Vaskülit tanısıyla takip edilen hastalarda demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerin retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of the demographic,clinic and labaratory characteristics of the patients followed with the diagnosis of vasculitis
Yazar: ALİ OSMAN ARISAL
Danışman: DOÇ. DR. AYTEN YAZICI
Kocaeli Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Arterit = Arteritis ; Demografi = Demography ; Purpura-Schoenlein-Henoch = Purpura-Schoenlein-Henoch ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Takayasu arteriti = Takayasu arteritis ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Giriş ve Amaç: Vaskülitler kan damarlarındaki inflamasyon sonucu gelişen doku hasarı
ve/veya organ yetmezliği ile karakterize bir grup hastalıktır. Primer vaskülitler nadir
görülen hastalıklar olup tanı ve tedavi açısından zor bir hastalık grubudur. Bu çalışmanın
amacı, primer vaskülit tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik ve laboratuvar
verilerini değerlendirmek idi.
Gereç ve Yöntem: Retrospektif bir araştırma olan bu çalışmaya 2004-2017 arasında
Chapel Hill Kriterlerine gore vaskülit tanısı konmuş polikliniğimizde takipli olan 18-87
yaş arası 102 hasta dahil edildi. Çalışmaya büyük, orta ve küçük çaplı damar vaskülitli
hastalar alındı. Bağ dokusu hastalığına sekonder olan vaskülitler ve Behçet hastalığı
çalışma dışı bırakıldı.
Bulgular: Hastaların ortalama yaşları 50, başlangıç yaşları ise ortalama 43 yıl idi.
Hastaların %59'u kadın olup ortalama tanıda gecikme süresi ise 13 ay olarak saptandı.
Tanıda en fazla gecikme Takayasu arteritli (TA) hastalarda (25 ay) saptandı. Klinik
araştırmamızdaki hastaların yaklaşık %32'si granülomatöz polianjiitis (GPA), %28'i TA,
%11'i dev hücreli arterit (DHA), %10'u Henoch Schönlein purpurası (HSP) ve %7 si
poliarteritis nodoza (PAN) idi. Bu 5 primer vaskülit arasında kadın oranı en fazla TA'da,
ileri başlangıç yaşı ise beklendiği gibi DHA'da (ortalama 68 yıl) saptandı. En sık saptanan
klinik bulgu konstitüsyonel semptomlar idi. Bunun yanında GPA'lı hastalarda akciğer
tutulumunun, TA'da kladikasyonun, DHA'da göz tutulumunun, HSP ve PAN'lı hastalarda
ise cilt tutulumunun sık olduğu görüldü. GPA'lı hastalarda ANCA pozitifliği en sık
görülen serolojik tetkik idi. DHA'da ESH yüksekliği; TA, HSP ve PAN'lı hastalarda Creaktif
protein (CRP) yüksekliği ön planda saptandı. En sık kullanılan tedavi rejimi
kortikosteroid ve diğer immunsupresif ajan kombinasyonu iken GPA'lı 7 hastaya
intravenözimmunglobulin (IVIG), 2 hastaya plazmaferez uygulanmıştı.
Sonuç: Genel olarak hastalarımızın demografik, klinik ve laboratuvar bulguları literatür
verileri ile benzerdi. Ciddi seyir gösterebilen bu hastalıkların iyi tanınması ve ayırıcı tanıda
akılda tutulması önemlidir.

Abstract:
Objective: Vasculitis is a group of diseases characterized by damage of tissues and/or
organ failure which are results of inflamation in blood vessels. Primary vasculitis is a rare
disease, and it is a complicated disease group with respect to diagnosis and treatment.
Objective of this study is to evaluate demographic, clinical and laboratory findings of
patients who are followed up with diagnosis of primary vasculitis".
Methods: In this retrospective study, 102 patients who are followed up in our clinic
between the years of 2004 and 2017, with different ages varying from 18 to 87 and
diagnosed with vasculitis according to Chapel Hill Criteria were enrolled. Large, medium
and small vessel vasculitis was included in this study. Seconder vasculitides with regard to
connective tissue disorders and Behçet disease were excluded.
Results: Average age of patients was 50 and initial age was approximately 43 years.
59% of patients were female and the lag period for diagnosis was assessed around 13
months. The longest lag period was detected Takayasu arteritis (TA) with about 25
months. In our study nearly 32% of patients were granulomatosis polyangiitis (GPA), 28%
of them TA, 11% of them giant cell arteritis (GCA), 10% them Henoch Schonlein Purpura
(HSP) and 7% them polyarteritis nodosa (PAN). In these 5 primary vasculitides, the
largest female/male ratio was detected in TA and the oldest initial age were detected in
GCA (68 year), as expected. The most common clinical manifestations were constitutional
symptomes. In addition, it was observed that the most frequently involvement was
pulmonary involvement in GPA, claudication in TA, visiual complain in GCA, and
epidermal involvement in HSP and PAN. ANCA positivity was the most common
serologic marker for GPA. ESH elevation was observed primarily in patients with GCA,
and CRP elevation was observed primarily in patients with HSP and PAN. Whereas the
most common used treatment was the combination of corticosteroids and other immune
supressive agents, intravenous immunoglobulin (IVIG) was applied for 7 patients and
plasmapheresis was applied for 2 patients with GPA.
Conclusion: In general, the demographic, clinical and laboratory findings of our patients
were similar with those of literature. It is important that these diseases which may show
serious course are well recognized and keep them in mind for the differential diagnosis.