Kronik miyeloid lösemi olgularımızın geriye dönük değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
Retrospective analysis of chronic myeloid leukemia patients: A single-institution experience
Yazar: HAKKI ONUR KIRKIZLAR
Danışman: PROF. DR. AHMET MUZAFFER DEMİR
Trakya Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Lösemi-miyeloid-kronik-BCR-ABL pozitif = Leukemia-myelogenous-chronic-BCR-ABL positive ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment

Özet:
Kronik miyeloid lösemi, miyeloid öncül hücrelerin klonal aşırı çoğalması ile tanımlanan bir hemopoietik kök hücre hastalığı olup, kronik miyeloproliferatif neoplazmlar arasında sınıflandırılmaktadır. Kronik miyeloid lösemi, erişkin lösemilerin yaklaşık %15'ini oluştururken, yıllık insidansı yaklaşık 1,6/100.000'dir. Tanısı sırasında ortalama yaşın 65 olduğu saptanmıştır.Bu çalışmada amacımız kronik miyeloid lösemi tanısı ile Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı klinik ve polikliniğinden izlenen hastalar ile ilgili merkezimizin sonuçlarını değerlendirmek ve bu sonuçları literatür verileri ile karşılaştırmaktır.Toplamda kronik miyeloid lösemi tanısı ile tedavisi almakta olan 57 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar demografik, klinik özelliklerine göre değerlendirildi ve Dünya Sağlık Örgütü ölçütlerine göre evrelendirmeleri ile birlikte Sokal, Hasford ve Eutos risk skorlamaları yapıldı. Hematolojik, sitogenetik ve moleküler yanıtları Avrupa Lösemi Ağı ölçütlerine göre değerlendirildi. Hastaların tedavilere yanıtları, bu yanıtlarda farklılık yaratabilecek alt grupları ve risk faktörleri, sağ kalım analizleri ve kronik miyeloid lösemi konusunda merkezimizin tecrübesinin değerlendirildi.Hastaların demografik ve klinik verileri diğer çalışmalara benzer olduğu saptandı. Olaysız sağ kalımda sitogenetik yanıtın en önemli belirteç olduğu ve istatistiksel anlamlı farklılıklar yarattığı izlendi. Risk gruplarının da sağ kalım üzerinde etkili olduğu gözlendi. tirozin kinaz inhibitörü sonrası tedavide geçmişe göre büyük başarı sağlanmasına rağmen uzun dönemli takiplerde hastaların bir kısmında imatinib altında yanıt alınamamakta ya da tedavi altında yanıt kaybı geliştiği izlendi ve bazı hastalarda ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü kullanmak (bizim çalışmamızda %35) gerekti.Bu nedenle hastaların yanıt kaybı olabilecek olanları, yüksek riskli olanlarını önceden ayırt edebilecek yeni yaklaşımlara ihtiyaç vardır. Bir grup hastada tedaviye karşı direnç gelişebilir. Günümüzde artık birinci basamak tedavide yer almayan allogeneik hematopoetik kök hücre nakli bu tip hastalarda özellikle T315I pozitif olanlarda tedavi seçenekleri içerisinde yer almalıdır.

Abstract:
Chronic myeloid leukemia is a hemapoetic stem cell disorder characterized with clonal proliferation of myleoid precursor cells. Chronic myeloid leukemia has a annual incidence of 1,6 cases per 100.000 population and approximately %15 of the adult leukemias. Average age of diagnosis is 65 years.In this study we aim to evaluate the patients with chronic myeloid leukemia followed from our institute and compare the characteristics and outcomes with literature data. We included 57 patients to this study. All the patients evaluated due to demografical and clinical features. Risk assesment and staging applied with World Health Organization criteria and Sokali Hasford and Eutos risk scoring system. We determined hematological, cyotgenetic and moleculer response according to European Leukemia Network criteria. We evaluated the subgroups, risk factors, survival analysis and our experience in chronic myeloid leukemia.Our demographical and clinical data were similar with other studies. We described cytogenetic response as the most effective indicator in event free survival and there was statistically difference. Since the usage of tyrosine kinase inhibitor, we obtained very high rates of responses and over all survivals according to pre tyrosine kinase inhibitor era. Altough these succesful results, some of the patients could not have response or lost the obtained response by long term follow up. Due to this, we have to start second generation tyrosine kinase inhibitor therapies (%35 of patients in our study).We need new definations and monitorisation tools for defining patients who can loose response or high risk patients. Some of the patients can be resistant to all therapies. Allogeneic stem cell transplantation is no longer the first line treatment option since tyrosine kinase inhibitor era but can be an option for the resistant patients especially with mutation such as T315I.