Anti-sentromer antikor pozitif primer sjögren sendromu farklı bir klinik antite midir?
Is anti-centromer antibody positive primary sjögren syndrome a different clinical antite?
Yazar: NEBİL HAVVAT
Danışman: DOÇ. DR. GONCA KARABULUT
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Antikorlar = Antibodies ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases ; Sjögren sendromu = Sjogren's syndrome ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic

Özet:
Giriş ve Amaç: Anti-sentromer antikor(ACA) özellikle limitli kutanöz Sistemik skleroz(SSc)'a spesifik olarak bilinir. Ancak özellikle son yirmi yılda yapılan çalışmalarda Sjögren Sendrom(SS)'lu hastaların serumlarında da tutarlı bir şekilde saptanması üzerine SS için bir belirteç olarak kullanılması gündeme gelmiştir. ACA pozitif SS'li hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin tanımlanması ile ilgili az sayıda çalışma yapılmış olup hasta sayısının kısıtlılığı nedeniyle çelişkili sonuçlar mevcuttur. Çalışmamızda ACA pozitif SS hastalarının demografi, klinik ve laboratuvar özelliklerini belirlemeyi, farklı bir klinik antite olduğunu gösteren ek özellikleri saptamayı ve bu özellikleri ACA negatif SS ve ACA pozitif SSc hastaları ile karşılaştırmayı amaçladık. 
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız tek merkezli, kesitsel olarak yürütülmüştür. Kliniğimizde takipli 29 ACA pozitif SS hastasının demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri geriye dönük analiz edilmiş olup kontrol grubu olarak Ocak 2020-Aralık 2020 arasında polikliniğimize başvuran 59 ACA negatif SS ve 39 ACA pozitif SSc hastaları ile karşılaştırılmıştır. 
Bulgular: Hastalık tanı yaşı ortalamasını ACA pozitif SS hastalarında (50,86±7,7) ACA negatif SS hastalarına (44,6±11,1) kıyasla anlamlı derecede yüksek olduğunu saptadık(p<0,05). Ekzokrin bez tutulum şiddetini belirlemek için baktığımız anormal Schirmer(≤5mm), anormal BUT(≤10sn) ve minör tükürük bezi biyopsisi(MTBB) lenfosit skor ortalamaları arasında SS'li hastalar arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptamadık(p>0,05). ACA pozitif SS hastalarında ACA negatif SS hastalarına kıyasla Anti-Ro/Anti-La pozitifliği, romatoid faktör (RF) yüksekliği, parotis bezi şişliği ve lökopeni prevalansının daha düşük Raynaud fenomeni (RP), gastroözefageal reflü (GÖRH) ve Hashimoto tiroiditi prevalansını daha yüksek saptadık. SSc ile ilgili klinik özellikleri karşılaştırdığımızda RP, disfaji, sklerodaktili ve telenjiektazi varlığını ACA pozitif SSc hastalarında ACA pozitif SS hastalarına kıyasla anlamlı daha yüksek saptadık(p<0,05). ACA pozitif SS hastalarının takip süresince hiçbirinin tipik SSc'ye dönüşmemiş olduğunu belirledik.
Sonuç: ACA pozitif SS hastaları, ACA negatif SS hastalarına kıyasla daha ileri yaşta tanı alan ACA negatif SS ve SSc arasında bir klinik fenotipe sahip olan ve uzun dönemde SSc'ye evrimleşme eğilimi çok az olan bir hastalıktır.

Abstract:
Background & Aims: Anti-centromere antibody (ACA) is known specifically for limited cutaneous systemic sclerosis (SSc). However, especially in the last two decades, its use as a marker for SS has come to the fore after it has been consistently detected in the serum of patients with Sjögren's Syndrome (SS). Few studies have been conducted to describe the clinical and laboratory characteristics of patients with ACA-positive SS, and there are conflicting results due to the limited number of patients. In our study, we aimed to determine the demographic, clinical and laboratory characteristics of ACA-positive SS patients, to identify additional features that indicate a different clinical entity, and to compare these features with ACA-negative SS and ACA-positive SSc patients.
Material & Methods: Our study was conducted as a single-center, cross-sectional study. Demographic, clinical and laboratory characteristics of 29 ACA positive SS patients followed in our clinic were analyzed retrospectively and compared with 59 ACA negative SS and 39 ACA positive SSc patients who applied to our outpatient clinic between January 2020 and December 2020 as a control group.
Results: We found that the mean age at diagnosis of disease was significantly higher in ACA positive SS patients (50.86±7.7) compared to ACA negative SS patients (44.6±11.1) (p<0.05). We did not find a statistically significant difference between the mean lymphocyte scores of abnormal Schirmer (≤5mm), abnormal BUT (≤10sec) and minor salivary gland biopsy (MSGB) lymphocyte scores, which we used to determine the severity of exocrine gland involvement (p>0.05). Anti-Ro/Anti-La positivity, rheumatoid factor (RF) elevation, parotid gland swelling, and leukopenia prevalence were lower in ACA-positive SS patients compared to ACA-negative SS patients. we detected. When we compared the clinical features of SSc, we found the presence of RP, dysphagia, sclerodactyly and telangiectasia significantly higher in ACA positive SSc patients compared to ACA positive SS patients (p<0.05). We determined that none of the ACA-positive SS patients developed into typical SSc during follow-up.
Conclusion: ACA-positive SS patients have a clinical phenotype between ACA-negative SS and SSc, diagnosed at a later age compared to ACA-negative SS patients, and have a very low tendency to evolve into SSc in the long-term.