İmmün trombositopenik purpura patogenezinde nükleer faktör kappa beta'nın rolü
The role of nuclear factor kappa beta in pathogenesis of immun thrombocytopenic purpura
Yazar: FATİH GENCER
Danışman: DOÇ. DR. İRFAN YAVAŞOĞLU
Adnan Menderes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hastalık = Disease ; Purpura-trombositopenik = Purpura-thrombocytopenic

Özet:
Amaç: İmmün trombositopenik purpura (İTP) trombositopeni derecesine bağlı olarak kanama riskinin arttığı, geçici veya kalıcı olabilen,  trombosit sayısında azalma ile karakterize immün aracılı edinsel bir hastalıktır. Nükleer faktör kappa beta (NFκB) hücre büyümesi, diferansiyasyonu, sitokin prodüksiyonu, apoptoz ve immünite ile ilgili çok sayıda gen ekspresyonunu kontrol etmektedir. Biz bu çalışmada otoimmün bir hastalık olan İTP ile NFκB arasında ilişki olup olmadığını saptamayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 18 yaş üzeri 86 İTP hastası ve kontrol grubu olarak 18 yaş üzeri kemik iliği tutulumu olmayan 30 lenfoma hastası alındı. İTP hastalarının tanı anındaki biyokimyasal, hematolojik verileri, anti nükleer antikor, anti mitokondriyal antikor, anti düz kas antikor pozitiflikleri, hepatit ve insan immün yetmezlik virüsü pozitifliği, gaytada helikobakter pilori antijeni pozitifliği, takipleri sırasındaki hematolojik parametreleri bakıldı. Hasta ve kontrol grubunun demogrofik verileri kaydedildi. 40 İTP hastası ve 30 lenfoma hastasının kemik iliği biyopsi örneklerinden 3 mikron kalınlığında kesitler lizinli lama alınarak ovidin ve biotin immünhistokimya yöntemiyle NFκB (p65) çalışıldı. Sonuçlar negatif ve pozitif semikantitatif olarak değerlendirildi.
Bulgular: İTP'li hasta grubunda kontrol grubuna göre NFκB pozitifliğinde anlamlı olarak artış olduğunu saptadık (p<0,001).
Sonuç: İTP'li hastalarda NFκB aktivasyonunda artış olmaktadır. NFκB sinyal yolağı ve İTP arasındaki ilişkiye yönelik daha geniş vaka serilerinde yapılacak olan çalışmalar İTP patofizyolojisi ve yeni tedavi arayışları açısından katkı sağlayabilir.    

Anahtar Kelimeler: İmmün trombositopenik purpura, nükleer faktör kappa beta

Abstract:
Aim: Immüne thrombocytopenic purpura (ITP) is an acquired immüne-mediated disease characterized by increased risk of bleeding depending on the degree of thrombocytopenia, which migt be temporary or permanent. Nuclear factor kappa beta (NFκB) controls the expression of many genes involved in cell growth, differentiation, cytokine production, apoptosis and immünity. In this study we aimed to determine the relationship between the NFκB and an autoimmüne disease ITP.
Materials and Methods:  Eighty-six ITP patients and 30 lymphoma patients with no bone marrow involvement as a control group; over the age of 18 were included in the study. Biochemical, hematological data, anti-nuclear antibody, anti-mitochondrial antibody, anti-smooth muscle antibody positivity, hepatitis and human immünodeficiency virus positivity, stool Helicobacter pylori antigen positivity at diagnosis and hematological parameters on follow-up of the ITP patients were recorded. Demographic data of the patient and control groups were recorded. NFκB (p65) was evaluated by using avidine and biotin immünohistochemistry on 3 micron thick sections from the bone marrow biopsy samples of 40 ITP and 30 lymphoma patients. Results were evaluated as negative and positive semi-quantitatively.
Results:  We determined that ITP patients had significant NFκB positivity compared to the control group (p<0,001).
Conclusion: NFκB activation is increased in patients with ITP. Further studies with larger patient populations may be necessary to determine the contribution of NFκB signaling pathway on ITP pathophysiology and may lead to new treatment modalities.

Key Words: Immüne thrombocytopenic purpura, Nuclear factor kappa beta