Pediatrik nöroblastik tümörlerde görüntülemeye dayalı risk faktörlerinin belirleyiciliği ve cerrahi tedavinin uzun dönem sonuçlarının retrospektif analizi
The effect of image derived risk factors on long term results of the surgical treatment of pediatric neuroblastic tumors
Yazar: HİLMİCAN ULMAN
Danışman: PROF. DR. AHMET ÇELİK
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Cerrahi = Surgery ; Ganglionörom = Ganglioneuroma ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Nöroblastom = Neuroblastoma ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Risk faktörleri = Risk factors ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children ; İntraoperatif komplikasyonlar = Intraoperative complications

Özet:
Amaç: Nöroblastik tümörlerin cerrahi tedavi sonrası uzun dönem sonuçlarının ortaya konması, Görüntülemeye Dayalı Risk Faktörleri (IDRF) ve diğer prognostik belirteçlerin sağkalım ve
komplikasyonlara etkisi araştırıldı.
Yöntem: Ocak 2003- Haziran 2020 arasında kliniğimizde nöroblastik tümörler (Nöroblastom, Ganglionöroblastom ve Ganglionörom) nedeniyle tedavi gören hastalar çalışmaya alındı. Hastaların radyolojik görüntüleri (ilk tanı ve kemoterapi sonrası pre-op değerlendirme) IDRF'ler açısından tekrar değerlendirildi, cerrahi ve onkolojik takip bilgileri geriye dönük olarak toplandı.
Bulgular: 174 nöroblastik tümör tanılı hastadan, 137'si (%78,7) nöroblastom, 13'ü (%7,5) ganglionöroblastom, 24'ü (%13,8) ganglionörom tanısı almıştı. Protokol gereği nöroblastom ve ganglionöroblastom hastaları birlikte (n=150) değerlendirildi. Hastaların (88E:62K) tanı anındaki ortalama yaşları 30,3±29,1 ay, ortalama izlem süresi 5,1±3,3 yıldı. 49 (%32,6) hastaya primer cerrahi uygulanırken, 101 (%67,3) hastaya geciktirilmiş primer cerrahi uygulandı. 36 (%24,0) hastaya minimal invaziv cerrahi uygulanırken bu grupta tedavi başarısı tamdı (%100). En sık görülen IDRF böbrek pedikülü invazyonu iken, IDRF'lerin kemoterapi duyarlılıkları birbirinden farklıydı. İlk tanı anında hasta başına ortalama IDRF sayısı 2,1 iken, KT sonrası pre-op değerlendirmede 1,4'e geriledi (p<.0001). 17 (%21,5) hastada IDRF negatifleşirken, 39 hastada (%49,4) ise IDRF'lerde kısmi azalma izlendi. Hiç kemoterapi sürecinde yeni ortaya çıkan IDRF olmadı. Komplikasyonlar: eritrosit transfüzyonu ihtiyacı (%18,0), şilotoraks (%2,7), nefrektomi gerekliliği (%2,7), masif kanama (%0,7), geçici Horner sendromu (%0,7), kontrol altına alınan intraoperatif damar yaralanması (%5,2). Pre-op IDRF pozitifliğinin intraoperatif komplikasyonlar (p=.001) ve cerrahi komplikasyonlar (p=.033) ile ilişkili olduğu görüldü. Tanı anında ve preoperatif IDRF varlığı, tanı yaşı, N-MYC, NSE (>77μg/L), INPC (Shimada) sınıflaması, metastatik hastalık, büyük tümör hacmi (tanı anında >205cm3 ve pre-op >37cm3) düşük sağkalım ile ilişkili bulundu.
INSS           Sağkalım
Evre1          %100
Evre2          %100
Evre3          %93,5
Evre4/M      %52,9
Evre4S/MS  %100

Risk Grupları           Sağkalım
Düşük                      %100 
Orta-iyi histoloji      %100  
Orta-kötü histoloji.  %93,1  
Yüksek.                    %55,6 

Sonuç: IDRF'ler ve diğer prognostik faktörler nöroblastik tümörlerin cerrahi tedavisinde uzun dönem sonuçlar ve olası komplikasyonları öngörmede kullanılabilir ve tedavi planlaması buna göre yapılabilir.

Abstract:
Aim: To reveal the long-term results of the surgical treatment of neuroblastic tumors and to identify the effect of Image Derived Risk Factors (IDRF) and other prognostic factors on
survival and complications.
Methods: The patients operated for neuroblastoma, ganglioneuroblastoma and ganglioneuroma in our center between January 2003 and June 2020 were included. Surgical and oncological data were gathered retrospectively and the IDRFs were assessed at diagnosis and preoperatively on cross-sectional images.
Results: Of 174 neuroblastic tumor patients, 137 (78.7%) were diagnosed as neuroblastoma, 13 (7.5%) ganglioneuroblastoma, and 24 (13.8%) ganglioneuroma. Neuroblastomas and ganglioneuroblastomas were evaluated together (n=150) according to the protocol. The mean age of patients (88M:62F) at diagnosis was 30.3±29.1 months, and mean follow-up period was 5.1±3.3 years. Primary surgery was performed in 49 (32.6%) patients, whereas 101 (67.3%) patients underwent delayed primary surgery. Minimally invasive surgery was performed in 36 (24.0%) patients. The most common IDRF was renal pedicle invasion and the chemosensitivity of individual IDRFs were diverse. Mean number of IDRFs per patient dropped from 2,1 to 1,4 with chemotherapy (p<.0001). With chemotherapy, 17 (21.5%) patients became IDRF- negative, while a partial decline was observed in 39 (49.4%). No new IDRF arose during chemotherapy. Complications: need for blood transfusion (18.0%), chylothorax (2.7%), nephrectomy (2.7%), massive bleeding (0.7%), transient Horner's syndrome (0.7%), vascular injury repaired primarily (5.2%). Pre-operative IDRFs were associated with surgical complications (p=.033). Presence of IDRF at diagnosis and preoperatively, age, N-MYC, NSE (>77μg/L), INPC (Shimada) classification, metastatic disease, tumor volume (>205cm3 at diagnosis and >37cm3 preoperatively) was associated with decreased survival.
INSS             Survival
Stage1          %100
Stage2          %100
Stage3          %93,5
Stage4/M      %52,9
Stage4S/MS  %100

Risk Groups                                          Survival
Low.                                                       %100 
Intermediate-favourable histology      %100  
Intermediate-unfavorable histology    %93,1  
High.                                                     %55,6 

Conclusion: IDRFs and other prognostic factors can be used to predict long-term outcomes and possible complications in the surgical treatment of neuroblastic tumors.