Çocuklarda portal hipertansiyonun nedenleri, uzun dönem izlemi, tedavisi ve komplikasyonları
The causes of portal hypertension in children, long term monitoring, treatment and complications
Yazar: EMİNE NUR SUNAR YAYLA
Danışman: DOÇ. DR. SİNAN SARI
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hasta takibi = Follow up studies ; Hipertansiyon = Hypertension ; Hipertansiyon-portal = Hypertension-portal ; Karaciğer sirozu = Liver cirrhosis ; Komplikasyonlar = Complications ; Tedavi = Treatment ; Venöz tromboz = Venous thrombosis ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children ; Özofagus = Esophagus

Özet:
Portal hipertansiyon (PH), portal ven basıncının veya portal ven ile inferior vena kava arasındaki basınç farkının artışı olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışmada çocuklarda PH' nın nedenleri, klinik, laboratuvar ve endoskopik bulguları, tedavi yaklaşımları, uzun dönem sonuçları ile prognozlarının değerlendirilmesi hedeflendi. Bu amaçla 1.1.1998 -31.12.2016 tarihleri arasında Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji kliniğine başvuran PH tanısı alan 222 hastanın verisi tarandı.
 Hastaların yaşları ortalama 76,9 aydı. Hastaların 133' ü (%59,9) erkekti. PH nedenleri sınıflandırıldığında %59' u siroza, %41'i siroz dışı nedenlere ikincil olarak geliştiği görüldü. Sirotik olmayan hasta grubu anatomik olarak prehepatik (45 hasta) ve presinüzoidal (45 hasta) gruplara ayrıldı ve sirotik hastalar ile karşılaştırıldı. 
Sirotik gruptaki hastaların, sirotik olmayan gruptaki hastalara göre daha erken dönemde hastaneye başvurdukları izlendi. Hastaların hepatomegali sıklıkları ve karaciğer boyutu artışı sirotik grupta fazlayken dalak boyutu artışının sirotik olmayan grupta daha fazla olduğu saptandı. Malnutrisyon  hem sirotik hem de sirotik olmayan grupta yüksek orandaydı ve gruplar arasında fark saptanmadı. Çocuklarda PH' nin en sık görülen nedenlerinin PVT, İAİK, biliyer atrezi ve idiyopatik non sirotik PH olduğu görüldü. 
Sirotik grupta sentez fonksiyon bozukluğu ve hepatoselüler hasar daha sık saptanırken sirotik olmayan grupta hipersplenizm bulgularının daha ön planda olduğu görüldü. Hipersplenizm, özefagus varisi, varis kanaması ve malnutrisyon PH' nin sık görülen ve önemli komplikasyonlarıdır. Özefagus varisi ve varis kanaması sıklığı sirotik olmayan grupta sirotik gruba göre fazla saptandı. 
Sirotik olmayan grupta medikal ve endoskopik tedaviye yanıtsız hastalarda portosistemik şant cerrahileri başarılı tedavi seçenekleridir. Sirotik grupta ise karaciğer nakli PH tedavisinin temelini oluşturmaktadır. Sirotik grupta mortalite oranı sirotik olmayan gruba göre anlamlı fark olmasa da yüksek saptandı.

Abstract:
Portal hypertension (PH) is defined as the increase portal venous pressure or difference between portal venous and the inferior vena cava pressure. In this study, we aimed to evaluate the causes of portal hypertension, clinical, laboratory and endoscopic findings, treatment approaches, long term results and prognosis in children with portal hypertension. For this purpose, data of 222 patients diagnosed with PH who applied to Gazi University Medical Faculty Child Gastroenterology Clinic between 1.1.1998 -31.12.2016 were scanned.
	The average age of the patients is 76.9 months. 133 (59.9%) of the patients were male. When the causes of PH were classified, 59% were cirrhosis and 41% were secondary to non-cirrhotic causes. The non-cirrhotic patient group was anatomically divided into prehepatic (45 patients) and presynuzoidal (45 patients) groups and compared with cirrhotic patients.
	Patients in the cirrhotic group were admitted to the hospital earlier than patients in the non-cirrhotic group. Hepatomegaly incidence and liver size increase in patients were found to be higher in the cirrhotic group than in the non-cirrhotic group. Malnutrition was high in both the cirrhotic and non-cirrhotic group and there was no difference between the groups. The most common causes of PH in children were PVT, PFIC, biliary atresia, and idiopathic non-cirrhotic PH.
	Synthetic dysfunction and hepatocellular damage were more frequent in the cirrhotic group, but the findings of hypersplenism in the noncirrhotic group were found to be more preliminary. Hypersplenism, esophageal varices, variceal hemorrhage and malnutrition are common and important complications of PH. The frequency of esophageal varices and variceal hemorrhage was found to be higher in noncirrhotic group than in cirrhotic group.
	In non-cirrhotic patients, portosystemic shunt surgeons are successful treatment options in patients without medical or endoscopic treatment. In the cirrhotic group, liver transplantation is the basis of PH treatment. Although the mortality rate in the cirrhotic group was not significantly different from the non-cirrhotic group, it was found to be high.