Multikistik displastik böbrek tanısı alan olguların izlem sonuçlarının değerlendirilmesi
Long-Term outcome of multicystic dysplastic kidneys: A single center experience
Yazar: FULYA KAMİT
Danışman: DOÇ. DR. ÖNDER YAVAŞCAN
Sağlık Bakanlığı / İzmir Tepecik Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmada tek taraflı multikistik displastik böbrek hastalığı tanısı almış hastaların karakteristik özelliklerini irdelemek, displastik böbrek dokusunun gerileme süreci, karşı taraf böbreğin fonksiyonel adaptasyonu, ürolojik durumu ve prognozu, nefrektomi yapılan hastaların endikasyon ve takibinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Materyal ve Metod: İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Klinikleri, Çocuk Nefroloji Bölümünde Kasım 1997 – Mayıs 2010 tarihleri arasında takip edilen tek taraflı MKDB tanılı 36 hastanın dosyaları geriye dönük olarak incelendi ve karakteristik verileri irdelendi. Tanı ve izlem aralığındaki boy, ağırlık, kan basıncı, idrar analizi, serum kreatinin düzeyi, üriner sistem USG'si ile saptanan ürolojik anomaliler, böbrek boyutları ve böbrek boy SDS değerleri, MSUG, DMSA ve antenatal USG bulguları belirlendi. Nefrektomi yapılan hastaların operasyon bilgileri ve operasyon sonrasındaki fizik muayene ve radyolojik bulguları belirlendi. Veriler SPSS 13.0 programı kullanılarak kaydedildi. Bağımsız örnekler t-testi ve ki-kare testi ile karşılaştırıldı. P değeri 0.05 ten küçük olması istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. İnvolusyon zamanı Kaplan-Meir yöntemiyle değerlendirildi.
Bulgular: Multikistik displastik böbrek tanısında sol taraf hakimiyeti mevcuttu. Hastalarımızın % 83.3'ü prenatal tanı almıştı. Hastaların hepsine MSUG ve DMSA yapıldı. Karşı taraf böbrekte saptanan en sık ürolojik anomali (% 13.8) VUR olup, hastaların hepsinde  düşük dereceliydi ve VUR iyileşme zamanı ortanca 13.6 ay olarak bulundu. Fonksiyonel böbrekte kompanzatris hipertrofi oranı % 94.4 olarak bulundu. Ultrasonografide tam involusyon hastaların % 55'inde 12 ayda, % 75'inde ise 24 ayda ve ortalama 22.97 ± 32.63 ayda (ortanca 12 ay, en az 6 ay en çok 168 ay)  gösterildi. Hastaların cinsiyetlerine, antenatal tanı alıp almadıklarına başka bir ürolojik problemi olup olmamasına, MKDB tarafına göre involusyon zamanlarını karşılaştırdığımızda aralarında anlamlı fark olmadığı saptandı. Hastaların hiçbirisinde böbrek fonksiyon testlerinde bozulma saptanmadı. Hipertansiyon saptanan 6 hastanın 2'sine nefrektomi yapılmıştı ancak HT'un nefrektomi sonrasında da devam ettiği gözlendi. Nefrektomi yapılan diğer 2 hastanın nefrektomi nedeni ailenin kaygısıydı
Sonuç: Multikistik displastik böbrek hastalığı benign karakterde olmasına rağmen, karşı taraf böbrekte ürolojik anomali tespit edilen hastalar böbrek fonksiyon testlerinde bozulma riski taşıdığından, belirgin bir ürolojik anomalisi olmayan azımsanmayacak sayıda hastada da böbrek hasarı gelişebildiğinden dolayı tüm MKDB hastalarına uzun dönem medikal izlem (konservatif yöntem) önerilmektedir.

Abstract:
Purpose: In this study, it is aimed to determine the characteristic features, regression process of dysplastic renal tissue, functional adaptation, ürological status and prognosis of contralateral kidney, follow-up and indications of nephrectomies done in cases with muticystic dysplastic kidney.
Material and Methods: The study was performed in pediatric nephrology department of İzmir Tepecik Education and Research Hospital between November 1997 and May2010. Data of thirty six patients with unilateral multicystic displastic kidney disease who have been followed were investigated retrospectively and characteristic features were determined. Height, weight, blood pressure, urine analysis, serum creatinine level, urological anomalies, length and length SDS of kidneys detected by urinary system ultrasonography, MSUG, DMSA and findings of antenatal USG  were obtained at diagnosis and follow-up. Datas of patients who had undergone nephrectomy were obtained about operation, physical examination and radiological findings after operation and follow-up. SPSS software was used for statistical estimations. Independent variable were compared with t-test and chi-square test. Kaplan-Meir method was used to evaluate the involution time of the multicystic dysplastic kidney.
Results: There was a predominance of left-sided multicystic dysplastic kidney. Diagnosis was made prenatally in 83.3 % of patients. Micturating cystourethrography and DMSA were performed in all patients. Most common urological anomaly detected in the contralateral kidney was VUR (13.8 %). Among them, all patients presented with low-grade VUR and had resolved at a median time of 13.6 months. Compensatory hypertrophy of the functional kidney occured in 94.4 %. Complete involution was demonstrated by USG in 55 % within 12 months, in 75% within 24 months and in a mean time of 22.97 ± 32.63 months (median 12 months, range 6 -168 months). There was no difference when time of complete involution compared in those with gender, the side of multicystic dysplastic kidney, diagnosed prenatally or after and with contralateral abnormalities or not. No patients developed decreased kidney function. Hypertension was noted in 6 patients and 2 of them underwent nephrectomy but nephrectomy didnt resolve hypertension in those patients. Indication of nephrectomy was parental anxiety in the other 2 patients who had undergone nephrectomy.
Conclusion: Although multicystic kidney disease is a benign disorder, patients with contralateral urological anomalies are at risk for developing decreased kidney function , whereas a substantial number of patients with no obvious contralateral urological anomalies have renal injury. Therefore long term medical follow-up (conservative management) is recommended.