Çocuk yoğun bakım ünitesinde izlenen kardiyomiyopati tanılı hastaların klinik özellikleri, mortalite ve morbiditeyi etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical characteristics, factors affecting mortality and morbidity of patients with a diagnosis of cardiomyopathy monitored in the pediatric intensive care unit
Yazar: ŞEYDA KESEN
Danışman: PROF. DR. TANIL KENDİRLİ
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kalp nakli = Heart transplantation ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Morbidite = Morbidity ; Mortalite = Mortality ; Yoğun bakım = Intensive care ; Yoğun bakım üniteleri-pediyatrik = Intensive care units-pediatric ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Kardiyomiyopatiler, kalbin yapısını doğrudan değiştiren ve miyokard fonksiyonunda bozulmaya yol açan bir grup hastalıktır. Kardiyomiyopati (KMP) çocuklarda nadir görülmesine rağmen tanı konulduğunda önemli derecede morbidite ve mortalite riski taşır. Kardiyomiyopati, özellikle 1 yaşından büyük çocuklarda kalp nakli için temel endikasyondur. Bazı bireylerde asemptomatik olabileceği gibi, semptomatik bir KMP'si olan çocukların yaklaşık %40'ı ya kalp nakli geçirir ya da 5 yıl içinde ölür.
Çalışmamızın amacı Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi (ÇYBÜ)'nde kardiyomiyopati tanısıyla izlenen hastaların yatış anındaki demografik ve klinik özelliklerinin, laboratuvar verilerinin, ekokardiyografi bulgularının, yatışları boyunca uygulanan tedavi yöntemlerinin ve mortalite ile ilişkili faktörlerin değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi ÇYBÜ'de 2002-2019 yılları arasında takip edilen kardiyomiyopati tanılı hastalara ait veriler hastanemiz veri tabanı üzerinden retrospektif olarak kaydedilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya KMP tanısı ile yatan 76 hasta dahil edildi. Hastaların 39 (%51)'u kız, 37 (%49)'si erkek olup erkek/kız oranı 0,94 olarak bulundu. Hastaların tanı yaşı ortalaması 69,4±73,8 aydı. Hastaların %68,4'ü dilate KMP ile çoğunluğu oluştururken, geri kalan %14,5'i noncompaction LV dilate KMP, %10,5'i restriktif KMP, %5,3'ü hipertrofik KMP, %1,3'ü ise noncompaction LV restriktif KMP olarak saptandı. Kardiyomiyopati etiyolojisine bakıldığında; hastaların %56,6'sında idiyopatik, %25'inde geçirilmiş miyokardit, %7,9'unda sendromik, %5,3'ünde toksik ve %5,3'ünde metabolik nedenlere bağlı KMP mevcut olduğu görüldü. Hastaların geliş bulgularına bakıldığında; 49 (%64,5) hastanın dispne, 37 (%48,7) hastanın kalp yetersizliği, 11 (%14,5) hastanın gastrointestinal bulgular, 10 (%13,2) hastanın kardiyak arrest, 3 (%3,9) hastanın disritmi, 2 (%2,6) hastanın senkop bulguları ile yatırıldığı görüldü.  Fizik muayenede hastaların %32,9'unda hepatomegali, %26,3'ünde patolojik kardiyak dinleme bulgusu, %26,3'ünde akciğer seslerinde patolojik bulgu ve %18,4'ünde boyun venöz dolgunluğu saptandı. Yatışları süresince hastaların %90,8'inin diüretik, %93,4'ünün intravenöz inotrop tedavisi aldığı belirlendi. Hastaların %75'inin yatışları esnasında invaziv mekanik ventilasyon ihtiyaçları oldu. Hastaların %43,4'ü ÇYBÜ yatışları esnasında ECMO desteği ihtiyacı olurken,  %15,8'ine LVAD, %2,6'sına BiVAD desteği uygulandı. 10 hastaya (%13,2) kalp nakli yapıldı. Hastaların %75'inde izlemde bir ya da birden fazla komplikasyon olduğu saptandı. Çalışmamızda Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde kardiyomiyopati tanısı ile izlenen 76 hastadan 40 (%52,6)'ı kaybedildi.
