Kliniğimizde merkezi ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalığı tanısıyla takipli çocuk hastalarda demografik özellikler ve klinik seyir
Demographic characteristics and clinical course in patients with acquired demyelinating disease of central and peripheral nervous system in our clinic
Yazar: MÜCAHİD BESNEK
Danışman: PROF. DR. ÜMİT ÇELİK ; UZMAN TAMER ÇELİK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Demiyelinizan hastalıklar = Demyelinating diseases ; Demografi = Demography ; Ensefalomiyelit = Encephalomyelitis ; Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Merkez sinir sistemi = Central nervous system ; Merkez sinir sistemi enfeksiyonları = Central nervous system infections ; Periferik sinir sistemi hastalıkları = Peripheral nervous system diseases ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
ÖZET
Kliniğimizde Merkezi ve Periferik Sinir Sisteminin Demiyelinizan Hastalığı Tanısıyla Takipli Çocuk Hastalarda Demografik Özellikler ve Klinik Seyir
	Amaç: Çocukluk çağının demiyelinizan hastalıkları, ensefalopati ve multipl nörolojik bulgularla seyreden, erken tanındığında ve etkin tedavi ile sekelsiz veya minimal sekelle iyileşme sağlanabilen iyi seyirli bir hastalık grubudur. Çalışmamızda kliniğimizde santral ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları tanısı ile izlenen hastaların demografik verileri, klinik seyirleri, tanısal bulguları, radyolojik tetkik sonuçları, elektrofizyolojik tetkik sonuçları, hastanede yatış süresi, tedavi modaliteleri, tedavi yanıtı ve 1 yıl sonundaki durumlarının belirlenmesi amaçlanmıştır.

	Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Ocak 2013-Kasım 2017 tarihleri arasında Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği'nde santral ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları tanısı konularak takip edilen 24'ü (%44) kız, 31'i (%56) erkek 55 hastanın demografik, klinik özellikleri ve tedavi süreçleri ve son durumları retrospektif olarak incelendi. Verilerin istatistiksel analizinde SPSS version 20.0 programı kullanıldı.

	Bulgular: Santral ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları tanılı hastaların 10'u (%19) ADEM tanısıyla izlenirken, 30'u (%54) GBS, 7'si (%13) ON, 4'ü (%7) MS, 4'ü (%7) de ensefalomyelonevrit tanılarıyla izlenmişti. ADEM olgularının 4'ü (%40,0) kız, 6'sı (%60,0) erkek idi. GBS tanılı olguların 10'u (%33,3) kız, 20'si (%66,7) erkek idi. ADEM ve GBS tanılı hastaların %68'inin kış ve ilkbahar aylarında başvurduğu gözlemlenmişti. Bu hastaların %60'ında başvuru öncesinde geçirilmiş bir ateşli enfeksiyon öyküsü mevcuttu. GBS hastalarının tamamında hastalık için temel semptom olan yürüme bozukluğu/yürüyememe semptomu mevcuttu. Ayrıca muayenelerinde kas gücü azalmış olarak saptandı ve derin tendon refleksleri alınamamaktaydı. ADEM tanılı 5 olgunun (%50,0)  şuurunun konfüze olduğu tespit edilmişti. ADEM tanılı olanların tamamında kranial MRG'de tanısal patolojik kontrastlanma saptanmıştı. Spinal MRG çektirilen 22 GBS olgusunun 10'unda (%45,5) GBS için tipik olan cauda equina düzeyinde anlamlı patolojik kontrastlanma saptandı. Hastaların EMG sonuçları incelendiğinde, GBS tanılı 30 olgunun 8'i (%26,7) AMSAN, 10'u (%33,3) AMAN, 10'u (%33,3) AIDP olarak raporlanmıştı. Hastalardan ADEM tanılı olanların yatış süresi ortalama 12,4±4,6 gün iken, GBS tanılı olanlarınki ortalama 10,5±6,1 gün olarak saptandı. ADEM tanılı 10 olgunun 4'ünde (%40,0) ve GBS tanılı 30 olgunun 6'sinde (%20,0) başvuruda veya hastaneye yatış sürecinde yoğun bakım ihtiyacı gelişti. ADEM tanılı hastaların tamamında yüksek doz intravenöz steroid tedavisi uygulanırken, steroide yanıt vermeyen 3'üne (%30,0) terapötik plazma değişimi de uygulanmıştı. Steroid ve plazma değişimine yanıtsız 1 olguya (%10,0) ayrıca IVIG tedavisi verilmişti. GBS tanılı olguların tamamında tedavi olarak IVIG uygulanmıştı. Yanıt vermeyen 4 hastaya terapötik plazma değişimi yapılmıştı. Hastaların tedavi sonrası klinik olarak düzelmeye başlama süresi ADEM tanılı olgularda ortalama 6 gün, GBS tanılı hastalarda ortalama 4 gün olarak saptandı. Hastaların 1 yıllık takiplerinde son durumları incelendiğinde ADEM olgularının 8'i (%80,0) tam iyileşme, 1'i (%10,0) sekel, 1'i (%10,0) relaps olarak tespit edilirken, GBS olgularınınki 25'i (%83,3) tam iyileşme, 5'i(%16,7) sekel olarak kaydedildi.

