Otoimmun hepatit hastalarında tedavi yanıtı ve prognoz
Treatment response and prognosis in patients with autoimmune hepatitis
Yazar: BUŞRA ŞAHİN
Danışman: PROF. DR. ALİ İBRAHİM HATEMİ
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Hepatit = Hepatitis ; Hepatit-otoimmün = Hepatitis-autoimmune ; Karaciğer sirozu = Liver cirrhosis ; Nüks = Recurrence ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases ; Prognoz = Prognosis ; Tedavi = Treatment ; İmmünosupresif ajanlar = Immunosuppressive agents ; İmmünosüpresyon = Immunosuppression

Özet:
Amaçlar: Çalışmamızda hastanemizde takipli otoimmun hepatit (OİH) ve otoimmun hepatit-primer biliyer kolanjit overlap (OİH-PBK) sendromu tanılı hastaların birinci basamakta kullanılan tedavileri, ilaç altında ve ilaç kesilince gerçekleşen nüksleri, nükse yatkınlık oluşturabilecek durumları ve hastalığın prognozuna etki edebilecek özellikleri göstermeyi hedefledik.
Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi'nde 2001-2021 yılları arasında takipli OİH ve OİH-PBK overlap sendromu tanılı hastaların dosyaları ve hastane sistemindeki verileri geriye dönük tarandı.
Bulgular: OİH tanılı 50 hasta, OİH-PBK tanılı 9 hasta çalışmaya alındı. Kadın/erkek oranı sırasıyla 43/7 ve 8/1 idi. Otoimmun hepatit hastalarının 23'ünde (%46), overlap hastalarının 4'ünde (%44) tedavi altında alevlenme gelişti. Alevlenme gelişmesi açısından risk oluşturan herhangi bir faktör saptanmadı. Tedavi kesilmesi ile relaps oranı 2 yıllık biyokimyasal remisyondan sonra %50 iken, tedavisi daha önce kesilen hastalarda bu oran %61 idi. İlaç tedavisi kesilmesi sonrası nükslerin %87'sinin 6 ay içinde gelişmiş olduğu saptandı. Tedavi kesilmesi sonrası nüksü öngörebilecek faktör saptanmadı. Takip döneminde son kontrolde otoimmun hepatit grubundaki hastaların 7'sinde (%14), overlap sendromu grubundaki hastaların 2'sinde (%22) dekompanse karaciğer sirozu bulguları mevcuttu. Otoimmun hepatit grubunda 1 hastada (%2); overlap grubunda 2 hastada (%22) karaciğer nakli oldu. 
Sonuç: Otoimmun hepatit uzun süreli immunsupresif tedavi gerektiren, immun aracılıklı bir kronik inflamasyon sürecidir. Bu çalışmada otoimmün karaciğer  
hastalığında 2 yıllık remisyon sonrasında bile tedavi kesilmesinin hastaların yarısında nüks ile sonuçlandığı görüldü.  Yaklaşık 10 yıllık takip süresince OİH grubunda dekompanse karaciğer sirozu gelişme oranı %15 civarındadır. 
Anahtar Sözcükler: İmmünsüpresif tedavi, nüks, siroz

Abstract:
Aim: In this study, we aimed to show first line treatments of patients diagnosed with autoimmune hepatitis (AIH) and autoimmune hepatitis-primary biliary cholangitis overlap (AIH-PBK) syndrome in our hospital, relapses that occur under medication and after drug is discontiuned, conditions that might predispose to recurrence, and features that might affect the prognosis of the disease.
Material and Method: The files and the hospital system data that belong to patients diagnosed with AIH and AIH-PBK overlap syndrome, followed up at Istanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine between 2001-2021 were retrospectively scanned.
Results: Fifty patients diagnosed with AIH and 9 patients diagnosed with AIH-PBK were included in the study. RespectivelyTwenty-three (46%) of autoimmune hepatitis patients and 4 (44%) of overlap patients developed exacerbation under treatment. No risk factor that causes development of exacerbation was found. The rate of relapse after discontinuation of treatment was 50% after 2 years of biochemical remission, while this rate was 61% in patients whose treatment was discontinued before. No factor was found that might predict recurrence after discontinuation of treatment. 
At the last follow-up period, 7 (14%) of the patients in the autoimmune hepatitis group and 2 (22%) of the patients in the overlap syndrome group had signs of decompensated liver cirrhosis. 
Conclusion: Autoimmune hepatitis is an immune-mediated chronic inflammatory process that requires long-term immunosuppressive therapy. In this study, even after 2 years of remission in autoimmune liver disease, discontinuation of treatment resulted in relapse in half of the patients.