Esansiyel trombositemi tanılı hastalarda klinik, laboratuvar  bulguları, tedavi yanıtları ile kanama ve tromboz durumlarını etkileyen faktörlerin  değerlendirilmesi
Evaluation of clinical, laboratory findings, treatment response and factors affecting the situations of bleeding and thrombocytes in patients diagnosed with essential thrombocyte
Yazar: MELTEM ARSLAN ATİK
Danışman: DOÇ. DR. ŞERİFE SOLMAZ
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi / İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Hematoloji = Hematology ; İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
ÖZET
Amaç: Biz çalışmamızda esansiyel trombositemi (ET) tanılı hastalarda klinik, laboratuvar bulguları, kullanılan tedavileri ile kanama ve tromboz durumlarını etkileyen faktörleri  araştırmayı amaçladık.
Gereç ve yöntem: Ocak 2016- Mart 2022 arası Esansiyel Trombositemi tanısı alan 270 hastanın, demografik özellikleri, laboratuar tetkik sonuçları, genetik PCR sonuçları, görüntüleme bulguları ve kemik iliği biyopsi sonuçları geriye dönük olarak tarandı. ET tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların antikoagülan tedavileri, sitoredüktif tedavileri ile tedavi yan etkileri, tedavi değişim sebepleri değerlendirildi. Kanama ve tromboz durumlarını etkileyen faktörler ile ELN, IPSET, Revised IPSET risk sınıflamalarının sağkalıma etkisi incelendi. 
Bulgular: ET tanısı alan 270 hastanın yaş ortalaması median 59 olup (19-92), 172'si (%64) kadın, 98'i (%36) erkekdi. Yüksek risk skoruna sahip olan Jak-2 mutasyon pozitifliği (%59 olup) olan hastaların %39' unda tromboz geliştiği (p=0.001), kanama %22.6' sında olduğu (p=0.008), splenomegali 58 hastanın vardı (%36.5) ve istatistiksel ilişki izlendi. Ayrıca jak-2 pozıtıf olan hastaların çoğunun 60 yaş üstü olduğu(p=0.05), daha yüksek oranda myelofibrozis geliştiği (p=0.007) görüldü. Mutasyon pozitif hastaların, tanıda daha yüksek trombosit ve Hb değerine sahipti (p=0.05, p=0.013). Hastalarımızın %33'ünde tanıda tromboz vardı. %89 arteryel ve % 11 venöz trombozdu. Trombozu etkileyen risk durumları incelendiğinde; lökositoz, yüksek nötrofil ve hb değeri ile istatistiksel anlamlılık saptandı (p=0.037, p=0.030, p=0.039). 
Hastalarımızdan 217'si sağ (%80), 53 hasta ise (%20) hayatını kaybetmişti. 10 yıllık sağkalım %75 olup, istatistiksel anlamlı olarak 60 yaş üstü hastalarda (p=0.001) ve tromboz olan hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı olarak OS daha kısaydı (p=0.026). ELN yüksek risk skoru bulunan hastalarda sağkalım istatistiksel olarak anlamlı şekilde düşük saptandı (p=0.001). Revise-İpset' e göre orta ve yüksek skora sahip olanlarda sağkalım istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha kısa bulundu (p=0.006).
Sonuç: ET senelerce asemptomatik seyir gösterebileceği gibi, hayatı tehdit edebilen tromboembolik komplikasyonlar ve hemorajik durumlar ile karşımıza çıkmaktadır. Bu nedenle ET hastalarının yönetimi ve tedavi ihtiyacı olan yüksek riske sahip grubu iyi tespit etmek önem taşımaktadır. 
Anahtar kelimeler: Esansiyel Trombositemi, Kanama, Tromboz, Sağkalım

Abstract:
ABSTRACT
Objectıve: In our study, we aimed to investigate the clinical, laboratory center, treatments used, and bleeding and thrombosis status in patients with essential thrombocythemia (ET).
Material and method: Between January 2016 and March 2022, 270 records, demographic characteristics, laboratory test results, genetic PCR results, imaging groups and bone marrow outputs were retrospectively reviewed. Anticoagulant treatments, cytoreductive treatments and treatment side effects and treatment offenses of the patients who were followed up and treated with ET treatment were evaluated. The effects of monitoring factors for bleeding and thrombosis and ELN, IPSET, and Revised IPSET risk classifications on survival were examined.
Results: The median age of 270 who received ET insertion was 59 (19-92), 172 (64%) women and 98 (36%) men. Patients with a high-risk score, Jak-2 mutation positivity (59%), had thrombosis observer in 39% (p=0.001), surgery was 22.6% (p=0.008), splenomegaly was 58 (36.5%), and hugging relationship was observed. The majority of jak-2 positive patients were over 60 years of age (p=0.05), with a higher rate of myelofibrosis (p=0.007). The mutation-positive patient consumes higher platelet and Hb at diagnosis (p=0.05, p=0.013). 33% of our patients had thrombosis at diagnosis. 89% arterial and 11% venous thrombosis. Thrombosis image risk situations are generally; leukocytosis, high neutrophil and HB value were positive (p=0.037, p=0.030, p=0.039). Of our patients, 217 (80%) were alive and 53 patients (20%) died. The 10-year survival was 75%, wider than 60 years of age when supervised (p=0.001), and observations of patients with thrombosis were shorter in OS than in pirated ones (p=0.026). Data with high risk scores for ELN were found to be broadly low in terms of survival margins (p=0.001). Those with intermediate and high scores were found to be shorter in terms of survival than Revise-Ipset (p=0.006).
Conclusıon: ET may run for years as surveillance, as well as for life-threatening thromboembolic complications and hemorrhagic conditions, and monitoring provisions. For this reason, management of ET patients and identifying the high-risk group with therapeutic power are important areas.
Keywords: Essential Thrombocythemia, Bleeding, Thrombosis, Survival