Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Kliniğinde 2005-2012 yılları arasında tanı konan pemfiguslu hastaların klinik ve demografik özellikleri
Cli̇ni̇cal and demographi̇c features of pati̇ents wi̇th pemphi̇gus at Di̇cle Uni̇versi̇ty Faculty of Medi̇ci̇ne i̇n 2005-2012
Yazar: ABDULLAH KIVRAK
Danışman: PROF. DR. MEHMET HARMAN
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Belirti ve semptomlar = Signs and symptoms ; Demografi = Demography ; Deri hastalıkları = Skin diseases ; Epidemiyoloji = Epidemiology ; Pemfigus = Pemphigus ; Tedavi = Treatment

Özet:
Pemfigus, deri ve müköz membranların kronik, otoimmün vezikülobüllöz bir hastalığıdır. Hastalık dünyanın farklı bölgelerinde değişken klinik, epidemiyolojik özellikler ve insidans değerleri göstermektedir. Bu nedenle bu çalışmanın amacı bölgemizde pemfigusun klinik ve epidemiyolojik özelliklerini değerlendirmekti.
	Bir Ocak 2005 ile 31 Aralık 2012 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Dermatoloji kliniğinde tanı konan toplam 122 pemfigus hastası prospektif ve/veya retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen 122 hastadan 54'ü erkek, 68'i kadındı. Erkek kadın oranı 1:1.25'ti. Pemfigus vulgarisli hasta grubunda 1:1.45 oranı ile daha belirgin bir kadın hakimiyeti saptandı. Pemfiguslu hastalarda hastalığın başlangıç yaşı 9-81 arasında değişmekteydi ve ortalama 45 yaştı. Çalışma periyodu boyunca Diyarbakır ili sınırları içinde toplam 53 yeni pemfigus vakası saptandı. Diyarbakır ili için hastalığın yıllık ortalama insidans hızı milyonda 4.4 olarak hesaplandı. 
Hastalığın en sık görülen klinik formu pemfigus vulgaristi ve 103 hastada (%84.4) saptandı. Pemfigus foliaseus ise 12 hastada (%9.8) görüldü. Pemfigus vulgarisli hasta grubunda en sık tutulum alanı oral mukozaydı ve 95 hastada (%92.2) görüldü. 
Hastalığın başlangıcı ile tanı konulması arasında geçen ortalama gecikme süresi 1 hafta ile 4 yıl arasında değişmekteydi ve ortalama 126.7 gündü. Pemfigus vulgarisli hastalarda bu süre 127.2 gündü. 
	Osteoporoz (17 hasta), diyabetes mellitus (13 hasta), psikiyatrik bozukluklar (10 hasta) ve iskemik kalp hastalıkları (10 hasta) hastaların medikal öykülerinde en sık saptanan hastalıklardı. 
	Hastalardan 120'sinde başlangıç tedavisi ortalama 1/mg/kg/gün dozunda sistemik kortikosteroidlerdi. En sık kullanılan adjuvan immünsüpresif ajan azatiyoprindi (106 hasta, %86.8). Ayrıca 10 hastada dapson (%8.1) ve 8 hastada (%6.5) mikofenolat mofetil kullanıldı. 
	Çalışmada en sık gözlenen yan etkiler osteoporoz (%30.3) ve cushingoid değişikliklerdi (%18.8). Tedaviye bağlı gelişen diğer önemli yan etkiler üriner sistem enfeksiyonları (%13.9) ve kan şekeri yüksekliği (%6.5) idi.
	Sekiz yıllık çalışma periyodu boyunca 8 hastada (%6.5) ölüm gözlendi. Bu hastalardan 4'ünde (%3.8) ölüm tedavilere bağlı olarak değerlendirildi. Ölen hastaların tamamı pemfigus vulgarisli vakalardı ve en önemli ölüm sebebi sepsisti.
ANAHTAR KELİMELER, pemfigus, pemfigusun epidemiyolojisi, pemfigus tedavisi, pemfigusun klinik özellikleri

Abstract:
Pemphigus is a chronic, autoimmune, blistering disease of the skin and mucous membranes. The disease shows variable incidence, clinical and epidemiologic characteristics in different parts of the world. Therefore, the aim of this study was to examine the clinical and epidemiologic features of pemphigus in our geographic region.
	A total of 122 cases of pemphigus diagnosed in the Dermatology Clinic at the University of Dicle during the period between 1 January 2005 and 31 December 2012 were studied prospectively and/or retrospectively. Of the 122 patients, 54 were males and 68 were females. The male to female ratio was 1:1.25. There was a distinct female predominance among the patients with pemphigus vulgaris with a male to female ratio of 1:1.45. The mean age at the onset of the disease was 45 years for all patients with pemphigus (range 9-81). Within the Diyarbakır Province, 53 new cases of pemphigus determined during at the study period, and estimated annual incidence rate was 4.4 per 1 million inhabitans.
	The major clinical form of the disease was pemphigus vulgaris, which was observed in 103 patients (%84.4) followed by pemphigus foliaceus observed in 12 patients (%9.8). In the pemphigus vulgaris group, the site most frequently involved was the oral mucosa in 95 patients (%92.2).
 The mean lag time between the onset and final diagnosis was 126.7 days (range, 1 week to 4 years). Among pemphigus vulgaris patients, the mean lag time was 127.2 days.
	The most prevalent previous or concurrent diseases were osteoporosis (17 case), diabetes mellitus (13 case), psychiatric disorders (10 case) and ischemic heart diseases (10 case).
	The initial treatment in 120 of patients was systemic corticosteroids at an average dose of 1 mg/kg/d. The most common adjuvant immunosuppressants used were azathioprine (106 patients, %86.8), followed by dapsone (10 patients, %8.1) and mycophenolate mofetil (8 patients, %6.5). 
	Osteoporosis and cushingoid changes were the most frequent side-effects observed in 30.3% and 18.8% of patients, respectively. Urinary tract infections (%13.9) and hyperglycemia (%6.5) were other notable side-effects of treatment.
	During the study period of 8 years 8 patients (%6.5) died, four of whom (%3.8) were considered to be treatment related deaths. All of the cases who died were pemphigus vulgaris patients, the most frequent cause of death was sepsis.
KEYWORDS, Pemphigus, epidemiology of pemphigus, management of pemphigus, cilinical features of pemphigus