Hematolojik malign hastalıklarda tedaviye bağlı gelişen gonad işlev bozuklukları /
Yazar: ÖNER ÖZDEMİR
Danışman: DOÇ. DR. FEYZA DARENDELİLER
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi
Derece: Tıpta Uzmanlık, 1996
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ergenlik = Puberty ; Gonadlar = Gonads ; Kan hastalıkları = Hematologic diseases ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Radyoterapi = Radiotherapy ; İlaç tedavisi = Drug therapy

Özet:
ÖZET Neoplazi günümüzde her 600 çocuktan birinde gelişmektedir. Neoplastik hastalıkların genel olarak %60'da uzun süreli sağkalım mümkündür. Hematolojik malign hastalıklarda uygulanan tedaviler ile yaşam sürvisi uzadıkça, tedaviye bağlı yan etkilerin görülme sıklığı da artmaktadır. Endokrin sistem komplikasyonlan bunlar içinde önemli yer tutar. Hipofîzer sistem etkilenerek sekonder hipogonadizm ya da direkt olarak gonadlar etkilenerek primer hipogonadizm meydana gelebilir. Bunun sonucunda pubertenin başlamaması, pubertede duraklama, amenore, infertilite gibi çeşitli bozukluklar ortaya çıkabilir. Yurdumuzda malign hastalıkların RT ve KT'si sonucu oluşan gonad işlev bozuklukları ile ilgili geniş kapsamlı bir araştırma yoktur. Bu çalışma ile malign hastalığı olanlarda geç yan etki olarak özellikle gonad işlevlerim incelemeyi amaçladık. 1980-1994 yıllan arasında İÜ İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji-Onkoloji Bilimdalı tarafından izlenen KT ve/veya RT almış halen remisyondaki vakalar çalışma grubunu oluşturmuştur. Bunlardan puberte başlama yaşı göz önünde tutularak 8 yaş ve üzeri kızlar, ve 9 yaş ve üzeri erkeklerden oluşan 51 çocuk gonad işlevlerinin araştırılması için çağrılmıştır. Fizik muayene(antropometrik ölçümler de alınarak), bazal ve uyarılmış hormon(LH,FSH,T,E2) düzeyleri, gonad işlevlerini etkileyebilmesi nedeniyle PRL ve tiroid hormonları değerlendirilmiştir. Hormonal işlev bozukluğunun yansımalarını değerlendirmek amacıyle pelvik ultrason ve spermiogram incelemeye katılmıştır. Boy uzunluğu lösemili ve solid tümörlü hastalarımızda normal olarak saptandı. ALL'li vakalarımızda literatüre göre obeziteye daha az oranda rastlanmıştır. Gövde uzunluğu özellikle spinal RT alan vakalarımızda etkilenmişti. Hiperprolaktinemi sadece iki vakamızda saptanmış olup, biri primer hipotiroidi gelişmiş olan NHL'li, diğeri EST'li vakamızdır. Ayrıca subklinik ve kompanse tiroid bozukluklarına hastalarımızda rastlanmasına rağmen, bunların hiç biri gonad işlev bozukluğuna yol açacak düzeyde değildi. ÂML'li bir hastamızda bazal hormonal değerlendirme ile, gonadotoksisiteye rastlanmamış ve normal sağlıklı bir bebek dünyaya getirmiştir. ALL li erkeklerde germ hücre hasarı %72 oranında, Leydig hücre hasarı %iî9$ipranında saptanmıştır. Lenfomalı erkeklerde ise germ hücre hasarı %93 oranında, Leydig hücre hasarı %87 oranında tesbit edilmiştir. Akut lösemili kızlarda germ hücre hasarı %86 oranında, teka-granulosa hücre hasarı da %86 oranında bulunmuştur. Solid tümörlü kız vakalarımızda ise germ hücre hasarına %88 oranında, teka-granulosa hücre hasarına da %75 oranında rastlanmıştır. Tüm erkek hastaların yaşa göre testis volümleri değerlendirildiğinde, %39'nun testis boyutları küçüktü. Fakat sekonder cins karakterlerinin gelişimi, pubertesi geciken iki erkek hastamız dışında normal görünmekteydi. Literatüre uygun olarak gonad işlev bozukluğunun klinik yansımaları lenfomalı erkek ve solid tümörlü kız hastalarda yüksek oranda tespit edildi. KSRT ve ART alan tüm kız vakalarımızda genital organ hipoplazisi saptandı. İDRT alan erkek vakalarımızın hepsinde kompanse Leydig ve germinal hücre yetmezliği saptandı. Sonuç olarak, çalışmamızda literatüre uygun olarak kemoterapi ve özellikle infradiafragmatik radyoterapiye bağlı yüksek oranda gonad işlev bozukluğuna ve klinik yansımalarına rastlanmıştır. Tedavi sonrası gonad işlev bozukluğu açısından hastalarımızın düzenli şekilde takip ve incelemeye alınması zorunluluğu açıkça gözükmektedir.

Abstract: