AT NALI BÖBREĞİ OLAN BİR HASTADA AA AMİLOİDOZA BAĞLI NEFROTİK SENDROM
AT NALI BÖBREĞİ OLAN BİR HASTADA AA AMİLOİDOZA BAĞLI NEFROTİK SENDROM
Yazar: Kendir, Mehmet; Karaali, Zeynep; Kazancıoğlu, Rümeyza; Balkan, Fevzi; Baysal, Birol; Küçük, Şule; Budak, Şennur; Taşan, Meral; Alioğlu, Taner; Kendir, Mehmet; All., At
Dergi: İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Vol. 69 No. 1, 2011
Anahtar kelimeler: Atnalı böbrek, nefrotik sendrom, amiloidoz

Atnalı böbrek en sık görülen renal füzyon anomalisidir. Bu böbrekler normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşan istmus ile genellikle alt polde birleşir. Renal pelvis ön taraftadır ve üreter de önden çıkıp istmusun üzerinden geçer. Üretral duplikasyon, kriptorşizm, hipospadias gibi diğer ürogenital sistem anomalileri yanı sıra üriner sistem enfeksiyonları, hidronefroz, nefrolitiazis ve renal tümörler atnalı böbrek ile birlikte bulunabilir. Burada atnalı böbrek ve nefrotik sendromu olan bir vaka sunulmaktadır. Elli yaşında kadın hasta, polikliniğimize vücudunda yaygın şişlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede anazarka tarzında ödem dışında bir özellik saptanmadı. Yirmidört saatlik idrarda protein atılımı 7,9 g/gün idi. Antinükleer antikor, romatoid faktör, HBs Ag, Anti HBs ve Anti HCV negatifti. Çekilen batın ultrasonu ve bilgisayarlı tomografide atnalı böbrek tespit edildi. Klinik ve labarotuar bulgularıyla nefrotik sendrom düşünülerek etyolojik tanı amaçlı yapılan rektal biopside damar çevresinde AA karakteristiğinde amiloid birikimi saptandı. Hastaya 1,5 mg/gün Kolşisin ve proteinüri için destek tedavisi verildi. Atnalı böbrek ve nefrotik sendrom birlikteliği literatürde ancak birkaç vakada tespit edilmiştir. Bizim literatür taramamıza göre, amiloidoz ile birlikte nefrotik sendrom ve atnalı böbrek henüz bildirilmemiştir. Biz bunun bir tesadüf olduğunu düşünüyoruz; ancak, atnalı böbrek ve nefrotik sendrom olan hastalarda, reflü nefropatiden başka renal bozukluklar ihtimali de göz önüne alınmalıdır.

Atnalı böbrek en sık görülen renal füzyon anomalisidir. Bu böbrekler normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşan istmus ile genellikle alt polde birleşir. Renal pelvis ön taraftadır ve üreter de önden çıkıp istmusun üzerinden geçer. Üretral duplikasyon, kriptorşizm, hipospadias gibi diğer ürogenital sistem anomalileri yanı sıra üriner sistem enfeksiyonları, hidronefroz, nefrolitiazis ve renal tümörler atnalı böbrek ile birlikte bulunabilir. Burada atnalı böbrek ve nefrotik sendromu olan bir vaka sunulmaktadır. Elli yaşında kadın hasta, polikliniğimize vücudunda yaygın şişlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede anazarka tarzında ödem dışında bir özellik saptanmadı. Yirmidört saatlik idrarda protein atılımı 7,9 g/gün idi. Antinükleer antikor, romatoid faktör, HBs Ag, Anti HBs ve Anti HCV negatifti. Çekilen batın ultrasonu ve bilgisayarlı tomografide atnalı böbrek tespit edildi. Klinik ve labarotuar bulgularıyla nefrotik sendrom düşünülerek etyolojik tanı amaçlı yapılan rektal biopside damar çevresinde AA karakteristiğinde amiloid birikimi saptandı. Hastaya 1,5 mg/gün Kolşisin ve proteinüri için destek tedavisi verildi. Atnalı böbrek ve nefrotik sendrom birlikteliği literatürde ancak birkaç vakada tespit edilmiştir. Bizim literatür taramamıza göre, amiloidoz ile birlikte nefrotik sendrom ve atnalı böbrek henüz bildirilmemiştir. Biz bunun bir tesadüf olduğunu düşünüyoruz; ancak, atnalı böbrek ve nefrotik sendrom olan hastalarda, reflü nefropatiden başka renal bozukluklar ihtimali de göz önüne alınmalıdır.