Sistemik sklerozda ACPA (Anti Citrullinated Protein Antibody)'nın prognostik değeri
Prognostic value of ACPA in systemic sclerosis
Yazar: GÜNAY ŞAHİN DALGIÇ
Danışman: PROF. DR. NURAN TÜRKÇAPAR
Ankara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: ACPA = ACPA ; Biyobelirteçler = Biomarkers ; Prognoz = Prognosis ; Skleroderma-sistemik = Scleroderma-systemic ; Skleroz = Sclerosis

Özet:
Giriş: Sistemik Skleroz (SSc) iç organlar ve deride fibrozis ve küçük kan damarlarında vaskülopati ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Klinik olarak deride kalınlaşma, Raynaud fenomeni, pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner fibrozis ve başka visseral organların tutulumu ile karakterizedir. Tutulan organlar ve etkilenme dereceleri prognozu belirler. Böbrek, ösefagus, kalp ve akciğerler en sık tutulan organlardır. En sık karşımıza çıkan organ bozukluğu ösefagus disfonksiyonudur ve akciğer tutulumu ise en sık ölüm nedenidir. Romatoid Artrit tanısında %80 ve üzerinde spesiviteye sahip, tanıda değerli bir marker olan anti-siklik sitrülline peptit antikorları tanımlanmıştır. ACPA hem RA tanısını koydurmada önemli bir biyomarker hem de eroziv artrit gelişiminde prognozu tayinde değerli bir parametre olarak görünmektedir. Yapılmış az sayıda çalışmada SSc hastalarında ACPA ile eklem tutulumunun ilişkisi araştırılmıştır. Bu çalışmada Sistemik Skleroz hastalarında ACPA prognozu tahminde yararlı bir biyomarker olup olmadığının araştırılması amaçlandı.Hasta ve Yöntem: EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) veri tabanı temel alınmış ve SSc hastalarında en sık ölüm nedeni olan PAH prognostik kriter olarak belirlenmiştir. Çalışmaya dahil edilen Pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların ACPA düzeyleri karşılaştırılmıştır.Sonuçlar: PAH olan 30 olgu ile olmayan 44 olgunun ACPA düzeyleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunamamıştır (p=0,068).Tartışma: Sistemik Sklerozlu hastalarda prognozu belirlemede ACPA yararlanılabilecek bir biyomarker gibi görünmemektedir. Daha fazla hasta sayısı ve anjiyografik pulmoner basınç ölçümü ile çalışma tekrarlanırsa daha güvenilir veriler elde edilebilir.Anahtar sözcükler: Sistemik Skleroz, ACPA, prognoz, biyomarkerSİSTEMİK SKLEROZİS'TE ACPA'NIN PROGNOSTİK DEĞERİSahin Dalgıç G., Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Romatoloji Yan Dal Tezi, Ankara, 2011.Giriş: Sistemik Skleroz (SSc) iç organlar ve deride fibrozis ve küçük kan damarlarında vaskülopati ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Klinik olarak deride kalınlaşma, Raynaud fenomeni, pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner fibrozis ve başka visseral organların tutulumu ile karakterizedir. Tutulan organlar ve etkilenme dereceleri prognozu belirler. Böbrek, ösefagus, kalp ve akciğerler en sık tutulan organlardır. En sık karşımıza çıkan organ bozukluğu ösefagus disfonksiyonudur ve akciğer tutulumu ise en sık ölüm nedenidir. Romatoid Artrit tanısında %80 ve üzerinde spesiviteye sahip, tanıda değerli bir marker olan anti-siklik sitrülline peptit antikorları tanımlanmıştır. ACPA hem RA tanısını koydurmada önemli bir biyomarker hem de eroziv artrit gelişiminde prognozu tayinde değerli bir parametre olarak görünmektedir. Yapılmış az sayıda çalışmada SSc hastalarında ACPA ile eklem tutulumunun ilişkisi araştırılmıştır. Bu çalışmada Sistemik Skleroz hastalarında ACPA prognozu tahminde yararlı bir biyomarker olup olmadığının araştırılması amaçlandı.Hasta ve Yöntem: EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) veri tabanı temel alınmış ve SSc hastalarında en sık ölüm nedeni olan PAH prognostik kriter olarak belirlenmiştir. Çalışmaya dahil edilen Pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların ACPA düzeyleri karşılaştırılmıştır.Sonuçlar: PAH olan 30 olgu ile olmayan 44 olgunun ACPA düzeyleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunamamıştır (p=0,068).Tartışma: Sistemik Sklerozlu hastalarda prognozu belirlemede ACPA yararlanılabilecek bir biyomarker gibi görünmemektedir. Daha fazla hasta sayısı ve anjiyografik pulmoner basınç ölçümü ile çalışma tekrarlanırsa daha güvenilir veriler elde edilebilir.Anahtar sözcükler: Sistemik Skleroz, ACPA, prognoz, biyomarkerSİSTEMİK SKLEROZİS'TE ACPA'NIN PROGNOSTİK DEĞERİSahin Dalgıç G., Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Romatoloji Yan Dal Tezi, Ankara, 2011.Giriş: Sistemik Skleroz (SSc) iç organlar ve deride fibrozis ve küçük kan damarlarında vaskülopati ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Klinik olarak deride kalınlaşma, Raynaud fenomeni, pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner fibrozis ve başka visseral organların tutulumu ile karakterizedir. Tutulan organlar ve etkilenme dereceleri prognozu belirler. Böbrek, ösefagus, kalp ve akciğerler en sık tutulan organlardır. En sık karşımıza çıkan organ bozukluğu ösefagus disfonksiyonudur ve akciğer tutulumu ise en sık ölüm nedenidir. Romatoid Artrit tanısında %80 ve üzerinde spesiviteye sahip, tanıda değerli bir marker olan anti-siklik sitrülline peptit