Hemofili hastalarında profilaktik faktör uygulama dozları ile yıllık kanama ve dejeneratif artropati gelişmesi arasındaki ilişki
The relationship between application doses of prophylacticfactor and annual bleeding and development of degenerative arthropathy in hemophilia patients
Yazar: HALİSE ZEYNEP GENÇ
Danışman: PROF. DR. OSMAN BÜLENT ZÜLFİKAR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Artropati = Arthropathy ; Hematoloji = Hematology ; Hemofili = Hemophilia ; Hemorajik bozukluklar = Hemorrhagic disorders ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Profilaksi = Prophylaxis

Özet:
Hemofili kalıtsal kanama bozukluğu olup, başta eklem içi ve kas içi olmak üzere kanamalarla kendini gösteren bir hastalıktır. Günümüzde tedavinin temeli eksik olan faktörün yerine konmasıdır. Kanama olmadan korunma amacıyla düzenli aralıklarla faktör kullanılması profilaksi olarak adlandırılır. Hastalarda artropati gelişiminin önlenmesi için kas-eklem kanamalarının önlenmesi gerekmektedir. Bunun için de profilaksi uygulaması önem kazanmaktadır. Çalışmamızda kliniğimizde takipli olan 25 yaş altı hemofili A ve B hastalarının verileri retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşı, tanı yaşı, hastalık tipi, faktör düzeyi, hastalık ağırlığı, takip süresi, profilaksi dozu ve sıklığı, yıllık kanama sayısı, artropatik hasta sayısı, radyoaktif sinovektomi yapılan hasta sayısı, cerrahi uygulanan hasta sayısı kaydedildi. Ölçülen en düşük faktör düzeyi <%1 olanlar ağır tip, %1-5 arasında olanlar orta tip, %6-40 arasında olanlar ise hafif tip hemofili olarak sınıflandırıldı. Hastaların verileri hemofili A ve B hastaları arasında ve hafif, orta, ağır hemofili grupları arasında karşılaştırıldı. Profilaksi alma oranı hemofili A hastalarında ve ağır tip hemofilide daha yüksek saptandı. Kanama sayısı arasında hemofili A ve B arasında anlamlı fark saptanmadı. Artropati gelişme oranı ve artroplasti oranı hemofili A hastalarında ve yaşı daha büyük olan hastalarda daha yüksek saptandı. Hemofili A hastalarının hemofili B hastalarına göre daha erken yaşta semptom verip daha erken profilaksiye başlandığı ve daha uzun süre profilaksi aldığı saptandı. Sonuç olarak çalışmamızda profilaksiye erken başlamanın kanama sıklığını ve artropatiyi azalttığı gösterilmiştir. 

Anahtar Kelimeler: Hemofili, profilaksi, artropati

Abstract:
Hemophilia is hereditary bleeding disorder mainly characterized with intraarticular and intramuscular hemorrhage. Currently, the basis of treatment is to replace the missing factor. The use of factors at regular intervals for prevention without bleeding is called prophylaxis. Muscle-joint bleeding should be prevented in patients for development of arthropathy. In our study we retrospectively reviewed the data of people with hemophilia A and B patients under 25 years of age who were admitted to our center. Patients' age, age of diagnosis, type of disease, factor level, disease severity, duration of follow-up, prophylaxis dose and frequency, number of annual bleeding, number of arthropathic patients, number of patients undergoing radioactive synovectomy and number of patients undergoing surgery were recorded. The lowest measured factor level <1% was classified as severe, between 1-5% as moderate, and between 6% and 40% as mild hemophilia. Patients were compared between hemophilia A and B and between mild, moderate and severe hemophilia groups. The rate of prophylaxis was higher in people with hemophilia A and with severe type of hemophilia. There was no significant difference between hemophilia A and B among the number of bleeding. Arthropathy and arthroplasty rate were higher in people with hemophilia A and older patients. Hemophilia A patients were symptomatic at an earlier age than hemophilia B and were found to have earlier prophylaxis and prolonged prophylaxis. As a result, early onset of prophylaxis has been shown to reduce bleeding frequency and arthropathy in our study.

Key Words: Hemophilia, prophylaxis, arthropathy