Ailesel akdeniz ateşi ve aksiyel spondiloartrit birlikteliği olan hastaların demografik, klinik ve radyolojik özelliklerinin tek başına ailesel akdeniz ateşi ve tek başına aksiyel spondiloartrit olan hastalarla karşılaştırılması
Comparison of demographic, clinical and radiological features of patients with axial spondyloarthritis accompanying familial mediterranean fever and patients with familial mediterranean fever and patients with axial spondyloarthritis
Yazar: MURAT KİRACI
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ LEVENT KILIÇ ; PROF. DR. UMUT KALYONCU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Romatoloji = Rheumatology ; İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Demografi = Demography ; Spondiloartrit = Spondylarthritis

Özet:
Bu çalışmanın amacı Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) ile Aksiyel Spondiloartrit (SpA) birlikteliği olan hastaların demografik, klinik ve radyolojik özelliklerinin ortaya konulması ve bu özelliklerin tek başına AAA ile tek başına Aksiyel SpA olan hastalarla karşılaştırılmasıdır. Çalışmaya kliniğimize 01.01.2014 ile 31.07.2019 arası başvuran AAA-Aksiyel SpA birlikteliği olan 136 hasta; tek başına Aksiyel SpA tanısı olan 102 hasta ve tek başına AAA tanısı olan 136 hasta dahil edildi. Tüm hastalarda önceden belirlenmiş klinik ve laboratuvar veriler kaydedilmiştir. Retrospektif olarak toplanan veriler uygun istatistik yöntemlerle değerlendirildi. Analizler sonucunda AAA-Aksiyel SpA hastalarında medyan servikal mSASSS 0 (0- 7), lomber mSASSS 3 (0-7), 33 (%27) hastada sindesmofit ve 5 (%4,1) hastada total ankiloz saptandı. Hastaların 26'sında (%19,1) orta-ileri derece kalça tutulumu ve 12'sinde (%8,8) kalça protezi vardı. M694V pozitif AAA-Aksiyel SpA hastalarında M694V negatif olanlara göre AAA ve Aksiyel SpA semptom başlangıç ve tanı yaşları daha erkendi (p<0,05). AAA-Aksiyel SpA hastalarında AAA grubuna kıyasla ateş daha sık, plevrit daha az, AAA tanı yaşı daha geç, semptom ve tanı sonrası hastalık süresi daha uzundu (p<0,05). Her iki grupta da en sık M694V mutasyonu görüldü ve AAA-Aksiyel SpA hastalarında M694V allel ve homozigot M694V mutasyon sıklığı daha fazlaydı. Ancak fark istatiksel anlamlı değildi. AAA-Aksiyel SpA hastalarında tek başına Aksiyel SpA olan hastalara göre aksiyel hastalık semptom başlangıç ve tanı yaşı daha erken, hastalık süresi daha uzundu (p<0,05). Radyografik olarak ileri evre sakroiliit, lomber sindesmofit, orta-ileri derece kalça tutulumu, kalça protez ve amiloidoz sıklığı AAA-Aksiyel SpA grubunda daha fazlaydı (p<0,05). AAA'nın SpA için tetikleyici bir faktör, sakroiliitin AAA'nın bir özelliği olup olmadığı veya iki hastalığın birlikteliği halen tartışmalıdır.
Anahtar kelimeler: Spondiloartrit, aksiyel spondiloartrit, ailesel akdeniz ateşi

Abstract:
The aim of this study is to reveal the demographic, clinical and radiological characteristics of patients with Axial Spondyloarthritis (SpA) accompanying Familial Mediterranean Fever (FMF) and to compare of these features patients with FMF and patients with axial SpA. Patients who were diagnosed with axial SpA accompanying FMF (n=136), axial SpA (n=102) and FMF (n=136) admitted to our clinic between 01.01.2014 and 31.07.2019 were included in the study. Clinical and laboratory data which were already available before were recorded for all patients. Data collected retrospectively were evaluated with appropriate statistical methods. As a result of analysis, in FMF-Axial SpA group; median cervical mSASSS was 0 (Q1-Q3, 0-36), median lumber mSASSS was 3 (Q1- Q3, 0-7), 33 (27%) patients had cervical or lumber syndesmophyte and 5 (%4,1) patients had total ankylosis. Twenty-six (19,1%) of these patients had radiologically documented inflammatory hip disease, twelve (8,8%) of these patients underwent total hip replacement. Age at FMF and axial SpA symptom onset and diagnosis were earlier in M694V positive AAA-Axial SpA patients compared to M694V negative patients (p<0,05). In FMF-Axial SpA patients, compared to the FMF group, fever was more frequent, pleuritis was lower, FMF diagnosis age was later, and duration of disease after diagnosis and symptoms were longer (p<0,05). The most common M694V mutation was seen in both groups, and the frequency of M694V allele and homozygous M694V mutations was higher in FMF-Axial SpA patients. However, the difference was not statistically significant. Axial disease onset and diagnosis age were earlier and the duration of the disease was longer in patients with FMF-Axial SpA compared to patients with axial SpA (p<0,05). Radiographically, the frequency of advanced stage sacroiliitis, lumbar syndesmophyte, moderate to severe hip involvement, hip prosthesis and amyloidosis was higher in the FMF-Axial SpA group (p <0.05). Whether FMF is a triggering factor for SpA, sacroiliitis is a feature of FMF or co- existence of this two disease is still controversial.
Key words: Spondyloarthritis, axial spondyloarthritis, familial mediterranean fever