Sistemik sklerozlu hastalarda odyolojik tutulum
Audiological involvement in patients with systemic sclerosis
Yazar: KÜBRA TURAN
Danışman: PROF. DR. TAHSİN MURAT TURGAY
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Kulak hastalıkları = Ear diseases ; Odyoloji = Audiology ; Otoakustik emisyonlar = Otoacoustic emissions ; Skleroz = Sclerosis ; İşitme = Hearing ; İşitme kaybı = Hearing loss

Özet:
Giriş ve Amaç: Sistemik sklerozis (SSc) başta cilt olmak üzere yaygın organ tutulumu olan, morbidite ve mortalite ile seyredebilen bir bağ doku hastalığıdır. SSc'de işitme kaybı daha önce az sayıda çalışmada gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı SSc tanılı hastalarda işitme kaybını değerlendirmek, işitme kaybının hastalığın alt tipi, süresi, klinik bulguları ve antikor pozitifliği ile olan ilişkisini değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Araştırmaya Amerikan Romataloji Koleji (ACR) ve Avrupa Romatizma Birliği (EULAR) 2013 tanı kriteri ile tanı alan 47 hasta dahil edildi. Hasta grubu ile benzer sosyodemografik özelliklere sahip 44 sağlıklı birey kontrol grubuna dahil edildi. Çalışmaya katılan hasta ve kontrol grubunun işitme semptomlarına yönelik anamnezleri alındı. Kulak burun boğaz hekimi tarafından muayene edildi. Çalışma grupları odyometri, timpanometri ve otoakustik emisyon tetkikleri ile değerlendirildi.
Bulgular: SSc tanılı hastaların yaş ortalaması 49.8±10.6 yıl olup %85.1'i kadındı. Kontrol grubunda yer alan sağlıklı bireylerin ise yaş ortalaması 46.8±7.9 yıl olup %75'i kadındı. Araştırma kapsamında incelenen hastaların ortanca hastalık süresi 7 (min:1-maks:23) yıl olup MRSS, Valentini indeksi ve Medsger skoru ortancaları sırasıyla 10 (min:2-maks:34), 3 (min:0-maks:11), 4 (min:0-maks:15)'ti. SSc hastalarının alt tiplerine baktığımızda %55.2'si sınırlı kutanöz SSc (sk SSc) iken geriye kalan %44.7'si diffüz kutanöz SSc (dk SSc) idi. Çalışmamızdaki hastaların anamnezlerini değerlendirdiğimizde SSc'li grupta %23.4 işitme azlığı, %19.1 kulak dolgunluğu, %27.7 baş dönmesi, %36.2 tinnitus şikayeti mevcuttu. SSc tanılı hastaların %23.4'ünde sensorinoral işitme kaybı saptandı, bu sonuç kontrol grubunda %4.3 olup sonuçlar istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0.001). SSc'li hastaların %29.8'inde anormal timpanogram bulguları saptandı. SSc'li hastalarda geçici uyarılmış otoakustik emisyon (TEOAE) amplitüd değerleri bütün frekanslarda kontrol grubundaki değerlerden düşük bulunmuştur ve bu fark hem sağ hem de sol kulak için istatistiksel olarak anlamlıydı (p < 0.005). ANA boyanma ve ANA alt tiplerinin işitme kaybı ile ilişkisi saptanmadı. Sensorinöral işitme kaybı olan SSc
tanılı hastaların hastalık süresi olmayanlardan anlamlı olarak yüksek ve sensörinöral işitme kaybı olanlarda DLCO değeri anlamlı olarak düşük saptandı.
Tartışma ve Sonuç: SSc hastalarında işitme kaybı sık görülmektedir. Bu çalışmada işitme kaybı sıklığı sağlıklı gruba göre anlamlı olarak fazla saptandı. Diğer organ tutulumlarına ek olarak bu hastalarda koklear tutulumda sık görülmektedir ancak bu konu ile ilgili daha geniş çaplı ve kapsamlı çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Anahtar kelimeler: sistemik skleroz, işitme kaybı, kulak, odyolojik tutulum, otoakustik emisyon

Abstract:
Audiological involvement in patients with Systemic Sclerosis
Introduction and Aim: Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disease that can present with widespread organ involvement, especially skin and can lead to morbidity and mortality. Hearing loss in SSc was demonstrated in few studies before. The aim of the present study was to evaluate hearing loss in patients diagnosed with SSc, and to investigate the relation between hearing loss and subtype of disease, its duration and clinical findings and antibody positivity.
Material and Method: 47 patients diagnosed with diagnostic criteria of American Rheumatology College (ACR) and European Association of Rheumatism (EULAR) 2013 were included in the present study. 44 healthy individuals having similar characteristics with the patients groups were included as control group. History or earing symptoms was taken from both patients and control groups. They were examined by Ear, Nose and Throat Department. Study groups were evaluated with audiometry, tympanometry and otoacoustic emission analysis.
Results: Mean age of the patients diagnosed with SSc was 49.8±10.6 and 85.1% was female. In healthy individuals included in the control groups, mean age was 46.8±7.9 and 75% was female. Median duration of disease in the patients was 7 (min:1-max:23) years and median values of MRSS, Valentini index and Medsger score were respectively 10 (min:2-max:34), 3 (min:0-max:11) and 4 (min:0-max:15). As to subtypes of SSc patients, 55.2% had limited cutaneous SSc (scSSc) while the remaining 44.7% had diffuse cutaneous SSc (dk SSc). In the evaluation of the history of patients in the study, in SSc group %23.4 complained of hearing loss, %19.1 of fullness of ears %27.7 of vertigo and %36.2 of tinnitus. Hearing loss was established in 23.4% of the patients with the diagnosis of SSc. The corresponding result was 4.3% in the control groups, with a statistically significant difference. (p=0.001). Abnormal tympanogram findings were detected in 29.8% of patients with SSc. In SSc patients, temporary induced otoacoustic emission (TEOAE) amplitude values were significantly lower than those in the control group, with a significant difference both in left and right ears. (p < 0.005). No relation was found between ANA staining and ANA subtypes and hearing loss. Duration of disease was found to be significantly longer and DLCO values significantly higher in SSc patients with sensorineural hearing loss.
Discussion and Conclusion: Hearing loss occurs frequently in patients with SSc. In the present study, the incidence of hearing loss was found to be significantly higher in patients group than healthy control group. In addition to other organ involvements, cochlear involvement occurs frequently in these patients, and further and larger studies on the issue are required.

Key words: Systemic sclerosis, hearing loss, ear, audiological involvement, otoacoustic emission.