Miyastenia gravis hastalarında otonomik semptomların değerlendirilmesi
Evaluation of autonomic symptoms in patients with myasthenia gravis
Yazar: MERT VAN
Danışman: DOÇ. DR. AYLİN YAMAN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi​ / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Nöroloji = Neurology

Özet:
Amaç: Miyastenia gravis hastalığı kas güçsüzlüğü ile seyreden, ön planda oküler, bulber ve ekstremite kaslarını tutan bir kas hastalığıdır. Bu hastalıkta klasik bulgular arasında otonom sinir sistemine ait tutulum beklenmemesine rağmen bazı miyastenia gravis hastalarında otonomik disfonksiyona ait semptomlar gelişebilmektedir. Bu çalışmanın amacı; miyastenia gravis hastalarında otonom tutulum sıklığını araştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya katılmayı kabul eden 51 miyastenia gravis hastası ve 51 sağlıklı gönüllü dahil edilmiştir. Katılımcılara otonom tutulumu sorgulamak amacı ile daha önce geliştirilmiş bir COMPASS-31 anket testi uygulanmıştır. Hastalara elektrofizyoloji laboratuvarında sempatik deri yanıtı ölçümü, R-R interval değişimi değerlendirilmesi yapılmıştır. Dahil olan tüm katılımcılarda ortostatik hipotansiyonun değerlendirilmesi amacı ile kan basıncı ölçümleri gerçekleştirilmiştir. Bulgular: Çalışmamıza katılan miyastenia gravis hastalarında COMPASS-31 toplam skoru, gastrointestinal sistem, mesane fonksiyonu, pupillomotor sistem, vazomotor sistem, sekretomotor sistem, ortostatik sistem skorları sağlıklı kontrol grubuna göre yüksek bulunmuştur (p<0,001, p<0,001, p<0,001, p=0,012, p<0,001, p=0,001). R-R interval değerlendirilmesinde istirahat ve derin solunumda yapılan ölçümlerde R-R interval değişim değerleri sağlıklı kontrol grubunda miyastenia gravis hastalarına kıyasla daha yüksek oranda saptanmıştır ancak istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmamıştır. Sempatik deri yanıtı ölçümlerinde miyastenia gravis hastaları ve sağlıklı kontroller arasında belirgin anlamlı fark bulunamamıştır. Kan basıncı ölçümlerinde miyastenia gravis hastalarında diyastolik kan basınçları ayakta ve istirahatte daha yüksek bulunmuştur (p=0,018, p=0,002). Miyastenia gravis alt tipleri arasında   yapılan	karşılaştırmalarda	ise	belirgin	istatistiksel	anlamlı farklılık
saptanmamıştır.
Sonuç: Miyastenia gravis hastalarının klasik klinik bulguları arasında olmasa da otonom sinir sistemine ilişkin bulgular göz ardı edilmemelidir. İlerleyen dönemlerde daha fazla hasta sayısı ile yapılacak çalışmalar, miyastenia gravis alt tipleri için de daha aydınlatıcı bilgiler sunabilecek ve miyastenia gravis hastalarında otonomik disfonksiyonun tanınıp yönetilmesinde yol gösterici olabilecektir.
Anahtar kelimeler: Miyastenia gravis, COMPASS-31, Otonomik disfonksiyon

Abstract:
Objective: Myasthenia gravis is a muscle disease characterized by muscle weakness, primarily affecting ocular, bulbar, and limb muscles. Although autonomic nervous system involvement is not typically expected among the classic findings in this disease, some myasthenia gravis patients may develop symptoms of autonomic dysfunction. The aim of this study is to investigate the frequency of autonomic involvement in patients with myasthenia gravis.
Materials and Methods: 51 myasthenia gravis patients who agreed to participate in the study and 51 healthy volunteers were included. Participants were administered a previously  developed  COMPASS-31  questionnaire  test  to  investigate  autonomic involvement. Sympathetic skin  response  measurements  and  R-R interval variation assessments were  performed  in  the  electrophysiology  laboratory. Blood pressure measurements were conducted in all participants to evaluate orthostatic hypotension.
Results: In myasthenia gravis patients who participated in our study, COMPASS-31 total scores, gastrointestinal, bladder function, pupillomotor, vasomotor, secretomotor, and orthostatic scores were higher than those in the  healthy control group (p<0.001, p<0.001, p<0.001, p=0.012,  p<0.001,  p=0.001). The R-R interval change values measured at rest and during deep breathing were higher in the healthy control group  compared  to  myasthenia  gravis  patients, though not statistically significant. No significant difference was found between myasthenia gravis patients and healthy controls in sympathetic skin response measurements. Diastolic blood pressures in myasthenia gravis patients were higher  in standing and resting positions (p=0.018, p=0.002). No significant  differences were found among the subtypes of myasthenia gravis.
Conclusion: Although autonomic nervous system findings are not among the classic clinical findings of myasthenia gravis patients, they should not be overlooked. Future  studies  with  larger   patient   populations   may   provide   more  enlightening information for myasthenia gravis subtypes and may guide the recognition and management of autonomic dysfunction in myasthenia gravis  patients.

Key Words : Myasthenia gravis, COMPASS-31, Autonomic dysfunction