Behçet hastalığındaki epidemiyolojik ve klinik bulguların hastalığın seyrine ve prognozuna olan etkileri
The effects of epidemiological and clinical findings on the course and prognosis of the Behcet's disease
Yazar: BERİL GÜLÜŞ DEMİREL
Danışman: DOÇ. DR. MURAT BORLU
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Dermatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Demografi = Demography ; Epidemiyoloji = Epidemiology ; Epidemiyolojik faktörler = Epidemiologic factors ; Prognoz = Prognosis ; Teşhis = Diagnosis

Özet:
Amaç: Behçet hastalığı (BH) etiyolojisi tam olarak anlaşılamamış, kronik, tekrarlayan, sistemik vaskülitik bir hastalıktır. Deri, mukoza, göz, eklem, büyük-küçük damarlar, eklemler, gastrointestinal ve santral sinir sistemi bulguları ile karakterizedir. Hastalık tüm dünyada bildirilmesine rağmen Türkiye'nin de dahil olduğu İpek Yolu coğrafyasında sık görülür.Bu çalışmada Behçet hastalığının klinik bulgularının ve demografik verilerinin, hastalığın ortaya çıkışında ve prognostik öneminin anlaşılmasındaki değerini ve bunları etkileyen faktörlerin tespitini amaçladık.Gereç ve yöntem: Erciyes Üniversitesi Dermatoloji Anabilim Dalı Behçet Polikliniği'ne 1998-2010 yılları arasında başvuran ve düzenli takiplere gelen, Behçet Hastalığı Çalışma Grubu Tanı Kriterleri ile tanı konulan Behçet hastalarının hasta takip formlarından elde edilen geriye dönük bilgiler, sorgulama ve muyenelerinden elde edilen yeni ve o anki durumlarını bildiren klinik ve demografik verilerin sıklıkları, birliktelikleri, birbirlerine olan olası etkileri, karşılıklı etkileşimleri ve korelasyonları araştırılmış ve neden sonuç ilişkisi açısından incelenmiştir.Bulgular: Çalışmamızda 297 erkek (%42.2) ve 406 kadın (%57.8) olmak üzere toplam 703 hasta değerlendirildi. Hastalığın tanı yaşı ortalama 30.1±19.1 yıldı. Erkek ve kadın oranı 0.73 olarak izlendi. Hastalık en sık 17-50 yaş grubunda görülmekteydi (%90.8). Mukokutanöz bulgular hastalığın en sık görülen ve ilk ortaya çıkan bulgularıydı. Mukokutanöz bulgulardan sonra en sık başlangıç bulgusu göz tutulumuydu. Oral aft %99.7, genital ülser %82.6, eritema nodozum %42.8, akne benzeri lezyonlar %52.8, paterji reaksiyonu pozitifliği %13.7 idi. Hastaların %15'inde aile öyküsü mevcuttu. Ailesinde BH bulunanlarda, ailede oral aft öyküsü ve gastrointestinal sistem tutulumu daha fazlaydı (p?0.05). Diğer tutulumlar arasında göz tutulumu %30, artralji %71.3, yüzeysel tromboflebit %5.8, derin ven trombozu %4.3, venöz yetmezlik %1.6, miyalji %26.5, kas krampları %6.4, büyük damar tutulumu %3.7 bulunmaktaydı. Sadece iki hastada gastrointestinal BH saptandı. Hastaların 17' sinde (%2.4) nörolojik tutulum bulunmaktaydı. Pulmoner tutulum 3 hastada mevcuttu. Erkeklerde vasküler tutulumun ve göz tutulumunun kadınlardan daha fazla olduğu izlenmiştir (p?0.05). Buna karşılık kadınlarda genital ülser, eritema nodozum ve artralji erkeklere göre daha fazla bulunmuştur (p?0.05). On altı yaş altındaki hastalarda daha az genital ülser, eritema nodozum, akneiform döküntü ve artralji izlenmiştir (p?0.05). Eritema nodozum olanlarda olmayanlara göre yüzeysel tromboflebit, artralji, artrit, kas krampları, miyalji, halsizlik daha fazla gözlenmiştir. Göz tutulumu olan hastalarda genital ülser daha az izlenmiştir. Gözdeki atak sayısının görme kaybı gelişiminde önemli olduğu saptanmıştır. Papülopüstüler lezyonların sigara içenlerde fazla olduğu görülmüştür. Artralji ve artrit bulunan hastalarda eritema nodozum, kas krampları, halsizlik ve miyalji, artralji ve artrit bulunmayan hastalara göre anlamlı olarak daha fazla izlenmiştir (p?0.05). Ekstragenital ülserler, yüzeysel tromboflebit ve venöz yetmezliği olanlarda daha fazla izlenmiştir.Sonuç: Behçet hastalığının klinik görünümünde ve seyrinde genetik ve çevresel faktörler rol oynamaktadır. Bu durum da hastalığın farklı klinik görünümlerde ortaya çıkmasına neden olmaktadır. Hastanın yaş, cins, genetik özellikleri ve mevcut olan diğer klinik bulguları, hastalığın prognozu hakkında en önemli verileri bildiriyor görünmektedir.Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, klinik bulgular, demografik veriler

