Çocukluk çağı behçet ve pfapa hastalarında pteridin metabolitlerinin hastalık aktivasyonu ile ilişkisi /
Yazar: BÜŞRA HOTAMAN
Danışman: DOÇ. DR. KENAN BARUT
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Romatoloji = Rheumatology

Özet:
Amaç: PFAPA; çocukluk çağının en sık görülen periyodik ateş sendromudur.  Behçet Hastalığı ise her sistemi tutabilen, kronik, sistemik bir vaskülittir. Günümüzde birçok hastalığın izleminde kullanılan pteridin ve kinürenin yolağı metabolitlerinin hücresel immün sistem aktivasyon düzeyini yansıttığı bilinmektedir. Çalışmamızda, pteridin ve kinürenin yolağı metabolitlerini değerlendirerek hücresel immünitenin bu iki hastalığın etyopatogenezinde ve aktivasyonundaki katkısını aydınlatmayı amaçladık. 
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza, 01.10.2022-01.03.2023 tarihleri arasında İstanbul Üniversitesi- Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıklıkları, Çocuk Romatoloji ve Genel Çocuk polikliniğine başvuran 19'u aktivasyonda 61 BH, 29'u aktivasyonda 45 PFAPA tanılı hasta ve 67 sağlıklı gönüllü dahil edildi. Tüm katılımcıların serum ve idrar örneklerinden neopterin, biopterin, monapterin, pterin, pterin-6-karboksilik asit, izoksantopterin, dihidropterin redüktaz aktivitesi ile kinürenin ve triptofan düzeyleri ölçüldü.
Bulgular: Behçet ve PFAPA hastalarında tüm idrar pteridin metabolitleri ve serum neopterin/biopterin oranı, sağlıklı kontrollere göre, istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptandı. BH'de aktivasyonda olan ve olmayan hasta grupları karşılaştırıldığında pteridin düzeyleri, DHPR aktivitesi ve serum kinürenin ve triptofan düzeyleri arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı. PFAPA'da ise sadece serum izopterin düzeyi aktivasyonda olan grupta düşük saptanırken diğer tüm metabolitler karşılaştırıldığında aktivasyonda olan ve olmayan gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı. 
Sonuç: Hem Behçet hem PFAPA hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna kıyasla serum neopterin/biopterin ve idrar pteridin ortalamalarının yüksek bulunması, BH ve PFAPA'nın etyopatogenezinde T hücre aracılı immünitenin etkili olduğunu gösteren bir bulgu olabilir. Ancak, aktivasyonda olan ve olmayan gruplar arasında fark saptanmaması, bu düzeylerin hastalık aktivasyonunu belirlemek için kullanılamayacağını ve hastalık alevlenmesinde hücresel immünite dışında başka faktörlerin de etkili olabileceğini düşündürmektedir. 
Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, PFAPA, Pteridin Metabolitleri, Dihidropterin Redüktaz Enzim Aktivitesi, Kinurenin/Triptofan Oranı

Abstract:
Aim: PFAPA is the most common periodic fever syndrome of childhood. Behcet disease is a chronic, systemic vasculitis affecting all systems. It is known that pteridine and kynurenine pathway metabolites increase in activation of cellular immunity. In our study, we aimed to elucidate the contribution of cellular immunity to etiopathogenesis and activation of these diseases by evaluating the pteridine and kynurenine pathway metabolites. 
Materials and Methods: Our study included 61 patients with Behçet, 45 patients with PFAPA, and 67 healthy volunteers who applied to Istanbul Universiy-Cerrahpasa, Pediatric Rheumatology and General Pediatrics outpatient clinic between 01.10.2022-01.03.2023. 19 patients with Behcet and 29 patients with PFAPA were in activation. Neopterin, biopterin, monapterin, pterin-6-carboxylic acid, isoxantopterin, DHPR activity, kynurenine and tryptophan levels were measured.
Results: All urinary pteridine metabolites and serum neopterin/biopterin ratio were found to be statistically higher in patient groups compared to healthy controls. In Behçet diasease, no statistically significant difference was found between patients with and without activation. In PFAPA, only the serum isoxantopterin was found to be low in the group with activation, no statistically significant difference was found in other metabolites between patient groups with and without activation.
Conlusion: The higher serum neopterin/biopterin and urinary pteridine in PFAPA and Behçet patients may be a finding that T cell-mediated immunity has role in etiopathogenesis of these diseases. However, the fact that there was no difference in other metabolites between groups with and without activation suggests that these metabolites cannot be used to determine disease activation. 
Keywords: Behcet Disease, PFAPA, Pteridin Metabolites, Dihydropterin Reductase Enzyme Activity, Kynurenine/Tryptophan Ratio.