Faktör vııı proflaksisi alan hemofili a hastalarında sistemik hipertansiyonun araştırılması
The researching of systemic hypertension in factor viii profilaxis field hemophilia disease
Yazar: LATİFE GÜDER
Danışman: DOÇ. DR. BÜLENT ALİOĞLU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Faktör VIII = Factor VIII ; Hemofili = Hemophilia ; Hemofili A = Hemophilia A ; Hipertansiyon = Hypertension ; Profilaksi = Prophylaxis ; X kromozomu = X chromosome

Özet:
Hemofili A, faktör VIII eksikliği ile ortaya çıkan ve X kromozomuna bağlı çekinik kalıtımı olan ciddi bir kanama bozukluğudur. Hemofili A tedavisinde kanamanın durdurulması, etkilenen eklemde birikmiş olan kanın sinovyal dokulardaki zararlı etkisini geri döndürmeyi sağlamaz. Bu yüzden akut eklem kanamalarını oluşmadan önlemek ve böylece normal eklem fizyolojisini korumak önemlidir. Bu amaçla hastalara faktör VIII proflaksisi verilmektedir. Proflakside kullanılan faktör VIII konsantresi içinde yardımcı maddeler olarak tribazik sodyum sitrat, sodyum klorür bulunur; toplam 66,0 mg sodyum klorür içerir. Sodyum alımı ile sistemik hipertansiyon arasındaki ilişki bilinmektedir. 
Çalışmamızda haftada 2 kez faktör VIII konsantresi proflaksisi almakta olan hemofili A hastalarında sistemik hipertansiyon araştırıldı.
Çalışmaya Şubat 2016 ve Temmuz 2016 tarihleri arasında Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniğinde takipli, faktör VIII proflaksisi almakta olan 15 hemofili A hasta grubu ile 13 sağlıklı kontrol grubu alındı. Bu hastalar biyokimya, spot idrar ve tam idrar tetkikleri, üriner sistem ultrasonografisi,  yaşam içi kan basıncı izlemi ve ekokardiyografi tetkikleri yapılarak değerlendirildi.
Hasta ve sağlıklı kontrol grubunun yaş, cinsiyet, vücut ağırlığı ve boyları açısından fark saptanmadı. Kandaki sodyum değerinin hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu saptandı (P=0,040). Ancak hasta grubunun kandaki sodyum değerleri genel popülasyona göre normal aralıkta idi. Hasta grubu ile sağlıklı kontrol grubunun yaşam içi kan basıncı izlem sonuçları karşılaştırıldığında sistolik yük ve diyastolik yüklerin hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu saptandı (sırasıyla P=0,043 ve 0,045). Hasta grubunda hiçbir hastada sistolik kan basıncı değerleri 95 persantilden yüksek değildi.
            Hasta grubu ve sağlıklı kontrol grubunun M-mod, iki boyutlu, doku doppler ve doppler ekokardiyografik ölçümleri karşılaştırıldığında sağ ventrikül diyastolik fonksiyonlarını yansıtan triküspit E/A değerinin hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu saptandı (P=0,023). 
            Çalışmamızda ekokardiyografik ölçümler açısından hipertansiyona ait bulgulara rastlanmadı. Sağ ventrikülün diyastolik fonksiyonunun sistemik hipertansiyona olan etkisi ile ilgili çalışmalara ihtiyaç vardır.
Bu bilgileri birlikte değerlendirdiğimizde haftada 2 kez düzenli olarak faktör VIII konsantresi proflaksisi almakta olan hemofili A hastalarının faktör VIII konsantresi içindeki sodyum nedeniyle sistemik hipertansiyon açısından risk taşımakta oldukları kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Hemofili A, faktör VIII konsantresi proflaksisi, sistemik hipertansiyon.

Abstract:
Hemophilia A is a serious bleeding disorder with factor VIII deficiency and withdrawal heredity due to the X chromosome. Stopping the bleeding in hemophilia A treatment does not restore the harmful effect of synovial tissues accumulated in the affected joint. Therefore it is important to prevent acute joint bleeding before it develops and thus to maintain normal joint physiology. For this purpose, factor VIII prophylaxis is given to patients. In the factor VIII concentrate tribasic sodium citrate, sodium chloride are included as the adjuvant and it contains a total of 66.0 mg of sodium chloride. The relationship between sodium uptake and systemic hypertension is known.
We investigated systemic hypertension in hemophilia A patients who were receiving prophylaxis of factor VIII concentration twice a week in our study.
Patient group contained 15 children diagnosed as hemophilia A and receiving factor VIII prophylaxis in the Pediatric Hematology Policlinic at our hospital between February and July 2016. Control group contained 13 children without any chronic and acute illness. These patient and control groups were evaluated by biochemistry, spot urine and complete urine examinations, urinary system ultrasonography, in-living blood pressure monitoring and echocardiography examinations.
            There was no difference in age, gender, body weight and tender of the patient and healthy control group.  The relative sodium value was found to be higher in the patient group than in the healthy control group (P = 0.040). However, the relative sodium values of the patient group were within the normal range according to the general population. When the results of the in-living blood pressure monitoring of the healthy control group between the patient group were compared the systolic blood pressure and diastolic blood pressure were found to be higher in the patient group (P = 0.043 and 0.045, respectively). Hypertension was not detected in the patient group.
When M-mode, two-dimensional, tissue doppler and doppler echocardiographic measurements of the patient group and healthy control group were compared, tricuspid E/A value were found higher in the patient group. (P = 0.023). Tricuspid E/A value reflect the diastolic function of the right ventricle. There is a need for studies on the effect of right ventricular diastolic function on systemic hypertension. No echocardiographic evidence of systemic hypertension was found in our study.
When we evaluate these data together, we think that hemophilia A patients who regularly take prophylactic factor VIII twice a week have a risk of systemic hypertension due to sodium in factor VIII concentrate.
Keywords: Hemophilia A, prophylactic factor VIII concentration, systemic hypertension.