2002 ve 2022 yılları arasında Ankara Üniversitesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda tedavi edilen böbrek tümörü tanısı almış olguların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of cases diagnosed with kidney tumor treated in Ankara University Pediatric Oncology Department between 2002 and 2022
Yazar: ÇAĞLAR DOĞRUL
Danışman: PROF. DR. HANDAN UĞUR DİNÇASLAN
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Böbrek tümörü; böbreğin embriyonel gelişimi sırasında veya daha sonradan çeşitli nedenlerle meydana gelen mutasyonlar, hücre büyüme ve çoğalma faktörlerinin dengesinin bozulması sonucu ortaya çıkan böbrek hücrelerinin kontrolsüz çoğalması ve bir kitle halini almasıdır. Her yıl yaklaşık 2000 çocuk kanser tanısı almaktadır. Hem dünyada hem de Türkiye'de çocuklarda görülen en sık primer böbrek kanseri Wilms tümörüdür(WT). WT dışı renal tümörler arasında berrak hücreli sarkom(BHS) ve renal hücreli karsinom(RHK) sık görülmektedir.
       Bu çalışmada, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda 2002 – 2022 yılları arasında böbreğin primer malign tümörü tanısı alan ve bu tanılarla takip edilmekte olan 38 olgu retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Çalışmamızın amacı hastanemize başvuran olguların hangi şikayetle başvurdukları ve hastaların yaş, cinsiyet gibi özelliklerinin ortaya konulup Türkiye'de hangi hasta gruplarında sık olabileceğini ortaya koymak, hastaların hangi şikayetlerle başvurduğunu ve nasıl tanı aldıklarını, tanı anındaki prognostik faktörleri göstermek, hastalara uygulanan tedavi yöntemlerini ve hastaların izlemlerinde sağkalımlarını incelemek ve kronik dönemde karşılaştıkları sorunları göstermek ve literatüre katkıda bulunmaktır.
       Hastaların %94,8 'sini  (n=36) WT, % 2,6 'sını (n=1) RHK, %2,6'sını (n=1) BHS oluşturduğu görülmüştür. Hastaların %52,6'sı (n=20) erkek, %47,4'ü (n=18) kız olarak saptandı. Tanılar arasında cinsiyet dağılımı açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunamadı (p=0,940). Böbrek tümörlerinin %92,1'i (n=35) tek taraflı; %7,9'u (n=3) bilateral tümörlerden oluşmaktaydı. Hastaların yaşı median (min-max) WT hastaları için 40 ay (3-159); BWT vakaları için 30 ay (8-46) olarak bulundu. %2,6 hastada WAGR sendromu vardı, %2,6 hastada da at nalı böbrek zemininde WT geliştiği görüldü.
       En sık görülen şikâyet bakım veren tarafından fark edilen %57,8 ( n=22) oranıyla karında ele gelen kitledir. Karında ele gelen kitle şikâyeti ile gelen hastalar diğer şikayetlerle gelen hastalardan daha erken yaşta başvurmuşlardır ( p=0,016). Tüm böbrek tümörü vakalarında 8 olguda (%21) başvuru anında hipertansiyon mevcuttu. Hastaların %26'sında (n=10) başvuru anında anemisi vardı. Hastaların hepsinde karaciğer ve böbrek fonksiyon değerleri normaldi. Hastaların takibinde 4 hastada ( %10 ) tedavi sırasında böbrek fonksiyon testlerinde yükselme oldu. Tüm hastaların % 78,9'unda (n=30) başvuru sırasında LDH seviyesi normalden yüksekti; %36,8 hastada (n=14) ise 1000 U/L'nin üzerindeydi.
       Tümör büyüklüğü ile mortalite arasında anlamlı bir bağlantı saptanmadı(p=0,534). %71 (n=27) hastada tümör boyutu 10 cm'den büyüktü. Hastalığın evre 3 ve üzeri olması mortalite ile ilişkili bulundu (p=0,038). %13 (n=5) hastada renal vende; %7,9 (n=3) hastada VKI'da tümör trombüsü mevcuttu. %5,2 hastada (n=2) sinüs renaliste tümör mevcuttu. %15,7 (n=6) hastada hematojen metastaz bulundu. %13 (n=5) hastada akciğer metastazı; %2,6 (n=1) hastada karaciğer metastazı; %2,6 (n=1) hastada beyin metastazı bulundu. Böbrek tümörü vakalarının histopatolojik gruplandırılmasında %76,3 (n=29) hastada iyi histoloji (FH), %13,2 (n=5) hastada fokal anaplazi (FA), %5,3 (n=2) hastada diffüz anaplazi (DA), %2,6 (n=1) hastada berrak hücreli sarkom (BHS), %2,6 (n=1) hastada renal hücreli karsinom (RHK) saptandı. Hastaların histolojik grubu ve mortalite arasında ilişki bulunmuştur (p=0,006).
       Böbrek tümörü vakalarının cerrahi tedavisi ve radyoterapinin başlama süresi arasında geçen süre ortalama 24 gün olarak bulunmuştur. Radyoterapi alan hastaların 8 yıllık sağkalımı %72,2 (n=13) olarak bulunmuştur. Cerrahi tedavi ve radyoterapi arasında geçen sürenin hayatta kalım arasında anlamlı bir bağlantı saptanmadı(p=0,059).
       Sonuç olarak çocukluk çağının primer böbrek tümörleri nadir görülmekle beraber her geçen gün görülme sıklığının artması nedeniyle önemli bir sağlık sorunudur. Dünya verileri geliştirilen tedavi yöntemleri ve hedefe yönelik ilaç kullanımıyla zamanla böbrek tümör mortalite ve morbiditesinin azaldığını göstermektedir. Bu da kronik dönemde takip edilen hasta sayısının artacağını göstermektedir. Böbrek tümörleri gibi nadir olan tümörlerde iyi bir hastalık yönetimi için prognostik faktörler ve tedavi takibinin iyi yapılması çok önemlidir.

