hakansabunis/tr-academic-research-agent-index huggingface dataset:
Retrospective analysis on transient tachypnea of the newborn: İs it associated with spinal anesthesia after cesarean section?
Yenidoğan geçici takipnesinin retrospektif analizi: Sezaryende spinal anestezi ile ilişkili midir?
Yazar: Gunaydın, Berrin; Tas, Ayca; Aksakal, Nur; Faydacı, Fatma; Hırfanoğlu, İbrahim Murat
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Sezaryen, spinal anestezi, yenidoğan geçici takipnesi (YGT)

Sezaryenden sonra görülen yenidoğan geçici takipnesi (YGT) riskindeki artışta gebelik haftası, yenidoğan cinsiyeti, doğum süreleri ve kord kan gazı ve pHnın rolünü gözden geçirdik. Spinal anestezi altında elektif sezaryen uygulanan 114 term gebe, YGTli yenidoğanı olanlar ya da olmayanlar olarak retrospektif incelendi. YGT bulunması, neonatal Apgar skorları, umbilikal arter (UA) ve umbilikal ven (UV) kan gazı incelemesi ve pH, uygulanan toplam sıvı ve efedrin miktarları, doğum ile ilişkili süreler incelendi. YGT, 114 olgunun 15inde tespit edildi (%13,2). Gebelik haftası, Apgar skorları, yenidoğan cinsiyeti, efedrin ve sıvı uygulama miktarları bakımından YGT olan ve olmayan yenidoğanlar arasında anlamlı fark yoktu. YGT bulunanlarda ortalama UA PO2 düzeyleri YGT bulunmayanlardan anlamlı derecede düşüktü (p=0.043). Spinal blok ile cilt insizyonu arasındaki süre, YGT bulunanlarda YGT bulunmayanlara göre daha uzundu (p=0.046). Sonuç olarak, YGT sezaryende uygulanan spinal anestezi ile ilişkili olabilir. Bu nedenle, spinal blok ile cerrahiye başlama arasındaki süreyi azaltmak, spinal anestezi altındaki elektif sezaryenlerden sonra görülen YGT insidansını azaltmadaki önemli faktörlerden biri olabilir.

We investigated whether maternal gestation, newborn gender, delivery times and cord blood gas and pH might play a role in the increased risk of transient tachypnea of the newborn (TTN) after cesarean section (C/S). Data from 114 term parturients scheduled for elective C/S under spinal anesthesia were retrospectively analyzed according to having a newborn with TTN or not. Presence of TTN, neonatal Apgar scores, umbilical artery (UA) and umbilical venous (UV) blood gas analysis and pH, total amount of fluid and ephedrine administered, time intervals related to delivery were documented. TTN was observed in 15 out of 114 cases (13.2%). No significant differences were observed in gestation age, Apgar scores, newborn gender, amount of ephedrine and fluid administered between newborns with or without TTN. Mean UA PO2 tensions of TTNs were significantly lower than in newborns without TTN (p=0.043). Time interval from spinal block to skin incision was significantly longer in newborns with TTN than without TTN (p=0.046). In conclusion, TTN might be associated with spinal anesthesia for C/S. Therefore, reducing the time interval from spinal block to onset of surgery might be one of the important factors to decrease the incidence of TTN after elective C/S under spinal anesthesia.
İmmun trombositopenik purpurada splenektomi sonrası yineleme
Recurrence in immune thrombocytopenic purpura after splenectomy
Yazar: Tan, Sedat; Görgün, Mehmet; Karaca, Cezmi; Kebapçı, Eyüp; Tan, Ayça
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: İmmun trombositopenik purpura, nüks, splenektomi, yineleme

