Çocuk hematoloji kliniğine polisitemi nedeniyle başvuran hastaların uzun süreli izlemi
Long-term follow-up of polycystemic patients who applies to the children's hematology department
Yazar: BEYTULLAH ŞANTAFLIOĞLU
Danışman: DOÇ. DR. TURAN BAYHAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş: Polisitemi, hemoglobin ve hematokrit değerlerinde artışı tanımlamaktadır. Basitçe primer ve sekonder polisitemiler olmak üzere ikiye ayrılır.  Polisitemili hastalarda hiperviskoziteye bağlı olarak kardiyovasküler, solunumsal, abdominal semptomlar ortaya çıkabilir. Patofizyolojide genetik mutasyonlar ile hipoksiye, tümörlere, medikal tedavilere bağlı eritropoetin artışı gibi farklı mekanizmalar rol oynar. Tanı ve tedavi hastaya ve klinisyene göre değişebilmektedir. Tedavide flebotomi ve düşük doz aspirin fayda-zarar durumuna göre tercih edilir.

Amaç: Çocuklarda hematoloji kliniğine polisitemi nedeniyle başvuran hastaların uzun dönem takibinde polisitemiden nasıl etkilendiklerini ortaya koymak, hastaların demografik, klinik ve laboratuvar değişiklikleri belirlemek amaçlanmıştır. Hastalarda uzun dönemde hematolojik hastalık gelişme durumunu saptamak hedeflenmiştir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmamız için 05.01.2022 tarihinde hastanemiz etik kurulundan E2-22-1237 numaralı onay alındı. Çalışma grubuna, 2015-2021 yılları arasında Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi ve Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniğine polisitemi nedeniyle başvuran 18 yaş altı hastalar dahil edildi. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar, tedavi özellikleri kayıt altına alındı. İki başvuru arasındaki klinik ve laboratuvar farklılıkları not edildi. Daha öncesinde transfüzyon almış olup, sonrasında polisitemisi gelişen hastalar, kan alınma anında akut enfeksiyonu olan ve ağır dehidratasyonu olup polisitemisi saptanan hastalar, çalışmamıza dahil edilmedi.

Bulgular: Çalışmamıza 101 erkek (%84,2), 19 kız (%15,8) 120 hasta dahil edildi. Cinsiyet ile başvurulardaki hasta hemoglobin değerleri arasında anlamlı fark saptandı (p<0.05). Hastaların ortanca yaşı 15 (2–19) olarak hesaplandı. Yaş ile başvuru hemoglobin değerleri arasında pozitif yönde korelasyon olduğu görüldü. Hastaların ortanca izlem süresi 30.50 (10-89) aydı. Polisitemi nedeniyle hematoloji kliniğine başvuran hastaların 53'ü (%44,1) asemptomatikti. En sık başvuru şikayeti baş ağrısıydı (n=14, % 11,7). Katılımcıların özgeçmiş sorgulamasında 53 hastada (%44,2) özellik yok iken, ek hastalık yüzdesi en fazla olan hastalık astım (n=14, %11,7) olarak saptandı. Çalışmamızdaki hastalarda sigara içmeyenler (n=61, %50,8), içenler (n=21,%17,5), pasif içiciler (n=38, % 31,7) şeklindeydi. Sigara içenlerin tamamı erkek hastaydı. Sigara maruziyeti ile hemoglobin 1.başvuru (p: 0.6522) ve 2.başvuru (p: 0.409) anında anlamlı fark saptanmadı. Takip süresince 5 hastaya (%4,2) kemik iliği aspirasyonu yapılmıştır. Hastalardan dördüne eş zamanlı kemik iliği biyopsisi yapılmıştır. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi sonucu neoplazm izlenmemiştir. Takipli hastaların 1. başvuru anında hemoglobin ortanca değeri 17,0 g/dl (14,3-23,1), 2.başvuru anındaki ortanca hemoglobin değeri 16,9 g/dl (12,9-22,3) bulundu. Hemoglobin değerleri için iki başvuru arasında anlamlı fark saptandı (p<0.05). Başvurular sırasında eritropoetin ve hemoglobin değerleri arasında anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Çalışma süresince herhangi bir hastada iki başvuru anında genetik mutasyon saptanmadı. Ekokardiyografi görüntülemede 14 hastanın (%12) kardiyak patolojisi vardı. Abdomen ultrasonografi görüntülemesinde 9 hastada (%8) renal kistik hastalık, 1 hastada  (%1) hidronefroz, akciğer grafi incelemesinde 1 hastada (%1) ağır skolyoz saptandı. Hastaların takiplerinde aldıkları tedaviler incelendiğinde 111 hasta (%92,5) tedavisiz takip edilmiş olup, 2 hasta sadece flebotomi (%1,6), 5 hasta Asetilik Salisilik Asit (%4,2), 2 hasta Flebetomi + Asetilik Salisilik Asit (%1,7) tedavisi almıştır.

