Akciğer tutulumu olan progresif sistemik sklerozis olgularında sağkalım ve sağkalımı etkileyen faktörler
Survival and Prognostic Factors In Progressive Systemic Sclerosis with Lung Involvement
Yazar: SAYED FARİD ZUHUR
Danışman: PROF. DR. GÜL ÖNGEN
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Akciğer = Lung ; Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Sağkalım = Survival ; Sağkalım analizi = Survival analysis ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic

Özet:
AMAÇ: Çalışmamızda akciğer tutulumu olan progresif sistemik sklerozis (PSS) olgularında sağkalımın belirlenmesi ve prognostik faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.MATERYEL VE METOD: İnterstisyel akciğer hastalığı tutulumu olan 102 PSS hastasının kayıtları retrospektif olarak incelendi. Demografik özellikler, klinik bulgular, CREST bulguları, serolojik bulgular, radyolojik bulgular, solunum fonksiyon testleri, pulmoner hipertansiyon (PAH) varlığı, alveolit varlığı ve tedavinin sağkalım üzerine etkileri araştırıldı. İstatistiksel değerlendirmede Kaplan Meier testi kullanıldı.BULGULAR: Takip süresince 22 ( %21,5) hasta eksitus oldu. Hastaların ortalama ölüm yaşı 55±12 idi. Bilinen ölümlerin % 78'i akciğer komplikasyonlarına bağlı gerçekleşti. İlk 2 ölüm nedeni sırasıyla solunum yetmezliği 9 (%41) ve akciğer kanseri 3 (%13,5) idi. İlk semptom başlangıcına göre sağkalım hesaplanmasında, ortalama yaşam süresi 447±27 ay, 5, 10, 15 ve 20 yıllık sağkalım sırasıyla %99, %92, %83 ve %72 olarak saptandı. Akciğer tutulumun saptandığı tarihten sonra ortalama yaşam süresi 113±5 ay, 5 ve 10 yıllık sağkalım sırasıyla %85 ve %66 olarak saptandı. Hastalığın başlangıç yaşının ? 40 olması, radyolojik olarak bal peteği mevcudiyeti ve pulmoner hipertansiyon varlığı kötü prognostik faktörler, ANA pozitifliği ise iyi prognostik faktör olarak saptandı (P<0.05). Ayrıca alveolit saptanan hastalardan Siklofosfamid tedavisi uygulanan hastalarda sağkalım daha iyi bulundu.SONUÇ: Progresif sistemik sklerozis olgularında akciğer tutulumu başladıktan sonra sağkalım oranının belirgin olarak azaldığı sonucuna varılmıştır. Akciğer tutulumu ve PAH'ın erken tanı ve tedavisinin sağkalımı olumlu yönde etkileyeceğini düşünmekteyiz.

Abstract:
OBJECTIVE: This study aims to evaluate the survival and prognostic factors in progressive systemic sclerosis (PSS) with lung involvement.METHODS: 102 PSS patients with interstitial lung disease evaluated retrospectively. Demographic features, clinical findings, the presence of CREST syndrome, serologic findings, radiologic findings, respiratory function tests, the presence of pulmonary hypertension (PAH) and alveolitis and the effect of treatment on survival were investigated. The Caplan Meier test used in statistical analysis.RESULTS: 22 patients (21.5%) died during Follow up period. The median age of death was 55±12 years. %78 of patients died of cause related to lung complications. The primary causes of death were respiratory failure in 9 (41%) and lung cancer in 3 (13.5%) patients respectively. The median survival were 447±27 months. 5, 10, 15 and 20 year survivals after the first symptom were 99%, 92%, 83% and 72% respectively. Mean survival after lung involvement was 113±5 months, 5 and 10 year survivals were 85% and 66% respectively. The age ? 40 year, the presence of honey combing pattern on CT and the presence of pulmonary hypertension were independent poor prognostic factors (P<0.05). The presence of ANA determined to be good prognostic factor. Survival was also slightly better in patients treated with cyclophosphamide.CONCLUSİON: In this study we concluded that the survival in PSS patients gets worse with lung involvement. We suggest that survival rate may be improved with early diagnosis and treatment of lung involvement and PAH.