Hirschsprung hastalığı düzeltici ameliyatlarının post-operatif başarısının anorektal manometrik bulgular ve hayat kalitesi anketi ile karşılaştırılması /
Yazar: MERVE DİLARA ÖNEY
Danışman: DOÇ. DR. TUNÇ ÖZDEMİR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Tepecik Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Anorektum = Anorektum ; Cerrahi = Surgery ; Hirschsprung hastalığı = Hirschsprung disease ; Manometri = Manometry ; Postoperatif dönem = Postoperative period ; Yaşam kalitesi = Quality of life

Özet:
Hirschsprung hastalığı (HH), konjenital olarak distal bağırsakta submukozal ve
myenterik pleksuslarında gangliyon hücrelerinin yokluğuyla birlikte peristaltizm
olmaması ve klinik olarak fonksiyonel barsak obstrüksiyonu ile kendini gösteren
enterik sinir sisteminin gelişimsel bir bozukluğudur. Tedavi için uygulanan pek çok
farklı cerrahi teknik tanımlanmıştır. Tedavideki asıl amaç; kontinansı sağlamak ve
hastanın günlük yaşam ile uyumunun artırmaktır. Bu çalışmada; anorektal manometrik
bulguların kılavuzluğunda Hirschsprung hastalığı için hangi ameliyat yönteminin
hastalar açışından defakasyon kontrolü ve hayat kalitesi için daha başarılı olduğunun
araştırılması amaçlanmaktadır.
HH nedeniyle Duhamel veya TAEP yöntemiyle opere edilmiş, 4 yaş üzeri ve
mevcut kliniği nedeniyle anal manometri değerlendirilmesi gereken toplam 28 hasta
çalışmaya dahil edildi. Hastalara ve ailelerine hastanın barsak fonksiyonlarına yönelik
sorular sorularak anket sonuçları kayıt altına alındı. Değerlendirmede anal kanal
istirahat basıncı, sıkma basıncı ve maksimum istemli sıkma basıncı arasında anlamlı
bir fark izlenmedi. Fakat volüm ölçümlerinde ilk duyum hacmi, kritik hacim ve
maksimum tolere edilen hacim değerlerinin Duhamel operasyonu yapılan hastalarda
anlamlı olarak daha yüksek olduğu ölçüldü. RAİR açısından bakıldığında post operatif
olarak hastaların çoğunda RAİR'in negatif kaldığı saptandı. (Duhamel için %76,
TAEP için %63) Duhamel yöntemi ile opere edilen hastaların %41'inde kabızlık
şikâyeti görülürken, TAEP yapılan hastalarda kabızlık şikâyeti izlenmedi. Duhamel
yapılan hastaların %60'ı TAEP yapılan hastaların ise %36'sı dışkılamaya yardımcı
ilaç kullandığı saptandı.
Hastaların erken dönemde tamamlanan ameliyat sürecini hatırlamadıkları için
daha az travmatize oldukları ve postoperatif kabızlığın daha az görülmesi nedeniyle
uygun hastalarda erken dönemde TAEP yöntemiyle tek seans definitif cerrahi
yapılmasını önermekteyiz.

Abstract:
Hirschsprung disease (HH) is a developmental disorder of the enteric nervous
system, which is congenitally manifested by the absence of ganglion cells in the
submucosal and myenteric plexuses of the distal intestine, absence of peristalsis and
clinically functional bowel obstruction. Many different surgical techniques have been
described for treatment. The main purpose of treatment; To provide continence and
to increase the patient's adaptation to daily life. In this study; With the guidance of
anorectal manometric findings, it is aimed to investigate which operation method for
Hirschsprung's disease is more successful for defecation control and quality of life
for patients.
A total of 28 patients over 4 years old who were operated with Duhamel or
TAEP method for HH and who needed anal manometry due to their current clinic
were included in the study. The results of the questionnaire were recorded by asking
questions to the patients and their families about the intestinal functions of the
patient. No significant difference was observed between anal canal resting pressure,
squeezing pressure and maximum voluntary squeezing pressure in the evaluation.
However, in the volume measurements, the initial sensory volume, critical volume
and maximum tolerated volume values were found to be significantly higher in
patients who underwent Duhamel operation. In terms of RAIR, it was found that the
RAIR was negative in most of the patients postoperatively. (76% for Duhamel, 63%
for TAEP) While 41% of the patients operated with Duhamel method complained of
constipation, constipation was not observed in patients who underwent TAEP. 60%
of the patients who underwent Duhamel and 36% of the patients who underwent
TAEP were found to use drugs to assist with defecation.
We recommend performing one-session definitive surgery with the TAEP
method in the early period in eligible patients, as patients are less traumatized
because they do not remember the surgical process completed in the early period and
postoperative constipation is less common.