Merkezimiz çocuk kardiyoloji bölümünde izlediğimiz sol ventrikül nonkompaksiyon kardiyomiyopati tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with left ventricle noncompaction cardiomyopathy at our pediatric cardiology department
Yazar: SEVAL NAYMAN
Danışman: PROF. DR. ERGÜN ÇİL
Bursa Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Ventriküler fonksiyon-sol = Ventricular function-left ; Çocuk hastalıkları = Child diseases

Özet:
Nonkompaksiyon kardiyomiyopati (NKKMP) miyokardın intrauterin gelişim sürecinde duraksama sonucu, embriyojenezin erken döneminde görülen belirgin ventriküler trabeküler yapının doğum sonrası ve erişkin dönemde kalıcı olmasıyla karakterize ve nadir görülen bir kardiyomiyopati olarak tanımlanmaktadır. 
Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı poliklinik ve kliniklerinde sol ventrikül nonkompaksiyon kardiyomiyopati tanısıyla, 1 Ekim 2014 – 1 Ekim 2019 tarihleri arasında takip edilmiş olan 50 olgu taranmış olup olguların tanı yaşı, cinsiyet dağılımları, başvuru semptomları, etiyolojik dağılımları, eşlik eden hastalıklar, ekokardiyografi, Holter ve anjiyografi sonuçları, aldıkları medikal ve girişimsel tedaviler, tedavi süre ve tedaviye yanıtları ile prognozları değerlendirildi.
Çalışma grubunu oluşturan olguların %54'ü (n:27) erkek, %46'sı (n:23) kızdır ve tanı yaşı medyan: 7 ay, minimum: 0,1 ay, maksimum: 180 ay olarak hesaplanmıştır. Olguların %8'i (n:4) asemptomatik olup en az bir semptomu olan hastaların ise; %68'inde üfürüm (n:34), %38'inde (n:19) solunum sıkıntısı, %28'inde (n:14) kardiyomegali mevcuttur. Asemptomatik hasta gözlenme sıklığı 2 yaş üstü hastalarda daha yüksektir (p=0,032). 
Hastaların takip sürelerinin medyanı 47 ay olup, minimum 1 ay ve maksimum 156 ay olduğu görülmüştür. Halen devam eden hastalığı olan hasta sayısı 46 (%92) olup, çalışmadaki hastaların 4'ü (%8) yaşamını yitirmiştir.
Sonuç olarak; çalışmamızdan elde ettiğimiz veriler, NKKMP'li hastaların tanı, takip ve tedavi süreçlerine yol gösterici olması açısından önemlidir. Ekokardiyografi bu hastaların izleminde en önemli tanı yöntemidir ve günümüzde daha yaygın kullanımı ile NKKMP tanısı daha erken konabilmektedir ve erken tedavi ile kalp yetersizliği (KY), tromboemboli, ventiküler aritmi ve ani kardiyak ölüm gibi klinik tabloların önüne geçilebilmektedir.

Abstract:
Noncompaction cardiomyopathy (NCKMP) is defined as a rare cardiomyopathy characterized by the stagnation of the intrauterine development process of the myocardium and the persistence of the evident ventricular trabecular structure seen in the early period of embryogenesis in the postnatal and adult period.
In this study, fifty patients who were followed up between the dates October 1st, 2014 and October 1st, 2019 with the diagnosis of left ventricular noncompaction cardiomyopathy in the ward and outpatient clinics of Bursa Uludağ University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Cardiology department were screened. The age of diagnosis, gender distribution, presentation symptoms, etiological distribution, presence of accompanying diseases, echocardiography findings, holter and angiography results, prognosis, medical and interventional treatments, duration of the treatment and the patients' response to the treatment were evaluated.
 	Fifty-four percent (n:27) of the cases constituting the study group were male, while the remaining 46% (n:23) were female. The median age of was computed as 7 months (0.1-180 months). Eight percent of the cases (n:4) were asymptomatic. Among the patients with at least one symptom, the most common presenting symptom was murmur, seen in 68% of the cases (n:34). Another unaccompanied symptoms were respiratory distress, seen in 38% of the cases (n:19); and cardiomegaly, seen in 28% of the cases (n:14). The frequency of asymptomatic patients was higher in patients over 2 years old (p = 0.032).
           The median follow-up period of the patients was 47 months, with a minimum of 1 month and a maximum of 156 months. The number of patients with ongoing disease was 46 (92%), and 4 (8%) of the patients in the study have passed away.
            As a result; the data obtained from our study is important in terms of guiding the diagnosis, follow-up and treatment processes of patients with NCKMP. Echocardiography is the most important diagnostic method in the follow-up of these patients. Nowadays, owing to its more widespread use, NCKMP can be diagnosed earlier and with early treatment, clinical pictures such as heart failure (HF), thromboembolism, ventricular arrhythmia and sudden cardiac death can be prevented.