Duktus arteriyozus bağımlı konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanların retrospektif olarak incelenmesi
Retrospective investigation of newborns with ductus arteriosus dependent congenital heart disease
Yazar: EMRE GÖÇER
Danışman: PROF. DR. DURSUN ALEHAN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Bebek-yenidoğmuş = Infant-newborn ; Bebek-yenidoğmuş hastalıkları = Infant-newborn diseases ; Bebekler = Infant ; Duktus arteriozus = Ductus arteriosus ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kateterizasyon = Catheterization ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
Giriş: Konjenital kalp hastalığı (KKH), günümüzde konjenital malformasyonu
olan çocuklarda ölümlerin başta gelen nedenidir. KKH' sı olan yenidoğanların
tanılarının erken konulması ve doğru yönetilmesi morbidite ve mortalitelerinin
azaltılması açısından son derece önemlidir. Kritik KKH ise ilk 28 günde invaziv işlem
gerektiren lezyonlar için kullanılır.
Amaç: Çalışmamızda, Hacettepe Çocuk Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım
Ünitesi' nde 1 Ocak 2010 – 31 Aralık 2015 tarihleri arasında yatan kritik KKH
tanısıyla izlenen hastaların kalp hastalığı tiplerine göre demografik verilerinin,
mortalite oranlarının ve bunlarla ilişkili risk faktörlerinin geriye dönük olarak
araştırılmasını hedefledik.
Metod: Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 6 yıl içinde servise yatışı yapılan
tüm hastalar tarandı. Kritik konjenital kalp hastalığı olanlar pulmoner dolaşımın
duktusa bağlı olduğu (grup I), sistemik dolaşımın duktusa bağlı olduğu hastalıklar
(grup II) ve büyük arter transpozisyonu (grup III) olmak üzere gruplara ayrıldı. Gruplar
demografik verileri ve mortalitelerine göre incelendi. Aort koarktasyonu, hipoplastik
sol kalp sendromu gibi spesifik hastalık grupları için mortaliteler ayrıca hesaplandı.
Kardiyak işlem komplikasyonları ve dereceleri, mortaliteyi artıran risk faktörleri
araştırıldı.
Bulgular: Araştırma kapsamında toplam 162 hasta incelendi. İncelenenlerin %
64,2' si (n=104) erkekti. Araştırma kapsamında incelenen hastaların % 59,3' ü (n=96)
dış merkezde doğmuştu. Hastaların % 48,1' ine (n=78) prenatal ekokardiyografi
(EKO) yapılmıştı. Doğum şekli bilgisine ulaşılabilen 152 hastanın % 69, 1' ine
(n=105) sezaryen (C/S) yapılmıştı. Araştırmaya dahil edilen hastaların doğumdan
ortalama 4, 81±6,86, ortanca 1 (0-25) gün sonra yatışı yapıldı.
Araştırmaya dahil edilen hastalardan sağ olanların % 33,3' ü (n=27) ilk gün
entübe iken eksitus olanların % 71,8' i (n=56) ilk gün entübeydi. Hastaların mortalite
iii
durumları arasında ilk gün entübe olma durumu açısından istatistiksel olarak anlamlı
fark saptandı (p=0,003).
Hastalara yapılan toplam 65 kardiyak kateterizasyon işleminde 11
komplikasyon gelişti.
Araştırmaya dahil edilen hastaların % 79,0' ına (n=128) prostaglandin (PG)
başlanırken % 19,8' ine (n=32) başlanmamıştı. PG verilme süresi ortalama 6,49±6,92,
ortanca 4 (1-45) gün olarak hesaplandı.
Araştırma kapsamında incelenen 162 hastanın % 49,4' üne (n=80) cerrahi
operasyon yapıldı. Yapılan cerrahi operasyonların % 60,0' ı (n=48) düzeltici
cerrahi, % 40,0' ı (n=32) shunt operasyonuydu. Cerrahi operasyon yapılan 80 hastanın
9' una (% 11,3) ikinci cerrahi operasyon yapıldı.
Araştırmaya dahil edilen hastaların % 35,2' sine (n=57) kardiyak işlem yapıldı.
Yapılan kardiyak işlemlerin % 29,8' i (n=17) atriyal septostomi, % 22,8' i (n=28)
balon anjioplasti, % 38,6' sı (n=22) valvuloplasti, % 14,0' ı (n=8) PDA'ya
stent, % 3,5' i (n=2) pulmoner atreziye yönelik radyofrekans ablasyon, yine %
3,5' i (n=2) sağ ventrikül çıkış yoluna (RVOT) stent implantasyonu ve % 1,8' ine
(n=1) major aortikopulmoner kollateral arter (MAPCA) kapatılmasıydı. Kardiyak
işlem yapılan 57 hastanın % 8,8' ine (n=5) ikinci kardiyak işlem uygulandı.
