İmmün trombositopenik purpuralı hastalarımızın değerlendirilmesi ve kompleman aktivasyonu
Evaluation of our immune thrombocytopenia patients and complement activation
Yazar: AHMET KÖYLÜ
Danışman: DOÇ. DR. GÜLSÜM EMEL PAMUK
Trakya Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Kompleman sistem proteinleri = Complement system proteins ; Purpura-trombositopenik = Purpura-thrombocytopenic ; Splenektomi = Splenectomy ; Trombositopeni = Thrombocytopenia ; İmmünite = Immunity

Özet:
Çalışmamızda immün trombositopeni tanısıyla izlenen hastaların retrospektif olarak klinik özelliklerinin, tedaviye yanıtlarının ve prognozlarının belirlenmesi amaçlandı. Bunun yanında, immün trombositopenili olgularda kompleman aktivasyonunun patogenezdeki rolünün araştırılması planlandı.
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma Hastanesi Hematoloji poliklinik ve servisinde 1991-2012 yılları arasında immün trombositopeni tanısı ile takip edilen 216 hasta çalışmaya dâhil edildi. Çalışmaya alınan hastaların yaşı, kanama bulguları, hastalık öyküsü, geliş laboratuvar verileri, otoantikorlar, kompleman 3 ve 4 düzeyleri, antifosfolipid-kardiyolipin antikorları, viral seroloji, kemik iliği patolojisi, batın ultrasonografi bulguları, tedaviler ve yanıtları, tedaviye bağlı komplikasyonlar ve gebelerin özellikleri retrospektif olarak incelendi.
Hastalarda tanı anında ortalama yaş 42,3, kadın/erkek oranı 2,7/1 olarak saptandı. Hastaların çoğunda düşük trombosit sayılarına rağmen, kanama semptomları hafif düzeydeydi (Derece 1-2). Laboratuvar değerleri incelendiğinde kadınlarda anemi %41,2 oranında saptanmış olup, dikkat çekiciydi. İmmün trombositopeni tanılı hastaların kompleman 3 ve 4 düzeyleri ve eş zamanlı bakılan trombosit sayısı arasında istatistiksel anlamlı ilişki saptanmadı. Antinükeer antikor pozitif ve negatif hastalar karşılaştırıldığında; pozitif olan grupta kompleman 4 ortalamalarında anlamlı düşüklük saptandı (p=0,05).
Tedavi sonuçları genel olarak literatürle benzerdi. Birinci basamak tedavilerde, düşük doz ve yüksek doz metilprednizolon tedavisi karşılaştırıldığında benzer yanıt oranları elde edildi. Yüksek doz kolunda daha düşük nüks oranları saptandı (%38,8?e karşın %54,8). Fakat relapssız remisyon sürelerinde istatistiksel anlamlı farklılık yoktu (log-rank p=0,576). İkinci basamak tedavilerde splenektomi ile steroid reindüksiyonuna göre daha iyi yanıt (p=0,015), daha uzun remisyon süreleri (log-rank p<0,001), daha düşük nüks oranları (p=0,088) saptandı.

Abstract:
In this retrospective study, we wanted to evaluate the clinical features, treatment modalities, treatment responses and prognosis of patients diagnosed with immune thrombocytopenia. Furthermore, we wanted to evaluate the role of complement system activation in immune thrombocytopenia.
Two hundred and sixteen patients diagnosed with immune thrombocytopenia, between 1991-2012 at Trakya University Medical Faculty Hematology Department were ret-rospectively evaluated. Age, gender, bleeding symptoms, patient history, laboratory findings, complement C3-C4 levels, bone marrow findings, abdominal ultrasonography findings, treatments, responses to treatment modalities, complications due to therapy and features of pregnant immune thrombocytopenia patients were recorded. At initial diagnosis, mean age was 42,3 and female/male ratio was 2,7/1. Despite low platelet counts, bleeding symptoms in most patients were mild (grade1-2). When laboratory findings were considered, anemia in women was noticeably high (%41,2). In patients with immune thrombocytopenia, we didn?t find a statistically significant relationship between serum complement C3-C4 levels and concurrent platelet counts. When we compared anti-nuclear antibody positive and negative patients; we found lower mean complement C4 levels in positive arm, which was statistically significant (p=0,05). When treatment modalities were evaluated, our results were mostly similar to the results in literature. In first line treatment, we found similar response rates when we compared high dose and low dose methylprednisolone. With high dose methylprednisolone, lower relapse rates were recorded (%38,8 versus %54,8). However there was no statistically significant difference in relapse free remission periods (log-rank p=0,576). In second line treatment modalities, we found more favourable response rates (p=0,015), longer relapse-free remission periods (log-rank p<0,001) and lower relapse rates (p=0,088) with splenectomy when compared with steroid reinduction.