2000-2014 yılları arasında akut lenfoblastik lösemi tanısı almış hastaların retrospektif değerlendirilmesi /
Yazar: KENAN DEĞİRMENCİ
Danışman: PROF. DR. TÜRKAN PATIROĞLU
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Lösemi = Leukemia ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Prekürsör hücreli lenfoblastik lösemi-lenfoma = Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: ALL çocukluk çağı kanserlerinin en sık görüleni olup sağkalım oranları çoklu kemoterapilerle %80-90'lara çıkmıştır. Biz bu çalışmada TR ALL-2000 protokolü ile tedavi edilmiş  hastaları geriye dönük tarayarak   klinik ve laboratuvar bulgularını, kemik iliğinin morfolojik özelliklerini, immünofenotipik ve sitogenetik özelliklerini, kemoterapiye yanıtlarını ve  mortalite oranını belirlemeyi amaçladık. 
Gereç ve Yöntem  Erciyes Üniversitesi Tıp fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bölümünde 2000-2014 yılları arasında Akut Lenfoblastik Lösemi tanısı  almış ve TR ALL-2000 protokolü ile tedavi edilmiş  hastalar geriye dönük olarak tarandı ve değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmamıza alınan 296 hastada erkek/kız oranı 1.36 olup tanı yaşları ortalama 6,4 yıldı. En küçük yaş 5 ay iken en büyük yaş 17 yıl idi. Her iki cinsiyette de 3-4 yaşlarında  ALL 'nin pik yaptığı görüldü. Tanı anında %62,3 hastada hepatomegali, %50,6 hastada splenomegali, %21.6 hastada lenfadenopati ve  %6 hastada santral sinir sistemi tutulumu vardı. Hastaların  %86,5'i  B hücreli ALL %13,5'i ise T hücreli ALL idi. FAB sınıflamasına göre 212 (%71,6) hasta L1, 78 (%26,3)  hasta L2 ve 6 (%2,1) hasta ise L3 morfolojisine sahipti.  FAB sınıflamasına göre 8 yıllık EFS oranları L1'de %79,7 , L2'de %70,5 ve  L3'de %55 olarak bulundu. İstatiksel sayı olarak anlamlı bulunmadı. Risk gruplarına göre 86 (%29,1) hasta SRG, 180 (%60,8) hasta MRG ve 30 (%10,1) hasta HRG olarak tespit edildi. Hastaların SRG, MRG ve HRG gruplarının Sekiz yıllık EFS oranları SRG'de %84.9±3.1, MRG'de  %78,3±2.9 ve HRG'de %50±4,8 olarak bulundu. Hastalarda relaps oranı %11,5  ve  genel mortalite oranı %22,6  olarak bulundu. Sekiz yıllık EFS oranları ise kızlarda %80±13 ve erkeklerde ise %74.4±3,7 olarak bulundu. Çalışma sonuçlarına göre tanı  anında splenomegali varlığı ve 8.gün steroid yanıtı relaps gelişme riskini istatistiksel olarak artırıyordu. Tanı anında ürik asit düzeyi ve lökosit sayısının 20.000'den yüksek olması, 15.gün ve 33.gün kemik iliği cevabının olmaması ve  relaps gelişmesi mortaliteyi istatistiksel olarak anlamlı ölçüde artırdığı saptandı.
Sonuç: Bu sonuçların TR ALL-2000 protokolü uygulanan diğer merkezlerin sonuçlarıyla benzer olduğu görüldü. ALL tedavisinde sağ kalım oranları yıllar geçtikçe arttığı görüldü.

Anahtar  Kelimeler:   Akut lenfoblastik lösemi, TR ALL-2000

Abstract:
Aim: Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) is the most common childhood cancer and the survival rate is increased 80-90% with multi agent chemotherapy. In this study, through retrograde surveillance of patients treated with TR ALL-2000, we aimed to determine clinical and laboratory findings, morphologic, immunophenotypic, and cytogenetic characteristics of bone marrow, investigate response to chemotherapy and determine the mortality rate.
Materials and Methods: Patients that diagnosed with Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) and treated with TR ALL-2000 protocol at Erciyes University, Faculty of Medicine, Division of Pediatric Hematology -Oncology between 2000 and 2014  were evaluated through retrograde surveillance.
Findings:  In our study, patient ratio of girl/boy was 1.36 with a median age of 6,4. The youngest one was 5 months old and oldest one was 17 years old. It was seen that acute lymphoblastic leukemia (ALL) cases peaked among 3-4 year old boys and girls. 62,3 % of the patients were diagnosed with hepatomegaly, 50,6% patients were diagnosed with splenomegaly and 21.6% of the patients were diagnosed with lenfadenopaty instantly. 6% of the patients had the central nervous system stiffness. 86,5% of the patients were B-cell ALL and 13,5% of the patients were T-cell ALL. Morphologically, there was 212 (71,6%) L1, 78 (26,3%) L2 and 6 (2,1%) L3 patients. Findings based on study results statistically increase the risk for ALT highness and splenomegaly, 8th day steroid response and relapse.
According to FAB classification, EFS rates at 8 years were found as 79,7% L1 , 70,5 % L2 and 55% L3. According to risk groups, 86 (%29) SRG patients, 180 (%60,8) MRG patients, and 30 (%10,1) HRG patients were identified. EFS rates at 8 years were calculated as 84.9±3.1% for  SRG patients, %78,3±2.9 for MRG patients and %50±4,8 for HRG patients.
Relapse rate of our patients was 11,5%  and general mortality rate was 22,6%. EFS rates at 8 years for girls were 89,8%±2,5 and for boys were 82,9%±2,8. Study results showed statistically increase the risk for occurrence of relapse when splenomegaly and 8th day steroid response. It was detected that uric acid level and leukocyte counts higher than 20.000 during diagnosis, 15th and 33th day no bone marrow response and occurrence of relapse statistically increase the mortality statistically.
Result: It was seen that these results were similar to the results of other centers that apply TR ALL-2000 protocol treatment. Survival rate increase in ALL treatment in the course of time.

Key Words: Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL), TR ALL-2000