Çocukluk çağı beyin tümörlerinin dağılımlarının ve tedavi sonuçlarının 2002 -2019 yılları arası izlemi: Tek merkez deneyimi
Distribution of childhood brain tumors and the results of the treatment between 2002-2019: Single center experience
Yazar: BURAK EMEKLİ
Danışman: PROF. DR. HANDAN DİNÇASLAN
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Beyin = Brain ; Beyin hastalıkları = Brain diseases ; Beyin neoplazmları = Brain neoplasms ; Periferik sinir sistemi neoplazmları = Peripheral nervous system neoplasms ; Prevalans = Prevalence ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Amaç: 2002-2019 yılları arasında kliniğimize başvuran ve beyin tümörü nedeniyle takip edilen hastaların epidemiyolojik, klinik ve sağ kalım özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalına 2002-2019 yılları arasında başvuran ve beyin tümörü tanısı alan olgular geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Çalışma boyunca 120 hastanın verileri değerlendirildi. Çalışma sürecinde en sık tanı alan yaş grubu 5-9 yaş arası (%34) olup ve ortalama tanı yaşı 7,9 olarak saptandı. Hasta grubumuzda erkek hakimiyeti olup hastaların % 63'ü erkek %37'si kız cinsiyete sahipti. En sık başvuru nedeni baş ağrısı (%45,8) ve bulantı-kusma (%40) olarak saptandı. En sık eşlik eden hastalık NF-1 sendromuydu ve NF-1 hastalarında çoğunlukla optik gliom geliştiği görüldü. Beyin tümörü hastalarımızda tümör hastaların %51,7'sinde infra-tentoriyal yerleşimli, %45,0'inde supra-tentoriyal yerleşimli ve % 3,3'ünde spinal yerleşimliydi. 5-9 yaş grubunda supratentoryal yerleşim hakimiyeti olup diğer yaş gruplarında infratentoryal hakimiyet vardı. Hastalarımızın %83,3'ü histopatolojik tanı alırken % 16,7'si radyolojik tanı aldı. Histopatolojik tanı alan grupta astrositik tümörler (%28,3) ve embriyonel tümörler (%25) en sık saptanan iki tümör grubu olarak belirlendi. Radyolojik tanı alan 20 hastanın ise yarısı (tüm hastaların %8,3'ü) optik gliom iken 1⁄4'ü de (tüm hastaların %4,16'sı) pons gliomu tanısı aldı. Yüzyirmi hastanın % 21,85'inde metastaz saptandı. Metastaz olan toplam 26 hastanın tamamının metastaz yeri medulla spinalis olarak saptanmış olup metastaz saptanan hastaların çoğunlukla embriyonal tümör tanısı (%38,46) ile izlenen hastalar olduğu görüldü. Hastalarımızın % 85,8'ine (%63,4'üne tam rezeksiyon, %22,5'ine kısmi rezeksiyon) cerrahi tedavi uygulandı. Hastaların %56,67'si radyoterapi ,%63,33'ü (n=76) kemoterapi aldı. Hastaların büyük kısmında (%84,2) tedaviye bağlı geçici ve/veya kalıcı yan etkiler belirlendi. En sık görülen geçici yan etki hastaların yaklaşık yarısında görülen kemik iliği supresyonu iken en sık kalıcı yan etki epilepsiydi. Medulloblastom tanılı bir hastada ise tedavi bitiminden 2 yıl sonra ikincil kanser olarak osteosarkom ortaya çıktı. Hastaların 5 ve 10 yıllık genel sağ kalımı %70,99 ve %66,28 şeklindeydi. Sadece cerrahi tedavi alanların kombine tedavi alanlara göre daha uzun sağ kalıma sahip olduğu görüldü.
Sonuçlar: Santral sinir sistemi tümörleri çocukluk çağının en sık görülen solid tümörü olup kansere bağlı mortalite ve morbiditenin önemli bir sebebidir. En sık infratentoryal bölgede görülmektedir ve baş ağrısı, bulantı kusma en önemli başvuru şikayetleridir. Tedavide kemoterapi,radyoterapi ve cerrahi ile multimodal bir yaklaşım uygulanmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Merkezi sinir sistemi tümörleri, Çocukluk çağı beyin tümörleri

Abstract:
Objective: To evaluate the epidemiological, clinical and survival characteristics of patients who applied to our clinic between 2002-2019 and followed up with brain tumors.
Material and Methods: Patients who were admitted to Ankara University Faculty of Medicine Department of Child Health and Diseases, Department of Pediatric Hematology- Oncology between 2002-2019, were evaluated retrospectively.
Results: Throughout the study, the data of 120 patients were evaluated. The most frequently diagnosed age group was 5-9 years old (34%), and the mean age of diagnosis was 7.9. Our patient group had male domination and 63% of patients were male and 37% were female. The most common reason for application was headache (45.8%) and nausea- vomiting (40%). The most common concomitant disease was NF-1 syndrome, and NF-1 patients mostly developed optic glioma. Infratentorial tumors were 51.7% supratentorial tumors were 45.0% and spinal tumors were 3.3%. In the 5-9 age group, there was supratentorial domination and in other age groups there was infratentorial domination. While 83.3% of our patients received histopathological diagnosis, 16.7% received radiological diagnosis.In the histopathologically diagnosed group, astrocytic tumors (28.3%) and embryonal tumors (25%) were identified as the two most common tumor groups. Half of the 20 patients who were diagnosed radiologically (8.3% of all patients) were diagnosed with optic glioma and 1⁄4 (4.16% of all patients) were diagnosed with pons glioma. Metastasis was detected in 21.85% of 120 patients. All of the 26 patients with metastasis had a spinal cord metastasis and most of these patients were followed up with embryonal tumor diagnosis (38.46%). Surgical treatment was applied to 85.8% of our patients (63.4% full resection, 22.5% partial resection). 56.67 % of the patients received radiotherapy and 63.33% (n = 76) received chemotherapy. The majority of patients (84.2%) had temporary and/or permanent side effects due to treatment. The most common temporary side effect was bone marrow suppression in approximately half of the patients, while the most common permanent side effect was epilepsy. In a patient with a diagnosis of medulloblastoma, osteosarcoma emerged as a secondary cancer 2 years after the end of treatment. Overall survival of the patients for 5 and 10 years were 70.99% and 66.28%. It was observed that those who received only surgical treatment had longer survival than those who received combined treatment.
Conclusion: Central nervous system tumors are the most common solid tumor of childhood and is an important cause of cancer-related mortality and morbidity. It is seen most frequently in the infratentorial region and headache, nausea and vomiting are the most important complaints. A multimodal approach with chemotherapy, radiotherapy and surgery is applied in the treatment.

Key Words: Brain Tumors, Childhood Brain Tumors