Fibröz displazinin cerrahi tedavisi ve klinik sonuçları
Surgical treatment of fibrous dysplasia and its clinical outcomes
Yazar: ARAS PERVANE
Danışman: DOÇ. DR. İSMAİL BURAK ATALAY ; DR. İBRAHİM KAYA
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology

Özet:
Giriş ve Amaç: Fibröz displazi (FD),normal kemik dokusunun fibröz dokuyla yer değiştirmesi sonucu oluşan fibro-osseoz bir lezyondur. FD, bütün kemik tümörlerinin %2,5'ini, benign kemik tümörlerinin ise % 7'sini oluşturduğu mezenkimal kökenli bir kemik tümörüdür. FD, benign bir lezyon olmasına rağmen nadir de olsa agresif seyir gösteren vakalara da rastlanılmıştır. Vakaların yarısından fazlası yaşamın ilk üç yılında fark edilse de, her yaşta ortaya çıkabilir. Hemen her kemikte görülebilmekle beraber en çok proksimal femur , tibia, kafa kemikleri ve kostalarda görülür. FD gelişimi ile ilgili gen, G-protein reseptörünün α alt birimidir(GNAS 1). FD monostotik form veya polistotik formda karşımıza çıkabilir. Polistotik forma MAS'da olduğu gibi çeşitli endokrin bozukluklar eşlik edebilir. Monostotik formların polistotik formlara oranı yaklaşık 10:1'dir. Şiddetli polistotik formlar genellikle ağrı, patolojik kırık, deformite ve ilişkili eklem dışı bozukluklar ve komplikasyonların çeşitli kombinasyonları ile ortaya çıkar.
Bu çalışma geniş bir hasta grubunda FD'nin epidemiyolojik özellikleriyle birlikte cerrahi sonrası klinik ve fonksiyonel sonuçlarını değerlendirmeyi amaçlamaktadır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız retrospektif olup, 2000-2020 arası FD tanısıyla kliniğimizde cerrahi olarak tedavi edilmiş ve en az 2 yıl süre ile poliklinik takibine gelmiş olan 62 hasta dahil edilmiştir. Kliniğimizin tümör arşivi incelenmiş, hastaların patoloji sonuçları, ameliyat notları analiz edilmiş ; yaş, cinsiyet, yön, başvuru şikayeti ve takip süreleri kaydedilmiştir. Radyoloji arşivlerinden hastaların ameliyat öncesi ve sonrası direkt grafi, MRG ve BT görüntülemelerine ulaşılmış, ameliyat öncesi direkt grafilerden FD tipleri incelenmiş, nüks varlığı kaydedilmiştir. Hastaların ilk direkt grafi ve  MRG'de kemik korteks kaybı ve deformiteleri incelenmiş, buna göre cerrahi operasyonları planlanmıştır. Hastaların poliklinik takiplerinde şikayetleri kaydedilmiştir. Hastaların poliklinik takiplerindeki anamnezlerine dayanılarak MSTS ve TESS skorları hesaplanıp kaydedilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya katılan bireylerin yaş ortalaması 28.77±14.72'dir. Bireylerin %53.2'si (n=33) kadın, %46.8'i (n=29) erkektir. Ayrıca yerleşim yerlerinde en sık %33.9'u (n=21) femur proksimal ve %21.0'i (n=13) tibia şafttır. Vakaların %82.3'ü (n=51) alt ekstremite , %17.7'si(n=11) üst ekstremite yerleşimlidir. Bireylerin %25.8'nin (n=16) rastlantısal tanı, %50.0'sinin (n=31) ağrı, %12.9'nun (n=8) topallama, %11.3'nün (n=7) patolojik kırık nedeniyle başvurmuştur. Bireylerin 44'ünde (%71.0) greftleme yapılmış, 13'ünde (%21.0) nüks geliştiği tespit edilmiştir. Ayrıca bireylerin %8.1'i(n=5) polistotik , %91.9'u (n=57) monostotikdir. 11 bireyde üst ekstremite için değerlendirilen MSTS puanı ortalaması 91.42±10.51, TESS puanı ortalaması 87.64±9.11'dir.
