Hemofili nedeni ile profilaksi alan ve almayan hastaların yaşam kalite standartlarının değerlendirilmesi
Evaluation of quality of life standards of patients with and without prophylaxis due to hemophilia
Yazar: MERVE KILIÇ ÇİL
Danışman: PROF. DR. GÖNÜL AYDOĞAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma  Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
GİRİŞ VE AMAÇ: Yapılan çalışmamızda profilaksi alan ve almayan, inhibitör (-) ve (+), hedef eklem tutulumu olan ve olmayan, hafif, orta ve ağır tip hemofilik hasta ve ebeveynlerinin yaşam kalitesi değerlendirme envanteri kullanılarak yaşam kalite standartlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
MATERYAL VE METOD: Bu çalışmaya Nisan 2014- Eylül 2014 tarihleri arasında İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Hematoloji Polikliniğinden hemofili tanısı ile takip edilen  8-12 yaş grubunda toplam 40  hemofili hastası  ve 40 tane ebeveyni çalışmaya alınmıştır. Ölçülen en düşük faktör düzeyi <%1 olanlar ağır, %1-5 olanlar orta, %6-40 olanlar ise hafif tip hemofili olarak sınıflandırılmıştır. Bunlardan bir kısmı gerektiğinde faktör tedavisi alırken, bir kısmı da düzenli olarak profilaksi almaktaydı. Veriler araştırmacılar tarafından geliştirilen Sosyo-Demografik Soru Formu ve PedsQL Sağlık Bakım Memnuniyeti Hematoloji/Onkoloji Modülü aracılığı ile toplanmıştır. Formda ebeveynlerin sosyo-demografik özelliklerini kapsayan 27 soruya yer verilmiştir. Soruların içerikleri; ağrı ve acı, bulantı, işlemsel kaygı, tedavi kaygısı, endişe, bilişsel sorunlar, algılanan fiziksel görünüm ve iletişimi kapsamaktadır. 
BULGULAR: Çalışmamıza katılan 8-12 yaş grubunda toplam 40 hemofili hastası bulunmaktadır. Bunlardan 23 tanesi ağır, 11 tanesi orta ve 6 tanesi de hafif tip hemofili nedeni ile takip edilmektedir. 16 tanesi profilaksi almakta, 24 tanesi ise profilaksi almamaktadır. 3 tanesi inhibitör (+), 37 tanesi ise inhibitör (-) tir. 13 hastanın hedef eklem hasarı mevcutken, 27 hastanın ise hedef eklem hasarı yoktur. Haftada 2 ila 3 kez hemofili nedeni ile profilaksi alan ve bu tedavilere alışan profilaksi (+) grup; profilaksi (-) gruba göre daha az ağrı ve acı duyduğunu belirtmişlerdir. Buna nazaran profilaksi (+) grup; profilaksi (-) gruba göre daha fazla hastaneye başvurdukları için hastanede daha fazla problemlerle karşılaşabilmekte ve iletişim sorunları profilaksi (-) gruba göre daha fazla olmaktadır. Hedef eklem (-) grubun ağrı ve acı hissi hedef eklem (+) gruptan anlamlı derecede düşük bulunmuştur. Ağrı ve acı duyma problemi açısından hafif, orta ve ağır tip hemofili gruplarının yapılan karşılaştırmasında; ağır tip hemofili hastalarının, orta ve hafif tip hemofili hastalarına göre daha fazla ağrı ve acı duyduğu sonucu çıkmaktadır.
SONUÇ:  Çalışma neticesinde hemofili hastalarının yaşam kalitelerini etkileyen en önemli sorunlarının; sık hastaneye başvurma, tekrarlayan tedavi ihtiyaçları, eklem hasarları ve sonucunda ağrı olduğu belirlenmiştir. Bu problemlerin yeni profilaktik tedavi ve protokolleri ile hastaların hastaneye başvuru sayıları, kalış süreleri, tedavi ihtiyaç ve komplikasyonlarının azalması sağlanabilir. Eklem hasarının hastalarda ağrı ve acının önemli bir nedeni olduğu gösteilmiştir. Hastaların eklem hasarlarını önleme konusu ön planda tutulması gerekmekte olup, erken tanı, tedavi ve düzenli profilaksi kullanımı ile bu durum engellenebilecektir. Hemofili takibi multidisipliner bir yaklaşım gerektirmektedir, hemofili merkezleri kurulması, hastaların buralarda düzenli takibi ve tüm sorunlarının giderilmesine yönelik tedavilerinin yapılması fiziksel, ruhsal ve sosyal yönden tam iyilik halinin sağlanması için gerekli görülmektedir.

Abstract:
INTRODUCTION AND AIM: In our study, it was aimed to evaluate the quality of life standards of patients with or without prophylaxis, inhibitory (-) and (+), target joint involvement or not, mild, moderate and severe hemophilic patients and their parents using the quality of life inventory.
MATERIAL AND METHODS: A total of 40 patients with hemophilia in the 8-12 age group who were followed up with the diagnosis of hemophilia in Istanbul Kanuni Sultan Süleyman Training and Research Hospital Pediatric Hematology Clinic between April 2014 and September 2014 and their parents were included in the study. Those with the lowest measured factor level <1% were classified as severe, 1-5% as moderate, and 6-40% as mild hemophilia. While some of them received factor therapy when necessary, some of them were receiving prophylaxis regularly. Data were collected through the Socio-Demographic Questionnaire developed by the researchers and the PedsQL Health Care Satisfaction Hematology/Oncology Module. The form included 27 questions covering the socio-demographic characteristics of the parents. The content of the questions; pain and suffering, nausea, procedural anxiety, treatment anxiety, anxiety, cognitive problems, perceived physical appearance and communication.
RESULTS: There are 40 hemophilia patients in the 8-12 age group who participated in our study. Of these, 23 are followed for severe hemophilia, 11 for moderate, and 6 for mild hemophilia. 16 receive prophylaxis and 24 do not. 3 of them are inhibitory (+) and 37 of them are inhibitory (-). While 13 patients have target joint damage, 27 patients do not have target joint damage. The prophylaxis (+) group who received prophylaxis due to hemophilia 2 to 3 times a week and got used to these treatments; reported that they felt less pain and pain compared to the prophylaxis (-) group. Accordingly, the prophylaxis (+) group; prophylaxis (-) group may encounter more problems in the hospital because they apply to the hospital more than the prophylaxis (-) group, and communication problems are more common than the prophylaxis (-) group. Pain and pain sensation of the target joint (-) group were found to be significantly lower than the target joint (+) group. In the comparison of mild, moderate and severe hemophilia groups in terms of pain and suffering; it is concluded that patients with severe hemophilia feel more pain and suffering than patients with moderate and mild hemophilia.
CONCLUSION: As a result of the study, the most important problems affecting the quality of life of hemophilia patients; frequent hospital admissions, recurrent treatment needs, joint damage and pain as a result. With the new prophylactic treatment and protocols of these problems, the number of hospital admissions, length of stay, need for treatment and complications can be reduced. Joint damage has been shown to be an important cause of pain and suffering in patients. It is necessary to prioritize the prevention of joint damage in patients, and this situation can be prevented with early diagnosis, treatment and regular prophylaxis use. Follow-up of hemophilia requires a multidisciplinary approach, establishing hemophilia centers, regular follow-up of patients in these centers and treatment to solve all their problems are considered necessary to ensure full physical, mental and social well-being.