Amiyotrofik lateral sklerozda kardiyak otonomik bulgular
Cardiac autonomic findings in amiotrophic lateral sclerosis
Yazar: DİLEK İŞCAN
Danışman: PROF. DR. AYŞE FİLİZ KOÇ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Demografi = Demography ; Hipotansiyon-ortostatik = Hypotension-orthostatic ; Kalp = Heart ; Ortostatizm = Orthostatism ; Risk faktörleri = Risk factors

Özet:
GiriĢ ve Amaç: Amiyotrofik Lateral Skleroz kortikospinal yollar, beyin sapı ve spinal
kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize progresif ve ölümcül
bir hastalıktır. ALS'in otonom sinir sistemini etkilemediği düĢünülüyor olsa da,
dejeneratif sürecin bir parçası olarak bu hastalıkta otonomik sinir sisteminin
etkilendiğini gösteren kanıtlar artmaktadır. ÇalıĢmamızda kesin Amiyotrofik Lateral
Skleroz tanısı alan hastaların demografik özelliklerini belirlemek, çevresel risk
faktörlerini incelemek ve kardiyak otonomik tutulum varlığının gösterilmesi
amaçlanmıĢtır.
Gereç ve Yöntem: Prospektif olarak planlanan bu çalıĢmaya Eylül 2016- Ocak 2018
tarihleri arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı
Nöromuskuler Hastalıklar Polikliniğinde kesin Amiyotrofik Lateral Skleroz tanısıyla
takip edilen 61 hasta; yaĢ grupları ve cinsiyet dağılımı benzer 29 kontrol grubu
alınmıĢtır. Hastaların demografik verileri (yaĢ, cinsiyet, semptom baĢlangıç yaĢı, doğum
yeri ve yaĢadıkları yer), özgeçmiĢ özellikleri (sigara, kafa travması, spinal injury, spinal
cerrahi, psikiyatrik tedavi, ek hastalık varlığı); soygeçmiĢ özellikleri (ailede
Amiyotrotrofik Lateral Sklerozlu hasta varlığı, diğer nörodejeneratif hastalıklar ve
kanser varlığı) sorgulanmıĢtır. Hastalara hastalığın baĢlangıç lokalizasyonu sorgulanmıĢ
ve ALSFDS ile hastalık disabilitesi değerlendirilmiĢtir. Hastalar kardiyak otonomik
tutuluma yönelik olarak ortostatik hipotansiyon varlığı açısından değerlendirilmiĢtir.
Hasta ve kontrol grubuna transtorasik ekokardiyografi ve holter-EKG yapılmıĢtır.
Bulgular: ALS ortalama baĢlangıç yaĢı 56,6 olarak bulundu ve erkeklerde kadınlara
göre 1,4 kat daha sık olduğu belirlendi. Hastalığın erkeklerde kadınlara göre daha genç
yaĢta baĢladığı belirlendi. Hastaların çoğu sporadik olup yalnızca 4 index olgu familyal
ALS olarak tanındı. Ġki hasta ALS-Demans, iki hasta ALS-Parkinsonizm kompleksi
olarak tanındı. SoygeçmiĢ özelliklerinde nörodejeneratif hastalık ve kanser öyküsünün
oldukça yaygın olduğu dikkati çekmiĢtir. Hastaların % 21,3'ünde ortostatik
hipotansiyon saptandı. Ekokardiyografide hasta ve kontrol grubu arasında sistolik
disfonksiyon, diyastolik disfonksiyon, sol ventrikül hipertrofisi ve kapak patolojileri
açısından anlamlı fark yoktu. Holter elektrokardiyografi incelemelerinde hasta ve kontrol grubu arasında kalp hızı değiĢkenliği zaman alanı değerlendirme parametreleri
değerlendirilmesinde anlamlı fark bulunamadı. Frekans alanı değerlendirme
parametrelerinden düĢük frekans ve çok düĢük frekans parametreleri hasta grubunda
kontrol grubuna göre anlamlı Ģekilde düĢük bulundu.
Sonuç: ALS olgularında kardiyak otonomik disfonksiyon bilinenin aksine hastalığın
her evresinde ortaya çıkmaktadır. Otonomik disfonksiyonun fizyopatolojisini
aydınlatmak için motor nöronların dejenerasyonu ile otonomik nöron dejenerasyonu
arasındaki iliĢkiyi belirleyecek daha büyük çalıĢmalara ihtiyaç vardır.

Abstract:
Introduction and Purpose: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and
lethal disease characterized by degeneration of the corticospinal tract, brain stem and
spinal cord in the upper and lower motor neurons. Although it is thought that ALS does
not affect the autonomic nervous system, there is growing evidence that the autonomic
nervous system is affected by this disease as part of a degenerative process. In our
study, our aim was to determine the demographic features of patients with definite
Amyotrophic Lateral Sclerosis, examine the environmental risk factors, and to show the
presence of cardiac autonomic involvement.
Materials and Methods: This prospective study was carried out in 61 patients with
definite Amyotrophic Lateral Sclerosis in Neuromuscular Diseases Policlinic of
Neurology Department at Cukurova University Faculty of Medicine between September
2016 and January 2018. Participants included similar age groups and 29 control groups
with similar gender distribution. Demographic data (age, gender, age at onset of
symptom, place of birth and place of residence), past medical history (smoking, head
trauma, spinal injury, spinal surgery, psychiatric treatment, comorbidity) and family
history (amyotrophic lateral sclerosis patient, other neurodegenerative diseases and
cancer presence) were questioned. The initial localization of the disease was questioned
and disease disability was assessed with ALSFDS. Patients were evaluated for the
presence of orthostatic hypotension for cardiac autonomic involvement. Transthoracic
echocardiography and holter-ECG were performed on the patient and control group.
Results: The mean age at onset of ALS was found to be 56.6 and was 1.4 times more
frequent in males than females. It was determined that the disease started in men earlier
than women. Most of the patients were sporadic and only four index cases were
diagnosed as familial ALS. Two patients were diagnosed with ALS-Dementia. Two
other patients were diagnosed with ALS-Parkinsonism complex. It was determined that
neurodegenerative disease and cancer history were very common in the family.
Orthostatic hypotension was detected in 21.3% of the patients. There was no significant
difference in the echocardiography findings between the patient and control groups in
terms of systolic dysfunction, diastolic dysfunction, left ventricular hypertrophy, and
valve pathologies. In Holter electrocardiography examinations, no significant difference was found between the patient and the control groups when the heart rate variability
time domain evaluation parameters were evaluated. The low frequency and very low
frequency parameters of the frequency domain evaluation parameters were significantly
lower in the patient group than the control group.
Conclusion: In ALS cases, cardiac autonomic dysfunction occurs in every phase of the
disease. In order to fully understand the pathophysiology of autonomic dysfunction,
there is a need for larger studies to determine the relationship between motor neuron
degeneration and autonomic neuron degeneration.