Sonuç: Çalışmamızda doğum ağırlığının düşüklüğü, prostaglandin ihtiyacı
olması, ilk gün hastaların entübe olması KKH'da mortaliteyi etkileyen önemli
faktörler olarak ortaya konmuştur. Ülkemiz için KKH'nın önemli bir sorun olduğu
aşikardır. Mortalite ve morbiditeyi azaltması nedeniyle prenatal dönemde kadın
hastalıkları ve doğum uzmanlarına, hastalar doğduktan sonra ilk muayenelerini yapan
hekimlere büyük görev düşmektedir. Hekimlerin bu konudaki farkındalıklarının
artması KKH'ya bağlı mortaliteyi azaltmak açısından son derece önemli
görünmektedir.

Abstract:
Introduction: Congenital heart disease (CHD) is currently the leading cause
of death in children with congenital malformations. Early identification and proper
management of the newborns with the diagnoses of CHD is extremely important in
terms of reducing morbidity and mortality. The term critical CHD is used for the
lesions requiring invasive procedures in the first 28 days of life.
Objective: In our study, we retrospectively investigated the demographic data,
mortality rates and related risk factors according to type of heart disease of the patients
diagnosed with critical CHD in Hacettepe Children's Hospital Neonatal Intensive Care
Unit between January 1, 2010 and December 31, 2015
Method: All patients who had been hospitalized within 6 years in neonatal
intensive care unit were screened. Patients with critical congenital heart disease were
divided into 3 groups which were the pulmonary circulation dependent to the ductus
(group I), systemic circulation dependent to the ductus (group II) and transposition of
great arteries (group III). The groups were analyzed according to demographic data
and mortality. Mortality was also calculated for specific disease groups such as
coarctation of aorta and hypoplastic left heart syndrome. Cardiac complications of
procedures, degree of complication and risk factors that increase mortality were
investigated.
Results: A total of 162 patients were studied. 64.2% (n = 104) were male.
59.3% (n = 96) of the patients in the study were born in the other centers. Prenatal
echocardiography (ECO) had been performed in 48.1% of patients (n = 78). Cesarean
section (C/S) was performed in 69.1% of 152 patients (n = 105) who were able to reach
the information of the delivery method. Patients included in the study were admitted
after birth at a mean of 4.81 ± 6.86, median after 1 (0-25) days.
In the study, 33.3% (n = 27) of the the patient who are still alive were intubated
on the first day while 71.8% (n = 56) of the the patient who were died thereafter were
intubated on the first day. A statistically significant difference was found between the
v
mortality rates of the patients in terms of the situation of being intubated on the first
day (p=0,003).
Complications developed in 11 of 65 cardiac catheterization procedures.
Of the patients included in the study, 79.0% (n = 128) was initiated
prostaglandin (PG) infusion while 19.8% (n = 32) was not. The mean duration of PG
administration was 6.49 ± 6.92 and the median was 4 (1-45) days.
Surgical operations were performed in 49.4% (n = 80) of 162 patients in the
study. Of the surgical operations, 60,0% (n = 48) were corrective surgery and 40,0%
(n = 32) were shunt operation. A second surgical operation was performed on 9
(11.3%) of 80 patients who underwent surgery.
Cardiac procedures were performed in 35.2% (n = 57) of the patients included
in the study. Atrial septostomy was performed in 29,8% (n = 17), balloon angioplasty
in 22,8% (n = 28), valvuloplasty in 38,6% (n = 22), stent implantation on PDA in
14,0% (N = 8), radiofrequency ablation of pulmonary atresia in 3.5% (n = 2), stent
implantation on right ventricular outflow tract (RVOT) in 3.5% (n = 2) and closure of
the major aorticopulmonary collateral artery (MAPCA) in 1.8 % (n = 1) . The second
cardiac procedure was performed in 8.8% (n = 5) of 57 patients who had underwent
first cardiac procedures.
Conclusion: In our study, the low birth weight, the need for prostaglandin, and
being intubated on the first day of life were identified as important factors affecting
mortality in CHD. For our country, it is obvious that CHD is a major problem.
Gynecologists and obstetricians in the prenatal period and the physicians who
performs first examination of newborns after birth have a great responsibility to reduce
the mortality and morbidity. Increasing awareness of physicians in this issue seems to
be extremely important in reducing mortality due to CHD.