Çocukluk çağı intramedüller spinal kord tümörleri
İntramedulllary spinal cord tumors of childhood
Yazar: HASAN CANDAŞ KAFALI
Danışman: PROF. DR. M. TEZER KUTLUK
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Onkoloji = Oncology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Neoplazmlar = Neoplasms ; Prognoz = Prognosis ; Radyoterapi = Radiotherapy ; Spinal kord neoplazmları = Spinal cord neoplasms ; Çocuklar = Children

Özet:
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Onkoloji bölümünde 1971?2009 yılları arasında intramedüller spinal tümör tanısı alan 36 vakanın klinik, radyolojik ve patolojik bulguları, uygulanan tedavi protokolleri ve sonuçları incelendi. Tanı anında ortanca yaş 7.88 (1.25?16.08); erkek / kız oranı 1.4 olarak saptandı. Histopatolojik tiplerden astrositom 16 vakada (%44.4), ependimom 19 vakada (%52.8) saptandı. Bir vakada (%2.8) tiplendirilemeyen gliom saptandı. Toplamda 32 vaka (%88.9; astrositomların %93.8'i ve ependimomların %84.2'si) histopatolojik olarak düşük dereceli, üç vaka (%8.3; astrositomların %6.2'si ve ependimomların %10.5'i) yüksek dereceli idi. Bir ependimom hastasında derecelendirme yapılamadı. İlk yakınmadan tanı anına kadar olan gecikme süresi ortanca 180 gün idi. Tanı anındaki en sık görülen yakınmalar güç kaybı/yürüyememe (%83.3) ve ağrı (%55.6), en sık saptanan fizik inceleme bulguları derin tendon reflekslerinde değişiklik (%80.5) ve motor güç kaybı (%77.8) olarak bulundu. Tanı anında nörolojik durum modifiye McCormick ölçeğine göre 14 hastada (%38.8) derece I ve II (normal ve hafif nörolojik defisit), 22 hastada (%61.2) derece III-V arasında (orta ve ağır nörolojik defisit) olarak bulundu. Tümörün yerleşim yeri en sık 17 vaka (%47.2) ile torakal ve 10 vaka (%27.7) ile servikal bölge idi. Ortanca etkilenen segment sayısı 5.8 (1-19 segment) olarak bulundu. Tüm hastalarda tanı anında cerrahi rezeksiyon yapılmışken (%33.3 tam rezeksiyon, %44.5 subtotal rezeksiyon ve %22.2 biyopsi), 26 hasta (%72.2) radyoterapi, 15 hasta (%41.7) kemoterapi aldı. En çok uygulanan kemoterapi protokolü CCNU+PROC+VCR idi. 3, 5 ve 10 yıllık genel yaşam hızları %71.7, %62.8 ve %56; 3, 5 ve 10 yıllık olaysız yaşam hızları ise %43.4, %40.3 ve %40.3 bulundu. Tek değişkenli `'Kaplan-Meier'' yaşam analizlerinde genel yaşam hızının cinsiyete, yaş grubuna, gecikme zamanına, tanı anındaki nörolojik duruma, histolojik tipe, tümör yerleşimine ve boyutuna, tümörün rezeksiyon derecesine, radyoterapi ya da kemoterapi verilip verilmemesine ve tedaviye yanıta göre anlamlı bir fark göstermediği, sadece düşük histopatolojik dereceli tümörlerde yüksek dereceli tümörlere göre anlamlı olarak yüksek olduğu, ependimomlu hastalarda ek olarak tam ve subtotal rezeksiyon yapılanlarda biyopsi yapılanlara göre yaşam hızının daha yüksek olduğu, çok değişkenli `'Cox regresyon'' analizinde ise tümörün histopatolojik derecesinin (rölatif risk: 1.5) yanında gecikme zamanının da (rölatif risk: 4.3) bağımsız bir prognostik faktör olduğu, 3 ay ve daha erken tanı alan hastalarda yaşam hızının daha düşük olduğu saptandı. Sonuç olarak, prognozun düşük histopatolojik dereceli tümörlerde ve tümörün tam çıkarılabildiği hastalarda daha iyi olduğu saptandı. İntramedüller spinal kord tümörlerinde cerrahi halen birinci tedavi seçeneği iken, kemoterapinin ve radyoterapinin rolü kısıtlı ve düşük dereceli tümörlerde tartışmalıdır.Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, intramedüller spinal kord tümörleri, klinik özellikler, prognoz

Abstract:
Thirty six patients with intramedullary spinal cord tumors, diagnosed between 1971-2009 were evaluated retrospectively for clinical and radiological findings, pathological features and treatment modalities. Median age at the time of diagnosis was 7.88 and male / female ratio was 1.4. The histopathological diagnosis was astrocytoma in 16 cases (44.4%) and ependymoma in 19 cases (52.8%).There was also a case (2.8%) with an unclassified low-grade glioma. Thirty two (88.9%; 93.8% of astrocytomas and 84.2% of ependymomas) of all cases had a low-grade tumor, and three cases (8.3%; 6.2% of astrocytomas and 10.5% of ependymomas) had a high-grade tumor. In one patient with an ependymoma, grading could not be made. The median lag time from the first complaint to the diagnosis was 180 days. The most commonly seen complaints were weakness/gait disturbance (83.3%) and pain (55.6%), and the most commonly detected physical examination signs were deep tendon reflex changes (80.5%) and motor deficits (77.8%). The neurologic status at diagnosis, according to modified McCormic scale was grade I and II (normal and mild neurological deficit) in 14 patients (38.8%) and grade III-V (moderate to severe neurological deficit) in 22 patients (61.2%). The most common site for spinal cord tumors were thoracic (47.2%) and cervical segments (27.7%). The median tumor span was 5.8 segments (1-19 segments). All patients had undergone surgery at diagnosis (gross-total resection, subtotal resection and biopsy in 33.3%, 44.5% and 22.2% of patients respectively). Radiotherapy was given to 26 patients (72.2%) and chemotherapy to 15 patients (41.7%). CCNU+PROC+VCR was the most commonly used chemotherapy regimen. The 3, 5 and 10-year overall survival rates were found as 71.7%, 62.8% and 56%, respectively. The 3, 5 and 10-year event-free survival rates were found as 43.4%, 40.3% and 40.3%, respectively. Although it was examined that overall survival had no significant difference with respect to gender, age groups, lag time, neurologic status at diagnosis, histopathologic type of tumor, tumor region or span, extent of resection, radiotherapy and chemotherapy given or response to treatment with univariate Kaplan-Meier survival analysis; it was observed significantly higher in patients with a low grade tumor comparde to those with a high grade tumor, and in ependymoma patients with a gross-totally and subtotally resected tumor compared to those with a biopsy. With multivariate Cox regression analysis, besides tumor grade (relative risk: 1.5), also lag time (relative risk: 4.3) was examined as an independent prognostic factor for overall survival. The patients with a lag time less than 3 months had a worse prognosis compared to those with a longer lag time. The patients with a low grade tumor and those with a gross total tumor resection had a better prognosis. Surgery is, yet the basis of treatment in intramedullary spinal tumors, whereas the role of radiotherapy and chemotherapy are limited and even controversial in low-grade tumors.Key words: Pediatric, intramedullary spinal cord tumors, clinical features, prognosis