Sekonder amiloidozu ve böbrek tutulumu olan hastalarda prognozu etkileyen faktörler
Prognostic markers in aa amyloidosis patients with kidney involvement
Yazar: MAHMUT ALTINDAL
Danışman: PROF. DR. MUSTAFA ARICI
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Nefroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Amiloidoz = Amyloidosis ; Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Morbidite = Morbidity ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis

Özet:
ÖZETM. Altındal, Sekonder Amiloidozu ve Böbrek Tutulumu Olan Hastalarda Prognozu Etkileyen Faktörler, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Tezi, Ankara, 2013. Böbrek hastalığı AA amiloidozlu hastalarda morbidite ve mortalitenin en önemli sebebidir. Ailevi Akdeniz ateşinin (FMF) AA amiloidozun en sık sebebi olduğu bir popülasyonda, böbrek tutulumu gerçekleşmiş AA amiloidozun seyri ve tedavi yanıtıyla ilgili bilgiler son derece sınırlıdır. Ünitemizde Ocak 2000 - Haziran 2012 tarihleri arasında 111 hastada böbrek tutulumu olan AA amiloidoz tespit edildi. Bu hastalardan tahmini glomerüler filtrasyon hızı (GFH)? 20 ml/dk/1,73m² olan 80 hasta ortanca 39 ay izlendi. Hastalarda renal sağkalım ve mortaliteyi etkileyecek faktörlerin ortaya konulması amacıyla, bazal ve takip sonundaki klinik ve laboratuvar veriler değerlendirildi. 55 hastanın (%68,8) primer hastalığı ailevi Akdeniz ateşiydi. Böbrek sağkalımı ortanca 86 ay bulundu. Böbrek sağkalımı açısından bağımsız prognostik faktörler olarak bazal serum kreatinin (HR=3,81 [%95 güven aralığı: 2,28?6,37]; p<0,001) ve serum albümin (HR=0,45 [%95 güven aralığı 0,28?0,74]; p=0,001) düzeyleri saptandı. Renin anjiotensin aldosteron sistemi (RAAS) blokerleri renal sağkalım üzerinde istatistiksel olarak anlamlı bir etkiye sahip değildi (HR= 0,54 [% 95 güven aralığı: 0,25?1,14]; p=0,107]. Hasta sağkalımı değerlendirildiğinde serum kreatinin (HR=4,38 [%95 güven aralığı: 2,01?9,51]; p<0,001), kan hemoglobin (HR=0,39 [%95 güven aralığı: 0,18?0,85]; p=0,005) ve serum albümin (HR= 0,72 [%95 güven aralığı: 0,57?0,90)], p=0,018) düzeyleri bağımsız risk faktörleri olarak saptandı. Çalışmamızda böbrek tutulumu olan AA amiloidozlu hastalarda böbrek sağkalımı ve hasta sağkalımı açısından en önemli risk faktörlerinin tanı anındaki serum kreatinin yüksekliği ve serum albümin düzeylerindeki düşüklük olduğu bulunmuştur.Anahtar kelimeler: AA amiloidoz, ailevi Akdeniz ateşi, böbrek tutulumu, prognoz

Abstract:
ABSTRACTM. Altındal, Hacettepe University Faculty of Medicine Thesis in Nephrology, Ankara, 2013. Prognostic markers in AA amyloidosis patients with kidney involvement. Kidney disease is the most important cause of morbidity and mortality in patients with AA amyloidosis. Data is scarce regarding outcome in AA amyloidosis with kidney involvement and response to therapy in a population which familial Mediterranean fever (FMF) is the primary cause of AA amyloidosis. One hundred and eleven patients were diagnosed with AA amyloidosis and kidney involvement in our unit between January 2000 and June 2012. Eighty of them with estimated glomerular filtration rate over 20 ml/min/1.73m² were followed for a median of 39 months. We evaluated clinical and laboratory data at the diagnosis and at the end of follow up to investigate factors affecting kidney survival and mortality. Primary disease underlying AA amyloidosis were FMF in 55 (68.8%) patients. Median kidney survival was 86 months. Baseline serum creatinine (HR=3.81 [95% CI: 2.28?6.37]; p<0.001) and serum albumin levels (HR=0.45 [95% CI: 0.28?0.74]; p=0.001) were independent prognostic factors for kidney survival. Renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) blockers did not significantly change the kidney outcome (HR= 0.54 [% 95 CI: 0.25?1.14]; p=0.107]. Serum creatinine (HR=4.38 [95% CI: 2.01?9.51]; p<0.001) and serum albumin levels (HR=0.72 [95% CI: 0.57-0.90)]; p=0.018) were also independent predictors of survival with hemoglobin (HR=0.39 [95% CI: 0.18?0.85]; p=0.005). Our results showed that in AA amyloidosis patients with kidney involvement, baseline serum creatinine and albumin at the diagnosis were the most important predictors of both renal survival and mortality.Keywords: AA amyloidosis, familial Mediterranean fever, prognosis, kidney involvement