İdiopatik pulmoner fibrozis'li hastalarda demografik, klinik, radyolojik özellikler ve akut alevlenme ile ilişkisi
Demographic, clinical, radiological characteristics of patients with idiopathic pulmonary fibrosis and relationship of these characteristics with acute exacerbation
Yazar: ORHAN OTHMAN HASAN HASAN
Danışman: PROF. DR. İSMAİL HANTA
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Demografi = Demography ; Nüks = Recurrence ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis ; Tedavi = Treatment

Özet:
Giriş ve Amaç: İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) halen etyolojisi bilinmeyen, kötü prognozlu, ileri derecede fibrozis ile karakterize, kronik ve ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. İdiopatik interstisyel pnömoniler arasında en sık rastlanan gruptur. Hastalığın epidemiyolojik özellikleri ile ilgili olarak az sayıda araştırma yapılmıştır. İPF akut alevlenmesi, önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir. Bizde tez çalışmamızda İdiopatik pulmoner fibrozis'li hastaların demografik, klinik ve radyolojik özellikleri ve bunların akut alevlenmeye ilişkisini araştırmayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı'na 2015-2020 yıllar arasında başvuran ve klinik/radyolojik ve/veya histopatolojik olarak İPF kabul edilen 65 hasta retrospektif olarak değerlendirmeye alındı. Hastaların yaş, cinsiyet, sigara öyküsü, meslek, BMI, semptom ve aile öyküsü kaydedildi. İPF Tanı konulma yöntemi, radyolojik ve varsa patolojik bulgular, tanı anında solunum fonksiyon testi ölçümleri, aşı öyküsü, 6 dakika yürüme testi, oksijen satürasyon değerleri ve antifibrotik ilaç kullanımı ve süresi hastaların dosyalarından elde edilerek kaydedildi. Çalışmaya dahil edilen ve akut alevlenme geçiren hastalar belirlendi. Akut alevlenme anında laboratuvar değerleri, radyolojik özellikleri, tedavi yöntemleri kaydedildi. Hastalar cinsiyet değişkeni ve kesin/olası UİP olmak üzere iki gurupta belirlendi. Sonuçlar istatiksel olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen hastaların 52'si (%80) erkek, 13'ü (%20) kadındı. Hastaların yaş ortalaması 67.86±7.17 (54-84) olarak saptandı. Hastaların 43'ünde (%66.2) sigara öyküsü mevcuttu. Ortalama BMI 26.21±4.04 olarak saptandı. Ailesel İPF 4 (%6.2) hastada saptandı. Hastaların 63'ünde (%96.9) dispne, 62'sinde (%95.4) öksürük ve 35'ınde (%53.8) çomak parmak saptandı. Hastaların ortalama FVC değeri 2.36±0.65 (% beklenen değer 73.23±14.99), DLCO değeri 3.26±1.34 (% beklenen değer 43.16±14.89) olarak saptandı. Hastaların 61'inde (%93,8) klinik ve radyolojik ve 4'ünde (%6.2) cerrahi biyopsi ile tanı konulduğu gözlendi. Akut alevlenme öyküsü 7 (%10,8) hastada saptandı. Erkek hastalarda sigara kullanım oranının, kadın hastalara göre yüksek olması istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0,05). Kadın hastaların yaş ortalamalarının, erkek hastalara göre istatistiksel açıdan anlamlı yüksek olduğu saptandı (p<0,05). Hastaların ortalama FVC ve DLCO kadınlarda düşük olması istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0,05). Hastaların alevlenme öyküsü varlığı olası UİP patern grubunda olanlarda yüksek olması istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0,05)
	Sonuç: Bu bulgulara göre hastaların büyük bir kısmı orta-ileri yaşta olduğunu, kadınların ortalama yaşı yüksek olduğunu ve hastaların büyük bir oranında sigara öyküsü olduğunu gözlemledik. Radyolojik tanın İPF tanısının temelini oluşturduğunu gözlemledik. İPF akut alevlenmein olası UİP patern gurubunda daha sık olduğu saptanmıştır. İPF hastalarının stabil ve akut alevlenme anında demografik, klinik ve radyolojik özelliklerini belirlemek için daha kapsamlı, çok merkezli ve katılımcı sayısı daha fazla olan çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Akut alevlenme, Demografik özellikler, İPF, Tedavi

Abstract:
Introduction and Aim: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic and progressive lung disease, the etiology of which is still unknown, which has a bad prognosis and is characterized by advanced fibrosis. It is the most common group among idiopathic interstitiel pneumonias. A limited number of studies have been carried out relating to the epidemiological characteristics of the disease. IPF acute exacerbation is a significant cause of mortality and morbidity. In our thesis, we aimed to investigate the demographic, clinical and radiological characteristics of patients with idiopathic pulmonary fibrosis and the relationship of these characteristics with acute exacerbation.
Material and Method: 65 patients who applied to Çukurova University Medical Faculty Department of Chest Diseases between the years 2015-2020 and were diagnosed with IPF clinically/radiologically and/or histopathologically were evaluated retrospectively in our study. Age, genders, smoking histories, jobs, BMI, symptoms and family histories of the patients were recorded.  Methods of IPF diagnosis, radiological and if presents pathological findings, respiratory function test measurements at the time of diagnosis, vaccination histories, 6-minute walking test, oxygen saturation values, and information relating to antifibrotic drug use and term of antifibrotic drug use were obtained from patient's files and recorded. Patients who were included in the study and had acute exacerbation were identified. Laboratory values and radiological characteristics during acute exacerbation and treatment modalities were recorded. Patients were divided into two groups based on the gender variable and presence of defenite/possible Usual Interstitial Pneumonia (UIP). The results were evaluated statistically. 

	Findings: Fifty-two (80%) of the patients who were included in our study were male and 13 (20%) were female. The age average of the patients was identified as 67.86±7.17 (54-84). Forty-three patients (66.2%) had a smoking history. Average BMI was identified as 26.21±4.04. Familial IPF was identified in 4 (6.2%) patients. Dyspnea was identified in 63 (96.9%) patients, cough was identified in 62 (95.4%) patients and finger clubbing was identified in 35 (53.8%) patients. Average Forced Vital Capacity (FVC) value was identified as 2.36±0.65 (expected value in terms of percentages was 73.23±14.99), Diffusing Capacity of Lung for Carbon Monoxide (DLCO) value was  identified as 3.26±1.34 (expected value in terms of percentages was 43.16±14.89). Sixty-one patients were observed to be diagnosed clincially and radiologically (6.2%) and 4 (6.2%) by surgical biopsy. Acute exacerbation history was identified in 7 (10.8%) patients. Cigarette use ratio's being higher in male patients than in female patients was found to be statistically significant (p<0,05). Age average of female patients was identified to be statistically significantly higher than the age average of male patients (p<0,05). Average FVC and DLCO values' being lower in female patients was found to be statistically significant (p<0,05). The fact that the presence of exacerbation history is more common in patients with a possible UIP pattern was found to be statistically significant (p<0,05).

	Conclusion: Based on these findings, we have observed that the most of the patients were middle-old aged, average age of female patients was higher and the patients had a smoking history to a large extent. We observed that radiological diagnosis comprises a basis for IPF diagnosis. IPF acute exacerbation was observed to be more common in the possible UIP pattern group. Broader, multicenter studies with more participants are needed to determine the demographic, clinical and radiological characteristics of IPF patients during stable and acute exacerbations. 

Keywords: Acute exacerbation, Demographic characteristics, IPF, Treatment