Çölyak hastalıklı çocuklarınklinik prezentasyonunun yıllara göreincelemesi /
Yazar: ESRA ARSLANTAŞ
Danışman: DOÇ. DR. SELİM GÖKÇE
Sağlık Bakanlığı / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş ve amaç: Çölyak hastalığı(ÇH) genetik olarak duyarlı bireylerde, tahıllardaki gluten ve gluten benzeri diğer tahıl proteinlerine karşı duyarlılık ve kalıcı intolerans sonucu gelişen otoimmün enteropatidir. Hastalık klasik olarak ince barsak hasarına bağlı gelişen malabsorbsiyon olarak tanımlanmakla beraber GIS harici organları da etkileyen multisistemik bir hastalıktır. Son yıllarda ÇH'nın prevalansında izlenen bu artış, hastalığın patogenezinin daha iyi anlaşılması, farkındalığın artması, duyarlı ve özgül tanı testlerinin daha yaygın kullanımıyla ilişkiendirilmektedir. Yukarıda sebeblerle daha geniş grupların taranması başlangıçta infantlarda yaşamı tehdit eden malabsorbsiyon olarak tanımlanmanan hastalığın, prezentasyon şeklininin atipik forma dönmesine ve tanı alan popülasyon yaşlarının artmasına neden olmuştur . Bununla beraber ÇH prezentasyonunun son 4 yılda değişim gösterip, göstermediğini özellikle Turk çocuklarında bilinmemektedir. Biz bu çalışmamızda hastalık hakkındaki ilerlemelerin son yıllardaki prezentasyon şekline etkisini hastanemizde araştırdık.
Gereç ve yöntem: Çalışma, 1 Ocak 2005 ile 1 Nisan 2012 tarihleri arasında Sami Ulus Kadın Hastalıkları, Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı Hastanesine 18 yaş altında çölyak hastalığı tanısı biyopsi ile konulan 191 hastada yapılmıştır. Hasta bilgileri hastane bilgi kayıt sistemi(HBYS) kullanılarak geriye yönelik tarama ile elde edildi. 1 Ocak 2008'e kadarki dönem eski dönem grup I, 2 Ocak 2008 ve sonrası ise yeni dönem grup 2 olarak gruplandırıldı. Hastalar başvuru semptomlarına göre klasik prezentasyon, non klasik prezentasyon, sessiz ve latent olarak prezantasyon olarak 4 gruba ayrıldı.
Bulgular: Grup I'de 96 (%50,3), grup II'de 95(%49,7) hastadan oluşuyordu. Grup I hastalarının ortalama tanı yaşı ve SD 6,94±3,92, Grup 2 hastalarının ise 9,3±4,5 olarak saptandı. Boy Z skoru ortalama ve SD olarak grup 1'de -1,85±1,40, grup 2'de -1,48±1,53 olarak, kilo Z skorları ise grup 1'de -1,97±1,47 grup 2'de ise - 1,51±1,54 olarak saptandı. Gruplar arasında cinsiyet, boy Z skoru ve kilo Z skoru açısından anlamlı farklılık izlenmezken, tanı yaşı grup 1'de grup 2'ye göre anlamlı olarak daha düşük saptandı (p<0.001). VKİ bakımından grupların dağılımı benzer izlendi(p:0,888). Abdominal distansiyon yeni dönemi temsil eden grup 2'de, eski dönemi temsil eden grup 1'e göre anlamlı derece daha az izlendiği görüldü(p:0,002) benzer şekilde demir eksikliği anemiside yeni dönemde daha az izlenmekteydi(p:0,001). Diğer semptomlar her iki grupta benzer sıklıkta izlendi.
Sonuç: Hastalığın patogenezi son on yılda daha iyi anlaşılması, farkındalığın artması, duyarlı ve özgül tanı testlerinin geliştirilmesi ve bunların daha yaygın kullanımıyla hastalığın prezentasyon şekli non klasik ve sessiz tipe değişim göstermektedir.Çalışmamızda hastanemizde son 4 yılda klasik prezentasyonda azalma ve sessiz prezentasyonda ise artış görülmüştür. Çalışmamımızın sonuçlarına göre çocuk doktorları büyüme geriliği, kısa boy ve tip I DM durumlarında da ÇH'nı daha dikkatli değerlendirmelidirler.

Abstract:
Introduction and purpose: Celiac disease (CD) is an autoimmune enteropathy that develops in genetically susceptible individuals as a result of sensitivity and permanent intolerance to gluten and other gluten-like grain proteins in grains. Although the disease is classically defined as malabsorption resulting from small intestine damage, it is a multisystemic disease that also affects organs other than the GI tract. This increase in the prevalence of CD in recent years is associated with a better understanding of the pathogenesis of the disease, increased awareness, and more widespread use of sensitive and specific diagnostic tests. Screening of larger groups for the above reasons has caused the presentation of the disease, which was initially defined as life-threatening malabsorption in infants, to turn into an atypical form and the age of the diagnosed population to increase. However, it is not known whether the presentation of CD has changed in the last 4 years, especially in Turkish children. In this study, we investigated the impact of advances in disease on its presentation in recent years at our hospital. 
Materials and methods: The study was conducted at Sami Ulus Obstetrics, Gynecology, and Pediatrics Hospital between January 1, 2005 and April 1, 2012 on 191 patients under the age of 18 who were diagnosed with celiac disease by biopsy. Patient information was obtained by retrospective scanning using the hospital information registry system (HBYS). The period until January 1, 2008 was grouped as old period Group I, and January 2, 2008 and later was grouped as new period Group 2. The patients were divided into 4 groups according to their presenting symptoms: classical presentation, non-classical presentation, silent presentation and latent presentation.
Results: There were 96 (50.3%) patients in Group I and 95 (49.7%) patients in Group II. The mean age at diagnosis and SD of Group I patients was 6.94±3.92, and that of Group II patients was 9.3±4.5. The mean and SD of height Z scores were -1.85±1.40 in group I, -1.48±1.53 in group II, and weight Z scores were -1.97±1.47 in group I and -1.51±1.54 in group II. While there was no significant difference between the groups in terms of gender, height Z-score and weight Z-score, the age at diagnosis was significantly lower in Group I than in Group II (p<0.001).  The distribution of groups in terms of BMI was similar  (p: 0.888). Abdominal distension was observed significantly less in group II, which represents the new period, than in group I, which represents the old period (p: 0.002). Similarly, iron deficiency anemia was observed less in the new period (p: 0.001). Other symptoms were observed with similar frequency in both groups.
Conclusion: With the better understanding of the pathogenesis of the disease in the last decade, increased awareness, development of sensitive and specific diagnostic tests and their more widespread use, the presentation of the disease has changed to non-classical and silent type. In our study, a decrease in the classical presentation and an increase in the silent presentation have been observed in our hospital in the last 4 years. According to the results of our study, pediatricians should evaluate CD more carefully in cases of growth retardation, short stature and type I DM.