Polikistik böbrek hastalarında renal ve kardiyak değerlendirme
Renal and cardiac evaluation in polycystic kidney patients
Yazar: AYŞEGÜL EZGİ ÇETİN
Danışman: PROF. DR. SAİME PAYDAŞ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases ; Proteinüri = Proteinuria ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function

Özet:
Amaç: Otozomal Dominant Böbrek hastalığı(ODPBH) en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır. Bu çalışmada ODPBH olan hastalarda böbrek hacmi, proteinüri ve böbrek fonksiyon testleri ve ekokardiyografi bulguları arasında ilişkiyi araştırmak ve hastaların duygu durum, genel sağlık parametrelerini değerlendirmek amaçlanmıştır.
Gereç ve yöntem: Çalışmaya ODPBH'li 52 hasta alındı. Anamnez, fizik muayeneleri, böbrek/karaciğer fonksiyon testleri, lipidler, tam kan sayımı sonuçları kaydedildi. Ultrasonografi/Magnetik rezonans görüntüleme ile böbrek hacimleri ölçüldü. Ekokardiyografiyle; Küresel Boyuna Gerinim, Sol Ventriküler Kütle indeksi ve Görece Duvar kalınlığı hesaplandı. Beck's depresyon envanteri ve SF36 sağlık durum anketini değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya alınan 23'ü erkek 52 hastanın yaş ortalaması 47,3±13,9 idi. Kan basıncı ortalamaları; sistolik 126,7±9,2 mmHg, diyasyolik 80,1±6,9 mmHg idi. Hastaların %17,3'ü Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü(ADEİ), %40,4'ü Anjiyotensin reseptör blokeri (ARB) kullanıyor idi. Karaciğerde kisti bulunanların %65,3'ü kadındı. Hastaların ortalama toplam böbrek hacmi (TKV) 1861,1±1193,2 ml, boya ayarlanmış toplam böbrek hacmi (HATKV) 11,7±7,5 ml/m bulundu. Hastaların ortalama küresel boyuna gerinimi (GLS) -18,7±3,1 ve sol ventrikül kütle indeksi (LVMI) 92,9±27,5 g/m2 hesaplandı. Renal replasman tedavisi alan hastalarda, almayanlara göre LVMI anlamlı yüksekti. LVMI; RAAS blokeri kullananlarda kullanmayanlara göre anlamlı düşüktü. GLS <17,8 olanlarda total kolesterol ve LDL anlamlı düşüktü. GLS ile renal hacim, GFR kaybı, proteinüri ilişkisizdi TKV/HATKV, proteinüri ile orta düzeyde pozitif ilişkiliydi. SF36 sağlık durum parametreleri ile HATKV korelasyon gösterdi. 
Sonuç: Hastalarımızın %80'den fazlasında antihipertansif gerektiren kan basıncı yüksekliği vardı. Kullanmayanlara göre RAAS blokeri kullanan hastalarda ekokardiyografide; sol ventrikül hipertrofisi daha az şiddetliydi. TKV ve HATKV ile proteinüri arasında orta düzeyde korelasyon saptandı. GLS ile HATKV, GFR kaybı ve proteinüri arasında anlamlı bir ilişki bulunmadığı halde ilginç olarak total kolesterol ve LDL düzeyi ile GLS arasında önemli ilişki saptandı. Böbrek boyutlarındaki artış ile SF36 genel sağlık değerlendirmesinde olumsuzluk parametreleri koreleydi ODBH'da proteinüri, böbrek hacmi ve GLS gibi ekokardiyografik parametreler arasındaki ilişkinin daha geniş hasta gruplarında değerlendirilmesi uygun olacaktır.

Anahtar Kelimeler: ODPBH, GLS, LVMI, RWT, TKV, HATKV, MRG, proteinüri

Abstract:
ABSTRACT
Renal and Cardiac Evaluation in Polycystic Kidney Patients
	Aim: Autosomal Dominant Kidney disease(ADPKD) is the most common inherited kidney disease. In this study, we aimed to investigate the relationship between kidney volume, proteinuria kidney function tests and echocardiographic findings in patients with ADPKD; and to evaluate the emotional state and general health parameters of these patients.

	Material and method: Fifty-two patients with ADPKD were included in the study. Anamnesis, physical examinations, kidney/liver function tests, lipids, complete blood count results were recorded. Kidney volumes were measured by ultrasonography/magnetic resonance imaging. With echocardiography; Global Longitudinal Strain, Left Ventricular Mass index, and Relative Wall Thickness were calculated. Beck's depression inventory and SF36 health status questionnaire were evaluated.

	Results: The mean age of 52 patients included in the study, 23 of whom were male, was 47.3±13.9 years. Blood pressure averages; systolic was 126.7±9.2mmHg, diastolic was 80.1±6.9mmHg. 17.3% of the patients were using angiotensin converting enzyme inhibitor(ACEI) and 40.4% were using angiotensin receptor blocker(ARB). 65.3% of those with liver cysts were women. The mean total kidney volume(TKV) of the patients was 1861.1±1193.2ml, and the height-adjusted total kidney volume(HATKV) was 11.7±7.5ml/m. The mean global longitudinal strain(GLS) of the patients was -18.7±3.1 and the left ventricular mass index(LVMI) was 92.9±27.5g/m2. Patients who received renal replacement therapy had significantly higher LVMI than those who did not. LVMI was significantly lower in those who used RAAS blockers than in those who did not. Total cholesterol and LDL were significantly lower in those with GLS <-17.8. GLS and renal volume, loss of GFR, proteinuria were unrelated.  TKV/HATKV was moderately positively associated with proteinuria. SF36 health status parameters correlated with HATKV.

	Discussion: Patients using RAAS blockers compared to non-users; left ventricular hypertrophy was found less severe with echocardiographic evaluation. A moderate correlation was found between TKV and HATKV and proteinuria. Although there was no significant relationship between GLS and HATKV, loss of GFR and proteinuria, interestingly, a significant relationship was found between total cholesterol and LDL levels and GLS. The increase in kidney size was correlated with the negative parameters in the SF36 general health evaluation. It would be appropriate to evaluate the relationship between echocardiographic parameters such as proteinuria, kidney volume and GLS within larger ADPKD patient groups.

Keywords: ADPKD, GLS, LVMI, RWT, TKVi HATKV, MRI, proteinuria