Sarkoidoz hastalarının klinik, radyolojik ve bronkoskopik özelliklerinin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of the clinical, radiological, and bronchoscopic findings of sarcoidosis patients
Yazar: SIRMA MERVE ÇETİN
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ AYŞEGÜL TOMRUK ERDEM
Zonguldak Bülent Ecevit Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmada, kliniğimizde sarkoidoz tanısı alarak takip edilen hastaların, klinik özellikleri, laboratuvar tetkikleri, radyolojik bulguları, akciğer fonksiyonları, varsa bronkoskopik bulguları, hangi tanısal yöntemin kullanıldığı ve tedavi başlanma durumu retrospektif olarak araştırılmıştır.

Gereç ve yöntem: Zonguldak Bülent Ecevit Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Göğüs Hastalıkları Polikliniğine 1 Ocak 2013-1 Ocak 2023 tarihleri arasında başvurup, sarkoidoz tanısı ile takibe alınan 129 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların tanı yöntemi, tanı anındaki demografik özellikleri, başvuru şikâyeti, radyolojik evresi, serum ACE düzeyi, solunum fonksiyon testi (SFT) parametreleri, bronkoskopik bulguları, BAL analizleri, ekstrapulmoner tutulumu ve tedavi başlanma durumu retrospektif olarak hastane elektronik kayıtlarından incelendi. BAL bulguları ile radyolojik evre arasındaki ilişki, ekstrapulmoner tutulum ile cinsiyet arasındaki ilişki, serum ACE düzeyi ile parankim tutulumu ve ekstrapulmoner tutulum arasındaki ilişki incelendi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 129 hastanın tanı anında yaş ortalaması 46,29±11,0, yaş aralığı 22-71 idi. Çalışmamızda kadın/erkek cinsiyet oranı 3,96 olarak bulundu. Kadınlar ile erkekler arasında tanı alma yaş ortalamaları arasında istatistiksel açıdan anlamlı derecede fark görüldü (p<0.001). Kadınlarda 50 yaş üzeri tanı alma oranı erkeklere göre anlamlı derecede yüksekti. Olguların %76,7' si hiç sigara içmediğini belirtti. Sigara içme oranı normal popülasyona göre daha düşük saptandı. Çalışmamızdaki olguların 95'ini (%73,6) ev hanımları oluşturmaktaydı. Olguların %62,8' inde ek hastalık mevcuttu. En sık eşlik eden ek hastalıklar hipertansiyon (%22,5) ve diyabet (%16,3) idi. Klinik başvuru sırasında hastalarda nefes darlığı ve öksürük en sık görülen semptomlardı. Radyolojik evreleri sırasıyla Evre 1 (%25,6), Evre 2 (%63,6), Evre 3 (%7,8) ve Evre 4 (%0,8) idi. Olgular tanı yöntemi açısından üç ana grupta incelendi. Birinci grupta, tanıyı klinik ve radyolojik bulguların desteklemesi (%2,3), ikinci grupta klinik ve radyolojik bulgular ile BAL analizinin tanıyı desteklemesi (%28,7), üçüncü grupta ise histopatolojik bulgularla tanının doğrulanması (%69) ve diğer granülomatöz hastalıkların dışlanması esas alındı. Histopatolojik tanıda kullanılan yöntemler dört gruba ayrıldı. 56 (%62,9) olgunun bronkoskopik yöntemlerle (Endobronşiyal Ultrasonografi Transbronşiyal İğne aspirasyonu (EBUS-TBİA), Endoskopik Ultrasonografi eşliğinde iğne aspirasyonu (EUS-İA), transbronşiyal akciğer biyopsisi (TBB), bronş mukoza biyopsisi), 16 (%18,0) olgunun cilt biyopsisiyle, 10 (11,2) olgunun periferik lenf nodu biyopsisiyle, 7 (%7,9) olgunun cerrahi yöntemlerle (Video eşliğinde torakoskopik cerrahi (VATS), mediastinoskopi) tanı aldığı tespit edildi. Tanı anındaki SFT parametreleri olguların %63' ünde normal iken, %25,6 olguda obstrüksiyon saptandı. DLCO %20 olguda düşük (<%80) bulundu. BAL analizinde 84 (%88,4) olgunun lenfosit düzeyi artmış (>%15), 11 (%11,6) olgunun lenfosit düzeyi normal olarak saptandı. CD4/CD8 oranlarının 73(%76,8) olguda artmış (>3,5), 22 (%23,2) olguda ise azalmış veya normal olduğu görüldü. BAL bulguları ile radyolojik evre arasında anlamlı istatistiksel ilişki saptanmadı. 51 (%56) olguda Serum ACE düzeyi artmış (52 IU/L ve üzeri) olarak saptandı. En sık görülen ekstrapulmoner tutulum cilt ve göz tutulumu idi. Ekstrapulmoner tutulumla cinsiyet ve serum ACE düzeyi arasında ilişki saptanmadı. Serum ACE düzeyi ile parankim tutulumu arasında ilişki saptanmadı. 82 (%63,6) olguya tedavi başlandığı, 47 (%36,4) olgunun ilaçsız takibe alındığı görüldü. Başlangıç tedavisinde sistemik steroidler (0,5 mg/kg metilprednisolon) kullanıldığı belirlendi.

