Trombotik trombositopenik purpura' da (TTP) plazmaferez uygulamasının klinik ve biyokimyasal parametreler üzerine etkisi ve sonuçları
The effect of therapeutic plasma exchange on clinical and biochemical parameters in thrombotic thrombocytopenic purpura
Yazar: FATİH YILDIZ
Danışman: DOÇ. DR. BİROL GÜVENÇ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Plazmaferez = Plasmapheresis ; Purpura-trombositopenik = Purpura-thrombocytopenic

Özet:
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ile ateş, nöro¬lojik bulgular ve böbrek yetmezliğinin eşlik ettiği nadir ve fatal seyreden bir hastalıktır. TTP tedavisinde Terapötik Plazma Değişimi (plazmaferez) standart bir tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji Bölümü ve Dahiliye Yoğun Bakım ünitelerinde, 2003?2008 yılları arasında TTP tanısı konulan hastalar çalışmaya dahil edildi. Bu tedavi yönteminin klinik ve biyokimyasal parametreler üzerine etkisi ve sonuçları değerlendirildi.Bu çalışmaya toplam 27 hasta alındı. Hastaların E/K oranı 11/16 (% 40,7/59,3) ve yaş ortalaması 43,4 (18-73) bulundu. Hastaların etyolojik sınıflandırılması sonucu; 18 hasta (% 66,7) hiçbir neden bulunamadığı için idiyopatik TTP olarak, 9 hasta (%33,3) sekonder nedenlere bağlı TTP olarak değerlendirildi.Hastalardan, ilk başvuruda; tam kan sayımı, ESR (eritrosit sedimantasyon hızı), periferik yayma, Direkt coombs, ANA (anti-nükleer antikor), koagülasyon testleri ve biyokimyasal tetkikler çalışıldı. Ayrıca, her plazmaferez işleminden önce ve sonra; tam kan sayımı, koagülasyon testleri, BUN (Kan üre azotu), kreatin, total protein, albümin, LDH (Laktik Dehidrogenaz), total ve iyonize kalsiyum düzeyleri bakıldı.İşlem öncesi ortalama LDH 2456 U/L, tedavi sonrasında 1056 U/L bulundu (p=0,003). Trombosit bazalde ortalama 25,5 x109/L, tedaviden sonra 179,5 x109/L bulundu (p<0,001).Serum sodyum, potasyum, ürik asit, albümin, immünglobülinler, bilirubinler, transaminazlar, ESR, kalsiyum ve iyonize kalsiyum ile lökosit sayısındaki değişim anlamlı bulunmadı (p>0,05). BUN, kreatin, C-reaktif protein ve ferritindeki düşme anlamlı idi (p<0,05). Koagülasyon testlerinde anlamlı bir düşme belirlendi (p<0,001). Total protein ve hemoglobin değerlerindeki yükselme anlamlı idi (p<0,05). Steroid kullanımının yanıtlar açısından farklılık yaratmadığı gözlendi (p > 0,05).Sonuç olarak; 13 hastanın (% 48,1) tedaviye tam yanıt verdiği, 2 hastanın (% 7,4) kısmi yanıt verdiği, 4 hastanın (% 14,8) nüks, 4 hastanın (% 14,8 ) yanıtsız olduğu ve 4 hastanın (% 14,8) exitus olduğu tespit edildi. Çalışmamız sonucunda, plazmaferez yapılan hastaların tedaviye yanıtları, ülkemizde yapılmış çalışmalarla benzer, ancak literatüre göre (% 80) daha düşük bulundu (% 65,5). Mortalite oranı ise literatürle benzer bulundu (% 14,8).Anahtar kelimeler: Trombotik Trombositopenik Purpura, Terapötik Plazma Değişimi, Steroid

Abstract:
TTP is a rare and fatal disorder characterized with microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, fever, neurological symptoms and kidney failure. Therapeutic Plasma Exchange (TPE) has been considered to be a first-line therapy in treatment of TTP.Between 2003 and 2008, patients diagnosed with TTP at Hematology and Intensive Care Units in University of Cukurova Department of Internal Medicine were included in this study. The aim of this study was to analyze the effect of TPE on clinical and biochemical parameters as well as on the clinical outcomeTwenty-seven patients consisting 16 men and 11 women with TTP are reviewed in this study. The average age was 43.4 years old (range 18-73). 18 patiens (66,7 %) were considered to be idiopathic TTP, where as 9 patiens (33,3 %) were accepted as TTP with secondary causes.Complete blood count, ESR (Erythrocyte sedimentation rate), Direct coombs, anti nuclear antibody (ANA), coagulation tests and serum biochemistry were performed at the baseline. We measured complate blood count, coagulation tests, BUN (Blood urine nitrogen), creatinin, total protein, serum albumin, LDH (Lactic Dehydrogenase), total and ionized calcium before and after each session.The mean LDH level before apheresis was 2456 U/L and 1056 U/L after the treatment (p=0,003). The baseline average platelet count was 25.5x109/L, whereas this was increased up to 179.5x109/L (p<0,001) after TPE sessions.There was no significant difference on the level of serum sodium, potassium, uric acid, albumin, immunoglobulins, bilirubins, transaminases, ESR, total and ionized calcium and leukocyte count (p>0,05). There was a statistically significant decrease in the level of BUN, creatinine, C-reactive protein and ferritine (p<0,05). We have also found a significant decrease on coagulation tests (p<0,001), and a considerable increase on the level of total protein and hemoglobin (p<0,05). There was no effect of use of steroid on the responses (p > 0,05).As a result; 13 of 27 patients showed complete response (48.1 %), 2 patients (7.4 %) showed partial response, 4 (14.8 %) had a relapse, 4 (14.8 %) were unresponsive, 4 (14.8 %) did not respond and died despite the treatment. Although we have found that the outcome of the Therapeutic Plasma Exchange treatment was similar to the results observed in our country, the rate of complete response was lower than the similar studies in the literature (65.5 %, 80 % respectively). The mortality rate was found to be similar to the literature (14.8 %).Key word: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, Therapeutic Plasma Exchange, Steroid