Çocukluk çağı Ewing Sarkom olgularında sağkalım ve prognostik faktörlerin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of survival and prognostic factors in childhood ewing sarcoma cases
Yazar: GULSHAT YLYASOVA
Danışman: PROF. DR. MUSTAFA ALP ÖZKAN
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Ewing sarkomu (ES), en sık çocuk ve ergenlerde görülen agresif bir kemik ve yumuşak doku 
sarkomudur. 1970'lerde çoklu ilaç kemoterapi tedavi rejiminin uygulanmasından önce, Ewing 
sarkomu teşhisi konulan hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %25'ten azdı. Bugün, yoğunlaştırılmış 
kemoterapötik rejimlerle, 5 yıllık genel sağkalım %60'ı aşmakta ve lokalize hastalıkları olan 
hastalarda bildirilen nüks oranları %15 ila %30 arasında değişmektedir. 
 Bu çalışmada Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı'nda 
1983-2020 tarihleri arasında "ewing sarkom" tanısıyla takibe alınan ve tedavi edilen hastaların 
epidemiyolojik, klinik ve prognostik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi ve 
sağkalım oranlarının ve sağkalımla ilişkili prognostik faktörlerin gösterilmesi amaçlanmıştır.
 27 (%54) erkek ve 23 (%46) kadın dahil olmak üzere elli Ewing sarkomlu vakası araştırıldı. 
Olgularımızın tanı anında yaş ortalaması 10.9 ± 4.4 yıl. Primer tümör orijini en sik aksiyal 
lokalizasyonu tercih etmekteydi. Hastaların %60'ı ilk tanıda metastazlarla başvurdu. Kemoterapi 
protokolleri VIDE-VAI (n=14), EVAIA(n=2), CEVAIA (n=8), VAIA (n=I) ve VDC-IE (n=25) 
şeklindeydi. 8 olguya sadece cerrahi, 12 olguya sadece radyoterapi (RT) tedavisi uygulandı ve geri 
kalan 29 olguya RT+cerrahi tedavisi yapıldı. 2 hastaya otolog kok hücre nakli tedavisi uygulandı. 
Çok değişkenli cox regresyon analizinde LDH (OS p<0.05, DSS p<0.05), tümör boyutu (OS 
p<0.05), tek kemik metastazı (OS p<0.05), yumuşak doku metastazı (OS p<0.05) çoklu kemik 
metastazı (DSS p<0.05) ve kemoterapiye sekonder komplikasyon (OS p<0.05) EWS için bağımsız 
prognostik göstergeleri olarak saptandı. Ortalama 58.0 ± 54.1 ay takipten sonra, 5 yılda öngörülen 
genel sağkalımı %57 ve hastalıksız sağkalımı (EFS) %45 idi.

Abstract:
Ewing sarcoma (ES) is an aggressive bone and soft tissue sarcoma that most commonly seen 
in children and adolescents. Prior to implementation of multidrug chemotherapeutic regimens in 
the 1970's 5-year survival for patients diagnosed with Ewing's sarcoma was less than 25%. Today 
with intensified chemotherapeutic regimens, 5-year overall survival exceeds 60% with reported 
recurrence rates ranging from 15 to 30% in patients with localized diseases. 
 Purpose of the study is to retrospectively evaluate the epidemiological, clinical and prognostic 
characteristics of patients who were followed up and treated with the diagnosis of "Ewing sarcoma" 
between 1983-2020 at Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology and 
Oncology, and to show the survival rates and prognostic factors associated with survival.
 Fifty patient cases of Ewing sarcoma were identified, including 27 (54%) men and 23 (46%) 
women. The mean of diagnosis age of our cases was 10.9 ± 4.4 . The primary tumor preferred 
the axial localization (%60) mostly. At the initial diagnosis 60% of patients was presented with 
metastases. The CT protocols were VIDE-VAI (n=14), EVAIA(n=2), CEVAIA (n=8), VAIA (n=I) 
and VDC-IE (n=25). Only radiotherapy (RT) was applied to 12 cases, only surgical treatment was 
performed in eight cases and the remaining 29 cases were treated by RT and surgical treatment. 
Two patients were treated with autologous stem cell transplantation. Multivariate cox regression 
analysis showed that LDH (OS p<0.05, DSS p<0.05), tumor size (OS p<0.05), single bone 
metastasis (OS p<0.05),), soft tissue metastasis (OS p<0.05), multiple bone metastasis (DSS 
p<0.05) and complication secondary to chemotherapy (OS p<0.05) were independent prognostic 
indicators for EWS. After a median follow-up of 58.0 ± 54.1 months the projected overall survival 
at 5 years was 57% and disease-free survival(DFS) was 45%.