Down sendromlu hastalarda CD19 kompleksi ve bellek B hücreleri
CD19 complex and memory B cells in patients with down syndrome
Yazar: AYŞE NAZLI SEÇKİN
Danışman: DOÇ. DR. HASİBE ARTAÇ
Selçuk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: B lenfositleri = B lymphocytes ; Down sendromu = Down syndrome ; Hücre farklılaşması = Cell differentiation ; Lenfopeni = Lymphopenia

Özet:
Down sendromu en sık görülen kromozom anomalisidir.Sağlıklı çocuklarla karşılaştırıldığında enfeksiyonlar çok daha mortal seyretmektedir. B hücreleri ile ilgili çeşitli çalışmalar yapılmakla birlikte B hücre reseptörü ve B hücre sinyal iletisinde görev alanCD19 kompleksi düzeyinde çalışmaya rastlanmamıştır. Bu çalışmada, Down sendromunda CD19 kompleksi ve bellek B hücrelerinin araştırılması planlanmıştır.
Down Sendromu tanısı ile takip edilen toplam 39 olgu ve 40 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı. CD19 kompleksinde yer alan CD19, CD21 ve CD81rölatif oran ve median ekspresyon değerleri (MFI) ile bellek B hücreleri, CD27, IgM, IgD monoklonal antikorlar kullanılarak 10 renkli akım sitometri cihazıyla değerlendirildi.Down sendromlu olguların 20'si erkek, 19'u kız olup ortalama yaşı 69±61 aydı. 31 olguda IgM değeri, 21 olguda IgA değeri, 11 olguda IgG değeri düşüktü. CD19 yüzdesi(97,5±1,8; 98,6±0,8), CD21 yüzdesi(hasta grubu83,4±7,7; kontrol grubu 90,3±3), CD22 yüzdesi(11,9±5,8; 16,1±6,3) anlamlı derecede düşük bulundu(p<0.05). CD81 yüzdesinde anlamlı farklılık saptanmadı(97,5±1,4; 97,9±1,9)(p>0.05). CD19 median ekspresyon değeri(MFI) (1060±193; 1601±407), CD21 MFI (11558±2662; 10213±1861) ve CD81 MFI (2672±607; 2139±68) anlamlı derecede farklı bulundu(p<0.05). Ig sınıf dönüşümü yapmamış bellek B hücreleri (doğal efektör B hücre) oranları(5,1±4,2; 9,4±9)ve total bellek B hücreleri(27,4±13,3; 33,8±13,3) hasta grubunda anlamlı düşüktü(p<0.05). Naif B hücreleri(67,7±12,7; 61,8±13,7) ve sınıf dönüşümü yapmış bellek B hücreleri(22,3±12,9; 24,4±10) farklı değildi (p>0.05).
Bu çalışma ileDown Sendromlu olgulardaCD19 kompleksinde değişiklik ve total bellek B hücreleri ile doğal efektör B hücrelerinde düşüklük olduğu gösterilmiştir.Bu sonuç, B hücrelerinde sinyal iletimi düzeyinde bozukluk olduğunu desteklemektedir.  

Anahtar kelimeler: Down sendromu; CD19 kompleksi; bellek B hücreleri.

Abstract:
Down syndrome is the most common chromosomal abnormality and it is much mortal when compared with healthy children. Many studies have been existed about B cells but B cell receptor and CD19 complex have not been investigated yet. We respected to investigate memory B cells and CD19 complex with this study.
Thirthynine patients with Down syndrome and fourty healthy controls were included in our study. Twenty of patients were male and nineteen of patients were female.We evaluated relative ratio and mean flourescein intensity(MFI) of CD27, IgM, IgD expressed with memory B cells and CD19, CD21, CD81 molecules in CD19 complex. Thirtyone patients had low IgM, twentyone had low IgA and eleven had low IgG. Percentage of CD19 (97,5±1,8; 98,6±0,8), percentage of CD21 (83,4±7,7; 90,3±3), percentage of CD22 (11,9±5,8; 16,1±6,3) were significantly low(p<0.05).Percentage of CD81 were not found different significantly(97,5±1,4; 97,9±1,9)(p>0.05). CD19 mean flourescein intensity(MFI) (1060±193; 1601±407), CD21 MFI (11558±2662; 10213±1861), CD81 MFI (2672±607; 2139±68) were significantly different(p<0.05). Ratio ofnonswitched memory B cells (natural effector) (5,1±4,2; 9,4±9) and total memory cells (27,4±13,3; 33,8±13,3) were significantly low(p<0.05). Naive B cells (67,7±12,7; 61,8±13,7) and class switched memory B cells (22,3±12,9; 24,4±10) were not found different significantly(p>0.05).
This study showed that total memory cells and natural effector B cells were significantly low in Down syndromeand there are significantly differences on CD19 complex between Down syndrome and control group so there is an intrinsic defect in B cells.

Keywords: Down syndrome; CD19 complex; memory B cells.