İgA nefropatili çocukların uzun süreli seyrinin değerlendirilmesi
long-term evaluation of IgA nephropathy in children
Yazar: ALİ ÖZTÜRK
Danışman: PROF. DR. REZAN TOPALOĞLU ; PROF. DR. NESRİN BEŞBAŞ ; PROF. DR. HASAN ÖZEN
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Nefroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Böbrek yetmezliği = Kidney failure ; Glomerülonefrit = Glomerulonephritis ; Glomerülonefrit-İgA = Glomerulonephritis-IgA ; Nefronlar = Nephrons ; Çocuklar = Children ; İmmünoglobülin A = Immunoglobulin A

Özet:
ÖZET
İmmunglobulin A (IgA) nefropatisi, primer glomerülonefritlerin en sık nedenlerinden biridir. Klinikte asemptomatik hematüriden, hızlı ilerleyen glomerülonefrite kadar geniş çeşitlilik gözlenebilir. Hiçbir klinik özellik özgül değildir ve tanısı mutlak histopatolojiye dayanır. Uzun dönem çalışmalar IgA nefropatisi tanısı ile izlenen çocuklarda %20 oranında son dönem böbrek yetmezliği gelişebildiğini göstermiştir.
Bu çalışma, Hacettepe Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı' nda takipli İmmünoglobulin A nefropatili hastaların klinik progresyonun değerlendirilmesi amacıyla yapılmıştır. Çalışmaya kliniğimizde düzenli takip ve tedavileri sürdürülen, biyopsi ile IgA nefropatisi tanısı kesinleştirilmiş ve olası ikincil nedenler elenmiş, en az 12 aylık izlem verisi bulunan 2003 ile 2012 tarihleri arasında izlenmiş 19 çocuk hasta dâhil edildi. Hastaların tanı, 12.ay ve son başvuru dönemlerine ait verileri çalışma formuna kaydedildi.
Bu çalışmada IgAN (immünoglobulin A nefropatisi) tanısı almış hastalar yeniden değerlendirildi. Hastaların son klinik ve labaratuvar sonuçları ile tanı sırasındaki durumları arasında karşılaştırmalar yapıldı. Böylece, hastalığın tedaviye yanıtının ve klinik seyirinin nasıl olduğunun ortaya konması planlanmıştır.
Veriler sonucunda, en sık bulgunun tekrarlayan hematüri olduğu görüldü. Proteinüri değerleri ise değişkendi. Prognoz belirteçlerinden biri olan hipertansiyon bizim hastalarımızda gözlenmedi. İzlem noktalarında elde ettiğimiz proteinüri değerleri ve patoloji sonuçları arasında yapılan istatiksel analizde, anlamlı farklılık olmadığı görüldü. Fakat, e-GFR değerlerinin izlem noktaları arasında anlamlı farklılık vardı. Tanı sonrası verilen tedavilere göre, proteinüri değerlerinin izlem noktaları arasında da farklılık bulunmadı. Verilen tedavilerin sonrasında proteinürinin azaldığı görüldü. 
Ülkemizde IgA nefropati tanılı çocuk hastaların klinik progresyonunu gösteren geniş çaplı çalışmalar yapılması açısından, bu çalışmanın yardımcı olması hedeflenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Glomerülonefrit, IgA Nefropatisi, Klinik progresyon.

Abstract:
ABSTRACT
Immunglobulin A (Ig A) nephropathy is one of the most frequent reasons of primary glomerulonephritis. Clinically it ranges from asymptomatic hematuria to rapidly progressive glomerulonephris. There is no specific clinical feature and absolute diagnosis is possible histopatologically. Long term studies showed that 20 % of children with Ig A nephropaty developed end stage renal failure. In this study we aimed to determine clinical progression of patients who were diagnosed as Ig A nephropaty and  treated in Hacettepe University Ihsan Dogramaci Pediatric Hospital Pediatric Nephrology Department. 19 pediatric patients who were diagnosed as Ig A nephropaty after renal biopsy and after ruling out any secondary reasons and followed at least 12 months between 2003 and 2012 were included in the  study. Data was collected at first administration, 12th month and at last visit. We compared patients' last clinical and laboratory results with first ones. By this way patients' response to therapy and clinical progression were evaluated. Data showed that most frequent symptom was hematuria. Proteinuria values were variable. Hypertension as a prognostic feature was not observed any af our patients. There were no significant difference between three time points in proteinuria and pathology results in statistical analysis. But there was significant difference in e-GFR values between time points. There was no significant difference in proteinuria after different treatment regimens between time points. After all regimens it was obvious that decline in proteinuria.  In our country there is no enough broad clinical study about clinical progression of pediatric patients with Ig A nephropaty so we aimed to help in this lack.

Keywords: Glomerulonephritis, IgA nephropathy, Clinic Progression