Sydenham koreli vakalarda klinik, laboratuar bulguları ve tedavinin değerlendirilmesi
The evaluation of clinical and laboratory findings and treatment in patients with sydenham's chorea
Yazar: TELMAN AYTAYEV ŞİMŞEK
Danışman: PROF. DR. DURSUN ALEHAN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kardiyoloji = Cardiology ; Kardiyovasküler sistem = Cardiovascular system ; Laboratuvarlar = Laboratories ; Nöroloji = Neurology ; Nörolojik hastalıklar = Neurological diseases ; Profilaksi = Prophylaxis ; Sydenham koresi = Sydenham's chorea ; Tedavi = Treatment

Özet:
Sydenham koresi ARA'li hastaların %7-15'inde görülen, antistreptokokal antikorların beyinde özellikle bazal ganglionlarda çapraz reaksiyon ve inflamasyon yapması sonucu ortaya çıkan nörolojik bir hareket bozukluğu tablosudur. Uzun yıllardır tüm dünyada Sydenham kore hakkında birçok çalışma yapılmış olsa da bu konuda yapılan son çalışmalarda Sydenham koresine yüksek oranda kardit eşlik ettiği vurgulanmaktadır. Bu çalışmada hastanemiz P.Kardiyoloji ünitesinde son on dört yıl içinde Sydenham kore tanısı alıp kardit yönünden araştırılan hastaların klinik, ekokardiyografik ve laboratuar bulguları ve tedavilerinin retrospektif incelenmesi amaçlandı. Hastanemizde son on dört yılda P.Kardiyoloji polikliniğinde muayene olan hastaların % 0.52'sinin ARA tanısı aldığı, ARA tanısı alan hastaların % 11.6'sının da Sydenham koreli hastalardan oluştuğu belirlendi. Çalışmaya alınan 65 hastanın % 69.3'ünü kız hastalar, %30.7'sini ise erkek hastalar oluşturdu. Yaş ortalaması erkeklerde 11.5 ± 2.6, kızlarda 11.4 ± 2.4 olarak hesaplandı. Hastaların 20'sinde (% 30.7) klinik, 56'sında (%86,2) ekokardiyografik olarak kardit saptandığı, 3'üne (%4.6) artrit eşlik ettiği, ancak eritema marjinatum ve subkutan nodüllere rastlanmadığı belirlendi. Hastaların EKO bulguları incelendiğinde kardit saptanan vakaların % 89.5'inde MY, %10.5'inde AY + MY, % 4.6'sında MVP olduğu tespit edildi. Hastaların başvuru şikayetleri ve nörolojik bulguları incelendiğinde başvuru anında hastaların tümünde istemsiz hareketler, % 56,9'unda konuşma bozukluğu, % 38,5'inde yazı yazmada bozulma, % 21,5'inde kas güçsüzlüğü, % 7,7'sinde ise kişilik değişikliği görüldü. Vakaların % 60'ında jeneralize kore, % 20'sinde sağ, % 20'sinde ise sol hemikore olduğu saptandı. Çalışmaya alınan hastaların 8'inde (% 12,4) kore, 2'sinde (% 3) kardit, birinde (%1,5) artrit şeklinde reaktivasyon geliştiği görüldü. Sydenham koreli 6 vakaya ( % 8) EEG çekildiği, bunların birinde (%16,6) zemin aktivitesinde yavaşlama saptandığı, diğer beş (%83,4) hastanın EEG bulgularının normal olduğu öğrenildi. Vakaların 18'inin (%27,6) MRG ile değerlendirildiği, üç hastada (% 16,6) bozukluk saptanırken, 15 (% 83,4) hastanın MRG bulgularının normal bulunduğu görüldü. Çalışmaya alınan hastalardan 53'ünün (% 81,5) düzenli takibinin yapıldığı, düzenli takibi yapılan hastaların proflaksiye tam olarak uyduğu, 12 (% 18,5) hastanın ise önerilen tarihlerde kontrole gelmediği için takipten çıktığı belirlendi. Nörolojik semptomları rahatlatmak amacıyla vakaların % 69,2'sine tek başına haloperidol verildiği, fenobarbital, diazepam, valproik asit, prednizolon, IVIG, tioridazinin de tedavide kullanıldığı belirlendi. Kore tedavisinde sedasyon amaçlı uygulanan tedavi süresi ortalama 44,3 ± 24,1 gün (en az 10 gün, en çok 150 gün), semptomların düzelme süresi 46,8 ± 30,2 gün olarak hesaplandı (en az 10 gün, en fazla 150 gün).Anahtar kelimeler: Sydenham koresi, nörolojik, laboratuar ve kardiyak bulgular, reaktivasyon, profilaksi, tedavi.

Abstract:
Sydenham chorea occurs in 7-15% of patients with rheumatic fever (RF), it is neurological disorder of uncoordinated, involuntary, jerking movements which occur due to a cross reaction and inflammation of the brain especially the basal ganglion by the antistreptococal antibodies.Studies in the past few years have shown that the syndemham chorea is especially accompanied by carditis. This study is a retrospective study that aims to evaluate patients diagnosed with sydenham chorea at our hospital in the last 14 years. We aimed to evaluate the clinical, echocardiographical, and laboratory findings and also treatment. Of all patients that were evaluated at our hospital?s pediatric cardiology department 0.52% had Acute Rheumatic Fever(ARF) in the past 14 years. Of these patients 11.6% were diagnosed with sydenham chorea.From the 65 patients enrolled in the study 69.3% were female and 30.7% were male. The average age for males was calculated as 11.5 ± 2.6, and 11.4 ± 2.4 for females. Twenty (30.7%) patients had clinical and 56 (86.2%) patients and echocardiographic findings of carditis. Three (4.6%) had accompanying arthritis, where as no patients were found to have either erthyema marginatum or subcutaneous nodules. When we evaluated the echocardiographic findings of those with carditis we found that 89.5% had mitral regurgitation, 10.5% aortic regurgitation and mitral regurgitation and 4.6% had mitral valve prolapse (MVP). All patients had uncoordinated, involuntary, jerking movements; 56,9% had a speech impediment, 38,5% had writing impediment, 21.5% had muscular weakness, 7.7% had personality changes. Chore was generalized in 60% of the patients; 20% had right and 20% had left hemichorea. Reactivation was seen in 11 patients; 8 (12.4%) had chorea, 2 (%3) had carditis and one (1.5%) patient had arthritis.Six (% 8) of the patients with Sydenham chorea were evaluated with an EEG. One patient (16.6%) showed a slow baseline activity where as all the others were normal (%83,4). MRI was performed in 18 (27.6%) of the patients; in 3 patients (%16,6) an abnormality was found where as in 15 patients (%83,4) the MRI was normal. Fifty-three patients (81.5%) were regularly followed and all of these patients adhered to prophylaxis regularly, where as 12 (%18,5) patients were lost in the follow up. For neurological symptoms 69.2% of the patients were given haloperidol. Other choices of treatment were fenobarbital, diazepam, valproic acid, prednizolone, IVIG and tioridazin. In chorea the duration of treatment for sedation was 44,3 ± 24,1 days (minimal 10 days, maximum 150 days), the duration of recovery was 46,8 ± 30,2 days (minimal 10 days, maximum 150 days).Key words: syndenham chorea, neurological, laboratory and cardiac findings, reactivation, prophylaxis, treatment.