Primer progresif Multipl Skleroz'da nöroinflamasyon mu nörodejenerasyon mu ön plandadır ve prognostik faktörler
Is neuroinflamation or neurodegeneration prominent in primary progressive multiple sclerosis and prognostic factors
Yazar: MELİH TÜTÜNCÜ
Danışman: PROF. DR. AKSEL SİVA
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Multipl skleroz = Multiple sclerosis

Özet:
Multipl skleroz, inflamasyon, demiyelinizasyon, aksonal kayıp ve gliosis ile giden santral sinir sistemini etkileyen kronik inflamatuar, demyelinizan hastalıktır. MS'in %10-15'i hastalığın başlangıçtan itibaren en az bir yıl süreyle artan nörolojik disfonksiyonla giden primer progresif MS (PPMS) formudur. PPMS'te lezyonlar daha yaygın, daha az inflamatuar ve remiyelinizasyon kapasitesi daha azdır.Tek atak progresif MS ve relapsing progresif MS hastaları primer progresif MS alt grupları olarak değerlendirilmiştir. Çalışmaya 33,8 yaş ortlaması ve kadın erkek oranı 0,9 / 1 olan 246 hasta dahil edilmiştir. Hastaların EDSS 3 ve EDSS 6'ya ulaşma süreleri sırasyla 4,7 ve 12,87 yıldır. Başlangıçtan itibaren EDSS 3 `e ulaşma süresi EDSS 6'ya ulşma süresini belirlemede en önemli faktördür. Çalışmada erkek cinsiyet, motor semptomlarla başlangıç ve geç başlangıç kötü prognoz olarak saptanmıştır.Nöroinflamasyon ile nörodejenerasyonun ön planda olduğunu değerlendirmek için; T1 lesyon sayısı ve atrofi nörodejenerasyon belirteci, T2 lezyon sayısı ve kontrast tutulumu nöroinflamasyon belirteci olarak kullanılmıştır.Çalışmamızda hastalığın seyri, EDSS ile belirlenen özürlülük ile T1 lezyon yükü, T2 lezyon yükü, kontrast madde tutulumu, kranial ve servikal spinal kord atrofisi arasında anlamlı istatiksel ilişki kurulamamıştır.

Abstract:
Multiple sclerosis is a chronic inflammatory demyelinating disease of central nervous system with the pathological hallmarks of inflammation, demyelination, axonal loss and gliosis. About 10-15% of patients with multiple sclerosis is Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS) present with gradually increasing neurological disability at least one year. The lesions in PPMS tend to be more diffuse, less inflamatory, and less likely to remyelinate.Single attack progressive MS and relapsing progressive MS were accepted as a subgroup of PPMS. 246 patients with PPMS were selected, patients had a mean age of onset 33,8 years, female to male ratio of 0,9 / 1. A median time to EDSS 3 and 6 was 4,7 and 12,87 years respectively. A shorter time to reach EDSS 3 from onset of PPMS significantly adversely influenced time to EDSS 6. The significant unfavorable prognostic factors were male sex, motor symptoms at onset, late onset disease.T1 lesion number and atrophy considered as a marker of neurodegeneration and T2 lesion number and gadolinium enhancement considered as a marker of neuroinflammation were used to determine whether neurodegereration or neuroinflammation was dominant in PPMS.Our study revealed no statistically significant correlation between disease course, disability ( as measured by Expanded Disability Status Scale EDSS) of the disease and T2 burden of disease, T1 burden of disease, gadolinium enhancement, atrophy of brain and spinal cord.