Polisitemia vera hastalarının demografik ve klinik özelliklerinin survi ve prognoz üzerine etkisinin incelenmesi: Retrospektif tek merkez deneyimi
Investigation of the effect of demographic and clinical features of policytemia vera patients on survivity and prognosis: Experience of A retrospective single center
Yazar: ÇAĞLA EYÜPLER AKMERCAN
Danışman: DOÇ. DR. ASU FERGÜN YILMAZ
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Demografi = Demography ; Fibroz = Fibrosis ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Polisitemia vera = Polycythemia vera ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tromboz = Thrombosis

Özet:
Amaç: Bu çalışmamızda Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı Hematoloji Polikliniği 'ne başvurarak polisitemi vera tanısı alan ve takibe alınan hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar parametreleri ile tedavilerinin sağkalım ve prognoz üzerine etkisini ve komplikasyonları incelemeği amaçladık. 
Yöntem: 1990-2021 yılları arasında polikliniğimize başvurarak polisitemia vera tanısı alan hastaların (195 hasta) dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Dahil edilen hastaların yaş, cinsiyet, takip süreleri, tanı anındaki laboratuvar parametreleri, ek hastalıkları, splenomegali varlığı ve boyutu, JAK2 mutasyon durumu, tedavi yöntemleri, komplikasyonları, sağ kalımı etkileyen faktörleri araştırdık.
Bulgular: Hastaların 124 (%63,6) 'ü erkek, 71 (%36,4) 'i kadın, tanıdaki ortalama yaş 56,6±12,8 ve ortalama takip süresi 112 ±63 ay idi.5 yıllık sağ kalım oranı %97,1±1,3 idi. JAK2V617F pozitiflik oranı %93,8 idi. Tanı anında trombozu olan hasta oranı %10,7 olarak saptandı. Takipte tromboz gelişme oranı %14,8'di.Tromboz geçiren ve geçirmeyen gruplar arasında multivaryant analizlerde koroner arter hastalığı öyküsü ve serebrovasküler olay geçirmiş olmanın riski artırdığı saptandı. Takiplerde hemoraji gelişme oranı %10,2 idi. Erkek cinsiyet anlamlı olarak daha çok kanama yaşamıştı. Post-polisitemi vera myelofibroz gelişme oranı %15,3 iken, hiçbir hastada lösemi gelişmemişti. Myelofibroza dönüşümde multivaryant analizlerde hidroksiüre direncinin gelişmesi anlamlı olarak bulundu. Takiplerde 32 hastanın (%16,4) öldüğü görüldü.
Sonuç: Polisitemia vera komplikasyonlarla seyreden hematolojik malignite olup hastalarda genel popülasyondan daha az survi beklense dahi hastaların genel olarak survisi uzundur. Bu yüzden takip edilen hastaların özellikle komplikasyonlar açısından özenle takip edilip, ilaç yan etkileri ve kardiyovasküler hastalıklarının yönetimi önem kazanmaktadır.
Anahtar Sözcükler: Polisitemi, tromboz, myelofibroz, hemoraji, malignite

Abstract:
Aim: We aimed to evaluate the demographic characteristics, clinical and laboratory parameters, the effects of treatments on survival and prognosis, and complications in patients who were diagnosed with polycythemia vera and followed up at Marmara University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Department of Hematology.
Method: The files of the patients (195 patients), who applied to our outpatient clinic and were diagnosed with polycythemia vera, between 1990-2021 were reviewed retrospectively. We investigated the age, gender, follow-up period, laboratory parameters at the time of diagnosis, comorbidities, presence and size of splenomegaly, JAK2 mutation status, treatment methods, complications, and factors affecting survival of the included patients.
Results: 124 (63.6%) of the patients, were male, 71 (36.4%) were female, mean age at diagnosis was 56.6±12.8, and mean follow-up was 112±63 months. 5-year survival rate was %97±1.3. The JAK2V617F positivity rate was 93.8%. The rate of patients with thrombosis at the time of diagnosis was 10.7%. The rate of development of thrombosis in the follow-up was 14.8%. In multivariate analyzes between groups with and without thrombosis, a history of coronary artery disease and a history of cerebrovascular disease were associated with the increasing risk. The rate of hemorrhage development in the follow-ups was 10.2%. The male gender experienced significantly more bleeding. While the rate of post-polycythemia vera myelofibrosis development was 15.3%, leukemia did not develop in any patient. The development of hydroxyurea resistance was found significant in multivariate analyzes in myelofibrosis transformation. It was observed that 32 patients (16.4%) died during follow-up.
Conclusion: Polycythemia vera is a hematological malignancy with complications, but patients generally have a longer survival than expected. Therefore, careful follow-up of the patients, especially in terms of complications, and the management of drug side effects and cardiovascular diseases gain importance.
Key Words: Polycythemia, thrombosis, myelofibrosis, hemorrhage, malignancy