Kawasaki hastalığı tanısı alan olguların değerlendirilmesi
Evaluation of the cases which are diagnosed as kawasaki disease
Yazar: HİLAL GÖZÜTOK
Danışman: DOÇ. DR. NACİYE GÖNÜL TANIR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anevrizma = Aneurysm ; Koroner anevrizma = Coronary aneurysm ; Koroner arter hastalığı = Coronary artery disease ; Mukokütan lenf nod sendromu = Mucocutaneous lymph node syndrome ; Ölçekler = Scales ; İmmünoglobülinler = Immunoglobulins

Özet:
Amaç: Kawasaki hastalığında koroner arter tutulumu, hastalığın en önemli
komplikasyonu ve mortalitenin en önemli nedenidir. Yüksek riskli hastalarda tedaviye
steroid eklenmesinin koroner arter tutulumunu azalttığına dair çalışmalar mevcuttur. Bu
nedenle koroner arter tutulumunu ve intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavisine
direnci öngörebilecek skorlama sistemleri geliştirilmiştir. Ancak bu skorlama
sistemlerinin etkinliği toplumlar arasında farklılık gösterir. Çalışmamızın amacı;
komplet / inkomplet, IVIG yanıtlı / dirençli ve koroner arter tutulumu olan / olmayan
Kawasakili hastalarda klinik ve laboratuvar bulguları arasındaki farkları araştırmak,
ayrıca Kobayashi skorlaması ile IVIG direnci arasındaki korelasyonu inceleyerek bu
skorlama sisteminin çalışma grubumuzdaki çocuklarda pratik yarar sağlayıp
sağlamayacağını değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Ocak 2011 – Haziran 2019 tarihleri arasında Sağlık
Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi'nde Kawasaki hastalığı tanısı alan 160 hastanın
cinsiyet, yaş, fizik muayene bulguları, klinik ve laboratuvar özellikleri, ekokardiyografi
bulguları, uygulanan tedaviler ve tedaviye yanıtları retrospektif olarak incelendi.
Kawasaki hastalığı tanısı European League against Rheumatism/Paediatric
Rheumatology European Society (EULAR/PReS) kriterlerine göre konuldu. Koroner
arter tutulumu z-skorlarına göre belirlendi.
Bulgular: Çalışmamızda 44 (% 27.5) hasta komplet, 116 (% 72,5) hasta inkomplet
Kawasaki tanısı aldı. İnkomplet Kawasakili hastalara daha geç tanı konulduğu ve daha
geç tedavi verildiği saptandı. Hastaların 16'sı (% 10) IVIG tedavisine dirençliydi. IVIG
tedavisine direnç ile komplet ve inkomplet Kawasaki hastalığı arasında ilişki
saptanmadı. Koroner arter tutulumu 48 hastada (% 30) görüldü. Koroner arter tutulumu
erkeklerde ve inkomplet Kawasakili hastalarda daha sık saptandı. IVIG direnci ile koroner arter tutulumu arasında ilişki saptanmadı. Hastaların başvurudaki lökosit sayısı,
absolut nötrofil sayısı (ANS), ANS yüzdesi, trombosit sayısı, hemoglobin, eritrosit
sedimentasyon hızı (ESH), C-reaktif protein (CRP), sodyum, albümin, aspartat
aminotransferaz (AST) ve alanin aminotransferaz (ALT) değerleri ile koroner arter
tutulumu ve IVIG direnci arasında ilişki saptanmadı. Kobayashi skorunun IVIG direnci
ve koroner arter tutulumunu öngörmede etkili olmadığı görüldü.
Sonuç: Çalışmamızda inkomplet Kawasakili hastalara daha geç tedavi verildiği ve bu
hasta grubunda koroner arter tutulumunun daha sık olduğu görüldü. İnkomplet
Kawasakili hastalarda klinik bulguların yetersizliğinin tanı koymayı zorlaştırması,
patognomonik laboratuvar testlerinin yokluğu ve diğer ön tanıların ekarte edilmesinin
daha fazla zaman gerektirmesi tanıyı geciktirir ve koroner arter tutulum riskini
artırabilir. Bu nedenle 5 gün ve daha uzun süredir ateşi olan çocuklarda kriterler
sağlanamasa dahi Kawasaki hastalığı tanısı akılda tutulmalıdır. Çalışmamızda
Kobayashi skorlamasının yararlı olmadığının gösterilmesi, koroner arter tutulumu ve
IVIG tedavisine direnç riski yüksek hastaları ayırt edebilecek yeni skorlama
sistemlerinin gerekliliğini ortaya koymuştur.

Abstract:
Aim: Coronary artery involvement is the most important complication of Kawasaki
disease and the major contributor to mortality. There are studies that prove adding
steroids to treatment regimens in high risk patients reduces coronary artery involvement.
For this reason scoring systems are developed to predict coronary artery involvement
and intravenous immunglobulin (IVIG) resistance. Effectiveness of these scoring
systems differs among the populations. The aims of this study are to identify clinical
and laboratory differences between Kawasaki patients that are categorized as complete /
incomplete, IVIG responsive / resistant, with / without coronary artery involvement and
to evaluate if the correlation between Kobayashi score and IVIG resistance, for our
study group, is practically beneficial or not.
Materials and Methods: In this study, gender, age, physical examination findings,
clinical features and laboratory studies, echocardiography results, treatment modalities
and responds to treatment are analyzed retrospectively for 160 patients who are
diagnosed as Kawasaki disease in University of Health Sciences Dr. Sami Ulus
Obstetrics and Gynecology, Child Health and Diseases Training and Research Hospital
between January 2011 and June 2019. These patients are diagnosed as Kawasaki disease
according to European League against Rheumatism/Paediatric Rheumatology European
Society (EULAR/PReS) criterias. Coronery artery involvement is determined by
considering z-scores.
Results: In this study 44 (27,5%) patients are diagnosed as complete and 116 (72,5%)
patients are diagnosed as incomplete Kawasaki disease. Diagnosis of incomplete
Kawasaki patients are delayed and accordingly treatment is started later. Sixteen
patients (10%) were IVIG resistant. There was no association between IVIG
responsiveness and complete or incomplete Kawasaki disease. Coronary artery
involvement is detected in 48 patients (30%). Coronary artery involvement was more common among males and incomplete Kawasaki patients. There was no relation
between coronary artery involvement and IVIG responsiveness. Neither IVIG resistance
nor coronary artery involvement is associated with leucocyte count, absolute
neutrophile count, neutrophile percentage, thrombocyte count, hemoglobin, erythrocyte
sedimentation reate, C-reactive protein, sodium, albümin, aspartate aminotransferase
and alanine aminotransferase levels at admission. It is noticed that Kobayashi score was
not effective in predicting IVIG resistance and coronary artery involvement.
Conclusion: In this study, it is shown that incomplete Kawasaki patients are treated
later and the coronary artery involvement is more common among these patients.
Possible explanations for delayed diagnosis of incomplete Kawasaki patients are
nonspecific clinical findings, the lack of the pathognomonic laboratory tests and the
process to exclude other possible diagnoses. Delay to diagnose a patient could increase
the risk of coronary artery involvement. In this study, it is recommended that Kawasaki
disease should be kept in mind for the patients with 5 days or more prolonged fever
without clinical criterias. It is pointed out that the Kobayashi score is not suitable for our
study group and it is highlighted that there is a need for a new scoring technique to
identify the patients with the high risk for IVIG resistance.