Retinoblastom tanı ve izleminde retcam fotoğrafi ve flöresein anjiografi /
Yazar: DİĞDEM TETİK AÇAN
Danışman: PROF. DR. AHMET KAAN GÜNDÜZ
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Flüoresan anjiyografi = Fluorescein angiography ; Genler-retinoblastom = Genes-retinoblastoma

Özet:
Amaç: Retinoblastom tanılı olguların tanı anında ve tedavi sonrasında RetCam fundus fotoğrafi ve flöresein anjiografi (FA) özelliklerini belirlemek, olgularda tedavi öncesi ve sonrası meydana gelen FA değişikliklerini incelemektir.
Gereç Yöntem: Şubat 2020-Ekim 2024 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Oküler Onkoloji biriminde retinoblastom tanısıyla takip edilen olgular çalışmaya dahil edildi. Olguların RetCam fundus fotoğrafları ve FA bulguları prospektif olarak incelendi. Tedavi edilmiş olgularda ve yeni tanı almış olgularda izlenen FA bulguları ayrı kategorilerde incelendi. Yeni tanı alan grupta tedavi sonrası değişiklikler ilk tanı anıyla karşılaştırmalı olarak değerlendirildi.
Bulgular: Gözler tedavi almış ve yeni tanı olmak üzere iki grupta incelendi. Tedavisi tamamlanmış grupta 79 hastanın 100 gözü, tedavisiz grupta ilk tanı anında RetCam görüntülemesi mevcut olan 16 hastanın 20 gözü incelendi. Tedavi grubunda tip 1, 2 ve 3 regresyon paterni gösteren 72 göz (%72), tip 4 regresyon paterni gösteren 28 göz (%28) mevcuttu. Otoflöresans ve flöresein dolum paternleri bu 72 göz üzerinde incelendi. Kalsifikasyon gösteren 64 gözün 55'inde (%76,4) enjeksiyon öncesi otoflöresans, tedavi öncesi grupta kalsifikasyon gösteren 6 gözün (%30) 3'ünde (%15) otoflöresans izlendi.
Tedavi grubunda 35 göz (%48,6) arter, 23 göz (%31,9) erken venöz fazda flöresein dolumu gösterdi. Tedavisiz olgularda 17 gözde (%85) arter fazında dolum izlendi. Tedavi öncesi tümörlerde arter fazında görülen hiperflöresans, tedavi sonrası gözlere göre anlamlı olarak daha fazla (p=0,004), erken venöz faz ve daha geç dönemlerde başlayan hiperflöresans tedavi sonrası gözlerde daha fazla görüldü (p=0,031).
Tedavi grubunda 69 gözde (%95,8) kapiller sızıntı, 65 gözde (%90,3) besleyici damar, 42 gözde (%58,3) tümör içine dalan damar yapısı izlendi. Yeni tanılı tümörlerde 20 gözde (%100) tümör içi kapiller sızıntı, 16 gözde (%80) besleyici damar ve 15 gözde (%75) tümör içine dalan damar yapısı izlendi. Tedavi öncesi ve sonrası vasküler parametelerde anlamlı fark bulunmadı.
Koryoretinal skarlar tedavili gözlerin 28'inde (%28) izlendi. Tüm skarlarda (%100) pencere defekti, görünen koryokapillaris damarları, 10 gözde (%35,7) retina pigment epiteli (RPE) hiperplazisi, 8 gözde (%28,6) skleral hiperflöresans izlendi.
Tedavi sonrası grupta 16 (%16) gözde kalsiyum oranına göre hipoflöresan/hiperflöresan/mikst görünüm veren vitreus tohumu, 1 gözde (%1) isoflöresan subhyaloid tohum, 25 gözde (%25) hipoflöresan preretinal tohum ve 16 gözde (%16) hiperflöresan subretinal tohum izlendi. Yeni tanı almış 8 gözde (%40) vitreus tohumu, 9 gözde (%45) subretinal tohum izlendi. Vitreus tohumları tedavi öncesi ve sonrası anlamlı olarak farklı bulunmadı (p=0,250). Fakat subretinal tohumlar tedavi sonrasında anlamlı olarak daha az izlendi (p=0,031).
Tedavi sonrası 20 (%20) gözde periferde non perfüzyon, 18 gözde (%18) sızıntı, 14 gözde (%14) anormal retinal damarları izlendi. Tedavisiz 4 gözde (%20) vasküler sızıntı, 3 gözde (%15) anormal retina damarları, 1 gözde (%5) periferde non perfüzyon görüldü. Tedavi öncesi ve sonrasında periferdeki vasküler değişikliklerde anlamlı fark bulunmadı.
Tedavi sonrası 42 gözde periferde (%42) RPE atrofisi, 35 gözde (%35) RPE hiperplazisi ve 22 gözde (%22) 'tuz-biber retinopati' mevcuttu.
Tedavi sonrası 12 gözde (%12) nüks, 9 gözde (%9) yeni tümör izlendi. Nüks tümörlerin 6'sı (%50) arter fazında hiperflöresan görünüm verdi. 11 gözde (%91,7) tümör içi retiküler vaskülarite ve sızıntı izlendi. Nüksler 7 gözde (%58,3) skar üzerinde, 4 gözde (%33,3) tümör üzerinde, 1 gözde de yalnızca FA'da vasküler tomurcuklanma şeklinde ortaya çıktı. Yeni tümörler 5 gözde (%55,6) subretinal tohum, 2 gözde (%22,2) intraretinal kitle, 1 gözde (%11,1) preretinal kitle ve 1 gözde (%11,1) FA'da vasküler tomurcuklanma şeklinde izlendi.
