Pemfiguslu hastalarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Quality of life assessment in patients with pemphigus
Yazar: GONCAGÜL BABUNA
Danışman: PROF. DR. RIFKİYE KÜÇÜKOĞLU
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Anketler = Questionnaires ; Anksiyete = Anxiety ; Depresyon = Depression ; Deri hastalıkları = Skin diseases ; Pemfigus = Pemphigus ; Yaşam kalitesi = Quality of life

Özet:
Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) "World Health Organisation, WHO" sağlığı, "sadece bir hastalığın veya sakatlığın olmaması değil, aynı zamanda fiziksel, ruhsal ve sosyal yönden tam bir huzur ve iyilik hali içinde olma" şeklinde tanımlamıştır. Bu tanımda yer alan 'tam bir huzur ve iyilik hali içinde olma' ifadesi, kişinin fiziksel ve ruhsal sağlığı, bağımsızlık düzeyi, kültürel değerleri, inançları, beklentileri, toplumsal statüsü ve sosyal ilişkileri ile yoğrulmuş, karmaşık ve çok boyutlu bir kavram olan yaşam kalitesine vurgu yapmaktadır. İnsanın en büyük organı olan deri aynı zamanda, bireyin ruhsal hayatına ve çevresiyle ilişkilerine yön veren benlik yapısının en önemli bileşenlerinden biri olan "beden imajı" kavramının öznel ve çevresel bir temsili konumundadır. Dolayısıyla, derinin sağlıklı, normal ve iyi görünümde olması, bireyin fiziksel, psikolojik ve sosyal iyilik halini veya bir başka deyişle yaşamdan sağladığı doyumu belirleyen çok önemli bir faktördür. Bundan dolayı özellikle kronik deri hastalıklarının, hastaların yaşam kalitesini ve duygu durumunu olumsuz yönde etkilemeleri şaşırtıcı bir durum değildir. Pemfigus, nadir görülen, deri ve/veya mukozaları etkileyerek şiddetli seyredebilen, otoimmun büllü bir hastalıktır. Sistemik kortikosteroidlerin tedavide kullanılmaya başlanması ile daha önceleri ölümcül bir hastalık olarak kabul edilen pemfigus, artık büyük oranda tedavi edilebilen bir hastalık haline gelmiştir. Bununla birlikte, klinik olarak dış görünüşü bozan rahatsız edici deri lezyonlarına ve fonksiyonel sorunlara yol açması yanında, yaşam boyu süren kronik bir hastalık olması ve zaman zaman hayatı tehdit edebilecek kadar şiddetli olabilen ciddi yan etkilere sahip, uzun-dönem immunsupresif tedavilere ihtiyaç duyması nedeniyle de, günümüzde hala hastaların yaşam kalitesini ve duygu durumunu önemli derecede olumsuz yönde etkileyen bir hastalık olmaya devam etmektedir. Yabancı literatürde, pemfigusun yaşam kalitesi üzerine olan etkisinin araştırıldığı çok az sayıda klinik çalışma mevcut olmakla birlikte, ne yazık ki bunlardan hiçbiri ülkemizde yapılmamıştır. Oysa ki, yaşam kalitesinin dinamik bir kavram olup kültürler ve toplumlar arasında değişkenlik gösterdiği iyi bilinen bir gerçektir. Bu noktadan hareketle çalışmamız Türk pemfigus hastalarında, pemfigusun hem genel ve dermatolojik yaşam kalitesi, hem de duygu durumu üzerine olan etkisini, sağlıklı gönüllülerden oluşan bir kontrol grubu ile karşılaştırarak değerlendirmeyi amaçlamıştır. Bu prospektif, tek-merkezli, vaka kontrollü klinik çalışmamız, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı Büllü Hastalıklar Polikliniği'nde, Temmuz 2009-Temmuz 2010 tarihleri arasında, çalışmaya dahil olma kriterlerini karşılayan, polikliniğimizden takipli (61 hasta) veya yeni tanı konulmuş (14 hasta) olan 75 pemfigus hastası ve 76 sağlıklı gönüllü olmak üzere toplam 151 kişi üzerinde yapılmıştır. Çalışmamızda Türkçe