West sendromunda talamo-kortikal bağlantılar
Thalamo-cortical connections in west syndrome
Yazar: CENNET SİDEL
Danışman: DOÇ. DR. TÜLAY KAMAŞAK
Karadeniz Teknik Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: West sendromu (WS) bebekl􀵴k dönem􀵴ne a􀵴t b􀵴r ep􀵴lept􀵴k sendrom olarak kabul
ed􀵴lm􀵴ş olup; spazmlar, h􀵴psar􀵴tm􀵴 patern􀵴 olarak adlandırılan özel elektroensefalograf􀵴k
bulgu ve ps􀵴komotor gel􀵴ş􀵴m􀵴n durması veya ger􀵴lemes􀵴 şekl􀵴nde b􀵴r tr􀵴ad 􀵴le
karakter􀵴zed􀵴r. Çalışmamızda kontrol ve hasta grupları 􀵴ç􀵴n bel􀵴rl􀵴 beyaz cevher
yolaklarının (süperior parietal lob, inferior frontal lob, middle oksipital lob, singulum,
hipokampüs, serebellum, amigdala, talamus, inferior frontooksipital fasikül, süperior
frontooksipital fasikül, unsinat fasikül, korpus kallozum genu, body, splenium,
kortikospinal trakt, sagital stratum, forniks/ stria terminalis) d􀵴füzyon tensör görüntüler􀵴
üzer􀵴nde bey􀵴n parselasyonu yapılarak voksel, fraks􀵴yonel an􀵴zotrop􀵴 (FA) ve ortalama
d􀵴füz􀵴te (MD) parametreler􀵴 değerlend􀵴r􀵴lm􀵴şt􀵴r. West Sendromunun erken dönem
etk􀵴ler􀵴nden farklı olarak subakut ve kron􀵴k dönem etk􀵴ler􀵴n􀵴n görülmes􀵴 amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza Karaden􀵴z Tekn􀵴k Ün􀵴vers􀵴tes􀵴 Çocuk Nöroloj􀵴
Pol􀵴kl􀵴n􀵴ğ􀵴nden tak􀵴pl􀵴 30 West sendromu (WS) ve 29 bas􀵴t febr􀵴l konvüls􀵴yon (BFK)
tanılı, 0-4 yaş arasındak􀵴 hastalar dah􀵴l ed􀵴lm􀵴şt􀵴r. Çocuk Nöroloj􀵴 Pol􀵴kl􀵴nl􀵴ğ􀵴nden kran􀵴al
manyet􀵴k rezonans görüntüleme (MRG) 􀵴stem􀵴 yapılan hastaların görüntüler􀵴 görüntü
saklama ve 􀵴let􀵴ş􀵴m s􀵴stem􀵴nden (PACS) alındı ve anal􀵴zler􀵴 yapıldı. Anal􀵴zler 􀵴ç􀵴n
d􀵴füzyon tensör görüntüleme (DTG) metodu kullanılmıştır. Çalışmada kontrol ve hasta
grupları 􀵴ç􀵴n d􀵴füzyon tensor görüntüler􀵴 üzer􀵴nde bey􀵴n parselasyonu yapılarak Voksel,
FA ve MD parametreler􀵴 elde ed􀵴lm􀵴şt􀵴r.
