Korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu hipertrofik kardiyomiyopati hastalarında sol ventrikül fonksiyonlarının strain, twist ve torsiyon yöntemleri ile değerlendirilmesi
Evaluation of left ventricle functions with strain, twist and torsion methods  in hypertrophic cardiomyopathy with protected ejection fraction
Yazar: RUKİYE YILDIRIM
Danışman: DOÇ. DR. CEM BOSTAN
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Kardiyoloji Enstitüsü / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopati-hipertrofik = Cardiomyopathy-hypertrophic ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Ventriküler fonksiyon-sol = Ventricular function-left

Özet:
AMAÇ: Sol ventrikül fonksiyonlarının değerlendirilmesinde kullanılan ejeksiyon fraksiyonu hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) hastalarında sistolik fonksiyonların değerlendirilmesinde yetersizdir. Bu hastalarda ejeksiyon fraksiyonu (EF) korunmuş olmasına rağmen, hastalığın erken evrelerinden itibaren strain parametrelerinde değişiklikler gözlenmektedir.. Hipertrofik kardiyomiyopati tanılı hasta ve bu hastaların birinci derece yakınlarının sol ventrikül fonksiyonlarını iki boyutlu ekokardiyografi ile benek takibi yöntemi kullanarak strain, twist ve torsiyon parametreleri belirlemek ve değerleri normal popülasyonla karşılaştırmak çalışmamın amacını oluşturmaktadır.
GEREÇ VE YÖNTEM 
Çalışmamız kesitsel, olgu-kontrol çalışması olarak planlanmıştır.
Çalışmaya İ.Ü.C Kardiyoloji Enstitüsünde hipertrofik kardiyomiyopati tanısı ile takip edilen 67 hasta ve bu hastaların 20  birinci derece yakınları, ve 19 sağlıklı kişiden oluşan kontrol grubu alındı. Tüm hastalar temel ekokardiyografi ve  strain ölçümleri ile değerlendirildi. İstatistiksel analizde student t testi, ki kare testi ve  fisher testleri kullanıldı. Tüm analizlerde p<0.05 anlamlı kabul edildi.
BULGULAR: 
Toplamda 67 hasta (22 kadın, 45 erkek, ortalama yaş 52.6±12) , 20 hasta yakını(9 kadın, 11 erkek, ortalama yaş 30,8±10,6) ve 19 sağlıklı gönüllü (6 kadın, 13 erkek, ortalama yaş 50,2±8,7) dahil edildi.
Hasta grubunun GLS değeri -12,81±3,84 (p=0,001) iken, hasta yakını grubunun GLS değeri -13,98±11,09 (p=0,031)  kontrol grubunun ise -18,00±1,8 bulundu. Hasta ve hasta yakını arasındaki farkın istatistiksel olarak anlamlı olmadığı görüldü.
GCS değerleri hasta grubunun -27,35±8,74(p=0,023), hasta yakını grubunun -28,38±6,5 (p=0,065)ve kontrol grubunun -31,99±4,09 bulunmuştur. Hasta grubunun GCS mutlak değeri kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur(p<0,05). Hasta yakını grubunda ise mutlak değer olarak kontrol grubuna göre düşük olup,  arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. 
Apikal rotasyon derecesi, hasta grubunda,  hasta yakını(4,61±1,84) ve kontrol grubuna göre (5,85±2,40) anlamlı olarak düşük  (p<0,05, p<0,001)saptandı. Hasta yakını grubunun apikal rotasyon derecesi kontrol grubuna göre düşük olmasına rağmen istatistiksel farkın olmadığı görüldü. 
        Bazal rotasyon derecesi, hasta grubunda (-3,49±1,64); hasta yakını grubunda (-3,32±2,06)  ve kontrol grubunda (-3,84±1,37) görülmüş olup, gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı.
        Twist derecesi hasta grubunda  (6,76±2,84), hasta yakını grubunda (7,98±2,81) ve kontrol grubunda (9,68±2,48) bulunmuş olup, hasta ve kontrol grubu arasında(p<0,001) anlamlı fark görüldü.  Diğer gruplar arasıda fark görülmedi.
