Beta thalassemia minörlü kadınlarda demir depolarının durumu /
Yazar: TAHSİN KARAASLAN
Danışman: PROF. DR. GÜNÇAĞ DİNÇOL
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 1997
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Demir = Iron ; Ferritin = Ferritin ; Kadınlar = Women ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
42 ÖZET Daha önceden p-thalassemia minör olduğu bilinmeyen mikrositozisli hastalarda; eritrositozis, MCV/eritrosit sayısı oram, periferik kan yaymaları bulguları göz önüne alınarak P- thalassemia minör düşünüldü. Bu hastalardan HbA2 'si %3.7 njn üzerinde olan 15 kadın hasta thalassemia taşıyıcısı kabul edilerek çalışmaya alındı. Bazı araştırmacılar P-thalassemia taşıyıcılarında hafif derecede olan ineffektif eritropoezden dolayı bunlarda demir emiliminin arttığım ve bu kişilerde demir eksikliği sıklığının daha az olduğunu söylemişlerdir. Diğer bazı araştırmacılar ise thalassemia taşıyıcılarında demir emiliminin artmadığım ve bunlarda demir eksikliği sıklığının kontrol grubundaki sıklık kadar olduğunu söylemişlerdir. Bizde kendi vakalarımızda demir depolarının ne durumda olduğunu, demir enuliminin artıp artmadığım göstermek için bu çalışmayı yaptık. Vakalarımızda depo demirini; serum ferritin seviyesini ölçerek ve kemik iliği aspirasyon ve biyopsilerini prusya mavisi ile boyayarak gösterdik. Hastalarımızda HbA2 değerleri %3.7 ve üzerinde, Meintzer oram iki vaka dışında 13 ve 13'ün altındaydı. Hastalarımızda belirgin bir mikrositozis ( Ortalama MCV 67.393- fi) ve eritrositozis (ortalama eritrosit sayısı 5.5313 xl06/mm3 ) vardı. Vakalarımızın %46'sı Akdeniz Bölgesi, Trakya Bölgesi ve göçmenlerden oluşuyordu. Tüm hastalarımızda demir ve TDBKTeri normal şuurlardaydı. Serum ferritin seviyeleri bir vakada yüksek (170 ng/ml), iki vakada düşük (5.7, 9. 1 ng/ml) bulundu. Ferritin seviyesi artmış olan hastamız uzun süreden beri oral ve parenteral demir tedavisi almıştı. Diğer vakalarımızda serum ferritin düzeyleri normal, ancak genellikle normalin alt sımrlarmdaydı. Ferritin düzeyi düşük olan vakalarımızda serum demiri ve TDBKTeri; kısa süre önce başlamış oldukları demir tedavisinden dolayı normal şuurlardaydı. Tüm hastalarımızda transferrin saturasyonu normal şuurlardaydı. Serum ferritin düzeyi düşük olan vakalarımızda transferrin saturasyonu normalin altoda olması gerekirken, almış oldukları kısa süreli demir tedavisinden dolayı normaldi ( %47-%49). Ancak bu vakalar, depolan dolduracak kadar demir almamışlardı. Serum ferritini ile sideroblastlar arasında pozitif bir korelasyon vardı. Serum ferritini azalınca sideroblast sayısı da azalıyordu. Ferritin değerleri normalin altında olan vakalarımızda sideroblast sayısı birinde %1, diğerinde %0 olarak bulundu. Ancak serum ferritini normal olan43 vakalarda da sideroblastlarm azaldığını (Normali %25-3059) tespit ettik. Bu nedenle sadece ferritin seviyesine bakarak değerlendirdiğimizde latent ve özellikle prelatent dönemdeki hastaların gözden kaçtığım gördük. Vakalarımızda serum ferritim ve sideroblast sayısının azalmasına bakarak değerlendirdiğimizde indirekt olarak demir emiliminin artmadığım söyleyebiliriz. Depo demirim değerlendirmek için kullandığımız biyopsi metodunda; patolojik demir birikimi olan vakamız da dahil olmak üzere tüm hastaların biyopsi materyalinde demir granüllerine rastlanmadı ve demir sıfır olarak değerlendirildi. Bu nedenle depo demirim değerlendirmede kemik iliği yeteri kadar bilgi vermediği gibi, yanlış negatif sonuçta verebilir. Kemik iliği yaymalarında sideroblastlara bakarak yapılan değerlendirme; kemik iliği biyopsisinden üstün bir metotdur. Tüm bu sonuçlarla thalassemia taşıyıcılarında demir emiliminin artmadığım gördük. Ayrıca mikrositozisli hastalarda thalassemia taşıyıcıları düşünülerek tam kesin konmadan demir tedavisinin verilmemesi gerektiğim bir vakamızdaki patolojik demir birikiminden dolayı hatırlatmak gerekir.

Abstract: