Kraniyosinostoz tanılı hastalarda endoskopik sütürektomi ve rekonstrüktif cerrahinin karşılaştırılması
Comparison of endoscopic suturectomy and reconstructive surgery in patients with A diagnosis of craniosynostosis
Yazar: BARIŞ ALBUZ
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ EMRAH EGEMEN
Pamukkale Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Beyin ve Sinir Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Nöroşirürji = Neurosurgery
Dizin: Endoskopi = Endoscopy ; Kafatası = Skull ; Kraniyosinostozlar = Craniosynostoses ; Rekonstrüktif cerrahi = Reconstructive surgical ; Sütür teknikleri = Suture techniques

Özet:
Kraniyosinostoz, kafatası kemiklerinin birleşim hattındaki sütürlerin bir veya daha fazlasının normal fizyolojik gelişim safhalarından birinde meydana gelen bir aksaklık sebebiyle normal sürecinden daha erken bir zamanda kapanması sonucu özellikle kraniyal şekil bozukluğu ile klinik veren ve birçok nörolojik defisitin eşlik edebildiği pediyatrik bir hastalık grubudur. Toplumda görülme sıklığı yaklaşık 1/2500 olan bu deformitelerin çok büyük bir kısmı izole olsa da sendromik patolojilerin eşlik ettiği tipleri de mevcuttur. 
İlk olarak milattan önce (MÖ) 4. yüzyılda Hipokrat tarafından tanımlanan bu deformite ile ilgili günümüze kadar birçok çalışma yapılmıştır. Özellikle tedavisi konusunda çeşitli cerrahi teknikler geliştirilmiş ve farmakolojik ajanlar açısından detaylı araştırmalar yürütülmüştür. Son yıllarda teknolojik gelişmeler ve cerrahi teçhizatların çeşitlenmesi ile endoskopik cerrahinin avantajlarının ortaya konduğu birçok inceleme literatüre kazandırılmıştır. Tabii olarak bu da açık rekonstrüktif cerrahi ile son yıllarda daha popüler olan endoskopik strip kraniyektominin kıyaslanmasını mecbur kılmış ve bu noktada birçok araştırmacı bu konu üzerinde çalışmalar yürütmüştür.
Bu çalışmamızda amacımız toplam 40 olgu üzerinden her bir anatomik sütür sinostozu için ayrıntılı veriler elde etmek ve geçmişte literatürde kullanılmış değerlendirme yöntemlerini bir çalışmada toplayarak daha detaylı bir kıyaslama tablosu ortaya koyabilmektir. 15 metopik (%37,5), 14 sagittal (%35), 3 bilateral koronal (%7,5), 7 unilateral koronal (%17,5) ve 1 lambdoid sinostoz (% 2,5) hastasının oluşturduğu çalışma grubumuzda her bir cerrahi yöntem yaş, cinsiyet gibi demografik verilerin yanında anestezi ve cerrahi süreler, intra-op kan kayıpları, intra-op ve post-op kan transfüzyonu, hastanede kalış süreleri, komplikasyonlar, kraniyal bilgisayarlı tomografi ve üç boyutlu lazer taramaları ile değerlendirilen kozmetik sonuçlar açısından incelendi.
Hastaların 30'u erkek (%75) ve 10 tanesi kız bebek (%25), yaş ortalamaları 172,55 gündü. Çalışmamızda seçilen hasta popülasyonunun 27'si (%67,5) endoskopik strip kraniyektomi (ESK) ile geriye kalan 13 hasta (%32,5) ise rekonstrüktif açık cerrahi (RAC) ile opere edildi. Sinostoz tiplerine göre cerrahiye alınma yaşlarına dikkat edildiğinde en erken opere edilen hasta grubu bilateral koronal sütür sinostozu iken, en geç opere edilenler metopik sütür sinostozu hastalarıydı. Endoskopik strip kraniyektomi için ortalama cerrahi zamanlama 100,52 gün iken açık rekonstrüktif cerrahi için 322,15 gün olduğu görüldü. 
Hastaların ortalama hastanede yatış süreleri RAC yapılanlar için 13,23 gün ve ESK yapılanlar için 5,63 olarak bulundu. Opere ettiğimiz 40 hastadan sadece sekizinde komplikasyon gelişti (%20). Bunlardan ikisi yara yeri enfeksiyonu (%5), üç tanesi yetersiz cerrahi (%7,5), 1 tanesi pnömotoraks (%2,5), bir tanesi epidural hematom (%2,5) ve bir tanesi de hipotermiydi (%2,5). Post-op hipotermi ile takip ettiğimiz hasta ex oldu. 
