Seronegatif ve seropozitif Myasthenia Gravis hastalarında uyku ile ilişkili solunumsal bozukluklar
Sleep related breathing disorders in patients with seronegative and seropositive Myasthenia Gravis
Yazar: RABİA ENGİN ÜNVER
Danışman: DOÇ. DR. ESEN KIYAN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases ; Nöroloji = Neurology

Özet:
Amaç: Seronegatif ve seropozitif Myasthenia Gravis (MG) hastalarında uyku ile ilişkili solunumsal bozuklukları (UİSB) değerlendirmektir. Birincil hedefler hastalarda UİSB'nin sıklığını, tiplerini, antikor durumuna göre farklılık gösterip göstermediğini ve hastalık şiddetiyle ilişkisini araştırmaktır. İkincil hedefler polisomnografi (PSG) sonuçları ile uykululuk anketleri, solunum fonksiyon testleri ve arter kan gazları arasındaki ilişkiyi değerlendirmektir.Materyal ve Metod: Klinik olarak stabil 54 MG hastasının [24 anti-AChR (+), 17 anti-MuSK (+) ve 13 seronegatif] demografik bilgileri, semptomları, ek hastalıkları ve tedavileri kaydedildi. Gündüz aşırı uyku hali (Epworth uykululuk skalası) ve subjektif uyku kalitesi (Pittsburgh uyku kalitesi indeksi) değerlendirildi. Hastalık şiddeti için MGFA ve QMG kullanıldı. Hastaların akciğer fonksiyonları (spirometre ve arter kan gazı) ve PSG değerlendirmeleri yapıldı.Bulgular: Hastaların (37 kadın, 17 erkek; yaş 48±14,9 yıl) vücut kitle indeksi 28,4±5,4 kg/m2, hastalık süreleri 11±7,7 yıldı. Hastaların hepsi MGFA grup II idi ve QMG değerleri düşüktü. Forse vital kapasite %94,2±16,9 (45?128) idi. Onsekiz hastada hipoksemi (PaO2 <80 mmHg), 10 hastada hiperkapni (PaCO2 >45 mmHg) saptandı. Dört hastada (%7,4) gündüz aşırı uyku hali, 22 hastada (%40,7) uyku bozukluğu saptandı. Hastaların %24'ünde (n=13) obstruktif uyku apne saptandı. Santral uyku apne ve uyku ile ilişkili hipoksemi/hipoventilasyon sendromu saptanmadı. Uykudaki solunumsal olaylar REM'de belirgindi ve hipopneler ön plandaydı. Antikor durumu ve akciğer fonksiyonlarıyla uyku apne arasında ilişki saptanmadı. Artmış VKİ, ileri yaş ve erkek cinsiyet uyku apne için risk faktörleriydi.Sonuç: Stabil, hafif jeneralize MG hastalarında obstruktif uyku apne en sık görülen uykuyla ilişkili solunumsal bozukluktu ancak prevalans genel populasyondakiyle benzerdi. Akciğer fonksiyonları ve uyku anketleri UİSB'yi öngörmede yetersizdir.

Abstract:
Aim: To evaluate sleep related breathing disorders (SRBD) in patients with seronegative and seropositive Myasthenia Gravis (MG). Primary outcomes of the study are to evaluate the frequency and types of SRBD, difference according to antibody status and relation with severity of MG. Secondary outcomes are to evaluate the relation between polysomnography of the patients and sleep questionnaire, lung function tests and arterial blood gas analysis.Material and Method: The demographic findings, symptoms, co-morbidities and therapy of clinically stable 54 MG patients [24 anti-AChR (+), 17 anti-MuSK (+), and 13 seronegative] were noted. The excessive daytime sleepiness (Epworth Sleepiness Scale) and subjective sleep quality (Pittsburgh Sleep Quality Index) were evaluated. MGFA and QMG were used for the disease severity. Lung functions (spirometry and arterial blood gas analysis) and polysomnographic findings were analyzed.Results: Mean body mass index (BMI) of the patients (37 female and 17 male, age 48±1.9 year) was 28.4 ±5.4 kg/m2, period of the disease was 11±7.74 years. All of the patients were MGFA group II and had low QMG score. Forced vital capacity was 94.2±16.9% (range:45?128). Eighteen patients had hypoxemia (PaO2 <80 mmHg), 10 had hypercapnia (PaCO2 >45 mmHg). Four patients (7.4%) had excessive daytime sleepiness and 22 (40.7%) had poor sleep quality. Obstructive sleep apnea was diagnosed in 13 (24%) patients. None of the patients had central sleep apnea nor sleep related hypoxemia/hypoventilation syndrome. Sleep related events occurred mostly at REM period and the majority of them were hypopnea. There was no relation between sleep apnea and antibody status and lung functions. The risk factors for sleep apnea were increased BMI, older age and male gender.Conclusion: Obstructive sleep apnea was the most common SRBD among clinically stable, mild generalised MG patients but the prevalence was similar to that of the general population. Lung functions and sleep questionnaires were not sufficient to predict SRBD.