Hemofiliklerde tedavi ve yaşam tarzının metabolik durum ve böbrek fonksiyonları üzerine etkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the effect of treatment and sedentary lifestyle of haemophiliacs on metabolic condition and renal functions
Yazar: MELEK ERBAŞ YILDIZ
Danışman: PROF. DR. BÜLENT ZÜLFİKAR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek fonksiyon testleri = Kidney function tests ; Hemofili = Hemophilia ; Metabolik sendrom = Metabolic syndrome

Özet:
Hemofili hastalarının en önemli sorunu tekrarlayan kanama ataklarıdır. Çocukluk dönemlerinden itibaren kanama korkusu ve kanamaların neden olduğu eklem problemleri bu hastaların sedanter bir yaşam sürmesine neden olmaktadır. Bu durum çocukluk yaşlarında kaslarda atrofi, büyüme gelişme geriliği gibi sorunlara yol açabileceği gibi ileriki yaşlarda obezite, metabolik durumda bozukluk ve çağımızın hastalığı olan metabolik sendromla sonuçlanabilmektedir. Bunun yanında hemofiliklerde böbreklerde meydana gelen mikro yada makro kanamaların glomerüler veya tübüler böbrek fonksiyonlarını bozabileceği düşünülmektedir. Çalışmamızda hemofili hastalarının metabolik durumları ve böbrek fonksiyonları aynı yaş grubundaki sağlıklı kontrollerle karşılaştırılmıştır. Şubat 2010-Kasım 2010 tarihleri arasında kliniğimize başvuran 48 hemofili A ve B hastası ile 35 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı. Vücut kitle indeksi, bel çevresi, kan basıncı, açlık kan glukozu ve insülini, kan lipid düzeyleri, ürik asit, serum kreatinin ve sistatin C, glomerüler filtrasyon hızı (GFR), spot idrarda mikroalbumin/kreatinin ve beta 2-mikroglobulin/kreatinin ölçümleri yapıldı. İnsülin direnci HOMA-IR (Homeostasis model assessment of insulin resistance) formülü ile hesaplandı. Metabolik sendrom Uluslararası Diyabet Federasyonu (IDF) kriterlerine göre tanımlandı. Çalışma grubunda yaş ortalaması 21 (yaş aralığı, 6-40) idi. Çalışma grubunda açlık kan glukozu değerleri kontrol grubuna göre daha yüksek (p=0,02), trigliserit düzeyleri ise daha düşüktü (p=0,008). 10 yaş üstü bireylerde metabolik sendrom varlığı açısından çalışma ve kontrol grupları arasında fark yoktu (sırasıyla %19,5 ve %10, p=0,34). Erişkin çalışma grubunun serum kreatinin değerleri kontrollere göre düşüktü (p=0,01). GFR ölçümleri ve idrarda beta 2-mikroglobulin atılımlarında ise fark yoktu. Sonuç olarak bu çalışmada hemofili hastalarında kullanılan faktör tedavisi ve sedanter yaşam tarzının metabolik durum ve böbrek fonksiyonları üzerine belirgin etkisi bulunmamıştır.

Abstract:
Major problem of haemophilia patients is recurrent bleeding episodes. From childhood period, phobia of bleeding and joint problems due to bleeding lead to a sedentary lifestyle for these patients. This condition may cause muscular atrophy and growth retardation during childhood, but in further ages it may result in obesity, metabolic disorders and today?s disease metabolic syndrome. In addition to this, micro or macro bleedings in kidney may cause impairment of glomerular or tubular functions. In our study, metabolic condition and renal functions was compared in haemophilia patients and healthy age-matched controls. From February 2010 to November 2010, 48 haemophilia A and B patients applying to our clinics and 35 healthy control were taken into study. Body mass index, waist circumference, blood pressure, fasting glucose and insulin levels, serum lipids, uric acid, creatinine and cystatine C levels, glomerular filtration rate (GFR), microalbumine/creatinine and beta 2-microglobuline/creatinine ratio in spot urine were evaluated. Insulin resistance was estimated by HOMA-IR (Homeostasis model assessment of insulin resistance) formula. According to the criteria of International Diabetes Federation, metabolic syndrome was defined. The mean age of the patients was 21 years (range 6-40). While fasting glucose levels of haemophiliacs were higher (p=0.02), triglyceride levels were lower (p=0.008) than in the controls. For patients being 10 years of age or over in terms of metabolic syndrome, there was no significant difference between patients and control group (19.5% and 10% respectively, p=0.34). Serum creatinine levels of adult haemophilia patients were lower than controls (p=0.01). GFR and urinary beta 2-microglobuline excretion were not found to be different between patients and controls. As a result, in this study, factor usage and sedentary lifestyle of haemophiliacs were not found to have any significant effect on metabolic condition and renal functions.