Polisitemia vera ve izole hemoglobin/hematokrit yüksekliği
Polycythemia vera and isolated high hemoglobin/hematocrit levels
Yazar: SAFİYE KIZIŞAR YILMAZ
Danışman: PROF. DR. İBRAHİM CELALETTİN HAZNEDAROĞLU ; PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Anemi-demir eksikliği = Anemia-iron deficiency ; Hematokrit = Hematocrit ; Hemoglobinler = Hemoglobins ; Lökositoz = Leukocytosis ; Polisitemia vera = Polycythemia vera ; Splenomegali = Splenomegaly ; Trombositoz = Thrombocytosis ; Tromboz = Thrombosis

Özet:
Eritrositoz klinikte sık karşılaşılan bir tablodur. Polisitemia vera (PV); tromboz, kanama, lösemi/myelofibrozis transformasyonu gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabildiğinden; ekarte edilmesi gereken bir eritrositoz nedenidir. Tanıda EPO düzeyi, JAK2 analizi ve kemik iliği biyopsisi gerekmektedir. Çalışmamızda EPO, JAK2 analizi ve kemik iliği biyopsisi gibi tetkiklerin her merkezde yapılamaması ve yapılan gereksiz tetkikler sonucu artan maliyet göz önüne alınarak; hemoglobin (Hb)/hematokrit (Hct) yüksekliği saptanan hastalardan bu tetkiklerin yapılması gereken hastaları tespit etmek amaçlanmıştır. Çalışmamıza 1986-2019 arasında PV tanısı almış 72 kişi PV grubu, 2016-2019 arasında Hb/Hct yüksekliği nedeniyle değerlendirilip PV saptanmamış 330 kişi diğer Hb/Hct yüksekliği (DE) grubu olarak dahil edilmiştir. PV grubunda ortalama yaş 53,1 (13,2) olup %56'sı erkek; DE grubunda 45,0 (16,9) olup %81'i erkektir. PV grubunda tanıda ortalama Hb 17,2 g/dL, Hct %52,2, lökosit 13.144/L, trombosit 507.444/L; DE grubunda Hb 17,5 g/dL, Hct %51,6, lökosit 7.771/L, trombosit 221.824/L saptanmıştır. İki grup karşılaştırıldığında PV grubunda daha sık lökositoz, trombositoz, splenomegali, arteryel-venöz tromboz, demir eksikliği ve düşük EPO düzeyi mevcuttur. (p<0,05). PV grubunda izole Hb/Hct yüksekliği ile başvuru oranı %19'dur. 2016-2019 arasında Hb/Hct yüksekliği saptanan hastaların %5'i PV tanısı almış, %95'i DE lehine değerlendirilmiştir. PV'li hastaların %76,4'ünde eşlik eden lökositoz/trombositoz saptanmıştır. 4 (değerlendirilen tüm hastalarda %1, PV saptananlarda ise %23,6) hasta izole Hb/Hct yüksekliğiyle başvurmuş, bunlardan 1'inde splenomegali, 1'inde demir eksikliği, 1'inde venöz tromboz saptanmış; 1'inde ek bulgu saptanmamıştır. İzole Hb/Hct yüksekliğiyle başvurup ek bulgusu olmadan PV tanısı almış hasta oranı %0,4, ek bulgusu olanlarda %6 olarak saptanmıştır. Çalışmamız sonucunda Hb/Hct yüksekliği olan hastalarda PV araştırmak için; eşlik eden lökositoz, trombositoz, splenomegali, tromboz ve demir eksikliği olup olmadığı değerlendirilmeli, bunlardan herhangi birinin saptanmadığı hastaların PV açısından tetkik edilmemesi uygun görünmektedir.

Abstract:
Erythrocytosis is a common finding in clinical practice. Polycythemia vera (PV) is one of the must-be-ruled-out diseases that causes erythrocytosis and life-threatening complications such as thrombosis, hemorrhage, transformation to leukemia/myelofibrosis. For diagnosis; EPO levels, JAK2 analysis and bone marrow biopsy are indicated. In our study; we aim to detect patients with high hemoglobin (Hb)/hematocrit (Hct) levels that should be examined for EPO, JAK2 analysis and bone marrow biopsy; as we consider the un-availability of these tests in all health-centers and increased costs due to unnecessary tests. 72 patients diagnosed with PV in 1986-2019 were included to our study for PV group and 330 patients examined for high Hb/Hct levels and PV ruled out in 2016-2019 were included for other high Hb/Hct (DE) group. In PV group mean age was 53,1 (13,2), 56% were males. In DE group it was 45,0 (16,9), 81% were males. At the time of diagnosis mean Hb was 17,2 g/dL, Hct was 52,2%, leukocytes were 13.144/L, thrombocytes were 507.444/L for PV group, mean Hb was 17,5 g/dL, Hct was 51,6%, leukocytes were 7.771/L, thrombocytes were 221.824/L in DE group. When both groups were compared; we detected more leukocytosis, thrombocytosis, splenomegaly, thrombosis, iron deficiency and low EPO levels accompanying in PV group (p<0,05). Detection of isolated high Hb/Hct was 19% in PV group. In 2016-2019 among patients presenting with high Hb/Hct, 5% were diagnosed with PV and 95% were considered as DE. Leukocytosis/thrombocytosis was found in 76,4% of PV diagnosed patients. 4 (1% in all patients in study, %23,6 in PV diagnosed patients) of PV patients were applied to hospital with isolated high Hb/Hct levels; 1 of them had splenomegaly, 1 had iron deficiency and 1 had venous thrombosis. 1 had no clues pointing PV. So, we detected the ratios of PV patients with and without any findings suggesting PV other than isolated high Hb/Hct levels as %6 and 0,04% respectively. It is appropriate that; for searching PV in patients with high Hb/Hct levels, we should first examine the possibility of accompanying leukocytosis, thrombocytosis, splenomegaly, thrombosis and iron deficiency; if none is detected we should not go further for PV tests.