Serebral paralizili hastalarda risk faktörleri, ek sorunlar ve prognoz
Risk factors, additional problems and prognosis in patients with cerebral palsy
Yazar: MERYEM ÖZÇELİK
Danışman: PROF. DR. NUR AYDINLI
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Paralizi = Paralysis ; Prognoz = Prognosis ; Risk faktörleri = Risk factors ; Serebral palsi = Cerebral palsy

Özet:
Serebral Paralizili Hastalarda Risk Faktörleri, Ek Sorunlar ve Prognoz 
Giriş ve Amaç: Serebral paralizi (SP), çocukluk çağında sık görülen nörogelişimsel bozukluklardan biridir. Etyolojide antenatal, perinatal veya postnatal dönemdeki risk faktörleri rol oynayabilir. Son dönemlerde metabolik ve genetik nedenlerin de etyolojide rol aldığı düşünülmektedir. Klinik tabloya motor bozuklukların yanı sıra birçok sorun eşlik etmektedir ve bu sorunlar hastalığın prognozunda önemlidir. Çalışmamızda SP tanılı hastalarda risk faktörleri, eşlik eden sorunları ve sıklıklarını belirlemek, prognozu öngörmek ve prognozda etkili faktörleri saptamak amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza 1 Ocak 2015 ile 31 Aralık 2020 tarihleri arasında İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı'nda SP tanısı ile takipli 264 hasta dahil edilmiştir. Hastaların yaş, cinsiyet, gestasyon yaşı, doğum şekli, doğum ağırlığı, SP tipi, SP etyolojisi, SP risk faktörleri, kaba motor fonksiyon sınıflandırma sistemi (KMFSS) seviyeleri, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları, aldıkları tedavileri, eşlik eden sorunları, vefat durumları, baş tutma, desteksiz oturma ve desteksiz yürüme zamanları retrospektif olarak kaydedildi. Epilepsi tanısı olan ve olmayan hastalar; cinsiyet, gestasyon yaşı, gestasyon yaşına göre doğum ağırlığı, çoğul gebelik varlığı, yenidoğan (YD) konvülsiyonu, KMFSS seviyesi, MRG bulguları, SP tipi açısından karşılaştırıldı. Hastaların SP tipinin, baş tutma, desteksiz oturma, desteksiz yürüme zamanlarının KMFSS seviyesine göre dağılımı değerlendirildi. Epilepsi, dirençli epilepsi ve YD konvülsiyonunun KMFSS seviyesi ile ilişkisi araştırıldı.
Bulgular: Çalışmamıza 168'i erkek (%63.6), 96'sı kız (%36.4) olmak üzere 264 hasta dahil edildi. Hastaların yaş ortalaması 6.6±3.5 yıl idi. Hastaların ortalama gestasyon yaşı 35.7±4.5 hafta, %57.2'si term, %42.8'i preterm idi. Hastaların %95.8'i spastik SP, %3.8'i diskinetik SP, %0.4'ü ataksik SP idi. Hastaların %28.8'i KMFSS seviye 5, %23.1'i KMFSS seviye 1, %18.2'si KMFSS seviye 4, %15.9'u KMFSS seviye 2 ve %14'ü KMFSS seviye 3 idi. Hastaların %41.3'ünde saptanan baskın beyaz cevher hasarı en sık saptanan MRG bulgusu  iken hastaların %27.3'ünde baskın gri cevher hasarı, %17.8'inde mikst lezyonlar, %5.3'ünde malformasyonlar saptandı. Hastaların % 8.3'ünün ise MRG'si normaldi. Hastaların %56'sında bulunan epilepsi en sık eşlik eden sorundu. Dirençli epilepsi hastaların 21.9'unda bulunuyordu. Şaşılık hastaların %31.4'ünde, solunum problemleri %25.8'inde, işitme sorunları %11.7'sinde, skolyoz %11.4'ünde, kalça çıkığı %6.1'inde saptandı. 
Epilepsi tanısı olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında term doğan çocuklarda epilepsi gelişme ihtimali istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (p=0.036). SGA olan hastalarda epilepsi gelişme ihtimali istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (p=0.026). Çoğul gebelik öyküsü olan hastalarda epilepsi gelişme ihtimali, olmayan hastalara göre istatistiksel anlamlı düzeyde düşük saptandı (p=0.015). YD konvülsiyonu olan hastalarda epilepsi gelişme ihtimali istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (p=0.000). KMFSS seviye 5 olan hastalarda epilepsi gelişme ihtimali istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (p=0.000). MRG bulgusu mikst lezyon olan hastalarda epilepsi gelişme ihtimali istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (p=0.000). Spastik kuadriplejik tip SP'lerde epilepsi gelişme ihtimali istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (p=0.000). 
