Hipofiz yetmezlikli hastaların çok yönlü değerlendirilmesi
Multi-faceted evoluation of the patients with pituitary insufficiency
Yazar: ALİ KARAKAŞ
Danışman: PROF. DR. HATİCE SEBİLA DÖKMETAŞ
Cumhuriyet Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları = Endocrinology and Metabolic Diseases

Özet:
Hipopituitarizm, hipofiz veya hipotalamusa ait bozukluklarla ilişkili olarak hipofizer hormonların salgılanmasının azalması sonucu meydana gelen klinik bir durumdur. Bu çalışmada yaş ortalaması 56.12±11.79 yıl, ortalama hastalık süresi 20.37±8.34 yıl, ortalama hastalık başlangıç yaşı 34.31±7.63 yıl olan 32 Sheehan sendrom'lu (SS) hasta ile yaş ortalaması 46.57±16.67 yıl, ortalama hastalık süresi 4.75±5.16 yıl, ortalama hastalık başlangıç yaşı 41.80±18.29 yıl olan 40 SS olmayan (20 erkek, 20 kadın) hasta çok yönlü olarak değerlendirildi.Hipofiz yetmezliği tanısı için; TRH testi, LH-RH testi, kısa ACTH stümülasyon testi veya kontrendike olmayan hastalara insülin tolerans testi (ITT) yapıldı. TRH testine prolaktin (PRL) cevabı SS olmayan hastalara göre, SS'lu hastalarda anlamlı olarak daha düşük bulundu. SS'lu 32 hastanın tamamında gonadotropin düzeyleri olması gerekenden düşüktü, LH-RH testi yapılan 25 hastanın hiçbirisinde FSH ve LH cevabı oluşmadı. SS'lu 28 hasta (%87.5) total hipopituitarizm, 4 hasta (%12.5) parsiyel hipopituitarizm, SS olmayan 32 hasta (%80) total hipopituitarizm, 8 hasta (%20) parsiyel hipopituitarizm olarak değerlendirildi.SS'lu grupta ortalama adetten kesilme yaşı 33.78±6.76 yıl, ortalama sistolik kan basıncı 108.12±20.23 mmHg, ortalama diastolik kan basıncı 69.21±14.81 mmHg olup SS olmayan gruba göre bu ortalama değerler daha düşük bulundu. SS'lu hastalardan 7 hasta (%21.9) son doğum sonrası 6-30 ay arasında adet gördüğünü, 19 hasta (%59.4) son doğumunda kan transfüzyonu yapıldığını, 19 hasta (%59.4) ölü doğumu olduğunu, 7 hasta (%21.9) son doğum sonrası çocuğunu emzirdiğini belirtmiştir.Hipofiz yetmezlikli hastalarımız hastaneye; %94.4 halsizlik-yorgunluk, %54.1 bulantı-kusma, %43 kilo kaybı, %59.7 baş ağrısı, %22.2 kan basıncı düşüklüğü, %70.8 saç ve kaşlarda dökülme, %51.3 ciltte solukluk, %62.5 kabızlık, %83.3 uykuya meyil, %76.3 üşüme, %81.9 libido kaybı, %33.3 postoperatif hipofiz bazal hormonlarında düşüklük, %22.2 diabetes insipidus (DI), %59.6 kadınlarda son doğumdan sonra adet düzensizliği veya amenore, %57.6 laktasyon kaybı, %70.8 koltuk altı ve pubik kıllarda dökülme gibi şikayetlerle başvurdu. Hipotansiyon ve/veya şuur kaybı, hipoglisemi, hiponatremi gibi belirtilerden en az birisi ile acile gelen hasta sayısı SS'da 17 hasta (%53.1), SS olmayan grupta 5 hasta (%12.5)'dır. Bu belirtilerden en az biri/birkaçı ile acile gelen hastaların SS'lu grupta anlamlı olarak daha fazla olduğu görülmüştür. Hastalarda kronik hastalık anemisi SS'lu grupta daha fazla bulunmuştur. SS'lu hastalarda ortalama hemoglobin düzeyi 11.99±1.49 g/dL, ortalama açlık kan şekeri (AKŞ) düzeyi 84.25± 25.16 mg/dL olup, bu değerler SS olmayan hastalara göre anlamlı daha düşük bulundu. Her iki hasta grubumuzda da bazal hipofiz hormonları düşük bulunmuş, bunlardan özellikle ortalama PRL SS'lu hastalarda 4.92±4.04 ng/mL, SS olmayan hastalarda 36.83±84.71 ng/mL olup fark anlamlı bulunmuştur.SS'lu 30 hastaya L1-L4 lumbal vertebra ve femur boynu Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA) yapıldı, 7 hastada (%23.3) osteopeni, 17 hastada (%56.6) osteoporoz vardı. SS olmayan 39 hastaya DEXA yapıldı, 14 hastada (%35) osteopeni, 16 hastada (%41) osteoporoz vardı. Hipofiz manyetik rezonans (MR) görüntülerinde; SS'lu grubun %100'ünde empty sella, SS olmayan grubun ise %65'inde hipofiz adenomu ve yer kaplayan lezyonlar olduğu görüldü.Sonuç olarak; hipofiz yetmezliği hastaları geniş bir klinik semptom ve belirti yelpazesi ile gelebilirler. Özellikle acil servise hiponatremi, hipoglisemi, hipotansiyon ile gelen hastalarda, hipofiz yetmezliği mutlaka düşünülmelidir. SS için bazal PRL hormonu düzeyleri ve TRH testine PRL cevabının anlamlı düşük bulunması ile hastalarda bazal gonadotropin düzeyleri ve LH-RH testine FSH, LH cevabının düşük bulunması, SS'nun belirleyici özelliği olarak öne çıkmıştır.Anahtar kelimeler: Sheehan sendromu, hipopituitarizm, DEXA

