Sistemik sarkoidoz hastalarında fonksiyonel kapasite ve etkileyen faktörlerin belirlenmesi /
Yazar: DENİZ KAPTAN ÖZEN
Danışman: PROF. DR. BÜLENT MUTLU
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Natriüretik ajanlar = Natriuretic agents ; Sarkoidoz = Sarcoidosis

Özet:
Amaç: Sarkoidoz başlıca akciğer ve lenfatik sistemi tutan etyolojisi tam olarak bilinmeyen
multisistemik ve granülomatöz bir hastalıktır. Sarkoidoz hastalarında akciğer tutulumu,
kardiyak tutulum veya pulmoner hipertansiyon (PH) nedenleri ile fonksiyonel kapasite
azalmaktadır. Şimdiye kadar sarkoidoz hastalarında fonksiyonel kapasiteyi etkileyen nedenler
sistematik olarak değerlendirilmemiştir. Çalışmamızın amacı; sistemik sarkoidoz hastalarında
fonksiyonel kapasitenin belirlenmesi, etyolojisinin saptanması ve radyolojik evreleme ile
ilişkisinin araştırılmasıdır.
Metod: Çalışmamıza kardiyak dışı biyopsi ile doku tanısı almış 56 sarkoidoz hastası (52.5 
10.7 yıl, 10 erkek) ile yaş ve cinsiyet olarak benzer 26 kontrol hastası (48.8  7.1 yıl, 6 erkek)
ardışık olarak dahil edildi. Tüm hastaların fonksiyonel kapasiteleri 'Newyork Heart
Association' (NYHA) sınıf değerlendirmesi, 6 dakika yürüme mesafesi (6 DYM) ölçümü ve
N-terminal pro B tip natriüretik peptit (NT-proBNP) düzeyleri ile belirlendi. Fonksiyonel
kapasiteyi etkileyen pulmoner faktörler solunum fonksiyon testi ile (FEV1 ve FVC), ventrikül,
atriyum fonksiyonları ve PH olasılıkları transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirildi. Ortayüksek
PH olasılığı olan hastalara sağ kalp kateterizasyonu (SKK) yapıldı. Hastalar radyolojik
evresine göre erken (evre 0 ve 1) ve orta-ileri (evre 2, 3 ve 4) evre olarak gruplandırıldı ve tüm
parametreler kontrol (n = 26), erken evre (n = 21) ve orta-ileri evre (n = 35) arasında
karşılaştırıldı.
Bulgular: Sarkoidoz hastalarında NYHA sınıfları ve NT-proBNP düzeyleri daha yüksek, 6
DYM' leri daha düşük saptandı. FEV 1 ve FVC seviyelerinde hasta grubunda kontrol grubuna
göre fark yok iken orta-ileri evre hasta grubunda klinik olarak anlamlı olmamakla birlikte daha
düşük ölçüldü. Her iki ventrikül global strain değerleri ve her iki atriyumun rezervuar ve
kondüit fonksiyonları hasta grubunda daha düşük olduğu saptandı. FVC seviyesi ve sistolik
pulmoner arter basıncı (SPAB)' nın; 6 DYM' nin bağımsız öngördürücüsü olduğu bulundu.
Sonuç: Sarkoidoz hastalarında kontrol grubuna göre her iki ventrikül global strain değerleri
ve her iki atriyum rezervuar ve konduit fonksiyonlarında düşüş ölçülmesine, FEV 1 ve FVC
düzeylerinde ise hem istatistiki hem de klinik olarak anlamlı azalma saptanmamasına rağmen
akciğer tutulumu ve buna bağlı gelişen SPAB artışının 6 DYM ile kantifiye edilen fonksiyonel
kapasitenin bağımsız öngördürücü faktörü olduğu gösterildi.
Anahtar Sözcükler: Sarkoidoz; 6 DYM, NT-proBNP, 2B speckle tracking ekokardiyografi

Abstract:
Background: Sarcoidosis is a multisystem and granulomatous disease primarily affecting the
lungs and lymph nodes with unknown etiology. In patients with sarcoidosis have worse
functional capasity associated with pulmonary and cardiac involvement or pulmonary
hypertension (PH). The functional capasity of the patients with sarcoidosis until now not
systematically assessed. The aim of the study; to eveluate functional capasity and affecting
factors and investigation of relationship with radiological staging in the patients with systemic
sarcoidosis.
Methods: 56 extracardiac biopsy proven patients with sarcoidosis (52.5  10.7 years, 10 men)
and 26 age and gender similar controls (48.8  7.1 years, 6 men) were consecutively included.
The functional capasity was demonstrated with Newyork Heart Association (NYHA)
functional class, 6 minutes walking distance (6 MWD) and N terminal pro B type natriuretic
peptide (NT-proBNP) levels. To eveluate affecting factors of functional capasity we used
pulmonary functional testing (FEV 1 and FVC) and transthoracic echocardiography
(biventricular and biatrial functions and probablities of PH). In assumed intermediate to high
level of probability of PH, right heart catheterization (RHC) was performed. Patients of
sarcoidosis were separeted early stage (stage 0 and 1) and mid-late stage (stage 2, 3 and 4)
using radiologycal signs according to recomendations and all parameters were compared
between control (n = 26), early stage (n = 21) and mid-late stage (n = 35) groups.
Results: In the patients with sarcoidosis had low 6 MWD and high NYHA class and NTproBNP
levels. Although there was no significant difference between the controls and the
patients with sarcoidosis, FEV 1 and FVC levels was lower but not clinically significant in the
mid-late stage group. Biventricular global strain levels and biatrial reservoir and conduit
functions was lower in the patients with sarcoidosis. FVC and systolic pulmonary artery
pressure (SPAP) were an independent predictors of 6 MWD.
Conclusion: Although biventricular global strain levels and biatrial reservoir and conduit
functions was lower in the patients with sarcoidosis and FEV 1 and FVC levels were no
significant difference between the controls and the patients with sarcoidosis, pulmonary
involvement and associated SPAP increase were independent predictors of the functional
capasity which was quantified by 6 MWD.
Keywords: Sarcoidosis, 6 MWD, NT-proBNP, 2D speckle tracking echocardiography