Alt motor nöron tutulumu olan motor nöron hastalarında genioglossus kası konsantrik iğne tek lif emg değerlendirmesi
Assesment of concentric needle single fiber electromyography of genioglossus in the motor neuron disease with lower motor neuron involvement
Yazar: AYDAN KÖYSÜREN
Danışman: DOÇ. DR. ÇAĞRI MESUT TEMUÇİN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Elektromiyografi = Electromyography ; Motor nöron hastalığı = Motor neuron disease ; Motor nöronlar = Motor neurons ; Sinir lifleri = Nerve fibers ; Skleroz = Sclerosis ; İğneler = Needles

Özet:
Alt  motor nöron tutulumu olan motor nöron hastalarında genioglossus kası konsantrik iğne tek lif elektromiyografi (EMG) değerlendirmesi, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Uzmanlık Tezi. Ankara, 2013. İlerleyici ve zamanla özürlülük ve ölüme yol açan, motor nöron hastalıklarını(MNH) , tanısının temel olarak, kranial sinirler, servikal, torakal ve lumbal bölgelerden en az ikisinde alt ve/veya üst motor nöron tutulumunun klinik veya elektrofizyolojik olarak gösterilmesi ile konabilmesine karşın, benzer klinik ve elektrofizyolojik bulgulara yol açan servikal spondiloz, motor nöropatiler gibi dejeneratif olmayan hastalıklardan ayırmak her zaman kolay olmamaktadır. Bu nedenle, tanıda ve ayırıcı tanıda büyük önem taşıyan kranial sinir inervasyonlu kaslardan olan ve MNH?ında en sık tutulan kranial kas olan genioglossus kası kullanılmaktadır. Ancak, istirahat sırasındaki rutin iğne EMG çalışmasında, kasın gevşeyememesi, solunum ile senkron aktiviteleri nedeniyle değerlendirilmesinde sorunlar yaşanmaktadır. Buna karşın kasların istemli kasılması sırasında gerçekleştirilen tek lif EMG çalışması, MNH?da temel patolojik süreç olan denervasyon/reinervasyon sürecini yansıtan kantitatif veriler sağlayabilmektedir. Bu çalışmada da, alt motor nöron tutulumu olan hastalarda, daha önce incelenmemiş olan, genioglossus kasının konsantrik iğne kullanılarak tek lif EMG çalışmasının MNH tanısındaki katkısının araştırılması amaçlanmıştır. Çalışma, Hacettepe Üniversitesi Nöroloji Anabilim Dalı EMG laboratuvarına ard arda başvuran klinik ve/veya elektrofizyolojik özellikleri ile alt motor nöron tutulumu teyit edilmiş MNH olan 21 hasta ile klinik ve elektrofizyolojik olarak MNH dışlanan 22 kontrolde gerçekleştirildi. Tüm deneklere motor-duyu sinir iletim, F latansı ölçümü ile servikal, torasik ve lumbosakral inervasyonlu en az 2 kas ve genioglossus kası iğne elektromiyografi şeklindeki rutin protokolüne ek olarak genioglossus kasından tek kullanımlık konsantrik iğne ile tek lif EMG incelemesi yapılmıştır. Kontrol grubundan elde edilen tek lif EMG verileri kullanılarak bireysel ve ortalama mean consecutive discharge (MCD) değerlerinin üst sınırları bulunmuştur. Rutin iğne EMG çalışmasında ise 4 hastada genioglossusda denervasyon bulgusu izlenirken, tek lif EMG incelemesinde 17 hastada (%81) en az 3 potansiyel çiftinde anormal bireysel MCD değeri bulunmuş ve inceleme anormal olarak kabul edilmiştir. Bu bulgular, genioglossus kasının konsantrik iğne tek lif EMG çalışmasının, rutin iğne EMG?de teknik zorluklar nedeniyle gösterilemeyen denervasyon-reinervasyon sürecinin tespiti ile MNH tanı ve ayırıcı tanısında ek bir tetkik olarak faydalı olabileceğini göstermektedir. 

Anahtar kelimeler:  Motor nöron hastalığı, genioglossus, konsantrik iğne, tek lif EMG

Abstract:
Assesment of concentric needle single fiber electromyography of genioglossus in the motor neuron disease with lower motor neuron involvement, Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis of Neurology. Ankara, 2013. Motor neuron diseases (MND) that cause progressive disability and death in time, while are diagnosed basicly by demonstrating the clinical or electrophysiological lower and/or upper motor neuron involvement in least two of cranio bulbar, cervical, thoracal and lumbar regions, not easy to distinguish from non degenerative diseases that have similar clinical and electrophysiological features like cervical spondilosis, motor neuropathy. Therefore, genioglossus muscle is used for diagnosis that is the most often involved in MND and for differential diagnosis the most important cranial innervated muscle. However there is evaluation problems in the routine resting needle EMG  because of not relaxation and synchronous activities of the muscle with respiration. Current state is an advantage for single fiber EMG that is a quantitative technic. In this thesis study, we aimed to investigate the utility of concentric needle single fiber EMG of genioglossus muscle in the motor neuron diseases with lower motor neuron involvement which previously not examined. 21 patients who consecutively admit to Hacettepe University Department of Neurology EMG Laboratory with MND with lower motor neuron involvement that confirm by clinical and/or electrophysiological features and 22 control cases in whom MND is excluded with clinical and electrophysiological features enrolled to this study.  The routine protocol of motor-sensory nerve conduction, F latance and cervical, thoracic and lumbosacral innervated at least two muscle and genioglossus muscle needle EMG and disposable concentric needle single fiber EMG were evaluated. The outlier and MCD values are obtained from control group?s single fibre EMG datas. On the routine EMG studies we determined denervation at 4 patients although 17 patients(%81) had at least 3 potantial pairs of abnormal outlier MCD value and the study accepted abnormal. This findings show that concentric needle single fibre EMG of genioglossus study is a useful technic for diagnosis and differential diagnosis of MND with determination of denervation-reinnervation process which had technical difficulties to denote with routine needle EMG.

Key words:  Motor neuron disease, genioglossus, concentric needle, single fiber EMG