Fontan prosedürü uygulanan tek ventrikül fizyolojili hastaların mortalite ve ameliyat sonrası komplikasyonlar yönünden değerlendirilmesi
Evaluation of mortality and postoperative complications in the patients with single ventricle physiology who underwent various modifications of fontan procedure
Yazar: ASLI MEMİŞOĞLU
Danışman: PROF. DR. ŞENCAN ÖZME
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2001
Konu: Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi = Thoracic and Cardiovascular Surgery ; Kardiyoloji = Cardiology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Çalışmamız, fonksiyonel tek ventrikül fizyolojili ve iki ventrikül onarımına uygun olmayan 78 hastada, kavopulmoner şant veya Fontan cerrahisi sonrası mortalite, morbidite ve bunları etkileyen risk fakörlerinin belirlenebilmesi amacıyla planlanmıştır. Ayrıca geç dönem komplikasyonlarından aritmi, tromboembolizm, diyastolik fonksiyon bozukluğu ve karaciğer fonksiyon bozukluğunun belirlenebilmesi amacıyla kontrole gelen 25 hastanın klinik durumları incelenip, Holter monitorizasyonu, treadmiII efor testi, transtorasik ekokardiyografi, SAECG ve HRV incelemeleri yapılmış; tam kan, kan biyokimyası ve koagülasyon parametreleri gözden geçirilmiştir.
Retrospektif çalışmamızda; erken dönem ölüm nedenlerinde ilk sırayı alan IOW output sendromu görülenlerin ameliyat yaşlarının daha küçük olduğu ve 5 yaşından önce ameliyat edilenlerin erken dönem mortalitesinin daha yüksek olduğu bulundu. Kardiyopulmoner by-pass süresi erken dönemde kaybedilen hastalarda daha uzun bulundu. Hastaların tanılarıyla mortalite oranları arasında ve uygulanan ameliyat tekniğiyle, mortalite ve komplikasyonlar arasında ilişki kurulamadı. Erken aritmi %15.4, geç aritmi %10.3 oranında görülmüş, ameliyat yaşı ve tekniği ile aritmi görülmesi arasında bir ilişki bulunamadı. Protein kaybettirici enteropati %5.1, tromboembolik komplikasyon %10.3 oranında tespit edildi. Tromboembolik komplikasyonlar görülen hastaların ameliyat yaşlarının daha büyük olduğu saptandı. Ocak 2001 sonrasında, son durumları hakkında bilgi alınabilen 69 hastada sağ kalım oranları; 1 aylık %79.7, 6 aylık %72.5, 1 yıllık % 69.6, 5 yıllık %63.6 ve 5 yıldan sonra % 55.3 olarak bulundu.
Prospektif çalışmamızda; hastalarımızın % 76' sı NYHA' a göre Sınıf l' de ve %24'ü ise Sınıf 2'deydi. Hasta ve kontrol grubunun OT dispersiyonları arasında fark bulunmadı. Ancak hasta grubunun kalp hızı değişkenliği (HRV) kontrol grubuna göre azalmış ve SAECG analizinde filtrelenmiş P süresi daha uzun bulundu. SAECG ile QRS analizinde; hasta grubunda ventriküler geç potansiyel kriterlerinden 2'sinin (HFQRS ve RMS40) var olduğu görüldü. Bu bulgular geç potansiyel kriterlerinden 3'ü karşılanmasa bile hasta grubunda ventriküler taşiaritmi riski olduğunu düşündürtmektedir. Hasta grubunda diyastolik fonksiyon parametrelerinden IVRT'nin uzadığı ve E/A'nın düştüğü, sistolik fonksiyon parametrelerinden ise EF ve KF'nun düştüğü saptandı. Ayrıca karaciğer enzimlerinden ALT, AST, GGT ve LDH kontrol grubuyla karşılaştırıldığında artmış, protein C ise düşmüş bulundu. Sonuç olarak; Fontan prosedürleri, fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda fizyolojik bir düzeltme sağlayan definitif ameliyat teknikleri olarak kabul görmüşse de; bu ameliyatların geç dönem spesifik komplikasyonlarının saptanması ve önlenmesi, hala çözüm bekleyen bir konudur.

Abstract:
Evaluation of the patients with single ventricle physiology regarding mortality and postoperative complications, Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Pediatric. Ankara, 2001.
Our study is planned to determine  mortality, morbidity and risk factors affecting these after Fontan procedure or cavopulmonary shunt in 78 patient  with functional single ventricule and  who are not suitable for two ventricule repairment. In order to detect late complications like arrythmias, thromboembolism, disorders of diastolic function and deterioration of liver functions, we evaluated 25 patient with  holter monitorization, treadmill effort test, transthoracic echocardiography, SAECG, HRV and their clinical status, complete blood count, biochemical and coagulation parameters are also examined.
	In retrospective part of the study; it was found that age at operation was yonuger in patients with low output syndrome which is the most common cause of early death than patients without this syndrome and the mortality rate was higher in poatients who were operated before 5 years of age. Cardiopulmonary by-pass time was longer in patients who died during early period. No correlation was detected between diagnosis and mortality rates of the patients . Also operational technics were not correlated with mortality and morbidity. Early arrythmias were % 15.4 whereas  late arrythmias were % 10.3 and we found no correlation with age of operation and operational technics. Protein loosing enteropathy (PLE) were detected as % 5.1. The rate of  thromboembolic complications were % 10.3 and age of operation was older than the patients without this complication. Survival status of only 69 patient was available from January 2001 and  was % 79.7, % 72.5, % 69.6, % 63.6 and % 55.3 for 1 month, 6 months, 1 year, 5 years and more than 5 years respectively.
	In our prospective study; % 76 of the patients were accepted as Class 1, whereas  % 24 were  Class 2 according to NYHA. QT dispersions of the patients were not different from the control group. However  heart rate variability (HRV) of the patients was reduced compared with control group and filtered P duration in P wave SAECG was longer than control group. In addition , late potential detection with SAECG technic revealed that two (HFQRS and RMS40) of  ventricular late potential criterias existed. These findings suggests that there was the risk of ventricular tachyarrythmia in the patient group even if 3 criteria of late potentials were not fulfilled. Diastolic parameters like IVRT was prolonged whereas E/A decreased. Concomitantly, systolic parameters such as EF and KF decreased. Liver enzymes like ALT, AST, GGT and LDH were found to be increased in contrast to protein C when compared with control group. Consequently, detection and prevention of specific late complications  remains as a puzzle to be solved, although Fontan procedures are considered as a definitive operation which provide physiological correction for patients with functional single ventricle.