Koledok Kistleri (1992-2007 tarihleri arasındaki "Koledok Kisti" vakalarının değerlendirilmesi)
Choledochal Cysts
Yazar: HASAN ÖZKAN GEZER
Danışman: DOÇ. DR. İBRAHİM KARAMAN ; PROF. DR. CAN DEMİR KARACAN
Sağlık Bakanlığı / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery

Özet:
Koledok kistleri; günümüzde ekstrahepatik ve/veya intrahepatik safra yollarının konjenital dilatasyonu olarak tanımlanmaktadır. İnfant döneminde tıkanma sarılığı nedenleri arasında biliyer atreziden sonra ikinci sırada yer alır. Etiyolojisi halen tam olarak aydınlatılamamıştır. Genç erişkin ve çocukların hastalığı olarak bilinir ve kızlarda daha sık görülür. Genel semptomlar karın ağrısı, sarılık ve karında kitledir. 
Nadir görülen bir anomalidir. Literatürde 2/3'ü Japonya'da olmak üzere 2000 civarında yayınlanmış olgu vardır. Türkiye de bugüne kadar yayınlanmış olgu sayısı 50'nin altındadır. Komplike olduğunda tanı gecikir, tedavi kompleks bir hal alır ve sonuçlar etkilenir. Koledok kistlerinin erken tanı ve tedavisi,  komplikasyonları önlemede çok önemlidir. Tedavinin gecikmesi biliyer siroz gibi ölümcül komplikasyonlar ve morbiditede artmaya neden olur. 
Bu çalışmamızda, DR. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniğinde 1992-2007 yılları arasında koledok kisti tanısıyla yatırılarak tedavisi yapılan hastalar değerlendirmeye alınmıştır. Hastaların yaş, cinsiyet, özgeçmiş, hastaneye başvurma yaşları, yakınmaları, genel durumları, fizik muayene bulguları, tanı yöntemleri, kist tipi, yapılan ameliyatlar ve ameliyat sonrası erken ve geç takipleri incelendi. 
Bu dönemde kliniğimize başvuran 13 koledok kistli hastanın 3 tanesi erkek, 10 tanesi kızdı. Hastaların yaşları 1 ay ile 14 yaş arasında değişiyordu. Tanı anında olguların 12' si 10 yaşının altındaydı. 13 hastanın 10' unda Tip I (%76,9), 2' sinde Tip IV b (%15,3) ve 1' inde Tip IV a (%7,69) koledok kisti tespit edildi. Hastaların başvuru semptomları değişkendi. Ancak klasik üçlü olarak tanımlanan semptomların (tekrarlayan sarılık atakları, sağ üst kadran ağrısı ve sağ üst kadranda kitle) birlikteliği hastalarımızda mevcut değildi. En çok %36,3 oranında tekrarlayan sarılık atağı ile birlikte sağ üst kadran ağrısı görüldü. Fizik muayenede en sık sağ üst kadranda hassasiyet (%38) ve kitle (%38) saptandı. Hastaların 4' ünde (%30) hepatomegali mevcuttu. İlk radyolojik tanı yöntemi olarak tüm hastalarda ultrasonografi kullanıldı. 12 hastada doğru tanı koydurdu( başarı oranı %92). 
Hastalarda cerrahi yöntem olarak eksternal drenaj, internal drenaj ( kistoduodenostomi,  Roux-en-Y kistojejunostomi), total kist eksizyonu+ hepatikoenterostomi (hepatikoduodenostomi,  Roux-en-Y hepatikojejunostomi) yöntemlerinden biri tercih edildi. Bir hastada eksternal drenaj+ internal drenaj (kistoduodenostomi), dört hastada internal drenaj (kistoduodenostomi), geri kalan 8 hastanın 5' inde kist eksizyonu+ hepatikoduodenostomi, 3' ünde kist eksizyonu+ Roux-en-Y hepatikojejunostomi yöntemi uygulandı. 
Kist eksizyonu ve hepatikoduodenostomi yapılan bir hastada gastrointestinal sistem kanaması ve anastomoz kaçağı, kist eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi yapılan bir hastada anastomoz kaçağı erken komplikasyon olarak tespit edildi. Kistoduodenostomi yapılan bir hastanın uzun dönem takiplerinde, ameliyattan yaklaşık 2 ay sonra bir kez kolanjit atağı geçirdiği tespit edildi. Hastalarımızın hiçbirinde komplikasyon nedeniyle tekrar operasyon yapılması gerekmedi. 
Kist eksizyonu yapılan hastalarımız değerlendirildiğinde; 5 hastaya kist eksizyonu ve hepatikoduodenostomi, 3 hastaya kist eksizyonu ve Roux-en Y hepatikojejunostomi yapıldı. Ameliyat süresi kist eksizyonu ve hepatikoduodenostomi yapılan hastalarda ortalama 3,9 saat, kist eksizyonu ve Roux-en Y hepatikojejunostomi yapılanlarda 5,1 saat olarak bulunmuştur. Erken komplikasyon oranı kist eksizyonu ve hepatikoduodenostomi yapılanlarda 1/5, kist eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi yapılanlarda 1/3 olarak bulundu. 
Hastalarımız,  aileye ait sosyal nedenlere bağlı olarak en az 1 ay, en çok 5 yıl takip edildi. 
