Ondokuz Mayıs Üniversitesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde konjenital diyafram hernisi tanısıyla izlenen hastaların retrospektif değerlendirmesi
Retrospective evaluation of patients having treated by congenital diaphram hernise in ondokuz mayis university newborn intensive care unit
Yazar: AFSANA MAMMADOVA
Danışman: PROF. CANAN AYGÜN
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Yenidoğan Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Bebek-yenidoğmuş = Infant-newborn ; Bebek-yenidoğmuş hastalıkları = Infant-newborn diseases ; Bebekler = Infant ; Herni-diafragmatik = Hernia-diaphragmatic ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sağkalım = Survival ; Yoğun bakım = Intensive care ; Yoğun bakım üniteleri-neonatal = Intensive care units-neonatal

Özet:
Amaç: Konjenital diyafragma hernisi (KDH), etiyolojisi tam olarak bilinmeyen
gelişiminde birçok faktörün rol oynadığı, fetal dönemde diyaframda meydana gelen bir
defektten karın içi organların göğüs boşluğuna girmesi ile karakterize doğumsal bir
anomalidir. Yaklaşık olarak 10000 doğumun 2,3'ünde görülür ve mortalitesi yüksektir. Bu
çalışmada Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde
takip ve tedavi edilen KDH'li bebeklerin retrospektif olarak değerlendirilmesi planlanmıştır.
Yöntem: Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde Nisan 2006-Ağustos 2016 tarihleri
arasında KDH tanısıyla takip ve tedavi edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak
değerlendirilmiştir. Hastaların demografik ve klinik özellikleri ve bunların prognostik
değerleri incelenmiştir. Çalışma protokolü Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik
Kurulu tarafından onaylanmıştır.
Bulgular: Çalışmada 18 (%58,1) erkek ve 13 (%41,9) kız toplam 31 hasta
retrospektif olarak değerlendirildi. 23 (%74,1) hasta term, 8 (%25,8) hasta preterm doğmuştu.
18 hasta (%58) cerrahi onarım geçirmişti. Üç hastada (%9,6) genetik anomali, 21 hastada
(%67,7) ek bir anomali, 21 hastada (%67,7) kardiyak anomali mevcuttu. Herni 26 hastada
(%83,8) sol, iki hastada (%6,4) sağ taraflı idi. 13 hastaya (%41,9) yüksek frekanslı osilatuvar
ventilasyon (high frequency oscillatory ventilation, HFO) uygulanmış, 13 hasta (%41,9)
surfaktan almıştı. Tüm olgular değerlendirildiğinde 14 hastanın (%45,2) hayatta olduğu, 17
hastanın (%54,8) ise kaybedildiği belirlendi. KDH'li hasta grubunda ek malformasyon
varlığının, özellikle de kardiyak anomali varlığının prognoz açısından en önemli belirleyici
olduğu tespit edilmiştir.
Sonuç: Konjenital diyafragma hernisi mortalitesi yüksek bir konjenital anomalidir.
Serimizde olguların %42'si cerrahi onarım öncesinde (pulmoner hipoplaziye bağlı olarak)
kaybedilmiştir. Cerrahi operasyona kadar yaşayabilen hastalarda ise sağkalım %80'dir. Bu
veriler ailelerin hem doğum öncesi hem de doğum sonrası bilgilendirilmesinde yararlı
olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Konjenital diyafragma hernisi, prognoz, mortalite, sağkalım

Abstract:
Background: Congenital diaphragmatic hernia (CDH); with an estimated prevalence
of 2.3 in 10,000 births, is the abnormal shifting of intraabdominal organs into the thoracic
cavity through a diaphragmatic defect which occurs during fetal life. The exact etiology is
unknown, and many factors are suggested to play role in the pathogenesis. The mortality rate
is very high. The aim of this study is to evaluate the cases with CDH retrospectively and to
determine the prognostic factors in Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine Neonatal
Intensive Care Unit (NICU).
Methods: The hospital records of cases diagnosed as CDH in Ondokuz Mayis
University Faculty of Medicine NICU between April 2006 and August 2016 were
retrospectively evaluated. The prognostic value of demographic and clinical data for
determining survival was analyzed. The study protocol was approved by the local ethics
committe.
Results: Data of 18 (58.1%) boys and 13 (41.9%) girls were retrospectively
evaluated. 23 (74.1%) were term, and 8 (25.8%) were preterm. 18 (58%) patients had surgical
repair. Three (9,6%) patients had genetic abnormalities, 21 (67.7%) patients had additional
abnormalities, and 21 (67.7%) had cardiac abnormalities. The CDH was left sided in 26
(83%) and right sided in 2 (6.4%) cases. 13 patients (41.9%) receivedHFOV treatment, and
13 patients (41.9%) received surfactant. 14 patients (45.2%) survived, where17 (54.8%) died.
The presence of additional malformation, especially cardiac anomaly, was found to be the
most important predictor of prognosis in patients with CDH.
Conclusion: Congenital diaphragmatic hernia is a serious congenital abnormality
with a high mortality. 42% of cases died before corrective surgery due to pulmonary
hypoplasia. The survival ratio in patients after corrective surgery was 80%. This data is
important for counselling families both prenatally and postnatally.
Keywords: Congenital diaphragmatic hernia, prognosis, mortality, survival