Retinitis pigmentosa hastalarının klinik ve demografik özellikleri
Retinitis pigmentosa hastalarinin klinik ve demografik özellikleri
Yazar: DERYA ÇEVİK KAŞIKCI
Danışman: YRD. DOÇ. DR. REŞAT DUMAN
Afyon Kocatepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases

Özet:
Amaç: Retinitis Pigmentosa (RP) hastalarının klinik ve demografik özelliklerini değerlendirmek.
Gereç - Yöntem: Çalışmaya Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları polikliniğine başvurmuş 18 yaşından büyük RP tanısı alan 46 hastanın 92 gözü ile yaş ve cinsiyet açısından benzer 46 sağlıklı kişinin 92 gözü dahil edildi. Yapılan ön segment muayenelerinde katarakt varlığı her iki grup açısından detaylı olarak değerlendirildi. Tüm olgulara detaylı oftalmolojik muayene sonrası santral kornea, santral makula ve retina sinir lifi tabakası kalınlıkları ölçümleri yapılarak kaydedildi. Hastalar görme keskinliği, optik diskin mumsu solukluğu ve kemik spikül oranına göre hafif, orta ve ağır olmak üzere üç gruba ayrıldı. Tüm olgularda makula ve optik disk segmentlere ayrıldı. Makula kalınlıkları ve retina sinir lifi tabakası kalınlıklarının kadran kadran sonuçları değerlendirilerek hem GK ile aralarındaki ilişki incelendi, hem de kontrol grubu ile karşılaştırma yapıldı. 
Bulgular: Retinitis Pigmentosa tanılı olguların % 43,5'i kadın, % 56,5'i erkek idi. Kontrol grubunun ise % 47,8'i kadın, % 52,2'si erkek idi. Hasta grubunda yaş ortalaması 35,5 ± 11,6 yıl, kontrol grubunun yaş ortalaması ise 39,1 ± 14,4 yıl idi. Olguların hepsi Afyonkarahisar merkez ve ilçeleri ile çevre illerden başvuran olgulardan oluşmaktaydı. Retinitis Pigmentosa hastalarının sağ ve sol göz katarakt oranı % 28,3 olarak değerlendirildi. Katarakt tespit edilen olguların çoğunda posterior subkapsüler katarakt tipi gözlendi. Segmentlerine ayrıldıktan sonra değerlendirilen makula, sağ ve sol nazal ve sağ perifer nazal kadran dışındaki tüm kadranlarda sağlıklı olgulardan anlamlı oranda ince saptandı. Retina sinir lifi tabakası kalınlıkları açısından hasta ve kontrol grubu karşılaştırıldığında her iki göz nazal, nazal süperior ve temporal kadranlarda anlamlı bir fark saptandı. Retinitis Pigmentosa hasta grubu ile kontrol grubu karşılaştırıldığında; RP olgu grubunda SKK'nın hem sağ hem de sol gözde anlamlı derecede düşük bulunduğu tespit edildi. Göz içi basınçları ile sadece SKK arasında anlamlı bir korelasyon saptandı.
Retinitis Pigmentosa olgularında tüm hastaların sağ ve sol göz EDGK'lari, bu hastalığın fundus muayenesinin tipik bulgularından olan kemik spikül yoğunluğu ve optik diskin mumsu solukluğu bulguları ile karşılaştırıldı ve aralarında anlamlı korelasyon saptandı. Hasta grubunda santral makula kalınlıkları (SMK) ve retina sinir lifi tabakası (RSLT) kalınlıklarının EDGK ile ilişkisi değerlendirildiğinde istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır.
