Hemofili hastalarında kanama kliniği ile kemik sağlığı  
arasındaki ilişki
Relation of bone health with bleeding in hemophilia patients
Yazar: SERDAR ŞAHİN
Danışman: DOÇ. DR. MUHLİS CEM AR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Hematoloji = Hematology

Özet:
AMAÇ:
Bu çalışmanın amacı, hemofili hastalarında kanama kliniği ile kemik sağlığı arasındaki ilişkinin araştırılmasıdır.
GEREÇ VE YÖNTEM: 
Çalışmaya İstanbul Üniversitesi CTF İç Hastalıkları ABD Hematoloji BD tarafından takip edilen 63 hemofili hastası alındı. Hastaların ca, pth, d vitamini değerleri, KMY ölçümü ile aldıkları tedavi şekli, faktör düzeyleri, son 1 yılda kullanılan toplam faktör miktarı, son 1 yıla ait toplam kanama sayısı,geçirdiği eklem cerrahisi, radyoaktif sinoviyektomi, HBV, HCV, HİVserolojisine bakılmıştır. 
BULGULAR: 
Çalışmaya 63 erkek hemofili hastası alındı. Hastaların 53'ü Hemofili A, 10'u Hemofili B tanılı olup 51'i ağır, 11'i orta, 1'i hafif hemofilidir. Hastaların 17'si kanadıkça tedavi alırken, 46'sı profilaksi tedavisi almaktaydı. 19 hastadaekleme herhangi bir müdahale öyküsü mevcuttu. Hastaların 31'i KMY normal, 30'u KMY düşük bulundu. Hastaların 48'indeD vitamin düzeyleri <20ng/ml olarak bulundu. 
Ekleme herhangi bir müdahale görmüş hastalarda D vitamin düzeyleri anlamlı şekilde düşük bulunmuştur. 
VKİ, düşük KMY olan hastalarda anlamlı olarak daha düşük bulunmuştur.
Serum P ortalaması, KMY düşük bulunan hastalarda anlamlı olarak daha düşük bulunmuştur.
Çalışmaya alınan hastalardan femur ve lomber bölgede düşük KMY saptananların kilo başına kullandıkları ünite bazında yıllık faktör miktarı ortalamaları anlamlı olarak daha yüksek saptanmıştır.
TARTIŞMA VE SONUÇ:
Hastaların büyük çoğunluğunda D vitamin düzeylerinin düşük olduğu yarısında ise KMY nun düşük olduğu saptandı.Sedanter yaşam süren ve daha az faktör kullanımı olan hastalarda KMY daha düşük çıkması ve daha fazla hareket eden ve daha fazla faktör kullanan hastalarda KMY değerlerinin daha yüksek bulunması profilaktik faktör replasman tedavisinin erişkin hemofili hastalarında da etkin bir tedavi yöntemi olduğunu düşündürmüştür.

Abstract:
OBJECTİVES
This study ims to analyze the relationship between clinical features of bleeding and bone health.
MATERIALS AND METHODS:
There have been 63 hemophili a patients of Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty Internal Medicine Department Hematology Clinic included in this study. Patient records were checked retrospectively to indicate the results of routine screening procedures for bone health and treatment approaches, total amount of factors used in the last year, total bleeding episodes in the last year, surgical interventions for joints, radiactivesynovectomy, and serological markers.
RESULTS:
53 patients had hemophilia A and 10 patients had hemophilia B where 51 had severe, 11 had moderate and 1 had mild hemophilia. 17 patients were treated on purpose,19 patients passed through joint replacement surgery and/or radioactivesynovectomy. 31 patients had normal BMD and 30 patients had low BMD. Vitamine D levels were below 20 ng/ml in 48 patients.
Vitamine D levels in the patients who had interventions towards joints were significantly lower.
BMİ and mean serum P levels were signficantly lower in patients with low BMD.
Yearly average factor unitsper kg used by patients who had low BMD both in femoral and lumbar regions were higher than the other groups.
DISCUSSION AND CONCLUSIONS
The findings which show that patients who have more sedentary life styles and whouse less factors have low BMD and more mobile patients with those whouse more factors have higher BMD give rise to thoughts that prophylactic factor replacement therapy is an effective treatment approach in adult hemophilia patients.