Palpabl purpura ile başvuran hastalarda etiyolojik değerlendirme
Ethiological evaluation of patients applicing with palpabl purpura
Yazar: GİZEM KAYNAR ÖZÇELİK
Danışman: PROF. DR. CEMAL BES
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Romatoloji = Rheumatology ; İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: ANCA = ANCA ; Etyoloji = Etiology ; Purpura = Purpura ; Purpura-Schoenlein-Henoch = Purpura-Schoenlein-Henoch ; Vasküler hastalıklar = Vascular diseases ; Vaskülit = Vasculitis ; Vaskülit = Vasculitis ; İmmünoglobülin A = Immunoglobulin A

Özet:
Giriş ve Amaç: Palpabl purpura, hastaların sıklıkla alt ekstremitelerinde görülen, basmakla solmayan, deriden kabarık palpe edilen bir çeşit döküntüdür. İlaçlara, geçirilmiş enfeksiyonlara, kronik hastalıklara bağlı sekonder görülebileceği gibi, özellikli romatolojik hastalıkların ilk fizik muayene bulgusu olarak da karşımıza çıkabilir. Ülkemiz ve dünyada bu konuda yapılmış çalışmalarda; genellikle spesifik bir hastalığın cilt bulgusu olarak ele alındığı görüldü. Hastaların deri bulgusundan yola çıkarak, klinik, serolojik, patolojik olarak bir bütün şeklinde değerlendirilip nihai tanıyı değerlendirilen çok az çalışma var olduğu görüldü. Bu çalışmamızda elde edilen sonuçların; palpabl purpura ile başvuran hastaların etiyolojisinin açığa çıkartılması, böylelikle sistemik ya da lokalize hastalığın, hızlı tanısı, organ tutulumu belirlenmesi, tedavi endikasyonu, morbidite, mortalitesi tespit edilip, hastalığı sınıflandırma ve izlemede faydalı olması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Bu çalışmamızda Eylül 2017–Kasım 2020 ayları arasında, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi acil, iç hastalıkları, dermatoloji ve romatoloji kliniklerine başvuran ya da diğer branşlardan konsulte edilen, 18 yaşın üzerinde palpabl purpurası olan 85 hastanın demografik özellikleri, anamnez, fizik muayene, laboratuar, görüntüleme ve patoloji sonuçlarının prospektif ve gözlemsel olarak değerlendirildi. Hastaların palpabl purpura özellikleri, kronik hastalıkları, ilaç ve enfeksiyon öyküleri, eşlik eden belirti ve bulguları, laboratuar verileri (hemogram, akut faz reaktanları, böbrek fonksiyon testleri, karaciğer fonksiyon testleri, pr-3 ANCA, mpo ANCA testleri, kompleman seviyeleri, antinükleer antikor, romatoid faktör gibi serolojik testleri, tam idrar tahlili), görüntüleme testleri (akciğer grafisi, gerekirse ileri testleri) ve histopatolojik değerlendirmesi (ciltten lezyon biyopsisi, direkt immunfloresan inceleme) bütün olarak ele alındı. Bu bilgiler ışığında organ tutulumları ve hastaların son tanıları belirlendi.

Bulgular: Çalışmada %38,8'i (n=33) kadın, %61,2'si (n=52) erkek toplam 85 hasta bulunmaktadır. Palpabl purpuralı hastaların ilk başvurusu %33,0 oranında kış mevsiminde gerçekleşmiştir. Bütün hastalarda alt ekstremitede döküntü görülmüştür. Hastaların son tanısının %58,8'inin (n=50) Henoch-Schönlein purpurası, %23,5'inin (n=20) cilde sınırlı lökositoklastik vaskülit, %3,5'inin (n=3) ANCA ilişkili vaskülit, %7,1'inin (n=6) romatolojik hastalığa sekonder vaskülit ve %7,1'inin (n=6) vaskülit uyumsuz olduğu gözlenmiştir. Bütün hastalar içinde palpabl purpuraya en sık artralji (%76,4), 2. sıklıkta pretibial ödem (%37,6) , 3. sıklıkta ise karın ağrısı (%30,6)  eşlik ettiği görülmüştür. Hastaların etiyolojilerinde ise %60'ında (n=51) enfeksiyon anamnezi, %54,1'inde ilaç anamnezi, %9,4'ünde malignite tanısı bulunmaktaydı, ancak istatistiksel olarak vaskülit tanıları arasında anlamlı fark oluşturmadı (sırasıyla p= 0,221, p= 0,144, p= 0,804; p>0,01). Çalışmamıza alınan 85 hastanın 11' i takiplerinde hayatını kaybetti. Exitus olan 11 hastanın 4'ünde malignite tanısı mevcuttu. Mortalite; vaskülit son tanılarıyla istatistiksel olarak ilişkisiz bulundu. (p=0,083; p>0,05)

