İnflamatuar barsak hastalığı tanılı çocuklarda ekstraintestinal sistem bulgularının değerlendirilmesi
Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease
Yazar: ZÜBEYR KAVCAR
Danışman: PROF. DR. SADIK SAMİ HATİPOĞLU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Crohn hastalığı = Crohn disease ; Kolit-ülseratif = Colitis-ulcerative ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children ; İnflamatuar bağırsak hastalıkları = Inflammatory bowel diseases ; İntestinal hastalıklar = Intestinal diseases

Özet:
Amaç: İnflamatuvar barsak hastalığı (İBH) tanılı çocuklarda ekstraintestinal sistem bulgularının sıklığının değerlendirilmesi ve bu ekstraintestinal sistem bulgularının hastalık aktivite indeksi, hastalık tipi ve hastalık yaşı ile ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi çocuk gastroenteroloji polikliniğinde 01.01.2017 – 31.12.2019 tarihleri arasında İBH tanısı ile takip edilen 18 yaşından küçük, her iki cinsiyetten hastaların dosyaları çalışmamıza dâhil edildi. Hastaların demografik özellikleri, hastanın yaşı, hastanın cinsiyeti, hastalık tipi ve hastalık yaşı kayıt altına alındı. Çalışmaya alındıkları sırada, hastaların son poliklinik kontrollerindeki fizik muayene ve laboratuvar değerlerine bakılarak, hastalık tipine göre ülseratif kolitte (ÜK) Pediatrik Ülseratif Kolit Aktivite İndeksi (PUCAI) ve crohn hastalığında (CH) Pediatrik Crohn Hastalığı Aktivite İndeksi (PCDAI) kulanılarak hastalık aktivite indeksleri hesaplandı. Hastaların son poliklinik kontrollerinde yapılan fizik muayenede boy, kilo, cilt bulgusu, eklem bulgusu, göz bulgusu, hepatosplenomegali, sarılık, perianal bakı ve tüm sistem bulguları değerlendirildi. Göz tutulumu açısından muayene edilmiş hastaların bulguları dosyalarından incelenerek not edildi. Osteopati, İBH'de görülme riski yüksek bir durum olması nedeniyle hastaların takibinde yapılmış olan DEXA ölçümleri sonuçları not edildi. L1-L4 DEXA SDS -1 ile -2,5 arası osteopeni, -2,5 ve altı osteoporoz olarak kabul edildi.
Bulgular: İBH tanılı %40,9'u (n=18) kız, %59,1'i (n=26) erkek toplam 44 hastayla yapılmıştır. Çalışmaya katılan hastaların yaşları 8 ile 19 arasında değişmekte olup, ortalama 14,64±3,19 yaş olarak saptanmıştır. Hastalık tipine göre; hastaların %27,3'ü CH, %72,7'si ÜK idi. Hastalık yaşı 8 ile 115 ay arasında olup, medyan hastalık yaşı 26 aydı. Hastalık aktivitesi incelendiğinde; %37,2'si remisyonda, %37,2'si hafif, %16,3'ü orta ve %9,3'ü şiddetli olarak saptanmıştır. Ekstraintestinal sistem tutulumu sıklığı; kızlarda % 77,8 iken, erkeklerde %65,4 idi. Ekstraintestinal sistem tutulumu sıklığı; CH'de %75, ÜK'de %68,8 idi. Ekstraintestinal sistem tutulumu olmayan hastaların medyan hastalık yaşı 22 ay, ekstraintestinal sistem tutulumu olan hastaların medyan hastalık yaşı 28 ay saptanmıştır (p>0,05). Ekstraintestinal sistem tutulumu olmayan hastaların medyan hastalık aktivite indeksi 12,5 iken, ekstraintestinal sistem tutulumu olan hastaların medyan hastalık aktivite indeksi 15 olarak saptanmıştır. Hastalık aktivitesi orta olan hastaların (n:7) %57'sinde, hastalık aktivitesi hafif olan hastaların (n:16) %75'inde ve remisyondakilerin (n:16) %62'sinde ekstraintestinal sistem tutulumu saptanmıştır (p>0,05). Hastalık aktivitesi şiddetli olan hastaların (n:4) hepsi CH tanılı idi ve hepsinde ekstraintestinal sistem tutulumu saptanmıştır. Hastaların %41,5'inde (n=17) hepatobiliyer tutulum, %29,5'inde (n=13) eklem tutulumu, %16,3'ünde (n=7) kemikte osteopeni, %7'sinde (n=3) osteoporoz, %2,3'ünde (n=1) göz tutulumu (üveit) ve %2,3'ünde (n=1) cilt tutulumu (eritema nodozum) saptanmıştır.
