Hemofagositoz seyrinde gelişen akut korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği hastalarında prognoz belirteçleri
Markers of prognosis in patients with acute heart failure with preserved ejection fraction developing in the course of hemophagocytosis
Yazar: OSMAN BÜTÜN
Danışman: DOÇ. DR. DEVRİM BOZKURT
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology ; Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Fagositoz = Phagocytosis ; Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kalp yetmezliği = Heart failure ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis

Özet:
GİRİŞ: Hemofagositik sendrom, şiddetli sistemik inflamasyonun prototipi olan klinik bir durumdur. Klinik prezantasyonu özgül ve özgün olmayan bulgular içerdiği için hastalar, çoğunlukla geç tanı ve tedaviye bağlı kaybedilir. Bu sendromun çoklu sistem bulguları içinde korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği gelişimi, aşırı inflamatuar sitokin salınımına sekonder miyokard depresyonu, akut dönemde hasta mortalite ve morbiditesini doğrudan etkilemektedir. 
AMAÇ-YÖNTEM: Bu iki ölümcül komponentin (HS-HFpEF) birlikte seyrettiği yoğun bakım hastalarında, hastane içi mortalite belirteçlerini ve rutin izlemde kullandığımız ucuz, kolay elde edilebilir ve güvenli laboratuvar verilerinin hasta sonlanımına etkisini, geriye dönük incelemeyi amaçladık. Ocak 2013- Eylül 2018 arasında Ege Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları yoğun bakım ünitesinde yatan 3090 hastanın geriye dönük dosya taramasından hemofagositik sendrom tanısı alan 63 hastanın değerlendirilmeler sonucunda 39 ' unda eşlik eden HFpEF saptanmıştır. 39 hasta üzerinden analizler yapılmıştır. 
BULGULAR: 39 hastanın %36'sı (14 hasta) erkek, %64'ü (25 hasta) kadın olarak saptandı. HS etyolojisi 10 hastada enfeksiyon, 20 hastada romatolojik hastalıklar, 3 hastada malignite olarak tesbit edildi. 6 hastada ise sebep bulunamadı. Hastaların % 25,6'sı (10 hasta) izlemde  kaybedilmiştir. Yapılan tek değişkenli analizde; KTO, NT-proBNP, ferritin, CRP, albumin seviyelerindeki zamanla değişim mortalite belirleyicileri olarak tespit edildi. Sonuçlar istatistiksel olarak anlamlı bulundu (sırasıyla p= <0.001, 0.007, 0.020, 0.001 ve 0.026). Ayrıca NLO ve MPV değerlerindeki değişikler de istatiksel anlamlı olarak gözlendi. 
SONUÇ: Bu çalışma, HFpEF ile sistemik ağır hiperinflamasyon arasındaki etkileşimi ve hastaların seyrini öngören yeni risk faktörlerini içeren ilk çalışmadır. Mortalite ve morbiditesi yüksek olan HS seyrinde gelişen akut HFpEF hastalarında,  alışılagelmişin dışındaki takip parametrelerinin kullanılması bu hastaların takip ve tedavi sürecini yönetmek açısından çok kıymetlidir. Kolayca elde edilebilecek, ucuz ve hasta başında basitçe izlenebilecek bu parametrelerin rutin hasta takibi sırasında hekimlere erken bir uyarı olabileceğini düşünüyoruz.
Anahtar kelimeler: Hemofagositik sendrom, Kalp yetmezliği, HFpEF, mortalite

Abstract:
INTRODUCTION: Hemophagocytic syndrome is a clinical condition that is a prototype of severe systemic inflammation. Because the clinical presentation includes non-specific and non-typical findings, patients are often lost due to late diagnosis and treatment. Development of preserved ejection fractional heart failure in multiple system findings of this syndrome, myocardial depression secondary to excessive inflammatory cytokine release, directly affects patient mortality and morbidity in the acute phase.
AIMS&METHODS: The aim of this study was to evaluate the effects of in-hospital mortality indicators and cheap, easy-to-use and safe laboratory data used in routine follow-up in intensive care patients with these two lethal components together. Between January 2013 and September 2018, from a retrospective file screening of 3090 patients in the intensive care unit of Ege University Hospital, as a result of evaluations of the 63 patients who were diagnosed with hemophagocytic syndrome, accompanying HFpEF was found in 39 patients. The analyzes were performed on 39 patients.
RESULTS: Of the 39 patients, 36% (14 patients) were male and 64% (25 patients) were female. The etiology of HS was identified as infection in 10 patients, rheumatic diseases in 20 patients and malignancy in 3 patients. In 6 patients, cause couldn't be identified. 25.6% of the patients (10 patients) died at follow-up. In the univariate analysis; changes in CTR, NT-proBNP, ferritin, CRP and albumin levels over time were identified as predictors of mortality. The results were statistically significant  (p = <0.001, 0.007, 0.020, 0.001 and 0.026, respectively). Changes in NLR and MPV were also statistically significant.
CONCLUSION: This is the first study evolving the interaction of HFpEF and systemic severe hyperinflammation which includes novel risk factors predicting the patients' course. We think that our non-traditional follow-up parameters are valuable in the case of HFpEF, which is generally difficult to manage and because of high mortality rate. We think that these parameters, which can be easily obtained, cheap and can be followed easily per patient, may be an early warning to physicians during routine patient follow-up.
Keywords: Hemophagocytic syndrome, Hearth failure, HFpEF, mortality