Sonuç: Retinitis Pigmentosa hastalarında katarakt prevalansı yaş arttıkça artmakla birlikte en sık PSK tipi görülmektedir. Hasta olgularda makula kadranlara ayrılıp değerlendirildiğinde sağlıklı olgulara oranla makula kalınlığının anlamlı derecede inceldiği saptanmıştır. Retina sinir lifi tabakası kalınlıklarının da nazal, nazal süperior ve temporal kadranlarda sağlıklı kişilere oranla hasta olgularda anlamlı olarak farklı çıktığı gözlenmiştir. Retinitis Pigmentosa hastalarında santal kornea kalınlığı (SKK) sağlıklı kişilere oranla anlamlı olarak düşük çıkmıştır. Retinitis Pigmentosa hastalarında görme keskinliğinin önemli oranda düşük bulunduğu ve RP bulgularıyla korele biçimde değiştiği gözlenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Retinitis Pigmentosa, Görme Keskinliği, Optik Koherens Tomografi, Santral Makula Klaınlığı, Retina Sinir Lifi Tabakası Kalınlığı

Abstract:
Aim: To evaluate the clinical and demographic characteristics of Retinitis Pigmentosa (RP) patients.
Materials-Methods: 92 eyes of 46 patients who were admitted to Afyon Kocatepe University Medical Faculty Ophthalmology outpatient clinic with a diagnosis of RP greater than 18 years old and 92 eyes of 46 healthy persons with similar age and gender were included. The presence of cataract in the anterior segment examinations was evaluated in detail in terms of both groups. After detailed ophthalmologic examination, measurements of central macula, central cornea and retinal nerve fiber layer thicknesses were performed. In all cases macular and optical discs were segmented. The relationship between the macular thicknesses and retinal nerve fiber layer thicknesses was evaluated and compared with the control group. Patients were divided into three groups: 	mild, medium and severe according to the visual acuity, optical discolor pitch and bone spicule ratio. 
Results: 43.5% of the patients with Retinitis Pigmentosa were female and 56.5% were male. Of the control group, 47.8% were female and 52.2% were male. The mean age of the patient group was 35.5 ± 11.6 years and the mean age of the control group was 39.1 ± 14.4 years. All of the cases consisted of the cases which were applied from Afyonkarahisar headquarters and districts and the surrounding provinces. Right and left eye cataract rate of Retinitis Pigmentosa patients was evaluated as 28.3%. Most of the cases with cataract were posterior subcapsular cataract type. The macula evaluated after separation into segments was found to be significantly thinner in all quadrants except the right and left nasal and right peripheral nasal quadrants. When the patient and control group were compared in terms of retinal nerve fiber layer thickness, there was a significant difference between nasal, nasal superior (Mann Whitney U test, p=0,024) and temporal (Mann Whitney U test, p=0.000) quadrants of both eyes. When the retinitis pigmentosa patient group and control group were compared; In the RP case group, CCT was found to be significantly lower in both the right and left eyes (Mann Whitney U test, p=0,00). A significant correlation between intraocular pressures and only CCT was detected, Spearman Correlation test for left eye, p = 0.004). 
In cases with Retinitis Pigmentosa, the right and left eye EDGK's of all patients were compared with the findings of bone spicule density and optical dyskin wrinkles, which are typical findings of the fundus examination of this disease, and a significant correlation was detected between them. In the patient group, central macular thickness (SMC) and retinal nerve fiber layer (RNFL) thicknesses were not statistically significant when evaluated in relation to EDGK.
Conclusion: The prevalence of cataract in patients with Retinitis Pigmentosa is most frequently seen with increasing PSC as the age of the patients increases. When the patient was divided into macular segments and evaluated, it was found to be significantly lower than healthy cases. The thickness of the retinal nerve fiber layer was also significantly different in the nasal, nasal superior and temporal quadrants compared to the healthy subjects in the patients. Central corneal thickness (CCT) was significantly lower in patients with Retinitis Pigmentosa. In Retinitis Pigmentosa patients, the visual acuity was significantly lower and changed with RP findings. 
Keywords: Retinitis Pigmentosa, Visual Acuity, Optical Coherence Tomography, Central Makula Thickness, Retinal Nerve Fiber Layer Thickness