Retinitis pigmentozada retina ve optik sinirde meydana gelen yapısal, mikrovasküler ve fonksiyonel değişikliklerin optik koherens tomografi anjiyografi ve patern elektroretinografi ile değerlendirilmesi
Evaluation of structural, microvascular and functional changes of retina and optic nerve in retinitis pigmentosa by optic coherens tomography angiography and patern electrorography
Yazar: FATMA BÜŞRA ALTAŞ
Danışman: DOÇ. DR. SİBEL DOĞUİZİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Anjiyografi = Angiography ; Elektroretinografi = Electroretinography ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Optik sinir = Optic nerve ; Retina hastalıkları = Retinal diseases ; Retinit = Retinitis ; Tomografi-optik koherens = Tomography-optical coherence

Özet:
Amaç: Retinitis pigmentozalı (RP) hastalarda retinanın ve optik sinirin anatomik, vasküler ve fonksiyonel yapısının ne şekilde etkilendiğinin araştırılması, elde edilen verilerin yaş ve cinsiyetle uyumlu sağlıklı gönüllülerle karşılaştırılması.
Gereç ve yöntem: Kesitsel, karşılaştırmalı klinik çalışmamıza; klinik özellikleri ve elektrofizyolojik bulguları ile RP tanısı konmuş olan 20-50 yaş aralığındaki 25 hasta ile 25 sağlıklı gönüllü dahil edildi.  İki grubun en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK), non-kontakt tonometri ile göz içi basınç ölçümü, biyomikroskopik ön segment muayenesi ve dilatasyonlu fundus muayenesini içeren detaylı oftalmolojik muayenelerinin yapılmasını takiben patern elektroretinografi (pERG; MonPack One, Metrovision, Perenchies, Fransa), optik koherens tomografi (OKT, Heidelberg Engineering GmbH, Heidelberg, Almanya) ve optik koherens tomografi anjiyografi (OKTA; AngioVue, RTVue XR Avanti SD-OCT, Fremont, ABD) tetkikleri yapıldı. RP ve kontrol grubunun pERG bulguları (N35, P50 ve N95 dalgalarının implisit zamanı ve genlikleri); OKT ile optik sinir başı (OSB) retina sinir lifi tabakası (RSLT) kalınlık ölçümleri; OKTA ile yüzeyel ve derin kapiller ağ damar yoğunlukları, foveal avasküler zon (FAZ), radyal peripapiller kapilller (RPK) ağ yoğunlukları ve maküla kalınlığı bulguları karşılaştırıldı. 
Bulgular: Çalışmamız kapsamında 25 RP tanılı hasta ile 25 sağlıklı gönüllünün birer gözleri olmak üzere toplam 50 göz incelendi. Çalışma grupları arasında yaş, cinsiyet ve göz içi basınçları açısından istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). EİDGK'leri hasta grubunda (0.25±0.15 LogMAR) kontrol grubundan (0.02±0.04 LogMAR) daha düşüktü (p<0.001). Optik sinir başı RSLT kalınlık analizinde hasta grubunda alt temporal kadran ve ortalama RSLT kalınlık değeri kontrol grubundan anlamlı olarak düşük saptandı (sırasıyla; p=0.001; p=0.003). Foveal, parafoveal ve perifoveal maküla kalınlık ölçümünde RP grubunda tüm kadranlarda anlamlı incelme olduğu gözlendi (tüm değerler için p<0.05). pERG analizinde, RP'li hastalarda P50 ve N95 dalga implisit zamanında uzama ve dalga amplitüdlerinde azalma saptandı (tüm değerler için p<0.05). Hasta ve kontrol grubu arasında, OKTA ile belirlenen yüzeyel, derin kapiller ve RPK ağ damar yoğunlukları tüm kadranlarda RP grubunda anlamlı olarak düşük (p<0.001); FAZ parametrelerinde alan, perimetre, asirkülerite indeksi (AI) değerleri RP grubunda yüksek (sırasıyla p=0.042, p=0.001, p=0.014) ve FAZ çevresi damar yoğunluğu (FD) RP grubunda düşük bulundu (p<0.001). 
Sonuç: Çalışmamızda RP'li hastalarda maküla kalınlık ölçümlerinde ve ortalama RSLT kalınlık değerlerinde incelme saptanmıştır. Bunun yanında RP'li hastalarda yüzeyel ve derin kapiller damar dansitelerinde azalma, FAZ alanında genişleme, RPK damar ağı dansitesinde azalma da meydana gelmektedir. Bu durum bize RP'li hastalarda patolojik sürece anatomik hasarın yanında vasküler hasarın da eklendiğini göstermektedir. Ayrıca çalışmamızda RP'li hastalarda fonksiyonel değerlendirmede kullandığımız pERG testinde dalga amplitüdlerinin oldukça azaldığı, implisit zamanlarının uzadığı, dalgaların silikleştiği gözlenmiştir. Bu sebeple pERG'nin RP'de fonksiyonel değerlendirme için net sonuçlar vermediğini düşünmekteyiz. OKTA ile RP'de meydana gelen damarsal değişikliklerin keşfedilmesi hastalığın prognozunu tahmin etmede ve takipte katkı sağlayabilir. Bunun için uzun takip süresi olan ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. 

