Pulmoner arteriyel hipertansiyonlu çocuklarda pulmoner arter kapasitansı ve özgün tedaviye yanıtı
Pulmonary arterial capacitance in the children with pulmonary arterial hypertension and the response to the treatment
Yazar: SELCAN YILMAZ
Danışman: PROF. DR. SERDAR KULA
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Natriüretik ajanlar = Natriuretic agents ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Pulmoner dolaşım = Pulmonary circulation ; Tedavi = Treatment ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonlu Çocuklarda Pulmoner Arter Kapasitansı ve Özgün Tedaviye Yanıtı
Giriş ve Amaç: Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), ortalama pulmoner arter basıncının 25 mmHg'nın üzerinde olması ile karakterli klinik tablodur. Pulmoner arter basıncının (PAB) yüksek olarak seyrettiği bu hastalarda pulmoner vasküler yatağın ne derecede etkilendiğini ortaya koymada pulmoner arteriyel basınç ölçümü (PAB) ve pulmoner vasküler rezistans (PVR) kullanılmaktadır. Her iki parametrenin prognostik değerleri pulmoner dolaşımın sadece statik komponentini değerlendirmeleri nedeni ile kısıtlıdır. Pulmoner arteriyel kapasitans (PAK), pulmoner kan akımının dinamik komponentini de yansıtması nedeni ile önemli bir prognostik kriter olabilir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya anjiografik değerlendirme ile ölçülen PAB değerleri ≥ 25 mmHg olan ve PAH'a yönelik olarak özgün tedavi alan 35 hasta alındı. Hastalar monoterapi ve kombine tedavi alanlar olarak iki gruba ayrıldı. Bu olgulara ait tıbbi kayıtlar incelenerek olguların demografik ve klinik özellikleri değerlendirildi. Daha sonra özgün tedavi öncesi ve sonrasında elde edilen fonksiyonel sınıflandırma dereceleri, serum beyin natriüretik peptit (BNP) düzeyleri, katater anjiografi ile elde edilen PVR, PAK değerleri, fonksiyonel değerlendirme amacı ile uygulanan New York Heart Association (NYHA) ve Ross skalası sonuçları ve egzersiz toleransını değerlendirmek amacı ile uygulanan 6 DYT sonuçları karşılaştırıldı. Hastaların PVR ve PAK değerlerinin PAH açısından tanısal etkinliğini ortaya koymak için bu değerler, doğumsal kalp hastalığı (DKH) olan ancak PAH mevcut olmayan 35 hastalık kontrol grubunun PVR ve PAK değerleri ile karşılaştırıldı. 
Bulgular: Kontrol ve tedavi gruplarının antropometrik parametreleri arasında anlamlı fark bulunamadı. Her iki grup içinde en çok tanı alan DKH, VSD idi. Tedavi grubuna ait tedavi öncesi ve tedavi sonrası sistolik, diyastolik ve ortalama PAB değerleri ile PVR değeri kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek, PAKi değeri ise anlamlı olarak düşüktü. Monoterapi grubunun tedavi öncesi ve sonrası hemodinamik parametreleri karşılaştırıldığında tedavi sonrası kardiyak indekste anlamlı düşme saptandı. Bunun dışında hemodinamik parametreler, BNP ve 6 DYT değerleri açısından tedavi öncesi ve sonrası anlamlı fark saptanmadı. Kombine tedavi grubunun tedavi öncesi ve sonrası hemodinamik parametreleri, BNP ve 6 DYT değerleri arasında anlamlı fark bulunamadı. Kombine tedavi ve monoterapi grubunun tedavi öncesi ve sonrası hemodinamik parametreleri karşılaştırıldığında herhangi bir parametre açısından anlamlı fark bulunamadı. Ross ve NYHA skalasına göre monoterapi ve kombine tedavi gruplarının tedavi öncesi ve sonrası değerleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Monoterapi grubunun tedavi öncesi ve sonrası Ross skala değerleri değişimi ile NYHA skala değerleri değişimi arasında güçlü korelasyon saptandı. Bu korelasyon kombine tedavi grubunda saptanmadı. 
Sonuç: Mevcut tedavi yöntemleri ile hastalığın progresyonunun yavaşlatılması sağlansa da, bu çalışma ile hastalığın halen ilerleyici doğasını koruduğu gösterildi.

Abstract:
Pulmonary Arterial Capacitance in the Children with Pulmonary Arterial Hypertension and the Response to the Treatment
Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is the clinical condition that the pulmonary arterial pressure (PAP) is over 25 mmHg. The evaluation of pulmonary vasculary resistance (PVR) and the measurement of PAP are traditionally used for the assesment of the pulmonary vasculary component in this condition. Although the widespread use of these two parameters, their prognostic value is limited because they only evaluate the static component of the pulmonary circulation. Thus pulmonary arterial capacitance (PAC) evaluates the dynamic component, it may be an effective prognostic predictor.
Material and Method: 35 patients whose angiographically measured PAP values are over 25 mmHg and take spesific treatment for PAH were evaluated for the study. These patients were divided into two groups according to their spesific treatment as monoteraphy and combined teraphy group. Previous medical records of the patients were evaluated for the demographic and clinical manifestations. Subsequently, the catheter angiography data before and after from the individual medical treatment, serum brain natriuretic peptide (BNP) levels, PVR and PACi values, Ross and New York Heart Association (NYHA) classes for functional status and 6 minutes walking test (6 MWT) results for exercise capacity are estimated. For the exhibition of the prognostic value of PVR and PACi values these paramaeters were compared with control group consisting 35 patients who have congenital heart disease (CHD) but not PAH.
Findings: There were no difference between the anthropometric measures of control and treatment groups. Ventricular septal defect (VSD) was the most common diagnose both for control and treatment groups. The sistolic, diastolic and mean PAP and PVR values of treatment group before individual treatment were significantly higher than the control but PACi value was significantly lower. For the haemodynamic parameter aspect of the monotheraphy group, cardiac index (CI) value was significantly decreased after the individual treatment but there were no difference for the other parameters, BNP values and 6 MWT scores. There were no difference between the haemodynamic parameters, BNP levels and 6 MWT scores of the combined theraphy group before and after the individual treatment. There were no significant diffence between the haemodynamic parameters of monotherapy and combined therapy groups before and after the individual medical treatment. There were no difference between the Ross and NYHA functional levels of  monotherapy and combined therapy group before and after the individual medical treatment but there was strong correlation between the Ross and NYHA functional level changes before and after the individual treatment in monotherapy group. This correlation was absent in combined teraphy group.
Conclusions: Using the spesific treatment modalities, the progressive nature of the disease seemed to be protected but the progression rate of the patients were lower.