Menorajili hastalarda Von Willebrand Hastalığı ve Trombosit Fonksiyon Bozukluklarının Araştırılması
Investigation of Von Willebtand Disease and Platelet Function Disorders in Menorrhagia
Yazar: SİBEL KABUKÇU HACIOĞLU
Danışman: PROF. DR. ALİ KESKİN
Pamukkale Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Hematoloji = Hematology

Özet:
Giriş ve Amaç: Doğurganlık çağındaki bayanlarda menstruasyon bozuklukları yaygın klinik problemdir ve menoraji bu bozukluklardan en sık olanıdır. Menorajiye neden olabilecek kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarının içinde en sık karşılaşılan klinik durum Von Willebrand hastalığıdır. Bu çalışma ile ilimizde menoraji yakınması ile jinekoloji polikliniklerinde değerlendirilen ve lokal jinekolojik patoloji saptanmayan bayanlarda trombosit fonksiyon bozuklukları ve VWH sıklığı belirlenmesi amaçlanmaktadır.Gereç ve Yöntem: Çalışma Denizli ilinde jinekoloji polikliniklerine menoraji yakınması ile başvuran ve yapılan incelemelerde jinekolojik patoloji saptanmayan 90 gönüllü kadın hastada yapıldı. Menoraji PBAC skorlama yöntemi ile belirlendi. PBAC skoru 180 ve üzerinde olanlar çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan hastalarda; tam kan sayımı, trombosit sayı ve morfolojisini değerlendirmek için periferik yayma, kan grubu, PT, APTT, fibrinojen, FVIII ve FIX düzeyi, VWF:Ag düzeyi, ristocetin kofaktör aktivitesi ve ADP, kollagen, epinefrin ve ristocetin ile trombosit agregasyonu testleri yapıldı.Bulgular: Menoraji yakınması ile çalışmaya alınan 90 hastanın; %13,3'ünde (12/90) VWH, %26.7'sinde (24/90) trombosit fonksiyon bozukluğu, %4,4'ünde (4/90) ılımlı faktör VIII eksikliği saptandı. %55,6'sında (50/90) herhangi bir patoloji belirlenmedi. Trombosit fonksiyon bozukluğu olarak 1 hastada (%4.1) Glanzman trombastenisi, 1 hastada (%4.1) da Bernard Soulier sendromu saptandı. Klasifiye edilemeyen trombosit fonksiyon bozuklukları içinde en sık bozukluk %29 (7/24) oranında ristosetine bozulmuş agregasyon yanıtı şeklinde iken, ikinci olarak %16 (4/24) oranında hem ristosetin ve hem de ADP'ye yanıt azalması gözlendi. Üçüncü olarak %12 (3/24) oranında kollajen ve epinefrine bozulmuş agregasyon yanıtı belirlendi. Bunların dışında 2 hastada (%8.3) ADP'ye, 1 hastada (%4.1) kollajen ve ADP'ye, 1 hastada (%4.1) epinefrin ve kollajene ve 1 hastada (%4.1) da ristosetin ve epinefrine bozulmuş agregasyon yanıtı saptandı.Sonuç: Bu çalışma ile yoğun ve/veya uzamış menstruasyonun altında henüz tanı almamış kalıtsal kanama bozukluklarının yatabileceği ve bu bozuklukların klinisyenler tarafından mutlak taranması gerekliliği vurgulanmıştır.

Abstract:
Introduction and objective: Menstruation disorders are common clinical problems in fertile women and menorrhagia is most common of them. Von Willebrand disease (VWD) is the most common clinical entity among inherited coagulation disorders causing menorrhagia. In this study, our aim was to determine the frequency of platelet function disorders and VWD in women referred to gynecology clinics in our province with menorrhagia disorder and no proved local gynecologic pathology.Materials and methods: Study was performed with 90 voluntary female patients who were referred to gynecology clinics in Denizli province with menorrhagia disorder and no proved gynecologic pathology. Menorrhagia was determined with PBAC scoring method. Patients with 180 or more PBAC scores were included in the study. Complete blood count, peripheral smear for evaluating platelet count and morphology, blood group, PT, APTT, fibrinogen, FVIII and FIX levels, VWF: Ag level, ristocetin cofactor activity and platelet aggregation tests with ADP, collagen, ristocetin and epinephrine had been done in study population.Results: In 90 patients included in the study with menorrhagia; 13.3% (12/90) VWD, 26.7% (24/90) platelet function disorders and 4.4%(4/90) moderate factor VIII deficiency had been determined. No pathology had been detected in 55.6% (50/90). One patient (4.1%) with Glanzmann?s thrombasthenia and 1 patient (4.1%) with Bernard-Soulier syndrome had been established as platelet function disorders. Impaired aggregation response to ristocetine was the most common disorder 29% (7/24) among unclassified platelet disorders, whereas decreased response to both ristocetine and ADP was the second most common with a rate of 16% (4/24). In the third place, diminished aggregation response to collagen and epinephrine was determined at a rate of 12% (3/24). In addition, impaired aggregation responses had been detected in 2 patients (8.3%) to ADP, in 1 patient (4.1%) to collagen and ADP, in 1 patient (4.1%) to epinephrine and collagen and in 1 patient (4.1%) to ristosetin and epinephrine.Conclusion: In this study, it was emphasized that unrecognized hereditary bleeding disorders could be found in heavy and / or prolonged menstruation and screening of those disorders was absolutely necessary.