Retrospective evaluation of children diagnosed with systemic lupus erythematosus
Sistemik lupus eritematozus tanili çocuklarin geriye dönük değerlendirilmesi
Yazar: ÖZGÜR ÖZHAN
Danışman: PROF. DR. AYŞE BALAT
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Kliniğimize başvuran sistemik lupus eritematozus (SLE) tanılı çocuk hastaların demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, klinik bulguları, organ veya sistem tutulumları, laboratuar bulguları, verilen tedaviler ve prognozlarını geriye dönük değerlendirmek, hastalıkla ilgili farkındalık oluşturmak ve yetişkinlerden farklı olabilecek özellikleri vurgulamaktır. 
Yöntem: Bu çalışmada 2009-2023 yılları arasında kliniğimize başvuran SLE tanılı 40 çocuk değerlendirildi. Veriler hastanemizdeki hasta bilgi ve yönetim sisteminden  (ENLİL) elde edildi. Her hastanın dosyası, ilk tanı anından son poliklinik kontrolüne kadar geçen sürede geriye dönük ayrıntılı şekilde incelendi. Tanı yaşı, demografik özellikler, başvuru yakınması, aile öyküsü, klinik bulgular, organ veya sistem tutulumları, laboratuar bulguları, verilen tedaviler ve takipteki seyir kaydedildi. Verilerin analizi IBM SPSS versiyon 27.0 programı kullanılarak yapıldı. 
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 40 hastanın 9'u (% 22,5) erkek, 31'i (% 77,5) kızdı. Kız/erkek oranı 3,4/1 idi. Olguların % 47,5'inde ebeveynler arasında akrabalık mevcuttu. Aileden en az bir kişide romatolojik ve/veya otoimmün hastalık öyküsü bulunma oranı % 22,5 idi. Başvuru yakınmaları arasında eklem şikayetleri (% 70) ilk, malar döküntü (% 50) ise ikinci sıradaydı. Olguların % 92,5'inde anti nükleer antikor (ANA), % 70'inde çift sarmallı DNA antikoru (anti-dsDNA) pozitif saptanmıştı. İlk başvuru ve/veya hastalık seyri boyunca organ ve sistem tutulumları incelendiğinde; cilt tutulumunun (n: 31, % 77,5) ilk, eklem tutulumu (n: 28, % 70) ve böbrek tutulumunun (n: 28, % 70) ise ikinci sırada olduğu görüldü. Bütün hastalara hidroksiklorokin başlanmış ve akut dönemde ilk tercih edilen ilaç kortikosteroid olmuştu. Takipte beş hastanın eksitus olduğu öğrenildi.   
Sonuç: Çocukluk çağında görülen SLE, başta cilt, eklemler ve böbrek olmak üzere çeşitli organ ve sistemleri hedef alan otoimmün, ilerleyici, episodik ve inflamatuar bir bağ dokusu hastalığıdır.  Hastalığın belirti ve bulguları oldukça geniş yelpazede olabildiğinden bütün olgularda ayrıntılı öykü, fizik muayene ve hastalığa özgü laboratuar tetkikleri dikkatle değerlendirilmelidir. Sistemik tutulum çocuk hastalarda da yaşam kalitesini olumsuz etkilediğinden erken tanı ve etkin tedavi oldukça önemlidir. 
Anahtar kelimeler: Artrit, çocuk romatoloji, fotosensitivite, juvenil sistemik lupus eritematozus, malar döküntü

Abstract:
Objective: To retrospectively evaluate the demographic characteristics, presenting complaints, clinical findings, organ or system involvement, laboratory findings, treatments and prognosis of pediatric patients diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE) who applied to our clinic to raise awareness about the disease and to highlight features that may be different from adults.
Materials and Methods: This study evaluated 40 children diagnosed with SLE who applied to our clinic between 2009 and 2023. The data were obtained from our hospital's patient information and management system (ENLİL). Each patient's file was examined in detail retrospectively from the first admission of initial diagnosis to the last outpatient clinic check-up. Age at diagnosis, demographic characteristics, presenting complaint(s), family history, clinical findings, organ or system involvement, laboratory findings, treatments, and follow-up course were recorded. Data analysis was done using the IBM SPSS version 27.0 program.
Results: Of the 40 patients included in the study, 9 (22.5%) were male, and 31 (77.5%) were female. The female/male ratio was 3.4/1. In 47.5% of the cases, there was consanguinity between the parents. The rate of having a history of rheumatological and/or autoimmune disease in at least one family member was 22.5%. Among the presenting complaints, joint complaints (70%) were in the first place, and malar rash (50%) was in the second. Antinuclear antibody (ANA) was positive in 92.5% of the cases, and double-stranded DNA antibody (anti-dsDNA) was positive in 70%. When organ and system involvements are examined at the first presentation and/or throughout the course of the disease, skin involvement (n: 31, 77.5%) was the first, while joint (n: 28, 70%) and kidney involvement (n: 28, 70%) were the second. Hydroxychloroquine was initiated in all patients, and corticosteroids were the first drug choice in the acute period. It was learned that five patients died during follow-up.
Conclusion: Childhood SLE is an autoimmune, progressive, episodic and inflammatory connective tissue disease that targets various organs and systems, especially the skin, joints and kidneys. The signs and symptoms of the disorder can vary widely. Therefore, detailed history, physical examination, and disease-specific laboratory tests should be carefully evaluated in all cases. Since systemic involvement negatively affects the quality of life in pediatric patients, early diagnosis and effective treatment are crucial.

Keywords: Arthritis, pediatric rheumatology, photosensitivity, juvenile systemic lupus erythematosus, malar rash