Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopatili hastalarda ventriküler taşikardi ablasyonu öncesi ve sonrası sağ ventrikül fonksiyonlarının üç boyutlu ekokardiyografi ile değerlendirilmesi
Evaluation of right ventricule functions by three-dimensional echocardiography before and after ventricular tachicardia ablation in patients with arritmogenic right ventricular cardiomyopathy
Yazar: AHMET EMRE GÜLTEKİN
Danışman: DOÇ. DR. UĞUR NADİR KARAKULAK ; PROF. DR. NECLA ÖZER
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVC), iyi karakterize edilmiş kalıtsal bir hastalıktır.  Yaş ortalaması 30 olup özellikle adölesanlarda ani kardiyak ölümle sonuçlanmaktadır. Bununla birlikte aritmi ile seyreden özellikle ventiküler taşikardiye sebep olması sebebiyle erken tanı ve tedavisi çok önemlidir. ARVCde sağ ventrikülde belirgin olmak üzere sağ ventrikül miyokardiyumundaki yağ ve fibröz dokunun infiltrasyonuna sekonder yapısal ve fonksiyonel bozukluklar ile karakterize hastalıktır. ARVC 'de fibröz-yağ doku replasmanı sıklıkla sağ ventrikül anterolateral veya septumun serbest duvarında olmaktadır, sol ventrikül tutulumu nadirdir. Fonksiyonel olarak tutulan alanda akinetik veya diskinetik duvar hareketleri izlenir. Çalışmamızda 13 (7 Erkek, 6 Kadın; yaş ortalaması 38.2 SD: ± 13) ARVC kesin tanılı hastanın retrospektif olarak üç boyutlu eko bulguları değerlendirilmiştir. Yapılan kateter ablasyon öncesi üç boyutlu ekokardiyografik incelemelerde EDV ve ESV'nin ortalamalarına baktığımızda ise sırasıyla 175.73 ±38.26 ve 124.83±39,31 olarak ölçüldü. RVEF değeri ortalaması 29.77±10,95, SV ortalaması 50.90±20,16 olarak tespit edildi. RVD1 ve RVD2'nin ortalamaları sırasıyla 50.10±4,35 cm, 44.66±5,36 cm olarak ölçüldü. TAPSE'nin ortalaması 11.80±5,54 olarak saptanırken FAC değeri ortalaması 27.86±10,49 olarak sonuçlandı. RVLS1 ve RVLS2 değerleri ortalamaları sırasıyla 9.18±5.11 ve 13.80±5,76 olarak ölçüldü. Normallik varsayımını sağlamayan bir sayısal değişken olması sebebiyle RVD3 ölçümü için ortanca değer tespit edildi. İşlem öncesi RVD3 ortanca değeri ise 90.50 (85.10 – 100.50) şeklinde sonuçlandı. Kateter ile ventriküler taşikardi ablasyonu sonrası ilk bir ay içerisinde tüm hastalara kontrol üç boyutlu ekokardiyografik değerlendirme yapılarak tüm parametreler tekrar değerlendirildi. EDV değeri işlem sonrası 166.86 ±40,41 olarak sonuçlandı, p değeri <0.001 olarak anlamlı bulundu.  ESV değeri 114.02 ±41,75 olarak bulundu ve p değeri <0.001 olarak anlamlı tespit edildi. RVEF ortalaması 32.80 ±12.08 ve p değeri 0.008 olarak anlamlı sonuç şeklinde değerlendirildi. SV ortalama değeri 52.80±20.06 p değeri 0.208 olarak anlamlı bulundu. RVD1 ve RVD2 sırasıyla 48.90±4.01 ve 43.46±5.56 p değerleri sırasıyla 0.038 ve 0.014 olarak anlamlı bulundu. TAPSE ve FAC sırasıyla 13.20±6,13 ve 30.64±11,92, p değerleri sırasıyla 0.002 ve 0.010 olarak anlamlı bulundu. RVS1 ve RVLS 2 değerleri 10.33±5,89 ve 15.63±7,25, p değerleri 0.006 ve 0.008 olarak anlamlı bulundu. Son olarak non-parametrik değişken olan RVD3'ün işlem sonrası ölçümde ortanca değeri 85,60 (80.10–95.30) p değeri ise 0,016 olarak anlamlı değişiklik lehine bulundu. Literatür incelendiğinde ARVC tanısı alan hastaların üç boyutlu verilerini inceleyen herhangi bir araştırmaya rastlanmamıştır. Çalışmamızın; her ne kadar hasta sayısı az olsa da diğer çalışmalara destek olarak bu bağlamda liteatüre katkı sağlayacağı düşünülmektedir 
 
