Pemfigus ve Büllöz pemfigoid tanılı hastaların demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi modalitelerinin ve laboratuvar tetkiklerinin analizi
The analysis of demographic and clinical characteristics, treatment modalities, and laboratory investigations of patients diagnosed with Pemphigus and Bullous pemphigoid
Yazar: MERVE CANSU GENÇ
Danışman: DOÇ. DR. AYŞE AKBAŞ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Deri Hastalıkları ve Frengi Ana Bilim Dalı / Tıp Eğitimi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Dermatoloji = Dermatology

Özet:
Amaç: Otoimmün büllöz hastalıklar (OBH) antikor aracılı otoimmün
hastalıkların prototipi olup deri ve mukozada vezikül ve bül oluşumu ile karakerize
heterojen bir grup hastalıktır. Enflamasyon biyolojik, kimyasal ve fiziksel uyaranlara
karşı hücresel ve moleküler olaylarla başlatılan ve yönetilen karmaşık bir süreçtir.
Tam kan sayımında rutin olarak bakılan değerlerin yanı sıra hücrelerden bazılarının
birbirlerine oranları; ayrıca eritrosit sedimentasyon hızı (ESR, erythrocyte
sedimentation rate) ve C-reaktif protein (CRP) tanısal parametrelerin kronik
hastalıklarda hastalık aktivitesi, tedaviye yanıt ve hastalık prognozu ile ilişkili olup
olmadığı araştırılmıştır. Kanser, romatolojik ve kardiyolojik hastalıklar gibi pek çok
alanda çalışılan bu parametrelerle ilgili OBH' de yapılan az sayıda çalışma
mevcuttur. Bu çalışmada, tam kan sayımı ve biyokimya tetkikleri ile elde edilen
değerlerin ve bu değerlerden bazılarının birbirlerine oranlarının büllöz pemfigoid
(BP), pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaseus (PF) ilk tanı anında, remisyonda
ve relapstaki değerlerinin belirlenmesi ve karşılaştırılması; ayrıca hastalık aktivitesi,
tutulum alanları ve remisyona girme süresi gibi hastalıkların klinik özellikleri ile
ilişkilerinin incelenmesi amaçlanmaktadır.

Gereç ve Yöntem: Çalışma retrospektif kohort çalışmasıdır. Ankara Şehir
Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği'ne Şubat 2019-Haziran 2023 tarihleri
arasında başvuran 18 yaş üstü BP (102 hasta), PV (119 hasta) ve PF (21 hasta) tanılı
hastaların ilk tanı, remisyon ve relaps dönemlerindeki klinik özellikleri tam kan
parametreleri, ESR ve CRP değerleri retrospektif olarak incelendi ve kaydedildi. Bu
parametreler üç hastalık dönemi arasında karşılaştırıldı.

Bulgular: BP grubunda eozinofil (E) sayısı ve E yüzdesi ilk atak döneminde
relapstan, relaps döneminde de remisyon döneminden daha yüksek; bazofil (B)
yüzdesi, platelet (P), ortalama platelet hacmi (MPV, mean platelet volüme),
plateletkrit (PCT), CRP ve platelet-lenfosit oranı (PLO) ilk atak döneminde remisyon
dönemine göre daha yüksek; eritrosit dağılım hacmi (RDW, red cell distribution width) remisyon döneminde ilk atak ve relaps dönemine göre daha yüksek; nötrofil
(N) yüzdesi ve ortalama hemoglobin konsantrasyonu (MCHC, mean corpuscular
hemoglobin concentration) remisyon döneminde relapstan, MPV ise relaps
döneminde remisyon döneminden daha yüksek bulundu. PV grubunda E ve E
yüzdesi ilk atak döneminde relapstan, relaps döneminde de remisyon döneminden
daha yüksek; eritrosit (Rbc, red blood cell) ilk atakta remisyon döneminden daha
yüksek; beyaz küre (WBC, white blood cell), N ve MCHC ilk atakta relaps
döneminden daha yüksek; P, MPV, PCT, ESR, CRP ve sistemik enflamatuvar indeks
(SII) değerleri ilk atakta hem remisyon hem relaps döneminden daha yüksek; MCV
ve RDW değerleri remisyon döneminde ilk atak döneminden, monosit (M) ve RDW
değerleri remisyon döneminde relaps döneminden daha yüksek bulundu. PF
grubunda ise hematokrit (Hct), MPV ve PCT değeri ilk atak döneminde
remisyondan, B değeri remisyonda ilk ataktan, lenfosit (L) yüzdesi ilk atakta
relapstan, N değeri relapsta ilk ataktan daha yüksek; Rbc, hemoglobin (Hgb), Hct ve
MPV değerleri ise relapsta remisyondan yüksek bulundu.

