Behçet hastalığına bağlı dural sinus trombozunun uzun dönem prognozu
Long term prognosis of dural sinus thrombosis due to behcet's disease
Yazar: ENES ALİ KURT
Danışman: PROF. DR. EMİRE SEYAHİ
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Dura mater = Dura mater ; Emboli ve tromboz = Embolism and thrombosis ; Prognoz = Prognosis ; Serebral venler = Cerebral veins ; Serebrovasküler dolaşım = Cerebrovascular circulation ; Tromboz = Thrombosis ; Venöz tromboz = Venous thrombosis

Özet:
Amaç: Bu çalışmada merkezimizde BS tanısı ile takipli DST gelişmiş olan hastaların prognozunu değerlendirmeyi planladık.
Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde 1985- 2015 yılları arasında takibe girmiş yaklaşık 9000 Behçet hastasının dosyaları retrospektif olarak taranarak, DST tanısı almış 100 (81 E/19 K) hasta tanımlandı.  Bu hastalar kliniğimize çağırılarak klinik muayeneleri yapıldı ve kranial MR/MR venografileri çekildi.
Sonuçlar: DST ortalama başlangıç yaşı 28±10 yıldı. DST, 52 hastada ISG dolduktan medyan 3 yıl [IQR:2-8] sonra, 48'sinde ise kriter doldurmadan gelişmişti. 
En sık superior sagittal (n=47) ve transvers sinüs (n=46) tutulurken bunları sigmoid sinüs (n=26) ve juguler ven (n=15) takip etmekteydi.
59 hastada DST'ye ek, başka vasküler alanlarda tutulum saptandı. Bu hastaların 32'sinde (%54), DST diğer tutulumlarının öncesinde ortaya çıkmıştı. Vasküler tutulum dışında, hastaların 37'sinde göz tutulumu, 7'inde serebral parankimal lezyon, 5'inde ise gastrointestinal tutulum saptandı.
Hepsi erkek, 7 hasta ölmüştü. Sadece 6 hastada DST'nin nüks ettiği gözlendi. 
75 hasta(%86) glukokortikoid tedavisi almıştı. 81 hastaya(%93) immunsupresif tedavi verilmişti. 4 hastaya ciddi KİBAS bulguları nedeniyle lumboperitoneal şant, 1 hastaya vasküler embolizasyon ile birlikte arteriovenöz şant açılmıştı.
69 hasta, klinikte tekrar değerlendirildi. Hiçbirinde intrakranial hipertansiyon bulgusuna rastlanılmadı. Oftalmolojik değerlendirmede 37 hastada komplikasyon saptandı. İzole DST'li 62 hastada nörolojik muayene normal saptanırken, parankim tutulumu olan 7 sinde sekel bulgulara rastlanıldı. Sensörinöral tipte işitme kaybı 4 hastada saptandı.
İkincil görüntülemelerin 52'sinde patolojik lezyonlar gözlendi. Diğer 14 hastanın görüntülemeleri sekelsiz bulundu.  
Tartışma: BS'de, DST vücuttaki diğer vasküler tutulumlarla birlikte yakın ilişki içerisindedir ve ciddi vasküler tutulumların haber vericisi olabilir. DST relapsı nadirdir, hastalığın seyri sırasında görme ve işitme kayıpları eklenebilmektedir.

Abstract:
Background and Objectives: We aimed to assess the outcome of a large cohort of patients with CVST due to BS in a single dedicated center.
Methods: Among 9000 BS patients between 1985-2015, we identified 100 (81 M/19 F) patients with CVST. Patients were called back to hospital for clinical examination and cranial MRI /MR venography.
Results: The mean age at the onset of the symptoms was 28 ± 10 years. 48 patients developed CVST before or at the onset of ISG fulfillment. 
59 patients had vascular involvement in addition to CVST. In 32 (54%) patients, CVST preceded other vascular involvement. Eye involvement was seen in 37 patients, parenchymal CNS involvement in 7 and gastrointestinal involvement in 5. 
Seven patients had died, mostly due to other vascular involvement. Six patients were lost to follow-up. Only 6 patients had a relapsing CVST course. 
75 patients (86%) received glucocorticoids  and 81(93%) received immunosuppressives. Surgical intervention was required in 5 patients.
69 patients were re-evaluated. None of had symptoms of intracranial hypertension. 17 patients still had ocular complications. Hearing loss was detected in 4 patients. Neurological examination was normal among 62 patients, whereas abnormal in 7 patients with concomitant parenchymal CNS involvement.  
Cranial MR/MR venographies were abnormal in 36 patients whereas totally normal in 14 patients.
Conclusions:
CVST due to BS is closely associated with vascular involvement and may be considered as a risk factor for future vascular involvement. CVST relapses are rare; however, loss of visual acuity and hearing deficits may occur.