Nöroblastomda telomeraz aktivitesinin prognozla ilişkisi
The relationship between the telomorase activity in neuroblastoma with prognosis
Yazar: ÇAGLA BÜYÜKBOZAT
Danışman: PROF. DR. SERHAN KÜPELİ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Neoplazmlar = Neoplasms ; Nöroblastom = Neuroblastoma ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Telomeraz = Telomerase

Özet:
Amaç: Nöroblastom, adrenal medulla ve sempatik ganglionlardaki embriyonel nöral krest hücrelerinden köken alan çocukluk çağının en sık görülen ekstrakranyal solid tümörüdür. Değişken biyolojik yapısı nedeniyle farklı klinik ve biyolojik özellikler göstermektedir. Tümörün bu durumunu açıklayacak yeni faktörlerin gösterilmesi nöroblastomun tanı ve tedavisine önemli katkı sağlayacaktır. Hücrelerin ölümsüzlük kazanabilmesi ya da sınırsız çoğalabilme kapasitesine ulaşmasında telomeraz enziminin önemli bir role sahip olduğu düşünülmektedir. 87 hasta ile yaptığımız retrospektif çalışmada telomeraz aktivitesinin cinsiyet, yaş, evre, risk grubu, relaps, VMA, myc-n amplifikasyonu, sağkalım ve olaysız sağkalıma etkisi araştırılmak istenmiştir.
Gereç ve yöntem: Bu çalışma Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalında 2011-2019 yılları arasında nöroblastom tanısı almış 87 hastanın daha önceden alınan patoloji preparatlarında telomeraz aktivitesi incelenerek yapılmıştır. Çalışmaya alınan hastaların bilgileri dosyalardan ve otomasyon sisteminden bulunarak kayıt edildi.  Etik kurul onayı alındı.
Bulgular: Çalışmamıza 46 erkek (% 52,9), 41 kız (% 47,1) olmak üzere toplam 87 hasta alınmıştır. Hastalığın en sık tanı alma yaşı 3,39 ± 3,04 yıl idi. Çalışmaya alınan hastaların 23'ünde (% 26,4) telomeraz aktivitesi vardı, 64'ünde (% 73,6) telomeraz aktivitesi yoktu. Çalışmaya alınan hastalarımızda telomeraz aktivitesi olan hastaların 8 yıla kadar yaşam oranı % 84 iken, olaysız yaşam olasılığı % 56 bulundu. Telomeraz aktivitesi olmayan hastaların 8 yıla kadar yaşam oranı % 93 iken, olaysız yaşam olasılığı % 70 olarak bulundu. Telomeraz aktivitesi olan ve olmayan hastalar karşılaştırılarak bakılan cinsiyet (p=0,1), yaş (p=0,54), evre (p=0,600), risk grubu (p=0,451), relaps (p=0,484), myc-n mutasyonu (p=0,854), sağ kalım (p=0,112) ve olaysız sağkalım (p=0,222) açısından anlamlı bir ilişki olmadığı görülmüştür. 
Sonuç: Bu çalışmada telomeraz aktivitesi ile nöroblastom hastalarının klinik özellikleri ve sağkalımları arasında anlamlı fark bulunamamıştır.

Anahtar Kelimeler: Nöroblastom, Telomeraz aktivitesi

Abstract:
ABSTRACT
The Relationship Between The Telomorase Activity In Neuroblastoma With Prognosis
Objective: Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood, originating from embryonal neural crest cells in the adrenal medulla and sympathetic ganglia. Due to its variable biological structure, it shows different clinical and biological features. Demonstration of new factors that will explain this state of the tumor will contribute to the diagnosis and treatment of neuroblastoma. The telomerase enzyme is thought to play an important role in the ability of cells to gain immortality or to reach unlimited reproductive capacity. In our retrospective study with 87 patients, we aimed to investigate the effect of telomerase activity on sex, age, stage, risk group, relapse, VMA, myc-n amplification, survival and event-free survival.
Material and Method: This study was carried out by examining telomerase activity in previously taken pathology preparations of 87 patients who were diagnosed with neuroblastoma between 2011 and 2019 in the Pediatric Oncology Department of Çukurova University Faculty of Medicine. The information of the patients included in the study was recorded from the files and automation system. Ethics committee approval was obtained.
Results: Totally 87 patients, 46 males (52.9%) and 41 females (47.1%), were included in our study. The most common age at the time of diagnosis of the disease was 3.39 ± 3.04 years. Twenty-three (26.4%) patients included in the study had telomerase activity, 64 (73.6%) had no telomerase activity. In the patients included in our study, the survival of patients with telomerase activity up to 8 years were 84%, while the probability of survival without events was 56%. Patients without telomerase activity had a 93% survival rate for up to 8 years, while the probability of survival without events was 70%. There was no significant relationship between patients with or without telomerase activity in terms of sex (p = 0.1), age (p = 0.54), stage (p = 0.600), risk group (p = 0.451), relapse (p = 0.484), myc- n mutation (p = 0.855), survival (p = 0.112) and event-free survival (p = 0.222). 
Conclusion: In this study, no significant difference was found between telomerase activity and clinical features and survival of neuroblastoma patients.

Keywords: Neuroblastoma, Telomerase activity