Ailesel akdeniz ateşi hastalığında elektroensefalografik değerlendirme
Electroencephalographical evaluation in children with familial Mediterranean fever
Yazar: YUNUS MURAT AKCABELEN
Danışman: DOÇ. DR. HALİL İBRAHİM ATASOY
Abant İzzet Baysal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Elektroensefalografi = Electroencephalography ; Nöbetler = Seizures ; Nöroloji = Neurology ; Nörolojik belirtiler = Neurologic manifestations ; Çocuklar = Children

Özet:
Dr. Yunus Murat AKCABELEN, Ailesel Akdeniz ateĢi hastalığında elektroensefalografik değerlendirme, Abant Ġzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi, Bolu, 2018

GiriĢ: Bu çalışma, ailesel Akdeniz ateşi (AAA) hastalığının kranial tutulumuna bağlı elektroensefalografik bulgularının ve ateşli/ateşsiz nöbetlerle ilişkisinin araştırılması için yapıldı. 

Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniğine başvuran 45 tane AAA hastalığı olan ve 45 tane sağlıklı kontrol grubu çocuk dahil edildi. Çocuklara ve ailelerine anket yöntemi ile isim, soyisim, yaş, cinsiyet, AAA hastalığı mevcudiyeti, tutulum yeri, kranial tutulum mevcudiyeti, kolşisin kullanım durumu ve süresi, genetik analizindeki mutasyon durumu, sigara maruziyeti, nöbet öyküsü, ebeveynler arası akrabalığı, ailesinde AAA hastalığı, kolşisin kullanan birey varlığı, nörolojik hastalık, nöbet öyküsü olan birey mevcudiyeti sorgulandı. Boy, kilo, baş çevresi, kan basıncı ölçümü yapıldı. Bunların z skorları ve persentilleri hesaplandı. Tüm çocuklara atak dışı dönemde uyku aktivasyonlu ektroensefalografi çekildi. 

Bulgular: Ataklara eşlik eden baş ağrısı şeklinde kranial tutulum hastaların % 51.1'inde vardı. Baş ağrısı dışında kranial tutulum bulgusu yoktu. AAA olan çocukların % 53.3'ünün elektroensefalografileri anormaldi, kontrol grubunda ise bu oran % 28.9'du. Hasta grubunda elektroensefalografileri anlamlı düzeyde anormaldi (p<0.05). AAA hastalarında anormal elektroensefalografik dalgaların % 58.3'ü belirli bir hemisferde lokalizeyken, kontrol grubunda % 30.7'si belirli bir hemisfere lokalizeydi. AAA hastalarının lokalize hemisferik tutulumu kontrol grubuna göre belirgin miktarda fazlaydı (p<0.05). Kranial tutulumu olan ve olmayan AAA
hastalar ve kontrol grubu, üç grup şeklinde karşılaştırıldığında elektroensefalografik anormallikler açısından anlamlı fark yoktu. AAA grubunda ateşli nöbet ve epilepsi sıklığı kontrol grubuna göre benzerdi (p>0.05). Ayrıca hasta grubunda, fosfor düzeyleri (p<0.001), aspartat aminotransferaz (p<0.01) ve alanin aminotransferaz (p<0.05) düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı oranda yüksekti. Hasta grubunda sigara dumanı maruziyeti kontrol grubuna göre fazlaydı (p<0.01).

Sonuç: Bu vaka kontrol çalışması, ailesel Akdeniz ateşi hastalığının çocuklarda  elektroensefalografik anormalliklere neden olabilecek nörolojik tutulum bulguları olduğunu 
 urgulamaktadır. Bu çalışma, bu konuda literatürdeki ilk çalışmadır. AAA olan çocuklarda hastalığın ve elektroensefalografik anormallikleri arasındaki ilişkiyi açıkça ortaya koymak için, geniş ölçekli daha ileri prospektif çalışmalar yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz ateĢi, nörolojik tutulum, elektroensefalografi, nöbet

Abstract:
Dr. Yunus Murat AKCABELEN, Electroencephalographical evaluation in children with familial Mediterranean fever, Abant Izzet Baysal University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Thesis of Graduation, Bolu, 2018

Introduction: This study was conducted to investigate the cranial involvement of familial Mediterranean fever (FMF) focused particularly on electroencephalographic findings and seizures.

Material and Method: Fourty five children with FMF nd 45 healthy children were enrolled from patients attending to Pediatrics outpatient clinic in İzzet Baysal University Faculty of Medicine. Children and their families were surveyed for the variables as the presence of FMF disease, age, sex, presence of cranial involvement, presence and duration of colchicine use, mutation status in genetic analysis, cigarette exposure, seizure trait, consanguineous marriage, familial FMF
history, presence of an individual using colchicine, presence of an individual with neurological disease, seizure history. A preformed questionnaire implicated by a single physician was used to obtain the responses. Anthropometric and physiometric variables such as height, weight, head circumference, blood pressure measurements were gathered. Activation electroencephalography by sleep-deprivation was performed in all FMF children during attack free period. Electroencephalography was also performed for control group children.

Results: Cranial involvement accompanying attacks was found in 51.1% of the patients. Electroencephalographic recordings were evaluated as abnormal in 53.3% versus 28.9% of the children with FMF and control groups, respectively. The ratio of children with abnormal electroencephalographic findings were significantly higher in FMF group than control group (p <0.05). Abnormal electroencephalographic abnormal findings were mostly located to the right hemisphere (58.3%) in children with FMF whereas abnormal findings were located to the right hemisphere only in a minority of control children (30.7%). This hemispheric selection were statistically higher in FMF children than control children (p <0.05). There was no significant difference in terms of electroencephalographic abnormalities when three groups were formed as FMF patients with cranial involvement, FMF patients without cranial involvement and control groups. Seizure frequency in two groups were found to be similar (p> 0.05). Passive smoking were higher in FMF children than control group (p <0.01). In addition, phosphorus levels (p <0.001), aspartate aminotransferase (p <0.01) and aminotransferase (p <0.05) levels in the patient group were significantly higher than control group.

Conclusion: This controlled study highlighted the presence of neurological involvement as regards to electroencephalographic abnormalities in familial Mediterranean fever children for the first time in English literature. Further prospective and large scale studies should be conducted in order to clearly delineate the association between FMF and EEG abnormalities in children with FMF.

Key Words: Familial Mediterranean fever, neurological involvement, electroencephalography, seizures