Esansiyel tremor ve tremor dominant parkinson hastalarında nöropsikolojik semptomların değerlendirilmesi /
Yazar: BUKET KANAT
Danışman: DOÇ. DR. GÜLAY KENANGİL ; DOÇ. DR. SAİME FÜSUN DOMAÇ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Erenköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Biliş = Cognition ; Biliş bozuklukları = Cognition disorders ; Nöropsikoloji = Neuropsychology ; Nöropsikolojik testler = Neuropsychological tests ; Parkinson hastalığı = Parkinson disease ; Titremeler = Tremor ; Ölçekler = Scales

Özet:
Giriş ve Amaç: Esansiyel tremor (ET) ve İdiopatik Parkinson Hastalığı (İPH) hareket bozuklukları kliniklerinde çok sık rastlanan iki hastalıktır. ET ve İPH hastalarındaki bilişsel bozukluklar daha önce yapılan çalışmalarda tanımlanmıştır. İPH hastalığının Tremor-Dominant (T-D) alttipinde diğer alttiplere göre bilişsel kayıplar daha az oranda gözlenmektedir. Bu çalışmanın amacı ET, erken dönem T-D İPH hastaları ve sağlıklı kontroller arasında bilişsel etkilenme olup olmadığını, etkilenme varsa hangi bilişsel alanlarda olduğunu değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza Erenköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği ayaktan tedavi merkezine başvuran ve/veya yatarak tedavi görmekte olan, 40-80 yaşları arasında 30 ET hastası, 26 T-D İPH Hastası ve 30 sağlıklı birey alındı. ET tanısı için, Washington Heights-Inwood Genetic Study of Essential Tremor (WHIGET) tanı kriterleri, ET hastalarında tremor şiddetini değerlendirmek için Fahn-Tolosa-Marin Tremor Değerlendirme Ölçeği (FTMS) kullanıldı. İPH tanısı için HBD Parkinson Hastalığı Klinik Tanı Kriterleri, İPH hastalık değerlendirilmesi için Birleşik Parkinson Hastalığı Derecelendirme Ölçeği (BPHDÖ) kullanıldı. İPH klinik ağırlık evrelemesi modifiye Hoehn-Yahr evreleme ölçeği (mHYEÖ) ile belirlenerek erken evre hastalar çalışmaya alındı. Tüm olguların nöropsikolojik durumları hafıza, dikkat, dil, hesaplama, karmaşık görsel algı, planlama ve yapılandırma, soyutlama, davranışsal alanı ölçen testler uygulanarak değerlendirildi.
Bulgular: Kontrol grubu'nun (KG) yaş ortalaması 63,0 ±11,8 (min. 39 – maks. 80); ET grubunun yaş ortalaması 64,8±7,8 (min. 41- maks. 75); T-D İPH grubunun yaş ortalaması 65,1±8,0 (min. 53 – maks. 79) olarak tespit edildi. KG'nin 15'i kadın (%50), 15'i erkek (%50); ET hastalarının 13'ü kadın (%43,3), 17'si erkek (%56,); T-D İPH hastalarının ise 14'ü kadın (%53,8), 12'si erkekti (%46,2). Ortalama hastalık süresi ET'de 11,77 ± 13,48, T-D İPH'da 5,92 ± 3,12'idi. Ortalama hastalık başlangıç yaşı ET'de 53,10 ± 16,91, T-D İPH'da 59,19 ± 8,2'idi. ET ve İPH hastaları karmaşık görsel algı, bellek ve soyutlama becerilerini ölçen testlerde KG'ye göre daha kötü performans gösterirken; dikkat ve dil becerilerini ölçen testlerde gruplar arasında anlamlı fark saptanmamıştır. Bununla birlikte görsel mekansal becerileri ölçen testlerde İPH grubu KG'ye göre daha kötü performans gösterirken, ET grubu ile KG benzer performans göstermiştir.
Sonuç: Bu bulgular her iki hastalık grubunda prefrontal korteks, temporal ve oksipital alanı etkileyen ortak bir patofizyolojinin varlığı ihtimalini düşündürebilir. İPH alt gruplarının belirlenmesi, bireysel semptomlardan ziyade, hastalığın modeliyle ilişkili daha koordineli yönetimi sağlayabilir. Ayrıca İPH ve ET'de kognitif etkilenme ile klinik heterojenite ilişkisinin aydınlatılması ileride İPH ve ET demansı için nöroprotektif tedavi yaklaşımları geliştirilmesi için önemlidir. ET- İPH ilişkisinin ve kognitif anormalliklerin mekanizmasının daha net anlaşılabilmesi için ayrıntılı klinik takip ile daha çok sayıda hasta ve kontrol grubu içeren, histopatolojik incelemelerin de planlandığı uzun vadeli prospektif çalışmaların yapılması gerekmektedir.