Abstract:
Objective: Behcet disease is a chronic, relapsing, multisystem vasculitic disease with poorly understood etiology. It is characterized by mucocutaneous, ocular, articular, vascular gastrointestinal and central nervous system findings. Although it has been reported worldwide, it is commonly seen at Silk Road territory, which also includes Turkey.In this study, we aimed to identify value of clinical findings and demographics on the disease onset and understanding prognostic significance, as well as factors influencing them.Material and method: Statistical analysis of clinical and demographic data, which was retrospectively obtained by reviewing 703 patients, who were presented and diagnosed as Behcet disease according to diagnostic criteria of Behcet Disease Study Group at Behcet outpatient of Erciyes University Dermatology Department between 1998 and 2010 and attended to regular follow-up visits, was performed.Findings: Overall 703 patients, 297 men (42.2%) and 406 women (57.8), recruited to the study. Mean age at the diagnosis was 30.1±19.1 years. Male: female ratio was 0.73. Disease was most commonly seen at age group 17-50 years (90.8%). Mucocutaneous findings were the most common and first sign of the disease. There was a correlation between onsets of mucocutaneous findings. Second most common initial sign was ocular involvement. There was oral apht (99.7%), genital ulcer (82.6%), erythema nodosum (42.8%), acneiform lesions (52.8%) and positive pathergy reaction (13.7%). There was family history in the 15% of patients. Oral apht history in the family and gastrointestinal involvement were more common in the patients with family history for Behcet disease (p<0.05).Other involvements included ocular involvement (30%), arthralgia (71.3%), superficial thrombophlebitis (5.8%) deep vein thrombosis (4.3%), venous insufficiency (1.6%), myalgia (26.5%) muscular cramps (6.4%) and involvement of greater vessels (3.7%). Only two patients were found to have gastrointestinal Behcet disease. 17 patients (2.4%) have been followed by neurobehcet diagnosis. There was pulmonary involvement in 3 patients. It was seen that vascular and ocular involvement was more common in men than women. On the other hand, it was found that genital ulcer, erythema nodosum and arthralgia were more common in women than men. Genital ulcer, erythema nodosum, acneiform eruption and arthralgia were less commonly seen in patients younger than 16 years. Superficial thrombophlebitis, arthralgia, arthritis, muscular cramps, myalgia and fatigue were more found to be more common in patients with erythema nodosum than those without. Ocular involvement was less common in patients with genital ulcer. It was found that number of ocular episodes was important regarding development of visual loss. It was found that papulopustular lesions were more common in patients who were smoking. It was found that erythema nodosum, muscular cramps, fatigue and miyalgia were significantly more common in patients with arthralgia and arthritis than those without (p=0.05). Extra-genital ulcers were found to be more common in patients with superficial thrombophlebitis and venous insufficiency.Conclusion: Genetic and environmental factors play role on the clinical manifestation and prognosis of Behcet disease; therefore, they cause the divers presentations of the disease. It seems that age, gender, ethnicity, family and clinical information of the disease are reporting important data regarding prognosis.Keywords: Behcet disease, clinical findings , demographic data.