Ekstrahepatik portal venöz sistem obstrüksiyonlarının nedenleri, kliniği, tedavi ve prognozu: Geriye dönük inceleme
Causes, clinic, treatment and prognosis of extrahepatic portal venous system obstructions: Retrospective review
Yazar: BAŞAK GÖKÇAY AKINCI
Danışman: PROF. DR. SİNAN SARI
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Ekstrahepatik portal ven obstrüksiyonu (EHPVO) çocuklarda portal hipertansiyonun en sık görülen nedenidir. Bu çalışmada çocuklarda EHPVO'nun nedenleri, klinik, laboratuvar ve endoskopik bulguları, tedavi yaklaşımları, uzun dönem sonuçları ile prognozlarının değerlendirilmesi amaçlandı. 
Bu amaçla 01/01/2011 – 31/10/2021 tarihleri arasında Gazi Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji kliniğinde EHPVO tanısı ile izlenen 82 hastanın verileri geriye dönük olarak değerlendirildi.
Hastaların %58,5'i erkekti. Ortanca başvuru yaşları 36 ay (1ay – 6 yaş), izlem süreleri 2 yıl (1-14 yıl) idi. En sık başvuru nedeni gastrointestinal kanama ve splenomegali idi. Tesadüfen saptanan obstrüksiyonla tanı alan hastaların tamamı 5 yaşından küçük çocuklardı. En sık saptanan risk faktörleri sırasıyla umbilikal ven kateterizasyonu öyküsü (%50) ve prokoagulan durum varlığı (%31) idi. Özofagus varisi (%94,8), varis kanaması (%73,2), hipersplenizm (%64,6) ve büyüme geriliği (%13,4) en sık görülen komplikasyonlardı. Özofagus varisi, varis kanaması ve hipersplenizmi olan çocuklarda ağırlık ve/veya boy z skorları daha düşük bulundu.
Splenomegali, trombositopeni, varis üzerinde red spot ve özofagus varis kanaması olanlara endoskopik tedaviler daha fazla uygulanmıştı. Portosistemik şant cerrahisi uygulanan hastalarda splenomegali, hipersplenizm, özofagus varis kanaması, ileri evre varis ve portal biliyopati oranlarının uygulanmayan hastalara göre daha yüksek olduğu görüldü.

Abstract:
Extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) is the most common cause of portal hypertension in children. This study aimed to evaluate the causes, clinical, laboratory and endoscopic findings, treatment approaches, long-term results and prognosis of EHPVO in children.
For this purpose, the data of 82 patients who were followed up with the diagnosis of EHPVO at Gazi University Pediatric Gastroenterology clinic between 01/01/2011 and 31/10/2021 were evaluated retrospectively.
58.5% of the patients were male. The median age at presentation was 36 months (1 month - 6 years), and the follow-up period was 2 years (1-14 years). The most common reasons for admission were gastrointestinal bleeding and splenomegaly. All patients diagnosed with incidentally detected obstruction were children under 5 years of age. The most frequently detected risk factors were history of umbilical vein catheterization (50%) and presence of procoagulant status (31%), respectively. Esophageal varices (94.8%), variceal bleeding (73.2%), hypersplenism (64.6%) and growth failure (13.4%) were the most common complications. Weight and/or height z scores were found to be lower in children with esophageal varices, variceal bleeding and hypersplenism.
Endoscopic treatments were more frequently applied to those with splenomegaly, thrombocytopenia, red spot on varices, and esophageal variceal bleeding. It was observed that the rates of splenomegaly, hypersplenism, esophageal variceal bleeding, advanced varicose veins and portal biliopathy were higher in patients who underwent portosystemic shunt surgery than in patients who did not undergo it.