Talasemi majör tanılı hastalarda transfüzyon öncesi ve sonrası kanama zamanının platelet fonksiyon analizi-200 testi ile değerlendirilmesi
Assessment of bleeding time with platelet function analysis-200 tests before and after transfusion in children with thalassemia major
Yazar: ZEHRA DENİZ ÇELİK KURT
Danışman: PROF. DR. NAMUK YAŞAR ÖZBEK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kan pıhtılaşma bozuklukları = Blood coagulation disorders ; Kan testleri = Hematologic tests ; Kan transfüzyonu = Blood transfusion ; Kan trombosit bozuklukları = Blood platelet disorders ; Kan trombositleri = Blood platelets ; Kanama zamanı = Bleeding time ; Koagülasyon = Coagulation ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Talasemi majör dünyada ve ülkemizde sık görülen önemli bir halk sağlığı sorunudur. Talasemi hastalarının tıbbi tedavisinde kaydedilen ilerlemelerle yaşam süresi anlamlı derecede uzamıştır. Bu tedavilerin en önemli basamağı olan düzenli kan transfüzyonları neticesinde tüm vücutta demir birikimi artar ve artan demir yükü nedeniyle başta karaciğer, kalp ve endokrin organlar olmak üzere pek çok organ ve sistem etkilenmiştir. Koagülasyon faktörlerinin sentez yerinin başlıca karaciğer olması nedeniyle demir birikimi koagülasyon sistemini de etkilemektedir. Birçok çalışmada talasemi majörlu hastalarda talasemik eritrositlerin prokoagülan aktivite göstermesi, karaciğer sentez fonksiyonunda azalma, artmış platelet aktivasyonu ve esas olarak kronik oksitadif stres zemininde vasküler endotel aktivasyonu nedeniyle koagülasyon sisteminde tromboza yatkınlık gösterilmiştir. Fakat talasemi hastalarında hiperkoagülabiliteyi gösterememiş çalışmalarda mevcuttur. Primer hemostazın tarama testi olan kanama zamanının klinik uygulamada pediatrik olgu grubunda uygulanma zorluğundan dolayı, platelet fonksiyon analizi-200 (PFA-200) testi alternatif test olarak kullanılır. Çalışmamıza 1 Şubat 2016-1 Şubat 2017 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Hastanesi Hematoloji/Onkoloji bölümünde takipli 49 talasemi majör hasta olgu grubuna ve 54 sağlıklı birey kontrol grubuna dahil edildi. Çalışmaya katılan talasemi majörlu hastalarda transfüzyon öncesi ve sonrası olmak üzere iki kez, kontrol grubunda ise bir kez PFA-200 ve hemogram tetkikleri yapıldı. Analiz sonuçlarında PFA-200 testi olgu grubunda transfüzyon öncesi normal değerlerden uzun iken, transfüzyon sonrası kapanma zamanı referans değerlere gerilediği görüldü (p<0,05); ancak bu değerler kontrol grubuna kıyasla halen uzun olarak tespit edildi. Bu durum beklenilenin aksine talasemi olgularında kanamaya eğilimi göstermesinin yanında, düzenli transfüzyon tedavisinin önemini ortaya koymuştur.

Abstract:
Thalassemia is a major public health problem that is common all around the world and in our country. Progression in the medical treatment of patients with thalassemia extend to the life span. As a result of regular blood transfusions, which are the most important step of these treatments, iron accumulation has increased throughout the whole body, many organs and systems have been affected mainly by the liver, heart and endocrine organs due to the increased iron load. Coagulation factors affect the coagulation system of iron accumulation because the synthesis site is mainly the liver. Many studies have shown that thalassemia major patients have a tendency for thrombosis in the coagulation system due to procoagulant activity of thalassemic erythrocytes, decreased liver synthesis function, increased platelet activation and vascular endothelial activation mainly on chronic oxidative stress. However in last studies, thalassemic patients have not shown hypercoagulability in patients. The platelet function analysis-200 (PFA-200) test is used as an alternative test because the bleeding time, which is the primary hemostasis screening test, is difficult to apply in the pediatric case group in clinical practice. The study included 49 patients with thalassemia major patients who were enrolled in the Department of Hematology and Oncology Hematology and Oncology at the Health Sciences University Ankara Children's Health and Diseases Hospital, between February 1, 2016 and February 1, 2017, and 54 healthy subjects were included in the control group. Patients with thalassemia major who participated in the study had PFA-200 and hemogram examinations twice before and after transfusion and once in the control group. In the analysis results, while the PFA-200 test was longer than the normal values in the pre-transfusion case group, the post-transfusion closure time was decreased within the reference values (p <0,05); but these values were still longer than the control group. This, unexpectedly results, has shown the importance of regular transfusion therapy as well as the tendency to bleed in cases of thalassemia.