Beyin tümörlü çocuklarda posterior fossa cerrahisi sonrası posterior fossa sendromu
Posterior fossa syndrome after posterior fossa surgery in children with brain tumor
Yazar: SERHAN KÜPELİ
Danışman: PROF. DR. MÜNEVVER BÜYÜKPAMUKÇU
Hacettepe Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Klinik Onkoloji Ana Bilim Dalı / Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2009
Konu: Nöroşirürji = Neurosurgery ; Onkoloji = Oncology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ambalaj materyalleri = Packaging materials

Özet:
Posterior fossa sendromu (PFS), serebellar kanama, enfeksiyon, serebellumun dejeneratif veya neoplastik hastalıklarıyla ilişkili olmayan ve genellikle pediatrik yaş grubundaki hastalarda görülen, posterior fossa cerrahisi sonrasında konuşma yetisinin geçici olarak ve tümüyle kaybedilmesi olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışmada posterior fossada tümörü olan ve posterior fossa cerrahisi uygulanan çocuklarda PFS gelişme oranının belirlenmesi, PFS gelişmesi açısından risk faktörlerinin tanımlanması, cerrahi sonrasında hastalarda görülebilecek nörodavranışsal ve psikolojik problemlerin belirlenmesi ve bu antitenin oluş mekanizmasına yönelik çıkarımlarda bulunmaya yarayacak verilerin elde edilmesi amaçlanmıştır. Bu çalışmada, Mayıs 2007-Nisan 2009 arasındaki iki yıllık süre içerisinde posterior fossada tümör saptanan ve posterior fossa cerrahisi uygulanan çocukların, ameliyat öncesi ve sonrasındaki nörolojik ve davranışsal değerlendirmeleri yapılarak, PFS gelişen hastalardaki bulgular, görülme sıklıkları ve düzelme zamanları gibi parametreler kaydedilmiş ve hastalar olası sekeller açısından takip edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen 36 hastanın 9'unda (% 25) PFS gelişti. Bu grup hastaların 5'i kız ve 4'ü erkek idi (E/K= 0.8). Yaş dağılımları 4 ile 11 yıl arasında değişmekteydi ve ortalama ve ortanca yaş 7 yıl olarak hesaplandı. PFS gelişen 9 hastadan 8'inde tanı medülloblastom (% 89), bir hastada ise ependimom olarak rapor edildi. Bu gruptaki 7 hastada (% 78) tümörün orta hatta yerleştiği saptandı. PFS gelişen hastalardan 4'ünde tümörün en geniş çapı 5 cm'nin üzerinde bulunurken, 6 hastada hidrosefali olduğu ve hastaların hiçbirinde spinal ekilim olmadığı saptandı. PFS gelişen grupta mutizmin 4 hastada hemen ameliyat sonrasında, iki hastada bir günlük, bir hastada 2 günlük, bir hastada 3 günlük ve diğer hastada da 4 günlük bir gecikme sonrasında ortaya çıktığı saptandı. Bir hastada mutizm 120 gün devam etti. Diğer hastalardaki konuşma bozuklukları daha kısa sürelerde düzeldi (1-14 gün). PFS açısından etiyolojide rol oynayabilecek veya risk faktörü olabilecek değişkenlerle PFS arasında ilişki olup olmadığının araştırıldığı tek değişkenli analizlerle sadece histopatolojik tanı (p= 0.05), tümörün yerleşim yeri (p= 0.05) ve ailelerin sosyoekonomik düzeyi (p= 0.06) ile yapılan karşılaştırmalarda anlamlı sonuçlar elde edildi. Çok değişkenli analizde medülloblastom tanısı alan hastalarda PFS gelişme riskinin diğer tanıları alanlara göre 7.2 kat fazla olduğu, tümörün orta hatta yerleşmesinin riski 6.7 kat arttırdığı, ayrıca sosyoekonomik düzeyin kötü olmasının orta ve iyi olmasına göre PFS gelişmesi açısından 5.7 kat fazla risk yarattığı bulundu. Wechsler Çocuklar İçin Zeka Ölçeği ile PFS gelişen ve gelişmeyen hastaların genel zeka bölümleri (p= 0.85), sözel zeka bölümleri (p= 0.58) ve performans zeka bölümlerinin (p= 0.65) karşılaştırılmasında iki grup arasında anamlı bir farka ulaşılamadı. Sendromun geliştiği ve gelişmediği gruplarda Denver II Gelişimsel Tarama Testi'nin normal