Ocak 2010- aralık 2016 yılları arasında çocuk nörolojisi servisine ataksi nedeni ile yatırılan hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective analysis of the patient who they evaluated for ataxia from january 2010 to december 2016 inpatient clinic of pediatric neurology
Yazar: MURAT KARDAŞ
Danışman: PROF. DR. NUR AYDINLI
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Nöroloji = Neurology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ataksi = Ataxia ; Nöroloji = Neurology ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Serebellum = Cerebellum ; Yatan hastalar = Inpatients ; Çocuklar = Children

Özet:
AMAÇ: Ataksi, çocukluk çağında sık görülen bir sorundur. Genetik, inflamatuvar, dejeneratif, vasküler, infeksiyöz, metabolik, endokrin veya neoplastik hastalıklar ataksiye neden olabilmektedir. Çocukluk çağında ataksi ile başvuran hastalarda etiyolojik nedenleri, laboratuar ve radyolojik tetkiklerin tanıdaki kullanımını, tedaviye yanıtları ve pronozu saptamayı amaçladık.
HASTALAR VE YÖNTEM: 1 Ocak 2010 ile 31 Aralık 2016 arasında Çocuk Nörolojisi servisine ataksi nedeni ile yatırılan hastaların verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Bir yaş ile 18 yaş arasında olan ve en az 1 yıldır takip edilen hastalar çalışmaya dâhil edildi. En az 6 ayda bir takiplerine gelmeyen hastalar çalışma dışı bırakıldı. Ataksinin süresine göre 72 saat ve daha kısa sürede ataksi yakınmalarının ortaya çıkması akut ataksi, 72 saatten uzun 3 aydan kısa süredir devam eden klinik bulguların varlığında subakut ataksi, klinik bulguların 3 ay ve daha uzun süreli devam etmesi ise kronik ataksi olarak tanımlandı. Hastalar şikayetlerin başlangıç yaşına göre 3 gruba ayrıldı; 1-5 yaş (oyun çocukluğu) dönemi 1. gruba, 5 yaşından büyük 10 yaşından küçük (okul çocukluğu) olanlar 2. gruba, 10 yaş ve üzeri (adolesan) olanlar 3. Gruba dâhil edildi. Hastaların demografik verileri, görüntüleme bulguları, ataksi etiyolojileri, uygulanan tedaviler, tedaviye yanıtları ve prognozları kaydedildi. Prognozun objektif olarak değerlendirilmesi için 'Kaba motor fonksiyon sınıflandırma sistemi' kullanıldı.
BULGULAR: Ataksi nedeni ile yatırılan 79 hasta çalışmaya dâhil edildi. Hastaların %48,2'i (n=38) kız, %51,8'i (n=41) erkek olmak üzere toplam. Çocukların yaşları 13 ay ile 17,45 yıl arasında değişmekte olup, ortalama 8.51±4,84 yıldı. Yirmi (%25,4) hasta 1. grupta, 27 (%34,1) hasta 2. grupta, 32 (%40,5) hasta 3. gruptaydı. Ataksi başlangıç zamanına göre, 49 (%62) hasta akut, 16 (%20,2) hasta subakut, 14 (%17,8) hasta kronik ataksi tanısı aldı. En sık ataksi etiyolojisi Guillain-Barré sendromu (n=17, %21,5) ve varyantları, 2. en sık etiyoloji ise postinfeksiyöz ataksi (n=9, %11,3) olarak saptandı. Prognozlar açısından hastaların %19'inde (n=15) düzelme görülmezken, %26,6'inde (n=21) kısmi düzelme ve %54,4'inde (n=43) tam düzelme izlendi. Tam düzelen çocukların düzelme süreleri 5 ile 240 gün (ortalama 33,65±49,38 gün) arasında değişmekteydi. Çalışmaya dâhil edilen 80 hastadan 4'ü takip süresi içerisinde kaybedildi, vefat eden 3 hasta subakut sklerozan panansefalit, bir hasta adenilat siklaz liyaz eksikliği tanısı almıştı.
YORUM: Ataksi çoğu kez postinfeksiyöz otoimmün aracılı serebellar inflamasyondan veya serebellumun doğrudan infeksiyonundan kaynaklanmakla birlikte, özellikle akut çocukluk çağı ataksilerinde geniş bir ayırıcı tanı listesi vardır. 

Anahtar Kelimeler: Ataksi; Çocukluk çağı; Serebellum

Abstract:
GOAL: Ataxia is a common problem in childhood. Genetic, inflammatory, degenerative, vascular, infectious, metabolic, endocrine or neoplastic diseases can cause ataxia. We aimed to determine etiologic causes, laboratory and radiological examinations in diagnosis, treatment responses and prognosis in patients who admitted to us during childhood with ataxia.
PATIENTS AND METHODS: The data of patients who were stayed in Pediatric Neurology service between January 1, 2010 and December 31, 2016 were evaluated retrospectively. Patients between 1 and 18 years of age and who were followed up by the Pediatric Neurology service for at least 1 year were included in the study. On the other hand, patients who did not show up at least every 6 months were excluded from the study. The occurrence of ataxia complaints in less than 72 hours compared with the duration of ataxia was defined as acute ataxia. In addition, a short duration of 3 to 7 hours longer than 72 hours was defined as subacute ataxia in the presence of continuing clinical findings and clinical findings persisted for 3 months or longer was defined as a chronic ataxia. Moreover, patients were divided into 3 groups according to the age of onset of complaints; children who are between the age of 1-5 (infants and play childs) were included to the 1st group, children who are older than 5 and younger than 10 (school-aged child) were included to the 2nd group and children who are over 10 year old (adolescence) were defined as the 3rd group. Demographic data, medical imaging findings, ataxia etiologies, treatments, treatment responses and prognoses were recorded. To evaluate the prognosis objectively, the 'gross motor function classification system' was used.
RESULTS: Ultimately, seventy-nine patients who were hospitalized with ataxia were included in the study. A total of 48.2% (n = 38) of the patients were female and 51.8% (n = 41) were male. The ages of the children ranged from 13 months to 17.45 years with an average of 8.51 ± 4.84 years. Twenty (25.4%) patients were in group 1, 27 patients (34.1%) were in group 2, and 32 patients (40.5%) were in group 3. Based on the time of onset of ataxia, 49 (62%) patients were diagnosed as acute, 16 (20.2%) were subacute and 14 (17.8%) patients were chronic ataxia. Guillain-Barré syndrome (n = 17, 21.5%) and variants were the most common atrophic etiology, and postinfectious ataxia (n = 9, 11.3%) was the most common etiology. In terms of prognosis, 19% (n = 15) of the patients showed no improvement, 26.6% (n = 21) partial recovery and 54.4% (n = 43) complete recovery. Recovery time of fully recovering children ranged from 5 to 240 days (mean 33.65 ± 49.38 days). Four patients died within the follow-up period. Three patients died were diagnosed with subacute sclerosing panencephalitis and the other one with adenylate cyclase lyase deficiency. 
CONCLUSION: Ultimately, ataxia is often caused by postinfectious autoimmunemediated cerebellar inflammation or direct infection of the cerebellum. However, there is an amazingly wide differential diagnosis list especially in acute childhood ataxia.
Key words: Ataxia; Childhood; Cerebellum