Primer fokal segmental glomeruloskleroz hastalarının demografik ve klinik özellikleri /
Yazar: ÖZGE CAN CEYLAN
Danışman: DOÇ. DR. SAVAŞ ÖZTÜRK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Biyopsi = Biopsy ; Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek yetmezliği = Kidney failure ; Demografi = Demography ; Glomerülonefrit = Glomerulonephritis ; Glomerüloskleroz-fokal = Glomerulosclerosis-focal ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Türkiye = Turkey

Özet:
Amaç: Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) Türkiye' de ve dünyada sık görülen glomerülonefritlerdendir. Çalışmamızın amacı, merkezimizde erişkin yaş grubunda primer FSGS tanısıyla takip edilmekte olan hastaların tanı anı demografik ve klinik özelliklerini, biyopsi bulgularını ortaya koymaktır.
Gereç ve Yöntem: Tek merkezli, retrospektif, kesitsel çalışmamıza Sağlık Bilimleri Üniversitesi Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nefroloji Kliniği'nde 01.04.2002 ile 01.06.2018 tarihleri arasında takip edilen renal biyopsi ile kanıtlanmış primer FSGS tanılı 99 erişkin hasta çalışmamıza dahil edildi. Sekonder FSGS sebebi olabilecek ek hastalığı olanlar, sekonder FSGS sebebi olabilecek medikal tedavi alanlar ile ek glomerüler hastalığı olanlar çalışma dışı bırakıldı. Hastalara ait demografik ve klinik özellikleri, biyopsi bulguları incelendi.
Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen 99 hastadan 59 (%59,6)'u kadındı. Hastaların ortalama tanı yaşı 40,7 ± 13,8 yıldı. Başvuruda hastaların % 30,8'inde hipertansiyon tanısı mevcuttu ve biyopsi öncesi %57,6'sı RAAS blokeri kullanmaktaydı. Hastaların en sık biyopsi endikasyonu nefrotik sendromdu (%68,7), başvuru tGFH ortalaması 78,9 ± 35,8 ml/dk/1.73 m2'ydi. Hastaların yaklaşık %40'ının tGFH'ı 60 ml/dk/1.73 m2'nin altındaydı. Serum albümin ortalamaları 3,2 ± 0,9 gr/dl iken, proteinüri ortancaları 3485 (IQR 1739-7275) mg/gün olarak saptandı. Biyopsi ortanca glomerül sayısı 15,5 (IQR 11-24,7), segmental sklerotik glomerül yüzdesi %13,7 (IQR 7,1-22,6) olarak tespit edildi. İnterstisyel fibrozis hastaların %63,4'ünde, tübüler atrofi %74,7'sinde saptandı.
Sonuç: FSGS hastalarımızda başvuru şikayetleri ve klinik verileri ülke ve dünya literatürü ile uyumlu bulunmakla birlikte biyopsi anında hastaların yaklaşık yüzde kırkı azalmış renal fonksiyonlarla karşımıza çıkmaktadır. Yapılan biyopsilerde tubuler atrofi ve interstisyel fibrozisin yüksek oranda görülmesi nedeniyle FSGS düşünülen hastaların biyopsileri daha erken yapılmalıdır.
  
Anahtar Kelimeler: Biyopsi, Fokal Segmental Glomerüloskleroz, Glomerülonefrit, Türkiye

Abstract:
Aim: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is one of the common glomerulonephritis in Turkey and the world. Aim of our study is to determine demographic and clinical features, biopsy results of the patients in adult age group who are followed-up with primary FSGS in our center.
Materials and Methods: 99 adult patients with FSGS diagnosed with renal biopsy, who were followed-up between the date 01.04.2002 and 01.06.2018 in University of Health Sciences Haseki Training and Research Hospital Nephrology outpatient clinic were included in our single-center, retrospective, cross-sectional study. The patients who had additional diseases or who were under medical treatment that might cause secondary FSGS and the patients who had other glomerular disease were excluded from our study. Demographic and clinical features, biopsy results of the patients were examined retrospectively.
Results: Fifty nine of 99 patients (59.6%). who were included in our study were women. The mean age of patients at diagnosis were 40.7 ± 13.8. 30.8% of patients had hypertension and 57.6% had been using renin-angiotensin-aldosterone system blocker before biopsy. Nephrotic syndrome was the most common biopsy indication of patients (68.7%) and the mean estimated glomerular filtration rate (eGFR) was 78.9 ± 35.8 ml/min /1.73 m2 at presentation. The median glomerular number was 15.5 (IQR 11-24.7). Segmental sclerotic glomerul rate was 13.7% (IQR 7.1-22.6), interstitial fibrosis was detected in 63.4% and tubular atrophy in 74.7% of patients.
Conclusion: The complaints and clinical data of our patients with FSGS were similar with country and world data. Approximately 40% of the patients were presented with decreased renal functions at the time of biopsy. Biopsy should be considered earlier in the patients suspected of FSGS, as tubular atrophy and interstitial fibrosis rates were high in biopsies.
  
Key Words: Biopsy, Focal segmental glomerulosclerosis, Glomerulonephritis, Turkey