Orak hücre anemili hastalarda serebral sessiz enfarkt sıklığı ve klinik önemi
Prevalence and clinical significance of silent cerebral infarct in sickle cell anemia patients
Yazar: EZGİ NAFİLE
Danışman: DOÇ. DR. GÖKSEL LEBLEBİSATAN
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Risk faktörleri = Risk factors ; Serebral enfarktüs = Cerebral infarction ; Çocuklar = Children ; İnme = Stroke

Özet:
Amaç: Serebral enfarkt, orak hücre anemili hastalarda ortaya çıkabilen yüksek
morbidite ve mortalite oranına sahip ciddi bir komplikasyondur. Serebral sessiz enfarkt
ise serebral enfarktın klinik bulguları ortaya çıkmadan önce görülen damarsal
problemler ve beyin dokusundaki iskemik değişikliklerdir. Bu çalışma invaziv olmayan
yöntemlerle serebral sessiz enfarktın saptanması ve yatkınlık oluşturan faktörlerin
belirlenmesi amacı ile Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji
Polikliniğinde takipli olan orak hücre anemili hastalarda yapılmıştır.
Gereç ve yöntemler: Bu çalışmaya Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji polikliniği tarafından takipli
daha önce serebral enfarkt geçirmemiş ve nörolojik muayenesi doğal 5 - 31 yaş arası 54
hasta dahil edildi. Hastaların tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi, AST, ALT,
BUN, Cr, demir, TIBC ve ferritin düzeyleri için kan ve serum örnekleri alındı.
Hastanemiz Radyodiagnostik Anabilimdalı içerisindeki manyetik rezonans cihazı ile
hastalara beyin MRG ve difüzyon MRG çekildi. Elde edilen veriler istatistiksel olarak
karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 54 orak hücre anemili hastanın 6'sında
(%11,1) Serebral sessiz enfarkt (SSE) saptanmıştır. SSE saptanan ve saptanmayan iki
grup arasında yapılan karşılaştımalarda yaş, cinsiyet, fizik muayene bulguları ve alınan
tedaviler açısından istatistiksel bir fark saptanmadı. SSE saptanan hastalarda HbS
değerleri % 86,2±4,4 iken SSE saptanmayan hastalarda HbS değerleri % 76,4±10,6 idi.
SSE saptanan hastalarda HbS değeri istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptandı
(p=0,014). HbSS veya HbSβ0 genotip var olan hasta grubunda SSE varlığı diğer orak
hücre sendromlarına göre anlamlı oranda yüksek bulundu. (p=0,038). Her iki grubun
tam kan sayımı sonuçları karşılaştırıldığında beyaz küre, trombosit ve retikülosit sayısı;
hemoglobin ve hematoktit düzeyleri arasında anlamlı bir fark saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamızda risk faktörü olarak hastaların klinik ve laboratuvar
incelemeleri yapıldığında homozigot hemoglobin SS / Sβ0 genotipi varlığı ve HbS
yüksekliği saptanmıştır. Çalışmamız literatüre bakıldığında ülkemizde OHA'lı
çocuklarda yapılan serebral sessiz enfarkt varlığını inceleyen az sayıda çalışmadan
biridir. Serebral sessiz enfarkt varlığının orak hücre anemisi hastalarında erken
dönemde ileride oluşabilecek belirgin bir inmenin habercisi olabileceği
düşünülmektedir.

Abstract:
Purpose: Cerebral infarct which may occur in patients with sickle cell disease is a serious complication with a high morbidity and mortality rate. Silent cerebral infarct is the vein problems seen before the occurrence of cerebral infarct clinical findings and ischemic changes in brain tissue. This study was made in order to investigate silent cerebral infarct in sickle cell anemia patients followed in Çukurova University Faculty of Medicine Child Hematology Department in order to detect silent cerebral infarct through non-invasive methods and determining susceptibility factors. Materials and Methods: : 54 patients between the ages 5 and 31 followed up by Çukurova University Faculty of Medicine Child Health and Diseases Department Child Hematology Department, had no cerebral infarct before and whose neurological examinations were normal were included in this study. Blood and serum samples were taken for total blood count, hemoglobin electrophoresis, AST, ALT, BUN, Cr, iron, TIBC and ferritin levels of the patients. Brain MRG and diffusion MRG were taken with magnetic resonance device in Radiodiagnostic Department in our hospital. Acquired data were compared statistically. Results: Silent cerebral infarct (SCI) was detected in 6 out of 54 sickle cell anemia patients (11.1%) included in the study. No statistical difference was detected in age, gender, physical examination findings and treatments taken in the comparisons between two groups with and without SCI. While HbS values were 86.2±4.4% in patients with SCI, they were 76.4±10.6 in patients without SCI. HbS values were detected significantly high in patients with SCI (p=0.014). Presence of SCI was found significantly high in patient group with HbSS or HbSβ0 genotype compared to other sickle cell syndromes (p=0.038). When total blood count results of both groups were compared, no significant difference was detected between white blood cell, thrombocyte and reticulocyte count, hemoglobin and hematocrit levels.
Conclusion: When clinic and laboratory examinations were made for the risk factor in patients in our study, presence of homozygote hemoglobin SS / Sβ0 genotype and HbS were detected. In literature, our study is one of the few studies examining the presence of silent cerebral infarct in children with SCA in our country. It is considered that presence of silent cerebral infarct may be the early indicator of a significant stroke which may occur later in sickle cell anemia patients.