Akut göğüs sendromu ile başvuran orak hücre anemili hastalarda mi-RNA düzeyinin krizle ve hastalığın prognozu ile ilişkisinin değerlendirilmesi
The evaluation of the relation of mi-RNA levels between crisis and prognosis of diseases in sickle cell anemia patients who has referred with acute chest syndrome
Yazar: ELVİN MUSTAFAYEV
Danışman: PROF. DR. YURDANUR KILINÇ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Ağrı = Ağrı ; Göğüs ağrısı = Chest pain ; Mikro RNA = Micro RNA ; Prognoz = Prognosis

Özet:
Giriş ve Amaç: Orak hücre anemisi (OHA), HbS'in homozigot olduğu durumda anemi, sık krizler, çeşitli organ hasarları ile sonuçlanan bir hastalıktır. MikroRNA'lar, genom üzerinde proteine translasyonu gerçekleşmeyen hedef geni baskılayarak hücrenin gelişim, farklılaşma ve ölümü gibi farklı olaylarda düzenleyici rol oynayan 19-25 nükleotid uzunluğunda RNA'lardır. Bu çalışmada Akut göğüs sendromu tanısı alanorak hücre anemili hastalarda ağrılı kriz ve stabil dönemdeki mi-RNA düzeylerinin krizle ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı'nda izlenen 20 orak hücre anemili hastadan kriz döneminde ve aynı hastalardan stabil dönemde kan örnekleri alındı. Kontrol grubu olarak anemisi ve sistemik bir hastalığı olmayan aynı yaş grubundan 20 sağlıklı çocuktan kan örnekleri alındı. Hasta ve kontrol grubundan tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi (alkali ve asit pH'da) ve biyokimya parametreleri çalışıldı. Hastalardan hsa-miR-144 ve hsa-miR-451 gerçek zamanlı PCR ile tetkik edildi. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Orak hücre anemili hastalarda kontrol grubuna göre hemoglobin, hematokrit, lenfosit değerleri düşük, trombosit ve monosit değerleri ise yüksek idi (p<0,001). Orak hücreli anemili hastalarda akut göğüs sendromu döneminde HbA 2 (%) değeri yüksek, Hb A (%) değeri ise düşük bulundu (p<0,05). Hastalarda kriz döneminde bakılan miRNA 451 ve miRNA-144-3P düzeyleri, kontrol grubundaki hastaların oranlarına göre yüksek olmasına karşın istatistiksel açıdan anlamlı bulunmadı (p>0,05). Hastaların kriz sıklığı miRNA 451 ve miRNA 144-3P düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı (p>0,05).
Sonuç: Çalışma sonucunda miRNA-144 ve miRNA-451 düzeyleri Akut göğüs sendromu tanısı alan orak hücre anemili hastaların ağrılı kriz dönemlerinde yüksek saptandı. Orak hücre anemisinde miRNA düzeylerinin krizle ilişkisinin net bir biçimde belirlenebilmesi için daha geniş çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Akut göğüs sendromu, Çocuk, mikroRNA, Orak hücre anemisi.

Abstract:
Introduction and aim: Sickle cell anemia which HbS is in homozigous state is a disorder with frequent crises and results with multiple organ damages. MiRNA are 19-29 nucleotides length RNA's and supress the target gen which is not resulted with translated to protein genome regulation and development, differentiation, and death of the cells. This study, planned to evaluate the relation of miRNA levels in crises and steady state.
Method and materials: In this study, blood samples were collected from sickle cell anemia patients in crisis and steady state who were followed up at Çukurova University, Department of Pediatric Hematology. Also, blood samples were drawn from 20 healthy children in the same age group without anemia and systemic disease. İn patients and control groups whole blood count, Hb electrophoresis (acid and alkali pH), and blood chemistry parameters were studied. In patients, hsa-miR 451 and hsa-144 3P were investigated with real time PCR. The parameters were compared statistically.
Findings: In sickle cell anemia patients; Hb, hematocrit, and lymphocyte counts were lower than controls, but monocyte and platelet count were higher than controls (p<0.001). In sickle cell anemia patients; Hb A2 % was high, Hb A% was low in the period of acute chest syndrome (p<0.05). Although miRNA-451 and miRNA -144 3P levels were higher than controls in crisis period, it was not significant statistically (p<0.05).
Result: The miRNA-451 and miRNA144 3P were high in the period of acute chest syndrome in sickle cell anemia. We need further detailed studies to understand the effect of miRNA on prognosis in sickle cell anemia.
Keywords: Acute chest syndrome, Children, microRNA, Sickle cell anemia