Isı şok proteini 27 ve 60 düzeyinin talasemi major ve talasemi intermedia hastalarında klinik bulgular ve parametreler ile ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of relationship between heat shock proteins 27 and 60 levels and clinical findings and parameters 
in talasemia major and talasemia intermedia patients
Yazar: ALPER GÖK
Danışman: PROF. DR. ALİ BAY
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Sıcaklık şoku proteinleri = Heat shock proteins ; Talasemi = Thalassemia ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde takipli talasemi major ve talasemi intermedia hastalarında hipoksiyi ve doku hasarını gösterebilecek bir mediyatör olarak HSP 27 (heat shock proteins) ve HSP 60 düzeylerinin ölçülmesi, hastalığın takibinde bir araç olarak kullanılıp kullanılamayacağının belirlenmesi amaçlanmıştır.
Materyal ve Metod: Gaziantep Üniversitesi Çocuk Hematoloji Kliniğine başvurup talasemi major ve talasemi intermedia tanısı almış 53 hasta değerlendirildi. Kontrol grubu olarak rutin kontrol amaçlı genel çocuk polikliniğine başvuran ve yine yaşları 1-16 yıl arasında değişen 50 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların klinik bulguları ve laboratuar parametrelerin HSP 27 ve HSP 60 ile olan ilişkileri incelendi. 
Bulgular: Talasemi major hastalarının 19' u kız, 19' u erkek, talasemi intermedia hastalarının 7' si kız, 8' i erkek, kontrol grubunun ise 23' ü kız, 27' si erkek olup K/E oranı 0.9 idi. Ortalama yaş talasemi major hastalarında 9.2 ± 4.4 yıl, talasemi intermedia hastalarında 5.6 ± 3.8 yıl, kontrol grubunda ise 9.1 ± 3.7 yıl olarak saptandı. HSP 27 düzeyi talasemi majorde 5 ± 3.9, talasemi intermedida 4.2 ± 1.7, kontrol grubunda ise 0.93 ± 0.76 saptandı ve hasta ile kontrol grubu arasındaki fark anlamlı idi. HSP 60 düzeyi talasemi majorde 10.1 ± 28.5, talasemi intermedida 2.7 ± 3.1, kontrol grbunda ise 0.35 ± 0.49 saptandı ve hasta ile kontrol grubu arasındaki fark anlamlı idi. Talasemi intermedia hastalarının MVC düzeyleri ile HSP 60 arasında negatif yönde ve orta şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi major hastalarının RDW düzeyleri ile HSP 60 arasında pozitif yönde hafif şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi major hastalarının trombosit sayıları ile HSP 27 ve HSP 60 düzeyleri arasında pozitif yönde ve hafif şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi major hastalarının WBC düzeyleri ile HSP 27 ve HSP 60 arasında pozitif yönde ve hafif şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi majorlu 38 hastanın 13' üne (%34.2) splenektomi yapılmıştı. Hastaların splenektomi durumu ile HSP değerleri karşılaştırıldığında; HSP 27 değeri splenektomi yapılmış grupta 7.5 ± 5, splenektomi yapılmamış grupta 3.7 ± 2.4 idi. HSP 60 değeri ise splenektomi yapılmış grupta 13.6 ± 20, splenektomi yapılmamış grupta ise 8.3 ± 32 saptandı ve splenektomili gruptaki bu yükseklik istatistiksel olarak anlamlı bulundu.
Sonuç: Talasemi majör ve talasemi intermedia hastalarında HSP 27 ve HSP 60 düzeylerinin ölçülmesi ve takipte komplikasyonların değerlendirilmesinde bir araç olarak kullanılabilir.

Abstract:
Aim: It was aimed to measure the levels of the heat shock proteins 27 and 60 as mediators to show hypoxia and tissue injury in talasemia major and talasemia intermedia patients followed in our clinic and to determine whether they can be used as a tool in following of the disease.
Material and Method: 53 patients who had the diagnosis of talasemia major and talasemia intermediate presented to the Department of Pediatric Hematology in Gaziantep University were evaluated. 50 healthy children aged between 1-16 attending to general pediatric examination for routine control were taken as a control group. The relationship between clinical findings and laboratory parameters, and HSP 27 and HSP 60 were evaluated.
Findings: The patients with talasemia major; 19 of the patients were female, 19 of them were male, the patients with talasemia intermediate; 7 of them were female and 8 of them were male and the patients in control group; 23 of them were female, 27 of them were male and the female to male ratio was 0.9. The mean age was 9.2 ± 4.4 yearsin talasemia majör patients, 5.6 ± 3.8 years in talasemia intermediate patients and 9.1 ± 3.7 years in control group patients. The level of HSP 27 was 5 ± 3 in talasemia major, 4.2 ± 1.7 in talasemia intermediate, 0.93 ± 0.76 in control group and the difference between patients and control group was significant. The level of HSP 60 was 10.1 ± 28.5 in talasemia major, 2.7 ± 3.1 in talasemia intermediate, 0.35 ± 0.49 in control group and the difference between patients and control group was significant. A moderate negative correlation between the levels of MCV and HSP 60 of talasemia intermediate patients was found . A mild positive correlation between RDW levels and HSP 60 of talasemia major patients was found. A mild positive correlation between the platelet counts and HSP 27 and 60 of talasemia major patients was found. A mild positive correlation between the levels of WBC and HSP 27 and HSP 60 of talasemia major patients was found. A mild positive correlation between ALT levels of talasemia major and intermediate patients was found. Splenectomy was applied to 13 (34.2%) of 38 talasemia major patients. When the splenectomy status and HSP levels of the patients were compared, HSP 27 level was 7.5 ± 5 in patients who had undertaken splenectomy and was 3.7 ± 2.4 in patients who had not undertaken splenectomy and it was statistically significant. HSP 60 level was 13.6 ± 20 in patients who had undertaken splenectomy and was 8.3 ± 32.4 in patients who had not undertaken splenectomy and it was statistically significant.
Results: Measuring  HSP 27 and HSP 60 levels could be used as an evaluation criteria in following of talasemia major and in talasemia intermediate patients the evaluation of complications.