Sonuç olarak; günümüzde koledok kisti ile başvuran hastaların tedavisinde kistin yerinde bırakılmasının hayatı tehdit edici komplikasyonlara neden olmasından dolayı kist eksizyonu ile birlikte hepatikoenterostomi yapılması gereklidir. Kolanjit riskinin az olması nedeniyle bir çok cerrah Roux-en-Y hepatikojejunostomiyi, hepatikoduodenostomiye tercih etmektedir. Yayınlarda hepatikojejunostomiden sonra kolanjit, anastomotik strüktür, safra gastriti ve safra yollarının aktive pankreatik enzimle tahribatına bağlı safra yolları karsinomu oluşumundan sorumlu tutulan geriye reflünün, daha az görüldüğünün belirtilmesine rağmen, hepatikoduodenostomi yapılan 5 hastamızın herhangi bir şikâyeti yokken çekilen hepatobiliyer sintigrafiyle de gastrik ya da intrahepatik reflünün olmadığı gösterilmiştir. Komplikasyon oranımız da literatüre göre düşüktür. Dolayısıyla hepatikojejunostominin tekniksel zorlukları, cerraha bağlı ve geç dönem komplikasyonları göz önünde tutulduğunda daha fizyolojik olan hepatikoduodenostominin alternatif bir yöntem olarak kalmaya devam edeceği kanaatindeyiz.

Abstract:
The modern definition of the cyst of choledocus is the congenital dilatation of the extrahepatic and / or intrahepatic bile ducts. It is the second most common cause of obstructive jaundice after atresia of the biliary ducts in the newborn period of life. Its etiology is still unidentified but it's known as the disease of the younger adults and children that is most common among females. Usual symptoms are abdominal pain, jaundice, and abdominal mass. 
It is a rare anomaly. Approximately 2000 cases were reported in the literature with almost 2/3 of them were reported from Japan. In Turkey not more 50 cases were reported. When it gets complicated, the diagnosis is hard to recognize, treatment gets more complicated and the results get affected. Early diagnosis and immediate intervention treatment is very important in terms of avoiding the complications. Retardation of the intervention can cause rise in morbidity and mortal complications such as biliary cirrhosis. 
In this report we included the patients who are hospitalized and got treatment for the diagnosis of cyst of the choledocus between the years 1992-2007 in Dr. Sami Ulus Children's Health and Diseases Training and Research Hospital Pediatric Surgery Clinic. We analyzed the patients according to age, gender, medical history, and age at the admission, symptoms, general appearance, physical examination findings, and methods of diagnosis, type of the cyst, operation, and postoperative early and late follow-up findings. 
In this period, among 13 choledochal cysts patients 3 were male and 10 were female. The patients were between 1 month to 14 years of age. At the time of diagnosis, 12 of the patients were below the age of 10. of 13 patients,  10 patients were diagnosed as Type I (76.9%) , 2 were as Type IV b (15.3%) and 1 was as Type IV a (7.69%).  The cause of admission symptoms was variable among the patients. But classical symptom triad (recurrent attacks of jaundice, right upper quadrant pain and mass in the right upper quadrant), were not presented in our patients. Most common presentation in our patients was recurrent jaundice and right upper abdomen pain (36.3%). Most common examination findings were pain (38%) and mass (38%) at the right upper abdomen. Four of the patients (30%) had hepatomegali. First step radio diagnostic device was ultrasonography for all patients. In 12 patients USG had accurate diagnosis (success rate 92%).
Applied operation procedures were surgical external drainage, internal drainage (cystoduodenostomy, Roux-en-Y cystojejunostomy), total excision of the cyst + hepaticoenterostomy (hepaticoduodenostomy, Roux-en-Y hepaticojejunostomy). One patient had external + internal drainage (cystoduodenostomy), four patients had internal drainage (cistoduodenostomy), of the remaining 8 patient 5 had excision of the cyst + hepaticoduodenostomy, 3 had excision of the cyst + Roux-en-Y hepaticojejunostomy.
In terms of postoperative early complications, 1 patient had gastrointestinal system bleeding and anastomosis leakage after cyst excision + hepaticoduodenostomy, 1 patient had leakage of anastomosis after cyst excision+ Roux-en-Y hepaticojejunostomy. In the long-term follow-up patients, 1 cholangitis attack occurred 2 months after cystoduodenostomy. None of our patients needed reoperation due to anycomplications. 
In terms of cyst excision;   5 patients had  cyst excision + hepaticoduodenostomy and 3 patients Roux-en Y hepaticojejunostomy. The mean duration of the surgery was 3.9 hours for cyst excision+ hepaticoduodenostomy, and 5.1 hours for cyst excision + Roux-en Y hepaticojejunostomy. The early complication rate was 1/5 for cyst excision + hepaticoduodenostomy, and 1/3 for cyst excision + Roux-en-Y hepaticojejunostomy.
The patients were followed up at least 1 month, at most 5 years due to the family's social causes.
In conclusion; because of the life-threatening complications of the cyst of the choledocus , the treatment must include excision of the cyst and  hepaticoenterostomy. Most surgeons prefer Roux-en-Y hepaticojejunostomy vs.  hepaticoduodenostomy because of the lower cholangitis incidence. Although it is commonly reported that cholangitis, structure of the anastomotic site, bile gastritis and destruction of the biliary due to activated pancreatic enzymes caused by bile reflux that is responsible for carcinoma of the biliary tract is more frequent in  hepaticoduodenostomy vs. hepaticojejunostomy. Our 5 hepaticoduodenostomy patients who had no compliant had underwent hepaticobiliary scintigraphy and proven to have no gastric or intrahepatic reflux. So we conclude that due to technical difficulties and  surgeon-related complications factors, more  physiologic the hepaticoduodenostomy procedure remains as an alternartive option .