Splenektomi yapılan immun trombositopeni olgularının klinik seyri
The clinical course of splenectomized immun thrombocytopenia cases
Yazar: MEHMET ENİS TEZCAN
Danışman: PROF. DR. MUHLİS CEM AR
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hemorajiler = Hemorrhage ; Otoimmünite = Autoimmunity ; Purpura-trombositopenik = Purpura-thrombocytopenic ; Splenektomi = Splenectomy ; Trombositopeni = Thrombocytopenia

Özet:
GİRİŞ: İTP edinilmiş otoimmun kökenli trombosit yıkımı ve/veya yapımında azalma sonucu trombositopeni ve kanama ile karakterize olan bir hastalıktır. İTP tedavisinde birinci seri tedaviler ile başarısızlık sonrası uzun yıllardır splenektomi tercih edilen tedavi seçeneği olmuştur. Son zamanlarda, yeni geliştirilen tedavi seçenekleri ile bildirilen yüksek başarı oranları splenektominin yarar/zarar oranı ve ikinci seri tedavilerdeki sıralaması hakkında tartışmalar doğmasına sebep olmuştur.

AMAÇ: Çalışmamızın amacı splenektomi yapılan İTP hastalarının klinik seyrini ve splenektomiye kısa ve uzun dönemde yanıt oranlarını, splenektomi sonrası ek tedavi gereksinimlerini incelemektir.  

BULGULAR: Splenektomi yapılan 28 İTP hastasında erken dönemde %75'inde tam yanıt (n=21), %11'inde kısmi yanıt (n=3) izlenmiştir.%14 hastada (n=4)  ise splenektomiye yanıt alınamamıştır. Ortanca 6 ay sonra yanıtsız hasta sayısı 4'ten ona yükselmiş ve bu 10 hastada yeniden tedavi gereksinimi doğmuştur. Bu 10 hastanın 3'ünde tam, 7'sinde kısmi olmak üzere uygulanan tedavilere yanıt alınmıştır. 1 hastada (%0.03)  splenektomi sonrası portal, mezenterik ve splenik ven trombozu gelişmiştir. Hastaların hiçbirinde ağır infeksiyon izlenmemiştir. 

SONUÇ: Splenektomi halen ikinci seri tedaviler arasında tam yanıt ve uzun dönem yanıt oranları en yüksek tedavi seçeneği olarak göze çarpmaktadır. Splenektominin erken (tanıdan itibaren ilk 3 ay içinde) ve geç (3 aydan sonra) yapılmasının yanıta etkisi incelendiğinde istatistiksel anlamlı sonuç saptanmamıştır. Tedavi ilişkili komplikasyon ve ölüm oranları diğer ikinci seri tedavi seçeneklerine göre daha düşük gözükmektedir. Splenektomiye yanıt alınamayan İTP hastalarında diğer ikinci seri tedavi seçenekleri denenebilir. İkinci serideki diğer tedavilerle de yanıt alınamayan hastaların tedavisi konusunda bir görüş birliği yoktur ve bu konuda kanıta dayalı önerilerde bulunabilmesi için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
ANAHTAR KELİMELER: İTP, immun trombositopeni, splenektomi

Abstract:
INTRODUCTION: ITP is a disease characterized with acquired autoimmune-mediated platelet destruction and/or decreased platelet production resulting in thrombocytopenia and bleeding. In İTP treatment, splenectomy has been the treatment of choice after treatment failure with first-line therapies for many years. Recently, the reported high succesful treatment rates with newly developed therapies has caused a debate about benefit/loss ratio of splenectomy and  its ranking in second line therapies.

OBJECTIVES: The objective of our study is to assess the clinical course, early and late response rates and the need for additional therapy in ITP patients who have undergone splenectomy.

FINDINGS: Of the 28 ITP patients whom undergone splenectomy early response rates were %75 complete response (n=21), %11 partial response (n=3). In 14 percent of the patients (n=4) there was no response. After a median follow-up time of 6 months, the unresponsive patient numbers has raised from 4 to 10 and for these 10 patients additional therapy was required. Of these 10 patients, 3 had a complete and 7 had a partial response to subsequent therapies. Thrombosis was observed in only one patient (%0.03) after splenectomy. No overwhelming infection was observed in any of the patients.

RESULTS: Splenectomy still seems to be the therapy associated with highest complete response and sustained remission rates. When compared, the impact of the timing of splenectomy on response rates, there was no statistically significant difference between early (defined as 3 months following the diagnosis) and late (defined as after 3 months following the diagnosis) splenectomy. When compared to other second-line treatment options, treatment- related complication and death ratios seems to be lower in splenectomy. In patients who do not response to splenectomy, other second-line treatment choices could be tried. Of patients who do not response to splenectomy and other second-line therapies there isn't a concencus regarding the therapy of choice. Further studies are needed to establish evidence-based recommendations regarding this subject.
KEYWORDS: ITP, immune thrombocytopenia, splenectomy