Apeced sendromu: olgu bildirimi
Apeced syndrome: a case report
Yazar: Yıldırım, Yasin; Şener, Sevgi; Botsalı, Murat Selim; Tosun, Gül
Dergi: Acta Odontologica Turcica, Vol. 30 No. 2, 2013
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Addison’s Disease,Amelogenesis Imperfecta,Dilaceration,Syndrome,APECED,Whitaker ; Addison Hastalığı,Amelogenezis İmperfekta,Dilaserasyon,Sendrom,APECED,Whitaker

TANITIM: Otoimmün poliendokrinopati-kandidiyazis ektodermal distrofi (APECED) sendromu endokrin ve nonendokrin organların otoimmün kökenli bozuklukları ile karakterize seyrek görülen bir sendromdur. En önemli komponentleri kronik mukokütanöz kandidiyazis, hipoparatiroidizm ve Addison hastalığıdır. Dişlerde mine hipoplazisi ve sürme gecikmesi ağız içi bulgularındandır. Sendrom amelogenezis imperfekta, kandidiyazis ve yüksek çürük riski ile ilişkili olabilmektedir. Ağız bulguları sendromun erken tanısında rol oynayabilmektedir.OLGU BİLDİRİMİ: Bu vaka takdiminde diş ağrısı, ağız kokusu ve diş eksikliği şikayetleriyle kliniğimize başvuran APECED sendromlu 12 yaşındaki erkek hastaya ait klinik ve radyolojik oral bulgular ile tedavi yaklaşımı sunulmaktadır. Amelogenezis imperfekta, diş çürükleri, sürme gecikmesi ve zayıf ağız hijyeninin görüldüğü bu olgumuzda, gerekli periodontal, restoratif, endodontik ve cerrahi işlemlerden sonra çocuk protezi yapılmıştır. Hastanın takibi devam etmektedir.SONUÇ: Mine hipoplazisi nedeniyle çürük riski yüksek olan bu hastalarda ağız hijyeni eğitimi ve sık diş hekimi kontrolleri önem arz etmektedir. Ayrıca hastalığın ilk bulguları oral kandida lezyonları olduğundan diş hekimlerinin erken teşhisteki rolü oldukça önem kazanmaktadır. Diş hekimlerinin oral kandida lezyonuyla küçük yaş grubundaki çocuk hastalarında karşılaştıkları durumlarda APECED sendromu şüphesiyle hastalarını endokrinoloji bölümüne yönlendirmeleri erken teşhis açısından yararlı olacaktır.

INTRODUCTION: APECED (Autoimmune polyendocrinopathycandidiasis-ectodermal dystrophy) is a rare autosomal recessive disease characterized primarily by sequential immune-mediated destruction of endocrine tissues, chronic oral or mucocutaneous candidiasis and ectodermal disorders, including hypoplasia of dental enamel and delay of tooth eruption. This syndrome may be associated with amelogenesis imperfecta, oral candidiasis and high caries risk. Oral findings are important in the early diagnosis of this syndrome.CASE REPORT: A 12-year-old male patient with APECED syndrome was referred to our clinic with complaints of toothache, lack of teeth and halitosis. Clinical examination of the patient further revealed amelogenesis imperfecta, tooth eruption delay and dental caries associated with poor oral hygiene. Following periodontal, surgical, restorative and endodontic treatments, a removable prosthesis was applied. The patient is still under our observation.CONCLUSION: Oral hygiene education and regular dental check-ups are important since these patients are prone to caries because of enamel hypoplasia. As oral candidal lesions are among the first signs, dentists may have a critical role in the diagnosis of the syndrome. Referral by dentists to an endocrinologist of the young patient with oral candidal lesions may help the early diagnosis of the APECED syndrome.