İnflamatuvar kas hastaliklarina eşlik eden malignitelerin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of malignancies accompanying inflammatory muscle diseases
Yazar: GUNAY SULEYMANLI
Danışman: PROF. DR. DİDEM ARSLAN
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amaç: İnflamatuar kas hastalıkları (İKH), progresif seyirli proksimal kas güçsüzlüğü ve kendine özgün deri bulguları ile seyreden otoimmün bir miyopatidir. Polimiyozit (PM) ve Dermatomiyozit (DM), İKH'in en sık görülen iki alt tipidir. İKH'ler kas tutulumu dışında cilt, eklem, akciğer, özefagus ve kalp gibi organları da etkileyebilen sistemik hastalıklardır. Bu hastalıkların en önemli ortak özelliklerinden biri de malignite ile ilişkileridir. Çalışmamızın amacı İKH tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini, prognoz üzerine etkili faktörleri saptamak ve sonuçlarımızı literatürdeki diğer verilerle karşılaştırmaktır. 

	Gereç ve Yöntem: Romatoloji bölümünde 1975 Bohan-Peter tanı kriterlerine göre İKH tanısı konulup takip ve tedavisi yapılan 87 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Klinik, laboratuvar, radyolojik ve histopatolojik parametreleri incelendi. Verilerin istatistiksel analizinde SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) 25.0 paket programı kullanıldı. 

	Bulgular: Çalışmaya inflamatuar kas hastalıkları tanılı 87 hasta dahil edildi. Hastaların yaş ortalamaları 51,3±14,5 yıldı. Hastaların 69 (% 79,3)'u kadın, 18 (% 20,7)'i erkekti. Miyozit alt gruplarının dağılımı incelendiğinde; 48 hasta (% 55,17) Polimiyozit (PM), 39 hasta (% 44,83) Dermatomiyozit (DM) şeklinde idi. Hastalardan 15 (% 17,2)'inde malignite tespit edildi. Malignite tespit edilen hastalarda en sık sırasıyla 4 (% 20,1)'ünde Meme kanseri, 2 (% 13,3)'sinde ALL (Akut lenfoblastik lösemi), 2 (% 13,3)'sinde Over kanseri, 2 (% 13,3)'sinde Papiller tiroid kanseri tespit edildi. Akciğer Adenokarsinomu, Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAC), KLL (Kronik lenfoblastik lösemi), Kolon adenokanseri, Non-Hodgkin lenfoma (NHL), Undifferansiye Nazofarinks kanser ise birer hastada saptandı.

	Sonuç: Sonuç olarak inflamatuvar kas hastalıklarında hem erkeklerde hem de kadınlarda malign hastalık insidansında genel bir artış tespit ettik. Genel risk, miyozit tanısı konulduktan sonraki ilk 2,6-4,4 yılda en yüksek düzeydedir. Hem PM hem de DM'de eşzamanlı ve ardışık malign hastalık insidansında artış tespit edildi, ancak yaş, cinsiyet ve miyozit tanısı konulduktan sonraki süreye göre düzeltilmiş olarak dermatomiyozitis'de göreceli risk daha yüksekti.

Anahtar Kelimeler: İnflamatuvar kas hastalıkları, Dermatomiyozit, Polimiyozit, Rose-Walton skorlaması, Malignite.

Abstract:
Objective: Inflammatory muscle diseases (IMD) are autoimmune myopathies characterized by progressive proximal muscle weakness and distinctive skin findings. Polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are the two most common subtypes of IMD. IMDs are systemic diseases that can affect organs such as skin, joints, lungs, esophagus, and heart, in addition to muscle involvement. One of the most significant common features of these diseases is their association with malignancies. The aim of our study was to determine the clinical and laboratory characteristics of patients diagnosed with IMD, identify factors influencing prognosis, compare our results with other data in the literature, and determine the response rates to treatment in our patients.

	Materials and Methods: A total of 87 patients diagnosed and treated with inflammatory muscle diseases (IMD) according to the 1975 Bohan-Peter diagnostic criteria in the Rheumatology Department were retrospectively evaluated. Clinical, laboratory, radiological, and histopathological parameters were examined. Statistical analysis of the data was performed using SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) version 25.0.

	Results: 87 patients diagnosed with inflammatory muscle diseases were included in the study. The average age of the patients was 51.3±14.5 years. 69 (79.3%) of the patients were female and 18 (20.7%) were male. When the distribution of myositis subgroups is examined; 48 patients (55.17%) had Polymyositis (PM) and 39 patients (44.83%) had Dermatomyositis (DM). Malignancy was detected in 15 (17.2%) of the patients. Among the patients detected with malignancy, the most common ones were breast cancer in 4 (20.1%), ALL (Acute lymphoblastic leukemia) in 2 (13.3%), ovarian cancer in 2 (13.3%), and ovarian cancer in 2 (13.3%). Papillary thyroid cancer was detected in 13.3 patients. Lung Adenocarcinoma, Small cell lung cancer (SCLC), CLL (Chronic lymphoblastic leukemia), Colon adenocarcinoma, Non-Hodgkin lymphoma (NHL), and Undifferentiated Nasopharynx cancer were detected in one patient each.

	Conclusion: In conclusion, we found an overall increase in the incidence of malignant disease in both men and women in inflammatory muscle diseases. The overall risk is highest in the first 2.6-4.4 years after myositis is diagnosed. An increased incidence of concurrent and sequential malignant disease was detected in both PM and DM, but the relative risk was higher in dermatomyositis, adjusted for age, sex, and time since myositis diagnosis.

Keywords: Inflammatory muscle diseases, Dermatomyositis, Polymyositis, Rose-Walton score, Malignancy.