Primer immün yetmezlik tanılı hastaların kronik rinosinüzit açısından değerlendirilmesi
Chronic rhinosinusitis in primary immunodeficient patients
Yazar: EZGİ BELHAN KARADENİZ
Danışman: DOÇ. DR. AYÇA KIYKIM
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Alerjenler = Allergens ; Alerji ve immünoloji = Allergy and immunology ; Sinüzit = Sinusitis ; Çocuklar = Children ; İmmün yetmezlik = Immun deficiency

Özet:
Giriş ve Amaç: Primer immün yetmezlikler enfeksiyonlar, otoimmün, otoenflamatuvar, alerjik hastalıklar ve kanser sıklığının arttığı heterojen bir grup hastalıktır. Rinosinüzit bu hastalarda sıklıkla görülebilen enfeksiyonlardan biridir. Çalışmamızda primer immün yetmezlik tanılı hastalarımızda kronik rinosinüzit sıklığının bulunması ve etiyolojisinin araştırılması amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza primer immün yetmezlik tanılı 44 hasta (yaş aralığı: 4-26) dahil edildi. Hastaların kronik rinosinüzit açısından semptomları sorgulanarak, nazal endoskopik muayeneleri yapıldı. Hastalara ait laboratuvar verileri, almakta olduğu tedaviler, deri alerji testi ve akciğer BT sonuçları dosyalarından geriye dönük kaydedildi.
Bulgular: Hastaların tanı grupları dağılımı; %38,6'sı (n:17) primer antikor eksiklikleri, %6,6'sı (n:3) kombine immün yetmezlik, %27,3'ü (n:12) sendromik kombine immün yetmezlik, %6,8'i (n:3) fagositer bozukluk, %20,5'i (n:9) immün disregülasyon hastalıklarıydı. Kronik rinosinüzit sıklığı %31,8 saptandı. Tanı grupları arasında kronik rinosinüzit sıklığı açısından anlamlı fark saptanmadı. Hastaların atopi, hipogamaglobulinemi durumları, IVIG ve azitromisin tedavileri ile kronik rinosinüzit arasında istatistiksel anlamlı ilişki saptanmadı. Sinüzit öyküsü olan hastalarda kronik rinosinüzit sıklığı %77,8, olmayan hastalarda %20 saptandı, aralarında istatistiksel olarak anlamlı fark bulundu (p:0,002).
Sonuç: Primer immün yetmezlik hastalarında kronik rinosinüzit normal popülasyondan sık görülmektedir. Etkin tedavi yönetimi için kronik rinosinüzite yol açan etkenlerin saptanması gerekmektedir. Tanı grupları arasında fark saptanmamış olması antikor eksikliğinin tek etyolojik neden olmadığını düşündürmektedir. Kronik rinosinüzit oluşum mekanizmalarının açıklanması için daha fazla hasta sayısı ve farklı hastalık gruplarında ileri fonksiyonel çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: immün yetmezlik, kronik rinosinüzit, alerji, çocuk

Abstract:
Introduction and Aim: Primary immunodeficiencies are a heterogeneous group of diseases with increased incidence of infections, autoimmunity, autoinflammatory conditions, allergy and cancers. Rhinosinusitis is one of the common infections in these patients. In our study, we aimed to find the frequency of chronic rhinosinusitis in our patients with primary immunodeficiency and to investigate the etiology of chronic rhinosinusitis.
Material and Methods: Forty-four patients (age range: 4-26) diagnosed with primary immunodeficiency were included in our study. The chronic rhinosinusitis symptoms of the patients were questioned and nasal endoscopic examinations were performed. Laboratory test results, medications, skin allergy test and lung CT results of the patients were recorded from the files retrospectively.
Results: : The distribution of patients' diagnostics included 38.6% (n:17) primary antibody deficiencies, 6.6% (n:3) combined immunodeficiencies, 27.3% (n:12) combined immunodeficiencies with syndromic features , 6.8% (n:3) phagocytic disorders and 20.5% (n:9) diseases of immune dysregulation. There was no significant difference in the frequency of chronic rhinosinusitis among different immunodeficiency diagnoses. There were no significant differences between chronic rhinosinusitis and conditions like atopy, hypogammaglobulinemia, and treatments of IVIG and azithromycin. The frequency of chronic rhinosinusitis was 77.8% in patients with a history of sinusitis, and 20% in patients without history of sinusitis, a statistically significant difference was found between them (p: 0.002).
Conclusion: Chronic rhinosinusitis is more common in patients with primary immunodeficiencies than the normal population. It is necessary to determine the factors causing chronic rhinosinusitis for effective treatment. Further studies are required involving wider groups of patients to explain the mechanisms of chronic rhinosinusitis.
Key words: immunodeficiency, chronic rhinosinusitis, allergy, pediatrics