Polisitemia vera ve esansiyel trombositemi hastalarında tromboembolik komplikasyonlar, akut lösemi ve myelofibrozise dönüşümün retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of thromboembolic episodes, leukemic and myelofibrotic transformation in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia
Yazar: RAHİME DURAN
Danışman: PROF. DR. SALİH AKSU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Birincil miyelofibroz = Primary myelofibrosis ; Emboli ve tromboz = Embolism and thrombosis ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Lösemi = Leukemia ; Polisitemia vera = Polycythemia vera ; Trombositemi = Thrombocythemia ; Trombositemi-hemorajik = Thrombocythemia-hemorrhagic ; Tromboz = Thrombosis

Özet:
Polisitemia vera (PV) ve Esansiyel trombositemi (ET), tromboz, kanama, lösemi/myelofibrozis transformasyonu gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilen myeloproliferatif neoplazilerdendir. Çalışmamızda PV ve ET hasta grubunda morbidite ve mortalitenin önemli nedenlerini oluşturan bu komplikasyonların  retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmaktadır. Çalışmaya 2000-2020 tarihleri arasında takip edilen 61 hasta PV grubu, 35 hasta ise ET grubu olarak dahil edilmiştir. PV grubunda ortalama yaş 63,84 (± 15,22) olup %48,4'ü erkek; ET grubunda 63,84 (± 15,22) olup %40'ı erkektir. Tüm hasta grubunda  tanı anında 2 hastada ( %2,1) ve izlemde 9 hastada  (%9,4) olmak üzere toplam 11 hastada  (%11,5) kanama epizodu görüldü. Tanı anında 21 hastada  (%21,9) ve izlemde 6 hastada (%6,3) olmak üzere toplam 27 hastada (%28,1) tromboz  gelişimi saptandı. Toplam 2 hastada  (%2,08) sekonder MDS/ akut lösemiye dönüşüm ve 12 hastada  (%12,5) sekonder myelofibrozise dönüşüm  saptandı. Tüm hasta grubunda mortalite oranı %11,5 olarak görüldü. Ortalama takip süresi 98,43  (61,24- 144,87) ay idi. 1 yıllık ortalama sağkalım  %98,9 ve 5yıllık ortalama sağkalım %95,8 olarak saptandı. İki grup karşılaştırıldığında  kanama ve  tromboz , lösemi ve myelofibrozise transformasyon, mortalite oranları  açısından istatiksel olarak  anlamlı fark saptanmadı. PV hastalarında  kadın cinsiyet ile   tromboz arasında ilişki saptandı ( p:0,045). ET hastalarında ise Hb düzeyi ile tromboz arasında anlamlıya yakın ilişki saptandı (p: 0,052). Tüm hasta grubunda çok değişkenli analizde sekonder myelofibrozis ile ilişkili faktör gösterilemedi. Tüm hasta grubunda  sekonder MDS/ lösemi gelişimi (p:0,029) ve  dalak boyutu  (p:0,025)  mortalite ile ilişkili saptandı.

Abstract:
Polycythemia vera (PV) and Essential thrombocythemia (ET) are myeloproliferative neoplasms that can lead to life-threatening complications such as thrombosis, bleeding, leukemia / myelofibrosis transformation. In our study, it is aimed to evaluate retrospectively these complications, which constitute important causes of morbidity and mortality in the PV and ET patient groups. In this study, 96 patients who were followed up between 2000-2020 were included ; 61 patients as PV group and 35 patients as ET group respectively. The average age in the PV group is 63.84 (± 15.22), 48.4% of whom are male; In the ET group, 63.84 (± 15.22) and 40% are male. In the entire patient group ,bleeding episodes were seen in 11 patients (11.5%); 2 patients (2.1%) at the time of diagnosis  and 9 patients (9.4%) during follow-up respectively.Thrombotic episodes were detected in 27 patients (28.1%); 21 patients (21.9%) at the time of diagnosis  and 6 patients (6.3%) during  follow-up respectively. Transformation  to secondary MDS / acute leukemia was found in 2 patients (2.08%) and to secondary myelofibrosis in 12 patients (12.5%). The mortality rate was 11.5% in the entire patient group. The mean follow-up duration was 98.43 (61.24- 144.87) months. The one-year average survival was 98.9% and the 5-year average survival was 95.8%. When both groups were compared, there was no statistically significant difference in terms of bleeding and thrombotic episodes,  transformation to leukemia and myelofibrosis and mortality rates. Only female gender in PV group (p: 0.045) and Hb level in ET group (p: 0.052) were associated with development of thrombosis. In the entire patient group, the factor associated with secondary myelofibrosis could not be demonstrated in the multivariate analysis. Secondary MDS / leukemia development (p: 0.029) and spleen size (p: 0.025) were associated with mortality in the entire patient group.