Skleroderma hastalarında pulmoner hipertansiyon tanısında ekokardiyografik parametrelerin değerlendirilmesi
Evaluation of echocardiographic parameters in the diagnosis of pulmonary hypertension in scleroderma patients
Yazar: SİBEL İSLAM
Danışman: PROF. DR. ABDURRAHMAN OĞUZHAN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
Amaç: Günümüzde skleroderma hastalarında, pulmoner hipertansiyon tanısını koymak ve tedavi sürecini yönetmek halen karmaşık ve zor bir konudur. Pulmoner hipertansiyon etyolojisinde farklı mekanizmalarla farklı gruplarda yer alabilen skleroderma hastalığı en sık grup 1 pulmoner arteriyel hipertansiyon ile karşımıza çıkmaktadır. Hastalara genellikle ileri evredeyken tanı konulmakta ve prognoz kötü seyretmektedir. Ekokardiyografik değerlendirme skleroderma hastalarında, pulmoner hipertansiyon şüphesinde ilk başvurduğumuz görüntüleme yöntemidir. Bu çalışmada, skleroderma hastalarında pulmoner hipertansiyonun tanısında kullanılan ekokardiyografik parametrelerin erken tanıdaki yerini gösterebilmeyi amaçladık.
Materyal ve Metod: Bu çalışmaya ekokardiyografik değerlendirme için bölümümüze yönlendirilen, skleroderma tanısı ile takip edilen 18 yaş üstü hastalar alındı.18 yaş altı olan, çalışmaya katılmak istemeyen ve skleroderma dışında başka sebeplere bağlı pulmoner hipertansiyonu olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. 
7 erkek ve 49 kadın olmak üzere toplam 56 hasta çalışmaya dahil edildi. 20 sağlıklı bireyden kontrol grubu oluşturuldu. Skleroderma hastaları ve kontrol grubundaki gönüllüler, European Society of Cardiology (ESC) 2022 pulmoner hipertansiyon kılavuzunda pulmoner hipertansiyon tanısında bakılması önerilen parametrelere göre ekokardiyografi ile değerlendirildi. Hastalar, pulmoner hipertansiyon açısından ESC 2022 Pulmoner Hipertansiyon Kılavuzunda belirtilen tanı algoritmalarına göre taranıp uygun endikasyon olan 7 hastaya kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu yapıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ortalama pulmoner arter basıncı 20 mmHg üstünde olan hastalara pulmoner hipertansiyon (PHT) tanısı konuldu. 56 hastadan 7 tanesine kateterizasyon sonrası pulmoner hipertansiyon tanısı konularak PHT grubuna, kalan 49 hasta ise non-PHT grubuna dahil edildi.
Bulgular: PHT ve non-PHT grubu arasında yapılan kıyaslamada triküspit anüler düzlemin sistolik hareketi (TAPSE), TAPSE' nin sistolik pulmoner arter basıncına (SPAB) oranı TAPSE/SPAB, anlamlı olarak daha düşüktü (Hepsi için p<0.05). SPAB'ın sağ ventrikül çıkış yolu akselerasyon zamanı (RVOT AcT) oranı SPAB/RVOT AcT değeri PHT grubunda non-PHT grubuna kıyasla daha yüksekti (p=0,028) ve bu değerin kateterizasyonda ölçülen pulmoner vasküler rezistans (PVR) ile güçlü pozitif korelasyon gösterdiği tespit edildi.  RVOT AcT, PHT grubunda daha kısaydı ama istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0,133). Non-PHT ve kontrol grubu kıyaslandığında, TAPSE, TAPSE/SPAB, RVOT AcT, SPAB/RVOT AcT değerlerinde istatistiksel anlamlı farklılık izlendi (Hepsi için p<0.05).  
