Sistemik skleroz tanılı hastalarda hipokomplemanteminin hastalık aktivitesi ve prognozu ile olan ilişkisi
The association of low complement with disease activity and prognosis in systemic sclerosis
Yazar: MELİKE DÖNMEZ
Danışman: PROF. DR. AHMET MERİH BİRLİK
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Hastalık şiddeti indeksi = Severity of illness index ; Kompleman sistem proteinleri = Complement system proteins ; Prognoz = Prognosis ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic

Özet:
AMAÇ: Çalışmamızda, skleroderma tanılı hastalarda kompleman düzeyleri ile hastalık aktivitesi ve klinik bulgular arasındaki ilişkiyi değerlendirmek amaçlanmıştır.
GEREÇ VE YÖNTEMLER: Çalışmaya, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı polikliniğine, Nisan 2006- Nisan 2021 tarihleri arasında başvuran 18 yaş üstü Amerikan Romatizma Birliği (ACR) Kriterlerini karşılayan takiplerinde en az bir kez c3-c4 düzeyi bakılmış skleroderma tanılı hastalar dahil edildi. Çakışma sendromu olan hastalar çalışmadan çıkarıldı. 223 hastanın klinik dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Öncelikle skleroderma tanısı alan hastalar kompleman düşüklüğü olanlar ve olmayanlar şeklinde iki gruba ayrıldı. Hipokomplemantemisi olanlar daha sonra kendi içinde oransal ve sayısal olarak gruplara ayrıldı ve kendi içlerinde ve normokomplemantemisi olanlar ile karşılaştırıldı. Ayrıca sınırlı ve diffüz skleroderma alt gruplarında da kompleman düzeyleri ile hastalık aktivitesi ve klinik özellikler karşılaştırıldı.
          BULGULAR: Kompleman düzeyi düşük ve normal olanlar karşılaştırıldığında anlamlı bir farklılık saptanmadı. Fakat diffüz sklerodermada ANA pozitifliği(p:0,038), limitli sklerodermada ise RF pozitifliği(p:0,030) ile hipokomplemantemi arasında anlamlı bir ilişki bulundu. Diffüz sklerodermada normokomplemantemi olan grupta dijital ülser(p:0,035), sınırlı sklerodermada ise normokomplemantemi olan grupta aritmi(p:0,030) daha fazla saptandı. Hipokomplemantemi oranı ≥%50 olan grupta immunsüpresif kullanımı (p: 0,019) ve dijital ülser (p: 0,022) daha az ve anti-sentromer antikor pozitifliği (p:0,037) ise daha çok saptandı. 
           SONUÇ: Skleroderma tanılı hastalarda kompleman düşüklüğü ile hastalık aktivasyonu ve klinik bulgular açısından anlamlı bir ilişki yoktur. Fakat hipokomplemantemi oranı ≥%50 olan grupta ve hastalık alt gruplarına göre incelendiğinde hipokomplemantemi açısından anlamlı sonuçlar mevcuttur, bu konuda daha fazla araştırma yapılması önerilmektedir.
           ANAHTAR KELİMELER: Hipokomplemantemi, Kompleman, Skleroderma

Abstract:
OBJECTIVE: In our study, we aimed to evaluate the relationship between complement levels, disease activity and clinical findings in patients with a diagnosis of scleroderma.
MATERIALS AND METHODS: Patients with scleroderma diagnosis who applied to the Dokuz Eylul University Faculty of Medicine Rheumatology Department outpatient clinic between April 2006 and April 2021, and whose complement level was measured at least once in their follow-up, who met the American Rheumatism Association (ACR) criteria, over the age of 18, were included in the study.Patients with overlap syndrome were excluded from the study. The clinical files of 223 patients were reviewed retrospectively. First of all, patients diagnosed with scleroderma were divided into two groups as those with low complement and those without. Those with hypocomplementemia were then divided into groups proportionally and numerically and compared with those with normocomplementemia and within themselves. Complement levels, disease activity and clinical features were also compared in limited and diffuse scleroderma subgroups.
RESULTS: No significant difference was found when the ones with low complement level and those with normal levels were compared. However, ANA positivity was significantly higher in the group with hipocomplementemia in diffuse scleroderma (p:0,038). In limited scleroderma, RF positivity was significantly higher in the group with hipocomplementemia (p:0,030). Digital ulcer (p:0.035) was more common in the group with normocomplementemia in diffuse scleroderma, and arrhythmia (p:0.030) was more common in the group with normocomplementemia in limited scleroderma. In the group with hypocomplementemia rate ≥50%, immunosuppressive use (p: 0.019) and digital ulcer (p: 0.022) were less and anti-centromere antibody positivity (p: 0.037) was more common.
CONCLUSİONS: There is no significant relationship between low complement and disease activation and clinical findings in patients with scleroderma. However, in the group with hypocomplementemia rate ≥50% and when analyzed according to disease subgroups, there are significant results in terms of hypocomplementemia, and more research is recommended on this subject
KEYWORDS: Hypocomplementemia, Complement, Scleroderma