Kardiyomiyopati tanısı almış 130 hastanın retrospektif değerlendirilmesi
Cardiomyopathy has 130 patients diagnosed al retrospective evaluation
Yazar: ZUHAL BALKIŞ
Danışman: PROF. DR. KAZIM ÜZÜM
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kalp = Heart ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Kardiyomiyopatiler, miyokardın doğrudan etkilenmesi sonucu miyokard fonksiyonlarında bozulma ile seyreden bir grup hastalıktır. Herhangi bir dönemde, dünya çapında en az 100.000 çocuğu etkilemektedir. Etiyolojileri tam olarak bilinmemektedir. ABD'de 18 yaşın altında her 100.000 çocuktan en az biri kardiyomiyopati tanısı almakta ve kardiyomiyopatiler sık görülen kalp rahatsızlıkları sıralamasında 3. sırada yer almaktadır.
Çalışmamızda, Erciyes Üniverstesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında 1995-2014 yılları arasında (20 yıllık dönemde) kardiyomyopati tanısı almış hastaların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirmesi amaçlandı.
Metaryal ve Metod: Kardiyomiyopati tanısı almış hastaların takip süreleri, ilk başvuru semptomları, tanı aldıkları yaş, cinsiyet, kardiyomiyopatinin türü, belirlenebilmiş ise etiyolojik nedenler, tanı aldığı andaki ekokardiyografik bulguları ile hayatta olanların son ekokardiyografi bulguları, anjiokardiyografi yapılanlarda anjiokardiyografi bulguları, varsa ek hastalıkları, kullandıkları ilaçlar ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak incelendi. 
Erciyes Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesine 20 yıllık dönemde başvuran hastalardan 192'sinin kardiyomiyopati tanısı aldığı belirlendi. Hastane kayıtlarına ulaşılamayan 26 hasta ile diabetik anne bebeği olduğu belirlenen 41 yenidoğan değerlendirmeye alınmadı. 
Bulgular: Erciyes Üniverstesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında, 20 yıllık dönemde, kardiyomiyopati tanısı almış olan 192 hastadan 130'u değerlendirmeye alındı. 
Çalışmaya alınan 130 hastadan 74'unun (%57) Dilate kardiyomiyopati, 34'nün(%26,1) Hipertrofik kardiyomiyopati, 9'unun (%7) Noncompaction sol ventrikül miyokardium, 8'inin (%6,1) Restriktif kardiyomiyopati, 5'inin (%3,8) Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi olduğu belirlendi.
Etiyolojisi belirlenen hastaların 7'sinin (%5.3) Pompe hastalığı, 7'sinin (%5.3) karnitin eksikliği, 5'inin (%3.9) Naxos Hastalığı, 3'ünün (%2.3) aort koarktasyonu, 3'ünün (%2.3) miyokardit, 2'sinin (%1.6) otoimmun, 2'sinin (%1.6) kronik böbrek yetmezliğine bağlı, 2'sinin (%1,6) Friedreich ataksisi, birinin (%0.8) müsküler distrofi, birinin (%0.8) Alström sendromu olduğu, 97'sinin (%74.6) etiyolojisinin saptanamadığı belirlendi.
Bir yıllık sağ kalım oranı %86,9, iki yıllık sağ kalım oranı %82,3 ve 5 yıllık sağ kalım oranı %78,5 olarak hesaplandı. Ölen hastaların 16'sının (%53,3) 1 yaş altında, 7'sinin (%23,3) 13 ay-5 yaş arasında, 4'ünün (%13,3) 61 ay–10 yaş arasında, 3'ünün (%10,1) 10 yaşından sonra tanı almış olduğu belirlendi.
Sonuç: Bulgularımız literatürdeki çalışmalarla benzer bulundu. Çalışmaya alınan hastaların %21,5'inin 5 yıl içinde kaybedildiği dikkate alındığında; hastaların tedavilerinin daha etkin bir şekilde yapılması için, kapsamlı bir tedavi ve multidisipliner kronik hastalık programı yapılmasının gerekli olduğu kanaatine varıldı. Çalışmamızda hastaların %26'sının hastaneye en az bir kez, %6'sının 2 kez, %6,9'unun 3 ve daha fazla akciğer infeksiyonu tanısı ile yattığı dikkate alındığında hastalara akciğer İnfeksiyonlarına yönelik etkin korunma ve daha etkin tedavi yöntemlerinin uygulamaya konulması gerektiği düşünüldü.

Abstract:
Introduction & Aim:  Cardiomyopathies are a group of disease that effect myocardium directly and disturb myocard function. It affects at least 100.000 children in worldwide. Etiologies are not known definitely. Every one child in 100.000 under 18 years old has cardiomyopathy diagnosis in USA and it is third most common in all heart dieases.
Main aim of this study is to evaluate clinical and laboratory results of the patients with cardiomyopathies between 1994-2015 (20 years interval) in Erciyes University.
Material & methods: Follow-up interval, symptoms in first admission, age at diagnosis, sex, type of cardiomyopathy, etiologies, echocardiographic values (at first and last admission), angiographic results, if present additional diseases, medications that the patient uses, laboratory findings of patients were all evaluated.
In 20 years interval; 192 patients were diagnosed to have cardiomyopathy in Erciyes University Pediatric Cardiology Department. 41 newborns that found to be diabetic mother baby and 26 patients were excluded from the study.
Results: In 20 years interval in Erciyes University Pediatric Cardiology Department 130 of 192 patients who were diagnosed as cardiomyopathy were included in this study.
74 (57%) of 130 patients had Dilated cardiomyopathy, 34 (26.1%) patients had Hypertrophic cardiomyopathy, 9 of them had (7%) left ventricle noncompaction, 8(6.1%) had restrictive cardiomyopathy, 5 (3.8%) had arthymogenic right ventricle dysplasia.
Main etiologies that were found were Pompe disease in 7 patients (5.3%), carnitine deficiency in 7 patients(5.3%), Naxos disease in 5 (3.9%), aort coarctation in 3 (2.3%), myocarditis in 3 (2.3%), autoimmune diseases in 2 (1.6%), chronic renal failure in 2 (1.6%), Friedhreich's Ataxia in 2 (1.6%), muscular dystrophy in 1 (0.8%), Alström syndrome in 1 (0.8%), etiology was not found in 97 patients (74.6%).
First year survival rate was 86.9%, 2 years survival rate was 82.3%, 5 years interval 78.5%, 16 (53.3%) was less than 1 year age, 7 (%23,3) patients took diagnosis between 13 months and 5 years, 4 of them (%13,3)  between 61 months and 10 years, 3 (%10,1) of them more that 10 years of age.
Conclusion: Our results were compatible with the literature. As 21.5% of all patients were lost in 5 years interval, we decided to have a comprehensive, multidisciplinary chronic patient follow up programme. 26% of patients were hospitalised once, 6% twice, 6.9% were hospitalised three times for respiratory diseases. Therefore it was decided to use more affective preventive measures and treatment modalities for respiratory infections.