Çocuk kardiyoloji kliniği'nde fetal ekokardiyografi ile prenatal tanı alan ve postnatal tanı alan, yenidoğan yoğun bakım ünitesi'nde izlenen kritik doğumsal kalp hastalıklı bebeklerin morbidite ve mortalite açısından karşılaştırılması
Comparison of babies with critical congenital heart disease who were prenatally diagnosed with fetal echocardiography and postnatally diagnosed in the pediatric cardiology clinic and followed in the neonatal intensive care unit, in terms of morbidity and mortality
Yazar: BUKET YILMAZ ÖZSOY
Danışman: PROF. DR. İBRAHİM İLKER ÇETİN ; PROF. DR. FUAT EMRE CANPOLAT
Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş ve Amaç: Prenatal tanının Kritik Doğumsal Kalp Hastalığı (KDKH) olan bebeklerin hayatta kalma sonuçları üzerindeki etkisi hala tam olarak bilinmemektedir. Bu çalışmanın amacı, doğum öncesi ve doğum sonrası tanı alan ve Prostaglandin E1 infüzyonu verilen KDKH'lı bebekler arasında morbidite ve mortalite açısından karşılaştırma yapmaktır.
Gereç ve Yöntem: 1 Ağustos 2019 ile 31 Temmuz 2022 tarihleri arasında Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde yatırılarak izlenen ve KDKH tanısı konulan bebeklerden elde edilen veriler üzerinde tek merkezli dosya bilgilerine ulaşılabilen hastalar dahil edildi. Toplam 122 (41 prenatal ve 81 postnatal) KDKH tanısı konulan bebeğe ait veriler analiz edilmiştir. Dosya kayıtlarından tanı zamanı, doğum haftası, doğum ağırlığı, YDYBÜ yatış günü, yatış süresi, KDKH tanısı, PGE1 infüzyon süresi ve maksimum dozu, PGE1 yan etkisi, uygulanan girişimsel veya cerrahi tedavi ve exitus/taburculuk durumu elde edilmiştir.
Bulgular: Hastaların %33,6'sı prenatal, %66,4'ü postnatal tanı almıştır. Postnatal tanı alan hastaların ortalama tanı zamanı 2,2±1,9 gündür. Prenatal tanı alanların %53,7'si, postnatal tanı alanların %58'i erkektir ve cinsiyet açısından gruplar arasında anlamlı bir fark bulunamamıştır. Prenatal tanı alanların doğum haftası ortanca değeri 38 (29,6-39,7) hafta, doğum ağırlığı ortalama değeri 2,86±0,60 kg; postnatal tanı alanların doğum haftası ortanca değeri 38 (29,9-42,0) hafta, doğum ağırlığı ortalama değeri 3,0±0,64 kg'dır. Doğum haftası ve doğum ağırlığı parametreleri açısından gruplar arasında anlamlı bir fark bulunamamıştır. Hastaların %63,9'u dış merkezden sevk edilmiştir. Prenatal tanı alanların %9,8'i, postnatal tanı alanların ise %91,4'ü dış merkezden sevk edilmiştir ve gruplar arasındaki bu fark istatistiksel açıdan anlamlıdır. Toplam vakalar gruplara ayrılmadan incelendiğinde en sık görülen üç KDKH tanısının büyük arter transpozisyonu (%25,4), aort hipolazisi (%21,3) ve hipoplastik sol kalp sendromu (%18,0) olduğu tespit edilmiştir. Prenatal tanı alan hastalarda en sık görülen tanılar sırasıyla hipoplastik sol kalp sendromu (%26,8), aort hipoplazisi (%24,4) ve büyük arter transpozisyonu (%17,1) iken postnatal tanı alan hastalarda en sık görülen tanılar sırasıyla büyük arter transpozisyonu (%29,6), aort hipolazisi (%19,8) ve hipoplastik sol kalp sendromu (%13,6) olduğu tespit edilmiştir. Hastaların hastaneye yatış ile ilgili özelliklerine bakıldığında postnatal tanı alan hastaların YDYBÜ yatış süresi, prenatal tanı alan hastalara göre anlamlı olarak daha uzun bulunmuştur. Postnatal tanı alanların exitus postnatal yaşı, prenatal tanı alanlara göre anlamlı olarak daha uzun bulunmuştur. Exitus olanların YDYBÜ yatış süresi daha kısa, prostaglandin infüzyon süresi daha uzun ve prostaglandin maksimum dozu değerleri anlamlı olarak daha fazla bulunmuştur. Girişimsel işlem yapılanların %41,1'i, yapılmayanların %71,2'si exitus olmuştur. Kritik konjenital kalp hastalığına bağlı exitus olan ve olmayan hastaların ek hastalığı olanların %55,7'sinde, olmayanların %25'inde exitus olmuştur. Yapılan regresyon modeline göre ise prostaglandin infüzyon süresindeki 1 günlük artış, exitus riskini 1.25 kat artırmaktadır. Prostaglandin maksimum dozundaki 0,01 mcg/kg/dk birimlik artış, exitus riskini 1.28 kat artırmaktadır. Yatış süresindeki 1 günlük azalış, exitus riskini 1.06 kat arttırır.
