Beta talasemi majörlü çocuklarda pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary functions in children with beta thalassemia major
Yazar: HATİCE YELDA ÇIĞŞAR
Danışman: PROF. DR. HATİCE İLGEN ŞAŞMAZ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmada Pediatrik Hematoloji polikliniğinde takip edilmekte olan
transfüzyon bağımlı beta talasemi majörlü hastaların rutin eritrosit transfüzyonlarından
önce ve transfüzyondan sonra solunum fonksiyon testleri (SFT) yapılarak pulmoner
fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve kan transfüzyonu ile ilişkisinin tespit edilmesi
amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya yaşları 13- 22 arasında değişen ß-talasemi
majör tanılı 16 hasta alındı. Hastaların tamamına transfüzyon öncesi solunum fonksiyon
testi (SFT) yapıldı, 12 hastaya transfüzyon sonrası da SFT yapıldı. SFT öncesi
hastalardan hemogram ve ferritin çalışılması için kan örnekleri alındı. Spor Fizyolojisi
Bilimdalında spirometre ile solunum fonksiyonları ölçüldü ve elde edilen veriler
istatistiksel olarak analiz edildi.
Bulgular: Hastaların transfüzyon öncesi ortalama hemoglobinleri 8.48±1.49
g/dL idi. Transfüzyon sonrası hemoglobin, hematokrit ve ferritin değerlerinde anlamlı
artış görüldü (p<0.05). Hastaların transfüzyon öncesi SFT'lerinde yüksek oranda
restriktif pulmoner patoloji saptandı (%56). Transfüzyon sonrası solunum fonksiyon
testi parametrelerinden sadece MVV'de anlamlı artış bulundu (p<0.05). Transfüzyon
sonrası restriktif pulmoner patoloji oranı %42 idi. SFT parametreleri ayrıca
değerlendirildiğinde yaş, boy ve kilo ile FEV1, FVC ve MVV arasında pozitif ve
anlamlı ilişki mevcuttu.
Sonuç: Çalışma sonucunda ß- talasemi majörlü çocukların solunum semptomları
olmasa bile akciğer patolojilerinin olabileceği görüldü. Çoğunlukla restriktif akciğer
patolojileri görülebileceği ve hastaların bu açıdan takip edilmesi gerektiği düşünüldü.
Kan transfüzyonunun ve dolayısıyla hemoglobin artışının hastaların solunum
fonksiyonları üzerinde belirgin etkisinin olmadığı bulundu. Ferritin değeri 1000-2500
ng/mL olan hastalarda, ferritin 1000 ng/mL'nin altında olanlara göre pulmoner patoloji
görülme sıklığı daha fazlaydı. Bu sonuçlar ß-talasemi majörlü hastalarda demir yükünün
akciğer patolojilerine neden olabileceğini göstermiştir ve semptomları olmasa bile
hastaların pulmoner patolojiler açısından takip edilmesi gerektiği söylenebilir.
Anahtar Kelimeler: beta talasemi majör, spirometri, çocuk, talasemi majör, ferritin.

Abstract:
Aim: In this study, it was aimed to evaluate the pulmonary functions of patients
with transfusion-dependent beta thalassemia major who are being followed in the
Pediatric Hematology outpatient clinic, by performing pulmonary function tests both
before and after their routine erythrocyte transfusions, and to determine their
relationship with blood transfusion.
Material and Methods: Sixteen patients diagnosed with ß-thalassemia major,
aged between 13 and 22, were included in the study. All patients underwent pulmonary
function tests (PFT) before transfusion, and 12 of them underwent PFT after
transfusion. Before the pulmonary function test, blood samples were taken from the
patients to study hemogram and ferritin. Respiratory functions were measured with a
spirometer in the Department of Sports Physiology and the obtained data were analyzed
statistically.
Results: The average hemoglobin of the patients before transfusion was
8.48±1.49 g/dL. A significant increase was observed in hemoglobin, hematocrit and
ferritin values after transfusion (p<0.05). A high rate of restrictive pulmonary pathology
was detected in the pretransfusion PFT of the patients (56%). A significant increase was
found only in MVV, one of the PFT parameters after transfusion (p<0.05). The rate of
restrictive pulmonary pathology after transfusion was 42%. When PFT parameters were
evaluated separately, there was a positive and significant relationship between age,
height and weight and FEV1, FVC, MVV and SVC.
Conclusion: As a result of the study, it was seen that children with ß-
thalassemia major may have lung pathologies even if they do not have respiratory
symptoms. It was thought that restrictive lung pathologies could often be seen and
patients should be followed in this regard. It was found that blood transfusion and
therefore the increase in hemoglobin had no significant effect on the respiratory
functions of the patients. The incidence of pulmonary pathology was higher in patients
with ferritin values of 1000-2500 ng/mL than in those with ferritin below 1000 ng/mL.
With these results, it can be shown that iron overload in patients may cause lung
pathologies and that patients should be followed for pulmonary pathologies even if they
do not have symptoms.
Key Words: beta thalassemia major, spirometry, child, thalassemia major, ferritin