Orak hücre anemili hastalarda kriz ve kriz dışı dönemde mikropartikül profili
Microparticle profile during painful crisis and steady state in sickle cell anemia
Yazar: ANIL ATMIŞ
Danışman: PROF. DR. HATİCE İLGEN ŞAŞMAZ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Hücre zarı = Cell membrane ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş: Orak hücre anemisi kronik hemolitik anemi, hiperkoagülabilite ve tekrarlayan ağrılı krizler ile karakterize bir hastalıktır. Mikropartiküller, aktivasyon ya da apopitoz sırasında hücrelerden dökülen 0,1-1?m boyutlarında membran parçaçıklarıdır. Orak hücre anemisi dahil bir çok sistemik hastalıkta mikropartiküllerin arttığı bildirilmiştir.
         Amaç: Bu çalışmada orak hücre anemili hastalarda ağrılı kriz ve kriz dışı dönemdeki mikropartikül profilinin klinik ve prognoz ile ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. 
         Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı?nda izlenen 29 orak hücre anemili hastadan kriz döneminde, bu hastalardan 26 tanesinde kriz dışı dönemde kan örnekleri alındı. Kontrol grubu olarak anemisi ve sistemik bir hastalığı olmayan 18 sağlıklı çocuktan kan örnekleri alındı. Hasta ve kontrol grubundan tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi ve biyokimya parametreleri çalışıldı. Hastalardan toplam mikropartikül düzeyi, eritrosit (CD235a), endotel (CD 106) ve monosit (CD 14) mikropartikül düzeyi, doku faktörü eksprese eden (CD 142) mikropartikül düzeyleri  akım sitometri yöntemi ile çalışıldı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. 
         Bulgular: Orak hücre anemili hastalarda kontrol grubuna göre hemoglobin ve hematokrit değerleri düşük idi (p<0,001). Orak hücre anemili hastalarda kriz döneminde bakılan HbS ortalaması kriz dışı dönemde bakılan HbS ortalamasına göre anlamlı olarak yüksekti (p<0,001). Toplam mikropartikül düzeyi orak hücre anemili hastaların kriz döneminde  kontrol grubuna göre yüksek bulundu (p<0,05). Eritrosit mikropartikül düzeyi  ve monosit  mikropartikülleri  hastaların kriz döneminde kriz dışı dönemine göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). Endotel mikropartikül düzeyi ve doku faktörü eksprese eden mikropartikül düzeyi hastaların kriz döneminde kriz dışı döneme göre yüksek saptandı ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0,05).  Femur veya humerus başı avasküler nekroz varlığı ile mikropartikül düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı (p>0,05). Hastaların kriz sıklığı ile mikropartikül düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı (p>0,05). Hidroksiüre tedavisi alan hastalarda mikropartikül düzeyleri hidroksiüre tedavisi almayan hastalara göre daha düşük bulunmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p>0,05).
         Sonuç: Çalışma sonucunda toplam mikropartikül, eritrosit ve monosit mikropartikül düzeyleri kronik bir hastalık olan orak hücre anemili hastaların ağrılı kriz dönemlerinde yüksek saptandı. Orak hücre anemisinde mikropartikül düzeylerinin prognoza etkisinin net bir biçimde belirlenebilmesi için daha geniş çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
         Anahtar Kelimeler: çocuk, mikropartikül, orak hücre anemisi

Abstract:
Introduction: Sickle cell anemia is a disease which is characterized with hemolytic anemia, hypercoagulopathy and painful crisis. Microparticles are 0,1-1 µm sized little membrane particles which are derived during activation or apoptotic phase of cell cycle. It is reported that microparticles are increased in many systemic disease including sickle cell anemia.
         Aim: In this study we aimed to investigate the role of microparticles on clinical state and prognosis during crisis and steady state in sickle cell anemia patients.
         Materials and method: Twenty nine patients, following by Çukurova University Department of Pediatric Hematology, were included in this study. Blood samples were collected in 26 of these patients in steady state. Control group was formed with 18 healthy children without any systemic disease. Complete blood count, hemoglobin electrophoresis and biochemical parameters are studied in both groups. Also patients? total microparticle levels, erythrocyte (CD235a), endothelia (CD106), monocyte (CD14) microparticle levels and tissue factor expressing (CD142) microparticle levels were studied by flow cytometry and whole data was statistically analyzed.
         Findings: Hemoglobin and hematocrit levels were significantly low in sickle cell anemia patients (p<0,001). Levels of HbS were significantly high during crisis period comparing with mean HbS levels during steady state (p<0,001). Total microparticle levels were significantly high in sickle cell anemia patients with painful crisis comparing with control group (p<0,05). Erythrocyte and monocyte microparticle levels were significantly high in patients with painful crisis comparing with steady state (p<0,05). Endothelial and tissue factor expressing microparticle levels were high in patiens with crisis comparing to steady state but this was not statistically significant (p>0,05). There was not any significant relation with microparticle levels and femur or humerus head avascular necrosis (p>0,05). There was not any significant relation with frequency of crisis and microparticle levels (p>0,05). Microparticle levels were low in patients whose were taking hydroxiurea treatment comparing with non-hydroxiurea treatment but this data was not statistically significant (p>0,05).
         Result: As a result we found high levels of total microparticle, erythrocyte and monocyte microparticles in sickle cell anemia patients during painful crisis period. We need many and bigger studies in order to understand the effect of microparticles on prognosis of sickle cell anemia. 
         Keywords: children, microparticle, sickle cell anemia