Doğumsal kalp hastalığı olan yenidoğanlarda erken dönem  prognozun retrospektif değerlendirilmesi
Early period prognosis in newborns with congenital heart disease retrospective evaluation
Yazar: MÜŞERREF KASAP
Danışman: DOÇ. DR. ÖZGE ALTUN KÖROĞLU
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Bebek-yenidoğmuş = Infant-newborn ; Bebekler = Infant ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyovasküler sistem = Cardiovascular system ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
ÖZET
Giriş ve Amaç 
 Doğumsal kalp hastalıkları, kardiyovasküler sistemdeki doğuştan olan yapısal ve fonksiyonel anormallikleri içerir. Doğumsal kalp hastalıklarının canlı doğumlarda görülme sıklığı %0,8-0,9 arasında değişmektedir. Doğumsal anomaliler içerisinde mortalite riski en yüksek grubu oluşturur. Gelişmiş görüntüleme yöntemleri ile antenatal izlemde tanı şansı artsa da tüm doğumsal kalp hastalıklarının doğum öncesi tanınması mümkün değildir. 
	Doğumsal kalp hastalıklarına bağlı ölümler en sık yenidoğan döneminde görülmektedir. Ülkemizde doğumsal kalp hastalığı saptanan yenidoğanlar sıklıkla yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde yatmaktadır. Doğumsal kalp hastalıklarının epidemiyolojisi ve mortalitesi üzerine veriler çok kısıtlıdır. 
Bu çalışmada hastanemiz ikinci ve üçüncü düzey yenidoğan yoğun bakım ünitesine Ocak 2014- Aralık 2015 yatırılan hastalarda doğumsal kalp hastalığı sıklığı ve mortalitesinin saptanması ve mortalite için olası risk faktörlerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. 
Gereç Ve Yöntem 
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde  Ocak 2014-Aralık 2015  tarihleri arasında yatırılarak tedavi edilen tüm hastaların elektronik kayıtları incelenerek doğumsal kalp hastalığı saptanan yenidoğanların demografik özellikleri, klinik gidişleri ve prognoza etki eden risk faktörleri değerlendirildi. Hasta dosyalarından detaylı demografik özellikler, antenatal tanı özellikleri, doğum yeri, tanı anındaki klinik özellikleri, hastalığa bağlı yada bağımsız morbidite ve mortaliteyi etkileyecek risk faktörlerine göre böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği, diğer organ yetmezliği gelişimi), immunlojik ve genetik açıdan durumları (Di George Sendromu ilişkisi, diğer genetik sendromlar) TORCH serolojisi, medikal tedaviler, anjiografik katerter girişimleri, cerrahi prosedür, operasyon kararının verilme zamanı, mortalite sebepleri ve zamanı araştırıldı. Hastalar ekokardiyografi sonuçlarına ve kliniklerine göre normal, önemsiz, önemli, ciddi ve kritik olarak gruplandırıldı [5]. Patent duktus arteriyozus saptanan prematüre bebekler bu gruplandırma dışında tutularak kendi içlerinde hemodinamik olarak anlamlı ve anlamlı olmayanlar şeklinde gruplandı. Doğumsal Kalp Hastalığı nedeniyle cerrahi girişim yapılan tüm hastalar ayrıca RACHS-1 klasifikasyonuna göre değerlendirildi. Bu skorlama sisteminde; 18 yaşın altındaki hastalarda, doğumsal kalp cerrahisinin kısa dönemdeki mortalitesi hakkında öngörüde bulunabilmek amaçlanmıştır.         
     Çalışmada elde edilen bulgular değerlendirilirken, istatistiksel analizler için SPSS (Statistical Package for Social Sciences) for Windows 16.0 programı kullanıldı. Numerik değişkenleri normal dağılım gösteren veriler  T –Testi ve ANOVA ile; normal dağılım göstermeyenler  Mann- Whitney U Testi ve Cruswell Well ile değerlendirilerek, veriler ortalama ± standart sapma ve ortanca (minimum-maksimum) değerleri kullanılarak özetlendi. Kategorik verilerde çapraz tablo oluşturulup ki kare testi veya Fisher Exact Testi yapıldı. Risk faktörleri belirlendikten sonra lojistik regresyon analizi yapılıp anlamlı bulunan parametrelerde çoklu değişkenli regresyon analizi (tam model, ileriye ve geriye adım adım seçim) uygulanarak analiz edildi. p < 0,05 değerler anlamlı kabul edildi. Veri analizleri Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Bioistatistik Anabilim Dalı'nda gerçekleştirilmiştir.

Bulgular
Ocak 2014  ve  Aralık 2015 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım ünitesinde yatırılarak izlenen 1650 hastanın elektronik hasta kayıtları incelendiğinde; 869 (%52-869/1650) hastanın ekokardiyografi olarak incelendiği görülmüştür. Sekiz yüz altmış dokuz ekokardiyografi incelemenin 144'ü (% 16.5 - 144/869) normal olarak sonuçlanırken; geriye kalan 725 (% 83.4 ) incelemede anormallik saptanmıştır. Anormallik saptanan ekokardiyografi inceleme sonuçları incelendiğinde bunların 117'sinin (%16.1 -117/725) preterm bebeklerde saptanan izole PDA olguları olduğu; geriye kalan 608 ( % 83 ) hastanın ise doğumsal kalp hastalığına sahip olduğu görüldü. Ekokardiyografik sınıflamaya göre önemsiz kabul edilen grup 2 (önemsiz)  çıkarıldığında ise yenidoğan kliniğinde   Önemli/ciddi/kritik DKH  görülme oranı  % 5.2 ( 87/ 1650 ), DKH hastalarında mortalite %37 (33/87) idi. Kritik Doğumsal Kalp hastalığı tanısı alan 71 hastadan 9 hastaya anjiografik gişirim uygulandı, 53 hasta opere edildi. Antenatal tanı alma, opere olamama, mekanik ventilasyon gereksinimi, postoperatif aritmi gözlenmesi kaybedilen hastalarda daha sık gözlendi. Tüm faktörler göz önüne alındığında genetik sendrom ve postoperatif aritmi saptanmasının en önemli risk faktörleri olduğu bulundu.  

