ERKEN TANIDA “EKTOPİA KORDİS” YÖNETİMİ Management in Early Diagnosis of “Ectopia Cordis”
ERKEN TANIDA “EKTOPİA KORDİS” YÖNETİMİ Management in Early Diagnosis of “Ectopia Cordis”
Yazar: Mutlu, Ahmet Emin
Dergi: Bozok Tıp Dergisi, Vol. 12 No. 2, 2022
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; ERKEN TANIDA “EKTOPİA KORDİS” YÖNETİMİ,Management in Early Diagnosis of “Ectopia Cordis”,ERKEN TANIDA “EKTOPİA

ÖZETAmaç: Ektopia kordis (EK), 0.5-1/100.000 sıklıkta nadir görülen, kalbin tamamının veya bir kısmının toraksdışında bulunması ile karakterize, bir konjenital anomalidir. Postnatal dönemde prognozları kötü olduğu içinbu tür vakaların viabilite öncesi tespit edilmesi ve erken terminasyonu amaçlanmaktadır. Çalışmanın amacınadir görülen bir konjenital anomali olan EK’in erken prenatal dönemde teşhisinin mümkün olduğunu veerken terminasyon kararının komplikasyonların önüne geçilebileceğini göstermektir.Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya, 2018-2021 yılları arasında kliniğimizde EK tanısı almış 5 hasta dahil edilmiştir.Çalışmaya dahil edilen tüm hastalarda terminasyon sırasında uygulanan tedaviler, sonuçları ve komplikasyonolup olmadığı incelendi.Bulgular: Beş olguluk seride hastaların genç yaşta olduğu ve genellikle ilk gebelikleri olduğu görüldü. Hastalarınhepsinde yapılan obstetrik ultrasonografi inceleme sonucunda kistik higromaya sahip nukal translusensiartışı mevcuttu. Mizoprostol uygulanması sonucu 48 saat içinde yanıt alındı ve abortuslar gerçekleşti.Sonuç: Prenatal erken dönemde tanı konulan EK olgularında gebelik sonlandırılması anne sağlığı açısındanen uygun yaklaşım olarak görünmektedir. Sonlandırılmayan olgularda ise multidisipliner yaklaşım önem arzetmektedir.Anahtar Kelimeler: Ektopia Kordis; Erken Prenatal Tanı; Ultrasonografi; GenetikABSTRACTObjective: Ectopia cordis (EC) is a very rare with a frequency of 0.5-1/100.000 congenital malformationin which the heart is complete or partially to located outside the thorax. Since the prognosis is poor in thepostnatal period, it is aimed to detect such cases before viability and to terminate them early.The aim of thestudy is to show that it is possible to diagnose EC, which is a rare congenital anomaly, in the early prenatalperiod and that the early termination decision can prevent complications.Material and Methods: The study included 5 patients diagnosed as EC between 2018-2021 in our clinic.In all patients, therapies administered during termination, outcomes and whether there was complicationwere evaluated.Results: In our case series including 5 patients, it was seen that patients were generally young and had theirfirst pregnancy. In obstetric sonography, it was seen that there was an increased nuchal translucency withcystic hygroma in all patients. All patients responded to misoprostol administration within 48 hours andabortions occurred.Conclusion: In case of EC diagnosed at early prenatal period, the termination of pregnancy seems to bemost appropriate approach for maternal health. Multidisciplinary approach is important in cases in whichpregnancy isn't terminated.

ÖZETAmaç: Ektopia kordis (EK), 0.5-1/100.000 sıklıkta nadir görülen, kalbin tamamının veya bir kısmının toraksdışında bulunması ile karakterize, bir konjenital anomalidir. Postnatal dönemde prognozları kötü olduğu içinbu tür vakaların viabilite öncesi tespit edilmesi ve erken terminasyonu amaçlanmaktadır. Çalışmanın amacınadir görülen bir konjenital anomali olan EK’in erken prenatal dönemde teşhisinin mümkün olduğunu veerken terminasyon kararının komplikasyonların önüne geçilebileceğini göstermektir.Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya, 2018-2021 yılları arasında kliniğimizde EK tanısı almış 5 hasta dahil edilmiştir.Çalışmaya dahil edilen tüm hastalarda terminasyon sırasında uygulanan tedaviler, sonuçları ve komplikasyonolup olmadığı incelendi.Bulgular: Beş olguluk seride hastaların genç yaşta olduğu ve genellikle ilk gebelikleri olduğu görüldü. Hastalarınhepsinde yapılan obstetrik ultrasonografi inceleme sonucunda kistik higromaya sahip nukal translusensiartışı mevcuttu. Mizoprostol uygulanması sonucu 48 saat içinde yanıt alındı ve abortuslar gerçekleşti.Sonuç: Prenatal erken dönemde tanı konulan EK olgularında gebelik sonlandırılması anne sağlığı açısındanen uygun yaklaşım olarak görünmektedir. Sonlandırılmayan olgularda ise multidisipliner yaklaşım önem arzetmektedir.Anahtar Kelimeler: Ektopia Kordis; Erken Prenatal Tanı; Ultrasonografi; GenetikABSTRACTObjective: Ectopia cordis (EC) is a very rare with a frequency of 0.5-1/100.000 congenital malformationin which the heart is complete or partially to located outside the thorax. Since the prognosis is poor in thepostnatal period, it is aimed to detect such cases before viability and to terminate them early.The aim of thestudy is to show that it is possible to diagnose EC, which is a rare congenital anomaly, in the early prenatalperiod and that the early termination decision can prevent complications.Material and Methods: The study included 5 patients diagnosed as EC between 2018-2021 in our clinic.In all patients, therapies administered during termination, outcomes and whether there was complicationwere evaluated.Results: In our case series including 5 patients, it was seen that patients were generally young and had theirfirst pregnancy. In obstetric sonography, it was seen that there was an increased nuchal translucency withcystic hygroma in all patients. All patients responded to misoprostol administration within 48 hours andabortions occurred.Conclusion: In case of EC diagnosed at early prenatal period, the termination of pregnancy seems to bemost appropriate approach for maternal health. Multidisciplinary approach is important in cases in whichpregnancy isn't terminated.