Özofagus atrezisi nedeniyle ameliyat olmuş hastaların orta ve uzun dönem takipleri ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Evaluation of medium and long-term follow-up and quality of life in pati̇ents who underwent surgery for esophageal atresia
Yazar: SİNEM AYDÖNER
Danışman: PROF. DR. ÇİĞDEM ULUKAYA DURAKBAŞA
İstanbul Medeniyet Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Yaşam kalitesi = Quality of life ; Özofagus atrezisi = Esophageal atresia

Özet:
Özofagus atrezisi (ÖA), prevelansı 10.000 canlı doğumda 2,4'dür. Nadir görülen
konjenital bir anomalidir. Cerrahi teknikteki gelişmeler, preoperatif ve postoperatif
mortalitesi yüksek olan bu anomalide sağ kalımda artış sağlamıştır. Mortaliteden duyulan
endişe yıllar içinde morbiditeye ve yaşam kalitesine duyulan endişeye dönüşmüştür. Bu
çalışmada ÖA hastalarının, genel ve duruma özgü yaşam kalitesini belirlemek, yaşam
kalitesi üzerinde etkisi olabilecek eşlikçi anomalileri, özofagus fonksiyon bozuklukları,
süreğen hastalıklar gibi risk faktörlerini ortaya koymak ve bu faktörlerin yaşam kalitesi
üzerindeki etkilerini irdelemek amaçlanmıştır.
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Kliniği'nde takip ve
tedavisi devam eden, doğum tarihleri 01/10/2004 ile 01/10/2020 tarih aralığında olan ÖA
tanılı 66 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik bilgileri ile ek anomalileri,
komplikasyonlar, ÖA dışı cerrahi işlemler (fundoplikasyon, anoplasti, kolostomi açılması
veya kapatılması, majör kardiyak cerrahi, nefrektomi, skolyoz cerrahisi, vs.), radyolojik
görüntülemeleri gibi tıbbi bilgileri retrospektif olarak hastane veri tabanı ve hasta
dosyalarından elde edilerek kayıt edildi. 2-7 yaş hasta grubunda ebeveynlere, 8-17 yaş
grubunda ise hem ebeveynlere hem de hastalara PEDQOL 4.0 ve EA-QOL anketleri
uygulandı. 2-7 yaş EA-QOL anketi beslenme durumu, fiziksel sağlık durumu, diğer
insanlarla olan ilişkileri alt ölçekleri ve toplam ölçekten oluşmaktaydı. 8-17 yaş EA-QOL
anketi, beslenme durumu, vücut ve yara izi, diğer insanlarla olan ilişkileri, sağlık durumu
ve kendini nasıl hissettiği alt ölçekleri ve toplam ölçekten oluşmaktaydı. PEDQOL 4.0
anketi fiziksel işlevsellik, duygusal işlevsellik, sosyal işlevsellik, okul işlevselliği alt ölçeği
ve toplam ölçekten oluşmaktaydı. Hastaların PEDQOL 4.0 ölçeği ile değerlendirilen yaşam
kalitesi, aynı yaş ve cinsiyet grubunda olan 43 sağlıklı çocuk ile karşılaştırıldı. Çalışma
verileri Mann Whitney U testi ile incelendi. Normal dağılıma uygunluk göstermeyen iki
sürekli değişken arasındaki korelasyon Spearman Rho korelasyon katsayısı ile incelendi.
Bu çalışmanın etik kurul onayı, İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik
Kurulu'nun 07/09/2022 tarihli 2022/0507 sayılı kararı ile alındı.
Çalışmaya 2-7 yaş arası 40, 8-17 yaş arası 26 hasta olmak üzere, toplamda 66 hasta
dahil edildi. Bu hastaların %45,5'i kız, %54,5'i erkekti. Anket tarihine göre yaş ortalaması
7+4,4 yıldı. EA-QOL ve PEDQOL 4.0 anketlerinde, hasta cinsiyetine göre yaşam
kalitesinde anlamlı fark görülmedi. Ebeveyn eğitim durumunun, her iki ankette yaşam
kalitesi ile ilişkisi bulunmadı. Doğum haftasının ve anastomoz darlığının yaşam kalitesini
etkilemediği görüldü. EA-QOL anketi sonuçlarında; 2-7 yaş ebeveyn raporunda,
trakeomalazi olan hastaların, fiziksel sağlık durumu (p=0,019), diğer insanlarla olan
ilişkileri (p=0,001) ve toplam puanı (p=0,011), anlamlı olarak düşük bulundu. Sık akciğer
enfeksiyonu geçiren hastaların, fiziksel sağlık durumu (p=0,002) anlamlı olarak düşüktü.
