Çocukluk ve adölesan çağı adrenolökodistrofisinde beslenme tedavisinin etkinliğinin araştırılması
The research of the nutrition therapy efficiency in childhood and adolescence adrenoleukodystrophy
Yazar: ASLIHAN DEMİR
Danışman: PROF. DR. GÜLDEN KÖKSAL
Hacettepe Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Beslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı / Diyetetik Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2013
Konu: Beslenme ve Diyetetik = Nutrition and Dietetics ; Nöroloji = Neurology
Dizin: Adrenolökodistrofi = Adrenoleukodystrophy ; Beslenme = Nutrition ; Beslenme incelemeleri = Nutrition surveys ; Ergenler = Adolescents ; Gliserin = Glycerin ; Yağ asitleri = Fatty acids ; Çocuklar = Children

Özet:
Bu araştırma Mart 2012 ? Aralık 2012 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi,Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı ve Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatri Bölümü tarafından takip edilen, yaşları 5-18 arasında değişen, tedavi edilmekte olan Adrenolökodistrofili 5 çocuk üzerinde yürütülmüştür.Hastaların günlük enerji ve protein gereksinimleri hesaplanmıştır. Diyet tedavisinde Lorenzo'nun yağı (enerjinin %20'si olacak şekilde) ve gliserol trioleat yağı(enerjinin %10-15'i olacak şekilde) eklenmiş, C26:0 yağ asidi(<3 mg) kısıtlı ve doymuş yağların yasak olduğu bir diyet düzenlenmiştir. Hastalara esansiyel yağ asidi olarak omega-3 yağ asidi desteği verilmiştir. Araştırma kapsamına alınan tüm çocuklar ile anne ve babalarına özel beslenme eğitimi verilmiştir. Bireylerin çalışma öncesi ve çalışma süresince tükettikleri enerji, yağ, C26:0, Lorenzo'nun yağı ve gliserol trioleat yağı miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı değişiklikler olmuş (p<0.05), protein alımlarında anlamlı bir değişiklik olmamıştır (p>0.05).Hacettepe Üniversitesi'nde takip edilen 4 bireyin ve Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde takip edilen 1 bireyin çalışma öncesi ve sonrasında plazma çok uzun zincirli yağ asidi düzeylerine ayrı ayrı bakılmıştır. Dört bireyin çalışma öncesi C26:0,C24:0,C22:0, 26:0/C22:0, C24:0/C22:0 değerleri sırasıyla 2,96 ± 1,16 ?mol/L,39,47 ± 14,51 ?mol/L, 29,22 ± 8,31 ?mol/L, 0,10 ± 0,01 1,33 ± 0,13'tür. Çalışma sonrası ise 2,06 ± 0,91 ?mol/L, 38,49 ± 12,73 ?mol/L, 28,79 ± 6,82 ?mol/L, 0,68 ± 0,28, 1,31 ± 0,19'dur. Bir bireyin ise değerleri sırasıyla 1,15 ?mol/L, 38,40 ?mol/L,23,50 ?mol/L, 0,05 ve 1,63'tür. Çalışma sonrası ise 0,62 ?mol/L, 23,40 ?mol/L,13,30 ?mol/L, 0,05 ve 1,76'dır. Çalışmaya katılan 5 bireyden 4'ünde plazma C26:0 seviyeleri azalmıştır. C26:0 seviyeleri arasındaki fark için istatistiksel olarak anlamlıbir fark bulunmamıştır (p>0,05). Bireylerin 4'ünde plazma C24:0 seviyelerinde de düşüş gözlenmiştir. C24:0 seviyeleri arasındaki fark için istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0,05). Bireylerin çalışma öncesi ve çalışma sonrası plazmaC22:0 seviyeleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0,05).Çalışma öncesi ve sonrası C26:0/C22:0 ve C24:0/C22:0 oranları da değerlendirilmiş ve bu değerler arasında da anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0,05). Lorenzo'nun yağı tüketimine uyum ile plazma çok uzun zincirli yağ asitlerindeki değişim arasındaki korelasyon incelenmiş, pozitif belirgin korelasyon olmasına rağmen istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunamamıştır (p>0,05). Sonuç olarak çocukluk ve adölesan çağı adrenolökodistrofide enerjinin %20'si Lorenzo'nun yağından, %15-20'si GTO yağı ve diyet yağından gelmek üzere, <3 mg/gün C26:0 içeren beslenme tedavisi önerilmelidir.

Abstract:
This research was carried out on 5 children with Adrenoleukodystrophy whose ages range between 5-18 and who have been treated and examined by Hacettepe University İhsan Doğramacı Children?s Hospital,Department of Pediatric Neurology and Şişli Etfal Training and Research Hospital,Department of Pediatrics. The daily energy and protein needs of the patients were calculated.In the diet theraphy, Lorenzo?s Oil (as the 20 percent of the energy) and glycerol trioleate oil(as the 10-15 percent of the energy) were added, a diet which limited C26:0 fatty acid (<3 mg) and banned saturated fats was arranged. The patients were given omega-3 fatty acid support as essantial fatty acid. The all children and their parents under the comprehension of the research were provided with specific nutrition education. It was seen that there were statistical significant changes (p<0.05) in the amount of energy, fat, C26:0, Lorenzo?s oil and glycerol trioleate oil consumption of the individuals before and during the research but there were not any significant changes in protein intake (p>0.05). The level of plasma very long chain fatty acid of the four patient who are monitoring in Hacettepe University and one patient who is monitoring in Şişli Etfal Training and Research Hospital was examined before and during the research seperately. For 4 patients before the research, the values C26:0,C24:0, C22:0, C26:0/C22:0, C24:0/C22:0 can be shown consecutively as 2,96 ± 1,16 ?mol/L, 39,47 ± 14,51 ?mol/L, 29,22 ± 8,31 ?mol/L, 0,10 ± 0,01 1,33 ± 0,13. After the research they were seen as 2,06 ± 0,91 ?mol/L, 38,49 ± 12,73 ?mol/L, 28,79 ± 6,82 ?mol/L, 0,68 ± 0,28, 1,31 ± 0,19. For one patient, before the research, the values C26:0, C24:0, C22:0, C26:0/C22:0, C24:0/C22:0 can be shown consecutively as 1,15 ?mol/L, 38,40 ?mol/L, 23,50 ?mol/L, 0,05 and 1,63. After the research they were seen as 20,62 ?mol/L,23,40 ?mol/L, 13,30 ?mol/L, 0,05 and 1,76. Plasma C26:0 level of the 4 out of 5 individuals in the research decreased. No statistical significant difference (p>0.05) was seen between the first and last levels of C26:0. A decrease was also observed in plasma C24:0 level of the 4 individuals. No statistical significant difference (p>0.05) was seen between the first and last levels of C24:0. No statistical significant difference was seen in plasma C22:0 level before the research and the level after the research of the individuals. The proportions of C26:0/C22:0 and C24:0/C22:0 before and after the research were assessed and also no statistical significant difference (p>0.05) was encountered. The correlation between the adaptation to Lorenzo?s oil and the change in plasma very long chain fatty acids was examined. Despite the positive significant correlation, no statistical significant relation (p>0.05) was found. According to the findings of this study, nutrition therapy (Lorenzo?s oil(as the 20 percent of the energy) and glycerol trioleate oil (as the 10-15 percent of the energy), a diet which limited C26:0 fatty acid (<3 mg)) should be recommended.