Pulmoner arter tutulumlu behçet hastaları ile Hughes Stovin sendromlu hastaların demografik ve klinik açıdan karşılaştırılması
Behçet's patients with pulmonary artery inclusion demographic and patients with Hughes Stovin syndrome clinical comparison
Yazar: BAVER ORDU
Danışman: PROF. DR. EMİRE SEYAHİ
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Anevrizma = Aneurysm ; Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Hughes-Stovin sendromu = Hughes-Stovin syndrome ; Pulmoner arter = Pulmonary artery

Özet:
Amaç: Hughes-Stovin sendromu ile Behçet hastalığına bağlı pulmoner arter 
tutulumunun aynı hastalıklar olduğu düşünülmektedir. Ancak şimdiye kadar bu iki 
kohort birebir karşılaştırılmamıştır. Literatürde şimdiye kadar bildirilen HSS olguları 
ile pulmoner arter tutulumu olan Behçet sendromu hastalarını demografik, klinik, 
radyolojik, laboratuvar, tedavi ve prognoz açısından karşılaştırmak istedik. 
Metod:
Sistematik literatür taraması yapılarak 1980-2020 yılları arasında, Pubmed, Scopus 
ve Web of Science veri tabanları 'Hughes Stovin syndrome' anahtar kelimesiyle 
araştırıldı. Toplam 115 yayın bulundu. Ortak yayınlar, derlemeler ve verileri eksik 
olanlar dışlandı. Ayrıca tekrarlayan oral afta ek olarak genital ülser veya üveiti olan 
olgular da çalışma dışında bırakıldı. Geriye kalan 54 (40 E/14 K) HSS olgu bildirisi 
incelemeye alındı. HSS olgularının 49'u (%91) 2000 yılı sonrası yayınlanmıştı. 
2000-2020 yılları arasında Cerrahpaşa Tıp Fakültesi hastanesi tarafından Behçet 
sendromuna bağlı pulmoner arter tutulumu tanısıyla izlenen 89 hasta dosyası tarandı. 
Onüç hasta kriter doldurmaması nedeniyle, 2 hasta ise izole bronşiyal arter tutulumu 
nedeniyle dışlandı ve geriye kalan 74 (62 E/12 K) hasta çalışmaya alındı. 
Sonuçlar 
HSS ve BS tanılı hastalar başvuru yaşı (31.26 10.96 vs 29.51 8.28), erkek hasta 
oranı (%74 vs %84), akut faz yüksekliği (%75 vs %88) ve birçok başvuru semptomu 
(ateş: %37 vs %32, kilo kaybı: %20 vs %30, hemoptizi %85 vs %77, öksürük: %61 
vs %51) açısından benzer bulundular. HSS olgularında Behçet'e kıyasla daha az 
oranda göğüs ağrısı (%9 vs %23) ve nefes darlığı (%35 vs %53) bildirilmişti. HSS 
hastalarında pulmoner arter anevrizması daha fazla oranda görülürken (%96 vs %66), 
izole pulmoner arter trombozu daha seyrekti (%4 vs %34). Pulmoner arter 
tulumunun anatomik lokalizasyonu, anevrizma boyutu ve tutulan arter sayısı her iki 
grupta benzerdi. HSS ve Behçet hastaları, sistemik venöz tromboz (DVT %46 vs
%60, vena kava inferior trombozu:%24 vs %20, vena kava süperior trombozu:%2 vs 
%8, hepatik ven trombozu: %2 vs %8, dural sinüs trombozu: %9 vs %18 ve 
intrakardiyak tromboz: %20 vs %26) ve periferik arteryel tutulum oranları (%11 vs 
%5) açısından da farklı bulunmadı. Histopatolojik inceleme 14 HSS olgusunda ve 8 
Behçet olgusunda mevcuttu. Her iki grupta benzer şekilde, akciğer dokusunda 
enfarkt, organize pnömoni, intravasküler organize trombüs ve vazo vazorum 
çevresinde lenfosittik infiltrasyon ile karakterize obliterativ vaskülit ile uyumlu 
lezyonlar izlenmişti. HSS olguları, Behçet hastaları ile karşılaştırıldığında daha az 
oranda glukokortikoid (%79 vs %100) ve immünsüpresif ajanlar (azatioprin%26 vs 
%77, siklofosfamid%43 vs %88, anti-TNF: %6 vs %28) ile tedavi edilmişlerdi. Buna 
karşılık antikoagülan tedavi (%43 vs %15), vasküler (%22 vs %10) veya cerrahi 
girişim (%28 vs %7) HSS hastalarına Behçet'e kıyasla daha fazla oranda 
uygulanmıştı. Ölümcüllük oranı Behçet hastalarında HSS olgularına göre daha fazla 
oranda (%16 vs %6) izlenmesine rağmen iki grup arasında istatiksel olarak anlamlı 
bir fark izlenmedi (OR: 3.290, %95 güven aralığı:0.880-12.296, p=0.077). 
