Trombotik trombositopenik purpura ve diğer trombositopeniler
Thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombocytopenias
Yazar: SERKAN AKIN
Danışman: PROF. DR. İBRAHİM CELALETTİN HAZNEDAROĞLU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Anemi-aplastik = Anemia-aplastic ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Purpura-trombositopenik = Purpura-thrombocytopenic ; Purpura-trombositopenik-idyopatik = Purpura-thrombocytopenic-idiopathic ; Trombositopeni = Thrombocytopenia

Özet:
Trombositopeni önemli bir kanama nedenidir. Klasik pentadı mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, böbrek fonksiyonlarında bozulma, ateş ve nörolojik bozukluk olan trombotik trombositopenik purpura(TTP) nadir bir trombositopeni nedenleri arasındadır. Bu araştırmada trombositopeni ile seyreden farklı klinik durumların hemostatik tabloya yansımaları irdelenecektir. Çalışmaya 29 TTP, 36 immün trombositopenik purpura(ITP) ve 35 aplastik anemi(AA) hastası olmak üzere toplam 100 trombositopenik hasta dâhil edildi. Bu üç grupta başta demografik özellikler olmak üzere; kanama varlığı ve yeri, kanama skalasından alınan puan, tromboz varlığı, ateş ve sepsis gibi klinik özellikler ile hemoglobin, trombosit sayısı, ortalama platelet hacmi(MPV) gibi laboratuar değerleri karşılaştırıldı. Tromboz, ateş ve sepsis TTP hastalarında daha fazla, kanama ise AA hastalarında daha fazla izlendi. Tüm hasta gruplarında en fazla derialtı kanaması görüldü. Kanama skalasından alınan puanlar arasında ITP ve TTP grupları arasında anlamlı fark izlenmedi (p=0.17). AA ile ITP ve TTP grupları arasında ise anlamlı fark bulundu (p<0.001, p<0.001). TTP hastalarının tümünde mikroanjiyopatik hemolitik anemi(MAHA) ve trombositopeni mevcut iken 25 (%86.2) hastada ateş, 26 (%89.7) hastada nörolojik bozukluk, 16 (%55.1) hastada ise böbrek fonksiyonlarında bozukluk görüldü. TTP tanısı koyarken 5 kriteri de sağlayan 13 (%44.8) hasta; 4 kriteri sağlayan 12 (%41.4) hasta; 3 kriteri sağlayan 4 (%13.8) hasta bulunmaktaydı. TTP tanısı ile değerlendirilen 29 hastanın 18'inde idiyopatik (primer) TTP, 11 hastada sekonder nedenlere bağlı TTP geliştiği belirlendi. TTP hastalarına ortanca olarak 17 (min:2, maks: 127) plazmaferez seansı yapılırken plazmaferez seans sayısı ile remisyona girme arasında anlamlı fark bulunmadı (p=0.28). TTP hastalarından 21'nin plazmafereze yanıt verdiği, 8 hastanın ise yanıtsız kaldığı görüldü (%72). Plazmafereze yanıt alınan ve relaps olan 2 hasta ile yanıtsız 8 hastada ölüm gözlendi (%34). Plazmafereze yanıt ve mortalite oranları ülkemizde yapılan diğer çalışmalar ile benzer bulundu.Anahtar Kelimeler: Trombositopeni, kanama skalası, trombotik trombositopenik purpura, aplastik anemi, immün trombositopenik purpura

Abstract:
Thrombocytopenia is an important cause of bleeding. Trombotic thrombocytopenic purpura(TTP) is a rare cause of thrombocytopenia that is characterized with microangiopathic hemolytic anemia(MAHA), thrombocytopenia, fever, neurological disorder and renal dysfunction. Different clinical conditions associated with thrombocytopenia and their reflections to hemostatic table will be examined in this study. A total of 100 thrombocytopenic patients; 29 of them with TTP, 36 of them with immune thrombocytopenic purpura(ITP) and 35 of them with aplastic anemia(AA) were included to the study. Clinical features such as the presence and location of bleeding, bleeding scale, thrombosis, fever and sepsis; laboratory values such as hemoglobin, platelet count, mean platelet volume(MPV) were compared. Thrombosis, fever and sepsis were more frequently seen in TTP. Bleeding was seen all AA patients. Most common bleeding was subcutenous bleeding in all patient groups. There was no significant difference between TTP and ITP groups on the scores of bleeding scale (p=0.17). AA was significantly different from other groups on basis of scores (p<0.001). MAHA and thrombocytopenia was present in all of TTP patients. Twenty five (%86.2) patients had fever, 26 (%89.7) patients had neurological disorder, 16 (%55.1) patients had renal dysfunction. Thirteen (%44.8) patients had five, 12 (%41.4) patients had four, 4 (%13.8) patients had three criteria for the diagnosis of TTP. Eleven of 29 patients had an underlying disorder leading TTP and 18 of 29 patients had not, so they were considered to be idiopathic TTP. Seventeen (min:2, max: 127) session of plasmapheresis was done (median). There is not any relation between session count and remission. Twentyone of 29 patients showed response, 8 patients did not respond (%72). Although 2 patients had response to plasmapheresis, they died from relapsing disease with unresponsive 8 patients (%34). Rate of response to plasmepheresis and mortality were similiar to other studies done in our country.Key Words: Thrombocytopenia, bleeding scale, thrombotic thrombocytopenic purpura, aplastic anemia, immune thrombocytopenic purpura.