Rastlantısal PT/APTT uzunluğu saptanan sağlıklı çocukların hemostaz açısından değerlendirilmesi
The evaluation of healthy children with incidental prolongation of prothrombin or activated partial thromboplastin tests
Yazar: GÖKCEN MERAL
Danışman: PROF. HÜSNİYE NEŞE YARALI
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hemostaz = Hemostasis ; Kan pıhtılaşma bozuklukları = Blood coagulation disorders ; Kan pıhtılaşması = Blood coagulation ; Protrombin = Prothrombin ; Tromboplastin = Thromboplastin ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Bu çalışmada, bilinen hemostaz bozukluğu olmayan ve Hematoloji Bölümüne protrombin zamanı (PT) ve/veya aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) uzaması nedeniyle yönlendirilen hastalarda olası hemostaz bozukluklarının ortaya çıkarılması amaçlandı. 
Gereç ve yöntem: Bu araştırmada 01.01-24.08.2019 tarihleri arasında T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi Hematoloji Bölümüne ve 24.08.2019-01.10.2020 tarihleri arasında T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi-Çocuk Hastanesi Hematoloji Bölümüne rastlantısal olarak PT ve/veya aPTT uzaması araştırılmak üzere yönlendirilen, bilinen hematolojik hastalığı bulunmayan, 0-18 yaş arasındaki hastalar kesitsel gözlemsel olarak değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya katılan 103 hastanın 31'inde (%30) koagülopati, iki hastada (%1,9) ise lupus antikoagülan pozitifliği saptanmıştır. En sık tespit edilen faktör eksiklikleri sırası ile FVII eksikliği (%10,6), FXI eksikliği (%7,8), FXII eksikliği (%7,8), FV eksikliği (%0,9), FVIII eksikliği (%0,9), fibrinojen ve FVII eksikliği (%0,9) ve vWF eksikliğidir (%0,9). İki (%1,9) hasta ise kontrole gelmemiştir. Koagülopati tespit edilen 31 hastanın yedisinin (%22,5) ailesinde kanama öyküsü vardı.  Bu yedi hastanın ikisinde (%20) FXI eksikliği, ikisinde (%20) FVII eksikliği, birinde (%10) vWF eksikliği, birinde (%10) FXII eksikliği, birinde (%10) FV eksikliği bulunurken; ailesinde kanama öyküsü olan üç (%30) hastada koagülopati tespit edilmedi. Ailesinde kanama bozukluğu olan hastalarda koagülopati tespit edilme durumu daha fazla olarak görüldü ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p:0.008).
Sonuç: Rastlantısal PT ve/veya aPTT uzunluğu ile başvuran hastaların incelendiği çalışmamızın sonuçlarına göre hafif düzeyde faktör eksiklikleri bilinenden daha sık görülmektedir. Hastanın bireysel ve ailesel geçmişinde kanama öyküsü ve fizik muayenesinde herhangi bir bulgu olmadan da koagülasyon faktör eksiklikleri görülebilmektedir. Hafif faktör eksikliklerinde sıklıkla kanama bulgusu görülmemekte ve klinik önemleri tam bilinmemektedir. Biz de özellikle major bir girişim yapılmadan önce PT ve aPTT'nin tarama testi olarak kullanılmasını önermekteyiz. Bu tetkiklerde uzama olması durumunda güvenli cerrahi açısından tetkikler tekrarlanmalıdır. Ancak yine de PT ve aPTT testlerinin tarama testi olduğu ve sonuçları normal olsa dahi pıhtılaşma faktör eksikliklerinin ekarte edilemeyeceği unutulmamalıdır.
Anahtar kelimeler: Sağlıklı çocuk, rastlantısal PT/aPTT uzaması, koagülasyon bozukluğu

Abstract:
Introduction: In this study, it was aimed to reveal possible hemostasis disorders in patients without known hemostasis disorder and who were referred to the Hematology Department due to the prolongation of PT / aPTT.

Materials and Methods: In this study, patients aged 0-18 years without known hematologic disease who were referred to investigate the incidental prolonged PT and/or aPTT were evaluated cross-sectional observationally. While the patients who referred to the Hematology Department between 1.01-24.08.2019, were evaluated in the  T.R. Ministry of Health Ankara Pediatric Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital, the patients who were referred to us between 24.08.2019-01.10.2020 were evaluated in the T.R. Ministry of Health Ankara City Hospital-Children's Hospital Hematology Department.

Findings: Coagulopathy was found in 31 (30%) of 103 patients participating in the study, and lupus anticoagulant positivity was found in two patients (1.9%). The most common factor deficiencies were FVII deficiency (10.6%), FXI deficiency (7.8%), FXII deficiency (7.8%), FV deficiency (0.9%), FVIII deficiency (0.9%), fibrinogen and FVII deficiency (0.9%) and vWF deficiency (0.9%). Two (1.9%) patients did not continue the study. Seven (22.5%) of 31 patients with coagulopathy had a history of bleeding in their family. Two of these seven patients (20%) had FXI deficiency, two (20%) had FVII deficiency, one (10%) had vWF deficiency, one (10%) had FXII deficiency, and one (10%) had FV deficiency; coagulopathy was not detected in three (30%) patients with a family history of bleeding. Coagulopathy was found to be more common in patients with bleeding disorders in their family, and this difference was statistically significant (p: 0.008).
Results: According to the results of our study in which patients presenting with incidental PT and / or aPTT prolongation were examined, mild factor deficiencies are more common than known. Coagulation factor deficiencies can be seen in the patients without any finding of physical examination, personal and family history. In mild factor deficiencies, there is often no evidence of bleeding and the clinical significance is not known. We also recommend using PT and aPTT as a screening test, especially before a major surgical intervention is performed. In case of prolongation in these examinations, the examinations should be repeated in terms of safe surgery. However, it should be kept in mind that PT and aPTT tests are screening tests and even if the results are normal, clotting factor deficiencies cannot be ruled out. 
Key words: Healthy child, incidental PT / aPTT prolongation, coagulation disorder