Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde konjenital kalp hastalığı nedeniyle takip edilen hastaların preoperatif ve postoperatif görüntülemelerinin karşılaştırılarakanlamlı fark olup olmadığının değerlendirilmesi /
Yazar: GİZEM ÇAĞLAR
Danışman: PROF. DR. DİLEK DİLLİ
Sağlık Bakanlığı / Ankara Etlik Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Nörogörüntüleme = Neuroimaging ; Yenidoğanlar =

Özet:
GiriĢ ve Amaç: Konjenital kalp hastalığı (KKH) tanılı yenidoğanlarda;
geliĢimsel anomaliler kadar intrauterin dönemden itibaren ortaya çıkan hemodinamik
değiĢiklikler de söz konusudur. Bunun sonucunda intrakraniyal hemoraji, hipoksik-
iskemik lezyonlar gibi intrakraniyal patolojiler ve nörogeliĢimsel gecikme ortaya
çıkabilir. Cerrahi tekniklerin geliĢmesiyle birlikte, hastaların yaĢam beklentisi önemli
ölçüde artmıĢtır. Bu çalıĢmada operasyon öncesi ve sonrası dönemde yapılan kraniyal
görüntülemeler arasında anlamlı fark olup olmadığı incelendi ve kraniyal patoloji
geliĢimine yol açabilecek faktörler değerlendirildi. KKH tanılı hastaların izlem
kalitesinin artırılması, komplikasyonların öngörülmesi ve yönetiminde farkındalığı
artırmak ve literatüre fayda sağlamak amaçlanmıĢtır.
Gereç ve Yöntem: ÇalıĢma periyodu süresince çalıĢma merkezinde KKH
tanısı ile 702 hasta takip edilmiĢtir. ÇalıĢmamıza bu hastaların 153‟ü dahil edilmiĢ
olup; KKH nedeni ile opere olan, preoperatif ve postoperatif kraniyal görüntülemesi
mevcut olan hastaların verileri retrospektif olarak incelenmiĢtir. Ġzlemi yapılan ve
kriterler dahilinde çalıĢmaya alınan hastaların gebelik haftası, doğum tartısı, maternal
risk faktörleri, doğum Ģekli, çalıĢmanın yapıldığı kurumda doğum veya sevk oranları,
cinsiyet, uyruk, KKH‟ye eĢlik eden anomaliler, ameliyat yaĢı, hastanede yatıĢ süresi,
hastalığın prezentasyonu, KKH‟nin ayrıntılı tanısı, operasyon öncesi kateterizasyon
öyküsü, operasyon öncesi prostaglandin (PGE1) ve inotropik ajan kullanımı,
mekanik ventilatör destek ihtiyacı, preoperatif dönemde sepsis oranları, intraoperatif
kardiyopulmoner bypass (KBP) uygulanmıĢ olması, postoperatif dönemde diyaliz
ihtiyacı, The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-
Thoracic Surgery (STAT) mortalite risk skorları ve kategorileri, mortalite oranları,
uygulanan cerrahi prosedür, operasyon öncesi ve sonrası kraniyal görüntüleme
sonuçları incelendi. Verilerin istatistiksel analizi amacı ile IBM SPSS 22.0 kullanıldı.
Bulgular: ÇalıĢmaya dahil edilen 153 hastanın en sık KKH tanıları; %33 aort
koarktasyonu, %13,1 pulmoner atrezi/stenoz, %12,4 hipoplastik sol kalp sendromu,
%11,1 büyük arterlerin transpozisyonu idi. Gebelik süresi ortalama 37,3 hafta,
doğum tartısı ortalama olarak 2928±656 gramdı. Hastaların %20,9‟u prematüre idi.
xi
107‟si (69,9) sezaryen ile, 46‟sı (%30,1) normal spontan vajinal yol ile doğdu. Tanı
sırasındaki semptomlar; hastaların %22,9‟unda üfürüm, %22,9‟unda solunum
sıkıntısı, %18,3‟ünde siyanoz, %9,8‟inde desatürasyon (SpO2 <%90), %8,5‟inde
dolaĢım bozukluğu bulguları ya da Ģoktu. Asemptomatik 1 bebek nabız oksimetre
tarama testi pozitif olması nedeniyle ekokardiyografi (EKO) yapılması sayesinde tanı
aldı.
