Pulmoner sarkoidozda sistemik steroid tedavi etkinliğinin değerlendirilmesi
Evaluation of the effectiveness of systemic steroid treatment in pulmonary sarcoidosis
Yazar: CANAN YILMAZ ŞAHİN
Danışman: DOÇ. DR. DİCLE KAYMAZ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Tıp Eğitimi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases

Özet:
Giriş-Amaç: Sarkoidoz en sık akciğerleri tutan, etyolojisi kesin bilinmeyen, nonkazeifiye granülomlarla karakterize, multisistemik otoimmün bir hastalıktır. Sarkoidozda ilk basamak tedavi sistemik steroidler olup amaç granülamatöz süreci ve bunun klinik sonuçlarını düzeltmektir. Bizim çalışmamızda sistemik steroid tedavisi alan sarkoidozlu hastaların özellikleri, 2 yıllık takiplerinde pulmoner fibrozis gelişmesindeki faktörler ve fibrozise progresyonun önlemesindeki etkinlik incelenmiştir.
Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde Ocak 2013-Mart 2018 tarihleri arasında histopatolojik sarkoidoz tanısı alan, sistemik steroid başlanan 160 hasta alındı. Hastaların demografik ve semptomatik özellikleri, alınan biyopsi şekli, solunum fonksiyon testleri ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO), laboratuvar ve tıbbi görüntülemeleri, egzersiz kapasiteleri ve tedavi özellikleri değerlendirildi. Hastaların 0,12. ve 24.ay takip sonuçları kaydedildi. Hastaların parametreleri pulmoner fibrozis gelişen ve gelişmeyen hastalar arasında karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmaya alınan 160 hastanın %33,1'i erkek, %66,9'u kadın olup ortalama yaş 47,0±11,15 yıldı. Hastaların %10,6'sında tanı anında pulmoner fibrozis saptanmıştı. Takibe alınan hastalardan %30,1'inde pulmoner fibrozis gelişti. Hastalar en sık endobronşiyal ultrasonografi (EBUS) biyopsi yöntemi ile tanı almıştı. Hastaların demografik özellikleri, semptomları, evreleri, tedavi özellikleri, sPAB (sistolik pulmoner arter basıncı) ve DLCO değerleri ile 2. yıl sonunda pulmoner fibrozis gelişimi arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p>0,05). Pulmoner fibrozis gelişen hastaların 1. yıldaki lenfosit, hemoglobin, hematokrit, % FVC (Force Vital Kapasite) ve DLCO/VA (Alveolar Volüm) parametreleri tanı anından daha yüksek saptandı. Hastaların tanı yaşı ve başlangıç sACE (Serum Anjiyotensin Dönüştürücü Enzim) düzeyi ile pulmoner fibrozis gelişimi arasında istatistiksel anlamlı fark saptandı (sırasıyla p=0,013 ve p=0,07). 
Sonuç: Sarkoidozlu hastalarda pulmoner fibrozis gelişimi için sACE'nin ve yaşın bağımsız risk faktörleri olduğu, sistemik steroid tedavisinin ne zaman ve ne kadar süre ile uygulandığının pulmoner fibrozis gelişimini önlemede etkin olmadığı ve nihai sonucu değiştirmediği gösterilmiştir.

Abstract:
Aim: Sarcoidosis is a multisystemic autoimmune disease characterized by non-caseating granulomas, most commonly affecting the lungs, with an unknown etiology. The first-line treatment for sarcoidosis involves systemic steroids, aimed at correcting the granulomatous process and its clinical outcomes. In our study, the characteristics of sarcoidosis patients receiving systemic steroid treatment, the factors in the development of pulmonary fibrosis in 2-year follow-up and the effectiveness in preventing progression to fibrosis were investigated.
Materials and Methods: Between January 2013 and March 2018, 160 patients with a histopathological diagnosis of sarcoidosis who were started on systemic steroids at Health Sciences University Ankara Atatürk Sanatorium Training and Research Hospital were included. Demographic and symptomatic characteristics, biopsy type, pulmonary function tests and carbon monoxide diffusion capacity (DLCO), laboratory and medical imaging, exercise capacity and treatment characteristics were evaluated. Follow-up results at 0, 12 and 24 months were recorded. The parameters of the patients were compared between patients with and without pulmonary fibrosis.
Results: Of the 160 patients included in the study, 33.1% were male and 66.9% were female with a mean age of 47.0±11.15 years. Pulmonary fibrosis was found in 10.6% of the patients at the time of diagnosis. Pulmonary fibrosis developed in 30.1% of patients during follow-up. Patients were most commonly diagnosed by endobronchial ultrasonography (EBUS) biopsy. There was no statistically significant difference between the demographic characteristics, symptoms, stages, treatment characteristics, sPAB (systolic pulmonary artery pressure) and DLCO values of the patients and the development of pulmonary fibrosis at the end of the 2nd year (p>0.05). The parameters lymphocyte, haemoglobin, haematocrit, % FVC (Force Vital Capacity) and DLCO/VA (Alveolar Volume) of patients who developed pulmonary fibrosis in the 1st year, were found to be higher than at the time of diagnosis. A statistically significant difference was found between the age at diagnosis and baseline sACE (Serum Angiotensin Converting Enzyme) level and development of pulmonary fibrosis (p=0.013 and p=0.07, respectively).
Conclusion: It has been shown that sACE and age are independent risk factors for the development of pulmonary fibrosis in patients with sarcoidosis, when and how long systemic steroid therapy is administered is not effective in preventing the development of pulmonary fibrosis and does not change the final outcome.