Talasemi major hastalarında erken kardiyak bozulmayı göstermede doku Doppler görüntüleme tekniği ile MRI T2 ve 24 saatlik ritim Holter kalp hızı değişkenliklerinin karşılaştırılması
Comparison of tissue Doppler imaging with MRI T2 and 24 hour rhythm Holter heart rate variability for diagnosing early cardiac impairment in Thalassemia major patients
Yazar: AYŞE FİLİZ YETİMAKMAN
Danışman: DR. MÜZEYYEN GÖNÜL AYDOĞAN ; DR. KAZIM ÖZTARHAN
Sağlık Bakanlığı / İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma  Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology ; Kardiyoloji = Cardiology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Elektrokardiyografi-ambülatuar = Electrocardiography-ambulatory ; Ferritin = Ferritin ; Kalp hızı = Heart rate ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Talasemi = Thalassemia ; Ultrasonografi-doppler = Ultrasonography-doppler

Özet:
Amaç: Çalışmamızın amacı Talasemi major hastalarının kardiyolojik takipleri sırasında yapılan ekokardiyografi (PW ve doku Doppler), MRT2* ve holter monitorizasyonda kalp hızı değişkenlikleri verilerinin karşılaştırılarak erken kardiyak bozulmayı göstermede yararlanılabilecek parametrelerin saptanmasıdır.
Gereç ve yöntem: Sol ventrikül sistolik işlevleri normal olan 47 beta talasemi major olgusu (yaş ortalaması: 16,3±4,47 yıl;22 erkek, 25 kız) ile yaş ve cinsiyet açısından hasta grubu ile uyumlu 50 kontrol olgusu çalışmaya alındı. Hasta ve kontrol grubunda M-mode ekokardiyografi, doku Doppler ve PW Doppler tekniği ile sağ ve sol ventrikülün sistolik ve diyastolik işlevleri ve kalp hızı değişkenlikleri verileri karşılaştırıldı. Hastalar MRT2*, ferritin ve sol ventrikül dyastolik çaplarına göre gruplandırılarak karşılaştırma yapıldı. İstatistiksel analizler NCSS (Number Cruncher Statistical System) 2007 (Utah, USA)  programı ile yapıldı.
Bulgular: Hastaların hiçbirinde semptomatik konjestif kalp yetersizliği saptanmamıştır. Erken sağ ventrikül diyastolik fonsiyon bozukluğuna işaret eden PW ile pulmoner arter geç diyastolik akım paterninde Talasemili hastalarda kontrol grubuna göre anlamlı artış saptanmıştır(p=0,001). Kardiyak sistolik ve diyastolik fonksiyonlar normal iken kalp hızı değişkenlikleri parametreleri ortalamalarının tümü hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı düşük saptanmıştır(p=0,005). Kardiyak fonksiyon bozukluğu ile ferritin değerleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmamış, ancak yüksek ferritin değerlerinde kardiyak MRT2* değerlerinde anlamlı azalma saptanmıştır. MRT2*a göre gruplandırmada ferritin, kardiyak ölçümler, sistolik ve diyastolik fonksiyonları, kalp hızı değişkenleri karşılaştırıldığında gruplar arasında anlamlı bir farklılık saptanmamıştır (p>0,05). 
Sonuçlar: Kardiyak sistolik ve diyastolik fonksiyonlar normal iken kalp hızı değişkenliklerinde anlamlı azalma ve PW ile pulmoner arter geç diyastolik akım paterninde anlamlı artış saptanması erken kardiyak bozulmanın tespitinde bu verilerden yararlanılabileceğini düşündürmektedir. Kliniğimizde yapıldığı gibi talasemi hastalarının periyodik olarak kardiyak incelemeleri(muayene, EKG, Holter EKG, Ekokardiyografi), ferritin, MRT2*  mutlaka yapılmalıdır.

Abstract:
Objectives: The object of this study is to compare echocardiographical parameters (PW and tissue Doppler), MRT2* values and 24 hour Holter heart rate variability parameters in Thalassemia major patients in order to state the parameters which can be used in the early detection of cardiac detoriation.  
Material and Methods: 47 beta thalassemia major patients (mean 16,3±4,47 years of age ;22 boys , 25 girls) whose left ventricular systolic functions are normal and a healthy control group of 50 age and gender matched children were included in the study.  M-mode echocardiographic, systolic and diastolic functions with PW and tissue Doppler and heart rate variabilities were compared between the two groups. The thalassemia patients were also grouped according to MRT2*, ferritin and left ventricular diastolic diameters to compare the echocardiographic and Holter parameters. Statistical analysis was performed with NCSS (Number Cruncher Statistical System) 2007 Statistical Software (Utah, USA) .
Results: None of the children in the study group had symptomatic congestive heart failure. PW Doppler late diastolic blood flow in pulmonary artery which shows early right ventricular diastolic dysfunction was higher in the thalassemia group when compared with the control group(p=0,01). Although their systolic and diastolic functions were normal, all the heart rate variability parameters in the thalassemia group were significantly lower than the control group (p=0,005). There was no significant relationship between the cardiac dysfunction and serum ferritin levels but the average of cardiac MRT2* values were significantly lower in the group with high ferritin levels . There was no significant difference in the serum ferritin, cardiac dimensions, systolic and diastolic functions and the heart rate varibilites among MRT2* groups (p>0,05).  
Conclusions: Significant decrease in heart rate variabilities and increase in PW late diastolic flow in pulmonary artery when the systolic and diastolic functions are normal points out that these parameters can be useful in the detection of early cardiac detoriation. Periodic assessment of cardiac evaluations (physical examination, ECG, Holter ECG, Echocardiography), ferritin and MRT2*  should be carried out in all thalassemia major patients.