Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalında 1996-2012 yılları arasında aort darlığı ve pulmoner darlık tanıları ile takip edilen hastaların klinik özellikleri ve izlem sonuçları
The clinical features and follow-up results of patients who are followed by diagnosed with the aort stenosis and pulmonary stenosis between 1996-2012 years in the Pediatric Cardiology Science of Erciyes University Faculty of Medicine
Yazar: ÖZLEM SAYILMAZ
Danışman: DOÇ. DR. ALİ BAYKAN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Aort = Aorta ; Aort kapak stenozu = Aortic valve stenosis ; Balonla dilatasyon = Balloon dilatation ; Erciyes Üniversitesi = Erciyes University ; Kalp kapak hastalıkları = Heart valve diseases ; Kalp kapakçıkları = Heart valves ; Pulmoner kapak stenozu = Pulmonary valve stenosis

Özet:
Amaç: Çalışmanın amacı aort darlığı pulmoner darlık tanısı alan hastalarda darlığın tipini ve sıklığını, darlık derecesinde ilerleme ya da gerileme sıklığını, tedavi seçeneklerini, operasyon nedenlerini ve hastalığın seyrini belirlemektir.Hastalar ve Metod: Çalışmada Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Kliniği'nde 1996 - 2012 tarihleri arasında Doppler ekokardiyografi ile aort darlığı tanısı konulan 215 ve pulmoner darlık tanısı konulan 429 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların yaşları ve cinsiyetleri, başvuru nedenleri, tanı anında ve/veya izlemde belirlenen semptomlar, hastaların boy ve kilo persentil değerleri, elektrokardiyografide ventrikül hipertrofisi, tanı anında eşlik eden kardiyak anomaliler, EKO Doppler pik gradientleri ve takipte son pik gradientleri, valvüloplasti ve/veya cerrahi işlem yapılan hastalar için işlem öncesi pik gradient, işlem sırasında gelişen komplikasyonlar, tanı anında hafif, orta ve ağır kapak darlığı olan hastaların progresyonu veya regresyonu ile kapak yetmezlikleri kaydedildi.Bulgular: Tanı anında aort darlığı tanısı konan hastaların yaş ortalaması 69,23 ± 54,4, takip süresi 41,87 ± 40,98 aydı. Pulmoner darlıklı hastaların yaş ortanca değeri 24 ay, takip süresi 24 aydı. Hastaların hepsi öncelikli olarak üfürüm nedeni ile yönlendirilmişti. Aort darlığı tanısı olan hastalarda en sık şikayet çabuk yorulma (%13), pulmoner darlık tanısı konan hastalarda en sık şikayet egzersiz sırasında morarma (%14) idi.Aort darlığı olan hastaların %77'sinde, pulmoner darlığı olan hastaların %87'sinde valvüler darlık tespit edildi. Aort darlığına en sık eşlik eden kardiyak hastalık BAV, pulmoner darlığa en sık eşlik eden kardiyak hastalık ASD idi. Aort darlığı tanısı konan hastaların 105'i (%48,8) hafif, 24'ü (%11,2) ağır, pulmoner darlığı olan hastaların 251'i (%58,5) hafif, 36'sı (%8,3) ağır derecede darlığa sahipti. Aort darlığı olan hastaların 22'sinde (%11,2), pulmoner darlığı olan hastaların 12'sinde (%3,1) progresyon saptandı. Aort balon valvüloplasti yapılan 41 (%19) hasta çalışmaya alındı. Hastaların tanı anında ortalama pik gradientleri 64±22,8 mmHg, ABV öncesi ortalama pik gradientleri 75±20,61 mmHg, takipte bakılan son ortalama pik gradientleri 35,46±20,8 mmHg ölçüldü. Pulmoner darlık tanısı konulan 126 (%29,5) hastaya PBV yapıldı. Hastaların tanı anında ortalama pik gradientleri 62±85 mmHg, PBV öncesi ortalama pik gradienti 70,7±25 mmHg, takipte bakılan son ortalama pik gradientleri 25,4±16,3 mmHg ölçüldü. Valvüloplasti sonrasında en sık gelişen komlikasyon kapak yetmezliği idi. Aort darlığı olan 8 hastada (%19,5) valvüloplasti sonrası belirgin aort yetmezliği, pulmoner darlığı olan 12 hastada (%9,5) pulmoner yetmezlik gelişti. Aort darlığı tanısı alan 22 hastaya (%11), pulmoner darlık tanısı alan 23 hastaya (%5,4) cerrahi tedavi yapıldı. Cerrahi tedavinin en önemli komplikasyonu ölümdü. Aort darlığı olan 3 hasta (%13,6), pulmoner darlığı olan 2 hasta (%8,7) cerrahi uygulama sırasında eksitus oldu.Sonuç: Aort ve pulmoner darlıklar çocukluk çağında genellikle asemptomatiktir. Hastalar sıklıkla üfürüm nedeni ile başvururlar. Hafif derecede darlıklar klinik olarak genellikle iyi tolere edilir. Ancak darlıklar hafif dahi olsa progresyon gösterebilir. Ekokardiyografi ve Doppler ile takip tedavinin şeklinin belirlenmesinde yol gösterir. Orta derecede darlığa sahip hastalar EKO Doppler ile yakın izlenmeli, pik gradientin arttığı durumlarda veya semptomların varlığında ABV/PBV, gerekli durumda cerrahi tedaviler uygulanmalıdır.Aort ve pulmoner balon valvüloplasti çocuklarda kapak darlıklarının giderilmesinde güvenli ve etkili bir yöntemdir. Cerrahi uygulamalar ABV/PBV ile başarı sağlanamamış olgulara veya kapak darlıklarına eşlik eden diğer kardiyak anomalilerin varlığında uygulanabilir.Anahtar Kelimeler: Aort darlığı, pulmoner darlık, balon valvüloplasti, valvotomi, kapak replasmanı.

