Aort koarktasyonu tanısı konulan hastalarda tedavide ne zaman transkateter, ne zaman cerrahi ya da ne zaman kombine tedavi yapalım?
Whıch treatment modality is betterfor patıents wıth aortıc coarctatıon; transcatheter approach, surgery or combıned therapy?
Yazar: EMİR GÖKALP
Danışman: PROF. DR. ALİ BAYKAN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anjiyoplasti-balon = Angioplasty-balloon ; Aort = Aorta ; Aort hastalıkları = Aortic diseases ; Aort koarktasyonu = Aortic coarctation ; Cerrahi = Surgery ; Stentler = Stents ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Aort koarktasyonu (AK) terimi aortadaki segmental daralmayı tanımlamaktadır. Bu daralma aortun her seviyesinde olabilmekle birlikte, en sık sol subklavyen arterin arkus aortadan çıkış yerinin distalinde, duktus arteriyozus komşuluğunda görülmektedir. Aort koarktasyonu çocukluk çağındaki morbidite ve mortalitenin en önemli nedenlerinden biri olan konjenital kalp hastalıklarının % 8'ini oluşturur. Bu çalışmada kliniğimizde AK tanısı almış ve tedavi edilmiş hastaların tedavi şekilleri ve sonuçları arasındaki farklılıkların incelenmesi ve prognozlarının araştırılması amaçlanmıştır.
Materyal ve metod: Bu çalışmaya Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı'na 1999-2016 yılları arasında başvuran ve AK tanısı alan 133 hasta (86 erkek, 47 kız) dahil edildi. Hastaların bilgi işlem kayıtları, ekokardiyografi kayıtları, kardiyak kateterizasyon, anjiyokardiyografi ve cerrahi kayıtları retrosfektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Tanı anındaki yaşları 1 gün ile 199 ay arasında değişen hastaların; 47'si (% 35,3) 1–29 gün, 40'ı (% 30,1) 1–12 ay ve 46'sı (% 34,6) 12 ay üzerinde olmak üzere üç gruba ayrıldı. Rutin muayenesinde üfürüm duyulması üzerine tarafımıza yönlendirilen 54 (% 40,6) hasta dışındaki hastalarda en sık dispne (% 21,8), takipne (% 12), morarma (% 11,3) ve göğüs ağrısı (% 6,8) şikayetleri mevcuttu. Başvuru anında yapılan fizik muayenede en sık ekstremiteler arasında 20 mmHg üzerinde basınç farkı (% 90,9), hipertansiyon (% 87,9), üfürüm (% 85,7) ve arteriyo femoral nabız yokluğu/zayıflığı (% 81,2) saptandı. Ekokardiyografik incelemede 133 hastanın 6'sında (% 4,5) preduktal, 125'inde (% 94) duktal (jukstaduktal) ve ikisinde (% 1,5) postduktal yerleşimli koarktasyon izlendi. Hastaların 13'ünde (% 13,9) arkus aorta hipoplazisinin, 24'ünde (% 25,8) istmus hipoplazisinin koarktasyona eşlik ettiği görüldü. Aort koarktasyonunun tedavisinde cerrahi girişim, aort balon anjiyoplasti ve stent yerleştirilmesi gibi farklı tedavi seçenekleri vardır. Tanı sonrası 133 hastanın 98'ine (% 73,7) balon anjiyoplasti (BAP), 21'ine (% 15,8) aortik stent yerleştirilmesi ve 14'üne (% 10,5) cerrahi tedavi uygulandı. Tanı ve tedavi sonrası ortalama 25,2±24,5 ay sonra, balon anjiyoplasti yapılan 98 hastanın 56'sında (% 57,1), aortik stent yerleştirilen 21 hastanın 13'ünde (% 61,9) ve cerrahi tedavi yapılan 14 hastanın dördünde (% 28,5) olmak üzere toplamda 73 (% 54,8) hastada ikinci kez işlem gereksinimi olurken, 60 (% 45,2) hastada ikinci tedaviye gereksinim olmadı. Rekoarktasyon gelişen 73 hastanın, 31'ine (% 42,4) BAP, 9'una (% 12,4) aortik stent yerleştirilmesi, 20'sine (% 27,4) cerrahi tedavi ve 13'üne (% 17,8) stente balon ile redilatasyon işlemi yapıldı. Ortalama 19,3±10,1 aylık izlem sonrası BAP hastalarının 16'sında (% 51,6), cerrahi tedavi sonrası üç (% 15) hastada, stent anjiyoplasti hastalarının üçünde (% 33,3) ve stente balon redilatasyon sonrası beş (% 38,4) hastada olmak üzere toplamda 27 hastada rekoarktasyon gelişirken 46 hastanın ek tedavi gereksinimi olmadı. Rekoarktasyon gelişen 27 hastaya uygulanan tedaviler sonrasında ortalama 16,1±1,4 ay sonra dokuzhastada dördüncü kez tedavi gereksinimi olurken, 18 hastanın ek tedavi gereksinimi olmadı. Dokuz hastaya yapılan dördüncü tedavi sonrası sadece iki hastanın ek tedavi gereksinimi oldu. İlk tedavi sonrası çeşitli nedenlere bağlı olarak rekoarktasyon gelişen veya redilatasyon gereksinimi olan hastalar detaylı olarak incelendiğinde; toplamda 42 hastaya cerrahi tedavi, 140 hastaya BAP, 36 hastaya aortik stent yerleştirilmesi ve 26 hastaya stente balon ile redilatasyon işlemi uygulandığı görüldü. Sonuç olarak tanı sonrası toplamda 42 (% 31,6) hastaya cerrahi tedavi yapılırken, 91 (% 68,4) hastanın cerrahi müdahale gereksinimi olmadan tedavisi tamamlandı. Tanı ve tedavi sonrası kısa ve uzun dönem takipte komplikasyonlara bakıldığı zaman; BAP yapılan 98 hastanın üçünde (% 3) anevrizma, birinde (% 1) femoral tromboz ve birinde (% 1) ciddi femoral arter yaralanması gözlenirken, cerrahi tedavi uygulanan 14 hastanın ikisinde (% 14,2) kanama ve birinde (% 7,1) parapleji geliştiği gözlendi. Çalışmaya alınan 133 hastanın takip durumları incelendiğinde; 115 hastanın (% 86,5) kontrollerine düzenli geldiği, ikihastanın (% 1,5) kontrollerine gelmediği ve 16 hastanın (% 12) çeşitli nedenlerle eksitus olduğu saptandı. 
Tartışma: Günümüzde AK'nun sadece aorta lokalize bir darlıktan ibaret olmadığı, aynı zamanda diffüz bir arteriyopati olduğu kabul edilmektedir. Koarktasyonda tedavinin temel amacı; darlığın ortadan kaldırılması ve komplikasyonların en aza indirilmesidir. Kliniğin deneyimi ve tecrübesine bağlı olarak tedavi seçimi değişmekle birlikte, primer uygulanacak tedavi seçimi açısından net bir görüş birliği bulunmamaktadır. AK tedavisi hastanın yaşına, mevcut kliniğine, eşlik eden kardiyak ve ekstrakardiyak hastalıklara göre seçilmelidir. BAP tedavisinin başarısı yüksek olmakla birlikte, özellikle yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde işlem yapılan nativ koarktasyonlu hastaların yaklaşık 1/4'ünde rekoarktasyon gelişmektedir. Stent anjiyoplasti yenidoğan ve süt çocuğu döneminde kullanılamamktadır, belirli yaş ve kilodan sonra etkili bir tedavidir. Her ne kadar BAP yenidoğan döneminde kullanımı tartışmalı ise de ciddi hastalığı olan veya kliniği stabil olmayan hastalarda kliniği düzeltmesi ve/veya cerrahi tedavi için zaman kazandırması nedeniyle, palyatif bile olsa başarıyla kullanılan bir tedavi yöntemi olarak değerlendirilmelidir. 
Anahtar Kelimeler: Aort Koarktasyonu, Çocukluk Çağı,  Klinik, Tedavi, Balon Anjioplasti, Stent, Cerrahi

Abstract:
Objective: Aorticcoarctation (AC) defines segmental narrowing of the aorta. This narrowing may be at any level of the aorta, but most commonly the left subclavian artery is seen distal to the arcuate aorta and adjacent to the ductus arteriosus. Aortic coarctation accounts for 8% of congenital heart diseases, one of the most important causes of childhood morbidity and mortality. In this study, it is aimed to investigate the differences between the treatment modalities and outcomes of patients who have received and diagnosed with AC in our clinic and to investigate their prognosis.
