Miyelodisplastik sendrom ve kronik miyelomonositer lösemi tanılı hastalarda sistemik inflamatuvar ve otoimmün manifestasyonlar ve bu manifestasyonların tedavi yanıtları, komplikasyonları ve sağkalım üzerine olan etkilerinin geriye dönük olarak incelenmesi
Systemic inflammatory and autoimmune manifestations in patients with diagnosed myelodysplastic syndrome and chronic myelomonocytic leukemia and retrospective evaluation of the impact of these manifestations on treatmentresponses, complications, and survival
Yazar: SELİN CEBECİ
Danışman: DOÇ. DR. AHMET EMRE EŞKAZAN
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Lösemi = Leukemia ; Lösemi-miyeloid = Leukemia-myeloid ; Miyelodisplastik sendromlar = Myelodysplastic syndromes ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases ; Otoimmünite = Autoimmunity ; Sağkalım = Survival ; İnflamasyon = Inflammation

Özet:
Amaç: MDS ve KMML hastalarında SİOH'ların sıklığını, bu hastalardaki inflamatuvar veya immün olayların tedaviye yanıtlarını, komplikasyonlarını ve sağkalımlarının geriye dönük olarak incelenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 2000-2020 yılları arasında MDS, KMML ve MDS'den transforme AML tanısı almış ve beraberinde SİOH'ın görüldüğü hastaların demografik, laboratuvar, klinik özellikleri, kemik iliği örnekleri, konvansiyonel sitogenetik incelemeleri hastaların dosyalarından geriye dönük olarak incelendi. Hastaların aldıkları tedaviler ve yanıtları, olaysız, progresyonsuz, lösemisiz ve genel sağkalımları ayrı ayrı değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya 178 hasta dahil edildi, 53'ünde (%29,7) SİOH görüldü. SİOH'u olan ve olmayanlarda erkek/kadın oranı sırasıyla 0,8 ve 1,27'idi. SİOH'u olan hastalar olmayanlara göre daha gençti (62,47 ± 13,5 vs. 68,2 ± 11,6, p=0,005). Her iki grubun EFS, PFS, LFS, OS süreleri ve görülme yüzdeleri arasında istatiksel anlamlı fark saptanmadı. SİOH olanlarda sağkalımları etkileyen parametrelerin çok değişkenli regresyon analizlerinde tanı anındaki kemik iliği blast düzeyinin >%5 olması olay, progresyon, lösemi ve mortalite riskini daha düşük blast düzeylerine göre arttırır.
Sonuç: Çeşitli çalışmalarda SİOH'ların görülmesi tüm sağkalımlar üzerinde farklı sonuçlar oluştursa da, çoğu çalışmada, çalışmamızda olduğu gibi, SİOH'u olmanın MDS/KMML hasta popülasyonunda sağkalımlar üzerine etkisi olmadığı gösterilmiştir.
Anahtar kelimeler: İnflamasyon, kronik miyelomonositer lösemi, miyelodisplastik sendrom, otoimmünite, sağkalım

Abstract:
Objective:The aim of this study was to retrospectively evaluate the frequency of the SIADs in patients with MDS and CMML, and their impact on treatment responses, complications, and survival.
Materials and Methods: Patients who were diagnosed with MDS, CMML, and AML transformed from MDS between 2000 and 2020 were analyzed by the medical records xiort he presence of SIADs, demographic and laboratory findings, bone marrow samples and cytogenetics. Treatments and their responses, EFS, PFS, LFS, and OS were evaluated seperately.
Results: Of the 178 patients included, 53 (%29,7) had with SIADs. Male to female ratio was 0.8 and 1.27 for patients with and without SIAD, respectively. Patients with SIAD were younger than cases who did not have SIAD (62.47 ± 13.5 vs. 68.2 ± 11.6, p=0.005). EFS, PFS, LFS, OS durations and percentages were comparable between groups. In multivariate regression analysis, bone marrow blast percentage of >5% at diagnosis was shown to increase the risk of event, progression, leukemia, and mortality when compared to patients with a lower percentage of blasts.
Conclusion: Although the presence of SIADs was shown to have different survival outcomes in different studies, as displayed in our study, in most of the previous studies, among MDS/CMML population, having a SIAD did not have an impact on survival outcomes.
Keywords: Autoimmunity, chronic myelomonocytic leukaemia, inflammation, myelodysplastic syndrome, survival