Orak hücre anemili çocuklarda pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesi
The eveluation of pulmonary functions in children with sickle cell anemia
Yazar: CEM KURT
Danışman: DOÇ. DR. HATİCE İLGEN ŞAŞMAZ
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Anemi = Anemia ; Anemi-orak hücreli = Anemia-sickle cell ; Egzersiz = Exercise ; Egzersiz testi = Exercise test ; Solunum fonksiyon testleri = Respiratory function tests ; Spirometri = Spirometry ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Bu çalışmada Çocuk Hematoloji Polikliniğinde takipte olan orak hücre anemili hastaların solunum fonksiyon testleri ve egzersiz testleri ile pulmoner fonksiyonlarını değerlendirip, bunların klinik parametreler ile olan ilişkilerini tespit etmeyi amaçladıkGereç ve yöntemler: Çalışmaya 24 orak hücre anemili hasta çocuk ve kontrol grubu olarak 9 sağlam çocuk alındı. İki grubun tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi ve biyokimya parametreleri için kan örnekleri alındı. Her iki gruba Göğüs Hastalıkları AnaBilim Dalında karbon monoksit difüzyon testi çalışıldı. Hastaların aynı gün Spor Fizyolojisi Bilim Dalında spirometre ile solunum fonksiyonları ölçüldü ve her iki gruba egzersiz testi uygulandı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıdıBulgular: Orak hücre anemili hastaların hemoglobin elektroforezlerinde HbS % 85,2 oranında tespit edildi. Hasta grubun HbS, HbF, SGPT, LDH, ferritin, total-direkt bilirubin ve Fe++ değerleri yüksek bulundu (p< 0,05). Kontrol grubuna göre Hb ve hematokrit değerleri düşük idi (p>0,05). Bir-üç atak arası VOK geçiren hasta sayısı 14 (% 58,3), 3 ve üstü atak geçiren hasta sayısı 7 (% 29,2) ve VOK atak geçirmeyen hasta sayısı 3 (% 12,5) idi. AGS geçiren hasta sayısı 5 (% 20,9) ve AGS geçirmeyen hasta sayısı 19 (% 79,1) idi. Hastaların % 62,5'da izole karbon monoksit difüzyon testi bozukluğu saptandı. Spirometri ile % FEV1 ve MEF 25 hasta grubunda düşük bulundu (p<0,05). Egzersiz testinde hastaların VO2/HR düşük saptandı (p<0,05). VE/VO2 (p=0,023) ve R (p=0,016) yüksek saptandıSonuç: Çalışma sonucunda OHA'lı hastalarda akciğerlerinde gaz transferinin zor olduğu saptandı. Spirometri ölçümleriyle hava yollarının egzersizle daralmış olduğu görüldü. Obstrüktif tarzda bozuklukların takip edilmesi gerektiği düşünüldü. Oksijen nabzı ve solunum değişim oranları düşük tespit edildi ve aerobik metabolizma için daha fazla metabolik aktivite harcadıkları görüldü. Bu sonuçlar ile, oksijen radikalleri ve hipoksinin akciğerde yarattığı inflamasyonun etkileri nedeniyle aerobik solunum yükünün arttığı söylenebilir.Anahtar Kelimeler: Orak hücre anemisi, karbon monoksit difüzyon testi, spirometri, egzersiz testleri,aerobik solunum, çocuk.

Abstract:
Aim: In this study we included children with sickle cell anemia who were at follow up in our pediatric heamatology clinic and we aidmed to eveluate the relations of these findings with clinical parametersMaterials and Methods: 24 children with sickle cell anemia and 9 children as control group where include to the study. Complete blood count, hemoglobin electrophoresis and biochemical values were eveluated for both groups. At pulmonology depermant the carbonmonoxide diffusion test performing for both groups. At the same day spirometric respiratory function evaluation and exercise test performed to all groups at department of sports physiology. The data recieved are compared statisticsResults: HbS was eveluated 85.2% at sickle cell patient?s hemoglobin electrophoresis. HbS, HbF, SGPT, ferritin, total bilirubine, direkt bilirubine and Fe++ values were high at patient group (p<0.05). Hemoglobin and hematocrit values were low at patient group according to control group (p<0.05). Number of patient?s who had one- three VOC attacks were 14 (58.3%), who had 3 or more VOC attacks were 7 (29.2%) and who had no VOC attacks were 3 (12.5%). Number of patient?s who had ACS were 5 (20.9%) and who had no ACS were 19 (79.1%). İmpaired isole carbonmonoxide diffusion test was established at the 62.5% of the patient?s. At patient group, spirometric FEV1 and MEF25 measurement were lower (p<0.05). At exercise test VO2/HR rate were lower for patient group (p<0.05). VE/VO2 rate (p=0.023) and R (p=0.016) measurement higherConclusion: At patients with severe anemia pulmonary gas transfer could be difficult. Respiratory airways established obstructed in spirometric evelution. Obstructive defficiensies have to be follow up. Oxygen pulse and respiratory exchange rates were eveluated low and more metabolic activity for aerobic oxygen usage was observed. In conclusion, we can say that because of inflamation at lungs due to oxygen radicals and hipoksemia the aerobic respiratory load was increased.Key Words: Sickle cell anemia, carbon monoxide diffusion test, spirometry, exercise tests, aerobicrespiratory, children.