Beta-talasemi major hastalarında kardiyak ve karaciğer demir birikiminin manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi-sonuçların serum ferritin değerleri ile korelasyonu
Assessment of cardiac and liver iron overload with magnetic resonance imaging and the correlation of the results of serum ferritin levels in beta-thalassemia major patients
Yazar: AYSUN ÇAKIR
Danışman: DOÇ. DR. DİLEK ÖNCEL ; DOÇ. DR. BARIŞ MALBORA
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Tepecik Eğt. ve Arş. Hast. / Radyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Radyoloji ve Nükleer Tıp = Radiology and Nuclear Medicine
Dizin: Beta talasemi = Beta-thalassemia ; Demir = Iron ; Ferritin = Ferritin ; Kalp = Heart ; Karaciğer = Liver ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Serum = Serum

Özet:
AMAÇ: 
Bu çalışmada, beta-talasemi major hastalarında myokardiyal demir birikimi ile kardiyak fonksiyonlar arasındaki ilişkiyi, myokardiyal demir birikimi ile karaciğer demir birikimi arasındaki ilişkiyi, myokardiyal ve karaciğer demir birikimi ile serum ferritin seviyesi arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık. 
GEREÇ (HASTALAR) VE YÖNTEM:
Çalışmamız retrospektif olarak Mart 2016-Eylül 2018 tarihleri arasında hastanemize başvuran ve MRG tetkiki bulunan 9-53 yaşları arasında 145 beta-talasemi major hastası üzerinde yapıldı. 
Kardiyak ve karaciğer MRG incelemeleri 1,5 Tesla MR cihazında yapıldı. Kalp ve karaciğer demir birikimine yönelik multi TE gradient eko sekansı kullanıldı. Kalp fonksiyonlarını değerlendirmek için sine kısa aks görüntüler alındı. Karaciğer ve kalp demir yükünü belirlemek için  çok sayıda ROI ile T2* ölçümleri yapıldı ve median değerler kullanıldı. Myokardiyal ve karaciğer demir birikiminin şiddeti normal-hafif-orta-ciddi olarak sınıflandırıldı. Kısa aks sine görüntüler kullanılarak sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu hesaplandı ve duvar hareketleri değerlendirildi. 
Hastane veri tabanı kullanılarak her hastanın serum ferritin değerlerine ulaşıldı.  Serum ferritin değerleri için 20-250 ng/ml aralığı normal sınırlarda kabul edildi. 
Myokardiyal demir birikimi ve kardiyak fonksiyonlar arasındaki ilişki ile myokardiyal ve karaciğer demir birikimi ile serum ferritin seviyesi arasındaki ilişkiler istatistiksel açıdan değerlendirildi.
BULGULAR:
Çalışmamızda kalpte demir birikiminin varlığının kardiyak fonksiyonları bozduğu ve birikimin artmasının fonksiyon bozukluğu ile korelasyon gösterdiği saptandı. Aynı zamanda myokardiyal demir birikimi ile serum ferritin değerleri arasında hem demir birikiminin varlığı, hem de şiddeti açısından anlamlı korelasyon  saptandı. Benzer şekilde karaciğer demir birikimi ile serum ferritin değerleri arasında anlamlı korelasyon gösterildi. Öte yandan karaciğer demir birikimi ile kardiyak demir birikimi arasında anlamlı korelasyon saptanmadı.
SONUÇ:
Talasemi major hastalarında karaciğer ve myokardiyal demir birikimi MRG ile kantitatif olarak etkin biçimde ölçülebilmektedir. Hastaların serum ferritin ölçümlerine ek olarak MRG ile karaciğer ve myokardiyal demir birikimine yönelik olarak düzenli takip edilmesi talasemi major ve transfüzyona bağımlı diğer hastalarda tedavi sürecini şekillendirerek uygun şelasyon tedavisi ile  organ disfonksiyonunu engellemeye yardımcı olabilir.

Abstract:
PURPOSE:
We aimed to evaluate the correlations between cardiac functions, myocardial iron deposition, hepatic iron deposition and serum ferritin levels. 
MATERIAL AND METHODS:
We performed our study retrospectively on 145 beta thalasemia patients with an age range of 9 to 53 who were admitted to our hospital between March 2016 and September 2018 and had MRI examinations. 
Multi TE gradient echo sequence was  applied to quantify cardiac and hepatic iron deposition. Cine short axis images were used to evaluate cardiac functions. T2* calculations were done with multiple ROI for the heart and the liver and the median values were used . The level of cardiac and hepatic iron accumulations were graded as normal, mild, moderate and severe. The functional evaluations were done on short axis cine images. The serum ferrition levels were reached from the hospitals PACS system. 
The correlations between cardiac functions, myocardial iron deposition, hepatic iron deposition and serum ferritin levels were statistically evaluated. 
RESULTS:
The statistical analysis revealed that there was significant correlation between functional abnormalities and the severity of myocardial iron deposition. At the same time, statistically significant correlation was found between myocardial iron deposition and serum ferritin levels in regard of both the presence and severity. Similarly, hepatic iron deposition and serum ferritin levels were also found to be correlated. But on the other hand, no statistically significant correlation was detected between hepatic and cardiac iron accumulation.


	CONCLUSION: 
MRI is an accurate tool to quantatively evaluate hepatic and myocardial iron deposition in thalasemia major patients.  The periodical follow up of patients with MRI examinations for hepatic and myocardial iron deposition in addition to serum ferritin levels may help to modify the treatment in patients with thalasemia major and other transfusion dependent anemias, therefore may help to prevent organ dysfunctions by guiding the proper chelation therapy.