Orbita psödotümöründe tanı tedavi ve prognoz
Diagnosis treatment and prognosis in orbital pseudotumor
Yazar: ÖZEN AYRANCI OSMANBAŞOĞLU
Danışman: PROF. DR. AHMET GÜCÜKOĞLU
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases

Özet:
Amaç: Orbita psödotümörü, orbita dokularının gösterilebilinen herhangi bir lokal nedene ya da sistemik hastalığa bağlı olmayan nonspesifik idiyopatik inflamasyonudur. Bu çalışmanın amacı orbita psödotümörü olan hastalarda klinikopatolojik bulguları ve tedavi sonuçlarını incelemektir.Metot: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi tümör departmanında aralık 1988 ? Temmuz 2007 tarihleri arasında orbita psödotümörü tanısı ile takip ve tedavi edilen 35 hastanın kayıtları retrospektif olarak incelendi.Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 34,8 olup 20'si kadın, 15'i erkekti. Ortalama takip süresi 27.06 ay olarak saptandı. 34 hastada unilateral, 1 hastada bilateral tutulum gözlendi. 35 hastanın 9'unde hastalık akut, 6'sında subakut, 18'inde ise kronik başlangıçlıydı. En sık gözlenen şikâyet göz kapağında ödem (35 hastanın 26'sında), en sık klinik bulgu kapak ödemi ve eritemdi (35 hastanın 26'sında). 28 hastada bir veya birden fazla ekstraoküler kas tutulumu, 14 hastada ise lakrimal bez tutulumu saptandı. 15 hastada tek başına sistemik kortikosteroid tedavisi uygulanırken, sistemik kortikosteroid tedavisine ek olarak 11 hastada immunsüpresif tedavi, 3 hastada orbitotomi, 2 hastada orbitotomi ve immunsüpresif tedavi uygulandı. 1 hastada tek başına orbitotomi uygulanırken, 3 hasta tedavi edilmeden takip edildi. Tek başına sistemik kortikosteroid tedavisi uygulanan 15 hastanın 13'ünde (%88,66) tam yanıt elde edilirken, immunsupresif tedavi eklenen 11 hastanın 9'unda(%81,88), orbitotomi yapılan 3 hastanın 3'ünde(%100) ve immunsupresif tedavi ile orbitotomi yapılan 2 hastanın birinde (%50) ve tek başına orbitotomi yapılan 1 hastada tam yanıt elde edildi. Tedavisiz takip edilen 3 hastanın 1'inde tam klinik düzelme gözlenirken, 2'inde hastalık stabil kaldı. Bir hastada steroid kullanımına bağlı diabetes mellitus, bir hastada peptik ulkus, 2 hastada siklosporin A kullanımına bağlı nefrotoksisite, 1 hastada azatioprin kullanımına bağlı kolestatik hepatit, 1 hastada siklofosfamid kullanımına bağlı hematuri gelişti.Sonuç: Orbita psödotümörünün kliniği değişkendir. Tedavisiz kendiliğinden düzelen hastalar olabileceği gibi agresif immunsupresif tedaviye rağmen hastalık ilerleyebilir. Hastalığın tanısının koyulması ve tedavisinin planlanmasında geniş seriler içeren yeni çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Abstract:
Purpose: Orbital pseudotumor is a nonspecific idiopathic inflamation of orbital tissues without a local cause or systemic disease. The purpose of this study is to define the clinicopathologic and therapeutic aspects of orbital pseudotumor patients.Methods: Data of 35 patients, treated and followed up during December 1998-July 2007 in İstanbul Univeristy İstanbul Faculty of Medicine Department of Ophthalmology were retrospectively analysed.Findings: The mean age of patients were 34,8, 20 were female, 15 were male. Mean duration of follow up was 27,06 months. 34 patients had unilataeral, 1 patient had bilateral involvement. 9 out of 35 patients had acute, 6 had subacute,18 had chronic onset of disease. The most common complain was eyelid swelling ( 26 pts out of 35), the most common clinical finding was eye lid erythema and edema (26 pts out of 35). 28 patient had one or more than one extraocular muscle involvement, 14 had lacrimal gland involvement. 15 patients received only systemic corticosteriod therapy. Together with systemic corticosteriods 11 received immunosupressive therapy, 3 had orbitotomy, 2 had orbitotomy and immunosupressive therapy. One patient had only orbitotomy and 3 patients were followed up without treatment. Among patients who received corticosteriod therapy, complete resolution was seen in 13 of 15 patients (88,66%) treated with only systemic corticosteroid treatment, 9 of 11(81,88%) patients who had immunosupressie therapy, all patients who had orbitotomy, and 1 patient who had combination of immunosupressive therapy and orbitotomy. One of the 3 patients who were followed without treatment showed complete resolution while the other remained stable. One patient developed diabetes mellitus, and the other peptic ulcer due to systemic steroid use, 2 had nephrotoxicity due to cyclosporin A, 1 had cholestatic hepatitis due to azatioprin and 1 had hematuria due to cyclophosphamide.Conclusion: Orbital pseudotumor has a diverse clinical picture. Some patients show spontaneous resolution without treatment and some develop progressive disease with agressive immunsupressive therapy. For the diagnosis and the treatment of orbital pseudotumor new studies with large number of series should be done.