Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan hastaların klinik ve demografik özelliklerinin retrospektif analizi
Retrospective analysis of clinical and demographic characteristics of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease
Yazar: GÜLÇİN BULUT
Danışman: DOÇ. DR. ABDULMECİT YILDIZ
Bursa Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek-kistik = Kidney-cystic ; Demografi = Demography ; Genetik hastalıklar-doğuştan = Genetic diseases-inborn ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığı olup böbrek ve böbrek dışı bulgularla birlikte seyreder. Hastalık genellikle Son Dönem Böbrek Yetmezliği (SDBY) ile sonuçlanır. Bu çalışmada takibimizde olan hastaların kinik ve laboratuvar özellikleri retrospektif olarak irdelenmiştir.
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Nefroloji ve Hipertansiyon Polikliniği'ne son beş yıl içerisinde başvuran, ODPBH tanısı koyulan 267 hasta incelendi. Demografik veriler ile birlikte hastaların böbrek ve böbrek dışı saptanan patolojileri kayıt edildi. 
Araştırmaya dâhil edilen 267 ODPBH tanılı hastadan 128 (% 47,9) hasta erkek, 139 (% 52,1) hasta kadındı. Erkeklerin yaş ortalaması 45 ± 14,4, kadınların yaş ortalaması 47 ± 13,3  idi. Genel yaş ortalaması 46 ± 13,8 bulundu. Hastalarda hipertansiyonla, obezite ve hiperlipidemi arasında anlamlı ilişki bulundu. Obez olanlarda hipertansiyon görülme oranı, obez olmayanlara göre 4 kat fazla bulundu. Hiperlipidemisi olanlarda hipertansiyon görülme oranı hiperlipidemisi olmayanlara göre 5 kat daha fazlaydı. Azot retansiyonu ile hipertansiyon arasında da anlamlı ilişki bulundu. Hipertansiyonu olan hastalarda azot retansiyonu görülme oranı hipertansiyonu olmayanlara göre 8 kat daha fazla bulundu. İdrar yolu enfeksiyonu ile azot retansiyonu arasında bulunan anlamlı ilişkide; idrar yolu enfeksiyonu olan hastalarda azot retansiyonu gelişme oranı, idrar yolu enfeksiyonu olmayanlara göre 2 kat daha fazla bulundu. Ayrıca hastalığın böbrek dışı bulgularından olan karaciğer kistlerinin kadınlarda görülme oranı erkeklere göre 2 kat daha fazla olarak tespit edildi.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalarının klinik ve demografik özellikleri incelendiginde en sık klinik bulgunun hipertansiyon olduğu görülmektedir. Hipertansiyon obezite ve hiperlipidemi arasındaki anlamlı ilişkinin hastalığın doğasından mı yoksa böbrek fonksiyon bozukluğunun sonucu mu olduğu daha büyük çalışmalarla test edilmelidir.

Abstract:
Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease is the most common hereditary kidney disease with renal and non-renal findings. In this study, we retrospectively evaluated the clinical and laboratory features of patients.
In this study; we included 267 patients with autosomal dominant polycystic kidney disease who were admitted to the Nephrology and Hypertension Outpatient Clinic of Uludağ University Medical Faculty for the last 5 years. Renal and extrarenal features of the patients with demographic data were recorded.
Of the 267 ADPKD patients included in the study, 128 (%47,9) were male and 139 (%52,1) were female. The mean age of the males was 45 ± 14,4, and the mean age of the females was 47 ± 13,3 years. The mean age was 46 ± 13,8 years. There was a significant relationship between hypertension and obesity and hyperlipidemia in the patients. The incidence of hypertension in obese patients was 4 times higher than those without obesity. The incidence of hypertension in patients with hyperlipidemia was 5-fold higher than in those without hyperlipidemia. A significant correlation was found between nitrogen retention and hypertension. Nitrogen retention rate was 8 times higher in patients with hypertension compared to those without hypertension. In the significant relationship between urinary tract infection and nitrogen retention; the rate of development of nitrogen retention in patients with urinary tract infection was 2 times higher than in patients without urinary tract infection. In addition, the incidence of liver cysts, which is a non-renal manifestation of the disease, was 2 times higher in women than men.
When the clinical and demographic characteristics of autosomal dominant polycystic kidney patients are examined, the most common clinical finding was hypertension. It should be treated aggressively with both obesity and hyperlipidemia, which is a serious risk factor for both renal progression and cardiovascular disease.