Selektif immünoglobulin E eksikliği/ immünoglobulin e düşüklüğü ile başvuran hastaların klinik ve laboratuvar sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinicaland laboratory results of patients with selective immunoglobulin E deficiency/low
Yazar: ASLIHAN DAĞDEVİREN ERCAN
Danışman: PROF. DR. HÜLYA ERCAN SARIÇOBAN
Yeditepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
GİRİŞ
Selektif İmmünoglobulin (Ig) E eksikliği, Ig M, Ig G, Ig G alt sınıfları ve Ig A seviyeleri dahil olmak üzere diğer immünoglobulin seviyeleri normal olan bir hastada Ig E seviyelerinde önemli bir azalma (<2.5 uluslararası ünite / mL) olarak tanımlanır. Klinik bir bozukluğa denk olduğu kanıtlanmamış bir laboratuvar bulgusudur ve Selektif Ig E eksikliği birincil immün yetmezlik olarak halen kabul edilmemektedir.

MATERYAL VE METHOD
Bu çalışmada 2013-2023 yılları arasında Yeditepe Üniversitesi Hastanesi'ne başvuran 18 yaş altı Ig E seviyesi 10 kIU/L altı olan ve diğer tüm immünoglobulinleritaranan 135 hasta dahil edildi. Ig E değeri 2 kIU/L altında olup diğer immünoglobulin seviyeleri yaşına uygun normal sınırlarda olanları Selektif Ig E eksikliği, 2-10 kIU/L olanlar Ig E düşüklüğü olarak tanımlandı. 135 hastanın 25'i Selektif Ig E eksikliği, kalan 110 hasta ise Ig E düşüklüğüydü. 135 hasta yaş, cinsiyet, atopi, alerji, sık enfeksiyon, hastaneye başvuru nedenleri, özgeçmişlerinde hastaneye başvuru zamanına kadar geçirdikleri enfeksiyonlar ve diğer hastalıklar, kullandıkları tedaviler, tanı sonrası hastalığın seyri ve kullanılan tedaviler ve oluşan komorbid hastalıkların değerlendirilmesi açısından incelendi.

BULGULAR 
110 hasta (%81,5) Ig E eksikliği, 25hasta (%18,5) ise Selektif Ig E eksikliğiydi. Selektif Ig E eksikliği olan hastaların 15'i (%60) erkek, 10'u (%40) kız hasta idi. Ig E eksikliği olanlarda ise 50 hasta (%45,4)erkek, 60 hasta (%54,6) kızdı.
Selektif Ig E eksiliği olan hastaların başvuru anında 7'sinde (%31,8) öksürük, 7'sinde (%31,8) sık hastalık, 3'ünde (%13,7) burun tıkanıklığı, 3'ünde (%13,7) egzema, 1'inde (%4,5) ishal ve 1'inde (%4,5) kulak ağrısı olduğu belirlendi.
Ig E düşüklüğü olan hastaların ise başvuru anında 43'ünde (%43) öksürük, 23'ünde (%23) sık hastalık,16'sında (%16) burun tıkanıklığı, 7'sinde (%7) egzema, 6'sında (%6) kulak ağrısı ve 5'inde (%5) ishal olduğu belirlendi.
Selektif Ig E eksikliği olan hastaların tanı sırasında %68'inde hiçbir hastalığı yokken, Ig E düşüklüğü olan hastaların tanı sırasında %55'inde hiçbir hastalık yoktu.
Selektif Ig E eksikliği olan hastaların tanı sırasında 5'inde (%20) alerjik rinit,2'sinde (%8) astım,1'inde (%4) ise alerjik rinit ve astım tanısı mevcuttu. 
Ig E düşüklüğü olan hastaların tanı sırasında 29'unda (%26,4) alerjik rinit,10'unda (%9) astım,8'inde (%7,2) alerjik rinit ve astım, 2'sinde (%1,8) immün yetmezlik tanısı mevcuttu.
Selektif Ig E eksikliği olan hastaların %56'sı tedavi almamış iken Ig E düşüklüğü olan hastaların %31,8'i hiçbir tedavi almadı. Tedavi alan hastaların birçoğunun birden fazla tedavi aldığı görüldü. Verilen tedavilerde en son seçenek olarak antibiyotik profilaksisine alındığı, öncelikle semptomatik tedavilerin denendiği gözlendi.
Tedavi alan Selektif Ig E eksikliği olan hastaların 9'u (%81,8) antibiyotik profilaksisi,6'sı (%54,5) inhale kortikosteroid, 5'i (%45,4) nazal steroid,4'ü (%36,3) montelukast, 1'i(%9) montelukast ve nazal kortikosteroid kombinasyon tedavisi aldı. Selektif Ig E eksikliği olan 4 hastadada adenoidektomi operasyonu yapıldığı gözlendi. Hem antibiyotik profilaksisi alıp hem adenoidektomi olan 3 hasta vardı.
Tedavi alan Ig E düşüklüğü olan hastaların ise 48'i (%64) nazal steroid, 37'si(%49,3) antibiyotik profilaksisi, 36'sı (%48) inhale kortikosteroid, 35'i(%46,7) montelukast, 21'i (%28) montelukast ve nazal kortikosteroid kombinasyonu, 3'ü(%4) kemoterapi ve 3hastada (%4) allojenik kök hücre nakli tedavisi kullanıldı.

