Sistemik skleroz hastalarında hasar indeksinin morbidite ve mortalite üzerine etkisinin değerlendirilmesi
Assesment of the associations of damage index with morbidity and mortality in patient with systemic sclerosis
Yazar: BÜŞRA DEMİR
Danışman: DOÇ. DR. YASEMİN YALÇINKAYA
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Deri = Skin ; Deri hastalıkları = Skin diseases ; Morbidite = Morbidity ; Mortalite = Mortality ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic ; Ölçekler = Scales

Özet:
Amaç: Sistemik Skleroz (SSk) hastalarında hasar indeksinin morbidite ve mortalite ile ilişkisinin değerlendirilmesidir.
Yöntem: En az 12 ay süreyle takip edilen 210 SSk hastasının verileri geriye dönük olarak incelendi. Hastaların tanı sırasında ve son vizitte hasar indeksi skoru (SCTC-DI) hesaplandı. Sınırlı veya yaygın deri tutulumuna göre (sdSSk (%76.2) veya ydSSk (%23.8)) kategorize edilerek hasar skorları karşılaştırıldı. Hasar skorlarındaki değişimin morbidite ve mortalite üzerine etkisi değerlendirildi.
Bulgular: Hasar ile ilişkili en sık etkilenen sistemler kas-iskelet-deri, GİS ve solunum sistemiydi. Respiratuvar hasar sıklığının başlangıçta ve takipte, kas-iskelet-deri hasarı sıklığının ise takipte ydSSk hastalarında daha yüksek olduğu görüldü (p=0.003 ve p=0.000, p=0.018). Kas-iskelet-deri başlığında yer alan küçük eklem ve büyük eklem kontraktürleri, GİS başlığı altındaki BMI/kilo kaybı ile ilişkili hasar sıklıkları takipte, respiratuvar başlıkta yer alan HRCT'de>%20 tutulum ve eşlik eden FVC<%70 ile ilişkili hasar sıklığının ise başlangıçta ve takipte ydSSk'de daha yüksekti (p=0.004 ve p=0.025, p=0.015, p=0.005 ve p=0.000, p=0.013 ve p=0.000). Tüm hasar skorları takipte kötüleşmişti (renal p=0.026, diğerleri p<0.001). sdSSk varlığı başlangıç respiratuvar ve KVS hasara karşı ve takipte ise yüksek hasar gelişimine karşı koruyucu, ASA varlığı başlangıçta ve takipte respiratuvar hasara karşı koruyucu saptandı. sdSSk'de takip süresi> 5 yıl takipte artan kas-iskelet-deri hasarı ile, başlangıç DÜ ve MKF proksimalinde deri kalınlaşması takipte artan periferik vasküler hasar ile, başlangıçta İAH ve anti-Scl70 varlığı takipte artan respiratuvar hasar ile, başlangıçta İAH, DÜ ve takip süresi>5 yıl olması takipte artan GİS hasarı ile, DÜ ve İAH varlığı orta hasar (6-12 puan) ile, telanjiektazi ve PAH varlığı takipte yüksek hasar (≥13 puan) ile ilişkili bulundu. ydSSk'de şiş (puffy) parmakların varlığı başlangıç respiratuvar hasar ile, takip süresi>5 yıl takipte artan kas-iskelet-deri ve respiratuvar hasarı ile ilişkiliydi. Hastaların %4.3'ü (n=9) takipte hayatını kaybetti. Başlangıçta ve takipte artan KVS hasar mortalite ile ilişkiliydi (p=0.000 ve p=0.009).
Sonuç ve Öneriler: SSk hastalarında, yaklaşık 8 yıllık takip sırasında, organ hasarı sıklığının ve şiddetinin her iki cilt tutulumu tipinde de arttığı, sdSSk ve ASA'nın solunum hasarına karşı koruyucu olduğu, KVS hasarın mortalite ilişkili olduğu görüldü. Hasar bakımından riskli grupların tanımlanmasının, erken tedavi ile sağkalımda iyileşme sağlayabileceği düşünüldü.

Anahtar Kelimeler: sistemik skleroz, hasar skoru, deri tutulumu, morbidite, mortalite

Abstract:
Purpose: To analyse the association of damage index with morbidity and mortality in patients with Systemic Sclerosis (SSc).
Method: The data of 210 SSc patients (followed-up ≥12 months) were analyzed retrospectively. SCTC-DI items and scores were calculated at baseline and last visit. Scores were compared in groups categorized according to limited or diffuse cutaneous SSc (lcSSc (76.2%), dcSSc (23.8%)). The associations of organ damage with morbidity and mortality were evaluated.
Results: The most commonly damaged systems were musculoskeletal-skin, GIS, and respiratory. In dcSSc, the frequency of respiratory damage at baseline and follow-up and musculoskeletal-skin damage at follow-up were found to be higher (p=0.003 and p=0.000, p=0.018). Small joint and large joint contractures (musculoskeletal-skin) and BMI/weight loss related damage (GIS) at follow-up, and HRCT with >20% involvement and FVC<70% (respiratory) at baseline and follow-up were more prevalent in dcSSc (p=0.004 and p=0.025, p=0.015, p=0.005 and p=0.000, p=0.013 and p=0.000). All damage scores were worsened during follow-up (renal p=0.026, others p<0.001). Presence of lcSSc was found to be protective against initial respiratory and CVS damages and future high damage, and ACA was found to be against respiratory damage at baseline and at follow-up. In lcSSc, associations of follow-up period >5 years with musculoskeletal-skin; DU and skin thickening in prox MCP (baseline) with peripheral vascular; presence of ILD (baseline) and anti-Scl70 with respiratory; ILD, DU and follow-up period >5 years with GIS; presence of DU and ILD with moderate (6-12 points) and telangiectasia and PAH with high (≥13 points) damage at follow-up were demostrated. In ydSSc, presence of puffy fingers was associated with initial respiratory and follow-up period >5 years with musculoskeletal-skin and respiratory damage. Of the patients, 9 (4.3%) were deceased during follow-up. Increased CVS damage at baseline and follow-up was associated with mortality (p=0.000 and p=0.009).

Conclusion: In SSc patients, during 8 years of follow-up, the frequency and severity of organ damage were increased in both cutaneous subtypes, lcSSc and ASA were protective against respiratory damage, and CVS damage was associated with mortality. It was thought that the identification of risky groups in terms of damage could improve survival with early treatment.

Key Words: systemic sclerosis, damage score, skin involvement, morbidity, mortality