Talasemi major hastalarında kardiyak demir birikiminin atriyal ve ventriküler fonksiyon ve geometrik ölçüm değerleri ile ilişkisinin 4 boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirilmesi
Fedai A. B. Evaluation of the relationship of cardiac iron overload with atrial and ventricular function and geometric measurement values in patients with thalassemia major by 4-dimensional transthoracic echocardiography
Yazar: AHMET BURAK FEDAİ
Danışman: PROF. DR. NİLGÜN SAYINALP ; DOÇ. DR. UĞUR NADİR KARAKULAK
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / İç Hastalıkları Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Hematoloji = Hematology ; Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Atriyal fonksiyon = Atrial function ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Talasemi = Thalassemia ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function

Özet:
Fedai A. B. Talasemi Major hastalarında kardiyak demir birikiminin atriyal ve ventriküler fonksiyon ve geometrik ölçüm değerleri ile ilişkisinin 4 boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirilmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Uzmanlık Tezi, ANKARA, 2022. 
Talasemi major hastalarında kardiyak demir birikimi en önemli mortalite nedenlerindendir. Talasemi major hastalarının izleminde rutin olarak önerilen kardiyak MR (KMR) T2*'a göre daha ulaşılabilir bir yöntem olan transtorasik ekokardiyografi (TTE) ile kardiyak etkilenimi öngören çeşitli parametreler tanımlanmıştır. Bu çalışmada talasemi major hastalarında 2 ve 4 boyutlu ekokardiyografik ölçümlerle sistolik ve diyastolik fonksiyonların değerlendirilmesine ek olarak, strain ölçümleri, ventrikül volüm ve geometrisi tanımlandı. Böylece TTE ile kardiyak etkilenimin değerlendirilmesi amaçlandı. Çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı' nda takip edilen 44 Talasemi Major hastası dahil edildi. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar özellikleri retrospektif olarak incelendi. Kontrol muayenesi için başvuran hastalara 2 boyutlu ve 4 boyutlu ekokardiyografik inceleme yapıldı. Beta talasemi major hastalarında bazal 4 boyutlu ekokardiyografik ölçümlerde, ejeksiyon fraksiyonu (EF) %62.2, sistol sonu volüm (ESV) 42.3 ml, diastol sonu volüm (EDV) 111.93 ml, stroke volüm (SV) 69.2 ml, kardiyak output (CO) 5.23 l/dk, mass indeks 78.4 g/m², global longitudinal strain (GLS) %-19.07, global circumferencial strain (GCS) %-16.57, global area strain (GAS) %-29.11, global radial strain (GRS) %39.91 olarak görüldü. Sferesite indeksi (SI) ortalama 0.44 olarak görüldü. Talasemi hastalarında sol ventrikül şekli daha küresel olarak değerlendirildi. Ferritin >1000 ng/ml olan hastalarda lateral erken diyastolik miyokardial velosite (e') (13.4 cm/sn, p=0.015), SV (64.0 ml, p= 0.037), GLS (%-18.17, p=0.032) anlamlı olarak daha düşük saptandı. Diğer strain analizleri ve kardiyak volümler arasında fark saptanmadı. KMR T2* <20 ms olan hastalarda lateral e' (12.3 cm/sn, p=0.027) anlamlı olarak daha düşük saptandı. Ayrıca KMR T2* <20 ms olan hastalarda diyastolik disfonksiyon anlamlı olarak daha fazla saptandı. Diyastolik disfonksiyonu olan 6 hastadan 5'inde grade 3 diyastolik disfonksiyon saptandı. KMR T2* <20 ms olan hastalarda, GLS (%-17.08, p<0.001) anlamlı olarak daha düşük saptandı. Kardiyak etkilenim tahmini için GLS kesme değeri %-18.5 olarak belirlendi (AUC 0.845, sensitivite %91.7, spesifite %71.9). Sonuç olarak talasemi major hastalarında 4 boyutlu TTE ile kardiyak geometri ve strain ölçümleri ile kardiyak etkilenim tahmin edilebilir. Kardiyak etkilenimin değerlendirilmesi için daha fazla hasta ile yapılan 4 boyutlu ekokardiyografi çalışmalarına ihtiyaç vardır. 
 
Anahtar Kelimeler: Talasemi Major, 4 boyutlu ekokardiyografi, Global Longitudinal Strain, Sferisite indeks.

Abstract:
Fedai A. B. Evaluation of the relationship of cardiac iron overload with atrial and ventricular function and geometric measurement values in patients with thalassemia major by 4-dimensional transthoracic echocardiography. Hacettepe University Faculty of Medicine, Internal Diseases Specialty Thesis, ANKARA, 2022. 
Cardiac iron overload is one of the most important causes of mortality in thalassemia major patients. Transthoracic echocardiography (TTE) is a more accesible method compared to cardiac MR (CMR) T2*, which is routinely recommended in the follow up of patients with thalassemia major and various parameters measured by transthoracic echocardiography predicting cardiac involvement have been defined. In this study, 2 dimensional (2D) and 4 dimensional (4D) echocardiographic measurements used to evaluate ventricular systolic and diastolic functions, strain measurements, ventricular volume and geometry in patients with thalassemia major. Thus, we aimed to evaluate cardiac involvement with TTE. The study included 44 thalassemia major patients who were followed up in Hacettepe University Hematology Clinic. Demographic, clinical and laboratory features of the patients were recorded retrospectively. 2D and 4D echocardiographic examination was performed on patients in control visits. On baseline 4D echocardiographic examination, ejection fraction (EF) 62.2%, end sistolic volume (ESV) 42.3 ml, end diastolic volume (EDV) 111.93 ml, stroke volume (SV) 69.2 ml, cardiac output (CO) 5.23 l/min, mass index 78.4 g/m², global longitudinal strain (GLS) -19.07%, global circumferencial strain (GCS) 16.57%, global area strain (GAS) -29.11%, global radial strain (GRS) 39.91% were measured in beta thalassemia major patients. Mean value of sphericity index (SI) was 0.44. In thalassemia patients, left ventricular shape was more globular than normal patients. In patients with ferritin >1000 ng/ml, lateral early diastolic myocardial velocity (e') (13.4 cm/s, p=0.015), SV (64 ml, p=0.037), GLS (-18.17%, p=0.032) were significantly lower. There was no difference between other strain analyzes and cardiac volumes. In patients with CMR T2* <20 ms, lateral e' (12.3 cm/s, p=0.027) was significantly lower and diastolic dysfunction was significantly higher. Grade 3 diastolic dysfunction was recorded in 5 of the 6 patients with diastolic dysfunction. In patients with CMR T2* <20 ms, GLS (-17.08 %, p<0.001) was significantly lower. Cut off value of GLS was found -18.5% for predicting cardiac involvement (AUC 0.845, sensitivity %91.7, specificity %71.9). As a result, cardiac involvement can be predicted in thalassemia major patients by evaluating cardiac geometry and strain values with 4D echocardiography. 4D echocardiography studies with more patients are needed to evaluate cardiac involvement of thalassemia major. 
 
Keywords: Thalassemia Major, 4 Dimensional Echocardiography, Global Longitudinal Strain, Sphericity İndex.