Düzenli kan transfüzyonu yapılan talasemili hastalarda solunum sistemi bulguları ve etkileyen faktörlerin belirlenmesi
Respiratory findings in regularly transfused patients with thalassemia major and related factors
Yazar: BORA GÜLHAN
Danışman: DOÇ. DR. EBRU YALÇIN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kan transfüzyonu = Blood transfusion ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Talasemi major, hem tüm dünya hem de ülkemiz için önemli bir sağlık sorunudur. Bu hastalıkta anormal hemoglobin sentezine bağlı gelişen anemi sonucu dokulara oksijen iletimi azalır, inefektif eritropoez olur ve vücutta demir yükü artar. Son yıllarda özellikli tedavi rejimleri sayesinde talasemi major hastalarının sağkalımı artmıştır. Bu hastalıkta kanın oksijen taşıma kapasitesini artırmak için hastalara düzenli kan transfüzyonları yapılmaktadır. Talasemi major hastalarında sık kullanılan bu tedavi sonucu çeşitli organ sistemlerinde ilerleyici demir birikimi olmaktadır. Hastaların sağkalımı arttıkça, demir, karaciğer, kalp ve pankreasta daha az oranda da endokrin organlar olmak üzere hemen hemen tüm organlarda artmaktadır. Talasemi major hastalarında akciğerde de demir birikimi olduğu bildirilmiştir ancak bu konu ile ilgili çalışmaların sonuçları birbirinden farklıdır. Bunun yanında multipl transfüzyonlara ve splenektomiye bağlı olarak sitokin düzeylerindeki değişikliklerin de TM'li hastalarda solunum fonksiyon testi bozukluğuna yol açabileceği belirlenmiştir. Bu çalışmanın amacı, talasemi major hastalarında akciğerin dinamik anomalilerini, akciğer diffüzyon kapasitesindeki değişiklikleri ve bunlara etki eden risk faktörlerini belirlemektir. Bu amaçla, Haziran 2008 ve Haziran 2009 tarihleri arasında, düzenli kan transfüzyonu programında olan 26 talasemi major hastası çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan tüm hastalara transfüzyon öncesi solunum fonksiyon testi yapılmıştır. Transfüzyon sonrası solunum fonksiyon testleri tekrar edilmiştir. Sonuç olarak asemptomatik olsalar bile kronik kan transfüzyonuna bağlı en sık solunum fonksiyon testi anormalliğinin obstrüktif bozukluk olduğu ve erkek cinsiyetinin temel risk faktörü olduğu bulunmuştur. Transfüzyonun akut etkilerine bakıldığında, transfüzyona bağlı FEV1, FEF25-75 ve hava yolu iletkenliğinde azalma olduğu ancak DLCO'nun arttığı saptanmıştır. Splenektomize hastaların serum TGF-ß1 düzeyleri splenektomi yapılmayan hastalara göre daha yüksek bulunmuştur. Hiçbir hastada serum IL-10 düzeyi ölçülemezken, altı hastanın serum IL-8 düzeyi ölçülebilmiştir.Anahtar Kelimeler: Talasemi major, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, obstrüktif, restriktif

Abstract:
Thalassemia major is an important health problem both for the world and for our country. It is a disorder that is caused by abnormal hemoglobin synthesis which results in decreased oxygen delivery to the tissues, ineffective erythropoiesis, and iron overload. Survival of children with thalassemia major has greatly improved over the last ten years, because of highly specialized treatment regimens. To improve the oxygen carrying capacity of the blood, patients receive regular blood transfusion. The treatment of thalassemia major may be complicated by progressive tissue deposition of iron in several organ systems. As patients survive longer, they also may suffer from impairment of several organ systems. The amount of iron is increased in all organs, particularly in the liver, heart, pancreas and to a lesser degree in endocrine glands. Lung involvement has often been described in thalassemia major, but studies have shown conflicting results. In addition, multiple blood transfusions and changes in serum levels of cytokines after splenectomy have been suggested as contributory factors in impairment of respiratory function tests. The purpose of this prospective study was to find out the predominant type of lung mechanical abnormalities in thalassemia major patients, the prevalance of the change in pulmonary diffusing capacity and the risk factors involved. Therefore, 26 patients with diagnosis of thalassemia major who were on regular transfusion program were included in the study between June 2008-June 2009. Pre-transfusional pulmonary function tests were performed for all patients included the study. After blood transfusion, pulmonary function tests were repeated. As a result, we found that obstructive lung pattern was the predominant pulmonary sequela and male gender was the main risk factor for pulmonary function abnormality. For acute effects of transfusion, there was a statistically significant decrease in FEV1, FEF25-75 and airway conductance but significant increase in DLCO. Serum TGF-ß1 levels of splenectomized patients were higher than non-splenectomized patients. Serum IL-10 levels of all patients were undetectable. Besides, serum IL-8 levels could be measured only in six patients.Key words: Thalassemia major, transfusion, respiratory function test, obstructive, restrictive