Henoch-schönlein purpuralı hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulgularının retrospektif olarak değerlendirilmesi
A retrospective evaluation of epidemiologic, clinical and laboratory findings in patients with henoch-schönlein purpura
Yazar: SANEM EŞREF
Danışman: PROF. DR. MEHMET BÜLBÜL
Sağlık Bakanlığı / Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
AMAÇ: Bu çalışmada amacımız; çocukluk çağı Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile izlenen hastaların epidemiyolojik, klinik, laboratuvar ve patolojik özelliklerini araştırmaktır.
YÖNTEM: Bu çalışmada, Ocak 2009 ve Ocak 2013 tarihleri arasında hastanemiz Çocuk Nefrolojisi Bölümü'nde HSP tanısı alan 366 hastanın (212 erkek, 154 kız) dosyası retrospektif olarak incelendi. Hastalarımızın demografik özellikleri, klinik bulguları, sistem tutulumları ve laboratuvar bulguları kaydedildi.
BULGULAR: Hastaların 212 (%57,9)'si erkek, 154 (%42,1)'ü kızdı, yaşları 2-18 yıl (ortalama 7,95±3,27 yaş, ortanca 7) arasında değişmekteydi. Hastalığın daha çok sonbahar mevsiminde görüldüğü saptandı. Hastaların 366 (%100)'sında palpabl purpura şeklinde cilt tutulumu, 218 (%59,7)'inde eklem tutulumu, 93 (%25,4)'ünde gastrointestinal tutulum, 73 (%19,9)'unda renal tutulum, 25 (%6,8)'inde skrotal tutulum, 20 (%5,5)'sinde kardiyak tutulum ve 14 (%3,8)'ünde santral sinir sistemi bulguları saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı 176 (%57,1) hastada, C-reaktif protein 201 (%60,9) hastada yüksekti. Renal tutulumu olan hastaların 61 (%16,6)'inde hematüri, 48 (% 13,1)'inde proteinüri tespit edildi. Vakaların 17 (%4,7)'sine renal biyopsi, 15 (%4,1)'ine cilt biyopsisi ve 4 (%1,1)'üne hem renal, hem cilt biyopsisi yapıldı. Hastaların 211 (% 57,7)'inde Ailevi Akdeniz Ateşi için gen mutasyon analizi çalışıldı. Bu vakaların 11 (%5,2)'inde homozigot mutasyon mevcuttu. Homozigot mutasyonu olan hastalardan 6 (%2,8)'sında M694V mutasyonu homozigot, 5 (%2,1)'inde E148Q mutasyonu homozigot olarak tespit edildi. En sık görülen genotip M694V mutasyonu heterozigotluğuydu ( %12,8). 
Cinsiyet ve sistem tutulumları arasındaki ilişkiye bakıldığında, erkeklerde kızlara göre, gastrointestinal sistem tutulumu ve invajinasyon olan hasta oranı istatistiksel olarak anlamlı yüksekti (sırası ile p=0,003, p=0,029). Hastaların başlangıçtaki beyaz küre değerlerinin sistem tutulumu üzerine etkileri incelendiğinde; yüksek beyaz küre sayıları olan hastalarla, gastrointestinal sistem tutulum,  invajinasyon ve renal tutulum arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki tespit edildi (sırası ile p=0,001, p=0,045, p=0,009). Yapılan regresyon analizi ile gastrointestinal sistem tutulumu olan hastalarda, skrotal tutulumu ve renal tutulumu olan hasta oranı istatistiksel olarak anlamlı yüksekti (sırası ile p=0,007, p=0,012).
SONUÇ: Çalışmamızda, hastaların tamamında cilt tutulumu, %59,7'sinde eklem tutulumu, %25,4'ünde gastrointestinal tutulum, %19,9'unda renal tutulum saptanmıştır. Lökositozun, gastrointestinal sistem tutulum ve renal tutulum için risk faktörü olduğu saptanmıştır. Hastalarda gastrointestinal sistem tutulumu olmasının, renal ve skrotal tutulum için risk faktörü olduğu görülmüştür. Hastaların %5,2'sinde Ailevi Akdeniz Ateşi gen mutasyonu saptanmıştır. 
ANAHTAR KELİMELER: Henoch-Schönlein purpurası, klinik sonuçlar, laboratuvar bulguları

Abstract:
PURPOSE: Our aim in this study is to invastigate patients diagnosed with HSP with the epidemiological, clinical, laboratory and pathological features. 
MATERIALS and METHODS: In this study 366 patients (212 males, 154 females) diagnosed with HSP in the department of pediatric nephrology of our hospital, between January 2009 and January 2013, were analyzed retrospectively. Our patients' demographic, characteristics, clinical findings, system involvements and laboratory findings are recorded. 
FINDINGS: 212 of the patients were male (%57,9), 154 (42,1) were females. Patients' ages ranged between 2-18 years (mean 7,95±3,27 years, median 7). The disease was mostly seen in autumn season. All patients had palpabl purpura. 218(%59,7) patients had joint involvement, 93(%25,4) had gastrointestinal involvement, 73(%19,9) had renal involvement, 25(%6,8) had scrotal involvement, 20(%5,5) had cardiac involvement and 14(3,8) had central nervous system involvement detected. 176 patients' eritrocyte sedimentation rate (%57,1), 201 patients' CRP (%60,9), was higher. In 211(%57,7) patients FMF gene mutation analysis was examined and 11(%5,2) patient homozygous mutation was present. Of these patients, 6(%2,8) cases were homozygous for M694V mutation, 5(%2,1) were identified as homozygous in the E148Q mutation. Heterozygosity M694V mutation was the most common genotype (%12,8). Hematuria in 61 patients (%16,6), proteinuria in 48 patients (%13,1) was detected. 17(%4,7) patients had renal biopsy, 15(%4,1) had skin biopsy and 4(%1,1) patients had both renal and skin biopsy. Regarding the relationship between gender and system involvement, gis involvement in males compared to females and patients with the presence of intussusception rate was a statistically singificiant higher. When looking at effects on system involvement, patients with high white blood cell counts, gastrointestinal tract involvement, the presence of intussusception and renal involvement was detected statistically significant relationship between(respectively p=0,001, p=0,045, p=0,009). According to the regration analyzis made, involvement of the gastrointestinal and renal involvement in patients with scrotal involvement was significiantly higher in the proportion of patients (respectively p=0,007, p=0,012).
CONCLUSION: In our study, all patients had skin involvement, %59,7 had joint involvement, %25,4 had gis involvement, %19,9 had renal involvement. Leukocytosis was found to be a risk factor for gastrointestinal and renal involvement. For renal and scrotal involvement, gastrointestinal involvement is a risk factor. FMF gene mutation was found %5,2 among patients.
KEY WORDS: Henoch-Schönlein purpura, clinical outcomes, laboratory finding