Pemfigus vulgarisli hastalarda Anti Dsg-3 ve Anti Dsg-1 düzeylerinin hastalığın takibindeki yeri.
The role of Anti Dsg-3 and Anti Dsg-1 titers in the follow-up of pemphigus vulgaris patients.
Yazar: BİLGEN ERDOĞAN
Danışman: PROF. M. CEM MAT
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Dermatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Pemfigus = Pemphigus

Özet:
Pemfigus vulgaris deri ve mukozaları tutan epidermal keratinositlerin hücre yüzeyine karşı gelişen otoantikorlar ile karakterize kronik otoimmün büllöz bir hastalıktır. Pemfigus vulgaris patogenezinde deride ve serumda yer alan desmozomal glikoproteinlerden desmoglein-3 ve daha az oranda desmoglein-1'e karşı gelişen otoantikorlar sorumlu tutulmuştur. Günümüze kadar büllü hastalıkların tanısı klinik görünüm, histopatolojik bulgular ve DIF veya İİF gibi immünofloresans yöntemlerle konulmaktaydı. Fakat son yıllarda Dsg-3 ve Dsg-1 ELİSA tekniği pemfigus tanısında sensitif ve spesifik bir yöntem olarak kullanılmaya başlanmıştır. Çalışmamızda hastalık aktivitesi ile de ilişkili olduğu savunulan serum anti Dsg-3 ve Dsg-1 düzeylerinin hastalık takibindeki yeri araştırılmış ve rutin takipte kullanılan İİF yöntemi ile sonuçları karşılaştırılmıştır. 20 kişilik hasta grubumuz 12 remisyon hastası ve 8 yeni tanılı hastadan oluşturduk. Her hastaya ilk vizitte İİF, Dsg-3 ve Dsg-1 ELİSA testleri uygulandı. Yeni tanı grubunda 1. ayda, remisyon grubunda 3. ayda kontrol viziti yapıldı ve İİF, Dsg-3 ve Dsg-1 ELİSA testleri tekrarlandı. Çalışmamız sonunda İİF ve Dsg-3 ELİSA testleri arasında orta güçte korelasyon saptandı. Dsg-3 ELİSA testinin pozitif prediktif değeri %84.6 olarak bulundu. Bu bulgular Dsg-3 ELİSA testinin hastalık takibinde faydalı bir yöntem olduğunu düşündürmüştür.Anahtar Sözcükler: Pemfigus, Desmoglein, İndirekt immünfloresan test

Abstract:
Pemphigus vulgaris is a chronic rare autoimmun blistering disease characterized by antibodies against epidermal keratinocytes cell surface antigens and affects skin and mucosa.Tissue fixed and circulating autoantibodies against desmosomal glycoproteins called desmoglein-3 and desmoglein-1 are responsible in the pathogenesis of pemphigus vulgaris. Diagnosis of blistering diseases is based on clinical features, histological findings and immunofluorescence assays as DIF and IIF up to date. However nowadays Dsg-3 and Dsg-1 ELİSA techniques are used as a spesific and sensitive diagnostic tool. We studied the value of Dsg-3 and Dsg-1 levels that are suggested to have an association with disease activity,in pemphigus vulgaris and compare with IIF tecnique. Our study population consist of twenty patient, 12 in remission and 8 new patient. We performed IIF and Dsg-1 and Dsg-3 ELİSA tests to all patients in the first visit. We revaluated new patients 30 days later and remission patients 3 months later and reperformed IIF and Dsg-1 and Dsg-3 ELİSA tests. We found moderate correlation between IFF and Dsg-3 ELİSA tests. Pozitive predictive value of Dsg-3 ELİSA was found to be 84.6%. According to these findings Dsg-3 ELİSA seems to be an efficacious tecnique for the disease follow-up.Key Words: Pemphigus, Desmoglein, Indirect immunofluorescence tests.