GÜTF Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda izlenen yumuşak doku sarkomlu olguların değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of soft tissue sarcomas followed in GUTF Pediatric Oncology Department
Yazar: SEVİNÇ ODABAŞI GÜNEŞ
Danışman: PROF. DR. CEYDA KARADENİZ
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Neoplazmlar = Neoplasms ; Prognoz = Prognosis ; Sarkom = Sarcoma ; Yumuşak doku = Soft tissue ; Yumuşak doku neoplazmları = Soft tissue neoplasms ; Çocuklar = Children

Özet:
Yumuşak doku sarkomları (YDS) rabdomyosarkom (RMS) ve rabdomyosarkom dışı yumuşak doku sarkomları (RDYDS) olmak üzere iki ana gruba ayrılmıştır ve ülkemizde pediatrik kanser vakalarının %6,5' ini oluşturmaktadır. Her iki grupta da prognoz çoğunlukla hastalığın tanı anındaki yayılımı, tümörün köken aldığı bölge ve seçilen tedavi tipine bağlı olarak değişmektedir. Çalışmamızda Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda izlenen yumuşak doku sarkomlu hastalar retrospektif olarak değerlendirerek epidemiyolojik ve klinik verileri saptanmış; uygulanan tedavi yöntemleri ile genel ve olaysız yaşam arasındaki ilişki ile indüksiyon tedavisi sonrası tümör regresyonu ve prognoz arasındaki ilişki araştırılmıştır.Çalışmamızda 34 RMS olgusunun ortalama yaşı 7,0±4,7 yaş; erkek/kız oranı ise 1/1,3 olarak saptandı. Olguların en sık başvuru şikayeti orbita dışı kitle, şikayetlerinin başlamasından başvuruya kadar geçen süre ortalama bir aydı.Olguların %61,7'si baş-boyun, %21,6'sı abdomen, %14,7'si ekstremite ve %2,9'u toraks kaynaklı tümörlere sahipti. Histopatolojik olarak olguların %52,9' i embryonal, %32,3' ü alveolar, %5,8' i iğsi hücreli, %8,8' i ise andiferansiye RMS tanısı aldı. IRSG evreleme sistemine göre olguların dağılımı %37,6 evre I, %6,2 evre II, %34,4 evre III, %21,8 evre IV idi. Hastalara evrelerine uygun olarak IRS ya da CWS-96 protokollerine göre kemoterapi ve radyoterapi verildi.Olaysız ve genel sağ kalım üzerinde etkili faktörler yaş, hastalığın evresi, metastaz varlığı, indüksiyon tedavisi sonu cevap olarak saptandı. Lenf nodu tutulumunun genel sağ kalım üzerine etkisi bulunmazken olaysız sağ kalımda prognostik önemi mevcuttu. Tümör histolojisinin tek başına prognoz üzerine etkisi yokken baş boyun yerleşimli tümörler arasında en iyi prognoz orbita yerleşimiydi.Çalışmamızda yer alan 7 RDYDS hastasının 5 (%71,4)'i erkek, 2 (%28,5)'si kız ve hastaların ortalama başvuru yaşı 10,1±4,6 yaş idi. Hastaların primer tümör yerleşim yeri 3 (%42,8) hastada ekstremite, 3 (%42,8) hastada abdomen, 1 (%14,4) hastada ise toraks kaynaklıydı. Dört hasta fibrosarkom, 2 hasta leiyomyosarkom ve 1 hasta da anjiosarkom tanısı aldı. Altı olguya geniş eksizyon, bir olguya subtotal eksizyon uygulandı. Üç olguya ise yüksek histolojik evre nedeniyle kemoterapi + radyoterapi verildi. Olguların 3' ü takipten ayrıldı, 3'ünde ise tam kür sağlandı.Sonuç olarak; merkezimizde izlenen olguların demografik dağılımı, kullanılan tanı ve tedavi yöntemleri, olguların sağ kalım oranları ve prognostik belirteçleri literatür ile uyum göstermektedir. Prognozu etkilediğinden erken tanı ve tedavi hayati önem arz etmektedir.

Abstract:
Soft tissue sarcomas are classified into two main groups called rhabdomyosarcomas and nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas. Soft tissue sarcomas represent approximately 6.5% of childhood cancers in our country. Prognosis in these two groups depends on metastasis at the time of the diagnosis, origin of the tumor and the treatment procedure that is chosen. In our study we retrospectively evaluated the epidemiologic and clinical data of soft tissue sarcoma patients followed in our pediatric oncology department. We also analyzed the relationship between tumor regression after the induction therapy and prognosis, overall survival and event free survival of our patients.The mean age of 34 rhabdomyosarcoma patients was 7.0±4.7 years. Male/female ratio was 1/1.3. The most common symptom was mass other than proptosis. The mean duration of time from the beginning of symptoms until the administiration to the hospital was about a month.The origin of the tumors were as follows: 61.7% head and neck, 20.6% abdomen, 14.7% extremity and 2.9% thorax. Histopathologic subgroups were: 18 (52,9%) embryonal, 11 (32,3%) alveolar, 2 (5,8%) spindle cell and 3 (8,8%) undifferantiated RMS. Patients were staged according to IRS staging system: 12 (37,5%) stage I, 2 (6,7%) stage II, 11 (34,3%) stage III, 7 (21,2%) stage IV. Patients were treated with a combination of surgery+chemotherapy (CWS-96 or IRSG) and radiotherapy according to their stage.Age, stage, metastasis and response to induction therapy were the important prognostic factors for overall and event free survival. Involvement of lymph nodes was also a predictive factor for event free survival. Histology alone was not effective on prognosis. Orbita localisation had the best prognosis among the tumors originated from the head and neck region.There were 5 (71,4%) male and 2 (28,5%) female patients in nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcoma group. The mean age was 10,1±4,6 years. Primary tumor localisations were extremity in 3 (42,8%) patients, abdomen in 3 (42,8%) patients and thorax in 1 (14,2%) patients. Four patients were diagnosed fibrosarcoma, 2 patients were diagnosed leiomyosarcoma and 1 patient was diagnosed angiosarcoma. Six patients had gross total resection and 1 patient had subtotal resection. Three patients received chemotherapy+radiotherapy because of high histological grade of their tumors. Three patients were totally cured and 3 patients lost follow up.In conclusion; in our pediatric oncology department, demographic features of the patients; diagnostic methods and treatment protocols; survival and prognostic factors correlate with the literature. Early diagnose and treatment is very important since it effects the survival.