Kollagen doku hastalığı ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, immün ilişkili interstisyel akciğer hastalığı ve idiyopatik pulmoner fibrozis olgularının klinik, radyolojik, fonksiyonel ve prognostik açıdan değerlendirilmesi
Clinical, radiological, functional and prognostic evaluation of interstitial lung disease associated with connective tissue diseases, immune mediated interstitial lung disease and idiopathic pulmonary fibrosis
Yazar: MİRAÇ ÖZ
Danışman: PROF. DR. ÖZLEM ÖZDEMİR KUMBASAR
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Kollajen = Collagen ; Kollajen hastalıklar = Collagen diseases ; Prognoz = Prognosis ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis ; Radyografi = Radiography

Özet:
Giriş: Diffüz parankimal akciğer hastalıkları (DPAH) olarak da adlandırılan interstisyel akciğer hastalıkları (İAH)benzer klinik, radyolojik, fonksiyonel bulgular gösteren çok sayıda hastalığı kapsayan bir gruptur. İAH'nın sınıflaması halen tartışılan bir konudur. Bu nedenle İPF, KDH ilişkili İAH ve immün özellikleri olan İAH olgularının tanımlanması, klinik, radyolojik, fonksiyonel özelliklerinin belirlenmesi ve prognoz tespiti yapılabilmesi önemlidir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya AÜTF Göğüs Hastalıkları ABD'de izlenen İAH olan 69 olgu dahil edilip prospektif olarak izlenmiştir. Hastaların demografik verileri, semptomları (öksürük, dispne, Raynaud fenomeni, artrit, artralji, miyalji, sabah tutukluğu, göz ve ağız kuruluğu, GÖR, disfaji, fotosensitivite ve kilo kaybı), radyolojik bulguları, fonksiyonel değerlendirmesi ve immünolojik belirteçleri ( ANA, RF, ayrıntılı immün belirteçler) kaydedildi. İmmün ilişkili İAH olarak kabul edilen gruba dahil olma kriterleri olarak; spesifik bir bağ dokusu hastalığı tanısı koyulamayan İAH olgularının, klinik ve serolojik bulgulardan her birinden en az bir kriterinin bulunması kabul edildi.
Çalışmaya alınan 69 olgunun 24'ünü İPF, 32'sini KDH ilişkili İAH ve 13'ünü immün ilişkili İAH olarak kabul edilen olgular oluşturdu. Hastalar başvuru verileri ve ortalama olarak 12. aydaki verileri ile değerlendirdi.
Sonuçlar: Cinsiyet açısından değerlendirildiğinde İPF erkek cinsiyette daha fazla görülürken, KDH ilişkili İAH ve immün ilişkili İAH olarak kabul edilen grupta kadın cinsiyette daha fazla görülmektedir. Ortalama yaş açısından karşılaştırıldığında anlamlı farklılık olmamasına karşın KDH ilişkili İAH grubunda daha genç yaşta hastalar (min-max: 34-82 yaş) bulunmaktaydı. İPF grubunda sigara içme oranları ve GÖR ile ilişkili yakınmalar daha fazla saptandı. 6 dakika yürüme testi sonuçları değerlendirildiğinde İPF grubunda yürüme mesafesi daha uzundu. Serolojik incelemede İPF grubunda sadece düşük titrede ANA pozitifliği saptanmış olup ayrıntılı immün belirteçler negatif bulunmuştur. İmmün ilişkili İAH olarak kabul edilen grupta exitus oranı diğer gruplara göre daha yüksek bulunmuştur. FVC ve DLCO değerleri ilk başvuru ve takipte immün ilişkili İAH olarak kabul edilen grupta daha düşük saptandı. İmmün ilişkili İAH olarak kabul edilen grubunun prognozunun ve hastalık seyrinin diğer gruplara göre daha kötü olduğu düşünülmüştür.
Çalışmamızda üç grubun fonksiyonel ve prognostik özellikleri benzer bulunmuştur. İmmün özellikli İAH grubunu tanımlayan bir uzlaşı raporu yayımlanmış olsa da bu gruba ilişkin kriterler hala tartışmalıdır. Bizim çalışmamızda kullanılan kriterlerle seçilen immün özellikli İAH grubunun prognozu İPF'den daha iyi değildir. İAH sınıflaması için prognozu, tedavi planı İPF'den farklı olacak hastaların belirlenmesi önemlidir. Bu grubu belirlemeye yönelik geniş serilerle yapılan çalışmalara gerek vardır.

Abstract:
Introduction: Interstitial Lung Diseases, also known as Diffuse Paranchymal Lung Diseases are a group of diseaseas sharing similar clinical, radiological, and functional features. There is not a consensus on the classification of ILD. Therefore, it is important to diagnose IPF and CTD associated ILD as well as immune mediated ILD in order to define clininical, radiological, functional properties and to determine prognosis.
Patients and methods: Sixty nine cases with ILD admitted to the Department of Chest Diseases, Medical School, University of Ankara, recruited in this study and are prospectively followed. Demographic features, symptoms (cough, dyspnea, Raynoud phenomenon, arthritis, arthralgia, morning stiffness, myalgia, dry eye, dry mouth, gastroesophageal reflux, dysphagia, photosensitivty and weight loss), radiological findings, functional measurements and immunological markers (ANA, RF, detailed immune markers) of the patients were recorded. Including criteria to the group of immune mediated ILD were exclusion of a specific CTD and positivity of at least one clinical and one serological finding.
Twenty four of 69 cases were IPF, 32 were CTD associated ILD and 13 were immune mediated ILD. Patients were evaluated twice, first at the time of initial admission and second at the 12th month.
Results: IPF was found more common in male gender, CTD associated ILD and immune mediated ILD were more common in female. The difference between the mean ages of the disease groups was insignificant, although CTD associated ILD patients were generally younger (min-max: 34-82 years). In IPF group, the smoking rates and symptoms associated with GERD were found higher. Six minute walking distance was longer in the IPF patients group. In serological examination, the detailed immune markers were found to be negative in the IPF group, but only low titers of ANA positivity was found. Serological tests are neccesary before diagnosing a patient with IPF. The mortality rates were higher in immune mediated ILD group. FVC and DLCO levels were lower in immune mediated ILD group, both in the first admission and in the follow-up period. Immune mediated ILD was found to have worse prognosis and disease course in comparison with the other disease groups.
In our study functional and prognostic features of the three groups were similar. In spite of publishion of a consensus report describing ILD with autoimmune features, diagnostic criteria for this group ae stil problematic. In our study prognosis of immun mediated ILD group described with our criteria was not better than prognosis of IPF group. It is important to determine patients with different prognosis and needdifferent treatment protocols. Studies with more cases are necessary to determine this group.