Çocukluk çağı primer raynaud fenomenli olguların romatolojik ve kardiyovasküler değerlendirmesi
Evaluation of rheumatological and cardiovascular in children with primary raynaud phenomenon
Yazar: ŞEYMA ÖZPINAR
Danışman: DOÇ. DR. HELEN BORNAUN
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma  Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Antikorlar-antinükleer = Antibodies-antinuclear ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Kapilerler = Capillaries ; Kardiyovasküler hastalıklar = Cardiovascular diseases ; Raynaud hastalığı = Raynaud disease ; Romatizmal hastalıklar = Rheumatic diseases ; Çocukluk dönemi = Childhood

Özet:
Amaç: Raynaud Fenomeni (RF), sıklıkla ekstremitelerin uç bölgeleri olmak üzere etkilenen bölgelerde üç aşamalı renk değişikliğiyle giden periferik damarların geçici vazospazmıdır. Ataklar halinde görülmektedir. Soğuk ve duygusal stres gibi başlıca tetikleyiciler karşısında vücudun artmış fizyolojik yanıtı olarak da tanımlanmaktadır. Primer RF'de ek başka bağ dokusu ve/veya damar hastalığı görülmezken sekonder RF'de altta yatan ek bir bağ dokusu  ve/veya damar hastalığı eşlik etmektedir. Çocukluk çağında primer RF daha sık görülmektedir (1-3). Çalışmamızda amacımız primer RF tanılı çocuk hastaların romatolojik ve kardiyovasküler sistem değerlendirmesini yapmak, patolojik bulguların olup olmadığını göstermektir.
      Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza, 7-18 yaş arası primer RF tanılı olup hastanemiz Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvuran, kardiyolojik değerlendirmesi yapılmış 53 çocuk hasta ve 8-18 yaş arası herhangi bir sebeple hastanemiz Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvurup, kardiyolojik değerlendirmesi yapılan ve sağlıklı olduğu tespit edilen 30 çocuk kontrol grubu olarak dahil edildi. Hasta dosyalarından kaydedilmiş demografik, laboratuvar, ekokardiyografi, efor stres testi, kapilleroskopi, karotis intima-media çapı (CIMT) ölçüm verileri retrospektif olarak değerlendirildi. 
     Bulgular: Hasta grubunun 34'ü (%64,2) kız, 19'u (%35,8) erkek, kontrol grubunun ise 18'i (%60) kız ve 12'si (%40) erkekti. Hasta grubunun ortalama yaşı 15,2±2,04 (7-18) yıl, kontrol grubunun ise 14,76±2,71(8-18) yıldı. Hasta grubunun semptom başlama yaşı ortalama 14,03±1,90 (6-17) yıl ve tanı yaşı ortalama 14,67±2,05 (6-17) yıldı. Hastaların atak sırasındaki renk değişiklikleri incelendiğinde 36'sında (%68)  bifazik renk değişikliği, 17'sinde (%32) trifazik renk değişikliği mevcut idi. Hastaların 46 (%87)'sında antinükleer antikor (ANA) negatif iken, 7 (%13) hastada ANA pozitifti ve tüm hastaların ekstrakte edilebilir nükleer antijene karşı antikor (ENA) paneli negatifti. Korunma önlemleri dışında 17 hastaya ilaç tedavisi başlanmış, bunların 12'si (%70) nifedipin, 2'si (%12) nifedipin ve asetilsalisilik asit, 3'ü (%18) ise pentoksifilin kullanıyordu. Primer RF tanılı çocuk hastalarda kontrol grubuna kıyasla istatistiksel anlamlı olarak, kalbin diyastolik disfonksiyonunu gösteren A dalgası hızı, E/E' oranı parametrelerinin sol ventrikülde arttığı, izovolumetrik gevşeme zamanı (IVRT)'nın hem sol hem sağ ventrikülde uzadığı, E/A oranının sol ventrikülde azaldığı saptandı. Hem sistolik hem de diyastolik disfonksiyon gösteren miyokard performans indeksi (MPİ)'nin sol ve sağ ventrikülde arttığı saptandı. Primer RF tanılı çocuk hastalarda kontrol grubuna kıyasla istatistiksel anlamlı olarak; aortlik sertlik (stiffness) indeksi artmış, aortik elastik modülüs (Ep) artmış, distensibilite azalmış ve sol CIMT artmış saptandı.
