİS VAKASI
Yazar: Özkaya, Halit; Akcan, Abdullah; Aydemir, Gökhan
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 75 No. 2, 2012
Anahtar kelimeler: İlaç hipersensitivitesi, ters ilaç reaksiyonu, toksik epidermal nekrolizis, seftriakson

Akut tonsillit nedeniyle seftriakson ile tedavi edilen ve ilaç erupsiyonu sonrası toksik epidermal nekrolizis (TEN) gelişen bir olguyu sunduk. Uzun yarılanma ömrü, geniş spektrumu, yüksek doku penetrasyon hızı, güvenilirliliği bir üçüncü kuşak sefalosporin olan seftriaksonu çocukluk çağı enfeksiyonlarında tercih edilen bir ajan yapmıştır. Bilgimiz dahilinde bu vaka İngilizce literatür genital bölgede seftriaksona ikincil TEN gelişen ilk vakadır.

Akut tonsillit nedeniyle seftriakson ile tedavi edilen ve ilaç erupsiyonu sonrası toksik epidermal nekrolizis (TEN) gelişen bir olguyu sunduk. Uzun yarılanma ömrü, geniş spektrumu, yüksek doku penetrasyon hızı, güvenilirliliği bir üçüncü kuşak sefalosporin olan seftriaksonu çocukluk çağı enfeksiyonlarında tercih edilen bir ajan yapmıştır. Bilgimiz dahilinde bu vaka İngilizce literatür genital bölgede seftriaksona ikincil TEN gelişen ilk vakadır.
46, XY, t(5;8) (q33,2;q22,2) KARYOTİPLİ BİR FETÜS
A FETUS WITH t(5;8)(q33,2;q22,2) KARYOTYPE
Yazar: Tekcan, Akın; Elbistan, Mehmet; Kara, Nurten; Karakuş, Nevin; Tural, Şengül; Güven, Davut
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 75 No. 2, 2012
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Maternal age,prenatal diagnosis,chromosomal translocation ; Anne yaşı, prenatal tanı, kromozomal translokasyon

Bu çalışmada; ileri anne yaşı nedeniyle prenatal tanı amacıyla laboratuvara refere edilen bir kadın olgunun, de novo t(5;8)(q33,2;q22,2) dengeli resiprokal translokasyon taşıyıcısı fetüsünü tartıştık.Olgunun aile öyküsünün değerlendirilmesinin ardından, periferik kan kültürü metodu kullanarak olgu ve aile bireylerinden elde edilen preparatlar GTG bantlama yöntemiyle değerlendirildi.İleri anne yaşı nedeniyle prenatal tanı amacıyla laboratuvara refere edilen kadın olgunun fetüs’ünden yapılan sitogenetik analizler sonucunda, fetüs’ün dengeli resiprokal translokasyon taşıyıcısı olduğu görüldü. Fetüs’ün annesi, babası ve iki kardeşinde yapılan analizlerde; aile bireylerinin normal karyotiplere sahip oldukları görüldü.Saptanan dengeli resiprokal translokasyonun anne yaşı ile ilişkili olarak DNA tamir mekanizmalarında oluşan hata nedeniyle ortaya çıktığı kanaatine varıldı. Bu çalışmada, fetüs’ün genetik özelliklerini literatür ışığında tartıştık.

We discussed a fetus with t(5;8)(q33,2;q22,2) balanced reciprocal translocation whose mother referred to the laboratory due to advanced maternal age. Was After assessing the case’s pedigree, the preparations obtained from case and relatives using peripheric blood culture method were evaluated with GTG banding. Cytogenetic analysis of fetus, showed a balanced reciprocal translocation 46,XY, t(5;8)(q33,2;q22,2). Cytogenetic analyses of father, mother and two siblings revealed that the karyotypes of them were normal. We suggested that this balanced reciprocal translocation may be the result of an error of DNA repair mechanisms that may be associated with advanced maternal age. We discussed cytogenetic features of the fetus in the guide of literature
ORTOPEDİK CERRAHİDE LOWE SENDROMU TANILI HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ
ORTOPEDİK CERRAHİDE LOWE SENDROMU TANILI HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ
Yazar: Büget, Mehmet; Demirdöğen, Volkan; Erşen, Ali; Küçükay, Süleyman
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 75 No. 4, 2012
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Lowe sendromu, okuloserebrorenal, asidoz ; Lowe Syndrome,oculocerebrorenal,acidosis

Lowe sendromu X'e bağlı resesif kalıtılan, seyrek görülen, ciddi göz, sinir sistemi ve böbrek patolojilerinin eşlik ettiği bir hastalıktır. Doğumda var olan patolojilerin yanında yıllar geçtikçe tabloya eklenen anomaliler de görülür. Biz bu raporda, özellikle konjenital katarakt, kognitif bozukluklar ve renal tubuler asidoz ile karakterize olan Löwe Sendromunda, bilateral genu valgum nedeniyle ortopedik girişim yapılacak hastanın anestezik yaklaşımını literatür ışığında tartışmayı amaçladık.

