Behçet hastalığı fizyolojisinde tenascin-C'nin rolü
The role of tenascin-C in the physiology of Behçet's disease
Yazar: MAHMUD HAYDAR KAPLAN
Danışman: DOÇ. DR. DEMET YALÇIN KEHRİBAR
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Hastalık şiddeti indeksi = Severity of illness index ; Tedavi = Treatment ; Tenaskin = Tenascin

Özet:
Amaç: Behçet hastalığı (BH), Hulusi Behçet tarafından 1937'de tanımlanmış olan
inflamatuar multisistemik bir hastalıktır. Otoimmün bir hastalık olduğu düşünülen 
Behçet hastalığı, ataklar halinde olan oral aft ve genital ülserler, artrit, cilt lezyonları, 
oküler lezyonlar, gastrointestinal ve nörolojik tutulum ile karakterizedir. Etiyolojiye 
yönelik sebepler arasında enfeksiyöz etkenler, genetik ve immünolojik faktörlerin 
olduğu belirtilmektedir. Tenascin-C, sağlıklı dokularda sınırlı ekspresyon sergileyen, 
ancak doku hasarı durumunda ekspresyonu hızla artan, hücre dışı matrisin büyük bir 
heksamerik proteinidir. Tenascin-C'nin malignite, tromboz, ateroskleroz ve kalp 
yetmezliği gibi patolojik durumlarda ekspresyonu yüksek düzeyde olmaktadır. Bu 
çalışmada, inflamatuar süreçlerle giden BH'de serumdaki Tenascin-C düzeyinin ve
hastalık aktivitesi ile ilişkisinin araştırılması amaçlandı.
Hastalar ve Yöntem: Çalışmaya 2014 Uluslararası Behçet Hastalığı Kriterlerini
karşılayan, ek hastalığı olmayan 34 hasta ve herhangi bir hastalığı ve aktif enfeksiyonu 
olmayan 37 sağlıklı gönüllü dahil edildi. Hasta ve kontrol gruplarından periferik venöz 
kan örnekleri alındı. Hastaların cinsiyeti, yaşı, tanı yaşı, klinik bulguları, ilaç ve sigara 
kullanımı not alındı. CRP, ESH, lökosit, hemoglobin, platelet, üre, kreatinin, AST ve 
ALT değerleri kaydedildi. Serum Tenascin-C düzeyleri, ticari olarak temin edilebilen 
HUMAN Tenascin-C ELISA kiti ile ölçüldü. 
Bulgular: Gruplar arasında yaş (p:0.262) ve cinsiyet (p:0.287) açısından anlamlı fark 
yoktu. Ortalama serum Tenascin-C seviyeleri hasta grubunda 10824±7612 pg/mL, 
kontrol grubunda 27574±14533 pg/mL olarak ölçüldü. Serum Tenascin-C seviyeleri 
hasta grubunda kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük 
bulundu (p:0.000). Hasta grubunda mevcut olan klinik özellikler, ilaç ve sigara 
kullanımı ile Tenascin-C düzeyi arasındaki ilişki incelendiğinde arada istatistiksel 
açıdan anlamlı fark görülmedi. 
Tartışma ve Sonuç: Patogenezlerinde doku fibroblastlarının önemli roller üstlendiği
RA, SLE ve skleroderma gibi romatolojik hastalıklarda, serum Tenascin-C düzeyinin 
yüksek saptandığı bilinmektedir. Diğer taraftan çalışmamızda Behçet hastalarında
Tenascin-C düzeyi diğer çalışmaların aksine artmamış, hatta sağlıklı kontrol grubu ile 
karşılaştırıldığında anlamlı olarak azalmış düzeyde saptanmıştır. Romatizmal
inflamatuar hastalıklar arasındaki Tenascin-C düzeyleri açısından saptanan bu zıtlığın
fibroblastik aktivite ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Tenascin-C düzeyinin diğer 
romatizmal inflamatuar hastalıklarda artarken Behçet hastalarında azalması, Behçet
hastalığı ayırıcı tanısına yardımcı olabileceğini göstermektedir.

Abstract:
Objective: Behçet's disease is an inflammatory multisystemic disease defined by 
Hulusi Behcet in 1937. Behçet's disease, which is thought to be an autoimmune 
disease, is characterized by recurrent oral aphthae and genital ulcers, arthritis, skin 
lesions, ocular lesions, gastrointestinal and neurological involvement. It is stated that 
infectious factors, genetic and immunological factors are among the etiological 
factors. Tenascin-C is a large hexameric protein of the extracellular matrix, with 
limited expression in healthy tissues, but whose expression is rapidly increased in case 
of tissue damage. Expression of Tenascin-C is high in pathological conditions such as 
malignancy, thrombosis, atherosclerosis and heart failure. In this study, it was aimed 
to investigate the Tenascin-C level in serum and its relationship with disease activity 
in Behcet's disease with inflammatory processes.
Patients and Methods: The study included 34 patients who met the 2014 International 
Criteria for Behcet's Disease, without any additional disease, and 37 healthy volunteers 
without any disease or active infection. Peripheral venous blood samples were taken 
from the patient and control groups. The gender, age, age at diagnosis, clinical 
findings, drug and smoking use of the patients were noted. CRP, ESR, leukocytes, 
hemoglobin, platelet, urea, creatinine, AST and ALT values were recorded. Serum 
Tenascin-C levels were measured with the commercially available HUMAN TenascinC ELISA kit.
Results: There was no significant difference between the groups in terms of age 
(p:0.262) and gender (p:0.287). Mean serum Tenascin-C levels were measured as 
10824±7612 pg/mL in the patient group and 27574±14533 pg/mL in the control group. 
Serum Tenascin-C levels were found to be statistically significantly lower in the 
patient group compared to the control group (p:0.000). When the relationship between 
clinical features, drug and smoking use and Tenascin-C level in the patient group was 
examined, no statistically significant difference was observed.
Discussion and Conclusion: It is known that serum Tenascin-C level is high in 
rheumatological diseases such as RA, SLE and scleroderma, in which tissue fibroblasts 
play an important role in their pathogenesis. However, in our study, Tenascin-C levels 
in Behcet's patients did not increase, unlike other studies, and even decreased
significantly when compared to the healthy control group. This discrepancy in 
Tenascin-C levels among rheumatic inflammatory diseases is thought to be related to 
fibroblastic activity. Tenascin-C levels increase in other rheumatic inflammatory 
diseases and decrease in Behcet's patients, indicating that it may help in the differential 
diagnosis of Behcet's disease.