Merkezimizde 2016-2020 yılları arasında transanüler yama yöntemi ile sağ ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu operasyonu yapılan fallot tetralojisi olgularımızın erken dönem sonuçlarının analizi
Analysis of the early period results of fallot tetralogy cases which had right ventricule output reconstruction operation by transanular patching method between 2016-2020 at our center
Yazar: MUSTAFA ÇELİK
Danışman: PROF. DR. MEHMET ŞAH TOPCUOĞLU
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi = Thoracic and Cardiovascular Surgery
Dizin: Ekstrakorporeal dolaşım = Extracorporeal circulation ; Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu = Extracorporeal membrane oxygenation ; Fallot tetralojisi = Tetralogy of fallot ; Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function

Özet:
Amaç: 2016 - 2020 yılları arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi Bilim Dalında transanüler yama yöntemi ile sağ ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu yapılan Fallot Tetralojisi hastalarının demografik özellikleri, risk faktörleri, preoperatif - peroperatif bulguları ile postoperatif erken dönem izlem sonuçları ve bu sonuçların morbidite ve mortalite ile olan ilişkisini incelemektir.
Gereç: Hastaların dosyalarından ekokardiyografi, anjiografi, anestezi-cerrahi bilgileri, yoğun bakım takip formları, hastane çıkış epikrizleri incelenerek elde edilen veriler değerlendirildi. Peroperatif transanüler yama gerekip gerektirmemesi, ameliyat tipi, kros klemp süresi ve pompa süresi incelendi. Postoperatif hastaların entübasyon süreleri, 24 saatlik toplam drenaj miktarı, yoğun bakım ve servis kalış süreleri, gelişen komplikasyonlar ve taburculuk şekilleri de dosya ve takip formlarından kaydedildi.
Yöntem: Bu çalışma 2016 ve 2020 tarihleri arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Kliniği'nde sağ ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu yapılan ve tamamı Fallot Tetralojisi olan 135 olgunun erken dönem sonuçlarını ve bunların mortalite ile ilişkisi değerlendirildi.
Bulgular: Olgularımızın yaşları 4 ay ile 13 yaş (30,7±28.8ay) arasındadır. Hastalarımızın 73'ü erkek ve 69'u kadındı. Hastaların pre-op hematokrit seviyesi 46,38±8,5 (32,8-80,5) bulunmuştur. Preoperatif hematokrit 40 ve altı 30 hastada mortalitemiz olmadı. Hematokriti 40,01-47 arasında olan 54 hastamızın 6'sında mortalite görüldü. Hematokrit seviyesi 47 üzeri olan 51 hastamızın 11'inde mortalite görüldü. McGoon oranı 1,44 ve 3,10 arasında idi. McGoon oranı yaşayan hastalarımızda 2,13±0,35 (1,44-3,10), eksitus olan hastalarımızda ise 2,16±0,36 (1,56-2,90) olarak bulunmuştur.
Nakata endeksi 130 ve 458 arasında değişmekle birlikte ortalama 302 bulundu. Nakata endeksi yaşayan hastalarımızda ortalama 298,9±84,5 (130-458), eksitus olan hastalarımızda ise ortalama 323,4±76,5(168-442) bulunmuştur.
En sık eşlik eden kardiyak anomalinin sağ arkus aorta (%15,6), ikinci sırada ASD (%9,6) olduğu görüldü. Hastaların kros klemp süresi 56,2±24,5 total kardiyopulmoner bypass süresi 93,02±44,4 idi. Hastalarımızın 17'sine monocusp yama uygulanmıştır. Monocusp yama kullanılan hastalarımızda hastane mortalitemiz olmadı.
	Hastalarımızın post-op yoğun bakım yatış süreleri yaşayan hastalarda ortalama 6,4±4,2(1-27) gün, ex olan hastalarda 10,3±10,03(1-38) gün olarak bulunmuştur.
	Sağ olan hastalarda ortalama ekstübasyon süresi 25,3±35,9 saat olup en az 4, en çok 202 saattir. Sağ olanların post-op ortalama servis yatış süresi 5,01±4,41 gün olup en az 1, en çok 30 gündür.
	Olgularımızın 2'sinde (%1,48) tam AV blok gelişti ve bunların ikisi de eksitus oldu. Perop kardiyopulmoner bypass'tan (KPB) ayrılmada güçlük yaşadığımız veya postoperatif inotropik desteğin yetersiz olduğu düşük kardiyak debili 18 hastaya ECMO kurduk. ECMO kurulan 7 hastamız(%39,9) fayda görerek taburcu edildi.
	En sık eşlik eden postoperatif komplikasyon kanama (%6,68), ikinci sırada plevral efüzyon (%3,7) olduğu görüldü.
	Transanüler yama yapılan 135 olgudan 7'si (%5,18) post-op revizyona alınmış olup bunların 3'ü eksitus olmuştur. En sık revizyon sebebinin rezidü VSD olduğu görüldü. Hastane mortalitesi %12,6 olarak bulundu. 