Lowe syndrome is a rare, X-linked recessive inherited, disease which is associated with serious eye, nervous system and nephrological pathologies. Co-morbidities add over the years to the pathologies seen at birth. In this report we aimed to discuss the anesthetic implications of Lowe Syndrome, which is characterized by especially congenital cataracts, renal tubular acidosis and cognitive impairment, for the patient who was scheduled for bilateral genu valgum surgery, in the light of the literature.
UTERUS KORUYUCU PELVİK ORGAN PROLAPSUS TEDAVİSİ
UTERUS SPARING PELVIC ORGAN PROLAPSE SURGERY
Yazar: Güngör Uğurlucan, Funda; Yaşa, Cenk; Baştu, Ercan; Dural, Özlem; Yalçın, Önay
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 76 No. 3, 2013
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Pelvic organ prolapse,Hysterectomy,Urogynecology ; Pelvik organ prolapsusu, Histerektomi, Ürojinekoloji

Pelvik organ prolapsusu kadınlarda çok sık rastlanan ve her yaşta görülebilen bir sorundur. Günümüzde kadınlar, gebeliği 30’lu yaşların sonlarına ertelemekte ve ilerleyen yaşlarda da doğurganlıklarını korumayı tercih etmektedir. Dolayısıyla günümüzde pelvik organ prolapsus tedavisinde uterus koruyucu cerrahi ön plana çıkmaktadır. Uterus koruyucu cerrahi teknikler arasında abdominal (açık, laparoskopik veya robotik) veya vaginal yöntemler tercih edilebilir. Bu derlemenin amacı pelvik organ prolapsusunun tedavisinde en sık uygulanan ve uterusun korunduğu cerrahi tekniklerin tartışılmasıdır.

Pelvik organ prolapse is a common condition affecting women of all ages. Contemporary women postpone their pregnancies to their late 30’s and prefer to preserve their fertility in advanced years. Therefore, uterus preserving pelvic organ prolapse surgery has gained wide acceptance. Surgical techniques including abdominal (open, laparoscopic, robotic) or vaginal methods may be preferred. The aim of this review is to discuss the most commonly used uterus preserving surgical techniques for the treatment of pelvic organ prolapse.
TOTAL DİZ ARTROPLASTİSİ SONRASI REHABİLİTASYON
TOTAL DİZ ARTROPLASTİSİ SONRASI REHABİLİTASYON
Yazar: Ekşioğlu, Emel; Gürçay, Eda
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 76 No. 1, 2013
Anahtar kelimeler: Arthroplasty, knee replacement, rehabilitation ; Artroplasti, diz replasmanı, rehabilitasyon

Total diz artroplastisi, dizde oluşan ciddi eklem hasarlarında uygulanan cerrahi tedavi yöntemidir. Preoperatif dönemde hasta sadece ekleme yönelik sorunları ile değil bütünsel bir yaklaşım ile değerlendirilmeli, hastayla ilişkili komorbiditeler veya ruhsal sorunlar gibi rehabilitasyonu etkileyebilecek faktörler için gerekli önlemler alınmalıdır. Ayrıca hastalara gerekli eğitim ve destek programı da verilmelidir. Postoperatif süreçte ağrıyı azaltmak, eklem hareket açıklığını arttırmak, komplikasyonlardan korumak, bağımsız ambulasyon sağlamak ve yaşam kalitesini arttırmak temel hedeflerdir. Her hasta multidisipliner yaklaşım içinde ve bireye özel rehabilitasyon programı ile erken ve aktif katılım yönünde cesaretlendirilmelidir.

