Dermatofibrom, dermatofibrosarkoma protuberans ve fibrosarkomatöz transformasyon gösteren dermatofibrosarkoma protuberans tanısında Stromelysin 3, Apolipoprotein D ve CD34 immunohistokimyasal belirleyicilerinin önemi
Significance of Stromelysin 3, Apolipoprotein D ve CD34 immunohistochemical markers in diagnosis of dermatofibroma, dermatofibrosarcoma protuberans and dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation
Yazar: CANSU KARAKAŞ
Danışman: Y.DOÇ. PEYKER TEMİZ
Celal Bayar Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Patoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2007
Konu: Patoloji = Pathology
Dizin: Deri neoplazmları = Skin neoplasms

Özet:
Bu çalışmada 24 DF, 26 DFSP ve 12 DFSP-FS olgusu ele alınarak yaş, cinsiyet, çap gibi klinik özellikler yanı sıra histopatolojik özellikler gözden geçirildi. İmmunohistokimyasal olarak Apo-D, CD34 ve ST3'ün tanı ve ayırıcı tanıdaki yararlılıkları irdelendi.Bulgular kısaca gözden geçirildiğinde, derinin fibrohistiyositik tümörlerinden DF, DFSP ve DFSP-FS olgu gruplarında hastanın yaşı, lezyonun yerleşimi ve çapı gibi klinik özelliklerinin istatistiksel olarak farklı olduğu dikkati .çekmiştir. Lezyonun gövde yerleşimli olması, çapının büyük olması, hasta yaşının ileri olması daha çok maligniteyi düşündürmektedir.Histopatolojik olarak subkutan dokuda bal peteği tarzında infiltrasyon, belirgin storiform patern ya da balık sırtı paterninde uzun demetler şeklindeki dizilim, epidermiste atrofi ve sağlam bir dermal zon bırakmaksızın epidermise kadar uzanım, yüksek mitotik oran malignite lehine yorumlanabilecek histopatolojik kriterler olarak gözlenmiştir.Fibrosarkomatöz alanlar taşıyan DFSP lezyonlarının tedavi biçimi ve prognozu ile ilgili sonuçlar henüz kesinleşmediği için ve daha agresif davranış gösterebilecekleri yönünde bulgular olduğu için bu alanları vurgulamak ve yakın izlem yönünden klinisyeni uyarmak açısından rapora ?Dermatofibrosarkoma protuberans + Fibrosarkom? ya da ?Fibrosarkomatöz değişim gösteren DFSP? tanısının yazılması önem taşımaktadır.İmmunohistokimyasal açıdan CD34 halen en güvenilir belirleyici olarak yerini korumaktadır. CD34 pozitifliği DFSP tanısını, negatifliği ise DF tanısını kuvvetle desteklemektedir.ST3'ün güçlü ve diffüz pozitifliği daha çok DF'lerde karşımıza çıkan bir bulgu olmakla birlikte DFSP'lerde gözlediğimiz ST 3 boyanma yüzdesi, daha önceki çalışmalara göre daha yüksek olup bu durum, ST3'ün kesin ayırımiçin tek başına kullanılabilecek bir belirteç olmadığını düşündürmüştür. Bu noktada, zayıf pozitifliklerin pek anlamlı olmadığı, güçlü ve diffüz boyanmaların gerçek pozitiflik olarak ele alınmasının daha uygun olacağı ve ST3 ile hiçbir boyanma göstermeyen lezyonlarda DF tanısından uzaklaşmak gerektiği söylenebilir.DFSP'lerde CD34'e eşlik eden kuvvetli sitoplazmik Apo D pozitifliği, buna karşın DF lezyonlarında hemen hiç Apo D boyanmasının gözlenmemesi, Apo D'nin ayırıcı tanıda CD34 ile birlikte kullanılabilir tamamlayıcı bir belirleyici olduğunu göstermektedir.Çalışmamızda elde edilen immunohistokimyasal veriler bir araya getirildiğinde günümüzde yaygın olarak kullanılan CD 34'ün halen güvenilirliğini koruduğu, Apo D ve stromelysin 3'ün CD 34'e yardımcı immunohistokimyasal boyalar olarak derinin fibrohistiyositik lezyonlarında benign ve malign lezyonlar arasındaki ayırıcı tanıda kullanılabileceği sonucuna varılmıştır. Malign lezyonlar (DFSP ve DFSP-FS) arasındaki ayırıcı tanı ya da DFSP'ler içindeki FS alanlarının saptanması için bu immunohistokimyasal belirleyicilerin hiçbiri tam anlamıyla yardımcı olamamaktadır. Fibrosarkomatöz değişimin tanısı, hâlâ hematoksilen-eozin boyalı kesitlerde uzun fasiküllerin oluşturduğu balık sırtı diziliminin görülmesi, yüksek atipi ve pleomorfizm, mitotik oranın yüksekliği gibi histopatolojik bulgulara dayanmaktadır.

Abstract:
In this study age, gender, size of tumor and histopathological features were compared in DF (n:24), DFSP (n:26) and DFSP-FS (n:12) groups. Also, staining properties of these tumors with Apo D, CD34 and ST3 were evaluated for diagnosis and differential diagnosis.Our results reveal that age, tumor localization and size are different among DF, DF-SP and DFSP-FS groups. Some properties like localization of tumor in the trunk, greater size of tumor and older age of patient seem to be associated with malignancy.Some histopathological features like subcutaneous involvement with honeycomb pattern, distinctive storiform pattern, arrangement with fascicular herringbone pattern, atrophy in epidermis and extension to epidermis without any intact dermal zone, and high mitotic ratio are found to support malignancy.It is important to note ?DFSP + fibrosarcoma? or ?DFSP with fibrosarcomatous transformation? in pathology report to alert clinician because of prognosis and treatment protocols of these tumors are not clear and some reports suggest that these lesions could behave more aggressive.CD34 is still found to be the most relevant immunohistochemical marker in differential diagnosis. Positive CD34 staining supports DFSP while negative results turn the way to DF.Strong and diffuse ST3 staining exists mostly in DF lesions. But in our study ST3 staining ratio in DFSP?s is found to be higher than previous studies, rising the conclusion that ST3 staining alone is not adequate for diagnosis. Therefore weak ST3 staining must not be considered as significant and only negative staining for ST3 can be used to rule out DF.Apo D staining pattern in DFSP group is quite similar to CD34 while no staining was observed in DF group. This finding suggests that Apo D staining may be useful for DFSP diagnosis together with CD34.It is concluded that CD34 staining is of great value in differantiating malignant and benign cutaneous fibrohistiocytic lesions, especially if used together with Apo D and ST3; while none of these markers are capable to differentiate malignant cutaneous fibrohistiocytic lesions (DFSP and DFSP-FS) or defining FS areas within DFSP. Diagnosis of fibrosarcomatous transformation areas still depends on determination of herringbone fascicular arrangement of spindle cells, prominent nuclear atypia, pleomorphism and high mitotic activity observed in haematoxylene&eosin stained sections.