Konjenital diyafram hernisi tanılı hastalarda, hastalığın prognozunu etkileyen faktörlerin ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of factors affecting the prognosis of the disease and treatment results in patients with congenital diaphragmatic hernia
Yazar: SEVINJ YONTEM
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ ŞEREF SELÇUK KILIÇ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Doğum ağırlığı = Birth weight ; Herni-diafragmatik = Hernia-diaphragmatic ; Herniler = Hernia ; Konjenital anomaliler = Congenital abnormalities ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis ; Pulmoner hipertansiyon =

Özet:
Amaç: Konjenital diafragma hernisi, diafragmanın gelişimindeki aksama sonucu diafragmada defekt oluşması ve abdominal yerleşimli anatomik yapıların toraks içerisine herniye olmasıdır. Konjenital diyafram hernisi toraksa herniye olan yapılar nedeni ile pulmoner hipoplazi, pulmoner hipertansiyonun görüldüğü, eşlik eden ek anomaliler nedeni ile yönetimi zor, morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Araştırma ile uygulanan tedavinin etkinliğinin, prognoza etkileyen faktörlerin saptanması, bu sonuçlara bağlı olarak tedavi ve takip periyodunda yapılabilecek iyileştirmelerin saptanması amaçlanmıştır.

	Gereç ve Yöntem: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Kliniği tarafından, Ocak 2005 ile Ocak 2020 tarihleri arasında, yenidoğan döneminde diyafram hernisi onarımı yapılan hastaların tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik verileri ile beraber prenatal dönem, doğum, postnatal tedavi, ameliyat bulguları ve klinik takip verileri değerlendirildi. 

	Bulgular: Araştırma kriterlerine uygun 43 hasta bulundu. Hastaların %58'i kız cinsiyetindeydi ve ortanca doğum haftası 38 (34-40), ortanca doğum ağırlığı 3105 (1700-3900) gramdı. Hastaların %39'una prenatal dönemde tanı konulabilmişti ve ortanca tanı konulma haftası 24(12-27) idi. Prenatal ultrasonda en sık bulgu toraksta barsak görülmesi (%60) iken 2 (%5,7) hastada herniye olmuş karaciğer görüldü. Postnatal dönemde yapılan ekokardiyografide 10 (%23,2) hastada pulmoner hipertansiyon saptandı. Hastaların %27,9'unun yüksek frekanslı osilasyonlu ventilatör ihtiyacı oldu ve bir hastaya ekstrakorporeal membran oksijenasyonu uygulandı. Hastaların ortanca ameliyat olma zamanı 3 (1-27) gündü. Hastaların birinde (%2,3) intestinal atrezi, 14 (%32,5)'ünde intestinal rotasyon anaomalisi saptandı. On yedi (%27,8) hastada karaciğer toraksa herniye olmuştu. Yedi (%16,2) hastada yama kullanılması gerekti. Hastaların %32,5'i ameliyat sonrası ortanca 5,5 (2-25) gün sonra öldü. Toraksa karaciğerin herniye olmasının mortalite üzerine etkisi olmadığı (p=0,29) ve çoklu logistik regresyon analizi sonucu doğum ağırlığı ve pulmoner vazodilatör ihtiyacının mortaliye etkisi olduğu bulunmuştur.

	Sonuç: Araştırmamızda literatür ile uyumlu olmayarak karaciğerin toraksa herniyasyonun mortaliteye etkisi yoktu ve doğum ağırlığında azalma ve pulmoner vazodilatör ihtiyacı olmasının ise mortalite riskini artırdığı bulundu. Konjenital diyafram herni hastalarının morbidite ve mortalitesini etkileyen parametrelerin araştırılması için veri kalitesinin yükseltildiği prospektif araştırmalara gereksinim vardır. 

Anahtar sözcükler: Konjenital diyafram hernisi, prognoz, mortalite, pulmoner arteriyel hipertansiyon, doğum ağırlığı

Abstract:
Aim: Congenital diaphragmatic hernia is defined as a defect in the diaphragm and herniation of abdominal anatomical structures into the thorax as a result of the problem in the development of the diaphragm. Pulmonary hypoplasia and pulmonary hypertension develop due to abdominal organs herniated into the thorax. It is a disease that is difficult to manage and has high morbidity and mortality due to accompanying additional anomalies. The aim of the study was to determine the effectiveness of the treatment applied, the factors affecting the prognosis, and to determine the improvements that can be made in the treatment and follow-up period depending on these results.
	Material and Method: The medical records of patients who underwent diaphragmatic hernia repair in the neonatal period by Çukurova University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery between January 2005 and January 2020 were retrospectively reviewed. Demographic data of the patients, as well as prenatal period, delivery, postnatal treatment, surgical findings and clinical follow-up data were evaluated. 
	Results: There were 43 patients who met the research criteria. The median time to surgery was 3 (1-27) days. 58% of the patients were female and the median gestational week of birth was 38 (34-40) and the median birth weight was 3105 (1700-3900) grams. 39% of the patients could be diagnosed in the prenatal period and the median diagnosis week was 24 (12-27). In prenatal ultrasound, the most common finding was bowel involvement in the thorax (60%), while herniated liver was seen in 2 (5.7%) patients. Echocardiography performed in the postnatal period revealed pulmonary hypertension in 10 (23.2%) patients. High frequency oscillating ventilator was needed in 27.9% of the patients and extracorporeal membrane oxygenation was applied to one patient. Intestinal atresia was found in one (2.3%) of the patients, and intestinal rotation anomaly was found in 14 (32.5%) of them. The median time to surgery was 3 (1-27) days. In 17 (27.8%) patients, the liver herniated to the thorax. Patch use was required in seven (16.2%) patients. 32.5% of the patients died after a median 5.5 (2-25) days after surgery. Herniation of the liver to the thorax had no effect on mortality (p=0.29), and multiple logistic regression analysis revealed that birth weight and pulmonary vasodilator requirement had an effect on mortality.
	Conclusion: In our study, which was not compatible with the literature, it was found that herniation of the liver to the thorax had no effect on mortality, and decreased birth weight and the need for pulmonary vasodilators increased the risk of mortality. Prospective studies with increased data quality are needed to investigate the parameters affecting the morbidity and mortality of patients with congenital diaphragmatic hernia

Keywords: Congenital diaphragmatic hernia, prognosis, mortality, pulmonary arterial hypertension birth weight