Kronik hipersensitivite pnömonisi (KHP) ve idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalarında GAP, İLD-GAP ve CPI modellerinin karşılaştırılması
Comparison of CPİ, İLD-GAP, and GAP scores in chronic hypersensitivity pneumonitis and idiopati̇c pulmonary fibrosis patients
Yazar: BURCU BABAOĞLU ELKHATROUSHI
Danışman: DOÇ. DR. MUSTAFA ÇÖRTÜK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Yedikule Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları-interstisyel = Lung diseases-interstitial ; Hipersensitivite = Hypersensitivity ; Pnömoni = Pneumonia ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis

Özet:
Amaç: Çalışmamızda İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF), fibrotik ve nonfibrotik Kronik Hipersensitivite Pnömonisi (KHP) tanılı hastalarda GAP, modifiye GAP (İLD-GAP) ve Komposid fizyolojik index (CPI) modellerini karşılaştırarak hangi skorlama sisteminin mortaliteyi öngörmede başarılı olduğunu ve hangi modelin prognostik geçerliliğinin daha fazla olduğunu belirlemeyi hedefledik.
Yöntem: Çalışma retrospektif çalışma olarak dizayn edildi. Ekim 2011- Ekim 2021 tarihleri arasında multidsipliner konsey kararı ile Kronik HP (Fibrotik/nonfibrotik) ve İPF tanısı almış olan 18 yaş üzeri hastalar çalışmaya dahil edildi. Hasta verilerine hastanemiz otomasyon sisteminden ulaşıldı. Hastaların klinik, laboratuvar bulguları, radyolojik görüntüleri ve yapılmışsa bronkoskopi, BAL sonuçları ve histopatolojik bulguları incelendi.  Çalışma grubu İPF tanısı almış 45, nonfibrotik HP tanısı almış 72, fibrotik HP tanısı almış 26 hasta olmak üzere toplam 143 hastadan oluşturuldu. 
İPF, fibrotik HP ve nonfibrotik HP hasta gruplarında her hasta için GAP indeksi yaş, cinsiyet, FVC ve DLCO değerlerine göre; İLD-GAP indeksi yaş, cinsiyet, FVC, DLCO verilerine ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) subgrubuna göre; CPI ise = 91 – (%0,65 × DLCO)– (%0,53 × FVC %) + (%0,34 × FEV1) formülü kullanılarak hesaplandı. Verilerin analizi SPSS programı kullanılarak gerçekleştirildi.
Bulgular: İPF grubunu oluşturan hastaların yaş ortalaması 65,04±7,31 yıl, non fibrotik HP grubunu oluşturan hastaların yaş ortalaması 58,47±13,27 yıl, fibrotik HP grubunu oluşturanların yaş ortalaması ise 60,12±10,63 yıldı. IPF hastalarının yaş ortalaması fibrotik ve non-fibrotik HP hastalarından istatistiksel olarak anlamlı yüksekti. İPF grubunun 35'i (%77,8) erkek, 10'u (%22,2) kadın, non fibrotik hasta grubunun 36'sı (%50) erkek, 36'sı (%50) kadın, fibrotik HP grubunun ise 20 si (%76,9) erkek, 6'sı (%23,1) kadın idi. Fibrotik HP ve İPF hastalarında erkek oranı non-fibrotik HP hastalarına göre istatistiksel olarak anlamlı yüksekti (p=0,003). Hastaların tanı anındaki semptomları değerlendirildiğinde Öksürük, nefes darlığı, çarpıntı, halsizlik, göğüs ağrısı semptomlar her üç grupta benzerdi. Balgam çıkarma şikayeti ise İPF grubunda 5 (%11,1), fibrotik HP grubunda 3(%11,5) ve nonfibrotik HP grubunda 1(%1,4) hastada mevcut olup IPF ve fibrotik HP grubunda istatistiksel olarak anlamlı daha fazla bulundu. (p=0,033) Gruplar arasında eşlik eden komorbid hastalıklar açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı, Tanı anındaki FEV1, FVC, FEV1/FVC, DLCO ve 6 dakika yürüme testleri açısından hasta grupları arasında istatiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. 
Kadınların erkeklere göre daha yüksek (p=0,013), iskemik kalp hastalığı olmayanların olanlara göre daha yüksek (p=0,001) ve GAP evresi I olan hastaların diğer hastalardan daha yüksek medyan sağkalım sürelerine sahip oldukları saptandı. CPI'da meydana gelen 1 birimlik artışın 1,058 kat risk faktörü olduğu (p=0,002) tespit edildi. 
