Pamukkale Üniversitesi hematoloji kliniğine başvuran mantle hücreli lenfoma hastalarının klinikopatolojik özelliklerinin retrospektif olarak incelenmesi ve SOX-1 ekspresyonunun değerlendirilmesi
To Pamukkale University hematology clinic applicable mantle cell lymphoma patients retrospective of clinicopathological properties investigation and expression of SOX-11 evaluation
Yazar: AHMET ÇAĞDAŞ ZEYBEK
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ BAŞAK ÜNVER KOLUMAN
Pamukkale Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Gen ifadesi = Gene expression ; Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-B hücreli = Lymphoma-B cell ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sağkalım = Survival

Özet:
Lenfomalar, immün sistemi oluşturan hücrelerin çeşitli farklılaşma evrelerinden köken alan malignitelerdir. Köken aldıkları farklılaşma aşamasına göre farklı özellikler, davranışlar gösterip farklı klinik sonuçlar oluştururlar. Lenfomalar, hodgkin dışı lenfoma (HDL) ve hodgkin lenfoma (HL) olarak ikiye ayrılırlar. Mantle hücreli lenfoma (MHL), lenfoid foliküllerin mantle zonundaki naif B hücrelerinden gelişir. Bu çalışmada MHL tanılı hastaların sağkalımını etkileyebilecek başta SOX11 olmak üzere parametreler araştırılmıştır. Bu çalışma ile hastalık takibine yardımcı olabilecek, klinisyenlere tedavi seçenekleri ve hastalığın ilerlemesi hakkında fikir verebilecek prognostik belirteçleri saptayabilmek amaçlanmıştır.
Çalışmamıza Ocak 2016-Haziran 2022 tarihleri arasında Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalında MHL tanısı alan ve takip edilen 38 hasta dahil edilmiştir. Hastaların bilgilerine hastane elektronik dosya sistemi kayıtları taranarak ulaşılmıştır. Otuz sekiz hastanın patoloji ve genetik sonuçları, demografik verileri, hastalık evreleri, laboratuvar verileri, uygulanan kemoterapi rejimleri ve tedavi yanıtları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bu parametreler gruplandırılarak sağkalım üzerine etkileri istatiksel olarak analiz edilmiştir.
Çalışmamızın sonunda MHL hastalarında tanı anında yaş, ilk tanı bölgesi olarak gastroisntestinal sistem ve batın içi bulky kitleden tanı alan hastalar, tanı anında lökosit sayısı ve β2-mikroglobulin düzeyleri, bulky kitlesi bulunan hastalar, hastaların IPI, MIPI ve MIPI-C skorları, birinci basamak tedaviye yanıt ile OS arasında istatiksel açıdan anlamlı ilişki saptanmıştır.
Sonuç olarak bu çalışmada; MHL tanılı hastalarda sağkalım için etkili olabilecek ve klinisyenler için çıkarımlar sağlayabilecek çeşitli prognostik parametreler tespit edilmiştir. Bu çalışma, MHL'nın birçok farklı prediktif ve prognostik değişkeni olan heterojen bir hastalık olduğunu vurgulamaktadır. Çalışmamızda değerlendirilen hasta sayısı geniş bir örneklem oluşturmamaktadır. Literatürdeki farklı sonuçların nedenlerini ortaya koymak için daha fazla hastayı içeren daha fazla sayıda çalışmaya ihtiyaç vardır.
ANAHTAR KELİMELER: Mantle hücreli lenfoma, SOX11, IPI, MIPI, genel sağkalım

Abstract:
Lymphomas are malignancies originating from various differentiation stages of the cells that make up the immune system. They show different characteristics, behaviors and produce different clinical results according to the differentiation stage they originate from. Lymphomas are divided into non-Hodgkin lymphoma (HDL) and Hodgkin lymphoma (HL). Mantle cell lymphoma (MHL) develops from naive B cells in the mantle zone of lymphoid follicles. In this study, parameters that may affect the survival of patients diagnosed with MCL, especially SOX11, were investigated. The aim of this study is to identify prognostic markers that can help in the follow-up of the disease and give an idea to clinicians about treatment options and disease progression.
Our study included 38 patients who were diagnosed with MHL and followed up in Pamukkale University Medical Faculty Hospital Hematology Department between January 2016 and June 2022. The information of the patients was obtained by scanning the hospital electronic file system records. Pathology and genetic results, demographic data, disease stages, laboratory data, chemotherapy regimens and treatment responses of 38 patients were evaluated retrospectively. These parameters were grouped and their effects on survival were analyzed statistically.
At the end of our study, age at diagnosis in MHL patients, patients diagnosed with gastrointestinal system and intra-abdominal bulky mass as the first diagnosis site, leukocyte count and β2-microglobulin levels at diagnosis, patients with bulky mass, patients' IPI, MIPI and MIPI-C scores, primary care A statistically significant relationship was found between response to treatment and OS.
As a result, in this study; Various prognostic parameters have been identified that may be effective for survival in patients with MCL and may provide implications for clinicians. This study highlights that MCL is a heterogeneous disease with many different predictive and prognostic variables. The number of patients evaluated in our study does not constitute a large sample. More studies involving more patients are needed to reveal the reasons for the different results in the literature.
KEYWORDS: Mantle cell lymphoma, SOX11, IPI, MIPI, overall survival