Talasemi majör hastalarında miyokard etkilenmesinin değerlendirilmesinde ekokardiyografi, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme bulguları ve ST2 düzeylerinin klinik önemi
Clinical significance of echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging findings and ST2 levels in the evaluation of myocardial involvement in thalassemia major patients
Yazar: NURJAN TAV
Danışman: PROF. DR. ALİ BAYKAN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Talasemi Majör Hastalarında Miyokard Etkilenmesinin Değerlendirilmesinde Ekokardiyografi, Kardiyak Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulguları ve ST2 Düzeylerinin Klinik Önemi
Amaç: Bu çalışma, talasemi majör hastalarının takibi sırasında miyokardiyal disfonksiyonun erken teşhisi için ekokardiyografik olarak global longitudinal strain ölçümünün etkinliğini ve miyokard disfonksiyonunda çözünür Supression of Tumorogenicity 2'nin (sST2) ve ST2 gen ekspresyonunun yararlılığı nı araştırmaktır.
Materyal ve Metot: Çalışmaya Erciyes Üniversitesi Klinik Araştırmalar Etik Kurul Başkanlığından 29.03.2023 tarih, 2023/210 sayılı ve 18.09.2024 tarih, 2024/181 sayılı etik kurul onayları alındıktan sonra başlanmıştır. Çalışma prospektif kesitsel tanımlayıcı bir çalışmadır ve maddi giderleri Erciyes Üniversitesi Bilimsel Araştırma Projeleri Birimi Tarafından TTU-2024-13547 kodlu proje ile desteklenmiştir.
Bulgular: Çalışmaya toplamda 26 olgu dahil edilmiştir. Olguların %39'u (n=10) kız, %61'i (n=16) erkek idi. Olguların yaş ortalaması 10,355 (Medyan=9,5, Min=1, Max=18) olarak saptanmıştır. Yaş ile kalp hızı arasında negatif, yaş ile diyastol sonu hacim (EDV), sistol sonu hacim (ESV) ve sol ventrikül (LV) endo peak L, strain arasında pozitif yönde anlamlı korelasyon saptanmıştır (p<0,05). Hasta grubunda ferritin ile sST2 konsantrasyonu arasında pozitif yönde anlamlı korelasyon saptanmıştır (p=0,045). Global longitudinal strain (GLS) ile ST2 konsantrasyonu ve gen eskpresyonu arasında pozitif yönde anlamlı korelasyon saptanmıştır (p=0,046).
Sonuçlar: Çalışmamızda, GLS ile sST2 konsantrasyonu ve ST2 gen ekspresyonu arasında pozitif bir ilişki saptanmış, bu da sST2'nin kalp fonksiyon bozulmalarında biyobelirteç olarak kullanılabileceğini göstermiştir. Ferritin ile sST2 konsantrasyonu arasında anlamlı bir ilişki bulunurken, gen ekspresyonu ile anlamlı bir korelasyon tespit edilmemiştir. Cinsiyet farkı gözlenmemiş ve şelatör kullanım süresi ile GLS arasında istatistiksel bir fark bulunmamıştır.
Anahtar Kelimeler; Beta Talasemi, ST2, Global Longitudinal Strain

Abstract:
Clinical Significance of Echocardiography, Cardiac Magnetic Resonance Imaging Findings and ST2 Levels in the Evaluation of Myocardial Involvement in Thalassemia Major Patients
Aim: This study aims to investigate the efficacy of echocardiographic global longitudinal strain measurement for the early detection of myocardial dysfunction during the follow-up of patients with thalassemia major, and the utility of soluble Suppression of Tumorigenicity 2 (sST2) and ST2 gene expression in myocardial dysfunction.
Materials and Methods: The study commenced after receiving ethical approvals from Erciyes University Clinical Research Ethics Committee on 29.03.2023 (No: 2023/210) and on 18.09.2024 (No: 2024/181). This study is a prospective cross-sectional descriptive study and was financially supported by the Scientific Research Projects Unit of Erciyes University under the project code TTU-2024-13547.
Results: A total of 26 cases were included in the study. Of the cases, 39% (n=10) were female and 61% (n=16) were male. The mean age of the cases was 10.35±5 years (Median=9.5, Min=1, Max=18). A significant negative correlation was found between age and heart rate, while a significant positive correlation was found between age and end-diastolic volume (EDV), end-systolic volume (ESV), and left ventricular (LV) endo peak L strain (p<0.05). In the patient group, a significant positive correlation was found between ferritin and sST2 concentration (p=0.045). A significant positive correlation was also found between global longitudinal strain (GLS) and ST2 concentration and gene expression (p=0.046).
Conclusions: In our study, a positive relationship was found between GLS and ST2 concentration and gene expression, suggesting that ST2 could be used as a biomarker in cardiac function deterioration. While a significant relationship was found between ferritin and ST2 concentration, no significant correlation was observed with gene expression. No gender difference was noted, and no statistical difference was found between the duration of chelator use and GLS.
Keywords: Beta Thalassemia, ST2, Global Longitudinal Strain