Primer silyer diskinezi tanılı hastalarda konvansiyonel göğüs fizyoterapisi ile vibratuar pozitif basınç tedavi sistemi yönteminin karşılaştırılması /
Yazar: İBRAHİM BİNGÖL
Danışman: PROF. DR. BÜLENT TANER KARADAĞ
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Fizik tedavi = Physical therapy ; Fizik tedavi yöntemleri = Physical therapy modalities ; Genetik hastalıklar-doğuştan = Genetic diseases-inborn ; Pozitif basınç solunumu = Positive pressure respiration ; Siliyer motilite bozuklukları = Ciliary motility disorders ; Vibrasyon = Vibration

Özet:
GİRİŞ: Primer siliyer diskinezi (PSD), mukosiliyer geçişin bozukluğu ile karakterize genetik bir hastalıktır.  
PSD tanılı hastalarda ileri dönemde bronşiektazi gelişiminin önlenmesi için erken tanı ve tedavi çok önemlidir, silya fonksiyonlarındaki bozukluk nedeniyle esas tedavi göğüs fizyoterapisi ile mukosilyer klirensin sağlanmasıdır. En sık kullanılan postüral drenaj ve perküsyon olmakla birlikte diğer yöntemlerden birisi de pozitif ekspiratuar basınç tedavi cihazı Acapelladır®. Erişkin bronşektazi tanılı hastalarda konvansiyonel göğüs fizyoterapisi ve postüral drenaj ile Acapella'dır® etkinliği karşılaştırılmış ve Acapella®'nın da en az göğüs fizyoterapisi kadar etkili olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı PSD tanılı hastalarda Acapella®'nın etkilinliği ve güvenilirliğini araştırmaktır 
GEREÇ VE YÖNTEM: PSD tanısı ile Çocuk Göğüs Hastalıkları BD'da izlenmekte olan >6 yaş olan hastalara konvansiyonel göğüs fizyoterapi (KGFT) ve Acapella® randomize olarak uygulandı. Üç ayın sonunda çalışma grubunu değiştirilerek konvansiyonel fizyoterapi uygulayan grupta son 3 ay Acapella® yöntemi ile havayolu temizliği yapıldı, Acapella® grubunda ise son 3 ay KGFT yöntemi uygulandı. Çalışmanın primer sonlanım noktası 6 ay süresince alevlenme sıklığı ve ilk alevlenmeye kadar geçen süredir. İkincil sonlanım noktası ise solunum fonksiyon testi (SFT), memnuniyet değerlendirmesidir. 
BULGULAR: Çalışmaya 30 hasta dahil edildi. Hastaların yaş ortalaması 13,4±3,7 yıl ve 21'i (%70) kız idi. Ortanca tanı yaşı 1,5 yaş idi.  Ortanca semptomların başlama yaşı 1 ay ve semptomatik süre ortalaması 11,5±4,1 yıl idi. Hastaların Acapella® kullanımları sırasındaki ortanca alevlenme sayısı 0,50 iken KGFT kullanımı sırasında 1,00 idi. Acapella® ve KGFT kullanımı sırasındaki alevlenme sayıları arasında anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,821). Acapella® kullanan hastaların, çalışamaya başladıktan sonra ilk alevlenmeye kadar geçen süre ortalaması 33,75±17,55 gün iken; KGFT yapanların ilk alevlenme zamanı 31,00±24,69 gün idi. Acapella® öncesi % beklenen FEF25-75 ortalama değeri 63,10±19,19 iken sonrasında 68,96±21,77 saptandı (p=0,024). FEF25-75 ortalama değeri 2. ayda 72,70±23,00 iken 3. ayda 67,36±18,52 idi (p=0,02, p=0,02). Hastaların bazal ve 3. Ay sonundaki SFT değeri farkları hesaplanarak karşılaştırıldığında KGFT ve Acapella® kullananlar arasında anlamlı bir SFT değişikliği saptanmadı (p>0,05). 
TARTIŞMA: PSD hastalarında KGF'nin Acapella® ile benzer etkinlikte olduğu saptanmıştır. PSD' de fizyoterapi yapılması ile hastalığın klinik gidişinin daha iyi olduğu bilinmekte olup hastaların yaş ve klinik durum özelliklerine göre fizyoterapi yönteminde değişiklikler yapılması ve kişiye en uygun tedavi yönteminin bulunması fizyoterapi uyumunu arttıracaktır.

Abstract:
INTRODUCTION: Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disorder characterized with ciliary dysfunction.  
Early diagnosis and treatment is very important to prevent the development of bronchiectasis in PCD patients.  Main treatment modality is chest physiotherapy and early treatment of the infections. Postural drainage and percussion is the most commonly used methods of chest physiotheraphy in Turkey. Vibratory positive expiratory pressure (PEP) Therapy System Acapella® is one of the other treatment options. In adult patients with bronchiectasis, chest physiotherapy and postural drainage compared with Acapella® in previous studies and Acapella® has been shown to be as effective as conventional chest physiotheraphy (CCPT). Our primary aim was to evaluate the exacerbation rate and time period to the first exacerbation and patient preferences while using the two methods. 
Our secondary aim was to compare the efficacy and safety of CCPT and Acapella® by studying the change in pulmonary function regarding the chest physiotheraphy methods.  
MATERIAL AND METHOD: Subjects older than 6 years of age that were followed up from Pediatric Pulmonology Department with PCD diagnosis were included to the study. Patients were divided into two groups according to physiotherapy method. First group used Acapella® for the first three months while second group used CCPT. At the end of the 3 months; study groups switched their physiotherapy methods. The primary outcomes were the exacerbation rate and time period to the first exacerbation. The secondary outcome measure of the study was pulmonary function test (PFT) and the perceived efficiency and comfort level. RESULTS: Thirty patients were enrolled to the study. The mean age of the patients was 13.4 ± 3.7 years and 21 (70%) of them were girls. The median age at diagnosis was 1.5 years. Median symptom onset age was 1 month and mean symptom duration was 11.5 ± 4.1 years. The median number of exacerbations during the use of acapella was 0.50, while it was 1.00 during the CCPT course. There was no significant difference between the number of exacerbations with Acapella® and CCPT (p = 
v 
 
0.821). The first exacerbation of the patients using acapella was 33.75 ± 17.55 days; The first exacerbation time of those with KGFT was 31.00 ± 24.69 days. The preacapella % expected FEF25-75 mean value was 63,10 ± 19,19 whereas 68,96 ± 21,77 was found after 1 month (p = 0,024). The mean value of FEF25-75 was 72,70 ± 23,00 at 2 months and 67,36 ± 18,52 at 3 months (p = 0,02, p = 0,02). There was no statistically significant difference in PFT between CCPT and Acapella® methods (p>0,05). 
CONCLUSION: It has been determined that Acapella® is as effective as CCPT in PCD patients. It is well known that the clinical course of the disease is better with pulmonary rehabilitation in PCD. Changes in the physiotherapy method according to the age and clinical characteristics of the patients and finding the most suitable treatment method for the person will increase the compliance of physiotherapy.