Eisenmenger sendromunda pulmoner arter duvar kalınlığı ve yeni biyokimyasal parametreler
Pulmonary artery wall thickness and new biochemical parameters in eisenmenger syndrome
Yazar: SÜLEYMAN SUNKAK
Danışman: PROF. DR. NAZMİ NARİN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Eisenmenger sendromu = Eisenmenger syndrome ; Gelsolin = Gelsolin ; Hipertrofi = Hypertrophy ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Natriüretik ajanlar = Natriuretic agents ; Norepinefrin = Norepinephrine ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Sistatinler = Cystatins ; Ürik asit = Uric acid

Özet:
Amaç: Eisenmenger sendromu (ES), birçok doğuştan kalp hastalığına (DKH) bağlı gelişebilen, sistemik-pulmoner şantın neden olduğu, pulmoner damar direncinde artış ve sonrasında şantın iki yönlü veya ters dönmesi sonucu hipoksi-siyanoz ile karakterize  pulmoner arter hipertansiyonunun (PAH) ileri ve geri dönüşümsüz formudur.
Çalışmada, Eisenmenger sendromu gelişmiş çocuklarda pulmoner arter duvar kalınlığının 2D ekokardiyografi ile ölçülmesi ve bazı anjiyokardiyografi bulgularının, norepinefrin, sistatin C, gelsolin, NT-proBNP ve ürik asit düzeyleri ile karşılaştırılması söz konusu parametreler ile 6 dakika yürüme testi arası ilişkinin irdelenmesi amaçlanmıştır. 
Materyal ve Metot: Çalışmaya Eisenmenger sendromu tanısıyla Erciyes Üniversitesi Pediatri kardiyoloji depatmanında takip edilen 6'sı kız 13'ü erkek toplam 19 hasta ile yaş ve cinsiyet olarak benzer 24 sağlıklı çocuk alındı. Pulmoner arter duvar kalınlığı, Tei indeksi, pulmoner arter çapı ve vena kava inferior çapı ekokardiyografi ile ölçüldü. En son yapılan anjiyografik değerlendirmedeki, OPAB (ortalama pulmoner arter basıncı), OAB (ortalama aort basıncı), PVR (pulmoner vasküler rezistans) ve SVR (sistemik vasküler rezistans) değerleri değerlendirmeye alındı. Biyokimyasal olarak NT-proBNP, ürik asit, norepinefrin, sistatin C ve gelsolin düzeyleri elde edildi. Hasta grubunun bulguları ile kontrol grubunun bulguları, anjiyografi bulguları dışında karşılaştırıldı.
Bulgular: Hasta ve kontrol grubu karşılaştırıldığında hasta grubunun pulmoner arter çapı ve duvar kalınlığı, Tei indeksi, sağ atriyum uzun aksı ve vena kava inferiyor (VKİ) çapı hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek tesbit edildi (p<0,05). Biyokimyasal parametreler açısından ise hasta grubunda NT-proBNP, ürik asit, sistatin C ve norepinefrin istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek tesbit edilirken (p<0,05), gelsolin istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük tesbit edildi (p<0,05). Hasta grubunda pulmoner arter duvar kalınlığı ile tanı süresi arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede pozitif ilişki tesbit edildi (p<0,05). NT-proBNP'nin norepinefrin ve Tei indeksi ile arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede pozitif ilişki tesbit edildi (p<0,05). Gelsolin düzeyinin 6DYT (6 dakika yürüme testi) ile arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede pozitif ilişki tesbit edilirken (p<0,05), Tei indeksi ile arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede negatif ilişki tesbit edildi (p<0,05).
Sonuç: Eisenmenger sendromunda vasküler yeniden şekillenme ile birlikte pulmoner arter duvar kalınlığı artmakta, miyokard performansının bozulması ile birlikte Tei indeksi artmaktadır. Çeşitli mekanizmalar ile birlikte NT-proBNP, ürik asit, sistatin C, norepinefrin düzeyi artarken, gelsolin düzeyi düşmektedir. Bu ekokardiyografik ve biyokimyasal parametreler hastalığın ciddiyetini belirlemede ve tedaviye cevabı değerlendirmede kullanılabilir.
Anahtar kelimeler: Eisenmenger sendromu, pulmoner arter duvar kalınlığı, Tei indeksi, NT-proBNP, ürik asit, sistatin C, norepinefrin, gelsolin

Abstract:
Objective: Eisenmenger syndrome; arising out of the reversal of the left-to-right shunt either on aortopulmonary, ventricular or atrial level, being irreversible, characterized by the increase in the pulmonary vascular resistance, including structural and functional variations of the pulmonary vascular system is an advanced version of pulmonary hypertension. In this study, it was aimed to measure the pulmonary artery wall thickness for children subject to ES via echocardiography and to compare some angiographic indicator levels such as norepinephrine, cystatin c, gelsolin, NT-proBNP and uric acid. 
Material and Method: The study covered a total of 19 patients medically treated in the pediatric cardiology department of the Erciyes University, 6 of whom were female and 13 were male. Pulmonary artery wall thickness, tei-index, Pulmonary artery diameter and vena kava inferior diameter were measured via echocardiography. Average values of pulmonary artery pressure, aortic pressure, pulmonary and vascular resistance observed on the latest angiographic assessment were evaluated. NT-proBNP, uric acid, norepinephrine, cystatin c and gelsolin levels were measured biochemically. Those data were compared with the data of 24 healthy children who were similar to the study group as of age and gender, excluding the angiographic assessment. 
Findings: When control group and study group were compared, pulmonary artery diameter, tei-index, right atrium major axis and vena cava inferior diameter were significiantly higher for the study group in statistical terms. As for biochemical parameters of the study group when compared to the control group, NT-proBNP, uric acid, cystatin C and norepinephrine levels were significiantly higher in statistical terms whereas gelsolin level was lower. Statistically significiant positive correlation was detected between pulmonary artery wall thickness and diagnosis period. Statistically significiant positive correlation of NT-proBNP for both norepinephrine and Tei index was detected. Statistically significiant positive correlation between gelsolin level and 6MWD was detected whereas that corrrelation between Gelsolin and Tei-index was significiantly negative in statistical terms. 
Conclusion: Under ES, pulmonary artery wall thickness increases due to the vascular remodelling and Tei-index increases due to the deterioration of the miocardial performance. Through various mechanisms under ES; NT-proBNP, uric acid, cystatin c and norepinephrine levels increase while gelsolin level decreases. These ecocardiographic and biochemical parameters can be employed to assess the severity of the disease and the response to the treatment. 
Keywords: Eisenmerger Syndrome, pulmonary artery wall thickness, Tei-index, NT-proBNP, uric acid, cystatin C, norepinephrine, gelsolin