Beta talasemi majorlu çocuk ve adölesanlarda doku doppler yöntemiyle diyastolik işlevlerin değerlendirilmesi
Assessment of diastolic function using tissue doppler imaging in children and adolescents with beta-thalassemia major
Yazar: TANER YAVUZ
Danışman: PROF. DR. TÜRKAN ERTUĞRUL
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Diastol = Diastole ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Ergenler = Adolescents ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kalp yetmezliği = Heart failure ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Talasemi = Thalassemia ; Ultrasonografi-doppler = Ultrasonography-doppler ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş: Demir aşırı birikimine ikincil gelişen kalp yetersizliği beta talasemi major hastalarında halen en sık ölüm nedenidir. Kalp demir birikiminin önceden tahmin edilememesi, ekokokardiyografi bulguları ve hastalık belirtilerinin geç ortaya çıkması nedeniyle genellikle kalp yetersizliği tanısı gecikmektedir. Doku Doppler kardiyak siklüs boyunca miyokard akım hızlarını ve intervalleri ölçme olanağı sunan yeni bir yöntemdir. Beta talasemi major hastalarında az sayıda doku Doppler çalışması yapılmıştır ve tartışmalı sonuçlar elde edilmiştir.Amaç: Bu çalışmada amacımız doku Doppler kullanarak aşikar kardiyomiyopati tablosu gelişmemiş beta talasemi majorlu hastaların, global ve bölgesel diyastolik işlevlerini analiz etmek ve bu verileri geleneksel Doppler verileri ile karşılaştırmaktır.Yöntem: 4 ile 20 yaş aralığında (ortalama: 10,7 ± 4,1 yıl) ve sol ventrikül sistolik işlevleri normal olan 61 beta talasemi major hastası ile yaş ve cinsiyet açısından hasta grubu ile uyumlu 52 kontrol olgusu çalışmaya alındı. Tüm hastalar düzenli kan transfüzyonu alıyordu ve hiç birinde kalp yetersizliği belirtisi izlenmedi. Kalbin sol ve sağ ventrikül serbest duvarı ile septumdan önce bazalden, sonra orta bölgelerden doku Doppler ile miyokard akım hızları ölçüldü. Elde edilen veriler standart Doppler verileriyle karşılatırıldı.Bulgular: Vücut yüzey alanı hastalarda kontrollerden daha küçük idi (1,0 ± 0,2 karşın 1,2 ± 0,3 m2, p<0,01). Hastaların hemoglobin düzeyi 7,5-12,7 g/dL arası (ortalama 9,8 ± 1,2 g/dL) ve ferritin düzeyi 1945 ± 861 ng/mL bulundu. Splenektomi sıklığı %38 saptandı. Sol ventrikül ve sol ventrikül kütlesinin vücut yüzey alanına oranı kontrollere oranla hastalarda anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Hastaların trans-mitral E akım hız zirvesi ve E/A oranı kontrollerden anlamlı olarak yüksek saptandı (E: 100,7 ± 13,2 karşın 87,8 ± 11,8 cm/sn, p<0,01; E/A: 1,8 ± 0,3 karşın 1,7 ± 0,3 cm/sn, p=0,039). Sağlıklı kontrollerle kıyaslandığında doku Doppler akım hızlarının talasemi hastalarında daha yüksek olma eğiliminde olduğu saptandı. Talasemi hastalarında bazı segmentler hariç hemoglobin, ferritin, transfüzyon ve şelasyon süreleri ile doku Doppler akım hızları arasında yaygın bir korelasyon bulunmadı.Sonuç: Normal ventrikül sistolik işlevleri olan genç yaştaki beta talasemi hastalarından edinilen bu bulgular, gerçek ventrikül restriksiyonundan ziyade kronik anemiye bağlı hiperdinamik yanıt ve yüklenmeyi düşündürmektedir. Doku Doppler ile beta talasemi major hastlarında daha ileri çalışmalar yapılması gerektiği kanısındayız. Ayrıca doku Doppler yöntemiyle bölgesel duvar işlevlerini ölçmenin şelasyon tedavisinin izlem ve yönlendirilmesinde kullanılabileceğini umuyoruz.

Abstract:
Background: Cardiac failure secondary to iron overload remains the commonest cause of death in patients with beta thalassemia major. Diagnosis is often delayed by unpredictability of cardiac iron deposition and late development of symptoms, and echocardiographic abnormalities. Tissue Doppler imaging (TDI) is a new technique that allows for the analysis of myocardial velocity and time intervals throughout the cardiac cycle. Few studies are available on the diastolic functions using TDI in beta-thalassemia major, and these have conflicting results.Objective: Our objective in this study was to analyze global and regional myocardial diastolic function in patients with beta-thalassemia major before development of overt cardiomyopathy using pulsed wave TDI, and compare data with standard Doppler echocardiography.Methods: The study included 61 patients, aged 10,7 ± 4,1 years, (4-20), with beta-thalassemia major with normal left ventricular function and 52 healthy control subjects, matched for age and sex. All patients were asymptomatic and were transfused regularly. By TDI, myocardial velocities were sampled continuously from base to middle in the RV and LV free wall, and the septum. The data compared with the data obtained with standard Doppler echocardiography.Results: Body surface area was significantly smaller in the patients than in the controls (1,0 ± 0,2 vs. 1,2 ± 0,3 m2, p<0,01). Of patients, hemoglobin levels ranged from 7,5 to 12,7 g/dL (mean 9,8 ± 1,2 g/dL) and ferritin levels were 1945 ± 861 ng/mL. Splenektomi was performed in 36% of patients. LV cardiac dimensions and LV mass in relation to body surface area were significantly increased in patients when compared with controls. Transmitral early peak-E velocity (E) and E/A ratio found to be significantly increased in patients in comparison with controls (E: 100,7 ± 13,2 vs. 87,8 ± 11,8 cm/s, p<0,01; E/A: 1,8 ± 0,3 vs. 1,7 ± 0,3 cm/s, p=0,039). TDI parameters in the patients showed a trend toward higher values in some regions when compared with healthy subjects. In thalassemic patients, no consistent correlation was found between TDI velocities and hematological (hemoglobin, serum ferritin, years of transfusion and chelation) parameters except in some regions.Conclusion: These findings acquired from the young aged beta thalassemia major patients with normal ventricular systolic function were believed to be results from high preload and hyperdynamic response to chronic anemia rather than true ventricular restriction. We suggest that further studies needed in patients with beta thalassemia major using TDI and hope that measurement of regional wall function by TDI will be used to monitor and direct chelating therapy.