Çocuklarda kistik böbrek hastalıklarının özellikleri
Cystic kidney disease in children
Yazar: SENEM MUT
Danışman: PROF. DR. UMUT SELDA BAYRAKCİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek-kistik = Kidney-cystic ; Kistler = Cysts ; Multikistik displastik böbrek = Multicystic dysplastic kidney ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
MUT, Senem. Çocuklarda kistik böbrek hastalıklarının özellikleri. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Uzmanlık Tezi, Ankara, 2018

Kistik böbrek hastalıkları insanlarda böbrek hastalığının en yaygın nedenlerinden biridir. Bu hastalıklar oldukça heterojendir ve nadir görülen sendromların bir parçası olabilirler. İlerleyen yaşamda değişken prognoz ve komplikasyonlara sahip olduklarından bu hastalıkları ayırt edebilmek önemlidir.
Amaç: Bu çalışmada kistik böbrek hastalığı tanısıyla takip edilen hastaların dosya kayıtları geriye dönük olarak incelenmiştir. Kistik böbrek hastalıklarının sınıflandırılması, klinik özellikleri, hastalığın seyri, komplikasyonları ve tedavi yaklaşımının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışma grubu Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Pediatrik Nefroloji polikliniklerinde 01.01.2011 – 01.01.2017 tarihleri arasında, kistik böbrek hastalıkları tanıları ile izlenen hastalardan oluşmaktadır. Hastalar öykü, fizik muayene, laboratuar sonuçları, görüntüleme ve izlem süresi açısından değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışmamıza kistik böbrek hastalığı tanısıyla takip edilen 104 hasta dahil edildi. Hastaların 54'ü kız (%51.9), 50'si (%48.1) erkekti. Çalışmaya dahil edilen 104 hastadan tanı yaşı bilinen 92'sinin tanı yaşı ortalaması 82.84±70.36 aydı. Tanımlanmamış kistik böbrek hastalığı tanılı hasta grubu içerisinde başlangıç ile son kontroldeki üre düzeyinde istatistiksel olarak anlamlı artış görüldü (p=0.036). Tüm olgular ve tanımlanmamış kistik böbrek hastalığı tanılı hasta grubu içerisinde başlangıca göre son kontrolde kreatinin düzeyinde istatistiksel olarak anlamlı artış saptandı (sırasıyla p<0.001 ve p=0.012). MCDK tanılı hasta grubunda potasyum düzeyinde başlangıca göre son kontrolde istatistiksel olarak anlamlı azalma görüldü (p=0.019). MCDK tanılı hasta grubunda başlangıca göre son kontrolde böbrek kisti maksimum çapında istatistiksel olarak anlamlı azalma görüldü (p=0.012). MCDK tanılı hasta grubunda başlangıca göre son kontrolde sağ böbrek boyutu normal olanların oranlarında istatistiksel olarak anlamlı azalma (p=0.031), sol böbrek boyutu normal olanların oranlarında istatistiksel olarak anlamlı azalma (p=0.039), sol böbrek boyutu azalmış olanların oranlarında ise istatistiksel olarak anlamlı artış saptanmıştır (p=0.031). MCDK tanılı 27 hastanın 7'sinin takibinde MCDK'lı böbreğinin tamamen kaybolduğu görüldü. 
Sonuç: Çocukluk çağındaki kistik böbrek hastalıkları birbirlerine benzer şekilde ortaya çıkabilir. Daha ileri araştırmalar üzerine tanılara ayrıştırılabilir. Tanı konması hastalığa spesifik komplikasyonların tedavisinde ve önlenmesinde yardımcı olur. Kistik böbrek hastalıklarının tedavisinde ilk amaç ESKD'nin başlamasını geciktirmektir. En iyi bakımı sağlamak için hastalıklar arasındaki ayırıcı tanıyı yapmak gereklidir.

Anahtar kelimeler: Polikistik böbrek, multikistik displastik böbrek, çocuk

Abstract:
MUT, Senem. Cystic Kidney Disease in Children. Health Sciences University Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Health Practice and Resarch Center Pediatric Nephrology Departmant, Thesis, Ankara, 2018

Cystic kidney diseases are one of the most common causes of kidney disease in humans. These diseases are highly heterogeneous and may be part of rare syndromes. Since they have variable prognosis and complications at advanced ages, it is important to be able to distinguish these diseases.
Aim: In this study, the records of patients who were followed up with cystic kidney disease were retrospectively reviewed. We aim to classificate the  cystic kidney diseases, evaluate the clinical features, course of disease, complications and the treatment  approaches.
Materials and Methods: The study group consisted of patients who were diagnosed with cystic kidney disease between 01.01.2011 - 01.01.2017 in Health Sciences University Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Health Practice and Research Center Pediatric Nephrology Outpatient Clinics. Patients were evaluated for history, physical examination, laboratory results, imaging and follow-up.
Results: 104 patients followed-up with the diagnosis of cystic kidney disease were included in the study. 54 (51.9%) of the patients were female and 50 (48.1%) were male. Amonsgst 92 of the 104 patients included, the mean age of diagnosis was 82.84±70.36 months. There was a statistically significant increase in the level of urea between baseline and final control within the group of patients with unidentified cystic kidney disease (p=0.036).
There was a statistically significant increase in creatinine level at the last control compared to baseline in all cases and patients with unspecified cystic kidney disease (p<0.001 and p=0.012, respectively). There was a statistically significant decrease in the potassium level in the MCDK group (p=0.019).
 There was a statistically significant decrease in the maximum diameter of the renal cyst at the last control compared to baseline in the group of patients with MCDK (p=0.012).  There was a statistically significant decrease in the proportion of those with normal right kidney size (p=0.031) and a statistically significant decrease in the proportion of those with normal left kidney size (p=0.039)  in the MCDK group. A statistically significant increase was found in the proportion of those with decreased left kidney size (p=0.031). Seven of 27 patients with MCDK were followed and it was seen that the kidneys with MCDK was completely destroyed.
Conclusion: Cystic kidney diseases in childhood may appear similar to each other. Differential diagnoses can be established by further investigations. Diagnosis helps in the treatment and prevention of disease-specific complications. The first goal in the treatment of cystic kidney diseases is to delay the onset of ESKD. It is necessary to make a differential diagnosis between diseases in order to provide the best care.

Key Words: Polycystic kidney, multicystic dysplasyic kidney, child