Tek böbrek tanısı ı̇le ı̇zlenen hastaların uzun süreli takibi
Long-term follow-up of patients diagnosed with solitary kidney
Yazar: FATMA ECE ATİK
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ BAĞDAGÜL AKSU
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek yetmezliği-kronik = Kidney failure-chronic ; Multikistik displastik böbrek = Multicystic dysplastic kidney

Özet:
Giriş: Fonksiyon gören tek böbrek (FTB), böbreğin tek taraflı olarak anatomik veya fonksiyonel yokluğu olarak tanımlanır. Genel popülasyonda prevalansı 1/1000 olduğu tahmin edilen oldukça sık görülen bir durumdur. Tek böbrekli çocuk hastalar yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde albüminüri, hipertansiyon (HT) ve kronik böbrek hastalığı (KBH) geliştirebilirler. Fonksiyon gören tek böbrek son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) ve KBH'nin çocuk ve genç erişkinlerde önemli bir nedenidir. Bu artmış renal hasar riski glomerüler hiperfiltrasyon ve genetik ve/veya çevresel etkenlerin böbrek gelişimi üzerine etkisi ile açıklanabilmekle birlikte tek böbrekli çocukları KBH ve SDBY gelişiminden korumak önemlidir ve multidisipliner yaklaşım gerektirmektedir. 
Amaç: Çalışmamızda konjenital ve edinsel tek böbrekli çocukların böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek, tek böbrek nedeniyle gelişme sıklığından artış olan proteinüri ve HT sıklığını, tek böbrek etiyolojisi ile renal hasar ilişkisini, renal hasar ile ilişkili diğer faktörleri belirlemek ve normal böbrek fonksiyon testlerine sahip olsalar bile renal hasar açısından yüksek risk altındaki çocukları ayırt etmek amaçlanmıştır.
Yöntem: İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalında en az bir yıl takip edilmiş tek böbrek tanılı hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların tıbbi kayıtlarından son kontrollerindeki diyastolik ve sistolik kan basıncı (KB), boy, tartı, serum kreatinin, proteinüri, anemi, serum ürik asit değerleri, böbrek uzunluğu kaydedildi. Boy ve serum kreatinin kullanılarak tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFH) hesaplandı. Hastaların vücut ağırlığı, boy standart deviasyon skorları (SDS) ve vücut kitle indeksi (VKİ), sistolik ve diyastolik KB SDS'leri, böbrek uzunluk z-skoru hesaplandı. Tek böbrek etiyolojisine göre konjenital ve edinsel tek böbrek olmak üzere iki ana gruba ve bu iki ana grup da kendi içinde etiyolojiye göre alt gruplara ayrıldı. Proteinüri, HT, eGFH'nin <60 mL/min/1,73m2 olması, hiperfiltrasyon varlığı böbrek hasarı olarak kabul edildi.
Bulgular: Çalışmaya konjenital tek böbrekli 205, edinsel tek böbrekli 50 hasta dahil edildi. Konjenital tek böbrekli hasta grubunun GFH ortanca değerleri 111,0 mL/min/1,73m2 (min: 10,2, maks: 191,2) ve edinsel tek böbrekli grubun GFH ortanca değerleri 104,8 mL/min/1,73m2 (min: 64,2, maks: 166,4) olarak saptandı (p=0,183). Renal hasar sıklığı açısından tek böbrek etiyolojileri arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,556). Böbrek uzunluk z skoru ile sistolik ve diyastolik KB arasında negatif korelasyon saptandı (sırasıyla, r=-0,21, p=0,041 ve r= -0,15 ve p=0,015). Tek değişkenli analiz sonuçlarına göre obez olanlarda renal hasar görülme riskinin obez olmayanlara göre 4,19 kat daha yüksek olduğu belirlendi.
Sonuç: Tek böbrekli hastalarda etiyolojiden bağımsız olarak renal hasar gelişme riski artmıştır. Çağımızın en büyük sorunlarından biri olan obezite bu riski arttırmaktadır. Mevcut böbreğin uzunluğu yüksek KB'ye karşı koruyucu olabilir.
Anahtar Kelimeler: Fonksiyon gören tek böbrek, renal hasar, kronik böbrek hastalığı, obezite, böbrek uzunluğu

Abstract:
Introduction: Solitary functioning kidney (SFK) is defined as the unilateral anatomical or functional absence of a kidney. It is a relatively common condition with an estimated prevalence of 1/1000 in the general population. Children with a single kidney may develop albuminuria, hypertension (HT), and chronic kidney disease (CKD) later in life. Solitary functioning kidney is a significant cause of end-stage renal disease (ESRD) and CKD in children and young adults. This increased risk of renal damage can be explained by glomerular hyperfiltration and the impact of genetic and/or environmental factors on kidney development. It is essential to protect children with a single kidney from developing CKD and ESRD, which requires a multidisciplinary approach.
Objective: Our study aims to evaluate the kidney functions of children with congenital and acquired solitary kidneys, determine the frequency of proteinuria and HT, which have increased due to the solitary, the relationship between single kidney etiology and renal damage, other factors associated with renal injury, and distinguish children at high risk for renal injury even if they have normal kidney function tests.
Method: Patients diagnosed with a single kidney who had been followed up for at least one year at the Istanbul Faculty of Medicine Department of Pediatric Nephrology were included in the study. From the medical records of the patients, diastolic and systolic blood pressure (BP), height, weight, serum creatinine, proteinuria, anemia, serum uric acid levels, and kidney length were recorded during their last check-ups. Estimated glomerular filtration rate (eGFR) was calculated using height and serum creatinine. The standard deviation scores (SDS) of body weight, height, and body mass index (BMI), systolic and diastolic BP SDSs, and kidney length z-score were calculated. According to the etiology of the single kidney, patients were divided into two main groups: congenital and acquired solitary kidney, and these two main groups were further divided into subgroups according to etiology. Proteinuria, HT, eGFR <60 mL/min/1,73m², and the presence of hyperfiltration were considered as renal injury.
Results: The study included 205 patients with congenital SFK and 50 patients with acquired SFK. The median eGFR values of the congenital SFK group were 111.0 mL/min/1,73m² (min: 10.2, max: 191.2) and the acquired SFK group's median GFR values were 104.8 mL/min/1,73m² (min: 64.2, max: 166.4) (p=0.183). No significant difference was found between the etiologies of SFK in terms of the frequency of renal injury (p=0.556). A negative correlation was found between kidney length z-score and systolic and diastolic BP (r=-0.21, p=0.041 and r=-0.15, p=0.015). According to the results of the univariate analysis, the risk of renal injury was 4.19 times higher in obese patients compared to non-obese patients.
Conclusion: The risk of developing renal injury is increased in patients with a solitary kidney regardless of the etiology. Obesity, one of the biggest problems of our time, increases this risk. The length of the existing kidney may provide protection against high BP.
Key Words: Solitary functioning kidney, renal injury, chronic kidney disease, obesity, renal length