Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit hastalarında SNOT-22 anketi ile sinonazal tutulumun değerlendirilmesi
Evaluation of sinonasal involvement with SNOT-22 questionnaire in patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis
Yazar: DEMET BAŞ
Danışman: DOÇ. DR. HAMİT KÜÇÜK
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amaç: Anti-nötrofil sitoplazma antikorları ile ilişkili vaskülitler (AAV), küçük ve orta çaplı damar duvarlarının pauci-immün nekrotizan enflamasyonu ile seyreden kronik, otoimmün ve sistemik bir vaskülit grubudur. Anti-nötrofil sitoplazma antikorlar (ANCA), nötrofillerin sitoplazmik granüllerindeki proteinlere karşı gelişen otoantikorlardır ve AAV patogenezinde en önemli paya sahiptirler. AAV'nin en sık görülen formu granülomatöz polianjitis (GPA) iken, daha az sıklıkta eozinofilik granülomatöz polianjitis (EGPA) ve mikroskopik polianjitis (MPA) görülür. Sitoplazmik ANCA (c-ANCA) için hedef antijen proteinaz-3 (PR3) olup tipik örneği GPA iken; perinükleer ANCA (p-ANCA) için hedef antijen myeloperoksidaz (MPO) olup, EGPA ve MPA'da görülür. AAV'de alt-üst solunum yolları ve böbrekler en sık tutulan bölgelerdir. Tedavisi remisyon indüksiyonu ve idamesi şeklinde
iki başlıkta incelenen bu hastalık grubunda güncel kılavuzlara göre bireyselleştirilmiş immünsupresif ilaçlar kullanılır.

Sinonazal outcome test-22 (SNOT-22), kronik rinosinüzit hastaları için özelleştirilen, tedaviye yanıt değerlendirmede yaygın olarak kullanılan ve hastanın kendisi tarafından oluşturulan bir ankettir. Sinonazal tutulum için spesifik bir anket olması sebebi ile sinonazal inflamasyonun yaygın görülüğü hastalık grubu olan AAV'lerin değerlendirilmesinde SNOT-22 anketi önemlidir. Tek merkezli, kesitsel ve gözlemsel çalışmamızda ANCA ilişkili vaskülit hastasında SNOT-22 anketi ile sinonazal tutulumun değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç- Yöntem: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları/Romatoloji polikliniğine 01/08/2022-01/08/2023 tarihleri arasında başvuran 90 AAV hastası incelendi. Başlangıçta hastaların demografik özellikleri, komorbid hastalıkları, AAV tanısı, tanı kriterlerine uygunluğu, tanıda gecikme süresi not edildi. Çalışma konumuz sinonazal tutulum olduğu için KBB alanı daha detaylı ol-
mak üzere semptom sorgulaması yapıldı. Tanı ve anket dönemine ait klinik ve laboratuvar sonuçları incelendi. Hayatı/organı tehdit eden hastalık olup olmaması değerlendirildi. Tanı ve anket dönemindeki BVAS puanları, tanı dönemindeki FFS puanları, anket dönemindeki VDI skorları, uygulanan tedaviler, relaps durumu, hastalık şiddeti değerlendirme skorları incelendi.

Bulgular: Tanı dönemindeki nörolojik semptomlar ve anket dönemindeki konstitusyonel semptomlara göre SNOT-22 toplam puan ortancaları arasında bir fark elde edildi (p=0,044 ve p=0,049). SNOT-22 toplam puan ile tanı dönemindeki monosit/lenfosit ve sistemik inflamasyon yanıt indeksi (SIR) arasında istatistiksel olarak anlamlı pozitif yönlü zayıf düzeyde bir ilişki elde edildi (r=0,301; p=0,028
ve r=0,302; p=0,028). SNOT-22 gruplarına göre tanı dönemindeki monosit/lenfosit ortancaları arasında (<1 arası puan alan grup ile 4-9 arası puan alan grup) bir fark bulundu (p=0,046). SNOT-22 gruplarına göre tanı dönemindeki SIR ortancaları arasında (<1 arası puan alan grup ile 4-9 arası puan alan grup) fark saptandı (p=0,032). SNOT-22 gruplarına göre oral steroid doz ortancaları arasında (1-3 ile 4-9 arası puan alan gruplar) bir fark bulundu (p=0,027).

