Henoch schönlein purpura'lı hastalarda sistem tutulumunu predikte eden faktörlerin değerlendirilmesi
Assesment of factors predicting systemic involvement in patient with henoch schonlein purpura
Yazar: GÜLDEN YILDIRIM USTA
Danışman: DOÇ. DR. BETÜL SÖZERİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Romatoloji = Rheumatology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Nüks = Recurrence ; Purpura-Schoenlein-Henoch = Purpura-Schoenlein-Henoch ; Vaskülit = Vasculitis ; Çocuklar = Children

Özet:
AMAÇ: Henoch-Schönlein purpurası' nın (HSP) çeşitli sistemleri tutması ve klinik seyrinin farklılık göstermesi nedeniyle, bu çalışmada Henoch-Schonlein purpurası tanısı ile takip edilen hastaların genel klinik ve laboratuvar özelliklerini belirlemek ve hastalığın başlangıcında saptanan bulgularla rekürrens riskini belirlemeye yarayacak bir indeks (hastalık rekürrens indeksi) geliştirmektir. 
GEREÇ VE YÖNTEM: Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniğinde 2010-2015 tarihleri arasında HSP tanısı ile en az altı ay izlenmiş olan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların dosya kayıtları geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastalık tanısı Avrupa Romatizma ile Savaş Ligi (EULAR) HSP kriterlerine dayanılarak konuldu. Hastaların yaş, cinsiyet, klinik bulgular, laboratuar sonuçları, uygulanan tedaviler ve hastaların izlem seyirleri kaydedildi.
BULGULAR: Yaş aralığı 1-17 yıl olan toplam 146 olgu (82 erkek, 64 kız) değerlendirildi. Purpurik döküntü tüm olgularda ortak görülen tek bulguydu. Hastalarda ikinci sıklıkta eklem tutulumun ortaya çıktığı (% 65,7, n:96), eklem tutulumun sekelsiz iyileştiği görüldü. Gastrointestinal tutulumun sıklığı % 54,8 (n:80) idi ve sadece 2 hastada invajinasyon saptandı, bu hastalar da cerrahiye ihtiyaç kalmadan düzeldi. %28,7 (n:42) hastada böbrek tutulumu mevcuttu, bu hastaların %16,6' sında nefrit gelişti. Son dönem böbrek yetmezliği ve hipertansiyon gelişmedi. Rekürrens sıklığı %14,4 (n:21) hastada saptandı. Yaptığımız hastalık rekürrens indeksinde rekürrens gösteren hastaların yüksek puana sahip olduğu saptandı.
SONUÇ: Henoch-Schönlein purpurasında özellikle gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumu nadiren önemli komplikasyonlara yol açmaktadır. Başlangıçtaki klinik ve laboratuar bulguları hastalığın rekürrensi hakkında yol göstericidir.

Abstract:
OBJECTIVES: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a disease with multi-system involvement and clinical course. This study was performed with the aim to develop an index (disease recurrence index) serving to determine the common clinical and laboratory features of HSP and to predict the risk of recurrence on the base of signs observed at the onset of clinical course. 
MATERIALS AND METHODS: Cases who were followed-up for at least six months with HSP between the dates of 2010 and 2015 were included in the Ümraniye Training and Research Hospital Pediatric Health and Diseases Clinic. The file records of the cases were evaluated retrospectively. The diagnosis was confirmed on the diagnostic criteria of European League Against Rheumatism (EULAR) on HSP. Cases' age, sex, clinical and laboratory features at the onset and in the long term progress of course and treatments details and follow-up of patients were recorded.
RESULTS: A total of 146 cases (82 males, 64 females) with a mean age of 1-17 years were evaluated. Purpuric rash was the unique common feature in all cases. Joint involvement occurred in the second degree (65.7%, n: 96) in cases and sequel improvement of joint involvement was observed. The incidence of gastrointestinal involvement was 54.8% (n: 80) and only two patients had invagination healed without surgery. Renal involvement and nephritis were in 28.7% (n: 42) and 16.6 %( n:?) of cases , respectively. End stage renal failure and hypertension did not develop in any cases. The recurrence rate was 14.4% (n: 21) and we observed higher scores associated with recurrence at the onset of clinical course.
CONCLUSION: Gastrointestinal tract and renal involvement rarely cause significant complications in the Henoch-Schönlein purpura. The initial clinical and laboratory features are indicative of risk of recurrence.