Anahtar kelimeler: Esansiyel tremor, Parkinson hastalığı, Bilişsel etkilenme, MOCA, Nöropsikolojik testler

Abstract:
Introduction and Objective: Essential tremor (ET) and idiopathic Parkinson's disease (IPH) are the two most common disorders encountered in a movement disorders clinic. Cognitive impairments were described in patients with PD and ET. Cognitive impairment is seen less likely in Tremor-Dominant (T-D) subtype IPD patients than other IPD subtypes. Aim of this study is to determine whether there is change in cognitive functions of ET, T-D IPD patients and control groups; and if there is, to evaluate the area of the cognitive change.
Method: In this study we have evaluated 30 ET, 26 T-D IPD patients and 30 control subjects (CG) who had admitted to Erenkoy Training and Research Hospital Neurology Department outpatient clinic and / or inpatient service and who were between 40 – 80 years old. WHIGET criteria was used for ET diagnosis and Fahn-Tolosa-Marin Tremor Rating Scale was used for tremor severity. MDS Clinical Diagnostic Criteria for Parkinson's Disease was used for IPD diagnosis and Unified Parkinson's Disease Rating Scale was used for IPD severity. The grading of IPD was performed by modified Hoehn – Yahr scale and early stages patients have been included. All subjects' neuropsychological states evaluated with memory, attention, language, calculation, complex visual perception, planning and structuring, abstraction, behavioral domains tests.
Results: The mean age for Control group (CG) was 63,0 ±11,8 (min. 39 – max. 80); for ET was 64,8±7,8 (min. 41- max. 75) and for T-D IPD was 65,1±8,0 (min. 53 – max. 79). There were 15 female (%50), 15 male (%50) in CG; 13 female (%43,3), 17 male (%56,) in ET; 14 female (%53,8), 12 male (%46,2) in T-D IPD. Mean disease duration was 11,77 ± 13,48 in ET and 5,92 ± 3,12'idi in T-D IPD. Mean disease diagnosis age was 53,10 ± 16,91 for ET and 59,19 ± 8,2 for T-D IPD. Patients with ET and IPD perform worse than CG in tests that measure complex visual perception, memory, and abstraction skills; There was no significant difference between the groups in the tests measuring attention and language skills. However, the ET group and CG showed similar performance, while the IPD group performed worse than the CG in visiospatial skills tests.
Conclusion: These findings may suggest the presence of a common pathophysiology affecting the prefrontal cortex, temporal and occipital areas in both disease groups. The identification of IPD subgroups can provide more coordinated management of the disease rather than managing individual symptoms. Furthermore, clarification of the relationship between cognitive impairment and clinical heterogeneity in PD and ET is important for future development of neuroprotective treatment approaches for PD and ET dementia. Further understanding of the mechanisms of ET-PD association and cognitive deficits, detailed clinical follow up with higher number of patients and control groups and long term prospective studies that includes histopathologic studies must be done.

Keywords: Essential tremor, Parkinson's disease, Cognitive impairment, MOCA, Neuropsychological tests