Miyokardiyal nonkompaksiyon kardiyomiyopati tanılı hastalarda trabeküle miyokard ve kompakt miyokard kas kitlesinin sol ventrikül global ve segmental fonksiyonlarına etki araştırması
Effects of trabeculated myocardium and compact myocardial mass on left ventricular global and segmental functions in patients with myocardial non-compaction cardiomyopathy
Yazar: GÜLŞAH BÜYÜKŞAHİN
Danışman: PROF. DR. MEMDUH DURSUN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Radyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Radyoloji ve Nükleer Tıp = Radiology and Nuclear Medicine
Dizin: Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Miyokard = Myocardium ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Ventriküler fonksiyon-sol = Ventricular function-left

Özet:
AMAÇ: Miyokardiyal nonkompaksiyon son yıllarda tanımlanan ve güncel pratikte zaman içerisinde daha sıklıkla karşılaşılan nadir bir kardiyomiyopati alt tipidir. Tanıda kullanılan pek çok parametre olmakla birlikte günümüzde MR incelemede trabeküle/nontrabeküle segment oranı kullanılmakta ve bu oran 2.3'ün üzerinde ise miyokardiyal noncompaction tanısı konulmaktadır. Ancak son zamanlarda yapılan araştırmalar göstermiştir ki sağlıklı asemptomatik kişilerde de bu artmış trabekülasyon görülebilmektedir. Ayrıca hastalık aritmiden kalp yetmezliği  ve ani kardiyak ölüme dek farklı klinik komplikasyonlarla sonuçlanabilmektedir. Biz bu retrospektif çalışmamızda myokardiyal trabekülasyon artışının sol ventrikül global ve segmenter fonksiyonlarına etkisini araştırmayı amaçladık, böylece segmenter fonksiyonların da miyokardiyal noncompaction tanı kriterleri arasında yeri olabilirmi sorusunu araştırdık.
GEREÇ VE YÖNTEM: Ocak 2011 ile Ağustos 2016  tarihleri  LVNC tanısıyla kardiyak MRG incelemede sol ventrikülde birden fazla segmentte NC/C ( trabekülasyon oranı )  oranı 2.3'ün üzerinde bulunan 65 hasta dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan hastaların  28'i kadın 37'si erkekti. Retrospektif olarak yaptığımız çalışmada CMR 'de diyastol sonu kısa eksen (short-axis) görüntüler incelenerek sol ventrikülde apical, midventriküler ve bazal seviyelerde trabekülasyonların segmental dağılımı ve oranları incelenmiştir. Ayıca Philips iş istasyonunda kısa eksen cine görüntüler kullanılarak simpson metoduyla sol ventrikül; apikal, bazal ve midventriküler seviyelerde ejeksiyon farksiyonu ile global ejeksiyon fraksiyonu ölçülmüştür.
BULGULAR: Kadın ve erkeklerde toplamda, apikal, midventriküler, bazal  düzeylerde trabeküle segment sayısı anlamlı (p ˃ 0.05) farklılık göstermemiştir. Trabeküle segment sayısı  en az bazal düzeyde saptanırken midventriküler ve apikal düzeylerde ortalama etkilenim benzer olup daha yüksektir. Trabekülasyonların dağılımı ve sayısı, kadın ve erkekde anlamlı farklılık göstermemiştir (p ˃ 0.05).Trabekülasyonlar en sık apikal anterior ve lateral segmentlerde izlenmiş olup en yüksek trabekülasyon oranları da bu segmentlerde bulunmuştur.(p>0.05) Global EF ile Apikal EF, Midventrikül EF, Bazal EF arasında anlamlı (p ˂ 0.05) pozitif korelasyon mevcuttu. Ancak her 3 ventrikül düzeyi içinde yapılan değerlendirmede trabeküle segment sayısı ve trabekülasyon oranı ile global EF ve apikal, bazal ve midventriküler EF arasında ilişki izlenmedi.
SONUÇ: CMR' de ki hızlı gelişmeler NCC tanı sıklığını giderek arttırması sonucu asemptomatik sağlıklı insanlarda  azımsanamayacak oranların  mevcut tanı kriterlerini  karşılaması yeni tanı kriteri arayışını oluşturmuştur.Ayrıca yapılan çalışmalarda hastalığın  kalp yetmeliği ile sonuçlanabileceği  gösterilse de bu süreci erken tanıyacak bir kriter mevcut değildir. Yaptığımız retrospektif çalışma ile segmenter ve global sol ventrikül fonsiyonlarının trabeküle segment sayısı ve trabekülasyon oranı ile ilişkisini araştırdık.Segmenter trabekülasyon oranı ve trabeküle segment sayıları ile global ve segmenter fonksiyonlar arasında korelasyon izlenmemiştir. NCC'nin asemptomatik aşamalarının tespit edilmesine ışık tutabilecek , kalp yetmezliği  gibi ciddi  komplikasyonları öngörebilecek tanı kriterlerine olan ihtiyaç devam etmektedir ve bu konuda daha kapsamlı çalışmalar yapılmalıdır.

Abstract:
AIM: Myocardial non-compaction is a rare subtype of cardiomyopathy that has been described in recent years and is more common in current practice over time. With many parameters used in diagnosis, currently, non-compacted/compacted segment ratio is used in magnetic resonance imaging, and myocardial non-compaction is diagnosed if this ratio is over 2.3. However, recent studies have shown that this increased trabeculation can be seen in healthy, asymptomatic individuals. In addition, the disease can result in different clinical complications ranging from arrhythmia to heart failure and sudden cardiac death.We aimed to investigate the effect of increased myocardial trabeculation on left ventricular global and segmental functions in this retrospective study, so we investigated whether the segmental functions could be among the diagnostic criteria of myocardial non-compaction.
METHODS AND RESULTS: From January 2011 to August 2016, 65 patients with a diagnosis of LVNC who underwent cardiac MRI examination and had a NC/C ratio of more than 2.3 in more than one segment in the left ventricle were included.28 of the patients participating in the study were females and 37 were males.In our retrospective work; the segmental distribution and rates of trabeculations in the apical, mid-ventricular, and basal levels in the left ventricle were examined with diastolic end short axis images in CMR imaging. Ejection fraction at left ventricular apical, mid-ventricular, basal levels and left ventricular global ejection fraction were calculated from Simpson's method by using the short axis cine images on the Philips workstation.
The total amount of trabecular segments at left ventricular apical, mid-ventricular and basal levels was not different significantly (p ˃ 0.05) in both males and females.While the number of trabecular segments was determined least at the basal level, the mean effect at the mid-ventricular and apical levels was similar and higher.The distribution and number of trabeculations did not show a significant difference betweenfemales and males (p ˃ 0.05).Trabeculations were mostly observed in apical, anterior and lateral segments and the highest trabeculation rates were found in these segments (p> 0.05). There was a significant (p ˂ 0.05) positive correlation between global EF and apical EF, mid-ventricular EF, basal EF.
CONCLUSİON: Due to the rapid development of CMR, the frequency of NCC diagnosis has been increasing, so the search for a new diagnostic criterion has been neededbecause ofunderestimated numbers of asymptomatic healthy people meet the existing diagnostic criteria.In addition, although studies have shown that the disease may result in heart failure, this process does not have a criterion to diagnose early.In our retrospective study, we investigated the relationship between segmental and global left ventricular functions with trabeculated myocardium burden and NC/C ratio. There was no correlation between them and it was not found to be significant as a diagnostic criterion. There is a need for diagnostic criteria that can shed light on the understanding and detection of asymptomatic stages of NCC and can help prevent the development of heart failure, and more comprehensive and new work should be done in this regard.