Ameliyat öncesi dönemde hastaların %55,6‟sı PGE1, %42,5‟i inotropik ajan,
%55,6‟sı mekanik ventilatör ile solunum desteği aldı. %28,1‟inde preoperatif takip
sırasında sepsis geliĢti. Hastaların %65‟ine operasyon öncesi dönemde kateter
anjiyografi yapıldı. KKH ameliyatı sırasında ortanca yaĢ 22 gün (2 – 210) idi.
Operasyon öncesi yapılan kraniyal ultrasonografi (USG) sonucu 30 (%19,6) hastada
intrakraniyal patoloji tespit edildi; 21‟inde ≤ Evre 2 intraventriküler kanama (ĠVK),
5‟inde >Evre 2 ĠVK, 3‟ünde hipoksi bulguları, 1‟inde periventriküler lökomalazi
(PVL), 1‟inde ise periventriküler kalsifikasyon izlendi. ÇalıĢmaya dahil edilen
hastalarda cinsiyet, doğum Ģekli, prematürite, prenatal tanılı olma ve postnatal erken
tanı alma durumu, operasyon öncesi PGE1 ve inotrop tedavi almıĢ olmak, kateter
anjiyografi ve KPB uygulanması ile intrakraniyal patoloji geliĢimi arasında klinik
korelasyon izlenmedi. Ancak kraniyal USG‟de patolojik bulguları olan hastaların
gebelik süresi ve doğum ağırlığı ortalamaları, patolojik bulgu izlenmeyen hastalara
göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha düĢüktü. Preoperatif mekanik
ventilatör desteği ihtiyacı ve sepsis geliĢimi ile intrakraniyal patolojilerin sıklığının
arttığı görüldü. Operasyon sonrası kraniyal USG‟de 54 (%35,3) hastada patolojik
bulgu saptandı; 23‟ünde ≤Evre 2 ĠVK, 9‟unda >Evre 2 ĠVK, 10‟unda hipoksik
iskemik değiĢiklikler, 8‟inde ventriküler dilatasyon, 3‟ünde subdural efüzyon, 1‟inde
ise PVL vardı. Postoperatif dönemde intrakraniyal patoloji oranı preoperatif döneme
göre daha yüksekti. Çoklu regresyon analizinde preoperative kraniyal patoloji riskini
artıran en önemli faktör preoperatif MV gerekliliği idi. (Odds oranı (OR): 3.6,
p=0,03, %95 Güven aralığı; GA: 1,1-11,5). Ameliyat sonrası dönemde kraniyal
patoloji geliĢmesi ile postoperatif diyaliz ihtiyacı, neonatal mortalite, STAT mortalite
kategorisi, ilk operasyon yaĢı ve tercih edilen cerrahi prosedür arasında iliĢki
izlenmedi. Bununla birlikte, doğum tartısının küçük olması postop kraniyel patoloji
riskini artırmaktaydı (OR: 1,01, P=0,03, %95 GA 1,0-1,01).
xii
Sonuç: KKH tanılı hastalarda, doğumdan itibaren intrakraniyal patoloji
geliĢme riski mevcuttur ve bu risk operasyonla birlikte artar. Hastaların yaĢam
sürelerinin uzaması ile birlikte morbiditelerin de azaltılması hedeflenmelidir. Olası
riskler ve nörolojik geliĢim açısından hasta takibi konusunda farkındalığın artırılması
gerekmektedir.

Abstract:
Background and aim: In newborns diagnosed with congenital heart disease
(CHD); as well as developmental anomalies, there are also hemodynamic changes
that occur from the intrauterine period. As a result, intracranial pathologies such as
intracranial hemorrhage, hypoxic-ischemic lesions, and neurodevelopmental delay
may occur. With the development of surgical techniques, the life expectancy of
patients has increased significantly. In this study, we examined whether there was a
significant difference between the cranial imaging performed before and after the
operation and the factors that may lead to the development of cranial pathology were
evaluated. It is aimed to improve the quality of follow-up of patients diagnosed with
CHD, raise awareness in the prediction and management of complications, and make
a contribution to the literature.
