İmmün trombositopenili çocuklarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Evaluation of quality of life in children with immune thombocytopenia
Yazar: TEZCAN ÖZBAY
Danışman: DOÇ. DR. TUBA HİLKAY KARAPINAR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Trombositopeni = Thrombocytopenia ; Yaşam kalitesi = Quality of life ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Amaç: İmmün trombositopeni (İTP), trombositlere karşı oluşan oto-antikorların trombositlerin yaşam sürelerini kısaltması sonucu gelişen ve trombositopeni ile seyreden edinsel bir hastalıktır. Trombositopeninin derecesine göre kanama bulguları (sıklıkla purpurik deri lezyonları, mukozal kanamalar) gelişir.
İmmün trombositopeni hastalarının hem hastalığın doğası gereği hem de kullandıkları ilaçlar nedeniyle günlük yaşamlarında koruyucu önlemler almaları gerekmektedir. Zorlu fiziksel aktivitelerden, ağır ve sakatlanma riski olan sporlardan uzak durmaları gerekmektedir. Bu da İTP tanılı hastaların hem fiziksel hem psiko-sosyal hem de eğitim yaşantılarını kısıtlayıp belirli ölçüde etkilemektedir. Hastalara yönelik alınan bu koruyucu önemler ve her atakta tedavi için hastane başvuruları İTP'li çocukların yaşam kalitesini kısıtlamaktadır.
Dünya Sağlık Örgütü Yaşam Kalitesi grubu yaşam kalitesini; 'Hastanın, hem içinde yaşadığı kültürel yapı ve değerler sistemi bağlamında, hem de kendi amaçları, beklentileri, standartları ve endişeleri açısından, yaşamdaki durumu ile ilgili kişisel algısı'olarak tanımlamaktadır. Bu bağlamda, araştırmamızda İTP hastalarında hastalığa ve tedavi stratejilerine ait hangi faktörlerin, çocuğun yaşam kalitesini etkilediğinin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çocuk Hematoloji polikliniğinde İTP tanısı ile son bir yılda takibine devam edilmekte olan 4-17 yaş arası hastaların yaşam kalitesi düzeyini değerlendirmek amacıyla çocuğa ve ebeveynine yaş grubuna uygun şekilde KINDL anketleri uygulanmıştır.
Bulgular: Çalışmaya 16'sı (%53,30) kız, 14'ü (%46,70) erkek olmak üzere 30 hasta alındı (kız/erkek oranı: 1,14). Hastaların ortalama yaşı 10,40±4,00 yıl, tanı yaşı 6,50±3,80 yıl olarak saptandı. Hastaların ikisi (%6,67) akut İTP, dördü (%13,33) persistan İTP, 24'ü (%80,00) kronik İTP olarak saptandı. Hastaların tanı anındaki trombosit sayıları ortalama 17,87±19,02 x109/L (1-72 x109/L) olarak saptanmıştır. Hastaların üçünün (%10,00) izlemdeki trombosit sayısı <20 x109/L, sekizinin (%26,67) 20-50 x109/L, 19'unun (%63,33) >50 x109/L saptanmıştır. 
Hastaların beşi (%16,67) hiç tedavi almadan izlenmiştir. 25 hastaya (%83,33) en az bir kez İVİG tedavisi uygulandığı görülmüştür. Hastaların 15'ine (%50,00) steroid tedavisi uygulandığı görülmüştür. Beş hastaya (%16,67) ikinci basamak ilaç tedavisi, iki hastaya da (%6,67)  splenektomi yapıldığı saptanmıştır. Hastaların 21'inin (%70,00) tedavi için hastaneye başvuru sıklığı altı aydan daha nadir, dokuzunun (%30,00) altı ay ve daha sık olarak bulunmuştur. Hastaların KINDL çocuk puanları 100 üzerinden ortalama 83,39±7,72 (65,00-94,44) puan, KINDL ebeveyn puanları 100 üzerinden ortalama 78,70±9,34 (58,30-96,15) puan olarak hesaplanmıştır.
