Pediatrik yaş grubunda ıga nefropatisi ile henoch schönlein purpura nefriti hastalıklarının 2016 yılında güncellenen oxford sınıflandırması'na göre yeniden sınıflandırılması ve klinikopatolojik özelliklerinin karşılaştırılması
Reclassification of iga nephropathy and henoch schönlein purpura nephritis in paediatric age group according to the oxford classification updated in 2016 and comparison of clinicopathological features
Yazar: PELİN KÜRTÜNCÜ
Danışman: PROF. DR. HÜLYA AKGÜN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Patoloji = Pathology

Özet:
Amaç: IgA nefropatisi (IgAN), tekrarlayan hematüri ve proteinüri ile karakterize, en yaygın glomerülonefrit türlerinden biridir. Henoch-Schönlein purpurası (HSP), tipik olarak deri, bağırsak ve glomerüllerdeki küçük damarları tutan, purpura, kolik, hematüri ve artralji veya artrit ile ilişkili, ağırlıklı olarak IgA'nın vasküler duvarda birikintileri ile karakterize edilen bir sistemik vaskülit formudur. IgAN ve HSPN, çoğunlukla IgA1 alt sınıfı tarafından temsil edilen, baskın glomerüler IgA birikimleriyle aynı histolojik özelliği paylaşırlar. Patolojilerindeki benzerlik nedeniyle IgAN ve HSPN'nin aynı hastalıklar olup olmadığı konusunda tartışmalar vardır. Çalışmamızdaki amacımız; IgAN ve HSPN tanısı alan çocuk hastaları Oxford Sınıflandırması'na göre yeniden sınıflandırmak, klinikopatolojik farklılıkları ve uzun dönem böbrek sonuçları ile prognostik farklılıkları araştırmak ve literatüre katkı sağlamaktır.
Gereç ve Yöntem: Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Patoloji Anabilim Dalında 2010-2023 yılları arasında tanı almış 81 adet IgA Nefropatili ve HSPN'li hasta çalışmaya dahil edildi. 2016 yılında güncellenen, kriterleri arasına prognostik açıdan değerli olan kresent bulgusu eklenen Oxford Sınıflamasındaki MEST-C skoruna göre yeniden sınıflandırıldı ve immünfloresan çalışmalardaki IgA, IgG, IgM, C3C birikimleri açısından değerlendirildi. Bu iki hastalık grubu elde edilen patolojik verilerle birlikte yaş, cinsiyet, hematüri, proteinüri, biyopsi öncesi semptom süresi, üst solunum yolu enfeksiyon öyküsü, sistolik kan basıncı, diastolik kan basıncı, albümin değeri, BUN değeri, serum kreatinin (sCr) değeri, tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR), hemoglobin değeri, trombosit değeri, WBC (beyaz küre) değeri ve remisyon oranları açısından klinikopatolojik olarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmamızda IGAN'li 27 hastanın %66,7'si erkek ve ortanca tanı yaşı 11,7 idi. HSPN'li 54 hastanın %51,9'u erkek ve ortanca tanı yaşı 9'dur. Oxford Sınıflandırması'na göre HSPN ve IGAN grupları arasında M, E, S, T lezyonlarının varlığı açısından fark bulunamazken, C (kresent) görülme durumunun anlamlı şekilde farklı olduğu, HSPN grubunda (%51,9) IGAN grubuna (%29,6) göre anlamlı şekilde daha yüksek olduğu görülmüştür (p=0,04). İmmünfloresan çalışmalarda; C3C birikimleri HSPN grubuna göre IGAN grubunda daha yüksek oranla +3 düzeyinde olduğu görülmüştür (p=0,01). Tanı anında IGAN'li hastaların %7,4'ünde proteinüri saptanırken, HSPN'li hastaların %16,7'sinde proteinüri saptanmıştır. IGAN'li hastaların %14,8'ünde hematüri saptanırken, HSPN'li hastaların %31,5 inde hematüri saptanmıştır. Tanı anında ve son vizit sırasında eGFR değerlerinin çalışma gruplarında anlamlı şekilde farklı olduğu ve IGAN grubundaki hastaların eGFR değerlerinin anlamlı şekilde düşük olduğu görülmüştür (p=0,01). HSPN ve IgAN grupları arasında kreatinin ölçümlerinin karşılaştırılmasında IGAN grubundaki hastaların tanı anında ve son vizitte sCr düzeylerinin anlamlı şekilde yüksek olduğu görülmüştür (p=0,01). HSPN ve IGAN gruplarında CR/PR oranlarının anlamlı şekilde farklı olduğu ve HSPN grubunda tam remisyon oranının yüksek, IGAN'li hasta grubunda ise parsiyel remisyon oranlarının yüksek olduğu görülmüştür (p=0,02). IgAN'de ortalama 46,93±32,59 aylık izlem sonunda hastaların %33,3'ü tam remisyona, %66,6'sı kısmi remisyona ulaşırken; HSPN'de ortalama 50,06±32,16 aylık izlem sonunda hastaların %63'ü tam remisyona, %33,3 'ü kısmi remisyona ulaşmıştır. Segmental glomerüloskleroz oranlarının CR ve PR gruplarında anlamlı şekilde farklı olduğu, segmental glomerüloskleroz oranlarının PR grubunda anlamlı şekilde daha yüksek olduğu tespit edilmiştir (p=0,04)
Sonuç: IgAN ve HSPN'nin benzer patofizyolojik mekanizmalarına rağmen klinikopatolojik ve prognostik açıdan pek çok farklılıklar gösterdiği görülmektedir. IGAN grubu hastaların HSPN'li hastalara göre prognozunun daha kötü seyrettiği tespit edilmiştir. Tanı anındaki laboratuvar bulgularından kreatinin değerinin yüksek olması, eGFR değerinin düşük olması ve biyopside segmental glomerüloskleroz varlığının renal prognozu olumsuz etkileyeceği sonucuna vardık. 
