Diffüz büyük B hücreli lenfoma olgularında prognostik modellerin karşılaştırılması
Comparison of prognostic models in diffuse large B cell lymphoma cases
Yazar: EBRU AYKIN
Danışman: DOÇ. DR. OZAN SALİM
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-büyük B-hücreli-yaygın = Lymphoma-large B-cell-diffuse ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Prognoz = Prognosis ; Ölçekler = Scales

Özet:
NHL; en sık görülen hematolojik malignite olup, en sık görülen alt tipi DBBHL'dır. DBBHL; batı ülkelerindeki tüm NHL'ların %31'ini oluşturmaktadır. Erkeklerde daha sık izlenen DBBHL'nın görülme sıklığı yaş ile birlikte artmaktadır. Tanı; eksizyonel biyopsi örneğinin histopatolojik incelenmesi ile konulmaktadır.
İleri yaş hastalığı olmasına rağmen, son dönemde artan tedavi seçenekleri ile birlikte DBBHL'nın prognozu ve tedavi yönetiminde kullanılmak üzere çeşitli prognostik modeller geliştirilmiştir. Bunlardan ilki 1993 yılında oluşturulan ve en sık kullanılan IPI'dir. Ardından rituksimabın tedavi rejimine dahil edilmesi ile R-IPI geliştirilmiştir. 2014 yılında ise NCCN-IPI oluşturulmuştur.
Literatürde; prognostik modeller IPI, R-IPI ve NCCN-IPI arasında yapılmış sınırlı sayıda karşılaştırma çalışması vardır. Bu araştırmayla; mevcut 3 farklı prognostik modelin progresyonsuz sağ kalım ve genel sağ kalım açısından karşılaştırılmasını hedefledik.
DBBHL tanılı 167 olgunun dahil edildiği çalışmamızda hasta verileri retrospektif olarak tarandı.  Hastaların demografik verileri, tanı tarihleri, laboratuvar değerleri, IPI, R-IPI ve NCCN-IPI'ye göre hesaplanmış prognoz skorları, hastalık evreleri, aldıkları tedavi ve yanıtları kaydedildi. 
Ortanca takip süresi 17 ay bulundu. IPI'ye göre kohortların risk gruplarında 2 yıllık progresyonsuz sağ kalım benzer bulunurken, genel sağ kalım doğrulama kohortunda daha uzun bulundu. R-IPI risk gruplarının 4 yıllık progresyonsuz sağ kalım oranı orijinal R-IPI kohortunun iyi risk grubunda daha yüksek bulunurken, diğer risk gruplarının oranı benzerdi; genel sağ kalımın ise doğrulama kohortunda daha uzun olduğu görüldü. Doğrulama kohortu NCCN-IPI risk gruplarında 5 yıllık progresyonsuz sağ kalım yüksek-orta risk grubu hariç daha düşük bulunurken, genel sağ kalımın doğrulama kohortunda daha uzun olduğu görüldü.
Çalışmamızda üç prognostik modelin progresyonsuz sağ kalım ve genel sağ kalım değerleri benzer olup, IPI, R-IPI ve NCCN-IPI'nin risk gruplarını ayırt edebilme gücünün benzer olduğu saptandı.
Daha güçlü risk sınıflaması yapılabilmesi için klinik, immunohistokimyasal, sitogenetik ve moleküler parametrelerin dahil edildiği prospektif, randomize, çok merkezli karşılaştırma çalışmaları gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: IPI, R-IPI, NCCN-IPI

Abstract:
NHL; is the most common hematological malignancy and the most common subtype is DLBCL. DLBCL; it accounts for 31% of all NHLs in western countries. The prevalence of DLBCL, which is more frequently observed in men, increases with age. Diagnosis is made by histopathological examination of excisional biopsy specimen.
Although it is an advanced age disease, several prognostic models have been developed to be used in the management of DLBCL and treatment management with increasing treatment options. The first was IPI, which was created in 1993 and is the most commonly used. Subsequently, R-IPI was developed by incorporating rituximab into the treatment regimen. In 2014, NCCN-IPI was created.
In the literature; There are limited comparison studies between prognostic models (IPI, R-IPI and NCCN-IPI). With this research; We aimed to compare three different prognostic models in terms of progression-free survival and overall survival.
In our study, we included 167 patients with DLBCL and retrospectively reviewed the patient data. Patients' demographic data, date of diagnosis, laboratory values, prognosis scores calculated according to IPI, R-IPI and NCCN-IPI, disease stages, treatment and responses were recorded. 
The median follow-up was 17 months. According to IPI, 2-year progression-free survival was similar in the cohorts risk groups, while overall survival was longer in the validation cohort. The 4-year progression-free survival rate of the R-IPI risk groups was found to be higher in the good risk group of the original R-IPI cohort, whereas the rate of other risk groups was similar; overall survival was longer in the validation cohort. The 5-year progression-free survival was lower in the NCCN-IPI risk groups, except for the high-moderate risk group, while overall survival was longer in the validation cohort.
In our study, the progression-free survival and overall survival values of the three prognostic models were similar, and the ability of IPI, R-IPI, and NCCN-IPI to distinguish between risk groups was similar.
Prospective, randomized, multicenter comparison studies involving clinical, immunohistochemical, cytogenetic and molecular parameters are required for stronger risk classification.

Key Words: IPI, R-IPI, NCCN-IPI