Nöroblastom relapslarında prognoz ve öngörü açısından değerlendirme
Evaluation of prognosis and prediction in neuroblastoma relapses
Yazar: YUSUF CAN DOĞAN
Danışman: PROF. DR. HİLMİ APAK
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Nöroblastom = Neuroblastoma ; Nüks = Recurrence ; Prognoz = Prognosis

Özet:
Hastalarımızın ortanca yaşı 2,5 yıl (0,01-13) ve erkek kız/oranı 1,3 bulundu. Hastaların 158'i nöroblastom, 23'ü ganglionöroblastom, 5'i ganglionörom tanısı ile izlendi. En sık yer
Nüks sonrası genel sağ kalımda etkili kriterlerin belirlenmesi hastaların gruplanmasında önemlidir. Randomize kontrollü çalışmalarda hasta gruplarının planlanması, yüksek riskli hastaların belirlenerek uygun tedavi verilmesi, cerrahisiz ya da kemoterapisiz izlenecek hastaların seçilmesi başlıca kullanım alanlarıdır. Bu klinik ve biyolojik faktörlerin kullanımının yaygınlaşması daha başarılı sağ kalım sonuçları sağlayacaktır.leşim yeri adrenal bölgeydi (%66). Evre 1, 2, 3, 4 ve 4S hastalarımızın oranları sırasıyla %9.7, %18.8, %16.1, %43 ve %12.4'tü. 5 yıllık genel yaşam hızları %100, %81, %45, %14, %60 saptandı. Sağ kalım analizlerinde düşük evre (p<0,001), tam ya da tama yakın cerrahi rezeksiyon miktarı (p<0,001), kemoterapi protokolü (p=0,037), kız cinsiyet (p=0,049), 18 aydan küçük tanı yaşı (p=0,04), ganglionörom histopatolojisi (p=0,016), torakal yerleşim bölgesi (p=0,004) ve 2000 sonrası tanı yılı (p<0,001) önemli pozitif belirleyiciler olarak bulundu. 
Hastaların %25'inde nüks saptandı. Nükse kadar geçen süre ortanca 5 ay (2-23 ay), nüksten sonra genel sağ kalım süresi ortanca 5 aydı (1 gün-193 ay). Nüks eden hastaların oranı evre 1, 2, 3, 4 ve 4S için sırasıyla %4, %11, %17, %62 ve %4'tü. Kemik en sık nüks bölgesiydi. 18 aydan büyük olmak (p=0,107), bir yıldan sonra nüks etmek (p=0,044), ileri evre (p=0,093), yüksek ferritin (p=0,808) ve LDH (p=0,007) düzeyi, MYCN pozitifliği (p=0,515), kemik veya kemik iliği nüksü (p=0,066) nüks sonrası sağ kalım için negatif risk belirteçleriydi.

Abstract:
Outcomes for low‑ and intermediate‑risk neuroblastoma are excellent, but patients with high‑risk tumors have dismal outcome despite aggressive therapy. To assess the clinical features and trends in survival, the data for 186 patients with neuroblastoma were analyzed. Our aim was to determine which factors were significantly predictive of postrelapse overall survival in patients with recurrent neuroblastoma.
The median age of 186 eligible patients was 2.5 (0.01-13 years) and male/female ratio was 1.3. The most common location for neuroblastoma to originate was in the adrenal glands (%66). Stage 1, 2, 3, 4 and 4S patients were %9.7, %18.8, %16.1, %43 and %12.4 of whole group and 5 year overall survival rates were %100, %81, %45, %14 and %60, respectively. Localized low stage disease (p<0,001), surgical procedure involving total or near total tumor removal (p<0,001), ganglioneuroma in histopathology (p=0,016), chemotherapy procedure (p=0,037), female gender (p=0,049), age below 18 months at diagnosis (p=0,04), thoracal primary tumor site (p=0,004), diagnosis after 2000 (p<0,001) were the determinants of better prognosis.
%25 of patients experienced relapse. Median time to relapse was 5 months (range, 2 to 23 months) and median time for post relapse overall survival was 5 months (range, 1 day to 193 months). Stage 1, 2, 3, 4 and 4S relapsed patients were %4, %11, %17, %62 and %4 of whole relapsed group, respectively. Bone was the most common location for relapse. Age above 18 months (p=0,107), patients who relapsed after 12 months from diagnosis (p=0,044), high stage disease (p=0,093), elevated serum ferritin (p=0,808) and LDH (p=0,007) levels, MYCN amplified patients (p=0,515), bone or bone marrow relapse (p=0,066) were high risk determinants of post relapse overall survival.