Esansiyel trombositoz tanısı ile izlenen hastaların klinik izlemi ve eski risk sınıflama sistemi ile ıpset skorlama sisteminin karşılaştırılması
Clinical progress of patients with essential thrombocytopenia and comparison of conventional and ipset scoring systems
Yazar: SİNAN MERSİN
Danışman: PROF. DR. GÜNER HAYRİ ÖZSAN
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Risk faktörleri = Risk factors ; Tromboembolizm = Thromboembolism ; Trombositoz = Thrombocytosis ; Ölçekler = Scales

Özet:
Amaç: ET tanılı hastaların beklenen yaşam süreleri major tromboembolik olay veya
kanama geçirmedikçe normal popülasyona göre benzerdir. Bu olayları önlemeye
yönelik bugüne kadar hastalarda, 60 yaş üstü olmanın ve daha önceden tromboembolik
olay geçirme öyküsünün yüksek risk sınıfında olduğu eski (standart) risk sınıflama
sistemi kullanılmaktadır. Bir çok yeni çalışmada bu olaylar için yeni risk faktörleri
tanımlanmıştır. 2012 yılında IPSET skorlama sistemi bu veriler ile geliştirilmiştir.
Çalışmamızda ET tanılı 112 hastanın klinik izlemleri ile her iki skorlama
sisteminlerinin tromboembolik olayları öngördürücü güçlerini karşılaştırmayı
amaçladık.
Materyal ve metod: Ocak 1994 ve Haziran 2015 arasında poliklinik başvurusu ile
DSÖ 2008 kriterlerine göre tanı konulan 112 hasta retrospektif olarak incelendi.
Epidemiyolojik ve klinik özellikleri, tromboembolik olaylar tarihleri ve
lokalizasyonları ile not alındı. Her iki skorlama sisteminin bu tromboembolik olayları
öngördürücü güçleri hesaplandı ve trombozsuz sağkalım süreleri risk gruplarına göre
dağıtıldı.
Bulgular: 112 hasta incelendiğinde hastaların epidemiyolojik ve klinik verilerinin
genel olarak diğer çalışmalar ile uyumlu olduğu görüldü. JAK2V617F mutasyonu olan
(%14-%48, p<0,001), sigara içen (%29-%48, p:0,026) veya herhangi bir
kardiyovasküler risk faktörü olan hastaların (%25-44, p:0,048) anlamlı olarak
tromboembolik olay için yüksek risk taşıdıkları görüldü. Standart risk sistemine göre
düşük risk taşıyan hastaların bir kısmının IPSET skoruna göre orta ve yüksek risk
grubunda olduğu görüldü (%38 ile %10). Harrell's C konkordans Index'i; standart
skorlama sistemi için 0,60 ve IPSET için 0,77 sonuçlandı. 5 ve 10 yıllık trombozsuz
sağkalım oranlarının IPSET skorlama sistemi ile daha iyi belirlendiği gösterildi
(p:0,055-p<0,001). Yine gruplar arası risk karşılaştırmaları yapıldığında IPSET
skorlama sisteminin daha kuvvetli olduğu gösterildi (p:0,055-p:0,021).
Sonuç: IPSET skorlama sistemi ile JAK2V617F mutasyonu veya KVS risk faktörü
taşıyan hastaların tromboembolik olaylar ile ilişkisi daha net ortaya konuldu.
Hastaların risk skorlarına göre trombozsuz sağkalım oranları daha net ve istatistiksel
olarak daha kuvvetli olarak ortaya konuldu. Bu gelişmeler ile bu hastaların tedavileri
ve takipleri daha net olarak düzenlenebilir.

Abstract:
Aim: The survival of patients with essential thrombocythemia is same as normal
population as long as any thrombosis or major bleeding occurs. For this reson patients
divided into risk categories. To this day the conventional system puts patients into high
risk group which are older then 60 years and has a history of thrombosis. But there are
new risk factors defined in last years which increases thrombosis risk: JAK2V617F
mutation and cardiovascular risk factors. For that reason IPSET scoring system had
been developed in 2012 . In this study we aim to compare two scoring systems for ET
patients.
Method: 112 ET patients admitted to outpatient clinic from January 1994 to June 2015
and they were all diagnosesd with 2008 WHO criteria. The patients' epidemiologic
and clinical features recorded. All of treatments and thromboembolic events recorded
with their dates and localizations respectively. We evaluated both scoring systems
retrospectively. The discriminative powers for thrombosis and thrombosis free
survivals analyzed for both systems.
Results: When patients examined, we found that the patients' epidemiologic features
resemble to other patients' features examined for epidemiologic studies. We found
some features increases the likehood for thromboembolic events. These were
JAK2V617F mutation (%14-%48, p<0,001), smoking history (%29-%48, p:0,026) and
bearing any cardiovascular risk factors (%25-44, p:0,048). When patients were
stratified according to the conventional risk stratification system, 43.8 % of patients
were in low risk and 56.2 % were in high risk group. 22.4 % of low risk and 42.9 % of
high risk patients had an at least one occasion of thromboembolic event. When patients
were stratified according to the IPSET, 33 % were in low risk, 26.8 % were in
intermediate risk and 40.2 % were in high risk group. Regarding IPSET risk groups,
10 year thrombosis free survival was 86.8 % for low risk, 39.4 % for intermediate risk
and 32.9 % for high risk groups (p<0.001). Harrell C-concordance indexes of
conventional and IPSET-thrombosis scoring systems were 0.60 and 0.77 respectively.
Conclusion: IPSET scoring systems better identifies risk factors and overall
thrombosis free survival especially for patients with JAK2V617F mutation and
cardiovascular risk factors. By growing evidence IPSET scoring system should be
incorporated into ET management and follow ups.