Çocukluk çağında ventriküler taşikardiler: Retrospektif analiz
Ventricular tachycardia in childhood
Yazar: ESRA KILIÇ
Danışman: PROF. DR. ALPAY ÇELİKER
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Çocukluk yaş grubunda ventriküler taşikardiler (VT), supraventriküler taşikardilerden (SVT) daha az sıklıktadır, fakat SVT 'den daha ciddi prognoz taşırlar. Bu durum sadece hızlı ventriküler ritimden kaynaklanmaz, ayrıca VT'nin beraber olabileceği kardiyomiyopati veya kanalopati ventriküler fibrilasyona yatkınlık yaratır. Çocukluk yaş grubunda VT, idiyopatik olarak veya kardiyomiyopatiler, kardiyak tümörler, edinilmiş kalp hastalıkları, iyon kanal hastalıkları, elektrolit bozuklukları, metabolik bozukluklar, konjenital kalp hastalıkları, miyokardit, ilaç toksisitesi gibi sebeplerle oluşabilir. Bu çalışmanın amacı kliniğimizde VT tanısıyla izlenen hastaların klinik özelliklerini tarif etmektir.Son 10 yılda VT tanısıyla izlenen 76 hastanın (41 erkek, 35 kız) kayıtları incelendi. Hastalara ait tıbbi öykü, 12 derivasyonlu EKG, ekzersiz testi, telekardiyogram, ekokardiyografi, Holter monitorizasyon, elektrofizyolojik çalışma, tedavi ve tedaviye yanıt gibi bilgiler araştırıldı. Elde edilen veriler SPSS veri tarama programında değerlendirildi.Hastaların median yaşı 11 yıl (0,1-33) idi. En sık başvuru şikayeti 39 hastada (%51) çarpıntı, 25 hastada (%32) senkop, 13 hastada (%17) göğüs ağrısı, 5 hastada (%6) resusite edilmiş kardiyak arrest şeklindeydi. Hastaların 8'inde (%10) ailede ani ölüm öyküsü vardı. Dört hastada senkop atakları antiepileptik ilaç ile tedavi edilmeye çalışılmıştı. Yirmiiki hastada (%29) altta yatan herhangi bir kardiyak hastalık olmaksızın idiyopatik VT vardı. Onsekiz hastada (23,6%) iyon kanal hastalığı mevcuttu. Bunların 13'ü katekolaminerjik polimorfik VT, ikisi uzun QT sendromu idi. Onsekiz hastada (23,6%) kalp kas hastalığı mevcuttu. Bunların 10 tanesinde dilate kardiyomiyopati, dördünde miyokardit öyküsü, üçünde aritmojenik sağ ventrikül displazisi saptandı. Oniki hasta konjenital kalp hastalığı nedeniyle daha önce ameliyat edilmişti.Yüzey EKG incelemesinde yirmidört hastada (31%) prematüre ventriküler kontraksiyon (PVK), 5 hastada (0,6%) VT saptanmıştı. VT onsekiz hastada ekzersiz testi ile indüklenebilmişti ve 24 saatlik Holter EKG monitorizasyonu ile 32 hastada (42%) VT gösterilmişti (20 süreksiz,12 sürekli). Elektrofizyolojik çalışma yapılan 57 hastanın, 46 'sında VT indüklenmişti.Çoğunluğu idiyopatik VT hastası olan 16 hastaya radyofrekans kateter ablasyonu yapılmış, işlemlerin 12 'si (%75) başarılı olmuştu. Altı hastaya kısa süren VT atakları için herhangi bir tedavi verilmemişti. Onüç (%17) hastaya intrakardiyak defibrilatör (İKD) yerleştirilmişti. Hastaların %73'ünün tedavi sonrası semptomu yoktu. Exitus olan 5 hastanın tanısı dilate kardiyomiyopati idi. Bu grupta iki ani ölüm vardı.Ventriküler taşikardiler çocukluk yaş grubunda sanıldığı kadar nadir değildir ve sıklıkla iyon kanal hastalıkları ve miyokard hastalıklarına bağlı gelişir. En iyi prognoz idiyopatik gruptadır. En yüksek mortalite dilate kardiyomiyopati hastalarında gözlenmiştir. Kardiyomiyopati hastalarında ani ölümün önlenmesi için İKD yerleştirilmesi önerilebilir.Anahtar kelimeler: ventriküler taşikardi, çocuk.

Abstract:
The incidence of ventricular tachycardia (VT) in childhood is lower than supraventricular tachycardia (SVT), but VT carries a more serious prognosis than SVT. The importance depends not only on fast ventricular rhythm; but also VT typically occurs in abnormal myocardium or channalopaties which may increase vulnerability to ventricular fibrilation. In childhood, VT may be idiopathic or may result from cardiomyopathies, cardiac tumors, acquired heart diseases, ion channel diseases, electrolyte disturbances, metabolic abnormalities, congenital heart diseases, myocarditis or drug toxicity. The aim of our study was to define the clinical characteristics of patients whom were diagnosed with VT in our clinic.We studied the documents of 76 patients (41 male, 35 female) who were diagnosed with VT in the last 10 years. We evaluated the information of patients medical story, 12 lead ECG, exercise test, chest X ray, echocardiography, Holter monitoring and electrophysiologic study, treatment and response to therapy. The data was analysed with the SPSS document program.The mean age was 11 years (range: 0,1-33 year). Most frequent initial complaints were palpitation in 39 cases (51%), syncope in 25 cases (32%), chest pain in 13 cases (17%) and resuscitated cardiac arrest in five cases (6%). Eight of the patients (10,5%) had a story of sudden cardiac death in a family member. Four patients were treated with antiepileptic drugs inappropriately. Twenty two patients (29 %) were diagnosed with an idiophatic VT with absence of underlying heart disease. Eighteen patients (23,6%) had cardiac ion channel disease. Thirteen of them were catecholaminergic polimorphic VT, two of them had long QT syndrome. Eighteen patients (23,6 %) had cardiac muscle disease. Ten patients had dilated cardiomyopathy, four of them had a history of myocarditis and three patients had signs of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Twelve patients had been operated for congenital heart disease.On surface ECG 24 patients (31%) had premature ventricular contractions (PVCs) and five patients (0,6%) had VT. In 18 of the patients (23%) VT was induced via the exercise test and in 32 patients (42%) VT was documented on Holter monitoring (20 nonsustained, 12 sustained). Fiftyseven patients had electrophysiologic study and in 46 of them VT was induced.There were 16 patients treated with radiofrequency catheter ablation (RFCA). Almost all patients treated with RFCA were idiopathic VT, 12 of 16 studies were successful (75%). Six patients had no medical or other treatment with short VT periods. Thirteen (17%) patients were implanted with a defibrillator. Seventy three percet of patients, had no complaints after treatment. The diagnose of 5 patients who died was dilated cardiomyopathy. There were two sudden deaths in the dilated cardiomyopathy group.Ventricular tachycardia is not rare in children and the most common underlying reasons are ion channel and myocardial diseases. The best prognosis was in the idiophatic group. The highest mortality was observed in the dilated cardiomyopathy patients. In cardiomyopahty patients implantable cardioverter defibrillators should be considered to prevent sudden cardiac death.Key words: Ventricular tachycardia, childhood.