Çocukluk çağı von willebrand hastalığı ve trombosit fonksiyon bozukluğu olgularında pediatrik kanama skorunun tanısal değeri
The usage of pediatric bleeding questionnaire in the diagnosis of von willebrand disease and thrombocyte function defects among Turkish children
Yazar: FATMA BURCU BELEN
Danışman: PROF. DR. ÜLKER KOÇAK
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2013
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hemorajiler = Hemorrhage ; Kan trombositleri = Blood platelets ; Trombosit fonksiyon testleri = Platelet function tests ; Von willebrand hastalığı = Von willebrand's disease ; Çocuklar = Children

Özet:
ÖZETÇocukluk çağında hafif derecedeki kanama diyatezlerinin tanısı sağlam olguların da benzer semptomlar bildirmesiyle zor olmaktadır. Bu olgularda tanıya ulaşmada ayrıntılı ve doğru bir kanama öyküsünün elde edilmesiyle standardize pediatrik kanama skoru geliştirilmiştir. Çalışmamızda Türk çocuklarında pediatrik kanama skoru daha önceden tanı almış Von Willebrand Hastalığı (VWH) (n=46), Trombosit Fonksiyon Bozukluğu (TFB) (n=65) ve yakınması olmayan sağlam `Kontrol 1'(n=38) ve kanama yakınması olan ancak hemostatik olarak normal bulunan `Kontrol 2'(n=32) gruplarına uygulandı. Pediatrik kanama skorunun (PKS) cutt off değeri ? 3 olarak saptandı (AUC=0.785 %95 CI:0.718-0.852). Von Willebrand Hastalığı grubu ve Kontrol 1 grubunu ayırt etmede sensitivite, spesifite, Pozitif Prediktif Değer (PPD) ve Negatif Prediktif Değer (NPD) sırasıyla %93,5; %97,4; %97,7; %92,5 saptandı. Von Willebrand Hastalığı grubu ve Kontrol 2 grubunu ayırt etmede ise sensitivite, spesifite, PPD ve NPD sırasıyla %93,5; %87,5; %91,5;%90,3 saptandı. Sensitivite, spesifite, PPD ve NPD sırasıyla TFB ve Kontrol 1 grubunu ayırt etmede %89,2; %97,4; %98,3; %84,1; TFB ve Kontrol 2 grubunu ayırt etmede %89,2; %87,5; %93,5; %80 olarak saptandı. Sonuç olarak, PKS'nin kanama diyatezi ile sağlam olguları ayırt etmede iyi bir araç olduğu ancak kesin tanı için ek hemostatik laboratuar tetkiklerinin gerekli olduğu düşünüldü.

Abstract:
ABSTRACTThe diagnosis of mild bleeding disorders is not easy in the pediatric population as most of the `healthy?subjects also report bleeding symptoms. In order to get a precise bleeding history Pediatric Bleeding Questionnaire (PBQ) has been developed. In our study, Turkish children previously diagnosed with Von Willebrand Disease (VWD), Thrombocyte Function Defect (TFD) and healthy children without any symptoms (Control group 1) and healthy children with symptoms but found hemostatically normal (Control group 2) were analysed with PBQ.The cutt off level was found to be ? 3. The sensitivity, specifity, PPV and NPV of PBQ to define VWD vs. Control group 1 was %93.5; %97.4; %97.7. %92.5; VWD vs. Control group 2 was %93.5; %87.5; %91.5;%90.3; TFD vs. Control group 1 was %89.2; %97.4; %98.3; %84.1 and TFD vs. Control group 2 was %89.2; %87.5; %93.5; %80 respectively.In conclusion, PBQ was found to be useful in the diagnosis of VWD and TFD in Turkish children, however to reach an exact diagnosis hemostatic laboratory tests are stil warranted.