Konjenital megakolon hastalarında enterokolit için risk faktörlerinin araştırılması
Investigation of risk factors for enterocolitis in patients with congenital megacolon
Yazar: MUSTAFA YÜCEL
Danışman: PROF. DR. CÜNEYT TURAN
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery

Özet:
Amaç: Hirschsprung hastalığı ile ilişkili enterokolit (HEK) atakları postoperatif dönemde önemli mortalite ve morbidite kaynağı olmaya devam etmektedir. HEK'in kesin patogenezi bilinememekle birlikte; ameliyat türü, yaş, cinsiyet, aganglionik segment uzunluğu, aile öyküsü ve trizomi 21 gibi faktörler gelişme sıklığını etkilemektedir. Bu çalışmada Hirschsprung hastalığı (HH)'nı komplike hale getiren HEK ataklarının nedenlerini ve gelişme sıklığını etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Hastalar ve Yöntem: 2016-2020 yılları arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi kliniğinde HH nedeniyle ameliyat edilen 101 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar; yaş, cinsiyet, eşlik eden anomali, aganglionik segment uzunluğu, ameliyat tipi, HEK atak sıklığı ve postoperatif takip sonuçları geriye dönük olarak incelendi. HEK ataklarının tanısında "Klinik skorlama sistemi" kullanıldı.
Bulgular: Hastaların 16'sı kız, 85'i erkekti ve ortalama ameliyat yaşı 15±22 ay idi. Bu hastaların aganglionik segment seviyeleri 73 hastada rektosigmoid, 13 hastada uzun segment, 5 hastada kısa segment, 9 hastada total kolonik ve bir hastada total intestinal aganglionozis şeklindeydi. 100 hastaya pull through uygulandı; 55 hasta Swenson(10 hasta kolostomi ile iki seans), 24 hasta tek seans Laparoskopik Swenson, 5 hasta iki seansta (ileostomi ile) Duhamel-Martin modifikasyonu, 10 hasta Laparoskopik Yardımlı Transanal Endorektal Pullthrough (LYTERP), 6 hasta Transanal Endorektal Pullthrough (TERP) tekniği kullanıldı. Down sendromu ile toplam HEK atak sıklığı arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki saptandı (p<0,05). HH nedeniyle beş farklı pull through tipi uygulanan 14 hastaya kontrol edilemeyen HEK atakları olması üzerine tekrar cerrahi uygulandı. Uygulanan ameliyat tipine göre hastaların re-do ameliyat ihtiyacı istatiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,05). Aganglionik segment seviyeleri, uygulanan ameliyat tipi ve ameliyat yaşı ile HEK atağı sıklığı arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki bulunmadı (p>0,05). 
Sonuç: Down sendromunun HEK atak sıklığı üzerine ciddi bir risk faktörü olduğu tespit edilmiştir. Cinsiyet, ameliyat yaşı, ameliyat tekniği, aganglionik segment uzunluğunun HEK insidansı üzerine etkisi olmadığı görüldü. 

Anahtar kelimeler: Hirschsprung hastalığı, HEK, pull through, Down sendromu

Abstract:
Aim: Hirschsprung's disease-associated enterocolitis (HEC) attacks continue to be an important source of mortality and morbidity in the postoperative period. Although the exact pathogenesis of HEC is unknown; Factors such as type of surgery, age, gender, aganglionic segment length, family history and trisomy 21 affect the frequency of development. In this study, it was aimed to evaluate the causes of HEC attacks that complicate Hirschsprung's disease (HH) and the factors affecting the frequency of development.
Materials(Patients) and Metods: 101 patients who were operated on for HD in Erciyes University Medical Faculty Pediatric Surgery Clinic between 2016-2020 were included in the study. patients; Age, gender, accompanying anomaly, aganglionic segment length, type of surgery, frequency of HEC attacks and postoperative follow-up results were analyzed retrospectively. "Clinical scoring system" was used in the diagnosis of HEC attacks.
Results: Sixteen of the patients were girls and 85 were boys, and the mean operative age was 15±22 months. The aganglionic segment levels of these patients were rectosigmoid in 73 patients, long segment in 13 patients, short segment in 5 patients, total colonic in 9 patients and total intestinal aganglionosis in one patient. 100 patients underwent pull-through; 55 patients Swenson (10 patients two sessions with colostomy), 24 patients one session Laparoscopic Swenson, 5 patients two sessions (with ileostomy) Duhamel-Martin modification, 10 patients Laparoscopic Assisted Transanal Endorectal Pullthrough (LYTERP), 6 patients Transanal Endorectal Pullthrough (TERP) ) technique was used. A statistically significant correlation was found between Down syndrome and total HEC attack frequency (p<0.05). Re-surgery was performed in 14 patients who underwent five different pull-through types due to HH due to uncontrollable HEC attacks. The need for re-do surgery was found to be statistically significant according to the type of surgery performed (p<0.05). No statistically significant correlation was found between the aganglionic segment levels, the type of surgery performed, and the age of surgery and the frequency of HEC attacks (p>0.05).
Conclusion: It has been determined that Down syndrome is a serious risk factor for the frequency of HEC attacks. It was observed that gender, surgery age, surgical technique, and aganglionic segment length had no effect on the incidence of HEC.
Key words: Hirschsprung's disease, enterocolitis, pull through, Down syndrome