Non-Hodgkin lenfoma: Klinik özellikler ve tedavi sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi /
Yazar: ZEYNEP DENİZ TUTUN
Danışman: PROF. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-non Hodgkin = Lymphoma-non Hodgkin

Özet:
AMAÇ: Çalışmamızda, merkezimizde izlenen Non Hodgkin Lenfoma (NHL) tanılı
çocuk hastaların demografik ve klinik özelliklerinin değerlendirilmesi, genel ve
olaysız sağ kalım oranlarının hesaplanması ve bu verilerin ülkemizdeki diğer
merkezler ile gelişmiş ülkelerden yapılan çalışmalarla kıyaslanması amaçlanmıştır.
GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışmaya 2013-2021 yılları arasında Adana Şehir Eğitim
ve Araştırma Hastanesinde takip ve tedavi edilen NHL tanılı çocuk hastalar dâhil
edilmiştir. Toplam 60 hasta çalışmaya alınarak analizler yapılmıştır. Hastaların
verilerine hasta dosyalarından ve genel hastane veri sisteminden ulaşılarak bu bilgiler
retrospektif olarak incelenmiştir. Dosyalardan; yaş, cinsiyet, tanı zamanı,
histopatolojik tanı alt grupları, kitlenin primer yerleşim yeri, ekstranodal tutulum
durumu, hastalığın evresi, kemik iliği tutulumu durumu, SSS tutulumu durumu, tanı
anındaki LDH düzeyi, tedavi şekli, verilen kemoterapi risk grubu bilgisi, tedavi sonrası
ilk değerlendirmedeki yanıt durumu, radyoterapi uygulandıysa lokalizasyonu, relaps
ve sağkalım bilgilerine ulaşılarak veriler değerlendirildi. Dosyalarında verilerinde
kritik eksiklik olan hastalar, tedavisini tamamlamadan merkezden ayrılan hastalar ve
tedavisine dış merkezde başlayıp tedavisine hastanemizde devam eden hastalar
çalışmaya dahil edilmemiştir.
BULGULAR: Hastaların medyan yaşı 7 (yaş aralığı 2-18 yıl), erkek/kız oranı 3,2 idi.
Histopatolojik alt tanı tipi dağılımı incelendiğinde; Burkitt lenfomanın (%48,5) en sık,
Lenfoblastik lenfomanın (%31,7) ikinci en sık görüldüğü ve hastalığın primer yerleşim
yerinin 34 hastada (%56,7) abdomen kaynaklı olduğu izlenmiştir. Hastaların 28
tanesinde (%46,6) ekstranodal tutulum olduğu, SSS tutulumunun 1 hastada (%1,6)
olduğu ve kemik iliği tutulumunun 13 hastada (%21,6) olduğu tespit edilmiştir.
Hastaların %80'inin ileri evre (Evre 3-4) olduğu saptanmış ve ilk tedavi sonrası
yapılan değerlendirmede hastaların %60,1'inde tam remisyon görülmüştür. Çalışmaya
alınan hastaların 96 aylık izlem boyunca genel sağkalım oranının %80,8, olaysız
sağkalım oranının %75 olduğu görülmüştür. Yaş, cinsiyet, primer tutulum yeri,
ekstranodal tutulum varlığı ve evrenin genel ve olaysız sağkalıma istatistiksel olarak
anlamlı etkisi olmadığı görülmüştür. Histopatolojik alt tipin genel sağkalıma etkisi
anlamlı bulunmuş olup, B lenfoblastik lenfoma ve difüz büyük B hücreli lenfomada
en iyi sağ kalım oranları saptanmıştır. Tanı anında bakılan LDH düzeyi 500 U/L'nin
üzeri olan grupta genel ve olaysız sağkalım oranının anlamlı derecede düşük olduğu
görülmüştür (p=0,01 ve p=0,008). İlk değerlendirmede elde edilen tedavi yanıtına göre
sağ kalım oranları değerlendirildiğinde tam ve kısmi yanıt gösteren gruplarda, genel
ve olaysız sağkalım oranları istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur
(p<0,001). Tedavi ilişkili mortalite oranı %45,4 olarak bulunmuş olup, en sık neden
olarak febril nötropeni/sepsis saptanmıştır.
SONUÇ: Çocukluk çağı Non Hodgkin Lenfomaları her ne kadar agresif seyirli olup,
ileri evrede saptansa da sağkalım sonuçları iyidir. Hastaların risk gruplarının
belirlenerek uygun yoğunlukta kemoterapi rejimlerinin seçilmesi ve tedavi ilişkili
mortalitenin önlenmesi için yeterli destek tedavilerin sağlanması tedavi başarısı
açısından oldukça önemlidir.

Abstract:
characteristics of pediatric Non-Hodgkin's Lymphoma (NHL) patients diagnosed and
followed at our center, and also describe their survival rates and possible associations
between outcomes and clinical features and to compare these data with the published
reports from other clinical centers.
Materials and Methods: Children with NHL who were followed up and treated at
Adana City Training and Research Hospital between 2013 and 2021 were included in
the study. A total of 60 patients' files were collected and analyzed retrospectively.
Age, gender, time of diagnosis, histopathological subtypes, primary location of the
tumor, extranodal involvement, stage, bone marrow (BM) and central nervous system
(CNS) involvement status, lactate dehydrogenase (LDH) levels at the time of
diagnosis, type of chemotherapy, risk stratification, first line treatment response,
localization of the radiotherapy if applied, relapse and survival outcomes were
accessed from the files and analyzed. Patients with missing data in their files, patients
who left the center without completing their treatment and patients who started
treatment in another center and continued in our hospital were not included in the
study.
Results: The median age was 7 years (between 2-18 years) and the male/female ratio
was 3.2. Burkitt's Lymphoma (48.5%) was the most common, Lymphoblastic
Lymphoma (31.7%) was the second common histopathologic subtype and the primary
site of the disease was abdomen in 34 patients (56.7%). It was seen that 28 of the
patients (46.6%) had extranodal involvement, CNS involvement was only in 1 patient
(1.6%) and bone marrow involvement was found in 13 patients (21.6%). It was
determined that 80% of the patients were in the advanced stage (Stage 3-4) and
complete remission was observed in 60.1% of the patients after the first line treatment.
It was observed that the overall survival rate was 80.8%, and the event-free survival
rate was 75% during the 96-month follow-up. Age, gender, primary site of the tumor,
presence of extranodal involvement and stage did not have a statistically significant
effect on overall and event-free survival. The effect of histopathological subtype on
overall survival was found to be significant and highest survival rates were observed
in B cell lymphoblastic and diffuse large B cell lymphoma. It was observed that the
overall and event-free survival rate was significantly lower in the group with a LDH
level above 500 U/L, which was measured at the time of diagnosis (p=0.01 and
p=0.008). It was seen that the treatment response and both overall and event-free
survival rates were found to be significantly higher in the groups with complete and
partial response after the first line treatment (p<0.001). The treatment-related mortality
rate was found to be 45.4%, and the most common cause was febrile
neutropenia/sepsis.
Conclusion: Although childhood Non Hodgkin's Lymphomas have an aggressive
nature and are detected in an advanced stage, survival results are good. It is very
important to determine the risk groups to choose the appropriate intensive
chemotherapy regimen and provide adequate supportive treatment for preventing
treatment-related mortality and better outcomes.