Talasemik hastalarda hematolojik belirteçlerle ekokardiyografik ve elektrokardiyografik bulguların değerlendirilmesi
Evaluation of ecocardiographic and electrocardiographic findings with hematological markers in thalasemic patients
Yazar: ALPER ALP
Danışman: UZMAN MERT ÖZBAKKALOĞLU
Sağlık Bakanlığı / İzmir Tepecik Eğt. ve Arş. Hast. / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Hematoloji = Hematology ; Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
Beta talasemi major hastalarında transfüzyonlar ve demir şelasyon tedavisi sağkalımı
anlamlı bir biçimde arttırmış ve morbiditeyi azaltmıştır. Bununla birlikte, kardiyak
komplikasyonlar halen anlamlı derecede morbiditeye sebep olmakta ve transfüzyon
bağımlı talasemi hastalarındaki mortalitenin en önde gelen sebebi olmaya devam
etmektedir. Kardiyak disfonksiyon kalp yetersizliği, aritmiler ve erken ölüm gibi klinik
tablolarla ortaya çıkmaktadır. Bazı hastalar efor dispnesi, öksürük, yorgunluk gibi sol kalp
yetmezliği semptomlarıyla başvurmaktayken, önemli bir kısım hasta da sağ ventrikül
disfonksiyonu bulgularıyla karşımıza çıkabilir.
Çalışmamızda 01.01.2009-01.12.2009 tarihleri arasında Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi İç Hastalıkları Klinikleri ve Poliklinikleri, Erişkin Hematoloji Polikliniği, Pediatrik
Hematoloji Kliniği ve Poliklinikler'ine başvuran Talasemi major ve Talasemi intermedia
tanılı 84 vaka alınmıştır. Hastaların dosyaları retrospektif olarak taranmıştır. Her olgunun
yaş, cinsiyet, transfüzyon sıklığı, kilo, boy, tanı yılı, splenektomi varlığı, hemoglobin ve
hematokrit değerleri, trombosit, lökosit sayıları, ferritin düzeyi, kreatinin, pro-BNP, AST,
ALT değerleri, elektrokardiyografik ve ekokardiyografik bulguları kaydedilmiştir. Kontrol
grubu olarak kardiyak hastalık öyküsü olmayan 15-33 yaş arasındaki sağlam 26 adelosan
ve yetişkin popülasyon çalışma kapsamına alınmıştır. Kalp hızı değişkenliği için hastalara,
24 saat süre ile ambulatuvar EKG takibi yapılmıştır.
24 saatlik Holter elektrokardiyografi incelemesinde ortalama SDNN değeri talasemi
hastalarında kontrol grubuna göre düşük bulundu(p=0,0001). Çalışmamızda ferritin
düzeyiyle LVEF ve SVKİ arasında bir ilişki saptanmadı. Ekokardiyografik olarak sağ
ventrikül çapı ile ferritin düzeyi ters koreleydi(p=0,022). Sol ventrikül end sistolik
hacmi(LVESV) talasemik hasta grubunda kontrol grubuna göre daha yüksek
bulundu(p=0,005). Pulmoner akım velositesi hasta grubunda kontrol grubuna göre daha
yüksek ölçüldü(p=0,0001). Pulmoner akselerasyon zamanı talasemi hastalarında kontrol
grubuna göre daha kısa saptandı(p=0,0001).
Sonuç olarak biz bu çalışmamızda, talasemik hastalarda pulmoner akım velositesi ve
pulmoner akselerasyon zamanı gibi ekokardiyografik parametrelerin ölçümünün önemli
olabileceğini, bu hasta grubunun izleminde ileriki dönemde gelişebilecek pulmoner
hipertansiyonun öngörülebilirliğinin tespiti için daha geniş mortalite çalışmalarının
yapılabileceğini vurgulamak istedik. Yine bulgularımız ve literatür bilgileri doğrultusunda
24 saatlik Holter takibinin de bu hastalarda aritmi risk değerlendirilmesinde kullanılabilir
olduğunu düşünüyoruz.

Abstract:
In beta thalassaemia major; transfusions and iron chelation therapy have significantly
improved the survival and reduced the morbidity. However, heart complications still
represent significant morbidity and remain the leading cause of mortality in transfusion
dependent thalassaemia patients. Cardiac dysfunction with congestive heart failure,
arrhythmias and ultimately, premature deaths continue to present. Although some patients
can present with symptoms of left-sided heart failure including exertional dyspnea, cough
and fatigue, followed by râles and gallop rhythm on chest auscultation, it is worth noting
that the majority presents with symptoms and signs of right ventricular dysfunction.
In our study 84 patients of Thalassemia major and Thalassemia intermedia who
admitted to Internal Medicine Policlinics, Hematology Policlinics, Pediatry Policlinics and
who were treated at Internal Medicine Clinics and Pediatry Clinics of Tepecik Education
and Research Hospital between 01.01.2009-01.12.2009 were investigated retrospectively.
The age, sex, transfusion frequency, weight, height, date of diagnosis, presence of
splenectomy, hemoglobin and hematocrit levels, platelet and white blood cell, ferritin
levels, creatinine, proBNP, AST and ALT levels, echocardiographic and
electrocardiyographic findings of all patients were examined carefully. As the control
group, 26 healthy adults and adolescence population without the history of any cardiac
diseases, aged between 15-35 years were chosen. For examining heart rate variability; 24
hours Holter electrocardiyography was performed on patients and on control group.
In 24-Hour Electrocardiographic Ambulatory Recordings, mean SDNN levels were
lower in thalassaemic patients than control group(p=0,0001). In our study no statistically
meaningful relationship was found between ferritin levels and LVEF, LVMI. As an
echocardiographic parameter, right ventricle diameter was reverse correlated with ferritin
levels(p=0,022). Left ventricle end systolic volume was higher in thalassaemic patients
than control group(p=0,005). Pulmonary flow velocity was higher in thalassaemic patients
than control group, meaningful difference was observed (p=0,0001). Pulmonary
acceleration time was shorter in thalassaemic patients than control group, it has shown
statistically meaningful difference(p=0,0001).
As a result, in our study we aimed to show that measurement of echocardiographic
parameters such as pulmonary flow velocity and pulmonary acceleration time in follow-up
of thalassaemic patients can be important, and can give inspiration for mortality trials
aiming the early prediction of future pulmonary hypertension in this group of patients.
Also, due to the results of our study and review of literature 24-Hour Electrocardiographic
Ambulatory Recording can be used for the risk evaluation of arrhythmias in thalassaemic
patients.