Kronik lenfositik lösemi'de serbest hafif zincir düzeylerinin prognoz üzerine etkisi
Free light chain : A novel predictor of adverse outcome in chronic lymphocytic leukemia
Yazar: ZEYNEP ARZU YEGİN
Danışman: PROF. DR. MÜNCİ YAĞCI
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Hematoloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2010
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Lösemi-lenfositik-kronik-B hücreli = Leukemia-lymphocytic-chronic-B-Cell ; Monomerler = Monomers ; Neoplazm evreleri = Neoplasm staging ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Prognoz = Prognosis ; Serum = Serum ; İmmünoglobülinler-hafif zincir = Immunoglobulins-light chain

Özet:
Kronik lenfositik lösemi (KLL) değişken bir klinik seyir sergilemektedir. Geriye dönük olarak planlanan bu çalışma, serum serbest hafif zincir (sSHZ) düzeyleri ve serbest hafif zincir oranının (SHZO) KLL prognozu üzerine etkisini incelemek amacıyla düzenlenmiştir. Ortanca 29(1-234) ay izlenen 101 KLL hastasının 55'inde (%54,5) sSHZ düzeyleri yüksekti. Otuz hastada (%29,7) anormal SHZO saptandı. Genetik risk grupları arasında sSHZ düzeyi ve SHZO açısından anlamlı farklılık izlenmedi (p>0,05). Yüksek sSHZ grubunda ilk tedaviye kadar geçen süre anlamlı kısa bulundu (p=0,02). Toplam sağkalım (OS) yüksek sSHZ (p=0,01) ve anormal SHZO (p=0,05) grubunda anlamlı kısa idi. Benzer şekilde, erken evre hastalarda, yüksek sSHZ (p=0,03) ve anormal SHZO (p=0,048) grubunda ortanca OS'nin anlamlı kısa olduğu gösterildi. Lojistik regresyon analizinde, sSHZ düzeyleri ve CD38 ifadelenmesi arasında istatistiksel anlamlı ilişki gözlendi (p=0,003; OR: 4,44; 95% CI: 1.66-11,8). Kronik lenfositik lösemi hücresinde CD38 ifadelenmesi arttıkça, uyarılan bir dizi tepkime sonucunda, SHZ sentezi de artmaktadır. Bu çalışma, sSHZ düzeyleri ve SHZO'nun KLL prognozu ve sağkalım üzerine olan olumsuz etkisini vurgulamaktadır. Bu olumsuz prognostik etkinin klinik uygulamaya geçirilebilmesi için ileriye dönük ve kapsamlı çalışmalara gereksinim vardır.Anahtar Kelimeler : Kronik lenfositik lösemi ; serbest hafif zincir ; prognoz

Abstract:
Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is characterized by a highly variable clinical course. This retrospective study was planned to assess the prognostic role of serum free light chain (sFLC) and FLC ratio (rFLC) in CLL. In a cohort of 101 patients with a median follow-up of 29(1-234) months, sFLC levels were found to be high in 55 patients (54,5%). An abnormal rFLC was found in 30 patients (29,7%). FISH based genetic risk groups did not differ significantly with respect to sFLC and rFLC (p>0,05). Median time to first treatment was shorter in patients with high sFLC levels (p=0,02). Median overall survival (OS) was shorter in patients with high sFLC levels (p=0,01) and abnormal rFLC (p=0,05). In patients with early stage disease, median OS was shorter in high sFLC (p=0,03) and abnormal rFLC groups (p=0,048). A relationship was observed between abnormal sFLC levels and CD38 positivity on logistic regression analysis (p=0,003; OR: 4,44; 95% CI: 1.66-11,8). Free light chain synthesis is stimulated through a series of cellular reactions as a result of higher expression of CD38. This study has highlighted the adverse prognostic impact of high sFLC levels and abnormal rFLC with regard to survival in CLL patients. Prospective studies are warranted to validate the adverse impact of sFLC and rFLC on clinical outcome.Key words: Chronic lymphocytic leukemia ; free light chain ; prognosis