Çalışmamızda, immun trombositopenik purpura nedeniyle splenektomi yapılan hastalarda, yineleme oranı ve buna etki eden nedenleri değerlendirip sonuçları literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık. İmmun trombositopenik purpura nedeni ile splenektomi yapılan 36 hasta çalışma kapsamına alındı. Hastalar yaş ve cinsiyet yönünden değerlendirildi. Takipli olan 25 hasta ortalama 24 ay izlendi. Yineleme oranı ve buna etki edebilecek nedenler olarak ameliyatın açık veya kapalı olması, cinsiyet, yaş, ameliyat öncesi ve sonrası 2. gün trombosit değerleri değerlendirilerek literatür eşliğinde tartışıldı. On üç hasta (%36,1) erkek, 23 hasta (% 63,9) hasta kadın idi. Ortalama yaş 37,7 idi. Aksesuar dalak 4 hastada (%11,1) bulundu. İzlenen 25 hastanın, 5inde (%20) yineleme, 1inde (%4) ise parsiyel yineleme saptandı. Kadınlarda ve 40 yaş üzerindekilerde yineleme oranı fazla olsa da istatistiksel olarak anlamlı değildi. Ameliyat sonrası 2. gün alınan trombosit değeri 156000/ml altında olanlarda, bu değerin üstünde olanlara göre yineleme oranı fazla ve istatistiksel olarak anlamlı idi (p=0,024). İmmun trombositopenik purpura cerrahi tedavisinde yinelemeyi tamamen önlemek en iyi şartlarda dahi mümkün olamamaktadır. Bu nedenle ameliyat sonrası 2. gün alınan trombosit değerleri ile yineleme olabilecek hastaları saptayıp daha sık kontrol altında tutmanın yerinde olacağını düşünmekteyiz.

In our study, we aimed to evaluate and discuss the recurrence rate and the causes for recurrences in splenectomy due to immune thrombocytopenic purpura. Thirty-six patients who had splenectomy due to immune thrombocytopenic purpura, enrolled in the study. Patients were evaluated for age and gender. Twenty-five patients were followed at a mean of 24 months. Recurrence rate and causes for recurrences; laparoscopic or open surgery, gender, age, preoperative and postoperative 2nd day platelet count were evaluated and discussed with the data in the literature. Thirteen patients (36.1%) were male and 23 patients (63.9%) patients were female. Mean age was 37,7. Accessory spleen was found in 4 patients (11.1%). In the follow-up of 25 patients, 5 patients (20%) had recurrence, 1 patient (4%) had partial recurrence. Although the recurrence rate was higher in woman and over 40 year old group, this was not statistically significant. The recurrence rate of patients, whose platelet count below 156.000/ml in postoperatively 2nd day, was significantly more than the patients whose platelet count above this value (p=0,024). Even under the best conditions, it is not possible to completely avoid the recurrences in surgical treatment of immune thrombocytopenic purpura. Therefore, we think it would be helpful to identify the patients with postoperatively 2nd day platelet count who have possibility for recurrence and keep those under control more often.
Çocukluk çağı invajinasyon olgularında pnömatik redüksiyon sonuçları
Pneumatic reduction in the treatment of childhood intussusception cases
Yazar: Korkmaz, Mevlit; Yazgan, Hamza; Budan, Kürşat; Korkmaz, Feride; Keleş, Esengül; Gebeşce, Arzu; Demirdöven, Mehmet; Etlik, Ömer
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Çocuk, invajinasyon, pnömatik redüksiyon

Proksimal barsağın distal segment içerisine girmesi ile oluşan invajinasyon, çocuklarda akut batın nedenleri arasında apendisitten sonra ikinci sırada yer almaktadır. Çalışmamızda, invajinasyon nedeni başvuran hastalar ve pnömatik redüksiyon sonuçlarımız değerlendirilmiştir. Hastanemize 2007-2011 yılları arasında invajinasyon nedeniyle başvuran ve tedavi edilen hastaların, dosya ve operasyon kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Çalışmamızda 13ü erkek (%72,2), 5i kız (%27,8) toplam 18 hasta değerlendirilmiştir. Olguların yaş ortalaması 20,36 aydır (6,5-95 ay). Hastaların en sık başvuru şikayetleri karın ağrısı, kusma, kanlı gaita yapma ve huzursuzluk olup, şikayetlerin başlangıcı 6-52 saattir. Tüm hastaların ultrasonografik incelemesinde invajinasyon bulgusu saptanmasına rağmen 8 (%44) hastanın batın muayenesinde kitle ele gelmiş. Hastaların 15inde (%83,3) floroskopi eşliğinde pnömatik redüksiyon yapılmış, 3 (%16,7) hastada ise açık cerrahi yöntemle manüel redüksiyon yapılmıştır. Sonuç olarak, karın ağrısı ve kusma şikayetleri ile gelen çocuklarda sık yapılan batın ultrasonografisi, invajinasyonun erken tanısında etkili olmaktadır. Bu vakalarda, pnömatik redüksiyon ilk tedavi seçeneği olarak, kolay ve başarıyla uygulanabilir.

