Çocukluk çağı romatizmal hastalıklarında kardiyak tutulumun değerlendirilmesi
Evaluation of cardiac involvement in childhood rheumatic diseases
Yazar: ÖZLEM GÜNEŞ SÖZERİ
Danışman: PROF. DR. AYŞE ESİN KİBAR GÜL
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Artrit-romatoid = Arthritis-rheumatoid ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Romatizmal hastalıklar = Rheumatic diseases ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Giriş ve Amaç: Romatizmal hastalıklarda kardiyak tutulum asemptomatik veya subklinik vakalardan, yaşamı tehdit eden patolojilere kadar geniş bir yelpazede değişkenlik göstermektedir. Bu çalışmada ekokardiyografi yapılan çocukluk çağı romatizmal hastalardan kalp tutulumu olanların geriye dönük olarak değerlendirilmesi, tutulumun sıklığı, klinik bulguların ve izlem sonuçlarının farklılık oluşturup oluşturmadığının gösterilmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Ocak 2013-Aralık 2018 yılları arasında hastanemiz Çocuk Romatoloji Kliniği'nde romatolojik hastalık tanısı ile takipli ve düzenli kardiyoloji kontrolleri yapılan 6 ay-18 yaş arası (ortalama yaş: 8,9±5,2 yıl, E/K:42/64) 106 hasta çalışmaya alındı. Çocukluk yaş grubundaki romatizmal hastalıklar; 1-Bağ dokusu hastalıkları (Sistemik Lupus Eritematozus, Dermatomiyozit, sistemik skleroz), 2-Vaskülitler (Kawasaki Hastalığı, Behçet hastalığı, Wegener granulamatozu, Poliarteritis nodosa, Takayasu arteriti) ve 3- Eklem hastalıkları (Juvenil idiopatik artrit) olmak üzere üç gruba ayrılarak geriye dönük incelenen dosya verileri kaydedildi. Klinik ekokardiyografik değerlendirme yapılan hastalardan kardiyak tutulum olanların bulguları ve izlem sonuçları kaydedildi. Verilerin analizinde SPSS Statistics 22.0 for Windows Evaluation Version paket programı kullanıldı ve p<0,05 değeri anlamlı olarak kabul edildi. 
Bulgular: Hastaların %72'si (n=21) <5 yaş hastalardan oluşmakta idi. Kardiyak ve solunum sistemi semptomları olan hastalarda ekokardiyografide kardiyak patolojik bulgular daha yüksek oranda görüldü. 106 hastanın 25'inde (%23,5) bağ dokusu hastalıkları, 52'sinde (%49)   vaskülit   ve 29'unda (%27,3) eklem hastalıkları tanısı mevcuttu.  En sık görülen ilk üç romatolojik hastalık ise Juvenil idiopatik artrit (%27,3), Kawasaki hastalığı (%24,5)   ve Behçet hastalığı (%18,9) idi.   İzole kalp tutulumu %9,4 ile düşük oranda iken, diğer organ tutulum oranı %17 yüksek oranda kaydedildi. Romatolojik hastalığı olan 106 hastanın 16'sında (%14) kardiyak tutulum klinik bulgusu ve 6'sında (%6,6) ritim bozukluğu vardı. Ekokardiyografide 47 hastada (%44,3) kardiyak anormal bulgu görüldü. Bu bulgular; kapak yetmezliği (%34), koroner bulgular (%9,43), perikardiyal efüzyon (%7,5), kalp yetersizliği (%8,4), konjenital kalp hastalığı (%2,8) miyo/perikardit (%0,9), intrakardiyak trombus (%1,8) olarak kaydedildi. Kardiyak bulgular vaskülitlerde, eklem hastalıklarına göre istatiksel olarak anlamlı yüksek saptandı (p=0.002). Kapak yetersizliği olan hastalarda %31,1 (n=33) ile yüksek oranda subklinik kardit görüldü. Ortalama 2,9 yıl ± 2,2 yıl (1-10 yıl) izlem süresince 5 hastada (%4,7) patolojik kardiyak bulgu (perikardiyal efüzyon, sol ventrikül disfonsksiyonu ve hipertrofisi) geliştiği saptandı. Yapılan istatistiksel analizlerde kardiyak tutulum ile takip süresi arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Nörobehçet nedeniyle 1 hasta kaybedildi.
