Çölyak hastalığı olan çocuklarda tanı ve izlemde bağırsak dışı belirti ve bulguların değerlendirilmesi /
Yazar: SULTAN ÇAĞLA KILIÇASLAN
Danışman: DOÇ. DR. CEYDA TUNA KIRSAÇLIOĞLU
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Çölyak hastalığı (ÇH) olan çocuklarda tanıda saptanan ve izlemde ortaya çıkan bağırsak dışı belirti ve bulguların değerlendirilmesi ve glütensiz diyetin etkisinin belirlenmesidir.
Gereç ve Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda ÇH tanısı ile en az 1 yıldır izlenmekte olan 6 ay-18 yaş aralığındaki çocukların tanı sırasında ve izlemde demografik verileri, klinik ve laboratuvar bulguları ve bu bulguların glütensiz diyete uyumu geriye dönük olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya ortanca yaşı 8 yıl (7ay-17yıl) olan 135 hasta [88 kız (%65,2)] dahil edildi. Başvuruda hastaların %21,5'inde (n=29) sadece gastrointestinal (Gİ) yakınmalar, %24,4'ünde (n=33) sadece bağırsak dışı belirti ya da bulgular, %38,5'inde (n=52) hem gastrointestinal hem de bağırsak dışı belirti ya da bulgu mevcuttu. Hastaların 21'inde (%15,5) herhangi bir yakınma yoktu. Tanıda hastaların %11,9'u selektif  İmmünglobulin A eksikliği, %10,4'ü Tip 1 diyabetes mellitus, %3'ü otoimmün tiroidit, %1,5'i hipogammaglobulinemi, %1,5'i Down sendromu ile izlenmekteydi. Hastaların ortanca izlem süresi 40 ay (12-135 ay)'dı. Belirtiler başladıktan sonra tanıya kadar geçen süre ortanca 7 ay (0-120 ay) olup yaş arttıkça tanıya kadar geçen sürenin uzadığı belirlendi (p= 0,014). İzlemleri sırasında 86 (%63,7) hastanın glütensiz diyete tam uyumlu olduğu, diğerlerinin ortanca 20 ay (1-89 ay) süre ile diyete uymadıkları saptandı. Başvuruda olan karın ağrısı, ishal, dirençli kabızlık, tekrarlayan kusma, kilo kaybı, tekrarlayan aftöz stomatit, halsizlik, saçlarda dökülme yakınmaları, anemi, alanin aminotransaminaz (ALT) yüksekliği, albümin düşüklüğü, folat eksikliği glütensiz diyet başlandıktan sonra tamamen düzeldi. Tanı sırasında olmayan ancak izlemde diyete uyumdan bağımsız olarak yeni ortaya çıkan belirti ve bulgular; vitamin D eksikliği (n:30, %22,2), vitamin B12 eksikliği (n:28, %20,7), ferritin düşüklüğü (n:18, %13,3), tekrarlayan karın ağrısı (n=12, %8,9), kemik mineral dansitesi düşüklüğü (n:8, %5,9) tekrarlayan aftöz stomatit (n=6, %4,4),  kabızlık (n: 5, %3,7), ishal (n: 5, %3,7), aspartat aminotransferaz yüksekliği (n:5, %3,7), dispeptik yakınma (n:4, %3), ALT yüksekliği (n:3, %2,2), folat eksikliği (n:2, %1,5), çinko eksikliği (n:2, %1,5), otoimmün tiroidit (n:2, %1,5), puberte gecikmesi (n:1,%0,7), kilo kaybı (n:1,%0,7), eklem ağrısı (n:1,%0,7), hipoalbüminemi (n:1,%0,7) idi. Hastaların diyete uyum durumu ile izlemde tekrarlayan ya da yeni ortaya çıkan bu belirti ve bulgular arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmadı (p>0,05).
Sonuç: Çölyak hastalığı olan çocuklarda tanıda bağırsak dışı belirtilerin de Gİ belirtilere benzer sıklıkta görüldüğü, belirtilerin çoğunlukla glütensiz beslenme ile düzeldiği, ancak diyete uyumdan bağımsız olarak yeni belirti/bulgu ortaya çıkabildiği saptanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Bağırsak dışı belirtiler; Çocuk; Çölyak hastalığı; Glütensiz diyet,

Abstract:
Aim:  The aim of this study was to evaluate the extraintestinal signs and symptoms of the children with celiac disease at diagnosis and follow-up and the effect of gluten-free diet. 
Materials and Methods:   In this study; demographic data, clinical and laboratory findings, and adherence to a gluten-free diet of children aged between 6 months and 18 years who have been followed up for at least 1 year with the diagnosis of CD in  Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Gastroenterology were retrospectively evaluated .
Results: 135 patients [88 girls (%65,2)]  with a median age of 8 years (7months-17years)  were included in the study. At their first admission to the hospital, 21.5% (n=29) of the patients had only gastrointestinal (GI) signs, 24.4% (n=33) of the patients had only extra-intestinal signs or symptoms, 38.5% (n=52) of the patients had  both gastrointestinal and extraintestinal signs or symptoms . 21 (%15,5) were asymptomatic. Some disorders, namely  selective İmmünglobulin A deficiency  (%11,9), Type 1 dabetes mellitus (%10.4 ) , autoimmune thyroiditis  (%3), hypogammaglobulinemia  (%1,5), Down syndrome (%15) were associated disorders. The median follow-up period of the patients was 40 months (12-135 months). The median time from symptom onset to diagnosis was 7 months (0-120 months) and as the age increased, the time to diagnosis was detected to be longer (p= 0.014). During the follow-up, it was determined that 86 (63.7%) patients were strict adherence to gluten-free diet, while the others did not comply with the diet for a median time of 20 months (1-89 months). The presenting signs and symptoms; abdominal pain, diarrhea, intractable constipation, recurrent vomiting, weight loss, recurrent aphthous stomatitis, fatigue, hair loss complaints, anemia, elevated alanine aminotransaminase (ALT) elevation, low albumin, folate deficiency completely resolved after starting a gluten-free diet. The signs and symptoms that were not present at the diagnosis but occured during follow-up were vitamin D deficiency (n:30, 22.2%), vitamin B12 deficiency (n:28, 20.7%), low ferritin (n:18, 13.3%), recurrent abdominal pain (n:12, 8.9%), low bone mineral density (n:8, 5.9%), recurrent aphthous stomatitis (n=6, 4.4%), constipation (n:5, 3.7%), diarrhea (n: 5, 3.7%), aspartate aminotransferase elevation (n:5, 3.7%), dyspeptic complaint (n:4, 3%), ALT elevation (n:3, 2.2%), folate deficiency (n:2, 1.5%), zinc deficiency (n:2, 1.5%), autoimmune thyroiditis (n:2, 1.5%), delayed puberty (n:1, 0.7%), weight loss ( n:1, 0.7%), joint pain (n:1, 0.7%), hypoalbuminemia (n:1, 0.7%). No statistically significant correlation was found between the patients' dietary compliance and these recurrent or newly emerging signs and symptoms on follow-up (p>0.05).

In children with celiac disease, extraintestinal symptoms were observed with a frequency similar to GI symptoms at diagnosis, the symptoms mostly improved with gluten-free diet, but it could also occur independently of dietary compliance or even as a new sign or symptoms.

Key Words: Celiac disease; Child; Extraintestinal symptoms; gluten free diet,