Çocukluk çağı büyük hücreli lenfomalarının klinik, tedavi ve prognostik özellikleri
Clinical, therapeutic and prognostic features of large cell lymphoma in childhood
Yazar: ERMAN ATAŞ
Danışman: PROF. DR. M. TEZER KUTLUK
GATA / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Onkoloji = Oncology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-büyük hücreli = Lymphoma-large cell ; Prognoz = Prognosis ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda 40 yıllık dönemde takip edilen 60 pediatrik büyük hücreli lenfoma (BHL) olgusunun retrospektif olarak hasta dosyalarından elde edilen yaş, cinsiyet, eşlik eden hastalıklar, şikayet, şikayet süresi, organ tutulumu, patolojik alt grup, anaplastik lenfoma kinaz (ALK) durumu, primer tutulum yeri, evre, immünofenotipik ve biyokimyasal analiz, tedavi seçenekleri ve yaşam hızı verilerinin değerlendirilerek klinik, tedavi ve prognostik özelliklerinin sunulmasıBulgular: Büyük hücreli lenfoma olgularımızın tüm Hodgkin-dışı lenfoma (HDL)olgularına oranı % 4 idi. İki binli yıllardan sonra bu oran%19,15 'e yükseldi. Yaygın büyük B hücreli lenfoma (YBBHL) 33 (% 55), anaplastik büyük hücreli lenfoma (ABHL) 23 (%38,34), başka bir şekilde tanımlanmamış (BBŞT) BHL3 (%5) ve primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBHL) 1 (%1,66)olguda tespit edildi.Tanı sırasında ortalama yaş 10 idi. Tedavi edilen 60 olgunun, 27'si hastalık bulgusu olmaksızın takipte, 21'i ölmüş, 12'si ise terk etm iş olup ortanca takip süresi 27,5 aydı (aralık, 0,13-261 ay). Nüks 18 olguda saptandı ve bunların 12'si kurtarma tedavisi sonrası yeniden kür sağlandı. Beş yıllık genel yaşam hızı (GYH) ve olaysız yaşam hızı (OYH) %62,5'a karşılık %46,4 idi. Beş yıllık GYH ve OYH YBBHL için % 65,1'e karşılık %61,ABHL için % 64,7'ye karşı %27 idi. Beş yıllık GYH ve OYH LMB89 için% 64'e karşı %61, LMB96için %60 (dokuz aylık yaşam hızı)'a karşı %20 (dokuz aylık yaşam hızı), LMT89 için %78'e karşı %24 idi. Çok değişkenli analizde, tüm BHL grubu için LDH düzeyi, sitoredüktif tedavi başarısızlığı, YBBHL için ilişkili ek hastalık olması ve 14 yaşın üzerinde olmak, ABHL için ALK durumu prognoz açısından önemli bulundu.Çıkarımlar: Geç nüks yapma eğilimi ABHL'nın özelliğidir. Genel yaşam hızı ABHL'da OYH'dan daha yüksekti. Bu durum nüks sonrası kurtarma rejimleri ile kür sağlanabileceğini gösterdi. Buna karşılık YBBHL'da OYH ABHL'ya göre daha yüksek olmasına rağmen, GYH' da değişim olmaması ABHL gibi kurtarma tedavisine iyi yanıt vermediğini gösterdi. Belki organ tutulumu ve ALK negatifliği gibi durumlarda ABHL'nın, daha yoğun ve uzun idame periyotları ile tedavileri sık nüksler üzerinde daha etkili olacaktır. Ülkemizde BHL yaşam hızında artış gelecek için umut vericidir.

Abstract:
Purpose: to report and evaluate of of 60 pediatric large cell lymphoma (LCL)?s age, gender, associated disease, complaints, lag time, organ involvement, pathologic subgroup, anaplastic lymphoma kinase (ALK) status, primary origin, stage, immunophenotypic and biochemical analysis, treatment options and survival rate?s data in a retrospective study over a 40-year-period at the Hacettepe University Institute of Oncology, Department of Pediatric Oncology with its clinical, therapeutic and prognostic features which were obtained from patient?s files retrospectively.Results: The total rate of LCL was 4% in Non-Hodgkin lymphoma (NHL). After 2000s this rate was increased to 19,15%. There were 33 (55%) of diffuse large B cell lymphoma (DLBCL), 23 (38,34%) of anaplastic large cell lymphoma (ALCL), 3 (5%) of LCL, not otherwise spesified (NOS) and 1 (1,66%) of primary mediastinal large B cell lymphoma (PMLBCL). Median age at diagnosis was 10 years. Of the 60 treated cases, 21 were death,12 were out of follow-up and 27 were alive without evidence of disease with a median follow-up of 27,5 months (range, 0,13-261 months). Relapse occured in 18 cases and 12 were recurred after salvage treatment. At 5 year, the overall survival (OS) rate was 62,5%, with an event-free survival (EFS) rate of 46,4%. The 5-year OS and EFS rates were 65,1% vs 61% for DLBCL and 64,7% vs 27% for ALCL. The 5-year OS and EFS rates were 64% vs 61% for LMB89, 78% vs 24% for LMT89, 60% (nine months survival) vs 20% (nine months survival) for LMB96. In multivariate analysis, LDH level, cytoreductive treatment failure for LCL, associated disease, age more than 14 for DLBCL and ALK status for ALCL were significant about disease prognosis.Conclusıons: The characteristicof ALCL which has significantly higher rate of late recurrences. The OS rate of ALCL was more higher than EFS. This status has shown us they will be salvageable after recurrence. Although the EFS rate of DLBCL were higher than ALCLbut no change on OS was shown us they weren?t salvageable like ALCL. Maybe if ALCL with organ involvement and ALK negative is treated with more intensive treatment with prolonged periods of maintenance chemotherapy will be more effective on frequent recurrences. The increase on the OS rate of LCL in our country is promising for the future.