Hodgkin dışı lenfomada klinik özellikler ve prognostik faktörler: 164 olgu deneyimi
Clinicopathologic features and prognostic factors of non-Hodgkin's lymphomas: Experience with 164 cases
Yazar: JİNİ GÜNEŞ
Danışman: DOÇ.DR. ALİ ÖZCAN
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2006
Konu: Hematoloji = Hematology ; Onkoloji = Oncology

Özet:
ÖZET ** Hodgkin Dışı Lenfoma'da Klinik Özellikler Ve Prognostik Faktörler: 164 Olgu Deneyimi Güneş, A J ini. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları A.D. Yazışma Adresi: DEUTF İç Hastalıkları A.D. Balçova/ İZMİR 35340 Elektronik posta: ayse.gunes@deB.edu.tr Amaç: Hodgkin Dışı Lenfomalar (HDL) ; B, T ve NK (doğal öldürücü) hücrelerden köken alan, lenfoid sistem tümörleridir. HDL insidansı; yaşa, coğrafi bölgeye, enfeksiyöz ajanlara maruziyete ve ırksal faktörlere bağlı olarak değişmektedir. Amerika Birleşik Devletleri'nde (ABD) ve batı ülkelerinde hastalar 6. ve 7. dekatta, Asya ve Ortadoğu ülkelerinde 4. ve 5. dekatta tanı almaktadırlar. Birincil ekstranodal lenfoma Asya ve Ortadoğu ülkelerinde, Avrupa ve ABD'den daha sık görülmektedir. En sık görülen birincil ekstranodal lenfomalar, gastrointestinal sistem lenfomalarıdır. En sık görülen histopatolojik tip, Diffüz Büyük B hücreli Lenfomadır. HDL hastalarında prognostik faktörler; tümörün büyüme ve invaziv olma potansiyelini, hastanın hastalığa yanıtım ve verilecek tedaviyi tolere edebilirliğini gösteren faktörlerdir. Bu çalışmada; HDL hastalarının klinik özelliklerini, tedavi sonuçlarını, prognostik faktörleri araştırdık. Yöntem: Çalışmaya, Ocak 1993 - Aralık 2005 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilmiş olan 164 HDL hastası alındı. Hastaların hastane dosyalan geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Hastaların yaş ortalamaları 57.34+ 16.1'di. En sık görülen histopatolojik tipler sırası ile Diffüz Büyük B Hücreli, Periferal T hücreli ve Folliküler Lenfoma idi. Birincil ekstranodal hastalık oranı %47 idi ve en sık mide, tonsil, parotis lenfoması görüldü. Ann Arbor evreleme sistemine göre hastaların %40.2'si Evre IV'tü. IPI'e (ukuslararası prognostik indeks) göre, hastaların %41.5'i düşük risk grubundaydı. lBeş yıllık genel ve progresyonsuz sağkalım oranı sırasıyla %74, %68 idi. Evre 1II-IV hastalık, performans durumu >2, artmış LDH düzeyleri, IPFe göre yüksek ve yüksek-orta risk, hemoglobin düzeyinin 10 g/dl'nin altında olması ve nodal hastalık; tedavi yanıtını, genel ve progresyonsuz sağkalımı olumsuz etkiledi. T hücre immünfenotipi ve B semptomu varlığı; tedavi yanıtını etkilemez iken, genel sağkalımı kısalttı. Kemikiliği ve ekstranodal bölge tutulumu, tedavi yanıtını olumsuz etkilerken, genel ve progresyonsuz sağkalımı etkilemedi. Yaş, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), C reaktif protein (CRP) ve albümin düzeyleri; tedavi yanıtını, genel ve progresyonsuz sağkalımı istatiksel anlamlı etkilemedi. Sonuç: Coğrafi farklılıklar gösterdiği bilinen HDL'nın dağılım ve klinik özellikleri değerlendirilerek Türkiye'den bildirilmiş diğer serilerle benzer bulgular saptandı. Ekstranodal bölge tutulumunun, yaşın, ESH, CRP ve albümin düzeylerinin sağkalınıa etkisi yoktu. Benzer tedavilerin verildiği, klinik özelliklerinin ve histopatolojik alttip dağılımının homojen olduğu lenfoma hastalarının ileriye dönük çalışmalar yapılarak değerlendirilmesi ile prognoz yorumlaması yapılabilir. Anahtar kelimeler: Hodgkin Dışı Lenfoma, klinik özellikler, prognostik faktörler, sağkalım

Abstract:
SUMMARY Clinicopathologic Features and Prognostic Factors of Non- Hodgkin's Lymphomas : Experience with 164 Cases Güneş, A Jini Department of Internal Medicine, School of Medicine, Dokuz Eylül University İzmir Address for correspondence: DEUTF İç Hastalıkları A.D. İnciraltı/ İzmir 35340 Turkey E-mail: ayse.gunes@deu.edu.tr Aim: Non-Hodgkin Lymphomas (NHL) are defined as lymphopoietic malignancies of B cells, T cells, or natural killer cells. The incidence of Non-Hodgkin Lymphomas varies by age, geography, ethnicity, exposure to infectious agents. Primary extranodal lymphomas are more common in Asia and Middle East than Europe and United States of America. The most commonly observed primary extranodal lymphomas are gastrointestinal lymphomas. Most of the patients in USA and western countires were diagnosed in the 6th and 7th decades, in Asia and Middle East were diagnosed in the 4th and 5th decades. The most commonly observed histopathologic type is Diffuse large B-cell lymphoma. The features that reflect the growth and invasive potential of the tumor, anti-tumor response of the patients, and the patient's ability to tolerate intensive therapy are the prognostic factors. In this retrospective study, we aimed to evaluate the clinical characteristics of our NHL patients and factors affected overall and progression free survival in our group of patients. Method: One hundred sixty four NHL patients who had been followed in the Dokuz Eylül University Hematology Department between 1993 and 2005 were included in this study. The medical records of the patients were reviewed retrospectively. Results: The mean age of the patients was 57.34+ 16.1. The most commonly observed histopathologic type was Diffuse large B cell lymphoma followed by periferal T cell and folliculer lymphoma. Primary extranodal lymphomas were 47% of our patients. The most commonly affected extranodal sites were stomach, tonsil and parous. According to the Ann Arbor staging system %40.2 of the patients were stage IV. Based on the IPI scores, 41.5% of the patients were in the low risk group.Five year overall and progression free survival was 74% and 68%. Stage III-IV disease, performans status>2, elevated serum LDH levels, high and high intermediate risk according to IPI, hemoglobin levels below 10 g/dl and nodal disease affected response to therapy, overall and progression free survival. B symptoms and T cell immunophenotype didn't reflect response to therapy, but prolonged overall survivals. Bone marrow and extranodal involvement of lymphoma caused lower therapy response rates, but did not reflect overall and progression free survivals. Age, eritrosit sedimantation rate, CRP and albumin levels didn't statistically significantly affect response to therapy, overall and progression free survival. Conclusion: In this study the disturibition of NHL subtypes was found to be comparable with those reported from Turkey. The extranodal involvement, age, ESR, CRP and serum albumin levels did not significantly affect survival. For a better determination of the facts affecting survival in lymphoma patients, prospective studies evaluating patients having similar pathologic subtypes and clinical features and receiving similar therapies should be planned. Keywords: Non-Hodgkin Lymphoma, Non- Hodgkin Lymphoma in Turkey, prognostic factors, clinicopathologic features, survival