Kistik fibroz tanılı hastalarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Evaluation of the quality of life in cystic fibrosis patients
Yazar: GULZAR ALISHBAYLI
Danışman: PROF. DR. AHMET TAYYAR ARVAS
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anketler = Questionnaires ; Güvenilirlik ve geçerlilik = Reproducibility of results ; Kistik fibroz = Cystic fibrosis ; Türkçe uyarlama = Turkish adaptation ; Yaşam kalitesi = Quality of life ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş: Kistik fibroz (KF) çoklu organ tutulumu ile seyreden bir hastalıktır, farklı hastalık
bulguları ile yaşam kalitesini etkilemektedir. Yaşam beklentisinin 40'lı yaşlara kadar uzaması
ile birlikte hastalık ilişkili yaşam kalitesi (HRQOL) sorgulanmaya başlanmıştır.
Amaç: Çalışmamızın amacı, KF tanılı çocuklarda HRQOL değerlendirilmesi, hastalık şiddeti,
klinik bulgular ve demografik özelliklerin yaşam kalitesi üzerinde etkisinin
değerlendirilmesidir. Ayrıca, Yeniden Düzenlenmiş Kistik Fibroz Anketi (CFQ-R) formunun
Türkçe versiyonunun güvenilirlik ve geçerililiğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: Çalışmaya dahil edilen 54 KF hastası ve 46 ebeveyne CFQ-R formu uygulandı;
hastalık şiddeti modifiye Shwachman-Kulczycki (SK) skorlamasına göre değerlendirildi.
Hastaların diğer klinik bilgilerine dosyalarından ulaşıldı.
Bulgular: Katılımcıların %43'si kadın (n=23) %57'ü (n=31) erkekti, yaş ortalaması 13.3 ±
3.96 idi. Ebeveynler ile çocuklar arasında özellikle yaşam kalitesinin fiziksel işlevsellik,
beslenme bozuklukları, beden görünümü, tartı ve solunum bulguları gibi daha somut alt
başlıklarda güçlü (Spearman rho>0.6) korelasyon saptandı. Cinsiyete göre karşılaştırıldığında
adolesan kadınların tartı alt başlığında bildirdiği yaşam kalitesi puanı erkeklere göre belirgin
yüksekti(ortanca 66 vs 33), fakat istatistiksel anlamlı fark saptanamadı. SK puanı >70 olan ve
≤70 olan hastaların fiziksel işlevsellik, beden görünümü, tartı, solunum ve sindirim bulguları
alt başlıklarında HRQOL puanları arasında anlamlı fark (p<0.05) saptandı.
Tartışma ve sonuç: CFQ-R Türkçe versiyonunun her üç formu yeterli iç tutarlılık
güvenilirliği ve hastalık şiddetine göre ayırt edici geçerlilik göstermiştir, fakat daha geniş
çaplı çalışmalara gerek duyulmaktadır. Yaşam kalitesinin sadece gözle görülebilir alt
başlıkları ebeveyn beyanı ile güvenilir olarak değerlendirilebilir. Adolesan kadınlarda
beslenme ve tartı alımı üzerinde durulması gereken bir konudur.

Abstract:
Introduction: Cystic fibrosis (CF) is a disease affecting multiple organ systems, thus
disturbing health related quality of life (HRQOL) in many different ways. Prolongation of life
expectancy in CF to the 4th decade makes HRQOL an important issue.
Aim: Aim of this study is to measure HRQOL in pediatric CF population, and to analyze the
effects of disease severity, clinical findings and demographic characteristics on different
domains of HRQOL. We also intended to evaluate reliability and validity of the Turkish CF
Questionnaire Revised (CFQ-R) forms.
Method: 54 CF patients and 46 parents/caregivers filled the appropriate CFQ-R forms.
Disease severity was evaluated via modified Shwachman Kulczycki (SK) score, and
additional clinical information was obtained from patient records.
Results: 43% (n=23) of patients were female and 57% (n=31) were male, mean age of
patients being 13.3 ± 3.96 years. Patients' and caregivers' results on more observable domains
of HRQOL such as physical functioning, eating problems, body image, weight and respiratory
findings showed strong correlation (Spearman's rho>0.6). No significant difference was
found in any HRQOL domain between sexes, although female adolescents got higher points
than males on weight domain (Mdn 66 vs 33). HRQOL points of patiens with SK score over
70 was significantly higher (p>0.05) in physical functioning, body image, weight, respiratory
and digestive findings domains of HRQOL.
Conclusion: All 3 forms of CFQ-R Turkish version showed fair internal consistency and
discriminating validity for disease severity; larger studies are needed for generalization. Only
observable domains of HRQOL can be evaluated by proxy reported assesment. Importance of
weight gain and proper nutrition should be emphasized in female adolescent CF population.