Nodal ve splenik marjinal zon lenfoma hastalarında tedavi seçimi ve sağkalım üzerine etki eden faktörlerin geriye dönük değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
Retrospective evaluation of factors affecting treatment selection and survival in patients with nodal and splenic marginal zone lymphoma: A single-center experience
Yazar: GAMZE SİNANOĞLU GÜNALTILI
Danışman: PROF. DR. AHMET EMRE EŞKAZAN
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
NODAL VE SPLENİK MARJİNAL ZON LENFOMA HASTALARINDA TEDAVİ SEÇİMİ VE SAĞKALIM ÜZERİNE ETKİ EDEN FAKTÖRLERİN GERİYE DÖNÜK DEĞERLENDİRİLMESİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ
Amaç: Marjinal zon lenfoma (MZL) B hücre kaynaklı Hodgkin dışı lenfoma'nın en sık gözüken 3. alt tipi olup kendi içerisinde 3 gruba ayrılmaktadır: ekstranodal MZL (EMZL), nodal MZL (NMZL) ve Splenik MZL (SMZL). MZL'de klinik belirtilerin çeşitliliği ve altta yatan hastalık biyolojisinin tam olarak anlaşılamaması nedenleriyle optimal tedavi yaklaşımı ve prognozu belirleyen faktörler çok iyi tanımlanamamıştır. Bu çalışmanın amacı SMZL ve NMZL hastalarında nükseden veya dirençli hastalık gelişimi, progresyonsuz sağkalım (PFS) ve genel sağkalım (OS) üzerine etki eden faktörlerin belirlenmesidir. 
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 2003-2023 yılları arasında NMZL ve SMZL tanısı alan hastalar dahil edildi. Hastaların klinik, demografik ve laboratuvar özellikleri, aldıkları tedaviler, tedavi yanıtları ve sağkalımlar geriye dönük olarak değerlendirildi. 
Bulgular: Çalışmaya toplam 66 hasta dahil edildi. Hastaların 39'u kadın (%59), 27'si erkekti (%41). Hastaların ortalama tanı yaşı 59,26 ± 12,91 (ortanca 60, aralık: 27-84) saptandı. Hastaların 37'si (%56) SMZL, 29'u (%44) NMZL tanılıydı. Hastaların ortanca takip süreleri SMZL grubunda 67,5 (8-165) ay; NMZL grubunda 46 (7-153) ay bulundu. Ortalama OS 146,14 ± 6,93 ay hesaplandı. SMZL hastalarında hemoglobin düzeyi, LDH düzeyi ve B semptomu varlığı durumunun nükseden veya dirençli hastalık gelişimi ile ilişkili olduğu gösterildi. NMZL hastalarında ise tanı yaşı, hemoglobin düzeyi, kreatinin düzeyi, CRP düzeyi, beta 2 mikroglobulin düzeyi, ECOG skoru, B semptomu varlığı ve kemik iliği tutulumunun nükseden veya dirençli hastalık gelişimi ile ilişkili olduğu saptandı. Birinci basamak tedavi sonrası SMZL grubunda %86,7, NMZL grubunda ise %81,3 toplam yanıt (tam yanıt + kısmi yanıt) oranı elde edildiği görüldü. Hastalarda tedavi seçiminin PFS üzerine olan etkileri incelendi. Hem SMZL hastalarında hem de NMZL hastalarında birinci basamak tedavide tedavisiz izlem, cerrahi tedavi ve sistemik tedavi seçenekleri arasında nükseden veya dirençli hastalık gelişimi ve PFS açısından istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık olmadığı görüldü.
Sonuçlar: SMZL ve NMZL'de nükseden veya dirençli hastalık gelişimi ile ilgili birçok faktör tanımlanmış olmakla birlikte optimal tedavi yaklaşımının belirlenebilmesi açısından daha fazla sayıda hasta içeren randomize çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır. 
Anahtar kelimeler: Marjinal zon lenfoma (MZL), Kemoterapi, Splenektomi, Prognoz

Abstract:
RETROSPECTIVE EVALUATION OF FACTORS AFFECTING TREATMENT SELECTION AND SURVIVAL IN PATIENTS WITH NODAL AND SPLENIC MARGINAL ZONE LYMPHOMA: A SINGLE-CENTER EXPERIENCE
Objective: Marginal zone lymphoma (MZL) is the 3rd most common subtype of B cell non-Hodgkin's lymphoma and is divided into 3 groups as extranodal MZL (EMZL), nodal MZL (NMZL), and splenic MZL (SMZL). Due to the diversity of clinical manifestations and incomplete understanding of the disease biology, the optimal treatment approach and prognostic factors in MZL are not well defined. The aim of this study is to determine the factors affecting the development of relapsing or refractory disease, progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) in patients with SMZL and NMZL.
Materials and methods: Patients diagnosed with NMZL and SMZL between 2003 and 2023 were included in the study. Clinical and demographic characteristics, laboratory parameters, treatments, treatment responses and survival of the patients were evaluated retrospectively.
Results: A total of 66 patients were included. Thirty-nine patients (59%) were female and 27 (41%) were male. The mean age at diagnosis was 59.26 ± 12.91 years (median 60, range: 27-84). Thirty-seven patients (56%) were diagnosed with SMZL and 29 (44%) with NMZL. The median follow-up duration was 67.5 months (range, 8-165) in the SMZL group and 46 (range, 7-153) months in the NMZL group. Mean OS was 146.14 ± 6.93 months. In SMZL patients, hemoglobin and LDH levels and the presence of B symptoms were shown to be associated with the development of relapsed or refractory disease. In NMZL patients, age at diagnosis, hemoglobin, serum creatinine, CRP, and beta 2 microglobulin levels, ECOG score, presence of B symptom and bone marrow involvement were found to be associated with the development of relapsed or refractory disease. With first-line treatment, the overall response rate (complete response + partial response) was 86.7% in the SMZL group and this was 81.3% in the NMZL group. The impact of treatment on PFS was analyzed. Among both SMZL and NMZL patients, there was no significant difference between watch and wait, surgical resection, and systemic treatment groups in terms of development of relapsed or refractory disease and PFS.
Conclusions: Although many factors have been identified that might play a role in the development of relapsed or refractory disease in SMZL and NMZL, prospective randomized studies involving larger number of patients are needed to determine the optimal treatment approach in MZL.
Key words: Marginal zone lymphoma (MZL), Chemotherapy, Splenectomy, Prognosis