Wegener granülomatozlu hastaların klinik özellikleri, takip, tedavi ve sağ kalım: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi
Clinical findings,follow-up,treatment, and survival of patients with wegener granulomatosis: experience of Cerrahpasa School of Medicine
Yazar: EREN ARSLAN
Danışman: PROF. DR. MEHMET RIZA ALTIPARMAK
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Wegener granülomatozu = Wegener's granulomatosis

Özet:
Amaç
WG tanılı hastaların klinik özellikleri, takip, tedavi ve sağ kalım hakkındaki bilgilerini derlemek amaçlanmıştır.  
Yöntem
Ocak 2000- Ocak 2014 tarihleri arasında WG tanısıyla Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı'nda takip edilmiş olan hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuar bulguları, tedavileri ve hasta sağ kalımları hasta dosyalarından retrospektif olarak incelendi. Biyopsi yapılanlarda, biyopsi sonuçları hasta dosyalarından ve Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı arşivinden öğrenildi. Hastaların morbidite ve mortalite verileri hasta dosyalarından ve takipsiz hastalarda ya da takibine başka hastanelerde devam eden hastalarda telefon görüşmesi ile öğrenildi. Mortalite, morbidite, renal sağ kalım ve relapsa etki eden ve ilişkili olan faktörler araştırıldı.
Bulgular
WG tanılı toplam 56 hasta (24 kadın, 32 erkek) incelendi. Bu hastaların hastalık tanı yaşı 45.7±17.02 bulundu. Bu hastalarda en sık akciğer (%75), üst solunum yolu (%67) ve böbrek tutulumu (%55.4) saptandı. 
Tedavi olarak 14 hastaya pulse steroid ve siklofosfamid, 25 hastaya pulse steroid, siklofosfamid ve metotreksat/azatiopürin, 14 hastaya pulse steroid, siklofosfamid ve ritüksimab ve 3 hastaya metotreksat/azatiopürin verildiği görüldü.
Sağ kalım süreleri bakımından 1. ve 2. gruplar arasında (p=0.000) ve 1. ve 3. gruplar arasında (p=0.012) anlamlı fark bulundu. 
On beş hastanın (%26.7) oldüğü saptandı. Hastaların 1, 5 ve 10 yıllık sağ kalımları sırasıyla %75.2, %68.4, %68.4 olarak bulundu. En sık ölüm nedeni solunum yetmezliği olarak bulundu. Cox regresyon analizinde sadece tanı yaşı mortalite üzerinde etkili bulundu (p=0.026).
Sonuç 
WG yüksek mortalite oranı ile giden bir hastalık olarak bulundu. Mortaliteye etki eden faktör olarak ileri yaş saptandı.

Abstract:
Aim
The aim of this study was to collect data concerning clinical features, follow-up, treatment, and survival of Wegener granulomatosis (WG) patients.
Method
Demographic information, clinical, and laboratory findings, treatment data and information about survival of patients diagnosed with WG followed at Cerrahpaşa School of Medicine, Department of Internal Diseases between January 2000 and January 2014 were examined retrospectively based on patient files. Information about patients who were no longer under follow-up or done so at other hospitals was preformed with telephone calls. Factors associated with mortality, morbidity, renal survival, and relapse in WG patients were investigated.  
Findings
A total of 56 patients (24 female, 32 male) were included in the study. Mean age at diagnosis was 45.7±17.02. The most common organ involvements were lung (75%), upper respiratory tract (67%), and kidney (55.4%).
Fourteen patients received pulse steroid and cyclophosphamide treatment, 25 patients pulse steroid and cyclophosphamide plus methotrexate or azathioprine, 14 patients pulse steroid and cyclophosphamide plus rituximab, and 3 patients methotrexate or azathioprine. Regarding survival time, statistically significant differences were found between group 1 and 2 (p=0.000), and group 1 and 3 (p=0.012). 
A total of 15 patients died (26.7%). Patient survival in years 1, 5 and 10 were 75.2%, 68.4% and 68.4% respectively. The most common cause of death was respiratory failure. Cox regression analysis revealed that age at diagnosis was a predictor for mortality (p=0.026).
Result
WG was found to be associated with high mortality. The predictor of mortality was older age at diagnosis.