Nöromüsküler hastalıklarda göz küresi kaslarının etkileniminin optokinetik nistagmus testleri ile değerlendirilmesi
Evaluation of the eyeball muscles activities in neuromuscular diseases by optokinetic nystagmus tests
Yazar: GÖKNUR SELEN KOÇAK
Danışman: PROF. DR. NURTEN UZUN ADATEPE
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Nöroloji = Neurology

Özet:
Giriş: Nöromüsküler hastalıklar dört ana başlık altında değerlendirilebilir: ön boynuz hastalıkları, nöropatiler, nöromüsküler bağlantı bozuklukları (NMJD'ler) ve kas hastalıkları. Yüz kaslarında güçsüzlüğe neden olan miyopatiler ve NMJD'ler ekstra oküler kasları (EOM) etkileyebilirken, ALS ve nöropatinin EOM'ları etkilemesi daha az olasıdır.
Kızılötesi ışıklar yardımıyla göz hareketlerini mini kameralarla doğrudan kaydeden videonistagmografinin (VNG), nöromüsküler hastalıklarda yorgunluğu göstermek için EOM aktivitesindeki bir azalmayı tespit etmek için kullanılıp kullanılamayacağını araştırmayı amaçladık.
Yöntem: Bu tanımlayıcı çalışmaya 2'si oküler, 8'i genel 10 MG'li, 10 ALS hastası, 7'si facioscapulohumeral müsküler distrofisi (FSHD) ve 3'ü okülofaringeal müsküler distrofisi (OPMD) olan 10 myopati hastası katıldı. VNG kullanarak hastaların hareketli bir hedefi takip ederken göz hareketlerinin hızını kaydettik. Daha sonra, göz hareket hızını (derece / saniye) hedef hıza (derece / saniye) bölerek kazancı hesapladık.
Sonuçlar: Miyastenik hastalar, 1-2 saniye içinde düzelen yorgunluk ile göz küresi hareket hızında yaklaşık % 90 azalma gösterdi. Miyopatili hastalar miyastenik hastalarla benzer özelliklere sahipti, ancak yorgunluğu gerçek bir iyileşme ile takip edilmedi. ALS grubundaki hastalarda, saniyelik kazançta değişiklikleri mevcuttu, istemli göz hareketlerini başlatma ve sürdürmede zorluk çekiyorlardı.
Sonuç: Çalışmamız, MG ve miyopatili hastalarda VNG tarafından kaydedilen EOM aktivitesinde, miyopatiler dışında bir ila iki saniye içinde düzelmeye başlayan bir azalmayı göstermektedir. ALS'de saniyelik kazanç değişimi, göz hareketlerinin başlatılmasında bir sorun olduğunu gösterebilir.

Abstract:
Introduction: Neuromuscular diseases can be evaluated under four main headings: anterior horn diseases, neuropathies, neuromuscular junction disorders (NMJDs), and muscle diseases. NMJDs and myopathies that cause weakness in the facial muscles can effect extra-ocular muscles (EOMs) whereas ALS and neuropathy are much less likely to affect EOMs.
We aimed to explore whether videonystagmography (VNG), which directly records eye movements using infrared video goggles with mini-cameras, can be used to detect a decrement in EOMs activity in neuromuscular disorders to indicate fatigability.
Methods: Ten patients with MG, including 2 with ocular and 8 with generalized MG, 10 patients with ALS, 7 patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD), and 3 patients with oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD),  participated in this descriptive study. Using VNG we recorded the velocity of the eye movements of the patients as they followed a moving target. We then calculated the gain by dividing the eye movement velocity (degrees/second) by the target velocity (degrees/second). 
Results: Myasthenic patients showed approximately 90% decrement with fatigue which improved within 1-2 seconds. Patients with myopathy had similar features with the myasthenic patients except fatigue was not followed by a real recovery. Patients in the ALS group had difficulty initiating and maintaining voluntary eye movements which, caused changes in gain per second.
Conclusion: Our study documents a decrement in EOM activity recorded by VNG in patients with MG and myopathy which, begins to improve within one to two seconds except myopathies. Variation of gain in seconds in ALS, may show a problem in the initiation of eye movements.