İnflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde kronik dönemde otonom sinir sistemi etkileniminin klinik ölçekler ve elektrofizyolojik testlerle değerlendirilmesi
Evaluation of autonomic nervous system involvement in chronic phase in inflammatory demyelinating polyneuropathy patients with clinical scales and electrophysiological tests
Yazar: ZEYNEP KARAOĞLU AKINCI
Danışman: PROF. DR. TEMEL TOMBUL
İstanbul Medeniyet Üniversitesi / Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı / Nöroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Demiyelinizan hastalıklar = Demyelinating diseases ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Galvanik deri cevabı = Galvanic skin response ; Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Kalp hızı = Heart rate ; Otonom sinir sistemi = Autonomic nervous system ; Polinöropatiler = Polyneuropathies ; Ölçekler = Scales ; İnflamasyon = Inflammation

Özet:
GİRİŞ ve AMAÇ: İnflamatuar polinöropatiler motor ve duyusal belirtiler ile uzun dönemde dizabilite oluşturabilen hastalıklardır. Gerek kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (KIDP), diyabetes mellitus (DM) birlikteliği olan KIDP (KIDP-DM) ve gerekse akut inflamatuar poliradikülonöropati (GBS) geçirmiş hastaların kronik dönemindeki disotonomik bulguları uzun dönemde yaşam kalitesini etkileyebilmektedir. Çalışmamızda inflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde disotonominin sıklığı, klinik bulgular ve elektrofizyolojik yöntemlerle değerlendirilerek disotonomi ile motor, duyusal dizabilitenin ilişkisi araştırılmıştır. 

YÖNTEM: Çalışmaya 10 saf KIDP, 10 KIDP-DM, 10 GBS geçirmiş olan hasta ve 30 sağlıklı kontrol dahil edilmiştir. Motor dizabilite; MRC ve MRS skorlarıyla, duyusal dizabilite; nörolojik muayene bulgularıyla değerlendirilmiştir.  COMPASS-31 skalası ve ortostatik tansiyon ölçümüyle klinik disotonomi sorgulanarak kategorize edilmiştir. Elektrofizyolojik olarak disotonomi; istirahat, derin nefes alma, valsalva, ayakta durma manevraları sırasında kalp hızı değişkenliği (KHD), dört ekstremitede sempatik deri yanıtları (SDY) hesaplanarak, hasta ve kontrol gruplarında karşılaştırılmıştır. 

BULGULAR: COMPASS-31 testinde klinik disotonomi sıklığı ve şiddeti KIDP-DM grubunda yüksek, saf KIDP'te daha düşük, GBS öyküsü olanlarda ise en düşük düzeydeydi. A-KIDP'nin sıklığı %20'dir ve disotonomi saf CIDP hastalarına göre daha şiddetliydi. COMPASS-31 testinde hastaların %95'i en az bir alt gruptan puan almış olup disotonomik bulgular KIDP-DM'de daha yüksek, Saf KIDP ve GBS geçirmiş olanlarda ise daha seyrek ve hafif şiddetteydi. %70 hastada sekretomotor, %66'sında pupillomotor, %63'ünde gastrointestinal, %56'sında ortostatik intolerans, %53'ünde mesane ve %33'ünde vazomotor sistemde disotonomi semptomu gözlendi. COMPASS-31 yüksek skorları ile istirahat ve valsalva manevrasında KHD düşüklüğü, sağ plantar SDY amplitüdü düşüklüğü korelasyon gösterdi. İstirahatteki KHD, KIDP-DM hastalarında kontrol grubuna göre daha düşüktü. Tüm gruplarda dört ekstremitede SDY latansı güçlü düzeyde uzamış ve amplitüdleri düşük bulundu. Sağ palmar SDY latansın uzaması ile sural ve peroneal amplitüd düşüklüğü, sol palmar latans uzaması ile peroneal amplitüd düşüklüğü arasında korelasyon vardı. Ortostatik hipotansiyon nadir görülse de elektrofizyolojik olarak kardiyak ve sudomotor disotonomiyle ilişkili bulundu. Klinik olarak SM, COMPASS-31 toplam puanları ile duyusal dizabilite arasında, elektrofizyolojk olarak SDY'de sağ palmar ve plantar amplitüd düşüklüğü ile vibrasyon duyusu etkilenimi arasında korelasyon görüldü. İstirahatte KHD düşüklüğü ile MRC skor düşüklüğü ve alt ekstremitede vibrasyon duyusu etkilenimi arasında ilişki izlendi. 

