Çocukluk çağında hipofiz kitlelerinin değerlendirilmesi
Evaluation of pituitary masses in childhood
Yazar: İBRAHİM BAĞCI
Danışman: DOÇ. DR. HAMDİ CİHAN EMEKSİZ
İstanbul Medeniyet Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş: Çocuklarda ve ergenlerde hipofiz mikroadenomları ve rathke yarık kistleri (RKK) için takip önerilerine ilişkin herhangi bir kılavuz bulunmamaktadır. Bu hipofiz lezyonlarını pediatrik yaşta değerlendiren az sayıda çalışma vardır. Bu bağlamda, bu çalışmanın amacı pediatrik hipofiz kitlelerinden şüphelenilen hastaların takipleri sırasında manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile klinik semptomları, hormonal profilleri ve büyüme potansiyelleri hakkındaki verileri sunmaktır.

Materyal ve Metod: Ocak 2015-Şubat 2023 tarihleri arasında çekilen, 888 çocuğun hipofiz MRG'leri yeniden değerlendirildi. Bunların 116'sına radyolojik olarak hipofiz kitlesi teşhisi kondu. Lezyonun ilk ve son MRG'deki boyutu ve aradaki tüm MRG incelemeleri yeniden değerlendirildi. Klinik semptomatolojileri ve hipofiz hormonal profilleri de kaydedildi.

Bulgular: Hipofiz kitlesi olan 116 çocuğun medyan yaşı 10'du (1.1-17.8 aralığında) ve bunların 73'ü kadındı. Radyolojik olarak tanı konulan hipofiz kitlelerinin tipi 91 RKK, 18 mikroadenom (10 nonfonksiyonel, 6 laktotrop, 2 kortikotrop) 5 makroadenom (2 laktotrop, 1 tirotrop, 1 laktotrop ve kortikotrop, 1 nonfonksiyonel) ve 2 kraniofarenjioma idi. Üç makroadenom (1 tirotrop, 1 laktotrop ve kortikotrop, 1 nonfonksiyonel), 2 mikroadenom (2 kortikotrop), 2 kraniofarenjiyom ve 1 RKK olmak üzere hipofiz kitlesi olan 8 çocuğa transsfenoidal cerrahi uygulandı. 23 hastaya görme alanı muayenesi yapıldı ve bunların 5'inde (2 kraniofarenjiyom, 1 laktotrop ve kortikotrop makroadenom, 1 nonfonksiyonel makroadenom ve 1 RHK) görme alanı defekti saptandı ve transsfenoidal cerrahi uygulandı. Hipofiz kitlesi olan 72 çocuk ise çeşitli nedenlerle hormon replasman tedavisi aldı. Hipofiz kitlesi olan 116 çocuktan 56'sına tekrar MRG uygulandı (ortanca 2, aralık 2-8) ve ortanca 32 ay (8-96 arası) konservatif olarak izlendi. Hastaların 44'ü RKK ve 12'si mikroadenomdu. (10'u nonfonksiyonel, 2'si laktotrop). Takip süresi boyunca bu hastaların hiçbirinde kitle boyutunda anlamlı bir artış saptanmadı.

Sonuç: Çalışmamızda, fonksiyon göstermeyen mikroadenomların ve RKK'lerin takipte büyümediğini, kitle etkisi veya yeni hormon sekresyon bozukluğuna yol açmadığını saptadık. Hipofiz kitlesi olan hastalarda tanının 1. yılında çekilen MRG'lerde büyüme saptanmaz ise yeni bir hormonal bozukluk ve/veya klinik bulgu ortaya çıkması durumunda kontrol MRG planlanmasını öneriyoruz.

Abstract:
Introduction: No guidelines are available on follow-up recommendations for pituitary microadenomas and rathke cleft cysts (RCC) in children and adolescents. There is a paucity of studies assessing these pituitary lesions in pediatric ages. In this regard, the objective of this study is to present data on clinical symptoms, hormonal profile and growth potential of suspected pediatric pituitary masses by magnetic resonance imaging (MRI) during their follow-ups.

Material and Method: The MRIs of 888 children performed between January 2015 and February 2023 were reevaluated. Amongst, 116 were radiologically diagnosed with a pituitary mass. Size of the lesion at the first and latest MRI, as well as all individual MRI examinations in between, were reassessed. Their clinical symptomatology and pituitary hormonal profile were also recorded.

Results: The 116 children with a pituitary mass had a median age of 10 years (range 1.1-17.8) and 73 of them were female. The type of pituitary masses diagnosed radiologically were 91 RCC, 18 microadenoma (10 non-functional, 6 lactotrope, 2 corticotrope) 5 macroadenoma (2 lactotrope, 1 thyrothrope, 1 lactotrope and corticotrope, 1 non-functional) and 2 craniopharyngioma. Transsphenoidal surgery was performed in 8 children with pituitary masses including 3 macroadenoma (1 thyrothrope, 1 lactotrope and corticotrope, 1 non-functional), 2 microadenoma (2 corticotrope), 2 craniopharyngioma and 1 RCC. Visual field examination was performed in 23 patients, and 5 of them (2 craniopharyngioma, 1 lactotrope and corticotrope macroadenoma, 1 non-functional macroadenoma and 1 RCC) were found to have visiual field defect and underwent transsphenoidal surgery. On the other hand, 72 children with a pituitary mass received hormone replacement therapy for various reasons. Of the 116 children with a pituitary mass, 56 underwent repeated MRI (median 2, range 2-8) and were followed conservatively for a median of 32 months (range 8-96). Amongst, 44 had the diagnosis of RCC and 12, microadenoma (10 non-functional, 2 lactotrope). No significant increase in mass size was detected in any of these patients during the follow-up period.

Conclusion: In our study, we found that non-functioning microadenomas and RCCs did not grow at follow-up, did not cause mass effect or new hormone secretion disorder. We suggested if no growth is detected in MRIs performed at the 1st year of diagnosis of patients with pituitary masses, further MRI should be performed after ensuing of a new hormonal disorder and/or clinical findings.