Mikozis fungoides ve sezary sendromlu hastalarda el ve/veya ayak lezyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of hand and/or foot lesions in patients with mycosis fungoides and sézary syndrome
Yazar: HİKMET BELİZ BAYINDIR AYDEMİR
Danışman: PROF. DR. HATİCE ŞANLI
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Dermatoloji = Dermatology

Özet:
Amaç: Kutanöz T hücreli lenfomalar (KTHL) toplumda nadir görülen non-Hodgkin lenfomalardır. Mikozis fungoides (MF), KTHL'nin en yaygın formu iken; Sezary sendromu (SS) daha nadir görülmektedir. MF'de yavaş bir seyir izlenirken, SS kötü seyirli bir formdur. MF lezyonları güneşe maruz kalmayan bölgelerde yerleşmekle birlikte, bazen el ve/veya ayakta da lezyonlar görülebilir. SS eritrodermi, lenfadenopati, kan tutulumu ile karakterize lösemik bir form olup, SS'de el ve/veya ayakta keratoderma görülebilir. El ve/veya ayak tutulumu saptanan MF/SS hastaları ile ilgili bilgiler literatürdeki vaka raporları ile sınırlıdır. Çalışmamızın amacı; el ve/veya ayak tutulumu saptanan MF/SS hastalarının demografik, klinik, histopatolojik özelliklerini, laboratuvar bulgularını, progresyonlarını, sağkalımlarını ve prognostik özelliklerini değerlendimektir.

Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Ocak 2008-Nisan 2023 tarihleri arasında, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı'na başvuran MF/SS tanısı ile takipli, el ve/veya ayak tutulumu histopatolojik olarak kanıtlanan 61 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Bu hastaların demografik, klinik, histopatolojik özellikleri, laboratuvar bulguları, progresyonları, sağkalımları değerlendirildi.

Bulgular: 535 MF/SS hastasının %11,4'ünde el ve/veya ayak tutulumu saptandı. MF ve SS ayrı olarak değerlendirildiğinde; 523 MF hastasının %9,9'unda, 12 SS hastasının %75'inde el ve/veya ayak lezyonları mevcuttu. El ve/veya ayak tutulumu saptanan hastaların %52,5'i erkek, %47,5'i kadındı. MF/SS tanı yaşı ortalama 50,6±14,8, el ve/veya ayak lezyonlarının tanı yaşı ortalama 55,3±13,8'di. Hastaların %78,7'si tanı anında erken evre, %21,3'ü ileri evreydi. Hastaların %44,3'ünde lezyonlar sadece ayakta, %55,7'sinde el ve ayakta birlikteydi. Lezyonlar hastaların %50,8'inde el sırtında, %39,3'ünde avuç içinde, %95,1'inde ayak sırtında, %54,1'inde ayak tabanında lokalizeydi. El ve/veya ayakta en sık egzematöz yama (%93,4) saptanmış olup; bunu plak (%52,5), keratoderma (%31,1), ragad (%14,8), tümör (%8,2) izledi. Ayak ve el birlikte tutulumu, el sırtı, avuç içi, ayak tabanı lokalizasyonu, el ve/veya ayakta keratoderma ve ragad ileri evre hastalık ile ilişkiliydi. El ve ayak dışı bölgelerde; en sık plak lezyonlar (%51,7) saptanmış olup; bunu yama (%48,3), eritrodermi (%32,8), tümör (%19) izledi. El ve/ve ayak lezyonlarından alınan biyopsiler histopatolojik olarak incelendiğinde; hastaların %83,6'sında yama dönem, %19,7'sinde plak dönem, %8,2'sinde tümöral dönem, %6,6'sında folikülotropizm, %3,3'ünde siringotropizm mevcuttu. Hastaların %82'si CD4(+) CD8(-)'ti. Klasik MF (%40,4) en sık görülen varyant iken; bunu pigmente purpurik dermatoz (PPD) benzeri (%21,2), eritrodermik (%19,2), palmoplantar (%11,5), folikülotropik/siringotropik (%11,5) MF izlemekteydi. Hastaların %27,1'inde ileri evreye progresyon gözlemlendi. Ortalama genel sağkalım süreleri 345,06±29,21 ay, 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları %92,3 ve %84,5'ti.

