Henoch Schönlein purpuralı çocuklarda hastalık ve iyileşme dönemlerinde hiperkoagülabilite eğilimi ve antikoagülan sistemin değerlendirilmesi /
Yazar: DENİZ YILMAZ KARAPINAR
Danışman: PROF. DR. KAAN KAVAKLI
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Hematoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2005
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
ÖZET: Bu çalışmada Henoch- Schönlein Purpurası (HSP) tanısı alan çocuklarda hiperkoagülabilitenin ve antikoagülan sistem aktivasyonunun değerlendirilmesi; hastalığın klinik ağırlığı ile bu sistemlerde gözlenen değişiklikler arasında bir ilişki olup olmadığının araştırılması amaçlandı. Aralık 1999 ile Aralık 2002 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı' nda HSP tanısını ilk kez alan ve yaşları 3.5- 14 yıl arasında değişen (ortalama 7.2±3.4 yıl) 28 hasta (14 kız ve 14 erkek) çalışmaya alındı. Yaşlan 3-15 yıl arasında değişim gösteren 70 sağlıklı çocuk kontrol grubunu oluşturdu. HSP tanılı hastalardan hastalığın akut ve iyileşme dönemlerinde olmak üzere 2 kez ve kontrol grubu olgularından olağan Sağlıklı Çocuk poliklinik kontrolleri sırasında bir kez alınan 8 cc sitratlı kan örneklerinde protein C (PC), serbest- protein S (s-PS) ve antitrombin (AT) aktiviteleri, aktive protein C direnci (APC-R), fibrinojen, D-dimer, trombin- antitrombin kompleks (TAT), protrombin fragmanları 1+2 (PFı+2), von Willebrand faktör antijen (vWfAg) ve aktivitesi (RiCof) çalışıldı. HSP' lı hastaların akut fazda ölçülen PC, s-PS ve AT aktiviteleri iyileşme dönemi ve kontrol grubu değerlerinden farklı değildi. Akut dönem fibrinojen, D- dimer, TAT, PF1+2, vWfAg ve RiCof düzeyleri ise hem iyileşme dönemi hem de kontrol grubu değerlerinden istatistiksel anlamlı olarak yüksek bulundu, iyileşme dönemindeki HSP hastalarının sonuçları ile kontrol grubundaki hastaların değerleri arasında hiçbir parametre açısından anlamlı fark saptanmadı. Hastalığın klinik ağırlığı ile TAT, PF1+2, vWfAg, D-dimer düzeyleri arasında anlamlı bir pozitif ilişki bulundu. Hastaların böbrek skorları ile TAT düzeyleri arasında anlamlı bir pozitif 73ilişki, fibrinojen düzeyleri ile GİS skorları arasında ise anlamlı bir negatif ilişki gözlendi. Akut fazda HSP' lı 2 hastada s-PS, diğer 2 hastada ise AT aktivitesi düşük bulundu. Hiçbir hastada PC aktivitesinde düşüklük ve APC direnci saptanmadı. Akut fazda antikoagülan aktivitesinde düşüklük gösterilen hastalardan 3' ünün iyileşme döneminde normal antikoagülan aktivitesine sahip oldukları, ancak AT aktivite düşüklüğü gösteren bir hastada bu durumun iyileşme döneminde de devamlılık gösterdiği izlendi. Sonuç olarak HSP' lı hastalarda hastalığın akut döneminde doğal antikoagülanlarda herhangi bir değişiklik olmamasına karşın hiperkoagülabilite göstergeleri ile vWfAg ve RiCof düzeyleri sağlıklı çocuklara göre artmış bulundu. Hastalığın iyileşme döneminde HSP' lı çocuklar ile sağlıklı çocuklar arasında herhangi bir fark saptanmadı. Elde ettiğimiz sonuçlar HSP' nın akut döneminde koagülasyon sisteminin önemli ölçüde uyarıldığını ancak hemostatik mekanizmalar ile sağlanan dengelerle klinikte önemli bir sorun yaşanmadığını göstermektedir. Ancak doğumsal olarak trombotik risk faktörlerini taşıdığı bilinen hastalarda hiperkoagülabilite ve klinik tromboz gelişimi açısından dikkatli olmakta yarar olduğu düşünüldü. Hastalık klinik ağırlığı ile anlamlı ilişkisi saptanan göstergelerin, daha çok sayıda hasta ile yapılacak uzun dönem izlemli çalışmalarda yeniden değerlendirilmesinin bu göstergelerin prognostik önemini ortaya koymada fayda sağlayabileceği düşünüldü. 74

Abstract: