Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında kognitif fonksiyonların değerlendirilmesi
Autosomal dominant polycystic kidney disease evaluation of cognitive functions
Yazar: ÖMER KAYA
Danışman: PROF. DR. S.TEVFİK ECDER
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Biliş = Cognition ; Bilişsel işlevler = Cognitive functions ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Genetik hastalıklar-doğuştan = Genetic diseases-inborn ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases

Özet:
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır ve bu hastalıkta merkezi sinir sistemi dâhil birçok sistemde çeşitli bozukluklar gözlenebilir. Hipertansif olgularda özellikle renin anjiyotensin aldosteron sistemi inhibisyonunun kognitif foksiyonların korunması konusunda etkili olabileceğine dair güncel veriler yayınlanmıştır. Bildiğimiz kadarıyla ODPBH'nda kognitif fonksiyonlar ayrıntılı olarak incelenmemiştir.AMAÇ: Böbrek fonksiyonları korunmuş otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında kognitif fonksiyonları değerlendirmeyi amaçladık.METOTLAR: Böbrek fonksiyonları korunmuş ODPBH olguları ve yaş, cinsiyet ve eğitim durumu açısından eşleştirilmiş olgulara uzman nöropsikolog tarafından ayrıntılı nöropsikolojik testler uygulanarak karşılaştırıldı. Tüm olguların eğitim durumları sorgulandı. Kan basıncı, boy ve kilo ölçümü yapıldı. Laboratuar incelemelerinden hemoglobin, MCV, lökosit, TSH, serbest T4, B12 vitamini, folat, spot idrarda mikroalbumin/kreatinin oranı, trigliserit, HDL kolesterol, LDL kolesterol, albumin, total protein, C-reaktif protein, eritrosit sedimantasyon hızı ve Cockcroft-Gault formülü ile hesaplanan glomerüler filtrasyon hızı kaydedildi.BULGULAR: Kontrol grubundan bir olgu, hasta grubundan yedi olgu çeşitli durumlar nedeniyle çalışma dışı kabul edildi. On dokuz ODPBH olgusu ve 26 kontrol olgusu çalışmaya alındı. Yaş, cinsiyet, eğitim durumu, boy, kilo ve beden kütle indeksi her iki grupta benzerdi. Hasta grubunda anlamlı olarak yüksek bulunan CRP dışındaki tüm laboratuar değerleri iki grup arasında benzer bulundu. Mikroalbüminüri kontrol grubundan 1, hasta grubundan 7 olguda tespit edildi (p<0,05). Winconsin kart eşleşme testi ve Stroop testinin (spontan düzelteme) sonuçları karşılaştırıldığında hastalar lehine anlamlı fark tespit edildi (p<0.05). Diğer tüm kognitif fonksiyon alanları hasta ve kontrol gruplarında benzerdi.SONUÇ: Çalışmamızın sonuçlarına göre böbrek fonksiyonu korunmuş erişkin ODPBH olgularında belirgin bir kognitif bozukluk saptanmamıştır. Ancak ODBPH olgularında kognitif fonksiyonların etkilenip etkilenmediğinin daha kapsamlı ve prospektif çalışmalarda değerlendirilmesi faydalı olabilir.

Abstract:
ABSTRACTINTRODUCTION: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease. In patients with ADPKD, various disorders can be observed in many organ systems including the central nervous system (CNS). Treatment of hypertension, particularly with renin-angiotensin-aldosterone system inhibitors have been shown to preserve cognitive functions. To our knowledge, cognitive functions were not investigated in patients with APKD.AIM: We aimed to evaluate cognitive functions of patients with ADPKD who have preserved renal functions.METHODS: Patients with ADPKD who had preserved kidney functions and age, gender and educational status matched subjects were enrolled. All the subjects were examined with detailed neuropsychological tests by experienced neuropsychologists. Blood pressure, height and weight were measured. Laboratory studies including hemoglobin, leukocyte, TSH, free T4, vitamin B12, folate, spot urine microalbumin to creatinine ratio, triglycerides, HDL cholesterol, LDL cholesterol, albumin, total protein, C-reactive protein and glomerular filtration rate estimated with Cockcroft-Gault formula were recorded.RESULTS: One case in the control group and seven cases in the patient group were excluded from the study. Nineteen ADPKD patients and 26 healthy subjects were enrolled. Age, gender, educational status, height, weight and body mass index were similar. All laboratory values were similar between the two groups except CRP which was significantly higher in the patient group than the control group. Microalbuminuria was present in one case in the control group, and 7 patients in the ADPKD group (p<0.05). Stroop Test and Winconsin Card Sorting Test were found significantly better in the ADPKD groups (p <0.05). Patient and control groups were similar regarding all other tests of cognitive function.CONCLUSION: We could not demonstrate a significant cognitive impairment in adult ADPKD cases with preserved kidney functions. However, more comprehensive evaluation of cognitive functions of patients with ADPKD in prospective studies may provide valuable information.