Total knee arthroplasty is performed for advanced arthropaties of the knee. Preoperatively patients should be evaluated by the holistic approach not only with joint problems. Necessary measures should be taken for patients’ comorbidities or psychological problems that may affect the rehabilitation. Also the necessary training and support programs should be given in the postoperative period. Pain reduction, improvement in range of motion, protection from the complications, providing independent ambulation and enhancement quality of life are the main targets. Each patient should be encouraged in terms of early and active participation to rehabilitation programs designed with a multidisciplinary approach tailored to the individual.
KRONİK KARIN AĞRISININ NADİR GÖRÜLEN BİR NEDENİ: APENDİKS MUKOSELİ. OLGU SUNUMU
KRONİK KARIN AĞRISININ NADİR GÖRÜLEN BİR NEDENİ: APENDİKS MUKOSELİ. OLGU SUNUMU
Yazar: Ertuğrul, Gökhan; Toydemir, Toygar; Ertuğrul, Fisun
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 76 No. 1, 2013
Anahtar kelimeler: Kronik Karın Ağrısı, Apendiks Mukoseli, Apendektomi ; Chronic abdominal pain, appendiceal mucocele, appendectomy.

Amaç: Bu çalışmadaki amaç kronik karın ağrısının nadir görülen bir nedeni olan ve  apendiks lümeninin mukus ile distansiyonu sonucu gelişen apendiks mukoselinde tanı yöntemlerinin etkinliğini ve cerrahi tedavi sonrası sonuçları sunmaktır.Vaka Sunumu: Kırk yedi yaşında bayan hasta altı aydır olan karın ağrısı şikayeti ile acil servise başvurdu. Fizik muayenede karın sağ alt kadranda hassasiyet ve aynı lokalizasyonda ele gelen kitle lezyon mevcuttu. Tüm batın ultrasonografisi ve tüm batın tomografisinde apendiks mukoseli olabilecek kitle lezyon saptandı.    Sonuç: Hasta apendiks mukoseli ön tanısı ile ameliyata alındı. Eksplorasyonda 10 santimetre uzunluğunda ve 1,5 santimetre çapında radiks kısmı çekum lümenine doğru geniş tabanlı olarak uzanan apendiks görüldü.  Hastaya apendektomi ve çekum wedge rezeksiyonu yapıldı. Hasta ameliyat sonrası 4. gün sorunsuz olarak taburcu edildi. Ameliyat sonrası 6. ayında olan hastanın herhangi bir şikayeti bulunmamaktadır.

Subject: Appendiceal mucocele is a rare cause of chronic abdominal pain and develops due to distension of the appendiceal lumen with mucus. Herein, we present the efficacy of diagnostic methods and outcomes after the surgery in a case of appendiceal mucocele. Case Presentation: A 47-year old female patient was admitted to the Emergency Department with the complaint of abdominal pain lasting for 6 months. On her physical examination, there was tenderness in the right lower quadrant of the abdomen and a mass lesion was palpated at the same location. On her whole abdominal ultrasonography and whole abdominal computed tomography, a mass lesion, which was considered to be an appendiceal mucocele, was detected. Conclusion: The patient underwent surgery with the pre-diagnosis of appendiceal mucocele. The appendix (10 cm in length and 1.5 cm in diameter), the radix of which extending into the lumen of the cecum with a wide base, was explored. An appendectomy and a cecal wedge resection were performed on the patient. She was discharged on the postoperative 4th day without any problems. The patient had no complaints at the postoperative 6 months.
MENİNGİOANGİOMATOZİS: BİR OLGU ÜZERİNDEN KLİNİKOPATOLOJİK DEĞERLENDİRME
MENINGIOANGIOMATOSIS: CLINICOPATHOLOGICAL EVALUATION OF A CASE
Yazar: Kaim, Zeynep; Çomunoğlu, Nil; Batur, Şebnem; Öz, Ayşim; Öz, A. Büge
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 76 No. 4, 2013
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Meningioangiomatozis,hamartoma,nörofibromatozis ; MENİNGİOANGİOMATOZİS,BİR OLGU ÜZERİNDEN,KLİNİKOPATOLOJİK,DEĞERLENDİRME

