Behçet hastalığı'nda abdominal aort anevrizmalarının klinik seyri
The clinical course of abdominal aortic aneurysms in behçet?s disease
Yazar: TUNCAY ŞAHUTOĞLU
Danışman: PROF. DR. AHMET GÜL
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Abdomen = Abdomen ; Anevrizma = Aneurysm ; Aort anevrizmaları = Aortic aneurysm ; Behçet sendromu = Behcet syndrome

Özet:
Giriş ve Amaç: Behçet Hastalığı'nda (BH)arter anevrizmaları nadir görülen ancak önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir.Bu çalışmada BH'na bağlı abdominal aort anevrizması (AAA) olan hastaların klinik seyrinin incelenmesi amaçlandı.Yöntem: 1988 ? 2011 yılları arasında BH tanısı ile kliniğimizde takip edilen hastaların poliklinik kartları pulmoner arter dışı periferik arter anevrizması varlığı açısından retrospektif olarak tarandı ve AAA olan hastaların klinik ve tedaviverileri incelendi.Sonuçlar: Taranan 1224 hasta arasında pulmoner arter dışı periferik arter anevrizması olan27 (25 erkek) (%2,20) hasta bulundu,12'sinde (11 erkek) (%44,4) AAA saptandı. Onbir hastanın bilgileri incelenebildi. Bel ve karın ağrısı en sık görülen semptomlardı. Bir hastada tedavi öncesindeacil cerrahi tedavi düşündüren rüptür görüldü.İndüksiyon için 10 hastaya kortikosteroid ve siklofosfamid, idame için 9 hastaya kortikosteroid ve azatioprin, 1 hastaya kortikosteroid ve siklofosfamid, bir hastaya azatioprin kesildikten sonra anakinra verildi. İki hastaya anevrizma rezeksiyonu ve greft interpozisyonu uygulandı,postoperatif takiplerisorunsuz seyretti. Yedi hastaya endovasküler stent takıldı. Beş hastada (%71,4) ortalama 31,7 ± 10,2 ay sonra radyolojik ve 4 hastada (%57) ortalama 11,8 (0,2 ? 29,4) ay sonra semptomatik iyileşme görüldü.Yanıtsız olan iki hastadan birindestent infeksiyonunun geliştiği ve perkütan drenaj işlemi sırasında hemorajiye bağlı öldüğü öğrenildi. Yanıtsız olan diğer hastada ise stent proksimalinde yeni anevrizma gelişti ve anakinra tedavisi altında sonra radyolojik ve semptomatolojik iyileşme olmasına karşın, stent proksimalinde yeni gelişen anevrizma persiste etti. İki hastaya yalnızca immünosüpresif tedavi uygulandı, bir hastada radyolojik iyileşme gözlenirken, diğerinderadyolojik ve semptomatolojik iyileşme olmadı. Bir hastada kateter giriş yerinde femoral arter anevrizması gelişti, aynı hasta AAA tanısı konulduktan 2,7 yıl sonra serviks kanseri nedeniyle öldü.- 6 -Tartışma: BH seyrinde görülen AAA takibinde immünosüpresif ajanlar ve cerrahi/endovasküler tedaviile radyolojik ve semptomatik remisyonancak yanıt geç dönemde elde edilmektedir.Girişimsel tedavi uygulanan hastalardakomplikasyon/mortalite riski yüksektir. Daha kısa zamanda semptomatik ve radyolojik düzelme sağlayacak alternatif tedavilere ihtiyaç vardır.

Abstract:
The Clinical Course of Abdominal Aortic Aneurysms in Behçet?s DiseaseSUMMARYObjective: Nonpulmonary peripheral arterial aneurysms are rare, but important causes of morbidity and mortality in patients with Behçet?s Disease (BD). This study was aimed to investigatethe clinical course of abdominal aortic aneurysms (AAA)in BD.Methods: We retrospectively reviewed the charts of BD patients who have been followed-up between 1988 and 2011 to identify patients with nonpulmonary peripheral arterial aneurysms and to investigate thefollow-up data of patients with AAA.Results: 27 patients (25 males) with nonpulmonary peripheral arterial aneurysms were identified amongst 1224 patient (2.20%), and 12 of them (11 males) had AAA (44.4%). Data from 11 patients with AAA were available to review. The most common symptoms were lower back pain and abdominal pain. One pretreatment complication was seen in a patient who had a spontaneous rupture that indicated emergency surgery. Immunosuppressive agents were given as follows: 10 steroid and cyclophosphamide in induction, 9 steroid and azathioprine for maintenance and 1 steroid and azathioprine for maintenance. Two patients underwent surgical resection and graft interposition, and their postoperative periods were eventless. Seven patients had endovascular stent insertion; 5 of them (71.4 %) showed radiological regression after a mean of 31.7 ± 10.2 months, while 4 (57 %) had clinical improvement after a mean of 11.8 (0.2 ? 29.4) months. One of those two nonresponsive patients developed stent infection and died due to severe hemorrhage during percutaneous drainage of his infected aneurysm. The other patient developed a new aneurysm at the proximal site of endovascular stent while taking steroid and azathioprine; anakinra was commenced with rapid clinical and later radiological improvement. Two patients were- 8 -followed with only medical treatment; one of them was asymptomatic initially and showed complete radiological regression, while the other was nonresponsive. One patient developed femoral artery pseudoaneurysm at the catheter insertion site and died of cervix cancer after 2.7 years of AAA diagnosis.Conclusions:Currentimmunosuppressive and surgical or endovascular approaches can yield onlylate clinical and radiological improvements in Behçet?s patients with AAA. Furthermore, complication rates seem to be high with interventional approach. These findings suggest a need for alternative treatments to achieve faster symptomatic and radiological responses.