Pulmoner hipertansiyon ön tanılı olgularda; pulmoner arter sertliği, sağ ventrikül yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesinde ekokardiyografi, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme ve sağ kalp kateterizasyonu bulgularının korelasyonu
Correlation of echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging and right heart catheterization to evaluate pulmonary artery stiffness, right ventricular structure and functions in patients with pulmonary arterial hypertension
Yazar: SONGÜL AKKOYUN
Danışman: PROF. DR. KADİR HAKAN KÜLTÜRSAY ; ÖĞR. GÖR. EVRİM ŞİMŞEK
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Ateroskleroz = Atherosclerosis ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Kardiyak kateterizasyon = Cardiac catheterization ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging

Özet:
Giriş: Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) nadir görülen, progresif seyirli, sağ ventrikül (RV) yetmezliğine neden olabilen mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Erken tanısı ve spesifik tedavisinin erken başlanması hastalığın kötü gidişatını yavaşlatmada önem arz etmektedir. RV yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesi de prognoz ve takipteki tedavi yanıtına karar vermede önemlidir. Ekokardiyografi, kardiyak manyetik rezonans (MRG) ve sağ kalp kateterizasyonu (SKK) PHT'deki değişikliklerin değerlendirildiği tanı yöntemleridir. PHT kesin tanısı SKK ile invaziv olarak basınçların ölçülmesi ile konulmaktadır. Olası komplikasyon riskleri nedeniyle non-invaziv tanı yöntemleri son zamanlarda dikkat çekmektedir. 
       İnvaziv ve non-invaziv yöntemlerle değerlendirilebilen pulmoner arter sertliği (PAS), daha önce yapılan PHT ile ilişkili çalışmalarda prognostik bir belirteç olarak değerlendirilmiştir. PHT tedavisine alınan klinik yanıtın PAS ile takip edilip edilemeyeceğini değerlendiren çalışmalar da mevcuttur. Çalışmamızda RV yapı ve fonksiyonları, PAS bu tanı yöntemleri ile değerlendirildi. PA sertliği, 24 saat içinde MRG ve SKK yöntemleri ile değerlendirildi. Bu iki yöntemin birbiri ile korelasyonunun gösterilmesi, PHT tanı, takip ve tedavisinde non- invaziv yöntemlerin kullanılması açısından destekleyici olacaktır. 
Metod ve sonuç: 35 PHT ön tanılı hastaya (27 kadın 8 erkek) 24 saat içinde SKK ve MRG uygulandı. Daha sonra veriler gözden geçirilirken 3 olgu dışlandı. 16 PAH'lı olgu ve SKK ile oPAB'ı normal olan 16 olgu çalışmaya dahil edildi.
       PAH'lı olgularda RV FAC 37,95±8,39%, PAH'ı olmayan olgularda 46,91±6,66% saptandı (p=0,001). PAH'lı olgularda beklendiği üzere, istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde sPAB ve MPA (ana pulmoner arter çapı) daha yüksek, TAPSE ve RV Sm daha düşük saptandı. RVFAC ve kardiyak MRG ile ölçülen RVEF arasında güçlü korelasyon saptandı. Çalışmamızda PA/Aortik çap oranı 1.0377 kestirim değeri ile oPAB≥25mmHg'i  92.3% duyarlılık ve 81.8% özgüllük ile öngörmektedir. RV/PA coupling, 0.7885 kestirim değeri ile oPAB≥25mmHg'i  92.3% duyarlılık ve 75% özgüllük ile öngörmektedir. Pulsatilite 34.70 kestirim değeri ile oPAB≥25mmHg'ı 92.3% duyarlılık ve 81.2% özgüllük ile öngörmektedir. Pulsatilite, PA/Aortik çap oranı ve  RV-PA coupling değerleri oPAB, PVR, PVRi ile güçlü biçimde korele idi. PAC and PACi ile pulsatilite, PA/Aortik çap oranı ve RV-PA coupling oranı arasında orta dereceli korelasyon vardı.
       MRG ile değerlendirilen RVEF ve RV FAC ile PVRi arasında güçlü negatif korelasyon, PACi arasında orta düzeyde negatif korelasyon mevcuttu.
       PAH'lı olgularda pulsatilite, PA/Aortik çap oranı, kompliyans, kapasitans, RV-PA coupling ile oPAB arasında güçlü korelasyon, elastisite modülleri ile oPAB arasında çok güçlü korelasyon saptandı. Gruplar arasında hacimler, kardiyak debi ve kardiyak indeks arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. 
