Primer antifosfolipid sendromlu hastalarda kalp tutulumunun ve sol atriyum apendiks fonksiyonlarının transözofajiyal ekokardiyografi ile incelenmesi /
Yazar: DOĞAN ERDOĞAN
Danışman: PROF. DR. TANER GÖREN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2001
Konu: Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
ÖZET Antifosfolipid sendromu, venöz ya da arteriyel tromboz, tekrarlayan düşükler ve/veya trombositopeni ile seyreden, serumda antifosfolipid antikorlarının yüksek olduğu bir klinik tablodur. Hastalık, özellikle sistemik lupus eritematozus başta olmak üzere altta yatan bir neden olmadığı zaman primer (PAFS) olarak adlandırılır. PAFS'da kalp tutulumu sıktır. En sık görülen kardiyak lezyon kalp kapak yetersizliğidir. PAFS'da, dolaşımda antikoagülan etki gösteren antikorlar (AKA 'lar ve LAK) olmasına, koagülasyon testlerinin bozulmasına ve trombositopeni bulunmasına ragmen paradoksal olarak venöz ve arteriyel trombozlar oluşmaktadır. Tromboza yatkınlık nedeni henüz tartışmalıdır. Bir diğer tartışmalı konu kalp tutulumunun trombozlarla (özellikle arteriyel trombozlar) ilişkisidir. Yapılan çalışmalarda, SAA'daki anatomik ve fonksiyo nel değişikliklerin trombüs ve spontan eko kontrast oluşumunda rol oynadığı ileri sürülmüştür, ancak bu değişikliklerden hangisinin daha önemli olduğu konusu henüz tartışmalıdır. Bu çalışma nın amacı, primer antifosfolipid sendromlu hastalarda kalp tutulumunun ve kalp kökenli trombo embolik olaylarda önemli bir bölge olan sol atriyum apendiks fonksiyonlarının TEE ile incelen mesidir. Çalışmanın materyalini, İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji ve Hematoloji Bilim Dalı hasta popülasyonu içinde yer alan, Hughes ve ark.'nın belirlediği antifosfolipid sendromu tanı kriterlerine uygun 31 PAFS'lı hasta ile herhangi bir nedenle TEE yapılan, kalp hastalığı olmayan 31 kişilik kontrol grubu oluşturmuştur. Vaka grubunun 22'si kadın ve 9'u erkek idi. Yaş ortalaması 36 ±9 yıl ve yaş aralığı 18-56 yıl idi. Kontrol grubu ise 17 kadın ve 14 erkekten oluşmaktaydı. Yaş ortalaması 37 ± 7 yıl ve yaş aralığı 22-56 yıl idi. Hasta ve 65kontrol grubunun yaşları arasındaki fark anlamsız bulunmuştur. Bütün hastalar sinüs ritminde idi. Hastalara önce TTE ve takiben TEE yapıldı. Primer AFS grubunda bulunan 26 (% 83.8) hastada kardiyak anomali izlendi. Kalp kapak bozukluğu (yapısal ve/veya fonksiyonel) en sık görülen anomali idi. Baskın kapak lezyonu mitral yetersizliği (MY) idi. PAFS grubundaki 24 (% 77.4) hastada MY (hafiften şiddetliye) saptandı. Kontrol grubunda ise bu sayı 5 (% 16) idi ve aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı idi (p<0.001). PAFS grubundaki 12 (% 38.7) hastada hafif, 11 (%35.5) hastada orta ve sadece 1 (% 3.2) ciddi MY vardı. Kontrol grubunundaki 5 hastanın ise tamamında hafif MY vardı. Sadece 1 hastada hafif derecede (mitral kapak alanı "pressure half time" metodu ile 2.1 cm2) mitral darlığı bulundu ve bu hasta aynı zamanda tek ciddi MY olan hasta idi. Hepsi hafif derecede