Materials and Methods: During the study period, 702 patients with a
diagnosis of CHD were followed in the study center. 153 of these patients were
included in our study; The data of patients who were operated on due to CHD and
who had preoperative and postoperative cranial imaging were examined
retrospectively. According to the inclusion criteria, the patients‟s the gestational age,
birth weight, maternal risk factors, mode of delivery, birth center, tranfer rates,
gender, nationality, anomalies accompanying CHD, age at surgery, duration of
hospitalization, presentation of the disease, detailed diagnosis of CHD, preoperative
catheterization history, the use of prostaglandin (PGE1) and inotropic agents, the
need for mechanical ventilator support, sepsis rates in the preoperative period, the
use of intraoperative cardiopulmonary bypass (CBP), the need for dialysis in the
postoperative period, STAT risk scores and categories, mortality, surgical procedures,
and pre- and post-operative cranial imaging results were evaluated. IBM SPSS 22.0
was used for statistical analysis of the data.
Results: The most common CHD diagnoses of the 153 patients included in
the study were; aortic coarctation in 33%, pulmonary atresia/stenosis in 13.1%,
hypoplastic left heart syndrome in 12.4%, and transposition of the great arteries in
11.1%. The mean gestational age was 37.3 weeks and the mean birth weight was
xiv
2928±656 grams. 20.9% of the patients were premature. 107 (69.9%) were born by
cesarean section and 46 (30.1%) were born by normal spontaneous vaginal delivery.
Symptoms at diagnosis; murmur in 22.9% of patients, respiratory distress in 22.9%,
cyanosis in 18.3%, desaturation (SpO2 <90%) in 9.8%, circulatory disorder findings
or shock in 8.5%. One asymptomatic baby was diagnosed with an ECHO due to a
positive pulse oximetry screening test. In the preoperative period, 55.6% of the
patients received PGE1, 42.5% were needed inotropic agent, and 55.6% were on
mechanical ventilator. Sepsis developed during preoperative follow-up in 28.1%.
Catheter angiography was performed in 65% of the patients before the operation. The
median age at the time of CHD surgery was 22 days (2 – 210 years). As a result of
cranial ultrasonography (USG) performed before the operation, intracranial
pathology was detected in 30 (19.6%) patients; ≤Stage 2 intraventricular hemorrhage
(IVH) was observed in 21 patients, >Stage 2 IVH was observed in 5 patients,
hypoxia findings were observed in 3 patients, periventricular leukomalacia (PVL)
was observed in 1 patient, and periventricular calcification was observed in 1 patient.
In the patients included in the study, no clinical correlation was observed between
gender, mode of birth, prematurity, prenatal diagnosis and early postnatal diagnosis,
having received PGE1 and inotropic treatment before the operation, catheter
angiography and CPB application and the development of intracranial pathology.
However, the average gestation period and birth weight of patients with pathological
findings on cranial USG were statistically significantly lower than those of patients
without pathological findings. It was observed that the frequency of intracranial
pathologies increased with the need for preoperative mechanical ventilator support
and the development of sepsis. Postoperative cranial USG revealed pathological
findings in 54 (35.3%) patients; 23 had ≤Stage 2 IVH, 9 had >Stage 2 IVH, 10 had
hypoxic ischemic changes, 8 had ventricular dilatation, 3 had subdural effusion, and
1 had PVL. The rate of intracranial pathology was higher in the postoperative period
than in the preoperative period. In multiple regression analysis, the most important
factor that increased the risk of preoperative cranial pathology was the requirement
for preoperative MV. (Odds ratio (OR): 3.6, p=0.03, 95% Confidence interval; CI:
1.1-11.5). No relationship was observed between the development of cranial
pathology in the postoperative period and the need for postoperative dialysis,
xv
neonatal mortality, STAT mortality category, age at first operation, and preferred
surgical procedure. However, small birth weight increased the risk of postoperative
cranial pathology (OR: 1.01, P=0.03, 95% CI 1.0-1.01).
Conclusion: In patients diagnosed with CHD, there is a risk of developing
intracranial pathology from birth, and this risk increases with the operation. It should
be aimed to reduce morbidities along with extending the lifespan of patients.
Awareness needs to be increased regarding patient follow-up in terms of possible
risks and neurological development.