Fokal segmental glomerulosklerozlu çocuklarda histopatoloji ile prognoz ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relationship between histopathology and prognosis in children with focal segmental glomerulosclerosis
Yazar: DİLRUBA ZEYNEP DEMİRCİOĞLU
Danışman: PROF. DR. MUAMMER HAKAN POYRAZOĞLU
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek yetmezliği = Kidney failure ; Glomerüloskleroz-fokal = Glomerulosclerosis-focal ; Histopatoloji = Histopathology ; Prognoz = Prognosis ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: FSGS'li çocuklarda klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulgular değerlendirilerek prognoza etkilerini araştırmak amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 25 FSGS hastası dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, başvuru ve son kontroldeki biyokimyasal değerleri ve proteinüri düzeyleri, histopatolojik sonuçları ve tedaviye cevapları retrospektif olarak incelendi. Hastalar son kontroldeki glomerüler filtrasyon hızına (GFH) göre böbrek yetmezliği olanlar ve olmayanlar olarak 2 gruba ayrıldı. Bu gruplar arasında biyokimyasal parametreler ile başvurudaki, tedavinin 3. ayı, 6. ayı ve son kontroldeki albümin ve proteinüri düzeyleri karşılaştırıldı. GFH ile diğer değişkenler arasındaki ilişki araştırıldı.
Bulgular: Hastaların %52'si erkek, %48'i kız cinsiyetteydi. En sık başvuru şikayeti periferik ödemdi. Hastaların %36'sında başvuruda böbrek yetmezliği ve ağır hipoalbuminemi mevcuttu. Böbrek biyopsisinde glomerullerin %17'sinde skleroz, %84'ünde mezangial hücre artışı, %84'ünde interstisyel infiltrasyon, %52'sinde tübüler atrofi, %32'sinde damar duvarı değişiklikleri görüldü. Son kontrolde böbrek yetmezliği olan ve olmayan gruplar arasında başvuru BUN, kreatinin düzeyleri, biyopsideki skleroz oranı, C3 boyanma, izlemin 3. ve 6. ayındaki remisyon oranı ve albümin düzeyleri açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı. Başvuru sırasındaki serum kreatinin düzeyi son GFH'yı etkileyen bağımsız değişken olarak belirlendi.
Sonuç: FSGS tedavisi zor ve tam remisyon oranı düşük bir hastalıktır. Başlangıçta böbrek yetmezliği varlığı ve sklerotik glomerül oranı prognozu belirleyen en önemli faktörlerdir.
Anahtar kelimeler: Böbrek yetmezliği, fokal segmental glomeruloskleroz, histopatoloji, prognoz

Abstract:
Aim: It was aimed to investigate the effects on prognosis by evaluating clinical, laboratory and histopathological findings in children with FSGS.
Materials and Methods: 25 patients with FSGS were included in the study. Demographic characteristics of the patients, biochemical values and proteinuria levels at admission and the last follow-up, histopathological results and response to treatment were analyzed retrospectively. The patients were divided into 2 groups as those with and without renal failure according to glomerular filtration rate (GFR) at the last control. Among these groups, biochemical parameters and albumin and proteinuria levels at admission, the 3rd month, the 6th month of the treatment and the last follow-up were compared. The relationship between GFR and other variables was investigated.
Results: 52% of the patients were male and 48% were female. The most common presenting complaint was peripheral edema. Renal failure and severe hypoalbuminemia were present in 36% of the patients at presentation. Renal biopsy revealed sclerosis in 17% of glomeruli, mesangial cell increase in 84%, interstitial infiltration in 84%, tubular atrophy in 52%, and vessel wall changes in 32%. A statistically significant difference was found between the groups with and without renal failure at the final follow-up in terms of BUN, creatinine levels at admission, sclerosis rate at biopsy, C3 staining, remission rate and albümin levels at the 3rd and 6th months of follow-up. Serum creatinine level at admission was determined as the independent variable affecting final GFR.
Conclusion: FSGS is a disease that is difficult to treat and has a low rate of complete remission. Presence of renal failure and sclerotic glomeruli rate at the beginning are the most important factors determining the prognosis.
Keywords: Focal segmental glomerulosclerosis, histopathology, prognosis, renal failure