Ağır ve orta hemofilililerde majör cerrahi girişimlerin yönetimi /
Yazar: GÜLEN TÜYSÜZ
Danışman: PROF. DR. OSMAN BÜLENT ZÜLFİKAR
İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2013
Konu: Hematoloji = Hematology
Dizin: Hemofili = Hemophilia ; Kan = Blood ; Kan pıhtılaşma bozuklukları = Blood coagulation disorders

Özet:
Hemofili hastalarında acil ve planlı operasyonların yönetimi en önemli sorunlardan biridir. Hemostaz için gerekli olan normal plazma faktör düzeyi sağlanmadan yapılan cerrahi girişimler yüksek morbidite ve mortalite ile sonuçlanabilir. Başarılı ameliyatlar ancak deneyimli hematoloji uzmanlarının, cerrahların ve fizyoterapistlerin bulunduğu hemofili takip ve tedavi merkezlerinde, ameliyat öncesi hemostazın planlanması, gerekli olan faktör konsantrelerinin temini, operasyondan önce yükseltilen plazma faktör düzeylerinin ameliyat esnasında ve sonrasında da sürdürülmesi ile yapılabilir.  Çalışmamızda, hastanemizde 1996-2013 yılları arasında ağır ve orta tip hemofili A ve B tanılı 81 hastaya yapılan 114 majör cerrahi girişim retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların çoğunluğu erişkin (n: 78), geri kalanı çocukluk döneminde (n: 36) ameliyat edilmişdi. Operasyonların büyük bir kısmını ortopedik girişimler oluşturmaktaydı (n: 98). Kullandığımız hemostaz planı ile inhibitör negatif olan 108 operasyonun 8?inde (% 7), toplamda ise 12 operasyonda komplikasyon saptadık (%10.5). Komplikasyonların çoğu ortopedik girişimlerden sonra (n: 11) görülse de ameliyat cinsi ile komplikasyon gelişimi arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p: 0,472). Komplikasyon gelişimi ile hemofili tipi, hemofili düzeyi, hastanın yaşı, beraberinde ek minör cerrahi uyglanması ve faktör veriliş şekli arasında da istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmadı. İnhibitör pozitif 6 operasyonun 4?ünde komplikasyon görüldü ve bu durum istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p: 0.002). Ortopedik işlemlerden birden fazla bölgenin opere edildiği 19 girişimin 6?sında komplikasyon saptandı ve bu değer istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p: 0.00). Sonuç olarak bu çalışmada hemostaz planımızın düşük komplikasyon oranımız nedeniyle iyi bir plan olduğunu  fakat inhibitör pozitif olgularda ve birden fazla ortopedik cerrahinin yapıldığı operasyonlarda kanama başta olmak üzere komplikasyon oranının arttığını saptadık.

Abstract:
Management of urgent and scheduled surgeries is one of the most important problems in patients with hemophilia. Surgeries, carried out without an adequate correction of the deficiency of the plasma clotting factor may end up with high morbidity and mortality rates. This fact delays the needed operations thus required medical assistance is substantially limited. Successful and safe operations could be done at hemophilia treatment centers which includes an experienced hematologist, surgeon and physiotherapist that can provide factor replacement therapy that will ensure a good hemostasis before surgery and maintaine this hemostasis even after surgery. At our study, we retrospectively reviewed 114 major surgical operations over 81 moderate and severe heamophilia A and B patients performed between 1996-2013. Most of the operations were performed during adulthood (n: 78) and the rest were done during childhood period (n:36). Majority of the operations were the Orthopedic surgeries (n: 98). With our heamastosis plan complications developed at 8 of 108 inhibitor negative (% 7) and totally 12 operations (% 10.5). Eventhough most of the complications developed after orthopedic surgerise (n: 11) this was not statisticaly significant (p: 0.472). There was no statistically significance between complication development and heamophilia type, heamophilia severity, age of the patient, presence of accompanying minor surgery and infusion type of factor replacement. Four of inhibitor positive 6 operations accompanied with complications and this was statistically significant (p: 0.002). Complication developed at 6 of 19 orthopedic surgeries where more than 1 joint, bone or muscle were operated and this was statistically significant (p:0.00). In conclusion, because of our low complication rates we declare to have a good heamastosis plan but despite this complication incidence increases during surgeries in inhibitor positive patients and orthopedic surgeries accompanyıng more than 1 joint, muscle or bone operations.