Ailevi akdeniz ateşinde ince bağırsakların kapsül endoskopi ile değerlendirilmesi
Evaluation of small bowel mucosal damage by capsule endoscopy in familial mediterranean fever patients
Yazar: ABDURRAHMAN DEMİR
Danışman: DOÇ. DR. FİLİZ AKYÜZ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology ; Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Amiloidoz = Amyloidosis ; Bağırsak-ince = Intestine-small ; Bağırsaklar = Intestines ; Endoskopi-sindirim sistemi = Endoscopy-digestive system ; İnflamatuar bağırsak hastalıkları = Inflammatory bowel diseases

Özet:
Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) otoinflamatuar bir hastalıktır. Gastrointestinal sistemde de inflamasyon varlığı mukozal hasara neden olabilir. Bu çalışmanın amacı tedaviye rağmen karın ağrısı atakları devam eden AAA hastalarında kapsül endoskopi ile ince bağırsakları değerlendirmektir. 
Materyal Metod: Çalışmaya AAA tanısı kesin olan Romatoloji BD polikliniğinden takipli kolşisin tedavisi alan 41 hasta dahil edildi. Hastaların hepsi karın ağrısı atakları ve klinik semptomlar açısından sorgulandı. AAA mutasyonları değerlendirildi. Hastaların hepsine gastroskopi, kolonoskopi ve ince bağırsak kapsül endoskopisi yapıldı. Endoskopik işlemlerin hepsinde terminal ileum ve duodenum biyopsisi alındı. İnce bağırsaklar  OMOM (Jinshan Science and Technology Company, Chongqing, China) kapsül endoskopi ile değerlendirildi. 
Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 34±11 yıl, %63'ü kadın ve hastalık süreleri median 13 ay idi. Hastaların %67.7'sinde ekzon 10 mutasyonu olup, mutasyonu saptanan hastalarda homozigotluk oranı %19.3 (6/31) idi. Hastaların hepsinde tedaviye rağmen karın ağrısı atakları devam etmekte idi ve son 2 aylarında karın ağrısı atağı vardı. Hiçbir hastada kolonda mukozal hasar izlenmedi. Gastroskopide 1 hastada (%2.4) erozyon saptandı. Terminal ileumun  patolojik incelemesinde %70 hastada nonspesifik kronik iltihabi reaksiyon olarak rapor edildi. İnce bağırsak kapsül endoskopisinde %44'ünde mukozal hasar tespit edildi. Kapsül endoskopi bulgularının dağılımı sırasıyla; %29.3 ödem, %26.8 normal, %26.8 erozyon ve %17.1 ülser idi. Ülser ve erozyonlar %64'ünde jejunum, %24'ünde ileumda idi. Kapsül endoskopisinde infiltratif, ödemli görünüm izlenen bir hastada ince bağırsak biyopsisinde amiloid saptandı. Mukozal hasar varlığı ile ekzon 10 mutasyon varlığı arasında korelasyon saptanmadı (OR 1, %95CI 0.4-2.2, p=0.602). Çok değişkenli analizde mukozal hasarı predikte eden bir faktör bulunmadı (p>0.05). 
Sonuç: AAA hastalarının yaklaşık yarısında ince bağırsakta mukozal hasar izlenmiştir. Klinik ve histopatolojik olarak nonspesifik kronik inflamasyon varlığı, bu hasarın doğrudan otoinflamatuar süreç ile ilişkili olabileceğini düşündürmektedir. Bu konuda daha detaylı araştırmalara ihtiyaç vardır.

Abstract:
Aim: Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autoinflammatory disease. Systemic inflammation may cause mucosal damage in gastrointestinal system. We aimed to evaluate the small bowel by capsule endoscopy in FMF patients whom abdominal pain attack persist under the treatment.
Material Method: Fourty-one FMF patients treated with colchicum dispert by Rheumatology out-patient clinic were enrolled into this study. All patients questioned for abdominal pain, clinical symptoms and nonsteroid anti-inflammatory drugs (NSAIDs) using. FMF mutations were also evaluated. Gastroscopy, colonoscopy and small bowel capsule endoscopy (OMOM; Jinshan Science and Technology Company, Chongqing, China) were performed in all patients.  Terminal ileum and duodenum biopsies were taken from all patients. 
Results: Mean age of patients was 34±11 years and 63% of them were female. Median FMF disease duration was 13 months. Exon 10 mutation was positive in 67.7% of patients and 19.3% (6/31)  of them was homozygote rate in mutated patients. Abdominal pain attacks persisted in all patients in spite of the treatment and at least one attack was occurred during the last 2 months in all patients. Except one patient, nobody used NSAIDs. Colonoscopy was normal in all patients.  Gastric erosion was detected in only one patient. Pathologic examination of terminal ileum was revealed nonspecific chronic inflammation in 70% of the patients.  Small bowel mucosal defects (erosion/ulcer) were detected in 44% of patients. Capsule endoscopic findings were as follows: edema 29.3%, normal 26.8%, erosion 26.8% and ulcer 17.1%. Most of the ulcer and erosions were localized in jejunum (64%). Only 24% of them were localized in ileum. In one patient, infiltrative image was observed in distal jejunum and biopsy revealed amyloidosis. There was no correlation between mucosal defect and presence of exon 10 mutation (OR 1, %95CI 0.4-2.2, p=0.602). In multivariate analysis, we did not find any predictor of mucosal defects (p>0.05).
Conclusion: Mucosal defect was observed in half of the FMF patients. Detection of nonspecific chronic inflammation by clinical and histopathologic findings was supported that mucosal defects may be related directly autoinflammatory process.