Galen veni anevrizmal malformasyonunun endovaskülertedavi sonuçlarının retrospektif değerlendirilmesi
The retrospective evaluation of the results of endovasculartreatment of vein of galen aneurysmal malformations
Yazar: SANUBAR NAZARLI
Danışman: PROF. DR. AYDIN AYDOSELİ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Beyin ve Sinir Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Nöroşirürji = Neurosurgery

Özet:
AMAÇ: Merkezimizde 2005-2024 yılları arasında GVAM tanısı alan, takip edilen,
endovasküler işlem yapılan 26 hastanın geriye dönük taranması ve işlem sonrası mortalite ve
morbiditesini araştırmaktır.
GEREÇ VE YÖNTEM: Bu retrospektif çalışma, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi
Klinik Araştırmalar Etik Kurul onayı (12.03.2024/24771163) alındıktan sonra, İstanbul
Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi (İTF) Beyin ve Sinir Cerrahisi birimi, Nöroradiyoloji,
Yenidoğan yoğun bakım ünitesi arşivlerinden 2005-2024 yılları arasında endovasküler olarak
tedavi edilen GVAM tanılı 26 hastanın geriye dönük incelenmesiyle gerçekleştirildi.
BULGULAR: Çalışmaya alınan 26 hastadan 6'sı (23.1%) kadın, 20'si (76.9%) erkekti. Bu
hastalardan 15'ne (57.7%) prenatal tanı konulmuştur. 11 (42.3 %) hasta ise doğum sonrası tanı
almıştır. Çalışmaya alınan hastalar GVAM tipine göre 3 grupta incelendi. Hastalardan 18'i
(%69,2) mikst tip, 3'ü (%11,5) koroidal tip, 5'i (%19,2) ise mural tipte olduğu görülmüştür.
Yenidoğan döneminde işlem yapılan hasta sayı 9 (%34,6); bebeklik döneminde işlem yapılan
hasta sayı 10 (%38,4); ilk çocukluk döneminde işlem yapılan hasta sayı 2 (%7,7); ikinci
çocukluk döneminde işlem yapılan hasta sayı 2 (%7,7), yetişkin yaşta işlem yapılan hasta sayı
1 (%3,8); GVAM tanılı, işlem yapılmayan hasta sayı 2 (%7,7) olmuştur.
Çalışmaya dahil edilen, GVAM tanısı alan hastalardan 6'sı (%23) kaybedilmiştir. Eksitus olan
hastalardan 2'sine (7.7%) GVAM tanısı almış, girişimsel işlem yapılmadan vakalar
kaybedilmiştir. Eksitus olan diğer 4 hastaya ise girişimsel işlem yapılmasına rağmen hastalar
kaybedilmiştir. Böylelikle, işlem yapılan 24 hastadan 4'ü (16.7%) kaybedilmiştir. İşlem sonrası
eksitus olan hastaların 4'ü de yenidoğan döneminde işlem görmüştü ve hepsinde kalp yetmezliği
vardı.
SONUÇ: GVAM, çoğunlukla durumu kritik olan yenidoğanlarda görülen oldukça karmaşık
pediatrik vasküler anomalidir. GVAM'ın endovasküler embolizasyonu başarılı bir şekilde
gerçekleştirilebilir; ancak komplikasyonlar hiç de düşük değildir. Hasta seçimi ve tedavinin
zamanlaması iyi klinik sonuçlar elde etmenin temel unsurlarıdır.
Anjiyografik veriler ile klinik sunumları birleştirerek, mevcut sınıflandırma sistemlerini entegre
eden ve bugüne kadar rapor edilen sonuçları en çok etkileyen temel parametreleri içeren yeni
bir sınıflandırma ve puanlama sistemi gerekmektedir. Tam donanımlı merkezler bu hastaların
sunumu ve sonuçları hakkında standart bir şekilde veri toplamak için yararlı olabilir. Sonuç
olarak, bu patolojinin tedavi ve takibi karmaşıktır. Deneyimli nöroşirürji, nöroradyoloji ve
nöro-pediatrik yoğun bakım konusunda uzmanlığa sahip merkezlerde tedavi ve takibi yapılması
daha uygun olacaktır.

Abstract:
INTRODUCTION: Vein of Galen aneurysmal malformations (VGAM) is a unique vascular
anomaly seen in children. The extraparenchymal location allows for aggressive endovascular
treatment. Treatment should be tailored to each individual case. Advances in endovascular
therapies have significantly improved outcomes compared to surgical treatments in the past.
OBJECTIVES: To retrospectively review 26 patients who were diagnosed with VGAM,
followed up and underwent endovascular procedure between 2005 and 2024 in our centre and
to investigate the post-procedural mortality and morbidity.
MATERIALS AND METHODS: After approval of the Clinical Research Ethics Committee
of Istanbul University Istanbul Faculty of Medicine Clinical Research Ethics Committee
(12.03.2024/24771163), this retrospective study was carried out by retrospectively analysing
26 patients with VGAM treated endovascularly between 2005 and 2024 from the archives of
Istanbul University Istanbul Faculty of Medicine (ITF) Brain and Neurosurgery unit,
Neuroradiology, Neonatal intensive care unit.
RESULTS: Among the 26 patients included in the study, 6 (23.1%) were female and 20
(76.9%) were male. Prenatal diagnosis was made in 15 (57.7%) of these patients. 11 (42.3 %)
patients were diagnosed postnatally. The patients included in the study were analysed in 3
groups according to the type of GVAM. It was observed that 18 (69.2%) patients had mixed
type, 3 (11.5%) had choroidal type and 5 (19.2%) had mural type. The number of patients who
were treated in the neonatal period was 9 (34.6%); the number of patients who were treated in
infancy was 10 (38.4%); the number of patients who were treated in the first childhood was 2
(7.7%); the number of patients who were treated in the second childhood was 2 (7.7%); the
number of patients who were treated in adulthood was 1 (3.8%); and the number of patients
diagnosed with GVAM who were not treated was 2 (7.7%).
Six (23%) of the patients diagnosed with GVAM included in the study were lost. Among the
patients who were excised, 2 (7.7%) were diagnosed with GVAM and died without any
interventional procedure. The other 4 patients who were excised died despite the interventional
procedure. Thus, 4 of 24 patients (16.7%) who underwent the procedure were lost. All 4 of
the patients who died after the procedure had undergone the procedure in the neonatal period
and all of them had heart failure.
CONCLUSIONS: VGAM is a highly complex paediatric vascular anomaly mostly seen in
critically ill neonates. Endovascular embolisation of VGAM can be successfully performed;
however, complications are not low. Patient selection and timing of treatment are key elements
in achieving good clinical results.
A new classification and scoring system is required that combines angiographic data with
clinical presentations, integrates existing classification systems and includes the basic
parameters that most affect the results reported to date. Fully equipped centres may be useful
to collect data on the presentation and outcomes of these patients in a standardised manner.
In conclusion, the treatment and follow-up of this pathology is complex. Treatment and follow-
up in centres with expertise in experienced neurosurgery, neuroradiology and neuro-pediatric
intensive care would be more appropriate.