Otoimmün karaciğer hastalığı olan hastaların klinik, laboratuvar ve otoantikor özelliklerinin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinical, laboratory and autoantibody characteristics of patients with autoimmune liver disease
Yazar: NİMET KÜBRA ATİK
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ GÜLTEN CAN SEZGİN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
OTOİMMÜN KARACİĞER HASTALIĞI OLAN HASTALARIN KLİNİK, LABORATUVAR VE OTOANTİKOR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ
ÖZET
Bu çalışmada otoimmün karaciğer hastalarının klinik, laboratuvar ve otoantikor özelliklerinin incelenmesi amaçlandı. Hastaların demografik verileri, eşlik eden otoimmün hastalıkları, komorbid durumları, aldıkları tedaviler ve yanıtları incelendi.
Çalışma retrospektif olarak yapıldı. Kayseri Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Gastroenteroloji kliniğinde 04.01.2010-04.07.2022 tarihleri arasında otoimmün karaciğer hastalığı tanısı alan hastaların takip dosyaları ve elektronik ortamdaki kayıtları incelendi. Kayıtları incelenen hastalardan 230 hasta çalışmaya dahil edildi.
Çalışmamızda 127 Primer Biliyer Kolanjit (PBK), 74 Otoimmün Hepatit (OİH), 17 Overlap Sendromu ve 12 Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) hastası incelendi. Bu hastaların 198'i (%86,1) kadın, 32'si (%13,9) erkek hasta idi. Hastaların genel tanı alma yaş ortalaması 47,47±12,26 idi.  Hastaların şikayetleri halsizlik (%49,3), karın ağrısı (%29,6) ve kaşıntı (%28,1) olarak değerlendirildi ve hastaların %7,5'i ise başlangıçta asemptomatikti. Hastaların 28'inin (%14,2) başvuru anında sirozu vardı. Hastaların %32,6'sında başka otoimmün hastalıkların eşlik ettiği görüldü. En sık eşlik eden otoimmün hastalıklar %9,6 Sjögren, %9 RA, %8,8 Hashimoto idi. Hastalarda en sık eşlik eden komorbid hastalıkların hipertansiyon (%19,1), Tip2 DM (%11,3), osteoporoz (%10,9) olduğu görüldü. 22 hastada (%9,6) bütün otoantikorların negatif olduğu, 208 hastada (%90,4) en az bir otoantikorun pozitif olduğu tespit edildi. En sık kullanılan tedavi UDKA (%57,3) ve KS+AZT (%20,3) kombinasyon tedavisi idi. Tedaviye %68,8 tam yanıt, %19,4 inkomplet yanıt vardı, %11,8 tedaviye yanıtsız idi.
Çalışmamızda hastalarımızın semptomatik olma oranları literatüre göre daha yüksek idi. Başvuru anında siroz olan hastaların yaşlarının anlamlı bir şekilde daha yüksek olduğu tespit edildi (p=0,01). PSK grubundaki hastaların ortalama tanı alma yaşlarının diğer gruplara göre anlamlı şekilde düşük olduğu görüldü (p=0,01). OİH'de RA veya çölyak görülme oranları literatüre göre daha yüksek bulundu. Tedaviye yanıt oranlarının tedavi tipine göre farklı olmadığı görüldü. 
Anahtar kelimeler : Otoimmün Hepatit, Primer Biliyer Kolanjit, Primer Sklerozan Kolanjit, Overlap Sendromları, Otoimmün Karaciğer Hastalıkları

Abstract:
RETROSPECTIVE EVALUATION OF CLINICAL, LABORATORY AND AUTOANTIBODY CHARACTERISTICS OF PATIENTS WITH AUTOIMMUNE LIVER DISEASE
ABSTRACT
This study aimed to examine the clinical, laboratory, and autoantibody characteristics of patients with autoimmune liver disease. The demographic data, accompanying autoimmune diseases, comorbid conditions, treatments received, and their responses were analyzed.
The study was conducted retrospectively. The follow-up files and electronic records of patients diagnosed with autoimmune liver disease between 04.01.2010 and 04.07.2022 at the Gastroenterology Clinic of Erciyes University Medical Faculty Hospital in Kayseri were examined. A total of 230 patients whose records were examined were included in the study.
In our study, 127 patients with Primary Biliary Cholangitis (PBC), 74 with Autoimmune Hepatitis (AIH), 17 with Overlap Syndrome, and 12 with Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) were analyzed. Among these patients, 198 (86.1%) were female and 32 (13.9%) were male. The overall average age at diagnosis was 47.47±12.26 years. The patients' complaints were fatigue (49.3%), abdominal pain (29.6%), and itching (28.1%), with 7.5% of the patients being asymptomatic at the onset. Twenty-eight patients (14.2%) had cirrhosis at the time of admission. It was found that 32.6% of the patients had other accompanying autoimmune diseases, the most common being Sjögren's syndrome (9.6%), RA (9%), and Hashimoto's thyroiditis (8.8%). The most common comorbid conditions were hypertension (19.1%), Type 2 diabetes mellitus (11.3%), and osteoporosis (10.9%). In 22 patients (9.6%), all autoantibodies were negative, while in 208 patients (90.4%), at least one autoantibody was positive. The most commonly used treatments were UDCA (57.3%) and a combination therapy of corticosteroids and azathioprine (20.3%). There was a full response to treatment in 68.8% of the patients, incomplete response in 19.4%, and no response in 11.8%.
In our study, the rate of symptomatic patients was higher compared to the literature. It was found that the ages of patients with cirrhosis at the time of admission were significantly higher (p=0.01). The mean age at diagnosis in the PSC group was significantly lower than in the other groups (p=0.01). The rates of RA or celiac disease in AIH were found to be higher compared to the literature. The response rates to treatment did not differ according to the type of treatment. 

Keywords: Autoimmune Hepatitis, Primary Biliary Cholangitis, Primary Sclerosing Cholangitis, Overlap Syndromes, Autoimmune Liver Disease