Çocukluk çağı over tümörleri
Ovarian tumors in children
Yazar: MUSTAFA CEMALOĞLU
Danışman: PROF. DR. MUSTAFA TEZER KUTLUK
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Germ hücreleri = Germ cells ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Over = Ovary ; Over hastalıkları = Ovarian diseases ; Over neoplazmları = Ovarian neoplasms ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Çocukluk çağında görülen primer over tümörlerinin klinik, radyolojik ve histopatolojik özellikleri ile tedavi sonuçlarının retrospektif olarak incelenmesi amaçlandı.
Hastalar ve yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı'nda 1975-2015 yılları arasında primer over tümörü tanısı konulmuş 124 vakanın klinik özellikleri, laboratuvar ve radyoloji bulguları, histopatolojik tanıları, tümörün yerleşimi, tümör evrelemeleri ile tedavileri ve sonuçları incelendi.
Bulgular: Çalışmaya alınan 124 hastanın ortanca yaşı 11.0 yıl (1.73-17.63) idi. Hastaların %23.4'ü (n=29) matür teratom, %16.9'u (n=21) disgerminom, %13.7'si (n=17) mikst germ hücreli tümör, %11.3'ü (n=14) endodermal sinüs tümörü, %10.5'i (n=13) embriyonal karsinom, %9.7'si (n=12) immatür teratom tanısıyla izlendi. Hastaların %3.2'si (n=4) sınıflandırılamayan germ hücreli tümör, %3.2'si (n=4) granuloza teka hücreli tümör, %3.2'si (n=4) ise seröz kistadenom (n=1), sınırda ''borderline'' müsinöz tümör (n=1), sertoli leydig hücreli tümör (n=2), %1.6'sı (n=2) teratokarsinom, %1.6'sı (n=2) gonadoblastom, %0.8'i (n=1) malign teratom, %0.8'i (n=1) adenokasinom tanısı almıştı. Lateralizasyon incelendiğinde sağ over yerleşimli 66 hasta (%53.2), sol over yerleşimli 51 hasta (%41.1), primeri bilinmeyen bir hasta (%0.8), bilateral olan altı hasta (%4,8) saptandı. Çalışmada FIGO ve COG evreleme sistemlerine göre evreleme yapıldı. FIGO evreleme sistemine göre tanı anında hastaların %56.5'i evre I, %14.5'i evre II, %23.4'ü evre III, %5.6'sı evre IV ile başvurdu. COG evreleme sistemine göre ise hastaların %57.2'si evre I, %10.4'ü evre II, %25.8'i evre III, %6.6'sı evre IV tanısı aldı. Primer over tümörlü 124 hastanın on yıllık genel yaşam hızı %82.5 ve olaysız yaşam hızı %76.3 saptandı. Yaşam analizlerinde yaş (p< 0.017), histopatolojik tip (p< 0.001), FIGO evre (p:0,019), COG evre (p: 0.003), kemoterapi protokolü (p: 0.049) önemli faktörler olarak bulundu. Matür teratom, erken evre hastalar ve başka merkezde tedavi alıp sevk edilen hastalar analiz dışında bırakıldığında 74 hastada tedavi analizi yapıldı. Yıllara göre kullanılan tedavi protokollerinde on yıllık genel ve olaysız yaşam hızları, sırasıyla VAC (vinkristin, aktinomisin-D, siklofosfamid) protokolü için %66.7 ve %50, PVB (sisplatin, vinkristin, bleomisin) protokolü için %57.1 ve %42.9, BEP (bleomisin, etoposid, sisplatin) protokolü için %82.5 ve %78.5 olarak bulundu.
Sonuç: Merkezimizde izlenen over tümörlü çocuklardaki yaşam hızları, benzer çalışmalarla karşılaştırılabilir düzeylerde bulundu. Yakın yıllarda kullanılan BEP protokolü ile tedavi daha başarılı bulundu. İleri evrelerde yaşam hızlarının düşük bulunması buna yönelik iyileştirmeleri gerektirmektedir.

Abstract:
Aim: To investigate the clinical features and treatment results in children with primary ovarian tumors.
Patients and methods: 124 children diagnosed at Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Oncology between 1975 and 2015 were included in this study. Demographic and clinical feautres, stages, histopathologic subroups, treatment protocols and results were retrospectively collected from patient files and analysed.
Findings: Median age for 124 children was 11.0 year (1.73-17.63). Histopathological distribution showed that %23.4 (n=29) had mature teratoma, %16.9 (n=21) disgerminoma, %13.7 (n=17) mixt germ cell tumors, %11.3 (n=14) endodermal sinus tumor, %10.5'i (n=13) embriyonic carcinoma, %9.7 (n=12) immature teratoma. Unclassified germ cell tumor was seen on %3.2 (n=4), granulosa techa cell %3.2 (n=4), serous cystadenoma (n=1), borderline mucinous tumör (n=1), sertoli leydig cell tumor (n=2), %1.6 (n=2) teratocarcinoma, %1.6 (n=2) gonadoblastoma, %0.8 (n=1) malignant teratoma, %0.8 (n=1) adenocarsinoma. Sixtysix (%53.2) patient had tumor on the right side and 51 ( %41.1) were on the left side, 6 (%4.8) cases with bilateral ovarian tumor. Laterality was unknown in one case. Stage distribution according to the FIGO staging system were stage I disease in %56.5; stage II %14.5, stage III %23.4, stage IV %5.6; stage distribution according to the COG staging system were stage I disease in %57.2; stage II %10.4, stage III %25.8, stage IV %6.6.
Ten-year overall and event-free survival for 124 children were %82.5 and %76.3 respectively. Age (p< 0.017), histopatological subgroup (p< 0.001), FIGO stage (p:0,019), COG stage (p: 0.003), chemoterapy protocols (p: 0.049) were significant factors for survival. Patients with mature teratoma, previous treatment in other centers and early stage disease were excluded from treatment analysis. Seventy-four children were included in the treatment analysis. Ten-year overall and event free survival rates for VAC (vincristine, actinomycin-D, cyclophosphamide) regimen %66.7 and %50, PVB (cisplatin, vincristine, bleomycin) protocol %57.1 and %42.9, BEP (bleomycin, etoposide, cisplatin) protocol %82.5 and %78.5.
Conclusion: The survival rates in children with ovarian tumors were comparable with studies in the literature. Patients treated with BEP protocol had better survival rates than the one treated with other protocols. Patients with advanced stage disease had lower survival rates than the ones with early stage disease. This should be a focus for further studies and improvement.