Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Dermatoloji Anabilim Dalı Behçet Hastalığı Ünitesi'nde takip edilen hastalarda behçet hastalığı'nın klinik seyri
Clinical course of behçet's disease patients followed-up in Behçet Disease Unit of Department of Dermatoveneorology of Akdeniz University Hospital
Yazar: NİLAY UĞURLU
Danışman: PROF. DR. ERKAN ALPSOY
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Prognoz = Prognosis ; Ölçekler = Scales

Özet:
Behçet hastalığı (BH), etyolojisi bilinmeyen ataklarla birlikte uzun süreli seyir gösteren sistemik bir vaskülittir. BH'nin doğal seyri ile ilgili bilgiler henüz sınırlıdır. Hastalığın başlangıç lezyonu ve diğer lezyonların ortaya çıkma sırası ve süresi hastadan hastaya farklılıklar göstermektedir. Hastalığın klinik seyrini ve şiddetini belirleyen faktörler tam olarak aydınlatılamamıştır. Bu çalışmada, BH'nin doğal seyri ve hastalığın klinik şiddetini etkileyen olası faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu'nun kriterlerine göre tanı almış 368 Behçet hastası (171 kadın, 197 erkek; ortalama yaş±ss, 41,11±10,98 yıl) çalışmaya alındı. Hastaların yaş, cinsiyet, klinik ve laboratuvar bulguları, aile hikayesi ve hastalık süresi kaydedildi. Tüm hastaların klinik şiddet skoru Krause ve ark. nın belirlediği kriterlere göre hesaplandı.
Çalışmaya alınan hastalarda en sık saptanan belirti oral ülser (OÜ)'ydü (%100). Bunu sıklık sırasıyla genital ülser (GÜ) (%89,4), papulopüstüler lezyonlar (PPL) (%75,0), eklem tutulumu (%60,1), eritema nodozum (EN) (%44,3) ve göz tutulumu (%32,9) izliyordu. Paterji testi pozitifliği ve HLA-B51 taşıma oranı sırasıyla %40,8 ve %%42,3 olarak saptandı. Kadınlarda EN (p=0,031) ve eklem tutulumu (p=0,016), erkeklerde göz tutulumu (p=0,023), tromboflebit (p=0,012), venöz tromboz (p=0,001) ve nörolojik tutulum (p=0,023) belirgin derecede yüksek bulundu. OÜ en sık ortaya çıkan başlangıç belirtisiydi (%66.8). Bunu %4.9 ile GÜ, %3.3 ile EN ve %1.4 ile göz tutulumu izliyordu. İlk belirtinin görülme tarihi ile tanı kriterlerinin tamamlanma tarihi arasında geçen ortalama süre 4,67±5,95 yıl olarak hesaplandı. Hastaların tanı kriterlerini tamamlama tarihi ile herhangi bir sağlık kuruluşunda BH tanısı alma tarihi arasındaki süre (tanı için gecikme süresi) 2,5±2,11 yıl bulundu. Gecikme süresi ciddi organ tutulumu olanlarda (1,86±1,58 yıl) sadece deri ve mukoza bulguları olan hastalara göre (2,76±2,24 yıl) anlamlı şekilde kısa bulundu (p=0,001). Hastaların ortalama şiddet skoru (5,07±1,94) erkeklerde (5,31±2,09) kadınlara göre (4,78±1,72) anlamlı derecede yüksekti (p=0,015). Hastalık süresi uzadıkça klinik şiddet skoru da artış göstermekteydi (p= 0,0001, r=0,223). Tanı anındaki hastalık belirtisi sayısı arttıkça klinik şiddet skorunda da anlamlı derecede artış saptandı (p=0,0001, r=0856). Regresyon analizi yapıldığında cinsiyetin ve tanı anındaki semptom sayısının anlamlı bir faktör olduğu belirlendi (sırasıyla p=0,03, p=0,0001, R2=0,852).
Çalışmamız deri ve mukoza belirtilerinin hastalığın ayırt edici, en önemli bulguları olduğunu ve özellikle OÜ'nün hastalığın en sık görülen başlangıç belirtisi olduğunu göstermektedir. BH erkek cinsiyette ve hastalığı çok sayıda organ tutulumu ile başlayan hastalarda daha şiddetli bir seyir göstermektedir. Sonuçlarımız, bu özelliğe sahip olan hastaların takibinin daha dikkatli yapılması gerekliliğini vurgulamaktadır

Abstract:
Behçet's disease (BD) is a chronic, relapsing, systemic vasculitis of unknown aetiology. The natural course of BD is not fully known. Onset manifestation and time order or time intervals of the other symptoms varies from patient to patient. Factors affecting the clinical course and severity has not been clarified yet. In the present study, we aimed to determine the occurrence of the symptoms retrospectively in chronologic order. We also evaluated the influence of possible risc factors on the clinical severity of BD.
A total of 368 patients with B.D. (171 female, 197 male; mean?SD age, 41,11±10,98 years), diagnosed according to the criteria of the International Study Group for Behçet's Disease were included in the study. The demographic findings and clinical features, retrospectively in chronologic order were recorded. Patients were also assessed for clinical severity score as previously described by Krause et al.
Oral ulcers (OU) was the most common manifestation (100%) followed by genital ulcers (GU) (89.4%), papulopustular lesions (PPL) (75.0%), articular involvement (60.1%), erythema nodosum (EN) (44.3%) and ocular involvements (32.9%). Skin pathergy reaction was positive in 40,8% of cases, and HLA-B51 in 42,3% of cases examined. EN (p=0,031), and articular involvement (p=0,016) were more common in female patients, and eye involvement (p=0,023), thrombophelibitis (p=0,012), venous thrombosis (p=0,001) and neurologic involvement (p=0,023) in male patients. OU was the most common onset manifestation (66.8%) followed by GU (4.9%), EN (3.3%) and eye involvement (1.4%). The duration between the onset symptom and the fulfilment of diagnostic criteria was calculated to be 4,67±5,95 years. The duration between the time point of fulfilment of diagnostic criteria and the diagnosis (2,5±2,11) was found to be longer in patients having only mucocutaneous lesions (1,86±1,58 years) than in patients having serious organ involvement (1,86±1,58 years) (p=0,001). Mean clinical severity score (5,07±1,94) was higher in male patients (5,31±2,09) compared with female patients (4,78±1,72) (p=0,015). The clinical severity score increased significantly with the passage of time (p= 0,0001, r=0,223). In logistic regression analysis, male gender (p=0.03) and increased numbers of symptoms at the diagnosis (p<0.0001, R2=0,852) were found to be a significant risk factors for the severity of B.D.
Our results indicate that mucocutaneous lesions are hallmarks of the disease, and especially OU precede other manifestations. Male sex and patients with increased numbers of organ involvement at the diagnosis are associated with more severe disease. Therefore, close monitoring and appropriate treatments are mandatory to decrease the morbidity and mortality of the disease in these patients