Sonuç: Prenatal ve postnatal tanı alan kritik doğumsal kalp hastalığı olan gruplar arasında cinsiyet, doğum haftası, doğum ağırlığı, mortalite açısından anlamlı farklılık görülmedi. Hastane yatış süresi postnatal tanı alan hastalarda anlamlı olarak daha fazladır. KDKH olan hastalarda eğer girişimsel işlem/cerrahi tedavi yapılmazsa mortalitenin anlamlı olarak arttığı görülmüştür. Son olarak prostaglandin infüzyon süresi ve prostaglandin maksimum dozu artttıkça exitus riskinin de arttığı bulunmuştur. Hastaların hastaneye yatış ile ilgili özelliklerine göre postnatal tanı alan hastaların YDYBÜ yatış süresinin, prenatal tanı alan hastalara göre anlamlı olarak daha uzun bulunması bize fetal ekokardiyografinin önemini göstermektedir. Fetal ekokardiyografi etkili bir doğum öncesi tarama yöntemi olup prenatal tanıda önemli olduğu anlaşılmıştır. Dolayısıyla hızlı yapılan tarama ve girişimsel işlemin de önemli olduğu ortaya çıkmıştır. Çalışmamız sonucunda prenatal ve postnatal tanının iyi tanımlanması ve değerlendirilmesi ile doğum sonrası oluşabilecek komplikasyonları ve preoperatif mortalitenin azaltılması, KDKH'lı yenidoğanlarda sağkalım oranlarını artırabileceğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Kritik Konjenital Kalp Hastalıkları, Prenatal Tanı, Fetal Ekokardiyografi, Prenatal Tanı, Morbidite, Mortalite

Abstract:
Objective: The impact of prenatal diagnosis on the survival outcome of infants with critical congenital heart disease (CCHD) is still unknown. The aim of this study is to make a comparison in terms of morbidity and mortality between babies with CCHD diagnosed prenatally and postnatally and given Prostaglandin E1 infusion.
Materials and Methods: Patients who were hospitalized and monitored in the Neonatal Intensive Care Unit between August 1, 2019 and July 31, 2022 and whose single-center file information was available on the data obtained from babies diagnosed with CHD were included. Data from a total of 122 (41 prenatal and 81 postnatal) babies diagnosed with CHD were analyzed. Diagnosis time, birth week, birth weight, NICU admission day, hospitalization duration, CHD diagnosis, PGE1 infusion duration and maximum dose, PGE1 side effect, interventional or surgical treatment applied, and exitus/discharge status were obtained from the file records.
Results: 33.6% of the patients were diagnosed prenatally and 66.4% were diagnosed postnatally. The average diagnosis time of patients diagnosed postnatally is 2.2±1.9 days. 53.7% of those with prenatal diagnosis and 58% of those with postnatal diagnosis were male, and no significant difference was found between the groups in terms of gender. For those with prenatal diagnosis, the median week of birth was 38 (29.6-39.7) weeks, and the mean value of birth weight was 2.86±0.60 kg; For those diagnosed with postnatal diagnosis, the median week of birth is 38 (29.9-42.0) weeks and the average value of birth weight is 3.0±0.64 kg. No significant difference was found between the groups in terms of gestational age and birth weight parameters. 63.9% of the patients were referred from an external center. 9.8% of those with prenatal diagnosis and 91.4% of those with postnatal diagnosis were referred from an external center, and this difference between the groups is statistically significant. When total cases were examined without dividing them into groups, it was determined that the three most common CCHD diagnoses were great artery transposition (25.4%), aortic hypolasia (21.3%) and hypoplastic left heart syndrome (18.0%). The most common diagnoses in patients with prenatal diagnosis are hypoplastic left heart syndrome (26.8%), aortic hypoplasia (24.4%) and great artery transposition (17.1%). The most common diagnoses in patients with postnatal diagnosis were great artery transposition (29.6%), aortic hypolasia (19.8%) and hypoplastic left heart syndrome (13.6%), respectively. Considering the patients' characteristics regarding hospitalization, the NICU stay of patients with postnatal diagnosis was found to be significantly longer than that of patients with prenatal diagnosis. The postnatal age of those with postnatal diagnosis was found to be significantly longer than those with prenatal diagnosis. In those who exited, the NICU stay was shorter, the prostaglandin infusion time was longer, and the maximum prostaglandin dose values were significantly higher. 41.1% of those who underwent invasive procedures and 71.2% of those who did not undergo exitus. Of the patients with and without exitus due to critical congenital heart disease, 55.7% of those with comorbidities had exitus and 25% of those without comorbidities. According to the regression model, a 1-day increase in prostaglandin infusion duration increases the risk of exitus by 1.25 times. An increase of 0.01 mcg/kg/min in the maximum dose of prostaglandin increases the risk of exitus by 1.28 times. A 1-day decrease in hospitalization time increases the risk of exitus by 1.06 times.
Conclusion: There was no significant difference between the groups with critical congenital heart disease diagnosed prenatally and postnatally in terms of gender, gestational age, birth weight, and mortality. The duration of hospital stay is significantly longer in patients with postnatal diagnosis. It has been observed that mortality increases significantly in patients with CHD if no interventional procedure/surgical treatment is performed. Finally, it was found that the risk of exitus increased as the prostaglandin infusion duration and the maximum prostaglandin dose increased. According to the characteristics of the patients regarding hospitalization, the length of stay in the NICU of patients with postnatal diagnosis was significantly longer than that of patients with prenatal diagnosis, which shows us the importance of fetal echocardiography. Fetal echocardiography is an effective prenatal screening method and has been found to be important in prenatal diagnosis. Therefore, it has been revealed that rapid screening and interventional procedures are also important. As a result of our study, we think that good definition and evaluation of prenatal and postnatal diagnosis and reducing postnatal complications and preoperative mortality can increase survival rates in newborns with CCHD.
Keywords: Critical Congenital Heart Diseases, Prenatal Diagnosis, Fetal Echocardiography, Prenatal Diagnosis, Morbidity, Mortality