Kistik fibrozisli hastalarda akciğer fibrozisi ile dolaşımdaki fibrositler arasındaki ilişki /
Yazar: PINAR ASLAN YAŞAR
Danışman: PROF. DR. MEHMET KÖSE
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Akciğer = Lung ; Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Kistik fibroz = Cystic fibrosis ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Vücut kitle indeksi = Body mass index

Özet:
Amaç: Kistik fibrozis (KF) hastalarında akciğer fibrozis derecesi ile bu hastaların periferik kanlarından elde edilen dolaşımdaki fibrosit düzeyi arasındaki ilişkiyi değerlendirmek amaçlanmıştır.

Materyal ve metod: Çalışma grubunu Mayıs 2018 – Haziran 2019 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesinde KF tanısı almış 39 hasta ve 20 sağlıklı kontrol grubu oluşturdu. Çalışmaya dahil edilen tüm deneklerden normal zamanda ve çalışma süresi boyunca atak geçiren hastalardan atak döneminde periferik kandan dolaşımdaki fibrosit düzeyi bakıldı. Çalışmaya dahil edilen kişiler KF, KF atak ve sağlıklı kontrol grubu olarak 3 farklı gruba ayrılarak dolaşımdaki fibrosit düzeyi karşılaştırıldı. Hastaların solunum fonksiyon testleri (SFT), posteroanterior akciğer (PAAC) grafileri ve akciğer yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT)'leri değelendirilerek birbirleriyle kıyaslandı.

Bulgular: Çalışmaya KF grubundan 39, KF atak grubundan 8, kontrol grubundan 20 birey alındı. KF hastalarında dolaşımdaki fibrosit sayısı atak ve kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulunmuştur (atak için p=0.007, kontrol grubu için p=0.010). KF atak grubu ve kontrol grubundaki kişilerin dolaşımdaki fibrosit sayısı arasında anlamlı ilişki tespit edilmemiştir (p=0.508). KF hastalarının vücut kitle indeksi (VKİ) ile dolaşımdaki fibrosit sayısı arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0.351). KF hastalarında SFT'deki birinci saniye zorlu ekspirasyon volümü (FEV1) ve zorlu vital kapasite (FVC) değerleri ile dolaşımdaki fibrosit sayısı arasında korelasyon saptanmadı (FEV 1 için p=0.381, r=0.104, FVC için p=0.284, r=0.094). KF hastalarında C-reaktif protein (CRP) ve nötrofil değerleri ile dolaşımdaki fibrosit sayısı arasında anlamlı korelasyon bulunmadı (CRP için r=0.0828, p>0.05 nötrofil için r=-0.1131, p>0.05). KF atak gubunda nötrofil sayısı ile dolaşımdaki fibrosit sayısı arasında anlamlı korelasyon bulunmadı(r=0.2548, p>0.05). KF atak hastalarında CRP ile dolaşımdaki fibrosit sayısı arasında ise pozitif yönde güçlü anlamlı bir korelasyon saptandı (r=0.872, p=0.005). KF grubundaki hastaların dolaşımdaki fibrosit sayısı ile psödomonas enfeksiyonu karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0.644). KF hastalarında dolaşımdaki fibrosit sayısı ile akciğer grafisi bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0.525).KF grubunda HRCT'de etkilenme tespit edilenlerin kanlarındaki dolaşımdaki fibrosit sayısı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu (p=0.044).

Sonuç: Bu çalışma KF hastalarındaki dolaşımdaki fibrosit düzeyi ile ilişkili ilk çalışmadır. KF hastalarında periferik kanda dolaşımdaki fibrosit düzeyi kontrol grubuna göre anlamlı derecede artmıştır. Ayrıca bu hastalarda en önemli klinik belirteç olan HRCT'de kötüleşme arttıkça dolaşımdaki fibrosit sayısı da artmaktadır.  Ancak beklenmedik şekilde hastaların atak döneminde dolaşımdaki fibrosit sayısı azalmıştır. Dolaşımdaki fibrositler ile ilgili literatürde kısıtlı çalışmalar mevcut olup yapılacak yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar kelimeler: Kistik fibrozis, dolaşımdaki fibrosit, solunum fonksiyon testi, vücut kitle indeksi

Abstract:
Objective: The aim of this study was to evaluate the relationship between the degree of lung fibrosis and the level of fibrocytes obtained from peripheral blood in patients with cystic fibrosis (CF).

Materials and methods: The study group consisted of 39 patients diagnosed with CF and 20 healthy control groups in the pediatric pulmonology unit of Erciyes University Medical Faculty Hospital between May 2018 - June 2019. In all subjects included in the study, the levels of fibrocytes from the peripheral blood were measured from the patients who had attacks during the study period and during normal periods. The participants were divided into three groups as CF, CF attack and healthy control group. Pulmonary function tests, posteroanteior lung (PAAC) radiographs and high resolution computerized tomography (HRCT) of the patients were evaluated and compared with each other.

Results: 39 patients with CF, 8 patients with CF attack group and 20 patients with control group were included in the study. The number of fibrocytes was significantly higher in CF patients compared to the attack and control groups (p = 0.007 for the attack and p = 0.010 for the control group). There was no significant difference in the number of fibrocytes between CF attack group and control group (p = 0.508). There was no statistically significant difference between the body mass index (BMI) and the number of fibrocytes in cystic fibrosis patients (p = 0.351). There was no correlation between the number of fibrocytes and forced expiratory volume  in 1 second (FEV1) and forced vital capacity (FVC) values in the pulmonary function test in cystic fibrosis patients (p = 0.381, r = 0.104 for FEV1; p = 0.284, r = 0.094 for FVC) . There was no significant correlation between CRP and neutrophil values and fibrocytes in patients with CF (r = 0.0828, p=0.616 for CRP; r = -0.1131, p=0.493 for neutrophil). There was no significant correlation between neutrophil count and fibrocytes in CF attack group (r = 0.2548, p=0.543). There was a strong positive correlation between CRP and fibrocytes in patients with CF (r = 0.872, p = 0.005). There was no statistically significant difference between the number of fibrocytes and pseudomonas infection in the CF group (p = 0.644). There was no statistically significant difference between the number of fibrocytes and the chest X-ray findings in patients with CF (p = 0.525). The number of fibrocytes in the blood of HRCT affected patients was found to be significantly higher in patients with CF (p = 0.044).

Conclusion: This is the first study related to fibrocytes in CF patients. In patients with CF, the level of fibrocytes in peripheral blood significantly increased compared to the control group. In addition, the number of fibrocytes increases during the worsening of HRCT, which is the most important clinical marker in these patients. However, unexpectedly, the number of fibrocytes decreased during the attack period of the patients. There are limited studies in the literature about circulating fibrocytes and further studies are needed.

Key words: Cystic fibrosis, fibrocytes, pulmonary function test, body mass index