Transfüzyon programında olan beta talasemi majör tanılı hastalarda solunum sistemi fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of respiratory function in patients with beta thalassemia major under transfusion program
Yazar: ŞÜKRİYE TUĞÇE ÇELEBİ KAZGAN
Danışman: DOÇ. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kan transfüzyonu = Blood transfusion ; Solunum bozuklukları = Respiration disorders ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Solunum sistemi = Respiratory system ; Solunum yetmezliği = Respiratory insufficiency ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Transfüzyon Programında Olan Beta Talasemi Major Tanılı Hastalarda Solunum Sistemi Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi
Amaç: Talasemi majör, tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olup, yüksek maliyetli tedavi gerektiren bir hastalıktır. Hastaların çoğu ikinci dekatta tedaviye bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Son yıllarda kullanıma giren yeni tedavi rejimleri ve tedaviye bağlı komplikasyonların dikkatli bir şekilde izlenmesiyle hastaların beklenen yaşam süreleri artmaktadır. Düzenli kan transfüzyonları nedeniyle kalp, karaciğer ve akciğer gibi hayati organlarda ilerleyici demir birikimi görülmektedir. Bu çalışmada hastanemizde izlenmekte olan talasemi majörlü hastalarda saptanan solunum fonksiyon bozukluklarının ve bunlara etki eden faktörlerin değerlendirilmesi amaçlandı.  
Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde Beta Talasemi Major tanısı ile izlenmekte olup, transfüzyon programındaki hastalar retrospektif olarak değerlendirilmiştir. 
Bulgular: 1 Ekim 2015 – 30 Ekim 2016 tarihleri arasında bölümümüzde izlenmekte olan talasemi hastaları arasında kronik akciğer hastalığı ya da solunum sistemi ile ilgili herhangi bir yakınması olmayan, solunum fonksiyon testi (SFT) yapılmış olan 40 hasta (19 kız, 21 erkek) çalışmaya dahil edilmiştir. Bu hastaların ortalama tanı yaşı 6,63±5,74 ay, ortalama vücut kitle indeksi 18,57±2,27 kg/m² olup, ortalama transfüzyon süreleri 151,67±50,48 ay idi. Splenektomi oranı %48 idi. Hastaların tamamı şelatör (3 hasta deferipron/37 hasta deferasiroks) kullanmaktaydı. Transfüzyon sonrası yapılan SFT ile hastaların %27,5'inde restriktif + küçük hava yolları obstrüksiyonu, %15'inde izole restriktif akciğer disfonksiyonu, %57,5 inde ise normal SFT bulguları saptandı. Yaş, cinsiyet, transfüzyon süresi, ferritin ve hemoglobin düzeyleri, splenektomi yapılıp yapılmaması ve şelatör cinsi ile solunum fonksiyon testi bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Ferritin düzeyi 2500 ng/dL'nin üzerinde olan hastaların FEV1 ve FVC değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düşüklük saptandı (sırasıyla p=0,009, p=0,004). 

	Sonuç: Bölümümüzde talasemi majör tanısıyla izlenmekte olup, solunum fonksiyon bozuklukları açısından asemptomatik olan hastaların yaklaşık olarak yarısında restriktif tipte akciğer disfonksiyonu saptanmıştır. Bulgularımız bu konuda yapılacak geniş ölçekli çalışmalar için yol gösterici olabilir. 

Anahtar kelimeler: Talasemi majör, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, respiratuar disfonksiyon

Abstract:
Evaluation of Respiratory Function in Patients with Beta Thalassemia Major Under Transfusion Program
Aim: Thalassemia major is a worldwide healthcare problem requiring high cost medical treatment. Patients usually die of treatment associated complications in the second decade. However, improvements in treatment and meticulous follow-up  strategies for treatment associated complications have led to an increase in expected life span of the patients. Regular transfusions cause progressive iron deposition in critical organs such as heart, liver and lungs. We aimed to evaluate respiratory dysfunction and factors affecting respiratory dysfunction in patients with thalasemia major treated at our hospital.
Patients and Methods: Patients with thalassemia major who are under transfusion program at department of Pediatric Hematology/Oncology Unit of Sağlık Bilimleri University, Adana Education and Research Hospital were retrospectively evaluated.  
Results: Respiratory function tests performed 40 patients (19 female; 21 male) with thalassemia major without any chronic respiratory dysfunction or without any complaints associated with respiratory system were included in the study. The mean age at diagnosis was 6.63±5.74 months, mean body mass index was 18.57±2.27 kg/m², mean transfusion duration was 151.67±50.48 months. Splenectomy rate was 48%. All of the patients were using iron chelator (deferiprone in 3 patients, deferasirox in 37 patients) therapy. Respiratory function tests were performed after transfusion in all patients that revelaed normal findings in 57.5%, restrictive lung dysfunction with small airway obstruction findings in 27.5% and isolated restrictive dysfunction in 15% of patients. There was no statistically significant difference in respiratory dysfunction according to age, gender, transfusion duration, ferritine and hemoglobin levels, presence of splenectomy, and chelator type. Patients with ferritin levels above 2500 ng/dl had significantly lower values for forced expartory volüme (FEV1) and forced vital capacity (FVC) (p=0,009, p=0,004 respectively).

	Conclusion: In our study, restrictive respiratory dysfunction was detected in nearly half of the patients with thalassemia major who were asymptomatic for respiratory disorders. These findings can be a guide for broad scale future studies.

Keywords: Thalassemia major, transfusion, respiratory function tests, respiratory dysfunction