Altı yaşından sonra tanı koyulan hastaların KINDL çocuk puanları, altı yaş ve öncesinde tanı koyulan hastalara göre belirgin düşük (p=0,025) saptanmıştır. Gruplar arası fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Akut ve Persistan İTP tanılı hastaların KINDL ebeveyn puanları, kronik İTP tanılı hastalara göre belirgin düşük (p=0,043) saptanmıştır. Gruplar arası fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Bakılan diğer parametrelerde istatistiksel bir fark saptanmamıştır.
Sonuç: Bu çalışmada hastalığın altı yaşından sonra ortaya çıkmasının çocuğun yaşam kalitesini daha çok düşürdüğü, hastalığın akut ve persistan döneminde yaşam kalitesinin daha fazla etkilendiği, kronik İTP hastalarında yaşam kalitesinin daha yüksek olduğu görülmüştür.
İTP'li hastalarda yaşam kalitesinin yükseltilebilmesi için daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyulmaktadır.
	Anahtar Kelimeler: İmmün Trombositopeni, Çocukluk Çağı, Yaşam Kalitesi

Abstract:
Aims: Immune thrombocytopenia (ITP) is an acquired disease with thrombocytopenia that develops as a result of auto-antibodies against platelets and shortening the life span of platelets. Bleeding findings (often purpuric skin lesions, mucosal bleeding) develop according to the degree of thrombocytopenia.
Immune thrombocytopenia patients should take preventive measures in their daily lives both due to the nature of the disease and the drugs they use. They should stay away from strenuous physical activities, heavy and injurious sports. This restricts affects physical, psycho-social and educational lives of patients with ITP to a certain extent. These preventive measures for patients and hospital applications for treatment in every attack, limit the quality of life of children with ITP. 
World Health Organization Quality of Life group defines quality of life as "the patient's personal perception of the situation in life, both in the context of the cultural structure and value system in which he lives, as well as in terms of his own goals, expectations, standards and concerns". In this context, it was aimed to determine the factors related to disease and treatment strategies which affect the quality of life of ITP patients.
Materials&Methods: KINDL questionnaires were applied to the child and his parents in accordance with the age group in order to evaluate the quality of life of the patients between the ages of 4-17 who are being followed up for the last year with a diagnosis of ITP in the Pediatric Hematology outpatient clinic.
Results: Thirty patients (16 (53.30%) girls and 14 (46.70%) boys) were included in the study (male / female ratio: 1.14). The mean age of the patients was 10.40±4.00 years, and the age at diagnosis was 6.50±3.80 years. Of the patients, two (6.67%) were diagnosed as acute ITP, four (13.33%) as persistent ITP, and 24 (80.00%) as chronic ITP. The mean platelet count of the patients at the time of diagnosis was found as 17.87±19.02 x109/L (1-72 x109/L). At follow up thrombocyte count was <20 x109/L of three (10.00%), 20-50 x109/L of eight (26.67%) and > 50 x109/L for 19 (63.33%) of the patients.
Five (16.67%) of the patients were followed up without any treatment. It was observed that 25 patients (83.33%) received IVIG treatment at least once. It was observed that 15 (50.00%) of the patients were given steroid treatment. It was found that five patients (16.67%) needed second line medication, and two patients (6.67%) had splenectomy. The frequency of admission to hospital for treatment was found less than six months in 21 (70.00%) of the patients and more than six months in nine (30.00%) of the patients. The KINDL child scores of the patients were calculated as 83.39±7.72 (65.00-94.44) points out of 100, and KINDL parent scores were calculated as 78.70±9.34 (58.30-96.15) points out of 100. 
The KINDL child scores of patients who are diagnosed after six years of age were significantly lower (p=0.025) compared to patients who are diagnosed at age six and earlier. The difference between groups was found statistically significant. The KINDL parental scores of patients with acute and persistent ITP were found significantly lower (p=0.043) compared to patients with chronic ITP. The difference between groups was found statistically significant. There was no statistical difference in other parameters examined.
Conclusion: In this study, it was observed that ITP reduces the child's quality of life more if the onset of the disease is older than six of age, in the acute and persistent periods of the disease. The quality of life is higher in patients with chronic ITP. To increase the quality of life in patients with ITP more studies are required.
Key Words: Immune Thrombocytopenia, Childhood, Quality of Life