Çocukluk çağı İdiopatik (İmmün) Trombositopenik Purpura hastalarında klinik, laboratuvar bulguları ve tedavilerin değerlendirilmesi
Evaluation of clinic, laboratory findings and treatments in childhood Idiopathic (Immun) Thrombocytopenic Purpura
Yazar: EMİNE ÇAMTOSUN
Danışman: PROF. DR. MUALLA ÇETİN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Hematoloji = Hematology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Çocukluk çağı idiopatik trombositopenik purpurada (İTP) öykü, muayene, laboratuvar bulguları ve bunların kronikleşmeye olan etkileriyle hastaların tedavi ve izlem sonuçlarını değerlendirmek amaçlanmıştır. Ocak 1990-Mart 2008 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Hematoloji Ünitesi'nde İTP tanısıyla izlenen 165 hastanın dosyaları incelenmiş, remisyon oranı ve kronikleşmeye etkili faktörler akut dönemde başvuran 139 hasta üzerinden değerlendirilmiştir. Tanı yaşı (yıl) ortalama 6.4±3.8 (0.13-16), ortanca 5.8 idi. K/E oranı 1.26 idi. Geçirilmiş enfeksiyon öyküsü (GEÖ) vakaların %53.3'ünde, aşılanma öyküsü ise %7.3'ünde mevcuttu. En sık şikayetler ciltte morluk (%92) ve burun kanaması (%33) idi. Major kanama ve intrakranial kanama %19 ve %0.6 oranlarında görülmüştü. Vakaların %24.2`sinde viral seroloji, %15'inde antinükleer antikor pozitif bulunmuştu. Akut dönemde başvuran 139 hastanın %57.5'i ilk 6 ay içinde remisyona girmiş (akut İTP), diğerleri kronik İTP (kİTP) tanısı almıştı. Tanı yaşı (yıl) ve başvuru trombosit sayısı (BTS)(/mm3) ortalamaları kİTP'de (7.5±3.8; 21.542±23.847) akut İTP'ye (5.8±3.9; 13.262±14.301) göre anlamlı yüksekti (sırasıyla p=0.08, p=0.023). Sinsi şikayetlerle başvuranlarda, GEÖ olmayanlarda ve BTS>10.000/mm3 olanlarda kronikleşme daha fazla bulundu (sırasıyla p=0.001, p=0.007 ve p=0.014) Akut dönemde ilk yaklaşımda yalnız gözlem, megadoz metilprednizolon (MDMP), standart doz metilprednizolon (SDMP), intravenöz immunoglobulin (IVIG) veya MDMP+IVIG tercih edildiğinde sırayla %82.7; %79.7; %80; %84.3; %60 oranlarında tam remisyon (TR) (TS?150.000/mm3) elde edilmişti. Yalnız gözlem, MDMP ve IVIG seçenekleri arasında cevap farkı yoktu (p=0.844). Kronik İTP'li hastaların (n=85) 9'u tedavi almamış, diğerleri izlemde 423 atak tedavisi almıştı. Ataklarda MDMP, IVIG, anti-D, MDMP+IVIG veya MDMP+antiD kullanımına cevap oranları benzerdi (p=0.62). Hastaların 9'una splenektomi yapılmış, 10'una H.pylori tedavisi verilmiş, sırasıyla 5 ve 1 hastada TR elde edilmişti. Büyük tanı yaşı, sinsi başlangıç, GEÖ olmayışı ve yüksek BTS İTP'de kronikleşme için risk faktörleri olarak bulunmuştur. Akut dönemde yalnız gözlem, MDMP ve IVIG'e cevap oranları benzer bulunmuştur. Kronik semptomatik vakalar sıklıkla atak tedavileriyle izlenmiş ve tedavi seçenekleri ile benzer cevaplar elde edilmiştir. Dirençli olanlarda splenektomi tercih edilmiştir.

Abstract:
We aimed to evaluate the clinic history, physical examination and laboratory findings in childhood idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and the effects of them on chronicity. In addition we planned to evaluate responses of treatments and outcomes of patients. We reviewed the charts of 165 children with ITP who were followed between January 1990-March 2008 at Hacettepe University, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology. The remission rates and the factors influencing chronicity were evaluated in 139 patients who applied within initial 6 months of the disease. The mean and median age of patients at diagnosis was 6.4±3.8 (0.13-16) and 5.8 years. Female/male ratio was 1.26. The main symptoms were bruising (92%) and epistaxis (33%). Major and intracranial hemorrhage rates were 19% and 0.6%, respectively. History of antecedent infections (HAİ) and vaccination were present in 53.3% and 7.3% of the patients. Acute viral serology and antinuclear antibody positivity were present in 24.2% and 15% of the cases. Of the patients who applied in acute phase, 57.5% exhibited resolution of thrombocytopenia within 6 months (acute İTP) and the rest were diagnosed as chronic İTP (cİTP). The mean age (year) and thrombocyte count (TC)(/mm3) at diagnosis were higher in cİTP (7.5±3.8; 21.542±23.847) than in aİTP (5.8±3.9; 13.262±14.301) (p=0.08, p=0.023, respectively). Patients who had incidious onset, who didn?t have HAİ and who had TC>10.000/mm3 had higher chronicity rates (p=0.001, p=0.007, p=0.014, respectively). The initial treatment choices were observation, megadose methylprednisolone (MDMP), standard-dose methylprednisolone (SDMP), intravenous immunoglobulin (IVIG) and MDMP+IVIG. Acute complete response (TC>150.000/mm3) rates were 82.7%, 79.7%, 80%, 84.% and 60% respectively. Of the 85 cITP 9 were followed without treatment. Others received 423 times attack therapy. Response rates of MDMP, IVIG, anti-D, MDMP+IVIG and MDMP+antiD were similar in attacks (p=0.62). Nine patients were splenectomized, 10 patients gave treatment for H. pylori; CR received in 5 and 1 of them respectively. İnsidious onset, not having HAİ, older age and higher TC at diagnosis were found as risk factors for chronicity. Response rates of observation only, MDMP and IVIG options in acute phase were similar. Symptomatic chronic ITP patients were usually followed with attack therapies, responses were similar in treatment groups. In resistant ones splenectomy was chosen.