Alt ekstremitede FD tanısı olan bireylerin en sık başvuru şikayeti %41.2 ile (n=21) ağrıdır. Hastaların %31.3'ne (n=16) ile rastlantısal tanı konmuştur. Üst ekstremite FD tanısı olan bireylerin %90.9'nun (n=10) başvuru şekli ağrı, %9.1'nin (n=1) patolojik kırık olduğu belirlenmiştir.
Başvuru şekli ağrı olan bireylerin %61.3'ünde (n=19) nüks yok, %38.7'sinde (n=12) nüks gelişmiştir. Başvuru şekline göre nüks varlığı karşılaştırılmasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık tespit edilmiştir (p=0.001).
Başvuru şekli rastlantısal tanı olan bireylerin MSTS skor ortalaması 96.07±7.23, ağrı olan bireylerin 88.68±10.91 bulunmuştur. Başvuru şekline göre bireylerin MSTS skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık tespit edilmiştir (p=0.014). Polistotik FD olanların MSTS skor ortalaması 72.00±15.64, monostotik olanların MSTS skor ortalaması 92.21±9.68'dir. Tipe göre bireylerin MSTS skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık tespit edilmiştir (p=0.002).
Başvuru şekli rastlantısal tanı olan bireylerin TESS skor ortalaması 93.20±7.05, ağrı olan bireylerin 86.87±9.43. Başvuru şekline göre bireylerin TESS skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık tespit edilmiştir (p=0.010). Polistotik FD olanların TESS skor ortalaması 74.80±10.64, monostotik FD olanların TESS skor ortalaması 89.71±8.91'dir. Tipe göre bireylerin TESS skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık tespit edilmiştir (p=0.006).
Sonuç: FD tedavi modalitelerinin hastaya göre belirlendiği ve nasıl yönetileceğinin hala tartışıldığı bir tümör tipidir. Çalışmamızda oldukça geniş bir örneklemde FD vakalarının epidemiyolojik özellikleri, klinik bulguları, cerrahi prosedürleri ve operasyon sonrası fonksiyonel skorları incelenmiştir. Örneklemimizdeki vakaların büyük çoğunluğunun MSTS ve TESS skorları yüksek bulunmuş, operasyona bağlı komplikasyon sıklığı da oldukça düşük görülmüştür. Başlangıç şikayeti ağrı veya topallama olan hastalarda fonksiyonel skorlar daha düşük gözlenmiştir. Çalışmamızda plak, çivi ya da diğer cerrahi yöntem tercihinin ve greftleme uygulamasının FD nüksü ihtimali üzerinde anlamlı bir etkisinin olmadığı görülmüştür.

Anahtar kelimeler: Fibröz displazi , cerrahi tedavi, nüks,greftleme, fonksiyonel sonuçlar

Abstract:
Introduction and Aim: Fibrous dysplasia (FD) is a fibro-osseous lesion resulting from the replacement of normal bone tissue with fibrous tissue. FD is a bone tumour of mesenchymal origin that accounts for 2.5% of all bone tumours and 7% of benign bone tumours. Although FD is a benign lesion, cases with an aggressive course have been encountered, although rare. Although more than half of the cases are recognised in the first three years of life, it can occur at any age. Although it can be seen in almost every bone, it is most commonly seen in the proximal femur, tibia, skull bones and costae. The gene related to the development of FD is the α subunit of the G-protein receptor (GNAS 1). FD may present in monostotic form or polyostotic form. Various endocrine disorders may accompany the polyostotic form as in MAS. The ratio of monostotic to polyostotic forms is approximately 10:1. Severe polyostotic forms usually present with various combinations of pain, pathological fracture, deformity and associated extra-articular disorders and complications.
