Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri
Familial Mediterranean fever with Prolonged Febrile Myalgias Syndrome: Clinical, Laboratory and Demographic Characteristics of 9 Patients
Yazar: Yorulmaz, Alaaddin; Akbulut, Hikmet; Arslan, Şükrü
Dergi: Çağdaş Tıp Dergisi, Vol. 8 No. 3, 2018
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Familial Mediterranean fever; protracted febrile myalgia; child ; Ailesel Akdeniz ateşi; Uzamış febril myalji; Çocuk

Amaç: Buçalışmanın amacı AAA’li hastalarda uzamış febril myalji sendromlu bir gruphastayı geriye dönük olarak incelemek ve klinik tecrübemizi paylaşmaktır. Gereç ve Yöntemler:UFMS'li dokuz hasta Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Acil Servisi vePediatrik Romatoloji Polikliniği (Eylül 2016- Mayıs 2018) elektronik veritabanından tanımlandı. Klinik ve laboratuvar verileri toplandı. Hastalarınyaşı, cinsiyet, eşlik ettiği semptomlar, AAA’un eski tanı ise takip süresi,tanı konulduktan sonraki takip süresi, hastanede yatış süresi, semptomların kaçgün öncesinden başladığı, tam kan sayımı, akut faz reaktanları gibi verilerkaydedildi.Bulgular: Çalışmada 9 hastanın 7'si (% 77.8)kadın, 2'si (% 22.2) erkekti. Hastalarımızın yaşları 39 ay ile 192 ayarasında değişmekte olup median ortalaması 145 ay idi. Hastaların sadece 2’sine(%22,2) daha önce tanı konulmuş olup kolşisin tedavisi almaktaydı. Hastaların7’sinde (%77,78) AAA’inin ilk belirtisi FMS idi. Hastaların genetik analizinebakıldığında 4 hastada (%44,44) M694V homozigot tespit edildi. Tüm hastalardaakut faz reaktanları yüksek seviyede idi. Kreatin kinaz düzeyi tüm hastalardanormal sınırlardaydı. Pulse kortikosteroid tedavisi, 10 mg / kg dozundauygulandı. Tüm hastalarda tedavi sonrası tam iyileşme görüldü.Sonuç: AAAkriterlerini karşılamayan, yüksek ateşle birlikte akut faz reaktanıyüksekliğinin olduğu ve uzun süren myalji varlığında UFMS düşünülmelidir.

Objective: Theaim of this study is to retrospectively review a group of patients withprolonged febrile myalgias syndrome in patients with FMF and to share theirclinical experience.Materials and Methods:Nine patients with prolonged febrile myalgias syndrome were identified from theelectronic database of a Selçuk University Medical Faculty Pediatric EmergencyDepartment and Pediatric Rheumatology Polyclinic (September 2016-May 2018). Theirclinical and laboratory data were collected. Data such as age, sex,accompanying symptoms of FMF, previous follow-up of FMF, duration of follow-upafter diagnosis, hospital stay, number of days before symptoms, complete bloodcount and acute phase reactants were recorded. Pulse corticosteroid therapy wasadministered at a dose of 10mg/kg.Results Inthe study, 7 of 9 patients (77.8%) were females and 2 (22.2%) were male. Theages of our patients ranged from 39 months to 192 months and the mean medianwas 145 months. Only 2 (22.2%) of the patients had previously been diagnosedand received colchicine treatment. The first sign of FMF in 7 of patients(77.78%) was PFMS. When genetic analysis of the patients was examined, M694Vhomozygous was detected in 4 patients (44.44%). Acute phase reactors were athigh level in all patients. Creatine kinase levels were within normal limits inall patients. The patients received intravenous methylprednisolone. In allpatients, complete recovery was seen after treatment. Conclusion:PFMS should be considered in the presence of high fever, acute phase reactantheight, and long-standing myalgia that does not meet FMF criteria.