Ewing sarkom tanısı ile hastanemizde medikal ve cerrahi tedavisi yapılan hastaların retrospektif sonuçları ve prognozu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Retrospective results of patients who have medical and surgical treatment in our hospital with the diagnosis of ewing sarkom and evaluation of the factors affecting prognosis
Yazar: BAHATTİN ÇAĞDAŞ AKMAN
Danışman: DOÇ. DR. HASAN GÖÇER
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology
Dizin: Cerrahi = Surgery ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sarkom = Sarcoma ; Sarkom-Ewing = Sarcoma-Ewing ; Sağkalım = Survival

Özet:
Amaç: Ewing sarkomu kemiğin primer malign tümörüdür. Ewing sarkom tümör ailesinin bir üyesidir. Özellikle çocukluk çağı ve adolesan yaş grubunda görülmektedir. Oldukça malign seyreden bir tümördür. Tedavisinde cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi protokolleri kullanılmaktadır. Hastalığın seyrini belirleyen prognostik faktörler mevcuttur. Bu faktörler arasında en belirleyici olan tanı anında metastaz varlığıdır. Çalışmamızda takip ve tedavisini yaptığımız hastaların demografik ve hastalık verilerini, tedavi sonuçlarını ve prognostik faktörlerin sağ kalım ile ilişkisini sunmayı amaçladık.
Hastalar ve Yöntem: Retrospektif nitelikteki çalışmamıza Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Ortopedi ve Trravmatoloji bölümüne 1 Haziran 2005–31 Aralık 2019 tarihleri arasında başvuran ve tedavisi yapılan 55 hasta dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, başvuru şikayeti, laboratuvar değerleri, tümör yerleşim ve hacmi, tanı anındaki metastaz durumları, tümör evresi, neoadjuvan tedavi özellikleri, operasyon detayları, tümör dokusuun neoadjuvan tedaviye verdiği yanıt, adjuvan tedavi protokolleri, postoperatif dönemdeki nüks ve metastazlar,  postoperatif dönemdeki komplikasyon verileri ve bu verilerin sağ kalım ile ilişkisi incelendi. p < 0,05 değeri istatistiki olarak anlamlı kabul edildi. 
Bulgular: Vakalarımızın ortalama tanı yaşının 14,1 ± 7,6, erkek/kadın oranı 1,61, en sık başvuru şikayetinin (%70) ağrı, ekstremite yerleşiminin daha sık (%73) olduğu, tüm vakalar arasında en sık tümör yerleşiminin femur (%32) olduğu saptandı. Alt ekstremite tutulumu üst ekstremiteye göre daha fazlaydı. Vakalarımızn %13'de tanı anında metastatik tutulum mevcuttu. Hastaların %87'sine neoadjuvan KT protokolü uygulandı. Bir hastamız haricinde geriye kalan tüm hastalarımıza cerrahi uyguladık. Cerrahi tedavimizin ağırlıklı kısmını ekstremite koruyucu cerrahi oluşturmaktadır. Vakalarımızın birçoğunda tümör hacminin 200 ml'den fazla olduğu görüldü. Ameliyat sonrası dönemde lokal nüks gelişen hastalarımızın tamamında aynı zamanda uzak organ metastazı da gelişti. Ameliyat sonrası dönemde uzak organ metastazı gelişen hastalarımızın tamamı vefat etti. 
Tartışma ve Sonuçlar: Çalışmamızda tanı anında LDH değerinin 1000 U/L üzerinde olması, tanı anında metastaz olması, neoadjuvan KT'ye tümör dokusunun verdiği histopatolojik yanıt, ekstremite distali yerleşimi ve ameliyat sonrası dönemde gelişen uzak organ metastazının sağ kalımı istatistiksel olarak anlamlı derecede düşürdüğü gösterilmiştir (p < 0,05). Kadın cinsiyetin, 18 yaş altının, ilk başvuru şikayeti şişlik olan hastaların, alt ekstremite yerleşiminin, pelvis yerleşiminin, lokal nüks gelişiminin, ileri evrenin, en uzun tümör çapının 10 cm ve üzerinde olmasının, tümör hacminin 200 ml ve üzerinde olmasının, ameliyat sonrası dönemde yara yeri enfeksiyonu gelişmesinin ortalama genel sağ kalımı düşürdüğü görülmüş ancak istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır (p > 0,05). Ewing sarkom hastalarında cerrahi tedavinin sağ kalım üzerine olumlu etkisi istatistiksel anlamlı olarak hesaplanmıştır. Ekstremite koruyucu cerrahi yapılan hastaların ortalama genel sağ kalım süreleri daha uzun olmasına rağmen istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır. 
Anahtar kelimeler:  Ewing sarkom, tedavi sonuçları, prognostik faktörler, sağkalım

Abstract:
Background: Ewing sarcoma is the primary malignant tumor of the bone. It is a member of the Ewing sarcoma tumor family. It is especially seen in childhood and adolescent age group. It is a highly malignant tumor. In its treatment; surgery, chemotherapy and radiotherapy protocols are used. There are prognostic factors that determine the course of the disease. The most determining factor among these factors is the presence of metastasis at the time of diagnosis. In our study, we aimed to present the demographic and disease data, treatment results and the relationship between prognostic factors and survival in the patients we follow-up and treat.
Patients and methods: In our retrospective study, 55 patients who applied to the Orthopedics and Trraumatology Department of Ondokuz Mayıs University Medical Faculty Hospital between 1 June 2005 and 31 December 2019 were included. Age, gender, application complaint, laboratory values, tumor location and volume, metastasis status at diagnosis, tumor stage, neoadjuvant treatment features, operation details, response of tumor tissue to neoadjuvant therapy, adjuvant treatment protocols, recurrence and metastases in the postoperative period complication data and their relationship with survival were examined. p value of < 0,05 was considered statistically significant.
Results: The mean age of diagnosis of our cases was 14,1 ± 7,6, male/female ratio was 1.61, the most common complaint of application (70%) was pain, limb location was more frequent (73%), and the most common tumor location was femur (31%). Lower limb involvement was more than upper limb. 13% Of our cases had metastatic involvement at the time of diagnosis. Neoadjuvant CT protocol was applied to 87% of patients. We performed surgery on all of the remaining patients except 1 patient. Limb-sparing surgery constitutes the majority of our surgical treatment. In most of our cases, the tumor volume was more than 200 ml. All of our patients who developed local recurrence in the postoperative period also developed distant organ metastases. All of our patients who developed distant organ metastasis in the postoperative period died.
Conclusions: In our study, it was shown that LDH value above 1000 U/L at the time of diagnosis, metastasis at the time of diagnosis, histopathological response to the tumor tissue to neoadjuvant KT, limb distal placement and distant metastasis in the postoperative period significantly reduced survival (p < 0,05). Female gender, under 18 years of age, patients with first complaint of swelling, lower extremity placement, pelvic location, local recurrence development, advanced stage, longest tumor diameter 10 cm and above, tumor volume 200 ml and above, wound in the postoperative period (p > 0,05). The development of localized infection has been shown to decrease the average overall survival but was not statistically significant.  The positive effect of surgical treatment on survival in Ewing sarcoma patients was statistically significant. Although the average overall survival time of patients undergoing limb-salvage surgery was longer, it was not found statistically significant.
Keywords: Ewing's sarcoma, treatment results, prognostic factors, survive