Okul öncesi çağı klasik fenilketonürili çocukların malnütrisyon durumunun saptanması
Determination of malnutrition status of preschool children with classical phenylketonuria
Yazar: NUR ARZU BAKIREL
Danışman: PROF. DR. NEVİN ŞANLIER
Gazi Üniversitesi / Eğitim Bilimleri Enstitüsü / Aile Ekonomisi ve Beslenme Eğitimi Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2008
Konu: Beslenme ve Diyetetik = Nutrition and Dietetics ; Ev Ekonomisi = Home Economics
Dizin: Beslenme bozuklukları = Nutrition disorders ; Fenilketonüri = Phenylketonuria ; Metabolik hastalıklar = Metabolic diseases

Özet:
Bakırel, N.A., Okul öncesi çağı klasik fenilketonürili çocukların malnütrisyon durumunun saptanması, Gazi Üniversitesi Eğitim Bilimleri Aile Ekonomisi ve Beslenme Eğitimi Programı Bilim Uzmanlığı Tezi, Ankara, 2007. Bu araştırma; düzenli diyet tedavisi altında olan okul öncesi çağı klasik fenilketonürili hastaların besin alımları, büyüme durumları ve malnütrisyon durumunun saptanması amacıyla gerçekleştirilmiştir. Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Metabolizma ve Beslenme Ünitesi tarafından klasik fenilketonüri tanısı alarak Beslenme ve Diyet Bölümü ile birlikte diyet tedavisiyle izlenmeye başlanmış, yaşları 1-6 yıl arasında değişen 70 çocuk araştırma kapsamına alınmıştır. Fenilketonürili çocuklara ait tanımlayıcı bilgiler, çocukların hastalığına ait bilgiler ve beslenme alışkanlıkları yüzyüze görüşme tekniği ile anket uygulanarak toplanmıştır. Beslenme durumunu saptamak amacıyla 24 saatlik besin tüketim kaydı ile birlikte çocukların bazı antropometrik ölçümleri (vücut ağırlığı, boy uzunluğu, üst orta kol çevresi, baş çevresi) ve biyokimyasal değerleri alınmıştır. Malnütrisyonun değerlendirilmesi için çocukların ?yaşa göre boy?, ?boya göre ağırlık? ve ?yaşa göre ağırlık? Z-skor değerleri hesaplanmıştır. Bu hesaplamalar yapılırken yaşa ve cinsiyete göre hesaplanmış olan ?National Center for Health Statistics/Center for Diseases Control/World Health Organization (NCHS/CDC/WHO)? referans değerleri kullanılmıştır. Yaşa göre boy ?kronik malnutrisyonun? un bir göstergesi olarak kabul edilmektedir. Çocukların yaşa göre boy uzunluğu (kısa) Z-skorlarına ve persentillerine bakıldığında sırasıyla 1-3 yaş grubunda çocukların % 18.2 ve % 22.7'si , 4-6 yaş grubu çocukların ise % 30.8'i ve % 46.2'si kronik malnutrisyonlu (?-2 SD, <5.persentil)'dur. Yaşa göre vücut ağırlığı (düşük kilolu) z-skorlarına ve persentillerine bakıldığında ise sırasıyla 1-3 yaş grubunun % 20.5 ve % 27.3'ü, 4-6 yaş grubu çocukların ise % 15.4 ve % 26.9'u akut malnutrisyonludur (?-2 SD, <5.persentil). Çocukların besin tüketimine bakıldığında; diyetle alınan fenilalanin, protein ve enerji miktarının , önerilen miktarlardan az olduğu (p<0.05) saptanmıştır. Çocukların vitamin alımları incelendiğinde 1-3 yaş grubundaki çocukların A vitamini, E vitamini, B1 vitamini, B2 vitamini, B6 vitamini, C vitamini ve K vitaminini istatistiksel olarak önerilenden yüksek almıştır (p<0.05). Niasinin ve D vitaminin önerilen miktardan düşük alınması istatistiksel olarak önemli bulunmazken (p>0.05), B12 vitamini ve posanın önerilen miktardan (DRI) az alınması istatistiksel açıdan önemlidir (p<0.05). 4-6 yaş grubundaki çocukların ise A vitamini, E vitamini, B6 vitamini, C vitamini, K vitamini alımları önerilen miktarlardan (DRI) yüksek iken (p<0.05), B2 vitamini alımındaki fazlalık istatistiksel olarak önemli bulunmamıştır. Niasin, B12 vitamini ve D vitamini ve posa alımları önerilen düzeyden istatistiksel açıdan düşük iken (p<0.05), B1 vitamindeki düşüklük istatistiksel açıdan önemli değildir (p>0.05). Beslenme alışkanlıklarını iyileştirmek ve yaşamlarının ileri dönemlerinde sağlıklarını koruyabilmek için fenilketonürili çocukların ve ailelerinin yeterli ve dengeli beslenme konusunda eğitilmelerinin yararlı olacağı kanısına varılmıştır. Kısıtlı diyet tedavisi ile beslenen PKU'lu çocukların büyüme ve gelişimleri sıkı takip edilmeli, rutin biyokimyasal değerlendirmeleri yapılıp yeterli ve dengeli beslenme durumlarının sağlanması gerekmektedir.Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, malnütrisyon, fenilalanin.

