Çocuk romatoloji polikliniğinde takip edilen behçet hastalarının klinik ve demografik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the clinical and demographic characteristics of behçet patients followed in the children's rhematology polyclinic
Yazar: MESUT KARA
Danışman: PROF. DR. MUAMMER HAKAN POYRAZOĞLU
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş ve Amaç: Behçet hastalığı, çevresel ve genetik nedenlerle ortaya çıkan, alevlenme ve remisyon dönemlerinin olduğu kronik, sistemik bir vaskülittir. Ülkemiz hastalığın en sık görüldüğü coğrafyalardan biridir. Daha çok ikinci ve dördüncü dekatta görülen Behçet hastalığının çocuklarda görülme sıklığı daha azdır. Pediatrik vakalarla ilgili az sayıda çalışma vardır. Bu nedenle çocukluk çağında başlangıç gösteren Behçet hasta grubunun demografik ve sistem tutulum özelliklerini belirlemek, çalışmadan elde edilen verilerle literatüre katkı sunularak çocuk yaş grubu hastaların tedavi ve takibinde nelere dikkat edilmesi gerektiği konusunda yol gösterici olmak amacıyla bu çalışma planlandı.
Hastalar ve Yöntem: Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalında takip edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya 52 hasta dahil edildi. Hastaların cinsiyetleri, tanı anındaki yaşları, şikayetlerin başlamasından tanı alması arasında geçen süre, takip süreleri, 1.derece akrabalarında Behçet hastalığı varlığı, sistem tutulum durumları, HLA-B51 pozitifliği ve deri paterji testi pozitifliği, laboratuvar tetkikleri ile tedavi seçenekleri değerlendirildi. Prognoz açısından 6.ayda tedavi yanıtını olanlar, 12.ayda tedaviye yanıtı olanlar, ilaç tedavisi ile tam remisyon, kısmi remisyon, tedaviye dirençli hastalık ve mortalite gibi değişkenler irdelendi.
Bulgular: Çalışmaya 52 hasta dahil edildi. Hastaların %55,8'i kız cinsiyetteydi ve şikayetlerin ortalama başlangıç yaşı 11 yıl olarak belirlendi. Ortanca tanı koyma süresi 11 ay, ortanca izlem süresi de 40.5 aydı. Hastaların %26,9'unun birinci derece akrabalarında Behçet Hastalığı hikayesi vardı. Hastaların %50'sinde HLA-B51 testinin, %18.1'inde ise paterji testinin pozitif olduğu görüldü. HLA-B51 testi pozitif olan hastaların %24'ünde psödotümör serebri görülürken, HLA-B51 negatif hastaların hiçbirinde psödotümör serebri görülmemiştir.  Çalışma grubuna dahil edilen hastaların aldıkları tedavi değerlendirildiğinde; hastaların tümüne kolşisin kullanıldığı, en sık kullanılan immunsüpresif ilaçların kortikosteroid ve azatioprin olduğu belirlendi. İzlem ve tedaviye yanıt açısından çalışma grubu değerlendirildiğinde; hastaların hiçbirinde ölüm yaşanmadığı, %26,9'unda tam remisyona ulaşıldığı, tedaviye hiç cevap vermeyen hasta olmadığı, tedavinin 6.ayında hastaların %71,2'sinin, 12.ayda ise %80,8'inin tam ya da kısmi olarak tedaviye cevap verdiği tespit edildi.
Sonuç: Cinsiyet açısından farklılık görülmeyen çalışma grubumuzda hastalık literatür bilgilerine uygun bir şekilde daha çok hayatın ikinci dekadında kendini göstermiştir. HLA-B51 testi hastaların yarısında pozitif bulunmaktadır ve HLA-B51 pozitif hastalarda psödotümör serebri görülme oranı daha yüksektir. Tam remisyona giren hastaların 6.ay tedavi cevaplarının daha iyi olması, tedaviye erken cevabın prognoz açısından önemli bir gösterge olabileceğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, Behçet hastalığı

Abstract:
Introduction and Objective: Behçet's disease is a chronic, systemic vasculitis with periods of exacerbation and remission caused by environmental and genetic factors. Our country is one of the geographies where the disease is most common. Behçet's disease is mostly seen in the second and fourth decades and its incidence in children is less common. There are few studies on pediatric cases. Therefore, this study was planned to determine the demographic and system involvement characteristics of Behçet's disease patients with pediatric onset, to contribute to the literature with the data obtained from the study and to provide guidance on what should be considered in the treatment and follow-up of pediatric patients.
Patients and Methods: The files of the patients who were followed up in Erciyes University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Rheumatology were retrospectively analyzed. The study included 52 patients. Gender, age at the time of diagnosis, time between the onset of symptoms and diagnosis, follow-up period, presence of Behçet's disease in first-degree relatives, system involvement, HLA-B51 positivity, skin pathergy test positivity, laboratory tests and treatment options were evaluated. In terms of prognosis, variables such as response to treatment at 6 months, response to treatment at 12 months, complete remission with drug treatment, partial remission, treatment-resistant disease and mortality were analyzed.
Results: The study included 52 patients. 55.8% of the patients were female and the mean age at onset was 11 years. The median time to diagnosis was 11 months and the median follow-up was 40.5 months. First-degree relatives of 26.9% of the patients had a history of Behçet's disease. The HLA-B51 test was positive in 50% of the patients and the pathergy test was positive in 18.1%. Pseudotumor cerebri was observed in 24% of the patients with positive HLA-B51 test, while none of the HLA-B51 negative patients had pseudotumor cerebri.  When the treatment received by the patients included in the study group was evaluated, it was determined that all patients received colchicine and the most commonly used immunosuppressive drugs were corticosteroids and azathioprine. When the study group was evaluated in terms of follow-up and response to treatment, it was determined that none of the patients died, complete remission was achieved in 26.9% of the patients, there were no patients who did not respond to treatment, 71.2% of the patients responded completely or partially to treatment in the 6th month of treatment and 80.8% in the 12th month.
Conclusion: In our study group in which no gender difference was observed, the disease manifested itself mostly in the second decade of life in accordance with the literature. HLA-B51 test was positive in half of the patients and the rate of pseudotumor cerebri was higher in HLA-B51 positive patients. Patients in complete remission had a better response to treatment at 6 months, suggesting that early response to treatment may be an important indicator of prognosis.
Keywords: Child, Behçet's disease