Göz tutulumu  nedeni ile behçet hastalığı tanısı alan olgularda klinik, nöropsikolojik ve nöroradyolojik bulgular
Clinical, neuropsychological and neuroradiological findings in cases diagnosed with behçet's disease due to ocular involvement
Yazar: BEHİCE ŞEBNEM USTA
Danışman: UZMAN AYTEN CEYHAN DİRİCAN
Sağlık Bakanlığı / Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı / Nöroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2006
Konu: Nöroloji = Neurology

Özet:
ÖZET:


              Çalışmamıza göz tutulumu ile başvuran, Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu tanı kriterlerine göre kesin Behçet hastalığı tanısı alan 30 hasta ve 20 sağlıklı birey alınmıştır. Göz tutulumu ile nörolojik tutulum arasında yayınlarda da bildirilmiş olan pozitif ilişkinin varlığı ve herhangi bir nörolojik semptom veya bulgusu olmayan Behçet hastalarında silik nörolojik bulguların araştırılması hedeflenmiştir. Bunun için hastalara ayrıntılı nörolojik muayene, kapsamlı nöropsikolojik değerlendirme ve MR görüntüleme çalışmaları yapıldı.  

            Baş ağrısı, nöbet, işitme kaybı, gibi nörolojik semptomların, Behçet hasta grubunda kontrol grubuna oranla  daha sık olduğu olduğu görüldü. Ancak, nörolojik muayene bulgusu olarak birkaç hastada saptanan piramidal bulgular dışında anlamlı patoloji saptanmadı.

            Silik/Subklinik nöro-Behçet hastalarının saptanmasında oldukça yardımcı olduğu belirtilen nöropsikolojik testlerde ön planda bellek etkilenmesi ve frontal işlevlerde bozukluk saptanmış olup, dikkat defisiti saptanmamıştır. Bellek etkilenmesi, temel olarak öğrenme güçlüğü, retrieval defisiti ve anlık (immediate) bellek defisiti şeklinde olup, ikinci sıklıkta sözel ve görsel uzun süreli bellek defisiti görülmüş, recognition bellek defisiti saptanmamıştır. Bellek bozukluğunun bir kayıt bozukluğundan çok uzun süreli bellekten çekip alma ("retrieval") bozukluğu şeklinde olması ve tanıma ile dramatik düzelme göstermesi (reconition) bulguların nöro-Behçet hastalığında bildirilmiş subkortikal etkilenme özellikleri ile paralellik gösterdiği yönündedir.
 
           Nöroradyolojik olarak, nöro-Behçet hastalarında gittikçe sıklığı artarak bildirilen periventriküler/subkortikal beyaz cevher değişiklileri ile uyumlu patolojilere rastlanmıştır. Ancak, ileri yaş ile birlikte bu patolojilerin sıklığında artış tespit edilmesi, bazı vakalarda eşlik eden hipertansiyon birlikteliği nedeniyle kesin bir kanıya varılamamıştır. Ancak, her ne kadar hastaların MR lezyonları nonspesifik görünümde olsa da, bu olgular Behçet hastalığı tanısı aldıklarından dikkate alınması gerektiği düşünülmüştür. 

          Çalışmamız kapsamında bu hastalara Lomber ponksiyon yapılmamış olması hastaların uzun süreli takipleri sonrasında tanının netleşeceğini düşündürmüştür.  Çalışmamız, hasta sayımızın sınırlı sayıda olması nedeniyle göz tutulumu olan hastalarda nörolojik tutulum sıklığı açısından net bir sonuca götürememiştir. Ancak, göz tutulumu tüm hastalarda mevcut olup, tam olarak Nörobehçet olarak kabul edilmese de, en azından bazı vakalar kognitif performansta etkilenme ve Kranyal MR özellikleri ile silik/subklinik tutulumu düşündürmüştür.

         Biz nörolojik tutulumu olmayan Behçet hastalarında gerek ayrıntılı nörolojik sorgulama ve muayene, gerek nöropsikolojik inceleme ve gerekse de MR görüntülemeleri ile silik bulguların varlığını ve bunların önemini literatür bilgilerinin ışığında vurgulamayı hedefledik. Ancak, elimizdeki verilerin daha çok sayıda hasta içeren uzun vadeli prospektif bir çalışma ile doğrulanması gerekmektedir. Günümüzde bu yönde yapılmış geniş kapsamlı bir çalışma bulunmamaktadır.

Abstract:
SUMMARY:

          Behcet's disease (BD) is a chronic, relapsing, multisystem vasculitic disorder, characterized by recurrent oral and genital ulcer and uveitis. Nervous system involvement is one of the serious manifestations in BD. İn our study, BD patients without neurological involvement as their first manifestation were investigated. Prevalance of neurological signs and symptoms, cognitive impairment and MR findings were evaluated. Subclinical neurological involvement had been clearly demonstrated in  previous series and some of these patients developed acute attacks during the clinical follow-up period. The subclinical nervous system involvement is detectable by detailed neurological evaluation, neuropsychological tests and neuroimaging techniques.

          30 BD patients without neurological manfestations and 20 healthy control were studied. Patient group consisted of 20 male and 10 female with a mean of age of 34 years. We included all patients attending the outpatient ophtalmology department fullfilling the international study group criteria for the diagnosis of Behcet's disease.   

          BD patients without neurological involvement frequently have mild neurological symptoms. Headache is the most common neurological symptom seen in BD, both in patients with and without neurological involvement. The prevalance of migraine and tension-type headache are close to the population in general, but a nonstructural migrainous headache is common. This form of headache is not spesific for this disorder, but may be explained by a vascular headache triggered by immunmediated disease activity in susceptible individuals. Headache was determine in %56,7  (17/30) of our patients. Tension-type headche and migraine was seen in %10 ( 3/30)  and %10 (3/30). Nonstructural headache was determineted in % 36,7 (11/30). The least common neurological symptoms were vertigo ( %26,6), hearing loss (%16,6), seizure (%10).

          The incidental finding of neurological signs in patients with BD without neurological symptoms was also observed other authors reporting a minority of patients who later devoloped mild neurological attacks. Due to sole presence of pyramidal signs we could not determine the site of involvement in four patients. 

        In our study, cognitive impairment was identified in BD patients, more than control subjects. The most commonly affected cognitive domain in BD patients was memory, followed by executive functioning. Attention tests were not significantly different from the normal controls in BD patients without neurological manifestations. Memory disturbance, particulary immediate recall in both verbal and visual modalities, was found.

         We present neuroradiological findings of 30 patients with BD without neurological involvement. In our study, Cranial MR was normal in 19 patients (%63). On T2-weighted images foci of high signal intensity were seen in the subcortical cerebral white matter of 9 patients (%30). One lesion seen on T2-weighted image was also show enhancement. Venous anomaly in the right angular gyrus of one patient and a menengiom in the right parietal area of one patient were incidentally detected.

         The detection of neurological abnormalities by clinical or neurophysiological studies as well as neuroimaging in asymptomatic patients suggest that there might be a subgroup of patients with subclinical neuro-Behcet's syndrome. However, the clinical and prognostic value of all these findings in this group of patients is currently not clear.