Sistemik Lupus Eritematozus tanılı Türk hastalarda prognostik faktörler ve sağkalım analizi
Prognostic factors and survival analysis of Systemic Lupus Erythematosus in Turkish patients
Yazar: FATİH GÖKHAN AKBAY
Danışman: PROF. DR. ŞULE YAVUZ
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Dermatoloji = Dermatology ; Nefroloji = Nephrology ; Nöroloji = Neurology ; Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Lupus eritematozus-sistemik = Lupus erythematosus-systemic ; Prognoz = Prognosis ; Sağkalım = Survival ; Türk toplumu = Turkish society ; Ölçekler = Scales

Özet:
AMAÇSistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanı ve tedavide sağlanan gelişmelerle son yıllarda sağkalım oranları artmış bir hastalıktır. Ancak özellikle bazı etnik gruplarda halen düşük sağkalım oranları bildirilmektedir. Bu çalışmanın amacı SLE tanılı Türk hastalarda hasar ve mortalite üzerine belirleyici faktörleri ve sağkalım oranları analiz etmektir.METODÇalışmamızda 1980-2010 yılları arasında ACR'nin tanı kriterlerine gore SLE tanısı almış 192 hasta dosyası retrospektif olarak tarandı. Hastaların tanı anında ve takipteki klinik bulguları, otoantikor profili, hasar ve aktivite skorları, aldığı tedaviler, komplikasyonlar ve mortalite bilgileri aynı klinisyen tarafından toplandı. Veriler SPSS 15 programı ile değerlendirildi.BULGULARÇalışmaya alınan hastaların 186'sı takip kriterlerini dolduruyordu (171K:15E). Kadın/erkek oranı 11/1 olarak hesaplandı. Hastaların tanı anındaki medyan yaşı 32,5 (aralık 11-75) idi. En sık rastlanan bulgular sırasıyla ANA pozitifliği (%98,4), artrit, artralji (%80,1), hematolojik tutulum (%71,5) idi. Renal tutulum (p=0,001), nörolojik tutulum (p=0,028), diabetes mellitus (p=0,01), immunsupresif tedavi alımı (p=0,02) erkek hastalarda kadınlara göre daha sık saptandı. Çalışmaya alınan hastaların medyan SELENA SLEDAI skoru 2,63 (aralık 0-18,5), SLICC/ACR skoru 1 (aralık 0-14) olarak hesaplandı. Hastaların %53,8'inde organ hasarı mevcuttu. Tek değişkenli analiz sonucunda renal tutulum (p=1x10-8), nörolojik tutulum (p=0,00001), akciğer tutulumu (p=0,002), kardiyak tutulum (p=0,03), anemi (p=0,03), trombositopeni (p=0,05), tromboz (0,0001), enfeksiyon (p=0,002), hipertansiyon (p=0,0002), diabetes mellitus (p=0,00002), yüksek doz steroid kullanımı (p=1x10-8), immusupresif ilaç kullanımı (p=1x10-9), çok değişkenli analiz sonucunda ise nörolojik tutulum (p=0,004), akciğer tutulumu (p=0,006), tromboz (p=0,006), hipertansiyon (p=0,02), diabetes mellitus (p=0,003), yüksek doz steroid kullanımı (p=0,007) organ hasarı için belirleyici olarak saptandı. Hastaların izlemi sırasında 9 hastanın (%4,8) (1 hasta akut böbrek yetmezliği, 1 hasta sepsis, 1 hasta nörolupus, 1 hasta hematolojik tutulum, 1 hasta pulmoner emboli, 1 hasta miyokard enfaktüsü, 2 hasta lupus nefriti, 1 hasta ise lenfoma nedeniyle) öldüğü belirlendi. Tüm kohortun 4 yıllık sağ kalım oranı %96,3 olarak hesaplandı. Tek değişkenli analiz sonucunda yaş (p=0,003), anemi (p=0,02), OIHA (p=0,003), trombositopeni (p=0,01), diabetes mellitus (p=0,0003), SLICC/ACR skoru (p=0,04), çok değişkenli analizde ise ?35 yaş (p=0,04), diabetes mellitus (p=0,001), OIHA (p=0,0003) sağkalım üzerine belirleyici olarak saptandı.SONUÇ VE TARTIŞMAHastalarımızın klinik ve laboratuvar özellikleri Asyalılara benzerken, sağkalım oranları beyaz Amerikalılar ve Avrupalılara benzemektedir. Afrika kökenli Amerikalılar, İspanyollar, Kafkas ve Asyalı hastalar ile karşılaştırıldığında daha iyi sağkalım oranlarına sahibiz. Daha uzun dönemde sağkalım verilerinin elde edilmesi için kohortumuzun ileriye yönelik takibi planlanmıştır.

