Yeni tanı kriterleri ile hemoglobin değeri 16/16.5 gr/dl olan hastalarda Polisitemia Vera taramasının etkinliği /
Yazar: UĞUR KOCA
Danışman: DOÇ. DR. BETÜL ERİŞMİŞ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / İç Hastalıkları Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
ÖZET
Amaç: Polisitemia Vera (PV), anormal bir hematopoetik kök hücrenin kolonize büyümesi ile meydana gelen BCR-ABL1-negatif miyeloproliferatif  neoplaziler (MPN) içerisinde sınıflandırılmaktadır ve DSÖ tarafından 2016 yılında yayınlanan tanı kriterlerine göre teşhis edilmektedir. 2008 yılı tanı kriterlerinde hgb erkeklerde >18,5 gr/dl, kadınlarda >16,5 gr/dl olarak yer alırken, 2016 revizyonu ile hgb erkeklerde >16,5 gr/dl, kadınlarda >16 gr/dl veya hct erkeklerde >%49, kadınlarda >%48 olacak şekilde değiştirilmiştir. Çalışmamızda revizyon sonrası tanı kriterlerinde meydana gelen değişikliklerin tanı koymadaki etkinliğini ölçmeyi amaçladık. 
Gereç ve Yöntem: Çalışmamız, retrospektif, tek merkezli, kesitsel ve gözlemsel bir çalışma olarak planlanmıştır. Çalışmaya, Mayıs 2019 - Mayıs 2023 tarihleri arasında, Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği'nin 2 ve 7 numaralı polikliniklerine polisitemia vera açısından tetkik edilmek üzere yönlendirilen hastalar dahil edilmiştir. Hastaların demografik özellikleri, semptomları, eşlik eden hastalıkları ve laboratuvar tetkikleri keydedilerek uygun istatistiksel yöntemlerle değerlendirilmiştir.  
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 700 hastanın 31'inde (%4,43) PV tanısı, 669'unda (%95,57) sekonder polisitemi tanısı vardı. PV tanısı alan hastaların ortalama yaşı 62'ydi ve hastaların %58'i erkek cinsiyetteydi. PV'de en sık eşlik eden semptom kaşıntı (%23), en sık eşlik eden hastalık HT (%45) olarak bulundu. PV hastalarının %23'ünde splenomegali eşlik ediyordu. PV ve sekonder polisitemi arasında splenomegali görülme sıklığı açısından istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulundu. Hgb, hct, wbc, plt ve LDH değerleri istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde PV'de sekonder polisitemiye göre daha yüksek bulundu. Hastalar ROC analizine göre değerlendirildiğinde PV açısından hgb'nin cut off değeri erkeklerde 18,3 gr/dl, kadınlarda 16,9 gr/dl olarak bulundu. Polisitemi nedeniyle yönlendirilen hastaların %5,4'ünde kemik iliği biyopsisi yapıldığı görüldü. Biyopsi yapılan hastaların  %52,6'sında sekonder polisitemi saptandı.
Sonuçlar: Çalışmamızda elde edilen verilerle, hgb'nin, erkeklerde <18,3gr/dl ve kadınlarda <16,9 gr/dl olması durumunda ön planda sekonder polisitemi nedenlerinin düşünülebileceğini saptadık. Bu bulguların çok merkezli, prospektif çalışmalar ile desteklenmesi gerektiğini ve PV kriterlerine yönelik yeni revizyonlara ihtiyaç olduğunu düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Polisitemia vera, sekonder polisitemi, eritrositoz, miyeloproliferatif neoplaziler

Abstract:
ABSTRACT
Objective: Polycythemia Vera (PV) is classified among BCR-ABL1-negative myeloproliferative neoplasms (MPN) as a result of the colonized growth of an abnormal hematopoietic stem cell, and it is diagnosed according to the diagnostic criteria published by the WHO in 2016. In the diagnostic criteria of 2008, the hemoglobin (hgb) levels were set at >18.5 g/dl for men and >16.5 g/dl for women, while the 2016 revision adjusted these levels to >16.5 g/dl for men and >16 g/dl for women, or a hematocrit (hct) level of >49% for men and >48% for women. Our study aimed to assess the effectiveness of these changes in the diagnostic criteria in diagnosing the condition.
Materials and Methods: Our study was designed as a retrospective, single-center, cross-sectional, and observational study. Patients who were referred for the investigation of polycythemia vera to clinics number 2 and 7 of the Hematology Clinic at Ankara Bilkent City Hospital between May 2019 and May 2023 were included in the study. Patients' demographic characteristics, symptoms, comorbidities, and laboratory test results were recorded and evaluated using appropriate statistical methods.
Results: Among the 700 patients included in the study, 31 (4.43%) were diagnosed with Polycythemia Vera (PV), while 669 (95.57%) were diagnosed with secondary polycythemia. The average age of patients diagnosed with PV was 62, and 58% of these patients were male. The most commonly associated symptom with PV was itching (23%), and the most frequent comorbidity was hypertension (HT) at 45%. Splenomegaly was present in 23% of the PV patients. There was a statistically significant difference in the incidence of splenomegaly between PV and secondary polycythemia. The levels of hemoglobin (hgb), hematocrit (hct), white blood cells (wbc), platelets (plt), and lactate dehydrogenase (LDH) were statistically significantly higher in PV compared to secondary polycythemia. When evaluated according to Receiver Operating Characteristic (ROC) analysis, the cut-off value for hgb in diagnosing PV was found to be 18.3 g/dl for men and 16.9 g/dl for women. It was observed that 5.4% of patients referred for polycythemia underwent bone marrow biopsy, of which 52.6% were diagnosed with secondary polycythemia.
Conclusion: In our study, we found that if hemoglobin (hgb) levels are less than 18.3 g/dl in men and less than 16.9 g/dl in women, causes of secondary polycythemia could be considered as primary. We believe that these findings need to be supported by multicentric, prospective studies and that new revisions to the PV criteria are necessary.
Keywords: Polycythemia Vera, Secondary Polycythemia, Erythrocytosis, Myeloproliferative Neoplasms