Talasemi majorlu çocuklarda aterosklerotik parametrelerin değerlendirilmesi
Talasemi majorlu çocuklarda aterosklerotik parametrelerin değerlendirilmesi
Yazar: ORHAN GÜRSEL
Danışman: PROF. DR. AHMET EMİN KÜREKÇİ
GATA / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ateroskleroz = Atherosclerosis ; Ergenler = Adolescents ; Ferritin = Ferritin ; Homosistein = Homocysteine ; Lipidler = Lipids ; Nitratlar = Nitrates ; Nitritler = Nitrites ; Talasemi = Thalassemia ; Çocuklar = Children

Özet:
Bu çalışmada ? -talasemi major tanısıyla izlenen, 4?16 yaşları arasında 31 hasta ile aynı yaş grubunda, 36 kontrol olgusunun karotis İMK, ferritin, serum lipid profili, homosistein, nitrat/nitrit ve kitotriozidaz enzim aktivitesi değerlendirilerek kronik hemoliz ve artmış vücut demir yükü ile prematür ateroskleroz gelişimi arasındaki ilişkiyi ortaya koymak amaçlanmıştır. Hasta ve kontrol grupları arasında serum trigliserit, lipoprotein (a) ve plazma homosistein düzeyleri bakımından anlamlı bir fark saptanmazken, serum total kolesterol, LDL-kolesterol ve HDL kolesterol düzeyleri hasta grubunda anlamlı derecede düşük, VLDL-kolesterol düzeyleri ise anlamlı derecede yüksek bulundu. Hasta grubunda plazma nitrat/nitrit düzeyleri anlamlı derecede düşük, kitotriozidaz enzim aktivitesi anlamlı derecede yüksek ve karotis İMK'sı anlamlı derecede artmış olarak saptandı. Ferritin değeri ile karotis İMK'sı arasında bir korelasyon tespit edilmedi. Serum lipid profilindeki bu değişikliklerin aktive monosit makrofaj sistemi ve karaciğer fonksiyon bozukluğu ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Plazma NO düzeylerindeki düşüklük endotelyal disfonksiyon ve damar duvarı yeniden düzenlenmesi nedeni ile prematür ateroskleroz gelişimine katkıda bulunabilmektedir. ? -talasemi majorlu çocukların serum kitotriozidaz enzim aktivitelerindeki artış bu hastalarda süregelen ferritin yüksekliği ve aterosklerotik süreç patofizyolojisinde rol oynayan makrofajların aktive olmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Sonuç olarak bu bulgular ? -talasemi majorlu çocuklarda subklinik aterosklerozun erken yaşlarda başladığını ve bu çocukların prematür ateroskleroz gelişimi için risk altında olduklarını göstermektedir.

Abstract:
In this study, we aimed to investigate the relationship between chronic hemolysis and increased body iron burden with development of premature atherosclerosis by carotis intima media thickness (cIMT), ferritin, serum lipid profile, homosistein, nitrat/nitrit and chitotriosidase enzyme activity in 31 patients with ? -thalassemia major, aged between 4-16 year old. Control group was consisted of 36 age-matched healthy children. There was no significant difference between study and control group for serum triglyceride, lipoprotein (a) and plasma homocystein levels. In study group, serum total cholesterol, LDL cholesterol and HDL cholesterol levels were found to be significantly reduced whereas VLDL cholesterol levels were significantly elevated. Plasma nitrate/nitrite levels were significantly reduced; chitotroisidase enzyme activity and cIMT were significantly increased in the study group. There was no correlation between ferritin levels and cIMT. These alterations in serum lipid profile suggest that, these findings may be related to activated monocyte-macrophage system and liver function disorder. Endothelial dysfunction and reorganization in the vessel wall due to decreased plasma NO levels may contribute to the development of premature atherosclerosis. Persistent increased ferritin levels and activation of macrophages that play a role in the pathophysiology of the atherosclerotic process is thought to be the reason of increased chitotroisidase enzyme activity in children with ? thalassemia major. In conclusion, the findings of the current study show us that subclinical atherosclerosis in children with ? -thalassemia major begins early in life and these children are at risk for development of premature atherosclerosis.