Akromegali hastalarımızın retrospektif değerlendirilmesi /
Yazar: EDA GÜÇER
Danışman: PROF. DR. ESEN AKBAY
Mersin Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları = Endocrinology and Metabolic Diseases
Dizin: Akromegali = Acromegaly ; Cerrahi = Surgery ; Diabetes mellitus = Diabetes mellitus ; Dopamin agonistleri = Dopamine agonists ; Hipertansiyon = Hypertension ; Kardiyovasküler hastalıklar = Cardiovascular diseases ; Kolelityaz = Cholelithiasis ; Radyoterapi = Radiotherapy ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Somatostatin = Somatostatin

Özet:
Amaç: Akromegali ilerleyici, dış görünüş değişikliklerinin olduğu, sistemik komorbiditelerin eşlik ettiği nadir görülen bir hastalıktır. Bizim bu çalışmadaki amacımız 2003-2016 yılları arasında Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Polikliniği'ne başvuran akromegali hastalarının retrospektif dökümantasyonunu yapmak, tanı ve tedavi yöntemlerini incelemek, remisyon durumlarını değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza 59 akromegali hastası alındı. Bu hastalarda incelediğimiz başlıca parametreler; yaş, cinsiyet, hormonal değişiklikler,komorbid hastalıklar, cerrahi, radyoterapi, medikal tedavi öyküsü, bu tedavilerin etkinliği, yan etkileri ve  hastalığın remisyon durumudur.
Bulgular: Hastalarımızın 22'si (%37,3) erkek , 37'si (%62,7) kadın  olup tanı anındaki yaş ortalaması 49,1±13,1 (18-76) idi. Tanı anında hastalarımızın %85,4'ünde makroadenom, %14,6'sında mikroadenom mevcuttu. Primer tedavi olarak hastaların %81,4'ü cerrahi, %18,6'sı medikal tedavi almıştı. Primer tedavi sonrası hastaların %88'ine ek tedavi verilmişti. Güncel tedavilerinde hastaların %45,8'i somatostatin analogu+kabergolin kombine tedavisi, %41,7'si sadece somatostatin analogu,         %10,4'ü somatostatin+pegvısomant, %2,1'i ise  somatostatin+kabergolin+pegvısomant tedavisi almaktaydı.Toplamda 17 hastaya radyoterapi uygulandığı, bunun 3'ünün konvansiyonel radyoterapi, 14'ünün gama-knife RT olduğu saptandı. Günümüz kriterlerine göre hastalarımızın %65'i remisyondaydı. Tedavi ile hastaların IGF-1, GH ve PRL düzeylerinde anlamlı azalma olduğu saptandı. Tedavi öncesi hastaların %25,4'ünde DM, %22,8'inde HT olduğu, 2 hastada ekokardiyografik patoloji, 2 hastada da kolon polibi olduğu saptandı. Takip döneminde 48 hastanın 18'inde (%37,5) kolelitiazis olduğu, bu 18 hastanın 17'sinin somatostatin analoğu kullandığı saptandı.
Sonuç: Sonuç olarak akromegali hastalarımızın tadavi sonuçları irdelendiğinde toplam remisyon oranının %65 olduğu saptanmıştır. Güncel tedavileri incelendiğinde hastaların önemli bir kısmının medikal tedaviye devam ettiği, cerrahi remisyon oranlarının literatüre göre oldukça düşük olduğu görülmüştür. Ancak güncel olarak hastaların yarısında tümör rezidüsünün kalmadığı saptanmıştır. Tedaviler sırasında total hipopituitarizm görülme sıklığının başlangıç sıklığına göre değişmediği, DM görülme sıklığının ve somatostatin kullanan hastalarda kese taşı görülme sıklığının belirgin arttığı görülmüştür. Hastaların daha erken tanısına, hipofiz cerrahisinde tecrübe kazanmış cerrahlara, yeni medikal tedavilere ve ileri çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Anahtar Sözcükler: Akromegali, cerrahi, somatostatin analogu, dopamin agonisti, GH reseptör antagonisti, radyoterapi, DM, HT, KVH, kolon patolojisi, kolelitiazis

Abstract:
ABSTRACT
Objective: Acromegaly is a progressive rare disease that contains external apperance changes and systemic comorbidities. Our aim of this study was retrospective documentation of acromegaly patients who admitted to Mersin University Faculty of Medicine, Endocrinology and Metabolic Diseases Outpatient Clinic between years of 2003 and 2016 including diagnosis, treatment and state of remissions.
Materials and Methods: A total of 59 acromegaly patients were included in our study . The main parameters that we studied in these patients; age, gender, hormonal changes, comorbid illnesses, surgery, radiotherapy, medical treatment history, the effectiveness of treatment, side effects, and state of remission of the disease.
Results: 22 of our patients (37.3%) were male, 37 patients (62.7%) were female and the average age at diagnosis was 13.1 ± 49.1 (18-76). Macroadenoma ratio of our patients at the time of diagnosis was 85.4%, microadenoma was 14.6%. Primary treatment was surgery at 81.4% of patients, 18.6% of patients had received medical treatment. After primary treatment, 88% of patients were given additional treatment. According to current treatments, somatostatin analogues + cabergoline combined treatment ratio, only somatostatin analogue treatment ratio,  somatostatin + pegvısomant treatment ratio, somatostatin + cabergoline + pegvısomant treatment ratio was 45.8 %, 41.7 %, 10.4 %, 2.1 % of patients, respectively. Total 17 of patients received radiotherapy, 3 patients have conventional radiotherapy, 14 patients were identified as gamma-knife RT. According to current criterias %65 of patiens were at remission. As a result of treatment significant reduction were found at levels of IGF-1, GH and PRL. 25.4% of patiens had DM before treatment, 22.8% of patients had HT, echocardiographic abnormalities were found in 2 patients and 2 patients had colon polyps. During follow-up, 18 of 48 patients (37.5%) had cholelithiasis that revealed that 17 of these 18 patients had history of somatostatin analogues treatment.
Conclusion: As a result, 65% of our patients had remission. When current treatments were analyzed, the most of patients have continued to medical treatment, but surgical remission rates were quite low compared to the literature. However, it has determined that half of the patients not having tumors residues currently. The prevalence of hypopituitarism during the treatment has not different from initial frequency, increase of DM incidence and increase of pouch stones were seen in patients treated with somatostatin analouges were seen significantly high. There is a need for earlier diagnosis of patients, more surgeons gained experience in pituitary surgery, new medical treatments and advanced studies.
Keywords: Acromegaly, surgery, somatostatin analogues, dopamine agonist, GH receptor antagonist, radiation therapy, diabetes mellitus, hypertension, CVD, colon pathology, cholelithiasis