Ewing sarkomunun tedavisinde lokal rezeksiyon ve ekstremite koruyucu cerrahinin yeri
Importance of local resection and limb salvage surgery in the treatment of ewing's sarcome
Yazar: RÜŞTÜ EKLİOĞLU
Danışman: PROF. DR. MURAT HIZ
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2004
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology

Özet:
Kliniğimize Kasım 1976-Temmuz 2004 zaman diliminde başvuran 59 hastada Ewing sarkomu saptandı. Hastaların 14'ü kadın, 45 'i erkek olup ortalama yaş 19,3 (5-53) idi. Bu hastalardan kliniğimizde lokal kontrolün amaçlandığı ekstremite koruyucu cerrahi girişimler uygulanan 35 hasta çalışmaya dahil edildi. Ayrıca lokal tümör kontrolünün amaçlanmadığı, yani patolojik kırıkla gelip kırıklarına tespit yapılan veya amputasyon/dezartikülasyon uygulanan, biyopsi sonucu Ewing sarkomu tanısı konarak kemoterapi ve radyoterapisi planlanan veya önerilen tedaviyi kabul etmeyen 24 hasta mevcuttu. Bu hastalardan takipleri yapılabilen 14 hasta ise kontrol grubu olarak alındı. Çalışma grubundaki 35 hastanın 38 yerinde en sık femur olmak üzere (14) primer Ewing sarkomu saptandı. Üç hastada 2 farklı yerleşimde Ewing sarkomu görüldü. Bu hastalardan 2 tanesine ekstremite koruyucu cerrahi girişimler uygulanırken, 1 hasta ikinci kez öpere olamadan akciğer metastazı sebebiyle kaybedildi. Böylece 35 hastaya 37 kez tümörün lokal kontrolünün amaçlandığı lokal rezeksiyon ve ekstremite koruyucu cerrahi girişimler uygulanmış oldu. Kontrol grubundaki 14 hastada ise en sık lokalizasyon pelvis (8) olarak karşımıza çıktı. Ondokuz hastanın 20 lokalizasyonuna preoperatif dönemde kemoterapi ve radyoterapi uygulanırken, daha sonra bu hastalara postoperatif dönemde sadece kemoterapi verilmiştir. Preoperatif dönemde kemoterapi ve radyoterapi verilen 1 hastaya ise cerrahi sınır geniş olmasına rağmen Huvos HI cevap gelmesi üzerine postoperatif dönemde de kemoterapi ve radyoterapi verilmiştir. Preoperatif dönemde indüksiyon kemoterapisine iyi yanıt alınan 9 hastanın 10 lokalizasyonuna radyoterapi uygulanmamış, postoperatif dönemde sadece kemoterapi verilmiştir. Preoperatif dönemde sadece kemoterapi uygulanan 4 hastaya daha sonra postoperatif dönemde kemoterapi ile birlikte radyoterapi de uygulanmıştır. Bu 4 hastada da geniş cerrahi sınır elde edilmesine rağmen 1 Huvos I, 2 Huvos II ve 1 Huvos HI cevap gelmesi üzerine postoperatif radyoterapi verilmiştir. Bu olgulardan Huvos I cevap gelen olguda daha sonra lokal nüks gelişmiştir. Eksizyonel biyopsi yapılan 2 olguya ise postoperatif kemoterapi ve radyoterapi verilmiştir. Çalışmamızda geniş rezeksiyon elde ettiğimiz 32 hastanın 34 lokalizasyonunda 2 (indüksiyon kemoterapisine Huvos I ve HI cevap alınan) (%6,3) lokal nüks görüldü. Lokal rezeksiyon ve ekstremite koruyucu cerrahi girişimler uyguladığımız çalışma grubundaki 35 hastanın ortalama 53,4 ay (9-231) takibinde, 17 hasta hastahksız sağ (%48,6), 4 hasta hastalıklı sağ (%1 1,4), 14 hasta hastalıktan eks (%40,0) durumdadır. Kontrol grubundaki 14 hastanın ise ortalama 41,9 ay (6-142) takibinde, 2 hasta hastahksız sağ (%14,3) durumda iken, 12 hasta ise hastalıktan dolayı kaybedilmiştir.(%85,7) Buna göre 5 yıllık sağkalım oranlan "life tables" analizleri ile hesaplanmış, çalışma grubunda %53,3 ve kontrol grubunda %9,5 olarak bulunmuştur. Bu iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark mevcuttur. (p<0.05) Ayrıca sağkalımı etkilediği düşünülen faktörler Kaplan-Meier sağkalım analizleri ve log-rank testleri ile incelenmiş, bunlar içerisinde istatistiksel olarak anlamlı tek parametrenin metastaz olduğu görülmüştür. (p<0.05J Ewing sarkomunun tedavisinde ideal amaç; tümörün lokal kontrolünün, lokal rezeksyon ile sağlanması, böylece radyoterapi gereksiniminin rtadan kaldırılarak geç nükslerin önlenmesidir. Ewing sarkomun tedavisinde lokal kontrolün sağlanmasında lokal cerrahi mutlaka gereklidir. 107

