Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği (etiyoloji, seyir ve seyire etki eden risk faktörleri)
Acute liver failure in children (Etiology, outcome and prognostic risk factors)
Yazar: ZEREN BARIŞ
Danışman: DOÇ. DR. İNCİ NUR SALTIK TEMİZEL
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Akut karaciğer yetmezliği (AKY), karaciğer fonksiyonlarının hızlı bir şekilde bozulması sonucu oluşan, koagulopati, sarılık, çoklu organ yetmezliği ve buna eşlik edebilen hepatik ensefalopati ile karakterize bir hastalıktır. Görülme sıklığı az olmasına rağmen hayatı tehdit eden sonuçları nedeniyle gastrointestinal aciller içinde önemli bir yer tutmaktadır. Ekim 1987- Ekim 2006 tarihleri arasındaki 20 yıllık sürede, Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi'ne başvuran AKY tanısı ile izlenen toplam 74 (39 erkek, %52,7) hasta çalışmaya alınarak; tanıları, klinik bulgular ve sonuçları değerlendirildi. Hastaların yaşları 1 ay-17 yaş (ortalama 72,6 ± 56 ay, medyan 69 ay) arasında değişiyordu. Yirmi bir (% 28,4) hastada başvuru sırasında nörolojik fonksiyonlar normal sınırlarda iken, 53 (%71,6)'ünde ensefalopati mevcuttu. Akut karaciğer yetmezliği nedeni 26 (%35,1) hastada metabolik hastalıklar iken, 21 (%28,4) hastada enfeksiyöz nedenler saptandı. On altı (%21,6) hastada ise etiyoloji bulunamadı. Metabolik hastalıkların büyük çoğunluğunu Wilson hastaları (16/26, %61,5) oluşturmakta iken, enfeksiyöz hastalıkların çoğunda etken hepatit A (14 hasta, %18,9) idi. Wilson hastalarının diğerlerine göre istatistiksel olarak anlamlı derecede daha düşük hemoglobin, trombosit, alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, gamaglutamil transferaz, alkalen fosfataz, albumin ve amonyak düzeyleri ile istatistiksel olarak anlamlı derecede daha yüksek total ve konjüge bilirubin ile kan üre nitrojen değerlerine sahip oldukları saptandı. Hastaların 49'u (%66,2) kaybedilirken, 25'inde (%33,8) düzelme görüldü. İki hastada karaciğer nakli yapıldı. Karaciğer nakli yapılmayıp, ?King's College? nakil kriterlerini sağlayan hastalarda ölüm oranı %82,9 iken, nakil kriterlerini sağlamayan hastalarda ölüm oranı %45,4 olup, fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,001). Total bilirubinin 5,35 mg/dL, ?international normalized ratio?nun 3,66 ve protrombin zamanının 23,5 saniyenin üzerinde olmasının ölüm için risk faktörü olduğu gösterildi.Anahtar kelimeler: Akut karaciğer yetmezliği, çocukluk çağı, etiyoloji, risk faktörleri

Abstract:
Acute liver failure (ALF) is the rapid deterioration in liver functions characterized by coagulopathy, jaundice and multiorgan failure with or without hepatic encephalopathy. Despite being a rare disease, it is an important gastrointestinal emergency due to its life threatening consequences. In 20 years period between October 1987- October 2006, the etiology, clinical findings and outcomes of 74 (39 males, 52,7%) patients who admitted with acute liver failure to Hacettepe University İhsan Doğramacı Children?s Hospital were evaluated. The age distribution of patients were 1 month-17 years (mean 72,6 ± 56 months, median 69 months). Neurologic functions were normal in 21 (28,4%) patients, while 53 (71,6%) had encephalopathy. The etiology of ALF was metabolic in 26 (35,1%) and infectious in 21 (28,4%) patients. Sixteen (21,6%) patients had indeterminate causes. Wilson?s disease (16/26 patients, 61,5%) was the most frequent metabolic disease, while hepatitis A (14 patients, 18,9%) was the most frequent infectious agent. Patients with Wilson?s disease had significantly lower hemoglobin, thrombocyte, alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, gamma-glutamyl transferase, alkaline phosphatase, albumin and ammonia levels and significantly higher total and direct bilirubin and blood urea nitrogen values compared to others. Forty nine (66,2%) patients died and 25 (33,8%) recovered. Two patients underwent liver transplantation. The mortality rate was 82,9% for patients who were not transplanted but fulfilled King?s College Hospital criteria and 45,4% for patients who were not suitable for transplantation. This difference was statistically significant (p= 0,001). Total bilirubin over 5,35 mg/dL, ?international normalized ratio? over 3,66 and prothrombin time over 23,5 seconds were shown to be the risk factors to predict death.Keywords: Acute liver failure, childhood, etiology, risk factors