Tam düzeltme yapılmamış fallot tetralojisi hastalarının tanısal ve girişimsel kardiyak kateterizasyon bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of diagnostic and interventional cardiac catheterization findings of patients with non-corrected fallot tetralogy
Yazar: SAİT SAMİ AYDEMİR
Danışman: DOÇ. DR. VEHBİ DOĞAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anjiyografi = Angiography ; Dilatasyon = Dilatation ; Fallot tetralojisi = Tetralogy of fallot ; Kateterizasyon = Catheterization ; Kateterler = Catheters ; Koroner damarlar = Coronary vessels ; Pulmoner atrezi = Pulmonary atresia ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Giriş ve Amaç; Fallot Tetralojisi ortak anatomik özellikleri olan, ancak sağ ventrikül çıkış yolunun tam anatomisine göre farklı klinik ve tedavi seçenekleri olan bir hastalık spektrumunu içerir. FT geniş malalignment ventriküler septal defekt, aortanın dekstrapozisyonu, sağ ventrikül çıkım yolu darlığı ve sağ ventrikül hipertrofisi ile karekterizedir.Çalışmamızda tam düzeltme operasyonu yapılmamış 221 FT'li hastanın klinik, laboratuvar, ekokardiyografi, kateter anjiyografi raporları ve görüntüleri incelenerek düzeltme ameliyatı öncesi kardiyak kateterizasyon bulgularının ve girişimsel tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
	Gereç Yöntem; Çalışmamızda 01.01.2006-01.01.2021 tarihleri arasında Dr. Sami Ulus Kadın Hastalıkları ve Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Kardiyoloji bölümünde takip edilip, düzeltme operasyonu yapılmamış Fallot Tetralojisi olan hastaların kardiyak kateterizasyon bulguları ve girişimsel tedavi sonuçlarıretrospektif olarak değerlendirildi.
	Bulgular;Çalışmamızda yer alan hastaların 118'i (%53.4) erkek,103'ü (%46.6) kızdı.Hastaların kardiyak kateterizasyon ve anjiografi uygulandığı tarihteki yaş ortalaması 29.3±35.9 aydı. Üfürüm ve siyanoz 109 (%49,5) hastada en sık başvuru yakınmasıydı.Hastaların 16'sında (%7.2) klinik bulgular ve genetik çalışmalar ile saptanan eşlik eden sendrom olduğu görüldü.Kateterizasyon işlemi 14 (%6.3) hastada girişimsel tedavi, 207 (%93.7) hastada ise tanısal amaçlı uygulandı.Hastaların; 185'i (%83.7) klasik tip FT, 25'i(%11.3) FT-Pulmoner atrezi (FT-PA), 7'si (%3.2)FT-Pulmoner kapak yokluğu (FT-PKY), 2'si (%0.9) FT-Atriyoventriküler septal defekt (FT-AVSD) ve 2'si (%0.9) ise FT-Unilateral pulmoner agenezi (FT-UPA) tip FT'di.Hastaların anjiyografik değerlendirilmesinde %27,1'inde sağ arkus aorta %14.5'inde koroner arter anomalisi%33'ünde ASD, %17.6'sında PDA ve %9.9'unda PSVKS olduğu saptandı.Hastaların %90'ında sağ ventrikül çıkım yolunda birden fazla seviyede darlık olduğu görüldü.Aort ölçümleri ve z skorları erkeklerde, pulmoner atrezi tipi FT olanlarda, daha önce şant operasyonu yapılanlarda ve sağ arkus aorta varlığında daha yüksek bulundu.  
	Sonuç; Günümüzde kardiyak kateterizasyon gerekliliği azalmakla birlikte girişimsel tedavi seçenekleri daha yaygın kullanılmaya başlanmıştır. FT'de sıklıkla ek kardiyovasküler anomalilerin eşlik etmesi tedavi planında değişikliğe neden olabilir veya girişimi komplike hale getirebilir. Bu sebeple kardiyak, koroner ve vasküler anatominin netleştirilmesi önemlidir.
	Anahtar Kelimeler ; Fallot Tetralojisi, Anjiyografi, Pulmoner Atrezi, Aort dilatasyonu, sağ aortik ark, koroner anomali

Abstract:
Introduction and objective; Tetralogy of Fallot includes a spectrum of diseases with common anatomical features, but different clinical and treatment options according to the exact anatomy of the right ventricular outflow tract. FT is characterized by extensive malalignmentventricular septal defect, dextraposition of the aorta, right ventricular outflow tract stenosis, and right ventricular hypertrophy. In our study, it was aimed to evaluate the cardiac catheterization findings and interventional treatment results before the correction surgery by examining the clinical, laboratory, echocardiographic, catheter angiography reports and images of 221 patients with FT who did not undergo a full correction operation.
	Materials and Methods;In our study, between 01.01.2006 and 01.01.2021,in the Dr. Sami Ulus Obstetrics and Gynecology, Child Health and Diseases Training and Research Hospital Pediatric Cardiology Department cardiac catheterization findings and interventional treatment results of patients with Tetralogy of Fallot were evaluated retrospectively.
	Results;Of the patients in our study, 118 (53.4%) were male and 103 (46.6%) were female. The mean age of the patients at the time of cardiac catheterization and angiography was 29.3±35.9 months. Murmur and cyanosis were the most common complaints in 109 (49.5%) patients. It was observed that 16 of the patients (7.2%) had an accompanying syndrome determined by clinical findings and genetic studies. Catheterization was performed for interventional treatment in 14 (6.3%) patients and for diagnostic purposes in 207 (93.7) patients. Patients had; 185 (83.7%) classical type FT, 25 (11.3%) FT-Pulmonary atresia (FT-PA), 7 (3.2%) absence of FT-Pulmonary valve (FT-PKY), 2 (0.9%) were FT-Atrioventricular septal defect (FT-AVSD) and 2 (0.9%) were FT-Unilateral pulmonary agenesis (FT-UPA) type FT. In the angiographic evaluation of the patients, 27.1% had a right arch aorta, 14.5% had coronary artery anomaly, 33 % had ASD, 17.6% had PDA, and 9.9% had PSVCS. More than one level of stenosis in the right ventricular outflow tract was observed in 90% of the patients. Aortic measurements and z scores were found to be higher in males, pulmonary atresia type FT, previous shunt operation, and the presence of the right aortic arch.
	Discussion and Conclusion:Today, although the need for cardiac catheterization has decreased, interventional treatment options have begun to be usedmore widely. Often accompanying additional cardiovascular anomalies in FT maycause a change in the treatment plan orcomplicatethe procedure. For this reason, it is important to clarify the cardiac, coronaryandvascularanatomy.
	Keywords; Tetralogy of Fallot, Angiography, Pulmonary Atresia, Aortic dilatation, right aortic arch, coronary anomaly