İdiyopatik granülomatöz mastitte histopatolojik IGG4 boyanması ve bunun serum inflamasyon belirteçleri ile ilişkisi
Histopathological IGG4 Dye and Its Relation with Serum Inflammatory Markers in Idiopathic Granulomatous Mastitis
Yazar: AMIL RZAYEV
Danışman: DOÇ. ALİ KONAN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Genel Cerrahi = General Surgery
Dizin: Adrenal korteks hormonları = Adrenal cortex hormones ; Biyobelirteçler = Biomarkers ; Histopatoloji = Histopathology ; Mastit = Mastitis ; İmmünoglobülin G = Immunoglobulin G ; İnflamasyon = Inflammation

Özet:
İdiyopatik granülomatöz mastit (IGM), memenin nadir bir inflamatuar hastalığıdır. Etiyolojisi net olarak bilinmemekle beraber bazı risk faktörleri tanımlanmıştır. Hastalık, memede inflamatuar bir kitle olarak başlar ve malign hastalıktan ayrılması önemlidir. Hastalık nadir olduğundan tedavisi ile ilgili de bir fikir birliği olmamakla beraber tedavisinde immunsupresif ilaçlar ve cerrahi önerilmektedir. IgG4 ilişkili mastit birden fazla ekzokrin bez, ekstranodal bölge ve memede tümör benzeri büyüme ile kendini gösterir. IgG4 ilişkili mastit literatürde iyi tanımlanmış bir hastalık olmasına rağmen granülomatöz mastittte IgG4 pozitifliği hakkına bir bilgi yoktur. Çalışmamızın amacı, IGM'li hastalarda IgG4 pozitiflik oranını saptamak, IgG4 pozitif ve negatif hastalar arasında serum inflamasyon belirteçleri, hastalık prezantasyonu ve hastalığın klinik seyrindeki farklılıkları belirlemektir. Bu amaçla, kliniğimizde 2003-2017 yılları arasında granülamatöz mastit tanısı alan 55 hasta çalışmaya dahil edildi. %14.5 hasta IgG4 ilişkili mastitle uyumlu olarak saptandı. IgG4 ilişkili ve ilişkisiz hastalarda demografik özellikler, serum eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein, prokalsitonin, kompleman 3 ve 4 düzeyleri, histopatolojik değerlendirme, başlangıç kitle boyutu, 6. ayda tedaviye yanıt düzeyi ve apse-fistül varlığı ile ilişki durumu değerlendirildi. İki grup arasında tanı yaşı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanırken diğer parametrelerde farklılık saptanmadı. Bu çalışmadan çıkan genel izlenim idyopatik granülomatöz mastit birden çok etiyolojik faktörle ortaya çıkabilen bir hastalık olmasına rağmen, hastalarda IgG4 negatifliği veya pozitifliğinin hem prezantasyon anında hem de tedaviye yanıt anlamında bir fark yaratmadığıdır.
İdiyopatik granülomatöz mastit tanısı mutlaka histopatoloji ile desteklenmelidir ancak IgG4 pozitifliğinin klinik ve tedavi üzerine etkisi olmaması nedeniyle patoloji spesmenlerinde rutin olarak IgG4 çalışılmasına gerek yoktur.


Anahtar kelimeler: İdiyopatik granülomatöz mastit, IgG4, Kortikosteroid

Abstract:
Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is a rare inflammatory disease of the mammary gland with an unknown etiology. The disease starts as an inflammatory mass in the mammary gland and the differential diagnosis from malignant diseases is important. There is no consensus about treatment; however, immunsuppressive drugs and surgery are recommended. IgG4-associated granulomatous mastitis is a subgroup of IGM and manifests itself as tumor like growth in more than one exocrine gland, extranodal regions and mammarian gland. Histopathologically, there is an increase in lymphoplasmacytic infiltration, stromal sclerosis and IgG4 + plasma cell count. Even though IgG4 related granulomatous mastitis is well defined disease in the literatüre, there is not enough data abaut the IgG4 positivity in this disease. The aim of our study was to determine the IgG4 positivity rate in patients with IGM and to evaluate the differences in serum inflammation markers, disease presentation and disease course among IgG4 positive and negative patients. For this purpose, 55 patients diagnosed with granulomatous mastitis in our clinic between the years 2003-2017 were included in the study. 14.5% of these patients were found to be compatible with IgG4associated mastitis. In IgG4-related and unrelated patients, demographic characteristics, serum erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, procalcitonin, complement 3 and 4 levels, histopathologic evaluation, baseline lesion size, response to treatment 6 months and it's relationship with abscess-fistula status were evaluated. There was a statistically significant difference between the two groups in terms of age of diagnosis but no difference was found in other parameters. The general impression concluded in this study is that although idiopathic granulomatous mastitis is a disease that can ocur because of multiple etiological factors, IgG4 negativity or positivity does not make a difference in terms of it's presentation and response to treatment. Diagnosis of idiopathic granulomatous mastitis should be supported by histopathology but IgG4 studies are not routinely required in the pathologic specimens because IgG4 positivity has no clinical and therapeutic effect.

Keywords: Idiopathic granulomatous mastitis, IgG4, Corticosteroid