ALS olgularında gündüz ve geceye ait solunumsal problemler
Day and night respiratory problems in ALS cases
Yazar: MAUNG THURA TUN
Danışman: PROF. DR. ESEN KIYAN
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Göğüs Hastalıkları = Chest Diseases
Dizin: Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Mortalite = Mortality ; Sağkalım = Survival ; Solunum = Respiration ; Solunum bozuklukları = Respiration disorders ; Solunum kasları = Respiratory muscles

Özet:
Giriş: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hızlı ilerleyen fatal bir nöromusküler hastalıktır. Sağkalım tanı konulduktan sonra ortalama 1-3 yıldır. Hastalar genellikle solunum kas zayıflığına sekonder solunum yetmezliği ile kaybedilmektedir. Solunum kasları hastalığın herhangi bir döneminde etkilenebilir. Solunumsal problemlerin sıklığı ve mortalite belirteçleri net değildir. Bu çalışmanın amacı ALS hastalarında gündüz ve gece gelişebilecek solunumsal problemleri değerlendirmek, bu problemleri öngörebilecek parametreleri araştırmak ve mortaliteyi etkileyen faktörleri değerlendirmektir.
Metot: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları polikliniğine ALS tanısı ile gelen hastaların dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. İlk poliklinik başvurusundaki bilgiler (yakınmalar, forse vital kapasite-FVC, maksimum inspiratuar ve ekspiratuar basınçlar, sniff nazal inspiratuar basınç, zirve öksürük akımı-PCF, arter kan gazları), uyku çalışmaları, takip bilgileri ve sağkalım kaydedildi.
Bulgular: İlk başvuruda 327 hastanın (180 E, 147 K, yaş 60.31±11.56 yıl) solunum fonksiyon ölçümleri düşüktü, %14.68'inde paradoksik abdominal solunum, %14.98'inde hiperkapni, %35.17'sinde diyafram disfonksiyonu mevcuttu. Takipte %13.46'sı hiç kontrole gelmemişti. %64.71'inde obstruktif uyku apne mevcuttu. Bir yıllık sağkalım %81.3, üç yıllık sağkalım %52.2 ve 5 yıllık sağkalım %37.1 idi. Yaş≤50, ekstremite başlangıçlarda, ambulatuar olanlarda, FVC>%50, PCF> 270 L/dk ve diyafram disfonksiyonu olmayanlarda sağkalım daha iyi idi.
Sonuç: ALS hastalarında ilk başvuruda solunumsal problemler sıktır. Yaş, başlangıç tipi, ambulatuar non-ambulatuar durumu, FVC, PCF ve diyafram disfonksiyonu sağkalımı etkiliyor.

Abstract:
Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a rapidly progressive fatal neuromuscular disease. Survival is approximately 1-3 years after initial diagnosis. Patients usually die due to respiratory failure secondary to respiratory muscle weakness. Respiratory muscles can be affected at any stage of the disease. The frequency of respiratory problems and predictors of mortality are not clear. The aim of this study was to evaluate respiratory problems that may develop during day and night in ALS patients, to investigate predictors of these problems and to evaluate the factors affecting mortality.
Method: The medical records of patients who were admitted to the Pulmonary Department outpatient clinic of Istanbul University, Istanbul Medical Faculty with the diagnosis of ALS were evaluated retrospectively. Informations (symptoms, forced vital capacity-FVC, maximum inspiratory and expiratory pressures, sniff nasal inspiratory pressure, peak cough flow-PCF, arterial blood gases) at the first admission to the clinic, sleep studies, follow-up informations and survival were recorded.
Results: On admission, 327 patients (180 M, 147 K, age 60.31 ± 11.56 years) had low respiratory function measurements, 14.68% had paradoxical abdominal respiration, 14.98% had hypercapnia, 35.17% had diaphragm dysfunction. During follow-up, 13.46% had never come to control. 64.71% had obstructive sleep apnea. One-year survival was 81.3%, three-year survival was 52.2% and 5-year survival was 37.1%. Survival was better in patients with age≤50, limb onset, ambulatory, FVC> 50%, PCF> 270 L/min, and without diaphragm dysfunction.
Conclusion: Respiratory problems are common in patients with ALS at first admission. Age, initial type of the disease, ambulatory/non-ambulatory status, FVC, PCF and diaphragm dysfunction affect survival.