Doğumsal metabolik hastalık tanılı çocuklarda nörodejenerasyon varlığının bakım yüküne etkisi /
Yazar: HAZER ERÇAN
Danışman: UZMAN ERHAN ÖZBEK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Bakım verenler = Caregivers ; Bakım verme yükü = Caregiver burden ; Konjenital anomaliler = Congenital abnormalities ; Metabolik hastalıklar = Metabolic diseases ; Nörodejeneratif hastalıklar = Neurodegenerative diseases ; Sosyodemografik özellikler = Socio-demographic characteristics ; Ölçekler = Scales

Özet:
Metabolik hastalıklar normalden sapma veya bozukluk gösteren, bunun sonucu olarak kalıcı yetmezlik bırakan hastalıklardır. Farklı patolojik mekanizmalar sonucu ortaya çıkar. Nörodejenerasyonla seyreden doğumsal metabolik hastalıklar kazanılmış olan becerilerin sonradan kaybı ve ilerleyici mental, fiziksel yıkım ile karakterli sinir sistemini etkileyen bir grup hastalıktır. Özellikle nörodejenerasyon ile birliktelik bakım verme yükünü arttırmaktadır. Çalışmamızda; nörodejenerasyonla seyreden doğumsal metabolik hastalık tanılı çocuklara bakım veren ebeveynlerin bakım yükünün nörodejenerasyonla gitmeyen doğumsal metabolik hastalık tanılı hastalara bakım veren ebeveynlere (anne veya baba) göre daha ağır olduğunun ve bunun sosyodemografik değişkenlerle olan ilişkisinin gösterilmesi amaçlanmıştır.
Çalışmamıza İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi metabolizma polikliniğince takipli nörodejenerasyonla seyreden doğumsal metabolik hastalık tanısı olan hastalara bakım veren ebeveynler ile kontrol grubu olarak nörodejenerasyonu olmayan doğumsal metabolik hastalıkları nedeniyle izlenen hastaların ebeveynleri olmak üzere toplam 76 ebeveyn dahil edildi. Bu ebeveynelerin 38' i nörodejenerasyonla giden doğumsal metabolik hastalık tanılı hastaların anne ya da babası iken, diğer 38'i nörodejenerasyonla gitmeyen doğumsal metabolik hastalık tanılı hastaların anne ya da babasıydı. 
Hasta ve kontrol grubundaki bakım veren ebeveynlerin yakınlık durumu benzer saptandı (p=1,000). Hasta ve kontrol grubundaki ebeveynlerin yaşları, medeni durumları, eğitim durumları ve çalışma durumları benzer saptandı ( sırasıyla p=0,327, p=1,000,  p=0,577, p=0,328). İki grubunda da gelir düzeyi çoğunlukla düşük saptandı ve benzerdi (p=0,818). Hasta ve kontrol grubundaki ebeveynlerin sahip oldukları çocuk sayısı benzerdi (p=0,330). İki grup arasında sahip oldukları diğer çocuklarındaki kronik hastalık bulunması durumu açısından anlamlı farklılık saptanmadı (p=0,154). İki grupta da çoğunlukla yardımcı bakıcının bulunmadığı ancak kontrol grubunda hasta gruba göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha fazla yardımcı bakıcıya sahip olunduğu görüldü (p=0,012). İki grup da bakım verdikleri çocukların sürekli kullandığı ilaç olması durumu ve sürekli kullandığı ilaç ya da diyete ulaşmada zorluk yaşanması durumu açısından benzer özelliklerde saptandı (sırasıyla p=1,000, p=0,798). İki grup arasında bakım verdikleri çocukların hastaneye yatış öyküsünün olması ve olmaması hali açısından benzerlik saptandı (p=0,0054). Heyet raporuyla bakım yardımı alma durumu açısından iki grup benzer özelliklerde bulundu (p=0,054). Hasta grubunda Zarit Bakım Verme Yükü Ölçeği uygulanarak tespit edilen bakım yükü daha fazla saptandı (p=0,001). Hasta grubun Zarit Bakım Verme Yükü Ölçeği' ne göre puan ortalaması 47,7±11,2 iken; kontrol grubunun puan ortalaması 38,5±11,5 saptandı. Grupların sosyodemografik özelliklere göre bakım yükünün artış ya da azalış gösterdiği saptandı. Ancak istatistiksel olarak yaş, eğitim durumu, çalışma durumu, yardımcı bakıcıya sahip olma durumu, gelir düzeyi, çocuk sayısı, sahip olunan diğer çocuk ya da çocuklarda kronik hastalık olması durumu, hastanın sürekli kullandığı ilaç olması durumu, sürekli kullanılan ilaç ya da diyete ulaşma zorluğu olması durumu, hastanede yatış öyküsü olması ve heyet raporuyla bakım yardımı alıyor olma gibi sosyodemografik özellikler ile bakım yükü arasında anlamlı ilişki saptanmamıştır ( sırasıyla p=0,120, p=0,749, p=0,840, p=0,055, p=0,481, p=0,458, p=0,104, p=0,232, p=0,437, p=0,629, p=0,448 ).
Nörodejenerasyonla seyreden doğumsal metabolik hastalık tanılı çocuklara bakım veren ebeveynlerde bakım yükü kontrol grubuna göre daha ağırdır. Ebeveynlerin eğitim düzeyi ve gelir düzeyi arttıkça bakım yükü iki grupta da azalmaktadır. Bunun yanında sahip olunan çocuk sayısı arttıkça bakım yükü artmaktadır. Hasta ve kontrol gruplarında çalışıyor olma ve yardımcı bakıcıya sahip olma bakım yükünü azaltmaktadır. Sahip olunan diğer çocuklarda kronik hastalık olması durumu kontrol grubundaki bakım yükünü etkilemezken, hasta grubunda bakım yükünü arttırmaktadır. Her iki grup da sürekli kullanılan ilacın olması, sürekli kullanılan ilaç ya da diyete ulaşma zorluğunun olması, hastaneye yatış öyküsünün olması durumlarında bakım yükünün artması açısından benzer özellik taşımaktadır. Heyet raporu ile bakım yardımı alanlarda bakım yükünün daha fazla olduğu saptanmıştır. Tüm bunların yanında bakım yükü ile araştırılan sosyodemografik özellikler arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Tüm bu sonuçlarla, metabolik hastalıklarda nörodejenerasyon varlığı bakım yükünü arttıran bir etken olabilir. Nörodejenerasyonla seyreden doğumsal metabolik hastalık tanılı çocuklara bütüncül bir yaklaşım getirebilmek için tüm aile fertleri hastalığın tıbbi yönlerinin yanında; zamanla yaşanabilecek psikolojik, sosyal zorluklar, bakım verme yükü zorlukları açısından bilgilendirilmelidir. Zarit Bakım Verme Yükü Ölçeği gibi ölçeklerin bakım veren kişilere uygulanması bunun sonucunda bu kişilere psikolojik destek ve bakım desteği sağlanması ile çocuklara daha iyi bakım verilebileceği kanaatindeyiz.

