Kutanöz lökositoklastik vaskülitlerde etiyolojinin,immünfloresan bulgulara ve prognoza etkisinin değerlendirilmesi
Of ethiology in cutanous leukocyclastic vasculites,evaluation of effect on immunfluorescan findings and prognosis
Yazar: MURAT YILMAZ
Danışman: DR. BİLGEN ERDOĞAN
Sağlık Bakanlığı / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Dermatoloji = Dermatology

Özet:
Amaç. Kutanöz vaskülitler, değişik etiyoloji ve klinik seyirle farklılık gösterebilen, damar
duvarı nekrozu ve inflamasyonu sonucu gelişen bir takım hastalık grubudur. Değişik sınıflama
önerileri olmakla birlikte genel olarak kabul edilen, Chapel Hill Konsensus Konferansında
2012'de yapılan sınıflamadır. Bu çalışma kutanöz lökositoklastik vaskülitlerin direkt
immünfloresan (DİF) bulgularının, etiyoloji ve seyir ile olan ilişkisini incelemek için
yapılmıştır.
Hastalar ve Yöntem. Çalışmamızda, retrospektif olarak, Mayıs 2010 ve Mayıs 2014 tarihleri
arasında kliniğimizde kutanöz küçük damar lökositoklastik vasküliti ön tanısı ile interne edilen
hastalarda; etiyoloji, sistemik tutulum, DİF inceleme bulguları ve prognoz arasındaki ilişkileri
inceledik. Primer sistemik vaskülit hastaları çalışma dışı tutuldu.
Bulgular. Çalışmaya dâhil edilen 44 hastanın 21'i erkek, 23'ü kadın idi (yaş aralığı 7-82, ort.
44±20,10). Sonbahar ve kış mevsimlerinde görülen hasta sayısı daha fazlaydı. İdiyopatik
olgular ilaca ve enfeksiyona bağlı olgulardan daha az (sırasıyla n=10, n=13, n=17), fakat
kriyoglobulinemiye ve bağ doku hastalıklarına sekonder olgulardan daha fazla sayıdaydı
(sırasıyla n=2 ve n=4). Çalışmaya dâhil edilen 44 hastanın 24'ünde tanı histopatolojik olarak
doğrulanmıştır. Toplam 37 hastada DİF inceleme yapılmıştır. Hastaların %94,6'sında DİF
incelemede birikim saptanmış olup, en sık birikim C3 ve IgA ile görüldü. En sık sistemik
tutulum böbrekte olup, mikrohematüri ve proteinüri olarak görüldü. Serum kreatinin düzeyi
sadece 2 hastada yüksek bulundu. Gastrointestinal sistem tutulumu böbrek tutulumuna göre
daha azdı. Hastaların sadece 1'inde artrit görüldü. Sistemik tutulumlara ve etiyolojiye göre DİF
birikiminde farklılık görülmezken kriyoglobulinemik vaskülit (KV) hastalarında IgA birikimi
olmaması dikkat çekiciydi. DİF'te birikim olan hastaların prognozu (akut: <6 ay; kronik: ≥6ay)
birikim olmayanlara göre farklılık göstermemekle birlikte, Ig tiplerine göre ayrı ayrı yapılan
analizde IgA birikimi akut seyir ile ilişkili bulundu. Etiyolojinin ve sistemik tutulumların
prognoz üzerine anlamlı etkisi yoktu, fakat idiyopatik ve ilaca sekonder olguların akut seyretme
oranı daha yüksekti. Hastalığın seyrinde yaş, cinsiyet ve mevsime göre farklılık bulunmadığı
görüldü.
Sonuç. Genel olarak DİF bulgularının, etiyoloji ve sistemik tutulum ile anlamlı ilişkisi yoktur.
IgA birikimi akut seyir lehine işarettir. Çalışmamız retrospektif olduğu için bütün hastalarda
uygulanabilir bir standardizasyon oluşturulamamıştır. Bu sonuçların prospektif çalışmalarla
doğrulanması daha aydınlatıcı olacaktır.
Anahtar kelimeler: direkt immünfloresan, etiyoloji, Henoch–Schönlein Purpura, lökositoklastik
vaskülit, prognoz, sistemik tutulum

Abstract:
Aim. Cutaneous vasculitis (CV) is a group of disorders, resulting from vascular damage and
inflamation. It has different etiologies and clinical findings. Although various classifications
have been used, classification of CV has been revised in Chappel Hill Consensus Conference
in 2012. This study intends to investigate the association of direct immunoflorescence (DIF)
findings between etiology and course of cutaneous leukocytoclastic vasculitis (CLV).
Patients and methods. In this retrospective study, we included CLV patients seen in our
inpatient clinic, between May 2010 and May 2014. We evaluated patients in terms of etiology,
systemic involvement, DIF findings and prognosis. Patients with primary systemic vasculitis
were exculuded.
Results. Of the 44 patients, 21 were men and 23 were women (ages range 7-82, mean 44±20,10
years) Patients seen in fall and winter were high compared to other seasons. Idiopathic cases
were less than drug-induced and infectious cases (n=10, n=13, n=17, respectively), but were
more common than cryoglobulinemia and connective tissue diseases (n=2, n=4, respectively).
Diagnosis confirmed by histopathologically in 24 of 44 patients. DIF examination has been
performed in 37 patients and showed positive results in 94.6%. The most common deposits
were C3 and IgA. Kidney was the most common systemic involved organ diagnosed as
microscopic haematuria and proteinuria. Serum creatinine levels were high only in 2 patients
and arthritis was seen in only 1 patient.
DIF results showed no association between systemic involvement and etiology, whereas lack
of IgA was remarkable in cryoglobulinemic vasculitis. IgA deposition was associated with
acute course as well.
Etiologic factors and systemic involvement showed no prognostic significance, however, acute
course of idiopathic and drug-induced cases was higher than others. Age, sex and season have
been no significant effect on disesase duration.
Conclusion. DIF findings have no significant relation with etiologic factors and systemic
involvement. This retrospective study has limitations about a standardized evaluation of all
patients such as lack of biopsy or DIF etc.
Keywords: direct immunoflorescence, etiology, Henoch–Schönlein Purpura, leukocytoclastic
vasculitis, prognosis, systemic involvement