Jüvenil sklerodermada pulmoner hipertansiyon araştırılması
The frequency of pulmonary hypertension in juvenile scleroderma
Yazar: AMRA ADROVİC
Danışman: PROF. DR. EMİNE FUNDA ÖZTUNÇ
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis ; Sklera = Sclera ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş: Jüvenil skleroderma (JS), çocukluk çağında nadiren görülen ve çoklu organ tutulumu ile giden bir bağ dokusu hastalığıdır. Kalp ve akciğer tutulumu çocukluk çağında nadirdir ancak morbidite ve mortalitenin en önemli sebeplerdendir. Kardiyovasküler tutulumunda en önemli komplikasyon olan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) erken dönemde yapılan ekokardiyografi ile saptamak mümkündür. Erken dönemde kardiyo-vaskuler ve pulmoner tutulumu saptamak, mortaliteyi azaltmak açısından son derece önemlidir.
Amaç: Çalışmanın amacı non-invazif yöntemler ile (ekokardiyografi, akciğer fonksiyon testleri) hastalarda kardiyo-pulmoner tutulumu araştırmaktır. 
Gereç Yöntem: CTF Çocuk Römatoloji Polikliniğimizde jüvenil skleroderma tanı ile takipli 35 hastada kardiyo-vaskuler ve pulmoner tutulumu araştırıldı. Çocuk Kardiyoloji Polikliniğimizde hastalara Renkli Doppler ekokardiyografik inceleme ve Solunum Fonksiyon Laboratuvarında solunum fonksiyon testleri yapıldı. Pulmoner fibrozisi değerlendirme açısından akciğer fonksiyon testleri yapılarak FVC (zorlu vital kapasite) ve DLCO (karbon monoksit difüzyon kapasite) ölçüldü. Renkli ve Pulse Doppler ekokardiyografi ile pulmoner yetersizlik diyastol sonu akım hızı, triküspit yetersizlik maksimum akım hızı ve pulmoner arter akım akselerasyon ve deselerasyon zamanı (AT/ET) ölçülerek sistolik, diyastolik ve ortalama pulmoner arter basınç değerlendirildi.
Bulgular: Hastalarımızda ekokardiyografi ile ölçülen pulmoner yetersizlik  diyastol sonu akım hızı, triküspit yetersizlik maksimum akım hızı ve pulmoner akım akselerasyon ve deselerasyon zamanlar oranı (AT/ET) normal sınırlar içerisinde saptanıp patolojik değerlerinden istatistksel olarak anlamlı farklı bulundu. Hastaların FVC ve DLCO değerleri de istatistiksel anlamlı olarak alt sınırların üzerine saptanmıştır. Hiçbir hastamızda kardiyo-pulmoner tutuluma ait bulguya rastlanamamıştır.
Sonuç: Hastalarımızın zamanında tanı alması, düzenli izlem yapılması ve tedaviye uyum sağlanmasının, kardiyo-vasküler ve pulmoner komplikasyonları geciktirdiği veya azalttığı sonucuna varılmıştır.

Anahtar Kelimeler: jüvenil skleroderma, pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner arter basıncı, pulmoner fibroz

Abstract:
Introduction: Juvenile scleroderma (JS), represents a rarely seen group of connective tissue disease with multiple organ involvement. Although pretty rare in childhood, cardio-vascular and pulmonary involvement are the most important mortality and morbidity factor. Pulmonary arterial hypertension (PAH), the most important complication, could be determined by echocardiography. Early cardio-vascular and pulmonary involvement determination is important in reducing mortality.
Objectives: The aim of the study was to use a non-invasive methods (echocardiography, pulmonary function tests) to examine cardiyo-pulmonary involvement of the dissease. Treatment of patients with positive findings in the early stage of the disease possibily reduces the morbidity and mortality.
Materials and Methods: Totaly of 35 patients who are followed up at CTF Pediatric Rheumatoloji Department with diagnosis of juvenile scleroderma were included in the study. Doppler ECO was performed at CTF Pediatric Cardiology Department and pulmonary function tests were performed at Laboratory for pulmonary function tests. FVC and DLCO were measured in order to investigate pulmonary fibrosis. The assessment of PAP and risk factors for PAH was made by measurement of TY, PY, AT/ET, RAP and contraction of vena cava inferior during inspiration.
Results: The values of TY, PY, AT/ET and PAP were found to be normal and statistically signıficant different from the pathological values. The results of FVC and DLCO were found to be statistically significant above normal values. No patient was found to have cardiyo-pulmonary involvement. 
Conclusion: Early diagnosis,  regular follow up and appropriate treatment are important in reducing the cardio-vascular and pulmonary complications of the disease.

Keywords: juvenile scleroderma, pulmonary arterial hypertension, pulmonary arterial pressure, pulmonary fibrosis