Sonuç:  Palpabl purpura, deri döküntüleri içinde nadir olsa da, acil ya da poliklinik şartlarında hekim tarafından tanınıp, ayırt edilmesi gereken, hayatı tehdit eden bir takım hastalıkların ilk belirtisi olabilecek bir bulgudur. Etiyolojide birçok faktör rol oynamaktadır ve ilk başvuruda hastalardan dikkatli bir şekilde alınan anamnez ve yapılan fizik muayene ile palpabl purpuraya yol açan hastalık tanısı hakkında hızlıca fikir sahibi olunabilir. Bu alanda yapılacak çok merkezli ve daha uzun takip süreli çalışmalar ile palpabl purpuralı hastaya yaklaşımda kolaylaştırıcı klinik bilgiler elde edilebilecektir.

Abstract:
Aim:  Palpable purpura is a type of palpable rash that does not fade with pressure and is raised on the skin, often seen on the lower extremities of patients. It can be seen secondary to drugs, past infections, chronic diseases, or it may be the first physical examination finding of specific rheumatological diseases. In studies conducted on this subject in our country and in the world; it was observed that a specific disease was generally considered as its skin manifestation. It was seen that there are very few studies evaluating the final diagnosis based on the skin findings of the patients, clinically, serologically, and pathologically as a whole. The results obtained in this study; is aimed to reveal the etiology of patients presenting with palpable purpura, to be useful in the rapid diagnosis of systemic or localized disease, determination of organ involvement, treatment indication, morbidity and mortality, classification and follow-up of the disease.

Materials and methods: In this study, demographic characteristics, anamnesis, physical examination, laboratory, imaging and pathology results were evaluated prospectively and observationally of 85 patients with palpable purpura over the age of 18 who were admitted to the emergency, internal diseases, dermatology and rheumatology clinics of Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital or consulted from other clinics between September 2017 and November 2020. Palpable purpura characteristics of the patients, chronic diseases, drug and infection histories, accompanying symptoms and findings, laboratory data (hemogram, acute phase reactants, kidney function tests, liver function tests, pr-3 ANCA, mpo ANCA tests, complement levels, serological tests -such as rheumatoid factor, antinuclear antibody- complete urinalysis), imaging tests (chest radiography, further tests if necessary) and histopathological evaluation (skin lesion biopsy, direct immunofluorescence examination) were considered as a whole. In the light of this information, organ involvement and final diagnoses of the patients were determined.
	.
Results: There are a total of 85 patients in the study, 38,8% (n=33) female and 61,2% (n=52) male. 33,0% of the patients with palpable purpura were first admitted in the winter season. All patients had a rash on the lower extremities. It was observed that Henoch-Schönlein purpura in 58,8% (n=50) of patients, leukocytoclastic vasculitis limited to the skin in 23,5% (n=20) of patients, ANCA-associated vasculitis in 3,5% (n=3) of the patients, vasculitis secondary to rheumatologic disease in 7,1% (n=6) of patients and 7,1% (n= 6) were incompatible with vasculitis. Among all patients, palpable purpura was most frequently accompanied by arthralgia (76,4%), the second most common symptom was pretibial edema (37,6%), and the third most common symptom was abdominal pain (30,6%). In the etiology of the patients, 60% had a history of infection, 54,1% had a drug history, 9.4% had a diagnosis of malignancy, but statistically there was no significant difference between vasculitis diagnoses (p = 0.221, p. = 0.144, p = 0.804; p> 0.01). Eleven of the 85 patients included in our study died during their follow-up. Four of the 11 patients with exitus had a diagnosis of malignancy. Mortality; was found to be statistically unrelated with the last diagnosis of vasculitis. (p = 0.083; p> 0.05)

Conclusion: Palpable purpura, although rare among skin rashes, is a finding that should be recognized and distinguished by a physician in emergency or outpatient conditions, and may be the first sign of some life-threatening diseases. Many factors play a role in the etiology, and with a careful history taking and physical examination at the first presentation, a quick idea about the diagnosis of the disease causing palpable purpura can be obtained. With multi-center studies and longer follow-up studies in this field, facilitating clinical information will be obtained in approaching the patient with palpable purpura.