Osteogenezis imperfekta tanılı hastalarda cerrahi tedavi olarak plak ve çivi kombinasyonunun sadece çivi uygulamasına karşı avantajları ve dezavantajları
Advantages and disadvantages of the combination of plate and nail in surgical treatment of patients diagnosed with osteogenesis imperfecta compared to solely nail application
Yazar: RAUF ALIZADA
Danışman: PROF. DR. HÜSEYİN HAKAN KINIK
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology

Özet:
Giriş: Osteogenezis İmperfekta (Oİ), Tip 1 kollajeni kodlayan genlerdeki mutasyonların sebep olduğu çoklu kırıklar ve iskelet deformiteleri ile seyreden kalıtsal bir bağ doku hastalığıdır. Çalışmamızda kırık ve deformitesi olan Oİ hastalarında şiş kebap osteotomisi ardından, intramedüller (İM) çivi sonrası plak ile ilave destek amacıyla tespit edilen hastalar ile sadece İM çivi ile tespit tekniğinin kullanıldığı hastalar karşılaştırılmıştır.
Yöntem: Tek merkezli retrospektif çalışmada osteogenesis imperfekta (Oİ) tanılı kırık veya deformite nedeniyle cerrahi tespit yöntemi olarak sadece intramedüller çivi ile intramedüller çiviye plak desteği uygulanan hastaların, radyolojik ve fonksiyonel skorların cerrahi tespit yöntemi ile ilişkisi araştırılmıştır. Fenotipik ve radyolojik olarak doğrulanmış Oİ tanılı hastalardan en az 12 ay takipli, çivi ya da çivi + plak uygulanan hastalar dahil edilmiştir. Hasta ve segment bazlı analizler yapılımış, hastaların fonksiyonel durumu ile mekanik komplikasyonlar gruplar arasında karşılaştırılmıştır.
Veriler: Çalışmaya dahil edilen 24 hastanın ortalama yaşı 21.13 ± 11.92 ilk cerrahi yaşları ise 13.71 ± 9.36'dır. Hastaların 15'i (%62,50) pediatrik popülasyondandır. Çalışmada 10 kadın (%41,67) ve 14 erkek (%58,33) hasta bulunmaktadır. Ortalama takip süresi 102.79 ± 72,85 aydır. Hastalarda opere edilen ortalama segment sayısı 2.38 ± 1.10 iken, toplam cerrahi sayısı 2.79 ± 1.50'dir. Sillence sınıflamasına bakıldığında 9 hasta (%37.50) 1, 10 hasta (%47.67) 3 ve 5 hasta (%20.83) 4 sınıfındadır. 6 hastada (%25.00) ailede OI veya bağ doku hastalığı bulunmaktadır. Diğer Oİ bulgularına bakıldığında, 17 hastada (%70.83) skolyoz, 9 hastada (%39.13) dentinogenesis imperfekta, 2 hastada (%8.70) duyma kusuru, 16 hastada (%69.57) boy kısalığı, 8 hastada (%33.33) kontraktürler görülmüştür. Ortalama Beighton skoru 0.26 ± 0.69'dur. Çalışma grubunda akut kırık olmadığı zamanlarda en sık görülen semptom çabuk yorulmadır (%60.87). 24 hasta toplam 64 segment için opere edilmiştir. 32 segmentte (%50) çivi, 32 segmentte (%50) ise çivi + plak kullanılmıştır. Ortalama kaynama süresi 13.31 ± 4.20 haftadır. Bu süre çivi grubunda 15.56 ± 2.99 olup, çivi + plak grubundaki 11.06 ± 4.06 haftaya göre anlamlı uzundur (p=0.0000). Cerrahi sonrası toplam 27 segmentte komplikasyon görülmüş olup, bunların 15'i çivi, 12'si çivi+plak grubunda görülmüştür. Komplikasyon gelişimi açısından gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark sadece implant çevresi kırık için görülmüştür. 7 implant çevresi kırığın hepsi çivi grubuna iken, çivi + plak grubunda implant çevresi kırık görülmemiştir (p=0.005). Toplamda 9 segmentte revizyon gerekmiş olup, bunların
hepsi çivi grubundadır.
Sonuç: Kırık ve deformitelerin giderilmesi ve ya önlenmesi amacıyla yapılan ortopedik müdahale öncesinde yapılacak olan planlama önemlidir. Çivi + plak ile kaynama süresi daha kısa ve implant çevresi kırık riski daha düşüktür.

Abstract:
Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI) is an inherited connective tissue disorder characterized by multiple fractures and skeletal deformities caused by mutations in genes encoding Type 1 collagen. In our study, patients with fractures and deformities due to OI were compared between those treated with additional support using plates after shaft osteotomy and intramedullary (IM) nail and those treated only with IM nail.
Methods: In a single-center retrospective study, the relationship between radiological and functional scores and the surgical fixation method was investigated in patients diagnosed with OI who underwent surgery using solely intramedullary nails or intramedullary nails with plate support for at least 12 months. Patient and segment-based analyses were conducted, comparing the functional status and mechanical complications among groups.
Data: The study included 24 patients with a mean age of 21.13 ± 11.92, with an initial surgical age of 13.71 ± 9.36. Fifteen patients (62.50%) were from the pediatric population.There were 10 female patients (41.67%) and 14 male patients (58.33%). The average follow- up duration was 102.79 ± 72.85 months. The mean number of segments operated on in patients was 2.38 ± 1.10, with a total surgical count of 2.79 ± 1.50. According to Sillence classification, 9 patients (37.50%) were in class 1, 10 patients (47.67%) in class 3, and 5 patients (20.83%) in class 4. Six patients (25.00%) had a family history of OI or connective tissue disease. Other findings in OI included scoliosis in 17 patients (70.83%), dentinogenesis imperfecta in 9 patients (39.13%), hearing impairment in 2 patients (8.70%), short stature in 16 patients (69.57%), and contractures in 8 patients (33.33%). The mean Beighton score was 0.26 ± 0.69. The most common symptom in the study group during periods without acute fractures was fatigue (60.87%). A total of 24 patients underwent surgery for 64 segments, with nails used in 32 segments (50%) and nails + plates in 32 segments (50%). The mean consolidation time was 13.31 ± 4.20 weeks, significantly longer in the nail group (15.56 ± 2.99 weeks) compared to the nail + plate group (11.06 ± 4.06 weeks) (p=0.0000). Post-surgical complications were observed in 27 segments, with 15 in the nail group and 12 in the nail + plate group. Statistically significant differences between groups were only observed for periprosthetic fractures, with all 47 cases occurring in the nail group (p=0.005). A total of 9 segments required revision, all in the
nail group.
Conclusion: Planning is crucial before orthopedic interventions aimed at correcting or preventing fractures and deformities. The use of nails + plates results in a shorter consolidation time and a lower risk of implant-related fractures.