Kliniğimizde takip edilen Henoch-Schönlein purpurası tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi
Kliniğimizde takip edilen Henoch-Schönlein purpurası tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi
Yazar: ESRA BİLDİK
Danışman: PROF. DR. HALİL İBRAHİM ATASOY
Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Dr. Esra BİLDİK, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kliniğimizde Takip 
Edilen Henoch-Schönlein Purpurası Tanılı Çocuk Hastaların Klinik ve Laboratuvar 
Özelliklerinin Değerlendirilmesi, Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk 
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi, Bolu, 2023
AMAÇ: Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile izlenen çocuk hastaların bölgemize özgü 
özelliklerini ortaya çıkarmak ve ailesel Akdeniz ateşi hastalığına yönelik gen analizi istenen 
hastaların izlemleri, tedavileri ve tedaviye yanıtlarını değerlendirmek amaçlandı.
GEREÇ VE YÖNTEM: Bu çalışmada Ocak 2011- Aralık 2022 tarihleri arasında Bolu 
Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi İzzet Baysal Eğitim ve Araştırma Hastanesi 
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniğine, çocuk acil servisine başvuran ya da 
çocuk hastalıkları servisinde yatırılarak Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile takip edilen 
ve/veya tedavi gören 0-18 yaş aralığında 85 çocuk hastanın arşiv bilgilerinin retrospektif olarak 
incelenmesi yapılarak hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri değerlendirildi. 
BULGULAR: Çalışmaya HSP tanısı ile izlenen 85 hasta (44 kız, 41 erkek) dahil edildi.
Erkek/kız oranı 0,93 idi. Hastaların tanı anında yaş ortalaması 8,54±3,8 yıl idi. 
Hastalığın en yüksek sonbaharda (%35,3) ve mevsimle uyumlu olarak Ekim ayında 
görüldüğü saptandı. Hastalardan 54'ünde (%63,6) yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon 
öyküsü, 27'sinde (%31,8) ise son 15 gün içerisinde antibiyotik kullanma öyküsü mevcuttu. 
Klinik olarak çalışmaya dahil edilen 85 hastanın tamamında (%100) döküntü, 52'sinde 
(%61,2) artrit ve artralji, 41'inde (%48,2) ekstremitede artraljiye eşlik eden ödem, 32'sinde 
(%37,6) karın ağrısı, 10'unda (%11,8) kusma, 2'sinde (%2,4) epididimoorşit, 1'inde (%1,2) 
santral sinir sistemi bulgusu vardı. Santral sinir sistemi bulgusu olarak baş ağrısı şikâyeti 
mevcuttu.
xix
Hastaların %48,2'sinde lökositoz, %54,1'inde C-reaktif protein yüksekliği saptandı.
Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) ve HSP birlikteliği açısından Serum amiloid A (SAA) 
bakılan 24 hastanın (%28) 11'inde (%45,8) yüksek olarak sonuçlanmıştı.
Hastaların %52,9'inde böbrek tutulumu mevcuttu, %44'ünde hem proteinüri hem 
hematüri, %31,1'inde izole hematüri, %24,4'ünde izole proteinüri mevcuttu. Makroskobik
hematüri ise 1 hastada (%1,2) görülmüştü. Hastaların %8,2'inde uzun dönemde (3 ay- 12 ay) 
böbrek tutulumu gelişmişti. Dört hastada nefrotik sendrom, 2 hastada nefritik sendrom, 1
hastada nefrotik ve nefritik sendrom birlikte görülmüştü.
Gaita tetkiki veren 77 hastanın 55'inde (%64,7) gaitada gizli kan testi (GGK) negatif, 
22'sinde (%25,9) ise pozitif olarak sonuçlanmıştı. 5 hastada (%5,9) hemotokezya da 
görülmüştü. Melena tarif eden hasta yoktu.
Karın ağrısı nedeni ile çekilen abdomen ultrasonografi (USG) hastaların %50'sinde 
normal idi. Hastaların ultrasonografilerinde %21,9 batın içi serbest sıvı, %3,1 splenomegali, 
%21,9 mesanede ekojenite ve internal eko, %6,3 üriner taş ile kristal ve ekojenite, %15,6
lenfadenit, %3,1 ise ileus raporlanmıştı. Hiçbir hastaya cerrahi uygulanmamıştı.
