Myelodisplastik sendrom tanısı konulan hastaların genel özellikleri prognostik skorlama ve yaşam süresinin değerlendirilmesi
General characteristics of patients who were diagnosed with Myelodysplastic Syndrome Prognostic Scoring 
and assessment of survival
Yazar: ASİF AHMEDOV
Danışman: PROF. DR. MELİHA NALÇACI
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Kemik iliği = Bone marrow ; Miyelodisplastik sendromlar = Myelodysplastic syndromes ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Yaşam süresi = Lifetime ; Ölçekler = Scales

Özet:
Amaç: Myelodisplastik sendromlar "MDS"; çevresel kanda değişik derecelerde sitopeni, hematopoyetik hücrelerde morfolojik ve fonksiyonel anormalliklerle karakterize, akut losemiye ilerleyiş riski yüksek, kemik iliğinin klonal bir grup hematolojik maligniteleridir. Kemik iliği disfonksiyonuna göre bir ya da daha fazla sitopeni ile beraberdirler. Kemik iliğindeki blast oranı, sitopenik hücre dizisi sayısı ve sitogenetik bulgular klinik risk gruplarının belirlenmesini sağlamaktadır. Yüksek riskli MDS'de akut losemiye gidiş bazı kaynaklarda 0.2-1.1 yıl ve median sağkalım 0.4-1.2 yil olarak belirtilmektedir.
Bu çalışmamızda ülkemizde MDS tanılı hastaların genel özellikleri ve yaşam
suresinin değerlendirmesi ile ilgili bilgileri edinmek amaçlanmıştır.
Materyal ve Metod: Ekim 2012 ve Aralık 2014 tarihleri arasında İTF Hematoloji polikliniğince izlenen MDS tanılı hastalar retrospektif olarak hastane kayıtlarından edinilen bilgilerle dosya verileri ele alınarak değerlendirildi. Çalışmamıza yaşı 18'in üstü olan toplam 106 hasta alındı. Hastaların 54'ü kadın, 52'si erkekti. Çalışmamızda hastalar FAB subtiplerine: RA, RAEB, RARS ve WHO subtiplerine: RCMD, RCUD, RAEB-1, RAEB-2, RARS, MDS-U şeklinde ayrıldı, aynı zamanda her iki sınıflamada olan hastalar içinde hiposelüler ve hiperfibrotik MDS bulguları olan hastalar ayrıca belirtildi. KMML ve RAEB-t tanılı olan hastalar çalısma dışında tutuldu. Konvansiyonel sitogenetik tetkik sonuçları olan 71 hasta prognostik skorlama sistemlerinden olan IPSS, WPSS ve R-IPSS'ye göre gruplandırıldı. Hastaların sağkalım yüzdeleri ve sağkalım süreleri belirlendi. Istatistiki değerlendirme sitogenetik sonuçları belli olan 71 hasta üzerinden yapıldı.
Bulgular: Hastalarda Yaşın, R-IPSS dağılımının, WPSS dağılımının, MCV, sitognetiğin sağkalım süresi üzerine anlamlı (p<0,05) etkisi gözlenmiştir. Cinsiyet, FAB, IPSS, Hb, WBC, PLT, Nötrofil değerinin, hastanın losemi olmasının sağkalım süresi üzerine anlamlı (p>0,05) etkisi gözlenmemiştir. WPSS'in sağkalım üzerine anlamlı (p<0,05) bağımsız etkisi gözlenmiştir.
Sonuç: Çalışmamız WPSS ve r-IPSS kullanılarak hastalık prognozunu belirlemek ve buna göre yapılacak tedaviyi seçmenin doğru olduğunu ortaya koymaktadır. Bu sınıflamaların günlük hayatta kullanılabilmesi ise iyi bir hematopatoloji ve sonuçların elde edilme başarısının yüksek olduğu iyi bir genetik laboratuar desteğini gerekli kılmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Myelodisplastik Sendrom, Prognostik faktörler

Abstract:
Objectives: Myelodysplastic syndromes (MDS) comprise a group of bonemarrow malignancies characterized by variable degrees of cytopenia in peripheral blood, morphological and functional abnormalities of hematopoietic cells. They have an increased risk of progression to acute leukemia. Regarding to bone marrow dysfunction, cytopenia of one or more cell types accompany these diseases. Blast cell ratio in bone marrow, cluster number of the cytopenic cell type and cytogenetic findings help identify the clinical risk groups. In some sources, the progression risk to acute leukemia is reported to take 0.2-1.1 years and median survival is reported as 0.4-1.2 years. In this study, we aimed at evaluating the survival period and general characteristics of MDS diagnosed patients in our country.
Materials and Methods: Data from the hospital records and documents of MDS diagnosed patients followed between October 2012 and December 2014 in İstanbul University Medical Faculty Hematology Polyclinic was evaluated retrospectively. A sum of 106 patients older than 18 years of age were included to our study. Among them, 54 patients were female and the remaining 52 were male. In our study, our patients were classified as RA, RAEB, RARS according to FAB subtypes and RCMD, RCUD, RAEB-1, RAEB-2, RARS, MDS-U according to WHO subtypes. Among the patients who were in both classes, the patients who had hypocellular and hyperfibrotic MDS findings were described separately. Patients with CMML and RAEB-t diagnoses were excluded from the study. 71 patients with conventional cytogenetic test results were grouped according to IPSS, WPSS and R-IPSS scoring systems. Patients' survival ratios and survival durations were calculated. Statistical analyses were made on 71 patients whose cytogenetic results were available.
Results: The effects of age, R-IPSS distribution, WPSS distribution, MCV and cytogenetic features on survial rate were found as significant (p<0.05). Gender, FAB, IPSS, Hb, WBC, PLT, neutrophil count and the presence of leukemia had no significant effect on survial rate (p>005). WPSS was found to have significant effect (p<0.05) on survival rate independently.
Conclusion: Our study determines the prognosis of the disease using WPSS and r-IPSS and suggests that it's correct to choose the treatment accordingly. Support of a good hematopathology and a genetics laboratory, which have a high success at reaching the results, is needed.

Key Words: Myelodysplastic Syndromes, Prognostic Factors