Orak hücre hastalarında 25 hidroksi vitamin d eksikliği, avasküler nekroz ve kronik böbrek yetmezliği /
Yazar: HÜLYA ÇETİN ÇİĞDEM
Danışman: PROF. DR. HASAN KAYA
Mustafa Kemal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek yetmezliği = Kidney failure ; Hemoglobinopatiler = Hemoglobinopathies ; Kolekalsiferol = Cholecalciferol ; Vitamin D = Vitamin D ; Vitamin D eksikliği = Vitamin D deficiency

Özet:
Orak hücre hastalığı (OHH), dünyada sık görülen genetik hematolojik hastalıklardandır. Hemoglobin S dünyada ve Türkiye'de en sık görülen anormal hemoglobin proteinidir. Türkiye'de taşıyıcılığı %0,6'dır. Amerika Birleşik Devletleri verilerine göre her 13 Afrika kökenli Amerikalıdan biri orak hücre taşıyıcısı olarak doğuyor. Yapılan çalışmalarda 25 hidroksi (OH) vitamin D eksikliğinin ve avasküler nekrozun ve böbrek yetmezliğinin orak hücre hastalarında topluma kıyasla daha sık görüldüğü saptanmıştır. Ancak sebep sonuç ilişkisi ile ilgili yeterli veriye ulaşılamamıştır. Bu çalışmada; birçok komplikasyonlar nedeniyle yaşam kalitesi düşük olan bu hastalarda, topluma kıyasla sık görülen avasküler nekroz (AVN) ve böbrek yetmezliğinin; yaş, cinsiyet, hemogram parametreleri, 25 (OH) vitamin D,  parathormon (PTH) ve elektrolitler ile ilişkisi sorgulandı. Ayrıca, AVN'nin OHH'de hemoliz nedeniyle yükselen laktat dehidrogenaz ile ilişkisi ve eritrosit transfüzyonları ve etkisiz eritropoez sonucu yükselen ferritin düzeyleri ile ilişkisi incelendi.
Çalışmaya vaka grubunda 187 orak hücre hastası ve kontrol grubu olarak 63 sağlıklı kişi dahil edildi. Bu iki grup arasında PTH ve potasyum düzeyi farkları istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. Vaka grubunda ferritin, laktatdehidrogenaz,  lökosit, nötrofil,  lenfosit,  platelet, fosfor ve magnezyum düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek bulundu.  Hemoglobin, 25 (OH) vitamin D, kreatinin, kalsiyum ve sodyum düzeyleri, yaş ve ortalama trombosit hacmi değerleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak düşük bulundu.
Avasküler nekrozu olan 72 orak hücre hastası ile avasküler nekrozu olmayan 115 orak hücre hastası arasındaki; yaş ve cinsiyet durumları, ferritin, laktatdehidrogenaz, hemoglobin, lökosit, nötrofil, lenfosit ve platelet düzeyleri, ortalama trombosit hacmi, 25 (OH) vitamin D, parathormon (PTH), kreatinin, fosfor, potasyum, magnezyum, kalsiyum ve sodyum düzeyleri arasındaki fark da istatistiksel olarak sorgulandı. Sonuçta, iki grup arasında ferritin düzeyi ve yaş anlamlı olarak yüksek bulundu. Cinsiyet farkı ise anlamsız bulundu. Ferritin ve yaş ile logistik regresyon analizi yapıldığında ise, sadece yaşın artışı ile AVN riskinin arttığı ( her bir yaş için AVN riskinin  %1.198 oranında artış gösterdiği ) tespit edildi.

Anahtar Kelimeler:  Orak Hücre Hastalığı, Avasküler Nekroz, Böbrek Yetmezliği, 25 (OH) vitamin D eksikliği.

Abstract:
Sickle cell disease is one of most common genetic heamatologic diseases. Hemoglobin S is the most common abnormal hemoglobin protein in Turkey and in the World. Sickle cell trait prevelance in Turkey is 0.6%. According to the United States data one of each thirteen Afro-american is sickle cell trait. According to the works done in this subject, 25 hydroxy (OH) vitamin D deficiency, avascular necrosis (AVN), and renal failure is found more common in sickle cell patients than healthy population. But, adequate data for cause and result relationship are not reached. In this study, the relationships between avascular necrosis and renal failure, that are seen more often within these patients, which have low life quality due to several complications compared to the healthy population, and age, gender, heamatologic parameters, 25 (OH) vitamin D, parathormon (PTH), calcium, sodium, magnesium, potassium, and phosphate values were examined. Besides, the relationships between avascular necrosis and lactate dehydrogenase, which increases with hemolysis in sickle cell disease, and ferritin levels, which increases with erithrosit transfusions and ineffective erythropoiesis, were analysed.
187 sickle cell patients and 63 healthy people as control group are included in this study. The difference PTH and potassium values between these groups were not found statistically significant. Levels of ferritin, lactate dehydrogenase, leukocyte, neutrophil, lymphocyte, platelet, phosphate and magnesium in sickle cell patient group were significantly higher than the control group. Hemoglobin, 25 (OH) vitamin D, creatinin, calcium and sodium levels, age and mean trombocyte volume values were significantly lower than the control group.
The differences of age, gender, lactate dehydrogenase, hemoglobin, leukocyte, neutrophil, lymphocyte, platelet levels, mean trombocyte volume, 25 (OH) vitamin D, PTH, creatinin, phosphate, magnesium, calcium, and sodium values between 72 sickle cell patients with avascular necrosis, and 115 sickle cell patients without avascular necrosis were examined statistically. As a result, ferritin level and age of the both groups were found significantly high. There were no differences between genders. The results of logistic regression analysis of ferritin and age show that AVN risk increases with age (AVN risk increases 1.198% for each age).

Key words: Sickle Cell Disease, Avascular Necrosis, Renal Failure, 25 hydroxy vitamin D