Anahtar Kelimeler: Kardiyomyopati, ARVC, Aritmi, Ekokardiyografi, Kateter Ablasyon, Üç Boyutlu Ekokardiyografi

Abstract:
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a well-characterized inherited disease. The average age is 30 and it results in sudden cardiac death, especially in adolescents. However, early diagnosis and treatment is very important because it causes ventricular tachycardia with arrhythmia. ARVC is a disease characterized by structural and functional disorders secondary to the infiltration of fat and fibrous tissue in the right ventricular myocardium, especially in the right ventricle. In ARVC, fibrous-adipose tissue replacement is most often right ventricular anterolateral or in the free wall of the septum, left ventricular involvement is rare. Akinetic or dyskinetic wall movements are observed in the functionally involved area. In our study, three-dimensional echo findings of 13 (7 Male, 6 Female; mean age 38.2 SD:±13) patients with a definite diagnosis of ARVC were evaluated retrospectively. When we look at the mean of EDV and ESV in three-dimensional echocardiographic examinations before catheter ablation, they were measured as 175,73±38,26 and 124,83±39,31, respectively. The mean RVEF value was 29.77±10,95, and the mean SV was 50.90±20.16. The mean of RVD1 and RVD2 were 50.10±4.35 cm and 44.66±5,36 cm, respectively. The mean of TAPSE was 11.80±5,54, while the mean of FAC was 27,86±10,49. The mean values of RVLS1 and RVLS2 were measured as 9.18±5,11 and 13.80±5,76, respectively. The median value was determined for the RVD3 measurement, since it is a numerical variable that does not provide the assumption of normality. The median RVD3 value before the procedure was 90,50 (85,10–100,50). In the first month after ablation of ventricular tachycardia with catheter, all patients were evaluated by control three-dimensional echocardiographic evaluation and all parameters were re-evaluated. EDV value resulted as 166.86 ±40.41 after the procedure, p value was found to be significant as <0.001. The ESV value was found to be 114.02 ±41.75 and the p value was found to be significant as <0.001. The mean RVEF was 32.80±12.08 and the p value was 0.008, which was considered a significant result. The mean LV value was found to be 52.80±20.06, p value 0.208. RVD1 and RVD2 p values of 48.90±4.01 and 43.46±5.56, respectively, were found to be significant as 0.038 and 0.014, respectively. TAPSE and FAC were 13.20±6.13 and 30.64±11.92, respectively, and their p values were 0.002 and 0.010, respectively. RVS1 and RVLS 2 values were 10.33±5.89 and 15.63±7.25, p values 0.006 and 0.008 were significant. Finally, the median value of RVD3, which is a non-parametric variable, was found to be 85.60 (80.10 – 95.30) in the post-procedure measurement, and a p value of 0.016 in favor of a significant change. When the literature is examined, no research has been found that examines the three-dimensional data of patients diagnosed with ARVC. Our work; Although the number of patients is small, it is thought that it will contribute to the literature in this context by supporting other studies. 
 
Keywords: Cardiomyopathy, ARVC, Arrythmia, Echocardiography, Catheter Ablation, Three Dimensio