İdiyopatik portal hipertansiyonlu on iki hasta: Güneydoğu Anadolu'dan veriler
Twelve patients with idiopathic portal hypertension: Data from Southeastern Anatolia
Yazar: Yılmaz, Şerif; Bayan, Kadim; Tüzün, Yekta; Akın, Davut; Çil, Timuçin
Dergi: Akademik Gastroenteroloji Dergisi, Vol. 5 No. 3, 2015
Anahtar kelimeler: Idiopathic portal hypertension ; İdiyopatik portal hipertansiyon

Giriş ve amaç: İdiyopatik portal hipertansiyon (İPH), çoğunlukla bilinmeyen  etyopatogenezli presinüzoidal portal hipertansiyon ile karakterli  nadir bir durumdur. Bu çaılşmada Güneydoğu Anadolu'da yaşayan 12  hastanın klinikopatolojik özellikleri ve komplikasyonları incelenmiştir.  Gereç ve yöntem: On iki kişilik bir hasta gurubunun demografik, klinik,  laboratuar özellikleri ve gelişen komplikasyonlar retrospektif olarak değerlendirilmiştir.  Bulgular: Altı kadın, 6 erkek dahil edildi. Ortalama  yaş 35.2 yıl idi. Temel semptomlar anemiye bağlı yakınmalar (%58), sol  üst kadran ağrısı (%83), dispepsi (%41) ve varisiyel kanama (%8) idi. Pika  öyküsü hastaların %41'inde saptandı. Masif splenomegali %83 oranı  nda vardı. Protrombin zamanı %58 olguda uzamıştı. Düşük protein C,  protein S ve anti-trombin III aktivitesi sırasıyla 7 (%58), 4 (%33) ve 5  (%41) olguda saptandı. Karaciğer biyopsisi 7 (%58) olguda özellik göstermezken,  3 (%25) hastada minimal periportal fibrozis ve 2 (%16) hastada  sinüzoidal dilatasyon örneği izlendi. Endoskopide 11 (%91) özofageal  ve 1 (%8) fundal varis görüldü. Portal gastropati 7 (%58) olguda  vardı. İki hastada hepatopulmoner sendrom saptandı. Bir hastada splenik  rüptür gelişti. İki hastaya splenektomi yapıldı. Sonuç: Bölgemizdeki  İPH gurubunda belirgin yüksek oranda pika öyküsünün varlığı ilginçtir.  Hepatopulmoner sendrom sirozlularda olduğu gibi, idiyopatik portal hipertansiyonlularda  da görülebilmektedir. Yukarıdaki değerlendirmeler  dikkate alındığında şu sonuca varılabilir ki, İPH, tanısı az konan bir durumdur  ve sirozsuz portal hipertansiyon olgularında akılda tutulmalıdır.

Background/aim: Idiopathic portal hypertension (IPH) is a rare entity  characterized by presinusoidal portal hypertension mainly with unknown  etiopathogenesis. The clinicopathological features and complications of  12 patients living in Southeastern Anatolia with IPH were evaluated in  this study. Materials and methods: We analyzed a cohort of 12 patients  retrospectively in terms of demographic, clinical and laboratory parameters  and complications. Results: Six male and six female patients were  included. Mean age was 35.2. Major symptoms were those caused by  anemia (58%), left upper quadrant pain (83%), dyspepsia (41%) and variceal  bleeding (8%). A history of pica (geophagia) was obtained in 41%  of patients. Massive splenomegaly was seen in 83% patients. Prothrombin  time was long in 58% of patients. Low protein C, protein S and anti-  thrombin III activity was seen in 7 (58%), 4 (33%) and 5 (41%) patients,  respectively. Liver biopsy revealed normal findings in 7 (58%), minimal  periportal fibrosis in 3 (25%) and sinusoidal dilatation in 2 (16%).  Endoscopy revealed 11 (91.7%) esophageal and 1 (8.3%) fundal varices.  Portal gastropathy was seen in 7 (58%) patients. Two patients developed  hepatopulmonary syndrome. One patient had splenic rupture. Two patients  underwent splenectomy. Conclusion: It was interesting that a markedly  high pica history was obtained in IPH patients in our region. Hepatopulmonary  syndrome may occur in IPH patients, as in cirrhotics. Taking  into account the above evaluation, we concluded that IPH is an underdiagnosed  condition and should be kept in mind in patients with portal  hypertension without cirrhosis.