Difüz parankimal akciğer hastalıklarında hipoksemi, egzersiz testi ve pulmoner arter basıncının sağkalım üzerine etkisi
Effect of hypoxia, exercise test and pulmonary arterial pressure on survival in diffuse parenchymal lung diseases
Yazar: AYPERİ MERZİ ÖZTÜRK
Danışman: PROF. OYA KAYACAN
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases

Özet:
DPAH, restriktif fizyoloji ve gaz deği?iminde bozulma gibi ortak fonksiyonel özellikler ta?ıyan ve sıklıkla pulmoner fibrozisle sonlanan yakla?ık 200 kadar hastalık içeren heterojen bir hastalık topluluğudur. Hastalıkların ortalama ya?am süreleri deği?mekle birlikte sağkalıma etki eden faktörler hakkında çalı?malar devam etmektedir. Pulmoner hipertansiyon geli?imi son yıllarda DPAH'nda potansiyel bir komplikasyon olarak tanımlanmakta olup henüz yeterince geni? çalı?malar yoktur. Çalı?mamızda DPAH'nda fizyolojik ve fonksiyonel parametrelerin hem pulmoner arter basıncı üzerine hem de sağkalım üzerine etkilerini, ayrıca pulmoner arter basıncının da sağkalım üzerine etkisini değerlendirdik. Spesifik [sistemik steroid+azotiyoprin/ siklofosfamid, antifibrotik (kol?isin) ] ve/veya semptomatik (inhaler steroid, bronkodilatör, oksijen, mukolitik-ekspektoran) tedavinin fizyolojik ve fonksiyonel parametreler üzerindeki etkisini ara?tırdık.Çalı?maya Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı ?nterstisyel Akciğer Hastalıkları Ünitesi' ne 2000 - 2008 yılları arasında ba?vuran ve DPAH tanısı alan toplam 158 hasta dahil edildi. Bu hastaların dosyaları retrospektif olarak incelenerek verileri kaydedildi. Hastaların sağkalımları telefon edilerek ara?tırıldı.Hastalar tanılarına göre toplam 5 gruba ayrıldı: ?PF, ??P, KVH, sarkoidoz ve diğer DPAH. Hastalıkların dağılımına bakıldığında; % 32.3' ü (n=51) ?PF, %30.4' ü (n=48) kollajen vasküler hastalık ( n=15 skleroderma, n=23 romatoid artrit, n=6 sjögren, n=4 miks kollajen doku hastalığı), %19' u (n=31) diğer DPAH ( eozinofilik akciğer hastalığı, HX, HP, PAP, eozinofilik akciğer hastalığı), %11.3' ü (n=24) sarkoidoz, %7' si (n=4) ??P idi. Hastaların ortalama ya?ı 58.9, ortalama ya?am süreleri ise 42.9 ay bulundu.Hastaların bazal ZVK% değerinin <%80 ve PaO2' nın ? 60mmHg olması ve ZVK/DLCO oranının ?1.4 olması ile 6DYM ? 350m ve test sırasında /sonunda desatürasyon gözlenmesinin sPAB'nda artı? ile kuvvetli ili?kisi saptanmı?tır. Bu ili?ki erken dönemde PHT açısından dikkatli olunması gerektiğine i?aret etmektedir. Özellikle 6DYT sonrası ? %10 desatürasyon gözlenmesi sPAB' nın 50mmHg üzerinde olduğunu göstermektedir. DLCO% ile sPAB arasında ise herhangi bir ili?ki saptanmadı.Spesifik ve semptomatik tedavi alan hastalar kar?ıla?tırıldığında, spesifik tedavi alan hastaların DLCO% de düzelme saptanırken, ZVK%, PaO2, , 6DYM, desatürasyon ve sPAB üzerine olumlu etkisinin olmadığı gözlendi. Her iki tedavi ?eklinin de sağkalım üzerine etkili olmadığı belirlendi.DPAH ve ?PF'li hastaların izleminde ZVK%' deki deği?iklik önemli olup, ZVK%' ndeki bir birimlik azalmanın mortaliteyi %6.4 oranında arttırdığı tespit edildi.?leri ya?, egzersiz sonrası görülen desatürasyon, 6DYM (<350m), sPAB (?50mmHg) ile bazal DLCO% (<%80) ve ZVK% (<80) değerlerinin sağkalım üzerine etkisi olduğu belirlendi. Ancak bu veriler hastalık alt grubu içinde en geni? grubu olu?turan ?PF de anlamlı bulunmadı; bunun daha çok hasta sayısındaki azlık ile ili?ki olabileceği dü?ünüldü.Sonuç olarak; DPAH ile takip edilen hastalara ilk ba?vuruları sırasında solunum fonksiyon testleri, arter kan gazı analizi, radyolojik tetkiklerin yanısıra mutlaka 6DYT yapılmalı ve desatürasyon açısından değerlendirilmelidir. Desatüre olan hastalar PHT yönünden EKO ile incelenmelidir. Spesifik ve/veya semptomatik destek tedavi kararı hastaya ve hastalığına göre verilmelidir. Hastaların takiplerinde akciğer volümleri özellikle ZVK%' deki deği?im önemli olup gaz deği?imindeki bozulmaya (DLCO%) göre mortalite üzerinde daha etkilidir.Anahtar Kelimeler: Difüz parankimal akciğer hastalıkları, desatürasyon, 6DYT, PHT, sağkalım