Abstract:
Aim: The purpose of the study is to determine the type and the frequency of aortic stenosis and pulmonary stenosis, progression or regression in stenosis degree, the treatment choices, the reasons of operation, and the progress of the patients after the treatment.Patients and method: In the study the medical records of 215 patients who had aortic stenosis and 429 patients who had pulmonary stenosis diagnosed by Doppler echocardiography in Erciyes University Medical Faculty Pediatric Cardiology Clinic between 1996-2012 years have been evaluated retrospectively.The diagnosis age and gender, the reason of application, the symptoms which were seen at the time of diagnosis and/or during the observation, the height and weight percentile values, ventricular hypertrophy in electrocardiography, the cardiac anomalies accompanied during diagnosis, the EKO Doppler peak gradient during the diagnosis and the last peak gradient measured in the follow up, the pre-procedure gradient for the ones who had procedures, the interventional procedures applied, the complications which existed during the procedure, the progression and regression of the ones? mild, moderate and severe valvular stenosis during the diagnosis, and valvular insufficiency of the patients have been put down.Results: During the diagnosis the mean age of the aortic stenosis patients were 69,23±54,4, observation period was 41,87±40,98 months. The median age of the patients with pulmonary stenosis was 24 months, and the median follow-up time was 24 months. All of the patients were referred primarily due to murmur. The most common complaint is fatigue in patients diagnosed with aortic stenosis (13%), the most common complaint bruising (14%) during exercise in patients with pulmonary stenosis, respectively.There were valvural stenosis at 116 (%77) of the patients with aortic stenosis, and 374 (%87) of the patients with pulmonary stenosis. The most common accompanying cardiac disease to aortic stenosis was BAV, the most common accompanying cardiac disease to pulmonary stenosis was ASD. 105 (48.8%) patients diagnosed with aortic stenosis had mild, 24 (11.2%) had severe stenosis and 251 (%58.5) of the patients with pulmonary stenosis had mild, 36 (%8,3) had severe stenosis. Progression was seen with the 22 (%11,2) of the patients with aortic stenosis and 12 (%2,6) of the patients with pulmonary stenosis. The adequate collected data which consisted of 41 patients with aortic balloon valvuloplasty were presented. Mean peak gradient of the patients at diagnosis time was 64 ± 22.8 mmHg, and the mean peak gradient 75 ± 20.61 mmHg before ABV, and the mean peak gradient was last follow-up time 35.46 ± 20.8 mmHg. Pulmonary balloon valvuloplasty was applied to 126 (%29) of the patients with pulmonary stenosis. Mean peak gradient of the patients at diagnosis time was 62 ± 85 mmHg, the mean peak gradient before PBV 70.7 ± 25 mmHg, and the mean peak gradient was last follow-up time 25.4 ± 16.3 mmHg. The most common complication after valvuloplasty was valvular insufficiency. Significant valve insufficiency was improved 8 patients (19.5%) in aortic stenosis, 12 patients (9.5%) in pulmonary stenosis after valvuloplasty. Surgical treatment was applied to 22 patients (%11) who had aortic stenosis diagnosis, and 23 patients (%5,4) who had pulmonary stenosis. The most important complications of the surgical treatment was ventricular fibrillation and death. 3 patients with aortic stenosis (13.6%), and 2 patients (8.7%) pulmonary stenosis died during the surgical procedure.Conclusion: Aortic and pulmonary stenosis is usually asymptomatic in childhood. Patients often present with murmur. Mild stenosis is generally well tolerated clinically. However, even with mild stenosis can progress. Echocardiography and Doppler follow-up provide guidance on determining the shape of treatment. Patients with moderate stenosis should be monitored closely with Doppler echocardiography, when an increase peak gradient or in the presence of symptoms; ABV / PBV, if necessary surgical treatment should be applied.Aortic and pulmonary balloon valvuloplasty is a safe and effective method of removing valve stenosis in children. Surgical applications can be applied in patients who have failed ABV / PBV or valve stenosis in the presence of other associated cardiac anomalies.Key Words: Aortic stenosis, pulmonary stenosis, balloon valvuloplasty, valvotomy, valve replacement.