Myelodisplastik sendromlu hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with myelodysplastic syndrome
Yazar: TANER KAYA
Danışman: DOÇ. DR. MEHMET TURGUT
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Hematoloji = Hematology ; Onkoloji = Oncology

Özet:
Myelodisplastik sendrom; inefektif eritropoez, sitopeniler ve akut myeloid lösemiye dönüşüm gösterebilen bir grup hastalığı tanımlamak için kullanılan bir terimdir. 50 yaş öncesinde MDS görülme sıklığı çok azdır. Radyoterapi ve kemoterapi uygulananlarda erken yaşlarda tedaviye bağlı olarak MDS görülebilir. Tedavi, hastanın yaşı, genel durumu, MDS'nin alt tipi, kemik iliğindeki blast oranı dikkate alınarak planlanmaktadır. Tedavide, büyüme faktörleri, vitaminler, düşük doz veya yoğun sitotoksik tedavi ve kök hücre nakli uygulanabilmektedir.Biz çalışmamızda 2005-2009 yılları arasında MDS tanısı ile takip ettiğimiz hastaların dosyalarını geriye dönük olarak inceleyip kendi bulgularımızı saptamayı ve bulgularımızın literatürle uyumluluğunu karşılaştırmayı amaçladık. 4 yıllık süre içerisinde MDS tanısı alan 55 hastanın dosyasını inceledik. Hastalarımızın yaş ortalaması 69 olup tanı anında WHO kriterlerine göre sınıflandırıldığında 13 % (23,6) olgu RA-RARS, 29 % (52,7) olgu RCMD-RS, 5 % (9,1) olgu RAEB-1, 4 % (7.3) olgu RAEB-2, 3 % (5.5) olgu MDS 5q ve 1 %(1.8) olgu sekonder MDS tanısı aldı. Sitogenetik sonuçlarına göre hastaların % 52'sinin normal sitogenetik yapıya sahip olduğunu saptadık. Hastaların IPSS skorlarını hesapladık. Hastaların tanıları ile IPSS skorları arasında bir ilişki saptamadık. 4 yıllık takip esnasında olguların 6 tanesi AML'ye dönüşüm, geri kalan 7 tanesi ise enfeksiyon olmak üzere toplam 13 olgumuz öldü. 8 olgu 70 yaş üzeri iken 5 olgumuz 70 yaş altında idi.Sonuç olarak MDS anemi ile AML arasında seyir eden, tanısında kemik iliği aspirasyon ve biopsisinin yanı sıra hastalara tedavi rejimi ve prognozu belirlemek amacı ile sitogenetik çalışmanın da yapılması gereken bir hastalıktır. Elde edilen sonuçlarla hastaların IPSS skorunu belirlenmesi gereklidir. Akut lösemiye dönüşüm riski ve enfeksiyona yatkınlık mortalite açısından önemlidir. Hasta populasyonun yaşlı olması tedavi rejimlerini kısıtlamaktadır. Prognoz ve tedavi seçiminde yaş da önemli bir faktör olmalıdır.Anahtar Kelimeler: Myelodisplastik sendrom, akut myelositer lösemi, sitogenetik

Abstract:
Myelodysplastic syndrome is a term that is used to determine ineffective erythropoiesis, cytopenias and a group of clonal diseases that can transform to acute myeloid leukemia. The frequency of MDS is rare before fifty age. MDS can be seen in earlier ages at people who receive radiotherapy and chemotherapy dependently to treatment. Treatment is planned by considering patient?s age, general situation, MDS?s subtype and the blast rate in bone marrow. In treatment; growth factors, vitamins, low dose or extensive cytotoxic treatment and stem cell transplantation can be performed.In our study we aimed to determine our results by examining patients? files who we followed up by MDS diagnosis between 2005-2009 as retrospectively and to compare the accordance of our results with literature. We examined 55 patients? files who got MDS diagnosis in 4 year-term. Our patients? age avarage was 69 and when classified according to WHO criterions at the diagnosis time, % 13 (23,6) of cases got diagnosed with RA-RARS, % 29 (52,7) with RCMD-RS, %5 (9,1) with RAEB-1, % 4 (7.3) with RAEB-2, % 3 (5.5) with MDS 5q and % 1 (1.8) with secondary MDS. When looked to cytogenetic outcomes of patients it was determined that % 52 of them had normal cytogenetic structure. IPSS scores of patients were established. No relation was determined between patients? diagnosis and IPSS scores. During the 4 year-term, our 13 patients died. 6 of these cases died by reason of transforming to AML, and 7 patients died because of infection. Mean survival time of cases that died was 6 (1-7) months as of the diagnosis date. Where as 8 cases were over 70 ages, 5 of our cases were under 70 ages.As a result, MDS is a disesase that ranges between anemia and AML and requires cytogenetic trials for diagnosis along bone marrow aspiration and biopsy for the purpose of determining the treatment regimen and prognosis. Determining the IPSS scores of patients? by obtained outcomes is required. Risk of transforming to acute leukemia and susceptibility to infection are important in terms of mortality. Overage of patient population restricts the treatment regimens. Age must be an important factor for prognosis and treatment choice.Keywords: Myelodysplastic syndrome, acute myelocytic leukemia, cytogenetic