Tedavisi tamamlanmış retinoblastom hastalarının görme rehabilitasyonu
Vision rehabilitation of retinoblastoma patients who completed treatment
Yazar: ULKAR FEYZULLAYEVA
Danışman: PROF. DR. HAYYAM KIRATLI
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Ambliyopi = Amblyopia ; Görme = Vision ; Görme bozuklukları = Vision disorders ; Görme keskinliği = Visual acuity ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Refraksiyon-oküler = Refraction-ocular ; Rehabilitasyon = Rehabilitation ; Retina = Retina ; Retina hastalıkları = Retinal diseases ; Retinoblastom = Retinoblastoma

Özet:
Retinoblastom (RB) çocukluk çağının en sık görülen primer intraoküler malignitesidir. Son yıllarda yeni tedavi modaliteleri ile RB hastalarının sağkalım oranları artmıştır. Bununla yanı sıra göz kurtarılma oranlarında da belirgin artış gözlemlenmiştir. Her ne kadar öncelik hastanın hayatını kurtarmak olsa da RB hastalarının tedavi başarıları ile artık görme fonksiyonunun korunması gündeme gelmiştir. Bu nedenle RB hastalarının görme rehabilitasyonu günümüzde önem arz etmektedir. Çalışmanın amacı RB hastalarının görme keskinliği düzeyini değerlendirmek, görme keskinliğini etkileyen faktörleri tespit etmek ve bu hastalarda kapama tedavisinin faydasını araştırmaktır.
Çalışmaya dahil edilen 47 hastanın 56 RB gözü analiz edilmiştir. LogMAR'a göre en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 1,16±0,89 olarak bulunmuştur. 
Görme keskinliğini olumsuz etkileyen önemli faktörlerden biri olarak makula tutulumu tespit edilmiştir. Makula tutulumu olan hastalarda en iyi düzeltilmiş görme keskinliği ortalama değerleri 1,6±0,6, makula tutulumu olmayan hastalarda 0,8±0,93 olarak olarak saptanmıştır. Fovea ile tümör arsında ölçülen mesafe görme keskinliği ile orta derece negatif korelasyon göstermiştir. Diffüz koryoretinal atrofi daha kötü görme keskinliği ile ilişkilendirilmiştir (p<0,05).
Tümör lateralitesine göre unilateral hastaların görme keskinliği düzeyi bilateral hastalara göre daha iyi olduğu bulunmuştur (p<0,05).
Tümörün lokalizasyonu, regresyon paterni, tanı anında Uluslararası Retinoblastom Sınıflaması görme keskinliğini etkilediği tespit edilmiştir (p<0,05). Tümörün temporal yerleşimi görme keskinliğini olumsuz etkilerken, perifer ve inferior yerleşimli tümörlerin daha iyi görsel sonuçlara sahip olduğu gösterilmiştir. Regresyon paternlerinden tip II odakların tip I odaklara göre daha iyi görsel sonuçlara sahip olduğu bulunmuştur. Tanı anında Uluslararası Retinoblastom Sınıflaması grup B tümörlerin görme keskinlikleri grup D tümörlere göre daha iyi olduğu saptanmıştır. Odak sayı, tümör boyutu ve çapı ile anlamlı bir ilişki saptanmamıştır (p>0,05). 
Optik koherens tomografi görüntüleri incelenmiş olan hastaların (n=42) santral makula kalınlığı ortalama 270±86 μm olarak ölçülmüştür. Santral makula kalınlığı değerleri ile görme keskinliği arasında zayıf korelasyon bulunmuştur. 
Çalışmamızda tümöre yönelik uygulanan tedavilerin görme keskinliği üzerine etkisi araştırılmıştır. İntravenöz kemoterapi ve intraarteriyel kemoterapi ile RB gözlerin görme keskinliği ve santrak makula kalınlığı arasında korelasyon saptanmamıştır. İntravitreal kemoterapi ile görme keskinliği arasında pozitif korelasyon bulunmuştur (p<0,05).
