Multikistik displastik böbrek tanılı hastaların klinik gidişi ve etkili faktörleri değerlendirmek
Clinical outlook and evaluation of effective factors of multicystic dysplastic kidney diagnosis patients
Yazar: ÇAĞRI TORUN ÖZEL
Danışman: DOÇ. DR. SEBAHAT TÜLPAR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek-kistik = Kidney-cystic ; Dimerkaptosuksinik asit = Dimercaptosuccinic acid ; Multikistik displastik böbrek = Multicystic dysplastic kidney ; Ultrasonografi = Ultrasonography

Özet:
Giriş ve Amaç: Multikistik displastik böbrek (MKDB), renal displazinin bir varyantı olup böbreğin sık görülen konjenital anomalilerinden biridir. Son yıllarda ultrasonografinin (USG) gelişmesi tanı almasını ve eşlik eden ek üriner anomalilerin tespitini kolaylaştırmıştır. Çalışmamızda MKDB tanısı ile takip edilen çocuk hastaların demografik, klinik, laboratuvar bulgularının ve görüntüleme sonuçlarının retrospektif olarak incelenmesi; ek görüntüleme yöntemlerinin gerekliliğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi ve Sağlık Bilimleri Üniversitesi Sultangazi Haseki Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Nefroloji polikliniklerinde 01.10.2009 ve 01.10.2019 tarihleri arasında MKDB tanısı ile takip edilen 0-18 yaş arası hastaların demografik verileri, klinik seyirleri, laboratuvar bulguları ve görüntüleme sonuçları retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Multikistik displastik böbrek tanısı olan 50 hastanın %54'ü (n=27) erkekti. Olguların %52'sinde (n=26) displastik böbrek sağ taraftaydı. Olguların %62'si (n=31) prenatal tanı almıştı. Bilateral MKDB saptanan olgu yoktu. Bir olguya nefrektomi yapılmıştı. Olguların %8'inde (n=4) idrar yolu enfeksiyonu (İYE) öyküsü vardı. Olguların tanı alma yaşı 7 gün ile 92 ay arasında değişmekte olup, ortancası 24 aydı. Son takip yaşları ise 3 ay ile 181 ay arasında değişmekte olup ortancası 71,5 aydı. Olguların %68'inde (n=34) kompansatuar hipertrofi, %2'sinde (n=1) hipodisplazi saptandı. Olguların %32'sinde (n=16) involüsyon saptandı. İnvolüsyona uğrama yaşı 4 ay ile 161 ay arasında değişmekte olup, ortancası 54,5 aydı. Olguların %24'üne (n=12) voiding sistoüretrografi (VSUG) yapılmış olup hiçbirinde vezikoüreteral reflü (VUR) saptanmadı. Vakaların %54'üne (n=27) dimerkaptosüksinik asid (DMSA) görüntülemesi yapılmıştı. DMSA yapılan olguların hiçbirinde displastik böbrekte fonksiyon görülmedi, fonksiyon gören böbrekte ise hasar saptanmadı. Olguların %10'unda (n=5) ek üriner anomali, %6'sında (n=3) diğer sistem anomalileri gözlendi. Üriner sistem ve üriner sistem dışı anomali birlikteliği görülen hasta saptanmadı. Eşlik eden en sık üriner anomali hidronefrozdu. Olguların %12'inde (n=6) renal hasar saptandı. Renal hasar başlama yaşı 1 ay ile 181 ay arasında değişmekte olup, ortancası 98 aydı. Olguların üçünde (%50) hipertansiyon, dördünde (%66,6) proteinüri, beşinde (%83,3) e-GFR<90 ml/dk/1.73 m2 saptandı.
Sonuç: Multikistik displastik böbrek tanısı alan olgularda eşlik eden ek üriner sistem anomalilerini saptamada tecrübeli bir çocuk radyoloğu tarafından yapılan üriner USG'ye kıyasla VSUG ek bilgi sağlamamaktadır. Olgularda renal hasar çocukluk çağında gelişebildiği için düzenli takip oldukça önemlidir. 

Anahtar Kelimeler: MKDB, DMSA, VSUG, renal hasar

Abstract:
Introduction and Aim: Multicystic dysplastic kidney (MCDK) is a variant of renal dysplasia and is one of the common congenital anomalies of the kidney.  With the development of ultrasonography (USG) in recent years, it has been easier to diagnose and detect additional urinary anomalies accompanying. In our study, it was aimed to retrospectively examine the demographic, clinical, laboratory findings and imaging results of pediatric patients who were followed up with the diagnosis of MCKD, and also to evaluate the necessity of additional imaging methods.
Materials and Methods: In this study, the demographic data, clinical course, laboratory findings and imaging results of pediatric MCDK patients between the ages of 0-18 who were followed-up in the Health Sciences University Bakırköy Dr. Sadi Konuk Application and Research Center and Health Sciences University Sultangazi Haseki Application and Research Center Pediatric Nephrology Outpatient Clinics between 01.10.2009 and 01.10.2019 were examined retrospectively.
Results: Fifty four percent of 50 patients (n=27) with the diagnosis of multicystic dysplastic kidney were male. In 52% (n=26) of the cases, dysplastic kidney was on the right side. Sixty two percent (n=31) of the cases had prenatal diagnosis. There was no case with bilateral MCDK. Nephrectomy was performed in one case. Eight percent (n=4) of the cases had a history of urinary tract infection (UTI). The age of the diagnosed cases were ranged from 7 days to 92 months, median 24 months. The last follow-up ages ranged from 3 months to 181 months, median 71,5 months. In 68% (n=34) of the cases compensatory hypertrophy, in 2% (n=1) hypodysplasia was found. Involution was detected in 32% (n=16) of the cases. The age of involution ranged from 4 months to 161 months, median 54,5 months. Voiding cystouretrography was performed in 24% (n=12) of the cases, and vesicoureteral reflux (VUR) was not detected in any of them. Dimercaptosuccinic acid (DMSA) imaging was performed in 54% (n=27) of the cases. No dysplastic kidney function was observed in any of the cases which DMSA was applied, and no damage was detected in the functioning kidney. Additional urinary anomalies were observed in 10% (n=5) of the cases, and other system anomalies were observed in 6% (n=3). No patient with urinary system anomalies combined with non-urinary anomalies were detected. The most common accompanying urinary anomaly was hydronephrosis. Renal damage was detected in 12% (n=6) of the cases. Renal injury onset age ranged from 1 month to 181 months, median 98 months. Of those; hypertension was found in three (50%) cases, proteinuria in four (66.6%) and eGFR <90 ml/min/1.73m2 in five (83.3%).

Conclusion: Voiding cystouretrography did not provide additional information compared to urinary USG performed by an experienced pediatric radiologist in detecting additional urinary system anomalies in cases diagnosed with multicystic dysplastic kidney. Regular follow-up is very important since renal damage can develop in childhood.

Keywords: MCDK, DMSA, VCUG, renal injury