Nöroblastom hastalarında cerrahiye ve görüntülemeye dayalı evreleme sistemlerinin kullanıldığı risk sınıflandırmalarının retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of risk classifications using surgical and imaging-based staging systems in neuroblastoma patients
Yazar: ZEYNEP ÖLMEZ MART
Danışman: PROF. DR. DİLEK İNCE
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Nöroblastom klinik seyri, tedavi yanıtları ve prognozu geniş heterojeniteye sahip embriyonal bir malignitedir. Spontan regresyona uğrayan tümörler olduğu gibi, yoğun multimodal tedaviye rağmen progresif seyreden hastalar da olmaktadır. Bu sebeple, hastaların tedavi ve izlem planlamaları için, evreleme sistemleri ve risk sınıflandırmaları düzenlenmiştir. Bu çalışmadaki amacımız, cerrahiye ve görüntülemeye dayalı evreleme sistemleri ile risk sınıflandırmalarını hastalarımızın sonuçları üzerinden tartışmaktır.

Hastalar ve Yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda Ocak 2009 – Aralık 2020 tarihleri arasında nöroblastom tanısı ile takip edilen 0 – 18 yaş arası hastalar incelenmiştir. Toplam 79 hasta dosyası taranmış ve bu hastaların 76'sı analize dahil edilmiştir. Araştırmada elde edilen veriler SPSS 25.0 versiyon paket programı ile analiz edilmiştir. Çalışmamızda yer alan tüm testlerde anlamlılık düzeyi için p<0,05 şartı arandı.

Bulgular: Uluslararası Nöroblastom Evreleme Sistemine (INSS) göre evre 1 hastaların %25'i, evre 2 hastaların %50'si, evre 3 hastaların %82'si Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme Sistemine (INRGSS) göre evre L2 sınıfına girmiştir. INSS'ye dayalı TPOG NB 2009 Risk Sınıflandırmasına göre düşük risk grubuna giren 13 hastamız, Uluslararası Nöroblastom Risk Grubuna (INRG) göre sınıflandırıldığında 9 hasta çok düşük risk grubuna, 4 hasta düşük risk grubuna girmiştir. TPOG NB 2009 Risk Sınıflandırmasına göre orta risk grubundaki 33 hastamız INRG'ye göre incelendiğinde, 10 hasta çok düşük risk grubuna, 12 hasta düşük risk grubuna, 11 hasta orta risk grubuna girmiştir. İki risk sınıflandırmasında da yüksek risk grubuna giren hastalar hemen hemen aynıdır.

Sonuç: Nöroblastom patogenezi ve tedavisinde her geçen gün yeni genetik anormallikler ve yeni moleküller tanımlanmaktadır. Tüm dünya üzerinde hastaların tedavilerini optimal düzeye ulaştırabilmek için, evreleme sistemleri ve risk sınıflandırmaları bilimsel verilerin ışığında geliştirilecektir.

Abstract:
Objective: Neuroblastoma is an embryonal malignancy with wide heterogeneity in clinical course, treatment responses and prognosis. There are tumors that have spontaneous regression as well as patients with progressive disease despite intensive multimodal treatment. For this reason, staging systems and risk classifications have been organized. Our aim in this study is to discuss surgical and imaging-based staging systems and risk classifications based on the results of our patients.

Patients and Methods: Patients between the ages of 0 and 18 years who were followed up with a diagnosis of neuroblastoma in the Department of Pediatric Oncology, Dokuz Eylül University Faculty of Medicine Hospital between January 2009 and December 2020 were analyzed. A total of 79 patient files were reviewed and 76 of these patients were included in the analysis. The data obtained in the study were analyzed with SPSS version 25.0 package program. In all tests in our study, p<0.05 was required for significance level.

Results: According to the International Neuroblastoma Staging System (INSS), 25% of stage 1 patients, 50% of stage 2 patients and 82% of stage 3 patients were classified as stage L2 according to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS). According to the TPOG NB 2009 Risk Classification based on INSS, 13 patients were classified in the low risk group. When classified according to the International Neuroblastoma Risk Group (INRG), 9 patients were classified in the very low risk and 4 patients were classified in the low risk group. When our 33 patients in the intermediate risk group according to the TPOG NB 2009 Risk Classification were analyzed according to INRG, 10 patients were in the very low risk, 12 patients were in the low risk and 11 patients were in the intermediate risk group. Patients in the high risk group in both risk classifications are almost the same. 

Conclusion: New genetic abnormalities and new molecules are identifying every day in the pathogenesis and treatment of neuroblastoma. Staging systems and risk classifications will be developed in the light of scientific data in order to optimize the treatment of patients all over the world.