Nefrotik düzeyde olmayan proteinüri vakalarının değerlendirilmesi /
Yazar: MERVE BÜŞRA GÜNEYLİ OĞLAKCI
Danışman: DOÇ. DR. EVRİM KARGIN ÇAKICI
Sağlık Bakanlığı / Ankara Etlik Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş ve Amaç: Proteinüri plazma proteinlerinin idrar ile fazla miktarda kaybı olarak tanımlanır ve çocukluk çağında sık rastlanan bir bulgudur. Çocukluk çağında proteinüriler genellikle geçici olsa da sebat eden proteinüri böbrek hasarının önemli bir belirtecidir. Kronik böbrek hastalığı (KBH) çeşitli nedenlerle böbrek fonksiyonlarının geri döndürülemez bir şekilde bozulmasıdır. Erken tanı ve uygun tedavi ile son dönem böbrek hastalığına (SDBH) ilerleme önlenebilir veya geciktirilebilir (1).
Çalışmamızda 0-18 yaş arası proteinüri ile başvuran hastaların proteinüri nedenlerinin araştırılması; hastaların klinik izlem, laboratuvar, radyolojik, patolojik ve tedavi verilerinin değerlendirilmesi ve bu verilerden elde edilecek sonuçlar ışığında risk faktörü taşıyan hastaların tespit edilmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada Ankara Etlik Şehir Hastanesi Çocuk Nefrolojisi Polikliniği'ne 02.10-2022 – 31.07.2023 tarihleri arasında başvuran 0-18 yaş arası proteinüri tanılı hastalar retrospektif olarak taranmış; demografik verileri, tıbbi öyküleri, etiyolojik faktörleri, laboratuvar ve radyolojik bulguları değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 206 hastanın 121'i (%58,7) kız, 85'i (%41,3) erkekti. Başvuruda ortalama yaşları 10,96±4,54 yıl idi. Hastaların %48'i başvuru sırasında asemptomatikti. Hastaların aile öyküleri değerlendirildiğinde %18'inde ailede böbrek hastalığı öyküsü, %14,1'inde ebeveynler arası akrabalık vardı. Fizik muayenede hastaların %13,1'inde hipertansiyon, %1,9'unda ödem tespit edildi. Hastaların başvuru sırasında bakılan 24 saatlik idrarda protein miktarı ortanca değeri 11 mg/m²/saat olarak hesaplandı. Hastaların üriner sistem ultrasonu (USG) değerlendirmelerinin %24'ünde anormal bulgu saptanırken, renkli renal doppler USG'lerin %18,2'sinde nutcracker sendromu tespit edildi. Hastaların %4,3'üne börek biyopsisi, %2,4'üne genetik inceleme yapıldı. Biyopsi sonucunda 4 hastaya immünglobulin A nefropatisi (IgAN), 2 hastaya C3 glomerulopati, 1 hastaya fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS), 1 hastaya sistemik lupus eritematozus (SLE)
ix
tanısı koyuldu. Bir hastanın patoloji incelemesi normal böbrek dokusu ile uyumluydu. Genetik inceleme ile 5 hastaya Alport sendromu tanısı koyuldu. Hastaların %35,4'ünde saptanan geçici proteinüri en sık görülen proteinüri nedeniydi. Bunu sırasıyla %22,8 glomerulonefritler, %16 nutcracker sendromu, %13,2 persistan proteinüri ve %12,6 ortostatik proteinüri takip etti.
Sonuç: Proteinüri ön tanısı ile Çocuk Nefroloji Polikliniği'ne yönlendirilen hastaların büyük kısmında geçici proteinüri saptanmıştır. Bu hastalar Çocuk Nefroloji Polikliniği'ne yönlendirilmeden önce bir müddet proteinüri açısından takip edilebilir. Fakat persistan proteinüri ve başvuru anında renal hastalıkları düşündürecek klinik ve laboratuvar bulgularına sahip olan hastalar ivedilikle Çocuk Nefroloji takibi için yönlendirilmelidir. Proteinürinin kronik böbrek hastalığına ilerleyebilecek böbrek hastalıklarının erken belirteci olabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, geçici proteinüri, ortostatik proteinüri, böbrek hastalığı

Abstract:
Introduction and Purpose: Proteinuria is defined as excessive loss of plasma proteins through urine and is a common finding in childhood. Although proteinuria is usually temporary in childhood, persistent proteinuria is an important indicator of kidney damage. Chronic kidney disease (CKD) is an irreversible deterioration of kidney functions due to various reasons. With early diagnosis and appropriate treatment, progression to end-stage kidney disease (ESRD) can be prevented or delayed (1).
We investigated the causes of proteinuria in patients whom are 0-18 years and applied with proteinuria in our study; it was aimed to evaluate the clinical follow-up, laboratory, radiological, pathological and treatment data and to identify patients with risk factors in the light of the results obtained from aforementioned data.
Materials and Methods: In this study, patients that are diagnosed with proteinuria and are aged 0-18 years whom are applied to Ankara Etlik City Hospital Pediatric Nephrology Polyclinic between 02.10-2022 and 31.07.2023 were retrospectively screened; demographic data, medical history, etiological factors, laboratory and radiological findings were evaluated.
Findings: Of the 206 patients included in the study, 121 (58.7%) were girls and 85 (41.3%) were boys. Their average age at application was 10.96±4.54 years. 48% of patients were asymptomatic at presentation. When the family history of the patients was evaluated, 18% of them had a family history of kidney disease and 14.1% had parental consanguinity. During physical examination, hypertension was detected in 13.1% of the patients and edema was detected in 1.9%. The median value of protein amount in the 24-hour urine of the patients, measured at the time of admission, was calculated as 11 mg/m²/hour. While abnormal findings were detected in 24% of the urinary system ultrasound (USG) evaluations of the patients, nutcracker syndrome was detected in 18.2% of the color renal Doppler USGs. Kidney biopsy was performed in 4.3% of the patients and genetic analysis was performed in 2.4%. As a result of biopsy, 4 patients were diagnosed with IgAN, 2 patients with C3 glomerulopathy, 1 patient
xi
with FSGS, and 1 patient with SLE. Pathology examination of one patient was compatible with normal kidney tissue. By genetic analysis, 5 patients were diagnosed with Alport syndrome. Temporary proteinuria, detected in 35.4% of patients, was the most common cause of proteinuria. This was followed by glomerulonephritis in 22.8%, nutcracker syndrome in 16%, persistent proteinuria in 13.2% and orthostatic proteinuria in 12.6%, respectively.
Result: Temporary proteinuria was detected in most of the patients who were referred to the Pediatric Nephrology Outpatient Clinic with a preliminary diagnosis of proteinuria. These patients can be monitored for proteinuria for a while before being referred to the Pediatric Nephrology Outpatient Clinic. However, patients with persistent proteinuria and clinical and laboratory findings suggestive of renal diseases at the time of admission should be urgently referred for Pediatric Nephrology follow-up. It should be kept in mind that proteinuria may be an early indicator of kidney diseases that may progress to chronic kidney disease.
Keywords: Childhood, temporary proteinuria, orthostatic proteinuria, kidney disease