Tip 1 chiari malformasyonu tanısıyla dural gevşetme veya durotomi yapılan hastaların preoperatif ve postoperatif bos akım MRG'leri ile değerlendirilmesi
Preoperative and postoperative evaluation of patients with dural release or durotomy with A diagnosis of TYPE 1 chiari malformation with EMPTY FLOW mris
Yazar: DURDU MEHMET BABAOĞLAN
Danışman: DOÇ. DR. ALİ ARSLAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Adana Tıp Fakültesi / Nöroşirürji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Nöroşirürji = Neurosurgery
Dizin: Arnold-Chiari malformasyonu = Arnold-Chiari malformation ; Beyin = Brain ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Serebrospinal sıvı = Cerebrospinal fluid ; Siringomiyeli = Syringomyelia

Özet:
Amaç: Chiari malformasyonları (CM) artbeynin,  serebellum, beyin sapı, kafa tabanı ve servikal kordu içeren farklı anomalilerinin oluşturduğu bir spektrum olarak tanımlanabilir. Bu malformasyonlardan en sık görülen Chiari Malformasyonu tip 1'dir, küçük posteriyor fossa ve serebellar tonsillerin herniasyonu ile karakterizedir. Çocuk yaşta en sık skolyoz ile birlikte ortaya çıkarken; erişkin yaşta siringomiyeli (%30-70), hidrosefali gibi farklı patolojiler eşlik eder. Siringomiyeli (SM), BOS (beyin omurilik sıvısı) akımında izlenen değişikliklere bağlı spinal korddaki kistik genişlemelerdir. Tek başına izlenebildiği gibi Chiari malformasyonları ile de ortaya çıkmaktadır. Bu kompleks anomalilerin fizyopatolojik açıdan değişkenlik göstermesi ve spesifik olmayan bulgularla klinik vermesi tanısal açıdan zorluk oluşturmaktadır.	
	CM tip 1'de SM varlığına bağlı olmaksızın en sık kabul gören tedavi yöntemi foramen magnum dekompresyonudur (FMD). Patolojinin boyutuna göre dekompresyona dural gevşetme veya durotomi(+duraplasti) gibi cerrahi yöntemler eklenebilmektedir. Kompleks Chiariler olarak tanımlanan grupta buna ek olarak, esas patolojinin kraniyoservikal bileşkede instabilite olduğu görüşüyle C1-C2 füzyon ve oksipitoservikal füzyon tercih edilebilmektedir; ancak daha invaziv oluşu ve buna bağlı nörovasküler yaralanma ihtimalinin daha fazla olması, boyunda hareket kısıtlılığı bu yöntemlerin dezavantajıdır. Klinik iyileşmeye yeterli olabilecek dekompresif yaklaşımlar daha az invaziv olması ile öncelikli tedavi seçeneği olabilir. Peroperatif serebellar tonsillerin doğal pulsatil görünümünü kazanması dekompresyon yeterliliğini gösterebilir; ancak klinik ve radyolojik açıdan daha objektif kriterlerle bunun değerlendirilmesi gerekmektedir.
	BOS'a ait dinamikler (akımın yönü, hızı ve debisi) faz-kontrast tekniği ile yapılan Sine MRG (BOS Akım MRG) ile değerlendirilebilir. Her ne kadar BOS dinamiği kompleks yapıda ve yaşa bağlı değişken olsa da; sonuçlar tanı koymada, uygun tedavinin belirlenmesinde ve takipte, klinik değerlendirme ile birlikte daha objektif sonuçlar ortaya koyabilir. Çalışmamız FMD ve dural gevşetme/durotomi ile dekompresif girişimde bulunulan CM tip 1 tanılı hastalarda öncelikle preoperatif ve postoperatif BOS Akım MRG sonuçlarının klinikle ilişkisini ve beraberinde mevcut dekompresif yöntemlerin klinik ve radyolojik iyileşme üzerine etkisini araştırmayı amaçlamaktadır.