Anahtar Kelimeler: IgA Nefropatisi, Henoch-Schönlein Purpura Nefriti, Oxford Sınıflandırması

Abstract:
Aim: IgA nephropathy (IgAN) is one of the most common forms of glomerulonephritis characterised by recurrent haematuria and proteinuria. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a form of systemic vasculitis characterised by deposits of predominantly IgA in the vessel wall, typically involving small vessels in the skin, intestine and glomeruli, associated with purpura, colic, haematuria and arthralgia or arthritis. IgAN and HSPN share the same histological features with predominant glomerular IgA deposition, mostly represented by the IgA1 subclass. Because of the similarity in pathology, there is controversy as to whether IgAN and HSPN are the same disease. The aim of our study is to reclassify paediatric patients diagnosed with IgAN and HSPN according to the Oxford Classification, to investigate clinicopathological differences and long-term renal outcomes and prognostic differences, and to contribute to the literature.
Materıal and Methods: The study population comprised 81 patients with IgA nephropathy and HSPN diagnosed between 2010 and 2023 in the Department of Pathology of Erciyes University Medical Faculty Hospital. The patients were reclassified according to the MEST-C score in the Oxford Classification, which was updated in 2016 and incorporated the prognostically valuable crescent finding into its criteria. They were then evaluated in terms of IgA, IgG, IgM, and C3C accumulations in immunofluorescence studies. The two disease groups were then compared clinicopathologically with the pathological data obtained, in terms of age, gender, hematuria, proteinuria, duration of symptoms before biopsy, history of upper respiratory tract infection, systolic blood pressure, diastolic blood pressure, albumin value, BUN value, serum creatinine (sCr) value, estimated glomerular filtration rate (eGFR), hemoglobin value, platelet value, WBC (white blood cell) value, and remission rates.
Results: In our study, 66.7% of 27 patients with IGAN were male and the median age at diagnosis was 11.7. A total of 51.9% of the 54 patients with HSPN were male, with a median age at diagnosis of 9. No difference was identified between the HSPN and IGAN groups in terms of the presence of M, E, S, and T lesions according to the Oxford Classification. However, the incidence of C (crescent) lesions was found to be significantly different, with a significantly higher prevalence in the HSPN group (51.9%) compared to the IGAN group (29.6%) (p=0.04). In immunofluorescence studies, C3C accumulation was observed at the +3 level, with a higher prevalence in the IGAN group compared to the HSPN group (p=0.01). Proteinuria was identified in 7.4% of IGAN patients at the time of diagnosis, compared to 16.7% of HSPN patients. The prevalence of hematuria was 14.8% in patients with IGAN and 31.5% in those with HSPN. It was observed that there was a significant difference between the eGFR values at the time of diagnosis and at the last visit in the study groups, with the eGFR values of patients in the IGAN group being significantly lower (p=0.01). A comparison of creatinine measurements between the HSPN and IgAN groups revealed that sCr levels were significantly higher in the IGAN group at both the time of diagnosis and at the last visit (p=0.01). It was observed that the rates of complete and partial remission differed significantly between the HSPN and IGAN groups (p=0.02). The complete remission rate was high in the HSPN group, while the partial remission rate was high in the IGAN group. The mean follow-up period for IgAN was 46.93±32.59 months, during which time 33.3% of patients achieved complete remission and 66.6% achieved partial remission. In the HSPN group, the mean follow-up period was 50.06±32.16 months, during which time 63% of patients achieved complete remission and 33.3% achieved partial remission. It was observed that the rates of segmental glomerulosclerosis differed significantly between the complete and partial remission groups.
Conclusion: Despite the similar pathophysiological mechanisms of IgAN and HSPN, they show many differences in terms of clinicopathology and prognosis. It was found that the prognosis of patients in the IGAN group was worse than that of patients with HSPN. We concluded that high creatinine, low eGFR and the presence of segmental glomerulosclerosis on biopsy have a negative impact on renal prognosis.
Keywords: IgA Nephropathy, Henoch-Schönlein Purpura Nephritis, Oxford Classification