Hemofili hastalarının fiziksel performanslarının değerlendirilmesi
Evaluation of physical performance in hemophilia patients
Yazar: HINCAL ÖZBAKIR
Danışman: DOÇ. DR. YEŞİM OYMAK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Fiziksel performans = Physical performance ; Hemofili = Hemophilia ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Obezite = Obesity ; Profilaksi = Prophylaxis ; Ölçekler = Scales

Özet:
Amaç: Hemofilideki morbidite sıklıkla kas iskelet disfonksiyonu açısından tanımlanırken derecesi klinik ve radyolojik eklem skorları ile belirlenmektedir. Tedavideki gelişmelerle birlikte yaşam süresinin uzaması hastaların karşılaştığı yeni morbiditeleri ortaya çıkarmıştır. Dünya'da hemofili hastalarında yüksek obezite oranları ölçülmekte ve obezitenin hemofili kliniği ile ilişkisinde farklı sonuçlar bildirilmektedir. Buradan yola çıkarak merkezimizde takip edilen hemofili hastalarında fazla kilolu/obez olma sıklığının belirlenmesi ve bunun hemofili hastalığının klinik özellikleri ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya S.B.Ü İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniğinde takip edilmekte olan, yaşları 4-20 yıl arasında değişen hemofili A ve B tanılı hastalar dahil edildi. Vücut kitle indeksine (VKİ) göre fazla kilolu/obez ve zayıf/normal olarak gruplandırıldı. Hastaların eklem sağlığını ve fonksiyonelliğini değerlendirebilmek amacıyla fonksiyonel bağımsızlık skoru (FISH) ve hemofili eklem sağlığı skoru (HJHS) uygulandı. Çalışmaya alınan hastaların yaş, hemofili tipi, klinik sınıflaması, profilaksi alma durumları, profilaksi dozu, hedef eklem ve kanama sayısı bilgileri kaydedildi. Hemofili hastalarının VKİ grupları arasında kanama kliniği ve skorlamalar açısından fark olup olmadığı değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya 29'u (%82,9) hemofili A, 6'sı (%17,1) hemofili B olmak üzere toplam 35 hasta alındı. Faktör düzeylerine göre hastaların 30'u (%85,7) ağır hemofili, 4'ü (%11,4) orta hemofili ve 1'i (%2,9) hafif hemofiliydi. Ağır hemofili tanılı olup profilaksi almayan hastaların yıllık kanama sayısı daha fazla saptandı (p=0,049). Hastaların 12'si (%34,3) patolojik HJHS'ye sahipti. Patolojik HJHS'ye sahip olan hastaların yıllık kanama sayısı daha fazla saptandı (p=0,008). Hastaların VKİ'ye göre 8'inin (%22,9) obez, 11'inin (%31,4) fazla kilolu/obez olduğu görüldü. Obez olan hastaların yaşı obez olmayan hemofili hastalarına göre daha küçük bulundu (p=0,006). Fazla kilolu/obez ile zayıf/normal olan grup arasında yıllık kanama sayısı (p=0,875) ve HJHS (p=0,329) açısından fark saptanmadı. Fazla kilolu/obez olanların vücut ağırlıklarına oranlandığında haftalık kullandıkları profilaksi dozu daha düşük bulundu (p=0,013).
Sonuç: Hemofili hastalarının fazla kilolu/obez olma oranının genel populasyona göre daha yüksek olduğu görülmüştür. Bu çalışmada fazla kilolu/obez olan hemofili hastalarının kanama sıklığı ve HJHS açısından farklı bulunmaması zayıf/normal olanlarla benzer nitelikte tedavi alabildiğini düşündürmektedir. Ancak hemofili hastalarının hiç kanamamasını hedefleyen kişiye özgü tedavi seçimlerinin yapılabileceğini düşünmekteyiz.

Abstract:
Aim: Morbidity in hemophilia is mostly described by musculoskeletal dysfunction and measured by the clinical and radiological joint scores. Advances in treatment have extended life span but patients have encountered new morbidities. Recently high prevalence of obesity in patients with hemophilia has been notified worldwide. However different results have been reported in the relationship between obesity and hemophilia clinical features. Based on this, it was aimed to determine the frequency of being overweight/obese and investigate the relationship between being overweight/obese and the clinical features of hemophilia disease in hemophilia patients followed in our center.
Materials and Methods: Patients with a diagnosis of hemophilia A and B aged between 4-20 years who were followed in the Hematology Clinic of S.B.U. İzmir Dr. Behçet Uz Pediatric Diseases and Surgery Training and Research Hospital were included to research. They were grouped as overweight/obese and underweight/normal according to body mass index (BMI). Functional independence score (FISH) and hemophilia joint health score (HJHS) were applied to evaluate the joint health and functionality of the patients. Age, hemophilia type, clinical classification, prophylaxis status, prophylaxis dose, target joint and bleeding count information of the patients were recorded. It was evaluated whether there was any difference between BMI groups of hemophilia patients in bleeding features and joint scores.
Results: Of the included 35 patients, 29 (82,9%) were hemophilia A and 6 (17,1%) were hemophilia B. According to the factor levels, 30 (85,7%) of the patients had severe hemophilia, 4 (11,4%) had moderate hemophilia and 1 (2,9%) had mild hemophilia. Patients with severe hemophilia who don't get prophylaxis had higher annual bleeding rates (p=0,049). Twelve (34,3%) of the patients had pathological HJHS. The annual bleeding rates of patients with pathological HJHS were found to be higher (p=0,008). According to BMI, 8 (22,9%) of the patients were obese, 11 (31,4%) were overweight/obese. Obese patients with hemophilia were found to be younger than non-obese patients with hemophilia (p=0,006). No difference was found between the overweight/obese and underweight/normal groups in terms of annual bleeding rates (p=0,875) and HJHS (p=0,329). According to their body weight, overweight/obese hemophilia patients got lower prophylaxis dose weekly than underweight/normal hemophilia patients (p=0,013).
Conclusion: It has been observed that the rate of being overweight/obese in hemophilia patients is higher than the general population. In this study, the fact that overweight/obese hemophilia patients were not found to be different in terms of bleeding frequency and HJHS suggests that they received treatment similar to underweight/normal hemophilia patients. However, we think that personalized treatment choices can be made that aim to prevent hemophilia patients from bleeding at all.