Intussusception that is defined as insertion of proximal intestine into distal segment is the second most common acute abdomen pathology after appendicitis. In this retrospective study, we evaluated the patients presented with intussusception and the results of pneumatic reduction. A retrospective analysis of files and operation logs of patients with intussusception from 2007 to 2011 were done. In this study, 13 male (72,2%) and 5 female (27,8%), totally 18 patients were analyzed. Mean age was 20,36 months (6,5-95 months). The most common clinical presentations were abdominal pain, vomiting, bloody stool and irritability and duration of complains were 6-52 hours. Although in all patients signs of intussusception were found on abdominal ultrasound examination, in 8 (44%) patients abdominal mass was detected on physical examination. In 15 (83,3%) patients pneumatic reduction was successfully performed and manual reduction was done in 3 (16,7%) patients. In conclusion, abdominal ultrasound that was performed in patients presented with abdominal pain and vomiting may affect the rate of early diagnosis of intussusception. In these patients, pneumatic reduction, as a first choice of treatment, can be carried out easily and successfully.
The role of human papillomavirus-16 and matrix metalloproteinase-9 in pathogenesis of uterine cervical neoplasia
Uterus servikal neoplazi patogenezinde insan papillomavirüs-16 ve matriks metalloproteinaz-9un rolü
Yazar: Husseın, Areej Atiyah; Abdulrazzaq, Hujaz İsmail; Kadhım, Haider Sabah
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: HPV-16, invazyon, matriks metalloproteinazlar, metastaz, uterus servikal neoplazi

Uterus servikal neoplazi bir majör sağlık problemidir ve ölümün başlıca nedeni olabilir. İnsan papilloma virüsünün (HPV) servikal neoplazide başlıca etyolojik ajan olduğuna dair kuvvetli delil vardır. Bu çalışmanın amacı, HPV-16 ve matriks metalloproteinaz-9 (MMP-9) ile uterus servikal neoplazi arasındaki korelasyonu araştırmaktı. Bağdat şehrindeki eğitim laboratuarlarından uterus servikal neoplazması olan hastalarının formalinde fiske edilen ve parafine gömülü 26 dokusu bu çalışmaya dahil edildi. Buna ek olarak, sürekli uterus kanaması için histerektomi yapılan hastalardan elde edilen 15 adet görünüşte normal servikal doku blokları kontrol grubu olarak kullanıldı. İn situ hibridizasyon analizi, HPV-16 ve MMP-9 cDNA probları ile gerçekleştirildi. Bu çalışmada uterus servikal neoplazma hastalarında HPV-16 ve MMP-9 ekspresyonları sırasıyla %50 ve %61 idi, fakat HPV-16 ve MMP-9 ekspresyonları ile uterus servikal neoplazma arasında ilişki bulunmadı. Sonuç olarak, HPV-16 ve MMP-9 uterus servikal neoplazma gelişiminde önemli role sahip olabilir.

Uterine cervical neoplasia is a major health problem, and can be a leading cause of death. There is strong evidence that human papillomavirus (HPV) is the principal etiological agent in cervical neoplasia. The objective of this study was to investigate the correlation between HPV-16 and matrix metalloproteinase-9 (MMP-9) and uterine cervical neoplasia. Twenty six formalin fixed, paraffin embedded specimens from patients with uterine cervical neoplasia from teaching laboratories in Baghdad city, were included in this study. In addition fifteen apparently normal cervical tissue blocks have been obtained from patients undergoing hysterectomies for sustained uterine bleeding used as control group. In situ hybridization analysis was performed with cDNA probes to HPV-16 and MMP-9. The expression of HPV-16 and MMP-9 in uterine cervical neoplasia cases in the present study was 50% and 61% respectively, but relationship was not found between expression of HPV-16 and MMP-9 and uterine cervical neoplasia. In conclusion, HPV-16 and MMP-9 may have an essential role in progression of uterine cervical neoplasia.
Kalp yetersizliği hastalarında glukoz-insülin-potasyum infüzyonunun p dalga dispersiyonu üzerine etkisi
The effect of the glucose-insulin-potassium solution on the p-wave dispersion of the heart failure patients
Yazar: Ercan, Süleyman; Oylumlu, Muhammed; Oylumlu, Mustafa; Soydinç, Serdar; Davutoğlu, Vedat
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Glukoz-insülin-potasyum, kalp yetersizliği, P dalga dispersiyonu

