Çocuklarda primer böbrek tümörlerinin klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve tedavi sonuçları
The clinical features, treatment approaches and outcomes of primary renal tumors in children
Yazar: BUKET KARA
Danışman: PROF. DR. YAVUZ KÖKSAL
Selçuk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek neoplazmları = Kidney neoplasms ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Tedavi = Treatment ; Wilms tümörü = Wilms tumor ; Çocuk hastalıkları = Child diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmanın amacı, çocuklarda primer malign böbrek tümörlerinin klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: 2006 ile 2020 yılları arasında primer malign böbrek tümör tanısı alan ve izlenen çocuk hastaların onkoloji dosyaları geriye yönelik incelendi.
Hastaların demografik özellikleri, klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve izlemleri not edildi.
Bulgular: Bu yıllar arasında izlenen 950 malign hastalıklı çocuk 49'u primer malign böbrek tümörlüydü (%5,2). Hastaların yaşı üç gün ile 13 yıl arasında değişiyordu (ortanca, 3 yıl). Erkek kız oranı 25/24'dü.En sık görülen semptom ve bulgu karında kitle idi.İki hasta da bilateral hastalık vardı (%4,1).Patolojik tanılar, Wilms tümörü (n
= 44, % 89,8), mezoblastik nefroma (n=2, % 4,1), böbreğin clear hücreli sarkomu (n=2, % 4,1) ve böbreğin primer sinovyal sarkomuydu (n=1, %2).Wilms tümörlü hastalardan sadece ikinde diffüz anaplazi vardı. Hastalarımızın risk grupları düşük (n
= 4,% 8.3), orta (n = 35,% 72.9) ve yüksek riskli (n = 9,% 18.8) idi.Hastaların takip süreleri iki ay ile 15 yıl (ortanca, 5 yıl) arasında değişiyordu. Genel ve olaysız
 
sağkalım oranları sırasıyla% 72,7 ve% 59,7 idi.Wilms tümörlü hastaların genel ve olaysız sağ kalım oranları %79 ve %63'dü.
Sonuç: Primer malign böbrek tümörlerinde özellikle de Wilms tümöründe multidisipliner yaklaşımlarla başarı oranları yükselmiştir. Bundan sonra hem tedavi başarısının daha da artırılması hem de tedavi ilişkili yan etkilerin azaltılması üzerinde durulmalıdır.

Abstract:
Objective:The aim of this study is to evaluate the clinical features, treatment approaches and outcomes of primary malign renal tumors in children.
Material and Methods:The oncology charts of children diagnosed and followed up with primary malign renal tumors between 2006 and 2020 were retrospectively analyzed.Demographic and clinical characteristics, treatment approaches and follow- up of the patients were noted.
Results:In this period, 49 of 950 children with malignant disease had primary renalkidney tumors (5.2%).The patients' age ranged from three days to 13 years (median, 3 years).The male to female ratio was 25/24.The most common symptom and signs were abdominal mass.Both patients had bilateral disease (4.1%).Pathological diagnoses were Wilms tumor (n = 44, 89.8%), mesoblastic nephroma (n = 2, 4.1%), clear cell sarcoma of the kidney (n = 2, 4.1%), and primary synovial sarcoma of the kidney (n = 1, 2%).Only two of the patients with Wilms tumor had diffuse anaplasia.The risk groups of our patients were low (n=4, 8.3%), intermediate (n=35, 72.9%) and high risk (n=9, 18.8%).Follow-up periods ranged from two months to 15 years (median, 5 years). Overall and event free survival rates were 72.7% and 59.7%, respectively. Overall and event-free survival rates of Wilms tumor were 79% and 63%.
Conclusion: Multidisciplinary approaches have increased success rates in primary malignant kidney tumors, especially in Wilms tumor. After that, it should be focused
 
on both increasing the success of the treatment and reducing the treatment-related side effects.