Transfüzyon almayan orak hücre anemisi, hemoglobin H, hemoglobin D ve talasemi intermedia hastalarında eritrosit mekaniğinin değerlendirilmesi
Assessment of eritrocyte mechanics in patients with sickle cell anemia without transfusion, hemoglobin H, hemoglobin D and thalassemia intermedia
Yazar: MERVE DAMLA PINAR
Danışman: DOÇ. ALPHAN KÜPESİZ
Akdeniz Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Eritrositler = Erythrocytes ; Hemoglobinler = Hemoglobins ; Hemoglobinopatiler = Hemoglobinopathies ; Hemoreoloji = Hemorheology ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Hemoglobinopatiler, farklı fizyopatolojik mekanizmalar ile eritrositin işlevini bozarlar. Talasemi intermedia, orak hücre anemisi, alfa talasemi ve hemoglobin D farklı hemoglobinopatilerdir. Bu çalışmanın amacı hemoglobin H, talasemi intermedia, orak hücre anemisi ve hemoglobin D olgularında eritrositlerin mekanik özelliklerini değerlendirmektir. Çalışmamızda 2 hemoglobin H, 4 talasemi intermedia, 3 orak hücre anemisi, 5 hemoglobin D taşıyıcısı, 1 hemoglobin D hastası ve 17 kişilik kontrol grubu kullanıldı. Hemoglobin H, talasemi intermedia ve Hb S olgularının sayısı istatistiksel değerlendirme açısından yetersiz olduğu için, HIS adı altında bir grupta toplandı. Hemoglobin D hastası ve hemoglobin D taşıyıcısı olan olgular da, hemoglobin D adı altında toplandı. Her bir olgunun hemogram parametreleri değerlendirildi. Hemoglobin H olgularında hemoglobin H tanısını doğrulamak amacı ile hemoglobin H boyaması yapılarak eritrositler mikroskop altında incelendi. Eritrosit mekaniğinin değerlendirilmesi için LORCA ektasitometre cihazı kullanıldı. Hasta gruplarının kendi eritrositleri ile çalışabilmek için, transfüzyon tedavisi almıyor olmalarına dikkat edildi. Kan örnekleri 100 cp' luk viskoziye sahip PVPs ile süspanse haline getirilerek, ektasitometre cihazında iki cam silindir arasına yerleştirildi. Eritrositlere üç aşamada farklı tip ve sürelerde kayma kuvvetleri uygulandı. Birinci aşamada 0,3-50 Pa arasında 9 kayma kuvveti 117 saniyede uygulandı. Meydana gelen elongasyon indeksleri ölçüldü. İkinci aşamada yüksek stres koşularında eritrositlerin elongasyon indekslerini ölçebilmek için 79,65-80,65 Pa arasında 24 farklı stres modeli 102 saniyede uygulandı. Üçüncü aşamada da yüksek stres modeli sonrasında elongasyon indeksleri, 0,3-50 Pa değerleri 9 kayma kuvveti 117 saniyede uygulandı. Eritrositlerin deformabiliteleri, elongasyon indeksi değerleri ile değerlendirildi.Bulgularımızda HIS grubunun stres öncesinde elongasyon indeksi değerleri, hemoglobin D ve kontrol grubu arasında, istatistiksel olarak anlamlı biçimde, düşük olarak saptanmıştır (p<0,05). Stres modelinde HIS grubu elongasyon indeksleri, hemoglobin D ve kontrol grubu arasında, istatistiksel olarak anlamlı biçimde, düşük bulunmuştur (p<0,05). Stres sonrasında HIS grubu elongasyon indeksi değerleri hemoglobin D ve kontrol gruplarının elongasyon indeksi değerlerinden istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p<0,05).Eritrosit deformabilitesinin talasemi intermedia, orak hücre ve hemoglobin H hasta gruplarında, hemoglobin D grubuna göre azaldığı saptandı.Anahtar Kelimeler: Hemoreoloji, Eritrosit deformabilitesi, Hemoglobinopati, Hemoglobin D

Abstract:
Hemoglobinopathies corrupt the function of the erythrocytes along with different psychopathological mechanisms. Thalassemia intermedia, sickle cell anemia, alpha thalassemia and hemoglobin D are different hemoglobinopathies. The main purpose of this study is to assess mechanical features of erythrocytes in hemoglobin H, thalassemi intermedia, sickle cell anemia and hemoglobin D cases. In our study, we included 2 hemoglobin H patients, 4 thalassemi intermedia patients, 3 sickle cell anemia patients, 5 hemoglobin D carriers, 1 hemoglobin D patient and a control group of 17 healthy people. Since the numbers of hemoglobin H, thalassemia intermedia ve Hb S patients were inadequate in terms of statistical assessment, these were gathered under a group named HIS. Cases with hemoglobin D and hemoglobin D carriers were gathered under hemoglobin D. Hemogram parameters of each case were assessed. With the aim of verifying hemoglobin H diagnosis in hemoglobin H cases, hemoglobin H coloring was made and erythrocytes were examined under microscope. LORCA ektacytometer was used in the assessment of erythrocyte mechanics. In order to study on erythrocytes of patient groups, a special attention was given to those patients who were not subjected to transfusion, were taken into account. The blood samples, after being suspended with the help of PVPs with 100 cp viscosity, were embedded between two glass cylinders in ektacytometer. Shear stress at different type and periods were applied into erythrocytes over three stages. At the first stage, 9 shear stress between 0,3 to 50 Pa were applied in 117 seconds. Then the elongation indexes occurred as a result were measured. At the second stage, 24 different stress models between 79,65-80,65 Pa were applied in 102 seconds in order to measure elongation index of erythrocyte under high stress conditions. At the third stage, following high stress model, 9 shear stress between 0,3-50 Pa were applied in 117 seconds. Deformability of erythrocytes was evaluated with elongation index values.According to our findings, elongation index values of HIS group before stress, were found to be low statistically significant between hemoglobin D and control group (p<0,05). Within stress model, elongation index values of HIS group before stress, were found to be low statistically significant between hemoglobin D and control group (p<0,05). Elongation index values of HIS group after stress, were found to be lower than those of hemoglobin D and control group significantly (p<0,05).It was detected that deformability of erythrocyte decreased in thalasemia intermedia, sickle cell anemia and hemoglobin H patient groups when compared with hemoglobin D group.Key Words: Erythrocyte deformability, hemoglobinopathy, hemoglobin D