Valvüler pulmoner stenozlu hastalarda orta-uzun dönem izlem sonuçları
The middle-long term follow up results of patients with pulmonary valvular stenosis
Yazar: FEVZİ ATASEVEN
Danışman: PROF. DR. FUNDA ÖZTUNÇ
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Kardiyoloji = Cardiology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Pulmoner kapak stenozu = Pulmonary valve stenosis ; Ventriküler fonksiyon-sağ = Ventricular function-right

Özet:
Pulmoner stenoz, sağ ventrikül çıkış yolu ile periferik pulmoner arterler arasında, stenozla giden değişik seviyelerdeki darlıkları içerir. En sık obstrüksiyon pulmoner kapak düzeyinde gerçekleşir. Valvüler pulmoner stenoz tanı ve takibinde ekokardiyografi etkinliği ve güvenilirliği kabul görmüş bir yöntemdir. Birçok çalışma Doppler ekokardiyografi ile elde edilen veriler ile kardiyak kateterizasyondaki direk ölçümler arasında çok iyi korelasyon olduğunu göstermiştir.Valvüler pulmoner stenoz hafif, orta ve ağır olmak üzere üç grupta sınıflandırılır. Valvüler pulmoner stenozlu hastalar çoğu zaman asemptomatiktir ve hastalık genellikle rutin muayene sırasında duyulan üfürüm ile fark edilir. Semptomatik olan hastalar ise; efor sırasında çabuk yorulma, dispne ve hafif siyanozdan, kalp yetersizliğinin görüldüğü geniş bir klinik yelpazede seyredebilirler. Valvüler pulmoner stenozlu çocuklarda büyüme, gelişme ve dış görünüş genellikle normaldir.Hafif ve orta derecede valvüler pulmoner stenoz klinik olarak iyi tolere edilir. Ağır valvüler pulmoner stenozlu hastalara balon valvüloplasti veya cerrahi tedavi gerekebilir.Çalışmamıza 1986-2009 yılları arasında İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Kliniği ve İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsünde klinik ve Doppler ekokardiyografi ile takip edilen Valvüler pulmoner stenozlu 313 hasta dahil edildi.Çalışmamızda Valvüler pulmoner stenozlu vakaların takibinde ölüm görülmedi. Çok hafif ve hafif pulmoner stenozlu hastaların %40-50'sinde zamanla basınç farkının azaldığı gözlendi. Orta derecede pulmoner stenozlu olugarın %4 ü ağır valvüler pulmoner stenoza ilerledi. Valvüler pulmoner stenozlu vakaların sistolik basınç farkı ortalamaları tüm gruplarda takip süresince düştü. Valvüler pulmoner stenozlu vakaların tamamen düzelme oranlarının yaşla birlikte azaldığı saptandı. Özellikle bir yaş altında daha hızlı iyileşme görüldü. Her ne kadar ilk bir yaşta iyileşme oranları yüksek olsada, ağır pulmoner stenoza ilerleyen vakalar ile bu dönemde daha sık karşılaşıldığından, bir yaş altındaki vakaların ve orta derecede valvüler pulmoner stenozu olan olguların daha yakın takip edilmesi gerektiği sonucuna varıldı.

Abstract:
Pulmoner Stenosis is narrowness in any level right ventricle and periferic pulmonary artery. The most common obstruction is seen on the pulmonary valve. echocardiography is the method that is accepted for the diagnosis and follow up of valvular pulmonary stenosis. Most of the workings show a good correlation between the data wich comes from doppler echocardiography and direct measures with cardiac cateterization.Valvular pulmonary stenosis is classified in three groups as mild, moderate and severe. the patients with valvular pulmonary stenosis most of time are asymptomatic and often they appear in routine physical examining, with murmur. Symptomatic patients can present different clinical such as decreasing in efor capacity, dispne or mild cyanosis and cardiac insufficiency. The growing and facing is normal in the children with pulmonary valvular stenosis.Mild and moderate valvular pulmonary stenosis clinically well tolerated. Balloon valvuloplasty or surgery treatment can be needed for the severe valvular pulmonary stenosis. İn our working we search 313 patients with valvular pulmonary stenosis who were followed up between 1986-2009 years with their clinical and Doppler Echocardiographic in Istanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Pediatric cardiology clinic and İstanbul University Cardiology Institude.In our work, no death has happened in the follow up of valvular pulmonary stenosis cases by time the pressure gradient differences decreased in % 40-% 50 of the patients with very mild and mild valvular valvular stenosis. % 4 of the patients with moderate pulmonary valvular stenosis developed severe valvular pulmonary stenosis. Systolic pressure gradient difference average reduced by time in all the grups. Plenty recovery means reduced by age in the valvular pulmonary stenosis cases. Rapid recovery has been specially at the first year of life. Although rapid healing means are high at the first year of life, cases developed to severe pulmonary stenosis also seen in this age, therefore as the result the cases under one year old and moderate valvular pulmonary stenosis should be followed up seriously.