Sjögren Sendromunun klinik, biyokimyasal özellikleri ve keratokonjuktivitis sikka'dan farklılıkları
Clinical and biochemical characteristics of sjögren syndrome and differences between Sjögren Syndrome and keratoconjunctivitis sicca
Yazar: İSMAİL TAŞKİRAN
Danışman: PROF. DR. SEDAT KİRAZ
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Biyokimya = Biochemistry ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Keratokonjunktivit sikka = Keratoconjunctivitis sicca ; Kuru göz sendromu = Dry eye syndromer ; Sjögren sendromu = Sjogren's syndrome

Özet:
Bu çalışmada primer Sjögren sendromu (SS) olan hastaların klinik, biyokimyasal özellikleri sadece kuru gözü olan, sekonder Sjögren sendromu olan ve farklılaşmamış hastalığı olan hastalarla karşılaştırılması amaçlanmıştır.Ağustos 2009-Ocak 2010 tarihleri arasında başvuran SS ve kuru göz hastaları çalışmaya alındı. Primer SS tanı kriterlerini tam doldurmayan hastalar farklılaşmamış gurup olarak tanımlandı. Hastaların demografik verileri, laboratuvar özellikleri (kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri, ANA, ENA, romatoid faktör, akut faz reaktanları, komplemanlar, tiroid otoantikorları ve otoimmun hepatik belirteçler), Schirmer testi ve eşlik eden sistemik bulguları kaydedildi. Tükürük bezi biyopsileri Chisolm Mason sınıflamasına göre grade?3 anlamlı kabul edildi. Ağız, göz kuruluğu ve yorgunluk derecesi visüel analog skala (VAS) 0-100 mm ile sorgulandı. Ayrıca ağız ve göz kuruluğu likert skalasıyla hafif, orta, ağır ve ciddi olarak değerlendirildi.Primer SS olan 87, sekonder SS olan 25, kuru gözü olan 27 ve farklılaşmamış gurupta olan 44 hastanın ortalama tanı konulma yaşları sırası ile 45±13, 43±14, 44±11 ve 45±11 yıldı (p>0,05). Primer SS hastalarının %95'i kadındı. Primer SS `in %70,1'inde Schirmer testi pozitifti. ANA ? 1/160 pozitifliği %72,4, Anti-Ro %62,5, Anti-La %34,1, RF > 40 IU/ml %54, C3 ve C4 düşüklüğü %8,0 ve %25,3 idi. Grade?3 biyopsi oranı %71,2 hastada saptandı. Primer SS'in %80,5'inde yorgunluk, %74,1'inde artralji, %14,1'inde Raynaud fenomeni, %12,9'unda artrit saptandı. Primer SS hastalarının %11,4'ünde otoimmun tiroidit, %7,2'sinde akciğer, %4,6'sında karaciğer, %2,4'ünde nörolojik tutulum vardı, %1,2'sinde vaskülit saptandı. Primer SS ve kuru göz hastaları arasında ağız VAS [ 53±22 vs 21±25 mm (p<0.001)], Schirmer [8,7±8,6 vs 3,2±1,9 (p=0.002)], göz VAS [53±21 vs 67±18 mm (p=0.001)], ESH [27±21 vs 10±7 mm (p<0.001)] arasında fark vardı. Yorgunluk VAS benzerdi [50±27 vs 42±30 mm (p>0,05) ]. Ciddi ve ağır ağız kuruluğu Primer SS'in %45'inde kuru gözü olanların %7'sinde (p<0.001), ciddi ve ağır göz kuruluğu Primer SS'in %43'ünde kuru gözü olanların %78'inde vardı (p<0.001). Primer SS hastaları ile farklılaşmamış gurup hastaları karşılaştırıldığında ağız VAS [53±22 vs 28±29 mm (p<0.001)], göz VAS [53±20 vs 28±27 mm (p=0.001)] farklıydı. Primer SS'te schirmer %70,1, farklılaşmamış gurupta %25 pozitifti (p<0.001). Tükürük bezi biyopsisinde grade3? pozitiflik Primer SS'te %71,2, farklılaşmamış gurupta %27,2 (p<0.001) idi.Ağız ve göz kuruluğu ciddiyeti Primer SS hastalarında, farklılaşmamış gurup hastalara göre daha belirgindi, biyopsilerde Primer SS'te daha yoğun lenfosit infiltrasyonu saptandı. Göz kuruluğu olan hastalarda ise Primer SS'e göre daha ciddi göz semptomları vardı. Farklılaşmamış gurup hastalarının %27,2'sinde tükürük bezi biyopsilerinde pozitif sonuç saptanması nedeniyle bu hastaların Primer SS gelişimi yönünden izlemi gerekebilir.Anahtar Kelimeler: Primer SS, sekonder SS, kuru göz, farklılaşmamış gurup

