Erişkin yaygın değişken immun yetmezlik hastalarının takip ve tedavi protokollerinin belirlenmesi
Identification of follow up and treatment protocols in patients with Common Variable Immune Deficiency
Yazar: ZEYNEP ŞAHİN
Danışman: PROF. DR. AHMET ZAFER ÇALIŞKANER
Necmettin Erbakan Üniversitesi / Meram Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology
Dizin: İmmün yetmezlik = Immun deficiency ; İmmünoglobülinler = Immunoglobulins ; İmmünoterapi = Immunotherapy

Özet:
Amaç: Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) immünglobulin üretim bozukluğu
ile karakterize bir primer immün yetmezliktir. Çalışmamızda erişkin hastalarda primer immün
yetmezlik farkındalığını oluşturmak, CVID hastalarının klinik takipleri konusunda standart
yaklaşımlar oluşturmak ve bölgemizdeki CVID hastalarının klinik özelliklerini ortaya koymak
amaçlanmıştır.
Yöntem: Çalışma, tanısı konmuş ve yeni tanı konan CVID hastalarında gerçekleştirildi.
Hastaların demografik ve klinik özellikleri hazırlanan tanı, takip ve tedavi protokollerince retrospektif ve prospektif olarak incelendi. Hastaların tüm verileri tek bir SPSS tablosunda toplandı ve sonuçlar SPSS programı kullanılarak değerlendirildi.
Bulgular: Hastalarımızın 13'ü kadın 12'si erkek idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 30,32
(2-57) olup tanıda gecikme ortalama 9.32 ay (0-30) idi. Hastalarımızın başvuru anında
saptanan klinik bulguları; %92 i enfeksiyon, %4 tedaviye dirençli cilt lezyonu , %4 yaygın
lenfadenopati idi. Belirlenen enfeksiyonlar arasında 3 hastada ÜSYE, 19'unda ASYE,
2'sinde gastroenterit mevcut idi. Hastalarımızın 16'sında tanı anında, 1'inde takip sürecinde bronşiektazi saptandı. Organomegali açısından yapılan incelemelerde 11 hastada
splenomegali 8 hastada hepatomegali saptandı. Takiplerde 1 hastada splenomegali gelişirken
bir hastada başlangıçta olan hepatomegalinin gerilediği görüldü. Otoimmün hastalık açısından hastalar tarandığında 2 hastada başlangıçta ITP ve çölyak saptanırken takiplerde 1 hastada otoimmün tiroidit, 1 hastada SLE geliştiği gözlendi. Hastalarımıza düzenli aralıklarla IVIG tedavisi verildi. Gerçekleştirilen toplam 421 IVIG infüzyonunda görülen reaksiyon sayısı 2 idi. Lenfadenopatisi olan hastada IVIG tedavisi ile düzeleme saptanırken, kronik sinüziti ve cilt lezyonu olan hastalarda ek müdahale gerekti.
Tartışma: Sonuç olarak tekrarlayan enfeksiyonları olan ve antibiyotik tedavisine
dirençli hastalarda primer immün yetmezlikler mutlaka düşünülmelidir. Hastalar
komplikasyonların azaltılması ve komplikasyonlara erken tanı konulabilmesi için belirlenmiş
takip ve tedavi protokollerine göre izlenmelidir.

Abstract:
Aim: Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a heterogenous group of B cell
deficiency syndromes characterized by hypogammaglobulinemia, impaired antibody
production and recurrent bacterial infections. The aims of this study are; to establish
awareness of primary immune deficiency in adult patients, to standardise principles of follow up in patients with CVID and to reveal clinical characteristics of CVID patients in our region.
Method: The study was carried out in patients with CVID. Characteristics of the
patients were evaluted with new onset protocols for diagnosis, follow up and treatment.
Whole data were collected in a single SPSS table and results were evaluated using the SPSS.
Results: Thirteen of the patients were female and 12 were male. The average age at
diagnosis was 30.32 (2-57), the mean of delay diagnosis 9.32 month (0-30). The spectrum of
symptoms at diagnosis were determined as follows; infection in 92%, skin lesion 4%,
generalized lymphadenopathy in 4 %. The spectrum of infections were determined as follows;
upper respiratory system in 3, lower respiratory tract in 19, gastroenteritis in 2 patients. Bronchiectasis were observed at diagnosis in 16 patients, at follow-up in 1 patients. Splenomegaly was found in 11 patients and hepatomegaly was found in 8 patients at
diagnosis. At follow-up, splenomegaly was found in 1 patients and hepatomegaly was
regressed in 1 patients. Coeliac disease and ITP were found at diagnosis. Autoimmune
thyroiditis and SLE were found at follow-up. IVIG therapy was given to patients at regular
intervals. 2 reaction were observed in 421 IVIG infusion. Improvement was observed in the
patients with lymphadenopathy by treatment of IVIG but, in patients with chronic sinusitis
and skin lesions additional interventions were necessary.
Conclusion: Primary immune deficiencies should be mind in patients with recurrent
infections and resistant to antibiotic treatments. Patients should be monitored by standardised
protocols, to warrant early diagnosis and to minimize complications.