Akut lösemi tanısı alan çocuk olguların başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları ve tanı anı laboratuvar sonuçları ile retrospektif değerlendirilmesi
Retrospecti̇ve evaluati̇on of pedi̇atri̇c pati̇ents di̇agnosed wi̇th acute leukemi̇a, wi̇th presenti̇ng symptoms, physi̇cal exami̇nati̇on fi̇ndi̇ngs and di̇agnosi̇s laboratory results
Yazar: TUĞBA ARKIN YIRTIMCI
Danışman: PROF. DR. ADALET MERAL GÜNEŞ
Bursa Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Belirti ve semptomlar = Signs and symptoms ; Hasta başvurusu = Patient admission ; Lösemi = Leukemia ; Teşhis = Diagnosis ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Bu çalışmanın amacı, çocukluk çağı lösemi olgularının ilk başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları ile klinik görünümlerini saptayabilmek, ilk prezentasyonla lösemi teşhisi arasında geçen süreyi kısaltabilmektir. Aynı zamanda lösemi konusunda elde edilecek epidemiyolojik datayla özellikle pediatrik lösemiler konusunda farkındalığı arttırmak hedeflenmiştir.
Gereç ve Yöntem: Bu araştırma 01/01/2010-31/12/2020 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Polikliniği'ne başvurarak akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut myeloblastik lösemi (AML) tanısı alan ve tedavi görmüş hasta grubu üzerinde yapılmıştır. 0-18 yaş arası 359 hastanın dosyaları retrospektif olarak taranarak lösemi alt tipi, tanı yaşı, cinsiyet, tanı süresi, başlangıç aşamasındaki yakınmaları, fizik bakı bulguları, tanı anı tam kan sayımları, ürik asit-laktat dehidrogenaz (LDH) parametreleriyle, sitogenetik analizleri değerlendirilmiş, ilk yakınmadan tanı anına kadar geçen süre, relaps ve mortaliteyi etkileyecek parametreler saptanmıştır. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen 292 ALL ve 67 AML hastasının 143'ü (%39,8) kız, 216'sı (%60,2) erkekti, ortalama tanı yaşları ALL'de 4,8 yıl, AML'de 12,1 yıl bulundu. Yakınmalarının başlangıcından tanı almalarına kadar geçen medyan süre 14 gündü. ALL hastalarının French-American-British (FAB) sınıflamasına göre %86,6 ile en fazla L1 olduğu, sitogenetik olarak %82,5'i pre B ALL, %12,3'ü T hücreli ALL tanısı aldığı gözlendi. AML hastalarının %25,4'ü immunfenotip ve patolojik sınıflamaya göre en fazla M2 tanısı aldı. ALL'li hastaların tanı anı ortalama hemoglobin değeri 8,51 gr/dl, trombosit medyan değeri 57150 10⁹/l, lökosit medyan değeri 14450 10⁹/l, ürik asit medyan değeri 4,65 mg/dl ve LDH medyan değeri 560 U/lt saptandı. AML'li hastaların ise tanı anı ortalama hemoglobin değeri 8,89 gr/dl, trombosit medyan değeri 58000 10⁹/l, lökosit medyan değeri 9850 10⁹/l, ürik asit medyan değeri 4,2 mg/dl ve LDH medyan değeri 544 U/lt bulundu. ALL'de en sık kromozomal anomalisi del(9p21) iken AML'de t(15;17) idi. En sık başvuru yakınması ateş (%42,62), fizik bakı bulgusu ise splenomegali (%43,18) oldu. Tüm başvuru yakınma ve fizik bakı bulguları sistematik olarak ayrıntılı değerlendirildi. Relaps oranı ALL'de %11, AML'de %19,4; kök hücre nakli yapılma oranı ALL'de %13, AML'de %26,9; genel mortalite oranı ALL'de %19,2, AML'de ise %29,9 saptandı. Başvuru anında infiltratif yakınması ve kas-iskelet sistemine ait yakınması bulunan hastaların medyan tanı alma sürelerinin daha uzun olduğu görüldü. Multivaryant analiz yöntemiyle değerlendirildiğinde AML'li hastalarda ve tanı anında yüksek tümör yüküne sahip olan hastalarda relaps riski daha yüksek bulundu. Mortalite için ise tanı anı lökosit düzeyi ≥50.000 olması ve relaps gözlenmesi risk arttıracak faktörler olarak saptandı.
