Herediter fundus distrofilerinde optik koherens tomografi anjiografi ile retina ve koroid perfüzyonunun değerlendirilmesi
Evaluation of retinal and choroidal perfusion by optical coherence tomography angiography in hereditary fundus dystrophies
Yazar: ALPER CAN YILMAZ
Danışman: PROF. DR. ALİ HAKAN DURUKAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Gülhane Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Anjiyografi = Angiography ; Fundus oculi = Fundus oculi ; Koroid = Choroid ; Makula dejenerasyonu = Macular degeneration ; Perfüzyon = Perfusion ; Perfüzyon görüntüleme = Perfusion imaging ; Retina = Retina ; Retina hastalıkları = Retinal diseases ; Retinitis pigmentosa = Retinitis pigmentosa ; Tomografi-optik koherens = Tomography-optical coherence

Özet:
Herediter fundus distrofileri, yaygın fotoreseptör distrofileri (retinitis pigmentosa, kon ve kon rod distrofileri), maküla ve retina pigment epiteli (RPE) distrofileri (Stargardt hastalığı, Best hastalığı, Patern distrofiler, North Carolina maküler distrofi, Sorsby maküler distrofi), koroidal distrofiler (Koroideremi, Gyrate atrofi, Santral areolar koroidal distrofi) olarak sınıflandırılan nadir görülen geri dönüşü olmayan, ilerleyici görme kaybı ile seyreden hastalıklardır. Bu tez çalışmasında geniş bir spektrumda incelenen herediter fundus distrofileri arasında nispeten sık karşılaştığımız başta retinitis pigmentosa olmak üzere, kon distrofisi, Stargardt hastalığı ve best vitelliform maküler distrofili (BVMD) hastalarda retinal ve koroidal vaskülaritenin nasıl etkilendiğini ortaya koymayı amaçladık.
Çalışmamızda kliniğimiz retina biriminde retinitis pigmentosa, kon distrofisi, Stargardt hastalığı ve BVMD tanısı ile takipli toplam 85 hastanın (170 göz) dosyası geriye dönük olarak incelendi. Çalışmamızda istatistiksel analizlere dahil edilen, makülanın belirli anatomik alanlarına ait vasküler dansite değerleri, aynı anatomik alanlara ait retinal kalınlık değerleri ile foveal avasküler zon (FAZ) ve koryokapiller akım alanı değerleri non-invaziv bir anjiografi cihazı olan optik koherens tomografi anjiografi (OKTA) ile elde edildi. Yirmi hastada görme keskinliğinin çok düşük olması ve klinik olarak şaşılık ve/veya nistagmus bulunması nedeniyle OKTA'da görüntü alınamadığı veya alınan görüntüye ait güvenilir bir analiz elde edilemediği için istatistiksel değerlendirmeye dahil edilmedi. Neticede 65 hasta (130 göz) ile yaş uyumlu sağlıklı kontrol grubunun verileri karşılaştırılarak istatistiksel analizler yapıldı. Ayrıca her grup için ayrı ayrı OKTA'dan elde edilen verilerin arasındaki korelasyon değerlendirildi. Tüm gruplar yaş uyumlu sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında retinadaki yüzeyel kapiller pleksus (YKP) ve derin kapiller pleksustaki (DKP) vasküler dansitenin istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde azaldığı görüldü (p<0,05). Retinitis pigmentosa, Stargardt hastalığı ve BVMD gruplarında foveal avasküler zon alanında genişleme ve koryokapiller akım alanında da azalma olduğu görüldü (p<0,05). Retinitis pigmentosa grubunda görme keskinliği ile yüzeyel kapiller pleksus vasküler dansite oranlarından tüm görüntü (p:0,011) ve parafovea (p:0,001) arasında korelasyon tespit edildi. Kon distrofisi grubunda görme keskinliği ile derin kapiller pleksus vasküler dansite oranlarından tüm görüntü (p:0,001), parafovea (p:0,001) ve perifovea (p:0,001) arasında korelasyon tespit edildi. Best vitelliform maküler distrofi grubunda görme keskinliği ile derin kapiller pleksus vasküler dansite oranlarından fovea (p:0,007) arasında korelasyon tespit edilmiştir.
Sonuç olarak non-invaziv bir görüntüleme cihazı olarak klinik pratiğimize giren OKTA verdiği kantitatif veriler ile bu çalışmada incelediğimiz hasta gruplarında maküladaki azalmış vasküler dansite ile azalmış koryokapiller akımı ve FAZ alanındaki genişlemenin gösterilmesinde etkilidir. OKTA'dan elde ettiğimiz bu kantitatif veriler objektif bir fonksiyonel parametre olan görme keskinliği ile de korelasyon göstermektedir.

Abstract:
Hereditary fundus dystrophies are classified as diffuse photoreceptor dystrophies (retinitis pigmentosa, cone ve cone rod dystrophy), macular and retinal pigment epithelium (RPE) dystrophies (Stargardt disease, Best disease, pattern dystrophies, North carolina macular dystrophy, Sorsby macular dystrophy) and choroidal dystrophies (Choroideremia, Gyrate atrophy, Central areolar choroidal dystrophy). These rare diseases are characterized by progressive vision loss. In this study, we aimed to reveal how retinal and choroidal vascularity are affected in patients with retinitis pigmentosa, cone dystrophy, Stargardt disease and best vitelliform macular dystrophy (BVMD).
In our study, the files of a total of 85 patients (170 eyes) were retrospectively evaluated in our retina department with the diagnosis of retinitis pigmentosa, cone dystrophy, Stargardt disease and BVMD. Optical coherence tomography angiography (OCTA) which is a non-invasive angiography device was used. Vascular density values of certain anatomical areas of the macula, retinal thickness values of the same anatomical areas, foveal avascular zone (FAZ) and choriocapillary flow area values were obtained. Twenty patients were not included in statistical analysis because they could not be analyzed with OCTA due to very low visual acuity, strabismus and/or nystagmus. As a result, statistical analyzes were made by comparing the data of 65 patients (130 eyes) and the age-matched healthy control group. Also, correlations between the data obtained from the OCTA were evaluated for each group separately. When all groups were compared with age-matched healthy control group, vascular density in superficial and deep retinal capillary plexus was found to be statistically significantly reduced (p <0,05). In retinitis pigmentosa, Stargardt disease and BVMD groups, an enlarged foveal avascular zone area and a decrease in choriocapillary blood flow were also observed (p <0,05). In retinitis pigmentosa group, a correlation was found between visual acuity and superficial capillary plexus vascular density ratios between the whole image (p: 0,011) and parafovea (p: 0,001). A correlation was found between visual acuity and deep capillary plexus vascular density ratios between the whole image (p: 0,001), parafovea (p: 0,001) and perifovea (p: 0,001) in the cone dystrophy group. In the BVMD group, a correlation was found between visual acuity and deep capillary plexus vascular density rates fovea (p: 0,007).
As a result of this study, by entrance of OCTA to our clinical practice as a non- invasive angiography device, it is effective in showing the decreased vascular density in the macula and choriocapillary flow and the expansion in the FAZ in the patient groups we examined. These quantitative data obtained from OCTA correlate with visual acuity, which is an objective functional parameter.