Pediatrik endokrinoloji polikliniğinden takipli 111 prematür adrenarş ve 121 prematür telarş olgusunun retrospektif değerlendirmesi
Retrsopective evaluation of outpatient follow-ups in 111 patients with premature adrenarche and 121 patients with premature thelarche attending pediatric endocrinology polyclinic
Yazar: AHMET UÇAR
Danışman: PROF. DR. HATİCE NURÇİN SAKA
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları = Endocrinology and Metabolic Diseases

Özet:
Prematür adrenarş izole pubik ve/veya aksiller kıllanmanın kız çocuklarında 8, erkek çocuklarında 9 yaşından önce çıkışını ifade eder. Biyokimyasal olarak serum DHEA-S değerinin 40 ?g/dl'nin üzerinde olmasıyla karakterizedir. Premature adrenarş bir dışlama tanısı olup ayırıcı tanısında nonklasik KAH, virilizan tümörler ve erken püberte vardır. Erişkin dönemde tip 2 diyabet, koroner arter hastalığı, hipertansiyon ve polikistik over sendromuna yol açabildiği bildirilmektedir. İntrauterin büyüme kısıtlaması öyküsünün prognozu olumsuz etkilediği bildirilmiştir. Çalışmamızda prematür adrenarş tanılı kız ve erkek Türk çocuklarda literatürde bildirilen metabolik sorunlar açısından risk oluşturan faktörleri inceledik. Eş yaş 46 kız çocuğu kontrol olarak kullanıldı. Olgularımızın başvurudaki klinik ve laboratuvar parametreleri arasındaki ilişkileri değerlendirdik. Olgularımızı ACTH testine 17-OHP yanıtına göre, serum DHEA-S düzeyine ve VKİ SDS değerine göre alt gruplara ayırarak ayrıca değerlendirdik. Bilgimiz dahilinde çalışmamız prepübertal kızlarda DHEA-S ve insulin arasındaki konsantrasyon bağımlı etkiyi, prematür adrenarşlı kızlarda prepübertal dönemde insulin duyarlılığı ve ortalama over volümü arasındaki ilişkiyi, ve günümüzde en duyarlı plazma aterojenik indeksini kullanarak prematür adrenarşın ateroskleroz açısından bağımsız negatif risk faktörü olduğunu öneren ilk çalışmadır.Anahtar kelimeler: prematür adrenarş, DHEA-S, insulin duyarlılığı, indeks, metabolik, ateroskleroz, pübertePrematür telarş kız çocuklarında diğer sekonder seks karakterleri olmadan veya erken püberte ile uyumlu laboratuvar bulgularının olmadığı izole meme gelişimi olarak tanımlanır. Olguların %60'ı ilk 2 yaşta gözlenebilmekle birlikte 8 yaştan önce herhangi bir dönemde de gözlenebilir. Ancak erken pübertenin gelişeceği olguların saptanabilmesi, psikososyal nedenlerle veya hedef boya göre öngörülen boyun belirgin geri kalması nedeniyle GnRH analog tedavisi gerekip gerekmediği açısından değerlendirme için yakın takip gerektirir. Çalışmamızda telarşın 2 yaş altında başladığı olguları inceleyerek erken püberte gelişimi açısından öngörücü bir risk faktörü olup olmadığını inceledik. En az bir yıllık izlemi olan olgularımızda atipik seyir gösterenleri tanımlayarak 2 yaş altı başlangıçlı olguların önemli bir kısmının ?infantil meme hiperplazisi? tanımının öngördüğü şekilde selim seyirli olmadığını gösterdik.Anahtar kelimeler: prematür telarş, atipik, iki yaş, öngörülen boy, hedef boy, erken püberte

Abstract:
Premature adrenarche refers to the isolated development of pubic and/or axillary hair before 8 years in girls and 9 years in boys. It is biochemically characterized by a serum DHEA-S level greater than 40µg/dl. It is a diagnosis of exclusion, the rule out diagnoses being nonclassical CAH, virilizing tumors and early puberty. It has been associated with type 2 DM, coronary arterial disease, hypertension and polycystic ovary syndrome in adulthood. History of IUGR is reported to have an adverse influence on prognosis. In our study we evaluated the risk factors for Turkish girls and boys with a diagnosis of premature adrenarche, which lead to the metabolic problems described in literature. 46 age matched girls were used as controls. We investigated the presence of significant correlations between the initial clinical findings and laboratory parameters. In addition, we evaluated our cases subdividing them into groups depending on the ACTH test response to 17-OHP, serum DHEA-S levels and BMI SDS. To the best of our knowledge, our study is the first to suggest the concentration dependent relationship between insulin and DHEA-S in prepubertal girls, the relationship between insulin sensitivity and mean ovarian volume in patients with premature adrenarche in the prepubertal period, and using the currently most sensitive plasma atherogenic index premature adrenarche as an independent negative risk factor for atherosclerosis.Key words: premature adrenarche, DHEA-S, insulin sensitivity, index, metabolic, atherosclerosis, pubertyPremature thelarche is defined as the isolated development of breast tissue in girls without the presence of other secondary sexual characteristics or evidence of laboratory data consistent with precocious puberty. In about 60% of the cases, the onset of thelarche is before 2 years of age, but it can be seen anytime before the age of 8 in girls. Close follow-up is required to identify cases evolving into precocious puberty and in evaluating whether GnRH agonist therapy is needed, either due to compromised predicted adult height with respect to target height or due to psychosocial issues. In our study we evaluated cases with onset of thelarche under 2 years of age to find out whether there was a predictive risk factor with respect to development of early puberty. Describing cases pursuing an atypical course on at least one year follow-up, we proved that a significant proportion of the cases did not have a benign course as has been suggested by the term ?infantile mammoplasia?.Key words: premature telarche, atypical, two years, predicted height, target height, precocious puberty