Behçet hastalarında tırnak yatağı kapilleroskopi bulgularının hastalığın seyri ile ilişkisi
The relationship between nailfold capillaroscopy findings in behçet's patients and course of the disease
Yazar: RECEP YILMAZ
Danışman: PROF. DR. GÜLAY KINIKLI
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Kapilerler = Capillaries ; Mikrodolaşım = Microcirculation ; Mikroskopi = Microscopy ; Tırnaklar = Nails ; Vaskülit = Vasculitis ; Vaskülit = Vasculitis ; Video kamera = Video camera

Özet:
Behçet hastalığı; etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, her çapta ven ve arteri etkileyebilen, kronik, tekrarlayıcı, sistemik bir vaskülittir. Özellikle küçük damar tutulumu hastalığın patolojik bulgularının çoğundan sorumludur. Bu küçük damarların mimarisini, sayısal ve yapısal birtakım özelliklerini in vivo ortamda değerlendirmek için ucuz, ağrısız, tekrarlanabilir, girişimsel olmayan değerli bir yöntem olan kapilleroskopiden faydalanılır. Romatolojide özellikle Raynaud sendromu, skleroderma, dermatomiyozit, miks bağ doku hastalığı ve diğer bazı bağ doku hastalıklarında kullanım alanı bulan kapilleroskopinin Behçet hastalığında sınırlı sayıda çalışması bulunmaktadır. Bu çalışmada Behçet hastalarının tırnak yatağı kapilleroskopi bulgularını sağlıklı kontrol grubuyla karşılaştırarak aralarındaki ilişkiyi sorgulamayı, kapilleroskopik bulguların Behçet hastalığı alt tipi, aktivitesi ve diğer özellikleriyle olan ilişkisini göstermeyi amaçladık. 
Bu çalışmaya Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı /Romatoloji Bilim Dalı Polikliniği ve Multidisipliner Behçet Hastalığı Tanı ve Tedavi Ünitesi'ne Mart 2017–Şubat 2018 arasında başvuran ve Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu tanı kriterlerine göre Behçet Hastalığı tanısı alan 153 gönüllü hasta ve çeşitli yerlerden rastgele seçilmiş araştırmaya engel herhangi bir hastalığı bulunmayan 165 gönüllü sağlıklı kişi alındı. Skleroderma, sistemik lupus eritematozus, diğer tip vaskülit, dermatomiyozit, Sjögren sendromu, antifosfolipid sendromu, miks konnektif doku hastalığı, hipertiroidi, diyabet mellitus, hipertansiyon, kronik böbrek hastalığı, gebelik, malignite ve Raynaud fenomenine sahip olanlar çalışmaya alınmadı. Behçet hastası grubunda sosyodemografik veriler, hastalığın klinik özellikleri, sigara, ilaç kullanımı, VKİ kayıt altına alındı. BDCAF ve BSAS skorlama sistemleriyle hastalık aktivitesi değerlendirildi. Sağlıklı kontrol grubunda yaş, cinsiyet, meslek, kullandığı ilaçlar, ek hastalık varlığı, sigara hikayesi, VKİ sorgulandı. Çalışmaya katılan Behçet hastaları ve sağlıklı kontrol grubunun her iki elinin 2.-5. parmaklarının kapilleroskopik bulguları değerlendirmeye alındı. Elde edilen kapilleroskopik bulgular bu konuda deneyimli iki farklı uzman tarafından değerlendirildi. 
Çalışmamıza 153 Behçet hastası ve 165 sağlıklı birey dahil edildi. Behçet hastalarında yaş ortalaması 41,2 ± 11,4 yıl, hastalık süresi 12.1 ± 9.2 yıl olarak saptandı. Hastaların % 41.2'si (63/153) erkekti. İstatistiksel olarak iki grup arasında yaş ve cinsiyet açısından anlamlı farklılık yoktu (sırasıyla p=0.189 ve p=0.585). Behçet hastaları ile sağlıklı grubun kapilleroskopi bulguları kalitatif ve kantitatif olarak değerlendirildi. Kapiller dansite, kapiller görünürlük, anevrizma, tortioze kapiller, dev kapiller ve avasküler alan varlığı açısından kalitatif olarak yapılan değerlendirmede Behçet hastaları ve sağlıklı gönüllüler arasında fark yoktu (p değeri sırasıyla 0,610, 0.147, 0.481, 0.057, 0.514 ve 0.110). Behçet hastalarında çalı kapiller %24,2 (37/153), genişlemiş kapiller %32 (49/153) ve mikrohemoraji %39,2 (60/153) oranında sağlıklı kontrol grubuna göre istatiksel olarak anlamlı yüksek saptandı (p<0.001). Kantitatif olarak yapılan değerlendirmede Behçet hastalarında genişlemiş kapiller, mikrohemoraji, kapiller sayısı ve kapiller düzensizlik değerlendirme skorları kontrol grubu ile karşılaştırıldığında anlamlı olarak yüksekti (p <0.001). Hastalık süresi ile; ESH (r=0.180, p<0.05) ve VKİ (r=0. 349, p<0.001) arasında pozitif korelasyon, BDCAF (r=- 0.228, p<0.01) ve BSAS (r=- 0.356, p<0.001) skorları ile negatif korelasyon mevcuttu. Öyküsünde vasküler tutulum, göz tutulumu ve nörolojik tutulumu olan ve olmayanlar karşılaştırıldı. Klinik bulguların varlığı ile kapilleroskopi skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki görülmedi. Mevcut klinik bulguların son 1 aydaki aktivite durumu ile toplam kapilleroskopi skoru arasında anlamlı ilişki saptanmadı.
Sonuç olarak, Behçet hastalarında çalı kapiller, genişlemiş kapiller, mikrohemoraji, kapiller sayısı, kapiller düzensizlik ve total kapilleroskopi skoru gibi değişkenler sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek görüldü ancak Behçet hastalığı sistemik tutulumunun tipi, hastalık aktivitesi, hastalık süresi, hastalık tanı yaşı ve hastalığın çalışma esnasında saptanan klinik özellikleriyle total kapilleroskopi skoru arasında anlamlı bir ilişki gözlemlenmedi. Bu verilere dayanarak Behçet hastalarında saptanan kapilleroskopik değişiklikler her ne kadar spesifik olmasa da, klinik olarak Behçet hastalığı düşünülen ancak arada kalınan vakalarda kapilleroskopinin tanıda destek olacağını düşünmekteyiz. Bu düşüncemizi desteklemek için iyi planlanmış prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Sözcükler: Behçet hastalığı, tırnak yatağı, vaskülit, videokapilleroskopi