Sonuç: Primer RF tanılı çocuk hastalarda yapılan kardiyovasküler değerlendirme sonucu hem sol hem sağ kalpte diyastolik disfonksiyon olduğu saptanmıştır. Aort ve karotis intima ölçümleri sonucunda da primer RF'li çocuk hastaların ateroskleroz gelişimi açısından risk altında olduğu düşünülmektedir. Çocukluk çağında primer RF ile ilgili veriler çok kısıtlıdır. Bu konu ile ilgili primer RF'li çocuk hastalarda yapılacak daha kapsamlı ve çok merkezli prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
        Anahtar kelimeler: Raynaud Fenomeni, Ekokardiyografi, Antinükleer Antikor, Kapilleroskopi

Abstract:
Objective: Raynaud's Phenomenon (RF) is a temporary vasospasm of peripheral vessels with a three-stage discoloration of the affected areas, often at the ends of the extremities. It is seen in attacks. It is also defined as the body's increased physiological response to major triggers such as cold and emotional stress. While no additional connective tissue and/or vascular disease is observed in primary RF, an additional underlying connective tissue and/or vascular disease is accompanied in secondary RF. Primary RF is more common in childhood. Our aim in our study is to evaluate the rheumatological and cardiovascular systems of pediatric patients with primary RF and to show whether there are pathological findings.
        Material and Methods: Our study included 53 pediatric patients between the ages of 7-18 who were diagnosed with primary RF who applied to the Pediatric Cardiology outpatient clinic of our hospital and underwent cardiological evaluation and thirty children aged 8-18 years, who applied to the Pediatric Cardiology outpatient clinic of our hospital for any reason, underwent cardiological evaluation and were found to be healthy, were included as the control group. Demographic, laboratory, echocardiography, exercise stress test, capillaroscopy, carotid intima-media diameter measurement data from patient files were evaluated retrospectively.
Results: Of the patient group, 34 (64.2%) were girls, 19 (35.8%) were boys, and in the control group, 18 (60%) were girls and 12 (40%) were boys. The mean age of the patient group was 15.2±2.04 (7-18) years, and 14.76±2.71 (8-18) years in the control group. The mean age of symptom onset was 14.03±1.90 (6-17) years and the mean age at diagnosis was 14.67±2.05 (6-17) years in the patient group. When the color changes of the patients were examined, 36 (68%) had biphasic color change and 17 (32%) had triphasic color change. While antinuclear antibody (ANA) was negative in 46 (87%) of the patients, ANA was positive in 7 (13%) patients, and the antibody panel to extractable nuclear antigen (ENA) of all patients was negative. Apart from preventive measures, drug therapy was started in 17 patients, 12 of them (70%) were using nifedipine, 2 (12%) were using nifedipine and acetylsalicylic acid, and 3 (18%) were using pentoxifylline. Compared to the control group, in pediatric patients with primary RF diagnosis, the A wave velocity, E/E' ratio parameters, which indicate diastolic dysfunction of the heart, increased in the left ventricle, it was determined that the isovolumetric relaxation time (IVRT) was prolonged in both the left and right ventricles, and the E/A ratio decreased in the left ventricle. It was determined that myocardial performance index (MPI) parameter, which showed both systolic and diastolic dysfunction, increased in both left and right ventricles. Statistically significant in pediatric patients diagnosed with primary RF compared to the control group; aortic stiffness index increased, aortic elastic modulus (Ep) increased, distensibility decreased and left CIMT increased.
Conclusion: As a result of the cardiovascular evaluation performed in pediatric patients with primary RF, diastolic dysfunction was found in both the left and right heart. As a result of aorta and carotid intima measurements, it is thought that pediatric patients with primary RF are at risk for the development of atherosclerosis. Data on primary RF in childhood are very limited. There is a need for more comprehensive and multicenter prospective studies on the subject in pediatric patients with primary RF.
Keywords: Raynaud Phenomenon, Echocardiography, Antinuclear Antibodies, Capillaroscopy