Çocukluk çağı hodgkin dışı lenfoma olgularının epidemiyolojik özellikleri, tedavi sonuçları ve komplikasyonları /
Yazar: İLKER TOLGA ÖZGEN
Danışman: DOÇ.DR. AYHAN DAĞDEMİR
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2004
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda 1978-2003 yıllan arasında tanı almış, 116 Hodgkin dışı lenfoma olgusunun epidemiyolojik özellikleri ile kayıtlan yeterli olan 97 olgunun tedavi sonuçlan, kısa ve uzun dönem komplikasyonlan retrospektif olarak incelendi. Hastalann yaşı 1.2 yıl ve 17.1 yıl arasında (ortalama 7.2 ± 3.8) değişmekte olup, en çok görüldüğü yaş grubu da 4-6 yaş arasıdır ve erkek/kız oranı 2.2/1 olarak saptandı. Evrelere göre bakıldığında Evre I; %2.8, evre II; %20.7, evre m %49.1 ve evre IV %27.4 oranında bulundu. Histopatolojik dağılım Working formulation'a göre incelendiğinde, en sık rastlanılan alt tipin %47.4 ile Burkitt lenfoma olduğu görüldü, diğer alt tiplerin görülme oranlan ise lenfoblastik lenfoma %29.9, büyük hücreli lenfoma %14.4, orta ve düşük dereceli lenfomalar %8.3 olarak saptandı. Karında şişlik hastalann başvuru yakınmalan arasında %55.1 oranı ile en sık karşılaşılan yakınma, %59.2 ile kannda kitle en sık rastlanan fizik inceleme bulgusu, %76.9 ile eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği laboratuvar sonuçlanna göre en sık rastlanılan patolojik bulgu olarak saptandı. Hodgkin dışı lenfomalann en sık kaynaklandığı bölgenin kann olduğu görüldü. Sağ kalım analizleri sonucunda toplam sağ kalım oram %51.5, ortalama sağ kalım süresi 153.6 +-15. 7 ay olarak saptandı. Tam aldıklan yıllara göre; 1978-1982 yıllan arasında başvuran hastalann sağ kalım oram %25 iken 1998-2003 yıllan arasında sağ kalım oranının %74.6'ya yükseldiği görüldü. Evrelere göre, evre Fde sağ kalım oram %100, evre IF de sağ kalım oranı %68.2, evre IlI'de sağ kalım oranı %51.2, evre rV'de ise sağ kalım oranı %33.4 olarak saptandı. Batın kaynaklı evre HI olgularda, ince iğne aspirasyon biyopsisi ile sağ kalım oranı %52.1, laparotomik insizyonel biyopsi ile sağ kalım oram %37.2 olarak saptanmakla beraber ancak fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p=0.169). Histopatolojik alt tipler (p=0.631), cinsiyet dağılımı (p=0.566), yaş gruplan (p=0.962) ve LDH yüksekliğine göre (p=0.822) sağ kalım oranlan arasında anlamlı bir fark bulunmadı. Başvuru sırasmda ya da kemoterapi başlandıktan hemen sonra erken dönemde vena cava superior sendromu %5.2, tümör lizis sendromu %17.2, nörolojik komplikasyonlar %11.2, gastrointestinal komplikasyonlar %5,3 oranında olduğu görüldü. Uzun dönem komplikasyonlara bakıldığında tedavi sonrası büyümede bir gerileme görülmekle beraber zamanla normal büyüme eğrisine dönüldüğü saptandı. Endokrinolojik komplikasyonlar içinde tiroid hormonlarında bir bozukluk saptanmamakla beraber erkek hastalarda 5/17, kızlarda ise 1/7 oranında ergenlikte gecikme görüldü. Sperm analizi yapılan 15 hastanın üçünde azospermi saptandı., iki hastada akciğer fibrozisi, iki hastada myokard fonksiyon bozukluğu, bir hastada kronik aktif hepatit, bir hastada kronik böbrek yetmezliği, bir hastada akut lenfoblastik lösemi gelişmiş olduğu saptandı. Sonuç olarak olgularımızın görülme yaşlan gelişmekte olan ülkelere göre daha düşük olduğu, Burkitt lenfomalı olgularımızın klinik ve epidemiyolojik özelliklerinin endemik ve sporadik tip arası değişik özellikler gösterdiği ve son yıllarda modern tedavi yöntemlerinin uygulanabilmesi ve yeterli destek tedavilerinin sağlanması ile ülkemizdeki diğer merkezlerle benzer olarak sağ kalım oranlarının olumlu yönde gelişim gösterdiği saptandı. Burkitt lenfomalı olgularımızın klinik ve epidemiyolojik olarak sporadik ve endemik form Burkitt lenfomalan arası geçiş formu olan Ortadoğu tipi Burkitt lenfoma özelliklerim taşıdığı görüldü.

