Primer sjögren sendromu hastalarındainterstisyel akciğer hastalığı ve sekonder pulmoner hipertansiyonun değerlendirilmesi
Evaluation of interstitial lung disease and secondarypulmonary hypertension in primary sjögren's syndromepatients
Yazar: ERTÜRK YİĞİT
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ FATİH YILDIZ
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amaç: Primer sjögren sendromu (pSS) ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize multisistemik otoimmün bir hastalıktır. pSS'de tutulan ekstra-glandüler organlardan birisi de akciğer olup, morbidite ve mortaliteyi arttırdığı gösterilmiştir. Bu çalışmada pSS'li hastalarda akciğer tutulumunun sıklığını, tutulum paternlerini, özelliklerini, ilişkili risk faktörlerini ve pulmoner arteriyel hipertansyon (PAH) sıklığını araştırmayı hedefledik.
Hastalar ve Metod: Bu çalışmaya pSS tanısı olan 18 yaş üstü 115 hasta alındı. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, ek hastalıkları, kullandığı ilaçlar, rutin tetkikleri; Tam  kan sayımı, Kreatinin, Tam idrar tetkiki, CRP, ESH ve ANA, SS-A, SS-B, RF ile tükrük bezi biyopsileri, Schirmer veya gözyaşı kırılma zamanı, SFT ve DLCO sonuçları veri tabanından elde edildi. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografileri (YÇBT) değerlendirildi. İAH sıklığı, ilişkili risk faktörleri ve akciğer tutulum paternleri tespit edildi. PAH taraması ekokardiyografi (EKO) ile yapıldı. 
Bulgular: Yüz onbeş hastanın 108'i (%93,9) kadın, 7'si (%6,1) erkek idi. İAH olmayan 99 hastanın 5'i (%5,1) erkek, pSS-İAH'li 16 hastanın 2'si (%12,5) erkek idi ve iki grup arasında fark yoktu (p=0,251). Tanıdaki yaş ortalamaları; Tüm hastaların 47,57±11,31 yıl, İAH olmayan grubun 45,82±10,02 yıl, pSS-İAH'li grubun 58,44±13,05 yıldı (p<0,001). Son kontroldeki yaş ortalamaları; Tüm hastaların 51,22±11,35 yıl, İAH olmayan grubun 49,23±9,96 yıl, pSS-İAH'li grubun 63,5±12,01 yıldı (p<0,001). pSS-İAH'li grupta halsizlik, yorgunluk, öksürük, nefes darlığı, WBC ve nötrofil sayısı daha yüksek saptandı (sırasıyla; p=0,007, p=0,008, p=0,004, p<0,001, p=0,034, p=0,011). Tüm olgularda ESSDAI skoru ortanca 6 (Q1-Q3;2-12), İAH olmayan grupta 4 (Q1-Q3;2-10), pSS-İAH'li grupta 16 (Q1-Q3;12-17) idi (p<0,001). Toplam 16 olguda (%13,9) İAH saptandı. İAH paternleri; NSİP (%50), LIP (%25) ve UIP (%25) idi. pSS-İAH'li grubun FVC ve FEV1 daha düşük idi (p=0,003). EKO ile bir olguda pulmoner hipertansiyon saptandı. pSS-İAH'li hastalarda triküspit yetmezliği daha fazla idi (p=0,034). pSS-İAH'li grupta immün süpresif tedaviler ve pilokarpin kullanımı daha fazla idi (p<0,005).
Sonuç: İAH prevalansı çalışma popülasyonumuzda %13,9 saptandı. En sık görülen İAH paterni NSİP idi. İAH gelişmesi açısından risk faktörleri ileri yaş, tanı yaşının ileri olması, halsizlik, yorgunluk, öksürük ve nefes darlığı olarak saptandı. pSS hastaları İAH açısından dikkatle izlenmeli ve risk faktörlerini taşıyan hastalar SFT, DLCO ve YÇBT ile tarama yapılmalıdır.

Abstract:
Objective: Primary Sjögren's Syndrome (pSS) is a multisystemic autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of exocrine glands. One of the extra-glandular organs affected in pSS is the lung, which has been shown to increase morbidity and mortality. In this study, we aimed to investigate the frequency of lung involvement, the involvement patterns, characteristics, associated risk factors, and the frequency of Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) in patients with pSS.
Patients and Methods: A total of 115 patients over the age of 18  with a diagnosis of pSS were included in this study. Demographic and clinical characteristics of patients, comorbidities, medications used, and routine examinations; complete blood count, creatinine, urinalysis, CRP, ESR and ANA, SS-A, SS-B, RF and salivary gland biopsies, Schirmer or tear break-up time, and pulmonary function tests (PFT) and DLCO results were obtained from the database. High-resolution computed tomography (HRCT) scans were evaluated. The frequency of ILD, associated risk factors and patterns of lung involvement were determined. Screening for PAH was performed using echocardiography (ECHO).
Result: Of the 115 patients, 108 (93.9%) were female and 7 (6.1%) were male. 5 (5.1%) of 99 patients without ILD were male, 2 (12.5%) of 16 patients with pSS-ILD were male, and there was no difference between the two groups (p=0.251). Average age at diagnosis; it was 47.57±11.31 years in all patients, 45.82±10.02 years in the group without ILD, and 58.44±13.05 years in the group pSS-ILD (p<0.001). Average age at the last control; it was 51.22±11.35 years in all patients, 49.23±9.96 years in the group without ILD, and 63.5±12.01 years in the group with pSS-ILD (p<0.001). Fatigue, weakness, cough, dyspnea, WBC and neutrophil count were found to be higher in the group with pSS-ILD (p=0.007, p=0.008, p=0.004, p<0.001, p=0.034, p=0.011, respectively). The median ESSDAI score was 6 (Q1-Q3; 2-12) for all cases, 4 (Q1-Q3; 2-10) in the group without ILD, and 16 (Q1-Q3; 12-17) in the group with pSS-ILD (p<0.001). ILD was detected in a total of 16 (13.9%) cases. The patterns of ILD were NSIP (50%), LIP (25%), and UIP (25%). FVC and FEV1 were lower in the group with pSS-ILD (p=0.003). Pulmonary hypertension was detected in a patient by ECO. Tricuspid regurgitation was more common in patients with pSS-ILD (p=0.034). The use of immunosuppressive treatments and pilocarpine was higher in the group pSS-ILD (p<0.005).
Conclusion: The prevalence of ILD in our study population was found to be 13.9%. The most common pattern of the ILD was NSIP. The risk factors identified for the development of ILD included were advanced age, advanced age at diagnosis, fatigue, weakness, cough, and dyspnea. Patients with pSS should be carefully monitored for ILD, and those who have risk factors should undergo screening with PFT, DLCO and HRCT.