Kapama tedavisi önerilen 31 hastadan 17 (%54,8)'sinde görme keskinliğinde artış tespit edilmiştir. Kapama süreleri 0,5-12 saat, ortalama kapama süresi 2,1±2,9 olarak tespit edilmiştir. Takip süreleri 6-30 ay, ortalama hastaların takip süresi 12 ay olmuştur. Hastaların görmede artış ile kapama süresi ve takip süresi arasında güçlü korelasyon tespit edilmiştir (p<0,05). Refraksiyon kusurları analizinde 14 gözde ≥3,00 miyopi, 7 gözde ≥3,00 hipermetropi ve 16 gözde ≥2,0 astigmatizm saptanmıştır.
Makula tutulumu ve koryoretinal atrofi olması, tümörün bilateral olması görsel prognoz açısından olumsuz etkiye sahip olduğu bulunmuştur. Tümörün evresi, lokalizasyonu, regresyon paterni görme prognozunu etkileyen faktörler arasında saptanmıştır. Uygulanan kemoterapilerden sadece intravitreal kemoterapinin görme keskinliği üzerine negatif etkisi tespit edilmiştir. RB hastalarının görme keskinliğinin kapama tedavisi ve refraksiyon kursurlarının düzeltilmesi ile arttığı görülmüştür. RB hastaları tanı alınıp tümör stabilizasyonu sağlandıktan sonra en kısa zamanda rehabilitasyon programına alınması gerektiği sonucuna varılmıştır.

Abstract:
Retinoblastoma (RB) is the most common primary intraocular malignancy of children. In recent years, with new treatment modalities the survival rates of RB patients have increased. In addition, there was observed a significant increase in eye salvage rates. Although the priority is to save the patient's life, the preservation of visual function has come to the fore with the success of treatment in RB patients. Therefore, nowadays visual rehabilitation of RB patients has become important. The aim of the study is to evaluate the visual acuity of RB patients, to determine the factors affecting visual acuity and to investigate the benefit of occlusion therapy in these patients.
56 RB eyes of 47 patients included in the study were analyzed. The best corrected visual acuity according to LogMAR was found to be 1.16±0.89.
Macular involvement has been identified as one of the important factors that negatively affect visual acuity. The mean best corrected visual acuity values were found to be 1.6±0.6 in patients with macular involvement, and 0.8±0.93 in patients without macular involvement. The distance measured between the fovea and the tumor showed a moderate negative correlation with visual acuity. Diffuse chorioretinal atrophy was associated with worse visual acuity (p<0.05).
According to tumor laterality, visual acuity level of unilateral patients was found to be better than bilateral patients (p<0.05).
Tumor localization, regression pattern, and International Classification of Retinoblastoma Classification at the time of diagnosis were found to affect visual acuity (p<0.05). While the temporal location of the tumor adversely affects visual acuity, peripheral and inferior tumors have been shown to have better visual outcomes. From the regression patterns, type II tumor were found to have better visual results than type I tumor. At the time of diagnosis, the visual acuity of the International Retinoblastoma Classification group B tumors was found to be better than group D tumors. No significant correlation was found with tumor number, tumor size and diameter (p>0.05).
The mean central macular thickness of the patients (n=42) who had optical coherence tomography was measured as 270±86 μm. A weak correlation was found between central macular thickness values and visual acuity.
In our study, the effect of treatments that had been applied to the tumor on visual acuity was investigated. There was no correlation between intravenous chemotherapy and intraarterial chemotherapy with visual acuity and MT of RB eyes. A positive correlation was found between intravitreal chemotherapy and visual acuity (p<0.05).
Visual acuity improved in 17 (54.8%) of 31 patients for whom occlusion therapy was recommended. Patching time was found to be 0.5-12 hours, and the mean patching time was 2.1±2.9. The follow-up period was 6-30 months, and the mean follow-up period of the patients was 12 months. A strong correlation was found between the patients' visual acuity, patching time and follow-up time (p<0.05). Analysis of refractive errors revealed ≥3.00 myopia in 14 eyes, ≥3.00 hyperopia in 7 eyes, and ≥2.0 astigmatism in 16 eyes.
Macular involvement, chorioretinal atrophy, and bilateral tumor were found to have a negative effect on visual prognosis. The stage, localization and regression pattern of the tumor were found among the factors affecting the visual prognosis. Of the chemotherapies administered, only intravitreal chemotherapy had a negative effect on visual acuity. It was observed that the visual acuity of RB patients improved with occlusion therapy and correction of the refractive errors. It was concluded that RB patients should be included in the rehabilitation program as soon as possible after diagnosis and tumor stabilization.