Erken evre mikozis fungoides hastalarının klinik ve prognostik özellikleri /
Yazar: BANU MENDİ
Danışman: PROF. DR. HATİCE ŞANLI
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-T hücreli = Lymphoma-T cell ; Mycosis fungoides = Mycosis fungoides ; Prognoz = Prognosis ; Sağkalım = Survival ; Sağkalım analizi = Survival analysis ; Ölçekler = Scales

Özet:
Mikozis fungoides (MF), primer kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen formu olup nadir görülen, yavaş seyirli, sık nükslerle seyreden bir hastalıktır. Hastalık genellikle erken evrede teşhis edilmekte olup nadiren progrese olur. Son zamanlarda erken evre MF ile ilgili yapılan çalışmalar artsa da progresyon ve nüks öngörüsüne dair veriler netlik kazanmamıştır. Çalışmamızın amacı, MF polikliniğimizde takip edilen erken evre MF hastalarının demografik, klinik, histopatolojik özelliklerini, laboratuvar değerlerini belirlemek ve bu özelliklerin tedavi yanıtı, nüks, ileri evreye progresyon ve hastalık sağkalımına etkilerini değerlendirmektir. Çalışmamızda Ocak 1987-Eylül 2021 tarihleri arasında, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Kliniği Deri Lenfomaları Polikliniği'nde erken evre MF tanısı ile takipli 180 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi ve istatistiksel olarak yorumlandı. Çalışmaya dahil edilen hastaların 94'ü kadın (%52,2), 86'sı erkekti (%47,8). Tanı yaşı ortalama 49,7 olup tanı anında yaşları 18 ile 81 arasında değişmekteydi. Ortalama takip süresi 6,97 yıl olup hastalar en az 1 yıl, en fazla 34 yıl takip edildi. Hastaların 74'ünün tanı anındaki evresi IA (%41,1), 72'sinin IB (%40), 34'ünün IIA (%18,9) idi. Başlangıç tedavisi olarak hastaların 143'ü deriye yönelik, 7'si sistemik ve 30'u kombine tedavi aldı. Hastaların %60,5'inde başlangıç tedavisine tam yanıt alındı. Tanı öncesi alınan biyopsi sayısı, tanı anındaki evre, CLIPI skoru, β-2-mikroglobulin ve laktat dehidrojenaz düzeyi, patolojik incelemede folikülotropizm ve büyük hücre transformasyonu tedavi yanıtıyla ilişkili bulundu. Çalışmamızda evre, β-2-mikroglobulin düzeyi, laktat dehidrojenaz düzeyi, ikincil malignite, poikiloderma, başlangıç tedavisine yanıt, CLIPI skoru, patolojik incelemede folikülotropizm, CD8 pozitifliği ve büyük hücre transformasyonu hastalığın prognozunda etkili bulundu. Sonuç olarak; erken evre MF zor tanı koyulan, sessiz seyirli, nükslerle seyreden ve nadiren progresyon gösteren bir hastalık olup çalışmamızda erken evre MF'nin seyrini önceden değerlendirmede ve hasta yönetiminde etkili olabilecek faktörler ortaya konmuştur.

Anahtar Kelimeler: Mikozis, Fungoides, Erken evre, Prognoz, Sağkalım

Abstract:
Mycosis fungoides (MF) is the most common form of primary cutaneous T-cell lymphomas and is a rare, slow-progressing disease with frequent relapses. The disease is usually diagnosed at early stage and rarely progresses. Although studies on early stage MF have increased recently in the literature, the data on the prediction of progression and recurrence have not been clarified. The aim of our study is to determine the demographic, clinical, histopathological features and laboratory values of early stage MF patients followed in our MF outpatient clinic and to evaluate the effects of these features on treatment response, relapse, progression and the final state of the disease. In our study, the data of 180 patients who were followed up with the diagnosis of early stage MF in the MF outpatient clinic of Ankara University Faculty of Medicine, Dermatology Clinic, between January 1987 and September 2021 were retrospectively analyzed and interpreted statistically. Of the patients included in the study, 94 (52.2%) were female and 86 (47.8%) were male. The mean age at diagnosis was 49.7 years, and their age ranged from 18 to 81 at the time of diagnosis. The mean follow-up period was 6.97 years, and the patients were followed for a minimum of 1 year and a maximum of 34 years. The stage at diagnosis was IA in 74 (41.1%) patients, IB in 72 (40%) patients, and IIA in 34 (18.9%) patients. As initial treatment, skin-directed treatment was applied to 143 patients, systemic treatment was applied to 7 patients, and combined treatment was applied to 30 patients. Complete response to initial treatment was obtained in 60.5% of the patients. The number of biopsies taken before diagnosis, stage at diagnosis, CLIPI score, β-2-microglobulin and lactate dehydrogenase levels, folliculotropism and large cell transformation in pathology were found to be statistically associated with treatment response. Stage, secondary malignancy, poikiloderma, response to initial treatment, CLIPI score, β-2 microglobulin and lactate dehydrogenase level, folliculotropism, CD8 positivity and large cell transformation in pathology were found to be effective in the prognosis of the disease. As a result; early stage MF is a difficult to diagnose, silent, recurrent disease and rarely progresses. In our study, factors that may affect the prediction of the course of early stage MF and patient management were revealed.

Key Words: Mycosis, Fungoides, Early Stage, Prognosis, Survival