8-17 yaş ebeveyn raporunda, 2500 gr altında olan hastaların, beslenme durumu (p=0,038),
vücut yara izi (p=0,047) alt ölçek puanı anlamlı olarak düşüktü. Gross tip C ÖA olanların
Gross tip A ÖA göre beslenme durumu (p=0,019) ve toplam (p=0,041) ölçekte yaşam
kalitesi yüksekti. Gastrostomi uygulananların, beslenme durumu (p=0,048), vücut yara izi
(p=0,048) ve toplam (p=0,019) ölçekte yaşam kalitesi puanı düşük bulundu. Primer onarım
yapılan hastaların replasman cerrahisi yapılanlara göre beslenme durumu (p=0,018) puanı
yüksek bulundu. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu geçiren hastaların toplam (p=0,035)
ölçekte yaşam kalitesi puanı düşüktü. Mekanik ventilatörde 4 günden kısa takip edilen
hastaların, beslenme durumu (p=0,036), diğer insanlarla olan ilişkileri (p=0,014) ve toplam
(p=0,021) ölçekte yaşam kalitesi anlamlı olarak daha yüksekti. Taburculuk süresi 20
günden önce olan hastaların toplam (p=0,047) ölçekte yaşam kalitesi yüksekti. 8-17 yaş
çocuk raporunda, ÖA dışı cerrahi işlem geçiren hastaların fiziksel sağlık durumu (p=0,040)
ve toplam ölçekte (p=0.026) yaşam kalitesi düşük bulundu. PEDQOL 4.0 anketi
sonuçlarında; 2-7 yaş ebeveyn raporunda, doğum ağırlığı 2500 gr altında olan hastaların
fiziksel işlevsellik (p=0,005), sosyal işlevsellik (p=0,042) ve toplam (p= 0,006) puanında
anlamlı olarak yaşam kalitesi düşük bulundu. ÖA dışı cerrahi işlem geçirenlerin sosyal
işlevsellik (p=0,018) puanı anlamlı olarak düşük saptandı. Kardeşi olan hastaların
duygusal işlevsellik (p=0,034) ve toplam (p=0,035) ölçekte yaşam kalitesi anlamlı olarak
yüksek bulundu. 8-17 yaş ebeveyn raporunda, VAKTERL-H birlikteliği olan hastaların
yaşam kalitesi fiziksel işlevsellik (p=0,010), sosyal işlevsellik (p=0,033) ve toplam
(p=0,037) ölçekte anlamlı olarak düşük bulundu. 8-17 yaş çocuk raporunda VAKTERL-H
birlikteliği olanların duygusal işlevsellik (p=0,037), sosyal işlevsellik (p=0,049) ve toplam
(p=0,042) ölçekte yaşam kalitesi anlamlı olarak düşük saptandı. PEDQOL 4.0 anket
sonuçları sağlıklı grup ile karşılaştırıldığında, 8-17 yaş ebeveyn ve çocuk raporunda,
duygusal alt ölçekte ÖA'li hastaların yaşam kalitesi puanı anlamlı olarak daha yüksek
bulundu (p=0,001).
8-17 yaş grubunda duygusal işlevsellik dışında, ÖA'li hastaların yaşam kalitesi,
sağlıklı grup ile benzerdi. Hasta cinsiyetinin, doğum haftasının ve ebeveyn eğitim
durumunun ve anastomoz darlığının yaşam kalitesini etkilemediği görüldü. Anket ve yaş
grubunda sonuçlar değişiklik gösterse de ÖA tipi, onarım şekli, düşük doğum ağırlığı,
mekanik ventilatörde kalma süresi, trakeomalazi ve sık akciğer enfeksiyonu, VAKTERL-H
ilişkisi, gastrostomi uygulanması, ÖA dışında cerrahi uygulamalar, taburculuk süresi ve en
az bir kardeşe sahip olma durumu hastaların yaşam kalitesini etkileyen faktörler olarak
bulundu. Bu sonuçları değerlendirildiğinde, hastalığın preoperatif ve postoperatif yakın
takip ve yönetimi ile ÖA'lı hastaların yaşam kalitesini artırmakta ve bakım verenin yükünü
azaltmakta yararlı olabilir.

Abstract:
Esophageal atresia (EA) is a rare congenital condition with a prevalence of 2.4 per 10,000
live births. Advances in surgical techniques have improved survival rates in this anomaly,
which previously had high preoperative and postoperative mortality. Concerns about
mortality have evolved over the years to focus on morbidity and quality of life. This study
aims to determine the overall and condition-specific quality of life in EA patients, identify
associated anomalies, esophageal functional disorders, chronic illnesses, and other risk
factors that may impact quality of life, and examine the effects of these factors on quality
of life.
