Manyetik rezonans görüntüleme ile çocuk hastalarda konjenital beyin anomalilerinin araştırılması /
Yazar: EMRAH TAŞ
Danışman: DOÇ. DR. FAYSAL EKİCİ
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Radyodiagnostik Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Radyoloji ve Nükleer Tıp = Radiology and Nuclear Medicine
Dizin: Beyin = Brain ; Konjenital anomaliler = Congenital abnormalities ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
GİRİŞ VE AMAÇ: Konjenital beyin malformasyonu ya da anomalisi beynin herhangi bir kısmının gelişmemesi ya da gelişiminde bozukluk olması şeklinde tanımlanabilir.Bu tamamen genetik bozukluk ya  da intrauterin hayatta maruz kalınan iskemi,enfarkt ya da toksinin etkisi ile meydana gelebilir. Tüm gelişimsel anomaliler göz önünde bulundurulduğunda santral sinir sistemi ile ilgili konjenital malformasyonların oranının tüm anomalilere oranı %8.8-13.3 arasında bulunmuştur.Beyin yapılarının çoğu, birbirineyakınzaman zarfında meydana gelirler. Bu yüzden  belirli bir zamanda meydana gelen hasarlanma aynı olguda farklı malformasyonlara neden olabilir.Gelişmekte olan tüm tanısal yöntemlere rağmen  malformasyonların sıklıkları, etyopatogenezleri ve klinik-radyolojik özellikleri hala tam olarak ortaya konulamamıştır. Bu çalışmadaki amaç beyin MR'ı çekilen 0 -18 yaş arasındakihastalardaki konjenital kranial anomalileri ve sıklıklarını saptamaktır.
GEREÇ VE YÖNTEM: Bu çalışmada Aralık 2016  ile Mayıs 2019 tarihleri arasında arasında 0-18 yaş grubunda beyin MRG si çekilen hastalar retrospektif olarak değerlendirilmiştir..
BULGULAR: Değerlendirilen 3153 hastada ,217 ınde  en az bir konjenital kranial anomali saptanırken,saptanan toplam anomali sayısı ise 245 olarak hesaplandı.25 hastada birden fazla anomali saptandı.20 hastada 2 anomali,4 hastada 3 anomali ve 1 hastada ise aynı anda 4 anomali birlikte izlendi. En sık görülen konjenital anomalileler vasküler maformasyon grubu oldu.Vasküler malformasyon sayısı  60  olarak hesaplandı(0,019)2.sıklıkta ise nöral tüp defektleri oldu.Tüm gruplar birlikte değerlendirildiğinde en sık görülen malformasyon ise gelişimsel venöz anomaliler oldu. Korpus kallozum anomalisi saptandığında diğer anomalilerde artmış prevalanslarda izlendi.Korpus kallozum anomalilerine en sık heterotopi ve serebellar hipoplazi eşlik etmekteydi.41  hastada ,3 heterotopi  ve  3 serebellar hipoplazi vakası eşlik etti.
SONUÇ: Sonuçta, bu çalışmamızda nöral tüp defektleri , kortikal migrasyon - organizasyon  anormalliklerinin ve korpus kallosum anomalilerinin,nörokutanöz sendromların ve pediatrik vasküler anomalilerin  prevalansı gösterilmiştir.Sonuçlar dünyanın diğer bölgelerinde gözlenenlere yer yer benzemekle  yer yer ise farklılık göstemektedir .Etnik  ve coğrafi faktörler ,çalışılan hasta sayısı ve anomali sınıflamasının farklılık göstermesi oranlar arasındaki farklılığın sebebi olabilir.MRG nin günlük klinik kullanımının  artmasıyla hastalara daha kolay tanı konulabilmekte ve diğer eşlik eden anomaliler saptanabilmektedir.

Abstract:
İNTRODUCTİON AND AİM:Congenital brain malformation or anomaly can be defined as failure or development of any part of the brain.This can be caused by either genetic disorder or ischemia,infarct or toxin exposure in ıntrauterin life.The ratio of congenital malformations releated to  central nervous system in all developmental anomalies is between 8.8-13.3%.Most brain structures(cerebral corteks,corpus callozum,cerebellum and deep cerebral nuclei)occur almost in the same time frame.Therefore,damage occuring in a certain period can cause diffent types of malformations in the same case.The classifications of brain malformations is difficult because of complex anatomic- embriyological feature and the diversity of clinical and imaging findings.Despite the development of neuroradiological,genetic and other diagnostic methods,their incidence etiopatogenesis and clinical-radiological features are still unclear.The aim of this study was between 0 and 18 years age when brain MRI was taken to detect congenital cranial anomalies and their frequencies in patients.
MATERIALS AND METHODS:The patient who underwent brain MRI in the 0-18 age grup between  December 2016 and May 2019 were eveluated retrospectivly.
RESULTS:Of the 3153 patients evaluated,217 had at least one congenital cranial anomaly and the total number of anomalies was 245.İn 25 patients,more than one anomaly was detected.Two anomalies in 20 patients, 3 anomalies in  4 patients and four anomalies in 1 patient were observed.The most common cranial anomalies  were the vasculer malformations group.The number of vascular malformations was calculated as 60(0,019).İn the second freguency ,neural tube defect were  seen.When all groups eveluated together,the most common malformations was developmental venous anomalies.When corpus callazum anomaly was detected,it was observed with  increased prevealance in other anomalies.Heterotopy and cerebellar hipoplazia were the most common anomalies which were acompany corpus callozum anomalies.41 patients who had corpus callozum anomalies,had 3 heterotopy and 3 cereballar hipoplasia.
CONCLUSİON:İn conclusion,this study shows the prevelance of neural tube defects,cortical migrations-organization abnormalities,corpus callozum anomalies,neurocutaneus syndromes and pediatric vasculer anomalies.The results are similar to those observed in other parts of the world,but differ from place to place.Ethnic and geografical factors,the number of patients studied and the anomaly classification may be the reason for the diffrence between the rates.With the increase in daily of MRI,patients can be diagnosed more easily and other accompanying anomalies can be detected.
KEYWORDS:Brain MRG,Kongenital cranial anomaly,pediatric