ANCA ilişkili vaskülitlerin klinik bulgularının retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinical findings of ANCA-associated vasculitides
Yazar: DENİZ ŞAHİN
Danışman: PROF. DR. NAZİFE ŞULE YAŞAR BİLGE
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Romatoloji = Rheumatology ; İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: ANCA = ANCA ; Romatoloji = Rheumatology ; Vasküler hastalıklar = Vascular diseases ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
ANCA ilişkili vaskülitler üç alt tipe ayrılır: Mikroskopik Polianjitis (MPA), Granülomatöz Polianjitis (GPA) ve Eozinofilik Granülomatöz Polianjitis (EGPA). ANCA ilişkili vaskülitlerin tanısında: klinik bulgulara, görüntüleme yöntemlerine, temel/nonspesifik laboratuvar testlerine, ANCA gibi daha spesifik testlere ve etkilenen organdan yapılan biyopsiye ihtiyaç duyulabilir. ANCA ilişkili vaskülitlerde hastalık aktivitesi (BVAS), prognoz tayini (R-FFS), hastalığın vücuttaki yaygınlığı (DEI), hastalığın yaptığı hasar derecesi (VDI) skorlama indeksleri ile belirtilmektedir. Bu çalışmanın amacı 1990 ACR sınıflama kriterlerine göre ANCA ilişkili vaskülit (AAV) tanısı alan hastaların günümüzde kabul gören skorlama sistemleri ve tedavi seçimleri ile geniş kapsamlı olarak değerlendirilmesidir. Çalışmamız 2001-2023 yılları arasında AAV tanısı ile takip edilen hastaların dosyalarının retrospektif olarak incelenmesiyle yapıldı. Dosya taraması sonucunda en az altı aylık takibi olan; 33 GPA, 10 EGPA, 8 MPA olmak üzere toplamda 51 AAV hastası saptandı. AAV'lerin erkeklerde daha fazla görüldüğü ve tanı yaşının 5.dekatta olduğu görüldü. C-ANCA pozitifliği GPA hastalarında, p-ANCA pozitifliği ise MPA hastalarında daha sık görüldü. AAV hastalarında ve AAV alt tiplerinde en sık öksürük semptomu olduğu, en sık tutulan sistemin alt solunum yolları olduğu görüldü. AAV hastalarında kullanılan hastalık ölçekleri değerlendirildi. Tanı anında ve relapsta remisyon indüksiyonu olarak rituksimab tedavisi alan hastaların hastalık ölçekleri ve hastalık tutulumları ayrı olarak incelendi. AAV'ler multisistemik tutulum gösteren ve ciddi seyredebilen hastalık grubudur. Bu hastalıkların iyi tanınması ve ayrıcı tanıda akılda tutulması önemlidir. Hastaların tedavisinin erken verilmesi mortalite ve morbiditenin önlenmesinde önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit (AAV), Birmingham Vaskülit Aktivite Skorları (BVAS), Revize Beş Faktör Skoru (R-FFS), Hastalık yaygınlık indeksi (DEI), Vaskülit hasar indeksi (VDI).

Abstract:
ANCA-associated vasculitides are divided into three subtypes: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis Polyangiitis (GPA), and Eosinophilic Granulomatosis Polyangiitis (EGPA). In the diagnosis of ANCA-related vasculitides: clinical findings, imaging methods, basic/non-specific laboratory tests, more specific tests such as ANCA, and biopsy of the affected organ may be needed. In ANCA-related vasculitis, disease activity (BVAS), prognosis determination (R-FFS), extent of the disease in the body (DEI), and degree of damage caused by the disease (VDI) are indicated by scoring indices. The aim of this study is to comprehensively evaluate patients diagnosed with ANCA-associated vasculitis (AAV) according to the 1990 ACR classification criteria, using currently accepted scoring systems and treatment choices. Our study was conducted by retrospectively examining the files of patients diagnosed with AAV between 2001 and 2023. Having at least six months of follow-up as a result of file scanning; A total of 51 AAV patients were detected, including 33 GPA, 10 EGPA, 8 MPA. It was observed that AAVs were more common in men and the age of diagnosis was in the 5th decade. C-ANCA positivity was more common in GPA patients, and p-ANCA positivity was more common in MPA patients. It was observed that the most common symptom in AAV patients and AAV subtypes was cough, and the most frequently affected system was the lower respiratory tract. Disease scales used in AAV patients were evaluated. Disease scales and disease involvement of patients who received rituximab treatment as remission induction at diagnosis and at relapse were examined separately. AAVs are a group of diseases that show multisystemic involvement and can have a serious course. It is important to recognize these diseases well and keep them in mind in differential diagnosis. Early treatment of patients is important in preventing mortality and morbidity.

Key Words: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV), Birmingham Vasculitis Activity Scores (BVAS), Revised Five Factor Score (R-FFS), Disease extend index (DEI), Vasculitis damage index (VDI).