18 yıllık sürede takip edilen akut lösemi tanılı çocuk olguların analizi
Analysis of children with acute leukemia followed for 18 years
Yazar: FATMA ÇELİK
Danışman: PROF. DR. ZEYNEP YILDIZ YILDIRMAK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Epidemiyoloji = Epidemiology ; Lösemi = Leukemia ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Risk faktörleri = Risk factors ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Hastanemizde akut lösemi tanısı almış ve takip edilen hastaların epidemiyolojik, laboratuvar, klinik özellikleri, immünofenotipik ve sitogenetik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde 25.02.2000-08.02.2018 tarihleri arasındaki 18 yıllık sürede tanı alan ve tedavi görmüş olan 245 akut lenfoblastik lösemili (ALL) ve 56 akut miyeloblastik lösemili (AML) tanılı hastayla gerçekleştirildi. Materyal olarak hastaların dosyaları retrospektif olarak taranarak, akut lösemilerde lösemi tipi, tanı yaşı, cinsiyet, anne yaşı, baba yaşı, kardeş sayısı, kaçını çocuk olması, akraba evliliği, ailede kanser öyküsü, memleketi, yaşadığı şehir, başvuru şikayeti, şikayet süresi, fizik muayene özellikleri, kanama öyküsü, hemogram değerleri, sitogenetik değişiklikler, patoloji sonucu, immunfenotip özellikler, santral sinir sistem tutulumu ve PA akciğer grafi bulguları değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen 245 ALL ve 56 AML hastasının 144'ü (%47,8) kız, 157'si (%52,2) erkekti, ortalama tanı yaşları 6,6 bulundu. Şikayetlerinin başladıktan sonra ortalama tanı alma süresi 3,1 hafta, en sık başvuru şikayeti halsizlik (%29,6), fizik muayene bulgularında ise hastaların %23,2 'sinde kanama, %43,2 'sinde ateş, %68,8'inde lenfadenopati (LAP), %77,1'sinde hepatosplenomegali, %3 'ünde santral sinir sistemi (SSS) tutulumu saptandı. Hastalarının başvuru anındaki laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde ortalama hemoglobin değeri 7,4 g/dl, ortalama beyaz küre sayısı 80000 109/L, ortalama trombosit değeri 73000 109/L bulunmuştur. ALL hastalarının French - American - British (FAB) sınıflamasına göre %67,3 ile en fazla L1 olduğu, sitogenetik olarak %73,5'i common B ALL , %12,7 'si T hücreli ALL tanısı aldı. AML hastalarının %33,9 immunfenotip ve patolojik sınıflamaya göre en fazla M2 tanısı aldı. Hastaların %53,8 'si yüksek risk grubunda değerlendirildi. %18,2 hastada kromozom anomalisi saptandı. ALL'de en sık kromozomal anomalisi t(9;22) iken AML'de t(15;17) ve t(8;21) anomalileri idi. Hastaların %31,2 'sinin memleketi Marmara bölgesiydi ve %78,7'si İstanbul'da yaşıyordu. Hastaların ortalama anne yaşı 26,1 babalarının ortalama yaşı 29,8 idi. Hastalarımız ortalama 2, 1. çocuktu ve 2,3 kardeş sayıları mevcuttu.

Sonuç: Kliniğimizde tanı almış ve takip edilen hastalarının çoğunun akut lenfoblastik lösemi tanılı hastalar olduğu görülmüştür. Hastalarının en fazla halsizlik şikayetleriyle başvurduğu, çoğunluğunun yüksek risk grubunda olduğu ve ortalama 2. çocuk olduğu görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı lösemi, Lösemide risk grupları, Lösemide epidemiyolojik özellikler

Abstract:
Aim: The aim of this retrospective study is to evaluate epidemiological, laboratory, clinical, immunophenotypical and cytogenetic features of the patients who were diagnosed and has been following up as acute leukemia in our clinic.

Materials and Methods: 245 patients who were diagnosed as acute lymphoblastic leukemia and 56 patients who were diagnosed as acute myeloblastic leukemia were evaluated between 25.02.2000 and 08.02.2018 for 18 years of period in our clinic. Documents of patients were investigated as material to determine type of acute leukemia, age of diagnose, gender, age of parents, number of siblings, birth order, presence of consanguineous marriage, cancer history in family, birth country, home city, complaints at the appointment, duration of complaintment, physical findings, any history of bleeding, levels of complete blood count, cytogenetical chances, patological reports, immunophenotypical features, central nerves system involvement and sings in posteroanterior chest radiography.

Results: Among 245 ALL and 56 AML patients who were included in our study; 144 (47.8%) of the patients were female and 157 (52.2%) of the patients were male, and mean age of diagnosis was found 6,6. The mean duration between the beginning of the complaint and the time of diagnosis was 3,1 weeks, most common complaint at the appointment was fatigue (29.6%), as to physical findings 23.2% of the patients had bleeding, 43.2% of them had fever, 68.8% of them had lymphoadenopathy, 77.1% of the patients had hepatosplenomegaly and central nerves system involvement was detected in 3% of the patients. As come to laboratuary values of the patients at the time of appointment; mean hemoglobin level was 7.4 g/dl, mean white blood cell count was 80000 10/L, mean platelet count was 73000 10/L. According to French-American-British (FAB) classification, most (67.3%) of the ALL patients was L1, 73.5% of them common B cell ALL cytogenetically, 12.7% of them diagnosed as T cell ALL. Most (33.9%) of the AML patients was diagnosed as M2 according to immunophenotypical and pathological classification. 53.8% of the patients was considered in high risk group. 18.2% of the patients were detected chromosomal anomalies. Meanwhile most common chromosomal anomaly among ALL patients was t (9;22); most common chromosomal anomaly among AML

patients was t (15;17) and t(8;22). 31.2% of the patients have hometown in the Marmara region, 78.7% of them currently lives in Istanbul. mean mothers' age of the patients was 26.1, mean fathers' age of the patients was 29.8. Mean birth order of the patients was 2.1 and mean sibling number was 2.3.

Conclusion: Most of the patients who were diagnosed and has been monitorizing in our clinic were acute lymphoblastic leukemia. It is detected that most of the patients had complaint of fatigue at the time of appointment, were in the high risk group and mean birth order was 2.

Key words: Childhood leukemia, Risk groups in leukemia, Epidemiological features of leukemia