Talasemi Majör'lü hastalarda eritrosit antijenlerine karşı alloantikor gelişme sıklığı ve dağılımı
Alloantibody formatıon and dıstrıbutıon of Thalassemia Major patıents
Yazar: ZELİHA ÖZDEMİR
Danışman: PROF. DR. ZİYA BAYRAKTAROĞLU
Gaziantep Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2008
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Antikorlar = Antibodies ; Talasemi = Thalassemia

Özet:
Talasemi, hemoglobin yapısına giren globin zincirlerinden birinin veya daha fazlasının yapılamaması veya az miktarda yapılması ile karakterize bir grub kalıtsal hastalıktır. Talasemili hastalarda sık transfüzyon neticesinde eritrosit antijenlerine karşı alloimmünizasyon gelişmesi önemli bir sorundur. Bizim bu çalışmadaki amacımız eritrosit antikor sıklığı oranının, fenotipik transfüzyona ihtiyaç gösterecek kadar yüksek olup olmadığını tespit etmektir. Çalışma Ocak 2007 ile Haziran 2008 tarihleri arasında Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kan Bankasında yapıldı. Çalışmaya 72'si pediatrik yaş grubunda 14'ü erişkin yaş grubunda olmak üzere toplam 86 hasta alındı. Çalışmanın başlangıcında 72 pediatrik vakanın 5'inde (%6.9), 14 erişkin vakanın 3' ünde (%21.4), toplamda ise 86 hastanın 8'inde (%9.3) IAT testi pozitif bulundu. Onsekiz aylık çalışma süresi içerisinde IAT testi negatif olan pediatrik vakaların 4'ünde testin pozitifleştiği görülmüştür. Süre sonunda 72 pediatrik vakanın 9'unda (%12.5), toplamda ise 86 hastanın 12 tanesinde (%13.9) IAT testi pozitif bulundu. Alloantikor gelişimi açısından kadın ve erkek arasında anlamlı bir fark bulunmamıştır. Ayrıca alloantikor gelişme sıklığı yaşa göre bir fark göstermedi. Pediatrik yaş grubuna göre ise dağılım şu şekildedir; Anti-K %44.4, anti-C %22.2, anti-E %11.1, anti-D% 11.1 ve anti-Fya %11.1 dir. Bir vakada birden fazla antikor profili varken, antikorların sadece biri tanımlanabilmiştir. Erişkin yaş grubunda ise; Anti-E %66.6, anti-D %33.3 bulunmuştur. Sonuç olarak talasemili hastalarda antikor tarama testleri düzenli olarak yapılmalı ve transfüzyon politikaları, lökosit filtrasyonu ve fenotipik eşleştirme açısından yeniden yapılandırılmalıdır.

Abstract:
Thalassemia is a hereditary disorder that is characterized by minimal production of globulin chains or restricted production of more globulin chains, that constitute hemoglobin structure. Development of alloimmünization against erythrocyte antigens is an important problem in thalassemic patients. In this study our aim is detecting ratio of erythrocyte antibody frequency and try to find out whether the frequency of antibody production is enough to apply phenotypic transfusion. The study is carried out at Blood Bank in Gaziantep University Medicine Faculty between January 2007-June 2008. Totally 86 patients, 72 of them at pediatric age group, 14 of them at adult age group are taken into study. At the beginning of the study 5 of 72 pediatric patients(6.9%), 3 of 14 adult patients (21.4%) and totally 8 of 86 patients (9.3%) have been found IAT test positive. During 18 months study period among the IAT test negative cases, four of them were converted to positive. At the and of the duration 9 of 72 pediatric cases (12.5%), totally 12 of 86 cases (13.9%) IAT test is found positive. No significant difference is detected about alloantibody development between men and women. The distribution for pediatric age group is an follows; Anti-K 44.4%, anti-C 22.2%, anti-E 11.1%, anti-D 11.1% and anti-Fya 11.1%. Only one of the antibodies can be determined while there are more than one antibody profile in one case. In adult age group; Anti-E was found 66.6%, anti-D was found 33.3%. Finally antibody screening tests must be done regularly to the thalassemic patients and new perspectives must be observed for transfusion politics, leukocyte filtrasyon and phenotypic equalization.