Nörobehçet hastalarında boş sella sendromu birlikteliğinin retrospektif incelenmesi
Evaluation of the association of primary empty sella syndrome inneurobehçet syndrome
Yazar: TANER YILMAZ
Danışman: PROF. DR. MEDİNE NUR KEBAPÇI
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları = Endocrinology and Metabolic Diseases
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Hipopitüitarizm = Hypopituitarism ; Sella turcica = Sella turcica ; Sellar bölge = Sellar region ; İntrakraniyal hipertansiyon = Intracranial hypertension

Özet:
Behçet hastalığında %5-14 oranında MSS tutulumu görülmekte ve bu formu nörobehçet
Sendromu (NBS) olarak isimlendirilmektedir. Nörobehçet sendromunda MSS
tutulumunda parankimal tutulumun ve vasküler tutulumun ön planda olduğu iki ana
form mevcuttur. Vasküler tutulumun en belirgin formu olan serebral venöz tromboz
(SVT) Behçet hastalığı'nda %8, NBS'de ise yaklaşık %18 oranında bildirilmiştir.
Behçet hastalığı'nda intrakranial hipertansiyonun en sık sebebi SVT olmakla beraber
serebral venöz tromboz yokluğunda idiyopatik intrakranial hipertansiyonun bir formu
şeklinde de kendini gösterebilmektedir. Bu çalışmada nörobehçet sendromlu
hastalarda nadir olmayan intrakranial hipertansiyon gelişimi riski nedenli bu hastaların
boş sella gelişimi açısından risk grubunda oldukları düşüncesinden yola çıkıldı.
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Romatoloji Polikliniği'nde 2000-2021 arasında
takip edilen 732 behçet hastasının dosyaları ve elektronik verileri retrospektif olarak
taranmış, bu hastalardan nörobehçet tanısı ile takip edilen 74 hasta alınmıştır.
Hastaların cinsiyeti, tanı yaşı, nörobehçet sendromu tanısı ile Behçet hastalığı tanısı
arasında geçen süre, Behçet hastası olarak geçirilen süre, nörolojik tutulumun formu,
nörolojik tutulumun başlangıç semptomu, vasküler NBS hastalarında tutulan damar
lokalizasyonu, boş sella birlikteliği ve primer boş sella eşlik eden olgularda ön hipofiz
hormon profili incelendi. Çalışmaya alınan 74 hastanın 31'i (%41.9) kadın ve 43'ü
(%58.1) erkekti. Çalışmamızda nörobehçet sendromu hastaları içinde parankimal
nörobehçet sendromuna sahip 32 (%43.2) hasta, vasküler nörobehçet sendromuna
sahip ise 42 (%56.8) hasta saptandı. Çalışmamızdaki 74 hastanın 19'unda (%25.6) boş
sella saptandı. Boş sella (n=19) olgularının 13 (% 68.4) tanesi vasküler, 6 (%31.6)
tanesi ise parankimal hasta grubundaydı. Bu iki grup arasında boş sella mevcudiyeti
açısından istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Primer boş sella sendromu eşlik
eden olguların 2 tanesinde hipopitüitarizm saptandı.
Anahtar Kelimeler: nörobehçet, boş sella, intrakranial hipertansiyon, hipopitüitarizm

Abstract:
Central nervous system involvement is observed in 5-14% of Behçet's disease and this form is called
neurobehçet syndrome (NBS). There are two main forms of CNS involvement in
Neurobehçet syndrome, in which parenchymal involvement and vascular involvement
are prominent. Cerebral venous thrombosis (CVT), the most prominent form of
vascular involvement, has been reported in 8% in Behçet's disease and in
approximately 18% in NBS. Although SVT is the most common cause of intracranial
hypertension in Behçet's disease, it can also manifest as a form of idiopathic
intracranial hypertension in the absence of cerebral venous thrombosis. In this study,
it was thought that these patients are in the risk group for the development of empty
sella due to the risk of developing intracranial hypertension, which is not uncommon
in patients with neurobehçet syndrome. The files and electronic data of 732 patients
with behçet's who were followed up in Eskişehir Osmangazi University Rheumatology
Polyclinic between 2000-2021 were retrospectively scanned, and 74 patients with
neurobehçet's diagnosis were recruited from these patients. Gender of the patients, age
at diagnosis, time elapsed between the diagnosis of neurobehçet syndrome and the
diagnosis of Behçet's disease, time spent as Behçet's disease, the form of neurological
involvement, the initial symptom of neurological involvement, the localization of the
vessels involved in vascular NBS patients, the presence of empty sella and cases with
primary empty sella. The pituitary hormone profile was examined. Of the 74 patients
included in the study, 31 (41.9%) were female and 43 (58.1%) were male. In our study,
32 (43.2%) patients with parenchymal neurobehçet syndrome and 42 (56.8%) patients
with vascular neurobehçet syndrome were found among neurobehçet syndrome
patients. Empty sella was detected in 19 (25.6%) of 74 patients in our study. Of the
empty sella (n=19) cases, 13 (68.4%) were vascular and 6 (31.6%) were parenchymal
patients. There was no statistically significant difference between these two groups in
terms of the presence of empty sella. Hypopituitarism was detected in 2 of the cases
accompanied by primary empty sella syndrome.
Key Words: neurobehçet, empty sella, intracranial hypertension, hypopituitarism