Orak hücreli anemi hastalığı  ve taşıyıcılarında nefropati değerlendirilmesinde 'nötrofil jelatinaz ilişkili lipokalin' in yeri
The evaluation of nephrotahy sickle cell anemia and cariers wth neutrophile gelatinase associated lipocalin
Yazar: NİYAZİ ÇETİN
Danışman: PROF. DR. ALİ DELİBAŞ
Mersin Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Böbrek = Kidney ; Böbrek fonksiyon testleri = Kidney function tests ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Mersin = Mersin ; NGAL = NGAL ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Orak hücre hastalarında  (OHH) nefropatinin erken saptanması için birçok çalışma yapılmıştır. Biz bu çalışmada; Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilimdalında takip edilen OHH ve orak hücre anemi taşıyıcılarında (OHAT); farklı tanı yöntemleri kullanarak olası böbrek yan etkilerini erken dönemlerde saptayabilmek ve elde edilecek veriler sonucunda literatüre katkıda bulunmak amaçlandı.  
Gereç ve yöntemler: Çalışmaya 10-24 yaş arası çocuk ve yetişkinler dahil edildi. Çalışmaya  61 OHH'sı, 65 OHAT, 84 sağlıklı birey alındı. OHH Grup 1, OHAT Grup 2, kontrol grubuda Grup 3 olarak sınıflandırıldı. Hasta ve kontrol gruplarının böbrek fonksiyon testleri, kan ve anlık idrar örnekleri incelendi. Serumdan hemogram, nötrofil jelatinaz ilişkili lipokalin (NGAL), sistatin C ve kreatinin çalışıldı. İdrardan β2 mikroglobulin (2M), NGAL, kreatinin ve protein çalışıldı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Grup 1'de serum NGAL, İdrar NGAL/kreatinin ve 2M/kreatinin Grup 2  ve Grup 3'e göre istatistiksel olarak anlamlı oranda yüksek saptandı. Sistatin C ile hesaplanan glomeruler filtrasyon hızı (GFHsisC)  Grup 1'de Grup 2 ve Grup 3 e göre istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük çıktı.
Sonuç: Çalışmamızda nefropati gelişebilen OHH'lığında, nefropati gelişimini erken saptamak için idrar ve kanda NGAL değerleri çalıştık, bunu OHH, OHAT ve kontrol grubu ile karşılaştırdık. NGAL değerlerini OHH' larında OHAT ve kontrol grubuna göre daha yüksek saptadık. NGAL'in OHH'larında böbrek yan etkilerinin erken saptanmasını göstermede yararlı olabilecek bir belirteç olduğunu düşündürmüştür. 
 
Anahtar Kelimeler: Orak hücreli anemi, Nefropati, Nötrofil Jelatinaz İlişkili Lipokalin

Abstract:
Objective: Sickle cell disease(SCD), many studies have been made for early detection of nephropathy. In this study; In SCD  and sickle cell anemia carriers (SCDC) followed by Mersin University Faculty of Pediatric Hematology Department to it was aimed to determine the possible side effects of kidney in early period by using different diagnostic methods and to contribute to the literature as a result of the obtained literature.
Materials and methods: Children and adults aged 10-24 years were included in the study. 61 SCD, 65 SCDC and 84 healthy individuals were included in the study. SCD patients were classified as group 1, SCDC as group 2, and control group as group 3. Kidney function tests, hemogram and spot urine specimens of patients and control groups were examined. Hemogram, NGAL, cystatin C and creatinine were studied in serum samples. 2M, NGAL, creatinine and protein were studied in spot urine specimens. The obtained data were compared statistically.
Findings: In Group 1, serum NGAL, urine NGAL/creatinine and 2M/ cre were found to be statistically significantly higher than Group 2 and Group 3. GFRCysC was significantly lower in Group 1 compared to Group 2 and Group 3.
Conclusion: Urinary and blood NGAL values were studied in order to detect early onset of nephropathy in our study, where we could develop nephropathy over time. We compared this with SCDC and control group. NGAL values were higher in SCD than SCDC and control group. Suggests that NGAL is a marker that may be useful in the early detection of kidney side effects in SCD.
         
key words: Sickle cell disease, Nephropathy, Neutrophile Gelatinase Associated Lipocalin