Santral puberte prekoks tedavisinde kullanılan gnrh analoglarının yetişkin final boya etkisinin araştırılması
Investigation of the effect of gnrh analogues used in the treatment of central precocious puberty on adult final height
Yazar: SEFA ÖĞE
Danışman: PROF. DR. ABDULLAH BEREKET
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş ve Amaç: Santral puberte prekoks (SPP), hipotalamik-hipofiz-gonadal eksenin erken aktivasyonu sonucu ortaya çıkar ve erken cinsel olgunlaşmaya yol açarak büyüme hızını artırır. SPP tedavisinde kullanılan GnRH analogları, cinsiyet hormonlarının üretimini baskılayarak büyüme hızını yavaşlatır ve çocukların genetik boy potansiyellerine ulaşmalarına yardımcı olur. Bu çalışma, GnRH analog tedavisinin yetişkin boy üzerindeki etkilerini ve tedaviye etki eden klinik ve antropometrik faktörleri incelemeyi amaçlamaktadır.

Materyal ve Metod: Kasım 2008- Ekim 2014 arasında Marmara Üniversitesi'nde puberte prekoks tanısı almış ve en az iki yıl GnRH analog tedavisi görmüş 71 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik ve klinik verileri, tedavi süreci ve yanıtları değerlendirildi. Leuprolid asetat tedavisi, her 28 günde bir 3,75 mg dozunda uygulandı ve takipler her 3 ayda bir yapıldı. Hastalar final boya ulaştığında
(menarştan sonra en az üç yıl geçmiş) polikliniğe çağrılarak boyları ölçüldü.

Bulgular: SPP tanısıyla GnRHa ile tedavi edilen 71 kız hastanın tedavi başlama yaşı ortalama 8.26 ± 1.10 idi. Hastaların tedavi başlangıcı boy SDS'si 1.04 ± 0.99, VKİ SDS 1.00 ± 0.85 idi. Tedavi başlangıcında ortalama KY/TY 1.23 ± 0.14 iken tedavi bitiminde KY/TY 1.09 ± 0.07 idi. Ortalama 2.65 ± 1.29 yıl tedavi alan ve 10.74 ± 1.06 yaşında tedavisi biten hastaların tedavi bitiminden menarşa kadar geçen süre
ortalama 1.2 ± 0.7 yıl ve menarştan final boya kadar ortalama uzaması 6.8 ± 3.2 cm idi. FB-MPH ortalama 3.74 ± 5.54 cm, FB–PAH Average'ı 8.71 ± 6.38 cm ve FB-PAH Accelerated 2.90 ± 7.34 cm idi. 71 hastadan 57'inin (%81) ortalama ebeveyn boyuna (MPH) ulaştığı veya geçtiği, 14 hastanın (%19) ise ortalama ebeveyn boyunun altında kaldığı tespit edildi.

Sonuç: Çalışmamızda SPP'li hastaların GnRH analoğu ile tedavileri sonucunda öngörülen erişkin boyu önemli ölçüde geçtiği ve %81 inin ise MPH'yı geçtiği görülmüştür. Final boya ulaşmada 8 yaş altı ve üstündeki hastalar arasında bir fark saptanmamıştır. Final boya MPH, PAH accelerated ve TB Boy SDS sinin anlamlı olarak etkisi olduğu gösterilmiştir.

Anahtar kelimeler: Santral puberte prekoks, Final yetişkin boyu, Gonadotropin salgılatıcı hormon analogları, Leuprolid asetat

Abstract:
Introduction and Objective:
Central precocious puberty (CPP) results from the early activation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis, leading to early sexual maturation and an increase in growth velocity. The GnRH analogs used in CPP treatment suppress the production of sex hormones, slowing down growth and helping children reach their genetic height potential. This study aims to examine the effects of GnRH analog treatment on adult height and to investigate the clinical and anthropometric factors influencing this outcome.

Materials and Methods:
Between November 2008 and October 2014, 71 patients diagnosed with precocious puberty at Marmara University, who had received at least two years of GnRH analog treatment, were retrospectively evaluated. The demographic and clinical data of the patients, as well as their treatment process and responses, were examined. Leuprolide acetate was administered at a dose of 3.75 mg every 28 days, and the patients were followed up every 3 months. The average age at treatment discontinuation was 10.74 ± 1.06 years.

Results:
The average age at the start of treatment in 71 girls diagnosed with CPP and treated with GnRHa was 8.26 ± 1.10 years. The mean height SDS at the beginning of treatment was 1.04 ± 0.99, and BMI SDS was 1.00 ± 0.85. The average bone age/chronological age (BA/CA) ratio was 1.23 ± 0.14 at the start of treatment and 1.09 ± 0.07 at the end of treatment. The patients received treatment for an average of 2.65 ± 1.29 years, and the mean age at the end of treatment was 10.74 ± 1.06 years. The average time from the end of treatment to menarche was 1.2 ± 0.7 years, and the average height gain from menarche to final height was 6.8 ± 3.2 cm. The difference between final height and mid-parental height (FB-MPH) was 3.74 ± 5.54 cm on average, while FB–PAH Average was 8.71 ± 6.38 cm, and FB-PAH Accelerated was 2.90 ± 7.34 cm. It was found that 57 of the 71 patients (81%) exceeded or reached their mid-parental height (MPH: target height), while 14 patients (19%) remained below their mid-parental height.

Conclusion:
In our study, it was observed that the predicted adult height was significantly improved as a result of GnRH analog treatment in patients with CPP, and the final height surpassed the mid-parental height (MPH) in 81% of the cases. No significant difference was found in achieving final height between patients younger than 8 years and those older than 8 years. It was demonstrated that MPH, PAH Accelerated and TB Height SDS had a significant impact on reaching final height.

Keywords:
Central precocious puberty, Final adult height, Gonadotropin-releasing hormone analogs, Leuprolide acetate.