Laparoskopik anal atrezi onarımı uygulanan hastalarda rektum-sfinkter lokalizasyonunun manyetik rezonans inceleme ile değerlendirilerek fekal inkontinans ve divertikül gelişimi açısından incelenmesi
Evaluation of rectum and sphincter localization in patients undergone laparoscopic-assisted  anal atresia repair with magnetic resonance imaging  to analyze fecal incontinance and diverticulum
Yazar: BELCE ÜNVER
Danışman: PROF. DR. OĞUZ ATEŞ
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Anüs = Anus ; Anüs hastalıkları = Anus diseases ; Fekal inkontinans = Fecal incontinence ; Laparoskopi = Laparoscopy ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Rektal hastalıklar = Rectal diseases ; Rektum = Rectum ; Üriner inkontinans = Urinary incontinence

Özet:
Anorektal malformasyonlar (ARM), anüs ve rektumu içeren yapıların konjenital kökene sahip farklı bazı yapısal bozukluklarını içerir. Kompleks bir anomali grubu olanARM'de cerrahi düzeltmenin amacı; anatomik yapıyı düzelterek sosyal olarak kabul edilebilir bir barsak fonksiyonu oluşturarak fekal inkontinans, üriner inkontinans ve seksüel disfonksiyon gibi istenmeyen sekelleri önlemektir. 
ARM'nin düzeltilmesinde ana amaç; kör sonlanan rektumu anüse anatomik olarak en uygun pozisyonda açmak ve olası üriner fistülleri kapatmaktır.ARM tedavisinde 1980'lerden sonra posterior sagital anorekto-plasti (PSARP) tekniğinin tanımlanması ileuzun dönemli tatminkar sonuçlarelde edilmiştir. Minimal invaziv cerrahi uygulamaların yaygınlaşması ilelaparoskopinin kullanılması ARM tedavisinde de gündeme gelmiştir. Laparoskopik yardımlı anorektoplasti (LAARP)ilk olarak yüksek tip ARM'nin düzeltilmesinde Georgeson ve arkadaşları tarafından 1998'de tanımlanmıştır.
LAARP; sağladığı iyi vizualizasyon ile pelvisteki anatomik yapıları, fistül lokalizasyonunu değerlendirmede, levatör kası ve external anal sfinkteri hasarlama riskini azaltarak, rektumu sfinkterin arasında en uygun pozisyona yerleştirmede oldukça avantajlı bir tekniktir. Ancak, LAARP uygulanan hasta sayısının görece az olması ve sistematik olarak geniş serili sonuçların henüz değerlendirilmemiş olması fekal inkontinans ve diğer uzun dönemli komplikasyonlar açısından veri kısıtlılığıoluşturmaktadır. Erken prognostik işaretler kontinans durumu hakkında cesaret vermekle birliktefonksiyonel sonuçları değerlendirmek için ise uzun dönem klinik izlemlere gerek vardır.
ARM'nin postoperatif uzun dönemli izleminde kontrastlı kolon grafisi, defekografi gibi görüntüleme teknikleri ve ano-rektal manometri kullanılmakla beraber son yıllarda MRİ de sıklıkla kullanılmaya başlanmıştır. MRİ,  LAARP sonrası levatör kasları ve pull-through uygulanan rektum arasındaki anatomik ilişkiyi değerlendirmede iyi bir görüntülemedir. 
Açık anal atrezi onarımlarının klinik sonuçları bilinmesine rağmen LAARP uygulanmış hastalara ait onarımın yeterliliği, komplikasyon oranları ve açık cerrahi uygulanmış serilerle karşılaştırmalı inceleme verileri kısıtlıdır.Bu çalışmada Anabilim Dalı'mızda LAARP uygulanan hastaların rektum-sfinkter lokalizasyonunu MRİ ile değerlendirerek fekal inkontinans ve divertikül gelişimi açısından incelenmesi amaçlanmıştır. 
Gereç ve Yöntem
Yapılan çalışmada kliniğimizde 2002-2014 yılları arasında LAARP uygulanmış 14 olgu çalışmaya dahil edildi. Hastaların dosyaları geriye dönük olarak taranarak demografik özellikleri, tanıda kullanılan metodlar, anomalinin tipi, laboratuar bulguları,radyolojik bulguları,kolostomi tipi, uygulanan cerrahi yöntemler, postoperatif komplikasyonlar, ek anomaliler yönünden değerlendirildi. Hastaların pelvik MRİ'lerinde rektumun lokalizasyonu, sfinkterin lokalizasyonu ve posterior üretral divertikül varlığıdeğerlendirildi. Fekal inkontinansı olan hastalar Krikenbeck kriterlerine göre değerlendirilerek; rektumun lokalizasyonu, üretral divertikül varlığı, sakral oran ile inkontinansilişkisi değerlendirildi.
