Behçet hastalarının 1.derece yakınlarında ailesel Behçet taraması: Ana femoral ven duvar kalınlık ölçümünün erken tanıda değerlendirilmesi
Behçet hastalarının 1.derece yakınlarında ailesel Behçet taraması: Ana Femoral Ven duvar kalınlık ölçümünün erken tanıda değerlendirilmesi
Yazar: AYŞE ELİF BONCUKCUOĞLU
Danışman: PROF. DR. FATMA ALİBAZ ÖNER
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Erken teşhis = Early diagnosis ; Hasta yakınları = Patient nearness ; Kan damarları = Blood vessels ; Teşhis = Diagnosis ; Venler = Veins

Özet:
GİRİŞ: Behçet Hastalığı(BH) sıklıkla eski ipek yolu ülkelerinde izlenen, 
patogenezinde genetik ve çevresel etkenlerin rol oynadığı kronik inflamatuar bir 
hastalıktır. Genellikle sporadik olmakla birlikte daha önce yapılan çalışmalarda ailesel 
agregasyon gösterilmiştir.
AMAÇ: Çalışmamızda Behçet hastalarının 1.derece yakınlarının BH klinik semptom 
ve bulguları açısından taranması ve ana femoral ven duvar(AFV) kalınlık 
ölçümünün ailesel BH'nın erken tanısında ek faydası olup olmadığının 
değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
METOD: Çalışmamıza Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji bilim dalı 
Behçet kliniğinde izlemde olan 129 Behçet hastası ve bu hastaların 230 1.derece yakını
dahil edildi. Behçet hastaları ve hasta yakınları demografik veriler ve BH klinik 
bulguları açısından sorgulandı. Klinik muayeneyi kabul eden 111 hasta yakınına 
paterji testi ve ultrasonografik olarak AFV duvar kalınlık ölçümleri yapıldı. Ölçüm 
yapılan hasta yakınları ISG ve ICBD kriter setlerine göre sınıflandırıldı ve kriter 
setlerini karşılamayanlar BH için oral afta ek olarak anlamlı en az bir klinik bulgusu 
olması halinde 'Şüpheli BH' grubuna dahil edildi.
BULGULAR: Çalışmaya katılan hasta yakınlarından %47,4'ü kadın, %52,6'sı erkek 
olup ortanca yaş 32 olarak gözlenmiştir. 230 hasta yakınına yapılan klinik sorgulamada 
en sık bulgu olarak oral aft %46,5 oranında gözlenmiş olup eklem tutulumu %31,3, 
folikülit %28,3 ve EN %11,8 oranında saptanmıştır. Çalışmamızda 111 hasta yakınına 
klinik muayene yapılmış ve bunlardan 10'una BH tanısı konulmuştur. BH tanısı alan 
10 kişiden 8'inde femoral ven duvar kalınlığı 0,5 mm ve üzeri cut-off değerinde 
saptanmıştır. AFV kalınlık oranları ISG ve ICBD tanı kriter setini karşılayan grupta 
karşılamayanlara kıyasla istatistiksel olarak anlamlı olarak daha yüksek 
saptanmıştır(p<0,001). Şüpheli BH grubuna dahil edilenlerin AFV duvar kalınlık 
ölçümleri Şüpheli BH grubunda olmayanlara kıyasla istatistiksel anlamlı olarak daha 
yüksek gözlenmiştir(p:0,003). OA, GU, folikülit veya EN semptom varlığı ile AFV 
2
duvar kalınlık artışı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki olduğu 
gözlenmiştir(p:0,004, p<0,001 ve p:0,002). Semptom sayısı ve venöz duvar kalınlık 
artışı arasında orta düzeyde korelasyon saptanmıştır(r:0,419).