validasyonu yapılmış, kendini-değerlendirme ölçekleri olan "Kısa-Form-36 (KF-36)", "Dermatoloji Yaşam Kalite İndeksi (DYKİ)" ve "Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeği (HADÖ)" kullanılmıştır. KF-36 ve DYKİ tüm katılımcılara, Dermatoloji Yaşam Kalite İndeksi (DYKİ) ise sadece hasta grubuna uygulanmıştır. Elde edilen bulgular, istatistiksel analizler için "NCSS (Number Cruncher Statistical System) 2007&PASS 2008 Statistical Software (Utah, USA)" programına girilerek değerlendirilmiş ve literatür verileri ışığında tartışılmıştır. Hasta ve kontrol grupları arasında bir karşılaştırılma yapıldığında, KF-36 (8 alt boyutu ve 2 özet ölçeği) puanlarının, pemfiguslu hastalarda sağlıklı gönüllülere göre daha düşük seyrettiği görülmüştür. Hastaların fiziksel işlevsellik, fiziksel rol güçlüğü, ağrı, sosyal işlevsellik, emosyonel rol güçlüğü, mental sağlık, fiziksel komponent skoru/FKS ve mental komponent skoru/MKS puanlarında saptanan bu düşüklükler istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0.01). Bu bulgu, pemfiguslu hastalarda genel yaşam kalitesinin fiziksel ve mental tüm alt boyutlarının olumsuz yönde etkilendiğini göstermektedir. Pemfiguslu hastaların ortalama DYKİ total skoru, hastalığı aktif dönemde olanlarda 9.22±6.45 olarak belirlenmiştir. Pemfiguslu hastalarda dermatolojik yaşam kalitesini en olumsuz yönde etkileyen faktörün, hastalığın yol açtığı kaşıntı, ağrı, acı ve yanma gibi deri
semptomları (1.44±1.55) olduğu bulunmuş; en fazla etkilenen yaşam alanının ise iş/çalışma hayatı (0.69±1.03) olduğu saptanmıştır. Hastaya ait faktörlere bakıldığında, pemfigusun kadınlarda, yaşı >50 olanlarda, düşük eğitim düzeyine sahip olanlarda, evlilerde, sigara içmeyenlerde ve çalışmayanlarda (p<0.05) yaşam kalitesini daha olumsuz yönde etkilediği bulunmuştur. Hastalığa ait faktörler açısından, PV alt tipi, mukokutanöz tutulumun mevcudiyeti, ≤2 yıl hastalık süresi, klinik, immunolojik ve terapötik açıdan aktif hastalık ve eşlik eden komorbidite varlığı (p<0.05), yaşam kalitesini düşüren faktörler olarak tanımlanmıştır. Çalışmamızda anksiyete görülme oranı, hasta grubunda %25.3 (n=19/75), kontrol grubunda %5.3 (n=4/76); depresyon görülme oranı ise hasta grubunda %50.7 (38/75), kontrol grubunda %22.4 (17/76) olarak saptanmıştır. Hasta grubunun hem anksiyete hem de depresyon puanlarında saptanan bu yükseklikler istatistiksel olarak ileri derecede (p=0.001) anlamlı bulunmuştur (p<0.05). Pemfigusun kadınlarda, yaşı >50 olanlarda, evlilerde, çalışmayanlarda, PV alt tipine sahip olanlarda, klinik olarak deri tutulumu görülenlerde, hastalık süresi ≤2 yıl olanlarda, pemfigusu klinik, immunolojik ve terapötik açıdan aktif olanlarda ve eşlik eden komorbiditesi bulunanlarda, daha yüksek oranda anksiyete ve depresyona yol açtığı gözlenmiştir (p<0.05). Sonuç olarak, pemfigusun hastaların hem genel hem de dermatolojik yaşam kalitesini olumsuz yönde etkilediği ve hastaların yaklaşık yarısında psikiyatrik komorbidite bulunduğu görülmüştür. Yapılan istatistiksel analizler sonucunda, psikiyatrik komorbidite (anksiyete ve/veya depresyon) varlığının, pemfiguslu hastaların yaşam kalitesini olumsuz yönde etkileyen bir faktör olduğu görülmüş ve pemfigusun yaşam kalitesi ve duygu durumu üzerine olan etkisinin araştırılmasında KF-36, DYKİ ve HADÖ ölçeklerinin birlikte kullanılması etkin, güvenilir ve tutarlı bulunmuştur.

