Uzun dönem takipte idiopaitik non-sirotik portal hipertansiyon doğal seyrinde prognoz
Natural history of idiopathic noncirrhotic portal hypertension in the long term follow-up
Yazar: İSMAİL İNCİ
Danışman: PROF. DR. FİLİZ AKYÜZ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology
Dizin: Hasta takibi = Follow up studies ; Hipertansiyon = Hypertension ; Hipertansiyon-portal = Hypertension-portal ; Prognoz = Prognosis

Özet:
Uuzn dönem takipte idiyopatik Non-Sirotik Portal Hipertansiyon doğal seyri
Giriş ve Amaç: İdiyopatik non-sirotik portal hipertansiyon (INSPH) portal hipertansiyonun nadir bir sebebidir. Literatürde INSPH doğal seyri hakkında sınırlı sayıda çalışma vardır. Bu çalışmada, uzun dönem takipte INSPH'nin klinik seyri değerlendirilmiştir.
Materyal ve Metod:  1990-2015 yılları arasında karaciğer biyopsi/laporoskopi portomezenterik venöz sistem görüntüleme, ve biyokimya sonuçları ile İNSPHT tanısı almış hastalar retrospektif olarak incelenmiştir. Kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyonun diğer bütün etiyolojileri dışlanmıştır. Takip döneminde klinik, biyokimyasal ve radyolojik görüntülemeler değerlendirilmiştir. 
Bulgular:  Otuz dört hasta (ortalama yaş 45.7±13.8 yıl, %64.7 kadın) çalışmaya dahil edilmiştir. Ortalama takip süresi 8.2±6.2 yıl idi (1-24 yıl). Hastaların %38'i varis kanamasıyla başvurmuş ve bant ligasyonu yapılmıştır. Profilaktik bant ligasyonu 7 hastada uygulanmıştır. Takip sırasında, hastaların %38'inde (n=13) Portal ven trombozu ve %23.5'ünde (n=8) assit gelişmiştir. Koagülasyona eğilim yaratan faktörler tüm hastalarda araştırılmıştır. Takipte PVT gelişen 3 hastada protrombotik faktörler bulunmuştur (prothromin gen mutasyonu 200210A, MTHFR C677T heterozigot ve esansiyel trombositoz). Bir hastada da Factor V Leiden heterozigot mutasyon tespit edilmiştir. Takip sırasında PVT gelişen hastalar dışlandığında, assit %19 (4/21) hastada gelişmiştir. Bazal ve takip sonu ortalama serum albumin, total bilirubin, INR değerlerindeki değişim sırasıyla 4.05±0.4 vs 4.2±0.4 g/dl, 1.2±0.9 vs 1.3±0.72 mg/dl, 1.3±0.5 vs 1.2±0.2 idi (p=0.05). Karaciğer komplikasyonları nedeniyle ölüm olmamıştır. Bir hastada karaciğer dışı nedenle bir ölüm olmuştur.
Sonuç:Idiyopatik non sirotik portal hipertansiyonun sağ kalımı iyidir. Takip süresi boyunca portal venöz sistem dikkatlice değerlendirilmelidir.Uzun dönem takipte hastaların dörtte birinde karaciğer fonksiyonlarında bozulma gelişebilir.

Abstract:
Natural History of idiopathic noncirrhotic portal hypertension in the long term follow-up
Background and Aim: Idiopathic noncirrhotic portal hypertension (INCPH) is a rare cause of portal hypertension. Limited reports were published about the prognosis of INCPH. We aimed to evaluate the clinical course of patients with INCPH during the long term follow-up. 
Material and Methods: Between 1990-2015,we retrospectively evaluated INCPH patients diagnosed by liver biopsy/laparoscopy, portomesenteric venous system imaging and biochemical results. All other etiologies of chronic liver diseases and portal hypertension were excluded. Clinical follow-up details were recorded in whole group. 
Results:  Thirty-four patients (mean age 45.7±13.8 years, 64.7% female) were included.  Mean duration of follow-up was 8.2 ± 6.2 years (1-24 years). Thirty-eight percent of patients were presented with variceal bleeding and treated with band ligation. Prophylactic band ligation was performed in seven patients.  Portal vein thrombosis (PVT) and ascites were developed in 38% (n=13) and 23.5% (n=8) of cases during the follow-up, respectively.   Prothrombotic states were evaluated in all cases. Prothrombotic factors were found in four cases developedPVT during the follow-up (prothrombin 200210A, MTHFR C677T heterozygote mutation and essential thrombocytosis). Factor V Leiden heterozygote mutation was detected in one patient. Ascites was observed only 4/21(19%) INCPH patients, when we excluded patients with PVT.  Baseline and end of follow-up mean serum albumin, total bilirubin and INR levels were 4.05±0.4 vs 4.2±0.4 g/dl, 1.2±0.9 vs 1.3±0.72 mg/dl, 1.3±0.5 vs 1.2±0.2, respectively (p=0.05). There were no deaths associated with liver complications. Only one case died another reason.        
Conclusion:  Idiopathic noncirrhotic portal hypertension cases have a good survival. During the follow-up period, portal venous system should be evaluated carefully. In the long term follow up period, liver dysfunction may develop in a quaternary of cases.