Fokal segmental glomerülosklerozlu hastalarda klinik seyir, laboratuvar ve prognostik faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical outcomes, laboratory and prognostic factors in patients with focal segmental glomerulosclerosis
Yazar: ALPER TÜRKEL
Danışman: PROF. DR. YASEMİN ERTEN
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Glomerülonefrit = Glomerulonephritis ; Glomerüloskleroz-fokal = Glomerulosclerosis-focal ; Nefrotik sendrom = Nephrotic syndrome ; Prognoz = Prognosis ; Proteinüri = Proteinuria ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) en sık görülen glomerülonefritlerden bir tanesidir. Hastaların yaklaşık %50'sinde ortalama 10 yılda son dönem böbrek yetmezliği gelişmektedir. Tedavi edilmediğinde spontan remisyon oranı %5-15 civarındadır. Kortikosteroid tedavisi alan hastaların yaklaşık %50-%70'inde tam veya kısmi yanıt alınmaktadır.
Çalışmamız Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Nefroloji Bilim Dalında 2008-2018 yılları arasında böbrek biyopsileri ile fokal segmental glomerüloskleroz tanısı almış hastaları kapsayan tek merkezli retrospektif kohort çalışmasıdır.
Merkezimizde belirtilen yıllar arasında böbrek biyopsileri ile FSGS tanısı alan 185 hasta değerlendirmeye alındı. 185 hastadan; 125 hastada (%67,6) NOS varyantı, 21 hastada (%11,4) sellüler varyant, 23 hastada (%12,4) kollapsing varyant, 8 hastada (%4,3) tip lezyonu ve 8 hastada (%4,3) perihiler varyant olduğu görüldü. Histolojik tiplerin görülme oranları literatür verileri ile benzerdi. Verileri tam olan ve hastanemizde rutin izlemde olan 57 hasta tedavi yanıtı ve prognostik belirteçler açısından değerlendirildi. Takip eden klinisyenler tarafından 57 hastanın; 41'i primer FSGS, 16'sı sekonder FSGS kabul edilerek takip edilmişti. Bu iki grup karşılaştırıldığında; primer FSGS grubuna göre, sekonder FSGS grubunun daha ileri yaşta tanı aldığı, tanı sırasında saptanan 24 saatlik idrar protein miktarının daha düşük olduğu,  VKİ ortalamasının daha yüksek olduğu  ve tanı anındaki serum albümin düzeyinin daha yüksek olduğu görüldü. Ayrıca primer FSGS'de nefrotik sendrom ön planda iken, sekonder FSGS nefrotik olmayan klinik tablo ile kendini göstermişti. Primer FSGS tanılı hastalarda kortikosteroid tedavisine yanıt oranı %69,2 olarak bulundu ve literatür verileri ile benzerdi.  Primer FSGS tanılı hastalarda tedavi yanıtı olan ve olmayan iki grup arasındaki temel farklar; tedavi yanıtsız grupta daha yüksek proteinüri miktarı ve daha düşük hemoglobin düzeyi olarak gözlendi. Çalışmamızda; proteinürinin şiddeti ve anemi varlığı FSGS tedavi direnci açısından olası risk faktörleri olarak saptandı.

Abstract:
Focal segmental glomerulosclerosis is one of the most common glomerulonephrites. Approximately, %50 of patients progress to end-stage renal disease averagely within ten years. Spontaneous remission rate is about 5-15 % without treatment. About 50-70 % of patients on corticosteroid treatment reach complete or partial remission.
Our study is a single centered, retrospective cohort composed of the patients diagnosed FSGS within years 2008-2018 in Gazi University Faculty of Medicine Nephrology Department.
Between the years mentioned in our center, 185 patients diagnosed as FSGS with renal biopsy  were evaluated. From 185 patients; NOS variant in 125 patients (67.6%), cellular variant in 21 patients (11.4%), collapsing variant in 23 patients (12.4%), type lesion in 8 patients (4.3%) and perihilar variant (%4,3) in 8 patients were seen. The rates of histological types were similar to the literature data. Fifty seven patients with complete data and routine follow-up in our hospital were evaluated for treatment response and prognostic markers. Among the 57 patients, 41 were diagnosed and followed up as primary FSGS, and 16 were diagnosed and followed up as secondary FSGS. When these two groups were compared; according to the primary FSGS group, the patients with secondary FSGS group were diagnosed at an older age, and the 24-hour urine protein levels were lower at the time of diagnosis, the higher BMI and serum albumin levels were also seen in these patients at diagnosis. Additionally, while nephrotic syndrome was in the forefront at primary FSGS, secondary FSGS showed itself with a non-nephrotic clinical picture. The rate of response to corticosteroid treatment in patients with primary FSGS was 69.2%, that is similar to the literature data. When two groups with and without response to initial therapy were compared; in the group not responding to the treatment, the amount of 24 hours urine protein was higher at the time of diagnosis and hemoglobin values were lower. In our research; severity of proteinuria and the presence of anemia were  found to be  possible risk factors in terms of FSGS treatment resistance