İşitsel nöropati spektrum bozukluğu olan pediatrik hastalarda koklear implantasyon uygulaması ve sonuçları /
Yazar: ADEM BALTACI
Danışman: PROF. DR. MUZAFFER KANLIKAMA
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Koklea hastalıkları = Cochlear diseases ; Koklear implantlar = Cochlear implants ; Koklear implantlar = Cochlear implants ; Kulak hastalıkları = Ear diseases ; Nöropatiler = Neuropathies ; İşitme = Hearing ; İşitme kaybı = Hearing loss ; İşitme kaybı-sensori nöral = Hearing loss-sensorineural

Özet:
Amaç: Çalışmamızın amacı  işitsel nöropati spektrum bozukluğu olup koklear implant yapılan çocuklarda işitsel algı gelişimlerini değerlendirmektir. İşitsel nöropati olan hastalarda koklear implantasyon endikasyonları üzerinde literatüre katkı sağlamaktır. İşitsel nöropati etyolojisinde etkili olabilecek olası prenatal ve postnatal  patolojileri değerlendirmektir.

       Yöntem: Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı'nda  Ağustos 2012- Ağustos  2016 tarihleri arasında  54 çocuk hastaya  koklear implantasyon ameliyatı uygulandı.
     
      En az 6 ay koklear implant deneyimi sonrası hastalara 11 adet farklı zorluk düzeyinlerinde olan işitme algı değerlendirme  testleri uygulandı. Bu testler (Lıttlears, Lip, Bis4, Bıss12, Cap, Sır, MTP3, MTP6, MTP12, MatrisA1 ve  Gasp testleri) 'dir.


       Bulgular:  Yapılan istatistik çalışmamız sonucunda  Lip, Bis4, Cap, MTP3, MTP6, MTP12 ve Gasp değerleri  ANSD(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder ) 'li olmayan  grupta istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu. LITTLEARS, BISS12, SIR ve MATRISA1 testlerinde istatistiksel anlamlı fark bulunamadı.
    
      Sonuç:Çalışmamızda ANSD/KI (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder /Koklear İmplantasyon) 'lı çocukların ameliyat sonrası geçen süre  SNIK/KI (Sensörinöral işitme kaybı/Koklear İmplantasyon) 'lı çocuklara göre anlamlı derecede yüksek olmasına ve yaş ortalaması dengeli olmasına rağmen yapılan 11 testten 7(  Lip, Bis4, Cap, MTP3, MTP6, MTP12 ve Gasp) tanesinde SNIK/KI'lı çocuklara göre anlamlı düşük işitme algı performansı gösterdikleri tespit edilmiştir. Diğer 4 testte  (LITTLEARS, BISS12, SIR ve MATRISA1) ise gruplar arasında anlamlı fark bulunamamıştır.

     Ayrıca hiperbilirübinemi ve prematürite  ile ANSD arasında güçlü bir bağlantı olduğu görülmüştür. ANSD olan çocukların  aile hikayelerinde de  birinci derece akraba evliliği yüksek oranda  (%76) görülmüştür. 

      Genel olarak, kullanılan metodolojik değişkenlere rağmen, ANSD / KI çocuklarının çoğunluğunun, işitme algı  değerlendirmesinde iyi performans elde ettikleri yani açık bir işitme becerisi elde edebildiklerini gözlemledik. Bununla birlikte ANSD/KI çocuklarının bazılarının da KI dan beklenilen faydayı görmeyeceği, yeterli dil geliştiremeyebileceği de akılda bulundurulmalıdır.

Abstract:
Objective: The aim of our study is to compare the development of auditory perception
between the children who with auditory neuropathy spectrum disorder and not  after 6  months of cochlear implant experience and rehabilitation support  with 11 different auditory perception evaluation tests and to evaluate the prenatal and postnatal pathologies that may be effective in the etiology of auditory neuropathy.

    Materials and Methods: 54 children were operated for cochlear implantation between August 2012 and August 2016 at the department of otorhinolaryngology at the faculty of medicine of Gaziantep University.
After at least 6 months of cochlear implant experience, the patients were prospectively assessed for their auditory perception by the help of 11 different hearing assessment tests (LITTLEARS, LIP, BIS4, BISS12, Cap, Sır, MTP3, MTP6, MTP12, MatrixA1ve Gasp tests) .

    Results: As a result of our statistical study, Lip, Bis4, Cap, MTP3, MTP6, MTP12 and Gasp values were statistically higher in the group without ANSD. There were no significant differences in LITTLEARS, BISS12, SIR and MATRISA1 tests.

    Conclusion: In our study, the post-operative time of ANSD / KI children was significantly higher than that of children with SNIK / KI, and the mean age of the children was significantly lower than that of the controls (Lip, Bis4, Cap, MTP3, MTP6, MTP12 and Gasp). They were found to perform hearing perception performance. In the remaining 4 tests (LITTLEARS, BISS12, SIR and MATRISA1), no significant difference was found between the groups.

    There is also a strong association between hyperbilirubinemia and prematurity with ANSD. In family stories of children with ANSD, first degree consanguineous marriages were also seen in high proportion (76%).

     In general, despite the methodological variables used, we have observed that the majority of children with ANSD / KI achieve good performance in evaluating hearing perception, that is, they can achieve a clear hearing. It should be borne in mind, however, that some of the children of ANSD / KI may not be able to develop sufficient language to benefit from the KI.