Renal transplantasyon veya kronik hemodiyaliz tedavisi uygulanan renal amiloidoza sekonder son dönem böbrek yetmezliği gelişmiş olguların klinik ve laboratuvar özellikleri
Clinical and laboratory characteristics of hemodialysis andrenal transplant patients with AA amyloidosis
Yazar: ECE BİLGİÇ
Danışman: PROF. DR. KENAN KEVEN
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Amiloidoz = Amyloidosis ; Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek nakli = Kidney transplantation ; Böbrek yetmezliği-kronik = Kidney failure-chronic ; Renal diyaliz = Renal dialysis

Özet:
Amaç: Ülkemizde en sık gözlenen amiloid tipi AA amiloidozdur. Bu hastalarda renal replasman tedavileri (RTT) altında yüksek mortalite oranları bildirilmektedir. Biz bu çalışmada kronik hemodiyaliz (HD) uygulanan ve renal transplantasyon (RT) tedavisi uygulanan AA amiloidoz olgularının klinik ve laboratuvar özelliklerini değerlendirmeyi amaçladık.
Hastalar ve yöntem: AÜTF diyaliz ünitesinde ve Dmed diyaliz merkezleri tarafından takipleri yapılan Ekim 2018- Ekim 2019 tarihleri arasında HD tedavisi uygulanan 32 AA amiloidozlu hasta ve ek olarak AÜTF Nefroloji Bilim dalı tarafından takipleri yapılan RT tedavisi uygulanan 28 AA amiloidozlu hasta ile kontrol grubunun verileri incelendi. Her iki grupta; AA amiloidoz nedeni, FMF ise aldığı tedavi ve son 1 yılda geçirdiği Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) atak sayısı, son 1 yıl içerisinde ortalama CRP, hemoglobin, GFH, albümin, spot idrar protein/kreatinin oranı gibi biyokimyasal değerleri olmak üzere veriler toplanırken; HD kolunda; diyaliz süresi, amiloidoz nedeni, FMF ise aldığı tedavi ve son 1 yılda geçirdiği FMF atak sayısı, son 1 yıldaki ortalama CRP, serum albümin, hemoglobin değerleri incelendi. HD kolunda ise ek olarak sistolik ve diastolik kan basınçları, diyaliz süresi, fosfor, kalsiyum, PTH, ferritin, transferin saturasyonu, total kolesterol düzeyleri ve son 1 yılda alınan EPO tedavi dozu, interdiyalitik sıvı alımı, vücut kitle indeksleri, heparinizasyon dozları, UF miktarı, eritropoetin rezistans indeksi (ERİ) ve kt/v verileri hasta dosyalarından toplanmıştır.
Bulgular: HD tedavisi uygulanan merkezlerde AA amiloidoz olgu prevalansı %1,87 olarak bulunmuştur. En sık neden FMF olarak saptanmış HD kolunda %59,5'u FMF'e sekonder amiloidoz gelişimi görülürken, RT yapılan AA amiloidozlu hastalarda bu oran %85,7 olarak bulundu. AA amiloidozlu hastalarda hemodiyaliz ve transplantasyon kolunda kontrol grubuna göre daha yüksek CRP değeri izlendi (sırasıyla 18,78±18,74 mg/L, p=0.037 ve 15,12±15,16 mg/L, p=0.011). Hemodiyaliz uygulanan AA amiloidozlu hastalarda kontrol grubuna göre daha düşük fosfor (4,68±0,73 mg/dL,p=0,014), daha düşük total kolesterol (135,66±42,14 mg/dL, p<0,01) ve daha düşük albumin (3,67±0,49 mg/dL, p<0,01) gözlenirken daha yüksek total ERİ (7,88±3,78 IU/kg/hafta/g/dl, p=0,049) saptandı.
Sonuç: Bu çalışmada kronik HD tedavisi uygulanan renal AA amiloidoz olgularında inflamasyon ve nütrisyonla ilişkili belirteçlerde değişiklik gözlenmiştir. Öte yandan RT uygulanan hasta grubunda ise tek anlamlı bulunan fark yüksek CRP düzeyi olmuştur. AA amiloidoz ve prognostik belirteçleri arasındaki nedensel ilişkiyi aydınlatmak için ileri çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır.

Anahtar Sözcükler: AA amiloidoz, Ailesel Akdeniz Ateşi, Hemodiyaliz, Renal transplantasyon, Sekonder amiloidoz

Abstract:
Objective: AA amyloidosis is the most commonly observed amyloid type in our country. High mortality rates have been reported in these patients under renal replacement treatments (RTT) including dialysis and renal transplantation (RT). Our objective in this study was to evaluate the clinical
and laboratory characteristics of AA amyloidosis cases that were applied chronic hemodialysis (HD) and RT.
Patients and method: A total of 32 AA amyloidosis patients and 32 controls were recruited from Ankara University School of Medicine dialysis unit and Dmed dialysis centers between October 2018 and October 2019. Also, 28 AA amyloidosis patients with RT from Ankara University School of Medicine
Nephrology Department were evaluated. In both groups, cause of AA amyloidosis, treatment and number of Familial Mediterranean Fever (FMF) attacks in the last year in case of FMF, biochemical values such as mean CRP, hemoglobin, serum albumin, were obtained. In HD group, systolic and diastolic
blood pressures, dialysis vintage, phosphorus, calcium, PTH, ferritin, transferin saturation, total cholesterol levels in the last year and EPO dose, erythropoietin resistance index (ERI), interdialytic fluid intake, body mass indexes, heparin doses, UF volume, and Kt/V data for the last year were taken from patients' files.
Findings: Prevalence of AA amyloidosis was found 1.87% in HD centers. FMF was the most common cause of AA amyloidosis (59.5% of in HD, 85.7% in RT group) in both groups. Higher CRP values were observed in HD and RT patients groups with AA amyloidosis compared to the control group (18,78±18,74 mg/L, p=0.037 and 15,12±15,16 mg/L p=0.011, respectively). Higher total ERI (7,88±3,78 IU/kg/week/g/dl, p=0.049) was detected in HD group of AA amyloidosis patients, while lower phosphorus (4,68±0,73 mg/dL, p=0.014), total cholesterol (135,66±42,14 mg/dL, p<0.01) and serum albumin (3,67±0,49 mg/dL, p<0.01) were observed.
Result: In this study, we found that the inflammatory and nutritional parameters are impaired in renal AA amyloidosis cases under chronic HD treatment. However, CRP levels was the only significant finding in RT group. Further studies are necessary in order to conclude a causal association
between AA amyloidosis and prognostic markers.

Keywords: AA amyloidosis, Familial Mediterranean Fever, Hemodialysis, Renal transplantation, Secondary amyloidosis