Primer siliyer diskinezi hastalarında üst ekstremite fonksiyonel egzersiz kapasitesi kas oksijenizasyonu fiziksel aktivite seviyesi ve dengenin araştırılması
Investigation of upper extremity functional exercise capacity, muscle oxygenization, physical activity level and balance in patients with primary ciliary dyskinesia
Yazar: ŞEYMA MUTLU
Danışman: PROF. DR. MERAL BOŞNAK GÜÇLÜ
Gazi Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2022
Konu: Fizyoterapi ve Rehabilitasyon = Physiotherapy and Rehabilitation
Dizin: Denge = Equilibrium ; Diskineziler = Dyskinesias ; Egzersiz = Exercise ; Fiziksel aktivite = Physical activity ; Oksijen satürasyonları = Oxygen saturation ; Postural denge = Postural balance ; Üst ekstremite = Upper extremity

Özet:
Primer siliyer diskinezi (PSD) siliya yokluğu veya fonksiyon bozukluğunun mukosiliyer temizlemenin bozulmasına, tekrarlayan göğüs enfeksiyonlarına yol açan genetik, heterojen bir hastalıktır. Hastalarda pulmoner ve ekstrapulmoner etkilenimler görülmektedir fakat literatürde değerlendiren çalışma sayısı sınırlıdır. Çalışmamızın amacı PSD hastalarında solunum fonksiyonları, solunum kas kuvveti ve enduransı, üst ve alt ekstremite fonksiyonel egzersiz kapasitesi, kas oksijenizasyonu, kas kuvveti, denge, fiziksel aktivite seviyesi ve yaşam kalitesini değerlendirmek ve sağlıklılarla karşılaştırmaktı. Çalışmamızda 27 PSD hastası ve 26 sağlıklı karşılaştırıldı. Hastaların %FVC, %FEV1, FEV1/FVC, %PEF, %FEF25-75, 6-DYT mesafesi, üst ve alt ekstremite kas kuvveti (%), Y denge testi sağ ve sol alt ekstremite posteromedial ve posterolateral ölçüm değerleri ile sol alt ekstremite posteromedial ve posterolateral uzanma mesafeleri, 6-12 yaş, 13-17 yaş hastalarda ve 6-12 yaş hasta çocukların ailelerinde yaşam kalitesi puanları istatistiksel anlamlı olarak sağlıklılardan daha azdı (p<0,05). Hastaların 6-DYT sırasında ölçülen kuadriseps femoris ΔSmO2ort daha fazla, deltoid istirahat SmO2 ise azdı (p<0,05). Hasta ve sağlıklı çocukların MİP, MEP, solunum kas enduransı, 6-PBRT halka sayısı, kuadriceps femoris ve deltoid kas oksijen satürasyonları ve total hemoglobin seviyeleri, statik postüral stabilite indeksleri, Y denge testin bazı parametreleri ve fiziksel aktiviteleri benzerdi (p>0.05). Hasta çocukların solunum fonksiyonları kötüleşmiş, üst ve alt ekstremite kas kuvveti, alt ekstremite fonksiyonel egzersiz kapasitesi azalmış ve dinamik dengesi azalmıştı. Yaşam kalitesi ölçeğinin bazı alt parametreleri etkilenmişti. Hasta ve sağlıklıların çoğunluğu inaktifti ve solunum kas enduransları benzer şekilde azalmıştı. Hastaların inspiratuar ve ekspiratuar kas kuvveti, üst ekstremite egzersiz kapasitesi ve statik dengesi korunmuştu. Hastaların alt ekstremite submaksimal aktivite kas oksjien satürasyonu azalması daha fazla, üst ekstremite istirahat kas oksijen satürasyonu ise daha azdı. Primer siliyer diskinezi hastası çocuklar en erken dönemde rehabilitasyon açısından değerlendirilmeli ve kardiyopulmoner rehabilitasyon uygulamalarının etkileri araştırılmalıdır.

Abstract:
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic, heterogeneous disease that is caused by absence or dysfunction of cilia and results in impaired mucociliary clearance, and recurrent chest infections. Pulmonary and extrapulmonary impairments are prevalent in patients, however studies are limited in the literature. The aim of our study was to evaluate pulmonary function, respiratory muscle strength and endurance, upper and lower extremity functional exercise capacity, muscle oxygenation, muscle strength, balance, physical activity level and quality of life in patients with PSD and compare with healthy subjects. Twenty-seven patient and 26 healthy children were compared. Patients' FVC%, FEV1%, FEV1/FVC, PEF%, FEF25-75%, 6-MWT distance, upper and lower extremity muscle strength (%), Y balance test right and left lower extremity posteromedial and posterolateral scores and left lower extremity posteromedial and posterolateral reach distances, 6-12 year-old, 13-17- year- old patients' and 6-12-year old children families' quality of life scores were statistically lower compared with healthy subjects (p<0.05). Quadriceps femoris ΔSmO2ort value was higher during 6-MWT and deltoid resting SmO2 was statistically significantly lower (p<0.05). Patients' and healthys' of MIP, MEP, respiratory muscle endurance, 6-PBRT ring count, quadriceps femoris and deltoid muscle oxygen saturations and total hemoglobin levels, static postural stability indices, some parameters of Y balance test and physical activity parameter scores were similar (p>0.05). Pulmonary function and dynamic balance deteriorated, upper and lower extremity muscle strength and lower extremity functional exercise capacity decreased in patients with PCD. Some sub-parameters of the quality of life scale worsened. The majority of patient and healthy were inactive and respiratory muscle endurance similarly decreased. Inspiratory and expiratory muscle strength, upper extremity exercise capacity and static balance of the patients preserved. Decrease in lower extremity submaximal activity muscle oxygen saturation was higher and the upper extremity resting muscle oxygen saturation was less in patients. Pediatric patients with PCD should be evaluated at the earliest period and the effects of cardiopulmonary rehabilitation interventions should be investigated.