Serebral küçük damar hastalığı ile ilişkili parkinsonizm ve demans: Prevalans, klinik özellikler ve ilintili radyolojik ve elektrofizyolojik bulguların saptanması
Cerebral small vascular disease associated parkinsonism and dementia: prevalance, clinical presentation and related radiologic and electrophysiologic findings
Yazar: SEDAT GEZ
Danışman: DOÇ. DR. AYŞEGÜL GÜNDÜZ
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Demans = Dementia ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Parkinson hastalığı = Parkinson disease ; Radyografi = Radiography ; Serebral venler = Cerebral veins ; Serebrovasküler bozukluklar = Cerebrovascular disorders

Özet:
Giriş ve Amacı: Serebral küçük damar hastalığında  (KDH), akut gelişen fokal nörolojik bulguların yanısıra kronik olarak yerleşen demansiyel süreç ve/veya parkinsonizm de ortaya çıkabilmektedir. Bu çalışmada, i. kliniğimiz serebrovasküler hastalıklar birimine başvuran ve radyolojik olarak serebral KDH tanısı aalan tüm olguların klinik muayene ve radyolojik bulgularını değerlendirerek, i. serebral KDH'nın demans ve parkinsonizm ile ilişkisini ve ii. beraberinde elektrofizyolojik yöntemlerle patofizyolojisini aydınlatmayı amaçladık.

Hastalar ve Yöntem: Çalışmamıza Ağustos 2018-Şubat 2019 tarihleri arasında inme polikliniğimize başvuran ve ayrıntılı nörolojik muayene ve kraniyal görüntüleme incelemeleri ile KDH tespit edilen hastalar dahil edilmiştir. Tüm hastalarda demografik, klinik ve kraniyal görüntüleme bulguları not edilmiş ve seçilmiş hastalarda göz kırpma refleksi, göz kırpma refleksi 'prepulse' modulasyonu ve irkilme refleksi incelemeleri yapılmıştır.

Sonuçlar: İnme polikinliğine başvuran hastaların %23,3'ünde KDH saptandı. Bu hastaların %85'i olası arteriyosklerotik, %3,3'ü amiloid anjiopati ve %11,7'si CADASIL idi. Klinik özellikleri incelendiğinde en sık demans ve onu takiben sırayla apati, parkinsonizm, parkinsonizm ve demans birlikteliği saptandı. Parkinsonizm bulguları taşıyan hastalarda, üst ve alt ekstremite tutulum birlikteliği ve akinetik-rijit form ön plandaydı. Demans hastalarında özellikle vizuospasyal bozukluk ve yakın bellek bozukluğunun çoğu hastada olduğu, sırasıyla planlama, anlık bellek ve disinhibisyonun eşlik ettiği saptandı. Tanı gruplarının klinik özellikler açısından incelenmesinde anlamlı fark görülmedi. KDH'da en sık lakün ve perivasküler bpoşluk tipi görüldü, sonrasında sırasyla yaygın beyaz cevher tutulumu ve mikrobledler vardı.  Parkinsonizm, yaygın beyaz cevher tutulumu ve mikrobled varlığı ile serebellum ve bazal ganglion özellikle kaudat yerleşimli lezyonlar ile ilişkiliydi. Demans ile radyolojik tutulum tipi arasında anlamlı ilişki gözlenmedi. Ancak korpus kallozum etkilenimi, demans olgularında daha sıktı. Apati, bazal ganglion tutulumu olan olgularda sıktı. Elektrofizyolojik bulgular, KDH hastaları ve sağlıklı bireyler arasında farklı değildi.

Yorum: KDH'nin demans, parkinsonizm ve apati gelişmine neden olduğu bilinmektedir. Bizim çalışmamız da KDH olgularında parkinsonizm, demans ve apati gibi klinik tabloların riskinin artacağı görüşünü desteklemektedir. KDH çeşitli patofizyolojik mekanizmalar sonucu oluşabilmekte ve bu farklılıklar çeşitli görüntüleme özelliklerine sebep olmaktadır. Bu görüntüleme özellikleri ve anatomik tutulum yerlerine göre farklı klinik özellikler gelişmektedir. Bazal ganglion etkilenimi parkinsonizm ve apati, korpus kallozum etkilenimi ise demans riskini arttırmaktadır.

Abstract:
Introduction: Cerebral small artery disease (CSVD) can manifest with acute onset focal neurologic symptoms, however, it can also present with chronic onset parkinsonism and/or dementia. In this study, we aimed to identify the relation of CSVD with dementia and parkinsonism, and the pathopysiology of CSVD by evaluating radiologically-diagnosed CSVD patients who were admitted to our cerebrovascular outpatient clinic.

Methods: Patients who were admitted to our stroke outpatient clinic between August 2018 and February 2019 and diagnosed with CVSD by neurologic examinations and cranial imagings were recruited to our study. Demographic, clinical and cranial imaging findings of all patients were noted, and blink reflexes, blink reflex prepulse modulation stimulation and startle reflex were recorded in selected patients.

Results: Among all apatients in the stroke outpatient clinics, CSVD consitituted 23.3% of patients. The types were were possible arteriosclerotic, amyloid angiopathy and CADASIL in 85%, 3.3% and 11.7% of these patients, respectively. When the clinical features were examined, dementia was the most common, followed by apathy, parkinsonism, parkinsonism and dementia. In patients with signs of parkinsonism, upper and lower extremity involvement and akinetic-rigid forms were predominating. In patients with dementia, there were visuospatial deficit and working memory impairment followed by planning, instant memory and disinhibition. Regarding, clinical findings, there were no significant differences between the types. The most common radiological types were lacunes and perivascular space, followed by widespread white matter involvement and microbled lesions. Parkinsonism was associated, widespread white matter involvement and microbled presence and with lesions in cerebellum and basal ganglia and especially caudate. There was no significant relationship between dementia and radiological involvement. However, the effect of corpus callosum was more frequent in dementia cases. Apathy was common in patients with basal ganglion involvement. Electrophysiological findings were not different between CDH patients and healthy individuals.
Conclusions: Small vessel disease is known to cause the development of dementia, parkinsonism and apathy. Our study supoorted the opinion that CSVD increased the risk of clinical manifestations such as parkinsonism, dementia and apathy. CSVD may occur as a result of various pathophysiological mechanisms and these differences cause various imaging features. These imaging features and anatomical locations leads to the development of different clinical features. Involvement of basal ganglia increases the risk of parkinsonism and apathy whereas involvement of corpus callosum incerases the risk of dementia.