Sonuç: Çalışmamızda kliniğimizde tanı alıp tedavi edilen hastaların büyük bir kısmının akut lenfoblastik lösemi tanılı hastalar olduğu, en sık ateş-halsizlik yakınmasıyla ve fizik bakıda daha sıklıkla organomegali ile başvurduğu saptanmıştır. Her iki lösemi grubunda da sağkalımı etkileyen en önemli faktörün tanı anındaki yüksek lökosit sayısı ve relaps gözlenmesi olduğu görülmektedir.

Abstract:
Objective: This study aims to determine the first presentation complaints, physical examination findings and clinical manifestations of childhood leukemia cases and shorten the time between the first presentation and leukemia diagnosis. At the same time, with the epidemiological data to be obtained on leukemia, it aims to raise awareness, especially about pediatric leukemias.
Materials and Methods: This study was carried out in a group of pediatric patients diagnosed with acute lymphoblastic leukemia (ALL) and acute myeloblastic leukemia (AML) by applying to the Uludağ University Faculty of Medicine Pediatric Hematology Polyclinic between 01.01.2010 - 31.12.2020. The files of 359 patients aged 0-18 years were reviewed retrospectively, and their leukemia subtype, age at diagnosis, sex, duration of diagnosis, initial complaints, physical examination findings, complete blood counts at the time of diagnosis, uric acid-lactate dehydrogenase (LDH) parameters, and cytogenetic analyzes were evaluated. In addition, parameters affecting the time from the first complaint to the diagnosis, relapse and mortality were determined. Results: Of the 292 ALL and 67 AML patients included in our study, 143 (39.8%) were girls and 216 (60.2%) were boys, the mean age at diagnosis was 4.8 years for ALL, 12.1 years for AML. From the onset of their complaints to diagnosis, the median time was 14 days. It was observed that ALL patients were diagnosed with L1 at most with 86.6% according to the French-American-British (FAB) classification. 25.4% of AML patients were diagnosed with M2 at most according to immunophenotype and pathological classification. The mean hemoglobin value of patients with ALL at the time of diagnosis is 8.51 g/dl, median platelet value is 57150 10⁹/l, median leukocyte value is 14450 10⁹/l, the uric acid median value is 4.65 mg/dl, and median LDH value is 560 U/ lt was detected. In patients with AML, the mean hemoglobin value at the time of diagnosis is 8.89 g/dl, median platelet value is 58000 10⁹/l, median leukocyte value is 9850 10⁹/l, the median uric acid value is 4.2 mg/dl, and median LDH value is 544 U/ lt was found. The most common chromosomal anomaly was del(9p21) in ALL, while t(15;17) was in AML. The most common complaint at presentation was fever (42.62%), and the physical examination finding was splenomegaly (43.18%). All admission complaints and physical examination findings were systematically evaluated in detail. The relapse rate was 11% in ALL, 19.4% in AML; stem cell transplantation rate was 13% in ALL, 26.9% in AML; the overall mortality rate was 19.2% in ALL and 29.9% in AML. In addition, it was observed that the median time to diagnosis was longer in patients with infiltrative complaints and musculoskeletal complaints at the time of admission. When evaluated with the multivariate analysis method, the risk of relapse was found to be higher in patients with AML and patients with a high tumor burden at the time of diagnosis. For mortality, leukocyte levels≥50,000 at the time of diagnosis and relapse were determined as risk-increasing factors.
Conclusion: In our study, it was found that most of the patients diagnosed and treated in our clinic were patients with acute lymphoblastic leukemia, most frequently with fever-fatigue complaints and more regularly with organomegaly on physical examination. It is seen that the most important factor affecting survival in both leukemia groups is the high leukocyte count at the time of diagnosis and the relapse observed.