Sonuç: El ve/veya ayak tutulumu saptanan MF/SS hastalarının özelliklerini literatürde ilk kez geniş seride inceleyen çalışmamızda; el ve/veya ayak lezyonlarının kliniği oldukça çeşitli olup MF'de yama-plak lezyonlar, SS'de keratoderma-ragad sık görülmüştür. El ve/veya ayak tutulumu olan hastalarda klasik MF en sık görülen varyant iken; bunu PPD benzeri, eritrodermik, palmoplantar MF izlemektedir. Palmoplantar MF'de el ve/veya ayak lezyonları psoriasis, egzema gibi dermatozlar ile karışabilmektedir, bu durum tanıda gecikmelere neden olmaktadır. Literatürde el ve/veya ayak tutulumu saptanan hastalarda prognostik özellikler belirsizliğini korumakta olup; çalışmamızda ileri evre, ayak ve el birlikte tutulumu, el sırtı, avuç içi lokalizasyonu, el ve/veya ayakta keratoderma, ragad ve tümör, laktat dehidrogenaz, β2-mikroglobulin, eozinofil sayısı yüksekliği sağkalıma etki eden anlamlı faktörlerdir. Tanı anında ileri evre diğer faktörlerden bağımsız ölüm riskini anlamlı şekilde artıran tek faktördür.

Abstract:
Aim: Cutaneous T-cell lymphomas (CTCL) are rare non-Hodgkin lymphomas in the general population. Mycosis fungoides (MF) is the most common form of CTCL, whereas Sézary syndrome (SS) is less common. While MF has a slow course, SS is a more aggressive form. MF lesions typically occur in sun-protected areas, but sometimes lesions can be seen on the hands and/or feet. SS is a leukemic form characterized by erythroderma, lymphadenopathy, and blood involvement, and keratoderma of the hands and/or feet may be observed in SS. Information on MF/SS patients with hand and/or foot involvement is limited to case reports in the literature. Our study aims to evaluate demographic, clinical, histopathological features, laboratory findings, progression, survival, and prognostic characteristics of MF/SS patients with hand and/or foot involvement.

Materials and methods: In our study, the data of 61 patients who were followed up with MF/SS and had histopathologically confirmed hand and/or foot involvement at the Department of Dermatology and Venereology, Ankara University Faculty of Medicine, between January 2008 and April 2023, were retrospectively analyzed. The demographic, clinical, histopathological features, laboratory findings, progression and survival of these patients were evaluated.

Results: Hand and/or foot involvement was detected in 11,4% of the 535 MF/SS patients. When MF and SS were evaluated separately, 9,9% of 523 MF patients and 75% of 12 SS patients had hand and/or foot lesions. Among patients with hand and/or foot involvement, 47,5% were female, and 52,5% were male. The mean age at diagnosis of MF/SS was 50.6±14.8 years, while the mean age at diagnosis of hand and/or foot lesions was 55.3±13.8 years. At the time of diagnosis, 78,7% of the patients were in the early stage, and 21,3% were in the advanced stage. Lesions were localized solely on the feet in 44,3% of the patients, and on both the hands and feet in 55,7%. The lesions were localized on the dorsum of the hands in 50,8%, on the palms in 39,3%, on the dorsum of the feet in 95,1%, and on the soles in 54,1% of the patients. The most common lesion types on the hands and/or feet were eczematous patches (93,4%), followed by plaques (52,5%), keratoderma (31,1%), fissures (14,8%), and tumors (8,2%). Concomitant hand and foot involvement, dorsum of the hand, palm, and sole localization, and keratoderma and fissure on the hands and/or feet were associated with advanced-stage disease. The most common lesions on areas other than the hands and feet were plaques (51,7%), followed by patches (48,3%), erythroderma (32,8%), and tumors (19%). Histopathological examination of biopsies taken from hand and/or foot lesions revealed patch stage in 83,6% of patients, plaque stage in 19,7%, tumor stage in 8,2%, folliculotropism in 6,6%, and syringotropism in 3,3%. Among the patients, 82% were CD4(+) CD8(-). Classic MF (40,4%) was the most common variant, followed by pigmented purpuric dermatosis-like (PPD-like) (21,2%), erythrodermic (19,2%), palmoplantar (11,5%), and folliculotropic/syringotropic (11,5%) MF. Progression to advanced stages was observed in 27,1% of patients. The mean overall survival time was 345,06±29,21 months, with 5-year and 10-year overall survival rates of 92,3% and 84,5%, respectively. 

Conclusions: In our study, which is the first in the literature to examine the characteristics of MF/SS patients with hand and/or foot involvement in a large series. The clinical presentation of hand and/or foot lesions is highly variable. Patch and plaque lesions are common in MF, while keratoderma and fissures are frequently observed in SS. Among patients with hand and/or foot involvement, classic MF is the most common variant, followed by PPD-like, erythrodermic, and palmoplantar MF. In palmoplantar MF, hand and/or foot lesions can be mistaken for dermatoses such as psoriasis and eczema, leading to delays in diagnosis. Prognostic features in patients with hand and/or foot involvement remain unclear in the literature; however, in our study, advanced stage, concomitant hand and foot involvement, localization on the dorsum of the hand and the palm, keratoderma, fissures, and tumors on the hands and/or feet, elevated lactate dehydrogenase, β2-microglobulin, and eosinophil count are significant factors affecting survival. Advanced stage at diagnosis is the only factor that significantly increases the risk of death independently of other factors.