Orak hücre anemili hastaların işitme ve denge fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of hearing and balance functions of patients with sickle cell anemia
Yazar: ELİF TUĞBA SARAÇ
Danışman: DOÇ. BİLGEHAN BUDAK
Hacettepe Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Ana Bilim Dalı
Derece: Doktora, 2015
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Denge = Equilibrium ; Uyarılmış potansiyeller-işitsel = Evoked potentials-auditory ; Vestibül = Vestibule ; Vestibüler fonksiyon testleri = Vestibular function tests ; İşitme = Hearing ; İşitme testleri = Hearing tests

Özet:
Orak hücre anemisi kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin anormalliği ile karakterize kalıtsal bir kan hastalığıdır. Mikro vasküler olaydan geniş musküler aktiveteye kadar geniş vazo oklüziv olaylarla karakterizedir. Koklear fonksiyonda bu vazooklüzyondan etkilenebilir ve dış tüy hücrelerindeki iskemiden dolayı işitmede progresif bozulmalar olabilir. Orak hücre anemili hastalarda vertigo bulguları da vardır, ancak çok sık gözlenmez. Bu çalışmada orak hücre anemisinin işitme ve denge sistemi üzerinde nasıl bir etkisinin olduğunun belirlenmesi amaçlanmıştır. Çalışmamız Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Odyoloji Ünitesi' nde 46 orak hücre anemisi olan hasta ve 45 sağlıklı birey üzerinde yapılmıştır. Çalışmaya dahil edilen tüm katılımcıların 125-16.000 Hz arası 15 frekansta saf ses işitme eşikleri, akustik refleks eşikleri, DPOAE,  TEOAE amplütüdleri ve videonistagmografi uygulanmış ve sonuçları incelenmiştir. Orak hücre anemili kişilerin 125-16000Hz arası tüm işitme eşikleri, saf ses ortalaması kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0,05). Orak hücre anemili kişilerin sağ kulakta normal işitme oranı %71.1, iletim tipi işitme kaybı oranı %4.4, sensörinöral işitme kaybı oranı %22.2, mixt tip işitme kaybı oranı %2.2, sol kulakta normal işitme oranı %71.1,  iletim tipi işitme kaybı oranı %2.2,  sensörinöral işitme kaybı oranı %22.2, mixt tip işitme kaybı oranı ise %4.4' olarak bulunmuştur. DPOAE amplütüdleri orak hücre anemili kişilerde kontrol grubuna oranla daha düşük olarak elde edilmiştir (p<0,05). Videonistagmografide kullanılan test bataryalarından baş sallama, spontan nistagmus, optokinetik, tracking, statik ve dinamik pozisyonel testler ile sakkadik test bulgularından olan sakkad doğruluk ve sakkad peak velocity' de iki grup arasında istatistiksel açıdan anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0,05). Ancak sakkadik test bulgusu olan sakkadik latans orak hücre anemili kişilerde kontrol grubuna göre daha uzun elde edilmiştir (p<0,05). Sonuç olarak, orak hücre anemisi işitsel kaybına neden olurken santral ya da periferik vestibüler sistem üzerinde herhangi bir etkiye neden olmamaktadır.

Abstract:
Sickle cell anemia is a hereditary blood disease which is characterized by hemoglobin anomaly in the red blood cells. It is characterized by a wide range of vaso occlusive events from micro vascular events to extensive muscular activity. The cochlear function may be affected by this vaso occlusion and progressive disorders may take place in hearing due to ischemia in the outer hair cells. In patients with sickle cell anemia, vertigo findings are present as well; however this is not seen very frequently. In this study, it is aimed at determining what kind of effects sickle cell anemia has on the hearing and balance system. Our study has been conducted on 46 patients with sickle cell anemia and 45 healthy individuals in Mustafa Kemal University Faculty of Medicine Department of Otolaryngology Audiology Unit. For all the participants included in the study, their pure tone hearing thresholds in 15 frequencies between 125-16.000 Hz, acoustic reflex thresholds, DPOAE, TEOAE amplitudes and videonystagmography findings have been determined. All hearing thresholds between 125-16000Hz, pure tone averages of patients with sickle cell anemia has been found statistically significant to be higher than the control group (p<0,05).  The normal hearing rate of patients with sickle cell anemia has been determined to be 71.1%, conductive hearing loss to be 4.4%, sensorineural hearing loss to be 22.2% and mixed type hearing loss to be 2.2% in the right ear; the normal hearing rate has been determined to be 71.1%, conductive hearing loss to be 2.2%, sensorineural hearing loss to be 22.2% and mixed type hearing loss to be4.4% in the left ear. DPOAE amplitudes in patients with sickle cell anemia has been determined to be lower in comparison to the control group (p<0,05). A statistically significant difference has not been found between the head shake, spontaneous nystagmus, optokinetic, tracking test batteries and static and dynamic positional tests used in videonystagmography and saccade accuracy and saccade peak velocity which are saccadic test findings of two groups (p>0,05). However, the saccadic latency which is a saccadic test finding has been determined to be longer in patients with sickle cell anemia in comparison to the control group (p<0,05). As a result, while sickle cell anemia causes hearing loss, it does not have any effect on the central or peripheral vestibular system.