	Sonuç: Merkezi ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları ensefalopati ve multipl nörolojik bulgularla seyredebilen, solunum sistemini etkileyerek yoğun bakım takibi gerektirebilen bir hastalık grubudur. Erken tanındığında, doğru ve etkin bir şekilde tedavi edildiğinde ve ilk tanı anından itibaren fiziksel ve psikiyatrik rehabilitasyon uygulandığında yüz güldürücü sonuçlar alınabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: ADEM, Çocuk, Demiyelinizasyon, GBS

Abstract:
ABSTRACT
Demographic Characteristics and Clinical Course in Patients With Acquired Demyelinating Disease of Central and Peripheral Nervous System in Our Clinic
	Aim: Demyelinating diseases of childhood are accompanied by encephalopathy and multiple neurological manifestations, a group of well-characterized diseases that can be recovered without any sequelae or minimal sequelae when diagnosed early and treated effectively. In our study, it was aimed to determine demographic data, clinical findings, diagnostic findings, radiological examination results, electrophysiologic examination results, duration of hospitalization, treatment modalities, treatment response and status at the end of 1 year of the patients who were diagnosed with demyelinating diseases of central and peripheral nervous system in our clinic.

	Material and Method: Data for the patients followed up after demyelinating diseases of the central and peripheral nervous system in Health Sciences University Adana Numune Training and Research Hospital Pediatrics Clinic between January 2013 and November 2017 was examined retrospectively in the study. SPSS version 20.0 programme was used in statistical data analysis.

	Findings: Patients with demyelinating diseases of the central and peripheral nervous system were diagnosed 10 (19%) with ADEM, 30 (54%) with GBS, 7 (13%) with ON, 4 (7%) with encephalomyeloneuritis. 4 of the ADEM cases (40.0%) were female and 6 (60.0%) were male. 10 of the GBS cases (33.3%) were female and 20 (66.7%) were male. It was observed that 68% of patients with ADEM and GBS applied during winter and spring. 60% of these patients had a history of febrile infection prior to admission. All GBS patients had gait / walking symptoms, the main symptom of the disease. In addition, muscle strength was found to be decreased in examinations and deep tendon reflexes could not be obtained. 5 patients with ADEM (50.0%) were found to be consciousness. Diagnostic Gadolinium enhancement was detected in all of the patients with ADEM on cranial MRI. Significant Gadolinium enhancement in cauda equina level was found in 10 of 22 GBS cases (45.5%) with spinal MRI. When the EMG results of the patients were examined, 8 (26.7%) of 30 cases with GBS were reported as AMSAN, 10 (33.3%) AMAN and 10 (33.3%) as AIDP. The mean duration of admission was 12.4 ± 4.6 days for patients diagnosed with ADEM and 10.5 ± 6.1 days for patients diagnosed with GBS. Intensive care needs developed in 4 patients (40.0%) with ADEM and 6 patients (20.0%) with GBS diagnosed in admission or hospitalization. All ADEM patients were treated with high-dose intravenous steroid therapy, and therapeutic plasma exchange was also applied to steroid-unresponsive 3 (30.0%). IVIG treatment was given to 1 patient (10.0%) who did not respond to steroid and plasma exchange. All of the GBS diagnosed cases received IVIG as treatment. Therapeutic plasma exchange was performed in 4 unresponsive patients. The mean duration of clinical improvement after treatment was 6 days in patients with ADEM and 4 days in patients with GBS. When the final status of the patients was examined, 8 (80.0%) of the ADEM cases were found to have complete recovery, 1 (10.0%) sequel, 1 (10.0%) relapse and GBS cases 25 (83.3%) were fully recovered and 5 (16.7%) were sequelae.

	Result: Demyelinating diseases of the central and peripheral nervous system are a group of diseases which can be seen with encephalopathy and multiple neurological findings and may require intensive care follow-up by affecting the respiratory system. When recognized early, treated correctly and effectively, and physical and psychiatric rehabilitation is performed from the time of initial diagnosis, good results can be obtained.

Key Words: ADEM, Children, Demyelination, GBS.