	Gereç ve Yöntem: Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği'nde, Kasım 2017- Kasım 2022 döneminde foramen magnum dekompresyonu (FMD) ve birlikte dural gevşetme/durotomi yöntemleriyle opere edilen ve Postoperatif 6. ay BOS Akım MRG tetkikiyle Ocak 2022 dönemine kadar takibi süren, CM tip 1 tanılı 58 hastanın dosya bilgileri ve radyolojik görüntülemeleri retrospektif ve prospektif şekilde incelenmiştir. Bu çalışmada cerrahi öncesinde ve cerrahi sonrası 1. ve 6. aylardaki BOS Akım MRG sonuçları; BOS akım hızlarında artış/azalış ve aralarında istatistiksel açıdan anlamlı değişiklik olup olmadığı yönünden değerlendirilmiştir.

	Bulgular: Postoperatif 1. ay BOS akım hızları değerlendirildiğinde; 1 hasta hariç gruptaki 57 hastada preoperatif döneme göre akım hızında kantitatif artış izlenmiştir. BOS akım hızında artış izlenmeyen bu hastaya yeniden dekompresif cerrahi girişim planlanmıştır. İstatistiksel açıdan ise; postoperatif 1. ayda BOS Akım MRG'de akım hızı değerleri, preoperatif döneme göre anlamlı düzeyde artış göstermiştir (p ˂ 0,001).
	Postoperatif 6. aydaki BOS akım değerleri preoperatif dönemdekilerle karşılaştırıldığında da 3 hasta hariç akım hızlarının arttığı/değişmediği izlenmiştir. Postoperatif 6.ay BOS Akım MRG değerlerinde de istatistiksel açıdan preoperatif döneme göre anlamlı artış tespit edilmiştir (p ˂ 0,001). Postoperatif 1.ay ve postoperatif 6.aya ait değerler arasında ise; istatistiksel olarak anlamlı fark yoktur (p>0.05).
	Postoperatif 1. ayda ve 6. aydaki BOS Akım MRG'lerinde akım hızında artış izlenmeyen 4 hastanın, yeterli semptomatik iyileşme sağlanamaması ile yeniden cerrahi girişim planlanan veya yeniden opere edilen 8 hastalık grupta yer aldığı görülmüştür. Bu gruptaki hastaların preoperatif, postoperatif 1.ay ve postoperatif 6.aydaki BOS akım değerleri de kendi arasında değerlendirildiğinde de istatistiksel açıdan anlamlı izlenmiştir (p<0.05).

	Sonuçlar: Çalışmamızda yer alan 58 hastadan 50'sinde semptomatik iyileşme ile birlikte BOS akım hızlarında istatistiksel açıdan anlamlı artış izlenmiştir. Bu sonuçla FMD ile birlikte dural gevşetme veya durotomi, SM varlığından bağımsız olarak CM tip 1 için güvenli ve etkili bir cerrahi yöntem olarak değerlendirilebilir. 
	BOS akım hızında kantitatif ve istatistiksel olarak azalma izlenenlerde ise; semptomatik iyileşmenin yeterli olmadığı veya semptomların şiddetlendiği ifade edilmiştir. Bu sonuçlarla da yeniden cerrahi girişim gerektiği sonucuna ulaşılabilir. BOS Akım MRG CM tip 1 tanılı hastaların takibinde, cerrahi etkinliğin objektif şekilde değerlendirilmesinde rutinde faydalanılacak bir yöntem olabilir. Klinik değerlendirmeyi standardize edecek yöntemlerle daha geniş serilerde kontrollü prospektif çalışmalarla etkinliğinin araştırılması daha kesin sonuçlar verecektir.

