Ailesel Akdeniz ateşi tanısı olan çocuklarda çocukluk çağı depresyon ölçeği ve Pittsburgh uyku kalite indeksinin FMF için uluslararası şiddet skorlama sistemi ile karşılaştırılması
Comparison of childhood depression scale and Pittsburgh sleep quality index with international severity scoring system for FMF in children with familial Mediterranean fever
Yazar: BEGÜM BARIŞ
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ FATİH BATTAL
Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Ateş = Fever ; Hastalık şiddeti indeksi = Severity of illness index ; Karın ağrısı = Abdominal pain ; Pittsburg uyku kalitesi ölçeği = Pittsburg sleep quality index ; Uyku = Sleep ; Çocuklar = Children

Özet:
AMAÇ:
   Ailesel Akdeniz Ateşi(AAA); Türkiye'de en sık görülen herediter, otozomal resesif, tekrarlayan serözit atakları ile karakterize bir hastalıktır. AAA kronik inflamatuar bir hastalık olup takibi uzun sürelidir. AAA'nın çocuk ve ergenlerin ruh sağlığı üzerine olan etkileri henüz yeterince bilinmemekle birlikte bu hastalığa bilişsel ve duygusal belirtilerin yanı sıra konfüzyon, yorgunluk, azalmış motivasyon, uyku bozuklukları, anksiyete ve depresyon eşlik edebilir. AAA'da birçok şiddet skorlaması vardır. Uluslararası FMF grubu uzmanları (Demirkaya ve arkadaşları) AAA'lı hastalarda hastalık şiddetinin belirlenmesinde görüş birliğini sağlamak için kabul gören FMF İçin Uluslararası Şiddet Skorlama  Sistemi (ISSF) geliştirdi.
   Çalışmamızda; AAA hastalarının hem ISSF kriterleri kullanılarak şiddet skorlarını değerlendirmeyi,  hem de Çocukluk Çağı Depresyon Ölçeği(ÇDÖ) ve Pittsburgh Uyku Kalitesi İndeksinden(PUKI) faydalanarak uyku ve depresyonla olan ilişkisini araştırmayı amaçladık.
MATERYAL VE METOT:
   Çalışmamıza Çanakkale 18 Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı Genel Pediatri ve Sağlam Çocuk polikliniğine başvuran, 6-18 yaş aralığında AAA tanısı ile en az altı aydır kolşisin kullanan 72 katılımcı çalışma grubu olarak dahil edildi. Aynı yaş aralığında 88 sağlıklı katılımcı kontrol grubu olarak alındı. Katılımcıların veli ya da vasisinden bilgilendirilmiş onam formu alınarak katılımcılara sosyodemografik veri formu, ÇDÖ, PUKI uygulandı. ÇDÖ'den 19 puan ve üzerinde alanlar depresyon olarak kabul edildi. PUKI' den 5 puan ve üzerinde alanlar kötü uyku kalitesine sahip olduğu kabul edildi. Çalışma grubuna ayrıca ISSF uygulandı. Çalışma grubu ISSF ile değerlendirilerek 1-10 arasında skorlarına göre hafif, orta ve şiddetli olarak sınıflandırıldı. İstatistiksel analiz için SPSS for Windows 20. 0 programı kullanılmıştır.
BULGULAR:
   Araştırmamıza %48,6'sı (n=35) kız cinsiyette 72 hasta, kontrol grubunda %50'si (n=44) kız cinsiyette olmak üzere 88 kişi toplam 160 olguya ulaşıldı. Araştırmamızda AAA grubunun yaş ortalaması 10,6±3,3 yıldır; kontrol grubunun yaş ortalaması 11,5±3,1 yıldır. AAA grubunun şikayet başlangıç yaşının ortalaması 6,2±3,3 yıldır. Tanı yaşının ortalaması ise 7,9±3,4 yıldır. Çalışmamızdaki hastalarımızın ilaç başlama yaşının ortalaması 7,9±3,4 yıldır.
