Çocukluk çağı Guillain-Barre sendromunda otonomik disfonksiyon
Autonomic dysfunction in childhood guillain - barre syndrome
Yazar: CEYHUN TIKIZ
Danışman: PROF. DR. MELİHA MİNE ÇALIŞKAN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Otonom sinir sistemi = Autonomic nervous system ; Otonom sinir sistemi hastalıkları = Autonomic nervous system diseases ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Çocukluk Çağı Guillain - Barre Sendromunda Otonomik Disfonksiyon Giriş: Guillain-Barre Sendromu (GBS), sıklıkla asendan, hızlı ilerleyen simetrik güçsüzlük ve derin tendon reflekslerinin kaybıyla karakterize akut inflamatuar polinöropatidir. Çocuklarda akut flask paralizinin en yaygın nedenidir. Amaç: GBS tanısı almış çocuklarda otonomik disfonksiyon sıklığını, elektrofizyolojik inceleme ve spinal görüntüleme bulgularının otonomik disfonksiyon ile ilişkisini, otonomik disfonksiyonun prognoza olan etkisini belirlemeyi amaçladık. Yöntem: Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı'nda 1 Ocak 2007 ile 1 Ocak 2019 tarihleri arasında GBS tanısı ile izlenen hastalar çalışmaya dahil edildi. Çalışmada 82 GBS tanılı hastanın dosyaları incelendi. Bulgular: Hastaların 48'i erkek (%58,5), 34'ü kızdı (%41,5). Ortalama yaş 7 ± 4,2 yıl olarak saptandı. 53 hastada geçirilmiş enfeksiyon öyküsü vardı (%64,6). Toplam 21 hastada (%25,6) hastane yatışı sürecindeki izleminde otonomik disfonksiyona ait bulgular gözlendi. Bu bulgular hipertansiyon, taşikardi, idrar inkontinansı, aşırı terleme, idrar retansiyonu, gaita inkontinansı ve flushing idi. EMG'si olan 79 hastanın (%96,3), 58'sinde AİDP (%73,4), 14'ünde AMAN (%17,7), 3'ünde AMSAN (%3,8) saptandı. Spinal MRG'ı olan 67 hastanın (%81,7) 57'sinde spinal sinir köklerinde ve kauda ekuinada kontrast tutulumu mevcuttu (%85). Hastalardan 23'ü yoğun bakım ünitesine yatırılıp (%28), 14 hasta solunum desteği aldı (%17). Otonom disfonksiyona ait bulgu varlığı ile mekanik ventilasyon ihtiyacı ve yoğun bakım ünitesinde yatış süreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptandı (sırasıyla p=0,039 ve p=0,047). Sonuç: Çalışmamızda otonomik disfonksiyon sıklığı %25,6 saptandı. Otonomik disfonksiyona ait bulgusu olan hastaların daha fazla mekanik ventilasyon ihtiyacı olmaktadır ve yoğun bakım ünitesi yatış süreleri daha uzundur. Anahtar kelimeler: Guillain-Barre Sendromu, Otonomik Disfonksiyon

Abstract:
Autonomic Dysfunction in Childhood Guillain - Barre Syndrome Introduction: Guillain Barre Syndrome (GBS) is the most common cause of acute flaccid paralysis in childhood. It is an acute inflammatory polyneuropathy which is characterized by often ascending and rapidly progressing weakness and loss of deep tendon reflexes. Objective: Frequency of autonomic dysfunction in GBS patients, relationship between autonomic dysfunction with electrophysiological evaluation  and spinal MRI findings, and effect of autonomic dysfunction on disease prognosis were recorded retrospectively. Method: Between January 2007 and January 2019,  82 patients being followed in the Istanbul Faculty of Medicine, Department of Pediatric Neurology were enrolled in the study. In this study, 82 GBS patients's files were examined. Results: Forty-eight patients (58.5%) were male and 34 (41.5%) were female. Mean age at the diagnosis was 7±4,2 years. Fifty-three patients (64,6%) had a history of infection before GBS. Signs of autonomic dysfunction were observed in 21 (25,6%) of the patients during the hospitalization period. Hypertension, tachycardia, excessive sweeting, flushing, urinary incontinence or retention and fecal incontinence were the main symptoms. Of the 79 patients (96,3%) with EMG were able to performed; fifty-eight (73,4%) were compatible with AIDP, fourteen (17,7%) with AMAN and three (3,8%) with AMSAN. Spinal MR imaging (n=67) showed increased contrast enhancement in spinal nerve roots and cauda equina in 57 patients (85%). Twenty-three patients (28%) were hospitalized in the pediatric intensive care unit and 14 patients required mechanical ventilation support. There was a statistically significant relationship between the presence of autonomic dysfunction and the need for mechanical ventilation support (p=0.039) and length of stay in intensive care unit (p=0,047). Conclusion: The frequency of autonomic dysfunction was 25.6% in our cohort. Statistically significant relationship were  detected between the presence of autonomic dysfunction and  need for mechanical ventilation support or length of stay in intensive care unit. Key words: Guillain-Barre Syndrome, Autonomic Dysfunction