Otoimmün hepatit tanılı hastaların genel özellikleri, tedavi seçenekleri ve tedavi yanıtının değerlendirilmesi
General characteristics, treatment options and evaluation of treatment response in patients diagnosed with autoimmune hepatitis
Yazar: MUHAMMED EMİN ERGÜN
Danışman: PROF. DR. SAVAŞ CUMALİ EFE
Harran Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology
Dizin: Hepatit = Hepatitis ; Hepatit-otoimmün = Hepatitis-autoimmune ; Prognoz = Prognosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Tedavi = Treatment ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Amaç: Otoimmün Hepatit (OİH) tanısı alan hastaların genel özellikleri, laboratuvar bulguları, tedaviye yanıtları ve prognozun geriye dönük değerlendirilmesi
Yöntem ve Gereçler: Ocak 2014- Mayıs 2021 tarihleri arasında Harran Üniversitesi Hastanesi Gastroenteroloji bölümünde OİH tanısı alan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hasta verilerine, kayıtlı dosya ve hastane online veri sistemi incelenerek ulaşıldı. Çalışma, Harran Üniversitesi etik kurulu tarafından 24/05/21 tarihli ve 21.10.24 no'lu karar ile onaylandı. OİH tanısı uluslararası OİH grubu tarafından önerilen basitleştirilmiş kriterlere göre konuldu. Overlap sendromu tanısı için Paris kriterleri kullanıldı. Hastaların tedavisi uluslararası OİH kılavuzlarının önerdiği şekilde düzenlendi.
Bulgular: Toplam 63 (50 kadın, % 79) OİH tanısı konulan hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tanı anındaki median yaşı 32 (en genç 12-en yaşlı 79) idi. Başvuru sırasında en sık görülen semptom karın ağrısı (n:18,%28) ve sarılık (n:12, % 19) olarak saptandı. Hastaların başvuru anındaki median laboratuvar değerleri; ALT (>40 IU/L): 319 (85-2872), AST (>40 IU/L): 218 (96-2100), serum IgG düzeyi (>1600 g/dl): 1890 (1720-4960), GGT (>40 IU/L): 120 (60-575), ALP (>116 IU/L): 155 (120-650), T. Bil (>1.2 mg/dl): 1.6 (0.4-38), INR (>1.2) : 1.1 (0.81-1.7 ) olarak bulundu. Bütün hastalarda OİH serolojisi bakıldı. ANA 31 (% 49) hastada, SMA 15 hastada (% 24), AMA 4 hastada (% 6), anti-LKM-1 ise 3 (% 5) hastada pozitif saptandı. Hastalar tip 1 OİH 46 (% 73), tip 2 OİH 3 (%5), overlap sendromu 8 (%13) ve seronegatif OİH 6 (% 10) olarak sınıflandırıldı. Toplam 42 (%67) hastaya karaciğer biyopsisi yapıldı. 21 hastaya (% 33) karaciğer biyopsi yapılamadı. Karaciğer biyopsisi yapılan 42 hastanın 20'sinde (% 47.6) OİH için tipik histolojik bulgular, 17'sinde (% 40.4) uyumlu histolojik bulgular, 5'inde (%11,9) ise diğer histolojik bulgular saptandı. Karaciğer biyopsisi yapılan hastaların 17'sinde (% 40.5) ileri evre fibrozis saptandı. 40 (% 64) hastaya olası OİH, 23 (%23) hastaya ise kesin OİH tanısı konuldu. Hastaların tedavisi değerlendirildiğinde en sık olarak prednizolon+azatioprin (n:39,% 62) kombinasyon tedavisi aldıkları saptandı. 52 hasta düzenli
olarak takip edildi. Standart tedavi ile 40 (%77) hastada tam remisyon sağlandı. Ancak 12 (% 23) hastada ise remisyon sağlanmadı. Toplam 6 hastada, yanıtsız ve yan etkiden dolayı ikincil tedaviye geçildi. 4 hastaya MMF, 2 hastaya Takrolimus başlandı. İkincil tedavi başlanan 1 hastada remisyon sağlandı. Toplam 41 (%79) hastada tam remisyon sağlandı. İkincil tedaviye de yanıtsız 1 hastamıza karaciğer nakli yapıldı.
Sonuç: Çalışmamızda, sonuç olarak OİH tanılı 63 hasta değerlendirildi. Otoimmün seroloji 57(%90) hastada saptandı. Hastaların çoğunluğu tip-1 (%73) OİH oluşturmaktaydı. Toplam 41 hastada (% 79) tam remisyon sağlandı. Remisyon sağlanamayan, ikinci basamak tedavilere yanıt vermeyen bir hastaya karaciğer nakli yapıldı.

Abstract:
Objective: Retrospective evaluation of general characteristics, laboratory findings, response to treatment and prognosis of patients diagnosed with autoimmune hepatitis (AIH)
Methods and Materials: Patients diagnosed with AIH in the Gastroenterology Department of Harran University Hospital between January 2014 and May 2021 were included in the study. Patient data were obtained by examining the registered file and hospital online data system. The study was approved by the ethics committee of Harran University with the decision dated 24/05/21 and numbered 21.10.24. The diagnosis of AIH was made according to the simplified criteria recommended by the international AIH group. Paris criteria were used for the diagnosis of overlap syndrome. The treatment of the patients was arranged as recommended by the International AIH guidelines.
Findings: A total of 63 (50 women, 79%) patients diagnosed with AIH were included in the study. The median age of the patients at the time of diagnosis was 32 (youngest 12-oldest 79). The most common symptoms at admission were abdominal pain (n:18, 28%) and jaundice (n:12, 19%). The median laboratory values of the patients at the time of admission; ALT (>40 IU/L): 319 (85-2872), AST (>40 IU/L): 218 (96-2100), serum IgG level (>1600 g/dl): 1890 (1720-4960), GGT (>40 IU/L): 120 (60-575), ALP (>116 IU/L):155 (120-650), T.Bil (>1.2 mg/dl): 1.6 (0.4-38), INR (>1.2): 1.1 (0, 81-1.7 ) was found. AIH serology was evaluated in all patients. ANA was positive in 31 (49%) patients, SMA was positive in 15 patients (24%), AMA was positive in 4 patients (6%), and LCM-1 was positive in 3 (5%) patients. Patients were classified as type 1 AIH 46 (73%), type 2 AIH 3 (5%), overlap syndrome 8 (13%), and seronegative AIH 6 (10%). A total of 42 (67%) patients underwent liver biopsy. Liver biopsy could not be performed in 21 (33%). Typical histological findings for AIH were found in 20 (47.6%) of 42 patients who underwent liver biopsy, compatible
histological findings in 17 (40.4%) and other histological findings in 5 (11.9%). Advanced stage fibrosis was detected in 17 (40.5%) patients who underwent liver biopsy. Probable AIH was diagnosed in 40 (64%) patients and definitive AIH in 23 (23%) patients. When the treatment of the patients was evaluated, it was found that the most common combination therapy was prednisolone + azathioprine (n: 39, 62%). 52 patients were followed up regularly. Complete remission was achieved in 40 (77%) patients with standard treatment. However, remission was not achieved in 12 (23%) patients. In a total of 6 patients, second-line therapy was initiated due to unresponsiveness and side effects. MMF was started in 4 patients and Tacrolimus was started in 2 patients. Remission was achieved in 1 patient in whom second-line therapy was initiated. Complete remission was achieved in 41 (79%) patients. Liver transplantation was performed in 1 patient who did not respond to second-line therapy
Conclusion: In our study, 63 patients with a diagnosis of AIH were evaluated. Autoimmune serology was detected in 57 (90%) patients. Majority of the patients were type-1 (73%) AIH. Complete remission was achieved in 41 patients (79%). Liver transplantation was performed in a patient who could not achieve remission and did not respond to second-line treatments.