Anahtar kelimeler:  Nörodejenerasyonla seyreden doğumsal metabolik hastalık, bakım verme yükü, bakım yükü ölçeği, Zarit Bakım Verme Yükü Ölçeği

Abstract:
Metobolic diseases are the ones reflect disorder and deviation. As a result of this permanent in suffiency occurs. They elicit because of  pathological mechanism. Congenital neurodegenerative metabolic diseases are the group of diseases cause losing gained abilities and mental physical destructions. Especially with neurodegeneration increases burden. Our study focuses on parent's burden of diagnosed children have congenital neurodegerative metabolic diseases in comparison with parent's burden of children without neurodegeneration and relation with socio-demographic factors.
Our study includes 38 parents of children have congenital neurodegerative metabolic diseases and 38 parents of children have metobolic diseases withou tneurodegeneration in İzmir Dr. Behçet Uz Children's Hospital. Socio-demographic data form and zarit burden scale were applied to all 76 parents. 
Parented proximity of parents in patient group and control group are similar (p=1,000).  Ages,  marital statuses, educational statuses and job fields of parents in both group are similar (p=0,327, p=1,000, p=0,577, p=0,328). Level of incomes of both group are similar and low (p=0,818). Numbers of children owned parents for both group are similar (p=0,330). No significant difference determined related to chronic diseases in other children of both parent group (p=0,154).  Mostly,  no babysitter determined for both group but, it can be said that control group has significantly more babysitter than patient group has (p=0,012). Continuous use of medicine status and difficulty of reaching medicine and diet  are similar for both group (p=1,000, p=0,798). History of hospitalitation are similar for both group (p=0,0054). Status of taking care help through committee report are similar for both group (p=0,054). In the patient group, the burden determined by applying the Zarit Burden Scale was higher. (p=0,001). Average score of patient group according to Zarit Burden Scale is 47,7±11,2, Average score of  control group is 38,5±11,5. The change of burden was determined according to socio-demographic characteristics of the groups. Statistically, socio-demographic properties like age, educational status, job status, having babysitter, level of income, number of kids, kids with chronic dieases, status of continuous use of medicine, difficulty of reaching medicine and diet, history of hospitalitation, status of taking care help through committee report are norelation with burden ( inturn p=0,120, p=0,749, p=0,840, p=0,055, p=0,481, p=0,458, p=0,104, p=0,232, p=0,437, p=0,629, p=0,448 ).
 Burden of parents have children with congenital neurodegerative diseases are more than control group have. Increase in educational status and level of income decrease burden for both group. On the contrary increase on number of having children increases burden. Working in patient and control groups and having babysitter decreases burden. Chronic diseases other children have has no effect on burden in control group. Contrarilly, increases in patient group. Continous use of medicine, difficulty of reaching medicine and diet, history of hospitalitation increase burden for both group. Burden was more higher determined in the person who has committee report. Besides, statistically norelation is determined between burden and socio-demographic properties. With all these results presence of neurodegeneration can be a factor increases burden in metobolic diseases. For to holistic approach to children have congenital neurodegerative diseases, each family member should be informed regarding medical method, psychological, social difficulties and caring difficulties in time. In conclusion; we believe that, applying burden scale like 'Zarit Burden Scale' to caregiver providing psychological support and care support results in better care for children.

Key Words: Congenital neurodegenerative metabolic disease, Zarit Burden Scale, burden