Sagittal sütür sinostozunun en iyi göstergesi olan sefalik indeks (Sİ) değerlerine çalışmamızdaki sagittal sütür cerrahisi geçiren hastalar bazında bakarsak; ESK yapılan hastalarda %1,6 'lık bir artış yaşanırken, RAC uygulanan hastalarda %6,78 oranında bir artış görülmüştür. 3D tarama ile elde edilen verilere bakacak olursak endoskopik cerrahi uygulananlarda ortalama %0,3 'lük bir artış, açık cerrahi yapılanlarda %3,9' luk bir artış izlenmiştir. Post-op erken dönemde endoskopik cerrahiye göre daha belirgin artışların izlendiği açık cerrahinin sonuçlarının, post-op kısa dönemde çekilen BT taramalarına yansımasının daha belirgin olduğu düşünülmüş ve bu durum olağan kabul edilmiştir. Lazer tarama yöntemindeki ortalama değerlerin, BT ile yapılan ölçümlerdekilerden bir miktar daha yüksek olması ise lazer taramasında cilt ve yumuşak dokularında kesitsel düzleme dahil olmasından kaynaklandığı düşünülmüştür. 
Pratikte çok fazla kullanılmasa da bilateral koronal sinostozlarda Sİ değerleri değerlendirilmiş ve post-op ölçümlerde bir miktar azalma olması beklenmiştir. Sadece endoskopik olarak opere ettiğimiz 3 brakisefali hastası için lazer tarama yöntemiyle yapılan ölçümlerde pre-op ortalama değer 0,9733 iken post-op ortalama değer 0,8933 şeklinde %8,3 oranında azalmış olarak beklentileri karşılamıştır.
Metopik indeks değerleri her bir cerrahi tipi için operasyondan sonra artsa da endoskopik strip kraniyektomide bu artışın açık cerrahiye göre daha az olduğu görülmüş ve yapılan istatistiksel çalışmada da anlamlı bulunmuştur. Grafiksel olarak bakıldığında uygulanan her iki cerrahi yöntemden sonra ölçülen "frontozigomatik açı" değerlerinin arttığı ancak rekonstrüktif açık cerrahide bu artışın daha kısıtlı olduğu görülmüş, sonuç olarak trigonosefali için çalışmamızda bulunan 4 ayrı ölçüm tekniğinden istatistiksel olarak en anlamlı olanı "interfrontal açı" olarak belirlenmiştir.
Ayrıca lambdoid sinostoz için kullanılan bir parametre olan "posteriyor fossa sapma açısı" ölçümlerinde çalışmamızda bulunan bir vakanın pre-op ölçümü 14,31° iken post-op ölçümü 13,01° olup azalmış olarak tespit edilmiştir.
Sonuç olarak kraniyosinostoz yeni doğan döneminde görülen bir hastalık olup hayatın ilk aylarında cerrahi olarak müdahale edilmediği taktirde anormal kozmetik ve nörolojik sonuçlar ile hastaların psikolojik – sosyal gelişimini olumsuz etkileyen bir deformasyondur.  Günümüzde bu konuda kendini kanıtlamış bir farmakolojik veya genetik ajan bulunmadığından altın standart tedavisi cerrahidir. Bu bağlamda iki ana cerrahi teknik kendini göstermekte ve birbirine göre avantajları olduğu gibi dezavantajları da bulunan bu yöntemlerden hiçbiri diğerine tam olarak bir üstünlük sağlayamamıştır. Çalışmamızda genel literatürden farklı bir sonuç elde edilmemiş ve her hastanın kendi özellikleri ışığında en uygun seçeneğin değerlendirilmesi kanaati ön plana çıkmıştır. 
Her bir cerrahi yöntem ve anatomik sütür için hesaplanan tomografik ölçümler ve lazer tarama yöntemlerinde de post-op sonuçlar istatistiksel olarak anlamlı olmadığından herhangi bir ölçüm yönteminin diğerine üstün olduğundan bahsetmek mümkün değildir.

Abstract:
Craniosynostosis is a pediatric disease that develops due to the early fusion of one or more of the sutures of the skull as a result of a disorder that occurred in one of the normal physiological developmental stages. Craniosynostosis particularly presents with a cranial deformity and can be accompanied by many neurological deficits. The majority of these deformities with an incidence of about 1/2,500 in the community are isolated, however, there are also types accompanied by syndromic pathologies. 
