Renal amiloidoz klinik sonuçları: On yıllık tek merkez deneyimi
Renal amyloidosis clinical outcomes: aA decade-long single-center experience
Yazar: MEHMET ATEŞ
Danışman: PROF. DR. MURAT HAYRİ SİPAHİOĞLU
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
RENAL AMİLOİDOZ KLİNİK SONUÇLARI: ON YILLIK TEK MERKEZ DENEYİMİ
ÖZET
Amaç: Bu çalışmada renal biyopsi sonucunda amiloidoz tanısı alan hastaların demografik özellikleri, amiloidoz tipi, klinik ve laboratuvar özellikleri, renal ve genel sağ kalım oranları, sağ kalıma etki eden faktörlerin ortaya konması amaçlandı. 
Gereç ve yöntem: Çalışma retrospektif, tek merkezli ve kesitsel olarak tasarlandı. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi etik kurulundan onay alındı. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde Ocak 2013-Nisan 2023 yılları arasında çeşitli nedenlerle perkütan böbrek biyopsisi ile amiloidoz tanısı alan ve sonrasında takibi merkezimizce yürütülmüş hastalar çalışmaya alındı. Çalışmaya 106 hasta dahil oldu.  Hastaların biyopsi anındaki yaşı, ek hastalıkları, serum albümin, BUN (kan üre azotu), kreatinin, c reaktif protein (CRP), sedimentasyon, proteinüri, beyaz kan hücresi (WBC), hemoglobin (HGB), platelet (PLT) değerleri, amiloidoz tipi, takipte hastaların renal replasman tedavisi alıp almadığı, ölen hastalarda ölüm sebebi Erciyes Üniversitesi Hastane Bilgi Yönetim Sistemi (HBYS) üzerinden dijital olarak elde edildi. Hastaların GFR değerleri CKD-EPI formülüne göre hesaplanmıştır. Sağ kalım analizinde Cox-regresyon (tek değişkenli-çok değişkenli) ve Kaplan Meier analizi kullanılmıştır.
Bulgular: Çalışmaya alınan 106 hastanın % 67'sini erkekler, % 33'ünü kadınlar oluşturmaktaydı. Hastaların medyan yaşı 55'di. İmmünohistokimyasal boyama ile hastaların 95 (% 89,6) tanesi AA pozitif, 11 (% 10,4) tanesi ise AA negatif olarak değerlendirildiği anlaşıldı. Takip edilen hastaların % 44,3'ünde son dönem böbrek hastalığı (SDBH) gelişti. Hastaların % 50'sine 62. ayda diyaliz tedavisi başlanmıştı. 18 hasta (% 17) biyopsi yapıldığı dönemde diyaliz tedavisi almaktaydı. Takip süresince tüm hastaların % 50,9'u, AA amiloidoz tanısını alan hastaların % 48,4'ü, AA dışı amiloidoz tanısı alan hastaların ise % 72,7'si yaşamını yitirdi. Hastalar en sık olarak enfeksiyon nedeniyle hayatını kaybetti. Renal ölüm olan grupta glomerüler filtrasyon hızı (GFR), albümin değeri renal ölüm olmayan gruptan anlamlı (p<0.05) olarak daha düşüktü. Cox regresyon analizinde renal sağ kalıma etkili faktörler GFR (HR: 0,980 - GA: 0,968-0,993), albümin (HR: 0,357 – GA: 0,231-0,553), kreatinin (HR: 1,277 – GA: 1,066-1,529) olarak tespit edildi. Ölen hasta grubunda tanı yaşı ölüm olmayan gruptan anlamlı (p<0.05) olarak daha yüksekti. Ölen hasta grubunda GFR, albümin değeri ölüm olmayan gruptan anlamlı (p<0.05) olarak daha düşüktü. Ölen hasta grubunda BUN, kreatinin, tanı anı proteinüri değeri ölüm olmayan gruptan anlamlı (p<0.05) olarak daha yüksekti. 
Cox regresyon analizinde hasta sağ kalımına etkili faktörler tanı yaşı (HR: 1,060 – GA: 1,035-1,087), amiloidoz tipi (HR: 0,425 – GA: 0,197-0,920), albümin (HR: 0,503 – GA: 0,337-0,750), renal ölüm (HR: 2,215 – GA: 1,185-4,138) olarak tespit edildi. AA dışı amiloidoz (9,8 ay) grubunda öngörülen sağ kalım süresi AA amiloidoz (51,9 ay) olan gruptan anlamlı (p<0.05) olarak daha düşüktü.
