Sistemik juvenil idiopatik artritte prognozu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of the factors affecting prognosis in systemic juvenyl idopatic arthritis
Yazar: ELİF LEVENTOĞLU
Danışman: PROF. DR. BANU ÇELİKEL ACAR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Pediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Artrit-jüvenil = Arthritis-juvenile ; Biyolojik tedavi = Biological therapy ; Eklem hastalıkları = Joint diseases ; Prognoz = Prognosis ; Ölçekler = Scales

Özet:
Giriş-Amaç: Sistemik juvenil idiopatik artrit (sJİA) çocukluk çağında nadir görülen ancak morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Hastalık monosiklik, polisiklik ya da uzun seyirli olabilir. Uzun seyirli olan sJİA eklem harabiyeti ile sonlanabilir. Her ne kadar steroid tedavisi, tedavi şemalarında bulunsa da son dönemde hastalığın erken döneminde biyolojik ilaçların başlanmasının hastalara fırsat penceresi yaratabileceğini gösterilmiştir. Çalışmamızda; sJİA tanılı hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının, komplikasyonların incelenmesi, erken dönemde biyolojik ajan kullanılmasının komplikasyonlar ve uzun dönem izlem sonuçları üzerine etkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç-Yöntem: 2010-2018 yılları arasında çocuk romatoloji polikliniğine başvuran hastalar arasından yapılmıştır. 18 yaş altı çocuk hastalarda ILAR tanı ölçütleri ile sJİA tanısı alan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastalara ait demografik ve klinik veriler hasta dosyaları ve hastane bilgisayarlarındaki doktor notları geriye dönük taranarak kaydedildi. Sistemik juvenil idiopatik artritte, hastalığın ağırlığının belirlenmesi, tedaviye yanıtın değerlendirilmesi, hastanın eklem fonksiyonları ve ortaya çıkan sekelin belirlenmesi için JADAS ve ACR-pedi yanıtı kullanıldı.
Bulgular: Hastaların %51,3'ü (n=20) kız iken; grubun yaş ortalaması 12,77±4,6 yıldı. Tanı alma yaşlarının ortalaması ise 6,97±4,32 olarak bulundu. Hastaların başvuru yakınmalarında en sık görülen bulgu 39 (%100) hastada saptanan ateşti. Hastaların başvuru ve son kontroldeki artrit bulguları arasında istatiksel anlamlı fark bulundu. Hastaların başvuru, 3, 6, 12. ay ve son kontrollerine ait hemoglobin, beyaz küre, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), C-reaktif protein (CRP) değerleri karşılaştırıldığında istatiksel anlamlı fark olduğu görüldü. İzlemlerinde makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) gelişen ve gelişmeyen hastaların cinsiyet, başvurudaki ateşli gün süresi, artrit yakınması arasında istatiksel anlamlı fark bulunamadı. sJİA hastalarının %94,9'unun (n=37) steroid, %38,5'inin (n=15) metotreksat, %20,5'inin (n=8) siklosporin, %43,6'sının (n=17) biyolojik ajan tedavisi aldığı görüldü. On yedi (%45,9) hastanın son kontrollerinde ilaçsız olarak izlendiği saptandı. Hastaların tedavilerine biyolojik ajan eklenip, eklenmemesi ile JADAS skorları karşılaştırıldığında istatiksel olarak anlamlı bir fark bulunmadı. Çalışmamızda başlangıçta poliartiküler tutulum olmasının başvuru ve izlemde JADAS skorlarının yüksek olması ve persistan hastalık gelişimi ile ilişkili olduğu gösterildi. Son kontrolde hastaların 29'nunda (%74,4) inaktif hastalık aktivitesi, hastaların birinde (%2,6) düşük hastalık aktivitesi, hastaların 3'ünde (%7,7) orta hastalık aktivitesi, hastaların 4'ünde (%10,3) yüksek hastalık aktivitesi olduğu görüldü.
Sonuç: Sistemik juvenil idiopatik artrit morbiditesi ve mortalitesi yüksek olan bir hastalıktır. Her ne kadar bu çalışmanın sonucu ile kanıtlanamasa da steroid yan etkilerinden kaçınmak ve prognoz üzerine olumlu sonuçlar elde etmek için erken biyolojik ajanların başlanması faydalı olacaktır.

Abstract:
Introduction-Objective: Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (sJİA) is a rare disease in childhood but has high morbidity and mortality. The disease can be monocyclic, polycyclic or protracted. Long-term sJIA may result with arthrosis damage. Although steroid therapy is included in the treatment schemes, in the recent period, literature has shown that the introduction of biological drugs in the early stages of the disease may create a window of opportunity for patients. In our study, it is intended to examine complications, clinical and laboratory findings of the patients diagnosed with sJIA, the effects of early using biological agents on complications, and long-term follow-up results.
Material-Method: It was performed among patients who applied to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic between 2010-2018. Among the children under 18 years of age, ILAR (International Union of War Against Rheumatism) diagnosis criteria and patients diagnosed with sJIA were included in this study. The demographic and clinical datas of the patients were obtained from patient's files. In sJIA, JADAS and ACR-pad response were used to determine the severity of the disease, to evaluate the response to treatment, to determine the patient's joint functions and the resulting sequelae.
Results: While 51,3% (n = 20) of the patients were girls, the average age of the group was 12,77 ± 4,6 years. The average age of diagnosis was found to be 6.97 ± 4.32. The most common finding 39 (%100) in patients' application complaints was the fever detected in the patient. A statistically significant difference was found between the findings of arthritis in patients' admission and final control. When values of the admission, 3rd, 6th, 12th month, and final controls were compared about the hemoglobin, white blood cell, erythrocyte sedimentation rate (ESH), c-reactive protein (CRP), it was seen a statistically significant difference. When the patients who developed and did not develop macrophage activation syndrome (MAS) in their follow-up were compared, there was no statistically significant difference between the gender, the febrile days of admission, and whether there was any complaint of arthritis. It was seen that 94,9% (n = 37) of the patients received steroid, 38,5% (n =15) methotrexate, 20,5% (n = 8) cyclosporine, 43,6% (n = 17) biological agent treatment with the diagnosis of sJIA. Seventeen (45,9%) patients were observed to be monitored without medication during their final follow-up. Comparing JADAS scores with and without adding biological agents to the treatment of patients, no statistically significant difference was found. İn our study, the presence of polyarticular involvement at the onset of the disease was shown to be associated with high JADAS scores at admission and follow-up and also persistent disease development. It was seen that twenty-nine (74,4%) patients had inactive disease activity, low disease activity in one patient (2,6%), moderate disease activity in three patients (7,7%), and high disease activity in four patients (10,3%) at the last control.
Conclusion: Systemic juvenile idiopathic arthritis is a disease with high morbidity and mortality. Although it cannot be proven by the results of this study, it is useful to start early biological agents in order to avoid steroid side effects and obtain positive results on prognosis.