Pediatrik onkoloji bilim dalında merkezi sinir sistemi tümörü tanısı ile izlenen olguların sağ kalımını etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of patients with pediatric primary central nerve system tumor patients in gazi university of medicine
Yazar: HACER YİĞİT
Danışman: PROF. DR. F. GÜÇLÜ PINARLI
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Pediatri Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Merkez sinir sistemi neoplazmları = Central nervous system neoplasms ; Sağkalım = Survival ; Sağkalım analizi = Survival analysis ; Tıbbi onkoloji = Medical oncology ; Çocuklar = Children

Özet:
Beyin tümörleri çocukluk çağı maligniteleri arasında lösemilerden sonra en yaygın görülen neoplazmlardır; Türkiye'de lösemi ve lenfomalardan sonra 3. sırada yer almaktadır. Çalışmamız, 1992?2012 yılları arasında Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı tarafından beyin tümörü tanısı ile takip edilen 189 olgunun geriye dönük değerlendirmesini içermektedir. Çalışmamızın amacı; olguların sosyo-demografik özelliklerini belirlemek, tümörlerin histopatolojik tipini, grade'ini, lokalizasyonunu, tanı konma süresini, olguların başvuru yakınmalarını, tedavide kullanılan görüntüleme yöntemlerini, tedavi yaklaşımlarını, rekürrens ve sağ kalım oranlarını saptamaktır.Değerlendirilen 189 olgunun 87'si (%46) kız, 102'si (%54) erkek idi. Erkek / kız oranı; 1,17 / 1 idi. Olgulara ortalama 5,6 ayda tanı konulmuştu (en erken tanı 0,1 ay ve en uzun tanı 96 ay). Olguların çoğunluğu kafa içi basınç artışı semptomları ile başvurmuştu. Olguların %88'ine histopatolojik tanı konmuştu: glial orijinli tümörler %53,7 ile 1. sırada; embriyonal tümörler %27,7 ile 2. sırada; kraniofarenjiomlar %4,8 ile 3. sırada yer almıştır. Olguların %50,7'sini düşük gradeli tümörler, %49,3'ünü yüksek gradeli tümörler oluşturmaktaydı. Tümörlerin %51,8'i infratentoryal bölge; %46,6'sı supratentoryal bölge; %1,6'sı spinal yerleşimli idi. Olguların %13,8'inde tanı anında metastaz tespit edilmiş iken, en fazla metastaz görülen bölge spinal bölge idi. Toplam 167 hastaya cerrahi işlem uygulandı: olguların 67'sine gross total cerrahi; 26'sına total cerrahi; 41'ine subtotal cerrahi; 6'sına parsiyel cerrahi; 27'sine sadece biyopsi yapıldı. Olguların %72,3'ü radyoterapi almış iken, %27,7'si almamıştı. Uzun dönem takip edilen 131 olgunun 45'i adjuvan ilaç tedavisi almamıştı. Kemoterapi uygulanan hastaların 11'i yalnız YRMP; 16'sı yalnız PCV protokolü; 8'i yalnız Temazolamid aldı; 22'si kombine tedavi almıştı; 29 hasta da diğer ilaç tedavi protokolleri ile tedavi edildi. Olguların %50,8'inde relaps gözlenirken, en fazla relaps görülen bölge primer tümör lokalizasyonu idi. Olguların beş yıllık genel sağ kalım oranı %63; hastalıksız sağ kalım oranı %42,4 olarak hesaplandı.Sonuç olarak, çocukluk çağı primer santral sinir sistemi tümörü olan olgularımızın klinik özellikleri, histopatolojik tipleri, lokalizasyonu, evresi ve sağ kalım oranları literatürdeki bulgularla uyumlu bulundu.Anahtar Kelimeler: Pediatrik Primer SSS tümörleri, Çocuklar, Klinik Özellikler, Sağ Kalım

Abstract:
Central Nervous System (CNS) tumors is the second most frequent cancer in childhood after hematologic malignancies and the third common childhood cancer in Turkey, after lymphomas. The object of this study is to make a retrospective review of children with CNS tumors in Gazi University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology, the histological subtypes, grade, localization, symptom duration, clinical findings, neuro-imaging techniques, treatment approach, recurrence, and survival rates.One hundred eigty-nine patients with primary CNS tumors were reviewed. Male were 54% of the patients with a male / female ratio 1,17 / 1. Mean symptom interval was 5,6 mounth (0,1- 96 mounth) and headache was the most comman symptom. Tumors of glial origin were most frequent (53,7%), followed by embryonal tumors (27,2%), and craiopharyngioma (4,8%). Infratentorial, supratentorial and spinal localizations were seen in 51,8%, 46,6%, and 1,6% of the patients, respectively. Low grade tumors were (50,7%) predominant than high grade tumors. At diagnosis, 13,8% of the tumors were metastatic and the most frequent metastasis location was spinal cord. There was 167 patients who underwent surgical intervention: Gross-total excision was performed in 67 patients, total excision was performed in 26 patients, subtotal excision was performed in 41 patients, partial excision was performed in 6 patients, and 27 patients underwent biopsy only. Radiotherapy was applied in 72,3% of the patients. Adjuvant chemotherapy was administered in 86 of 131 eligible patients: HRM protocol (n=11); PCV protocol (n=16); Temazolamid (n=8); combined multiagent chemotherapy (n=22) chemotherapy; and other chemotherapy (n=29). Recurrence was observed in 50,8% of patients, and the most frequent recurrence site was the primary tumor location. Five year overall survival and disease free survival rates were %63 and %42,4 respectively.In conclusion, the clinical features, histologic subtypes, location, grade and survival rates of the pediatric primary central nerve system tumors were consistent with literature findings.Keywords: CNS Tumors, Children, Clinical Symptoms, Survival