Hairy cell lösemi ve 10 yıllık geriye dönük Cerrahpaşa deneyimi
Hairy cell leukemia and a 10 year retrospective survey of Cerrahpaşa Medical Faculty
Yazar: YILDIZ AYDIN
Danışman: PROF. DR. GÜLTEN AKTUĞLU
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2003
Konu: Hematoloji = Hematology

Özet:
VI. ÖZET Bu çalışmada, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi îç Hastalıkları ABD, Hematoloji Bilim Dalında Mart 1991 ve Ekim 2001 tarihleri arasında izlenen 21 hairy cell lösemili hasta incelenmiştir. Hastalarımızın %14,3'ü kadm, %85,7'si erkek olup, oran 6:1 'dir. Ortalama yaş 45'dir. En kısa 3 ay, en uzun 1 1 1+ ay olmak üzere ortanca takip süresi 45+ aydır. Hastalarımızda splenomegali en çarpıcı fizik bulgu olup, patolojik lenfadenomegali ancak ileri evre hastalarda intraabdominal lokalizasyonda görülmüştür. İmmünsüpresyon sonucu gelişen tüberküloz enfeksiyonu 2 hastada saptanmıştır. Sık enfeksiyon öyküsü %23,8, tam sırasında enfeksiyon %19 oranlarında bulunmuştur. Buna karşılık sekonder malignite görülmemiştir. Sistemik immünolojik hastalık olarak 2 hastada lökositoklastik vaskülit görülmüş ve sistemik tedavi ile düzelmiştir. Hastalık %52,3 olguda pansitopeni, %38 hastada bisitopeni şeklinde kendini göstermiştir. Kemik iliği biyopsilerinin genellikle hipersellüler olduğu ve %80 olguda çeşitli derecelerde fibrozisin mevcut olduğu görülmüştür. 8 hastada çevre kam ve/veya kemik iliğinde yapılan immünfenotiplemede 1 olgu hariç hairy cell lösemi için tipik olan CD5, CD lie, CD25, CD 103 pozitiflikleri görülmüştür. Tüm hastalarda TRAP pozitifliği gösterilmiştir. Hastalarımıza splenektomi, interferon-a ve 2-deoxychloroadenozine tedavileri uygulanmıştır. En başarılı sonuçlar 2-deoxychloroadenozine ile elde edilmiştir. Olgularımızın gerek klinik, gerekse tedavi özellikleri bir çok çalışmada saptanan özelliklerle örtüşmektedir. 20

Abstract:
VII. SUMMARY Twenty-one patients with hairy cell leukemia (HCL) that admitted to the Hematology Section of Internal Medicine Department in Cerrahpaşa Medical Faculty, Istanbul University were included in this study. Median patient age was 45 years. The male/female ratio was 6:1, 14.3 % being women and 85.7% being men. Median follow-up duration was 45+ months (range 3-111+ months). Splenomegaly was the most prominent physical finding. Pathological lymphadenopathy was only observed in patients with advanced disease. Lymphadenopathies were usually located intraabdominally. Tuberculosis due to immunosupression was diagnosed in two of our patients. 23.8% of patients gave a history of frequent infection. Infection at initial leukemia diagnosis was found in 19 % of patients. None of the cases developed a secondary malignancy. As systemic immunological disorder two patients displayed leukocytoclastic vasculitis that was successfully treated with systemic therapies. HCL presented as pancytopenia in 52.3% of patients and as bicytopenia in another 38%. Bone marrow biopsies were generally hypercellular and in 80% of cases fibrosis at various grades was prominent in marrow samples. Immunophenotyping was done in the peripheral blood and/or bone marrow aspirates of 8 patients. Seven patients displayed CD5, CD lie, CD 103 and CD25 positivity unique for HCL. All patients were TRAP positive. Patients were treated with splenectomy, interferon-alpha, and 2-deoxychloroadenosine. Best results were achieved with the latter. Both clinical presentation and treatment results of our patients are in line with other studies on HCL. 21