Erken evre mikozis fungoides tanısı ve mikozis fungoides şüphesi ile takip edilen hastaların, erken evre tanı kriterleri uygulanarak değerlendirilmesi
Reassasment of patients who has been diagnosed with early stage mycosis fungoides and followed with the suspicious for mf, using diagnostic criteria of early mycosis fungoides
Yazar: EVREN GÖKEŞME
Danışman: YRD. DOÇ. DR. ERCAN KARABACAK ; PROF. DR. BİLAL DOĞAN ; PROF. DR. SAMİ ÖZTÜRK
GATA / Haydarpaşa Eğitim Hastanesi  / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Deri hastalıkları = Skin diseases ; Deri neoplazmları = Skin neoplasms ; Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-T hücreli = Lymphoma-T cell ; Mantar hastalıkları = Mycoses ; Mycosis fungoides = Mycosis fungoides ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Teşhis = Diagnosis ; Teşhis-ayırıcı = Diagnosis-differential ; İmmünohistokimya = Immunohistochemistry

Özet:
Bu retrospektif çalışmada, kliniğimizde 2003-2014 yılları arasında erken evre mikozis fungoides (MF) olarak takip edilen olgular ile klinik olarak MF şüphesi bulunan ancak klasik yaklaşım ile tanı konulamayan olguların Uluslararası Kutanöz Lenfoma Birliği (International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL))'nin belirlemiş olduğu algoritmaya göre değerlendirilmesi planlanmıştır.
MF klinik, histopatolojik ve immunhistokimyasal (İHK) bulgulara rağmen, erken dönemde tanı zorlukları yaşanan bir hastalık grubudur. Özellikle erken dönem MF vakalarının önemli bir kısmında, klinik bulguların ve histopatolojinin korelasyonuna dayanan klasik tanı yaklaşımı ile ayırıcı tanıya giren hastalıklardan net ayrımı yapılamamaktadır.
Amacımız çalışma sonucunda elde edilebilecek veriler ile ülkemizde henüz rutin olarak uygulanmayan "Erken evre MF tanı kriterleri" nin, uygulanması ile şüpheli olarak takip edilen vakaların tanı alma sıklığını saptamak ve MF tanısı ile takip edilen vakaların tanı kriterlerini karşılama sıklığını belirlemektir. Ayrıca önceden raporlanmış olan histopatolojik bulguların farklı bir gözlemci tarafından tekrar incelenerek, değerlendiriciler arasındaki uyum oranının saptanması da ikincil amaç olarak belirlendi.
Çalışmaya Ocak 2003 ile Ocak 2014 tarihleri arasında GATA HEH Deri ve Zührevi Hastalıklar Servisi Polikliniği'ne başvuran 21 erken evre MF (%43) ve 28 MF şüphesi bulunan (%57), toplamda 49 hasta dahil edildi.
Hastaların yaş, cinsiyet ve klinik bilgileri kayıt sisteminden elde edildi. Hastaların parafinize doku örneklerinden, gerekli histolojik, İHK ve moleküler biyolojik çalışmalar yapılarak, aynı patoloji uzmanı tarafından değerlendirildi. Elde edilen sonuçlara göre vakalar ISCL'nin önerdiği "Erken evre MF tanı kriterleri" açısından değerlendirildi. 
Değerlendirme sonucunda, 40 (%81.63) hastaya erken evre MF tanısı konuldu. MF tanısı bulunan gruptaki hastaların tamamına (%100), MF şüphesi bulunan gruptaki hastaların ise 19'una (%67.85) tanı konuldu. Algoritmanın uygulanması ile şüpheli olarak değerlendirilen olguların önemli kısmına tanı konulabildiği görüldü. 
