Hekimlerin herediter anjioödem hastalığı hakkında farkındalık  düzeylerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the awareness level of the doctors about the hereditiary angioedema disease
Yazar: MEHMET BARAN
Danışman: PROF. DR. AHMET ZAFER ÇALIŞKANER
Necmettin Erbakan Üniversitesi / Meram Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2016
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology
Dizin: Doktorlar = Physicians ; Genetik hastalıklar-doğuştan = Genetic diseases-inborn ; Kompleman C1 = Complement C1 ; Ödem = Edema

Özet:
HAÖ; nadir görülen otozomal dominant kalıtım gösteren kompleman sistemindeki serin proteazlardan C1 inh esteraz eksikliğine yada fonksiyonundaki kayba bağlı olarak ortaya çıkan, GİS'te anjioödeme bağlı karın ağrısı, ciltte şişlikler ve ölümcül larinks ödemi gibi bulgular ile karakterize, ataklar şeklinde seyreden bir hastalıktır(B. L. Zuraw, 2008)(BorkMeng ve ark., 2006).
Amaç: Bu çalışmada;HAÖ hastalığının hekimler arasında gerçek anlamda ne kadar bilindiği verisine ulaşılması amaçlandı.
Yöntem:HAÖ tanı ve tedavisi ile ilgili çalışmaya özel olarak hazırlanmış bir anketin doldurulması sağlandı. Anketin içeriğindeki sorular ile hekimlerin demografik verilerine ulaşıldı. Hekimlerin hastalığı bilip bilmedikleri, biliyorlar ise ne kadar bilgiye sahip oldukları sorgulandı. Sorulara verilen yanıtlaristatistiksel olarak 'descriptive' metod kullanılarak analiz edildi.
Bulgular: Çalışmada 1250 hekime anket dağıtılmış olup hekimlerin%42'si ankete yanıt vermiştir. Hekimlerin %19.5'iHAÖ hastalığını bilmediğini ifade edip çalışmaya devam etmediler. Hekimlerin %80.5'i ise HAÖ hastalığını bildiklerini ifade ettiler. Hekimler HAÖ hastalığı açısından önemli (%63.7) ve önemsiz olmak üzere iki gruba ayrıldı.HAÖ hastalığını bilmediğini ifade grubun %48.5'i HAÖ hastalığı açısından önemli gruptandı.HAÖ hastalığını bildiğini ifade eden hekimlerin ortalama meslek süreleri 9 yıl ve HAÖ bilmediğini ifade eden hekimlerin ortalama meslek süreleri 14 yıldı. Doçentlik kadrosundaki hekimlerden %75'i hastalığı bilmiyordu.HAÖ hastalığının farkındalığının ASM'lerde çalışan hekimlerde en az olduğu gözlendi. Hekimlerin %52'sinin akademik derecesi uzman düzeyindeydi. Hekimlerin %23'ü HAÖ hastası ile karşılaşmışlardı. HAÖ hastalığını bildiğini ifade eden hekimler HAÖ hastalığı hakkında sorulan sorulara %1.9-%65.1 oranında doğru yanıt vermişlerdir.
Sonuç:Hekimlerin büyük kısmının HAÖ hastalığı hakkında bir takım bilgilere sahip olduğu fakat HAÖ'nün tanı, ayırıcı tanı, atak yönetimi, uzun ve kısa dönem profilaksisi gibi konularda yeteri kadar bilgiye sahip olmadıkları gözlenmektedir. Diğer ülkelerde yapılan farkındalık çalışmalarına kıyasla Türk hekimlerinin bu hastalığa daha ilgili oldukları fakat hastalığın nadir görülmesi ve tanı konulan hastaların belli başlı merkezlerde takip edilmesi nedeniyle birçok hekimin meslek hayatlarında HAÖ hastaları ile karşılaşmadıkları gözlenmektedir. HAÖ' in ölümcül larinks ödemi gibi ataklara neden olması sebebiyle gelecekte hekimlerin bu hastalık hakkındaki farkındalık düzeylerinin artırılması gerekmektedir.

Abstract:
Hereditary angioedema (HAE) is rare autosomal dominantly inherited illness which occurs due todeficiencyor loss in the functionof C1 INH esterase, oneof the cold proteases in the complement system, and is characterized by findings such as stomach ache attacks caused by angioedema in gastrointestinal (GI) system,swelling of the skin and fatal laryngeal edema attacks.
Purpose: The purpose of this study is to obtain data about to what extend HAE is known among the doctors.
Method:  A specially prepared questionnaire about the diagnosis and treatment of HAE has been completed. Demographic information about the doctors and whether they are aware of the disease and, if they are, to what extend they posses the knowledge has been obtained through the questionnaire.  The responses to questions have been analysed statistically by using descriptive method.
Findings: The questionnaire has been distributed to 1250 doctors and 42% of them completed it. 19.5 % of the doctors reported that they are not aware of the disease and didn't continue the study. 80.5 % of the doctors, on the other hand, reported that they are aware of it. Based on their perception about the importance of the disease the doctors were divided into two groups, important (63.7 %) and not very important. 48.5 % of the doctors who reported that it is a serious disease belong to the group who are not aware of it. While the average professional experience of the doctors who reported to be aware of the illness is 9 years, those who reported not to be aware of HAE have 14 years of professional experience. 75 % of the  doctors who are Assistant Professors don't know about the illness. It was observed that the awareness level of HAE is the least among general practitioners who work at family health centres. 52 % of the participant doctors are specialists. 23% of the doctors have come across with a HAE patient. The doctors who claimed that they are aware of the disease responded to the questions about the disease with 1.9 % - 65.1% accuracy.
Results: Majority of the doctors have partial information about HAE, however, it has been observed that they do not have adequate knowledge regarding the areas such as diagnosis, discriminating diagnosis, attack management, long and short term prophylaxis. Compared to the studies carried out in other countries, Turkish doctors are observed to be more interested in the disease but haven't come across with the disease due to the fact that it is a rare illness and the diagnosed patients have been treated in certain institutions.  Since HAE may cause fatal laryngeal edema, the awareness level of the doctors about this disease need to be increased in the future.