Portal hipertansiyonlu çocuklarda latent kardiyomiyopati ve hazırlayıcı faktörlerinin araştırılması
Investigation of latent cardiomyopathy and predisposing factors in children with portal hypertension
Yazar: COŞKUN ÇELTİK
Danışman: PROF. DR. ÖZLEM DURMAZ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology ; Kardiyoloji = Cardiology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hipertansiyon-portal = Hypertension-portal ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Karaciğer sirozu = Liver cirrhosis ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; QT dispersiyonu = QT dispersion ; Çocuklar = Children

Özet:
Kalbin elektrofizyolojik, diyastolik ve/veya sistolik fonksiyon bozukluğuyla karakterize olan sirotik kardiyomiyopati (SKMP), erişkinlerde iyi tanımlanmış bir durumdur. Ancak, çocuklardaki veriler sınırlıdır.Amaç: Portal hipertansiyon (PHT)'lu çocuklarda SKMP oranını ve risk faktörlerini saptamaktır.Yöntem: Bu çalışmaya, çalışma grubu olarak sirotik (40/50) ve nonsirotik (10/50) PHT'li 50 çocuk (yaş ort. 8.4 ± 4.8 yıl; %54 erkek) ve kontrol grubu olarak 50 sağlıklı çocuk (yaş ort. 8.8 ± 4.6 yıl; %54 erkek) alındı. Kaydedilen veriler retrospektif olarak değerlendirildi. Kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi için fizik muayene, telekardiyografi, elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (Konvansiyonel/Doppler) sonuçları kullanıldı. EKG'de QTc ? 0.45 değeri uzun QTc olarak kabul edildi. Çalışma grubu sirotik/nonsirotik; asitli/asitsiz; Child grupları (A-C) ve Grup 1 (QTc ? 0.45)/Grup 2 (QTc < 0.45) olmak üzere alt gruplara ayrıldı. Çocukluk çağındaki siroz dışı kardiyomiyopati (KMP) ve uzun QTc sebepleri dışlandıktan sonra Grup 1 SKMP grubu olarak tanımlandı. Lojistik regresyon analiziyle SKMP risk faktörleri; cinsiyet, yaş, hastalık süresi, PELD skoru, Child skoru ve asit derecesi değerlendirildi.Bulgular: Hepatopulmoner sendromlu siyanotik bir olgu dışında çalışma grubundaki olguların hiç birinde kardiyak semptom saptanmadı. Nonsirotik çocukların QTc ortalaması istatistiksel olarak kontrolle karşılaştırıldığında daha yüksekti (0.41 ± 0.02 x 0.38 ± 0.03, p < 0.01). Bu olguların hiçbirinde QTc ? 0.45 değildi. Uzun QTc'li 10 olgu (%20) SKMP'li grup olarak tanımlandı. Grup 1'deki tüm çocuklar sirotikti; Child B (1/10) ya da Child C (9/10) evresindeydiler ve olguların çoğunda (9/10) asit mevcuttu. Ayrıca Grup 1'deki ortalama kardiak lineer ölçüm indeksleri ve diyastolik disfonksiyon göstergeleri (E/A, Em, Am) kontrol grubundan yüksek bulundu. Benzer olarak bu parametreler Child C ve asitli grupta da bozuk saptandı. Sistolik disfonksiyon (düşük EF ve FK) Grup 1'deki sadece bir olguda belirlendi. Aynı zamanda bu olgu da asitli gruptaydı. Bu olgu aşikar KMP (%2) olarak tanımlanırken, diğer dokuz olgu latent kardiyomiyopati (%18) olarak tanımlandı. SKMP risk faktörleri değerlendirildiğinde; cinsiyet, yaş, hastalık süresi ve PELD skorunun önemli risk olmadığı; asit derecesi ve Child skorunun ise önemli risk faktörleri olduğu belirlendi [p=0.001, OR: 9.4 (2.5-35.2); p = 0.001, OR: 2.9 (1.5-5.4)].Sonuç: SKMP, sinüzoidleri etkileyen şiddetli PHT'un bir komplikasyonu gibi gözükmektedir. Bu nedenle sirotik PHT'li çocuklarda, özellikle asitli olgularda kardiyak değerlendirmenin yapılması önerilir.

Abstract:
Cirrhotic cardiomyopathy (CCMP), which is a condition characterized by electrophysiological, diastolic and/or systolic dysfunction of the heart, is a well-defined entity in adults. However, pediatric data is limited.Aim: To determine the rate and risk factors of CCMP in children with portal hypertension (PHT).Methods: This study included 50 children (age 8.4 ± 4.8 years; 54% male) with cirrhotic (40/50) and non-cirrhotic (10/50) PHT as the study group and 50 healthy children (age 8.8 ± 4.6 years; 54% male) as control. Recorded data were evaluated retrospectively. The resuts of physical examination, telecardiography, electrocardiography (ECG) and echocardiography (conventional/Doppler) was used to evaluate cardiac functions. QTc ? 0.45 was accepted as prolonged on ECG. The study group was divided into subgroups as cirrhotic/noncirrhotic groups, groups with ascites/without ascites, Child groups (A-C), Group 1 (QTc ? 0.45)/Group 2 (QTc < 0.45). After the causes of prolonged-QTc and cardiomyopathy (CMP) other than cirrhosis in childhood were excluded, Group 1 was described as CCMP group. By logistic regression analysis, the risk factors for CCMP; such as sex, age, duration of disease, PELD and Child scores and severity of ascites were evaluated.Results: In the study group, none of the cases had cardiac symptom, except the cyanotic one with hepatopulmonary syndrome. Although mean QTc of the noncirrhotic children was statistically higher compared to the controls (0.41 ± 0.02 vs 0.38 ± 0.03, p < 0.01), none of them had a QTc > 0.45. Ten patients (20%) with prolonged-QTc constituted the group with CCMP (Group 1). All children in Group 1 were cirrhotic, either in the stages of Child B (1/10) or Child C (9/10) and most of them had ascites (9/10). Moreover, mean cardiac lineer sizes and diastolic dysfunction indices (E/A, Em, Am) of Group 1 were higher than in control group. Similary, these parameters were also impaired in groups with ascites and Child C. Sistolic dysfunction (low EF and FS) was found only one case in Group 1. Also this case was in the group with ascites. While this case (2%) was described as manifest CMP, other nine cases (18%) were described as latent CMP. When risk factors for CCMP were evaluated, it was determined that sex, age, duration of disease and PELD score did not have significant effect on development of CCMP; severity of ascites and Child score were the most important risk factors [p = 0.001, OR: 9.4 (2.5-35.2); p = 0.001, OR: 2.9 (1.5-5.4)].Conclusion: CCMP seems to be a complication of severe PHT affecting the sinusoids. Therefore, detailed cardiac examination should be made in children with cirrhotic PHT, especially in cases with ascites.