Sarkoidozlu hastalarda ekokardiyografi ile pulmoner arter basıncı ölçümü
Echocardiographic measurement of pulmonary arterial pressure patient with sarcoidosis
Yazar: İPEK CANDEMİR
Danışman: PROF. DR. ÖZLEM ÖZDEMİR KUMBASAR
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Kan basıncı = Blood pressure ; Kan basıncı ölçülmesi = Blood pressure determination ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Sarkoidoz = Sarcoidosis ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Tomografi-emisyon-bilgisayarlı = Tomography-emission-computed

Özet:
Sarkoidoz, başlıca akciğer ve lenfatik sistemi etkileyen, nedeni bilinmeyen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır. Pulmoner hipertansiyon önemli bir komplikasyonudur ve sarkoidozun prognozunu kötü yönden etkiler. Bu nedenle olgular bu açıdan dikkatle incelenmelidir. Çalışmamızda, olgularımızı pulmoner hipertansiyon olasılığı açısından, 2009 ERS ve ESC pulmoner hipertansiyon tanı ve tedavi rehberindeki EKO kriterlerine göre sınıflandırdık. Gruplarda, tanı ve takipte kullanılan çeşitli testleri değerlendirdik ve aralarındaki ilişkiyi inceledik.Çalışma, Aralık 2007- Haziran 2009 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Sarkoidoz Ünitesinde izlenen olgular ile yürütüldü. Bu süre içinde yeni tanı alan veya takipte olup kontrole gelen hastalardan çalışmayı kabul edenlerle çalışıldı. Pulmoner arter basıncını etkileyecek ek hastalığı olan olgular (örneğin mitral darlığı, kalp yetmezliği, konjenital kalp hastalığı, hipertansiyon, sarkoidoza eşlik eden skleroderma gibi bağ doku hastalıkları vb) çalışma dışında bırakıldı. Toplam 50 olgu çalışmaya alındı.Sarkoidozda etnik gruplara göre farklı bulunan PH prevalansı bizim çalışmamızda %10 olarak bulundu. PH olgularında hastalık süresi daha uzun olduğu görülürken, evre ile ilişki bulunmadı. PH olasılıklı olgularda, SFT parametrelerinden beklenenin %FEV1, %FVC ve %MMF daha düşük olduğu görüldü. PH olasılıklı grupta DLCO %80 altında, diğer grupta %80 üzerinde olsa da, istatistiksel olarak iki grup arasında DLCO değerleri arasında anlamlı fark bulunmadı. Ayrıca, PAB ile %DLCO arasında korelasyon saptanmadı. Fakat %DLCO ile hastalık evresi ve süresi arasında korelasyon görüldü. İki grup arasında anlamlı fark olmaması, ileri evre PH olasılıklı olgu sayısının az olmasına veya PH nedeni olarak farklı mekanizmaların sorumlu olmasına bağlı olabilir. FVC/DLCO oranın; izole PH ayırt etmede, skleroderma olgularındaki gibi önemli olmadığı görüldü ve sarkoidozda PH mekanizmaların çok çeşitli olduğu göz önününe alınırsa, bu konuda daha fazla çalışmaya gerek olduğu düşünüldü.Çalışmamızda, 6 DYM ortalama 464 m olarak hesaplandı. Hipoksemi ve 6 DYM ile PAB arasında korelasyon görülmese de, PH olan olgularda eforla anlamlı desaturasyon izlendi. Hem PH olasılığına göre grupların karşılaştırılmasında, hem de ortalama pulmoner arter basıncı ile 6 DYM arasında korelasyon analizinde anlamlı fark görülmemesinin nedeni de; olgu sayımızın az olması olabilir. 6 DYT'in PH olan sarkoidozlu olgulardaki, önemi ve ilişkisini vurgulamak için daha fazla sayıda çalışmaya gerek olduğu düşünüldü. BT bulguları açısından anlamlı fark balpeteği alanları ve daha kuvvetli olarak da normalin üst sınırında veya genişlemiş pulmoner arter çapı olarak saptandı. Fakat, yine olgu sayımızın az olması kesin sonucuna varılmasında önemli bir engel olduğu düşünüldü.Sonuç olarak, sarkoidozda PH önemli bir komplikasyondur. Hastalarda radyolojik evreleri düşük de olsa PH gelişebilmektedir. Hastalık süresinde uzama, SFT parametrelerinde azalma, 6DYT sonrası oksijen saturasyonunda %10 veya daha fazla düşme olan ve BT çekildiğinde pulmoner arter çapında artma saptanan olgulara EKO yapılmalı ve PH varlığı araştırılmalıdırAnahtar kelimeler: sarkoidoz, PH, EKO, SFT, 6 DYT, BT

Abstract:
Sarcoidosis, a disease of unknown origin, is a systemic granulomatous disease which principally affects lungs and lymphatic system. Pulmonary hypertension is a significant complication and is poor prognostic factor for sarcoidosis. In our study we grouped our patients according to echocardiographic criteria in 2009 ERS/ESC diagnosis and treatment guideline for pulmonary hypertension. We evaluated various tests of diagnosis and treatment as well as the associations between them.This study was conducted with fifty patients who were diagnosed or being followed up in Ankara University Sarcoidosis Unit between December 2007 - June 2009. Patients who had pathologies which could have affected pulmonary artery pressure (eg. Mitral stenosis, cardiac insufficiency, congenital cardiac disorders, hypertension, connective tissue diseases associated with sarcoidosis such as scleroderma) were excluded.PH prevalance in sarcoidosis, which was different in ethnic groups, was found to be 10 %in our study. Duration of disease in PH cases were observed to be longer without any association with the stage. In studies involving sarcoidosis patients with PH, correlation betweeen PFT and pulmonary arterial pressure were very different. In cases with likely PH, PFT parametres such as FEV1 %, FVC%, MMF %were found to be lower. Although DLCO was less than 80 %in the group of likely PH and over 80 %in the other, there were no statistical difference between two groups. There also no correlation between PAP and DLCO %. But, there were correlation between DLCO %and duration and stage of disease. Lack of difference between two groups could be due to relatively low number of advanced stage likely PH cases or other mechanisms responsible for development of PH. Ratio of FVC/ DLCO were observed to be not that much important in differentating isolated PH cases as it was in scleroderma, and considering the fact that there are various mechanisms responsible for development of PH in sarcoidosis, more further studies are needed on this issue.In our study 6 MWT was 464 m. Although there was no correlation between PAP and hypoxemia and 6 MWT in cases with PH significant desaturation with exercise was observed. Lack of significant difference in both the comparison of groups according to probability of PH and correlation analysis between 6 MWT and PAP could be due to small size of the study. It?s thought that more studies are still being needed to evaluate the importance and the association of 6 MWT with PH in sarcoidosis. Significant differences regarding CT findings were found to be honey-comb areas and more importantly upper normal or dilated pulmonary artery diameter. But still, small case number was an important obstacle preventing reaching exact conclusions.In conclusion, PH is an important complication of sarcoidosis. PH may develop even in cases with early radiological stages. Patients which has longer disease duration, decreased PFT parametres, 10% desaturation after 6 MWT, and patients who has increased pulmonary artery diameter in CT, should be evaluated by ECHO and should be searched for the presence of PH.Key words: sarcoidosis, PH, ECHO, PFT, 6 MWT, CT