Koklear apertür ve internal akustik kanal ile vestibülokoklear sinir varlığı arasındaki ilişkinin araştırılması
Investigation of the bony cochlear nerve canal and internal auditory meatus and their effect on the vestibulocochlear nerve
Yazar: EMEL TAHİR
Danışman: PROF. DR. LEVENT SENNAROĞLU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Bilgisayarlı tomografi = Computed tomography ; Koklea = Cochlea ; Koklear sinir = Cochlear nerve ; Kulak = Ear ; Kulak hastalıkları = Ear diseases ; Tomografi-emisyon-bilgisayarlı = Tomography-emission-computed ; Vestibül = Vestibule ; İşitme kaybı = Hearing loss ; İşitme kaybı-sensori nöral = Hearing loss-sensorineural

Özet:
. Koklear apertür (KA) koklear modiolus ve internal akustik kanal arasındaki koklear sinir liflerini taşıyan kemik yapıda bir kanaldır. Konjenital internal akustik kanal ve koklear apertür stenozunun, koklear sinir aplazisi veya hipoplazisine ikincil olarak geliştiği düşünülmektedir. Temporal kemik bilgisayarlı tomografide (BT) koklear sinirin durumunun öngörülebilmesi için bazı kriterlere ihtiyaç vardır. KA stenozuna, sıklıkla koklear sinir aplazisi veya hipoplazisi eşlik eder. Çalışmamızda KA stenozuna sıklıkla eşlik eden kemik labirent anomalilerinin, koklear sinirin durumunun ve tedavi seçeneklerinin incelenmesi amaçlanmaktadır. Çalışmaya kliniğimizin temporal BT veritabanında bilgileri bulunan ve koklear apertür boyutu 1.5 mm' nin altında olan hastalar dahil edilmiştir. BT' de KA ve internal akustik kanal (İAK) boyutlarına, koklear malformasyon var ise tipine ve vestibüler sistemdeki eşlik eden anomalilere bakılmıştır. Çalışma grubundaki tüm hastaların koklear sinirlerinin durumu manyetik rezonans görüntüleme ile saptanmıştır. Sonuçlara göre KA stenozuna en sık eşlik eden koklear anomalilerin koklear hipoplazi tipleri olduğu ve % 27.1 oranında KA stenozuna, İAK stenozunun da eşlik ettiği bulunmuştur. KA stenozu olan kulaklarda semisirküler kanal anomalilerinin de sıklıkla görüldüğü anlaşılmıştır. KA atretik ise koklear sinirin aplazik veya hipoplazik olacağı, stenotik ise de %84.2 olasılıkla koklear sinirde aplazi veya hipoplazi görüleceği bulunmuştur. İAK' ın 2mm'den küçük olduğu tüm kulaklarda koklear sinirin aplazik veya hipoplazik olduğu  bulunmuştur. KA ve İAK stenozuna kulak anomalileri dışında Goldenhar ve CHARGE gibi sendromlar da eşlik edebilir. Kokleası normal olup, koklear siniri olmayan bireyler de otoakustik emisyon  cevapları varken, işitsel beyin sapı cevabı olmamaktadır. Bu yüzden yenidoğan taramalarında otoakustik emisyon ile birlikte işitsel beyin sapı cevabı testinin de mutlaka yapılmasını önermekteyiz. Sonuç olarak koklear anomalilerde, dar İAK veya KA varlığında görüntülemede BT' ye ek olarak MRG istenmelidir. Bilateral koklear siniri olmayan hastalarda, tedavi seçeneği koklear implantasyon yerine beyin sapı implantasyonu olmalıdır.

Abstract:
The bony cochlear nerve canal (BCNC)  is the bony canal space between the fundus of the internal auditory canal and the base of the cochlear modiolus that carries cochlear nerve fibers. BCNC and internal auditory canal (IAC)  stenosis might be secondary to cochlear nerve aplasia or hypoplasia. To predict the situation of the cochlear nerve, some criterias are necessary in temporal bone computerized tomography (CT) scan. Generally, cochlear nerve  aplasia or hypoplasia accompanies the BCNC stenosis. In our study our aim was to find out bony labyrinth anomalies and cochler nerve anomalies accompany BCNC stenosis 38 patients with 59 ears which has BCNC diamater less than 1.5 mm were included in the study. Patients with similar age group who have no sensorineural hearing loss and inner ear anomaly were included in the control group. BCNC  and IAC diameters, cochlear malformation type if any,and accompanying vestibular anomalies were investigated. Situation of the cochlear nerve was determined in the study group. The most commonly seen cochlear abnormality together with BCNC stenosis is the cochlear hypoplasia. In %27.1 of the BCNC stenotic ears have also stenotic IAC. Semicircular anomalies can also  exist in BCNC stenosis. If the BCNC is atretic, cochlear nerve is  hypoplastic or aplastic. If the BCNC is stenotic %84.2 of the ears have hypoplastic or aplastic cochlear nerve. Systemic abnormalities such as Goldenhar  syndrome and CHARGE association can be seen together with BCNC and IAC stenosis. If an individual has a cochlea without a cochlear nerve, otoacoustic emission responses can be obtained but they do not have auditory brainstem response. Auditory brainstem response together with otoacustic emission should be added to the neonatal hearing screening protocol. In cochlear anomalies and stenotic BCNC and IAC magnetic resonance imaging must be taken into account to evaluate the situation of the cochlear nerve.  In bilateral cochlear nerve aplasia Auditory Brainstem Implant (ABI) is the first treatment of choice instead of cochlear implant .