Incidence and prevalence of ALS in Antalya, Turkey, in 2017-2018
Antalya il merkezinde ALS insidans ve prevalans çalışması
Yazar: PARVIN TAGHIYEVA
Danışman: PROF. DR. HİLMİ UYSAL
Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Nöroloji = Neurology
Dizin: Amyotrofik lateral skleroz = Amyotrophic lateral sclerosis ; Motor nöron hastalığı = Motor neuron disease ; Popülasyon = Population ; Prevalans = Prevalence ; İnsidans = Incidence

Özet:
Giriş: Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)'nin epidemiyolojik özellikleri, son 30 yılda klinik ALS kavrayışındaki değişiklikler ve motor nöron hastalıklarının yeni sınıflandırma sistemindeki son öneriler nedeniyle hızlı bir gelişim göstermiştir. Klinikte bu değişikliklerin çoğu öncelikle Avrupa'da son 20 yılda yapılan nüfus bazlı ALS çalışmaları sonucunda  belirlenmiştir. Tüm bilgiler, ALS riskinin farklı ülke ve etnik gruplarda farklı olduğunu kanıtlamaktadır. EURALS (Avrupa Kayıt Konsorsiyumu) tarafından tüm Avrupada 24 milyon insanı kapsayan genel popülasyona göre yıllık 100.000 kişide hesaplanan insidans 2.2 bulunmuştur (ALS olgu sayısı 1028). Bunun yanısıra başka popülasyon bazlı çalışmalarda, örneğin Doğu Asya'da yıllık 100.000 kişide 0.89 ve Güney Asyada yıllık 100.000 kişide 0.79 olmak üzere daha düşük insidans hızlarıyla karşılaşmaktayız. Afrikanın, Latin Amerikanın ve Asyanın büyük kısmında her hangi bir popülasyon bazlı çalışma yapılmamıştır.
Amaç: Bu çalışmanın amacı Türkiye'nin nüfus açısından büyük illerinden olan Antalya'da 2 yıllık zaman süresinde (31.12.2016-31.12.2018) ALS' nin insidansı ve prevalansını hesaplanmaktır. 
Yöntem: Çalışmaya Antalya'nın 5 merkez (Muratpaşa, Konyaaltı, Kepez, Döşemealtı, Aksu) ilçesinde yaşayan hastalar alındı. Yaklaşık 10 yıldır Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Nöromüsküler Hastalıklar Polikliniğinde takip edilen hastaların yanı sıra, araştırma bölgesindeki tüm hastane ve nöroloji merkezlerinden, doktor kayıtlarına dayanacak şekilde olgular toplandı. Kayıtlı her hasta belirtilen adreste en az bir kez, çoğunda ise iki kez ziyaret edildi ve yeniden tanı kriterlerine göre değerlendirildi. Tanı değişikliği olan olgular çalışma dışına çıkarıldı. Şüpheli olgulara ikinci kez ziyaret yapıldı. Tanısı El Escorial Kriterlerine göre konulan her hasta için demografik ve klinik bilgiler toplandı. 
Bulgular: Toplam olarak 82 hasta çalışmaya alındı. Bunlardan 55' i (67.9%) erkek, 27' si (32.1%) kadındı. Erkek kadın oranı 2.03 olarak bulundu. Ortalama tanı yaşı  61.5± 13.5 idi. Revize El Escorial Kriterine göre hastaların %75,6' sı kesin ALS, %11.0' ı olası ALS, %11.0'ı muhtemel ALS ve % 2.4'ü olası laboratuvar destekli ALS idi. 14 olgu bulber (%17,1), 68 olgu (%82,9)  spinal başlangıçlıydı. Tanıya kadar geçen zaman süresi 19.2±27.3 aydı. Çalışmanın sonunda hastaların 70'i  yaşıyordu. 2017 yılı için 100.000 kişiye göre hesaplanmış  insidans hızı 1.4, 2018 yılı için 1.24 bulunmuştur. İki yıllık süre prevalansı 6.37 olarak hesaplanmıştır.
