PFAPA sendromlu hastalarda PANS/PANDAS birlikteliği ve ruhsal bozukluklar
Association of PANDAS/PANS and psychological disorders in patients with PFAPA syndrome
Yazar: CEREN ÖZ ATAR
Danışman: PROF. DR. GONCA ÇELİK
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Psikiyatri = Psychiatry

Özet:
Amaç: PFAPA sendromu, etiyolojisinde viral ve otoimmün mekanizmaların suçlandığı bir hastalıktır. PANS; etyolojisinde nöroinflamasyonun ana rolü oynadığı bilinmektedir. PANDAS ise GABHS enfeksiyonu sonrası immün tepki nedeniyle oluştuğu bilinen nöropsikiyatrik bozukluk olarak tanımlanmaktadır. Son yıllarda yapılan araştırmalarda enflamasyon ile psikiyatrik bozukluklar arasında ilişki olduğuna dair birçok yeni kanıt ortaya konmuştur. PANS/PANDAS'ın ataklar halinde seyretmesi, davranışsal belirtilerin eşlik etmesi PFAPA hastaları ile otoimmunitenin aracılık ettiği, ortak ruhsal-klinik belirtilerin olabileceğini düşündürmektedir. Ataklarla seyreden, yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilecek kronik inflamatuar hastalığın psikosoyal boyutu olacaktır. Çalışmamızda PFAPA grubunda kontrol grubuna kıyasla PANDAS/PANS sıklığının ve ruhsal tanıların daha fazla olup olmadığının araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışma, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk ve Ergen Ruh Hastalıkları ile Çocuk Allerji ve Çocuk Romatoloji kliniklerinde gerçekleştirilmiştir. Çalışmamız kesitsel, tanımlayıcı vaka kontrol çalışmasıdır. Örneklemimiz 5-16 yaşları arasında olan 30 PFAPA öykülü olgu ve 30 kontrol grubu olgusundan oluşmuştur, olgular kolayda örneklem yoluyla seçilmiştir.
Bulgular: Kontrol grubu ve PFAPA'lı hastalarda PANS/PANDAS görülme sıklığı karşılaştırıldığında kontrol grubunun %3.3'ünde (n:1), PFAPA grubunun ise %30'unda (n:9) PANS/PANDAS saptanmıştır (p:0.01).Kontrol grubundaki olguların hiçbirinde çalışma öncesi psikiyatrik ilaç kullanım öyküsü yoktu. PFAPA'lılarda bu oran %20 idi (p:0.01). Psikiyatrik bozukluk saptanma oranı kontrol grubunda %40, PFAPA'lılarda %80 saptandı(p:0.002). İki grup arasında piskiyatrik komorbidite saptanma sıklığı incelendiğinde PFAPA grubundaki olguların %53.3'ünde birden fazla psikiyatrik bozukluk saptandı (p<0.001).
Sonuç: PFAPA sendromlu çocuklarda PANS/PANDAS ve ruhsal bozukluk görülme oranı artmaktadır. Bu durumun ortak immün mekanizmalar ve enflamasyona bağlı olduğu düşünülebilir ancak; ortak etiyoloji ve nedensellik ilişkisinin kanıtsal olarak ortaya konabilmesi için daha geniş olgu sayısıyla prospektif randomize çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: İnflamasyon, PANDAS, PANS, PFAPA Psikiyatrik Bozukluk.

Abstract:
Objective: PFAPA syndrome is a disease in which viral and autoimmune mechanisms are implicated in its etiology. PANS is known to be primarily driven by neuroinflammation in its etiology. PANDAS, on the other hand, is defined as a neuropsychiatric disorder known to occur due to immune response following a GABHS infection. In recent years, numerous new pieces of evidence have emerged indicating a relationship between inflammation and psychiatric disorders. The episodic nature of PANS/PANDAS, accompanied by behavioral symptoms, suggests the presence of shared psychiatric and clinical symptoms mediated by autoimmunity in PFAPA patients. The psychosocial dimension of the chronic inflammatory disease, which is characterized by episodic attacks and can adversely affect quality of life, will be explored in our study. The aim of our study is to investigate the frequency of PANDAS/PANS and psychiatric diagnoses in the PFAPA group compared to the control group.
Materials and Methods: The study was conducted at the Child and Adolescent Psychiatry, Child Allergy, and Child Rheumatology clinics of Çukurova University School of Medicine. Our study is a cross-sectional, descriptive case-control study. Our sample consisted of 30 cases with PFAPA history between the ages of 5-16 and 30 cases in the control group, selected through convenience sampling.
Results: When comparing the frequency of PANS/PANDAS between the control group and PFAPA patients, PANS/PANDAS was found in 3.3% (n=1) of the control group and in 30% (n=9) of the PFAPA group (p=0.01). None of the cases in the control group had a history of psychiatric medication use prior to the study. In PFAPA patients, this rate was 20% (p=0.01). The rate of psychiatric disorder detection was 40% in the control group and 80% in PFAPA patients (p=0.002). When examining the frequency of psychiatric comorbidity between the two groups, multiple psychiatric disorders were found in 53.3% of PFAPA cases (p<0.001).
Conclusion: The incidence of PANS/PANDAS and psychiatric disorders is increased in children with PFAPA syndrome. This suggests a shared immune mechanism and inflammation; however, larger case numbers and prospective randomized studies are needed to establish a causal relationship and provide conclusive evidence of a shared etiology.
Keywords: Inflammation, PANDAS, PANS, PFAPA, Psychiatric Disorder.