Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan hastaların demografik ve klinik özelliklerinin araştırılması
Evaluation of demographic and clinical characteristic of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease
Yazar: SÜLEYMAN TEMİZ
Danışman: PROF. DR. TEVFİK ECDER
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Nefroloji = Nephrology

Özet:
GİRİŞ: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı kalıtsal böbrek hastalıkları içinde en sık görülenidir. Böbreklerde kistlerin gelişimi dışında diğer organlar da etkilendiğinden dolayı sistemik bir hastalık olarak kabul edilir. Bazı hastalarda son dönem böbrek yetersizliği gelişebilir.AMAÇ: Bu çalışmada Nefroloji Bilim Dalı polikliniğinden takip edilmekte olan otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan 215 hastanın demografik ve klinik özelliklerinin incelenmesi ve otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında böbrek yetersizliğinin progresyonunda etkili olabilecek faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.METODLAR: Hastaların, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında görülen hipertansiyon, makroskopik hematüri, böbrek taşı, idrar yolu infeksiyonu, karaciğer kistleri, herni, intrakraniyal anevrizma ve son dönem böbrek yetersizliği gibi klinik özellikleri poliklinik dosyalarından incelendi. Ayrıca hastalarda hipertansiyonun varlığı, cinsiyet ve sigara içimi ile böbrek yetersizliği gelişimi arasındaki ilişki istatistiksel olarak değerlendirildi.BULGULAR: Hipertansiyonu olan hastalarda, hipertansiyonu olmayanlara göre böbrek yetersizliği gelişme riski 19 kat artmıştır (p=0,01). Erkeklerde, kadınlara göre böbrek yetersizliği gelişme riski ise 2,5 kat artmış olarak bulundu (p=0,03). Sigara içimi ile böbrek yetersizliği gelişimi arasında ilişki saptanmadı (p=0,1). Üriner sistem infeksiyonu olan hastalarda azot retansiyonu gelişme riski, üriner sistem infeksiyonu olmayanlara göre daha fazla bulundu.SONUÇLAR: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalarının klinik ve demografik özellikleri incelendiğinde en sık klinik bulgu olarak hipertansiyon karşımıza çıkmaktadır. Hipertansiyon, hastalarda son dönem böbrek yetersizliğine gidişi hızlandırmaktadır. Hasta takiplerinde tansiyon kontrolünü düzenli yapmak ve gerektiğinde kombine antihipertansifler ile hipertansiyonu kontrol altına almak böbrek yetersizliği gelişimini azaltacaktır. Üriner sistem infeksiyonu olan hastalarda uygun tetkikler yapılarak tanı erkenden konulmalı ve uygun ilaçlar ile tedavi edilmelidir. Çalışmamızda sigara içimi ile son dönem böbrek yetersizliği gelişimi arasında anlamlı bir ilişkinin saptanmamış olması muhtemelen hasta sayısının az olmasına bağlıdır.

Abstract:
INTRODUCTION: Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most common hereditary kidney disease. It is considered as a systemic disease, since many organs are affected besides the kidney. Some patients can develop end-stage renal disease during the course of the disease.AIM: We aimed to investigate the demographic and clinical characteristics of 215 patients with autosomal dominant polycystic kidney disease who were being followed-up by the outpatient clinic of the Division of Nephrology. Moreover, we aimed to evaluate the factors that may be effective in the progression of kidney failure in these patients.METHODS: Clinical characteristics of autosomal dominant polycystic kidney disease, such as hypertension, macroscopic hematuria, nephrolithiasis, urinary tract infections, hepatic cysts, hernias, intracranial aneurysms and end-stage renal disease were obtained from the patients? clinic files. In addition, statistical investigation of the association of hypertension, gender and smoking with the development of kidney failure was made.FINDINGS: In patients with hypertension, the risk of development of kidney failure was increased 19 times when compared with non-hypertensive patients (p=0,01). Risk of kidney failure was found to be increased 2,5 times in males when compared with females (p=0,03). There was no relationship between smoking and the development of kidney failure (p=0,1). The risk of kidney failure was increased in patients who had urinary tract infections.RESULTS: When clinical and demographic characteristics of patients with autosomal dominant polycystic kidney were investigated, hypertension was found to be the most common clinical finding. Hypertension accelerates the progression to end-stage renal disease. During the follow-up of the patients, rutine monitorization of blood pressure and combined antihypertensive therapy when needed will slow the progression of renal failure. In patients with urinary tract infections, diagnosis must be made early and the patients shoud be treated with accordingly. The reason of not finding a significant relationship between end-stage renal disease and smoking is most probably due to inadequate number of patients in our study.