Herediter anjioödem (HAÖ) hasta grubunda ağrının karakteristiğinin belirlenmesi ve haö atak tedavi sıklığına etkisi
Determination of pain characteristics in patients with hereditary angioedema (HAE) and its impact on the frequency of HAE attack treatment
Yazar: CENGİZHAN DOĞAN
Danışman: PROF. DR. ŞEVKET ARSLAN
Necmettin Erbakan Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases

Özet:
Amaç: Herediter anjiyoödem, oldukça nadir gözlenen, bradikinin mediyatörünün sebep olduğu ataklarla giden kalıtsal ve tedavi edilmediği takdirde mortal seyreden bir hastalıktır. HAÖ tanılı hasta grubunda atak öncesi prodromal dönemde başlayan ve atak sırasında da devam eden subkutan dokudaki anjiyoödemle ilişkilendirilebilecek ağrı durumunun tespit edilerek, hissedilen ağrı tipinin belirlenmesi hedeflenmiştir. Ağrı tipinin atak sıklığına ve bununla birlikte herediter anjiyoödem atak tedavisine etkisi ve yaşam kalitesi üzerine olan etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmaktadır.
Yöntem: Çalışmaya Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları polikliniğine başvuran 41 HAÖ'lü olgu dahil edilmiştir. Hastalardan ağrı şiddeti, ağrı sıklığı, nöropatik ağrı varlığı, hayat kalitesi, depresyon durumu gibi pariteler için kısa ağrı envanteri, Beck depresyon ölçeği, kısa form-36, LANSS ve S-LANSS anketlerinin doldurulması istenmiştir.
Bulgular: Çalışmaya 41 hasta dahil edilmiştir. Hastaların 16(39.0%)'sı erkek ve 25(61.0%)'i kadın hastadır. Tip 1 HAÖ hastaların sayısı 24(58.5%), Tip 2 HAÖ hastaların sayısı 17(41.5%)'dir. Hastaların yaş ortalaması 40,29∓12,56 yıldır. Çalışmaya katılan 41 kişinin Beck Depresyon ölçeğinden aldıkları puanların ortalaması 14.97∓8.62 dir. En düşük puan 2 ve en yüksek puan 34 olarak tespit edilmiştir. Puanlara ait medyan değeri 13.0'tür. Ölçek puanlarına göre hastaların 13(31.7%)'ü Minimal, 16(39.0%)'sı Hafif , 9(22.0%)'u Orta ve 3(7.3%)'ü Şiddetli depresyon sınıfında yer almıştır. SF-36 ölçeği alt boyutları Tip 1 ve Tip 2 HAÖ'ye göre değişimleri incelendiğinde Fonksiyon alt boyutunun ortalama değerinin Tip 2'de daha yüksek olduğu tespit edilmiştir. Fonksiyon alt boyutu bakımından Tip 1 ve Tip 2 hastalar arasındaki bu farklılık istatistiki olarak anlamlıdır (p=0.018). Tip 2 hastaların ortalama ağrı değeri Tip 1 hastalardan anlamlı derecede daha yüksek bulunmuştur. Ağrı alt boyutu bakımından Tip ve Tip 2 hastalar arasındaki farklılık istatistiki olarak anlamlıdır (p=0.047). yine aynı ölçeğin alt boyut analizleri, Türk popülasyonu için hazırlanan norm değerler ile karşılaştırıldığında erkeklerde 8 parametrenin 7'sinde, kadınlarda 8 parametrenin tamamında daha düşük bulunmuştur, bu değerler istatistiki olarak anlamlıdır (p=0.002). 4 hastamızda nöropatik ağrı saptanmıştır, 2 hastamızda ağrı tedavisi sonrasında atakların sayısının azaldığı, bir hastamızda ilk ay atak sayısının azaldığı ancak sonraki aylarda eski düzenine döndüğü saptanmıştır.
Sonuç: Çalışmamızda herediter anjiyoödemli hasta grubunda atak sırasında hastaların hissettiği ağrının karakteristiği araştırılmış olup nöropatik ağrı ve hayat kalitesi arasındaki ilişki değerlendirilmiştir. HAÖ hastalarının muayenelerinde nöropatik ağrı açısından değerlendirilip tedaviye başlanması hastaların hayat kalitesinde artma ve atak sıklığında azalma ile ilişkili olduğu görülmüştür. HAÖ hasta grubunda ağrı perspektifinin değerlendirilmesi rutin vizitlerin bir parçası olmalıdır.

Abstract:
Objective: Hereditary angioedema (HAE) is a rare, life-threatening disorder characterized by attacks mediated by bradykinin. This study aims to determine the type of pain associated with subcutaneous angioedema that begins in the prodromal phase and continues during the attack in a group of patients diagnosed with HAE. Additionally, the study seeks to assess the influence of pain type on the frequency of attacks, the subsequent treatment of HAE attacks, and the impact on patients' quality of life.
Method: A total of 41 HAE patients who presented to the Adult Immunology and Allergy Diseases outpatient clinic at Necmettin Erbakan University Faculty of Medicine were included in this study. Patients were asked to complete questionnaires, including the Short Pain Inventory, Beck Depression Inventory, Short Form-36, and LANSS and S-LANSS scales, to evaluate parameters such as pain intensity, pain frequency, presence of neuropathic pain, quality of life, and depression levels.
Results: The study included 41 patients, 16 (39.0%) males and 25 (61.0%) females. The number of patients with Type 1 HAE was 24 (58.5%), while 17 (41.5%) had Type 2 HAE. The mean age of the patients was 40.29 ± 12.56 years. The mean score on the Beck Depression Inventory for all participants was 14.97 ± 8.62, with the lowest score being 2 and the highest 34. The median score was 13.0. Based on the scale scores, 13 (31.7%) patients were categorized as having minimal depression, 16 (39.0%) with mild depression, 9 (22.0%) with moderate depression, and 3 (7.3%) with severe depression. When examining the sub-dimensions of the SF-36 scale according to Type 1 and Type 2 HAE, the functional sub-dimension score was found to be higher in Type 2 patients. This difference between Type 1 and Type 2 patients in terms of function was statistically significant (p=0.018). The average pain score for Type 2 patients was significantly higher than that for Type 1 patients (p=0.047). Furthermore, when comparing the sub-dimension analyses of the same scale with the normative values for the Turkish population, lower values were found for 7 out of 8 parameters in males and all 8 parameters in females, which were statistically significant (p=0.002). Neuropathic pain was detected in 4 patients. After pain treatment, the number of attacks decreased in 2 patients, while one patient experienced a reduction in attacks during the first month, though the frequency returned to baseline in subsequent months.
Conclusion: In this study, the characteristics of pain experienced by patients with hereditary angioedema (HAE) during attacks were investigated, focusing on the relationship between neuropathic pain and quality of life. It was observed that evaluating HAE patients for neuropathic pain during regular examinations and initiating appropriate treatment were associated with improved quality of life and reduced attack frequency. Therefore, assessing the pain perspective in HAE patients should be an integral part of routine visits.