Mukopolisakkaridoz grubu çocuk hastaların oral bulgularının ve yaşam kalitesi anketlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of oral findings and quality of life questionnaires of children with mucopolysaccharidosis
Yazar: VOLKAN ÖZALP
Danışman: PROF. DR. ALİ RECAİ MENTEŞ ; PROF. DR. HURİYE NURSEL ELÇİOĞLU
Marmara Üniversitesi / Diş Hekimliği Fakültesi / Pedodonti Ana Bilim Dalı / Pedodonti Bilim Dalı
Derece: Diş Hekimliği Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anketler = Questionnaires ; Ağız = Mouth ; Mukopolisakkaridoz = Mucopolysaccharidosis ; Yaşam kalitesi = Quality of life ; Çocuklar = Children ; İstanbul = Istanbul

Özet:
Amaç: Bu çalışmanın amacı Mps hastası Çocuklarda ağız diş bulgularını saptamak ağız sağlığının yaşam kalitesine etkisini sağlıklı çocuklarla karşılaştırmalı olarak değerlendirmektir.
Gereç yöntem: Çalışmada M.Ü. Tıp Fakültesi Hastanesi Pediatri Anabilim Dalı Çocuk Genetik Hastalıkları ve Çocuk Metabolizma bölümlerinde MPS tanısı almış 2-16 yaşlarında 40 hasta, MPS tiplerine göre 6 grup halinde değerlendirilmiştir. Hastaların demografik verileri ve DMFT, dft ve hipoplazi varlığı yokluğu değerlendirilmiştir. ''KIDSCREEN-10 Index'' ve Ağız Sağlığının Yaşam Kalitesine Etkisi Ebeveyn raporu (POQL) doldurularak değerlendirilmiştir. KIDSCREEN-10 anketi HRQOL puanına çevrilerek, POQL anketi OHRQoL skoruna çevrilerek değerlendirilmiştir.
Bulgular: Yaş ortalaması 8,78 ± 3,58 olan hastalar %62,5 erkek, %37,5 kızdır. Hastaların %15'i Mps tip I, %2,5 u Mps tip II, %30 u Mps tip III, %22,5 u Mps tip IV, %30 u Mps tip VI'dır. Akrabalık oranı %95 dir. dft ortalaması 7,54 ± 3,77, DMFT ortalaması 4,75 ± 2,84 olarak kontrol grubuna göre anlamsız bulunmuştur. Hipoplazi görülme sıklığı %48,3 dir. KIDSCREEN-10 skoru çalışma grubunda 30,73 ± 5,14, kontrol grubunda 36,78 ± 3,2 bulunmuştur. Çalışma grubunda POQL skoru 2,67 ± 3,71, kontrol grubunda 1,1 ± 1,55 bulunmuştur.
Sonuç: Mps hastalarının süt dişi dft skorları kontrol grubuna göre yüksek bulunmuştur.  KIDSCREEN-10 verilerinde kontrol grubuna göre Mps hastalarının skorları istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur. KIDSCREEN-10 ve POQL anketinde Mps tipleri arasında anlamlı farklılık bulunmamıştır.

Abstract:
Aim: The aim of this study is to evaluate dental findings and the effect of the oral health on the quality of life in Children with Mps as compare to healthy children. Materials and Methods: In the study, 40 patients between the ages of 2-16 who were diagnosed with MPS in the Departments of Pediatric Genetic Diseases and Pediatric Metabolism of M.U. of Medicine Hospital were evaluated in 6 groups according to MPS types. The demographic data of the patients and the absence of DMFT, dft and the presence of hypoplasia were evaluated. The KIDSCREEN-10 Index and the Parental report on the Impact of Oral Health on Quality of Life (POQL) were evaluated. The KIDSCREEN-10 questionnaire was converted to HRQOL score and the POQL questionnaire was evaluated by converting to OHRQoL score.
Results: Patients was 62.5% male and 37.5% female by gender with an average age of 8.78 ± 3.58. 15% of the patients are Mps type I, 2.5% are Mps type II, 30% are Mps type III, 22.5% are Mps type IV, 30% are Mps type VI. The consanguinity rate was determined as 95%. The mean of dft was found 7.54 ± 3.77 and the mean of DMFT was found 4.75 ± 2.84, which was meaningless compared to the control group. Hypoplasia was found in 48.3% in the study group.
Conclusions: The primary tooth dft score were found to be higher to the control group. In KIDSCREEN-10 data, the scores of Mps patients were statistically significantly lower than the control group.  In the KIDSCREEN-10 and POQL survey, there was no significant difference between Mps types.