Fontan prosedürü uygulanmış tek ventriküllü hastaların retrospektif değerlendirilmesi ve prognostik faktörlerin belirlenmesi
Retrospective evaluation of single ventricle patients who underwent Fontan procedure and determination of prognostic factors
Yazar: ALİ CEM KÜÇÜKDAĞLI
Danışman: DOÇ. DR. HAYRETTİN HAKAN AYKAN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: El kavrama kuvveti = Hand grip strength ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Triküspid kapak = Tricuspid valve ; Triküspid yetmezliği = Tricuspid valve insufficiency ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function

Özet:
Fontan operasyonu fonksiyonel veya anatomik tek ventrikülü olan hastalarda uygulanan palyatif bir cerrahi işlemdir. Son yıllarda Fontan operasyonunun kullanıldığı malformasyon tipleri önemli ölçüde genişlemiş, Fontan operasyonu herhangi bir tek ventrikül tipi olan hastalar için yapılan en yaygın ameliyat haline gelmiştir. Yıllar içinde cerrahi tekniklerin de gelişmesi ile farklı tiplerde Fontan prosedürleri uygulanmaya başlanmıştır. Fontan prosedürü uygulanan hastalar, sağ kalımın istikrarlı bir şekilde iyileşmesiyle birlikte uzun dönemde önemli morbidite riski ile karşı karşıya kalmaktadır. Fontan operasyonu sonrası hastalar genellikle korku nedeniyle sınırlı aerobik aktivite yapmaktadır ancak periferik kasların Fontan dolaşımına olumlu etkilerinin olabileceği düşünülmektedir. Bizim çalışmamızda 2000 yılından itibaren Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Kardiyoloji Polikliniğinde takip edilen Fontan operasyonu uygulanmış 56 hastanın demografik ve klinik özelliklerinin değerlendirilmesi, operasyon öncesi ve sonrası ekokardiyografi ve klinik bulgularının karşılaştırılması, eşlik eden kardiyak problemlerin ve yapılmış diğer cerrahi girişimlerin belirlenmesi, elde edilen verilerin daha önce yapılmış çalışmalarla karşılaştırılması ve literatüre katkı sunulması amaçlanmıştır. Hastalarımızın Fontan cerrahi özelliklerine göre biyokimyasal değerleri, hastanede yatış süreleri, son poliklinik kontrollerinde ölçülen oksijen saturasyon değerleri karşılaştırılmıştır. El kavrama kuvvetleri ölçülüp kardiyopulmoner egzersiz testleri ve 6 dakika yürüme testleri yapılmıştır. Çalışmamızda klasik tipte Fontan cerrrahisi uygulanan hastaların diğer cerrahi tiplerle karşılaştırıldığında daha uzun süre postoperatif yatış süresine sahip olduğu belirlenmiş fakat istatistiksel olarak değerlendirildiğinde anlamlı bir fark saptanmamıştır (p=0,4778). Fontan cerrahi tipine göre ölçülen oksijen saturasyonu değerleri arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p=0.006). Farkı oluşturan, diğer tiplere göre daha yüksek oksijen saturasyonuna sahip lateral tünel tipi olarak görülmüştür. Ekstrakardiyak tip ile intra-ekstrakardiyak tip, klasik tip ile ekstrakardiyak tip, intra-ekstrakardiyak tip ile klasik tip arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır (sırasıyla p=0,723, p=0,491, p=1,000). İskelet kası fonksiyonunu değerlendirebilmek için el kavrama kuvvetleri intra-ekstrakardiyak ve ekstrakardiyak grupta değerlendirildiğinde gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmamıştır (p=0,152). Altı dakika yürüme testi ile baskın el kavrama kuvveti arasında istatiksel olarak anlamlı pozitif korelasyon bulunmuştur (korelasyon katsayısı: 0,543*, p=0,13). Gelecekte daha büyük hasta gruplarıyla çalışmalar yapılarak 6 dk yürüme testi uygulamasının yerini poliklinik şartlarında kolayca uygulanabilen el kavrama testi alabilir. Egzersiz kapasiteleri, tahmini VO2maks (ml/kg/dk) ile değerlendirilmiştir. Hastalarımızda ortanca tahmini VO2maks değeri 35,6 mL/kg/dk olarak hesaplanmıştır. İntra-ekstrakardiayak ve ekstrakardiyak gruplar VO2maks değerlerine göre karşılaştırıldığında gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmamıştır (p=0,23). Vücut yağ kompozisyonları değerlendirildiğinde intra-ekstrakardiyak tipte ekstrakardiak tipe göre vücut yağ oranlarının daha düşük olduğu görülmüştür (p=0,038). Yağsız vücut komponentine sahip olmanın uzun dönemde Fontan cerrahi prosedürü uygulanmış hastalarda prognoz ve yaşam kalitesi açısından daha iyi bir sonuçla ilişkili olabileceği düşünülmüştür. Hastalarımızda yağsız vücut kütle indeksi (FFMI) ile 6 dk yürüme testi arasında istatistiksel olarak anlamlı bir korelasyon olduğu görülmüştür (korelasyon katsayısı: 0,526*, p=0,017).

