Terapötik plazma değişiminin romatolojik hastalıkların tedavisindeki önemi
The importance of therapeutic plasma exchange in the treatment of rheumatic diseases
Yazar: AYNUR SOYUÖZ
Danışman: DOÇ. DR. ÖMER KARADAĞ
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Komplikasyonlar = Complications ; Mortalite = Mortality ; Otoimmün hastalıklar = Autoimmune diseases ; Plazma = Plasma ; Plazma değişimi = Plasma exchange ; Plazmaferez = Plasmapheresis ; Romatizmal hastalıklar = Rheumatic diseases ; Tedavi = Treatment ; Terapötik yöntemler = Therapeutics ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Terapötik plazma değişimi (TPD) sistemik otoimmün hastalıkların ciddi klinik bulgularının tedavisi için etkili tedavi seçeneğidir. Bu çalışmada hastanemizde otoimmün romatolojik hastalık tanısı ile izlenen ve TPD uygulanan hastaların demografik ve klinik özellikleri ile birlikte son durumlarının da değerlendirilmesi amaçlandı. Çalışmaya 2002-2013 yılları arasında TPD tedavisi gören hastalar dahil edildi. TPD endikasyonları, komplikasyonlar ve sonuçlara hastane kayıtlarından ulaşıldı.  Toplam 60 hasta (kadın/erkek:43/17) tedaviye alınmıştır. Hastaların ortalama TPD yapılma yaşları 37,0±16,5 idi (15-73 yaşları arası). Yirmi bir (%35,0) hasta SLE, 14 (%23,4) hasta vaskülit, 6 (%10,0) hasta Sjögren sendromu, 4 (%6,7) hasta dermato/polimyozit, 3 (%5,0) hasta primer antifosfolipid sendromu, 12 hasta ise diğer tanılarla (Behçet hastalığı, Still hastalığı, Skleroderma vb.) izlenmekteydi. TPD endikasyonları hematolojik (%28,4), nörolojik (%28,3), renal (%23,4) ve pulmoner tutulum (%20,0) ile miyopati (%5,0), karaciğer yetmezliği (%5,0) ve dermatolojik (%3,4) nedenlerdi. Dokuz (%15,0) hastada eşzamanlı lökopeni veya enfeksiyon vardı. Hastalardan 15?inin (%25) tanı anında TPD ihtiyacı olmuştur. Tüm hastalar eşzamanlı olarak oral kortikosteroid veya immunsupressif tedavi almaktaydı. Sonlanım değerlendirilmesi 55 (%91,6) hastada gerçekleştirildi. Hastalardan 20?si (%33,3) eksitus olmuştur (bunlardan 17?si ilk tedavi sürecinde, 3?ü hastaneden taburcu olduktan sonra). Pulmoner ve renal tutulumları olan hastaların yarısından çoğu (%57,9 ve %63,6) eksitus olmuş, nörolojik ve hematolojik nedenleri olan hastalarda (%26,7 ve %18,8) bu oran daha düşük saptanmıştır.  Eksitus olan ve olmayan hastalar demografik ve klinik özellikler açısından da karşılaştırıldı. Yaş ve kardiyovasküler risk faktörleri açısından farklılık saptanmadı. TPD sonrası hemoglobin ve albumin düzeyi eksitus olanlarda daha düşük iken kreatinin ve proteinüri miktarı daha yüksek saptandı. Medyan işlem sayısı 6 (minimum-maksimum 2-33) olup, %32,3 hastada 10 defadan fazla işlem yapılmıştır. TPD işleminin major komplikasyonları 14 (%23,3) hastada görülmüştür (6 hastada kateter ilişkili sorun, 3 hastada hipotansiyon, 1 hastada kateter enfeksiyonu, 2 hastada trombositopeni, 1 hastada hipokalsemi). Bir hasta işlem sırasında atriyal fibrilasyon ve miyokard enfarktüsü gelişmesi sonrası eksitus olmuştur. Sonuç olarak, TPD ciddi klinik bulguları olan sistemik otoimmün hastalıkların tedavisinde etkili ve yan etkileri az olan bir tedavi yöntemidir.  Pulmoner ve renal tutulumu olan hastalarda mortalite oranının daha çok olduğu, ancak TPD yönteminin standart tedaviye cevap vermeyen refrakter hastalığı ve eşzamanlı lökopeni veya enfeksiyonu olan hastalarda iyi bir seçenek olabileceği görülmektedir.

Abstract:
Therapeutic Plasma Exchange (TPE) is an effective therapeutic option for treating serious manifestations of systemic autoimmune diseases. This study is aimed to investigate the main demographic and clinical characteristics as well as the outcome of patients with systemic autoimmune diseases treated with TPE at an university hospital. Patients treated with TPE between 2002-2013 were included into the study. Indications for TPE, complications and outcomes were obtained from hospital records. A total of 60 patients (female/male: 43/17) were treated with TPE. Mean age at the time of TPE is 37,0±16,5 (range: 15-73 years).  Twentyone (35.0%) patients had SLE, 14 (23.4%) patients had vasculitis, 6 (%10) patients had Sjogren syndrome, 4 (%6,7) patients had dermato/polimyositis, 3  (%5,0) patients had primary antiphospholipide syndrome, 12 patients with other diagnoses. Indications for TPE were hematologic (28.4%), neurologic (28.3%), pulmonary (20.0%) and renal failure (23.4%), myopathy (5.0%), hepatic (5.0%) and dermatologic (3.4%) causes. In 9 (15%) of patients TPE had performed in case of concomitant leucopenia or infection. Fifteen of the patients (25%) had TPE required disease involvement as presenting feature. All patients were receiving corticosteroids at varying doses and all received a concomitant immunosuppressive drug. Outcome analysis had been done in 55 (91.6%) of patients. Totally 20 (33.3%) of patients had been died (17 of them during first treatment course, 3 of them after discharge from hospital). More than half of the patients with pulmonary (57.9%) and renal (63.6%) cause as TPE indication had been died whereas in neurologic and hematologic causes mortality were lower (26.7% and 18.8%, respectively). Demographic and clinical characteristics of mortality and survival patients compared. There were no significant differences in terms of age and cardiovascular risk factors. Hemoglobin and albumin levels after TPE were lower, but creatinine and proteinuria were higher in mortality patients. The median count of TPE sessions were 6 (range 2-33) per patient. In 32.3% of patients TPE had been performed in more than 10 times. Major adverse events of TPE occurred in 14 (23.3%) of patients (catheter related problems in 6 patients, hypotension in 3 patients, 1 catheter infection, 2 thrombocytopenia and hypocalcemia in 1 patient). One patient died due to atrial fibrillation and myocardial infarction during periprocedural period. İn conclusion, TPE is an effective therapeutic option for treating serious manifestations of systemic autoimmune diseases with few adverse events. TPE could be a valid option for those with refractory disease to conventional treatments and concomitant infection and/or leucopenia. Patients with pulmonary and renal indications had increased mortality compared to patients with hematologic and neurologic indications.