Kalp yetersizliği seyrinde izlenilen atriyal fibrilasyon (AF) prognoz ve fonksiyonel kapasite üzerinde olumsuz etkilere neden olmaktadır. P dalga dispersiyonu AF gelişimini predikte eden önemli parametrelerden biri olarak kabul görmüştür. Glukoz-insülinpotasyum (GİK) infüzyonunun hemodinamik ve metabolik olumlu etkileri bilinmektedir. Çalışmamızda kalp yetersizliği olan hastalarda GİK infüzyonunun P dalga dispersiyonu üzerine olan etkisi araştırıldı. Çalışmamıza kalp yetersizliği ve düşük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (EF0.05) hesaplandı. Grup Ide GİK infüzyonu sonrasında ölçülen P dalga dispersiyonu 13±6.5 hesaplandı. Grup IIde ise verilen %0.9 NaCl solüsyonu sonrasında P dalga dispersiyonu 20.4±6.4 olarak hesaplandı. Her iki grubun çalışma sonrası hesaplanan P dalga dispersiyonunda önemli istatistiksel fark bulundu (p=0.001) ve GİK alan grupta P dalga dispersiyonu önemli ölçüde kısalmaktaydı. Çalışmamıza göre GİK infüzyonu alan hastalarda AFnin prediktör olan P dalga dispersiyonunun kontrol grubuna göre anlamlı olarak azaldığı gösterildi.

Atrial fibrillation (AF) has adverse effects on the disease prognosis and the functional capacity during heart failure. P wave dispersion has been considered as one of the most important parameters predicting the development of AF. It is known that glucose-insulinpotassium (GIK) infusion has favorable metabolic and hemodynamic effects. The aim of our study is to investigate the effects of GIK infusion on P wave dispersion in patients with heart failure. In our study, 30 patients with the diagnosis of heart failure and a low left ventricular ejection fraction (EF0.05). In Group I, P wave dispersion measured after GIK infusion was 13 ± 6.5. In group II, P wave dispersion measured after 0.9% NaCl solution infusion were 20.4±6.4. P wave dispersion was found significantly lower in patients administrated GİK infusion (p=0.001). According to the present study, we showed that the P wave dispersion which predicts AF was significantly lower in the patients treated with GIK than in the control group.
Massive subarachnoid hemorrhage after radiofrequency trigeminal rhizotomy
Trigeminal radyofrekans rizotomi sonrası yaygın subaraknoid kanama
Yazar: Mete, Ahmet; Çöçelli, Pirbudak Lütfiye; Kervancıoğlu, Selim; Bayram, Metin
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Radyofrekans ablasyon, subaraknoid kanama, travmatik, trigeminal nevralji

Kırk yaşındaki erkek hastada trigeminal radyofrekans rizotomi sonrası yaygın subaraknoid kanama gelişti. Hastada yaklaşık 10 yıldır süren, trigeminal sinir oftalmik ve maksiller dallarına uyar traselerde ağrı şikayeti vardı. İşlem sonrası hastanın ağrısı tamamen geçti ancak 1 saat sonra frontal bölgede şiddetli baş ağrısı oldu. Kraniyal bilgisayarlı tomografisinde yaygın subaraknoid kanama ve sol kavernöz sinüste hava dansitesi saptandı. Burada bu nadir komplikasyonun bilgisayarlı tomografi bulgularını sunmayı amaçladık.

