Kronik miyeloproliferatif hastalıklarda edinilmiş Von Willebrand hastalığı
Acquired Von Willebrand's disease in chronic myeloproliferative Disease
Yazar: MUHAMMED ASLANBOĞA
Danışman: PROF. DR. CENGİZ DEMİR
Yüzüncü Yıl Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2017
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Von willebrand hastalığı = Von willebrand's disease

Özet:
Amaç: Kronik miyeloproliferatif hastalıklar (KMH) hematoloji pratiğinde sıklıkla karşılaşılan bir hastalık grubudur. Bu grup hastalıkta gelişen tedavi seçenekleri sayesinde ortalama yaşam süreleri ciddi oranda uzamıştır. Miyeloproliferatif hasta gruplarında edinilmiş von Willebrand hastalığı (EVWH) oranı azımsanmayacak kadar yüksektir ve meydana gelen kanamalarda rol aldığı düşünülmektedir. Biz bu çalışmada KMH tanılı hastalarda EVWH varlığını araştırmayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Hematoloji kliniğine 01/09/2016 - 15/07/2017 tarihleri arasında başvuran 33'ü (%47.1)  erkek ve 37'si (%52.8) kadın toplam 70 KMH hastası (ort. yaş 50±16.25)  üzerinde prospektif olarak gerçekleştirildi. Hastalardan 16'sı (%22.8) Esansiyel Trombositoz (ET), 43'ü (%61,4)  Kronik Myeloid Lösemi (KML) ve 11'i (%15,7) Polisitemia Vera (PV)  hastasıydı. Tüm hastalarda tam kan sayımı, PT, aPTT, vWF:Ag düzeyi, vWF:RCoF testi ve faktör 8 düzeyleri çalışıldı. vWF:RCof /Ag <0,7 olması EVWH yatkınlığı olarak kabul edildi. 
Bulgular: EVWH yatkınlığının; çalışmamızda yer alan ET hasta grubundaki 16 hastanın 7 sinde (%43) , PV'si olan 11 hastadan 4'ünde (%36) ve 43 KML hastasından 8'inde (%18,6)  bulunduğu tespit edildi. Ancak her üç hastalık grubu arasında EVWH varlığı açısından istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p=0.079).
Sonuç: Kronik miyeloproliferatif hastalığı olan kişilerde özellikle ET ve PV 'li hastalarda meydana gelen kanama durumlarında EVWH'nun etyopatogenezde rol alabileceğini akla getirilmelidir.  KML hastalarında ise EVWH varlığı muhtemelen WBC sayısı ile ilişkili olmakla beraber, KML ile EVWH ilişkisinin incelendiği literatür çalışması olmaması, ayrıca PV ve ET'de olduğu gibi yüksek PLT ve RBC değerlerinin bulunmaması; bu konuda WBC sayısı ve EVWH ilişkisinin inceleneceği ileri çalışmalar yapılmasını gerektirmektedir.

Abstract:
Introduction and Purpose: Acquired von Willebrand syndrome (AVWS) is a rare bleeding disorder with the spectrum of clinical and laboratory findings mimicking that of a hereditary form of von Willebrand disease. AVWS develops secondarily to other conditions, in particular myeloproliferative and lymphoproliferative neoplasms. The aim of this study was to determine the prevalence of AVWS in patients with ET, PV  and CML to verify whether individuals with and without this bleeding disorder differ in terms of their baseline clinical parameters.
Materials and Methods: In the study, 83 male (%70,3) (mean age 40,42 ± 11,647, min.-max 20-67), and 35 woman (%29,7) (mean age 39,8 ± 12, 4, min.- max 23-66) a total of 118 kidney transplant patients over 18 years of age were included. The patiens's laboratory and clinical informations was reviewed retrospectively via electronic hospital registry system. 
This study was carried out at Van Yüzüncü Yıl Medical School, Department of Internal Medicine. Patient group included 70 chronic myeloprolipherative disease patients. Patients aged between 18 and 90 years were included in the study. Patients participating in the study consist of persons who applied to the hematology clinic between 01/09/2016 - 15/07/2017 and accepted to participate in the study. Among the patients, 33 (47.1%) were male (mean age 50.79 SS: 15.024, min.-max 23-86) and 37 were female (mean age: 49.78 SS). Patients with essential thrombocytosis were diagnosed in 16 (22.8%), patients with chronic myeloid leukemia in 43 (61.4%) and patients with PV  in 11 (15.7%).. vWF: RCoF test and Factor 8 levels of hemoglobin, hematocrit, platelet, PT, aPTT, vWF: Ag level and vWF were studied in all patients.
Results: We found EVWH predisposition in the literature to range from 5-30%to 43%in our study group of ET patients. The situation in the PV  patient group is mentioned as having a pathophysiology similar to ET if it is not described as ET patients.
Conclusion: In our literature review, the rate of 12%in PV  patients was found to be 36%in 11 patients in our study. According to literature studies, EVWH seems to be a frequent occurrence in ET patient groups (5%-30%). In our study, we found that 43%of ET patients were in our study group. The situation in the PV  patient groups has been described as having a pathophysiology similar to that of the ET, even if the condition is not described as ET patients. These are multimer losses, absorption by over-produced cells and specific, non-specific antibody systems. Hemorrhagic complaints in patients with CMD should also refer to the newly developed EVWH except for the disorder in platelet function or drug addiction.