İdiyopatik pulmoner fibroziste solunum kaslarının değerlendirilmesi
Evaluation of respiratory muscles in idiopathic pulmonary fibrosis
Yazar: GÖZDE KALBARAN KISMET
Danışman: PROF. DR. OĞUZHAN OKUTAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Sultan Abdülhamid Eğt. ve Arş. Hast. / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Diyafram = Diaphragm ; Elektronöromiyografi = Electroneuromyography ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis ; Solunum fizyolojisi = Respiratory tract physiology ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Solunum kasları = Respiratory muscles ; Tomografi-x ışınlı-bilgisayarlı = Tomography-x ray-computed

Özet:
Amaç
	İPF hastalarında nefes darlığının ve bozulmuş egzersiz kapasitesinin kısmen de olsa solunum kas disfonksiyonu özellikle de diyafragma disfonksiyonu ile ilişkili olduğunu gösteren kanıtlar artmaktadır. Çalışmamızda, İPF hastalarında temel solunum kası olan diyafragmanın hem US hem de EMG ile fonksiyonlarını değerlendirmeyi ve buradan elde edilen verilerin hastaların solunum fonksiyon parametreleri, egzersiz kapasitesi, hastalığın prognozu ve radyolojik olarak fibrozisin yaygınlığı ile korelasyonunu belirlemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem
Bu vaka kontrol çalışmasında İPF hastalarında US ile diyafragmatik hareketlilik, kalınlık, kalınlaşma fraksiyonu ile yüzeysel diyafragma EMG'de diyafragmanın kasılma gücünü ölçerek sağlıklı bireylerle karşılaştırdık. Ayrıca İPF hastalarında bu ölçümlerin birbiriyle ve FVC, DLCO, 6DYM, spO2 değişimi, mMRC skoru, TFS, hastalık süresi, GAP evresi ve prognozu ile korelasyonunu değerlendirdik.
Bulgular
Çalışmaya 41 İPF'li hasta ve 21 sağlıklı gönüllü dahil edildi. US'de sakin solunumda diyafragma hareketliliğinde hasta ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık saptanmadı (2.35 cm ve 2.56 cm; p=0.29). Bununla birlikte derin solunum sırasındaki diyafragma hareketliliği sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında hasta grubunda anlamlı derecede daha düşük tespit edildi (7.66 cm ve 5.02 cm; p<0.0001). Diyafragma kalınlığı hem sakin solunumda hem de derin solunumda İPF hastalarında kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı ölçüde daha yüksek olarak bulundu (0.24 cm ve 0.22 cm; 0.33 cm ve 0.31 cm; p=0.045; p=0.043). TF açısından iki grup arasında istatistiksel fark saptanmadı (%39.37 ve %44.16; p=0.49). Yüzeysel diyafragma EMG'de ölçülen diyafragma kasılma gücü İPF hastalarında sağlıklı kontrollere göre anlamlı derecede yüksek saptandı (0.61 mV ve 0.51 mV; p=0.03). İPF hastalarında US ve EMG ölçümleri ile fonksiyonel parametreler (FVC, DLCO), egzersiz kapasitesi (6DYM, spO2 değişim düzeyi), semptom skoru ve TFS arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmadı (p>0.05). İPF hastalarında US ölçümleri sonucu hesaplanan TF ile GAP 1 yıllık, 2 yıllık ve 3 yıllık mortalite arasında negatif yönlü istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulundu (sırasıyla r = -0.35; p=0.02 / r = -0.34; p=0.03 / r = -0.34; p=0.03). İPF hastalarında US ve EMG bulguları arasındaki ilişki değerlendirildiğinde sadece sakin solunumdaki diyafragma kalınlığı ile kasılma gücü arasında pozitif yönlü istatistiksel olarak anlamlı korelasyon saptandı (r = 0.32; p=0.04).