Tartışma  ve Sonuç 
Hastanemiz YYBÜ'de saptanan DKH sıklığı literatür ile benzer bulunmuştur. DKH na bağlı ölümleirin büyük kısmı HSKS tanısı ile izlenen olgularda gözlenmiştir. Operasyon ciddiyeti arttıkça beklendiği üzere mortalitenin arttığı gözlenmiştir. Antenatal tanı sıklığının mortalite riski ile ilişkisi perinatal merkez olunmasına bağlanmıştır. DKH tanılı olguların genetik sendromlar açısından incelenmesi mortalitenin tahmini açısından önemlidir. Preoperatif dönemde hastaların stabilizasyonu mümkünse mekanik ventilasyondan kaçınılarak sağlanmalıdır. Hastaların operasyona verilebilmesi mortalitenin düşürülmesi açısından uygun yaklaşımdır. Postoperatif dönemde aritmiler açısından dikkatli yaklaşılması gereklidir.

Abstract:
ABSTRACT

Introduction 
Congenital heart diseases include inherited structural and functional abnormalities in the cardiovascular system. The incidence of congenital heart diseases in live births varies between 0,8-0,9 %. Among congenital anomalies, CHD have the highest risk for mortality. With advanced imaging methods the rate of antenatal diagnosis has increased although it is not possible to recognize all congenital heart diseases before birth. 
Mortality related with CHD occurs most commonly in the neonatal period. Newborns with CHD are admitted to NICU's in Turkey. Data on the incidence and the mortality rate of CHD is very limited for our country. 
	In this study we aimed to determine the incidence and mortality rate of CHD among patients admitted to our Level 2-3 NICU between January 2014-December 2015. 
Materials and Methods
The electronic patient records of all NICU patients in the study period were evaluated for the demographic features, clinical course and risk factors affecting the prognosis of newborns diagnosed with congenital heart disease. Data for detailed demographic features, antenatal diagnostic features, birthplace, clinical features at diagnosis, independent morbidity and mortality due to disease, renal failure, heart failure, other organ failure development), immunological and genetic conditions (Di George Syndrome related genetic sendroms) TORCH serology, medical treatments, angiographic catheter interventions, surgical procedure, timin of operation decision, mortality reasons and time were recorded. Patients were grouped according to echocardiography results and clinical presentations as normal, non-significant, significant, serious and critical. Premature infants with patent ductus arteriosus were grouped separately as hemodynamically significant and non- significant. All patients undergoing surgery for congenital heart disease were also evaluated according to the RACHS-1 classification. In this scoring system; It is aimed to predict the short term mortality of congenital heart surgeons in patients under 18 years of age.
     For the statistical analysis, SPSS (Statistical Package for Social Sciences) for Windows 16. 0 program was used. Numerical variables are given by normal distribution T-test and ANOVA; Those with no normal distribution were assessed with Mann-Whitney U Test and Cruswell Well, and the data were summarized using mean ± standard deviation and median (minimum-maximum) values. Categorical data were cross-tabulated and Chi square test or Fisher Exact test was performed. After the risk factors were determined, logistic regression analysis was performed and analyzed by applying multivariate regression analysis (full model, forward and backward step-wise selection) to the parameters found to be significant. Values of p <0.05 were considered significant. Data analyzes were carried out at Ege University Faculty of Medicine Biostatistics Department.

Results
     When the electronic patient records of 1,650 patients who were admitted to Ege University Medical Faculty Children's Hospital Neonatal Intensive Care Unit between January 2014 and December 2015 were examined; 869 (% 52-869 / 1650) patients were examined echocardiographically. Of the eight hundred and sixty-nine echocardiographic examinations, 144 (16.5% - 144/869) were normal; the remaining 725 (83.4%) were found to be abnormal. When the echocardiographic findings of the anomaly were examined, 117 (16.1 % -117/725%) of these were isolated PDA cases detected in preterm infants; And the remaining 608 (83%) patients had congenital heart disease. Significant / severe / critical CHD incidence in NICU clinic was 5.2 % (87/1650) and the mortality rate 37% (33/97) in this group. Among CDH group; nine patients underwent angiography, and 53 patients were operated. Antenatal diagnosis, not being able to be operated, need for mechanical ventilation, postoperative arrythmia were seen more frequently in CDH patients who died in the study period. When all factors were considered the diagnosis of genetic syndromes and postoperative arrythmia were the most important factors related to mortality. 
Discussion and Conclusion
The incidence of CDH in our NICU is similar to the data reported in the literature. Mortality related to CDH is most commonly seen in patients with HLHS. As the difficulty of the surgical procedure increase; the mortality rates increased as expected. The relation of antenatal diagnosis with higher mortality may be related to the our hospital's position as being a large perinatal center receiving most complicated patients inutero. The evaluation of CHD patients for genetic diseases carry importance for prediction of mortality. The stabilization of CDH patients before surgery should be better provided by evoiding mechanical ventilation if possible. All postoperative patients must be closely followed for postoperative arrhtmias.