Glikojen depo hastalığı olan çocukların beslenme durumu ile bakım veren ebeveynlerin yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Evaluation of the nutritional status of children with glycogen storage disease and the quality of life of caring parents
Yazar: ÖZLEM AKSU
Danışman: PROF. DR. NURCAN YABANCI AYHAN
Ankara Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Beslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2022
Konu: Beslenme ve Diyetetik = Nutrition and Dietetics
Dizin: Bakım verenler = Caregivers ; Beslenme = Nutrition ; Beslenme durumu = Nutritional status ; Glikojen depo hastalığı-tip I = Glycogen storage disease-type I ; Obezite = Obesity ; Yaşam kalitesi = Quality of life ; Çocuklar = Children

Özet:
Bu çalışma Ocak-Mart 2022 tarihleri arasında, glikojen depo hastalığı (GDH) olan çocukların beslenme durumu ile bakım veren ebeveynlerin yaşam kalitesinin değerlendirilmesi amacı ile planlanmış ve yürütülmüştür. Bu amaçla 2-12 yaş arası, ortalama yaşları 6,5±3,2 yıl olan 23 erkek 23 kız toplam 46 GDH olan çocuğun ebeveynleri ile çevrimiçi platformlarla ve telefonla görüşülmüştür. Glikojen depo hastası olan çocukların %63,1'i Tip I, %28,3'ü Tip III glikojen depo hastalığına sahiptir. Ebeveynlerin beyanına göre GDH olan çocukların günlük öğün sayısı ortalama 7,5±1,8 öğün, gündüz iki öğün arasındaki süre ise ortalama 2,8±0,7 saattir.  Ebeveynlerin %15,2'si gece hipoglisemisinin önlenmesi için gece boyunca nazogastrik ya da perkütan endoskopik gastrostomi (PEG) ile sürekli beslenme yöntemi kullandığını beyan etmiştir. Glikojen depo hastası çocukların %71,7'si sadece çiğ mısır nişastası, %41,3'ü sadece glycosade kullanmakta ve kullanan çocukların günlük tüketim miktarı sırasıyla 3,6±2,6 g/kg/gün, 3,0±2,8 g/kg/gündür. Çocuklarda en sık gözlenen fiziksel bulgular karaciğer büyümesi (%91,3), karın şişliği (%80,4) ve taş bebek yüzü (%58,7) olarak tespit edilmiştir. Çocukların yaşa göre BKİ Z skorları değerlendirildiğinde %23,9'u fazla kilolu, %34,8'i obez; yaşa göre boy uzunluğu Z skorları değerlendirildiğinde %26,1'i kısa ve %34,8'i çok kısa/bodurdur. Çocukların trigliserit (%92,9), total kolesterol (%48,1), LDL kolesterol (%68,0), AST(%48,3), ALT (%57,1) değerleri referans değerlere göre yüksek; HDL kolesterol (%74,0) değeri referans değerlere göre düşük olarak bulunmuştur. Glikojen depo hastası olan çocukların günlük protein alımı erkek çocukların 2-6 yaş grubunda 2,9±1,1 g/kg, 7-12 yaş grubunda 1,5±1,0 g/kg; kız çocukların 2-6 yaş grubunda 2,7g/kg, 7-12 yaş grubunda 1,5±0,8 g/kg olarak saptanmıştır. Ebeveynlerin yaşam kalitesi ölçeği KF-12'ye ilişkin mental bileşenler özet (MBÖ) puan ortalaması fiziksel bileşenler özet (FBÖ) puan ortalamasından düşük bulunmuştur. Ayrıca ebeveynlerin yaşları arttıkça FBÖ puanları azaldığı görülmüştür (p<0,05). Yaşa göre BKİ değeri normal olan çocukların ebeveynlerinin FBÖ puanı fazla kilolu olan çocukların ebeveynlerine göre anlamlı olarak daha yüksektir (p<0,05). Çocukların günlük diyetle alınan demirin  gereksinimini karşılama yüzdeleri ile ebeveynlerin FBÖ puanı pozitif yönde zayıf ilişkili bulunmuştur (p<0,05). Glikojen depo hastası olan çocukların beslenme durumlarının değerlendirilmesi ve ebeveynlerinin yaşam kalitesinin iyileştirilmesi için daha kapsamlı çalışmalara gereksinim duyulmaktadır.

Abstract:
This study was planned and conducted between January and March 2022 to evaluate the nutritional status of children with glycogen storage disease (GSD) and the quality of life of their caregivers. For this purpose, the parents of 46 children with GSD, 23 boys and 23 girls, aged 2-12 years, with a mean age of 6.5±3.2 years, were interviewed via online platforms and by phone. Children with GSD have 63,1% of Type I and 28,3% Type III. According to the parents' statement, the average number of meals per day in children with GSD is 7.5±1.8 meals, and the average time between two meals in the daytime is 2.8±0.7 hours. 15.2% of the parents declared that they used nasogastric or continuous feeding with percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) during the night to prevent nocturnal hypoglycemia. 71.7% of the children with glycogen storage disease use only raw corn starch, 41,3% only use glycosade, and the daily consumption amount of the children using it is 3.6±2.6 g/kg/day, 3.0±2,8 g/kg/day respectively. The most common physical findings in children were hepatomegaly (91,3%), abdominal distension (80.4%) and rounded doll-like face (58,7%). When the BMI Z scores of the children were evaluated according to age, 23.9% were overweight and 34.8% were obese; When the height-for-age Z scores are evaluated, 26.1% are short and 34.8% are very short/squat. The mean triglyceride(92,9%), total cholesterol (48,1%), LDL cholesterol (68,0%) AST (48,3%), ALT (57,1%) values of the children were higher than the reference values; HDL cholesterol (74,0%) value was found to be lower than the reference value. Daily protein intake was found to be in boys was 2.9±1.1 g/kg in the 2-6 age group, 1.5±1.0 g/kg in the 7-12 age group; in girls 2.7 g/kg in the 2-6 age group in girls and 1.5±0.8 g/kg in the 7-12 age group. The mean mental component summary (MCS) score of the parents' quality of life scale SF-12 was found to be lower than the mean physical component summary (PCS) score. In addition, it was observed that PCS scores decreased as the age of the parents increased. (p<0,05). The PCS score of the parents of the children with normal BMI for age was found to be significantly higher than the parents of the children who were overweight. The percentage of fulfillment the daily dietary iron requirement of the children and the PSC score of the parents were found to be weakly and positively correlated (p<0.05). More comprehensive studies are needed to evaluate the nutritional status of children with GSD and to improve their parents' quality of life.