Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniğinde izlenen guıllaın barre sendromu hastalarının demografik, klinik ve paraklinik özelliklerinin belirlenmesi /
Yazar: ZEYNEP DURAK
Danışman: DOÇ. DR. TAMAY GÜRBÜZ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Haydarpaşa Numune Eğt. ve Arş. Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Aksonlar = Axons ; Demografi = Demography ; Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Nöropatiler = Neuropathies ; Polinöropatiler = Polyneuropathies

Özet:
Amaç: Guillain Barre Sendromu (GBS) tüm yaşlarda görülebilen akut otoimmün inflamatuvar bir polinöropatidir. Semptomlar genellikle alt ekstremitelerden başlayarak yukarı doğru ilerler. Simetrik kas güçsüzlüğü ve derin tendon reflekslerinin kaybı ile karakterizedir. Solunum yetmezliği nedeniyle bazen ölümcül olabilmektedir. Tanı, klinik ve laboratuvar testlerle konur. Tedavide IVIG ve Plazma Değişimi kullanılır. Rehabilitasyonun tam düzelmede önemi büyüktür.
Bu çalışmada GBS tanısıyla kliniğimize yatırılarak takip edilen hastaların demografik, klinik, laboratuar ve elektrofizyolojik bulguları, bu bulgulara göre alt gruplarının belirlenmesi, tedavileri ve klinik seyirlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmamız için E.8147 sayı ile 19.03.2018 tarihinde Etik Kuruldan onay alındı. 2000-2017 tarihleri arasında Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniğinde Guillain Barre Sendromu tanısıyla takip edilen hastalar çalışmaya alındı. Elde edilen veriler retrospektif olarak değerlendirildi.Çalışmaya alınan hastaların demografik özellikleri incelendi. İstatiksel analiz SPSS (Statistical Package for Social Sciences) paket program ile yapıldı.
Bulgular: Yaş ortalaması 9,55±4,96 yıl ve medyan 10,9 yıl olan vakaların 10'u (%538,5) kız, 16'sı (%61,5) erkekti. Vakaların 6 (%23,1)'sı kış, 8 (%30,8)'i ilkbahar, 9 (%34,6)'u yaz ve 3 (%11,52)'ü sonbaharda başvuru yapmıştı. Tüm vakalarda kas güçsüzlüğü ve DTR kaybı vardı. Öyküde 16 (%61,5) vakada GBS öncesi enfeksiyon görüldü. Bunlardan 9 (%34,6)'inde ÜSYE, 7 (%26.9)'inde AGE vardı. Çocukların yatış süreleri ortalama 19,77±14,09 gün ve medyan 15 gündür. 21 (%97.5)
vakada GBS lehine EMG bulgusu saptandı. 7 (%30,4) vaka AMAN, 4 (%17,4) vaka AMSAN, 10 (%43,5) vaka AIDP alt tipinde GBS ile uyumluydu. Olguların 5(%19,2)'inde otonom bulgu görülmektedir; 2'sinde hipertansiyon, 1'inde hipotansiyon ve 2'sinde idrar inkontinansı görülmektedir. EMG sonucu AMAN olan olgularda otonom bulgu görülme oranı daha yüksektir. Solunum sıkıntısı 6 (%23,0) vakada izlenirken bunlardan 2 (%7.6)'inin entübe edilmiş olduğu gözlendi. Hastalara IVIG, Plazma Değişimi ya da kombine tedavi uygulandı. Tedavi sonrası iyileşmenin başlangıcı ortalama 13,42±11,85 gün ve medyan 10 gündür, hastanede yatış süresi
 
ortalama 19,77±14,09 gün (dağılım 6-60 gün) bulundu. Vakaların 20 (%76,9)'sinde tam düzelme gözlenmişken 6 (%23,1) vakada sekel kaldığı gözlendi.
Sonuç: GBS tedavi edilebilir bir hastalıktır. Gelişmiş tedavi yöntemleri ile hastalarda tam bir iyileşme görülebilmektedir. En önemli ölüm sebebi solunum yetmezliği ve otonom tutuluma bağlı ciddi aritmilerdir. İlerleyici bir kliniği olması nedeniyle erken tanı ve tedavi prognozu olumlu etkilemektedir.
Anahtar kelimeler: Guillain–Barré Sendromu, polinöropati, AIDP, AMAN,
AMSAN.

Abstract:
Background: Guillain Barré Syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyneuropathy that can be seen in all age groups. Symptoms usually progress upwards from the lower extremities. It is characterized by symmetric muscle weakness and loss of deep tendon reflexes. It may sometimes be fatal due to respiratory failure. Diagnosis is made by clinical and laboratory tests. IVIG and Plasma Exchange are used for treatment. Rehabilitation have great impact in complete recovery.
The aim of this study was to retrospectively evaluate demographic, clinical, laboratory and electrophysiological findings, treatments, rehabilitation and recovery processes of patients with autoimmune, inflammatory acute polyneuropathy, who were followed-up in our clinic.
Material and Methods: The ethic approval was obtained from Haydarpaşa Numune Training and Research Hospital Ethics Committee at 19.03.2018 with E.8147 number. The patients followed up with Guillain Barré Syndrome at Haydarpaşa Numune Training and Research Hospital Pediatrics Clinic between 2000 and 2017 were enrolled the study. The data obtained was evaluated retrospectively. Demographic characteristics of the patients were evaluated. Statistical analysis was done by SPSS (Statistical Package for Social Sciences) package program.
Results: The mean age was 9.55 ± 4.96 years and median was 10.9 years, 10 (38.5%) were female and 16 (61.5%) were male. Six (23.1%) of the cases applied
in winter, 8 (30.8%) in spring, 9 (34.6%) in summer and 3 (11.52%) in autumn. All cases had muscle weakness and DTR loss. There were infection in 16 (61.5%) cases before GBS. Of these, 9 (34.6%) had URTI and 7 (26.9%) had AGE. The mean length of hospital stay was 19.77 ± 14.09 days and median was 15 days. EMG findings were found in favor of GBS in 21 (97.5%) cases. In terms of GBS subtypes, 7 (30.4%) cases were compatible with AMAN, 4 (17.4%) cases were AMSAN, 10 (43.5%) cases were AIDP. 5 (19.2%) of the cases had autonomic findings; 2 of them have hypertension, 1 of them have hypotension and 2 of them have urinary incontinence. Autonomic findings were higher in the patients have EMG results compatible with AMAN subtype. Respiratory distress was observed in 6 (23.0%) cases and 2 (7.6%) of these patients were intubated. Patients underwent IVIG, Plasma Change or combined therapy.  The mean postoperative recovery was 13.42
± 11.85 days and median was 10 days, and the mean duration of hospitalization was
19.77	± 14.09 days (6-60 days). 20 (76.9%) of cases had complete recovery, while 6 (23.1%) of cases had sequela.
Conclusion: GBS is a treatable disease. Complete recovery can be seen in patients with advanced treatment methods. The most important causes of death are respiratory failure and severe arrhythmias due to autonomic involvement. Early diagnosis and treatment positively affect the prognosis because the disease is progressive.
Key words: Guillain Barré Syndrome, polyneuropathy, AIDP, AMAN, AIDP