Ailevi akdeniz ateşi hastalarında solunum fonksiyon testi ve değerlendirmesi /
Yazar: ÜNAL PALTACI
Danışman: PROF. DR. ZEKİYE AYTÜL NOYAN
Başkent Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), ataklar halinde gelen ateş ve ona eşlik eden periton,
plevra, sinovyum ve nadiren de perikardın inflamasyonu ile karakterize, otozomal resesif
geçişli, kronik otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA, sıklıkla Akdeniz çevresinde yaşayan Türk,
Arap, Ermeni ve Yahudi toplumlarında görülür.
AAA'da atak esnasında plevranın inflamasyonu, karın ağrısı ve artritten sonra üçüncü
sıklıkta görülen bir bulgudur. Akciğer tutulumunun uzun dönemde sekelleri ile ilgili yeterli
literatür bilgisi bulunmamaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşinde ataksız dönemde inflamasyonun
devam ettiği ile ilgili yayınlar bulunmaktadır. Bu çalışmada, AAA tanısı olan çocuklarda
kronik inflamasyonun bir sonucu olarak, ataksız dönemde pulmoner etkilenme olup
olmadığını solunum fonsiyon testi ile değerlendirmeyi amaçladık.
Çalışmaya, Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi polikliğinde AAA tanısıyla takip
edilen 5-18 yaş arası 72 çocuk ile Genel Pediatri polikliniğine başvuran, bilinen kronik
hastalığı ve solunum problemi olmayan, fiziksel, mental ve ruhsal açıdan solunum fonksiyon
testi yapmasına engel olabilecek herhangi bir durumu olmayan, 5-18 yaş arası kontrole gelmiş
69 sağlıklı çocuk alındı.
 Hasta ve kontrol grubu arasında yaş, boy ve vücut ağırlığı açısından istatistiksel olarak
anlamlı bir fark yoktu (p>0,05).
 Hasta grubunun ortalama FEV1 değeri 104,2±16 (72-159), FVC değeri 101 ±14,7 (70-
159), FEV1/FVC değeri 88,7±7,2 (72-100), TLC değeri 111,9±22,2 (79-198), DLCO değeri
108,5±32,6 (45-187), DLCO/VA değeri 99±31,1(55-161) olarak saptandı. Kontrol grubunun
ise FEV1 değeri 101±11,6 (81-138), FVC değeri 93,9±9,7 (79-127), FEV1/FVC değeri
91,6±6,4 (77-100), TLC değeri 105,4±14,7 (82-155), DLCO değeri 104,5±30,2 (49-187),
DLCO/VA değeri 96,3±23,3 (48-159) olarak saptandı.
 Çalışmamızda AAA hastalarında spirometri ile elde edilen solunum fonksiyon testi
ölçümlerinde anlamlı bir obstrüktif veya restriktif bozukluk saptamadık.
 Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı, kronik pulmoner etkilenme,
solunum fonksiyon testi.

Abstract:
Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive hereditary disorder,
characterized by remittent fever accompanied by peritoneal, pleural, synovial, and rarely
pericardial inflammation. Familial Mediterranean Fever is a chronic autoinflammatory disease
often seen in Turkish, Arabic, Armenian and Jewish communities living around the
Mediterranean.
The inflammation of the pleura during FMF attacks is the third most common
manifestation after abdominal pain and arthritis. However, there are not enough information
in literature about the long-term sequelae of lung involvement. In related publications, it is
stated that inflammation is still present in the attack-free period of FMF. In this study, our
objective is to evaluate the pulmonary respiratory function of children diagnosed with FMF
and how it is affected by chronic inflammation in the attack-free period.
For this study, we studied 72 children, between 5-18 years of age, who were followed
with the diagnosis of FMF at Başkent University Adana Teaching and Research Center,
Department of Pediatric Nephrology. As a control group, we evaluated 69 healthy children of
the same age group with no known chronic diseases, respiratory problems or mental aspects
that may interfere with the respiratory function test.
There was no statistically significant difference in terms of age, height, weight and
BMI (p>0.05) between patient and control groups.
The mean FEV1 values of 104.2 ± 16 patients (72-159), FVC was 101 ± 14.7 (70-
159), FEV1 / FVC was 88,7±7,2 (72-100), TLC value of 111.9 ± 22.2 (79-198), DLCO of
108.5 ± 32.6 (45 -187), DLCO / VA value of 99 ± 31.1 (55-161), respectively. FEV1 101 ±
11.6 for the control group (81-138), FVC of 93.9 ± 9.7 (79-127), FEV1 / FVC 91,6± 6,4 (77-
100), TLC value of 105.4 ± 14.7 (82-155), DLCO of 104.5 ± 30.2 (49-247), DLCO / VA
values of 96.3 ± 23.3 (48-159), respectively.
In our study, there we no statistically significant impairment in obstructive or
restrictive pulmonary function test measurements in patients with FMF.
Keywords: Familial Mediterranean Fever, chronic pulmonary involvement,
pulmonary function test.