2015-2017 yılları arasında Kocaeli Üniversitesi Nöroloji Servisinde takip edilen guillain barre hastalarının tanı, tedavi, prognozlarının prospektif değerlendirilmesi
Prospective evaluation of diagnosis, treatment and prognosis of guillain barre diseases followed in Kocaeli University neurology service between 2015-2017 years
Yazar: BUKET YILMAZ
Danışman: PROF. DR. ERHAN FAİK BUDAK
Kocaeli Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Hastaneler-üniversite = Hospitals-university ; Nöroloji = Neurology ; Nöropatiler = Neuropathies ; Polinöropatiler = Polyneuropathies ; Prognoz = Prognosis ; Prospektif çalışmalar = Prospective studies ; Sinir iletimi = Neural conduction ; Tedavi = Treatment ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Amaç:Guillain Barre Sendromu(GBS) akut yada subakut başlangıçlı, günler içerisinde ilerleyen simetrik kas güçsüzlüğü ve arefleksi ile karakterize periferik sinir sisteminin immun aracılı hastalığıdır. Bu çalışmada otoimmun, inflamatuar kökenli akut seyirli polinöropati ön tanısıyla kliniğimize yatırılarak takip edilen hastalarındemografik, klinik, laboratuar ve elektrofizyolojik bulgularının ve bu bulgulara göre klinik seyirlerinin değerlendirilmesi ve yaygın görülen alt grupların belirlenmesi amaçlanmıştır.
Metod:Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Kliniği'nde 2015-2017 yılları arasında GBS tanısıyla yatırılarak takip edilmiş 34 hastanın demografik, klinik, laboratuar, elektrofizyolojik verileri prospektif olarak değerlendirilmiş ve veriler toplandıktan sonra analizi yapılmıştır. Çalışmaya dahil edilen 34 GBS'li hasta, klinik ve elektrofizyolojik bulgularına göre alt gruplarına ayrılmıştır.
Bulgular:GBS tanısı ile takipli 34 hastamızın yaş parametresi incelendiğinde 3. dekadta büyük bir pik ve 5. dekadta küçük bir pikin gözlendiği bimodal bir patern tespit edildi. Erkek/kadın oranı 1,26 bulundu. Mevsimsel dağılıma bakıldığında hastaların %50'sinin kış mevsiminde başvurduğu görüldü. Hastalarımızın %50'sinde, en sık ÜSYE olmak üzere (%26,5) öncül hastalık tespit edildi. Hastalarımızın %32,35'i parestezi ya da ağrı şeklinde prodrom bir belirti tariflediği gözlendi. Hastalarımızın %58'inde en sık hipertansiyon olmak üzere (%26,4) ek hastalık bulunduğu saptandı. Hastalarımızın 11'inde (%32,3)  kas kuvvetsizliğinin ilk haftada, 14'ünde (%41,1) 1-2 hafta arasında, 9'unda ise (%26,4) 2-3 hafta arasında maksimuma ulaştığı görüldü. Hastalarımızın %47'sinde kranial sinir, %23,5'inde otonomik tutulum, %14,7'sinde solunum sıkıntısı ve mekanik ventilatör ihtiyacı olduğu gözlendi. GBS tanılı 34 hastamız ve 30 kişilik sağlıklı grubun elektrofizyolojik verilerileri karşılaştırıldığında median, ulnar, sural DSAP amplitüd, ileti hızı ve median, ulnar, tibial, peroneal BKAP distal latans, ileti hızı ve amplitüdleri arasında istatistiki olarak anlamlı farklılık saptandı.Hastalarımız klinik, laboratuar ve elektrofizyolojik özelliklerine göre AIDP (%52,9), AMAN (%14,7), AMSAN (%14,7), MFS (%17,6) olarak gruplara ayrıldı.Elektrofizyolojik olarak motor distal latans ve ileti hızı yavaşlaması ve F latansı uzamasının AIDP için, motor amplitüd azalmasının ise aksonal formlar için daha spesifik olduğu görüldü. Sural kurtulma paterni görülen 14 hastanın 12'sinin AIDP, 2'sinin aksonal grupta olduğu görüldü. Bu nedenle sural kurtulma paterninin demiyelinizan tipte polinöropatide aksonal tiplere göre daha fazla görüldüğü saptandı. Alt ekstremite F latansı ölçümlerinin tanı için üst ekstremite F latansına göre daha duyarlı olduğu görüldü. Hastalarımızın 5'inde (%14,7) ileti bloğu, 7'sinde (%20,5) temporal dispersiyon saptandı. İleti bloğu saptanan 5 hastanın 2'si AMAN grubundaydı.Demiyelinizan (AIDP) ve aksonal(AMAN + AMSAN) gruplar arasında başlangıç mevsimi, öncül hastalık, prodrom belirti, ek hastalık, motor ve duysal bulgular, motor bulguların ilerleyiş tipi (assendan-dessendan, simetrik-asimetrik) kraniyal sinir tutulumu varlığı açısından istatiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı.27 hastaya IVIG (%79,4), 6 hastaya IVIG+plazmaferez (%17,6) tedavileri uygulandı. 1 hastanın kliniğinin çok hafif olması sebebiyle tedavi verilmeden yatırılarak izleme alındı. Tedavi tipine göre hastaların MRC skorlarındaki düzelme yani iyileşme açısından tedavi tipleri arasında istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamızda hastaların yatış MRC skorlarının düşük, yatış Hughes skorlarının yüksek olması, bulber ve otonomik tutulum, prodrom belirti olarak ağrı olması, eşlik eden hastalık bulunması ve kas güçsüzlüğünün ilk haftada maksimuma ulaşması (hızlı progresyon) mekanik ventilatör risk faktörleri olarak belirlendi. Yine prodrom belirti, otonom ve bulber tutulum, yatış MRC skorlarının düşük, yatış Hughes skorlarının yüksek olması, mekanik ventilatör gereksinimi ve EMG'de aksonal tutulum olması kötü prognostik faktörler olarak belirlendi. Aksonal varyantların (AMAN+AMSAN) yatış GBS maluliyet (Hughes) skorları yüksek, yatış MRC skorları  düşük olduğu görüldü ancak hem GBS maluliyet skoru hem de MRC skorlarındaki düzelme açısından incelendiğinde aksonal varyantların demiyelinizan varyanta göre daha iyi düzeldiği saptandı.

