Çocuk kalp damar cerrahisi yoğun bakım ünitesinde postoperatif kavşak kaynaklı ektopik taşikardi; sıklık ve risk faktörleri
Junctional ectopic tachycardia after pediatric cardiac surgery; incidence and outcome
Yazar: NESLİHAN KIPLAPINAR
Danışman: DOÇ. DR. ENDER ÖDEMİŞ
Sağlık Bakanlığı / İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2013
Konu: Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi = Thoracic and Cardiovascular Surgery ; Kardiyoloji = Cardiology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Cerrahi-kardiyovasküler = Surgery-cardiovascular ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Postoperatif dönem = Postoperative period ; Taşikardi = Tachycardia ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Yoğun bakım = Intensive care ; Yoğun bakım üniteleri = Intensive care units ; Çocuklar = Children

Özet:
GİRİŞ ve AMAÇ

 	Ritim bozuklukları, konjenital kalp cerrahisi sonrası yoğun bakım ünitesinde izlenen çocuklarda sıklıkla görülür. Aritmiler ameliyat sonrası dönemde önemli bir morbidite ve nadiren mortalite nedenidir. Literatürde doğumsal kalp hastalıkları cerrahisi sonrası çocukluk çağında en sık görülen taşiaritmi tipinin kavşak kaynaklı ektopik taşikardi (JET) olduğu bildirilmiştir. JET, çocukluk çağında nadir görülen, atrioventriküler noda çok yakın bir bölgeden veya otomatisite kazanmış bir odaktan kaynaklanan  atrial bir taşikardidir. Literatürde ameliyat sonrası JET sıklığı %1-11 arasında değişmektedir. JET'in patofizyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Ancak kalbin ileti sistemini içeren bölgelerine yapılan manipülasyonlar ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir. JET en sık Fallot tetralojisi (TOF) ve atrioventriküler septal defekt (AVSD) ameliyatlarından sonra görülür. Postoperatif JET genellikle kendi kendini sınırlayan ve bir hafta içinde düzelen bir taşikardidir. Yüksek kalp hızı ve atiroventriküler (AV) senkronizasyon kaybı  nedeniyle yetersiz ventrikül dolumu olur ve JET hemodinamik bozulmaya neden olur.
 	Bu çalışmada, konjenital kalp hastalığı nedeniyle opere edilen çocuk hastalarda JET sıklığının saptanması, JET'in özelliklerinin, morbidite ve mortaliteye etkisinin belirlenmesi, JET gelişimini arttıran risk faktörlerinin araştırılması amaçlandı.

 	GEREÇ ve YÖNTEM

 	İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde Ocak 2010-Ağustos 2012 tarihleri arasında konjenital kalp hastalığı nedeniyle opere edilen ve çocuk kardiyolojisi ve kalp damar cerrahisi yoğun bakım ünitesinde postoperatif dönemde izlenen hastaların dosyaları retrospektif olarak tarandı. 614 hasta çalışmaya alındı. Operasyon öncesi gösterilmiş aritmisi olan hastalar, dosyasına ulaşılamayan veya bilgisi eksik olan hastalar, ameliyat sonrası kalıcı AV blok nedeniyle kalıcı pacemaker takılan hastalar, operasyon sonrası yoğun bakım izlemi sırasında başka merkezlere sevk edilen hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Hasta dosyalarından ameliyat sırasındaki yaş, tartı, cinsiyet, ekokardiyografi (EKO) tanısı, heterotaksi varlığı, sendrom varlığı, kaçıncı operasyon olduğu, perioperatif veriler (operasyonun tipi, kardiyopulmoner bypass (KPB) varlığı, süresi, aortik kros klemp varlığı, süresi, derin hipotermi varlığı) ile postoperatif veriler (yoğun bakıma geliş kan gazı, inotropik desteğin varlığı ve miktarı, mekanik ventilasyon süresi, yoğun bakım süresi, hastanede yatış süresi, ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) varlığı ve süresi, komplikasyon varlığı, mortalite olup olmadığı) kaydedildi. Operatif prosedürler, "Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery versiyon 1" (RACHS-1) ile kategorize edildi. İnotropik destek miktarını ölçebilmek için Wernovsky inotrop skoru kullanıldı. Ameliyat odasında başlayıp yoğun bakım ünitesine gelişten sonra devam etmeyen taşiaritmiler çalısmaya alınmadı. JET tanısı aşağıdaki kriterlere göre kondu: 
1) 170-240/dk hızda dar QRS kompleksli veya bazal EKG ile aynı morfolojide QRS kompleksi içeren bir taşikardi,
2) AV disosiasyonla birlikte  ventriküler hızın atriyal hızdan fazla olması veya 1:1 retrograd ventriküloatriyal iletim var olması,
3) Adenozine, DC kardiyoversiyona veya daha yüksek hızda pil uyarısına yanıtsız olması..
