Wilson hastalarında beslenme özelliklerinin kıdmed indeksi (akdeniz diyeti kalite indeksi) ile değerlendirilmesi
Evaluation of nutritional characteristics with mediterranean diet in wilson patients
Yazar: GULNAR KARIMOVA
Danışman: PROF. DR. SEMA AYDOĞDU
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Akdeniz diyeti = Mediterranean diet ; Beslenme = Nutrition ; Beslenme durumu = Nutritional status ; Hepatolentiküler dejenerasyon = Hepatolenticular degeneration ; Ölçekler = Scales

Özet:
Amaç: Wilson hastalığı dokularda bakır birikimi ile karakterize, beslenmenin hastalığın prognozunda önemli bir yere sahip olduğu, bakırdan kısıtlı diyet uygulanması gereken genetik bir hastalıktır. Çalışmamızın amacı, Wilson olgularının Akdeniz diyetine uyumunu değerlendirmektir.

Yöntem: Çalışmamız retrospektif olarak tasarlanmış olup, çalışmaya 2019-2020 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji,Hepatoloji ve Beslenme polikliniğinde Wilson hastalığı tanısı ile takipli, başka bir kronik hastalığı olmayan, 5-18 yaş arası 60 Wilson Hastası ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Genel Pediatri polikliniğine başvuran, 5-18 yaş aralığında, eşlik eden kronik bir hastalığı olmayan 90 olgudan oluşan kontrol grubu dahil edildi. 
Tüm olguların yaş, cinsiyet, boy, kilo SDS'leri değerlendirildi. Ayrıca; iki grubun KIDMED indeksi (Akdeniz Diyeti Kalite İndeksi) incelenip, TANITA SC-330 ile vücut yağ analizi yapıldı. KIDMED indeksi, Akdeniz diyetinin özelliklerini içeren 16 sorudan oluşan bir anketle değerlendirilir. Ankette süt ve süt ürünleri tüketim sıklığını, meyve–sebze tüketimini, ayaküstü gıda (fast-food) tüketim sıklığını, zeytin yağı ve balık tüketimini sorgulayan sorular mevcuttur. Anketin sonucu ≥8 puan iyi uyum, 4-7 puan arası orta (geliştirilmesi gerekli), ≤3 puan kötü diyet kalitesi olarak değerlendirildi.

Bulgular: Hasta grubunun %40'ı kız; %60'ı erkek; kontrol grubunun ise %57,8'i kız, %42,2'si erkektir. Hasta grubundaki çocukların yaş ortalaması 12,73 ± 4,40; kontrol grubunun yaş ortalaması; 13,59 ± 2,76 olarak hesaplanmıştır. Hasta ve kontrol grubundaki çocukların antropometrik özelliklerine göre değerlendirildiğinde istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık tespit edilmemiştir (p>0,05). Total vücut yağ miktarı ve oranı açısından değerlendirildiğinde, Wilson tanılı kız grubu ile kontrol grubundaki çocuklar arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı saptanmıştır (p= 0,001/ p=0,005). Kontrol kız grubunun %29'unun KIDMED indeks sonucu kötü diyet kalitesi gösterirken, Wilson grubunda kötü diyet uyumu tespit edilmemiştir (p=0,000).
Olgular yaş grubuna göre ≤11 ve >11 olmak üzere 2 gruba ayrıldığında; Wilson ≤11 ve >11 yaş grubunda KIDMED indeksi anlamlı derecede yüksek olduğu tespit edilmiştir (p=0.000).  
Spearman's korelasyon analizi kullanılarak KIDMED indeksi ile yaş, ağırlık, boy, VKİ ve bunların SDS'leri, ayrıca toplam vücut yağı ve oranı değerlendirilmiştir. Wilson olgularının VKİ ve KIDMED skoru arasında istatistiksel olarak anlamlı pozitif yönlü ve orta düzey bir ilişki tespit edilmiştir (p<0,01; r=0,425). "Düzenli olarak kuruyemiş tüketirim (haftada en az 2-3 kez)." sorusuna pozitif yanıt veren Wilson olgularında 24 saatlik idrarda bakır atılımının fazla olduğu tespit edilmiştir (p=0,000).

Sonuç: Sağlıklı yaşamak adına belirli bir çerçevede diyet yapmak zorunda olan Wilson hastaları ile özel bir diyeti olmayan sağlıklı çocukların KIDMED indeksi üzerinden Akdeniz diyeti uygulamaları değerlendirildiğinde; Wilson hastalığı olan grupta Akdeniz diyetine uyumun daha fazla olduğu saptanmıştır.

Abstract:
Aim: Wilson disease is a genetic disorder characterized by the accumulation of copper in tissues, where nutrition has an important place in the prognosis of the disease, and a restricted diet from copper must be applied. The aim of our study is to evaluate the adaptation of Wilson cases to the Mediterranean diet. 

Materyal and Methods: Our study was designed retrospectively: The study included 60 patients aged between 5-18 years who were followed-up with the diagnosis of Wilson in Ege University Medical Faculty Hospital Pediatric Gastroenterology outpatient clinic between the dates 2019 and 2020, and between the ages of 5-18 years who admitted to the General Pediatric Polyclinic of Ege University Medical Faculty Hospital. The control group consisted of 90 patients with no accompanying chronic disease. 
Age, gender, height and weight SDS of all cases were evaluated. Also, KIDMED index of two groups was examined and body fat analysis was performed with TANITA SC-330. KIDMED index (Mediterranean Diet Quality Index). It is evaluated with a questionnaire consisting of 16 questions containing the characteristics of the Mediterranean diet. There are questions about the frequency of consumption of milk and milk products, the consumption of fruits and vegetables, the frequency of fast-food consumption, the consumption of olive oil and the consumption of fish. The results of the questionnaire were evaluated as ≥8 points good fit, 4-7 points medium (development required), ≥ 3 points of poor diet quality. 

Results: 40% of the patient group are girls, 60% are boys, 57.8% of the control group are girls and 42.2% are boys. The median age of the patient group was 12.73 ± 4.40 and the control group was 13.59 ± 2.76. No statistically significant difference was found when the anthropometric characteristics of the patient group and control group were evaluated (p>0.05). The difference between the girls with Wilson's disease and the children in the control group was statistically significant (p= 0.001/ p=0.005). While 29% of the control girl group had poor dietary quality, poor dietary compliance was not detected in the Wilson group (p=0.000).
When the cases were divided into 2 groups ≤11 and >11 according to age group, it was found that KIDMED index in Wilson ≤11 and >11 age group were significantly higher (p=0.000).
Using Spearman's correlation analysis, the KIDMED index, age, weight, height, BMI and their SDS, as well as total body fat and ratio were evaluated. A statistically significant positive and moderate correlation was found between BMI and KIDMED score of Wilson patients (p<0.01; r=0.425). "Regularly consume nuts (at least 2-3 times a week)."in Wilson patients who responded positively to the question, copper excretion in the urine for 24 hours was found to be greater (p=0.000).

Discussion: When we observed the Mediterranean diet practices on the KIDMED index of Wilson patients and healthy children who do not have a specific diet in order to live healthy, we found that the group with Wilson's disease was more compliant with the Mediterranean diet.