Düzelmiş büyük arter transpozisyonu tanılı hastaların uzun dönem izlem sonuçları
Long-term follow-up results of patients with corrected great artery transposition
Yazar: SERAP SAPMAZ
Danışman: PROF. DR. KEMAL NİŞLİ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kalp septum defektleri-ventriküler = Heart septal defects-ventricular ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Pulmoner kapak stenozu = Pulmonary valve stenosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment ; Teşhis = Diagnosis ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Ventrikülografi = Ventriculography

Özet:
ÖZET
SAPMAZ S. Düzelmiş büyük arter transpozisyonu tanılı hastaların uzun dönem izlem sonuçları. İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı. Uzmanlık tezi. İstanbul, 2017. Bu çalışmada İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyon ile düzelmiş büyük arter transpozisyonu (c-TGA) tanısı alan hastalar retrospektif olarak incelendi. 1985-2015 yılları arasında Çocuk Kardiyoloji polikliniğimizde tanı almış ve takip edilen c-TGA hastalarının verileri değerlendirildi. Kardiyak kateterizasyon ve arşiv kayıtlarından dosyalarına ulaşılabilen 50 hastanın tanı tedavi ve izlem süreçleri değerlendirildi. Hastaların 28'inin erkek (%56), 22'sinin kız (%44), erkek: kız oranının 1.27:1 olduğu görüldü. Hastaların ilk başvuru anında yaş ortalaması 62 ay (0 gün – 275 ay) idi. Tanı anında en sık saptanan semptom morarma iken, en sık fizik muayene bulgusu üfürümdü. Hastaların 35'inde (%70) ventriküler septal defekt ve 27'sinde sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı (%54) olduğu görüldü. Beş (%10) hastada morfolojik triküspid kapakta yetersizlik ve 3 hastada (%6) Ebstein anomalisi olduğu saptandı. Hastaların 26'sına (%92) tanısal, 2'sine (%8) girişimsel amaçlı kardiyak kataterizasyon yapıldı. AV tam blok (5 hastada) en sık saptanan aritmi tipi idi. Aritmi saptanan hastalarda cerrahi sırasında ve sonrasında gelişen AV tam bloğa rastlanmadı. 6 hastaya kalıcı kalp pili yerleştirildiği tespit edildi. Çalışmaya dahil edilen 50 hastanın 26'sına (%52) en az bir kez cerrahi işlem uygulanmıştır. Bir hastada anatomik tam onarım ameliyatı yapılmıştır. Takibe devam eden 34 hastanın ortalama izlem süresi 110 ay (1.6 -339 ay) idi. İzlem sürecinde 6 hastanın eksitus olduğu öğrenilmiştir. Sonuç olarak c-TGA hastalığının seyrinin genel olarak eşlik eden kardiyak lezyonlarla ilişkili olduğu, yüksek aritmi riski nedeniyle kardiyoloji poliklinik takibinin önemi, çoğunlukla konvansiyonel ameliyatların uygulandığı ve cerrahi girişimler dışında mortalite oranının çocukluk döneminde düşük olduğu saptanmıştır.

Anahtar kelimeler: Düzelmiş büyük arter transpozisyonu, c-TGA, VSD, PS/PA, AV tam blok, konjenital kalp hastalığı

Abstract:
SAPMAZ S. Long-term follow-up results of patients with corrected great artery transposition. Istanbul University Faculty of Medicine Department of Pediatrics. Masters thesis. Istanbul, 2017. Aim of this study was to examine and evaluate the follow up data of the patients who were diagnosed with echocardiography and cardiac catheterization and corrected arterial transposition (c-TGA) in İstanbul University department of Pediatric Cardiology retrospectively. The c-TGA cases diagnosed between 1985 and 2015 were investigated. Diagnostics, treatment and follow-up data of 50 patients with cardiac catheterization and echocardiography records available were evaluated. Twenty-eight of the patients were male (56%), 22 were female (44%), and male to female ratio was 1.27: 1. The mean age at the time of first admission was 62 months (0 day - 275 months). The most frequent symptom at the time of diagnosis was found to be the cyanosis, and the most common physical examination finding was cardiac murmur. In 35 of the patients (70%) ventricular septal defect was found and in 27 of the patients (54%) left ventricular outflow obstruction was found. Morphologic tricuspid valve insufficiency was found in five patients (10%) and Ebstein anomaly in 3 patients (6%). Twenty-six of the patients (92%) were catheterized for the purpose of diagnostics, and 2 (8%) were cardiac catheterization interventionally. Complete AV block (6 patients) was found to be the most common arrhythmia type. In patients diagnosed with arrhythmia, no complete AV block developed during or post op surgery was detected. 6 patients were found to be implemented with permanent pacemaker. 30 surgical procedures were performed on 26 (52%) of the total of 50 patients that were included in the study. Complete anatomical repair or double switch operation was performed in one patient. The mean follow-up time of 34 patients were 110 months (1.6 to 339 months). Six patients were found to be dead during the monitoring process. As a conclusion, as the course of c-TGA disease is generally associated with accompanying cardiac lesions, having surgical interventions reviewed, conventional interventions were found to be performed most frequently and the mortality rate without surgery was found to be lower in childhood and the importance of cardiological outpatient follow-up due to high arrhythmia risk is underlined. 

Keywords: Congenitally corrected transposition of the great arteries, c-TGA, VSD, PS/PA, AV full block, conjenital heart disease