Spontan subaraknoid kanamalarda orak hücreli anemi, talasemi ve G-6PD eksikliğinin rolü /
Yazar: M. REŞAT EREK
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 1986
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Glükozfosfat dehidrogenaz = Glucosephosphate dehydrogenases ; Subaraknoid kanama = Subarachnoid hemorrhage ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
15.1.1985 ila 15.1.1986 tarihleri arasında Çukurova üniversitesi Tıp Fakültesi Acil servisine ve Nöroloji ve Nö roşirurji polikliniklerine başvuran ve bu kliniklere yatırıla rak SAK tanısı konan 20 ila 50 yaş grubunu içeren ve hiper tansiyonu olmayan 57 olgu incelendi. Bu olgular içinde yapı lan tetkikler (an jiograf i, BBT, myelografi) sonucu tümör, anev rizma, AVM saptanamayan 38 olgu ayrıldı. Bu 38 olgunun arte- riosklerotik olup olmadıklarını göstermek için total lipid, kolesterol, trigliserld ve lipoprotein elektroforezi yapıldı. Bu tetkikler sonucunda ise arterlosklerotik oldukları belir lenen 8 olgu ayrıldı. Kalan 30 olgu ve yine aynı yaş grubunu içerip aynı koşullara sahip ancak SAK'ı olmayan 17 kontrol grubu ile çalışma yürütüldü. Her iki gruba rutin inceleme olarak henatokrit, beyaz küre, periferik yayma, AKŞ, BUN, elektrolit, tam idrar, EKO, akciğer grafisi ve yukarda be lirtilen total lipid, kolesterol, trigliserid ve lipoprotein elektroforezi yapıldı. Tablolarımızda da görüldüğü gibi her iki grupta yani SAK geçiren hasta grubunda ve SAK geçirmeyen kontrol grubunda bu laboratuvar değerleri normal sınırlar- 46 - içindeydi. Araştırmanın temelini teşkili eden; SAK' da orak hücreli anemi, talasemi ve G-6PD eksikliğinin rolünün olup olmadığını saptamak için ise yine her iki grupta sickling testi, hemoglo bin elektroforezi ve G-6PD ölçümü yapıldı. Laboratuvar sonuç larına göre hasta ve kontrol grubunun tüm bireylerinde sick ling testi (-) negatif olarak bulundu. Hemoglobin elektrofore zi sonucu Hb 5, Hb F ve Hb A, saptanamadı. Buna karşılık kontrol ve hasta grubunu içeren kişilerde yapılan G-6PD en zim düzeyi tayini sonucu kontrol grubu olarak alınan 17 hasta nın 5'inde(% 29.4) ve hasta grubu olarak alınan 30 hastanın 10' unda (% 33.3) G-6PD düzeyinin azalmış olarak saptandığı gö rüldü. Tarayabildiğimiz literatürde açıkça ifade edilen genel kanı sickle-cell ve talasemili hastalarda kanama riskinin ve anevrizma görülmesi olasılığının normal bir popülasyona göre farklı olmadığıdır. Nitekim bizim çalışmamızda da SAK ge çirmiş, 30 hastada sickle cell ve talaseminin kanama etyoloji- s inde rol oynayabileceklerine ailişkin pozitif bir kanıt bula madık. G-6PD ölçüm sonuçlarına göre ise bu enzim ak ti vitesi nin SAK geçiren hasta grubunda % 33.3 kontrol olarak alınan SAK geçirmemiş, grupta ise % 29.4 oranında azalmış olduğu gö rüldü. Aradaki bu % 3.9 luk fark istatistiksel olarak anlam lı bulunmadı. Hastalarımız kliniklerden taburcu olduktan spnra aylık poliklinik kontrollerine çağrıldılar. Kontrole gelen x hastaların genel durumlarının iyi olduğu görüldü. Herhangi bir yakınmaları yoktu. Fizik ve nörolojik muayene bulguların-- 47 - da bir patolojiye rastlanılmadı. Yani hastalarımız çalışma süremiz içinde yapılan kontrollerde ikinci kez kanama geçir- meyip günlük yaşamlarını idame ettirmekteydiler. Bu da kla sik literatür bilgimiz olan arteriosklerotik, yaşlı, hiper- tansif ve diabetli olmayanlarda SAK prognozunun bu özellik leri taşıyanlara göre daha iyi olduğu görüşü ile bizim olgu larımızın klinik durumlarının paralellik gösterdiğini kanıt lamak yönünden olumlu bir tablo olarak değerlendirildi.

Abstract: