Parankimal nöro-behçet hastaları ile inme geçirmiş takayasu hastaları'nın klinik, nöroradyolojik ve hasar açısından karşılaştırılması
A clinical, neuroradiological, and damage comparison of paranchimal neuro-behcet patients and takayasu patients with stroke
Yazar: ECENUR GÜDER ARSLAN
Danışman: PROF. DR. EMİRE SEYAHİ
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Takayasu arteriti = Takayasu arteritis ; İnme = Stroke

Özet:
Giriş-Amaç: Behçet Sendromu (BS) ve Takayasu Arteriti (TA) her ikisi de ataklarla seyreden, sistemik vaskülitlerdir. İki hastalık da birbirinden farklı şekilde MSS tutulumu yapmakta ve yaşamı tehdit eden nörolojik sekel bırakmaktadır. Şimdiye kadar parankimal nöro-Behçet (p-NBH) ve inme geçirmiş TA hasar açısından karşılaştırılmamıştır. Biz bu çalışmamızda bu iki hastalık grubunu demografik, klinik, tedavi ve sekel açısından karşılaştırmayı amaçladık. 
Metot: Çalışmamıza İ.Ü.-C, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalında poliklinik veya yataklı servis ünitesinde Ocak 2019-Haziran 2022 tarihleri arasında görülen p-NBH tanılı 48 (36E/12K) hasta ve 32 inme geçirmiş Takayasu arteriti hastası (8E/24K) dahil edildi. Hastaların demografik ve klinik verileri, radyolojik görüntülemeleri ve tedavileri incelendi. Hayatta olanların güncel nörolojik muayeneleri yapıldı. Nörolojik hasar değerlendirmeleri, yaşam kalitesi ve günlük aktivitelerine katılımı değerlendirmek için genişletilmiş engellilik durumu ölçeği (Expanded Disability Status Scale-EDSS) Barthel indeksi ve modifiye Rankin skalası kullanıldı. 
Bulgular: Hem romatolojik hastalık hem de nörolojik tutulum açısından değerlendirildiğinde, Behçet sendromu Takayasu arteritinden daha genç yaşta ortaya çıkmıştı (romatolojik tanı yaşı: BS: 30,8±9,9 vs TA: 38,5±10,7; p=0,001; nörolojik tanı yaşı: BS: 34,9±10,7 vs TA: 42,8±8,9; p <0,001).
Baş ağrısı, baş dönmesi, görme bulanıklığı, konuşma bozukluğu ve yüz felci gibi tüm nörolojik yakınmalar Behçet hastalarında daha sık gözlendi. 
Hastaların tedavileri incelendiğinde glukokortikoid ve anti-TNF kullanımının her iki grupta da benzer olduğu gözlendi. Behçet sendromu hastaları daha fazla oranda azatioprin kullanırken Takayasu hastaları daha fazla oranda metotreksat, siklofosfamid ve tosilizumab ile tedavi edilmişlerdi. Kas gücü, EDSS, Barthel indeksi ve Rankin skoru açısından her iki grup arasında fark saptanmadı. 
Takayasu arteriti grubunda daha fazla oranda nüks gözlendi. Ancak ölümcüllük oranı açısından gruplar arasında istatiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (BS: %6,3 vs TA: %9,4; p= 0,679). Erkek ve kadın hastalar ayrılarak karşılaştırma yapıldığında da yine benzer sonuçlar elde edildi. 
Sonuçlar: Behçet hastalığı Takayasu arteritine göre daha genç yaşta ortaya çıkmıştı. Nörolojik yakınmaların Behçet grubunda daha sık olduğu gözlendi. Relaps oranı Takayasu grubunda daha sıktı ancak yaşam kalitesi ve nörolojik hasar ölçütleri açısından her iki hastalık grubu arasında farklılık gözlenmedi. Takayasu ve NBH MSS'de birbirinden oldukça farklı tutulum göstermelerine rağmen nörolojik hasar değerlendirmeleri açısından benzer etki bırakmaktadırlar. Bu veri, bize hastalığa özgü hasar değerlendirmelerine ihtiyaç olduğunu anlatmaktadır. 
Anahtar sözcükler: Parankimal Nöro-Behçet, p-NBH, Behçet Sendromu, Behçet Hastalığı, Takayasu arteritinde inme

Abstract:
Introduction and Purpose: Behçet's syndrome (BS) and Takayasu's arteritis (TA) are both systemic vasculitides characterized by recurrent attacks. Both diseases involve CNS, however in different forms and can cause life-threatening neurological sequelae. So far, parenchymal neuro-Behçet's (p-NBD) and TA with stroke have not been compared clinically. In this study, we aimed to compare disease characteristics clinical treatment, neurologic sequelae and outcome between the two disease.
Patients and Methods: Our study included 48 (36M/12F) patients with p-NBD and 32 (8M/24F) Takayasu arteritis patients with stroke, who were seen between January 2019 and June 2022, in the Department of Rheumatology at Cerrahpasa Faculty of Medicine, I.U.-C, Istanbul. Demographic and clinical data, radiological imaging and treatments of the patients were evaluated. Current neurological examinations of the surviving patients were performed. Expanded Disability Status Scale (EDSS), Barthel Index, and modified Rankin Scale were utilized to assess neurological damage, quality of life and participation in daily activities.
Results: Behçet's syndrome appeared at a younger age than Takayasu's arteritis in terms of both rheumatologic disease (30,8±9,9 vs TA:38,5±10,7, p=0,001) and neurological involvement (BS:34,9±10,7 vs TA:42,8±8,9, p<0,001)
All neurological complaints such as headache, dizziness, blurred vision, speech disorder and facial paralysis were observed more frequently in Behçet's patients. 
When the treatments of the patients were reviewed, it was observed that the use of glucocorticoids and anti-TNF was similar in both groups. Behçet syndrome patients were more likely to be treated with azathioprine, while Takayasu patients with methotrexate, cyclophosphamide, and tocilizumab. There was no significant difference between the two groups in terms of muscle strength, EDSS, Barthel Index, and Rankin score.
A higher rate of recurrence was observed in the Takayasu arteritis group. However, there was no statistically significant difference between the groups in terms of mortality rate (BS: 6,3% vs TA: 9,4%; p=0,679). Similar results were obtained when male and female patients were compared.
 Conclusions: Behçet's disease appeared at a younger age than Takayasu's arteritis. Neurological complaints were observed to be more common in the Behçet group. The relapse rate was more common in the Takayasu group, but no difference was observed between the two disease groups in terms of quality of life and neurological damage criteria. Although Takayasu and p-NBD show quite different involvement in CNS, they have a similar effect in terms of neurological damage assessments. This data tells us that there is a need for disease-specific damage assessments.
Key words: Parenchymal Neuro-Behçet, p-NBD, Behçet Syndrome, Behçet's Disease, stroke in Takayasu arteritis