Yetişkin akut lenfoblastik lösemi tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with adult acute lymphoblastic leukemia
Yazar: ERAY ARSLAN
Danışman: DOÇ. DR. ENGİN KELKİTLİ
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: ErbB reseptörleri = ErbB receptors ; Prekürsör hücreli lenfoblastik lösemi-lenfoma = Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Yetişkinler = Adults

Özet:
Amaç: Merkezimizde erişkin akut lenfoblastik lösemi tanısı ile izlenen hastaların retrospektif olarak demografik, klinik, labaratuvar, genetik ve patolojik özelliklerini ortaya koymak ve bunların prognoza katkısını, hastaların tedavi yanıtlarını ve genel sağ kalım oranlarını değerlendirmek ve literatüre katkıda bulunmaktır.

Metod: Çalışmaya ocak 2006 – aralık 2018 tarihleri arasında merkezimizde ALL tanısı ile izlenen 116 hasta dahil edildi. On sekiz yaşından küçük olanlar ve aktif solid organ malignitesine sahip olanlar çalışmamıza dahil edilmemiştir. Hastaların verileri hastane bilgisayar otomasyon sistemi ve hasta dosyaları taranarak elde edilmiştir.

Sonuç: Hastalarımızın 62' si erkek, 54' ü kadın idi. Hastaların yaş ortalaması 43,1 yıldır. Hastaların 20' si T-ALL, 96 hasta B-ALL olarak saptanmıştır. Hastaların dörtte birinde Philedelphia kromozomu pozitiftir. Total sağ kalım oranı % 52,6' dır. Total sağ kalım süresi ortalama 41,4 aydır. Hastaların % 83,6' sı indüksiyon tedavisi ile remisyona girmiştir. Kırk hastaya allojenik kök hücre nakli yapıldı. B-ALL, T-ALL ve Ph+ ALL hastaları arasında remisyon indüksiyonu ve sağ kalım açısından istatistiki fark saptanmamıştır. Tirozin kinaz inhibitörleri Ph+ ALL hastalarının prognozunu iyileştirmiştir. TKİ tedavisi alan hastalardan 3.ayda PCR değerlerinde etkin düşüş olması iyi prognostik faktör olarak saptandı. TKİ alan hastaların takibinde PCR bakılması prognozu öngörmede önemlidir. Kemik iliğinde ileri derecede fibrozis (Grade 2-4) olması kötü prognostik özellik olarak saptanmıştır.

Tartışma: Çalışmamızda total sağ kalım oranı literatürle uyumlu olmasına rağmen halen yetersiz düzeyde olduğu aşikardır. Bu nedenle yetişkin ALL tedavisinde iyi tasarlanmış prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

ANAHTAR SÖZCÜKLER: Akut lenfoblastik lösemi, yetişkin akut lenfoblastik lösemi, lenfoblastik lösemi, tirozin kinaz inhibitörleri

Abstract:
Aim: The aim of this study is to evaluate the demographic, clinical, laboratory, genetic and pathological features of patients with adult acute lymphoblastic leukemia retrospectively and to evaluate their contribution to prognosis, treatment responses and overall survival rates and contribute to the literature.

Methods: The study included 116 patients who were followed up in our center between January 2006 and December 2018 with the diagnosis of ALL. Patients under 18 years of age and patients with active solid organ malignancies were not included in our study. The data of the patients were obtained by scanning the hospital computer automation system and patient files.

Result: 62 of our patients were male and 54 were female. The mean age of the patients was 43.1 years. Twenty patients were T-ALL and 96 patients were B-ALL. In a quarter of patients, the Philedelphia chromosome was positive. Total survival rate was 52,6 %. The mean total survival time was 41,4 months. 83,6 % of the patients were in remission with induction therapy. Forty patients underwent allogeneic stem cell transplantation. There was no statistically significant difference between B-ALL, T-ALL and Ph+ ALL patients in terms of remission induction and survival. Tyrosine kinase inhibitors improved the prognosis of Ph + ALL patients. In patients who received TKI treatment, the decrease in PCR values at the 3rd month was found to be a good prognostic factor. PCR monitoring is important in predicting prognosis in patients receiving TKI. The presence of severe fibrosis in the bone marrow (Grade 2-4) was found to be poor prognostic.

Discussion: In our study, although the overall survival rate is consistent with the literature, it is evident that it is still insufficient. Therefore, well designed prospective studies are needed in the treatment of adult ALL.

KEY WORDS: Acute lymphoblastic leukemia, adult acute lymphoblastic leukemia, lymphoblastic leukemia, thyrosine kinase inhibitors