İdiyopatik pulmoner fibrozis, sistemik skleroza sekonder pulmoner fibrozis ve progresif pulmoner fibrozis hastalarında nintedanib tedavisinin değerlendirilmesi; tek merkez, gerçek yaşam verileri
Evaluation of nintedanib treatment in idiopathic pulmonary fibrosis, systemic sclerosis-related pulmonary fibrosis, and progressive pulmonary fibrosis patients: single-center, real-world data
Yazar: MUATH S.Z. TEMEIZA
Danışman: PROF. DR. NURİ TUTAR
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases

Özet:
Amaç: Bu çalışmanın amacı, Nintedanibin İPF, SSc-İAH ve PPF hastalarında gerçek yaşam verilerini değerlendirp, gruplar arasındaki farklılıklarını tartışmaktır.  
Hastalar ve Yöntem: Nintedanib kullanan pulmoner fibrozis ile takipli olgular taranmıştır. En az üç ay boyunca nintedanib kullanan hastalar İPF, SSc ve PPF tanılarına göre üç gruba ayrıldı. Hastaları restrospektif olarak inceleyerek nintedanib tedavisine başlandıktan sonra 0-6-12. aylardaki hastalık progresyonunu belirlemek için solunum fonksiyon testleri (DLCO, FEV1, FVC), 6DKYT ve radyolojik bulguları tarandı. Elde edilen veriler SPSS programi ile istatistiksal oalrak değerlendirildi.
Bulgular:  Hastaları 3 gruba ayırdığımızda bir yıllık takipte FVC, %FVC, DLCO ve 6DKYT parametreleri değerlendirildi. Üç grup arasında, 12. ayda PPF grubunda 6DKYT kaybının daha az olması dışında diğer parametreler arasında anlamlı farkı saptanmamıştır (p=0,047). 2 yıllık takibinde mortalite açısından DLCO düşüş ve GAP skorundaki artışın her üç grupta benzer şekilde mortalite artırdığı saptanmıştır. Tanı anındaki FVC değerleri İPF grubunda diğer iki gruba göre daha yüksek bulunmuştur (p=0,026). Çalışmamıza dahil edilen 88 hastanın 30'ü nintedanib tedavisi ile beraber antitrombotik kullanırken, yalnızca bir hastada major intrakraniyal kanama saptanmıştır. 
Sonuç: Bu çalışmada İPF hastalarında kullanılmaya başlanan nintedanib tedavisinin etkinliği ve güvenirliği SSc'e bağlı pulmoner fibrozis ve PPF hastalarında da benzer şekilde saptanmıştır.
Anahtar kelimeler: Nintedanib, İPF, SSc-İAH, PPF, DLCO, FVC,6DKYT

Abstract:
Aim: The aim of this study is to evaluate the real-world data of Nintedanib in patients with IPF, SSc-ILD, and PPF, and to discuss the differences between these groups.
Materials and Methods: Cases of pulmonary fibrosis treated with nintedanib were reviewed. Patients who used nintedanib for at least three months were divided into three groups based on the diagnoses of IPF, SSc, and PPF. By retrospectively examining the patients; pulmonary function tests (DLCO, FEV1, FVC), the 6-minute walk test (6MWT), and radiological findings were assessed at 0, 6, and 12 months after the initiation of nintedanib treatment to determine disease progression. The obtained data were statistically analyzed by using SPSS program.
Results: When dividing the patients into three groups, the parameters of FVC, %FVC, DLCO, and 6MWT were evaluated over a one-year follow-up period. Among the three groups, no significant differences were found in the other parameters at 12 months, except for a lesser loss in 6MWT distance in the PPF group (p=0.047). Over the two-year follow-up, a decrease in DLCO and an increase in GAP score were found to similarly increase mortality in all three groups. FVC values at the time of diagnosis were found to be higher in the IPF group compared to the other two groups (p=0.026). Of the 88 patients included in our study, 30 were using antithrombotic therapy along with nintedanib, and only one patient experienced a major intracranial hemorrhage.
Conclusion: In this study, the efficacy and safety of nintedanib treatment, initially used in IPF patients, were similarly observed in patients with pulmonary fibrosis due to SSc and PPF.
Keywords: Nintedanib, İPF, SSc-İAH, PPF, DLCO, FVC, 6MWT