Sonuç: Retinoblastom olgularında hastalığın tanısı, takibi ve tedavi yanıtının izlenmesinde; tümör ve periferik retinanın takibinde, nüks ve yeni tümörlerin saptanması ve izleminde RetCam görüntüleme oldukça önemli bir yere sahiptir.

Abstract:
Purpose: To report RetCam fundus photography and fluorescein angiography (FA) findings of patients with retinoblastoma at the time of diagnosis and after treatment, compare the FA findings before and after treatment.
Methods: Patients who were followed up with a diagnosis of retinoblastoma at Ankara University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Ocular Oncology Department between February 2020 and October 2024 were included in the study. RetCam fundus photographs and FA findings were prospectively evaluated. FA findings observed in treated patients and newly diagnosed cases were analyzed in separate categories. In the newly diagnosed group, post-treatment changes were evaluated in comparison to the findings at the time of initial diagnosis.
Results: The eyes were analyzed in two separate groups: treated and newly diagnosed. In the treatment group, 100 eyes of 79 patients were evaluated, and in the newly diagnosed group, 20 eyes of 16 patients with RetCam imaging at the time of initial diagnosis were evaluated. In the treatment group, 72 eyes (72%) showed type 1, 2, or 3 regression patterns, while 28 eyes (28%) showed a type 4 regression pattern. Autofluorescence and fluorescein filling patterns were analyzed in these 72 eyes. Among the 64 eyes with calcification, 55 (76.4%) showed autofluorescence prior to injection, whereas in the untreated group, autofluorescence was observed in 3 out of 6 eyes (50%) with calcification (15%).
In the treatment group, 35 eyes (48,6%) showed hyperfluorescence in the arterial phase, while 23 eyes (31,9%) showed early venous hyperfluorescence. In the untreated cases, 17 eyes (85%) demonstrated arterial hyperfluorescence. Hyperfluorescence starting in arterial phase in newly diagnosed group was significantly higher compared to post-treatment group (p=0,004). However, hyperfluorescence starting in early venous phase or later was more frequently observed in post-treatment group (p=0,031).
In the treatment group, capillary leakage was detected in 69 eyes (95.8%), feeder vessels in 65 eyes (90.3%), and intratumoral vessels in 42 eyes (58.3%). In newly diagnosed group, capillary leakage was present in all 20 eyes (100%), feeder vessels in 16 eyes (80%), and intratumoral vessels in 15 eyes (75%). There was no significant difference in vascular parameters between newly diagnosed and treated tumors.
Chorioretinal scars were observed in 28 eyes (28%) of the treated group. All scars (100%) showed window defects and visible choriocapillaris vessels with retinal pigment epithelium (RPE) hyperplasia in 10 eyes (35,7%) and scleral hyperfluorescence in 8 eyes (28,6%).
In the post-treatment group, 16 eyes (16%) had vitreous seeds with hypofluorescent/hyperfluorescent/mixed appearance depending on the degree of calcification, 1 eye (1%) showed isoFA subhyaloid seeds, 25 eyes (25%) had hypofluorescent preretinal seeds, and 16 eyes (16%) had hyperfluoresccent subretinal seeds. In the newly diagnosed group, vitreous seeds were observed in 8 eyes (40%), and subretinal seeds were observed in 9 eyes (45%). There was no significant difference in vitreous seeds between newly diagnosed and post-treatment groups (p=0.250). However, subretinal seeds were significantly less frequent after treatment (p=0.031).
In the post-treatment group, peripheral non-perfusion was observed in 20 eyes (20%), leakage in 18 eyes (18%), and abnormal retinal vessels in 14 eyes (14%). In the newly diagnosed group, vascular leakage was observed in 4 eyes (20%), abnormal retinal vessels in 3 eyes (15%), and peripheral non-perfusion in 1 eye (5%). There was no significant difference in peripheral vascular changes between newly diagnosed and post-treatment eyes.
Post-treatment, RPE atrophy was observed in 42 eyes (42%), RPE hyperplasia in 35 eyes (35%), and "salt-and-pepper retinopathy" in 22 eyes (22%).
Recurrence occurred in 12 eyes (12%) and formation of new tumors was seen in 9 eyes (9%) after treatment. Among the recurrent tumors, 6 (50%) demonstrated hyperfluorescence in the arterial phase. Intrinsic reticular vascularity and leakage were observed within the tumor in 11 eyes (91.7%). Recurrences developed on scars in 7 eyes (58.3%), on the tumor in 4 eyes (33.3%), and as vascular budding only visible on FA in 1 eye. The new tumors emerged as subretinal seeds in 5 eyes (55.6%), intraretinal masses in 2 eyes (22.2%), preretinal masses in 1 eye (11.1%), and vascular budding on FA in 1 eye (11.1%).
Conclusion: In cases of retinoblastoma, RetCam imaging has a crucial role in the diagnosis, follow-up, and monitoring of the patients, and the assessment of the treatment response. Also, it is very important for evaluating and following the tumoral and peripheral retinal changes, as well as for detecting recurrent and new tumors.