Konjenital skolyoza eşlik eden ek anomali insidansı
Abnormalities associated with congenital scoliosis
Yazar: AHMET SEVENCAN
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET BÜLENT BALİOĞLU
Sağlık Bakanlığı / Metin Sabancı Baltalimanı Kemik Hastalıkları Hastanesi / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology

Özet:
GİRİŞ VE AMAÇ: Konjenital skolyoz; sunumu asemptomatik izole hemivertebradan komplike ve şiddetli malformasyonlara kadar geniş bir yelpazede olan çok yönlü bir durumdur. İlişkili anomalilerin yüksek insidansı nedeni ile kapsamlı bir değerlendirmeye gerek duyar. Bu çalışmanın amacı, kliniğimizde konjenital skolyoz tanısı ile takip edilen hastaların eşlik eden intraspinal, renal ve kardiyak anomali genel insidansını tespit etmek, toplumumuzdaki oranları ile litaratürdeki oranlarının uyumluluğunu gözden geçirmek ve Türk toplumundaki konjenital skolyoza eşlik eden intraspinal, renal ve kardiyak anomalilerin farklı konjenital skolyoz türleri arasındaki ve birbirleri ile olan ilişkisini incelemektir.
    GEREÇ VE YÖNTEM: Konjenital skolyoz tanısı ile Ocak 2009-Ocak 2016 yılları arasında Baltalimanı Kemik Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi'ne başvuran 231 hasta (137 kadın, 94 erkek) retrospektif olarak incelendi. Skolyoz eğriliği standart olarak ayakta Ap/Lateral planda çekilen radyografilerden koronal Cobb açısı ile ölçüldü. 231 hastanın servikal, torokal ve lumbosakral vertebra bilgisayarlı tomografi ve 3 boyutlu rekonstriktif görüntüleri incelendi. Tüm hastaların kranioservikal bölgeden sakrokoksigeal bölgeye kadar MRG ile nöroradyolog tarafından incelendi. 140 hasta kardiyolog tarafından ekokardiografi ile kardiak anomali açısından araştırıldı. Renal anomalileri araştırmak için radyolog tarafından 133 hastaya renal USG uygulandı. Tüm bu kayıtlar ve görüntüleme verileri incelendi. Verilerin istatistiksel analizi için SPSS 11.5 istatistik paket programı kullanıldı. İki kategorik değişken arasındaki ilişkinin kontrolü için Chi-Square Test kullanıldı. İstatistik anlamlılık seviyesi p 0.05 olarak alındı. 
    SONUÇLAR: Formasyon defekti olan hasta oranı %55.8, segmentasyon defekti bulunan %27.7 ve mikst defekti bulunan %16.5 olarak bulundu.  %53.7 hastada intraspinal anomali saptandı. Kadın hastaların %59.1'inde intraspinal patoloji saptanırken erkeklerde bu oran %45.7 olarak bulundu. İntraspinal anomaliler arasında en sık  %67.7 (84/124) ile syringomyeli olarak tespit edilmiştir. Konjenital skolyoz tiplerine göre intraspinal anomali görülme sıklığına bakıldığında %63.5 ile segmentasyon defekti bulunan tipte en sık olduğu görülmüştür. Konjenital skolyoza eşlik eden kardiak anomali insidansı %27.1 (38/140) olarak saptandı. En sık kardiak anomali olarak %14,3 ( 20/140) kapak anamolileri tespit edildi. Renal USG ile radyolog tarafından incelenen 133 hastanın %27,8'inde (37/133) anomali tespit edilmiştir. Ektopik böbrek konjenital skolyoza eşlik ettiği tespit edilen en sık anomalidir (%7,5).
    TARTIŞMA: Çalışmamızda Türk toplumundaki konjenital skolyoz hastalarında intraspinal anomali insidansını %53,7 olarak bulduk. Bu oran daha önceki çalışmalara göre yüksektir. Ayrıca yine literatürden farklı olarak Türk toplumundaki konjenital skolyoz hastalarında ensık intraspinal anomali olarak syringomyeliyi tespit ettik. İntraspinal anomali insidansının daha önce yapılan çalışmalarda olduğu gibi kadın hastalarda ve segmentasyon tipi konjenital skolyoz hastalarında  anlamlı olarak daha yüksek olduğunu bulduk. Çalışmamızda konjenital skolyoz ile ilişkili kardiak anomali insidansı daha önce yapılan çalışmalar ile uyumlu olmasına rağmen literatürden farklı olarak en sık kardiak anomali tipi mitral valve prolapsusudur. Cinsiyet ve konjenital skolyoz tipinin kardiak anomali insidansını değiştirmediğini ve bunun daha önceki çalışmalar ile uyumlu olduğunu tespit ettik. Konjenital skolyoz hastalarının %27,8'inde eşlik eden ürogenital anomali tespit ettik. Bu sonuç literatür ile uyumlu idi. Çalışmamızda literatürde olduğu gibi cinsiyet ve konjenital skolyoz tipinin renal anomali insidansını değiştirmediğini ve en sık anomalinin ektopik böbrek olduğunu bulduk.

Abstract:
Objective: Congenital scoliosis is a clinical condition, which identifies wide clinical spectrum between isolated hemivertebrae and complicated malformations. A comprehensive evaluation is needed. The aim of this study was to identify concurrent intraspinal, renal, cardiac anomalies in congenital scoliosis. Also, interrelation between these anomalies in Turkish population was evaluated.

Method: Between 2009 and 2016, 231 patients with congenital scoliosis were retrospectively evaluated in our clinic. Cobb angle measurement was performed on AP and lateral standing radiographs. Whole spine CT (with 3D reconstructions) and MRI evaluations were performed by an experienced neuroradiologist. 140 patients were examined by a cardiology expert with cardiac anomaly suspicion. Also, 130 patients were examined by renal US with renal anomaly suspicion. 

Results: The ratios of formation, segmentation and mixt defects were as 55.8%, 27.7% and 16.5%, respectively. In 59.1% of women and 45.7% of men, intraspinal pathology was detected. The most common intraspinal anomaly was syringomyelia (67.7%). The cardiac anomaly incidence was 14.3%. The most common cardiac anomaly was valve anomalies (14.3%). Renal anomaly incidence in 133 patients was 27.8%. Ectopic kidney was the most common congenital anomaly (7.5%). 

Discussion: In our study, intraspinal anomaly incidence was 53.7% in Turkish population with congenital scoliosis. This incidence is higher than previous studies. In context to the current literature, the most common intraspinal anomaly was found as syringomyelia. Intraspinal anomaly incidence was higher in women and patients with segmentation defecs. It was compatible with previous studies. The cardiac anomaly incidence was in compatible with literature. But, we found mitral valve prolapses was the most common cardiac anomaly different from literature. Sex and type of congenital scoliosis was not associated with cardiac anomaly incidence. In 27.8%  of congenital scolosis we found renal anomalies. This was compatible with literature. Also, sex and type of congenital scoliosis was not associated with renal anomaly incidence. The most common renal anomaly was ectopic kidney.