Çocuklarda doğuştan kalp hastalıklarında hepatopati durumunun değerlendirilmesi
Cardiac hepatopathy in  children  with congenital heart diseases
Yazar: HANDE VARLIKLI KARAÇOBAN
Danışman: DOÇ. DR. AYSEL ÜNLÜSOY AKSU
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Amaç: Çocuklarda doğuştan kalp hastalıklarında laboratuvar ve görüntüleme yöntemleri ile  kardiyak hepatopatinin değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: Eylül 2019- Eylül 2023 tarihleri arasında Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Gastroenterolojisi, Çocuk Kardiyoloji polikliniklerine başvuran 18 yaş altında Fontan operasyonu yapılan, Fontan operasyonu yapılmadan fonksiyonel tek ventriküle sahip (triküspit veya mitral atrezi, çift girişli sol veya sağ ventrikül, hişpoplastik sol kalp, çift çıkışlı sağ ventrikül, Ebstein anomalisi, tam atriyoventriküler septal defekt ve septumun sağlam olduğu pulmoner atrezi ); kronik kalp yetmezliği olan  ve kronik kalp yetmezliğine neden olmayan doğuştan kalp hastalığı olan ( ventriküler septal defekt (VSD) ,atrial septal defekt (ASD),patent duktus arteriyozus (PDA),büyük arterlerin tranpozisyonu (BAT) pulmoner stenoz,aort stenozu,trunkus arteriyozus,fallot tetralojisi,pulmoner atrezi ) çocuklarda 3 ay aralıklarla takip 3 hemogram, biyokimya,koagülasyon parametreleri ve alfa-fetoprotein (AFP) ve görüntülemede ultrasonografi (USG), ekokardiyografi, anjiyografi bulguları geriye dönük taranarak, hasta grupları arasında istatistiksel olarak karşılaştırma yapılmıştır.
Bulgular: Çalışmamızda; Fontan operasyonu olan gruptaki hastalarda USG'de karaciğer parankim heterojenitesi %37,5 ve hepatik ven dilatasyonu %62,5 oranında saptanmış olup, diğer gruplara göre daha fazla saptanmıştır. Ayrıca ve hastaların takiplerindeki 3 ay aralıklı değerlendirilen serum gama glutamil transferaz (GGT) düzeyi anlamlı şekilde artış göstermekteydi. Tüm hasta gruplarında ejeksiyon fraksiyonu (EF) ile alanin transferaz (ALT) ve albümin düzeyleri arasında ilişki saptanmazken; EF düşük iken ile GGT, total ve direkt bilirubin düzeyleri yüksek bulunmuştur. Sağ ventrikül basıncı ile ALT, GGT ve albümin arasında ilişki bulunmamıştır. Ancak total ve direkt bilirubin takip serum düzeylerinden son ölçüm ile sağ ventrikül basıncı arasında pozitif korelasyon saptanmıştır. Kronik kalp yetmezliği grubundaki hastalarda, takipte serum direkt bilirubin düzeylerinde artış görülmüştür. Tüm hasta grupları içinde bir hastada AFP yüksekliği olup, USG'de hepatosellüler karsinom açısından şüpheli alan veya nodül görülmemiştir.
Sonuç: Fonksiyonel tek ventrikülü olan hasta grubu dışındaki diğer üç grupta erken dönemde karaciğerde parankim heterojenitesi, hepatik ven dilatasyonu saptanmıştır. Fontan operasyonu olanlarda takiplerde GGT; kronik kalp yetmezliği olanlarda da direkt bilirubin düzeylerinde artış görülmektedir. EF ile GGT, total ve direkt bilirubin arasında negatif korelasyon bulunmuştur. Doğuştan kalp hastalığı olan hastalarda ultrason ve laboratuvar ile aralıklı kardiyak hepatopati sürveyansı yapılması gerektiğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Kardiyak Hepatopati, Doğuştan Kalp Hastalıkları, Çocuk, Fontan

Abstract:
Aim: Evaluation of cardiac hepatopathy in congenital heart diseases in children using laboratory and imaging methods.
Materials and Methods: Patients under the age of 18 who applied to Ankara Bilkent City Hospital Pediatric Gastroenterology and Pediatric Cardiology outpatient clinics between September 2019 and September 2023 and who underwent Fontan operation or who have a functional single ventricle without Fontan operation (tricuspid or mitral atresia, double inlet left or right ventricle, hyspoplastic left heart, double outlet right ventricle, Ebstein anomaly, complete atrioventricular septal defect and pulmonary atresia with an intact septum); In children with chronic heart failure and congenital heart disease that does not cause chronic heart failure (ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), transposition of the great arteries (TAD), pulmonary stenosis, aortic stenosis, truncus arteriosus, tetralogy of Fallot, pulmonary atresia), 3 hemograms, biochemistry, coagulation parameters and alpha-fetoprotein (AFP) and imaging findings of ultrasonography (USG), echocardiography, angiography were retrospectively scanned at 3-month intervals and statistical comparisons were made between the patient groups.
Results: In our study; liver parenchymal heterogeneity was detected in 37.5% and hepatic vein dilatation was detected in 62.5% of patients in the Fontan operation group on USG, and it was detected more than the other groups. In addition, serum gamma glutamyl transferase (GGT) levels evaluated at 3-month intervals during the follow-up of the patients showed a significant increase. While no relationship was found between ejection fraction (EF) and alanine transferase (ALT) and albumin levels in all patient groups; EF was low and GGT, total and direct bilirubin levels were high. No relationship was found between right ventricular pressure and ALT, GGT and albumin. However, a positive correlation was found between the last measurement of total and direct bilirubin follow-up serum levels and right ventricular pressure. In the chronic heart failure group, serum direct bilirubin levels increased during follow-up. AFP elevation was seen in one patient in all patient groups, and no suspicious area or nodule for hepatocellular carcinoma was seen on USG.
Conclusion: In the other three groups, except for the patient group with a functional single ventricle, early liver parenchymal heterogeneity and hepatic vein dilatation were detected. In those who had a Fontan operation, there was an increase in GGT levels during follow-up, and in those with chronic heart failure, there was an increase in direct bilirubin levels. A negative correlation was found between EF and GGT, total and direct bilirubin. We believe that intermittent cardiac hepatopathy surveillance should be performed with ultrasound and laboratory in patients with congenital heart disease.
Keywords: Cardiac Hepatopathy, Congenital Heart Diseases, Child, Fontan