Anti glomerüler bazal membran hastalığının karakteristik özellikleri, tedavi seçenekleri ve yanıtları: çok merkezli çalışma
Characteristics, treatment options, and responses of anti-glomerular basement membrane disease: A multi-center study
Yazar: ECE ÜK
Danışman: PROF. DR. SAVAŞ ÖZTÜRK
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Nefroloji = Nephrology

Özet:
Giriş ve amaç 
Anti glomerüler bazal membran (anti-GBM) hastalığı, tedavisiz kalındığında hızla son dönem böbrek yetmezliğine (SDBY) ilerleyebilen, morbidite ve mortalitesi oldukça yüksek olan nadir görülen otoimmün hastalıktır. Bu çalışma ile anti-GBM hastalarının laboratuvar, histopatolojik karakteristik özellikleri, tedavi seçenekleri ve tedaviye vermiş oldukları yanıtların incelenmesi amaçlanmıştır.
Hastalar ve yöntemler
Bu çalışma Türk Nefroloji Derneği Glomerüler Hastalıklar Çalışma Grubu'na (TSN-GOLD) kayıt edilmiş, böbrek biyopsisi veya serolojik ve klinik testlerle anti-GBM hastalığı tanısı almış ve çalışmaya katılan nefroloji kliniğinde tedavi görmüş olan hastalardan oluşmaktadır. Hastaların verileri, hastane kayıtlarından ve elektronik sağlık kayıtlarından toplanmıştır. Hastaların demografik verileri, tanı anında olan laboratuvar ve klinik özellikleri, böbrek biyopsileri, almış oldukları tedaviler ve tedaviye yanıtları incelenmiştir.
Bulgular
Çalışmaya dahil edilen 47 hastanın ortalama yaşı 40±18 yıl, erkek cinsiyet oranı %66,0 (n=31) idi. Ortalama laboratuvar değerleri; hemoglobin 9,4 gr/dl, kreatinin 4,71 mg/dl, üre 105 mg/dl, ürik asit 6,4 mg/dl, albümin 3,4 g/dl idi. Piyüri ve hematüri sırasıyla %55,3 ve %89,4 olarak izlendi. Proteinüri seviyeleri ortalama 3560 mg/gün olarak tespit edildi. Alveoler hemoraji (AH) %42,6, kanda anti-GBM antikoru pozitifliği %68,0 hastada mevcuttu. AH ile başvuran grubun hemoglobin düzeyi anlamlı olarak düşük izlendi (p<0,05). Hastaların %72,3'ü (n=34) nefritik sendrom, %19,1'i (n=9) nefrotik sendrom ile başvurmuştu. Hastaların ortalama takip süresi 47,1±36 ay olup, %93,6'sı immünosupressif tedavi almıştı. Tedaviye başlama ile remisyon arasında geçen ortalama süre 3,8±7 ay olup; %23,4 hastada tam remisyon sağlanmış, %36,2 hasta kısmi remisyon göstermişti. 3 hastada ise takip boyunca nüks geliştiği izlendi. Takiplerinde SDBY'ye ilerleyen 12 (25,5%) hastanın başvuru anında ortalama kreatinin değeri anlamlı olarak daha yüksek izlendi (p<0,05).

Sonuç
Çalışmamız anti-GBM hastalarında tanı anındaki laboratuvar sonuçların hastalığın şiddetini yansıttığını ve immünosupresif tedavi alan hastaların bir kısmında remisyon elde edildiğini, ancak nüks oranının yüksek olduğunu göstermektedir. Ayrıca, başvuru anındaki yüksek kreatinin seviyeleri ile son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme riski arasında anlamlı bir ilişki bulunmuştur. Bu sonuçlar, anti-GBM hastalığının klinik özellikleri ve tedavi sonuçları hakkında önemli bilgiler sunmaktadır.

Abstract:
Objective
Anti-glomerülar basement membrane (Anti-GBM) disease is a rare autoimmune disorder that can rapidly progress to end-stage renal failure (ESRF) if left untreated, with high morbidity and mortality rates. This study aims to investigate the laboratory and histopathological characteristics of anti-GBM patients, treatment options, and their responses to treatment.
Patients and methods
This study consists of patients registered with the Turkish Society of Nephrology Glomerular Diseases Study Group (TSN-GOLD), who have been diagnosed with anti-GBM disease through kidney biopsy or serological and clinical tests and received treatment at the participating nephrology clinic. The data of these patients were collected from hospital records and electronic health records. The demographic information of patients, laboratory and clinical characteristics at the time of diagnosis, kidney biopsies, the treatments they received, and their responses to treatment were examined.
Results
The average age of the 47 patients included in the study was 40±18 years, with a male gender ratio of 66.0% (n=31). The mean laboratory values were as follows: hemoglobin 9.4 g/dl, creatinine 4.71 mg/dl, blood urea nitrogen (BUN) level 105 mg/dl, uric acid 6.4 mg/dl, and albumin 3.4 g/dl. Pyuria and hematuria were observed in 55.3% and 89.4% of the cases, respectively. The average proteinuria levels were determined to be 3560 mg/day. Alveolar hemorrhage (AH) was present in 42.6% of the patients, and anti-glomerülar basement membrane (anti-GBM) antibody positivity was present in 68.0% of the cases. The group presenting with AH had a significantly lower hemoglobin level (p<0,05). Of the patients, 72.3% (n=34) presented with nephritic syndrome, while 19.1% (n=9) presented with nephrotic syndrome. The mean follow-up duration for the patients was 47.1±36 months, and 93.6% had received immunosuppressive therapy. The mean time between starting treatment and achieving remission was 3.8±7 months, with complete remission achieved in 23.4% of the patients and partial remission in 36.2%. During the follow-up, relapse occurred in 3 of the cases. 
In patients progressing to end-stage renal disease (ESRD) during follow-up, the mean creatinine level at admission was significantly higher (p<0,05).
Conclusions
Our study demonstrates that the laboratory results at the time of diagnosis in anti-GBM patients reflect the severity of the disease and that some patients receiving immunosuppressive treatment achieve remission, although the relapse rate is high. Furthermore, a significant relationship has been observed between elevated creatinine levels at the time of admission and the risk of progressing to end-stage renal failure. These findings provide valuable insights into the clinical characteristics and treatment outcomes of anti-GBM disease.