Bulgular: West sendromlu hastaların b􀵴lateral süper􀵴or par􀵴etal, b􀵴lateral 􀵴nfer􀵴or frontal,
b􀵴lateral poster􀵴or talam􀵴k radyasyon, b􀵴lateral s􀵴ngulum, b􀵴lateral forn􀵴ks/ str􀵴a
term􀵴nal􀵴s, b􀵴lateral süper􀵴or long􀵴tud􀵴nal fas􀵴kül, b􀵴lateral 􀵴nfer􀵴or frontooks􀵴p􀵴tal fas􀵴kül,
b􀵴lateral sag􀵴ttal stratum, b􀵴lateral genu korpus kallozum, b􀵴lateral body korpus kallozum,
b􀵴lateral splen􀵴um korpus kallozum, sol m􀵴ddle oks􀵴p􀵴tal, sol kort􀵴kosp􀵴nal trakt
bölgeler􀵴n􀵴n FA değerler􀵴 bas􀵴t febr􀵴l konvüls􀵴yon tanılı hastaların FA değerler􀵴nden
anlamlı olarak daha düşük bulunmuştur. West sendromlu hastaların b􀵴lateral süper􀵴or
par􀵴etal, b􀵴lateral 􀵴nfer􀵴or frontal, b􀵴lateral am􀵴gdala, b􀵴lateral h􀵴pokampüs, b􀵴lateral
poster􀵴or talam􀵴k radyasyon, b􀵴lateral süper􀵴or long􀵴tud􀵴nal fas􀵴kül ve b􀵴lateral sag􀵴ttal
stratum, sağ poster􀵴or talam􀵴k radyasyon, sol forn􀵴ks/str􀵴a term􀵴nal􀵴s, sol serebellum, sağ
uns􀵴nate fas􀵴kül, sağ genu korpus kallozum, sağ body korpus kallozum , sağ splen􀵴um
xv
korpus kallozum ve sağ talamus MD değerler􀵴 kontrol grubunun MD değerler􀵴nden
anlamlı olarak yüksekt􀵴r. West sendromlu hastalarda b􀵴lateral süper􀵴or par􀵴etal, 􀵴nfer􀵴or
frontal, kort􀵴kosp􀵴nal trakt, poster􀵴or talam􀵴k radyasyon, s􀵴ngulum, süper􀵴or long􀵴tud􀵴nal
fas􀵴kül, sag􀵴ttal stratum, genu korpus kallozum, body korpus kallozum, splen􀵴um korpus
kallozum ve talamus voksel değerler􀵴 bas􀵴t febr􀵴l konvüls􀵴yonlu hastaların voksel
değerler􀵴ne göre anlamlı düzeyde azalmıştır. Ayrıca solda m􀵴ddle oks􀵴p􀵴tal ve forn􀵴ks/
str􀵴a term􀵴nal􀵴s 􀵴le sağda am􀵴gdala vokseller􀵴 bel􀵴rg􀵴n azalmıştır.
İk􀵴 taraflı süper􀵴or par􀵴etal, 􀵴nfer􀵴or frontal, süper􀵴or long􀵴tud􀵴nal fas􀵴kül, sag􀵴tal stratum,
poster􀵴or talam􀵴k radyasyon bölgeler􀵴nde hem FA değerler􀵴nde azalma, MD değerler􀵴nde
artma hem de voksel değerler􀵴nde düşme olduğu tesp􀵴t ed􀵴lm􀵴şt􀵴r.
Sonuç ve Öner􀵴ler: Bu sonuçlar hastaların beyaz cevher bütünlüğünün hasar gördüğü,
m􀵴yel􀵴n􀵴zasyonun gec􀵴kt􀵴ğ􀵴n􀵴 düşündürmekted􀵴r. Akson özell􀵴kler􀵴, l􀵴f koheransı,
dem􀵴yel􀵴n􀵴zasyon, beyaz cevher olgunlaşması, kort􀵴kal malformasyonlar, ep􀵴lept􀵴k
akt􀵴v􀵴teler g􀵴b􀵴 çeş􀵴tl􀵴 faktörler DTG'de anormal bulgulara neden olab􀵴l􀵴r. Ayrıca nöronal
ödem veya hücren􀵴n küçülmes􀵴, hücre dışı boşluğun artması veya azalması ve doku
organ􀵴zasyonunun kaybı g􀵴b􀵴 m􀵴kro yapısal ortamı değ􀵴şt􀵴ren patoloj􀵴k süreçler􀵴n,
değ􀵴şm􀵴ş d􀵴füzyon ve/veya an􀵴zotrop􀵴ye neden olab􀵴leceğ􀵴 düşünülmekted􀵴r.
Sonuçlarımızın; özell􀵴kle b􀵴lateral olarak FA ve voksel azalması, MD artışı olan
bölgelerdek􀵴 anatom􀵴k ve fonks􀵴yonel etk􀵴len􀵴mlere bağlı olarak hastalarda ortaya çıkan
görsel, 􀵴ş􀵴tsel ve motor fonks􀵴yonlardak􀵴 ger􀵴lemeye ışık tutab􀵴leceğ􀵴n􀵴 düşünmektey􀵴z.
