BCR ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda kazanılmış von willebrand hastalığının ve kanama sıklığının taranması
Screening of acqui̇red von willebrand disease and frequency of bleeding in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative diseases
Yazar: ÜNZÜLE KORKMAZ
Danışman: PROF. DR. İSMET AYDOĞDU
Manisa Celal Bayar Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hemorajiler = Hemorrhage ; Miyeloproliferatif hastalıklar = Myeloproliferative disorders ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Von willebrand hastalığı = Von willebrand's disease

Özet:
Amaç: Bcr-abl negatif KMPN tanılı hastalarda kazanılmış Von Willebrand hastalığı ve kanama sıklığının belirlenmesi amaçlandı. Ayrıca kanama ve KVWH gelişimi için belirleyici risk faktörlerinin araştırılması amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi erişkin hematoloji kliniğine başvuran ve son güncellenen DSÖ 2016 tanı kriterlerine göre tanıları revize edilen 20 ET, 20 PV, 10 PMF olmak üzere toplam 50 hasta dahil edildi. Hastalara tam kan sayımı, periferik yayma, kan grubu, protrombin zamanı (PT), aktive kısmi tromboplastin zamanı (APTT), fibrinojen, Faktör VIII, VWF antijeni düzeyi (VWF:Ag), Ristosetin kofaktör aktivitesi (Rcof) ve kanama zamanı testleri yapıldı.
Bulgular: ET grubunda hastaların %55' inde (n=11), PV grubunda %20' sinde (n=4) ve PMF grubunda %20' sinde (n=2) KVWH gelişti. KVWH en sık ET grubunda saptandı. KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Tüm hastaların %48'inde kanama izlendi. Tanı sırasında splenomegalisi olan hastalarda hem kanama hem de tromboz gelişme oranı anlamlı şekilde daha yüksek bulundu.
Sonuç: Çalışmamızda KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Bcr-abl negatif kronik myeloproliferatif neoplazilerde KVWH sıklığının tespiti ve riskli grupların ortaya konması açısından daha çok hasta içeren geniş ölçekli ve çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar kelimeler: Kazanılmış Von Willebrand Hastalığı (KVWH), kanama, kronik myeloproliferatif neoplaziler

Abstract:
Objective: It was aimed to determine the acquired Von Willebrand disease (AVWS) and bleeding frequency in patients with Bcr-abl negative CMPN. It was also aimed to investigate the determining risk factors for bleeding and AVWS development.
Material and Method: In this cross-sectional study, a total of 50 patients including 20 ET, 20 PV, 10 PMF, who applied to the adult hematology clinic of Manisa Celal Bayar University Medical Faculty and whose diagnoses were revised according to the last updated WHO 2016 criteria were included. Patients were tested for complete blood count, peripheral smear, blood group, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT), fibrinogen, Factor VIII, VWF antigen level (VWF:Ag), Ristocetin cofactor activity (Rcof) and bleeding time tests.
Results: AVWS developed in 55% (n=11) of the ET group, 20% (n=4) of the PV group and 20% (n=2) of the PMF group. AVWS was most frequently detected in the ET group. Platelet levels of patients with AVWS were found statistically significantly higher than patients without AVWS. Bleeding was observed in 48% of all patients. Both bleeding and thrombosis development rates were significantly higher in patients with splenomegaly during diagnosis.
Conclusion: In our study, platelet levels of patients with AVWS were found to be statistically significantly higher than patients without AVWS. Large-scale and multicentre studies involving more patients are needed to determine the frequency of AVWS and to reveal risk groups in bcr-abl negative chronic myeloproliferative neoplasms.
Key Words: Acquired Von Willebrand Disease (AVWS), Bleeding, Chronic Myeloproliferative Neoplasms