Çocukluk çağı hodgkin hastalığında tümör dokusunda epstein-barr virüsü ve p53 ekspresyonu
Epstein-barr virus and p53 expression in tumor tissue in childhood hodgkin disease
Yazar: ÖMER NAFİ HALİL GÖRGÜN
Danışman: PROF. DR. REJİN KEBUDİ
İstanbul Üniversitesi / Onkoloji Enstitüsü / Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2000
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Gelişmekte olan ülkelerde Hodgkin hastalığının ilk pikinin görüldüğü dönem EBV, CMV gibi viral infeksiyonlarının da görüldüğü yaştır. Epidemiyolojik ve moleküler biyolojik çalışmalar Hodgkin hastalığı ile EBV arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir. Bu çalışmada Hodgkin hastalıklı çocuklarımızın biyopsi materyallerinde EBV LMP-1 ekspresyonu immünohistokimyasal yöntemle gösterilmeye çalışılmış ve histolojik alttip, yaş, cinsiyet ve B semptomları varlığı gibi klinikopatolojik özellikler ile sağkalım ilişkisi araştırılmıştır. Bu amaçla 21 Hodgkin hastalıklı vakanın parafin doku bloklarından elde edilen kesitlerde monoklonal anti EBV LMP klon 1-4 antikoru kullanıldı. Ortanca yaşı 8 (3-15) olan yirmi bir vakanın 15'i erkek, 6'sı kız (E/K=2.5/1); 15'i <=10 yaş, 6'sı >10 yaş; 10'u erken evre (I,II), 11'i ileri evre (III,IV); histopatolojik olarak 12'si karışık hücreli, 5'i nodüler sklerozan, 3'ü lenfositten fakir, 1'i lenfositten zengin alttipinde idi. Klinik ve demografik özellikleri açısından vakalarımız gelişmekte olan ülkelerde görülen tip 1 epidemiyolojisine uymakta idi. Yirmi bir vakanın tümünde (%100) EBV LMP-1 pozitif bulundu. Bu sonuçlar Hodgkin hastalığı etiyolojisinde EBV'nin önemli bir rolü olduğunu düşündürdü. Ancak EBV LMP-1 'in histolojik alttip, yaş, evre ve sağkalımla ilişkilerinin saptanamaması, LMP-1 ekspresyonunun prognostik bir özellik taşımadığını göstermektedir.

Abstract:
The initial peak incidence of HD in the developing countries is found to be in the age where various viral infections such as EBV, CMV are also seen. The association of Epstein-Barr Virus (EBV) and Hodgkin's disease (HD) has been demonstrated by epidemiological and molecular biologic studies. The aim of this study is to investigate the incidence of EBV LMP-1 expression by immunohistochemical method in biopsy samples of Turkish children with HD. Also, the association between EBV LMP-1 overexpression and histological subtype, age, sex, presence or absence of B symptoms and survival have been investigated. Paraffin-embedded specimens of lymph nodes of the patients were examined by immunocytochemistry for the presence of LMP-1 expression in Reed-Sternberg cells and variant cells using monoclonal anti-EBV LMP-1 clone 1-4. Twentyone children (15 male, 6 female) with HD were evaluated. The median age of the patients was 8 (3-15) years. Of the 21 cases, 15 (71%) were <=10 age, 11 (52%) in advanced stages (Stage III or IV), 12 (57%) in mixed cellularity subtype. The clinical and demographic characteristics of the patients are in concordance with type I epidemiology seen in developing countries. EBV LMP-1 was found to be positive in all cases (100%, 21/21). The results of the study indicate that EBV is likely to be involved in the pathogenesis of HD in children in Turkey, since it was detected in all specimens. Because there was no association between EBV LMP-1 and histologic subtype, age, stage and survival, EBV LMP-1 expression does not seem to have a prognostic significance.