Bezmialem Vakıf Ünıversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Nefroloji Kliniğinde tedavisi yapılan primer glomerüler hastalık tanılı hastaların tedavi sonuçları
Treatment results of patients diagnosed with primary glomerular disease treated at Bezmialem Vakif University Health Practice and  Research Center Nephrology Clinic
Yazar: ŞÜKRAN SEVDE SAĞLAM
Danışman: PROF. DR. MELTEM GÜRSU
Bezm-i Alem Vakıf Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Nefroloji = Nephrology

Özet:
Giriş ve Amaç: Primer glomerüler hastalıklar (PGH) nefroloji pratiğinde önemli bir yere sahip olup ülkemizde son dönem böbrek yetersizliği nedenleri arasında üçüncü sırada yer almaktadır. Birbirinden farklı etiyolojileri, klinik ve laboratuvar bulguları ve sonlanımı olan farklı primer glomerüler hastalık tipleri mevcuttur. Farklı toplumlarda farklı glomerüler hastalıkların klinik özellikleri ve tedavi yanıtları farklılıklar gösterebilmektedir. Bu özellikleri bilmek etkin tedavi yaklaşımını geliştirmek açısından önem taşımaktadır [1]. Çalışmanın amacı, Bezmialem Vakıf Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi (SUAM) Nefroloji Kliniği'nde primer glomerüler hastalık tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik sunum şekillerini, sunum sırasındaki klinik ve laboratuvar bulgularını, böbrek biyopsisinde elde edilen histopatolojik bulguları, uygulanan tedaviler veya hastalığın kendisi ile ilişkili komplikasyonları tespit etmek, hem böbrek hem de hasta sağkalımını belirlemek ve sağkalım üzerine etki eden faktörleri tespit etmektir.  
Materyal ve Metot: Bezmialem Vakıf Üniversitesi SUAM Nefroloji kliniğinde 2014-2022 yılları arasında PGH tanısıyla takip edilen hastaların hastane bilgi yönetim sistemi aracılığıyla böbrek biyopsi verileri dahil klinik takip verileri incelenerek kaydedildi. Hastaların takip süreleri boyunca aldıkları tedaviler, tedaviye yanıt durumları, verilen tedaviler ve primer hastalıklarla ilişkili gelişen komplikasyonlar ve yan etkiler değerlendirildi.  
Bulgular: Ağustos 2014 ile Aralık 2022 tarihleri arasında nefroloji kliniğinde yapılan toplam 433 böbrek biyopsisi yapılan hastaların 196'sı PGH tanısıyla araştırmaya dahil edildi ve klinik ve laboratuvar verileri, patoloji verileri ile tedavi sonrası takip verileri incelendi. En sık karşılaşılan hastalık IgA nefropatisi (%43,3) iken bunu fokal segmental glomerüloskleroz (%24,4), membranöz nefropati (%19,3), minimal değişiklik hastalığı ve membranoproliferatif glomerülonefrit izlemekteydi. Toplam hasta grubunda en sık biyopsi endikasyonu nefrotik sendrom (%38,3) olarak saptandı, bunu asemptomatik idrar anormallikleri (%21,9) takip etmekteydi. Genel olarak MDH hastalarının tGFH'leri korunmuş izlenmekteyken MPGN hastalarında tGFH düzeyi diğer gruplara göre düşük izlendi. Proteinüri düzeylerinin IgAN'de en düşük olduğu izlenmekle birlikte diğer gruplar arasında anlamlı fark izlenmedi. Patoloji verileri incelendiğinde FSGS grubunda segmental sklerotik glomerül sayısı anlamlı oalrak daha yüksekti; mezengial proliferasyon IgAN ve MPGN gruplarında diğer druplara göre sık saptandı ve subepitelyal birikim MN grubunda belirgin olarak daha sıktı. Endokapiller proliferasyon ise IgAN ve MPGN hasta gruplarında en sıktı. MPGN ve MN hastalarının tamamında IgG birikimi; IgAN hastalarının ise tamamına yakınında IgA pozitifliği izlendi. MPGN hastalarının tamamında C3 birikimi izlendi. Toplam 106 hastaya immünsupresif tedavi verildi. Hastaların ilk tedavi yanıtı ve sonlanımdaki yanıt durumları değişkenlere göre incelendiğinde anlamlı fark izlenmedi. 
