Çocukluk çağında Guillain-Barre sendromu tanısı almış hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients diagnosed with Guillain-Barre syndrome in childhood
Yazar: CANSEL KARACA
Danışman: PROF. DR. HAYDAR ALİ TAŞDEMİR
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Nöropatoloji = Neuropathology ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases ; Polinöropatiler = Polyneuropathies ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş: Guillain-Barre sendromu (GBS), otoimmün bir hastalıktır. Sıklıkla asendan, hızlı ilerleyen simetrik güçsüzlük ve derin tendon reflekslerinin kaybıyla karakterize akut inflamatuar polinöropatidir. Çocuklarda akut flask paralizinin en yaygın nedenidir. Bu çalışma kliniğimizdeki GBS olgularının literatür ışığında değerlendirilmesi amacıyla planlandı.
Yöntem: Ocak 2000-Nisan 2017 tarihleri arasındaki GBS'li 56 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların %62,5'i erkek, %37,5'i kızdı. Ortalama yaş 7 yıldı. Olguların %80'inde GBS öncesinde enfeksiyon öyküsü mevcuttu. Hastaların %32,1'inde akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AİDP), %23,2'sinde akut motor aksonal nöropati (AMAN), %5,4'ünde akut motor-duyusal aksonal nöropati (AMSAN) saptandı. Olguların %14,3'ünün yoğun bakım ve %10,7'sinin mekanik ventilasyon ihtiyacı olmuştu. Tam iyileşme oranı %83, relaps oranı %4,2 idi. Yürüyememe AMAN'da, yutma güçlüğü ve konuşma bozukluğu AMSAN'da anlamlı derecede yüksekti. Hastanede yatış ve YBÜ'de yatış süreleri 4 yaşından büyük çocuklarda anlamlı derecede uzundu. Başvurudaki Hughes skor dağılımı medikal tedavi alan hastalar ile sadece destek tedavisi alanlar arasında anlamlı fark gösteriyordu. Takiplerinde otonom disfonksiyon ve solunum sıkıntısı, intravenöz immünglobulin (İVİG) uygulananlarda sadece destek tedavisi alan gruba göre fazlaydı. Yoğun bakım ve mekanik ventilasyon desteği alma oranları İVİG uygulananlarda tedavi almayanlara göre anlamlı derecede yüksekti.  Ventilasyon desteği alanlarda hastalığın desendan olarak ilerleme oranı anlamlı derecede yüksekti. Ventilasyon desteği alanların tamamına, almayanların %48'ine tedavi verildi; iki grup arasındaki fark anlamlıydı.
Sonuç: GBS'de uygun destek ve medikal tedaviyle çoğunlukla tam iyileşme görülmektedir.

Abstract:
Background and aim: GBS is an autoimmune disease. It's an acute inflammatory polyneuropathy that is characterized by generally ascending, rapidly progressive symmetrical muscle weakness and loss of deep tendon reflexes. It's the most common reason of acute flaccid paralysis in children. This study aims to evaluate the cases diagnosed with GBS on basis of the literature.
Methods: Fifty-six patients diagnosed with GBS at our hospital between January 2000 and April 2017 were evaluated retrospectively.
Results: Female to male ratio was 37.5% to 62.5%. The mean age at diagnosis was 7 years. Eighty percent of cases had an infection before GBS. EMG findings were concordant with AIDP in 32.1%, AMAN in 23.2% and AMSAN in 5.4% of the cases. 14.3% of the patients required intensive care and 10.7% of them required mechanical ventilation. The ratio of full recovery was 83% and the ratio of relapse was 4.2%. Disability of walking was significantly higher in AMAN than other groups, while dysphagia and dysartria were higher in AMSAN. The terms of hospitalization and intensive care unit were significantly longer in children over 4 years. The distribution of Hughes scores at admission significantly different between patients that received medical treatment and the ones that received only assistive treatment. During follow-ups, autonomic dysfunction and respiratory failure were significantly higher in cases that intravenous immunoglobulin (İVİG) was carried out than the ones received only assistive treatment. The ratio of intensive care unit ve mechanical ventilation in cases that intravenous immunoglobulin (İVİG) was carried out were significantly higher than the ones received only assistive treatment. The ratio of descending progression of disease was higher in patients that had ventilation support. All patients who took ventilation support and 48% of the ones who did not, were given medical treatment and the difference between them was significant. 
Conclusion: Total recovery was observerd in almost all Guillain-Barre syndrome cases with appropriate assistive and medical treatment.