Wilson hastalığında multimodal uyarılmış potansiyel yanıtların tanısal değeri
Diagnostic value of multimodality evoked potential tests in Wilson's disease
Yazar: ÇİĞDEM ÖMÜR ECEVİT
Danışman: PROF. DR. RAŞİT VURAL YAĞCI
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hepatolentiküler dejenerasyon = Hepatolenticular degeneration ; Uyarılmış potansiyeller = Evoked potentials ; Uyarılmış potansiyeller-görsel = Evoked potentials-visual ; Uyarılmış potansiyeller-işitsel-beyin sapı = Evoked potentials-auditory-brain stem ; Uyarılmış potansiyeller-somatosensoryel = Evoked potentials-somatosensory

Özet:
Giriş: Progresif hepatolentiküler dejenerasyon olarak da bilinen Wilson Hastalığı(WH), otozomal resesif geçişli bir bozukluk olup bakırın biriktiği dokulardaki toksiketkisi sonucunda oluşan sistemik bir hastalıktır. Bulgular değişkendir ve bakırınspesifik organda birikimi ile ilişkilidir. Çocukluk yaş grubunda en sık karaciğerhastalığı görülmekle birlikte zamanla vücuttaki bakır yükü arttıkça diğer organlardabirikerek değişik klinik tablolara sebep olabilir. Başta karaciğer hastalığı şeklindeolan klinik tabloya zamanla nörolojik bulgular eklenebilir.Amaç: Bu çalışmanın amacı, WH olarak izlediğimiz ve ön planda karaciğer tutulumuolan olgularda, subklinik nörolojik tutulumun olup olmadığının multimodal uyarılmışpotansiyel ölçümleri ile değerlendirilmesi ve bu verilerin karaciğer hasarının derecesiile ilişkisinin olup olmadığının belirlenmeye çalışılmasıdır.Yöntem ve Gereçler: Çalışma grubunu Ege Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji,Hepatoloji ve Beslenme Ünitesi' nde Temmuz 2010 ? Aralık 2010 tarihleri arasındakontrol muayeneleri yapılan ve düzenli izlemi olan 5-18 yaş arasındaki 28 WH tanılıolgu ve aynı yaş grubunda olan fonksiyonel karın ağrısı nedeni ile izlenen 24 olguoluşturdu. Tüm hastaların ve kontrol grubunun multimodal uyarılmış potansiyeltetkikleri olan SEP, VEP ve BAEP incelemeleri Ege Üniversitesi Nöroloji AnabilimDalı Elektrofizyoloji Laboratuvarında gerçekleştirildi.Bulgular:. Hasta grubunun %53,5' unda en az bir anormal uyarılmış potansiyel (UP)değeri elde edildi. En az bir tarafta VEP P100'de hastaların %25' inde, BAEP'de%28,5' unda ve SEP'de %11'inde anormal değerler bulundu. Interpik latans (IPL)değerleri kontrol grubu ile karşılaştırıldığında hasta grubunun sağ VEP P100, sağBAEP I-III IPL'ı ile sol BAEP I. dalga latanslarında istatistiksel olarak anlamlı uzamasaptandı.Sonuç: Sonuç olarak, uyarılmış potansiyel incelemelerinin WH' da subklinik beyinhasarını göstergesi olarak kullanılabilecek bir tetkik olarak saptadık. Özellikle tanıanında ve tedavi altında yıllık izlemlerle elde edilecek uyarılmış potansiyelölçümlerindeki değişikliklerin, hastalığa bağlı subklinik etkilenimi ortaya çıkarmadadaha yararlı olacağını düşünmekteyiz.Anahtar kelimeler: Wilson hastalığı, multimodal uyarılmış potansiyeller.

Abstract:
Introduction: Wilson?s disease (WD) which is also known as progressivehepatolenticular degeneration inherits autosomal recessively causing copperaccumulation in the tissue to be damaged. The findings vary depending on the organspecific damage due to copper deposits. Liver involvement is seen most frequently inchildhood increases with time in the body burden of copper accumulate in otherorgans can cause different clinical pictures. The clinical picture, particularly in theform of liver disease, neurological signs can be added over time.Objective: The purpose of this study is to asses the subclinical neurologicalinvolvement by using multimodality evoked potentials measurements and explorethe impact of liver damage on these particular subject in liver involved WD patients.Materials and Methods: The 28 patients between 5-18 year of age diagnosed asWD and had regular follow up at Ege University Pediatric Gastroenterology,Hepatology and Nutrition Department between July 2010 - December 2010constitude the study group. The age matched 24 children with functional abdominalpain constitues the control group. Multimodality evoked potential tests of all patientsand the control group were performed in Ege University, Department of NeurologyElectrophysiology Laboratory.Results: At least one abnormal evoked potential (EP) value was obtained in the53.5% of the patient group. At least at one side, there were abnormal values for VEPP100, BAEP and SEP, the ratios were as 25%, 28.5% and 11% respectively.Interpeak latency (IPL) values compared with control group of patients with right-VEPP100, right BAEP I-III, and left BAEP I were significantly prolonged.Conclusion: The evoked potential examinations can be an indicator of subclinicalbrain damage in WD. Detecting the EP changes periodically especially at the time ofdiagnosis and during the treatment follow-up, could be worthwhile for revealingsubclinical impairment.Key Words: Wilson?s disease, multimodality evoked potentials.