 	BULGULAR

 	Hastaların 290'ı kız (%47,2), 324'ü erkek (%52.8) idi. JET olan hastaların ise 12'si kız (%36,4), 21'i erkek (%63,6) idi. Hastaların yaş ve tartıları sırasıyla ortalama 32.9±50.2 ay (4 gün ile 264 ay arası) ve 11.7±12.9 kg (1.2 ile 76 kg arası) idi. Hastaların 106'sı (%17) yenidoğan (≥30 gün) idi. Total JET sıklığı 33/614 (%5.4) idi. Hastaların 26 (%4.2) tanesinde heterotaksi vardı. Bunların hiçbirisinde JET yoktu. Hastaların 62' sinde (%10) genetik olarak kanıtlanmış sendrom vardı. Bunların 52'si Down sendromu, 5'i Williams sendromu, 2'si Di-George sendromu, 1'i VACTERL anomalisi, 1'i Marfan sendromu, 1'i Holt Oram sendromu idi. JET olan ve olmayan hastalar heterotaksi ve genetik olarak kanıtlanmış sendromu olup olmamasına göre karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (sırasıyla p=0,389, p=0,997). 
 	Hastaların tanıları incelendiğinde, ASD'li 56 (%9.1) hasta olup hiçbirinde JET gelişmemişti. VSD'li 165 (%26) hasta olup 5'inde JET gelişmişti. Bu 5 hastanın hepsinde de VSD'nin yeri perimembranöz outlet bölge idi. Ancak istatistiksel olarak JET gelişen ve gelişmeyen hastalar karşılaştırıldığında VSD yeri açısından anlamlı fark bulunmadı (p=0.811). KAVSD'li 31 hasta olup bunların 5'inde JET gelişmişti. PAVSD'li 12 hastanın 4'ünde JET gelişmiş olup genel olarak AVSD'de JET % 21 sıklıkta görüldü. TOF'da ise 78 hastanın 12'sinde (%15.4) JET görüldü. Trunkus arteriozusta JET gorülme sıklığı %14.3, VSD-PA'li hastalarda %10.7, TAPVD da %5.3 ve aort koarktasyonunda %4.3 ve TGA'da ise %2.6 olarak bulundu. JET en sık AVSD ve TOF ile beraber görüldü. 
 	Hastaların operasyon tipleri incelendiğinde JET sıklığının Rastelli operasyonu ve AVSD tamirinden sonra daha fazla olduğu görüldü (sırasıyla %28 ve %20). TOF ve trunkus arteriozus tamirinden sonra sırasıyla %16 ve %14 oranında JET görüldü. Tüm ameliyatların 102 tanesi KPB olmadan yapılmış, 512 adet işlem ise KPB altında gerçekleştirilmişti. Hastaların ortalama ACC süresi 64.16±55 dk (6-290 dk arası), ortalama KPB süresi ise 107±84 dk (23-547 dk arası) idi. JET gelişen hastalardan sadece şant yapılan 1 hastaya KPB, ACC ve derin hipotermi uygulanmamıştı. Hastalar RACHS skoruna göre kategorize edildiğinde, hastaların %9.4'ünün 1. kategoride, %47.5'unun 2. kategoride, %32.2'sinin 3. kategoride, %8.4'ünün 4. ve %2.1'inin 6. kategoride olduğu görüldü. JET olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında operatif parametrelerden KPB kullanılıp kullanılmaması, KPB süresi ve derin hipotermik arrest açısından her iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık vardı. Ancak RACHS skoruna göre her iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0,225).
