Guillian-Barre sendromu ve transvers miyelit olgularında uzun süre izlem ve tedavi seçeneklerinin etkiliğinin karşılaştırılması
Comparison of the effect of treatment modalities and long-term follow-up in Guillian-Barre syndrome and transverse myelite cases
Yazar: ÇELEBİ YILDIRIM
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET CANPOLAT
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Miyelit = Myelitis ; Polinöropatiler = Polyneuropathies ; Prognoz = Prognosis ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş: Guillain-Barre sendromu (GBS), postenfeksiyöz  otoimmün bir hastalıktır. Genel özellikleri asendan, hızlı ilerleyen simetrik güçsüzlük ve arefleksi / hiporefleksi ile karakterize akut inflamatuar polinöropatidir. Akut başlangıçlı kronik inflamatuvar demiyelizian polinöropati (CIDP) kavramı ise GBS hastalarında üç /üçden fazla relaps veya 8 haftayı takiben relaps gelişmesi durumunda ortaya çıkan klinik antiteyi tanımlamaktadır. Tranvers miyelit (TM)  omurliğin herhangi bir seviyesinin tulumu sonucu hem duyusal hem de motor defisitin hızlı gelişimi ile karakterize bir hastalık tanımıdır. Bu çalışma tüm bu 3 hastalığın tedavilerinin etkinlikleri ve uzun dönem sonuçlarını değerlendirmeyi amaçlamaktadır.
Yöntem: Bu tez çalışmasında, Erciyes Üniversitesi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı poliklinik ya da yataklı servislerinde en az 6 ay süreyle takip edilen 118 GBS, 7 akut başlangıçlı CIDP ve 12 TM hastası retrospektif olarak çalışmaya dahil edildi. Tüm veriler uygun istatistiksel yöntemlerle değerlendirildi.
Bulgular:  GBS hastalarının %58.5'i erkek, %41.5'i kızdı. Ortalama yaş 94 aydı. Hastların %68.6'sinda bir öncül enfeksiyon vardı. Hastalarını %10.2'sinde sekel saptanıldı. EMG bulgularından AMAN ile sekel arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişkisi saptanıldı (p=0.007). Mekanik ventilatör ile sekel arasında da yine anlamlı bir ilişki bulundu (p=0.024). Tedavi seçeneklerinden 7 gün IVIG tedavisi ile sekel arasındaki ilişki de anlamlı olarak saptanıldı (p=0.009). 
Akut Başlangıçlı CIDP hastalarının %28.6'si erkek, %71.4'ü kızdı. Ortalama yaş 137 aydı. Hastalarının %57.1'inde öncül enfeksiyon vardı.  Hastaların %71.4'ünde sekel görüldü. Başlangıç tedavisi ile sekel arasında ilişki saptanılamadı (p=1).
TM hastalarının %58.3'ü erkek, %41.7'si kızdı. Ortalama yaş 142 aydı. Hastalarının %25'inde bir öncül enfeksiyon vardı.  Hastaların %16.7'sinde sekel görüldü.  Tedavi türü ile sekel arasında ilişki saptanılamadı (p=0.549).
Sonuç: GBS'de 7 gün IVIG tedavisi, AMAN olguları ve mekanik vantilatör gereksinimi ile sekel arasında istatistiksel bir ilişki saptanmıştır. Akut başlangıçlı CIDP hastalarının ve TM hastalarının başlangıç tedavileri ile sekel arasında ise anlamlı bir bulguya rastlanmamıştır.
Anahtar Kelimeler: GBS, Akut Başlangıçlı CIDP, TM, Tedavi, Prognoz, Çocuk

Abstract:
Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is a postinfectious autoimmune disease that results in acute inflammatory polyneuropathy. Its general features are acute inflammatory polyneuropathy characterized by ascending polyneuropathy, rapidly progressive symmetrical weakness, and areflexia/hyporeflexia. The concept of acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) describes the clinical entity that occurs when GBS presents 3 / more relapses or relapse after 8 weeks. Transverse myelitis (TM) is a disease definition characterized by the rapid development of both sensory and motor deficits as a result of the involvement of any level of the spinal cord. This study aims to evaluate the efficacy and long-term results of treatment modalities for these 3 diseases.
Methods: This study was designed as a retrospectively study in 2021 with the participation of 118 GBS, 7 acute-onset CIDP and 12 TM patients followed for at least 6 months in the Erciyes University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Neurology including outpatient or hospitalized patients. The data were evaluated with appropriate statistical methods.
Results: 58.5% of GBS patients were a boy and 41.5% were a girl. The mean age was 94 months. There was a trigger infection in 68.6% of the patients. Sequelae were detected in 10.2% of the patients. A statistically significant correlation was found between AMAN which is an EMG sign and sequelae (p=0.007). A significant relationship was also found between mechanical ventilatörs and sequelae (p=0.024). Based on the treatment options, the relationship between 7 day IVIG treatment and sequelae was also found to be significant (p=0.009).
Of the Acute Onset CIDP patients, 28.6% were a boy and 71.4% were a girl. The mean age was 137 months. There was a trigger infection in 57.1% of the patients. Sequelae were seen in 71.4% of the patients. No relationship was found between initial treatment and sequelae (p=1).
58.3% of TM patients were a boy and 41.7% were a girl. The mean age was 142 months. 25% of TM had a trigger infection. Sequelae were seen in 16.7% of the patients. There was no relationship between the treatment modalities and sequelae (p=0.549).
Conclusion: A statistical relationship was found between 7 days IVIG treatment modality, AMAN revealed cases, mechanical ventilatör requirement, and sequelae in GBS. There was no significant relationship between the treatment modalities of acute-onset CIDP patients and TM patients and their sequelae.
Keywords: GBS, Acute Onset CIDP, TM, Treatment, Prognosis, Child