Sarkoidozda prognoz ve prognoza etki eden faktörler
Prognosis of sarcoidosis and factors affecting prognosis
Yazar: BİLGE BİLGİN
Danışman: PROF. DR. ÖZLEM ÖZDEMİR KUMBASAR
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Fibroz = Fibrosis ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis ; Sarkoidoz = Sarcoidosis

Özet:
Giriş: Sarkoidoz etyolojisi bilinmeyen, non-kazeifiye granülomatöz inflamasyonla karakterize multisistemik bir hastalıktır. Sarkoidoz olgularının özelliklerini ve prognozunu belirlemek, prognoza etki edebilecek faktörleri ortaya koymak hasta yaklaşımında çok önemlidir. Bu çalışma ülkemize ait prognoz verisi elde etmeye ve prognozu etkileyen faktörleri belirlemeye yönelik planlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı'nda Ocak 2012-Aralık 2017 tarihleri arasında başvuran 394 hastadan 3 yıl veya daha uzun süredir düzenli takibi olan 188 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, sigara öyküsü, semptomları, laboratuvar ve radyolojik bulguları, akım spirometri ölçümleri, difüzyon testi ve ekstrapulmoner organ tutulumları değerlendirildi. Takipte radyolojik bulgularda artış, fonksiyonel bozulma ve tedavi başlanmayı/değiştirmeyi gerektirecek klinik durumlardan herhangi birinin olması progresyon olarak kabul edildi. Hastaların son takiplerindeki klinik durumları tedaviyle remisyon, spontan remisyon, stabil hastalık, progresyon, kronik olgu ve nüks olarak tanımlandı. Spontan ve tedavi ile remisyon, regresyon, stabil hastalık, tedavi gerektirmeyen, semptom veya organ fonksiyon bozukluğuna neden olmayan nüksler iyi prognoz grubunda; progresyon, tedavi kesilemeyen kronik olgu, tedavi gerektiren nüksler kötü prognoz grubunda değerlendirildi. 
Sonuçlar: Çalışmamızda %79.8 ile kadınlar daha fazla olup kadın/erkek oranı 3.94 bulundu. Medyan tanı yaşı 44.0 olup kadınlara göre erkeklerin daha genç yaşlarda tanı aldığı (46'ya karşı 35) görüldü. Erkeklerdeki sigara içme oranı daha yüksek olup tüm hastaların %64.4'ünün hiç sigara içmediği görüldü. Başvuru anında hastalarımızın %28.2'si evre I, %54.8'i evre II, %1.6'sı evre III ve %15.4'ü evre IV ile uyumlu bulundu. Hastalarımızın %58'i iyi prognozlu, %42'si kötü prognozlu olarak değerlendirildi. Takiplerde spontan remisyon %20.2,  Pulmoner hipertansiyon (PH) gelişimi %10.6, mortalite oranı %4.25 hesaplandı. Düşük radyolojik evre, yüksek spirometri ve difüzyon değerleri, asemptomatik olma ve önceden tedavi almamış olma spontan remisyon ve iyi prognoz ile ilişkili bulundu. Takiplerinde PH gelişen olguların prognozunun daha kötü olduğunu gördük. Serum anjiotensin dönüştürücü enzim (sACE) ve C-reaktif proteindeki (CRP) artışın, spirometri ve difüzyon değerlerindeki düşüşün progresyonla ilişkili olduğunu bulduk. Hastaların %36.7'sinde takipleri sırasında herhangi bir vizitte progresyon izlendi. Progresyon ve başvuru takiplerindeki değerleri karşılaştırıldığında sACE ve CRP düzeyinde artış; spirometri ve difüzyon değerlerinde düşüş izlendi.
Sonuç olarak sarkoidozda hastalığın seyrini öngörebilmek, tedavi gereksinimi belirleyebilmek, gereksiz tedavi ile ilişkili komplikasyonları önleyebilmek açısından önemlidir. Bu grubu belirlemeye yönelik geniş serilerle yapılan prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.  

Anahtar Kelimeler: Fibrozis, Mortalite, Prognoz, Pulmoner Hipertansiyon, Sarkoidoz

Abstract:
Introduction: Sarcoidosis is a multi-system disease of unknown etiology characterized by non-caseating granulomatous inflammation. Determining the characteristics and prognosis of sarcoidosis cases and revealing the factors that may affect the prognosis are very important for patient approach. This study was planned to obtain prognosis data for our country and to determine the factors affecting the prognosis.
Patients and methods: In this study, 188 patients, followed regularly for three years or more, of 394 patients admitted to Ankara University Faculty of Medicine, Department of Chest Diseases between January 2012 and December 2017 were evaluated retrospectively. Demographic characteristics, smoking history, symptoms, laboratory and radiological findings, flow spirometry measurements, diffusion test and extrapulmonary organ involvement were evaluated. Increased radiological findings, functional impairment and any of the clinical conditions requiring initiation / modification of treatment were accepted as progression. Clinical status of the patients at the last follow-up was defined as remission with treatment, spontaneous remission, stable disease, progression, chronic case and recurrence. Spontaneous remission and remission with treatment, regression, stable disease, and recurrence that followed without treatment and didn't cause symptom or functional impairment were evaluated in good prognosis group. Progression, chronic cases that couldn't be followed without treatment and recurrence requiring treatment were evaluated in poor prognosis group.
Results: In our study, women were higher with 79.8% and the female/male ratio was 3.94. The median age at diagnosis was 44.0 years and men were diagnosed at a younger age (46 versus 35). Smoking rate was higher in males and 64.4% of all patients were non-smoker. 28.2% of our patients were compatible with stage I, 54.8% with stage II, 1.6% with stage III and 15.4% with stage IV. 58% of our patients had good prognosis and 42% had poor prognosis. During follow-up, spontaneous remission rate was 20.2%, pulmonary hypertension  development rate was 10.6% and mortality rate was 4.25%. Low radiological stage, high spirometry and diffusion values, being asymptomatic and having no previous treatment were associated with spontaneous remission and good prognosis. During follow-up, we found that the prognosis of patients with pulmonary hypertension was worse. We found that increase in serum angiotensin converting enzyme (sACE) and C-reactive protein (CRP), and decrease in spirometry and diffusion values were associated with progression. 36.7% of the patients had progression at any visit during their follow-up. When the progression and admission follow-up values were compared, sACE and CRP levels were increased; spirometry and diffusion values were decreased.
In conclusion, it is important to predict the course of the disease in sarcoidosis, to determine the need for treatment and to prevent unnecessary treatment-related complications. Prospective studies with large series are needed to determine this group.
Key Words: Fibrosis, Mortality, Prognosis, Pulmonary Hypertension, Sarcoidosis