Anca ilişkili vaskülitlerde tromboz sıklığının değerlendirilmesi
Evaluation of thrombosis frequency in anca-associated vasculitis
Yazar: BERK GÜL
Danışman: PROF. DR. DİDEM ARSLAN
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: ANCA = ANCA ; Emboli ve tromboz = Embolism and thrombosis ; Sigara içme = Smoking ; Tromboembolizm = Thromboembolism ; Tromboz = Thrombosis ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Giriş ve Amaç: Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler (AİV) yaygın sistemik tutulumla gidebilen, hayat süresini kısaltan, çoğunlukla renal fonksiyonlarda bozulmaya sebep olabilen küçük damarların inflamasyonu ile karakterize hastalıklar grubudur. AİV hastalarında artmış inflamasyon, endotelyal hasar gibi nedenlerle tromboza eğilim vardır. Hastanemizde AİV olgularımız retrospektif olarak incelenerek, tromboemboli insidansını ve tromboemboliye yol açan risk faktörlerini incelemeyi amaçlıyoruz.
	Yöntem: 2010-2022 yılları arasında ÇÜTF Romatoloji ABD'na başvuran; yapılan FM, görüntüleme ve laboratuvar sonuçlarıyla ANCA ilişkili vaskülit tanısı alan hastalarda gerek tanı gerek izlem esnasında gelişmiş trombozun ne sıklıkla olduğu, klinik ve laboratuvar ile korelasyonu retrospektif olarak taranmıştır. Hastaların tanıları, yaşları, cinsiyetleri, sigara öyküleri, vücut kitle indeksleri, ek hastalığın varlığı, aile öyküsü, kan değerleri hastanemiz bilgisayar otomasyon siteminden taranarak kaydedilmiştir.  
	Bulgular: Çalışmaya ANCA ilişkili vaskülit tanısı alan 65 hasta dahil edildi. Çalışmaya dahil edilen 65 olgunun 36 (%55,4)'u kadın, 29 (% 44,6)'sı erkek idi. Hastaların yaş ortalamaları 51,4±14,1 yıl olduğu gözlendi. Komorbid hastalık olguların 34 (% 52,3)'ünde mevcuttu. En sık komorbidite sırasıyla; 16 hastada HT, 15 hastada ise DM şeklinde idi. AİV tanısı alan 65 olgumuzun 59 (%90,77)'unun "Granülamatöz Polianjitis" tanısı, 4 (%6,15)'ünün "Eozinofilik Polianjitis" tanısı, 2 (%3)'inin ise "Mikroskopik Polianjitis" tanısı mevcuttu. 10 (%15,4) hastada arteriyel ve venöz tromboz geliştiği tespit edildi. Bu hastaların 2 (%20)'sinde arteriyel, 8 (%80)'inde ise venöz tromboz geliştiği gözlendi. Tromboz gelişimi olan 10 olgu incelendiğinde, tüm tromboz gelişen olguların Granülamatöz Polianjitis tanısı olduğu gözlemlendi. Sigara içimi ile tromboz gelişimi arasında anlamlı ilişkinin olduğu tespit edildi (p<0,001). Total protein/albümin oranları iki grup arasında karşılaştırıldı. Tromboz gelişen grupta istatiksel anlamlı olarak bu oran daha yüksekti (p=0,027). Cut-off değeri belirlemek amaçlı yaptığımız tanısal performans testleri sonucu; total protein/albümin oranının 2,18'den büyük olmasının, duyarlılık %70, özgüllük %83,64 olarak tromboz riskini arttırdığını belirledik.
	Tartışma ve Sonuç: AİV hastalarında artmış tromboemboli riski vardır. Bunun başlıca nedenleri artmış inflamasyon ve endotelyal hasar olmakla beraber verilen siklofosfamid ve kortikosteroid tedavileri de tromboza neden olabilmektedir. Özellikle sigara gibi tromboza eğilimi arttırabilecek faktörler varlığında daha dikkatli olunması, bu hastalara sigara bıraktırılması için gerekli yönlendirilmelerin yapılması gerektiği kanaatindeyiz. AİV hastalarına profilaktik olarak antikoagülan verilmesi ise tartışmalıdır. Hangi hastalara antikoagülan verileceği, hangi antikoagülanın seçileceği ve süresinin belirlenmesi açısından randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar kelimeler: ANCA-ilişkili vaskülit, tromboemboli, sigara

Abstract:
Purpose: Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV) is a group of diseases characterized by inflammation of small vessels, which can lead to widespread systemic involvement, shorten life expectancy, and cause deterioration in renal functions. Patients with AAV tend to thrombosis due to increased inflammation and endothelial damage. We aim to examine the incidence of thromboembolism and the risk factors leading to thromboembolism by retrospectively examining our AAV cases in our hospital.
	Method: Demographic information, clinical, and laboratory findings, treatment data and information about survival of patients diagnosed with AAV followed at Çukurova University Medical Faculty Research Hospital Department of Rheumatology between January 2010 and 2022 were examined retrospectively based on patient files and computer system of our hospital. 
	Results: 65 patients diagnosed with ANCA-associated vasculitis were included in the study. 36 (55.4%) of 65 cases included in the study were female and 29 (44.6%) were male. It was observed that the mean age of the patients was 51.4±14.1 years. Comorbid disease was present in 34 (52.3 %) of the cases. The most common comorbidities are respectively; It was Hypertension in 16 patients and Diabetes Mellitus in 15 patients. Of our 65 cases diagnosed with AAV, 59 (90.77%) had a diagnosis of "Granulomatous Polyangiitis", 4 (6.15%) had a diagnosis of "Eosinophilic Polyangiitis", and 2 (3%) had a diagnosis of " Microscopic Polyangiitis". Arterial and venous thrombosis was detected in 10 (15.4%) patients. Arterial thrombosis was observed in 2 (20%) of these patients and venous thrombosis in 8 (80%) patients. When cases with thrombosis were examined, it was observed that all cases with thrombosis were diagnosed as Granulomatous Polyangiitis. It was determined that there was a significant relationship between smoking and the development of thrombosis (p<0.001). Total protein/albumin ratios were compared between the two groups. This rate was statistically significantly higher in the group that developed thrombosis (p=0.027). As a result of the diagnostic performance tests, we performed to determine the cut-off value; We determined that We found that if the protein/albumin ratio is above 2.18, the risk of thrombosis increases. And we found specificity of the cut-off value was %83,4, the sensitivity was 70%.
	Discussion and Conclusion: There is an increased risk of thromboembolism in patients with AAV. Although the main reasons for this are increased inflammation and endothelial damage, cyclophosphamide and corticosteroid treatments can also increase risk of thrombosis. We believe that especially in the presence of factors that may increase the tendency to thrombosis, such as smoking, it is necessary to be more careful and to guide these patients to quit smoking. The prophylactic administration of anticoagulants to AAV patients is controversial. Randomized controlled studies are needed to determine which patients will be given anticoagulants, which anticoagulant will be selected and this treatments duration.

Key words: ANCA-associated vasculitis, thromboembolism, smoking