antikorları tanımlanmıştır. ACPA hem RA tanısını koydurmada önemli bir biyomarker hem de eroziv artrit gelişiminde prognozu tayinde değerli bir parametre olarak görünmektedir. Yapılmış az sayıda çalışmada SSc hastalarında ACPA ile eklem tutulumunun ilişkisi araştırılmıştır. Bu çalışmada Sistemik Skleroz hastalarında ACPA prognozu tahminde yararlı bir biyomarker olup olmadığının araştırılması amaçlandı.Hasta ve Yöntem: EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) veri tabanı temel alınmış ve SSc hastalarında en sık ölüm nedeni olan PAH prognostik kriter olarak belirlenmiştir. Çalışmaya dahil edilen Pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların ACPA düzeyleri karşılaştırılmıştır.Sonuçlar: PAH olan 30 olgu ile olmayan 44 olgunun ACPA düzeyleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunamamıştır (p=0,068).Tartışma: Sistemik Sklerozlu hastalarda prognozu belirlemede ACPA yararlanılabilecek bir biyomarker gibi görünmemektedir. Daha fazla hasta sayısı ve anjiyografik pulmoner basınç ölçümü ile çalışma tekrarlanırsa daha güvenilir veriler elde edilebilir.Anahtar sözcükler: Sistemik Skleroz, ACPA, prognoz, biyomarkerSİSTEMİK SKLEROZİS'TE ACPA'NIN PROGNOSTİK DEĞERİSahin Dalgıç G., Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Romatoloji Yan Dal Tezi, Ankara, 2011.Giriş: Sistemik Skleroz (SSc) iç organlar ve deride fibrozis ve küçük kan damarlarında vaskülopati ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Klinik olarak deride kalınlaşma, Raynaud fenomeni, pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner fibrozis ve başka visseral organların tutulumu ile karakterizedir. Tutulan organlar ve etkilenme dereceleri prognozu belirler. Böbrek, ösefagus, kalp ve akciğerler en sık tutulan organlardır. En sık karşımıza çıkan organ bozukluğu ösefagus disfonksiyonudur ve akciğer tutulumu ise en sık ölüm nedenidir. Romatoid Artrit tanısında %80 ve üzerinde spesiviteye sahip, tanıda değerli bir marker olan anti-siklik sitrülline peptit antikorları tanımlanmıştır. ACPA hem RA tanısını koydurmada önemli bir biyomarker hem de eroziv artrit gelişiminde prognozu tayinde değerli bir parametre olarak görünmektedir. Yapılmış az sayıda çalışmada SSc hastalarında ACPA ile eklem tutulumunun ilişkisi araştırılmıştır. Bu çalışmada Sistemik Skleroz hastalarında ACPA prognozu tahminde yararlı bir biyomarker olup olmadığının araştırılması amaçlandı.Hasta ve Yöntem: EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) veri tabanı temel alınmış ve SSc hastalarında en sık ölüm nedeni olan PAH prognostik kriter olarak belirlenmiştir. Çalışmaya dahil edilen Pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların ACPA düzeyleri karşılaştırılmıştır.Sonuçlar: PAH olan 30 olgu ile olmayan 44 olgunun ACPA düzeyleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunamamıştır (p=0,068).Tartışma: Sistemik Sklerozlu hastalarda prognozu belirlemede ACPA yararlanılabilecek bir biyomarker gibi görünmemektedir. Daha fazla hasta sayısı ve anjiyografik pulmoner basınç ölçümü ile çalışma tekrarlanırsa daha güvenilir veriler elde edilebilir.Anahtar sözcükler: Sistemik Skleroz, ACPA, prognoz, biyomarker

Abstract:
Objective: Systemic Sclerosis is an autoimmune disease characterized by small vessel vasculopathy and fibrosis of skin and internal organs. Clinical manifestations include thickening of the skin, Raynaud?s phenomenon, pulmonary artery hypertension, pulmonary fibrosis and involvement of other visceral organs. Involvement of visceral organs is a major factor in determining the prognosis. The kidney, esophagus, heart, and lung are the most frequent targets. Severely debilitating esophageal dysfunction is the most common visceral complication, and lung involvement is the leading cause of death. Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies have proved to be an efficient diagnostic marker for Rheumatoid Arthritis because they can be detected in more than %80 of RA sera with a high disease specificity. ACPA is now considered as an important marker for the diagnosis of RA and as a possible prognostic marker for the development of erosive arthritis. Only a few studies were explored the relationship of ACPA and the joint involvement in SSc patients. In this study, ACPA in patients with SSc is a useful biomarker predicting prognosis is discussed.Patients and Methods: EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database we used and PAH ?the most common cause of death in SSc patients- was determined as prognostic factor in this study. ACPA values of PAH positive patients and PAH negative patients were compared.Results: PAH positive 30 patients and PAH negative 44 patients data (ACPA levels) were compared and not found statistically significant in PAH positive group (p=0,068).Discussion: It appears that ACPA can not considered as a biomarker to determine the prognosis of patient with SSc. If that study is repeated with more number of patients and angiographic pulmonary pressure measurement, more reliable data can be obtained.Key words: Systemic Sclerosis, ACPA, prognosis, biomarker