Trakya üniversitesi Tıp fakültesi hastanesiçocuk kardiyoloji polikliniğinden takipli olan biküspit aortik kapak tanılı hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of patients with bicuspid aortic valve diagnosis followed up in Trakya University Faculty of medicine Hospital pediatric cardiology clinic
Yazar: FARUK PINAR
Danışman: DOÇ. DR. MURAT DEVECİ
Trakya Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Biküspit aortik kapak aort kapağı dışında özellikle proksimal aortayı da etkileyerek aort dilatasyonu ve devamında aort diseksiyonu ve rüptürü gibi hayatı tehdit edebilecek patolojilere de neden olabilmektedir. Bu çalışmada aortun çeşitli bölgelerinin sistolik ve diyastolik çaplarını ölçerek aortun elastisite ve sertliğindeki değişimi sağlıklı çocuklarla karşılaştırmayı hedefledik. Ayrıca daha önce BAK tanılı hastalarda kullanılmamış olan boya dayalı torasik aort uzunluğunu kullanarak nabız dalga hızını tespit etmeyi ve bu yöntemin güvenilirliğini saptamaya çalıştık.
T.Ü.T.F. Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalınca takipli olan ve düzenli takiplerine devam eden 63 BAK tanılı hastaya karşılık 63 hastadan oluşan kontrol grubu oluşturuldu. BAK tanılı hastaların tanı anındaki ve son kontrollerindeki anulus aorta, sinüs valsalva, sinotübüler bileşke, asendan aort, arkus aorta ve abdominal aorta çapları sistolik ve diyastolik fazlardaki ölçümleri hasta dosyalarından elde edildi. Bu ölçümler kullanılarak aortun sertlik ve elastisitesini gösteren "distansibilite", gerinim ve "stiffness" (β indeksi) değerleri hesaplandı. Aynı ölçümler kontrol gurubunda da değerlendirildi. Ayrıca çalışma grubunun son kontrollerinde ve kontrol gurubunda boya dayalı torasik aort uzunluğu kullanılarak nabız dalga hızı değerleri hesaplandı. Bu değerler aortik "distansibilite", gerinim ve "stiffness" (β indeksi) değerleri ile karşılaştırıldı. 
Yaşları 5,94±4,53 yıl olan 42 (% 66,67) erkek ve 21 (% 33,33) kız hasta hastadan oluşan BAK tanılı hastadan oluşan çalışma grubuna karşılık yaşları 9,15±2,09 yıl olan benzer cinsiyet dağılımına sahip kontrol grubu oluşturuldu. BAK tanılı hastaların sinüs valsalva (23,00 (±6,18) mm; 21,03 (±2,53) mm; p=0,22) sinotübüler bileşke (18,47 (±5,31) mm; 16,80 (±2,17) mm; p=0,23), asendan aort (21,74 (±6,01) mm; 19,39 (±2,56) mm; p=0,05) seviyelerinin sistolik fazdaki ölçümleri kontrol grubuna kıyasla daha geniş olarak saptandı. Çalışma grubundaki hastaların tüm bölgelerde sistolik fazda yapılan ölçümleri tanı anı ve son kontrollerine göre değerlendirildiğinde istatistiksel olarak anlamlı düzeyde artış gösterdi. Tüm ölçüm bölgelerinin sistolik fazda yapılan ölçümlerinin z skorları kontrol grubundan da yüksek saptandı. Ayrıca sinotübüler bileşke ve asendan aort bölgelerinde gerinim değerleri çalışma grubunda daha düşük β sertlik indeksi daha yüksek olarak saptandı. Çalışma ve kontrol gruplarının boya dayalı torasik aort uzunluğu kullanılarak hesaplanan nabız dalga hızı (3,78 (±0,92); 3,17 (±0,78); p<0,001) çalışma grubunda anlamlı düzeyde yüksek saptandı. Ayrıca nabız dalga hızı ile tüm ölçüm bölümlerinde değerlendirilen "distansibilite", gerinim ve β sertlik indeksi arasında yapılan korelasyon analizi sonucunda anlamlı düzeyde güçlü bir ilişki mevcuttu. 
Çalışmamızda BAK tanısı alan hastaların takipleri süresince aortun tüm bölgelerinde farklı düzeylerde genişlemeye neden olduğu saptanmıştır. Ayrıca BAK, aort elastisitesi ve aort sertliğini etkilemekte bunun sonucu olarak aortopati riskini arttırmaktadır. Boya dayalı torasik aort uzunluğu kullanılarak hesaplanan nabız dalga hızı BAK tanılı hastalarda ilk kez değerlendirilmiş ve poliklinik şartlarında hızlı ve kolay uygulanabilir olması nedeniyle BAK tanılı hastaların takiplerinde önerilmektedir. Ancak daha uzun soluklu ve daha geniş katılımcılı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Abstract:
In addition to the aortic valve, BAV may also affect the proximal aorta, leading to aortic dilatation and subsequent life-threatening pathologies such as aortic dissection and rupture. In this study, we aimed to compare the change in aortic elasticity and stiffness with healthy children by measuring the systolic and diastolic diameters of various regions of the aorta. We also tried to determine the pulse wave velocity using dye-based thoracic aortic length, which has not been used in patients with BAV before, and to determine the reliability of this method.
A control group consisting of 63 patients with BAV who were followed up by the Department of Pediatric Cardiology, T.Ü.T.F., and who continued their regular follow-up was formed. The diameters of the annulus aorta, sinus of valsalva, sinotubular junction, ascending aorta, arch aorta and abdominal aorta at systolic and diastolic phases at the time of diagnosis and at the last follow-up were obtained from patient files. Using these measurements, distensibility, strain and stiffness (β index) values showing the stiffness and elasticity of the aorta were calculated. The same measurements were evaluated in the control group. In addition, pulse wave velocity values were calculated using the length of the thoracic aorta based on the length of the thoracic aorta in the last controls of the study group and in the control group. These values were compared with aortic distensibility, strain and stiffness (β index) values.
A study group consisting of 42 (66.67%) male and 21 (33.33%) female patients with BAV, aged 5.94±4.53 years, was compared with a control group with a similar gender distribution, aged 9.15±2.09 years. The sinus valsalva (23.00 (±6.18) mm; 21.03 (±2.53) mm; p=0.22) sinotubular junction (18.47 (±5.31) mm; 16.80 (±2.17) mm; p=0.23), ascending aorta (21.74 (±6.01) mm; 19.39 (±2.56) mm; p=0.05) in the systolic phase compared to the control group. The systolic phase measurements in all regions of the patients in the study group showed a statistically significant increase when evaluated according to the time of diagnosis and the last controls. The z scores of the systolic phase measurements of all measurement sites were also higher than those of the control group. In addition, strain values in the sinotubular junction and ascending aorta regions were lower and β stiffness index was higher in the study group. The pulse wave velocity calculated using the length of the thoracic aorta based on the height of the study and control groups (3.78 (±0.92); 3.17 (±0.78); p<0.001) was significantly higher in the study group. In addition, there was a significantly strong correlation between pulse wave velocity and distensibility, strain and β stiffness index evaluated in all measurement sections.
In our study, it was found that BAV caused dilatation at different levels in all regions of the aorta during the follow-up of patients diagnosed with BAV. In addition, BAV affects aortic elasticity and aortic stiffness and consequently increases the risk of aortopathy. Pulse wave velocity calculated using dye-based thoracic aortic length was evaluated for the first time in patients with BAV and is recommended in the follow-up of patients with BAV because it can be applied quickly and easily in outpatient clinic conditions. However, studies with longer duration and larger participants are needed.