Sonuç: Kliniğimizde biyopsisi yapılan ve/veya takip edilen PGH tanılı hastaların klinik özellikleri ile patoloji verileri ve biyopsi endikasyonları daha önce ülkemizde yapılmış PGH çalışmalarının verileriyle uyumlu olarak sonuçlanmıştır. Hastalara verilen tedaviler incelendiğinde dönemin güncel kılavuzlarına uygun olduğu görülmüştür. Tedavi sonuçları alt parametrelere göre karşılaştırmalı incelendiğinde anlamlı fark izlenmemiştir. Bunun nedeninin alt gruplardaki hasta sayılarının yetersizliği olduğu düşünülmektedir.
Anahtar Sözcükler: Bezmialem, vakıf, üniversite, primer, glomerüler, hastalıklar, glomerüonefrit, IgA, nefropatisi, fokal, segmental, glomerüloskleroz, membranöz, nefropati, minimal, değişiklik, hastalığı, membranoproliferatif.

Abstract:
Introduction and Aim: Primary glomerular diseases (PGD) have an important place in the practice of nephrology and are the third leading cause of end-stage renal disease in our country. There are different types of primary glomerular diseases with different etiologies, clinical and laboratory findings and outcomes. Clinical features and treatment responses of glomerular diseases may differ in diverse populations. It is important to know these characteristics in order to develop an effective treatment approach [1]. The aim of this study was to determine the clinical features, laboratory and histopathological findings in renal biopsy at presentation, complications related to the treatments applied or the disease itself, to determine both renal and patient survival, and the factors affecting survival in patients with primary glomerular disease who were followed up and treated at Bezmialem Vakıf University Health Application and Research Center Nephrology Clinic.
Materials and Methods: Clinical parameters, including renal biopsy data, of patients followed up in Bezmialem Vakif University Health Application and Research Center Nephrology Clinic between 2014 and 2022 with the diagnosis of PGD were recorded through the hospital information management system and analyzed. The treatments given to patients during the follow-up period, their response to treatment, complications and side effects related to the treatments given and primary diseases were evaluated. 
Results: A total of 433 renal biopsies were performed in the nephrology clinic between August 2014 and December 2022. 196 of the 433 patients with PGH were included in the study and their clinical and laboratory features, histopathologic findings and follow-up data were analyzed. The most common disease was IgA nephropathy (43.3%), followed by focal segmental glomerulosclerosis (24.4%), membranous nephropathy (19.3%), minimal change disease and membranoproliferative glomerulonephritis. The most common indication for biopsy was nephrotic syndrome (38.3%), followed by asymptomatic urinary abnormalities (21.9%). In general, tGFH levels were preserved in MCD patients, whereas tGFH levels were lower in MPGN patients compared to other groups. Proteinuria levels were lowest in IgAN, but no significant difference was observed between the other groups. According to histopathologic features, the number of segmental sclerotic glomeruli was significantly higher in the FSGS group; mesengial proliferation was more frequent in the IgAN and MPGN groups compared to the other groups and subepithelial deposition was significantly more frequent in the MN group. Endocapillary proliferation was most frequent in IgAN and MPGN patient groups. IgG deposition was observed in all MPGN and MN patients and IgA deposition was observed in almost all IgAN patients. C3 deposition was observed in all MPGN patients. A total of 106 patients received immunosuppressive treatment. No significant difference was observed when the initial treatment response and the response status of the patients at the endpoint were analyzed according to the variables. 
Conclusion: The clinical characteristics, histopathologic findings and biopsy indications of patients diagnosed with PGH who were biopsied and/or followed up in our clinic were consistent with the data of previous PGH studies conducted in our country. Treatments given to the patients were in accordance with the current guidelines of the period. Treatment results were analyzed comparatively according to sub-parameters and no significant difference was observed. The reason for this is thought to be the insufficient number of patients in the subgroups.
Keywords: Bezmialem, vakif, university, primary, glomerular, disease, glomerulonephritis, IgA, nephropathy, focal, segmental, glomerulosclerosis, membranous, minimal, change, membranoproliferative.