Pediatrik hematoloji onkoloji merkezinde izlenen çocukluk çağı santral sinir sistemi tümörlerinin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of childhood central nervous system tumors followed in pediatric hematology oncology center
Yazar: ASLI GENÇ
Danışman: DOÇ. DR. DERYA ÖZYÖRÜK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Beyin neoplazmları = Brain neoplasms ; Merkez sinir sistemi hastalıkları = Central nervous system diseases ; Merkez sinir sistemi neoplazmları = Central nervous system neoplasms ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Sağkalım = Survival ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Amaç: Bu çalışmada pediatrik hematoloji onkoloji merkezimize başvuran çocukluk çağı santral sinir sistemi (SSS) tümörlerinin demografik ve klinik özelliklerinin, ilk semptomdan tanıya kadar geçen sürenin, histopatolojik alt grupların, kullanılan tedavi yöntemlerinin incelenerek relaps, tüm sağ kalım, olaysız sağ kalım ve geç yan etkiler üzerine etkisi olup olmadığının belirlenmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya 2005-2019 yılları arasında Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi Onkoloji Kliniği'nde SSS tümör tanısıyla izlenen, tanısını ve tedavisini bu klinikte tamamlamış 141 hasta dahil edildi. Hastaların retrospektif olarak dosyaları tarandı.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 141 santral sinir sistemi tümörlü hastaların ortalama yaşı 7,48±4,38 olarak bulunmuş olup hastaların yaşları 1 ay ile 17,6 yıl arasında değişkenlik göstermekteydi. Ortanca yaş ise 7 yıl olarak bulundu. Çalışmamızdaki beyin tümörlü hastaların erkek oranı kızlara göre daha fazlaydı. Hastalar en sık baş ağrısı ve yürüme/denge sorunu ile başvurdu. İlk semptomdan tanıya kadar geçen ortalama süre 4,4±12,02 aydı. Medulloblastom en sık görülen tanıydı ve ikinci en sık tanımızı pilositik astrositomlar oluşturmaktaydı. İnfratentoryal yerleşimli tümörler supratentoryal yerleşime göre daha fazlaydı. Hastaların %74,4'üne (n=105) cerrahi tedavi yapıldı ve en fazla oranda total/gross total rezeksiyon (n=80) uygulandı. Toplam 27 hastada (%19,3) nüks saptandı ve bu hastalarda tedavi bitiminden sonra ortalama 13,3±13,96 ayda nüks görüldü. Takip edilen hastaların %34,8'i (n=48) ex oldu. Tüm hastaların 5 yıllık tüm sağkalım oranı %80 ve 10 yıllık sağkalım oranı %71 olarak hesaplandı. 5 yıllık sağkalımlar incelendiğinde olguların %28,3'ünde (n=39) kür sağlandığı, %26,8'inde (n=37) sekelli sağkalım görüldüğü, %10,1'inin (n=14) remisyonda takipte olduğu ve %34,8'inin exitus olduğu gözlendi. Olguların %23,4'ünde (n=33) nörolojik sekel, %7'sinde (n=10) endokrinolojik sekel, %5,6'sında (n=8) işitme kaybı ve %2,8'inde (n=4) ise boy kısalığı gözlendi.
Sonuçlar: SSS tümörleri çocukluk çağında sık görülen solid maligniteler olup bu yaş grubunda kansere bağlı ölümlerin başlıca sebebini oluşturmaktadır. Yüksek doz kraniyospinal radyoterapinin boy kısalığı riskini artıran önemli bir faktör olduğu görüldü. Çoklu değişken analizleriyle görülen bulgularda, sağkalım üzerine en önemli etkiyi metastaz varlığı oluşturmaktaydı ve metastaz varlığı sağkalımı önemli ölçüde azaltmaktaydı. Çocukluk çağı SSS tümörlü hastaların takip ve tedavileri 3.basamak merkezlerde, konularında uzmanlaşmış hekimlerce, multidisipliner bir yaklaşım ile yapılmalıdır.

Abstract:
Objective: This study aims to examine the demographic and clinical characteristics, the time from the first symptom to diagnosis, histopathological subgroups and the treatment methods used for childhood central nervous system (CNS) tumors admitted to our pediatric hematology oncology center. With these findings, it is determined to evaluate the overall and event-free survival rates, relapse rates and late side effects of the treatments.
Materials and Methods: In this study, 141 patients who were followed up with the diagnosis of CNS tumor and completed their treatment in the Oncology Clinic of Ankara Pediatric Hematology Oncology Training and Research Hospital between years of 2005-2019 were included. The files of the patients were scanned retrospectively.
Results: The mean age of 141 central nervous system tumors included in the study was found to be 7.48 ± 4.38, and the ages of the patients varied between 1 month and 17.6 years. The median age was found to be 7 years. In this study, the rate of boys with brain tumor was higher than girls. The patients most frequently presented with headache and walking/balance problems. The mean time from the first symptom to diagnosis was 4.4 ± 12.02 months. Medulloblastoma was the most common diagnosis and it was followed by pilocytic astrocytomas. Infratentorial tumors were more common than supratentorial tumors. Surgical treatment was performed in 74.4% (n = 105) of the patients and total/gross total resection (n = 80) was performed at the highest rate. Recurrence was detected in 27 patients (19.3%) and these patients had recurrence in an average of 13.3 ± 13.96 months after the end of treatment. The 34.8% (n = 48) of the patients were died. The 5-year overall survival rate of all patients was 80% and the 10-year survival rate was 71%. Considering the 5-year survivals, 28.3% of the cases (n = 39) were cured, 26.8% (n = 37) had survival with sequelae, 10.1% (n = 14) were in remission and 34.8% of them were observed to have died. Neurological sequelae in 23.4% (n = 33), endocrinological sequelae in 7% (n = 10), hearing loss in 5.6% (n = 8) and 2.8% (n=4) short stature was observed. 
Conclusions: CNS tumors are common solid malignancies in childhood and are the main cause of cancer-related deaths in this age group. High-dose craniospinal radiotherapy was found to be an important factor increasing the risk of short stature. In the findings seen with multivariate analysis, the most important effect on survival was the presence of metastasis and the presence of metastasis significantly reduced survival. The follow-up and treatment of patients with childhood CNS tumors should be carried out in a multidisciplinary approach by physicians specialized in their fields in 3rd stage centers.