Ailesel Akdeniz Ateşi tanılı çocuklarda akut atak sırasında ve ataksız dönemde kalp fonksiyonlarının ve kardiyovasküler risk faktörlerinin farklı yöntemlerle incelenmesi
Evaluation of cardiac function and cardiovascular risk factors during acute attack and non-attack period in children diagnosed with Familial Mediterranean Fever by different methods
Yazar: YUSUF GÜNAY
Danışman: DOÇ. DR. REYHAN DEDEOĞLU
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Doppler ekokardiyografi =   ; Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyovasküler sistem = Cardiovascular system ; Risk faktörleri = Risk factors

Özet:
Amaç: Ailesel Akdeniz Ateşi(AAA) tanılı hastaların uzun dönem takiplerinde endotel hasarına bağlı kardiyovasküler morbiditelerin arttığı ve kardiyak fonksiyonların etkilendiği gösterilmiştir. Amacımız, aktif enflamasyonda ölçülen kardiyak fonksiyonlar ile remisyondaki ölçümler arasındaki farkları saptayarak kardiyak etkilenimi kısa vadede ortaya koyabilmektir.
Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Romatoloji Bilim dalı tarafından takipli olan, ek kardiyak hastalık ve amiloidoz öyküsü olmayan, Türkiye Pediatrik AAA kriterlerine göre tanı alan ve MEFV gen mutasyonu değerlendirilmiş 38 hasta alınmıştır. Demografik özellikleri, atak bulguları, klinikleri, aile öyküsü, MEFV gen analizi retrospektif olarak dosyalarından ve ebeveynlerinden alındı. Atak ve remisyon döneminde muayeneleri, kan basıncı ölçümleri, elektrokardiyogram ile değerlendirildi. Atak tanısının desteklenmesi açısından CRP, ESH, kan sayımı, tam idrar tetkiki, troponin, B natriüretik peptit, kreatin kinaz MB izoenzim değerlerleri kullanıldı. Hastalar atak ve remisyon dönemlerinde Çocuk Kardiyoloji polikliniğinde aynı Çocuk Kardiyoloji uzmanı tarafından konvansiyonel ve Speckle Tracking ekokardiyografiyle değerlendirildi
Bulgular: 38 AAA tanılı hastamızın ortalama yaşı 12,8 ± 4,8 saptandı. Laboratuvarda total lökosit, nötrofil, CRP, ESH atakta remisyona oranla anlamlı yüksek saptandı. Ataktaki lenfosit sayısı remisyon ile karşılaştırıldığında anlamlı derecede düşük saptandı. Hafif ile orta hastalık gruplarının atak ve remisyon elektrokardiyogram bulgularından Nabız, PR mesafesi, QRS genişliği ölçümleri arasında anlamlı korelasyon saptandı. Atak döneminde speckle ekokardiyografide sol ventrikül inferior segmentlerde fonksiyonların azaldığı saptandı. Hafif ve orta hastalık grupları atak döneminde karşılaştırıldığında sağ ventrikül fonksiyonlarının orta hastalık grubunda daha fazla etkilendiği saptandı. Atak sırasında lenfopenisi olan hastaların sağ ventrikül fonksiyonlarının lenfopenisi olmayan grup ile karşılaştırıldığında lenfopenisi olan grup daha fazla etkilenmektedir.
Sonuç: Atak döneminde kalp fonksiyonlarının sol ventrikül inferior segmentlerde azaldığını ve sağ ventrikül sistolik fonksiyonlarının, orta hastalık grubunda hafif hastalık grubuna oranla atak döneminde daha fazla azaldığı saptandı. Atak sırasında lenfopenisi saptanan hastaların remisyon dönemine oranla sağ ventrikül fonksiyonlarının azaldığı saptandı.

Abstract:
Aim:In long-term follow-up of patients with FMF, it has been shown that due to endothelial damage, cardiovascular morbidities increase and cardiac functions are affected. Our aim is to reveal the cardiac involvement in the short term by detecting the differences between the cardiac functions measured in active inflammation and the measurements in remission.
Materials and Methods: 38 patients followed up by Istanbul University-Cerrahpaşa Medical Faculty Hospital, Department of Pediatric Rheumatology with no history of additional cardiac disease and amyloidosis, were diagnosed according to Turkey Pediatric AAA criteria, and were evaluated for MEFV gene mutation were included. Demographic characteristics, attack findings, clinics, family history, MEFV gene analysis were obtained retrospectively from their files and parents. During the attack and remission period examinations, blood pressure measurements, and electrocardiogram were evaluated. CRP, ESR, CBC, urinalysis, troponin, B natriuretic peptide, CK-MB values were used to support the diagnosis of attack. Patients were evaluated with conventional and Speckle Tracking echocardiography by the same Pediatric Cardiologist in the Pediatric Cardiology outpatient clinic during attacks and remission periods.
Results: The mean age of our 38 patients with FMF was 12.8 ± 4.8 years. In the laboratory, leukocytes, neutrophils, CRP, and ESR were found to be significantly higher in attack than in remission. The lymphocyte count in attack was found to be significantly lower compared to remission. A significant correlation was found between the relapse and remission electrocardiogram findings of the mild to moderate disease groups, such as pulse rate, PR distance, and QRS width measurements. Speckle echocardiography revealed decreased functions in the left ventricular inferior segments during the attack period. When mild and moderate disease groups were compared during the attack period, it was found that right ventricular functions were more affected in the moderate disease group. The right ventricular functions of patients with lymphopenia during the attack are more affected in the group with lymphopenia compared to the group without lymphopenia.

Conclusion: It was determined that cardiac functions decreased in the left ventricular inferior segments during the attack period and the right ventricular systolic functions decreased more in the moderate disease group compared to the mild disease group during the attack period. The right ventricular functions of the patients who were found to have lymphopenia during the attack were decreased compared to the remission period.