Doğumsal kalp hastalıklı çocuklarda düzeltici kalp ameliyatlarından sonra büyümenin izlenmesi
The investigation of growth pattern in patients with congenital heart disease after corrective surgery
Yazar: EMİNE AZAK
Danışman: PROF. DR. NİYAZİ KÜRŞAD TOKEL
Başkent Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2004
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Doğumsal kalp hastalığı (DKH) bulunan çocuklarda belirgin beslenme yetersizliği ve somatik gelişme geriliğinin olması uzun yıllardır dikkat çeken bir bulgu olmuştur. Doğumsal kalp hastalıklı çocuklardaki beslenme bozuklukları ve malniltrisyon büyüme geriliğinin en önemli sebebi olarak gösterilmektedir, Kardiyak lezyonun tipi veya hemodinamik anormalliğin cinsi büyüme geriliğinde rol oynasada bu bağlantı tam olarak açıklığa kavuşmamıştır. Konjestif kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon ve siyanotik tipte kalp hastalığı olanlar en belirgin büyüme geriliği örneğini gösterirler. Aort koark.tasyonu ve pulınoner stenoz gibi obstrtlktif tip lezyonlarda lineer büyüme daha az etkilenir. Mortalite ve morbiditeye etkisinin büyük olması nedeni ile malnütrisyon ve büyüme geriliğinin tam ve tedavisi bu hastaların prognozımda ve yaşam standartlarının artmasında büyük önem kazanmıştır. Çeşitli araştırmalar, palyatif ve ilim düzeltme operasyonlarının sonucunda DKH'lıklı çocukların büyümelerinin düzeldiğini bildirmişlerdir. 
DKH'lıklı çocukların büyüme özelliklerini araştırmak için; yaş ortalaması 8. 7 ± 4.8 ay (1-17ay) arasında olan 28'i (% 46.7) kız, 32'si (% 53.7) erkek DKH'lığı tanısı almış toplam 60 olgu düzeltici ameliyatlar öncesinde ve sonrasındaki 45. giltı, 3 ve 6. ay ile l.yılın sonunda büyümeleri yönünden değerlendirildi. Kateter-anjiografi sonucuna göre 60 olgunun 6'sı (% 10) siyanotik pulmoner hipertansiyonlu, 20'si (% 33.3) siyanotik pulmoner hipertansiyonu olmayan, 25 'i (% 41.7) asiyanotik pulmoner hipertansiyonlu, 9'u (% l5) da asiyanotik pulmoner hipertansiyonu olmayan kalp hastalığı tipine sahipti. Tüm çocukların cerrahi operasyonlar öncesinde ve sonrasındaki kontrollerde vücut ağırlıkları, boyları ve baş çevreleri ölçülerek uyduğu persentil değerleri ve standart sapma skorları saptandı. Aynca son 3 günlük diyet alım öykülerinden ortalama kalori ve protein alım oranlan hesaplandı. Waterlow sınıflamasına (yaşa göre boy, boya göre ağırlık) ile malnütrisyon süreleri, Gomez sınıflaması (yaşa göre ağırlık) ile de malnütrisyon dereceleri tesbit edildi. 
Tfun olgulardan ilk kontrolde tam kan sayımı, karaciğer - böbrek fonksiyon testleri, serum total protein, albumin, prealbumin, çinko, demir, demir bağlama kapasitesi, ferritin, transferrin, ve oksijen satunısyonu için, izlemde ise sadece postoperatif 45. gün, 6. ay ve 1. yılın sonunda tam kan sayımı, serum demiri, demir bağlama kapasitesi, fenitin, 1:rans:furrin, albumin, prealbnmin ve ç:inlm değerleri için kan örnekleri alındı. Aynca ailenin sosyoekonomik düzeyi, bir yılda geçirilen infeksiyon ve hastanede yatış sayısı, tedavide kullanılan ilaçlar ile anne eğitimi hakkında bilgi edinildi.
