Ön segment disgenezili olgularda penetran keratoplasti uygulama sonuçları
Results of penetrating keratoplasty in cases with anterior segment dysgenesis
Yazar: YILDIZ BİRİŞİK
Danışman: DOÇ. DR. CEZMİ DOĞAN
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Cerrahi-göz = Surgery-eye ; Kornea = Cornea ; Korneal hastalıklar = Corneal diseases ; Korneal transplantasyon = Corneal transplantation ; Ön kamara = Anterior chamber

Özet:
Amaç: Ön segment disgenezileri, ön segment dokularının gelişimsel anormallikleri ile karakterize, glokom ile ilişkili edinsel olmayan oküler anomaliler grubudur. Referans bir merkez olan kliniğimizin kornea biriminde bu hastalara uygulanan penetran keratoplasti sonuçlarının değerlendirilmesi ve literatüre kazandırılması amaçlandı.
Hastalar ve Yöntem: İÜC. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kornea Biriminde 2002-2021 yılları arasında Ön segment disgenezili tanısıyla penatran keratoplasti uygulanan 33 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar ameliyat öncesi ve son kontrollerindeki görme keskinlikleri, ortalama keratometri ve keratometrik astigmatizmaları, sferik eşdeğerleri, endotel hücre sayıları ve santral korneal kalınlık ölçümleri değerlendirildi. Ayrıca hastaların ameliyat öncesi göz içi basınç değişimleri, cerrahi öncesinde ve sonrasında değerlendirilmeye alındı. Ameliyat sonrası komplikasyonlar değerlendirilmeye alınarak, olası ilişkiler istatistiksel olarak kıyaslandı. 
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 33 hastanın (22 kadın, 11 erkek) opere edildiklerinde ort. yaşı 49,2±57,1 ay ve ameliyat sonrası ort. takip süreleri 122,8±76,3 aydı. Hastaların 10'u Peters anomalisi, 7'si Sklerokornea, 2'si Axelfeld-Riger Sendromu, 2'si Aniridi, 6'sı Konjenital glokom ve 6'sı konjenital herediter endotelyal distrofi tanılıydı. Tüm hastaların ameliyat öncesine göre görme keskinliklerinde ilerleme sağlandı. Hastalarda opere edilen gözde ort. keratometri değerleri, opere edilmeyen göze kıyasla anlamlı yüksek bulundu (p<0.05). Hastaların opere edilmemiş gözde endotel hücre sayısı ve santral korneal kalınlık ortalamaları, opere edilen göze göre kıyasla anlamlı yüksekti (p<0.05). Tüm hastalarda ameliyat sonrası geçici göz içi basınç artışının olduğu görüldü. Hastaların opere edildiklerindeki yaşları ile endotel hücre sayısı ters yönlü bir korelasyon olduğu tespit edilmiştir (p<0.001). Hastaların opere edilen tarafta katarakt oranı %48 ve 3D üstü astigmatizma oranı %69 idi. Hastaların yaklaşık %30 oranında sütür gevşemesi izlenmiştir. 1 hastada greft redi izlenmiş ve hiçbir hastada endoftalmi gelişmemişti.
Sonuç: Nadir görülen bir hastalık grubu olan ön segment disgenezili hastaların cerrahi tedavilerindeki güçlüklere rağmen penetran keratoplasti ameliyatı; düşük komplikasyon oranı ve öngörülebilir düzeyde iyi sonuçlara sahiptir.

Abstract:
Objective: Anterior segment dysgenesis is a group of non-acquired ocular anomalies associated with glaucoma, characterized by developmental abnormalities of anterior segment tissues. It was aimed to evaluate the results of penetrating keratoplasty applied to these patients in the corneal unit of our clinic, which is a reference center, and to bring them to the literature.
Patients and Method: Retrospective records of 33 patients who underwent penetrating keratoplasty between 202 and 2021 at IUC. Cerrahpasa Scholl of Medicine, Department of Ophthalmology were analyzed. Visual acuity, mean keratometry and keratometric astigmatism, spherical equivalents, endothelial cell counts and central cornal thickness measurements were evaluated in the preoperative and final controls of the patients. In addition, intraocular pressure changes of the patients were evaluated before and after surgery. Postoperative complications were evaluated and possible relationships were compared statistically.
Results: There were 33 patients (22 female, 11 male) included in the study. The mean age of the patients at the time of surgery was 49.2±57.1 months, and the mean postoperative follow-up period was 122.8±76.3 months. Ten of the patients were diagnosed with Peters anomaly, 7 with Sclerocornea, 2 with Axelfeld-Riger Syndrome, 2 with Aniridia, 6 with Congenital glaucoma, and 6 with congenital hereditary endothelial dystrophy. Visual acuity of all patients improved compared to the pre-operative period. The mean keratometry values in the operated eye of the patients were significantly higher than in the non-operative eye (p<0.05). The mean endothelial cell count and central corneal thickness in the unoperated eye of the patients were significantly higher than those in the operated eye (p<0.05). Transient intraocular pressure increase was observed in all patients after surgery. It was determined that there was an inverse correlation between the age of the patients at the time of surgery and the number of endothelial cells (p<0.001). The rate of cataract on the operated side of the patients was 48%, and the rate of over 3D astigmatism was 69%. Suture loosening was observed in approximately 30% of the patients. Graft rejection was observed in 1 patient and endophthalmitis did not develop in any patient.
Conclusion: Despite the difficulties in the surgical treatment of patients with anterior segment dysgenesis, which is a rare disease group, penetrating keratoplasty surgery; It has a low complication rate and predictably good results