Çocuk hematoloji polikliniğine kanama semptomları veya koagülasyon tetkiklerinde bozukluk nedeniyle başvuran hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients applying to children's hematology outpatient clinic for bleeding symptoms or abnormality in coagulation tests
Yazar: GÖKÇE KURU
Danışman: PROF. DR. ZEYNEP YILDIZ YILDIRMAK
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hematoloji = Hematology ; Hemorajiler = Hemorrhage ; Kan pıhtılaşma bozuklukları = Blood coagulation disorders ; Kan pıhtılaşma faktörleri = Blood coagulation factors ; Koagülasyon = Coagulation ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Hemostaz; damar bütünlüğünün bozulduğu durumlarda kanamanın durmasını, kanın damar içinde kalmasını sağlayan; aynı zamanda kendini sınırlayıcı bir mekanizmayla aşırı pıhtı oluşumunu engelleyerek kanın akışkanlığının devamlılığını sağlayan fizyolojik bir mekanizmadır. Hemostazın herhangi aşamasındaki bir bozukluk kanama semptomları veya tromboz ile karşımıza çıkabilmektedir.  Kanama semptomları çocukluk çağındaki hastaların birçoğunda herhangi bir koagülasyon bozukluğu olmasa da gözlenebilmektedir. Çalışmamızda Çocuk Hematoloji Polikliniğimize koagülasyon bozukluğu ön tanısı ile yönlendirilen veya kanama semptomları ile başvuran 0-18 yaş arası olguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
 Gereç ve Yöntem: Çalışmamız tek merkezli, retrospektif çalışma olarak tasarlanmıştır. Çalışmaya 1 Ocak 2014 ile 31 Aralık 2020 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniği'ne koagülasyon bozukluğu ön tanısı ile yönlendirilen veya kanama semptomları ile başvuran 232 olgu dahil edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen olguların hastane bilgisayar veri tabanından elde edilen bilgilerle öykü, fizik muayene, laboratuvar tetkikleri, tanı bilgileri kaydedilmiş olup koagülasyon bozukluğu saptanan ve saptanmayan gruplar arası özellikler karşılaştırılmıştır.
Bulgular: Çalışmamızda en sık polikliniğe başvuru nedenleri arasında en sık epistaksis (%25), ikinci sıklıkta operasyon öncesi kontrol tetkiklerinde bozukluk nedeniyle başvuran olgular (%22), üçüncü sıklıkta anormal uterin kanama (%17.7) saptandı. Çalışmamızda incelenen 232 olgudan toplam 34 olguda (%14,7) koagülasyon bozukluğu saptandı. En sık saptanan koagülasyon bozukluğu von Willebrand Faktör eksikliği (n:10) ve hafif Faktör VII eksikliği(n:10) idi. 
Sonuç: Koagülasyon bozukluğu olan ve olmayan grup arasında transfüzyon öyküsü, travma veya spor öyküsü, ISTH/BAT skoru, APTT, PT ve INR laboratuvar tetkikleri açısından istatiksel olarak anlamlı fark saptandı. ISTH/BAT skorlaması gibi skorlama testlerinin kullanılması hastaların ön değerlendirmesinde yardımcı olabileceği düşünülmektedir. Ancak bu konuda kesin bir kanıya varılması için daha fazla çalışmaya gerek vardır. 
Anahtar kelimeler: epistaksis, faktör eksiklikleri, kanama, koagülasyon bozuklukları

Abstract:
Aim: Hemostasis is a physiological process which forms clot to stop bleeding in vascular damages and provides maintenence of blood flow with self-limiting mechanisms. Bleeding symptoms are commonly observed in healthy pediatric population.  The aim of this study was retrospectively evaluate the patients who were referred with a pre-diagnosis of coagulation disorder or bleeding symptoms to our Pediatric Hematology Outpatient Clinic.
Material and method: Our study was designed as a single-center, retrospective study. The study included 232 patients who were referred to the University of Health Sciences Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, Pediatric Hematology Outpatient Clinic with a prediagnosis of coagulation disorder or  bleeding symptoms between January 1, 2014 and December 31, 2020. All information about patients obtained from the hospital computer database. The clinical history, physical examination, laboratory results, and diagnosis information were recorded and the characteristics were compared between the groups with and without coagulation disorder.
Results: In our study, epistaxis (25%) was the most common reason for admission to the outpatient clinic. Other common reasons were patients who applied due to abnormality in preoperative control examinations (22%), and menorrhagia (17.7%). Coagulation disorder was found in 34 (14.7%) patients out of 232 patients examined in our study. The most common coagulation disorders were vWF deficiency (n:10) and mild Factor VII deficiency (n:10). 
Conclusion: A statistically significant difference was found between the group with and without coagulation disorder in terms of transfusion history, history of trauma or sports, ISTH/BAT score, APTT, PT and INR laboratory tests. Using 'bleeding score' tests such as ISTH/BAT may help pre-evaluation of patients. However more studies are needed to reach a definite conclusion on this issue.
Keywords: bleeding, bleeding disorders, epistaxis, factor deficiency