2016-2021 yılları arasında sağlık bilimleri üniversitesi ümraniye eğitim ve araştırma hastanesi pediatrik romatoloji kliniğinde kawasaki hastalığı tanısı ile takip edilen hastaların risk skorlarının değerlendirilmesi
Evaluation of the risk scores of patients followed with the diagnosis of kawasaki disease at university of health science umraniye training and research hospital pediatric rheumatology clinic between 2016 and 2021
Yazar: GÖKŞEN ERYILMAZ COŞKAN
Danışman: PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Çocukluk çağının sık görülen vaskülitlerinden olan Kawasaki Hastalığı (KH) tanısı ile takip edilmiş hastaların demografik özellikleri, laboratuvar parametreleri, tedavi yanıtları ve koroner tutulumları incelenerek, intravenöz immunglobulin (IVIG) direnci ve koroner arter anevrizması gelişimini öngören risk skorlarının yorumlanması hedeflenmiştir.
      
Gereç ve Yöntem: Haziran 2016- Aralık 2021 tarihleri arasında, Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Romatoloji Kliniğinde KH tanısı ile takip edilmiş olan, yeterli dosya verisine sahip 18 yaşından küçük hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen bazı hastalar, COVID- 19 pandemi döneminde tanı almıştır. KH tanısı almış olan 84 hastanın verileri değerlendirilerek IVIG direncini ve koroner arter anevrizması gelişimini öngören Harada, Kobayashi, Egami, Sano, Formosa, Tang, Wu, Yang ve Hua risk skorları hesaplanmıştır. Veriler Jamovi ve SPSS 25.0  uygulamaları ile analiz edilmiş olup anlamlılık düzeyi 0.05 olarak yorumlanmıştır.
       
Bulgular: KH tanılı, 36 (% 42.9) hastanın kız ve 48 (% 57.1) hastanın erkek olduğu görülmüştür. 58 (% 69.1) hasta 60 ayın altında ve 26 (% 30.9) hasta 60 ayın üzerinde izlenmiş olup, hastaların tanı yaşı ortalaması 48.3± 4.6 ay saptanmıştır. 60 aydan büyük hastalarda erkek oranı daha fazla olup anlamlı fark bulunmuştur. Kış mevsiminde tanı alan hasta sayısı daha fazladır. Tanı kriterleri içerisinde, ateşten sonra en fazla saptanan bulgu 76 (% 90.5) hastada görülen orofaringeal-mukozal tutulumdur. Hastaların 21 (% 25)' i inkomplet, 63 (% 75)' ü komplet KH tanısı almıştır. 4 (% 4.8) hastada koroner arter anevrizması ve 16 (% 19) hastada koroner arter dilatasyonu saptanmıştır. Koroner arter tutulumu olan hastaların laboratuvar değerlerinde; albümin, beyaz küre sayısı, nötrofil sayısı, nötrofil/beyaz küre oranı, eozinofil ve monosit oranlarında anlamlı fark bulunmuştur. Tüm hastalara 2 g/kg IVIG uygulanmıştır. 21 (% 25) hastada IVIG direnci saptanmıştır. Yaşa göre IVIG dirençlerine bakıldığında 60 ayın altında 7 (% 8.3) ve 60 ayın üzerinde 14 (% 16.7) hasta vardır ve anlamlı fark olduğu görülmüştür. IVIG direnci olan hastaların  laboratuvar değerlerinde; CRP, sodyum, total bilirübin, beyaz küre sayısı, lenfosit sayısı, nötrofil/ beyaz küre oranı, nötrofil/ lenfosit oranı, MPV ve trombosit sayılarında anlamlı fark bulunmuştur. IVIG dirençli 8 (% 9.5) hastada SARS-CoV Ig M ve 10 (% 11.) hastada SARS-CoV Ig G pozitif saptanmış olup anlamlı fark bulunmuştur. Risk skorları değerlendirildiğinde; Hua skorunun 25, Yang skorunun 44, Formosa skorunun 43 ve Kobayashi skorunun 34 hastada yüksek riskli saptanmış olup IVIG direncini ve Formosa skorunun koroner arter tutulumunu da tahmin edebildiği istatistiksel açıdan anlamlı görülmüştür.

