Çocukluk çağı primer benign göğüs tümörleri /
Yazar: HACI AHMET DEMİR
Danışman: PROF. DR. TEZER KUTLUK
Hacettepe Üniversitesi / Sağlık Bilimleri Enstitüsü / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2009
Konu: Onkoloji = Oncology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Çocukluk çağı primer benign solid göğüs tümörlerinin klinik, radyolojik ve patolojik özellikleri ile tedavi sonuçlarının retrospektif olarak incelenmesi amaçlandı.Hastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkolojisi Bölümünde 1973-2009 yılları arasında primer benign solid tümör tanısı konulmuş, primer hastalığın göğüs içi veya duvarında yerleştiği 85 vakanın klinik özellikleri, laboratuvar ve radyoloji bulguları, patoloji tanıları, tümörün yerleşimi, lokal invazyon durumları, uzak metastaz varlığı ile tedaviler ve sonuçları incelendi.Bulgular: Primer tümör 85 hastanın [ortanca yaş 5.5 yıl, K/E 46/39] 55'inde (%64.7) göğüs içinde, 30'unda (%35.3) göğüs duvarında olup tanılar ganglionörom (GN) 22 (%25.9), primer kemik tümörü 17 (%20), teratom 15 (%17.7), timoma 9 (%10.6), kalp kökenli tümörler 6 (%7), lipom ve benzeri tümörler 6 (%7), fibröz tümörler 6 (%7) ve hamartom 4 (%4.8) idi. 15 vakada (%17.1) tanı ?tesadüfen? konulmuştu [10 GN, 2'şer vaka teratom ve timoma, 1 vaka rabdomyom). Tanılar; göğüs içinde GN %40 (22/55), teratom %24.5 (14/55), timoma %16.3 (9/55), kalp kökenli tümörler %11 (hepsi rabdomyom, 6/55), lipom ve benzeri tümörler %5.4 (3/55), hamartom %1.8 (1/55); göğüs duvarında primer kemik tümörü %56.7 (17/30), fibröz tümörler %20 (6/30), lipom ve benzeri tümörler %10 (3/30), hamartom %10 (3/30) ve teratom %3.3 (1/30) idi. Göğüs içinde tümörler, arka mediasten %43.6 (24/55), ön mediasten %43.6 (24/55), orta mediasten %11 (6/55) ve akciğer %1.8 (1/55); göğüs duvarında kostalar %46.7 (14/30), yumuşak/destek dokular %33.3 (10/30), vertebra %13.3 (4/30), skapula %3.3 (1/30) ve klavikula %3.3 (1/30) kökenli idi. Ganglionöromların [ortanca yaş 7 yıl (2-11), K/E: 15/7] tümü arka mediastende idi. GN'ların 10'unda (%45.5) tanı tesadüfen konuldu. Horner sendromu %18.2 (n=4), parapleji %9 (n=2) ve skolyoz %4.5 (n=1) vakada vardı. Primer kemik tümörlerinin [ortanca yaş 10.7 yıl (2-15), K/E: 5/12] 12'si kosta (%70.6), 3'ü vertebra (%17.6), 1'i klavikula (%5.9) ve 1'i skapula (%5.9) kökenli idi. Teratom vakalarının [ortanca yaş 6 yıl (1.1-15), K/E: 4/11] 14'ü göğüs içi [(ön mediasten (n=13) arka mediasten (n=1)], 1'i göğüs duvarı yerleşimli idi. Timomaların [ortanca yaş 8 yıl (0.66-13), K/E: 3/6] tümü ön mediasten kökenli idi. Bir vakada tümöre idiopatik trombositopenik purpura (ITP) ve sistemik lupus eritematozus (SLE) eşlik etmekte idi. Kardiyak tümörlerin [ortanca yaş 0.1 yıl (0.05-1.16), K/E: 4/2] tümü rabdomyom olup ventrikül kökenli idiler. İki vakaya cerrahi eksizyon uygulanmış bir vaka ise stabil kitle ile takibe alınmış idi. Lipom ve benzeri tümörlerin [ortanca yaş 0.7 yıl (0.16-2), K/E: 4/2] 3'ü göğüs duvarı, 3'ü de göğüs içi yerleşimli idi. Fibröz tümörlerin [ortanca yaş 2.1 yıl (0.04-14), K/E: 3/3] hepsi göğüs duvarı kökenli idi. Hamartom vakalarının [ortanca yaş 3.9 yıl (0.25-13), K/E: 1/3] 3'ü göğüs duvarı 1'i göğüs içi yerleşimli idi. Hastaların son durumlarına bakıldığında GN'ların 16'sı, primer kemik tümörlerinin 7'si teratomların 8'i, timomaların hepsi, kalp kökenli tümörlerin 3'ü, lipom ve benzeri tümörlerin 3'ü, fibröz tümörlerin 1'i ve hamartomların 3'ü hastalıksız izlemde idi. Toplam 3 vaka eksitus olmuş bunlardan biri GN olup osteosarkoma bağlı olarak kaybedilirken diğer iki vaka kardiyak rabdomyom idi. 32 vaka (%37.6) ise terk durumda idi. Sonuç: Primer benign göğüs tümörleri en sık arka mediasten ve göğüs duvarı kökenlidir. Bütün hasta grupları içerisinde en kötü prognoz, kardiyak tümörlerde saptanırken diğer tümörlerde primer hastalığa bağlı hasta kaybedilmemiştir. Çalışmamız bu hasta grubunu kapsayan en büyük serilerden biri olup literatüre bu anlamda önemli katkı sağlamaktadır.

