Aritmojenik sağ ventrikül displazisi (arvd) tanısında manyetik rezonans görüntülemenin (mrg) yeri
The value of magnetic resonans imaging (mri) in evaluation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (arvd)
Yazar: HADİ SASANİ
Danışman: DOÇ. DR. MEMDUH DURSUN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Radyodiagnostik Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Radyoloji ve Nükleer Tıp = Radiology and Nuclear Medicine

Özet:
Aritmojenik sağ ventrikül displazisi (ARVD) sebebi tam olarak bilinmeyen başlıca sağ ventrikülü etkileyen kardiyomiyopati durumudur. Semptomlar ortalama 30 yaş civarında ortaya çıkmakla birlikte erken adolesan yaş grubunda ve sporcularda belirgin olmak üzere ani ölümlerden sorumludur (%20-22), ayrıca sol dal bloğunun eşlik ettiği ventriküler taşikardi ile seyreden bir hastalık olması nedeniyle erken tanı ve tedavisi çok önemlidir.ARVD'de sağ ventrikülde belirgin olmak üzere sağ ventrikül miyokardiyumundaki yağ ve fibröz dokunun infiltrasyonuna sekonder yapısal ve fonksiyonel bozukluklar ile karakterizehastalıktır. ARVD `de fibröz-yağ doku replasmanı sıklıkla sağ ventrikül anterolateral veya septumun serbest duvarında olmaktadır, sol ventrikül tutulumu nadirdir. Fonksiyonel olaraktutulan alanda akinetik veya diskinetik duvar hareketleri izlenir.ARVD tanısında klinikte minör ve majör tanı kriterleri kullanılmaktadır. ARVD 'de kardiyak Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ile intramiyokardiyal yağ infiltrasyonu,miyokardiyal infilamasyon ve fibrozis, duvar kalınlık artışı ve incelmesi, bölgesel ve global fonksiyonlarda bozukluk saptanabilen bulgular arasındadır.Bu çalışmada, 23 (18 Erkek, 5 Kadın; yaş ortalaması 38.2 SD: ± 13) ARVD kesin tanılı hastanın retrospektif olarak kardiyak MRG bulguları değerlendirilmiştir. Elde edilen sonuçlar sırasıyla end-diyastolik fazda sağ ventrikül dilatasyonu (42 mm? %78.2) ve sağ atrium dilatasyonu (41 mm? %78.2) olup bunu takiben miyokardda yağ infiltrasyonu (%74), sol ventrikül dilatasyonu (42 mm? %74), Cine MRG incelemede paradoks hareket ve duvar hareket bozuklukları (%43.5), miyokard kontraksiyonunda azlama (%30.4), post-kontrast fibrozis lehine tutulum (%21.7), RVOT dilatasyonu (%21.7), trabekülasyon artışı (%17.4) ve eşlik eden diğer anomaliler (triküspit kapak yetersizliği: %4.3 ve ebstain anomalisi: %4.3) şeklinde bulunmuştur.Miyokard içinde adipoz doku varlığı T1 ağırlıklı incelemede yüksek sinyal intesnsitesi şeklinde olup en sık sağ ventrikül serbest duvarı düzeyinde görülür. Ancak genel kural olarakmiyokardiyal yağ infiltrasyonu, sağ ventrikül ve atrium dilatasyonu, diskinetik değişiklikler ve Post-kontrast görüntülerde fibrozis ARVD lehine klinik bulgularla korele olarak değerlendirilmelidir.Sağ ventrikül global fonksiyonları ve bölgesel duvar hareket bozuklukları Cine görüntüler ile değerlendirilebilir. ARVD hastalarında sağ ventrikül yanında daha nadir olmakla birlikte sol ventrikül de tutulabilir. Bu nedenle sol ventrikülün de yağ infiltrasyonu yönünden dikkatli bir şekilde incelenmesi gerekmektedir. Ayrıca ventriküler non-compaction ve ebstain anomalisi gibi anomaliler de eşlik edebilen durumlar olması nedeniyle kardiyak MRG tetkikinde ARVD tanısı alan hastalar ek anomaliler yönünden değerlendirilmelidir.

Abstract:
Arritmogenic right ventricle displasia (ARVD) is one of the cardiomyopathy condition which mainly involves the right ventricle. Its etiology has not been completely understood.Although the avarage age of symptoms is about 30 yearsold, it is responsible for the sudden death in early adolecents and athletic people with the rate of %20-22. Also it may associatedwith left ventricle bundle block which may accompanied with ventricular tachycardia, so because of this reason its early diagnosis and treatment is most of value.Due to infiltration of fibrofatty tissue in the right ventricle myocardium, it is characterized with structural and functional abnormalities. The fibrofatty replacement in ARVD is mostly involves the right ventricle and the anterolateral part or the septum. Involvement of the left ventricle is a rare condition.There are major and minor criteria for the clinical diagnosis of ARVD. Also Cardiac magnetic Resonans Imaging (CMR) can play an essential role for the detection of findings in ARVD including intramyocardial fatty replacement, myocardial inflamation and fibrosis, wall thickening and thinning.In this findings of cardiac MR Imaging was evaluated on 23 (18 male, 5 female; mean age 38.2 SD: ± 13) ARVD patient retrospectively. Results was observed as followings: rightventricular dilatation in end-diastolic phase (42 mm? %78.2), right atrial dilatation (41 mm? %78.2), myocardial fatty replacement (%74), left ventricular dilatation (42 mm? %74), ventricle wall motion disorders on Cine MRI (%43.5), decrease in myocardial contractions (%30.4), post-contrast enhancement due to fibrosis (%21.7), RVOT dilatation (%21.7), trabeculation (%17.4) and other accompanied anomalies (tricuspit insuficiency: %4.3 and ebstain anomaly: %4.3).Intramyocardial fatty tissue is a high signal intesity on T1 weighted imaging, is mostly seen in right ventricule wall. As a general rule myocardial fatty replacement, right ventricle andartial dilatation, diskinetic changes or motion disorders and postcontract enhacement due to fibrosis should be evaluated with corolation of ARVD clinical findings. Right ventricle global functions and regional wall motion disorders can be assessed by Cine MR imaging. Left ventricule involvement in ARVD patients is a rare condition. Thus, myocardial fatty infiltration of the left ventricle should be carefully evaluated. On other hand ventricular non-compaction andebstain anomaly may accompany ARVD, therefore in cardiac MRI of ARVD patients should be aware of presence of such these anomalies.