Çocukluk çağı inflamatuvar bağırsak hastalıklarının hastalık gruplarına ve semptom başlama yaşına göre özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the characteristics of childhood inflammatory bowel diseases according to disease groups and the age at symptom onset
Yazar: ZEYNEP BALIK
Danışman: PROF. DR. AYSEL YÜCE
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Belirti ve semptomlar = Signs and symptoms ; Crohn hastalığı = Crohn disease ; Kolit-ülseratif = Colitis-ulcerative ; Çocuklar = Children ; İnflamatuar bağırsak hastalıkları = Inflammatory bowel diseases

Özet:
İnflamatuvar bağırsak hastalıkları (İBH), gastrointestinal sistemin multifaktöriyel kronik idiyopatik inflamasyonu ile karakterize bir grup multisistemik hastalıktır. Crohn hastalığı, ülseratif kolit ve sınıflanamayan kolit formları mevcuttur. Aynı zamanda yaş gruplarına göre de sınıflandırılmakta olup yaşa göre hastalık seyri değişkenlik göstermektedir.
Bu çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı'nda 2000-2017 yılları arasında İBH tanısıyla izlenmekte olan 92 hasta dahil edildi. Hastalar ülseratif kolit veya Crohn hastalığı tanısına göre ve semptom başlama yaşının 6 yaştan önce veya sonra başlamasına göre gruplandırılarak değerlendirildi. Semptom başlangıcı 6 yaştan önce olanlar erken başlangıçlı İBH olarak adlandırıldı. Hastaların 57'si (%61,9) Crohn hastalığı, 33'ü (%35,8) ülseratif kolit ve 2'si (%2,2) sınıflanamayan kolit tanısı ile izlenmekte idi. Semptom başlama yaşı Crohn hastalığında ülseratif kolite göre daha düşüktü (6,95,6 yıl/9,65,0 yıl). Semptom başlama ile tanı arasında geçen süre 0,1 ile 13,8 yıl arasında değişmekte idi. Crohn hastalığında semptom başlangıcı ile tanı arasında geçen süre daha uzundu (1,42,0 yıl/1,11,9 yıl). Crohn hastalığında en sık başvuru yakınmaları karın ağrısı ve ishal iken, ülseratif kolitte kanlı dışkılama idi. Laboratuvar tetkiklerinde en sık dışkıda gizli kan pozitifliği, anemi ve CRP yüksekliği görüldü. Crohn hastalığında eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP ülseratif kolite göre daha yüksekti. On sekiz hastada akut faz reaktanları normal sınırlardaydı. Özefagogastroduodenoskopide en sık midede tutulum saptandı. Kolonoskopide ülseratif kolit hastalarının tümünde anormal bulgu saptanmış olup en sık pankolit (%54,5) mevcuttu. Beş (%15,1) hastada "backwash ileit" saptandı. Crohn hastalarında en sık ileokolonik tutulum (%45,6) görüldü. Yedi hastada kolon normalken terminal ileumda tutulum vardı. Histopatolojik değerlendirmede en sık rastlanan anormal bulgu aktif kolitti. Tedavide en sık 5-ASA, steroid ve azatiyopürin kullanıldı. Konvansiyonel tedaviye cevap vermeyen 10 hastaya anti-TNF tedavisi verildi. İmmünolojik değerlendirme yapılan 48 hastanın 20'sinde (%41,7) immün yetmezlik saptandı. Dördüne kök hücre transplantasyonu yapıldı. Transplantasyon sonrası 2 hastanın kliniği düzeldi ve tedavileri kesildi. Semptom başlangıcı 6 yaşın altında olan 36 (%39,1) hasta mevcuttu. Altı yaş altındaki hastalarda Crohn hastalığı daha sıktı (%75,0/%53,6). İlk semptomdan tanıya kadar geçen süre 6 yaş altı grupta daha uzundu (2,02,7 yıl/0,91,0 yıl). Altı yaş altında en sık yakınma ishal (%80,6) iken 6 yaş üzerinde yakınma karın ağrısı (%87,5) idi. Crohn hastalığında izole üst GİS tutulumu 6 yaş altında hiçbir hastada görülmedi. Ülseratif kolitte her iki yaşta en sık pankolit görülmüş olup 6 yaş altında proktit veya sol kolon tutulumu gözlenmedi. Altı yaş altında büyüme geriliği, komplikasyonlar ve dirençli hastalık daha sıktı.

Anahtar Kelimeler: İnflamatuvar bağırsak hastalıkları, Çok erken başlangıçlı inflamatuvar bağırsak hastalıkları, Ülseratif kolit, Crohn hastalığı

Abstract:
Inflammatory bowel disease (IBD) is a group of multisystemic diseases characterized by multifactorial chronic idiopathic intestinal inflammation. Inflammatory bowel disease encompasses the diagnoses which include Crohn's disease, ulcerative colitis and unclassified colitis. It is also classified according to age groups and disease characteristics change between different age groups. 
This study included 92 patients who were diagnosed with IBD between 2000-2017 in the Department of Child Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Hacettepe University. Patients were divided into groups according to the diagnosis of ulcerative colitis or Crohn's disease and the age at symptom onset before or after 6 years of age. The patient who's age at symptom onset is before 6 years, defined as very early onset IBD. 57 patients (61,9%) were diagnosed with Crohn's disease, 33 (35,8%) with ulcerative colitis and 2 (2,2%) unclassified colitis. The mean age at symptom onset was earlier in Crohn's disease than in ulcerative colitis (6,95,6 years/9,65 years). The time between symptom onset and diagnosis was longer in Crohn's disease than in ulcerative colitis (1,42,0 years/1,11,9 years). Abdominal pain and diarrhea were the most common symptoms in Crohn's disease while bloody stool was in ulcerative colitis. Occult blood in stool, anemia and elevated C-reactive protein levels were the most common laboratory results. Erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein level were higher in Crohn's disease. Acute phase reactants were within normal limits in 18 (19,6%) patients. The most abnormal finding was detected on gastric mucosa in esophagogastroduodenoscopy. All patients with ulcerative colitis had abnormal colonoscopy findings and pancolitis was the most common finding (54,5%). "Backwash ileitis" was detected in 5 (15,1%) patients. Ileocolonic involvement was the most common finding (45,6%) in Crohn's disease. Seven patients had terminal ileum involvement while colon was normal. The most common abnormal finding in histopathological evaluation was active colitis. Corticosteroids, 5-aminosalicylate and azathiopurine were used mostly as therapeutic agents whereas 10 patients treated with anti-TNF drugs. Immunodeficiency was detected in 20 of the 48 patients (41,7%) who underwent immunologic evaluation and 4 of them underwent stem cell transplantation. Two of them had reached clinical remission after stem cell transplantation and all treatment was with-drawn. There were 36 patients (39,1%) who were under 6 years of age at symptom onset. In which Crohn disease was much more common (%75,0/%53,6) and the mean time between symptom onset and diagnosis was longer (2,0 ± 2,7 years/0,91,0 years). The most common complaint was diarrhea (80,6%) in very early onset IBD patients whereas it was abdominal pain (87,5%) in the older onset group. Isolated upper gastrointestinal system involvement in Crohn's disease was not seen in very early onset IBD patients. Ulcerative colitis mostly gone with pancolitis in both ages and no proctitis or left colon involvement was seen in very early onset group. Growth retardation and refractory disease were more common in very early onset group.

Key words: Inflammatory bowel disease, very early onset inflammatory bowel disease, Ulcerative colitis, Crohn's disease