DKH'!ıklı olgularımızın çoğunun (% 75) doğum ağırlıkları noımal sınırlar içerisindeydi. Ameliyat öncesi dönemde siyanotik grup ile sol-sağ şantı olan grupda büyüme geriliği sık karşılaşılan bir problem olarak karşımıza çıktı. Siyanotik olgularda boy ve vücut ağırlığı birlikte etkilenirken, sol - sağ şantlı olgularda ise öncelikle vücut ağırlığının etkilendiği görüldü. Fakat tüm izlem süresince özellikle vücut ağırlığının diğer antropometrik ölçümlere göre daha fazla etkilenmesi dikkat çekiciydi. Olguların düzeltici ameliyatlar öncesindeki malnütrisyon durumlarına bakıldığında, akut malnütrisyon oranının tüm gruplarda daha fazla olduğu görüldü. Bu durumun çalışma grubıınıın O - 2 yaş arasındaki çocuklardan oluşması ile ilişkili olabileceği dilşünüldü. Olgularımızda dalıa çok kalori alım eksikliği belirgin olduğundan hiçbirinde kwashiorkor tablosuna ait bulgular görülmedi. Ameliyat sonrasındaki 3. ay kontrolde olguların nütrisyon el durumlarının belirgin olarak iyileştiği ve sonuçda antropometrik ölçümlerinin, özellikle de vücut ağırlıklarının düzeldiği gözlendi. NUtrisyonel durumun düzelmesiyle birlikte serum prealbümin ve çinko düzeylerinin arttığı ve nütrisyonel demir eksikliği anemi bulgularının kaybolduğu görüldü. Bir yıllık izlemin soııupda 60 olgudan sadece ?'sinin (% 11) vücut ağırlığı, 3'ünün (% 5) boy uzunluğu ve bıış ÇtlVf\l􀂇İ 10 persentilin altında seyretti. Ayrıca bu 7 olgudan 5'inin (% 70) önemli rezidüel kardiyak defekt ile birlikte uzun süreli diüretik kullanma öykülerinin olması ve nütrisyonııl olarak yaşına göre yetersiz kalori almaları da dikkat çekiciydi.
Özet olarak; ek gıda başlama zamanı, daha önce hastaneye yatış sayısı, kalp hastalığının tipi, pulmoner hipertansiyonun varlığı ve yoğıın bakım komplikasyonları olguların ameliyat sonrası ilk 3 aylık dönemdeki nütrisyonel durumlarını ve büyümelerini etkiliyortlIL Fıılrat izlemde geçirilen infük.siyon ve hastanede yatış sayısı, diyetle alınan kalorinin azlığı, preoperatif vücut ağırlık sds'inin düşüklüğü ve geride rezidüel kalp derektinin kalması tüm süreç boyunca çocuğun büyümesi ile özellikle de kilo alımı ile yakından ilişkili olan faktörler olarak dikkat çekti. Aynca uzun dönemde düşük sosyoekonomik düzey ile birlikte annenin eğitim ve beslenme bilgisinin yetersiz oluşunun da büyümeyi etkilediği görüldü. 
Sonuç olarak; DKH'lıkh çocuklarda düzeltici ameliyatlar ile altta yatan anormal hemodinamik bozukluğun ortadan kaldırılması ve ıyı bir beslenme ile nütrisyonel dıınmılamım düzeldiği ve yaşıtlıırı:ruı uygun soma.tik büyüme örneğini yakaladıkları göıilldü. 

Anahtar kelimeler: Doğumsal kalp hastalığı, büyüme geriliği, nütrisyonel yetersizlik, dilzeltici kalp ameliyatı

Abstract:
The presence of somatic growtlı retardation and nutritional disorders in children with congenital heart disease (CHD) has long heen recognized. Nutritional deficiency and malnutrition are claimed to be the most important cause of growtlı retardation. Although !here is a relation between t.lıe type of cardiac !esion aru! hemodynamic abnormality, it has not been completely clarified. Those with congestive heart disease, pulmonaıy hypertension and cyanotic . heart disease have the most marked growth retardation. Linear growth is influenced less from obstructive type lesions such as aorta coarctation and pulmonary stenosis. As malnutrition and growth retardation affect mortality and morbidity is important, their diagnosis and treatment has assumed great importance in prognosis and quality of life. Various studies have reported improvement in children with CHD, after palliative and corrective surgiacal operations. 
