Ankara Üniversitesi Tıp fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi'nde status epileptikus tanısı ile takip edilen hastaların takip sonuçlarının geriye dönük değerlendirilmesi /
Yazar: ASLI SAMSA ÖDEMİŞ
Danışman: DOÇ. DR. ÖMER BEKTAŞ
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Nöroloji = Neurology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Status epileptikus (SE), çocuklarda en sık görülen nörolojik acildir. Klinik duruma ve hızlı tedaviye uyarlanmış karmaşık bir teşhis yaklaşımı gerektiren tıbbi bir acil durumu temsil eder. Daha önceden epilepsi tanısı olan hastalarda nispeten yaygındır. Akut bir hastalığın parçası olarak ortaya çıkabileceği gibi mevcut bir nöbet bozukluğunun parçası olabilir. Statusu durdurmadaki başarısızlık nöronal hasarı ve diğer solunumsal ve metabolik komplikasyonları artırır. Altta yatan nedeni bulup tedavi etmek de her zaman kolay olmamaktadır ve tedavide karmaşık bir yaklaşım mevcuttur. Bu sebeple çocukluk çağına özgü status epileptikus için geniş seriler, takipler ve deneyimlerin yayınlanmasına ihtiyaç vardır. Bu çalışmada status epileptikus tanısı olan hastaların nöbet semiyolojisi, klinik bulguları, yapılan tedavileri, hastalığın gidişatı ve sonuçlarının literatür bilgileri ile değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmada, Ankara Üniversitesi Cebeci Çocuk Hastanesi'nde Ocak 2014-Aralık 2021 tarihleri arasında Status Epileptikus tanısı konularak tedavi edilen ve takibe gelen 86 olgunun nöbet semiyolojisi, klinik bulguları, yapılan tedavileri, hastalığın gidişatı ve sonuçları incelenerek geriye dönük olarak değerlendirildi. Verilerin istatistiksel analizinde SPSS 22.0 programı kullanıldı.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 86 olgunun 37'si (%43) kız ve 49'u (%57) erkekti. Hastaların yaş ortalaması 49,4±54,3 ay iken, yaş ortancası ise 30,5 (0-208,0) aydı. Yüzde 14'ü neonatal, %46,5'i süt çocuğu, %32,6'sı çocukluk çağı ve %7'si ise adölesan/genç erişkin döneminde idi. Hastaların 24'ünde (%27,9) pozitif aile öyküsü vardı. Olgularımızın çoğunun nöbet tipi jeneralize konvulsifti ve %47,7'si nonrefrakter, %37,2'si refrakter ve %15,1'i süperrefrakter idi. Hastaların %32,5'inde daha önceden epilepsi tanısı mevcuttu.
Tanıda ilk çekilen EEG'lerde en sık keskin ve/veya diken dalga (%25,6) görüldü, yayılım paternlerinde ise en sık diffüz anormalite (%31,4) saptandı. EEG seyrine bakıldığında %17,4'ü remisyonda, %32,6'sı stabil, %3,5'inde progresyon ve %5,8'inde ise relaps görülmüştür. Kraniyal MRG bulguları değerlendirildiğinde anormal sonuçlanan bulgular arasında en yüksek oranda (%11,6) iskemik infarkt görülmüştür. Etiyoloji grupları incelendiğinde en sık (%64) akut, akut etiyolojiler arasında da en sık (%65,4) enfeksiyon saptanmıştır. Tedavi yaklaşımları değerlendirildiğinde birinci basamakta ilk ilaç olarak en fazla IV midazolam (%58,1) kullanılmıştır. İkinci basamakta ilk ilaç olarak en fazla fenitoin (%55,8), 2. sırada ise en sık levetirasetam (%20,9) uygulanmıştır. Üçüncü basamak tedavide infüzyon ilaç olarak en sık midazolam (%59,3) kullanılmıştır. İmmunomodulatuar olarak en sık 6 hastada (%7) intravenöz immunglobulin (IVIG) ile birlikte pulse steroid kullanılmıştır. İzlemde ilk oral antiepileptik olarak levetirasetam en sık tercih edilirken (%44,2), %7 hastada idame antiepileptik kullanılmamıştır. Hastaların hastanede yatma süresi ortalaması 21,4±41,4 gün iken, ortancası 9,5 (1,0-350,0) gün idi. Hastaların %33,7'si tam düzelme, %29,1'i kısmi düzelme, %16,3'ü sekel, %3,5'i kısmi düzelme ve sekel birlikteliği ile sonuçlanmıştır. Hastaların %55,8'inde epilepsi gelişmiş ve bunların %77'si ise dirençli epilepsi ile sonuçlanmıştır. Mortalite oranı ise %17,4 olarak bulunmuştur. Eksitus olanların nöbet süresi eksitus olmayanların süresinden anlamlı şekilde yüksek bulunmuştur. Hastaların %74,4'ünde gelişimsel/psikiyatrik komorbidite yok iken %17,4'ünde bilişsel gecikme, %2,3'ünde otizm spektrum bozukluğu (OSB), %2,3'ünde dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu (DEHB), %2,3'ünde konversiyon bozukluğu ve %1,2'sinde ise disleksi gelişmiştir.
Sonuç: Status epileptikus çocuklarda yaşamı tehdit eden, acil ve doğru müdahale edilmesi gereken bir durumdur. Biz uzayan nöbet süresi ve mortalite arasında anlamlı bir ilişki saptadık. Bu sebeple nedenin saptanıp nöbetin kontrol altına alınması önem taşımaktadır. Mortalite görülmeyen hastalarda da sekel ya da dirençli epilepsi olabileceği gibi izlemde OSB, DEHB, konversiyon gibi gelişimsel/psikiyatrik komorbiditelerin de görülebileceği unutulmamalıdır.

Abstract:
Background: Status epilepticus (SE) is the most common neurological emergency in children. This represents a medical emergency that requires a complex diagnostic approach adapted to the clinical situation and prompt treatment. It is relatively common in patients with a previous epilepsy diagnosis. It may occur as part of an acute illness or existing seizure disorder. Failure to stop this status increases neuronal damage and other respiratory and metabolic complications. Identifying and treating the underlying cause is not always easy, and there is a complex approach to treatment. Therefore, there is a need to publish large series, follow-ups, and experiences of childhood status epilepticus. In this study, we aimed to evaluate the seizure semiology, clinical findings, treatments, course of the disease, and results of patients diagnosed with status epilepticus with literature information.
Materials and methods: In this study, seizure semiology, clinical findings, treatments, disease course, and outcomes of 86 patients diagnosed with Status Epilepticus and followed up at Ankara University Cebeci Children's Hospital between January 2014 and December 2021 were evaluated retrospectively. SPSS version 22.0 program was used for statistical analysis of the data.
Results: Of the 86 patients included in the study, 37 (43%) were female and 49 (57%) were male. The mean age of the patients was 49.4±54.3 months, and the median age was 30.5 (0-208.0) months. Fourteen% were neonates, 46.5% were infants, 32.6% were children, and 7% were adolescents or young adults. There was a family history in 24 (27.9%) patients. The seizure types in most cases were generalized convulsive, 47.7% were nonrefractory, 37.2% were refractory, and 15.1% were superrefractory. Previously, 32.5% of the patients had a previous diagnosis of epilepsy.
The most common sharp and/or spike waves (25.6%) were observed in the first EEGs taken at diagnosis, and diffuse abnormalities (31.4%) were the most common in propagation. patterns. Considering the course of EEG, remission was observed in 17.4%, stability in 32.6%, progression in 3.5%, and relapse in 5.8%. When cranial MR findings were evaluated, ischemic infarction was observed with the highest rate (11.6%) among the findings with abnormal results. When the etiology groups were examined, the most common (64%) infection was found to be acute, and the most common (65.4%) infection was among the acute etiologies. When treatment approaches were evaluated, intravenous midazolam (58.1%) was the most commonly used drug in primary care. Phenytoin (55.8%) was the most frequently used second-line drug, and levetiracetam (20.9%) was the most frequently used second-line drug. Midazolam (59.3%) was the most commonly used infusion drug for the third-line treatment. Intravenous immunoglobulin (IVIG) and pulse steroids were used most frequently in 6 patients (7%) as immunomodulatory agents. While levetiracetam was the most frequently preferred first antiepileptic in the follow-up (44.2%), no maintenance antiepileptic was used in 7% of patients. The mean hospital stay of the patients was 21.4±41.4 days, while the median was 9.5 (1.0-350.0) days. 33.7% of the patients resulted in complete recovery, 29.1% partial recovery, 16.3% sequelae, and 3.5% partial recovery and coexistence of sequelae. Epilepsy developed in 55.8% of the patients, 77% of whom developed resistant epilepsy. The mortality rate in this study was 17.4%. The seizure duration of those who died was significantly higher than that of those who did not die. While there was no developmental/psychiatric comorbidity in 74.4% of the patients, 17.4% had cognitive delay, 2.3% had autism spectrum disorder (ASD), 2.3% had attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), 2.3% developed conversion disorder, and 1.2% developed dyslexia.
Conclusions: Status epilepticus is a life-threatening condition that requires urgent and correct intervention in children. We observed a significant relationship between prolonged seizure duration and mortality. Therefore, it is important to determine the cause and control of seizures. It should not be forgotten that patients without mortality may have sequelae or resistant epilepsy, as well as developmental/psychiatric comorbidities such as ASD, ADHD, and conversion during follow-up.