Entezit ilişkili artrit
Enthesitis related arthritis
Yazar: ABDULKADİR AKKUŞ
Danışman: PROF. DR. SEZA ÖZEN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Bu çalışma entezit ilişkili artritin (EİA) Türk hastalarındaki demografik özelliklerini, klinik ve laboratuar parametrelerini, radyolojik özelliklerini, tedaviye cevaplarını ve hastalık aktivitelerini izlem süresinde değerlendirmek amaçlanmış olup, toplam 53 hasta çalışmaya alınmıştır. ILAR sınıflama kriterlerine göre EİA tanısı almış 53 hasta ( 49 erkek, 4 kız) yaklaşık 2.5 yıl süre ile izlenmiştir. Modifiye Schober testi ile spinal mobilite ölçülmüştür. İzlem sırasında hastalarda akut faz belirteçleri, HLA-B27 bakılmış olup, HLA-B27 (-) olan hastalarda MEFV mutasyonu analizi çalışılmıştır. 34 hastanın eklem bulguları ultrasonografi (USG) ve sakroileit sakroiliak grafi veya MRG ile değerlendirilmiştir. Tedavi protokolünde ağırlıklı olarak NSAİİ ve Sulfasalazin tedavileri kullanılmıştır. Sulfasalazin tedavisinin etkinliği modifiye ACR50 yöntemiyle değerlendirilmiştir. Erkek/kız oranı 12.2, tanı yaşı 12.7 ± 2.3 yıl, hastalık süresi 25.9 ± 17.2 ay olarak saptanmıştır. Tutulan eklem sayısı 2.1± 1.1 (%100 alt ekstremite) ve en sık tutulan eklem diz (%56) olup, başlangıçta poliartiküler tutulum görülmemiştir. Entezit hastaların %61'inde ve en sık aşil tendonunda (%38.2-%32.4) saptanmıştır. %49.1 sakroileit, %75 HLA-B27 pozitifliği, %9.4 üveit ve %30.2 oranında ailede HLA-B27 ilişkili hastalık öyküsü saptanmıştır. Hastaların %64.2'sinde modifiye Schober test ölçümü anormal bulunmuştur. HLA-B27 (-) olan hastaların %75'inde MEFV mutasyonu saptanmıştır. Sulfasalazin tedavisi ile %73 oranında, tedavilere dirençli 5 hastada, Etanersept ile %100 oranında başarı sağlanmıştır. İlk kez entezitin değerlendirilmesinde USG kullanılmış ve klinik muayeneye göre, entezitleri belirlemede istatistiksel olarak daha üstün olduğu saptanmıştır (p<0.05). Schober testinin hastalık aktivitesinde hassas olmadığı saptanmıştır (p>0.05). Hastalığın erken döneminde sakroileiti belirlemede MRG, grafiye göre daha hassas bulunmuştur (p< 0.05). HLA-B27 (-) saptanan hastalarda yüksek oranda MEFV mutasyonu saptanması ile ilk kez yeni bir genetik risk faktörü önerilmiştir. Ayrıca tedavi etkinliğini değerlendirmek için yeni bir yöntem olarak modifiye ACR50 önerilmiştir. Bu çalışma ile Türkiye'de ilk defa EİA hastalarının kapsamlı bir analizi yapılmıştır.Anahtar Kelimeler: Entezit İlişkili Artrit, HLA-B27, MEFV, USG, MRG, Sulfasalazin, Etanersept, Modifiye ACR50

Abstract:
Enthesitis related arthritis is a subtype of juvenile idiopathic arthritis (JIA). The term ERA and classification has been introduced by ILAR, in a hope to cover the previously suggested terms of juvenile spondyloarthropathy and seronegative enthesitis arthritis syndrome. We present the clinical and laboratory features of ERA patients. For the first time ultrasonography was used for the evaluation of the tendons adn joints in these children. The response to treatment was evaluated by a modified ACR50 score that covers significant aspects of ERA. The study group consisted of 53 patients with 49 boys. The mean age was 12.7 ± 2.3 years. All were Caucasian. The mean duration of follow-up was 25.9 ± 17.2 months. All patients met the criteria of ILAR for ERA and the ESSG criteria. In patients with negative HLA B27, mutations in the FMF gene (MEFV) were sought for. The most frequently affected joint was knee (56%) and all had an oligoarthritis type of onset. Enthesitis was present in 61% of patients. Clinical examination defined 27 patients with enthesitis whereas ultrasonographic examination defined a further 6 patients missed by physical examination. Limitation in spinal movement as evaluated by modified Schoeber test was present in 64.2%. Sacroiliac joint involvement was present in 49.1% and MRI was found to be significantly more sensitive for detecting early sacroiliitis than radiography. HLA B27 was present in 75% of patients. Among patients negative for HLA B27, 75% were positive for a mutation in the MEFV gene. All patients were started on NSAIDs, 40 patients on Sulphasalazine and 24 patients on Methotrexate. Those who did not reach a modified ACR 50 response were put on anti-TNF (Etanercept) treatment. At the end of follow-up all children has reached an ACR50 response with an excellent BASDAI response.The characteristics of the Turkish children with ERA are similar to those reported in the literature. We have suggested a new outcome criteria for children with ERA. The presented children had a very good outcome with the aforementioned therapy. We also suggest MEFV mutations may be susceptiblity factors for the development of ERA.Key Words: Enthesitis Related Arthritis, HLA-B27, MEFV, USG, Modified ACR50