Sistemik Lupus Eritematozuslu hastalarda immun trombositopeni sıklığı ve sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of the frequency and results of immune thrombocytopenia in patients with Systemic Lupus Erythematosus
Yazar: LAMAN JAFARLI
Danışman: PROF. DR. DÖNDÜ ÜSKÜDAR CANSU
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Romatoloji = Rheumatology

Özet:
Jafarli. L. Sistemik Lupus Eritematozuslu Hastalarda İmmun Trombositopeni Sıklığı ve Sonuçlarının Değerlendirilmesi. Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Tıpta Uzmanlık Tezi, Eskişehir 2024. Sistemik lupus eritematozus (SLE), birçok organ ve sistem tutulumu sonucunda morbidite ve mortalitede artışa neden olan kronik, sistemik otoimmün bir hastalıktır. Trombositopeni önemli hematolojik tutulumlardan biridir. Sıklıkla immün trombositopenik purpura (İTP), şeklinde görülür. Amacımız, SLE hastalarında İTP sıklığı ve sonuçlarını değerlendirilmekti. Bunun için, SLE tanısı olup trombosit düzeyi (PLT) <100,000/mm3 olan hastalar saptanarak İTP tanısı konulanlar retrospektif olarak değerlendirildi. SLE tanısı olan 480 hasta içinde trombositopeni sıklığını %17,9 ve İTP sıklığını ise %8,75 oranında saptadık. Hastalar İTP tanı zamanına göre gruplara ayrılmış; SLE ile eşzamanlı İTP tanısı alan hasta sayısı 21 (%50), SLE'den sonra İTP tanısı alan hasta sayısı 12 (%28,6), SLE'den önce İTP tanısı alan hasta sayısı ise 9 (%21,4) idi. İTP tanısı sırasında hastaların %33,3'ü kanama açısından asemptomatik iken semptomatik hastaların %46'sında ekimoz vardı.  İTP tanısı sırasında ortalama PLT değeri ise 14,14±11,47 10^3/uL olarak saptandı. Klinik, laboratuvar,tedavi ajanları ve tedavi yanıtı açısından bakıldığında İTP tanı zamanına göre 3 grup arasında istatistiksel bir fark saptamadık. İTP tedavisi için hastaların hepsinde steroid, %54,8'inde azatioprin (AZA), %42,9'unda intravenöz immunglobulin (İVİG), %19'unda mikofenolat mofetil (MMF) ve %14,3'ünde rituksimab (RTX) kullanılmıştı. 5 hastaya dirençli İTP nedenli eltrombopag verilmişti. Sonuç olarak SLE ilişkili İTP sekonder İTP nedenleri arasında önemli bir yer tutmaktadır. İTP SLE tanısından önce, eş zamanlı veya sonra ortaya çıkabilir. SLE ilişkili İTP hastalarında steroid yanına mutlaka uzun etkili immunsupresif bir ajan da tedaviye eklenmelidir. Dirençli veya yanıtsız hastalarda eltrombopag bir seçenek olabilir.

Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus eritematozus, immun trombositopeni, eltombopag, tedavi

Abstract:
Jafarli. L. Evaluation of the Frequency and Results of Immune Thrombocytopenia in Patients with Systemic Lupus Erythematosus. Eskishehir Osmangazi University Faculty of Medicine Department of Internal Medicine Specialization Thesis in Medicine, Eskishehir 2024. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic, systemic autoimmune disease that causes increased morbidity and mortality as a result of involvement of many organs and systems. Thrombocytopenia is one of the important hematological involvements. It is often seen as immune thrombocytopenic purpura (ITP). Our aim was to evaluate the frequency and consequences of ITP in SLE patients. For this purpose, patients diagnosed with SLE and platelet level (PLT) <100,000/mm3 were identified and those diagnosed with ITP were evaluated retrospectively. Among 480 patients diagnosed with SLE, we found the frequency of thrombocytopenia to be 17.9% and the frequency of ITP to be 8.75%. Patients were divided into groups according to the time of ITP diagnosis; the number of patients diagnosed with ITP simultaneously with SLE was 21 (50%), the number of patients diagnosed with ITP after SLE was 12 (28.6%), and the number of patients diagnosed with ITP before SLE was 9 (21.4%).  At the time of ITP diagnosis, 33.3% of patients were asymptomatic in terms of bleeding, while 46% of symptomatic patients had ecchymosis. The mean PLT value at the time of ITP diagnosis was found to be 14.14±11.47 10^3/uL. In terms of clinical, laboratory, treatment agents and treatment response we did not detect any statistical difference between the 3 groups according to the time of ITP diagnosis.  For the treatment of ITP, steroids were used in all patients, azathioprine (AZA) in 54.8%, intravenous immunoglobulin (IVIG) in 42.9%, mycophenolate mofetil (MMF) in 19% and rituximab (RTX) in 14.3%. Eltrombopag was given to 5 patients for resistant ITP. As a result, SLE-related ITP has an important place among the causes of secondary ITP. ITP may occur before, simultaneously, or after diagnosis of SLE. In patients with SLE-associated ITP, a long-acting immunosuppressive agent should be added to the treatment along with steroids. Eltrombopag may be an option in refractory or unresponsive patients
Key Words: Systemic lupus erythematosus, immune thrombocytopenia, eltrombopag, treatment.