β-talasemi majör hastalarinda koagulasyon profili
Coagulation profil of talasemia patients
Yazar: ADNAN ALMAS
Danışman: PROF. DR. MURAT SÖKER
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Genetik = Genetics ; Hematoloji = Hematology ; Kan hastalıkları = Hematologic diseases ; Kan pıhtılaşması = Blood coagulation ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Giriş ve Amaç: Talasemi tüm dünyada yaygın olarak görülen genetik kökenli ve ciddi sonuçlara yol açan hematolojik bir hastalıktır. Bu çalışmamızdaki amacımız; talasemi hastalarında görülen hematolojik komplikasyonlardan kuagülasyon sistemi ile ilgili patolojileri saptayıp takip ve tedavisinde bir yaklaşım oluşturmaktır.Materyal ve Metod:Bu çalışmamıza Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji polikliniğinde takip ve tedavileri yapılmakta olan ve düzenli transfüze edilen 27 talasemi hastası tamamen sağlıklı aynı yaş grubundaki 20 kontrol vakası ile karşılaştırılmıştır. Talasemi hastaları ve kontrol grubunun Fe, FeBK, ALT, AST, Ferritin kuagulasyon parametreleri Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya merkez laboratuarında değerlendirilmiş olup organomegali değerlendirilmeleri için Dicle üniversitesi Radyoloji ABD da ultrasonografi bakılmıştır. Hasta ve kontrol grubu arasındaki istatistiki farkların yorumlanması Dicle Üniversitesi Biyoistatistik ABD da SPSS for Windows 12.0 programı kulanılarak yapılmıştır.Bulgular: Sağlıklı kontrol grubuna göre düzenli transfüzyon alan Talasemik hasta grubunda serum Fe ve Ferritin düzeyi anlamlı derecede yüksek FeBK düzeyi de düşük bulunmuştur. Karaciğer hasarının göstergelerinden ALT ve AST düzeyi hasta grubunda kontrol grubuna oranla anlamlı derecede yüksek bulunmuştur.Yine bu bulguyla orantılı olarak hepatosplenomegali bütün talasemik hastalarda saptanmış olup kontrol grubuna göre istatiksel olarak fark anlamlı bulunmuştur(P?0,05). Protein C ve Protein S düzeyleri talasemik hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı oranda düşük saptandı(P?0,05). Von Willebrand Faktör ve Faktör 8 düzeyleri ise talasemik hastalarda sağlıklı kontrol grubuna oranla anlamlı derecede yüksek bulunmuştur(P?0,05).Protein C ve Protein S değerleri Ferritin değeri ile negatif korele bulundu(P?0,05).Sonuç :Talasemi hastalarında düzenli transfüzyon ve şelasyon tedavilerine hasta uyumunun artması ile beraber güncel tıptaki birçok gelişme sonucu daha önceden bilinmeyen birçok komplikasyon tanımlanmıştır. Bizim hastalarımızda kontrol grubuna göre transfüzyona ve talasemi hastalığına sekonder olarak karaciğer hasarının artmış olduğu görülmüş ve karaciğerde yapılan protein C protein S düzeylerinin azalmış olduğu saptanmıştır. VWF ve faktör 8 düzeylerinin artmış olması düşünülünce talasemik hastalarda hiperkuagülabilite varlığı önemli bir sorundur. Hiperkuagülabilite patogenezi henüz tam olarak aydınlatalılamasa da talasemik hastalarda hiperkuagulabil durumun olabileceği sürekli göz önünde bulundurulmalıdır.Anahtar Kelimeler: Talasemi, Hiperkuagülabilite

Abstract:
Introduction and Aim: Thalasemia Disease (TD) is hematologic system disorder and genetic origin which most common in the world and can causative massive result . İn this study our aim is; reconstition an approach in following and treatment which seen hematological complications about kuagulation system in TD.Cases and Mmetodhs: İn this study; 27 thalasemic patients who had been orderly transfüsed and following and terated in our peadiatric hematology unit compared with healthy 20 child. İn thalasemi patients and control group biochemical parameters has been studied in Dicle Universty Biochemistry Laboratory and finding of the patients retrospectively were detected in their files.We determine our patients and control group ultrasonographical examination in our hospital. The statistical analysis for obtained data of patients and control group was built in the packet program of SPSS for Windows 12.0Findings :In thalasemic patients compared with control group ;the levels of Iron and Ferritin were found increased and the levels of ıron-binding capacity were found decreased. All the thalasemic patients hepatosplenomegaly were found in sonografical examination and this data most significant statistically(P?0,05).The marker of Hepatic disease like ALT and AST werefound increased in patients compared with control group and this data most significant statistically(P?0,05). Levels of the Protein C and Proten S were found decreased and levels of Factor 8 and VWF were found increased. When compared with control group this data most signicant statistically(P?0,05).Levels of Protein C and Protein S were found negative corelatin with level of Ferritin(P?0,05).Results: İn thalasemic patients orderly transfüssion and with compliance of thalasemic patients to chelation therapies and development of medical knowledge; a lot of compliacations were determined which had been not reportred. İn our study ; in our thalasemic patients hepatic disorder were found increased. Levels of Protein C and Protein S depend on hepatic disease were decreased. Level of VWF and Factor 8 were found increased and with this findings in thalasemic patients hipercoagulabilite state is most important problem. Pathogenesis of hypercoagulabilite state is unknown yet but the presence of hiperkuagülabil state in thalasemic patients must to be considerable every times .Key words: Thalasemia, Hypercoagulation