Hodgkin dışı lenfomalı hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical features and treatment results of pediatric non-hodgkin's lymphoma's patients
Yazar: MEHMET EMİN AVLANMİŞ
Danışman: PROF. DR. ELİF GÜLER
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-non Hodgkin = Lymphoma-non Hodgkin ; Prognoz = Prognosis ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı kanserleri arasında 3. sıklıkta gözüken lenfomalar ülkemizde lösemilerden sonra ikinci sıklıkta görülmektedir. Bu çalışmada Ocak 1996 – Aralık 2015 tarihleri arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bölümünde takip / tedavi edilen 84 Hodgkin dışı lenfoma tanılı 18 yaş altı hastanın klinik ve laboratuar özellikleri ile uygulanan tedavi protokollerinin sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlandı.
Hastaların medyan tanı yaşı 9.12 yaş, erkek / kız oranı 2.5 olarak bulundu. Hastaların %34.5'i 5–<10 yaş arasında yer almaktaydı. En sık görülen başvuru şikayeti karında şişlik ve karın ağrısı (%40.7) idi. Primer tümör 39 (%46.4) hastada abdomen bölgesinden, 19 (%22.6) hastada mediastenden, 14 (%16.7) hastada baş boyun bölgesinden kaynaklanmaktaydı. Burkitt lenfoma sıklığı %52.4, lenfoblastik lenfoma sıklığı ise %28.6 olarak saptandı. Hastaların %14.3'ünde Kİ tutulumu bulunurken, %6'sında SSS tutulumu tespit edildi. Hastaların %83.3'ü (70 olgu) ileri evre (evre III / IV) hastalık ile başvurdu. Matur B hücreli lenfomalı hastalar LMB 89, LMB 96 ve BFM NHL 95 kemoterapi protokolü ile, lenfoblastik lenfomalı hastalar LMT 89 ve BFM ALL 90 kemoterapi protokolleri ile tedavi edildi. Relaps oranı %11.9, medyan relaps zamanı 5.73 ay idi. Hastaların ortalama takip süresi 53.6 ay, 5 yıllık genel yaşam hızı %66.7±5.9, hastalıksız yaşam hızı ise %65.2±5.9 olarak bulundu. Hastaların yaşam hızları arasında yaş grupları, cinsiyet, histopatolojik alt tip, serum LDH düzeylerine göre fark saptanmadı. İleri evredeki hastaların 5 yıllık genel ve hastalıksız yaşam hızı erken evredeki hastalardan istatistiksel olarak daha düşüktü (log rank= 0.037, log rank= 0.032).
Hastalığın epidemiyolojik özellikleri (tanı yaşı, erkek cinsiyet, ileri evre hastalık) gelişmekte olan ülkelerdeki HDL tipine benzemektedir.

Abstract:
Lymphomas are the second most common cancers after leukemias seen in children in Turkey, although they rank third in many western countries. In this retrospective study, we aimed to evaluate the clinical, laboratory characteristics and prognostic features of 84 pediatric non Hodgkin lymphoma patients, under the age of 18 who are treated between January 1996 and December 2015 at Akdeniz University Medical Faculty Department of Pediatric Oncology.
Median age of patients at diagnosis were 9.12 years and their ages were ranged from 11 months to 17.7 years with peak age between 5–<10 years old (34.5%). Male / female ratio was 2.5:1. The most common presenting symptom were stomachache / abdominal distention (40.7%). It was observed that the most common primary involvement location was abdomen (46.4%), followed by mediastinal area (22.6%) and head-neck area (16.7%). Burkitt lymphoma was the most common subtype (52.4%) and lymphoblastic lymphoma (28.6%) was second. Bone marrow and CNS involvement were detected in %14.3% and 6% respectively. Early stage disease was found in 14 patients (16.7%) and advance stage disease was found in 70 patients (83.3%) at diagnosis. Mature B-cell lymphoma's patients were treated with LMB 89, LMB 96 and BFM NHL 95 chemotherapy protocols, patients with lymphoblastic lymphoma were treated with LMT 89 and ALL-BFM 90 chemotherapy protocols. Patients relapse rate was 11.9% and median time to relapse was 5.73 months. Mean follow-up time was 53.6 months and five years overall survival rate was 66.7%, five years event free survival rate was 65.2%. There was no significant correlation between age, gender, histological type or LDH level and survival rates. Advance stage patients five years overall and event free survival rates were significantly lower than early stage patients (log rank= 0.037, log rank= 0.032).
Epidemiologic characters (age, male, late stage disease) of the patients were resembling NHL types in developing countries.