Wilms tümörü hastalarında uzun dönemli böbrek fonksiyonları
Renal late effects after treatment of unilateral non-syndromic wilms tumor
Yazar: AYŞE SEVGİ BAL
Danışman: PROF. DR. BİLGEHAN YALÇIN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Onkoloji = Oncology
Dizin: Böbrek fonksiyon testleri = Kidney function tests ; Böbrek neoplazmları = Kidney neoplasms ; Hastaneye yatırma = Hospitalization ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Wilms tümörü = Wilms tumor ; Wilms tümörü = Wilms tumor ; Çocuklar = Children

Özet:
Köstel-Bal, AS. Wilms tümörü hastalarında uzun dönemli böbrek fonksiyonları. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Uzmanlık Tezi, Ankara, 2014. AMAÇ: Wilms tümörü çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörüdür. Son elli yılda tedavideki gelişmeler sonucunda sağkalım hızları %90ların üzerine çıkmıştır. Prognozdaki gelişmeler ve sağkalım hızlarındaki artış sonucunda Wilms tümörü hastalarında tedavinin böbrek üzerine geç etkileri gündeme gelmiştir. Bu çalışmada sendromik olmayan tek taraflı Wilms tümörü olan hastalarda böbrek üzerine olan geç etkiler araştırılmıştır. YÖNTEM: Hastanemizde 1975-2011 yılları arasında tanı almış Wilms tümörü hastalarından, tek taraflı nefrektomi yapılarak kemoterapi ve/veya radyoterapi almış, tedavi kesiminden sonra en az iki yıldır remisyonda izlenen 45 hasta dahil edilmiştir. Hastaların glomerüler filtrasyon hızları hesaplanmış, idrar protein atılımları, idrarda ß2-mikroglobulin düzeyleri ve kan basınçları ölçülmüş; ayrıca genel sağlık durumları ve yaşam kaliteleri de değerlendirilmiştir. Sonuçlar, klinik verilerin kemoterapi ve radyoterapi gibi olası risk faktörleri yönünden analiz edilmesiyle ortaya konmuştur. SONUÇLAR: Çalışmaya dahil edilen hastaların ortanca izlem süresi  8,7 yıl  olup, bu süre boyunca hiçbirinde son dönem böbrek yetmezliği gelişmemiştir. İzlem boyunca hastaların hipertansiyon, proteinüri ve tübülopati gibi böbrek sorunlarından biri meydana gelmiştir. Ultrasonografik incelemede hastaların %72'sinde kompansatris hipertrofi saptanmıştır. Böbrek boyutlarında ortanca maksimum bipolar uzunluk, tanı yaşı 36 aydan büyük olan hastalarda anlamlı olarak daha fazladır. Tanı zamanında hastalarhipertansif iken, çalışma sırasında yalnızca %7'sinde hipertansiyon saptanmıştır. Benzer şekilde ortanca glomerüler filtrasyon hızı tanı anında daha düşüktür (p: 0,04). Çalışma sırasında hastaların tümünün glomerüler filtrasyon hızı normal sınırlardadır; ancak özellikle izlem süresi 10 yılın üzerinde olan hastalarda belirgin bir düşme eğilimi izlenmektedir SONUÇ: Her ne kadar tek taraflı nefrektomi uygulanmış sendromik olmayan Wilms tümörü hastalarında uzun dönemde böbrek yetmezliği gelişme riski çok düşük olsa da, ilerleyici böbrek hasarı meydana gelmektedir. Bu nedenle uzun dönemli izlemde hastaların tümünde böbrek fonksiyonları ayrıntılı olarak incelenmelidir.

Abstract:
Köstel-Bal, AS. Renal late effects after treatment of unilateral non-syndromic Wilms tumor. Hacettepe University Medical Faculty Department of Pediatrics , Thesis in Pediatrics, Ankara, 2014. BACKGROUND: Wilms tumor is the most common renal malignancy of childhood. Following the development in chemotherapy, the survival rates have increased up to 90%. Due to the improvement in prognosis and increase in survival rates the long term renal consequences of Wilms tumor are of greater concern. METHOD: We investigated the long term effects of the treatment on survivors of non-syndromic unilateral Wilms tumor. A total of 45 unilaterally nephrectomized survivors of Wilms tumor from our center were enrolled in the study. After the second year following the cessation of treatment; glomerular filtration rate (GFR), urinary protein excretion, urinary ß2 microglobulin levels and blood pressure were assessed as well as general health status and quality of life. Results were analyzed for correlation with clinical variables, chemotherapy and radiotherapy as possible risk factors. RESULTS: At a median follow-up time of 8.7 years , none of the patients included in the study developed end-stage renal disease. During the follow-up, patients had any of the renal problems; hypertension, proteinuria or tubulopathy. Proteinuria was detected None of the patients had increased ß2 microglobulin levels. Compensatory hypertrophy was observed under ultrasound in 72%. Median maximum bipolar length (MBL) was significantly higher in patients diagnosed after the age of 36 months. 10 (23%) and 3 (7%) of the 45 patients were hypertensive at the time of diagnosis and study respectively. Similarly, median GFR values were significantly lower at the time of diagnosis. Although at the time of the study all patients had normal GFR values; with longer follow-up intervals, especially after 10 years, a significant declining trend in GFR was observedCONCLUSIONS: Although the risk of developing end stage renal disease is remarkably low in non-syndromic unilateral Wilms tumor, a group of less serious but progressive renal dysfunction is of concern. Detailed analysis of renal functions should be performed during the long-term follow-up.