veya anormal olması arasında anlamlı bir fark bulunamadı (p= 0.5). Histopatolojik tanının medülloblastom olması ve tümörün orta hatta yerleşmesi PFS gelişmesi açısından risk faktörleri olarak öne çıkmaktadır. Bu bulgular, dentat çekirdeklerin ve süperior serebellar pedinküllerin retrakte edilmesi ve geniş olarak manipüle edilmesiyle ortaya çıkan geçici iskemi ve ödemin mutizmin nedeni olabileceği varsayımını güçlendirmektedir. Bu hasta grubunda, ailelerin PFS konusunda bilgilendirilmesi, ameliyat öncesi görüşmenin önemli bir kısmını oluşturmalı ve PFS gelişen hastalar, eşlik edebilecek duygudurum değişiklikleri ve nörodavranışsal problemler açısından mutizm düzeldikten sonra da izlenmeye devam edilmelidir.

Abstract:
Posterior fossa syndrome (PFS) is defined as the temporary and complete loss of speech after posterior fossa surgery which is not related to cerebellar hemorrhagy, infection of the cerebellum, degenerative or neoplastic diseases of the cerebellum. In this study, we aimed to find the incidence of PFS, to decsribe the risk factors for PFS, to determine accompanying neurobehavioural and psychologic problems and to get data about the etiologic mechanisms. Between May 2007 and April 2009, pediatric patients with brain tumors having a posterior fossa surgery were evaluated neurologically and psychologically in preoperative and postoperative period and parameters like positive neurologic and emotional findings, the characteristics of mutism and test results were recorded in patients with PFS and the patients were followed for long-term sequela. PFS developed in 9 patients among 36 (25 %) included in the study. Five of them were females and 4 males in this group (M/F= 0.8). Mean and median age was 7 years (4-11 years). Eight patients had medulloblastoma (89 %) and one ependymoma. The tumor was located at the midline in 7 of the patients (78 %). In PFS group, in 4 patients maximum diameter of the tumor was >5 cm, 6 patients had hydrocephaly and no one had spinal seeding. Mutism emerged immediately after surgery in 4 patients, after 1-day?s latency in 2, after 2-day?s in 1, after 3-day?s in 1 and after 4-day?s in 1. Mutism continued 120 days in one patient. Mutism lasted shorter in other patients (1-14 days). In univariant analyses, only the variables, histopathological diagnosis (p= 0.05), location of the tumor (p= 0.05) and socioeconomic level of the family (p= 0.06) gave the significant results in relation with the PFS. In multivariant analysis the risk of developing PFS was found 7.2 times higher in medulloblastoma patients, 6.7 times higher in tumors located at the midline, 5.7 times higher in families with low socioecnomic level. Intelligent quotions of the patients in PFS and other group (p= 0.85), verbal intelligent quotions (p= 0.58) and performance intelligent quotions (p= 0.65) were not different statistically with Wechsler Intelligence Scale for Children. Likely, the results of the Denver II Developmental Screening Test were not different (p= 0.5) in patients in between the two groups. The diagnosis of medulloblastoma and midline location of the tumor is important risk factors for the development of PFS. These findings support the hypothesis that temporary ischemia and edema due to retracted and largely manipulated dentate nuclei and superior cerebellar pedincles may be the cause of mutism. Informing the family and the patient about the PFS must be a component of the preoperative interview and patients who developed PFS should be followed for accompanying neurobehavioural and psychologic problems even after mutism improved.