Gri zon lenfoma verileri
Gray zone lymphoma
Yazar: SAFA SADIKOĞLU
Danışman: DOÇ. DR. ANIL TOMBAK
Mersin Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hodgkin hastalığı = Hodgkin disease ; Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-B hücreli = Lymphoma-B cell ; Lenfoma-büyük B-hücreli-yaygın = Lymphoma-large B-cell-diffuse ; İlaç tedavisi = Drug therapy

Özet:
Amaç: Gri zon lenfoma(GZL), klasik hodgkin lenfoma (cHL) ve diffüz büyük B hücreli lenfoma(DBBHL) arasında özellik gösteren yeni tanımlanmış bir hastalık olup nadir görülen ve tedavisi hakkında kılavuz bilgisi olmayan bir hastalıktır. Gri zon lenfoma ile ilgili Türkiye'de yayınlanmış çok az sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu çalışmada, ülkemizde tanı almış ve tedavi edilmiş GZL hastalarının epidemiyolojik, patolojik özelliklerinin, uygulanan tedavi rejimleri ve bu tedavilerin etkinliklerinin ve yaşam süreleri üzerine olan etkilerinin ortaya konulması amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışma Mersin Üniversitesi, Çukurova Üniversitesi, Başkent Üniversitesi, Ege Üniversitesi ve Hacettepe Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı'nda takip ve tedavi edilen GZL hastalarının anamnez, fizik muayene, laboratuvar tetkikleri ve görüntüleme yöntemleri kullanılarak retrospektif yapılmış multiparametrik bir çalışmadır.2008-2018 yılları i arasında gri zon lenfoma tanısı alan ve tedavi edilmiş olan 20 hasta çalışmaya alındı. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar verileri hastanenin tıbbi kayıtlarından toplandı.
Bulgular: Çalışmamıza katılan 20 hastanın 11'i (%55) erkek, 9'u (%45) kadın hastaydı. Olguların yaşları 20 ile 71 arasında değişmekte olup median yaş 37 idi.Ann Arbor evreleme sistemi ile evrelendirildiğinde; hastaların 6'sı (%30) evre II, 4'ü (%20) evre III, 10'u (%50) ise evre 4 hastalığa sahipti. Hastaların 15 (%75) tanesinde mediastinal tutulum vardı. Yedi hastada (%35) plevral effüzyon, 3 hastada (%15) ise perikardiyal effüzyon vardı. Hastaların hiçbirinde bulky hastalık (>10 cm kitle) yoktu.Hastaların ortalama takip süresi 32,3±30,8 ay idi. Enkısa süreli takip edilen hasta yedi ay, en uzun süreli takip edilen hasta ise 134 ay takip edilmişti. Birinci basamak tedavide 11 hasta (%55) rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednisolone (R-CHOP protokolü),5 hasta (%25) doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazin(ABVD protokolü), 1 hasta (%5) doz ayarlanmış etoposid, doksorubisin, siklofosfamid, vinkristin, prednison ve ritusimab (DA-EPOCH-R protokolü), 1 hasta (%5) rituksimab, deksametazon, sitarabin (Ara-c), sisplatin (R-DHAP protokolü), 2 hasta(%10) ise etoposid, doksorubisin, siklofosfamid,
6
vinkristin, prednison ve ritusimab (R-EPOCH protokolü)ile tedavi edilmişti. R-CHOP alan 11 hastanın 6'sında tam metabolik yanıt (%54,6), 1'inde parsiyel yanıt (%9,1) alınmış, 4 vakada ise progressif hastalık (%36,4) gelişmişti. ABVD alan 5 hastanın 1'inde tam yanıt (%20), 1'inde stabil hastalık (%20), 3'ünde progresif hastalık (%60) gelişti. DA-EPOCH-R alan 1 hasta ve EPOCH-R alan 2 hastanın 1. basamak tedavi yanıtı tam metabolik yanıt(%100) idi.
Sonuç olarak; Gri zon lenfoma hastalığı tedavisinin başarı oranı birçok faktöre bağlı olmakla birlikte ülkemizde, GZL tedavisinde kullanılan kemoterapi tercihlerinin ve alınan yanıtların önceki yayınlardaki veriler ile benzer olduğu, bu vakaların tedavisinin planlanmasındaDBBHL tedavi protokollerinin ve özellikle etoposid içeren protokollerin kullanılması ile daha iyi yanıt alınabileceği görüldü.
Anahtar Sözcükler: Gri zon lenfoma, Diffüz büyük B hücreli lenfoma, Hodgkin lenfoma, Kemoterapi

Abstract:
Objective: Gray zone lymphoma (GZL) with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma (cHL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is a rare entity that is only recently recognized. In Turkey there are very few studies about treatment of GZL. In this study, we aim to review epidimiologic, patologic features, given chemotherapy regimens, efficacy of these treatments and their efficiency and effects on survival. Material and Methods: This is a multiparametric retrospective study using anamnesis, physical examination, laboratory tests and imaging methods of patients with GZL who were treated and followed-up in Hematology Department of Mersin University, Çukurova University, Başkent University, Ege University and Hacettepe University Hospitals.Twenty patients who were diagnosed and treated with gray zone lymphoma between 2008 and 2018 were included in the study. The demographic, clinical and laboratory data of the patients were collected from the medical records of the hospitals. Results: 20 patients participated in our study. 11 of them was male (%55), 9 of them was female (%45). Their ages were between 20 and 71, mean age was 38,9. Thirty percent of all patients were stage 2, twenty percent were stage 3, fifty percent were stage 4 according to Ann-Arbor Staging System. Seventy five percent of the patients had mediastinal involvement, thirty-five percent had pleural effusion, fifteen percent had pericardial effusion. None of the patients had bulky disease (masses that are greater than 10 cm). The mean follow-up time was 32.3±30.8 months. The patient who was followed up for the shortest period was followed up for seven months and the longest was followed up for 134 months. Eleven patients (55%) were treated with rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone (R-CHOP protocol), 5 patients (25%) with doxorubicin, bleomycin, vinblastine and dacarbazine (ABVD protocol), one patient (5%) with dose adjusted etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, prednisone and ritusimab (DA-EPOCH-R protocol), 1 patient (5%) with rituximab, dexamethasone, cytarabine (Ara-c), cisplatin (R-DHAP protocol), 2 patients (10%) with etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, prednisone and rituximab (R-EPOCH protocol).
8
Complete metabolic responses were seen in 6 of 11 patients receiving R-CHOP (54.6%), partial response was seen in one patient (9.1%), progressive disease responses were seen in 4 patients (36.4%). Complete responses were seen in 1 of 5 patients receiving ABVD (20%), stable disease responce was seen in one (20%), progressive disease responce was seen in three of the patients (60%). Two patients receiving DA-EPOCH-R and 1 patient receiving EPOCH-R had a complete metabolic response (100%).
Conclusion: The success rates of GZL treatment depends on many factors. It has been seen in our study that chemothraphy preferences for gray zone lymphoma and responces to these theraphies in Turkey are similar to data in previous publications. In these cases, better response could be obtained by using the protocols used in the DLBCL treatment, especially the ones that contains etoposide. Key Words: Gray zone lymphoma, Diffuse large B cell lymphoma, Hodgkin lymphoma, chemotherapy