Orak hücre anemili hastalarda iskemi markeri olarak SCUBE1
Sickle cell anemia in patients with ischemia marker as SCUBE 1
Yazar: HASAN AŞKAR
Danışman: DOÇ. DR. İBRAHİM ŞİLFELER
Mustafa Kemal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Biyobelirteçler = Biomarkers ; Genler = Genes ; Hemoglobinler = Hemoglobins ; Tedavi = Treatment ; Teşhis = Diagnosis ; İskemi = Ischemia

Özet:
Amaç
Orak hücreli anemi kriziyle başvuran hastaların erken tanısı, tedavi ve komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.  Bu çalışmada, hastanede orak hücre anemi krizi tanısında plazma SCUBE1 düzeyinin tanısal değerini belirlemek amaçlandı.
Yöntem
Çalışmaya Orak hücre anemisi hastası olan çocuk yaş grubu hastalar  (32 krizli orak hücreli anemi krizli ve 31 durağan orak hücreli anemi hasta)  ile sağlıklı bireyler  (n=31) dâhil edildi.  Tüm örneklerin hematolojik verileri incelendikten sonra hemolizattan SCUBE 1 analizi yapıldı. Serum örneklerinden hemogram ve CRP çalışıldı.  
Bulgular
Kontrol grubu ile orak hücre anemili hasta grubu karşılaştırıldığında SCUBE 1 (p<0,001) ve CRP (p<0,001) seviyeleri, orak hücre anemili grupta istatistiksel olarak yüksek tespit edilirken hemoglobin seviyesi düşük tespit edildi (p<0.001). Beyaz küre de benzer şekilde orak hücre anemili, krizli grupta durağan OHA'li grup ve sağlıklı kontrol grubuna göre yüksek tespit edildi.  
Sonuçlar
SCUBE 1'in Orak hücre anemili krizli hastalarda yüksek bulunması, OHA'nın, inflamatuar süreç ve iskemik olaylarla yakın ilişkisi olduğunu göstermektedir. Sonuç olarak, SCUBE1 düzeyleri SCA ile hastalarda hastalığın şiddetinin tahmini için yeni bir biyobelirteç olabilir. Çalışmamızda, CD40L'nin SCUBE 1 değerleriyle korele olması, OHA hastalarında SCUBE 1 düzeylerinin prognoz açısından kullanılabileceğini desteklemektedir fakat hastalığın farklı dönemlerinde alınan SCUBE1 ölçümleri ile daha ileri çalışmalar gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: SCUBE 1, iskemi, orak hücreli anemi

Abstract:
Aim 
Early  diagnosis  and  treatment  of  patients  presenting  to  the  hospital with  sickle cell anemia (SCA) crisis is  very  important  in  terms  of  preventing  complications.  This study was intended to determine the diagnostic value of plasma SCUBE1 levels in patients with sickle cell anemia crisis in the hospital.
Materials and Methods 
 The study included patients with SCA (32 have sickle cell anemia crisis and 31 static sickle cell anemia patient)  and healthy individuals  (n=31)  in children's age. After analyzing hematological data, SCUBE 1 were measured from hemolysates. Hemogram and CRP were measured from serum samples.  
Results
SCUBE 1 (p<0.001), and CRP (p<0.001) were measured significantly higher in SCA group,  but Hb was decreased (p<0.001). Similarly, White blood cell were determined higher in SCA crisis group when compared to the static SCA patient and control group.
Conclusions 
Elevated  SCUBE 1  in  patients  with  SCA  and  its  positive  correlations  with both CD40L, levels demonstrated that SCUBE1 had an inportant role for pathophysiology  of  SCA  in  terms  of  relationship  with  inflammatory  processes  and ischemic events.  In conclusion, SCUBE1 levels may be a novel biomarker for the prediction of severity of disease in patients with SCA when presenting to the hospital. The use of SCUBE1 levels for prognosis may be possible; further studies with SCUBE1 measurements taken at different periods of the disease are required. 

Key words: SCUBE 1, ischemia, sickle cell anemia