Otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalarında, hastalık bilinç düzeyi ve farkındalığı ile böbrek hastalığı şiddeti arasındaki ilişki
Relationship between disease awareness and severity of kidney disease in autosomal dominant polycystic kidney disease patients
Yazar: EGE KARAMANCI
Danışman: DOÇ. DR. ERHAN TATAR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Bozyaka Eğt. ve Arş. Hast. / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek yetmezliği-kronik = Kidney failure-chronic ; Farkındalık = Awareness ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases

Özet:
Otozomal Dominant Geçişli Polikistik Böbrek Hastalarında, Hastalık Bilinç Düzeyi ve Farkındalığı ile Böbrek Hastalığı Şiddeti Arasındaki İlişki
Giriş ve Amaç: Otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalığı (ODGPKBH), her iki böbrekte yaygın kistlerin görüldüğü kalıtsal bir hastalıktır. Toplumda her 400 - 1000 doğumdan 1'inde görülmektedir. ODGPKBH, en sık kalıtımsal böbrek hastalığı olarak karşımıza çıkarken aynı zamanda son dönem böbrek yetmezliği (SDBY) olgularının %5-10'undan sorumludur. Hastalık renal ve ekstrarenal bulgular gösterebilmektedir. Hastalar, normal GFH, azalmış GFH, SDBY ve böbrek nakli olmuş aşamalarda izlenebilirler. Araştırmamızda ülkemizdeki 7 ayrı nefroloji kliniğinde takipli ODGPKBH hastalarında görülen böbrek bulguları ve böbrek dışı bulgular ve hastalık şiddeti ile hastaların bilinç düzeyi arasındaki ilişki incelenmiştir.
Gereç ve Yöntem: Ülkemizdeki 7 farklı merkezin nefroloji kliniklerine başvuran 516 hastadan 38 soruluk ODGPKBH ile ilgili anketi cevaplamaları istenmiştir. Hastalık şiddeti GFH'ye göre belirlenmiş olup, hastalık farkındalığı Hastalık Algı Ölçeği'nin ODGPKBH'ye uyarlanması ile 4 puanlık bir skor üzerinden değerlendirilmiştir. Hastaların farkındalık skoru ile yaş, yaşanılan bölge, semptomlar, KBH evresi karşılaştırmalı olarak değerlendirilmiştir.
Bulgular: Yaklaşık 5 hastadan 1 tanesi bu hastalığın kalıtımsal geçişli olduğunu bilmemektedir. Hastaların farkındalık skoru ortalamaları yaş arttıkça anlamlı bir şekilde azalmıştır (p<0.05). İç Anadolu Bölgesi'nin farkındalık skoru ortalaması anlamlı bir şekilde daha yüksektir (p<0.05). Yan ağrısı, hematüri ve üriner sistem taşı öyküsü olan hastaların farkındalık skorları anlamlı bir şekilde daha yüksektir. Diyalize giren SDBY olan hastaların farkındalık skorları diğer gruplara göre daha düşük olsa da istatiksel olarak anlamlı farklılık yoktur (p>0.05).
Sonuç: Bu çalışma gerek ülkemizde gerek dünyada ODGPKBH farkındalığı ile ilgili yapılan ilk çalışmadır. Farkındalık düzeyleri yaşa göre, bölgesel farklılıklara göre veya semptomlara göre değişebilmektedir. ODGPKBH en sık kalıtımsal geçişli böbrek hastalığı olmasına rağmen, hastaların bu konudaki bilgi sahipliği oranı düşüktür. Bu durum bu hasta grubunda bilinçlendirmeye yönelik çalışmaların artması gerektiğini ortaya koymaktadır.

Abstract:
Relationship Between Disease Awareness and Severity of Kidney Disease in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease Patients
Introduction and Aim : Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a hereditary disease with diffuse cysts in both kidneys. It is occurring in approximately 1 in every 400 to 1000 live births. It is the most common hereditary kidney disease and also responsible for 5-10% of end-stage renal disease. It can occured with renal and extra renal symptoms. Patients may be followed with normal GFH, decreased GFH, end stage renal failure and renal transplantation. In our study, renal-extrarenal findings and the relationship between the severity of the disease and the level of consciousness of the patients followed up in 7 different nephrology clinics in our country were investigated.
Materials and Methods: 516 patients who applied to nephrology clinics of 7 different centers in our country were asked to answer the questionnaire about ADPKD with 38 questions. Disease severity was determined according to GFH, and disease awareness was assessed on a 4 point scale by adapting the Disease Perception Scale to ADPKD. Awareness of patiets were evaluated comparatively with CKD stage, age, region, and symptoms.
Findings: 1 out of 5 patients does not know that this disease is inherited. Mean awareness scores of the patients decreased significantly with increasing age (p<0.05). The average awareness score of Central Anatolia region is significantly higher (p<0.05). Awareness scores were significantly higher in patients with flank pain, hematuria, and urinary tract stones (p<0.05). Although the awareness scores of patients with ESRD on dialysis were lower than the other groups, there was no statistically significant difference (p>0.05).
Result: This study is the first study about ADPKD awareness both in our country and in the world. Awareness levels may vary according to age, regional differences or symptoms. Although ADPKD is the most common hereditary kidney disease, the rate of patient knowledge is low. This situation reveals the need to increase awareness-raising studies in this patient group.