Orak hücre hastalığında retinal doku ve damar değişikliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of retinal tissue and vascular changes in sickle cell disease
Yazar: NUHKAN GÖRKEMLİ
Danışman: PROF. DR. AYŞE NİHAL DEMİRCAN
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Anjiyografi = Angiography ; Göz = Eye ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Retina = Retina ; Retina hastalıkları = Retinal diseases ; Tomografi-optik koherens = Tomography-optical coherence

Özet:
Orak Hücre Hastalığında Retinal Doku ve Damar Değişikliklerinin
Değerlendirilmesi
Giriş: Orak hücre hastalığı olan olgularda retinopatinin klinik bulguları ortaya
çıkmadan, erken dönemde retina dokusu ve damar yapısı optik koherens tomografi
anjiyografi ile değerlendirildi. Elde edilen verilerin tanısal değeri ve prognozdaki yeri
araştırıldı.
Gereç-Yöntem: Çalışmaya 25 orak hücre hastasının 50 gözü dahil edildi. Yirmi
beş sağlıklı bireyin 50 gözü kontrol grubu olarak belirlendi. Hasta grubunun en iyi
düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) belirlendi, tam oftalmolojik muayeneleri yapıldı.
Optik koherens tomografi anjiyografi tetkiki (OKTA) uygulandı. Aynı işlem kontrol
grubu için de yapıldı. Santral retina, fovea kalınlığı (μm), parafovea ortalama, üst, alt,
nazal, temporal parafoveal alanda retina kalınlığı yazılımın otomatik özelliği ile ölçüldü
OKTA'da yüzeyel ve derin kapiller pleksusun birlikte değerlendirildiği vasküler retina
segmentinde, foveal avasküler zon (FAZ) mm2 olarak ve FAZ çevresindeki 1 mm
yarıçaplı alandaki kapiller yoğunluk (FAZ Fractal Dimension) % olarak otomatize
analiz edildi. Yüzeyel ve derin kapiller pleksusta, santral retina, fovea, parafovea, üst,
alt, nazal, temporal kadran olmak üzere altı alanda damar yoğunluğu ölçüldü. Elde
edilen tüm görüntüleme parametreleri kontrol grubu için de analiz edildi.
Sonuçlar: Hastaların 16'sı (%64) kadın, 9'u (%36) erkek olup yaş ortalaması
17,6 ± 9,921 (4-44) idi. Hastaların 24'ü Hb-SS, bir tanesi Hb-SβThal genotipine sahipti.
EİDGK hastaların tamamında Snellen eşelinde tam, logMAR cinsinden 0; ön segment
biomikroskopik muayeneleri doğal, göz içi basınç değerleri normal sınırda idi.
Temporal kadran retina kalınlığında iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark
olup (p=0,023) orak hücre hastalığı grubunda daha ince bulundu. Orak hücre hastalığı
grubunda temporal kadran retina kalınlığı ile foveal retina kalınlığı, santral retina
kalınlığı, derin kapiller pleksusta foveal kapiller yoğunluk arasında pozitif korelasyon
mevcuttu (p <0,05). Koryokapiller pleksusta akım alanı ile negatif korelasyon vardı (p
<0,05). Kontrol grubunda temporal kadran retina kalınlığı ile foveal retina kalınlığı,
santral retina kalınlığı, yüzeyel kapiller pleksusta foveal kapiller yoğunluk arasında
pozitif korelasyon gözlendi (p <0,05). FAZ alanı, FAZ FD değeri, yüzeyel kapiller
pleksusta akım olmayan alan, koryokapiller pleksusta akım alanı arasında negatif
korelasyon mevcuttu (p <0,05). Yüzeyel ve derin kapiller pleksusta damar yoğunlukları
açısıdan iki grup arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu. FAZ alanı açısından iki grup
arasında istatistiksel anlamlı fark tespit edilmedi.
Tartışma: Orak hücre hastalığı perifer ve santral retinada vasküler değişikliklere
neden olan bir hemoglobinopatidir. OKTA, retinada klinik muayene bulguları ortaya
çıkmadan önceki evrede, özellikle santral retina değişikliklerinin görüntülenmesinde ve
erken tanıda değeri olabilecek, yeni bir görüntüleme yöntemidir. Girişimsel olmaması,
retina damar yapısını tabakalar şeklinde detaylı görüntülemesi önemli avantajlarıdır.
Ancak orak hücre hastalığı retinopatisindeki tanısal değerinin belirlenmesi için yeni
çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Optik koherens tomografi anjiyografi, orak hücre hasta retinopati,
temporal kadran retina kalınlığı

Abstract:
ABSTRACT
Evaluation of Retinal Tissue and Vascular Changes in Sickle Cell Disease
Purpose: In patients with sickle cell disease, retinal tissue and vascular structure
were evaluated by optical coherence tomography angiography in the early period,
before the clinical findings of retinopathy were revealed. The diagnostic value of the
data obtained and its place in prognosis were investigated.
Methods: 50 eyes of 25 patients with sickle cell disease were included in the
study. 50 eyes of twenty-five healthy individuals were determined as the control group.
The best corrected visual acuity (BCVA) of the patient group was determined and full
ophthalmologic examinations were performed. Optical coherence tomography
angiography examination (OCTA) was performed. The same was done for the control
group. In the vascular retinal segment where the superficial and deep capillary plexus
are evaluated together, foveal avascular zone (FAZ) in mm2 and capillary density (FAZ
Fractal Dimension) in 1 mm radius area around FAZ in % was automated analyzed in
the OCTA. In superficial and deep capillary plexus, vascular density was measured in
six areas including central retina, fovea, parafovea, upper, lower, nasal, temporal
quadrant. All the imaging parameters obtained were also analyzed for the control group.
Results: 16 (64%) of the patients were female and 9 (36%) were male, and the
mean age was 17.6 ± 9.921 (4-44). 24 of the patients had Hb-SS and one had HbSβThal genotype. In all patients, BCVA was full in Snellen chart and 0 in logMAR.
Anterior segment biomicroscopic examinations were normal, intraocular pressure
values were within normal limits. There was a statistically significant difference
between the two groups in the temporal quadrant retinal thickness (p = 0.023) and was
thinner in the sickle cell disease group. In the sickle cell disease group, there was a
positive correlation between temporal quadrant retinal thickness and foveal retinal
thickness, central retinal thickness, and deep capillary plexus foveal capillary density (p
<0.05). Negative correlation was detected with flow area in choriocapillary plexus (p
<0,05). A positive correlation was observed between the temporal quadrant retinal
thickness with foveal retinal thickness, central retinal thickness, and foveal capillary
density in the superficial capillary plexus in the control group. (p <0,05). There was a
negative correlation between FAZ area, FAZ FD value, non flow area in the superficial
capillary plexus and flow area in the choriocapillary plexus. (p <0,05). No statistically
significant difference was observed between the two groups in terms of vessel densities
in the superficial and deep capillary plexus. There was no statistically significant
difference between the two groups in terms of FAZ area.
Conclusions: Sickle cell disease is a hemoglobinopathy that causes vascular
changes in the peripheral and central retina. OCTA is a new imaging method that may
have value in the stage before the clinical examination findings appear in the retina,
especially in the imaging of central retinal changes and early diagnosis. Non invasive,
detailed imaging of the retinal vasculature in layers are important advantages. However,
new studies are needed to determine the diagnostic value of sickle cell disease
retinopathy.
Keywords: Optical coherence tomography angiography, sickle cell disease retinopathy,
temporal quadrant retinal thickness