Anahtar kelimeler: Optik Koherens Tomografi Anjiyografi, Patern Elektretinografi, Retinitis Pigmentoza

Abstract:
Aim: The aim of this study was to investigate how the anatomical, vascular and functional structures of the retina and optic nerve in retinitis pigmentosa have changed; to determine whether the correlations between these parameters and to compare these indices with age and sex matched healthy volunteers.
Materials and Methods: In this cross-sectional comparative study, 25 patients between the ages of 20-50 years who were diagnosed retinitis pigmentosa (RP) with their clinical features and electrophysiological findings and 25 healthy volunteers were included. Detailed ophthalmologic examinations of two groups including best corrected visual acuity (BCVA), intraocular pressure measurement with non-contact tonometry, biomicroscopic anterior segment examination and dilatated fundus examination were performed and followed by pERG (MonPack One, Metrovision, Perenchies, France), optical coherence tomography (OCT) (Heidelberg Engineering GmbH, Heidelberg, Germany) and optical coherence tomography angiography (OCT-A) (AngioVue, RTVue XR Avanti SD-OCT, Fremont, USA) tests. The findings of pERG (implicit time and amplitudes of N35, P50, and N95 waves), OCT (retina nerve fiber layer (RNFL) thickness) and OCT-A (vascular densities of superficial and deep capillary network, foveal avascular zone (FAZ), radial peripapillary capillary (RPC) plexus, macular thickness) were compared between RP and healhty groups. 
Results: In our study, 25 eyes of RP patients and 25 eyes of healthy volunteers, with total number of 50 eyes, were examined.  There was no statistically significant difference between the both groups in terms of data such as age, sex and intraocular pressure (p>0.05). The LogMAR best corrected visual acuity (BCVA) of the eyes in the RP group (0.25±0.15) was lower than the control group (0.02±0.04) (p<0.001). In RP group, the mean RNFL thickness and RNFL thickness of the inferotemporal quadrant were significantly lower than healthy group (p=0.003, p=0.001, respectively). The macular thickness of all quadrants of foveal, parafoveal and perifoveal zones were significantly lower in the RP group (p<0.05 for all). In the pERG analysis, the implicit time of P50 and N95 waves were delayed and the amplitudes of P50 and N95 waves were reduced in the RP group (p<0.05 for all). When RP group is compared with the control group in the OCT-A analysis, vascular densities of the superficial and deep capillary network and RPC plexus were decreased in all quadrants (p<0.001 for all). FAZ parameters; FAZ area, perimeter, acircularity index (AI) were significantly higher (p=0.042, p=0.001, p=0.014 respectively),  vascular density of around the FAZ (FD) was lower in the RP group (p<0.001). 
Conclusion: In our study, we detected thinning of macular thickness and mean RSLT thickness in patients with RP. In addition, there were decrease in superficial and deep capillary vascular densities, an expansion in the FAZ area, and a decrease in RPC vascular network density. Based on all these findings we propose that besides anatomical damage, vascular damage is added to the pathological process in patients with RP. Additionally, it was observed that the wave amplitudes were decreased significantly, the latencies also were increased and the waves became silky in the pERG test we used in functional evaluation in patients with RP. For this reason, we think that pERG does not give clear results for functional evaluation in RP. Discovering the vascular changes in RP with OCTA can contribute to predict the prognosis of the disease and follow-up. Consequently, further studies with long term follow-up are needed.
Keywords:	Optical Coherence Tomography Angiography, Pattern Electroretinography, Retinitis Pigmentosa