Pemfigus hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi
Evaluation of the demographic, clinical, and laboratory characteristics in pemphigus patients: a retrospective cohort study
Yazar: KARDELEN İFLAZOĞLU ALTIN
Danışman: PROF. DR. GÜLŞEN AKOĞLU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Dermatoloji = Dermatology

Özet:
Giriş ve Amaç: Pemfigus, deri ve mukozalarda bül oluşumları ile karakterize kronik bir otoimmün hastalıktır. Hastalığın seyri, prognozu, remisyon ve relaps oranları bireysel farklılıklar göstermektedir. Bu tez çalışmasında pemfigus hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin remisyon ve relaps durumları ile ilişkilerinin araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, SBÜ Gülhane Eğitim Araştırma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Kliniği'nde tek merkezli, kesitsel ve retrospektif olarak yürütüldü. 1 Ekim 2016 - 31 Temmuz 2023 tarihleri arasında pemfigus tanısı alarak takip ve tedavisi yapılmış 100 hasta dahil edildi. Hastaların dosya kayıtları incelenerek demografik ve klinik verileri, tedavi detayları, laboratuvar sonuçları, remisyon ve relaps bilgileri kaydedildi. 
Bulgular: Çalışmamıza 55 erkek, 45 kadın hasta dahil edildi. Hastaların %92'sine pemfigus vulgaris tanısı kondu ve %71'inde mukokutanöz tutulum saptandı. Hastaların %32'sinde hafif, %51'inde orta, %17'sinde şiddetli hastalık mevcuttu. Erkek hastaların saçlı deri tutulumu, kadınlara göre daha şiddetliydi (p=0,031). Platelet sayısı ile hastalık şiddeti arasında anlamlı bir ilişki bulundu (p=0,022). Hastaların %53'ü tedavi sürecinde hastaneye yatırıldı ve %38'inde tedavilere bağlı yan etki gözlendi. Hastaların %83'ünde remisyon sağlandı ve remisyona ulaşma süresi ortalama 11,2±8,1 aydı. Remisyon sağlanan hastaların ilk değerlendirmelerindeki hafif ve orta şiddette hastalığı olanların oranı ve hastane yatış süreleri remisyona girmeyenlerinkinden daha fazlaydı (sırasıyla p=0,042 ve 0,036). Hastalık şiddeti ve hastanede yatış süreleri remisyonu etkileyen bağımsız faktörlerdi (sırasıyla HR=0,125, p=0,027 ve HR=1,402, p=0,011). Remisyon sonrası hastaların %54,2'sinde relaps gözlendi; relaps öncesi ortalama remisyon süresi 12,5±11,7 aydı. En sık relaps nedeni enfeksiyonlardı (%38,8). Relaps görülmeyenlerle karşılaştırıldığında, relaps görülenlerde kronik hastalık varlığı ve tedavi sonrası yan etki oranı daha yüksekti (sırasıyla p=0,023 ve 0,007) ve başvuru yaşları daha gençti (p=0,017). Cinsiyet ve hastalık başlangıç yaşı relaps risk faktörleri olarak belirlendi (sırasıyla HR=0,044, p=0,018 ve HR=0,807, p=0,039) Kronik hastalığı olmayanların remisyonda kalma süresi anlamlı şekilde uzundu (p=0,028). Hastalara rituksimab tedavisi uygulama ayı, relaps süresini etkileyen bağımsız bir faktör olarak belirlendi (HR=0,792, p=0,043).
Sonuç: Pemfigus hastalarının tedavi ve takibinde hastalık başlangıç yaşı ve klinik ilk başvurusu sırasında değerlendirilen hastalık şiddeti, rituksimab tedavisine başlama ayı, hastaneye yatış süresi ve eşlik eden komorbiditeler; çalışmamız sonuçlarına göre hastaların remisyon ve relaps durumlarını değerlendirmede dikkate alınması gereken etkenler olarak görünmektedir.

Abstract:
Introduction: Pemphigus is a chronic autoimmune disease characterized by the blisters on the skin and mucous membranes. The course of the disease, prognosis, and rates of remission and relapse vary individually. This thesis aims to investigate the relationship between the demographic, clinical, and laboratory characteristics of pemphigus patients and their remission and relapse statuses.
Materials and Methods: This study was conducted as a single-center, cross-sectional, and retrospective study at the Gülhane Training and Research Hospital, Department of Dermatology and Venereology. A total of 100 patients diagnosed with pemphigus and treated between October 1, 2016, and July 31, 2023, were included. The patients' medical records were reviewed to collect demographic and clinical data, treatment details, laboratory results, and information on remission and relapse.
Results: In our study, 55 male and 45 female patients were included. Pemphigus vulgaris was diagnosed in 92% of the patients, and mucocutaneous involvement was observed in 71%. Mild disease was present in 32% of patients, moderate in 51%, and severe in 17%. Male patients exhibited more severe scalp involvement compared to females (p=0.031). A significant correlation was found between platelet count and disease severity (p=0.022). During the treatment process, 53% of the patients were hospitalized, and 38% experienced treatment-related side effects. Remission was achieved in 83% of the patients, with an average time to remission of 11.2±8.1 months. Among those who achieved remission, the proportion of patients with mild to moderate disease at initial assessment and the length of hospital stays were significantly higher than those who did not achieve remission (p=0.042 and p=0.036, respectively). Disease severity and length of hospital stay were independent factors affecting remission (HR=0.125, p=0.027 and HR=1.402, p=0.011, respectively). After remission, relapse was observed in 54.2% of the patients, with an average remission period of 12.5±11.7 months prior to relapse. The most common cause of relapse was infections (38.8%). Compared to those without relapse, patients who experienced relapse had a higher prevalence of chronic diseases and treatment-related side effects (p=0.023 and p=0.007, respectively), and their age at admission was younger (p=0.017). Gender and age at disease onset were identified as risk factors for relapse (HR=0.044, p=0.018 and HR=0.807, p=0.039, respectively). The duration of remission was significantly longer in those without chronic diseases (p=0.028). The month of rituximab administration was identified as an independent factor influencing the duration of remission (HR=0.792, p=0.043).
Conclusion: In the treatment and follow-up of pemphigus patients, factors such as age at disease onset, disease severity assessed at the time of initial clinical presentation, the month of initiation of rituximab therapy, duration of hospitalization, and accompanying comorbidities appear to be important considerations in evaluating remission and relapse statuses.