Amyotrofik lateral skleroz hastalığında motor nöron kaybının erken dönem tanısında yardımcı olabilecek yeni elektrofizyolojik incelemeler
Amyotrofik lateral skleroz hastaliğinda motor nöron kaybinin erken dönem tanisinda yardimci olabilecek yeni elektrofizyolojik incelemeler
Yazar: TAŞKIN GÜNEŞ
Danışman: PROF. DR. BARIŞ İŞAK
Marmara Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Nörolojik Bilimler Ana Bilim Dalı / Elektrodiagnostik Nöroloji Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2020
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Denervasyon = Denervation ; Elektrofizyoloji = Electrophysiology ; Motor nöronlar = Motor neurons ; Multipl skleroz = Multiple sclerosis ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Giriş ve Amaç: Amyotrofik lateral skleroz(ALS)'de motor ünite (MU) kaybını
öngörmek için birçok klinik nörofizyolojik teknik geliştirilmiştir. Son on yılda
görece daha kapsamlı olan motor unit number indeks (MUNIX) ve CMAP scan bazlı
MUNE metodu (MScan-fit MUNE) hızlı ve pratik bir şekilde MU sayımı amacıyla
ortaya atıldı. Bu çalışmada bu teknikleri kullanarak ALS hastalığında görülen MU
kaybını erken dönemde saptamayı ve hangi nörodejenerasyon paterniyle uyumlu
ilerlediğini anlamayı amaçladık.
Metot: Çalışmamıza 25 hasta ve 25 sağlıklı kontrol alındı. Ulnar sinir inervasyonlu
fleksör karpi ulnaris (FCU), abductor digiti minimi (ADM) ve first dorsal interosseöz
(FDI) kaslarında BKAP, MUNIX ve CMAP scanning (MScan) testleri yapıldı.
Bulgular: Ulnar sinir tarafından innerve edilen FCU, ADM ve FDI kaslarından
kaydedilen elektrofizyolojik biyobelirteçlerin (BKAP amplitüdü ve alan, MScan-fit
MUNE ve MUNIX) ortalama değerleri proksimalden distale kademeli olarak
azalmaktaydı. Çalışılan her üç kas için de normal sınırlarda BKAP amplidütü olan
hastalarda (n =13 kişi) BKAP alanı, MScan-fit MUNE ve MUNIX erken dönemdeki
MU kaybını sırasıyla % 30,7, %53,8, %38,4 oranında gösterebildiler.
Sonuç: Çalışmamızda BKAP alanı, MScan-fit MUNE ve MUNIX testleri BKAP
amplitüdünün düşmeye başlamasından daha önceki dönemde bile bozulma
göstermekteydi. Ayrıca, MUNIX ve Mscan-fit MUNE' deki MU kaybı dying-back
nörodejenerasyona benzer bir patern ile uyumluydu. MUNIX ve MScan-fit MUNE
benzer sonuçlar gösterirken, reinnervasyon belirteçlerinden MUSIX, MScan-fit
Mean Unit ve Largets Unit'dan daha iyi sonuçlar vermekteydi.

Abstract:
Introduction: Several neurophysiological methods, i.e., motor unit number
estimation (MUNE) were used to predict motor unit loss in ALS. In the last decade,
relatively sophisticated methods, e.g., motor unit number index (MUNIX) and
MUNE with MScan-fit software using compound muscle action potential (CMAP)
scanning recordings were introduced for the same purpose. In this study, we tried to
find out neurodegeneration pattern in ALS and to detect early MU loss.
Methods: Twenty five patients and 25 healthy control were enrolled for this study.
CMAPs, MUNIX and CMAP scanning (MScan) tests were recorded in ulnar nerve
innervated flexor carpi ulnaris (FCU), abductor digiti minimi (ADM), and first dorsal
interosseous (FDI) muscles. MUNE was obtained after processing MScan traces with
MScan-fit software.
Results: We found that the neurophysiological biomarkers (i.e., CMAP amplitude,
CMAP area, MScan-fit MUNE and MUNIX) recorded from FCU, ADM, and FDI
muscles innervated by ulnar nerve reduced gradually from proximal to distal. And,
MUSIX values increased gradually from proximal to distal (respectively in
FCU,ADM and FDI) muscles while MScan-fit LU and MeU values did not change,
significantly. In patients with relatively unaffected CMAP amplitude ( n=13),
CMAP area, MScan-fit MUNE, and MUNIX were able to show loss of subtle or
early MU loss in 30,7%, 53,8%, 38,4%, respectively.
Conclusion:CMAP area, MScan-fit MUNE, and MUNIX showed neurodegeneration
earlier than reduction in CMAP amplitude. MUNIX and MScan-fit MUNE
demonstrated a dying-back neurodegeneration pattern in ALS. MUNIX was
considered to define denervation processes similar to MScan-fit MUNE, but MUSIX
was better in showing re-innervation process than MScan-fit Mean Unit and Largest
Unit.