Ailevi akdeniz ateşi tanılı hastalarda otonomik disfonksiyonun araştırılması
Investigation of autonomic dysfunction in patients with familial mediterranean fever
Yazar: İMRAN KALKAN
Danışman: PROF. DR. MEHMET TUNCAY DURUÖZ
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon = Physical Medicine and Rehabilitation

Özet:
Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanısı olan hastalarda otonomik disfonksiyon
semptom ve bulgularının tespit edilmesi, ilişkili olabilecek demografik, klinik ve
fonksiyonel parametrelerin incelenmesi amaçlandı.
Gereç ve yöntem: Kesitsel olarak gerçekleştirilen çalışmaya demografik özellikleri
benzer olan 30 hasta ve 30 sağlıklı kontrol dahil edildi. Hasta grubunda hastalık
spesifik parametreler kaydedildi ve yaşam kalitesi (FMF-YK) değerlendirildi. Her iki
grupta otonom semptomlar (COMPASS-31), anksiyete ve depresyon düzeyi (HADÖ),
yorgunluk şiddeti (YŞÖ), uyku kalitesi (JUÖ), fibromiyalji semptomları (FIRST)
kaydedildi. Parasempatik sinir sistemini (PSS) değerlendirmek amacıyla
elektromiyografi (EMG) ile normal ve derin solunum sırasında R-R interval
değişkenliği (RRİD) ve 30:15 oranı testleri, sempatik sinir sistemini (SSS)
değerlendirmek amacıyla sempatik deri yanıtı (SDY), ayakta durmaya ve sabit el
kavramaya kan basıncı cevabı testleri uygulandı.
Bulgular: Hasta grubunda COMPASS-31 testinin toplam puanı ile sekretomotor
sistem, gastrointestinal sistem, mesane işlevleri ve pupillomotor değişiklikler alt
alanlarında kontrol grubuna göre anlamlı yüksek skorlar saptandı (p<0,05). Hasta
grubunda normal solunum ile RRİD kontrol grubuna göre anlamlı daha düşük tespit
edildi (p<0,05). Diğer SSS ve PSS testleri açısından iki grup arasında anlamlı bir fark
tespit edilmedi (p>0,05). COMPASS-31 ile yaş, FMF-YK, HADÖ, YŞÖ, JUÖ, FIRST
arasında, SSS ve PSS testleri ile klinik parametreler arasında anlamlı korelasyonlar
gözlendi (p<0,05).
Sonuç: Bulgularımız AAA tanılı hastalarda otonomik disfonksiyon semptomlarının
arttığını, normal solunum ile RRİD'nin düşüşüne bağlı olarak PSS disfonksiyonu
olabileceğini göstermektedir. Ayrıca hasta grubunda klinik ve fonksiyonel
parametreler otonomik disfonksiyon semptom ve bulguları üzerinde etkili olmaktadır.
Anahtar kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, otonom sinir sistemi, otonomik
disfonksiyon, R-R interval değişkenliği, sempatik deri yanıtı, elektromiyografi

Abstract:
Objective: It was aimed to determine the symptoms and signs of autonomic
dysfunction in patients with a diagnosis of Familial Mediterranean Fever (FMF), and
to examine the demographic, clinical and functional parameters that may be related.
Material and method: Thirty patients with similar demographic characteristics and
30 healthy controls were included in the cross-sectional study. Disease-specific
parameters were recorded in the patient group and quality of life (FMF-QoL) was
evaluated. Autonomic symptoms (COMPASS-31), anxiety and depression level
(HADS), fatigue severity (FSS), sleep quality (JSS), fibromyalgia symptoms (FIRST)
were recorded in both groups. To evaluate the parasympathetic nervous system (PNS),
R-R interval variability (RRIV) during normal and deep breathing and 30:15 ratio tests
with electromyography (EMG), to evaluate the sympathetic nervous system (SNS)
sympathetic skin response (SSR), blood pressure response to standing and sustained
handgrip tests were performed.
Results: The patient group had significantly higher scores in the total COMPASS-31
autonomic symptom score and secretomotor system, gastrointestinal system, bladder
functions and pupillomotor changes sub-areas compared to the control group (p<0.05).
In the patient group, RRIV with normal breathing was found to be significantly lower
than in the control group (p<0.05). There was no significant difference between the
two groups in terms of other tests (p>0.05). Significant correlations were observed
between COMPASS-31 and age, FMF-QoL, HADS, FSS, JSS, FIRST, between SNS
and PNS tests with clinical parameters of (p<0.05).
Conclusion: Our findings show that autonomic dysfunction symptoms increase in
patients with FMF, and PNS dysfunction may occur due to the decrease in RRIV with
normal breathing. In addition, clinical and functional parameters in the patient group
are effective on the symptoms and signs of autonomic dysfunction.
Key words: Familial Mediterranean Fever, autonomic nervous system, autonomic
dysfunction, R-R interval variability, sympathetic skin response, electromyography