Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde 2015-2020 yılları arasında idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı alan hastaların restrospektif değerlendirmesi
Retrospective evaluation of patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis between 2015-2020 at Akdeniz University Hospital Chest Diseases Outpatient Clinic
Yazar: EMİNE NUR KALENDEROĞLU
Danışman: PROF. DR. TÜLAY ÖZDEMİR
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Akciğer hastalıkları-interstisyel = Lung diseases-interstitial ; Antalya = Antalya ; Fibroz = Fibrosis ; Pulmoner fibroz = Pulmonary fibrosis ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
Amaç: Bu çalışmada; 2015-2020 yılları arasında kliniğimizde idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı alan hastaların demografik, klinik ve radyolojik özelliklerinin belirlenmesi, tanı ve tedavi yaklaşımları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
	Gereç ve Yöntem: Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Göğüs Hastalıkları Polikliniğine 01 Ocak 2015 – 31 Aralık 2020 yılları arasında başvurup 'İnterstisyel Akciğer Hastalığı, Fibrozisli' tanısı (ICD 10 kodu: j84.1) alan hastalar ve Göğüs Hastalıkları polikliniğinden Romatoloji polikliniğine konsülte edilen interstisyel akciğer hastalığı ön tanısı mevcut hastalar, hastane otomasyon sisteminden retrospektif olarak taranmış, IPF tanısı alan hastalar çalışmaya dahil edilmiştir.
	Bulgular: Çalışmaya toplam 167 IPF hastası dahil edildi. Hastalarının yaş ortalaması 67,64±8,22 yıl olup %80,2'si (n=134) erkek, hastaların %22,7'si çiftçi idi. %73,3'ünde (n=121) en az bir komorbidite mevcuttu. 20 paket-yıl ve üzerinde sigara içenlerin oranı %45,4 iken, %11,46'sının ise halen aktif sigara içicisi olduğu belirlendi. Hastaların %47,9'unda (n=78) öksürük, %54,0'ünde (n=88) nefes darlığı, %6,1'inde ise (n=10) göğüs ağrısı semptomu mevcuttu. Radyolojik değerlendirmede hastaların 69,2'sinin (n=81) BT bulgularının 'UIP' paterni olduğu, %18,2'sinin (n=22) 'muhtemel UIP', 2 hastanın (%1,7) 'indeterminate UIP' ve 2 hastanın 'UIP uyumsuz' patern olduğu tespit edildi. Hastaların %11,4'üne (n=13) bronkoskopi yapıldığı, %26,9'una (n=32) cerrahi biyopsi yapıldığı tespit edildi ve bu oran muhtemel UIP paterni mevcut hastalarda UIP paternine göre daha yüksek saptandı (p=0.004 vs p<0.001). Bronkoskopi yapılan hastalardaki hakim hücre yüzdelerine bakıldığında; makrofaj % 64,5, lenfosit % 10,5 , nötrofil % 17 ve eosinofil  düzeyinin ise % 1 idi. Hastaların %34,2'sine (n=53) multidisipliner konsey kararı ile tanı konulduğu belirlendi. Hastaneye başvurudan tedavi başlangıcına dek geçen ortalama süre 162 gün olarak saptandı. Bu süre UIP paterni mevcut hastalarda 145 gün, muhtemel UIP paterni mevcut hastalarda 165 gün idi. Hastaların ortalama takip süreleri 15 ay olup astaların %67,3'üne (n=105) pirfenidon, %24,4'üne (n=38) nintedanib tedavisi başlandığı, %7,7'sinin (n=12) ise tedavisiz takip edildiği saptandı. Tedavi başlanan  hastalarının %49,1'inde (n=82), en az bir yan etki görüldüğü, en sık yan etkinin cilt lezyonları (%30,5) olduğu belirlendi. Pirfenidon ve nintedanib alan gruplarda yan etki oranları benzer saptandı (p=0.350). Pirfenidon kullananlarda cilt lezyonları görülme oranı nintedanib kullananlara göre daha yüksek olup (p=0.006), nintedanib kullananlarda ise ishal görülme oranları daha yüksek idi (p<0.001). Pirfenidon ve nintedanib alan gruplarda switch yapılma oranları benzer saptandı (p>0.05). Hastaların %68,9' unun halen yaşadığı belirlendi. 1 yıllık sağ kalımın %79,1, 3 yıllık sağ kalımın %61,9, 5 yıllık sağkalımın ise %55,5 olduğu tespit edildi. 3 yıllık sağkalım hızlarının kadınlarda %81,5, erkeklerde ise %57,1 düzeyinde olduğu tespit edildi. Kadınlarda erkeklere göre sağkalım 2.4 kat daha yüksek idi. Nintedanib alan grupta mortalite oranları daha yüksek olmakla birlite aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05).
