Gaziantep Üniversitesi Çocuk Kardiyolojisi bölümünde dilate kardiyomiyopati tanısıyla takip edilen hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients followed with the diagnosis of dilated cardiomyopathy in Gaziantep University department of pediatric cardiology
Yazar: EZGİ ECE SARUHAN KARPUZ
Danışman: PROF. DR. MEHMET KERVANCIOĞLU
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kardiyomiyopati-dilated = Cardiomyopathy-dilated ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies

Özet:
Giriş ve Amaç: Kardiyomiyopati, kalp kası veya elektriksel işlev bozukluğu nedeniyle kalpte yapısal ve fonksiyonel değişiklikler ile karakterize edilen heterojen bir hastalık grubudur. Çocukluk çağında en sık görülen kardiyomiyopati tipi olan dilate kardiyomiyopati, tüm kardiyomiyopatilerin yaklaşık %60'ını oluşturur. Dilate kardiyomiyopati genellikle sol ventrikülün genişlemesi ve azalmış kontraktilite ile seyreder; hastalar sistolik ve diyastolik disfonksiyon, ventriküler aritmiler ve ani ölüm riski taşır. Bu çalışmada, dilate kardiyomiyopati tanılı çocukların demografik, klinik ve laboratuvar bulgularını, tedavi yaklaşımlarını ve prognozlarını değerlendirmek amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi kliniğinde Ocak 2012- Ocak 2024 tarihleri arasında takip edilmiş olan 91 olgu incelenmiştir. Olguların tanı yaşı, cinsiyet dağılımları, etiyolojik dağılımları, ekokardiyografi bulguları, uygulanan medikal ve girişimsel tedaviler, tedavi süreleri ve yanıtları ile prognozları retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışmamızda, dilate kardiyomiyopati tanılı 91 hastanın % 56'sı kız, % 44'ü erkek olup, yaş aralığı 0,08-16 yaş arasında değişmektedir. Ortalama yaş 4,61±5,36 iken, medyan yaş 1'dir. Hastaların % 37,1'i 1 yaş altında, % 34'ü 5 yaş üzerinde yer almaktadır. Tedavi süresi 12 ayın altında olanlar % 52,7 iken, 12 ay ve üzerinde olanlar % 47,3'tür. Prognoza göre, % 19,8'i düzelmiş, % 13,2'si ex olmuş % 67'sinin takibi devam etmektedir. Bir yaş altı hastalarda iyileşme oranı yüksekken (p=0.011), 5 yaş üstü hastalarda takip ve tedavisine devam edilenlerin oranı daha fazladır (p=0.043). Ejeksiyon fraksiyonu, kısalma fraksiyonu, sol ventrikül diyastol sonu çapı değerlerinde anlamlı değişiklik olmayan hastaların mortalite oranları daha yüksektir. Hastaların % 53.9'u idiyopatik, % 14.2'si viral enfeksiyon veya immün hastalıklara bağlıdır.
Sonuç: Hastaların çoğunun iki yaş altında tanı aldığı, bir yaş altında düzelme oranının ve 5 yaş üzerinde ex oranın yüksek olduğu görülmüştür. Çalışmamızın, mortalite oranın literatürdeki çalışmalara kıyasla daha düşük oranlara sahip olduğu görülmüştür.

Abstract:
Introduction and Objective: Cardiomyopathy is a heterogeneous group of diseases characterized by structural and functional changes in the heart due to cardiac muscle or electrical dysfunction. Dilated cardiomyopathy, the most common type of cardiomyopathy in childhood, accounts for approximately 60% of all cardiomyopathies. Dilated cardiomyopathy is usually characterized by enlargement of the left ventricle and decreased contractility; patients are at risk of systolic and diastolic dysfunction, ventricular arrhythmias and sudden death. In this study, we aimed to evaluate the demographic, clinical and laboratory findings, treatment approaches and prognosis of children with dilated cardiomyopathy.
Materials and Methods: In this study, 91 cases who were followed up in the Pediatric Cardiology Clinic of Gaziantep University Şahinbey Research and Practice Hospital, Faculty of Medicine between January 2012 and January 2024 were analyzed. Age at diagnosis, gender distribution, etiologic distribution, echocardiographic findings, medical and interventional treatments, treatment duration and response, and prognosis were retrospectively evaluated.
Results: In our study, of 91 patients with dilated cardiomyopathy, 56% were female and 44% were male, with an age range of 0.08-16 years. The mean age was 4.61±5.36 years and the median age was 1 year. 37.1% of the patients were younger than 1 year and 34% were older than 5 years. Treatment duration was below 12 months in 52.7% and 12 months or more in 47.3%. According to prognosis, 19.8% recovered, 13.2% exited and 67% are still being followed up. While the rate of improvement was higher in patients under one year of age, the rate of those whose follow-up and treatment continued was higher in patients over 5 years of age. Patients with no significant change in ejection fraction, shortening fraction, left ventricular end-diastolic diameter had higher mortality rates. 53.9% of patients were idiopathic and 14.2% were due to viral infection or immune diseases.
Conclusion: It was observed that most of the patients were diagnosed under the age of two years, with a high rate of improvement under the age of one year and a high ex rate over the age of 5 years. Our study had a lower mortality rate compared to the studies in the literature.