Febril konvülziyonlar ile amonyak metabolizması arasındaki ilişkilerin incelenmesi /
Yazar: TUNCAY AKSOY
Danışman: PROF.DR. ERDİNÇ YALÇIN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 1993
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Amonyak = Ammonia ; Nöbetler-febril = Seizures-febrile

Özet:
61 ÖZET ?V- Çalışmamızda I.ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilimdalına getirilen 18 basit FK'lu, 33 komplike FK'lu hasta ve kontrol grubu olarak 10 sağlıklı çocuk ile 10 ateşli enfeksiyonlu çocuk araştırmaya alındı. Basit ve komplike FK'lu 51 çocuğun, konvülziyon sonrası ilk üç günde ve konvüîziyondan en az bir ay sonra, nöbetsiz, febril hastalık olmayan döneminde, venöz plazma amonyak düzeyleri tayin edildi. Sağlıklı kontrol grubunu oluşturan 10 çocuğun bir kez NH3 seviyesine bakıldı. Ateşli enfeksiyonlu 10 çocuktan oluşan diğer kontrol grubunun, ateşli enfeksiyonun ilk üç günü için de ve ateşli enfeksiyondan sonra geçen en az bir aylık normal dönem sonun da venöz plazma NH3 düzeyleri ölçüldü : a) Basit ve komplike FK'da inisyal ve bir ay sonra ölçülen NH3 düzey leri, ateşli enfeksiyonlu çocuklar ve sağlıklı çocuklara göre yüksek bulundu. b) Basit FK ile komplike FK arasında inisyal NH3 değerleri açısından fark yoktu. c) Bir ay sonraki NH3 seviyeleri komplike FK'da basit FK'a göre yüksekti. d) Basit ve komplike FK'da inisyal NH3 değerleri, bir ay sonra ölçüle ne göre yüksek bulundu. Bu yükseklik basit FK'da çok ileri düzeyde anlamlı idi. FK'larda inisyal dönemde saptadığımız hiperamonyemiden muhteme len iki neden sorumlu olabilir; birincisi üre siklüsü enzimlerinden bir veya bir kaçında konvülziyona sekonder, geçici kısmi yetersizlik veya inhibisyonun or taya çıkması, ikinci olası sebep ise; merkez sinir sistemi de dahil tüm organiz mada NH3'ın glutamin yoluyla uzaklaştırılmasını sağlayan glutamin sentetaz enziminde, konvülziyona sekonder olarak geçici kısmi yetersizlik veya inhibis- yonunun oluşmasıdır.62 FK'larda konvülziyon sonrası ilk üç günlük inisyal dönemde ortaya koyduğumuz normalin üç ile beş katı seviyesindeki hiperamonyemi saptan- mamışsa, FK tanısı koyarken daha dikkatli davranmamız gerekecektir. Ancak inisyal dönemdeki ortaya çıkan hiperamonyemi olayın basit FK'mu yoksa komplike FK'mu olduğunu ayırd ettirmemektedir. FK'larda konvülziyondan bir ay sonraki normal dönemde bile belirt tiğimiz enzimlerdeki inhibisyon halinin azalmakla birlikte devam ettiği, ancak komplike FK'da bu inhibisyon halinin basit FK'a göre çok ileri derecede an lamlı olarak yüksek seyrettiği görülmektedir. Bundan da komplike FK'larda devam eden subklinik paroksismal deşarjların sorumlu olduğunu düşünmek teyiz. Bu düşüncemizi komplike FK'lu hastalarımızın EEG bulguları da des teklemektedir. Komplike FK'lu bazı hastalarımızın bir ay sonraki NH3 değerlerinin inisyale oranla pek düşmediği, hatta yükseldiği dikkat çekicidir. Böyle hastalar mevcut subklinik paroksismal deşarjların yüksek düzeyde seyretmesi nedeniy le, epilepsi gelişimi açısından, yüksek risk grubu olarak düşünülmeli ve patolo jik EEG bulgusu da varsa antiepileptik tedaviye alınmalıdırlar. FK'larda oluşan hiperamonyemi, merkez sinir sisteminde NH3'ı yükseltecektir. Bu da alfa-ketoglutarate'in yüksek miktarda kullanımına, beyin hücresinde TCA döngüsünde aksama ve enerji kaybına yol açar. Ayrıca NH3 detoksifikasyonu için fazlaca glutamin üretimi, yüksek enerjili fosfat kaybı, beyin metabolizma ve 02 utilizasyonunda azalma yapmaktadır. Glutamin oluşumu için gerekli yüksek miktarlardaki glutamate ise, eksitatör nörotrans- mitterolup, konvülzif etkiye sahiptir. Komplike FK'larda süregiden subklinik paroksismal deşarjların devam ettirdiği hiperamonyeminin, konvülziyonlar açısından aynı zamanda kısır döngü oluşturduğunu da öne sürebiliriz.

Abstract: