Çocukluk çağı hemolitik hastalıklarında splenektomi sonrası reaktif trombositoz etkilerinin retrospektif tek merkezli araştırması
Retrospective single center investigation of the effects of reactive thrombocytosis after splenectomy in childhood hemolytic diseases
Yazar: HANDE KANDEMİR
Danışman: PROF. DR. ZEYNEP YILDIZ YILDIRMAK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Hematoloji = Hematology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Çocukluk çağında reaktif trombositoz en sık görülen trombositoz şeklidir. Tedavi yöntemi olarak kullanılan splenektomi, Beta Talasemi Majör, Herediter Sferositoz ve Otoimmün Hemolitik Anemi'li hasta grubunda uzun süreli reaktif trombositoz yaratır. 

	Çalışmamızda hastanemiz Çocuk Hematoloji Bölümü'nde takip edilen bu 3 hasta grubunda splenektomi uygulanmış olan hastalarda reaktif trombositoz değerleri ile tam kan sayımı parametrelerinin karşılaştırılması, reaktif trombositoz ile ortaya çıkan komplikasyonların değerlendirilmesi ve şiddetli reaktif trombozitoza yol açan risk faktörlerinin bulunması amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız tek merkezli ve retrospektif olarak tasarlandı. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniğine 2012-2022 yılları arasında başvuran Herediter Sferositoz, Beta Talasemi Majör, Alfa Talasemi ve Otoimmün Hemolitik Anemi hastalarında total splenektomi yapılan 56 olgunun verileri hastane bilgi sisteminden geriye dönük olarak incelendi. Olguların demografik bilgileri, laboratuvar değerleri, görüntüleme sonuçları, tedavi ve hastalık komplikasyonlarını içeren 2 yıllık izlemleri kaydedildi. 
Bulgular: Olgularımızın %66'sı Herediter Sferositoz; %23,2'si Beta Talasemi Majör; %8,9'u Otoimmün Hemolitik Anemi, %1'i Alfa Talasemi idi. Tüm olguların %98,2'sinde reaktif trombositoz tespit edildi. Olguların %50'sinde en az bir kere şiddetli trombositoz izlendi. Şiddetli trombositoz en sık Beta Talasemi Majör hastalarında görüldü. Tüm hasta gruplarında reaktif trombositozun benzer bir yükseliş, zirve değere ulaşım ve duraklama grafiği oluşturduğu tespit edildi. Hastaların hiçbirisinin trombosit sayısı izlem süresinde normal değerlerine gerilemedi. Tam kan sayımı parametrelerinin splenektomi sonrasında değişimlerinin değerlendirilmesinde en yüksek korelasyon trombosit sayısı ile monosit sayısının seyri arasında bulundu. Uzun dönemdeki şiddetli trombosit sayısını etkileyen faktörlerde splenektomi operasyonunu geçirme yaşı ve lenfosit sayısının splenektomi operasyonu sonrasındaki ilk gün değeri anlamlı olarak bulundu. 
Sonuç̧: Araştırmamız göstermiştir ki splenektomi, hemoglobin ve trombosit sayısında olduğu kadar lökosit ve alt gruplarında da majör değişimlere yol açan bir durumdur. Splenektominin vücuttaki kan değerlerine etkisini sadece yıkım mekanizmaları ile açıklamak yetersiz kalmaktadır. Splenektomi sonrasında immünolojik sistemdeki değişimin şu anda bilinmeyen mekanizmalar aracılığıyla reaktif trombositoz tablosuna etki ettiği düşünülmektedir.
Anahtar kelimeler: Reaktif trombositoz, splenektomi, beta talasemi sendromları, herediter sferositoz, otoiimün hemolitik anemi

Abstract:
Aim: Reactive thrombocytosis is the most common form of thrombocytosis in childhood. Splenectomy, used as a treatment method, creates long-term reactive thrombocytosis in the patient group with Beta Thalassemia Major, Hereditary Spherocytosis and Autoimmune Hemolytic Anemia. In our study, we aimed to compare reactive thrombocytosis values and complete blood count parameters in patients who underwent splenectomy in these 3 patient groups followed in the Pediatric Hematology Department of our hospital, to evaluate the complications that occur with reactive thrombocytosis, and to find the risk factors that lead to severe reactive thrombocytosis.

Materials and Methods: Our study was designed as single-center and retrospective. The data of 56 cases of Hereditary Spherocytosis, Beta Thalassemia Major, Alpha Thalassemia and Autoimmune Hemolytic Anemia patients who applied to the Pediatric Hematology Polyclinic of the University of Health Sciences Sisli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital between 2012 and 2022 and underwent total splenectomy were retrospectively examined from the hospital information system. The 2-year follow-up of the cases, including demographic information, laboratory values, imaging results, treatment and disease complications was recorded.

Result: 66% of our cases are Hereditary Spherocytosis; 23.2% Beta Thalassemia Major; 8.9% was Autoimmune Hemolytic Anemia and 1% was Alpha Thalassemia. Reactive thrombocytosis was detected in 98.2% of all cases. Severe thrombocytosis was observed at least once in 50% of the cases. Severe thrombocytosis was most frequently seen in Beta Thalassemia Major patients. It was determined that reactive thrombocytosis formed a similar pattern of increase, reaching the peak value and staying on plateau in all patient groups. The platelet count of none of the patients decreased to normal values during the follow-up period. In evaluating the changes in all complete blood count parameters after splenectomy, the course of platelet count and monocyte count was found to have the highest correlation. The age of the splenectomy operation and the value of the lymphocyte count on the first day after the splenectomy operation were found to be significant as risk factors for severe platelet count in the long term.

Conclusion: Our research has shown that splenectomy is a condition that causes major changes in leukocytes and their subgroups, as well as in hemoglobin and platelet numbers. It is insufficient to explain the effect of splenectomy on blood values in the body only by destruction mechanisms. It is thought that the change in the immunological system after splenectomy affects the reactive thrombocytosis situation through currently unknown mechanisms.

Key Words: Reactive thrombocytosis, splenectomy, beta thalassemia syndromes, hereditary spherocytosis, autoimmune hemolytic anemia