İmmünglobulin tedavisi alan down sendromlu hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of immunoglobulin replacement treatment in patients with down syndrome
Yazar: NEVİN DİREK
Danışman: PROF. DR. HASİBE ARTAÇ
Selçuk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Down sendromu = Down syndrome ; Down sendromu = Down syndrome ; Tedavi = Treatment ; İmmün sistem = Immune system ; İmmünoglobülinler = Immunoglobulins

Özet:
Down sendromu (DS) en sık görülen, en iyi bilinen, yaşam beklentisi gün geçtikçe artan bir
kromozomal hastalıktır. Eşlik eden sık solunum yolu enfeksiyonları ve komorbiditeler, morbidite ve
mortaliteyi etkilemektedir. DS olan hastalarda immünglobulin tedavisi ile ilgili bilgiler yetersizdir. Bu
çalışma ile DS'lu çocuklarda immünglobulin replasman tedavisi (İgRT)'nin etkisi, tedaviden önceki ve
sonraki klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
 Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmünoloji ve Alerji Bölümü'nde 2010-2018 yılları
arasında takipli olan 76 Down sendromlu hasta çalışmaya alındı. Retrospektif olarak demografik
özellikleri (yaş, cinsiyet), ek hastalıkları, tam kan sayımları, immünglobulin düzeyleri (IgG, IgA, IgM),
periferik lenfosit alt grupları (CD3+
, CD4+
, CD8+ T hücre, CD19+ B hücre, CD16-56+ NK hücre),
enfeksiyon sıklığı, türleri, hastaneye yatış sıklığı, profilaktik antibiyotik kullanımı ve aşı yanıtları
değerlendirildi. Grup 1'in verileri hem Grup 2 ile hem de İgRT öncesi ve sonrasındaki immünolojik
parametreler ile karşılaştırıldı.
 Down sendromlu İgRT alan 28 hasta grup 1 (18 erkek, 17,5±25,5 ay), almayan 48 hasta grup 2
(25 erkek, 67±55,6 ay) olarak belirlendi. Grup 1'de İgRT sonrası enfeksiyonların sayı ve şiddetinde,
antibiyotik kullanım ve hastaneye yatış sıklığında azalma olduğu görüldü (p<0.05). Benzer klinik
iyileşme grup 2'de profilaktik antibiyotik sonrasında da görüldü (p<0.05). Grup 1'de IgG, IgA Grup
2'ye göre daha düşük saptandı. İgRT sonrası IgG ve IgA değeri daha yüksek saptandı (p<0.05). CD4+
T hücre sayısının ve CD3+ T lenfosit yüzdesinin yaşa göre düzeyinde immünglobulin tedavisi
sonrasında anlamlı düzelme izlendi (p<0.01 ve p:0,04). CD8+ T hücre ve CD16-56+ NK hücre sayısında
tedavi öncesi ve sonrası anlamlı fark saptanmadı.
Bu çalışma ile Down sendromunda İgRT'nin klinik olarak etkili olduğu gösterildi. Sık
enfeksiyonla başvuran DS'lu hastaların hipogamaglobulinemisi varsa antibiotik proflaksisine ilave
olarak İgRT göz önünde bulundurulmalıdır.

 Anahtar kelimeler: Down sendromu; immünglobulin replasman tedavisi; iyileşme

Abstract:
Down syndrome (DS) is the most common, well-known chromosomal disease whose life
expectancy increases day by day. Recurrent respiratory tract infections and comorbidities affect
morbidity and mortality. Knowledge about immunoglobulin replacement therapy (IgRT) in patients
with DS is not enough. The aim of this study was to evaluate the effect of IgRT in children with DS
and to determine the clinical and laboratory findings before and after treatment.
Seventy-six patients with Down syndrome who were followed by Selcuk University Faculty
of Medicine, Department of Pediatric Immunology and Allergy between 2010 and 2018 were included
in the study. Demographic features (age, gender), comorbidities, complete blood counts,
immunoglobulin levels (IgG, IgA, IgM), peripheral lymphocyte subgroups (CD3+
, CD4+
, CD8+ T cell,
CD19+ B cell, CD16-56+ NK cell), infection frequency, types, hospitalization frequency, prophylactic
antibiotic use and vaccine responses were retrospectively recorded. The data of Group 1 were compared
with both Group 2, and the immunological parameters before and after IgRT.
Twenty-eight patients with DS were determined as Group 1 (18 male, 17,5±25,5 month), 48
patients with DS selected as Group 2 (25 male, 67±55,6 month). After IgRT in Group 1, the number
and severity of infections, antibiotic use and hospitalization rates significantly decreased (p<0.05).
Similar clinical improvement was also seen in group 2 after prophylactic antibiotics (p<0.05). In Group
1, it was observed that IgG and IgA were lower than Group 2. Also it was observed that IgG and IgA
were higher after IgRT (p<0.05). Significant improvement was observed in CD4+ T cell number and
CD3+ T lymphocyte percentage according to age after IRT (p<0.01 and p:0.04). There was no significant
difference in CD8+ T cells and CD16-56+ NK cells before and after IgRT.
IgRT was shown to be clinically effective in Down syndrome with this study. In addition to
the current treatment, IgRT should be taken into consideration in patients with DS who present with
frequent infections.
Key words: Down syndrome; immunoglobulin replacement treatment; improvement