Sendromik olmayan tek ve multipl sütür sinostoz hastalarında preoperatif dönemde kraniyal MRG ve ASL sekans MGR çekilerek sinostozla eş zamanlı olabilecek konjenital malformasyon ve yapısal patolojilerin araştırılması
Research of congenital malformations and structural pathologies simultaneus with craniosynostosis in non-syndromic mono and multiple suture synostosis patients with cranial MRI and asl MRI
Yazar: SEYMUR NIFTALIYEV
Danışman: PROF. DR. ADNAN DAĞÇINAR
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nöroşirürji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Nöroşirürji = Neurosurgery
Dizin: Konjenital anomaliler = Congenital abnormalities ; Kraniyosinostozlar = Craniosynostoses ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Nörobilişsel hastalıklar = Neurocognitive disorders ; Nörobiyoloji = Neurobiology

Özet:
Giriş ve amaç: Kraniyosinostozlu hastaların yönetiminde, tedavi metotlarının ve sonuçlarının dikkatli bir şekilde ele alınmasına ihtiyaç vardır. Bu hastalarda kozmetik sorunlarla beraber konjenital malformasyonlar ve nörobilişsel gerilikler de görülebilir. Uygulanan cerrahi girişimlerin nörobilişsel gelişim üzerine etkisi halen tartışma konusu olarak bildirilmektedir. Yapılan cerrahi için endikasyonların kozmetik amaçla sınırlı kalması, ya da nörobilişsel gelişim üzerine etkisinin de araştırılmasına ihtiyaç vardır. Çalışmamızda kraniyosinostoz hastalarında izlenebilecek konjenital malformasyonların araştırılması, beyinde bölgesel kanlanmanın hesaplanması ve izlenebilecek değişikliklerin nörobilişsel gelişimle ilgisini araştırdık.
Gereç ve yöntem: Çalışmaya 0-3 yaş arası nonsendromik, daha önce bilinen kraniyal patoloji ve geçirilmiş kraniyal cerrahi girişim öyküsü olmayan hastalar dahil edilmiştir. Hastalara 3T MR'da kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve arterial spin labelling (ASL) sekans MRG çekilmiştir.
Bulgular: Hastalara çekilen kraniyal MRG'de 9 farklı türde malformasyon ve 3 tür patolojik bulgu saptandı. Özellikle kraniyosinostoz hastalarında sayı olarak fazla saptanan (25 hastada)
ve dikkati çeken korpus kallozum anomalileridir. ASL sekans MRG'de ise frontal ve temporal assosiasyon alanlarında arteriyal kanlanmada (perfüzyonda) azalma saptandı.
Sonuç: Kraniyosinostoz hastalarında hem yüksek oranda saptanan KK anomalileri hem de ASL'de frontal ve temporal assosiasyon alanlarında perfüzyonda azalma bu hastalarda nörobilişsel gelişim geriliğinin nedenlerinden biri olabilir. Konjenital malformasyon saptanan hastalarda cerrahi girişimin nörobilişsel geriliği düzeltemeyebileceği ancak ASL'de olan perfüzyon bozukluğunun
düzelebileceği dikkate alınmalıdır. 

Anahtar kelimeler: Kraniyosinostoz, MRG, ASL sekans MRG, nörobilişsel gelişim

Abstract:
Introduction: A meticulous approach to treatment methods and outcomes is needed in the management of patients with craniosynostosis. Congenital malformations and neurocognitive retardations can also be seen in these patients with cosmetic problems. The effects of the surgical interventions on neurocognitive development are still reported controversial. There is a need to investigate the effects of neurocognitive development or limitation with cosmetic purposes of indications for surgery. In our study, we investigated the relation of congenital malformations, the calculation of
regional blood supply in the brain and the changes that can be observed in the brain with neurocognitive development in craniosynostosis patients.
Materials and methods: Patients aged between 0 and 3 years who had no prior history of cranial pathology and previous cranial surgery were included in the study. Cranial magnetic resonance imaging (MRI) and arterial spin labelling (ASL) sequence MRI were performed on 3T
MRI on patients. 
Results: Cranial MRI revealed 9 different types of malformation and 3 pathological findings in this patients. In particular the number of corpus callosum anomalies which founded a lot (25 patients) take attention in craniosynostos patients. In ASL MRI in frontal and temporal association regions was found to have decreased arterial blood suply (perfusion).
Conclusion: Both corpus callosum anomalies which was found in high ratio, and decrease of blood suply in perfusion of frontal and temporal association regions may be one of the reasons of neurodevelopmental deficiency in craniosynostosis patients. It must take attetion that surgical interventions may not repear neurodevelopmental deficiency but may repear perfusion failure in ASL

Key words: Craniosynostosis, MRI, ASL sequence MRI, neurocognitiv
development