Orak hücreli anemili hastalarda böbrek yan etkilerinin değerlendirilmesi
The evaluation of the renal side effects in children with sickle cell anemia
Yazar: ÇAĞLAR KOTAN
Danışman: DOÇ. DR. SELMA ÜNAL
Mersin Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Böbrek = Kidney ; Böbrek fonksiyon testleri = Kidney function tests ; Komplikasyonlar = Complications

Özet:
Bu çalışma, Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı ve İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilen orak hücre anemili hastalarda; böbrek yan etkilerini değerlendirmek, yan etki sıklığını belirlemek, farklı tanı yöntemleri kullanarak olası böbrek yan etkilerini erken dönemlerde saptayabilmek ve elde edilecek veriler sonucunda literatüre katkıda bulunmak hedeflendi.Çalışmaya 45 orak hücre anemili çocuk, 10 yetişkin hasta, 20 sağlıklı çocuk ve 10 sağlıklı yetişkin birey alındı. 1-5 yaş arasındaki çocuklar grup 1, 6-10 yaş arası grup 2, 11-15 yaş arası grup 3 ve 16 yaş üzerindeki hastalar grup 4 olarak sınıflandırıldı. Hasta ve kontrol gruplarının böbrek fonksiyon testleri ve kan ve 24 saatlik idrar elektrolitleri, spot idrar örnekleri, idrar kültürleri incelendi. Ayrıca idrar örneklerinden ß2 mikroglobulin, retinol bağlayıcı protein, endotelin-1 ve N-amino-ß-d glukoaminidaz, serum örneklerinden sistatin C düzeyi çalışıldı. GFH, proteinüri, fraksiyone üre, Na, K, Cl, Mg, ürik asit değerleri, Ca atılımı, tübüler fosfor geri emilimi ve ß2 mikroglobulin/ idrar kreatin oranı hesaplandı. Hasta grubuna abdominopelvik ultrasonografi yapıldı. Veriler istatistiksel olarak hasta ve kontrol grupları arasında karşılaştırıldı. Orak hücre anemili hastaların; 40'ında (%72) noktüri, 39'unda (%71) proteinüri, 26'sında (%47) geçirilmiş idrar yolu enfeksiyonu, 12'sinde (%23) enürezis, 9'unda (%16) pollaküri, 9'unda (%16) poliüri, 3'ünde (%6) hematüri ve 3'ünde (%6) üriner sistemde taş öyküsü tespit edildi. Bu parametreler yönünden yaş grupları arasında fark bulunmadı sadece enürezis grup 1'de diğer gruplara göre anlamlı olarak fazla saptandı (p=0.037). Hastaların tümünde tübüler fonksiyon testleri normal aralıklardaydı. 10 hastada (%28) ß2 mikroglobulin/ idrar kreatin oranı yüksek saptandı. Hastaların tümünde idrar N-asetil ß-d glukozaminidaz, retinol bağlayıcı protein, entotelin-1 ve serum sistatin C düzeyleri normal olarak bulundu. Üç hastada sistatin C düzeyi kullanılarak hesaplanan GFH değeri düşük olarak tepsi edildi. Hastalarda en sık görülen böbrek yan etkileri; enürezis-noktüri, proteinüri ve idrar yolu enfeksiyonuna yatkınlıktır. Hastaların böbrek fonksiyonlarının normal olduğu erken dönemlerde, tübüler bozuklukları değerlendirmek için ß2 mikroglobulin/idrar kreatin oranı, glomerüler fonksiyonları değerlendirmek için serum sistatin C değeri ile hesaplanan GFH kullanılabilir.

Abstract:
This study was designed and conducted by the Department of Pediatrics and Hematology Department of the Internal Medicine Dicipline in Mersin University, Faculty of Medicine in order to evaluate the renal side effects in patients with sickle cell anemia, to determine the frequency of the side effects, to be able to detect possible renal side effects in advance by conducting alternative diagnostic procedures and to make an contribution to the current literature. 45 children and 10 adult patients with sickle cell anemia and 20 healthy children and 10 healthy adults were included in this study. The patients whose ages betwen 1-5, 6-10, 11-15, and over of 16 were included in group 1, group 2, group 3 and group 4 respectively. Blood and urine electrolytes, urine cultures and renal ultrasonography were evaluated in the patients and control groups. Moreover, ß2 microglobulin, retinol binding protein, endothelin-1 and N amino ß-d-glucoaminodase were studied from the urine samples of both the patients and the control subjects together with the cystatin C levels in the sera. When the patients where evaluated of the renal side effects of the sickle cell anemia, 40 patients (72%) had nocturia, 39 (71%) had proteinuria, 26 (47%) had previous urinary tract infections, 12 (23%) had enuresis, 9 (16%) had pollakuria, 9 (16%) had polyuria, 3 (6%) hematuria 6 (11%) a history of passing urinary system calculus. The tests that reflect tubular disturbances were within normal limits in the patients. However ß2 microglobulin/creatinin ratios were detected in higher levels in 10 patients. All patients had normal urine N-acetyle ß-d-glucoaminodase, retinol binding protein, endotelin-1 and serum cystatin C levels. Glomerular filtration rates calculated by using cystatin C levels were found to be low in 3 patients. The commonly observed renal side effects are enuresis-nocturia, proteinuria and an increased tendency to urinary tract infenctions. It could be suspected that, ß2 microglobulin/ creatinin ratios and GFR ratios that is calculated by the use of cystatin C could be use in order to evaluate the glomerular and tubular functions in the patients with sickle cell anemia during the early stages of their diseases before the onset of any injury to the kidneys.