Ailevi behçet hastalığı olgularında hedef organ ilişkilerinin faktör analizi ile incelenmesi
Investigation of target organ associations in patients with familial behçet's disease using factor analysis
Yazar: MEHMET KARACA
Danışman: PROF. DR. HASAN YAZICI
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Faktör analizi = Factor analysis ; Hastalık = Disease ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Behçet sendromu, etyopatogenezi netliğe kavuşmamış, manifestasyon spektrumu geniş bir sistemik enflamatuar hastalıktır. Merkezimizde yapılan araştırmalar, akneiform lezyonların artritli Behçet hastalarında daha sık görüldüğünü, olgularda ?akne + eklem tutulumu?, ?yüzeyel ven trombozu + derin ven trombozu?, ?oral aft + genital ülser + eritema nodozum? gibi belirti kümeleri izlendiğini ve entezopatinin ?akne + artrit? birlikteliğinin bir parçası olabileceğini göstermiştir. Behçet sendromunda gözlenen coğrafi heterojenlik, belirti kümelenmesi ve ailesel yığılma gibi özellikler hastalığın birden çok patogenetik mekanizmaya bağlı gelişiyor olabileceğini düşündürmektedir. Tez çalışmamızda aile öyküsü olan ve olmayan olgu serilerinde belirti kümelerini tespit etmek ve, a) bu kümelerin aile öyküsü olan ve olmayan serilerde görülme sıklığını, b) bu kümelerin akraba çiftlerinde ve aile öyküsü olmayan rastlantısal çiftlerde ortaklık oranını kıyaslamak hedeflenmiştir. Bu amaçla aile öyküsü olan 380, aile öyküsü olmayan 221 hastanın tüm zamanlara (nA.Ö.(+) = 380, nA.Ö.(?) = 221) ve geçmiş üç aya (nA.Ö.(+) = 186, nA.Ö.(?) = 221) ait hastalık bilgileri dosyalarından ve görüşmeler ile toplandı. Toplanan veri, faktör analiziyle incelendi. Belirti kümelerinin olgu serilerindeki sıklıkları ve çiftlerde ortaklık oranları ki-kare sınamalarıyla kıyaslandı. Bulduğumuz belirti kümeleri merkezimizde daha önce yapılmış çalışmada bulunanlara uygundu. Bu belirti kümelerinin aile öyküsü olan ve olmayan serilerde karşılaştırılması ?eklem tutulumu + papülopüstüler lezyon? birlikteliğini içeren kümelerin sıklığının aile öyküsü olan serilerde artmış olduğunu gösterdi. Bu birlikteliğin akraba çiftlerinde ortaklık oranı da rastlantısal oluşturulmuş çiftlerde gözlenenden yüksekti. Elde ettiğimiz bulgularr, Behçet sendromunun birden fazla patogenetik mekanizmaya bağlı olabileceği kuramını ve patogenezde genetik mekanizmaların rol oynayabileceği fikrini desteklemektedir.

Abstract:
Behçet?s syndrome (B.S.) is a systemic inflammatory disease of unclear etiology that has a wide manifestation spectrum. Studies previously conducted at our institution have revealed that B.S. patients with arthritis are more likely to have acne-like skin lesions and that distinct symptom clusters such as ?papulopustular lesions + joint involvement?, ?superficial-vein thrombosis + deep-vein thrombosis?, ?oral ulcers + genital ulcers + erythema nodosum? exist in our patient population. Another recent study suggested that enthesopathy may also be a part of ?acne-arthritis? cluster. Geographical heterogeneity of disease expression, presence of symptom clusters and familial aggregation phenomenon all suggest that pathogenesis of B.S. may involve several mechanisms. Main objectives of this project were to outline symptom clusters in case series with and without family history of B.S., and to a) clusters frequencies between series, b) compare the ratio of shared clusters in case-pairs. We collected data by chart reviews and interviews on occurrence of clinical manifestations of B.S. since initial diagnosis (nFHx(+)=380, nFHx(?)=221) and within the past three months (nFHx(+)=186, nFHx(?)=221). Data was analyzed by factor analysis. Symptom cluster frequencies and shared cluster ratios were compared using chi-square. Clusters we identified were compatible with ones previously documented. Series with positive family history had a higher frequency of clusters containing papulopustular lesions and joint involvement. Similarly, this cluster was shared by more relative pairs than randomly assigned unrelated pairs. Our results support the notion that pathogenesis of B.S. may entail multiple mechanisms, some of which may have hereditary basis.