Pemfigus vulgaris hastalarında tzanck yayma bulgularının hastalık aktivitesiyle ilişkisinin değerlendirilmesi /
Yazar: ZEYNEP ARSLAN
Danışman: PROF. DR. VEFA ASLI ERDEMİR
İstanbul Medeniyet Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Deri hastalıkları = Skin diseases ; Hastalık şiddeti indeksi = Severity of illness index ; Pemfigus vulgaris = Pemfigus vulgaris ; Prognoz = Prognosis ; Sitoloji = Cytology

Özet:
Amaç: Pemfigus vulgaris (PV), deri ve mukozaları tutabilen, intraepidermal büller ve büllerin açılmasıyla oluşan erode lezyonlarla karakterize, hayati tehdit edebilen nadir otoimmün büllöz bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı PV hastalarında ucuz ve kolay bir yöntem olan Tzanck yayma ile elde edilen bulguların hastalık aktivitesiyle ilişkisini ve klinik seyirde prognostik önemini araştırmaktır.

	Gereç ve yöntem: Çalışmamıza Mayıs 2021- Şubat 2022 tarihleri arasında Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi Dermatoloji Kliniği'ne başvuran PV hastaları dahil edildi. Pemfigusa ait vezikül/bül/erode lezyonu olan hastaların pemfigus hastalık alan indeksi (PDAİ), lezyonlardan alınan Tzanck yayma bulguları ve rutin takiplerinde istenen desmoglein düzeyleri değerlendirildi. Tzanck yayma preparatlarında tüm lam taranarak akantolitik hücre sayımı yapıldı ve buna göre 1 ile 4 arası puanlandı (1 puan: 1-3 hücre, 2 puan: 4-10 hücre, 3 puan: 11-20, 4 puan: >21 hücre veya hücre kümeleri). Anti-desmoglein antikor düzeyleri enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) yöntemiyle çalışıldı.  

          Bulgular: Çalışmamızda PV aktif lezyonlarından alınan örnekler Tzanck yaymadaki akantolitik hücre sayısına göre puanlandığında Tzanck yayma puanının hastalığın klinik aktivitesi (p<0,001), PDAİ (r:0,266; p:0,001), anti-dsg1 düzeyi (1:0,606, p<0,001), anti-dsg3 düzeyi (r:0,492, p<0.001) ile istatistiksel olarak anlamlı korelasyon gösterdiği saptandı. Hastalık aktivitesini öngörmede %75 sensitivite ve spesifiteyle Tzanck yayma puanının anti-dsg1, anti-dsg3 ve PDAİ ile karşılaştırıldığında en iyi parametre olduğu görüldü. Ayrıca hastalığın aktif olmayan dönemlerinde ortaya çıkan lezyonlardan alınan örneklerin Tzanck yayma puanının hastalığın aktivasyonu ile korelasyon gösterdiği saptandı (p<0,001).
	Sonuç: Tzanck yaymadaki akantolitik hücre yoğunluğu PV hastalarında hastalık aktivitesi ile korele bulunmuştur. Ayrıca hastalığın remisyonda iken aktivasyon evresine ilerleyişinin öngörülmesinde kullanılabileceği gösterilmiştir. Çalışmamız Tzanck yayma gibi ucuz, hızlı, güvenilir, basit bir yöntemin PV hastalarında hastalık aktivitesini saptamada güvenilir ve anlamlı olduğunun gösterilmesine katkıda bulunmuştur. 

	Anahtar kelimeler: pemfigus vulgaris, Tzanck yayma, sitoloji, hastalık aktivitesi, prognostik faktör

Abstract:
Aim: Pemphigus vulgaris (PV) is a rare, life-threatening autoimmune bullous disease that can involve the skin and mucous membranes, characterized by intraepidermal bullae and eroded lesions caused by rupture of the bullae. The aim of this study is to research the relationship of the findings obtained with Tzanck smear, which is an inexpensive and easy method, with disease activity and its prognostic importance in the clinical course in PV patients.
	Material and Methods: Pemphigus patients who visited to Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın City Hospital, Dermatology Clinic between May 2021 and February 2022 were included in our study. Pemphigus disease area index (PDAI), Tzanck smear findings from the lesions and desmoglein levels during routine follow-up of patients with pemphigus vesicle/bulla/erosion were evaluated. In the evaluation of Tzanck smear preparations, the entire slide was scanned, acantholytic cell count was performed and scored 1 to 4 accordingly (1 point: 1-3 cells, 2 points: 4-10 cells, 3 points:11-20, 4 points: >21 cells or cell clusters). Anti-desmoglein antibody levels were analyzed by using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method.
	Results: In our study, when the samples taken from PV active lesions were scored according to the number of acantholytic cells in the Tzanck smear, the Tzanck smear score was determined by the clinical activity of the disease (p<0.001), PDAI (r:0.266; p:0.001), anti-dsg1 level (1:0.606, p<0.001). It was found that there was a statistically significant correlation with anti-dsg3 level (r: 0.492, p<0.001). Tzanck smear score was found to be the best parameter when compared with anti-dsg1, anti-dsg3, and PDAI, with 75% sensitivity and specificity in predicting disease activity. In addition, it was determined that the Tzanck smear score of the samples taken from the lesions occurring in the inactive stages of the disease was correlated with the progression of the disease to the activation period (p<0.001).

	Conclusion: The number of acantholytic cells in the Tzanck smear correlated with disease activity in PV patients. It has also been shown that it can be used to predict the progression of the disease to the activation phase while in remission. Our study contributed to demonstrating that an inexpensive, rapid, reliable, and simple method such as the Tzanck smear is reliable and significant in detecting disease activity in PV patients.

Keywords: pemphigus vulgaris, Tzanck smear, cytology, disease activity, prognostic factor