Düzenli kan transfüzyonu yapılan talasemi majör hastalarında transfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary function tests before and after transfusion in regulary transfused patients with thalassemia major
Yazar: DİLEK ECE
Danışman: PROF. DR. NAMUK YAŞAR ÖZBEK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Akciğer = Lung ; Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Demir = Iron ; Kan transfüzyonu = Blood transfusion ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Solunum sistemi = Respiratory system ; Talasemi = Thalassemia ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Düzenli kan transfüzyonu yapılan Talasemi hastalarındatransfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Uzmanlık Tezi, Ankara 2018.
Talasemi majör, ülkemiz için halen önemli bir halk sağlığı sorunudur. Son yıllarda özellikli tedavi rejimleri sayesinde bu hastaların sağkalımı artmıştır, ancak, tedavinin ana unsurlarından biri olan düzenli kan transfüzyonları sonucunda çeşitli organ ve sistemlerde ilerleyici demir birikimi olmaktadır. Demir birikimini azaltmak amacıyla şelasyon tedavisi uygulansa da hastaların sağkalımı arttıkça, demir başta kalp, karaciğer ve endokrin organlar olmak üzere hemen tüm organlarda birikmektedir. Talasemi majör hastalarında akciğerde de demir birikimi olduğu bildirilmiş, ancak bunun klinik sonuçlarıyla ilgili farklı sonuçlar elde edilmiştir. Çalışmaların bazılarında akciğerde obstrüktif bulgular ön plandayken, diğerlerinde restriktif bulguların ön planda olduğu bildirilmiştir. Ancak bu çalışmaların kullandığı testler birbirinden farklı olduğundan sonuçlardan hangisinin geçerli olabileceği tam olarak belli değildir. Hiçbir çalışma obstrüktif bulguları en iyi gösteren metakolin uyarı testini kullanmamıştır. Bu çalışmanın amacı, talasemi majör hastalarında akciğerin dinamik anomalilerini, akciğer difüzyon kapasitesindeki değişiklikleri ve bunlara etki eden risk faktörlerini kullanılabilecek en çesitli ve duyarlılığı yüksek testlerle belirlemektir. Çalışmaya, 1 Haziran 2016 - 1 Haziran 2017 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji- Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji-Onkoloji bölümünde beta talasemi majör tanısı ile takip edilmekte olan 37 hasta alındı. Katılan tüm hastalara transfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testleri (spirometri, pletismografi, CO difüzyon testi) yapıldı. Sonuç olarak ; transfüzyon öncesi ve sonrasında hastalarda en sık obstrüktif bozukluk saptanırken hastaların %37'sinde bronşiyal aşırı duyarlılığı gösteren metakolin uyarı testi pozitif saptandı. Transfüzyon sonrası DLCO'nun anlamlı düzeyde arttığı izlendi. Hastaların son beş ferritin ölçümlerinin ortalaması veson ferritin değeri ile kalp ve karaciğer MR sonuçları arasında istatistiksel olarak anlamlı doğrusal bir ilişki tespit edilemedi.
Anahtar Kelimeler: Talasemi majör, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, obstrüktif, restriktif

Abstract:
Evaluation of pulmonary function tests before and after transfusion in regulary transfused patients with Thalassemia Major ,Thesis in Pediatrics. Ankara, 2018.Thalassemia major is an important health problem both for the world and for our country. It is a disorder that is caused by abnormal hemoglobin synthesis resulting in decreased oxygen delivery to the tissues, ineffective erythropoiesis, and iron overload. Survival of children with thalassemia major has greatly improved over the last ten years, because of highly specialized treatment regimens. To improve the oxygen carrying capacity of the blood, patients receive regular blood transfusion. The treatment of thalassemia major may be complicated by progressive tissue deposition of iron in several organ systems. As patients survive longer, they also may suffer from impairment of several organ systems. The amount of iron is increased in all organs, particularly in the heart, liver ,pancreas and to a lesser degree in other endocrine glands. Lung involvement has often been described in thalassemia major, but studies have shown conflicting results. The purpose of this prospective study was to find out the predominant type of lung mechanical abnormalities in thalassemia major patients, the prevalance of the change in pulmonary diffusing capacity and the risk factors involved. Therefore, 37 patients with diagnosis of thalassemia major who were on regular transfusion program enrolled to our study between June 2016-June 2017. All patients were performed pre- and post-transfusional pulmonary function tests. As a result, obstructive pattern was the predominant pulmonary sequela both in pre-transfusional and post-transfusional tests. There was a statistically significant increase in DLCO. Also, 37.5% of patients had positive methacholine challenge test results which was meaningfull for bronchial hyperactivation. No significant correlation was observed between cardiac and hepatic T2*MRI and the last 5 average and also the last serum ferritin levels. Pre-transfusional Splenectomy ratio was similar between genders. There was also no significant correlation between gender and serum ferritine levels.
Key words: Thalassemia major, transfusion, respiratory function test, obstructive, restrictive