Beta talasemi major ve talasemi minör hastalarinda pentraksin-3 düzeyi, total antioksidan kapasite ve total oksidan stres ile ilişkisi
Pentraxin 3 levels in beta thalassemia major and minor patients, and its relationship with antioxidant capasity and total oxidant stress
Yazar: ESİN NURAY
Danışman: DOÇ. DR. YASEMİN IŞIK BALCI
Pamukkale Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Antioksidanlar = Antioxidants ; Lipidler = Lipids ; Oksidatif stres = Oxidative stress ; Pentraksin 3 = Pentraxin 3 ; Pentraksinler = Pentraxins ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Talasemi hastalarında görülen hemolitik anemi ve demir yüklenmesi, özellikle kardiyovasküler sistem gibi major organlarda oksidatif hasar meydana getirmektedir. Oksidatif stres endotelyal fonksiyon bozukluğuna neden olmakta ve ciddi kardiyovasküler hastalıkların temelini oluşmaktadır. Pentraksin-3 uzun pentraksinler ailesine dâhil olan, yeni nesil bir akut faz reaktanıdır. Bu çalışmada Talasemi hastalarında en önemli mortalite sebebi olan kardiyovasküler hastalıkların erken tanınmasında PTX-3'ün bir belirteç olup olamayacağını araştırmayı ve oksidatif stresle artan vasküler endotelyal hasarın PTX-3 ile ilişkisinin belirlenmesi amaçlanmaktadır.
Araştırmamızda β-talasemi major (TM) ve β-talasemi minor (TMi) hastalarında serum lipid değerleri, ferritin, CRP (C Reaktif Protein), PTX-3 (Pentraksin-3), TAOK (Total Antioksidan Kapasite) ve TOS (Total Oksidatif Stres) düzeyleri değerlendirildi. Çalışmaya yaşları 4-17 yaş arası olan 17'si erkek, 16'sı kız toplam 33 eritrosit tranfüzyonu bağımlı TM hastası ile yaşları 5-17 yaş arası 17'si erkek, 13'ü kız olmak üzere toplam 30 TMi hastası ve kontrol grubu olarak 30 sağlıklı çocuk alınmıştır. Yaş ve cinsiyet, vücut ağırlığı, VKI, boy ve kan basıncı ortalamaları karşılaştırıldığında gruplar arası istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). TM grubunda serum total kolesterol, LDL (düşük dansiteli lipoprotein), HDL (yüksek dansiteli lipoprotein) değerleri TMi ve sağlıklı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak düşük, VLDL (çok düşük dansiteli lipoprotein) ve TG (trigliserid) değerleri TMi ve sağlıklı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak yüksek saptandı. TM grubunda serum ferritin değerleri TMi ve sağlıklı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak yüksek saptandı. Üç grup arasında serum CRP değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Çalışma gruplarının serum TAOK değerleri en düşük TM grubunda, en yüksek sağlıklı kontrol grubunda bulundu. TOS değerleri en yüksek TM grubunda, en düşük sağlıklı kontrol grubunda bulundu. Çalışma gruplarının serum PTX-3 değerleri en yüksek TM grubunda, en düşük sağlıklı kontrol grubunda bulundu. Çalışmamızda TM'li hastalarında PTX-3 seviyeleri ile TOS, TG ve VLDL arasında pozitif ilişki, TAOK ve HDL arasında ise negatif ilişki saptanmıştır. Bu sonuç bize oksidan stres arttıkça PTX-3 düzeylerinin arttığını, ateroskleroz gelişiminde önemli olan VLDL ve TG'nin talasemi hastalarında oksidatif stres ile meydana gelen endotelyal hasara katkıda bulunduğunu, erken yaşlarda başlayan prematür ateroskleroz gelişiminden ve talasemi hastalarında görülen morbidite ve mortaliteden sorumlu olduğunu düşündürmüştür.
Sonuç olarak, talasemi hastalarında vasküler endotelyal hasarın PTX-3 ile değerlendirilebileceği, serum PTX-3 düzeyinin talasemi hastalığının klinik şiddeti ile korelasyon gösterdiği ve talasemi hastalarının kardiyak sorunlarının izleminde kullanılabilecek erken bir belirteç olabileceği sonucuna varıldı.

Abstract:
Thalassemia, is characterized by hemolytic anemia, iron load and oxidative damage especially in major organs like cardiovascular system. Oxidative stress cause endothelial dysfunction and become underlying cause of cardiovascular disorders. Pentraxine-3 is a new generation acute phase reactants that belongs to pentraxin family. This study aims to research if PTX-3 could be used as a marker of cardiovascular disorders in Thalassemia patients, which is an important cause of mortality and relationship between vascular endothelial damage and PTX-3 that increase with oxidative stress.
In our study, serum lipid profiles, ferritin, C-reactive protein, PTX-3, total antioxidant capacity and total oxidative stress levels were evaluated in β- Thalassemia major and β- Thalassemia minor patients. 17 male and 16 female, total 33 Thalassemia major patients between the age of 4-17 years, who are routinely take erythrocyte transfusion and 17 male, 13 female, total 30 Thalassemia minor patients between the age of 5-17 years were included in our study.  There is not any statistically difference between groups in terms of mean age, gender, body weight, length, systolic and diastolic blood pressure (p > 0.05). In thalassemia major group total cholesterol, LDL, HDL levels were statistically lower than healthy controls, and VLDL and TG levels were higher than thalassemia minor patients and healthy controls. In thalassemia major patients serum ferritin levels were higher than thalassemia minor and healthy controls. There is not any statistically difference between serum CRP levels among all groups. In study groups serum total antioxidant capacity levels were determined lowest in thalassemia major patients, highest in healthy controls. Total oxidative stress levels were found highest in thalassemia major patients and lowest in healthy controls. Serum PTX-3 levels of study groups were detected highest in thalassemia major group and lowest in healthy controls. In our study there is a positive relationship between PTX-3 levels and total oxidant capacity, TG and VLDL levels and negative relationship between total antioxidant capacity and HDL in thalassemia major patients. There results make us think that as increase in oxidant stress, PTX-3 levels increase and VLDL and TG levels that are important in atherosclerosis, that contribute endothelial damage caused by oxidative stress and also responsible from premature atherosclerosis in young ages, which is morbidity and mortality of thalassemia patients.

As a result, PTX-3 levels could be used to evaluate vascular endothelial damage; serum PTX-3 levels are correlated with severity of disease and could be used as a marker of cardiac problems seen in thalassemia patients.