Ailevi akdeniz ateşi hastalarının işitmelerinin uyarılmış otoakustik emisyon ve yüksek frekans odyometrisi ile değerlendirilmesi
Evaluation of hearing by transient evoked otoacoustic emission and high frequency audiometry in patients with familial mediterranean fever
Yazar: KEREM POLAT
Danışman: YRD. DOÇ. DR. İSMAİL ÖNDER UYSAL
Cumhuriyet Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kulak Burun Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Odyometri = Audiometry ; Otoakustik emisyonlar = Otoacoustic emissions ; Uyarılmış potansiyeller-işitsel = Evoked potentials-auditory ; İşitme = Hearing ; İşitme algısı = Auditory perception

Özet:
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) yaygın ve iyi anlaşılmış bir herediter periodik ateş sendromudur. Herediter periodik ateş sendromları; deri, eklemler ve diğer bazı dokuları etkileyen inflamasyonla birlikte seyreden rekürren ateş atakları ile karakterize bir grup multisistemik hastalığı içerir. Bunlar Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), Tümör Nekroz Faktörü Reseptörü (TNFR) İlişkili Periodik Sendrom (TRAPS), Hiperimmunglobulinemi D Sendromu (HIDS), Muckle-Wells Sendromu (MWS), ve Familial Soğuk Ürtikeri (FCU)'dir. Literatürde bu hastalıklardan bazılarının işitme kaybına neden olduğu belirtilmiştir. Yapılan bir çalışmada neonatal başlangıçlı multisistem inflamatuar hastalığı olanların %75' inde farklı derecelerde işitme kaybı olduğunu bildirilmiştir. MWS hastalarının yaklaşık %85' inde bilateral sensörinöral işitme kaybı tanımlanmıştır. Bu verilerden hareketle AAA hastalarında da subklinik işitme kaybı olabileceği düşünüldü ve bu nedenle hastaların işitme fonksiyonları Otoakustik Emisyon (OAE) ve Yüksek Frekans Odyometrisi testleri ile değerlendirildi.Otoakustik Emisyon (OAE) testi diğer odyolojik yöntemlerin tespit etmekte yetersiz kalabileceği minimal kohlear değişiklikleri objektif olarak göstermektedir.Yüksek frekans odyometrisi ile kohlear hasarın erken dönemde fark edilmesi mümkündür ve işitme kaybı riski taşıyan kişilerin rutin odyolojik değerlendirilmesinde kullanılabilir.Çalışmamız Cumhuriyet Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dahiliye Romatoloji polikliniğine başvurarak daha önceden AAA tanısı almış 43'ü bayan ve 14'ü erkek olmak üzere 57 hasta ve benzer yaş ve cinsiyet grubunda yer alan sağlıklı 57 olgunun Şubat 2011-Şubat 2012 tarihleri arasında Kulak Burun Boğaz polikliniğinde işitmelerinin değerlendirilmesi esasına dayanan prospektif bir çalışmadır. Yaptığımız çalışma sonucunda hasta grubu ile kontrol grubu arasında işitme fonksiyonları açısından anlamlı bir fark bulunamamıştır.

Abstract:
Familial Mediterranean Fever (FMF) is a common and well known hereditary periodic fever syndrome. Hereditary periodic fever syndromes include a group of multisystemic diseases characterised by recurrent fever attacks with inflammation affecting skin, joints and any other tissues. These are; Familial Mediterranean Fever (FMF), Tumor Necrosis Factor Receptor (TNFR), Tumor Necrosi Factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS), Hyperimmunglobulinemia D Syndrome (HIDS), Muckle-Wells Syndrome (MWS), and Familial Cold Urticaria (FCU). In literature it is determined that some of these diseases cause hearing loss. In a study hearing loss was reported in 75% of patients with neonatal onset multisystemic inflammatory diseases. Bilateral sensorineural hearing loss is reported in 85% of MWS patients. In light of the foregoing we tought that FMF patients may have same type of subclinic hearing loss and therefore hearing ability of these patients were evaluated with otoacoustic emission and high frequency audiometry tests.Otoacoustic emission (OAE) test objectively determines not only the cochlear component of the hearing loss but also the minimal changes in cochlea that may not be determined with other audiologic methods.High frequency audiometry tests can be used as a routine audiologic evaluation method in patients with the risk of hearing loss because it can determine an early cochlear damage.In our prospective research we evaluated 57 patients (43 women and 14 men) that are diagnosed as FMF in Cumhuriyet University Education and Research Hospital Internal Medicine Rheumatology Department and 57 healthy people in our Otorhinolaryngology Department between February 2011 and February 2012. The sex and ages of the patients were the same as the control group. We did not find any statistically significant difference between patient and control group in hearing function.