Anahtar Kelimeler:GBS alt tipleri, Polinöropati, Sinir iletim çalışmaları, Prognoz.

Abstract:
ABSTRACT
Objective:Guillain-Barre Syndrome(GBS) is an immun-mediated disease of peripheral nervous system that has an acute or subacute onset and that progresses within days and characterized symmetric muscular weakness and areflexia. İn this study we aimed to determine the clinical, laboratory and electrophysiological findings of the patients and to evaluate common subgroups according to these findings who were admitted to our clinic with the preliminary diagnosis of autoimmune inflammatory polyneuropathy. 
Method:Demographic, clinical, laboratory and electrophysiologic data of 34 patients who were admitted to Kocaeli University Neurology Clinic between 2015-2017 with GBS were evaluated prospectively and analyzed after the data were collected. 34 acute polyneuropathic patients included in the study were divided subgroups into clinical and electrophysiological findings.
Results:When the age parameter of 34 patients with GBS diagnosis was examined, a bimodal pattern was detected in which a large peak was observed at 3rd decade and a small peak was observed at 5rd decade.The ratio of male/female was 1.26.Looking at the seasonal distribution, 50% of the patients were seen to apply during the winter season.Preliminary disease was detected in 50% of our patients, most commonly upper respiratory tract infections (26.5%).It was observed that 32,35% of our patients described prodromal symptoms as paresthesia or pain.Muscle weakness was observed in 11 (32.3%) patients in the first week, 14 (41.1%) in 1-2 weeks, and 9 (26.4%) in 2-3 weeks.Cranial nerve involvement was observed in 47% of the patients, autonomic involvement in 23.5%, respiratory distress and mechanical ventilator requirement in 14.7%. A statistically significant difference was found between median, ulnar, sural DSAP amplitude, nerve conduction velocity and median, ulnar, tibial, peroneal BPC distal latency, nerve conduction velocity and amplitudes when 34 patients with GBS and 30 healthy subjects were compared with electrophysiological data.According to the clinical, laboratory and electrophysiological characteristics of the patients, AIDP (52,9%), AMAN (14,7%), AMSAN (14,7%) and MFS. Electrophysiologically, motor distal latency and conduction velocity decrease and F latency prolongation were found to be more specific for AIDP and motor amplitude decrease for axonal forms. It was seen that 12 of the 14 patients who had sural sparing pattern in AIDP and 2 of them were in the axonal group. As a result, it was found that the sural sparing pattern was seen more frequently than demyelinating type polyneuropathy. The lower extremity F latency measurements were found to be more sensitive than the upper extremity F latency for diagnosis.In our patients, 5 (14.7%) had conduction block and 7 (20.5%) had temporal dispersion. 2 of the 5 patients who received the conduction block were in the AMAN group. In terms of presence of premature disease, prodromal symptom, additional disease, motor and sensory findings, type of progression of motor findings (assendan-dessendan, symmetric-asymmetric) cranial nerve involvement between demyelinating (AIDP) and axonal (AMAN + AMSAN) no significant difference was detected.27 patients received IVIG (79.4%) and 6 patients received IVIG + plasmapheresis (17.6%). Only 1 patient was admitted without treatment and followed up.There was no statistically significant difference between treatment types in terms of improvement of MRC scores according to type of treatment.
Conclusion:In our study, mechanical ventilatory risk factors were defined as low MRC scores, high Hughes scores, bulbar and autonomic involvement, pain as prodromal symptom, presence of additional disease, and maximal muscle relaxation in the first week (rapid progression).Prodromal symptoms, autonomic and bulbar involvement, low MRC scores, high Hughes scores, mechanical ventilator requirement, and axonal involvement in EMG were identified as poor prognostic factors.Axonal variants (AMAN + AMSAN) were found to have high GBS disability (Hughes) scores and low MRC scores. However, when both GBS disability score and MRC score improvement were examined, it was found that axonal variants improved better than demyelinating variant.

Key Words:GBS subtypes, Polyneuropathy, Nerve Conduction Studies, Prognosis