Behçet hastalığının seyrinde klinik bulguların kronolojik olarak ortaya çıkışının ve sıklığının değerlendirilmesi
Investigation of chronological appearance order and frequency of manifestations during the course of behcet disease
Yazar: MUHAMMED AYDIN
Danışman: PROF. DR. AHMET GÜL
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Ağız hastalıkları = Mouth diseases ; Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Oral ülser = Oral ulcer ; Stomatit = Stomatitis

Özet:
Amaç: Behçet hastalığı (BH) multisistemik bir inflamatuvar hastalıktır. Tekrarlayan oral aft (TOA) ve diğer bulguların BH seyri ile ilişkisini gösteren veriler yetersizdir. Bu tezle, TOA ve diğer bulguların ilk gelişme zamanına göre hastalık seyrindeki farklılıkların incelenmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: BH ön tanısı ile takipli hastalardan, 2010 – 2016 arasında takiplerine düzenli olarak gelen ve doğrudan görüşme yapılabilen 570 hasta çalışma grubunu oluşturdu. Retrospektif olarak ilk ortaya çıkan bulguya (TOA ve non-aftöz) ve sigara öyküsüne göre hastalık seyri farklılıkları incelendi.
Bulgular: BH olan hastaların %13.6'sının başlangıç bulgularında TOA olmadığı (non-aftöz) belirlendi. Sigara içen hastalarda non-aftöz başlangıcın daha sık olduğu saptandı. Non-aftöz başlangıçlı hastalarda üveit ve KV (kardiyovasküler) tutulum sıklığının anlamlı olarak arttığı, bu hastaların ilk oral afttan sonra tanı kriterlerini medyan 4.3 yıl daha erken doldurduğu görüldü. BH'de en erken gelişen ilk 3 bulgunun, sırası ile TOA, GÜ (genital ülser) ve üveit, en geç gelişen bulgunun ise akciğer parenkim tutulumu olduğu belirlendi. İlk bulgu olarak ENBL (eritema nodozum benzeri lezyon)'nin kadınlarda, DVT (derin ven trombozu)'nin ise erkeklerde daha sık olduğu görüldü. Non-aftöz başlangıcın üveit ve DVT gelişmesi için bağımsız risk faktörü olduğu saptandı. Hiçbir hastada ilk bulgu olarak arter trombozu veya anevrizmasına, akciğer parenkim tutulumuna, intestinal veya genitoüriner tutuluma rastlanmadı.
Sonuçlar: Retrospektif incelememiz sonucunda hastaların <%15'inde başlangıç döneminde TOA olmayabileceği, non-aftöz başlangıçlı hastalarda oral aft dışındaki bulguların da ortaya çıkış ve seyir özelliklerinin farklılık içerebileceği ortaya konmuştır. Sigara içmenin de, hem BH başlangıcında oral aft oluşumunun azalmasında hem de GÜ, üveit ve DVT gibi belirtilerin ortaya çıkmasında ya da tekrarlamasında rol oynadığı görülmüştür.

Abstract:
Objective: Behçet disease (BD) is a multisystem inflammatory disorder. Because of the limited available data, this study aimed to investigate the relationship between recurrent oral aphthous ulcers (ROU) and other manifestations of at the onset of BD and the disease course.
Methods: Study group consisted of 570 patients, who were followed between 2010 and 2016 and interviewed personally. Differences in the disease course were investigated retrospectively depending on the manifestations at onset and smoking status.
Results: Non-aphthous beginning (NAB) at onset was found in 13.6% of patients, and it was more frequent among smokers. Frequency of uveitis and cardiovascular involvement was higher in patients with NAB, and they fulfilled the diagnostic criteria 4.3-year earlier after the appearance of first oral ulcers. The most frequent manifestations developing at onset were ROU, genital ulcers, and uveitis; and the latest manifestation during the course was pulmonary parenchymal involvement. Erythema nodosum-like lesions as initial findings were more frequent in females, and deep-vein thrombosis (DVT) was more frequent in males. NAB was identified as an independent risk factor for the development of uveitis and DVT. None of the BD patients had arterial aneurysms or thrombosis, pulmonary parenchymal, gastrointestinal or genitourinary involvement as initial manifestations.
Conclusions: This retrospective study revealed that 13.6% of BD patients may not have ROU at onset, and those patients with NAB may have different features in their disease course. Smoking may also have a role in NAB as well as in the appearance and recurrence of genital ulcers, uveitis, and DVT.