Hastaların %16,5'i herhangi bir ilaç tedavisi verilmeden izlenirken %52,9'u steroid 
olmayan anti-inflamatuar ilaçlar, %40'ı antihistaminik, %7,6'sı kolşisin, %17,6'sı steroid 
kullanmıştı. Bu tedavilere ek olarak %22,4'ü antibakteriyel de kullanmıştı. Tedavide steroid 
şiddetli karın ağrısı ile GGK pozitifliği birlikteliğinde ve skrotum tutulumda kullanılmışken, 
kolşisin tekrarlayan karın ağrısı ve dirençli-tekrarlayan cilt döküntüleri nedeni ile kullanılmıştı.
Kontrolleri ve takibi yapılan hastaların %9,4'ünde döküntüler tekrarlamıştı. Yaş ve 
cinsiyetin döküntü tekrarı açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılığı bulunamadı. 
Döküntünün ilk başvuruda kalçada görülmesi (p=0,017) ve CRP yüksekliği ile döküntü tekrarı 
(p=0,017) arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulundu.
xx
Tedavide kolsişin kullanımı ile döküntünün tekrarının dağılımları arasında istatistiksel 
olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı (p=0,146).
Hastalardan 8'inin (%9,4) AAA tanısı mevcuttu. Bu 8 hastadan 1 tanesi (%12,5) HSP 
tanısı öncesi AAA tanısına sahip olsa da diğer 7 hasta (%87,5) HSP tanısı aldıktan sonra AAA 
tanısı almıştı ve kolşisin tedavisi başlanmıştı.
Ailesel Akdeniz ateşi ve HSP birlikteliği açısından 20 hastaya (%23,5) genetik test 
yapılmış, 8 hastada (%40) normal olarak raporlanmıştı. Genetik test sonuçlarının %60'ında ise 
AAA ile uyumlu olarak değerlendirilen mutasyonlar saptanmıştı.
SONUÇ: Henoch-Schönlein purpurası çocuklarda oldukça iyi prognoza sahip, tedavisiz
sekelsiz iyileşebilen, takibin çoğu zaman yeterli olduğu bir vaskülittir. Ancak HSP'nin 
AAA'nin klinik prezentasyon şekillerinden biri olabileceğine dair yayınlar mevcuttur. Özellikle 
tekrarlayan ve dirençli döküntüleri olan HSP'li hastaların AAA klinik bulguları ve aile öyküsü 
açısından sorgulanması gerektiğini ve destekler bulgular olması halinde AAA açısından MEFV 
gen analizi yapılması gerektiğini düşündürmektedir. Erken tanı ile AAA komplikasyonu olan 
amiloidozun kolşisin tedavisiyle önlenmesi mümkündür

Abstract:
Dr. Esra BİLDİK, Evaluation of Clinical and Laboratory Characteristics of Pediatric 
Patients Diagnosed with Henoch-Schönlein Purpura followed in our Department of Pediatrics,
Bolu Abant Izzet Baysal University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Thesis of 
Graduation, Bolu, 2023
PURPOSE: We aimed to determine the region specific characteristics of pediatric 
patients diagnosed with Henoch-Schönlein purpura and also to evaluate the follow-up, 
treatment and responses of patients for whom genetic analyses was obtained for familial 
Mediterranean fever.
MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed clinical and laboratory 
characteristics of 85 pediatric patients aged 0 to 18 who were diagnosed with Henoch-Schönlein
purpura and who admitted to the outpatient clinics, pediatric emergency clinics or followed up 
for treatment at Bolu Abant İzzet Baysal University Faculty of Medicine, İzzet Baysal Training 
and Research Hospital Pediatrics Department between January 2011 and December 2022.
RESULTS: Eighty-five patients (44 girls, 41 boys) followed up with the diagnosis of 
HSP were included in the study. The male/female ratio was 0.93. The mean age of the patients 
at the time of diagnosis was 8.54 ± 3.8 years. Consistent with the literature, most of the patients 
were under the age of 10 years.
