Talasemi Majorlu Adolesan Hastalarda Hipofiz-Tiroid Aksı ve Tiroid Fonksiyonlarının İncelenmesi
Investigation of Pituitary-Thyroid Axis and Thyroid Functions in Adolescent  Patients with Thalassemia Major
Yazar: Şahin, Ayşe; Pekün, Fügen
Dergi: Avrupa Bilim ve Teknoloji Dergisi No. 20, 2020
Anahtar kelimeler: Engineering ; Mühendislik ; Thalassemia Major,Pituitary-Thyroid Axis,Thyroid functions ; Talasemi major,Hipofiz-tiroid aksı,Tiroid fonksiyonları

Giriş: Talasemi majorlu hastalarda modern tedavi yaklaşımları ile hastaların yaşam süresi uzamış,  yaşam kalitesi artmıştır, ancak kronik hipoksi, anemi ve demir birikimine bağlı gelişen endokrin fonksiyon bozuklukları görülmeye devam etmektedir. Çeşitli araştırmalarda TM’lu hastalarda % 4 ila % 29 arasında  tiroid fonksiyon bozukluğu bildirilmektedir. Bu çalışmada; beta talasemi major ( β-TM) tanısı ile izlenen hastalarda  tiroid bezi ve hipofiz-tiroid aksı fonksiyonlarının incelenmesi ve vücut demir birikiminin bir göstergesi olan ferritin değerleri ile ilişkisi araştırılmıştır. Gereç ve Yöntem:  Çalışmamız prospektif ve tek merkezli olarak tasarlandı. β-TM  tanısı ile izlenen ve düzenli kan transfüzyonu alan 10 yaş ve üzeri 22 olgu çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik yapıları, klinik özellikleri, tiroid bezi ve hipofiz-tiroid aksı fonksiyonlarının incelenmesi amacıyla, bazal tiroid hormonları, Thyroid-Stimulating Hormone (TSH) ve eş zamanlı  Thyrotropine Releasing Hormone (TRH) uyarısına TSH yanıtı değerlendirildi. Sonuçlar,  serum ferritin değerleri ve sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldı. Bulgular: Hastaların 8 (%36.3)’i kız, yaş ortalaması 14.03±2.19 yıldı. Total transfüzyon süresi ortalama 149.9±38.3 aydı. Bazal TSH değerleri ile pik TSH değerleri arasında (r=0.38, p<0.05)  ve  bazal TSH ile 60. dk TSH arasında  anlamlı pozitif korelasyon vardı. Olguların % 27,2’sinde tiroid disfonksiyonu vardı. Üç hastada primer hipotiroidi, iki hastada subklinik düzeyde hipotiroidi, bir hastada  hipotalamik hipotiroidi tespit edildi.  Sekonder hipotiroidi ve düşük T3 sendromuna rastlanmadı. Ferritin düzeyleri  ortalaması  4557.18 ± 4141.31 ng/mL idi.  Ferritin değerleri ile 20. dk TSH ( r=0.44, p<0.05)  ve 60. dk TSH (r=0.45, p<0.05),  ΔTSH ( r=0.47, p<0.05 ) arasında anlamlı pozitif korelasyon vardı. Tartışma ve Sonuç: Klinik olarak hipotiroidiye ait semptom ve bulgu vermeyen TM’lu hastalarda  hormonal inceleme yapıldığında tiroid disfonksiyonu tespit edilmesi özellikle 10 yaş üzeri TM’lu hastalarda tiroid hormonlarının düzenli aralıklarla takibinin erken tanı ve tedavi açısından önemini ortaya koymaktadır.

With modern treatment approaches in patients with thalassemia major, the life expectancy and quality of life of patients have increased, but chronic hypoxia, anemia and endocrine dysfunction related to iron accumulation continue to be seen. In various studies, thyroid dysfunction has been reported between 4% and 29% in patients with TM. In this study; Examination of thyroid gland and pituitary-thyroid axis functions in patients with a diagnosis of beta thalassemia major (β-TM) and its relationship with ferritin values, which is an indicator of body iron accumulation, were investigated.Materials and Methods: Our study was designed as a prospective and single center. Twenty-two patients aged 10 years and older who were followed up with a diagnosis of-TM and received regular blood transfusion were included in the study. TSH response to basal thyroid hormones, Thyroid-Stimulating Hormone (TSH) and simultaneous Thyrotropine Releasing Hormone (TRH) stimulation were evaluated in order to examine the demographic structure, clinical characteristics, thyroid gland and pituitary-thyroid axis functions of the patients. Results were compared with serum ferritin values and healthy controls.Results: Eight (36.3%) of the patients were female, the mean age was 14.03 ± 2.19 years. Total transfusion time was on average 149.9 ± 38.3 months. There was a significant positive correlation between basal TSH values and peak TSH values (r = 0.38, p <0.05) and between basal TSH and 60th minute TSH. Thyroid dysfunction was present in 27.2% of the cases. Three patients had primary hypothyroidism, two patients had subclinical hypothyroidism, and one patient had hypothalamic hypothyroidism. Secondary hypothyroidism and low T3 syndrome were not found. The average ferritin levels were 4557.18 ± 4141.31 ng / mL. There was a significant positive correlation between ferritin values and 20th minute TSH (r = 0.44, p <0.05) and 60th minute TSH (r = 0.45, p <0.05), ΔTSH (r = 0.47, p <0.05).Discussion and Conclusion: Detecting thyroid dysfunction when hormonal examination is performed in patients with TM who do not have clinical symptoms and symptoms of hypothyroidism, especially in patients over 10 years of age, regular monitoring of thyroid hormones in terms of early diagnosis and treatment reveals its importance.