ÇOCUKTA ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU: OLGU SUNUMU Antiphospholipid Syndrome in Children: Case report
ÇOCUKTA ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU: OLGU SUNUMU Antiphospholipid Syndrome in Children: Case report
Yazar: Duyuler Ayçin, Gülşah; Atmış, Bahriye; Şaşihüseyinoğlu, Ayşe Şenay; Ufuk Altıntaş, Derya; Yılmaz, Mustafa
Dergi: Bozok Tıp Dergisi, Vol. 9 No. 1, 2019
Anahtar kelimeler: ÇOCUKTA ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU: OLGU SUNUMU Antiphospholipid Syndrome in Children: Case report

ÖZETAntifosfolipid sendromu (APS); pediatri yaş grubunda vasküler tromboza neden olan bir bozukluktur. Bu sendromprimer veya altta yatan bir hastalığa sekonder gelişir. Antifosfolipid antikorların (aPL) varlığı APS tanısındamajor serolojik bulgulardandır. Ondört yaşında kız hasta son 6 aydır halsizlik, iştahsızlık , kilo kaybı, yaygınkas ve eklem ağrıları ile başvurdu. Adrenal yetmezliği , böbrek yetmezliği, trombositopenisi, anemisi, aPTTuzunluğu nedeniyle tedavi verildi. Astonin ve prednol başlandı. Uzamış kanama zamanı ve tromboemboliyeeğilim yapacak hastalıklar açısından ayırıcı tanıya gidildi. Antifosfolipid IgG: 39,5, Antikardiyolipin IgG: 48,9,Antiβ2 –glikoprotein IgG:17,3 yüksek bulundu. Hastaya bu bulgularla APS tanısı konarak, antiagregan dozdaenoksaparin sodyum ve asetilsalisilik asit başlandı. Tromboz riski yüksek olan hasta adrenal yetmezlik, renalyetmezlik, anemi, trombositopeni, kalp kapak yetmezliği ile başvurdu. Hastada 3´den fazla organ sistemi etkilendiğiiçin, APS´nin nadir bir formu olan katastrofik antifosfolipid sendroma dikkat çekmek amaçlandı.Anahtar Sözcükler: Antifosfolipid sendromu; Çocukluk çağı; Antifosfolipid antikorlarıABSTRACTAntiphospholipid syndrome(APS); is a disorder that causes vascular thrombosis in the pediatric age group. Thissyndrome occurs a primary or secondary to underlying disease. The presence of antiphospholipid antibodiesis the major serological finding in APS. A 14-year-old girl presented with weakness, loss of appetite, weightloss, common muscle and joint pain for the last 6 months. Treatment was given for adrenal insufficiency,renal failure, thrombocytopenia, anemia and prolonged aPTT. Antiphospholipid IgG, anticardiolipin IgG,anti-beta2 glycoproteinIgG were found high. The patient was diagnosed with APS, enoxaparin sodium andacetylsalicylic acid were started. Our patient presented with adrenal insufficiency, renal insufficiency, anemia,thrombocytopenia and heart valve failure due to thrombosis tendency. Because of more than three organsystems were affected in patient, it was aimed to draw attention to catastrophic antiphospholipid syndromewhich is a rare form of APS.Keywords: Antiphospholipid syndrome; Childhood; Antiphospholipid antibodies

ÖZETAntifosfolipid sendromu (APS); pediatri yaş grubunda vasküler tromboza neden olan bir bozukluktur. Bu sendromprimer veya altta yatan bir hastalığa sekonder gelişir. Antifosfolipid antikorların (aPL) varlığı APS tanısındamajor serolojik bulgulardandır. Ondört yaşında kız hasta son 6 aydır halsizlik, iştahsızlık , kilo kaybı, yaygınkas ve eklem ağrıları ile başvurdu. Adrenal yetmezliği , böbrek yetmezliği, trombositopenisi, anemisi, aPTTuzunluğu nedeniyle tedavi verildi. Astonin ve prednol başlandı. Uzamış kanama zamanı ve tromboemboliyeeğilim yapacak hastalıklar açısından ayırıcı tanıya gidildi. Antifosfolipid IgG: 39,5, Antikardiyolipin IgG: 48,9,Antiβ2 –glikoprotein IgG:17,3 yüksek bulundu. Hastaya bu bulgularla APS tanısı konarak, antiagregan dozdaenoksaparin sodyum ve asetilsalisilik asit başlandı. Tromboz riski yüksek olan hasta adrenal yetmezlik, renalyetmezlik, anemi, trombositopeni, kalp kapak yetmezliği ile başvurdu. Hastada 3´den fazla organ sistemi etkilendiğiiçin, APS´nin nadir bir formu olan katastrofik antifosfolipid sendroma dikkat çekmek amaçlandı.Anahtar Sözcükler: Antifosfolipid sendromu; Çocukluk çağı; Antifosfolipid antikorlarıABSTRACTAntiphospholipid syndrome(APS); is a disorder that causes vascular thrombosis in the pediatric age group. Thissyndrome occurs a primary or secondary to underlying disease. The presence of antiphospholipid antibodiesis the major serological finding in APS. A 14-year-old girl presented with weakness, loss of appetite, weightloss, common muscle and joint pain for the last 6 months. Treatment was given for adrenal insufficiency,renal failure, thrombocytopenia, anemia and prolonged aPTT. Antiphospholipid IgG, anticardiolipin IgG,anti-beta2 glycoproteinIgG were found high. The patient was diagnosed with APS, enoxaparin sodium andacetylsalicylic acid were started. Our patient presented with adrenal insufficiency, renal insufficiency, anemia,thrombocytopenia and heart valve failure due to thrombosis tendency. Because of more than three organsystems were affected in patient, it was aimed to draw attention to catastrophic antiphospholipid syndromewhich is a rare form of APS.Keywords: Antiphospholipid syndrome; Childhood; Antiphospholipid antibodies