Abstract:
Between November 1976 - July 2004, Ewing's sarcoma was diagnosed in 59 patients in our clinic. There were 14 female and 45 male patients whose avarage age was 19.3 (5-53). Thirty-five patients were included in our study to whom limb salvage surgery for local control was done. There were 24 patients; who were admitted with pathologic fracture and treated with internal fixation, amputation or desarticulation were done, diagnosed as Ewing's sarcoma after the biopsy but only chemotherapy and radiation theraphy were planned and also who did not accept proposed treatment. Among these 24 patients, 14 of them who we could follow up were included in our study as control group. Primary Ewing's sarcoma was detected at 38 locations (being mostly at femur) in the study group. In 3 patients, Ewing's sarcoma was detected at 2 different locations and 1 of them died due to lung metastasis before the second operation. As a conclusion, 37 limb salvage and local resection operations were done on 35 patients for local control. In control group (14) pelvis (8) was the mostly detected localization In 20 localisations of the 19 patients, preoperatively chemotheraphy and radiotherapy were applied and postoperatively only chemotheraphy was applied. Since the Huvos HI response occured despite wide surgical border in one patient who recieved chemotheraphy and radiotherapy preoperatively then also recieved chemotheraphy and radiotherapy postoperatively. In 10 localizations of the 9 patients where were good response to preoperative induction chemotherapy, postoperatively only chemotherapy was given. In 4 patients to whom preoperatively only chemotherapy was given, radiotherapy with chemotherapy were given together postoperatively. Although wide surgical resection was done to these 4 patients, there were 1 Huvos I, 2 Huvos II and 1 Huvos in response to treatment so radiotherapy was added to treatment in postoperative period. In this group, at the patient with Huvos I response there was local recurrence afterwards. In 2 patients to whom excisional biopsy was done, postoperative radiotheraphy and chemotherapy were given. Among 34 localisations of 32 patients to whom wide resections were done, 2 (%6,3, patients with Huvos I and Huvos III response to induction chemotheraphy) local recurrences were seen. Thirty-five patients who were treated with local resection and limb salvage surgery were followed avaragely 53,4 months (9-231). Seventeen patients (%48.6) were alive with non- evidence of disease, 4 (%11.4) alive with disease and 14 (%40) dead of disease. Fourteen patients in control group were followed avaregely 41.9 months (6-142). Two patients (%14,3) were alive with non-evidence of disease, 12 (%85,7) dead of disease. Five years survivorship analysis was done with life tables analysis and in study group the score was found as %53.3 and in control group %9.5 was found. There is statistically significant difference between the 2 groups. (p<0.05) Additionally factors that effects the survival rate was analysed with Kaplan-Meier survivorship analysis and log-rank tests. It is found that only the metastasis parameter effects the survival rate and the results were stastistically significant. (p<0.05) The main goal in the treatment of Ewing's sarcoma is to provide local control of the tumor by local resection so then late reccurences may be prevented without need for radiotherapy. Local surgery is absolutely essential for local conrol of Ewing's sarcoma. 108