Düşük akımlı vasküler malformasyonların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of slow-flow vascular malformations
Yazar: BERNA UZUNOĞLU
Danışman: PROF. DR. NİLGÜN KURUCU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Cerrahi tedavi = Surgical treatment ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Rapamune = Rapamune ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Skleroterapi = Sclerotherapy ; Sınıflandırma = Classification ; Vasküler hastalıklar = Vascular diseases

Özet:
Vasküler malformasyonlar embriyonik dönemde vaskülogenez ve anjiyogenez aşamalarındaki anormallikler sonucu oluşan lokalize veya generalize konjenital vasküler lezyonlardır. Bu lezyonların doğru sınıflandırılması uygun ve doğru tedavi yaklaşımının belirlenmesi açısından oldukça önem taşır. Vasküler malformasyonların tedavisinde medikal tedavi, lazer, cerrahi rezeksiyon, endovasküler tedavi veya bunların kombinasyonu uygulanabilir. Bu çalışmada amaç, düşük akımlı vasküler malformasyonu olan hastaların demografik bilgilerini, klinik özelliklerini, uygulanan tedavileri ve bu tedavilere yanıtlarını değerlendirmektir. 
Hastalar ve Yöntem 
Bu çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı'na 01.01.1999-31.06.2020 tarihleri arasında başvuran 236 hasta dahil edildi. Hastaların kayıtları incelenerek yakınmaları, muayene bulguları, radyolojik bulguları kaydedildi, kronolojik sıra ile fotoğrafları incelendi. Hastalara uygulanan medikal tedaviler, skleroterapi ve cerrahi tedavilerin etkinlikleri radyolojik/klinik ve semptomatik cevap olarak değerlendirildi. 
Bulgular
120'si kız (%50.8), 116'sı (%49.2) erkekti (Kız/erkek: 1.03). Hastaların ortalama tanı alma yaşı 54.2±55.1 (0-216) ay idi. Hastaların %1.7'sinde (n:4) kapiller, %24.6'sında (n:58) venöz, %33.9'unda (n:80) lenfatik, %39.8'inde (n:94) hastada kombine tipte vasküler malformasyon saptandı. Hastaların yakınma ve belirtilerinin ilk başladığı veya ailelerinin ilk fark edildiği yaş ortalama 16.7±36.9 (0-200) ay idi. Semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre ortalama 36.6±46.3 (0-200) ay olarak hesaplandı. Yirmi dokuz hastada vasküler malformasyon Klippel-Trenaunay (n:10), Gorham-Stout (n:9), Blue Rubber Bleb (n:5) gibi bir sendromun komponenti olarak bulunmaktaydı. Hastaların %22.8'i (n:54) tedavisiz izlendi, bu hastaların ikisinde kapiller 19'unda venöz, 20'sinde kombine, 13'ünde lenfatik malformasyon vardı. Hastaların 69'una sadece medikal tedavi, 32'sine sadece skleroterapi, 17'sine sadece cerrahi, 27'sine skleroterapiye ek olarak medikal tedavi, 22'sine medikal tedaviye ek olarak cerrahi işlem, birine skleroterapiye ek olarak cerrahi işlem, 14'üne medikal tedaviye ek olarak skleroterapi ve cerrahi uygulanmıştı. Tek başına ve diğer tedaviler ile birlikte cerrahi uygulanan hastaların %79.6'sının lezyonunda küçülme %61.1'inin semptomlarında iyileşme tespit edildi. Skleroterapi uygulanan hastaların %67.5'inde radyolojik/klinik yanıt, %79.7'sinde semptomatik yanıt alındı. Medikal tedavide 120 hastada sirolimus, 43 hastada propranolol ve 11 hastada interferon kullanılmış olup 48 hastada birden fazla ilaç uygulanmıştı. Cerrahi uygulanan hastaların% 79.6'sında lezyon boyutunda küçülme tespit edilmiş ve % 61.1'inde semptomlarda iyileşme tespit edilmiştir. Skleroterapi uygulanan hastaların radyolojik / klinik yanıtı ve semptomatik yanıtı sırasıyla % 67.5 ve % 79.7 idi. Sirolimus alan hastaların %54.2'sinde radyolojik/klinik olarak boyut küçülmesi, %74.2'sinde klinik olarak semptomlarda düzelme gözlemlendi. 
Sonuç
Vasküler malformasyonlarda medikal tedavi, cerrahi ve skleroterapi; doğru sınıflandırma yapıldığı, uygun yöntem seçildiği sürece güvenilir ve etkin tedavi seçenekleridir.
Anahtar kelimeler: Vasküler malformasyon, ISSVA sınıflandırması, skleroterapi, cerrahi tedavi, sirolimus