Abstract:
According to the description of the World Health Organization (WHO), health is "a state of complete physical, psychological and social well-being, and not simply the absence of disease or infirmity." The statement of "complete psychological and social well-being" refers to the concept of "Quality of life (QoL)" which is a complex and multidimensional structure that encompasses physical health, psychologic status, level of independence, personal and social relations, expectations, social status, cultural values, and religious beliefs. The skin is the largest organ of the human body representing also the biggest part of one's body image which constitutes an essential factor in the personality structure affecting both one's internal mental, and external social life. Thus a healthy, normal, and good-looking skin is an important predictor factor for physical, psychological, and social well-being, or in other words for general life satisfaction. So it is not surprising that chronic dermatological diseases have an important negative impact on QoL and emotional status of the patients. Pemphigus is a rare but serious and highly disabling chronic immunobullous disease of the skin and mucous membranes. Although the introduction of systemic corticosteroids for the treatment has dramatically changed this previously lethal disease into a treatable one, pemphigus still continues to destroy patients's QoL and psychological well-being due to the unattractive and bothersome lesions, functional impairments, disease chronicity and the need for long term usage of immunosuppressive treatments that themselves have severe, even life-threatening side effects. To date there are only very few reports in the literature of studies focusing on the QoL issues of pemphigus, and unfortunately none of them was performed in our country. But QoL is known to be a dynamic structure showing differences among various cultures, and communities. So the purpose of our study was to investigate the impact of pemphigus not only on the general, and dermatological QoL, but also on the emotional status of the Turkish pemphigus patients in comparison with healthy volunteers. This prospective, single-center, case-controlled, clinical study was performed in the bullous diseases outpatient clinic in the department of Dermatology and Venereology of the İstanbul University, İstanbul Medical Faculty, between July 2009-July 2010. The study group included a total of 151 adult participants; 75 pemphigus patients (61 cases under follow-up, 14 new cases) and 76 healthy volunteers who meet the eligible criteria of the study. Three Turkish validated self-rated instruments including the "Medical Outcome Study 36-item Short-Form Questionnaire (SF-36)", the "Dermatological Quality of Life Index (DLQI)", and "HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale)" were used in the study. SF-36, and HADS were completed by the whole participiants whereas DLQI was only applied to the patient group. The data in hand was analyzed with the statistics program "NCSS (Number Cruncher Statistical System) 2007&PASS 2008 Statistical Software (Utah, USA)" and discussed in the light of the literature. The comparison of the mean SF-36 scores among the patient and control groups showed that patients' all mean SF-36 (8 dimensions and 2 summary measures) scores were lower than those of healthy control subjects. The differences on the physical functioning, role-physical, bodily pain, vitality, social functioning, role-emotional, mental health, physical and mental component scores were found to be statistically significant (p<0.01). This finding frankly demonstrated that pemphigus has an negative impact on both general and dermatological QoL of the patients. The mean total DLQI score of the patients with an active disease was 9.22±6.45. Regarding to patients' dermatological QoL, skin symptomatology including itching, pain and burning (1.44±1.55) was found to be the most predictor factor whereas working life (0.69±1.03) was detected as the most disturbed area due to pemphigus. The most striking patient-related factors affecting QoL were described as being female, >50 aged, low-educated, married, non-smoker, and unemployed (p<0.05). In addition to that PV subgroup, a disease duration of ≤2 years, clinically, immunologically and therapeutically active disease and the presence of comorbidities (p<0.05) were detected as the disease-related factors causing a reduction of the patients' QoL. With regard to psychiatric comorbidities, the prevelance of anxiety was found to be 25.3% (n=19/75) in patients, and 5.3% (n=4/76) in control subjects whereas depression was detected in 50.7% (38/75) of the patients, and in 22.4% (17/76) of control subjects. These higher values of the patient group showed statistically high (p=0.001) significance (p<0.05). Pemphigus was found to cause more anxiety and depression in patients being female, >50 aged, low-educated, married, unemployed and having PV subgroup, a disease duration of ≤2 years, clinically, immunologically and therapeutically active disease and coexisting morbidities (p<0.05). In conclusion, our study described a strong impact of pemphigus on the Turkish patients' both general and dermatological QoL. In addition to that, at least one psychiatric comorbidity was detected in 50.7% of the patients. As a result of statistical analysis, the presence of psychiatric comorbidity (anxiety and/or depression) was shown to be a factor further decreasing the QoL in pemphigus. Finally, our study showed that combined usage of SF-36, DLQI, and HADS was effective, reliable and statistically consistent in the assessment of the QoL, and emotional status of the patients.