Primer immün yetmezlikli hastalarda immünoglobulin tedavisi ve vücut kompozisyonu ilişkisi
The relationship between immunoglobulin therapy and body composition in patients with primary immunodeficiency
Yazar: KASIM BOZGEYİK
Danışman: PROF. DR. SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN
Bursa Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Primer immün yetmezlik (PİY) hastalıkları, doğumsal immün sistem bozuklukları sonucunda ortaya çıkan, tekrarlayan ağır fırsatçı enfeksiyonların seyrettiği ve birçok organ ve sistemi etkileyebilen bir hastalık grubudur ve düzenli immünoglobulin (IG) replasman tedavisi gerektirir. Bu tedavi, enfeksiyon riskini azaltarak, otoimmün hastalıkları kontrol altına alarak ve yaşam kalitesini artırarak PİY hastalarının yaşam süresini ve prognozunu önemli ölçüde iyileştirmektedir.  Çalışmamızda PİY tanılı hastaların intravenöz ve subkutan immunoglobulin replasman tedavisi ile serum immunoglobulin düzeyleri ve vücut kompozisyonu ile ilişkisini incelemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde izlenen PİY tanılı hastalar intravenöz (n:80) ve subkutan (n:30) immünoglobülin replasman tedavisi alanlar olarak sınıflandırıldı. Tüm hastalara BİA (TANITA MC 780- MA) yapıldı ve vücut kitle indeksi(VKİ), vücut yağ yüzdesi (VYY), vücut yağ kitle indeksi, yağsız kitle indeksi, total vücut suyu (TVS), hücre içi sıvısı (HİS), hücre dışı sıvısı (HDS), bazal metabolizma hızı, tahmini günlük kalori ihtiyacı ve impedans değerleri kaydedildi. Gruplar antropometrik ve demografik özellikler, laboratuvar parametreleri (serum immunoglobulin G, A ve M değerleri) ve vücut kompozisyonu açısından karşılaştırıldı. Ayrıca bu değişkenlerin birbirleri ile korelasyonu incelendi.

Bulgular: Araştırmamıza intravenöz immünoglobulin (IVIG) ve subkutan immünoglobülin (SCIG) tedavisi alan 110 hasta dahil edildi. Hastaların %50,9'u kadın (n=56), %49,1'i erkek (n=54) idi ve yaşları 5 ile 74 arasında değişen hastaların %72,7'si intravenöz (IV, n=80) ve %27,3'ü subkutan (SC, n=30) yol ile tedavi edildi. Hastalığın en yaygın tanısı "ağırlıklı olarak antikor eksikliği" (%82,7, n=91) idi. Boy ve kilo persentil değerlerine göre, hastaların %6,3'ü boyda ve %33,4'ü ağırlıkta 10 persentil altındaydı. Yaş ve antropometrik değişkenlerin tedavi metodları arasında anlamlı fark bulunmadı (p=0,861). Boy ölçümlerinde SC grubunda ortalama boy oranı (p=0,009) ve yağsız vücut ağırlığı daha yüksekti (p=0,029). IVIG tedavisi alan hastalar ortalama 6 yıl, SCIG tedavisi alan hastalar ise ortalama 8 yıl boyunca tedavi almaktaydı. Tedavi uygulama şekline göre IVIG ve SCIG grupları arasında yapılan karşılaştırmada IgG eşik düzeyleri arasında anlamlı farklılık bulunamadı (Ortalama IgG= 1023,9±364,5 mg/dl-IVIG, ortalama IgG= 953,0±339,3 mg/dl-SCIG (p=0,357)) .

Sonuç: PİY hastalarda IVIG veya SCIG tedavisinde doz ayarlamasının VKI veya vücut ağırlığına göre direkt doz ayarlaması yapılmasının IgG düzeyleri arasında direkt ilişkili olmadığı görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Primer immün yetmezlik, biyoelektrik empedans analizi, vücut kompozisyonu, intravenöz immünoglobülin, subkutan immünoglobülin

Abstract:
Objective: Primary immunodeficiency (PID) diseases are a group of conditions resulting from congenital immune system disorders that lead to recurrent severe opportunistic infections and can affect multiple organs and systems. These conditions require regular immunoglobulin (IG) replacement therapy. This therapy significantly improves the lifespan and prognosis of PID patients by reducing the risk of infections, controlling autoimmune diseases, and enhancing quality of life. Our study aimed to investigate the relationship between serum immunoglobulin levels and body composition in patients with primary immunodeficiency undergoing intravenous and subcutaneous immunoglobulin replacement therapy.

Materials and Methods: Patients with a diagnosis of primary immunodeficiency followed in our clinic were classified as those receiving intravenous (n=80) and subcutaneous (n=30) immunoglobulin replacement therapy. All patients underwent bioelectrical impedance analysis (BIA) using the TANITA MC 780-MA device, and their body mass index (BMI), body fat percentage (BFP), body fat mass index, lean mass index, total body water (TBW), intracellular fluid (ICF), extracellular fluid (ECF), basal metabolic rate, estimated daily calorie requirement, and impedance values were recorded. The groups were compared in terms of anthropometric and demographic characteristics, laboratory parameters (serum immunoglobulin G, A, and M levels), and body composition. Additionally, the correlation between these variables was examined.

Results: Our study included 110 patients receiving intravenous immunoglobulin (IVIG) and subcutaneous immunoglobulin (SCIG) therapy. Of the patients, 50.9% were female (n=56) and 49.1% were male (n=54), with ages ranging from 5 to 74 years. Among the patients, 72.7% received intravenous (IV, n=80) and 27.3% received subcutaneous (SC, n=30) therapy. The most common diagnosis was "predominantly antibody deficiency" (82.7%, n=91). According to height and weight percentile values, 6.3% of the patients were below the 10th percentile for height and 33.4% for weight. There was no significant difference in age and anthropometric variables between the treatment methods (p=0.861). In height measurements, the average height ratio (p=0.009) and lean body weight (p=0.029) were higher in the SC group. Patients receiving IVIG therapy had been treated for an average of 6 years, while those receiving SCIG therapy had been treated for an average of 8 years. No significant difference was found between the IVIG and SCIG groups in terms of IgG threshold levels (mean IgG = 1023.9±364.5 mg/dl-IVIG, mean IgG = 953.0±339.3 mg/dl-SCIG (p=0.357)).

Conclusion: It was observed that dose adjustment based on BMI or body weight in IVIG and SCIG therapy for patients with primary immunodeficiency was not directly related to IgG levels.

Keywords: Primary immunodeficiency, bioelectrical impedance analysis, body composition, intravenous immunoglobulin, subcutaneous immunoglobulin