Henoch-Schönlein purpurası tanısında direkt immunfloresan incelemenin yeri
Role of direct immunofluorescence test in the diagnosis of Henoch-Schönlein purpura
Yazar: EMRE TAMBAY
Danışman: PROF. DR. AFET AKDAĞ KÖSE
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Dermatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2009
Konu: Dermatoloji = Dermatology
Dizin: Vaskülit = Vasculitis

Özet:
2002-2009 yılları arasında İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı Polikliniğine başvurmuş, ayrıca Çocuk Hastalıkları ve Dahiliye polikliniklerinde değerlendirilerek tarafımıza yönlendirilmiş Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) ön tanısı alan hastalar içinden, 2006 yılında çocukluk çağı vaskülitleri sınıflandırmasındaki HSP için belirlenmiş tanı kriterlerine uygun 40 olgu çalışmaya alındı. 24'ü erkek 16'sı kadın olan olguların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulgularının yanısıra lezyonlu deriden alınan örneklere ait direkt immunfloresan (DİF) bulguları retrospektif olarak değerlendirilerek HSP tanısında DİF incelemenin özgüllüğü ve duyarlılığı ,40 sağlıklı olgunun DİF verileri ile kıyaslanarak ortaya konmaya çalışıldı.29 çocuk, 11 erişkin olguda ortalama tanı yaşları sırasıyla; (10,28±4,613), (33,82±13,913) olarak tespit edildi. Tüm olgular içinde erkeklerin oranı %60, kadınların oranı %40 olup, erkek/kadın oranı 1.5/1 idi.Olguların %62.5'inde sendroma yol açabilecek herhangi bir faktör belirlenemezken, çocuklarda daha sık olmak üzere, geçirilmiş üst solunum yolu infeksiyonu ana tetikleyici faktör olarak belirlendi.Deri tutulumu her iki grupta da temel klinik bulgu olurken, renal tutulum erişkinlerde, gastrointestinal sistem (GİS) ve eklem tutulumu ise çocuklarda daha sıktı. Sistemik tutulumu olan olgularda renal, GİS ve eklem tutulumu gibi HSP'nin sistemik tutulum tipleri ile olguların lezyonlu derisindeki IgM, IgA, C3 ve fibrinojen birikimleri arasında anlamlı düzeyde ilişki saptanmadı. Fakat burada önemli olan HSP `de GİS ve eklem tutulumu ile DİF inceleme arasındaki ilişkinin literatürde ilk kez incelenmiş olması idi.Lökositoz, trombositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında (ESH) artış çocuklarda daha fazla oranda tespit edildi. Laboratuvar olarak artmış değerler saptanan olguların DİF verileri normal sonuç alınan olguların DİF verileri kıyaslandığında istatistiksel olarak anlamlılık saptanmasada literatürde bu ilişki ilk kez incelenmişti.Direkt immunfloresan incelemede HSP'li olgularda sağlıklı olgulara göre çoğunlukla perivasküler alanda birikim gösteren IgM, IgA, C3 ve fibrinojen birikimlerinin tümü anlamlı (p<0.001) bulunurken, lökositoklastik vaskülit (LV) histopatolojisine sahip HSP'li olgularda sadece IgA birikimi anlamlı bulundu (p<0.008). HSP tanısında IgA birikiminin duyarlılığı %77.5, özgüllüğü ise %97.5 olarak tespit edildi.Sonuç olarak deride IgM, C3 ve Fibrinojenin birikiminin anlamlı oranda olmasının, DİF incelemenin HSP tanısındaki önemini artırdığı görüşündeyiz. HSP tanısı koyarken klinik bulgular haricinde DİF incelemede lezyonlu deride özellikle IgA'nın baskın birikiminin yanı sıra IgM, C3 ve Fibrinojen birikiminde istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamlılık tesbit edilmesinin ortaya konmuş olması, HSP tanısında DİF incelemenin çok duyarlı olduğu tezini ortaya çıkarmıştır. Hastalığın başlangıcında kesin tanının konması, takip planı ve tedavi açısından oldukça önemlidir. Dolayısıyla tanı koyarken klinik bulgular, histolojik bulgulardan önce DİF bulguları ile mutlaka desteklenmelidir. Bu konuda HSP'de literatürde sağlıklı kişilerle kıyaslanan DİF araştırmasına rastlanmamış olması nedeniyle, verilerin başka çalışmalarla desteklenmesi durumunda, ileri sürdüğümüz; ``HSP' de tanı koyarken klinik bulgular histolojik tetkikten önce DİF bulguları ile desteklenmelidir? tezini daha da kuvvetlendirecektir.

