Hemofili hastalarında majör cerrahi girişimlerin yönetimi
Management of major surgical procedures in patients with hemophilia
Yazar: VEYSEL SUZAN
Danışman: PROF. DR. ZAFER BAŞLAR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Hematoloji = Hematology

Özet:
Hemofili hastalarında cerrahi girişimlerin yönetimi önemli bir sorundur. Çalışmamızın amacı bilim dalımızda takip edilen hemofilik hastaların majör cerrahi girişim (MCG)  sonuçlarının irdelenmesidir.
Bilim dalımızdan takipli hemofili hastalarına 2004-2017 yılları arasında uygulanan MCG'ler geriye dönük olarak incelendi. Hasta dosyaları incelenip MCG öncesi bazal aPTZ ve faktör düzeyi, inhibitör taraması sonucu, (varsa) inhibitör titresi kaydedildi. Hastaların geçirdikleri MCG cinsi, operasyondan önce, sırasında ve sonrasında verilen faktör konsantrelerinin miktarı ile faktör replasmanı sonrası faktör düzeyi ve aPTZ sonuçları; ameliyat sırasında veya sonrasında gelişen komplikasyonlar; not edildi. 
 Çalışmaya dahil edilen 39 hastanın (37 hemofili A, 2 hemofili B) 20'si ağır, yedisi orta, 12'si ise hafif hemofiliydi. Toplam 49 MCG yapılmıştı. Hemofili tipleri (A-B),  dereceleri (ağır-orta-hafif) ve opere edilen bölge sayıları (1, >1)  arasında komplikasyon görülme oranı açısından anlamlı fark yoktu. Toplamda 6 MCG'de (%12) komplikasyon görülmüş ve bir hasta sepsisten kaybedilmişti. 
Cerrahi branşlar arasında ünite bazında en fazla faktör kullanımı olan grup ortopedik cerrahilerdi; bunu kalp damar ve beyin cerrahisi grubu izlemekteydi. Genel cerrahi, üroloji ve kulak burun boğaz ise en az faktör tüketimi olan gruptu. Bu gruplar arasında kullanılan faktör miktarı açısından anlamlı fark bulundu  (p<0,001). 
Literatür ve bizim çalışmamız göstermiştir ki hemofili tedavi merkezlerindeki multidisipliner çalışmayla hemofili hastalarının MCG'leri daha kolay yapılabilir olmuştur.

Abstract:
Management of surgical procedures in hemophilia patients is a major problem.The aim of our study is to evaluate the outcomes of major surgical procedures (MSPs) among hemophilic patients followed in our department. 
From 2004 to 2017, MSPs that were applied to hemophilia patients who were followed in our department were analyzed retrospectively.Baseline aPTT and factor levels prior to MSP, inhibitor screening(if any), the inhibitor titration results were recorded from the patients' files.The type of MSP, amount of factor concentrates given prior to, during and after the operation, the factor levels and aPTT results following factor replacement; complications developing during or after surgery were noted. 
Of the 39 patients included in the study (37 hemophilia A and 2 hemophilia B) 20 were severe, 7 were moderate and 12 were mild hemophilia.A, total of 49 MSPs were performed. There were no significant differences in complication rates between hemophilia types (A-B), severities (severe-moderate-mild) and number of operated regions (1, >1). Complications were observed in 6 (12%) MSPs, and one patient was deceased due to sepsis. 
The highest factor per unit using group was orthopedic surgeries between surgical branches, which was followed by cardiovascular and neurosurgery operations. General surgery, urology and ear nose and throat were the least factor consumption group. There was a significant difference between the groups in terms of factor amount used (p<0.001). 
The literature and our study showed that MSP in patients with hemophilia could be performed more easily with a multidisciplinary approach especially in hemophilia treatment centers.