Kronik miyeloproliferatif hastalıklarda tanı anı NON-trombotik portal venöz basınç artışı
Non-thrombotic portal venous pressure increase without thrombosis in patients with chronic myeloproliferative disorders at the time of diagnosis
Yazar: VEYSEL BİLGEHAN BEZİRHAN
Danışman: DOÇ. DR. OSMAN YOKUŞ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Hipertansiyon = Hypertension ; Miyeloproliferatif hastalıklar = Myeloproliferative disorders ; Polisitemia vera = Polycythemia vera ; Portal ven trombozu = Portal vein thrombosis ; Tromboz = Thrombosis

Özet:
Amaç: Kronik miyeloproliferatif hastalıklar (KMPH) anormal hematopoetik kök
hücrenin klonal çoğalması ile karakterize ve polistemia vera (PV), primer myelofibroz
(PMF), esansiyel trombositoz (ET), kronik myeloid lösemi (KML) ve
sınıflandırılamayan myeloproliferatif hastalık alt tanılarını içine alan hastalık
grubudur. Bunun bir sonucu olarak artan aşırı hücre üretiminin (eritrositoz,
trombositoz, lökositoz) yarattığı kaos kan damarlarındaki çoğalan hücreye göre
tromboz ya da obstrüksiyon ile karşımıza gelebilmektedir. KMPH tanılı hastalarda
gelişen tromboz farklı şekillerde karşımıza çıkabilir bunlar; derin ven trombozu,
pulmoner hipertansiyon, serebral iskemi, portal ven trombozudur. Araştırmamız yeni
tanı almış KMPH tanılı hastalarda, tanı anında portal ven basınç artışının varlığını
ortaya koymayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Portal hipertansiyonda, portal venöz sistemin patofizyolojik
hemodinamiğini yansıttığı ileri sürülen konjesyon indeksi, doppler ultrasonografi ile
ölçülerek kayıt altına alınmıştır. Doppler ultrasonografide portal ven çapı (mm), portal
ven akım hızı (cm/sn) ve konjesyon indeksi (cm x sn) değerlendirilmiş olup sağlıklı
30 katılımcının oluşturduğu kontrol grubu verileri ile karşılaştırılmıştır. Verilerin
analizleri Statistical Package for Social Scienses (SPSS) 24.0 ile yapıldı. Çalışmada
grup ile cinsiyet ilişki ki kare testi ile analiz edilirken hasta ve kontrol gruplarının
değerleri t testi ile karşılaştırıldı. Bununla birlikte hasta ve kontrol grubu ayrımında
olmak üzere parametreler arasındaki ilişki korelasyon testi ile analiz edildi. İstatiksel
anlamlılık için p değeri 0,05'ten küçük olması durumu kabul edilmiştir.
Bulgular: Bu amaçla 34 PV, 16 ET, 2 PMF, 7 KML ve 3 Undifeansiye
myeloproliferatif hastalık tanısı almış toplamda 62 hastaya doppler ultrasonografi
gerçekleştirilmiştir. Çalışmaya alınan hastaların %72.6'sı erkek %27.4'ü kadın
cinsiyetine sahiptir. Hastaların konjesyon indeks değerleri ortalaması 0,06 (0,02);
kontrol grubundakilerin 0,05 (0,01) olarak saptanmıştır. İki grup karşılaştırıldığında
aralarında anlamlı bir farklılık ortaya çıkmıştır (p: 0,026).
Sonuç: KMPH tanısı alan hastaların, tanı anından itibaren portal sistemde herhangi
bir tromboz olmaksınız portal ven basıncında artış olduğunu düşündürmektedir. Bu
sebeple KMPH tanısı alan hastaların tanının koyulduğu andan itibaren portal ven
basınç artışı ve komplikasyonları açısından da ele alınmasının hastanın prognozu için
oldukça önemlidir.

Abstract:
Aim: Chronic myeloproliferative disorders (CMPD) are characterized by abnormal
clonal overproduction of hematopoietic stem cells. The most common types of
CMPDs include polycythemia vera (PV), primary myelofibrosis (PMF), essential
thrombocythemia (ET), chronic myelogenous leukemia (CML) and unclassified
myeloproliferative diseases. In this disorder, the excessive production of blood cells
creates chaos in blood vessels which can manifest itself as thrombosis or obstruction
based on the level and type of increased blood cells. Different types of thrombosis are
observed in patients with CMPD diagnosis, such as deep vein thrombosis, pulmonary
hypertension, cerebral ischemia, and portal vein thrombosis. The aim of this study is
to investigate the portal vein pressure of patients with CMPD at the time of the
diagnosis.
Materials and Methods: The Doppler ultrasonography was used to measure
congestion index which is claimed to indicate pathophysiological hemodynamic of the
portal venous system when portal hypertension is present. In addition to the congestion
index (cm x sec), portal vein diameter (mm) and portal vein flow (cm/sec) were also
measured with doppler ultrasound, and measurements were compared against those
obtained from the control group which was composed of 30 healthy participants. The
data of the study analyzed with Statistical Package for Social Scienses (SPSS) 24.0.
The level of statistical significance was accepted as 0,05.
Results: Total study sample consisted of 72.6% male and 27.4% female patients. In
this regard, a total of sixty-two patients, 34 with PV, 16 with ET, 2 with PMF, 7 with
CLM and 3 with an unclassified myeloproliferative disease diagnosis, had undergone
doppler ultrasound. The mean congestion index was 0.06 (0.02) for the treatment
group and 0.05 (0.01) for the control group. A statistically significant difference (pvalue: 0.026) was found between the two groups.
Conclusion: The results of this study suggest that regardless of the presence of
thrombosis in the portal venous system, at the time of diagnosis, patients with CMPD
have an incidence of increased portal vein pressure. Therefore, it is important for the
prognosis of the disease that patients are considered and closely evaluated for
increased portal vein pressure and associated complications.