S.B.Ü Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde 2020-2023 yılları arasında Çocuk Kardiyoloji Polikliniği'ne başvuran biküspit aorta tanılı pediatrik hastalarda kardiyak ve kardiyak olmayan bulguların epidemiyolojik değerlendirilmesi:3 yıllık tek merkez sonuçları
Epidemiological evaluation of cardiac and non- cardiac findings in pediatric patients diagnosed with bicuspid aorta who applied to the Pediatric Cardiology Policy Clinic at S.B.Ü Kanuni Sultan Süleyman Training and Research Hospital between 2020-2023:3-year single center results
Yazar: BÜŞRA DURAN SÜRÜCÜ
Danışman: PROF. DR. HELEN BORNAUN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Hamidiye Uluslararası Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmada amaç; biküspit aort kapağı (BAK) tanısıyla takip edilen hastaların kardiyak ve kardiyak olmayan bulgularının saptanması ve daha çok hangi tip BAK ile ilişkili olduğunun tanımlanması olarak belirlenmiştir.
Gereç ve Yöntem: Retrospektif, dosya tarama ile gerçekleştirilen bu çalışmaya SBÜ Kanuni Sultan Süleyman SUAM- Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Kardiyoloji polikliniği tarafından 2020-2023 yılları arasında takip edilen BAK tanılı pediatrik hastalar alınmıştır. Bu hastalardan dosya bilgilerine eksiksiz ulaşılabilen, aydınlatılmış onamı bulunan pediatrik hastalar çalışmaya alınmıştır. Çalışmamızda cinsiyet, boy/kilo/vücut kitle indeksi, yaş, ilk başvuru nedeni, tanı alma yaşı, sürekli kullandığı ilaç, skolyoz beraberliği, elastisite beraberliği, fizik muayene bulguları, tansiyon, akraba evliliği, eşlik eden genetik anomaliler, ekg, ameliyat/anjiyo öyküsü, görüntüleme verileri(karotis doppler, akciğer grafisi, ekokardiyografi bulguları) gibi veriler ile pediatrik hastaların klinik ve demografik özellikleri kaydedilerek karşılaştırmalı olarak değerlendirildi. Çalışmamızda verilerin istatistiksel analizi için SPSS (Statistical Package ort he Social Sciences) programının 21.0 versiyonu (IBM, Armonk, NY, USA) kullanıldı.
 
Bulgular: Çalışmamıza 31'ü kız (%28,5), 78'i erkek (%71,5) olmak üzere toplam 109 hasta dahil edilmiştir. Hastaların yaş ortalaması 9,8/yıl olup, tanı aldıkları yaş ortalaması 4,08/yıl idi. Kızlarda ve erkeklerde Tip 1 BAK görülme sıklığı daha yüksek bulunmuştur (%64,5; %58,4; sırasıyla). İlk başvuru şikayeti sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%79,1), Tip 1 BAK'a göre (%78,5) daha fazla bulunmuştur. İlaç kullanım öyküsü sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%41,9), Tip 1 BAK'a göre (%30,8) daha fazla saptanmıştır. Akraba evliliği sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%30,2), Tip 1 BAK'a göre (%24,6) daha yüksek bulunmuştur. Skolyoz görülme sıklığı; Tip 1 BAK'ta (%10,8), Tip 2 BAK'a göre (%2,3) daha fazla bulunmuştur. Elastisite görülme sıklığı; Tip 1 BAK'ta (%23,1), Tip 2 BAK'a göre (%20,9) daha fazla saptanmıştır. Aortik anulus Z skoru 2 üzeri olanların sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%14), Tip 1 BAK'a (%9,2) göre daha fazla bulunmuştur. SVS Z skoru 2 üzeri olanların sıklığı; Tip 1 BAK'ta (%3,1), Tip 2 BAK'a göre (%2,3) daha yüksek bulunmuştur. STJ Z skoru 2 üzeri olanların sıklığı; Tip 1 BAK'ta (%18,5), Tip 2 BAK'a göre (%9,3) daha fazla saptanmıştır. Asendan aorta Z skoru 2 üzeri olanların sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%39,5), Tip 1 BAK'a göre (%35,4) daha fazla bulunmuştur. Ekokardiyografi bulgusu görülme sıklığı; Tip 2 BAK'ta  (%81,4), Tip 1 BAK'a göre (%76,9) daha yüksek saptanmıştır. Aort stenozu görülme sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%32,6), Tip 1 BAK'a göre (%21,5) daha fazla bulunmuştur. Aort stenozunun grade 1-2-3 dereceleri için istatistiksel anlamlı karşılaştırma yapmak mümkün olmamış olup, sadece 1 adet  Grade 3 saptanmış olup Grade 2'ler Tiplere neredeyse eşit şekilde dağılmıştır. Aort yetersizliği (AY) görülme sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%60,5), Tip 1 BAK'a göre (%52,3) daha fazla bulunmuştur. Grade 2 AY görülme sıklığı; Tip 2'de BAK'ta (%46,2), Tip 1 BAK'a göre (%14,7) istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur. Asendan aorta dilatasyon sıklığı; Tip 2 BAK'ta (%37,2), Tip 1 BAK'a göre (%35,4) daha yüksek saptanmıştır..
Sonuç: Çalışmamızda BAK tanılı hastalarda kardiyak ve kardiyak olmayan epidemiyolojik parametreleri değerlendirdik.  Tip 1 BAK ve Tip 2 BAK hastaları arasında kardiyak olmayan cinsiyet, ilaç kullanımı, akraba evliliği, skolyoz beraberliği, elastisite beraberliği parametrelerinde istatistiksel olarak belirgin anlamlı fark saptanmamıştır.  Kardiyak parametrelerden de iki tip hasta arasında aortik anulus z skoru 2 üzerinde olanların sıklığı, SVS ve STJ z skoru 2 üzerinde olanların sıklığı, asendan aorta z skoru 2 üzerinde olanların sıklığı, ekokardiyografi bulgusu daha fazla olanların sıklığı ,asendan aorta dilatasyon sıklığı, aort stenozu görülme sıklığı  arasında istatistiksel olarak anlamlı belirgin fark saptanmamış olup aort stenozu grade 1-2-3 arasında istatistiksel karşılaştırma yapmak mümkün olmayıp  sadece 1 tane grade 3 bulunmakta olup grade 2'ler tiplere neredeyse eşit olarak dağılmıştır. Ayrıca  aort yetersizliği görülme sıklığı Tip 2 BAK'ında Tip 1 BAK'na göre daha fazla bulunmuş olup istatiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır fakat aort yetersizliği grade 1-2-3  arasında grade 2 aort yetersizliği görülme sıklığı Tip 2 BAK'ında Tip 1 BAK'a göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur. Bu tip hastalarda tüm parametrelerle ilgili daha fazla literatür çalışmasına ihtiyaç olup bu hastaların klinik ve donanımsal açıdan yeterli olan mümkünse tek merkezden yakın takiplerinin yapılması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.

