Henöch-schönlein purpuralı çocuklarda böbrek tutulumu
Renal involvement in children diagnosed with henöch-schönlein purpura
Yazar: SELAMİ ULAŞ
Danışman: UZMAN ÖZGÜL YİĞİT
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Proteinüri = Proteinuria ; Purpura-Schoenlein-Henoch = Purpura-Schoenlein-Henoch ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Bu çalışmada,2012-2015 tarihleri arasında Bağcılar eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları pediatri polikliniği, çocuk acil polikliniği ve çocuk nefroloji polikliniğine başvurarak Henöch-Schönein Purpurası tanısı alan ve yatarak veya ayaktan en az 9 ay izlemi yapılan 50 hasta özellikle renal tutulum yönünden retrospektif olarak değerlendirildi.
Çalışmaya alınan hastalar 3-16 yaş aralığındaydı. (ortalama 6,9) Böbrek tutulumu olan 31 hasta ise  5-16 yaş aralığında (ortalama 10,1) idi. Renal tutulum gösteren hastaların yaş ortalamalarının daha büyük olması, yaş arttıkça klinik seyirin daha ciddi olması ve renal bulguların ortaya çıkması açısından anlamlı olabilir.
Olguların %30'u kız (n=15) %70'i erkek (n=35) Böbrek tutulumu olan hastaların ise, 11'i (%35) kız ,20'si (%65) erkekdi.Hastalığık literatürle uyumlu olarak erkeklerde daha sık gözlenmektedir.(p<0,05)
10 olguda (%20) hastalığın görüldüğü mevsim kış ,11 olguda (%22) hastalığın görüldüğü mevsim ilkbahar, 10 olguda (%20) hastalığın görüldüğü mevsim yaz, 19 olguda (%38) hastalığın görüldüğü mevsim sonbahar olarak belirlendi. Sonbahar (%38)  en sık görülen mevsim olarak öne çıkmıştır. Hastalığın etyolojisinde rol oynadığı düşünülen üst solunum yolu enfeksiyonlarının bu mevsimde artış gösterdiği göz önüne alındığında (147,148), sonbahar mevsiminin öne çıkması anlamlı olarak değerlendirilebilir.
Olguların tamamında peteşi purpura şeklinde cilt tutulumu (%100), 29 hastada gastrointestinal (GİS) tutulum (%58), 21 hastada (%42) eklem tutulumu, 31 hastada böbrek tutulumu (%62) saptandı. Hastalarımızdan 32 nolu olgu ilk olarak santral sinir sistemi tutlumu ile başvurdu. İzlemde hastaların 13 ünde (%26) nüks saptandı.
Hastaların tedavisinde cilt tutulumu olanlar medikal tedavi verilmeden istirahat önerilerek izleme alındı. Eklem tutulumu olanlara ağrıyı azaltmak için non-steroid antiinflamatuar başlandı. GİS (Gastrointestinal) tutulumu olanlara hidrasyon ve kısa süreli steroid verildi. Renal tutulumu olan olgularda yüksek kan basıncı ve/ veya masif proteinürisi olanlara ARB (Anjiyotensin Reseptör Blokeri) başlandı. Santral sinir sistemi tutulumu olan olgunun da kortikosteroid ile tedavisi tamamlandı.
Renal bulguların ortaya çıkması 15 hastada (%48,3) hastalığın ortaya çıkmasının 1. haftasında, 2 hastada (%6,4) hastalığın ortaya çıkmasının 2. haftasında,1 hastada (%3,2) hastalığın ortaya çıkmasının 3. haftasında, 2 hastada (%6,4) hastalığın ortaya çıkmasının 4. haftasında, 11 hastada (%35,4) daha geç dönemde olduğu görüldü. Böbrek bulguları hastaların %64,6 ilk 4 hafta %35,4' ünde daha geç dönemde ortaya çıktı.
Renal tutulumu olan 31 hastanın tamamında hematüri, 5'inde (%10) proteinüri (2'sinde (%4) masif proteinüri), 2'sinde (%4) üre, kreatinin yüksekliği, 4'ünde (%8) yüksek kan basıncı saptandı.
