Primer biliyer kolanjit tanılı hastaların demografik özellikleri ve diğer otoimmun hastalıklar ile ilişkisi /
Yazar: BERFİN SEÇİL GÜL
Danışman: PROF. DR. MUHSİN KAYA
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Bilirubin = Bilirubin

Özet:
Giriş ve Amaç:  Primer biliyer kolanjit (PBK), kadınlarda daha sık görülen, küçük safra yollarında harabiyete yol açan,  kronik otoimmun bir karaciğer hastalığıdır.
Bu çalışmada hastamenimizde PBK tanısı almış hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve tedaviye cevap özelliklerini ve diğer otoimmun hastalıklar ile ilişkisini incelemeyi hedefledik.

Gereç ve Yöntem:  Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Gastroenteroloji servisinde 2012-2023 yılları arasında takip edilen toplam 60 PBK'li hasta çalışmaya alındı. Hastaların yaşları, cinsiyetleri, tanı alma tarihleri, ilk başvuru sırasındaki  laboratuar sonuçları, endoskopi bulguları, karaciğer biyopsisi, eşlik eden otoimmun hastalıkları, aldıkları tedaviler ve klinik seyirleri incelendi. Ayrıca tedavi öncesi ve tedaviye başlamadan sonra belirli aralıklarla yapılan tam kan ve biyokimya tetkik sonuçları kaydedildi. 

Bulgular:  Hastaların 58(%96,7)'i kadın ve 2(%3,3)'si erkekti. İlk tanı sırasındaki yaş ortalaması 54,87 ± 14,15 olarak saptandı. İlk tanı sırasında hastaların 32(%53.3)'inde kaşıntı, 44(%73.3)'ünde yorgunluk, 13(%21.7)'ünde uykusuzluk, 5(%8,3)'inde hiperpigmentasyon, 5(%8.3)'ünde sarılık, 11(%18.3)'inde ağız kuruması, 13(%21.7)'ünde göz kuruması, 13(%21.7)'ünde hepatomegali ve 19 (%31.7)'unda splenomegali vardı. Hastaların 43(%71,7)ünde başka bir hastalığın eşlik ettiği saptandı. Eşlik eden otoimmun hastalıklardan Sjögren sendromu 13(%30.2)'ünde, otoimmun hepatit 10 (%23,2)'unda, Hachimato tiroiditi 7(%16,2)'inde,  romatoid artrit 5 (%11,6)'inde, skleroderma 2(%4,6)'inde,  Raynound fenomeni 1(%2,3)'inde, idiopatik trombositopeni 1(%2,3)'inde,  ülseratif kolit 1(%2,3)'inde, çölyak hastalığı 1(%2,3)'inde ve dermatomiyozit 1(%2,3)'inde, adrenal yetmezlik 1(%2,3)'inde vardı. Vakaların 45(%75)'inde AMA pozitif ve 15(%25)'inde AMA negatif saptandı. Hastaların ortalama takip süresi 48,00 ± 34,41 ay olup ortalama sağ kalım süresi 112,30 ± 3,62 ay olarak saptandı. Endoskopi ve biyopsi sonuçları ile mortalite arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Hastaların tümüne UDCA tedavisi verildiği ve tedavi sonrası hastaların laboratuar değerlerinde anlamlı düşüş olduğu saptandı. 
Sonuç:  PBK'i hastalarımızın çoğunun orta yaş kadınlar olduğu, sıklıkla diğer otoimmun hastalıkların eşlik ettiği,  AMA negatif PBK'in beklenendan daha sık olduğu ve UDCA tedavisine belirgin biyokimyasal cevap elde edildiği saptandı. 
Anahtar Kelimeler: Primer biliyer kolanjit, otoimmunite, hastalıkla ilişkili demografi

Abstract:
Introduction : Primary biliary cholangitis (PCC) is a chronic autoimmune liver disease that causes damage to the small bile ducts and is more common in women. In this study, we aimed to analyze the demographic, clinical, laboratory and treatment response characteristics of patients diagnosed with PCa and its relationship with other autoimmune diseases.
Methods: A total of 60 patients with PCa who were followed up in the Gastroenterology Department of Dicle University Medical Faculty Hospital between 2012 and 2023 were included in the study. Age, gender, date of diagnosis, laboratory results at initial presentation, endoscopy findings, liver biopsy, concomitant autoimmune diseases, treatments and clinical course were analyzed. In addition, the results of complete blood and biochemistry tests performed before and at regular intervals after the initiation of treatment were recorded.
Results : 58 (96%) of the patients were female and 2 (4%) were male. The mean age at initial diagnosis was 54.87 ± 14.15 years. At the time of initial diagnosis, 32(53.3%) of the patients had pruritus, 44(73.3%) had fatigue, 13(21.7%) had insomnia, 5(8.3%) had hyperpigmentation, 5(8. 3%) had jaundice, 11(18.3%) had dry mouth, 13(21.7%) had dry eyes, 13(21.7%) had hepatomegaly and 19(31.7%) had splenomegaly. It was found that 43(71.7%) of the patients had another concomitant disease. Eşlik eden otoimmun hastalıklardan Sjögren sendromu 13(%30. 2%), autoimmune hepatitis in 10(23.2%), Hachimato thyroiditis in 7(16.2%), rheumatoid arthritis in 5(11.6%), scleroderma in 2(4.6%), Raynound phenomenon in 1(2.3%), idiopathic thrombocytopenia was present in 1(2.3%), ulcerative colitis in 1(2.3%), celiac disease in 1(2.3%), dermatomyositis in 1(2.3%), and adrenal insufficiency in 1(2.3%). AMA was positive in 39(65%) and AMA negative in 21(35%) cases. The mean follow-up period was 48.00 ± 34.41 months and the mean survival was 112.30 ± 3.62 months. There was no significant correlation between endoscopy and biopsy results and mortality. UDCA treatment was given to all patients and there was a significant decrease in the laboratory values of the patients after treatment.

Conclusion: Most of our patients with PCa were middle-aged women, often accompanied by other autoimmune diseases, AMA-negative PCa was more frequent than expected and a significant biochemical response to UDCA treatment was obtained.
Keywords: Primary biliary cholangitis, autoimmunity, disease-related demographics