Beta talasemi major hastalarında demir yüküne bağlı ekzokrin pankreas yetmezliğinin değerlendirilmesi
Evaluation of exocrine pancreas insufficiency in patients with iron-loaded beta thalassemia major
Yazar: TUNCAY ÖNAL
Danışman: DOÇ. DR. HANDAN HAYDAROĞLU ŞAHİN
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Beta talasemi = Beta-thalassemia ; Ekzokrin bezler = Exocrine glands ; Elastaz = Elastase ; Pankreas = Pancreas ; Pankreas fonksiyon testleri = Pancreatic function tests ; Pankreas hastalıkları = Pancreatic diseases ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Giriş ve amaç: Beta Talasemi Major hastalarında demir yüküne bağlı ekzokrin pankreas yetmezliği varlığının Fekal Elastaz-1 düzeyi ile değerlendirilmesi ve sonuçların klinik ve laboratuvar verileri ile korele edilmesi amaçlanmıştır.
Materyal-Metod: Çalışmaya, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi Hematoloji ve Gastroenteroloji polikliniklerine 02 Ağustos 2021-15 Eylül 2021 tarihleri arasında başvuran 40 beta talasemi majör tanılı hasta ve 42 sağlıklı kontrol grubu dahil edildi. Çalışma prospektif çalışma niteliğindedir. Çalışmamızda; hasta ve gönüllülerden kan ve taze gaita örnekleri alınmış olup, kontrol grubu ile hasta grubu arasında biyokimya, hemogram, demir parametreleri ve Fekal elastaz-1 düzeyi  karşılaştırıldı.
Bulgular: PEY tanısında, Fe-1 düzeyi temel alındığındaFe-1>200 normal, 100-199 arası hafif-orta PEY, <100 ise şiddetli PEY olarak kabul edilmiştir. Çalışmamızda BTM grubunda; 15'i (%37,5) normal, 5'i (%12,5) hafif-orta PEY, 20'si (%50) şiddetli PEY olarak saptandı. Kontrol grubunda; 33'i (%78,57) normal, 3'ü (%7,14) hafif-orta PEY, 6'sı (%14,29) şiddetli PEY olarak saptandı. Fe-1 düzeyi hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı şekilde daha düşük saptanmıştır (p<0,05). Laboratuvar parametreleri incelendiğinde üre, BUN,total protein, total bilirubin, direk bilirubin, indirek bilirubin, AST, ALP, GGT, LDH, trigliserid,serum demir, ferritin, lökosit, nötrofil, trombosit ve lenfosit değerleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksekti (p<0,05).Aksine, kreatinin, total kolesterol, LDL kolesterol ve HDL kolesterol, UIBC, TIBC, MCV ve Hb değerleri ise hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı şekilde daha düşük bulunmuştur (p<0,05).
Sonuç: Çalışmadatransfüzyon bağımlı BTM hastalarının demir birikimi ile PEY arasındaki ilişki araştırılmış ve gösterilmiştir. Transfüzyon bağımlı BTM hastalarında Fe-1 düzeyi düşük saptanmıştır. Bu sonuçlar, Fe-1 ölçümünün BTM hastalarında PEY tanısında kullanılabileceğini göstermektedir.
Anahtar kelimeler: Beta talasemi majör, fekal elastaz, ekzokrin pankreas yetmezliği

Abstract:
Introduction and purpose: It was aimed to evaluate the presence of exocrine pancreatic insufficiency due to iron load in patients with Beta Thalassemia Major, by fecal Elastase-1 level.These results were correlated with clinical and laboratory data.
Material-Method:40 patients with beta thalassemia major and 42 healthy control groups who applied to Gaziantep University Faculty of Medicine Şahinbey Research and Application Hospital Hematology and Gastroenterology outpatient clinics between August 02 and September 15, 2021 were included in the study. The study is a prospective study. In our study; Blood and fresh stool samples were taken from patients and volunteers. Biochemistry, hemogram, iron parameters and fecal elastase-1 levels were compared between the control group and the patient group.
Results: Based on Fe-1 level in the diagnosis of EPI, Fe-1>200 was considered normal, 100-199 mild-moderate, and <100 severe exocrine pancreatic insufficiency. In our study, in the BTM group; 15 (37.5%) were normal, 5 (12.5%) were mild-moderate, and 20 (50%) were severe. In the control group; 33 (78.57%) were normal, 3 (7.14%) were mild-moderate, and 6 (14.29%) were severe. Fe-1 level was found to be significantly lower in the patient group than in the control group (p<0.05). When laboratory parameters were examined, urea, BUN, total protein, total bilirubin, direct bilirubin, indirect bilirubin, AST, ALP, GGT, LDH, triglyceride, serum iron, ferritin, leukocyte, neutrophil, thrombocyte and lymphocyte values were significantly higher in the patient group than in the control group. (p<0.05). On the contrary, creatinine, total cholesterol, LDL cholesterol and HDL cholesterol, UIBC, TIBC, MCV and Hb values were found to be significantly lower in the patient group than in the control group (p<0.05).
Conclusion: In this study, the relationship between iron accumulation and EPI in transfusion-dependent BTM patients was investigated and demonstrated. Fe-1 levels were found to be low in transfusion-dependent BTM patients.These results show that Fe-1 values can be used in the diagnosis of EPI in BTM patients.
Key words: Beta thalassemia major, fecal elastase, exocrine pancreatic insufficiency