Talasemi majorlu hastalarda amino asit ve yağ asitlerinin demir yükü ve antioksidan ilişkisi
Relationship between iron load and antioxidant with amino acids and fatty acids in patients with thalassemia major
Yazar: TUĞBA KOCA
Danışman: PROF. DR. AHMET R. ÖRMECİ ; PROF. DR. DURAN CANATAN
Süleyman Demirel Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Amino asitler = Amino acids ; Antioksidanlar = Antioxidants ; Malondialdehit = Malondialdehyde ; Oksidanlar = Oxidants ; Talasemi = Thalassemia ; Yağ asitleri = Fatty acids

Özet:
Tüm talasemilerde ana patoloji globin sentezindeki dengesizliktir. Beta talasemide moleküler bozukluk beta zincirinin hiç yapılmamasına veya az miktarda yapılmasına neden olur. Eşleşmemiş fazla ? globin zincirleri, non-Hb demiri ve hücre içinde hemoglobinin düşük oluşu oksidatif stresi kolaylaştıran faktörlerdendir. Talasemide oksidatif stres ve antioksidan sistem ile ilgili yapılan pekçok yeni çalışma da antioksidan düzeylerinde azalma, eritrosit membranlarında lipid peroksidasyonunda artma ile sonuçlandığı gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı talasemi majorlu hastalarda amino asit ve yağ asiti düzeylerinin, demir yükü ve oksidatif stres ilişkisini araştırmaktır.Çalışmaya 7-30 yaş arasında düzenli kan transfüzyonu ve şelasyon tedavisi alan toplam 40 talasemi major hastası alındı. Serum aminoasit, yağ asidi düzeyleri ile ferritin, antioksidan enzimler (CAT, GSH-Px, SOD) ve malondialdehit (MDA) düzeylerine bakıldı.Çalışmaya alınan hastalarda yağ asitlerinden karnitin 1 hastada (% 2,5), C2- asetil 3 hastada (% 7,5), C3- propionil 8 hastada (% 20), C16- palmitoil 14 hastada (% 32,5) düşük, C18:1- oleil 2 hastada (% 5) yüksek saptandı. Amino asitlerden metiyonin 2 hastada (% 5), glisin 4 hastada (% 10) düşük saptandı. Diğer yağ asidi ve amino asit düzeyleri normal aralıkta bulundu. Normal ve düşük serum amino asit, yağ asidi düzeylerine sahip hastaların antioksidan enzim düzeyleri karşılaştırıldığında aralarında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı.C-16 palmitoil düzeyi düşük olan hastalarının MDA ve ferritin değerlerinin ortalaması, C-16 palmitoil düzeyi normal olan hastalarla karşılaştırıldığında, daha yüksek saptandı. Bu yükseklik istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,05). C16- palmitoil düzeyi düşük olan hastalarda ferritin ve MDA düzeylerinin yüksek bulunması, bu yağ asidinin oksidatif stress karşı koruyucu etkisinden kaynaklanabilir. Ferritin ile yağ asidi ve amino asit düzeyleri karşılaştırıldığında karnitin, C6-hekzanoil, C8-oktanoil, C12-dodekanoil, C14-miristoil, glutamat arasında anlamlı ancak zayıf negatif korelasyon saptandı.Demir yükü artan hastalarda protein hasarı artar. Ferritin ile amino asitler ve yağ asitleri arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki var iken, antioksidan düzeyleri ile aminoasitler ve yağ asitleri arasında anlamlı ilişki saptanmamıştır.

Abstract:
In all thalassemias, major pathology is imbalance in globin synthesis. Molecular disorders of beta-thalassemia cause synthesis of low amounts of beta chain or prevent total synthesis. Too much unpaired ?-globin chains, the non-Hb iron and low hemoglobin within the cells are factors that facilitate the oxidative stress. In many recent studies related with oxidative stress and antioxidant system, have been shown to result in an increase in lipid peroxidation of erythrocyte membrane and reduction in antioxidant levels. The aim of this study was to investigate the relationship between iron overload and oxidative stress with amino acid and fatty acid levels.A total of 40 thalassemia major patients between 7-30 years of age who got regular blood transfusions and chelating therapy were included in the study. Serum amino acids, fatty acids, ferritin levels, antioxidant enzymes (CAT, GSH-Px, SOD), and malondialdehyde (MDA) levels were measured.Regarding fatty acids carnitine, C2-acetyl, C3-propionyl and, C16-palmitoyl levels were low in 1 (2.5%), 3 (7.5%), 8 (20%) and, 14 patients (32.5%) respectively; C18: 1-oleyl levels were high in 2 patients (5%). Regarding amino acids methionine and glycine levels were low in 2 (5%) and, 4 patients (10%), respectively. When antioxidant levels of normal and low level groups of amino acids and fatty acids were compared, no statistically significant differences were found.The mean levels of MDA and ferritin were higher in patients with low C-16 palmitoyl levels than the patients with normal levels. This elevation was statistically significant (p <0.05). High levels of C16-palmitoyl in patients with low ferritin and MDA levels are thought to have a protective effect against oxidative stress. When ferritin levels compared with fatty and amino acid levels, statistically significant but weak negative correlation was found between ferritin and carnitine, C6-hexanoyl, C8-octanoyl, C12-dodecanoyl, C14-miristoyl levels.Increment of iron load in thalassemic patients causes protein impairment. Statistically significant relationship was present between ferritin with amino and fatty acids, whereas no association was present between antioxidant levels with amino and fatty acids.