Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen konjenital hava yolu ve/veya akciğer hastalığı olan yenidoğanların değerlendirilmesi /
Yazar: MERVE PUL AYBAL
Danışman: PROF. DR. FATMA BEGÜM ATASAY
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Bebek-yenidoğmuş = Infant-newborn ; Bebek-yenidoğmuş hastalıkları = Infant-newborn diseases ; Bebekler = Infant ; Solunum sistemi = Respiratory system ; Solunum sistemi malformasyonları = Respiratory system abnormalities ; Yoğun bakım = Intensive care ; Yoğun bakım üniteleri-neonatal = Intensive care units-neonatal

Özet:
Amaç: Akciğer ve hava yolları ile ilgili farklı hastalıklar yenidoğanda solunum sıkıntısına neden olmakla birlikte konjenital hastalıklar multidisipliner ve multisistem yaklaşımı gerektiren özgün bir grubu oluşturmaları nedeniyle önem taşımaktadır. Çalışmamızda konjenital hava yolu ve/ veya akciğer hastalığı olan yenidoğanların yenidoğan yoğun bakım ünitesi yatış süreçlerinin değerlendirilmesi ve taburculuk sonrası sağlık durumlarının izlenmesi amaçlanmıştır. 
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ocak 2018- Aralık 2020 tarihleri arası Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde izlenen hastalardan konjenital hava yolu ve/veya akciğer patolojisi saptananlar dahil edildi. Hastaların yenidoğan yoğun bakım ünitesi yatış izlemi ve taburculuk sonrası sağlık durumu retrospektif olarak araştırılmıştır. 
Bulgular: Araştırmaya dahil olan 34 hastanın 2'si konjenital üst hava yolu (1 laringomalazi ve 1 immatür teratom), 32'si alt hava yolu ve akciğer hastalığı (17 konjenital diyafragma hernisi [KDH], 12 trakeoözafajiyal fistül-özofagus atrezisi ve özofagus darlığı [TÖF-ÖA/ÖD],  2 plevral efüzyon ve 2 şilotoraks) tanılıydı. Yatış süresi boyunca genel mortalite  %32 olmakla birlikte KDH tanılı hastalar için %58,8, şilotoraks tanılı hastalar için %50 saptandı. TÖF-ÖA'lı ölen tek hastanın eş zamanlı KDH tanısı aldığı görüldü. Eşlik eden konjenital malformasyon oranı üst hava yolu hastalığı tanılılarda %100, KDH tanılılarda %94, TÖF-ÖA tanılılarda %66,6, konjenital plevral efüzyon ve şilotoraks tanılılarda %50 olarak belirlendi. KDH tanılı hastalar için prenatal tanı, pulmoner HT, karaciğer herniasyonu varlığı ile; herniye olan organ sayısı, TY gradient, laktat ve cerrahi sonrası enteral beslenme gününün, baz açığının artışıyla; ve beşinci dakika APGAR skorunun azalışıyla mortalitenin istatistiksel olarak korele olduğu tespit edildi. Hastaların mortalite durumları ile solunum destek süresi, ECMO uygulanması, ECMO' ya alınış günü, toplam ECMO süresi, inotrop tedavi süresi ve yatış süresi arasında istatistiksel olarak anlamlı fark görülmedi. Efüzyon tanılı hastalar için ek malformasyon bulunmayan izole plevral efüzyonun kendiliğinden rezolüsyonun gerçekleştiği saptandı.  Ağır hidropsla prezente olan bir olguda şilotoraks varlığının mortaliteye neden olduğu görüldü. İzlemde yenidoğan yoğun bakımdan taburculuk sonrası ölen hasta olmamakla birlikte tekrar hastane yatışının en sık TÖF-ÖA tanılı hasta grubunda, özofagus dilatasyonu için olduğu tespit edildi. TÖF-ÖA'lı iki hasta ve KDH tanılı dört hastada malnütrisyon geliştiği bu hastalardan birinin gestasyonel haftasına göre düşük doğum ağırlığına sahip olduğu görüldü. Gestasyonel haftasına göre düşük doğum ağırlığına sahip diğer iki hastanın büyüme ve gelişme değerlendirmesinin normal olduğu belirlendi. Antropometrik değerlendirmede tüm hasta gruplarında son kontrollerinde birinci yaşa göre daha ileri persentil aralıklarına yükselme olduğu görüldü. Her hasta grubundan en az bir hastanın gelişimsel gecikme nedenli tedavi almakta olduğu saptandı. 
Sonuç: Konjenital akciğer ve hava yolu hastalıkları, multidisipliner ve multisistem bir yaklaşım gerektiren özgün bir grup oluşturmaları nedeniyle önemlidir. Yenidoğan yoğun bakım ünitesi dönemi tanı, yönetim, mortalite, prognoz ve yeniden yatış ile ilişkili faktörler açısından değerlendirme ve uzun dönemli riskler açısından ayaktan hasta takibi bu patolojilerin önemini ortaya koymuştur.

