Hemofili A hastalığı olan çocuklarda hemartrozun postüral denge üzerine etkisi
Effects of hemarthrosis on postural balance in children with hemophilia A
Yazar: OKTAY ASLAN
Danışman: YRD. DOÇ. DR. KAMURAN KARAMAN
Yüzüncü Yıl Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Denge = Equilibrium ; Duruş = Posture ; Eklemler = Joints ; Hemartroz = Hemarthrosis ; Hemofili = Hemophilia ; Hemofili A = Hemophilia A ; Hemofili A = Hemophilia A ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Bu çalışmada amacımız, çocuk hematoloji bölümümüz tarafından takip ve tedavi edilen hemofili A tanılı hastalarımızda meydana gelen eklem kanamalarının postüral denge üzerine etkilerini araştırmak ve sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırmaktır. Olası denge bozukluklarının belirlenmesi, eklemlerin içindeki kanamaların postürel denge üzerindeki etkilerini daha iyi anlamayı ve daha etkili bir koruyucu ve rehabilite edici tedavi planlamayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Dursun Odabaş Tıp Merkezi Çocuk Hematoloji polikliniğinde hemofili A (faktör VIII eksiliği) tanısı ile takip edilen 38 ağır hemofili A hastalası ve Yüzüncü yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Dursun Odabaş Tıp Merkezi sağlıklı çocuk polikliniklerine başvuran kronik bir hastalığı (kas-iskelet sistemi hastalığı, nörolojik bir defisit) olmayan yaşları 5-18 yaş arasındaki 39 sağlıklı kontrol grubu ile yapıldı.
Hastaların ağırlık, boy ve yaşları belirlendi. Hasta her yöne salınımlı Statik denge duyusu ve propriosepsiyon duyusunun test edilebildiği bu duyuları geliştirmek amacıyla rehabilitasyon ile ilgili egzersizlerin yapılabildiği posturografik denge platformu olan cihaz (Prokin 254,Pro-kin yazılım güvenirliği, TecnoBody S.R.L, Dalmine,24044 bergamo, İtalya) ile yapıldı. Hastaya önce gözü açık bir şekilde tam karşısındaki bir noktaya bakarak 60 saniye(sn) hareketsiz kalması söylendi. Göz açık tutması bitikten sonra 60 sn gözü kapalı bir sekilde hareketsiz kalması söylendi. Süre bittikten sonra cihaz hastanın öne- arkaya, sağa-sola salınım uzunluklarını, hızlarını, salınım yapılırken cihazın salınımlardan oluşan ne kadarlık bir alanı taradığını sonuç olarak verdi. Hemofili hastaları ve aynı yaş ve cinsiyet grubundan sağlıklı çocukların bu sonuçları karşılaştırılarak, hemofili hastalarındaki denge duyusu değerlendirildi. 
Hesaplamalarda istatistik anlamlılık düzeyi %5 olarak alınmış ve hesaplamalar için SPSS (IBM SPSS for Windows, Ver.21) istatistik paket programı kullanılmıştır.
Bulgular: Çalışma 38 ağır hemofili A hastası ve kontrol grubundan 39 kişi ile yapıldı. Çalışmaya alınan tüm katılımcılar erkek cinsiyeteydi.
Hemofili A hastalarının hepsine faktör VIII profilaksisi verilmişti, bunlardan sadece bir tanesi kendi insiyatifi ile proflaktik faktör kullanmıyordu. 38 hastadan şimdiye kadar ağır kanaması olmayan 7/38 kişi (%18.42), diz kanaması olan 28/38 kişi (%73,68), ayak bileği kanaması 26/38 (%68,42), dirsek kanaması 17/38 (%44,73), el bileği kanaması 2/38 (%5,26), omuz kanaması 1/38 (%2,63), kas içi kanaması 4/38 (% 11,76)  olan toplam 38 hasta çalışmaya alındı.
Sosyodemografik özelliklerine göre Hemofili Grubu (HG) ile Kontrol Grubu (KG) arasında yaş, boy, kilo, vücut kitle indeksi (VKİ) ve BERG denge ölçeği her iki grup arasında bu demografik özellikler açısından anlamlı fark saptanmadı. (p>0,05)
Statik denge ölçümleri sonrası oluşan verilerde;
• Öne - Geri Standart Sapma (Forward – Backward Standard Deviation),
 • Sağa - Sola Standart Sapma (Medium – Lateral Standard Deviation),
 • Ortalama İleri-Geri Hız (Average Forward – Backward Speed) (mm/s), 
• Ortalama Sağa - Sola Hız (Average Medium – Lateral Speed) (mm/s), 
• Çevre (Perimeter) (mm); salınımlar ip gibi ele alınıp ölçülse kaç mm'lik çizgi çizildiğini gösterir.
