Erişkin burkitt lenfoma hastalarında burkitt lenfoma uluslararası prognostik indeks (BL-IPI) kullanımının değerlendirilmesi
The efficacy of burkitt lymphoma international prognostic index (BL-IPI) in adult burkitt lymphoma patients
Yazar: BAŞAK SAYINALP ARSLAN
Danışman: PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Prognoz = Prognosis ; Risk faktörleri = Risk factors ; Sağkalım = Survival

Özet:
Burkitt lenfoma nadir ancak ölümcül bir non-Hodgkin lenfoma türüdür. Halen ideal bir risk skorlama sistemi bulunmamakta olup yakın zamanda bu hastalığa özgü BL-IPI tanımlanmıştır. Bu çalışmada; Hacettepe Üniversitesi Erişkin Hastanelerinde takip edilen Burkitt lenfoma hastalarının temel özelliklerini geriye dönük olarak incelemek, sağkalımı etkileyen prognostik faktörleri ortaya koyabilmek, BL-IPI ve diğer risk skorlama sistemlerinin etkinliğini değerlendirebilmek amaçlanmıştır. Bu doğrultuda, 2000-2021 yılları arasında tanı alan hastalar çalışmamıza dahil edilmiş ve primer sonlanım noktaları olarak hastalıksız sağkalım ve toplam sağkalım belirlenmiştir. Toplam 71 hastanın dahil edildiği çalışmamızda, ortanca tanı yaşı 40 (çeyrekler arası aralık: 29-55), ortanca izlem süresi ise 11,4 aydır (en az 0,33, en fazla 243,67 ay). 1 yıllık toplam sağkalım %58, 3 yıllık toplam sağkalım %53, 3 yıllık hastalıksız sağkalım ise %64 olarak hesaplanmıştır. Sağkalıma etki eden faktörler incelendiğinde; tek değişkenli analizlerde ECOG performans skorunun 2 ve üzerinde olması, evre 4 hastalık varlığı, kemik iliği tutulumu, santral sinir sistemi (SSS) tutulumu, LDH yüksekliği, hipoalbuminemi, anemi ve trombositopeninin istatistiksel anlamlı olarak (p<0,05) daha düşük 3 yıllık toplam sağkalım ile; evre 4 hastalık varlığı, kemik iliği tutulumu, anemi ve trombositopeninin istatistiksel anlamlı olarak daha düşük 3 yıllık hastalıksız sağkalım ile ilişkili olduğu görülmüştür (p<0,05). Çok değişkenli analizlerde ise yalnızca ECOG performans skorunun 2 ve üzerinde olması, evre 4 hastalık varlığı, kemik iliği tutulumu ve trombositopeninin dönemsel ölüm riskinde istatistiksel olarak anlamlı artış (p<0,05) yarattığı, SSS tutulumunun ise sınırda anlamlı artışa yol açtığı saptanmıştır (p=0,067). BL-IPI'nin sağkalımı etkin olarak öngördürebildiği çalışmamızda desteklenmiştir; ancak bu skorlama sisteminin çalışmamızda da önemli bir risk faktörü olduğu gösterilen hastalık evresini içermemesi üzerinde durulması gereken bir konudur. Gelecekte yapılacak çalışmalarla ileri evre Burkitt lenfoma hastaları için ayrı bir risk skorlama sistemi geliştirilebilir.

Abstract:
Burkitt lymphoma is a rare but severe subtype of non-Hodgkin lymphoma. An ideal risk scoring system peculiar to Burkitt lymphoma is still not available, however BL-IPI has been identified recently. In this study, we aimed to examine the basic characteristics of Burkitt lymphoma patients that have been treated in our institution, to determine the prognostic factors which affect survival and to evaluate the efficacy of BL-IPI and other risk scoring systems in our patient population. In order to do this, patients who were diagnosed with Burkitt lymphoma between 2000 and 2021 were included in this study and disease-free survival (DFS) and overall survival (OS) were determined as the primary endpoints. A total of 71 patients whose median age of diagnosis was 40 (interquartile range: 29-55) and median follow-up time was 11,4 months (minimum 0,33, maximum 243,67 months) were included. 1 year OS was estimated as 58%, 3-year OS as 53%, and 3-year DFS as 64%. Factors affecting survival were examined and in univariate analyses; ECOG performance score 2, stage 4 disease, bone marrow involvement, central nervous system (CNS) involvement, LDH higher-than upper limit of normal, hypoalbuminemia, anemia and thrombocytopenia were associated with lower 3-year OS (p<0,05); while stage 4 disease, bone marrow involvement, anemia and thrombocytopenia were associated with lower 3-year DFS (p<0,05). In multivariate analysis, only ECOG performance score 2, stage 4 disease, bone marrow involvement and thrombocytopenia were associated with a statistically significant increase in periodical death rate (p<0,05). CNS involvement caused a near significant increase (p=0,067). Our study supports the fact that BL-IPI predicts survival efficiently, however it should be noted that this risk scoring system does not include disease stage which is shown as an important risk factor in our study. A separate risk scoring system for advanced stage Burkitt lymphoma could be developed in the future.