Al-amiloidoz'da kemoterapötik stratejilerin sol ve sağ ventrikül bölgesel strain üzerine etkisi
Effect of chemotherapeutic strategies on left and right ventricular regional strain in al-amyloidosis
Yazar: DENİZ MUTLU
Danışman: DOÇ. DR. BURÇAK KILIÇKIRAN AVCI
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
Amaç: Hafif zincir kardiyak amiloidoz (AL-KA) hastalarında, farklı kemoterapötik stratejilerin sol (SoV) ve sağ ventrikül (SaV), global ve bölgesel kardiyak fonksiyona etkilerinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Prospektif, tek merkezli, gözlemsel olarak dizayn edilen çalışmaya, hematoloji birimi tarafından takipli ve tedavisi devam eden veya yeni tanı alan 46 AL-KA hastası onam alındıktan sonra dahil edildi. Hastalar, kemoterapi tiplerine göre üç grupta değerlendirildi (DaraCyBorD, CyBorD, diğer). Başlangıçta ve 1.,3.,6. ve 12. ay takiplerinde klinik değerlendirme, elektrokardiyografi, transtorasik ekokardiyografi (TTE) yapıldı. Biyokimyasal parametreler kaydedildi. TTE'de konvansiyonel parametrelere ek olarak, SoV ve SaV global (GLS) ve bölgesel longitudinal strain (LS) analizleri kaydedildi.

Bulgular: Hastalar ortanca 384 gün takip edildi. Bu süreçte 17 hasta öldü. Mortalite gelişmeyen hastalarda, takipte SoV GLS ve bölgesel LS'lerde düzelme olduğu, fakat mortalite gelişen hastalarda bu düzelmenin olmadığı gözlendi. Başlangıç SoV GLS değerinin mortalite ile ilişkili sınır değeri %-10.2 (AUC: 0.748, %95CI:0.594-0.903, p=0.005) olarak bulundu. Çoklu analizlerde mortalitenin en önemli bağımsız belirtecinin başlangıç SoV GLS değerinin %-10.2 ve altında olması olduğu belirlendi (HR:6.28, %95CI:1.6-23.3, p=0.006). Kemoterapi tiplerine göre bulgular değerlendirildiğinde, tedavi yanıtının benzer olduğu görüldü; başlangıç ve takip SoV ve SaV LS değerleri her 3 tedavi grubunda benzerdi. Takipte SoV ve SaV GLS değerlerinin, NT-ProBNP'yle korele olduğu görüldü (6.ay r:-0.745, p<0.01).

Sonuç: Tedaviye yanıt alınan hastalarda, kemoterapötik tedaviden bağımsız olarak SoV ve SaV GLS değerlerinde anlamlı iyileşme gözlenmiştir. Kemoterapötik stratejilerin kardiyak etkileri açısından fark saptanmamıştır. SoV GLS değeri mortalite riskinde önemli bir belirteç olarak bulunmuştur. Tedaviyle SoV GLS değerinde düzelme olması, tedaviye yanıtın ve iyi prognozun önemli bir göstergesidir.

Abstract:
Aim: In patients with light chain cardiac amyloidosis (ALCA), it was intended to investigate the impact of various chemotherapeutic strategies on the left (LV) and right ventricular (RV) global and regional cardiac function.

Material and Methods: The prospective, single-center, observational study enrolled 46 ALCA patients who were followed up by the hematology unit, either under treatment or newly diagnosed, after obtaining consent. Patients were evaluated in three groups according to chemotherapy types. Clinical evaluation, electrocardiography, transthoracic echocardiography (TTE), and biochemical parameters were recorded at baseline and the 1st, 3rd, 6th, and 12th-month follow- ups. The LV and RV GLS and regional LS analyses were recorded in addition to the conventional TTE parameters.

Results: The patients were followed for a median of 384 days. During this period, 17 patients died. It was observed that there was an improvement in LV GLS and regional LS in the patients who live. Still, this improvement was not observed in the patients who developed mortality. The initial LV GLS cut-off value for the mortality was -10.2% (AUC: 0.748, %95CI:0.594-0.903, p=0.005). In multivariate analysis, it was determined that the most important independent predictor of mortality was the baseline LV GLS value of -10.2% and below (HR:6.28, %95CI:1.6-23.3, p=0.006). When chemotherapy types analyzed the findings, the treatment response was comparable.

Conclusion: Patients who responded to treatment improved LV and RV GLS values regardless of the chemotherapeutic approach used. The LV GLS value was demonstrated as an important marker for mortality risk, and improvement in LV GLS was an important indicator of response to treatment and good prognosis.