Primer siliyer diskinezi tanılı çocukların uyku bozukluğu yaşam kalitesi ve bakım verenlerinin anksiyete durumlarının araştırılması /
Yazar: ELİF BETÜL ILGAÇ
Danışman: PROF. DR. AYŞE TANA ASLAN
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Çalışmamızda PSD tanılı çocuk ve ergenler ile sağlıklı çocuklar ve ergenler arasındaki uyku bozukluklarının varlığı, yaşam kalitesi ve iki grubun birincil bakım verenlerinin anksiyete durumları karşılaştırılması ve PSD tanılı grubun klinik durumu ile ilişkisi incelenmiştir.
Çalışmamızda PSD tanısı ile Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde takip edilen 6-18 yaş grubu 36 hasta ve birincil bakım verenleri ile 60 sağlıklı çocuk ve onların birincil bakım verenleri değerlendirilmiştir. PSD tanılı gruptan muayene sonrası onam alındıktan sonra olguların yaş, cinsiyet, birincil bakım vereninin eğitim durumu, tanı yaşı, son bir yıldaki alevlenme sayısı, son bir yıldaki ayaktan poliklinik başvuru sayısı, son bir yılda antibiyoterapi alma sayısı, hastaneye yatış gerektiren alevlenme sıklığı, yatış sırasında hastanede kalış süresi, dosyasında kaydedilmiş olan rutin KBB değerlendirmesi sonucu, dosyasında kayıtlı olan spirometre sonuçları Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniği hasta dosyalarından ve hastane kayıt sisteminden retrospektif olarak incelenmiştir. Çalışmanın kontrol grubuna, Gazi Üniversitesi Hastanesi Genel Pediatri Polikliniğine başvuran kronik hastalığı, 6-18 yaş grubu sağlıklı 60 çocuk ve onların birincil bakım verenlerinin dahil edilmiştir. Muayene sonrası PSD tanılı grup ile kontrol grubundan ve birincil bakım verenlerinden onam alındıktan sonra tüm olgulardan ve birincil bakım verenlerinden ölçekleri doldurmaları istenmiştir. Çalışmamıza katılan tüm birincil bakım verenler katılımcıların anneleri olmuştur. PSD tanılı gruba "ÇUBO", "QOL-PCD", "KINDL", annelerine "YAB-7" uygulanmıştır. Kontrol grubuna ÇUBO ve KINDL, annelerine YAB-7  uygulanmıştır. Her iki gruba evde uyku çalışması yapılmıştır.
Çalışmamızda PSD tanılı grup ÇUBO ölçeği USB ve UAT alt ölçeklerinden kontrol grubuna göre anlamlı yüksek puanlar almıştır (p<0,05). Kontrol grubunun ÇUBO toplam puan, UBSS, URB, UUGB ve AUB alt ölçeklerinden aldıkları puanlar PSD tanılı gruba göre anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05). PSD tanılı grubun ÇUBO ölçek puanları ile klinik özellikler karşılaştırılmıştır. PSD tanısı olan grubun son bir yılda antibiyoterapi alma sayısı ile PSD tanısı olan grubun USB alt ölçek puanları arasında negatif yönde orta seviyede; PSD tanılı grubun son bir yıldaki alevlenme sayısı ile PSD tanılı grubun URB alt ölçeğinden aldıkları puanlar arasında orta seviyede anlamlı bir ilişki bulunmuştur (p<0,05).
Primer siliyer diskinezi tanılı grubun ve kontrol grubunun annelerinin YAB-7 ölçeğinden aldıkları puanların karşılaştırılmasına bakıldığında, kontrol grubunun annelerinin YAB-7 ölçeğinden aldığı ortalama puan PSD tanılı grubun annelerine göre anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05). Kontrol grubunun annelerinin YAB-7 puanı ≥10 olma oranı (%31,7) PSD tanılı grubunun annelerinin YAB-7 puanının ≥10 olma oranına göre (%5,6) istatistiksel anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (p<0,05).
KINDL puanlarının PSD tanılı grup ve kontrol grubuna göre karşılaştırılmasında kontrol grubunun KINDL toplam ölçek puanı, bedensel iyilik alt ölçek puanı, duygusal iyilik alt ölçek puanı, aile alt ölçek puanı PSD tanılı gruba göre anlamlı yüksekken; kontrol grubunun öz saygı alt ölçek puanı ve okul alt ölçek puanı PSD tanılı gruptan anlamlı düşük bulunmuştur (p<0,05).
Genel yaşam kalitesi ve PSD'ye spesifik yaşam kalitesi anketinde anneler ile çocuklarının verdiği cevaplar arasında negatif yönde ilişki saptanmamıştır. Anneler ve çocukların yaşam kalitesi ölçeklerine verdikleri cevaplar iki grupta da paralellik göstermektedir.