Abstract:
OBJECTİVESSystemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disease thatpredominantly affects women of childbearing age. It is also a major cause ofmortality and morbidity in young population. The prognosis of SLE in the Westernworld has improved remarkably in the past few decades, from a 5-year survival rateof only 50% in the 1950s to a 10-year survival rate of nearly 90% in the last decade.However, poor survival of SLE is still reported in certain ethnic groups such asIndians, Black Caribbeans and Hispanics. The improvement of SLE survival can beattributed to a number of factors such as the early diagnosis of renal disease, betterserological monitoring, more judicious use of corticosteroids and cytotoxic agents,availability and advancement of renal replacement therapies and better managementof associated complications like infection, hyperlipidemia and hypertension. Theseresults demonstrate that our patients with SLE increased their life expectancy but arenow faced with new types of morbidity because of the sequelae related to the diseaseitself.The aim of this study is to analyse the survival rate and prognostic indicatorsaffecting organ damage and mortality of systemic lupus erythematosus (SLE)patients in Turkish population.METHODSA total of 192 patients with SLE diagnosed between 1980 and 2010 were reviewedretrospectively. Demographic data, the date of first symptom, the date of diagnosis,ACR SLE criteria at the time of diagnosis, other clinical features (Reynaudphenomenon, alopecia, livedo reticularis, etc?), system involvements, systeminvolvements during the follow-up, SELENA SLEDAI and SLICC/ACR scores,autoantibody profile, treatments, other medical problems and complications (associated with disease itself, seconder to the treatment, infection, malignancy, etc..)deaths and cause of deaths and survival rates were obtained. Prognostic indicators fororgan damage and mortality and survival analysed by statistical methods.RESULTSOf 192 SLE patients studied 6 were excluded for inadequate time of follow-up. Of186 patients included 171 (91,9 %) were women and 15 (8,1 %) were men. Thewomen to men ratio was 11:1. Median age at presentation was 32,5 years (range 11-75). Median SLICC/ACR score was 1 (range 0-14). About 53,8 % of the patients hadorgan damage at the time of data analysis. Univariate analysis revealed that renaldisease (P = 1x10-8), neurologic involvement (P = 0,00001), pulmoner involvement(P = 0,002), cardiac involvement (P = 0,03), anemia (P = 0.03), thrombocytopenia (P= 0,05), thrombosis (P = 0,0001), infection (P = 0,002), hypertension (P = 0,0002),diabetes mellitus (P = 0,00002) and treatment with high-dose steroid (P = 1x10-8)were predictors for damage. Multivariate model, however, revealed that neurologicinvolvement (P = 0,004), pulmoner involvement (P = 0,006), thrombosis (P = 0,006),hypertension (P = 0,02), diabetes mellitus (P = 0,003) and treatment with high-dosesteroid (P = 0,007) was independent risk factors for damage. During the study period,xi9 patients (4,8%) died (six of disease-related complications, two of infections, one ofmalignancy). The 4-year survival rates of our cohort were % 96,3. Cox regressionanalysis revealed that diagnosis of onset age (P = 0.003), diabetes mellitus (P =0,0003), anemia (P = 0.02), thrombocytopenia (P = 0,01), autoimmune hemolyticanemia (P = 0,003) and SLICC/ACR score (P=0,04) were independent risk factorsfor mortality.CONCLUSİONSThe survival of SLE in our Turkish patients is similar to that of the White Americanand Europan series reported. Continuos follow up of our cohort of SLE patients isnecessary to accrue data on long term survival of the disease.