Çocukluk çağı immün trombositopenik purpura tanısı alan olgularımızın retrospektif değerlendirilmesi ve kronikleşmeye etki edenfaktörlerin belirlenmesi
Retrospective evaluation of children with immune thrombocytopenic purpura and factors contrubuting to chronicity
Yazar: TÜLİN GÜNGÖR
Danışman: PROF. DR. HÜSNİYE NEŞE YARALI
Sağlık Bakanlığı / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
İmmün trombositopenik purpura (İTP) çocukluk çağında en sık görülen edinsel trombositopeni nedenlerindendir. Bu çalışma ile İTP tanısı almış çocuk hastaların başvuru ve klinik özelliklerinin tanımlanması, klinik gidiş, tedavi şekli ve komplikasyonların değerlendirilmesi; infeksiyon öyküsü, yaş, cinsiyet, tedavi şekli ve başvuru trombosit sayısının kronikleşme üzerine etkilerinin belirlenmesi amaçlandı.
Metod: Bu retrospektif çalışmaya Ocak 2008-Eylül 2012 tarihleri arasında T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Bölümüne başvuran ve immün trombositopenik purpura hastalığı tanısı alan 211 hasta dahil edildi. Dış merkezde tanı almış ancak bölümümüzde takip edilen 50 kronik İTP hastasının tedavi bilgisi de ayrıca değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 5,4±4,1 yıldı. Kız/erkek oranı 1,03 idi. Hastaların %72'si akut, %28'i kronik İTP tanısı aldı. Tanı yaşı ortalaması kronik İTP'de anlamlı olarak yüksek saptandı (p<0,01). Akut ve kronik İTP grupları arasında K/E oranı sırasıyla 0,84 ve 1,73 idi, kız hastalarda kronikleşme anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). En sık başvuru şikayeti ciltte mor lekeydi (%68). Hastaların en sık fizik muayene bulgusu peteşi, purpura, ekimozdu (%89). Major
kanama %4,3 hastada görülmüştü, intrakranial kanama saptanmamıştı. Hastaların %54'ünde geçirilmiş enfeksiyon öyküsü vardı, %16'sında ise serolojik olarak enfeksiyon saptandı. Geçirilmiş enfeksiyon hikayesi olan ve serolojik olarak enfeksiyon saptanan hastalarda akut seyir daha fazlaydı (p<0,01). Ortalama trombosit sayısı 11,7±15,2x109/L, ortalama beyaz küre (BK) sayısı 9,5±3,1x109/L, ortalama
hemoglobin (Hb) değeri 12,2±1,3 g/dl idi ve ortalama trombosit sayısı kronik İTP'de anlamlı olarak yüksek saptandı (p<0,01). Akut dönemde başvuran hastaların %31'inde başlangıç tedavi olarak megadoz metilprednizolon (MDMP), %55'inde intravenöz immunoglobulin (İVİG), %2'sinde anti-D verilmişti, %12'si tedavi almamıştı. Tüm tedaviler arasında rekurrens oranı kıyaslandığında anlamlı fark
saptanmadı (p>0,05). Kronik İTP'de tedavi sonrasında; MDMP tedavisi ile %93, IVIG tedavisi ile %92, anti-D tedavisi ile %85, rituksimab tedavisi ile %62 yanıt tespit edildi. Tedavi verilmeyen hastaların takibinde %40'ında trombosit sayısı≥100x109/L saptandı. Medikal tedaviye rağmen düzelmeyen 31 vakaya splenektomi yapılmıştı. Splenektomi yapılan hastaların %81'inde tam yanıt elde edildi, %19'u refrakter İTP olarak seyretti.
Sonuç: İTP çocukluk çağında sık görülen bir hastalık olup %20-30'u kronikleşmektedir. Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak kızlarda, geçirilmiş enfeksiyon hikayesi olmayanlarda, başvurudaki trombosit sayısı >20x109/L, başvuru yaşı >10 yaş üzerinde olanlarda kronikleşme daha fazla bulunmuştur.

Abstract:
Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is the most common cause of acquired thrombocytopenia children. The aim of this retrospective study is to describe presenting features and clinical characteristics of ITP and evaluate clinical course, treatment modalities, and complications and determine the effects of preceding infection history, age, gender, treatment modality, and admission platelet count on chronicity.
Method: Two hundred and eleven patients who have been diagnosed ITP and followed-up in Department of Pediatric Hematology, Ankara Children Hematology Oncology Education and Research Hospital between January 2008 and September 2012 were included. Treatment information was evaluated of fifty chronic ITP patients who have been diagnosed ITP in other centers.
Results: Mean age of the patients on diagnosis was 5,4±4,1 years. The female/male ratio was 1,03. The clinical courses of patients were determined as acute, chronic in %72, %28, respectively. Mean age at diagnosis was significantly higher in chronic ITP (p<0,01). Between acute and chronic ITP group female/male ratio was 0,84 and 1,73, respectively, chronic course was significantly higher in
female patients (p<0,05). The most frequent complaint was bruises on the skin (68%). The most common physical examination findings were petechiae, purpura and ecchymosis (89%). Major bleeding was observed in 4,3%patients. Intracranial hemorrhage was not determined. In 54%of patients had a history of past infection and 16%had infection that was detected serologically. Patients with a history of past infection and who had serologically positive infection had frequently acute course
(p<0,01). Mean platelet count was 11,7±15,2x109/L, mean white blood cell (WBC)count was 9,5±3,1x109
/L, and mean hemoglobin (Hb) level was 12,2±1,3 g/dl. The mean platelet count was significantly higher in chronic ITP (p<0,01). In the initial treatment of patients admitted in the acute phase; megadose methylprednisolone (MDMP) was used in 31%of patients, intravenous immune globulin (IVIG) in 55%of patients, anti-D in 2%of patients and 12%had not received any treatment. There was not any significant differences between the recurrence rate and treatment modality (p>0.05). 93%of patients who received MDMP, 92%of patients who received IVIG, 85%of patients who received anti-D, 62%of patients who received rituximab had achieved response after treatment of chronic ITP. Platelet count ≥100x109/L was also achieved in %40 of patients without treatment in follow-up. Splenectomy was
performed in 31 patients who had no response to treatments. 81%of patients who performed splenectomy had achieved complete response, 19%of patients had remained refractory ITP.
Conclusion: ITP is a common disease in childhood and 20-30%of those had chronic course. In our study, in females, in patients without any history of past infection, platelet count >20x109
/L and initial diagnosis age > 10 years was found to increase the probability of chronic disease, that was compatible with the literature.