2010-2015 yılları arasında izlenen akut lenfoblastik lösemi tanılı hastaların klinik analizi
Clinic analysis of patients with acute lymphoblastic leukemia between the years 2010-2015
Yazar: FATİH COŞKUN
Danışman: PROF. FAHİR ÖZKALEMKAŞ
Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Antineoplastik ajanlar = Antineoplastic agents ; Antineoplastik birleşik kemoterapi protokolleri = Antineoplastic combined chemotherapy protocols ; Lösemi = Leukemia ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Prekürsör hücreli lenfoblastik lösemi-lenfoma = Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma ; İlaç tedavisi = Drug therapy ; İlaç tedavisi-kombine = Drug therapy-combination

Özet:
Akut lenfoblastik lösemi (ALL) hasta grupları arasında farklı seyreden biyolojik ve klinik olarak heterojen hastalıklar grubudur. Erişkin ALL hastalarında son tedavi rejimleri ile tam remisyon oranları %70-90 iken; uzun süreli sağkalım oranı %25-50 olarak bulunmuştur. Minimal toksisite ile yüksek kür oranlarının sağlanabilmesi için hasta gruplarına uygun tedavinin belirlenmesinde prognostik faktörlerin tanımlanması önemlidir. Klinik parametreler, immunfenotip, sitogenetik, tedavi yanıtı ve minimal rezidüel hastalık günümüzde akut lenfoblastik lösemi hastalarında risk sınıflamasında kullanılan temel göstergelerdir. Bu biyolojik ve klinik özellikleri hedef alan risk uyumlu tedavi stratejileri uzun süreli sağ kalım sonuçlarını olumlu yönde etkilemektedir.
Çalışmamıza Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilen hiper CVAD (siklofosfamid, vinkristin, adriamisin, deksametazon) kemoterapi rejimi içeren tedavi protokolleri uygulanan akut lenfoblastik lösemi tanılı hastalar dahil edildi. Bu hastaların retrospektif olarak demografik verilerini, klinik ve prognostik faktör özelliklerini ortaya koymak; verilen farklı tedavi seçeneklerine yanıtı değerlendirmek; değişen tedavi seçimleri ile oluşan yan etkileri ortaya koymak ve genel sağkalım oranlarını değerlendirmek amaçlandı.
Hastaların tanı ve tedavi esnasındaki özelliklerine merkezimizde kullanılan bilgisayar otomasyon sistemi taranarak ulaşılmıştır.
Çalışmada değerlendirmeye alınan 44 hastanın yaş ortalaması 34 olup; %72,2'si erkek, %27,7'si kadın idi. Hastaların %61'inin B hücre immunfenotipinde olduğu görüldü. 44 hastanın 6'sında (%13,6) Ph(+)'liği saptandı; yüksek riskli hasta grubu oranı %81,8 olarak bulundu. Komplet remisyon oranı %72,7; toplam sağ kalım oranı %43,1 olarak saptandı.
Çalışmamızda hiper CVAD kombine tedavi rejimine L-asparaginaz eklenen hasta gruplarında tedaviye bağlı sepsis ve tedaviye bağlı ölüm oranlarının arttığı saptanmış; komplet remisyon oranlarının düştüğü; total sağ kalım süresinin ise azaldığı görülmüştür. 
Sonuç olarak; çalışmamızda saptanan sonuçların, diğer çalışmalarla benzer olduğu görülmüş; lakin total sağ kalım oranı %27'lere kadar düşen erişkin ALL hastaları için mevcut tedavi seçeneklerinin yeterli olmadığı ve yeni tedavi protokollerinin gerekli olduğu kanatine varılmıştır.

Anahtar kelimeler: ALL, Hiper CVAD

Abstract:
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is a group of heterogeneous diseases in biological and clinical terms, with a different presentation among patient groups. While total remission ratio is 70-90% with recent treatment regimen in adult ALL patients, long-term survival ratio was found  25-50%. It is important to define prognostic factors for determining the treatment appropriate for patient groups to be able to provide high cure rates with minimal toxicity. Clinical parameters, immunophenotype, cytogenetics, respond to treatment and minimal residual disease are the main demonstrators used in risk classification in acute lymphoblastic leukemia patients today. Risk-compatible treatment strategies targeting these biological and clinical characteristics positively effect long-term survival results.
Acute lymphoblastic leukemia diagnosed patients followed up in Uludağ University Faculty of Medicine Hematology Department were included in our study and treatment protocols containing Hyper CVAD chemotherapy regimen were applied in these patients. The aim was to present demographical data, clinical and prognostic factor characteristics retrospectively and to evaluate the respond given to different treatment options given, present side effects occurring with changing treatment options and evaluate general survival ratios.
Characteristics present in the diagnosis and treatment of the patients were acquired by scanning the computer automation system used in our center.
The average age of 44 patients taken in the evaluation in the study was 34 and 72,2% of the participants were male and 27,7% were female. It was observed that 61% of the patients were in B cell immunophenotype and in 6 out of 44 patients (13,6%), Ph(+) was detected and the ratio of patient group with a high risk was found 81,8%. Complete remission ratio was detected as 72,7% and total survival ratio was  43,1%.
In our study, it was determined that sepsis and treatment-based exitus ratios increased in patient groups in which L-asparaginase was added to the treatment regimen combined with hypercvad and it was detected that complete remission ratios and total survival time decreased.
As a result, it was observed that the results detected in our study were similar to other studies, but the conclusion that available treatments were not satisfactory for adult ALL patients in whom total survival ratio decreased down to 27% and new treatment protocols were necessary.

Key words: ALL, Hyper CVAD