Çocuklarda primer nefrotik sendromun klinik seyri ve steroid tedavisine yanıtı değişiyor mu?
Primary nephrotic syndrome in children: Are the clinical course and pattern of steroid response changing?
Yazar: SERPİL BAŞ SANCAK
Danışman: PROF. DR. F. LALE SEVER
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Biyopsi = Biopsy ; Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Nefrotik sendrom = Nephrotic syndrome ; Steroidler = Steroids

Özet:
Giriş: Son dönemdeki yayınlarda birçok ülkede nefrotik sendromlu çocuklarda FSGS ve steroid direnci sıklığında artış bildirilmektedir. Daha önce, merkezimize 1979-1989 ve 1990-2000 yılları arasında başvuran hastalar, steroide yanıt ve histopatolojik bulgular yönünden incelenmiş ve bu iki grup arasında fark saptanmamıştı. Bu yeni çalışma, 2001-2011 yılları arasındaki hastalarımızda nefrotik sendromun başlangıç özelliklerini, steroid tedavisine yanıtı ve biyopsi bulgularını araştırmayı ve bu sonuçları eski verilerimizle karşılaştırmayı amaçlamaktadır.Materyal ve Metod: Mayıs 2001- Mayıs 2011 arasında merkezimize kabul edilmiş primer nefrotik sendromlu 176 hastanın dosyası geriye dönük olarak incelendi. Araştırmaya; hastalık başlangıç yaşı bir yıldan büyük olan, ilk başvurusu polikliniğimize yapılmış, nefrotik sendrom tanısı ilk kez tarafımızdan konulmuş, tedavisi tarafımızdan başlanılmış ve en az 12 ay izlenmiş olan 46 hasta (yeni hasta grubu) alındı. Hastaneye ilk başvurudaki demografik özellikler, kan basıncı değerleri, laboratuvar bulguları, steroide yanıt ve biyopsi yapılmış olanların histopatolojik sonuçları kaydedildi. Yeni hasta grubunun bulguları, 1979-2000 yılları arasında takip edilen, benzer dahil edilme kriterleri ile çalışmaya alınmış olan 159 hastayı kapsayan eski serimizin verileri ile karşılaştırıldı.Bulgular: İki grup arasında cinsiyet dağılımı benzerdi. Eski kontrol grubuyla karşılaştırıldığında yeni hastalarda; başlangıç yaşı daha yüksek (5.7±4.4 ve 3.9±2.7 yıl, p ? 0.01); hipertansiyon daha sık (18/46 ve 33/159, p ? 0.001) ve steroid direnci sıklığı daha yüksekti (8/46 ve 10/159, p ? 0.03). Biyopsi uygulanan hastalar karşılaştırıldığında iki grup arasında histopatolojik tanı dağılımında anlamlı farklılık yoktu.Sonuçlar: Son 10 yılda eski kontrol grubuyla karşılaştırıldığında primer nefrotik sendromlu çocuk hastalarda steroid direncinde artış ve hastalığın başlangıç yaş ortalamasında yükselme saptandı.

Abstract:
Primary Nephrotic Syndrome in Children: Are the Clinical Course and Pattern of Steroid Response Changing?Introduction: Recently, reports from many countries underline an increasing incidence of focal segmental glomerulosclerosis and steroid resistance in pediatric patients with nephrotic syndrome (NS). Previously, we did not find any difference between two groups of patients in two consecutive periods (1979?1989 and 1990?2000) regarding steroid response and histopathological findings. The present study aims to investigate our new patients for characteristics at onset of nephrotic syndrome, response to steroid therapy and biopsy findings, and compare the results with our historical data.Material and methods: Charts of 176 patients with idiopathic NS, who were admitted to our center between May 2001 and May 2011, were retrospectively analyzed. The inclusion criteria comprised: New onset (and untreated) NS; children older than 1 year of age; minimum 12 months? of follow-up; overall 46 patients fulfilled these criteria (new patient group). Demographic features, blood pressure measurements and biochemical findings during the first hospital admission, and also response to steroids as well as histopathological findings in those who were performed biopsies were recorded. Findings of new patient group were compared with the data of 159 patients (historical control group) who were studied with similar inclusion criteria and followed up between 1979?2000.Results: Gender distribution was similar between the two groups. Age at onset was higher (5.7±4.4 vs 3.9±2.7 years, p:0.01); hypertension was more frequent (18/46 vs. 33/159, P:0.001) and the incidence of steroid resistance was higher (8/46 vs. 10/159, p:0.03) in the new patients as compared to historical controls. Considering the patients who were performed biopsies, there was not any significant difference in the distribution of histopathological diagnosis between the groups, but a tendency to rise for FSGS frequency was observed.Conclusions: Relative increase in steroid resistance and higher mean of age at the onset of the disease were noted during the last decade in patients with primary NS as compared to the historical controls.