Pediatrik düşük gradeli santral sinir sistemi tümörlerinin tanıdan tedaviye izlemi
Distribution of childhood low grade central nervous system tumors from diagnosis to treatment
Yazar: MERVENUR KURTULUŞ
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖZGE VURAL
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Pediatri Ana Bilim Dalı / Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Çocukluk Çağı Düşük Gradeli Santral Sinir Sistemi Tümörlerinin Tanıdan
Tedaviye 2012-2022 Yılları Arası İzlemi: Tek Merkez Deneyimi
Amaç: 2012-2022 yılları arasında kliniğimize başvuran ve düşük gradeli
santral sinir sitemi tümörü nedeniyle takip edilen hastaların epidemiyolojik, klinik
ve sağkalım özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalına 2012-2022
yılları arasında başvuran ve düşük gradeli santral sinir sistemi tümörü tanısı alan
olgular geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Çalışma boyunca 162 hastanın verileri incelendi. Çalışma
sürecinde en sık tanı alan yaş grubu 10-18 yaş arası (%44,4) olup ve ortalama tanı
yaşı 9,1 olarak saptandı. Hasta grubumuzda erkek cinsiyet hakimiyeti olup
hastaların %61,1 'i erkek %39,9'u kız cinsiyete sahipti. Hastaların VKI dağılımı
<5p %11,1, >95 p %8,6 olarak bulundu. En sık başvuru nedeni baş ağrısı (%32,1)
ve göz bulguları (%29) olarak saptandı. En sık ikinci semptomun bulantı kusma
(%23,3) olduğu görüldü. Semptomdan tanıya kadar geçen ortalama süre 6 ay
olarak bulundu. Eşlik eden hastalıklar arasında en sık görüleni NF-1 (%11,1)
sendromuydu ve NF-1 hastalarında çoğunlukla optik gliom geliştiği görüldü.
Hastalarımızda tümörler %27,2'sinde infratentoryal yerleşimli, %68,5'inde
supratentoryal yerleşimli ve % 4,3'ünde spinal yerleşimliydi. Hastalarımızın
%89,8'ui histopatolojik tanı alırken % 10,2'si radyolojik tanı aldı. Histopatolojik
120
tanı alan grupta pilositik astrositom (%48,8) ve pediatrik tip Diffüz düşük gradeli
glial tümörler (%13) en sık saptanan iki tümör grubu olarak belirlendi. Radyolojik
tanı alan 15 hastanın 11'i ( % 73,3) optik gliom tanısı aldı. 0-3 yaş grubundaki
hastaların daha çok grade 2 tümör tanısı aldığı görüldü. 162 hastanın % 6,8'inde
metastaz saptandı. Metastaz olan hastaların en sık metastaz yeri medulla spinalis
olarak saptanmış olup metastaz durumu ve hastaların tanı grupları arasında
anlamlı ilişki olmadığı olduğu görüldü. Hastalarımızın %60,5 (% 40,7'sine tam
rezeksiyon, %42,5'una kısmi rezeksiyon) cerrahi tedavi uygulandı. Hastaların
%21,6'sı radyoterapi ,% 19,1'i kemoterapi aldı. Hastaların ortalama takip süresi
31 aydı. Hastaların %10,2'sinde nüks görüldü. 15 hastanın primer tümörü nüks
etmişti. İki hastada tümörün malign transformasyon gösterdiği saptandı.
Hastaların 5 yıllık genel sağ kalımı %94 şeklindeydi.
Sonuç: Düşük gradeli santral sinir sistemi tümörleri yavaş ilerleyen, geç
bulgu veren bu nedenle tanı alma süresi açısından diğer beyin tümörlerine göre
daha uzun süre geçen bir gruptur. Baş ağrısı, kusma gibi çocukluk çağında sık
görülen bulgularla birlikteliği fazladır. Çeşitli sendromlarda beyin tümörü
görülme sıklığı artar. Uygun tedavi yöntemleriyle prognozu oldukça iyidir.
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları izleminde çeşitli bulgular ve sendromlarda beyin
tümörlerinin akla gelmesi tanıyı kolaylaştırır, sağkalımı artırır.
Anahtar Kelimeler: Santral sinir sistemi tümörleri, Çocukluk çağı düşük
gradeli beyin tümörleri

Abstract:
Distribution of Childhood Low Grade Central Nervous System Tumors from
Diagnosis to Treatment Between 2012-2022: Single Center Experience
Objective: To evaluate the epidemiological, clinical and survival
characteristics of patients who applied to our clinic between 2012-2022 and
followed up with low grade central nervous system tumors.
Material and Methods: The cases who applied Gazi University Faculty
of Medicine, Department of Pediatric Hematology-Oncology Department between
2012-2022 and were diagnosed with low grade central nervous system tumor were
retrospectively analyzed.
Results: Throughout the study. The data of 162 patients were evaluated.
The most frequently diagnosed age group during the study period was between the
ages of 10-18 (44,4%), and the mean age at diagnosis was 9,1. In our patient
group, male gender was dominant, and 61,1% of the patient were male and 39,9%
were female. The BMI distribution of the patients was <5p 11,1%, >95p 8,6%.
The most common reasons for admission were headache (32,1%) and ocular
findings (29%). The second most common symptom was nausea and vomiting
(23,3%). The mean time from symptom to diagnosis was 6 months. The most
common concomitant disease was NF-1 (11,1%) syndrome, and NF-1 patients
mostly developed optic glioma. In our patients, tumors were infratentorial in
27,2%, supratentorial in 68,5%, and spinal in 4,3%. While 89,8% of our patients
received histopathological diagnosis, 10,2% received radiological diagnosis. In
the histopathologically diagnosed group, pilocytic astrocytoma (48,8%) and
122
pediatric type diffuse low grade glial tumors (13%) were identified as the two
most tumor groups. 15 patients who were diagnosed radiologically (9,2 % of all
patients) were diagnosed with optic glioma. It was observed that patients in the 0-
3 age group were mostly diagnosed with grade 2 tumors. Metastasis war detected
in 6,8% of 162 patients. The most common site of metastasis patients with
metastasis was found to be medulla spinalis, and it was observed that there was no
significant relationship between the metastasis status and the diagnosis group of
the patients. Surgical treatment was performed in 60,5% of our patients (40,7%
complete resection, 42,5% partial resection). 21,6% of the patients received
radiotherapy and 19,1% patient received chemotherapy. The mean follow-up
period of the patients was 31 months. Recurrense was seen in 10,2% of the
patients. The primary tumor of 15 patients had relapsed. It was found that the
tumor showed malignant transformation in two patients. The 5 year overall
survival of the patients was 94%.
Conclusion: Low grade central nervous system tumors are a group that
progresses slowly, presents late, and therefore takes longer to be diagnosed than
other brain tumors. It is associated with common symptoms such as headache and
vomiting in childhood. The incidence of brain tumors increases in various
syndromes. With appropriate treatment methods, the prognosis is quite good.
Considering brain tumors in various finding and syndromes in the follow-up of
Pediatric Health and Diseases facilitates the diagnosis and increases survival.
Key Words: Low Grade Central Nervous System Tumors, Childhood
Brain Tumors