Abstract:
Epidemiologic features of 116 newly diagnosed children with non Hodgkin's lymphoma at Ondokuz Mayıs University Department of Pediatric Oncology between 1978 and 2003 were retrospectively evaluated. Ninety seven of thellö children, who had adequate medical records, were evaluated for initial complications of the disease, early and long term side effects of therapy and management results. The age of patients were ranged from 1.2 years to 17.1 years (mean 7.2±3.8);with a peak between 4 to 6 years old and male/female ratio was 2.2/1. The distrubition according to stage were; 2.8% stage I, 20.8% stage II, 49.1% stage IH and 27.4% stage IV. The histopathological distrubution of the cases according to the Working formulation was as follows: 47.4% Burkitt's, 29.9% lymphoblastic, 14.4% diffuse large-cell and 8.3% intermediate grade lymphomas. The most common presenting symptom, physical finding, laboratory finding and primary site of involvement were swolling (55.1%), pulpuble mass (59.2%), increased erythrocyte sedimentation rate (76.1%) and abdomen (58.9%) respectively. The overall survival was 51.5%. The overall survival in the cases diagnosed between 1978 and 1982 was 25% and between 1998 and 2003 was 74.6%. The overall survival rates at stage I, stage II, stage EI and stage IV were 100%, 68.2%, %51.2 and 37.2% respectively. The effect of surgery was evaluated in patients with stage m abdominal disease. The overall survival were 66.7% and 33.3% of the patients who biopsed by fine-needle aspiration or by laparotomy respectively. Whereas the difference was not statistically significant. There was no statistical difference between the patients with different histopathologic (p=0.631) and age (p=0.962) groups, girls and boys (p=0.566) and high or low LDH levels (p=0.822) in respect to the survival analysis. The observed complications at diagnosis were as follows: vena cava superior syndrome 5.2%, tumour lysis syndrome 17.2%, neurological complications 11.2% and gastrointestinal complications 5.3%. Late side effects of therapy were a pause of linear growth at first and second years of therapy (at the fourth year a lot of cases chatched up to their normal growth range), delayed puberty was seen 5/17 in males and 1/7 in females. There was no thyroid disorder. Other late effects were azoospermia (3/15), pulmoner fibrosis in two patients, myocardial functional abnormalities in two patients, chronic active hepatitis related to hepatitis B vims in a patient, chronic renal failure in a patient and acute lymphoblastic leukemia in a patient. In conclusion, in our study the age at diagnosis was younger than the series of developed countries. Our cases with Burkitt's lymphoma were epidemiologically and clinically different from the endemic and sporadic forms of Burkitt's lymphomas. The cure rate of children with lymphomas was increased significantly in the last decade with better supportive care and modern therapeutic applications concordant with the other reports from Turkey. Our patients with Burkitt's lymphoma indicated epidemiologic and clinical features of the Middle East type, that showing characteristics of between endemic and sporadic types of Burkitt's lymphomas.