Sonuç
Hafif-orta düzeyde restriksiyonu olan İPF hastalarında diyafragmanın fonksiyonları henüz etkilenmemiş gibi görünmektedir. Ancak hastalığın ilerleyen dönemlerinde solunum kaslarının üzerindeki yüke karşı gelişen kompanzatuar yanıtın yetersiz kalması sonucu diyafragma fonksiyonları bozulabilir. US ve yüzeysel diyafragma EMG gibi noninvaziv teknikler diyafragma fonksiyonlarını ölçmek için potansiyel bir araç olabilir ve ilerleyen hastalık döneminde solunum fonksiyonlarını, mortaliteyi öngörebilir.

Anahtar Kelimeler: Diyafragma ultrasonografisi, Fibrozis skoru, İdiyopatik pulmoner fibrozis, Solunum fonksiyon testleri, Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, Yüzeysel/transkutanöz diyafragma elektromiyografisi

Abstract:
EVALUATION OF RESPIRATORY MUSCLES IN IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS 
ABSTRACT

Aim
There has been increasing evidence that dyspnea and impaired exercise capacity in IPF patients are partially associated with respiratory muscle dysfunction particularly diaphragmatic dysfunction. In our study, we aimed to evaluate the functions of the major respiratory muscle diaphragm both by US and EMG in patients with IPF and to determine the correlation between the respiratory function parameters, exercise capacity, prognosis of the disease and radiological extent of fibrosis.

Materials and Methods
In this case-control study, we measured diaphragmatic mobility, thickness, and thickening fraction by US and the contraction strength of the diaphragm in surface diaphragm EMG in IPF patients and compared them with healthy individuals. We also evaluated the correlation of these measurements with each other and with FVC, DLCO, 6MWM, spO2 change, mMRC score, TFS, disease duration, GAP stage and prognosis in patients with IPF.

Results
41 patients with IPF and 21 healthy volunteers were included in the study. No statistically significant differences were found between the patient and the control group in diaphragmatic mobility during quiet breathing in the US (2.35 cm and 2.56 cm; p=0.29). However, diaphragmatic mobility during deep breathing was significantly lower in the patient group compared to healthy controls (7.66 cm and 5.02 cm; p<0.0001). Diaphragmatic thickness was found to be statistically significantly higher in IPF patients in both quiet and deep breathing compared to the control group (0.24 cm and 0.22 cm; 0.33 cm and 0.31 cm; p=0.045; p=0.043). No statistical difference was found between the two groups in terms of TF (39.37% and 44.16%; p=0.49). Diaphragm contraction strength measured in surface diaphragm EMG was found to be significantly higher in IPF patients compared to healthy controls (0.61 mV and 0.51 mV; p=0.03). No statistically significant correlation was found between US and EMG measurements and functional parameters (FVC, DLCO), exercise capacity (6MWM, spO2 change level), symptom score and TFS in patients with IPF (p>0.05). A statistically significant negative correlation was found between TF and GAP 1-year, 2-year and 3-year mortality in patients with IPF (r = -0.35; p=0.02 / r = -0.34; p=0.03 / r = -0.34; p=0.03, respectively). When the relationship between US and EMG findings in IPF patients was evaluated, a statistically significant positive correlation was found only between the diaphragmatic thickness in quiet breathing and the strength of contraction (r = 0.32; p=0.04).

Conclusion
In IPF patients with mild to moderate restriction, the functions of the diaphragm do not seem to be affected yet. However, in the later stages of the disease, diaphragmatic functions may be impaired as a result of insufficient compensatory response the load on the respiratory muscles. Noninvasive techniques such as US and surface diaphragm EMG can be a potential tool to measure diaphragmatic functions, and they can predict pulmonary functions, mortality during the progressive period of disease. 

Key Words: Diaphragm ultrasonography, Fibrosis score, High resolution computed tomography, Idiopathic pulmonary fibrosis, Pulmonary function tests, Surface/transcutaneous diaphragm electromyography