Çocuklarda ewıng sarkomun tedavi sonuçları
Treatment results of ewing sarcoma in children
Yazar: ROZERİN SARAN
Danışman: PROF. DR. YAVUZ KÖKSAL
Selçuk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kemik hastalıkları = Bone diseases ; Kemik neoplazmları = Bone neoplasms ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Sarkom-Ewing = Sarcoma-Ewing ; Sağkalım = Survival ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Ewing sarkom malign kemik tümörleri içerisinde az görülmesine ragmen çocukluk çağında ve adölesan yaş grubunda ortaya çıkması ve prognozunun kötü seyretmesi sebebiyle önemli bir hastalıktır. Bu tez çalışmamızda, çocuklarda Ewing sarkom tanısı alan ve izlenen hastaların retrospektif olarak demografik ve klinik özellikleri ile tedavi yaklaşımları ve sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Selçuk Üniversitesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı'nda 2009 ile 2021 yılları arasında Ewing sarkom tanısı alan ve izlenen 50 hastanın dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları, izlemleri ve prognostik faktörlerin sağ kalım ile ilişkisi incelendi. İstatistiksel olarak p < 0,05 anlamlı kabul edildi.

Bulgular: Çalışmaya dâhil edilen 50 hastanın 25'i erkek, 25'i kız idi. Hastalarımızın yaşı 9,6 ay ile 17,5 yıl arasında değişiyordu (ortanca: 10,1 yıl). Şikâyet süreleri 3 gün ile 365 gün arasında olup (ortanca, 60 gün) ve en sık başvuru yakınması ağrı (n= 43, %86) idi. Olguların serum LDH değerleri  125 U/L ile 1942 U/L arasında değişmekte olup medyan değeri 252 U/L'dir. Otuz beş hastanın (% 70) LDH değeri normalin üst sınırındaydı. Ekstraosseoz tutulum yapan 16 hasta (%32) vardı. Bölgesel lenf nodu metastazı yapan 6 hasta (%12)  vardı ve bu hastaların 5'i kız, 1'i ise erkek cinsiyete sahipti. Uzak metastaz yapmayan 38 hasta (%74), akciğer metastazı yapan 6 hasta (%12), uzak organ metastazı yapan 6 hasta (%12) vardı. Yaşam analizleri değerlendirildiğinde, genel ve olaysız sağ kalım oranları, sırasıyla %60,1±8,9 ve %52,5±8,2 idi . Hastaların izlem süreleri 0,2 yıl ile 15,7 yıl arasında değişiyordu (ortanca 3 yıl ). Tümör boyutları incelendiğinde 40 hastanın tümör volümü > 10 cm3 idi (ortanca: 91,5 cm3). 

Sonuç: Kız cinsiyet, ileri evre hastalık, LDH değerinin yüksek olması, tümör volümü > 10 cm3, yaş ≥ 12, anemi varlığı, nötrofil lenfosit oranı sağ kalım üzerine negative prognostik etkide bulunmuş olsa da istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. PLR > 150 olması olaysız sağ kalım üzerindeki negative etkisi istatistiksel olarak anlamlı bulundu.

Abstract:
Objective: Although Ewing sarcoma is rare among malignant bone tumors, it is an important disease because it occurs in childhood and adolescence and has a poor prognosis. In this thesis, we aimed to retrospectively evaluate the demographic and clinical characteristics, treatment approaches, and results of patients diagnosed and followed up with Ewing's sarcoma in children.

Materials and Methods: The files of 50 patients who were diagnosed and followed up with Ewing sarcoma between 2009 and 2021 in the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Selcuk University, were evaluated retrospectively. Demographic characteristics, clinical characteristics, treatment approaches, follow-ups, and the relationship between prognostic factors and survival were examined. Statistically, p < 0.05 was considered significant.

Results: Of the 50 patients included in the study, 25 were male and 25 were female. The age of our patients ranged from 9.6 months to 17.5 years (median: 10.1 years). The duration of complaints was between 3 days and 365 days (median, 60 days) and the most common complaint was pain (n= 43, 86%). Serum LDH values of the cases ranged from 125 U/L to 1942 U/L, with a median value of 252 U/L. LDH values of 35 patients (70%) were in the upper limit of normal. There were 16 patients (32%) with extraosseous involvement. There were 6 patients (12%) who had regional lymph node metastases, 5 of these patients were female and 1 was male. There were 38 patients (74%) without distant metastases, 6 patients (12%) with lung metastases, and 6 patients (12%) with distant metastases. When survival analyzes were evaluated, overall and event-free survival rates were 60.1±8.9% and 52.5±8.2%, respectively. A follow-up period of the patients ranged from 0.2 years to 15.7 years (median 3 years). When the tumor dimensions were examined, the tumor volume of 40 patients was > 10 cm3 (median: 91.5 cm3). 

Conclusion: Although female gender, advanced disease, high LDH value, tumor volume > 10 cm3, age ≥ 12, presence of anemia, and neutrophil-lymphocyte ratio had negative prognostic effects on survival, it was not found statistically significant. The negative effect of PLR > 150 on event-free survival was found to be statistically significant.