Anti--MuSK antikor pozitif hastalarda ardışık sinir uyarım testi ile yüz ve ekstremite kaslarının yanıtlarının değerlendirilmesi
The evaluation of facial and extremity muscles with repetitive nerve stimulation in anti-musk antibody positive patients
Yazar: ÖZLEM GÜNGÖR TUNÇER
Danışman: PROF. DR. FEZA DEYMEER
İstanbul Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2013
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Elektrikle uyarma = Electric stimulation ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Myasthenia gravis = Myasthenia gravis ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases

Özet:
Anti-MuSK antikoru pozitif (MuSK+) myasthenia gravis (MG) hastalarında okülofarengeal tutulum, anti-asetilkolin reseptör antikoru pozitif (AChR+) ve anti-AChR/anti-MuSK antikorları negatif (seronegatif, SN) MG gruplarına göre daha sık ve ağırdır. Bu nedenle, MuSK+ hastalarda yüz kaslarında ardışık sinir uyarım (ASU) ile dekrement görülme olasılığının daha fazla olması beklenebilir. Bu çalışmada, MuSK+ hastalarda ASU pozitiflik oranını, ekstremite ve yüz kasları ASU yanıtları arasında fark olup olmadığını, klinik bulgularla ASU yanıtları arasında ilişki olup olmadığını araştırmak amaçlandı.İstanbul Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Nöromüsküler Hastalıklar polikliniğine başvuran 41 MuSK+ MG hastası değerlendirildi. Elektrofizyolojik inceleme sırasındaki MGFA ve MG Kompozit skorları hesaplandı. N.fasyalis innervasyonlu m.orbicularis oculi (OOC) ve m.nasalis, n.accessorius innervasyonlu m.trapezius ve n.ulnaris innervasyonlu m.abductor digiti mimimi (ADM) kaslarında ASU yapıldı.MuSK+ hastalarımızda ASU pozitiflik oranı 34/41 (%83) bulundu. ASU pozitifliğinin en yüksek olduğu kas OOC, sonra nasalis, trapez ve ADM kaslarıydı. En yüksek dekrement oranı OOC kasındaydı. Bulber zaaf ile nasalis (p:0.02), boyun zaafı ile ADM (p:0.04) ve ekstremite zaafı ile ADM (p:0.02) kası arasında dekrement görülme olasılığı açısından anlamlı ilişki saptandı. Çift ASU incelemeli hastaların bir kısmında semptomların ağır olduğu dönemde ASU pozitifken semptomların düzeldiği dönemde ASU negatifti. Bulber semptomların olduğu dönemde sıklıkla nasalis ASU pozitifti. Semptomatik olmayan dönemde de OOC kasında ASU'nun pozitif olabildiği görüldü.Sonuç olarak, MuSK+ hastalarda fasyal sinir innervasyonlu kaslarda daha yüksek oranda ASU pozitifliği olduğu, bulber zaafı olan hastalarda daha çok olmak üzere fasyal kasların çalışılmasının ve birden fazla fasyal kasın incelenmesinin ASU pozitifliğini arttırdığı, çift ASU incelemelerinde, semptomatik dönemde ASU pozitiflik oranlarının daha yüksek olduğu görüldü.

Abstract:
Anti-MuSK antibody positive (MuSK+) myasthenia gravis (MG) patients have more frequent oculopharyngeal involvement, therefore may have a higher possibility for the detection of decrement in the facial muscles. The aim of this study was to determine the repetitive nerve stimulation (RNS) test positivity rate, investigate the difference between the extremity and facial muscle responses to the RNS, and the relation between clinical symptoms and the responses from RNS.Forty one MuSK+ patients who were examined at the Neuromuscular Diseases Outpatient Clinic, Istanbul Medical Faculty, Department of Neurology were included. MGFA and MG Composite scores were calculated. RNS was performed on m.orbicularis oculi (OOC) and m.nasalis innervated by n.facialis, m.trapezius innervated by n.accesorius, and m.abductor digiti minimi (ADM) innervated by n.ulnaris.The RNS positivity rate of MuSK+ patients was 34/41 (83%). The OOC had the highest positivity in RNS, followed by the nasalis, trapezius, ADM muscles. The highest decrement ratio was in the OOC. There was a statistically significant relationship between bulbar weakness and presence of decrement in the nasalis muscle (p:0.02), neck weakness and m.ADM (p:0.04), extremity weakness and m.ADM (p:0.02). In some patients with double RNS, RNS was more positive during presence of severe symptoms. In the presence bulbar symptoms, the RNS was often positive in m.nasalis. OOC showed RNS positivity even when the patients were asymptomatic.In conclusion, MuSK+ patients had greater RNS positivity in muscles innervated by n.facialis. In patients with bulbar weakness, study of facial muscles increased RNS positivity. The RNS positivity rate was found to be higher during the symptomatic period.