Altı primer kütanöz T hücreli lenfoma olgusunun son gelişmeler ışığında retrospektif analizi /
Yazar: BETÜL TAŞ
Danışman: DOÇ. DR. ADEM KÖŞLÜ
Sağlık Bakanlığı / İstanbul Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Dermatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 1996
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Deri hastalıkları = Skin diseases ; Lenfoma-T hücreli = Lymphoma-T cell

Özet:
KTHL'lar değişik dönemlerde, farklı tiplerinin tespit edilmesi nedeniyle, farklı şekillerde sınıflandırılmış olan hastalıklardır. Son 10 yılda immünofenotipik yöntemler ve monoklonal antikorların tanıda kullanılmaya başlanmasıyla hem "PKTHL" kavramı gün deme gelmiş hem de yeni PKTHL 'lar tarif edilmiştir. Bu gelişmeler nedeniyle sadece hücre lerin morfolojik özelliklerine göre yapılmış olan önceki sınıflamalar tanımlama açısından yetersiz kalmışlardır. Son olarak. 1994 yılında yapılan "Dutch" sınıflaması tanı, ayırıcı tanı ve prognostik yaklaşıma olanak sağlaması açısından klinisyenler için diğerle rine göre daha kullanışlı görünmektedir. Çünkü önceleri yalnızca MF ve Ss'na spesifik gibi görünen histopatolojik özellikler, yeni tanımlanan PKTHL'larda da gözlenebileceği için, nonspesifik hale gelmişlerdir. Bu nedenle çalışmamızda, her biri deği şik klinik özellikler ve farklı evolüsyonlar göstermiş ve ilk başvurdukları dönemde tanısal problemler yaratmış olan 6 PKTHL olgusu Dutch sınıflaması esas alınarak retrospektif olarak irdelenmiştir. 4'ü kadın 2 'si erkek olan olguların yaş ortalaması 49 olarak belirlenmiştir. l.olgu nonspesifik bir dermatit gibi başlayıp zaman içinde presezary ve sezary dönemlerine ilerlemiş olan tipik bir Ss olgusudur. 2.olgu MF patch'leri dönemiyle başla yıp, daha sonra Lp tümörü gelişen ve daha sonra MF patch'leri üzerinde Lp plakları gelişen fakat alışılmadık hızlı bir progresyon göstererek kaybedilmesi nedeniyle CD30(-) pleomorfik büyük hücreli lenfomaya dönüş tüğü düşünülen bir hastadır. 3. olgu psöriatik ertirodermi tanısıyla izlendiği dönemde ani ve hızlı tumoral gelişmeler gösteren ve histopatolojik özellikleri de CD30(-) pleomorfik kütanöz T hücreli lenfomayı destekleyen bir olgudur. 4. olgu klinik olarak PKTHL'yı düşün düren, histopatoloj isinde büyük pleomorfik lenfoid hücrelere sahip bir olgudur, İmmü- nohistokimyasal incelemede hem T hem de B hücre infiltrasyonu gözlenen bu hastada kompozit ya da konfiltasyon düşünülmüş ve klinik seyri gözönüne alındığında, yorum, B lenfositlerce infiltre edilmiş CD30(+) büyük hücreli pleomorfik lenfoma şeklinde yapılmıştır. 5. olgu PLEVA zeminde gelişmiş bir febril ülseronekrotik PLEVA olarak başladı ğını düşündüğümüz ve daha sonra bu lezyon- lar üzerinden MF gelişimi gösteren bir lenfoma olgusudur. Son olarak 6. olgu MF patch'leri ile başlayıp MF plaklarına dönüşen ve son dönemde bu plaklar üzerinde folliküler müsi- nozis gelişimi gösteren bir MF + folliküler müsinozis olgusudur. 2.3. ve 5. olgularda immünohisto- kimyasal incelemenin yapılmamış olması tanıların kesin olarak onaylanmasına olanak vermemiştir. 4. olguda ise immünofenotip belirlendiği halde DNA gen yeniden düzenlenmesi yapılamadığından, malign klonun hangi hücre tipine ait olduğu kesinlik kazanamamıştır.Bu gözlemlere dayanarak diyebiliriz ki; Her PKTHL olgusunun kendine özgü farklı bir tavrı olabilmektedir. Bu nedenle homojenizasyonlan mümkün olmayan bu hastalıklarda tanı, tedavi ve prognostik açısından, klinik, histopatolojik, immtino- 7/ fenotipik inceleme, DNA gen yeniden düzen lenmesi ve eğer mümkünse elektronmik- roskopik incelemenin birlikte uygulanması ve sonuçlarm multidisipliner bir yaklaşımla değerlendirilmesi gerektiği sonucuna varılmıştır.

Abstract:
Cutaneous T cell lymphomas (CTCL'S) are diseases which have been classifed in different ways because of setting of variable types in different times. İn last decade, by using immünophenotypic methods and monoclonal antibodies in diagnosis, primer cutaneous T cell lymphoma (PCTCL) concept has been come to light and defined new entities. Because of these advances, previous classifications, which have been arranged concerning to only morphological characteristics of cells have been inadequate in respect to definition. Recently "Dutch" classification which has been arranged in 1994 seems to be more useful than previous ones as it enables diagnosis, differantial diagnosis and prognostic approach. Because some histopathologic^ characteristics seen specifically just MF and Ss are observed at recently defined PCTCL' S and so they are accepted nonspecifical. So in our study, 6 PCTCL case was assessed retrospectifically by taking base Dutch classification. Each of casses has been exhibited different clinical properties and variable evaluations. In addition it has been rised diagnostic problems at their first admissions. The first case is a typical Sezary case which has been began as a nonspesific dermatitis and progressed to presezary and sezary terms in time. The second case has been assessed as CD 30 (-) plemorphic large cell lymphoma because he came with MF patches and later presented LP tumors and lastly LP plaques on previous MF patches. He presented a rapid progression in unusual manner and died. The third case was a case which showed a sudden and rapid tumoral progression in his psoriatic erythrodermi period and histopat- hological finds supported CD 30 (-) pleomorphic cutaneous T-cell lymphoma. At the fourth case we thought PCTCL, but lesion histopathology showed large, pleomorphic lymphoid cells. It was seen both T cells and B cells infiltrasyon in immünohistochemical analysis; so we thought composit lymphoma or co-infiltration. With respect to clinical going that case was assessed as CD 30 (+) large cell pleomorphic lymphoma infiltrated by B lymphocytes. The fifth case was a MF case which had been began as ulseronecrotic PLEVA and later progressed to MF. Lastly the Sixth case was a MF + follicular mucinosis case in which lesions had began MF patches and later on this plaques follicular mucinosis came out Because of unaccomphished immünohis tochemical analysis accurate diagnosis couldn't be approved. With 4 th case, although immunophenotype was determined, it didn't become certain by DNA gene rearrangement that malign cell type origin. In conclusion, supporting on these observations we can say that every PCTCL case has a special behavior. On this reason, homogenization of these diseases don't seem to be possible and so one must carry out clinical, histopathological, immunophenoypic analysis, DNA gen rearrangement and it possible electronmicroscobic studies with respect to diagnosis therapy and prognostic. Results should be assessed with a multidisipliner approach.