Retinoblastom tanısı ile takip edilen hastalardaki klinik sonuçlarımız
Clinical results in patients with retinoblastoma
Yazar: ŞERİFE ÇİLOĞLU HAYAT
Danışman: PROF. DR. SAMURAY TUNCER
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Demografi = Demography ; Göz = Eye ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Göz neoplazmları = Eye Neoplasms ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Retina hastalıkları = Retinal diseases ; Retinoblastom = Retinoblastoma ; Retinoblastom = Retinoblastoma

Özet:
Amaç: Retinoblastom tanısı almış hastaların demografik ve klinik özelliklerinin; ayrıca göz ve yaşam sağ kalım oranlarının tespit edilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları A.D. Onkoloji Departmanı'nda 1983-2017 yılları arasında retinoblastom tanısı ile takip ve tedavisi yapılan 297 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların dosyaları demografik özellikler, mevcut göz bulguları,  aile hikayeleri ve almış oldukları tedaviler açısından incelendi. Verilerin istatistiksel analizinde SPSS 21.0 versiyonu kullanıldı. Sağ kalım analizlerinin yapılmasında Kaplan-Meier testinden faydalanıldı. 
Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 21,2 aydı (unilateral 25,1 ay; bilateral 14,3 ay). 25 hastada aile hikayesi saptandı. 191 (%64,3) hastanın tek taraflı, 102 (%35,7) hastanın ise çift taraflı tutuluma sahip olduğu görüldü. En sık başvuru şikayeti lökokori iken [161 (%54,2)]; şaşılık [108 (%36,3)] ikinci en sık şikayetti. Yirmisekiz göz grup A (%6,9), 65 göz grup B (%16,1), 27 göz grup C (%6,7), 82 göz grup D (%20,3), 165 göz ise grup E (%40,9) olarak sınıflandırıldı. Tek taraflı tutuluma sahip 191 hastadan 111'ine (%58,1) primer enükleasyon uygulandığı, sistemik kemoterapi±intra-arteriyel kemoterapi (İAK)± lokal adjuvan tedaviler sonrasında 20 (%10,4) göze sekonder enükleasyon uygulandığı görülmüştür. 212 çift taraflı tutuluma sahip gözden ise; 47 gözde (%22,1) primer enükleasyon seçilirken; 24 gözde (%11,3) sekonder enükleasyon ihtiyacı olmuştur. Unilateral tutulumlu 39/71 hastada (%54,9), bilateral tutulumlu 3/51 hastada (%5,8) tedavisinde primer İAK tercih edilmiştir. Göz kurtarım oranı unilateral grupta 60/191 (%31,4),  bilateral grupta 141/212 (%66,5) şeklindedir. Kaplan-Meier analizine göre 5 yıllık göz kurtarımı oranı 5. yılda grup A'da %100, Grup B'de %88,4, Grup C'de %66,7, Grup D'de %55,4 ve Grup E'de %4,5; hasta sağkalımı 5. yılda ise %97,2 olduğu belirlenmiştir. 
Sonuç: Olgularımızın yarısından çoğu kliniğe lökokori ile başvurmuştur. İlk tanı sırasında olguların yaklaşık olarak üçte ikisinin ileri evre (Grup D ve E) retinoblastoma sahip olduğu görülmüştür. Retinoblastom tedavisinde uyguladığımız güncel kemoterapi teknikleri ile beş yıllık göz ve yaşam sağkalım oranlarımız, gelişmiş ülkelerdeki seviyeye oldukça yaklaşıldığını göstermektedir.

Abstract:
SUMMARY
Purpose: To aim of this study are to determine the clinical profile, globe and patient survival rates of patients with retinoblastoma in a referral center in Turkey.
Materials and Methods: The files of 297 patients who were followed and treated for retinoblastoma between 1983-2017 were reviewed retrospectively in Ocular Oncology Department of Istanbul University Faculty Of Medicine, Istanbul University. All demographic data, family history, presenting symptoms, ocular findings and treatment modalities used for the patients were collected. Statistical analyses were performed with using SPSS, version 21, and the level of significance was set at p  < 0.05. Survival rates were calculated by the Kaplan–Meier method.
Results:. The mean age at diagnosis was 21,2 months (unilateral 25,1 months; bilateral 14,3 months). 25 patients had a positive family history. 191 (64,3%) patients had unilateral and 106 (35.7%) patients had bilateral retinoblastoma involvement. The most common presenting symptoms were leukocoria [161 (54,2%)] and strabismus [108 (36.3%)]. Of 403 eyes, 28 (6,9%) were in group A, 65 (16,1%) in group B, 27 (6,7%) in group C, 82 (20,3%) in group D, and 165 (40,9%) in group E. Primary enucleation was performed for  111 of 191 patients (58,1%) in unilateral cases and 47 of 212 eyes (21,6%)  in  bilateral cases. After globe conserving treatments, secondary enucleation was necessary in 10,4% and 11,7% of unilateral and bilateral involved eyes, respectively. Intra-arterial chemotherapy was performed as primary treatment for 54,9% (39/71) of unilateral and 5,8% (3/51) of bilateral patients. Globe survival ratio was 60/191 (31,4%) in unilateral group and 141/212 (66,5%) in bilateral group. The Kaplan-Meier survival estimate for globe preservation according to International Classification of Retinoblastoma was 100% for group A eyes, 88,4% for group B, 66,7% for group C, 55,4% for group D, and 4,5% for group E eyes. Kaplan-Meier estimates for patients survival was 97,2% at 5 years.
Conclusion: The primary presenting symptom was leukocoria in more than half of the patients. Two thirds of patients had advanced stage (group D and E) retinoblastoma at first clinical presentation. This long-term study shows that our five-year globe survival and life expectancy rates with current chemotherapy techniques in retinoblastoma therapy have almost reached to the level of developed countries.