Büllöz Pemfigoid tanısı ile son 10 yılda takip edilen hastaların klinik, demografik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinical and demographic characteristics of patients followed for Bullous Pemphigoid diagnosis in the last 10 years
Yazar: ECEM KAYA
Danışman: DOÇ. DR. DEMET KARTAL
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2023
Konu: Dermatoloji = Dermatology

Özet:
Giriş: Büllöz pemfigoid (BP) daha çok yaşlı bireyleri etkileyen, klinik olarak geniş gergin büllerle karakterize nükslerle seyredebilen otoimmün büllöz hastalıktır. BP'nin etyopatogenezi henüz tam olarak aydınlatılamamıştır fakat hastalığın ortaya çıkmasında ve alevlenmesinde ilaçlar, aşılar ve komorbiditeler gibi çok sayıda tetikleyici faktörün üzerinde durulmuştur.
Amaç: Bu retrospektif çalışmada BP hastalarının epidemiyolojik, klinik özellikleri, histopatoloji ve immünopatolojileri, ilaç ilişkili BP varlığı, eşlik eden komorbiditeleri, kullanılan tedaviler ve etkinlikleri, hastalık seyrinin kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ocak 2012 – Ocak 2022 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Dermatoloji polikliniğine başvuran klinik, histopatolojik ve/veya immünopatolojik olarak BP tanısı alan 147 erişkin hasta dahil edilmiştir. Hastaların demografik, klinik bilgileri, histopatolojisi, immünopatolojisi, kan eozinofil ve serum IgE değerleri, komorbiditeleri, kullanılan tedaviler ve tedavi takibi kaydedilip değerlendirilmiştir.
Bulgular: 147 BP hastasının 97'si (%66) kadın, 50'si (%34) erkek olup kadın/erkek oranı 1,94:1 olarak tespit edilmiştir. Hastaların yaş ortalaması ise 71,46±12,84 olarak bulunmuştur. Hastalık süresi 1-75 ay arasında değişmekte olup ortalama hastalık süresi 16,10 ± 16,04 ay olarak bulunmuştur. Hastalık süresi cinsiyetler arasında farklılık göstermezken hastalık şiddeti ile korele olduğu görülmüştür. Hastaların 131'inde (%89,1) pruritus olup pruritus olan hastalarda kan eozinofil sayısı ve histopatolojide eozinofilik infiltrat olma oranının anlamlı arttığı görülmüştür. 45 (%30,6) hastada oral mukoza tutulumu izlenmiş olup düşük eozinofil sayısı ile ilişkili bulunmuştur. Hastaların 24'ünde (%16,3) görülen nonbüllöz BP'de, periferik kanda eozinofili ve histopatolojide eozinofilik infiltrat oranında artış izlenmiştir. 93 (%63,3) hastada periferik kanda eozinofili saptanmış olup ortalama eozinofil sayısı 667,07 ± 954,93 μL olarak bulunmuştur. Hastalık şiddeti ile eozinofili arasında anlamlı ilişki izlenmiştir. Hastaların %91,2'sinde ek komorbidite, %6,8'inde ise malignite olduğu görülmüş, %55,8'inde ise BP tetikleyici ilaç kullanımı tespit edilmiştir. BP tedavisinde sistemik kortikosteroid+azatiyopürin ve IVIG tedavisi, topikal kortikosteroid ve omalizumab tedavilerine göre daha başarılı bulunmuştur. İleri yaş, şiddetli BP, nörolojik hastalık ve kronik böbrek hastalığı mortalite ile ilişkili bulunmuştur.
Sonuçlar: BP ileri yaşta görülen ve bu yaşlarda artan ilaç kullanımı ile ilişkili bir hastalıktır. Eozinofilinin; pruritus ve nonbüllöz pemfigoidde yüksek gözlenmesi ve hastalık şiddeti ile korele olması hem tanı hem de takipte kullanılabilir bir parametre olabileceğini göstermektedir.
BP'ye yüksek oranda komorbidite eşlik edebilir, hastalar tedavi ve takipte bu hastalıklar açısından da dikkatle değerlendirilmelidir. Şiddetli ve uzun hastalık süresine sahip hastalar relaps riski taşımaktadır. Tedavide sistemik kortikosteroid+azatiyopürin ve IVIG diğer ajanlardan daha etkili bulunmuştur.

Anahtar kelimeler: Büllöz pemfigoid, epidemiyoloji, komorbidite, tedavi

Abstract:
Introduction: Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune bullous disease that predominantly affects elderly individuals and is clinically characterized by recurrent eruptions of large tense blisters. Although the etiopathogenesis of BP remains incompletely understood, various triggering factors such as medications, vaccines, and comorbidities have been implicated in the onset and exacerbation of the disease.
Objective: This retrospective study aims to comprehensively assess the epidemiological, clinical features, histopathology, immunopathology, the presence of drug-induced BP, associated comorbidities, treatment modalities, and their effectiveness, as well as factors affecting the course of the disease in BP patients.
Materials and Methods: The study included 147 adult patients diagnosed with BP clinically, histopathologically, and/or immunopathologically, who presented to the Dermatology Clinic of Erciyes University Faculty of Medicine Hospital between January 2012 and January 2022. Demographic and clinical data, histopathological and immunopathological findings, blood eosinophil and serum IgE levels, comorbidities, treatments administered and treatment follow-up were recorded and evaluated.
Results: Among the 147 BP patients, 97 (66%) were female, and 50 (34%) were male, with a female-to-male ratio of 1.94:1. The average age of the patients was 71.46±12.84 years. The duration of the disease varied between 1 and 75 months, with an average disease duration of 16.10±16.04 months. The disease duration was not different between genders but was correlated with disease severity. Pruritus was observed in 89.1% of patients, and those with pruritus had a significantly increased eosinophil count in their blood and eosinophilic infiltrates in histopathology. Oral mucosal involvement was seen in 30.6% of patients and was associated with a lower eosinophil count. Nonbullous BP, observed in 16.3% of patients, showed an increase in peripheral blood eosinophilia and eosinophilic infiltrates in histopathology. Peripheral blood eosinophilia was detected in 63.3% of patients, with an average eosinophil count of 667.07±954.93 μL, and was significantly related to disease severity. Comorbidities were present in 91.2% of patients, malignancy in 6.8%, and drug-induced BP was found in 55.8% of cases. Systemic corticosteroids+azathioprine and IVIG was found to be more successful in treating BP compared to topical corticosteroids and omalizumab. Advanced age, severe BP, neurological disease, and chronic kidney disease were associated with increased mortality.
Conclusions: BP is a disease that is commonly seen in advanced age and is associated with increased medication usage at these ages. The correlation of high eosinophil levels with pruritus and nonbullous pemphigoid and the severity of the disease suggests that eosinophils can be a useful parameter in both diagnosis and monitoring. BP can be accompanied by a high rate of comorbidities, and patients should be carefully evaluated for these conditions in terms of treatment and follow-up. Patients with severe and long-lasting disease are at risk of relapse. In treatment, systemic corticosteroids+azathioprine and IVIG have been found to be more effective than other agents.

Keywords: Bullous pemphigoid, epidemiology, comorbidity, treatment