Hacettepe Ünı̇versı̇tesı̇ Çocuk Kardı̇yolojı̇ Bı̇lı̇m Dalı'nda 2015-2020 yılları arasında dı̇late kardı̇yomı̇yopatı̇ tanısı ile izlenı̇len hastaların değerlendı̇rı̇lmesı̇
Evaluation of patients with dilated cardiomyopathy in Hacettepe University, Department of Pediatric Cardiology between 2015-2020
Yazar: NİLAY KORGAL
Danışman: PROF. DR. EBRU AYPAR
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hasta takibi = Follow up studies ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kalp nakli = Heart transplantation ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Kardiyomiyopatiler, hem erişkinlerde hem çocuklarda önemli mortalite ve morbidite nedenidir. Çocuklarda en sık görülen kardiyomiyopati olan dilate kardiyomiyopatiler, bir yaşından büyük çocuklarda kalp naklinin en sık nedenidir. Kalp nakli dışında kesin bir tedavisi bulunmayan bu hastalıkta, gelişmiş moleküler yöntemlere rağmen çoğu zaman etiyoloji bulunamaz. Bilinen etiyolojiler arasında miyokardit, nöromusküler hastalıklar, ailesel kardiyomiyopatiler, metabolik hastalıklar, malformasyon sendromları, ilaçlar ve toksinler yer alır. Bu çalışmada 2015-2020 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Hastanesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında dilate kardiyomiyopati tanısı ile izlenmiş 0-18 yaş arasındaki hastaların başvuru anındaki klinik, labaratuvar ve ekokardiyografik bulguları değerlendirildi. 77 hastanın dilate kardiyomiyopati olarak değerlendirildiği bu çalışmada, sekiz hastanın tanısı ALCAPA olarak değişti. Geriye kalan hastaların etiyolojik değerlendirilmesine bakıldığında %56'sının (n=39) idiyopatik olduğu görüldü. İzlem sonunda %26'sının (n=18) sol ventrikül fonsiyonları iyileşti, %11'ine (n=8) kalp nakli yapıldı. Mortalite oranı %32 (n=22) olarak saptandı. Çalışmamızda başvuru anındaki sol ventrikül kısalma fraksiyonu (<%15,5) ve z skoru (<-12,7), sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (<%30) gibi ekokardiyografik değerlerin izlemdeki nakil ihtiyacını
belirlemede fikir verebileceği saptanmıştır.

Abstract:
Cardiomyopathies are an important cause of mortality and morbidity in both adults and children. Dilated cardiomyopathies, the most common cardiomyopathy in children, are the most common reason for heart transplantation in children older than one- year-old. In this disease, which has no definitive treatment other than heart transplantation, the etiology cannot be found most of the time, despite advanced molecular methods. Known etiologies include myocarditis, neuromuscular diseases, familial cardiomyopathies, metabolic diseases, malformation syndromes, drugs and toxins. In this study, the clinical, laboratory and echocardiographic findings of patients with the diagnosis of dilated cardiomyopathy, aged 0-18 years, in Hacettepe University İhsan Doğramacı Hospital Pediatric Cardiology Department between 2015 and 2020 were evaluated. In this study, in which 77 patients were evaluated as dilated cardiomyopathy, the diagnosis of eight patients was changed to ALCAPA. Considering the etiological evaluation of the remaining patients, 56% (n=39) were idiopathic. At the end of the study, 26% (n=18) of them had improved left ventricular functions, and 11% (n=8) had a heart transplant. The mortality rate was found to be 32% (n=22). In our study, it was determined that echocardiographic values at the time of admission such as left ventricular shortening fraction (<-15.5%) and z score (<-12.7), and left ventricular ejection fraction (<30%)
could give an idea in determining the need for transplantation in the follow-up.