İdiyopatik pulmoner fibrozis ve sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumu olan olguların klinik, radyolojik ve laboratuvar bulgularının karşılaştırılması
Comparison of clinical, radiological and laboratory findings of patinets with idiopathic pulmonary fibrosis and lung involvement DUE to sjogrens's syndrome
Yazar: SÜMEYYE FİDANCI
Danışman: PROF. DR. AHMET AKKAYA
Süleyman Demirel Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Akciğer hastalıkları-interstisyel = Lung diseases-interstitial ; Fibroz = Fibrosis ; Pnömoni = Pneumonia ; Sjögren sendromu = Sjogren's syndrome

Özet:
Bu çalışmada akciğerde benzer radyolojik görünümlere neden olabilen İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ve Sjögren Sendromu ilişkili interstisyel akciğer hastalığı olan olguların klinik bulgularını, laboratuvar değerlerini ve sağkalım sürelerini karşılaştırmayı, sağkalıma etki eden faktörleri araştırmayı amaçladık. 
Çalışmamızda, 2015 – 2021 tarihleri arasında Göğüs Hastalıkları Kliniğinde İPF tanısıyla takip edilen 67 hasta ve İç Hastalıkları Romatoloji Kliniğinde Sjögren Sendromuna bağlı interstisyel akciğer hastalığı tanısıyla takip edilen 56 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, sigara kullanımları, ek hastalıkları, laboratuvar parametreleri, arter kan gazı paO2 değerleri, solunum fonksiyon testleri, PA grafi ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi görüntüleri değerlendirildi. 
İPF'de SS-İAH'a göre median sağkalım süresinin daha kısa olduğu saptandı [(43,4±3,6 aya karşı 59±4,7 ay) (p:0.019)]. SS-İAH grubunda erkeklerin sağkalım süresinin kadınlara göre azalmış olduğu görüldü (p<0.01). İPF'de cinsiyetin sağkalıma etkisi yoktu. 
SS-İAH'da mMRC skoru 2 ve/veya üstünde olan grupta sağkalım süresi diğer gruba kıyasla anlamlı olarak düşük saptandı (p:0.013). İPF grubunda 6 dakika yürüme testinde <325mt olan hastaların sağkalım süresi >325mt yürüyen hastalara oranla anlamlı olarak düşük saptandı (p:0.021). Arter kan gazında paO2 <40mmHg olan hastaların sağkalım süresinin paO2 ≥40mmHg olan hastalara kıyasla anlamlı olarak azalmış olduğu görüldü (p<0,05).
 SS-İAH hastalarında median LDH 241U/L olarak hesaplandı. LDH düzeyi ≥241U/L olan hastaların sağkalım süresinin, <241U/L olan hastalara kıyasla kısalmış olduğu görüldü (p:0,035).
İki grupta da akciğer grafisinde yaygın tutulumu olan hastaların sağkalım süresi yaygın tutulumu olmayan hastalara kıyasla anlamlı olarak düşük bulundu (p:0.02). YÇBT'de Sjögren sendromu ilişkili OİP paterni gösteren hastaların sağkalım süresi İPF tanılı hastalara kıyasla anlamlı olarak yüksekti (p:0.044). OİP paterni gösteren SS-İAH tanılı hastaların sağkalım süresi OİP dışı paterne sahip SS-İAH olgularından anlamlı olarak kısa bulundu (p:0,038).
Sonuç olarak İPF'nin Sjögren sendromuna bağlı interstisyel akciğer hastalığı ile karşılaştırıldığında sağkalım süresini kısalttığı, Sjögren sendromunda erkek cinsiyetin sağkalım süresini kötü yönde etkilediği, hipoksinin ve PA grafide yaygın tutulumun her iki grupta sağkalım süresini kısalttığı görülmüştür. Sjögren sendromu olgularında LDH yüksekliğinin ve YÇBT'de OİP paterni varlığının diğer tutulum paternlerine kıyasla sağkalım süresini kısalttığı görülmüştür.

Abstract:
In this study; we aimed to compare the clinical findings, the laboratory values, the survival periods and the factors affecting survival of the cases with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Sjögren's Syndrome with lung involvement which can cause similar radiological appearances in the lung.
In our study, 67 patients who were followed up with the diagnosis of IPF in the Chest Diseases Clinic between 2015 and 2021, and 56 patients, who were followed up with the diagnosis of interstitial lung disease due to Sjögren's syndrome in the Internal Medicine Rheumatology Clinic, were retrospectively analyzed. Demographic data, smoking, comorbidities, laboratory parameters, arterial blood gas PaO2 values, pulmonary function tests, PA X-ray and high-resolution computed tomography images of the patients were evaluated. 
It was observed that the median survival period was shorter in IPF than in SS-ILD. [(43.4±3.6 months vs. 59±4.7 months) (p:0.019)] In the SS-ILD group, the survival time of men was found to be decreased compared to women. Gender had no effect on survival period in IPF. Survival period was found to be significantly lower in the group with mMRC score of 2 and/or higher in SS-ILD compared to the other group (p:0.284).
In the IPF group, in the 6-minute walking test the survival period of patients who walked <325 meters was found to be significantly lower than the patients who walked >325 meters (p:0.021).
It was observed that the survival time of patients with paO2 <40mmHg in arterial blood gas was significantly decreased compared to patients with paO2 ≥40mmHg (p: 0.05). Median LDH was calculated as 241U/L in SS-ILD patients. It was observed that the survival time of patients with LDH level ≥241U/L was shortened compared to patients with <241U/L (p:0.035).
In both groups, the survival peripd of patients with extensive involvement on chest X-ray was found to be significantly lower compared to patients without extensive involvement (p:0.02).
The survival period of patients with OIP pattern related with Sjögren's syndrome on HRCT was found to be significantly higher than patients with IPF (p:0.044). The survival period of patients with diagnosis of SS-ILD showing OIP pattern was found to be significantly shorter than that of patients with SS-ILD without OIP pattern (p:0.038).
As a result, it was observed that IPF shortened survival period compared to interstitial lung disease due to Sjögren's syndrome, male gender adversely affected survival period in Sjögren's syndrome, and hypoxia and diffuse involvement on PA X-ray shortened survival period in both groups. In Sjögren's syndrome cases, high LDH and presence of OIP pattern on HRCT shortened survival period compared to other involvement patterns.