A total of 66 patients diagnosed with EA, who are currently under follow-up and treatment
at the Department of Pediatric Surgery, Istanbul Medeniyet University Faculty of
Medicine, were included in the study. The patients' demographic information, associated
anomalies, complications, non-EA-related surgical procedures (such as fundoplication,
anoplasty, colostomy creation or closure, major cardiac surgery, nephrectomy, scoliosis
surgery, etc.), and radiological imaging were retrospectively obtained from the hospital
database and patient records and recorded. In the 2-7 age group, the EA-QOL
questionnaire was administered to parents, while in the 8-17 age group, both parents and
patients were given the PEDQOL 4.0 and EA-QOL questionnaires. The EA-QOL
questionnaire for the 2-7 age group consisted of subscales on feeding status, physical
health status, and relationships with others, as well as a total scale. The EA-QOL
questionnaire for the 8-17 age group consisted of subscales on feeding status, body and
scar appearance, relationships with others, health status, and self-perception, as well as a
total scale. The PEDQOL 4.0 questionnaire included subscales on physical functioning,
emotional functioning, social functioning, school functioning, and a total scale. The quality
of life assessed by the PEDQOL 4.0 scale in the patients was compared to that of 43
healthy children of the same age and gender group. The study data were analyzed using the
Mann-Whitney U test. The correlation between two continuous variables that did not show
a normal distribution was examined using the Spearman's rank correlation coefficient. This
study was approved by the Ethics Committee of Istanbul Medeniyet University Faculty of
Medicine, with approval number 2022/0507 dated September 7, 2022.
A total of 66 patients were included in the study, with 40 patients between the ages of 2-7
and 26 patients between the ages of 8-17. Of these patients, 45.5% were female and 54.5%
were male. The mean age at the time of the survey was 7+4.4 years. There was no
significant difference in quality of life based on patient gender in both the EA-QOL and
PEDQOL 4.0 questionnaires. There was no association between parental education level
and quality of life in both questionnaires. It was observed that gestational age and
anastomotic stricture did not affect the quality of life.In the results of the EA-QOL
questionnaire, among the 2-7 age group as reported by parents, patients with
tracheomalacia had significantly lower scores in physical health status (p=0.019),
relationships with others (p=0.001), and total scale (p=0.011). Patients with frequent lung
infections had significantly lower scores in physical health status (p=0.002). In the 8-17
age group as reported by parents, patients weighing less than 2500 grams had significantly
lower scores in feeding status (p=0.038) and body scar appearance (p=0.047) subscales.
Patients with Gross type C EA had higher scores in feeding status (p=0.019) and total scale
(p=0.041) compared to those with Gross type A EA. Patients who underwent gastrostomy
had lower scores in feeding status (p=0.048), body scar appearance (p=0.048), and total
scale (p=0.019). Patients who underwent primary repair had higher scores in feeding status
(p=0.018) compared to those who underwent replacement surgery. Patients with recurrent
lung infections had lower scores in the total scale (p=0.035). Patients who were on
mechanical ventilation for less than 4 days had significantly higher scores in feeding status
(p=0.036), relationships with others (p=0.014), and total scale (p=0.021). Patients with a
length of hospital stay shorter than 20 days had higher scores in the total scale (p=0.047).
In the 8-17 age group as reported by children, patients who underwent non-EA-related
surgical procedures had lower scores in physical health status (p=0.040) and total scale
(p=0.026). In the PEDQOL 4.0 questionnaire results, among the 2-7 age group as reported
by parents, patients with a birth weight of less than 2500 grams had significantly lower
scores in physical functioning (p=0.005), social functioning (p=0.042), and total scale
(p=0.006). Patients who underwent non-EA-related surgical procedures had significantly
lower scores in social functioning (p=0.018). Patients with siblings had significantly higher
scores in emotional functioning (p=0.034) and total scale (p=0.035). In the 8-17 age group
as reported by parents, patients with VACTERL-H association had significantly lower
scores in physical functioning (p=0.010), social functioning (p=0.033), and total scale
(p=0.037). In the 8-17 age group as reported by children, patients with VACTERL-H
association had significantly lower scores in emotional functioning (p=0.037), social
functioning (p=0.049), and total scale (p=0.042). When comparing the results of the
PEDQOL 4.0 questionnaire to the healthy group, significant higher scores were found in
the emotional subscale (p=0.001) of both the parent and child reports for patients with EA,
aged 8-17.
In the 8-17 age group, except for emotional functioning, the quality of life of patients with
EA was similar to that of the healthy group. Patient gender, gestational age, and parental
education level and anastomotic stricture were found to have no impact on the quality of
life. However, factors such as EA type, repair technique, low birth weight, duration of
mechanical ventilation, tracheomalacia, recurrent lung infections, VACTERL-H
association, gastrostomy placement, non-EA surgical interventions, length of hospital 
and having at least one sibling were found to affect the quality of life of patients, although
the results varied depending on the questionnaire and age group. These findings suggest
that close preoperative and postoperative monitoring and management of the disease may
be beneficial in improving the quality of life of EA patients and reducing the burden on
caregivers.