Ailevi akdeniz ateşi hastalarında serum interlökin 33 düzeyi ile hastalığın klinik özellikleri arasındaki ilişkinin belirlenmesi
Asil demirezen, determining the relationship between seruminterleukin 33 levels and clinical features of the disease in patients with familial mediterranean fever
Yazar: ASİL DEMİREZEN
Danışman: PROF. DR. ABDURRAHMAN TUFAN
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Belirti ve semptomlar = Signs and symptoms ; İnterlökin 33 = Interleukin 33

Özet:
Asil Demirezen, Ailevi Akdeniz ateşi hastalarında serum interlökin 33 düzeyi ile hastalığın klinik özellikleri arasındaki ilişkinin belirlenmesi. Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Ankara 2021. 

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit ve erizipel benzeri döküntü atakları ile karakterize otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA pirin proteinini kodlayan MEFV genindeki mutasyonlarla ilişkilidir, mutasyone pirin AAA'da atakları tetikleyen başlıca sitokin olan interlökin 1β'nin aşırı üretilmesine neden olur. 
İnterlökin‐ 33 (IL ‐ 33) IL-1 ailesinden nükleer bir sitokindir. İnterlökin 33'ün romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, ankilozan spondilit gibi birçok romatolojik hastalık patogenezinde de yer aldığı bilinmektedir. Hasta kabul edilebilir semptom durumu ise özellikle romatolojik hastalıklarda basit bir soruyla hastalık durumunun değerlendirilmesini sağlayan yöntemdir. 
Literatürde IL-33'ün AAA klinik ve laboratuvar özellikleri ile olan ilişkisini ve hasta kabul edilebilir semptom durumunun AAA hastalarında kullanılabilirliğini araştıran herhangi bir çalışma bulunmamaktadır. 
Bu çalışmada AAA hastalarında serum IL-33 düzeyleri ile hastalığın klinik özellikleri arasındaki ilişkinin belirlenmesi ve hasta kabul edilebilir semptomu durumunun bu hastalarda kullanılabilirliğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Çalışmaya AAA hastalığı olan 54 hasta ve 29 sağlıklı gönüllü alındı. Hastalarda ve sağlıklı gönüllülerde serum IL-33 düzeyleri ile, klinik ve laboratuvar özellikleri arasındaki ilişki değerlendirildi. Çalışmaya katılan hastalara ayrıca hasta kabul edilebilir semptom durumu sorusu da soruldu, alınan yanıtlarla klinik ve laboratuvar özellikleri karşılaştırıldı, testin bu hastalarda kullanılabilirliği değerlendirildi. 
Sonuç olarak AAA'da CRP ve sedimentasyon değerleri remisyon ve dirençli hastaları ayırt etmede anlamlı bir farklılık gösterirken, serum IL-33 düzeyleri ile AAA klinik ve laboratuvar bulguları arasında anlamlı bir ilişki yoktur. IL-33'ün AAA patogenezindeki rolünü, klinik ve laboratuvar bulgularıyla olan ilişkisini belirleyen daha fazla sayıda benzer ek çalışmalara ihtiyaç vardır. 
Hasta kabul edilebilir semptomu durumu ise bu hastaların basit ve hızlı bir şekilde değerlendirilmesinde, özellikle şiddetli hastalık ayrımını sağlaması açısından faydalı görülmektedir. AAA'da sadece klinik yanıt değil laboratuvar yanıtı da önemli olup PASS tek başına hastaları değerlendirmede yetersiz kalmaktadır, hastaların klinik ve laboratuvar sonuçlarıyla birlikte değerlendirilmesi gerekmektedir. 

Anahtar kelimeler: Ailevi Akdeniz ateşi, interlökin-33, hasta kabul edilebilir semptom durumu

Abstract:
Asil Demirezen, Determining the relationship between serum interleukin 33 levels and clinical features of the disease in patients with Familial Mediterranean Fever. Gazi University Faculty of Medicine, Internal Medicine Specialization Thesis. Ankara 2021. 

Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autoinflammatory disease characterized with recurrent fever, serositis, arthritis and erysipelas-like erythema attacks. It is related to mutations in MEFV gene which codes the FMF pyrin protein, mutated pyrin causes excessive production of interleukin 1β which is the main cytokine triggering the attacks in FMF. 
Interleukin-33 (IL – 33) is a nuclear cytokine from IL-1 family. Interleukin-33 is known to take part in pathogenesis of several rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and ankylosing spondylitis. Patient acceptable symptom state is the disease evaluation method with a simple question especially in rheumatic diseases. 
There is no existing study researching the relationship between IL-33 and clinical and laboratory features of FMF, the usability of patient acceptable symptom status on patients with FMF. 
The aim of this research is determining the relationship between serum IL-33 levels and clinical features of the disease in patients with FMF disease and evaluating the usability of patient acceptable symptom state on these patients. 
The research involved 54 FMF patients and 29 healthy volunteers. Serum IL-33 levels and relationship between clinical and laboratory features were evaluated in both patients and healthy individuals. Patient acceptable symptom state question were also asked to all patients in study. The responses were compared with the patients' clinical and laboratory features, and usability of the test in these patients was evaluated. 
Consequently, while CRP and sedimentation levels in FMF varied significantly in distinguishing remission and resilient patients, there is no significant relationship between serum IL-33 levels and FMF clinical and laboratory features. additional research is needed to determine IL-33's role in FMF pathogenesis and its relationship with clinical and laboratory features. 
Patient acceptable symptom state is found beneficial in evulation these patients simply and swiftly especially in terms of distinguishing severe FMF disease. In FMF, not only clinical response but also laboratory response is important, PASS alone is insufficient to evaluate patients, and patients should be evaluated together with clinical and laboratory results. 

Keywords: Familial Mediterranean Fever, interleukin-33, patient acceptable symptom state