Sistemik sklerozda periferik T foliküler helper hücreleri ile hastalık şiddeti arasındaki ilişki
The relationship between peripheral T follicular helper cells and disease severity in systemic sclerosis
Yazar: MELEK ŞAHİN
Danışman: DOÇ. DR. GÖKHAN SARGIN
Aydın Adnan Menderes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Fibroz = Fibrosis ; Hastalık şiddeti indeksi = Severity of illness index ; Skleroz = Sclerosis ; T lenfositleri = T lymphocytes

Özet:
Amaç ve hipotez:Sistemik skleroz (SSc); cilt ve/veya visseral organları tutabilen, progresif fibrozis ile karakterize kronik multisistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Foliküler helper T
hücreleri (Tfh), antijen-B hücre çoğalması, immünoglobülin sınıf geçişi ve germinal merkezler için önemli hücreler olup Romatoid artrit, Distemik lupus eritematozus ve Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklarda çalışılmıştır. Tfh hücreleri SSc'de cilt sertleşmesine katkıda bulunmaktadır. Ancak, SSc'de Tfh hücrelerinin organ tutulumları ve hastalık şiddeti üzerine herhangi bir veri bulunmamaktadır. Bizim bu çalışmadaki amacımız, SSc tanılı hastalarda Tfh hücreleri ile hastalık şiddeti arasındaki ilişkinin belirlenmesidir. 
Yöntem: Çalışmaya ACR/EULAR 2013 sınıflandırma kriterlerine göre SSc tanısı konulan 50 
hasta dahil edildi. Hastalara ait yaş, cinsiyet, takip süresi, sigara/alkol kullanımı, ek hastalık, 
ilaç kullanımı, organ tutulumu, sedimantasyon ve CRP kaydedildi. Hastalık şiddeti sedimantasyon, CRP, Modifiye Rodnan deri skoru ve Medsger hastalık şiddeti ile değerlendirildi. Veriler SPSS 21.0 kullanılarak hesaplandı. Veriler için dağılım analizine göre parametrik/non-parametrik testler ve Spearman/Pearson korelasyon analizi uygulandı. pdeğeri <0,05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
Bulgular: Hastaların 19'u (%38) sınırlı cilt tutulumlu SSc ve 31'i (%62) yaygın cilt tutulumlu SSc hastasıydı. Her iki grup arasında CD4+CXCR5+, CD4+ICOS+, CD4+CD40L+ ve CD4+PD1+ istatistiksel olarak farklılık yoktu. Raynaud sendromu, digital ülseri, kalp tutulumu ve akciğer tutulumu olan SSc hastalarında CD4+CXCR5 düzeyleri olmayanlara göre daha yüksekti. CD4+CXCR5+ ile Medsger hastalık şiddetine ait akciğer hastalık şiddeti arasında pozitif yönde istatistiksel olarak anlamlı bir korelasyon saptandı.
Sonuç: Akciğer tutulumu olan SSc hastalarında Tfh hücre düzeyleri daha yüksek olup akciğer tutulum şiddeti ile anlamlı korelasyon vardı. Bu durum Tfh hücrelerinin akciğer tutulumunun patogenezinde rolü olduğu ve hedefe yönelik tedaviler açısından yol gösterici olabilir.

Abstract:
Aim and hypothesis: Systemic sclerosis (SSc); is a chronic multisystemic connective tissue disease characterized by progressive fibrosis that may involve the skin and/or visceral organs. Follicular T helper cells (Tfh) are important cells for antigen-B cell proliferation,immunoglobulin class transition, and germinal centers and have been studied in autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, and Sjögren's syndrome. Tfh cells contribute to skin fibrosis in SSc. However, there are no data on organ involvement, disease severity and Tfh cells in SSc. In this study, our aim is to determine the relationship between Tfh cells and disease severity in patients with SSc.
Method: Fifty patients diagnosed with SSc according to the ACR/EULAR 2013 classification criteria were included in the study. Age, gender, follow-up period, smoking/alcohol use, comorbidity, drug use, organ involvement, sedimentation, and CRP of the patients were recorded. Disease severity was assessed by sedimentation, CRP, Modified Rodnan skin score, and Medsger disease severity. Data were calculated using SPSS 21.0. Parametric/nonparametric tests and Spearman/Pearson correlation analysis were applied for the data according to the distribution analysis. p-value <0.05 was considered statistically significant.
Results: Of the patients, 19 (38%) had SSc with limited skin involvement and 31 (62%) had SSc with extensive skin involvement. CD4+CXCR5+, CD4+ICOS+, CD4+CD40L+, and CD4+PD1+ were not statistically different between the two groups. CD4+CXCR5 levels were higher in SSc patients with Raynaud's syndrome, digital ulcer, cardiac involvement, and lung involvement than those without. A statistically significant positive correlation was found between CD4+CXCR5+ and lung disease severity of Medsger disease severity.
Conclusion: The levels of Tfh were higher in SSc patients with lung involvement and there was a significant correlation with the severity of lung involvement. This situation may be a guide in terms of the role of Tfh cells lung involvement in pathogenesis and targeted therapies