Açık kalp ameliyatı yapılan konjenital kalp hastalığı olan çocuk hastalarda miyokardiyal mitokondri fonksiyonlarının histopatolojik ve enzimatik değişikliklerle olan ilişkisi
Mitochondrial functions of myocardium in children with congenital heart disease, and their correlation with histopathological and enzymatic changes
Yazar: ZEYNEP UÇAR
Danışman: PROF. DR. METİN DEMİRCİN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi = Thoracic and Cardiovascular Surgery
Dizin: Cerrahi-kardiyovasküler = Surgery-cardiovascular ; Enzimler = Enzymes ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Mitokondriler = Mitochondria ; Prospektif çalışmalar = Prospective studies ; Çocuklar = Children

Özet:
Siyanotik ve asiyanotik olarak iki gruba ayrılan konjenital kalp hastalıklarında mitokondriyal transplantasyon gibi inovatif yaklaşımlar çocuk kalp hastaları için yeni cerrahi alternatifler yaratmaktadır. Prospektif çalışmamızdaki amaç mitokondri transplantasyonunun belirli bir grup konjenital kalp hastalığı için cerrahi tedavi sırasında rutin uygulanabilecek bir yaklaşım olup olamayacağını araştırmaktır. Çalışmamıza 5 siyanotik-5 asiyanotik konjenital kalp hastalığı olan çocuk hasta dahil edilmiştir. Siyanotik ve Asiyanotik olarak iki grupta değerlendirilen hastalarda mitokondri fonksiyon bozukluğu, fibrozis, nükleer atipi ve kardiyak enzim değerleri ana parametre olarak kabul edilmiş ve hepsinin ayrı ayrı siyanotik grup ve mitokondriyal disfonksiyon ile ilişkisinin olup olmadığına bakılmıştır. Ayrıca, kardiyopulmoner baypas ile aort klemp
süreleri, yoğunbakım takip süreleri, hospitalizasyon süreleri ve inotropik ajan kullanım ihtiyaçları kaydedilmiştir ve siyanotik grup ile mitokondri fonksiyon bozukluğuyla olan ilişkisine bakılmıştır. Araştırmanın sonucunda siyanotik hasta grubundaki tüm hastalarda mitokondriyal disfonksiyon tespit edilmiştir. Asiyanotik grupta ise hiç bir hastada mitokondri fonksiyon bozukluğu görülmemiştir. Mitokondriyal disfonksiyon olan siyanotik grupta kardiyopulmoner baypas ile aort klemp süresi, yoğunbakım takip ve hospitalizasyon süreleri ve inotropik ajan kullanım ihtiyacının asiyanotik gruba göre fazla olduğu görülmüştür. Hem siyanotik hem asiyanotik grupta tüm biyopsi örneklerinin normal doku ve normal nükleer yapıdan ciddi fibrozis ve skor 4 nükleer atipiye kadar değişkenlik gösterdiği saptanmıştır. Son olarak, postoperatif kardiyak enzim artış miktarının mitokondri disfonksiyonu olan siyanotik grupta istatistiksel olarak anlamlı olduğu saptanmıştır. 
Araştırmamız Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi bünyesinde çocuk kalbinde mitokondriyal fonksiyonların ve enzimatik sonuçlarının incelendiği ilk ve tek çalışmadır. Sonuç olarak siyanotik konjenital kalp hastalıklarında mitokondri fonksiyon bozukluğunun olduğu görülmüş, bu disfonksiyonun intraoperatif ve postoperatif sonuçlarla ilişkisi değerlendirildiğinde mitokondri transplantasyonunun siyanotik konjenital kalp hastalığı olan cocuk hastalar için rutin uygulanabilecek ve cerrahi başarı oranını arttırabilecek bir yaklaşım olduğu saptanmıştır.

Anahtar Sözcükler: Badminton, Fiziksel performans, Teknik performans, Basit
hata, İlişki

Abstract:
The most current innovative approaches such as mitochondria transplantation are promising options for children with congenital heart disease (CHD). In this study, we aimed to determine whether there is a potential pediatric patient group for this surgical option. This prospective study was conducted with 2 groups: children with cyanotic and acyanotic CHD, with 5 patients in each group. Mitochondrial dysfunction, fibrosis, nuclear atypia, and cardiac enzyme levels were evaluated as major parameters of the study. Additionally, the cardiopulmonary bypass duration, aortic clamp duration, intensive care unit follow-up, inotropic agent usage, and hospitalization duration of all patients were recorded. We evaluated the relationship of each parameter with cyanosis and mitochondrial dysfunction. The results showed that mitochondrial
dysfunction was positive in all patients in the cyanotic group. However, there was no sign of mitochondrial dysfunction in acyanotic patient group; this finding may be assumed as a strong evidence for the relationship between cyanotic CHD and mitochondrial dysfunction. The cyanotic group with mitochondrial dysfunction had significantly longer cardiopulmonary bypass and aortic clamp duration, and their intensive care unit follow-up and hospitalization time were much longer than those of the acyanotic patient group. The cyanotic patient group with mitochondrial dysfunction also had higher usage of inotropic agent. We classified the fibrosis and nuclear atypia on a scale of 1 to 4, with 1 as normal tissue structure and 4 as severely damaged tissue. All grades of tissue damage in terms of fibrosis and nuclear atypia were noted for both groups. Lastly, the postoperative cardiac enzyme levels and mitochondrial dysfunction relationship was determined to be
statistically significant. 
Our present research is the first and the only scientific study at Hacettepe University Faculty of Medicine for the investigation of mitochondrial dysfunction and cardiac enzyme level in children with cyanotic CHD. As the pediatric patient group with cyanotic CHD showed mitochondrial dysfunction, mitochondrial transplantation may be considered as a routine approach during surgery for surgical success in patients with cyanotic CHD with mitochondrial dysfunction.

Anahtar Sözcükler: Badminton, Fiziksel performans, Teknik performans, Basit
hata, İlişki