A 40-year-old man developed massive subarachnoid hemorrhage following attempted radiofrequency ablation for trigeminal neuralgia. The patient had a 10-year history of trigeminal neuralgia at the ophthalmic and maxillary branches of the left trigeminal nerve. After the procedure, the patients pain resolved completely, but one hour later sudden onset of severe headache in the frontal region was appeared. Computed tomography (CT) scan of the cranium showed massive subarachnoid hemorrhage, and an air bubble was observed in the left cavernous sinus. Herein, we present the CT feature of this rare complication. Keywords: Radiofrequency ablation; subarachnoid hemorrhage; traumatic; trigeminal neuralgia
Kimuras disease an unusual cause of lymphadenopathy in a nephrotic syndrome child
Nefrotik sendromlu bir çocukta lenfadenopatinin olağandışı nedeni olarak Kimura hastalığı
Yazar: Periasamy, Chenthilnathan; Zawawi, Norzaliana; Md, Salleh Md Salzihan; Abdullah, Baharudin
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: İmmunoglobulin E, Kimura hastalığı, lenfadenopati, nefrotik sendrom, periferal eozinofili

Kimura hastalığı, doğuda endemik olan etyolojisi bilinmeyen nadir, bening, kronik inflamutuar bir hastalıktır. Hastalık, baş ve boyun bölgesinde ağrısız subkütanöz nodül, eozinofili ve yüksek serum immunoglobulin E (IgE) düzeyleri üçlüsü ile karakterizedir. Kimura hastalığının, eozinofilik lenfogranuloma, inflammatuar anjiomatöz nodül ve atipik pyojenik granuloma gibi çeşitli sinonimleri vardır. Kimura hastalığı ve renal lezyon arasında ortak etyopatogenezi oluşturan nefrotik sendrom gibi renal patoloji Kimura hastalığı ile birlikte bulunur. Biz, sol kulak arkası şişliği olan tekrarlamalı nefrotik sendromlu 11 yaşında Malezyalı bir erkek çocuğu sunuyoruz. Diyagnoz, cerrahi biyopsi sonrasındaki karakteristik histopatoloji bulgularına dayanarak Kimura hastalığı idi.

Kimuras disease is a rare, benign, chronic inflammatory disorder of unknown etiology which is endemic in Orientals. The disease is characterized by a triad of painless subcutaneous nodule in the head and neck region, blood eosinophilia and elevated serum immunoglobulin E (IgE) levels. Kimuras disease has various synonyms such as eosinophilic lymphogranuloma, inflammatory angiomatous nodule and atypical pyogenic granuloma. Renal pathology such as nephrotic syndrome has been found to be associated with Kimuras disease which states a common etiopathogenesis between renal lesion and Kimuras disease. We present an eleven years old Malay boy with recurrent nephrotic syndrome presented with left post auricular swelling. The diagnosis was based on the characteristic histopathology findings after surgical biopsy as Kimuras disease.
Acute retroperitoneal hematoma mimicking intraperitoneal hemorrhage caused by renal angiomyolipomas associated with tuberous sclerosis
Tuberosklerozla ilişkili renal anjiomiyolipomun sebep olduğu intraperitoneal kanamayı taklit eden akut retroperitoneal hematom
Yazar: Seçkiner, İlker; Altunkaya, Aykut; Bayrak, Ömer; Akduman, Bülent; Mungan, Aydın
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Anjiomiyolipom, hemoraji, tuberoskleroz

Tuberoskleroz kompleksi (TSC) nörolojik ve dermatolojik bir hastalık olarak bilinmekteyse de; böbrekte meydana getirdiği değişiklikler nedeniyle sıklıkla karşılaşılabilmekte ve ölüme neden olabilmektedir. Biz bilateral multipl renal anjiomiyolipomu olan tuberosklerozlu bir hastayı sunmak istedik. Renal anjiomiyolipomu olan hastada spontan retroperitoneal hematom meydana geldi ve klinik takiplerinde intraperitoneal kanamayı taklit etmesiyle tanı kondu. Hemorajiyi kontrol etmek için sağ total nefrektomi yapıldı. Ancak hasta post operatif 15. gün zayıf solunum fonksiyonları nedeniyle kaybedildi.

Tuberous sclerosis complex (TSC) is known as a neurological and dermatological disorder, but its renal manifestations are frequent and may cause death. We report a patient with TSC who showed bilateral multiple renal angiomyolipomas. Spontaneous retroperitoneal hematoma caused by renal angiomyolipoma that mimicking intraperitoneal hemorrhage was diagnosed in her clinical follow-up. We performed right total nephrectomy for controlling hemorrhage, but she died due to poor respiratory function, in fifteenth day postoperatively.
Epidural anesthesia in a patient with Huntingtons chorea
Huntington koresi olan bir hastada epidural anestezi
Yazar: Erbaş, Mesut; Dost, Burhan; Karapolat, Bekir Sami
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Anestezi, epidural, Huntington koresi

