Surgical indications in children with subaortic stenosis, frequency and risk factors for restenosis, aortic regurgitation and reoperation
Subaortik darlıklı çocuklarda ameliyat endikasyonları, aort yetmezliği, restenoz, reoperasyon sıklığı ve risk faktörleri
Yazar: MAHMUT GÖKDEMİR
Danışman: PROF. DR. BİRGÜL VARAN
Başkent Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Sol ventrikül çıkım yolu darlıklarının % 8-20'sinden subaortik darlık sorumludur. İlerleyici 
ve tekrarlayıcı özelliğe sahiptir. Subaortik darlık gelişmesinde anormal geometri, artmış
septal akım stresi, genetik yatkınlık ve anormal hücresel proliferasyon yanıtı önemlidir. 
Subaortik darlığın ağır tipleri tedavisiz bırakılırsa, aortik kapak hasarı, sol ventrikül
hipertrofisi, sol ventrikül sistolik fonksiyon bozukluğu, kalp yetmezliği, ventriküler aritmi 
ve enfektif endokardit gibi komplikasyonlar gelişir. Ameliyat endikasyonları, aort 
yetmezliği, restenoz ve reoperasyon için risk faktörleri tartışmalıdır. Başarılı cerrahi 
tedaviye rağmen reoperasyon oranı yüksektir. Çalışmamızda subaortik darlığı olan 
çocuklarda aort yetmezliği, restenoz ve reoperasyon sıklığı ve risk faktörleri araştırıldı. 
Sonuçlarımızın ameliyat endikasyonlarının netleştirilmesine yardımcı olabileceği 
düşünüldü. 
Ocak 1995-Aralık 2007 tarihleri arasında ameliyat edilen ve çalışma kriterlerini 
tamamlayan 188 hasta çalışmaya dahil edildi. Hasta dosyalarından ekokardiyografi, 
kateterizasyon verileri ve ameliyat notları araştırıldı. 188 hastanın 134'ünün sistemik 
muayenesi, ekokardiyografik, elektrokardiyografik ve telekardiyografik değerlendirmeleri 
son altı ayda tekrarlandı. 
Ekokardiyografi ve kateterizasyon ile hastaların %59'unda diskret subaortik membran ve 
% 38'inde fibromusküler ridge belirlendi. Ameliyat yaşı 5.79±4.18 yıl idi. Ameliyat öncesi 
hastaların % 53.2'sinde aort yetmezliği belirlendi. Ameliyat kararı genellikle eşlik eden 
kardiyak anomaliler ve yüksek gradient nedeni ile alındı. Hastaların 78'ine izole 
membranektomi ve 106'sına septal miyektomi yapıldı. Ameliyat sonrası SVÇY EKO 
gradienti 48.5 ± 32.2 mmHg'dan 10.4 ±11.2 (P<0.001) mmHg'ya gerilemiştir. Ameliyat 
ii
sırasında iki hastada önemli aort yetmezliği, 3 hastada önemsiz ventriküler septal defekt ve 
üç hastada tam blok gelişmiştir. 22 (%11.7) hastada önemli aort yetmezliği ve 31 (%16.5) 
hastada restenoz belirlendi. Hastalar 5.51±3.68 yıl takip edilmiştir. İlk operasyondan 
4.4±3.6 (0.6-15.5) yıl sonra 22 (%11.7) hastaya reoperasyon yapılmıştır. Ayrıca iki hastaya 
ikinci reoperasyon yapıldı. Postoperatif erken dönem SVÇY EKO gradienti ile son kontrol 
EKO gradienti arasında önemli korelasyon (r=0.73, P<0.001) vardı. Son kontrolde 126
(%73.2) hastada aort yetmezliği belirlendi. Restenoz için preoperatif aortik anulus, 
preoperatif SVÇY gradienti, sol ventrikül sistolik basıncı, kateter gradienti, postoperatif 1. 
yıl SVÇY EKO gradienti, sekonder darlık gelişmesi, postoperatif SVÇY EKO gradientinin 
10 mmHg ve üzeri olması, izole DSS varlığı, darlık tipi restenoz için risk faktörü bulundu. 
