Çocukluk çağında otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında ambulatuvar kan basıncı monitorizasyonu ile hipertansiyon sıklığının araştırılması
Investigation of prevalence of hypertension with ambulatory blood pressure monitoring in patients with autosomal dominant polycystic kidney in childhood
Yazar: ALPER UYGUN
Danışman: PROF. DR. ÖZLEM AYDOĞ
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Hipertansiyon = Hypertension ; Kan basıncı = Blood pressure ; Kan basıncı monitörleri = Blood pressure monitors ; Polikistik böbrek hastalıkları = Polycystic kidney diseases ; Çocuklar = Children ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Amaç:Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKBH) en sık görülen herediter böbrek hastalığıdır. Hastalığın klinik bulguları genelde erişkin yaşta ortaya çıkmasına rağmen hipertansiyon gibi prognozu önemli derecede etkileyen klinik bulgular çocukluk çağında görülmeye başlar. Çocukluk çağında,ODPKBH ile alakalı yapılmış çalışma sayısı oldukça azdır. Bu çalışmanın amacı, ODPKBH tanılı çocuklarda hipertansiyon sıklığının araştırılmasıdır.
Gereç ve Yöntem:Çalışmamıza Ondokuz Mayıs Üniversitesi,Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kliniği'nde ODPKBH tanısıile Ocak/2015 - Ocak/2019 tarihleri arasında izlenen23 hasta alınmıştır. Hastaların demografik özellikleri, klinik semptom ve bulguları, laboratuvar bulguları, renal ultrasonografi sonuçları, ofis tansiyon ölçümleri ve ambulatuvar kan basıncı monitorizasyonu (AKBM) ölçümleri kaydedilmiştir.
Bulgular: Çalışma kapsamında 23 hasta (13 kız, 10 erkek) incelendi. Hastaların yaş ortalaması 11,94±4,01(min-maks: 4,6-18) yıl olup kız/erkek oranı 1,3/1 idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 6,25±4,17 (min-maks: 0,6–14,2) yıl olarak bulundu. Hastaların 17'sinde (%73,9) ailede kistik böbrek hastalığı öyküsü;9'unda (%39.1) ailedeson dönem böbrek yetmezliği gelişen ve diyalize giren hasta öyküsü mevcuttu. Üriner ultrasonografi ile hastaların 12'sinde (%52,2) böbrek boyutlarında artış, 20'sinde (%87) bilateral böbreklerde multipl kistler saptandı. Hastaların 7'sinde (%30,4) 24 saatlik idrarda hafif-orta dereceli proteinüri, 6'sında (%26,1) mikroalbuminüri saptandı. Ofis tansiyon ölçümü ile 12 hasta (%52,2) hipertansif,3 hasta (%13) prehipertansif olarak değerlendirilirken; AKBMile 10 hasta (%43,5) hipertansif, 4 hasta (%17,4) prehipertansif ve 1 hasta (%4,3) beyaz önlük hipertansiyonu olarak değerlendirildi. AKBM ölçümlerinde 14 hastada (%60,9) non-dipper, 4 hastada (%17,4) reverse dipper patern saptandı. İzlemde 4 hastamızda kronik böbrek yetmezliği (KBY) gelişti. 
Tartışma ve Sonuç: Bu çalışmada ODPKBH tanılı çocuklarda KBY gelişimine neden olabilecek hipertansiyon ve proteinüri gibi risk faktörlerinin erken saptanarak uygun konservatif ve ilaç tedavilerinin başlanmasının hastalık prognozunda çok önemli olduğu ve hipertansiyon tanısında çocukluk çağında da AKBM'nin uygun olduğu vurgulanmak istenmiştir. 
Anahtar Kelimeler: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, Çocukluk çağı, Ambulatuvar Kan Basıncı Monitorizasyonu

Abstract:
Objective: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease. Although the clinical findings of the disease usually occur in adulthood, clinical findings such as hypertension that significantly affect the prognosis begin to be seen in childhood. The number of studies on ADPKD in childhood is very few. The aim of this study is to investigate the prevalence of hypertension in children with ADPKD.
Materials and Methods: Our study included 23 patients who were followed-up with the diagnosis of ADPKD in the Pediatric Nephrology Clinic of Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine Hospital between January 2015 and January 2019. The demographic characteristics, clinical symptoms and findings, laboratory results, renal ultrasonography results, office blood pressure measurements and ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) measurements of the patients were recorded.
Results: Within the scope of the study, 23 patients (13 females, 10 males) were examined. The mean age of the patients was 11.94±4.01 (min-max: 4.6-18) years and the female to male ratio was 1.3/1. The mean age at diagnosis was 6.25±4.17 (min-max: 0.6–14.2) years. Seventeen patients (73.9%) had a family history of cystic kidney disease, while 9 patients (39.1%) had a family history of individuals who developed an end-stage renal disease and underwent dialysis. Urinary ultrasound revealed increased size of bilateral kidneys in 12 patients (52.2%) and multiple cysts in bilateral kidneys of 20 (87%) of the patients. Mild to moderate proteinuria was detected in 24-hour urine of 7 (30.4%) patients, and microalbuminuria in 6 (26.1%) patients. While 12 patients (52.2%) were evaluated as hypertensive and 3 patients (13%) as pre-hypertensive with office blood pressure measurement; 10 patients (43.5%) were evaluated as hypertensive, 4 patients (17.4%) as pre-hypertensive, and 1 patient (4.3%) as white coat hypertension with ABPM. In ABPM measurements, 14 patients (60.9%) had a non-dipper and 4 patients (17.4%) had a reverse dipper pattern. Four patients developed chronic renal failure (CRF) during the follow-up. 
Discussion and Conclusion: In this study, it is emphasized that early detection of risk factors such as hypertension and proteinuria, which may cause the development of CRF in children with ADPKD, and initiation of appropriate conservative and medical treatments are of great importance in the prognosis of the disease and that ABPM is also appropriate for the diagnosis of hypertension in childhood. 
Keywords: Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, Childhood, Ambulatory Blood Pressure Monitoring