Kardiyomiyopatilerin klinik, epidemiyolojik ve prognostik yönden retrospektif olarak değerlendirilmesi
Clinical, epidemiological and prognostic evaluation of cardiomiopathies as retrospective
Yazar: LEYLA BAYLAN TELHAN
Danışman: DR. ŞÜKRÜ CANGAR
Sağlık Bakanlığı / İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 1997
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Kardiyomiyopatiler, kalp kasının nedeni bilinmeyen hastalıklarıdır. Hastalığın tanımlanması ve sınıflandırılması değişik şekillerde yapılmış, ortak terminoloji yokluğu nedeniyle dünyada ve Türkiye'de kardiyomiyopatilerin durumunu öğrenmek güçleşmiştir. Erişkin yaş grubu için değişik ülkelerden verilen insidans değerleri bulunmakla birlikte (örn : dilate tip için İsviçre'de 5 - 10 / 100 000 / yıl, Amerika'da 7.5 /100 000 / yıl), çocukluk yaş grubunda insidans bilinmemektedir.

Kesin nedeni belirlenememiş olan bu hastalık grubunun etyolojik teorileri, klinik gidiş ve prognozlan tiplere göre farklılık göstermektedir. Hipertrofik tipte ailevi özellik belirgin iken, restriktif kardiyomiyopatilerde coğrafi konum ön plana çıkmakta, dilate tip için ise viral enfeksiyon ve immünolojik mekanizma başta olmak üzere çok çeşitli varsayımlar öne sürülmektedir. Ayrıca karnitin eksikliği gibi yerine koyma tedavisi ile düzeldiği gösterilen dilate kardiyomiyopatilerin varlığı etyolojik araştırmalara ilgiyi artırmaktadır.

Talasemi majör ve kronik böbrek yetmezliği gibi sistemik hastalıkların seyri sırasında da aneminin yeterli kontrolünün sağlanamaması, düzenli şelasyon tedavisinin uygulanamaması, kronik hipertansiyon, üremik toksinler ve sıvı elektrolit dengesizliği gibi nedenlerle sekonder kardiyomiyopatiler geliştiği bilinmektedir.

Bu çalışma son 5.5 yıl içinde Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Kardiyoloji Polikliniğinde primer veya sekonder kardiyomiyopati tanısı alan hastaların klinik ve epidemiyolojik özelliklerini belirlemek, prognoz üzerine etkisi olan faktörleri araştırmak ve sonuçların literatür bilgilerine uygunluğunu sınayabilmek amacıyla retrospektif olarak yapılmıştır.

Abstract:
Cardiomyopathies are diseases of the heart muscle with unknown cause. Define the diagnosis and classification made in different ways, the world has been hampered due to lack of common terminology and learn the status of cardiomyopathy in Turkey. Although there are incidence values ​​given from different countries for the adult age group (eg: 5 - 10/100 000 / year in Switzerland for the dilated type, 7.5 / 100 000 / year in the USA), the incidence in the childhood age group is not known.

The etiological theories, clinical course and prognosis of this disease group, the exact cause of which has not been determined, differ according to the types. While the familial feature is prominent in the hypertrophic type, the geographical location comes to the fore in restrictive cardiomyopathies, and various assumptions are put forward for the dilated type, especially viral infection and immunological mechanism. In addition, the presence of dilated cardiomyopathies such as carnitine deficiency, which has been shown to improve with replacement therapy, increases interest in etiological studies.

During the course of systemic diseases such as thalassemia major and chronic renal failure, it is known that secondary cardiomyopathies develop due to reasons such as insufficient control of anemia, inability to apply regular chelation therapy, chronic hypertension, uremic toxins and fluid electrolyte imbalance.

This work has been conducted over the past 5.5 years by Dr. It was conducted retrospectively in order to determine the clinical and epidemiological characteristics of patients diagnosed with primary or secondary cardiomyopathy, to investigate the factors affecting the prognosis and to test the compatibility of the results with the literature information in Behçet Uz Children's Hospital Cardiology Outpatient Clinic.