Sonuç: Çalışmamızda skleroderması olup henüz ekokardiyografik olarak pulmoner hipertansiyon gelişmemiş (non-PHT grubu) olan bir hasta grubunda, sağlıklı gönüllülere kıyasla TAPSE, TAPSE/SPAB oranı, RVOT AcT ve SPAB/RVOT AcT değerlerinde bozulmalar tespit edildi. Ekokardiyografik olarak bu oran ve değerlerin takibi ile skleroderma hastalarında sağ ventrikül tutulumunun erken tespiti sağlanabilir. Erken tanı ve uygun tedavi yöntemlerinin geliştirilmesi ile bu hasta grubunda prognozun olumlu yönde etkileneceği düşünülmektedir. 
Anahtar Kelimeler: Skleroderma, Pulmoner hipertansiyon, Ekokardiyografi, Sağ ventrikül, TAPSE/SPAB, SPAB/RVOT AcT

Abstract:
Objective: Diagnosis and management of pulmonary hypertension in scleroderma patients is still a complex and challenging issue. The etiology of pulmonary hypertension can be classified into different groups with different mechanisms, with group 1 pulmonary arterial hypertension being the most common. Patients are usually diagnosed at an advanced stage and the prognosis is poor. Echocardiographic evaluation is the first imaging modality used in scleroderma patients with suspected pulmonary hypertension. In this study, we aimed to demonstrate the role of echocardiographic parameters in the early diagnosis of pulmonary hypertension in scleroderma patients.
Material and Method: Patients over the age of 18 years who were referred to our department for echocardiographic evaluation and who were followed up with a diagnosis of scleroderma were included in this study. Patients who were under the age of 18 years, who did not want to participate in the study, and who had pulmonary hypertension due to causes other than scleroderma were excluded from the study. 
A total of 56 patients, 7 males and 49 females, were included in the study. A control group of 20 healthy individuals was formed. Scleroderma patients and volunteers in the control group were evaluated by echocardiography according to the parameters recommended for the diagnosis of pulmonary hypertension in the European Society of Cardiology (ESC) 2022 pulmonary hypertension guidelines. Patients were screened for pulmonary hypertension according to the diagnostic algorithms specified in ESC 2022 Pulmonary Hypertension Guidelines and 7 patients with appropriate indications underwent right heart catheterization for definitive diagnosis. Pulmonary hypertension (PHT) was diagnosed in patients with a mean pulmonary artery pressure above 20 mmHg on right heart catheterization. Out of 56 patients, 7 patients were diagnosed with pulmonary hypertension after catheterization and included in the PHT group, while the remaining 49 patients were included in the non-PHT group.
Results: In the comparison between the PHT and non-PHT groups, the systolic motion of the tricuspid annular plane (TAPSE) and the ratio of TAPSE to systolic pulmonary artery pressure (SPAP), TAPSE/SPAP, were significantly lower (p<0.05 for all). The ratio of SPAP to right ventricular outflow tract acceleration time (RVOT AcT), SPAP/RVOT AcT, was higher in the PHT group compared to the non-PHT group (p=0.028) and this value was found to be strongly positively correlated with pulmonary vascular resistance (PVR) measured at catheterization.  RVOT AcT was shorter in the PHT group but not statistically significant (p=0.133). When non-PHT and control groups were compared, statistically significant differences were observed in TAPSE, TAPSE/SPAP, RVOT AcT, SPAP/RVOT AcT values (p<0.05 for all).  
Conclusion: In our study, in a group of patients with scleroderma who had not yet developed pulmonary hypertension echocardiographically (non-PHT group), impaired TAPSE, TAPSE/SPAP ratio, RVOT AcT and SPAP/RVOT AcT values were detected compared to healthy volunteers. Early detection of right ventricular involvement in scleroderma patients can be achieved by monitoring these ratios and values echocardiographically. It is thought that early diagnosis and development of appropriate treatment methods will favorably affect the prognosis in this patient group. 
Keywords: Scleroderma, Pulmonary hypertension, Echocardiography, Right ventricle, TAPSE/SPAP, SPAP/RVOT AcT