Hemanjiyomu olan ve propranolol tedavisi verilen çocuklarda multisistem tutulumu ile prognoz arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relationship between multisystem attitude and prognosis in children with hemangioma and propranolol treated
Yazar: HÜSEYİN ÖZLÜ
Danışman: PROF. DR. İBRAHİM İLKER ÇETİN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Onkoloji = Oncology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anomaliler = Anomalies ; Hemanjiyom = Hemangioma ; Kardiyovasküler sistem = Cardiovascular system ; Prognoz = Prognosis ; Propranolol = Propranolol ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Amaç: İnfantil hemanjiyomlar çocukluk çağının en sık görülen vasküler tümörleridir. Kendiliğinden küçülme özelliği izlemde avantaj sağlasa da yerleşim yerine bağlı olarak oluşturduğu fonksiyon kaybı, hayatı tehdit edici durumlar, kalıcı skar ve kanama gibi nedenlerle %10-20 hastada tedavi gerekmektedir. Çalışmada propranolol tedavisi başlanan multisistemik tutulum açısından değerlendirilen hastalarda, propranolol tedavisinden fayda görme oranı ve multisistem tutulumunun prognoza olan etkisinin belirlenmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: İnfantil hemanjiyom nedeniyle 2015–2018 tarihleri arasında merkezimize başvuran ve oral propranolol tedavisi başlanan 60 hastanın klinik ve demografik özellikleriyle birlikte başvuru anındaki, izlem sırasındaki ve son kontroldeki hemanjiyom boyutları, tedavi endikasyonları, tedavi süreleri, tedavi yanıtları ve tedavi öncesi kardiyak değerlendirme sonuçları değerlendirildi. 

Bulgular: Hastaların 37'si (%61,7) kızdı, lezyonların ortanca fark edilme yaşı 3 ay iken, tedavi başlama ortanca yaşı 5 aydı. İzlem süresi ortalama 21 aydı ve propranonol tedavisinin ortalama 8 ay süre ile verildiği saptandı. En sık %26,7 oranla baş yüz bölgesi yerleşimli hemanjiyom görüldü. Hemanjiyomlar en sık yüzeyel ve lokalize şekilde idi. Ortalama hemanjiyom büyüklüğü 12,3 cm2, ortanca 3,50 cm2 olarak saptandı. En küçük lezyon 0,25 cm2, en büyük lezyon 225 cm2 olarak saptandı. 43 hastada (%71,6) lezyonlar tek sayıda iken, 17 hastada (%28,3) iki ve üzerinde lezyon vardı. Çalışmamızda farklı lokalizasyonlarda en fazla üç lezyonu olan hastalar mevcuttu. Multifokal hemanjiyom izlenmedi. Komplikasyon görülme oranı %33,3'tü ve kanama 12 hasta ile en sık görülen komplikasyon oldu. Tedaviye en sık ailenin kozmetik nedenli kaygısı (%30), yaygın dağılım sonucu kalıcı şekil bozukluğu riski (%18,3), kanama (%16,6) ve hızlı büyüme olması (%15) nedeniyle başlandı. Tedavi yanıtlarına göre 15 hastada tedaviye yanıtsızlık veya minimal derecede regresyon (<%25), 45 hastada ise %25 üzerinde yanıt görüldü. Olguların hastanemizde rutin tedavi öncesi bakılan elektrokardiyografi ve risk faktörü durumunda bakılan ekokardiyografi sonuçları değerlendirildiği zaman hiçbir hastada propranolol tedavisi almasına engel durum oluşturacak patoloji saptanmadı. Patoloji saptanan olguların 7'sinde PFO, 6'sında ASD, 1 hastada VSD, 1 hastada MY, 1 hastada TY, 1 hastada MVP, 1 hastada PS (hafif derece), 1 hastada PDA ve 1 hastada ise sol ventrikülde hafif dilatasyon saptandı. 

Sonuç: İnfantil hemanjiyomlar sıklıkla baş saçlı deri-boyun ve yüz bölgesi olmak üzere vücudun çeşitli lokalizasyonlarında görülebilmektedir. Çoklu sistem tutulumunun propranolol tedavisinin etkinliği üzerine yaptığımız bu çalışma, hemanjiyomun tek lokalizasyon veya çoklu lokalizasyon tutulumunun tedavi yanıtı üzerine etkisi olmadığını göstermiştir. Ayrıca tedavi yanıtı ile lezyon sayısı, lezyon yeri veya tedavi başlama yaşı (< 6ay ve > 6ay)  arasında ilişki saptanmadı. Mükemmel derece regresyonun (> %75 küçülme) 5 cm2'den küçük lezyonlarda daha fazla görüldüğü saptandı. Ayrıca lokalize hemanjiyomların daha çok tek sayıda olduğu görüldü ve hemanjiyom büyüklüğü ile lezyon sayısı arasında istatistiksel açıdan anlamlılık saptanmadı.

Abstract:
Introduction and aim: Infantile hemangiomas are the most common vascular tumors in childhood. Although spontaneous regression provides an advantage in clinical follow-up; %10-20 of the patients need treatment due to functional loss, life-threatening conditions, permanent scarring and bleeding due to the location. The aim of this study was to determine the benefit from propranolol treatment and the effect of multisystem involvement on prognosis in patients evaluated for multisystemic involvement in which propranolol treatment was started.

Patients and methods: The clinical and demographic characteristics of 60 patients who were admitted to our center for infantile hemangioma between 2015 and 2018 were evaluated together with the hemangioma dimensions, treatment indications, treatment durations, treatment responses and pretreatment cardiac evaluation results.

Results: 37 (%61,7) of the patients were female, the median age of detection was 3 months, and the median age at onset was 5 months. The mean follow-up time was 21 months and propranonol treatment was given for a mean of 8 months. The most common hemangioma with head-face region was %26,7. Hemangiomas were most often superficial and localized. The mean hemangioma size was 12,3 cm2 and the median was 3.50 cm2. The smallest lesion was 0.25 cm2 and the largest lesion was 225 cm2. In 43 patients (%71,6), the lesions were single, while in 17 patients (%28,3) there were two or more lesions. In our study, patients with at most three lesions at different locations were present. Multifocal hemangioma was not observed. Complication rate was  %33,3 and bleeding was the most common complication with 12 patients. The most frequent treatment reasons were the family's anxiety (%30), the risk of permanent deformity (%18,3), bleeding (%16,6) and rapid growth (%15). According to treatment responses, 15 patients had no response to treatment or a minimal regression (<%25) and in 45 patients over %25. No pathology was found in any patient to prevent propranolol treatment when the results of echocardiography were evaluated in the case of electrocardiography and risk factor before routine treatment in our hospital. 7 patients had PFO, 6 patients had ASD, 1 patient had VSD, 1 patient had MY, 1 patient had TY, 1 patient had MVP, 1 patient had PS (mild degree), 1 patient had PDA and 1 patient had mild dilatation in left ventricle.

Conclusion: Infantile hemangiomas are often seen in various locations of the body, including the face, head and neck region. This study on the efficacy of propranolol treatment of multisystem involvement has shown that single localization or multiple localization involvement of the hemangioma has no effect on treatment response. In addition, no correlation was found between the treatment response and lesion number, lesion site or treatment start age (<6 months and >6 months). Excellent grade regression (>%75 reduction) was observed in lesions smaller than 5 cm2. In addition, localized hemangiomas were found to have more single numbers, and there was no statistically significant difference between the number of lesions and hemangioma size.