Çalışmamızda yer alan olguların proteinürisi olan 5 olgunun üçünde < 500 mg/m2/gün altında proteinüri mevcutken; üre, kreatinin, albumin ve kan basıncı değerleri normaldi. İzlemde bu hastaların proteinürileri herhangi bir tedaviye gerek kalmadan kendiliğinden düzeldi. Diğer 2 olgudan birisinde proteinüriyle birlikte üre, kreatinin değerleride yüksekti. Serum albumin ve kan basıncı değerleri normaldi. ARB (Anjiyotensin Reseptör Blokeri) başlanan hastanın takibinde üre, kreatinin değerleri normale geriledi ve proteinürileri kayboldu. Diğer olgunun ise proteinüri ile birlikte kan basıncıda yüksekti. Üre, kreatinin ve albumin değerleri normaldi. ARB (Anjiyotensin Reseptör Blokeri) başlanan hastanın takibinde kan basıncı ve proteinürisi düzeldi.
Nörolojik tutulumu olan hasta bilinç bulanıklığı, konvülziyon ile acilimize başvurdu. Hastalığa özgü döküntü nörolojik tutulum sonrasında ortaya çıktı. Böbrek tutulumu(hematüri) ve kan basıncı yüksekliği de mevcuttu. Santral sinir sistemi tutulumu için steroid başlandı. Antiipertansif kullanımına gerek kalmadan kan basıncı normale geriledi. Böbrek tutulumu izlemde düzeldi.
Böbrek tutulumu olan diğer hastalar böbrek tutulumu açısından ilaçsız izleme alındı ve komplikasyonsuz olarak düzeldi.
GİS (Gastrointestinal) tutulum saptanan 29 hastanın 23'ünde (%79) renal tutulumunda mevcut olduğu saptandı. Geriye kalan 21 hastanın 8'inde (%38) renal tutulum saptandı. Bu sonuçlar GİS (Gastrointestinal) tutulum ve renal tutulum birlikte görülmesi açısından anlamlı bulundu(P<0,05).
Steroid verilen 21 hastanın 12'sinde (%57) nüks görülmezken, steroid verilmeyen 29 hastanın 9'unda nüks görülmedi (%31). Bizim çalışmamızda steroidin nüksü engellemede anlamlı rolü olmadığı görüldü.
GİS (Gastrointestinal) tutulumu olan 29 hastanın 12'sinde nüks(%41) saptanırken, GİS(Gastrointestinal ) tutulum olmayan 21 hastanın 1'inde (%4) nüks saptandı. GİS (Gastrointestinal) tutulum olan olgularda hastalığın daha çok nüksettiği saptandı (P=0,004).
Sonuçta HSP'nin üst solunum yolu enfeksiyonlarının artış gösterdiği sonbahar mevsiminde sık görülebileceği, purpurik döküntüden sonra en sık rastlanan bulgunun renal tutulum olduğu, renal tutulumunda; hematüri, proteinüri, nefrotik sendrom, hipertansiyon, akut böbrek yetmezliği gibi tablolarla ortaya çıkabileceği, renal tutulumun özellikle ilk 4 hafta içersinde ortaya çıktığı, GIS tutulumu olan hastalarda renal tutulum olasılığının arttığı saptanarak, HSP'li hastaların renal tutulumun geniş spektrumu da dikkate alınarak takiplerinin önemi ve proteinürili, hipertansif olgularda olası ciddi renal hastalık yönünden izlem ile birlikte Ig A nefropatisinde olduğu gibi ARB (Anjiyotensin Reseptör Blokeri) tedavisi ile son derece olumlu sonuçlar alınabileceği vurgulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Henöch-Schönlein Purpura, Böbrek Tutulumu, Proteinüri

Abstract:
In this study, 50 patients who had inpatient and outpatient treatment with follow-up at least 9 months between 2012-2015 years and who diagnosed with Henöch-Schönlein Purpura in Pediatrics Policlinic, Pediatric Emergency Policlinic, and Pediatric Nephrology Policlinic of Pediatric Health and Diseases at Bağcılar Training and Research Hospital were retrospectively evaluated for renal involvement.
The ages of the patients in the present study ranged from 3 to 16 with an average of 6.9 years. 31 patients with renal involvement were in the age range of 5-16 years with an average of 10.1 years. The fact that the patients with renal involvement are older can indicate that as the age increases, the clinical course becomes more severe and the renal findings appear.
Of all the cases, 30% was female (n=15) and 70% was male (n=35). Regarding the patients with renal involvement, 11 patients were female (35%) and 20 patients were male (65%). In congruent with the studies in literature, the disease is more common in males (p<0,05).
