2005-2015 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Kulak Burun Boğaz Anabilim dalı'nda tedavi edilen juvenil nazofaringeal anjiyofibrom hastalarının incelenmesi
An analysis of patients with juvenile nasopharyngeal angiofibroma treated at Hacettepe University ent clinic between 2005-2015
Yazar: AHMET ERİM PAMUK
Danışman: PROF. DR. TEVFİK METİN ÖNERCİ
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Cerrahi tedavi = Surgical treatment ; Emboli = Embolism ; Nazal mukoza = Nasal mucosa ; Nazofarengeal neoplazmlar = Nasopharyngeal neoplasms ; Nazofarenks = Nasopharynx ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Nüks = Recurrence ; Paranazal sinüsler = Paranasal sinuses ; Preoperatif dönem = Preoperative period

Özet:
Sinonazal bölge karmaşık anatomik yapısı ve kökenleri birbirinden çok farklı histolojik dokuları ile kompleks bir bölgedir. Çok çeşitli dokuların bulunması nedeniyle bu bölgeden köken alan tümörler de çeşitlilik göstermektedir. Juvenil nazofaringeal anjiyofibromlar(JNA) da sinonazal bölge tümörleri içerisinde sınıflandırılan, nadir görülen, benign histopatolojik özellikler gösteren vasküler bağ doku tümörleridir. Histolojik olarak neoplazi ile vasküler malformasyon ayrımı net olmamakla birlikte klinik olarak lokal agresif davranışları ile komşu anatomik yapılarda sorun oluşturarak semptom yaratmakta ve tedavi gerekliliği doğurmaktadır. Bu çalışmada JNA nedeniyle son 10 yılda kliniğimizde tedavi edilen tamamı erkeklerden oluşan 42 hasta incelenmiştir. Her hasta için Radkowski ve Önerci klasifikasyon sistemlerine göre evreleme yapılmıştır. 14 yaş altında tanı alan hastaların rekürrens riski 14 yaş üzerinde tanı alanlara göre daha fazladır (p=0.019). Radkowski evre 2C olmanın tek başına diğer evrelere göre rekürrense anlamlı etkisi gösterilememiş iken (p=0.374), Önerci evre 3 olmanın rekürrens riski daha fazla bulunmuştur (p=0.010). Ayrıca Önerci evre 1-2 tümörlerin Önerci evre 3-4 tümörlere göre rekürrens riski anlamlı olarak düşüktür (p=0.001). Revizyona giden vakaların %60'ında rekürrensler pterigoid plate bazisinde olmaktadır ve ilk ameliyatta Vidian kanal turlanmasının bu bölgeden rekürrens riskini anlamlı ölçüde azalttığı bulunmuştur (p=0.005). Endoskopik ve kombine endoskopik yöntemlerin revizyon cerrahi oranları bakımından farkı gösterilememiştir (p=0.312). Preop embolizasyonun rekürrense anlamlı etkisi gösterilememiştir ve her hastaya rutin olarak önerilmemektedir (p=0.608). Postoperatif tüm rezidülere revizyon cerrahi yapılması önerilmemektedir. Takiplerde stabil gidiş ve tümör involüsyonu görülebileceği unutulmamalıdır ve bu durum da anjiyofibromların vasküler malformasyon olduğu şüphesini desteklemektedir.

Abstract:
Sinonasal area has a complex anatomy with diverse histological groups of tissues and this diversity results in various types of tumors arising in this region. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA), which is classified as a sinonasal area tumor, is a rare fibrovascular tumor showing benign histopathological features. Although it is still not clear if it is a true neoplasm or a vascular malformation, their locally aggressive behaviour jeopardizes the adjacent vital anatomical structures and necessitates treatment. In this article we reviewed 42 JNA cases treated at our clinic in the last decade. We classified every patient according to both Radkowski and Önerci staging systems. Patients with age below 14 at the initial diagnosis, showed significant tendancy to recur than the patients older than 14 (p=0.019). Radkowski stage 2C did not increase the risk of recurrence significantly (p=0.374), whereas Önerci stage 3 was related to increased recurrence rate (p=0.010). Moreover, Önerci stage 1-2 tumors had relatively low risk compared to Önerci stage 3-4 tumors (p=0.001). Of the %60 of the patients who underwent revision surgery had a pterygoid base recurrence and drilling of the Vidian canal in the initial surgery lowered the possible recurrences at this area (p=0.005). No statistically difference was found between endoscopic and combined endoscopic approaches on the recurrence rate (p=0.312). Preoperative embolization did not have any effect on recurrence and is not recommended for the routine use on all of the patients (p=0.608). It is not necessary to operate every postoperative residual tumor as stable clinical course and even tumor involution is not uncommon and this phenomenon supports the vascular malformation theory about the origin of the angiofibroma.