İstatistiksel Analiz 
Verilerin analizi SPSS for Windows 11,5 paket programında yapıldı. Sürekli ve kesikli sayısal değişkenlerin dağılımının normale yakın olup olmadığı Shapiro Wilk testiyle araştırıldı. Tanımlayıcı istatistikler sürekli ve kesikli sayısal değişkenler için ortalama ± 1SD veya medyan şeklinde, nominal değişkenler ise vaka sayısı ve (%) biçiminde gösterildi.Gruplar arasında ortalama değerler yönünden farkın önemliliği Student's t testiyle, ortanca değerler yönünden farkın önemliliği ise Mann Whitney U testiyle incelendi. Nominal değişkenler Pearson'un Ki-Kare veya Fisher'in Kesin Sonuçlu Ki-Kare testi ile değerlendirildi. İstatistiksel olarak p<0,05 olan değerler anlamlı kabul edildi. 
Bulgular
LAARP ameliyatı yapılmış olan 14 hastanın (14 erkek) MRİ ve kontinans değerlendirmesi sırasındaki medyan yaşı 60 ay (17-120 ay) idi. Hastaların tamamında yüksek tip anorektalmalformasyon(2 adet rektovezikal fistüllü ARM, 4 adet rektobulber fistüllü ARM, 8 adet rektoprostatik fistüllü ARM)mevcuttu.Hastaların tümü LAARP tekniği ile opere edildi. Hastaların LAARP ameliyatı uygulandığı dönemdeki medyan yaşı 12 ay (4-24 ay) idi. LAARP ameliyatı sonrasıkolostomi (14 olguda sigmoid uç kolostomi)kapatılma süresi ortalama 9.6 ± 6.1 ay (2-20 ay)idi. Hastaların kolostomi kapatılması uygulandığı dönemdeki medyan yaşı 18 ay (8-54 ay) idi. 
MRİ değerlendirmede 8 hastada pelvik taban kasları ince ve düzensiz saptandı. 8 hastada sfinkter kasları asimetrik saptandı. 1 hastada rektumun yerleşimi eksantrik saptandı(1 hastada sfinkerin sol tarafında). Tüm olgularda anal kanal yerleşimi santral saptandı. Hastaların 4'ünde posterior üretral divertikül saptandı. Tüm olgularda kardiyak anomali (PDA, ASD, VSD, PFO, PHT)mevcuttu. Ek anomali olarak 5 hastada renal anomali ve 5 hastada GİS anomalisi saptandı.MRİ'de 5 hastada spinal anomali saptandı.  Erken postoperatif dönemde komplikasyon gelişmedi. Geç dönemde ise 4 hastada görülen komplikasyonlar rektal striktür, rektal prolapsus ve anal stenoz idi. Uzun dönemli sonuçlarda6 hastada fekal inkontinans (3 olguda kayda değer), 5 hastada kabızlık ve 1 hastada idrar kaçırma yakınması saptandı

Sonuç
LAARP, tekniğine uygun ve doğru endikasyonlarla kullanıldığında güvenli bir tekniktir. LAARP, rektumu levator kas kompleksi arasından anatomik olarak geçirerek anüse santral pozisyonda açmak için etkin bir yöntemdir. Rektumun kas kompleksi arasından ideal anatomik pozisyonda geçirilmesinin kontinans ve kabızlık açısından etkisi tek başına yeterli değildir. Kontinans ve kabızlık sorunlarının giderilmesi için hastaların uzun dönemli disiplinli bir şekilde takibi ve düzenli bir barsak eğitimi programına alınmaları gereklidir. Bu çalışmanın,klinik sonuçlar ile karşılaştırılarakLAARP tekniğinin detaylarını iyileştirme ve geliştirme için bir basamakolacağını düşünüyoruz.

Abstract:
Abstact
İntroduction and Aim of Study
Anorectal malformations (ARM), consist of some different deformity of congenital structures including anus and rectum. In this complex group of anomaly, the goals of surgical correction are to promote anatomic reconstruction, establish socially acceptable bowel function and avoid undesirable sequelae such as fecal incontinence, urinary incontinence and sexual dysfunction.