Sonuç: İleri derecede kalp yetersizliği olan KMP'li çocuk hastalarda; yoğun bakım desteği ile birlikte intravenöz inotropik ajanlar, mekanik ventilasyon, ventriküler destek cihazları (LVAD, BiVAD), ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu (ECMO) gibi mekanik dolaşım destekleri ve son evrede kalp transplantasyonu önerilmektedir. Mortalite oranı yüksek bir hastalık olan KMP'lerde bu tedavilerin ciddi bir tecrübe ve multidisipliner yaklaşım gerektirdiği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Çocuklarda Kardiyomiyopati, Çocuk Yoğun Bakım, Tedavi, Kalp Nakli, Mortalite

Abstract:
Introduction and Aim: Cardiomyopathies are a group of diseases that directly change the structure of the heart and cause impairment in myocardial function. Although cardiomyopathy (CMP) is rare in children, it carries a significant risk of morbidity and mortality when diagnosed. CMP is the main indication for heart transplantation, especially in children older than 1 year. It may be asymptomatic in some children, about 40% of children with a symptomatic CMP either undergo a heart transplant or die within 5 years.
The aim of our study is to evaluate the demographic and clinical characteristics, laboratory data, echocardiography findings, treatment methods and mortality related factors at the moment of hospitalization of the patients who were followed up with the diagnosis of cardiomyopathy in the Pediatric Intensive Care Unit (PICU).
Methods: The data of patients diagnosed with cardiomyopathy followed in the PICU of Ankara University Faculty of Medicine between 2002-2019 were recorded retrospectively through the database of our hospital.
Results: Seventy-six patients hospitalized with the diagnosis of CMP were included in the study. 39 (51%) of the patients were female, 37 (49%) were male and the male/female ratio was found to be 0,94. The mean age of diagnosis was 69,4±73,8 months. 68,4% of the patients were dilated CMP as the majority. Of the remaining patients, 14,5% were found to be noncompaction LV dilated CMP, 10,5% restrictive CMP, 5,3% hypertrophic CMP, and 1,3% noncompaction LV restrictive CMP. Considering the etiology of CMP; it was observed that 56,6% of the patients had idiopathic, 25% had past myocarditis, 7,9% had syndromic, 5,3% had toxic and 5,3% had metabolic causes. Considering the arrival findings of the patients; there was dyspnea in 49 patients (64,5%), heart failure in 37 patients (48,7%), gastrointestinal findings in 11 patients (14,5%), cardiac arrest in 10 patients (13,2%) dysrhythmia in 3 patients (3,9%) and syncope in 2 patients (2,6%). In physical examination, 32,9% of the patients had hepatomegaly, 26,3% had rhythm disturbance, 26,3% had a pathological finding in auscultation, and jugular vein distention was found in 18,4%. It was determined that 90,8% of the patients received diuretic and 93,4% intravenous inotrope treatment during their hospitalization. 75% of the patients needed invasive mechanical ventilation. 43,4% of the patients needed ECMO support during their hospitalization in the PICU, LVAD support was applied to 15,8% and BiVAD support was applied to 2.6%. Heart transplantation was performed in 10 patients (13,2%). One or more complications were found in 75% of the patients during follow-up. In our study, 36 (47,4%) of 76 patients who were followed up in the Pediatric Intensive Care Unit with a diagnosis of cardiomyopathy were lost.
Conclusion: In children with CMP related severe heart failure, in addition to PICU support; intravenous inotropic agents, mechanical circulation aids such as mechanical ventilation, ventricular assist devices (LVAD, BiVAD), extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) and at the end-stage heart transplantation are recommended. It should be kept in mind that these treatments require a serious experience and a multidisciplinary approach in cardiomyopathies, which is a disease with a high mortality rate.
Keywords: Cardiomyopathy in Children, Pediatric Intensive Care, Treatment, Heart Transplantation, Mortality