İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı'nda 2010-2015 yılları arasında izlenen intravenöz İmmünoglobulin tedavisi alan hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of patients who had been treated With Intravenous Immunoglobulin followed by Istanbul Faculty of Medicine Pediatric Department between 2010-2015
Yazar: FATİH KARAGÖZLÜ
Danışman: PROF. DR. AYPER SOMER
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Karagözlü F. " İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı'nda 2010-2015 Yılları Arasında İzlenen İntravenöz İmmünoglobulin Tedavisi Alan Hastaların Değerlendirilmesi" İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Tıpta Uzmanlık Tezi, İstanbul, 2018. 
Amaç: Bu çalışmada 2010-2015 yılları arasında merkezimizde düzenli olarak intravenöz immünoglobulin tedavisi alan immün yetersizlik tanılı hastaların değerlendirilmesi amaçlandı.
Gereç ve yöntem: Çalışmaya İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik İmmünoloji Bilim Dalı'nda 2010-2015 yılları arasında immün yetersizlik tanısı ile izlenen 0-18 yaş arası 35 çocuk hasta dahil edildi. Bu hastalara ait cinsiyet, yaş, tanı, ailede immün yetersizlik ve akraba evliliği varlığı, büyüme-gelişme geriliği, lenfoid organ tutulumu, sistemlere ait bulgular, enfeksiyon sıklığı ve hastane yatış öyküsü varlığı retrospektif olarak incelendi.
	Bulgular: İntravenöz immünoglobulin tedavisi alan immün yetersizlikli 35 olgunun 13'ü (%37,1) kız, 22'si (%62,9) erkekti. Hastaların 21'inde (%60) yaygın değişken immün yetersizlik, 6'sında (%17,1) ağır kombine immün yetersizlik, 3'ünde (%8,6) ataksi telenjiektazi, 3'ünde (%8,6) hiperimmünoglobulin M sendromu, 2'sinde (%5,7) Bruton agammaglobulinemisi tanısı mevcuttu. Genellikle hastaneye ilk başvuru semptomu olan tekrarlayan enfeksiyonlar ve hastaneye yatış öyküsü hastaların 35'inde de (%100) mevcuttu. İntravenöz immünoglobulin tedavi öncesinde 35 hastanın 1'inde (%2,9) yılda 4-6 kez, 15'inde (%42,9) yılda 7-10 kez, 19'unda (%54,3) ise yılda 10 kereden fazla enfeksiyon geçirme öyküsü mevcuttu. Tedavi başlandıktan sonra hastaların 35'inde (%100) de enfeksiyon sıklığı yılda 1-3 kez olduğu görüldü. Tedavi öncesi IgG ortanca değeri 224 mg/dL (25-1339), sonrası 510 mg/dL (218-1568) idi.
Sonuç: Primer immün yetersizliklerde ciddi enfeksiyonlar ortaya çıkmadan önce tanı konulması, prognoz ve aileye zamanında genetik danışma verilebilmesi için önemlidir. Aile öyküsünün ve klinik özelliklerin iyi değerlendirilmesi hastalığın erken tanısı için çok önemlidir. İntravenöz immünoglobulin tedavisi ile tekrarlayan enfeksiyonlar, hastane yatış sayısını ve morbiditeyi azaltmaktadır.
Anahtar kelimeler: İmmün yetersizlik, immünoglobulin, yan etki.

Abstract:
Retrospective Study of Patients Who Had Been Treated With Regularly Intravenous Immunoglobulin Followed by Pediatric Infectious Diseases Department between 2010-2015
OBJECTIVE: Objective of this study was to evaluate the clinical outcomes of patients diagnosed with immundeficiency who regularly had received intravenous immunoglobulin therapy in our department between 2010 and 2015.
METHODS: This study was performed at Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Infectious Diseases and Immunology between 2010 and 2015. Zero-18 years old 35 patients diagnosed with primary immundeficiency were included in our study. Patients' data regarding gender, age, primary diagnosis, family history of immundeficiency, consanguineous marriage, growth and developmental delay, lymphoid tissue involvement, systemic findings, infection frequency before and after intravenous immunoglobulin therapy and existence of hospitalization history were analyzed retrospectively.
RESULTS: Thirteen (%37,1) female and 22 (%67,9) male patients were evaluated in this study. Twenty-one patients (%60) were diagnosed with common variable immundeficiency, 6 were (%17,1) severe combine immundeficiency, 3 were (%8,6) ataxia telangiectasia, 3 were (%8,6) hyperimmunglobulin M syndrome and 2 were (%5,7) Bruton agammaglobulinemia. All the patients (%100) had history of hospitalization for recurrent infection. When the treatment was evaluated in terms of effectiveness on infection frequency, before the immunoglobulin treatment, it has been observed that; 1 patient (%2,9) had 4-6 times, 15 patients (%42,9) had 7-10 times and 19 patients (%54,3) had more than 10 times history of infection per a year. However after the immunoglobulin treatment; it has been observed that infection frequency of all the patients (%100) was 1-3 times per a year. Pretreatment median IgG values were 224 mg/dL (25-1339), posttreatment 510 mg/dL (218-1568) who were entered into this study.
CONCLUSION: Early identification of PIDs before emergence of serious infections is important for prognosis, and providing timely genetic counselling to the family. Recurrent infections, hospitalization and morbidity reduced by treatment with intravenous immunoglobulin therapy.
Key words: Immune deficiency, immunoglobulin, adverse reaction