İmmünglobulin ölçümü yapılan hastalarda yaşa göre düşüklük sıklığının belirlenmesi
Determination of low immunoglobulin level frequency measurement in patients by age
Yazar: AYSU ARICI ALTAN
Danışman: DOÇ. DR. ERSOY CİVELEK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology
Dizin: Bebekler = Infant ; Hipogamaglobulinemi = Hypogamaglobulinemia ; Yaş = Age ; Yaş faktörleri = Age factors ; İmmün sistem = Immune system ; İmmün yetmezlik = Immun deficiency ; İmmünite = Immunity ; İmmünoglobülinler = Immunoglobulins

Özet:
Giriş: İmmünglobulin düşüklükleri birçok sebebe bağlı karşımıza çıkan, çoğunlukla immün yetmezliklere işaret eden klinik bir durumdur. Ağırlıklı olarak primer immün yetmezlikler ön plandayken, protein kaybettiren enteropatiler, proteinüri, kemik iliği infiltrasyonu yapabilen malignite ve enfeksiyonlar, karaciğer yetmezliği gibi çeşitli patolojiler de bu duruma sebebiyet verebilir. Primer immün yetmezlikler kişide doğuştan bulunmakla beraber immün sistemi etkilediği noktaya göre kendini karakterize eder. Genellikle erken çocukluk döneminde bulgu vermeye başlar ve erken tanı konulması morbidite ve mortalite açısından önemlidir.
Gereç ve Yöntem: Hastanemize sık enfeksiyon geçirme öyküsü, tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon, ailede immün yetmezlik öyküsü gibi immün yetmezlik düşündüren hikaye ile başvuran 0-216 ay arası hastaların immünglobulin ölçüm sonuçları araştırıldı. 
Bulgular: Araştırmaya 0 ve 216 ay arasında  değişen, ay ortalaması  67,8 olan 20.138 hasta dahil edildi. Hastaların yaşları 55,7 (23,1-96,7) [ortanca (%25-%75) ] ay idi. İmmünglobulin eksikliği görülen hastalıkların erken çocukluk döneminde bulgu verdiği ve özellikle bu dönemde immün yetmezlik açısından tetkik edildiği görüldü. Olguların %42,4'ü (8531'i) kız; %57,6'sı (11.607'si) erkekti. İmmünglobulin düşüklüğü açısından cinsiyetler arası belirgin istatistiksel fark görülmedi.Toplamda bakılmış olan 20.138 hastanın 6174'ünde (%30,6'sında) Ig değerlerinin ölçümünde yaşa uygun referans aralığına göre düşüklük gösterilmiştir. Düşüklük  gösterilen hastaların %35,4'ünde (2186'sında) sadece Ig A değeri; %10,6'sında (657'sinde) sadece Ig M değeri; %25,8'inde  (1533'ünde) sadece Ig G değerinde düşüklük bulunmuşken, %6,2'sinde (383'ünde) Ig A ve M ; %14,4'ünde (890'ında) Ig A ve G ; %2,9'uda (178'inde) Ig M ve G düşük bulunmuştur. 
Bu grubun %5,6'sında (347'sinde) ise Ig A, M ve G'nin üçünde de düşüklük  saptanmıştır.
çalışma grubundaki toplam 20.138 hasta, 4 yaş altı ve üstü olarak gruplandırıldı ve süt çocuğu geçici hipogamaglobulinemisi açısından önem arz ettiği için bu grup ayrıca değerlendirildi. 4 yaşın altında toplamda 9039; 4 yaş üstünde 11.099 hasta olduğu saptandı. Bu 4 yaş altında olan 9039 hastanın  2141'inde (%23,6 sında) Ig A düşüklüğü; 1569'unda (%17,3'ünde) Ig G düşüklüğü; 818'inde (%9'unda) Ig M düşüklüğü olduğu görüldü. Hasta grubunda yalnız bir immünglobulin düşüklüğü olan grup incelendiğinde düşüklük olan hasta grubunun (6174 hastanın)  %35,4'ünde (2186'sında) yalnızca Ig A eksikliği görüldü.
Sonuç: İmmünglobulin düşüklüğü erken çocukluk döneminden erişkin yaşa kadar görülebilen bir klinik durumdur. Erken çocukluk döneminde, özellikle 4 yaş altındaki hastaların immünglobulin düzeylerinin tüm alt tiplerinde 4 yaş üstüne göre daha sık düşüklük olduğu görülmüştür. İmmünglobulin alt tiplerinde ise en sık immünglobulin A düşüklüğü göze çarpmaktadır. Ancak çalışma grubu immün yetmezlik şüphesi ile tetkik edilen hastalardan oluşmasına rağmen, bulunan immünglobulin düşüklük düzeylerinin, immün yetmelik prevalanslarına göre çok daha yüksek olduğu göze çarpmıştır. Bu durum referans aralıklarının üst sınırının olması gereken değerden daha yüksek olduğunu düşündürmüş ve bu konuda daha çok çalışma yapılması gerektiğini ortaya koymuştur.

