Çocuk yoğun bakım ünitesinde immün aracılı nörolojik tutulumla takip edilen hastalarda plazma değişimi tedavisinin etkinliği /
Yazar: ECEM BENGİSU DERVİŞOĞLU
Danışman: PROF. DR. ESRA ŞEVKETOĞLU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Çocuk yoğun bakım ünitelerinde (ÇYBÜ) immün aracılı nörolojik komplikasyonlar, yüksek morbidite ve mortalite riski taşır. Terapötik plazma değişimi (TPD), patojenik otoantikorlar ve inflamatuar mediyatörleri uzaklaştırarak immün yanıtı modüle etmeyi amaçlayan bir tedavi olup, etkinliği sınırlı ölçüde araştırılmıştır. Bu çalışma, immün aracılı nörolojik tutulumla başvuran hastaların klinik ve terapötik sonuçlarını değerlendirerek, TPD'nin standart tedavilerle karşılaştırılmasını amaçlamaktadır.

Gereç ve Yöntem: Retrospektif, tek merkezli bu çalışma, Ocak 2012-Şubat 2024 arasında İstanbul Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi ÇYBÜ'de tedavi gören hastaları içermektedir. Tedavi protokolleri TPD, intravenöz immünglobulin (IVIG), kortikosteroidler veya kombinasyonlarını içermektedir. Klinik yanıt, Manuel Kas Testi (MKT) ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) sonuçlarına göre "İyi Yanıt" ve "Kısıtlı Yanıt" olarak sınıflandırılmıştır.

Bulgular: Çalışmaya 31 hasta dahil edilmiştir (Ortalama yaş: 5,8 [1-14]; %48,4 kız). Hastaların %74,2'si Guillain-Barre Sendromu, %12,9'u Transvers Miyelit ve %12,9'u Akut Dissemine Ensefalomiyelit tanısı almıştır. TPD uygulanan 21 (%67,7), standart tedavi alan 10 hasta (%32,3) mevcuttur. TPD uygulanan hastalar daha düşük başlangıç kas gücüne sahip olup, tedavi sonrası kas gücünde anlamlı iyileşme göstermiştir (p<0,001). Bu grupta "İyi Yanıt" oranı %76,2 iken, TPD uygulanmayan grupta bu oran %30'dur. Radyolojik olarak, TPD ile tedavi edilenlerin %28,6'sında lezyon gerilemesi gözlenmiştir.

Sonuç: Çalışma, TPD'nin, birinci basamak tedavilere yanıt vermeyen immün aracılı nörolojik bozukluklarda etkili bir seçenek olduğunu göstermektedir. TPD, daha uzun ÇYBÜ kalış süresi gerektirse de, nörolojik iyileşmeye katkısı, kullanımını haklı kılmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk yoğun bakım ünitesi, immun aracılı nörolojik tutulum, intravenöz immunglobulin, Teröpatik Plazma Değişimi, GBS, Transvers miyelit, ADEM.

Abstract:
Objective: Immune-mediated neurological complications in pediatric intensive care units (PICUs) carry a high risk of morbidity and mortality. Therapeutic plasma exchange (TPE) is a treatment aimed at modulating the immune response by removing pathogenic autoantibodies and inflammatory mediators, though its efficacy has been limitedly explored. This study aims to evaluate the clinical and therapeutic outcomes of patients presenting with immune-mediated neurological involvement and compare TPE's effectiveness with standard treatments.

Materials and Methods: This retrospective, single-centre study includes patients treated in the PICU of Istanbul Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital between January 2012 and February 2024. Treatment protocols included TPE, intravenous immunoglobulin (IVIG), corticosteroids, or combinations. Clinical response was categorized as "Good Response" or "Limited Response" based on the Manual Muscle Testing (MMT) scale and Magnetic Resonance Imaging (MRI) results.

 

Results: 31 patients were included (mean age: 5.8 years [range 1-14]; 48.4% female). Of these, 74.2% were diagnosed with Guillain-Barre Syndrome, 12.9% with Transverse Myelitis, and 12.9% with Acute Disseminated Encephalomyelitis. TPE was administered to 21 patients (67.7%), while ten (32.3%) received standard therapies. Patients treated with TPE exhibited lower baseline muscle strength and significantly improved muscle strength post-treatment (p<0.001). The "Good Response" rate was 76.2% in the TPE group, compared to 30% in the non-TPE group. Radiologically, 28.6% of patients treated with TPE demonstrated lesion regression.

Conclusion: This study suggests that TPE is an effective adjunctive therapy for severe immune-mediated neurological disorders in children, particularly for those unresponsive to first-line treatments. Although TPE is associated with longer PICU stays, its contribution to neurological recovery justifies its use.

Key words: Pediatric Intensive Care Unit (PICU), immune-mediated neurological involvement, Guillain-Barre Syndrome (GBS), Transverse Myelitis, Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), Intravenous Immunoglobulin (IVIG), Therapeutic Plasma Exchange (TPE)