Hemoglobinopatili ve normal olgularda bazı kemik belirteçlerinin karşılaştırılması
Comparison of some bone markers between hemoglobinopathy patients and normal individuals
Yazar: UMUT KÖKBAŞ
Danışman: PROF. DR. LEVENT KAYRIN ; PROF. DR. ABDULLAH TULİ
Çukurova Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2014
Konu: Biyokimya = Biochemistry
Dizin: Alkalen fosfataz = Alkaline phosphatase ; Hemoglobinopatiler = Hemoglobinopathies ; Kalsiyum = Calcium ; Kemik ve kemikler = Bone and bones ; Osteokalsin = Osteocalcin ; Osteoporoz = Osteoporosis ; Vitamin D = Vitamin D

Özet:
Hemoglobinopatili hastaların büyük kısmında en iyi tedavi  şartları sağlandığında dahi kemik problemlerine eşlik eden osteoporoz gibi birçok kemik problemi ile karşılaşmaktadır.
Çalışmaya 17- 35  yaş  arası  140 kişi  dahil edildi. Tüm hastalarımız düzenli kan transfüzyonu olmakta ve şelasyon terapisi almaktadır. Hastalarımızın boy ve kiloları ölçüldü. Transfüzyon öncesi alınan kanlarından hemoglobin, kalsiyum, vitanmin D, alkalen fosfataz, osteokalsin değerlerine bakıldı.
Hastaların yaş ortalaması 22,85±4,17 yıl, vücut kitle indeksi 24,68±1,93 kg/m2 bulundu. Hasta gruplarda alfa talasemi hastaları hariç her yaş ve cinste osteopati gözlendiği belirlendi.
Hemoglobinopati hastalarının kemik döngüsü, düzenli şelasyon terapisi ve kan transfüzyonu yapılması gibi en iyi şartlar sağlanmasına rağmen sağlıklı bireylere göre çok daha hızlı bir şekilde yıkım yönüne gittiği gözlenmiştir. Hemoglobinopati hastası bireylerin biyokimyasal kemik belirteçleri incelediğinde Alkalen fosfataz düzeyleri sağlıklı bireylere göre yüksek bulunurken, D vitamini, osteokalsin ve kalsiyum düzeyleri sağlıklı bireylere göre düşük bulunmuştur. Sonuç olarak hemoglobinopati kaynaklı osteopatiler erken yaşlarda gözlenebilmektedir.

Abstract:
It has been reported that even under the optimum conditions such, as regular blood transfusions and chelating agent therapy, hemoglobinopahty patients have been developed a number of severe bone disorders and especially osteoporosis. 
The aim of this study was to investigate bone mineral density and some biochemical parameters for early diagnosis of osteoporosis at hemoglobinopathy and to compare these values with the healthy individuals parameters.
140 hemoglobinopathy patients with an age of between 17-35 were included in this study. All patienes were taking regularly blood transfusion and chelating agent therapy. Height and weight were measured for all of them. The blood samples were taken prior to the transfusions and all required parameters (CBC, calcium, vitamin D, alkaline phosphatase and osteocalcin) were measured with using appropriate methodes.
Patients avarage old 22,85±4,17 years , body mass index vere 24,68±1,93 kg/m2. It was observed that patients have osteopathia expect alpha thalasemias.
It was observed  that even under the optimum conditions, such as regular blood transfusions and chelating agent therapy, hemoglobinopahty  patient's mineral density decreasing much faster than the normal individuals values. When we examine the biocemical markers, it was noticed that while Vit D leves were much more smaller than the normal ones for all cases, but osteocalcin levels was higher than the normal one at various levels acording to the conditions. No diferences were observed for Ca at all conditions. So it can be assumed that osteoporosis may start at an early age due to hemoglobinopaty.