İdiopatik trombositopenik purpura ve Trombotik Trombositopenik Purpura'da klinik hemostaz bozuklukları
Clinical hemostasis disorders in idiopathic thrombocytopenic purpura and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Yazar: HALİL İBRAHİM POYRAZ
Danışman: PROF. DR. İBRAHİM CELALETTİN HAZNEDAROĞLU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hemostaz = Hemostasis ; Purpura = Purpura ; Purpura-trombositopenik = Purpura-thrombocytopenic ; Purpura-trombositopenik-idyopatik = Purpura-thrombocytopenic-idiopathic ; Trombositopeni = Thrombocytopenia

Özet:
Trombositopeni önemli bir kanama nedenidir. Klasik pentadı mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, böbrek fonksiyonlarında bozulma, ateş ve nörolojik bozukluk olan trombotik trombositopenik purpura(TTP) nadir trombositopeni yapan nedenler arasındadır. Bu araştırmada trombositopeni ile seyreden farklı 2 hastalık olan İdiopatik Trombositopenik Purpura ve Trombotik Trombositopenik Purpura'da görülen, aynı zamanda da hem tedavi öncesinde hem de tedavi sonrası değişen Klinik Hemostaz bozuklukları irdelenecektir. Çalışmaya 67 İdiopatik(İmmün) Trombositopenik Purpura(ITP) ve 17 Trombotik Trombositopenik Purpura(TTP) olmak üzere toplam 84 trombositopenik hasta dâhil edildi. Bu iki hastalık grubunda başta demografik özellikler olmak üzere birçok duruma bakılmıştır.Bu hastalarda kanama varlığı ve yeri, tromboz varlığı ve yeri, kanama ve tromboz esnasında mevcut hastalıklara uygulanan medikal tedavi ve splenektomiden 1 hafta ve 1 ay sonra görülen hemoglobin miktarı, lökosit sayısı, trombosit sayısı, kreatin miktarı gibi labaratuar değerlerine bakılıp karşılaştırmalar yapıldı.Aynı zamanda TTP hastalarının klasik pentadında olan MAHA ve trombositopeniyle beraber ateş,nörolojik bozukluk ve böbrek fonksiyonlarda bozukluklardan hangisinin olduğu hangisinin olmadığı araştırıldı ve karşılaştırıldı.Tromboz, ateş,nörolojik bozukluk ve böbrek fonksiyonlarında bozulma TTP hastalarında daha fazla gözlenirken, kanama ise ITP hastalarında daha fazla izlendi. Ancak ITP hastalarında tedaviyle beraber tedavi öncesinde gözlenen klinik hemostaz bozukluklarına oranla değişiklikler olduğu gözlendi.TTP hastalarının tümünde MAHA ve trombositopeni mevcuttu. Bununla beraber 14 (%82.3) hastada ateş, 13 (%76.4) hastada nörolojik bozukluk, 6 (%35.2) hastada ise böbrek fonksiyonlarında bozukluk görüldü. TTP tanısı koyarken 5 kriteri de sağlayan 7 (%41.1) hasta; 4 kriteri sağlayan 5 (%29.4) hasta; 3 kriteri sağlayan 3 (%17.6) hasta bulunmaktaydı.

Abstract:
Thrombocytopenia is an important cause of bleeding. The classical pentadiene of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, impaired renal function, fever and neurological disorder and TTP is a rare cause of thrombocytopenia. In this study, clinical hemostasis disorders in Idiopathic Thrombocytopenic Purpura and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, which are two different diseases with thrombocytopenia, will be examined, both before and after treatment. A total of 84 thrombocytopenic patients including 67 idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and 17 thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) were included in the study. In these two disease groups, many cases were examined, especially demographic features. These were examined and compared with the presence and location of bleeding, the presence and location of thrombosis, both the bleeding and thrombosis, the medical treatment of existing diseases, the amount of hemoglobin seen 1 week and 1 month after splenectomy, leukocyte count, platelet count, creatinine amount. At the same time, in the classical pentad of patients with TTP, MAHA and thrombocytopenia were investigated and compared with which fever, neurological disorder and renal functions were not present. Thrombosis, fever, neurological disorder, and renal function were more common in TTP patients, whereas bleeding was more common in ITP patients. However, it was observed that there was a change in ITP patients compared to the clinical haemostasis disorders observed before treatment. All patients with TTP had MAHA and thrombocytopenia. However, fever was seen in 14 (82.3%) patients, neurological disorder in 13 (76.4%) patients, and renal dysfunction in 6 (35.2%) patients. 7 (41.1%) patients with 5 criteria were diagnosed with TTP; 5 (29.4%) patients with 4 criteria; There were 3 (17.6%) patients with 3 criteria.