Primer sjögren sendromu tanısıyla izlenen olgularda akciğer tutulumunun sıklığı, paterni ve akciğer tutulumu ile ilişkili risk faktörlerinin saptanması
The prevalence, patterns and risk factors related to the pulmonary involvement of the primer sjögren disease
Yazar: SALİHA SELİN ÖZUYGUR ERMİŞ
Danışman: PROF. DR. CAN SEVİNÇ
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: A Grammar of the Turkish Language = A Grammar of the Turkish Language ; A dergisi = A Journal ; Aile birliği = Unity of family ; Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Akciğer hastalıkları-interstisyel = Lung diseases-interstitial ; Bağ doku = Connective tissue ; Bağ doku hastalıkları = Connective tissue diseases ; Risk faktörleri = Risk factors ; Sjögren sendromu = Sjogren's syndrome

Özet:
Amaç: Sjögren Sendromu (SS),lenfositlerin infiltrasyonu sonucu primer olarak ekzokrin
bezlerin tutulumuyla karakterize multisistemik otoimmün bir hastalıktır. SS' nin önemli
ekstraglandüler manifestasyonlarından biri de akciğer tutulumudur ve akciğerde
havayollarını, interstisyumu, vasküler yapıları ve nadir olarak da plevrayı tutabilmektedir.
SS' de akciğer tutulumu mortalite ve morbiditeyi arttırmakla beraber, hastalığa özgü bir
tarama, tanı veya tedavi algoritması bulunmamaktadır. Ek olarak, güncel literatürde,
primer SS (pSS) ilişkili akciğer tutulumunun alt tipleri ve prognozu hakkında ülkemizde
yapılmış bir çalışma mevcut değildir. Bu çalışma pSS ile izlenen hastalarda akciğer
tutulumunun prevalansını belirlemek, risk faktörlerinin saptamak ve radyolojik tutulumun
alt tipinin belirlemek amacını taşımaktadır.
Yöntem:Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi'nde 01.01.2010 ve 20.01.2020 tarihleri
arasında pSS tanısıyla takip edilen hastalar dahil edilmiştir. pSS' ye ek olarak herhangi bir
başka romatolojik hastalığa sahip olan, sarkoidoz tanısı olan, antikolinerjik ilaç kullanan,
İnsan Bağışıklık Yetmezliği Virüsü ve Hepatit C virüsü ile enfekte olmuş, baş/boyun
bölgesine radyasyon öyküsü olan, graft-versus-host tanısı olan olgular çalışma dışı
bırakılmıştır. Olguların yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi görüntüleri
havayolunda, parankimde, vasküler yapılarda ve plevrada saptanan bulgular olmak üzere
dört ana gruba ayrılarak, iki radyoloji uzmanı tarafından çift kör olarak değerlendirilmiştir.
Bulgular:İstatistiksel analize toplam 182 olgu dahil edilmiştir. Çalışma popülasyonunda
toplam 56 olguda interstisyel akciğer hastalığı (İAH) saptanmış olup, çalışmamızda pSS
ilişkili İAH (pSS-İAH) prevalansı %30.8 olarak saptanmıştır. En sık görülen interstisyel
pnömoni paterni NSİP (%25.8)'tir. Havayolu tutulumun indirekt göstergeleri arasında en 
2
sık saptanan radyolojik bulgu mozaik atenüasyon (%25.8) iken, interstisyel tutulumun
göstergeleri arasında en sık saptanan bulgu retiküler dansitelerin varlığıdır (%34.6). pSSİAH saptanan grubun yaş ortalaması saptanmayan gruba göre daha yüksek bulunmuştur
(p<0.001). İAH saptanan grubun immunglobulin G (IgG) düzeyi ve periferik kandaki
mutlak nötrofil sayısı, İAH saptanmayan gruba göre anlamlı olarak daha yüksek
bulunmuştur (IgG için p=0.008; mutlak nötrofil sayısı için, p=0.045). pSS-İAH saptanan
grupta tükürük bezi biyopsisinde fibrozis varlığı, İAH saptanmayan gruba göre daha fazla
bulunmuştur (p= 0.023). Her iki grubun ortalama izlem süreleri benzer olup, pSS-İAH
grubunda mortalite, İAH saptanmayan gruba göre anlamlı olarak daha yüksek bulunmuştur
(p=0.005).
Sonuç:İAH prevalansı pSS olguların bulunduğu klinik örneklemde %30.8 olarak
saptanmış olup, en sık görülen interstisyel pnömoni alt tipi NSİP' tir. Bu olgularda
mortalite İAH saptanmayan olgulara göre daha yüksektir. İleri yaş, artraljinin olmaması,
IgG düzeylerinin yüksekliği, nötrofili ve tükürük bezi biyopsisinde fibrozis varlığı İAH
gelişimi açısından risk faktörleri olarak saptanmıştır.

Abstract:
Aim: Sjögren Syndrome (SS) is a multi-systemic autoimmune illness, primarily
characterized by lymphocytic infiltration within exocrine glands. Lung involvement is one
of the crucial extraglandular manifestations of the SS, affecting the airway, the interstitial,
blood vessels, and occasionally pleura. There is no disease-specific algorithm for the lung
involvement associated with the SS, despite giving rise to increased rates of mortality and
morbidity. Besides, to our knowledge, studies in the current literature did not investigate
subtypes and the prognosis of SS in Turkey. Given the previous literature, this study aimed
to examine the prevalence, the risk factors, and the radiologic findings of the interstitial
lung disease (ILD) among patients clinically followed-up with a diagnosis of the primary
SS (pSS).
Method: Patients diagnosed with primary SS (pSS) by a rheumatologist included in the
study between 01.01.2010-20.01.2020. In addition to pSS, patients with other
rheumatologic co-diagnoses, sarcoidosis, anticholinergic medication use, human
immunodeficiency virus (HIV) or hepatitis C virus (HCV) infection, a history of
radiotherapy to head or neck region, graft-versus-host disease were excluded from the
study. High-resolution computerized tomography (HRCT) results were evaluated by two
radiologists in a double-blind manner for four different domains including the airway, the
parenchyma, vascular structures, and the pleura.
Results: 182 cases were eligible for data analysis. 56 patients had interstitial lung disease
associated with pSS (pSS-ILD). The prevalence of pSS-ILD was found as %30.8 in the 
4
study population. The most common subtype of ILD was non-specific interstitial
pneumonia (NSIP) in the study population (%25.8). Mosaic attenuation (%25.8) was the
most frequent finding associated with airway involvement, and reticular densities were the
most prevalent finding of interstitial involvement (%34.6). The mean age of pSS-ILD was
higher than those without ILD (p<0.001). Gamma-immunoglobulin (IgG) levels and
absolute neutrophil counts were higher in patients with the pSS-ILD in comparison to
those without ILD (For IgG, p=0.008; for neutrophil counts, p=0.045). The pSS-ILD group
more frequently yielded fibrosis in their salivary gland specimens than those without ILD
(p= 0.023). The mean duration of clinical follow-up was similar between study groups and
pSS-ILD showed significantly a higher rate of mortality compared to patients without ILD
(p=0.005)
Conclusion: The prevalence of interstitial lung disease in the pSS sample was fairly
common in the study population. The most prevalent subtype of pSS-ILD was NSIP. The
mortality of ILD was more common than patients without pSS-ILD. Higher age, higher
levels of IgG, increased neutrophil counts, and the presence of fibrosis in the salivary
gland specimen were the risk factors of ILD among patients with PSS.