Sistemik skleroderma tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin ve prognostik faktörlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical, laboratory features and prognostic factors of patients with systemic scleroderma
Yazar: EBRU ÖZDEN YILMAZ
Danışman: DOÇ. DR. DÖNDÜ ÜSKÜDAR CANSU
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Bağ doku hastalıkları = Connective tissue diseases ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis ; Raynaud hastalığı = Raynaud disease ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic

Özet:
Yılmaz Özden, E. Sistemik skleroderma tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin ve prognostik faktörlerinin değerlendirilmesi. Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Tıpta Uzmanlık Tezi, Eskişehir, 2017. Sistemik skleroderma (SSk) nedeni bilinmeyen, gelişiminde vaskülopati, immün aktivasyon ve fibrozisin rol oynadığı, deride progresif kalınlaşma ile karakterize, sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Bu çalışmada, SSk tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin ve prognoz üzerine etkili faktörlerin saptanması, sonuçların literatür verileriyle karşılaştırılması amaçlandı. Çalışmaya Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi (ESOGÜTF) İç Hastalıkları ABD, Romatoloji BD 'da 2013 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre SSk tanısı konulmuş 79 hasta dahil edildi. Hastaların 74 (%93.7)'ü kadın, yaş ortalaması 54.3 ± 12.7 (22-76) yıl idi. Ortalama tanı yaşı 46.73±13.4 yıl ve ortalama hastalık süresi 7.29±7.02 yıl idi. En sık başlangıç bulgusu Raynaud fenomeni (RF) (n=72, %91.1) ve cilt tutulumu (n=71, %89.9) idi. Kümülatif organ tutulumu değerlendirildiğinde; hastaların 73 (%92.4)'ünde RF, 63 (%79.7)'sinde sklerodaktili, 14 (%17.7)'sinde dijital ülser ve 22 (%27.8)'inde telenjiektazi mevcut idi. Hastaların %12.7'unda yutma güçlüğü, %6.3'inde gastroözafagial reflü saptanırken, %46.)'sinde özafagus motilite testi uzamış olarak saptandı. Akciğer tutulum oranı ise %59.5 (n=47) idi. Tüm grupta 5 (%6.3) hastada ölüm görüldü. En sık mortalite nedeni enfeksiyon ve hastalık tutulumu (akciğer yetmezliği ve anjiodisplaziye bağlı kanama) idi. Hastaların %5.1'ünde malignite geliştiği görüldü. Kanser gelişimi üzerine hastalıkla ilişkili veya tedavi (siklofosfamid ve azatioprin) ile ilgili faktörlerle bir ilişki bulunmazken toplam çekilmiş yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisi (HRCT) sayısının kanser gelişimini artırdığı saptandı.
Anahtar Kelimeler: Sistemik skleroderma, prognostik faktörler, malignite, ölüm

Abstract:
Yilmaz Ozden, E. Evaluation of clinical, laboratory features and prognostic factors of patients with systemic scleroderma. Eskisehir Osmangazi University Faculty of Medicine Department of Internal Medicine Speciality Thesis, Eskisehir, 2017. Systemic scleroderma (SSc) is a systemic connective tissue disease characterized by progressive thickening of the skin. The cause of SSc is unknown, various factors like vasculopathy, immune activation and fibrosis play a role in its development. In this study, it was aimed to determine the clinical and laboratory characteristics and factors affecting prognosis of patients with SSc and to compare the results with the literature data. The study included 79 patients diagnosed with SSc according to the 2013 ACR / EULAR classification criteria in Eskisehir Osmangazi University Medical Faculty (ESOGÜTF) Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology. 74 (93.7%) of the patients were female, the mean age was 54.3 ± 12.7 (22-76) years. Mean age of diagnosis was 46.73 ± 13.4 years and mean duration of disease was 7.29 ± 7.02 years. The most common initial finding was Raynaud's phenomenon (RP) (n = 72, 91.1%) and skin involvement (n = 71, 89.9%). When cumulative organ involvement is assessed; 73 (92.4%) patients had RF, 63 (79.7%) had sclerodactyly, 14 (17.7%) digital ulcers and 22 (27.8%) patients had telangiectasia. Prolonged esophagus motility test was detected in 46.8% patients, dysphagia was detected in 12.7% and gastroesophageal reflux in 6.3%. Pulmonary involvement rate was 59.5% (n = 47). Of all patients, 5 (6.3%) resulted in death. The most frequently seen cause of mortality was infection and disease involvement (lung failure and bleeding due to angiodisplasia). Malignancy developed in 5.1% of the patients. It was found that the total number of exposed high resolution lung tomography (HRCT) increased cancer development while there was no association between disease-related or treatment-related (cyclophosphamide and azathioprine) factors and cancer development.
Key Words: Systemic scleroderma, prognostic factors, malignancy, death