İntrahepatik ve ekstrahepatik portal hipertansiyon tanılı hastalarda splenomegali ve koagülasyon bozukluklarının retrospektif değerlendirilmesi
A retrospective study of splenomegaly and coagulation disorders in patients with intrahepatic and extrahepatic portal hypertension
Yazar: YELDA ERÇETİN
Danışman: PROF. DR. VİLDAN ERTEKİN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hemostaz = Hemostasis ; Hipertansiyon-portal = Hypertension-portal ; Kan pıhtılaşma bozuklukları = Blood coagulation disorders ; Portal ven = Portal vein ; Portal ven trombozu = Portal vein thrombosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Splenomegali = Splenomegaly

Özet:
Amaç: Faktör VIII hariç, koagülasyon faktörlerinin sentezinde karaciğer en önemli organdır. İntrahepatik portal hipertansiyon (İHPH) hastalarında, hepatoselüler hasar nedeniyle koagülasyon bozukluğu görülmektedir. Ekstrahepatik portal hipertansiyon (EHPH) ise karaciğer dışı nedenlere bağlıdır ve hepatoselüler hasar bulunmadığı düşünülmektedir. Portal hipertansiyon hastalarında ayrıca splenomegali mevcuttur ve kan hücrelerinin yıkımından sorumludur. Bu çalışmada, intrahepatik ve ekstrahepatik portal hipertansiyon tanılı hastalarda koagülasyon bozukluğunun karşılaştırılması ve splenomegalinin koagülasyon bozukluğu açısından değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: İstanbul Üniversitesi İ.T.F. Çocuk Gastroenteroloji B.D. polikliniğine Ocak 2007-Mart 2012 tarihleri arasında başvuran ve portal hipertansiyon tanısı ile izleme alınan 91 hastanın (69 hasta intrahepatik, 22 hasta ekstrahepatik portal hipertansiyon tanılı) verileri geriye dönük olarak değerlendirildi.
Tüm hastaların demografik bilgileri, başvurudaki yakınma ve klinik bulguları incelendi. Laboratuvar tetkikleri, görüntüleme yöntemleri, kesin tanıları, tedavileri değerlendirilerek kayıt altına alındı.
İstatistiksel analiz SPSS 15 for Windows kullanılarak yapıldı.
Bulgular: Çalışmaya alınan gruplar arasında yaş ve cinsiyet açısından istatistiksel fark yoktu. Boy, ağırlık, vücut kitle indeksi persantil değerleri arasında da fark saptanmadı.
Tüm hastaların fizik muayenesinde splenomegali mevcuttu. Bu nedenle, intrahepatik ve ekstrahepatik portal hipertansif hastalarda splenomegalinin koagülasyon testleri üzerine etkisi karşılaştırılamadı.
Çalışmaya alınan hastaların başvurularındaki protrombin zamanı (PT), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) ve uluslararası normalize edilmiş oran (INR) sonuçları karşılaştırıldı, sirotik İHPH grubu ile nonsirotik İHPH ve EHPH grupları arasında, koagülasyon testleri açısından anlamlı fark vardı. Nonsirotik İHPH grubu ile EHPH grubu arasında ise fark olmadığı saptandı. 
Sonuç: EHPH ve nonsirotik İHPH hastaları, koagülasyon bozukluğu açısından karşılaştırıldığında fark saptanmazken sirotik İHPH hastalarında koagülasyon bozukluğu belirgindi. Bu sonuç hastaların başvuru sırasındaki verileri değerlendirilerek elde edildiği için hastaların ileri dönük izlemlerinin yapılarak koagülasyon bozukluğu gelişip gelişmediğinin araştırılması uygun olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Portal hipertansiyon, intrahepatik portal hipertansiyon, ekstrahepatik portal hipertansiyon, portal ven trombozu, koagülasyon bozukluğu.

Abstract:
Objectives and Study: Liver is the primary organ responsible for the synthesis of coagulation factors except for Factor VIII. Synthesis of clotting factors can be compromised in intrahepatic portal hypertension (IHPH), as a consequence of hepatocellular insufficiency. In extrahepatic portal hypertension (EHPH), secondary abnormalities can be identified due to involvement of portal areas and surrounding tissue in the liver. As the remaining liver tissue in EHPH is intact, clotting factor synthesis compromise as a reflection of hepatocellular insufficiency is not expected. Some authors believe that, coagulation factor congestion and secondary depletion in enlarged spleen may cause coagulopathy in EHPH. In this study we compared coagulation status of children with splenomegaly divided in 2 groups as IHPH and EHPH.
Methods: Children diagnosed with IHPH and EHPH between 2007 and 2012 at our centre were included in the study. Patient charts were analysed retrospectively. Children with IHPH were further divided into groups of cirrhotic and non-cirrhotic IHPH.
The demographic data, symptoms and clinical findings of all patients were evaluated. Laboratory tests, imaging techniques, definitive diagnosis and treatments were evaluated and recorded.
SPSS version 15 was used for the statistical analysis.
Results: Total number of children with portal hypertension was 91 (36 girls). In IHPH group (n=69), 47 had cirrhosis. There were 22 children in EHPH group. Anthropometric and demographic comparison including sex, height, weight and body mass index showed no difference between EHPH, cirrhotic IHPH and non-cirrhotic IHPH groups.
All patients had splenomegaly on physical examination. Therefore, splenomegaly effect on coagulation tests could not be compared in patients with intrahepatic and extrahepatic portal hypertensive.
In the study, prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (aPTT) and international normalized ratio (INR) results in the initial examination of patients were compared. The differences were significant in terms of coagulation tests between cirrhotic İHPH group and others. The difference was not found between the EHPH with noncirrhotic İHPH groups.
Conclusion: PT, PTT and INR were significantly increased in cirrhotic children with IHPH, when compared to non-cirrhotic IHPH and EHPH group, suggesting hepatocellular insufficiency rather than congestion of clotting factors in an enlarged spleen. Only blood cells (RBC, WBC & platelets) seem to be pooled in the spleen in the presence of isolated hypersplenism and hypersplenism  per se ,does not influence coagulation factors significantly

Keywords: Portal hypertension, intrahepatic portal hypertension, extrahepatic portal hypertension, portal vein thrombosis, coagulation disorder.