Pediatrik hematolojik hastalıklarda splenektomi
Splenectomy in pediatric hematologic diseases
Yazar: TUĞBERK AKÇA
Danışman: DOÇ. DR. GÜL NİHAL ÖZDEMİR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma  Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hematoloji = Hematology ; Kan hastalıkları = Hematologic diseases ; Pediatri = Pediatrics ; Splenektomi = Splenectomy

Özet:
Amaç: Bu çalışma hematolojik endikasyonlarla splenektomi yapılan çocuk olgularda, splenektominin etkinliğini, komplikasyonlarını ve uzun dönem takip sonuçlarını değerlendirmek amacıyla yapıldı.
Gereç ve yöntem: İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniğinde 1989-2017 tarihleri arasında hematolojik hastalıklar nedeniyle splenektomi uygulanmış 0-18 yaş arası 158 olgu geriye dönük olarak incelendi. Olguların cinsiyetleri, splenektomi endikasyonu, tanı yaşı, splenektomi yaşı, aşılama durumu, hastalıklara göre splenektomi yanıtları, komplikasyonları ve ölüm durumları değerlendirildi. Splenektomi öncesi ve sonrası hemoglobin, beyazküre, trombosit değerleri ile yıllık transfüzyon sayıları değerlendirildi. Tanımlayıcı analizler sunulurken ortalama, standart sapma, ortanca ve en küçük-en büyük değerler kullanıldı. Kategorik gözlerde karşılaştırılmalar yapılırken Pearson Ki Kare ve Fisher Testleri kullanıldı. P<0.05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
Bulgular: Olguların 88'i kız (%55,7), 70'i erkek (%44,3) idi. Splenektomi endikasyonları; en sık 59 olgu (%37,3) herediter sferositoz, 2. sıklıkta 50 olgu (%31,6) İTP ve 3. sıklıkta 40 olgu (%25,3) talasemi majör saptandı. Tanı yaşı ortancası 3,9 yıl (0,1-14,7), splenektomi yaşı ortancası 9,2 yıl (2,2-18,7), tanıdan splenektomiye kadar geçen ortanca süre 5,3 yıl (0,2-17,0) olarak saptandı. Son poliklinik kontrollerindeki tam yanıt oranları herediter sferositozda %94,7, İTP'de %80'di. Talasemi majörlü olguların %21,9'u parsiyel yanıtlıyken tam yanıt görülmedi. Komplikasyon oranı %25,6 saptandı. Toplamda 3 olgu kaybedilirken mortalite oranı %2,1 saptandı.
Sonuçlar: Herediter sferositozda splenektominin yeri tartışılmazdır. Talasemi majörde yanıt oranları düşük ve faydasızken İTP'de ise tartışmalıdır. Komplikasyon oranlarının iyi merkezlerde dahi yüksek olabilmesi nedeniyle, splenektomi faydasından emin olunmayan olgularda uygulanmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: pediatrik, hematolojik hastalık, splenektomi

Abstract:
Splenectomy in pediatric hematologic diseases
ABSTRACT
Aim: The aim of the study is to evaluate the efficacy, complications and long term results of splenectomy in children with hematologic indications.
Patients and Methods: This study includes restrospective analysis of the medical records of 158 patients between the age of 0-18 years that who underwent splenectomy due to hematologic diseases from 1989 to 2017 at Pediatric Hematology and Oncology Clinic at Kanuni Sultan Süleyman Research and Education Hospital. Gender, splenectomy indications, age of diagnosis, age of splenectomy, vaccination status, splenectomy responses according to diseases, complications and mortality status of patients were evaluated. Hemoglobin, white cell, platelet counts and annual transfusion counts before and after splenectomy were evaluated. When descriptive analyzes were presented, mean, standard deviation, median, and minimum-maximum values were used. Pearson Chi Square and Fisher Tests were used when categorical comparisons were made. A value of P <0.05 was considered statistically significant.
Results: Of the cases, 88 (55.7%) were girls and 70 were boys (44.3%). Indications for splenectomy; 59 cases (37.3%) with hereditary spherocytosis were the most common, 50 cases (31.6%) with ITP were second and 40 cases (25.3%) with thalassemia major were found in the third case. The median age of diagnosis was 3,9 year (range 0,1-14,7 years), the median age of splenectomy was 9,2 year (range 2,2-18,7), the median time from diagnosis to splenectomy was 5,3 year ( range 0,2-17,0). Complete response rates at final clinical controls were 94.7% in hereditary spherocytosis and 80% in ITP. 21.9% of patients with thalassemia major were partial responders. No complete response was seen. The complication rate was 25.6%. In total 3 cases died and the mortality rate was 2.1%.
Conclusion: The efficacy of splenectomy in hereditary spherocytosis is indisputable. Thalassemia is the main reason for low response rates and ITP is questionable. Because complication rates can be high even at good centers, splenectomy should not be used in cases of uncertain outcome.
Key Words: pediatric, hematologic disease, splenectomy