Kutanöz vaskülit tanısı alan hastaların direkt immunfloresan incelemelerinin klinik ve laboratuvar bulgularıyla korelasyonunun değerlendirilmesi
Evaluation of the correlation of direct immunofluorescence examinations with clinical and laboratory findings of patients diagnosed with cutaneous vasculitis
Yazar: ESRA SOYLU
Danışman: PROF. DR. ŞİRİN YAŞAR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Haydarpaşa Numune Eğt. ve Arş. Hastanesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Biyopsi = Biopsy ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Amaç: Kutanöz vaskülit, etkilediği dokuda kanama veya iskemik olaylara neden olabilen, histopatolojik olarak kan damarlarının duvarında hasar ve inflamasyonun görüldüğü bir durumdur. Cilde sınırlı olabileceği gibi pek çok organ sistemini aynı anda etkileyebilir. Vakaların klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulgularının bir bütün olarak değerlendirilmesi tanı koyma aşamasında oldukça önem taşır. Kutanöz vaskülitlerde direkt immunfloresan mikroskopide (DİF) immun depolanmalar (özellikle IgG, IgM, IgA ve Kompleman C3) gözlenebilir.Dünya literatüründe çeşitli pozitiflik oranları bildiren çalışmalar mevcuttur. Fakat bu çalışmalarda DİF bulguları ile laboratuvar parametrelerinin ve deri dışı organ tutulumlarının arasındaki ilişki ile ilgili çelişkili sonuçlar mevcuttur. Bu konuda daha geniş hasta popülasyonlarının dahil edildiği çalışmalara ihtiyaç vardır. Bu çalışmanın amacı kliniğimize başvuran kutanöz vaskülit tanılı hastaların direk immunfloresan (DİF) inceleme sonuçlarının, hastaların klinik ve laboratuvar bulgularıyla korelasyonunu değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Çalışma etik kurul onayı alındıktan sonra retrospektif olarak hastane kayıtları incelenerek yapıldı. Çalışmaya Ocak 2010-Kasım 2022 tarihleri arasında Haydarpaşa Numune Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniğine başvuran, klinik ve histopatolojik olarak kutanöz vaskülit tanısı alan  195 hastanın 123 tanesi cinsiyet ve yaş farkı gözetmeksizin dahil edildi. Histopatolojik olarak tanısı şüpheli olan ve verileri eksik olan 72 hasta çalışma dışı tutuldu. Hastaların tanı anındaki yaşı, cinsiyeti, semptomları, etiyolojileri, kullandıkları ilaçlar, ek hastalıkları, laboratuvar ve DİF bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. İstatistiksel analiz için SPSS 15.0 for Windows programı kullanıldı. Tanımlayıcı istatistikler; kategorik değişkenler için sayı ve yüzde, sayısal değişkenler için ortalama, standart sapma, minumum, maksimum olarak verildi. Sayısal değişkenler normal dağılım koşulunu sağlandığından bağımsız grup karşılaştırmaları Student t test, ikiden çok grup karşılaştırmaları One-way ANOVA Testi ile analiz edildi. Bağımsız gruplarda oranlar Ki Kare Analizi ile karşılaştırıldı. İstatistiksel alfa anlamlılık seviyesi p<0,05 olarak kabul edildi.
Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 48,0 iken tüm yaş aralıklarında kadın cinsiyet oranı daha yüksekti. Hastaların %61,79'unda alt ekstremite tutulumu varken, en sık görülen lezyonlar peteşi, purpura (%69,11) idi. Hastaların %56.1'i idiyopatik iken ,etiyolojide sırasıyla ilaçlar (%19,5), enfeksiyon (%18,6), malignite (%8,94), otoimmun hastalık (%5,69) ve aşı (%0,81) yer almaktaydı. HSP ve ürtikeryal vaskülit hastalarında eozinofili saptanırken, diğer laboratuvar bulgularında anlamlı fark yoktu. DİF incelemede en sık C3 birikimi varken bunu sırasıyla IgA, IgM ve IgG izlemekteydi. HSP tanılılarda, etiyolojisinde enfeksiyon ya da ilaç olanlarda ve genç hastalarda IgA birikimi daha fazla saptandı. Akut dönemde yapılan DİF incelemede DİF ve C3 pozitifliği saptama oranı daha yüksekti. DİF ve C3 pozitif hastalarda CRP yüksekliği, DİF ve C3 negatif hastalarda RDW yüksekliği oranı daha fazlaydı. En sık sistemik tutulum böbrek ve eklem tutulumu iken, DİF bulgularıyla sistemik tutulum arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamızda kutanöz vaskülitler genel olarak orta yaş kadınlarda daha fazla iken HSP daha genç hastalarda görülmüştür. HSP ve ÜV tanılı hastalarda tam kan sayımında eozinofil yüksekliği diğer hastalara göre anlamlı olarak daha fazla saptanmıştır. C3 birikimi 4 haftadan kısa süreli vakalarda ve peteşi, purpura lezyonlarından yapılan incelemelerde daha fazla bulunmuştur. IgA birikimi enfeksiyon veya ilaç nedenli gelişen vaskülitlerde, genç hastalarda ve HSP tanısı alanlarda daha fazla görülmüştür. DİF pozitiflik oranının yüksek olduğu akut dönemde CRP yüksekliği anlamlı iken, DİF negatifliğinin arttığı kronik dönemde ise RDW yüksekliği inflamasyonun şiddeti hakkında fikir verebilir. Çalışmamızda DİF bulguları ile sistemik tutulum arasında anlamlı bir ilişki saptanamamıştır.