Farklı bir açıdan yaklaşılarak, tanı kriterleri, klinik ve histopatolojik bulguları içeren, elde edilmesi düşük maliyet ve iş gücü gerektiren "Ana bulgular" ile İHK ve moleküler biyolojik bulguları içeren, yüksek maliyet ve işgücü gerektiren "Yardımcı bulgular" olarak ayrıldı. Tanı kriterlerinin tamamı uygulanarak erken dönem MF olarak değerlendirilen 40 olgunun 34'üne (%85) sadece ana bulguların uygulanarak tanı konulabileceği saptandı. Bu oran MF tanısı olan grupta 18 (%85.71), MF şüphesi olan grupta 16 (%84.21) olarak değerlendirildi. Kriterlerin tamamının uygulanması ile tanı konulan vaka sayısı bakımından istatistiksel olarak anlamlı farklılık yoktu.  
Kayıt sisteminden, çalışmaya katılan 34 hastanın, aynı parafin bloklarından alınmış kesitlerine ait ayrıntılı histopatolojik raporlarına ulaşıldı. Çalışma sırasında yapılan değerlendirmeler ile karşılaştırıldı. Epidermotropizm açısından iki değerlendirme arasında 14 (%41.17) vakada korelasyon saptandı. Lenfosit atipisi açısından 12 (%54.54) vakada korelasyon saptandı. MF'in erken döneminin temel bulgularından olan epidermotropizm ve lenfosit atipi açısından değerlendiriciler arasında düşük korelasyonun saptanması, histopatolojik değerlendirmeyi standartize edecek bir yaklaşımın rutin olarak uygulanması gerektiğini düşündürmektedir.

Abstract:
In this retrospective study, we planned to asses the cases with early stage MF and suspecious for MF but couldn't have true diagnosis with classical approach, followed between the years of 2003- 2014 at our clinic. We used the "Algoritm for diagnosis of early MF" proposed by International Society for Cutaneous Lymphoma.
Despite of many clinical, histopathological and immunhistochemical findings, MF is a disorder which is difficult to diagnose at early stage. With classic diagnostic approach, which depends on clinical and histopathological correlation, distinction can't be made from other inflamatory diseases clearly, especially in an important part of early stage of MF.
The aim of this study is to determine the definitive diagnosis rate in cases followed with suspect of MF and the early stage MF cases early stage diagnostic criteria providing rate with using diagnostic criteria of early MF which is not in routine. Secondary aim of this study is the reassasment of histopathological findings of the cases, which has a detailed pathologic report from another observer and to determine inter-orbserver correlation.
21 early stage MF (%43) and 28 suspecious for MF (%57), totally 49 patients who were admitted to the Dermatology Department of the GATA Haydarpaşa Training Hospital in the dates between January 2003 and January 2014, were included to this study.
Patients age, gender and clinical findings were obtained from hospital automation system. Required histological, immunhistological and molecular biologic studies were made from patients paraffinized tissue and they were evaluated by the same pathologist. The obtained results have been assessed with " Early stage MF diagnosing criteria" which is proposed by ISCL.
After the assessment, 40 (%81.63) patients have been diagnosed with early stage MF. All the patients in MF group (%100) and 19 (%67.85) patients in suspecious of MF group were diagnosed. Significant part of patients who were evaluated as suspicious of MF with classic approach, could be diagnosed with the conduction of algoritm.
We seperated diagnostic criteria in two parts; "Main findings" include clinical and histopatological criterias which requires less labor and cost, "Ancillary findings" include immunhistochemical and molecular biologic criteria which requires much labor and cost, as a different approach to algorithm. We find out that, 34 (%85) of 40 patients could be diagnosed with using only main findings. This ratio was 18 (%85.71) in group of MF and 16 (%84.21) in the group who were suspected of having MF. There was no statically significant difference when we implemented from the whole criteria.
We could reached detailed histopathologic reports of 34 patients, which were the sections taken from the same paraffinized tissue, from hospital automation system. They were compared with the findings from our study. Correlation was detected in 14 (%41.17) cases for epidermotropism. Correlation was detected in 12 (%54.54) cases for lymphoid atypia. We think, we need to use standartised histopatological approach in daily routine, because of low correlation rate of epidermotropism and lymphoid atypia which are important findings for diagnosing early MF.