Hastanemizde sekiz yılda aritmi tanısı alan çocukların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of children diagnosed with arrhythmia in our hospital over an eight-year period
Yazar: MERVE YENİCE BAL
Danışman: DOÇ. DR. SERTAÇ HANEDAN ONAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Aritmi-kardiyak = Arrhythmia-cardiac ; Belirti ve semptomlar = Signs and symptoms ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Pediatrik aritmiler; sıklıkla asemptomatik olabileceği gibi kardiyak arrest nadiren ilk başvuru bulgusu olabilir. Bu çalışmada çocuklarda izlenen aritmilerin değerlendirilmesi, aritmilerin türlerine göre sınıflandırılması, bu çocuklarda uygulanan tedavi ve izlem sonuçlarının ortaya konulması amaçlanmıştır.
Yöntem: Bu çalışma; Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bağcılar Sağlık Uygulamaları ve Araştırma Merkezi'nde yapılmış retrospektif – tanımlayıcı bir klinik çalışmadır. 1 Mayıs 2014 ve 1 Mayıs 2022 tarihleri arasında Çocuk kardiyoloji polikliniğine ve çocuk acil servise başvurularında aritmi saptanan, 0-18 yaş arası hastaların dosyaları kliniğin veri arşivinden geriye dönük olarak bulunmuştur. Aritmi hastalarının kayıtlarına ulaşılan tüm çocuklar içerisindeki oranı, aritmilerin türlerine göre sınıflandırılması, tedavi ve izlem sonuçları değerlendirilmiştir. Her olgu için oluşturulan çalışma kartına yaş, cinsiyet, öykü, fizik muayene, ailesel kalp hastalığı varlığı, başvuru klinik tabloları, laboratuar incelemeleri, uygulanan tedaviler, tedaviye alınan cevap ve klinik izlem bulguları kaydedilmiştir. Aritmi türlerinin alt gruplandırılması yapılarak, veriler karşılaştırılmıştır.

Bulgular: Çalışmada yaşları 0 ile 17.2 yıl (medyan 10 yıl) arasında değişmekte olan, 216'sı (%53.2) erkek ve 190'ı (%46.8) kız olmak üzere toplam 407 aritmili çocuk tespit edilmiştir. Yaşları ortalaması 9.11±5.24 yıl idi. Arşiv verilerinden ulaşılan konjenital ve edinsel önemli kalp hastalığı bulunmayan 19000 çocuğun EKG kayıtlarına göre saptanan aritmi insidansı %2.14 olarak bulunmuştur. Hastaların  %5'inin ailesinde aritmi  öyküsü saptanmıştır. 19000 çocukta koroner sinüs ritmi oranı % 0,47 olarak bulundu. Aritmi tanılarının dağılımı şöyle idi: 249 (%50) ekstra vurular, 82 (%16) supraventriküler aritmiler (36'sı Wolf Parkinson White sendromu (WPW)), 25 (%5) ventriküler aritmiler (6'sı Ventriküler Taşikardi (1'i ARVD), 14'ü Uzun QT sendromu, 3 Kısa QT sendromu, 1 KPVT, 1 Ventriküler Fibrilasyon), 42 (%8) ileti anomalileri (19'u 1. derece AV blok, 1'i 2. derece AV blok, 1'i 3. derece AV blok, 4'ü sinüs exit blok, 5'i sol dal bloğu, 11'i sağ dal bloğu), 2 (%0.4) Brugada sendromu. Ek vuruların dağılımı; en sık 111 (%22) hasta ile SVE, 92 (%19) VES, 38 (%8) SVE+ VES, 8 (%1) atrial kaçış vurusu şeklinde olup, 92 VES olgusunun 83'ü monomorfik; bunların 9'u %10'dan sık idi. VES olgularının 2'sine ablasyon uygulandı, 2'sine ICD (implantable kardiyak defibrilatör) yerleştirildi. Supraventriküler aritmi olgularının 50'si Supraventriküler taşikardi (SVT) ile başvurmuştu. SVT ile başvuran olguların 16'sına ve WPW tanısı alan olguların 18'ine başarılı ablasyon işlemi uygulanmıştı. VT görülen 6 hastanın 5'i monomorfik VT iken, 1'i polimorfik VT izlenen ARVD'li olgu idi. 2'sine randyofrekans ablasyon uygulanmış, ARVD'li olguya ise ICD yerleştirilmişti. Tüm aritmi olgularının içinde senkop ve presenkop öyküsü ile başvuran olguların %23.5'unda uzun QT sendromu bulundu. LQTS hastaların 11'i ailesel, 3'ü edinsel idi. Ailede şüpheli ani kardiyak ölüm öyküsü 7 (%64) ailesel LQTS hastasında mevcut idi. En sık saptanan mutasyon 5 olgu ile KCNQ1 oldu. 3 olguya epikardiyal ICD yerleştirildi. Kısa QT sendromu tanısı alan 3 hastaya da transvenöz ICD yerleştirildi. KPVT olgusu ilaç tedavisi ile izlemdedir. Kardiyopulmoner canlandırma öyküsü bulunan idiopatik VF olgusuna transvenöz ICD yerleştirildi. Brugada sendromu düşünülen 2 olgunun tetkikleri devam etmekte olup, dosya kayıtlarına göre tüm aritmi olguları yaşamaktadır. 
