Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ve basit böbrek kisti olan hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and simple renal cyst
Yazar: DERYA GÖNEN
Danışman: DOÇ. DR. HASAN DURSUN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Prof. Dr. Cemil Taşcıoğlu Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Kistler = Cysts ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases

Özet:
Amaç: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, böbreğin en sık görülen kalıtsal hastalığıdır. Basit böbrek kistleri genellikle asemptomatik, ancak toplumda yaygın görülen böbreğin kistik genişlemeleridir. Bu çalışmada; otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ve basit böbrek kisti olan çocuklarda renal hasara gidişte böbrekteki kist sayısı ve  çapı ile renal fonksiyonlar arasında ilişki olup olmadığı ve hastalık prognozları hakkında mevcut farklılıkları ortaya koymayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 49 otozomal dominant polikistik böbrek hastası, 60 basit böbrek kisti hastası ve kontrol grubu olarak 60 sağlıklı çocuk alınmıştır. Hastaların retrospektif olarak demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları, ultrasonografileri, ofis kan basıncı ölçümleri ve yaşam içi kan basıncı izlemi sonuçları değerlendirilmiştir.
Bulgular: : Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan grupta aile öyküsü hastaların %95.9'unda saptandı. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan çocuklarda hemoglobin, kreatinin, potasyum, ürik asit değerleri basit böbrek kisti olanlara göre anlamlı oranda yüksek, alkalen fosfataz ise düşük saptandı. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında glomerüler filtrasyon hızı basit böbrek kisti olanlara göre azalmış, proteinüri oranı ise artmış idi. Böbrek boyutu ve en büyük kistin çapı otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında basit böbrek kisti olanlara oranla anlamlı yüksek idi. Ofis tansiyon ölçümlerinde otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan hastaların %18.4'ü hipertansif saptanırken yaşam içi kan basıncı izlemi ile hipertansiyon oranı %34.7 saptandı. Buna karşın basit böbrek kisti olanlarda hipertansif hasta yoktu. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında böbrek büyüklüğü ile kan basıncı, hemoglobin, kreatinin, ürik asit arasında pozitif korelasyon saptanırken; trombosit sayısı ve alkalen fosfataz arasında negatif korelasyon saptandı. Kist çapıyla sistolik dipping arasında ise negatif korelasyon saptandı.
Sonuç: Çalışmamızda otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ve basit böbrek kisti olan hastalar klinik, laboratuvar ve görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilmiş olup, böbrek boyutu, kist sayısı ve kist çapındaki artışın; renal hasara gidişi ve hipertansiyon gelişimini hızlandırdığı gösterilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı, Basit Böbrek Kisti, Hipertansiyon, Renal Fonksiyonlar

Abstract:
Objective: Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most common inherited disease of the kidney. Simple renal cysts are cystic enlargements of the kidney that are usually asymptomatic but common in the community. In this study; we aimed to reveal whether there is a relationship between the number and diameter of cysts in the kidney and renal functions in the progression to renal damage in children with autosomal dominant polycystic kidney disease and simple renal cysts, and to reveal the existing differences in disease prognosis.
Materials and Methods: The study included 49 autosomal dominant polycystic kidney patients, 60 simple renal cyst patients and 60 healthy children as a control group. Demographic characteristics, clinical and laboratory findings, ultrasonography, office blood pressure measurements and ambulatory blood pressure monitoring results of the patients were evaluated retrospectively.
Results: Family history was found in 95.9% of patients in the group with autosomal dominant polycystic kidney disease. Hemoglobin, creatinine, potassium, uric acid levels were found to be significantly higher in children with autosomal dominant polycystic kidney disease, and alkaline phosphatase was found to be lower than those with simple kidney cysts. In autosomal dominant polycystic kidney disease, glomerular filtration rate was decreased compared to simple renal cyst, and the rate of proteinuria was increased. Kidney size and diameter of the largest cyst were significantly higher in autosomal dominant polycystic kidney disease than simple renal cysts. While 18.4% of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease were found to be hypertensive in office blood pressure measurements, the rate of hypertension was found to be 34.7% with ambulatory blood pressure monitoring. On the other hand, there were no hypertensive patients in simple renal cysts. While a positive correlation was found between kidney size and blood pressure, hemoglobin, creatinine, and uric acid in autosomal dominant polycystic kidney disease; negative correlation was found with platelet count and alkaline phosphatase. A negative correlation was found between cyst diameter and systolic dipping.
Conclusion: In our study, patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and simple renal cyst were evaluated by clinical, laboratory and imaging methods. Increase in kidney size, number of cysts, and cyst diameter; it has been shown to accelerate the progression to renal damage and the development of hypertension.
Keywords: Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, Simple Renal Cyst, Hypertension, Renal Functions