olmak üzere 3 (% 9.6) hastada aort yetersizliği saptandı. Bir (% 3.2) hastada orta derecede triküspit yetersizliği izlendi. Aort darlığı ile triküspit darlığı saptanmadı. İki hastada sağ atriyumda, bir hastada sağ atriyum ve sağ ventrikülde, bir hastada SAA'da ve bir hastada da sol ventrikülde olmak üzere 4 hastada kalp boşluklarında trombüs izlendi. Sağ atriyum ve sağ ventrikülde trombüsü olan hastanın sağ atriyumundaki trombüs oldukça büyüktü ve bu hastada aynı zamanda orta derecede pulmoner hipertansiyon ( triküspit yetersizliğinden hesap edilen pulmoner arter basıncı 44 mm Hg) mevcuttu. Sol ventrikülde trombüs izlenen hastanın aynı zamanda sol ventrikül ve sol atriyumunda spontan eko kontrast (SEK) mevcuttu. Sol atriyal apendiks ejeksiyon fraksiyonu hasta grubunda %51.8±4 ve kontrol grubunda 48.6±5.5 mm bulundu ve aradaki fark anlamlı idi (p<0.02). SAA kasılma akımı hızı (SAAKA-H), total hasta grubunda 87±10.9, kontrol grubunda 80.6±10.3 cm/sn bulundu; aradaki fark anlamlı idi (p=0.02). SVO geçirmiş olan, arteriyel trombozu olan ve venöz tromboz hikayesi olan hasta grupları ayrı ayrı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, arteriyel tromboz ve SVO hikayesi olan gruplarda SAA-EF kontrol grubundan anlamlı yüksek bulundu. SAA apendiks akımlarına bakıldığında, sadece venöz tronboz grubunda SAA kasılma akımı hızı (SAAHA-H) kontrol grubundan anlamlı yüksek bulundu. 66Serebrovasküler olay geçirmiş olan hastaların tamamında (8/8) fonksiyonel kapak lezyonu ve büyük çoğunluğunda (7/8) aynı zamanda yapısal kapak lezyonu saptanmıştır. SVO grubu ile kontrol grubunun SAA fonksiyonları karşılaştırıldığında, sadece SAA-EF SVO grubunda anlamlı yüksek bulundu. Arteriyel (12) ve venöz (17) tromboz hikayesi olan hastalar ayrı ayrı değerlendirildiğinde, arteriyel tromboz grubunda kapak tutulum oranının % 91.6 (1 1/12) ve venöz tromboz grubunda % 76 (13/17) olduğu görüldü. Arteriyel ve venöz tromboz grupları ile kontrol grubu karşılaştırıl dığında, arteriyel tromboz grubunda SAA EF ve venöz tromboz grubunda SAAKA-H kontrol grubuna göre anlamlı yüksek bulundu. Hasta grubunda mitral yetersizliği olan ve olmayanlar karşılaştırıldığında, SAAKA-H ve SAADA-H mitral yetersizliği olmayanlarda mitral yetersizliği olanlardan anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Bu bulgular, PAFS'da başta mitral kapak lezyonları (yapısal ve/veya fonksiyonel) olmak üzere kapak kapak tutulumunun sık olduğunu; arteriyel trombüs (özellikle SVO) hikayesi olan hastalarda bu olasılığın daha da arttığını; tüm kalp boşluklarında trombüs görülebileceğini; sol atriyum apendiks fonksiyonlarında belirgin bir bozulma olmadığını, SAA fonksiyonları normal olmasına rağmen SAA'da trombüs oluşabileceğini göstermiştir. Mitral yetersizliğinin SAA fonksiyonlarını etkileyebileceği düşünülmüştür. Sonuç olarak kapak tutulumu olmasının SVO insidansını artırabileceği, ancak SAA fonksiyonlarının SVO insidansında artışa katkıda bulun madığı kanaatine varılmıştır. 67

Abstract: