Kistik fibrozis dışı bronşektazilerde klinik ve radyolojik korelasyonun değerlendirilmesi
Assessment of clinical and radiological correlation in non-cystic  
fibrosis bronchiectasis
Yazar: AYŞEN BAŞARAN
Danışman: PROF. DR. AYŞEN BİNGÖL
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Bronşektazi = Bronchiectasis ; Fibroz = Fibrosis ; Kistik fibroz = Cystic fibrosis ; Tomografi-emisyon-bilgisayarlı = Tomography-emission-computed ; Ölçekler = Scales

Özet:
Çalışmanın amacı; kistik fibrozis dışı bronşektazili hastaların YÇBT skorlarını, demografik verilerini, fizik muayene bulgularını, klinik özelliklerini, laboratuvar bulgularını, SFT değerlerini, balgam kültür üremelerini, vizüel analog skala sonuçlarını, yıllık atak sıklığını, öksürük şiddet skorlarını, uygulanan tedavileri, retrospektif olarak değerlendirmek, literatürdeki veriler ile karşılaştırmak ve YÇBT skorları ile bu hastaların demografik verilerini, klinik özelliklerini, laboratuvar bulgularını, SFT, VAS, YAS ve ÖŞS'nu karşılaştırmaktır.
Çalışmaya 2003-2015 yılları arasında Akdeniz Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Allerji - İmmunoloji ve Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı'nda kistik fibrozis dışı bronşektazi tanısı ile izlenen yaşları 6 ay ile 23 yaş arasında olan 59 hasta alındı. Hastaların cinsiyet, yaş, tanı anında yaş, semptomların başlangıç yaşı, etyolojisi, aile öyküsü, klinik bulguları, fizik muayene bulguları, tekrarlayan hışıltı öyküsü, tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü, çevresel sigara maruziyeti, tam kan sayımı, aldığı tedaviler, SFT, immün parametreler, GÖR sintigrafisi, ter testi, KFTR gen mutasyonu, balgam kültürü ve YAS bulguları dosyaları incelenerek kayıt edildi. Ayrıca hastaların ÖŞS, VAS ve YÇBT skorları değerlendirilerek kaydedildi. YÇBT skorlaması hastaların kliniğini bilmeyen bir radyolog tarafından yapıldı. Skorlamalar için Modifiye Bhalla skoru ve anatomik yaygınlığı değerlendiren diğer bir skorlama kullanıldı.
Çalışmaya alınan olguların 31'i (%52.5) erkek, 28'i (%47.5) kızdı. Yaş ortalaması 13.69 ± 4.67 yıl olup, en küçük hasta 5, en büyük hasta 23 yaşındaydı. Semptomların başlama yaşı ortalaması 3.78 ± 4.06 yıl olup, semptomları en erken başlayan hasta 0.5, en geç başlayan hasta 16 yaşındaydı. Tanı yaşı ortalaması 9.61 ± 4.84 yıl olup, en erken tanı 1 yaşında, en geç tanı 20 yaşında koyulmuştu. 
Bronşektazi etyolojilerine bakıldığında etyoloji saptanan hastalarda en sık neden immün yetmezlik olup, 13 (%22.0) hastada saptandı. PSD ve geçirilmiş enfeksiyon 2. sık nedenler olup, 9'ar (%15.3) hastada mevcuttu. Astım 7 (%11.9) hastada, bronşiolitis obliterans 2 (%3.4) hastada, romatizmal hastalık 1 (%1.7) hastada ve yabancı cisim aspirasyonu 1 (%1.7) hastada izlendi.
Hemoptizisi olan hastaların B Total, D Total, EXBRNC ve SBRDIL değerleri olmayanlara göre istatistiksel olarak daha yüksek saptandı.
Balgamı olan hastaların B Total, D Total, EXBRNC, SBRDIL ve SBWTHICK değerleri balgamı olmayanlara göre istatistiksel olarak daha yüksekti.
Çalışmamızda EXBRNC, SBRDIL, SBWTHICK, PMPLA, EXDECAT ile FEV-1, FVC ve MEF 25-75 negatif yönlü koreleydi.
