Hafif kistik fibrrozisli çocuk hastalarda sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Assessment of right heart fonction in children with mild cystic fibrosis
Yazar: AINUR GULIEVA
Danışman: DOÇ. DR. YILMAZ YOZGAT
Bezm-i Alem Vakıf Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Ekokardiyografi = Echocardiography ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Kistik fibroz = Cystic fibrosis ; Pulmoner kalp hastalığı = Pulmonary heart disease ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Ventriküler fonksiyon-sağ = Ventricular function-right ; Çocuklar = Children

Özet:
Hafif kistik fibrozisli çocuk hastalarda sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi
 Amaç: Hafif kistik fibrozisli (KF) çocuk hastalarda KF'e bağlı gelişebilecek pulmoner
hipertansiyon, kor pulmonale ve sağ ventrikül (SğV) yetersizliği ile ilgili literatürde yapılmış
çalışma yoktur. Bu çalışmamızda hafif KF'li çocuk hastalarda pulmoner arter basıncında, sağ
ventrikülün anatomisinde ve fonksiyonunda oluşabilecek değişiklikleri ekokardiyografik
olarak saptamayı amaçladık.
 Metot ve Yöntem: Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde izlenen hafif KF'li
(FEV1>%70'i ile Modifiye Shwachman-Kulczycki skoru >71) 40 çocuk hasta hasta grubunu;
aynı yaş ve cinsiyetteki sağlıklı 40 çocuk ise kontrol grubunu oluşturdu. Oluşturulan hasta ve
kontrol gruplarında sağ ventrikül anatomisi; M-mode ile sağ ventrikül diyastol sonu çapı
(SğVDSÇ), sağ ventrikül anterior duvar kalınlığı (SğVADK) ile sağ ventrikülün sistolik
fonksiyonları; SğV'de triküspit kapağın annüler düzlem sistolik hareketi (SğV TAPSE) ve
SğV fraksiyonel alan değişimi (SğVFAD) ve triküspit kapak doku Doppler sistolik annüler
velositesi (ST) ile hastaların tahmini pulmoner arter basıncı; sağ ventrikülün pre-ejeksiyon
periodu (SğVPEP), akselerasyon zamanı (SğVAZ), ejeksiyon zamanı (SğVEZ) ile beraber
bunların birbirlerine oranı SğVPEP/SğVEZ, SğVAZ/SğVEZ ile değerlendirildi. Elde edilen
ekokardiyografik veriler hasta ve kontrol grubunda istatistiksel olarak karşılaştırıldı.
 Bulgular: Hasta grubunda sağ ventrikül anatomik bozukluğunu gösteren
parametrelerde (SğVADK, SğVDSÇ ve BSA'ye oranları) ve SğV sistolik fonksiyonlarını
(TAPSE, ST) ve diyastolik fonksiyonlarını (triküspit E-dalga, A-dalga, E/A oranı) gösteren
parametrelerde kontrol grubuna göre anlamlı olarak fark saptandı (p<0.001), fakat yaş
grubuna uygun nomogram değerleri ile karşılaştırılınca farklılık saptanmadı (p>0.05).
Hasta grubunda pulmoner arter basınçındaki yükselmeyi gösteren parametreler (SğVEZ,
SğVPEP, SğVAZ) ile sistolik fonksiyonu ölçmede kullanılan SğVFAD parametresi ise hem
kontrol grubunda hem de yaş grubuna uygun nomogram değerleri ile karşılaştırılınca farklılık
saptandı (p<0.001).
 Sonuç: Hafif KF'li çocuk hastalarda pulmoner arter basınçındaki yükselme, sağ
ventrikül yetersizliği ve kor pulmonale çocukluk çağında başlamaktadır. Hafif KF'li çocuk 
ix
hastalarda SğV değerlendirirken kullanılan rutin ekokardiyografik ölçümlere ek olarak
tahmini pulmoner arter basınçının değerlendirmesinde kullanılan SğVPEP, SğVEZ, SğVAZ
ekokardiyografik parametrelerin ve SğVFAD'ında kullanılmasını öneriyoruz.

Abstract:
Assessment of right heart function in children with mild cystic fibrosis
 Objective: There are no studies in pulmonary hypertension, cor pulmonale and right
ventricular (RV) deficiency associated with CF in children with mild cystic fibrosis (CF). In
this study, we aimed to determine echocardiographic changes in pulmonary artery pressure,
right ventricular anatomy and function in mild CF children.
 Methods: The study group consisted of 40 pediatric patients with mild CF (FEV1>70%
and Modifiye Shwachman-Kulczycki score >71) registrated at the Pediatric Pulmonolgy
outpatient clinic. The control group was 40 healthy children of the same age and sex. Right
ventricular anatomy in patient and control groups; M-mode and right ventricular end-diastolic
diameter (RVEDD), right ventricular anterior wall thickness (RVAW), right ventricular
systolic functions; tricuspit annular plane systolic excursion (TAPSE), tissue Doppler peak
systolic tricuspit annular velocity (ST), right ventriculer fractional area change (RVFA),
estimated pulmonary artery pressure in patients; right ventriculer pre-ejection period (RPEP),
right ventriculer acceleration time (ACT), right ventriculer ejection time (RVET), and their
ratio to each other RPEP/RVET, ACT/RVET were evaluated. The obtained
echocardiographic data were statistically compared in the patient and control groups.
 Findings: In the patient parameters showed statistically significant difference in right
ventricular anatomic disorder (RVAW, RVEDD, and BSA ratios) and RV systolic functions
(TAPSE, ST) and diastolic functions (tricuspit E-wave, A-wave, E/A ratio) compared to the
control group (p <0.001). However, no difference was found between the nomogram values
for the age group (p> 0.05).
x
In the patient group, parameters indicating elevation of pulmonary artery pressure (RVET,
ACT, RPEP) and RVFA parameters used for measuring systolic function were different from
control group and for age nomogram values (p<0.001).
 Conclusion: Pulmonary artery pressure elevation, right ventricular failure, and cor
pulmonale in children with mild CF begin early in childhood. In addition to routine
echocardiographic measurements used in evaluating RV in children with mild CF, we
recommend using RPEP, ACT, RVET echocardiographic parameters and RVFA, which are
used to estimate pulmonary artery pressure.