Abstract:
Among the patients who visited the Polyclinic of Dermatology in Istanbul University Faculty of Medicine between 2002 and 2009 and the patients, who after being examined in the policlinics of Pediatric Diseases and Internal Diseases, were consulted to our party with the early diagnosis of Henoch-Schönlein Purpura (HSP), 40 cases which were elected for a study according to the criteria that defined HSP within the classification of vasculitides in the childhood period. In this study, apart from the fact that the cases which are composed of 24 males and 16 females were evaluated and studied through the demographic specifications and clinical or laboratory findings, we also intended to point out the specificity and sensitivity of direct immunofluorescence (DIF) in the diagnosis of HSP through the DIF findings that were obtained in the retrospective study of the samples taken from lesional skins and were compared to the DIF findings of the 40 healthy cases .It was detected that for the cases who are 29 children and 11 adults the average diagnosis ages are respectively (10.28±4.613) and (33.82±13.913). Among all the cases, the ratio of males is 60%, and the females is 40%; the ratio of males to females is 1.5/1.While in the 62.5% of the cases, there was no factor detected that could initiate the syndrome, upper respiratory tract infection that was contracted before, specifically by children, came out to be main triggering factor.While the skin involvement found to be the main clinical symptom in both groups, renal involvement in adults, GIS and joint involvement in children were the most common ones observed. In the systemic cases, a significant relationship between renal, GIS and joint involvement of HSP and the presence of IgM, IgA, C3 and fibrinogen in the lesional skin, was not detected. However, what is important in this study, is the fact that it is the first time in literature that, in HSP, the between GIS and joint involvement and DIF study was scrutinized.Leukocytosis, thrombocytosis and increased erytrocyte sedimantaion rate (ESR) was detected to be more in children. Even though there was no significant relationship statistically when the comparison made between the DIF data obtained from the laboratory search that indicate increase and the DIF data that are regular and normal, it is important to note that, such comparison has been made for the first time ever in the literature.In the study of DIF, while more deposits of IgM, IgA, C3 and fibrinogen in the perivascular area were observed and found to be significant (p<0.001) in the cases with HSP,in comparison to the one in healthy cases, in the cases with HSP that has leukocytoclastic vasculitis (LV) histopatology, only the deposit of IgA was found to be significant (p<0.008). In the diagnosis of HSP, the sensitivity of IgA deposit was detected to be 77.5% and the specificity is 97.5%.As a conclusion, we think that there is significant amount of presence of IgM, C3 and fibrinogen in the skin, increases the importance of the DIF study in the diagnosis of HSP. During the diagnosis of HSP, besides the clinical findings, through the DIF study, it was seen that, apart from the fact that the dominant deposit of IgA observed in the lesional skin, the fact that there was significant increase in a statistical sense detected in the deposit of IgM, C3 and Fibrinogen pointed out the thesis that the DIF study is very sensitive for the diagnosis of HSP. In the initial period of the disorder, the certain diagnosis is crucial for the follow-up plan and the treatment. For that reason, while diagnosing, the clinical findings should be supported by DIF findings before they are supported by histological findings. We also point out that in certain cases, the findings should be supported by other studies since the literature does not include a comparative study of DIF including healthy cases. We believe that such situations will contribute to the reinforcement of our thesis that during a diagnosis of HSP is being made, the clinical findings should be supported by DIF findings before they are supported by histological findings.