Pulmoner hipertansiyon olgularımızın özellikleri, sağkalımları ve sağkalıma etki eden faktörler
Characteristics of our pulmonary hypertension cases, survival and factors affecting survival
Yazar: KONUL MAMMADOVA
Danışman: PROF. DR. NİGAR GÜLFER OKUMUŞ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Risk faktörleri = Risk factors ; Sağkalım analizi = Survival analysis

Özet:
Amaç: Pulmoner hipertansiyon (PH), pulmoner arter basıncının (PAB) artışı ile karakterize, farkındalığı son zamanlarda artmakta olan nadir görülen bir hastalıktır. Dünyada farklı ülkelerde yapılmış PH kayıt çalışmaları mevcuttur. Pulmoner hipertansiyon mortalite riski yüksek bir hastalık olup, mortalite riskini değerlendirmeye yönelik birçok farklı risk skorlamaları oluşturulmuştur. Bizim çalışmamızın amacı; 2010 yılından itibaren İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Pulmoner Hipertansiyon Kliniğinde rehberlere uygun şekilde sağ kalp kateterizasyonu (SKK) yapılıp PH tanısı konulan ve takip edilmekte olan hastaların özellikleri, sağkalımları ve sağkalımlarına etki eden faktörlerin incelenmesidir.
Gereç ve Yöntemler: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Pulmoner Hipertansiyon Kliniği'nde 2010 Ocak-2022 Ocak tarihleri arasında SKK ile PH tanısı konulan 260 olgu çalışmaya alındı. Bu olguların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya tüm PH grupları ve pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH)'ın alt grupları dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, PH grubu, ek hastalıkları, semptomlarının başlangıcından tanıya kadar geçen süreleri, takip süreleri, tanı anındaki Dünya Sağlık Örgütü-Fonsiyonel Sınıfı (DSÖ-FS) , transtorasik ekokardiyografi bulguları (sistolik PAB,perikardiyal efüzyon ), pro-beyin natriuretik peptid (pro-BNP) değerleri, SKK bulguları, altı dakika yürüme mesafesi (6DYM), solunum fonksiyon testlerinden birinci saniyedeki zorlu ekspiratuvar hacim (FEV1 ml,%), zorlu vital kapasite (FVC, ml, %), karbon monoksit difüzyon kapasitesi değerleri (DLCO, %), aldıkları PAH spesifik tedaviler, tedavi yan etkileri, kullandıkları antikoagülan tedaviler, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) olguları için pulmoner endarterektomi (PEA) yapılıp yapılmadığı kaydedildi. SKK tarihi tanı tarihi olarak alındı. Hastaların sağkalımları ve sağkalıma etki eden faktörler analiz edildi. (Etik Kurul Dosya No: 2021/2092)
Bulgular: Çalışmamızda 260 PH olgusunun dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışma popülasyonunun çoğunluğu (%75.8) kadın idi. Ortalama yaş 54.6±16.6 olup, tanıya kadar geçen ortalama süre 13 ay olarak belirlendi. Tanı aşamasında hastaların çoğu FS II (%45.4) ve FS III (%48.5) idi. Pulmoner hipertansiyon klinik sınıflamasına göre hastaların çoğunluğu Grup 1-PAH (%55) ve KTEPH grubunda (%30) toplanmıştı. PAH alt grupları incelendiğinde; bağ doku hastalığına bağlı PAH (%23.1) ve idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (%20.8) grubu çoğunluk teşkil ediyordu. 145 (%55.8) hastanın ek hastalığı mevcuttu. Olguların %35'nin monoterapi, %26.2'nin ikili tedavi, %11.5'nin üçlü tedavi aldığı görüldü. KTEPH hastalarından 18'ine PEA uygulanmıştı. Çalışma grubunu oluşturan PH hastalarının ortalama sağkalım süresi 89.5±6.3ay olup, 1,3 ve 5 yıllık sürvi sırası ile %86, %73, %65 olarak saptandı. DSÖ-FS'ye göre sağkalım süreleri FS II, III ve IV için sırası ile 124±9.5ay, 68.1±8.1 ay, 31.8±6.3 ay olarak saptandı. Grup 1-PAH ve grup 4-KTEPH grubunun 1, 3 ve 5 yıllık sağkalımları analiz edildi. PAH grubunun ortalama sağkalım süresi 85.5±8.1ay, KTEPH grubunun sağkalım süresi 92.7±10.6 ay idi. PAH olgularımızın 1,3,5 yıllık sağkalım oranları sırası ile %86, %70, %62 bulundu. KTEPH olgularımızın 1,3,5 yıllık sağkalımları sırası ile %89, %83, %69 olarak bulundu. PAH alt gruplarından idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (İPAH), bağ doku hastalıkları ile ilişkili pulmoner arteriyel hipertansiyon (BDH-PAH) ve konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili pulmoner arteriyel hipertansiyon (KKH-PAH) hastalarının 1,3 ve 5 yıllık sağkalımları analiz edildi. İPAH grubunun ortalama sağkalım süresi 87.8±12.9, BDH-PAH grubu için 71.6±11.9, KKH-PAH grubu için 101.5±8.3 ay idi. Çalışmamızda sağkalımı etkileyen önemli parametreler; yaş (p=0.004), DSÖ-FS (FS II; p<0.005, FS III; p<0.005, FS IV; p=0.029), 6 DYM (p=0.001), DLCO (p<0.005), hemodinamik verilerden kalp debisi (p=0.002) ve kardiyak indeks (p=0.025) olarak bulundu.
