Böbrek ve üriner sistem konjenital anomalili hastaların klinik seyrinin değerlendirilmesi; tek merkez deneyimi
Evaluation of the clinical course of patients with renal and urinary system congenital anomalies; single center experience
Yazar: SEVDE DAŞDELEN
Danışman: DOÇ. DR. FUNDA BAŞTUĞ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
BÖBREK VE ÜRİNER SİSTEM KONJENİTAL ANOMALİLİ HASTALARIN KLİNİK SEYRİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ; TEK MERKEZ DENEYİMİ
ÖZET
Giriş: Üriner sistemin konjental anomalileri (CAKUT) geniş spektrumu ve hafif asemptomatik vakalardan, ciddi böbrek hasarına kadar değişen farklı böbrek sistemi anomalilerinin değişken klinik sonuçları göz önüne alındığında her hasta için bireyselleştirilmiş bir klinik yönetim gerektirir. Bu çalışmada tek merkez deneyimine dayanarak CAKUT hastalarının klinik özelliklerinin progresyonu ve prognozunu ortaya koymayı; kliniğimizde yapılan işlemlerin ya da medikal takibinin sonuçlarını görebilmeyi amaçladık. CAKUT'lu hastaların etyopatogenezine hastaların demografik verilerini inceleyerek katkı sağlamayı amaçladık. 
Gereç ve Yöntem: Hastanemize 2018-2022 tarihleri arasında Çocuk Nefroloji polikliniklerine başvurmuş CAKUT tanısı olup sintigrafi görüntülemeleri olan hastalardan; hidronefroz, renal agenezi, renal displazi, renal hipoplazi, multikistik displastik böbrek, üretero-pelvik bileşke darlığı, üretero-vezikal bileşke darlığı, ektopik böbrek, posterior üretral valv, atnalı böbrek, çift toplayıcı sistem, vezikoüreteral reflü, ektopik üreter, üreterosel tanıları olanlar dahil edildi. Hastalar parankim anomalisi, toplayıcı sistem anomalisi ve migrasyon anomalisi olmak üzere 3 grup altında incelendi. Hastaların demografik özellikleri, klinik verileri, ultrasonografi (USG), dimerkaptosüksinik asit (DMSA) sintigrafi ve dietilentriaminpentaasetik asit (DTPA) sintigrafi, voiding sistoüretrogram (VCUG) sonuçları retrospektif taranarak kaydedildi.  İdrar yolu enfeksiyonu, taş, renal skar sonlanımları açısından hasta grupları karşılaştırıldı. 
Bulgular: Çalışma 507 hasta ile gerçekleştirildi. En sık görülen anomali hidronefrozdu (%34,7). Hidronefroz ve üreteropelvik (UP) darlık erkeklerde anlamlı düzeyde daha sık görüldü. Taş erkeklerde daha sık görülürken iki veya daha fazla idrar yolu enfeksiyonu (İYE) geçirme oranının kızlarda daha yüksek olduğunu saptadık. Toplayıcı sistem anomalilerinin diğer anomali gruplarına göre daha erken tanı aldığını gösterdik. DMSA sintigrafisinde ağır skar ve non-fonksiyone böbrek saptanma sıklığı parankim malformasyonları grubunda toplayıcı sistem ve migrasyon anomalisi gruplarına göre anlamlı düzeyde daha fazla saptandı. DTPA sintigrafisinde VUR sıklığı toplayıcı sistem anomalilerinde anlamlı düzeyde daha fazlaydı. 
Sonuç: Bulgularımız ışığında renal parankimal malformasyonların böbrek fonksiyon kaybı için en riskli grup olduğunu saptadık. Bu anomalilerin erken saptanması eğer mevcutsa sağlam/mevcut böbreğin ya da fonksiyonel böbrek dokularının uygun biçimde korunması açısından büyük önem teşkil etmektedir. Toplayıcı sistem anomalilerinde ise eşlik eden vezikoüreteral reflü (VUR) açısından dikkatle incelenmesi ve İYE için uygun sıklıkta tarama ve takiplerinin yapılması gerekmektedir. Bu sayede sık İYE ve uzun süreli obstrüksiyonlar sonucunda son dönem böbrek hastalığına progresyonun önlenmesine katkıda bulunulabilir. 
Anahtar Kelimeler: Üriner Sistem Anomalileri, CAKUT, vezikoüreteral reflü, idrar yolu enfeksiyonu, renal skar

Abstract:
EVALUATION OF THE CLINICAL COURSE OF PATIENTS WITH RENAL AND URINARY SYSTEM CONGENITAL ANOMALIES; SINGLE CENTER EXPERIENCE
ABSTRACT
Introductıon: Congenital anomalies of the urinary tract (CAKUT) encompass a wide spectrum of renal system anomalies, ranging from mild asymptomatic cases to severe kidney damage, necessitating individualized clinical management for each patient. In this study, we aimed to elucidate the clinical features, progression, and prognosis of CAKUT patients based on a single-center experience and to assess the outcomes of procedures performed or medical follow-up in our clinic. We also aimed to contribute to the understanding of the etiopathogenesis of CAKUT through demographically.
Materıals and Methods: We included patients who were diagnosed with CAKUT and had scintigraphy imaging between 2018 and 2022 in the Pediatric Nephrology out patient clinics of our hospital. This included patients with diagnoses such as hydronephrosis, renal agenesis, renal dysplasia, renal hypoplasia, multicystic dysplastic kidney, uretero-pelvic junction obstruction, uretero-vesical junction obstruction, ectopic kidney, posterior urethral valve, horseshoe kidney, duplicated collecting system, vesicoureteral reflux, ectopic ureter, and ureteroceles. Patients were categorized into three groups based on parenchymal anomaly, collecting system anomaly, and migration anomaly. Demographic and clinical data, ultrasonography (USG), dimercaptosuccinic acid (DMSA) scintigraphy and diethylenetriaminepentaacetic acid (DTPA) scintigraphy, and voiding cystourethrogram (VCUG) results were retrospectively reviewed and recorded. Patient groups were compared for urinary tract infection, stones, and renal scar outcomes.
Results: The study included 507 patients, with hydronephrosis being the most common anomaly (34.7%). Hydronephrosis and uretero-pelvic (UP) junction obstruction were significantly more common in males. We found that stones were more common in males, while the rate of having two or more than two urinary tract infections (UTIs) was higher in females. Collecting system anomalies were diagnosed earlier compared to other anomaly groups
Conclusıon: In light of our findings, we identified renal parenchymal malformations as the highest-risk group for kidney function loss. Early detection of these anomalies is crucial for the preservation of the intact/functional kidney, if present. In cases of collecting system anomalies, close examination for associated VUR and regular screening and follow-up for UTIs are essential. This approach can contribute to the prevention of progression to end-stage kidney disease due to frequent UTIs and prolonged obstructions.
Keywords: Urinary System Anomalies, CAKUT, vesicoureteral reflux, urinary tract infection, renal scar