Çocukluk döneminde portal hipertansiyon tanısı alan hastaların uzun dönem izlemlerinde etiyoloji, klinik, laboratuar ve prognoz açısından değerlendirilmesi
Evaluation of the patients diagnosed with portal hypertension in childhood by long-term observation in the view of etiology, clinical, laboratory and prognosis
Yazar: DİLEK BAYRI
Danışman: PROF. DR. GÖKHAN TÜMGÖR
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Etyoloji = Etiology ; Hipertansiyon = Hypertension ; Karaciğer sirozu = Liver cirrhosis ; Portal ven trombozu = Portal vein thrombosis ; Prognoz = Prognosis ; Tromboz = Thrombosis ; Çocukluk dönemi = Childhood ; Özofageal ve gastrik varisler = Esophageal and gastric varices

Özet:
Amaç: Portal hipertansiyon; portal basıncın 10 mmHg üzerine çıkması veya portal ven ve hepatik ven basınç gradientinin 5 mmHg üzerine çıkmasıdır. Portal hipertansiyon morbidite ve mortalite oranı yüksek komplikasyonlara neden olmaktadır. Bu çalışmada çocuklarda PH'nin etiyolojisi, klinik bulguları, laboratuvar ve endoskopik bulguları, tedavi yaklaşımları ile prognozlarının değerlendirilmesi hedeflenmiştir.
Gereç ve Yöntem: 2012-2019 yılları arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda takipli, portal hipertansiyon tanısı alan hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelenmiştir. Çalışmaya 43 hasta alınmış, hastaların demografik verileri, başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, laboratuvar bulguları, radyolojik ve endoskopik bulguları, tedavi ve prognozlarına ait veriler kaydedilmiştir.
Bulgular: Hastaların % 72,1'i erkek, % 27,9'u kız idi. Çalışmaya dahil edilen hastaların yaşları ortanca 108 ay (5 ay ile 210 ay) iken tanı yaşları ortanca 60 ay (5 ay ile 204 ay) idi. Portal hipertansiyon olgularının % 76'sı sirotik olmayan, % 23,3'ü sirotik, anatomik olarak ise % 55'i prehepatik, % 41,8'i intrahepatik idi. İntrahepatik Portal hipertansiyon olgularının % 13,9'u presinüzoidal, % 27,9'u sinüzoidal idi. Sirotik nedenler; kriptojenik karaciğer sirozu, caroli hastalığı, Budd Chiari sendromu, konjenital hepatik fibrosis iken, sirotik olmayan gurubun yarısından fazlasını PVT oluşturmaktaydı. Hastaların başvuru yakınması en sık karın şişliği idi. En sık fizik muayene bulgusu olarak splenomegali saptandı. Sirotik hastalarda GGT, BUN, IgG, IgA daha yüksek saptandı (p<0,05). Sirotik olmayan grupta portal kavernöz transformasyon ve PVT daha sık saptandı (p<0,05). Endoskopik bulgular değerlendirildiğinde özofagus varisleri ve portal hipertansif gastropati oranı sirotik ve sirotik olmayan grupta benzerdi. Portal hipertansif duodenopati sirotik hastalarda daha yüksek saptandı (p<0,05). Hepatorenal sendrom, hepatopulmoner sendrom, hepatik ensefalopati gibi mortalite ve morbidite oranı yüksek komplikasyonlar sirotik hastalarda % 10 oranında görülür iken sirotik olmayan hastalarda gözlenmedi.
Sonuç: Portal hipertansiyon, mortalite ve morbiditenin önemli bir nedenidir. Karaciğer hastalığı bulgularını gösteren ve splenomegali saptanan her çocuk portal hipertansiyon açısından araştırılmalıdır. Bu çalışmada PH'li hastaların klinik, laboratuvar, tedavi ve komplikasyonları incelenmiş, sirotik hastalarda sirotik olmayan gruba göre GGT, BUN, IgG, IgA, bilirubin değerleri, fundik varis ve portal hipertansif duodenopati görülme sıklığı sirotik olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur.

Abstract:
Objective: Portal hypertension is defined as portal pressure over 10 mmHg or pressure gradient over 5 mmHg at portal vein and hepatik vein. Due to complications with high morbidity and mortality rate, this thesis aimed to investigate the etiology clinical findings, laboratory and endoscopic findings, treatment approaches and prognosis of PH in children.
Methods and Materials: Files of patients who diagnosed with portal hypertension between 2012-2019 in Cukurova University Medical Faculty Hospital, Department of Pediatric Gastroenterology were retrospectively analyzed.  Demographic data, complaints, physical examination findings, laboratory findings, radiological and endoscopic findings, treatment and prognosis of  43 patients were examined.
Results: 72.1% of the patients were boys and 27,9% were girls.The average age of the patients included in the study was 108 months (5 months and 210 months), while the average age of diagnosis was 60 months (5 months and 204 months).  76% of the cases were non-cirrhotic and 23,3% were cirrhotic.  Anatomically, 55% were prehepatic and 41,8% intrahepatic. 13,9% of the intrahepatic PH cases were presinusoidal and 27,9% were sinusoidal. While cryptogenic liver cirrhosis, caroli disease, budd chiari syndrome, congenital hepatic fibrosis bring about cirrhotic reasons, more than half of the non-cirrhotic group was consisted of PVT. The most common complaint of patients was abdominal swelling. The most common physical examination finding was splenomegaly. In the cirrhotic chamber, GGT, BUN, IgG and IgA were higher (p <0,05). Portal cavernous transformation and PVT were found more frequently in the non-cirrhotic group (p <0,05).  When the endoscopic findings were evaluated, the rate of esophageal varices and portal hypertensive gastropathy were similar in the cirrhotic and non-cirrhotic groups. Portal hypertensive duodenopathy was higher in cirrhotic patients (p<0,05). Complications with high mortality and morbidity rates such as hepatorenal syndrome, hepatopulmonary syndrome, and hepatic encephalopathy  occurred in 10% of cirrhotic patients, but did not occur in non-cirrhotic patients.
Conclusion: Portal hypertension is a significant cause of mortality and morbidity in long-term. Any child with signs of liver disease and splenomegaly should be investigated for portal hypertension. In this study, clinical, laboratory, treatment and complications of patients with PH were examined, and the incidence of GGT, BUN, IgG, IgA, bilirubin levels, incidence of fundic varicose veins and portal hypertensive duodenopathy were significantly higher in cirrhotic patients  compared to non-cirrhotic patients.