Erişkin hematoloji polikliniğine hemoglobin yüksekliği nedeni ile başvuran hastalarda pv sıklığı ve diğer etiyolojilerin araştırılması
Investigating the prevalence of polycythemia vera and other etiologies in patients admitted to the adult hematology clinic due to elevated hemoglobin levels
Yazar: MURAT HASKUL
Danışman: PROF. DR. EMİN KAYA
İnönü Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Hematoloji = Hematology

Özet:
Amaç: Bu çalışmada erişkin hematoloji polikliniğine hemoglobin yüksekliği ile başvuran hastalarda; Polisitemia vera sıklığının ve altta yatan etiyolojik sebeplerin neler olduğu araştırılmıştır. Polistemisi olup hematoloji polikliniğinde JAK2, EPO, Kemik İliği Biyopsi incelemesi gibi ileri tetkiklere geçilmeden önce tam kan sayımında WBC  ve Trombosit düzeylerinin analiz edilmesi, hastaların sigara kullanıp kullanmadıklarının incelenmesi, diğer sekonder eritrositoz yapan ek hastalıklarının olup olmadığının incelenmesi yanında hastalara yapılmış bu ileri tetkikler yönünden PV ve Diğerleri olarak sınıflandırıldığında her iki grup arasındaki farklılıkların incelenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji Polikliniği'nde Ocak 2010 – Ağustos 2021 tarihleri arasında eritrositoz tanımına uyan olgular elektronik kayıt sistemi üzerinden taranarak dahil edildi. Eritrositoz saptanan 1484 hasta dosyası hastane otomasyon sistemi üzerinden geriye yönelik epikrizleri, laboratuvar değerleri, ultrasonografik bulguları incelenerek tarandı. Tüm hastaların tanı anındaki yaşı, cinsiyeti, hemoglobin ve hematokrit düzeyi, beyaz küre miktarı, trombosit sayısı, JAK2  mutasyonu olup olmadığı, kemik iliği incelemeleri, kan gazı veya nabız oksimetri ile ölçülen oksijen saturasyonu, EPO düzeyi, ultrasonografik incelemede dalak boyutu, sigara içme alışkanlığının olup olmadığı, komorbit hastalık durumu ve PV tanısı alıp almadığı incelenerek mevcut olan veriler kaydedildi.
Bulgular: Erişkin hematoloji polikliniğine eritrositoz ile başvuran hastalarda PV sıklığı %5,5 olarak bulunmuştur. Hastaların demografik özellikleri karşılaştırıldığında eritrositoz erkeklerde belirgin olarak daha sık görülmektedir. PV tanısı alanlarda da erkek oranı daha yüksek bulundu. Eritrositozu olan hastalar PV tanısı alanlar ve Diğerleri olarak sınıflandırıldığında PV hastalarının büyük çoğunluğunun 40 yaş üstü olduğu görülürken diğerlerinde tam tersi çoğunluk 40 yaşın altında olduğu görülmüş olup istatiksel olarak anlamlı fark tespit edilmiştir. Çalışmada her iki grubun Hemoglobin, Hematokrit, WBC, Trombosit düzeyleri karşılaştırıldığında tüm parametrelerde PV olan hastalarda Diğer grupta yer alan hastalara göre ortalama değerler daha yüksek tespit edilmiş olup istatiksel olarak anlamlı fark bulunmuştur. Çalışmaya dahil edilen olgularda EPO çalışılan hastalar her iki grup açısından karşılaştırıldığında PV tanısı alan hastalarda ortanca değer 1,77(U/L ) iken diğerlerinde ortanca değer 9,87(U/L ) olarak tespit edilmiş olup istatiksel olarak anlamlıdır. Eritrositozlu hastalardan PV tanısı olanlarda JAK2 pozitifliği %97,5 olarak bulunmuş olup diğerleri ile karşılaştırıldığında istatiksel olarak anlamlı fark göstermiştir. PV tanısı almış olan hastalardan kemik iliği biyopsi incelemesi yapılanlarda biyopsinin MPH ile uyumluluğu %76,3 olarak bulunmuştur. PV tanısı dışında kalanlar içerisinde sigara kullanım oranı istatiksel olarak yüksek bulunmuştur. Bunun yanısıra  sigara içen aynı zamanda eritrositozu olan her 100 hastadan ise sadece 2,4 tanesinde PV olduğu tespit edildi. PV tanılı hastalarda batın ultrasonografi ile kanıtlanmış  splenomegali oranı %48,5(33 hasta) iken Diğer grupta %13,8 olarak tespit edilmiş olup dalak büyüklüğü açısından her gibi hasta grubu arasında istatiksel olarak anlamlı fark tespit edilmiştir. Her iki grup kan gazı veya nabız oksimetri oksijen saturasyonlarına göre karşılaştırıldığında her iki grup arasında istatiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır. Çalışmada eritrositoz saptanan olguların ek hastalıkları değerlendirildiğinde tanı anında  KOAH tanısı olan 63(%7,7) , Astım 31(%3,8), DM 109(%12,1), KAH 89(%10,9), DM+KAH her iki hastalığı da bulunan 24(%2,9) hasta tepit edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Eritrositoz, Polistemia vera, Polistemi, Sekonder eritrositoz

