Kresentik glomerülonefritli hastaların klinik özellikleri, tedavi ve izlem sonuçları
Clinical features, treatment and follow-up results of patients with crescentic glomerulonephritis
Yazar: SİNEM GÖBEL
Danışman: PROF. DR. AHMET ALPER KIYKIM
Mersin Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Diyaliz = Dialysis ; Glomerülonefrit = Glomerulonephritis ; Glomerüloskleroz-fokal = Glomerulosclerosis-focal ; Hasta takibi = Follow up studies ; Renal diyaliz = Renal dialysis ; Tedavi = Treatment

Özet:
Kresentik glomerülonefritler, glomerüllerde çok sayıda kresent oluşumu ile kendini gösteren ve tedavisiz olgularda hızla SDBY'ye ilerleyen kötü prognozlu bir hastalık grubudur. Nadir görülmeleri nedeniyle klinik ve prognostik özellikler tam anlamıyla ortaya konamamıştır.
Bu çalışmada Ocak 2008-Haziran 2018 tarihleri arasında, böbrek biyopsi sonucu kresentik GN olarak raporlanmış 21 hasta; demografik özellikler, klinik seyir, tedavi etkinliği ve prognozu etkileyen faktörler açısından retrospektif olarak incelendi. Çalışmamızda kresentik GN tanısı alan hastalarda en sık Wegener granülomatozu (%42,9) görülmüştür. Hastaların başlangıç tedavileri incelendiğinde 20 (%95,2) hastaya pulse steroid ve 12 (%57,1) hastada pulse siklofosfamid tedavisi uygulanmış olup, 9 (%42,9) hastaya plazmaferez yapılmıştır. 6 (%28,6) hasta exitus olmuş, 11 (%52,4) hastada izlemde SDBY gelişmiş, 1 (%4,8) hastada ise tam iyileşme olmuştur. Başvuruda acil HD ihtiyacı olanlarda, istatistiksel olarak anlamlı şekilde exitus oranı daha yüksek bulundu. Ancak başvurudaki acil HD ihtiyacı ile SDBY gelişimi arasında bir ilişki bulunmadı. Exitus olan ve yaşayan hastalar arasında başvurudaki serum kreatinin düzeyi, böbrek biyopsisindeki kresent oranı, global sklerotik glomerül sayısı, tübüler atrofi, interstisyel inflamasyon ve fibrozis oranı bakımından istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı. Tam iyileşen ve SDBY gelişen hastalar arasında başvurudaki serum kreatinin düzeyi, böbrek biyopsisindeki kresent oranı, global sklerotik glomerül sayısı, tübüler atrofi, interstisyel inflamasyon ve fibrozis oranı bakımından istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı. Ancak rakamsal farklar dikkat çekiciydi ve SDBY gelişen hastalarda yüksekti. Hasta sayımız az olduğundan istatistiksel olarak anlamlılık seviyesine ulaşamamış olabilir. 
Sonuç olarak kresentik GN'li hastaların prognozları tedavi edilmelerine rağmen kötüdür. Kresentik GN'li hastaların hastaneye başvurduğu sıradaki böbrek yetmezliğinin derecesi, biyopsideki kresentik ve sklerotik glomerül oranı SDBY'ye gidişte önemlidir. Başvuruda RRT ihtiyacı olması sağkalım açısından kötüdür.

Anahtar Kelimeler: Kresentik GN, glomerüloskleroz, SDBY, diyaliz

Abstract:
Crescentic glomerulonephritis is a group of diseases with poor prognosis, which manifests itself with the formation of multiple crescent in the glomeruli and rapidly progresses to ESRD in untreated cases. Due to their rarity, clinical and prognostic features have not been fully elucidated.
In this study, 21 patients whose kidney biopsy was reported as crescentric GN between January 2008 and June 2018; demographic characteristics, clinical course, treatment efficacy and factors affecting prognosis were analyzed retrospectively. In our study, Wegener granulomatosis was the most common (42,9%) in patients diagnosed with crescentric GN. Pulse steroid and pulse cyclophosphamide treatment were applied to 20 (95,2%) and 12 (57,1%) patients respectively. Plasmapheresis was performed in 9 (42,9%) patients. 6 (28,6%) patients died, 11 (52,4%) patients developed ESRD, and 1 (4,8%) patient had complete recovery. The rate of exitus was found to be statistically significantly higher in those who needed urgent HD at presentation. However, no relationship was found between the urgent need for HD at admission and the development of ESRD. No statistically significant relationship was found between exitus and survivors in terms of serum creatinin level at admission, crescent rate, global sclerotic glomerule rate, tubular atrophy, interstitial inflammation and fibrosis rate in kidney biopsy. There was no statistically significant relationship between patients who recovered and developed ESRD in terms of serum creatinine level at presentation, crescent rate, global sclerotic glomerule rate, tubular atrophy, interstitial inflammation and fibrosis rate in kidney biopsy. However, the numerical differences were striking and were high in patients who developed ESRD. Since our number of patients is low, it may not have reached a statistically significant level. As a result, the prognosis of patients with crescentric GN is poor despite being treated. The degree of renal failure at the time of admission to the hospital in patients with crescentic GN, and the ratio of crescentic and sclerotic glomeruli in biopsy are important in the way to ESRD. The need for RRT at admission is poor in terms of survival.

Key words: Crescentric GN, glomerulosclerosis, ESRD, dialysis