Düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda serum D vitamini düzeylerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the vitamin D level in children with thalassemia who needs regularly blood transfusions
Yazar: MERİÇ ESEN ŞİMŞEK MULLAOĞLU
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ ÇİĞDEM EL
Mustafa Kemal Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Kan transfüzyonu = Blood transfusion ; Talasemi = Thalassemia ; Vitamin D = Vitamin D ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Talasemi önlenebilir bir hastalık olmakla birlikte, morbidite ve mortalitesinin yüksek olması, toplumumuzda akraba evliliğinin sık olması, Akdeniz bölgesinde yaygın görülmesi, Hatay ilinde birçok olguya rastlanılması nedeniyle önem arz etmektedir. Bu hastalarda patolojik kırıklara ve osteoporoza meyilli olması nedeniyle yaşam kalitesi bozulmaktadır. Türkiye'de düzenli transfüzyon ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda vitamin D düzeyini değerlendiren oldukça az sayıda makale mevcuttur. Bu durum bu çalışmayı yapma gerekliliğini doğurmuştur. Bu çalışmada amacımız düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda geriye dönük olarak serum vitamin D düzeyini belirlemektir.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi, Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniğine Eylül 2016-Ocak 2018 dönemi arasında başvuran, düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı 0-18 yaş arasındaki çocukların hastane kayıtları ve dosyalarındaki başta 25 hidroksi D (25 OH D) vitamini başta olmak üzere hasta bilgileri ve laboratuar sonuçları değerlendirilerek ;bu hastaların vitamin D eksikliği ve yetersizliği sıklığı retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların yaş, cinsiyet, doğum yerleri ve ikametleri, tanı alma zamanı, aile öyküsü, transfüzyon sıklığı, şelatör kullanımı ve içeriği, en sonki transfüzyon zamanları, persentilleri hesaplanarak boy ve tartıları kaydedildi. Laboratuar sonuçlarında serum 25 (OH) D vitamin düzeyi, parathormon (PTH), alkalan fosfataz (ALP), kalsiyum (Ca), fosfor (P) düzeyleri, ferritin, aspartat aminotransferaz (AST), alanin aminotransferaz (ALT), gama glutamil transferaz (GGT) düzeylerine bakıldı. Çalışma dahilindeki bu 100 hastanın anne babasında akraba evliliği mevcudiyeti, talasemi hastalığı ve taşıyıcılığı yönünden kardeş öyküleri de incelendi. Hastaların yaşamın ilk iki yılındaki D vitamini profilaksisi alma durumları da not edilerek çalışmaya dahil edildi. Hastalardaki eşlik eden bulgular ve ek hastalıkların verileri kaydedildi. Hastaların HPLC ile ölçülen 25 hidroksi D seviyeleri 30-80 ng/ml idi.
Bulgular:100 hastanın %49,0'ında ağır vitamin D eksikliği, %43,0'ında vitamin D eksikliği, %7,0'ında yetersiz vitamin D düzeyi görülüp, bir hastanın vitamin D düzeyi normal referans aralığında olarak tespit edildi. Hastaların ortalama vitamin D düzeyi 11,7 ng/ml idi. Yaşamın ilk iki yılı içerisinde vitamin D profilaksisi alan hastaların oranı %55,0 olduğu görülürken, iki yaş altındaki 55 hastanın ortalama 7,60±3,42 ay (min-maks:1-15) vitamin D profilaksisi aldığı tespit edildi. Vitamin D düzeyi ile yaş, cinsiyet, kalsiyum, fosfor, parathormon, ferritin, ALP, ALT, AST, ve GGT düzeylerinde istatistiki açıdan farklılık ilişkisi bulunamadı. Vitamin D yetersizliği ve eksikliği olan bu hastalara 1200 U/gün vitamin D3 desteği verilerek hastalardaki kemik bulgularının en aza indirgenmesi hedeflendi.
Sonuç: Düzenli Transfüzyon ihtiyacı olan hastalarda inefektif ertropoez sonucu doğan sorunlar hastaların yaşam kalitesini bozmaktadır. Bu hastaların kemik bulgularını kırık risklerini, osteoporozu azaltmak ve yaşam kalitesini artırmak, büyüme gelişme eğrilerinin sağlıklı bireylerde olduğu seviyeleri yakalamasını hedeflemek bakımından D vitamini desteği oldukça önem taşımaktadır. Bu nedenle talasemi tanılı çocuklarda vitamin D düzeyinin kontrolü sağlanmalı ve vitamin D profilaksisi verilmelidir.
Anahtar Sözcükler: Talasemi, D vitamini eksikliği, transfüzyon.

Abstract:
Evaluatıon of the Vitamın D Level in Children With Thalassemia Who Needs Regularly Blood Transfusıons Background and Aims: Thalassemia is a avoidable disease, but beside that its important because the high mortality and morbidity of the disease, the high rate of contagious marriage in our society and it's frequency in mediterrian territory in Hatay we have plenty of patient with thalassemia. In this patients pathological fractures and osteoporosis is a rare condition and it's decreasing the quality of life. There are a few articles about the Vitamin D level in children who are taking blood transfusions regularly. according to this conditions we decide to work on this article. Methods: In our study we examined patients who came to Hatay Mustafa Kemal University Tayfur Ata Sökmen Medicine Faculty Healthcare and Research Hospital Pediatrics between September 2016-January 2018. All the patients are diagnosed thalassemia, taking blood transfusions regularly and between 0-18 years. The examination performed from our hospital records retrospective, especially based on 25-OH VIT D levels. Other measurements and patient records are also evaluated. Age, gender, place of birth, current place of living, date of diagnose, family history, transfusion frequency, medical treatment, last transfusion date, percentiles and weight and height are recorded. Serum 25(OH) vitamin D, parathormon(PTH), alkalen Posphatase(ALP), Calcium(Ca), phosphorus(P), ferritin, aspartate aminotransferase (AST), alanin aminotransferase (ALT), gama glutamil transferase (GGT) records of patients are filed. All 100 patients in the study questioned for contagious marriage for their mother and father, thalassemia patient or thalassemia carrier siblings and prophylactic Vitamin D usage in first 2 years of life. Other findings and additional diseases also recorded. The normal level of 25(OH) VIT D with HLPC is 30-80 ng/ml. Findings: In this 100 patient examination %49 severe vitamin D deficiency %43 vitamin D deficiency, %7 insufficient vitamin D levels are noted. Only 1 patient have normal vitamin D level. Mean vitamin D level is 11.7 ng/ml. %55 of the patients take prophylactic Vitamin D between age 0-2. There is no relation between Vitamin D levels and age, gender, Ca, P, PTH, Ferritin, ALP. AST, GGT. And aimed that this group of patients who suffer from Vitamin D deficiency treated with 1200 U/day Vitamin D3 to minimize pathologic bone fractures and osteoporosis. Results: Life quality decreases in patients who takes frequently blood transfusions as a result of ineffective eritropoesis. Vitamin D replacement in these patient population is very important to prevent bone fractures avoid osteoporosis, increase quality of life and catch up the healthy population in growth. That's why in children patients with thalassemia it's important to see Vitamin D level of blood and prophylactic Vitamin D replacement.
Keywords: Thalassemia, D vitamin deficiency, transfusion.