İdiyopatik inflamatuvar miyopatili hastaların klinik özellikleri ve prognozu
Clinical features and prognosis of patients with idiopathic inflammatory myopathy
Yazar: GULLU ALAKBAROVA
Danışman: PROF. DR. DÖNDÜ ÜSKÜDAR CANSU
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Dermatomiyozit = Dermatomyositis ; Kas hastalıkları = Muscular diseases ; Miyopati = Myopathy ; Miyozit = Myositis ; Mortalite = Mortality ; Prognoz = Prognosis ; İnflamasyon = Inflammation

Özet:
İdiyopatik inflamatuvar miyopatiler (İİM), immun aracılıklı kas hasarlanması ile giden, proksimal iskelet kaslarının inflamasyonuna bağlı bağ dokusu hastalığıdır. İİM'ler içinde polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM) en iyi bilinen ve en sık görülen tipleridir. İİM'ler kas tutulumu dışında cilt, eklem, akciğer, özefagus ve kalp gibi organları da etkileyebilen sistemik hastalıklardır. Bu hastalıkların en önemli ortak özelliklerinden biri de malignite ile ilişkileridir. Çalışmamızın amacı İİM tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini, prognoz üzerine etkili faktörleri saptamak, sonuçlarımızı literatürdeki diğer verilerle karşılaştırmak ve hastalarımızdaki tedaviye yanıt oranlarını belirlemekti. Bu amaçla Romatoloji bölümünde 1975 Bohan-Peter tanı kriterlerine göre İİM tanısı konulup takip ve tedavisi yapılan 53  hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen 53 hastanın (32 kadın, 21 erkek) yaş ortalaması 55.24±16.12 yıl, miyopati tanı yaşı ortalaması 44.45±17.62 yıl idi. Miyozit alt gruplarının dağılımı incelendiğinde; 23 hasta (%43.4) PM, 27 hasta (%50.9) DM ve 3 hasta (%5.7) inklüzyon cisimcikli miyozit (İCM) şeklindeydi. En sık görülen klinik bulgu %77.2 ile halsizlik idi. Kreatin fosfokinaz (CK) düzeyi ortalaması tanı sırasında 2792.18 U/L, tedavinin 1. ayında 1400.86 U/L idi. Tanı sırasında kas gücü düzeyi hastaların %64.2'sinde 4/5 idi. Elektronöromiyografide (EMG) miyopati varlığı hastaların sadece %49.1'inde saptanmışken, kas biyopsisi yapılan hasta oranı %77.4 idi. Hastalarda steroid kullanımı %98.1, azatioprin %34 ve metotreksat kullanımı %32.1 oranında idi. Mortalite sıklığı  %13 ve malignite sıklığı benzer şekilde %13 olarak saptandı. Malignite gelişen hastaların yaşı gelişmeyenlere göre daha yüksek ve yine miyozit tanı yaşı da daha yüksekti (sırasıyla p<0.03 ve p<0.02). En sık mortalite nedeni malignite idi. Bizim kohortumuzda 5 yıllık kümülatif sağkalım oranı % 80.75, 10 yıllık sağkalım oranı % 72.68 idi. Sonuç olarak kadın baskınlığı ve PM sıklığı, beklenen yaşam süresi ve mortalite üzerine en önemli faktörlerin ileri tanı yaşı ve kanser varlığı olması literatüre benzer iken klinik bulgular açısından farklılıklar saptadık. Bu farklılığın genetik faktörlerden ve hasta sayısının az olmasından kaynaklanmış olabileceği düşünüldü.
Anahtar kelimeler: İdiyopatik inflamatuvar miyopati; Polimiyozit; Dermatomiyozit, 
                                  Malignite; Mortalite

Abstract:
Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) is a connective tissue disease due to inflammation of the proximal skeletal muscles, leading to immune-mediated muscle injury. Among IIM's, polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are the best known and most common types. IIMs are systemic diseases that can affect organs such as skin, joints, lungs, esophagus, and heart, as well as muscle involvement. One of the most important common features of these diseases is their relationship with malignancy. The aims of our study were to determine the clinical and laboratory features of patients who were followed up with the diagnosis of IIM, to identify factors affecting prognosis, to compare our results with other data in the literature, and to determine the response rates of our patients to the treatment. For these purposes, 53 patients who were diagnosed with IIM according to the diagnosis criteria of Bohan-Peter in 1975 in the Department of Rheumatology, were followed up and treated retrospectively. The mean age of 53 patients (32 females, 21 males) included in the study was 55.24±16.12 years, and the mean age of myopathy diagnosis was 44.45±17.62 years. When the distribution of myositis subgroups is examined; 23 patients (43.4%) were PM, 27 patients (50.9%) were DM and 3 patients (5.7%) were inclusion body myopathy (ICM). The most common clinical finding was malaise with 77.2%. The mean creatine phosphokinase (CK) level was 2792.18 U/L at the time of diagnosis and 1400.86 U/L in the 1st month of treatment. At the time of diagnosis, muscle strength level was 4/5 in 64.2% of patients. While the presence of myopathy in electroneuromyography (EMG) was detected only in 49.1% of patient, the rate of patients undergoing muscle biopsy was 77.4%. Of patients, uses of steroid, azathioprine, and methotrexate were 98.1%, 34%, and 32.1%, respectively. The frequency of mortality was 13% and the frequency of malignancy was similarly 13%. Patients who developed malignancy were older than those who did not, and the age of myositis diagnosis was also higher (p<0.03 and p<0.02, respectively). The most common cause of mortality was the malignancy. In our cohort, the cumulative 5-year survival rate was 80.75% while the 10-year survival rate was 72.68%. In conclusion, female dominance, frequency of PM, life expectancy, and the most important factors on mortality are advanced age of diagnosis and presence of cancer are similar to the literature, we found some differences in terms of some clinical findings. It was thought that these differences might have been due to genetic factors and a low number of patients.
Key Words: Idiopathic Inflammatory Myopathy; Polymyositis; Dermatomyositis,      
                      Malignancy; Mortality