Primer FSGS ve ikincil FSGS hastalarında karaciğer yağlanmasının karşılaştırılması
Comparison of nafld in primary FSGS and secondary FSGS patients
Yazar: NURİYE HALE ERBATUR
Danışman: PROF. İZZET HAKKI ARIKAN
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Glomerüloskleroz-fokal = Glomerulosclerosis-focal ; Karaciğer hastalıkları = Liver diseases ; Karaciğer yağlanması = Fatty liver

Özet:
Giriş ve amaç: Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) çeşitli etiyolojiler sonrasında oluşan, podosit hasarı ve renal kitlede azalmadan kaynaklanan, glomerüllerin bir kısmında (fokal) ve etkilenen glomerülün bir bölümünde (segmental) skleroz ile karakterize histolojik bir lezyondur. FSGS genel olarak primer ve ikincil alt gruplarına ayrılır. Bu alt grupların bazı ortak klinik ve patolojik özellikleri olsa da tedavileri ve prognozları farklıdır ve bu nedenle ayrımları önemlidir. Bu ayrımda en önemli basamak olan elektron mikroskopunun ülkemizde rutin olarak uygulanmaması nedeni ile primer ve ikincil FSGS ayrımı güç olabilmektedir. Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD) ve kronik böbrek hastalığı (KBH) ilişkisi de göz önüne alındığında NAFLD'in ikincil FSGS etiyolojisinde rol oynayabileceği hipotezi kurulmuştur. Bizim çalışmamızın amacı primer ve ikincil FSGS ayrımın zor olduğu durumlarda ve hemodinamik FSGS'nin bilinen nedenlerinin (obezite, uyku apnesi) gösterilemediği durumlarda tanıya yönlendirme amacı ile ikincil fokal segmental glomerüloskleroz ile non-alkolik karaciğer yağlanması arasındaki ilişkiyi araştırmaktır 
Yöntem: Çalışmaya Marmara Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi'nde 2004 ile 2018 yılları arasında nefroloji bölümünden takipli ve böbrek biyopsisi ile FSGS tanısı alan 73 hasta dahil edildi. 18 yaş altı, ailesel/genetik FSGS, Fabry hastalığı, Virüs ilişkili FSGS, ilaç ilişkili FSGS tanılı hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Hastane arşivinden ve elektronik veri sisteminden hastaların demografik özellikleri ve laboratuvar verileri retrospektif olarak toplandı. Nefrotik sendromun tüm komponentlerinin olduğu ve bilinen ikincil bir neden olmayan hastalar primer FSGS, hipoalbüminemi ve ödemi olmayan diğer hastalar ikincil FSGS kabul edildi. Primer ve ikincil FSGS tanılı hastalar demografik, klinik, laboratuvar ve ultrason (USG) ile tanımlanan karaciğer yağlanması açısından karşılaştırıldı.    Bulgular: Hastaların 46'sı (%63) erkek, 27si (%37) kadındı. Hastaların 29'u (%39,7) primer FSGS, 44'ü (%60,3) ikincil FSGS olarak değerlendirildi. Primer FSGS tanılı 2 (%6,9) hastada hepatosteatoz saptandı, 27 hastada (%93,1) ise hepatosteatoz yoktu, ikincil FSGS tanılı 26 (%59,1) hastada hepatosteatoz saptandı, 18 hastada (%40,9) ise hepatosteatoz yoktu. İkincil FSGS tanılı hastalarda hepatosteatoz primer FSGS hastalarına göre daha sık olup anlamlı fark bulunmaktadır. (P<0,001)  
Sonuç: Çalışmamız da ikincil FSGS tanılı hastalarda karaciğer yağlanmasının primer FSGS hastalarına göre daha sık görüldüğü bulunmuştur. Bu sonuç NAFLD KBH arasındaki ilişki de göze alındığında NAFLD ile ikincil FSGS arasında bir ilişki olabileceğini göstermektedir. Primer ve ikincil FSGS ayrımı hem elektron mikroskopuna ulaşım güçlüğü hem de bilinen bir biyomarker olmaması nedeni ile zorluğunu korumaktadır. Primer ve ikincil FSGS ayrımın zor olduğu durumlarda ve hemodinamik FSGS'nin bilinen nedenlerinin (obezite, uyku apnesi) gösterilemediği durumlarda karaciğer yağlanmasının varlığı ayırıcı tanıya yardımcı olabilir.

Abstract:
Background: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a histological lesion that occurs after several etiology, resulting from podocyte damage and reduction in renal mass, in some of the glomeruli (focal) and in a segment (segmental) of the affected glomeruli. FSGS is generally divided into primary and secondary subgroups. Although these subgroups have some common clinical and pathological features, their treatment and prognosis are different and therefore differentiation is important. The primary and secondary FSGS distinction can be challenging because electron microscopy, which is the most important step in this distinction, is not routinely applied in our country. Considering the relationship between NAFLD and CKD, we hypothesized that NAFLD may play a role in the etiology of secondary FSGS. The aim of our study was to investigate the relationship between secondary focal segmental glomerulosclerosis and nonalcoholic fatty liver disease in order to guide the diagnosis in cases where primary and secondary FSGS distinction is difficult and the known causes of hemodynamic FSGS (obesity, sleep apnea) cannot be demonstrated. 
Methods: The study included 73 patients who were diagnosed as FSGS with renal biopsy at the Department of Nephrology between 2004 and 2018 at Marmara University School of Medicine Hospital. Patients under 18 years of age, Genetic / Familial FSGS, Fabry disease, Virus-associated FSGS, drug-associated FSGS were not included in the study. Demographic characteristics and laboratory data of patients from hospital archive and electronic data system were collected retrospectively. Patients with full-brown nephrotic syndrome and no known secondary cause were accepted as primary FSGS, whereas other patients with proteinuria without hypoalbuminemia and edema as secondary FSGS. Patients with primary and secondary FSGS were compared in terms of demographic, clinical, laboratory characteristics and ultrasound-defined fatty liver. 
Results: Forty six (63%) of the patients were male and 27 (37%) were female. 29 (39.7%) patients were evaluated as primary FSGS and 44 (60.3%) as secondary FSGS. Hepatosteatosis was detected in 2 (6.9%) patients with primary FSGS and was not detected in 27 (93.1%) patients with primary FSGS. Hepatosteatosis was detected in 26 (59.1%) patients with secondary FSGS and was not detected in 18 (40.9%) patients 
4 
 
with secondary FSGS. In patients with secondary FSGS, hepatosteatosis is more common than primary FSGS patients and there is a significant difference. (P <0,001) 
Conclusion: In our study, it was found that hepatosteatosis was more common in patients with secondary FSGS than patients with primary FSGS. The results supports that NAFLD may related with FSGS when the relationship between NAFLD and CKD is considered. The distinction of primary and secondary FSGS remains challenging due to the difficulty of access to electron microscopy as well as the lack of a known biomarker. Our results suggest that in cases where primary and secondary FSGS distinction is difficult and the known causes of hemodynamic FSGS (obesity, sleep apnea) cannot be demonstrated, the presence of hepatosteatosis may help the diagnosis.