TARTIŞMA
Düşük Ig E seviyesinin immün yetmezlik, artmış malignite gelişimi, reaktif hava yolu, alerjik rinit riski ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Sık hastalanan Ig E düşüklüğü olan hastanın mevsimsel antibiyotik profilaksisine alınması adenoidektomi gibi ameliyatları erteleyebilir. 
Ultra düşük Ig E düzeylerini hematoloji ve onkolojide yeni bir biyobelirteç olarak değerlendirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Abstract:
INTRODUCTION
Selective immunoglobulin (Ig) E deficiency is defined as a significant reduction in IgE levels (<2.5 internationalunits/mL) in a patient with normal levels of other immunoglobulins, including IgG, IgG subclassesand IgA levels. It is an unproven laboratory finding equivalent to a clinical disorderand selective IgE deficiency is not yet considered primary immune failure.

MATERIAL AND METHOD
This study included 135 patients under the age of 18 who applied to Yeditepe University Hospital between 2013-2023 with Ig E levels below 10 kIU/L and all other immunoglobins requested. Patients with IgE levels below 2 kIU/L and other immunoglobulin levels within normal age-appropriate limits were definedas Selective IgE deficiency. Those with IgE levels of 2-10 kIU/L were defined as having low IgE levels. 25 of 135 patients were Selective IgE deficiency and the remaining 110 patients were low-IgE. 135 patients were analyzed in terms of age, gender, atopy, allergy, frequent infections, reasons for hospital admission, infections, allergies and other diseases in their medical history until the time of hospital admission, the treatments they used, the course of the disease after diagnosis and the treatments used and the evaluation of comorbid diseases.
RESULTS

 110 patients (81.5%) had IgE deficiency and 25 (18.5%) had selective IgE
deficiency. 15 (60%) of the patients with Selective IgE deficiency were male and 10
(40%) were female. In patients with IgE deficiency, 50 (45.4%) were male and 60
(54.6%) were female.

At the time of presentation, 7(31.8%) patients with selective IgE deficiency had
cough, 7(31.8%) had frequent illness, 3(13.7%) had nasal congestion, 3(13.7%) had
eczema, 1(4.5%) had diarrhea and 1(4.5%) had earache.

In patients with low IgE, 43(43%) had cough, 23(23%) had frequent illness, 16 (16%)
had nasal congestion, 7(%7) had eczema, 6(6%) had earache and 5(5%) had diarrhea.

 While 68% of patients with Selective IgE deficiency had no disease at the time of
diagnosis, 55% of patients with low IgE had no disease at the time of diagnosis.
Allergic rhinitis was present in 5 (20%), asthma in 2 (8%), and allergic rhinitis and
asthma in 1 (4%) of patients with selective IgE deficiency.

In patients with low IgE, 29 (26.4%) had allergic rhinitis, 10 (9%) had asthma, 8
(7.2%) had allergic rhinitis and asthma, and 2 (1.8%) had immunodeficiency at
diagnosis.
While 56% of patients with selective IgE low levels had no treatment, 31.8% of IgE
low levels patients received no treatment. Most patients who received treatment
received more than one treatment. It was observed that antibiotic prophylaxis was
used as the last option in treatments and symptomatic treatments were tried first.
Among the patients with low selective IgE, 9 (81.8%) received antibiotic prophylaxis,
6 (54.5%) received inhaled corticosteroids, 5 (45.4%) received nasal steroids, 4
received montelukast (36.3%), 1 (9%) received montelukast and nasal corticosteroids
combination therapy. It was found that adenoidectomy had been performed in 4
patients with low selective IgE. There was 3 patient who received both antibiotic
prophylaxis and an adenoidectomy.
Among the patients with low IgE who received treatment, 48 (64%) received nasal
steroids, 37 (49.3%) received antibiotic prophylaxis, 36 (48%) received inhaled
corticosteroids, 35 (46.7%) received montelukast, 21 (28%) received montelukast and
nasal corticosteroid combination, 3 (4%) received chemotherapy and 3 (4%) received
allogeneic stem cell transplantation.

DISCUSSION

Low IgE levels are thought to be associated with immunodeficiency, increased risk of
malignancy, reactive airways, allergic rhinitis, and seasonal antibiotic prophylaxis in
the frequently ill patient with low IgE levels may delay surgeries such as
adenoidectomy.

More research is needed to evaluate ultra-low Ig E levels as potential bioreceptors in
hematology and oncology.