SONUÇ: Çalışmamızda Behçet hastalarının 1.derece yakınlarında %9 oranında yeni 
BH tanısı konulmuştur. Ayrıca hasta yakını grubunda artmış OA, GU, EN, folikülit ve 
eklem tutulum sıklığı gözlenmiştir. AFV kalınlık ölçümleri BH için ISG ve/veya 
ICBD tanı kriter setini karşılayan hasta yakınlarının %80'inde 0,5 mm ve üzeri cut-off 
değerinde saptanmıştır. AFV kalınlığı şüpheli BH grubunda da yüksek saptanmış olup 
sonuçlarımız Behçet hastalarının 1. Derece yakınlarında erken BH hastalığı tanısında 
AFV duvar kalınlığını ölçümünün faydalı olabileceğini düşündürmektedir. Tanı 
kriterlerini karşılamayan, az sayıda semptom veya bulgusu olan şüpheli BH grubunun 
takibinde artmış AFV kalınlığının BH gelişimini predikte edip etmediği çalışmamızın 
longitudinal takip verileri ile netleşecektir.

Abstract:
INTRODUCTION: Behçet's Disease (BD) is a chronic inflammatory disease that is 
frequently observed in the old Silk Road countries. Genetic and environmental factors 
play a role in its pathogenesis. Although it is usually seen sporadic, familial 
aggregation was shown in previous studies.
OBJECTIVES: In this study, we aimed to assess first degree relatives of Behçet's
patients regarding BD clinical symptoms and signs, and also evaluate comman femoral 
vein (CFV) wall thickness measurement to assess the value of CVF wall measurement
in the early diagnosis of familial BD.
MATERIALS AND METHODS: 129 Behçet's patients, who were followed up in the 
Marmara University Faculty of Medicine, Rheumatology Department Behçet Clinic 
and 230 first-degree relatives of these patients were included in the study. Behçet's 
patients and their relatives were questioned in terms of demographic data and clinical
symptoms and findings of BD. Pathergy test and ultrasonographic CFV wall thickness 
measurements were performed on 111 relatives of patients who accepted the clinical 
evaluation.
The relatives of the patients were classified according to the ISG and ICBD criteria 
sets. Among the relatives of patients who didn't meet the criteria sets and had at least 
one clinical finding in addition to oral aphthae were categorized as in the "Suspicious 
BD" group.
RESULTS: 230 first degree of relatives of whom 47,4% were female and 52,6% were 
male, median age was 32 years. In the clinical assessment of 230 patient's relatives, 
oral aphthae was observed as the most common sign with rate of 46,5%. Among other 
findings, joint involvement was observed with a rate of 31,3%, folliculitis with a rate 
of 28,3%, and EN with a rate of 11,8%. In our study, 111 patient's relatives were 
examined in the clinic and 10 of them were diagnosed with BD. CFV wall thickness 
was determined as 0.5 mm and above cut-off value in 8 of 10 people, who were newly 
diagnosed with BD. CFV thickness ratios were observed that statistically higher in 
the group meeting the ISG and ICBD diagnostic criteria (p<0.001). CFV thickness 
4
measurements of suspicious BD group were found to be statistically higher than nonsuspicious BD group's measurements (p:0.003).
Presence of OA, GU, folliculitis or EN symptoms were significantly associated with 
CFV wall thickness (p:0.004, p<0.001 and p:0.002). There was a moderate correlation 
between the number of symptoms and the increase in venous wall thickness (r:0.419).
CONCLUSION: In our study, 9% of the first-degree relatives of Behçet's patients were 
diagnosed with BD. Additionally, we observed increased frequency of OA, GU, EN, 
folliculitis and joint involvement in the first degree relatives of Behçet's patients.
CFV thickness measurements were found at a cut-off value of 0.5 mm and above in 
80% of patients' relatives who met the ISG and/or ICBD diagnostic criteria for BD. 
CFV thickness was also found to be high in the suspicious BD group, and our results 
suggest that CFV wall thickness may be beneficial in the diagnosis of early BD disease 
in the first degree relatives of Behçet's patients. The longitudinal follow-up data of our 
study will clarify whether increased CFV thickness predicts the development of BD in 
the follow-up of the suspicious BD group that does not meet the diagnostic criteria and 
has few symptoms or signs.