Korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği tanılı olgularda altta yatan potansiyel kardiyak amiloidoz etyolojisine ilişkin klinik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the clinical features of the underlying potential etiology of cardiac amyloidosis in patients with a diagnosis of HEART failure with preserved ejection fraction
Yazar: HALİT EMRE YALVAÇ
Danışman: PROF. DR. YÜKSEL ÇAVUŞOĞLU
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Amiloidoz = Amyloidosis ; Ejeksiyon fraksiyonu = Ejection fraction ; Etyoloji = Etiology ; Kalp yetmezliği = Heart failure ; Teknesyum Tc-99m = Technetium Tc-99m

Özet:
Kalp Yetmezliği (KY); kalbin dokulara metabolik ve oksijen gereksinimlerini karşılamak için yeterli miktarda kanı pompalayamadığı ya da yüksek doluş basınçlarıyla pompalayabildiği durumdur. Ekokardiyografik olarak ejeksiyon fraksiyonu (EF)'si %50 ve üzerindeki hastalar korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği (KEFKY) denilmektedir. Amiloidoz; stabil olmayan katlanması bozulmuş öncü serum proteinlerinin oluşturduğu fibrillerin, organ ve yumuşak dokuların hücre dışı boşluğunda, çözünmez amiloid fibriller olarak birikmesi sonucu ortaya çıkan
klinik hastalıktır. Hastalarda KA'dan şüphelenilmesi durumunda; görüntüleme yöntemleri ve gerekirse doku biyopsisi ile amiloid birikimi gösterilmelidir. KEFKY tanısı alan toplam 213 hasta dahil edildi. Klinikte kardiyak amiloidoz şüphesi olan 213 hastada 46'sının 9'u takip sırasında vefat etmesinden, 37'si ise takiplerimize gelmemesinden dolayı 99mTeknesyum - pirofosfat (99mTc - PYP) kardiyak sintigrafisi yapılamadı bu yüzden kalp sintigrafisi çekilen 167 hasta çalışmaya dahil edildi. 167 hastaya 99mTeknesyum - pirofosfat (99mTc - PYP ) kardiyak sintigrafisi yapıldı. Önceden hipertansiyonu olup sonradan normotansif veya hipotansif olan hasta grubundan toplamda 5(%3) kişi ve bunların hepsi pozitif hasta grubunda (%16,1) dağılım gösterdiği görülmüş olup pozitif grupta negatife göre anlamlı yüksek saptanmıştır (p=0,0001). Diğer EKO parametrelerinden olan inter atriyal septum kalınlaşması olan hasta sayısı 6(%3,6) olup tüm hastalar pozitif hasta grubunda (%19,4) görülüp negatif gruba göre anlamlı fark izlenmiştir (p=0,0001). KEFKY'li hastaların %89'ünda RF'lerden en az birine sahip olduğunu ve RF sayısı arttıkça hastalarda wtATTR'nin görülme ihtimalinin daha fazla olduğu göstermiştir. Çalışmamız, KEFKY tanısı konan tüm hasta grubunda klinikte KA'yı düşündüren yaklaşık 2 adet RF olduğunu gösterdi ve ATTR-KA'li tanısı olan KEFKY hastalarında, olmayanlara göre yaklaşık 1,4 kat daha fazla RF saptanmıştır.
Anahtar Kelimeler: KEFKY, Kardiyak amiloidoz, Kırmızı bayrak (RF)

Abstract:
Heart Failure (HF); It is a condition in which the heart cannot pump enough blood to meet the metabolic and oxygen requirements of the tissues, or it can pump with high filling pressures. Echocardiographically, patients with an ejection fraction (EF) of 50% or more are called heart failure with preserved ejection fraction (HFF). amyloidosis; A total of 213 patients diagnosed with CPHF were included. Of 213 patients with suspected cardiac amyloidosis in the clinic, 99m Technetium - pyrophosphate (99mTc - PYP) cardiac scintigraphy could not be performed because 9 of 46 died during the follow-up and 37 did not come to our follow-ups, so 167 patients who had cardiac scintigraphy were included in the study. 99m Technetium - pyrophosphate (99mTc - PYP) cardiac scintigraphy was performed on 167 patients. A total of 5 (3%) people from the patient group who had hypertension before and became normotensive or hypotensive later on, and all of them were found to be distributed in the positive patient group (16.1%), which was found to be significantly higher in the positive group than in the negative group (p=0.0001). The number of patients with inter-atrial septum thickening, which is one of the other ECHO parameters, was 6 (3.6%) and all patients were seen in the positive patient group (19.4%), and a significant difference was observed compared to the negative group (p=0.0001). It has been shown that 89% of patients with CPHF have at least one of the RFs, and as the number of RF increases, the likelihood of wtATTR is higher in patients. Our study showed that there were approximately 2 RFs suggestive of KA in the entire patient group diagnosed with CPHF, and approximately 1.4 times more RF was detected in patients with CPHF who were diagnosed with ATTR-CA compared to those without.
Key Words: HFpEF, Cardiac amyloidosis, Red flag (RF)