Sonuç: Kliniğimize ait son on yıllık renal biyopsi verileri AA amiloidozun daha sık görüldüğünü ortaya koydu. AA amiloidoz hastalarının % 49,5'inde kronik inflamatuar bir hastalık tespit edilebilmişti. Amiloidozun son dönem böbrek yetmezliği ve mortaliteyi belirgin şekilde artırdığı tespit edildi. 

Anahtar Kelimeler: Amiloidoz, renal amiloidoz, böbrek yetmezliği, sağ kalım, mortalite

Abstract:
RENAL AMYLOIDOSIS CLINICAL OUTCOMES: A DECADE-LONG SINGLE-CENTER EXPERIENCE
ABSTRACT
Objective: This study aimed to determine the demographic characteristics, type of amyloidosis, clinical and laboratory features, renal and overall survival rates, and factors influencing survival in patients diagnosed with amyloidosis following renal biopsy.
Materials and Methods: The study was designed as a retrospective, single-center, cross-sectional study. Ethical approval was obtained from the Ethics Committee of Erciyes University Faculty of Medicine. Patients who underwent percutaneous kidney biopsy and were diagnosed with amyloidosis between January 2013 and April 2023 at Erciyes University Faculty of Medicine, and subsequently followed up at our center, were included in the study. A total of 106 patients were included. Data including patients' age at the time of biopsy, comorbidities, serum albumin, blood urea nitrogen (BUN), creatinine, C-reactive protein (CRP), sedimentation rate, proteinuria, white blood cell (WBC), hemoglobin (HGB), platelet (PLT) values, type of amyloidosis, whether patients received renal replacement therapy during follow-up, cause of death in deceased patients were retrieved digitally from the Erciyes University Hospital Information System (HIS). Glomerular filtration rate (GFR) was calculated using the CKD-EPI formula. Cox regression (univariate-multivariate) and Kaplan-Meier analysis were used for survival analysis.
Results: Of the 106 patients included in the study, 67% were male and 33% were female. The median age of the patients was 55 years. Immunohistochemical staining revealed that 95 (89.6%) patients were positive for AA amyloidosis and 11 (10.4%) were negative. End-stage kidney disease (ESKD) developed in 44.3% of the followed patients. Dialysis treatment was initiated in 50% of the patients by the 62nd month. Eighteen patients (17%) were already on dialysis at the time of biopsy. During the follow-up period, 50.9% of all patients, 48.4% of those diagnosed with AA amyloidosis, and 72.7% of those diagnosed with non-AA amyloidosis had deceased. Infection was the most common cause of death. In the renal death group, GFR and albumin levels were significantly lower compared to the non-renal death group (p<0.05). Cox regression analysis identified GFR (HR: 0.980 - CI: 0.968-0.993), albumin (HR: 0.357 - CI: 0.231-0.553), and creatinine (HR: 1.277 - CI: 1.066-1.529) as factors influencing renal survival. The age at diagnosis was significantly higher in the deceased group compared to the non-deceased group (p<0.05). In the deceased group, GFR, albumin levels were significantly lower, while BUN, creatinine, and proteinuria levels were significantly higher compared to the non-deceased group (p<0.05). Cox regression analysis identified age at diagnosis (HR: 1.060 - CI: 1.035-1.087), type of amyloidosis (HR: 0.425 - CI: 0.197-0.920), albumin (HR: 0.503 - CI: 0.337-0.750), and renal death (HR: 2.215 - CI: 1.185-4.138) as factors influencing overall survival. The predicted survival time was significantly shorter in the non-AA amyloidosis group (9.8 months) compared to the AA amyloidosis group (51.9 months) (p<0.05).
Conclusion: The renal biopsy data from the last decade at our clinic revealed a higher incidence of AA amyloidosis. Chronic inflammatory disease was identified in 49.5% of AA amyloidosis patients. It was determined that amyloidosis significantly increases the risk of end-stage renal failure and mortality.
Keywords: Amyloidosis, renal amyloidosis, kidney failure, survival, mortality