Sık kan tranfüzyonu yapılan hastalarda kardiyak demir birikimine bağlı kardiyak fonksiyon bozukluğunun yeni ekokardiyografik yöntemlerle değerlendirilmesi
The evaluation of cardiac functional disorder due to cardiac iron deposition in patients with frequent blood transfusion with new echocardiographic methods
Yazar: ENGİN ALTINKAYA
Danışman: DOÇ. DR. AKİF SELİM YAVUZ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2006
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Giriş: Bu çalışmada sik kan transfüzyonu yapılan hastalarda kardiyak demir birikimine bağlı global sol ventrikül fonksiyonun normal olduğu, konjestif kalp yetersizliği bulgularının gelişmediği erken dönemde, miyokardın bozulabilen longitudinal fonksiyonların "'strain" ve "strain rate" ekokardiyografi ile tespit edilip edilemeyeceği araştırıldı. 

Materyal ve metod: Çalışmaya 27'si beta talasemi major ve 5'i aplastik anemi 'li 32 kişilik hasta grubu ile 25 kişilik sağlıklı kontrol grubu alındı. Hasta ve kontrol grubunun hepsine M-Mod, Doppler, "strain" ve "strain rate" ekokardiyografisi (Vivid 7 Expert marka cihazla) yapıldı. "Strain" ve "strain rate" ölçümlerinde örnek volümler; apikal pencere 4 boşluk görüntüsü kullanılarak, ventrikül'ün septal ve lateral duvarının bazal kısmalarından alındı. Talasemi major tanısı olan 9 hastaya T2 star MR incelemesi (1,5 Tesla Siemens Symphony marka cihazla) yapıldı. 

Bulgular: Hasta ve kontrol grubunda enjeksiyon fraksiyonu (EF) (%68+7,8) ile fraksiyonel kısalma (FK) (3946,4) normal saptandı ve gruplar arasında anlamlı bir fark gözlenmedi (p=0,7). Sol ventrikül kütle indeksi (LVMind), hastalarda (139,25) artmış olup kontrol grubundan (92,5) anlamlı farklaydı (p<0, 001). ). Doku Doppler yöntemiyle bakılan parametreler [ ElA (p=0,16) ve erken pik diyastolik hız/geç pik diyastolük hız oraları (p=0,69) normal sınırlar içerisinde olup iki grup arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı. "Strain" ve "stratn rate" görüntülemelerinde septal ve lateral duvarda pik sistolik "'strain rate" (Ssr) ve sistolik "strain" yüzdesi hastalarda daha düşük saptandı ve.hasta ile kontrol grubu arasında anlamlı fark gözlendi (p<0,001). T2 star MR incelemesi, beta talasemi major hastalarından 9 kişiye yapıldı ancak bu sayı yetersiz olduğundan T2 star MR için istatistiksel değerlendirme yqpılmadı 

Tartişma ve sonuç: Çalışmamızın sonuçları Koyama J ve ark.nın kardiyak amiloidozlu hastalarda yaptikları "strain" ve "strain rate" ekokardiyografi bulguları ile benzer sonuçlar içermektedir. Her iki çalışmada da "strain" ve "strain rate" analizlerinin erken sistolik disfonksiyonu gösterme konusunda yararlı olduğu görülmektedir. T2 star MR incelenmesi yeterli sayıda hastaya yapılmadığından istatistiksel değerlendirme yapılmadı ancak T2 star MR sonucu düşük olan (20 msn altında) hastaların "strain" değerlerinin hasta ortalamalarının altında olması T2 star MR yapılan hasta saysı artırıldığında çalışma sonucunu destekler bulgular elde edilebileceğini düşündürmektedir. Sonuç olarak sık kan transfiüzyonu yapılan ve miyokart da demir birikimi olan hastalarda kardiyak demir birikimi, global sol ventrikul sistolik fonksiyonunu yansıtan ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kasılma değerlerini etkilemekle birlikte miyokardın longitudinal fonksiyonunda erken bozulmaya neden olabilir. Bu anormallik kardiyak demir birikimine neden olan hastalarda "strain" ve "strain rate" analizi ile tespit edilebildiği halde diğer uygulanan ekokardiyografik yöntemlerle saptanamaz. Bu nedenle "strain" ve "strain rate" ekokardiyografi bu hastaların takibinde kullanılarak kardiyomiyopati komplikasyonları erken dönemde saptanarak demir şelasyon tedavisine daha erken başlanabilir ve tedaviye yanıt bu yöntemlerle takip edilebilir.

Abstract:
Introduction: In this study, it was investigated whether the longitudinal functions of the myocardium, which may deteriorate, can be detected by "strain" and "strain rate" echocardiography in the early period when the global left ventricular function due to cardiac iron accumulation is normal and congestive heart failure symptoms do not develop in patients who receive frequent blood transfusions.

Material and method: A patient group of 32 patients, 27 with beta thalassemia major and 5 with aplastic anemia, and a healthy control group of 25 people were included in the study. M-Mod, Doppler, "strain" and "strain rate" echocardiography (with Vivid 7 Expert device) was performed on all of the patient and control groups. Sample volumes in "strain" and "strain rate" measurements; The apical window was taken from the basal portions of the septal and lateral wall of the ventricle using a 4-chamber view. T2 star MRI (with a 1.5 Tesla Siemens Symphony device) was performed on 9 patients with a diagnosis of thalassemia major.

Results: Injection fraction (EF) (68+7.8%) and fractional shortening (FK) (3946.4) were found to be normal in the patient and control groups, and no significant difference was observed between the groups (p=0.7). Left ventricular mass index (LVMind) increased in patients (139.25) and was significantly different from the control group (92.5) (p<0.001). ). Parameters measured by tissue Doppler method [ ElA (p=0.16) and early peak diastolic velocity/late peak diastolic velocity ratios (p=0.69) were within normal limits, and no significant difference was detected between the two groups. In strain and stratn rate imaging, peak systolic strain rate (Ssr) and systolic strain rate in the septal and lateral wall were found to be lower in patients, and a significant difference was observed between the patient and the control group (p<0.001). T2 star MR examination was performed on 9 patients with beta thalassemia major, but statistical evaluation was not performed for T2 star MR because this number was insufficient.

Discussion and conclusion: The results of our study contain similar results with the strain and strain rate echocardiographic findings of Koyama J et al. in patients with cardiac amyloidosis. In both studies, strain and strain rate analyzes appear to be useful in demonstrating early systolic dysfunction. Since T2 star MR examination was not performed on a sufficient number of patients, statistical evaluation was not made, but the fact that the strain values ​​of patients with low T2 star MR results (below 20 ms) were below the patient averages, suggesting that when the number of patients who underwent T2 star MR is increased, findings supporting the study result can be obtained. In conclusion, cardiac iron deposition may affect the ejection fraction and fractional contraction values ​​reflecting global left ventricular systolic function, and may cause early deterioration in the longitudinal function of the myocardium in patients with frequent blood transfusions and myocardial iron deposition. Although this abnormality can be detected by strain and strain rate analysis in patients with cardiac iron deposition, it cannot be detected by other echocardiographic methods. Therefore, "strain" and "strain rate" echocardiography can be used in the follow-up of these patients.