Gastrointestinal sistem atrezilerine eşlik eden anomaliler
Anomalies accompanying gastrointestinal tract atresia
Yazar: ÖZLEM BALCI
Danışman: PROF. DR. AYŞE KARAMAN
Sağlık Bakanlığı / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery

Özet:
Giriş ve Amaç: Yenidoğanda herhangi bir seviyede GİS atrezisi görülme sıklığı 2000 canlı doğumda birdir. Bir sistemde anomali olması diğer sistemlerde de anomali olması ihtimalini yükseltir. Bu çalışmada GİS atrezilerinde eşlik edebilecek anomalileri ve hastalığın seyri üzerine etkili olabilecek bağımsız değişkenleri bularak klinikte beklenmedik sonuçların önüne geçebilmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2005- Aralık 2011 tarihleri arasında Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği'nde tanı alan ve tedavisi yapılan konjenital gastrointestinal sistem atrezileri ile doğan yenidoğanlar retrospektif olarak incelendi.	Bu hastaların demografik özellikleri, mevcut hastalığı, sahip oldukları risk faktörleri, varsa ailesel hastalıkları, kardiyak, intrakraniyel, intraabdominal, ekstremite, genitoüriner anomalileri, biyokimyasal verileri incelendi. Tüm bu verilerin mortalite ve morbidite üzerine etkileri ayrı ayrı değerlendirildi. Veriler SPSS 17.0 progmanında analiz edildi. p<0,05 değeri anlamlı kabul edildi.
Bulgular: Toplamda GİS atrezisi tanılı 150 yenidoğanın takip ve tedavisi yapıldı. Hastaların atrezinin yerlerine göre dağılımlarına bakıldığında; ÖA/TÖF %33'ünü, pilorik atrezili %2'sini, duodenal atreziler %18'ini, jejunoileal atreziler %10'unu, kolonik atreziler %3'ünü ve ARM'ler %34'ünü oluşturuyordu. Hastaların %33'ü prematüre ve düşük doğum ağırlıklı idi. Prematürite ve düşük doğum ağırlığı proksimal GİS atrezilerinde (özofagus, pilorik, duodenal, jejunoileal) distal GİS atrezilerine (kolonik, ARM) göre daha yüksekti. GİS atrezili hastaların %87,3'ünde ek en az bir sistem ya da organ anomalisi tespit edildi. En sık saptanan ek anomaliler KVS'e aitti (%71). GÜS anomalileri %50, santral sinir sistemi ve spinal anomaliler %19,3, toraks duvarı ve akciğer anomalileri %9,8,  baş boyun anomalileri %9,3 sıklıkla GİS atrezilerine eşlik ediyordu. Ek anomaliler en sık ÖA'lı ve ARM'li hastalarda izlendi. Ayrıca toraks ve akciğer anomalileri sadece ÖS'lı ve ARM'li hastalarda tespit edildi. Toplamda mortalite %14 olarak bulundu. Atrezinin yeri ve eşlik eden anomalilerin varlığının mortalite üzerine etkisi saptanmadı. Prematürite (<38 hafta) ve düşük doğum ağırlığı (<2500gr) mortaliteyi artıran faktörlerdi. En uzun hastanede kalış süresi jejunoileal atrezilerde (median:20 gün; min:12, max:115), en kısa hastanede kalış süresi ise konjenital ARM'lerde (median:9 gün; min:1, max:40) izlendi. Atrezinin yeri, Premetürite ve düşük doğum ağırlığı hastanede kalış süresini etkileyen parametreler olarak bulundu. 
Sonuç: GİS atrezilerinde atrezinin yeri, prematürite ve düşük doğum ağırlığı hastanede kalış süresini etkilerken, eşlik eden anomalilerin varlığının hastanede kalış süresi üzerine etkisi saptanmadı. Ayrıca ek anomali varlığının ve atrezinin yerinin mortalite üzerine etkisi saptanmazken, düşük doğum ağırlına sahip olmak ve prematürite mortaliteyi arttıran faktörler olarak bulundu.

Abstract:
Introduction and Aim: The incidence of atresia of gastrointestinal tract in any level is 1 in 2000 live births. It is known that having one anomaly in an organ system increases the likelihood of an anomaly in other organ systems. Herein we aimed to identify the accompanying anomalies to gastrointestinal system anomalies, to identify independent variables affecting outcome, and identify unexpected conditions during clinical management.
Materials and Methods: Infants with congenital gastrointestinal system atresia who are diagnosed and treated in Dr.Sami Ulus Maternity and Children's Research Hospital between January 2005 and December 2011 are retrospectively reviewed. Demographic characteristics, present disease, possible risk factors, familial diseases if present, cardiac, cranial, intraabdominal, extremity and genitourinary system malformations and biochemical test results were reviewed. The effect of these variables on morbidity and mortality were analysed. 
Results: A total of 150 patients with GIS atresia with treatment and follow up were identified. Esophageal/Tracheoesophageal atresia constitute 33%, pyloric atresia were 2%, duodenal atresia were 18%, jejunoileal were 10%, colonic atresia were 3% and anorectal malformations were 34% of the cohort. 33% of patients were premature and had low birth weight. Prematurity and having low birth weight was more common in proximal atresia (esophageal, pyloric, duodenal, jejunoileal) than in distal atresia (colonic and anorectal malformation). 87.3% of patients had at least one other system or organ anomaly in addition to gastrointestinal system atresia. Most frequent accompanying anomalies were cardiovascular system anomalies (71%) whereas genitourinary were 50%, central nervous sytem and spine 19.3%, head and neck were 9.3%. Accompanying anomalies were mostly observed in patients with esophageal atresia and anorectal malformation. Overall mortality was 14%. No association was observed between the location of GI atresia or accompanying anomalies and moratlity. Prematurity (<38 week of gestational age) and low birth weight (<2500 gr) were associated with increased mortality.  The hospitalization time is longest in jejunoileal atresia (median: 20 days, range: 12-115), and shortest in anorectal malformations (median: 9 days, range: 1-40). The location of atresia, prematurity and low birth weight were associated with the duration of hospitalization.
Conclusion: It is found that the location of atresia, prematurity and low birth weight were associated with the duration of hospitalization, whereas the presence of accompanying anomalies was not. Also the location of GIS atresia and the presence of an accompanying organ anomaly were not associated with mortality, where prematurity and low birth weight were found to be factors associated with increased mortality.