Sonuç: Sinonazal tutulumun sıkça görüldüğü AAV'de esas olarak kronik rinosinüzit için geliştirilen SNOT-22 anketi hem üst solunum yollarına spesifik hem de genel sistem sorgulaması yönünden kliniği daha net anlamada ve tedavi değerlendirmede klinisyen için avantaj sağlamaktadır. Çalışmamız daha fazla örneklem sayısı ve uzun süreli gözlem yapılan prospektif incelemelerle desteklenebilir.

Anahtar Kelimeler: ANCA ilişkili vaskülit, KBB tutulumu, Sinonazal Sonuç Testi-22

Abstract:
Aim: This text aims to provide an overview of anti-neutrophil cytoplasm antibodies-associated vasculitis (AAV), which are a group of chronic, autoimmune, and systemic vasculitis characterized by pauci-immune necrotizing inflammation of small and medium-sized vessel walls. The pathogenesis of AAV is mainly attributed to the development of autoantibodies against proteins in the cytoplasmic
granules of neutrophils, known as anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). The most common form of AAV is granulomatous polyangiitis (GPA), while eosinophilic granulomatous polyangiitis (EGPA) and microscopic polyangiitis (MPA) are less common. C-ANCA targets proteinase-3 (PR3) and is typically associated with GPA, while P-ANCA targets myeloperoxidase (MPO) and is seen in EGPA and MPA. AAV primarily affects the lower and upper respiratory tracts and kidneys. Individualized immunosuppressive treatments are applied in this disease group, which is examined under two headings: remission induction and maintenance, according to current guidelines. The Sinonasal Outcome Test-22 (SNOT-22) is a questionnaire designed for patients with chronic rhinosinusitis. It is widely used to evaluate treatment response and is filled in by patients themselves. The SNOT-22 questionnaire can be particularly important in the evaluation of AAVs, a group of diseases in which sinonasal inflammation is common. Our study was a single-center, cross-sectional, and observational evaluation of sinonasal involvement in patients with ANCA-related vasculitis using the SNOT-22 questionnaire.

Materials and Methods: The study examined 90 AAV patients who visited the Internal Medicine/Rheumatology Outpatient Clinic of Gazi University Faculty of Medicine between 01.08.2022 and 01.08.2023. The patients' demographic characteristics, comorbid diseases, AAV diagnosis, fulfilment of diagnostic criteria and delay in diagnosis were recorded. As sinonasal involvement was the focus of the study, a comprehensive symptom inquiry was conducted in the ENT domain. The
study analyzed clinical and laboratory results from both the diagnostic and survey periods to assess the presence of life-threatening or organ-threatening disease. The BVAS scores during the diagnosis and survey periods, FFS scores during the diagnosis period, VDI scores during the survey period, treatments administered, relapse status, and disease severity assessment scores were evaluated.

Results: There was a difference in SNOT-22 total score based on neurological symptoms during the diagnosis period and constitutional symptoms during the survey period (p=0.044 and p=0.049, respectively). A statistically significant weak positive correlation was found between SNOT-22 total score and monocyte/lymphocyte ratio, as well as systemic inflammation response index (SIR) at diagnosis (r=0.301; p=0.028 and r=0.302; p=0.028, respectively). A difference was observed in the median monocyte/lymphocyte ratio between the SNOT-22 groups that scored less than 1 and those that scored between 4-9 during diagnosis period (p=0.046). Similarly, a difference median SIR values during diagnosis period was observed between SNOT-22 groups (group score <1 and group score 4-9 points) (p=0.032). Finally, a difference was found in the median oral steroid dose between the SNOT-22 groups that scored between 1-3 and those that scored between 4-9 (p=0.027).

Conclusion: The SNOT-22 questionnaire was primarily developed for chronic rhinosinusitis. It can be used in AAV where sinonasal involvement is prevalent. It offers clinicians an advantage in gaining a clearer understanding of the clinic and evaluating treatment efficacy, encompassing both upper respiratory tract specific and general systemic inquiries. Prospective studies with a larger sample
size and long-term observation could bolster our study.

Key Words: ANCA associated vasculitis, ENT involvement, sinonasal outcome test-22