Beta talasemi majorlü hastalarda kardiak demir birikiminin t2* MRG ile değerlendirilmesi ve serum ferritin düzeyi ile korelasyonu
Evaluation of cardiac iron load by t2* MRI and correlation of mri finding with serum ferritin levels in patients with beta thalassemia major
Yazar: SELDA ERDİNÇ KARAKOÇ
Danışman: PROF. DR. MURAT SÖKER
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Demir = Iron ; Ferritin = Ferritin ; Kalp = Heart ; Kardia = Cardia ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Talasemi = Thalassemia ; Çocuklar = Children

Özet:
ÖZET

Amaç: Beta talasemi majorlü hastalarda demir birikimine bağlı olarak gelişen kardiyak komplikasyonlar başlıca ölüm nedenidir. Çalışmamızda beta talasemi major tanılı çocuklarda demir birikimine bağlı erken kardiyak etkilenmeyi gösteren noninvaziv bir yöntem olan kardiak MRG ile demir birikimi takibinde sık kullanılan serum ferritin düzeyi arasındaki ilişkiyi göstermeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem: Bu çalışma 2004-2016 yılları arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı 'nda yapıldı. Çalışmaya aldığımız hastalar düzenli transfüzyon programında olan, dokuz yaş ve üstü olan hastalardan seçildi. Hastaların dosya kayıtlarından, hastane veri sisteminden hasta bilgilerine ulaşıldı. Hastaların kardiak T2* MRG, karaciğer T2* MRG, serum ferritin düzeyleri, yaş, cinsiyet, kullandıkları şelatör ilaç tipleri, transfüzyon öncesi hemoglobin değerleri ve transfüzyon sıklığı parametreleri istatiksel olarak karşılaştırıldı.

Bulgular: Çalışmamız 27 hasta ile yapılmıştır. Hastalarımızın yaşları 9-19 arasında olup; yaş ortalaması 13,5±3 yıl idi. Hastaların 11'i (%40,7) kız, 16'sı (%59,3) erkek idi. Çalışmaya dahil edilen hastaların tümü şelatör tedavi almakta idi. Deferasiroks kullanan 22 (%81,5), desferoksamin kullanan iki (%7,4), deferipron kullanan bir (%3,7) ,desferoksamin+deferipron kombine tedavi alan iki (%7,4) hasta idi. Hastalarımızdan sadece bir tanesinde splenektomili olguya rastlandı. Transfüzyon sıklığı dört haftada bir olan 23 (%85,2), üç haftada bir olan dört (%14,8) hasta idi. Ferritin ortalama değeri 2794,4±2162,1 ng/ml, minimum ferritin 509 ng/ml maksimum ferritin 10795 ng/ml idi. Kardiak T2* MRG ortalama T2 değeri 28,2±9,9 ms, T2 ölçümü minimum 5,42 ms maksimum 41,9 ms idi. Karaciğer T2* MRG ortalama T2 değeri 5,2±6,6 ms, transfüzyon öncesi bakılan hemoglobin ortalama değeri 8,8±0,7 gr/dl saptandı. Yapılan istatiksel değerlendirmede kardiak T2 değeri ile yaş arasında anlamlı ilişki saptandı (p=0,019). Kardiak demir birikimi saptanan beş hastanın görece ferritin değerlerinin de yüksek olduğu görüldü ancak serum ferritin düzeyi ile kardiak T2 değeri arasında anlamlı ilişki saptanmadı.

Sonuç: Beta talasemi major hastalarında kardiak demir birikiminin değerlendirildiği çalışmamızda; hastaların kardiak demir birikiminin yaşla ilişkili olduğu görüldü. Serum ferritin düzeyinin kardiak demir birikimini göstermede yeterince yararlı olmadığı görüldü.

Anahtar Kelimeler: Beta Talasemi, Kalp, Ferritin, T2* MRG.

Abstract:
ABSTRACT

Objective: Cardiac complications resulting from iron accumulation in patients with major beta-thalassemia are the main causes of death. In our study we aimed to show the relation betweena noninvasive method of cardiac MRI showing early cardiac affection caused by iron accumulationin children diagnosed with major beta-thalassemia and serum ferritin level that is frequently used to follow up iron accumulation.

Materials and Methods:This study was conducted at Dicle University Faculty of Medicine, Department of PediatricHematology and Oncology between the years of 2004-2016. Patients, that were included in the study, selected from the ones whowere on regular transfusion programme, nine years old and older. Patient data was obtained from patient file records and hospital data system. Cardiac T2*MRI, liver T2*MRI, serum ferritin levels, age, gender, used chelator drug types, pre-transfusion hemoglobin values and frequency of transfusion parameters of patients were statistically compared.

Results: Our study was conducted with 27 patients. The patients were between the ages of 9-19 years with an average age of 13.5 + 3 years. 11 (40.7 %) of the patients were female, 16 (59.3 %) of them were male. All the patients included in the study were being treated with chelator. Deferasirox were used by 22 (81.5%) patients, desferrioxamine were used by two (7.4 %), deferiprone was used by one (3.7 %), combined treatment of desferrioxamine+deferiprone were taken by two (7.4 %) patients. Only in one of our patients splenectomy case was encountered. Transfusion frequencies of 23 (85.2 %) patients wereonce in four weeks, four (14.8 %) patients were once in three weeks. Average ferritin value was 2794.4+2162.1 ng/ml, minimum ferritin was 509 ng/ml and maximum ferritin value was 10795 ng/ml. Cardiac T2*MRI average T2 value was 28.2+9.9ms, measured T2 minimum value was 5.42 ms and maximum value was 41.9 ms. Liver T2*MRI average T2 value was 5.2+6.6 ms, pre-transfusion average hemoglobinvalue was detected as 8.8+0.7 gr/dl. According to the applied statistical analyses a significant relation

between cardiac T2 value and age was found (p=0.019).Five of the patients diagnosed with cardiac iron accumulationhad also elevated relative ferritin valuesbut a significant relation between serum ferritin levels and cardiac T2 was not found.

Conclusion:In our study cardiac iron accumulation was evaluatedin patients with major beta-thalassemia; it was observed that cardiac iron accumulation of patients was related to age.Serum ferritin level was not that helpful in showing cardiac iron accumulation.

Keywords: Beta Thalassemia, Heart, Ferritin, T2* MRI .