Huntington koresi (HK) nadir görülen otozomal dominant geçiş gösteren sinir sistemi bozukluğudur. Semptomları hayatın 3. ve 4. dekatlarında istemsiz koreiform hareketleri, ataksi ve ilerleyici mental bozulma olarak gösterir. HK tanılı olgularda anestezi yönetimi ile ilgili sadece birkaç olgu sunumu yayınlanmıştır. Hastalar bazı intraoperatif komplikasyonlar (regürjitasyon ve pulmoner aspirasyon gibi), zayıf respiratuar fonksiyon, uzamış suksinilkolin ve tiyopental cevabı, midazolama karşı yükselmiş sensitivite, ve rijit spazmlara yol açan titremeler gibi postoperatif komplikasyonlar açısından yüksek risk altındadırlar.Tüm bunlar güvenli geri dönüş ve anestezi sırasında güvenli havayolu sağlamak için ideal anestezi yönetimi gerektirmektedir. Bildiğimiz kadarıyla, literatürlerde HKli hastalarda epidural anestezi uygulanması bulunmamaktadır. Burada, HK tanılı olgumuzda başarılı epidural anestezi deneyimimizi sunmayı amaçladık.

Huntington's chorea (HC) is a rare, autosomal, dominant hereditary disorder of the nervous system. Symptoms occur in the third and fourth decade of life and manifest as involuntary choreiform movements, ataxia, and progressive mental deterioration. Only a few case reports have been published describing the anesthetic management of patients with HC. Patients are at greater risk for some intraoperative complications (e.g., regurgitation and pulmonary aspiration), poor respiratory function, prolonged response to succinylcholine and thiopental, increased sensitivity to midazolam, and postoperative shivering leading to rigid spasms. All these factors make an ideal anesthesiological management necessary for this group of patients to guarantee an absolute airway protection during all the anesthesia and a fast and safe recovery. To the best of our knowledge, epidural anesthesia in HC patients has not been reported in the literature. Herein, we present our successful experience using epidural anesthesia in a HC patient.
Karın ağrısının nadir bir nedeni: Niemann-Pick tip-B zemininde masif splenomegali ve hipersplenizm
A rare cause of abdominal pain: Massive splenomegaly and hypersplenism due to Niemann-Pick type-B
Yazar: Arıkanoğlu, Zülfü; Taşkesen, Fatih; Aliosmanoğlu, İbrahim; Gül, Mesut; Fırat, Uğur; Ay, Enver
Dergi: Gaziantep Medical Journal, Vol. 18 No. 2, 2014
Anahtar kelimeler: Hipersplenizm, Niemann-Pick hastalığı, masif splenomegali

Niemann-Pick hastalığı otozomal resesif herediter lizozomal depo hastalığıdır. Tip A, B, C, D, E ve F olmak üzere 6 tipi vardır. Hastanın kliniği sfingomyelinin biriktiği organa göre farklılık gösterir. Tanı çoğunlukla çocukluk döneminde rutin muayenelerde saptanan hepatosplenomegalinin etiyolojisinin araştırılması sırasında konulur. Genellikle destekleyici tedavi uygulanır. Ancak hipersplenizm ve masif splenomegali gelişmiş ise rüptür gelişme riskinden dolayı splenektomi gerçekleştirilebilir. Bu yazıda çocukluk çağında Niemann-Pick tip-B hastalığı tanısı almış, masif splenomegali ve hipersplenizmli 16 yaşında erkek bir olgu, nadir olarak görülen bir hastalık olması nedeniyle sunulmuştur.

Niemann-Pick disease is a recessive, autosomal hereditary lysosomal storage disease. Six types of the disease have been identified (NPD types A, B, C, D, E, and F). Clinic of the patient varies depending on the organ in which sphingomyelin accumulates. The diagnosis is generally made during routine diagnostic tests performed in childhood while examining the etiology of hepatosplenomegaly. Supportive treatment is the mostly preferred treatment. However, splenectomy can be performed because of the risk of rupture if hypersplenism and massive splenomegaly develops. In the present article, a 16-year-old male patient with massive splenomegaly and hypersplenism diagnosed with Niemann-Pick disease type-B in childhood is presented due to the fact that it is a rare disease.