Non-sirotik portal hipertansiyonun Türk hastalarda özellikleri, etyolojisi ve prognozu
The specialities, etiology and prognosis of noncirrhotic portal hypertension in Turkish patients
Yazar: ERCAN ÖZDEN
Danışman: PROF. DR. HAKAN ŞENTÜRK
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2004
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology

Özet:
Portal hipertansiyonun karaciğer sirozuna göre çok daha az sıklıkla nedeni olan NSPH hakkında ülkemizde yeterince veri yoktur. NSPH'nın önde gelen nedenlerinden biri olan İPH daha çok orta Asya ülkelerinde (Hindistan, Pakistan) görülmektedir. Etyolojisi bilinmeyen İPH'nın sıklığı gelişmiş ülkelerde giderek azalmaktadır. Daha çok çocukluk çağında görülen EHPVO'nun bu yaş grubundaki en sık nedeni umblikal sepsis ve kateterizasyon olduğu için gelişen tıp teknolojileri ile bu nedenlerin azalması hastalığın sıklığında azalma ile sonuçlanmıştır. Erişkin yaş grubunda ise etyoloji multifaktöryeldir ve erişkin NSPH'nın en sık nedeni olarak karşımıza çıkmaktadır. NSPH'nın diğer nedenleri ise çok daha nadirdir. Yapılan bu çalışmada 50 erişkin Türk hastada NSPH'nın en sık nedeni olarak EHPVO saptandı (%62). Geri kalan hastalar ise İPH (%38) idi. Diğer nedenler ise bu elli kişilik grupta saptanmadı. Tüm dünyada halen EHPVO yaş ortalaması pediyatrik hastaların çokluğundan dolayı İPH'nın çok altında seyrederken biz bunu Türk hastalarda tersine saptadık. Hastalığın mortalitesi çok düşük olmasından dolayı pediyatrik dönemden erişkin yaşa gelen hastalar ile EHPVO yaş ortalamasının daha düşük çıkması beklenirdi, ancak pediyatrik gruptan böyle bir katılım saptamadık. Saptanan EHPVO nedenleri de zaten hastalığın ülkemizde ileriki yaşlarda değişik nedenlerden dolayı oluştuğunu gösterdi. En dikkat çekici neden ise literatürde bildirilen serilerde karşımıza çıkmayan tüberkülozdu. Trombofilik nedenler ise değişik oranlarda saptandı. Hastaların sağ kalım oranı ise ortalama 7,4 yıllık hastalık süresi sonunda %98 oldu. Ölen tek hasta ise NSPH'da mortaliteyi etkileyen en önemli faktör olan varis kanaması nedeniyle kaybedildi. Hastaların geçirdikleri varis kanaması ise her hastada 8,4 hastalık yılında bir kere şeklinde hesaplandı. 25

Abstract:
Noncirrhotic portal hypertension (NCPH) is a less common cause of portal hypertension compared to cirrhosis, and less is known about Turkish patients. IPH, more common in middle Asian countries (India and Pakhistan), is one of the leading cause of NCPH. The etiology of IPH is not known, and the incidance of this disease is decreasing in developed countries. EHPVO is commonly seen in childhood ages, and the most common cause is umblical sepsis and catheterisation. Developing medical technologies has decreased these causes in pediatric ages, so that this had a result of decreased incidance of the disease. EHPVO is multifactorial in adults, and it is the most common cause of NCPH in adults. The other causes of NCPH is so rare. In this study 50 adult Turkish patients are enroled. EHPVO is the most common cause (62%) of NCPH in Turkish patients, and the rest of the patients (38%) were IPH. The other causes do not detected. EHPVO patients age average is still too lower than IPH because of pediatric patients constitute the larger group of EHPVO all around the world. But we detected this vice versa in Turkish patients. Because the disease has a very high survival rate, it is expected that pediatric patients survive until adulthood and results in lower average of age. But we did not detected such a participation from pediatric group. Anyway the causes that had been determined in EHPVO showed that the disease occures in older ages due to different causes in Turks. The most interesting cause was tuberculosis which was not listed so commonly in other series in the English literature. Thrombophilic causes were detected in different proportions. The survival rate is 98% after an average of 7.4 patient years. One patient has died because of esophageal variceal bleeding. The bleeding of esophageal varices is one times per patients for 8.5 patient years. 26