Çocukluk çağı primer raynaud's fenomenine retrospektif bakış
Retrospective view of primary raynaud's phenomenon in childhood
Yazar: ENES TURAN
Danışman: PROF. DR. SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN
Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Aile = Family ; Anemi = Anemia ; Genetik = Genetics ; Migren hastalıkları = Migraine disorders ; Raynaud hastalığı = Raynaud disease ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Çocuk = Child

Özet:
ÖZET


Raynaud Fenomeni (RF); vücudun etkilenen bölgesinde bifazik / trifazik renk değişimi ile sonuçlanan periferik arter ve arteriollerin geçici vazospazmı olarak tanımlanır. Olguların birçoğu primer (idiyopatik) raynaud olarak takip edilmektedir. Bağ dokusu hastalıkları sekonder RF'nin en sık nedenidir. 
Bu çalışmada primer raynaud fenomeni tanısı ile takip edilen olgularımızın klinik ve laboratuar verilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmunoloji, Romatoloji polikliniğinde 2007-2016 yılları arasında takip edilen 58 olgu alınmıştır. Veriler hastaların elektronik dosyaları incelenerek elde edilmiştir. 
Toplam 58 hastanın 38'i kız, 20'si ise erkektir.  Hastaların kız erkek oranı 1,9 (38/20) ve yaşları 6 ile 21 arasında değişmektedir (medyan: 16 yaş). Raynaud fenomenine bağlı şikayetlerin medyan başlangıç zamanı 13 yaş (minimum:2, maksimum:17), medyan tanı alma yaşı 15 yaş (minimum:3, maksimum:17) idi. Olguların %37,9'unun (n=22) birinci derece akrabalarında benzer yakınmalar vardı. Olgulardaki en sık yakınma ekstremitelerde soğukluk hissi (%100) iken bunu ağrı (%87,9) ve karıncalanma hissi (%70,7) izliyordu. Otuz sekiz hastada (%65,5) bifazik renk değişikliği varken, 20 hastada (%34,5) trifazik renk değişikliği mevcuttu. ANA pozitifliği ve aile öyküsü olan olgularda trifazik renk değişikliğinin anlamlı olarak sık görüldüğü tespit edilmiştir (p=0,026). Migren varlığının, Raynaud fenomenine eşlik eden en sık klinik tablo (n=22, %37,9) olduğu görülmüştür. Kızlarda migren varlığının erkeklere oranla anlamlı olarak daha sık olduğu tespit edilmiştir (p=0,02). Ayrıca migreni olan olgularda, hemoglobulin düzeyi anlamlı olarak düşük, ortalama trombosit hacimleri anlamlı olarak yüksek saptanmıştır.  Korunma önlemleri dışında tedavide en sık kalsiyum kanal blokörleri (KKB) (n=32, %55,2), ikinci sıklıkta nitrogliserin yama bandı (n=26, %44,8) kullanılmıştır.  KKB kullanan hastaların %78,1'i (n=25), nitrogliserin yama bandı kullanan hastaların %50'si (n=13) tedaviden fayda görmüştür.

Çocukluk çağında raynaud fenomeni ile ilgili veriler oldukça kısıtlıdır. Çocukluk çağında yapılan önceki çalışmalarda raynaud fenomeni ve migren birlikteliği ile ilgili veri bulunmamaktadır. Aneminin raynaud fenomeni olan olgularda migren gelişimine yatkınlığa neden olabileceği düşünülmüştür. KKB, nitrogliserin yama bandı tedavisine göre daha etkin bulunmuştur. Konu ile ilgili daha fazla sayıda hasta içeren prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.


Anahtar kelimeler: Raynaud fenomeni, migren, anemi, trifazik, aile öyküsü, genetik

Abstract:
SUMMARY


Retrospective View of Primary Raynaud's Phenomenon in Childhood

Raynaud's phenomenon (RP) refers to transient vasospasm of peripheral arteries and arterioles resulting in a biphasic/triphasic colour change in the affected region. Most cases of RP in children are primary (idiopathic). Connective tissue diseases are the most common cause of secondary RP.
Our study aimed to evaluate clinical and laboratory data of the patients followed up with the diagnosis of primary RP. A retrospective data collection of clinical, laboratory, and treatment characteristics of 58 children and adolescents with RP was performed at Uludag University, Faculty of Medicine Department of Pediatric Rheumatology between 2007–2016 years. Data was obtained by reviewing patients' electronic files.
Out of the 58 patients, 38 were girls whereas 20 were boys. The patients' boy/girl ratio was 1,9 (38/20) and their ages ranged from 6 to 21 years (median:16 years). The median age at onset of complaints due to RP was 13 (minimum:2, maximum:17), median age at diagnosis:15 (minimum:3, maximum:17). In 37,9% cases (n=22) there were similar complaints in first-degree relatives in  37,9% of patients.  The most common symptom was feeling cold  in the extremities ends (100%),  followed by pain (87%) and tingling sensation (70,7%). While 38 patients (65,5%) had biphasic colour changes, 20 (34,5%) had triphasic colour changes. Triphasic colour change was statistically significant with high incidence (p=0,026) in cases with ANA positivity and family history. Presence of migraine in 37,9% (n=22) of the cases was the most common disease associated with RP. Migraine was significantly more frequent in the girls compared to the boys (p = 0,02). Furthermore, cases with migraine had a significant lower hemoglobin levels and significant higher mean platelet volume. Apart from preventive measures, calcium channel blockers was the most used treatment (n=32, 55,2%), followed by nitroglycerin patches (n=26, 44,8%) in our patients. 78% (n=25) of patients using CCB and 50% (n=13) of patients using nitroglycerin patches benefited from the treatment.
There is very limited data concerning childhood RP. In previous studies conducted in children there is no data on association between RP and migraine. Anemia in patients with RP was thought to be a predisposition to migraine development. Calcium channel blockers was found to be more effective than nitroglycerin patch treatment. Further studies with a greater number of patients are required in order to confirm our results. 


Keywords: Raynaud's phenomenon, migrean, anemia, triphasic, family story, genetic