Anorektal malformasyonlu hastalarda geç dönem başvuru sorunları
Long term problems in patients with anorectal malformation
Yazar: SEVİL AKTEMUR
Danışman: PROF. DR. MEHMET ELİÇEVİK
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Anorektum = Anorektum ; Cerrahi = Surgery ; Cerrahi tedavi = Surgical treatment ; Cerrahi-sindirim sistemi = Surgery-digestive system ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Çocuklar = Children ; Üriner inkontinans = Urinary incontinence

Özet:
Amaç: Beş yaş üstünde ameliyatları tamamlanmış ve bir yakınma ile başvuran anorektal malformasyonlu hastaların tedavisinin sunulmasıdır.
Hastalar ve yöntem: 2006-2013 yılları arasında ARM nedeni ameliyatları tamamlanmış ve bir yakınma ile 5 yaş üstünde kliniğimize başvuran hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Başvuru yakınması ve uygulanan tedavi belirtildi. Barsak eğitim programı sonucu güncel fekal ve üriner kontinans kaydedildi.
Bulgular: Değerlendirmeye alınan hasta sayısı 70 (K: 27, E: 47) idi. Yaş ortalaması 9,3 yaş (aralık: 5-30) idi. Başvuruda, fekal inkontinans (n: 43), fekal ve üriner inkontinans (n: 22), orşioepididimit (n: 3), üriner inkontinans (n: 2), ürolitiazis (n: 2), hidrosalpenks, kloaka anomalisinde gebelik vardı. 31 hastada (%44) ameliyat(lar) yapıldı; yeniden ARM onarımı (n: 7), orşiopeksi (n: 5), ileum (Monti) (n: 4), ACE (Malone) (n: 3), üretroplasti (n: 2), tethered kord (n: 2), anoplasti (n:2), appendikovesikostomi (n: 2), mesane boynu injeksiyonu (n: 2), subüreterik injeksiyon (n: 2), nefrolitotomi (n: 2), ileosistoplasti (n: 2), ACE (ileum), mesane Botoks injeksiyonu, mesane boynundan polip çıkarılması. Hidrosalpenks ve orşioepididimit atakları medikal tedavi edildi. Kloaka anomalisinde iki kere sectio yapıldı. On yedi hastada istemli barsak hareketi (İBH) (24%) ve 53 hastaya (%76) lavman ile boşalım sağlandı. Vezikostomili bir kloaka anomalisinde kısa barsak nedeni ile cerrahi girişim ertelendi. Kırk dokuz hasta işeme, 9 hasta işeme ve temiz aralıklı kateterizasyon (TAK), 11 hasta TAK yaptı. Geç dönemde TAK (n: 5) ve lavman (n: 10) yapmayan hastalarda inkontinans gelişti. 33 hasta (%47) temiz, 17 hastada (%25) soiling ve 20 hastada (%28) fekal inkontinans vardı. Soiling kısmi başarı olarak değerlendirildi. Elli altı hasta (%80) kuru idi ve 14 hastada (%20) üriner inkontinans vardı. İBH ile temiz olan ve işeme ile kuru kalan hasta oranları açısından en kötü hastalar sakral 3 vertebranın eksik olduğu veya sakrumu dismorfik olanlar idi. Üriner inkontinans oranı kloakada %67 ve ameliyat edilen spinal anomalilerde %30 idi. 
Sonuç: Geç dönemde fekal ve üriner inkontinans şikayeti ile gelen ARM hastalarında tedavide başarıyı azaltan nedenler, birden fazla onarım yapılması, onarım sırasında üreter ve üretra yaralanması, sakrum segment eksikliği -özellikle 3 vertebra ve dismorfik sakrum-, ameliyat edilen spinal anomaliler, barsak eğitim programında verilen tedavinin geç dönemde bırakılması idi. En sık yapılan cerrahi girişimler yeniden ARM onarımı ve ACE ve Mitrofanoff kanalı idi. Üriner inkontinans tedavisinde en sorunlu ARM tipi kloaka anomalisi idi.

Abstract:
Aim: To present the management of anorectal malformation patients over 5 years of age who were referred to our clinic with any complaint after repair of ARM.
Patients and method: The records of patients who were operated due to ARM between 2006-2013 and who were referred to our clinic at over 5 years of age with a complaint are examined retrospectively. Complaint at the time of first visit to our clinic, and the treatment modality are listed. The up-to-date fecal and urinary continence status following the bowel management program are noted.
Results: Seventy patients (F: 27, M: 47) were evaluated. The mean age was 9.3 (range: 5-30). At the time of consulting the clinic, there were cases of fecal incontinence (n: 43), fecal and urinary incontinence (n: 22), orchioepididymitis (n: 3), urinary incontinence (n: 2), urolithiasis (n: 2), hydrosalpenx and pregnancy with cloaca anomaly. Operation(s) were performed on 31 patients (44%): re-do of ARM repair (n: 7), orchidopexy (n: 5), ileum (Monti) (n: 4), ACE (Malone) (n: 3), urethroplasty (n: 2), tethered cord (n: 2), anoplasty (n:2), appendicovesicostomy (n: 2), bladder neck injection (n: 2), subureteric injection (n: 2), nephrolithotomy (n: 2), ileocystoplasty (n: 2), ACE (ileum), intravesical Botox injection, polyp extirpation from bladder neck. Hydrosalpenx and orchioepididymitis attacks were treated medically. There were two sectios in  one cloaca patient. Defecation was achieved through voluntary bowel movements in 17 patients (24%), and enema in 53 (76%). Surgical treatment was postponed due to short colon for one patient who had cloaca anomaly with vesicostomy. Fortynine patients had voiding, 9 had postvoiding catheterisation, 11 clean intermittan catheterisation. Incontinence occured in patients who left clean intermittan catheterization (n: 5) and enema therapy (n: 10) in the late period. Thirtythree patients were clean (47%), 17 had soiling (25%), and 20 had fecal incontinence (28%). Soiling was considered as partial success. Fiftysix patients had urinary continence (80%), and 14, incontinence (20%). The group of patients where the situation was the worst in terms of the ratio of clean patients with voluntary bowel movement and dry patients with urination was those who lacked 3 vertebras at sacrum or whose sacrum was dysmorphic. The ratio of urinary incontinence was 67% in cloaca, and 30% in spinal anomaly cases that were operated.
Conclusion: The possible factors decreasing the success rate of treatment modalities for fecal and urinary incontinence after ARM repair in the long term were failed repairs of ARM, urethra and ureter injury, sacral bone defects with more than 3 vertebrae or presence of dysmorphic sacrum, spinal anomalies that operation is indicated and abondoning bowel management therapy. The most common surgical procedures were ARM repair, ACE and MTR. Cloaca anomaly was the most problematic group in terms of urinary incontinence.