Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında T2* kardiyak manyetik rezonans görüntüleri ile demir birikiminin değerlendirilmesi, kullandığı şelasyon rejimi ve serum demir parametreleri ile korelasyonu
Evaluation of iron load in transfusion-dependent thalassemia patients using T2* cardiac magnetic resonance imaging, correlation with chelation regimen and serum iron parameters
Yazar: CHICHAK VELIEVA
Danışman: PROF. DR. GÖKSEL LEBLEBİSATAN
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında kardiyak T2* MR ile kullandığı şelasyon rejimi ve demir birikimi takibinde sık kullanılan serum demir parametreleri arasındaki ilişkiyi incelemektir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı hastanesi Çocuk Hematoloji bilim dalında transfüzyon bağımlı talasemi tanısı ile takip edilen 9-25 yaş arasındaki 60 hasta yer aldı. Hastaların hepsi transfüzyon ve 1 hasta hariç şelasyon tedavisi almaktaydı. Hastaların demografik verileri (yaş, cinsiyet, vücut ağırlığı ve boy), laboratuvar bulguları (ferritin, demir, demir bağlama kapasitesi ve hemoglobin düzeyleri), semptom ve klinik özellikleri dosya kayıtlarından, hastane veri sisteminden elde edildi. Demir birikim şiddeti T2* MR değerlerine göre normal-hafif-orta-ağır olarak sınıflandırıldı. Hafif, orta ve ağır grup birleştirilerek (anormal grup) normal grup ile karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen hastaların 28'i (%46,7) kadın, 32'si (%53,3) erkekti. Ortalama yaş 17,8±5,4 yıl olarak bulundu. Hastaların kardiyak T2* MR süre ortalaması 42,2±52,2 ms idi. Hastalar kalpteki demir birikim şiddetine göre gruplara ayrıldığında; 49'da (%81,7) T2* MR süresi >20 ms olup, demir birikimi normal sınırlarda idi. On bir hastada (% 18,3) anormal demiri birikimi mevcut olup, bir hastada (%1,7) hafif, 4 hastada (%6,7) orta, 6 hastada (%10) ağır demir birikimi tespit edildi. Kardiyak T2* MR sürelerine göre normal (demir birikimi olmayan) olan grubun mevcut yaş ortalaması 17 yaş (9-25) iken, anormal (demir birikimi olan) olan grupun mevcut yaş ortalaması 24 yaş (12-25) olup, her iki grup arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı idi (p=0,037). Korelasyon analizinde son başvurudaki ferritin ile kardiyak T2* MR süresi arasında negatif yönlü zayıf bir ilişki görüldü (r= -0,380). KMR T2* süresi ile hastaların ferritin değerinin >2500 olduğu süre (ay) arasında negatif yönde zayıf ilişki görüldü (r= -0,357, p=0,005). Daha uzun süre ferritin değeri >2500 olan hastalarda KMR T2* süresi daha düşük idi.
Sonuç: Kardiyak T2* MR, talasemi majör hastalarında kardiyak demir birikiminin kantifikasyonu için değerli bir non-invaziv araçtır. Hastaların kardiak demir birikiminin daha çok ileri yaşlarda olduğu görüldü.. Talasemi hastalarında son başvurudaki ferritin düzeyleri ve takip süresince kaydedilen maksimum ferritin değer ile Miyokardiyal demir konsantrasyonu (MIC) ve kardiyak T* MR süresi arasında ilişki olduğunu saptadık.
Anahtar kelimeler: transfüzyon bağımlı talasemi hastaları, kardiyak T2* MR, Ferritin, demir yükü

Abstract:
Objective: To investigate the relationship between cardiac T2* MRI and the chelation regimen used and serum iron parameters commonly used to monitor iron load in transfusion-dependent thalassemia patients.
Materials and Methods: In our study, 60 patients aged between 9 and 25 years, diagnosed with transfusion-dependent thalassemia and followed up at the Çukurova University Faculty of Medicine Balcalı Hospital Pediatric Hematology Department, were included. All patients were receiving transfusions, and all except one were undergoing chelation therapy. Demographic data (age, sex, body weight, and height), laboratory findings (ferritin, iron, total iron-binding capacity, and hemoglobin levels), symptoms, and clinical features were obtained from medical records and the hospital data system. The severity of iron overload was classified based on T2* MRI values as normal, mild, moderate, or severe. The mild, moderate, and severe groups were combined into an abnormal group for comparison with the normal group.
Results: Among the patients included in our study, 28 (46.7%) were female and 32 (53.3%) were male. The mean age was found to be 17.8 ± 5.4 years. The average cardiac T2* MRI values of the patients was 42.2 ± 52.2 ms. When the patients were grouped according to the severity of iron load in the heart, 49 patients (81.7%) had T2* MRI values greater than 20 ms, indicating normal iron levels. Abnormal iron load was present in 11 patients (18.3%): 1 patient (1.7%) had mild, 4 patients (6.7%) had moderate, and 6 patients (10%) had severe iron load. The average age of the normal group (without iron load) was 17 years (range 9-25), while the average age of the abnormal group (with iron load) was 24 years (range 12-25), with a statistically significant difference between the two groups (p=0.037). Correlation analysis showed a weak negative relationship between the ferritin level and cardiac T2* MRI values at the last visit (r= -0.380). A weak negative correlation was also found between the values of T2* MRI and the duration (months) that ferritin levels were above 2500 (r= -0.357, p=0.005). Patients with longer durations of ferritin levels above 2500 had lower T2* MRI values.
Conclusion: Cardiac T2* MRI is a valuable non-invasive tool for quantifying cardiac iron load in patients with major thalassemia. It was observed that cardiac iron overload tends to occur more frequently in older patients. We found a relationship between the ferritin levels with the maximum ferritin value recorded during the follow-up, myocardial iron concentration (MIC) and cardiac T2* MRI value at the last visit in thalassemia patients.
Keywords: Transfusion-dependent thalassemia patients, cardiac T2* MRI, Ferritin, iron load