Hirschsprung hastalığının uzun dönem takip sonuçları
Long term results of treatment of Hirschsprung's disease
Yazar: ALİ ÇİFTÇİ
Danışman: YRD. DOÇ. DR. MURAT KEMAL ÇİĞDEM
Dicle Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Çocuk Cerrahisi = Pediatric Surgery

Özet:
Amaç: Bu çalışmadaki amacımız, 20 yıllık süre içerisinde Hirschsprung hastalığı nedeniyle ameliyat ettiğimiz hastaların uzun dönem takip sonuçlarını değerlendirmekti.Gereç ve Yöntem: 1988?2008 yılları arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi kliniğinde Hirschsprung hastalığı nedeniyle ameliyat edilen 116 hasta dosya bilgileri ile ve ulaşılan 50 hasta uzun dönem takip sonuçlarıyla değerlendirildi. Olgular ameliyat çeşidine, başvuru semptomuna, akraba evliliğine, ameliyat yaşına, ek anomalinin varlığına, aganglionik segmentin seviyesine, cinsiyet ve şimdiki yaşlarına göre uzun dönem takip sonuçları değerlendirildi.Bulgular: Kliniğimizde Hirschsprung hastalığı nedeniyle definitif ameliyatları yapılan ve uzun dönem takip sonuçları değerlendirilen 50 hastanın 34'ü erkek, 16'sı kızdı. Aganglionik segmentin uzunluğu hastaların 5'inde (%10) rektum, 39'unda (%78) sigmoid kolon, 5'inde (%10) transvers kolon, 1'inde (%2) inen kolonda sonlanıyordu. Olguların 26'sında (%52) akraba evliliği, 10'unda (%20) ek anomali saptandı. Bir hastada (%2) ise aile hikayesi pozitif idi. Hastaların definitif cerrahiden sonra geçen süreleri 4?23 yıl arasındaydı. Hastaların son takip sırasındaki yaşları 4?25 yaş arasında değişmekteydi. Hastaların 32'si Duhamel Martin, 11'i Transanal Endorektal Pulltrough, 7'si ise Soave Boley modifikasyonu yöntemi ile opere edilmişti. Uzun dönem takip sonuçları değerlendirilen hastalarda en sık görülen komplikasyonlar olguların %38'inde soiling, %34'ünde distansiyon, %32'sinde kabızlık, %18'sinde enterokolit, %12'sinde gelişme geriliği, %8'inde üriner inkontinans ve %8'inde enkoprezis idi.Sonuçlar: Hirschsprung hastalığının tedavisi, sadece cerrahi olarak patolojiyi düzeltme değil, bunun yanında cerrahi ve psikolojik komplikasyonları içermelidir. Cerrahi düzeltmeden sonra yaş ile birlikte barsak fonksiyonlarında iyileşme görülmektedir. Hirschsprung hastalığının tedavisinde cerrahi prosedürlerin son adım olmadığı, hastaların medikal desteğe olan ihtiyacı erişkin yaşa kadar devam edebileceği unutulmamalıdır.Anahtar Kelimeler: Çocuk, Hirschsprung hastalığı, pulltrough, uzun dönem takip, tedavi

Abstract:
Purpose: The purpose of the present study was to evaluate the patients who treated due to Hirschsprung?s disease in the last 20 years period.Materials and Methods: A total of 116 patients who operated because of Hirschsprung?s disease between 1988?2008 were evaluated file records and 50 patients who communicated were evaluated for long term results. The patients? type of surgical technique, presentation, intermarriage, operation age, associated anomalies, the level of aganglionic segment, gender and current age were evaluated.Results: The male/ female proportion of 50 patients who operated because of Hirschsprung?s disease in our clinic was 34/16.The level of the aganglionic segments were rektum in 5 (%10) patients, sigmoid colon in 39 (%78) patients, transvers kolon in 5 (%10) patients and descending colon in 1 (% 2). Intermarriage was present in 26 (%52) patients, associated anomalies were present in 10 (%20) patiens. There was parental history in one patient (%2). The time passed after definitive surgery was 4?23 years. The current age of the patients were between 4?25 years. Patients surgical technique were Duhamel Martin in 32 patients, Transanal Endorektal Pullthrough in 11 patient and SoaveBoley modification in 7 patients. The most seen complications of the patients evaluated for long term outcome were soiling in %38, distention in %34, constipation in %32, enterocolit in %18, growth retardation %12, urinary incontinence in %8 and encompresis in %8.Conclusions: The treatment of Hirschsprung?s disease is not only the surgical correction of the pathology, but it should include the treatment of surgical and physiological complications as well. After the surgical repairment the bowel functions getting beter in time. The surgical procedures aren?t the last step in Hirschsprung?s disease and it should be keep in mind that these patients? necessity of medical treatment continue until adult time.Keywords: Child, hirschsprung?s disease, pull-through, long term outcome and treatment