Sonuç: Yüksek riskli romatizmalı hastalarda kardiyovasküler hastalık risk faktörlerinin erken tespiti önemli görünmektedir ve terapötik yaklaşımlar hastanın semptomlarına göre uyarlanabilir. Hastaların pediatrik kardiyoloji tarafından takibi, uzun dönem sonuçlarını ve prognozunu iyileştirmek, mortalite riskini belirlemek, daha erken teşhis ve tedavi etmek için çok önemlidir.
Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, romatolojik hastalıklar, kardiyak tutulum, ekokardiyografi

Abstract:
Introduction and Purpose: Cardiac involvement in rheumatic diseases varies in a wide range from asymptomatic or subclinical cases to life-threatening pathologies. In this study, it was aimed to retrospectively evaluate the patients with cardiac involvement among childhood rheumatic patients who underwent echocardiography, and to show whether the frequency of involvement, clinical findings and follow-up results make a difference. 
Materials and Methods: Between January 2013 and December 2018, 106 patients aged between 6 months and 18 years, who were followed up with a diagnosis of rheumatological disease in the Pediatric Rheumatology Clinic of our hospital and had regular cardiology check-ups, were included in the study. (Mean age:8.9±5.2 years, M/F:42/64) Rheumatic diseases in the childhood age group; diseases; are divided into three groups as 1-Connective tissue diseases (systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, systemic sclerosis), 2-Vasculitides (Kawasaki disease, Behçet's disease, Wegener's granulomatosis, Polyarteritis nodosa, Takayasu arteritis) and 3- Joint diseases (Juvenile idiopathic arthritis). The retrospectively analyzed data were recorded. Among the patients who underwent clinical echocardiographic evaluation, the findings and follow-up results of those with cardiac involvement were recorded. SPSS Statistics 22.0 for Windows Evaluation Version package program was used in the analysis of the data, and a p value of <0.05 was considered significant.
Results: 72% (n=21) of the patients consisted of patients <5 years old. Cardiac pathological findings were seen at a higher rate in echocardiography in patients with cardiac and respiratory system symptoms. Of 106 patients, 25 (23.5%) had connective tissue diseases, 52 (49%) vasculitis and 29 (27.3%) joint diseases. The three most common rheumatologic diseases were Juvenile idiopathic arthritis (27.3%), Kawasaki disease (24.5%) and Behçet's disease (18.9%). While isolated heart involvement was low with 9.4%, the rate of other organ involvement was recorded at a high rate of 17%. Of 106 patients with rheumatologic disease, 16 (14%) had clinical signs of cardiac involvement and 6 (6.6%) had rhythm disturbances. Echocardiography of 47 patients (44.3%) showed cardiac abnormality. These findings are valvular insufficiency (34%), coronary findings (9.43%), pericardial effusion (7.5%), heart failure (8.4%), congenital heart disease (2.8%), myo/pericarditis (0,9%), intracardiac thrombus (1.8%) was recorded. Cardiac findings were found to be statistically significantly higher in vasculitides compared to joint diseases (p=0.002). A high rate of subclinical carditis was seen in 31.1% (n=33) of patients with valve insufficiency. Pathological cardiac findings (pericardial effusion, left ventricular dysfunction and hypertrophy) were detected in 5 patients (4.7%) during a mean follow-up of 2.9 years ± 2.2 years (1-10 years). In the statistical analyzes performed, no significant relationship was found between cardiac involvement and the follow-up period. One patient died due to Neurobehçet.
Conclusion: Early detection of cardiovascular disease risk factors in high-risk rheumatic patients seems important and therapeutic approaches can be tailored to the patient's symptoms. The follow-up of patients by pediatric cardiology is very important to improve long-term outcomes and prognosis, to determine the risk of mortality, to diagnose and treat earlier.
Keywords: Childhood, rheumatological diseases, cardiac involvement, echocardiography