Pulmoner alveoler proteinozis
Pulmonary alveolar proteinosis
Yazar: Şen, Hadice Selimoğlu; Dallı, Ayşe; Önder, Ömer Faruk; Abakay, Abdurrahman; Fırat, Uğur; Eren, Şevval; Şenyiğit, Abdurrahman
Dergi: Dicle Tıp Dergisi, Vol. 38 No. 2, 2015
Anahtar kelimeler: Pulmonary alveolar proteinosis, dyspnea, massive lung lavage ; Pulmoner alveoler proteinozis, nefes darlığı, masif akciğer lavajı

Pulmoner alveoler proteinozis alveollerde lipoproteinoz materyalin birikimi ile karakterize nadir görülen bir has&shy;talıktır. Otuzaltı yaşında erkek hasta, yaklaşık 5 ay önce başlayan nefes darlığı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Akciğer grafisinde bilateral yaygın infiltrasyon görüldü. Ar&shy;ter kan gazında (AKG) : pH:7.44, pCO2: 36 mmHg, pO2: 49 mmHg, SaO2: %85, HCO3: 24 mmol/L olarak saptandı. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisinde (YRBT) bilateral yaygın buzlu cam alanları ve bu alanlarda inter&shy;lobuler septal kalınlaşmalar raporlandı. Üç defa yapılan balgam mikroskobisinde, post bronkoskopik balgamda ve bronkoalveoler lavajda aside dirençli bakteri saptanma&shy;dı. Hastaya video destekli torakoskopik cerrahi ile wedge rezeksiyon yapıldı ve patoloji sonucu âPulmoner Alveo&shy;ler Proteinozis (PAP)â olarak raporlandı. Hastaya genel anestezi altında masif akciğer lavajı planlandı. Yatışından itibaren klinik düzelme görülen hastanın takiplerde AKG değerleri de düzelme eğilimine girdi. Oksijensiz AKG\'da parsiyel oksijen basıncı 65 mmHg\'ye yükselen hasta la&shy;vaj yapılmadan takibe alındı. Kontrol PA akciğer grafisi ve YRBT\'de belirgin radyolojik düzelme saptandı. Üç ay sonra yapılan kontrol YRBT\'sinde lezyonlar radyolojik olarak tamamen gerilemişti. Sonuç olarak dispne şikaye&shy;ti ile başvuran hastalarda, radyolojik bilateral infiltrasyon varlığında, ayırıcı tanıda nadir bir hastalık olan PAP da düşünülmelidir.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease char&shy;acterized by the accumulation of lipoproteinosis material within the alveoli. A 36 age male patient applied to our hospital with dyspnea that began 5 months ago. Bilat&shy;eral diffuse infiltration on postero-anterior chest graphy was seen. Arterial blood gas measurements (ABG) was: pH:7.44, pCO2: 36 mmHg, pO2: 49 mmHg, SaO2: 85%, HCO3: 24 mmol/L. High resolution computed tomography (HRCT) reported as bilateral diffuse ground glass areas and interlobuler septal thickening on this areas. Asido resistant bacillus was negative in sputum at three times and was also negative in post bronchoscopic sputum and bronchoalveoler lavage material. Wedge resection was made by video-assisted thoracoscopic surgery. Histo&shy;pathology report of biopsy material revealed âPulmonary alveolar proteinosis (PAP)â. Massive lung lavage under general anesthesia was planned for patient. Clinical im&shy;provement was seen in patient beginning from admission and ABG measurements entered the recovery trend in follow-up. Partial pressure of oxygen was increased to 65 mmHg and patient was followed without lung lavage. Control chest radiography and HRCT showed significant radiological improvement. After three months, radiological lesions had completely regressed at control HRCT. As a result, in patients with symptoms and radiologically bilat&shy;eral diffuse infiltration physicians should consider PAP as a rare disease in the differential diagnosis.