Meningioangiomatozis (MA), intrakortikal meningotelyal ve fibroblastik hücrelerin perivasküler proliferasyonudur (1). İlk olarak 1915 yılında Bassoe ve Nuzum tarafından von Recklinghausen hastalığıyla ilişkili olarak bildirilmiştir. Ayrıca sporadik olarak da görülürler. Klinik olarak hastalar sıklıkla parsiyel nöbetle gelirler (2). MA patogenezi bilinmemekle birlikte bazı teoriler öne sürülmüştür. Bunlardan biri Virchow-Robin boşluklarındaki fibroblastik ve araknoidal hücrelerin proliferasyonuyla serebral kortekste bir mikrovasküler malformasyonun sonucu oluştuğudur. Diğer bir teori leptomeningial orjinli meningiomun direkt beyin parankimine invazyonu sonucu ortaya çıkan morfolojik görünüm olabileceğidir. Ayrıca dejeneratif değişikler sonucu ortaya çıkan meningovasküler bir hamartom olduğu görüşü de ileri sürülmüştür (2,3). MA’lar reaktif veya hamartomatöz gelişimler olarak düşünülmekle birlikte bazen meningiomla birlikteliği ve bu olgularda saptanan moleküler değişiklikler bunların tümöral olabileceğine işaret etmektedir (1).

Meningioangiomatosis (MA) is a rare, benign, focal lesion of leptomeninges and the underlying cerebral cortex, characterized by perivascular meningothelial and fibroblastic cell proliferation. It may be seen either sporadically or in patients with Neurofibromatosis-2. MA is considered to be a hamartomatous or maldevelopmental lesion, a reactive condition, or a lesion of neoplastic origin. This lesion is important since the differential diagnosis should be made for intracortical tumors. In this case report we present an 18 year-old male patient who had seizures for five months. He has not developed any clinical symptoms after surgical excision of the lesion. This rare case is discussed clinically and morphologically with literature findings.
ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ: PATOGENEZ, TEŞHİS VE TEDAVİNİN GÜNCELLEMESİ
ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA: UPDATE ON PATHOGENESIS, DIAGNOSIS, AND MANAGEMENT
Yazar: Yönal, İpek; Sargın, Fatma
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 77 No. 1, 2013
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Acute myeloid leukemia,Essential thrombocythemia,Myeloproliferative neoplasms, Thrombosis ; Akut miyeloid lösemi, Esansiyel trombositemi, Miyeloproliferatif neoplaziler, Tromboz

Miyeloproliferatif neoplazi (MPN) ailesinin bir üyesi olan esansiyel trombositemi (ET), trombositlerin aşırı üretimi ve sıklıkla eşlik eden trombotik veya hemorajik semptomlarla karakterize bir hastalıktır. ET tanılı hastaların yaklaşık yarısında JAK2V617F mutasyonu ve %4’ünde MPL exon 10’da mutasyonlar görülmektedir. MPL exon 10 mutasyonları içinde en sık mutasyon MPL W515L’dir. ET tanısı, reaktif trombositoz ve diğer miyeloid malignitelerin dışlanması ile konmaktadır. Kemik iliği incelemesi, anlamlı bir retikülin fibrozis ve granülopoez ve eritropoezde anlamlı bir artış olmaksızın megakaryosit kümelenmesi ve nükleer hiperlobülasyon ile karakterizedir. ET’de yaşam süresi, hastalığın ilk dekadında kontrol grubu ile benzer olmasına rağmen, sonraki dönemlerde tromboz ve miyelofibroz veya akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşüm gibi hastalık komplikasyonları nedeniyle kısalmaktadır. ET’de tedavi algoritması, son 20 yılda önemli derecede değişiklik göstermiştir. Bu derlemenin amacı, ET tanılı olgularda patogenez, tanı yöntemleri ve güncel tedaviyi özetlemektir.

Essential thrombocythemia (ET), a member of the family of myeloproliferative neoplasms (MPN), is characterized by an overproduction of platelets and usually accompanied by thrombotic or hemorrhagic symptoms. JAK2V617F mutation is present in about one-half of patients with ET. Mutations in MPL exon 10 are present in a further 4% of patients, with MPL W515L being the most common mutation. The diagnosis is made by exclusion of reactive thrombocytosis and other myeloid malignancies. Bone marrow examination reveals an increase in megakaryocyte frequency with megakaryocyte clustering and nuclear hyperlobulation in the absence of significant reticulin fibrosis and significant increase in granulopoiesis and erythropoiesis. Survival of patients with ET had been similar to population controls during the first decade of the disease. Yet, survival became significantly worse thereafter due to disease complications such as thrombosis and transformation to myelofibrosis or acute myeloid leukemia (AML). Management paradigms have changed significantly over the last 20 years. This review aims to highlight the pathogenesis, diagnosis and current management in ET.