Tam düzeltme ameliyatı yapılmış fallot tetralojili hastaların orta dönem sonuçlarının araştırılması ve reoperasyonu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of medium –term outcomes and factors affecting the reoperation in patients with fallot tetralogy who underwent total correction surgery
Yazar: ASUMAN AKAR
Danışman: PROF. DR. NURETTİN ÜNAL
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Elektrokardiyografi = Electrocardiography ; Fallot tetralojisi = Tetralogy of fallot ; Hipertrofi = Hypertrophy ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kalp septum defektleri-ventriküler = Heart septal defects-ventricular ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Postoperatif dönem = Postoperative period ; Ventriküler fonksiyon-sağ = Ventricular function-right

Özet:
Tam Düzeltme Ameliyatı Yapılmış Fallot Tetralojili Hastaların Orta Dönem Sonuçlarının Araştırılması ve Reoperasyonu Etkileyen Faktörlerin Değerlendirilmesi
Amaç: Fallot tetralojisi nedeniyle tam düzeltme cerrahisi yapılmış hastalarda klinik ve laboratuar bulgularının incelenerek orta dönem prognozlarının saptanması; reoperasyon gereken alt grupta operasyon kararını etkileyen faktörlerin ortaya konması amaçlanmıştır. 
Gereç ve Yöntem: Ocak 1992 ve Kasım 2014 yılları arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalında Fallot Tetralojisi tanısı ile opere olan hastalar retrospektif olarak taranmıştır. Bu hastalardan postoperatif dönemde en az bir poliklinik kontrolü ve ekokardiyografisi olanlar çalışmaya alınmıştır. Çalışmaya alınan hastaların klinik ve laboratuvar (EKG, EKO, MRI, anjiografi)bulguları hasta dosyalarından retrospektif olarak elde edilmiştir. Preoperatif ve postoperatif bulgular karşılaştırılmıştır.
Bulgular: Ocak 1992-Kasım 2014 tarihleri arasında toplam 190 hastaya cerrahi uygulanmıştır. Seksendört tanesi çalışmaya alınmıştır. Ortalama hasta yaşı 15,6±7,8, ortalama tanı yaşı ise 3,5±1,5 yaştır. Ameliyat sonrası ortalama izlem süresi 6,4±5,06 yıldır. McGoon oranı 12 hastada <1,2 sekiz hastada 1,2-1,8 arasında, 64 hastada >1,8 saptandı. McGoon oranı <1,2 olan 12 hastaya MBT şant uygulandığı saptanmıştır. Hastalarımızda izlem sırasında mortalite ile karşılaşılmamıştır. Reoperasyon 24 hastada (%28) gerekmiştir. Reoperasyonu etkileyen faktrlerin 10 hasta (%11,9) rezidü VSD, bir hastada (%1,2) RVOT revizyonu, bir hastada(%1,2) rezidü VSD ve RVOT revizyonu, 7 hastaya (%8,3) pulmoner yetersizlik, bir hastaya (%1,2) pulmoner yetersizlik ve RVOT revizyonu, iki hastaya (%2,4) pulmoner ve triküspit yetersizliği, bir hastaya (%1,2) triküspit yetersizliği ve rezidü VSD nedeni ile ikinci kez opere edilmiştir.  Değerlerin ortalamalarına bakıldığında pulmoner yetmezliğin regürjitasyon fraksiyonu 57,17±30,7 ml/m2; sağ ventrikül end sistolik volümü 91± 23,55 ml/m2; sağ ventrikül EF %40 ±5,0; sağ ventrikül end diastolik volümü 149,5±48 ml/m2 olarak saptandı. Pulmoner kapak replasmanını etkileyen faktörler incelendiğinde RVOT anevrizması, triküspit yetmezliği, Triküspitin Anüler Planda Sistolik Hareketi (TAPSE)<16 olması, cinsiyet anlamlı risk etkeni olmadığı; sadece ağır pulmoner yetmezliğin anlamlı risk etkeni olduğu saptandı (p=0,01). Ağır pulmoner yetmezliği riski 18 kat arttırdığı, TAPSE<16 olmasının riski 16 kat arttırdığı saptandı ancak anlamlılık saptanmadı (p=0,065). Ortalama QRS süresi 138,67±24,38 milisaniye(msn) idi. Operasyon sonrası QRS süresinin anlamlı yüksek olduğu saptandı (p<0,01). Hastaların dördünde atrial flatter saptandı, iki hastaya elektrofizyolojik çalışma yapıldı. Bir hastada tam AV blok, bir hastada da ventriküler taşikardi nedeni ile intrakardiyak defibrilatör (ICD) implante edildi. 
Sonuç: Tam düzeltme sonrası FT'de poliklinik izlemimizde mortalite saptanmamıştır. Reoperasyonu etkileyen faktörler geniş rezidü VSD, ağır pulmoner yetmezlik,ağır triküspit yetmezliği, RVOT anevrizmasıdır. Tartışmalı noktalar konusunda daha oturmuş görüş birliğinin olabilmesi için daha uzun süreli takip sürelerine ihtiyaç vardır. 

Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi, ameliyat sonrası izlem, reoperasyon

Abstract:
Evaluation of Medium –Term Outcomes and Factors affecting the reoperation in patients with Fallot tetralogy who underwent total correction surgery
Objectives : To make research on clinical and laboratory findings of the patients who is operated due to fallot tetralogy and identify mid phase prognosis; for the sub group in case of reoperation the factors which effect the operation decision.
Materials and Methods : The patients who were operated with the diagnosis of Fallot Tetralogy in Dokuz Eylul University Faculty of Medicine Department of Cardiothoracic Surgery between January 1992 and November 2014 are monitored retrospectively. The patients who has at least one policlinical control and at least one policlinical control and echocardiography are included in the research. The clinical and laboratory findings (EKG, EKO, MRI, angiography) of the patients who are included in the research retrospectively are provided from the patients' files. The preoperative and postoperative findings are compared. 
Findings: 190 patients are operated between January 1992-November 2014. 84 of them are included in the research. Patients' average age is 15,6±7,8, average age of diagnosis is 3,5±1,5. Follow up period after operation is 6,4±5,06 years. McGoon rate is detected as <1,2 for 12 patients, between 1,2-1,8 for 8 patients, >1,8 for 64 patients. It is  also detected that MBT shunt operation is made on 12 patient whose McGoon rate is <1,2. During the follow up, mortality is not seen in our patients. Reoperation is required in 24 patients(28%). The factors that effect the reoperation, 10 patients (%11,9) residue VSD, 1 patient (%1,2) RVOT revision, 1 patient (1,2%) residue VSD and RVOT revision, 7 patients (%8,3) pulmonic regurgitation, 1 patient (1,2) pulmonic regurgitation and RVOT revision, 2 patients (2,4 %) pulmonic and tricuspid regurgitation, 1 patient (1,2%) tricuspid regurgitation and residue VSD and are reoperated. Cardiac MR findings and PVR are applied on six patients of ten patients on who PVR is applied. When the average of the values are considered, pulmonic regurgitation's regurgiation fraction is 57,17±30,7 ml/m2; it is identified that right ventricle and systolic volume is 91± 23,55 ml/m2; right ventricle EF %40 ±5,0; right ventricle and diastolic volume is 149,5±48 ml/m2. Whereas factors which effect pulmonary valve replacement are examined, RVOT aneurysm, tricuspid regurgiation, systolic movement of tricuspid in annular plan (TAPSE) <16, that there is no risk factor on gender; only heavy pulmanic regurgitation has significant risk factor is detected (p=0,01). Heavy pulmanic regurgitation increase the risk 18 times more, the fact that TAPSE<16 increase the risk 16 times more however significance is not identified(p=0,065). Average QRS period was 138,67±24,38 milisecond(msec.). After the operation QRS period, it is detected that the QRS period is significantly high (p<0,01). Flatter is detected in four of the patients, two patients are applied electrophysiologic study. A complete AV block for one patient and due to ventricular tachycardia intracardiac defibrillator (ICD) are implanted.                                                                                                                  
Result : Following the complete correction, no mortality is detected in our policlinical monitoring. The factors which effect reoperation are residue VSD, pulmonic regurgitation, tricuspid regurgiation, RVOT aneurysm. For a settled consensus controversial point, long term follow up periods are required.  
Keywords: fallot tetralogy, monitoring after surgery, reoperation