1997-2018 yılları arasında pediyatrik hematoloji-onkoloji bilim dalında batın içi solid kitleler tanıları ile takip ve tedavi edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with the diagnosis of intraabdominal solid tumors between 1997-2018 in the department of pediatric hematology and oncology
Yazar: SERAP KETENCİ İŞLEK
Danışman: PROF. DR. ZUHAL KESKİN YILDIRIM
Atatürk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Onkoloji = Oncology
Dizin: Abdominal neoplazmlar = Abdominal neoplasms ; Hematoloji = Hematology ; Hematolojik neoplazmlar = Hematologic neoplasms ; Pediatri = Pediatrics ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sağkalım = Survival ; Tedavi = Treatment ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Amaç: Batın içi solid tümörlerin görülme oranı giderek artmaktadır. Bu nedenle takip ve tedavinin planlanmasında etiyolojik, epidemiyolojik ve diğer risk faktörlerinin değerlendirilmesi önemlidir. Bu çalışmada 1997-2018 yılları arasında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Kliniğinde batın içi solid kitle tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Batın içi solid kitle tanısı alan hastalar geriye dönük olarak değerlendirildi. Veriler hasta dosyalarından ve hastane otomasyon sisteminden elde edildi. Veriler sayı ve yüzde olarak sunuldu. 
Bulgular: Ocak 1997-Aralık 2018 yılları arasında batın içi solid kitle tanısı alan 242 hasta saptandı. Elli dokuz hasta verilerine ulaşılamaması, bir başka merkezde tedaviye devam etmesi (kemoterapi başlanmadan), takipsiz olması ya da tedaviyi kabul etmemesi nedenleri ile çalışma dışı bırakıldı. Sonuç olarak çalışmaya 183 hasta dahil edildi. Hastaların ortalama tanı yaşı 52,66±50,72 ay (ortanca yaş 35 ay) ve ortalama takip süresi 40,4 ay (0,5-248 ay) olarak hesaplandı. Çalışmaya dahil edilen hastaların 95'i (%51,9) kız, 88'i (%48,1) erkekti. Yüz doksan altı hastanın 57'si germ hücreli tümör, 49'u böbrek tümörü, 44'ü nöroblastik tümör, 15'i rabdomyosarkom, 8'i karaciğer tümörü, 4'ü apendiks tümörü, 3'ü adrenokortikal tümör, 2'si over granüloza hücre tümörü ve biri retroperitoneal inflamatuar psödotümör tanısı aldı. Hastaların 21 yıl içerisindeki başvuru tarihlerine göre iki periyod belirlendi. Periyotlar 1997-2007 ve 2008-2018 olarak sıralandığında, tanı alan hasta sayısı 53 (%29) ve 130 (%71) olarak hesaplandı. Tüm hastaların genel sağ kalım %74,4, olaysız sağkalım %42,5 idi. Nöroblastik tümörlerde yaşın> 18 ay olması, spot idrar VMA/kre oranı ve ferritin düzeyinin yüksekliği, metastaz, yüksek evre (Evre III-IV), MYCN gen amplikasyonu, kromozom 1p, 11q, 17q aberasyonlarının varlığı kötü prognozla ilişkili bulundu. Wilms tümöründe metastaz varlığı, tümör kapsülünün yırtılması, anaplazi varlığı, yüksek mitotik indeks, kromozom delesyonlarının ve ileri evre (Evre III-IV-V) tümör varlığının kötü prognostik faktör olduğu görüldü. Germ hücreli tümörlerde relaps ve metastaz varlığı kötü prognoz ile ilişkili bulundu.
Sonuç: Batın içi solid tümörü olan hastalarda sağkalımı etkileyen en önemli faktörlerin relaps ve metastaz varlığı, tümör evresinin yüksek olması ve tümörün histopatolojisine özgün prognostik faktörler olduğu görüldü.

Abstract:
Aim: The incidence of intra-abdominal solid tumors is increasing. Therefore, evaluation of etiological, epidemiological and other risk factors is important for the planning follow-up and treatment. The aim of this study was to evaluate the patients who were treated and followed-up with the diagnosis of intra-abdominal solid tumors between 1997-2018 in the Department of Pediatric Hematology-Oncology, Faculty of Medicine, Atatürk University. 
Material and Method: Patients with intraabdominal solid tumors were evaluated retrospectively. Data were obtained from patient files and hospital automation system. Data were presented as numbers and percentages.
Results: Two hundred and forty two patients were diagnosed as intraabdominal solid tumors between January 1997 and December 2018. Fifty-nine patients were excluded from the study due to lack of access to data, want to be treated in another center (without starting chemotherapy), lack of follow-up or refusal to treatment. As a result, 183 patients were included in the study. The mean age at diagnosis was 52.66 ± 50.72 months (median age 35 months) and the mean follow-up period was 40.4 months (0.5-248 months). Ninety-five (51.9%) of the patients included in the study were female and 88 (48.1%) were male. Fifty-five germ cell tumors, 49 renal tumors, 44 neuroblastic tumors, 15 rhabdomyosarcomas, 8 liver tumors, 4 appendix tumors, 3 adrenocortical tumors, 2 ovarian granulosa cell tumor and one was diagnosed as retroperitoneal inflammatory pseudotumor. Two periods were determined according to the admition date of the patients within 21 years. When the periods were listed as 1997-2007 and 2008-2018, 53 (29%) and 130 (71%) patients were diagnosed as intraabdominal tumors, respectively. Overall survival rate was 74.4% and event-free survival rate was 42.5%. Age over the 18 months, high urinary VMA/creatinine ratio and ferritin levels, presence of metastasis, advanced stages (Stage III-IV), MYCN gene amplification and chromosome 1p, 11q, 17q aberrations were found to be associated with poor prognosis in neuroblastic tumors. The presence of metastasis, rupture of tumor capsule, presence of anaplasia, high mitotic index, chromosome deletions and advanced stage (Stage III-IV-V) tumors were found to be poor prognostic factors in Wilms tumor. The presence of relapse and metastasis in germ cell tumors was associated with poor prognosis.
	Conclusion: The most important factors affecting survival in patients with intra-abdominal solid tumors were relapse, presence of metastasis, advanced tumor stage and poor histopathological features of the tumor.