Osteogenezis imperfektalı olgularda intramedüller osteosentez sonuçlarımız
Intramedullary osteosynthesis results in patients with osteogenesis imperfecta
Yazar: ÖMER CİHAN BATUR
Danışman: PROF. DR. LOKMAN KARAKURT
Fırat Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Cerrahi Tıp Bilimleri Bölümü / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology
Dizin: Bağ doku hastalıkları = Connective tissue diseases ; Kollajen = Collagen ; Kırıklar-kemik = Fractures-bone ; Osteogenez = Osteogenesis ; Osteogenez-imperfekta = Osteogenesis-imperfecta ; Osteotomi = Osteotomy

Özet:
Osteogenezis İmperfekta, uzun kemik deformiteleri ve kırıklarının görüldüğü genetik nedenli osteoporozun en sık sebebi olan bir bağ dokusu hastalığıdır. Temel kusur tip I kollajenin niteliksel ve niceliksel eksikliğidir. Ortopedik olarak hedef, deformite ve kırıkların tedavisi ve önlenmesidir.
Şiş-kebap osteotomisi olarak bilinen ve esas olarak "çoklu osteotomiler, düzeltme ve çivi ile tespit" ilkesine dayanan temel cerrahi teknik uygulanır.
Bu çalışmada, 2006–2011 tarihleri arasında cerrahi tedavi edilen 12 Osteogenezis İmperfektalı hasta retrospektif olarak incelendi. Yaş ortalaması 7 yaş  (6 ay-16 yaş) idi. Femur ve tibia kemikleri olmak üzere toplam 29 alt ekstremite kemiğine cerrahi tedavi uygulandı. Femura çift, tibiaya tek K-teli kullanıldı.
 Ortalama takip süresi 3,18 yıldı. Revizyon oranı femur cerrahisi için % 42, tibia cerrahisi için % 62, tüm cerrahilerde % 48 idi. Komplikasyon oranı femurda    % 39, tibiada ise % 46 idi. Toplam komplikasyon oranı % 41 idi.
Sonuç olarak; bu yöntemin kolay uygulanabilir ve ulaşılabilirliği yanında ucuz olması itibariyle Osteogenezis İmperfekta cerrahi tedavisinde etkili ve güvenli bir yöntem olduğu kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Osteogenezis İmperfekta, şiş kebap osteotomisi, kırık, deformite

Abstract:
INTRAMEDULLARY OSTEOSYNTHESIS RESULTS IN PATIENTS WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA

Osteogenesis Imperfecta is a disorder of connective tissue characterized by long bone fractures and deformities. It's the most common cause of genetic osteoporosis. The basic defect is the lack of qualitative and quantitative type I collagen. The main Orthopaedic aim is the treatment and prevention of deformity and fractures.
The main surgical techniques for the treatment of osteogenesis imperfecta essentialy based on "multiple osteotomies and reconstruction of long bones with intramedullary nail fixation " which known as shish-kebab osteotomy.
In this retrospective study, 12 surgically treated patients for osteogenesis imperfecta were evaluated between the years 2006-2011. The mean age of the patients was 7 years (Range: 6-16).  Total of 29 bones, including the femur and tibia underwent surgical treatment. Only one K-wire was used for the tibia and two K-wires were used for the femur.
Mean follow-up period was 3.18 years. The revision rates were 42% for femoral surgery, 62% for tibial surgery and 48%  for totally. The complication rates were 39% for femur, 46% for tibia and the overall complication rate was 41%. 
As a result, we believe that this surgical technique is convenient, accessible, inexpensive, safe and effective method for the treatment of Osteogenesis Imperfecta.
Key Words: Osteogenesis Imperfecta, shish kebab osteotomy, fracture, deformity