Pediatrik talasemi olgularında retinal ve koroidal mikrovasküler yapının optik koherens tomografi anjiografi yardımı ile incelenmesi
Evaluation of the retinal and choroidal microvascular structure in pediatric thassemia patients withoptical coherens tomography angiography
Yazar: UMAY GÜVENÇ
Danışman: PROF. DR. NURTEN ÜNLÜ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Anjiyografi = Angiography ; Göz = Eye ; Koroid = Choroid ; Retina = Retina ; Talasemi = Thalassemia ; Tomografi-optik koherens = Tomography-optical coherence ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
AMAÇ: Talasemi hastalarının Optik Koherens Tomografi Anjiografi(OKTA) ile retinokoroidal mikrovasküler yapısının incelenmesi; bulguların demografik özellikler, laboratuar parametreleri, kan transfüzyonları, demir birikimi ile ilişkilerinin gösterilmesi amaçlanmıştır.  
GEREÇ ve YÖNTEM: Çok merkezli, prospektif, kesitsel nitelikte olup 56 beta talasemi majör(TMA), 14 beta talasemi minör(TMI) ve 63 kontrol olmak üzere toplam 133 göz incelendi. Talasemi grupları, Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji takibinde olup, TMA grubu kan tranfüzyonundan önce(TÖ) ve sonra(TS) olmak üzere 2 defa görüldü. Kontrol grubu, Ankara SUAM Göz polikliniğine başvuran pediatrik populasyondan seçildi. Muayeneler, Aralık 2020-Mayıs 2021 arasında Ankara Şehir Hastanesi Göz Kliniği ve Ankara SUAM Göz kliniğinde tamamlandı. Katılımcıların SD-OKT ile makula ve peripapiller retina sinir lifi kalınlıkları(ppRSLTK) ve FOF görüntüleri elde edildi.OKTA ile makula 6x6 mm retinal anjiyografi ve 4.5x4.5 mm disk anjiyografisi çekildi.Optik sinir başı(OSB) analizi, makula yüzeyel ve derin damar dansitesi(DD), peripapiller DD(ppDD),retinal ve koroidal kalınlık değerleri karşılaştırıldı. TMA grubunun TÖ ve TS değerleri karşılaştırılarak, kan değerleri ve demir birikimiyle korelasyonlar yapıldı. İstatistiksel analiz SPSS 22.0 programı kullanılarak yapıldı. Tüm istatistiksel hesaplama¬lar, %95 güven aralığında, p<0,05 anlamlılık düzeyinde değerlendirildi.
BULGULAR: TMA grubunda foveal kalınlık(FK) TMI ve kontrollerden istatistiksel olarak düşük idi. TMA ve TMI grubunun KK değerleri kontrol grubundan anlamlı düzeyde düşük bulundu.TMI grubunun Ti-MYDD, MYDD-Pe, retinal foveal akım alanı  anlamlı derecede düşük bulundu.ppDD'nin TMA grubunda en yüksek, TMI grubunda en düşük olduğu gözlendi.TS, TÖ'ne göre FK'da artış, ppRSLTK ve ppDD değerlerinde azalma olduğu gözlendi.FAZ(foveal avasküler zon) açısından anlamlı fark görülmemesine rağmen, FAZ alan genişliği en fazla olan grup TMA idi. TMA grubunda Hb ve Htc ile ppDD arasında negatif ilişki tespit edildi, diğer parametreler ile benzer ilişki gösterilemedi.
SONUÇ: Talasemili çocuklarda OKTA yardımı ile anatomik ve fonksiyonel değişiklikler saptanmış olup  hiçbir katılımcıda EİDGK'de azalma ve dilate fundus muayenesinde belirgin makulopati görülmemiştir. OKTA, hem TMA hem TMI  grubunda erken dönem değişiklikleri tanımada değerlidir.

Abstract:
PURPOSE: It was aimed to document the retinal and choroidal microvascular structure of pediatric thalassemia patients by Optical Coherence Tomography Angiography(OCTA); and to show the relationship of these findings with demographic characteristics, laboratory parameters, effect of blood transfusion and iron accumulation.
MATERIALS-METHODS: In this multicentered, prospective, cross-sectional study, a total of 133 eyes, including 56 from beta thalassemia major(TMA), 14 from beta thalassemia minor(TMI) and 63 from control group.Thalassemias were selected from patients who were followed by Ankara Şehir Hastanesi, Pediatric Hematology Clinic, and they were seen twice, before(BT) and after(AT) blood transfusion.The control group was selected from children who applied to Ankara SUAM Ophtalmology clinic. Examinations were completed in Ankara Şehir HastanesiOphtalmology Deparment and Ankara SUAM Ophtalmology Department between December 2020 and May 2021. Macular and peripapillary retinal nerve fiber thicknesses(RNFLT) and FAF images were obtained by SD-OCT.6x6 mm retinal angiography of the macula and 4.5x4.5 mm disc angiography were performed by OCTA.RNFL, optic nerve head(ONH) analysis, macula superficial and deep vessel density(VD), peripapillary vessel density(ppVD), retinal and choroidal thickness values were compared.The BT and AT values of the TMA group were compared, and correlations were made with blood values and iron accumulation.Statistical analysis was performed using the SPSS 22.0 program. All statistical calculations were evaluated at the 95% confidence interval, at the p<0.05 significance level.
RESULTS: The foveal thickness(FT) value of TMA group was significantly higher than the TMI and control groups. The choroidal thickness values of the TMA and TMI groups were found to be significantly lower than the control group.The whole image 
macula superifical VD, perifovea superficial VD and retinal foveal flow area values of the TMI group were significantly lower than both the control group and the TMA group. ppVD was highest in the TMA group and lowest in the TMI group. In TMA group, there was an increase in FT and a decrease in ppRSLTK and ppDD values after transfusion. Although there was no statistically significant difference between the groups in terms of FAZ area, FAZ area width was the largest in the TMA group. In the TMA group, a negative statistically significant relationship was found between both Hb and Htc and ppVD and but no similar relationship was shown with the other parameters.
CONCLUSION: Anatomical and functional changes weredetected both in TMA and TMI group, and no decrease in BCVA and significant maculopathy in dilated fundus examination were observed in any participant. OCTA is valuable in recognizing early changes in both the TMA and TMI groups.