This study was surgical treatment of FD in a large patient group with epidemiological features to evaluate the clinical and functional results of the postoperative period.
Materials and Methods: Our retrospective study was conducted between 2000 and 2020 were treated surgically in our clinic with a diagnosis of FD and were followed up in the outpatient clinic for at least 2 years.
62 patients were included. The tumour archive of our clinic was examined, pathology results and operative notes of the patients were analysed; age, sex, direction, presenting complaint and follow-up periods were recorded. Radiological archives of the patients preoperative and postoperative direct radiographs, MRI and CT scans were obtained, FD types were analysed from preoperative direct radiographs, and the presence of recurrence recorded. Bone cortex loss and deformities were analysed in the first direct radiograph and MRI and surgical operations were planned accordingly. Complaints of the patients were recorded during outpatient follow-up. MSTS and TESS scores were calculated and recorded based on the anamnesis of the patients at the outpatient clinic follow-up.
Results: The mean age of the study participants was 28.77±14.72 years. 53.2% (n=33) were female and 46.8% (n=29) were male. In addition, 33.9% (n=21) femur proximal and 21.0% (n=13) tibia shaft were the most common sites. 82.3% (n=51) of the cases were located in the lower extremity and 17.7% (n=11) in the upper extremity. 25.8% (n=16) of the individuals presented with an incidental diagnosis, 50.0% (n=31) with pain, and 11.3% (n=7) with pathological fracture. Grafting was performed in 44 (71.0%) of the individuals, and 13 (21.0%) developed recurrence. In addition, 8.1% (n=5) of the individuals were polystotic and 91.9% (n=57) were monostotic. In 11 individuals, the mean MSTS score for upper extremity was 91.42±10.51, and the mean TESS score for upper extremity was 87.64±9.11.
The most common presenting complaint of individuals diagnosed with FD in the lower extremity was pain in 41.2% (n=21). Incidental diagnosis was made in 31.3% (n=16) of the patients. The presenting complaint of 90.9% (n=10) of the individuals with upper extremity FD was pain and 9.1% (n=1) was pathological fracture.
There was no recurrence in 61.3% (n=19) of the individuals whose complaint at presentation was pain. A statistically significant difference was found when the presence of recurrence was compared according to the type of presentation (p=0.001).
The mean MSTS score was found to be 96.07±7.23 in individuals with an incidental diagnosis and 88.68±10.91 in individuals with pain. A statistically significant difference was found between the MSTS scores of individuals according to the type of presentation (p=0.014). The mean MSTS score of individuals with polystotic FD was 72.00±15.64 and the mean MSTS score of individuals with monostotic FD was 92.21±9.68. A statistically significant difference was found between the MSTS scores of individuals according to type (p=0.002).
The mean TESS score was 93.20±7.05 for individuals with incidental diagnosis and 86.87±9.43 for individuals with pain. A statistically significant difference was found between the TESS scores of individuals according to the type of presentation (p=0.010). The mean TESS score of individuals with polystotic FD was 74.80±10.64 and the mean TESS score of individuals with monostotic FD was 89.71±8.91. A statistically significant difference was found between the TESS scores of individuals according to type (p=0.006).
Conclusion: Fibrous dysplasia is a tumour type in which treatment modalities are determined according to the patient and how to manage it is still debated. In our study, epidemiological characteristics, clinical findings, surgical procedures and postoperative functional scores of fibrous dysplasia cases in a large sample were examined. The majority of the cases in our sample had high MSTS and TESS scores, and the frequency of complications related to the operation was very low. Functional scores were lower in patients whose initial complaint was pain or limping. In our study, it was observed that the choice of plate, nail or other surgical method and grafting application did not have a significant effect on the possibility of fibrous dysplasia recurrence.

Keywords: Fibrous dysplasia, surgical treatment, recurrence, grafting, functional outcomes