Hipertrofik kardiyomiyopati hastalarında üç boyutlu ekokardiyografide kleft ve/veya indentasyonun mitral yetersizliği etiyolojisindeki yeri
The role of cleft and/or indentation in mitral regurgitation etiology detected by three dimensional echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy
Yazar: CEREN YILDIRIM KARAKAN
Danışman: DOÇ. DR. GAMZE BABUR GÜLER
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hastanesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Etyoloji = Etiology ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopati-hipertrofik = Cardiomyopathy-hypertrophic ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Mitral kapak yetmezliği = Mitral valve insufficiency

Özet:
Amaç: Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP) fizyopatolojisini sol ventrikül çıkış yolu daralması, miyokardiyal iskemi, diyastolik disfonksiyon ve mitral yetersizliği oluşturmaktadır. Mitral kapak yapılarının sistolik ön hareketi ve intrinsik mitral kapak patolojileri bu hastalarda mitral yetersizliğe neden olmaktadır. HKMP hastalarında üç boyutlu (3B) ekokardiyografinin yaygın kullanılması ile birlikte kleft ve indentasyonlar artan oranlarda bildirilmeye başlamıştır. Bu çalışmanın amacı obstrüktif HKMP tanılı, 3.derece ve üzeri mitral yetersizliği olan hastalarda intrinsik kapak patolojilerinden kleft ve indentasyonların 3B ekokardiyografi ile tanımlanması, mitral yetersizliğine katkılarının belirlenmesidir. 
Gereç ve Yöntem: 01 Ağustos 2018 – 01 Mayıs 2022 tarihleri arasında hastanemizde obstrüktif HKMP ve 3. derece ve üzerinde mitral yetersizliği nedeniyle transözofagial ekokardiyografi uygulanmış, üç boyutlu mitral kapak imajları alınmış 50 hasta retrospektif olarak analiz edildi. Kontrol grubunda HKMP tanısı olmayan, 3. derece ve üzeri mitral yetersizliği olan 200 hasta seçildi. Bu iki grup arasında demografik, kardiyak manyetik rezonans görüntüleri ve ekokardiyografik özellikler karşılaştırıldı. 
Bulgular: Çalışma popülasyonu 50 hastadan oluşmakta olup yaş ortalaması 54,5 ±14 yıl idi. Bu hastaların 24'ü (%48) kadın ve 26'sı (%52) erkek hastalardan oluşmaktaydı. Kontrol grubunda ise 200 hasta yer almakta olup yaş ortalaması 61±14 yıl saptandı. Kontrol grubunda 89 kadın hasta (%44,5'i) ve 111 erkek hasta (%55,5'i) yer almaktaydı.  HKMP grubunda kleft ve/veya indentasyon 14 hastada (%28'i) saptanırken, diğer grupta 31 hastada (%15,6'sı) saptanmıştır. Kleft ve/veya indentasyon sıklığı HKMP grubunda anlamlı düzeyde (p=0,041) daha yüksek bulunmuştur. Mitral yetersizliğinin jet yönü ile kapaktaki indentasyon ve kleft sıklıklarına bakıldığında, kleft varlığı ile anterior jet yönü arasında anlamlı bir ilişki mevcuttur (p=0.003). İndentasyon varlığı ile ne anterior jet (p=0.994) ne de santral jet arasında (p=0.944) anlamlı bir ilişki saptanmıştır.
Sonuç: Çalışmamızda kleft/indentasyon sıklığı obstruktif HKMP'de %28 olup HKMP ile ilişkili olmayan mitral yetersizliği popülasyonuna göre fazladır. Kleft varlığı mitral yetersizliğinin jet yönünde anlamlı değişim yaratmış ve anteriora eksantrik jete sebep olmuşsa da, indentasyonlarda bu fark izlenmemektedir. Anteriora eksantrik jetlerde etiyolojinin belirlenmesinde 3B mitral kapak görüntülemesi fayda sağlamaktadır ancak sadece indentasyonların değerlendirilmesi için üç boyutlu görüntüleme yapılması mitral yetersizliği yönetiminde fark yaratmamaktadır. 
Anahtar kelimeler: hipertrofik kardiyomiyopati, kleft, indentasyon, mitral yetersizliği, üç boyutlu (3B) ekokardiyografi.

Abstract:
Aim: The pathophysiology of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) consists of dynamic left ventricular outflow tract obstruction, myocardial ischemia, diastolic dysfunction and mitral regurgitation.  Mitral regurgitation can occur secondarily from systolic anterior motion (SAM) or from primary leaflet abnormalities. Three-dimensional (3D) echocardiography has revolutionized imaging of the mitral valve by allowing real-time direct visualization of the mitral valve leaflets in HCM. 3D echocardiography has been using increasingly to evaluate the presence and characteristics of mitral valve clefts and indentations.  The aim of this study is to determine mitral valve clefts and indentations with patients who are diagnosed obstructive HCM and moderate to severe mitral regürgitation by imaging with 3D echocardiography. 
Materials and Methods: A total of 50 patients with obstructive HCM and moderate to severe mitral regürgitation who underwent 3D transesophageal echocardiography (TEE) between Aug 2018 and May 2022 were retrospectively enrolled. There was a control group that was the amount of 200 patients who had moderate to severe mitral regürgitation without HCM. Two groups were compared with each other by demographical, echocardiographical features and cardiac magnetic resonance images. 
Results: 50 patients with obstructive HCM and moderate to severe mitral regürgitation were included in this study, the number of 24 (%48) was female and the number of 26 (%52) was male. There was 89 female patient (%44,5) and 111 male patient (%55,5) in control group. Patients with HCM were younger compared with the control group (mean age 54,5 ±14 year for HCM patients versus 61±14 year for control patients). Cleft/indentation was present in 14 (%28) HCM patients versus 31 (%15,6) in control patients. It was determined that cleft/indentation was more prevelant in HCM patients (p=0,041). When we evaluate the direction of mitral regürgitation jet with the presence of celft/indentation, there was a significant association between anteriorly directed mitral regürgitation jet and the presence of cleft (p=0,003). However, there was no significant association with the presence of indentations neihther anteriorly directed mitral regurgitation jet nor centrally directed mitral regürgitation jet (p=0,944). 
Conclusion: In this study, the prevelance of cleft/indentations in obstructive HCM patients was %28, it means that cleft/indentation is more often in HCM patients according to the patients who have moderate to severe mitral regürgitation without HCM. When the cleft exists, it affects on the direction of mitral regürgitation and leads to anteriorly directed jet. On the other hand, the indentations have no effect on the direction of mitral regürgitation jet. As a result, 3D mitral valve modeling can be helpful to make a differential diagnosis in HCM patients with anteriorly directed mitral regürjitation jet. Morover, there is no significant efficacy in management of mitral regürgitation by using 3D mitral valve modeling to describe indentations solely.
Key words: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), cleft, indentation, mitral regürgitation, three dimensional (3D) echocardiography.