Kardiyak transplantasyon yapılan pediatrik yaş grubu hastalarda mortalite ve morbiditeyi etkileyen faktörlerin retrospektif değerlendirilmesi
Determine retrospectively the factors affecting mortality and morbidity in pediatri̇c age cardiac transplant recipients
Yazar: NAZILA HASANOVA
Danışman: PROF. DR. ZÜLAL ÜLGER TUTAR
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kalp nakli = Heart transplantation ; Kalp yetmezliği = Heart failure ; Morbidite = Morbidity ; Mortalite = Mortality ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Kalp yetmezliği(KY) sadece erişkin yaş grubu için değil, pediatrik yaş
grubu için de önemli mortalite ve morbidite nedenidir. KY Amerikan Kardiyolojik Koleji
Derneği(ACCF)/Amerikan Kalp Derneği(AHA) tarafından 2013 yılında yayınlanan kılavuzda
ventriküllerin kanla dolum veya ejeksiyonun her hangi yapısal veya fonksiyonel neden ile
bozulmasından kaynaklanan klinik sendrom olarak tanımlanmıştır. Çocuklarda en sık görülen
KY nedenleri konjenital kalp hastalığı(KKH) ve kardiyomiyopatilerdir (KMP). Bunun dışında
miyokardit, intoksikasyonlar, ritm bozuklukları, intrakardiyak tümörler, sistemik hastalıklar
gibi birçok neden KY'e sebep olabilir.
KY tedavisinin esas amacı hastalığın progresyonunu önlemek ve transplantasyon
listesine alınan hastaların klinik durumunun stabil tutulmasıdır. Bu amaçla medikal tedavi,
mekanik destek tedavi ve kardiyak transplanstayon uygulanmaktadır. Kardiyak
transplantasyon, eskiden terminal dönem hastalar için son seçenek tedavi yöntemi olmasına
karşın günümüzde medikal tedaviye yanıt alınamayan ağır kalp yetmezliğinde altın standart
tedavi yöntemi olarak kabul edilmiştir.
Bu çalışmada kardiyak transplantasyon yapılan pediatrik yaş grubu hastalarda
mortalite ve morbiditeyi etkileyen hasta ve donör kaynaklı faktörlerin belirlenmesi ve bu
hasta grubunda uzun dönem sonuçların araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı
tarafından takip edilen, Ekim 2007 ile Haziran 2019 tarihleri arasında kardiyak
transplantasyon yapılan 22 hasta çalışmaya dahil edimiştir. Hastaların bütün verileri dosya
tarama yöntemi kullanılarak retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
Bulgular: Dahil edilen 22 hastanın 6'sı(%27,3) kız, 16'sı(%72,7) erkekti. Medyan
transplantasyon yaşı 13,1(min 5,6–maks 17yıl)olarak hesaplandı. Hastaların KY
etiyolojilerine bakıldığında, Dilate Kardiyomiyopati(DKMP) en sık neden olarak belirlendi
(n=17; %77). Restriktif Kardiyomiyopati(RKMP) (n=2; %9), Aritmojenik Sağ Ventrikül
8
Displazisi(ARVD) (n=2; %9) ve Hipertrofik Kardiyomiyopati(HKMP) (n=1 ; % 5) diğer KY
nedenleridir.
Hastaların transplantasyon listesinde medyan bekleme süreleri 9,5(min 0,6–maks 38)
ay olarak hesaplandı. Bekleme süresinde 14(%63,6) hastaya mekanik destek cihazları ile
kardiyak transplantasyona köprüleme yapılmıştır.
Kardiyak transplantasyon sonrası 12(%54,5) hastada toplam 18 hastane yatışı
gerektiren enfeksiyon atağı, 14(%63,6) hastada toplam 23 rejeksiyon atağı, 10(%45,5) hastada
ilaç yan etkisi, 5(%23) hastada aritmi görüldü. Kapak onarımı veya değişimi gerektiren kapak
disfonksiyonu görülmedi.
Yirmi iki hastadan 4'ü(%18,2) nakil sonrası ilk 6 ay içinde kaybedildi. 1 yıllık, 5
yıllık ve 10 yıllık ağkalım oranları %81,8, %81,8 ve %81,8; Sağkalım süresi ise ortalama
9,85±0,97 yıl olarak hesaplandı. Enfeksiyon, rejeksiyon, aritmi ve ilaç yan etkisi nedeni ile
kaybedilen hasta olmadı.
Kardiyak transplantasyondan hemen sonra 4 hasta Erken graft disfonksiyonu(EGD)
nedeni ile İntra aortik balon pompa(IABP) desteğine alındı. Bu 4 hastadan 1'inde KY
bulguları geriledi; diğer 3 hasta devam eden KY bulguları nedeni ile ekstrakorporeal
membran oksijenasyonu(ECMO) desteğine alındı ve 3 hastanın hepsi kaybedildi.
Transplantasyon sonrası IABP ve ECMO gereksinimi ile mortalite arasında istatistiksel
anlamlı ilişki saptandı (p= 0,013 ve p=0,003).
Sonuç: Kardiyak transplantasyon yapılan pediatrik yaş grubu hastalarda sağkalım
oranı %81,8'dir. EGD dışında mortaliteye sebep olan komplikasyon gelişmemiştir.
Rejeksiyon ataklarından sadece 1'i ağır dereceli rejeksiyon idi. İmmünsupresif tedaviye
dirençli veya KY gelişmesine sebep olan ciddi rejeksiyon atağı görülmemiştir.
Kalp transplantasyonunun en önemli kısıtlılığı donör sayısının yetersizliğidir.
Merkezimizde 2015-2019 yılları arasında kardiyak transplantasyon listesinde beklerken 162
hasta kaybedilmiştir ve bunların 15'i çocuk hastadır. Yine aynı zaman diliminde toplam 5
çocuk hastaya kardiyak transplantasyon yapıldı ve bu 5 hastanın hepsi yaşamına devam
etmektedir. Bu da kardiyak transplantasyon bekleyen her 4 çocuktan 1'ine(%25)
transplantasyon yapılırken; 3'ünün(%75) kaybedildiğini göstermektedir. Kardiyak

