Akciğer tutulumlu sklerodermalı olgularda fonksiyonel parametrelerin değerlendirilmesi
Evaluation of the functional parameters in scleroderma cases with pulmonary involvement
Yazar: ZEYNEP ÇELEBİ SÖZENER
Danışman: PROF. DR. GÜLSEREN KARABIYIKOĞLU
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic

Özet:
Sklerodermada akciğer tutulumu, prognozu ciddi anlamda kötü etkilemektedir. Günümüzde artık anjiotensin converting enzim inhibitörlerinin kullanıma girmesiyle renal krize bağlı mortalite azalmıştır. Sklerodermada ki mortalitenin esas sebebi olarak akciğer tutulumu suçlanmaya başlamıştır. Erken tanı ve tedavinin önemi büyüktür ve bu nedenle skleroderma tanısı alan hastalar mutlaka akciğer tutulumu açısından da değerlendirilmelidirler. Biz çalışmamızda akciğer tutulumu olan sklerodermalı hastalarda, çeşitli tanı testlerini değerlendirdik ve bu testler arasındaki ilişkiyi inceledik.Çalışmaya 2005 ve 2007 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Klinik İmmünoloji ve Romatoloji Bilim Dalı veya Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalında takip edilen toplam 33 akciğer tutulumu olan skleroderma olgusu alındı. Bu hastaların verileri prospektif olarak incelendi. Hastalar radyolojik olarak değerlendirildiğinde PA akciğer grafisi normal olan hastaların hepsinde, toraks YRBT'de patolojik bulgular saptandı. Hastalarda ilk bozulan SFT parametresinin DLCO% olduğu görüldü.sPAB ile dispne skorları ve fonksiyonel klasifikasyon arasında istatistiksel anlamlı ilişki saptandı. NYHA fonksiyonel klasifikasyonu ve MRC dispne skoru ile DLCO% arasında kuvvetli negatif korelasyon bulunması bu skorların hastalığın erken dönemlerinden itibaren yükselmeye başladığını ve erken tanıda kullanılabileceklerini düşündürdü.6DYT sklerodermada hem pulmoner hipertansiyon ile giden tipte, hem de interstisyel akciğer hastalığı ile giden tipte geçerli bulundu. Dispne skorları ve fonksiyonel sınıflama ile arasında negatif korelasyon saptanması, 6DYT'nin skleroderma akciğer tutulumunda hastalığın ağırlığı ile korele olduğunu ve bu hasta grubunda egzersiz kapasitesini değerlendirmede geçerli bir test olduğunu düşündürdü.SGRQ, sklerodermalı hastalar için tasarlanmamış olmakla beraber, bu hastaların performans ve hastalıktan etkilenim durumlarını yansıtmakta faydalı bir test olduğu düşünülmüştür.Sonuç olarak sklerodermalı hastalar asemptomatik dahi olsalar mutlaka akciğer tutulumu açısından değerlendirilmeli ve belli aralıklarla takip edilmelidirler. Tanı ve takipte solunum fonksiyon testleri, ekokardiyografi, toraks YRBT, 6DYT mutlaka yapılması gereken değerli testlerdir. Yine hastaların fonksiyonel olarak WHO'ya göre sınıflandırılması, MRC ve BORG dispne skorlarının belirlenmesi gereklidir ve erken tanıda yardımcıdırlar. SGRQ yaşam kalitesi anketi ise son yıllarda gündeme gelen, diğer testlerle korele olan noninvaziv bir parametre olarak skleroderma akciğer tutulumu tanı ve takibinde yer alabilir.Anahtar Kelimeler: Skleroderma, PHT, DLCO, 6DYT, SGRQ

Abstract:
Pulmonary involvement of scleroderma really worsens the prognosis of the disease. With the recent development of ACE inhibitors, the mortalities due to renal crisis were decreased. This lead to the accusation of pulmonary involvement which is the leading cause for mortality in scleroderma. Since early diagnosis and treatment are priceless, the patients who were diagnosed as scleroderma must be assessed for pulmonary involvement. In this study we evaluated certain tests for scleroderma and we investigated the correlation between those tests.33 scleroderma patients with pulmonary involvement from immunology and rheumatology departments or from pulmonary diseases departments of Ankara University School of Medicine, who were admitted between 2005 and 2007, were included to the study. Datas of the patients were examined prospectively. When the patients were evaluated radiologically, pathological findings were observed in thorax HRCT, even when their chest X-rays were normal. The first disturbed PFT parameter was found to be %DLCO.Statistically significant relationship was observed between sPAP, dyspnea scores, and functional classification. The negative correlation between %DLCO and MRC dyspnea score and NYHA functional clasification shows that the scores can be used in early diagnosis.6MWT found to be a valid test for both types of scleroderma (interstitial lung disease type and pulmonary hypertension type). The inverse relation between 6MWT and dyspnea scores and functional classification lead to the belief that 6MWT is correlated with the severity of disease and is valid for evaluating the exercise capacity in this patient group.Although SGRQ was not originally designed for scleroderma patients, it was thought to be a useful tool for reflecting the performance status of the patients and determining the degree of disease.To conclude, scleroderma patients must be assessed for pulmonary involvement, even if they are asymptomatic, and they must be followed up. Pulmonary function tests, echocardiography, thorax HRCT, 6MWT are valuable and irreplaceable tests for diagnosis and follow up. Also, the patients must be classified functionally according to WHO and MRC and BORG dyspnea scored must be calculated. They are helpful for an early diagnosis. SGRQ quality of life questionnaire is a recent noninvasive parameter in diagnosis and follow up which is correlated with the other tests.Key Words: Scleroderma, PHT, DLCO, 6MWT, SGRQ