 IPF Grubunda GAP (p=0,026; AUC=0,676), ILD-GAP (p=0,026; AUC=0,767) ve CPI (p=0,004; AUC=0,726)'ın mortaliteyi ayrıştırdığı ve ROC eğrilerinin anlamlı olduğu tespit edildi. ROC eğrileri karşılaştırıldığında modeller arasında istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı. Nonfibrotik HP grubunda sadece CPI (p=0,014; AUC=0,666) skorunun ayrıştırıcı olduğu sonucuna ulaşıldı. Fibrotik HP grubunda GAP (p=0,006; AUC=0,757) ve ILD-GAP (p=0,006; AUC=0,757) değerlerinin mortaliteyi ayrıştırıcı olduğu, modeller arasında anlamlı farklılık olmadığı sonucuna ulaşıldı. 
Sonuç: Yapılan çalışma sonucunda erkek cinsiyet, IKH ve düşük GAP evresinin mortalite ile ilşkili olduğu, Fibrotik HP'de GAP ve İLD-GAP'in prognozu öngörmede faydalı olduğu, nonfibrotik HP'de CPI kullanılabileceği, IPF'de ise GAP, İLD-GAP ve CPI modellerinin kullanılabileceği saptandı ve modeller arasında anlamlı farklılık olmadığı saptandı. 
Anahtar kelimeler: İPF, Fibrotik HP, Nonfibrotik HP, GAP, ILD-GAP, CPI

Abstract:
Aim: In our study, we aimed to determine which scoring system is valid in predicting mortality and which model has more prognostic validity by comparing GAP, modified GAP (ILD-GAP) and CPI models in patients diagnosed with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), fibrotic and nonfibrotic Chronic Hypersensitivity Pneumonia (CHP).
Method: The study was designed as a retrospective study. Patients over the age of 18 who were diagnosed with Chronic HP (Fibrotic/nonfibrotic) and IPF with the decision of the multidisciplinary council between October 2011 and October 2021 were included in the study. Patient data were accessed from the automation system of our hospital. Clinical and laboratory findings, radiological images, bronchoscopy and BAL results and histopathological findings of the patients were examined. The study group consisted of a total of 143 patients, including 45 patients with IPF, 72 with nonfibrotic HP, and 26 with fibrotic HP. GAP index was calculated according to age, gender, FVC and DLCO values for each patient in IPF, fibrotic HP and nonfibrotic HP patient groups; ILD-GAP index was calculated according to the Interstitial Lung Disease (ILD) subgroup in addition to age, gender, FVC and DLCO data; composite physiological index was calculated with  (CPI) = 91 – (0.65% × DLCO)– (0.53 × FVC %) + (0.34% × FEV1) formula. Analysis of the data was performed using SPSS.
Results: The mean age of the patients in the IPF group was 65.04±7.31 years, the mean age of the patients in the non-fibrotic HP group was 58.47±13.27 years, and the mean age of the patients in the fibrotic HP group was 60.12±10.63 years. The mean age of IPF patients was statistically significantly higher than fibrotic and non-fibrotic HP patients. Thirty-five (77.8%) men and 10 (22.2%) women of the IPF group, 36 (50%) men and 36 (50%) women of the non-fibrotic patient group, and fibrotic HP group 20 (76.9%) were male and 6 (23.1%) were female. The ratio of males in fibrotic HP and IPF patients was statistically significantly higher than in non-fibrotic HP patients (0.003). When the symptoms of the patients at the time of diagnosis were evaluated, cough, shortness of breath, palpitation, weakness, chest pain symptoms were similar in all three groups. Sputum were present in 5 (11.1%) patients in the IPF group, in 3 (11.5%) patients in the fibrotic HP group, and in 1 (1.4%) patient in the nonfibrotic HP group. (p=0.033) There was no statistically significant difference between the groups in terms of accompanying comorbid diseases. There was no statistically significant difference between the patient groups in terms of FEV1, FVC, FEV1/FVC, DLCO and 6-minute walking tests at the time of diagnosis.
It was determined that women had a higher median survival than men (p=0.013), patients without ischemic heart disease had higher median survival times (p=0.001) and patients with GAP stage I had a higher median survival time than other patients. It was determined that a 1-unit increase in CPI was a 1.058-fold risk factor (p=0.002). 
Conclusion: As a result of the study, Male gender, Ischemic Cardiac Disease and low GAP stage are associated with mortality, GAP and ILD-GAP are useful in predicting prognosis in Fibrotic HP, CPI can be used in nonfibrotic HP, and GAP, ILD-GAP and CPI models can be used in IPF.
Keywords: IPF, Fibrotic HP, Nonfibrotic HP, GAP, ILD-GAP, CPI