Sonuç: Çalışma grubumuzdaki çocuklarda en sık rastlanan aritmi ek vurular olup ikinci sırada supraventriküler aritmiler izlenmiştir. Bu aritmilerde klinik izlem, ilaç ve ablasyon tedavilerinin başarılı olduğu, sendromik ve non sendromik ventriküler aritmi olgularında ise ani kardiyak ölümden koruyucu amaçla ICD yerleştirilme ihtiyacının yüksek olduğu görülmüştür. Çocuklarda tüm aritmi türlerinde erken ve doğru tanı ile iyi prognoz sağlanması mümkün olabilir. Kardiyak senkop olgularında ventriküler aritmilerin araştırılması, özgün tanı alan indeks olguların ailesinde aritmi taramasının yapılması önemlidir.

Abstract:
Aim: The aim of this study was to evaluate arrhythmias in pediatric patients, classify them according to their types, and present the results of treatment and follow-up in these children. Although often asymptomatic, cardiac arrest may rarely be the first presenting finding in pediatric arrhythmias.
Method: This is a retrospective-descriptive clinical study conducted at the Health Sciences University Bagcilar Health Practices and Research Center. The medical records of patients aged 0-18 years, who were diagnosed with arrhythmia during their visits to the pediatric cardiology outpatient clinic and pediatric emergency department between May 1, 2014, and May 1, 2022, were retrospectively gathered from the clinic's data archive. We evaluated the rate of arrhythmia patients among all children whose records were accessed, classified the arrhythmias according to their types, and assessed the results of treatment and follow-up. For each case, we recorded age, gender, medical history, physical examination findings, presence of familial heart disease, clinical presentations, laboratory examinations, treatments administered, response to treatment, and clinical follow-up findings on a worksheet. We compared data by subgrouping arrhythmia types.
Results: A total of 407 children with arrhythmia were identified in the study, ranging in age from 0 to 17.2 years with a median age of 10 years. Of those, 216 (53.2%) were boys and 190 (46.8%) were girls, with a mean age of 9.11±5.24 years. The incidence of arrhythmia, as found according to ECG records of 19,000 children without significant congenital or acquired heart disease, was 2.14%. A family history of arrhythmia was found in 5% of the patients. The rate of coronary sinus rhythm in 19,000 children was 0.47%. The diagnoses of arrhythmia were distributed as follows: 249 (50%) extra beats, 82 (16%) supraventricular arrhythmias (36 Wolf Parkinson White syndrome (WPW)), 25 (5%) ventricular arrhythmias (6 Ventricular Tachycardia (1 ARVD), 14 Long QT syndrome, 3 Short QT syndrome, 1 CPVT, 1 Ventricular Fibrillation), 42 (8%) conduction anomalies (19 1st degree AV block, 1 2nd degree AV block, 1 3rd degree AV block, 4 sinus exit block, 5 left bundle branch block, 11 right bundle branch block), 2 (0.4%) Brugada syndrome. Among extra beats, the most common type was SVE with 111 (22%) patients, 92 (19%) VES, 38 (8%) SVE+ VES, 8 (1%) atrial escape beats, 83 of 92 VES cases were monomorphic, and 9 of them were more frequent than 10%. Ablation was performed in 2 of the VES cases, and ICD (implantable cardiac defibrillator) was placed in 2 of them. Fifty of the supraventricular arrhythmia cases presented with Supraventricular tachycardia (SVT). Successful ablation was performed in 16 of the patients presenting with SVT and in 18 of the patients diagnosed with WPW. While 5 of 6 patients with VT were monomorphic VT, 1 was ARVD with polymorphic VT. Radiofrequency ablation was performed in 2 of them, and ICD was placed in the patient with ARVD. Among all arrhythmia cases, long QT syndrome was found in 23.5% of the cases presenting with a history of syncope and presyncope. 11 of the LQTS patients were familial and 3 were acquired. A family history of suspected sudden cardiac death was present in 7 (64%) patients with familial LQTS. The most common mutation was KCNQ1 with 5 cases. Epicardial ICD was placed in 3 cases. Transvenous ICD was placed in 3 patients diagnosed with short QT syndrome. The case of CPVT is under follow-up with drug therapy. A transvenous ICD was placed in a patient with idiopathic VF with a history of cardiopulmonary resuscitation. The investigations of 2 cases who were thought to have Brugada syndrome are continuing, and all arrhythmia cases are alive according to the file records.
Conclusion: In our study group, exta beats were the most common arrhythmia in children, followed by supraventricular arrhythmias. We observed that clinical follow-up, drug and ablation treatments are effective in these arrhythmias, and the need for ICD placement to prevent sudden cardiac death is high in cases of syndromic and non-syndromic ventricular arrhythmias. Early and accurate diagnosis of all types of arrhythmia in children can provide a positive prognosis. It is important to investigate ventricular arrhythmias in cardiac syncope cases and to screen for arrhythmias in the families of index cases with original diagnosis.