Çocuk yoğun bakım ünitesinde takip edilen down sendromlu hastaların klinik seyir ve mortalite ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relationship between clinical progress and mortality of patients with down syndrome followed in pediatric intensive care unit
Yazar: ZEYNEB MERVE KÜÇÜK
Danışman: PROF. DR. RESUL YILMAZ
Selçuk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Down sendromu = Down syndrome ; Mortalite = Mortality ; Solunum yolları enfeksiyonları = Respiratory tract infections ; Solunum yolları hastalıkları = Respiratory tract diseases ; Yoğun bakım = Intensive care ; Yoğun bakım üniteleri = Intensive care units ; Yoğun bakım üniteleri-neonatal = Intensive care units-neonatal

Özet:
Down sendromu (DS) 1:800 oranında görülen, çeşitli sistem tutulumları ile karakterize ve mental retardasyonun en sık görüldüğü kromozomal anomalidir. DS'ye eşlik eden komorbiditeler morbidite ve mortaliteyi etkilemektedir. Toplum tarafından da farkındalığın daha fazla olduğu bir sendrom olan DS'ye eşlik eden komorbiditelerin yönetimi ile beklenen yaşam süresinde artış ve hayat konforunda düzelme olması, eğitimle entelektüel becerilerde artış olabilmesi açısından önemlidir. Bu çalışma ile çocuk yoğun bakım ünitesinde takip edilen DS'li hastaların sistem tutulumları, yatış endikasyonları, takiplerde meydana gelen klinik durumlar ve mortalite ile ilişkili etmenlerin saptanması amaçlandı.
Çalışmaya Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde Eylül 2017 ve Aralık 2020 tarihleri arasında takip edilen 27 DS'li hasta dahil edildi. Bu hastalardan üç tanesinin bu süreç içinde birbirinden farklı ve bağımsız zamanlarda yoğun bakım ünitesine iki kez yatışı olup hastaların her bir yatıştaki verileri ayrı ayrı kullanıldı, toplamda 30 veri üzerinde bulgular elde edildi.
Retrospektif olarak demografik özellikleri (yaş, cinsiyet), prematürite varlığı, başta kardiyovasküler sistem olmak üzere bütün sistem tutulumları, yatış endikasyonları kaydedildi. Başvuruda mekanik ventilatör varlığı, mekanik ventilatörde takip süresi, yoğun bakımda kalış süreleri, kronik respiratuar hastalık varlığı, geçirilmiş kardiyak cerrahi operasyon varlığı, yoğun bakımda takipleri sırasında sepsis-septik şok durumu, nozokomiyal enfeksiyon varlığı, inotrop/vazopressör ihtiyacı, ARDS gelişmesi, pulmoner hipertansiyon varlığı, yoğun bakımda intravenöz immunglobulin (IVIG) verilip verilmediği, yoğun bakım yatışı öncesinde düzenli immnuglobulin replasman tedavisi (İgRT) alıp almadığı, PRISM III ve PELOD-2 skorları ve bunların mortalite ile ilişkisi incelendi. 
Hastaların %56,7'si erkek, %43,3'ü kız idi, yaş ortalamaları 23,2 ay olarak bulundu. En sık olarak kardiyovasküler sistem tutulumu görüldü. %16,7 ASD, %20 komplet AVSD, %16,7 VSD, %3,3 PDA saptandı. Hipotirodisi olanların oranı %53,3 idi. Yoğun bakıma yatışın en sık nedeni akut solunum yetmezliği olarak bulunuldu. Takiplerde %66,7 oranında hastaya mekanik ventilasyon desteği verildi. Çalışmamızda mortalite oranı %43,4 olarak bulundu.
Sonuç olarak, yatış öncesi kardiyak cerrahi operasyon geçirme, pulmoner hipertansiyon varlığı, yatış öncesi mekanik ventilasyon desteğinin başlanmış olması, yoğun bakımda yatış süresinin uzunluğu, uzamış mekanik ventilasyon desteği, nozokomiyal enfeksiyon, sepsis-septik şok, inotrop/vazopressör desteği, PRISM III ve PELOD-2 skorundaki yükseklik mortalite ile ilişkili bulundu (p<0,05).
Anahtar kelimeler: Down sendromu; mortalite; solunum sistemi enfeksiyonu; yoğun bakım

Abstract:
Down syndrome (DS) is the most common chromosomal anomaly accompained by mental retardation, seen at a rate of 1:800, and characterized by various system involvements. Comorbidities accompanying DS affect morbidity and mortality. An increase in life expectancy and improvement in life comfort with the management of comorbidities accompanying DS, which is a syndrome with greater awareness by the society, is important in terms of increasing intellectual skills with education. In this study, we aimed to determine the systemic involvement, indications for hospitalization, clinical conditions during follow-up and factors associated with mortality in DS patients followed in the pediatric intensive care unit.
The study included 27 DS patients who were followed up in the Pediatric Intensive Care Unit of Selcuk University Faculty of Medicine between September 2017 and December 2020. Three of these patients were hospitalized twice in the intensive care unit at different and independent times during this process, and the data of the patients at each hospitalization were used separately, a total of 30 data were obtained.
Demographic characteristics of the patients (age, gender), presence of prematurity, involvement of any systems, especially cardiovascular system, and hospitalization indications were recorded retrospectively. Presence of mechanical ventilator at admission, duration of follow-up on mechanical ventilator, length of stay in intensive care unit, presence of chronic respiratory disease, presence of previous cardiac surgery, presence of sepsis-septic shock during follow-up in intensive care unit, presence of nosocomial infection, need for inotropic/vasopressor treatment, ARDS development, pulmonary hypertension presence, status of receiving intravenous immunoglobulin (IVIG) in the intensive care unit, status of receiving regular immunoglobulin replacement therapy (IgRT) prior to intensive care admission, PRISM III and PELOD-2 scores and their relationship with mortality were examined.
56.7% of the patients were boys, 43.3% were girls, and the mean age was 23,2 months. The most common involvement was in the cardiovascular system, with 16.7% of patients having ASD, 20% complete AVSD, 16.7% VSD, 3.3% PDA. The rate of hypothyroidism was 53.3%. The most common reason for admission to the intensive care unit was acute respiratory failure. During the follow-ups, mechanical ventilation support was given to 66.7% of the patients. In the study, the mortality rate was found to be 43.4%.
In conclusion, cardiac surgery before hospitalization, presence of pulmonary hypertension, initiation of mechanical ventilation support before hospitalization, prolonged length of stay in intensive care unit, prolonged mechanical ventilation support, nosocomial infection, sepsis-septic shock, inotropic/vasopressor support, higher PRISM III and PELOD-2 scores were significantly associated with mortality (p<0.05).
Key words: Down syndrome; intensive care; mortality; respiratory tract infection