Neonatal kolestaz olgularının değerlendirilmesi
Analysis of cases with neonatal cholestasis
Yazar: DİLEK GÜRLEK GÖKÇEBAY
Danışman: DR. FULYA G. DEMİRÇELEN
Sağlık Bakanlığı / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Neonatal kolestaz (NK) erken bebeklik döneminin önemli bir karaciğer hastalığıdır. Bu durum hepatositlerden çeşitli metabolik veya enfeksiyöz nedenlerle safra akımının azalması ya da intrahepatik veya ekstrahepatik safra yollarında safra akımının obstrüksiyonu sonucu oluşabilir. Bu çalışmada Ocak 2005-Temmuz 2007 tarihleri arasında hastanemiz gastroenteroloji departmanında NK tanısı alan 75 olgu klinik, laboratuvar, radyolojik-sintigrafik görüntüleme yöntemleri, karaciğer biyopsisi ile sağlanan histopatolojik incelemeleri, takip ve tedavileriyle geriye dönük olarak değerlendirildi. NK olgularının 21'i bilier atrezi (BA), 54'ü neonatal hepatit (NH) tanısı aldı. NH tanısı alan hastalardan 8'i progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC), biri Jeune sendromu, biri sepsis, ikisi parenteral beslenme ile ilişkili kolestaz, biri portal ven trombozu, dördü CMV enfeksiyonu, ikisi galaktozemi, ikisi neonatal hemokromatozis, biri tirozinemi, biri Pompe hastalığı, biri şüpheli depo hastalığı, biri şüpheli hemofagositik lenfohistiyositoz ve 29'u idyopatik nedenliydi. BA ve NH tanısı alan olgular başvuru yakınması, sarılığın başlama zamanı, başvuru zamanı, vücut ağırlığı ve boy persentilleri, sarılık, organomegali, akolik dışkılama, laboratuvar değerleri, ultrasonografi, sintigrafi ve biyopsi bulgularına göre karşılaştırıldıklarında; akolik dışkılama, görece AST düşüklüğü, GGT yüksekliği, serum kalsiyum ve total protein yüksekliğinin BA olgularında daha sık saptandığı ve karaciğer biyopsisi ile hepatobilier sintigrafinin NH ve BA ayrımında en duyarlı yöntem oldukları tespit edildi. NK olgularının izleminde 13 olgu kaybedildi, 14 NH'li olgunun karaciğer fonksiyonları tamamen normale döndü. NH grubunda prognozun ve beklenen yaşam süresinin daha iyi olduğu saptandı. Erken tanı ile tedavi şansı olan olguların zamanında belirlenmesinin özellikle neonatal kolestazda uygulanacak tedavi yönünden yaşamsal önem taşıdığı görüldü.

Abstract:
Neonatal cholestasis is the one of important hepatic disorder in early infancy. The process occurs as a result of impaired bile formation by the hepatocyte or from obstruction to the flow of bile through the intrahepatic and extrahepatic biliary tree.  In this study we evaluated retrospectively 75 patients with neonatal cholestasis diagnosed at the gastroenterology department in our hospital between January 2005 - July 2007; investigated the clinical, laboratory, radiological, scintigraphic, histopathological findings from liver biopsies, and prognosis. Biliary atresia was determined in 22, neonatal hepatitis in 53 of the patients. The etiology of 53 patients with NH was as follows: eight had progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), one had Jeune Syndrome, one had septicemia, two had parenteral nutrition related cholestasis, one had portal vein trombosis, four had CMV infection, two had galactosemia, two had neonatal iron storage disease, one had tyrosinemia, one had Pompe disease, one had suspected storage disease, one had suspected erythrophagocytic lymphohistiocytosis and twenty nine had idiopathic neonatal hepatitis. The patients who were diagnosed BA or NH were compared in regards to referral complaint, onset of jaundice, reference time, body weight and height percentiles, jaundice, hepatosplenomegaly, acholic stool, laboratory findings, ultrasonography, scintigraphy and liver biopsy. It is considered that in BA group had more frequently acholic stool, relatively lower AST, higher GGT, higher serum protein and calcium levels and liver biopsy and hepatobiliary scintigraphy are the most sensitive methods for differentiation BA from NH. During the follow-up 13 patients died, 14 with NH liver functions normalized totally. In NH group had better prognosis and survival rates. It has been evident that early diagnose and timely intervention of treatable causes of neonatal cholestasis has a vital importance for managing to live.