Çocuk yoğun bakım ünitesinde fulminan karaciğer yetmezliği ile yatan hastalarda etiyoloji ve uygulanan tedavilerin değerlendirilmesi /
Yazar: FULDEN PAY
Danışman: PROF. DR. TANIL KENDİRLİ
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Etyoloji = Etiology ; Karaciğer hastalıkları = Liver diseases ; Karaciğer yetmezliği = Liver failure ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment ; Yatan hastalar = Inpatients ; Yoğun bakım = Intensive care ; Yoğun bakım üniteleri = Intensive care units ; Yoğun bakım üniteleri-neonatal = Intensive care units-neonatal

Özet:
Giriş ve amaç: Akut karaciğer yetmezliği nadir karşılaşılan, sıklıkla ölümcül seyreden bir hastalıktır. Çok farklı etiyolojilere bağlı oluşabilen heterojen bir hastalıktır. Klinik seyrinde karaciğer fonksiyonlarının hızlı bir şekilde bozulması sonucu oluşan, koagülopati, sarılık ve çoklu organ yetmezliğine eşlik eden hepatik ensefalopati olabilir.
Çalışmamızın amacı Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde akut karaciğer yetmezliği tanısıyla izlenen hastaların demografik, klinik, laboratuvar verilerinin, tedavilerinin ve prognozlarının değerlendirilmesidir.
Gereç ve yöntem: Çalışmamız Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde 2015-2019 yılları arasında takip edilen akut karaciğer yetmezlikli hastalara ait veriler veri tabanı üzerinden retrospektif olarak kaydedilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım'a 2015-2019 yılları arasında akut karaciğer yetmezliği tanısı ile yatan 53 hasta dahil edildi. Hastaların 24 (%45,3)'ü kız, 29 (%54,7)'u erkek olup erkek/kız oranı 1,20 olarak bulundu. Hastaların tanı esnasında yaş ortalaması 67.6±70.8 aydı. Akut karaciğer yetmezliği etiyolojisine bakıldığında toksik-ilaç ilişkili nedenler %43,4, nedeni bilinmeyenler sebepler %32,1, metabolik nedenler %13,2, diğer nedenler %7,5, enfeksiyon ilişkili nedenler %1,9, otoimmün nedenler %1,8 olarak saptandı. Başvuru anında hastaların yakınmaları incelendiğinde %62'sında bulantı-kusma, %52'sinde bilinç bulanıklığı, %32'sinde halsizlik, %18'inde sarılık, %9'unda ishal, %7,5'unda kilo kaybı, %3,7'sinda karın ağrısı, %1,8'inde ateş, %1,8'inde kanlı gaita ve %1,8'inde öksürük yakınması saptandı. Fizik muayenede %33'ünde hepatomegali, %30'unda sarılık, %16'sında splenomegali, %5'inde ödem, %1,8'inde asit, %1,8'inde vezikülobülloz döküntü vardı. Hepatik ensefalopatisi olmayan hasta sayısı 19 (%35,8), evre 1+2 hepatik ensefalopatisi olan hasta sayısı 16 (%30,2) ve evre 3+4 hepatik ensefalopatisi olan hasta sayısı 18 (%34) olarak saptandı. 53 hasta içerisinde invaziv mekanik ventilasyon (IMV) destek ihtiyacı olan hasta sayısı 20 (%37,7), non-invaziv mekanik ventilasyon (NIMV) ihtiyacı olan hasta sayısı 4 (%7,5), plazma değişimi ihtiyacı olan hasta sayısı 22 (%41,5), sürekli replasman tedavisi ihtiyacı olan hasta sayısı 11 (%21,8), karaciğer transplantasyonu olan hasta sayısı 7 (%13,2) olarak saptandı. Hastaların çocuk yoğun bakım yatış süreleri 7.38±9 gün, hastaların 43 (%81,1)'ü yaşadı, 10 (%18,9)'u öldü.
Sonuç: Çalışmamızda, toksik-ilaç ilişkili nedenlere bağlı akut karaciğer yetmezliğinin prognozunun diğer etiyolojik nedenlere bağlı akut karaciğer yetmezliği prognozuyla kıyaslandığında prognozun daha iyi olduğu bulundu.
Anahtar Kelimeler: Akut karaciğer yetmezliği, toksik-ilaç kullanımı, çocuk yoğun bakım

Abstract:
SUMMARY
Introduction and aim: Acute liver failure is rare but potentially devastating process that can lead to death. Acute liver failure is defined in children as a multi-systemic heterogeneous disorder in which severe impairment of liver function. Due to the impairment which rapidly onsets patients can present with coagulopathy, jaundice, multiple organ failure and hepatic ensefalopathy.
The aim of this study is to evaluate the demographic, clinical and laboratory findings of acute liver failure patients who were admitted to Pediatric Intensive Care Unit and to investigate treatment strategies and prognosis of the disease.
Methods: We retropectively enrolled patients who were diagnosed with acute liver failure and admitted to the Pediatric Intensive Care Unit between 2015 till 2019 by using the database system.
 Results: A total of 53 patients who were admitted to the Pediatric Intensive Care Unit at University of Ankara School of Medicine were included. 24 (%45,3) patients were female and 29 (%54,7) patients were male, male/female ratio was found 1.20. Average age at diagnosis was 67.6±70.8 months and median age was found 42 months.
Pediatric acute liver failure etiologies were evaluated and noted as: %13,2 metabolic diseases, %1,9 infectious diseases, %43,4 toxic or drug induced reasons, %1,8 autoimmune diseases, %7,5 other reasons and %32,1 undetermined reasons.At admission %52 of the patients had consciousness, %62 of the patients had nausea and vomiting, %18 of the patients had jaundice, %32 of the patient had fatigue, %9 of the patients had diarrhea, %1,8 of the patients had fever, %7,5 of the patients had abdominal pain, %7,5 of the patients had weight loss, %1,8 of the patients had bloody diarrhea, %1,8 of the patients had cough. Clinical findings at admission were %1,8 abdominal ascites, %18 hepatomegaly, %16 splenomegaly, %3 edema, %30 jaundice and %1,8 vesiculebullose rash. The number of the patients who didn't have hepatic ensefalopathy were 19 (%35,8), the patients who had stage 1+2 hepatic ensefalopathy were 16 (%30,2) and the ones who had stage 3+4 hepatic ensefalopathy were 18 (%34). The number of the patients who recieved invasive mechanic ventilation were 20 (%37,7), non-invasive mechanic ventilation were 4 (%7,5), plasma exchange were 22 (%41,5), continue renal replacement treatment were 11 (%21,8) and the patients who had liver transplantation were 7(%13,2). Average pediatric intensive care duration were 7.38±9 days, 43 (%81,1) patients lived 10 (%18,9) patients were dead.
Conclusion: We found that toxic- drug related acute liver failure had better prognosis than the other etiologic reasons which make acute liver failure.
Key words: Acute liver failure, toxic-drug usage, pediatric intensive care