Evaluation of neuropsychiatric involvement and psychometric status in pediatric systemic lupus erythematosus (SLE)
Sistemik lupus eritematozus hastalarında nöropsikiyatrik tutulum ve psikometrik durumun değerlendirilmesi
Yazar: EMIL ALIYEV
Danışman: PROF. DR. YELDA BİLGİNER
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Romatoloji = Rheumatology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ergenler = Adolescents ; Lupus eritematozus-sistemik = Lupus erythematosus-systemic ; Nörobilişsel hastalıklar = Neurocognitive disorders ; Nöropsikiyatri = Neuropsychiatry ; Nöropsikoloji = Neuropsychology ; Nöropsikolojik testler = Neuropsychological tests ; Psikometri = Psychometrics ; Yaşam kalitesi = Quality of life ; Ölçekler = Scales

Özet:
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) çoklu organ tutulumu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Nöropsikiyatrik tutulum hastaların %20-27'sinde görülmektedir. Tanı alan SLE hastalarının yaklaşık 1/4'ü, tanı aldıktan 2 yıl sonra nöropsikiyatrik SLE geliştirmektedir. Çalışmanın amacı SLE hastalarında nörolojik, psikiyatrik ve bilişsel tutulum ve bulgular gelişmeden riskli grupları belirlemek, aynı zamanda hastaların uyku kalitesini, kaygı ve depresyonunu, akranları ile ilişkisini ve yaşam kalitesini değerlendirmektir. Araştırma kapsamında çalışmaya toplam 98 çocuk ve ergen alınmıştı. Hastaların 61'i kız (%62,2), 37'si (%37,8) erkekti. Bunlardan 34'ü (%34,7) SLE hastasıydı, hasta kontrol grubu olarak 31 (%31,6) Jüvenil İdiyopatik Artrit (JIA) hastası ve 33 (%33,7) sağlıklı çocuk ve ergen vardı. Sistemik Lupus Eritematozus hastalarının çalışmaya alınma yaş ortancası 17 (12-21), takip süresi ortancası ise 4 (0-13) yıldı. Yapılan psikiyatrik tarama sonucu SLE hastalarında ayrılık anksiyetesi ve yaygın anksiyete bozukluğu, özgül fobi anlamlı olarak sağlıklı kontrol grubuna göre daha sık görüldü (sırasıyla p=0,054, p=0,052, p=0,018). Çalışmada çocuk/ergenlere Wechsler Çocuklar için Zeka Ölçeği-IV (WÇZÖ-IV) de uygulandı. Uygulanan test sonuçlarında Algısal Akıl Yürütme Dönüştürülmüş Puanı (AAYDP) ve Algısal Akıl Yürütme Standart Puanı (AAYSP) SLE hastalarında sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşüktü (sırasıyla p=0,039, p=0,046). Sözel Kavrama Standart Puanı ile 'kavrama' ve 'simge arama' alt testi, SLE hastalarında sağlıklı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı ölçüde düşük saptandı (sırasıyla p=0,046, p=0,017, p=0,036). Bu çalışma pediatrik SLE hastalarında nörobilişsel ve nöropsikolojik testlerle, hastalık daha klinik bulgu vermeden, erken nöropsikiyatrik tutulumları göstermesi açısından literatürde ilk olma özelliği taşımaktadır. Aynı zamanda SLE hastalarında psikiyatrik tanı insidansı ve bunun SLE tutulumu ile ilişkili olup olmadığı sorgulanmıştır.  Bu çalışma verileri ışığında nörolojik belirti ve bulguları olmasa da SLE hastalarının, hastalık aktivitesinden bağımsız olarak, nörobilişsel ve nöropsikolojik testlerle değerlendirilmesini, nöropsikiyatrik tutulum açısından yakın takip edilmesini ve gerekli durumlarda testlerin tekrarlanmasını önermekteyiz. 

Anahtar Kelimeler: Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), SLEDAI, Nöropsikiyatrik SLE (NPSLE), nörokognitif bozukluk, nöropsikolojik değerlendirme, psikometrik test, psikiyatrik tarama, nörolojik muayene, K-SADS, PUKİ, CDI, çocuk ve ergenlerde yaşam kalitesi ölçeği, GGA, WISC-IV, WISC-IV alt testler, WISC-IV puan kümeleri

Abstract:
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by multiple organ involvement. Neuropsychiatric involvement is seen in 20-27% of patients. Approximately 1/4 of diagnosed SLE patients develop neuropsychiatric SLE 2 years after diagnosis. The aim of the study was to determine the risky groups before the development of neurological, psychiatric and cognitive involvement and findings in SLE patients, as well as to evaluate sleep quality, anxiety and depression, relationship with peers and quality of life. Ninety eight children and adolescents were included in the study. 61 (62.2%) of the patients were female and 37 (37.8%) were male. Research group included 34 (34.7%) SLE patients, 31 (31.6%) JIA patients, and 33 (33.7%) healthy children and adolescents. The median age of the patients was 17 (12-21) years, and the median follow-up period was 4 years (0-13). The median SLEDAI of the patients was 2 points (0-19). As a result of psychiatric screening, separation anxiety disorder, generalized anxiety disorder and specific phobia were significantly more common in SLE patients than in healthy controls (respectively p=0,054, p=0,052, p=0,018). The Wechsler Intelligence Scale for Children-IV (WISC-IV) was applied to children and adolescents. In the test results, Perceptual Reasoning Converted Index (PRCI) and Perceptual Reasoning Standard Index (PRSI) were significantly lower in SLE patients compared to the healthy control group (respectively p=0,039, p=0,046). The 'comprehension' subtest, 'symbol search' subtest and Verbal Comprehension Standard Index (VCSI) were found significantly lower in SLE patients compared to the healthy control group (respectively p=0,046, p=0,017, p=0,036). This study is the first in the literature about this field. It is important to show early neuropsychiatric involvement with neurocognitive and neuropsychological tests in pediatric SLE patients. We also examined the incidence of psychiatric diagnosis in SLE patients. SLE patients should be evaluated with neurocognitive and neuropsychological tests regardless of disease activity, even though they do not have neurological signs and symptoms. Patients should be closely monitored for neuropsychiatric involvement and tests should be repeated if necessary.

Keywords: Systemic Lupus Erythematosus (SLE), SLEDAI, Neuropsychiatric SLE (NPSLE), neurocognitive disorder, neuropsychological assessment, psychometric test, psychiatric screening, WISC-IV, WISC-IV subtests, closters of WISC-IV score