Polisitemia vera hastalarında klinik özellikler ve sağkalım
Clinical features and survival in patients with poycythemia vera
Yazar: AYLİA YEŞİLOVA
Danışman: PROF. DR. ZAFER BAŞLAR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Eritropoietin = Erythropoietin ; Hemorajiler = Hemorrhage ; JAK 2 = JAK 2 ; Polisitemi = Polycythemia ; Polisitemia vera = Polycythemia vera ; Sağkalım = Survival ; Tromboz = Thrombosis ; Venöz tromboz = Venous thrombosis ; İskemi = Ischemia

Özet:
Amaç: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı Hematoloji Polikliniği'ne başvuran PV hastalarında klinik ve laboratuar özelliklerini, tedavi yöntemlerini hastalık komplikasyonlarını, uzun dönem prognoz ve prognoza etkili faktörleri göstermek.Yöntem: Polikliniğimize 1984 ile 2009 arası başvurmuş PV tanılı hastaların (n=155) dosyaları geriye dönük incelendi. Çalışmaya alınan hastaların yaş, hastalık takip süresi, hepatosplenomegali, laboratuar değerleri, JAK2V617F mutasyonu, ek hastalıklar, hastalık komplikasyonları, tedavi seçenekleri, ölüm oranları ve sağkalımını etkileyen faktörleri araştırdık.Bulgular: Hastaların 79'u erkek (% 51), 76'sı kadın (% 49), tanıdaki ortanca yaş 53 ve ortalama takip süresi 66 aydı. 5 yıllık sağkalım % 95'ti. Tanı öncesi tromboz %26 olarak saptandı. Takipte tromboz gelişimi % 28'di. Tromboz geçiren ve geçirmeyen gruplar arasında hastalık süresi, yaş, hipertansyon ve ortanca risk skoru istatistiksel anlamlıydı. Geçirilmiş tromboz hikayesinin ve başvuruda trombositozun tromboz tekrarı üzerine etkisi anlamlıydı (p=0.025 ). Majör kanama takipte % 8 hastada gelişti. Post polisitemia vera miyelofibroz gelişimi kanama üzerinde etkili bağımsız risk faktörüydü (p=0.043). Hastalığın geç döneminde post polisitemia vera miyelofibroz ve akut lösemi gelişimi oranları % 20 ve % 5 idi. Ölüm 25 hastada (% 16) saptandı. Ölüm % 40 primer tromboz ve tromboza bağlı komplikasyonlar, % 32 hematolojik malinite, % 8 hematolojik olmayan malinite, % 8 kanama, % 8 ani ölüm, % 4 sepsis/post polisitemia vera miyelofibroz nedeniyleydi. Takipte primer tromboz ve/veya tromboz komplikasyonu gelişiminin (p=0.002) ve lösemik dönüşümün (p=0.03) sağkalımı olumsuz etkilediği görüldü.Sonuç: PV'de mortalite ve morbiditenin en önemli nedeni trombozdur. Tromboz gelişiminde en önemli risk faktörleri yaş, trombositoz varlığı, yüksek tromboz risk skoru ve hipertansyondur.

Abstract:
Purpose: To evaluate the clinical and laboratory features, treatment methods, complications, long term prognosis, and factors affecting prognosis in patients with polycythemia vera referred to Cerrahpasa Medical Faculty Internal Medicine Department, Hematology Policlinic.Method: We have retrospectively studied files of polycythemia vera patients who were admitted to our clinic from 1984 to 2009 (n=155). We evaluated age, follow-up time, hepatosplenomegaly, laboratory values, JAK2 V617F mutation, other known diseases, disease complications, treatment options, death rates, and survival time of the patients.Results: 79 (51%) of the patients were male and 76 (49%) were female.Median age at the time of diagnosis was 53 and median follow-up time was 66 months. 5 year survival rate was 95%. Thrombosis rate before diagnosis was 26 %. Thrombosis rate during follow-up was 28%. Follow-up time, age, presence of hypertension, and median risk score were statistically significant between patients with thrombosis and patients with no thrombosis. Effect of past thrombosis history and thrombocytosis at first consult were significant on recurrent thrombosis (p=0.025). Major bleeding occurred in 8% of patients at follow-up. Post polycythemia vera myelofibrosis was an independent risk factor on bleeding (p=0,043) . The incidence of post polycythemia vera myelofibrosis and acute leukemia were 20 % and 5 %. disease. 25 patients (16 %) died during follow up. Death was due to primary thrombosis and complications due to thrombosis in 40 %, hematologic malignancies in 32%, other malignancies in 8%, bleeding in 8%, sudden death in 8%, sepsis/ post polycythemia vera myelofibrosis in 4% of patients. It was shown that primary thrombosis and/or development of thrombotic complications (p=0,002) and leukemic transformation (p=0.03) during follow-up affected survival unfavorably.Conclusion: The most important factor affecting mortality and morbidity in PV is thrombosis. Age, presence of thrombocytosis, high thrombosis risk score and hypertension are the most important risk factors for the development of thrombosis.