The disease was found to be highest in autumn (35.3%) and October in accordance 
with the season. Among these patients, 54 (63.6%) had a history of recent infection, and 27 
(31.8%) had a history of antibacterial use in the last 15 days.
xxii
In terms of clinical features, rash was present in all 85 patients (100%), arthritis and 
arthralgia in 52 (61.2%), edema accompanying arthralgia in the extremity in 41 (48.2%), and 
abdominal pain in 32 (37.6%). Ten (11.8%) of the patients had vomiting, 2 (2.4%) had 
epididymoorchitis, 1 (1.2%) had central nervous system findings. Headache was present as a 
central nervous system symptom.
Leukocytosis was detected in 48.2% of the patients, and elevated C-reactive protein was 
found in 54.1%.
In terms of Familial Mediterranean Fever (FMF) and HSP association, Serum Amyloid 
A (SAA) was high in 11 (45.8%) of 24 patients (28%).
Renal involvement was present in 52.9% of the patients; 44% had both proteinuria and 
hematuria, 31.1% had isolated hematuria and 24.4% had isolated proteinuria. Macroscopic 
hematuria was observed in 1 patient (1.2%). Eight point two % of the patients developed kidney 
involvement in the long-term (3 months-12 months). Nephrotic syndrome was seen in 4 
patients, nephritic syndrome in 2 patients, and nephrotic and nephritic syndromes together in 1 
patient.
Fecal occult blood test (FOBT) was negative in 55 of 77 patients (64.7%) and positive 
in 22 (25.9%) patients. Hematochezia was seen in 5 patients (5.9%). There were no patients 
describing Melena.
Abdominal ultrasonography (USG) performed due to abdominal pain was normal in 
50% of the patients. In the ultrasonography of the patients, 21.9% had intra-abdominal free 
fluid, 3.1% had splenomegaly, 21.9% had bladder echogenicity and internal echo, 6.3% had 
urinary stones with crystal and echogenicity. İn 15.6% of patients lymphadenitis, and in 3.1% 
of them ileus had been reported. No patient had undergone surgery.
xxiii
While 16.5% of the patients were followed without any drug treatment, 52.9% used nonsteroidal anti-inflammatory drugs, 40% used antihistamines, 7.6% colchicine and 17.6% 
steroids. In addition to these treatments, 22.4% of the patients also used antibacterials. While 
steroid was used in the treatment of severe abdominal pain with positive FOB and scrotal 
involvement, colchicine was used due to recurrent abdominal pain and resistant-recurrent skin 
rashes.
Rashes recurred in 9.4% of the patients who were followed up and controlled. No 
statistically significant difference was found between age and gender in terms of rash 
recurrence. A statistically significant difference was found between the appearance of the rash 
on the hip at the first admission (p=0.017), and the elevation of CRP and recurrence of the rash 
(p=0.017).
There was no statistically significant relationship between the use of colchicine in the 
treatment and the distribution of the recurrence of the rash (p=0.146).
Eight off all patients (9.4%) had a diagnosis of FMF. Although one (12.5%) of these 8 
patients had a diagnosis of FMF before the diagnosis of HSP, the other 7 patients (87.5%) were 
diagnosed with FMF after being diagnosed with HSP, and colchicine treatment was started.
In terms of familial Mediterranean fever and HSP association, genetic testing was 
performed in 20 patients (23.5%), genetic analyses were reported as normal in 8 patients (40%). 
In 60% of the genetic analyses, FMF mutations were detected.
CONCLUSION: Henoch-Schönlein purpura is a vasculitis that has a very good 
prognosis in children, can heal without treatment and without sequelae, and that meticulous 
follow-up most often is sufficient. However, there are literature findings that suggesting HSP 
may be one of the infrequent presentation forms of FMF disease. They propose that patients 
with HSP, especially with recurrent and resistant rashes, should be queried in terms of FMF 
xxiv
clinical findings and family history, and MEFV genetic analysis should be performed for FMF 
if they are supportive. With early diagnosis, it is possible to prevent amyloidosis, which is a 
complication of FMF, with colchicine treatment.