Primer amiloidoz tanılı hastalarda demografik ve kardiyak parametrelerin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of demographic and cardiac parameters in patients with primary amyloidosis
Yazar: İSMAT HABİBOV
Danışman: PROF. DR. TİMUR SELÇUK AKPINAR
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / İç Hastalıkları Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Hematoloji = Hematology ; Kardiyoloji = Cardiology
Dizin: Amiloid = Amyloid ; Amiloidoz = Amyloidosis ; Aritmi-kardiyak = Arrhythmia-cardiac ; Demografi = Demography ; Kalp hastalıkları = Heart diseases

Özet:
Amaç: Kardiyak amiloloidoz, amiloid fibrillerin kalpte birikerek neden 
olduğu infiltratif bir hastalıktır. Klinik prognoz açısından  AL amiloidozun daha 
kötüdür. Erken tanı çok önemli olmakla birlikte, günümüzde invaziv olmayan tanı 
yöntemleri geliştirilmiştir. Çalışmamızın amacı kardiyak amiloidozda  tarama ve 
tanıya yardımcı olacak parametleri araştırmaktır.  

Materyel ve metod: Patolojik ve/veya radyolojik kardiyak olarak AL 
amiloidoz tanısı alan 35 hasta (20 kadın ve 15 erkek, yaş ortalaması 60,71±10,62) 
retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik, laboratuvar, 12 derivasyonlu 
elektrokardiyografi (QTc, TpTe V1-V6) ve transtorasik ekokardiyografi (EF, 
İVSd, SVDSç, SVSSç) verileri analiz edildi. QTc ve TpTe süreleri Cardio 
Calipers v3.3 aplikasyonu kullanılarak iki farklı deneyimli doktor tarafından 
hesaplandı. 

Bulgular: AL Amiloidoz grubunda istatistiksel olarak anlamlı şekilde 
uzamış QTc ve TpTeV2-V6 parametreleri saptandı (p<0,05). Çalışmamızda 
olgularda ölçülen QTc değerleri ile TpTeV3 TpTeV4, TpTeV5 ve TpTeV6 
parametreleri arasında pozitif yönde, istatistiksel olarak anlamlı korelasyon 
ilişkisi; yine İVSd değeri ile TpTeV2, TpTeV3, TpTeV4 ve TpTeV5 
parametreleri arasında pozitif yönde, istatistiksel olarak anlamlı korelasyon 
ilişkisi saptandı. 

Sonuç: İlk kez kardiyak AL amiloidoz hastalarında Tp-Te aralıklarının 
arttığına dair güçlü kanıtlar sunuyoruz. Bu da kardiyak morbidite ve ventriküler 
aritmiler arasında bir ilişki olduğunu düşündürmektedir.  

Anahtar kelimeler: AL Amiloidoz,  Tp-Te aralığı , ventriküler aritmi

Abstract:
Objective: Cardiac amyloloidosis is an infiltrative disease caused by 
amyloid fibrils accumulating in the heart. The most severe type in terms of clinical 
and prognosis is related to AL amyloidosis. Although early diagnosis is highly 
crucial, noninvasive diagnostic methods have been developed today. The aim of 
our study is to investigate the parameters that will help in screening and diagnosis.
 
Material and method: Thirty-five patients (20 female and 15 male, mean 
age 60.71±10.62 years) diagnosed with pathological and/or radiological cardiac 
AL amyloidosis were retrospectively analyzed. Demographic, laboratory, 12-lead 
electrocardiography (QTc, TpTe V1-V6) and transthoracic echocardiography 
(EF, IVSd, LVDSc, LVSSc) data of the patients were analyzed. QTc and TpTe 
durations were calculated by two different experienced doctors using the Cardio 
Calipers v3.3 application. 

Results: Statistically significantly prolonged QTc and TpTeV2-V6 
parameters were observed in the AL Amyloidosis group (p<0.05). In our study, a 
positive, statistically significant correlation was found between the QTc values 
measured in the subjects and the TpTeV3, TpTeV4, TpTeV5 and TpTeV6 
parameters; again, a positive, statistically significant correlation was found 
between IVSd value and TpTeV2, TpTeV3, TpTeV4 and TpTeV5 parameters. 

Conclusion: For the first time; we present strong evidence of increased Tp-
Te intervals in patients with cardiac AL amyloidosis. This suggests a relationship 
between cardiac morbidity and ventricular arrhythmias. 

Keywords: AL Amyloidosis, Tp-Te interval, ventricular arrhythmia