Sistemik sklerozda cilt tutulumunun yaşam kalitesiüzerine etkileri ve ilişkili faktörlerin araştırılması
Effects of skin involvement on quality of life and investigation of related factors in systemic sclerosis
Yazar: BATUHAN TUNALI
Danışman: DOÇ. DR. ÖZGÜL SOYSAL GÜNDÜZ
Manisa Celal Bayar Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Romatoloji = Rheumatology

Özet:
Giriş: Sistemik skleroz (SSc) vaskülopati, fibrozis ve immün disregülasyonla
karakterize nadir görülen bir romatolojik hastalıktır. Deri SSc'de en sık tutulan
organdır. Cilt tutulumunu değerlendirmek için genellikle modifiye Rodnan cilt
skorlaması (mRSS) kullanılır. Çalışmamızda cilt tutulumunu etkileyen faktörleri ve
hastaların deri durumu algısını detaylıca incelemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız Manisa Celal Bayar Üniversitesi İç
Hastalıkları Romatoloji Polikliniğine başvuran 66 SSc hastası üzerinde
gerçekleştirildi. Hastaların cilt tutulum düzeyi mRSS ile değerlendirildi. Cilt
tutulumunun hayat kalitesine olan etkileri Scleroderma Skin Patient-Reported
Outcome (SSPRO) Türkçe anketi ile değerlendirildi. Genel yaşam kalitesindeki
değişim Health Assessment Questionnaire Türkçe anketi ile değerlendirildi.
Hastaların demografik bilgileri, klinik özellikleri, antikor profilleri ve organ
tutulumları kaydedildi.
Bulgular: Hastaların 62'si (%93,9) kadın, 4'ü (%6,1) erkekti ve yaş
ortalamaları 54,9±10,3 hastalık süresi ortalaması 9,3±6,21 yıldı. Hastaların büyük
çoğunluğu lcSSc (%62,1) alt tipine sahipti. Ortalama MRSS dcSSc'de anlamlı olarak
daha yüksekti (27,7 vs. 15,6; p<0.001). SSPRO ve HAQ skorları dcSSc hastalarında
lcSSc'ye kıyasla daha yüksek bulundu (SSPRO: 63,08 vs. 44,9, p=0.001; HAQ: 1,09
vs. 0,61, p=0.001). MRSS ile SSPRO ve HAQ arasında orta düzeyde pozitif
korelasyonlar gözlendi (sırasıyla R=0.538 ve R=0.506, p<0.001). Anti-Scl70
pozitifliği, daha yüksek MRSS, SSPRO ve HAQ skorları ile ilişkili bulunurken, AntiSm/RNP pozitifliği daha düşük skorlarla ilişkilendirildi. Klinik bulgular arasında
telanjiektazi ve PAH, yaşam kalitesi skorlarını önemli ölçüde etkiledi.
Sonuç: Cilt tutulumu yaşam kalitesini önemli derecede etkilemektedir. Bunun
değerlendirilmesinde mRSS klinisyen bağımlı olması ve kişilerin hastalığı üzerindeki
algısı ve yükünü yansıtmada yetersiz kalmaktadır. Cilt tutulumun yaşam kalitesini
yansıtması adına geliştirilmiş SSPRO gibi anketler bize hastalık yükünü
belirlememizde yardımcı olarak günlük pratikte daha sık kullanılabilir.

Abstract:
Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a rare rheumatologic disease
characterized by vasculopathy, fibrosis, and immune dysregulation. Skin is the most
frequently affected organ in SSc. To assess skin involvement, the modified Rodnan
skin score (mRSS) is commonly utilized. In our study, we aimed to thoroughly
investigate the factors influencing skin involvement and the patients' perception of
their skin condition.
Materials and Methods: Our study was conducted on 66 patients with SSc
who applied to the Rheumatology Outpatient Clinic of the Internal Medicine
Department at Manisa Celal Bayar University. The extent of skin involvement in
patients was assessed using the modified Rodnan skin score (mRSS). The impact of
skin involvement on quality of life was evaluated with the Turkish version of the
Scleroderma Skin Patient-Reported Outcome (SSPRO) questionnaire. Changes in
overall quality of life were assessed using the Turkish version of the Health
Assessment Questionnaire. Demographic information, clinical characteristics,
antibody profiles, and organ involvement of the patients were recorded.
Results: Of the patients, 62 (93.9%) were female, and 4 (6.1%) were male,
with a mean age of 54.9 ± 10.3 years and a median disease duration of 9.3 ± 6.21
years. The majority of patients had the limited cutaneous SSc (lcSSc) subtype
(62.1%). The mean MRSS was significantly higher in diffuse cutaneous SSc (dcSSc)
compared to lcSSc (27.7 vs. 15.6; p<0.001). SSPRO and HAQ scores were found to
be higher in dcSSc patients than in lcSSc patients (SSPRO: 63.08 vs. 44.9, p=0.001;
HAQ: 1.09 vs. 0.61, p=0.001). Moderate positive correlations were observed
between MRSS and both SSPRO and HAQ (R=0.538 and R=0.506 respectively,
p<0.001). Anti-Scl70 positivity was associated with higher MRSS, SSPRO, and
HAQ scores, whereas Anti-Sm/RNP positivity was associated with lower scores.
Among clinical findings, telangiectasia and pulmonary arterial hypertension (PAH)
significantly impacted quality of life scores.
Conclusion: Skin involvement significantly affects the quality of life. While
mRSS is clinician-dependent and may fall short in reflecting patients' perception and
burden of the disease, questionnaires like the SSPRO, designed to mirror the impact
of skin involvement on quality of life, can be more frequently utilized in daily
practice to help us determine the disease burden.