Beta-talasemi majörlü hastalarda sol ventrikül işlevlerinin ekokardiyografi/pulsed-wave doku doppler görüntüleme ve kardiyak manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi
Evaluation of left ventricular function in beta-thalassemia major patients by echocardiography/pulsed-wave tissue doppler and cardiac magnetic resonance imaging
Yazar: EBRU AYPAR
Danışman: PROF. DR. DURSUN ALEHAN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2007
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Beta-Talasemi majörlü (Beta-TM) hastalarda en sık görülen ölüm nedeni eritrosit transfüzyonlarına bağlı gelişen demir birikimine ikincil kardiyomiyopati ve kalp yetmezliğidir. Kardiyomiyopatinin etkin demir şelasyon tedavisiyle geridönüşümlü olduğu gösterilmiştir. Çalışmanın amacı beta-TM hastalarında M-mod ekokardiyografi ile sistolik işlev bozukluğunun saptanmadığı dönemde pulsed-wave doku Doppler görüntüleme (PW-DDG) tekniğiyle sol ventrikül (LV) işlev bozukluklarını saptamaktır. M-mod ekokardiyografiyle LV sistolik işlevleri normal 33 beta-TM hastası, 2D, M-mod, pulsed Doppler ekokardiyografi ve PW-DDG tekniği ile değerlendirilerek, serum hemoglobin, ferritin ve plazma brain natriüretik peptid (BNP) düzeyleri ölçüldü. Sonuçlar yaş, cinsiyet, vücut kütle indeksi eşleştirilmiş 20 sağlıklı bireyin sonuçlarıyla karşılaştırıldı. PW-DDG ile septum ve LV arka duvarda bazal, orta ve apikal segmentlerde miyokardiyal sistolik (Sm), erken diyastolik (Em) ve geç diyastolik (Am) hız, izovolemik relaksasyon (IVRT), akselerasyon (AT), deselerasyon (DT), ejeksiyon süresi (ET) ölçümleri yapıldı. Miyokardiyal demir birikimini saptamak için 28 hastada kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) T2* ölçümü yapıldı. T2*?20 msn demir birikimi olarak kabul edildi. Beta-TM hastalarında, kalp hızı, LV diyastol sonu, sistol sonu, sol atriyum (LA) çapları, LA/Aort çapı oranı kontrollere göre daha yüksek, LV ekesiyon fraksiyonu daha düşük, mitral E daha yüksek, IVRT daha kısa ölçüldü. Segmental Sm, Em ve Am değerleri daha düşük bulundu. Segmental IVRT, AT benzer, DT daha uzun, ET daha kısa saptandı. Serum ferritin ve plazma BNP düzeyleri daha yüksek saptandı. T2* ortalama 12.3±7.8 msn (4-31.3) ölçüldü, hastaların %89'unda demir birikimi saptandı. T2* değerleri ile transfüzyon süresi arasında negatif bir korelasyon, T2* değerleri ve segmental Sm ve Em değerleri arasında pozitif bir korelasyon saptandı. Segmental Sm, Em ve Am değerleri demir birikimi belirgin olan hastalarda (T2*?15 msn), olmayanlara göre (T2*>15 msn) daha düşük saptandı. Septum orta segment Sm?5.6 cm/sn ölçüldüğünde, PW-DDG testinin ağır demir birikimini belirlemede sensitivitesi %63, spesifitesi %83; Em?12.1cm/sn ölçüldüğünde, sensitivitesi %75, spesifitesi %75 saptandı. M-mod ekokardiyografi ile normal LV sistolik işlevleri olan ? -TM hastalarında PW-DDG ile bölgesel olarak sistolik ve diyastolik anormallikler saptanmakta, bulgular kardiyak MRG T2* ölçümleri ile korelasyon göstermektedir. Kardiyomiyopatinin daha erken saptanması ve etkin şelasyon tedavisi için PW-DDG tekniğinin daha yaygın olarak kullanılması önerilmektedir.Anahtar sözcükler: Talasemi majör, doku Doppler görüntüleme, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme, T2*.

Abstract:
Despite iron chelation therapy, congestive heart failure due to iron accumulation and arrhythmias are still leading causes of death in beta-thalassemia major (TM). The aim of the study is to detect left ventricular (LV) myocardial dysfunction in beta-TM patients by pulsed-wave tissue Doppler imaging (PW-TDI) at a stage when M-mode echocardiographic examination does not show any systolic dysfunction. 33 beta-TM patients with normal LV systolic function by M-mode echocardiography were assessed by M-mode, pulsed Doppler echocardiography and PW-TDI. Serum hemoglobin, ferritin and plasma natriuretic peptide levels (BNP) were measured. Results were compared with 20 age, sex, and body mass index matched healthy controls. By PW-TDI, myocardial systolic (Sm), early (Em) and late diastolic (Am) myocardial velocities and segmental isovolemic relaxation (IVRT), acceleration (AT), deceleration (DT) and ejection times (ET) were measured at bazal, middle and apical segments in septum and LV posterior wall. T2* levels were measured by cardiac magnetic resonance imaging (MRI) in 28 patients to determine myocardial iron content. T2*?20 msecs, was accepted as iron accumulation in myocardium. In beta-TM patients heart rate, LV end-diastolic, end-systolic, left atrial (LA) diameter and LA/aortic diameter ratio were higher, LV ejection fraction were lower, pulsed Doppler measurements; mitral E were higher and IVRT were shorter than controls. Segmental Sm, Em ve Am values measured by PW-TDI were lower than controls. Segmental IVRT and AT were similar. Segmental DT were longer and ET were shorter than controls. Serum ferritin and plasma BNP levels were higher in patient group. Mean T2* levels were 12.3±7.8 msec (4-31.3). Myocardial iron accumulation was detected in 89% of patients. An inversely related lineer correlation was observed between patients? transfusion period and MRI T2* levels and a positive correlation between segmental Sm ve Em values and T2* levels. Segmental myocardial velocities were lower in patients with severe iron accumulation (T2*?15 msec) than those without (T2*<15 msec). When septum mid-segment Sm? 5.6 cm/sec, sensitivity of PW-TDI technique to detect severe iron accumulation was 63%, specificity was 83%, when Em?12.1 cm/sec, sensitivity was 75%, specificity was 75%. In beta-TM patients with normal LV systolic function by M-mode echocardiography, PW-TDI detected segmental systolic and diastolic abnormalities and the results correlated with cardiac MRI. We suggest to use PW-TDI to detect cardiomyopathy at an earlier stage.Key Words: Thalassemia major, tissue Doppler imaging, cardiac magnetic resonance imaging, T2*