Sistemik skleroz tanılı hastalarda interstisyel akciğer tutulumunun klinik parametrelerle analizi
Clinical parameters of interstitial lung involvement in patients with systemic sclerosis analysis
Yazar: SILA KALENDER
Danışman: PROF. DR. AHMET MERİH BİRLİK ; UZMAN TUBA DEMİRCİ YILDIRIM
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Romatoloji = Rheumatology

Özet:
Amaç: Çalışmamızda, sistemik sklerozda (SSk) interstisyel akciğer hastalığı (İAH) tutulumunun prognozunu öngördürücü pratik bir skorlama sistemi geliştirmeyi ve skorlama sisteminin sağ kalımı öngörmedeki etkinliğini test etmeyi amaçladık.
Method: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Romatoloji Kliniği'nde 2006-2021 yılları arasındaki SSk tanısı ile takip edilen 18 yaş üzeri 323 hastadan dahil edilme kriterlerini karşılayan 100 hasta çalışmaya alındı. Hastaların ilk ve son yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) ve bu HRCT tarihlerinde yapılan solunum fonksiyon testi (SFT) sonuçları değerlendirildi. Deneyimli romatolog ve romatoloji öğretim görevlisi ile HRCT'de sağ ve sol akciğer, anatomik bölgeler ile zonlara ayrıldı. Literatürdeki HRCT skorlama sistemleri referans alınarak puanlama yapıldı, hastaların takip süresi (yıl) kaydedildi. Elde edilen HRCT ve FVC yıllık değişim skorlarının mortalite ve progresyon üzerine öngörme gücü araştırıldı.
Bulgular: Çalışmamızda 100 (91 kadın, 9 erkek) hastanın verileri değerlendirildi. Hastaların ortanca takip süresi 113,5 aydı (min-max: 17,0-196,0). Yıllık HRCT skorundaki değişim hesaplandı (HRCT skor yıllık değişim= (son HRCT toplam skor-ilk HRCT toplam skor)/(son HRCT tarih-ilk HRCT tarih) yıl). ROC analizinde eğri altında kalan alan (AUC) değeri 0,699 (%95 GA 0,567-0,867) (p=0,006), Youden index değeri kullanılarak mortalite riskinin artışında yıllık HRCT skor değişimi için cut-off değer 0,39 hesaplandı. HRCT skorunda yıllık 0,39'dan fazla artış olan hastalarda mortalite riski, olmayanlara göre 4,4 kat (%95 GA 1,7-11,2) daha fazla saptandı. Hastalar cut-off değer 1 puan (HR=10,8 %95 GA 3,5-33,1 p<0,001) ve 2 puan (HR=13,7 %95 GA 4,1-46,1 p<0,001) alınarak değerlendirildiğinde skor arttıkça mortalite riskinin arttığı görüldü. FVC ml değerindeki yıllık değişimin mortalite için öngörü değeri ROC analizi yöntemi ile değerlendi. Yıllık FVC ml değerindeki hesaplandı. (FVC ml değeri yıllık değişim= (son SFT-FVC ml değeri-ilk SFT-FVC ml değeri)/(son HRCT tarih-ilk HRCT tarih) yıl). ROC analizinde eğri altında kalan alan (AUC) değeri 0,652 (%95 GA 0,502-0,802) (p=0,040), Youden index değeri yıllık FVC ml değişimi için cut-off değer 77,6 ml olarak hesaplandı. FVC ml yıllık azalma miktarı 77,6 ml'den fazla olan hastalarda mortalite oranı, olmayanlara göre istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde daha yüksekti (sırasıyla %44,4 vs %13,4, p=0,006). Hastalar yıllık HRCT skor değişimleri ve FVC ml değişimlerine göre dört gruba ayrıldı. Mortalite oranı en yüksek grup (%71,4) yıllık HRCT skor değişiminde artış ve yıllık FVC ml değerindeki azalış olan hastalardı. (p<0,001)
Sonuç: SSk-İAH'li hastalarında geliştirdiğimiz yıllık HRCT toplam skorundaki değişim hastalığın progresyonunun takibinde, mortaliteyi öngörmede ve genel sağ kalım süreleri üzerine etkili bir parametredir. FVC ml ve yıllık HRCT toplam skoru birlikte kullanıldığında progresyon gözlenen SSk-İAH'li hastaların mortalite oranları daha yüksektir.

Abstract:
Objective: In this study, we aimed to develop a practical scoring system that predicts the prognosis of interstitial lung disease (ILD) involvement in systemic sclerosis (SSc) and to test the effectiveness of the scoring system in predicting survival.
Methods: One hundred patients who met the inclusion criteria among 323 patients over 18 years of age diagnosed with SSc and followed between 2006 and 2021 at the Department of Rheumatology, Dokuz Eylul Un.iversity Faculty of Medicine Hospital, were included in the study. The initial and last high-resolution computed tomography (HRCT) and pulmonary function test (PFT) results obtained on these HRCT dates were evaluated. An Experienced rheumatologist and a professor rheumatologist divided the HRCT into right and left lungs, anatomical regions, and zones. Scoring was performed based on HRCT scoring systems from the literature, and the patients' follow-up duration (in years) was recorded. The predictive power of the obtained HRCT and FVC annual change scores on mortality and progression was investigated.
Results: The data of 100 patients (91 females, 9 males) were evaluated in our study. The median follow-up period for the patients was 113.5 months (min-max: 17.0-196.0). The annual change in HRCT score was calculated as (HRCT total score at last HRCT - HRCT total score at initial HRCT) / (last HRCT date - initial HRCT date) year). The area under the curve (AUC) value in the ROC analysis was 0.699 (95% CI 0.567-0.867) (p=0.006). Using the Youden index, a cut-off value of 0.39 for the annual change in HRCT score was calculated to increase the risk of mortality. The mortality risk was 4.4 times higher (95% CI 1.7-11.2) in patients with an annual HRCT score increase of more than 0.39 compared to those without an increase. When patients were evaluated using a cut-off value of 1 point (HR=10.8, 95% CI 3.5-33.1, p<0.001) and 2 points (HR=13.7, 95% CI 4.1-46.1, p<0.001), it was observed that as the score increased, the risk of mortality also increased. The predictive value of the annual change in FVC ml value for mortality was evaluated using the ROC analysis. The AUC value was 0.652 (95% CI 0.502-0.802) (p=0.040), and the Youden index value for the annual change in FVC ml was calculated as a cut-off value of 77.6 ml. The mortality rate was statistically significantly higher in patients with an annual FVC ml decrease of more than 77.6 ml compared to those without a decrease (44.4% vs. 13.4% respectively, p=0.006). Patients were divided into four groups based on annual HRCT score changes and annual FVC ml changes. The group with the highest mortality rate (71.4%) consisted of patients with an increase in annual HRCT score and a decrease in annual FVC ml (p<0.001).