Primer gastrointestinal hodgkin dışı lenfoma tanısı ile tedavi almış olguların demografik özelliklerinin, histolojik alt tiplere göre uygulanan tedavilerin sonuçlarının ve prognostik faktörlerin belirlenmesi, nüks şekilleri, hastalıksız ve genel sağkalım sürelerinin saptanması
The definition of demographic characteristics, interpretation of the results of treatment modalities according to histological subtypes, determination of prognostic factors, relapses, overall and disease-free survival analysis of primary gastrointestinal non-hodgkin's lymphomas
Yazar: SELİN BERK
Danışman: DOÇ. DR. ŞENİZ ÖNGÖREN AYDIN
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Demografi = Demography ; Gastrointestinal neoplazmlar = Gastrointestinal neoplasms ; Histoloji = Histology ; Lenfoma-non Hodgkin = Lymphoma-non Hodgkin ; Neoplazm evreleri = Neoplasm staging ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Nüks = Recurrence ; Prognoz = Prognosis ; Sağkalım = Survival

Özet:
Amaç: Primer gastrointestinal Hodgkin dışı lenfomalar (PGİ-HDL) tanım, klinikopatolojik özellikler, histolojik alt gruplar, tanı, evreleme, prognostik değerlendirme ve tedavi yaklaşımı açısından heterojendir. Bu çalışmada PGİ-HDL olgularının geriye dönük olarak epidemiyolojik ve klinikopatolojik özellikleri ile tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi ve sağkalım incelemelerinin yapılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Kliniğimize 1985-2011 yılları arasında başvuran, Lewin ve ark.?nın tanımladığı `esnek kriterler?e göre PGİ-HDL tanısı konulan, en az 1 yıl süreyle takip edilen 50 hasta çalışmaya alındı. Hastalar Lugano sınıflamasına göre evrelendi; prognostik değerlendirmede evreye göre modifiye Uluslararası Prognostik Skor (MIPI) kullanıldı. Tedavi yöntemleri heterojen olup klinik özellikler, lenfomanın lokalizasyonu, histolojik tip ve evreye göre, güncel kılavuzlar doğrultusunda, takip eden hekimi tarafından seçilmiştir.
Bulgular: Hastaların 24?ü erkek, 26?sı kadındı. Ortanca yaş 56?ydı (22-80). En sık lokalizasyon mideydi (%70). Karın ağrısı en sık (%64) görülen yakınmaydı. En sık histolojik grup diffüz büyük B hücreli lenfoma (%74) idi. Erken evre hastalık daha sıktı (%66/%34). Kitlesel hastalık varlığının progresyonsuz ve hastalıksız sağkalım, kemik iliği ve/veya ?2 ekstranodal tutulum varlığının genel, progresyonsuz ve hastalıksız sağkalım üzerindeki olumsuz etkileri istatistiksel olarak anlamlı bulundu. MIPI'nin hastaları genel, progresyonsuz ve hastalıksız sağkalım açısından istatistiksel anlamlı olarak farklı risk gruplarına ayırdığı belirlendi. İntestinal lenfomalarda cerrahi ve cerrahi dışı tedavi kombinasyonu, cerrahi dışı tedaviye kıyasla genel sağkalım açısından istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha başarılı bulundu. 
Sonuç: MIPI?nin PGİ-HDL olgularında en etkin prognostik gösterge olduğu saptanmıştır. Sağkalım üzerine etkisi istatistiksel olarak anlamlı ve anlamlılık sınırına yakın bulunan özellikler çalışma grubunun genişletilmesi, standardize edilmiş tanımlama, histolojik sınıflama, evreleme sistemleri ve tedavi yaklaşımları oluşturulması ile çok merkezli, prospektif çalışmalarda yeniden değerlendirilmelidir.

Abstract:
Purpose: Primary gastrointestinal non-Hodgkin?s lymphoma (PGI-NHL) is a heterogeneous entity different from the nodal counterpart regarding definition, clinicopathologic characteristics, histological subgroups, diagnosis and staging, prognosis and treatment. The aim of this study is to define retrospectively the epidemiologic and clinicopathologic characteristics of and the prognostic factors related to PGI-NHLs and to evaluate treatment results combined with survival analysis.
Patients and Methods: Clinical records of 50 patients presented in our center between 1985-2011, diagnosed with PGI-NHL according to the `relaxed criteria? described by Lewin et al and followed-up for at least 1 year, were reviewed retrospectively. The patients are staged according to Lugano staging system. Stage Modified International Prognostic Index (MIPI) is used for the stratification of risk groups. Treatment modalities are heterogeneously chosen by the caring physician with regard to clinical characteristics, disease localisation, histological subgroup and stage, according to current guidelines. 
Results: We identified 24 males, 26 females. The median age of the patients was 56 (22-80). The most common localisation was the stomach (70%). Abdominal pain was the main symptom (%64). The most common histological subgroup was diffuse large B cell lymphoma (74%). Localized disease was more common (%66 vs %34). Bulky disease had statistically significant negative impact on progression- and disease-free survival. The unfavourable effects of bone marrow and/or ?2 extranodal involvement on overall, progression- and disease-free survival rates were statistically significant. MIPI has been found to separate the study population into risk groups with different overall, progression- and disease-free survival rates of statistical significance. Cox regression analysis showed that MIPI was the strongest predictor of survival. Compared with conservative treatment alone surgery combined with conservative treatment modalities resulted in better overall survival rates of statistical significance in intestinal lymphomas. In gastric lyphomas surgery has largely been replaced by conservative treatment modalities which are comparable to the combination of surgery and conservative treatment modalities in terms of survival. 
Conclusion: Although the patient number of primary gastric lymphomas allowed for a detailed analysis, a larger study group is needed for intestinal lymphomas. A uniform definition, histologic and staging classification is important for comparative interpretations. This study shows that MIPI is an effective model in PGI-NHL patients enabling identification of patient groups with different prognoses. Clinicopathological characteristics and parameters which have a statistically significant or nearly significant effect on survival need to be evaluated in multidisciplinary, prospective, multicentric trials with a patient population of greater number treated with standardized regimens according to current guidelines.