Kistik fibrozisli çocuklarda kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi
Evaluation of cardiac functions in children with cystic fibrosis
Yazar: ÖVGÜ ÖZENLİ YAĞCI
Danışman: PROF. DR. KORAY HARMANCI
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Biyobelirteçler = Biomarkers ; Ekokardiyografi = Echocardiography ; Ekokardiyografi-doppler = Echocardiography-doppler ; Fibroz = Fibrosis ; Kalp fonksiyon testleri = Heart function tests ; Kistik fibroz = Cystic fibrosis ; Çocuklar = Children

Özet:
Yaşam süresinin uzamasıyla kistik fibroziste kardiyak disfonksiyon morbidite ve mortalitenin önemli bir risk faktörü haline gelmiştir. Bu çalışma kistik fibrozisli çocuklarda kardiyak disfonksiyonun proinflamatuvar belirteçler, nörohormon düzeyleri ve pulmoner fonksiyon test sonuçları ile ilişkisini sağlıklı çocuklarla kıyaslayarak değerlendirmeyi amaçlamıştır. Çalışmaya 21 kistik fibrozisli ve 21 sağlıklı çocuk dahil edilmiştir. Demografik özellikler, antropometrik ölçümler, vital bulgular, tam kan sayım, biyokimya, venöz kan gazı, koagulasyon ve biyokimya değerlerine ek olarak profinlamatuvar belirteçlerin, nörohormonların (renin, anjiyotensin II, aldosteron) düzeyleri ile sağ ve sol ventrikül morfoloji ve fonksiyonların ekokardiyografik ölçümleri karşılaştırılarak ilişkileri değerlendirildi. Ayrıca ekokardiyografik parametrelerle hastalarda bakılan egzersiz öncesi ve sonrası spirometrik sonuçların ilişkisine bakıldı. Sonuç olarak kistik fibrozisli çocuklarda interlökin-6, CRP, renin ve aldosteron düzeylerinin anlamlı derecede yüksek olduğu, sağ ventrikül dilatasyonu, sol ventrikülde küçülme, sağ ventrikül diyatolik ve sistolik disfonksiyon ve sol ventrikül sistolik disfonksiyon geliştiği, bu değişikliklerin hipoksi, interlökin-1α, interlökin-6, CRP ve aldosteron ile ilişkili olduğu gösterildi. Hastalarda ekokardiyografik ile spirometrik parametreler arasında ilişki saptanamadı. Kardiyak disfonksiyonun akciğer transplantasyonunda kontraendikasyon oluşturması çocuklukta kardiyak bozuklukların erken tanınması, patofizyolojisinin anlaşılması ve gerekli müdahalelerde bulunulması için önemlidir. Kardiyak morfoloji ve fonksiyonlardaki değişikliklerin taranma zamanı, sıklığı ve tedavi önerileri için daha geniş çaplı araştırmalar gerekmektedir.

Abstract:
As life expectancy improves in cystic fibrosis, cardiac dysfunction is becoming an important risk factor of morbidity and mortality. The study aims to evaluate the association of cardiac dysfunction with proinflammatory markers, neurohormone levels, pulmonary function test results between cystic fibrosis patients and healthy children. The study included 21 cystic fibrosis and 21 healthy children. Demographic characteristics, anthropometric measurements, vital signs, complete blood count, venous blood gas, coagulation, and biochemical values together with levels of proinflammatory markers, levels of neurohormones (renin, angiotensin II and aldosterone) and echocardiographic measurements of right and left ventricular morphology and functions were compared and their correlations were evaluated. Additionally, association of echocardiographic parameters with the results of spirometric test results were analyzed in patients. In conclusion it was shown that patients had significantly higher interleukin-6, CRP, renin and aldosterone levels, dilated right ventricle, decreased left ventricle size; right ventricular systolic and diastolic dysfunction and left ventricular systolic dysfunction, and that these echocardiographic changes were correlated with hypoxia, interleukin-1α, interleukin-6, CRP and aldosterone. However, no relationship could be demonstrated between echocardiographic and spirometric parameters. Cardiac dysfunction, appearing as a contraindication for lung transplantation, requires early recognition of cardiac morphology and dysfunctions, understanding the pathophysiology, and performing necessary intervention. Extensive studies are needed to determine time and frequency of screening and treatment suggestionns for cardiac morphology and functional changes.