Böbrek biyopsisi yapılan henoch schönlein purpura nefriti tanılı hastaların klinik özellikleri, laboratuvar bulguları ve tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical properties, laboratory findings and treatment response of patients with henoch schönlei̇n purpura nephritis diagnosed with renal biopsy
Yazar: ÖZLEM ÇOLAK
Danışman: DOÇ. DR. FATMA ŞEMSA ÇAYCI
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Biyopsi = Biopsy ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Nefrit = Nephritis ; Prognoz = Prognosis ; Purpura-Schoenlein-Henoch = Purpura-Schoenlein-Henoch ; Tedavi = Treatment

Özet:
AMAÇ: Henoch Schönlein Purpurası (IgA vasküliti) çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir. Böbrek tutulumu, HSP hastalarında morbiditeden ve kronik komplikasyonlardan sorumludur. HSP nefriti tedavisi halen üzerinde uzlaşı sağlanamamış bir konudur. Histopatolojik bulgular HSP nefriti tanılı hastalarda bilinen önemli prognostik faktörlerdendir. Hastalığın tedavi şemaları çoğunlukla histopatolojik bulgular üzerine yoğunlaşmıştır. Bu çalışmada, böbrek biyopsisi yapılmış olan HSP nefriti tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri ve tedaviye cevaplarının değerlendirilmesi amaçlandı.
GEREÇ VE YÖNTEM: Retrospektif olan bu çalışmada 1 Ocak 2010- 31 Aralık 2017 tarihleri arasında HSP nefriti tanısı alıp böbrek biyopsisi yapılan 3-18 yaş arasındaki hastalar değerlendirildi. Hastaların anamnez, tam idrar tahlili, 24 saatlik idrarda protein, serum albümin, BUN, kreatinin, eGFR, CRP, ESH, tam kan sayımı, c3, c4, ANA, Antids-DNA, IgA, IgM, IgG bilgileri 'SPSS for Windows 22' kullanılarak analiz edildi.
Böbrek biyopsisi yapılmayan ve en az 6 aylık izlem şartını sağlamayan hastalar çalışmaya dâhil edilmedi.
BULGULAR: HSP nefriti tanı anında hastaların hepsinde(%100) proteinüri mevcuttu. Tanı anında hastaların %33,3'ünde izole proteinüri, %63,6'sında proteinüri ve hematüri, %3'ünde nefrotik sendrom mevcuttu. Hastaların %12,1'inde ABY vardı, bu hastalardan 1'inin histopatolojik evresi Evre-I'di ve nefrotik düzeyde proteinüri mevcuttu. Tanı anında bakılan 24 saatlik idrar protein ortalaması Evre-I de en düşük düzeyde bulunurken, Evre-IIa ve Evre-IV de en yüksek düzeyde saptandı. Diğer yandan tanı anında bakılan en düşük eGFR Evre-IIb de mevcuttu.
Ortalama 4 yıllık izlem sonunda, beyaz küre sayısı, trombosit sayısı, BUN, ESH, CRP değerlerinin istatistiksel olarak anlamlı derecede azaldığı, hemoglobin, hematokrit, MPV ve kreatinin değerlerinin istatistiksel olarak anlamlı arttığı saptandı(p<0,05). İstatistiksel olarak anlamlı olmasa da Evre-IIa ve IV deki hastaların ortalama eGFR değerlerinin tedaviye rağmen düştüğü görüldü. Tüm hastaların proteinüri ve hematürilerinde istatistiksel olarak anlamlı derecede düşüş saptandı (p<0,05).
İzlem sonunda, hastaların %75,8'inde normal idrar bulguları, %18,2'sinde hafif proteinüri ve %3'ünde hafif proteinüri ve mikroskopik hematüri mevcuttu. Histopatolojik evresi Evre IV olan yalnızca 1 hasta nefrotik düzeyde proteinüriye sahipti.
SONUÇLAR: İzlem sonunda hiçbir hastamızda eGFR<60 ml/dk/1.73 m2 saptanmadı. Evre II'deki hastaların proteinüri ve hematürisi kaybolmasına rağmen ortalama eGFR değerinin 60-89 ml/dk/1.73m2 arasında olması HSP nefritinin prognozunu belirleyen proteinüri haricinde ek faktörlerin olduğunu düşündürmüştür. Son yıllarda IgA nefropatisi için kullanılan Oxford evrelemesi HSP nefritinin prognozunu ortaya koymada daha etkili olabilir. Bu konuda ek çalışmalara ihtiyaç vardır.

ANAHTAR KELİMELER: Henoch Schönlein Purpurası, HSP nefriti, prognoz

Abstract:
AIM: Henoch Schönlein Purpura (IgA Vasculitis) is the most common systemic vasculitis in children. Renal involvement is responsible for morbidity and chronic complications in HSP patients. Treatment of HSP nephritis is not still a matter of consensus. Histopathological findings are important prognostic factors in patients with HSP nephritis. The treatment schemes of the disease are mostly focused on histopathological findings. The aim of this study was to evaluate the clinical and laboratory characteristics of patients with HSP nephritis and to evaluate their response to treatment.
MATERIAL AND METHODS: In this retrospective study, patients aged between 3 and 18 years who were diagnosed as HSP nephritis between January 1, 2010 and December 31, 2017 and underwent kidney biopsy were evaluated. Anamnesis, complete urinalysis, 24-hour urine protein, serum albumin, BUN, creatinine, eGFR, CRP, ESR, complete blood count, c3, c4, ANA, Antids-DNA, IgA, IgM, IgG information were analyzed using 'SPSS for Windows 22'.
Patients who did not undervent renal biopsy and who did not meet the follow-up requirement of at least 6 months were excluded from study.
RESULTS: All patients (100%) had proteinuria at the time of diagnosis of HSP nephritis. Isolated proteinuria was present in 33.3% of the patients, proteinuria and hematuria in 63.6% and nephrotic syndrome in 3% of the patients at diagnosis. Acute renal failure was present in 12.1% of the patients, one of them had histopathological stage Subclass-Ia with nephrotic range proteinuria. The mean 24-hour urine protein level at the time of diagnosis was found to be the lowest in Subclass-I and the highest in Subclass-IIa and Subclass-IV. On the other hand the lowest eGFR at the time of diagnosis was found in Subclass-IIb.
At the end of a 4-year follow-up period, white blood cell count, BUN, ESR, CRP, platelet count decreased; hemoglobin, hematocrit, MPV and creatinine values increased significantly (p<0,05). The mean eGFR of the patients in Subclass-IIa and IV decreased despite treatment which was not statisticaly significant. In addition a significant decrease in proteinuria and hematuria was found in all patients (p<0,05).
After the follow up period, 75.8% of patients had normal urine findings, 18.2% had mild proteinuria and 3% had mild proteinuria with microscobic hematuria. Only one patient which was in subclass IV histopathology has nephrotic range proteinuria at he end.
CONCLUSION: At the end of follow-up period, none of our patients had eGFR <60 ml/min/1,73m2. Although the proteinuria and hematuria of the patients with subclass- II were with in the normal range, the mean eGFR value was between 60-89 ml / min / 1.73m2 which suggests additional factors other than proteinuria were responsible in determining the prognosis of HSP nephritis. May be Oxford classification used for IgA nephropathy is more effective in demonstrating the prognosis of HSP nephritis. Further investigations are needed.

KEYWORDS: Henoch Schönlein Purpura, HSP nephritis, prognosis