Ilımlı hiperbilirubinemi ile seyreden gilbert sendromu hastalarında endotel disfonksiyonu ve endokan düzeyi
Endotely dysfunction and endocane level in patients with gilbert syndrome with moderate hyperbilirubinemia
Yazar: OĞUZHAN ZENGİN
Danışman: DOÇ. DR. İHSAN ATEŞ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: ENDOKAN = ENDOCAN ; Endotelyum = Endothelium ; Gilbert hastalığı = Gilbert disease ; Hiperbilirubinemi = Hyperbilirubinemia

Özet:
Gilbert Sendromu ılımlı bilirubin yüksekliği ile karakterizedir. Hastalarda
karaciğer fonksiyon testleri, hematolojik veriler ve karaciğer biyopsisi normaldir.
 Endokan ,endotel hücre spesifik molekül – 1 olarak bilinir ve endotelden
akut ya da kronik inflamasyon durumunda sentezlenir.Ayrıca endokan, endotelyal
aktivasyonu yansıttığı düĢünülen vasküler endotelden salınan bir proteoglikan olup
sistein kalıntıları bakımından zengindir . Ekspresyonu çeĢitli sitokinler ve büyüme
faktörleri tarafından düzenlenir.
 Bu tez çalıĢmasında Gilbert Sendromu tanılı hastalarda endokan düzeyi ve sol
ventrikül kitle indeksi belirlenerek bunların bilirubin düzeyi ve diğer faktörlerle
iliĢkisinin incelenmesi amaçlanmıĢtır.
Gilbert hastalarında kontrol grubuna kıyasla ortalama hemoglobin düzeyi (15,5±1,6
karĢı 14,6±1,8; p=0,004), ortalama albümin (5,0±0,4 karĢı 4,8±0,5; p=0,010) yüksek
saptandı, ortalama total kolestrol (147,9±31,6 karĢı 164,4±37,0; p=0,010) ve
ortalama LDL (78,6±27,5 karĢı 89,4±28,3; p=0,036) düĢük saptandı
Total bilirubin düzeyi 1'in altında olanlarda diğer Tb düzeylerine kıyasla ortalama
SVKĠ düzeyi (Tb <1: 68,0±14,0 karĢı Tb 1-2: 61,8±12,3 karĢı Tb >2: 60,4±8,6;
p=0,033) ve ortanca endokan düzeyi (Tb <1: 297,4 karĢı Tb 1-2: 221,3 karĢı Tb >2:
203,6; p=0,013) yüksek saptandı, Tb düzeyi 2'in üstünde olanlar ile 1-2 arasında
olanlarda SVKĠ ve endokan düzeyleri benzerdi.
 Bizim çalıĢmamızda Gilbert Sendromu ve kontrol grubu arasında yaĢ oranı
açısından anlamlı bir farklılık saptanmamasına rağmen, Gilbert Sendromunda hem
endokan hem de SVKĠ düzeyleri kontrol grubuna kıyasla daha düĢük saptandı.
Ayrıca bilirubin düzeyinin SVKĠ için negatif bağımsız bir risk faktörü olduğu
saptandı. Bu durum Gilbert Sendromunda var olan ılımlı hiperblirubineminin
subklinik ateroskleroz göstergesi olan endotel disfonksiyonu için koruyucu role sahip
olduğunu göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: endokan,sol ventrikül kitle indeksi,endotel disfonksiyon;
hiperbilirubinemi; Gilbert Sendromu

Abstract:
Gilbert Syndrome is characterized by a moderate height of bilirubin.
Liver function tests, hematological data and liver biopsy are normal in
patients.Endokan is known as the endothelial cell-specific molecule - 1 and is
synthesized from the endothelium in case of acute or chronic inflammation. Endokan
is a proteoglycan released from the vascular endothelium, which is thought to reflect
endothelial activation, and is rich in cysteine residues. Its expression is regulated by
various cytokines and growth factors.In this thesis, it is aimed to determine the
endocanal level and left ventricular mass index in patients with Gilbert Syndrome
and to examine their relationship with bilirubin level and other factors.Average
hemoglobin level (15.5 ± 1.6 vs 14.6 ± 1.8; p = 0.004) in Gilbert patients compared
to the control group, mean albumin (5.0 ± 0.4 to 4.8 ± 0.5; p = 0.010) high, mean
total cholesterol (147.9 ± 31.6 vs. 164.4 ± 37.0; p = 0.010) and average LDL (78.6 ±
27.5 vs. 89.4 ± 28.3; p = 0.036) was found to be low .Average SVKI level compared
to other Tb levels in those with total bilirubin level below 1 (Tb <1: 68.0 ± 14.0 vs
Tb 1-2: 61.8 ± 12.3 to Tb> 2: 60.4 ± 8 , 6; p = 0.033) and the median endokan level
(Tb <1: 297.4 vs. Tb 1-2: 221.3 vs. Tb> 2: 203.6; p = 0.013) were higher, Tb level
above 2 SVKI and endokan levels were similar in those with 1-2 .In our study,
although no significant difference was found between the Gilbert Syndrome and the
control group in terms of age, both endokan and SVKI levels in Gilbert Syndrome
were found lower compared to the control group. Also, bilirubin level was found to
be a negative independent risk factor for SVKI. This indicates that the moderate
hyperblirubinemia present in Gilbert Syndrome has a protective role for endothelial
dysfunction, which is a sign of subclinical atherosclerosis.
Keywords: endokan, left ventricular mass index, endoel dysfunction;
hyperbilirubinemia;Gilbert Syndrome