Wilson hastalığında kemik mineral yoğunluğunun incelenmesi
Examination of bone mineral density in Wilson's disease
Yazar: SELAY ARTAN
Danışman: DOÇ. DR. ASLI ÇİFCİBAŞI ÖRMECİ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology
Dizin: Bakır = Copper ; Hepatolentiküler dejenerasyon = Hepatolenticular degeneration ; Kemik dansitesi = Bone density ; Kemik ve kemikler = Bone and bones

Özet:
Giriş ve amaç: Wilson hastalığı (WH), özellikle karaciğer ve merkezi sinir sisteminde bakır birikimi ile karakterizedir. Literatürde WH'da yüksek oranda osteoporoz olduğu gösterilmiştir. Çalışma grubumuzda hastaların kemik yıkım ve yapım belirteçleri ile kemik mineral yoğunluğunun incelenmesi amaçlanmıştır. Aynı zamanda kullanılan şelatör tedavi ve siroz varlığına göre kemik belirteçleri ve KMY ölçümlerinin karşılaştırılması hedeflenmiştir.  

Hastalar ve yöntem: Çalışma grubu, İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD Gastroenteroloji kliniğinde izlenen 58 Wilson hastalığı tanılı kişiden oluşmaktadır.Tüm hastaların demografik verileri, parathormon , 25-OH D vitamini, kalsiyum, fosfor, kemik spesifik alkalen fosfataz ve beta cross laps  değerlendirildi. Tüm hastalara Kemik mineral yoğunluğu (KMY) dual x-ray absorbsiyometri (DXA) yöntemiyle ölçüldü. Osteoporoz, T skorunun -2.5 ve altında olması şeklinde, osteopeni ise -1 ile -2.5 arasında olması şeklinde tanımlandı. Eş zamanlı hastaların kullandıkları ilaçlar ve siroz varlığının osteropeni yada osteoporoz üzerine olan etkisi değerlendirildi.

Bulgular: Olguların %62.1'i erkek ve %37.9'u kadındır. Ortalama yaş 33.5±10.1 yıl, ortalama tanı yaşı 20.2±10.3 yıldır. Hastaların karaciğer ve/veya nörolojik tutulumu mevcuttur. Hastaların takip süresi en az 3 ve en çok 286 ay olmak üzere ortalama 112±97.1 ay olarak hesaplanmıştır. Hastaların %10.3'ünde osteoporoz, %67.2'sinde osteopeni saptanmış ve %22.4'ünün kemik mineral yoğunluğu normal bulunmuştur. Her üç grup arasında kemik yapım ve yıkım belirteçleri açısından anlamlı fark saptanmamıştır (p<0.05). Sirotik ve sirotik olmayan gruplar karşılaştırıldığında da kemik mineral yoğunluğu açısından anlamlı fark saptanmamıştır (p<0.05).

Sonuç: Çalışma grubumuzda gerek kullanılan şelatör tedavinin gerekse siroz varlığının osteopeni ve osteoporoz üzerine etkisi saptanmamıştır.

Abstract:
Introduction and purpose: Wilson's disease (WD) is characterized by the accumulation of copper, especially in the liver and central nervous system. It has been shown in the literature that WD has a high rate of osteoporosis. In our study group, it was aimed to examine the bone resorption and production markers and bone mineral density of the patients. At the same time, it was aimed to compare bone markers and BMD measurements according to the chelator therapy used and the presence of cirrhosis.

Patients and method: The study group consisted of 58 patients diagnosed with Wilson disease who were followed up in the Istanbul Medical Faculty Internal Diseases US Gastroenterology Clinic. Demographic data of all patients, parathyroid hormone, 25-OH vitamin D, calcium, phosphorus, bone specific alkaline phosphatase (BALP) and beta cross laps (B-CTX) were evaluated. Bone mineral density (BMD) of all patients was measured by dual x-ray absorptiometry (DXA) method. Osteoporosis was defined as a T score of -2.5 and below, and osteopenia as a value between -1 and -2.5. The effects of the drugs used by concurrent patients and the presence of cirrhosis on osteropenia or osteoporosis were evaluated.

Results: 62.1% of the cases are men and 37.9% are women. The mean age was 33.5 ± 10.1 years, the mean age at diagnosis was 20.2 ± 10.3 years. Patients have liver and/or neurological involvement. The follow-up period of the patients was calculated as 112 ± 97.1 months, with a minimum of 3 months and a maximum of 286 months. Osteopenia was found in 10.3% of the patients, osteopenia was found in 67.2%, and bone mineral density was found to be normal in 22.4%. There was no significant difference between the three groups in terms of bone formation and resorption markers (p <0.05). When the cirrhotic and non-cirrhotic groups were compared, there was no significant difference in bone mineral density (p <0.05).

Conclusion: In our study group, neither the chelator therapy nor the presence of cirrhosis had any effect on osteopenia and osteoporosis.