Anahtar Kelimeler: kutanöz vaskülit, DİF inceleme, eozinofili, RDW, sistemik tutulum

Abstract:
Aim: Cutaneous vasculitis is a condition in which histopathological damage and inflammation are seen in the wall of blood vessels, which can cause bleeding or ischemic events in the affected tissue. It can be limited to the skin, or it can affect many organ systems at the same time. Evaluation of the clinical, laboratory and histopathological findings of the cases is very important at the stage of diagnosis. Immune deposits (especially IgG, IgM, IgA and Complement C3) can be observed in direct immunofluorescence microscopy (DİF) in cutaneous vasculitides.There are studies reporting various positivity rates in the world literature. However, there are conflicting results regarding the relationship between DİF findings and laboratory parameters and extracutaneous organ involvement in these studies. Studies involving larger patient populations are needed in this regard. The aim of this study is to evaluate the correlation of direct immunofluorescence (DİF) examination results of patients with cutaneous vasculitis who applied to our clinic with clinical and laboratory findings of the patients.
Materials and Methods: The study was conducted retrospectively by examining hospital records after ethics committee approval. 123 of 195 patients who applied to Haydarpasa Numune Training and Research Hospital Departments of Dermatology  between January 2010 and November 2022 and were diagnosed with cutaneous vasculitis clinically and histopathologically, were included in the study, regardless of gender and age. 72 patients with suspicious histopathological diagnosis and missing data were excluded from the study. The age, gender, symptoms, etiology, medications, comorbidities, laboratory and DİF findings of the patients at the time of diagnosis were evaluated retrospectively. SPSS 15.0 for Windows program was used for statistical analysis. Descriptive statistics; numbers and percentages for categorical variables, mean, standard deviation, minimum and maximum for numerical variables were given. Independent group comparisons were analyzed by Student's t-test, comparisons of more than two groups were analyzed with the One-way ANOVA Test, since the numerical variables were provided with the normal distribution condition. Rates in independent groups were compared with Chi-Square Analysis. Statistical alpha significance level was accepted as p<0.05.
Results: While the mean age of the patients was 48.0, the female sex ratio was higher in all age ranges. While 61.79% of the patients had lower extremity involvement, the most common lesions were petechiae and purpura (69.11%). While 56.1% of the patients were idiopathic, the etiology included drugs (19.5%), infection (18.6%), malignancy (8.94%), autoimmune disease (5.69%), and vaccine (0.81%). While eosinophilia was detected in patients with HSP and urticarial vasculitis, there was no significant difference in other laboratory findings. In DİF examination, C3 was the most common deposition, followed by IgA, IgM and IgG, respectively. IgA deposition was found to be higher in patients with HSP, those with an etiology of infection or medication, and young patients. DİF and C3 positivity detection rates were higher in the DİF examination performed in the acute period. CRP elevation was higher in DİF and C3 positive patients, and RDW elevation was higher in DİF and C3 negative patients. While the most common systemic involvement was kidney and joint involvement, no significant correlation was found between DİF findings and systemic involvement.
Conclusion:  In our study, cutaneous vasculitis was more common in middle-aged women, while HSP was seen in younger patients. In patients diagnosed with HSP and UV, eosinophil elevation in complete blood count was found to be significantly higher than in other patients. C3 deposition was found to be higher in cases with a duration of less than 4 weeks and in examinations of petechiae and purpura lesions. IgA deposition was more common in vasculitides caused by infection or medication, in young patients, and in those diagnosed with HSP. While CRP elevation is significant in the acute period when DİF positivity rate is high, in the chronic period when DİF negativity increases, RDW elevation may give an idea about the severity of inflammation. In our study, no significant relationship was found between DİF findings and systemic involvement. 
 Key Words: : cutaneous vasculitis, DIF examination, eosinophilia, RDW, systemic involvement