Anorektal malformasyonlarda vajinal anomaliler ve tedavisi
Vaginal anomalies and their treatment in anorectal malformations
Yazar: SIRMA MİNE TİLEV ERZURUM
Danışman: PROF. DR. AYŞENUR CELAYİR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / ​Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery
Dizin: Anorektum = Anorektum ; Anüs-deliksiz = Anus-imperforate ; Genitalia-dişi = Genitalia-female ; Kloaka = Cloaca ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Rekonstrüktif cerrahi = Reconstructive surgical ; Vajina = Vagina

Özet:
Giriş/Amaç: Anorektal malformasyonlar (ARM), üriner, genital ve kolorektal sistemleri değişik derecelerde etkileyen konjenital malformasyonlar bütünüdür. Bu çalışmada, anorektal malformasyonlu kızlarda definitif operasyon sırasında vajinal anomalilerin yönetimi, uygulanan vajinal rekonstrüksiyon yöntemleri ve vajinal rekonstrüksiyonların erken/geç dönem sonuçları konusunda tek merkezli deneyimin sunulması amaçlandı.
Materyal/Metod: Hastanemiz Çocuk Cerrahisi Kliniğinde, Ocak 2004-2021 yıllarında vajinal anomalili anorektal malformasyonlu kızlardan vajinal cerrahi rekonstrüksiyonları yapılmış olgular dahil edildi. Hastaların tanı ve tedavi yaşı, tanıları, eşlik eden vajinal ve diğer sistem anomalileri, tanı yöntemleri, stoma açılıp açılmadığı, sakral oranları, definitif rekonstrüktif ameliyat yaşları, intraoperatif vaginal bulgular, ameliyat yöntemleri, vajinal rekonstrüksiyon yöntemleri, komplikasyonları, definitif operasyon sonrası hastanede yatış süreleri, uzun dönem takip süreleri ve nihai sonuçlar retrospektif olarak analiz edildi. Vajinal rekonstrüksiyonu henüz yapılmamış hastalar çalışma dışı bırakıldı. 
Bulgular: 17 yıllık sürede vajinal rekostruksiyonları yapılmış 18 anorektal malformasyonlu hastanın 6'sı (%33) rektovestibüler fistüllü anal atrezi, 11'i (%61) persistan kloaka, 1'i kloka ekstrofiliydi. En sık (%72) vertebral anomali eşlik etmekteydi. 7'si (%39) tek vajina, 11'i (%61) duplike vajinalı olup 6'sı distal vajinal ageneziliydi. 
Ortalama definitif operasyon yaşları 2,50±1,53 (1,1-5,5) yıl olup 14'ü (%78) definitif operasyon esnasında kolostomiliydi. 6'sında (%33) PSARVUP, 10'unda PSARVP (%56), birinde (%5) rePSARVUP, birinde (%5) ASARVVUP yapıldı. Vajinal rekonstrüksiyonları 7'inde (%39) tübülarizasyon, 5'inde (%28) vajinal septum eksizyonu ve tübülarizasyon, 6'sında ise (%33) ise vajinal replasmanla yapıldı. PK'lı hastaların %55'inde ortak kanal 1 cm'den kısaydı. Hastaların en sık komplikasyonu, yara detaşmanı (%33) ve fistül gelişimi (%28) olup %56'sında komplikasyon gözlenmedi. Hastaların ortalama takip süresi 7,18±3,66 (1-16 yıl) yıldı. 
Sonuç: Anorektal malformasyonlu hastalarda çok çeşitli vajinal anomaliler eşlik edebilir. Her hastaya uyan tek bir tip vajinal rekonstrüksiyon yöntemi olmadığı, her hastanın anatomi ve fizyopatolojisine en uygun yöntemle vajinoplastinin tamamlanması gerektiği akılda tutulmalıdır. Kompleks ARM'li hastalarda yapılacak vajinoplastiler, bu konuda deneyimli cerrahlar tarafından gerçekleştirilmeli ve hastanın anatomisinin tam anlaşıldığından emin olunmalıdır.

Abstract:
Introduction/Aim: Anorectal malformations are congenital malformations that affect urological, genital and colorectal systems in varying degrees. In this study, we aimed to present the single center experience in the management of vaginal anomalies, vaginal reconstruction methods and early/late outcomes in females with anorectal malformations and external genitalia anomalies.
Materials/Methods: Patients with anorectal malformations and vaginal anomalies who underwent vaginal reconstruction in the Pediatric Surgery Department of our hospital between January 2004-2021 were included in the study. Ages, diagnosis, concomittant vaginal and other system anomalies, diagnostic methods, whether they had stomas, sacral ratios, definitive reconstructive surgery ages and surgical methods, vaginal reconstruction methods, intraoperative findings, complications, hospitalization periods after definitive surgery, long-term follow-up durations and outcomes were determined retrospectively. Patients who had not yet undergone vaginal reconstruction were excluded from the study.
Results: During the 17-year period, 18 patients with ARMs undervent vaginal reconstruction during definitive surgery. Six (33%) had anal atresia with rectovestibular fistula, 11 (61%) had persistent cloaca, and 1 (5%) had clocal exstrophy. Vertebral anomalies (72%) mostly accompanied ARMs. Seven patients (39%) had a single vagina, 11 (61%) had a duplicated vagina, and distal vaginal agenesis was detected in 6 patients (33%). 
The mean age of definitive operation was 2.50 ± 1.53 (1,1-5,5) years, and 14 (78%) patients had colostomies during the operation. PSARVUP was performed in 6 (33%) patients, PSARVP in 10 (56%), rePSARVUP in one (5%) and ASARVVUP in one (5%). The common channel of PC was less than 1 cm in 55%. Vaginal reconstruction was performed with tubularization in 7 (39%), vaginal septum excision and tubularization in 5 (28%), and vaginal replacement in 6 patients (33%). The most common complications were wound dehiscence (33%) and fistulae (28%). No complications were observed in 56%. The mean follow-up period was 7.18 ± 3.66 years (1-16 years).
Conclusion: Various vaginal anomalies may accompany in patients with anorectal malformations. It should be kept in mind that there is not a single type of vaginal reconstruction method suitable for every patient, and vaginoplasty should be completed with the most appropriate method for each patient's anatomy and physiopathology. Vaginoplasties in patients with complex ARM should be performed by surgeons experienced in this field and it should be ensured that the patient's anatomy is fully understood.