Esansiyel tremor hastalığında substansia nigranın transkraniyal sonografi ile değerlendirilmesi
Evaluation of substantia nigra with  transcranial sonography in essential tremor
Yazar: ÖZGÜR ÖZTOP ÇAKMAK
Danışman: DR. NİHAL IŞIK
Sağlık Bakanlığı / Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Nörobilim Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Nöroloji = Neurology

Özet:
Giriş ve Amaç: Esansiyel tremor (ET) erişkinlerde en sık görülen hareket
bozukluğudur, ancak patogenezi halen tam olarak bilinmemektedir. Heterojen
patofizyolojisinde beyinsapındaki nörodejenerasyonun da yer aldığı öne
sürülmektedir. Bu çalışmada transkraniyal sonografi (TKS) kullanılarak ET
hastalarının substansiya nigra bölgesindeki ekojeniteyi incelemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.072009 ve 01.06.2010 tarihleri arasında S.B.
Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Polikliniği ve Hareket Bozukluğu
Polikliniğinden takip edilen 'Washington Heights-Inwood Genetic Study of Essential
Tremor' (WHIGET) tanı kriterleri esas alınarak kesin Esansiyel tremor tanısı almış
55 hasta ile yaş ve cinsiyet eşleştirilmiş kontrol grubu olarak 60 sağlıklı kişi dahil
edildi. Her iki gruba TKS yapıldı. Tüm olgularda TKS ile midbrain (MB) ve
subatansiya nigra (SN) bölgesindeki ekojenite araştırılarak SN/MB ortalamaları
hesaplandı. Bu parametreler hasta ve kontrol grubunda karşılaştırıldı. Hasta
grubunun demografik ve klinik özellikleri ile TKS parametreleri arasındaki ilişki
incelendi. ROC analizi yapılarak ET hastalığını ön görmede TKS parametrelerinin
kestirim değerleri ve TKS parametrelerinden en güçlü değişken araştırıldı.
Bulgular: Toplam 130 olgu incelendi. 15 olguda (%13) (10 hasta, 5 kontrol
grubu) yetersiz temporal kemik pencere nedeni ile inceleme yapılamadı. ET
hastalarında SN, SN/ MB ortlamaları kontrol grubuna göre istatistiksel olarak
anlamlı derecede yüksek bulundu (p=0,0001). ET hastalarının yaş, cinsiyet, aile
öyküsü, hastalık süresi, hastalık başlagıç yaşı, tremor şiddeti ve tremor dominant
ekstremiteye lokalizasyonu ile SN ve SN/MB ortalamaları arasında anlamlı bir ilişki
saptanmadı (p>0,05). ROC analizi ile ET hastalığını ön görmede kestirim değerleri
SN için kestirim değeri 0,13cm²(Duyarlılık %78,3, Özgüllük %70,9, PKD %68,4,
NKD %80,2, LR(+) 2,69 ve AUC 0,753) idi. SN/MB oranı için kestirim değeri ise
0,046 (Duyarlılık %84,1, Özgüllük %72,2, PKD %71,9, NKD %84,3, LR(+) 3,02 ve
viii
AUC 0,756) olarak bulundu. ET ön görmede TKS parametrelerinden SN ve
SN/MB'nin daha iyi olduğu gözlendi.
Sonuç: ET hastalarında SN hiperekojenitesi bu bölgedeki nörodejenerasyona
duyarlılığı işaret etmektedir. Hastalığın patofizyolojisinde beyinsapında daha yaygın
bir bölgede nörodejenerasyon olabileceğini düşündürmektedir.

Abstract:
Aim: Although Essential tremor (ET) is the most common adult movement
disorder, the pathogenesis is stil not clear. Neurodegeneration in brainstem is
suggested to play role in hetorogen pathophysiology of the disease. In this study
echogenity of substantia nigra (SN) in ET patients is investigated by using
transcranial sonography (TCS).
Material and Methods: We studied with fifty five patients who have defined
certain ET according to Washington Heights-Inwood Genetic Study of Essential
Tremor (WHIGET) criteria have been examined at the Göztepe Education and
Research Hospital Neurology Department Movement Disorders Clinic between
2009- 2010 years and sixty healty controls. TCS was performed in each group to
measure midbrain (MB) and the area of the echogenity in substantia nigra (SN).The
mean SN/MB value was calculated. Relationship between demographic and clinical
features of the patients and TCS parameters was investigated. The cut-off values of
TCS parameters to predict ET were calculated with the ROC analysis and the impact
variable was detected.
Results: In 150 subjects (13%), TCS was unsuccessful due to insufficient
acoustic temporal bone windows. The mean SN and SN/MB were significantly
higher in ET patients than in controls (p=0,0001). There was no association between
age, sex, family history, duration of the disease, severity of tremor, lokalization of
tremor and the means of SN, and SN/MB (p>0,05). The cut-off values of the area of
echogenic SN were 0,13 (sensitivity78,3%, spesifity 70,9%, PPV 68,4%, NPV
80,2%, LR(+) 2,69, AUC 0,53) and 0,046 for SN/MB (sensitivity 84,2%, spesifity
72,2%, PPV 71,9%, NPV 84,3%, LR(+) 3,02 and AUC 0,756). SN and SN/MB was
better to predict ET.
Conclusion: SN hyperechogenity in ET indicates vulnerability to
neurodegeneration in this area, suggesting that neurodegenration in ET might be
widespread.