Nutcracker (fındıkkıran) sendromu tanısı alan çocuklarda demografik, klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi /
Yazar: IRYNA AKDEMİR
Danışman: PROF. DR. ZEYNEP BİRSİN ÖZÇAKAR
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Demografi = Demography ; Hematüri = Hematuria ; Nutcracker sendromu = Nutcracker syndrome ; Proteinüri = Proteinuria ; Ultrasonografi-doppler = Ultrasonography-doppler ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Nutcracker sendromu (NCS), sol renal venin (SRV) aort ve superior mezenterik arter (SMA) arasında sıkışması olarak tanımlanmakta ve çeşitli semptomlarla ortaya çıkmaktadır. Pediatrik hastalarda tanı kriterleri, tedavi seçenekleri hakkında yetersiz bilgi ve hastalığın doğal seyri ile ilgili belirsizlik bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı NCS tanısı ile takip edilen çocuk hastaların klinik, laboratuvar, radyolojik özelliklerini ve izlem sonuçlarını değerlendirmektir.

Gereç ve Yöntem: Hastaların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi ve demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, laboratuvar sonuçları, eşlik eden hastalıkları ve radyolojik bulguları kaydedildi.

Bulgular: Son 10 yılda ortalama 31,11±26,89 ay takip edilen 133 NCS tanılı hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların ortalama tanı yaşı 12,10±2,90 yıl olup, %68,4'ü kız, %31,6'sı erkekti. Başvuru anında VKİ persentilinin olguların %36'sında ˂5 olduğu görüldü. 

Tanı anında hastaların %23,3'ünde sol yan ve/veya karın ağrısı, %6,9'unda makroskopik hematüri ve %2,3'ünde sol taraflı varikosel olduğu belirlendi. En sık görülen laboratuvar bulguları nefritik düzeyde proteinüri (%96,9) ve mikroskobik hematüri (%19,5) olarak saptandı.

Tüm hastalara SRV doppler ultrasonografisi (DUS) ile tanı konuldu. SRV'nin hiler bölümünün çapının aortomezenterik çapına ortalama oranı sırasıyla yatar ve dik pozisyonda 5,32±3,19 ve 9,13±9,73; SRV'nin iki bölge arasındaki pik akım (PA) hızı ortalama oranı sırasıyla 4,94±2,50 ve 8,63±4,04 bulundu. Ayakta ölçülen SMA açısı, çap ve PA hızı oranları yatar pozisyondaki değerlerden istatistiksel anlamlı olacak şekilde farklı bulundu. Dik pozisyonda görüntülendiğinde SRV'nin kompresyon belirtilerinin daha belirgin olduğu görüldü. Semptomatik olan ve olmayan hastaların başvuru anında DUS değerleri arasında fark saptanmadı (p>0,05). 

Tüm hastalar konservatif olarak takip edildi ve izlem sonunda 114 hastanın 51'inde (%44,7) hematüri ve/veya proteinüri bulgularının tamamen düzeldiği görüldü. 53 hastaya ilk DUS yapıldıktan sonra ortalama 40±21,5 ay sonra kontrol DUS incelemesi yapıldı. Ayakta yapılan incelemelerde; hastaların takip SRV hiler/AM çap ve PA hızı oranı değerleri başlangıca göre daha düşük saptandı. Son değerlendirmede 15 hastada radyolojik düzelme kaydedildi ve bu hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının tamamen iyileştiği belirlendi.

Sonuç: Açıklanamayan proteinüri ve/veya hematüri varlığında, özellikle ergenlik döneminde ve zayıf çocuklarda NCS tanısı mutlaka akla gelmelidir. DUS invazif olmaması nedeniyle ilk tanı testi olarak kullanılmalıdır. İzlemde hastaların büyük bölümünde yakınmalar geçmiş; yaklaşık yarısında laboratuvar bulguları düzelmiş ve DUS bulgularında iyileşme görülmüştür. Sonuçlarımız, çocuklarda birinci basamak tedavi yaklaşımı olarak konservatif yönetimi desteklemektedir. 

Anahtar kelimeler: Nutcracker sendromu, hematüri, proteinüri, renal doppler ultrasonografi

Abstract:
Introduction and Objectives: The Nutcracker syndrome is defined by compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery and may present with various symptoms. There is insufficient knowledge about its natural course and uncertainty in the choice of diagnostic and treatment options in pediatric patients. The purpose of this study was to evaluate the clinical, laboratory, radiological properties and follow-up results of pediatric patients followed up with the diagnosis of NCS.

Materials and Methods: The medical records of the patients were retrospectively investigated, and their demographic features, presenting symptoms, laboratory findings, associated diseases and radiological findings were recorded.

Results: In the last 10 years 133 patients with NCS were detected with a mean follow-up of 31.11±26.89 months. The mean age at diagnosis of patients was 12.10±2.90 years, 68.4% were girls and 31.6% were boys. Body mass index percentile were below ˂5 in 36% of the cases. At the diagnosis the following frequency of symptoms was detected: 23.3% had left flank or/and abdominal pain, 6.9% had macroscopic hematuria and 2.3% had left-sided varicocele. The most common laboratory finding was nephritic proteinuria (96.9%), followed by microscopic hematuria (19.5%).

Left renal vein doppler ultrasonography (DUS) was performed in all patients. The mean ratio of the diameter of the hilar portion of the left renal vein to that of the aortomesenteric portion in the supine and upright position was 5.32±3.19 and 9.13±9.73, respectively. The mean ratio of the peak velocity between the two sites of the left renal vein was 4.94±2.50 and 8.63±4.04 respectively. The diameter, peak velocity ratios and SMA angle were significantly different between the supine and upright positions. Signs of compression of the left renal vein were more evident in patients with NCS, when visualized in a vertical position. There was no difference between DUS values of symptomatic and non-symptomatic patients at the time of presentation (p>0.05).  

All patients have been followed conservatively, and after the follow-up period, hematuria and/or proteinuria had resolved in 51 of the 114 patients (%44.7). 53 patients underwent a follow-up DUS examination after a mean period of 40±21.5 months after the first DUS was performed. The peak velocity and diameter ratios of the left renal vein in the upright position at the follow-up DUS decreased significantly with that at diagnosis. Radiological improvement was noted in 15 patients at the final evaluation and clinical and laboratory findings of these patients were completely recovered.

Conclusion: NCS should be considered in the presence of unexplained proteinuria and/or hematuria especially in slim children and during the adolescence period. DUS is a non-invasive method and should be recommended as the first diagnostic technique if NCS is suspected. In the follow-up, most of the patients' reported resolution of symptoms. Laboratory findings improved in approximately half of the patients, and DUS findings improved. Our results support conservative management in children as a first-line treatment approach.

Key Words: Nutcracker Syndrome, hematuria, proteinuria, renal doppler ultrasonography