Orak hücreli anemi hastalarında metabolik kemik hastalıkları sıklığı ve bununla ilişkili faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of metabolic bone diseases frequency andrelated factors in patients with sickle cell anemia
Yazar: ÖZGE ESKİOCAK
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ MÜGE ÖZSAN YILMAZ
Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları = Endocrinology and Metabolic Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Kemik dansitesi = Bone density ; Kemik hastalıkları = Bone diseases ; Kemik hastalıkları-metabolik = Bone diseases-metabolic ; Kemik rezorpsiyonu = Bone resorption ; Metabolik hastalıklar = Metabolic diseases ; Osteoporoz = Osteoporosis

Özet:
Amaç: Orak hücreli anemi (OHA), dünyada sık görülen genetik bir
hemoglobinopatidir. OHA, mikro ve makro dolaşımda vazo-oklüzyon yaparak doku
infarktına neden olan multisistemik bir hastalıktır. Osteoporoz (OP), kemik kitlesinde
azalma ve bunun sonucunda kemik dokunun daha kırılgan hale gelmesiyle karakterize
bir kemik hastalığıdır. Yapılan çalışmalarda osteopeni ve osteoporozun orak hücreli
anemi hastalarında genel populasyonla karşılaştırıldığında daha sık ve daha erken
yaşlarda görüldüğü saptanmıştır. Bu çalışmada; orak hücreli anemi hastalarında,
metabolik kemik hastalıklarının sıklığını ve ilişkili faktörleri araştırmayı amaçladık.
Yöntem: Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi
İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji, Genel Dahiliye ve Endokrinoloji ve
Metabolizma Hastalıkları polikliniklerine 01.01.2012-30.12.2016 tarihleri arasında
başvuran, yaşları 15-48 (30,01±8,64) arasında olan toplam 70 orak hücreli anemi tanılı
hastanın medikal kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların serum kreatinin,
laktat dehidrogenaz (LDH), ürik asit, total bilirubin (T. bil), direkt bilirubin (D. bil),
hemoglobin, beyaz küre sayısı, trombosit sayısı, kalsiyum, fosfor, paratiroid hormon,
alkalen fosfataz, 25 (OH) vitamin D, ferritin, C reaktif protein (CRP), Tiroid stimülan
hormon (TSH) düzeyleri ve Dual enerjili X ışını absorpsiyometri (DEXA) ile
hesaplanan kemik mineral dansitometri sonuçları değerlendirildi. Osteopeni ve
osteoporoz tanısı WHO kriterlerine göre konuldu. Hastaların avasküler nekroz ve kemik
kırığı durumunu belirlemek için, direkt grafi ve MR raporları ve epikriz notları
incelendi.
Bulgular: Orak hücreli anemi tanısı olan 70 hastanın %50'si (n=35) kadın,
%50'si (n=35) erkek idi. Çalışmaya alınan tüm hastaların yaş ortalaması 30.01±8.64 yıl
idi. T skoru bakılan 62 hastanın %46,8'i normal, %45,1'i osteopenik (-2.5

Abstract:
Aim: Sickle cell anemia (SCA) is a commonly seen hemoglobinopathy in the
world. SCA is a multisystemic disease that causes tissue infarction by vaso-occlusion in
micro and macro circulation. Osteoporosis (OP) is a bone disease characterised by a
decrease in bone mass and consequent bone texture becoming more fragile. Studies
have shown that in sickle cell patients osteopenia and osteoporosis are seen more
frequently and earlier than the general population. In this study; we aimed to investigate
the frequency of metabolic bone diseases and related factors in patients with sickle cell
anemia.
Method: We evaluated the medical records of 70 patients with sickle cell
anemia retrospectively who had been admitted to Hatay Mustafa Kemal University
Tayfur Ata Sökmen Medical Faculty Internal Medicine Department, Hematology
Department and Endocrinology and Metabolism Diseases Department between the dates
of 01.01.2012-30.12.2016, aged between 15-48 years. We assesed serum creatinine,
LDH, total bilirubin, direct bilirubin, uric acid, Wbc, Hb, Plt, calcium, phosphorus,
parathormone, alkaline phosphatase, 25 (OH) vitamin D, ferritin, CRP and bone mineral
densitometry that calculated by DEXA. We diagnosed osteopenia and osteoporosis as
per the WHO criteria. To find out status of avascular necrosis and bone fracture we
examined x-ray and MR reports and epicrisis reports of patients.
Results: Fifty percent of seventy patients were male (n=35) and 50% of patients
were female (n=35). The mean age was 30.01±8.64. Among 62 patients, we observed
osteoporosis in 8.1% of patients (n=28) and osteopenia in 45.1% of patients (n=5).
There were bone fracture in 8.6% of patients and 83,3% of them were femoral fracture;
16.7% of them were vertebral fracture. There was a statistically significant, negative
correlation between parathyroide hormone and BMD (p<0.01). There was positive
correlation between WBC and BMD (p=0.04). We found positive correlation between
serum ferritin levels and BMD (p=0.01). There was positive correlation between
calcium and femoral T and Z scores. Other variables like BMI, genotype (SS and
Sbeta), degree of anemia, plt, LDH, T. bil, D. bil, uric acid, CRP, TSH, 25 (OH) vit D
didn't affect bone mass.
Conclusion: Patients with sickle cell anemia have increased risk of osteopenia
and osteoporosis. In that case, some precautions must be taken in these patients for
protecting bone mass.

Keywords: Sickle cell anemia, osteopenia, osteoporosis, bone mineral density