Beta talasemi major tanılı hastalarda kalp ve solunum fonksiyonlarının incelenmesi
Examination of heart and respiratory functions in patients with beta thalassemia major
Yazar: MUSTAFA ZORLU
Danışman: PROF. DR. SİNAN AKBAYRAM
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Talasemi = Thalassemia ; Çocuklar = Children

Özet:
ÖZET
Amaç: Talasemi majör kronik hemolitik anemi ile karakterize transfüzyon bağımlı genetik bir hastalıktır. Tekrarlayan transfüzyonlar sonucu açığa çıkan demir, başta kalp olmak üzere bir çok organda birikerek disfonksiyona yol açar. Çalışmamızda düzenli kan transfüzyonu alan talasemi majorlü hastalarda solunum ve kardiyak fonksiyonları incelemeyi ve aralarındaki ilişkiyi saptamayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza düzenli kan transfüzyon programında olan toplam 35 talasemi majorlü hasta alındı. Hastalara solunum fonksiyon testi, M-mode, PW Doppler ve doku doppler ekokardiyografi yapıldı. Elde edilen veriler cinsiyet, ortalama ferritin değeri, toplam transfüzyon sayısı ve splenektomili olma durumlarına göre oluşturulan gruplarla karşılaştırıldı. Solunum fonksiyon testi sonuçları ile ekokardiyografi verileri birbirleri ile karşılaştırıldı. İstatistiksel analiz IBM SPSS 22.0 programı ile yapıldı.
Bulgular: Çalışmaya alınan 35 hastanın 13'ü kız 22'si erkek, ortalama yaşları  10,8 yıl, yaş aralıkları 5-18 idi. Hastalarımızın hiçbirinde konjestif kalp yetmezliği saptanmadı. Hastaların %34,3'ü splenektomili idi. Hastalarımızın 20 (% 62,5)'sinde solunum fonksiyon bozukluğu saptandı. Yapılan solunum fonksiyon testleri; 12 hastada (% 37,5) normal olduğunu , 3 hastada (% 9,4) izole restriktif ve 17 hastada ise  (% 53,1) restriktif ve  distal hava yolu obstrüksiyonu olduğunu gösterdi. Kızlar ve erkekler arasında solunum fonksiyon testi parametreleri ve sonuçları açısından anlamlı farklılık saptanmadı  (p >0,05). Splenektomi durumu, toplam transfüzyon sayısı ve ortalama ferritin değerleri ile solunum fonksiyon testi sonuçları arasında istatiksel açıdan anlamlı farklılık saptanmadı      (p >0,05). Splenektomili, ortalama ferritin değeri > 1500 ng/ml ve transfüzyon sayısı > 200 olan gruplarda sol ventrikül ölçümleri diğer gruplara göre daha yüksek saptandı (p <0,05). PW Doppler ve Doppler ekokardiyografi parametrelerinin sonuçları ile splenektomi, ortalama ferritin değeri, toplam transfüzyon sayısı ve solunum fonksiyon testi sonuçlarına göre yapılan karşılaştırmalarda istatiksel açıdan anlamlı farklılık saptanmadı (p >0,05).
Sonuç: Hastalarımızda en sık restriktif ve distal hava yolları obstrüksiyonu saptandı. Hastalarımızın sol ventrikül ölçüm değerleri splenektomililerde, ortalama ferritin değeri ve toplam transfüzyon sayısı daha fazla olanlarda daha yüksek saptanmıştır. Çalışmamızda solunum fonksiyon testi verileriyle doppler ekokardiyografi verileri karşılaştırıldığında guruplar arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır.
Anahtar kelimeler: talasemi majör, doppler ekokardiyografi, solunum fonksiyonları, çocuk

Abstract:
ABSTRACT
Aim: Beta thalassemia is a genetic disease, which is characterized by chronic hemolytic anemia and transfusion dependence. Chronic transfusions lead to iron overload in many organs and causes organ dysfunction primary heart failure. We aimed to determine the respiratory and cardiac functions of multi-transfused thalassemia patients and their relationship between  them.
Material and Method: Thirty-five thalassemia major patients were enrolled to the study. Respiratory function test, M-mode, PW Doppler and tissue doppler echocardiography were performed. The obtained data were compared with the groups according to sex, mean ferritin value, number of total transfusions and splenectomy status. Pulmonary function test results and echocardiography results were also compared. Statistical analysis was performed with the IBM SPSS 22.0 program.
Results: Thirty-five patients were included to the study, 13 female, 22 male. The mean age of the patients was 10,8 (range 5-18). Congestive heart failure was not detected in any of our patients. The 34.3% of patients had splenectomy. Respiratory function tests; revealed normal  in 12 patients (37.5%), isolated restrictive failure in 3 (9.4%), restrictive and distal airway obstruction together in 17 patients (53.1%). Respiratory dysfunction was detected in 20 (62.5%) of our patients. There were no significant differences between the males and females in terms of pulmonary function test parameters and results (p>0.05). There were no statistically significant difference between the results of splenectomized patients, total transfusion number, mean ferritin values, and the pulmonary function test results (p>0.05). Left ventricular measurements were found to be higher in  splenectomized patients, mean ferritin value > 1500 ng / ml and transfusion number > 200 compared to the other groups (p<0.05). There were no statistically significant difference between the results of PW Doppler, Doppler echocardiography parameters ,splenectomy status, mean ferritin value, total transfusion counts and pulmonary function test results (p>0.05).
Conclusions: In our patients, the most common pulmonary dysfunction was restrictive and distal airway obstruction together. Left ventricular measurements of our patients were higher in splenectomized, multi-transfused patients and patients with high ferritin levels. When we compared the data of respiratory function test and doppler echocardiography in our study, no significant difference was found between the groups.
Keywords: Thalassemia major, Doppler echocardiography, Respiratory functions,Children