Otozomal dominant polikisitik böbrek hastalığı olan hastaların demografik ve klinik özellikleri, sağkalımı etkileyen faktörlerin araştırılması
The clinical and laboratory characteristics of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and factors affecting survival
Yazar: TUBA ELİF ŞENEL
Danışman: PROF. DR. MEHMET RIZA ALTIPARMAK
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Nefroloji = Nephrology

Özet:
Giriş: Otozomal dominant polikistik böbrek (ODPBH) tanılı hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları, tedavileri, renal ve hasta sağ kalımlarının incelenmesi, incelenen parametrelerden renal ve hasta sağ kalımına etkili olabilecek faktörlerin araştırılması amaçlandı.  
Yöntemler: Bu çalışmada, Ocak,1990 - Ocak,2015 tarihleri arasında ODPBH tanısıyla takip edilmiş hastaların demografik özellikleri (yaş, cinsiyet, aile öyküsü), klinik (baş ağrısı, idrar yolu enfeksiyonu, makroskopik hematüri, karaciğerde kist, herni, intrakranial anevrizma, kolonun divertiküler hastalığı, mitral valv prolapsusu, diyabetes mellitus, hipertansiyon, iskemik kalp hastalığı ve  malignite varlığı) ve laboratuvar (serum üre, kreatinin, fosfor, total kolesterol, HDL ve LDL-kolesterol, trigliserid, C-reaktif protein, kreatinin klirensi düzeyleri, 24 saatlik idrarda proteinüri ve mikroalbüminüri miktarı,  hemoglobin ve hematokrit düzeyleri) bulguları, tedavileri, renal sağ kalım (renal  replasman tedavileri) ve hasta sağ kalımları, ölüm nedenleri  hasta dosyalarından retrospektif olarak kaydedildi. Ayrıca takipsiz ya da takibine başka hastanelerde devam eden hastalarda telefon ile görüşme neticesinde renal ve hasta sağ kalım durumları öğrenildi. 
İstatistiksel yöntem olarak Student's t testi, chi-square testi, Pearson korelasyon analizi, Kaplan-Meier sağ kalım analizi, log-rank testi, cox-regresyon ve logistic regresyon analizi kullanıldı.
Bulgular: ODPBH tanılı toplam 300 hasta (157 kadın, 143 erkek) incelendi. Ortalama tanı yaşı 43,1±15,3 bulundu.
Renal sağ kalımda, başvuru anı kreatinin klirensi değerinin yüksek olması ve RAS inhibitörü kullanımı anlamlı olarak etkili bulundu (sırasıyla  p<0,001 ve p<0,001). Renal sağ kalım süresinde ise tanı yaşının erken olması, kadın cinsiyet, başvuru kreatinin klirensi değerinin yüksek olması ve RAS blokeri kullanımı etkiliydi (sırasıyla p<0,001, p=0,02, p<0,001 ve p<0,001). Medyan renal sağ kalım süresi RAS blokeri alan ve almayan  gruplarda  sırasıyla  82±3,1 ve 64±2,4 yıl olarak saptandı (p<0,001).  
Proteinüri<1 gram/gün olan hasta grubunda RAS blokajı kullanımının, renal sağ kalım ve  renal sağ kalım süresinde  anlamlı olarak etkili olduğu bulundu (sırasıyla p<0,001 ve p=0,002). 
Hasta sağ kalımında başvuru kreatinin klirensi yüksekliğinin (p=0,016), hasta sağ kalım süresinde ise tanı yaşının küçük olması  etkili  olduğu saptandı (p=0,001). 
Sonuç: ODPBH olan hastalarda en sık klinik bulgu olarak hipertansiyon tespit edildi. Renal sağ kalımda ve renal sağ kalım süresinde, hipertansif hastalarda kullanılan RAS blokajinın etkili olduğu bulundu.

Abstract:
Introduction: In this study, we examined the demographical, clinical and laboratory findings and treatments of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Additionally, we examined factors that can be associated with renal and patient survival.
Methods: In this study, demographical (age, gender, family history), clinical (headache, urinary tract infection, macroscopic hematuria, cyst in the liver, hernia, intracranial aneurysm, diverticular disease of the colon, mitral valve prolapse, diabetes mellitus, hypertension, ischemic heart disease, malignancy) and laboratory (serum urea, creatinine, phosphorus, total cholesterol, HDL and LDL-cholesterol, triglyceride, C-reactive protein, creatinine clearance, 24-hour urine protein and microalbumin, hemoglobin and hematocrit levels) findings, treatments, renal survival (renal replacement therapies) and patient survival, causes of death of ADPKD patients who were followed up between January 1990 – January 2015 were examined retrospectively by medical records and findings were enrolled. Patient and renal survival of patients who were either lost to follow up or followed by another center were learnt by phone callings.
Statistical analysis was performed using Student's t-test, Chi-square test, Pearson correlation test, Kaplan-Meier survival analysis, log-rank test, cox-regression and logistic regression. 
Findings: 300 patients with diagnosis ADPKD (157 women, 143 men) were examined. Mean age of initial diagnosis was found 43,1±15,3. 
Creatinine clearance level at initial admission and the use of RAS blockers were found significant for renal survival (p<0,001 and p<0,001, respectively). Being diagnosed at a younger age, being female, having high creatinine clearance level at initial admission and the use of RAS blockers were found significant for the duration of renal survival (p<0,001, p=0,02, p<0,001 and p<0,002, respectively). Median renal survival was 82±3,1 years in patients who received RAS blockers and  64±2,4 years in patients who not received RAS blockers. 
In addition to that, the use of RAS blockers were found significant for duration of renal survival and renal survival of patients with less than 1 g/day proteinuria (p<0,001 and p=0,002, respectively).
While having high creatinine clearance level at initial admission was found significant for patient survival (p=0,016), being diagnosed at an older age was found significant for duration of patient survival (p=0,001).
Conclusion: The most seen clinical finding was hypertension for ADPKD. The use RAS blockers among hypertensive patients with ADPKD was found effective for renal survival.