• Alan (Ellipse Area) (mm2 ); gibi verilerde HG ile KG arasında anlamlı fark vardı. (p<0,05)
Sonuç: Sonuçlar, hemofili hastalarının kontrol grubuna göre daha düşük bir postüral dengeye sahip olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte, bu hastalarda eklem ve kas proprioseptif sistemini geliştirmeyi amaçlayan faaliyetler dengelerini iyileştirmek için gereklidir. 
Bu sonuçlar, hemofilik artropatili hastalarda dengelerini iyileştirmek için eklem ve kas proprioseptif sistemini geliştimek ve postürel kontrolü iyileştirmeyi amaçlayan fiziksel egzersiz programlarına, rehabilitasyon ve fizyoterapiye katılmaları gerektiğini göstermektedir.

Abstract:
Intraduction and Aim: In this study, we aimed to investigate the effect of joint hemorrhages on the postural balance of our hemophilia patients who were followed up and treated by our pediatric hematology department and to compare them with the healthy control group, to determine the possible equilibrium disturbances, to better understand the effects of the bleedings within the joints on the postural balance and to plan a more effective preventive and rehabilitative treatment.
Patients were determined for weight, height and age. Patient was equipped with a device (Prokin 254, Pro-kin software reliability, TecnoBody S.R.L, Dalmine, 24044 Bergamo, Italy) which is a posturographic balance platform in which rehabilitation related exercises can be performed to develop these senses in which sense of stability and feeling of proprioception can be tested in each direction. The patient was told to remain motionless for 30/60 seconds (sec), gazing at a point directly opposite the eye. He was told to remain in motionless with a closed eye for 30/60 seconds after the eye was kept open. After the time elapsed, the device gave the results of the patient's front-to-back, left-to-right oscillation lengths, velocities, and the result that the device scans an area of oscillations while oscillating. The results of Hemophilia patients and healthy children from the same age and sex group were compared and the sense of balance in hemophilia patients was evaluated.
The statistical significance level was taken as 5% in the calculations and the statistical package program of SPSS (IBM SPSS for Windows, Ver.21) was used for the calculations.
Materials and Methods: We enrolled  38 patients with severe hemophilia A who were diagnosed with hemophilia A (factor VIII deficiency) in the Pediatric Hematology Polyclinic  and 39 healthy control subjects aged 5-18 years without a chronic disease (musculoskeletal system, neurological deficit) referral to general pediatric outpatient clinics of Yüzüncü Yıl University Medical Faculty Dursun Odabaş Medical Center.
The study was performed with 38 patients with hemophilia A and control group. All participants in the study were male gender. a total of 38 patient who 
A total of 38 patients who were 7/38  (18.42%) with no bleeding, 28/38 patients (73.68%) with knee bleeding, ankle bleeding 26/38 (68.42%), elbow bleeding 17/38 (% 44,73), wrist bleeding 2/38 (5,26%), shoulder bleeding 1/38 (2,63%) and intramuscular bleeding 4/38 (11,76%) were included.
According to sociodemographic characteristics, there was no significant difference between Hemophilia Group (HG) and Control Group (KG) in terms of age, height, weight, body mass index (VKİ) and BERG balance scale in terms of these demographic characteristics. (P> 0.05)
In the data after static balance measurements;
• Forward – Backward Standard Deviation,
 • Medium – Lateral Standard Deviation,
 • Average Forward – Backward Speed (mm/s), 
• Average Medium – Lateral Speed (mm/s), 
Perimeter (mm); The swings are treated like a rope to show how many millimeters the line is drawn.
Area (Ellipse Area) (mm2); There was a significant difference between HG and KG. (P <0.05)
Conclusion: The results show that patients with hemophilia have a lower postural balance than the control group. However, it is necessary to improve the balance of activities that aim to improve the joint and muscle proprioceptive system in these patients. This results demonstrates the need to participate in rehabilitation and physiotherapy in physical exercise programs aimed at improving joint and muscle proprioceptive system and improving postural control to improve balance in hemophilic arthropathic patients.