Akut lenfoblastik lösemi hastalarının klinik özellikleri ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi
Treatment and clinical evaluation of patients diagnosed with acute lymphoblastic leukemia
Yazar: ZEYNEP AKBOYA
Danışman: DOÇ. DR. ALİ DOĞAN
Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amacımız, ALL tanısı ile takibi yapılan hastaların klinik özelliklerini retrospektif olarak analiz yapmak ve bunu Doğu Anadolu bölgesinin kapsamlı üçüncü basamak hastanesinin verileri ile katkıda bulunmaktır. Literatür verileri ile mukayese edildiğinde genel sağkalım (OS) ve progresyonsuz sağkalım sürelerine bölgesel olarak istatiksel olarak farklılık gösterip göstermediğini incelemek ve bu özellikleri hastaların tedavi yanıtlarına, genel ve hastalıksız sağkalım oranlarına inceleyerek literatüre katkı sunulması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2008-Aralık 2022 tarihleri arasında hastanemizde ALL tanısı ile izlenen 86 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların verileri retrospektif olarak hasta dosyalarından ve hastane yönetim bilgi sisteminden ulaşılmıştır.
Bulgular: Çalışmamızdaki 86 hastanın 43'ü (%50) erkek ve 43'ü (%50) kadın cinsiyeti oluşturmuş ve yaş ortalaması 25 olarak saptandı. 61 hasta B-ALL (%71) , 23 hasta T-ALL (%27)  ve 2 hasta Burkit tipi ALL (%2) olarak saptandı. 51 (%59) hasta standart risk grubunda iken 35 (%41) hasta yüksek risk grubunda saptandı. Birinci sıra indüksiyon tedavisi verilen 86 hastadan 74'ünde (%86) remisyon saptandı. 34 hastaya AKİT yapıldı, AKİT sonrası 11 hastada nüks gelişti. 14 hastada Philadelphia kromozomu pozitif saptandı.  Hastalar genel olarak son klinik durumlarına göre incelendiğinde; 49 (%57) hastanın vefat ettiği, 37 (%43) hastanın hala hayatta olduğu görüldü, hayatta olan hastaların 4'ünde tedavisi devam etmektedir. Hastaların ortalama hastalıksız sağkalım süresi 98,9 ay olarak saptandı. Sağkalımı etkileyen durumlar; hastaların ECOG performans durumu, genetik panel (Ph+) durumu, AKİT sonrası nüks gelişmesi, AKİT için donörün kardeş veya akraba dışı olması, geniş spektrumlu antifungal alması, genel tedavi yanıtı ve kemoterapi tedavi yanıtı olarak belirlendi. 
Tartışma ve Sonuç: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) kemik iliği ve periferik kanda B veya T hücre öncüllerinden oluşan lenfoblast veya lenfosit bulunması ile karakterize agresif  bir lösemi türüdür. Hastaların uzun dönem izlemlerinde düzenli tedavi ve takibin sağkalım oranın yükselttiği görülmektedir. Çocuklarda verilen tedavi rejimlerinin yetişkin hastalarda da kullanılması sağkalım süresini artırmaktadır. Verilerimiz literatür verileri ile benzer noktalar görüldü. Genel sağkalım (OS) süresinin bölgesel olarak önemli çeşitliklere sahip olduğu literatürde gösterilmiştir. Bu durum ALL hastalığının geniş çaplı çalışmaların önemini ortaya koymaktadır. Çalışmamız retrospektif çalışmaların kısıtlılıklarına rağmen ALL'yi doğru anlamak ve ilerde yapılacak çalışmalara ışık olması açısından önemli bir rol üstlenmektedir

Abstract:
Our aim was to retrospectively analyze the clinical characteristics of patients with ALL and to contribute data from a comprehensive tertiary care hospital in the Eastern Anatolia region. We aimed to examine whether the overall survival (OS) and progression-free survival times differ statistically regionally when compared with the literature data and to contribute to the literature by examining these characteristics in terms of treatment responses, overall and disease-free survival rates.
Materials and Methods: Between January 2008 and December 2022, 86 patients who were followed up with a diagnosis of ALL in our hospital were included in the study. The data of the patients were obtained retrospectively from patient files and hospital management information system.
Results: Of the 86 patients in our study, 43 (50%) were male and 43 (50%) were female with a mean age of 25 years. 61 patients were B-ALL (71%), 23 patients were T-ALL (27%) and 2 patients were Burkit type ALL (2%). 51 (59%) patients were in the standard risk group and 35 (41%) patients were in the high risk group. Remission was detected in 74 (86%) of 86 patients who received first-line induction therapy. 34 patients underwent AKIT and 11 patients developed recurrence after AKIT. 14 patients were found to be Philadelphia chromosome positive.  When the patients were analyzed according to their last clinical status in general; 49 (57%) patients died, 37 (43%) patients are still alive, and treatment is ongoing in 4 of the surviving patients. The mean disease-free survival time was 98.9 months. The factors affecting survival were ECOG performance status, genetic panel (Ph+) status, recurrence after AKIT, whether the donor for AKIT was sibling or non-relative, broad spectrum antifungal, general treatment response and chemotherapy treatment response.
Discussion and Conclusion: : Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is an aggressive type of leukemia characterized by the presence of lymphoblasts or lymphocytes composed of B or T cell precursors in the bone marrow and peripheral blood. Long-term follow-up of patients shows that regular treatment and follow-up increases the survival rate. The use of treatment regimens given in pediatric patients in adult patients also increases the survival time. Our data showed similar points with the literature data. It has been shown in the literature that overall survival (OS) has significant regional variations. This highlights the importance of large-scale studies in ALL. Despite the limitations of retrospective studies, our study plays an important role in understanding ALL correctly and shedding light on future studies.