Okulofaringodistal miyopati hastalarında akciğer fonksiyonları ve uyku ile ilişkili solunumsal bozukluklar
Sleep related breathing disorders and lung function in patients with oculopharyngodistal myopathy
Yazar: UFUK MEMİŞ
Danışman: PROF. DR. ESEN KIYAN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer = Lung ; OFDM = Orthogonal frequency division multiplexing ; Uyku bozuklukları = Sleep disorders

Özet:
Amaç: Okulofaringodistal miyopatide (OFDM) uyku ile ilişkili solunumsal bozuklukları (UİSB) araştırmak ve bunların akciğer fonksiyonlarıyla ilişkisini değerlendirmektir.Materyal ve Metod: Yirmidört OFDM hastasında arter kan gazı, spirometre, diyafragma fonksiyonu (oturur-yatar %FVC farkı), solunum kas gücü (PImax, PEmax, SNIP ve PCF-öksürük gücü), Epworth uykululuk skalası (EUS), Pittsburgh uyku kalitesi indeksi (PUKİ) ve polisomnografi değerlendirildi.Bulgular: Hastaların (7 K, 17 E; yaş 33,2±12,6 yıl) %58,3'ünde yaygın (okulofaringodistal) tutulum saptandı. Çoğunda (%83,3) horlama, tanıklı apne ve gündüz uykululuğu yakınmalarından en az biri mevcuttu. Hastaların %25'inin hipoksemisi (PaO2 <80 mmHg), %37,5'inin hiperkapnisi (PaCO2 >45 mmHg) ve %50'sinin restriktif paterni (FVC<%80) vardı. Solunum kas gücü azalmıştı (PImax=69,3±28,3 cmH2O, PEmax=75,3±33,7 cmH2O, SNIP=72,7±14,8 cmH2O, PCF 353,1±112,8 L/dk). Diyafragma hastaların %41,7'sinde etkilenmişti (%FVC farkı?%10). Hastaların %70,8'inde uykuda hipoksemi/hipoventilasyon sendromu, %54,2'sinde obstruktif uyku apne (OUA) ve %33,3'ünde OUA sendromu saptandı. Uykudaki solunumsal patolojiler REM uykusunda belirgindi. Akciğer fonksiyonları ile birçok nokturnal parametre arasında kuvvetli ilişki saptandı. Yaygın tutulumu olanlarda ve hastalık süresi uzun olanlarda akciğer fonksiyonları ve uykudaki problemler daha kötüydü. EUS ve PUKİ uykudaki problemlerle örtüşmüyordu. Hastaların %66,7'sine UİSB nedeniyle nokturnal BiPAP planlandı.Sonuç: Bu çalışma OFDM hastalarında uykudaki solunumsal problemlerin sık olduğunu ve akciğer fonksiyonlarının bu problemleri öngörebileceğini göstermiştir. Hastalık süresi uzadıkça ve kas tutulumunun yaygınlığı arttıkça hem akciğer fonksiyonları bozulmakta hem de uykudaki problemler artmaktadır. Bu nedenle OFDM hastalarında akciğer fonksiyonları rutin olarak değerlendirilmelidir ve sonuçlar doğrultusunda polisomnografi gerekip gerekmediği belirlenmelidir.

Abstract:
Aim: To evaluate sleep related breathing disorders (SRBD) in patients with Oculopharyngodistal myopathy (OPDM) and their relationship with pulmonary functions.Material and Method: Arterial blood gases analysis, spirometry, diaphragm function (sitting supine FVC% change), respiratory muscle strength (PImax, PEmax, SNIP and PCF-peak cough flow), Epworth sleepiness scale (ESS), Pittsburgh sleep quality index (PSQI) and polysomnographic (PSG) findings were analyzed in 24 OPDM patients.Results: There were widespread involvement (oculopharyngodistal) in 58.3% of patients (seven female and 17 male, age 33,2±12,6 year). Most of the patients (83.3%) had at least one of snoring, apnea and excessive daytime sleepiness. Hypoxemia (PaO2 <80 mmHg) in 25% patients, hypercapnia (PaCO2 >45 mmHg) in 37.5% were detected and 50% had a restrictive pattern (FVC<80%). Respiratory muscle strength was reduced (PImax=69,3±28,3 cmH2O, PEmax=75,3±33,7 cmH2O, SNIP=72,7±14,8 cmH2O, PCF 353,1±112,8 L/min). Diaphragm was affected in 41,7% of the patients (FVC% change ?10%). Of patients 70.8% had, sleep related hypoxemia/hypoventilation syndrome, 54.2% obstructive sleep apnea (OSA) and 33.3% OSA syndrome. Sleep related events occurred mostly at REM period. Lung functions and a lot of nocturnal parameters were strongly correlated. Lung functions and SRBD were worse in patients with widespread involvement and long disease duration. ESS and PSQI were insufficient to predict SDRB. Nocturnal BIPAP were planned in 66.7% of patients because of SRBD.Conclusion: This study showed that SRBD?s common in OPDM patients and lung functions can predict these problems. Sleep related respiratory problems and lung functions detoriates with prolonged disease duration and widespread muscle involvement. That?s why lung functions must be routine in OPDM patients and PSG indications must be decided according to lung function.