Renal amiloidozlu hastalarımızın retrospektif analizi
Retrospective analysis of our patients with renal amyloidosis
Yazar: NAZİR YAYLA
Danışman: PROF. DR. KUDDUSİ CENGİZ
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Nefroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Amiloid = Amyloid ; Amiloidoz = Amyloidosis ; C reaktif protein = C reactive protein ; Glomerüler filtrasyon = Glomerular filtration ; Serum amyloid P komponenti = Serum amyloid P-component

Özet:
Amiloidoz, fibriler yapıdaki bir protein olan amiloidin doku veya organlarda birikmesi sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu birikime bağlı olarak söz konusu doku veya organların normal yapısı ve fonksiyonları bozulur.Amiloid fibrilleri, kendine has ultrastrüktürel yapıları olan ve nonfibriler glukoprotein yapıdaki amiloid P proteini ihtiva eden depozitlerdir. Serum Amiloid P proteini (SAP) 25462 dalton ağırlığında CRP (C reaktif protein) içeren pentraxin protein ailesinden bir proteindir. Amiloid fibrillerine bağlanarak, bu fibrillerin parçalanmasını engellemekte ve dokularda birikmesine neden olmaktadır.Bu çalışmada Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi (OMÜTF) İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı (A.B.D.) Nefroloji ve İç Hastalıkları Klinikleri'nde Kasım 2006 ve Eylül 2009 tarihleri arasında idrar tetkiklerinde proteinüri saptanan ve doku biyopsisi sonucu amiloid pozitif olarak değerlendirilen 112 hasta alındı.Hastalarda etiyolojiye ve takip sırasında amiloidoza sekonder komplikasyonlara yönelik incelemeler yapıldı. Bunlar, amiloidoza neden olabilecek hastalıkların hikaye ve bulgularını içermekteydi. Hastaların dosyalarından serum kreatinin, albümin, CRP, eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), HDL (düşük dansiteli lipoprotein), LDL (yüksek dansiteli lipoprotein), trigliserid, total kolesterol, hemoglobin, 24 saatlik idrar proteini, spot idrar protein/kreatinin oranı değerleri incelenip dosyada yer alan iki değerin aritmetik ortalamaları hesaplanarak kaydedildi. Hastaların boy(cm), vücut ağırlıkları(kg) ölçülüp; vücut ağırlığı(kg)/boy(m²) formülü kullanılarak beden kitle indeksleri hesaplandı. Majör kan grupları ve Rh grupları incelendi.Amiloidoz etiyolojisini 59(%52,7) hasta ile Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), 32(%28,6) hasta ile kronik hastalıklar (romatoid artrit, ankilozan spondilit, bronşektazi, larenks karsinomu, crohn hastalığı, hodgkin lenfoma, psöriatik artrit, tüberküloz) oluştururken, 21(%18,7) hastada neden saptanmadı. Çalışmamızda 61(%54,5) hasta kolon biyopsisi, 35(%31,3) hasta böbrek biyopsisi, 16(%14,3) hasta diğer biyopsiler sonucu tanı almış olup; istatistiki olarak anlamlı fark izlenmemiştir (p>0,05). Etiyoloji gruplarını laboratuvar parametreleri açısından değerlendirdik. Hb, serum albümin, CRP, ESR, GFR, 24 saatlik idrar proteini, spot idrar protein/kreatinin oranı değerleri incelendiğinde FMF grubunda Hb, CRP, GFR(Glomerüler Filtrasyon Hızı), serum albümin değerleri diğer iki gruba göre istatistiki olarak anlamlı derecede yüksek bulunurken, 24 saatlik idrar proteini ve ESR değerleri diğer iki grupta FMF grubundan istatistiki olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur (p<0,05). Çalışmamızda amiloidoz etiyolojilerine göre lipid profili; FMF, kronik hastalıklar ve etiyolojisi bilinmeyen gruplar açısından incelendiğinde; HDL, FMF grubunda istatistiki olarak anlamlı derecede yüksek, LDL, total kolesterol ve trigliseridler FMF grubunda istatistiki olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p<0,05). Çalışmamız, renal amiloidozlu hastaların kan gruplarını ve beden kitle indekslerini araştıran ilk çalışma olup; kan gruplarında toplumdaki normal sıklıktan farklı olarak 0 Rh+ 36(%32,1) hastada, B Rh + 27(%24,1) hastada ve A Rh+ 14(%12,5) hastada bulunmuştur. Hastalarımızın ortalama beden kitle indeksi 30,1± 5,9 kg/m² olup obez sınıfı içerisinde değerlendirilmiştir.

Abstract:
Amyloidosis is a disease that presents as a result of accumulation of amyloid in tissues or organs which is a protein that has a fibrillary structure. Depending on this accumulation, the normal structure and function of tissues or organs break down.The amyloid fibrils are deposits that have spesific ultrastructural structures and contain amyloid P protein which has nonfibrillary glycoprotein structure. Serum Amyloid P protein (SAP) is a protein that has 25462 dalton weight and contains CRP (C reactive protein) and is from pentraxin protein family. It bounds to amyloid fibrils and prevents their proteolysis by this way.In the present study, 112 patients that were assessed as amyloid positive by the tissue biopsy at 19 Mayıs University Medicine Faculty Internal Medicine Department Nephrology and Internal Medicine Clinics between November 2006 and September 2009 were included.In the patients, investigations aimed at the etiology and the complications that can be secondary to amyloidosis were performed. These were containing the history and the results of diseases that can cause to amyloidosis. The serum creatinine, albumin, CRP, erythrocyte sedimentation rate (ESR), HDL, LDL (Low Density Lipoprotein), triglyceride, total cholesterol, hemoglobin, 24-hour urinary protein and protein/creatinine ratio values were examined and recorded by estimating the arithmetic average of two values that appear in the file. The height (cm) and weight (kg) of the patients were measured and their body mass index were estimated by using weight (kg)/height (m2) formula. Major blood groups and Rh groups were examined.Whereas the etiology of amyloidosis were Familial Mediterranean Fever (FMF) in 59 (% 52,7) patients and chronic disease like rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, bronchiectasis, laryngeal carcinoma, Crohn's disease, hodgkin lymphoma, psoriatic arthritis, tuberculosis 32 (% 28,6) in patients, no etiology could be determined in 21 (% 18,7) patients. In our study, 61 (% 54,5) patients were diagnosed by colon biopsy, 35 (% 31,3) by kidney biopsy and 16 (% 14,3) by the other biopsies, and no statistically significant difference was determined (p>0,05). We assessed the etiology groups in terms of laboratory parameters. When the hemoglobin, serum albumin, CRP, ESR, GFR, 24-hour urinary protein and protein/creatinine ratio values were examined, whereas the Hb, CRP, GFR (Glomerular Filtration rate) and serum albumin values were found statistically significant higher in FMF group comparing to other two groups, the 24-hour proteinuria and ESR values were found statistically significant higher in the other two groups comparing to FMF group (p<0.05). In our study, when the amyloidosis etiology was examined in terms of lipid profile; FMF, chronic diseases and idiopatic groups, HDL was found statistically significant high, LDL, total cholesterol and trigliserids were found statistically significant low in FMF group (p<0.05). Our study is the first study that investigates the blood groups and body mass indexes of patients with amyloidosis and 0 Rh+ was found at 36 (% 32.1) patients, B Rh+ at 27 (% 24,1) patients and A Rh+ at 14 (%12,5) patients as differently from the normal frequence in the population. The mean body mass index of our patients was 30,1±5,9 kg/m2 and they were assessed in obese class.