Abstract:
Vascular malformations are localized or generalized (focal or diffuse) congenital vascular lesions that occur as a result of abnormalities in stages of vasculogenesis and angiogenesis in the embryonic period. Correct classification of these lesions is very important in determining the appropriate treatment. Medical therapy, laser, surgical resection, endovascular therapy, or their combinations can be used in the treatment of vascular malformations. The aim of this study is to evaluate the demographic and clinical characteristics and treatment outcomes of patients with low-flow vascular malformation.
Materials and Methods
236 patients who applied to the Department of Pediatrics, Division of Pediatric Oncology at Hacettepe University Faculty of Medicine between 01.01.1999-31.06.2020 were included in this study. The records of the patients were reviewed retrospectively. Patient's complaints, clinical examinations, and radiological findings were recorded, and their photographs were evaluated in chronological order. The efficacy of medical treatments, sclerotherapy, and surgical treatments applied to the patients were recorded as radiological/clinical and symptomatic response.
Results
Of the patients, 120 (50.8%) were girls, 116 (49.2%) were boys (Girl /Boy: 1.03). The mean age of diagnosis was 54.2±55.1 (0-216) months. Capillary malformation was found in 1.7% (n = 4), venous in 24.6% (n = 58), lymphatic in 33.9% (n: 80) and combined type vascular malformation in 39.8% (n = 94) of patients. The mean age at which symptoms were noticed by the family or the onset of complaints was 16.7±36.9 (0-200) months. The mean duration between the onset of symptoms and diagnosis was 36.6±46.3 (0-200) months. Vascular malformation was found in 29 patients as a component of syndromes such as Klippel-Trenaunay (n: 10), Gorham-Stout (n: 9), Blue Rubber Bleb (n: 5). Fifty-four (22.8%) patients were followed up without treatment, of these cases, 2 had capillary malformation 19 had venous malformation, 20 had combined and 13 had lymphatic malformation. Treatments applied to the patients were determined as 69 medical treatment, 32 sclerotherapy, 17 surgical treatment, 27 sclerotherapy and medical treatment, 22 medical treatment, and surgery, 1 sclerotherapy and surgery, 14 combinations of medical treatment, sclerotherapy, and surgery. In medical treatment, sirolimus was used in 120 patients, propranolol in 43 patients and interferon in 11 patients, and more than one drug was used in 48 patients. In 79.6% of the patients who underwent surgery alone or in combination with other treatments, a reduction in the size of the lesion was detected and in 61.1% of these cases improvement in the symptoms were detected. Radiological/clinical response and the symptomatic response of patients who underwent sclerotherapy were 67.5% and 79.7%, respectively. It was observed that 54.2% of the patients who received sirolimus have a decrease in the size of lesion radiologically or clinically and 74.2% of these cases had a clinical improvement in symptoms.
Conclusion
Medical treatment, surgery, and sclerotherapy could be applied to patients with vascular malformations as safe and effective treatment options with the correct classification and selection of the appropriate technique.    

Keywords:Vascular malformation, sclerotherapy, surgery, sirolimus