Tartışma
Çalışmamızda metodolojik olarak iki farklı kohort (sistematik literatür taraması ve 
tek merkez üniversite hastanesi retrospektif dosya verileri) karşılaştırıldığı için 
standardizasyon eksikliği gibi bazı kısıtlamalar kaçınılmaz olarak mevcuttur. HSS 
olgularında Behçet'e oranla daha fazla pulmoner arter anevrizması buna karşın daha 
az oranda in-situ tromboz olması, HSS olgularının daha çok cerrahi dallarından 
bildirilmesinden veya anevrizmaların trombüse oranla yayınlama yanlılığına daha 
elverişli olmasından kaynaklanıyor olabilir. Bu ayrıntı dışında, HSS ve Behçet 
pulmoner arter hastaları demografik, klinik ve histopatolojik açıdan birbirlerine 
oldukça benzemektedirler. Çalışmamız HSS'unun, inkomplet Behçet sendromu 
olduğu kanısını doğrulamaktadır. 
Anahtar Kelimeler: Hughes Stovin Sendromu, Behçet Sendromu, pulmoner arter 
anevrizması

Abstract:
Background and objectives: Hughes-Stovin syndrome (HSS) and Behçet's 
syndrome (BS) are considered to be the same diseases. So far, no formal study has 
evaluated similarities and differences between two cohorts. We tried to compare all 
HSS cases retrieved from the present litearure and BS patients who had pulmonary 
artery involvement with regard to demographic and clinical, laboratory and 
radiological characteristics. We also assessed wether there were any medical or 
surgical treatment differences between the two cohorts. 
Patients and Methods:
A systemic literature search from Pubmed, Scopus and Web of Science was done 
using 'Hughes Stovin syndrome' as the key word between 1980-2020. A total of 115 
articles were found. Duplicates, reviews, case reports with unsifficient data and those 
reporting probable BS cases were excluded. The remaining 54 (40 M/14 F) case 
reports of HSS were included in the study. Of these reports, 49 (91%) were published 
after year 2000. 
We screened BS patient files of Cerrahpaşa Medical Faculty through the years 2000 
and 2020 and found 89 who had presented with pulonary artery involvement. We 
excluded 13 who do not fulfill the ISG criteria and 2 with isolated bronchial artery 
involvement. We studied the remaining 74 (62M/12 F) patients. 
Results: 
HSS and BS patients were similar with regard to mean age at disease onset (31.26 
10.96 vs 29.51 8.28), male ratio (74% vs 84%), those with high acute phase 
response (75% vs 88%) and several presenting symptoms (fever: 37% vs 32%, 
weight loss: 20% vs30 %, hemoptysis: 85% vs 77%, cough: 61% vs 51%). HSS 
cases had fewer chest pain (9% vs 23%) and dyspnea (35% vs 53%) compared to BS 
patients. While pulmonary artery aneurysms (96% vs 66%) were significantly more 
frequent, isolated in-situ pulmonary artery thrombosis were rare (4% vs 34%) among 
patients with HSS. Anatomical place and number of involved vessels were similar 
whe both groups were compared. This was also true fort he pulmonary artery 
aneurysms dimensions. The frequency of systemic venous thrombosis (DVT: 46% vs 
60%, vena cava inferior thombosis: 24% vs 20%, vena cava superior thrombosis: 2 
%vs 8%, hepatic vein thrombosis: 2% vs 8%, dural sinüs thrombosis: 9% vs 18% 
and intracardiac thrombosis: 20% vs 26%) and that of peripheral arterial involvement 
(11% vs 5%) were similarly distributed between HSS and Behçet patients. 
Histopathological studies weere available in 14 HSS and 8 BS cases. Infarction, 
organizing pneumonia, intraluminal organizing thrombus formation, and 
lymphocytic infiltration around the vaso vasora resulting in obliterative vasculitis 
were described among both HSS and BS cases. Compared to BS cases, fewer HSS 
cases received treatment with glucocorticoids (79% vs 100%) and 
immunosuppressives drugs (azathioprin: 26 % vs 77%, cyclophosphamide: 43% vs 
88%, anti-TNF agents: 6% vs 28%). On the other hand, patients with HSS were 
treated significantly more with anti-coagulants (43%vs 15%) and underwent 
significantly more vascular (22% vs 10%) and surgical interventions (28% vs 7%). 
The mortality rate appeared to be increased among BS patients (16% vs 6%), 
however the difference was not statistically significant (OR: 3.290, 95% confidence 
intervals::0.880-12.296, p=0.077). 
Discussion: 
It has to be noted that our study was limited due to apparent methodological 
differences between the two cohorts (systematic literature review vs single centre 
retrospective chart review). The data at hand were unstandardized. The fact that there 
were more pulmonary artery aneurysms whereas less in-situ pulmonary artery 
thrombosis in the HSS cohort was probably due to selection and reporting bias. 
Patients with HSS were managed usually by the surgery departments which may 
have influenced the types of management. As a mater of fact, patients with HSS were 
less likely to be treated with immunosuppressives agents and more likely to receive 
vascular or surgical interventions. Apart from these, HSS and Behçet cases were 
similar according to many demographical and clinical characteristics. Our study 
support the notion that HSS and Behçet cases were in deed the same disease. 
Keywords: Hughes Stovin Syndrome, Behcet Syndrome, pulmonary artery 
aneurysm