Anahtar kelimeler: Böbrek, böbrek tümörü, böbreğin primer malign tümörleri, Wilms tümörü, renal hücreli karsinom, berrak hücreli karsinom

Abstract:
Kidney tumor; is the uncontrolled proliferation of kidney cells and their formation into a mass, which occurs as a result of mutations that occur during the embryonal development of the kidney or later for various reasons and the disruption of the balance of cell growth and proliferation factors. Approximately 2000 children are diagnosed with cancer every year. The most common primary kidney cancer seen in children both in the world and in Turkey is Wilms tumor (WT). Among non-WT renal tumors, clear cell sarcoma (CCS) and renal cell carcinoma (RCC) are common.
       In this study, 38 cases who were diagnosed with primary malignant tumor of the kidney between 2002 and 2022 and were followed up with these diagnoses at Ankara University Faculty of Medicine, Department of Child Health and Diseases, Department of Pediatric Oncology were retrospectively evaluated. The aim of our study is to reveal the complaints of the patients who applied to our hospital and the characteristics of the patients such as age and gender, to reveal which patient groups they may be common in Turkey, to show what complaints the patients applied to and how they were diagnosed, to show the prognostic factors at the time of diagnosis, to show the treatment methods applied to the patients and the follow-up of the patients, to examine their survival and to show the problems they face in the chronic period and to contribute to the literature.
       It was observed that 94.8% (n=36) of the patients were WT, 2.6% (n=1) were RCC, and 2.6% (n=1) were CCS. 52.6% (n=20) of the patients were male and 47.4% (n=18) were female. No statistically significant difference was found in terms of gender distribution between diagnoses (p = 0.940). 92.1% (n=35) of kidney tumors were unilateral; 7.9% (n=3) consisted of bilateral tumors. The median (min-max) age of the patients is 40 months (3-159) for WT patients; It was found to be 30 months (8-46) for BWT cases. 2.6% of the patients had WAGR syndrome, and 2.6% of the patients developed WT on the basis of horseshoe kidney. 
       The most common complaint was a palpable mass in the abdomen, noticed by the caregiver in 57.8% (n=22). Patients complaining of a palpable mass in the abdomen presented at an earlier age than patients presenting with other complaints (p=0.016). In all kidney tumor cases, 8 cases (21%) had hypertension at the time of presentation. 26% (n=10) of the patients had anemia at the time of admission. Liver and kidney function values were normal in all patients. During the follow-up of the patients, there was an increase in renal function tests during treatment in 4 patients (10%). LDH level was higher than normal at admission in 78.9% (n=30) of all patients; In 36.8% of the patients (n=14), it was above 1000 U/L.
       No significant correlation was found between tumor size and mortality (p = 0.534). The tumor size was larger than 10 cm in 71% (n=27) patients. Stage 3 and above of the disease was found to be associated with mortality (p=0.038). in the renal vein in 13% (n=5) patients; Tumor thrombus was present in BMI in 7.9% (n=3) patients. There was a tumor in the renal sinus in 5.2% of the patients (n=2). Hematogenous metastases were found in 15.7% (n=6) patients. Lung metastasis in 13% (n=5) patients; Liver metastasis in 2.6% (n=1) patients; brain metastases were found in 2.6% (n=1) patients. In the histopathological grouping of kidney tumor cases, 76.3% (n=29) patients had favorable histology (FH), 13.2% (n=5) patients had focal anaplasia (FA), 5.3% (n=2) patients had diffuse anaplasia (FH). DA), clear cell sarcoma (CCS) was detected in 2.6% (n=1) patients, and renal cell carcinoma (RCC) was detected in 2.6% (n=1) patients. A relationship was found between the histological group of the patients and mortality (p = 0.006).
       The average time between surgical treatment of kidney tumor cases and the start of radiotherapy was found to be 24 days. The 8-year survival of patients receiving radiotherapy was found to be 72.2% (n = 13). No significant correlation was found between the time between surgical treatment and radiotherapy and survival (p = 0.059).
       In conclusion, although primary renal tumors of childhood are rare, they are an important health problem because their incidence increases day by day. World data show that kidney tumor mortality and morbidity have decreased over time with developed treatment methods and targeted drug use. This shows that the number of patients followed in the chronic period will increase. Good prognostic factors and treatment follow-up are very important for a good disease management in rare tumors such as kidney tumors.

Key words: Kidney, renal tumor, primary malignant tumors of the kidney, Wilms tumor, renal cell carcinoma, clear cell carcinoma