This deformity, which was first described by Hippocrates in the fourth century before the common era, has been subject to many studies until today. In particular, various surgical techniques have been developed for its treatment and detailed studies have been carried out for pharmacological agents. In recent years, many studies have been published in the literature in which endoscopic surgery has been reported to become more advantageous with the technological advancements and diversification of surgical instruments. These studies have made the researchers compare open reconstructive surgery (ORS) with endoscopic strip craniectomy (ESC), which has become more popular in recent years. At this point, many studies have been conducted on this subject.
The aim of this study was to obtain detailed information for each anatomic suture synostosis in 40 cases and to make a more detailed comparison by gathering the assessment methods used in the past in a single study. The study population included 15 patients with metopic synostosis (37.5%), 14 patients with sagittal synostosis (35%), three patients with bilateral coronal synostosis (7.5%), seven patients with unilateral coronal synostosis (17.5%), and one patient with lambdoid synostosis (2.5%). Each surgical method, demographic data (e.g. age, gender, etc.), anesthesia and operative times, intraoperative blood loss, intraoperative and postoperative blood transfusion, length of stay in hospital, complications, and cosmetic results evaluated by cranial computerized tomography (CT) and three-dimensional laser scanning were evaluated.
Thirty of the patients were male (75%) and 10 were female (25%), with a mean age of 172.55 days. In this study, 27 (67.5%) of the selected patient population underwent ESC and the remaining 13 patients (32.5%) underwent ORS. When the patients' ages at the time of operation were examined according to the synostosis type, patients with bilateral coronal suture synostosis were found to be the patient group who were operated on at the earliest time whereas those with metopic suture synostosis were operated at the latest time. The mean timing of surgery was 100.52 days for ESC and 322.15 days for ORS. 
The mean length of stay in the hospital was 13.23 days for the patients undergoing ORS and 5.63 days for those undergoing ESC. Complication developed only eight of the 40 patients (20%). Two of these complications were wound infections (5%), three were inadequate surgery (7.5%), one was pneumothorax (2.5%), one was epidural hematoma (2.5%), and one was hypothermia (2.5%). The patient we followed with postoperative hypothermia died. 
When cephalic indeks (CI), the best indicator of sagittal suture synostosis, were examined among patients undergoing sagittal suture surgery, there was a 1.6% increase in patients undergoing ESC and a 6.78% increase in patients undergoing ORS. Examination of the data obtained via 3D scanning showed the presence of an increase of 0.3% and 3.9% in patients undergoing endoscopic surgery and those undergoing open surgery, respectively. The reflection of the results of open surgery, in which increases were more significant compared to endoscopic surgery, in CT scans taken within the short-term postoperative period was thought to be significant and this was considered normal. The mean values obtained through the laser scanning method were slightly higher than the values obtained through CT measurements. We believe that this is due to the fact that skin and soft tissues are also involved in the sectional plane during the laser scanning. 
Although it is not commonly used in practice, CI values have been evaluated in patients with bilateral coronal synostosis and a slight decrease has been expected in postoperative measurements. For 3 brachycephaly patients that we only operated endoscopically, the pre-op mean value was 0.9733 in the measurements made by laser scanning method, while the post-op mean value decreased by 8.3% as 0.8933, meeting the expectations.
Although metopic indeks values increase after surgery depending on the type of surgery, this increase has been found to be smaller in ESC than in ORS and to be significant in the statistical analysis. When examined based on graphics, an increase was observed in the frontozygomatic angle values measured after both surgical methods, but this increase was found to be more limited in ORS. In conclusion, the interfrontal angle has been determined to be the most statistically significant technique among four different measurement techniques evaluated for trigonocephaly in the present study.
Furthermore, the posterior fossa deflection angle, a parameter used for lambdoid synostoses, was found to decrease after surgery (preoperative measurement: 14.31° vs. postoperative measurement: 13.01°) in a patient included in the present study.
In conclusion, craniosynostosis is a deformity seen in newborns that negatively affects the psychological and social development of patients since it causes cosmetic and neurological abnormalities if no surgical intervention is made in the first months of life.  At the present time, the gold standard treatment modality is surgery since there is no pharmacological or genetic agent, the efficacy of which has been proven. In this context, two main surgical techniques come to the fore and they both have advantages and disadvantages. No superiority could have been determined between the two techniques. The results obtained in our study are compatible with the general literature. We believe that the most appropriate approach will be choosing the technique according to the patient's characteristics. 
It is not possible to say that one of the relevant measurement methods is superior to the other one since post-op results were not statistically significant neither in tomographic measurements nor in laser scanning methods calculated for each surgical technique and anatomical suture.