Mukopolisakkaridozisli hastaların anestezi ve perioperatif komplikasyonlar açısından retrospektif olarak değerlendirilmesi
The retrospective evaluation of the mucopolisacharidozis paitents regarding anesthesia and perioperative compliactions
Yazar: BAHAR İÇMELİ GÜN
Danışman: DOÇ. İSMAİL AYDIN ERDEN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Anestezi ve Reanimasyon = Anesthesiology and Reanimation
Dizin: Anestezi = Anesthesia ; Komplikasyonlar = Complications ; Mukopolisakkaridoz = Mucopolysaccharidosis ; Preoperatif dönem = Preoperative period ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Solunum sistemi = Respiratory system ; Solunum-yapay = Respiration-artificial ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Mukopolisakkaridozlar (MPS), lizozomlar içinde spesifik bir enzim eksikliğine bağlı olarak glikozaminoglikan birikimi ile giden kalıtsal, kronik, ilerleyici ve multisistem tutulum gösteren bir metabolik hastalık grubudur. Tipik klinik belirtiler; kaba yüz görünümü, kulak burun boğaz problemleri, iskelet displazileri, büyüme gelişme geriliği, servikal instabilite, servikal kord kompresyonu, organomegali, görme ve işitme bozuklukları, eklem kontraktürleri, herniler ve kardiyopulmoner problemler olarak sıralanabilir.
Organ patolojileri nedeniyle sık operasyon gerektiren bu hastaların anestezisi, sistemik sorunlar, restriktif pulmoner ve kardiyovasküler hastalık varlıkları nedeniyle özellik gösterir. Sonuç olarak MPS' li hastalar preoperatif, perioperatif ve postoperatif dönemde anestezi açısından zorluklar ve riskler taşırlar.
Bu çalışmada amacımız ise; anestezi açısından risk grubu olarak değerlendirilen MPS'li hastaların hastanemizdeki operasyon ve anestezi kayıtlarını retrospektif olarak değerlendirerek; hastaların anestezi riskleri ve bu hastalara uygulanan anestezi yöntemleri hakkında verileri değerlendirmektir.
Bu maksatla hastanemizde Ocak 2005-Ocak 2013 tarihleri arasında ameliyata alınmış 23 adet mukopolisakkaridoz hasta dosyası taranmıştır. Hastaların her işlemi için ayrı anestezi kağıtları incelenmiş ve ayrı değerlendirme formları tutulmuştur. Böylelikle çalışmada 35 vaka (cerrahi işlem) değerlendirilmiştir. Hasta yaş aralıkları 2 ve 15 yaş arasındadır.
Perioperatif veriler açısından hastalar en sık Kulak Burun Boğaz cerrahisi ile anestezi almıştır. Bu hastalarda anestezi indüksiyonunda en fazla intravenöz propofol kullanılmıştır. En sık karşılaşılan havayolu problemi ise zor entübasyon olarak ortaya çıkmaktadır.
Hastalarda kullanılan havayolu teknikleri olarak; 25 direk laringoskopi denemesinin 22'si başarılı olmuştur. Acil trakeostomiye sadece bir hastada ihtiyaç duyulmuştur.
Çalışmamızda, anestezi alan MPS'li çocuk hastalarda en sık görülen solunum problemi OSAS olmuştur. Hastaların tamamında kardiyak bulgular mevcuttur. Genel anestezi öncesi kardiyak risklerin belirlenmesi ve kardiyak konsültasyon sonuçlarının anestezist ve cerrahın ortak değerlendirmesi çok önemlidir. Çalışmada havayolu problemleri insidansının yaşla bir ilgisi olduğuna dair bir bulgu bulunamamıştır.
Sonuç olarak; MPS'li hastalarda zor havayolu varlığı ve kardiyopulmoner patolojiler hastaya yaklaşımın çok dikkatli olunmasını gerektirir. Bu hastalığın patofizyolojisinin bilinmesi ve ileri havayolu gereçlerini kullanarak dikkatli bir ekip çalışması bu tip hastalara yaklaşımı kolaylaştırarak perioperatif morbiditeyi azaltır.

Anahtar kelimeler: Mukopolisakkaridoz, perioperatif değerlendirme, zor havayolu, anestezi, havayolu yönetimi, komplikasyonlar

Abstract:
Mucopolisaccharidozis (MPS) is a chronic, hereditary, longlasting, progressive, multi eclipsed metabolic disasea which origins from the deficiancy of a specific enzyme in lizozoms with aggregation of glikozaminoglikan. Typical clinical symptoms are; rough face picture; ear, nose, throat problems, spinal displazi, growth retardation, servical instability, servical cord compression, visiual and auditory defects, joint contra, herny and cardiopulmoner problems.
The anesthesia of these patients needs special care because of the systemic problems from the frequent operations regarding organ pathologies and the existence of the restriktive and cardiovascüler disasea with the air way obstructions. As a matter of fact, MPS patients show anesthesic problems and higher risks at perioperative, peroperaitve and postoperative stages.
Since the MPS patients are a risk group, the aim of this study is to evaluate the anesthesia risk and practice strategies retrospectively with the records of the patients under surgery and anesthesia at our hospital.
For his purpose 23 patients' case which had operations between January 2005- January 2013 were evaulated. Different forms of anaesthesia were recorded in order to evaulate 35 single surgery operations. Patients' age vary between 2 and 15 years.
Patients were mostly under ear nose throat surgery. Most frequently patients were induced by propofol and intravenous. Diffucult intubation was the primer diffullty observed.
22 of 25 direct laryngoscopy performed were succesfull regarding different airway approach. For only one patient emergecy tracheatomy existed.
In our study the most frequent respiratory problem was OSAS. All patients had cardiac risks so it is always critical to evaluate the cardiac risks together with the surgeon before operation. There were no clear findings regarding the relation between the age and airway problems incidence.
As a result; for MSP patients it is obligatory to approach patients carefully because of diffucult intubation and cardiopulmoner pathologies are risks to be overcomed. The more data collected about the physiopathology of mucopolysaccharidosis patients with a careful team work and usage of advanced airway techniqes, the less mortality at perioperative stage will exist.

Key Words: Mucopolisaccharidozis, perioperative evaluation, difficult airway, anaesthesia, airway management, complications