 	Ortaya çıkan semptom ve belirtiler açısından JET gelişen hastalar incelendiğinde; hastaların 9'u (%27.3) asemptomatik idi. 23 hastada (%69.7) JET sırasında hipotansiyon görüldü ve 1 hastada da (%3) kardiyak atım hacminde azalma ve dolaşım bozukluğu geliştiği saptandı. JET'in başlangıç zamanı incelendiğinde; 24 (%72) hastanın ilk gün içinde hatta bunların 21'inin (%63) ilk 12 saatte başladığı görüldü. 72 saaten sonra sadece 2 hastada JET gelişti. JET'li hastaların bazal EKG'leri incelendiğinde 6 hastada dal bloğu yoktu. Hastaların 24'ünde sağ dal bloğu, 1 hastada sol dal bloğu vardı. 2 hastada ise inkomplet sağ dal bloğu vardı. Bazal EKG'de sağ dal bloğu oranı JET olan hastalarda istatistiksel olarak anlamlı yüksekti ( p=<0.0001 ). JET'li 33 hastanın 2'sinde (%6) postoperatif ilk EKG'lerinde AV tam blok vardı. Bu iki hastada da JET, 72. saatten sonra başladı (birinde 5. gün, diğerinde 9. gün). Hastaların 11'inde (%30) 1:1 retrograd VA ileti vardı. Geri kalan 22 (%70) hastada ise AV disosiasyon mevcuttu.
 	JET'li hastaların hiçbiri ablasyon gerektirmedi ve hepsi spontan veya tedavi ile düzeldi. Yoğun bakım izlemi sırasında JET'li 4 (%12) hasta ex oldu. Bunların hiçbiri JET'e bağlı değildi. JET'in süresi median 3 gün (1-15 gün) idi. 
 	Postoperatif veriler incelendiğinde; tüm inotrop kullanan hastaların ortalama inotrop skoru 9±11 (3-100,5) idi. İnotrop kullanan JET'li hastaların ortalama inotrop skoru 14.3±11.2 (3-45,5) idi ve bu JET olmayan hastalara göre belirgin yüksekti (14.3±11.2 vs 8.7±10.9). JET olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında diğer inotropların kullanımı açısından fark saptanmazken, postoperatif dopamin kullanımı JET oluşumu için bir risk faktörü olarak bulundu (p=<0,0001). 
 	Postoperatif elektrolit düzeyleri açısından JET olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında iyonize kalsiyum (iCa), potasyum (K), magnezyum (Mg) değerleri açısından anlamlı fark yoktu. JET olan hastalarda fosfor (P) değeri JET olmayan hastalara göre belirgin yüksekti (6±1,6 vs 5,27±1,37 mg/dl, p=0.001). Aynı şekilde JET olan hastaların sodyum (Na) değeri, JET olmayan hastalara göre belirgin yüksekti (143±4,7 vs 140,7±4,9 mg/dl, p=0.001).
 	Tüm hastaların ortalama mekanik ventilasyon (MV) süresi 87,8±192 (0-1632) saat, JET olmayan hastalarda 80,78±182 saat, JET gelişen hastalarda ise 212±302 saat idi. Ortalama yoğun bakım (YBÜ) süresi toplamda 7.8±12 (0,16-90) gün, JET olmayanlarda 7,3±11.3 gün, JET olanlarda ise 16,4±18,7 gündü. Hastanede yatış süresi tüm hastalarda ortalama 16,1±13,4 gün, JET olmayanlarda 15,5±12,9 gün, JET olan hastalarda 26,6±18 gün idi. JET olan hastalarda JET olmayan hastalara göre MV süresi,  YBÜ süresi ve hastanede yatış süresi belirgin olarak daha uzundu (p=<0,0001).
 	Univaryant analize göre, KBP kullanımı (p=0,029), KPB süresinin uzun olması (p=0,001), aortik kros klemp (ACC) süresinin uzun olması (p=0,001), derin hipotermi (p=0,001), inotrop skorunun yüksek olması (p=0,005), adrenalin kullanımı (p=0,048), dopamin kullanımı (p=0,001), metabolik sorun varlığı (p=0,01), fosfor değerinin yüksek olması (p=0,03), Na değerinin yüksek olması (p=0,02) JET gelişimi için risk faktörü olarak bulunmuştur.
 	Multivaryant lojistik regresyon analizi, KPB süresinin uzun olması [odds ratio, 1.006 (confidence interval, 1.002-1.013): p=0.003] ve dopamin kullanımının [odds ratio, 1.1 (confidence interval, 0.7-1.73): p=0.007)] JET gelişimi için bağımsız risk faktörleri olduğunu göstermiştir. Ancak yaş, tartı, cinsiyet, ACC süresi, inotrop skoru ve elektrolit düzeylerinin (laktat, iCa, Mg, K , Na, P) JET gelişimi için risk faktörü olmadığı saptanmıştır.
