Beta talasemi minörde trombosit aktivasyon markerları
Platelet activation markers in beta thalassemia trait
Yazar: RABİA BAĞ SOYTAŞ
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET ALİ ÇIKRIKÇIOĞLU
Bezm-i Alem Vakıf Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Hematoloji = Hematology

Özet:
Giriş-Amaç: Beta talasemi minörde (BTM) serebrovasküler ve kardiyovasküler iskemik olayların normal popülasyona göre daha seyrek görüldüğü tespit edilmiştir. Bunun sebebi tam olarak bilinmemektedir. Hatta bazı BTM'li hastalarda hemorajik eğilim olduğu gösterilmiştir. Bu hastaların in vitro ortamda bakılan trombosit agregasyon testlerinde azalmış trombosit fonksiyonları tespit edilmiştir. Buna dayanarak BTM'lilerde trombositlerin defektif (hipoaktif) olabileceğini bu yüzden serebrovasküler ve kardiyovasküler iskemik olayların daha seyrek görülebileceğini düşündük. Bu nedenle beta tromboglobulin (BTG), platelet faktör 4 (PF4), soluble P selektin (sPS) ve soluble CD40 ligand (sCD40L) kan düzeyini araştırdık.
Materyal-Metod: BTM hastalarından uygun olan ve gönüllü olan 37 kişi ile; yaş, cinsiyet ve vücut kitle indeksi (VKİ) bakımından benzer olan 41 kişiden oluşan kontrol grubunun karşılaştırıldığı kesitsel bir çalışma yapıldı. Bu gruplar komorbiditeler, sigara ve ilaç kullanımı açısından da karşılaştırıldı. Platelet aktivasyon markerlarını etkilediği bilinen ve etkileyebilecek olan komorbiditeler (esansiyel hipertansiyon ve tip 2 diyabetes mellitus hariç) ve ilaç kullanımları çalışmanın dışlama kriteri olarak değerlendirildi.
Bulgular: Serum sCD40L ve sPS düzeyleri BTM grubunda anlamlı olarak düşük saptandı (p:0.009, p:0.010). BTG ve PF4 ise her iki grupta benzer olarak tespit edildi (p:0.497, p:0.507). Gruplar cinsiyet, yaş, VKİ, serum lipid profili, sigara kullanımı, Tip 2 DM, esansiyel hipertansiyon ve kullanılan ilaç cinsi ve sıklığı açısından da benzer olarak saptandı.
Sonuç: Aterotrombozla ilişkisi BTG ve PF4'ten daha güçlü olduğu bilinen sCD40L ve sPS düzeylerinin BTM'li hasta grubunda daha düşük saptanması; BTM'li  hastaların hipoaktif trombositlere sahip olmalarını destekleyebilir. Bu hipoaktif trombositler de serebrovasküler ve kardiyovasküler iskemik olayların BTM'li hastalarda genel popülasyona göre daha seyrek görülmesinin sebeplerinden biri olabilir.

Abstract:
Background-Aim: Cerebro-vascular and cardio-vascular ischemic events are less frequently observed in patients with beta thalassemia trait (BTT) compared to general population. The reason of this is unknown. Hemorrhagic tendency in some BTT patients was reported. Reduced platelet aggregation response has been observed with in vitro platelet aggregation tests in these patients. On this basis, we considered that platelets of individuals with BTT could be defective or less active, resulting in less cerebral and cardiac ischemic events. We investigated blood levels of soluble CD40 ligand (sCD40L), soluble p-selectin (sPS), beta-thromboglobulin (BT), Platelet factor 4 (PF4) in BTT patients.
Method: Thirty-seven patients with BTT were compared with 41 gender-, age-, and BMI-matched controls for platelet activation markers in a cross-sectional design. The groups were also compared for comorbidities, smoking, and regular medications. Comorbidities (except essential hypertension and diabetes mellitus) and medications which affect or likely to affect platelet activation markers were considered as causes of exclusion. 
Results:  sCD40L and sPS were lower in the BTT group (p=0.009, p=0.010, respectively). BT and PF4 were comparable between the groups (p=0.497, p= 0.507, respectively).  Groups were similar in terms of gender, age, BMI, serum lipid profile, frequency of smoking, diabetes mellitus, essential hypertension, and medications used regularly. 
Conclusion: Lower levels of sCD40L and sPS, for which a stronger relationship with atherothrombosis than BT and PF4 has been demonstrated, in BTT patients may suggest reduced platelet functions in BTT, which may be associated with lower incidence of cerebral and cardiac ischemic events in BTT patients.