Aı̇lesel akdenı̇z ateşı̇ hastalarında hı̇pertansı̇yon prevalansı ve amı̇loı̇dozun kan basıncı ı̇le ı̇lı̇şkı̇sı̇
Prevalence of hypertension in familial mediterranean fever patients and relationship of amyloidosis with blood pressure
Yazar: GÖZDE KAVGACI
Danışman: PROF. DR. YUNUS ERDEM ; PROF. DR. ŞEREF RAHMİ YILMAZ
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Nefroloji = Nephrology ; İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Amiloidoz = Amyloidosis ; Hipertansiyon = Hypertension ; Kan basıncı = Blood pressure ; Prevalans = Prevalence ; İnflamasyon = Inflammation

Özet:
Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve serozal inflamasyonla karakterize kalıtsal, otoinflamatuvar bir hastalıktır. AAA inflamatuvar ataklar ve ataklar arasında subklinik inflamasyonla seyreder. Kronik inflamasyon sonucu gelişen sekonder amiloidoz en önemli uzun dönem komplikasyonu ve mortalite nedenidir. İnflamasyonun kardiyovasküler, renal, nöral, endokrin ve doku düzeyinde kan basıncı kontrol sistemlerine etkisini gösteren çalışmalar mevcuttur. Çalışmamızda AAA hastalarında hipertansiyon sıklığının belirlenmesi ve amiloidozun kan basıncı ile ilişkisinin gösterilmesi amaçlanmaktadır. Bu retrospektif veri tarama çalışmasında 2000-2017 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri İç Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Polikliniği'ne Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı ile başvuran 603 hasta değerlendirildi. 603 AAA hastasının 102'sinde hipertansiyon izlendi. AAA hastalarında hipertansiyon sıklığının %16,9 olduğu görüldü. Hipertansiyon sıklığında kadın ve erkek cinsiyet arasında anlamlı bir fark bulunmadı. AAA hastaları ve 1329 bireyden oluşan kontrol grubu karşılaştırıldığında hipertansiyon sıklığı, sistolik ve diyastolik kan basıncı değerleri AAA grubunda anlamlı olarak daha düşük izlendi (p= 0,028, p<0,001, p=0,012). Hipertansiyon tanısı olmayan AAA hastaları ve kontrol grubu karşılaştırıldığında sistolik kan basıncı değerleri AAA grubunda anlamlı olarak daha düşük izlendi (p<0,001). Homozigot ve heterozigot M694V mutasyonu ile hipertansiyon arasında anlamlı bir ilişki olmadığı görüldü. Amiloidozu olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında amiloidozu olan hastaların kan basınçlarının daha yüksek olduğu görüldü (p<0,001). Glomerüler filtrasyon hızındaki (GFH) azalmanın kan basıncı üzerine olan etkisini ortadan kaldırmak için GFH<60 ml/min/1.73m2 olan hastalar ayrıldı. GFH>60 ml/min/1.73m2 olup amiloidozu olan ve olmayan hastaların hipertansiyon tanıları ve kan basınçları karşılaştırıldığında iki grup arasında anlamlı farklılık olmadığı izlendi. GFH>60 ml/min/1.73m2 olup amiloidozu olan hastalar kontrol grubu ile karşılaştırıldığında ise sistolik kan basıncının amiloidozu olan grupta anlamlı olarak daha düşük olduğu izlendi (p=0,002). AAA hastalarında normal popülasyona göre hipertansiyon sıklığının düşük olması ve kan basıncı değerlerindeki düşüklüğün kolşisinin anti-inflamatuvar ve kardiyoprotektif etkisi ile ilişkili olabileceği düşünüldü. Amiloidozun glomerüler filtrasyon hızında azalmaya neden olmadıkça kan basıncında yükselmeye sebep olmadığı aksine kardiyovasküler, otonom sinir sistemi ve adrenal bez tutulumu ile sistolik kan basıncında düşmeye neden olabileceği düşünüldü.
Anahtar Sözcükler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Hipertansiyon, Amiloidoz, Kronik inflamasyon, Kan Basıncı

Abstract:
Familial Mediterranean Fever (FMF) is a hereditary autoinflammatory disease characterized by recurrent fever and serosal inflammation. FMF presents with inflammatory attacks and subclinical inflammation between the attacks. Secondary amyloidosis develops as a result of chronic inflammation is the most important long- term complication. There are studies in the literature showing the effect of inflammation on blood pressure control systems at cardiovascular, renal, neural, endocrine and tissue levels. In our study, it is aimed to determine the frequency of hypertension in FMF patients and to show the relationship between amyloidosis and blood pressure. In this retrospective data screening study, 603 patients who were admitted to Hacettepe University Hospitals Department of Internal Medicine Nephrology Outpatient Clinic with the diagnosis of Familial Mediterranean Fever were evaluated. Hypertension was observed in 102 of 603 FMF patients. The frequency of hypertension was found to be 16.9% in FMF patients. No significant difference was found between male and female sex in the frequency of hypertension. When the FMF patients and 1329 people in the control group were compared, the frequency of hypertension, systolic and diastolic blood pressure values were significantly lower in the FMF group (p = 0.028, p <0.001, p = 0.012). Comparing FMF patients and control group without the diagnosis of hypertension, systolic blood pressure values were significantly lower in FMF group (p <0.001). There was no significant relationship between homozygous and heterozygous M694V mutation and hypertension. When patients with and without amyloidosis were compared, patients with amyloidosis were found to have higher blood pressure (p <0.001). When the patients with GFR> 60 ml / min / 1.73m2 with and without amyloidosis were compared, no significant difference was observed between the two groups. When the patients with GFR> 60 ml / min / 1.73m2 with amyloidosis and control group were compared, systolic blood pressure values were significantly lower in the group with amyloidosis (p = 0.002). It was thought that the frequency of hypertension and low blood pressure values may be associated with the anti-inflammatory and cardioprotective effect of colchicine in FMF patients compared to the normal population. The fact that the frequency of coronary artery disease, heart failure and diabetes on the background of chronic inflammation was not different from the general population also supported our opinion. In addition to the fact that amyloidosis does not cause elevated blood pressure unless it decreases glomerular filtration rate, it was thought that it may cause low systolic blood pressure values with cardiovascular, autonomic nervous system and adrenal gland involvement.
Keywords: Familial Mediterranean Fever, Hypertension, Amyloidosis, Chronic inflammation, Blood Pressure