Büyüme hormonu eksikliği olan hastaların tedavi ile büyüme durumunun ve erişkin boyunun değerlendirilmesi
The assessment of growth velocity and adult height of treated patients with diagnosis of growth hormone deficiency
Yazar: EBRU OĞULTEKİN VAZGEÇER
Danışman: DOÇ. ŞÜKRAN POYRAZOĞLU
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Boy = Body height ; Büyüme = Growth ; Büyüme bozuklukları = Growth disorders ; Büyüme hormonu = Growth hormone ; Yetişkinler = Adults

Özet:
Giriş ve Amaç:  Büyüme hormonu eksikliği (BHE) çocuklarda büyüme geriliği ve boy kısalığının nadir bir nedenidir ve BHE tanısı alan hastalarda tedavi ile büyüme hızının yakalanması beklenir. Çalışmamızın amacı BHE nedeniyle büyüme hormonu (BH) tedavisi alan hastalarımızın; demografik ve klinik özelliklerini tanımlamak, etiyolojik ve hormonal alt tanılarını belirlemek, kısa dönem tedavi yanıtını ve erişkin boya ulaşan hastalarda tedavi başarısını değerlendirmektir.
Hastalar ve Yöntem:  Çalışmamızda, 1988-2014 yılları arasında BHE tanısı ile BH tedavisi alan ve tedavinin en az 1. yılını tamamlamış olan hastaların dosyaları retrospektif olarak tarandı. 
Bulgular: Tedavi başlangıcında ortalama yaş 10,4 yıl olan hastaların yarıdan fazlası prepubertaldi ve erkeklerin oranı daha fazlaydı. İdiopatik BHE grubunda; 194 [izole BHE (iBHE): 172, çoğul hipofizer hormon eksikliği (ÇHHE): 22] hasta bulunuyordu, organik BHE grubunda 83 [iBHE:43, ÇHHE:40] hasta bulunuyordu. Organik patolojiler arasında en sık görülen patoloji hipofiz hipoplazisi idi. Tedavi başlangıcında ortalama boy standart skoru (SDS) -3,1 ±1,3 idi. BH tedavisi ile en yüksek büyüme hızı 6.ayda ve 1.yılda bulundu. Erişkin boya ulaşan hastalarda idiopatik iBHE olanların %72'sinde boy, normal aralığa ulaşmış; %45'i hedef boyuna ulaşmış ve hedef boyunu geçmişti. Organik BHE hastalarının %69'unda boy, normal aralığa ulaşmış fakat hastalardan hiçbiri hedef boyuna ulaşamamıştı. Tedavi başlangıç yaşı, tedavi başlangıcında kemik yaşı (KY) gecikmesi; erişkin boyla negatif; tedavi başlangıcında boy SDS, 1. yıl yıllık büyüme hızı (YBH), hedef boy SDS, prepubertal hastalarda prepubertal süre ve prepubertal boy kazanımı; erişkin boy ile pozitif etkileşim göstermekteydi.  
Sonuç:  BHE'de erken tanı, erken başlanan ve düzenli verilen tedavi; bireyin genetik boy potansiyeline uygun erişkin boya ulaşması için önemlidir.

Abstract:
Background and Aim:  Growth Hormone Deficiency (GHD) is a rare cause of growth retardation and short stature in childhood and growth velocity is expected to be caught with treatment. The aim of this study is to define the sociodemographic and clinical characteristics of GHD patients treated with Growth Hormone (GH), to identify the etiological and hormonal subtypes, to assess the success of therapy in patients reached an adult height and to evaluate the short term therapy response. 
Patients and Methods:  In this retrospective study, we searched the patients diagnosed with GHD between the date of 1988 and 2014. The inclusion criteria was receiving GH therapy and being at least on the first year of therapy. 
Results:  At the beginning of therapy, the mean age was 10.4 years and the mean height was Standart Deviation Score (SDS) -3,1. ±1,3.  Most of the patients were prepubertal and males predominated. There were 194 patients in idiopathic GHD group [isolated GHD (iGHD):172, Multiple Pituitary Hormone Deficiency (MPHD):22] and 83 patients in organic GHD group [iGHD: 43, MPHD: 40]. The most common pathology was pituitary hypoplasia among organic pathologies. The maximal growth velocity by GH therapy was on sixth month and first year. The seventy two of patients with isolated GHD reached a normal height and 45% of them exceeded their target height. The sixty nine of patients with organic GHD reached a normal height, but none of them reached target height. There was negative correlation between adult height and age of therapy onset and bone age delay at the beginning of therapy. There were also positive correlation between adult height and height SDS at the beginning of therapy, height velocity on first year, target height SDS, prepubertal duration and prepubertal height gain. 
Conclusion:  Early diagnosis and early and regular treatment regimen are important to have patient reached the adult height consistent with genetic height potential.