Renal displazi-hipoplazili hastaların klinik özellikleri ve uzun dönem izlemleri
Clinical features of renal hypoplasia and dysplasia and long term follow up
Yazar: NİDA TEMİZKAN DİNÇEL
Danışman: PROF. DR. SEVGİ MİR
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı Bölümü / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek = Kidney

Özet:
Doğumsal böbrek hastalıkları, böbrek disgenezisi, şekil ve pozisyon anomalileri, kistik böbrek hastalıkları ve sendromlarla birliktelik gösteren anomaliler olmak üzere başlıca dört grupta incelenmektedir. Böbrek disgenezisi terimi agenezi/aplazi, displazi ve hipoplazi alt başlıklarına ayrılmıştır. Disgenezin en sık formları,1:4300 insidansla renal displazi ardından hipoplazi olup, çocukluklarda son dönem böbrek yetmezliğine (SDBY) yol açar. Bu çalışmada amaç, böbrek displazi ve hipoplazili çocuklarda klinik izlemi ve uzun dönem takiplerini değerlendirmektir.Çalışmada 1999-2012 yılları arası kliniğimizde renal hipoplazi ve displazi tanıları ile izlenen 48 hastanın dosyası retrospektif olarak değerlendirildi. Renal displazi böbrek dokusunun yapısal olarak yanlış organize olması, normal dokuların yerini undifferansiye epitelyum ve primitif kanalların almasıdır. Renal hipoplazi, normal bir böbreğin daha küçük halidir, yapısal sorun yoktur. Renal hipoplazi tanısı için, renal atrofinin ekarte edilmesi gerekir. Hastalar hipoplasi veya displazi tanılarına göre ayrımlandılar. Hastaların takibe alınma yaşları, cinsleri, başvuru semptomları, hangi böbreğin tutulduğu, klinik izlem, eşlik eden üriner veya sistemik malformasyonların varlığı, idrar analizi ve böbrek fonksiyonları dosya kayıtlarından not edildi.Takip boyunca renal ve üriner sistem 6 aylık aralarla US ile incelendi. Herbir böbreğin boyutları, yaş, boy, vücut ağırlığı ve cinse göre belirlenmiş olan normal verilere göre değerlendirildi. Kontralateral böbrekteki kompansatuar hipertrofi, yaşa göre normal değerlerin ortalaması nın 2 standart deviasyon üstünde olması olarak tanımlanmıştır.Sonuçlar ortalama ve DS olarak verilmiştir.Tanımlayıcı bulgular, ayırıcıözelliklerin değerlendirilmesinde kullanıldı. Karşılaştırmalar ki-kare testi ile yapıldı.p<0.05 anlamlı kabul edildi.Kırksekiz çalışma olgusunun 37'sinde(%%77)displazi, 11'inde (%23) hipoplazi vardı. Hastaların yarıdan çoğu (%52) antenatal tanı almıştı. Yaklaşık 3 te1olguda (%29) başka ürogenital anomaliler vardı. Displazili olgularda, tanı sırasında 11 SDBY,14 hiperfiltrasyon vardı.Kalan 12 hasta normaldi.Tüm proteinürili hastalar SDBY aşamasında tanı almıştı. Bu olgulardan başka bir hastada proteinüri yoktu ve 5 yıllık takip sonunda.7 hasta evre 2 ve 3a SDBY'ne ilerledi.Hipoplazi cephesinde 1 hipertansiyondan başka hiç proteinürili ve anormal GFH'na sahip hasta yoktu.1.yılın sonunda,,displazili hastalardaki boy persantil kaybı hipoplaziden 2 kat fazla idi.Bu çalışma hem displazi hem de hipoplazi olgularında eşlik eden üriner traktus anomalilerini, renal fonksiyonların gidişatını ve olası komplikasyonları ortaya koymaktadır. Sonuçlarımız insidans, demografik veri, ilişkili anomalilerin takibi ve prognostik faktörlere bir bakış açısı sağlamaktadır. Risk faktörlerini oluşmadan bilmek ve SDBY'ni önlemede köşe taşı olacaktır.Anahtar Kelimeler: renal displazi, hipoplazi, son dönem böbrek yetmezliği, glomerular filtrasyon hızı.

Abstract:
Congenital urinary tract abnormalities are classified as four groups; dysgenesis, shape and position anomalies, cystic diseases and abnormalities belonged with syndromes.The term dysgenesis involves agenesis/aplasia, dysgenesis and hypoplasia.Most common forms are dysplasia and latter hypoplasia with the incidence of 1:4300, lead end- stage renal disease in children.The aim of this study is to evaluate the clinical course and long term outcome for children with renal dysplasia and hypoplasia.We retrospectively evaluated the charts of 48 patiens, followed in our clinic between 1999-2012 years, by the diagnosis of renal hypoplasia and dysplasia. Renal dysplasia is defined as structural disorganization of the renal tissue, involving undifferentiated epithelium and primitive ducts. Renal hypoplasia is the smaller form of a normal kidney, without any structural defect. For the diagnosis of renal hyoplasia, renal atropy must ruled out. Patients were divided, on the basis of being hypoplasia and dysplasia. Age of diagnosis, sex, symptoms on admisson, involved kidney, clinical course, additional urinary and systemic abnormalities, and urine analysis, renal function tests were noted from patient charts.During follow up, renal and urinary system were screened by US with 6 months interval. Size of each kidney was evaluated from normal data based on age, sex, height and weight. Compensatory hypertrophy of the contralateral kidney was defined as renal length >2 standard deviations (SD) of the mean value of normalkidneys according to ageResults are expressed as the mean and SD. Descriptive statistics were used to get an overview of distributional properties. Comparisons were made by Chi-square test. Significance was accepted at p<0.05.Fourthy eight patients were evaluated: 37 (77%) patients had dysplasia,11 (23%) had hypoplasia. More than half of patients (52%) were diagnosed antenatally. Aproximately,1/3 of patiens (29%) had an extra urogenital anomalies. Among the patients with dysplasia,11 patients were in ESRD,14 having hyperfiltration and the last 12 had normal GFR values, at the time of diagnosis.All of patients having proteinuria were in the stage of ESRD.Except for these, no any patient had proteinuria and 7 progressed to stage 2, 3a chronic renal failure, during the 5 year period.For the aspect of hypoplasia, there were no any proteinuria and abnormal GFR.,only 1 hypertension. At the end of 1st year, in dysplasia patients loss of height percentile was 2 times more than hypoplasia.This study reviews the diagnosis, associated urinary tract anomalies, progress of renal functions and potential complications of both dysplasia and hypoplasia.Our results provide insight into the incidence, demographic data and associated anomalies, follow up and prognostic factors.It will be the corner stone to know risk factors, before they occur and prevent ESRD.Key Words: Renal dysplasia, hypoplasia, end stage renal disease, glomerular filtration rate