Çocukluk çağı multipl skleroz olgularının değerlendirilmesi
Evaluation of childhood multiple sclerosis
Yazar: BÜŞRA DAŞLI DURSUN
Danışman: PROF. DR. MEHMET CANPOLAT
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Demiyelinizan hastalıklar = Demyelinating diseases ; Multipl skleroz = Multiple sclerosis ; Prognoz = Prognosis ; Risk faktörleri = Risk factors ; Serebrospinal sıvı = Cerebrospinal fluid ; Çocukluk dönemi = Childhood ; Ölçekler = Scales ; İlaç kullanımı = Drug utilization

Özet:
Giriş ve Amaç: Multipl skleroz sıklığı tüm dünyada her yaş gurubunda olduğu gibi pediatrik olgularda da giderek artmaktadır. Bu tez çalışması ile çocuk nöroloji kliniğinde takip edilen pediatrik yaş başlangıçlı mutipl skleroz (MS) tanılı olguların risk faktörleri, başvuru yakınmaları ve başlangıç kliniği, kan, beyin omurilik sıvısı (BOS) numunelerinin laboratuvar sonuçları, radyolojik görüntüleri, atak ve izlemlerde uygulanan tedavileri ve tüm bunların prognoza etkisi açısından değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Bu sayede literatüre katkıda bulunulması hedeflenmiştir.
Materyal ve metod: Bu çalışmada Ocak 2015-Aralık 2021 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Çocuk Nöroloji Servisi'nde ve polikliniklerinde takip edilmiş olan 18 yaş ve altındaki olguların başlangıç kliniği, fizik muayene bulguları, laboratuvar sonuçları ve prognozla ilişkileri değerlendirildi. Çalışmaya 54 olgu dahil edildi.  
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 54 olgunun %68,5'i kız , %31,4 'ü erkekti. Olguların %25,9'unda bulgular 12 yaş altında , %74'ünde 12 yaş ve üzerinde başlamış olarak tespit edildi. Semptom başlangıcı öncesinde aşı, enfeksiyon, travma, ameliyat öyküsü kaydedilen olgulardan hiçbirinde yakın zaman aşı ve ameliyat öyküsü yoktu. Minör travma ve enfeksiyon öyküsü yüzdeleri eşit ve %7,40 olarak sonuçlandı. Olguların %98,1'inde başlangıç MS kliniğindeydi ve %18,5'inde başlangıç bulgularına optik nörit de eşlik ediyordu. Olgular tanı anında %73,5'inde D vitamini düzeyi 20ng/ml'nin altında tespit edildi. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonuçları lezyon lokalizasyonu açısından incelendiğinde %83,3'lük oranla en fazla tutulum periventriküler alanda tespit edildi. Olguların %92,3'ünde atak tedavisinde puls metilprednizolon (PMP) verilmişti. 5.izlemde tercih edilen hastalık modifiye edici ilaç (DMD) ile son durumdaki toplam atak sayısı karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki tespit edildi.(p=0.03) Olguların %88,8'inde toplam atak sayısı 1-5 atak ile sınırlı kalmıştı. Genişletilmiş özürlülük durum ölçeği (EDSS), prognoz ilişkili  skorlama sistemi olarak kullanıldı. Son durumdaki ve başlangıçtaki puanlara göre EDSS değişimi açısından olgular incelendi. %61,1 olguda EDSS gerilemiş, %22,2 olguda EDSS stabil kalmış , %16,6 olguda da EDSS artmış olarak değerlendirildi. Kan ve BOS örneklerinde nötrofil lenfosit oranları ile prognoz arasında ilişki açısından EDSS değişimi ve toplam atak sayısı arasında karşılaştırmalar yapıldı. Ancak istatistiksel açıdan anlamlı sonuçlara ulaşılamadı. (p=0.40/p=0.55/p=0.47/p=0.93) 
Sonuç: Bu çalışmada multipl skleroz ile izlenen pediatrik olguların cinsiyet, hastalık başlangıç yaşı, oligoklonal band pozitifliği, immunglobulin G (IgG) indeks düzeyi ve tanı anı D vitamini düzeyi ile prognoz arasında istatistiksel açıdan anlamlı ilişki saptanmamıştır. 5. izlemde uygulanan tedavi ajanı ile son durumdaki toplam atak sayısı arasında istatistiksel açıdan anlamlı ilişki saptanmıştır. 
Anahtar Kelimeler:  Multipl Skleroz, Demyelinizan Hastalık, Hastalık Modifiye Edici İlaç, Genişletilmiş Özürlülük Durum Ölçeği, Prognoz

Abstract:
Introduction and Aim: The incidence of multiple sclerosis is increasing in pediatric cases as well as in all age groups all over the world. In this thesis study, the risk factors, presentation complaints and initial clinic, laboratory results of blood, cerebrospinal fluid (CSF) samples, radiological images, treatments applied during attacks and follow-ups, and all clinical examinations of cases diagnosed with pediatric age-onset multiple sclerosis (MS) followed in the pediatric neurology clinic. It is aimed to evaluate them in terms of their effect on prognosis. In this way, it is aimed to contribute to the literature.
Materials and Methods: In this study, the initial clinic, physical examination findings, laboratory results and prognosis of cases aged 18 years and younger who were followed up in Erciyes University Pediatric Neurology Service and outpatient clinics between January 2015 and December 2021 were evaluated. 54 cases were included in the study.
Results: Of the 54 cases included in the study, 68.5% were female and 31.4% were male. In 25.9% of the cases, the symptoms were found to be under the age of 12, and in 74% of them, they started at the age of 12 and above. None of the cases with a history of vaccination, infection, trauma, or surgery before the onset of symptoms had no recent vaccination or surgery history. Minor trauma and infection history percentages were equal and 7.40%. The onset of MS was clinical in 98.1% of the cases, and optic neuritis accompanied the initial findings in 18.5%. Vitamin D level was found below 20ng/ml in 73.5% of the cases at the time of diagnosis. When the magnetic resonance imaging (MRI) results were examined in terms of lesion localization, the most involvement was detected in the periventricular area with a rate of 83.3%. Pulse methylprednisolone (PMP) was given in the treatment of attacks in 92,3 % of the cases. When the disease-modifying drug (DMD) preferred in the 5th follow-up was compared with the total number of attacks in the final state, a statistically significant relationship was found. (p=0.03) The total number of attacks was limited to 1-5 attacks in 88.8% of the cases. Expanded disability status scale (EDSS) was used as a prognosis-related scoring system. The cases were analyzed in terms of EDSS change according to the final and baseline scores. EDSS regressed in 61.1% cases, EDSS remained stable in 22.2% cases, and EDSS increased in 16.6% cases. Comparisons were made between EDSS change and total attack number in terms of the relationship between neutrophil lymphocyte ratios and prognosis in blood and CSF samples. However, statistically significant results could not be obtained. (p=0.40/p=0.55/p=0.47/p=0.93)
Discussion: In this study, no statistically significant correlation was found between gender, age at onset of disease, oligoclonal band positivity, immunoglobulin G (IgG) index level, vitamin D level at the time of diagnosis and prognosis in pediatric cases followed up with multiple sclerosis. A statistically significant correlation was found between the treatment agent applied in the 5th follow-up and the total number of attacks in the final state.
Key Words: Multiple Sclerosis, Demyelinating Disease, Disease Modifying Drug, Expanded Disability Status Scale, Prognosis