Böbrek tutulumu olan kresentik glomerülonefritli hastaların değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
Evaluation of patients with crescentic glomerulonephritis with renal involvement: Single center experience
Yazar: AHMET DOĞUKAN KANSU
Danışman: PROF. DR. MÜRVET YILMAZ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Nefroloji = Nephrology ; İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Biyopsi = Biopsy ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Glomerülonefrit = Glomerulonephritis ; Sağkalım = Survival ; Tedavi = Treatment

Özet:
Amaç: Kresentik glomerülonefrit (GN) patolojik veri sonuçlarına dayanan, haftalar veya aylar içinde, hızlı ilerleyen kalıcı böbrek hasarı bırakma riski yüksek bir hastalık grubuna verilen bir tanımlamadır. Nefroloji kliniğinde takip edilen kresentik GN tanılı hastaların demografik, laboratuar, histopatolojik özellikleri ve tedavilerinin, böbrek sağ kalımının değerlendirilmesi ayrıca immunfloresans (IF) bulgularına ve kresent oranına göre gruplara ayrılan hastaların karşılaştırılması amaçlandı.  
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya hastanemiz nefroloji kliniğinde 2016-2021 tarihleri arasında böbrek biyopsisi yapılan ve kresentik glomerül saptanan 80 hasta dahil edildi. Transplantasyon biyopsileri, yetersiz klinik bilgileri olan ve 6 aydan kısa süre takip edilen 5 hasta çalışmadan çıkarıldı. 75 hastanın demografik verileri ile laboratuar, patoloji verileri ve uygulanan tedaviler retrospektif olarak hasta dosyalarından ve hastane kayıt sisteminden alındı. Hastalar IF bulgularına (Tip 1, 2 ve 3) ve böbrek biyopsisindeki kresent oranına (<%10, %10-50 ve >%50) göre gruplara ayrılarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Hastaların 28'i (%37.3) kadın, 47'si (%62.7) erkek; yaş ortalaması 52.36±16.70 yıl saptandı. En çok tip 3 GN (40 hasta; %53.3) saptanır iken tip 1 GN sadece 1 (%1.3) hastada bulundu. Hastaların yaklaşık yarısında (37 hasta; %49.3) kresent oranı %10-50 iken, 17 (%22.7) hastada kresent oranının %50'nin üzerinde olduğu saptandı. Tip-3 GN olan hastalarda serum üre ve kreatinin değerleri tip-2 GN olan hastalara göre daha yüksek, glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) daha düşük bulundu. Hastalar ortalama 24.24±17.49 ay takip edildi. Tip-2 GN'de 5 (%14.7), tip-3 GN'de 6 (%15) hastada renal replasman tedavisine (RRT) başlandı (p=0.972). Takip süresi sonunda RRT ihtiyacı olmayan hastalar karşılaştırıldığında tip-3 GN hastalarında üre, kreatinin daha yüksek, eGFR daha düşük idi. Kresent oranı <%10 olan 3 (%14.3) hastada, %10-50 olan 2 (%5.4) hastada, >%50 olan 6 (%35.3) hastada RRT'ye başlandı (p=0.016). Kresent oranı %50'nin üzerinde olan hastalarda renal sağkalım diğer hastalara göre daha düşük idi. 
Sonuç: Pauci immun GN, en yaygın kresentik GN sebebidir ve bu hastalarda başvuru anındaki böbrek fonksiyonları immun-kompleks GN olan hastalara göre daha kötüdür. Kresentik GN hastalarında renal sağkalım, kresent oranı %50'nin üzerinde olan hastalarda daha kötüdür.

Abstract:
Aim: Crescentic glomerulonephritis (GN) is a definition given to a group of diseases with a high risk of rapidly progressive permanent kidney damage within weeks or months, based on the results of pathological data. It was aimed to evaluate the demographic, laboratory, histopathological features and treatments of the patients with crescentic glomerulonephritis followed in the nephrology clinic, to evaluate the kidney survival, and to compare the patients divided into groups according to their immunofluorescence (IF) findings and crescent rate.
Materials and Methods: Eighty patients who underwent kidney biopsy in our hospital's nephrology clinic between 2016-2021 and were found to have crescentic glomeruli were included in the study. Five patients who had transplantation biopsies, insufficient clinical information and were followed for less than 6 months were excluded from the study. Demographic data of 75 patients, laboratory, pathology data and treatments applied were obtained retrospectively from patient files and hospital registry system. The patients were compared according to the IF findings (Types 1, 2 and 3) and the crescent rate in the kidney biopsy (<10%, 10-50% and >50%).
Results: Of the patients, 28 (37.3%) were female, 47 (62.7%) were male; mean age was 52.36±16.70 years. While type 3 GN (40 patients; 53.3%) was the most common, type 1 GN was found in only 1 (1.3%) patient. While the crescent rate was 10-50% in approximately half of the patients (37 patients; 49.3%), the crescent rate was found to be above 50% in 17 (22.7%) patients. Serum urea and creatinine values were found to be higher and eGFR lower in patients with type-3 GN compared to patients with type-2 GN. The patients were followed up for a mean of 24.24±17.49 months. Renal replacement therapy (RRT) was started in 5 (14.7%) patients with type-2 GN and 6 (15%) patients with type-3 GN (p=0.972). When the patients who did not need RRT at the end of the follow-up period were compared, urea and creatinine were higher and eGFR was lower in type-3 GN patients. RRT was started in 3 (14.3%) patients with a crescent rate of <10%, in 2 (5.4%) patients with a 10-50% rate, and in 6 (35.3%) patients with a >50% (p=0.016). Renal survival was lower in patients with a crescent rate above 50% than in other patients.
Conclusion: Pauci immune GN is the most common cause of crescentic GN, and those patients have worse kidney function at admission than patients with immune-complex GN. Renal survival in patients with crescentic GN is worse in patients with a crescent rate greater than 50%.