Sol ventrikül noncompactıon tanılı hastaların birinci derece yakınlarında sol ventrikül hareket paterni ve diğer straın ekokardiyografi özelliklerinin kardiyomiyopatinin erken tanısında öngördürücülüğünün değerlendirilmesi
Evaluation of the predictive capabilities of left ventricular wall motion pattern and other strain characteristics in left ventricular noncompaction patients' first degree relatives for early diagnosis of cardiomyopathy
Yazar: ONUR AKHAN
Danışman: PROF. DR. FİLİZ ÖZERKAN ÇAKAN
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
Giriş ve Amaç: Noncompaction kardiyomiyopatide mevcut tanı indekslerinin hiçbirisi sol ventrikül disfonksiyonunu içermemektedir. Bu hastalarda sol ventrikül fonksiyon ve hemodinamileri normal olarak bulunabilir. Bölgesel deformasyonun gösterilmesi amaçlı doku dopler görüntüleme çalışmaları, 2 ve 3 boyutlu 'speckle-tracking' ve 'strain' ekokardiyografi çalışmaları bulunmaktadır. Çalışmamızın amacı; 'Sol ventrikül noncompaction' tanılı hasta ve bu hastaların birinci derece yakınlarının ventrikül hareket paterni ve diğer strain özellikleri ile değerlendirilerek bu özelliklerin kardiyomiyopatinin erken tanısı açısından öngördürücülüğünün ortaya koyulmasıdır.
Metod: Kesitsel, olgu kontrollü çalışmaya 32 NCKM hastasının, 30 birinci derece yakını ve 31 sağlıklı gönüllü alındı. Tüm hastalar temel ekokardiyografi, strain ölçümleri ve ventrikül duvar hareket paterni açısından değerlendirildi. İstatistiksel analizde student t testi, ki kare testi ve ce fisher testleri kullanıldı. Tüm analizlerde p<0.05 anlamlı kabul edildi.
Bulgular: Olgu ve kontrol grupları arasında yaş, kilo ve VYA açısından fark yoktu. Kontrol grubundan sırasıyla hasta yakını ve olgu grubuna gidildikçe EF, FK, E/E', GLS, GLSr, GCS, GCSr, GRS, GRSr değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı düşüş izlendi(Hasta yakını ve kontrol EF p=0,023, diğer tüm durumlar için p<0,01). Tüm gruplarda EF ile strain değerleri arasında anlamlı bağlantı izlendi(p<0,001). Rotasyon değerlerine bakıldığında yine kontrol grubundan sırasıyla hasta yakını ve olgu grubuna gidildikçe düşüş izlendi fakat anlamlı farklılık olgu ve diğer gruplar arasında izlenip, hasta yakını ve kontrol grupları arasında izlenmedi. Olgu grubunda 17 hastada 'Rigid Body Rotation(RBR)' hareket paterni izlenmiş olup mevcut patern hasta yakını grubunda 9 kişide izlendi. RBR görülen ve görülmeyen hastaların karşılaştırılması sonrası RBR görülen grupta EF, GLS, GLSr ve bazal rotasyon değerleri anlamlı olarak daha düşük, GRS ve GRSr değerleri ise daha yüksek olarak izlendi. 
Sonuç: Her üç çalışma grubunun strain özelliklerinin değerlendirilmesi, anlamlı farklılıklar gözlenmesi ve RBR hareket paterni açısından elde edilen bulgular hastalığın genotip - fenotip ilişkisinin ortaya koyulması ve bu özelliklerin kardiyomiyopatinin erken tanısında öngördürücülüğünün ortaya koyulması açısından fikir verdiği ve katkı sağladığı düşünülebilir.
Anahtar Kelimeler: Noncompaction Kardiyomiyopati, Strain Ekokardiyografi, Rigid Body Rotation

Abstract:
Introduction and Aim: None of the diagnostic indices present in noncompaction cardiomyopathy involve left ventricular dysfunction. Left ventricular function and hemodynamics can be normal in these patients. For demonstrating regional deformation Tissue Doppler imaging studies, 2 and 3 dimensional 'speckle-tracking' and 'strain' echocardiography studies are available. The aim of this study is to evaluate 'Left ventricular noncompaction' patients and first degree relatives of these patients with respect to ventricular motion pattern and other strain characteristics, and demonstrate the predictive capabilities of these features for early diagnosis of cardiomyopathy.
Method: This cross-sectional, case-control study included 32 NCCM patients, 30 first-degree relatives and 31 healthy volunteers. All patients were evaluated for baseline echocardiography, strain measurements, and ventricular wall motion pattern. Student t test, chi square test and ce fisher tests were used for statistical analysis. In all analyzes, p <0.05 was considered significant.
Results: There was no difference between the case and control groups in terms of age, weight and BSA. There was a statistically significant decrease in EF, FS, E / E ', GLS, GLSr, GCS, GCSr, GRS and GRSr values from the control group to the patient relatives and the patient group, respectively(patient relatives and control EF p = 0,023, for all other groups p <0.01). There was a significant correlation between EF and strain values in all groups (p <0.001). When the rotation values were examined, the decrease was observed from the control group to the patient relatives and the patient group, respectively, but no significant difference was observed between the patient and the other groups and not between the patient relatives and control groups. In the case group, 'Rigid Body Rotation' (RBR) movement pattern was observed in 17 patients and the present pattern was observed in 9 patients in the patient relatives group. EF, GLS, GLSr and basal rotation values were significantly lower and GRS and GRSr values were higher in the group with RBR after comparison of patients with and without RBR pattern.
Conclusion: It may be considered that the evaluation of the strain characteristics of all three study groups, observations of significant differences and findings in terms of RBR motion pattern contribute to reveal the genotype - phenotype relation of disease and to suggest that these features are predictive of early diagnosis of cardiomyopathy.
Key words: Noncompaction Cardiomyopathy, Strain Echocardiography, Rigid Body Rotation