Abstract:
Bakırel, N.A., Determination of malnutrition status of preschool children with classical phenylketonuria. Gazi University Institute of Educational Sciences. Msc Thesis in Department of Household Economy and Nutrition Education, Ankara, 2007. The aim of this study to evaluate nutrient intakes, physical growth and malnutrition status of preschool children with clasical phenylketonuria undergoing nutritional management. This study was planned and conducted on 70 children with phenylketonuria between the age of 1-7 treated at the Hacettepe University İhsan Doğramacı Children?s Hospital?s Department of Metabolism and Dietetics. The general information, statusof the illness and nutrition habits of the patients were obtained with face to face contact and using a questionnaire. The nutritional status of phenylketonuric children was assessed by a 24 hour diet consumption recall with antropometric measurements ( weight, height, head circumference, mid upper arm circumference) and biochemical parameters. Malnutrition status of the children was assessed by the measurement of ?height for age?, ?weight for height? and ?weight for age?. Age and gender specific ?National Center for Health Statistics/Center for Diseases Control/World Health Organization (NCHS/CDC/WHO)? reference categories were used. ?Height for ages? reflects achieved linear growth and its deficits indicate long term, chronic inadequacies of nutrition. We evaluated the chronic malnutrition status (?-2 SD, <5.percentil) with ?height for age? (shortness) of children aged 1-3 years for according to the z-scores and percentiles that they are found % 18.2 and % 22.7; for 4-6 ages % 30.8 and % 46.2 respectively. And also we evaluated the acute malnutrition status (?-2 SD, <5.percentil) with ?weight for ages? (underweight) according to the Z-scores and percentiles that thay are found % 20.5 and % 27.3; for 4-6 ages %15.4 and %26.9 respectively. The intake of phenylalanine, protein and energy of the children has found lower than the recommended daily amounts (p<0.05). The intakes of vitamine A, E, B1, B2, B6, C ve K are found significantly higher than the dietary reference intakes of the children aged 1-3 years (p<0.05). However, the niasin (p>0.05) , vitamine D (p>0.05), the vitamine B12 (p<0.05) and fiber (p<0.05) are taken lower than the dietary reference intakes (DRI) in aged 1-3 years. The intakes of vitamine A (p<0.05), vitamine E (p<0.05), vitamine B6 (p<0.05), vitamine C (p<0.05), vitamine K (p<0.05) and vitamin B2 (p>0.05) are taken higher than dietary reference intakes the of the children aged 4-6 years. However, the niasin (p<0.05), vitamine B12 (p<0.05), vitamine D (p<0.05) and vitamine D are taken lower than the dietary reference intakes in aged 4-6 years. In order to improve their dietary habits, and preserve their health in the advanced period of their lives, we concluded that children and their family education on a sufficient and balanced diet would be benefical. development and growth of the children with PKU who have restricted diet treatment should be strictly followed and their biochemical assessments should be done and balanced diet conditions should be provided.Key words: Phenylketonuria, malnutrition, phenylalanine.