Abstract:
Objective: In this study, the frequency of polycythemia vera and the underlying etiological causes among adult patients presenting to the hematology clinic with elevated hemoglobin levels have been investigated. Analysis of the WBC and platelet levels in the complete blood count before undergoing advanced tests such as JAK2, EPO, and bone marrow biopsy, examination of whether the patients smoke, investigation of the presence of other secondary erythrocytosis-inducing diseases, and analysis of the differences between the two groups classified as PV and Others based on these advanced tests performed on the patients, are all aimed at.
Methods and Materials: The study was conducted on patients who visited the adult hematology clinic of İnönü University Medical School between January 2010 and August 2021 with a diagnosis of erythrocytosis. 1484 patients with erythrocytosis were identified and their records were screened through the hospital's electronic record system. Patient demographics, laboratory values, ultrasound findings, and other relevant information were analyzed, including age and gender at the time of diagnosis, levels of hemoglobin and hematocrit, white blood cell count, platelet count, presence of JAK2 mutation, results of bone marrow exams, oxygen saturation as measured by blood gas or pulse oximetry, EPO levels, size of the spleen as seen on ultrasound, smoking habits, presence of comorbidities, and whether a diagnosis of PV was given. The obtained data was recorded.
Conclusion: In a study conducted at an adult hematology clinic, the frequency of polycythemia vera (PV) in patients who presented with erythrocytosis was found to be 5.5%. The demographic analysis showed that erythrocytosis was more commonly seen in men, and the proportion of men was also higher among those who were diagnosed with PV. When the patients were classified into two groups, PV patients and others, the majority of PV patients were over 40 years of age, whereas the majority of the others were under 40, with a statistically significant difference found. The study found that all parameters, including hemoglobin, hematocrit, WBC, and platelets, had higher average values among PV patients compared to the other group, with statistically significant differences found. The median value of EPO among the study participants was found to be 1.77 (U/L) in PV patients and 9.87 (U/L) in others, with a statistically significant difference. The JAK2 positivity rate among PV patients was 97.5%, which showed a statistically significant difference compared to others. Of the PV patients who underwent bone marrow biopsy, 76.3% were found to be in agreement with the myeloproliferative neoplasm (MPH) diagnosis. The rate of smoking was found to be statistically higher among those who were not diagnosed with PV. Only 2.4 out of every 100 erythrocytosis patients who smoked were diagnosed with PV. The rate of splenomegaly, confirmed by abdominal ultrasound, was 48.5% (33 patients) among PV patients, and 13.8% among others, with a statistically significant difference found in terms of spleen size between the two groups. No statistically significant differences were found in the comparison of blood gas and pulse oximetry oxygen saturation values between the two groups. The evaluation of comorbidities among the study participants showed that 63 (7.7%) had a diagnosis of COPD, 31 (3.8%) had asthma, 109 (12.1%) had diabetes, 89 (10.9%) had hypertension, and 24 (2.9%) had both diabetes and hypertension
Keywords: Erythrocytosis, Polycythemia vera, Polycythemia, Secondary erythrocytosis