Renal amiloidoz tanısı alan olgularımızda amiloid birikimine eşlik eden immünfloresan boyanmanın etyoloji ve klinik tablo ile ilişkisinin retrospektif araştırılması
Retrospective investigation of the relationship of immunofluorescent staining accompanying amyloid accumulation with etiology and clinical picture in patients diagnosed with renal amyloidosis
Yazar: ELİF ÇELENK
Danışman: PROF. DR. MUSTAFA GÜLLÜLÜ
Bursa Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Nefroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amiloidoz, ekstrasellüler alanda anormal yapıdaki çeşitli proteinlerin birikmesi sonucu oluşan, ciddi organ hasarı ve sistemik tutulumla seyreden, pek çok etyolojik faktörün sorumlu olduğu genel bir klinik tablodur. Tanı histopatolojik inceleme ile konur. Biyopside immünfloresan boyanma beklenmez. İmmünfloresan boyanma; immünolojik proçesin olduğuna işarettir ve genellikle immünkompleks veya kompleman ilişkili hastalıklarda boyanma beklenir. Amiloidoz vakalarında biyopside eşlik eden immünfloresan boyanmanın etyoloji, eşlik eden hastalık veya klinik tablo ile ilişkisini araştırmak üzere immünfloresan boyanma gösteren veya göstermeyen vakaları karşılaştırmayı amaçladık.
Çalışmamızda, Ocak 1987 ile Şubat 2023 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'nde çeşitli nedenlerle perkütan böbrek biyopsisi yapılan yaklaşık 4102 hasta dosyası taranmıştır ve biyopsi raporunda AA ve AL amiloidozu tanısı alan 146 hastanın dosya kayıtları incelenmiştir.
İmmunfloresan boyanma özelliklerine bakıldığında AA amiloidozda 39 hasta, AL amiloidozda 3 hasta immunfloresan boyanma (IgG,IgM,IgA, c3c, c1q, kappa, lambda) pozitifliği  göstermişti. Amiloidozda E/K oranı 1.75 oranı ile erkeklerde daha sıktır. Yaş ortalaması AA amiloidozda 48, AL amiloidozda 60  saptanmıştır. Çalışmamızda tanı anında olguların %70,3'ünde nefrotik proteinüri vardı. Renal replasman tedavisi ihtiyacı ise AA amiloidozda %29,6, AL amiloidozda %31,3 saptanmıştır. Çalışmamızda AA amiloidozda en sık sebep %21,9 ile AAA, AL amiloidozda ise en sık sebep %83,3 ile multiple myelom saptanmıştır. Amiloidozda %39,7 hasta idyopatik olarak değerlendirilmiştir. Çalışmamızda böbrek biyopsilerinde amiloidoz tanısı alan hastaların immunfloresan boyanma özelliklerine göre klinik özelliklerini karşılaştırmayı amaçladık. Literatürde amiloidoz tanısı alan hastaların immunfloresan boyanma özelliklerine göre bir çalışma yoktur. İmmünglobulin ve kompleman boyanan ve boyanmayan hastalar arasında etyolojik açıdan ve eşlik eden hastalıklar açısından anlamlı farklılık elde edemedik.

Abstract:
Amyloidosis is a general clinical picture caused by the accumulation of various abnormal proteins in the extracellular space, resulting in severe organ damage and systemic involvement. The diagnosis is made by histopathologic examination. Immunofluorescent staining is not expected in biopsy. Immunofluorescent staining indicates an immunologic process and is usually expected in immunocomplex or complement-related diseases. We aimed to compare cases with or without immunofluorescent staining in amyloidosis cases to investigate the relationship between immunofluorescent staining on biopsy and etiology, comorbidity or clinical picture.In our study, the files of approximately 4102 patients who underwent percutaneous renal biopsy for various reasons at Uludag University Medical Faculty Hospital between January 1987 and February 2023 were reviewed and the file records of 148 patients who were diagnosed with AA and AL amyloidosis in the biopsy report were analyzed.
Regarding immunofluorescent staining characteristics, 39 patients in AA amyloidosis and 3 patients in AL amyloidosis showed immunofluorescent staining (IgG, IgM, IgA, c3c, c1q, kappa, lambda) positivity. The M/F ratio in amyloidosis is 1.75 and more common in men. The mean age was 48 years in AA amyloidosis and 60 years in AL amyloidosis. In our study, 70.3% of the patients had nephrotic proteinuria at the time of diagnosis. The need for renal replacement therapy was 29.6% in AA amyloidosis and 31.3% in AL amyloidosis. In our study, the most common cause of AA amyloidosis was AAA with 21.9% and the most common cause of AL amyloidosis was multiple myeloma with 83.3%. In amyloidosis, 39.7% patients were considered idiopathic. In our study, we aimed to compare the clinical features of patients diagnosed with amyloidosis in renal biopsies according to immunofluorescence staining characteristics. There is no study in the literature on the immunofluorescence staining characteristics of patients diagnosed with amyloidosis. We did not find any significant difference between immunoglobulin and complement stained and non-stained patients in terms of etiologic and comorbidities.