Behçet hastalığının prognozu
Prognosis of Behçet's disease
Yazar: FADİME SEVGİ SAÇLI
Danışman: DR. HASAN YAZICI
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Prognoz = Prognosis

Özet:
Behçet sendromunun genellikle oral aft daha nadiren sivilce, göz veya eklem tutulumu ile başladığı bildirilmektedir. Ayrıca hastalık şiddetinin zaman içerisinde azaldığı da bilinmektedir. Ancak hastalık lezyonlarının ne zaman başlayıp, ne zaman söndüğü hakkında bilgilerimiz sınırlıdır. Biz bu çalışmada, Behçet sendromu bulgularının esas olarak ne zaman çıktığını ve ne zaman kaybolduğunu araştırdık.Yöntem:Çalışmamıza Şubat 2009 ve Ocak 2011 tarihleri arasında Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı Polikliniği tarafından görülen ve rutin poliklinik takibine gelmiş, en az 10 yıldır takip edilmekte olan Behçet hastalarını incelendi.Hastaların çalışmaya katıldıkları sırada olan şikayet ve bulguları polikliniğe başvurdukları sırada değerlendirildi, fakat hastalık başlangıcından beri olan bulguların seyri arşiv dosyalarından araştırıldı. Bir anket yardımıyla cilt, mukoza lezyonlarının, artrit ve üveit ataklarının bir önceki yılda oluşup oluşmadığı sorulmuştur. Oluşmamışsa manifestasyonların en son ortaya çıktıkları tarih soruldu. Ayrıca gönüllü olanlara paterji testi de yapılmıştır.Sonuçlar:202 hasta (114 erkek, 88 kadın) incelenmiştir. Hastaların ortalama yaşı 48 ± 8 ve ortalama hastalık süresi 19 ± 6 yıl, takip süresi ise 17 ± 6 yıldı. 111 (% 55) hastada göz, 65 (% 32) hastada vasküler ve 15 (% 7) hastada nörolojik tutulum vardı. Oral aft en erken çıkan lezyon olarak saptanmıştır. Bunu, papülopüstüler lezyon genital ülser, eritema nodozum ve üveit izlemektedir. Damar ve nörolojik tutulum daha çok hastalık başlangıcından yıllar sonra oratay çıkmaktadırlar.Paterji pozitifliği de BS manifestasyonlarından hepsi, son vizitte ortalama 17 yıllık takip sonrasında anlamalı olarak azalmıştı. Lezyonların sönme zamanları değerlendirildiğinde, göz ataklarının, genital ülser ve artritin ilk kesilen olduğu ortaya çımıştır. Buna rağmen, oral ülser ve papülopüstüler lezyon hastalık başlangıcından 30 yıl sonrasında dahi gözlenen en sık lezyonlar olmuşlardır.Tartışma:Behçet hastalığında lezyonlar birbirinden farklı zamanda başlayıp, farklı süreler sonrasında sönmektedirler. Bu bulguların önemli patogenetik ve klinik anlamı olabilir. Bu sonuçlar hastaneye düzenli gelen, dolayısıyla halen aktif hastaların bilgilerini temsil edebilir. Bu yüzden yorumlarken ihtiyatlı olmak gereklidir.

Abstract:
In a 20 year outcome study, we had observed that the frequency of all mucocutaneous lesions and arthritis decreased in frequency with the passage of time. In this study we investigated whether some manifestations appear or disappear before other lesions.Patients and Methods:We studied consecutive BS patients who were seen in the rheumatology outpatient clinic at Cerrahpaşa Medical Faculty in Istanbul between February 2009 and January 2011. Only BS patients whose disease duration and follow-up were 10 years or longer were included in the study. With the help of a questionnaire, patients were asked whether skin mucosa lesions, arthritis and uveitis attacks occurred for the preceding one year. If not, they were asked about the date when the manifestation occurred for the last time. Information given by the patients was confirmed with the patient charts whenever it was possible. Also a pathergy test was done to those who volunteered.Results:We studied 202 (114 M, 88 F) patients. The mean age of the patients was 48 ± 8 and the mean disease duration 19 ± 6 years and the mean follow-up 17 ± 6 years. 111 (% 55) patients had eye, 65 (% 32) vascular and 15 (% 7) neurological disease. Oral ulcer was first to appear followed by skin lesions, genital ulcer and uveitis. Vascular and neurological disease were observed to appear late during the follow-up, much later after the diagnosis. The frequency of those with any BS manifestation during the preceding one year including pathergy positivity was decreased significantly at the final visit compared to that found at the beginning. Eye attacks were the first to cease followed by arthritis, genital ulcers and skin lesions. The most frequent lesion after 30 years of disease course was oral ulcer. Men and women showed a similar decreasing trend in all manifestations.Conclusions:In BS some disease manifestations appear and disappear earlier than others. These findings may have important pathogenetic and clinical implications. Since our survey was cross-sectional to retrospective caution is required in interpretation.