Çocukluk çağında ganglionöromlar
Childhood ganglioneuromas
Yazar: ELİF TUĞÇE GÖKER
Danışman: PROF. DR. BİLGEHAN YALÇIN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Onkoloji = Oncology
Dizin: Ganglionörom = Ganglioneuroma ; Neoplazm evreleri = Neoplasm staging ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Nöroblastom = Neuroblastoma ; Risk faktörleri = Risk factors ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Ganglionöromlar (GN) periferik nöroblastik tümörlerin (PNT) nadir ve benign bir alt grubudur. Temel tedavisi cerrahi olmakla birlikte cerrahisi riskli bazı olguların rezidü ile izlenmesi benimsenmiş bir yaklaşımdır. Literatürde ganglionöromların klinik ve patolojik özellikleri ile ilgili çalışmalar sınırlıdır. Bu çalışmada 26 yıllık sürede merkezimize başvuran ganglionörom olgularının klinik ve patolojik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi (H.Ü.T.F.) Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda 1995 ile 2021 yılları arasında ganglionörom tanısı ile takip edilen 18 yaş altı 70 hastanın klinik özellikleri, radyolojik bulguları, tümör yerleşim yerleri, histopatolojik tanıları, cerrahi yaklaşımları ve tedavi sonuçları hastane kayıtlarından retrospektif olarak incelendi. Hacettepe Ü.T.F. Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda belirtilen tarihler arasında periferik nöroblastik tümör tanısı konulan toplam 668 hastanın 70'inde (%10,4) patoloji tanısı ganglionöromdu. Hastaların ortanca yaşı 7,4 yıldı (2,6-15,7 yıl; erkek/kız 29/41). En sık primer tümör yerleşim yeri abdomen (n=41, %58,6); ikinci olarak toraks (n=25, %35,7) idi. Hastalar en sık karın ağrısı ve öksürük yakınmaları ile başvurmuştu; olguların %38,5'inde (n=27) tümörler tesadüfi olarak saptanmıştı. Primer tümörler en sık abdomen (%58,6, n=41), ikinci sıklıkta toraks yerleşimliydi (%35,7, n=25). İdrarda homovanilik asit (HVA) ve vanilmandelik asit  (VMA) düzeyleri 63 olgunun sekizinde (%12,7) yüksek saptandı. Tanı anında ortanca tümör boyutu 6,5 cm idi (ÇAA: 4,2-9 cm). Yirmi yedi olguda (%28,6) tümör boyutu ≤5 cm ve 15 olguda (21,7%) ≥10 cm idi. Görüntü ilişkili risk faktörü (GİRF) bulunmayan 50 olguda (71,4) tümörler INRG sistemine göre evre L1 olarak değerlendirildi. Yirmi olguda (%28,6) bir veya birden fazla GİRF saptandığından tümörler evre L2 olarak değerlendirildi. Olguların %82,8'inde (n=58) cerrahi ile tam rezeksiyon yapıldı; %8,6'sında ise (n=6) yalnızca parsiyel rezeksiyon yapılabildi. Cerrahi komplikasyon oranı %17,2 idi (n=11/64). En sık görülen komplikasyon üç olguda Horner sendromu (%27,2) iken iki olguda renal atrofi (%18,1), iki olguda tek taraflı alt ekstremitede hipoestezi (%18,1), bir olguda pnömotoraks (%9), bir olguda üreter yaralanması (%9), bir olguda tek taraflı alt ekstremitede motor ve duyu defisiti (%9) ve bir olguda T1-T2 dermatomunda hipoestezi (%9) görüldü. Ortanca izlem süresi dokuz yıl idi (ÇAA: 4,7-13,8 yıl). On iki olgu "gros" tümör rezidüsü ile takip edildi. Bu olgulardan birinde parsiyel rezeksiyondan 13 yıl sonra tümör progresyonu şüphesi oldu ve ardından yapılan tam rezeksiyon sonrası beş yıllık izlemde sorunsuz izlendi. Geriye kalan 11 olguda takipte herhangi bir tümör progresyonu saptanmadı. Ganglionöromlar periferik nöroblastik tümörlerin yaklaşık %10'unu oluşturan benign tümörlerdir ve çoğunluğunda GİRF bulunmamaktadır. İnkomplet veya parsiyel rezeksiyon ile dahi uzun dönemli sonuçlar çok iyidir. Multidisipliner bir yaklaşım ile tümör rezeksiyonu derecesine olgu bazında ve dikkatli karar verilmesi gerekmektedir.

Abstract:
Ganglioneuromas (GNs) are rare benign peripheral neuroblastic tumors (PNTs). The primary treatment modality is surgical resection. We aimed to review our institutional experience with childhood GNs. Hospital files of the children with PNTs diagnosed between 1995 and 2021 were reviewed and cases with the histopathological diagnosis of GN were identified. Data concerning demographic characteristics, clinical, laboratory, and radiological findings, image-defined risk factors (IDRF), INRG stages, diagnostic and surgical procedures, histopathological findings, and overall outcome were recorded. Of 668 cases with PNTs, 70 (10.4%) had GNs. The median age was 7.4 years (range, 2.6-15.7 years; 16/70 <5 years) (females/males, 41/29). Common presenting complaints were abdominal pain and cough; 27/70 cases (38.6%) were diagnosed incidentally. Primary tumor sites were the abdomen in 41/70 (58.6%) , the thorax in 25/70 (35.7%), the neck in 3 cases; the pelvis in one. Urinary HVA and VMA were elevated in 8 of 63 cases (12.7%). The median tumor size was 6.5 cm (range, 1.4-17). Fifty cases (71.4%) with no IDRF were staged as INRG-L1; 20 cases with IDRF(s) (15 single, five >1) were staged as INRG-L2. Complete and partial tumor resections were performed in 58/70 and 6/70 cases (8.6%), respectively (6 had no resection). The overall complication rate was 17.1% (11/64) (Horner syndrome in 3, renal atrophy in 2, leg hypoesthesia in 2). At a median follow-up of 9 years (range, 0-27), 5 cases were lost to follow-up; 65 were alive. One patient with a gross tumor residue underwent total resection due to tumor progression 13 years after the initial surgery. Eleven other cases with gross residual tumors experienced no tumor progression in the follow-up. GNs are benign PNTs and most are free of IDRFs. Even with incomplete or partial resection, long-term outcomes are excellent. A multidisciplinary approach is necessary, and the decision of tumor resection should be made meticulously for each case, though may not be mandatory in every instance.