Hacettepe Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı'nda 2000-2017 yılları arasında ebstein anomalisi tanısı ile izlenilen hastaların değerlendirilmesi
Assessment of patients diagnosed as ebstein anomaly in between years 2000 and 2017 at Hacettepe University Pediatric Cardiology Department
Yazar: AYDIN ADIGÜZEL
Danışman: DOÇ. DR. EBRU AYPAR
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ablasyon = Ablation ; Ebstein Anomalisi = Ebstein anomaly ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Konjenital anomaliler = Congenital abnormalities ; Radyofrekans = Radiofrequency ; Taşikardi-supraventriküler = Tachycardia-supraventricular ; Triküspid kapak = Tricuspid valve ; Wolff Parkinson White sendromu = Wolff Parkinson White Syndrome ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Bu çalışmada Ebstein anomalisi (EA) tanısı ile izlenilen hastaların başvuru dönemindeki klinik özellikleri, eşlik eden kardiyak defektler, hastalara uygulanan girişimsel cerrahi ve medikal tedaviler, izlemdeki bulguları ve sonuçları incelenerek ve karşılaştırılarak hastalığın prognozuna etkili olabilecek etkenlerin saptanması amaçlanmıştır. Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Kardiyoloji Bilimdalı'nda 2000-2017 yılları arasında EA tanısıyla izlenen 79 hastanın verileri çalışma kapsamında incelendi. Çalışmada yaşayan hastaların yaş ortancası 12,8 yıldı (0,66-34,0). En sık başvuru semptomları %34,1 üfürüm, %29,1 siyanoz ve %13,9 çarpıntıydı. En sık eşlik eden kardiyak anomaliler %56,9 ile atriyal septal defekt/patent foramen ovale, %21,5 hafif-orta mitral yetmezlik,  %16,5 ventriküler septal defektti. Hastaların %75,9'unda TY mevcuttu, TY'si olan hastalarda %11,7'sinde hafif TY, %38,3'ünde orta TY ve %50,0'sinde ağır TY saptandı. 24 hastada (%30,3) ritim bozukluğu saptandı; 20 hastada (%83,3) taşikardi, 4 hastada (%16,6) bradikardi ile giden aritmiler mevcuttu. En sık görülen ritim bozukluğu supraventriküler taşikardi (SVT) aritmisi olan hastaların %79,1'inde (19/24) saptandı, SVT saptanan hastalarda en sık görülen aritmi (15/19 hasta, %79) atriyoventriküler reentrant taşikardi (AVRT) idi. AVRT'si olan hastaların 10'unda Wolff-Parkinson-White sendromu, 1'inde Mahaim taşikardisi saptandı, 4 hastada eşlik eden preeksitasyon sendromu saptanmadı.1 hastada atriyoventriküler nodal reentrant taşikardi (AVNRT), 3 hastada intra-atriyal reentrant taşikardi (İART) saptandı. 1 hastada VT öyküsü mevcuttu. Ritim bozukluğu olarak bradikardisi olan 4 hastada atriyoventriküler (AV) blok saptandı; konjenital tam AV blok (2), postoperatif  tam AV blok (2). Supraventriküler taşikardi saptanan 16/19 hastada radyofrekans ablasyon (RFA) veya kriyoablasyon işlemi uygulandı. Bu 16 hastaya toplamda 21 kez ablasyon işlemi yapıldı. 18/21 hastaya (%85,7) RFA, 3/21 hastaya (%14,3) kriyoablasyon uygulandı. Hastaların %32,9'una cerrahi yapıldı, %8,9'una ikinci kez cerrahi uygulandı. 11 hastaya biventriküler onarım, 1 hastaya tek ventrikül onarımı, 1 hastaya birbuçuk ventrikül onarımı ve 13 hastaya da diğer cerrahi işlemler uygulandı. Araştırma kapsamında incelenen hastaların ortanca izlem süresi 2 yıl (0-25) olup %10,1'inde mortalite gelişti. Mortalite görülen ve görülmeyen hastalar arasında tanı yaşı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (p=0,012). Mortalite görülen hastaların tanı yaşı görülmeyenlerden anlamlı olarak düşüktü. Mortalite görülen ve görülmeyen hastalar arasında cinsiyet, başvuru semptomu, tanı zamanının prenatal veya postnatal dönemde olması ve eşlik eden aritmi varlığı, eşlik eden aritmi tipleri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p>0,05).


Anahtar kelimeler: Ebstein anomalisi, konjenital kalp hastalığı, radyofrekans
ablasyon, supraventriküler taşikardi, triküspid kapak, Wolff-Parkinson-White
sendromu

Abstract:
In this study, we aimed to evaluate and compare clinical characteristics, accompanying cardiac anomalies, treatment modalities (catheter, surgery, medical) administered to the patients, findings and results of follow-up of the patients diagnosed as Ebstein's anomaly (EA) and determine the factors that may affect the disease prognosis. Data of the 79 EA patients followed at Hacettepe University Ihsan Dogramacı Children's Hospital Pediatric Cardiology Department between years 2000 and 2017 were analysed within this study. Median age of the patients were 12.8 years (0.66-34.0). The most common accompanying cardiac anomaly was atrial septal defect, patent foramen ovale in 56.9%, followed by mild-moderate mitral regurgitation in 21.5% and ventricular septal defect in 16.5% of the patients. 75.9% of the patients had tricuspid regurgitation and severity of tricuspid regurgitation was mild in 11.7%, moderate in 38.3% and severe in 50.0% of the patients. 24 patients (30.3%) had arrhythmia; 20 of them (83.3%) had tachycardia and 4 of them (16.6%) had bradycardia. The most common arrhythmia was supraventricular tachycardia (SVT) and it was present in 79.1% (19/24) of the patients. Atrioventricular re-entrant tachycardia (AVRT) was observed in 15/19 (79.1%) of the arrhythmia patients and it was the most common SVT type. 15 patients had AVRT, 10 of them had Wolff-Parkinson-White syndrome, 1 of them had Mahaim tachycardia and 4 patients had no pre-excitation syndrome. 1 patient had atrioventricular nodal re-entrant tachycardia (AVNRT), 3 patients had intra-atrial re-entrant tachycardia (IART). 1 patient had a history of ventricular tachycardia. Atrioventricular (AV) block was detected in the 4 patients that had bradycardia; 2 of them had congenital complete AV block, 2 of them had postoperative complete AV block. Radiofrequency ablation (RFA) or cryoablation procedures were performed in 16/19 patients who had SVT. Total of 21 ablation procedures were performed in16 patients, 18 (85.7%) of them were RFA and 3 (14.3%) of them were cryoablation. 32.9% of the patients had surgical operation, 8.9% of the patients had second surgical operation. The type of surgical operation was biventricular repair in 11 patients, univentricular repair in 1 patient, one and half ventricle repair 1 patient and other surgical operations in 13 patients. Median follow-up of the patients were 2 years (0-25). Mortality rate was 10.3%. Statistically significant difference was detected with respect to age at diagnosis in between patients who had mortality and those who had not mortality (p=0.012). The patients who had mortality were younger at diagnosis than those who had no mortality. There was no statistically significant difference with respect to gender, clinical presentation, diagnosis during prenatal or postnatal period, accompanying arrhythmia between patients who had mortality and who had not (p>0.05).

Key words: Congenital heart disease, Ebstein's anomaly, radiofrequency ablation,
supraventricular arrhythmia, tricuspid valve, Wolff-Parkinson-White syndrome