Abstract:
Diffuse parenchymal lung diseases (DPLD) comprise a broad of heterogeneous group (nearly two hundred) of diseases with common functional characteristics (restrictive physiology and impaired gas exchange) and a common final pathway, usually leading to irrevesible fibrosis. The studies still go on about the factors effected on survival with changeable median survival of the diseases. Development of pulmonary hypertension is a well-recognised complication of various DPLDs but hasn?t been yet studied extensively. In our study, we investigated the effects of physiologic and functional parameters both pulmonary hypertension and survival in DPLDs and also effects of pulmonary hypertension on survival. We also examined for the effects of specific (steroid + azotiophrine/ cyclophosphamide therapy, colchine) and symptomatic therapy on physiologic and functional parameters.One hundred fifty-eight patients with DPLDs from interstitial unit of pulmonary diseases departments of Ankara University School of Medicine, who were admitted between 2000 and 2008, were included to the study. Datas of patients were examined retrospectively and patients were called for survival.Patients were separated into five groups according to their diagnosis: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), idiopathic interstitial pneumonias (IIP), connective tissue diseases(CVD), sarcoidosis and the others. Distribution of diseases were % 32.3 (n=51) IPF, %30.4 (n=48) CVD ( n=15 scleroderma, n=23 rheumatoid arthritis, n=6 sjögren, n=4 mix connective tissue diseases), %19 (n=31) others (eosinophilic pneumonias, histiocytosis X, hypersensitivity pneumonia, pulmonary alveolar proteinosis), %11.3 (n=24) sarcoidosis, %7 (n=4) IIP. Median age of patients were 58.9 years and survival time of patients were 42.9 month.A strong relationship between increased sPAP and baseline FVC < %80 of predicted, arterial oxygen saturation ?60mmHg, ratio of FVC to DLCO ? 1.4, and also 6MWD <350 m and desaturation during or end-6MWT was detected. This result was told us, being more carefully on earlier pulmonary hypertension. Desaturation of ?%10 at end-6MWT was indicated more than 50mmHg of pulmonary arterial pressure, especially. Nevertheless, there was no association between DLCO% and sPAP...Whenever the patients were compared for spesific and/or symptomatic therapy, while an improvement was identified with DLCO% there was no positive impact on ZVK%, PaO2, 6DYM, desaturation and sPAB. Both of treatment is not effective on the survival were determined.In this study, the important thing was, changes of FVC% effected, a unit decline with FVC% releated to increasing mortality during the patients? following-up.The effectiveness of older age, desaturation during or end-exercise test, 6MWD (<350 m), sPAP (? 50mmHg) and baseline DLCO% (<80) with FVC% (<80) were detected on survival. However, these datas were not determined expressively with IPF which extensive subgroup of DPLD and could be related to minority of patients was thought. Unexpectedly, an increased mortality through a ratio of %6.4 releated to decreased a unit with FVC% was found in our study.In conclusion, the current study has determined that 6MWT must be performed for 6MWD and particularly for evaluating desaturation during or end -exercise test in addition to pulmonary functional tests, arterial blood gases and radiology on first admission of patients with DPLDs. Patients with desaturation might be investigated by echocardiography for pulmonary hypertension. Specific and / or symptomatic supportive therapy should be given according to the decision to the patient and disease. Changes with lung volumes, especially FVC%, is important to predict mortality according to gas exchange.Key words: Diffuse parenchymal lung diseases, desaturation, six minute walk-test, pulmonary hypertension, survival.