 	SONUÇ:
	JET çocukluk çağında nadir görülen bir ritim bozukluğu olmasına rağmen doğumsal kalp hastalıkları cerrahisi sonrası çocuklarda en sık görülen taşiaritmidir. Çalışmamızda çocukluk çağı konjenital kalp cerrahisinden sonra JET sıklığı %5.4 olarak bulunmuştur. En sık TOF ve AVSD düzeltilmesi sonrası görülse de JET AV noda uzak cerrahilerden sonra da oluşabilir. JET için en önemli risk faktörleri KPB zamanının uzun olması ve postoperatif dopamin kullanımıdır. Riskli hasta grubunun bilinmesi JET için önleyici stratejilerin geliştirilebilmesi için gereklidir. Özellikle KPB süresi uzun olan, postoperatif metabolik bozukluğu olan ve yüksek doz inotrop gerektiren hastalar JET açısından yakın monitörize edilmelidirler.

Abstract:
INTRODUCTION 
 	Rhythym disorders are often seen in children who are followed carefully in intensive care unit after the surgery of congenital heart diseases. Arryhtmias are important reason for morbidity and cause rarely mortality. In the literature it was reported that JET is most common seen tachyarryhtmia in childhood after the surgery of congenital heart diseases. JET is characterized by rapid heart rate for a person's age that is driven by a focus with abnormal automaticity within or immediately adjacent to the AV junction of the cardiac conduction system (AV node–His bundle complex). Incidence of JET after surgery varies between %1 - %11. The pathophysiology of JET is unclear. But it is thought to be associated with the manipulations that are made to the areas which include cardiac conduction system. JET is most frequently seen after the repair of TOF and atrioventricular septal defect AVSD. JET is an tachycardia that is self – limited and generally recovered within one week. Due to high rate and loss of AV synchronization there would be insufficient ventricular filling and JET causes hemodynamic deterioration.
 	In this study it was aimed to assessed the incidence and risk factors that increased to development of JET, determine the JET effects on morbidity and mortality, feature and outcomes of JET in children who underwent congenital heart surgery.
 	MATERIALS and METHODS
 	In Istanbul Mehmet Akif Ersoy Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, between January 2010 – August 2012, patients who are followed  in the pediatric cardiac intensive care unit in postoperatif period due to congenital heart diseases were examined retrospectively. 614 patients were included in this study. Patients who had documanted arrhythmia before the operation, patients with missing documents or files, patients required permanent pacemaker due to permanent AV block after the operation, patients who were transferred to the other hospitals during follow-up in intensive care unit were not included. From patient's files age, weight, gender, echocardiographic diagnosis, the presence of heterotaxia, how many operations did the patient have, perioperative data (type of operation, the presence and duration of cardiopulmonary bypass, the presence and duration of aortic cross-clamp, the presence of deep hypothermia), postoperatif data (blood gas levels at arrival to intensive care, the presence and amount of inotropic support, duration of mechanical ventilation, duration of intensive care, duration of hospitalization, the presence and duration of extracorporeal membrane oxygenation, the presence of complications, whether it is mortality or not) were recorded. The operative procuders were categorized with  " Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery Version " (RACHS-1). Wernovsky inotropic support was used to measure the amount of inotropic support. Tachyarrhytmias that started in operating room and did not continue after arriving intensive care did not include in the study. JET was diognised according to following criteria:
1)	170-240/minute – speed narrow QRS complex or a tachycardia that was including QRS complex morphology that is similar with the baseline ECG.
2)	Ventricular rate is higher than the atrial rate with the presence of AV dissociation.
3)	To be unresponsive to adenosine, DC cardioversion or overdrive pacing.
