Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında ekokardiyografi ve solunum fonksiyon testleri bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of echocardiography and respiratory function tests findings in autosomal dominant polycystic kidney disease
Yazar: FARUK KARANDERE
Danışman: PROF. DR. ZEYNEP ERMİŞ KARAALİ ; PROF. DR. MELTEM GÜRSU
Sağlık Bakanlığı / İstanbul Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
GİRİŞ-AMAÇ: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır ve böbrek dışında kardiyovasküler, gastrointestinal, ürogenital ve merkezi sinir sistemi gibi birçok sistemde patolojilere sebep olabilen sistemik bir hastalıktır. ODPKBH'de kardiyovasküler hastalıklar sıklıkla görülmektedir ve bu hastalarda en başta gelen ölüm nedenidir. ODPKBH'de birçok organda ekstrarenal tutulumları tanımlanmış olmasına rağmen akciğer tutulumu ile ilgili olarak literatürde bronşektazi ile birlikteliğine dair çalışmalar olmakla birlikte henüz yeterince kanıt yoktur. Çalışmanın amacı böbrek fonksiyonları farklı evrelerde olan ODPKBH hastalarında ekokardiyografik bulgular ile solunum fonksiyon testi bulgularının incelenerek sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırılmasıdır.
	METOTLAR: Çalışmaya 46 kişiden oluşan ODPKBH ve 43 kişiden oluşan sağlıklı kontrol grubu alındı. Hasta grubu ve kontrol grubu sigara içme durumuna göre ayrıldı. Hasta grubu CKD-EPİ ile glomerüler filtrasyon hızı (GFH) hesaplanarak GFH>60 ml/dk olan ile GFH<60 ml/dk olarak iki gruba ayrıldı rutin muayene ve biyokimyasal analizleri yapıldıktan sonra tüm olgulara transtorasik ekokardiyografi ve solunum fonksiyon testi uygulandı. GFH değeri 60ml/dk altında ve üstünde olan hastalar kendi aralarında ve kontrol grubu ile karşılaştırıldı.
	BULGULAR: Yaş, cinsiyet, boy, kilo ve sigara içme oranı her iki grupta benzerdi. Hasta grubunda pulmoner arter çapı, septum kalınlığı, sol atrium çapı, sol ventrikül çapı ölçümleri kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek saptandı. Ayrıca sol ventrikül hipertrofisi, sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu, sol atrial dilatasyon, sağ atrial dilatasyon ODPKBH grubunda anlamlı olarak daha sıktı. Kapak bozuklukları hasta grubunda daha sık saptandı. GFH 60 ml/dk'nın altında olan grupta GFH 60 ml/dk üstünde olan grup ile sağlıklı gruba göre kardiyovasküler komplikasyonlar daha yüksek saptandı. Spirometre bulguları karşılaştırıldığında 10 (%21) hastada restriktif patern, 2 (%4) hastada obstrüktif patern saptnırken kontrol grubunda 3 (%7) kişide anormal obstrüktif patern saptandı (p=0.016).
	SONUÇ: ODPKBH'de kardiyovasküler komplikasyonlar literatürle uyumlu şekilde kontrol grubuna göre daha sık saptanmıştur. Obstruktif ve restriktif spirometri bulguları da benzer şekilde ODPKBH grubunda daha sık saptanmıştır. ODPKBH'nın solunum sistemi üzerine etkilerini ortaya çıkarmak için kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Abstract:
ABSTRACT
	BACKGROUND-AIM: Autosomal dominant polycycstic kidney disease (ADPKD) is the most frequent hereditary kidney disease and is a systemic disease that may cause pathologies in cardiovascular, gastrointestinal, urogenital and central nervous systems besides kidneys. Cardiovascular disease is frequent in ADPKD and is the leading cause of death in these patients. Although there is data in the literatüre reporting it may be associated with bronchiectasis, there is not enough proof for pulmonary involvement. The aim of the study is to examine echocardiographic findings and respiratory function teste in patients with ADPKD with varying satges of renal function, and to compare them with the healthy control group.
	METHODS: 46 APDKD patients and 43 healthy control subjects were included in the study. Both patient and control groups were subclassified according to the history of smoking. Patient group was divided into two groups according to glomerular filtration rate (GFR) estimated by CKD-EPI formula as those below or higher than 60 ml/min. Transthoracis echocardiography and respiratory function tests were performed for each case after routine physical examination and biochemical analysis. Patients with GFR below or higher than 60 ml/min were compared with each other and with the control group.
	RESULTS: The age, gender, weight, height and smoking rate was similar in both groups. Pulmonary artery diameter, septum thickness, left atrium diameter, and left ventricular measurements were significantly higher in the patient group compared with the control group. Additonally, left ventricular hypertrophy, left ventricular diastolic dysfunction, left atrial dilatation and right atrial dilatation were more frequent in patients with ADPKD. Valvular lesions were found to be more frequent in the patient group. Cardiovascular complications were more in patients with GFR below 60 ml/min compared with patients with GFR above 60 ml/min and the control group. When spirometric results were compared, 10 patients (21%) had restrictive pattern and 2 patient (4%) had obstructive pattern while three cases (7%) had obstructive pattern in the control group (p=0.016).
	CONCLUSION: Cardiovascular complications has been detected to be more frequent in patients with ADPKD which consistent with the literature. Obstructive and restrictive spirometry findings were also more frequent in these patients. There is need for further studies to evaluate the effect of ADPKD on respiratory system.