PFAPA sendromu olan hastaların klinik ve laboratuvarlarının retrospektif olarak incelenmesi
Retrospektive analysis of clinical and laboratory findings in patients with PFAPA syndrome
Yazar: ZEHRA KÜÇÜKOĞLU
Danışman: YRD. DOÇ. DR. ŞÜKRÜ NAİL GÜNER
Necmettin Erbakan Üniversitesi / Meram Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ateş = Fever ; Farenjit = Pharyngitis ; Laboratuvarlar = Laboratories ; Lenfadenit = Lymphadenitis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Stomatit = Stomatitis ; Çocuklar = Children

Özet:
PFAPA Sendromu (periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, lenfadenit) etyolojisi bilinmeyen çocukluk çağında en sık görülen otoinflamatuar hastalıktır. Bu çalışmada PFAPA Sendromu tanısı alan hastaların atak anında ve atakları arasındaki sağlıklı dönemde klinik ve laboratuvar bulguları, aldıkları tedaviler ve tedaviye yanıtlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlandı.
Çalışmaya, Ocak 2013-Aralık 2014 tarihleri arasında Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Allerji ve İmmünoloji polikliniğine müracaat eden, sık ateşlenme yakınması olan (anne ve/veya baba tarafından belirtilen) ve PFAPA Sendromu tanısı alan 110 hastanın retrospektif verileri alındı.
Hastalar atakları sırasında ateş yüksekliği, tonsillofarenjit, servikal lenfadenit ve aftöz stomatit klinik bulgularından tümüne sahip olmaları yönüyle 2 gruba ayrıldı. Grup I, tüm PFAPA klinik bulgularına sahip olan hastalar; Grup II, en az bir PFAPA klinik bulgusu olmayan hastalardan oluşmaktaydı. Bu gruplar atak özellikleri, laboratuvar ve klinik bulguları yönüyle karşılaştırıldı. Vakaların 36'sı (%32,7) kız, 74'ü (%67,3) erkekti. Ortalama yaş 4,7± 2,5 olarak bulundu. Tüm hastaların ilk atak yaş ortancası 2 (1-3) yaştı. Bütün ataklar değerlendirildiğinde sıklık durumuna göre ateş yüksekliği (%100), tonsillofarenjit (%97,8), servikal lenfadenopati (%74,5) ve aftöz stomatit (%39,1) olarak belirlendi. Sağlıklı dönem ile karşılaştırıldığında atak döneminde beyaz küre sayısı, C-reaktif protein ve fibrinojen düzeyleri daha yüksek iken lenfosit sayısı, trombosit sayısı ve hemoglobin düzeyi normal düzeyde izlendi.Grup I'deki hastaların Grup II'ye göre daha sık atak geçirdiği belirlendi (p=0,04). İlk atak yaşı, atak anındaki ateş süreleri ve ateş yükseklikleri yönünden fark yoktu. Tedavide 0,5mg/kg/g metilprednizolon tedavisi alan hastalar ile 1 mg/kg/g alan hastaların klinik cevabı yönüyle fark izlenmedi.
Sonuç olarak PFAPA Sendromu olan hastaların verileri retrospektif olarak değerlendirildi. 5 yaş üzeri çocuklarda da periyodik ateş şikayeti varlığında ayrıcı tanılar içerisinde PFAPA Sendromu düşünülmelidir. Tedavide metilprednizolon tedavisinin daha düşük dozlarda kullanılabileceği düşünülmektedir.

Anahtar kelimeler: PFAPA Sendromu, çocuk, ateş, aftöz stomatit, farenjit, lenfadenit.

Abstract:
PFAPA Syndrome (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis and lymphadenitis) is the most frequent autoinflammatory disease of unknown etiology in childhood. In this study, retrospective evaluation of clinical and laboratory symptoms in the moment of attack and healthy period between the attacks, received therapies and treatment responses of patients diagnosed with PFAPA Syndrome was aimed.
The study was included the data of 110 patients diagnosed with PFAPA Syndrome and patients who suffered from frequent fever (mentioned by mother or/and father), who admitted to Necmettin Erbakan University Meram Medical Faculty Pediatric Allergy-Immunology policlinic between January 2013 and December 2014. 
Patients were divided into two groups according to having all of fever, tonsillopharyngitis, cervical lymphadenitis and aphthous stomatitis clinical symptoms. Group I was consisted of patients who have all PFAPA clinical symptoms. Group II was consisted of patients with the absent of at least one PFAPA clinical symptom. This group was compared in terms of attack characteristics, laboratory and clinical symptoms. 36 (%32,7) cases were girl. 74 (%67,3) cases were boy. Average age was found as 4,7 ± 2,5. The median age of first attack of all patients was 2 (1-3). Considering all attacks, according to frequency status, fever identified as %100, tonsillopharyngitis identified as %97,8, cervical lymphadenopathy identified as %74,5 and aphthous stomatitis identified as %39,1. In attack period, while white blood cell count, C-reactive protein and fibrinogen levels are higher, the lymphocyte count, thrombocyte count and hemoglobin levels was observed at normal levels compared to healthy period. It was determined that the patients in Group I had more frequent attacks than patients in Group II (p=0,04). There was no difference in terms of age of first attack, fever durations and fever heights in time of attack. In treatment, the difference was not observed between the patients treated with 0,5 mg/kg/g and 1 mg/kg/g methylprednisolone in terms of clinical response.
Consequently, datas of patients PFAPA syndrome was evaluated retrospectively. PFAPA Syndrome should be considered in the definitive diagnosis in the presence of periodic fever in children over 5 years of age, too. It is thought that methylprednisolone therapy may be used in lower doses in treatment.

Key Words: PFAPA Syndrome, child, fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, lymphadenitis.