Abstract:
Behçet's disease is a chronic, recurrent and systemic vasculitis that may affect veins and arteries at all diameters, and its etiology is not completely known. Especially small vessel involvement is responsible for most of its pathological signs. Capillaroscopy, which is an inexpensive, painless, repeatable and non-invasive valuable method, is utilized for in vivo assessment of the architecture and a set of qualitative and quantitative characteristics of these small vessels. There is a limited number of studies on Behçet disease that investigated capillaroscopy, which has an area of usage in Rheumatology, especially in connection to Raynaud syndrome, scleroderma, dermatomyositis, mixed connective tissue disease and some other connective tissue diseases. In this study, we aimed to compare the nailfold capillaroscopy findings of Behçet's patients to a healthy control group and examine the relationships, as well as revealing the relationships with the sub-type, activity and other characteristics of Behçet's disease.
This study included 153 volunteer patients who visited the Department of Internal Medicine/Rheumatology Polyclinic and Multidisciplinary Behçet's Disease Diagnosis and Treatment Unit at the Faculty of Medicine at Ankara University between March 2017 and February 2018 and were diagnosed with Behçet's disease based on the diagnostic criteria of the International Study Group for Behçet's Disease, and 165 healthy volunteers who were randomly selected from different departments and did not have any disease that would obstruct the research. The study excluded individuals who had scleroderma, systemic lupus erythematosus, other type of vasculitis, dermatomyositis, Sjögren syndrome, antiphospholipid syndrome, mixed connective tissue disease, hyperthyroidism, diabetes mellitus, hypertension, chronic kidney disease, pregnancy, malignity or Raynaud syndrome. Sociodemographic data, clinical characteristics, smoking, medication and body mass index information were recorded in the Behçet's disease group. Disease activity was assessed by the BDCAF and BSAS scoring systems. Age, sex, occupation, medication, presence of another disease, smoking history and body mass index were asked of the healthy control group. The capillaroscopic findings of the 2nd-5th fingers of both hands of the participants in the Behçet's patient and control groups were included in the analysis. The capillaroscopic findings that were obtained were analyzed by two different experts who are experienced in this topic.

Our study included 153 Behçet's patients and 165 healthy individuals. The mean age of the Behçet's patients was 41.2 ± 11.4 years, while their mean duration of disease was 12.1 ± 9.2 years. 41.2% of the patients (63/153) were male. There was no statistically significant difference between the two groups in terms of age or sex (respectively p=0.189 and p=0.585). The capillaroscopic findings of the Behçet's patients and the healthy group were qualitatively and quantitatively analyzed. There was no difference between the Behçet's patients and healthy volunteers in the qualitative analysis on capillary density, capillary visibility, aneurism, capillary tortuosity, capillary enlargement and presence of avascular areas (p values respectively: 0.610, 0.147, 0.481, 0.057, 0.514 and 0.110). In the Behçet's patients, bushy capillaries (24.2%, 37/153), capillary dilatation (32%, 49/153) and microhemorrhage (39.2%, (60/153) rates were significantly higher than those in the healthy control group (p<0.001). In the quantitative analysis, the capillary dilatation, microhemorrhage, number of capillaries and capillary irregularity analysis scores were significantly higher in the Behçet's patients than those in the healthy control group (p<0.001). Disease duration was correlated positively with ESR (r=0.180, p<0.05) and BMI (r=0. 349, p<0.001) and negatively with BDCAF (r=- 0.228, p<0.01) and BSAS (r=- 0.356, p<0.001) scores. Those who had and those who did not have vascular involvement, eye involvement and neurological involvement were compared. No statistically significant relationship was found between the presence of clinical signs and capillaroscopy scores. There was no significant relationship between the activity status of existing clinical signs in the last 1 month and total capillaroscopy scores.
İn conclusion, the variables in the Behçet's patients including bushy capillaries, capillary dilatation, microhemorrhage, number of capillaries, capillary irregularity and total capillaroscopy scores had significantly higher values in comparison to those in the healthy control group, total capillaroscopy scores were not significantly related to the type of Behçet's disease involvement, disease activity, disease duration, age of diagnosis or the clinical characteristics of the disease that were observed throughout the study. Based on these data, we believe that the capillaroscopic changes found in Behçet's patients, though unspecific, may support clinical diagnosis in uncertain cases where Behçet's disease is considered as a probability. There is a need for well-planned prospective studies to support this our thought.

Keywords: Behçet's disease, nailfold, vasculitis, videocapillaroscopy