Otoimmün karaciğer hastalıklarının klinik ve demografik özellikleri
Clinical and demographic characteristics of autoimmune liver disease
Yazar: KENAN ÖZENDİ
Danışman: DOÇ. DR. HAK CELAL ULAŞOĞLU
İstanbul Medeniyet Üniversitesi / Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology
Dizin: Demografi = Demography ; Karaciğer = Liver ; Karaciğer hastalıkları = Liver diseases ; Komorbidite = Comorbidity ; Komplikasyonlar = Complications ; Otoimmünite = Autoimmunity ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
OTOİMMÜN KARACİĞER HASTALIKLARININ KLİNİK ve DEMOGRAFİK ÖZELLİKLERİ
Amaç: Bu çalışmada gastroenteroloji kronik hepatit polikliniğinde takipli otoimmün karaciğer hastalarının klinik ve demografik özelliklerinin, eşlik eden komorbiditelerinin, gelişen komplikasyonlarının, değişen semptom varlığının ve tedavi yanıtlarının incelenmesi amaçlandı.
Yöntem: Bu retrospektif çalışmada tek-merkez deneyimi olarak İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji kronik hepatit polikliniğinde mevcut olan 1824 poliklinik hasta dosyası incelendi. Mayıs 2000 ile Mayıs 2018 tarihleri arasında polikliniğe başvuran otoimmün karaciğer hastalığı olan hastaların takip dosyaları ve elektronik ortamdaki kayıtları tarandı. Kayıtları incelenen hastalardan kriterlere uygun olan 111 hasta çalışmaya dahil edildi.
Bulgular: Çalışmamızda 55 Primer Biliyer Kolanjit (PBC) tanılı hasta, 44 Otoimmün Hepatit tanılı (OİH) hasta, 10 Örtüşen Sendromlu hasta ve 2 Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanılı hasta incelendi. Bu hastaların 101'i (%90,9) kadın, 10'u (%9) erkekti. Hastaların genel yaş ortalaması 56,44±13,64 (23-84)'dür. Hastaların polikliniğe en sık başvuru nedeni halsizlik (%58,5), kaşıntı (%36,9) ve karın ağrısı (%33,3) gibi semptomlardı. Hastaların 18'inin (%16,2) ise başka nedenlerle tetkik edilirken karaciğer enzim değerlerinde yükseklik saptanması üzerine otoimmün karaciğer hastalığı açısından araştırıldığı saptandı. 3 hastanın (%2,7) ise dekompansasyon ile başvurduğu saptandı. Hastaların 41'inde (%36,9) başka otoimmün hastalıkların eşlik ettiği görüldü. En sık eşlik komorbid hastalıklar Osteoporoz (%29,7), Diyabetes Mellitus (%18) ve Esansiyel Hipertansiyon (%24,3) olduğu görüldü. Hastaların 86'sının (%77,4) tedavi yanıtlı, 6'sının (%5,4) ise tedavi yanıtsız olduğu görüldü. Tanı anında 5 hastada (%4,5) ve takip sırasında 17 hastada (%15,3) siroz geliştiği izlendi. Sirozlu hastalarda başlangıç semptom ve bulguları kilo kaybı, sarılık, assit, ödem, ensefalopati, hepatosplenomegali ve varis olarak belirlendi. 2 hastada karaciğer transplantasyonu yapıldığı, takip sırasında 13 hastanın eksitus olduğu ve bunlarda siroz sıklığının anlamlı düzeyde yüksek olduğu izlendi (p<0,001).
Sonuç: Otoimmün karaciğer hastalıkları asemptomatik transaminaz yüksekliğinden akut fulminan karaciğer yetmezliğine kadar farklı spektrumda klinik prezentasyonlara sahiptir. Hastalar biyokimyasal, histolojik ve görüntüleme yöntemleriyle takip edilmelidir. Halsizlik, kaşıntı gibi tedaviye dirençli semptomlar sistematik bir şekilde değerlendirilmelidir.

Abstract:
CLINICAL AND DEMOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF AUTOIMMUNE LIVER DISEASE
Objective: The aim of this study was to investigate the clinical and demographic characteristics, comorbidities, complications, symptom presence of the patients with autoimmune liver disease registered in the chronic hepatitis outpatient clinic in gastroenterology department.
Methods: In this retrospective study as a single-center experience in Istanbul Medeniyet University Goztepe Education and Research Hospital gastroenterology outpatient clinic, 1824 policlinic patient files were examined. Between May 2000 and May 2018, follow-up files and electronic records of patients with autoimmune liver disease were screened. A total of 111 patients who were in accordance with the research criteria were included into the study.
Results: In our study, 55 patients with primary biliary cholangitis (PBC), 44 patients with autoimmune hepatitis (OIH), 10 patients with overlapping syndrome and 2 patients with primary sclerosing cholangitis (PSK) were evaluated. Of these, 101 (90.9%) were female and 10 (9%) were male.
The mean age of the patients was 56.44 ± 13.64 (23-84). The most common symptoms for presentation were fatigue (58.5%), pruritus (36.9%) and abdominal pain (33.3%). 18 (16.2%) of the patients were investigated for autoimmune liver disease due to elevated liver enzymes. 3 patients (2.7%) were admitted with decompensated liver disease. 41 of the patients (36.9%) were accompanied by other autoimmune diseases. Osteoporosis (29.7%), Diabetes Mellitus (18%) and Essential Hypertension (24.3%) were the most common comorbid diseases. It was seen that 86 of the patients (77.4%) had a sufficient treatment response and 6 (5.4%) were un-responsive to treatment.  At the time of diagnosis, cirrhosis was present in 5 patients (%4,5) and 17 patients (%15,3) developed cirrhosis during follow-up. Among the initial symptoms, weight loss, jaundice, ascites, edema, encephalopathy, hepatosplenomegaly and esophageal varices were more common in patients with cirrhosis. Liver transplantation was observed in 2 patients. Thirteen patients had died during follow-up.  
Conclusion: Autoimmune liver diseases have different clinical presentations ranging from asymptomatic transaminase elevation to acute fulminant liver failure. Patients should be followed with biochemical, histological and imaging methods. Treatment-resistant symptoms such as fatigue and pruritus should be evaluated systematically.