Ege erişkin hemofili ünitesinde takip edilen hemofili hastalarının sosyodemografik verilerinin ve komorbid durumlarının değerlendirilmesi
Evaluation of socio demographic factors and comorbidities in the patiens with hemophilia at ege adults hemophilia unit
Yazar: FATMA KEKLİK KARADAĞ
Danışman: DOÇ. FAHRİ ŞAHİN
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hemofili = Hemophilia ; Komorbidite = Comorbidity ; Sosyodemografik özellikler = Socio-demographic characteristics ; Tedavi = Treatment ; Yetişkinler = Adults

Özet:
Amaç: Hemofili A ve B sırasıyla Faktör 8 ve Faktör 9 eksikliği nedeni ile görülen X e bağlı resesif kalıtım gösteren kanama bozukluklarıdır. Faktör replasmanı ve yeni tedavi ajanlarının kullanıma girmesi ile Hemofili hastalarının yaşam süresi uzamıştır. Beklenen yaşam süresinin uzaması beraberinde ileri yaşta, ek hastalıkları olan, çoklu ilaç tedavisi kullanan Hemofili hastalarının sayısını arttırmıştır. Hem hemofili hastalığının getirdiği komorbid hastalıklar hem de yaşa bağlı gelişen hastalıkların artması hastaların yaşam kalitesini etkilemektedir. Düşen yaşam kalitesinin hastanın sosyal yaşamına etkisi olduğu olduğu gibi hastaların sosyodemografik durumlarının (eğitim düzeyi, yaşadığı yer, iş yaşamı) da hastalığın seyri üzerine etkisi olduğu düşünülmektedir. Biz bu çalışmada hastaların sosyodemografik özelliklerinin hemofili hastalığı ile ilişkisini ve hastaların eşlik eden hastalıklarının prevelansının belirlenmesini amaçladık.
Gereç ve yöntem: Çalışmaya Ege Üniversitesi erişkin Hemofili polikliniğinde takip edilmekte olan ve Ağustos 2016-Aralık 2016 tarihleri arasında polikliniğe başvuran 111 Hemofili A, 24 Hemofili B hastası dahil edildi. Hastalara sosyodemografik durumlarının belirlenmesi amacıyla yaş, yaşadığı yer, eğitim durumu, medeni hali, çocuk sayısı, gelir durumu, hastaneye ulaşım şekli ile ilgili sorular içeren anket uygulandı. Aynı hastaların dosyalarından hastalık derecesi, inhibitör düzeyleri, aldıkları tedaviler, eşlik eden hastalıklar ve viral seroloji tetkikleri retrospektif olarak kaydedildi. Ayrıca Eylül 2015-Eylül 2016 tarihleri arasında poliklinik kayıtları incelenerek bir yıllık süreçte geçirdikleri kanamalar, kanamaların yerleri ve bir yıldaki eklem kanama sayısı incelendi.
Bulgular: Çalışmaya ortalama yaşları 39,6±1,13 olan 135 Hemofili hastası değerlendirildi. Hastaların %60 ı Ağır hastalık grubundaydı ve hemofili A hastalarında ağır hastalık derecesine sahip hastaların sayısı belirgin olarak daha fazlaydı (p=0,000). Hastaların %25 i kanadıkça, %75 i profilaksi tedavisi almaktaydı.
IX
%9,6 hastada inhibitör pozitifliği saptandı. Hemofilik artropatiye bağlı en az bir ekleminde hareket kısıtlılığı olan hastalar tüm hastaların %84 ünü oluşturmaktaydı. %33,3 hasta çalışmıyor, %5,9 hasta öğrenci, %28,9 hasta işçi olarak çalışıyor geri kalanlar ise memur olarak çalışmaktaydı. Hastaların yarısından fazlası şehir merkezinde yaşamakta (%53,3), yine yarısından fazlası (%60) lise, yüksekokul veya üniversite mezunudur. HCV sıklığı %9,6 saptanmış olup hepatosellüler kanser tanısı olan bir hasta bulunmaktadır. Kardiyovasküler hastalık sıklığı %6,7; HT sıklığı %17,8; DM sıklığı %13,3 olarak bulunmuştur. Fazla kilolu (vücut kitle indeksi (VKI) ≥ 25 kg/m2) ve obez ( VKI ≥ 30 kg/m2) olan hastalar tüm hastaların %54,1 ini oluşturmaktadır. VKI ile eklem kanaması, hareket kısıtlılığı, yıllık eklem kanaması sayısı arasında fark bulunamamıştır.