In order to investigate !he growtlı characteristics of children with CHD, overall 60 cases diagnosed with CHD and of whom 28 (46.7 %) were girls and 32 (53.7 %) were boys, between the ages of 8.7 ± 4.8 months (1-17) were evaluated in terms of growth at 45 days, 3 months, 6 months and 1 year postoperatively. According to the results of angiography, out of 60 cases 6 (10 %) had cyanotic heart disease with pulmonaıy hypertension, 20 (33.3 %) had cyanotic disease without pulmonaıy hypertension, 25 ( 41. 7 % ) cases had acyanotic heart disease with pulmonaıy hypertension and 9 (15 %) had acyanotic heart disease without pulmonary hypertension. Body weight, height and head circumference of ali children were measured before and after operation and their percentiles and standard deviation scores were established. In addition, mean calorie and protein intake rates were calculated from the diet history of the !ast three days. Duration and degree of malnutrition were established with Waterlow classifü:ation (height for age and weight for height were determined) and Gomez lassification (weight for age), respectively. In ali cases, blood samples were taken for the measurement of whole blood count, liver, kidney function tesis, serum total protein, albumin, prealbumin, zinc, iron, iron binding capacity, ferritin, transferrin and oxygen saturation at the fırst control and for the measurement of WBC, serum iron, iron binding capacity, ferritin, transferrin, albumin, prealbumin and zinc levels at 1he control visits at 45 days, 6 monl:l:ıs and 1 year. lnfomıation was obta.ined on the socioeconomic !eve! of the fiımily, infections in the previous year ands the number of hospitalizations. 
The majority of our cases with CHD (75 %) were within normal range of birth weight. In the preoperative period, growth retardation was frequently encountered in cyanotic group and those with Jeft to right shunt. In cyanotic cases, both height and weight were affected together whilst in cases with left to right shunt, particularly body weight was affucted . However, the fact that body weight was more vulnerable to the above efrects during all perimi of fullow up ııttrncted our alliıntion. When nutrition status was compared in groups before corrective surgery, it was seen that acute malnutrition rate was high in ali groups. K washiorkor symptoıns did not occur in any patient as deficiency of calorie was more pronounced in our patients. lt was observed that at the control 3 months after the operation, nutritional status of the patients improved substantially, resulting 111 the improvement of antropometric measurements, notably body weight. Parallel to the improvement of nutritional status, serum prealbumin and zinc levels increased and the finding of nutritional iron deficiency disappeared. At one -year follow -up, it was observed that out of 60 
cases, only 7 had body weight under 10th percentile (11 %), 3 had height (5 %) and head circumference ımder l 0th percentile. In addition, 5 of these 7 cases had a history of long term diuretic use associated with residual cardiac defect and received inadequat,ı caloriı,ıs för their age. 
in conclusion, the time to begin supplementary food, the number of prevıous hospitalizations, the type of heart disease, the presence of pulmonary hypertension mıd complications 111 intensive cııre ıınit affi:cted the nutritional status and rowth of the cases in the first three rnonths after operation. However, during follow ııp period, the nurnber of infections and previous hospitalizations, the inadequacy of the calories in diet, low body weight preoperatively, and residual heart defects were closely associated with the growth and especially weight gain of the child. Besides, it was established that in the long term, low socioeconomic !eve! along with the education and !he lack of nutritioruıl information of fue molher had an adverse effect on growth. 
As a result, in children with CHD; after the correction of ımderlying abnormal hernodynamics with corrective operations, and a satisfactory nutrition program, nutritional status of the children improved and they were abl;ı to catch the growth rates of healthy children with at their ages. 
Key words: Congenital heart disease, growth retardation, nutritionally insufficient, corrective cardiac surgery.