ALS'de distal proksimal tutulum dağılımının motor ünite ateşlenme ve katılım özellikleri ile ilişkisinin QEMG, multimup analizi ve TST ile incelenmesi
Investigation of motor unit firing and recruitment properties in proximal and distal muscles using QEMG, MUP analysis and TST in patients with ALS
Yazar: SEZİN ALPAYDIN BASLO
Danışman: DOÇ. DR. NERMİN GÖRKEM ŞİRİN İNAN
İstanbul Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı / Elektronörofizyoloji Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2022
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Elektromiyografi = Electromyography ; Manyetik stimulasyon = Magnetic stimulation ; Motor beceriler = Motor skills ; Nörofizyoloji = Neurophysiology

Özet:
Giriş: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hastalarında klinik ve elektrofizyolojik bulguların ağırlığının, proksimal yerleşimli ekstremite kaslarına kıyasla distalde ve el kasları içerisinde de hipotenar yerleşimlilere kıyasla tenar bölgede daha belirgin olduğu bilinmektedir. Bu seçici tulumun patofizyolojisi bilinmemektedir
Method: Yirmi ALS hastası ve 20 kontrolün abdüktör digiti minimi (ADM), birinci dorsal interosseus (FDI) ve deltoid kaslarında, beş ayrı noktadan, her seferinde iki motor ünite ateşlettirecek şiddette istemli kası sırasında, iğne elektromiyografisi kaydedildi. Kaydedilen her bir motor ünite potansiyelinin (MÜP) kantitatif analizi, ateşleme hızı (FR), interpotansiyel interval değişkenliği (vIPI), FR değişkenliği (FRV),  her bir kayıt noktası için ikili MÜP'lerin FR farkı (MCD) hesaplandı. Üst motor nöron (UMN) tutulumu ADM kası kayıtlı üçlü uyarım tekniği (TST) ile arandı. 
Bulgular: ALS hastalarında kantitatif MÜP parametreleri alt motor nöron (AMN) kaybının elektrofizyolojik belirteci denervasyon ve reinnervasyon ile uyumlu şekilde kontrol grubundan farklılık göstermekteydi ve bu fark distal yerleşimli kaslarda daha belirgindi. MÜP FR ve MCD, ALS'de kontrollere kıyasla yüksekti ve en belirgin etkilenme FDI kasındaydı. vIPI gruplar arası farklılık göstermezken; FRV, ALS grubunda daha yüksekti ve distal kaslarda daha belirgindi. TST analizinde UMN tutulumu olan ve olmayan ALS hastalarında MÜP ve FR parametreleri açısından fark saptanmadı. ALS hastalarının korelasyon analizinde FR, FRV ve MCD birbirleri ile pozitif korelasyon gösterirken, FR ile AMN tutulum belirteçleri negatif koreleydi ve TST ile korelasyon göstermiyordu. 
Tartışma: Bulgularımız, kantitatif MÜP ve FR parametrelerinin ALS hastalarında distal ve tenar bölge yerleşimli kaslarda daha belirgin etkilenmiş olduğunu göstermiştir. Bu tutulum, UMN tutulumundan çok, AMN tutulumu ile ilişkili gözükmektedir. 
Anahtar Kelimeler: Amyotrofik Lateral Skleroz, motor ünite, ateşleme hızı, üst motor nöron, üçlü manyetik uyarım tekniği

Abstract:
Introduction: It is well known that clinical and EMG abnormalities are more prominent in distal limb muscles and thenar muscles than hypothenar ones in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The pathophysiology of this selective involvement is unknown. 
Methods: Needle electromyography was recorded from five different insertion points in abductor digiti minimi (ADM), first dorsal interosseus (FDI) and deltoid muscles of 20 patients with ALS and 20 controls during voluntarily contraction needed to contract two different motor units. Quantitative motor unit action potential (MUAP) analysis, firing rate (FR), interpotential interval variability (vIPI), FR variability (FRV) and FR difference between two MUAPs were calculated. Triple stimulation technique was performed to quantify upper motor neuron involvement. 
Results: Quantitative MUAP parameteres were different in ALS patients than controls, most prominently in distal muscles, compatible with denervation and reinnervation as electrophysiologic parameters of lower motor neuron (LMN) impairment. ALS patients showed higher MÜP FR and MCD values than controls and the most prominent muscle was FDI. Although vIPI did not differ between groups, MCD was higher in ALS than controls, especially in distal muscles. Between patients with normal and abnormal TST, MUP quantitative and FR parameters did not show any difference. In correlation analysis of ALS; FR, FRV and MCD revealed positive correlation with each other, whereas FR correlated with LMN markers negatively but not correlated with TST. 
Conclusion: Our findings showed more prominent abnormalities in quantitative MUrP and FR parameters in distal limb and tenar muscles of ALS. This selective impairment seemed to be related with LMN involvement rather than UMN. 
Keywords: Amyotrophic lateral sclerosis, motor unit, firing rate, upper motor neuron, triple stimulation technique.