Main goal of surgical correction of ARM is to open the blind rectum to anus in the most appropriate position and close possible urinary fistulas. After 1980's with the description of posterior sagittal anorectoplasty technique, long term satisfying solutions were gained in the treatment of ARM. Spreading of minimally invasive surgery by passage of time, usage of laparoscopy is to come order in ARM surgery. Laparoscopy assisted anorectoplasty (LAARP) was first described by Georgeson and friends in 1998 in the correction of high type of ARM.
LAARP is an advantageous technique in replacing rectum in the most appropriate position between the sphincter complex with providing good visualition for pelvic anatomic structures, fistula localisation and low risk of injuring external anal sphincter and nerves around the puborectal muscles. Relatively few patient numbers and systematically analyzed results, in larger studies are causing an obstacle for the datas of fecal incontinence and long term complications. Early prognostic indications are encouraging about continence but we need long term clinical follow-ups to review fuctional results.
İn the long term follow-up of postoperative period of ARM, different imaging techniques are using such as barium enema graphies, defecographies and anorectal manometry. İn recent years, magnetic resonance imaging (MRI) is using commonly. MRI, is a good imaging modality in the evaluation of anatomic relation between puborectal muscles and pull-through rectum.
Even though, we know the clinical results of open anal atresia repair, in LAARP patients there is not enough data about the suffiency of corrective surgery and complication ratios. Add to this, comparative studies between the series of patients who undergone open surgery or LAARP, are limited. İn this study, we aim at evaluation of rectum and sphincter localization in patients undergone laparoscopic-assisted anal atresia repair in our clinic with magnetic resonance imaging to analyze fecal incontinance and diverticulum.
Materials and Methods
14 patients (14 male), who undergone LAARP in our clinic between years 2002-2014 were incorporated to this study.  Demographical characteristics, methods used for diagnosis, type of anomaly, laboratory findings, radiological findings, type of colostomy, other surgical techniques, postoperative complications and concominant anomalies were evaluated by analyzing the files of these patients retrospectively. İn pelvic MRI of patients; localization of rectum, sphincter and presence of posterior urethral diverticulum were being evaluated. Patients with fecal incontinence were evaluated by Krickenberg criterions and analyzed for the relationship between rectum localization, presence of posterior urethral diverticulum and sacral ratio.
Statistic Analyze
Datas were analyzed by SPSS for Windows 11,5 packet programme. Distrubition of permanent and intermittent variants among normal variants were researced by Shapiro Wilk test. Descriptive statistics were represented with average ± 1SD or median for permanent and intermittent variants and with case number or (%) for nominal variants. Student's t test was used for analyzing the signifiance of average values between the groups and Mann Whitney U test was used for analyzing the signifiance of median values. Nominal variants were analyzed by Pearson's Chi-square test or Fishers' Certain Result Chi-square test. Statistically pvalues less than .05 were considered significant.
Results
Median age of 14 patients undergone LAARP at the time of MRI and continence evaluation was 60 months (17–120). All of the patients have high type ARM (2 of rectovesical fistula, 4 of rectobulbar fistula, 8 of rectoprostatic fistula). All of the patients were operated by LAARP technique.Median age of patients at the time of LAARPwas 12 months (4–24). Average time of colostomy (all sigmoid end colostomy) closure after LAARP operation was 9.6 ± 6.1 months (2–20). Median age of patients at the time of colostomy closure was 18 months (8–54).
In MRI, in 8 patients pelvic floor muscles were thin and anomalous. In 8 patients sphincter muscles were asymmetric. In 1 patient rectum localization was eccentric (1 patient at the left hand side of sphincter). In all patients anal canal was central. In 4 patients posterior urethral diverticulum was determined by MRI. İn all patients cardiac anomalies (PDA, ASD, VSD, PFO, PHT) were present. İn 5 patients renal anomalies and in 5 patients GIS anomalies were present. İn MRI, 5 patients had spinal anomaly. No early postoperative complications were developed. İn late postoperative time, 4 compliacations were improved; 1 rectal stricture, 2 rectal prolapses and 1 anal stenosis. 

Conclusion
LAARP is a safe technique when it's used by the appropriate technique and true indications. LAARP is an effective technique to open the rectum in anus in central position by transposing it anatomically through the muscle complex. The effect of the transposition of the rectum through the muscle complex in ideal anatomic position is not enough in supplying continence and avoiding constipationby itself. It's important and also necessary to follow up the patients strictly in long term and in planned bowel management programmes. We hope this study will be a step by comparing the clicinical results in improvement the techniqual details of LAARP.