Süt çocukluğu döneminde malign tümör tanısı alanhastaların retrospektif analizi
Solid malignant tumours of infancy: A retrospectiveanalysis
Yazar: ÖYKÜ DENİZ KANBUR
Danışman: PROF. DR. NİLGÜN KURUCU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş ve Amaç: İnfantil
kanserler oldukça nadir olup anatomik yerleşim yeri, histolojik özellikler ve davranış
açısından büyük çocuklardaki kanserlerden oldukça farklıdır. Bu yaş grubunun
fizyolojik ve gelişimsel özellikleri, tanı ve tedavi için uyarlanmış çok yönlü
yaklaşımları gerektirir. Bu çalışmamızda son 20 yılda tanı konulan bir yaş altı
çocuklarda farklı kanser alt tiplerinin görülme sıklığını ve sonuçlarını
değerlendirmeyi amaçladık. Metod: 01.01.2000 ile 31.12.2019 tarihleri ​​arasında
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Kliniği'nde malign tümör
tanısı konularak tedavi ve takip edilen 0-1 yaş arası 515 hastanın dosyaları
retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik, klinik ve patolojik özellikleri ile
hastalara uygulanan tedaviler değerlendirildi. Bulgular: Ortalama yaşı 6,1 ± 3,4 ay
olan ve malign tümör tanısı alan 515 infant vardı. Bunlardan 32'sine (%6,2)
yenidoğan döneminde tanı konuldu. Hastaların 275'i erkek (%53,4) ve 240'ı kadın
(%46,6) idi (E/K = 1,15/1). Hastaların %4,9'una prenatal tanı konuldu. Hastalar en
sık kitle ve kitleye bağlı bulgular (%81,6) ile başvurmuşlardı. İlk semptomdan tanıya
kadar geçen ortalama süre 31,3 ± 44,7 gün olup, en uzun süre (91,3 ± 59,8)
Langerhans hücreli histositoz hastalarında izlenmişti. En sık görülen histopatolojik
tanılar sırasıyla retinoblastom (%33,6), nöroblastom (%27,2), böbrek tümörleri
(%10,3) ve santral sinir sistemi (SSS) tümörleri (%9,7) idi. Yenidoğanda en sık
görülen üç tümör nöroblastom (%46,9), SSS tümörleri (%15,6) ve böbrek tümörleri
(%12,5) idi. Vakaların %22,1'inde iki taraflı tümör mevcuttu. Beş yıllık ve on yıllık
genel sağkalım sırasıyla %86,6 ve %82,7 idi. En iyi beş yıllık sağkalım (> %91,5)
renal tümörler, retinoblastomlar ve nöroblastomlar için gözlendi. Buna karşın, en
düşük beş yıllık sağkalım %52,5 ile SSS tümörleri için gözlemlendi. Santral sinir
sistemi dışı tümörler ayrı değerlendirildiğinde, erken evre tümörlere sahip hastaların,
ileri evre tümörü olan hastalara kıyasla daha yüksek sağkalımı olduğu görüldü (5
yıllık sağkalım: %94,8 vs %84,8) Sonuç: Bu çalışmamız Türkiye'de bir yaş altı
çocuklarda kanser yükünü değerlendiren ilk rapor olup, sonuçlarımız bu yaş
grubundaki tümörlerin özelliklerinin ve sonuçlarının daha iyi anlaşılmasına yol
gösterici olabilir.

Abstract:
Background and Aim: Infantile cancers are very rare
and quite different from the ones in older children in terms of anatomical site,
histological features and behavior. The unique physiological and developmental
characteristics of this age group require adapted multimodality approaches for
diagnosis and treatment. We aimed to evaluate the incidence of different cancer
subtypes and outcomes in children younger than one-year diagnosed in last 20 years.
Methods: The files of 515 patients aged 0-1 years who were diagnosed with
malignant tumors, treated and followed up in the Hacettepe University, Faculty of
Medicine, Department of Pediatric Oncology between 01.01.2000 and 31.12.2019
were examined retrospectively. Demographic, clinical and pathological
characteristics, treatments applied and treatment results were evaluated. Results:
There were 515 infants, with a mean age of 6.1 ± 3.4 months, diagnosed with
malignant tumors. Thirty two (6.2%) of them were diagnosed in newborn period.
There were 275 male (53.4%) and 240 female (46.6%) (M/F = 1.15/1). Prenatal
diagnosis was made in 4.9% of patients. The most common presentation was
swelling or symptoms occuring due to mass effect (81.6%). The mean time to
diagnosis was 31.3 ± 44.7 days, longest in Langerhans Cell Histocytosis (91.3 ± 59.8
days). Most common histopathological diagnoses were retinoblastomas (33.6%),
neuroblastomas (27.2 %), renal tumors (10.3%) and central nervous system (CNS)
tumors (9.7%), resptectively. Three most common tumors in newborn were
neuroblastoma (46.9%), CNS tumors (15.6%) and renal tumors (12.5%). Bilateral
tumors were found in 22.1% of cases. The 5-year and 10-year overall survival (OS)
was 86.6% and 82.7%, respectively. The best 5-year OS (> 91.5%) were observed
for renal tumors, retinoblastomas and neuroblastomas. Conversely, the lowest 5-year
OS were observed for CNS tumors (52.5%). When non - CNS tumors are evaluated
seperately, early stage tumors had better outcome compared to advanced stage
tumors (5-y OS: 94.8% VS 84.8%). Conclusion: This is the first report from Turkey
that assess cancer burden in children younger than one year. Our results contribute to
better understanding characteristics and outcomes of the tumors in this age group.