Cinsel gelişim bozukluğu olan proksimal hipospadiaslı hastalarla primer proksimal hipospadiaslı hastaların uzun dönem sonuçlarının karşılaştırılması
Long-term complication results of patients with proximal hypospadias with and without disorders of sex development
Yazar: ANAR QURBANOV
Danışman: PROF. DR. AHMET MURAT ÇAKMAK
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Cinsel gelişim = Sexual development ; Cinsel gelişim bozuklukları = Disorders of sex development ; Hipospadias = Hypospadias ; Komplikasyonlar = Complications ; Testosteron = Testosterone ; Üriner fistül = Urinary fistula

Özet:
Amaç: Cinsel gelişim bozukluğunun eşlik ettiği proksimal hipospadiaslı hastalarda primer olgulara göre atipik anotomi ve hormonal düzensizlik mevcuttur. Bu nedenle de bu hastaların cerrahi onarım sonrası uzun dönem sonuçlarının farklılık göstere bileceği düşünülmektedir. Bu çalışmada klinikte takip edilen cinsel gelişim bozukluklarının eşlik ettiği tüm proksimal hipospadias hastaları ile primer proksimal hipospadiaslı hastaların uzun dönem sonuçlarının karşılaştırılması amaçlandı.
Gereç ve yöntem: 2007 – 2019 yılları arasında proksimal hipospadias tanısıyla düzeltici ameliyat uygulanan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların ameliyat öncesi sosyodemografik ve anotomik verileri, ameliyat verileri, ameliyat sonrası komplikasyonları, cinsel gelişim tipleri geriye dönük olarak tarandı. Hastalar iki gruba ayrıldı. İlk gruba proksimal hipospadiasa eşlik eden cinsel gelişim bozukluğu olan hastalar (Grup I), ikinci gruba izole proksimal hipospadias anomalisine sahip hastalar (Grup II) dahil edildi. Her iki grup gruptaki hastaların verileri istatistiksel olarak karşılaştırıldı ve komplikasyon nedenleri araştırıldı
Bulgular: İki grup arasında üretral komplikasyonlar açısından fark saptanmadı. Ameliyat yaşı arttıkça darlık ve tekrar düzeltici ameliyat ihtiyacı artmaktaydı. Meatal darlık üretrakutanöz fistül oluşumuna etki etmekteydi, fakat bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. Düşük Testosteron düzeylerinin üretrokutanöz fistül oluşumunu artırdığı görüldü. Cinsel gelişim bozukluğunun eşlik ettiği hastalarda ameliyat yaşı daha yüksek, mea lokalizasyonu daha proksimal, onarım aşaması daha fazla, inmemiş testis ve utrikül eşlik etme oranı daha yüksekti.
Sonuç: Cinsel gelişim bozukluğu üretral komplikasyonları artırmasa da, bazal testosteron düzeylerinin üretrokutanöz fistül gelişiminde risk faktörü olduğu gösterilmiştir. Penoskrotal hipospadiaslı tüm hastalar ilk başvurularında hem cerrahi, hem de endokrinolojik açıdan değerlendirilmeli, serum hormonal profili öğrenilmelidir. Hastalar bu sonuçlara göre değerlendirilmeli ve uygun tedavi planı yapılmalıdır. İeri hasta yaşının komplikasyon oranlarını artırması nedeniyle hastaların mümkün olduğunca erken yaşlarda ameliyat edilmesi gerekmektedir.

Abstract:
Aim: Patients with proximal hypospadias accompanied by sexual development disorder have atypical anotomy and hormonal irregularity compared to primary cases. For this reason, it is thought that the long-term results of these patients after surgical repair may differ. In this study, we aimed to compare the long-term results of patients with proximal hypospadias with and without disorders of sex development followed in the clinic.
Materials and methods: Patients who underwent corrective surgery with the diagnosis of proximal hypospadias between 2007 and 2019 were included in the study. Preoperative sociodemographic and anatomical data, surgical data, postoperative complications, and sexual development types of the patients were retrospectively reviewed. The patients were divided into two groups. Patients with sexual development disorders accompanying proximal hypospadias were included in the first group, and patients with isolated proximal hypospadias anomaly were included in the second group. The data of the patients in both groups were compared statistically and the causes of complications were investigated.
Results: There was no difference between the two groups in terms of urethral complications. Stenosis and need for resurgery were increasing as the age of surgery increased. Meatal stenosis affected the formation of urethracutaneous fistula, but this was not statistically significant. It was observed that low Testosteron levels increased the formation of urethrocutaneous fistula. In patients with sexual development disorder, the age of surgery was higher, the meatal localization was more proximal, the repair stage was higher, and the rate of undescended testicle and utricle accompanying was higher.
74
Conclusion: Although sexual development disorder does not increase urethral complications, basal testosterone levels have been shown to be a risk factor in the development of urethrocutaneous fistula. All patients with penoscrotal hypospadias should be evaluated both surgically and endocrinologically at their first admission, and their serum hormonal profile should be learned. Patients should be evaluated according to these results and an appropriate treatment plan should be made. Since the advanced age of the patient increases the complication rates, patients should be operated as early as possible.