Erişkin kistik fibrozis hastalarında klinik, fonksiyonel, psikolojik ve mikrobiyolojik özellikler ile kas gücü ve yaşam kalitesi ilişkisi
The relationship between clinical, functional, psychological and microbiologic factors and muscle function and quality of life in adult cystic fibrosis patients
Yazar: NAZLI ZEYNEP USLU
Danışman: PROF. DR. BERRİN CEYHAN
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları ve Yoğun Bakım Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Antropometri = Anthropometry ; Demografi = Demography ; Kas kuvveti = Muscle strength ; Kistik fibroz = Cystic fibrosis ; Komorbidite = Comorbidity ; Mikrobiyolojik özellikler = Microbiological properties ; Psikoloji = Psychology

Özet:
Amaç: Çalışmanın amacı erişkin kistik fibrozis (KF) hastalarında; demografik,
fizyolojik, antropometrik, mikrobiyolojik, spirometrik özellikleri, komorbiditeleri ve
biyokimyasal bulgularını değerlendirdikten sonra ekstremite ve diafram kas fonksiyonu
ile ilişkierini ortaya koymaktı. Ayrıca hastaların psikolojik durumları ve yaşam kaliteleri
değerlendirildi.
Yöntem: Çalışmaya T.C. Sağlık Bakanlığı Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim
ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları Polikliniği tarafından takipli 31 erişkin KF
hastası (15 kadın,16 erkek) dahil edilmiştir. Hastaların kullandığı ilaçlar, demografik
verileri ve komorbiditeleri kaydedildi. Her hastaya vücut kitle indeksi (VKİ), yağsız kas
kitlesi indeksi (YKKİ) ölçümleri ve Modified Medical Research Center (mMRC) dispne
skalası değerlendirmesi yapıldı. Kanda hemoglobin, IgE, hemoglobin A1c ve 25-OH D
vitamini değeri ölçüldü. Solunum fonksiyon testi ve 6 dakika yürüme testleri uygulandı.
Elektromiyografi (EMG)yapıldı. El dinamometresi ile el sıkma kuvveti değerlendirildi.
Ultrasonografik bilateral rektus femoris kas kalınlığı ölçümü ve ultrasonografik diafram
inspiryum sonu kalınlığı ve kalınlaşma fraksiyonu ölçüldü. Her hasta Hastane Anksiyete
ve Depresyon Skalası (HADS), Short Form 36 (SF-36) ve Yeniden Gözden Geçirilmiş
KF Anketi (CFQ-R) formlarını doldurdu.
Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 25 (min-maks=18-42), ortalama vücut kitle
indeksi (VKİ) 20,6±3,1 kg/m², ortalama yağsız kas kitlesi indeksi 16,4±1,6 kg/m² ve
ortalama FEV1 %52,7±20,8 idi.
El dinamometresi ile ölçülen üst ekstremite kas gücünün, oral nutrisyon desteği
alma ihtiyacı olan hastalarda oral nutrisyon desteği almayan hastalara göre daha düşük
olduğu bulundu (p=0,031). Hemoglobin değeri ile kas gücü arasında pozitif korelasyon
saptandı (p=0,018 ve r=0,421).
Pankreas yetmezliği olan hastaların pankreas yetmezliği olmayan hastalara göre
rektus kasları daha ince idi (sağ p=0,033 ve sol p=0,048). Benzer şekilde, oral nutrisyon
desteği alma ihtiyacı olan hastaların oral nutrisyon desteği ihtiyacı olmayan hastalara göre
rektus kasları kalınlığı da azdı ( sağ p=0,010 ve sol p=0,012).
Diafram fonksiyonunun göstergesi olan kalınlaşma fraksiyonunun, VKİ ile
negatif (p=0.042 ve r= -0,368), el kas gücü ile pozitif korelasyonu mevcuttu (p=0,046 ve
r=0,361). İnspiryum-sonu diafram kalınlığının HbA1c ile negatif korelasyonu saptandı
(p= 0,019 ve r= -0,419).
14 hastada (%45) HADS'a göre anksiyete ve/veya depresyon riski vardı. Bu
hastalar psikolojik sorun riski olan grup olarak değerlendirildi ve mMRC dereceleri
psikolojik sorun riski olmayan gruba göre daha düşük bulundu (p=046).
Psikolojik sorun durumu, FEV1 değerleri, 25-OH D vitamini düzeyleri, oral
nutrisyon desteği durumu, son bir yıl içindeki alevlenme sayısının SF-36'nın farklı
başlıklarına etkisi olduğu görüldü.
