Çocuklarda nöroimmünolojik hastalıkların tedavisinde intravenöz immünglobulin kullanımının değerlendirilmesi
Evaluation of intravenous immunoglobulin use in the treatment of neuroimmunological diseases in children
Yazar: BAHAR ECE TOKDEMİR
Danışman: DOÇ. DR. COŞKUN YARAR
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Guillain-Barre sendromu = Guillain-Barre syndrome ; Nöroimmunoloji = Neuroimmunology ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children ; İmmünoglobülinler = Immunoglobulins

Özet:
Çalışmamızda Eskişehir Osmangazi Ünversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniğinde yatırılarak tedavi gören nöroimmünolojik hastalıklara yönelik intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavisi verilen hastaların klinik özellikleri, hastalıkla ilişkili faktörlerin belirlenmesi ve hastaların tedaviye verdikleri klinik yanıtların değerlendirilmesi amaçlandı. Etik kurul onayı alındıktan sonra retrospektif olarak hasta kayıtları incelendi. Ocak 2011-Ocak 2020 tarihleri arasında izlenen IVIG tedavisi alan toplam 508 hastanın 64'ünde (%12.6) nöroimmunolojik nedenler bulunmakta idi. IVIG verilme endikasyonları 508 hastanın %66.0'sında Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), %45.0'inde ise Avrupa İlaç Ajansı (EMA) yönergeleri ile uyumlu idi. Verilerin analizi Ki Kare, Kruskal Wallis, Mann Whitney U ve Shapiro Wilk testleri ile yapıldı. Nöroimmunolojik hastalığı olan çocukların yaş ortalaması 10.14.7 yıl, kız/erkek oranı 0.68 idi. Hastanede ortalama yatış süresi 20.0±2.8 gündü. Hastaların %10.9'una ek olarak vazopressör ilaç tedavisi, %31.2'sine steroid tedavisi, %14.1'ine plazmaferez tedavisi uygulanmıştı. En sık nöroimmunolojik nedenler Guillain-Barre sendromu, viral ensefalit, limbik ensefalit ve transvers miyelit olarak bulundu. Hastaların %6.2'sinde ateş ve karın ağrısını içeren erken dönem hızlı yan etkiler gözlendi, geç dönem yan etki ise saptanmadı. Hastaların %79.7'si şifa ile, %7.8'i nörolojik defisit ile taburcu edildi, mortalite oranı %7.8 idi. Sağkalım ile plazmaferez ve tekrarlayan IVIG tedavisi arasında anlamlı ters bir ilişki vardı; bununla birlikte sağkalım ile Glasgow koma skalası skoru arasında anlamlı pozitif bir ilişki vardı, sırasıyla p=0.027, p=0.042, p=0.013. Sonuç olarak çocuklarda nöroimmunolojik hastalıkların tedavisinde IVIG sık olarak ve güvenle kullanılmaktadır, bununla birlikte tedavi etkinliğinin ve endikasyonların daha açık olarak belirlenmesine ihtiyaç duyulmaktadır.   
Anahtar Kelimeler: Nöroimmünolojik hastalık, İntravenöz immünglobulin, Guillain-Barre sendromu

Abstract:
Our study aimed to determine the clinical characteristics, disease-related factors and evaluate the clinical responses of the patients to the treatment who were hospitalized and treated with intravenous immunoglobulin (IVIG) for neuroimmunological diseases. Hospital patient records were retrospectively analyzed after ethics committee approval. Sixty-four patients (12.6%) out of 508 treated with IVIG were admitted due to neuroimmunological indications between January 2011 and January 2020. The indications for IVIG administration in 508 patients were in compliance with the US Food and Drug Administration (FDA) guidelines in 66.0% and the European Medicines Agency (EMA) guidelines in 45.0%. Data analysis was done with Chi-Square, Kruskal Wallis, Mann Whitney U, and Shapiro Wilk tests. The mean age of children with the neuroimmunological disease was 10.1±4.7 years, female to male ratio was 0.68. Mean hospital stay was 20.0±2.8 days. Additional treatments as vasopressors, steroids, and plasmapheresis were used in 10.9%, 31.2%, and 14.1% of patients, respectively. The most common neuroimmunological etiologies were Guillain-Barre syndrome, viral encephalitis, limbic encephalitis, and transverse myelitis. Early side effects such as fever and abdominal pain were observed during IVIG treatment in 6.2% of the patients; late side effects were not detected. 79.7% of the patients were discharged with recovery, 7.8% with neurological deficits, and the mortality rate was 7.8%. There was a significant inverse relationship between survival and plasmapheresis and repeated IVIG therapy; however, there was a significant positive relationship between survival and Glasgow coma scale score, p=0.027, p=0.042, p=0.013, respectively. In conclusion, IVIG is frequently and safely used in the treatment of neuroimmunological diseases in children, however, there is a need for a clearer determination of treatment efficacy and indications.
Key Words: Neuroimmunological disease, Intravenous immunoglobulin, Guillain-Barre syndrome