Sonuç: BP ve PV gruplarında ölçülen E sayı ve yüzdeleri ile hastalık
aktivitesi arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı. BP grubunda B yüzdesi ilk
atakta remisyona göre, PF grubunda ise B düzeyi remisyonda ilk atağa göre anlamlı
olarak yüksek bulunması B'lerin OBH'de hem enflamatuvar süreç gelişimde hem
iyileşme döneminde rolü olduğunu düşündürebilir. Çalışmamız OBH'lerde B sayı ve
yüzdesinin değerlendirildiği ilk çalışmadır. BP ve PV gruplarında RDW değeri ilk
atakta ve relapsta remisyona göre anlamlı olarak düşük bulunması RDW'nin
hastalığa bağlı enflamatuvar süreçlerden ve sistemik KS tedavisinden etkileniyor
olabileceğini göstermektedir. PV, PF ve BP gruplarında MPV ile hastalık aktivitesi
arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı. PLO'nun PV grubunda remisyon
döneminde relaps ve ilk atak dönemlerine göre, BP grubunda ise remisyonda ilk
atağa göre anlamlı olarak düşük bulunması hastalık aktivitesi ile anlamlı pozitif
korelasyon olduğunu göstermekedir. PV grubunda SII ilk atakta remisyona göre
anlamlı olarak yüksek bulundu. Sonuç olarak E sayı ve yüzdesi, B sayı ve yüzdesi,
RDW, MPV, PLO, SII OBH'de hastalık aktivitesini yansıtan potansiyel parametreler
olarak değerlendirilebilir ancak daha geniş örneklemli ve prospektif çalışmalardan
elde edilecek verilere ihtiyaç vardır.

Abstract:
Purpose: Autoimmune bullous diseases are the prototype of antibody-
mediated autoimmune diseases and constitute a heterogeneus group of diseases
characterized by the formation of vesicles and bullae on the skin and mucous
membranes. Inflammation is a complex process initiated and regulated by cellular
and molecular events in response to biological, chemical and physical stimuli. In
addition to routinely examined values in a complete blood count (CBC), the ratios of
certain cells to each other, as well as diagnostic parameters such as erythrocyte
sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP), have been investigated for
their association with disease activity, response to treatment and disease prognosis in
chronic diseases. There are a limited number of studies conducted on these
parameters in ABDs, which are investigated in various fields such as cancer,
rheumatological and cardiological diseases. The aim of this study is to determine and
compare the values obtained from complete blood counts and biochemical tests, as
well as some ratios of these values, at the time of diagnosis, during remission and
relaps in patients with bullous pemphigoid (BP), pemphigus vulgaris (PV) and
pemphigus foliceus (PF). Additionally, the study aims to investigate their
associations and correlations with clinal characteristics of the diseases such as
disease activity, affected areas and time to remission.

Materials and methods: The study is retrospective cohort study. It involved
the retrospective examination and recording of clinical characteristics, complete
blood parameters, ESR and CRP values of patients diagnosed with BP (102 patients),
PV (119 patients) and PF (21 patients) who presented to Ankara City Hospital
Dermatology and Venereology Clinic between Fabruary 2019 and June 2023. These
parameters were compared across the three disease periods: initial diagnosis,
remission and relapse.

Results: In the BP group, the eosinophil (E) count and percentage were
higher during the initial attack period than during relapse, and they were also higher
during relapse than during remision. Basophil (B) percentage, platelet (P) count,
mean platelet-volume (MPV), plateletcrit (PCT), CRP and platelet-lymphocyte ratio
(PLR) were higher during the initial attack period than during remission. Red cell
distribution width (RDW) was higher during remission than during the initial attack
and relapse periods. Neutrophil (N) percentage and mean corpuscular hemoglobin
concentration (MCHC) were higher during remission than during relapse, while
MPV was higher during relapse than during remission.
In the PV group, the E count and percentage were higher during the initial
attack period than during relapse and they were also higher during relapse than
during remission. Red blood cell (RBC) count was higher during the initial attack
than during remission. White blood cell (WBC) count, N count and MCHC were
higher during the initial attack than during relapse. P count, MPV, PCT, ESR, CRP
and systemic inflammatory index (SII) values were higher during the initial attack
than during both remission and relapse. Mean corpuscular olume (MCV) and RDW
values were higher during remission than during the initial attcak period and
monocyte (M) and RDW values were higher during remission than during relapse.
In the PF group, hematocrit (Hct), MPV anc PCT values were higher during
the innitial attack period than during remission. B count was higher during remission
than during the innitial attack period. Lymphocyte (L) percentage was higher during
the initial attack than during relapse. RBC, hemoglobin (Hgb), Hct and MPV values
were higher during relaps than during remission.

Conclusion: In both the BP and PV groups, a significant positive correlation
was found between the measured E count and percentages, and disease activity. In
the BP group, the B percentage was significantly higher during the initial attack
compared to remission while in PF group, the B level was significantly higher during
remission compared to the initial attack. These findings suggest that B cells may play
a role in both development of inflammatory processes and recovery periods in ABDs.
This study is first to evaluate B ell count and percentages in ABDs.In the BP and PV groups, the RDW value was significantly lower during the initial attack and relapse compared to remission, which may indicate that RDW isinfluenced by disease-related inflammatory process and systemic corticosteroidtreatment. A significant positive correlation was found between MPV and disease
activity in the PV, PF and BP groups. The lower PLR values in remission compared to both relapse and initial attack periods in the PV and BP groups indicate a significant positive correlation with disease activity. In the PV group, SII was significantly higher during the initial attack compared to remission. In conclusion, E count and percentage, B count and percentage, RDW, MPV,
PLO and SII can be considered potential parameters reflecting disease activity in
ABDs. However, larger sample sizes and prospective studies are needed to confirm
these findings.