Tartışma: Hemofili hastaları kanama atakları ve artropatileri nedeni ile sosyal, eğitim ve iş hayatlarında sorun yaşamaktadırlar. Bizim çalışmamıza dahil olan hastalarda yüksek okul ve üniversite mezunu olma oranları benzer yaş grubundaki toplum oranları ile benzer bulunmuştur. Eğitim düzeyi ile eklem kanama sıklığı arasında bir ilişki yoktur. İşsizlik oranı %33,3 ile yurt dışında yapılan diğer çalışmalara göre daha yüksek saptanmıştır. Çalışma durumlarının hastalık seyri üzerine etkisi değerlendirildiğinde çalışmayan hastalarda eklem kanaması çalışan hastalara göre daha sıktır (p=0,005).
Çalışmamızda Hipertansiyon, Diyabetes Mellitus ve kardiyovasküler hastalıklar prevelansı Türkiye deki aynı yaş grubundaki bireylerle benzer bulunmuştur. Hipertansiyon ve KVH; hastalık derecesi, kanadıkça ya da profilaksi tedavisi alması, inhibitör durumu, eklem kanama sıklığı ile arasında ilişki bulunamamıştır. Bu konudaki deneyimlerin ve hasta sayısının az olması nedeni ile hematologlar için ileri yaşta ve komorbiditileri olan hemofili hastalarının yönetimi daha güç olmaktadır.
Anahtar kelimeler: Hemofili, komorbidite, yetişkin, sosyodemografik

Abstract:
Introduction: Hemophilia A and B which occur in the deficiency of orderly Factor 8 and 9 are X linked heritable coagulation disorders. The availability of replacement factor products and new treatment strategies over the past seven decades have led to increased life expectancy of the patients with hemophilia. Therefore, the age related morbidities are increased in this population. Both of the comorbities ,that are the reason of hemophilia and age related, affect the quality of life of hemophilia patients. It is known that decreasing the quality of life impress the sociodemografic factors such as education, work and home habitation. Herein, we described the prevelans of comorbidities in patients with hemophilia and seeked the association between socio-demographic factors and hemophilia status.
Materials and Methods: 111 Hemophilia A and 24 Hemophilia B patients who were visited Ege adults Hemophlia unit from August 2016 through December 2016, were included in our study. The patients were filled a quastionare form about their socio-demographic factors (education, job, inhabitation, marriage, kids and kids' gender, payment, transportation way for the hospital). Retrospectively, we analized the severity of hemophilia according to the factor levels, inhibitör levels, comorbidities, treatment methods, hemophilic arthropathy and viral status. Joint bleeding, annual joint bleeding rate, epistaxis, gastrointestinal bleeding, muscle bleeding and gum bleeding were searched from the patients record in a year from September 2015 to September 2016.
Results: Mean age was 39,6±1,13 years for 135 hemophilia patients who were included for this study group. %60 of all the patients had severe hemophilia disease and patients with severe hemophilia were significantly higher among Hemophilia A (p=0,000). %25 of patients were treated with on-demand therapy and rest of them were treated with prophylaxis therapy. Inhibitor possitivity was found %9,6 among the patients. The patients with hemophilic arthropathy at least one joint were
XI
%84,4. Unemployment rate was found %33,3 and %5,6 of patients were student. Nearly half of the patients (%53,3) were living in city center and most of the patiens (%60) were graduated from high school. HCV infection rate was found %9,6 and only one patient with HCV had hepatocellular carcinoma. The prevalence of cardiovascular disease was %6,7; hypertension was %17,8; diabetes mellitus was %13,3. Overweight (Body mass index (BMI) ≥ 25 kg/m2) and obesity (BMI ≥30 kg/m2) patients were %54,1 of all the patients. There is no association between obesity with joint bleeding, annual bleeding rate and hemophilic arthropathy.
Discussion: Patients with hemophilia usually had some problems in their education and job life because of the bleeding attacks and disability of arthropathy. In our study, the rate of graduation from high school and university is the same as with normal population with the same age. We could not find any relationship between education and bleeding rates and treatment methods. Unemployment rate is relatively higher in our group according to other study. It may be related with economic status of our country. We found a association with joint bleeding rate and patients' working status. Joint bleeding rate is significantly higher in the patients who are working (P=0,005). Patients who are working usually do more physical exercise and that is why the bleeding rate is more higher among them.
The prevalence of hypertension, cardiovasculary disease and diabetes mellitus in our study patients is similar to normal population of the same age in our country. There is no effect of these comorbidities on bleeding rates, athropathy and severity of hemophilia. It is a challenge for the hematologists to treat older hemophilia patients and manage their developing age related disease because of relatively little experience.
Keywords: Hemophilia, comorbitdity, sociodemographic, adult