İshal ile ilişkili hemolitik üremik sendromlu hastalarımızın uzun dönem klinik izlemi
Long-term clinical follow-up of patients with diarrhea related hemolithic uremic syndrome
Yazar: MERVE ÇETİN
Danışman: DOÇ. DR. CENGİZ CANDAN
İstanbul Medeniyet Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi-hemolitik = Anemia-hemolytic ; Böbrek yetmezliği-akut = Kidney failure-acute ; C reaktif protein = C reactive protein ; Diyare = Diarrhea ; Escherichia coli = Escherichia coli ; Hasta takibi = Follow up studies ; Hemolitik üremik sendrom = Hemolytic uremic syndrome ; Trombositopeni = Thrombocytopenia

Özet:
Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS), çocukluk çağında akut böbrek hasarının en yaygın nedenlerinden biridir. HÜS erken tanı konulup uygun şekilde tedavi edilemezse mortal olabilen bir hastalıktır. Hastalık uygun şekilde tedavi edilse ve mortal olarak seyretmese de uzun dönem izlemlerinde hastalarda kronik böbrek yetmezliği (KBY) gelişebilir.

Amaç: Çalışmamızın amacı ishal ile ilişkili Hemolitik Üremik Sendromlu hastalarda kısa vadeli komplikasyonlar ve kronik böbrek hastalığının (KBH) uzun dönem sonuçları için risk faktörlerini ve hangi hastaların uzun dönem izlemlerinde KBY açısından daha yakın takip edilmesi gerektiğini belirlemektir.

Gereç ve Yöntem: Ocak 2007 ile Kasım 2018 tarihleri arasında İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji Kliniğinde ishal ile ilişkili HÜS tanısıyla yatarak tedavi edilen 52 pediatrik hastanın dosya ve bilgisayar kayıtlarından retrospektif incelemeleri yapıldı. Hastaların başvuru ve izlemde klinik, laboratuvar değerlendirmeleri, tedavi ve prognozu incelendi. 1 hastanın akut dönemde kaybedilmesi ve 14 hastanın da verilerinin eksikliği nedeniyle çalışmadan çıkarılması sebebiyle çalışmaya 37 hasta dahil edilmiştir.

Bulgular: Toplam 37 hastanın 22'si (%59,46) kız 15'i (%40,54) erkekti. Yaş ortalaması 3,89 ± 3,82 olan hastaların yatış süreleri ortalama 19,73 ± 8,71 gün idi. Hastaların taburculuk sonrası izlem süresi 67,82 ± 33,93 ay olarak izlendi. 37 hastanın 22'sine (%59,46) diyaliz yapıldı. Diyaliz yapılanların %63,64'ü kız cinsiyetti. Diyaliz alanların 5'inde (%22,73) nörolojik komplikasyon gelişti. Klinik izlem sonrası 14 hastada (%37,84) renal sekel kaldığı görüldü. Hastalara hastalık ciddiyet skoru (PRİSM) yapıldı. Prisim skorunda değerlendirilen parametreler; başvuruda üre düzeyinin 84 mg/dl'nin üzerinde olması, başvuruda CRP yüksekliği (hastanemiz referans aralığına göre 0-0,5 mg/dl'nin üstü), herhangi bir anda beyaz küre (BK) düzeyinin 20.000/uL'nin üzerinde olması, oligüri veya anüri süresinin 8 günün üzerinde olması, 10 günden uzun diyaliz ihtiyacı, ekstrarenal bulgu varlığı olarak değerlendirildi. Her parametreye 1 puan verildi. 4 puan ve üzeri PRİSM skoru varlığı yüksek risk olarak kabul edildi. 37 hastamızda PRİSM skoru ortalaması 2,54 olarak geldi. 4 ve üzeri PRİSM skoru olan hasta sayısı 11 (%29,73) olarak izlendi. İzlemde renal sekeli bulunan hastalarda PRİSM skor ortalaması 3,93 (p<0,001) ile renal sekeli olmayan hastalara göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur.

Sonuç: Diyalize ihtiyaç duyan ishal ile ilişkili HÜS'lü hastalar, kız cinsiyet, oligoanüri ve daha yüksek serum kreatinin düzeylerine sahipti. Özellikle diyalize ihtiyaç duymaları halinde merkezi sinir sistemi komplikasyonları geliştirme riski daha yüksekti. PRİSM skoru 4 ve üzerinde olan hastaların ileri yıllarda takiplerinde renal sekel kalma riskinin daha yüksek olduğu görüldü. Hastaların 1.yıl takiplerinde renal sekeli bulunanların sonraki yıllardaki takiplerinde de renal sekeli devam edebileceği görülmüş olup takiplerin erken sonlandırılmaması ve uzun süre devam ettirilmesi gerektiği görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: akut böbrek yetmezliği, diyare, ehec, escherichia coli, hemolitik anemi, hemolitik üremik sendrom, hüs, trombositopeni, shiga toksin, stec hüs.

Abstract:
Introduction: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is one of the most common causes of acute renal injury in childhood. HUS is a mortal disease if diagnosed early and cannot be treated appropriately. Chronic renal failure (CRF) may develop during long-term follow-up, even if the disease is treated appropriately and does not progress mortally.

Objective: The aim of this study was to determine the risk factors for short-term complications and long-term outcomes of chronic renal disease (CKD) in HUS associated with diarrhea and in which patients should be followed up closely in terms of CRF in long-term follow-up.

Material and Methods: A retrospective review of 52 pediatric patients hospitalized with diarrhea-related HUS in the Pediatric Nephrology Clinic of Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital between January 2007 and November 2018 was performed retrospectively. Clinical, laboratory evaluations, treatment and prognosis of the patients were evaluated. 37 patients were included in the study because 1 patient died in the acute period and 14 patients were excluded from the study due to lack of data.

Results: Of 37 patients, 22 (59.46%) were female and 15 (40.54%) were male. The mean age of the patients was 3.89 ± 3.82, and the mean hospital stay was 19.73 ± 8.71 days. The follow-up period was 67.82 ± 33.93 months after discharge. Dialysis was performed in 22 (59.46%) of 37 patients. 63.64% of the dialysis patients were female. Neurological complications developed in 5 (22.73%) of the dialysis patients. Renal sequelae were observed in 14 patients (37.84%) after clinical follow-up. The disease severity score (PRISM) was performed. The parameters evaluated in prisim score were; urea level above 84 mg / dl at admission, CRP elevation at the admission (above 0-0.5 mg / dl according to the reference range of our hospital), white blood cell (BK) level at any time above 20.000 / uL, oliguria or anuria over 8 days, need for dialysis longer than 10 days, presence of extrarenal manifestations.Each parameter was given 1 point. Presence of a PRISM score of 4 or higher was considered as high risk. In 37 patients, the mean PRISM score was 2.54. The number of patients with a PRISM score of 4 or more was 11 (29.73%). The mean PRISM score was 3.93 (p <0.001) in the patients with renal sequela during follow-up compared to the patients without renal sequela.

Conclusion: Patients with diarrhea-related HUS requiring dialysis had female gender, oligoanuria, and higher serum creatinine levels. The risk of developing central nervous system complications was higher, especially if they needed dialysis. Patients with a PRISM score of 4 and more than 4 had a higher risk of renal sequelae during follow-up. It was seen that patients with renal sequela in the first year follow-up may continue renal sequela in the follow-up in the following years and follow-up should not be terminated early and should be continued for a long time.

Keywords: acute renal failure, diarrhea, ehec, escherichia coli, hemolytic anemia, hemolytic uremic syndrome, hus, thrombocytopenia, shiga toxin, stec hus.