Prenatal tanılı konjenital diafragma hernili hastalarda prognozu belirleyen faktörler
Factors determining prognosis in patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia
Yazar: TANSEL GÜNENDİ
Danışman: PROF. DR. ALAETTİN ÇELİK
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Cerrahi Tıp Bilimleri Bölümü / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Akciğer = Lung ; Herni-diafragmatik = Hernia-diaphragmatic ; Kafa = Head ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Mortalite = Mortality ; Prenatal teşhis = Prenatal diagnosis ; Prognoz = Prognosis ; Teşhis = Diagnosis ; Ventilasyon = Ventilation

Özet:
Konjenital diyafragma hernisi (KDH), akciğer gelişiminin erken dönemlerinde karın içi organların fetal göğüs boşluğuna girmesine neden olan, diyafragmada anatomik defektle karakterize, etyolojisi bilinmeyen doğumsal bir anomalidir. Canlı doğumlarda sıklığı 1/2000-5000 olarak bildirilmiştir. Antenatal tanıya ve başarılı tedaviye rağmen canlı doğanlarda mortalite %40-60 arasında değişmektedir. Mortaliteyi azaltmak ve ailenin beklentilerini olumlu yönlendirebilmek adına prognozu belirleyen faktörler önem kazanmaktadır. Hastalığın prognozunu belirlemek üzere bir çok parametre önerilmiş olup bunlar arasında modifiye ventilasyon indeksi (MVI), prenatal USG' de bakılan  akciğer alanının baş çevresine oranı (LHR), karaciğer ve midenin toraks içindeki mevcudiyeti, sayılabilir. 

	 Bu çalışma, kliniğimizde takip ve tedavi edilen KDH'lı yenidoğanlarda cinsiyet, doğum tartısı, doğum haftası, prenatal LHR değeri, mide ve karaciğerin toraks içindeki mevcudiyeti, modifiye ventilasyon indeksi (MVI), kan gazı gibi faktörlerin prognoz üzerine etkisini araştırmak amacıyla planlanmıştır.

 	Araştırma kliniğimizde takip ve tedavi edilen 30 KDH'lı hastada -13'ü tez konusu belirlendikten sonra çalışmaya dahil edilmek suretiyle- retrospektif olarak yapıldı. Çalışma verilerinin toplanması için cinsiyet, doğum tartısı, doğum haftası, prenatal LHR oranları, prenatal tanıda bakılan mide ve karaciğerin toraksta yerleşimi, modifiye ventilasyon indeksi, doğum sonrası ilk kan gazı değerleri ve operasyona alınan hastaların sayısı değerlendirilerek istatistiksel olarak analiz edildi.

	Çalışmaya dahil edilen bebeklerin 10'u kız, 20'si erkekti. Doğum tartısı 2,900 ± 471 gr, doğumdaki gebelik haftası 37,8±1,6 hafta olarak saptandı. Prenatal LHR değerleri incelendiğinde kaybedilen bebeklerin ortanca LHR değerleri 1,49 iken hayatta kalan bebeklerin ortanca LHR değerleri 1,51 olarak bulundu, gruplar arasında istatistiksel fark izlenmedi.

	Prenatal USG'ler incelendiğinde 19 olguda mide toraks içinde görüldü, 9 bebek kaybedildi. Karaciğer ise 15 olguda toraks içinde görüldü, 9 bebek kaybedildi. Gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. 


	Modifiye ventilasyon indeksi mediyan değeri sağkalan hastalarda 33 iken kaybedilen hastalarda 100 olarak bulundu. MVI eşik değeri 37'nin altındayken sağkalım yüzdesi %95 olarak belirlendi ve istatistiksel olarak anlamlı bulundu (Duyarlılık:%92, özgüllük:%82). MVI değeri 80'in üzerindeki tüm hastalar kaybedildi. Gruplar arasında istatistiksel fark anlamlı bulundu.

	Doğum sonrası gönderilen ilk kan gazları incelendiğinde kaybedilen bebeklerin ortanca pCO2 değerinin 69,4 mmHg, sağ kalanların ortanca pCO2 değerinin 51,9 mmHg olduğu saptandı ve gruplar arasındaki bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Kaybedilen bebeklerde bakılan ortanca pH değeri 7,10 iken sağ kalan bebeklerin ortanca pH değerinin 7,24 olduğu görüldü ve bu gruplar arasında da istatistiksel fark anlamlı bulundu.

	Çalışmamızda 7 hasta opere olamadan kaybedildi, 23 hasta opere oldu, 7 hasta ameliyat sonrası takiplerinde kaybedildi. Genel mortalite 14/30 olarak bulundu (%46,6).

	Elde edilen bulgular değerlendirildiğinde seçilmiş olgularda modifiye ventilasyon indeksinin (MVI), postnatal pH ve pCO2 değerlerinin prognoz hakkında olumlu fikir verdiği sonucuna varıldı.

Abstract:
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a congenital anomaly of unknown aetiology that is characterized by an anatomic defect in diaphragma in which the fetal abdominal organs enter the chest cavity in the early stages of lung development. Its incidence has been reported 1/2000-5000 in live births. Despite antenatal diagnosis and meticulous therapy mortality rates range from 40 to 60 percent. In order to reduce mortality and meet the expectations of the family, prognostic factors gain prime importance. Many parameters have been proposed in determining the prognosis of this disease, among these modified ventilation index (MVI), lung to head ratio and presence of liver and stomach in the prenatal ultrasound can be mentioned.
This study has been planned to investigate the factors such as gender, birth weight, gestational age, prenatal LHR, prenatal stomach and liver presence in thorax, modified ventilation index (MVI), and blood gases that effect the prognosis in neonates with CDH who were treated in our clinic.
The research was carried out retrospectively in 30 neonates with CDH who were treated in our clinic, 13 of them being included after the thesis topic was assigned. Data were collected, evaluated and statisticaly analyzed for gender, birth weight, gestational age, antenatal LHR, antenatal presence of stomach and liver in thorax, modified ventilation index, postnatal initial blood gases and number of patients that were operated.
There were 10 female and 20 male neonates enrolled in the study. Birth weight was 2,900 ± 471 grams and gestational age at delivery was 37,8 ± 1,6 weeks respectively.  By analyzing the values of antenatal LHR it was shown that neonates who died had a median value of 1,49 whereas neonates who survived had a median value of 1,51 , there was no statistical significance between two groups.
In 19 neonates prenatal USG revealed intrathoracic stomach, 9 of them died. Intrathoracic liver was seen in 15  neonates and 9 of them died in this group. There was no statistical difference between two groups.
Median value of modified ventilation index was 33 in survivors whereas it was 100 in non-survivors. When MVI threshold was below 37, it predicted survival 95% with a sensitivity of 92% and specifity of 82%. All neonates died when MVI was higher than 80. There was statistical difference between two groups.

Initial blood gases that were collected postnatally revealed that median pCO2 was 69,4 mmHg in non-survivors and 51,9 mmHg in survivors. There was statistical difference between the groups. Median pH value was 7,10 in non-survivors and 7,24 in survivors. Statistical difference was also noted in this group.
In our study 7 neonates died before surgery, 23 neonates were operated. Of these 23 patients 7 of them died post operatively. Overall mortality was 14/30 (46,6%).
By evaluating the findings, it is concluded that modified ventilation index (MVI), postnatal pH and pCO2 values favour prognosis of  CDH in our selected group of patients.