Merkezimiz çocuk kardiyoloji bölümünde izlediğimiz dilate kardiyomiyopati tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with dilated cardiomyopathy at OUR pediatric cardiology department
Yazar: NUR ÖZCAN
Danışman: PROF. DR. ERGÜN ÇİL
Bursa Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopati-dilated = Cardiomyopathy-dilated ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Ventriküler fonksiyon-sol = Ventricular function-left

Özet:
Kardiyomiyopatiler (KMP), kalp kası tutulumu ile karakterize çoğunlukla kalp yetersizliği ile sonuçlanabilen birçok farklı etiyolojiye sahip hastalık grubudur. Pediyatrik kardiyomiyopatilerin; 0–18 yaş arası çocuklarda insidansı yılda yüz binde 1,13'tür. Alt grupları değerlendirildiğinde KMP'ler; dilate, restriktif, hipertrofik kardiyomiyopati, aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomiyopatisi ve sınıflandırılamayanlar olmak üzere 5 gruba ayrılmaktadır. Dilate kardiyomiyopati (DKMP), çocukluk çağında en sık görülen kardiyomiyopati tipi olup bütün kardiyomiyopatilerin yaklaşık %60'ını oluşturmaktadır. DKMP, günümüzde kronik kalp yetersizliğinin çocuklardaki en sık nedenlerinden biridir ve kalp nakli uygulanan hastaların da büyük bir kısmını oluşturur. Tanısı; sol veya her iki ventrikülün dilatasyonu ve azalmış kontraksiyonunun gösterilmesi ile konur. Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı poliklinik ve kliniklerinde dilate kardiyomiyopati tanısıyla, Ocak 2005-Aralık 2017 tarihleri arasında takip edilmiş olan 90 olgu incelenmiş olup olguların tanı yaşı, cinsiyet dağılımları, başvuru semptomları, etiyolojik dağılımları, ekokardiyografi, Holter ve anjiyografi sonuçları, aldıkları medikal ve girişimsel tedaviler, tedavi süre ve yanıtları ile prognozları değerlendirildi. Çalışma grubunu oluşturan 90 olgunun %47,8'i erkek, %52,2'si kız idi (erkek:43, kız:47). Tanı yaşı medyan:11,5 ay (minimum:0, maksimum:234 ay) idi ve olguların %58,9'u iki yaşın altındaydı. En sık etiyolojik faktörler; %42,2 (n:38) oranında görülen kalp ve damar hastalıkları ile %18,9 (n:17) oranında görülen idiyopatik dilate kardiyomiyopati idi. Hastaların %15,5'i asemptomatik olup iki yaş altında en sık semptom olarak %60,4 ile solunum sıkıntısı, iki yaş ve üzerinde en sık %27 ile çarpıntı, %10,8 ile göğüs ağrısı izlendi. Yoğun bakımda izlenen hastaların %78,1'i iki yaşından küçük olup bu oran, iki yaş ve üzerinde yoğun bakımda izlem ihtiyacı olan hasta grubuna
iii
(%21,9) göre anlamlı derecede yüksek saptandı (p<0,006). Aritmisi olan hastaların (n:11) %63,6'sı (n:7) iyileşmiş olup bu hastaların %45,5'i (n:5) medikal tedavi ile, %18,1'i (n:2) ablasyon sonrası iyileşmiştir. Ablasyon ile iyileşen hastaların etiyolojileri, permanent resiprokan kavşak taşikardisi (PJRT) ve atriyal ektopik taşikardi (AET) idi. Wolff-Parkinson-White (WPW) aritmisi olan 1 hastada ablasyon sonrası iyileşme olmadı. Holter'de aritmi saptanan hastaların (n:22) 8'inde aritmi primer etiyoloji iken kalan 14 hastada DKMP komplikasyonu olarak gelişmiştir. İzlemde olguların %44,4'üne (n:40) anjiyografi yapılmış olup bu olguların %15'inde (n:6) pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arter (ALCAPA) saptanmıştır. Kalp-damar hastalığı olan, balon anjiyoplasti veya operasyon uygulanan ya da hiçbir işlem yapılamayan toplamda 18 olgunun %72,2'si (n:13) tamamen iyileşti, %5,5'i (n:1) haliyle izlemi devam etti ve %22,3'ü (n:4) kaybedildi. Hastaların takip süreleri medyan:41 ay (minimum:3 gün, maksimum:222,5 ay)'dır. Hastaların yaş gruplarına göre prognozları arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır. Talasemi majör tanısı ile izlenen ve sık kan transfüzyonu alma öyküsü olan 18 yaşındaki bir hastaya kalp transplantasyonu yapılmış ve bu hasta izlemde iyileşmiş; tüm hastaların %37,7'si tamamen iyileşmiş, %43,3'ü haliyle devam etmiş, %12,2'si kaybedilmiştir.
Sonuç olarak; çalışmamızdan elde ettiğimiz veriler, dilate kardiyomiyopati hastalarının tanı, takip ve tedavi süreçlerine yol gösterici olması açısından önemlidir. Ekokardiyografi bu hastaların izleminde en önemli tanı yöntemidir ve günümüzde daha yaygın kullanımı ile, sol ventrikül nonkompaksiyon KMP, DKMP'ye neden olabilecek diğer kalp-damar hastalıkları ve miyokardit gibi etiyolojik faktörlerin tanınması artmıştır. Tanı ve tedavideki bu gelişmelere rağmen DKMP, hala morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır.
Anahtar kelimeler: Dilate kardiyomiyopati, ekokardiyografi, sol ventrikül nonkompaksiyonu, prognoz.

