Erişkin ağır hemofili hastalarında yaşam kalitesi
Health-related quality of life in adults with severe haemophilia
Yazar: DERAM BÜYÜKTAŞ
Danışman: PROF. DR. ZAFER BAŞLAR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2011
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hemofili = Hemophilia ; Hemofili A = Hemophilia A ; Hemofili B = Hemophilia B ; Kan pıhtılaşması = Blood coagulation ; Yaşam kalitesi = Quality of life

Özet:
Giriş: Hemofili, X kromozomuna bağlı kalıtım gösteren bir pıhtılaşma hastalığıdır. Hafif hemofili'de faktör düzeyi % 5-40, orta hemofili'de faktör düzeyi % 1-5, ağır hemofilide faktör düzeyi < % 1'dir. Ağır hemofili hastalarında kanamaların % 80'i muskuloskeletal sistemde olur. Tekrarlayan eklem içi kanamalara bağlı olarak gelişen hemofilik artropati hemofilinin en ağır, en fazla sakat bırakan ve pahalı komplikasyonudur. Hemofilik artropati, erişkin hemofili hastalarında yaşam kalitesini belirleyen en önemli etkendir.Metod: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilen, faktör düzeyi < %1 olan 65 ağır hemofili hastası çalışmaya alındı. 53 sağlıklı erkek hasta, kontrol grubu olarak çalışmaya dahil edildi. Hastalara ve sağlıklı kontrollere SF-36, MDHAQ sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi anketleri verilerek doldurmaları istendi. Sonuçlar Mann-Whitney-U testi kullanılarak karşılaştırıldı; p< 0.05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.Bulgular: MDHAQ anketindeki mevcut skorlar bakımından hasta ve kontrol grubu karşılaştırıldığında ağrı, ağrı şiddeti, yorgunluk, hastanın kendini nasıl bulduğu skorları arasında istatistiksel anlamlı farklılık (p<0.05) bulunmaktaydı, hastaların skorları kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha kötü idi. SF-36 anket sonuçlarında tüm alt skorlarda (fiziksel fonksiyon, fiziksel sorunlara bağlı rol kısıtlılıkları, ağrı, genel sağlık, vitalite/enerji, sosyal fonksiyon, emosyonel sorunlara bağlı rol kısıtlılıkları, mental sağlık ve mental ve fiziksel skor toplamları) hasta grubunun skorları kontrol grubuna göre istatistiki olarak anlamlı derecede (p < 0.05) kötü idi.Sonuç: Ağır hemofilili hastaların skorları her iki yaşam kalitesi anketinde de sağlıklı kontrollerden anlamlı ölçüde farklı bulunmuştur. Hemofili hastalarının günlük fiziksel aktiviteleri sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı derecede kısıtlanmıştır. Hemofili hastalığı; hastaların hayatını fiziksel, sosyal, emosyonel anlamda olumsuz etkilemektedir.

Abstract:
Introduction: Hemophilia is an X-linked hereditary disease. Mild hemophilia is defined by factor levels between % 5-40, moderate hemophilia %1-5, and severe hemophilia < %1. Nearly % 40-60 of the patients have the severe form of the disease. Eighty percent of hemorrhages occur in the musculo-skeletal system. Hemophilic joint disease secondar to recurrent hemarthroses remains one of the most disabling and expensive complications of hemophilia. Hemophilic arthropathy is the most important factor that designates the health- related quality of life.Methods: A total of 65 adult patients with severe hemophilia treated in Cerrahpaşa Medical School, Hematology Outpatient Clinic were available for this study. 53 male healthy volunteers were normal controls. All subjects were asked to complete the health related-quality of life questionnaires: SF-36 and MDHAQ.Mann-Whitney U test was used for statistical analysis. Statistical significance was accepted if P< 0.05.Results: The scores of MDHAQ questionnaire including physical function, pain, patient global estimate were worse by severe hemophilia patients with statsistical significance.All domains of SF-36 questionnaire including physical functioning, role physical, bodily pain, general health scale and role emotional showed a statistical significance (p<0.05). These scores were worse by hemophilia group.Discussion: All scores of both health related quality of life questionnaires revealed statistical significance between two groups. The scores were worse by severe hemophilia patients. The physical activities of the hemophilia patients are restricted. This disorder affects the patients negative in all domains including social, emotional and physical part of their lives. The quality of live is worse in hemophilia compared to healthy population.