Sonuç: PH hastalarımızın beş yıllık sağkalımı, hastalıkla ilgili farkındalığın artması, erken tanı ve spesifik ilaçların geliştirilmesi nedeniyle önemli ölçüde iyileşme gösterdi. Çalışmamızda sağkalımı etkileyen önemli parametreler DSÖ-FS, 6 DYM, DLCO, kalp debisi ve kardiyak indeks olarak bulundu.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner arteryel hipertansiyon, pulmoner hipertansiyon, sağkalım, risk faktörleri.

Abstract:
Background: Pulmonary hypertension (PH) is characterized by an increase in pulmonary artery pressure (PAP), and its awareness is a rare disease group that has been increasing recently. There are many recording works carried out about PH in different countries around the world. It is a disease with a high risk of mortality and many different risk scores have been created to assess the risk of mortality. Our study aims to evaluate the descriptive characteristics and survival analyses of the patients who were diagnosed with PH by right heart catheterization (RHC) following the guides at the Pulmonary Hypertension Clinic of Istanbul University from 2010 to the present day.
Materials and Methods: Two hundred sixty patients were included in the study between January 2010 and January 2022 at the Department of Chest Diseases Pulmonary Hypertension Polyclinic, Istanbul Medical Faculty, Istanbul University. The files of these cases were retrospectively examined. All patients diagnose were confirmed by RHC. PH groups and subgroups of pulmonary arterial hypertension (PAH) were included in the study. The age, sex, group of PH, comorbidities, duration of symptoms to diagnosis, follow-up time, The World Health Organization functional class (WHO-FC), findings of transthoracic echocardiography as a pulmonary arterial systolic pressure (sPAP) and pericardial effusion, the value of NT-proBNP (pg/mL), RHC findings, a 6-minute walking test (6 MWT), the results of respiratory functional tests as FEV1 (%), FEV1 (mL), FVC (%), FVC (mL), DLCO (%), PH- specific treatment with side effects, anti-coagulant treatment and pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) were noted. The RHC time was received as diagnosis time. The survival of the patients and the factors affecting their survival were analyzed (Ethics Committee File No: 2021/2092).
Results: The files of 260 patients were retrospectively examined in our study. The majority of the study population were women (75.8%). The average age was 54.6 ± 16.6 and the average time up to the diagnosis was 13 months. At diagnosis time, most of the patients were FS II and (45.4%) and FS III (48.5%). The majority of patients were in the PAH group (55%) and CTEPH group (30%). PAH due to connective tissue disease (23.1%) and idiopathic pulmonary arterial hypertension (20.8%) were the majority in PAH subgroups. One hundred forty-five (55.8%) patients had the additional disease (comorbidity). İt was observed that 35% of the cases received monotherapy, 26.2% received dual therapy, and 11.5% received triple therapy. Pulmonary endarterectomy was applied to 18 patients with CTEPH. The average survival duration was 89.5 ± 6.3 months, and as a result of the survival analysis, 1-year survival rates of 86%, 3-year survival rates of 73%, and 5-year survival rates of 65%. Survival time was 124±9.5 months for the WHO-FC II, 68.1±8.1 months for the WHO-FC III, and 31.8±6.3 months for the WHO-FC IV group. Also, survival time was 85.5±8.1 months for the PAH group and 92.7±10.6 months for the CTEPH group. The one-year survival rate of 86%, the 3-year survival rate of 70%, and 5-year survival rate of 62% for the PAH group. The one- year survival rate of 89%, the 3-year survival rate of 83%, and 5-year survival rate of 69% for the CTEPH group. The average survival duration was 87.8±12.9 months for IPAH, 71.6±11.9 months for CTD-PAH, and 101.5±8.3 months for CHD-APAH. Important parameters affecting survival in our study; age (p=0.004), WHO-FC (PS II; p<0.005, FS III; p<0.005, FS IV; p=0.029), 6 DYM (p=0.001), DLCO (p<0.005), cardiac output (p=0.002) and cardiac index (p=0.025) were found.
Conclusion: Five-year survival of our PH patients showed significantly improvement due to increased awareness of the disease, early diagnosis and development of the specific drugs. In our study, important parameters affecting survival were found as WHO-FC, 6MWT, DLCO, cardiac output, and cardiac index.
Keywords: Pulmonary arterial hypertension, pulmonary hypertension, survival, risk factors.