Talasemi majörlü hastalarda oral şelatörlerin çinko üzerine etkileri
The effects of oral chelators on zinc in thallassemia majör patients
Yazar: ERDEM ELVAN ERDOAĞAN
Danışman: PROF. DR. AHMET RIFAT ÖRMECİ ; PROF. DR. DURAN CANATAN
Süleyman Demirel Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Hematoloji = Hematology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Talasemi = Thalassemia ; Çinko = Zinc ; Şelatörler = Chelating agents

Özet:
Çinko, talasemili hastalarda büyüme, gelişme ve immün sistem üzerine çok önemli etkileri olan bir eser elementtir. Şelatör ajanlardan Desferrioxamine (DFO) and Deferiprone (DFP) ile yapılan çalışmalarda çinko eksikliğine sebep olduğu daha önce yayınlamasına karşın yeni bir şelatör olan Deferasirox (DFX) ile çalışma yoktur. Bu çalışmanın amacı, TM'li hastalarda oral şelatörlerin serum ve idrar çinko düzeylerine etkilerini incelemek ve DFX ve kombine tedavi olan DFO ve DFP sonuçlarını karşılaştırmaktır.Düzenli kan transfüzyonu ve şelasyon tedavisi alan toplam 56 TM'li hasta çalışmaya alındı. Hastaların 39'u son 1 yıldan beri tekli tedavi olarak DFX, 17'si son 1 yıldan beri DFO + DFP kombine tedavisi almaktaydı. Çalışma grubuna ek olarak sağlıklı kişiler arasından kontrol grubu oluşturuldu. Çalışmaya katılan tüm hastalardan ferritin, serum çinko düzeyi için kanlar alındı. İdrar çinko düzeyleri için ise 24 saatlik idrar örnekleri toplandı.DFX tedavi grubunun (22 kız, 17 erkek) yaş ortalaması 17.7 ± 6.5 yıl, kombine grubunun ( 9 kız, 8 erkek) yaş ortalaması 21.7 ± 9.7 yıl, kontrol grubunu (10 kız, 10 erkek ) yaş ortalaması 21.1 ± 9.1 yıldı. Serum çinko düzeylerine bakıldığında, DFX tedavi alan grupta düşük (64,8±14,8 µg/dL) bulundu, DFO+DFP grubunda da düşük (66,5±15,1 µg/dL) bulundu, ancak her iki grup arasında istatiksel olarak fark bulunamadı (p=0,530). Her iki grup sağlıklı kontrol grupla karşılaştırıldığında, kontrol grubun serum çinko düzeyi anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p=0,000). İdrar çinko düzeylerine bakıldığında ise, DFX alan grubun idrar çinko düzeyi (662,2±428,2 µg/gün), DFP+ DFO tedavisi alan gruptan (1182,3±980,3 µg/gün) anlamlı olarak daha düşük saptandı (p=0,008). Tedavi gruplarını kontrol grupla karşılaştırdığımızda ise DFX alan grup ile DFO+DFP tedavisi alan grupların idrarla çinko atılımı anlamlı olarak yüksek bulundu (p=0,000). Sonuç olarak, şelasyon tedavisi alan TM hastalarında çinko eksikliği söz konusudur. Şelasyon tedavisinde yeni kullanıma giren oral şelatör olan DFX, diğer şelatör ajanlar gibi çinko eksikliğine yol açmaktadır. Serum çinko düzeylerine etki açısından diğer şelatörlerle arasında fark saptanmamıştır ve idrar çinko atılımı diğer şelatörlere göre daha düşüktür. DFX'in çinko üzerine etkilerini inceleyen yeni çalışmalara ihtiyaç vardır. Talasemi major hastalarının çinko düzeyleri düzenli olarak izlenmeli erken yaşlarda çinko desteğine başlanmalıdır.

Abstract:
Zinc, which is an essential element, has very important effects on growth, improvement and immune system in patients with thalassemia major(TM). The effects of chelator agents such as Desferrioxamine (DFO) and Deferiprone (DFP) on zinc levels were researched in previous studies, both DFO and DFP cause to zinc deficiency, but there was no study on Deferasirox (DFX). The aim of this study was to examine the effects of oral chelators on serum and urine zinc levels in TM, and to compare the results of DFX and combined chelation with DFO and DFP.A total 56 patients with TM were involved to this study, out of 39 patients were taken singular treatment DFX and 17 patients were taken combined treatment DFO+DFP for one year. In addition to the study group, a control group was created among the healthy people. Blood was taken from all the patients for ferritine and serum zinc levels and 24 hour-urine samples were collected for urine zinc levels.DFX treatment group(22 female, 17 male), The mean age was 17.7 ± 6.5 years. In the combined treatment group ( 9 female, 8 male), the mean age was 21.7 ± 9.7 years. In the control group (10 male, 10 female) and the mean age was 21.1 ± 9.1 years. Serum zinc levels found 64,8±14,8 µg/dL in DFX group and 66,5±15,1µg/dL in DFO+DFP group. These levels are lower than control group (149±54.3 µg/dL) normal but there was no statistically differences for the zinc levels in between both groups (p=0,530). When both two groups were compared with the healthy control group, there was statistically differences significantly (p=0,000). The urine zinc levels of DFX and DFO+DFP group were 662,2±428,2 µg/day and 1182,3±980,3 µg/day respectively (p=0,008). When we compare treatment groups DFX and the DFO+DFP were significantly higher urine zinc excretion than the control group was 395,1±208,9 µg/day (p=0,000).As conclusion, DFX chelation treatment causes zinc deficiency as well as combined DFO+DFP. However new studies are required to examine the effects of DFX on zinc. Thalassemia major patients zinc levels should be followed regularly and zinc supply should be given at early ages.