Talasemi minör ve demir eksikliği anemisi olan çocuklarda serum prohepsidin düzeyleri ve solubl transferrin reseptörü ile ilişkisinin araştırılması
Determination of prohepcidin levels in children with iron deficiency anemia and beta thalessemia minorand the investigation of correlation between serum prohepcidin and solubl transferrin receptors levels
Yazar: DURAN KARABEL
Danışman: PROF. DR. AZİZ POLAT
Fatih Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Beta = Beta ; Talasemi = Thalassemia ; Çocuklar = Children

Özet:
Hepsidin, preprohormon olarak sentezlenen, demir metabolizmasının ve vücutta demir dağılımının düzenlenmesinde anahtar rol oynayan ve aynı zamanda antimikrobiyal etkisi de bulunan bir peptittir. Prohepsidin ise, hepsidini oluşturan öncül peptiddir. Demir eksikliği anemisi ile beta talasemi minörün ayırıcı tanısı hipokrom mikrositer anemilerin en sık görülen sebepleri olmaları nedeniyle önemlidir. Bu çalışmada beta talasemi minör ve demir eksikliği anemisinde prohepsidin düzeyleri ve prohepsidinin serum transferin reseptörü ile ilişkisi araştırılmıştır.Demir eksikliği anemisi ve beta talasemi minör tanısı alan çocuklardan oluşan iki çalışma grubu ve sağlam çocuk polikliniğe gelen çocuklardan oluşan kontrol grubu oluşturuldu. Demir eksikliği anemisi tanısı için Hb?11 g/dl ve ferritin<10 ng/ml olması esas alındı. Hb A2>% 3,4 ve ferritin?10 ng/ml olan hastalar beta talasemi minör olarak tanımlandı. Çalışmaya katılan tüm çocuklardan, tam kan sayımı, serum demir, demir bağlama kapasitesi, ferritin, C-reaktif protein, serum transferin reseptörü ve prohepsidin düzeyleri çalışıldı. Tüm hastaların serum transferin reseptörü/ferritin ve prohepsidin/ferritin oranları hesaplandı.Demir eksikliği anemisi tanısı alan 20 çocuk, beta talasemi minör tanısı alan 21 çocuk ve kontrol grubu 22 çocuk olmak üzere toplam 63 çocuk çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan çocukların 30'u kız (% 47,6), 33'ü erkek (%52,4) olup, hastaların yaş ortalaması 7,1±4,3 (yaş aralığı 2-15 yıl) yıldı. Serum prohepsidin düzeyi kontrol grubunda 73,4±26,1 ng/ml, beta talasemi minör grubunda 77,2±25,6 ng/ml, demir eksikliği anemisi grubunda 75,9±32,3 ng/ml olarak saptandı, bu üç grup arasında anlamlı farklılık bulunmadı. Serum transferrin reseptör düzeyinin demir eksikliği anemisi grubunda en yüksek düzeyde olduğu, bu yüksekliğin kontrol grubuna kıyasla istatistiksel olarak anlamlı iken, beta talasemi minör grubu ile karşılaştırıldığına anlamlı olmadığı görüldü. Beta talasemi minör grubu ile kontrol grubu arasındaki serum transferin reseptörü düzeyi istatistiksel olarak anlamlıydı. Demir eksikliği anemisi grubunda serum transferrin reseptör düzeyi/ferritin oranı, kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu. Beta talasemi minör grubunda ise bu oran, kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek, demir eksikliği anemisi grubuna kıyasla anlamlı olarak düşük saptandı. Tüm gruplarda prohepsidin ile serum transferrin reseptör düzeyi düzeyleri arasında anlamlı bir korelasyon bulunmadı.Çalışmamızda tüm gruplar arasında prohepsidin düzeyleri yönünden herhangi bir farklılık olmaması, serum transferrin reseptör düzeyi ve diğer demir parametreleri ile arasında korelasyon göstermemesi nedeniyle, prohepsidin ölçümünün aktif hepsidin düzeyini yansıtmadığını ve prohepsidinin klinikte kullanışlı bir belirteç olmadığını saptadık. Bundan dolayı beta talasemi minör grubunda ve diğer gruplarda gerçek hepsidin düzeylerini tespit edemediğimizi, sTfR ile arasındaki ilişkiyi ortaya koyamadığımızı düşünüyoruz. Çalışma sonuçlarımız, serum transferrin reseptör düzeyi, serum transferrin reseptör düzeyi/ferritin oranının demir eksikliğini belirlemede daha faydalı olabileceğini göstermektedir.

Abstract:
Hepcidin is a peptide that synthesed as a preprohormone (prohepcidin) which plays a key role at the metabolism and the distribution of the iron in the body also have an antimicrobial effect. However the iron deficiency anemia and ß-thalesemia minor are most common causes of hipochrome microciter anemia, differential diagnose is important. In this trial we studied serum prohepcidin levels and association between the prohepcidin with serum transferrine at the iron deficiency anemia and ß-thalesemia minor.The study carried out with 63 children. We took 20 children with iron deficiency anemia, 21 children with ß-thalesemia minor and 22 healthy children as control group. Hb ?11 g/dl and ferritin <10 ng/ml used for the diagnose of the iron deficiency anemia, Hb A2 >% 3,4 and ferritin ?10ng/ml used for the diagnose of the ß-thalesemia minor. Thirty children was girl (%47,6) and thirty three children was boy(%52,4). Patients' age range was 2-15 years. We examined the complete blood count, serum iron, serum iron binding capacity, ferritin levels, CRP, serum transferrin receptor and serum prohepcidin levels. Serum transferrin receptor/ferritin and prohepcidin/ ferritin ratios in plasma calculated.However plasma prohepcidin level was 73,4±26,1 ng/ml in control group, 77,2±25,6 ng/ml in ß-thalesemia minor group and 75,9±32,3 ng/ml in iron deficiency anemia group, there were no statistical significance between any groups. Serum transferrin receptor levels are highest in iron deficiency anemia group. This was statistically different with control group, but doesn?t have any statistically difference with ß-thalesemia minor group. Serum transferrin receptor levels were statistically different between ß-thalesemia minor group and control. Transferrine receptor/ ferritin level ratio was statistically higher in the iron deficiency anemia group than the control group. This ratio was statistically higher in ß-thalesemia minor group than the control group but the ratio was statistically low rather than the iron deficiency anemia group. There was no statistically significant correlation between prohepcidin and serum transferrin receptor level in any groups.We think that prohepcidin level doesn?t reflect the active hepcidin level and it is not a usable test in clinic because we didn?t find any difference about prohepcidin in any groups and there were no correlations between serum transferrin receptor level and the other iron parameters in our trial. Our results show those serum transferin reseptor level and serum transferine receptor/ferritine level ratios are useful to detect the iron deficiency.