Romatoloji pratiğinde hipofibrinojenemi sıklığı ve nedenlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of hypofibrinegenemia frequency and causes in rheumatology practice
Yazar: MEHMET BUĞRA KOÇ
Danışman: PROF. DR. DÖNDÜ ÜSKÜDAR CANSU
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
. Hipofibrinojenemi, konjenital veya edinilmiş olabilir. Bu durum azalmış sentez, artmış tüketim veya hemodilüsyona bağlıdır. Bu çalışmada romatoloji pratiğinde hipofibrinojenemi sıklığı ve nedenlerini araştırmak başta olmak üzere hipofibrinojenemi görülen hastaların demografik, laboratuvar, klinik bulguları ve hasta sonlanımlarının saptanması, elde edilen verilerin mortalite üzerine etkisi ve literatür verileriyle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Çalışmamızda romatoloji kliniğimizde takip edilen ve fibrinojen düzeyi düşük (≤ 200 mg/dL) olan hastalar etyolojiye yönelik olarak retrospektif olarak taranmıştır. 10 yıllık süre içinde hipofibrinojenemi sıklığını 1573 hasta içinde 28(%1,78) olarak saptadık. Çalışmamızdaki olguların 19(%67,9)'u kadın idi. Hastaların ortalama yaşı 51,25±11,88 (28-75) yıldı. Çalışma grubunda hastaların %35,7(10)'si romatoid artrit (RA) ve %14,3(4)'ü ise sistemik lupus eritematozus (SLE) hastasıydı. Hastaların hipofibrinojenemi tespit edildiğindeki fibrinojen değerleri 134,25±44,80 mg/dL (46,50-194,80), verilen tedavi sonrası fibrinojen değerleri 272,28±121,61 mg/dL (51,40-503,49) idi. Takiplerde hastaların 15(%53,6)'inde hipofibrinojenemi düzeldi. 4(%14,3) hasta 5,25±4,64(1-11) gün sonra ölmüştü. Hastalar hipofibrinojenemi gelişme nedenlerine yönelik incelendiğinde, 8(%28,6) hastada tosilizumab yan etkisi, 7(%25) hastada dissemine intravasküler koagülasyon (DİK), 5(%17,9) hastada kronik karaciğer hastalığı, 3(%10,7) hastada plazmaferez, 2(%7,1) hastada makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) ve 1(%3,6) hastada ise hemofagositik lenfohistiyosiz (HLH) etyolojik neden olarak saptanmıştı. 2 hastada etyoloji aydınlatılamadı. Hipofibrinojenemi nedenlerine yönelik kıyaslandığında ölen 4 hastanın 4(%100)'ünde de DİK nedenli hipofibrinojenemi geliştiği görüldü (p=0,029). Sonuç olarak, romatoloji pratiğinde hipofibrinojenemi ile karşılaşmak mümkündür. Sıklığı bilinmemektedir. İlaçlar dahil altta yatan hastalıkların da hipfibrinojenemiye neden olabileceği bilinmelidir.

Abstract:
Hypofibrinogenemia, may be congenital or acquired. This condition is characterized by decreased synthesis, increased consumption or hemodilution. The aim of this study was to investigate the frequency and causes of hypofibrinogenemia in rheumatology practice, to determine the demographic, laboratory, clinical findings and patient outcomes of patients with hypofibrinogenemia, also to evaluate their effects on mortality and to compare the obtained data with literature data. In our study, patients who were followed up in our rheumatology clinic and had low fibrinogen levels (≤ 200 mg/dL) were retrospectively screened for etiology. In a 10-year period, we found the frequency of hypofibrinogenemia as 28(1.78%) among 1573 patients. In our study, 19(67,9) of the patients were female. The mean age of the patients was 51.25±11.88 (28-75) years. In the study group, 10(35.7%) patients had rheumatoid arthritis (RA) and 4(14.3%) patients had systemic lupus erythematosus (SLE). The fibrinogen values of the patients were 134.25±44.80 mg/dL (46.50-194.80) when hypofibrinogenemia was detected and 272.28±121.61 mg/dL (51.40-503.49) after the treatment. Hypofibrinogenemia resolved in 15(53.6%) patients during follow-up. 4(14.3%) patients died after 5.25±4.64 (1-11) days. When the patients were analyzed for the causes of hypofibrinogenemia, tocilizumab side effect in 8(28.6%) patients, disseminated intravascular coagulation (DIC) in 7(25%) patients, chronic liver disease in 5(17.9%) patients, plasmapheresis in 3(10.7%) patients, macrophage activation syndrome (MAS) in 2(7.1%) patients and hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in 1(3.6%) patient were found as etiological causes. In 2 patients, the etiology could not be clarified. When the causes of hypofibrinogenemia were compared, it was observed that hypofibrinogenemia due to DIC developed in 4(100%) of the 4 patients who died (p=0,029). In conclusion, it is possible to encounter hypofibrinogenemia in rheumatology practice. Its frequency is not known. It should be known that underlying diseases including drugs may also cause hypofibrinogenemia.