Çocuk endokrinoloji polikliniğinde hipogonadizm nedeniyle östrojen replasman tedavisi alan hastaların lineer büyüme ve puberte ilerleme durumunun retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of pubertal development and lineer growth of estrogen treated hypogonadal girls regularly followed up in our pediatric endocrinology deparment
Yazar: ESRA DENİZ PAPATYA   ÇAKIR
Danışman: PROF. DR. ÖMER FARUK TARIM
Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Endokrinolojisi ve Metabolizma Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları = Endocrinology and Metabolic Diseases ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ergenler = Adolescents ; Ergenlik = Puberty ; Hipogonadizm = Hypogonadism ; Turner sendromu = Turner syndrome ; Çocuklar = Children ; Östrojen eksikliğini giderme tedavisi = Estrogen replacement therapy ; Östrojenler = Estrogens

Özet:
Polikliniğimizden hipogonadizm nedeniyle takip edilen; çeşitli yaşlarda, farklı östrojen preparatları ile pübertal hormon replasman tedavisi başlanan kızların puberte ilerleme hızları ve lineer büyümelerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Ocak 1998-Aralık 2010 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji polikliniğinden hipogonadizm ya da cinsel gelişim kusuru nedeniyle takip edilen ve pübertal östrojen replasman tedavisi alan hastaların verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Daha önce östrojen tedavisi almamış ve spontan meme gelişimi olmayan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların kemik yaşı tayinleri Greulich Pyle yöntemi ile üç ayrı pediatrik endokrinoloji uzmanı tarafından ayrı ayrı değerlendirilerek yapıldı.Onüçü (%54) TS olmak üzere toplam 24 hasta çalışmaya alındı. TS nedeniyle takibe alınan hastaların altısı (%46,2) östrojen tablet, yedisi (%53,8) transdermal östrojen yama kullanmışlardı. TS dışındaki hipogonadizm nedenleri ile takip edilen 11 hastanın beşi (%45) östrojen tablet, altısı (%55) transdermal östrojen yama kullanmışlardı. TS tanısı ile östrojen tablet kullanan hastaların 5'i (%83) bir yıllık tedavinin sonunda telarş evre 3'e ulaşmış, transdermal östrojen yama kullanan hastaların 5'i tedavinin birinci yılını tamamlamış ve bu hastaların 4'ü (%80) telarş evre 3'e ulaşmışlardır. TS dışındaki hipogonadizmli östrojen tablet kullanan hastaların 5'i (%100), transdermal yama kullanan hastaların da beşi (%83) tedavinin birinci yılını tamamlamış ve tablet kullananların 3'ü (%60), transdermal yama kullanan hastaların hepsi telarş evre 3'e ulaşmışlardır.TS nedeniyle takipli hastalardan östrojen tablet kullananların 5'i nihai boylarına ulaşmış ve ortalama hedef boy, nihai boy farkı 11,62 cm bulunmuştur. Transdermal östrojen kullanan TS'lu hastalardan nihai boya ulaşan hasta yoktur. Son kontrollerinde TS'lu hastalarda; takvim yaşında ilerlemenin kemik yaşındaki ilerlemeye oranı( ?TY/?KY) karşılaştırılmış ve transdermal östrojen kullanan hastalarda, bu oranın daha büyük olduğu, kemik yaşında ilerlemenin istatistiksel olarak anlamlı derecede daha az olduğu (p=0,008) saptanmıştır.Transdermal östrojenler çok küçük parçalara bölünüp, daha kolay uygulanabilirler. Yeterli meme gelişimi sağlanırken, kemik yaşında daha az ilerlemeye neden olmaları, nihai boyda kazanç sağlayabileceklerini düşündürmektedir.

Abstract:
The objective of the study was to evaluate pubertal development and lineer growth of hypogonadal girls regularly followed up in our pediatric endocrinology department. Estrogen replacement therapy was started at different ages and different formulations were used.Between January 1998- December 2010, the data of the patients with hypogonadism or disorders of sexual development were evaluated retrospectively. The study group consisted of patients with absence of spontaneous breast development who had not received any estrogen containing formulations previously . Left hand radiograms were evaluated by three different pediatric endocrinologist to determine bone age by Greulich Pyle method.Data of twenty four girls were studied. Thirteen of the girls (53%) had Turner Syndrome (TS). Six (46,2%) of the TS girls were treated with oral estrogens, seven (53,8%) of the TS girls were treated with transdermal estrogen patches. Five (45%) of the patients with hypogonadism without TS were treated with oral estrogens, six (55%) of the patients were treated with transdermal estrogen patches. Five (83%) patients in oral estrogen treated TS group, progressed to thelarche stage three at the and of one year. Only five of the patients in transdermal patch treated TS group completed first year of treatment and four (%80) of them progressed to thelarche stage three. Five (100%) of the oral estrogen treated and five (83%) of the transdermal estrogen patch treated girls with hypogonadism without TS completed first year of treatment and three (60%) of the oral estrogen treated and all of the transdermal estrogen patch treated patients progressed to thelarche stage three.In oral estrogen treated TS group; five of the patients reached their final height and the mean difference between final height and target height was 11,62 cm. None of the patients in the transdermal estrogen patch treated TS group reached final height. In two groups of estrogen formulation treated TS patients; the ratio between chronological age (CA) difference and bone age (BA) difference (?CA/?BA) were compared at the time of last control. The ratio in the transdermal estrogen patch treated group was significantly higher (p=0,008) suggesting slower bone age progression in the transdermal estrogen treated TS girls.Transdermal estrogens divided into very small pieces, can be implemented more easily. While providing adequate breast development, bone age advancement is less significiant with transdermal estrogen patches. These findings suggest a better height prognosis in patients treated by transdermal route.