Talasemi major'lu hastalarda antropometrik değerler ile insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı proten-3 ve ferritin arasındaki ilişki
The relationship between antropometric values and insulin like growth factor-1, insulin like growth factor binding protein-3 and ferritin in thalassemia major patients
Yazar: SERDAR BALSAK
Danışman: YRD. DOÇ. DR. MUSTAFA TAŞKESEN
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Hematoloji = Hematology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Antropometri = Anthropometry ; Ferritin = Ferritin ; Talasemi = Thalassemia ; İnsülin benzeri büyüme faktörü I = Insulin like growth factor I

Özet:
AMAÇ: Beta-talasemi major'da kronik transfüzyona bağlı vücutta demir yükünün artması nedeniyle endokrin organlarda yetmezlik ve büyüme gelişme geriliği görülmektedir. Bu çalışma kronik demir toksisitesinin beta-talasemi hastalarında büyüme ve gelişme üzerine olan etkilerini incelemek üzere planlandı. Hastaların antropometrik değerleri ile insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1), insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3 (IGFBP-3), ferritin ve serum demiri arasındaki ilişkinin incelenmesi amaçlandı.YÖNTEM: Beta-talasemi major tanısı ile takip edilen ve transfüzyon alan prepubertal 50 hasta (Grup I: Transfüzyon süresi > 5 yıl, Grup II: Transfüzyon süresi: 2-5 yıl) çalışmaya alındı. Kontrol grubu olarak 25 sağlıklı çocuk alındı. Her üç grubun ağırlık, boy, vücut kitle indeksi (VKİ), boy z-skor değerleri hesaplandı. Grup I ve Grup II' deki olguların IGF-1, IGFBP-3, ferritin, demir ve hemoglobin değerleri ölçüldü.BULGULAR: Üç gruba ait VKİ ve boy z-skoru ortalama değerleri ANOVA ile test edildi. VKİ ortalama değerleri istatistiksel olarak anlamlı farklılık göstermedi (p> 0.05). Ancak boy z-skoru ortalama değerleri arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p < 0.001) ve Post Hok testlerinden Benferroni ile farklılığın hangi gruptan kaynaklandığı analiz edildi. Bu analiz sonucunda Grup I ile Grup II arasında önemli fark olmadığı(p = 0,636) ancak Grup I ile Grup III arasında ve Grup II ile Grup III arasında önemli farlılık olduğu saptandı (Sırasıyla p < 0.001, p=0.006Grup I ve II'deki olguların IGF-1, IGFBP-3, ferritin ve demir ortalama değerleri Student's t testi ile analiz edildi. IGF-1 ve IGFBP-3 ortalama değerleri Grup I'de daha düşük bulundu (p<0.05). Ferritin ve demir ortalama değerleri Grup I'de daha yüksek bulundu. Ferritin düzeyleri arasındaki farkın önemli olduğu( p<0.05 ), fakat demir ortalama değerleri arasındaki farkın anlamsız olduğu (p=0.67) görüldüPearson korelasyon analizi ile Grup I ve Grup II'deki olguların verileri korele edildi. Transfüzyon süresi ile IGFBP-3 arasında negatif ve anlamlı korelasyon, tranfüzyon süresi ile ferritin arasında pozitif ve anlamlı korelasyon (Sırasıyla r = -0,28 p= 0,04 ve r =0,55 p=0,001) saptandı.SONUÇ: Çalışmaya alınan olgularda boy z-skoru değeri transfüzyon alan olgularda düşük saptanmıştır. IGF-I, IGFBP-3 değişkenleri uzun süre transfüzyon alan grupta düşük saptandı. Bu sonuç kronik demir toksisitesinin büyüme hormonunun mediatörleri üzerine olan olumsuz etkisini göstermektedir. Transfüzyon süresi ile IGFBP-3 arasında negatif korelasyon saptanması da bunu desteklemektedir. Transfüzyon süresi ile ferritin düzeyleri arasındaki pozitif korelasyon uzun dönemde talasemi hastalarında demir birikiminin endokrin organlarda disfonksiyon için ciddi bir risk teşkil etttiğini göstermektedir. Talasemi hastalarında şelasyon tedavilerinin daha disiplinli ve efektif yapılması gerekmektedir. Boy kısalığı olan talasemi majorlu seçilmiş vakalarda büyüme hormonu bir tedavi seçeneği olabilir.Anahtar kelimeler: Beta-talasemi major, insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3, ferritin, boy z-skoru

Abstract:
AIM: Growth and developmental deficiency that depend on chronic transfusion is observed in endocrine organs due to increasing body iron toxicity in beta-thalassemia. This study has been planned for studying effects of chronic iron toxicity on growth and development of beta-thalassemia patients. It was intended to examine the relationship between antropomethric values of patients and the values such as insulin-like growth factor-1 (IGF-1), insulin-like growth factor binding protein-3 (IGFBP-3), ferritin and serum iron levels.METHOD: Fifty patients that were under control and taking transfusion because of beta-thalassemia major ( Group I: Transfusion duration> 5 years, Group II: Transfusion duration: 2-5 years) were included in this study. Twenty-five healthy individuals were selected as the control group. Weight, height, body mass index (BMI), height z-score values of three groups were calculated. Also IGF-1, IGFBP-3, ferritin, iron, and hemoglobin levels of Group I and Group II cases were measured.FINDINGS: Average values of BMI and height z-score of three groups were tested by ANOVA. There was no statistically significant difference in accordance with average values of BMI (p> 0.05) . But the difference between height z-score values was statistically significant ( 6.21 p=0.18) and the source of that difference was analyzed by Benferroni which is one of the Post Hok test. As a result of this analysis there was no important difference between Group-I and Group-II (p = 0,636), but there was an important difference between Group-I and Group-III also between Group-II and Group-III (respectively p < 0.001, p=0.006).Average IGF-1, IGFBP-3, ferritin and iron levels of Group I and Group II cases were analysed by Student?s t test. Average IGF-1 and IGFBP-3 levels of Group I were lower than average levels of Group II. This data was statistically significant (p< 0.05). Average Ferritin and iron levels of group I were higher than the levels of Group II and the difference between ferritin levels was statistically significant( p<0.05) but the diffence between iron levels was not (p=0.67).The datas of Group I and Group II were correlated by Pearson test. It was found out negatif & significant correlation between the duration of transfusion and IGFBP-3 and positive & significant correlation between the duration of transfusion and ferritin (respectively r = -0,28 p= 0,04 and r =0,55 p=0,001CONCLUSION: For the cases included in the study, the value of height z-scores were lower in the transfusion taken patients. IGF-I, IGFBP-3 variables were detected as lower for the long-term transfusion taken group. This result shows the negative effects of chronic iron toxicity on the growth hormone mediators. Also, the result is supported by the negative correlation between transfusion duration and IGFBP-3. Positive correlation between transfusion duration and ferritin indicates that the accumulation of iron in thalassemia patients constitutes a severe risc of disfunction in endocrin organs. For patients with thalassemia more disciplined and effective chelation treatment needs to be done. In our study negative correlation was detected between chelation duration and height z-score too. This result may be showing the adverse effects of iron chelators on growth and development. As a result, in the selected cases of thalassemi major with short stature, it was shown that the growth hormone can be used as a treatment option.Key words: Beta-talasemi major, insulin like growth factor-1, insulin like growth factor binding protein-3, ferritin, height z-score