        Torsiyon değeri hasta grubunda  (0,94±0,38), hasta yakını grubunda (1,13±0,41) ve kontrol grubunda (1,40±0,37) bulunmuş olup, hasta ve kontrol grubu arasında(p<0,001) anlamlı fark görüldü. 
          SONUÇ: Çalışmamızın sonucunda hasta ve hasta yakını grubunda GLS, GCS değeri benzer, kontrol grubuna göre düşük saptandı. Buna karşılık  twist, torsiyon ve apikal rotasyon değerlerinde, hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı düşüş görülürken, hasta yakını grubunda kontrol grubuna göre düşük olmasına rağmen istatistiksel anlamlılık bulunmadı. Ayrıca HKMP hastalarında da amiloidozda olduğu gibi apikal korunma olabileceği saptandı. Hastaların birinci derece yakınlarının fenotip olarak etkilenmeden ekokardiyografik olarak etkilenebileceği saptandı.
ANAHTAR KELİMELER: HKM, GLS, GCS, Twist, Torsiyon, Rotasyon

Abstract:
AIM: Ejection Fraction used in the evaluation of left ventricular systolic functions in patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is insufficient in its evaluation. Although the ejection fraction (EF) is preserved in these patients, changes in strain parameters are observed from the early stages of the disease. The aim of the study is to determine the strain, twist and torsion parameters in patients with hypertrophic cardiomyopathy and their first-degree relatives by using two-dimensional echocardiography and speckle tracking and compare the values with the normal population.
MATERIALS AND METHODS
Our study was planned as a cross-sectional, case-control study.
Sixty-seven patients which are applied to Istanbul University-Cerrahpasa Institute of Cardiology with a diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy and 20 first-degree relatives of these patients and a control group of 19 healthy individuals were included in the study. All patients were evaluated with basic echocardiography and strain measurements. Student t test, chi-square test and Fisher tests were used for statistical analysis. In all analyzes, p <0.05 was considered to be significant.
RESULTS:
In total, 67 patients (22 women, 45 men, mean age 52.6 ± 12), 20 relatives (9 women, 11 men, mean age 30.8 ± 10.6) and 19 healthy volunteers (6 women, 13 men, mean age 50.2 ± 8.7) are included.
While the GLS value of the patient group was -12.81 ± 3.84 (p = 0.001), the GLS value of the patient's relative group was -13.98 ± 11.09 (p = 0.031) and the control group was -18.00 ± 1.8. It was observed that the difference between patient and patient relatives was not statistically significant.
GCS values were found to be -27.35 ± 8.74 (p = 0.023) in the patient group, -28.38 ± 6.5 (p = 0.065) in the relatives group, and -31.99 ± 4.09 in the control group. The absolute GCS value of the patient group was found to be statistically significantly lower than the control group (p <0.05). In the patient relative group, the absolute GCS value was lower than the control group and the difference between them was not statistically significant.
The degree of apical rotation was found to be significantly lower (p <0.05, p <0.001) in the patient group compared to relatives (4.61 ± 1.84) and control groups (5.85 ± 2.40). Although the degree of apical rotation of the patient relative group was lower than the control group, it was observed that there was no statistical difference.
The degree of basal rotation was observed in the patient group (-3.49 ± 1.64) in the relatives group (-3.32 ± 2.06) and in the control group (-3.84 ± 1.37), and there was no significant difference between the groups.
Twist degree was found in the patient group (6.76 ± 2.84), the patient relative group (7.98 ± 2.81) and the control group (9.68 ± 2.48) and there was a statistically significant difference between the patient and control group (p <0.001 ). There was no significant difference between the other groups.
The torsion value was found in the patient group (0.94 ± 0.38), the relatives group (1.13 ± 0.41) and the control group (1.40 ± 0.37) and between the patient and control group there was a statistically significant diference (p <0.001).
CONCLUSION:  As a result of our study, GLS, GCS values was similarly lower in both patient and patient relatives group than the control group. Conversely twist,torsion and apical rotation values in the patient group compared to the control group was significantly lower, while there was no significant difference in the relatives group. In addition, it was found that HCM patients may have protected apical function, as in amyloidosis. It was found that first-degree relatives of the patients could be affected echocardiographically without being affected by phenotype.