Anahtar kelimeler: Tip 1 Chiari Malformasyonu, Siringomiyeli, BOS Akım MR (Sine MR), Dural Gevşetme, Durotomi

Abstract:
Purpose: Chiari malformations (CM) are defined different abnormalities spectrum from hindbrain that include cerebellum, brain stem, skull base and servical cord. The most seen of these malformations is CM type 1, which is characterized with small posterior fossa and serebellar tonsiller herniation. While most often it appear with scoliosis in children, different pathologies (syringomyeli, hydrocephelus etc.) accompany in adult age. Syringomyelia (SM) is cystic expansion areas which depend on CSF (cerebrospinal fluid) flow changes. SM can be appeared alone or with CMs. Physiopathological variability of these complex abnormalities and non-spesific symptoms in its clinic are diagnostically difficulties.
	The most accepted treatment method is foramen magnum decompression (FMD) regardless of SM presence. According to extent of the pathology decompression limits can be expanded with additional surgical methods same as dural relaxation or durotomy (+duraplasty). In addition, C1-C2 fusion and occipitocervical fusion may be preferred with the view that craniocervical instability is main pathology in the group defined as Complex Chiaris; but this method can be more invasive and have higher neurovascular injury possibility are disadvantages. Peroperative natural pulsatile appearance of serebellar tonsiller can show sufficiency of surgical decompression; but this needs to be eveluated with clinically and radiologically more objective criterias. 
	Dynamics of CSF (flow direction, velocity etc.) can assessed on Cine MRI (=CSF Flow MRI (Magnetic Resonance Imaging)) that take with use phase contrast technique. This radiological method can give utilities at diagnosis, determination of treatment endication and assessment of operation, even if dynamics of CSF are complex and age-related variable. Our study aims to investigate primarily the relationship between clinic and preoperative/postoperative CSF Flow MRI results and along with effect of these decompressive methods on clinical and radiological recovery in patients with CM type 1 who operated with FMD and dural relaxation/durotomy.

	Materıal And Method: File informations and radiological imagings of 58 CM type 1 patients who are operated with FMD and after dural relaxation/durotomy between November 2017 - November 2022 and follow-up with postoperative 6th month CSF Flow MRI until January 2022 in Adana City Education and Research Hospital Neurosurgery Clinic, have examined retrospectively and prospectively. In this study, preoperative and postoperative 1st and 6th months' CSF Flow MRI (at foramen magnum level) results eveluated in terms of increase/decrease of CSF flow rates and whether there is a statistically significant difference between them.

	Findings: When CSF Flow MRI is evaluated at postoperative 1th month, a quantitative increase in flow rate was observed compared to the preoperative period, in all patients (57 patients) except 1 patient. Decompressive surgery was planned again for this patient who didn't show increase in CSF flow rate. In statistical terms CSF flow values at postoperative 1st month CSF Flow MRI appear significant increase according to the preoperative period (p ˂ 0,001). 
	When the CSF flow values at the postoperative 6th month were compared with those in the preoperative period, it was observed that the flow rates increase/no change except for 3 patients. Statistical significantly increased values of CSF Flow MRI is determined at postoperative 6th month according to the preoperative period (p ˂ 0,001). There is no significantly statistical increase between CSF flow values at postoperative 1st month and 6th month (p>0.05). 
	The 4 patients who didn't show an increase flow velocity in CSF Flow MRI at postoperative 1st and 6th month, were included the 8 patients who were scheduled for reoperation/reoperated due to insufficient symptomatic improvement. The CSF flow values of the patients in this group at the preoperative, postoperative 1st month and postoperative 6th month were also statistically significant when evaluated among themselves (p<0.05). 

	Results: In 50 of the 58 patients included in our study, a statistically significant increase in CSF flow rates was observed along with symptomatic improvement. With this result, dural release or durotomy with FMD can be considered as a safe and effective surgical method for CM type 1 regardless of the presence of SM.
	In those with a quantitative and statistical decrease in CSF flow rate; It was stated that symptomatic improvement was not sufficient or the symptoms were exacerbated. With these results, it can be concluded that surgical intervention is required again. CSF Flow MRI can be a method that can be used routinely in the follow-up of patients with CM type 1 and in the objective evaluation of surgical efficacy. Investigation of its effectiveness with controlled prospective studies in larger series with methods that will standardize clinical evaluation will give more precise results.

Keywords: Type 1 Chiari Malformation, Syringomyelia, CSF Flow MR (Cine MR), Dural Release, Durotomy