Diffüz parankimal akciğer hastalıklarında prognozla ilişkili parametrelerin araştırılması
Evaluation of the prognostic parameters in diffuse parenchymal lung disease
Yazar: COŞKUN CANIVAR
Danışman: DOÇ. DR. NİGAR GÜLFER OKUMUŞ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Artrit-romatoid = Arthritis-rheumatoid ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic

Özet:
Geniş bir hastalık yelpazesine sahip olan diffüz parankimal akciğer hastalıklarında, hastalık tipine göre değişkenlik gösteren prognozla ilişkili parametreler tedavi ve takip süreçlerinde belirleyici öneme sahiptir. 
Çalışmamızın amacı 1995-2015 yılları arasında göğüs hastalıkları polikliniğinde diffüz parankimal akciğer hastalığı tanısıyla takip edilen hastaların genel özelliklerini, sağkalım sürelerini, mortaliteyle ilişkili faktörleri ve hastalık alt grupları arasındaki farklılıkları saptayabilmektir. Çalışmaya bu grup içerisinden 44 idiopatik pulmoner fibrozis, 34 skleroderma ve 26 romatoid artrit akciğer tutulumu olan toplam 104 hasta alındı. Poliklinik dosyalarından demografik özellikleri, başvuru şikâyetleri, ek hastalıkları, tanı yöntemleri, aldıkları tedaviler, solunum fonksiyon testleri, ekokardiyografi bulguları, pulmoner egzersiz testleri, arter kan gazı sonuçları, radyolojik bulguları, sağkalım süreleri ile ilgili veriler kaydedildi. Hastaların sağkalım süreleri ve mortaliteyle ilişkili parametreler değerlendirildi.
İdiopatik pulmoner fibrozisli hastalarda median sağkalım süresi skleroderma ve RA hastalarına göre daha kısaydı (p=0,001, p= 0,016). (İPF'de 35,1±22,4 ay, sklerodermada 61.1±27,9 ay, RA'da 60.0±52,1 ay).  Gruplar arasında mortalite oranlarında istatiksel fark saptanmadı. Tüm olgular birlikte değerlendirildiğinde mortalite ile yaş (r= 0.318, p=0.001), KOAH varlığı (r=0.261, p=0.007), gastoözefageal reflü (0.219, 0.026), OİP paterni (r=0.249, p=0.011), başvuru sırasındaki pO2 (r=0.489, p=0.001), 6DYT'de anlamlı desaturasyon  (r=0.434, p=0.003), yıllık DLCO kaybı (r=324, p=0.023) arasında korelasyon saptandı. Tüm hasta gruplarında radyolojik olarak OİP paternine sahip olguların tanı anı DLCO (%) ve pO2 düzeylerinin diğer radyolojik paternlere göre anlamlı olarak düşük (p= 0.01, p= 0,03); yaş ortalamaları anlamlı olarak yüksek bulundu ( sırasıyla 63,7±9yıl ve 57,3±12 yıl; p=0,04). 
Sonuçta tüm gruplar birlikte değerlendirildiğinde 6DYM ve KOAH varlığı mortaliteyi bağımsız etkileyen faktörler olarak saptanırken (p=0.013, p=0.02); alt grup analizinde her üç grup (İPF, skleroderma ve RA) için de 6DYM'si mortaliteyi etkileyen tek bağımsız parametre olarak bulundu.

Abstract:
Diffuse parenchymal lung disease (DLPD) has various clinical subgroups. Identifying clinical characteristics of these subgroups are important because treatment options and prognosis will be differ according to these subgroups.
The aim of the study was to define baseline charecteristics, factors that effect mortality, survival analysis of the group of patients with DPLD who is followed between 1995-2005 in our outpatient clinic and to determine distinctions between subgroups of the disease. This study consisted of 104 patients. Forty-four of them idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), 34 scleroderma and 26 rheumatoid arthiritis (RA) with lung involvement. Demographic characteristics, complaints, comorbidity, diagnostic procedures, treatment, pulmonary function tests (PFT), echocardiographic findings, six minute walking test (6MWT), arterial blood gases analysis, radiological findings, survival rates were collected from outpatient clinics database. Survival rate, mortality and the effected factors of the mortality of the disease were evaluated.
Median survival was shorter in patients with IPF than in patients with scleroderma and RA  (IPF:35.1±22.4 months, scleroderma:61.1±27.9 months, RA:60.0±52,1 months; p=0,001, p=0,016 respectively).  There was no difference between those groups in case of mortality. There was relationship between mortality and age (r= 0.318, p=0.001), COPD (r=0.261, p=0.007), gastroesophageal reflux (0.219, 0.026), OIP pattern (r=0.249, p=0.011), PaO2 at admission (r=0.489, p=0.001), desaturation on 6MWT  (r=0.434, p=0.003), reduction of DLCO / year (r=324, p=0.023).  Although the level of DLCO (%) and PaO2 were lower, mean age was higher in patients with OIP pattern than the patients with all other radiological pattern (p= 0.01, p= 0,03); ( respectively 63,7±9yıl ve 57,3±12 yıl; p=0,04).
As a result, 6MWD and COPD were found as independently related factors for mortality (p=0.013, p=0.02) in all patients. In subgroup analysis for IPF, scleroderma, and RA showed that 6MWD is only independent factor for mortality.