Dilate kardiyomiyopati tanısı ile takip edilen çocuk olguların demografik özelliklerinin ve izlem sonuçlarının değerlendirilmesi
Demographic characteristics of child patients with dilated cardiomyopathy and evaluation of follow-up results
Yazar: AYŞE KARADAĞ
Danışman: DOÇ. DR. İBRAHİM  İLKER ÇETİN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Demografi = Demography ; Kardiyomiyopati-dilated = Cardiomyopathy-dilated ; Miyokardit = Myocarditis ; Prognoz = Prognosis ; Çocuklar = Children

Özet:
Bu çalışmada Ocak 2007-Ocak 2017 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Kardiyoloji Kliniğine başvuran ve DKMP tanısı ile izlenen 66 hastanın izlem sonuçları değerlendirilmiştir. 
Olguların; tanı anındaki yaş, cinsiyet dağılımı, etiyolojileri, başvuru semptomları, fizik inceleme bulguları, laboratuvar tetkikleri, elektrokardiyografi, ekokardiyografi bulguları, tedavide kullanılan ilaçlar ve sonuçları değerlendirilmiştir. 
Hastaların %59,1'i erkektir ve %42,4'ü iki yaştan küçüktür. En sık etiyolojik neden %31,3 idiyopatik iken enfeksiyonların yaklaşık %95'ı viral kaynaklıdır. Hastaların %85,9'u semptomatiktir ve en sık semptom %68,8 ile dispne/takipne/ortopnedir. Fizik muayenede çocukların %26,2sinde takipne ve %21,3'ünde hepatomegali saptanmıştır. %31,8'inde LV non-kompaksiyon, %10,7'sinde ST değişiklikleri ve %10,5'inde sol ventrikül hipertrofisi mevcuttur. Hastaların izlem süresi ortalama 33,627,1 aydır (ortanca=30 ay, en küçük=1 gün, en büyük=84 ay). Üç hastaya kalp transplantasyonu yapılmış olup %23'ü iyileşmiş, %57,4'ü haliyle devam etmekte, %4,9'u kötüleşmiş ve %14,8'i ölümle sonuçlanmıştır. İki yaş ve daha büyük hastalarda çarpıntı ve hepatomegali daha sık saptanırken, iki yaştan küçük hastalarda sık akciğer enfeksiyonu daha fazla saptanmıştır (p<0,05). Ayrıca kız hastalarda takipne erkeklerden daha sık görülmüştür (p<0,05). Hastaların yaşı ve cinsiyetine göre prognozunda anlamlı bir farklılık saptanmamıştır. 
Sonuç olarak eldeki veriler DKMP'li hastalara yaklaşım açısından önemli katkılar sağlayacaktır. Son dönemde LVCN ve miyokardit tanı ve tedavisindeki güncel yaklaşımlar ve ekokardiyografinin yaygın kullanımı ile birlikte DKMP  tanısı koymada gecikmeler ve yanlışlıklar en aza indirilmiştir.DKMP  tanı ve tedavideki bu gelişmelere rağmen hala mortalitesi yüksek bir tablo olarak karşımıza çıkmaktadır.

Abstract:
In this study, the results of the follow-up of 66 patients with DCM presented to the Department of Pediatric Cardiology Clinic in Health Sciences University, Ankara Pediatrics, Hematology and Oncology Education and Research Hospital between January 2007 and January 2017 were evaluated.
	Age, gender distribution, etiology, symptoms, physical examination findings, laboratory results, electrocardiography, echocardiographic findings, medications used in treatment and results were evaluated.
	59.1% of the patients were male and 42.4% were less than two years old. The most common etiologic cause is idiopathic with %31.3 of the patients, whereas approximately 95% of the infections are viral. 85.9% of the patients were symptomatic and the most common symptom was dyspnea / tachypnea / orthopnea with 68.8%. On physical examination, 26.2% of the children had tachypnea and 21.3% had hepatomegaly. 31.8% had LV noncompaction, 10.7% had ST changes, and 10.5% had left ventricular hypertrophy. The mean follow-up period was 33.627.1 months (median = 30 months, lowest = 1 day, highest = 84 months). Three patients underwent cardiac transplantation and of all the patients, 23% recovered, 57,4% did not show any progress or decline, 4,9% worsenened and 14,8% died. Patients aged 2 years and older were more likely to have palpitations and hepatomegaly, while more frequent pulmonary infections were present in patients under 2 years old (p <0,05). Also in females, tachypnea was more common than males (p <0.05). There was no significant difference in the prognosis according to the age and sex of the patients.
	As a result, the data from the study will provide significant contributions in terms of disease management with DCM. Recently, the current approaches in diagnosis and treatment of LVCN and myocarditis as well as the widespread use of echocardiography have reduced the incidence of delayed diagnosis and errors in the diagnosis of DCM. Despite these improvements in diagnosis and treatment, DCM still has a high mortality rate.