Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bbilim Dalında takipli retinoblastom tanılı olgularımızın irdelenmesi
Clinicopathologic evaluation of retinoblastoma patients in our institute
Yazar: BETÜL ÇINAR
Danışman: PROF. DR. MUSTAFA ALP ÖZKAN
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Onkoloji = Oncology
Dizin: Göz enükleasyonu = Eye enucleation ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Göz neoplazmları = Eye Neoplasms ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Retina hastalıkları = Retinal diseases ; Retinoblastom = Retinoblastoma ; İlaç tedavisi = Drug therapy ; İstanbul = Istanbul

Özet:
Retinoblastom retinanın duyu epitelinden kaynaklanan, çocukluk çağında en sık görülen göziçi kaynaklı malign tümördür. Ortalama 15000 canlı doğumda bir görülen bu tümör 2/3 olguda unilateral tutulum gösterirken 1/3 olguda bilateral tutulum mevcuttur. Cinsiyet açısından kız ve erkek olgular arasında fark yoktur. Eskiden primer tedavisi tümörlü göze enükleasyon iken güncel kemoterapi protokolleri ve fokal tedavilerin yaygınlaşması ile görme ve göz korunması amaçlanmaktadır.
Çalışmamızda 1981-2017 yılları arasında merkezimizde takip edilmiş retinoblastom hastalarından elde edilen histopatolojik verileri ortaya koymak, yıllar içinde enükleasyon oranlarındaki değişimi gözlemleyerek izlemde enükleasyon yapılmasının metastatik hastalık üzerine etkisini incelemek ve sağkalım verilerini literatürle karşılaştırmak amaçlandı.
1981-2000 arası dönemde enükleasyon oranımız % 96,9 iken 2000 sonrasında % 66,3'e düşmüştü. Tanı anında enükleasyon yapılanlarda en sık histopatolojik tutulum optik disk iken izlemde enükleasyon yapılanlarda koroid tutulumu daha sık saptandı. ICRB grup E hastalarda enükleasyon oranı %82,3 idi. İzlemde enükleasyon oranı grup E'lerde D'lere göre yüksek saptandı. ICRB'ye göre değerlendirilmiş intraoküler hastalardan tanı anında ve izlemde enükleasyon yapılanların histopatolojik tutulumları açısından istatistiksel fark saptanmadı. Ekstraoküler ve intraoküler hastalardan enükleasyon yapılanlar karşılaştırıldığında postlaminar optik disk ve skleral tutulumun ekstraoküler ve metastatik hastalık açısından bağımsız risk oluşturduğu tespit edildi. 5 yıllık genel sağkalım % 88 iken unilateral olgular için bu oran % 98, bilateral olgular için %72 idi. Metastatik hastalardaki genel sağkalım ise %56,4 saptandı.15 vaka izlemde kaybedildi. Sağkalımda cinsiyet ve yaş anlamlı fark oluşturmazken bilateral olmak ve ekstraoküler olmak sağkalımla ters orantılıydı.
Anahtar kelimeler: enükleasyon, kemoterapi, retinoblastom, sağkalım

Abstract:
Clinicopathologic Evaluation of Retinoblastoma Patients in Our Institute Retinoblastoma is the most common intraocular tumor in childhood originating from sensory epithelium of retina. This tumor, which is seen one in 15,000 live births, has unilateral involvement in 2/3 cases and bilateral involvement in 1/3 cases. There is no difference between male and female cases in terms of gender. In the past, while primary therapy was tumor enucleation, currently vision and eye protection are aimed with widespread use of chemotherapy protocols and focal therapies. We aimed to investigate the histopathologic data from patients with retinoblastoma who were followed up in our center between 1981 and 2017, obtain the effect of enucleation after follow up on the metastatic disease while observing the changes in enucleation rates over the years and compare survival data with literature. From 1981 to 2000, the enucleation rate was 96.9 %, after 2000 it decreased to 66.3 %. In patients enucleated right after diagnosis, the most frequent histopathologic involvement was the optic disc, whereas the choroid involvement was more frequent in the patients enucleated after follow up. The rate of enucleation in ICRB group E patients was 82.3 %. The rate of enucleation was higher in group E than in group D. There was no statistical difference in histopathological involvement between primary enucleations and enucleations in follow up of the intraocular patients evaluated according to ICRB. Comparison of extraocular and intraocular patients revealed that postlaminar optic disc and scleral involvements were found to be independent risk factors for extraocular and metastatic disease. Overall 5-year survival was 88%. This rate was 98% for unilateral cases and 72% for bilateral cases. Overall survival in metastatic patients was 56.4%. 15 cases were lost in follow-up. Bilaterality and extraocular presentation at first were found to be inversely proportional to survival, while sex and age did not differ significantly.