Myelodisplastik sendromlu hastalarda diğer risk faktörleri ve kemik iliği fibrozisinin hastalık progresyonuna etkisi, tek merkez sonuçları /
Yazar: EMİNE GÜLTÜRK
Danışman: PROF. DR. TEOMAN SOYSAL
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Birincil miyelofibroz = Primary myelofibrosis ; Kemik iliği = Bone marrow ; Miyelodisplastik sendromlar = Myelodysplastic syndromes ; Prognoz = Prognosis ; Risk faktörleri = Risk factors

Özet:
Myelodisplastik sendrom; inefektif eritropoez, sitopeniler ve akut myeloid lösemiye dönüşüm gösterebilen bir grup hastalığı tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Elli yaş öncesinde MDS görülme sıklığı çok azdır. Radyoterapi ve kemoterapi uygulananlarda erken yaşlarda tedaviye bağlı olarak MDS görülebilir.Biz çalışmamızda Ocak 1999-Aralık 2012 arasında MDS tanısı ile takip ettiğimiz hastaların dosyalarını geriye dönük olarak inceleyip hastaların başlangıç kemik iliği fibrozisi ile diğer prognostik sınıflama sistemlerinin hastalık progresyonuna etkisini saptamayı ve bulgularımızın literatürle uyumluluğunu karşılaştırmayı amaçladık.Ellibeş hasta çalışmaya dahil edildi.Hastalarımızın yaş ortalaması 72 olup tanı anında WHO kriterlerine göre sınıflandırıldığında 5 olgu (%9,1)RCUD; 15'i(% 27,3)RCMD; 2'si (% 27,3) RARS; 7'si (%12,7) RAEB-1; 17 (%30,9) olgu RAEB-2; 4'ü (% 7,3) olgu izole 5q delesyonlu MDS; 2'si (%3,6) RARS-T ve 3 %(5,5) olgu MDS/MPN sınıfına dahilolmuştur. Takip süreleri 2 ile 98 ay arasında değişmekte olup medyan takip süresi 22 aydır.Hastaların %21,8'inde (n:12) AML'ye dönüşüm nedeniyle; % 18,2'sinde (n:10) başka nedenlerle ölüm gerçekleşmiş olup AML dışı ölümlerin 7'si nötropenik enfeksiyon, akciğer adenokarsinomu ile birlikte olan bir olguda masif hemoptizi, KMML tanılı bir olguda lökostaz, bir olguda ise travma nedeniyle olmuştur.AML dönüşümü, AML dönüşümü ve/veya kemik iliği yetersizliği nedeniyle ölümler ve başlangıçta yok iken yeni gelişen kemik iliği yetersizliği bulguları progresyon başlığı altında toplandığında; kemik iliği fibrozis dereceleri ile progresyon arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmuştur.Fibrozis derecesi yüksek olan grupta progresyon riski 4,67 kat fazla saptanmıştır.Progresyon görülen olgularda IPSS, IPSS-R, WPSS ve MDACC skorları istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek saptanmıştır.Anahtar Kelimeler: Myelodisplastik sendrom, myelofibrosis, prognoz

Abstract:
Myelodysplastic syndrome is aterm that is used todetermine ineffective erythropoiesis, cytopenias and a group of clonal diseases thatcan transform to acute myeloid leukemia The frequency of MDS is rare before fifty age.MDS can be seen in earlier ages at people who receiveradiotherapy andchemotherapy dependently to treatment.Treatment is planned byconsidering patient?s age, general situation, MDS?s subtype and the blast rate in bonemarrow.In our study, we aimed to determine our results by examining patients? files who were followed up by MDS diagnosis between January 1999- December 2012 as retrospectively who were followed by the onset of bone marrow fibrosis in patients with other prognostic classification systems to determine the impact of disease progression and to compare the compatibility of our findings with the literature. Fifty-five patients were included in the study.Our patients? age avarage was 72 and when classified according to WHO criterios at the diagnosis time, % 9,1 of cases got diagnosed with RCUD, % 27,3withRCMD, % 3,6withRARS, %12,7withRAEB-1, % 30,9withRAEB-2,%7,3withMDS5q-,%3,6withRARS-Tand%5,5withMDS/MPN.The follow-up period was ranged between 2 and 98 months and median follow-up was 22 months.Persent 40 of the patients died, causes of death in 21.8% of patients(n = 12)due to transformation to AML, 18.2% of patients (n = 10) for other reasons.Deaths were due to non-AML,7 patients neutropenic infection, in a patient with adenocarcinoma of the lung with massive hemoptysis, in a patient diagnosed with CMML leukocytasis in one patient trauma.Progression is defined as AML transformation, AMLtransformation and / or deathdueto bonemarrow failure and while not initially newly developed signs of bone marrow failure.Between thedegree ofbonemarrow fibrosis and progression, a statistically significant correlation was found.Risk of progression increased 4.67times in the group of with a high degree fibrosis.Especially in the cases of progression, IPSS,IPSS-R,WPSS andMDACC scores were statistically significantly higher.Keywords: Myelodysplastic syndrome, myelofibrosis, prognosis