Membranöz glomerulonefritli hastalarda klinik seyir survi ve surviyi etkileyen faktörler
clinical course,survival and factors which affect survival in patients with membranous glomerulonephritis
Yazar: NESLİHAN AKTAŞ
Danışman: PROF. DR. KAMİL SERDENGEÇTİ
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Nefroloji = Nephrology

Özet:
Bir immun kompleks nefropatisi olan membranöz glomerulonefrit nefrotik sendromun önemli nedenlerinde birisidir. Hastalık gözlenen sprontan iyileşmeleri de içeren değişken bir klinik seyre sahiptir.Bu çalışmada Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nefroloji Bilim Dalında 1995-2005 yılları arasında membanöz glomerulonefrit tanısı alan 54 hasta klinik, biyokimyasal, histopatolojik özellikleri ve yaşam süresine etki eden faktörler bakımından retrospektif olarak araştırılmıştır.Hastaların yaş ortalaması 47 ± 15 olup, 28'i erkek (%52), 26'sı kadındır (% 48). Böbrek biyopsi bulguları değerlendirilen 22 hastada glomerül bazal membran kalınlaşması :(22 / 22), sklerotik glomerul:(8 / 22), hücre zenginliği/hücre ve mezengial matriks artışı:(18 / 22), damar duvarı değişiklikleri:( 8 / 22), tubulus epitelinde dejeneratif değişiklikler (şişme ve vakuollenme): (22 / 22), intertisyumda genişleme / iltihabi hücre varlığı: (21 / 22) olguda saptanmıştır.Hastaların izlenme süresi 41±34 ay'dır. Bu dönem içerisinde hastaların %70'I durağan seyir göstermiş, %15'inde nefrotik sendrom düzeyinde proteinüri geliştiği gözlenmiştir. Başlangıçta > 2 ? 3.5 g/gün arasında proteinürisi olan 9 hastanın 7'sinde izlem dönemi sonunda bu değerin altına düştüğü görülmüştür. Başlangıçta nefrotik sendrom tanısı almış olan hastaların % 25'inde parsiyel remisyon, % 19'unda tam remisyon gözlenmiştir.Serum kreatinin düzeyinin ?1.3 mg /dl olması son nokta kabul edildiğinde 5 yıllık renal survi % 70 bulunmuştur. Serum kreatinin düzeyinin ?1.3 mg /dl olması için geçen süre 82,13±7,43 ay olup immunosupressif tedavi alan veya almayan hastalarda anlamlı farklılık göstermemiştir. Son dönem böbrek yetersizliği gelişmesi için geçen süre immunosupressif tedavi almayanlarda 92.2± 8.1 ay, alanlarda 98.7±14.1 ay bulunmuş olup anlamlı farklılık saptanmamıştır.MNG'lerin seyri durağan, ileleyici veya remisyonlar şeklinde olmaktadır. Çalışmamızda immunsuprssif tedavinin hastalığın doğal seyrine anlamlı bir etkisi görülmemiştir.

Abstract:
Membranous glomerulonephritis, an immune complex nephropathy is one of the leading causes of nephrotic syndrome. The disease has a variable clinical course, which also includes spontaneous remission.In this study, 54 patients with membranous glomerulonephritis followed up between 1995-2005 at the Cerrahpaşa Medical School Division of Nephrology were retrospectively investigated for clinical, biochemical and histopathological findings and factors which affect survival.The mean age of the patients was 47 ± 15. 28 (52%) of the patients were male and 26(%48) female.In only 22 patients detailed biopsy results were available with following findings: glomerular basement membrane thickening (22/22), sclerotic glomeruli (8/22), cellular abundance/cellular and mesangial matrix hyperplasia (18/22), vascular wall changes (8/22), degenerative changes in tubules epithelium (swelling and vacuolization) (22/22) and interstitial enlargement/presence of inflammatory cells (21/22).Mean follow up was 41±34 months and 70% of patients had a stable clinical course. During the follow up proteinuria progressed to nephrotic level in %15 of the patients. However, in 7 of the 9 patients with proteinuria > 2 to ? 3.5 g/day a decrease to below these levels was observed at the end of observation period. 25 % of the patients whose initial diagnoses were nephrotic syndrome had partial remission and %19 of them had complete remission at the end of the follow-up.Mean kidney survival rate at 5 years was %70 (serum creatinin level ?1.3 mg /dl was accepted as an end point of the study ). The time period for reaching a serum creatinine level of ?1.3 mg /dl was 82,13±7,43 months with no significant differences between patients who received immunosuppressive therapy or not. Similarly, there were no differences between the time duration for progressing to end stage renal diseases.In conclusion, MNG has a rather stable or slowly progresive course to end stage kidney disease, but spontaneous remissions are also common. Our study showed no beneficial effect of immunosuppressive treatment on the natural course of the disease during long term follow up.