Çalışmamızda yapılan ikinci skorlamada bronşektazinin anatomik yaygınlığına ait toplam skor (D total) ile FEV 1, FVC ve MEF25-75 arasında istatistiksel olarak anlamlı, negatif yönlü bir korelasyon saptandı.
Yıllık alevlenme sıklığı ile EXBRNC, SBRDIL, SWTHICK, B Total, D Total ve VAS arasında pozitif yönlü korelasyon saptandı.
B Total ve D Total ÖŞS ile pozitif yönlü korele iken, VAS ile aralarında korelasyon yoktu.
Semptomlar erken yaşta başladığı halde kistik fibrozis dışı bronşektazili çocuklar geç tanı almaktadır. Hastalarda semptomların şiddeti ve sıklığının artması, solunum fonksiyonlarını, YÇBT skorlarını ve hayat kalitesini olumsuz yönde etkilemektedir. Kistik fibrozis dışı bronşektazili çocuklarda hayat kalitesini arttırmak için erken tanı, düzenli takip ve tedavi önem taşımaktadır

Abstract:
The aim of study was to review HRCT scores, demographic data, physical findings, clinical characteristics, laboratory findings, PFT results, growth in sputum culture, VAS scores, annual frequency of exacerbations, cough severity score, therapies employed in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis retrospectively and to compare with literature data; in addition, to compare HRCT scores with demographic data, clinical characteristics, laboratory findings, annual frequency of exacerbations, PFT, VAS and cough severity score.
The study included 59 patients with age ranging from 6 months to 23 years who had been followed with a diagnosis of non-cystic fibrosis bronchiectasis between 2003 and 2015 at Pediatric Allergy & Immunology Department and Chest Department of Akdeniz University, Medicine School. Data regarding age, gender, age at diagnosis, age at onset of symptoms, etiology, family history, clinical characteristics, physical findings, history of recurrent wheezing, history of recurrent upper tract infection, second-hand smoke exposure, complete blood count, PFT, immune parameter, GER scintigraphy, sweat test, CFTR gene mutation, sputum culture and annual frequency of exacerbations were recorded from patient files. In addition, CSS, VAS and HRCT scores were also assessed. HRCT scores were assessed by a radiologist blinded to patient's clinical. Assessment was performed by using modified Bhalla scoring and another scoring system taking anatomic extent into consideration. 
Of the patients included, 31 (52.5%) were male and 28 (47.5%) were female. Mean age was 12.69±4.67 ranging from 5 to 23 years. Mean age at onset was 3.78±4.06 ranging from 0.5 to 16 years. Mean age at diagnosis was 9.61±4.84 ranging from 1 to 20 years.
When etiology of bronchiectasis was considered, the most common cause was immune deficiency detected in 13 patients (22.0%); followed by PSD and previous infection in 9 (15.3%) each, asthma detected in 7 (11.9%), bronchiolitis obliterans in 2 (3.4%), rheumatoid disease in one (1.7%) and foreign body aspiration in one patient (1.7%). 
B total, D total, EXBRNC and SBRDIL values were found to be significantly higher in patients with hemoptysis when compared to those without. 
B total, D total, EXBRNC, SBRDIL and SBWTHICK values were found to be significantly higher in patients with sputum when compared to those without.
In our study, EXBRNC, SBRDIL, SBWTHICK, PMPLA, EXDECAT were negatively correlated with FEV1, FVC and MEF25-75. 
In the second scoring employed in our study, total score of anatomic extent (D total) was significantly negatively correlated with FEV1, FVC and MEF25-75.
The annual frequency f exacerbations was found to be positively correlated with EXBRNC, SBRDIL, SWITHICK, B total, D total and VAS. 
B total and D total were positively correlated with CSS while there was no correlation with VAS.
Despite earlier age of onset, children with non-cystic fibrosis bronchiectasis are diagnosed late. In the patients, symptom severity and increased frequency negatively affect pulmonary functions, HRCT scores and quality of life. Early diagnosis, regular follow-up and management are of importance in order to improve quality of life in children with non-cystic fibrosis bronchiectasis