Erişkin tip otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında böbrek sağkalımı üzerine etki eden faktörler
Factors affecting survival in adult TYPE autosomal dominant polycystic kidney disease
Yazar: YAŞA GÜL MUTLU
Danışman: PROF. DR. CANER ÇAVDAR
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek yetmezliği = Kidney failure ; Kan basıncı = Blood pressure ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases ; Proteinüri = Proteinuria ; Sağkalım = Survival ; Sağkalım analizi = Survival analysis ; Yetişkinler = Adults

Özet:
ÖZET
GİRİŞ ve AMAÇ: Erişkin Tip Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) kalıtsal böbrek hastalıkları içinde en sık görülenidir. Bazı hastalarda son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) gelişimi daha hızlı olmaktadır. Tanı anında SDBY gelişimi bakımından yüksek riskli olan hastaların tanınması tedavi yönetimi açısından büyük önem taşımaktadır. Bu çalışmada, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi (DEÜTFH) Nefroloji kliniğince takip edilmekte olan Erişkin Tip ODPBH'ı olan 196 hastanın demografik ve klinik özelliklerinin yanında böbrek yetersizliğinin ilerleyişini öngörmede kıymetli olabilecek iki yeni parametrenin (ortalama proteinüri ve ortalama kan basıncı) araştırılması amaçlanmıştır.
METOD: Çalışmaya dahil edilen 116 hastanın, demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme verileri retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik, klinik, laboratuar ve görüntüleme özellikleri poliklinik dosyalarından incelendi. Hastaların ilk ve son vizitte ölçülen glomerüler filtrasyon hızı (GFR), yıllık GFR değişiklikleri, USG ile ölçülen böbrek aks uzunlukları değerlendirildi. Her vizitte ölçülen kan basıncı ve proteinüri değerlerinin ortalaması alınarak SDBY gelişimi ile ilişkisi incelendi.
BULGULAR: Araştırmada en sık görülen klinik bulgu hipertansiyon oldu. Hastaların %71'i RAS (renin anjiotensin aldosteron sistemi) blokajı tedavisi almakta idi. Karaciğer kistleri en sık böbrek dışı organ tutulumu olarak saptandı. Ortalama sistolik kan basıncı ile ultrasonografi (USG) ile ölçülen sağ ve sol böbrek aksı uzunluğu (p=0,004) ve son GFR (p=0,002) arasında anlamlı korelasyon tespit edildi. Ayrıca ortalama proteinüri miktarı ile renal replasman tedavisine (RRT) ihtiyaç duyulmasına kadar geçen süre ve son GFR arasında anlamlı korelasyon tespit edildi.
SONUÇ: Ortalama proteinüri ve ortalama kan basıncı düzeyinin ODPBH'ında progresyon öngörmede kullanılan 'USG ile ölçülen böbrek aksı' ve 'RRT ihtiyacı oluşana kadar geçen süre' ile korelasyon göstermesi; bu parametrelerin yüksek riskli hastaların tanınmasında kullanılması için umut vaat etmektedir

Abstract:
INTRODUCTION and AIM Adult Type Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) is the most common hereditary renal disease. End-stage renal failure (ESRD) is more rapid in some patients. Recognition of high-risk patients at the time of diagnosis is of paramount importance for treatment management. In this study, we aimed to investigate two new parameters (mean proteinuria and mean blood pressure) which may be valuable in predicting the progression of renal failure besides the demographic and clinical features of 196 patients with adult-type ADPKD which are followed up by Dokuz Eylul University Medical Faculty Hospital (DEUTF) Nephrology clinic.
METHOD: Demographic, clinical, laboratory and imaging data of 116 patients included in the study were retrospectively analyzed. Demographic, clinical, laboratory and imaging features of the patients were examined from the outpatient clinic files. GFR, annual GFR changes measured at the first and last visit, and renal axis lengths measured by USG were evaluated. The mean blood pressure and proteinuria values were measured at each visit and their relationship with the development of ESRD was examined.
FINDINGS: The most common clinical finding was hypertension. 71% of patients were receiving RAS (renin angiotensin aldosterone system) blockade treatment. Liver cysts were the most common extrarenal organ involvement. Significant correlation was found between mean systolic blood pressure and ultrasonography (USG) and right and left renal axis length (p = 0,004) and final GFR (p = 0002). In addition, there was a significant correlation between mean proteinuria and renal replacement therapy (RRT) and the final glomerular filtration rate (GFR).
RESULT: Mean proteinuria and mean blood pressure level correlated with the renal axis measured by USG used in predicting progression and the time until the need for RRT, therefore these parameters are promising for high-risk patients.