Aort darlığı olan çocukların klinik izlem sonuçları
Clinical follow-up outcomes of children with aortic stenosis
Yazar: BİLAL DİNÇ
Danışman: DOÇ. DR. KEMAL NİŞLİ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Aort = Aorta ; Aort kapak stenozu = Aortic valve stenosis ; Balonla dilatasyon = Balloon dilatation ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Çocuk hastalıkları = Child diseases ; Çocuklar = Children

Özet:
AORT DARLIĞI OLAN ÇOCUKLARIN KLİNİK İZLEM SONUÇLARI
ÖZET
Amaç: Aort darlığı (AD), çocukluk çağında en sık görülen konjenital kapak hastalığıdır. En sık görülen tipi valvüler AD'dir. Çalışmada çocukluk çağındaki valvüler AD tanısı alan hastalarda darlığın sıklığını ve tipini, darlık derecesinde ilerleme ya da gerileme sıklığını, tedavi seçeneklerini, operasyon nedenlerini ve hastalığın seyrini belirleyebilmektir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmada İstanbul Ünivesitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı'ında, Ocak 2003 ile Aralık 2013  tarihleri arasında valvüler AD tanısı almış 220 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, EKO takip parametreleri, hastalığın progresyonu açısından incelendi. Ağır AD ve semptomatik AD nedeniyle balon valvüloplasti uygulanan hastaların işlem başarısı ve komplikasyonları kaydedildi.                                                                                                                  
Bulgular: Tanı anında AD tanısı konan hastaların yaş ortalaması 42,83± 24,00 aydı. 1 yaş altında tanı alan olgu sayısı 101 (%46) olarak saptandı. Hastaların %75'ini erkekler oluşturdu. Fakat cinsiyetle darlık derecesi arasında anlamlı ilişki saptanmadı. En sık başvuru nedeni üfürüm (%82,7) olup başvuru şikâyetleri içinde en sık göğüs ağrısı (%6) daha sonra çabuk yorulma (%4,1) vardı. Biküspit aort kapak (BAK), valvüler AD olanların %86,9'unu oluşturmaktadır. BAK nedeniyle takip edilip darlık olmayan 18 olguda izlem sırasında kapakta darlık gelişmiştir. Başvuruların % 51'i hafif, %17,2'si orta, %23,7'si ağır darlık şeklindeydi. Çalışmamızda hafif AD olan olguların, %17'sinin darlık şiddeti azalıp tamamen düzeldiği görüldü. Başlangıçta hafif darlık olan olguların %10,7'si orta, %1,8'i ağır darlık, orta darlıklı olguların ise %47,3'ü ağır darlık olarak progresyon göstermiştir. Bu şekilde hastaların toplam %23'ünde AD'nin şiddetinde progresyon gözlendi. Aort darlığı şiddetinde olduğu gibi %4,4 olguda aort yetersizliği (AY) şiddetinde de ilerleme görüldü. 74 olguya (%33,6) balon işlemi yapıldı. Hastaların işlem öncesi ölçülen sistolik gradienti 84,05±24,53 mmHg ve işlem sonrası ise 31,56±21,69 mmHg saptandı. 1 olgu eksitus olup 2 olguda ağır AY, 7 olguda geçici ritim problemleri, 5 olguda transfüzyon gerektiren geçici kanama, 5 olguda balon rüptürü, 4 olguda da methemoglobinemi gelişti. 11 hastada (%14,9) yeniden darlık gelişerek tekrar balon yapma ihtiyacı oldu. Aort balon valvüloplasti (ABV) işlemi başarısız olan 4 olgu (%1,8) cerrahiye yönlendirildi.
Sonuçlar: Çocukluk çağındaki valvüler AD olgularının etyolojisinde BAK'ın önemli bir yer tuttuğu, başvuran hastaların çoğunun üfürüm nedeniyle başvurduğu görüldü. BAK'larda zaman içinde darlık gelişebileceği gösterildi. Çalışmamızda doğumsal ağır kapak darlıklarında ABV'nin güvenli ve etkili bir yöntem olduğu saptandı. Çocuklarda ilk tedavi seçeneği olarak uygulanabileceği sonucuna varıldı. 
Anahtar kelimeler: Aort darlığı, ekokardiyografi, balon valvüloplasti.

Abstract:
CLINICAL FOLLOW-UP OUTCOMES OF CHILDREN WITH AORTIC STENOSIS
ABTRACT
Objectives: Aortic stenosis (AS) is the most common congenital valvular disease during childhood. The most common type is valvular AS. Aim of this study is to determine frequency and type of the stenosis, progression and regression rates of the stenosis, treatment options, operation causes and course of the disease in patient diagnosed with valvular AS during childhood.
Materials and methods: In this study, medical records of 220 patients diagnosed with valvular AS at Istanbul University, Istanbul medical faculty, Pediatric Cardiology department between January 2003 and December 2013 were analyzed retrospectively. Demographic data and echocardiographic follow-up parameters were analyzed for disease progression. Procedure success and complications of patients who had balloon valvuloplasty because of severe AS and symptomatic AS were noted.
Clinical findings: Median age of patients at the time of diagnosis was 42.83±24.00 months. Number of cases diagnosed under 1 year of age was 101 (46%). 75% of patients were men. However, significant relationship between gender and stenosis was not determined. The most common cause of patient presentation was murmur (82.7%), the most common complaint was chest pain (6%) followed by fatigue (4.1%). Bicuspid aortic valve (BAV) makes 86.9 % of patients with valvular AS. Stenosis of the valve developed during follow-up in 18 cases followed for BAV but with no present stenosis. Stenosis severity at  presenatation  was mild in 51%, moderate in 17.2% and severe in 23.7% of patients. In our study, it was seen that, in 17% of cases with mild AS, stenosis severity decreased and totally recovered. 10.7% of cases with initial mild stenosis showed progression to moderate stenosis and 1.8% showed progression to severe stenosis. 47.3% of cases with moderate stenosis progressed to severe stenosis. Thus, progression was observed in the severity of AS in 23% of all patients. Progression was also  seen in the severity of Aortic Insufficiency (AI) in 4.4 % of cases like the progression seen in the aortic stenosis severity. Balloon procedure was performed in 74 cases (33.6%). Systolic gradients of patients were 84.05 ±24.53 mmHg before the procedure and 31.56±21.69 mmHg after the procedure. In one case the patient died, severe AI developed in 2 cases, temporary rhythm problems developed in 7 cases, temporary bleeding that needs transfusion developed in 5 cases, balloon rupture developed in 5 cases and methemoglobinemia developed in 4 cases. In 11 patients (14.9 %) stenosis developed again and balloon repetition was needed. 4 cases (1.8%) in which aortic balloon valvuloplasty (ABV) was unsuccessful were referred to surgery.  
Results: In our study, it was seen that BAV has an important role at the etiology of valvular AS cases during childhood and most of patients present with murmur. This study showed that in BAV cases, stenosis may develop over time. In our study, ABV was detected to be safe and effective method in severe congenital valvular stenosis cases. As a result, it may be applied as the first treatment option.  
Key words: Aortic stenosis, echocardiography, balloon valvuloplasty.