Çocukluk çağı Henoch-Schönlein purpuralı hastaların retrospektif çalışma ile klinik analizleri
The clinical analysis of childhood Henoch-Schönlein purpura patients with retrospective study
Yazar: CİHANGİR AKGÜN
Danışman: PROF. DR. ŞÜKRÜ ARSLAN
Yüzüncü Yıl Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Henoch-Schönlein purpurası, dokularda immunglobulin A içeren immun komplekslerin birikmesiyle karakterize küçük damarların en sık görülen sistemik vaskülitidir. Klinik seyir, eş zamanlı multisistem tutulumlarının eşlik ettiği, özellikle vücudun alt yarısına lokalize nontrombositopenik, palpe edilebilen purpuralar ile karakterizedir. Henoch-Schönlein purpurasının yıllık insidansı 100000 çocukta 22,1 olarak bildirilmiştir. Henoch-Schönlein purpurası sıklıkla bir enfeksiyonla ilişkilidir ve bir çok enfeksiyon ajanı patogenezde rol oynayabilir. Hastaların yaklaşık yarısında değişen şiddette böbrek tutulumu olur. Henoch-Schönlein purpuralı çocukların %90'ından fazlasında hastalık kendiliğinden düzelebildiğinden dolayı ilk olarak destek tedavisi verilmelidir. Sık relaps görülmesine ve hastalığın aktif periyodunda böbrek tutulumunun görülmesine rağmen uzun dönemde hastalık iyi huyludur.Bu retrospektif çalışmada, Ocak 2003 ile Ekim2008 yılları arasında Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı çocuk acil servisine, çocuk polikliniğine ve çocuk nefroloji polikliniğine başvuran çocukların tıbbi kayıtları incelendi. Veriler Henoch-Schönlein purpurası tanısı almış 212 hastadan (1-17 yaş arası) retrospektif olarak elde edildi. Hastaların yaş ortalaması 9,33 ± 3,20 yıldı.Hastalık daha çok sonbahar ve kış mevsiminde görüldü. Yaş grupları ile mevsimler, eklem tutulumu, santral sinir sistemi tutulumu, gastrointestinal tutulum ve skrotal tutulum arasında anlamlı bir ilişki mevcut değilken, yaş grupları ile böbrek tutulumu arasında pozitif bir korelasyon saptandı. Sonuç olarak, Henoch-Schönlein purpurası her ne kadar gastrointestinal sistem kanaması, invajinasyon, nefrit ve bir çok sistem tutulumları ile komplike olabilirse de hastalığın uzun dönemde iyi huylu olduğunu söyleyebiliriz.

Abstract:
Henoch-Schonlein purpura, is the most common systemic vasculitis of the small blood vessels which is characterized by the tissue deposition of immunoglobulin A-containing immune complex. The clinical course is characterized by nonthrombocytopenic, palpable purpuric rash predominantly localized to the lower-half of the body, accompanied at times by multisystem involvement. The annual incidence of Henoch-Schonlein purpura is reported to be 22.1 per 100,000 children. Henoch-Schönlein purpura is often associated with an infection, and a wide variety of infectious agents have been implicated in the pathogenesis. Involvement of the kidneys in Henoch-Schönlein purpura occurs in nearly half of patients, with varying severity. Because Henoch-Schönlein purpura spontaneously resolves in over 90 percent of children supportive treatment is the primary intervention. Despite common relapses, this disease is benign in the long term even if severe renal involvement can occur during its active period.In this retrospective study, the medical records of children who admitted to Yüzüncü Yıl University school of medicine department of pediatrics emergency room, pediatric outpatient clinic and pediatric nephrology outpatient clinic with a diagnosis of Henoch-Schönlein purpura between January 2003 and October 2008 were analyzed. Data were collected retrospectively on 212 patients (age range, 1 to 17 years) with Henoch-Schönlein purpura. The mean age of the patients was 9,33 ± 3,20 years. The disease was more frequently demonstrated in fall and winter seasons. There was no statistically assosiation between age groups with season, joint involvement, central nerveous system involvement, gastrointestinal system involvement and scrotal involvement but there was a positive correlation between age groups and renal involvement. In conclusion, we can say that, although it may be complicated by gastrointestinal bleeding, invagination, nephritis and multisystem involvements, the disease is benign in the long term.