Ekstramedüller plazmasitomu olan multipl myelom hastaları ile ekstramedüller plazmasitomu olmayan multipl myelom hastalarında otolog kök hücre naklinin karşılaştırılması
Multiple with extramedullar plasmacytomamyeloma patients and extramedulamultiple myeloma without plasmacytomaautolog  stem cell transplantation in patientscomparison of effectiveness
Yazar: HAKAN SANDIKÇI
Danışman: DOÇ. DR. MERVE PAMUKÇUOĞLU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / İç Hastalıkları Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Hematoloji = Hematology ; İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amaç: Extramedüller plazmasitoma  olan Multipl Myelom  hastalar ile Extramedüller Plazmasitoma   olmayan Multipl Myelom  hastalarında  Otolog Kök Hücre Nakli'nin etkinliğinin  karşılaştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız retrospektif kesitsel bir çalışmadır. Bu çalışmada Ocak 2008 ile Mart 2023   tarihleri arasında Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Hematoloji Anabilim Dalı Kemik iliği Ünitesinde OKHN yapılan tanı  anında  EMP olan  ve EMP olmayan MM hastalarının    demografik ,laboratuvar, klinik ,histopatolojik özellikleri, tedavi ve yanıtları incelendi.
Bulgular: Çalışmamızda  MM tanılı  takiplerinde OKHN yapılan 350 hasta taranmış. Bunların içerisinde 100   hasta çalışmaya dahil edilid. Bu yüz hastanın  43 'ü EMP olan MM hastaları 57 'si EMP olmayan MM  hastasıydı. Çalışmaya dahil edilen toplam  hastaların yaş ortalaması 59,6 ±8,3 idi.  Ekstramedüller plazmasitoması  olan MM hastaların yaş ortalaması 58,8 ±8 dır.Ekstramedüller plazmasitoması  olmayan MM  hastaların  yaş ortalaması 60,5±8,6'dır.  Hastaların 65'i erkek (%65) 35 'i kadındı(%35).   Her iki grupta erkek cinsiyet daha fazlaydı. Ekstramedüller plazmasitoması  olan MM hastalarında serum serbest Kappa, serbest Lambda  ve LDH daha yüksekdi(p=0,048,p=0,037,p=0,034). Ayrıca serum serbest Kappa, Lambda ve LDH düzeylerinin mortalite ile ilişkisi   anlamlı saptandı (sırasıyla p=0,006, p=0,003, p=0,001). Hastaların   takip süresi ortanca 52 aydı ( aralık 27-90 ay). EMP olan MM  ve EMP olmayan MM hastarın OKHN sonrası toplam sağkalım ve hastalıksız sağkalım sürelerinde anlamlı farklılık saptanmadı(p=0,446,p=0,089). Ekstramedüller plazmasitoması  olan MM  tanılı hastaların nakil sırasında yanıt durumu  TY-ÇİKY(tam yanıt-çok iyi kısmı yanıt) ve  KY-PH(kısmi yanıt-progresif hastalık) olacak şekilde gruplandırıldı.İki grup arasında toplam sağkalım ve hastalıksız sağkalım süreleri karşılaştırıldı.Tam yanıt-çok iyi kısmı yanıt  olan grupta hastalıksız sağkalım süresi daha uzun olduğu tespit edildi (p=0,01). Toplam sağkalım süresinde gruplar arasında anlamlı farklılık yoktu (p=0,07).
Sonuç: Toplam sağkalım ve hastalıksız sağkalım analizleri üzerinde hastalık dışı birçok parametrenin etkili olduğu bilinmektedir. Yapmış olduğumuz çalışmada :EMP olan MM hastaları ve EMP olmayan MM hastaları karşılaştırıldığında fark bulumaz iken ;alt grup analizi olarak sadece EMP olan MM hastaları incelediğinde TY-ÇİKY ile nakil sürecinde başlayan hastaların hastalıksız sağkalımlarının daha iyi olduğu görüldü. Bu da bize nakil öncesi alınacak yanıt ne kadar iyi olur ise EMP olan MM hastalarında daha iyi hastalıksız sağkalım elde edileceğini göstermektedir.

Anahtar Kelimeler:Multiple myelom , Ekstramedüller Plazmasitom ,Otolog Kök Hücre Nakli (OKHN)

Abstract:
Objective: It was aimed to compare the effectiveness of Autologous Stem Cell Transplantation in Multiple Myeloma patients with extramedullary plasmacytoma and Multiple Myeloma patients without extramedullary plasmacytoma,
Materials and Methods: Our study is a retrospective cross -sectional study. We retrospectivelly reviewed patients' demographic, laboratory, clinical, histopathological features and   treatment  responses of MM patients with and without EMP at the time of diagnosis,who underwent OKHN in  Ankara Bilkent City Hospital between January 2008 and March 2023.
Results:A 100 of 350 patients diagnosed with MM who underwent OKHN during their follow-up was included in this study.Fourthy three of 100 had MM  with EMP ;57 of 100 had   MM  without EMP. Median age patients  59,6 ±8,3 year.Median age  of MM patients with extramedullary plasmacytoma was  58.8 ±8 years and  median age  of MM patients without extramedullary plasmacytoma was  60.5 ±8.6 years. Sixthy five of 100  were male (65%) and 35 of 100 patients  were female (35%). Male gender was more common in both groups. Serum free Kappa ,free Lambda and LDH were higher in MM patients with extramedüller plasmacytoma (p=0,048,p=0,037,p=0,034 ).In addition ,a significant relationship between serum free Kappa ,Lambda and LDH levels abd mortality was detected (p=0,006,p=0,003,p=0,001 ,respectively).The median follow-up period of the patients was 52 month (range 27-90 months).No significant difference was found in the overall survival and progression-free survival between the two grups after  OKHN ( p=0,446, p=0,089) . when we look at the subgroup analysis,who had MMwith EMP;There was a significant differences between the two groups who had complete responce and very good partial responce (CR+VGPR) with partial responce and progressive disease (PR+PD) according to  Progression free survival  (p= 0,01), however ,we did not  significant differences was found  between two groups according to  Overall survival(OS) (p=0,07).
Conclusion:So many factors out of diasease can have affect on OS and PFS . We only found significant differences in subgrop analysis who had MM with EMP according to PFS.When  MM patients with only EMP were examined as a subgroup analysis ,it was seen that the progession  free survival of patientes who started the transplantation process with CR-VGPR had  better.This was showed that ;better responce before autologues stem cell transplantation give us a better after stem cell transplantation
Key Words: Multiple Myeloma(MM ),Extramedullary plazmasitoma (EMP ),Autologus stem cell transplantation (ASCT )