IVIG uygulanan sendromik ve sendromik olmayan primer immün yetmezlikli hastaların karşılaştırılması
Comparison of syndromic and non-syndromic primary immune deficiency patients after IVIG treatment
Yazar: MELEK UYANIK
Danışman: PROF. DR. ALİŞAN YILDIRAN
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology
Dizin: Tedavi = Treatment ; İlaç yan etkileri ve istenmeyen reaksiyonlar = Drug-related side effects and adverse reactions ; İmmün sistem = Immune system ; İmmün yetmezlik = Immun deficiency ; İmmünoglobülinler-intravenöz = Immunoglobulins-intravenous

Özet:
ÖZET
Kapsam ve Amaç. İmmün yetmezlikler bağışıklık sisteminin gelişimini veya işleyişini etkileyen doğuştan ve/veya kazanılmış hastalıklardır.  Tedavilerinde damar içi immünglobulin (IVIG) uygulanması yaygın olarak kullanılmaktadır. Yan etki görülme sıklığı %5 civarındadır. Bu çalışmada, Sendromik (SİY) ve sendromik olmayan (NSİY) immün yetmezlikli hastalar bazı klinik bulgular ve yan etkiler bakımından karşılaştırıldı.
Yöntem. Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünoloji-Allerji Bilim Dalı'ında 2013-2016 arasında takip edilen immün yetmezlikli hastalar geriye dönük olarak değerlendirildi, demografik ve klinik verileri kaydedildi. Kliniğimiz dışında IVIG alanlar ve ESID teşhis kriterlerine uymayanlar alınmadı. Bütün hastalara kliniğimizin IVIG protokolü uygulanmıştı. IVIG preparatları rastgele uygulanmakta olduğu için karşılaştırılamadı.
Bulgular. Yaş ortalaması 118±70  ay ve %56'sı (n=38) erkek olan 68 hasta çalışmaya alındı. Bunların 45'i NSİY (%66), 23'ü SİY (%34) idi. Her iki grubun teşhis yaşları benzerdi. En sık başvuru şikayeti enfeksiyon idi. IVIG'e cevap NSİY grubunda %96, SİY grubunda %78 idi. Akut yan etki NSİY grubunda %0,4, SİY grubunda %0,7 (p=0.48), geç yan etki NSİY grubunda %0,2, SİY grubunda %0,1 (p=1) idi. 
Sonuç. Kliniğimizde teşhis konularak IVIG tedavisi uygulanan geniş bir hasta grubunun klinik bulguları ve IVIG yan etkilerinin incelendiği bu çalışmada, hastaların immün yetmezliği olduğu için çok çeşitli bulgular olmasına rağmen yan etki gelişiminin az olduğu ve bu tedaviye çok iyi cevap alındığı görüldü. 

Anahtar Kelimeler:SİY,NSİY, intravenöz immünglobulin, yan etki

Abstract:
ABSTRACT
Background and Aim. Immunodeficiencies are diseases that affect development and/or function of immune system. In their treatment, intravenous immunoglobulin infusion (IVIG) are used commonly. Adverse events are observed approximately 5%. In the present study, syndromic (SID) and non-syndromic (NSID) immuno-deficient patients were compared in terms of some clinical findings and adverse events. 
Method. Data of immunodeficiency patients that given IVIG in Ondokuz Mayis University, School of Medicine, and Department of Pediatric Immunology-Allergy followed between 2013-2016 were evaluated, retrospectively. Their demographic and clinical data were recorded.  The patients those were given IVIG in another clinic and those were diagnoses inappropriate to ESID criteria were excluded. To all patients were administered our clinics IVIG protocol. IVIG preparates could not be compared because of they were administered randomly.
Findings. Sixty-eight patients that mean ages were 118±70 months and 56% (n=38) were male were included to the study. Forty-five (66%)of them were NSIY, and 23 (34%) of them were SIY. Both groups diagnoses age were the same. The most frequent admission complaint was infection. Response to IVIG was 96% in NSIY group and 78% in SIY group.  Acute adverse events were 0.4% in NSIY and 0.7% in SIY group (p=0.48). Late adverse events were 0.2% in NSIY group and 0.1% in SIY group (p=1). 
Conclusion.  In this retrospective study that evaluated a large patient group diagnosed in our clinic and administered IVIG treatment; many diverse clinical findings possibly due to immunodeficiency were observed. However, too less adverse events and very good response to IVIG were observed. 

Keywords:Syndromicimmune-deficiencies, non-syndromic immune-deficiencies, intravenous immunoglobulin, adverse events