Kronik kan transfüzyonu alan beta-talasemi major ve orak hücreli anemi hastalarında görülen komplikasyonlar
The complications observed in patients with beta-thalassemia major and sickle cell anemia receiving frequent blood transfusion
Yazar: Yapıcı, Gülçin; Kurt, Öner; Öner, Seva; Şaşmaz, Tayyar; Buğdaycı, Resul; Tamam, Ali
Dergi: Cumhuriyet Tıp Dergisi, Vol. 31 No. 1, 2009
Anahtar kelimeler: Health Care Administration ; Sağlık Kurumları Yönetimi ; Beta-thalassemia major,sickle cell anemia,blood transfusion ; Beta-talasemi major, orak hücreli anemi, kan transfüzyonu

Amaç. Mersin Devlet Hastanesi tarafından izlenen hemoglobinopatili hastalarda gelişenkomplikasyonların sıklıklarını ve olası risk faktörlerini belirlemektir. Yöntem. Hastalarındosyalarından sosyo-demografik özellikleri, tanısı, tanı yaşı, transfüzyona başlama yaşı, yıldaaldıkları transfüzyon sayısı ve ünitesi bilgileri elde edildi. Gelişen komplikasyonlar, HBsAg, antiHBs, anti-HCV, anti-HIV tetkik sonuçları kaydedildi. Bulgular. Çalışmaya 46 hasta alındı. Yaşortalamaları 18.4±10.9 yıldı. beta-talasemi major hastaları tanı yaşı, transfüzyona başlama yaşı,yılda aldıkları transfüzyon sayısı ve ünitesi sayısı açısından orak hücreli anemi ve talasemiintermedia hastalarından farklıydı. Kırk dört hastada en az bir komplikasyon gelişmişti. Hastaların2’sinde HBsAg, 2’sinde anti HCV pozitifliği saptandı. HBsAg pozitif olan hastaların yıllıktransfüzyon ünitesi ortalaması HBsAg negatif olanlara göre yüksekti. Karaciğer komplikasyonlarıilk 25 yaşta daha sık görülürken, endokrin komplikasyonlar 0-15 yaşta hiç görülmedi. Hastalarıncinsiyetleri ile görülen komplikasyonlar arasında ilişki saptanmadı. Sonuçlar. Talasemi majorhastalarında, orak hücreli anemi ve talasemi intermedia hastalarına göre demir birikimi nedeniylegelişen karaciğer, kalp ve endokrin komplikasyonlar daha sık görülmektedir. Hastalığın mortaliteve morbiditesini azaltmak bakımından erken dönemde komplikasyonların varlığını belirlemek,düzenli olarak izlemlerini yapmak gerekmektedir.

Aim. To determine the frequency of complications and possible risk factors observed in patientswith hemoglobinopaties in Mersin State Hospital. Methods. The data on socio-demographicproperties, diagnoses, age of diagnosis and first transfusion, the duration of transfusion andamount of transfusion per year were obtained from patients’ files. The complications, HbsAg, antiHBs, anti-HCV, anti-HIV results were recorded. Results. Forty six patients were enclosed study.The average age was 18.4±10.9 years. The data from beta-thalassemia major patients concerningage, age of first transfusion, the amount of transfusion and the duration transfusion per year weredifferent from patients with sickle cell anemia and thalassemia intermedia. At least onecomplication was observed in 44 patients. HbsAg and anti-HCV positivity were observed in 2patients each. HbsAg positive patients needed more transfusion units than patients with negativeHbsAg. While liver complications were observed during the first 25 years of life, endocrine oneswere not present in the first 15 years. There is no relationship between sex and complications withpatients. Conclusions. Thalassemia major patients had more frequent liver, heart and endocrinecomplications associated with iron deposition when compared to sickle cell anemia andthalassemia intermedia patients. To minimize mortality and morbidity, early detection ofcomplications and regular follow-up of patients are necessary.