Sonuç: KH tanısı alan hastalarda IVIG direnci ve koroner arter tutulumu açısından risk skorlarını değerlendirmek fayda sağlamaktadır. Ancak Türk toplumu için duyarlılığı ve özgüllüğü daha fazla olan risk skorlarına ihtiyaç duyulmaktadır. 

Anahtar Kelimeler: IVIG direnci, Kawasaki hastalığı, koroner arter tutulumu, risk skorları

Abstract:
Aim: It was aimed to evaluate the risk scores predicting the development of IVIG resistance and coronary artery aneurysm by examining the demographic characteristics, laboratory parameters, treatment responses and coronary involvement of pediatric patients who were followed up with the diagnosis of Kawasaki Disease, (KD) which is one of the most common vasculitides of childhood.
     
 Materials and Methods: Patients younger than 18 years of age who were followed up with the diagnosis of  KD in the Health Sciences University Ümraniye Training and Research Hospital Pediatric Rheumatology Clinic between June 2016 and December 2021 were included in the study. Some patients included in the study were diagnosed during the COVID-19 pandemic. Harada, Kobayashi, Egami, Sano, Formosa, Tang, Wu, Yang and Hua risk scores, which predict IVIG resistance and coronary artery aneurysm development, were calculated by evaluating the data of 84 patients diagnosed with KD. The data were analyzed with Jamovi and SPSS 25.0 applications and the significance level was interpreted as 0.05.
      
Results: It was observed that 36 (42.9 %) patients with KD were female and 48 (57.1 %) patients were male. 58 (69.1 %) patients were followed up under 60 months and 26 (30.9 %) patients over 60 months, and the mean age at diagnosis was 48.3±4.6 months. In patients older than 60 months, the male ratio was higher and a significant difference was found. The number of patients diagnosed in the winter season is higher. Among the diagnostic criteria, the most common finding after fever was oropharyngeal-mucosal involvement in 76 (90.5 %) patients. 21 (25 %) of the patients were diagnosed with incomplete and 63 (75 %) patients with complete KD. Coronary artery aneurysm was detected in 4 (4.8 %) patients and coronary artery dilatation in 16 (19 %) patients. In the laboratory values of patients with coronary artery involvement; A significant difference was found in albumin, white blood cell count, neutrophil count, neutrophil/white blood cell ratio, eosinophil and monocyte ratios. All patients received 2 g/kg IVIG treatment. IVIG resistance was detected in 21 (25%) patients. Considering the IVIG resistance according to age, there were 7 (8.3%) patients under 60 months and 14 (16.7%) patients over 60 months and there was a significant difference. In laboratory values of patients with IVIG resistance; significant differences were found in crp, sodium, total bilirubin, white blood cell count, lymphocyte count, neutrophil/white blood cell ratio, neutrophil/lymphocyte ratio, MPV and platelet counts. SARS-CoV Ig M was positive in 8 (9.5 %) IVIG-resistant patients and SARS-CoV Ig G was positive in 10 (11 %) patients, and a significant difference was found. When risk scores are evaluated; Hua score of 25, Yang score of 44, Formosa score of 43 and Kobayashi score were found to be high risk in 34 patients, and it was statistically significant that IVIG resistance and Formosa score could predict coronary artery involvement.
      
Conclusion: It is useful to evaluate risk scores in terms of coronary artery involvement and IVIG resistance in patients diagnosed with KD. However, risk scores with greater sensitivity and specificity are needed for Turkish society.
     
Key Words: Coronary artery involvement, IVIG resistance, Kawasaki disease, risk scores