Psikolojik sorun durumu, FEV1 değerleri, pankreas yetmezliği durumu, 25-OH
D vitamini düzeyleri, oral nutrisyon desteği durumunun da CFQ-R'ın farklı başlıklarına
etkisi olduğu görüldü.
Sonuç ve Yorum: Çalışmamızda Türk kökenli erişkin KF hastaların hakkında
detaylı demografik ve antropometrik veriler elde edildi. Ucuz, kolay uygulanabilir,
tekrarlanabilir ve non-invazif teknikler olan el manometresi, rektus femoris kas
ultrasonografisi ve diafram ultrasonografisi gibi teknikler kullanarak hastaların farklı
klinik parametrelerinin öngörülebileceği bulunmuştur. HADS'ın rutin uygulanması ile
psikolojik risklerin taranması, risk altındaki hastaların saptanarak yaşam kalitesi ve
solunumsal özelliklerinde bozulma olmadan tedavi edilmesinin önemi gösterilmiştir

Abstract:
Objective: The objective of this study was to evaluate the relationship between
demographic, physiological, anthropometric, microbiological, spirometric
characteristics, comorbidities, serum values and extremity muscle and diaphragm
function. In addition, psychological status and quality of life in adult cystic fibrosis (CF)
patients were assessed.
Methods: 31 adult CF patients (15 females, 16 males) followed up by Marmara
University, Pendik Research and Training Hospital Pulmonary Medicine Outpatient
Clinic were involved in the study. Prescribed medications, demographic data and
comorbidities were recorded. Each patient had Body Mass Index (BMI), Fat Free Mass
Index (FFMI) measured and Modified Medical Research Center (mMRC) Dyspnea Scale
administered. Hemoglobin, Hemoglobin A1c (HbA1c), IgE, and 25-OH vitamin D values
were examined in blood samples. Pulmonary function test and 6 minute walk test were
performed. All patients underwent electromyography (EMG). Right and left rectus
femoris muscle thickness, diafragm thickening fraction and end-inspiratory thickness of
diaphragm were assessed by ultrasonography. Hospital Anxiety and Depression Scale
(HADS), Short Form-36 (SF-36) and Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R)
were filled by each patient.
Results: The mean age of the patients was 25 (min-max = 18-42), mean body
mass index (BMI) was 20.6 ± 3.1 kg/m², mean fat free mass index was 16.4 ± 1.6 kg/m²
and FEV 1 was 52,7±20,8 %.
Upper extremity grip strength measured via hand dynamometer was found to be
lower in patients in receiving oral nutritional support than those who were not (p=0,031).
There was a positive correlation between hemoglobin value and muscle grip strength
(p=0,018 and r=0,421).
Patients with pancreatic insufficiency had thinner rectus muscles than patients
without pancreatic insufficiency (p=0,033 for right and p=0,048 for left). Both right and
left rectus femoris muscle thickness were found to be less in patients receiving oral
nutritional support than those who were not receiving nutritional support (p=0,010 and
p=0,012).
The thickening fraction, which is indicative of the diaphragm function, was
negatively correlated with BMI (p=0,042 and r= -0,368) and positively correlated with
handgrip strength (p=0,046 and r=0,361). End-inspiratory diaphragm thickness was
negatively correlated with serum HbA1c levels (p= 0,019 and r= -0,419).
According to HADS, 14 of the patients had risk of anxiety and/or depression and
they were evaluated in the group with risk of psychological problems. the mMRC scores
were found to be lower in patients with risk of psychological problems than those without
risk of psychological problems (p=046).
Different domains of SF-36 were found to be affected by psychological status,
FEV1 values, 25-OH vitamin D levels, oral nutritional support status and number of
exacerbations over the past year. Also, CFQ-R domain score were found to be affected
by psychological status, FEV1 values, presence of pancreatic insufficiency, 25-OH
vitamine D levels, oral nutritional support status of the patients.
Conclusion: In our study, detailed demographic and anthropometric data about
Turkish CF patients were obtained. It has been found that by using cheap, easy-to-apply,
repeatable and non-invasive techniques such as hand dynamometer, rectus femoris
muscle ultrasonography and diaphragm ultrasonography, different clinical parameters
can be predicted. Routine application of HADS might be useful to screen and identify
patients for psychological risks and to treat them to avoid deterioration in quality of life
and respiratory function.