Hacettepe Üniversitesi vaskülit araştırma, tanı ve tedavi merkezi'nde kayıtlı nörolojik tutulumlu behçet hastalığı mevcut olan hastaların hastalık ve tedavi-yanıt karakteristiklerinin incelenmesi
Evaluation of disease and treatment-response characteristics of patients with neurologic involvement of behcet's disease registered in Hacettepe University vasculitis research, diagnosis and treatment center
Yazar: ERTUĞRUL ÇAĞRI BÖLEK
Danışman: DOÇ. DR. ÖMER KARADAĞ
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / İç Hastalıkları Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Romatoloji = Rheumatology
Dizin: Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Belirti ve semptomlar = Signs and symptoms ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Nöroloji = Neurology ; Nörolojik belirtiler = Neurologic manifestations ; Sağkalım = Survival ; Tedavi = Treatment ; Teşhis = Diagnosis ; Vaskülit = Vasculitis ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Bölek, EÇ. Hacettepe Üniversitesi Vaskülit Araştırma, Tanı ve Tedavi Merkezi'nde Kayıtlı Nörolojik Tutulumlu Behçet Hastalığı Mevcut Olan Hastaların Hastalık ve Tedavi-Yanıt Karakteristiklerinin İncelenmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Ankara, 2018. Bu çalışmada Hacettepe Üniversitesi Vaskülit Araştırma, Tanı ve Tedavi Merkezi'nde (HUVAM) kayıtlı nörolojik tutulumlu Behçet hastalığı (BH) mevcut olan hastaların tutulum, seyir ve tedavi-yanıt karakteristikleri açısından incelenmesi amaçlanmıştır. HUVAM'a kayıtlı verilerine erişilebilen 456 hastanın BH açısından International Study Group (ISG) kriterlerine göre kriterleri karşılayan 329'u ve kriterleri karşılamayıp tecrübeli bir romatoloji uzmanı tarafından inkomplet BH lehine değerlendirilen 90' değerlendirmeye alınmıştır. Bunların 77'si (%18,4) International Criteria of Recommendations'a (ICR) göre Nöro-Behçet Hastalığı (NBH) olarak değerlendirilmiştir. Bu hastaların 61'i (%79,2) kesin, 16'sı (%20,8) olası NBH olarak değerlendirildi. Yetmiş yedi hastanın; 47'sinde (%61) izole, 5'inde (%6,5) ise mikst paternde parankimal hastalığı olduğu tespit edildi. Üç (%3,9) hastanın periferik sinir sistemi tutulumu, 22 (%28,6) hastanın da non-parankimal hastalığı olduğu saptandı. Bu hastaların 47'si (%61) erkek ve 30'u (%39) kadındı. Bu hastalarda ortalama Behçet hastalığı tanı yaşı 27,7 ± 9,4 olarak bulundu. NBH olanlar, olmayanlara kıyasla daha fazla göz tutulumuna sahiplerdi (%65,8'e karşı %47,2, p = 0,003). En sık parankimal tutulum bölgesi beyin sapıydı (%72,9), bu grupta en sık nörolojik bulguların sırasıyla piramidal bulgular (%64), ekstrapiramidal bulgular ve ataksi (%58), duyu bulguları (%56) olduğu görüldü. Akut başlangıçlı izole ve mikst parankimal hastalığı olanların %58,3'ünde tek atak izlenmişti ve 36 aylık (min:3,5, max:404 ay) takip süresinde; ortanca olaysız sağ kalım süresi 113 ay olduğu kaydedilmiştir. On dört ölüm kaydı saptanmış olup bunların 9'u NBH olan gruptaydı. Non-parankimal NBH olup ölen hasta kaydedilmemiştir. Veri kısıtlılığı nedeniyle tedavinin sonlanımlara etkisi üzerine ileri yorum yapılamamıştır. 

Anahtar kelimeler: Behçet sendromu; Nörolojik belirtiler; Manyetik rezonans görüntüleme, Belirti ve bulgular, Olaysız sağkalım

Abstract:
Bölek, EÇ. Evaluation of Disease and Treatment-Response Characteristics of Patients with Neurologic Involvement of Behcet's Disease Registered in Hacettepe University Vasculitis Research, Diagnosis and Treatment Center. Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Internal Medicine Department. Ankara, 2018. In this study, we aimed to evaluate disease and treatment response characteristics of patients with neurologic involvement of Behcet's Disease (BD) registered in Hacettepe University Vasculitis Research, Diagnosis and Treatment Center (HUVAC). Among 456 registered patients whose data was available, 329 fulfilled the diagnostic criteria of International Study Group (ISG) for BD. Ninety patients who did not met criteria were also considered to have incomplete BD after review of an experienced rheumatologist. In the final analysis 77/419 (18.4%) patient were classified as Neuro-Behcet's disease (NBD) according to the International Criteria of Recommendations (ICR). Of these patients, 61 (79.2%) had definite and 16 (20.8%) had possible NBD. Forty seven (61%) of the patients were male and 30 (39%) of the patients were female. The mean age at  diagnosis of Behçet's disease was 27.7 ± 9.4 years. Patients with NBD had more ocular involvement than those without NBD (65.8% versus 47.2%, p = 0.003). Brainstem was the most frequently affected area and the most common neurological findings were pyramidal findings (64%), extrapyramidal findings and ataxia (58%), sensory findings (56%), respectively. Patients with acute onset isolated or mixed parenchymal disease, 58.3% had only one attack. Median event-free survival time was 113 months in the follow-up time of 36 months (min: 3,5, max: 404 months). There were fourteen death records and 9 of these patients were in the NBD group. No death was recorded in non-parenchymal NBD group. No further conclusions on the effect of treatment on outcomes could be made due to data limitations.

Key words: Behcet Syndrome; Neurologic Manifestations; Magnetic Resonance Imaging, Signs and Symptoms, Event-Free Survival