Büyük arterlerin transpozisyonu nedeniyle jatene ameliyatı uygulanan hastalarda izlem sonuçları
Follow-up results of the jatene surgery applied patients DUE to transposition of the great arteries
Yazar: SEDA GÜNEŞ
Danışman: PROF. DR. AYŞE GÜLER EROĞLU
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi = Thoracic and Cardiovascular Surgery ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Büyük arterlerin transpozisyonu nedeniyle Jatene ameliyatı uygulanan hastaların 22 yıla varan izlemlerindeki sorunlar ve uygulanan tedaviler geriye dönük olarak incelendi.
Gereç ve Yöntemler:  Eylül 1990-Ağustos 2011 izlenen 81 hasta çalışmaya alındı. Jatene ameliyatı öncesi ekokardiyografi bulguları; ameliyat verileri; ameliyat sonrası ekokardiyografi bulguları, invazif girişimler ve cerrahi müdahaleler kaydedildi.
Bulgular: Almışbir hasta (%75,3) basit transpozisyonlu, 20 hasta (%24,7) hemodinamik anlamlı ventriküler septal defekti olan transpozisyon hastalarıydı. Jatene ameliyatı yaşları 1 gün-6,4 yıl, ortanca 17 gündü. Hastaların 56'sı (%69,1) erkek ve 25'i (%30,9) kızdı. İzlem süresi dört ay-22 yıl, ortanca 7,9 yıldı. Jatene ameliyatı sonrası ilk ekokardiyografilerinde 34'ünde (%42) pulmoner darlık, 11'inde (%13,6) aort kökü genişliği ve 49'unda (%60,5) aort yetersizliği saptandı. Son ekokardiyografilerinde 51'inde (%63) pulmoner darlık (34'ü hafif, dokuzu orta, sekizi önemli), 26'sında (%32,1) aort kökü genişliği ve 57'sinde (%70,3) aort yetersizliği (11'i eser, 41'i hafif, dördü orta, biri önemli) saptandı. Pulmoner darlıkların hepsi supravalvülerdi, üçünde valvüler ve üçünde subvalvüler darlık eşlik ediyordu. Aort kökü genişliği (p=0,042) ile tüm aort yetersizlikleri ve pulmoner bant (p=0,004) ile orta-önemli aort yetersizliği arasında ilişki saptandı. Oniki hastada (%14,8) 14 ikincil müdahale uygulandı; 11'i pulmoner darlığa yönelikti. İkincil müdahalesiz izlem süresi ortalama 11,9±0,88 yıldı (%95 CI). İkincil müdahalesiz hastaların oranı 1., 5. ve 10. yıllar için %94, %93 ve %80'di.
Çıkarımlar: Jatene ameliyatı sonrası en önemli ve müdahale gerektiren sorun supravalvüler pulmoner darlıktır. 

Anahtar kelimeler: Büyük arterlerin transpozisyonu, Jatene ameliyatı.

Abstract:
Aim: Up to 22 years of follow-up, the emerging issues and the applied treatments for patients who underwent Jatene surgery due to the transposition of the great arteries, were analyzed retrospectively.  
Material and Methods:  Between September 1990 and August 2011, 81 patients  were enrolled in the study. Preoperative echocardiographic findings; Jatene operation data; the echocardiographic findings, invasive procedures and surgical interventions performed after Jatene surgery were recorded.
Results: Sixty one patients (75.3%) had simple transposition and 20 patients (24.7%) had hemodynamically significant VSD. During the surgery patients aged between 1 days and 6.4 years, median was 17 days. Fifty six patients were (69.1%) male and 25 (30.9%) were female. (Male / female ratio: 2.2/1). Follow-up period ranged from four months to 22 years, and the median was 7.9 years. In the first echocardiography after Jatene surgery, 34 patients (42%) had pulmonary stenosis, 11 patients (13.6%) had aortic root dilatation, and 49 patients (60.5%) had neoaortic insufficiency. In the last echocardiography 51 patients (63%) had pulmonary stenosis (34 mild, nine moderate, eight severe), 26 patients had (32.1%), aortic root dilatation, and 57 patients (70.3%) had neoaortic regurgitation (11 trivial, 41 mild, four moderate, one severe.) Pulmonary stenosis in all patients were supravalvular and accompanied by valvular stenosis and subvalvular stenosis in three of them. Aortic root dilatation  were statistically correlated with the development of neoaortic regurgitation (p= 0.042) and pulmonary artery banding (p = 0.004) was associated with moderate-to-severe neoaortic regurgitation. Twelve patients (14.8%) 14 had reinterventions; eleven of these interventions were for supravalvular pulmonary stenosis. Mean follow-up period without a reoperation was 11,9±0,88 years (95% CI). Freedom from reintervention was observed in 94%, 93% and 80% of the patients at 1, 5 and 10 years postoperatively, retrospectively.
Conclusion: Supravalvular pulmonary stenosis is the most important issue that require reintervention after Jatene surgery. 
Key words: Transposition of the great arteries, Jatene surgery.