Talasemi majör hastalarında mrg ile kardiyak demir yükü ölçümü, demir yükünün kardiyak fonksiyonlara etkisinin değerlendirilmesi ve doku doppleri ile karşılaştırılması
In Thalassemia major patients cardiac iron overload quantified with MRI and to evaluate the relationship between the cardiac T2* value and systolic and diastolic function  on tissue Doppler echocardiography (ECHO) and MRI
Yazar: TEVFİK GÜZELBEY
Danışman: DOÇ. DR. BENGİ GÜRSES
Yeditepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Radyoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Radyoloji ve Nükleer Tıp = Radiology and Nuclear Medicine

Özet:
Amaç: Talasemi majör (TM) hastalarında, düzenli kan transfüzyonları nedeniyle demir birikimi görülmektedir. TM hastalarında morbidite ve mortalitenin en sık nedeni artan demir birikimine bağlı gelişen kardiyak komplikasyonlardır. Kardiyak demir birikimi manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile doğru bir şekilde ölçülebilmektedir. Ancak 3T MRG ile gerçekleştirilmiş yeterince çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmanın amacı, kardiyak demir birikimini 3T MRG cihazında T2* relaksasyon tekniği ile ölçmek ve kardiyak T2* değerleri ile karaciğer T2* değerlerinin, serum ferritin seviyesinin, ekokardiyografi ve kardiyak MRG (KMGR)'de sistolik ve diyastolik fonksiyonları değerlendirmek için ölçülen parametrelerin ilişkisini araştırmaktır.

Gereç ve yöntem: 21 TM hastasına (13 kadın, 8 erkek; ortalama yaş 29,3±7,6) ve 11 sağlıklı gönüllüye (5 kadın, 6 erkek; ortalama yaş 32,4±5,9) kardiyoloji departmanı tarafından transtorasik ekokardiyografi (TTE) yapıldı. TTE'den sonra bir hafta içerisinde kardiyak ve karaciğer demir yükünü değerlendirmek için 3T MRG cihazında 16 ekolu T2* gradiyent TFE sekansı kullanıldı. Kardiyak fonksiyonları değerlendirmek amacı ile 2D-Balanced (steady-state free precession)-TFE (Turbo Field Echo) sekansı ile kısa aks sine görüntüler alındı. T2* ölçümleri CMR tools (Cardiovascular Imaging Solutions, London, İngiltere) kullanılarak hesaplanmıştır. Kısa aks sine sol ventrikül görüntüleri iş istasyonunda (Viewforum; Philips Healthcare) değerlendirilmiştir. Diyastolik fonksiyonu değerlendirmek amacı ile volümetrik dolum eğrisi ve fraksiyonel-global diyastolik indeks tekniklerinden yararlanılmıştır.

Bulgular: 21 TM hastasının 6'sında kardiyak T2* değeri 12 msn altında ölçüldü. Kardiyak demir birikimi olan ve olmayan TM hastalarında karaciğer T2* değeri, serum ferritin düzeyi, TTE ve MRG'de sistolik ve diyastolik fonksiyonların değerlendirilmesinde kullanılan parametreler arasında anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Ayrıca kardiyak T2* değeri ile ölçülen diğer tüm parametreler arasında anlamlı korelasyon ilişkisi bulunmadı (p>0,05). Serum ferritin düzeyi ile karaciğer T2* değeri arasında orta düzeyde negatif korelasyon saptandı (r = -0,663). TTE'de sistolik veya diyastolik disfonksiyon lehine bulgu bulunmadı. KMRG ve TTE'de ölçülen EF değerleri arasında zayıf derece korelasyon saptandı (r=0,380).

Sonuç: Kardiyak demir yükünü öngörmede TTE ve KMGR'de ölçülen parametrelerin, serum ferritin düzeyinin ve karaciğer T2* değerinin yeri bulunmamaktadır. TM hastalarının kardiyak demir birikimi ve birikime yönelik şelasyon tedavisi takibinde kardiyak T2* tetkikini kullanılmalıdır.

Anahtar kelimeler: Talasemi majör, kardiyak MRG, demir birikimi.

Abstract:
ABSTRACT

Purpose: Thalassemia major (TM) patients are mainly characterized by iron overload caused by regular blood transfusion. Cardiac complications are the main reasons of morbidity and mortality in TM. Magnetic resonance imaging (MRI) has gained popularity for quantitatively evaluating myocardial iron overload. Cardiac iron quantification by using 3 Tesla MRI has not been studied before as far as we could review the literature. The aim of this study is to quantify cardiac iron load at 3T MRI (with T2* relaxation technique) and to evaluate the relationship between the cardiac T2* value and liver T2* value, serum ferritin levels, systolic and diastolic function  on echocardiography (ECHO) and MRI.	

Materials and Methods: 21 TM patients ( 13 women, 8 men; mean age, 29,3±7,6 years) and 11 normal subjects (5 women, 6 men; mean age, 32,4±5,9 years) are evaluated. Cardiac and liver iron load was asessed by 16 echo T2* GRE sequence at 3T MRI. Left ventricular functions were analyzed at ECHO and short axis, steady state free precession sequence at 3T MRI. Diastolic functions were analyzed at the Workstation using a spesific software, with volumetric filling curves and fractional-global diastolic index. 
 
Results: Cardiac iron overload (T2*<12 ms) was observed in 6 of the 21 TM patients. In TM patients diastolic and systolic dysfunction wasn't observed at ECHO. Cardiac T2* was not associated with serum ferritin levels, liver T2*,  systolic and diastolic function  parameters at MRI and ECHO. Inverse and significant correlation between serum ferritin levels and liver T2* were observed (r = -0,663). There was a weak correlation between MRI EF and ECHO EF (r=0,380). 

CONCLUSION: The early stage of cardiac iron overload can not be predicted by serum ferritin levels, liver T2* and left ventricular diastolic and systolic function parameters at MRI and ECHO. TM patients should be followed by MRI for cardiac iron overload to prevent the cardiac complications. 
Key words: Thalassemia major, cardiac MRI, iron overload.