Hemofilili çocuklarda egzersiz eğitiminin fiziksel aktivite düzeyi, günlük yaşam aktiviteleri ve katılım üzerine etkileri
The effects of exercise training on physical activity level, daily living activities, and participation in children with hemophilia
Yazar: CANAN ATAY
Danışman: PROF. DR. ELA TARAKCI
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Lisansüstü Eğitim Enstitüsü / Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
Derece: Doktora, 2024
Konu: Fizyoterapi ve Rehabilitasyon = Physiotherapy and Rehabilitation
Dizin: Egzersiz = Exercise ; Fiziksel aktivite = Physical activity ; Hemofili = Hemophilia ; Katılım = Participation ; Yaşam kalitesi = Quality of life

Özet:
Giriş: Hemofili, pıhtılaşma proteinlerinin işlevinde bozukluk veya eksikliği ile karakterize, teşhis ve yönetimi zor olan nadir görülen kalıtsal kanama bozukluğudur. Özellikle eklem içi kanamalar nedeniyle, eklem ağrısına, kas zayıflığı ve esneklik kaybına, fiziksel hareketsizliğe ve sonucunda artan kanama riski döngüsüne yol açar. Etkili hareket ve bireysel fizyoterapi müdahaleleri, hemofili hastası çocukların fiziksel aktivite düzeylerini, yaşam kalitesini ve katılımını iyileştirebilir. Literatürde hemofilik çocuklarda egzersiz etkinliği ile ilgili az sayıda çalışma mevcutken Uluslararası İşlevsellik Sınıflandırması (ICF) çerçevesinde; vücut yapısı ve işlevlerini, aktiviteyi ve katılımı hemofilili çocuklarda birlikte ele alan çalışma bulunmamaktadır.
Amaç: Hemofilili çocuklarda bireysel planlanmış egzersiz programının eklem sağlığı, ağrı, fiziksel aktivite seviyesi, yaşam kalitesi ve katılım düzeyi üzerine etkisini araştırmaktır. 
Yöntem: Yaşları 8-18 arası değişen hemofilili çocuklardan, birinci gruba (n=14) bir fizyoterapist gözetiminde bireysel yapılandırılmış egzersizler haftada 3 gün ve günde 1 saat boyunca yaptırıldı. İkinci gruba (n=15) ise evde ihtiyaçlarına uygun programlanan egzersizler önerildi. Her iki gruptaki katılımcılara ve ailelerine fiziksel aktivite, egzersiz, koruyucu yaklaşımlar, kanama olduğunda dinlenme-aktivite döngüsü hakkında danışmanlık verildi. Olgular 8 hafta takip edildi, değerlendirmeler başlangıçta ve tedavi sonunda yapıldı. Demografik özellikler, ağrı, eklem hareket açıklığı (EHA) ve kuvvet, sırasıyla Klinik değerlendirme formu, Visual Analog Skalası (VAS), gonyometre ve dijital dinamometre kullanılarak ölçüldü. Eklem sağlığı, fonksiyonel kapasite, katılım, yaşam kalitesi ve fiziksel aktivite, Hemofili Eklem Sağlık Durumu (HESS), 6 Dakika Yürüme Testi (6DYT), Kanada İş Performansı Ölçeği (COPM), Pediatrik Yaşam Kalitesi (PedsQL) ve Uluslararası Fiziksel Aktivite Anketi (IPAQ) kullanılarak değerlendirildi. 
Bulgular: Çalışma sonrası HESS, 6DYT, COPM, IPAQ, kas kuvveti ve hareket açıklığı (dirsek, diz ve ayak bileği) her iki grupta da önemli ölçüde iyileşti (p<.05). IPAQ, 6DYT, kas kuvveti (dirsek, diz ve plantar fleksiyon) ve EHA (diz ve ayak bileği fleksiyonu) her iki grupta da anlamlı olarak artarken, gruplar arasında fizyoterapist gözetiminde yürütülen Grup I'deki iyileşme daha fazla bulundu (p<.05). Her iki grupta da ağrı ve PedsQL skorlarında önemli fark bulunmadı. 
Sonuç: Çalışmamız sonucunda, ICF çerçevesinde ele alınan hemofilili çocuklarda uygulanan bireysel planlanmış egzersizlerin fiziksel aktivite, katılım, fonksiyonel düzey ve eklem sağlığını iyileştirmek için etkili olduğu ortaya kondu. Fizyoterapist gözetiminde yapılan egzersizlerin birçok parametreyi iyileştirme konusunda ev egzersizlerden daha başarılı sonuçlar verdiği bulundu. Fizyoterapiye erişemeyen hemofili çocuklara ev egzersizlerinin önerilmesinin gerekliliği ortaya konuldu. Fiziksel fonksiyon testlerinin yanı sıra yürüyüş analizi, katılım ve yaşam kalitesi verilerinin yer almasının hemofilili çocuklarda kas-iskelet ve beden-ruh sağlığında faydalı olabileceğini gösterdi.

Abstract:
Introduction: Hemophilia is a rare inherited bleeding disorder characterized by dysfunction or deficiency of clotting proteins, which is difficult to diagnose and manage. Particilally due to intra-articular bleeding, it leads to joint pain, muscle weakness and loss of flexibility, physical inactivity and, as a result, a cycle of increased bleeding risk. Effective movement and individual physiotherapy interventions can improve physical activity levels, quality of life and participation of children with hemophilia. While there are few studies in the literature on the effect of exercise activity in children with hemophilia, there is no study that addresses body structure and functions, activity and participation together in children with hemophilia within the framework of the International Classification of Functioning (ICF).
Objective: The aim of our study is to investigate the effect of individualized planned exercise program on joint health, pain, physical activity level, quality of life, and participation level in children with hemophilia.
Methods: The first group (n=14) of children with hemophilia, , ranging from 8 to 18 years old, performed individually structured exercises under the supervision of a physiotherapist for 3 days a week, 1 hour per day. The second group (n=15) was recommended exercises programmed to suit their needs at home. Participants in both groups and their families were counseled about physical activity, exercise, preventive approaches, and the rest-activity cycle in case of bleeding. Both groups were followed up for a total of 8 weeks and evaluations were performed at baseline and after treatment. Demographic characteristics, pain, joint range of motion (ROM) and strength were measured using the Clinical evaluation form, Visual Analog Scale (VAS), goniometer and digital dynamometer, respectively. Joint health, functional capacity, participation, quality of life and physical activity were assessed using Hemophilia Joint Health Status (HESS), 6-Minute Walk Test (6MWT), Canadian Occupational Performance Measure (COPM), Pediatric Quality of Life (PedsQL) and International Physical Activity Questionnaire (IPAQ).
Results: Post-study HESS, 6DYT, COPM, IPAQ, muscle strength, and range of motion (elbow, knee, and ankle) significantly improved in both groups (p<.05). IPAQ, 6MWT, muscle strength (elbow, knee, and plantar flexion), and ROM (knee and ankle flexion) significantly increased in both groups, with greater improvement observed in Group I, which was supervised by a physiotherapist (p<.05). There were no significant differences in pain and PedsQL scores in both groups.
Conclusion: The results of our study demonstrated that individualized planned exercises applied to children with hemophilia, within the framework of the ICF, were effective in improving physical activity, participation, functional level and joint health. Physiotherapist-assisted exercises were found to be more successful than home exercises in improving several parameters. The necessity of recommending home exercises to hemophilic children who can not access to physiotherapy was emphasized. In addition to physical function tests, the inclusion of gait analysis, participation, and quality of life data showed potential benefits for musculoskeletal and psychosocial health in children with hemophilia.