Operasyon zamanlamalarının fallot tetralojı̇sı̇nde  uzun dönemde nörokognı̇tı̇f etkı̇lerı̇
Long term neurocognitive effects of operationtiming in patients with tetralogy of fallot
Yazar: RÜYA MERİÇ
Danışman: DOÇ. DR. REYHAN DEDEOĞLU
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: En sık görülen doğumsal siyanotik kalp hastalığı olan Fallot tetralojisi hastalarında yaşıtlarına göre nörokognitif fonksiyonlarda gerilik olduğu gösterilmiştir. Bizim çalışmamızda amaç, tam düzeltici cerrahi zamanlamasının uzun dönemde nörolojik ve bilişsel fonksiyonları nasıl etkilediğini görebilmek ve en iyi gelişimin gözlendiği operasyon üst yaşını saptamaktır. 
 
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bölümleri tarafından takip edilen, genetik sendromları olmayan, prematürite veya yenidoğan yoğun bakım yatış öyküleri olmayan, 3-18 yaş aralığında, tam düzeltici cerrahi öncesi palyatif girişim yapılmamış ve anadili Türkçe olan 38 hasta dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, gelişimsel basamaklara ulaşma öyküleri, operasyon öncesi klinik bulguları ve operasyon bilgileri dosyalarından ve ebeveynlerinden temin edildi. Hastalar çocuk kardiyoloji uzmanı tarafından değerlendirildi; fizik muayeneleri yapıldı, elektrokardiyografileri ve ekokardiyografileri çekildi. Nörolojik muayeneleri, motor fonksiyon değerlendirmeleri için uygulanan Kaba motor fonksiyon ölçütü-88 (KMFÖ-88) ve pediatrik bağımsızlık testi (WeeFIM) testleri çocuk nöroloji uzmanı tarafından yapıldı. Hastaların aynı gün çocuk gelişimi uzmanı tarafından bilişsel yetilerini ölçmek amaçlı, yaşlarına uygun olmak üzere, Denver II Gelişim testi veya WISC-R zekâ testi olarak uygulandı. 
 
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 38 opere Fallot tetralojisi tanılı hastanın 25'i erkek 13'ü kızdı, ortalama yaşları 8,17±3,67 yıl saptandı. Opere oldukları yaşlar 0,3 ile 1,9 yıl arasında değişmekteydi, 6 yaşının altındaki hastaların hepsi 1 yaşından önce opere olmuştu. Operasyon sonrası tüm hastaların oksijen saturasyonu %96'nın üzerindeydi. Hiçbirinde efor dispnesi saptanmadı, %21'inde sağ arkus aorta, %76'sında pulmoner yetersizlik saptandı. Hastaların nörogelişimsel bozuklukları değerlendirildiğinde; entelektüel yetiyitimi, özgül öğrenme bozukluğu, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu, iletişim bozuklukları ve motor bozuklukların gözlendiği, ancak otizm spektrum bozukluğunun hiçbir hastada bulunmadığı saptandı. 6 yaşından küçük 13 olgunun 6'sında global gelişim geriliği, 6 yaş ve daha büyük 25 olgunun 19'unda anlıksal yetiyitimi (zekâ geriliği) olduğu saptandı. Entelektüel yetiyitimine etki eden faktörler değerlendirildiğinde, hipotermi derecesi ve operasyon yaşı anlamlı bulundu. Uzun aortik kros klemp süresinin ilişkili olabileceği öngörüldü. Entelektüel yetiyitimi (global gelişme geriliği ve anlıksal yetiyitimi) olan 25 hastanın operasyon yaşının daha büyük olduğu gözlemlendi. 1 yaş ve üzerinde opere olan hastalarda entelektüel yetiyitimi görülme riskinin 8.25 kat fazla olduğu saptandı. Operasyon öncesi oksijen saturasyonu, hemoglobin düzeyi, vücut ağırlığı, kardiyopulmoner bypass süresi, yoğun bakım yatış süresi, WeeFIM, KMFÖ-88 değerleri açısından bir farklılık bulunamadı.  

Sonuç: Çalışmaya aldığımız Fallot tetralojisi olgularımızın tam düzeltici cerrahi yaşı 1 yaş ve üzerinde olanlarda entelektüel yetiyitimi görülme riskinin daha yüksek olduğunu ve bu hastaların nörogelişimsel bozukluklar açısından da riskli grupta olduğunu belirledik. Operasyon yaşının; entelektüel yetiyitimi üzerine etkili bağımsız bir risk faktörü olduğu sonucuna ulaştık.

Abstract:
Aim: Tetralogy of Fallot (TOF), being the most common congenital cyanotic disease, has been shown to cause cognitive impairment in pediatric patients compared to their peers. Our aim is to observe the long-term effects of operation timing in terms of neurological and cognitive functions and determine the optimum age upper limit for the best outcome. 
 
Material and method: Our study included 38 patients between 3-18 years, who were followed by pediatric cardiology departments of either Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine or Mehmet Akif Ersoy Chest and Cardiovascular Training and Research Hospital. These patients had no genetic syndromes, no history of prematurity or neonatal intensive care admission, had not undergone palliative interventions before corrective surgery, and were all native Turkish speakers. Demographic information, developmental milestones, preoperative clinical findings, and surgical details of the patients were obtained from their medical records and parents. The patients were evaluated by a team of pediatric cardiologist, pediatric neurologist, and a child development specialist on the same day. Cardiac and neurological physical examination, electrocardiogram, echocardiograms were done. Gross Motor Function Measurement-88 (GMFM-88) and pediatric functional independence measure (WeeFIM) tests were performed for motor function assessment and according to their age, they were administered either Denver II Developmental Screening Test or WISC-R intelligence test for their cognitive abilities. 
 
Results: Out of 38 repaired TOF patients that were included in this study, 25 were male and 13 were female. The mean age was 8.17 ± 3.67 years. The ages at corrective surgery ranged from 0.3 to 1.9 years, and all patients that were examined under 6 years of age had undergone surgery before the age of 1. All patients had post-operative oxygen saturation above 96%. None of them showed exertional dyspnea, 21% had a right aortic arch, and 76% had pulmonary insufficiency. Under the umbrella of neurodevelopmental disorders (ND); intellectual developmental disorder (IDD), specific learning disorders, ADHD, communication disorders, and motor disorders were observed within the patients, but none had autism spectrum disorder. Among the 13 patients under the age of 6, 6 showed global developmental delay, and among the 25 patients aged 6 and older, 19 had IDD. Factors affecting intellectual development were evaluated, and hypothermia degree and age at surgery were found to be statistically significant. It was suggested that the long aortic cross-clamp time might also be associated. Older operation age was observed clearly of the 25 patients with IDD (global developmental delay and intellectual developmental disorder). The risk of IDD was 8.25 times higher in patients operated at the age of 1 and above. No difference was found between preoperative oxygen saturations, hemoglobin levels, body weights, cardiopulmonary bypass time, intensive care stay duration, WeeFIM, and GMFM-88 values.  

Conclusion: We determined that among our repaired TOF cases, those operated at the age of 1 year and above have a higher risk of experiencing IDD and they are also in a high-risk group for NDs. We concluded that the age at the time of surgery is an influential and independent risk factor for IDD.