Hemofilik artropatili hastalarda dengenin klinik değerlendirilmesi
Clinical evaluation of balance in hemophilic arthropathic patients
Yazar: ORCAN ALTAN
Danışman: PROF. DR. NAMUK YAŞAR ÖZBEK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Artropati = Arthropathy ; Denge = Equilibrium ; Hemofili = Hemophilia ; Hemofili = Hemophilia ; Testler = Tests

Özet:
Hemofili, Faktör VIII, IX veya XI eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini gösteren bir grup hastalıktır. Hemofili hastalarının büyük bir kısmı özellikle emeklemeye ve yürümeye başladığında travmaya sekonder ekstremitelerde kolay ekimoz oluşumu ile tanı almaktadır. Hemartrozlar ve hematomlar hemofili hastalığı için karakteristik kanama noktaları olarak gösterilebilir.
Hemofili hastalarında tekrarlayan eklem kanamalarına bağlı olarak eklem yapısında bulunan sinoviyal membranda kronik inflamasyon meydana gelir. Devamında kan içindeki proteolitik enzimler aracılığı ile eklem kıkırdağında dejenerasyon gelişir ve sonuç olarak eklem boşluğunda daralma meydana gelir. Özellikle hedef eklemlerde bu olumsuz gelişmeler çok daha hızlı gözlenir ve kronik hemofilik artropati meydana gelir.
Denge üç boyutlu uzayda oryantasyonumuzu sağlayan ve buna göre, düşmeyi engelleyecek şekilde vücut postürümüzü ayarlayan bir mekanizmadır. Derin duyu, görsel ve işitsel reseptörlerden gelen uyarılar santral sinir sistemi tarafından değerlendirildikten sonra ilgili kas gruplarının hareketi sağlanır.
Çalışmamızın amacı artropatik eklem yapısında bulunan derin duyu (propriyosepsiyon) reseptörlerinde olan hasarın hastaların denge fonksiyonuna olan etkisini araştırmaktır. Denge kompleks bir işlev olduğu için klinik olarak değerlendirilmesi tek bir tetkik ile mümkün olmamaktadır. Dengenin statik, dinamik ve fonksiyonel bileşenleri farkı testler ile değerlendirilmektedir.
Hemofilik artropatinin denge üzerine etkisini araştırmak amacıyla toplam üç merkezden 34 hemofilik artropati hastası ve bu hastalar ile yaş, kilo ve sosyodemografik olarak benzer 34 sağlam gönüllü çalışmamıza dahil edilmiştir. Artropati hastalarının hasarlı eklemler kendi içlerinde Gilbert ve Pettersson skoruna göre puanlandırılmıştır. Dengenin bileşenlerinden statik dengeyi değerlendirmek için hastalar denge cihazı ile statik test; dinamik dengeyi tetkik etmek için Fonksiyonel Erişim Testi; fonksiyonel dengeyi test etmek için Zamanlı Kalk ve Yürü testi ile Pediatrik Berg Balans Skalası uygulanmıştır.

Hemofilik artropati hastalarının sağlam gruba göre denge testlerine bakıldığında; hasta grubun sağlam gruba göre düşme riski daha fazla bulunmuştur. Artropati grubu kendi içinde değerlendirildiğinde ise artropati şiddeti arttıkça hastaların düşme riski ve denge testleri parametrelerinin bozulduğu saptanmıştır. Dolayısıyla artropatinin gelişimini engelleyecek tedavi ve profilaksi stratejileri hastaların hayat kalitesini arttıracak, tekrarlayan düşme ve kanamaya bağlı morbiditeyi azaltacaktır.

Anahtar kelimeler: Hemofili, hemofilik artropati, denge, denge testleri, statik denge, dinamik denge, fonksiyonel denge

Abstract:
Hemophilia is a rare hereditary hemorrhage disorder that develops as a result of lack of factor VIII, IX or XI, and is a group of diseases that manifest itself with intra-articular and intramuscular hemorrhage. A large proportion of hemophilia patients are diagnosed with easy ecchymosis in the limbs secondary to trauma, especially when they begin to crawl and walk. Hemarthroses and hematomas can be seen as characteristic bleeding points for hemophilia.
In hemophiliac patients chronic inflammation occurs in the synovial membrane of the joint structure due to recurrent joint bleeds. Subsequently, degeneration occurs in the joint cartilage via proteolytic enzymes in the blood, which results in narrowing of the joint space. Especially in the target joints, these adverse developments are observed much more rapidly and 'chronic hemophilic arthropathy' occurs.
Balance is a mechanism that provides our three dimensional space orientation and accordingly adjusts the body posture to prevent falling. Proprioceptive system operates related muscle group actions after stimulation is evaluated by the central nervous system which comes from auditory and visual receptors.
The purpose of the study is to investigate the relationship between effect of damage to the deep sensory receptors found in arthropatic joint structure and patients' balance function. The sense of balance is a complex function that clinical evaluation is not possible with a single test. The static, dynamic and functional components of the balance are evaluated by differential tests.

In our study In order to investigate the effect of hemophilic arthropathy on balance, 34 hemophilic arthropathy patients from three centers and 34 healthy volunteers with age, weight and sociodemographic similarity were included. Damaged joints of arthropathy patients are graded according to Gilbert and Petterson scores within themselves.

The patient and healthy group performed a static test with balance device to evaluate the static balance. They performed Functional Reach Test to evaluate dynamic balance and Timed Up and Go and Pediatric Balance Scale to evaluate functional balance.

When the equilibrium tests of hemophilic arthropathy patients according to control group were examined; the patient group was found to have a higher risk of falling than the healthy ones. When the arthropathy group was assessed in itself, it was determined that as the severity of arthropathy increased, the parameters of the risk of falls and balance tests deteriorated. Therefore, treatment and prophylaxis strategies that will prevent the development of arthropathy will improve the quality of life of the patients and reduce morbidity due to recurrent falls and bleeding.

Keywords: Hemophilia, hemophilic arthropathy, balance, balance tests, static balance, dynamic balance, functional balance