1 ocak 2009-1 ocak 2020 yılları arasında hastanemiz çocuk hematoloji bölümünde akut lenfoblastik lösemi tanısı alan çocuklarda iskelet bulgularının değerlendirilmesi
Our hospital is in the childhematology department between 1 january 2009 - 1 january 2020evaluation of skeletal findings in children with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia
Yazar: EDA ŞAHİN
Danışman: PROF. CANAN ALBAYRAK
Ondokuz Mayıs Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Lösemi = Leukemia ; Prekürsör hücreli lenfoblastik lösemi-lenfoma = Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Çocuklar = Children ; İskelet = Skeleton

Özet:
Amaç: Bu çalışmada Çocuk Hematoloji kliniğimizde takip edilen akut lenfoblastik lösemi tanılı hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük araştırılarak, iskelet sistemiyle ilgili şikayet ve bulgularının sıklığı, laboratuvar bulgularıyla ilişkisi ve prognoza etkisi incelenmiştir.
Gereç/Hastalar ve Yöntem: Araştırmamızda 1 Ocak 2009 –  1 Ocak 2020 tarihleri arasında, Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi Çocuk Hematoloji bölümünde, akut lenfoblastik lösemi tanısı alan çocuklar değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, geliş şikayetleri, laboratuvar değerleri, risk durumları, kök hücre nakli yapılma öyküleri, relaps durumları, tanı ve takipte görülen iskelet şikayet ve bulguları, tanı ve takipteki iskelet görüntülemeleri, takipte osteonekroz görülme durumları, beş ve on yıllık sağkalımları değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmamızda 218 hasta (115 erkek, 103 kız) incelenmiş olup ortalama tanı yaşları 7,2±4,7 yıl idi. Geliş şikayeti en sık halsizlik (n=90, %41,3) olarak belirlendi. Başvuru BK sayılarının ortalama değeri 53±99 x109/L, hemoglobin değerlerinin ortalaması 8,2±2,8 g/dL, trombosit sayısı ortalamaları 98±96 x109/L olarak hesaplandı. Tanıda bakılan D vitamini: 16,2±9,3 µg/L, kalsiyum: 9,4±0,7 mg/dl , fosfor: 4,6±1,6 mg/dl, magnezyum: 0,84±0,12 mmol/L, alkalen fosfataz: 162±84 U/L, parathormon: 42,1±32,5 pg/ml bulundu. D vitamini değerlerine bakılan hastalarımızın %89,9 (n=161)'unda D vitamini düşük (<30 µg/L) bulundu. Hastaların %21,1 (46 hasta)'inde başvuruda osteoartralji şikayeti mevcuttu. Bu hastalarda; ortalama BK sayısı daha düşük olup, ortalama Hb ve plt değerleri daha yüksek bulundu. Kemik survey çekilmiş olanların %27,4 (n=42)'ünde patolojik bulgu tespit edildi. Bu iskelet bulguları; radyolüsen bant, osteopeni/osteoporoz, periost reaksiyonu, vertebrada yükseklik kaybı, litik lezyon, sklerotik lezyondu. Kemik survey bulgusu olanlar ve olmayanlar arasında on yıllık yaşam beklentisi açısından anlamlı farklılık bulunmadı. Takipteki hastaların %5,9'unda (n=13)  osteonekroz görüldü ve daha çok alt ekstremitede lokalize idi.
Tartışma ve Sonuç: ALL'de tanı anında iskelet bulgusu olanlarda, daha düşük BK, daha yüksek trombosit ve hemoglobin değerleri olması, bu hastalarda iskelet bulguları olduğunda tam kan sayımında belirgin değişiklik olmadan, daha erken tanı alabildiklerini göstermektedir. Çocukluk çağı ALL'sinde iskelet bulgularının prognozla ilişkisi bulunmamıştır. ALL'de iskelet tutulumunun hangi mekanizma ile oluştuğunu anlamak için ileri moleküler çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, kemik, iskelet, prognoz, çocuk hematoloji

Abstract:
Objective: In this study, the demographic characteristics, clinical and laboratory findings of patients with acute lymphoblastic leukemia followed in our Pediatric Hematology clinic were retrospectively investigated, and the frequency of complaints and findings related to the skeletal system, their relationship with laboratory findings and their effect on prognosis were examined.
Methods: In our study, children diagnosed with acute lymphoblastic leukemia in the Pediatric Hematology Department of Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine, Pediatric Hospital, between January 1, 2009 and January 1, 2020 were evaluated. Patients' demographic characteristics, arrival complaints, laboratory values, risk status, history of stem cell transplantation, relapse status, skeletal complaints and findings during diagnosis and follow-up, skeletal imaging during diagnosis and follow-up, osteonecrosis in follow-up, five and ten-year survival were evaluated.
Results: In our study, 218 patients (115 boys, 103 girls) were examined and the mean age at diagnosis was 7.2±4.7 years. The most frequent complaint was fatigue (n=90, 41.3%). The mean value of admission WBC counts was 53±99 x109/L, the mean of hemoglobin values was 8.2±2.8 g/dL, and the mean platelet count was 98±96 x109/L. Vitamin D at diagnosis: 16.2±9.3 µg/L, calcium: 9.4±0.7 mg/dl, phosphorus: 4.6±1.6 mg/dl, magnesium: 0.84±0,12 mmol/L, alkaline phosphatase: 162±84 U/L, parathyroid hormone: 42.1±32.5 pg/ml. Vitamin D was found low (<30 µg/L) in 89.9% (n=161) of our patients whose vitamin D values were examined. 21.1% (46 patients) of the patients had osteoarthralgia complaints at the application. In these patients; mean WBC count was lower, mean Hb and plt values were higher. Pathological findings were detected in 27.4% (n=42) of those who had a bone survey. These skeletal findings; radiolucent band, osteopenia/osteoporosis, periost reaction, loss of vertebral height, lytic lesion, sclerotic lesion. There was no significant difference in ten-year life expectancy between those with and without bone survey findings. Osteonecrosis was seen in 5.9% (n=13) of the patients followed up and it was mostly localized in the lower extremities.
Discussion and Conclusion: The lower white blood cell, higher thrombocyte and hemoglobin values in those with skeletal findings at the time of diagnosis in ALL indicate that these patients can be diagnosed earlier, without significant changes in the complete blood count, when there are skeletal findings. Skeletal findings have not been found to be related to prognosis in childhood ALL. Further molecular studies are needed to understand the mechanism by which skeletal involvement occurs in ALL.
Keywords: Acute lymphoblastic leukemia, bone, skeleton, prognosis, pediatric hematology