Aort yetmezliği için ameliyat yaşı, sol ventrikül sistolik basıncı, kateter gradienti, 
preoperatif SVÇY gradienti, postoperatif 1. ay SVÇY EKO gradienti, uzun takip süresi, 
aortik kapaklarda kalınlaşma, aortik kapağa valvüloplasti yapılması, aortik rekonstrüksiyon 
ve sekonder diskret subaortik darlık gelişmesi risk faktörü olarak bulundu. Reoperasyon 
için küçük aortik anulus, preoperatif SVÇY EKO gradienti, sol ventrikül sistolik basıncı, 
kateter gradienti, postoperatif erken dönem SVÇY EKO gradienti, postoperatif 1. yıl EKO 
gradienti, izole DSS bulunması, darlık tipi ve lezyon-mitral kapak ilişkisi risk faktörü 
olarak bulundu. Postoperatif orta dönemde aort yetmezliği sıklığının arttığı belirlendi. 
Sonuç olarak hafif aort yetmezliği ve hafif darlığı olan çocuk hastalar konservatif 
izlenebilir ancak preoperatif yüksek gradientlerin restenoz riskini artırdığı 
unutulmamalıdır.

Abstract:
Subaortic stenosis accounts for 8-20% of left ventricular outflow tract obstruction. An 
important clinical feature of subaortic stenosis is being a progressive and repetitive 
pathology. Abnormal geometry of left ventricular outflow tract, genetic predisposition, 
increased septal flow stress and response of abnormal cellular proliferation are significant 
for the development of the subaortic stenosis. If severe form of subaortic stenosis is 
untreated, it may result in aortic valve injury, left ventricular hypertrophy and dysfunction, 
heart failure, ventricular arrhythmia and infective endocarditis. The surgical indications, 
risk factors for aortic regurgitation, restenosis, and reoperation are contraversial. Even after 
a successful operation, reoperation rate is high. Aim of this study is to evaluate incidence 
and risk factors of restenosis, aortic regurgitation and reoperation. The results of this study 
may serve to clarify surgical indications 
The study included 188 patients who have been operated for subaortic stenosis between 
January 1995 and December 2007 and who have fulfilled the study criteria. 
Echocardiography and catheterization data and surgical notes were reviewed from medical 
records of patients. Physical examination, echocardiographic and laboratory assessments 
were repeated in 134 patients during the study interval. 
Discrete subaortic membrane was found in 59% and fibromuscular ridge in 38% of the 
patients. The mean age at operation was 5.79±4.18 years. Aortic regurgitation was present 
in 53.2 % of the patients before the operation. The most common surgical indications 
consisted of correction of associated cardiac anomalies and high left ventricular outflow 
gradient. Seventy eight patients underwent resection of membrane and 106 patients had 
septal myectomy. Left ventricular outflow tract gradient declined to 10.4±11.2 from 
iv
48.5±32.2 mmHg (P<0.001) after surgery. Two patients developed significant aortic 
regurgitation, three had complete heart block and three had insignificant iatrogenic 
ventricular septal defect during initial surgery. The patients were followed for a mean of 
5.51±3.68 years. 22 (11.7 %) patients had significant aortic regurgitation and 31 (16.5%) 
had restenosis. After 4.4±3.6 years of follow-up, 22 (11.7%) patients required reoperation. 
Additionally, two patients underwent second reoperation. There was significant correlation 
between immediate postoperative left ventricular outflow tract gradient and the gradient at 
last control (r=0.73, P<0.001). Aortic regurgitation was detected in 126 (73.2%) patients at 
last echocardiographic examination. Small aortic annulus, preoperative left ventricular 
outflow tract echo gradient, left ventricular peak systolic pressure, catheter gradient, 
postoperative echo gradient at one month, secondary subaortic stenosis, postoperative echo 
gradient ≥10 mmHg, isolated discrete subaortik stenosis and type of the stenosis were 
related to restenosis. Age at surgery, left ventricular peak systolic pressure, catheter 
gradient, preoperative echo gradient, postoperative echo gradient at one month, long 
follow-up period, aortic valve thickening, balloon aortic valvuloplasty, aortic valve 
reconstruction and secondary subaortic stenosis were associated with aortic regurgitation. 
Small aortic annulus, preoperative left ventricular outflow tract gradient, left ventricular 
peak systolic pressure, catheter gradient, immediate postoperative echo gradient, and 
gradient at one year, isolated discrete subaortik stenosis, type of the stenosis and relation of 
the subaortic stenosis to the mitral valve were associated with reoperation. The rate and 
severity of aortic regurgitation increased during follow-up. 
In conclusion children with mild stenosis and mild aortic regurgitation may be followed up 
without surgery. However the increased risk of restenosis with high preoperative gradients 
should be kept in mind.