Epilepsi, dirençli epilepsi, YD konvülsiyon öyküsü olan hastalar ile KMFSS seviyesi arasındaki ilişki değerlendirildi. Epilepsi tanılı hastaların %41.9'u, dirençli epilepsi tanılı hastaların %58.6'sı ve YD konvülsiyon öyküsü olan hastaların %55.8'i seviye 5 idi ve bu hastaların KMFSS seviye 5 olma ihtimalleri istatistiksel anlamlı yüksek saptandı (sırasıyla p=0.000, p=0.000, p=0.000).
Sonuç: Serebral paralizi antenatal, perinatal veya postnatal dönemdeki etkilenmeyle oluşan, özellikle motor semptomların egemen olduğu, farklı klinik tabloları kapsayan bir tanımdır. Risk faktörleri ve eşlik eden sorunların belirlenmesi prognozun öngörülmesinde ve tedaviye erken başlanarak prognozun iyileştirilmesinde faydalı olacaktır. 
Anahtar Kelimeler: Serebral paralizi, risk faktörleri, ek sorunlar, prognoz

Abstract:
Risk Factors, Additional Problems and Prognosis in Patients with Cerebral Palsy
Introduction and Aim: Cerebral palsy (CP) is one of the most common neurodevelopmental disorders in childhood. Antenatal, perinatal or postnatal risk factors may play a role in the etiology. Recently, it is thought that metabolic and genetic causes also play a role in the etiology. In addition to motor disorders, many problems can accompany to CP and these problems are important in the prognosis of the disease. In our study, we aimed to determine the risk factors, additional problems and their frequency to predict the prognosis and to determine the factors affecting the prognosis in patients with CP.
Materials and Methods: 264 patients with CP who were followed up between January 1, 2015 and December 31, 2020 at Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, Department of Child Health and Diseases, Department of Pediatric Neurology were included in our study. Patients' age, gender, gestational age, delivery type, birth weight, CP type, CP etiology, CP risk factors, gross motor function classification system (GMFCS) levels, magnetic resonance imaging (MRI) findings, treatments, additional problems, mortality, the age of head control, sitting without support, and walking without support were recorded retrospectively. Patients with and without a diagnosis of epilepsy were compared in terms of their gender, gestational age, birth weight for gestational age, presence of multiple pregnancy, neonatal convulsion, GMFCS level, MRI findings and CP type. The distribution of CP type, the age of head control, sitting without support, and walking without support were evaluated according to the GMFCS level of the patients. The relationship between epilepsy, refractory epilepsy and neonatal convulsions with GMFCS level was investigated.
Results: A total of 264 patients, 168 (63.6%) male and 96 (36.4%) female, were included in our study. The mean age of the patients was 6.6±3.5 years. The mean gestational age of the patients was 35.7±4.5 weeks, 57.2% were term, 42.8% were preterm. In our study group, 95.8% of the patient had spastic CP, 3.8% had dyskinetic CP, and 0.4% had ataxic CP. 28.8% of the patients were GMFCS level 5, 23.1% were GMFCS level 1, 18.2% were GMFCS level 4, 15.9% were GMFCS level 2 and 14% were GMFCS level 3. Dominant white matter damage was the most common MRI finding in 41.3% of the patients, while 27.3% of the patients had dominant gray matter damage, 17.8% had mixed lesions, and 5.3% had malformations. MRI was normal in 8.3% of the patients. Epilepsy was the most common accompanying problem in 56% of the patients. Refractory epilepsy was present in 21.9% of the patients. Strabismus was detected in 31.4% of patients, respiratory problems in 25.8%, hearing problems in 11.7%, scoliosis in 11.4%, and hip dislocation in 6.1%.
When patients with and without a diagnosis of epilepsy were compared, the probability of developing epilepsy was found to be statistically significantly higher in term-born children (p=0.036), in patients with SGA (p=0.026), in patients with neonatal convulsions (p=0.000), in patients with GMFCS level 5 (p=0.000), in patients with mixed lesions with MRI findings (p=0.000), in spastic quadriplegic type CPs (p=0.000). The probability of developing epilepsy was found to be statistically significantly lower in patients with a history of multiple pregnancy (p=0.015). The relationship between epilepsy, refractory epilepsy, neonatal convulsion history and GMFCS level was evaluated. 41.9% of patients with epilepsy, 58.6% of patients with refractory epilepsy, and 55.8% of patients with a history of neonatal convulsions were level 5, and the probability of these patients to be GMFCS level 5 was found to be statistically significantly higher (p=0.000, p=0.000, p=0.000 respectively).
Conclusion: Cerebral palsy is a definition that covers different clinical manifestations, especially in the predominance of motor symptoms, resulting from antenatal, perinatal or postnatal risk factors. Evaluation of the risk factors and accompanying problems can be helpful to predict the expected prognosis and useful for improving prognosis with early treatment modalities.
Keywords: Cerebral palsy, risk factors, additional problems, prognosis