Anahtar kelimeler: Hipogamaglobulinemi, Süt Çocuğu Geçici hipogamaglobulinemisi, Primer İmmün yetmezlikler

Abstract:
Introduction: Having low immunoglobulin level  is a clinical condition that often presents with immunodeficiency due to many reasons. Mainly primary immunodeficiencies cause this condition but  various pathologies such as protein-losing enteropathies, proteinuria, malignancy and infections leading to bone marrow infiltration, and liver failure can also cause it too. Primary immunodeficiencies are present from birth and characterize themselves with signs and prognoses according to the point where they affect the immune system. It usually starts to give symptoms in early childhood and early diagnosis is important in terms of morbidity and mortality.
Material and Methods: Immunoglobulin measurement results of patients between 0-216 months who were referred to our hospital with a history of frequent infections, recurrent sinopulmonary infection, family history of immunodeficiency, were reviewed. 
Findings: The study included 20.138 patients ranging from 0 to 216 months with a mean of 67.8 months. The ages of the patients were 55.7 (23.1-96.7) [median (25-75%) months]. It was seen that immunoglobulin deficiencies were found in early childhood and especially immunocompromised in this period. z42,4% (8531) of the cases were females; 57.6% (11.607) of them were males. There was no statistically significant difference between genders in terms of immunoglobulin levels. In 6174 (30.6%) of the 20.138 patients surveyed, the Ig values were shown to be lower than the age-appropriate reference interval. Only 35.4% (2186) of patients who were underweight had IgA values; Only Ig M values were lower in 10.6% (657); In 25.8% (at 1533) only Ig G was found to be low, 6.2% (at 383) IgA and M were low; 14.4% (890) of IgA and G; Ig M and G were found to be low in 2.9% (178). In 5.6% (347) of this group, IgA, M and G were found to be lower in three. 
       A total of 20.138 patients in the study were grouped as under 4 years of age and this group was also evaluated because it was important for transient hypogammaglobulinemia. There were 9039 patients total under 4 years; 11.099 patients over 4 years of age. 2141 (23.6%) of the 9039 patients under the age of 4 years, had low levels of IgA, Ig G low in 1569 (17.3%), Ig M was low in 818 (9%). Only 35.4% (2186) of the patients with immunoglobulin-lowering group (6174 paitents) had IgA deficiency.
Result: Having low immunoglobulin levels is a clinical condition that can be seen from early childhood until adulthood. The immunoglobulin levels of patients under 4 years of age espically in early childhood were found to be lower than those of higher than 4 years of age. The most frequent impairment in immunoglobulin subtypes is IgA as expected. However the study group consisted of patients who were suspected of being immunocompromised, decreased immunoglobulin levels found were significantly higher than the prevalence of primary immun deficiencies. This suggests that the upper limit of the reference intervals is higher than it should be and more work has to be done in this regard.
Key words: Hypogamaglobulinemia, Transient Hypogammaglobulinemia, Primary Immunodeficiency