Renal anterior ve posterior nutcracker sendromlu hastaların klinik ve laboratuvar verilerinin geriye dönük değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinical and laboratory data of patients with renal anterior and posterior nutcracker syndrome
Yazar: SALİHA YAVUZ ERAVCI
Danışman: DOÇ. DR. FATMA ŞEMSA ÇAYCI
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hematüri = Hematuria ; Nutcracker sendromu = Nutcracker syndrome ; Proteinüri = Proteinuria ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Varikosel = Varicocele

Özet:
Giriş ve Amaç: Nutcracker Sendromu (NCS) nadir görünen bir durumdur. NCS'nin tedavi kararı, hastanın kliniği ve sol renal venin (LRV) hipertansiyonunun şiddetine bağlı olarak hastanın yaşı göz önünde bulundurularak yapılır. Genellikle tedavi gerekmezken nadiren cerrahi girişimlere hatta nefrektomiye kadar giden vakalar olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada nadir görülen, çoğunlukla tanıda akla zor gelen bir klinik durum olan NCS'nin çocuklardaki, tanı ve takipteki klinik, laboratuvar ve demografik özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, 1 Ocak 2014 – 31 Aralık 2018 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama Araştırma Merkezi Çocuk Nefroloji Kliniği'nde Renal Nutcracker Sendromu tanısı ile takip edilen 4 - 18 yaş arası 56 hasta dahil edilmiştir.  Hastaların öyküsü, fizik muayene bulguları, laboratuvar sonuçları, radyolojik görüntüleme bulguları ve izlem süreleri değerlendirilmiştir.
Bulgular: Hastaların 37'si kız, 19'u erkekti. Hastaların ortalama tanı yaşı 11,03±2,45 yıldı. Hastaların 39'unda (%69,6) proteinüri, 20'sinde (%35,7) hematüri mevcuttu. 19 erkek hastanın 11'inde (%57,9) varikosel izlendi. Tanı yaşı, proteinürisi olanlarda olmayanlara göre anlamlı derecede yüksekti (p=0.023). Varikoseli olan erkek hastaların tanı yaşı da, olmayanlara göre anlamlı derecede yüksekti. (p=0.006). Hematürisi olanlarda ise tanı yaşı hematürisi olmayanlara göre anlamlı derecede düşüktü (p=0.044).
Nutcracker Sendromu tanısında önemli olan Superior Mezenterik Arter (SMA) açı ortalaması supin pozisyonda 25,66±6,06 º iken ayakta 17,44±3,0 º olarak bulundu. Peak Velocity (PV) oranı ortalaması ise supin pozisyonda; 4,75±1,52 iken ayakta 5,69±1,51 idi. Supin pozisyonda SMA açısı varikoseli olan erkeklerde olmayanlara göre anlamlı derecede küçüktü. (p=0.049). Proteinürisi olan grupta ise supin SMA açı ortalaması 24,37±5,11º iken proteinürisi olmayan grupta 28,67±7,17º idi. Proteinürisi olanlarda supin SMA açı ortalaması anlamlı olarak daha küçüktü (p=0.020). Hematürisi olanlarda ise SMA açısı anlamlı derecede yüksekti (p=0.044).
Proteinürisi olan grupta, ayakta PV oranının proteinürisi olmayanlara göre anlamlı derecede yüksek olduğu bulundu (p=0.009). Hematürisi olan hastalarda veya varikoseli olan hastalarda ise PV oranı olmayanlara göre farklılık göstermiyordu. (p>0.05).
Tanıda kızlarda proteinüri varlığı anlamlı oranda yüksekti (p=0.004) ve kızlarda proteinüri iyileşmesi erkeklere göre daha fazlaydı (p=0.004). Ayrıca proteinürisi olanlarda estimated glomeruler filtrasyon hızı (eGFR) 'nın da anlamlı derecede düşük olduğu gözlendi (p=0.030).  
Tüm hastaların takipte ortalama Vücut Kitle İndeksi (Body Mass Index=BMI) değerleri artmıştı (p<0,001). Hastaların tanı ve takipteki BMI değerleri, BMI değişim miktarı ile tanı ve takipteki proteinüri düzey ve değişim miktarları arasında bir ilişki gözlenmedi. 
Tanıda ölçülen BMI'ler ile SMA açısı ve PV oranı arasında ilişki yoktu. Ancak Tanıda BMI'sı yüksek olan çocukların supin AMB RV çap ölçümlerinin fazla olduğu (r=0.335; p=0.017) ve ayakta PRV çapı daha yüksek olanlarda takipte spot protein/kreatinin oranının azalmış olduğu görüldü (r= -0.378; p=0,033).
