Koklear hipoplazi tanısı almış bireylerde odyolojik ve radyolojik özelliklerin değerlendirilmesi
Evaluation of audiological and radiological results in subjects with cochlear hypoplasia
Yazar: BETÜL ÇİÇEK ÇINAR
Danışman: PROF. DR. GONCA SENNAROĞLU
Hacettepe Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Ana Bilim Dalı
Derece: Doktora, 2015
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Koklea = Cochlea ; Koklea hastalıkları = Cochlear diseases ; Koklear sinir = Cochlear nerve ; Kulak kemikçikleri = Ear ossicles ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Odyoloji = Audiology ; Orta kulak = Middle ear ; Radyografi = Radiography ; Radyoloji = Radiology

Özet:
İç kulak malformasyonları sensörinöral işitme kayıplarının %20'sini oluşturmaktadır. Sennaroğlu ve arkadaşları (2002,2013), iç kulak malformasyonlarını, radyolojik görüntüme tekniklerini kullanarak sınıflandırmışlardır. Bu sınıfladırma, Labirentin Aplazisi (Michel Deformitesi), Rudimenter otokist, Koklear aplazi, Ortak kavite, Inkomplet partisyonlar (IP-I, IP-II, IP-III), Koklear hipoplaziler (KH-I, KH-II, KH-III, KH-IV), Geniş Vestibuler Akudukt Sendromu (GVAS) ve Koklear apertür stenozu olmak üzere sekiz ana gruptan oluşmaktadır. İç kulak malformasyonları içerisinde KH'lerin oranı %15'tir. Ancak, dört farklı alt grubu olan KH'de işitme kaybının (İK) nasıl değişiklik gösterdiği tam olarak bilinmemektedir. Yapılan bu çalışma ile KH'de odyolojik ve radyolojik değişikliklerin dört alt grubu dikkate alınarak değelendirilmesi hedeflenmiştir. Çalışmaya en az bir kulağında KH tanısı alan 66 birey dâhil edilmiş ve toplam 112 kulak değerlendirilmiştir. Çalışmaya, yaşları 1 ile 60 arasında değişen 42 kadın, 24 erkek birey katılmıştır. Odyolojik değerlendirmede davranışsal testler, ABR ve timpanometri testleri kullanılmıştır. İK derecesi ve tipi belirlenirken davranışsal test sonuçları dikkate alınmıştır. Radyolojik görüntülemede ise katılımcıların mevcut BT ve MRG sonuçları yeniden değerlendirilmiştir. KH-I, KH-II ve KH-III, İK derecesi ve tipleri açısından birbirlerinden istatiksel olarak farklı değildir ancak KH-IV diğer üç gruptan istatistiksel olarak farklıdır. KH-IV hafif derece ve orta-orta ileri işitme kaybının en yüksek olduğu gruptur. Diğerlerinden farklı olarak bu grupta davranışsal testlerde hiç cevap alınamayan kulak ve ABI kullanıcı yoktur. En yüksek ABI kullanıcısı sayısı KH-II'de ve en yüksek KI kullanıcısı sayısı ise KH-III'de dir. Koklear apertür (KA) durumlarına baktığmızda, KH-I ve KH-II'de KA stenozu oranı yüksektir ancak KA aplazilerde yer almaktadır. KH-III'de normal ve stenotik olan KA oranı birbire yakındır ancak normal KA oranı daha yüksektir. Ancak KH-IV normal KA oranı en yüksek olan ve hiç KA aplazisi olmayan gruptur. Koklear sinir durumlarına baktığımız da ise, koklear apertürlerde olduğu gibi, KH-IV diğer gruplardan faklılaşmaktadır. KH-I'de en çok koklear sinir aplazisi, KH-II'de ise en çok koklear sinir hipoplazisi yüksektir. KH-III de ise normal sinir oranı yüksek olmakla birlikte hem hipoplazi hem de aplazi görülmektedir. Ancak KH-IV'de koklear sinir aplazisine rastlanmamaktadır. KH-IV tipinin, diğer üç gruptan işitme kaybı derecesi, koklear apertür ve koklear sinir açısından farklı olduğu ortaya konmuştur.

Abstract:
Inner ear bone malformations constitute approximately 20% of SNHL. Sennaroğlu et.al (2002, 2013) revised their inner ear malformation (IEM)'s classification based on radiological techniques and divided into eight groups which are Labyrinthine aplasia (Michel Deformity), Rudimentary Otocyst, Cochlear aplasia, Common cavity, Incomplete Partition (IP) of the Cochlea, Cochlear Hypoplasia (CH-I, CH-II, CH-III, CH-IV), Large Vestibular Aqueduct Syndrome (LVAS), and Cochlear Aperture (CA) Abnormalities. Cochlear hypoplasia represents 15% of IEMs. However, it is not clearly known how this subgroups of CH from each other according to hearing loss degree. Aim of the current study is to evaluate audiological and radiolacial findings of subgroups of CH. 66 subjects with CH at least one ear were included in the current study and 112 ears were evaluated. 42 female and 24 male subjects were participated with age range 1 year to 60 years old. Behavioral tests, ABR and tympanometry were used for audiological testing. To determine degree of hearing loss behavioral test results were used. CT and MRI results reevaluated to determine CH type, cochlear aperture and cochlear nerve status. CH-I, CH-II and CH-III were not statistically significantly different from each other but CH-IV was significantly different from other three groups in terms of degree of hearing loss.  CH-IV has the highest number of mild HL and moderate-moderatly severe HL. Different from other three group, there was no ear with "no response" in behavioral test and and also there was no ABI users in CH-IV subgroup. CH-II group has the highest ABI user and CH-III group has the highest CI users. When examining cochlear apertures (CA), in CH-I and CH-II, stenotic CA is the highest but also have aplasia of CA. In CH-III, ratio of normal and stenotic CA was closed to each other but number of normal one was higher than stenotic. On the contrary, in CH-IV, normal CA ratio was highest and also there was no aplasia of CA. When examining cochlear nerve status of subjects, CH-IV was different form other three groups, like in CA status. In CH-I, cochlear nerve (CN) aplasia rate, in CH-II CN hypoplasia rate was highest. However, in CH-III, normal CN rate was  highest but there was also hypoplasi and aplasia of CN. In contrary to other three groups, in CH-IV there was no aplasia of CN. As a result, it was shown that CH-IV was different from other three subgroups of CH in terms of degree of hearing loss, status of cochlear aperture and cochlear nerve.