Otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında serum üromodulin düzeyi ve MR görüntüleme bulgularının e-GFR  bazlı KBH evrelemesi ile ilişkisi, prognostik değerlendirmesi
The relationship between e-GFR-based CKD evaluation of serum uromodulin level and MR imaging findings in autozomal dominant polycistic kidney patients, prognostic assessment
Yazar: HALE NUR AKSOYDAN
Danışman: PROF. DR. FUNDA SARI
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Glikoproteinler = Glycoproteins ; Glomerüler filtrasyon hızı = Glomerular filtration rate ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases ; Prognoz = Prognosis

Özet:
Giriş ve amaç: Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı her iki böbrekte çok sayıda kist gelişimi ve böbrek boyutlarında artış ile karakterize, son dönem böbrek yetmezliğine kadar ilerleyebilen ve renal hasara sebep olabilen kalıtsal bir hastalıktır. Kronik böbrek hastalığına ilerleme riski yüksek olan bireylerin belirlenmesi, prognoz ya da spesifik tedavilerden faydalanacak hedef hastaların saptanması bakımından önemli olabilir. Bu çalışmada Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı olan hastalarda serum üromodulin düzeyinin, manyetik rezonans görüntülemede ölçülen total böbrek hacmi ve glomerüler filtrasyon hızı bazlı kronik böbrek hastalığı evrelemesi ile ilişkisi, prognostik değerlendirmesini amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Tek merkezli, kesitsel nitelikli çalışmamız 2018 yılında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Nefroloji Polikliniği'nde görüntüleme yöntemi ve aile anamnezi ile Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı tanısı konulan toplam 54 erişkin hasta ve 18 sağlıklı gönüllü üzerinden yürütüldü. Her iki grupta üromodulin düzeyleri ve hasta alt grupları arasında üromodulin düzeyleri ve total böbrek hacmi ölçümleri karşılaştırıldı ve glomerüler filtrasyon hızı ile ilişkisine bakıldı.
Bulgular:  Serum üromodulin düzeyleri Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı olan gruba göre kontrol grubunda anlamlı derecede yüksekti (p=0.021). Ancak hastaların glomerüler filtrasyon hızına göre oluşturulan alt gruplarında üromodulin düzeylerinde evre ilerledikçe azalma görülmesine rağmen istatistiksel anlamlılık gözlenmemiş olup, total böbrek hacmi değerlerinde anlamlılık gözlenmiştir (p=0.018). Glomerüler filtrasyon hızı ile üromodulin arasında(p=0.02)  pozitif korelasyon, total böbrek hacmi ile arasında(p=0.001) negatif korelasyon saptanmasına karşın Üromodulin ile total böbrek hacmi arasında korelasyon saptanmamıştır. Yapılan regresyon analizinde serum üromodulin değerindeki değişiminin %7,5'i glomerüler filtrasyon hızının değişimi ile açıklanabilir.
Sonuç: Serum üromodulin düzeyi glomerüler filtrasyon hızı ile koreledir ve neden sonuç ilişkisi mevcuttur. Serum üromodulin düzeyi ile total böbrek hacmi arasında ilişki saptanmamıştır. Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı olan bireylerin takibinde serum üromodulin düzeyi renal fonksiyonları göstermede faydalı olabilir.


Anahtar kelimeler: Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı,
Üromodulin, Total böbrek hacmi

Abstract:
Introduction and objective: Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease is a hereditary disease which is characterized by the development of multiple cysts and kidney size in both kidneys, progressing to end-stage renal disease and causing renal damage. The identification of individuals with a high risk of progression to chronic kidney disease may be important in determining the target patients who will benefit from specific therapies or prognosis. In this study, we aimed to evaluate the prognostic evaluation of serum uromodulin level in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease, total renal volume measured in magnetic resonance imaging and relationship with chronic kidney disease staging based on glomerular filtration rate.
Material and Methods: A single-center, cross-sectional study was conducted in 2018 in a total of 18 healthy volunteers and 54 adult patients diagnosed with autosomal dominant polycystic kidney disease with imaging method and family history in the Nephrology Outpatient Clinic of Akdeniz University Hospital. Uromodulin levels were compared in both groups and total renal volume measurements and uromodulin levels were compared between patient subgroups and their relationship with glomerular filtration rate was evaluated.
Results: Serum uromodulin levels were significantly higher in the control group than in the Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease group (p=0.021). However, there was a decrease in uromodulin levels in the subgroups formed according to the glomerular filtration rate of the patients, but statistical significance was not observed. There was a significant difference in total renal volume between the patient subgroups (p = 0.018). Although there was a positive correlation between glomerular filtration rate and uromodulin (p=0.02) and  negative correlation between glomerular filtration rate and  total kidney volume (p=0.001), no correlation was found between Uromodulin and total kidney volume. In the regression analysis, 7.5% of the change in serum uromodulin value can be explained by the change in glomerular filtration rate.
Conclusion: The level of serum uromodulin correlates with the glomerular filtration rate and has a causal relationship. There was no correlation between serum uromodulin level and total renal volume. Serum uromodulin level may be useful in monitoring renal function in individuals with autosomal dominant polycystic kidney disease.


Key words: Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, Uromodulin, Total
kidney volume