Sonuç: IPF, akciğer fonksiyonlarında ilerleyici düşüş ve yüksek mortalite ile ilişkili  kronik bir hastalıktır. Uygun hastada erken tedavi başlanması fonksiyonel kaybı azaltabilmektedir. IPF tanı ve tedavisi ile ilgili daha geniş çaplı araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Diffüz parankimal akciğer hastalıkları, İdiyopatik interstisiyel pnömoniler, İdiyopatik pulmoner fibrozis

Abstract:
Aim: The aim of this study was to evaluate the demographic, clinical and radiological characteristics of patients diagnosed with interstitial lung disease, as well as diagnosis and treatment approaches and treatment results.
	Material and Methods: Patients who were diagnosed with 'Diffuse Parenchymal Lung Disease' (ICD 10 code: j84.1) and applied to the Chest Diseases Outpatient Clinic of Akdeniz University Faculty of Medicine between January 01, 2015 and December 31, 2020, were retrospectively scanned through the hospital automation system.
	Results: The mean age of IPF patients was 67.64±8.22 years, 80.2% (n=134) male, 22.7% farmer (n=29), 4.2% (n =7) family history, 9.0% (n=15) asbestos history, 9.6% (n=16) biomass history, 5.4% (n=6) pet-feeding history, It was determined that 73.3% (n=121) had a comorbidity and 70.8% (n=114) used any medication. While the rate of smokers for 20 pack-years or more was 45.4%, it was determined that 11.46% were still active smokers. The presenting symptoms were cough in 47.9% (n=78) of IPF patients, sputum in 6.1% (n=10), shortness of breath in 54.0% (n=88), 6.1% It was determined that th (n=10) had chest pain. Of the patients who underwent radiological evaluation, 69.2% (n=81) had UIP, 18.2% (n=22) had probable UIP, and 2 patients (1.7%) each had Indeterminate and (1%) ,7) UIP was found to be incompatible. It was determined that 64.5% (n=100) of the patients were diagnosed by a single physician, 14.2% (n=22) by the intra-departmental council, and 20.0% (n=31) by the general council. It was determined that all of the patients (100%) had a clinical and radiological diagnosis, while 30.1% (n=47) had a pathological diagnosis. Pirfenidone was applied to 67.3% (n=105) of the patients, Nintedanib was applied to 24.4% (n=38) of the patients, immunosuppressive drug treatments were applied to 0.6% (n=1) and 7.7% of the patients were treated. It was determined that (n=12) follow-up without treatment was applied. It was determined that 49.1% (n=82) of IPF patients had at least 1 or more side effects, and the most common side effect was skin lesions (30.5%). Side effect rates were found to be similar in the groups receiving pirfenidone and nintedanib (p=0.350). The incidence of skin lesions was higher in those using pirfenidone than in those using nintedanib (p=0.006), and the incidence of diarrhea was higher in those using nintedanib (p<0.001). Switching rates were found to be similar in groups receiving pirfenidone and nintedanib (p>0.05). It was determined that 31.1% (n=51) of the patients were ex, 1-year survival was 79.1%, 3-year survival was 61.9% and 5-year survival was 55.5%. 3-year survival rates were found to be 81.5% in women and 57.1% in men. Survival was 2.4 times higher in women than in men. Although mortality rates were higher in the group receiving nintedanib, the difference was not statistically significant (p>0.05).
	Conclusion: IPF is a chronic disease associated with progressive fibrosis, and high mortality. Antifibrotic treatment slow disease progression in a broad spectrum of patients and have shown a reduction in mortality in clinical trials. It is thought that our study will be an exemplary research on the IPF patient profile in our country, and there is a need for more extensive research on the subject.
	Key Words: Diffuse parenchymal lung disease, Idiopathic interstitial pneumonia, Idiopathic pulmonary fibrosis