Böbrek tutulumu olan anca ilişkili vaskülitlerde klinik seyrin retrospektif değerlendirilmesi /
Yazar: AYÇA APAYDIN UÇAR
Danışman: PROF. ŞEHSUVAR ERTÜRK
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Nefroloji = Nephrology

Özet:
Amaç: Küçük ve orta boyutlu arterleri tutan sistemik bir hastalık grubu olan ANCA ilişkili vaskülitlerde (AİV) prognozu etkileyen önemli faktörlerden birisi böbrek tutulumudur. Bu çalışmada, merkezimizde böbrek tutulumu olan AİV tanısıyla izlenen hastalarda böbrek ve hasta sağ kalımına etki eden faktörlerin saptanması amaçlanmıştır.
Gereç-Yöntem: Ocak 2006 ve Eylül 2023 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalında AİV tanısı alan 72 hasta, geriye yönelik dosya taraması yapılarak değerlendirildi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, laboratuvar tetkikleri, aldıkları indüksiyon ve idame tedaviler ile bu tedavilerin doz ve süreleri kaydedildi. Böbrek ve hasta sağ kalımını belirleyen olası faktörler tekli ve çoklu regresyon analizleriyle incelendi.
Bulgular: Hastaların 22'si kadın (%30,6) ve yaş ortalaması 53,8±16,0 yıl idi. İzlem sırasında 32 hastada (%44,4) son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) gelişirken, 36 hasta (%50) vefat etti. SDBY gelişmesinin belirleyicileri tedavi öncesi serum kreatinin ve ürik asit düzeylerinin yüksek olması, idame tedavide verilen siklofosfamid düzeyinin 3000 mg'ın altında olması ve idame tedavi süresinin 18 ay veya daha kısa olmasıydı. Multipl regresyon analizde tedavi öncesi kreatinin düzeyi ve idame tedavinin 18 ay veya altında olması SDBY için bağımsız risk faktörü olarak bulundu. Mortalite hasta yaşı, pulmoner tutulumun varlığı, tedavi öncesi ürik asit düzeyi, hiponatremi varlığı, kompleman 3 (C3) düzeyinin düşük olması ve SDBY gelişimiyle ilişkiliydi. Bu değişkenler arasından hasta yaşı, C3 düşüklüğü ve SDBY gelişimi mortalite için bağımsız risk faktörleriydi.
Sonuç: Böbrek tutulumu olan AİV'lerde, özellikle tanı sırasında böbrek fonksiyon bozukluğu şiddetli olan ileri yaşlı hastalarda prognoz oldukça kötüdür. Böbrek ve hasta sağ kalımını iyileştirebilmek için yeterli doz ve sürede immünsupresif tedavi uygulanması yararlı olabilir.
Anahtar Kelimeler: ANCA ilişkili vaskülit, böbrek tutulumu, immünsupresif tedavi, mortalite, prognoz

Abstract:
Aim: One of the most important factors affecting the prognosis in ANCA-associated vasculitides 
(AAVs), a systemic disease group affecting small and medium-sized arteries, is renal involvement. The aim of this study was to determine factors affecting renal and patient survival in patients with AAV with renal involvement.
Materials and Methods: A total of 72 patients diagnosed with AAV between January 2006 and September 2023 at the Department of Nephrology, Ankara University Faculty of Medicine were evaluated by retrospective evaluation of the patients' charts. Demographic and clinical characteristics of the patients, laboratory tests, the induction and maintenance treatments, and the dose and duration of these treatments were recorded. Possible factors determining renal and patient survival were analyzed with univariate and multivariate regression analyses.
Results: Twenty two of the patients were female (30.6%) and the mean age was 53.8±16,0 years. During the follow-up, end-stage renal disease (ESRD) developed in 32 patients (44.4%), while 36 patients (50%) died. The determinants of ESRD development were serum creatinine and uric acid levels before the treatment, cyclophosphamide dose below 3000 mg in maintenance therapy, and maintenance treatment duration of 18 months or less. Pre-treatment creatinine level and maintenance treatment duration of 18 months or less were found to be independent risk factors for ESRD in Cox regression analysis. Mortality was associated with patient age, presence of pulmonary involvement, pre-treatment uric acid level, presence of hyponatremia, low C3 level, and development of ESRD. Among these variables, patient age, low C3 level, and ESRD development were independent risk factors for mortality.
Conclusion: Prognosis is quite poor in AAVs with renal involvement particularly in elderly patients with severe renal dysfunction at the time of diagnosis. Adequate dose and duration of immunosuppressive treatment may be an important factor to improve both renal and patient survival.
Keywords: ANCA-associated vasculitis, immunosuppressive treatment, mortality, prognosis, renal involvement.