        Anahtar Sözcükler: BAK, Aort stenozu, Aort yetmezliği, ilaç kullanımı, Tip 1                BAK, Tip 2 BAK

Abstract:
Objective: The aim of this work was to evaluate the cardiac and non-cardiac findings of patients with bicuspid aortic valve (BAV) and to compare and evaluate Type 1 BAV and Type 2 BAV.

     Materials and Methods: Pediatric patients diagnosed with BAV who were followed by the Pediatric Cardiology outpatient clinic of SBU Kanuni Sultan Süleyman SUAM- Department of Child Health and Diseases between 2020 and 2023 were included in this retrospective study, which was carried out by file scanning. Among these patients, pediatric patients with complete file information and informed consent were included. The characteristics of participants including gender, height/weight/body mass index, age, first reason for hospital application, age at diagnosis, medication used constantly, association with scoliosis, association with elasticity, physical examination findings, blood pressure, consanguineous marriage, accompanying genetic anomalies, ECG, surgery/angiography were all recorded and evaluated comperatively. Data such as history, imaging information (carotid Doppler, chest X-ray, echocardiography findings) as well as clinical and demographic characteristics of pediatric patients were recorded and evaluated comparatively. In our study, for the statistical analysis of the data, version 21.0 of the SPSS (Statistical Package or the Social Sciences) program (IBM, Armonk, NY, USA) was used.

     Results: In our study, we evaluated cardiac and non-cardiac epidemiological parameters in patients diagnosed with BAV. No statistically significant difference was detected between Type 1 BAV and Type 2 BAV patients in terms of non-cardiac gender, medication use, consanguineous marriage, scoliosis, and elasticity. Among the cardiac parameters, between the two types of patients, the frequency of those with aortic annulus z scores over 2, the frequency of those with SVS and STJ z scores over 2, the frequency of those with ascending aorta z scores over 2, the frequency of those with more echocardiography findings, the frequency of ascending aorta dilatation, the incidence of aortic stenosis. No statistically significant difference was found between the frequency of aortic stenosis and it is not possible to make a statistical comparison between grades 1-2-3 of aortic stenosis. There is only one grade 3 and grade 2s are distributed almost equally among the types. Furthermore, the prevalence of aortic regurgitation is greater in Type 2 Bicuspid Aortic Valve (BAV) compared to Type 2 BAC. Type 1 BAV was discovered to have a higher occurrence of aortic regurgitation, although there was no statistically significant difference. However, the incidence of grade 2 aortic regurgitation was found to be significantly higher in Type 2 BAV than in Type 1 BAV. Therefore, we conclude that it is important to highlight the necessity for further studies on this issue and the importance of closely monitoring these patients at a well-equipped advanced center. 

     Keywords: BAV, Aortic stenosis, Aortic insufficiency, drug use, Type 1 BAV, Type 2 BAV