Parkinson hastalığında miyoklonus, palmomental refleks ve kognitif işlevlerin ilişkisi
Myoclonus, palmomental reflex and cognitive functions in parkinson disease
Yazar: HAYRİYE AYLA ÖCAL SİFOĞLU
Danışman: PROF. DR. MERAL KIZILTAN
İstanbul Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı / Elektronörofizyoloji Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2010
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Biliş = Cognition ; Bilişsel işlev = Cognitive function ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Elektromiyografi = Electromyography ; Miyoklonus = Myoclonus ; Parkinson hastalığı = Parkinson disease ; Refleksler = Reflex

Özet:
İdyopatik Parkinson Hastalığı (İPH), motor ve motor olmayan belirtilerle seyreden kronik, progresif nörolojik bir hastalıktır. Bu belirtilerden birisi olan miyoklonusun da diğer belirtiler gibi patofizyolojisi halen tartışmalıdır. İPH'da miyolonus genellikle tedavide kullanılan Levo-DOPA'ya bağlı olarak değerlendirilir. Ayrıca, tedaviden bağımsız olarak ekstremitelerde, distalde ortaya çıkan, simetrik, düşük amplitüdlü, ritmik-tekrarlayıcı miyoklonik hareketler tanımlanmıştır. Biz de bu çalışmamızda, İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nöroloji Ana Bilim Dalı Hareket bozuklukları polikliniğinde İPH tanısı ile takibedilen 31 hastayı Birleşik Parkinson Hastalığı Değerlendirme Ölçeği (UPDRS), Mini-Mental durum değerlendirme testi (MMSE), Hoehn-Yahr (HY) evrelemesi, ve elektrofizyolojik olarak ta elektromiyografi (EMG) ve uzun latanslı refleksler (LLR) ile değerlendirerek miyoklonusun varlığını ve özelliklerini; miyoklonus olan ve olmayan hastalar arasında klinik tablo, kognitif tutulum, açısından fark bulunup bulunmadığını ayrıca bu hastalarda palmomental refleksin(PMR) elektrofizyolojik olarak kayıtlanarak değerlendirilmesini, miyoklonus, palmomental refleks ve bilişsel etkilenme arasında bir ilişkinin olup olmadığını araştırmayı amaçladık. İPH tanısı olan 18'i kadın, 13'ü erkek 31 hasta alındı. 40-75 yaş arasındaki hastaların, hastalık süresi 6,68 ? 4,13 idi. UPDRS skorları 33,80 ? 19,55, Hoehn-Yahr evrelemesi ortalama 2,56 ? 1,38 bulundu İstirahatte hiçbir hastada miyoklonus izlenmedi. Postürü sürdürme sırasında 17 hastada (%54,8) miyoklonik deşarjlar gözlendi. Miyoklonus olan ve olmayan İPH arasında, yaş, cins, hastalık süresi, hastalığın ağırlığı, kognitif fonksiyon yönünden anlamlı fark saptanmadı. Elektrofizyolojik çalışmalarda miyoklonusu olan hastalarda istirahat tremoru anlamlı olarak düşük oranda saptandı. Yine miyoklonusu olan hastalarda C refleks amplitüdü anlamlı olarak yüksekti. Medyan sinirin bilekte uyarımı ile PMR görülme oranı da benzer şekilde yüksek olarak saptandı. Bu bulguların miyoklonus olan İPH'da çok hafif düzeyde kortikal bir tutulumu yansıtabileceği ve PMR`in elektrofizyolojik olarak incelenmesinin, kolay uygulanır olmanın yanısıra ek bilgi veren faydalı bir yöntem olabileceği düşünüldü.

Abstract:
Idiopathic Parkinson's disease (IPD), is a chronic, progressive neurological disease which is presented with motor and non motor symptoms One of these symptoms, is myoclonus, the pathophysiology of which remains controversial. Myoclonus in İPD is often is considered to be related to Levo-DOPA treatment. Moreover, myoclonic movements which are not related to treatment, are described. We studied the occurrence of myoclonus in 31 idiopathic Parkinson?s disease patients who had no evidence of dementia. Clinical assessment was performed with theUnified Parkinson?s Disease Rating Scale (UPDRS), Hoehn and Yahr staging (HY), and the Mini-Mental State Examination (MMSE).Clinical assessment showed a range of mild-to-moderate disease severity. All patients underwent polygraphic electromyographic (EMG) recording and attempted elicitation of long-latency EMG responses. We also studied palmomental reflex (PMR) by electrophysiological assessment, Multichannel surface EMG recording during muscle activation showed myoclonic discharges in 17 patients.There was no sinificant difference of age, gender, disease duration, severity of disease, and cognitive function in patients with and without myoclonus. Electrophysiological studies showed significantly lower rate of resting tremor in patients with myoclonus. C reflex amplitude was significantly higher and PMR obtained with median nerve stimulation at the wrist, had a higher incidence in this group. We can think that these findings may reflect a very mild cortical involvement in İPH with myoclonus and electrophysiological examination of PMR may be a useful method giving additional information and easy to apply.