Orak hücreli anemi hastalarında pulmoner fonksiyonlar
Pulmonary functi̇on in patients with sickle cell disease
Yazar: ERTAN TUNCEL
Danışman: YRD. DOÇ. DR. CENK BABAYİĞİT
Mustafa Kemal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Spirometri = Spirometry

Özet:
Giriş ve Amaç: Bu çalışmada stabil dönemdeki orak hücreli anemi hastalarının solunum fonksiyonlarını değerlendirmeyi ve solunum fonksiyon tetslerinin klinik özelliklerle olan ilişkisini belirlemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya 78 orak hücreli anemi hastası ve kontrol grubu olarak akciğer hastalığı olmayan, orak hücre ve talasemi dışı anemisi olan 40 hasta alındı. İki grubun tam kan sayımı yapıldı. Her iki gruba Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalında karbon monoksit difüzyon testi yapıldı. Hastaların aynı gün solunum fonksiyonları ölçüldü. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı.

Bulgular: Orak hücre anemili hastaların DLCO değerleri kontrol grubuna kıyasla düşüktü ,bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,05). Her iki grupta hemoglobin ile DLCO değerleri arasında orta derecede pozitif bir korelasyon izlendi (r= +0,579). Hasta ve kontrol grubu arasında %FEV1, %FVC, FEV1/FVC, MEF25, MEF75, DLCO değerleri arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,05). Hasta grubunda 26 olguda (%33,3) izole DLCO düşüklüğü tespit edildi. Hasta grubunda, 27 hastada(%34,6) restriktif  solunum bozukluğu izlendi, bu hastaların 26`sında aynı zamanda DLCO değerleri de normalin altında izlendi. Yine hasta grubunda 7 olguda (%8,9)  obstrüktif  solunum bozukluğu izlendi, bu  hastaların 6`sında aynı anda DLCO değerleri de normalin altında izlendi.

Sonuç: Çalışmamız sonucunda Orak Hücreli anemili hastalarda akciğer fonksiyonlarının kontrol grubuna göre bozuk olduğu saptandı. Özellikle restriktif tarzda solunum bozukluğu izlendi. Karbonmonoksit difüzyonunun anlamlı olarak düşük olduğu görüldü. Tekrarlayan pulmoner infarktlar, oraklaşan eritrositlerin alveolar memranda yarattığı inflamasyon ve kostal ağrı nedeniyle inefektif inspirasyon hastalarda izlenen solunum fonksiyon bozukluğunu açıklayabilir

Abstract:
Background and Aim: We aimed to investigate repiratory functions in patients with sicle cell(Hb SS) disease (SCD) in stable period and to determine any relation between lung function tests and clinicalfeatures of the disease

Material and Methods: Seventy eight SCD patients and for control group forty patients with anemia not related to SCD or any form of thalessemia were include, All patients were subjected to spirometry and carbonmonoxide diffusion capacity (DLCO)tests. Test parameters were compared between SCD and control groups

Result: There was a significant difference in mean predictive % of FEV1, FVC, MEF25, MEF75, and absolute FEV1/FVC values between SCD and control group (p<0.05). In addition mean DLCO value in SCD group was significantly lower than control group (p<0.05). There was an isolated decease in mean DLCO of 26 (33,3%) SCD patients. On the other hand spirometry showed restrictve pattern in 27 (34.6%) SCD patients and 26 of them had alsoDLCO values below normal range, where as 7 (8.9%) showed obstructive pattern, 6 of which had also low DLCO values.

Conclusion: Most of SCD patients showed impaired lung funtions when compared to other anemic cases. The most prominent impairment was in DLCO and restrictive dysfunction was also common. These abnormalties in lung functions may result from recurrent pulmonary infarcts,  inflmmation around alveoler-capillary membrane which is due to sickle cells, and insufficient inspiration because of costal pain.