Multıple myelom tanısı ile takip edilen olguların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with multiple myelom
Yazar: BURCU AYDEMİR
Danışman: DOÇ. DR. O. MELTEM AKAY
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Multipl miyelom = Multiple myeloma

Özet:
Multiple Myelom, plazma hücrelerinin başlıca kemik iliğinde, nadiren de diğer organ ve sistemlerde artışı ve anormal immünglobulin üretimi ile karakterli malign ve monoklonal bir plazma hücre hastalığıdır. Bu çalışmada, multiple myelom tanısı ile kliniğimizde takip ettiğimiz hastaların epidemiyolojik özelliklerine, tanı anındaki laboratuar bulgularına, Durie-Salmon ve yeni uluslaarası evreleme sistemine göre evresine, radyolojik özelliklerine, klasik sitogenetik ve moleküler sitogenetik analizine, tedavi ve tedaviye alınan yanıtlara, progresyonsuz sağkalım sürelerine bakılması amaçlandı. 1990-2010 yılları arasında Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Kliniği'ne başvuran 160 MM tanılı hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların ortalama yaşı 62.9 ± 11,1; E/K oranı 1.1 olarak saptandı. Hastaların ortalama yaşam süresi 7 yıl; 5 yıllık sağkalım %54.3 (±0,07) ve 10 yıllık sağkalım % 16.6 (±0,12) olarak bulundu. 13. kromozomda delesyon olan ve olmayan hastalar arasında progresyonsuz sağkalım süreleri yönünden yapılan karşılaştırmada anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Çalışmadaki 134 myelomlu hastanın Durie-Salmon evreleme sistemine göre; 28'i (%20,9) evre II A, 43'ü (%32,08) evre IIIA ve 63'ü (%47,01) evre IIIB, Uluslar arası evreleme sistemine (ISS) göre; 41'i (%30,5) evre 2, 93'ü (% 69,5 ) evre 3 olarak bulundu. Olgularda birinci basamakta kullanılan VAD, MP ve VCAP-VCMP tedavi rejimlerinin, tedaviye alınan yanıtlar yönünden karşılaştırılmasında, VAD protokolü MP'ye üstün bulundu. Çalışmada 7'si (%46,7) erkek, 8'i (%53,3) kadın; ortalama yaşı 57,86±8,48 olan 15 hastaya otolog hematopoetik kök hücre nakli uygulandı. Tanı sonrası erken dönemde OHKHT uygulanan hastalar progresyonsuz sağkalım yönünden, otolog nakil uygulanmayıp kombine kemoterapi alan hastalara göre üstün bulundu (p<0,05). İdame tedavide siklofosfamid ya da talidomid alan hasta gruplarının, almayan gruba göre progresyonsuz sağkalımlar yönünden üstün olduğu saptandı (p<0,05). Sonuç olarak, MM tedavisinde kombine tedavilerle ve yüksek doz tedavi desteğinde OHKHT ile yaşam sürelerinin daha da uzatılabileceğini düşünmekteyiz

Abstract:
Multiple myelom is a malign and monoclonal plasma cell disorder characterized by plasma cell proliferation and abnormal immunoglobulin production mainly in bone marrow, and rarely in other organs and systems. In this study we aimed to evaluate patients with multiple myelom, followed in our clinic, in regard to epidemiologic features, laboratory findings at the time of diagnosis, stage of their diseases according to Durie-Salmon and new international staging system, radiographic findings, classical cytogenetic and molecular cytogenetic analysis, treatment and responses to treatment, and survival time without progression. 160 MM patients attended to Osmangazi University Medical Faculty Haematology Clinic between years 1990 and 2010 were evaluated retrospectively. Mean age was 62.9±11.1 and male: female ratio was 1.1. Mean survival time was 7 years; 5 years survival rate was %54.3 (±0,07) and 10.7 years survival rate was %16,6 (±0,12). There were no significant differences when patients who have deletion on chromosome 13 and who do not have were compared in regard to survival time without progression (p>0,05). With using Durie-Salmon staging system, of the 134 myeloma patients 28 (%20,9) were stage II A, 43 (%32,08) were stage IIIA and 63 (%47,01) were stage IIIB, whereas with International Staging System (ISS) 41 (%30,5) were stage 2 and 93 (%69,5) were stage 3. When first line therapies with VAD, MP and VCAP-VCMP treatment regimens were compared in regard to response to treatment, VAD protocol was found to be superior to MP. Autologous hematopoetic stem cell transformation was performed in 7 male (%46.7) and 8 (%53,3) female patients (total 15 patients), with mean age 57,86±8,48. After diagnosis, early OHSCT performed patients were superior than patients received combined chemotherapy, in whom autologous transplantation was not performed, in regard to survival time without progression (p<0,05). Survival time without progression in patient groups who did not receive cyclophosphamide or thalidomid as maintenance therapy was superior than who did not received this maintenance therapy (p<0,05). In conclusion, we suggest that in MM treatment, survival time can be prolonged with combined treatments and OHSCT with the support of high dose therapy.