Sistemik sklerozlu hastalarda sağ ventrikül mekanik dispersiyonun ve sağ atriyum fonksiyonlarının iki boyutlu speckle tracking metodu ile değerlendirilmesi
Evaluation of right ventricular mechanical dispersion and right atrium functions with two-dimensional speckle tracking methods in systemic skelerosis
Yazar: MURAT DEMİRCİ
Danışman: PROF. DR. NURTEN SAYAR
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Bağ doku hastalıkları = Connective tissue diseases ; Dispersiyon = Dispersion ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Fibroz = Fibrosis ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Ventriküler fonksiyon-sağ = Ventricular function-right

Özet:
Sistemik skleroz deri ve birçok iç organın fibrozisi ile seyreden bir bağ doku hastalığıdır. Hastalarda akciğer ve kardiyak tutuluma bağlı mortalite yüksektir. Sistemik skleroza bağlı gelişen pulmoner arteriyel hipertansiyon prognozu, diğer alt gruplara kıyasla daha kötüdür.
Mekanik dispersiyon, tek bir kardiyak siklustaki bölgesel kasılma heterojenisitesini ölçen ekokardiyografik bir parametredir ve yapılan çalışmalarda ventriküler aritmilerin öngörücüsü olduğu gösterilmiştir. Bu hastalarda henüz pulmoner hipertansiyon gelişmeden mekanik dispersiyonun tespit edilmesi yüksek riskli grupların belirlenmesi ve erken tedavisi açısından önem taşımaktadır.
Çalışmamıza sistemik sklerozlu 50 hasta ve benzer klinik özelliklere sahip eşleştirilmiş 25 kontrol alınmıştır. Hasta gruplarının iki boyutlu ekokardiyografi ile konvansiyonel ekokardiyografik parametreleri değerlendirilmiştir. Sistemik skleroz grubundaki hastalar; sistolik pulmoner arter basıncı için 40 mmHg kesim değeri alınarak PAH (-) ve PAH (+) olmak üzere iki alt gruba ayrılmıştır. İki boyutlu speckle tracking metodu ile çalışma grubundaki tüm hastaların sağ ventrikül ve sol ventrikül mekanik dispersiyon ve ayrıca biatriyal strain değerleri karşılaştırılmıştır.
Sistemik skleroz hastalarında, hastalığın erken evrelerinde, henüz pulmoner hipertansiyon gelişmeden önce kontrol grubuna kıyasla sağ ventrikül mekanik dispersiyonun arttığı gösterilmiştir. Kontrol, PAH (-) ve PAH (+) hasta gruplarında sağ ventrikül mekanik dispersiyon değerleri; kontrol: 38,3 ± 20,0 msn; PAH (-): 58,4 ± 27,1 msn ve PAH (+): 63,6 ± 26,6 msn idi. Sağ ventrikül mekanik dispersiyonu öngörmede bağımsız risk parametreleri; sol ventrikül mekanik dispersiyonu (LVSD6), sağ ventrikül global longitudinal strain (RV-GLS) ve EKG'de fragmante QRS varlığı olarak tespit edildi.
Sağ atriyal zirve longitudinal strain (RA-PLS) değerleri; kontrol grubu, PAH (-) ve PAH (+) sistemik skleroz hasta grubunda sırasıyla %37,8 ± 9,9, %36,1 ± 11,1 ve %26,6 ± 11,1 bulundu. Pulmoner hipertansiyon gelişiminin RA-PLS % değerini anlamlı ölçüde azalttığı gösterildi.
Konvansiyonel ekokardiyografik parametreler olan; triküspid anuler düzlemin sistolik hareketi (TAPSE) ve triküspid anuler sistolik velosite (RVs') hasta grupları arasında benzerken; sağ ventrikül fraksiyonel alan değişimi (FAC) ve sağ ventrikül çıkış yolu fraksiyonel kısalmanın (RVOF-fs) bu hastalarda henüz erken evrede bozulmaya başladığı ve hastalığın progresyonuyla korele olarak kötüleşmeye başladığı gösterildi. Prognostik bir belirteç olan serum yüksek duyarlıklı Troponin T düzeyi normal değerde (<14 ng/L) olsa bile sistemik skleroz hastalarında hastalığın progresyonuyla birlikte anlamlı olarak artmaktadır.

ANAHTAR SÖZCÜKLER: sistemik skleroz, mekanik dispersiyon, speckle tracking, iki boyutlu ekokardiyografi, fragmante QRS, sağ venrikül.

Abstract:
Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disorder associated with fibrosis of the skin and many internal organs. Patients have high mortality due to lung and cardiac involvement. Prognosis of pulmonary hypertension in SSc patients is poor compared to other pulmonary hypertension subgroups.
Mechanical dispersion is an evolving echocardiographic parameter, measuring heterogenicity of regional contraction. Studies have shown that mechanical dispersion is predictive of ventricular arrhythmias. Determination of mechanical dispersion before the development of pulmonary hypertension in SSc patients is utmost importance in determining high risk groups and early treatment.
In our study, fifty patients with systemic sclerosis and 25 matched controls with similar clinical characteristics were included. Conventional echocardiographic parameters of the study group were evaluated by two dimensional echocardiography. Patients in the systemic sclerosis group were divided into two subgroups, PAH (-) and PAH (+), according to a cut-off value of 40 mmHg for systolic pulmonary artery pressure. Two dimensional speckle tracking method was used to compare the mechanical dispersion of both ventricles and strain values of all cardiac chambers.
In patients with systemic sclerosis, it has been shown that right ventricular mechanical dispersion is present even before the development of pulmonary hypertension compared to the control group. Right ventricle mechanical dispersion values in control, PAH (-) and PAH (+) patient groups were as follows; control: 38,3 ± 20,0 msec; PAH (-): 58,4 ± 27.1 msec and PAH (+): 63,6 ± 26,6 msec. Independent parameters in predicting right ventricular mechanical dispersion were; left ventricular mechanical dispersion (LVSD6), left ventricular global longitudinal strain (RV-GLS) and the presence of fragmented QRS in ECG.
Right atrial peak longitudinal strain (RA-PLS%) values were significantly lower in SSc patients with pulmonary hypertension (RA-PLS % in control: 37,8 ± 9,9 %, PAH (-): 36,1 ± 11,1 % and PAH (+) 26,6 ± 11,1 %). Pulmonary hypertension per se is associated with lower right atrial function.
Conventional echocardiographic parameters such as tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) and systolic annular velocity of right ventricle (RVs') were similar between patient groups. It was shown that right ventricular fractional area change (RV FAC) and fractional shortening (RVOT-fs) started to deteriorate in these patients at an earlier stage and worsen as disease progresses. Serum high-sensitivity Troponin T level, a prognostic marker, is significantly elevated in patients with systemic sclerosis even in the normal range (<14 ng/L) with progression of the disease.

KEYWORDS: systemic sclerosis, mechanical dispersion, speckle tracking, 2D-echocardiography, fragmanted QRS, right ventricle.