Anahtar Kelimeler: Konjenital akciğer hastalıkları, konjenital diyafragma hernisi, konjenital hava yolu hastalıkları, özofagus atrezisi, solunum sıkıntısı

Abstract:
Aim: Although different diseases related to the lungs and airways cause respiratory distress in newborns, congenital diseases are important because they constitute a unique group that requires a multidisciplinary and multisystem approach. In our study, it was aimed to evaluate neonatal intensive care unit management and follow-up of this group of patients.
Materials and Methods: Patients with congenital airway and/or lung pathology who were managed in Ankara University Faculty of Medicine Neonatal Intensive Care Unit between January 2018 and December 2020 were included in the study. The neonatal intensive care unit period and post-discharge health status of the patients were investigated retrospectively.
Results: Of the 34 patients included in the study, two of them had congenital upper airway disease (1 laryngomalacia and 1 immature teratoma), thirty two lower airway and lung disease (17 congenital diaphragmatic hernia [CDH], twelve tracheoesophageal fistula-esophageal atresia [TEF-EA], two pleural effusion and two chylothorax). While the overall mortality was 32% during the hospitalization period, it was found to be 58.8% for patients with CDH and 50% for patients with the diagnosis of chylothorax. A patient with the diagnosis of TEF-EA and CDH died.  Additional congenital malformations were present in all of the patients with upper airway disease, 94% in patients with CDH, 66.6% in patients with TEF-EA, and 50% in patients with congenital pleural effusion and chylothorax. For patients with CDH, the mortality rate was found to be statistically correlated with the presence of prenatal diagnosis, pulmonary HT and liver herniation; increased number of herniated organs, increased TR gradient, increased lactate and post-surgical enteral feeding days; increased base deficit and low APGAR score at the five minutes. There was no statistically significant difference between the mortality rates of the patients with the duration of respiratory support, ECMO application, ECMO cannulation day, total ECMO duration, inotropic treatment duration and hospitalization period. The prognosis of the patients with isolated effusion without additional malformations were good and spontaneous resolution occurred. The presence of chylothorax contributed to mortality in this single patient who was presented with severe hydrop fetalis. Although there was no post-discharge mortality, rehospitalization rate was highest in patients with TEF-EA, and the most common cause for rehospitalization was the need for esophageal dilatation. In the follow-up period, malnutrition developed in two patients with TEF-EA and four patients with CDH; one of these patients was a former small for gestational age newborn. The other two patients, who had low birth weight had normal growth and development. Anthropometric evaluation revealed that better percentiles at the last follow-up examination were attained compared to one year old evaluations in all patient groups. Also, one patient from each group had developmental delay. 
Conclusion: Congenital lung and airway diseases are important because they constitute a unique group that requires a multidisciplinary and multisystem approach. Neonatal intensive care unit period assesment in terms of diagnosis, management, mortality, factors associated with prognosis and rehospitalization and the out patient follow-up for long-term risks revealed the importance of these pathologies.

Keywords: Congenital airway and lung disease, congenital diaphragmatic hernia, esophageal atresia, respiratory distress