Çocukluk çağı Behçet hastalarında yapısal kardiyak etkilenmenin ekokardiyografi ile değerlendirilmesi /
Yazar: SEVAL ŞİMŞEK UZUNOĞLU
Danışman: PROF. DR. MEHMET KARACAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Elektrokardiyografi = Electrocardiography ; Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Çocuk hastalıkları = Child diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışamada çocukluk çağı Behçet hastalığı (BH) tanısı ile izlenen hastalarda, kalbin yapısal ve elektriksel olarak etkilenip etkilenmediğinin araştırılması amaçlanmıştır. Ayrıca erişkin yaşlarda saptanan patolojilerin çocukluk çağında da ortaya çıkıp çıkmadığının saptanması, BH hastalarının kardiyak muayeneleri ve ekokardiyografi (EKO)/elektrokardiyografi (EKG)'leri ile, kardiyak etkilenmenin yerinin, derecesinin, türünün araştırılması ve bulguların sağlıklı çocuklardaki bulgularla karşılaştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya hasta grubu olarak, "Behçet Hastalığı için Uluslararası Çalışma Grubu" tarafından tanımlanan 2015 yılındaki Pediatrik kriterlere (International classifications criteria for Behçet's disease - Paediatric criteria for BD 2015) göre BH tanısı almış 40 hasta alındı. Kontrol grubu olarak demografik özellikleri uygun, kardiyak tutuluma neden olabilecek ek başka hastalığı olmayan 40 sağlıklı birey alındı. Hastaların EKG ve EKO bulguları dijital ortama kaydedildi. M-mode ve iki boyutlu EKO ile kapak morfolojileri, perikard ve duvar hareketleri değerlendirildi. Aort çapları, sol ventrikül diastol sonu çapı (LVEDd), sol ventrikül sistol sonu çapı (LVEDs), fraksiyonel kısalma (KF), ejeksiyon fraksiyonu (EF) ölçüldü. Pulsed Wave (PW) Doppler EKO inceleme ile erken (E) ve geç (A) diastolik akım hızları, deselerasyon zamanı (DZ) ölçüldü, E/A oranları hesaplandı. Doku Doppler EKO ile izovolümetrik relaksasyon zamanı (IVRZ) ölçüldü.
Bulgular: Gruplar, klinik ve demografik özellikler açısından benzer bulundu. Hastaların EKG'lerinde PR mesafesi değeri (150±14 ve 143±13 p:0,019) kontrol grubuna göre daha yüksek saptandı. Hasta grubunda elektrokardiyofik olarak başka patoloji saptanmadı. Ekokardiyografi incelemelerine göre hasta grubunda aortik anülüs, sinüs Valsalva ve sinotübüler junction (STJ) çaplarının değerleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha fazla saptandı. (Aortik anülüs:18,6±2,6 ve 16,9±2,4 p:0,004, sinüs Valsalva: 23,8±3,7 ve 22±3,1 p:0,022, STJ: 19,5±2,7 ve 18,1±3,2 p:0,032 ). Hastaların %15'inde (n:6) minimal mitral yetmezlik, %2,5'inde (n:1) mitral yetmezlik ile birlikte aort kapak yetmezliği saptandı. Kontrol grubunun ise %2,5'inde (n:1) minimal mitral yetmezlik, %2,5'inde (n:1) minimal mitral
yetmezlik ile birlikte minimal triküspit kapak yetmezliği saptandı. İstatistiksel olarak anlamlı bir fark olmasa da hasta grubunda mitral yetmezlik oranı daha yüksek bulundu.
Sonuç: Literatürde pediatrik BH hastalarında kardiyak etkilenme açısından elektrokardiyografik ve ekokardiyografik görüntülemeye dair herhangi bir çalışmaya rastlanmamıştır. Çalışmamızda hasta grubunda kontrol grubuna göre PR mesafesindeki artış, çocukluk çağı BH hastalarındaki iletim bozukluğunun ilk bulgusu olabileceğini düşündürmüştür. Mitral yetmezlik oranının hastalarda daha yüksek olması ve aortik anülüs, sinüs Valsalva, STJ seviyesinde aort çapının hasta grubunda anlamlı şekilde daha yüksek bulunmuş olması kardiyak belirti ve bulguları olmayan pediatrik BH hastalarının kardiyolojik muayene ve ekokardiyografi tetkiki ile takibinin faydalı olabileceğini düşündürmüştür.

Abstract:
Objective: The aim of this study was to investigate the location, degree and type of cardiac involvement in childhood Behcet's disease (BD) and to compare the findings with those of healthy children and to determine whether the pathologies detected in adulthood also occur in childhood. Materials and Methods: Forty patients diagnosed with BD according to the pediatric criteria defined by the International Study Group for Behçet's Disease in 2015 were included in the study. The control group consisted of 40 healthy individuals with appropriate demographic characteristics and no additional disease that could cause cardiac involvement. Electrocardiography and echocardiography findings of the patients were recorded on digital media. Valve morphology, pericardium and wall movements were evaluated with M-mode and two-dimensional ECO. Aortic diameters, left ventricular end-diastolic diameter (LVEDd), left ventricular end-systolic diameter (LVEDs), fractional shortening (FS), ejection fraction (EF) were measured. Early (E) and late (A) diastolic flow velocities and deceleration time (DT) were measured by Pulsed Wave (PW) Doppler echocardiographic examination, E / A ratios calculated. Isovolumetric relaxation time (IVRT) was measured by tissue Doppler ECO. Results: The groups were similar in terms of clinical and demographic characteristics. PR values of the patients (150 ± 14 and 143 ± 13 p: 0,019) were higher than the control group. No other pathology was detected in the patient group by electrocardiography. The aortic diameters measured at these levels were significantly higher than the control group. (Aortik anülüs:18,6±2,6 and 16,9±2,4 p:0,004, sinüs Valsalva: 23,8±3,7 and 22,0±3,1 p:0,022, STJ: 19,4±2,7 and 18,1±3,2 p:0,032 ). Fifteen percent (n: 6) of the patients had minimal mitral regurgitation and 2.5% (n: 1) of the patients had mitral regurgitation with aortic valve insufficiency. Minimal mitral insufficiency and minimal tricuspid valve regurgitation were detected in 2.5% (n: 1) of the control group. Although there was no statistically significant difference, mitral regurgitation rate was higher in the patient group.
Conclusion: In the literature, no studies on echocardiographic imaging in terms of cardiac involvement in pediatric BD patients have been found. In our study, it was suggested that the increase in PR distance in the patient group compared to the control group might be the first sign of conduction disturbance in childhood BD patients. In our study, aortic annulus, Valsalva sinus and STJ level aortic diameters
were found to be significantly higher in the patient group compared to the control group. Mitral insufficiency rate was higher in the patients and aortic annulus, sinus Valsalva and STJ level aortic diameters were significantly higher in the patient group compared to the control group. This suggests that the follow-up of pediatric BD patients with no cardiac signs and symptoms with cardiologic and echocardiographic examinations may be beneficial.