Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Jastanesi'nde kawasaki hastalığı tanısıyla takip edilen hastaların klinik ve laboratuvar bulgularıyla değerlendirilmesi
Evaluation of patients followed up in Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital with the diagnosis of kawasaki disease with clinical and laboratory findings
Yazar: MEHLİKA EFENDİ KOCAGÖZ
Danışman: UZMAN NİHAN UYGUR KÜLCÜ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / ​Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anevrizma = Aneurysm ; Ateş = Fever ; Koroner anevrizma = Coronary aneurysm ; Koroner damarlar = Coronary vessels ; Mukokütan lenf nod sendromu = Mucocutaneous lymph node syndrome ; Vitamin B 12 = Vitamin B 12

Özet:
Amaç: Kawasaki Hastalığı genellikle 5 yaş ve altındaki çocukları etkileyen, febril sistemik bir vaskülittir.  Gelişmekte olan ülkelerde çocukluk çağının en sık görülen edinilmiş kalp hastalığı olan Kawasaki Hastalığı seyrinde koroner arter tutulumu sıklıkla görülmektedir. Koroner arterlerde dilatasyon ile dev/geniş anevrizma yelpazesinde değişen ekokardiyografik patolojilere sebep olabilmektedir. Spesifik tanı testi olmayıp, beş gün süren ateşe ek olarak fizik muayenede saptanan klinik kriterler ile tanı konulur. Bu durum erken tanı koyma ve tedaviye başlamada zorluk oluşturabilir. Çalışmamızda klinik, laboratuvar ve ekokardiyografik bulguların birbiri ile ilişkisini değerlendirerek hastalığı erken dönemde tanımaya yönelik ipucu bulunması, prognozu gösteren değişkenlerin saptanması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Hastanemizde 2013-2020 yılları arasında Kawasaki Hastalığı tanısı alarak takip ve tedavi edilen 41 hastanın yaş, cinsiyet, tanı zamanı, başvuru şikayeti, laboratuvar sonuçları, fizik muayene ve ekokardiyografik (EKO) değerlendirme bulguları ile tedaviye yanıtları retrospektif olarak kaydedilmiştir. Bilinen konjenital kardiyak hastalığı bulunmayan, vitamin B12 ve/veya D tedavisi almamış 1ay-18 yaş aralığındaki çocuklar çalışmaya dahil edilmiştir. Beş gün süren ateşe ek olarak ≥4 tanı kriterini karşılayan hastalar komplet Kawasaki Hastalığı, daha az tanı kriterini karşılayan hastalar ise destekleyici klinik ve laboratuvar bulguları ile inkomplet Kawasaki Hastalığı tanısı almıştır.

Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 35,88±26,54 ay (2-113 ay, ortanca 33 ay) idi. Beş yaş altı çocuk oranı %80,5 ve 1 yaş altı çocuk oranı ise % 24,4 olarak bulundu. Hastaların birinci ve ikinci ekokardiyografide %19,5' inde, üçüncü ekokardiyografide %6,25'inde koroner arter tutulumu mevcuttu. Hastaların %12,2'sine komplet Kawasaki Hastalığı tanısı konuldu. Yaşı küçük hastalarda daha az tanı kriteri saptanıp (p=0,004), daha sık inkomplet Kawasaki Hastalığı (p=0,019), gastrointestinal (p=0,018) ve koroner arter tutulum (p=0,009) izlendi. Özellikle 1 yaşından küçük hastalarda istatistiksel olarak anlamlı şekilde abdominal tutulum daha sık (p=0,009), yatış süresi daha uzundu (p=0,007). Hastaların tamamında vitamin B12 seviyesi normal aralıkta saptanırken; koroner arter tutulumu olan hastalarda olmayanlara göre serum vitamin B12 seviyesi düşük ölçüldü (p=0,04). 

Sonuç: İnkomplet Kawasaki Hastalığı oldukça sık olup tanı için henüz spesifik test bulunmayan ve klinik bulgularla tanı konulan Kawasaki hastalığı için hekimin klinik şüphesi oldukça önemlidir. Özellikle küçük çocuklarda tespit edilen kriter sayısı daha az ve koroner arter ile gastrointestinal sistem tutulumu daha sık görüldüğünden, kaynağı bilinmeyen ateşi olan küçük çocuklarda Kawasaki Hastalığı ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Vitamin B12' nin Kawasaki Hastalığı etiyopatogenezinde ve komplikasyonları önlemedeki rolünü araştıran çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Abstract:
Aim: Kawasaki disease is a febrile vasculitis that affects children aged 5 years and younger. In developing countries it is the leading cause of acquried heart disease of childhood. Coronary artery abnormalities can be seen in the course of disease. Coronary artery damage is in the range of dilatation and giant aneursym. Although there is no spesific diagnostic test; five day duration of fever with diagnostic criteria might support with suspescion of clinician. This may cause difficulties in early diagnosis and initiation of treatment. In our study, we aimed to find clues to diagnose the disease in the early period by evaluating the relationship between clinical, laboratory and echocardiographic findings, and to determine the variables that show prognosis.
Materials and Methods: In our study, age, gender, time of diagnosis, complaints at admission, laboratory results, physical examination and echocardiographic (ECHO) findings and response to treatment of 41 patients diagnosed with Kawasaki Disease and followed up in our hospital between 2013 and 2020 were recorded retrospectively. Children between the ages of 1 month and 18 years who did not have known congenital cardiac disease and did not receive vitamin B12 and/or D treatment were included in the study. In addition to fever lasting for five days, patients meeting ≥4 diagnostic criteria were diagnosed with complete kawasaki disease, and patients meeting lesser diagnostic criteria were diagnosed with incomplete kawasaki disease with supportive clinical and laboratory findings.
Results: The mean age of the patients was 35.88±26.54 months (2-113 months, median 33 months). The rate of children under the age of five was  80.5%, and the rate of children under the age of 1 was 24.4%. Coronary artery involvement was detected in 19.5% of the patients on the first and second echocardiography and 6.25% on the third echocardiography. Complete Kawasaki Disease was diagnosed in 12.2% of the patients. Fewer diagnostic criteria were detected in younger patients (p=0.004), and incomplete Kawasaki Disease (p=0.019), gastrointestinal (p=0.018) and coronary artery involvement (p=0.009) were observed more frequently. Especially in patients younger than 1 year of age, statistically significant abdominal involvement was more frequent (p=0.009) and hospital stay was longer (p=0.007). While vitamin B12 levels were found to be within the normal range in all patients; in patients with coronary artery involvement, serum vitamin B12 levels were lower than those without (p=0.04).
Conclusion: Incomplete Kawasaki Disease is quite common and clinical suspicion of the physician is very important for Kawasaki disease, which is diagnosed with clinical findings and there is no specific test for the diagnosis yet. Kawasaki Disease should definitely be considered in the differential diagnosis in young children with fever of unknown origin, especially since the number of diagnostic criteria identified is less and coronary artery involvement is more common in young children. There is a need for studies investigating the role of vitamin B12 in the ethiopathogenesis of Kawasaki Disease and preventing complications.