It was determined that the disease appeared in winter in 10 cases (20%), in spring in 11 cases (22%), in summer in 10 cases (20%), and in autumn in 19 cases (38%). At this point, the disease appeared most in autumn with the percentage of 38. When considered upper respiratory tract infections which are believed to play a role in the etiology of the disease increase (147, 148), autumn season can be considered as significant.
It was detected that all of the cases had skin involvement in the form of petechia, purpura (100%), that gastrointestinal (GI) involvement in 29 patients (58%), that joint involvement in 21 patients (42%), that renal involvement in 31 patients (62%). Among the patients, case number 32 applied to the hospital first with central nervous system involvement. In the follow-up, recurrence was observed in 13 patients (26%).
With respect to treatment, the patients with skin involvement were followed up without medical treatment, and they were recommended to be rested. Non-steroidal anti-inflammatory was used to reduce the patients' pain with joint involvement. Those with gastrointestinal (GI) involvement were given hydration and short-term steroids. In the cases with renal involvement, ARB (Angiotensin Receptor Blocker) was started for those with high blood pressure and/or mass proteinuria.  The patient with central nervous system involvement was treated with corticosteroid.
The appearance of renal findings in 15 patients (48.3%) in the first week of the occurrence of the illness, in 2 patients (6.4%) in the second week of the occurrence of the illness, in 1 patient (3.2%) in the third week of the occurrence of the illness, in 2 patients (6.4%) in the fourth week of the occurrence of the illness, and in 11 patients (35.4%) in the later period was observed.
Hematuria in all 31 patients with renal involvement, proteinuria in 5 patients (10%) ((massive proteinuria in 2 patients (4%)), urea and high creatinine in 2 patients (4%), and high blood pressure in 4 patients (8%) were detected.
In the current study, while 3 patients of the 5 cases with proteinuria had              proteinuria which was below < 500 mg/m2/day, urea, creatinine, albumin, and blood pressure values were normal. During the follow-up, the proteinuria of those patients improved spontaneously without any treatment. In 1 of the other 2 cases, along with the proteinuria, urea and creatinine values were also high.  Serum albumin and blood pressure values were normal. During follow-up of the patient who started ARB (Angiotensin Receptor Blocker), urea and creatinine values normalized and proteinuria disappeared. The other patients had high blood pressure as well as high proteinuria. Urea, creatinine, and albumin values were normal. During follow-up of the patient who started ARB (Angiotensin Receptor Blocker), blood pressure and proteinuria were normalized.
The patient with neurological involvement applied to our emergency service with brain fog and convulsions. The disease-specific rash appeared after neurological involvement. The patient had renal involvement (hematuria) and high blood pressure. Steroid was started for central nervous system involvement.Without using anti-hypertensive, the blood pressure was normalized. Renal involvement improved during follow-up.
Other patients with renal involvement had drug-free follow-up, and they improved without complications.
In 23 of 29 patients (79%) with GI (Gastrointestinal) involvement, renal involvement was also observed.  In 8 of the rest 21 patients (38%), renal involvement was detected. These results were significant since GI (Gastrointestinal) involvement and renal involvement were seen together (P<0,05).
12 of 21 patients (57%) who received steroids did not have recurrence while 9 of 29 patients without steroids did not have recurrence (31%). It was seen in the present study that steroids have no significant role in preventing recurrence.
While in 12 of 29 patients (41%) with GI (Gastrointestinal) involvement recurrence was detected, in 1 of 21 patients (4%) without GI (Gastrointestinal) involvement recurrence was not detected. It was determined that the disease recurred more often in the patients with GI (Gastrointestinal) involvement (P=0,004).
As a result, it was found that HSP can be seen frequently in the autumn when upper respiratory tract infections increase, that renal involvement was the most frequent finding after purpuric rash, that renal involvement can appear as hematuria, proteinuria, nephrotic syndrome, hypertension, and acute renal failure, that renal involvement appeared especially in the first four weeks, and that the likelihood of renal involvement increases in the patients with GI (Gastrointestinal) involvement. Based on these findings, it was emphasized that considering the broad spectrum of renal involvement in HSP patients, the importance of their follow-up and that due to possible serious renal disease along with follow-up, through ARB (Angiotensin Receptor Blocker) treatment, as in the nephropathy of Ig A, very positive results can be obtained in the cases with proteinuria and hypertensive along.
Key words: Henöch-Schönlein Purpura, renal involement, proteinuria