Postoperatif fallot tetralojili çocuklarda aort kökü dilatasyonu ve etkileyen faktörler
Aortic root dilatatin and affecting factors in children with postoperative tetralogy of fallot
Yazar: ERHAN AYGÜN
Danışman: PROF. DR. AYGÜN DİNDAR
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Aort = Aorta ; Aritmi-kardiyak = Arrhythmia-cardiac ; Dilatasyon = Dilatation ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Fallot tetralojisi = Tetralogy of fallot ; Postoperatif komplikasyonlar = Postoperative complications ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Tam düzeltme ameliyatı yapılmış Fallot tatralojili hastalarımızın; klinik durumlarının değerlendirilmesi, ritim bozukluklarının araştırılması, ekokardiyografi ile ventrikül fonksiyonlarının ve aort kökü dilatasyonunun değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji bölümünde izlenen, düzeltme operasyonu uygulanmış Fallot tetralojili 50 çocuk çalışmaya dahil edildi. Düzeltilmiş Fallot tetralojili olgular aort kökü dilate olanlar ve dilate olmayanlar diye iki guruba ayrıldı. Her iki gurup arasında cinsiyet, tam düzeltme operasyonu yaşı, aort yetersizliği, triküspit yetersizliği, pulmoner yetersizlik, palyatif tedavi ve transanüler yama kullanımı açısından farklar değerlendirildi. Düzeltilmiş Fallot tetralojili olguların ekokardiyografik olarak ölçülen aort kökü ve asendan aort çapları cinsiyet, vücut yüzey alanına ve z skoru denklemine göre değerlendirildi.  Tüm hastalara standart 12 derivasyonlu EKG çekildi. Elektrokardiyografideki p dalga boyu, QRS süresi, PR intervali değerlendirilirken sağlıklı çocukların yaş ve cinsiyetlerine göre EKG parametreleri refarans alındı. Bazzet formülü kullanılarak QTc intervali hesaplandı ve >0.44 saniye olması durumunda uzama olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışma 24 ocak-15 mayıs 2014 tarihleri arasında 50 olgu üzerinde yapılmıştır. Çalışmaya katılan olguların yaşları 2 ile 21 yıl arasında değişmekte olup, ortalama 9,96±4,54 yıldır. Çalışmaya katılanların %52'si (n=26) erkek, %48'i (n=24) kızdır. Olguların vücut yüzey alanı ölçümleri 0,53 ile 1,96 m2 arasında değişmekte olup, ortalama 1,11±0,34 m2'dir. Olguların total düzeltme yaşları 6 (0,5 yıl) ile 190 (15,83 yıl) ay arasında değişmekte olup, ortalama 28,38±28,32 (2,36±2,36 yıl) aydır. Postop süreleri 1,33 ile 17,83 yıl arasında değişmekte olup, ortalama 8,00±4,10 yıldır. Olguların %28'ine (n=14) palyatif tedavi uygulanmıştır. Olguların aort kök ölçümleri 18,00 ile 42,50 mm arasında değişmekte olup, ortalama 27,94±5,38 mm'dir. Asendan aort çapı ölçümleri 16,80 ile 35,00 mm arasında değişmekte olup, ortalama 26,67±4,78 mm'dir. Olguların %12'sinin (n=6) aort dilatasyonu yok iken, %88'inin (n=44) aort dilatasyonu vardır. Olguların tamamında (%100) sağ ventrikül dilatasyonu ve asendan aort dilatasyonu vardır.
Sonuç: Olguların %88'inde(n:44) aort dilatasyonu saptandı. Aort dilatasyonu olan olguların sağ ventrikül çapı ölçümleri, asendan aort çapı ölçümleri  aort dilatasyonu olmayan olgulara göre anlamlı düzeyde yüksektir. Patofizyolojinin daha iyi bir şekilde anlaşılması, Fallot tetralojili hastalarda ilerleyici aort dilatasyonunun tedavisinde daha etkili bir stratejisinin planlanmasına yardımcı olacaktır.

Abstract:
Objective: The aim of the study evaluate clinical status, investigating rhythm defects, ventricle functions and aortic root dilatation with echocardiography in repaired tetralogy of Fallot
Material and Method: Istanbul University Medicine School, Pediatric Cardiology department attended 50 children with Fallot tetralogy who had repair operation were involved. Cases with Repaired Fallot tetratology divided into two groups as, dilated aortic root and not dilated aortic root. Differences in; sex, complete repair operation age, aortic insufficiency, tricuspid insufficiency, pulmoner insufficiency, palliative treatment and transannular patch usage among each group were evaluated, ecocardiographic measured aortic root and ascending aorta dimensions of  cases with repaired tetratology were assessed according to body surface area and z score equation. All patients underwent standard 12 derivational ECG. When p wavelength, QRS duration, PR interval were evaluated for healthy children ECG parameters referenced according to their age and sex. QTc interval was calculated by using Bazzet formula and considered as extension if it was >0.44 second
Results: Study underwent between 24th January-15th May 2014 on 50 cases. Cases aged to 2-21 and average is 9,96±4,54. 52% (n=26) is male and 48% (n=24) is female of examined cases. Body surface measurements from 0,53 to 1,96 m2 and average 1,11±0,34 m2. Total correction age of cases is chancing between 6 (0.5 year) and 190 (15,83 years) and average is 28,38±28,32 (2,36±2,36 years) months. Postop durations are between 1,33-17,83 years and average is 8,00±4,10 years. Performed palliative treatment 28% of cases. Aortic root measurements of cases is between 18,00-42,50 mm and average is 27,94±5,38 mm. ascending aorta diameter measurements are between 16,80 - 35,00 mm and average is 26,67±4,78 mm. Do not have aorta dilatation 12% of cases (n=6) but 88% (n=44) have aorta dilatation. Complete cases (100%) have right ventricle dilatation and ascendant aorta dilatation. 
Conclusion: Aortic dilatation detected in 88% of cases. Right ventricle diameter measurements, ascending aorta diameter measurements in cases that have aortic dilatation are significantly higher comparing to not aortic dilatation cases. A better understanding of the pathophysiology will help to planning more efficient strategy for progressive aortic dilatation in patients with Fallot tetratology.