Abstract:
Fontan operation is a palliative surgical procedure performed in patients with a functional or anatomic single ventricle. In recent years, the types of malformations have expanded significantly in which Fontan operation used, and Fontan operation has become the most common surgery performed for patients with any single ventricle type. With the development of surgical techniques over the years, different types of Fontan procedure have begun to be performed. Due to steady improvement in survival, patients undergoing the Fontan procedure are at significant risk of morbidity in long-term.  After the Fontan operation, patients usually do limited aerobic activity because of fear, however it is thought that the peripheral muscles may have positive effects on the Fontan circulation. In our study, the evaluation of the demographic and clinical characteristics of 56 patients who have undergone Fontan operation, who have been followed up in Hacettepe University İhsan Doğramacı Children's Hospital Pediatric Cardiology outpatient clinic since 2000, the comparison of pre and postoperative echocardiography and clinical findings, the determination of accompanying cardiac problems and other surgical interventions, to compare the data with previous studies and to contribute to the literature have been aimed. Biochemical values, length of hospital stay, and oxygen saturation values measured in the last polyclinic controls of our patients were compared according to the surgical characteristics of Fontan. Hand grip strength were measured, cardiopulmonary exercise tests and 6-minute walking tests were performed. In our study, it was determined that patients who underwent classical type Fontan surgery had a longer postoperative hospital stay compared to other surgical types, but no statistically significant difference was found (p=0,4778). The relationship between the measured oxygen saturation values according to the surgery type of Fontan was examined, the result was statistically significant (p=0,006). The type that made the difference was the lateral tunnel type which had higher oxygen saturations than other types. There was no significant difference between the extracardiac type and the intra-extracardiac type, the classical and extracardiac type, the intra-extracardiac type and the classical type (p=0,723, p=0,491, p=1,000, respectively). Hand grip strength was measured to evaluate skeletal muscle function, and no statistically significant difference was found between intra-extracardiac and extracardiac groups (p=0,152). A statistically significant positive correlation was found between the 6-minute walk test and the dominant hand grip strength (correlation coefficient: 0.543 *, p=0,13). In the future, larger groups of patients should be studied, according to the results, instead of the 6-minute walking test, the hand grip test, which can be easily applied in the outpatient clinic, can be performed. Exercise capacities were evaluated with estimated VO2max (ml/kg/min).The median estimated VO2max value in our patients was calculated as 35.6 mL/kg/min. Intra-extracardiac and extracardiac groups were compared according to VO2max values, there was no statistically significant difference between the groups (p=0,23). Body fat composition was evaluated and body fat ratios were found to be lower in the intra-extracardiac type than in the extracardiac type (p=0,038). We thought that in long term, having a lean body component might be associated with a better outcome in terms of prognosis and quality of life in patients who had undergone Fontan surgery. A statistically significant correlation was observed between lean body mass index (FFMI) and 6-minute walking test in our patients (correlation coefficient: 0.526 *, p=0,017).