Evaluation of clinical findings and treatment results of patients diagnosed with acute leukemia
Akut lösemi tanili hastalarin klinik bulgulari ve tedavi sonuçlarinin değerlendirilmesi
Yazar: MUSTAFA KAFALI
Danışman: PROF. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Lenfoblastik lösemi-akut =

Özet:
Amaç: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği'nde tanı konularak tedavi edilen  akut lösemi tanılı hastaların klinik bulguları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 28.02.2021-28.05.2023 tarihleri tanı alan 1 ay-18 yaş aralığındaki  akut lösemi tanılı hastaların yaşı, cinsiyeti, tanı tarihi, akut lösemi tipi, FAB klasifikasyonuna göre belirlenmiş morfolojik tipi,  immünofenotip, sitogenetik bozukluk saptanıp saptanmadığı, tedavi protokolü, risk grupları, tedavi yanıtları, relaps olup olmadığı, relaps olduysa relaps tarihi, izlem süresi sonunda hastanın son durumu, hastanın son görülme tarihi, exitus olan hastalarda tedavi ilişkili mortalite olup olmadığı hasta dosyaları ve hastane bilgi sistemi üzerinden retrospektif olarak toplanıp kaydedildi. Genel ve olaysız sağ kalım oranları ve tedavi ilişkili mortalite oranları hesaplandı. 
Bulgular: Çalışmaya 105 akut lösemi tanılı olgu dahil edilmiş olup, bunların 44'ü (%41) kız, 61'i (%59) erkek, ortanca yaş 9 yıl (1-18 yıl) idi. Hastaların ortanca izlem süresi 2,08 yıl (0,01-7,43 yıl) olarak bulundu. 105 hastanın 91'i (%86,7) ALL, 13'ü(%12,4) AML , 1'i (%1,0) AML ve ALL tanılı idi. ALL'li hastalarda en sık L1 tipi morfoloji (%59) ve B hücre fenotipi (%86,6), AML tanılı hastalarda ise en sık M3 (%35) morfojik tip saptandı. Risk gruplarına göre hastaların 22'si (%21.0) standart, 38'i (%36,2) orta ve 45'i (%42,9) yüksek risk grubunda idi. Hastaların 9'unda (%8,6) sitogenetik bozukluk saptandı. ALL'li hastalarda 8.gün steroid yanıtı iyi olan grubun oranı %50,5, AML'li hastalarda ise indüksiyon sonunda remisyona girme oranı %71,4 idi. 21 hastada (%20) relaps saptandı. İzlem süresi sonunda 31 (%29) hastanın kaybedildiği, bunların da 13'ünde (%41,9) ölüm nedeninin tedavi ilişkili mortalite olduğu görüldü. Tüm grupta genel sağ kalım oranı %62,6, olaysız sağ kalım oranı ise %60,5 olarak bulundu. ALL tanılı hastalarda genel ve olaysız sağ kalım oranları kızlarda, B hücre tipinde, 8.gün steroide iyi yanıt verenlerde, standart risk grubundakilerde ve relaps olmayan hastalarda istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulundu (tüm p değerleri <0,05). 
Sonuç: Çocukluk çağı lösemilerinde risk gruplarına göre belirlenmiş tedavi protokolleriyle her geçen gün daha yüksek sağ kalım oranları elde edilmektedir. Ancak kemoterapinin neden olduğu yüksek enfeksiyon riski ya da ilaç toksisiteleri nedeniyle ortaya çıkan tedavi ilişkili mortalite lösemide tedavi başarısını etkileyen en önemli faktörlerden biridir. Bu çalışmada sağ kalım oranları, gözlenen yüksek tedavi ilişkili mortalite nedeniyle gelişmiş ülkelerde elde edilen sağ kalım oranlarının altında kalmıştır.  
Anahtar Kelimeler:	Çocukluk çağı akut lösemileri, Akut Lenfoblastik Lösemi, Akut Myeloblastik Lösemi, genel sağ kalım, olaysız sağ kalım

Abstract:
Evaluation of Clinical Findings and Treatment Results of Patients Diagnosed with Acute Leukemia

Objective: It was aimed to evaluate the clinical findings and treatment results of patients with acute leukemia who were diagnosed and treated in the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Adana City Training and Research Hospital, University of Health Sciences.
Materials and Methods: Patients of 1month-18 years of age diagnosed with acute leukemia were include in the study. Data regarding age, gender, diagnosis date, acute leukemia type, morphological type determined according to FAB classification, immunophenotype, whether cytogenetic disorder was detected , teratment protocol, risk groups, treatment responses, whether there was a relapse, if there was a relapse, the date of relapse, the last status of the patient at the end of the follow-up period, the last vsit date of the patient , whether there was treatment-related mortality in exitus patients were collected and recorded retrospectively through patient files and hospital information system. Overall and event-free survival rates and treatment-related mortality rates were calculated.
Results: 105 cases with acute leukemia were included in the study, of which 44 (41%) were female, 61 (59%) were male, with a median age of 9 years (1-18 years). The median follow-up period of the patients was 2.08 years (0.01-7.43 years). Of 105 patients, 91 (86.7%) were diagnosed with ALL, 13 (12.4%) with AML, 1 (1.0%) with AML and ALL. L1 type morphology (59%) and B cell phenotype (86.6%) were most common in patients with ALL, and M3 (35%) morphological type was the most common in patients with AML. According to risk groups, 22 (21.0%) of the patients were in the standard, 38 (36.2%) moderate and 45 (42.9%) high-risk patients. Cytogenetic disorders were detected in 9 (8.6%) patients. The rate of group with good 8-day steroid response was 50.5% in patients with ALL, and the rate of remission at the end of induction was 71.4% in patients with AML. Relapse was detected in 21 patients (20%). At the end of the follow-up period, 31 (29%) patients died, and the cause of death in 13 (41.9%) of them was treatment-related mortality. Overall survival rate was 62.6% and event-free survival rate was 60.5% in the whole group. Overall and event-free survival rates in patients with ALL were found to be statistically significantly higher in girls, B-cell type, those who responded well to steroids on day 8, those in the standard risk group, and patients without relapse (all p values <0.05).
Conclusion: Higher survival rates are achieved with treatment protocols determined according to risk groups in childhood leukemia. However, treatment-related mortality due to high infection risk or drug toxicities caused by chemotherapy is one of the most important factors affecting the success of treatment in leukemia. Survival rates in this study were below the survival rates achieved in developed countries due to the high treatment-related mortality observed.

Keywords: 	Childhood acute leukemias, Acute Lymphoblastic Leukemia, Acute Myeloblastic Leukemia, overall survival, event-free survival