Abstract:
Hypopituitarism is a clinical condition characterized by decrease in secretion of pituitary hormones related to pituitary and hypothalamic disorders. In this study 32 Sheehan syndrome (SS) patients with an average age of 56.12±11.79, average disease duration 20.37±8.34 year, and average clinical onset 34.31±7.63 years and 40 Non-SS patients (20 men, 20 women) with an average of 46,57±16,67, average disease duration 4.75±5.16 year, and average clinical onset 41.80±18.29 years joined our study.For the diagnosis of pituitary insufficiency; TRH test, LH-RH test, short ACTH stimulation test were ran in patients as well as Insulin Tolerance Test were ran in patients with no contraindications. Prolactine (PRL) response to TRH test was significantly lower in SS patients compared to non SS patients. Gonadotropin levels were lower than it should be all of the 32 patients with SS, FSH and LH response were not observed in none of the 25 patients in whom LH-RH test were performed. 28 SS patients (%87.5) diagnosed with total hypopituitarism, 4 patients (%12.5) diagnosed with partial hypopituitarism. 32 non-SS patients (%80) diagnosed with total hypopituitarism, 8 patients (%20) diagnosed with partial hypopituitarism.In SS group average menopause age range was 33.78±6.76 years, mean systolic blood pressure was 108.12±20.23 mmHg, mean diastolic blood pressure was 69.21±14.81 mmHg and these values were lower compared to non SS group. Of SS patients 7 patients (%21.9) had menstruation between 6-30 months after last birth, 19 patients (%59.4) had blood transfusion at last birth, 19 patients (%59.4) delivered dead birth, and 7 patients (%21.9) breastfed their own children.Our patients with pituitary insufficiency had symptoms of weakness-fatigue (%94.4), nausea-vomiting (%54.1), weight loss (%43), headache (%59.7), low blood pressure (%22.2), hair fall and loss of eyebrows (%70.8), pale skin (%51.3), constipation (%65), lethargy (%83.3), cold feeling (%76.3), decrease in libido (%81.9), decrease of pituitary basal hormones (%33.3), diabetes ınsipidus (%22.2), irregular menstruation or amenorrhea (%59.6), loss of lactation (%57.6), loss of armpit and pubic hair (%70.8). Patients who came to emergency with at least one of the symptoms of hypotension and/or loss of consciousness, hypoglycemia, and hyponatremia were 17 in SS group (%53.1) and 5 in non SS group (%12.5). Patients who consulted in emergency with at least one/few of these symptoms were significantly higher in SS group. Chronic disease anemia was higher in SS group. Mean hemoglobin value was 11.99±1.49 g/dL, mean fasting blood sugar value was 84.25± 25.16 mg/dL in SS patients and these values were significantly lower compared to non SS patients. In both patient groups, basal pituitary hormone levels were found low, of these PRL was 4.92±4.04 ng/mL in SS patients and in non-SS patients it was 36.83±84.71 ng/mL and thus significantly different.Lumbar vertebrae and femur neck Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA) test ran in 30 SS patients; 7 patients (%23.3) had osteopenia, 17 patients (%56,6) had osteoporosis. 39 non SS patients had taken DEXA test; 14 patients (%35) had osteopenia, 16 patients (%41) had osteoporosis. Magnetic resonance images of pituitary gland showed that %100 of SS group had empty sella, %65 of non SS group had pituitary adenoma and mass lesions.As a result; patients with pituitary insufficiency may consult with wide range clinical symptoms and signs. Pituitary insufficiency should especially considered in patients who come to emergency with hyponatremia, hypoglycemia, and hypotension. Low basal PRL hormone levels, and the finding of low FSH, LH response to LH-RH test significant decrease in PRL response to TRH stimulation are characteristics of SSKeywords: Sheehan syndrome, hypopituitarism, DEXA