Kontrol grubunda lise ve altı eğitim durumu olan kontrol grubu annelerin çocuklarının KINDL bedensel iyilik alt ölçeğinden aldıkları puanlar, üniversite ve üstü eğitim durumu olan kontrol grubu annelerin çocuklarının KINDL bedensel iyilik alt ölçeğinden aldıkları puanlardan anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05).
Kontrol grubunun ÇUBO toplam ölçeğinden ve ÇUBO alt ölçeklerinden aldıkları puanların kontrol grubu annelerinin YAB-7 ölçeğinden aldıkları puanlarla karşılaştırılması sonucunda, kontrol grubunun annelerinin YAB-7 ölçeğinden  klinik anlamlı puan alanların (≥ 10) çocuklarının ÇUBO toplam puan, UBSS alt ölçeği, UUGB alt ölçeği, AUB alt ölçeklerinden aldıkları puanlar; YAB-7 ölçeğinden <10 puan alan annelerin çocuklarının ÇUBO toplam puan, UBSS alt ölçeği, UUGB alt ölçeği, AUB alt ölçeklerinden aldıkları puanlar göre anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05).
Kontrol grubunun KINDL toplam puan ve KINDL alt ölçeklerinden aldıkları puanların kontrol grubu annelerinin YAB-7 ölçeğinden aldıkları puanlar ile  karşılaştırılması sonucunda, kontrol grubu annelerinin YAB-7 ölçeğinden klinik anlamlı puan alan (≥ 10)  annelerin çocuklarının KINDL toplam puan, aile alt ölçeği ve arkadaş alt ölçeklerinden aldıkları puanlar, kontrol grubu annelerinin YAB-7 ölçeğinden <10 puan alan annelerin çocuklarının KINDL toplam puan, aile alt ölçeği ve arkadaş alt ölçeklerinden aldıkları puanlara göre anlamlı düşük bulunmuştur (p<0,05).
Evde uyku çalışması sonuçlarının PSD tanılı grup ve kontrol grubu karşılaştırılması sonucunda kontrol grubunun AHİ normal aralıkta (<1) olma yüzdesi PSD tanılı grubun AHİ normal aralıkta (<1)  olma yüzdesine göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek, PSD tanılı grupta hafif şiddette (AHİ 1-4) ve orta şiddette (AHİ 5-9) OUAS saptanma yüzdesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptanmıştır (p<0,05). Evde uyku çalışması sonuçlarının PSD tanılı grup ve kontrol grubuna göre karşılaştırılması sonucunda PSD tanılı grupta apne indeksi, minimum nabız değeri kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek, kontrol grubunun ise ortalama oksijen saturasyonu değeri PSD tanılı gruba göre anlamlı yüksek saptanmıştır (p<0,05).
Primer siliyer diskinezi tanılı grubun evde uyku çalışması sonuçları ile PSD tanılı grubun klinik özelliklerinin arasındaki ilişkinin incelenmesi için yapılan spearman korelasyon analizi sonuçlarına göre, PSD tanılı grubun tanı yaşı ile PSD tanılı grubun obstrüktif apne indeksi arasında orta seviyede, PSD tanılı grubun son bir yılda antibiyoterapi alma sayısı ile PSD tanılı grubun ortalama oksijen saturasyonu arasında orta seviyede anlamlı ilişki bulunmuştur (p<0,05).
Anahtar Kelimeler: 	Primer Siliyer Diskinezi, Uyku Bozukluğu, Yaşam Kalitesi, Bakım Veren Anksiyetesi

Abstract:
In our study, the presence of sleep disorders, quality of life, and anxiety levels of primary caregivers were compared between children and adolescents diagnosed with primary ciliary dyskinesia (PCD) and healthy children and adolescents. Additionally, the relationship between the clinical status of the PCD group and these factors was examined.
In our study, 36 patients aged 6-18 years, diagnosed with PCD and followed at Gazi University Hospital Pediatric Pulmonology Clinic, along with their primary caregivers, were evaluated, as well as 60 healthy children and their primary caregivers. After obtaining consent from the PCD-diagnosed group following their examination, the following data were retrospectively reviewed from patient files at Gazi University Hospital Pediatric Pulmonology Clinic and the hospital record system: age, gender, primary caregiver's education level, age at diagnosis, number of exacerbations in the past year, number of outpatient clinic visits in the past year, number of antibiotic treatments in the past year, frequency of exacerbations requiring hospitalization, length of hospital stay during hospitalization, results of routine ear nose and throat (ENT) evaluations recorded in the files, and spirometry results registered in the files. The control group of the study included 60 healthy children aged 6-18, with no chronic illness, who were admitted to the General Pediatrics Outpatient Clinic at Gazi University Hospital, along with their primary caregivers. After obtaining consent from both the PCD-diagnosed group and the control group, as well as from their primary caregivers following the examination, all participants and their primary caregivers were asked to complete the questionnaires. All the primary caregivers who participated in our study were the mothers of the participants. The PCD-diagnosed group was administered the 'Sleep Disturbance Scale for Children' (SDSC), the 'Quality of Life Questionnaire for Children with Primary Ciliary Dyskinesia' (QOL-PCD), and the 'General Health-Related Quality of Life Questionnaire for Children' (KINDL). Their mothers were administered the 'Generalized Anxiety Disorder Test-7' (GAD-7). The control group was administered the SDSC and KINDL, and their mothers were administered the GAD-7. A home sleep study was conducted for both groups. 