Materials And Methods: This study included 133 cases (86 males, 47 females) admitted to Erciyes University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Cardiology between 1999-2016. Data records of the patients, echocardiographic records, cardiac catheterization, angiocardiography and surgical records were evaluated retrospectively.
Findings: In this study, the population divided into 3 groups whose ages change between 1 day-199 months at the time of diagnosis; 47 of all (35,3%) are between 1-29 days, 40 of all (30,1%) are between 1-12 months and 46 of all (% 34,6) are over 12 months.  Except from 54 cases (40,6%) who are diagnosed during their routine doctor visit, the other cases have dyspnea (21,8%), tachypnea (12,0%), cyanosis (11,3%), and chest pain (6,8%) complaints. During physicial examination at the time of admission, the most common finding is above 20 mmHg blood pressure difference between extremities (90,9%), other findings are hypertension (87,9 %), murmur (85,7 %), and arterio-femoral pulse absence/weakness (81,2 %). In echo examination, 6 out of 133 cases (4,5 %) are preductal, 125 out of 133 (94 %) are ductal(jukstaductal) and 2 of the cases (1,5 %) postductal located coarctation are found. In addition to the coarctation, 13 of cases (13,9 %) arcus aorta hypoplasia, 24 of cases (25,8 %) istmus hypoplasia have detected. There is different treatment options for aort coarctation treatment such as surgical approach, aorta balloon angioplasty and stent replacement. After diagnosis, 98 out of 133 cases (73,7 %)  are treated with balloon angioplasty (BAP), 21 out of all with aortic stent replacement and 14 out of all(10,5%) with surgical approach. After diagnosis and treatment mean 25,2±24,5 months later, total 73 cases (54,8%) have required second treatment approach; 56 cases out of98(57,1%) treated with balloon angioplasty, 13 out of 21 with aortic stent replacement and 4 out of 14 (28,5%). On the other hand, 60 cases (45,2%) have not required second treatment approach.In the treatment options of 73 cases developed recoarctation; 31 out of 73 (42,4%)  with BAP, 9 (12,4%) with aortic stent replacement, 20 (27,4%) surgical approach and 13 (17,8%) had stent which is redilated with balloon. After mean 19,3±10,1 months follow up,.16 cases with the treatment of BAP(51,6%), 3 cases with surgical approach(15%), 3 cases with stent angioplasty (33,3%) and 5 cases with balloon redilation after stent (38,4%), so in total 27 cases have had recoarctation, however 46 cases have not required treatment.After mean 16,1±1,4 months, in 9 of 27 recoarctation occured cases required fourth times treatment, on the other hand 18 cases have not required treatment.  In 2 out of 9 cases required fourth times treatment have required further treatment. When recoarctation occured or redilatation required cases happened after first treatment evaluated; in total treatment options performed as 42 patients required surgical treatment,  140 patients required BAP, 36 patients required aortic stent replacement and 26 patients  stent redilated with balloon.As a result, 42(31,6%) cases treated with surgical approach, 91(68,4%) cases have not need surgery after diagnosis. When we look for complication after diagnosis and treatment; aneurisma in 3 (3%) , femoral thrombosis in 1(1%), and seriour femoral arterial wound 1(1%) happened out of 98 cases treated with BAP. On the other hand bleedining in 14(14,2%) and paraplegia in 1(7,1%) found out 14 cases treated with surgery. In the reasearch during 133 cases follow up; 155 cases (86,5%) have come to their control visits regularly, two cases have not showed up and 16 cases(12%) have died due to miscellenaous reasons.
Conclusion: Currently, it is considered that AK is not just a narrowing of the aorta, but also a diffuse arteriopathy. The main purpose of coarctation treatment is; removal of the stenosis from the center and minimizing the complications. Although the choice of treatment varies depending on the experience and experience of the clinic, there is no clear consensus on the choice of treatment for which the primer is to be administered. AC therapy should be selected according to the patient's age, current clinic, accompanying cardiac and extracardiac diseases. With the high success rate of BAP treatment, recoarctation develops in approximately 1/4 of the cases of native coarctation, especially in neonates and early infancy. Stent angioplasty can not be used in newborn and infantile period, it is an effective treatment after a certain age and weight. Although the use of BAP in neonatal period is controversial, it should be evaluated as a successful treatment even if it is palliative because of the time of clinic correction and / or surgical treatment in patients with serious illness or in cases where the clinic is not stable.
Key words: Aortic coarctation, Childhood, Clinic, Treatment, Balloon angioplasty, Stent, Surgery