Bir üniversite pulmoner arteriyel hipertansiyon(PAH) merkezinde doğumsal kalp hastalıkları ile ilişkili PAH tanısı ile takip altında olan hastaların uzun dönem izlemi: Gerçek yaşam verileri
Long-term follow-up of patients with PAH associated with congenital heart disease at a university pulmonary arterial hypertension (PAH) center: Real-life data
Yazar: HAMİDA MUKHTARZADE
Danışman: PROF. DR. LATİFE MERAL KAYIKÇIOĞLU
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Hastaneler = Hospitals ; Hastaneler-üniversite = Hospitals-university ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Kalp defektleri-konjenital = Heart defects-congenital ; Psikososyal özellikler = Psychosocial features ; Yaşam istatistikleri = Vital statistics ; Ölçekler = Scales

Özet:
Giriş: DKH-PAH, şant varlığında DKH'nın herhangi bir döneminde gelişebilen,
yüksek morbidite ve mortalite oranı ile karakterize heterojen hasta popülasyonunu içeren bir
hastalıktır. Bu hastaları tanımlamak için Anatomik-Fizyolojik ve Klinik sınıflamalar
kullanılmaktadır. Literatürde anatomik ve klinik sınıfların sağkalımını değerlendiren birkaç
çalışma olsa da sınıflar arasında sağkalım farkı henüz tam belirlenememiştir. Ayrıca DKH-
PAH hastalarında mortaliteni öngördürücü parametreleri de henüz kesinleşmemiştir.

Amaç: Çalışmamızda DKH-PAH'ın hem anatomik, hem de klinik sınıflarının 5 ve
10 yıllık sağkalımını ve mortalitenin prognostik faktörlerini saptamaya çalıştık. Aynı
zamanda DKH-PAH hastalarının hastalıkla ilgili hayat kalitesini, duygu-durum bozuklukarını
ve bilişsel fonksiyonlarını değerlendirmeyi amaçladık.

Metod: Çalışmamızın retrospektif ve kesitsel olmak üzere 2 komponenti vardır.
Kliniğimizde izlenmiş olan 82 DKH-PAH hastası geriye-dönük olarak değerlendirilerek
sağkalım analizleri yapıldı ve prognostik faktörler belirlendi. Hayatta olan 40 DKH-PAH
hastasına ise kesitsel olarak SF-36, MoCA ve HAD ölçekleri uygulandı.
Bulgular: Toplamda 82 hasta (%62.2'si kadın, yaş: 39±15 yıl) çalışmaya dahil
edildi. ES, Sol-Sağ şanta bağlı PAH, Küçük defekt bağlı PAH ve Düzeltici kalp cerrahisinden
sonra gelişen PAH grupları için 5 yıllık sağkalım sırasıyla %85, %88, %50 ve %83 olarak
saptandı. ES, Sol-Sağ şanta bağlı PAH ve Düzeltici kalp cerrahisinden sonra gelişen PAH
grupları için 10 yıllık sağkalım ise sırasıyla %78, %70 ve % 53şeklinde idi (p=0.022).
Anatomik sınıfların 5 yıllık sağkalımları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu
(p=0.422). Çok-değişkenli analizlerde yüksek Nt-Pro BNP ve yüksek SaAB mortalite
açısından öngördürücü bulundu. (p=0.009 ve p=0.022). Hasta grubunun SF-36 parametreleri
Türkiye ortalaması ile karşılaştırıldığında Ruhsal sağlık dışında tüm parametrelerin daha
düşük olduğu ve hastaların hayat kalitesinde ciddi bozulma olduğu saptandı. 5 (%12.5)
hastanın anksiyete, 10 (%25) hastanın depresyon açısından risk taşıdığı, 26 (%69) hastada ise
hafif bilişsel bozukluk olabileceği saptandı.

Sonuç: En iyi 5 yıllık sağkalım Sol-sağ şanta PAH sınıfında, en kötü sağkalım ise
Küçük defekte bağlı PAH sınıfında saptandı. ES grubunun 10 yıllık sağkalımı ise Sol-sağ
şanta bağlı PAH grubundan daha iyi idi. Tek-değişkenli analizlerde 17 parametre ölüm
açısından prognostik öneme sahip bulunsa da, çokdeğişkenli analizlerde sadece 2 parametre
(yüksek Nt-Pro BNP ve SaAB) ölüm ile ilişkili bulundu. DKH-PAH hastalarının hayat
kalitesinde belirgin kötüleşme olduğu, duygu-durum bozukluğunun da hayat kalitesini
etkilediği görüldü.

Abstract:
Introduction: CHD-PAH is a disease that may develop at any period of CHD in the presence of shunt and includes a heterogeneous patient population characterized by a high morbidity and mortality rate. Anatomic-Physiological and Clinical classifications are used to describe these patients. Although there are several studies evaluating the survival of the anatomical and clinical classes, the survival difference between the classes has not been determined yet. In addition, the predictive parameters for mortality in patients with CHD-PAH have not yet been established. 
Objective: In our study, we aimed to determine the 5-year and 10-year survival and the prognostic factors of mortality in both the anatomic and clinical classes of CHD-PAH. At the same time, we aimed to evaluate the quality of life, mood-state disorders and cognitive functions of patients with CHD-PAH. 
Methods: Our study has 2 components: retrospective and cross-sectional. Survival analysis and determination of predictor factors of mortality were performed by retrospectively evaluating 82 patients with CHD-PAH who were followed in our clinic and. In the 40 patients with CHD-PAH, SF-36, MoCA and HAD scales were applied cross-sectionally. 
Results: A total of 82 patients (62.2% female, age: 39 ± 15 years) were included in the study. The 5-year survival rates for ES, Left-right shunt-induced PAH, Small defect-induced PAH and PAH after corrective cardiac surgery were 85%, 88%, 50% and 83%, respectively. The 10-year survival rate for ES, Left-right shunt induced PAH and PAH after corrective cardiac surgery was 78%, 70%, and 53%, respectively (p=0.022). There was no statistically significant difference between the 5-year survival of the anatomical classes (p = 0.422). In multivariate analyzes, high Nt-Pro BNP and high right atrial pressure were predictive of mortality. (p = 0.009 and p = 0.022). When compared SF-36 parameters of the CHD-PAH patients with the Turkey average all parameters except mental health were lower and there were a serious deterioration in the quality of life patients with CHD-PAH. It was determined that 5 (12.5%) patients had anxiety and 10 (25%) patients had a risk of depression and mild cognitive impairment was present in 26 (69%) patients. 
Conclusion: The best 5-year survival was found in the Left-right shunt induced PAH class, and the worst survival was in the PAH class with the small defect. The 10-year survival of the ES group was better than the Left-right shunt-induced PAH group. In the univariate analysis, 17 parameters were prognostic for mortality, but only 2 parameters (high Nt-ProBNP and SaAB) were found to be related to death in multivariate analyzes. There was a significant deterioration in the quality of life of patients with CHD-PAH, and mood-state disorders were also found to affect quality of life.