İnfantil çocukluk çağı maligniteler; tek merkez deneyimi
Childhood infantile malignancies; single-centre experience
Yazar: EMRE KARADENİZ
Danışman: YRD. DOÇ. DR. FUNDA TAYFUN KÜPESİZ
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilimdalı' nda 2014-2021 yılları arasında malignite tanısı almış olan infantların tanı gruplarına göre sıklıklarını, klinik karakteristikleri, beş yıllık genel sağkalım hızları, olaysız sağkalım hızları ve diğer bazı özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Bu araştırma, Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilimdalı' nda 01 Ocak 2014 ile 31 Aralık 2021 arasında bir yaşından küçük malignite teşhisi alan 58 infant hasta retrospektif olarak taranarak yapıldı ve verileri toplandı. Hemen hemen bütün hastalarda malignite tanısı histopatolojik olarak doğrulandı. Tanı tarihinin belirlenmesi için patoloji resmi raporunun onaylandığı tarih kabul edildi ama beyin sapı gliomu gibi doku tanısının elde edilemediği ya da Wilms tümörü düşünülerek neoadjuvan kemoterapi verilen bazı hastalarda radyolojik görüntüleme kesin raporunun onaylandığı tarih, nöroblastom tanısı alan hastalarda klinik ve radyolojik değerlendirmeler, sitolojik çalışmalar ve tümör belirleyicileri ile elde edilen sonuçlara göre tanı tarihi belirlendi. Kanser türleri Uluslararası Çocukluk Çağı Kanser Sınıflamasına (2005 – ICCC-3) göre sınıflandırıldı.
Bu çalışmadaki infantların 34`ü (%58,6) erkekti (E/K: 1,42). Genel yaş ortalaması yaş ortalaması 6,04 ± 3,95 aydı. Yenidoğan döneminde dokuz (%15,5), ilk 6 ayda tanı alan 34 (%55,2) infant hasta vardı. Merkezimizde, yedi yıl içinde gözlenen çocukluk çağı maligniteleri arasında en sık tanılar sırasıyla lösemiler (%27,6), santral sinir sistemi tümörleri (%19,5), lenfomalardı(%15,7). En sık görülen infantil malignite grubu ise germ hücreli tümörler (%20,7), lösemiler (%15,5), SSS tümörleri (%15,5) ve nöroblastomlar (%15,5) olarak belirlendi. Hastaların tanı yaşlarına göre en küçük ortalama yaş 3,71±3,22 ay ile nöroblastomlar iken, en yüksek ortalama yaş 10,10±2,02 ay ile yumuşak doku tümörü tanısı alan hastalardı.
Hastaların 10'u (%17,2), hastalığa veya tedaviye bağlı gelişen komplikasyonlar nedeniyle kaybedildi. Hastalıksız olarak izlediğimiz 46 infant (%86) mevcut. Beş yıllık genel sağ kalım hızı: %77,6±6,5 iken beş yıllık olaysız sağkalım hızı %76,2±6,1 olarak bulundu. Cinsiyetin, semptomlar başladıktan sonra erken dönemde tanı konulmasının sağkalım hızlarına etkisi olmadığı görüldü. (p>0,05).  Yumuşak doku sarkomu ve SSS tümörüne sahip olan hastalarda ölümün anlamlı olarak daha yüksek olduğu görüldü (p=0,000). 
Bir yaş altı infantlarda görülen malignitelerin görülme sıklığı dünyadaki verilerden farklı olarak bizim kohortumuzda germ hücreli tümörler ilk sıradaydı. Yumuşak doku sarkomu ve santral sinir sistemi tümörü olan hastaların daha mortal seyrettiği görüldü.

Abstract:
This study aims to determine the frequency, clinical characteristics, five years overall survival, disease-free survival and some other features of infants who were diagnosed with malignancy between 2014-2021 in the Akdeniz University Hospital Department of Pediatric Oncology and Hematology.
This research was carried out retrospectively and collected data from 58 infant patients diagnosed with malignancy under the age of one between 01 January 2014 and 31 December 2021 in the Akdeniz University Hospital Department of Pediatric Oncology and Hematology. Histopathological diagnosis of malignany was confirmed in almost all infant patients. The date of approval of the official report of pathology was accepted to determine the date of diagnosis, but the date of approval of the final report of radiological imaging in some patients who were given neoadjuvant chemotherapy with Wilms tumor in mind was determined according to clinical and radiological evaluations, cytological studies and tumor determinants in patients diagnosed with neuroblastoma. Cancer types are classified according to the International Childhood Cancer Classification (2005 – ICCC-3).
In this study 34 infants (58.6%) were male and gender ratio is male/female: 1.42. The mean age was 6,04 ± 3,95 months. There were nine (15.5%) infants diagnosed in the first month after birth and 34 (55.2%) infant patients diagnosed in the first 6 months. Among the childhood malignities observed in our center within seven years, the most common diagnoses were leukemias (27.6%), central nervous system tumors (19.5%), lymphomas (15.7%). The most common infantile cancer group that we see; germ cell tumors (20.7%), leukemia (15.5%), central nervous system (CNS) tumors (15.5%) and neuroblastomas (15.5%). According to the age of diagnosis of the patients, the lowest mean age was 3.71±3.22 months for neuroblastomas, while the highest mean age was 10.10±2.02 months for patients diagnosed with soft tissue tumors.
Ten of the patients (17,2 %) died due to complications related to the disease or treatment. There are 46 infants (86%) live disease-free. Five-year overall survival rate: %77,6±6,5 and, five-year event-free survival rate was %76,2±6,1. It was found that the diagnosis of sex early after the symptoms began had no effect on survival rates. (p>0.05). Deaths were significantly higher in patients with soft tissue tumors and CNS tumors (p=0.000). 
In our cohort, the incidence of malignancies in infants ''under one year of age'' was different from the world's datas and germ cell tumors were in the first place. It was observed that patients with soft tissue tumors and central nervous system tumors were more mortal.