Abstract:
In this study we aimed to compare clinical, biochemical characteristics of primary Sjögren syndrome (SS) patients with that of keratoconjunctivitis sicca, secondary Sjögren syndrome and undifferentiated disease.Patients with SS and keratoconjuctivitis sicca who applied in between August 2009-January 2010 were included in this study. Patients who did not meet the Primary SS criteria fully were defined as undifferentiated group. Demographic characteristics, laboratory results (blood count, liver function tests, ANA, ENA, rheumatoid factor, acute phase reactants, complements, thyroid autoantibodies and autoimmune hepatit markers), Schrimer test and associated systemic signs were recorded. According to Chisolm Manson classification grade?3 salivary gland biopsies were considered as significant. Mouth and eye dryness and fatigue degree were examined using 0-100 mm visual analog scale. Also mouth and eye dryness were evaluated as mild, moderate, severe and critical according to Likert scale.Average diagnosis age for 87 Primary SS, 25 secondary SS, 27 keratoconjunctivitis sicca and 44 undifferentiated patients were 45±13, 43±14, 44±11 and 45±11 years (p>0,05), accordingly. 95% of Primary SS patients were women. Schirmer test was positive in 70.1% of Primary SS patients. ? 1/160 ANA positiveness was 72,4%, Anti-Ro was 62,5%, Anti-La was 34,1%, > 40 IU/ml RF was 54% and low C3 ve C4 levels were 8,0% and 25,3% accordingly. Grade?3 biopsy rate was 71,2%. 80,5% of Primary SS patients had fatigue, 74,1% had arthralgia, 14,1% had Raynaud phenomenon, 12,9% had artritis. 11.4% of Primary SS patients had autoimmune thyroiditis, in 7,2% of them there was lung, in 4.6% of them there was liver and 2.4% of them there was a neurological involvement, vasculitis was detected in 1.2% of them. Between Primary SS and keratoconjuctivitis sicca patients there was a difference in mouth VAS [ 53±22 vs 21±25 mm (p<0.001)], Schirmer [8,7±8,6 vs 3,2±1,9 (p=0.002)], eye VAS [53±21 vs 67±18 mm (p=0.001)], ESH [27±21 vs 10±7 mm (p<0.001)]. Fatigue VAS was similar [50±27 vs 42±30 mm (p>0,05) ]. Critical and severe mouth dryness rate was 45% in Primary SS group and 7% in keratoconjunctivitis sicca group, critical and severe eye dryness was 43% in Primary SS and 78% in keratoconjunctivitis group (p<0.001). When Primary SS patients and undifferentiated group patients compared mouth VAS [53±22 vs 28±29 mm (p<0.001)], eye VAS [53±20 vs 28±27 mm (p=0.001)] were different. Schirmer was positive in 70,1% of Primary SS and 25% of undifferentiated group patients (p<0.001). Grade?3 positiveness was 71,2% in Primary SS and 27,2% in undifferentiated group (p<0.001).Mouth and eye dryness severity was significant in Primary SS patients compared to undifferentiated group patients, in biopsies lymphocyte infiltration was more intense in Primary SS patients. Eye symptoms were more significant in keratoconjunctivitis sicca patients compared to Primary SS patients. Because of 27.2% of undifferentiated group patients had positive salivary gland biopsies these patients might need a follow up in terms of developing Primary SS.Key Words: Primary SS, secondary SS, keratoconjunctivitis sicca, undifferentiated group