Çocuk hastalarda boş sella vakalarının klinik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical features of empty cella cases in child patients
Yazar: EDA BOZ ÖNCEL
Danışman: PROF. DR. BİRGÜL KIREL
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Boş sella (BS) subaraknoid boşluğun intrasellar alana genişlemesiyle sella Tursikanın beyin omurilik sıvısı (BOS) ile dolması ve hipofiz bezinin düzleşmesi ile sonuçlanan anatomik bir durumdur. Çalışmamızda hastanemiz görüntüleme ve raporlama sisteminden retrospektif tarama ile saptanan BS olgularının; BS anatomik yapısı, etiyolojisi, sınıflaması ve klinik özellikleriyle beraber değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya BS saptanan 6 ay – 17 yaş arası 56 olgu (24 kız, 32 erkek) dahil edildi. Hastaların radyolojik görüntüleri pediatrik radyolog tarafından tekrar değerlendirildi. Tanı anında olguların 16'sına (%28,6) endokrinolojik nedenlerden dolayı, 35 olguya (%62,5) nörolojik semptomları olması nedeniyle, beş olguya diğer nedenlerle (lösemi tedavi sonrası, ortodontik şikayetler, travma gibi) kraniyal ve/veya hipofiz MR görüntüleme yapıldığı saptandı. %37,5 olguda izole hipofizer hormon eksikliği (büyüme hormonu eksikliği on olguda, bir olguda izole hipotiroidi, sekiz olguda hiperprolaktinemi, iki olguda hipogonadizm) mevcut idi. %19,6 olguda ise çoklu hipofiz hormon eksikliği mevcut idi. Hipofiz yüksekliği azaldıkça çoklu hipofiz hormon eksikliği görülme oranı artmaktaydı (r=0,654; p=0,001). Olguların 38'inde (%68) herhangi bir endokrinolojik problemi olmadan tesadüfi olarak BS saptandığı görüldü. Tesadüfi BS saptananların 20'sinde tanı anında izole veya çoklu hipofizer hormon eksiklikleri olduğu, yedisinde ise sonraki takiplerinde değişen derecede hipopituitarizm (hipotiroidi, hipogonadizm, erken ergenlik) tespit edilmiştir. Sonuç olarak hiçbir bulgusu olmayan BS olguları da dahil olmak üzere olgular tanı anında endokrinolojik açıdan değerlendirilmelidir. Ayrıca ilerleyen dönemlerde gelişebilecek yeni endokrinolojik problemleri erken tanı ve tedavi etmek amacıyla bu olguların belirli aralıklarla takip edilmesi önerilir.

Abstract:
Empty sella (ES) is an anatomical condition in which the subarachnoid space expands into the intracellular space resulting in filling of the sella Turcica with cerebrospinal fluid (CSF) and flattening of the pituitary gland. In our study, ES cases determined by retrospective screening from our hospital's imaging and reporting system; it is aimed to evaluate ES with its anatomical structure, etiology, classification and clinical features. A total of 56 patients aged between 6 months - 17 years were included. Radiological images of the patients were re-evaluated by a paediatric radiologist. In 16 patients (28.6%), cranial and/or pituitary MR imaging was performed for endocrinological reasons, in 35 patients (62.5%) because of neurological symptoms, and in five patients for other reasons (after leukaemia treatment, orthodontic complaints, trauma) at the time of diagnosis. 37.5% cases had isolated pituitary hormone deficiency (growth hormone deficiency in ten cases, isolated hypothyroidism in one case, hyperprolactinaemia in eight cases, hypogonadism in two cases). 19.6% cases had multiple pituitary hormone deficiency. As the pituitary height decreased, the incidence of multiple pituitary hormone deficiency increased (r=0.654; p=0.001). ES was found incidentally in 38 (68%) of the patients without any endocrinological problem. Seven of them had varying degrees of hypopituitarism (hypothyroidism, hypogonadism, precocious puberty) during follow-up. Isolated or multiple pituitary hormone deficiencies were observed in 20 of the patients with incidental ES cases at the time of diagnosis. In conclusion, all ES cases, including ES cases without any symptoms, should be evaluated endocrinologically at the time of diagnosis. In addition, it is recommended that these cases should be followed up at regular intervals for early diagnosis and treatment of new endocrinological problems that may develop in the future.