Sonuç: Bu çalışma Türkiye'de Antalya İli'nde ALS' nin klinik ve epidemiyolojik özelliklerini inceleyen ilk çalışmadır. Antalya bölgesinde ALS insidansı ve prevalansı Avrupa ülkeleri ile  kıyaslanabilir. Erkek kadın oranının daha yüksek olması dikkati çekmektedir. Prevalans Trakya bölgesindeki çalışmaya göre düşük bulunmuştur. Antalya'daki insidansın Avrupa'daki sıklık ile Asya'daki sıklık arasında bir değerde olması ise hastalığın coğrafi geçiş bölgesi özelliğini desteklemektedir.
Anahtar Sözcükler: Epidemiyoloji, Amyotrofik Lateral Skleroz, Popülasyon Bazlı Çalışma, İnsidans, Motor Nöron Hastalığı

Abstract:
Introduction: Amyotrophic  lateral  sclerosis  (ALS)  epidemiology  has  rapidly  developed  in the  last  30  years  alongside  with the  changes  in  concepts   in  the  field of  clinical  ALS  as well as  due  to  the  recent  proposals  of  a new  classification system  for  motor  neuron  diseases. Many  of  these  changes  in  the  clinical scenario  have  evolved  through  the  results  of  ALS population-based  studies  conducted  in  the  last  20  years   primarily  in  Europe.  All  the evidences  converge  to  show  that  ALS  risk  is  different  across   continents and  ethnicities. In  a  European  registry  consortium  named  EURALS, ALS incident  cases  were  drawn   from  a  source  population  comprising   almost 24  million  people  across  Europe (ALS cases: 1028)  and  the  estimated incidence  was  2.2  per  100,000  person-years  (py)   for  the  general population. In  contrast, other  population-based  studies  have  measured  the lowest  incidence in East  Asia  to  be 0.89 per 100,000 py  and  in  South Asia to be 0.79 per 100,000 py. A  large  part  of  Africa, Latin  America  and  Asia  do not  have  any  population-based  studies.
Purpose: The  aim  of  our  study  was  to  investigate  the  incidence and prevalence  of  Amyotrophic  Lateral  Sclerosis (ALS)  in  Antalya, Turkey in  a  three-year  time  period (01.01.2016 - 31.12.2018). 
Methods: Study  population  included  residents  of  five  provinces (Muratpaşa, Kepez, Döşemealtı, Aksu, Konyaaltı)  in  the  Antalya  region. Cases  were ascertained   from  all  of  the  neurologic  centers  and  hospitals  of  five  provinces.  Demographic  and  clinical  information  was  collected  for each  patient. Newly  diagnosed  ALS  patients  who  are fulfilling   the  El Escorial  revised  diagnostic  criteria  were  enrolled  into  the  study.
Findings: We  identified  a total of 82 patients (55 (67.9%) males, 27(32.1%) females), with  a male/female  ratio of 2.03.The  mean  age  at  diagnosis was 61.52 ±13.53. According  to  El  Escorial  criteria, 75.6% of the  cases were  definite   ALS, 11.0% were probable, 11.0% were possible,and 2.4% were probable laboratory supported  ALS. 14 cases  were  bulbar (17.1%), 68  cases (82,9%) were  spinal onset. Mean  time  delay  from onset  to diagnosis  was 19.15 ±27.27 months. There  were  70 living  ALS  patients  at  the end of the study. In 2017 the    incidence rate of ALS  was 1.4 per 100,000 population/year, in 2018  the  incidence rate was 1.24  per 100,000 population/year.Two  yearly  prevalence  was  calculated as 6.37  per 100,000 population.
Conclusion: This  is  the  first  study  to  provide fundamental  data  about  demographic  and  clinical  characteristics of ALS  in  Antalya  region  in Turkey. Incidence  and  prevalence  of  ALS  in  Antalya  region  in Turkey  appear  to  be  comparable with European  countries in the EURALS registry.
Key words:  Epidemiology, amyotrophic lateral sclerosis, population based study, incidence, motor  neuron  diseases