transplantasyon, son dönem kalp yetmezliği gelişen hastalarda yaşam kalitesini ve yaşam
süresini artıran altın standart tedavi yöntemidir.
Anahtar Kelimeler: Kalp yetmezliği; pediatrik kardiyak transplantasyon; mortalite;
morbidite

Abstract:
Aim : Heart failure is important cause of mortality and morbidity not only for adults,
but also for pediatric age group. In the guideline published in 2013 by The American College
of Cardiology Foundation(ACCF) and the American Heart Association(AHA), heart failure is
described as a complex clinical syndrome that results from any structural or functional
impairment of ventricular filling or ejection of blood. The most common causes of the heart
failure are congenital heart disease and cardiomyopathies. In addition, many causes such as
myocarditis, intoxications, arrhythmias, intracardiac tumors, systemic diseases can cause heart
failure.
The main purpose of the heart failure treatment is prevent progression of disease and
to keep the patients listed in the heart transplantation list stable. Medical treatment,
mechanical support and cardiac tranplantation are used for this purpose. Although cardiac
tranplantation is last option for terminal stage heart failure in the past, nowadays this is
accepted as the gold standart treatment for severe heart failure unresponsive to treatment.
In this study, we aimed to investigate the recipient and donor releated factors which
influence mortality and morbidity and long term outcomes in our pediatric heart
transplantation patients.
Material and Methods: Twenty-two patients undergoing cardiac transplantation
between October 2007 and June 2019 followed by Ege University Pediatric Cardiology
Department were included in the study. All data of the patients were evaluated retrospectively
using file scanning method.
Results: Of 22 patients included, 6(27.3%) were female and 16(72.7%) were male.
The median transplantation age was 13.1(min 5.6-max 17) years. When the etiology of heart
failure investigated, dilated cardiomyopathy was assessed as the most common cause (n = 17;
77%). Restrictive Cardiomyopathy (RCMP) (n = 2; 9%), Arrhythmogenic Right Ventricular
Dysplasia (n = 2; 9%) and Hypertrophic Cardiomyopathy (n = 1; 5%) are other causes of
heart failure.

Median waiting time in the transplant list was 9.5(min 0.6–max 38) months. During
the waiting period, 14(63.6%) patients were bridged to cardiac transplantation with
mechanical support devices.
After cardiac transplantation, 12(54.5%) patients had 18 infection attacks requiring
hospitalizations, 14(63.6%) patients had a total of 23 rejection attacks, 10(45.5%) patients had
drug side effects and 5(23%) patients had arrhythmias. There was no valve dysfunction
requiring valve repair or replacement.
Four of 22 patients(18.2%) died in the first 6 months after transplantation. The
1-year, 5-year and 10-year survival rates were 81.8%, 81.8% and 81.8%; The mean survival
time was calculated 9.85 ± 0.97 years. No patient died due to infection, rejection, arrhythmia
and drug side effects.
Whereupon cardiac transplantation, 4 patients supported with intra-aortic balloon
pump due to early graft dysfunction. In one of these 4 patients, heart failure symptoms
regressed; The other 3 patients were supported by extracorporeal membrane oxygenation due
to ongoing heart failure symptoms and all 3 patients died. There was a statistically significant
relationship between IABP and ECMO requirement after transplantation and mortality (p =
0.013 and p = 0.003).
Conclusion: The survival rate in pediatric patients undergoing cardiac
transplantation was 81.8%. There was no complication causing mortality other than EGD.
Only one of the rejection attacks was severe rejection. There were no serious rejection attacks
that were resistant to immunosuppressive therapy or caused heart failure.
The most important limitation of heart transplantation is the insufficient number of
donors. In our center, 162 patients died while waiting on the list of cardiac transplantation
between 2015-2019 and 15 of them were children. During the same period 5 pediatric patients
underwent cardiac transplantation and all 5 survived. This is shown that 1(25%) of 4 children
waiting for cardiac transplantation were transplanted and 3(75%) were died. Cardiac
transplantation is the gold standard treatment that increasing of life quality and survival in
patients with end-stage heart failure.
Keywords: Heart failure; pediatric cardiac transplantation; mortality; morbidity