Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi hematoloji bilim dalında takip edilen güneydoğu anadolu bölgesindeki idyopatik trombositopenik purpuralı (ıtp) olguların retrospektif analizi; 10 yıllık deneyim
Retrospective analysis of idiopathic thrombocytopenia purpura (itp) cases in southeastern anatolia, followed in hematology department of  Gaziantep Medical Faculty; 10 years' experience
Yazar: HİDAYET KILIÇ
Danışman: PROF. VAHAP OKAN
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Dahili Tıp Bilimleri Bölümü / Dahiliye Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Kan trombositleri = Blood platelets ; Prednizolon = Prednisolone ; Purpura-trombositopenik-idyopatik = Purpura-thrombocytopenic-idiopathic ; Splenektomi = Splenectomy ; İmmünosupresif ajanlar = Immunosuppressive agents

Özet:
Amaç: İdyopatik trombositopenik purpura (ITP), trombositlerin özellikle trombosit antikorlarına bağlı çoğunluğu dalakta olmak üzere retiküloendotelyal sistemde yıkımı sonucu ortaya çıkan trombositopeni ile karakterize otoimmün hastalıktır. En sık çocuklarda ve genç erişkinlerde görülmekle birlikte kadınlarda daha çok görülür (3:1).  Kronik İTP olgularında trombosit sayıları 10x109/L?nin altına düşmedikçe genellikle ciddi kanamalar görülmez.  
Gereç ve Yöntem: Retrospektif olarak yapılan çalışmaya Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi  Hastanesi Hematoloji Bölümünde 2002-2012 yılları arasında ITP tanılı 204 hasta alındı. Hastalar tedavi alıp almamalarına, uygulanan tedaviye cevap türüne göre gruplandırıldı. Tedavi sonucu trombositleri 30x109/L?nin altında olanlar cevapsız,  30x109/L ile 100x109/L arası olanlar remisyon, 100x109/L üstünde olanlar ise tam remisyon olarak değerlendirildi. 
Bulgular: Kr. İTP tanısı ile çalışmaya aldığımız 204 hastanın 141?i (%70) kadın, 63?ü (%30) erkek idi. 121(%59.3) olgu cilt bulguları, 83(%40,6) olgu mukozal kanama, 1(%1,9) olgu ise beyin kanaması şüphesi ile başvurdu. Tedavi uygulanan 173 olguda başlangıç tedavisi ortalama 3.5 ay 1 mg/kg dozuyla metil prednizolon başlanmıştı. Bu tedavi ile olguların 69?unda (%42.3) tam remisyon, 78?inde (%47.8) remisyon ve 16?sı (%9.8) dirençli olarak saptandı. Steroidle tam remisyona girmeyen 94 hastanın 73?üne (%77.6) splenektomi yapıldı. Splenektomi sonrası hastaların 51?i (%69.9) tam remisyonlu, 16?sında (%21.9) remisyonlu 6?sı (%8.2) yanıtsız idi. İmmunsupresif tedavi olarak hastaların 8?ine(%3.9) vinkristin, 13?üne(%6.37)  siklosporin, 10?una(%4.9) eltrombopag, 6?sına(%2.94) ritüksimab ve 8?ine(%3.92) de diğer ajanlar (danazol,  azatioprin) verilmiştir. Vinkristin alan hastaların 5?inde (%62.5), siklosporin alanların 7?sinde (%53.8) ve eltrombopag alanların 7?sinde (%70) tam remisyon sağlanmıştır. 
Sonuçlar: Bu çalışma sonucunda başlangıç tedavisi olarak prednizon ve splenektominin İTP olgularının çoğunda etkili olduğu, refrakter İTP olgularında da vinkristin, siklosporin ve eltrombopagın etkili olabileceği kanısına varılmıştır.
Anahtar kelimeler: İdiyopatik trombositopenik purpura, Prednizolon, Splenektomi, Eltrombopag, İmmunosupresif tedavi

Abstract:
Introduction-Aims: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disease characterized by thrombocytopenia due to destruction of thrombocytes in reticuloendothelial system; mainly in spleen by antiplatelet antibodies. Frequently appears on children and young adults as well as in women (3:1). In chronic ITP, severe bleeding is usually not visible unless platelet count diminishes less than 10x109/L. Materials And Methods: 204 eligible ITP cases were included in this retrospective study, at the Hematology Department of Gaziantep University Research Hospital, between 2002 and 2012. Patients were grouped according to requirement of treatment and type of response to treatment. Platelet count between 30x109/L and 100x109/L was considered as partially responsive and above 100x109/L was considered as fully responsive. 
Findings: 141(70%) of the 204 chronic ITP patients were female and 63(30%) them were male. Patients in this study were referred to our clinic with the symptoms; dermal, mucosal bleeding and intracranial hemorrhage were observed in 121, 83 and 1 patients; respectively. 173 patients, initial therapy was 1 mg/kg methyl prednisolone (MPRD) for 3.5 mounts time period. With this treatment, 69 patients (42.3%) showed complete response, 78 (47.8%) were partially responsive and 16 (9.8%) was resistant. Within 2-6 months later recurrence was observed in 81 patients (48,2%) with complete remission. Splenectomy was performed 94 of 73 patients without complete remission. After splenectomy number of 51 patients (69.9%) had complete response, 16 (21.9%) had partial remission and 6 (8.2%) were unresponsive. As an immunosuppressive treatment to 8 (3.9%) patients; vincristine, to 13(6.7%)  cyclosporine, to 10 (4.9 %) Eltrombopag, to 6 (2.4%) rituximab and to 8 (3.92%) other  agents danazol azathioprine) are given. Complete remission is achived in 5 (62.5%)  patients receiving vincristine, 7 (53.8%) patients receiving cyclosporine and 5 (50%) patients receiving eltrombopag.
Results: As a result of this study, as initial therapy prednisone and splenectomy was found to be effective in the majority of cases of ITP and in patients with refractory ITP, vincristine, cyclosporine, and Eltrombopag was concluded to be effective.
Key Words: Idiopathic thrombocytopenic purpura, Prednisolone, splenectomy,                        Eltrombopag, Immunosuppressive therapy