Dilate kardiyomiyopati tanılı çocuk hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of children's diagnose dilated cardiomyopathy
Yazar: MUHAMMED NURULLAH SABAZ
Danışman: DOÇ. DR. ALPER AKIN
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Elektrokardiyografi = Electrocardiography ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Miyokardit = Myocarditis ; Mortalite = Mortality ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Dilate kardiyomiyopati (DKMP) çocukluk yaş grubunda sık görülen ve mortalitenin yüksek olduğu bir kalp hastalığıdır. Hastaların büyük bir kısmının etiyolojisi belli değildir. Etiyolojisi belli olan hastalarda birinci sırada miyokardit gelmektedir. Hastalar genelde bir yaş altında tanı almaktadır. Bu çalışmanın amacı, çocuklarda DKMP etiyolojilerini ve mortalite nedenlerini araştırmaktır.  
Gereç ve Yöntem: Çalışmada Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi bölümünde Ocak 2012 - Ekim 2016 tarihleri arasında DKMP tanısı konularak yatırılan ve takibe alınan 37 hasta retrospektif olarak incelendi. Hasta kayıtları incelenerek hastaların yaşı ve cinsiyeti, başvuru şikayetleri, akrabalık durumu, aile öyküsü, fizik muayene bulguları, laboratuvar sonuçları, tanı anındaki ekokardiyografi ve elektrokardiyografi bulguları varsa kardiyak kateterizasyon veya anjiyografi sonucu, etiyoloji ve düzenli takibe gelenlerin son durumları kaydedildi. Hastaların DKMP etiyolojisi; idiyopatik DKMP ve diğer nedenlere bağlı DKMP şeklinde iki gruba ayrıldı. Hastaların son durumu; sağ kalanlar ve kalmayanlar şeklinde iki gruba ayrıldı. Bu grupların diğer parametreler ile arasındaki ilişki incelendi.
Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 27 ± 50 (dağılım: 0,5-204) ay idi. Hastaların %67,6'sının 0-12 ay arası, %18,9'unun 13 ay-5 yaş arası, %13,5'unun 5 yaşından sonra tanı aldığı belirlendi. Hastaların %56,7'si erkek, %43,3'ü kız idi. Hastaların %16,2'si tanıdan sonraki 8 (dağılım: 2-33) ay içinde kaybedilirken, %83,8'i ortalama 27 (dağılım: 1-59) ay takip süresi boyunca sağ kaldı. Hastaların %60'ının normal sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu düzeylerine ulaştığı görüldü. Hastaların %56,8'inde etiyoloji bilinmezken, etiyolojisi belirlenen hastaların %24,3'ü enfeksiyöz nedenlere bağlı DKMP, %8,1'i kronik böbrek yetmezliği, %2,7'si metabolik hastalık, %2,7'si kemoterapi (doksorubisin), %2,7'si aort koarktasyonu, %2,7'si sol koroner arter çıkış anomalisine sekonder DKMP tanısı aldı. Dört hasta (%10) tanıdan sonra yaklaşık 1 yıl içinde kaybedildi. Kaybedilen hastaların %83,3'ünde ve sağkalanların %29'unda taşikardi saptandı; kaybedilen hastalardaki taşikardi sıklığı istatistiksel olarak da anlamlı idi (p=0,023). Kaybedilen hastaların %80'inde, sağkalanların %17,8'inde elektrokardiyografide iskemi düşündüren bulgulara rastlandı; bu fark istatiksel olarak da anlamlı bulundu (p=0,012). İdiyopatik DKMP grubunda hemoglobin düzeyinin hafif yüksek, sodyum düzeyinin ise daha düşük olduğu belirlendi (p<0,05).
Sonuç: Çalışmamızda hastaların önemli bölümü bir yaşın altında tanı almıştır. İdiyopatik etiyoloji ilk sırada olmakla birlikte, etiyolojisi belirlenenler arasında enfeksiyöz nedenler ilk sıradadır. Bu bulgulara dayanarak, mortalitenin büyük bölümünün ilk bir yılda olması nedeniyle, hastaların yakın klinik izlemi gerekmektedir. Bununla birlikte, kaybedilen hastalarda elektrokardiyografide taşikardi ve iskemik değişikliklerin daha sık olması, bu iki bulgunun mortaliteyi öngören bulgular olabileceğini düşündürmektedir. 

Anahtar Kelimeler: Dilate kardiyomiyopati, çocuk, miyokardit.

Abstract:
Introduction and Objective: Dilated cardiomyopathy (DCMP) is a common heart condition during childhood with high mortality rates. In many patients, the etiology is unknown. Myocarditis is the most common cause of DCMP in patients with a known etiology. A significant portion of patients are diagnosed before they reach one year of age. This study aims to investigate etiological causes of DCMP and mortality in pediatric cases.
Materials and Methods: Data of a total of 37 patients diagnosed with DCMP, who were admitted to and followed at Dicle University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Cardiology between January 2012 and October 2016 were retrospectively analyzed. Data including age and sex of the patients, complaints on admission, status of kinship, family history, physical examination findings, laboratory results, echocardiography and electrocardiography findings at the time of diagnosis, cardiac catheterization or angiography results, etiology and the up-to-date clinical status of the patients at scheduled follow-up visits were recorded. The etiology of DCMP was classified into two groups: idiopathic DCMP and DCMP related to other factors. Up-to-date status of the patients was classified into two groups: survivors and non-survivors. The relationship between these groups and other parameters was analyzed.
Results: The mean age was 27 ± 50 (range: 0.5 to 204) months. A total of 67.6% of the patients were 0 to 12 months old, 18.9% of the patients were 13 months to 5 years old, and 13.5% of the patients were above 5 years old. A total of 56.7% were males, whereas 43.3% were females. Of the patients, 16.2% died within 8 (range: 2 to 33) months after the diagnosis, while 83.8% were still alive with a mean follow-up of 27 (range: 1 to 59) months. Sixty percent of the patients achieved normal left ventricle ejection fraction levels. Etiology of DCMP remained unknown in 56.8% of the patients, while 24.3% of the patients with a known etiology were diagnosed with infectious causes-related DCMP, 8.1% with chronic kidney disease, 2.7% with metabolic disease, 2.7% with chemotherapy (doxorubicin), 2.7% with aortic coarctation, and 2.7% with DCMP secondary to anomalous left coronary artery from pulmonary artery. Four patients (10%) died within nearly one year after the diagnosis. A total of 83,3% of the non-survivors and 29% of the survivors had tachycardia, indicating a statistically significantly higher incidence of tachycardia in non-survivors (p=0.023). Electrocardiography results of 80% of the non-survivors and 17.8% of the survivors suggested ischemia, indicating a statistically significant difference between the groups (p=0.012). Hemoglobin level was slightly higher and sodium level was lower in idiopathic DCMP group (p<0.05).
Conclusion: Our study results showed that a significant portion of the patients were diagnosed before they reached one year of age. Idiopathic etiology was the most common cause of DCMP, while infectious causes were the most common cause of the disease among the patients with a known etiology. Based on these findings, as the majority of the mortality occurs within the first year, a close clinical follow-up is required. In addition, tachycardia and ischemic changes on electrocardiography are more frequent in non-survivors, suggesting that these two symptoms may be the predictors of mortality. 

Keywords: Dilated cardiomyopathy, child, myocarditis.