Primer silyer diskinezi tanılı hastalarda impulse osilometri, akciğer klirensi testi ve solunum fonksiyon testleri sonuçlarının değerlendirilmesi ve hastanın klinik durumu ile karşılaştırılması
Evaluation of the results of impulse osilometry, lung clearance index and respiratory function tests in patients with A diagnosis of primary ciliary dyskinesia and comparing with the patient's clinical state
Yazar: UTKU BATU
Danışman: DOÇ. DR. ELA ERDEM ERALP
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Diskineziler = Dyskinesias ; Göğüs hastalıkları = Thoracic diseases ; Osilometri = Oscillometry ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Spirometri = Spirometry

Özet:
Primer silyer diskinezi (PSD), silyer hareketin kusurlu olmasıyla ortaya çıkan, mukosiliyer hareketin bozulması ile karakterize, genetik bir hastalıktır. Çalışmamızın amacı, PSD tanılı ve hastalığı ve/veya semptomu olmayan, sağlıklı çocuklarda akciğer klirens testi (LCI), spirometri ve impulse osilometri (IOS) testleri yapıp, sonuçları karşılaştırarak, LCI ve spirometri gibi IOS'un da hastalığın tanı ve takibinde kullanılabilecek bir solunum fonksiyon testi olduğunu göstermektir.
Çalışmada, Marmara Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları polikliniğinde izlenen 32 PSD tanılı çocuk ve Hasta Çocuk polikliniğine başvuran 44 sağlıklı çocuğa yer verildi. Çocuklara; LCI, spirometri ve IOS testleri aynı anda yapıldı ve sonuçlar karşılaştırıldı. 
PSD tanılı ve sağlıklı çocuklara yapılan testler karşılaştırıldı; hasta çocukların IOS' ait R5, R10, R15, R20, Fres değerlerinin sağlam gruba göre yüksek; X5 değerinin ise sağlam gruba göre düşük olduğu saptandı (p<0,05). Hasta grup için IOS, LCI ve spirometri kıyaslandığında; FEV1'in X15, X20, Fres., LCI %2.5, LCI %5 ile, FVC'nin X15, X20 Fres., LCI %2.5, LCI %5 ile, FEV1/FVC'nin Fres., LCI %2.5, LCI %5 ile anlamlı korele olduğu görüldü (p<0.05). Yaş arttıkça R5, R10, R15, R20 değerlerinin anlamlı düzeyde düşük (p<0.05) ve X5, X10, X15, AX değerlerinin ise anlamlı düzeyde yüksek olduğu bulundu (p<0.05). Boy ve kiloya göre değerlendirildiğinde IOS ve LCI parametrelerinde anlamlı fark saptanmazken, LCI içinse yaş ile anlamlı fark sadece FRC parametresinde saptandı (p=0.001). Sonuçlar vücut kitle indeksine göre değerlendirildiğinde; zayıf hastaların X5, FRC ve VTmean değerlerinin anlamlı düşük olduğu görüldü (p<0.05). LCI %2.5 ile FEV1 kıyaslandığında anlamlı korele olduğu (p=0.001) ve FEV1 normalken LCI %2.5 değeri %46.5 hastada yüksek bulunmuş ve bu veri LCI'ın spirometriden daha erken tanı amaçlı kullanılabileceğine göstermiştir.
Çalışmamız, PSD tanılı çocuklarda LCI, IOS ve spirometrinin karşılaştırıldığı ilk klinik çalışmadır. Çalışmamız; PSD tanılı çocuklarda sağlıklı kontrollere göre spirometre, LCI ve IOS değerlerinde anlamlı farklılıklar olduğunu, LCI'ın PSD hastalarında spirometriye göre havayolu anomalilerini daha erken tespit edebileceğini, IOS ve LCI'ın PSD tanı ve takibinde kullanılabilecek değerli bir bir solunum fonksiyon testi olduğu göstermiştir.

Abstract:
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disease characterized by impairment of mucociliary movement due to defective ciliary movement. The aim of this study is to perform lung clearance index (LCI), spirometry and impulse oscillometry (IOS) tests in healthy children who have no disease with children with PCD and compare the results to show that it is a valuable respiratory function test that can be used.
In the study, 32 children with PSD who were followed up in the Marmara University Pediatric Chest Diseases outpatient clinic and 44 healthy children who were admitted to the child outpatient clinic were included. LCI, spirometry and IOS tests were performed on the sick and healthy children and the results were compared.
Tests of PSD and healthy children were compared; R5, R10, R15, R20 and Fres values ​​of sick children among the IOS were higher than the healthy group; The X5 value was found to be lower than the healthy group (p<0.05). When tests were compared for the patient group; FEV1 with X15, X20, Fres., LCI 2.5%, LCI 5%, FVC with X15, X20 Fres., LCI 2.5%, LCI 5%, FEV1/FVC with Fres., LCI %2.5, LCI %5 were found to be significantly correlated (p<0.05). As age increased, R5, R10, R15, R20 values ​​were found to be significantly lower (p<0.05) and X5, X10, X15, AX values ​​were found to be significantly higher (p<0.05). When evaluated according to height and weight, there was no significant difference in IOS and LCI parameters, while for LCI, a significant difference with age was found only in the FRC parameter (p=0.001). When the results are evaluated according to body mass index; X5, FRC and VTmean values ​​of lean patients were found to be significantly lower (p<0.05). LCI was significantly correlated with 2.5% when compared to FEV1 (p=0.001) and while FEV1 was normal, the LCI value was found to be higher in 46.5% of the patients, and this data showed that LCI can be used for earlier diagnosis than spirometry.
Our study is the first clinical study comparing LCI, IOS and spirometry in children with children with PCD. Our study; It has shown that there are significant differences in spirometer, LCI and IOS values ​​in children with PCD compared to healthy controls, LCI can detect airway anomalies earlier than spirometry in PCD patients, IOS and LCI are a valuable respiratory function test that can be used in the diagnosis and follow-up of PCD.