Sonuç: Polisitemi pediatrik yaş grubunda nadir görülmesine rağmen önemli komplikasyonları olan bir durumdur. Bu yüzden polisitemiyi tanımak, ayırıcı tanısını yapmak polisitemiyi kontrol altına almak büyük öneme sahiptir. Hastalar incelenirken anamnez, özgeçmiş, soygeçmiş, klinik durum, laboratuvar tetkikleri, görüntülemeler ve genetik analizler tetkik edilmelidir. Polisitemi nedenlerini kontrol altına almak, tedavi etmek ve yakından izlemek morbidite ve mortaliteyi azaltmak için hayati öneme sahiptir.

Anahtar Kelimeler: Polisitemi, hemoglobin, flebotomi, hiperviskozite

Abstract:
Introduction: Polycythemia describes as an increase in hemoglobin and hematocrit values. Cardiovascular, respiratory and abdominal clinical symptoms occur due to hyperviscosity. It is practically divided into two as, primary and secondary polycythemias. Different mechanisms such as genetic mutations and erythropoietin increase, due to hypoxia, tumors and/or medical treatments, play a role in the pathophysiology. Diagnosis and treatment may vary according to the patient and clinician. In treatment, phlebotomy and low-dose aspirin are preferred according to the profit – loss situation.

Objective: It was aimed to reveal the effects of polycythemia in the long-term follow-up of patients, who applied to the children hematology clinic, and to document and record the demographic, clinical and laboratory changes. It is aimed to determine the long-term hematological disease development status in patients.

Materials and Methods: E2-22-1237 approval was obtained from the ethics committee of our hospital on 05.01.2022 for our study. Patients under the age of 18 who applied to Ankara Pediatrics Hematology-Oncology Training and Research Hospital and Ankara City Hospital Pediatric Hematology Clinic between 2015-2021 due to polycythemia were included in the study group. Demographic, clinical, laboratory and treatment characteristics of the patients were recorded. Clinical and laboratory differences between the two applications were noted. Patients who had received a transfusion before and developed polycythemia afterward, patients with acute infection at the time of blood collection and severe dehydration patient with polycythemia were not included in our study.

Results: 101 male (84.2%) and 19 female (15.8%) with total 120 patients were included in our study. There was a significant difference between gender and hemoglobin values of patients at admissions (p<0.05). The median age of the patients was 15 (2–19) years. It was observed that there was a positive correlation between age and admission hemoglobin values. The median follow-up period of the patients was 30.5 (10-89) months. Fifty-three (44.1%) of 120 patients included in the study due to polycythemia were asymptomatic. The most common complaint at presentation was headache (n=14, 11.7%). While 53 of the participants (44.2%) had no features in their history, the most common comorbid disease was asthma (n=14, 11.7%). When we evaluate patients in terms of smoking exposure; our patient were divided in to three group non-smokers (n=61, 50.8%), smokers (n= 21, 17.5 %), and passive smokers (n=38, 31.7%). All smokers were male. There was no significant difference between smoking status and hemoglobin at the first admission (p: 0.6522) and at the second (p: 0.409). Bone marrow aspiration (BMA) was performed in 5 patients (4.2%) during the follow-up, and neoplasm was not observed in any of them. The median hemoglobin value of the patients with follow-up at the first admission was 17.0 g/dl (14.3-23.1), and the median hemoglobin value at the second admission was 16.9 g/dl (12.9-22.3). There was a significant difference between the two applications for hemoglobin values (p<0.05). There was no significant difference between erythropoietin and hemoglobin values during admissions (p>0.05). During the study, no genetic mutation was detected in any patient at both two admissions. On echocardiographic imaging, 14 patients (12%) had cardiac pathology. Abdominal ultrasonography imaging revealed renal cystic disease in 9 patients (8%), hydronephrosis in 1 patient (1%), and severe scoliosis in 1 patient (1%) in chest X-ray examination. When the treatment approach was examined in the follow-ups; 111 (92,5%) of the patients were followed up without any treatment. 2 patients with only phlebotomy (1,6%), 5 patients with only Acetyl Salicylic Acid (4,2%), and 2 patients treated with both phlebotomy and Acetyl Salicylic Acid (1,7%)

Conclusions: Although polycythemia is a rare condition in childhood, it has important complications and carries the risk of developing into myeloproliferative neoplasms (Mpn) in follow-up. Therefore, recognizing polycythemia, making its differential diagnosis and controlling polycythemia are of great importance. While examining the patients, anamnesis, patients history, family history, clinical status, laboratory tests, imaging methods and genetic analyzes should be examined. Consequently, it is vital to control, treat and closely monitor the causes of polycythemia to reduce morbidity and mortality.

Keywords: Polycythemia, hemoglobin, phlebotomy, hyperviscosity