Beta talasemi minörde serum endokan düzeyi
Serum endocan levels in beta thalassemia minor
Yazar: NIJAT KHANMAMMADOV
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET ZORLU
Bezm-i Alem Vakıf Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: ENDOKAN = ENDOCAN ; Endotelyum = Endothelium ; Kardiyovasküler hastalıklar = Cardiovascular diseases ; Kardiyovasküler sistem = Cardiovascular system ; Prospektif çalışmalar = Prospective studies ; Serebrovasküler bozukluklar = Cerebrovascular disorders ; Serum = Serum ; Talasemi = Thalassemia ; İskemi = Ischemia

Özet:
Giriş ve Amaç: Beta talasemi minör (BTM) hafif anemi ile seyreden, hemoglobinin yapısındaki beta globülin zincirinin yapım azlığına bağlı bozulmuş hemoglobin yapısından kaynaklanan önemli bir talasemi formudur.Yapılan çalışmalarda BTM'de kardiyovasküler ve serebrovasküler hastalıkların görülme sıklığı daha az olduğu gösterilmiş ancak mekanizması net olarak gösterilememiştir. Endotel'den salınan bir molekül olan endokan (endotel spesifik molekül)'ın endotel aktivasyonu (inflamasyonda) ve neovaskülarizasyonda serumdaki oranı ve dokudaki ekspresyonu artar. Kronik böbrek hastalığı, diyabet, akut koroner sendrom, sepsis, hipertansiyon ve renal transplantasyon sonrası akut rejeksiyon gibi endotel disfonksiyonu görülen hastalıklarda serum endokan seviyelerinin arttığı yapılan çalışmalarda gösterilmiştir.
Biz de çalışmamızda BTM hastalarında endotel hasarının daha az olmasında ve buna bağlı olarak da kardiyovasküler ve serebrovasküler hastalıkların düşük oranlarda gelişmesinde düşük serum endokan düzeyinin katkısı olabileceğini düşündüğümüzden dolayı bu çalışmayı yapmayı amaçladık.
Materyal ve Metod: Çalışmamız prospektif kesitsel bir çalışmadır. Çalışmaya dahil edilen kişiler BTM grubu (n:40) ve sağlıklı kontroller grubu (n:40) olmak üzere 2 gruba ayrıldı. Endokan düzeyini etkilediği bilinen ve etkileyebilecek olan hastalıklar, komorbid durumlar ve ilaç kullanımları çalışmanın dışlama kriteri olarak belirlendi. Katılımcılardan serum endokan düzeyi ve paralel olarak diğer rutin laboratuvar tetkikleri çalışıldı.
Bulgular: Çalışma %38,8'i (n=31) erkek, %61,2'si (n=49) kadın toplam 80 olgu ile yapılmıştır. Çalışmaya katılan olguların yaşları 18 ile 65 arasında değişmekte olup, ortalama yaş 36,99±12,29 yıl olarak saptanmıştır. Her iki grubun yaş, cinsiyet ve VKİ değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Gruplara göre olguların endokan ölçümleri BTM'de 206,85±88,1 pg /ml, kontrol grubunda ise 236,1±162,8 pg /ml idi. BTM grubunda endokan düzeyi daha düşük saptanmasına rağmen istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0,05). Gruplar arasında TSH, glikoz, HbA1c, HOMA-IR, HDL, LDL kolesterol, trigliserit, total kolesterol, AST, ALT, kreatinin ve CRP değerleri arasında anlamlı bir fark tespit edilmedi.
Sonuç: Çalışmamızda beklediğimiz gibi BTM hastalarında serum endokan düzeyi kontrol grubuna göre düşük idi, ama sonuç istatistiksel olarak anlamlı değildi. BTM hastalarında kardiyovasküler ve serebrovasküler hastalıkların düşük oranlarda gelişmesinde serum endokan düzeyinin katkısı olabileceğini göstermek için çok merkezli ve fazla hasta sayısının katılımı ile yapılacak yeni çalışmalara gerek duyulmaktadır.

Anahtar Sözcükler: Beta talasemi minor, kardiyovasküler iskemik olay, serebrovasküler iskemik olay, endokan

Abstract:
Introduction and aim: Beta thalassemia minör (BTM) is an important form of thalassemia with minor mild anemia caused by impaired hemoglobin structure due to the lack of production of the beta globulin chain in the structure of hemoglobin.
Studies have shown that the incidence of cardiovascular and cerebrovascular diseases is less in BTM, but the mechanism has not been shown clearly. The ratio and expression of endocan molecule released by endothelium (endothelium-specific molecule) increases in tissue during endothelium activation (in inflammation) and neovasculerization. Studies have shown that serum endocan levels are increased in patients with endothelial dysfunction such as chronic kidney disease, diabetes, acute coronary syndrome, sepsis, hypertension and acute rejection after renal transplantation.
In this study, we aimed to show that low endocan level may be contributing to the low incidence of endothelial damage in patients with BTM and consequently the development of low rates of cardiovascular and cerebrovascular diseases.
Materials and Method: Our study is a prospective cross-sectional study. Subjects included in the study were divided into two groups: the BTM group (n: 40) and the healthy control group (n: 40).  Diseases, comorbid conditions and drug uses that are known to affect and might be affecting endocan levels were determined as exclusion criteria of the study. Serum endocan levels and other routine laboratory tests were studied.
Findings: As 38,8% (n = 31) of the patients were male and 61,2% (n = 49) were female a total of 80 patients were included in this study. The ages of the patients included in the study ranged from 18 to 65 and was determined to be average 36.99 ± 12.29 years. Statistically no significant difference was found between two groups regarding age, sex and BMI values (p> 0.05). The endocan measurements of the cases were 206,85 ± 88,1 pg / ml in the BTM group and 236,1 ± 162,8 pg / ml in the control group.  Although endocan measurements were found to be lower in BTM group, it was not statistically significant (p> 0.05). TSH, glucose, HbA1C, HOMA-IR, HDL, LDL, triglyceride, total cholesterol, AST, ALT, creatinine and CRP values were not significantly different between the groups.
Result: In our study, serum endocane levels were lower in BTM patients than in the control group, but the results were not statistically significant. In conclusion, multicentral new studies with more patients are required to show that serum endocane levels may contribute to the development of low rates of cardiovascular and cerebrovascular diseases in BTM patients.

Key Words: beta thalassemia minor, endothelial dysfunction, cardiovascular ischemic event, cerebrovascular ischemic event, endocan