Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit (pfapa) sendromu tanılı hastalarda büyüme ve gelişmenin değerlendirilmesi /
Yazar: FADİME ÇAĞLA KAŞIKÇI
Danışman: PROF. DR. MUHAMMET ALİ KANIK ; PROF. DR. BELDE KASAP DEMİR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Tepecik Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit (PFAPA) sendromu, çocukluk çağında periyodik ateşin en yaygın nedenidir. PFAPA sendromu tanısı için ilk tanımlandığı tanı kriterlerinden biri olan normal büyüme ve gelişme, süregelen yıllar içinde aynı şekilde belirtilmiştir. Fakat literatüre bakıldığında bununla ilgili bir olgu kontrol çalışması yapılmamıştır. Bu araştırmada PFAPA sendromu tanısı konmuş olan hastalarda büyüme ve gelişmenin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. 
Gereç ve Yöntem: Ocak 2018- Mayıs 2021 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ve Çocuk Romatoloji Polikliniklerinde PFAPA tanısı ile izleme alınan 2-6 yaş arası olguların değerlendirilmesi planlanmıştır. Modifiye Marshall kriterlerine göre tanı almış olan PFAPA olgularının büyüme ve gelişmeleri boy, vücut ağırlığı, vücut kitle indeksi, boya göre ağırlık, üst orta kol çevresi ölçümü ve çocuk gelişim uzmanı tarafından Denver II Gelişim Tarama Testi (DGTT II) yapılarak değerlendirilmiş ve sağlıklı olan grupla karşılaştırılmıştır.
Bulgular: Çalışmaya 69 PFAPA hastası ve 69 sağlıklı kontrol grubu olmak üzere toplam 138 çocuk dâhil edildi. Her iki grupta olguların 43'ü (%63,3) erkek, 26'sı (%37,7) kız cinsiyetteydi. Çalışmaya alınma sırasında PFAPA olgularında yaş ortalaması 52.81±13,86 ay olarak saptandı.  PFAPA olgularında 1 olguda düşük kilo, 2 olguda boy kısalığı, 4 olguda malnütrisyon saptanmakla beraber ortalama VA, boy, VKI SDS değerleri kontrol grubu ile benzer saptandı (sırasıyla 0,04±1,08 karşı 0,05±0,96, 0,1±0,89 karşı 0,0±0,96 ve -0,06±1,2 karşı -0,14±0,98, p>0.05 her biri). Fazla tartılı/obez olgular kontrol grubu ile karşılaştırıldığında PFAPA olgularında 13 (%18) olgu, kontrol grubunda 4 (%5) olgu saptandı (p=0,020). Fazla tartılı/obez olgularda atakları sonlandırmak için alınan toplam steroid alma sayısı (10,0±4,28) fazla tartılı/obez olmayanların toplam steroid alma sayısından (7,56±6,38) fazla olarak olarak saptandı (p=0,046). DGTT II testlerinde anormallik her iki grupta aynı oranda (%13 karşı %13) saptandığından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı.  
Sonuç: Bu çalışma ile PFAPA olgularında büyüme ve gelişme parametlerinde sağlıklı kontrol grubuna göre bir farklılık olmadığı görülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Büyüme, Gelişme, PFAPA

Abstract:
Objective: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) syndrome is the most common cause of periodic fever in childhood. The diagnosis of PFAPA syndrome, as first described, includes one of the diagnostic criteria of normal growth and development, which has been stated in the same way over the years. However, upon reviewing the literature, no case-control study has been conducted on this aspect. This study aims to evaluate growth and development in patients diagnosed with PFAPA syndrome.
Materials and Methods: The evaluation of cases aged 2-6 years, who were followed up with a diagnosis of PFAPA at the Health Sciences University Izmir Tepecik Training and Research Hospital Pediatric Health and Diseases and Pediatric Rheumatology Clinics between January 2018 and May 2021, has been planned. The growth and development of PFAPA cases diagnosed according to the modified Marshall criteria have been assessed through measurements of height, body weight, body mass index, weight for height, upper mid-arm circumference, and the Denver II Developmental Screening Test (DDST II) conducted by a child development specialist, and compared with a healthy control group.
Findings: The study included a total of 138 children, comprising 69 PFAPA patients and 69 healthy controls. In both groups, 43 cases (63.3%) were male and 26 (37.7%) were female. At the time of inclusion in the study, the average age of the PFAPA cases was determined to be 52.81±13.86 months. In PFAPA cases, low weight was found in 1 case, short stature in 2 cases, and malnutrition in 4 cases; however, the average weight-for-age, height, and BMI SDS values were found to be similar to those of the control group (respectively, 0.04±1.08 vs 0.05±0.96, 0.1±0.89 vs 0.0±0.96, and-0.06±1.2 vs -0.14±0.98, p>0.05 for each). When comparing overweight/obese cases with the control group, 13 cases (18%) in the PFAPA group and 4 cases (5%) in the control group were identified (p=0.020). The total number of steroid doses taken to terminate attacks in overweight/obese cases (10.0±4.28) was found to be higher than in those not overweight/obese (7.56±6.38) (p=0.046). No statistically significant difference was detected in the incidence of abnormalities in the Denver II Developmental Screening Tests (DDST II), as abnormalities were found at the same rate (13% versus 13%) in both groups.
Conclusion: This study has shown that there are no differences in growth and development parameters between PFAPA cases and a healthy control group.
Keywords: Growth, Development, PFAPA