	Sonuç: Sağ ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu uygulanarak tüm düzeltme operasyonu yapılan TOF hastalarında erken dönem sonuçları yüz güldürücü olmakla birlikte hematokrit seviyesinin yüksekliği, ek sendromik hastalıklar, KPB süresinin uzunluğu, düşük kilo ve MAPCA gibi ek kardiyak anomalilerin kapak korumadan bağımsız olarak mortaliteyi artırdığı görüldü. Bulgularımızda tek başına Nakata yada McGoon indeksinin mortalite üzerinde anlamlı etkisinin olmadığı görüldü. AV tam bloğun önemli bir mortalite nedeni olduğu görüldü. Ayrıca revizyon hastane mortalitesini artırmaktadır. Peroperatif kardiyopulmoner bypass'tan ayrılamama veya postoperatif inotropik desteğin tek başına yetersiz olduğu cerrahi düzeltmenin yeterli olduğunu düşündüğümüz hastalarda erken dönem ECMO uygulamasının mortaliteyi azaltıcı etkisinin olduğu görülmüştür. 

Anahtar Kelimeler: Fallot Tetralojisi, Transanüler Yama, AV Tam Blok, ECMO.

Abstract:
Objective: To examine demographic characteristics, risk factors, preoperative and peroperative findings, and postoperative early follow-up results of Tetralogy of Fallot patients who underwent right ventricular outflow tract reconstruction with transannular patch method in Çukurova University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery between 2016 and 2020, and the relationship of these findings with morbidity and mortality.

	Materials: The data obtained by examining the echocardiography, angiography, anesthesia-surgery information, intensive care follow-up forms, hospital exit epicrisis from the files of the patients were evaluated. The need for a peroperative transannular patch, type of surgery, cross-clamp time and pump time were examined. Postoperative intubation times, total drainage amount in 24 hours, intensive care and service length of stay, complications and discharge patterns were also recorded from the files and follow-up forms.

	Method: This study evaluated the early results of 135 patients with Tetralogy of Fallot, who underwent right ventricular outflow tract reconstruction in Çukurova University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery between 2016 and 2020, and relationship of these results with mortality.

	Results: The ages of our cases ranged from 4 months to 13 years (30.7±28.8 months). 73 of our patients were male and 69 were female. The preoperative hematocrit level of the patients was found to be 46.38±8.5 (32.8-80.5). We had no mortality in 30 patients with preoperative hematocrit 40 or less. Mortality was observed in 6 of our 54 patients whose hematocrit ranged from 40.01 to 47. Mortality was observed in 11 of our 51 patients with hematocrit level above 47. 	The McGoon ratio was between 1.44 and 3.10. The McGoon ratio was found to be 2.13±0.35 (1.44-3.10) in our patients who survived and 2.16±0.36 (1.56-2.90) in our patients who deceased.
The Nakata index ranged between 130 and 458, with an average of 302. The mean Nakata index was found to be 298.9±84.5 (130-458) in our surviving patients, and 323.4±76.5 (168-442) in our deceased patients.
The most common accompanying cardiac anomaly was the right aortic arch (15.6%), followed by ASD (9.6%). Cross-clamp time of the patients was 56.2±24.5, total cardiopulmonary bypass time was 93.02±44.4. Monocusp patch was applied to 17 of our patients. No hospital mortality was seen in our patients whom were applied monocusp patch.
The mean post-op intensive care unit stay of our patients was 6.4±4.2(1-27) days in surviving patients, and 10.3±10.03(1-38) days in deceased patients.
The mean extubation time in surviving patients is 25.3±35.9 hours, with a minimum of 4 hours and a maximum of 202 hours. The mean post-op hospital stay of the surviving patients is 5.01±4.41 days, with a minimum of 1 day and a maximum of 30 days.
Complete AV block developed in 2 (1.48%) of our cases, and both of them died. We established ECMO in 18 patients with low cardiac output who had difficulty weaning from peroperative cardiopulmonary bypass (CPB) or who had insufficient postoperative inotropic support. Seven patients (39.9%) in whom ECMO was established were discharged with benefit.
The most common accompanying postoperative complication was bleeding (6.68%), followed by pleural effusion (3.7%).
7 (5.18%) of 135 patients who underwent transannular patch were taken into post-op revision operation, and 3 of them deceased. The most common reason for revision was found to be residual VSD. Hospital mortality was found to be 12.6%.

	Conclusion: Although the early results are satisfactory in TOF patients who underwent total correction by right ventricular outflow tract reconstruction; It was observed that additional cardiac anomalies such as high hematocrit level, additional syndromic diseases, length of CPB duration, low weight and MAPCA increased mortality whether valve protection applied or not. In our findings, it was seen that the Nakata or McGoon index alone did not have a significant effect on mortality. Complete AV block was found to be an important cause of mortality. In addition, it was seen that revision increased hospital mortality. It has been observed that early ECMO application has a mortality-reducing effect in patients who are thought to have sufficient surgical correction and cannot wean from perioperative cardiopulmonary bypass or in whom postoperative inotropic support alone is insufficient.

Keywords: Tetralogy of Fallot, Transanular Patch, AV Complete Block, ECMO.