Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi'nde uzun süreli Video-EEG monitörizasyonu yapılan hastalarda nöbet ve epilepsi sendrom sınıflaması
Classification of epileptic seizures and epilepsy syndromes in patients who underwent long-term Video-EEG Monitoring at Hacettepe University Faculty of Medicine İhsan Doğramacı Childern's Hospital
Yazar: SERDAR ALAN
Danışman: DOÇ. DR. DİLEK YALNIZOĞLU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Epilepsi = Epilepsy ; Çocuk hastalıkları = Child diseases

Özet:
AMAÇ: Epilepsinin etyolojisi ve kliniği çok heterojendir; multipl etiyolojik faktörler sorumlu olabilir. Bu nedenle doğru tanı ve tedavi yaklaşımlarının geliştirilmesi, prognoz tayini için sınıflama yapma ihtiyacı doğmuştur. Bu çalışma; hastanemizde izlenen epilepsi hastaları için bir veri tabanı oluşturmanın ilk basamağı olarak planlanmıştır. Ayrıca farklı sınıflama yöntemlerinin, çocukluk yaş grubu epilepsileri için, kullanılabilirlik ve işlevsellik açısından değerlendirmesi amaçlanmıştır. METOD: Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Video-EEG Monitörizasyon Ünitesinde (VEMÜ) Ağustos 2005-Aralık 2007 tarihleri arasında izlenen 320 hasta retrospektif olarak değerlendirildi; iktal kaydı olan 3 ay ile 18 yaş (ortalama 9,5 ± 4,7 yaş) arası 183 hasta çalışmaya alındı. Hastaların klinik ve etiyolojik bulgularının dökümü, nöbet ve epilepsi sendrom sınıflaması yapıldı. BULGULAR: Hastalarımızın ortalama 6 yıldır epilepsi tanısıyla takip edildiği, %88'inin politerapi aldığı, %33,3 motor, %55,2 mental gelişim basamaklarında gerilik olduğu, % 33,4'ünün epilepsi cerrahisi geçirdiği saptandı. ILAE 1981 nöbet sınıflamasına göre hastaların yaklaşık %82'si parsiyel nöbet, %18'i jeneralize nöbet geçirmektedir. Parsiyel nöbetler ile jeneralize nöbetlerin yaş dağılımına baktığımızda, parsiyel nöbet geçirme oranının 12 yaş ve üstü çocuklarda istatistiksel olarak anlamlı oranda fazla olduğu görülmektedir (p<0,05). Semiyolojik nöbet sınıflamasına göre 183 hastada 211 farklı nöbet tipi izlendi; hastaların yarısında lateralizasyon saptandı. Nöbetlerin 114'ünde (%54) semiyolojik nöbet evolüsyonu görülmüştür. İzlenen 211 farklı nöbetin 373 semiyolojik alt tip içerdiği saptanmıştır. Semiyolojik nöbet sınıflamasındaki en büyük grubu %78 (291/373) ile motor nöbetler oluşturmaktadır. Motor nöbetlerin içinde basit motor semiyoloji %49 (184/373), tonik nöbetler %57,6 (106/184) ile en sık görülen semiyolojidir. ILAE 1989 epilepsi sendrom sınıflamasına %80,4 (147/183) lokalizasyona bağlı epilepsiler ve sendromlar görüldü. Bunlar içinde en büyük grubu %83 (122/147) ile semptomatik epilepsiler oluşturdu. Lokalizasyona bağlı epilepsilere baktığımızda ekstratemporal lob epilepsilerin %54,4 oranında görüldüğü, etyolojik profile baktığımızda SSS gelişim anormalliklerinin %29,5 ile en fazla görüldüğü saptandı. SONUÇLAR: 1981 ILAE nöbet sınıflaması ile semiyolojik sınıflamayı kıyasladığımızda, semiyolojik sınıflamanın epileptojenik zonun belirlenmesinde daha fazla bilgi verdiği görülmüştür. Çocukluk çağında dirençli epilepsi grubu, bizim serimizde de görüldüğü gibi, erişkinlerden farklı olarak ekstratemporal lob epilepsilerin ve gelişimsel lezyonların ön planda olduğu daha refrakter bir profil göstermektedir.

Abstract:
AIM: The etiology and clinical course of epilepsies are very heterogeneous; this has lead to attempts for classification of epilepsies in order to achieve accurate diagnosis and treatment approaches, and determine prognosis. We aimed to classify our epilepsy patients as an initial step to establish a pediatric epilepsy data base application; and review the advantages of classical and new classification systems. METHODS: 320 patients admitted to our Video-EEG Monitoring Unit between August 2005-December 2007 were reviewed retrospectively; 183 patients with ictal recordings, aged between 3 months-18 years (mean 9.5 ± 4,7 years), were studied. Clinical and etiological features were documented; patients were classified with respect to epileptic seizures and epilepy syndromes. RESULTS: The mean follow-up duration was ~6 years, 88% of patients were on politerapy regimen, 33.3% had motor retardation, 55.2% had mental retardation, 33.4% had undergone epilepsy surgery. According to ILAE 1981 Clinical and Electroencephalographic Classification of Epileptic Seizures, ~82% of our patients were classified as having partial seizures and ~18% were classified as having generalized seizures. Partial seizures were significantly higher in patients who were >12 years, compared to the other age groups (p <0.05). According to Semiyologic Seizure Classification (SSC) 183 patients had 211 different types of seizures; lateralizing features were observed in half of the patients; 114 (54%) seizures showed semiologic evolution. A total of 373 semiologic subtypes were observed in 211 seizures; majority of them were motor seizures (78%, 291/373). Simple motor semiology (49%, 184/373), and tonic seizures (57.6%, 106/184) were the most common semiologic types. According to ILAE 1989 classification of epileptic syndromes, localization-related epilepsies and syndromes were seen in 80.4% (147/183) of patients and 83% (122/147) had symptomatic epilepsy. Patients with extratemporal lobe epilepsies constituted 54.4% of patients with localization-related epilepsies; overall malformations of central nervous system were seen in 29.5% of patients as the leading etiologic factor. CONCLUSIONS: SSC gave more detailed information compared to ILAE 1981 epileptic seizure classification to help determine the epileptogenic zone. The results of our series emphasize that, intractable epilepsy in childhood has a different and more refractory profile compared to adults, owing to extratemporal epilepsies and developmental lesions.