Kronik lenfositik lösemi hastalarımızın retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with chronic lymphocytic leukemia
Yazar: YAKUP ÜNSAL
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET TURGUT
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Onkoloji = Oncology

Özet:
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) olgun görünümlü B lenfositlerin periferik kan, kemik iliği ve lenfoid dokularda anormal artışıyla karakterize hematolojik bir malignitedir. Hastalık yavaş seyirlidir. Olguların çoğu asemptomatik olup rutin kan sayımında tespit edilmektedir. KLL hematolojik maligniteler içerisinde tedavisiz izlenilebilen bir hastalıktır. Yakın zamana kadar tedavi palyasyon amacıyla uygulanırken son gelişmelerle yeni ve etkili tedavi rejimleriyle artık kürden bahsedilmektedir.Çalışmamızda 2003 - 2009 yılları arasında KLL tanısıyla takip ettiğimiz hastaların dosyalarını retrospektif olarak inceleyip, bulgularımızı saptamak ve literatürle uyumluluğunu karşılaştırmayı amaçladık. Çalışmaya alınan 161 hastanın medyan yaş ortalaması 69 idi. 55 yaş altı 16 (%9,9) hasta mevcuttu. Hastaların 41'i (%25,5) Rai evre 0, 31'i (%19,3) Rai evre 1, 30'u (%18,6) Rai evre 2, 30'u (%18,6) Rai evre 3 ve 29'u (%18) Rai evre 4'dü. Hastalarımızdan 34'üne (%21,1) FISH yöntemiyle genetik çalışma yapıldı. FISH çalışılan hastaların 17'sinde (%47) normal, 9'unda (%41) del 13q14, 6'sında (%27) trizomi 12, 3'ünde (%14) del 11q22.3 saptandı. Hastalarımızın 64'üne (%39,8) ya başlangıçta veya takibine göre tedavi uygulandı. Tedavi uygulanan hastalardan 35'inde (%54,7) kısmi yanıt elde edilirken 9'unda (%14,1) tam yanıt gözlendi. Hastalarımızın 12'sinde (%7,4) otoimmün komplikasyon gözlendi. Bunlardan 5'i (%3,1) otoimmün hemolitik anemi, 5'i (%3,1) otoimmün trombositopeni hastasıydı. Hastalarımızın ortalama yaşam süresi 44 ay olup 15'i (%9,3) takip sırasında hayatını kaybetti. Ölüm nedeni olarak en sık (~%75) enfeksiyon saptandı.Sonuç olarak hasta grubumuzda hastalığın görülme yaşı, cinsiyet dağılımı gibi demografik bulgular açısından diğer çalışma grupları arasında fark yoktu. Başvuru evresi açısından da anlamlı farklılık saptanmadı. FISH çalışılan hastalarımızda saptanan bulgular diğer literatürlere benzer orandaydı. Tedavi yanıtı açısından ise tam ve kısmi yanıt oranları literatürlere göre düşük saptandı. Bunun nedeni olarak monoklonal antikor tedavi seçeneklerinin kullanım azlığı, hastaların sosyokültürel düzeyi düşük olması nedeniyle tedavi uyumunun tam olmaması söylenebilir. Otoimmün komplikasyonlar açısından diğer çalışmalarla benzer sonuçlar alındı.Anahtar Kelimeler: Kronik Lenfositik Lösemi, FISH, Otoimmün hemolitik anem

Abstract:
CLL is a hematologic malignancy that is characterized by aberant increase of mature-looking B lymphocytes in peripheral blood, bone marrow and lymphoid tissues. The disease is indolent. Most of the cases are asemptomatic and are determined during the rutin blood count. CLL is a disease among the hematologic malignancies that can be followed-up without treatment. Whereas the treatment has been administered for the purpose of palliation until recently, by the last developments and the new and effective traetment regimens, it can be talked about cure anymore.In our study, we aimed to determine our results and compare their accordance with literature by examining the files of our patients that we followed up by CLL diagnosis between 2003-2009 as retrospectively. The median age avarage of 161 patients that included in the study was 69. There were 16 (%9,9) patients under 55 age. 41 (%25.5) of patients were Rai stage 0, 31 (%19,3) were Rai stage 1, 30 (%18,6) were Rai stage 2, 30 (%18,6) were Rai stage 3 and 29 (%18) were Rai stage 4. Genetic trials were performed for our 34 (%21,1) patients by FISH method. 17 (%47) of patients that were performed FISH method were determined as normal, in 9 (%41) of them del 13q14 was determined, trizomi 12 in 9 (%27) and del 11q22.3 in 3 (%14) was determined. Treatment was administered to 64 (% 39,8) of our patients either at initial or according to their following-up. Whereas partial response was obtained in 35 (%54,7) patients that were treated, complete response was obtained in 9 (%14,1) of them. In 12 (%7,4) patients, autoimmun complication was observed. 5 (%3,1) of them were autoimmun hemolytic anemia and 5 (%3,1) were autoimmun thrombocytopenia. Mean survival time of our patients was 44 months and 15 (%9,3) of them died during the following-up. Infection was most frequently (% 75) determined as death cause.In conclusion, there was no difference between our patient group and other study groups in terms of demographic results as age of disease and sex distribution. Also no significant difference was determined in terms of application stage. The determined results in patients who were performed FISH were similar with the other literatures. Complete and partial response rates were determined lower comparing to literatures in terms of treatment response. Fewness of using monoclonal antibody treatment choices and lack of patients treatment compliance because of their low sociocultural status can be counted as causes of this. Similar outcomes with other studies were obtained in terms of autoimmun complications.Keywords: Chronic lymphocytic leukemia, FISH, autoimmun haemolytc anaemia