Konjenital Akciğer Malformasyonu olan hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with Congenital Lung Malformations
Yazar: ESMIRA KAZIMLI
Danışman: PROF. DR. MEHMET KÖSE
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş: Konjenital akciğer malformasyonları, akciğer parankimi, hava yolları ve damar sistemindeki malformasyonlardan oluşan gelişimsel anomaliler yelpazesidir. Çoğunlukla akciğer tutulumunun derecesine ve göğüs boşluğundaki lokasyonuna bağlı olarak klinik görünümleri ve ciddiyetleri açısından büyük farklılıklar gösterir. Bu malformasyonların klinik belirtileri, doğumdan hemen sonraki dönemdeki solunum sıkıntısından göğüs röntgeninde rastlantısal bir bulguya kadar değişir. Son zamanlarda, konjenital akciğer malformasyonlarının erken teşhisinde bir artış olmuştur ve bu doğum öncesi ultrasonografinin (USG) rutin kullanımına bağlıdır. Bu lezyonların tedavisi malformasyonun tipine ve semptomlara bağlıdır. Semptomatik lezyonların tedavisinde cerrahi yöntem altın standarttır. Ancak asemptomatik akciğer malformasyonlu hastaların tedavisi tartışmalıdır, çünkü bu hastalıkların prognozu öngörülemez. Komplikasyon riski nedeniyle çoğu yazar tanı anında lezyonun rezeksiyonunu önermektedir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 2009-2024 yılları arasında Erciyes Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı tarafından Konjenital Akciğer Malformasyonu tanısı ile takip edilen ve tedavisi yapılan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 63 hastanın yaş ortalaması 8,31±4.79 yıldır. Hastaların 25'i (%39.68) kız, 38'i (%60.32) erkek idi. Kırk hastada (%63,49) lezyon  doğum öncesi USG taramalarında saptanmıştı. Doğum sonrası bu hastalarda Toraks Bilgisayarlı Tomografi (BT) ile tanılar doğrulanmıştı. Geri kalan 23 hastada çeşitli nedenlerle hastaneye başvurduğunda tanı konulmuşdu. Ortanca tanı yaşı 12,4±40,99 (<1ay-16yaş) aydı. Radyolojik olarak 28'ine (%44) konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (KPHM), 10'una (%16) bronkopulmoner sekesterasyon (BPS), 11'ine (%18) bronkojenik kist (BK) ve 14'üne (%22) konjenital lober amfizem (KLA) tanısı konuldu. En yaygın KAM lokasyonu sol alt lobdu. Tüm hastalarda lezyonlar tek taraflıydı. Hastaların 36'sı (%57) semptomatikti. En yaygın klinik bulgular 19 (%30) hastada 0-6 ay içinde solunum sıkıntısı ve 7 (%11) hastada tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıydı. 10 (%15) hastada KAM'a eşlik eden anomaliler bulundu. Eşlik eden anomalilerin en yüksek oranına sahip KAM Konjenital Lober Amfizemdi (3/14; %21), bunu PS (2/10; %20), BK(2/11; %18), KPHM (2/28; %7) izledi. Eşlik eden anomaliler arasında en sık olan konjenital kalp hastalıkları, 2.sırada ürogenital anomaliler yer almaktaydı. Hastaların 23'ü (%67) ameliyatsız takip edilirken, 29'u (%33) ortanca 39,46±61,29 (<1ay-18yaş)  ayda gerçekleştirilen cerrahi rezeksiyonla tedavi edildi. Cerrahi tedavi için en yaygın endikasyon, neonatal dönemde solunum sıkıntısı, geç çocukluk döneminde ise tekrarlayan  akciğer enfeksiyonu idi. 
Sonuç: Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu çalışmamızda en sık görülen konjenital akciğer malformasyonudur. KAM'ların çoğu antenatal dönemde tespit edilmiştir. Yenidoğan ve süt çocuğu döneminde solunum sıkıntısı ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu bulguları genellikle 1 yaş üstü çocuklarda görülen önemli klinik bulgulardır. Nispeten nadir görülen bu konjenital kistik akciğer lezyonlarının erken tanınması, acil veya uygun cerrahi müdahaleye yol açacaktır.
Anahtar Sözcükler: Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu,konjenital lober amfizem,bronkojenik kist,pulmoner sekesterasyon

Abstract:
Introduction: Congenital lung malformations are a spectrum of developmental anomalies consisting of malformations of the lung parenchyma, airways and vasculature. They vary greatly in their clinical presentation and severity, mostly depending on the degree of lung involvement and its location in the chest cavity. Clinical manifestations of these malformations range from respiratory distress in the period immediately after birth to an incidental finding on chest X-ray. Recently, there has been an increase in the early diagnosis of congenital lung malformations, a change attributable to the routine use of prenatal ultrasound. The treatment of these lesions depends on the type of malformation and symptoms. Surgery is the gold standard for the treatment of symptomatic lesions. However, the treatment of patients with asymptomatic lung malformations is controversial because the prognosis of these diseases is unpredictable. Due to the risk of complications, most authors recommend resection of the lesion at the time of diagnosis.
Material and Methods: In our study, patients who were followed up and treated with the diagnosis of Congenital Lung Malformation by Erciyes University Department of Paediatric Chest Diseases between 2006-2024 were evaluated retrospectively.
Results: The mean age of 63 patients included in the study was 8.31±4.79 years. Twenty-five (39.68%) of the patients were female and 38 (60.32%) were male. In forty patients (63.49%), the lesion was detected in prenatal ultrasound scans. Thorax CT scan confirmed the diagnosis in these patients after delivery. In the remaining 23 patients, the diagnosis was made at presentation to hospital for various reasons. The mean age at diagnosis was 12.4±40.99 years (<1 month-16 years). Radiological diagnoses were KPHM in 28 (44%), PS in 10 (16%), BK in 11 (18%) and KAM in 14 (22%) patients. The most common KAM location was the left lower lobe. Lesions were unilateral in all patients. The most common clinical findings were respiratory distress within 0-6 months in 19 (30%) patients and recurrent lung infections in 7 (11%) patients.10 (15%) patients had associated anomalies. The highest rate of associated anomalies was Congenital Lobar Emphysema (3/14; 21%), followed by PS (2/10; 20%), BK (2/11; 18%), KPHM (2/28; 7%). Among the accompanying anomalies, congenital heart diseases were the most common and urogenital anomalies were the second most common. Although 23 (67%) of the patients continued nonoperative follow-up management, 29 (33%) were treated with surgical resection at a mean age of 39.46±61.29 months (<1 month-18 years). The most common indication for surgical treatment was respiratory distress in the neonatal period and recurrent infection in late childhood.
Conclusion: Congenital Pulmonar airway malformations was the most common congenital lung malformation in our setup. A significant percentage of KAMs are known to be detected in the antenatal period. Respiratory distress is an important clinical feature in neonates and infants, whereas the signs of pulmonary infection usually occur in children >1 year old. Early recognition of these relatively rare congenital cystic lung lesions would lead to the immediate, proper surgical intervention.
Keywords: Congenital pulmonary airway malformation, congenital lobar emphysema, bronchogenic cyst, pulmonary sequestration