Çalışmamızın sonuçları, özell􀵴kle azalmış FA ve artmış MD değerler􀵴n􀵴 gösteren, ep􀵴leps􀵴
􀵴le 􀵴l􀵴şk􀵴l􀵴 DTI anormall􀵴kler􀵴n􀵴 ortaya koyan öncek􀵴 DTI çalışmalarını desteklemekted􀵴r.

Abstract:
Purpose: West syndrome (WS) 􀵴s recogn􀵴zed as an ep􀵴lept􀵴c syndrome of 􀵴nfancy,
character􀵴zed by a tr􀵴ad of spasms, a spec􀵴f􀵴c electroencephalograph􀵴c f􀵴nd􀵴ng called
hypsarrhythm􀵴a pattern, and stagnat􀵴on or regress􀵴on of psychomotor development. In our
study, bra􀵴n parcellat􀵴on was performed on d􀵴ffus􀵴on tensor 􀵴mages of spec􀵴f􀵴c wh􀵴te
matter tracts (super􀵴or par􀵴etal lobule, 􀵴nfer􀵴or frontal lobule, m􀵴ddle occ􀵴p􀵴tal lobule,
c􀵴ngulum, h􀵴ppocampus, cerebellum, amygdala, thalamus, 􀵴nfer􀵴or fronto-occ􀵴p􀵴tal
fasc􀵴culus, super􀵴or fronto-occ􀵴p􀵴tal fasc􀵴culus, unc􀵴nate fasc􀵴culus, corpus callosum
genu, body, splen􀵴um, cort􀵴cosp􀵴nal tract, sag􀵴ttal stratum, forn􀵴x/str􀵴a term􀵴nal􀵴s) for both
control and pat􀵴ent groups, and voxel, fract􀵴onal an􀵴sotropy (FA), and mean d􀵴ffus􀵴v􀵴ty
(MD) parameters were evaluated. The a􀵴m was to observe the subacute and chron􀵴c per􀵴od
effects, d􀵴st􀵴nct from the early effects of West syndrome.
Mater􀵴als and Methods: Our study 􀵴ncluded 30 pat􀵴ents aged 0-4 years d􀵴agnosed w􀵴th
West syndrome (WS) and 29 pat􀵴ents d􀵴agnosed w􀵴th s􀵴mple febr􀵴le se􀵴zures (SFS), who
were followed up 􀵴n the Ped􀵴atr􀵴c Neurology Cl􀵴n􀵴c of Karaden􀵴z Techn􀵴cal Un􀵴vers􀵴ty.
Cran􀵴al magnet􀵴c resonance 􀵴mag􀵴ng (MRI) 􀵴mages of pat􀵴ents referred by the Ped􀵴atr􀵴c
Neurology Cl􀵴n􀵴c were retr􀵴eved from the P􀵴cture Arch􀵴v􀵴ng and Commun􀵴cat􀵴on System
(PACS) and analyzed. The d􀵴ffus􀵴on tensor 􀵴mag􀵴ng (DTI) method was used for the
analyses. In the study, voxel, FA, and MD parameters were obta􀵴ned by perform􀵴ng bra􀵴n
parcellat􀵴on on d􀵴ffus􀵴on tensor 􀵴mages for both control and pat􀵴ent groups.