   Çalışmamızda AAA grubumuzun ISSF ile ortalama puanı 2,4±1,2 puandır.
   Çalışmamızda AAA grubunun ÇDÖ puanı ortalaması 8,2±5,3 puandır, PUKI puan ortalaması 3,0±2,3 puandır. Kontrol grubunun ÇDÖ ve PUKI puanları çalışma grubuna göre daha yüksektir ve bu fark istatistiksel olarak anlamlıdır. (p=0,048 ve p=0,0001)
   Araştırmamızda AAA grubumuzun ÇDÖ sonuçlarını karşılaştırdığımızda homozigot mutasyona sahip hastaların ortalama puanlarının, heterozigot ve birleşik heterozigot mutasyona sahip hastalara göre daha yüksek olduğunu saptadık;  PUKI sonuçlarına baktığımızda homozigot ve heterozigot mutasyona sahip kişilerin aynı sonuca ve birleşik heterozigot hastalara göre daha yüksek olduğunu saptadık. Ancak PUKI ve ÇDÖ sonuçlarında genetik mutasyonlara göre istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır. (p= 0,327 ve p=0,997) 
   Çalışmamızda AAA grubunda ÇDÖ puanlarını kız, erkek cinsiyet ve yaş gruplarına göre karşılaştırdığımızda; istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır.(p=0,277 ve p=0,575) Ayrıca AAA grubunda ISSF puanlarını cinsiyet ve yaş gruplarına göre karşılaştırdığımızda istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır. (p=0,546 ve p=0,362)
   Çalışmamıza katılan AAA hastalarını ISSF'ye göre yapılan şiddet skorlamasında hafif olarak sınıflandırılan hastaların %25,6'sında (n=11) kötü uyku kalitesi saptanmıştır, orta şiddetteki hastalığa sahip kişilerin %17,9'unun (n=5) uyku kalitesi kötü bulundu. Ağır hastalığa sahip bir kişinin de PUKI puanı beşin üzerinde olup kötü uyku kalitesine sahiptir. Ancak her üç grup arasında istatistiksel anlamlı fark bulunmamıştır. (p=0,146)
   Araştırmamızda AAA hastalarında PUKI ile ÇDÖ puanları karşılaştırıldığında; kötü uyku kalitesine sahip kişilerin %11,8'inde (n=2) depresyon puanı yüksek saptanmıştır. Bu iki grubu karşılaştırdığımızda istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır.(p=0,201)
   Çalışma grubunda PUKI puanı ile depresyon puanı arasında pozitif yönlü orta düzeyli korelasyon saptandı (r: 0,313, p=0,007).  Çalışma grubunda ISSF puanı ile PIKU ve depresyon puanları arasında istatistiksel olarak anlamlı korelasyon saptanmadı (p>0,05)
SONUÇ:
   Çocuk ve ergenlerde AAA hastalarında depresyon, uyku kalitesini ve ilişkili faktörleri değerlendiren literatürdeki ilk çalışmalardan birini sunuyoruz.  Çocuk AAA hastalarında uyku ve ruh halinin ne aşamada olduğu net olarak bilinmemektedir. Çalışmamızın AAA hastalarının uyku ve depresyon durumunu değerlendirilmesi açısından literatüre farklı bir bakış açısından katkıda bulunacağını düşünmekteyiz. Bununla birlikte AAA hastalarının uyku kalitesini ve duygudurumlarını etkileyen mekanizmaları aydınlatmaya yönelik uzun süreli takipleri olan daha büyük bir popülasyonlu çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar kelimeler: Tekrarlayan, karın ağrısı, ateş, şiddet, depresyon, uyku

Abstract:
OBJECTİVE:
   Familial Mediterranean Fever (FMF); the most common hereditary, autosomal recessive disease in Turkey and it is characterized by recurrent attacks of serositis.  FMF is a chronic inflammatory disease with a long-term follow-up. FMF's child and adolescent mental health effects on the disease but have not yet learned cognitive and emotional symptoms as well as confusion, fatigue, decreased motivation, sleep disorders, anxiety and depression can be accompanied. There are several severity scores in FMF. International FMF group experts (Demirkaya et al.) Developed the International Severity Scoring System (ISSF) scoring system to ensure consensus in determining disease severity in patients with FMF. 
