Multipl miyelom tanılı hastalarda tanı anında hastalarda ekstramedüller tutulumun üzerine etkili faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of factors affecting extramedullary involvement in patients with multiple myeloma at the time of diagnosis
Yazar: ALİ VURAL
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET ALİ UÇAR
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Giriş ve amaç: Multipl Miyelom (MM) B hücrelerinden kökenlenen klonal plazma hücrelerinin bir neoplazisi olup nadir görülen bir hastalık olarak bilinmesine rağmen hematolojik kanserler arasında incelendiğinde ikinci sıklıkta görülen bir malignitedir. Yaşlı popülasyonda sıklık daha fazladır. Tanı anında ortanca yaşa bakıldığında 66 ile 70 arası olarak görülmektedir.1 Ekstramedüller miyelom MM hastalarında plazma hücrelerinin kemik iliği dışında bir yerde olması olarak tanımlanabilir.76 Bu retrospektif çalışmada , Multipl miyelom tanısı alan hastaların tanı anında ekstramedüller tutulum üzerine etkili olan faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

	Gereç yöntem: Çalışma Türkiye'den iki merkezin (Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi ve Adana Şehir Hastanesi) katılımı ile retrospektif olarak gerçekleştirildi. 2010-2022 yılları arasında Multipl Miyelom (MM) takibi olunan 18 yaş üzeri toplam 144 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tanı anındaki tam kan sayımları, biyokimya tetkikleri, hastalık tanısında, takibinde ve prognozunda önemi gösterilmiş labarotuvar ölçümleri yapıldı. Tanı anında görüntüleme yöntemleri ile ekstramedüller tutulumun varsa yeri ve sayısı, hastalığa eşlik edebilen litik lezyonların varsa yeri ve sayısına bakıldı. Hastalar prognostik önemi gösterilmiş evreleme sistemlerine tabi tutuldu.

	Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 60,5±10,3 yıl iken hastaların %54,9'u erkekti. Hastalarda litik lezyon varlığı % 51,4 plazmositom varlığı %30,6 idi. Litik lezyon varlığı olan hastalarda R-ISS evre III olma sıklığı daha yüksek idi. Litik lezyon oranı plazmositom varlığında daha yüksek bulundu. Plazmositom varlığında hastalarda R-ISS evre III ve ISS evre III olma oranı daha yüksek görüldü. Plazmositom varlığında LDH, beta-2 mikroglobülin eritrosit sedimentasyon hızı değerleri plazmositom olmayanlara göre istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde daha yüksek ölçüldü.

	Sonuç: Multipl Miyelom tanısı alan hastalarda tanı anında ekstramedüller tutulum olması veya litik lezyon görülmesi kötü prognoz göstergesidir. Bu durum en az evreleme kadar uygun tedavi seçiminde de önem teşkil etmektedir. Çalışmamızda da ekstramedüller tutulumu olan hastalarda beta-2 mikroglobulin yüksekliği, LDH yüksekliği, eritrosit sedimentasyon hızı artışı, daha sık litik lezyon gibi kötü prognostik faktörlere daha fazla oranda rastlanmıştır.

Anahtar kelimeler: Multipl Miyelom, ekstramedüller tutulum ,litik lezyon, prognoz

Abstract:
Introduction and Aim: Multiple Myeloma (MM) is a neoplasm of clonal plasma cells based on B cells and, although known as a rare disease, it is the second most common malignancy among hematological cancers when assessed. Its frequency is higher in the elderly population, with a median age at diagnosis between 66 and 70 years old.1 Extramedullary myeloma can be defined as the presence of plasma cells outside the bone marrow in MM patients.76 This retrospective study aims to evaluate the factors affecting extramedullary involvement at the time of diagnosis in patients with Multiple Myeloma.

	Materials and Methods: The study was conducted retrospectively with the participation of two centers in Turkey (Çukurova University Faculty of Medicine and Adana City Hospital). A total of 144 patients aged 18 and older who were followed for Multiple Myeloma (MM) between 2010-2022 were included in the study. At the time of diagnosis, patients' complete blood counts, biochemical tests, and laboratory measurements that have been proven important in the diagnosis, follow-up, and prognosis of the disease were performed. Imaging methods were used at the time of diagnosis to examine the location and number of extramedullary involvement, if present, and the location and number of accompanying lytic lesions, if any. Patients were subjected to proven prognostic staging systems.

	Results: The mean age of the patients was 60.5±10.3 years, while 54,9% of them were male. The presence of lytic lesions in patients was 51,4%, and the presence of plasmacytoma was 30,6%. The frequency of being R-ISS stage III was higher in patients with lytic lesions. The lytic lesion rate was found to be higher in the presence of plasmacytomas. The rate of being R-ISS stage III and ISS stage III was higher in patients with plasmacytomas. In the presence of plasmacytoma, LDH, beta-2 microglobulin, and erythrocyte sedimentation rate values were measured to be statistically significantly higher than those without plasmacytoma.

	Conclusion: The presence of extramedullary involvement or lytic lesions at the time of diagnosis in patients with multiple myeloma is a marker of poor prognosis. This situation is as important as staging, in choosing the appropriate treatment. In our study, poor prognostic factors such as higher beta-2 microglobulin, increased LDH, increased erythrocyte sedimentation rate, and more frequent lytic lesions were found more frequently in patients with extramedullary involvement.

Keywords: Multiple Myeloma, extramedullary involvement, lytic lesion, prognosis