Sonuç : Çalışmamızda PAH'ın değerlendirilmesinde MRG ve SKK ile ölçülen parametrelerde orta, güçlü ve çok güçlü korelasyonlar saptandı. PA/Aortik oran, pulsatilite ve RV coupling oPAB≥25mmHg  saptanmasını yüksek duyarlılık ve özgüllük ile öngördüremektedir. Bu bilginin günlük pratikte kullanılması ve PA sertliği parametrelerinin valide edilebilmesi için daha fazla çalışmalara ihtiyaç vardır. Destekleyici çalışmalar ve gelişen MRG teknolojisi ile PAH algoritmalarında kardiyak MRG daha sık kullanılan bir yöntem olacaktır. 
Anahtar kelimeler: Pulmoner hipertansiyon, vasküler stiffness, pulmoner arter kateterizasyonu, manyetik rezonans görüntüleme, transtorasik ekokardiyografi.

Abstract:
Background: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH)  is a rare, progressive and mortal  disease that causes right ventricular (RV) failure. Early diagnosis and initiation of specific treatment is important  to slow down the unfavorable course of the illness. Assessment of the  RV structure and functions is also important in determining the prognosis and treatment response during follow-up. Echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) and right heart catheterization (RHC) are the diagnostic methods by which we assess the changes in pulmonary hypertension (PHT). Definitive diagnosis of PHT is made by measuring  pressures  invasively with RHC. Because of the possible risk of complications, research about non-invasive diagnostic methods have gained attention recently.
      Pulmonary arterial stiffness (PAS) which is assessed with invasive and nonivasive methods was also studied as a prognostic marker in previous PHT studies. There is also research about if the management of clinical response to therapy can be followed with PAS.  In our study we assessed RV structure, functions and PAS with these diagnostics methods. We aimed to assess PAS with cMRI and RHC. If these two methods were found to be correlating with each other it would be supporting  for extensive usage of noninvasive methods in determining PHT prognosis and treatment. 
Methods and Results: Thirtyfive patients (27 females, 8 males) with PHT preliminary diagnosis underwent RHC and cMRI within 24 hours. Subsequently, reviewing data, 3 patients were excluded. Sixteen patients with PAH, sixteen patients who had normal mPAP in RHC were included in our study population.
       RV FAC was 37,95±8,39% in patients with PAH, and 46,91±6,66% in patients with no PAH (p=0,001). In patients with PAH; SPAB and MPA were higher and TAPSE and RVSm were  statistically significantly lower which was not a surprising finding. There was very strong correlation between RVFAC and RVEF with cMRI.
       In our study, PA/Aortic diameter ratio with a 1.0377 cutoff value, estimated the mPAP≥25mmHg with 92.3% sensitivity and 81.8% specificity. RV/PA coupling with a 0.7885 cutoff value estimated the mPAP≥25mmHg with 92.3% sensitivity and 75% specificity. Pulsatility with a cutoff value of 34.70 estimated mPAP≥25mmHg with 92.3% sensitivity and 81.2% specificity. Pulsatility, PA/Aortic diameter ratio and RV-PA coupling were strongly correlated with mPAP, PVR, PVRi. PAC and  PACi were moderately correlated with pulsatility, PA/Aortic diameter ratio and RV-PA coupling. 
      RVEF, which was assessed with cMRI and RVFAC had strong negative correlation with PVRi and moderate positive correlation with PACi. 
      Patients with PAH pulsatility, PA/Aortic diameter ratio, compliance, capacitance, RV-PA coupling were strongly correlated and elasticity modules were very strongly correlated mPAP.  There were no difference in volumes, cardiac output and index between the groups. 
Conclusion: In our study, we found moderate, strong and very strong correlations between cMRI and RHC parameters with regard to PAH assessment. PA/Aortic diameter ratio, pulsatility, RV-PA coupling estimates mPAP≥25mmHg with high sensitivity and specificity.  We need more research to use this information in our daily practice and to validate PAS parameters. With more supportive research and developing MRI technology non-invasive methods are going to be used more commonly in PAH algorithms.
Keywords:  Pulmonary hyepertension, vascular stiffness, pulmonary artery catheterization, magnetic resonance imaging, transthoracic echocardiography.