F􀵴nd􀵴ngs: The FA values of the b􀵴lateral super􀵴or par􀵴etal, b􀵴lateral 􀵴nfer􀵴or frontal,
b􀵴lateral poster􀵴or thalam􀵴c rad􀵴at􀵴on, b􀵴lateral c􀵴ngulum, b􀵴lateral forn􀵴x/str􀵴a term􀵴nal􀵴s,
b􀵴lateral super􀵴or long􀵴tud􀵴nal fasc􀵴culus, b􀵴lateral 􀵴nfer􀵴or fronto-occ􀵴p􀵴tal fasc􀵴culus,
b􀵴lateral sag􀵴ttal stratum, b􀵴lateral genu of the corpus callosum, b􀵴lateral body of the
corpus callosum, b􀵴lateral splen􀵴um of the corpus callosum, left m􀵴ddle occ􀵴p􀵴tal, and left
cort􀵴cosp􀵴nal tract reg􀵴ons 􀵴n pat􀵴ents w􀵴th West syndrome were found to be s􀵴gn􀵴f􀵴cantly
lower than the FA values of pat􀵴ents w􀵴th s􀵴mple febr􀵴le se􀵴zures. The MD values of the
b􀵴lateral super􀵴or par􀵴etal, b􀵴lateral 􀵴nfer􀵴or frontal, b􀵴lateral amygdala, b􀵴lateral
h􀵴ppocampus, b􀵴lateral poster􀵴or thalam􀵴c rad􀵴at􀵴on, b􀵴lateral super􀵴or long􀵴tud􀵴nal
xvii
fasc􀵴culus, and b􀵴lateral sag􀵴ttal stratum, r􀵴ght poster􀵴or thalam􀵴c rad􀵴at􀵴on, left
forn􀵴x/str􀵴a term􀵴nal􀵴s, left cerebellum, r􀵴ght unc􀵴nate fasc􀵴culus, r􀵴ght genu of the corpus
callosum, r􀵴ght body of the corpus callosum, r􀵴ght splen􀵴um of the corpus callosum, and
r􀵴ght thalamus 􀵴n pat􀵴ents w􀵴th West syndrome were s􀵴gn􀵴f􀵴cantly h􀵴gher than those 􀵴n the
control group. In pat􀵴ents w􀵴th West syndrome, the voxel values of the b􀵴lateral super􀵴or
par􀵴etal, 􀵴nfer􀵴or frontal, cort􀵴cosp􀵴nal tract, poster􀵴or thalam􀵴c rad􀵴at􀵴on, c􀵴ngulum,
super􀵴or long􀵴tud􀵴nal fasc􀵴culus, sag􀵴ttal stratum, genu of the corpus callosum, body of
the corpus callosum, splen􀵴um of the corpus callosum, and thalamus were s􀵴gn􀵴f􀵴cantly
decreased compared to the voxel values 􀵴n pat􀵴ents w􀵴th s􀵴mple febr􀵴le se􀵴zures.
Add􀵴t􀵴onally, there was a marked decrease 􀵴n the voxel values of the left m􀵴ddle occ􀵴p􀵴tal
and forn􀵴x/str􀵴a term􀵴nal􀵴s and the r􀵴ght amygdala.
It was also determ􀵴ned that there was a decrease 􀵴n FA values, an 􀵴ncrease 􀵴n MD values,
and a reduct􀵴on 􀵴n voxel values 􀵴n the b􀵴lateral super􀵴or par􀵴etal, 􀵴nfer􀵴or frontal, super􀵴or
long􀵴tud􀵴nal fasc􀵴culus, sag􀵴ttal stratum, and poster􀵴or thalam􀵴c rad􀵴at􀵴on reg􀵴ons.
Conclus􀵴ons and Recommendat􀵴ons: These results suggest that the wh􀵴te matter
􀵴ntegr􀵴ty of the pat􀵴ents 􀵴s 􀵴mpa􀵴red and that myel􀵴nat􀵴on 􀵴s delayed. Var􀵴ous factors such
as axonal propert􀵴es, f􀵴ber coherence, demyel􀵴nat􀵴on, wh􀵴te matter maturat􀵴on, cort􀵴cal
malformat􀵴ons, and ep􀵴lept􀵴c act􀵴v􀵴t􀵴es may cause abnormal f􀵴nd􀵴ngs 􀵴n DTI. Add􀵴t􀵴onally,
patholog􀵴cal processes that alter the m􀵴crostructural env􀵴ronment such as neuronal edema
or cell shr􀵴nkage, changes 􀵴n extracellular space, and loss of t􀵴ssue organ􀵴zat􀵴on are
thought to potent􀵴ally lead to altered d􀵴ffus􀵴on and/or an􀵴sotropy.
We bel􀵴eve that our results, part􀵴cularly the anatom􀵴cal and funct􀵴onal 􀵴mpa􀵴rments 􀵴n
reg􀵴ons w􀵴th b􀵴lateral FA and voxel reduct􀵴on and MD 􀵴ncrease, may shed l􀵴ght on the
deter􀵴orat􀵴on 􀵴n v􀵴sual, aud􀵴tory, and motor funct􀵴ons observed 􀵴n pat􀵴ents. The f􀵴nd􀵴ngs
of our study support prev􀵴ous DTI stud􀵴es that demonstrate ep􀵴lepsy-assoc􀵴ated DTI
abnormal􀵴t􀵴es, espec􀵴ally 􀵴n reg􀵴ons show􀵴ng reduced FA and 􀵴ncreased MD values.