Henoch Schönlein purpurası tanısı ile izlenen çocukların klinik özellikleri,tedavi ve prognozlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical characteristics, treatment and prognosis of children with Henoch Schönlein purpura
Yazar: DÖNDÜ NİLAY YILDIRIM
Danışman: PROF. DR. ZEYNEP BİRSİN ÖZÇAKAR
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Prognoz = Prognosis ; Purpura = Purpura ; Purpura-Schoenlein-Henoch = Purpura-Schoenlein-Henoch ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Henoch Schönlein purpurası (HSP); cilt ve eklem bulguları, gastrointestinal yakınmalar ve renal tutulum ile karakterize, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber bazı genetik ve çevresel faktörlerin özellikle enfeksiyonların hastalığın ortaya çıkmasından sorumlu olduğu düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı HSP hastalarının demografik, klinik, laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi, böbrek tutulumu sıklığı ve şiddetinin belirlenmesi, hastalığın ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkisi, hastalık tedavi ve progresyonunun
değerlendirilmesidir. Çalışmaya HSP tanısı ile izlenen 200 (88 kız, 112 erkek, ortalama yaş 7,5±3,6
yıl) hasta dahil edildi. Hastaların %53'ünde HSP tanısı öncesinde enfeksiyon öyküsü
olduğu ve hastalığın yazın daha az görüldüğü saptandı. Hastalık seyri boyunca tüm hastalarda döküntü, 142'sinde (%71) eklem bulguları (116 artrit, 26 artralji), 84'ünde (%42) karın ağrısı, 58'inde (%29) böbrek tutulumu, 13'ünde (%11,6) testis tutulumu görüldü. Hastaların %10'unda lökositoz, %21,5'inde trombositoz, %54,5'inde EÇH ve %71,5'inde CRP yüksekliği saptandı.
Hastaların %42'sinde GİS tutulumu görüldü; hepsinde karın ağrısı, %37'sinde kanlı gaita, %44'ünde bulantı kusma yakınması vardı. Gastrointestinal sistem tutulumu olan 84 hastanın 65'inde ultrasonografi yapıldı, 6 hastada invajinasyon saptandı. Böbrek tutulumu hastaların %29'unda görüldü; %38'inde izole proteinüri, %31'inde proteinüri ve hematüri birlikteliği, %27,6'sında mikroskopik hematüri, sadece bir hastada makroskopik hematüri ve proteinüri saptandı. Bir hastada izlemde kronik böbrek hastalığı gelişti. Böbrek tutulumu olan 58 hastanın 18'ine böbrek biyopsisi yapıldı. Sonuçlar ISKDC'ye göre sınıflandırıldığında hastaların %55,4'ünde evre 1 ve 2, %38,8'inde
evre 3, bir hasta evre 5b böbrek tutulumu olduğu görüldü. Böbrek tutulumu ile ilişkili olabilecek faktörler değerlendirildiğinde başvuru anında gastrointestinal sistem yakınmaları olan hastalarda böbrek tutulumunun daha sık görüldüğü, yaş, cinsiyet, hastalığın ortaya çıkış zamanı ve diğer klinik bulgular ile böbrek tutulumu arasında anlamlı ilişki bulunmadığı saptandı. Çalışmamızda yer alan 200 hastanın %52'sinin tedavisinde steroid dışı antiinflamatuvar ilaçlar, %42'sinde steroid kullanıldı. En sık GİS tutulumu (%32,5) nedeniyle steroid kullanıldığı, bunu sırasıyla ağır cilt (%9,5), böbrek (%9) ve testis (%6,5) tutulumunun izlediği görüldü. Hastaların sadece %4'ünde steroid dışı
immünsüpresif tedavilerin kullanıldığı saptandı. Araştırmaya dahil edilen hastaların 66'sında (%33) MEFV gen analizi yapıldı, 30 (%45,4) hastada en az bir, 7 hastada en az iki mutasyon saptandı. Çalışmaya dahil edilen 200 hastanın 11'i HSP nedeniyle izlemleri sırasında AAA tanısı aldı.
Sonuç olarak HSP çocuklarda oldukça iyi prognoza sahip bir vaskülittir. Tedavi seçimi ve prognozu belirleyen GİS ve böbrek tutulumu hastaların yaklaşık %30-40'ında görülmektedir. Renal etkilenme genellikle hafif düzeyde olmakta, kronik böbrek yetmezliği oldukça nadir görülmektedir. Hastaların halen önemli bir kısmı steroid tedavisine ihtiyaç duymaktadır.

Abstract:
Henoch Schönlein purpura (HSP) is the most common vasculitis of childhood,characterized by skin and joint findings, gastrointestinal complaints and renal involvement. The pathogenesis is not really understood; however, genetic and environmental factors, especially infections, are thought to be responsible for the development of the disease. The aim of this study is to evaluate the demographic, clinical and laboratory findings of HSP patients; the frequency and severity of renal involvement, the relationship with familial Mediterranean fever, and to investigate treatment strategies and prognosis of the disease. A total of 200 patients (112 male, 88 female; mean age: 7.5 ± 3.6 years) were included. It was found that 53% of the patients had a history of infection prior to the diagnosis of HSP and the disease was less commonly seen in the summer season. During the course of the disease purpura was observed in all patients, joint involvement was seen in 142 (71%; 116 arthritis, 26 arthralgia), abdominal pain in 84 (42%), renal involvement in 58 (29%), testicular involvement in 13 (11.6 %) patients. Leucocytosis was seen in 10% and thrombocytosis 23% of the patients. Increased ESR and CRP levels were found 54,5% and 71.5% of the patients, respectively. Gastrointestinal system involvement was seen in 42% of the patients; all patients had abdominal pain, 37% had bloody stools and 44% had nausea and vomiting. Ultrasonography was performed in 65 of 84 patients with gastrointestinal involvement and invagination was detected in 6 patients.
Renal involvement occurred in 29% of the patients; isolated proteinuria was found in 38%, proteinuria and hematuria in 31%, microscopic hematuria in 27.6%, macroscopic hematuria and proteinuria in only one patient. Renal biopsy was performed in 18 of the 58 patients. According to ISKDC classification 55.4% of the patients had stage 1 and 2, 38.8% had stage 3 and one patient had stage 5b renal involvement. One patient developed chronic kidney disease
during the follow-up. Renal involvement was more frequently detected in patients with gastrointestinal complaints. However, sex, age, disease onset time, joint and testicular findings were not found to be significantly related with renal involvement. Non steroidal anti inflammatory drugs were used in 52% and steroids were commenced 42% of the patients. Steroids were used most frequently due to GIS involvement (32.5%), followed by severe skin (9.5%), kidney (9%) and testicular (6.5%) involvement. Mediterranean Fever gene mutation analysis was performed in 66 (33%)
patients and 30 (45.4%) had at least one and 7 had least two pathogenic mutations. During follow-up 11 (5.5%) patients had the diagnosis of familial Mediterranean fever. In conclusion; HSP had a favorable prognosis in children. Gastrointestinal an renal involvement which had a distinctive role in treatment choice and prognosis, were detected in 30-40% of the patients. Renal involvement seemed to be mild in majority of the patients and chronic kidney disease was seen rarely. A significant proportion of patients still needed steroid therapy during the course of disease