Kardiyak AL amiloidoz tanılı olgularda ekokardiyografik sol atrial strain ile mortalite arasındaki ilişkinin araştırılması
Investigation of the relationship between echocardiographic left atrial stenosis and mortality  in patients with cardiac AL amyloidosis
Yazar: BEHİÇ ÇAĞLAR
Danışman: PROF. DR. OMAÇ TÜFEKÇİOĞLU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Kardiyoloji = Cardiology

Özet:
Giriş: Sistemik amiloidoz; multisistemik tutulum gösteren, nadir görülen, ilerleyici ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Ekstraselüler alanda katlanma kusuru bulunan endojen proteinlerin amiloid fibriller halinde birikimiyle karakterizedir. En sık tutulum kalpte görülmekle birlikte kardiyak tutulum hastalık için prognozu belirleyen en önemli faktördür. Kalp tutulumunun ciddiyeti arttıkça prognoz kötüleşir. Erken tanı; hastalık seyri, tedavi süreci ve prognozu belirlemede büyük öneme sahiptir. Bu çalışmada kardiyak AL amiloidoz tanılı olgularda ekokardiyografik sol atrial strain ile mortalite arasındaki ilişkiyi incelemeyi hedefledik. 
Gereç ve Yöntem: Araştırmaya 01.03.2019 ile 30.12.2023 tarihleri arasında Ankara Bilkent Şehir Hastanesi kardiyoloji kliniğinde kardiyak AL amiloidoz tanısı almış, 18 yaş üstü 41 hasta ve AL amiloidoz tanısı olmayan, hipertansiyonu bulunan, hipertansiyona bağlı sol ventrikül hipertrofisi dışında herhangi bir son organ hasarı saptanmamış ve düzenli ilaç kullanımı ile kan basıncı değerleri regüle seyreden, transtorasik ekokardiyografide duvar kalınlıkları artmış (≥12mm) izlenen 29 gönüllü dahil edildi. EF'nin %20'nin altında olması ve ciddi kapak patolojisi izlenmesi dışlama kriteri olarak belirlendi. Hastaların ilk başvurularındaki detaylı ekokardiyografik incelemeleri tecrübeli bir ekokardiyograf tarafından yapılmıştı. Hastaların ekokardiyografik görüntüleri, başvuru anındaki kan değerleri ve kayıt altına alınmış ek hastalıkları retrospektif olarak incelendi. Sol atriyal strain değerleri 'LASr (rezervuar), LAScd (kondüit) ve LASct (kontraksiyon)', sol atriyal volüm indeksi (LAVİ) ve sol ventrikül global longitudinal strain (LV GLS) değerlerinin öncelikle tanı koydurmadaki gücü test edildi. Ardından kardiyak AL amiloidoz tanılı grupta bu parametrelerin mortalite ile olan ilişkisi araştırıldı.
Bulgular: Çalışmamızda değerlendirdiğimiz parametrelerin tümü hasta ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı fark göstermekteydi. ROC analizinde sol atriyal strain parametreleri içinde hastalığı ön gördürme açısından en yüksek sensitivite oranı P-LASr'de, en yüksek spesifite oranı da R-LASr'de saptanmıştır. P-LASr değerinin sol atrial strain parametreleri içinde tanı koymadaki gücü en yüksek olan parametre olduğu görülmektedir. P-LASr değeri ≤%16,5 olan gruptaki hastaların sağkalımının istatistiksel olarak anlamlı şekilde azaldığı saptanmıştır (p=0,034). Diğer parametrelerde sağkalım açısından anlamlı bir fark ortaya çıkmamıştır. Çalışmaya alınan hasta grubunun Mayo klinik 2012 evrelemesine göre % 85.3'ünün 3. ve 4. evrede olmasının bu sonuçta etkili olduğu düşünüldü.
Sonuç: Çalışmada kardiyak AL amiloidoz hastalarının tanısında ve mortalite tayininde hem R hem de P dalgası üzerinden ölçülen sol atriyal strain (LASr, LAScd, LASct), LAVİ %, GLS %, değerleri incelenmiş ve bu değerler hastalığın tanısını koyma açısından anlamlı bulunmuştur. Sol atriyal strain parametreleri içinde P-LASr (rezervuar) değerinin AL amiloidozlu hastalarda sağkalımı belirleme ve tanısal açıdan önemli bir parametre olduğunu düşünmekle birlikte diğer sol atriyal strain değerlerinde anlamsız istatistiksel sonuçlara ulaşmamızın sebebi olarak tanı anında hastaların halihazırda ileri hastalık evresinde (evre 3-4) olduklarından sol atriyum fonksiyonlarının ciddi derecede bozulmuş olarak tespit edilmesiyle ilişkili olduğunu düşünmekteyiz.

Abstract:
Introduction: Systemic amyloidosis is a rare, progressive disease with multisystemic involvement and high mortality. It is characterised by the deposition of endogenous proteins with folding defects in the extracellular space as amyloid fibrils. The heart is the most common organ involved and cardiac involvement is the most important factor determining the prognosis for the disease. As the severity of cardiac involvement increases, the prognosis worsens. Early diagnosis is of great importance in determining the disease course, treatment process and prognosis. In this study, we aimed to investigate the relationship between echocardiographic left atrial strain and mortality in patients with cardiac AL amyloidosis.
Materials and Methods: Between 01.03.2019 and 30.12.2023, 41 patients over the age of 18 who were diagnosed with cardiac AL amyloidosis and 29 volunteers with no AL amyloidosis diagnosis, hypertension, no end-organ damage other than hypertension-related left ventricular hypertrophy, regular medication use, regulated blood pressure values, and increased wall thickness (≥12mm) on transthoracic echocardiography were included in the study in the cardiology clinic of Ankara Bilkent City Hospital. Exclusion criteria were EF below %20 and severe valvular pathology. Detailed echocardiographic examinations of the patients at initial presentation were performed by an experienced echocardiographer. Echocardiographic images, blood values at presentation, and recorded comorbidities were analysed retrospectively. The diagnostic power of left atrial strain values 'LASr (reservoir), LAScd (conduit) and LASct (contraction)', left atrial volume index (LAVI) and left ventricular global longitudinal strain (LV GLS) values were first tested. Then, the relationship between these parameters and mortality in the group diagnosed with cardiac AL amyloidosis was investigated.
Results: All of the parameters evaluated in our study showed statistically significant differences between the patient and control groups. In ROC analysis, P-LASr had the highest sensitivity rate and R-LASr had the highest specificity rate in terms of predicting the disease among the left atrial strain parameters. It is seen that P-LASr value has the highest diagnostic power among the left atrial strain parameters. The survival of patients in the group with a P-LASr value ≤16.5% was found to be statistically significantly decreased (p=0.034). There was no significant difference in other parameters in terms of survival (p>0.05). The fact that 85.3% of the patient group included in the study was in the 3rd and 4th stages according to Mayo Clinic 2012 staging was thought to be effective in this result.
Conclusion: In this study, left atrial strain (LASr, LAScd, LASct), LAVI %, GLS %, and GLS % values measured on both R and P waves were analyzed in the diagnosis and mortality determination of cardiac AL amyloidosis patients and these values were found to be significant in terms of diagnosing the disease. Among the left atrial strain parameters, we think that P-LASr (reservoir) value is a diagnostically important parameter for determining survival in patients with AL amyloidosis, but we think that the reason for the insignificant statistical results in other left atrial strain values is related to the fact that the left atrial function was found to be severely impaired because the patients were already in the advanced disease stage (stage 3-4) at the time of diagnosis.