Çocukluk çağı primer malign kemik tümörlü olguların retrospektif değerlendirilmesi
Primer malignant bone tumors in childhood
Yazar: BEYHAN BÜLBÜL
Danışman: DOÇ. DR. MURAT ELLİ
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kemik neoplazmları = Bone neoplasms ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Osteosarkom = Osteosarcoma ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sarkom-Ewing = Sarcoma-Ewing ; Sağkalım = Survival ; Çocuklar = Children

Özet:
Çalışmamızda Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı'nda takip ve tedavi edilen 28'i Osteosarkom ve 27'si Ewing Sarkom toplam 55 olgunun epidemiyolojik ve klinik özellikleri, tedavi sonuçları, uzun dönem komplikasyonları retrospektif olarak incelendi.Osteosarkomlu olguların (n=28) ortalama tanı yaşı 13.4±2.5 yıl ( 8.1 -17.1 yaş) olup, erkek/kız oranı 1 olarak saptandı. En sık başvuru yakınmalarının lokalize ağrı (%96.4) ve şişlik (%100) olduğu görüldü. Primer tümör bölgesi 26 olguda (%92.9) uzun kemiklerde, 2 olguda (%7.1) aksiyel kemiklerde saptandı. Primer lezyonun yerleştiği kemikler sırasıyla femur (%60.7), tibia (%17.8) ve humerus (%10.7) idi. Histopatolojik incelemede konvansiyonel tip % 89.3 ile en sık görülen alt tip idi (n=25) ve çoğunluğu osteoblastik tipten (%82.1) oluşmaktaydı. Diğer histopatolojik alt tipler telenjiektatik (n=2) ve parosteal osteosarkom (n=1) olarak saptandı. Olguların %32.1' inde uzak metastaz (n=9) ve %17.9' unda skip metastaz (n=5) olmak üzere toplam 14 olguda (%50.0) tanı sırasında uzak yayılım saptandı. 18 olguya (%72) neoadjuvan kemoterapi, 20 olguya (%90.9) adjuvan kemoterapi uygulandığı tespit edildi. Olguların 12'sine ekstremite koruyucu cerrahi, 10' una amputasyon yapıldığı saptandı. Osteosarkom olgularının ortalama ve ortanca izlem süreleri sırasıyla 102 ay ve 40.5 ay idi (en fazla 231 ay). Sağ kalım analizleri sonucunda toplam sağ kalım oranı %36.6±12.1 olarak saptandı.Ewing Sarkomlu olguların (n=27) ortalama tanı yaşı 11.36 ±3.98 yıl ( 8 ay- 17.9) olup, erkek/kız oranı 1.7 olarak saptandı. En sık başvuru yakınmalarının lokalize ağrı (%96.3) ve şişlik (%100) olduğu görüldü. Primer tümör bölgesi 16 olguda (%59.3) uzun kemiklerde, 11 olguda (%40.7) aksiyel kemiklerde saptandı. Primer lezyonun yerleştiği kemikler sırasıyla femur (%26), tibia (%14.8), pelvis (%14.8) ve fibula (%11.1) idi. Başvuru anında 3 olguda ( %11.1 ) kemik iliği tutulumu tespit edildi. Toplam 9 olguda (%33.3) tanı sırasında uzak yayılım saptandı. 23 olguya (%92) neoadjuvan kemoterapi, 17 olguya (%77.2) adjuvan kemoterapi uygulandığı tespit edildi. Olguların 13'üne ekstremite koruyucu cerrahi, 2'sine amputasyon yapıldığı saptandı. Radyoterapi olguların %65.3'ünde uygulandı (n=17) ve radyoterapi yeri 11 olguda primer tümör bölgesine, 5 olguda metastaz bölgesine, 1 olguda hem primer tümör hem metastaz bölgesine yönelik idi. Ewing Sarkom olgularının ortalama ve ortanca izlem süreleri sırasıyla 35.5 ve 19 ay (en fazla 355 ay) idi. Sağ kalım analizleri sonucunda toplam sağ kalım oranı %22.4±10.9 olarak saptandı.Sonuç olarak osteosarkom ve Ewing Sarkomu çocukluk çağı ve adölesan dönemde en sık görülen malign kemik tümörleridir. Malign kemik tümörlü olgularda son yıllarda yoğun sistemik ve lokal tedavi rejimlerinin kullanılması, ekstremite koruyucu cerrahi oranlarının artması sonucu sağ kalım oranlarında artış sağlanmıştır. Bu hastaların tedavisi multidisiplinerdir ve tedavide uzun dönem sağkalım yanında fiziksel, psikolojik ve mesleki disfonksiyonları en aza indirmek ve yaşam kalitesini artırmak amaçlanmalıdır.

Abstract:
In our study, 28 patients with osteosarcoma and 27 patients with Ewing?s sarcoma admitted to Pediatric Hematology and Oncology Department Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine were evaluated retrospectively. The epidemiologic and clinical features, treatment results, long term side effects of therapy of 55 patients with malign bone tumors were analyzed.The mean age of patients with ostesarcoma (n=28) was 13.4±2.5 years (range, 8.1 -17.1 years), and male/female ratio was 1. The most common complaints were pain (96.4%) and swelling (100%). A total of 26 (92.9%) primary tumors were located in an extremity, whereas 2 (7.1%) occured in the axial skeleton. The most common primary lesion sites were femur (60.7%), tibia (17.8%) and humerus (10.7%) respectively. The most common histopathologic subtype was conventional osteosarcoma (89.3%), and most of them was osteoblastic subtype (82.1%); other subtypes were telangiectatic in two and parosteal in one of the patients. A total 14 patients (50%) had metastases at diagnosis; 9 patients (32.1%) presented with distant metastases and 5 patients (17.9%) presented skip lesions. Eighteen patients (72%) received neoadjuvant chemotherapy and 20 patients received (90.9%) adjuvant chemotherapy. Limb salvage surgery was applied in 12 patients and amputation was made in 10 patients. The mean and median follow-up of patients with osteosarcoma was 102 and 40.5 months respectively (maximum 231 months). The overall survival rate was 36.6±12.1 %.The mean age of patients with Ewing?s sarcoma (n=27) was 11.36 ±3.98 years(range,8 months-17.9 years) and male/female ratio was 1.7. The most common complaints were pain (96.3%) and swelling (100%). A total of 16 (59.3%) primary tumors were located in an extremity, whereas 11 (40.7%) occured in the axial skeleton. The most common primary lesion sites were femur (26%), tibia (14.8%), pelvis(14.8%) and fibula (11.1%) respectively. At diagnosis 3 patients (11.1%) had bone marrow metastases. A total of 9 patients (33.3%) had metastases at diagnosis. 23 patients (92%) received neoadjuvant chemotherapy and 17 patients received (77.2%) adjuvant chemotherapy. Limb salvage surgery was applied in 13 patients and amputation was made in 2 patients. Seventeen patients (65.3%) received radiotherapy; to the primary lesion site in 11 patients, the metastatic site in 5 patients, and both sites in one patient.The mean and median follow-up of patients with Ewing?s sarcoma was 35.5 and 19 months respectively (maximum 355 months). The overall survival rate was 22.4±10.9 % .In conclusion, osteosarcoma and Ewing?s sarcoma are the most frequently encountered malignant bone tumors in children and adolescents. In patients with malignant bone tumor, intensive use of local and systemic treatment regimens, as a result of increased rates of limb salvage surgery in the survival rate of increase has been achieved in the recent years. The management of these patients is multidisciplinary and should consider long-term function and health-related quality of life as well as long-term survival.