Sonuç: Kliniğimizde tanı alan sarkoidoz hastalarının değerlendirildiği bu çalışmada, hastalarımızın yaklaşık 4'te 3'ünün kadın ve ev hanımı olduğu görüldü. Ortalama tanı yaşının 46 olduğu çalışmamızda kadınlarda 50 yaş üzeri tanı alma oranı erkeklere göre anlamlı derecede yüksek saptandı. Olguların %69'unda tanısal yaklaşımda histopatolojik doğrulamaya gidildiği ve EBUS-TBİA' nın en sık kullanılan tanı yöntemi olduğu saptandı. En sık ekstrapulmoner tutulumun cilt tutulumu olduğu, hastaların yaklaşık %64'ünde tedaviye sistemik steroid ile başlandığı görüldü.

Abstract:
Objective: In this study, we aimed to evaluate the demographic and clinical characteristics, radiological stage, pulmonary function, bronchoscopy findings, diagnostic method and treatment initiation status of sarcoidosis patients diagnosed and followed up at our center.

Materials and Methods: A total of 129 patients who were referred and diagnosed as sarcoidosis and were followed up at Zonguldak Bülent Ecevit University Hospital Pulmonary Clinic between January 1, 2013, and January 1, 2023, were included in the study. Demographic characteristics, chief complaint, radiological stage, serum ACE level, pulmonary function test (PFT) parameters, bronchoscopic findings, BAL analyses, extrapulmonary involvement, diagnostic method and treatment initiation status were retrospectively evaluated from the hospital electronic records. Correlation between BAL findings and radiological stage, between extrapulmonary involvement and gender as well as serum ACE levels, and correlation between parenchymal involvement and serum ACE levels were investigated.

Results: Mean age of the patients were 46,29±11,01 (ranged between 22- 71). The female/male ratio was found to be 3.96. Mean age at diagnosis was statistically different  between men and women (p<0.001). The diagnosis rate in women over the age of 50 was significantly higher than in men. Of 129 patients, 76,7% were never smokers. Smoking rate was found to be lower compared to the normal population. With female predominance, 95 (73,6%) were housewives. There were comorbidities in 62.8% of the cases. The most common comorbidities were essential hypertension (22.5%) and diabetes (16.3%). The most common symptoms at the time of clinical presentation were shortness of breath and cough. The radiological stages were Stage 1 (25.6%), Stage 2 (63.6%), Stage 3 (7.8%) and Stage 4 (0.8%), respectively. Diagnosis was confirmed histopathologically in 68,9% excluding other granulomatous diseases, supported by both clinical and radiological findings as well as BAL findings in 28,6%, and solely by clinical and radiological findings in %2,3. Histopathological confirmation was obtained by bronchoscopic methods in 56(62.9%) patients which were Endobronchial Ultrasound Transbronchial Needle Aspiration (EBUS-TBNA), Endoscopic Ultrasound Needle Aspiration (EUS-NA), transbronchial lung biopsy (TBB) and bronchial mucosa biopsy. Sixteen (18.0%) were diagnosed with skin biopsy, 10 (11.2%) were diagnosed through peripheral lymph node biopsy, and 7 (7.9%) were diagnosed using surgical methods (Video-Assisted Thoracoscopic Surgery (VATS), mediastinoscopy). Pulmonary function test (PFT) findings were normal in 63%, while obstruction was detected in 25.6%. DLCO was found to be low (<80%) in 20%. In BAL analysis, the lymphocyte level was elevated (>15%) in 84 (88,4%) of the cases, while 11 (11,6%) cases had a normal lymphocyte level. In 73 (76,8%) cases, the CD4/CD8 ratio was increased (>3,5), whereas in the other 22 (23,2%) cases, the CD4/CD8 ratio was decreased or normal. No statistically significant relationship was found between BAL findings and radiological stage. In 51 cases (56%), elevated serum ACE levels (≥52 IU/L) were detected. The most common extrapulmonary manifestations were skin and ocular involvement. No significant association was observed between extrapulmonary involvement and gender or serum ACE levels. Additionally, no correlation was found between serum ACE levels and parenchymal involvement. Treatment was initiated in 82 (63.6%) cases, while 47 (36.4%) were followed without medication. Systemic corticosteroids (0,5 mg/kg methylprednisolone) were the initial choice in treated cases.

Conclusion: In this study, we found that approximately 3 out of 4 of our sarcoidosis patients were women and housewives, the average age at the time of diagnosis was 46 and the rate of diagnosis in women over the age of 50 was found to be significantly higher than in men. Both BAL findings and bronchoscopic biopsy methods heped reaching the final diagnosis. We  referred to histopathological confirmation in the majority of cases, EBUS-TBNA being the most common diagnostic method used. The most common extrapulmonary involvement was skin involvement, and 64% of sarcoidosis patients were started on treatment with systemic corticosteroids being the initial drug of choice