Amyotrofik lateral skleroz tanılı hastalarda orofaringiyal yutma ve solunum ilişkisinin elektrofizyolojik yöntemlerle incelenmesi, patofizyolojiye elektrofizyolojik bakış
The electrophysiological evaluation of oropharyngeal swallowing and respiration in amyotrophic lateral sclerosis patients, an electrophysiological look to pathophysiology
Yazar: SEZİN ALPAYDIN
Danışman: PROF. DR. İBRAHİM AYDOĞDU
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nefroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Fizyoloji = Physiology ; Fizyopatoloji = Physiopathology ; Nöroloji = Neurology
Dizin: Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Orofarinks = Oropharynx ; Skleroz = Sclerosis ; Solunum = Respiration ; Yutma = Deglutition

Özet:
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hastalığında disfaji ve dispne, spasyal seyir ile uyumlu olarak suprabulber (UMN) ve/veya santral patern jeneratorlerin  rol aldığı bulber (AMN) tutuluş sonucu ortaya çıkmaktadır. Yutma-solunum resiprokal ilişkisi gözönüne alındığında ALS?de görülen yutma-solunum diskoordinasyonu beklenen fonksiyonel bozukluğu daha da arttırmaktadır. 2008-2013 yılları arasında kliniğimize başvuran r-El Escorial kriterlerine göre kesin/olası/mümkün ALS tanılı olguların, orofaringiyal yutmalarının ve eş zamanlı solunumlarının elektrofizyolojik olarak incelenmesi; normal bireylerle ve hastalığın tutuluşuna göre yapılan alt gruplamada gruplar arası farklılıkların tanımlanması amaçlanmıştır. Bu amaçla 93 ALS tanılı hasta gönüllü, 31 sağlıklı gönüllü çalışmaya dahil edilmiştir. Gönüllülerin disfajiye yönelik ayrıntılı klinik sorgu ve bakıyı içeren nörolojik muayeneleri yapılmış, ALSFR-r skorları hesaplanmış, kraniyel sinir innerve kas EMG verileri dikkate alınmış ve yutma, solunuma yönelik elektrofizyolojik (EF) çalışmalar yapılmıştır. EF çalışmalar disfaji limiti (DL), bardaktan su içme (BSİ), BSİ-solunum eş zamanlı değerlendirme (solBSİ), spontan solunum kaydı ve komutla apne testleridir. Bu testlerle gönüllülerin yutma sayısı, yutma süresi, hız, kapasite, yutma-solunum ilişkisi, yutma sırasında gözlenen apne süresi, apne süresince yapılan yutma sayısı, apne başlangıç bitiş paterni, spontan solunum sayısı, komutla apne yapabilme ve apne süresi hesaplanmıştır. Sonuç olarak yutma sırasında apnenin bölük olmasında, yani yutma solunum ilişkisinin bozulmasında, solunumdan çok disfajinin, özellikle de yutma hız, süre ve  kapasitesindeki patolojilerin rolü olduğu saptanmıştır. Bu bulguların bulber AMN ve UMN tutuluşun birlikte görüldüğü olgularda belirgin olması, UMN patolojisine ek olarak bulber yutma merkezindeki santral patern jeneratörün tutuluşunun rolünü düşündürmektedir. Klinik pratikte aspirasyon riskinin erken belirlenmesinde değerli olabileceği ve özellikle apneyi bölen ile bölmeyen ALS gruplarına farklı rehabilitasyon önerileri sunabileceği düşünülmektedir.

Abstract:
Dysphagia and dsypnea in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is due to either suprabulbar/ upper motor neuron (UMN) and/or  bulbar/lower motor neuron (LMN) involvement. With regard to their reciprocal relationship, swallowing-respiration discoordination ends up with additive dysfunction. The purpose of this study is to evaluate swallowing, respiration and both in synchrony electrophysiologically in definitive, possible, probable ALS patients according to r-El Escorial Criteria between the years of 2008-2013 years. 93 ALS, 31 normal subjects were involved. All subjects were questioned for dysphagia in detail and complete neurological examination were performed. The ALSFRS-r scores were calculated, cranial nerve EMG results were gathered, and electrophysiological studies specialised to swallowing and respiration were performed; known as dysphagia limit, sequential water drinking, sequential water drinking and respiration, spontanuous respiration study, and apnea test with command. Swallowing number, total swallowing time, velocity, capacity, relationship of swallowing and respiration, apnea time during swallowing, start and finish respiratory pattern, respiration number, capability of apnea with command and the duration of apnea in so were all calculated. In conclusion,  the role of dysphagia -esp swallowing velocity, capacity, total swallowing time abnormalities- other than respiration found more predominant in division of apnea during swallowing. These features? existence in patiets with both UMN and LMN involvement rather than in ones with solely UMN involvement underlies the importance of bulbar central pattern generator. This may guide different rehabilitation strategies to different subtypes of the patients and may help us to determine early aspiraion risk especially in UMN patients.