Abstract:
Cardiomyopathies are a group of disease which are caused by different type of etiologies, characterized by myocardial involvement and mostly lead to heart failure. Incidence of pediatric cardiomyopathies in 0-18 aged children is 0,113 percent in a year. When evaluating subgroups of cardiomyopathies as 5 groups, they are classified as dilated, restrictive, hypertrophic, arrhythmogenic right ventricle dysplasia/cardiomyopathy and non-classified. Dilated cardiomyopathy (DCMP) is the most common type of cardiomyopathy in childhood and its incidence is 60 percent in all types of cardiomyopathies. In today's world, DCMP is one of the most common reason for heart failure during childhood and constitute a big part of patients who needs heart transplantation. Diagnosis is based on presentation of left or both ventricle dilatation and reduced contraction.
 In our study; 90 cases with dilated cardiomyopathy who were followed up between January 2005-December 2017 in Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Cardiology Department, have been examined. Their age, gender distribution, symptoms at admission, etiologic factors, echocardiography, Holter and angiography results, medical and interventional therapies, treatment duration and response, healing, transplantation and mortality rates were evaluated.
Of the 90 patients who formed the study group, 47,8% were male and 52,2% were female (male:43, female:47). The age of diagnosis was median: 11,5 months (minimum:0, maximum:234 months) and 58,9% of the cases were under the age of two. Mostly seen etiologic factors were cardiovascular diseases which observed 42,2% of patients (n:38) and idiopathic dilated cardiomyopathy which has seen 18,9% of patients (n:17). Patients of the 15,5% were asymptomatic. The most common symptom under the age of two was respiratory distress (60,4%) and in patients who are older than two years old were palpitation (27%) and also chest pain (10,8%). Totally 78,1% of the patients which were treated in the intensive care unit (ICU) were younger than two years of age and this rate was significantly higher than the group of patients who are older than two (21,9%), in need of ICU follow up (p<0,006). Of the patients with arrhythmia (n:11), 63.6% (n:7) recovered, 45,5% (n:5) of these patients were treated with medical therapy and 18,1% (n:2) of them recovered after ablation. The etiology of these patients who recovered by ablation, permanent reciprocating junction tachycardia (PJRT) and atrial ectopic tachycardia. Recovery did not occur in 1 patient who has Wolff-Parkinson-White Syndrome (WPW) even after ablation treatment. In 8 out of 22 patients whose arythtimias identified by Holter, aryhtmia was primary pathology, on the other hand the remaining 14 patients developed as a complication of DCMP. Angiography was performed in 44,4% (n:40) of the cases and abnormal left coronary artery originating from pulmoner artery (ALCAPA) was detected in 15% (n: 6) of these patients. Of the 18 patients with cardiovascular disease, had been performed balloon angioplasty or surgery, or with no procedure, 72,2% (n:13) recovered completely, 5,5% (n:1) continued their follow-up and 22,3% (n:4) of them were died.
           Follow-up period of patients was median:41 months (min:3 days, max:222,5 months). There was no difference in prognosis according to ages of patients significantly. An 18-year-old patient with thalassemia major who had a history of frequent blood transfusions underwent cardiac transplantation and recovered during follow-up. Consequently 37,7% of all patients recovered completely, 43,3% continued as they was, 12,2% were passed away.
          As a result; the data obtained from our study are important in terms of guiding the diagnosis, follow-up and treatment of dilated cardiomyopathy patients. Echocardiography is the most important diagnostic method in the follow-up of these patients, and with its widespread use, the recognition of etiologic factors such as left ventricular non-compaction CMP, other cardiovascular diseases that may cause DCMP and myocarditis has increased. Despite these advances in diagnosis and treatment, DCMP is still a disease with high morbidity and mortality.


Key words: Dilated cardiomyopathy, echocardiography, left ventricular noncompaction, prognosis.