Erişkin hematoloji polikliniğine başvuran hemofili a ve hemofili B hastalarımızın klinik ve laboratuvar parametrelerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and laboratory parameters of hemophilia A and hemophilia B patients who apply to adult hematology polyclinic
Yazar: SALİH TEKİN
Danışman: PROF. DR. MEHMET ORHAN AYYILDIZ
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Faktör IX = Factor IX ; Faktör IX = Factor IX ; Faktör VIII = Factor VIII ; Faktör VIII = Factor VIII ; Hemofili = Hemophilia ; Hemofili = Hemophilia ; Hemofili A = Hemophilia A ; Hemofili B = Hemophilia B ; Hemorajik bozukluklar = Hemorrhagic disorders ; Kan hastalıkları = Hematologic diseases

Özet:
Giriş ve Amaç: Hemofili, koagülasyon faktörülerinden faktör VIII (hemofili A) veya faktör IXʼun (hemofili B) eksikliğinden kaynaklanan X'e bağlı konjenital kanama bozukluğudur. Bu çalışmamızdaki amacımız hemofili hastalarının klinik sınıflamalarını, inhibitor gelişme sıklığını, böbrek ve karaciğer fonksiyon testlerini ve klinik olarak da eklem kanaması geçirip geçirmediklerini kontrol ederek kendi verilerimizi oluşturmak, bu verileri literatürlerle karşılaştırmak idi. 
Materyal Metod: Bu çalışmamıza Aralık 2010–Nisan 2018  tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi İç Hastalıkları Erişkin Hematoloji Polikliniğine başvuran ve hemofili tanısı almış 64 erkek hasta dahil edildi. Hastalarımızın çalışılmış olan tetkiklerine bakarak inhibitör düzeylerine, tam kan, biyokimya, hormon, vitamin, koagülasyon parametreleri incelendi. Görüntülemelerde herhangi bir eklem kanaması bulgusu veya intrakranial kanama bulgusu olup olmadığını araştırıldı.
Bulgular: Çalışmamıza toplam 64 hasta alındı. Hastalarımız yaş ortalamaları 26,4±8,9 yıl (17-60 yıl) olarak hesaplandı. Çalışmamızdaki hastalarımızın %85.9ʼu (n=55) hemofili A, geri kalan % 14.1 ise (n=9) hemofili B olarak gruplandırıldı. Hastalarımızın  % 85.9ʼunda (n=55) inhibitör düzeyi negatif olarak geldi. İnhibitör gelişmiş olarak kabul edilen hastalarımızın oranı ise % 4,1 idi (n=9). Hastaların %47.6ʼsında (n=30) eklem kanaması görüntüleme olarak saptanmamış olup, geri kalan %52.4ʼnde ise (n=33) herhangi bir eklemde kanama saptanmıştır.
Sonuç: Hayat kalitesini etkileyen ve hastayla birlikte yaşlanan eklem kanamaları konusunda, hastalarımızın daha çok bilgi sahibi olmasının, onları sosyal yaşama katacak sorumluluk ve farkındalık projelerinin sayıca arttırılmasının ve bu konuda daha çok literatür çalışmasına ihtiyacımız olduğu kanısındayız.

Abstract:
Background: Hemophilia is a congenital hemorrhagic disorder due to X due to lack of factor VIII (hemophilia A) or factor IX (haemophilia B) from coagulation factors. Our aim in this study is to compare our data with the literature by establishing our own data by checking the clinical classification of hemophiliacs, the frequency of inhibitor development, kidney and liver function tests, and clinically, whether or not they have joint bleeding.
Materials and Methods: This study included 64 male patients who were admitted to Dicle University Medical Faculty Research and Practice Hospital Internal Diseases Adult Hematology Clinic between December 2010 and April 2018 and who were diagnosed as hemophilia. The levels of inhibitors, whole blood, biochemistry, hormones, vitamins and coagulation parameters were examined in terms of the investigated studies of our patients. We investigated whether there was any joint hemorrhage or intracranial hemorrhage in the images.
Results: A total of 64 patients were enrolled. The mean age of our patients was 26.4 ± 8.9 years (17-60 years). In our study, 85.9% (n = 55) of the patients were classified as hemophilia A and the remaining 14.1% (n = 9) as hemophilia B. In 85.9% of our patients (n = 55) the inhibitor level was negative. The rate of our patients who were regarded as having an inhibitor was 14.1% (n = 9). In 47.6% of the patients (n = 30), no joint hemorrhage was detected and in the remaining 52.4% (n = 33) hemorrhage was found in any joint.
Conclusion: We think that we need more knowledge about our patients, increasing the number of responsibility and awareness projects for social life, and ultimately more literature on this subject, which affect the quality of life and aging joints with patients.