    In this study; We aimed to evaluate severity scores of FMF patients using ISSF criteria and to investigate the relationship between sleep and depression by using the Childhood Depression Inventory(CDI)  and Pittsburgh Sleep Quality Index(PSQI).
METHODS:
   In Çanakkale 18 Mart University Faculty of Medicine Hospital, Department of Pediatrics, General Pediatrics Policlinic; A total of 72 participants who had been using colchicine for at least six months with the diagnosis of FMF between 6-18 years of age were included in the study group.  Sociodemographic data form, CDI, PSQI were applied to the participants after obtaining informed consent form from the parents or caregivers. Patients with a score of 19 or above from the CDI questionnaire were accepted as depression. Those with a score of 5 or more from PSQI were considered to have poor sleep quality. ISSF questionnaires for FMF were also administered to the study group. The study group was evaluated by ISSF and classified as mild, moderate and severe according to their scores between 1-10. SPSS for Windows 20.0 program was used for statistical analysis. 
RESULTS:
   In our study there are 160 participants, 48.6% (n = 35) girls were included in the FMF group, control group consisted of 88 people, 50% of whom were female (n = 44). The mean age of the FMF group was 10.6 ± 3.3 years; The mean age of the control group was 11.5 ± 3.1 years. The mean age of onset of complaints was 6.2 ± 3.3 years, mean age of diagnosis was 7.9 ± 3.4 years, mean age of onset of medication was 7.9 ± 3.4 years. 
   The mean score of the FMF group with the ISSF for FMF was 2.4 ± 1.2 points.
   The mean CDI score of the FMF group was 8.2 ± 5.3 points and the PSQI score was 3.0 ± 2.3 points. The CDI and PUKI scores of the control group were higher than the FMF group and this difference was statistically significant. (p = 0.048 and p = 0.0001)
   When we evaluated the results of CDI the FMF group, we found that the average scores of patients with homozygous mutation were higher than those with heterozygous and combined heterozygote mutations. When we look at the PSQI results, we found that individuals with homozygous and heterozygous mutations had the same results and had higher results than combined heterozygous patients. However, we did not find any statistically significant difference in PSQI and CDI results compared to genetic mutations (p = 0.3327 and p = 0.997). 
   In the FMF group, we did not find any statistically significant difference when we evaluated the CDI scores according to gender and age groups (p = 0.277 and p = 0.575).
   When we compared ISSF scores according to gender and age groups in the FMF group, no statistically significant difference was found. (p = 0.546 and p = 0.362)
   In FMF study, we found poor sleep quality in 25.6% (n = 11) of the patients classified as mild in severity scoring according to ISSF and sleep quality was found to be poor in 17.9% (n = 5) of the people with moderate severity. A person with severe illness also has a PSQI score above five and has poor sleep quality. However, no statistically significant difference was found between the three groups. (P = 0.146)
   When compared with PSQI and CDI scores in the FMF group; Depression scores were high in 11.8% (n = 2) of patients with poor sleep quality. When we compared these two groups, there was no statistically significant difference (p = 0.201). 
   In the FMF group, we found a moderate positive correlation between PSQI score and depression score. (r: 0.313, p = 0.007). No statistically significant correlation was found between ISSF score and PSQI and depression scores in the FMF group (p> 0.05).
CONCLUSİON:
  We present one of the first studies in the literature to evaluate depression, sleep quality and related factors in children and adolescents with FMF. What is not known is how children sleep and mood stage in patients with FMF. We think that our study will contribute to the literature in terms of evaluating sleep and depression status of FMF patients. However, a larger population of studies with long-term follow-up to elucidate mechanisms affecting sleep quality and mood in patients with FMF is needed.
Key Words:  Recurrent, abdominal pain, fever, depression, sleep