Hemofilik artropatili çocuklarda kemik mineral yoğunluğu ve dinamik denge arasındaki ilişkinin incelenmesi
Investigation of the relationship between bone mineral density and dynamic stability in children with hemophilic arthropathy
Yazar: ELİF YÜCEL ÇEÇEN
Danışman: PROF. DR. AHMET FAYİK ÖNER
Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Artropati = Arthropathy ; Denge = Equilibrium ; Fizik tedavi = Physical therapy ; Hematoloji = Hematology ; Hemofili = Hemophilia ; Kemik dansitesi = Bone density ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging

Özet:
Giriş ve Amaç: Bu çalışmada amacımız, çocuk hematoloji bölümümüz tarafından takip ve tedavi edilen ağır hemofili A tanılı hastalarımızda meydana gelen eklem kanamaları sonucu oluşan hemofilik artropatinin MRI ile skorlanması, dinamik denge ve kemik mineral yoğunluğu arasındaki ilişkiyi araştırmak ve hasta grup içinde ev ve hastanede egzersiz programı verdiğimiz gruplarda mevcut patolojilerdeki değişiklikleri karşılaştırmaktır. Olası denge bozukluklarının belirlenmesi, eklemlerin içindeki kanamaların dinamik denge üzerindeki etkilerini daha iyi anlamayı ve daha etkili bir koruyucu ve rehabilite edici tedavi planlamayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: ÇalışmamızaYüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Dursun Odabaş Tıp Merkezi Çocuk Hematoloji polikliniğinde hemofili A (faktör VIII eksiliği) tanısı ile takip edilen yaşları 8-17 arasında değişen ve profilaksi tedavisi alan 16 ağır hemofili A erkek hasta dahil edildi. Bu grup ev ve hastanede egzersiz programı yapmak üzere iki gruba ayrıldı. Egzersiz programı haftada 3 gün, toplam 5 hafta uygulandı. Ev grubuna egzersizlerin ayrıntılarının olduğu bir broşür verildi ve programı evde uygulamaları istendi.  Hastane grubuna ise fizyoterapist eşliğinde aynı egzersizler aynı süre ile hastanede yaptırıldı. 
Hastalara egzersiz programı öncesi ve sonrasında her yöne salınımlı statik, dinamik denge ve propriosepsiyon duyusunun test edilebildiği, bu duyuları geliştirmek amacıyla rehabilitasyon ile ilgili egzersizlerin yapılabildiği posturografik denge platformu olan cihaz ile dinamik denge testi yapıldı. Bu testte ATE ve tur sayısı bilgileri elde edildi. Tüm hastalara yine egzersiz programı öncesi ve sonrası kalça, diz ve ayak bileklerine çekilen MRI ile IPSG Hemofilik artropati skorlaması ve DEXA ile Z skorları ölçülerek KMY durumları belirlendi. İki grubun sonuçları karşılaştırılarak egzersiz programı ile hemofilik artropati skorları, dinamik denge duyusu için ATE ve tur sayıları ve kemik mineral yoğunlukları değişimleri için de Z skorlarındaki değişimler değerlendiridi. 
Bulgular:. Hastalarımızın KMY ölçümleri için bakılan Z skoru değerlerinde egzersiz programı sonrasında görece olarak düzelme saptanmıştır. Dinamik dengenin hastalarımızda etkilenmediği gözlenmiş olup egzersiz sonrasında ATE değerlerinde azalma tespit edilmiş, tur sayılarında değişiklik gözlenmemiştir. Hastalarımızda değişen düzeylerde hemofilik artropati saptanmış, egzersiz programı sonrasında ev ve hastane grubunda sol ayak bileği eklemi, hastane grubunda sağ ayak bileği artropati skorlarında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmuştur.
