Süt çocuğunun geçici hipogammaglobulinemisi olan olgularda IVIG kullanımının tedavi etkinliği ve spesifik antikor yanıtına etkisinin izlenmesi
Temporary of infancy hipogammaglobulinemisi treatment of patients with the USE of İVİG efficiency and specific antibody response monitor the impact of
Yazar: LALE MEMMEDOVA
Danışman: PROF. DR. NECİL KÜTÜKÇÜLER
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Agamaglobülinemi = Agammaglobulinemia ; Antikorlar = Antibodies ; Bebek-yenidoğmuş = Infant-newborn ; Bebekler = Infant ; İmmünite = Immunity ; İmmünoglobülinler-intravenöz = Immunoglobulins-intravenous

Özet:
Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH) bir veya daha fazla immünoglobulin (Ig) alt grubunun yaş grubuna göre >2SD düşük olması, izlemde yaşla beraber Ig değerlerinde yükselme gözlenmesi ve sıklıkla yaşamın 30-40. ayları, nadiren 5 yaşa kadar düzelme ile karakterize geçici immünglobulin üretim bozukluğudur. SÇGH olgularının %10-20? sinde sık tekrarlayan enfeksiyonlar nedeni ile IVIG replasmanı gerekmektedir. Materyal ve Metod: SÇGH tanılı olgularda IVIG tedavisinin özgül antikor yanıtı üzerine etkisinin araştırılması amaçlandı. Sık tekrarlayan ve ciddi enfeksiyonlar geçiren, yaşortalaması 14.5 ± 9.5 ay olan 66 (11 kız, 55 erkek) SÇGH olgusu çalışmaya alındı. Olgularda anti-Haemophilus influenza B, anti-tetanus, anti- Hepatitis B, anti-pnömokok, antikızamık, anti-kızamıkçık ve anti-kabakulak antikor yanıtları bakıldı. Bulgular: Kırküç (%65.2) olguya IVIG tedavisi verilirken, 23 (%34.8) olgu IVIG verilmeden izlendi. IVIG tedavi süresi ortalama 32 ± 14.6 aydı. IVIG alan olguların 9?una ( %21) tek infüzyon tedavisi verildi. IVIG alan ve almayan grup karşılaştığında mutlak lenfosit sayıları ve başlangıç IgG değerleri IVIG alan grupta anlamlı olarak düşük saptandı (sırasıyla p=0.039 ve p=0.048). IVIG alan grupta IVIG öncesi total özgül antikor yanıtı %70.5, polisakkarid tipte antikor yanıtı %91.6, protein tipte anikor yanıtı %70.5; IVIG almayan grupta total özgül antikor yanıtı %78.3, polisakkarid tipte antikor yanıtı %100, protein tipte antikor yanıtı %72.5 oranında saptandı. IVIG alan grupta IVIG tedavi kesiminden 6 ay sonra bakılan total özgül antikor yanıtı %84.2, polisakkarid tipte antikor yanıtı %97.7, protein tipte antikor yanıtı %74.8 oranında koruyucu düzeyde bulundu. T hücreden bağımsız bir yanıt olan bazal polisakkarid yanıtların her iki grupta da protein yanıtlarına göre yüksek olması SÇGH patogenezi için öne sürülen T hücre yardım bozukluğunu destekleyici bir veridir. Tedavi alan gruptaki total bazal yanıtın IVIG grubuna göre daha düşük olması, IVIG verilmesine karar verilen olguların klinik bulgularının ağırlığının antikor yanıtlarıyla paralel olduğunu göstermiştir. Sonuç: Yedi farklı aşı antijenlerine karşı yetersiz antikor yanıtları olan hastaların oranı tanı anında ve düzelme dönemlerinde değerlendirildiğinde, IVIG tedavisinin endojen IgG üretimi ve immün yetmezliğin iyileşme durumu üzerine olumsuz bir etki oluşturmadığı görüldü.

Abstract:
Transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) is a common primary humoral immunodeficiency characterized by a transient immunoglobulin production defect (<2 SD below mean for age) which resolves by 30-40 months of life and rarely can persist up to 5 years. Antibiotic prophylaxis or follow-up without medication are often preferred by the physicians, but 10-20% of THI patients who have very severe infections and need hospitalization were given IVIg therapy. We aimed to search out the effect of IVIg therapy on specific antibody responses in ?proved THI? patients with an initial vey low IgG concentration followed by a normal value as the child grows. Forthy-three THI patients who were under age of 48 months having severe infections were evaluated prospectively for antibody responses to antigens as tetanus, Haemophilus influenza B, hepatitis B, Streptococcus pneumoniae, rubeola, rubella and mumps. Twenty-six patients received IVIg and 17 did not receive any medication. The mean duration of IVIg therapy was 14+11.1 months. The ratio of patients who have severe and recurrent infections (6-12/year) decreased from 64.7% to 22.2% after treatment (p=0.046). In IVIg group, the ratio of patients who have protective levels of antibody against tetanus increased from 71.4% to 100% at least six months after cessation of IVIg. The ratio of patients who have inadequate antibody responses against seven different vaccine antigens were evaluated at admission and at recovery in both groups and it was found that IVIg have no long-term negative effect on endogenous IgG production and do not lenghten the immunodeficiency condition.