Türkiye'nin Güneydoğusunda Pemfigus: 5-yıllık retrospektif çalışma
Pemphigus in Southeast of Turkey: 5-year retrospective study
Yazar: HASAN FİDAN
Danışman: PROF. DR. MEHMET HARMAN
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Dermatoloji = Dermatology

Özet:
Pemfigus,deride ve mukozalarda bulunan  desmozomal adezyon proteinlerine karşı gelişen otoantikorların aracılık ettiği, kronik otoimmün büllöz hastalık grubudur. Pemfigus, dünyanın çeşitli bölgelerinde farklı  klinik ve  demografik özellikler gösterebilen bir hastalıktır. Biz de bu nedenle  Türkiye'nin güneydoğusunda pemfigus hastalarının klinik ve demografik özelliklerini belirlemeyi amaçladık.
    Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar polikliniğine 1 Eylül 2016 – 1 Eylül 2021 tarihleri arasında başvuru yapan ve tanı alan toplam 121 pemfigus hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmamızda 121 hastanın 66'sı kadın, 55'i erkekti. Kadın erkek oranı 1.2:1 idi. Hastaların yaşları 14-82 yaş aralığında değişmekte olup, ortalama tanı yaşı 46,02 idi. Hastalık başlangıç yaşları 14-82 yaş aralığındaydı ve hastalık başlangıç yaş ortalaması 45,45'di. Diyarbakır ilinden başvuru yapan  toplam hasta sayısı 53 olarak belirlendi. Diyarbakır ili için hastalığın yıllık ortalama insidans hızı milyonda 5.9 olarak hesaplandı.
    Hastalığın en sık görülen klinik formu %90,1 (109 hasta) ile pemfigus vulgaris olarak belirlendi. Hastaların  %9,9'u (12 hasta) ise pemfigus foliaseus olarak saptandı. Pemfigus vulgaris olan hasta grubunda en sık tutulum alanı oral mukozaydı. Oral mukoza tutulumu hastaların %86,2'sinde (95 hasta), sadece deri tutulumu ise hastaların  %13,8'inde  (15 hasta) vardı.
    Hastaların  %12,4'üne klinik ve sitolojik olarak, %19,8'ine enzim bağlantılı immünosorbent testi (ELİSA) ile, %67,8'ine  biyopsi (histoloji+direkt immünofloresan)  ile tanı konulmuştu.
    Hastalığın başlangıcı ile tanı konulması arasında geçen gecikme süresi yaklaşık olarak 1 ay ile 15 yıl arasında değişmekteydi ve ortalama 9,5 aydı. Kadınlar için ortalama tanı gecikme süresi 7,8 ay iken, erkeklerde ise bu ortalama 11,53 ay olarak saptandı.
    Bu çalışmada polikliniğimize en sık başvuru Diyarbakır ilinden gelmiştir.
Anahtar kelimeler: Pemfigus, Retrospektif, Klinik özellikler, Demografik özellikler, Türkiye'nin güneydoğusu

Abstract:
Pemphigus is a group of chronic autoimmune bullous diseases mediated by autoantibodies against desmosomal adhesion proteins found in the skin and mucous membranes. Pemphigus can manifest different clinical and demographic characteristics in various regions of the world. Therefore, we aimed to determine the clinical and demographic characteristics of pemphigus patients in the southeastern region of Turkey.
    A total of 121 pemphigus patients were diagnosed at the Dicle University Faculty of Medicine Dermatology and Venereal Diseases outpatient clinic between September 1, 2016 and September 1, 2021, were retrospectively evaluated.  In this study, 66 of 121 patients were female and 55 were male. The female to male ratio was 1.2:1. The ages of the patients ranged between 14-82 years, with an average age at diagnosis of 46.02. The ages at disease onset were also between 14-82 years, with an average disease onset age of 45.45. The total number of patients applying from the city of Diyarbakir was determined as 53. The average annual incidence rate for the city of Diyarbakir was calculated as 5.9 per million.
    The most commonly seen clinical form of the disease was pemphigus vulgaris at 90.1% (109 patients). Pemphigus foliaceus was observed in 9.9% (12 patients) of patients. In the group of patients with pemphigus vulgaris, the most common involvement area was the oral mucosa, seen in 86.2% (95 patients). Pemphigus vulgaris patients with only cutaneous involvement accounted for 13.8% (15 patients).
In this study, diagnosis was made clinically in 12.4% of patients, via immunosorbent test (ELISA) in 19.8% of patients, and through biopsy (histology + direct immunofluorescence) in 67.8% of patients.
The average delay between the onset of the disease and diagnosis varied approximately between 1 month and 15 years, with an average of 9.5 months. The average diagnostic delay for women was 7.8 months, while for men it was determined to be 11.53 months.
   In this study, the most frequent applications to our outpatient clinic came from the city of Diyarbakir.
Keywords: Pemphigus, Retrospective, Clinical characteristics, Demographic characteristics, Southeast Türkiye