Çocuk kardiyolojisi bilim dalında izlenen pulmoner stenozlu hastalarda uzun dönem izlem sonuçları
Long term follow up outcomes of patients with pulmonary stenosis followed in the pediatric cardiology department.
Yazar: ŞENAY YAPICI
Danışman: PROF. DR. ERGÜN ÇİL
Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Pulmoner kapak stenozu = Pulmonary valve stenosis ; Ventriküler fonksiyon-sağ = Ventricular function-right

Özet:
Pulmoner stenoz, sağ ventrikül çıkış yolu ile periferik pulmoner arterler arasında, stenozla giden değişik seviyelerdeki darlıkları içerir. En sık obstrüksiyon pulmoner kapak düzeyinde gerçekleşir. Pulmoner stenoz tanı ve takibinde ekokardiyografi, etkinliği ve güvenilirliği kabul görmüş bir yöntemdir. Birçok çalışma Doppler ekokardiyografi ile elde edilen veriler ile kardiyak kateterizasyondaki direk ölçümler arasında çok iyi korelasyon olduğunu göstermiştir.Pulmoner stenoz hafif, orta ve ağır olmak üzere üç grupta sınıflandırılır. Pulmoner stenozlu hastalar çoğu zaman asemptomatiktir ve hastalık genellikle rutin muayene sırasında duyulan üfürüm ile fark edilir. Semptomatik olan hastalar ise; efor sırasında çabuk yorulma, dispne ve hafif siyanozdan, kalp yetersizliğinin görüldüğü geniş bir klinik yelpazede seyredebilirler. Pulmoner stenozlu çocuklarda büyüme, gelişme ve dış görünüş genellikle normaldir.Hafif ve orta derecede pulmoner stenoz klinik olarak iyi tolere edilir. Ağır pulmoner stenozlu hastalara balon valvüloplasti veya cerrahi tedavi gerekebilir.Çalışmamıza 2005-2010 yılları arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Polikliniği ve Kliniğinde, klinik ve Doppler ekokardiyografi ile takip edilen pulmoner stenozlu 400 hasta dahil edildi.Hafif pulmoner stenozlu hastaların %40-50'sinde zamanla basınç farkının azaldığı gözlendi. Orta derecede pulmoner stenozlu olguların %11. 4 ü ağır pulmoner stenoza ilerledi. Pulmoner stenozlu vakaların sistolik basınç farkı ortalamaları tüm gruplarda takip süresince düştü. Özellikle bir yaş altında daha hızlı iyileşme görüldü. Her ne kadar ilk bir yaşta iyileşme oranları yüksek olsada, ağır pulmoner stenoza ilerleyen vakalar ile bu dönemde daha sık karşılaşıldığından, bir yaş altındaki vakaların ve orta derecede valvüler pulmoner stenozu olan olguların daha yakın takip edilmesi gerektiği sonucuna varıldı.Anahtar kelimeler:Pulmoner stenoz, sağ ventrikül çıkış yolu darlığı, ekokardiyografi.

Abstract:
Pulmonary valve stenosis includes stenosis of different levels between right ventricle outflow tract and the peripheral pulmonary arteries. The obstruction is most commonly seen in the pulmonary valve. In diagnosis and follow up of pulmonary stenosis patients, the efficacy and reliability of echocardiography is widely accepted. Multipl studies have shown that Doppler echocardiographic data highly correlates measurements made through cardiac catheterization.Pulmonary stenosis is classified into three groups; mild, moderate and severe. Patients with pulmonary stenosis usually remain asymptomatic and the disease is recognized with a murmur during regular examination. Symptomatic cases represent with a variety of clinical findings ranging between dyspnea-mild cyanosis during exercises and cardiac failure. Growth, development and appearance of the children with pulmonary stenosis is usually normal.Mild and moderate pulmonary stenosis is clinically well tolerated. The cases of severe pulmonary stenosis require balloon valvuloplasty or surgical intervention.İn our study we have included 400 pulmonary stenosis patients followed up between 2005 and 2010 in outpatient clinic of Uludag University Faculty of Medicine, Division of Pediatric Cardiology with physical examination and echocardiography.In 40-50 % of pulmonary stenosis patients the transvalvular gradient seemed to be decreasing whereas 11.4 % of moderate pulmonary stenosis patients progressed to severe pulmonary stenosis. Systolic pressure gradient found decreesing in all groups.Complete recovery ratio of pulmonary stenosis decreases with age and it is highest in the first year of life. However as the cases progressing to severe pulmonary stenosis also seen in this period of life, so mild pulmonary stenosis during first year of life should be closely followed up.Keywords: Pulmonary stenosis, right ventricular outflow tract obstruction, echocardiography.