Çocukluk çağında wilms tümörü nedeniyle tedavi alan hastalarda renal fonksiyonlar ve buna etki eden faktörlerin değerlendirilmesi /
Yazar: MEHMET ALİCAN YILMAZ
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ NURŞAH EKER
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Onkoloji = Oncology ; Radyasyon Onkolojisi = Radiation Oncology
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek fonksiyon testleri = Kidney function tests ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Glomerüler filtrasyon = Glomerular filtration ; Glomerüler filtrasyon hızı = Glomerular filtration rate ; Hacim = Volume ; Wilms tümörü = Wilms tumor

Özet:
Giriş ve Amaç: Wilms tümörü çocukluk çağında en sık görülen renal tümör olup sağ kalım hızı yaklaşık olarak %90'dır. Yüksek sağ kalım oranlarının elde edilmesininin ardından, bu hastalarda morbiditeyi azaltabilmek oldukça önemli bir konu haline gelmiştir. Bu çalışma ile, tedavisi tamamlanan Wilms tümörlü olguların, renal fonksiyonları değerlendirilerek, renal fonksiyonlara etki eden faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır. 

Yöntem: Hastanemiz Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim dalı tarafından izlenen ve tedavisi tamamlanmış 35 Wilms tümör tanılı hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların takip süresi, klinik özellikleri, uygulanan tedavi, tanı anı ve güncel glomerüler filtrasyon hızları (GFH), 24 saatlik idrarda protein, albümin ve ß2 mikroglobülin atılımları, idrar elektrolitleri ve renal hacimleri değerlendirildi. Tüm bu değişkenlerin, güncel renal fonksiyonlara olan etkisi incelendi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastalarımızın ortanca takip süresi 4,7 yıl olup, hastaların %28,6' sında (n=10) güncel GFH'ı 90 ml/dk/m2' nin altında idi ve bu gruptaki 3 hastada son dönem böbrek yetmezliği mevcuttu. Güncel 24 saatlik idrarları değerlendirildiğinde, olguların %20' sinde fraksiyone sodyum atılımında artış, %31,4' ünde ß2 mikroglobulinüri, yaklaşık %30' unda ise proteinüri saptandı. Tedavi sırasında etoposid veya siklofosfamid veya karboplatin tedavilerinden en az birini alan hastalarda (n=10) istatistiksel anlamlı olarak, ß2 mikroglobulin atılımının daha fazla olduğu bulundu. Çalışmamızda güncel GFH'ı 90 ml/dk/1,73 m2' nin altında olan hasta grubunun ortanca takip süresi 60,2 ay olup, güncel GFH'ı normal olan grupta bu süre 42 ay olarak saptandı. Tanı anında, hastaların %34,3' ünde renal hipertrofi varken güncel değerlendirmede bu oran %54,3' e yükselmişti.  Glomerüler filtrasyon hızı ile toplam böbrek hacimü arasında negatif bir kolerasyon bulundu ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi. Güncel glomerül filtrasyon hızı ile albüminüri ve kalsiyum atılımı arasında istatistiksel olarak anlamlı negatif korelasyon saptandı ve hastaların takipleri sırasında albümin kreatinin oranı ve kalsiyum atılımında saptanacak artışın GFH' da gelişebilecek azalmaya karşı uyarıcı olabileceğini düşündürdü.

Sonuç: Wilms tümör tanılı hastalarda takip süresince GFH' ı normal saptansa dahi bu hastalarda albuminüri ve ß2 mikroglobulinüri gibi renal bozuklukluklar da görülebilmekte olup hastalar bu yönden de yakın takip edilmelidir. Wilms tümörlü hastalarda nefrektomi sonrası renal hipertrofi gelişebilmekte olup, renal hipertrofinin gelişiyor olması tek başına GFH' ı korumak için yeterli değildir. 

Anahtar Kelimeler: Wilms, renal fonksiyonlar, GFH, GFR, renal hacim, tübülopati

Abstract:
Background and Purpose: Wilms tumor is the most common renal tumor encountered in childhood and the survival rate from the diesease is approximately 90%. After achieving high survival rates, reducing morbidity in patients has become a crucial issue. In this study, we aim to determine the factors affecting renal functions by evaluating the renal functions of patients with Wilms tumor whose treatment was completed.

Methods: The files of 35 patients with Wilms tumor, who were followed up by the Marmara University Pediatric Hematology and Oncology Department and whose treatment was completed, were reviewed retrospectively. Follow-up period, clinical features, treatment applied, date of diagnosis and current glomeruler filtration rate (GFR) of the patients, protein, albumin and ß2 microglobulin excretion, urinary electrolytes and renal volumes in current 24-hour urine were evaluated. The effects of these variables on current renal functions were examined.

Results: The median follow-up period of our patients included in the study was 4.7 years. The current GFR was below 90 ml/min/m2 in 28.6% (n=10) of the patients, and 3 patients in this group had end-stage renal disease. When the current 24-hour urine was evaluated, an increase in fractionated sodium excretion was found in 20% of the cases, ß2 microglobulinuria was found in 31.4%, and proteinuria was found in approximately 30% of the cases. It was found that ß2 microglobulin excretion was statistically significantly higher in patients who received at least one of the etoposide or cyclophosphamide or carboplatin treatments during treatment (n=10). In our study, the median follow-up period of the patient group with a current GFR below 90 ml/min/1.73 m2 was 60.2 months, and this period was found to be 42 months in the group with a normal current GFR. While 34.3% of the patients had renal hypertrophy at the time of diagnosis, this rate increased to 54.3% in the current evaluation. A negative correlation was found between glomerular filtration rate and total kidney volume, but it was not statistically significant. A statistically significant negative correlation was found between current GFR and albuminunn and calcium excretion, suggesting that the increase in albümin creatinin ratio and calcium excretion during the follow-up of the patients may be a warning against a possible decrease in GFR.

Conclusions: Even if GFRs are found to be normal in patients with Wilms tumor during the follow-up period, renal dysfunctions such as albuminuria and ß2 microglobulinuria can be observed in these patients. In patients with Wilms tumor, renal hypertrophy develops after nephrectomy, and the development of renal hypertrophy alone is not sufficient to maintain a normal GFR.

Keywords: Wilms, renal functions, GFR, renal volume, tubulopathy