Kritik konjenital kalp hastalıklarında sıklık, mortalite ile ilişkili durumlar ve taramanın gerekliliğinin belirlenmesi
Determination of the frequency, mortality associated conditions and the necessity of screening in critical congenital heart diseases
Yazar: NİLGÜN DEMİRLİ ÇAYLAN
Danışman: PROF. DR. SIDDİKA SONGÜL YALÇIN
Hacettepe Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Sosyal Pediatri Ana Bilim Dalı / Sosyal Pediatri Bilim Dalı
Derece: Doktora, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Bebek ölümleri = Infant mortality ; Bebek-yenidoğmuş = Infant-newborn ; Bebekler = Infant ; Kalp = Heart ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Neonatal tarama = Neonatal screening ; Teşhis = Diagnosis ; İnsidans = Incidence

Özet:
Kritik konjenital kalp hastalığı (KKH) yaşamın erken dönemlerinde girişim ve/veya cerrahi tedavi gerektiren doğumsal kalp lezyonlarını tanımlamaktadır. Bu çalışma ile kritik KKH sıklığının, bebek ölümleri içinde kritik KKH oranının, mortalite ile ilişkili durumların belirlenmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya 2018-2021 yıllarında Ölüm Bildirim Sistemine (ÖBS) kayıtlı 4083 kritik KKH bebek ölümü olgusu ve 2018-2020 doğum kohortunda  kritik KKH tanısı olan 9884 olgu dahil edildi. Bebek ölümlerinin %9,8'i neonatal ölümlerin %8.0'i kritik KKH ile ilişkiliydi. Kritik KKH' ye özel bebek ölüm hızı 10.000 canlı doğumda 8,8, neonatal ölüm hızı 4,6 iken, kritik KKH mortalite hızının en yüksek olduğu değişkenler prematürite ve düşük doğum ağırlığı (DDA) idi. Doğum kohortunda kritik KKH sıklığının 10.000 canlı doğumda 27,8 olduğu bulundu. Kritik KKH sıklığının en yüksek olduğu değişkenler prematüre doğum ve DDA'dır. 2018-2020 doğum kohortunda Kritik KKH tanılı canlı doğan bebeklerde ölüm oranı neonatal dönemde %16,6 yaşamın ilk yılında %31,6 idi. 2018-2020 doğum kohortunda ortalama sağkalım süresi 40,0 ay (%95 GA: 39,5-40,6) olarak bulundu. Sonuç olarak; bu çalışma Kritik KKH'lerin ülkemizde sık görüldüğünü, mortalite oranlarının yüksek olduğunu, Kritik KKH'nın yenidoğan ve bebek ölümleri içinde önemli yer tuttuğunu gösterdi.

Abstract:
Critical congenital heart disease (CCHD) describes congenital heart lesions that require intervention and/or surgical treatment early in life. With this study, it is aimed to determine the frequency of CCHD, the CCHD rate among infant mortality, and the conditions associated with mortality. The study included 4083 CCHD infant mortality cases registered in the Death Notification System (DNS) in 2018-2021 and 9884 cases with CCHD diagnosis in the 2018-2020 birth cohort. 9.8% of infant deaths and 8.0% of neonatal deaths were associated with CCHD. The infant mortality rate specific to CCHD was 8.8 per 10,000 live births and the neonatal mortality rate was 4.6. The variables with the highest mortality rate of CCHD were prematurity and low birth weight (LBW). The frequency of CCHD in the birth cohort was found to be 27.8 per 10,000 live births. The variables with the highest frequency of CCHD were prematurity and LBW. In the 2018-2020 birth cohort, the mortality rate in live-born infants with CCHD was 16.6% in the neonatal period and 31.6% in the first year of life. The mean survival time in the 2018-2020 birth cohort was 40.0 months (95% CI: 39.5-40.6%). In conclusion, This study showed that CCHD is common in our country, mortality rates are high, and CCHD has an important place in newborn and infant mortality.