Çocukluk çağında kreatin fosfokinaz enzim (CPK) yüksekliğine neden olan durumların araştırılması
Investigation of conditions causing high creatine phosphokinase enzyme (CPK) in childhood
Yazar: BURAK DEMİRCİOĞLU
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ GÖKÇEN ÖZ TUNÇER
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Enzimler = Enzymes ; Kreatin = Creatine ; Kreatin fosfokinaz enzim = Creatine phosphokinase enzyme ; Rabdomiyoliz = Rhabdomyolysis ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood ; Ölçekler = Scales

Özet:
Amaç:Bu araştırmada amaç serum kreatin fosfokinaz enzim yüksekliğine neden olan durum ve hastalıkların belirlenmesi, prognoz, mortalite ve morbiditenin araştırılması ve bu bilgiler ışığında kreatin fosfokinaz yüksekliği ile gelen hastalara uygun yaklaşımın belirlenmesini sağlamaktır.
GereçveYöntem: Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'ne 01.01.2016 - 21.05.2021 tarihleri arasında başvuran 0 - 18 yaş arası hastalardan bakılan serum kreatin fosfokinaz enzim düzeyi 300 U/L 'nin üzerinde gelen hastaların, geriye dönük olarak Hastane Bilgi Yönetim Sistemi Kayıtları üzerinden anamnez bilgileri, klinik seyir bilgileri, laboratuvar değerleri, direk grafi, ultrasound, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans gibi radyolojik tetkik ve ekokardiyografi sonuçları incelenerek serum kreatin fosfokinaz enzim yüksekliği nedeninin belirlenmesi ve prognozun değerlendirilmesini içeren retrospektif bir çalışmadır. Ayrıca ilk başvuruda serum kreatinin, kalsiyum, bikarbonat ve fosfor değerlerinin tamamı istenen hastalarda McMahon skoru hesaplanarak, çocuk hastalardaki morbidite ve mortalite gelişme riskini tahmin etme başarısı irdelendi.
Bulgular: Toplam3533 çocuk hastanın 2402'si (%68) erkek iken başvuru anında yaş ortalaması 7,37 yıldı. En sık saptanan nedenler kontüzyo (%42,8), enfeksiyon (%21,5) ve ilaç kullanımıydı (%6,5). Hastaların %20,1'inde etyoloji saptanamadı. Tüm tanılar erkeklerde anlamlı olarak daha fazla görüldü (p≤0,001). Rabdomiyoliz 934 (%26,4) hastada görülürken, 45 (%1,3) hastada böbrek yetmezliği ve 87 (%2,5) hastada ölüm görüldü. McMahon skoru bakılan 111 hastada ortalama skor 5,9iken, böbrek yetmezliği olan hastalarda ortalama skor (8), ölüm gerçekleşen hastalarda ortalama skor (6,94) idi ve böbrek yetmezliği (p=0,006) ve ölüm (p=0,007) grubunda anlamlı olarak yüksek bulundu. 

Sonuç: Travma, enfeksiyon hastalıkları ve hipoksi ile beraber gelişen rabdomiyolizde böbrek yetmezliği ve ölüm riski daha yüksektir. McMahon skorlama sisteminin prognozu tahmin etmede yol gösterici olabileceği görülmüştür.

Abstract:
ABSTRACT
Objective: In this study is to determine the conditions and diseases that cause elevated serum creatine phosphokinase enzyme, to investigate prognosis, mortality and morbidity, and to determine the appropriate approach for patients with high creatine phosphokinase in the light of this information.
Materials and Methods: Patients between the ages of 0 and 18 who applied to Ondokuz Mayıs University Medical Faculty Hospital between 01.01.2016 and 21.05.2021 and whose serum creatine phosphokinase enzyme level was over 300 U/L wereanalyzedretrospectively to determining thecause of the serum creatine phosphokinase enzyme elevation and evaluating the patient prognosis. We examined anamnesis information, clinical course, laboratory values, radiologic examination and echocardiography results on Hospital Information Management System Records. In addition, McMahon score was calculated in patients in whom all creatinine, calcium, bicarbonate and phosphorus values were requested at initial presentation and its success in predicting the risk of morbidity and mortality in pediatric patients was examined.
Results: Of a total of 3533 pediatric patients, 2402 (68%) were male and the mean age at presentation was 7.37 years. The most common causes were contusion (42.8%), infection (21.5%) and drug use (6.5%). No etiology was found in 20.1% of the patients. All diagnoses were significantly more common in males (p<0.001). Rhabdomyolysis was seen in 934 (26.4%) patients, renal failure in 45 (1.3%) and death in 87 (2.5%). In 111 patients, the mean McMahon score was 5.9, the mean score was (8) in patients with renal failure and (6.94) in patients who died, and the mean score was significantly higher in the renal failure (p=0.006) and death (p=0.007) groups.

Conclusion: The risk of renal failure and death is higher in rhabdomyolysis caused by trauma, infectious diseases and hypoxia. The McMahon scoring system has been shown to be a guide in predicting prognosis.