Otoimmün karaciğer hastalıklarında prognoz ve komplikasyonlar
Prognosis and complications of autoimmune liver diseases
Yazar: GULNAZ MAMMADZADA
Danışman: DOÇ. DR. FEYZA GÜNDÜZ
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology
Dizin: Karaciğer hastalıkları = Liver diseases ; Komplikasyonlar = Complications ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases ; Prognoz = Prognosis

Özet:
Giriş ve amaç: Primer Biliyer Kolanjit, Otoimmün Hepatit, Primer Sklerozan Kolanjit ve bu hastalıkların aynı hastada görüldüğü Örtüşme sendromları Otoimmün Karaciğer Hastalıkları grubuna dahildir. Otoimmün Karaciğer hastalıkları etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, çeşitli faktörlerin rol oynadığı düşünülen, siroz ve hepatosellüler maligniteye sebeb olabilen önemli bir mortalite ve morbidite sebebidir. Bu çalışmada otoimmün karaciğer hastalıkları ile takip edilen hastaların demografik-klinik özelliklerinin, tedaviye yanıtlarının, takip süresinde gelişen komplikasyonların ve prognozun değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Marmara Universitesi Tıp Fakültesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji polikliniğine Ocak 2011 ve Ocak 2020 tarihleri arasında otoimmün karaciğer hastalığı tanısı ile takip edilen hastaların poliklinik dosyaları ve hastane veri sistemindeki kayıtları tarandı. 

Bulgular: Otoimmün karaciğer hastalığı tanısı ile takip edilen 129 hasta çalışmaya alındı. 52 Primer Biliyer Kolanjit (PBK), 32 Otoimmün Hepatit (OİH), 29 Overlap Sendromu ve 16 Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanılı hasta incelendi. Kadın/erkek oranı PBK grubunda 16/1, OİH grubunda 3/1, PSK grubunda 1/2, Örtüşme sendromu grubunda 6/1 saptandı. Hastaların tanı alma yaş ortalaması PBK grubunda 49,47±10,6; OİH
grubunda 44,41±16,97; PSK grubunda 38±12,66; örtüşme sendromu
grubunda ise 44,03±11,94 olarak hesaplandı. Otoimmün karaciğer hastalıklarında hastaların polikliniğe en sık başvuru semptomu halsizlik (%43,4), bulantı (%34,7) ve kaşıntı idi (%31,5). 40'ında (%31) diğer otoimmün hastalıkların eşlik ettiği görüldü. Esansiyel Hipertansiyon (%24), Diyabetes Mellitus (%20,9) ve Osteoporoz (%20,9) en sık eşlik eden komorbiditelerdi.  En sık eşlik eden karaciğer dışı otoimmün hastalıklar Haşimato tiroidit'i (%14,7), Romatoid artrit (%9,6), Şjögren sendromu (%7,6) ve Ülseratif Kolit'tir (%7,6). Tanı anında 23 (%17,8) hastada siroz saptandı ve takip sırasında 16 hastada siroz, 2 (%1,5) hastada Hepatosellüler kanser gelişti. 3 (%2,3) hastaya karaciğer transplantasyonu uygulandı ve 5 (%3,8) hasta kaybedildi. PBK grubunda %86, OİH grubunda %93, PSK grubunda %53,3, Örtüşme sendromu grubunda %82,4 tedaviye yanıt saptandı.

Sonuç: Otoimmün Karaciğer hastalıkları beraberinde yüksek oranda otoimmün hastalıklar ve komorbiditeler ile birliktedir. Hastalık progresyonu bizim serimizde düşük olmasına rağmen, hastalık progresyonu, karaciğer dışı komplikasyonlar, komorbiditelerin ve diğer otoimmün hastalıkların yüksek oranda birlikteliği nedeniyle geniş yelpazede klinik prezantasyona sahip bir hastalık grubudur. Bizim serimizde tedavi yanıtları ve karaciğer ilişkili komplikasyonlar literatür ile uyumlu bulunmuştur.

Abstract:
Background and aim: Primary Biliary Cholangitis, Autoimmune Hepatitis, Primary Sclerosing Cholangitis and Overlap syndromes in which these diseases occur in the same patient are included in the Autoimmune Liver Diseases group. Autoimmune Liver diseases are an important cause of mortality and morbidity that are unknown to the etiology, thought to be involved in various factors, and can cause cirrhosis and hepatocellular malignancy. In this study, it was aimed to evaluate the demographic-clinical features, responses to treatment, complications during follow-up, and prognosis of patients followed with autoimmune liver diseases.

Methods and Materials: In this study, the follow-up files and records in the hospital data system of patients diagnosed with autoimmune liver disease who applied to Marmara University Faculty of Medicine Pendik Training and Research Hospital Gastroenterology outpatient clinic between January 2011 and January 2020 were scanned. 

Results: 129 patients who were followed up with the diagnosis of Autoimmune Liver Disease were included in the study. The patients with 52 Primary Biliary Cholangitis (PBC), 32 Autoimmune Hepatitis (AIH), 29 Overlap Syndrome and 16 Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) were examined. The female / male ratio was 16/1 in the PBC group, 3/1 in the AİH group, 1/2 in the PSC group, and 6/1 in the Overlap Syndrome group. The mean age of diagnosis was 49.47 ± 10.6 in the PBC group; 44.41 ± 16.97 in the AİH group; 38 ± 12.66 in the PSC group; In the Overlap Syndrome group, it was calculated as 44.03 ± 11.94. In autoimmune liver diseases, the most common symptom of admission to the outpatient clinic was malaise (43.4%), nausea (34.7%) and itching (31.5%). It was observed that 40 (31%) were accompanied by other autoimmune diseases. Essential Hypertension (24%), Diabetes Mellitus (20.9%) and Osteoporosis (20.9%) were the most common comorbidities. At the time of diagnosis, 23 (17.8%) patients had cirrhosis, and 16 patients had cirrhosis during follow-up, and 2 (1.5%) patients developed hepatocellular cancer. Liver transplantation was performed in 3 (2.3%) patients and 5 (3.8%) patients died. Response to treatment was 86% in the PBK group, 93% in the OCH group, 53.3% in the PSK group, and 82.4% in the overlap syndrome group.

Conclusion: Autoimmune liver diseases are accompanied by high rates of autoimmune diseases and comorbidities. Although disease progression is low in our series, it is a group of diseases with a wide range of clinical presentation due to the high association of disease progression, non-liver complications, comorbidities and other autoimmune diseases. In our series, treatment responses and liver-related complications were found to be compatible with the literature.