Pulmoner arteryel hipertansiyon olgularının özellikleri ve tedaviye yanıta etkili faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of characteristics of pulmonary arterial hypertension patients and factors affecting treatment response
Yazar: BİLGE YILMAZ KARA
Danışman: PROF. DR. H. GÜL ÖNGEN
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Tedavi = Treatment

Özet:
AMAÇ: Pulmoner arteryel hipertansiyonda klinik bulguların ve seçilen tedavi modalitelerine yanıtı etkileyen faktörlerin irdelenmesi ayrıca tedavi etkinliğinin değerlendirilmesidir.
ÇALIŞMANIN DİZAYNI: Retrospektif kohort
ÇALIŞMANIN YAPILDIĞI YER: İ.Ü. CTF Göğüs Hastalıkları A.D. 
HASTA GRUBU: Mart 2005-Eylül 2012 tarihleri arasında kliniğimizde takip edilen sağ kalp kateterizasyonu ile tanısı konmuş 22?si BDH-PAH, 15?i İPAH, 6?sı KKH-PAH hastasından oluşan toplam 43 hasta. 
BULGULAR: Başlangıçta sadece bosentan alan hastalarda tedavi değişikliği gereksinimi ortaya çıkana kadar geçen süre 1161,9±169,4 gün (38,7 ay) iken sadece inhaler iloprost alanlarda bu süre 410,2±91,3 gün (13,6 ay)  olarak bulundu. İnhaler iloprost alanlarda istatistiksel anlamlı olarak daha kısa süre içinde tedaviyi değiştirme gerekliliğinin ortaya çıktığı görüldü (p= 0,04). Ancak hastalarda tedavi değişikliğine gidilmesinin sağkalım üzerine etkili olmadığı görüldü. Sadece bosentan alanların ortalama sağkalım süresi 54,6±6,3 ay iken inhaler iloprost alanların ortalama sağkalım süresi 18,8±4,9 aydı. 1 yıllık sağkalım sadece bosentan alan grupta % 86 iken, inhaler iloprost alan grupta bu oran % 51 idi. Bosentan alan hastaların sağkalım süresi istatistiksel olarak anlamlı daha fazla bulundu (p= 0,01).  PAH etyolojik grupları (BDH, İPAH, KKH) arasında sağkalım açısından anlamlı fark saptanmadı.
SONUÇ: Henüz `kür? sağlayan bir tedavisi bulunamayan ve yüksek oranda `öldürücü? bir hastalık olan PAH hastalarının en uygun şekilde takip ve tedavisinin nasıl yapılacağı güncel araştırmaların konusudur. Bu amaçla yaptığımız çalışmamızda PAH etyolojik grupları arasında sağkalım açısından fark saptamadık. Bosentan kullanımı sağkalım açısından inhaler iloprosta üstün bulundu. Başlangıç tedavisine ilaç eklenmesinin (kombine ilaç kullanımı) sağkalıma olumlu katkısı görülmedi. Hasta sayısının azlığı nedeniyle daha geniş, plasebo kontrollü, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Abstract:
Study Objectives: Our aim was to assess clinical findings and factors affecting response to treatment and to disclose superior treatment options for pulmonary arterial hypertension (PAH)
Design: Retrospective cohort study
Setting: İ.U. Cerrahpaşa Medical Faculty Department of Pulmonary Diseases
Patients: Between March 2005 and September 2012 a total number of 43 patients with PAH (22 Connective tissue disease-PAH, 15 Idiopathic PAH, 9 Congenital Hearth Disease-PAH) were enrolled who underwent right heart cateterisation and were treatment naive initially.
Results: The time until an escalation of therapy is needed for patients receiving bosentan was 38,6 months while it was 13,6 months for the iloprost group. The difference was statistically significant (p= 0,04). Though, there was no difference between patients whose treatments were escalated or not. Mortality rates during the first year was 86% for bosentan group and 51% for inhaled iloprost group. Average survival for bosentan group was 54,6±6,3 versus 18,8±4,9. No significant survival difference between groups was demonstrated.
Conclusion: A curative treatment for PAH does not exist so the mortality remains high. The optimal non-invasive risk marker and ideal treatment option for this devastating disease is a subject of recent researches. The studies presented in this thesis demonstrate no survival difference between ethiologic subgroups of PAH. Survival rates seems to be superior in bosentan group than in inhaled iloprost group. Escalation of bosentan therapy (combination of other drugs with bosentan) does not prolong  survival. Larger placebo controlled prospective studies are needed to support the results of this thesis.