Ön boynuz hastalıklarında süregelen denervasyon ve reinnervasyonun elektromiyografik olarak incelenmesi
Electromyographic examination of ongoing denervation and reinnervation in anterior horn diseases
Yazar: PINAR BEKDİK ŞİRİNOCAK
Danışman: PROF. DR. MEHMET BARIŞ BASLO
İstanbul Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2020
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Elektromiyografi = Electromyography ; Motor nöron hastalığı = Motor neuron disease ; Nörolojik hastalıklar = Neurological diseases ; Sinir lifleri = Nerve fibers

Özet:
Giriş: Amiyotrofik lateral skleroz (ALS), üst ve alt motor nöronu birlikte tutan, progresif ve ölümcül, dejeneratif bir hastalıktır. Ön boynuz hastalıklarında, alt motor nöron dejenerasyonu sonucu gelişen denervasyon ve onu takip eden reinnervasyon, immatür sinir terminalleri ve yeni oluşmuş motor son plaklar nedeniyle nöromüsküler bileşkede iletim aksamasına yol açar. Elektrodiyagnostik inceleme, süregelen denervasyon ve reinnervasyon ile karekterize olan alt motor nöron tutulum bulgularını gösterir. 
Amaç: Bu çalışmanın amacı motor nöron hastalıklarının en sık karşılaşılan formu olan ALS hastalığının tanısında kantitatif motor ünite potansiyel analizinin yanı sıra konsantrik iğne elektrot ile jitter ölçümü yapılarak nöromüsküler bileşke iletim aksamasını göstermek ve süregelen reinnervasyon belirteci olarak lif yoğunluğun değerlendirilmesidir.
Yöntem: Bu çalışmaya Awaji kriterlerine göre kesin ALS tanısı almış olan 12 gönüllü hasta alındı. Çalışmaya katılanlara, sağ ekstansör digitorum komünis (EDC) kasından dekompozisyon yöntemi ile kantitatif Motor Ünite Potansiyeli Analizi (K-MÜPA) ve sağ EDC ile sol frontalis kaslarında istemli kası sırasında, konsantrik iğne elektrot kullanılarak Tek Lif Elektromiyografi (TLEMG) yapıldı.
Bulgular: Yaş aralığı 42-80 arasında olan 12 hastanın (4 kadın, 8 erkek) 11'inde K-MÜPA ile sağ EDC kasından toplam 449 MÜP değerlendirildi. Tüm hastaların MÜP süreleri tek tek değerlendirildiğinde hastaların tamamında MÜP sürelerinin ortalamaları normal sınırlardaydı. Sağ EDC kasından yapılan TLEMG'de 12 hastanın tümünde ortalama jitter değeri yüksekti. Frontal kasta hesaplanan ortalama jitter değerlerinin ortalaması da yüksekti. Lif yoğunluğu parametresinin konsantrik iğne elektrot ile eş değer sayılabilecek olan "pik sayısı" EDC kasında tüm hastalarda 4'ün üzerinde ve yüksekti. Frontal kasta ise %91,67' sinde 4'ün üzerinde bulundu. 
Sonuç: Nöromüsküler kavşağı birincil olarak etkileyen miyasteni gravis gibi hastalıkların yanı sıra, TLEMG incelemesinde yüksek jitter saptanması, pik sayısı değerlerinin de artmış olduğu durumda inceleme altındaki kasın denervasyon – reinnervasyon sürecinden geçmekte olduğunu tanıtır. Böyle bir tespit ekstremite dışı kaslarda yapıldığında ALS tanısı için önem kazanmaktadır.
Anahtar kelimeler: Amiyotrofik Lateral Sklerozis, Kantitatif Motor Ünite Potansiyel Analizi,Tek Lif EMG, Lif yoğunluğu.

Abstract:
Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a relentlessly progressive and fatal disease that is characterized with degeneration of both upper and lower motor neurons. Lower motor neuron degeneration leads to denervation of target muscle that can only be reinnervated by collateral sprouting. These sprouts and newly settled neuromuscular junctions are immature that may lead crippled neuromuscular junction transmission. So showing the presence of neuromuscular junction transmission defect in a muscle by single fiber EMG may herald the presence of ongoing denervation and reinnervation. 
Objective: The aim of this study is to evaluate neuromuscular junction transmission defect and calculate peak number as an analogue to fiber density as a marker of reinnervation by using concentric needle electrode for the diagnosis of ALS. 
Method: Twelve patients who were diagnosed with definitive ALS according to Awaji criteria were enrolled. Quantitative Motor Unit Potential Analysis (Q-MUPA) was done in right extensor digitorum communis (EDC) muscle, Single Fiber Electromyography (SFEMG) was done both in right EDC and left frontalis muscles during voluntary contraction. Concentric needle electrode was used for both recordings. 
Results: In 11 of 12 patients (4 females, 8 males; aged between 42-80 years) Q-EMG of right EDC muscle was performed and overall 449 MUPs acquired and analyzed. Mean MUP duration of these MUPs were not diagnostically significant. However, the jitters calculated from EDC and frontalis muscles were high enough to prove the presence of neuromuscular junction transmission failure. Increased jitter was accompanied by high peak number that is a finding reflecting the presence of reinnervation. 
Conclusion: As it is necessary to show the presence of ongoing denervation and reinnervation both in extremity and trunk muscles for the diagnosis of widespread anterior horn involvement in ALS, measuring the jitter and counting the peak number with concentric needle electrode by means of SFEMG would be a reasonable approach. 
Keywords: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Quantitative Motor Unit Potential Analysis, Single Fiber EMG, Fiber density