Primer biliyer kolanjit hastalarında sjögren sendromu sıklığı
Frequency of sjögren's syndrome in patients with  primary biliary cholanji̇ti̇s
Yazar: PARVIN BAGHIROVA
Danışman: PROF. DR. ALİ İBRAHİM HATEMİ
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Karaciğer hastalıkları = Liver diseases ; Kolanjit = Cholangitis ; Prognoz = Prognosis ; Sjögren sendromu = Sjogren's syndrome

Özet:
Amaç: Çalışmamızda Primer Biliyer Kolanjit (PBK) tanılı hastalarda Sjögren sendromunun (SS) sıklığının saptanması, bu birlikteliğin saptandığı grupta hastaların klinik özelliklerinin, laboratuar verilerinin ve karaciğer hastalığı açısından prognozun incelenmesi hedeflenmiştir.
Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Gastroenteroloji polikliniğine 2000-2021 tarihleri arasında başvurmuş ve PBK tanısı kriterlerine uyan 89 hastanın dosyası geriye dönük incelendi. Ölüm Bildiri Sisteminden 11 hastanın öldüğü   öğrenildi. Arşiv depolama biriminde 7 tane hastanın dosyasına ulaşılamadı. Araştırmada değerlendirilen 71 hastadan 12'sinin daha önce SS tanısı aldığı tespit edildi. Daha önce SS tanısı olmayan PBK'li 59 hasta sicca semptomu açısından sorgulandı. 2016 ACR-EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) sınıflandırma kriterlerine göre toplam puanı 4 ve üstünde olanlar SS olarak kabul edildi. Kronik karaciğer hastalığının şiddeti klinik endoskopik ve radyolojik bulgular ve biokimya testleri ile elde edilen APRİ ve FİB-4 skorları ile değerlendirildi.Bulgular: Araştırma grubunda değerlendirilen 59 hastanın 17'ine (%28.8) SS tanısı konuldu. Bu hastaların 8'inde minör tükürük bezi biopsisi SS tanısını destekliyordu.9 hastada ise minör tükürük bezi biopsisi sjögreni desteklemediği halde klinik bulgular ile tanı konulmuştu. SS tanısı alan 17 hastanın 7'sinde ağız ya da göz kuruluğu şikayeti mevcut değildi, bu 7 hastanın 4'ünde minör tükürük bezi biopsisi de tanıyı desteklemiyordu. SS tanısı konulmuş ve biopsi yapılmış olan 16 hastanın 8 'inde biopsi sonuçları sjögren sendromunu desteklemiyordu. SS varlığının PBK vakalarında ursodeoksikolik asit (UDKA) tedavi yanıtını ve kronik karaciğer hastalığının şiddetini etkilemediği saptandı.
Sonuç: Çalışmamızda tüm grupta sjögren sendromu sıklığı % 40.8 olarak saptanmıştır. Daha önce SS tanısı olmayan 59 hastada SS sıklığı % 28 olarak bulunmuştur. PBK hastalarında ek olarak SS bulunmasının karaciğer hastalığının prognozu açısından belirleyici olmadığı ve UDKA tedavi yanıtını etkilemediği görülmüştür. Anahtar kelimeler: Primer biliyer kolanjit, Sjögren sendromu, Sicca

Abstract:
Objective: We aimed to determine frequency of Sjögren's syndrome (SS) in patients with Primary Biliary Cholangitis (PBC) in our study. We also aimed to examine the relationship between prognosis of liver disease and clinical features and laboratory parameters of the patients.
Methods: We examined 89 patients diagnosed with PBC who admitted to the Gastroenterology outpatient clinic of Cerrahpaşa Medical Faculty between 2000 and 2021 retrospectively. We detected using Death Notification System that 11 patients were dead. We could not find seven files in the archive. 12 of the 71 patients had a previous diagnosis of SS.We questioned 59 patients with PBC who were not previously diagnosed with SS regarding sicca symptoms. Those with a total score of four and above according to the 2016 ACR-EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) classification criteria were accepted as SS. The severity of chronic liver disease was evaluated by clinical, endoscopic, radiological findings and APRI and FIB-4 scores obtained by biochemistry tests.Results: Seventeen (28.8%) of 59 patients evaluated in the study group were diagnosed with SS. In 8 of these patients, minor salivary gland biopsy supported the diagnosis of Sjögren's syndrome. In 9 patients, the diagnosis was made with clinical findings, although minör salivary gland biopsy did not support SS. There was no complaint of dry mouth or eyes in seven of 17 patients diagnosed with SS, and minor salivary gland biopsy in four of these seven patients did not support the diagnosis. Biopsy results did not support SS in eight of 16 patients who were diagnosed with SS and underwent biopsy. It was determined that the presence of SS did not affect the ursodeoxycholic acid (UDCA) treatment response and the severity of chronic liver disease in PBC cases.Conclusion: The frequency of SS was found to be 40.8% in all patients. The frequency of SS was found to be 28% in 59 patients without a previous diagnosis of SS. It has been observed that the presence of additional SS in PBC patients is not determinative in terms of the prognosis of liver disease and does not affect the UDCA treatment response.
Keywords: Primary biliary cholangitis, Sjögren's syndrome, Sicca