Profilaksi alan hemofililerde tedavi uyumunundeğerlendirilmesi
Assessment of treatment adherence in hemophiliacs onprophylaxis
Yazar: GÜLÇİN ÜNLÜ
Danışman: PROF. DR. HİLMİ APAK
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Hemofili, prokoagülan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı gelişen bir kanama bozukluğudur. Profilaktik tedavi rejimleri, hemofili tanılı bireylerde kanama epizodlarının meydana gelmesini azaltarak eklem sağlığını korur. Tedavinin uygulama zorluğu ve yaşam boyu devam etmesi beraberinde uyum problemlerini getirmektedir. Çalışmamızda merkezimizde takipli, profilaksi alan hemofili hastalarının tedaviye uyumlarını etkileyen faktörleri ve eklem sağlığını incelemeyi amaçladık.

Yöntem: Çalışma, 33 hemofili hastası ile gerçekleştirilmiştir. Hastaların tuttuğu hemofili günlükleri ve dosyaları incelenerek bulgular kaydedilmiştir. Eklem sağlığını değerlendirmek amacıyla hastaların her iki diz, dirsek ve ayak bileği eklemlerine "Hemofili Eklem Sağlığı Skorlaması (HJHS 2.1)" uygulanmıştır. Hastaların ve ebeveynlerinin tedavi ile ilgili bilgi düzeylerini, tedavi uygulama süreçlerini, tedaviye erişim ve uyum düzeylerini araştırmak amacıyla hazırlanan anket uygulanmıştır.
Bulgular: Hastaların tamamı erkek olup, %81,8'i hemofili A, %15,2'si hemofili B ve %3'ü nadir faktör eksikliği tanısıyla izlenmektedir. Hastaların %48,5'i ev tedavisi uygulamakta olup, %9,1'i self-infüzyon yapmaktadır. Self-infüzyon öğrenme yaşı medyanı 17 olarak belirlenmiş ve en sık ev hemşiresi yardımıyla öğrenildiği görülmüştür. HJHS skorlarının medyanı 0 (0-30) ve ortalaması 2,91±6,03 olarak saptanmıştır. HJHS skorları ile son bir yıl içindeki eklem kanama sayısı arasında pozitif yönde güçlü bir istatistiksel ilişki olduğu görülmüştür. Hematoloji uzmanına kolay erişim sağlayan hastaların HJHS skorları, anlamlı derecede düşük bulunmuştur.Tedaviye uyum oranı %72,4 olarak belirlenmiştir.
Sonuç: Çalışmamızda, tedavi uyum oranı %72,4 saptanmıştır. Artropati takibinde HJHS skorunun kullanılabileceği öngörülmüştür. Tedavi merkezine ve hematoloji uzmanına ulaşım kolaylığının, daha iyi bir tedavi uyumu ve sonuç olarak daha iyi eklem skorları ile bağlantısı olduğu gösterilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Hemofili, HJHS, profilaksi, tedavi uyum

Abstract:
Assessment of Treatment Adherence in Hemophiliacs on Prophylaxis
Aim: Hemophilia is a bleeding disorder caused by a deficiency of procoagulant clotting factors. Prophylactic treatment regimens reduce bleeding episodes and preserve joint health in hemophilia patients. This study aims to evaluate treatment adherence and joint health in hemophilia patients receiving prophylaxis at our center.
Methods: The study included 33 male hemophilia patients: 81.8% had hemophilia A, 15.2% had hemophilia B, and 3% had rare factor deficiencies. Patients' hemophilia diaries and medical records were examined. The "Hemophilia Joint Health Score (HJHS 2.1)" was used to assess the knees, elbows, and ankles. A survey assessed patients' and parents' knowledge about treatment, administration processes, and adherence.
Results: Of the patients, 48.5% administered treatment at home, and 9.1% performed self-infusion, typically learned at a median age of 17 with a home nurse's help. The median HJHS score was 0 (0-30), with an average of 2.91±6.03. A strong positive correlation was found between HJHS scores and the number of joint bleeds in the past year. Patients with easy access to a hematology specialist had significantly lower HJHS scores. The treatment adherence rate was 72.4%.
Conclusion: The treatment adherence rate was 72.4%. The HJHS score is useful for monitoring arthropathy. Easy access to a hematology specialist is linked to better treatment adherence and joint health.
Keywords: Hemophilia, HJHS, prophylaxis, treatment adherence