Sonuç: İnflamatuvar barsak hastalığı takip eden çocuk gastroenteroloji kliniklerinin, çocukluk çağı İBH hastalarında ekstraintestinal sistem tutulumlarının sık olduğunu ve bu ekstaintestinal sistem tutulumlarının ÜK'de de CH'deki kadar sık görüldüğünü akılda tutmaları faydalı olacaktır. Ekstraintestinal sistem tutulumları ile hastalık aktivite indeksi, hastalık tipi ve hastalık yaşı arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmamıştır.
Anahtar Kelimeler: Çocuklarda inflamatuvar barsak hastalığı, Çocuklarda ülseratif kolit, Çocuklarda crohn hastalığı, ekstraintestinal sistem bulguları

Abstract:
Aim: We aimed to evaluate the frequency of extraintestinal system findings in children with inflammatory bowel disease (IBD) and relationship of extraintestinal system findings with disease activity index, disease type and disease age.
Materials and Methods: Files of patients who were under the 18 years of age and followed up with the diagnosis of IBD between 01.01.2017 – 31.12.2019 in the pediatric gastroenterology outpatient clinic of the Health Sciences University Bakırköy Dr.Sadi Konuk Health Practice and Research Center were included in the study. The demographic characteristics of the patients, namely the age and sex of them, the type of disease and the age of the disease were recorded. When patients were enrolled in the study disease activity indexes were calculated by examining the physical examination and laboratory values of the patients in their last outpatient clinic visits, by using the Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI) in ulcerative colitis (UC) and the Pediatric Crohn's Disease Activity Index (PCDAI) in crohn's disease (CD). Height, weight, skin findings, joint findings, ocular findings, hepatosplenomegaly, jaundice, perianal examination and all system findings in the physical examination performed at the last polyclinic controls of the patients were evaluated. Findings of patients who were examined for eye involvement were reviwed by their files. The results of DEXA measurements made during the follow-up of the patients were noted. L1-L4 DEXA SDS -1 to -2.5 were accepted osteopenia and -2.5 and less were accepted osteoporosis.
Results: It was conducted with a total of 44 patients, 40.9% (n = 18) girls and 59.1% (n=26) boys diagnosed with IBD. The ages of the patients participating in the study ranged from 8 to 19 and the mean was found to be 14.64 ± 3.19 years. According to the type of disease; 27.3% of the patients were CD and 72.7% were UC. Disease age ranged from 8 to 115 months with a median age of 26 months. When the disease activity is examined; 37.2% were in remission, 37.2% were mild, 16.3% moderate and 9.3% severe. Extraintestinal manifestations frequency; 77.8% for girls, 65.4% for boys. Extraintestinal manifestations frequency; 75% in CD, 68.8% in UC. The median disease age of patients without extraintestinal manifestations was 22 months, and the median age of disease for patients with extraintestinal manifestations was 28 months (p>0,05). While the median activity index of patients without extraintestinal manifestations 12.5, the disease median activity index of patients with extraintestinal manifestations was determined as 15. Extraintestinal manifestations were found in 57% of patients (n: 7) with moderate disease activity, 75% of patients (n: 16) with mild disease activity, and in 62% of those (n: 16)  in remission (p>0,05). All patients with severe disease activity (n: 4) were diagnosed with CD and extraintestinal system manifestations was found in all of them. Hepatobiliary involvement in 41.5% (n = 17) of the patients, joint involvement in 29.5% (n = 13), osteopenia in bone in 16.3% (n = 7), 7% (n = 3) osteoporosis, ocular involvement (uveitis) in 2.3% (n = 1) and skin involvement (erythema nodosum) in 2.3% (n = 1) was detected.
Conclusion: Extraintestinal manifestations are common in childhood IBD patients. It should be kept in mind that extaintestinal manifestations are as common in UC as CD. There is no statistically significant relationship of extraintestinal system findings with disease activity index, disease type and disease age.
Keywords: pediatric inflammatory bowel disease, pediatric ulcerative colitis, pediatric crohn's disease, extraintestinal manifestations