Pediatrik hematoloji ve onkoloji merkezimizde izlenen çocukluk çağı germ hücre tümörlü olguların retrospektif incelenmesi
Retrospective investigation of cases followed up wi̇th germ cell tumors in OUR pedi̇atri̇c hematology and oncology center
Yazar: SAFİYE ELİF UZLU
Danışman: DOÇ. DR. DERYA ÖZYÖRÜK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Germ hücreleri = Germ cells ; Hematoloji = Hematology ; Kan hastalıkları = Hematologic diseases ; Kanser hastaları = Cancer patients ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Pediatri = Pediatrics ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sağkalım = Survival ; Çocuklar = Children

Özet:
Germ hücreli tümörler çocukluk çağı neoplazmları içinde nadir görülen ve etyolojisi tam olarak aydınlatılamamış tümörlerdir. Ovum ya da spermatogenez için koşullanmış germ hücre serilerinden hayatın erken safhalarında oluşur.
Bu çalışmada, Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi pediatrik onkoloji bölümündeki mayıs 2004-ağustos 2017 yılları arasında germ hücreli tümör tanısı ile takip ve tedavi edilen 74 çocuk hasta retrosprektif olarak incelendi. Olguların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, histopatolojileri, yerleşim yerleri, uygulanan cerrahi yöntemler, kemoterapi, radyoloji protokollerini değerlendirmek, relaps, tüm sağ kalım ve olaysız sağ kalım oranlarının belirlenmesi amaçlanmıştır.
Olguların %64,9'u (n=48) kız , %35,1'i(n=26) erkek, ortalama yaş 84,9±7,96 aydı.  %55,4'ü Ankara , %44,6'sı Ankara dışı başvurulardı. İki hasta hariç ailede kanser öyküsü yoktu.  Başvuru şikayeti en sık kitleydi (%41,9). 34 olguda matür teratom,  14 olguda endodermal sinüs tümörü, 8 olguda miks germ hücreli tümör, 6 olguda immatür teratom, 6 olguda germinom, 6 olguda seks kord stromal tümör vardı.  31 olgu over, 17 olgu testiküler, 16 olgu sakrokoksigeal, 5 olgu mediasten, 2 olgu baş-boyun, 1 olgu retroperitoneal, 1 olgu sürrenal, 1 olgu intrakranial yerleşimli saptandı. Olguların %64,9'u evre 1 (n=48), %16,2'si evre 2 (n=12), %17,6'sı (n=13) evre 3, %1,4'ü (n=1) evre 4 bulundu.
Olguların 18'inde (%24,7) metastaz gözlendi. Metastaz en çok bölgesel lenf nodlarında görüldü. Olguların %66,2'si sadece cerrahi yöntemle, 1 olgu sadece kemoterapi ile tedavi edildi. Cerrahi tedavi yöntemlerinden; 69 hasta (%94,5) total rezeksiyonla, 4 hasta (%5,5) kısmi rezeksiyon yöntemiyle opere edildi. Kemoterapi alan 30 hastanın hepsine BEP (bleomisin, etoposid, sisplatin) rejimi verildi.  Toplamda 4 hastaya radyoterapi verildi. Onüç olguda (%17,6) relaps, 1 olguda büyüyen teratom sendromu görüldü. Tedavi sonrası 7 olguda geç toksisite görüldü. 
3 yıllık ve 5 yıllık genel sağkalım oranları aynı olup; %96,72±2,28 bulundu. 3 yıllık olaysız sağkalım oranları %92,75±3,14, 5 yıllık olaysız sağkalım oranları  %79,10±%5,47 idi. Metastaz olmayan hastalarda olaysız sağkalım süresinin daha uzun olduğu belirlendi (p=0,005; 130,61±7.01 ay).
Sonuç olarak çalışmamız hem dünya literatürleri hem de Türkiye verileri ile uyumlu bulundu.
       
Anahtar kelimeler: Germ hücreli tümörler, çocukluk çağı, sağkalım

Abstract:
Germ cell tumors are rarely seen in childhood neoplasms and the etiology is not fully understood. It occurs in the early stages of life from conditioned germ cell lines for ovum or spermatogenesis.
In this study, 74 pediatric patients who were followed up and treated with germ cell tumor diagnosis between May 2004-August 2017 in the pediatric oncology department of Health Sciences University Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital were retrospectively examined. It was aimed to evaluate the demographic, clinical and laboratory characteristics of the cases, histopathologies, localizations, applied surgical methods, chemotherapy, radiology protocols, relapse, overall survival and event free survival rates.
64,9% of the cases were female and 35,1% were male, with a mean age of 84,9 ± 7,96 months. 55,4% are from Ankara and 44,6% are from outside Ankara. There were no cancer history in the family except 2 patients. The most common presenting syptom was mass (41,9%). There were 34 cases of mature teratoma, 14 cases of endodermal sinus tumor, 8 cases of mixed germ cell tumor, 6 cases of immature teratoma, 6 cases of germinoma and 6 cases of sex cord stromal tumor. Thirty one cases were over, 17 cases were testicular, 16 cases were sacrococcygeal, 5 cases were mediastinum, 2 cases were head and neck, 1 case was retroperitoneal, 1 case was surrenal and 1 case was intracranial localized. The 64,9% of the cases were found stage 1 (n = 48), 16,2% stage 2 (n = 12), 17,6% (n = 13) stage 1,4% (n = 1) stage4.
Metastasis was observed in 18 (24,7%) of the cases. The most common metastasis was determined at regional lymph nodes. The 66,2% of the cases were treated only by surgery and 1 case was treated by chemotherapy only. Among the surgery type of patients; 69 patients (94,5%) were total resection, and 4 patients (5,5%) were the partial resection. BEP (bleomycin, etopocide, cisplatin) regimens were given to all 30 patients who received chemotherapy. In total, 4 patients received radiotherapy. Thirteen cases (17,6%) relapsed, 1 case of growing teratoma. Toxicity was seen in 8 cases after treatment.
The 3-year and 5-year overall survival probability were the same; 96,72 ± 2,28%. The 3-year event-free survival probability was 92,75 ± 3.14% and the 5-year event-free survival probability was 79,10 ± 5,47%. Patients without On conclusion, our study was compatible with both world literature and Turkey data.
       
Key words: Germ cell tumors, childhood, survival