 	RESULTS
 	290 of patients were female (%47,2), 324 of patients were male (%52,8). 12 of patients with JET were female (%36,4) and 21 of them were male (%63,6). The mean age and weight of patients were 32,9 ±50,2 month (4 day – 264 month ) and 11,7±12,9 kg (1,2 – 76 kg), respectively. 106 of patients (%17) were neonates (≤30 day). JET incidence was 33/614 (%5,4). 26 of patients had heterotaxia. None of them had JET. 62 of patients had proven genetic syndrome (%16). 52 of them had Down syndrome, 5 of them had Williams syndrome, 2 of them had di-George syndrome, 1 of them had VACTERL anomaly, 1 of them had Marfan syndrome, 1 of them had Holt Oram Syndrome. There is no statistically significant difference between the patients with JET and patients who had not JET depending on heterotaxia or genetic syndrome (p=0,389 and p=0,997, respectively)
 	When the diagnosis of patients were examined, there were 56 patient with ASD but none of them had JET. There were 65 patients (%9,1) with VSD and 5 of them had JET. In all 5 patients the place of VSD was perimembranous outlet area. But no statistically significant difference could be found in terms of place of VSD between the patients with JET and patients who had not JET (p=0,811). 31 of patients had KAVSD and 5 of them had JET. There were 12 patients with PAVSD and 4 of them had JET and generally JET frequency was %21 with AVSD. JET was seen 12 of 78 patients with TOF. The incidence of JET in truncus arteriosus was %14,3; in patients with VSD-PA was %10,7; with TAPVD %5,3 and in aortic coarotation was %4,3 and in TGA was %2,6 JET was most often seen AVSD and TOF.
 	We analyzed type of operations that the patients had JET frequency was more often seen after AVSD repair and Rastelli operation (%28 and %20, respectively). JET frequency after the repair of truncus arteriosus and TOF was respectively %16 and %14. 102 of all operations were performed without CPB and 512 of the all surgeons were performed with CPB. The average duration of ACC was 64,16±55 min ( between 6-290 min) the average duration of CPB was 107±84 min (between 23-547 min). Only one patient have JET without CPB, ACC and deep hypothermia during the operation. When patients were categorized according to RACHS-1, we found that most of the our patients in RACHS-1 type two. No differences between both groups in RACHS-1 categorization.
 	When assessed the clinical presentation, 9 of the JET patients were asymptomatic. The median onset of JET was in the first 24 hours after surgery (range, 1–9 days), the median duration of JET was 1 day (range, 1–15). RBBB rate was significantly higher in patients with JET in baseline ECG ( p=<0.0001 ). A 1:1 ventruculoatrial (VA) conductionwas present in 30% and VA dissociation in 70% of our patients. None of the JET patients had required ablation and all of them resolved in successfully. The rate of mortality in patients with JET 4(%12) and none of them accured due to JET.
 	Electrolyte status was recorded at the onset of the arrhythmia and these levels were compared to institutional normal ranges. No patient was hypomagnesemic and no differences between both groups in serum Mg, K, iCa levels. Interestingly; serum Na and P levels were significantly higher in JET patients compared with patients without JET (143±4,7 vs 140,7±4,9 mg/dl, 6±1,6 vs 5,27±1,37 mg/dl, respectively).
 	The mean duration of MV time was 87,8±192 (0-1632) hours in all patients, 80,78±182 hours in patient without JET, 212±302 hours in patient with JET. The mean duration of ICU time was 7.8±12 (0,16-90) days in all patients, 7,3±11.3 days in patient without JET, 16,4±18,7 days in patient with JET.  The mean duration of hospital stay was 16,1±13,4 days in all patients, 15,5±12,9  days in patient without JET, 26,6±18 days in patient with JET. Compared with patients without JET, patients with JET had longer length of intubation, length of ICU stay and length of hospitalization.
 	By the univariate analysis revealed that the presence of CPB (p=0,029), longer CPB time (p=0,001), longer ACC time (p=0,001), the presence of deep hypothermia (p=0,005), higher inotrope score (p=0,001), the use of dopamine (p=0,001) and adrenaline (p=0,048)and presence of metabolic problems (p=0,01) were the risk factors for JET.
 	The stepwise backward multiple logistic regression analysis revealed longer CPB time [odds ratio, 1.006 (confidence interval, 1.002-1.013): p=0.003] and postoperatif dopamine administration [odds ratio, 1.1 (confidence interval, 0.7-1.73): p=0.007)]  to be significant prognostic factors for the incidence of JET.
 	CONCLUSİON:
 	JET is the most common tachyarrhytmia after surgeru for congenital heart diseases. In our series incidence of JET was found %5.4 in children. The longer CPB time and dopamine administration postoperatifly were the independent risk factors for developing JET. The information gained from this study will allow us to better treat and/or prevent JET from occurring in the infant population. Especially in case of patient required higher inotrope doses , patient have  metabolic problems and patient have longer CPB time should be monitored closely.