Beta talasemi majörde pankreas ve karaciğer demir birikiminin glÜkoz metabolizmasına etkisi ve nutrisyonel faktörlerin potansiyel rolü
The effect of iron overload in liver and pancreas and the effect of nutritional factors to glucose metabolism in beta thalassemi̇a major
Yazar: NİHAL KARADAŞ
Danışman: PROF. DR. YEŞİM AYDINOK
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı Bölümü / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Beslenme = Nutrition ; Demir = Iron ; Glükoz = Glucose ; Glükoz tolerans testi = Glucose tolerance test ; Karaciğer = Liver ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Metabolizma = Metabolism ; Pankreas = Pancreas ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Talasemi majörde sekonder demir birikimi ve demirin katalize ettiği reaktif oksijen türlerinin oluşumu, kalp, karaciğer, pankreas ve diğer endokrin organlarda hücresel fonksiyon ve bütünlüğün bozulmasına neden olmaktadır. Kalp yetmezliği talasemili popülasyonda en sık ölüm nedeni iken, pek çok hasta anlamlı endokrin sistem hasarı yaşamaktadır. Bu çalışmada, talasemi majör hastalarımızda, glikoz metabolizma bozukluğunun patogenezi sık örneklemeli oral glikoz tolerans testi ile ölçülmüş ve manyetik rezonans görüntüleme tekniği ile ölçülen karaciğer, pankreas ve kalp demir birikimi ile ilişkisi incelenmiştir. Çalışmaya yaşları 10?33 arasında değişen (ortanca 20,7 yaş) toplam 43 talasemi major hastası alındı. Bozulmuş glikoz toleransı 15 yaş üzerinde gözlenirken, 25 yaş üzeri hastaların %50'de glikoz metabolizma bozukluğu saptandı. Glikoz metabolizma bozukluğunda insülin sekresyon bozukluğu insülin direnci ile karşılaştırıldığında daha ön planda rol oynamaktaydı.  Hastalarımızın %32,5'da orta/şiddetli karaciğer demir birikimi saptanırken, hastaların %28'de kardiyak demir birikimi izlendi. Glikoz metabolizma bozukluğu ve somatik demir birikimi arasında anlamlı ve güçlü bir ilişki kurulamaması, glikoz metabolizma bozukluğunun multifaktöriyel doğası ve kesitsel bir çalışmayla uzun dönem demir kinetiklerini değerlendirmenin olası olmamasıyla ilişkilendirildi. Hastaların uzun dönem izleminin bu ilişkiyi daha sağlıklı değerlendirmemize olanak sağlayacağı düşünüldü.

Abstract:
Secondary iron overload and generation of iron induced reactive oxygen species are resulted with destruction in cellular functions and integrity in the heart, liver, pancreas and other endocrine organs in patients with thalassemia major. Heart failure remains the most common cause of death in thalassemic population, although many patients suffer from significantly damaged endocrine system. In this study, pathogenesis of glucose dysregulation in thalassemia major has been investigated by frequently sampled oral glucose tolerance test and its relationship with somatic iron accumulation in the liver, pancreas and heart assessed by magnetic resonance imaging technique. A total of 43 patients aged between 10 and 33 years (median 20,7) has been included into the study. Impaired glucose tolerance has been detected aged over 15 years and glucose dysregulation has been observed in 50% of the patients aged over 25 years. Disturbance in insulin release was more prominent as compared with insulin resistance as underlying pathology in patients with glucose dysregulation. Moderate to severe liver iron overload has been determined in 32.5% of the cohort whereas 28% of the patients had cardiac iron load. There was no significant and strong relationship between somatic iron stores and glucose metabolism. This may be related with multifactorial nature of glucose dysregulation and kinetics of iron loading and unloading mechanisms that may not be estimated at a cross-sectional study design. Longitudinal studies are required to stratify the prospective risks associated with iron metrics.