Bilateral doğumsal sensörinöral işitme kaybı olan hastalarda retinanın yapı ve işlevselliğindeki farklılıklarının incelenmesi
Invastigation of retinal structural and functional differences in patients with bilateral congenital sensorineural hearing loss
Yazar: MEHMET TALAY KÖYLÜ
Danışman: PROF. DR. GÜNGÖR SOBACI
GATA / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Elektroretinografi = Electroretinography ; Göz = Eye ; Göz hastalıkları = Eye diseases ; Retina = Retina ; Sinir lifleri = Nerve fibers ; Usher sendromu = Usher syndrome ; İşitme kaybı = Hearing loss ; İşitme kaybı-sensori nöral = Hearing loss-sensorineural

Özet:
Çalışmamızda, bilateral doğumsal sensörinöral işitme kayıplı (SNİK) olgularda retina düzleminde nöral plastisite bulunup bulunmadığı ortaya koymayı amaçladık.Bunun için yaş dağılımları benzer olan tamamı kızlardan oluşan iki grubu geriye dönük karşılaştırılmalı olarak inceledik. Bu maksatla, optik koherens tomografi (OKT) aracılı retina sinir lifi kalınlığı (RSLK) ve santral maküla kalınlığı (SMK), santral ve periferik görme alanı, görme keskinliği, kontrast duyarlılık, stereokeskinlik, renk görme, dominant göz ve elektroretinografi (ERG) değişkenlerini kullandık. Haziran 2013 tarihi öncesi Gülhane Askeri Tıp Akademisi (GATA) Göz Hastalıkları Polikliniği?nde muayenesi tamamlanan `Kemal Yurtbilir Özel Eğitim Meslek Lisesi? öğrencisi 78 olgunun ve `GATA Hemşirelik Yüksek Okulu? öğrencisi 77 olgunun dosya kayıtları tam olanlarını geriye dönük ve gruplar arası karşılaştırmalı olarak inceledik. SNİK grubunda konrol grubuna göre her iki göz nazal kadran RSLK anlamlı olarak yüksek iken (sağ p=0.015, sol p=0.05), her iki göz alt temporal kadranda anlamlı olarak düşük (sağ p=0.005, sol p=0.021) bulduk. SNİK grubunda kontrol grubuna göre sol göz dominantlık oranı anlamlı olarak yüksek (p=0.023) idi. Diğer yapısal ve fonksiyonel değerlendirmeler gruplar arasında anlamlı farklılık (p>0.05) göstermedi. Serimizde SNİK?lı olgularda Usher sendromu sıklığı (%10.25) dünya geneline göre yüksek bulundu. SNİK?li olguların retinasındaki sektöryel yapısal farklılıklar sağırlarda nöral plastisitenin alt görme yollarında, retina ve optik sinirde başladığını göstermektedir.Bununla birlikte, diğer yapısal ve işlevsel değişkenlerin normal sınırlar içinde kalması, bu olgularda gerçekte görsel yeteneklerin sağlamlardakinden farklı olmadığını; ancak, çevresel görmeye olan gereksinimlerine yönelik olarak, tamamlayıcı ve seçici mekanizmalar ile retina düzleminde yapısal sektöryel değişimler gerçekleştiğini düşündürmektedir.Çalışmamızda 2 (%2.56) olguda Wardenburg sendromu, 8 (%10.25) olguda Usher Sendromu saptanmıştır. SNİK olgularımızda Usher sendromu oranının kaynakçadakilerden yüksekliği sebebiyle ülkemizde doğumsal sağırlık olgularının yaşamın ilk yıllarında niktalopi yönünden incelenmesi gerektiği anlaşılmaktadır.

Abstract:
In this study, we aimed to determine whether neural plasticity is present or notat the level of  retinain patients with bilateral congenital sensorineural hearing loss (SNHL). We compared two groups consisted of only girls with similiar age distribution retrospectively. For his purpose, we used parameters of optical coherence tomography (OCT) for retinal nevre fibre layer (RNFL) thickness and central macular thickness, central/peripheral visual field, visual acuity, contrast sensitivity, stereoacuity, color vision, eye dominance, electroretinography (ERG).The complete ophthalmic examination records of 78 cases with SNHL from `Kemal Yurtbilir Disabled Education Vocational School? and 77 healthysubjects from `GATA Nursing High School? before June 2013 in Gulhane Military Medical Academy Ophthalmology Department were evaluated with inter-group comparisons retrospectively. While RNFL thickness of nasal quadrant in both eyes was significantly higher in SNHL group than control group (right p=0.015, left p=0.05), RNFL thickness of infero-temporal quadrant in both eyes was significantly lower in SNHL group than control group (right p=0.005, left p=0.021).The frequency of left eye dominancy was significantly higher in SNHL group than control group (p=0.023). Other structural and functional evaluations revealed no significant differences (p>0.05) between groups. The frequency of Usher syndrome in our study was higher (10.25%) thanthose in the current literature.The sectorial structural differences in retina of patients with SNHL indicates that neural plasticity starts at the level of proximal visual pathways, retina and optic nerve, in deaf.On the other hand normal resultsof other structural and functional evaluations show that visual abilities of SNHL cases don?t differ from healty subjects.Sectorial and structural changes in retinal planesuggests compensatory and selective mechanisms for requirement of enviromental vision. We found Waardenburg syndrome in 2 cases (%2.56) and Usher syndrome in 8 cases (%10.25).As the frequency of Usher syndrome in our study groupwas higher than the figures of current literature, congenital SNHL cases should be examined for presence of nyctalopia in the first years of life.