Abstract:
Aim: To review our institutional experience with childhood primary benign chest tumors. Patients and methods: Files of 85 children treated at our department between 1973-2009 with the diagnoses of benign tumors located within the thorax or in the chest wall were reviewed retrospectively for clinical characteristics, laboratory and radiological data, histopathological diagnoses, tumor sites, status of local invasion, therapies and outcomes.Results: Median age for 85 cases was 5.5 years (range, 0.04-15; female/male: 46/39); 55/85 (64.7%) tumors were within the thorax and 30/85 in the chest wall. Primary tumors were GN in 22/85 (25.9%), primary bone tumor 17 (2%0), teratoma 15 (17.7%), thymoma 9 (10.6%), cardiac tumors 6 (7%), lipoma and lipomatous tumors 6 (7%), fibrous tumors 6 (7%) and hamartoma 4 (4.8%). In 15 cases (10 GN, 2 teratoma, 2 thymoma, 1 rhabdomyoma, 17.1%) tumor diagnosis was made `coincidentally?. Within the thorax, GN (40%, 22/55) was followed by teratoma (14/55), thymoma (9/55), cardiac tumors (6/55), lipomatous tumors (3/55), hamartoma (1/55); in the chest wall, primary bone tumors were (56.7%, 17/30) followed by fibrous tumors (6/30), lipomatous tumors (3/30), hamartoma (3/30), and teratoma (1/30). Posterior (n=24) and anterior (n=24) mediastinum was the most common sites within thorax by 43.6%; middle mediastinum (11%) and lung (1.8%) followed. In the chest wall, ribs (46.7%) and soft tissues (33.3%) were common; vertebrae (13.3%) scapula (3.3%), clavicula (5.9%) followed. All of ganglioneuromas [median age 7 years (2-11) F/M: 15/7] were located in the posterior mediastinum. Ten (45.5%) GNs were diagnosed incidentally. Horner syndrome, paraplegia, and scoliosis were present in 4 (18.2%), 2 (9%), and 1 (4.5%) cases respectively. Primary bone tumors [median age 10.7 years (2-15) F/M: 5/12] were located in ribs (12, 70.6%), vertebrae (3, 17.6%), claviculae (1, 5.9%), and skapulae (1, 5.9%). Teratomas [median age 6 years (1.1-15), F/M: 4/11] were located in anterior mediastinum (n=13), posterior mediastinum (n=1), and at the chest wall (n=1). All of thymomas [median age 8 years (0.66-13), F/M: 3/6] were located in anterior mediastinum. Idipathic thrombocytopenic purpura and SLE were present in one case. All of cardiac tumors [median age 0.1 years (0.05-1.16), F/M: 4/2] were rhabdomyoma and located in the vetricular wall. Two of whom were treated with surgical resection and one followed with stable disease without surgery. Lipomatous tumors [median age 0.7 yeras (0.16-2), F/M: 4/2] were located in the chest wall (n=3), and in the thorax (n=3). All of fibrous tumors [median age 2.1 years (0.04-14), F/M: 3/3] were located in the chest wall. Hamartomas [median age 3.9 years (0.25-13), F/M: 1/3] were in the chest wall (n=3), and in the thorax (n=1). Ganglioneuromas (n=16), primary bone tumors (n=7), teratomas(n=8), thymomas (n=9), cardiac tumors (n=3), lipomatous tumors (n=3), fibrous tumors (n=1), and hamartomas (n=3) were under follow up without disease. Three cases died in this series. One ganglioneuroma died due to osteosarcoma. Two cardiac rhabdomyoma died of disease. Thirty-two cases (37.6%) were lost to follow up.Conclusions: Posterior mediastinum and chest wall are the most common sites for benign chest tumors. The most unfavorable group of tumors are cardiac in origin. There is not any case died with disease in patients with other tumors which are located in extracardiac sites. This study which is including large number of patients contribute to the literature in this field.