Miyelomeningosel tanılı hastalarda kraniyoservikal bileşkenin morfometrik analizi: Chiari malformasyonları ve hidrosefali ile ilişkisinin değerlendirilmesi
Morphometric analysis of the craniocervical junction in patients with myelomeningocele: Evaluation of its relationship with chiari malformations and hydrocephalus
Yazar: MUSTAFA ÖZKAN
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ HARUN DEMİRCİ ; DOÇ. DR. OKTAY GÜRCAN
Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Beyin ve Sinir Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Nöroşirürji = Neurosurgery
Dizin: Arnold-Chiari malformasyonu = Arnold-Chiari malformation ; Hidrosefali = Hydrocephalus ; Kraniyoservikal bileşke = Craniocervical junction ; Meningosel = Meningocele ; Morfometri = Morphometry ; Morfometrik analiz = Morphometric analysis ; Sinir cerrahisi = Neurosurgery ; Spinal disrafizm = Spinal dysraphism

Özet:
Amaç: Spina bifida santral sinir sisteminin yaşamla bağdaşan en sık konjenital anomalisidir. En sık ve en ağır formu miyelomeningoseldir (MMC). MMC, gestasyonun 3. haftasında meydana gelen nöral tüpün kaudal kısmındaki kapanma defektine bağlı açık disrafizmdir. Diğer spinal disrafizmlerden farklı olarak birçok intrakraniyal malformasyonla (%80 hidrosefali, %86 Chiari Tip II) birliktelik gösterir. MMC'ye eşlik eden bu patolojilerin görülme oranlarının bu derece fazla olması konjenital, kronik süreçli bu anomalilerin patogenezinin açıklanmasının gerekliliğini ortaya koymaktadır. Kraniyospinal hidrodinamideki bozulmalar hidrosefali, kraniyovertebral bileşke anomalileri, chiari malformasyonları, kraniyosinoztoz gibi durumlar ile ilişkilendirilmiştir. Kraniyoservikal bileşke morfometrisi incelenerek MMC ve ilişkili anomalilerin patofizyolojisinin anlaşılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 2019-2023 yılları arasında Ankara Şehir Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği tarafından tedavi ve takip edilen 77 MMC tanılı hasta retrospektif olarak, preoperatif MR görüntüleri ile birlikte değerlendirildi, kraniyoservikal bileşke ölçümleri ile karşılaştırmalar yapıldı. Verilerin istatistiksel analizi IBM SPSS Statistics v26 yazılımı kullanılarak yapıldı. İstatistiksel anlamlılık değeri p≤0,05 olarak kabul edildi.
Bulgular: Hidrosefali gelişimine etkili risk faktörleri olarak tonsiller herniasyon, supraoksiput uzunluğu ve Boogard açısı anlamlı bulunmuştur. Tonsiller herniasyon ölçümündeki kendi birimi cinsinden (mm) bir birimlik artış hidrosefali gelişme riskini 1,075 kat artırmaktadır ve bu durum istatistiksel olarak anlamlıdır (p=0,009). Hidrosefali olan hastalarda, olmayan hastalara göre; supraoksiput uzunluğu ve Wackenheim Açısı artmış, Boogard açısı ve pB-C2 mesafesi azalmıştır. Tonsiller herniasyon düzeyinin artışında ise basion-dens interval uzunluğunun azaldığı ve supraoksiput uzunluğunun arttığı bulunmuştur.
Sonuç: MMC hastalarının kraniyoservikal bileşke ölçümlerinde hidrosefali ve Chiari malformasyonları ile anlamlı ilişkiler saptanmıştır. MMC hastalarında daha önce kapsamlı kraniyoservikal bileşke morfometrik analizinin yapılmamış olması, bu çalışma ile başlayan sürecin, ileri değerlendirmelerin önünü açması, MMC ve ilişkili anomalilerin etiyopatogenezi hakkında ek bilgiler sağlaması beklenmektedir. Böylece prognozun öngörülmesi, tedavi ve takip süreçlerinin yönetimine katkı sağlanması hedeflenmelidir.

Abstract:
Objective: Spina bifida is the most common congenital anomaly of the central nervous system that is compatible with life. The most common and most severe form is myelomeningocele (MMC). MMC is an open dysraphism due to a closure defect in the caudal part of the neural tube that occurs at the 3rd week of gestation. Unlike other spinal dysraphisms, it is associated with many intracranial malformations (80% hydrocephalus, 86% Chiari Type II). The high incidence of these pathologies accompanying MMC reveals the necessity of explaining the pathogenesis of these congenital and chronic anomalies. Disturbances in craniospinal hydrodynamics have been associated with conditions such as hydrocephalus, craniovertebral junction anomalies, Chiari malformations, and craniosynostosis. It is aimed to understand the pathophysiology of MMC and related anomalies by examining the craniocervical junction morphometry.
Materials and Methods: 77 patients with MMC who were treated and followed up by Ankara City Hospital Neurosurgery Clinic between 2019-2023 were evaluated retrospectively, together with preoperative MR images, and comparisons were made with craniocervical junction measurements. Statistical analysis of the data was performed using IBM SPSS Statistics v26 software. Statistical significance value was accepted as p≤0.05.
Results: Tonsillar herniation, supraocciput length and Boogard angle were found to be significant risk factors for the development of hydrocephalus. A one-unit increase in tonsillar herniation in its own unit (mm) increases the risk of developing hydrocephalus 1.075 times, and this is statistically significant (p=0.009). In patients with hydrocephalus, compared to patients without; supra-occiput length and Wackenheim angle increased, Boogard angle and pB-C2 distance decreased. It was found that as the level of tonsillar herniation increased, the basion-dens interval length decreased and the supraocciput length increased.
Conclusion: Significant correlations were found with hydrocephalus and Chiari malformations in craniocervical junction measurements of MMC patients. It is expected that comprehensive craniocervical junction morphometric analysis has not been performed in MMC patients before, the process that started with this study will pave the way for further evaluations and provide additional information about the etiopathogenesis of MMC and related anomalies. Thus, it should be aimed to predict the prognosis and contribute to the management of treatment and follow-up processes.