In our study, the PCD-diagnosed group scored significantly higher than the control group on the SDSC subscales for Sleep-Related Breathing Disorders (SRBD) and Sleep Hyperhidrosis (SH) (p<0.05). The control group scored significantly higher than the PCD-diagnosed group on the total SDSC score, as well as on the subscales for Disorders of Initiating and Maintaining Sleep (DIMS), Disorders of Arousal (DA), Sleep-Wake Transition Disorders (SWTD), and Excessive Somnolence Disorder (ESD) (p<0.05). The SDSC scale scores of the PCD-diagnosed group were compared with their clinical characteristics. A moderate negative correlation was found between the number of antibiotic treatments in the past year and the SRBD subscale scores of the PCD-diagnosed group. Additionally, a moderate significant correlation was found between the number of exacerbations in the past year and the DA subscale scores of the PCD-diagnosed group (p<0.05).
When comparing the GAD-7 scores of the mothers in the PCD-diagnosed group and the control group, the average GAD-7 score of the control group mothers was found to be significantly higher than that of the PCD-diagnosed group mothers (p<0.05). The proportion of control group mothers with a GAD-7 score of ≥10 (31.7%) was statistically significantly higher than the proportion of PCD-diagnosed group mothers with a GAD-7 score of ≥10 (5.6%) (p<0.05)
In the comparison of KINDL scores between the PCD-diagnosed group and the control group, the control group had significantly higher total scale scores, as well as higher subscale scores for Physical Well-being, Emotional Well-being, and Family, compared to the PCD-diagnosed group. However, the control group's subscale scores for Self-esteem and School were found to be significantly lower than those of the PCD-diagnosed group (p<0.05).
No negative correlation was found between the responses given by mothers and their children in the general quality of life and PCD-specific quality of life questionnaires. The responses from mothers and children on the quality of life scales showed parallelism in both groups.
In the control group, the scores of children whose mothers had a high school education or lower on the KINDL physical well-being subscale were found to be significantly higher than those of children whose mothers had a university education or higher (p<0.05).
As a result of comparing the scores of the control group on the total scale of the SDSC and its subscales with the scores of the control group mothers on the GAD-7 scale, it was found that the children of mothers who scored clinically significant points (≥ 10) on the GAD-7 scale had significantly higher scores on the total SDSC score, DIMS subscale, SWTD subscale, and ESD subscale compared to the children of mothers who scored <10 on the GAD-7 scale (p<0.05)
As a result of comparing the scores of the control group on the total KINDL score and its subscales with the scores of the control group mothers on the GAD-7 scale, it was found that the children of mothers who scored clinically significant points (≥ 10) on the GAD-7 scale had significantly lower scores on the total KINDL score, family subscale, and friends subscale compared to the children of mothers who scored <10 on the GAD-7 scale (p<0.05)
As a result of comparing the outcomes of the home sleep study between the PSD-diagnosed group and the control group, the percentage of the control group with an Apnea-Hypopnea Index (AHI) within the normal range (<1) was found to be statistically significantly higher than that of the PSD-diagnosed group. The percentage of mild (AHI 1-4) and moderate (AHI 5-9) obstructive sleep apnea (OSA) diagnosed in the PSD group was statistically significantly higher compared to the control group (p<0.05). Furthermore, when comparing the results of the home sleep study between the PSD-diagnosed group and the control group, the apnea index and minimum heart rate in the PSD group were statistically significantly higher compared to the control group, while the average oxygen saturation level in the control group was found to be significantly higher than that in the PSD group (p<0.05).
According to the results of the Spearman correlation analysis conducted to examine the relationship between the home sleep study results of the group diagnosed with PCD and the clinical characteristics of the group diagnosed with PCD, a moderate significant correlation was found between the age of diagnosis of the PCD group and the obstructive apnea index of the PCD group, as well as between the number of antibiotic treatments received in the past year and the average oxygen saturation in the PCD group (p<0.05)
Keywords: Primary Ciliary Dyskinesia, Sleep Disorder, Quality of Life, Caregiver Anxiety