Primer merkezi sinir sistemi dışı baş boyun Hodgkin dışı lenfoma tanısı ile tedavi almış olguların demografik özelliklerinin, histolojik alt tiplerine göre uygulanan tedavilerin sonuçlarının ve prognostik faktörlerin belirlenmesi, hastalıksız ve genel sağkalım sürelerinin saptanması
Evaluation of demographic properties, treatment modalities, prognostic factors and disease-free and overall survival rates of head and neck non-Hodgkin's lymphoma except central nervous system
Yazar: NURGÜL ÖZGÜR YURTTAŞ
Danışman: DOÇ. DR. ŞENİZ ÖNGÖREN AYDIN
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Demografi = Demography ; Histoloji = Histology ; Kafa ve boyun neoplazmları = Head and neck neoplasms ; Lenfoma-non Hodgkin = Lymphoma-non Hodgkin ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Prognoz = Prognosis ; Sağkalım = Survival ; Tedavi = Treatment

Özet:
Amaç: Primer merkezi sinir sistemi dışı baş boyun Hodgkin dışı lenfomalar (PMSSDBB-HDL) tanım, klinikopatolojik özellikler, histolojik alt gruplar, tanı, evreleme, prognostik değerlendirme ve tedavi yaklaşımı açısından heterojendir. Bu çalışmada PMSSDBB-HDL olgularının geriye dönük olarak epidemiyolojik ve klinikopatolojik özellikleri ile tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi ve sağkalım incelemelerinin yapılması amaçlanmıştır. 
Gereç ve Yöntem: 1989-2012 yılları arasında başvurup PMSSDBB-HDL tanısı konulan 51 hasta çalışmaya alındı. Hastalar Ann Arbor sınıflamasına göre evrelendi; prognostik değerlendirmede Uluslararası Prognostik Skor (IPI) kullanıldı. Tedavi yöntemleri heterojen olup klinik özellikler, lenfomanın lokalizasyonu, histolojik alt tip ve evreye göre, güncel kılavuzlar doğrultusunda takip eden hekimi tarafından seçilmiştir. 
Bulgular: Hastaların 18'i erkek, 33'ü kadındı. Ortanca yaş 60'tı (16-85). En sık lokalizasyon Waldeyer halkası idi (%37). Yakınmalar arasında ilk sırayı yüz ve boyunda şişlik/kitle (%30) almaktaydı. En sık histolojik alt tip diffüz büyük B hücreli lenfoma (%55) idi. Erken evre hastalık daha sıktı (%80/%20). Erkek cinsiyetin genel sağkalım; B semptom varlığının hastalıksız sağkalım; yaş, yüksek kan beta-2 mikroglobulin düzeyinin genel, progresyonsuz ve hastalıksız sağkalım üzerindeki olumsuz etkileri istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Ancak çok değişkenli analizde yalnızca kan beta-2 mikroglobulin düzeyi progresyonsuz ve hastalıksız sağkalımda istatistiksel bir etki yaratırken genel sağkalımda bu etki gözlenmedi. Tedavi modalitelerinin genel, progresyonsuz ve hastalıksız sağkalımda istatistiksel anlamlı bir etkisi olmazken KT komplikasyon varlığı tüm sağkalım analizlerini anlamlı şekilde olumsuz etkilemekteydi.
Sonuç: Kan beta-2 mikroglobulin düzeyi ve KT komplikasyon varlığı prognoz açısından önemli bir belirteç olabilir. Ancak, sağkalım üzerine etkisi istatistiksel olarak anlamlı ve anlamlılık sınırına yakın bulunan parametrelerin iyi tanımlanmış, çok merkezli, prospektif çalışmalarla desteklenmesi gerekmektedir.

Abstract:
Purpose: Primary head and neck non-Hodgkin's lymphoma (PHN-NHL) is a heterogeous entity. Aim of this study is to define epidemiologic and clinicopathologic characteristics and prognostic factors related to PHN-NHLs and to evaluate treatment results combined with survival analysis. 
Patients and Methods: Clinical records of 51 patients presented in our center between 1989-2012, diagnosed with PHN-NHL were reviewed retrospectively. The patients are staged according to Ann Arbor staging system. International Prognostic Index (IPI) is used for the stratification of risk groups. Treatment modalities are chosen by the caring physician according to current guidelines.
Results: We identified 18 males and 33 females. Median age was 60 (16-85). The most common PHN-NHL location was Waldeyer ring (37%). Mass and/or swelling on face or neck was the main symptom and sign (30%). The most common histologic subgroup was diffuse large B cell lymphoma (55%). Male gender and systemic symptoms had statistically significant negative impact on overall and disease-free survival rates, respectively. Age and blood beta-2 microglobulin level had significant effect on overall, progression-free and disease-free survival rates. However, a negative correlation was detected between beta-2 microglobulin level and progression and disease-free survival rates while overall survival rate was not effected from this parameter according to cox regression analysis. Presence of chemotherapy related complications resulted in poor overall, progression-free and disease-free survival rates.
Conclusion: Clinicopathological characteristics and parameters which have a statistically significant or nearly significant effect on survival need to be evaluated in well-defined, prospective, multicentric trials.