Acile başvuran sekonder hemofagositik sendrom olgularının retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of secondary hemophagocytic syndrome cases admitted to the Emergency Department
Yazar: NUR SEMA DENİZ
Danışman: DOÇ. DR. NACİ ŞENKAL ; DR. ÖĞR. ÜYESİ SİMGE ERDEM
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Hematoloji = Hematology ; İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amaçlar: Hemofagositik lenfohistiyositozda (HLH) mortalite ve sağ kalım, yaş,cinsiyet, hastalık etyolojisi, hastalık ciddiyeti gibi nedenlerden dolayı farklılık gösterir. Bu çalışmada tek bir merkeze başvuran HLH olgularında mortalite ve sağ kalımı etkileyen faktörleri araştırmayı amaçladık.

Hastalar ve Yöntemler: Çalışmaya toplam 132 hasta dahil edildi. Hastaların klinik bulguları, laboratuvar sonuçları ve görüntüleme yöntemlerinden yararlanılarak mevcut hastalık sonucunda ölüm ya da takibe giren hastalarda mortalite ve sağ kalıma etki faktörleri incelendi.

Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 51'i kadındı. HLH etyolojisinde hastaların 57'sini (%43) enfeksiyon, 54'ünü (%41) malignite, 21'ini (%16) romatolojik hastalıklar oluşturmaktaydı. Hastaların 101'inde (%76) altta yatan uzun süreli immünsuprese edici bir durum mevcuttu. Tüm hastaların 89'u (%67) yaşarken, 43'ü (%33) vefat etti. Vefat eden hastaların H-score ortalaması p<0.002 ile yaşayan hastalarınkinden daha yüksekti. Vefat eden hastalarda immunsupresyonun varlığı p<0.008 değeri ile daha anlamlıydı. Ölen hastalarda hemoglobin, trombosit değeri daha düşüktü (p<0.001, p<0.033). Takip sırasındaki en yüksek ferritin değeri ve INR değeri anlamlı olarak daha yüksek bulundu (p<0.001, (p<0.004). En yüksek ferritin değeri, H-score, troponin, INR, BUN mortaliteyi öngörmede en sensitifti. Hemoglobin, trombosit, total protein, albümin ise en spesifik değerlerdi. Laboratuvar parametrelerinden hemoglobin <7.5 g/dl, trombosit <92.000, BUN >18.15 mg/dl, albümin <3.125 g/dl, ferritin >11387.5 ng/ml, INR >1.185 değerleri vefat eden hastalarda anlamlı olarak sağ kalımı düşürmüştü ve bu hastaların takip süresi kısaydı. Aynı şekilde klinik parametrelerden H-score >207.5, immünsüpresyon varlığı, yoğun bakım yatışı olması hastalarda anlamlı olarak sağ kalımı azaltmıştı. Hemoglobin <7.5 g/dl, en yüksek ferritin değeri >11387.5 ng/ml ve INR >1.185 kriterlerinin hepsini karşılayan hastalar en kötü sağ kalıma sahipti (p<0.001). Malignitesi olan hastaların 54'ünden 28'i (%51.9) yaşamıştı. En düşük sağ kalım oranına ve en kısa ortalama takip süresine sahip olan hastalar malignite grubundaydı (p<0.001).

Sonuçlar: Çalışmamızda HLH'nin daha iyi tanınması ve erken müdahale edilebilmesi adına prognostik ve sağkalıma etki eden faktörler üzerinde durmaya çalıştık. Etyoloji, klinik özellikler ve laboratuvar bulgularını sağkalımla ilişkilendirdik. Erişkin yaş grubunda semptomlar ve etyolojiye bağlı olarak klinik belirtiler karmaşıklaşabilir. Açıklanamayan ateş, sitopeni, ferritin yüksekliği olan yetişkinlerde HLH akla gelmelidir. Ferritinin yüksek olduğu ve etyolojide malignitenin rol oynadığı hastalarda mortalite daha yüksek olup sağ kalım ise daha düşüktür. Bu risk faktörlerine sahip hastalar, çalışmamız ve benzeri çalışmalarda prognostik faktörler belirleyerek ya da risk skorları oluşturularak erken tanınıp tedavi edilebilir.

Abstract:
Objectives: Mortality and survival in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) vary due to reasons such as age, gender, disease etiology, and disease severity. In this study,we tried to investigate the factors affecting mortality and survival in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis cases admitted to a single center.

Patients and Methods: A total of 132 patients were included in the study. Using the patients clinical findings, laboratory results and imaging methods, factors affecting mortality and survival in patients who died as a result of the current disease or were lost to follow-up were examined.

Results: 51 of the patients participating in the study were women. The etiology of HLH was infection in 57 (43%) of the patients, malignancy in 54 (41%), and rheumatological diseases in 21 (16%). 101 (76%) of the patients had an underlying long-term immunosuppressive condition. While 89 (67%) of all patients survived, 43 patients (33%) died. The average H-score of deceased patients was higher than that of living patients (p<0.002). The presence of immunosuppression in deceased patients was more significant with a p value of 0.008. Hemoglobin and platelet values were lower in deceased patients
(p<0.001, p<0.033). The highest ferritin value and INR value during follow-up were significantly higher (p<0.001,p<0.004). The highest ferritin value was H -score, troponin, INR, BUN were the most sensitive in predicting mortality. Hemoglobin, platelet, total protein and albumin were the most specific values. Laboratory parameters included hemoglobin <7.5 g/dl, platelet <92.000, BUN >18.15 mg/dl, albumin <3.125 g. /dl, ferritin >11387.5 ng/ml, INR>1.185 values significantly reduced survival in patients who died, and the follow-up period of these patients was short. Likewise, clinical parameters such as H-score >207.5, presence of immunosuppression, and intensive care admission significantly reduced survival in patients who died. Patients who met all criteria for hemoglobin <7.5 g/dl, highest ferritin value >11387.5 ng/ml and INR >1.185 had the worst survival (p<0.001). Of the patients with malignancy, 28 of 54 (51.9%) survived. The lowest right The patients with the shortest survival rate and shortest mean follow-up time were in the malignancy group (p<0.001).

Conclusion: In our study, we tried to focus on factors affecting prognostic and survival in order to better recognize HLH and intervene early. We correlated etiology, clinical features, and laboratory findings with survival. In the adult age group, clinical presentation may become complicated depending on symptoms and etiology. HLH should be considered in adults with unexplained fever, cytopenia, and elevated ferritin. Mortality is higher and survival is lower in patients with high ferritin and malignancy in the etiology. Patients with these risk factors can be diagnosed and treated early by determining prognostic factors or creating risk scores in our study and similar studies.