Sonuç: Çalışmaya dahil edilenhemofili hastalarında dinamik dengenin etkilenmediği gözlenmiştir. Bunun da hasta grubunun pediatrik yaş grubunda olması, ilerleyen yaşlarda bozulabileceği öngörülmüştür. KMY'lerinde düşüklük saptanan hastaların etyolojik olarak araştırılması planlanmıştır. Egzersiz programı ile göreceli olarak DEXA ile bakılan Z skorlarında ve hemofilik artropati skorlarında düzelme olduğu gözlenmiştir. İstatistiksel olarak anlamsız çıkan parametreler göz önüne alındığında egzersiz programının kısa süreli olması ve kontrol değerlendirmelerin de kısa süre aralıklarıyla yapılması bir neden olarak düşünülebilir. 
Bu sonuçlar, hemofilik artropatili hastalarda dengelerini iyileştirmek, korumak, kemik mineral yoğunluğu ve eklem sağlığını korumak için fiziksel egzersiz programlarına, fizyoterapi ve rehabilitasyona gereksinim olduğunu göstermektedir.

Abstract:
Introduction and aim: The present study aimed to score hemophilic arthropathy caused by intraarticular bleeding andto investigate the relationship between dynamic stability and bone mineral density (BMD) in patients followed up in our Pediatric Hematology department due to a diagnosis of severe hemophilia Aand also to analyze the changes in preexisting pathologies following an exercise program. By investigating dynamic instabilities, we aimed to provide a better understanding of the effect of recurrent intraarticular bleeding on dynamic stability and to establish a more effective, protective, and rehabilitative treatment plan.
Materials and Methods: The study included 16 male patients aged 8-17 years who were being followed up and were receiving prophylactic therapy at YuzuncuYil University DursunOdabas Medical Center Hematology polyclinic due to a diagnosis of hemophilia A (factor VIII deficiency). The patients were divided into two groups as home exercise group (n=8) and hospital exercise group (n=8). For both groups, the exercise program was planned as three days a week for a total of five weeks. Patients in the home exercise group were given a brochure and were instructed on how to perform the exercises at homeand patients in the hospital exercise group performed the same exercises in the hospital under the supervision of a physical therapist. Both before and after the exercise program, each patient underwent dynamic stability test on a dynamic platform posturography device with sway referencing of the surface thatallowed the assessment of the senses of static, dynamic stability and proprioception, and on which rehabilitative exercise could be performed for the improvement of these senses.During the test, the ATE and the number of turns were recorded for each patient. Additionally, both before and after the exercise program, an International Prophylaxis Study Group (IPSG) scoring of hemophilic arthropathy was performed using the magnetic resonance imaging (MRI) studies of the hip, knee, and ankle and BMD was assessed by dual energy x-ray absorptiometry (DEXA) using the z-score.The results of both groups were compared to evaluate the differences in the hemophilic arthropathy scores assessed after the exercise program, the ATE and the number of turns for the sense of dynamic stability, and the z-score assessed for the changes in BMD.
Results: The z-scores assessed for the changes in BMD after the exercise program showed remarkable improvement. However, no significant difference was found with regard to the sense of dynamic stability and the number of turns and a decrease was noted in ATE values after the exercise program. On the other hand, varying degrees of hemophilic arthropathy was detected in patients in both groups and a significant difference was found in the arthropathy scores for the left ankle in both groups and in the arthropathy scores for the right ankle in the hospital exercise group.
Conclusion: The results indicated that the sense of dynamic stability was not affected after the exercise program in both groups. This finding could be attributed to the fact that the patients were in the pediatric age group and their sense of dynamic stability might be impaired in later ages.On the other hand, patients with low BMD were planned for an etiological investigation. The results also indicated that the z-scores assessed by DEXA and the hemophilic arthropathy scores improved after the exercise program. However, the differences detected in the parameters examined in the study were statistically insignificant, which could be associated with the short duration of the exercise program and the short intervals between the follow-up checks. Taken together, the results of the present study implicate that physical exercise programs and physical therapy and rehabilitation applications are needed to improve and preserve stability and to protect BMD and joint health in patients with hemophilic arthropathy