SONUÇ: Gerek akut gerekse kronik inflamatuar polinöropatilerde COMPASS-31 disotonomiyi taramak ve saptamakta yardımcı bir yöntem olmakla birlikte çeşitli sistemlerdeki etkilenimi ayırt etmede elektrofizyolojik testler kadar güçlü değildi. Saf KIDP ve GBS geçirmiş olan hastalarda otonomik disfonksiyon sıklıkla hafif şiddette ve sempatik sudomotor sistemde baskın bulundu. Elektrofizyolojik kardiyak disotonomi saf KIDP'ye göre (%20), KIDP-DM'de (%60) daha sıktı. Sudomotor disotonomi; saf KIDP hastalarının %70'inde, KIDP-DM hastalarının %90'ında olmak üzere yüksek oranda görüldü. GBS geçirmiş hastalarda, kardiyak disotonominin iyileşebildiği sudomotor disotonominin ise sıklıkla sekel olarak kaldığı görüldü. Duyusal dizabilitenin şiddeti klinik disotonomi ve elektrofizyolojik sudomotor disotonomiyi öngörebildi. Motor ve hem duyusal dizabilitenin şiddeti ise kardiyak disotonomiyi öngörmede önemli bulundu. Elektrofizyolojik olarak somatik ve otonom sinirlerdeki hasarının korelasyonu klinik ölçekler ve elektrofizyolojik dizabilite takibinde değerli bulundu. Sonuç olarak; inflamatuar polinöropatilerde klinik ölçekler ve elektrofizyolojik testler yardımıyla disotonomi bulgularının değerlendirilmesinin hastaların takip, tedavisinde önemli ve faydalı bir rol üstlenebileceği düşünüldü.

Abstract:
OBJECTIVES: Inflammatory polyneuropathies are diseases that can cause long-term disability with motor and sensory symptoms. Dysotonomic findings in the chronic phase of both chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), CIDP with diabetes mellitus (CIDP-DM) and acute inflammatory polyradiculoneuropathy (GBS) may affect the quality of life in the long term. In our study, the frequency of dysautonomia in inflammatory demyelinating polyneuropathies was evaluated by clinical findings and electrophysiological methods, and the relationship between dysautonomia and motor and sensory disability was investigated.
METHODS: The study included 10 pure KIDP, 10 KIDP-DM, 10 GBS patients, and 30 healthy controls.  Motor disability was evaluated with MRC and MRS scores, and sensory disability was evaluated with neurological examination findings. Clinical dysautonomia was questioned and categorized using the COMPASS-31 scale and orthostatic blood pressure measurement. Electrophysiological dysautonomia; Heart rate variability (HRV) at rest, deep breathing, valsalva, standing maneuvers, sympathetic skin responses (SSR) in all four extremities were calculated and compared in patient and control.
RESULTS: In the COMPASS-31 test, the frequency and severity of clinical dysautonomia were high in the CIDP-DM group, lower in pure CIDP, and lowest in those with a history of GBS. A-CIDP has a frequency of 20%, and dysautonomia was more severe than in pure CIDP patients. In the COMPASS-31 test, 95% (29%) of the patients scored at least one subgroup, and dysautonomia findings are higher in CIDP-DM, and less frequent and mild in those who have had pure CIDP and GBS. Secretomotor symptoms were observed in 70%, pupillomotor in 66%, gastrointestinal in 63%, orthostatic intolerance in 56%, bladder in 53%, and vasomotor system in 33%.  High COMPASS-31 scores were correlated with low HRV at rest and in the Valsalva maneuver, and low SSR amplitude in the right plantar. Resting HRV was lower in CIDP-DM patients than in the control group. In all groups, SSR latency was strongly prolonged and amplitudes were low in all four extremities. There was a correlation between the prolongation of the right palmar SSR latency and low sural and peroneal amplitudes, and the left palmar latency prolongation and low peroneal amplitudes. Although orthostatic hypotension is rare, it was electrophysiologically associated with cardiac and sudomotor dysautonomia. Clinically, there was a correlation between SM, COMPASS-31 total scores, and sensory disability, and electrophysiologically, there was a correlation between right palmar and plantar SSR amplitude decrease and vibration sense involvement. A correlation was observed between low HRV at rest and low MRC score and vibration sensation in the lower extremities.
CONCLUSION: In both acute and chronic inflammatory polyneuropathies, COMPASS-31 was helpful in screening and detecting dysautonomia, but it was not as powerful as electrophysiological tests in distinguishing involvement in various systems. Autonomic dysfunction was often mild and predominant in the sympathetic sudomotor system in patients with pure CIDP and GBS. Electrophysiological cardiac dysautonomia was more frequent in CIDP-DM (60%) than in pure CIDP (20%). Sudomotor dysautonomia; was seen at a high rate in 70% of pure CIDP patients and 90% of CIDP-DM patients. It was observed that cardiac dysautonomia could improve, whereas sudomotor dysautonomia often remained a sequelae for patients with GBS. The severity of sensory disability was able to predict clinical dysautonomia and electrophysiological sudomotor dysautonomia. The severity of motor and sensory impairment was found to be significant in predicting cardiac dysautonomia. Cardiac dysautonomia, which is more common in the DM group, was found to be associated with motor and sensory disability in CIDP patients. The electrophysiological correlation of damage to somatic and autonomic nerves was found to be valuable in clinical and electrophysiological disability follow-up. As a result; it was thought the evaluation of dysautonomia findings in inflammatory polyneuropathies with the help of clinical scales and electrophysiological tests could play an important and beneficial role in the follow-up and treatment of patients.