Ailesel Akdeniz Ateşi fizyopatolojisınde tenascin C nın rolü
The role of tenascin C in physiopathology of the familial Mediterranian Fever
Yazar: EMIN GULUZADE
Danışman: PROF. DR. METİN ÖZGEN
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / İç Hastalıkları Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Ailesel akdeniz ateşi = Familial mediterranean fever ; Tenaskin = Tenascin ; İnflamasyon = Inflammation

Özet:
Amaç: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) Akdeniz havzasında yaygın olarak görülen otoinflamatuvar bir hastalıktır. Familial Mediterranean Fever Gene (MEFV) gen mutasyonunun bulunması ile hastalık etyopatogenezinde önemli bir aşama kaydedilmiş olsa da tam olarak aydınlatılamamıştır. Tenascin C (TNC) düzeyinin romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, sistemik skleroz gibi romatizmal inflamatuvar hastalıklarda artmış olduğu belirlenmiştir. Pek çok çalışmada TNC'nin hastalık patogenezinde rol oynadığını gösteren kanıtlar saptanmıştır. Bu çalışmada AAA hastalarında serum TNC düzeylerinin, klinik ve laboratuvar parametreler ile arasındaki olası ilişkilerin araştırılması amaçlanmıştır.
Materyal ve Metod: Ondokuz Mayıs Üniversitesi (OMÜ) Tıp Fakültesi Hastanesi Romatoloji polikliniğinde takip edilen Tel-Hashomer tanı kriterleri doğrultusunda AAA tanısı alınmış 38 hasta çalısmaya dahil edildi. Çalışmaya sağlıklı kontrol olarak 40 hasta alındı. Bütün hastalardan onam alındı. Hastalardan kan alınarak serumu ayrıldı ve çalışmaya kadar -80 °C de saklandı. Çalışma manuel ELİSA yöntemiyle seri mikrodilüsyon yapılarak çalışıldı. Elde edilen sonuçlar uygun istatistik yöntemle işlendi ve değerneldirildi.
Bulgular: Çalışmamızda AAA hastalarındakı serum TNC düzeyleri sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında anlamlı olarak düşüktü (p<0.001). Serum TNC düzeyleri sağlıklı kontrol grubu ve AAA hastalarında yaş, cinsiyet, eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktf protein, AST, ALT, hemoglobin, lökosit, platelet ve kreatinin düzeyleri ile korelasyon göstermediği saptandı (p>0.05).
 Sonuç: TNC düzeyi AAA hastalığında azalmaktadır. Literatürdeki yapısal hasar ve fibroz ile seyreden diğer kronik ve inflamatuvar romatizmal hastalıklarda TNC düzeyinin arttığı göz önünde bulundurulduğunda kronik bir seyir göstermeyen ve epizodik ataklarla seyreden AAA hastalığında TNC düzeyinin azalması hastalığn patogenezinin diğer hastalıklardan farklı olması ile ilişkilendirilmiştir. Serum TNC düzeyleri AAA hastalığında tanıda yardımcı olabilecek bir belirteç olarak görünmektedir.

Abstract:
Aim: Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autoinflammatory disease prevalent in the Mediterranean basin. Although significant progress has been made in disease etiopathogenesis through discovery of MEFV gene mutation, it has not been fully elucidated. Increase in Tenascin C (TNC) levels has been detected in rheumatic inflammatory diseases such as systemic rheumatoid system, systemic lupus erythematosus, systemic sclerosisis. Evidences for the role of TNC in disease pathogenesis has been documented in previous works. Our aim in this study is to investigate serum TNC levels in FMF patients and explore correlations between clinical and laboratory parameters.
Materials and Methods: Thirty-eight patients admitted to the Rheumatology outpatient clinic of Ondokuz Mayıs University (OMU) Medical Faculty Hospital and diagnosed with FMF according to Tel Hashomer criterias were included in the study. Forty patients were included in the study as the healthy control group. Consents have been obtained from all study participants. Blood serum has been sampled from the patients and was stored at -80 °C until testing. The study was performed using serial microdilation in manual ELISA method. The results were processed with SPSS statistics method and their P value was calculated.
Results: Serum level of TNC in FMF patients was found to be significantly lower compared to healthy control group (p<0.001). Serum TNC level in both groups did not show any correlation with age, sex, sedimentation rate, C reactive protein, AST, ALT, Hemoglobin, leukocyte, platelet and creatinine levels (p>0.05).
Conclusion: TNC levels are reduced in FMF patients. Decreasing TNC levels has been associated with difference in pathogenesis of FMF – a disease that does follow a chronic course and progresses with episodic attacks, compared to other chronic and inflammatory rheumatic diseases that demostrated increasing TNC levels and lead to structural damage and fibrosis as per literature. Serum TNC levels are established as a helpful biomarker in FMF diagnosis.