İnflamatuar bağırsak hastalığı seyrinde primer sklerozan kolanjitin prognozu
Prognosis of primary sclerosing cholangitis in the course of inflammatory bowel disease
Yazar: VALİ ALİYEV
Danışman: PROF. DR. ALİ İBRAHİM HATEMİ
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Crohn hastalığı = Crohn disease ; Karaciğer hastalıkları = Liver diseases ; Karaciğer nakli = Liver transplantation ; Kolanjit = Cholangitis ; Kolit-ülseratif = Colitis-ulcerative ; Prognoz = Prognosis ; Skleroz = Sclerosis ; İnflamatuar bağırsak hastalıkları = Inflammatory bowel diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmada Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) saptanan İnflamatuar Bağırsak Hastalığı (İBH) hastalarının klinik özelliklerini belirlenmesi ve prognozunun incelemesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Retrospektif veri analizine dayanan çalışma 2000 – 2021 yılları arasındaki İBH hastaları arasında PSK tanısı konmuş olanların demografik ve klinik özellikleri, laboratuvar bulguları, komplikasyonları, prognozları, tedavileri ve tedavi yanıtları incelenmiştir.
Bulgular: Çalışmada İBH ve PSK birlikteliği olan 30 hasta saptanmış ve her PSK vakası için 3 adet kontrol İBH hastası (n:90) alınmıştır.Tarama yapılan 1404 CH ve 972 ÜK dosyası içinde PSK tanısı % 1.26 olarak saptandı (ÜK %1.8, CH  % 0.8)  
PSK'lı 30 hastanın 12'si CH (%40), 18'i ÜK (%60) hastası, %13'ünde (n:4) küçük safra yolu, %87'sinde (n:26) büyük safra yolu tutulumu mevcuttu.Büyük safra yolu PSK tanılı hastaların 7'sine, küçük safra yolu PSK tanılı  hastaların birine karaciğer nakli yapılmıştı.Nakil olmuş hastalar içinde ölüm yoktu.Nakil olmamış büyük safra yolu PSK hastalarından ikisinin ölmüş olduğu saptandı ancak ölüm nedenine ulaşılamadı.Küçük safra yolu PSK hastalarında ölüm saptanmadı.Son vizitte ÜK hastalarının %41'inde (n:7) karaciğer normal, %24'ünde (n:4) kompanse karaciğer sirozu, %6'sında(n:1) dekompanse karaciğer sirozu mevcuttu ve %29 (n:5) hastaya karaciğer transplantasyonu yapılmıştı.CH hastalarının %67'sinde (n:8) karaciğer normal, %8'inde (n:1) kompanse karaciğer sirozu vardı ve %25(n:3) hastaya karaciğer transplantasyonu yapılmıştı.
Sonuç: İBH PSK birlikteliği çalışmanın gerçekleştirldiği İBH polikliniğinde % 1.26 oranında görülmektedir. PSK hastalarının % 67'si erkekti ve % 60'ı ÜK tanısı ile izleniyordu.Nakil olmuş hastaların hepsi hayattaydı.PSK hastalarından ÜK tanısı ile izlenen bir hastada kolon kanseri saptanmıştı.PSK ve CH ile izlenen bir hastada posttransplant eksplante karaciğerde kolanjiokarsinom saptanmıştı.

Abstract:
Objective: The aim of this study is to identify the clinical features and the prognosis of Inflammatory Bowel Disease (IBD) patients diagnosed with Primary Sclerosing Cholangitis (PSC).
 Materials and Methods: This study is based on the retrospective data analysis of inflammatory bowel disease patients diagnosed with PSC between 2000-2021.Demographic and clinical features, laboratory findings, complications, prognosis, treatment modalities and treatment responses were examined.
Results: A total of 30 patients who have both IBD and PSC diagnoses were identified and three control IBD patients (n:90) were included in the study for each PSC case. Among the 1404 CD and 972 UC files screened, the rate of the diagnosis of PSC was 1.26% (1.8% UC , 0.8% CD).
Among 30 PSC patients, 12 (40%) had CD, 18 (60%) had UC, 13% (n:4) had small bile duct and 87% (n:26) had large bile duct involvement.Liver transplantation was performed in 7 patients with large bile duct PSC and one patient with small bile duct PSC.There was no mortality among the transplanted patients. Two of the large bile duct PSC patients have died, but the cause of death could not be determined. No mortality was detected in patients with small bile duct PSC.
Last outpatient clinic visit, 41% (n:7) of UC patients had normal liver functions, 24% (n:4) had compensated liver cirrhosis, 6% (n:1) had decompensated liver cirrhosis, liver transplantation was performed in 29% (n:5)of the patients.Among the CD patients, 67% (n:8) had normal liver functions, 8% (n:1) had compensated liver cirrhosis, and 25% (n:3) had liver transplantation.
Conclusion: The rate of IBD and PSC association was 1.26% in this IBD outpatient clinic where the study was conducted. 67% of PSC patients were male, and 60% were followed up with the diagnosis of UC.All transplanted patients were alive. Colon cancer was detected in a patient with PSC who was followed up with the diagnosis of UC. In a patient followed up with PSK and CD, cholangiocarcinoma was detected in the explanted liver.