Sonuç: Çalışmamızdaki Nutcracker Sendromu hastalarının ayakta PV ve supin SMA açı değerleri literatürdeki Doppler USG bulguları ile benzer bulunmuştur. NCS'li hastalarda proteinüri, hematüri ve varikosel en yaygın izlenen klinik bulgulardır. Varikoseli olan NCS hastalarının yaş ortalaması daha yüksek ve SMA açısı daha küçük bulunmuştur. Proteinürisi olan NCS hastalarının da tanı yaşı daha yüksek bulunmuştur ve bu hastalarda da SMA açısı daha dar izlenmiştir. Takipte proteinüride gerileme kızlarda daha fazla gözlenirken, takipte hiçbir hastada böbrek fonksiyon bozukluğu görülmemiştir. 
 Anahtar kelimeler: Nutcracker Sendromu, proteinüri, hematüri, varikosel

Abstract:
ABSTRACT
Introduction and Objectives: Nutcracker Syndrome (NCS) is a rare condition. The decision to treat NCS is based on patient's clinical situation and the severity of Left Renal Vein (LRV) hypertension along with taking patient's age into consideration. Generally treatment is not required, however there are cases which undergo surgical interventions and even to nephrectomy. The aim of this study is to evaluate the clinical, laboratory and demographic characteristics of NCS in children which is a rare clinical condition and difficult to bring to mind in diagnosis.
Materials and Methods: A total of 56 patients (aged between 4 and 18) who were diagnosed with Renal Nutcracker Syndrome and followed-up between January 1 2014 and December 31 2018 in the Department of Pediatric Nephrology, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital, University of Health Science, were enrolled in the study. Patients' history, physical examination findings, laboratory results, radiological imaging findings and follow-up periods were assessed.
Results: 37 patients were female and 19 were male. The mean age at diagnosis was 11.03±2.45 years. 39 patients (69.6%) had proteinuria and 20 (35.7%) had hematuria. Varicocele was observed in 11 of 19 male patients (57.9%). The age of diagnosis was significantly higher at patients with proteinuria than those without proteinuria (p = 0.023). The age of diagnosis of male patients with varicocele was also significantly higher than those without varicocele. In contrary, the diagnosis age was significantly lower in patients with hematuria than in those without hematuria (p = 0.044).
The mean angle of superior mesenteric artery (SMA), which is important at NCS diagnosis, was estimated as 25,66±6,06º in supine position and 17,44±3,0º in upright position. The mean of the Peak Velocity (PV) ratio was 4.75±1.52 in the supine position and 5,69±1,51 in upright position. The SMA angle in the supine position was significantly smaller in men with varicocele than those without varicocele (p = 0.049). The mean supine SMA angle in the proteinuria group was 24,37 ± 5,11º and 28,67 ± 7,17 ° in the group without proteinuria. The mean supine SMA angle was significantly smaller in patients with proteinuria (p = 0.020). In contrary, SMA angle was significantly higher in patients with hematuria (p = 0.044).
Upright position PV ratio of proteinuria group was found to be significantly higher than the group without proteinuria (p = 0.009). In patients with hematuria or in patients with varicocele, the PV ratio did not differ from those without hematuria or varicocele (p> 0.05).
The presence of proteinuria in girls was significantly higher in diagnosis (p = 0.004) and recovery from proteinuria in girls was higher than in men (p = 0.004). In addition, estimated glomerular filtration rate (eGFR) was significantly lower in proteinuria group (p = 0.030).
The mean Body Mass Index (BMI) values of all patients were increased at follow-up (p <0.001). There were no correlation between the BMI values, BMI changes and the levels of proteinuria levels and changes in proteinuria at the diagnosis and follow-up.
There was no correlation between BMIs measured at diagnosis and SMA angle value and PV ratio. However, in children with high BMI levels, supine AMB RV diameters were higher (r = 0.335; p = 0.017), and those with higher PRV diameters had a decrease in spot protein/creatinine ratio at follow-up (r = -0.378; p = 0.033).
Conclusion: In our study, PV ratio of upright position and SMA angle values of supine position at Nutcracker Syndrome patients were similar with those in the literature. Proteinuria, hematuria and varicocele were the most common clinical findings in patients at NCS. The mean age was higher and the SMA angle value was smaller at NCS patients with varicocele. NCS patients with proteinuria were found to have a higher diagnosis age and SMA angle values were narrower in these patients. In follow-up, recovery from proteinuria was more common in girls and none of the patients faced renal dysfunction. 
Key words: Nutcracker Syndrome, proteinuria, hematuria, varicocele