Primer immün yetmezliklerde enfeksiyonlar
Infections in primary immunodeficiencies
Yazar: DEMET HAFIZOĞLU
Danışman: PROF. DR. SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN
Uludağ Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk İmmünolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Yan Dal Uzmanlık, 2013
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Enfeksiyonlar = Infections ; Hastalar = Patients ; Hastanede yatış süresi = Length of stay ; İmmün yetmezlik = Immun deficiency

Özet:
Primer immün yetmezlikler bağışıklık sistemindeki bozukluğun yol 
açtığı, enfeksiyonlara yatkınlıkla karakterize kalıtsal hastalıklardır. 
Çalışmamızda 2000-2012 yılları arasında primer immün yetmezlik tanısı alıp, 
hastaneye yatış gerektiren enfeksiyonu olan 233 hastanın dosya kayıtları 
incelendi. Hastaların %33,4?ü antikor yapım kusurları, %8,5?i hücresel immün 
yetmezlik, %13,7?si fagositer sistem hastalıkları, %29,1?i diğer iyi tanımlanmış 
immün yetmezlikler, % 5,6?sı immün disregülasyon hastalıkları, % 9,4?ü doğal 
immün sistem eksiklikleriydi. 
Tanı gruplarına göre enfeksiyon nedeniyle ortalama hastanede yatış 
süreleri; antikor yapım kusurlarında 30, hücresel immün yetmezliklerde 95,5, 
fagositer sistem hastalıklarında 67,5, diğer iyi tanımlanmış immün 
yetmezliklerde 32, immün disregülasyon hastalıklarında 56, doğal immün 
sistem eksikliklerinde 36 gün olarak hesaplandı. Ortalama hastanede yatış 
süresi, hücresel immün yetmezliklerde anlamlı yüksekti (p<0,001). Kan ve 
katater kültürleri üreme oranları hücresel immün yetmezliklerde, balgam 
kültür üremeleri antikor yapım kusurlu hastalarda anlamlı yüksekti (p<0,05). 
Bakteriyel enfeksiyon oranları antikor yapım kusuru olan hastalarda anlamlı 
yüksekti (p<0,001). Kültürlerde S. aureus üreme oranı diğer iyi tanımlanmış 
immün yetmezliklerde yüksekti. (p=0.29). H. influenza üremeleri antikor 
yapım kusurlu (p<0,009), Klebsiella üremeleri kombine immün yetmezlikli 
(p<0.003), E. coli üremeleri ise fagositer sistem eksikliği olan hastalarda 
anlamlı yüksek olarak bulundu (p<0,001). Proteus mirabilis üremeleri olan 
hastaların tümü (n:5) DOCK8 mutasyonlu hiper IgE sendromu tanısı 
olanlardı. Virüs ve mantar açısından karşılaştırıldığında gruplar arasında fark 
yoktu. Ölüm nedenleri arasında enfeksiyon 1. sırayı alıyordu ve 40/233 
hastada görüldü (%17.1). Bunlardan izole edilen etkenler Mikobakterium 
tüberkülozis, K. pneumoniae, S. aureus, A. fumigatus, CMV, EBV, 
Adenovirüs ve JC virüs idi. iii 
Çalışmamız tüm immün yetmezliklerin geçirdiği enfeksiyonların ele 
alındığı şu ana kadar literatürdeki en fazla sayıda hasta ile yapılmış bir 
çalışmadır. Farklı immün yetmezlikteki hastaların enfeksiyon etkenleri ve 
klinik bulguları değerlendirildi. 
 
Anahtar kelimeler: İmmün yetmezlik, enfeksiyon, hastanede yatış 
süres

Abstract:
Primer immün yetmezlikler bağışıklık sistemindeki bozukluğun yol 
açtığı, enfeksiyonlara yatkınlıkla karakterize kalıtsal hastalıklardır. 
Çalışmamızda 2000-2012 yılları arasında primer immün yetmezlik tanısı alıp, 
hastaneye yatış gerektiren enfeksiyonu olan 233 hastanın dosya kayıtları 
incelendi. Hastaların %33,4?ü antikor yapım kusurları, %8,5?i hücresel immün 
yetmezlik, %13,7?si fagositer sistem hastalıkları, %29,1?i diğer iyi tanımlanmış 
immün yetmezlikler, % 5,6?sı immün disregülasyon hastalıkları, % 9,4?ü doğal 
immün sistem eksiklikleriydi. 
Tanı gruplarına göre enfeksiyon nedeniyle ortalama hastanede yatış 
süreleri; antikor yapım kusurlarında 30, hücresel immün yetmezliklerde 95,5, 
fagositer sistem hastalıklarında 67,5, diğer iyi tanımlanmış immün 
yetmezliklerde 32, immün disregülasyon hastalıklarında 56, doğal immün 
sistem eksikliklerinde 36 gün olarak hesaplandı. Ortalama hastanede yatış 
süresi, hücresel immün yetmezliklerde anlamlı yüksekti (p<0,001). Kan ve 
katater kültürleri üreme oranları hücresel immün yetmezliklerde, balgam 
kültür üremeleri antikor yapım kusurlu hastalarda anlamlı yüksekti (p<0,05). 
Bakteriyel enfeksiyon oranları antikor yapım kusuru olan hastalarda anlamlı 
yüksekti (p<0,001). Kültürlerde S. aureus üreme oranı diğer iyi tanımlanmış 
immün yetmezliklerde yüksekti. (p=0.29). H. influenza üremeleri antikor 
yapım kusurlu (p<0,009), Klebsiella üremeleri kombine immün yetmezlikli 
(p<0.003), E. coli üremeleri ise fagositer sistem eksikliği olan hastalarda 
anlamlı yüksek olarak bulundu (p<0,001). Proteus mirabilis üremeleri olan 
hastaların tümü (n:5) DOCK8 mutasyonlu hiper IgE sendromu tanısı 
olanlardı. Virüs ve mantar açısından karşılaştırıldığında gruplar arasında fark 
yoktu. Ölüm nedenleri arasında enfeksiyon 1. sırayı alıyordu ve 40/233 
hastada görüldü (%17.1). Bunlardan izole edilen etkenler Mikobakterium 
tüberkülozis, K. pneumoniae, S. aureus, A. fumigatus, CMV, EBV, 
Adenovirüs ve JC virüs idi. iii 
Çalışmamız tüm immün yetmezliklerin geçirdiği enfeksiyonların ele 
alındığı şu ana kadar literatürdeki en fazla sayıda hasta ile yapılmış bir 
çalışmadır. Farklı immün yetmezlikteki hastaların enfeksiyon etkenleri ve 
klinik bulguları değerlendirildi. 
 
Anahtar kelimeler: İmmün yetmezlik, enfeksiyon, hastanede yatış 
süres