Duchenne müsküler distrofili hastalarda 12 derivasyonlu EKG ve 24 saatlik holter EKG monitörizasyonu ile repolarizasyon anormalliklerinin saptanması
Evaluation of repolarization abnormalities with 12-lead ECG and 24-hour holter ECG monitoring in patients with duchenne muscular dystrophy
Yazar: ELİF DİDİNMEZ TAŞKIRDI
Danışman: DOÇ. DR. MURAT MUHTAR YILMAZER
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast. / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Kardiyoloji = Cardiology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Elektrokardiyografi = Electrocardiography ; Elektrokardiyografi-ambülatuar = Electrocardiography-ambulatory ; Kas distrofileri = Muscular dystrophies ; Kas hastalıkları = Muscular diseases ; Mikrovoltmetre = Microvoltmeter

Özet:
Duchenne Muskuler Distrofi'li hastalarda 12 derivasyonlu EKG ve 24 saatlik Holter EKG monitorizasyonu ile repolarizasyon anormalliklerinin saptanması
Duchenne muskuler distrofisi, distrofin proteininin eksikliğinin neden olduğu iskelet kaslarını ve kalp yetmezliği, iletim hastalığı, kalp bloğu, atriyal ve ventriküler aritmiler ve ani ölüm dahil olmak üzere çeşitli derecelerde kardiyak kasları etkileyen bir grup kalıtsal bozukluktur. Bu çalışmada Duchenne Müsküler Distrofisi tanısı ile takip edilen hastalarda 12 derivasyonlu EKG kayıtlarında QT, QTc, Tp-e Intervali, Tp-e/QT ve Tp-e/QTc oranı ve 24 saatlik Holter EKG monitörizasyonu ile mikrovolt T dalga alternansı ölçülerek repolarizasyon anormalliklerinin saptanması; kardiak aritmilerin erken dönemde saptanabilmesi açısından yol gösterici belirteçler olarak araştırılması amaçlanmıştır. Çocuk Kardiyolojisi polikliniğimizde takipli DMD tanılı hastaların yaş, cinsiyet, ambulasyon durumu, EKG ve Holter EKG kayıtlarının prospektif olarak değerlendirilmesi sonucu elde edilen veriler; sağlıklı, aynı yaş aralığındaki, erkek kontrol grubu verileri ile karşılaştırıldı. Toplamda 74 hasta olmak üzere çalışmaya 39 DMD hastası ve 35 kontrol hastası dahil edildi. Hasta ve kontrol grubu Tp-e, QT, QTc, Tp-e/QT ve Tp-e/QTc değerleri açısından birbirleriyle karşılaştırıldı. Tp-e değeri ortalaması her iki grupta da benzer saptanırken, QT ve QTc değerleri hasta grubunda daha kısa saptandı. Tp-e/QT değeri hasta grubunda daha yüksek iken Tp-e/QTc oranları benzerdi. Hastaların ve kontrol grubunun Holter EKG'lerinden MTWA değerleri hesaplanarak gruplar arasında karşılaştırıldı; ortalama MTWA değerleri arasında anlamlı fark saptanmadı. Çalışmamızın kısıtlılıkları rölatif kısa süreli izlem, hasta sayımızın gruplama açısından az sayıda olması nedeniyle kendi içinde gruplamalar yapılamaması, yaş ortalamalarının farklı olmasıdır; ayrıca çocuklarda MTWA için genel kabul gören normal aralık standardı halen belirlenememiştir. Hastaların uzun dönem izlemleri ile ileride mortalite ile ilişkileri ve MTWA açısından cut-off değerlerinin saptanması için çok sayıda ve uzun süreli çalışmalara ihtiyaç olduğu düşünüldü.
Çalışmamızda Tp-e değeri ortalaması her iki grupta da benzer saptanırken, Tp-e/QT değeri hasta grubunda daha yüksek olarak saptanmıştır. Sonuç olarak, DMD'li çocuk hastalarda henüz anlamlı düzeyde kardiyomiyopati ve aritmi gelişmeden önce de  Tp- e/QT değerlerinin bu hastalarda arttığını söyleyebiliriz. Bu nedenle bu hastaların ilerleyen izlemlerinde AKÖ ve ventriküler malign aritmi yönünden yakın takip ve izlemde olması gerektiğini düşünüldü.
Anahtar kelimeler: Duchenne Muskuler Distrofi, Elektrokardiyogram,  Mikrovolt T dalga alternansı, Holter EKG

Abstract:
Evaluation of repolarization abnormalities with 12-lead ECG and 24-hour Holter ECG monitoring in patients with Duchenne Muscular Dystrophy
Duchenne muscular dystrophy is a group of hereditary disorders that affect skeletal muscles caused by deficiency of dystrophin protein and cardiac muscles of varying degrees, including heart failure, conduction disorders, heart block, atrial and ventricular arrhythmias and sudden death.  In this study, QT, QTc, Tp-e Interval, Tp-e / QT and Tp-e / QTc ratios in in 12-lead ECG recordings and microvolt T wave alternans by measuring 24-hour Holter monitoring were performed to determine the repolarization abnormalities. The aim of this study was to investigate that these markers as a guide for early detection for cardiac arrhythmias and sudden death. We evaluated the age, sex, ambulation status, 12- lead ECG an 24 hour Holter ECG records of patients with DMD who were followed-up in our pediatric cardiology outpatient clinic. The data were compared with age–sex-matched control group. The data were collected from 74 patients. There were 39 patients in the study group. The control group consisted of 35 individuals. The patient and control groups were compared with each other in terms of Tp-e, QT, QTc, Tp-e / QT and Tp-e / QTc values. Mean Tp-e values were similar in both groups, whereas QT and QTc values were shorter in the patient group. Also Tp-e /QT was higher in the patient group, Tp-e / QTc ratios were similar. The MTWA values of Holter ECGs of patients and control groups were compared. There was no significant difference between the mean MTWA values. The limitations of our study were relative short-term follow-up, the lack of groupings within the group due to the small number of patients in terms of grouping; and the generally accepted normal range standard for MTWA in children is still unclear.
 It was thought that a large number of long-term studies were needed to determine the relationship between mortality and cut-off values of patients with MTWA. 
In our study, Tp-e values were found to be similar in both groups, whereas Tp-e / QT values were higher in the patient group.
In conclusion, we can say that Tp-e / QT values have increased in these patients before the development of cardiomyopathy and arrhythmia. Therefore, it was thought that these patients should be in close follow-up and follow-up for SCD and ventricular malignant arrhythmia.

Keywords: Duchenne muscular dystrophy, Electrocardiogram, Microvolt T wave alternance , Holter ECG