Pulmoner endarterektomi uygulanmış  vaskülit hastalarının erken ve geç dönem  sonuçlarının karşılaştırılması
Outcomes of patients with vasculitis after pulmonary endarterectomy
Yazar: ALİ FUAD DURUSOY
Danışman: PROF. DR. BEDRETTİN YILDIZELİ
Marmara Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi = Thoracic and Cardiovascular Surgery
Dizin: Antifosfolipid sendromu = Antiphospholipid syndrome ; Behçet sendromu = Behcet syndrome ; Endarterektomi = Endarterectomy ; Hipertansiyon-pulmoner = Hypertension-pulmonary ; Kronik hastalık = Chronic disease ; Lupus eritematozus-sistemik = Lupus erythematosus-systemic ; Pulmoner arter = Pulmonary artery ; Pulmoner emboli = Pulmonary embolism ; Takayasu arteriti = Takayasu arteritis ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Giriş: Cerrahi olarak ulaşılabilir lezyonları olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun tedavisi pulmoner endarterektomidir. KTEPH patogenezinde immünojenik faktörler rol almaktadır. Bu çalışmanın amacı altta yatan otoimmün hastalığı olan KTEPH hastalarında, pulmoner tromboendarterektomi ameliyatının erken ve geç dönem sonuçlarını analiz etmektir.

Materyal Metod: 
2010-2018 yılları arasında pulmoner endarterektomi ameliyatı olmuş, verileri prospektif olarak kaydedilmiş 41 pulmoner arteriyal vaskülit tanılı hasta retrospektif incelendi. 
Sonuçlar:
 Hastaların 27 (%64) si kadın ,15 (%36) i erkekti, hastaların ortalama yaşları 39±11 idi.  Ameliyat öncesi EKO ile ölçülen sPAB 73,9±27,9 mmHg iken ameliyat sonrası 36,1±11 mmHg olarak ölçüldü (p<0,001). Benzer düşüş PVR (706,05±382,83 dyne·sn·cm-5 vs 306,47±142,32), mPAP (46,30±14,67 vs 29,84±8,94) değerlerinde de izlendi (p<0,001). Ameliyat öncesi dönemde 29 hastanın NHYA classı III-IV saptanmış iken son kontrollerinde 37 hastanın halen daha NHYA classı I-II idi (p<0,001).  6DYT sonuçları da kıyaslandığında ameliyat öncesi ve son kontrol yürüme mesafeleri 231,24± 148,88 vs 443,08± 109,89 metre (p<0,001) idi. Ameliyat sonrası 90 günlük mortalite 3 (%7) dür. Hastalık alt gruplarına göre değerlendirilme yapıldığında, erken ve geç fizyoloji faydalanım ve klinik bulgulardaki değişimde farklılık saptanmamış olup, mortalite ve morbide açısından da riskli grup belirlenmemiştir.
Tartışma: Cerrahi olarak ulaşılabilinir pulmoner arter lezyonu olan KTEPH hastaları, altta yatan pulmoner arterite sebep olan sistemik otoimmün hastalık olsa da pulmoner endarterektomiden hemodinamik ve klinik fayda görmektedirler.

Abstract:
Introduction: The treatment of choice for CTEPH patients with surgically acccesible lesions is pulmonary endarterectomy. Immunogenic factors play a role in CTEPH pathogenesis. The objective of this study is to evaluate pulmonary endarterectomy experience in a subset of patients with CTEPH and pulmonary arteritis.
Material an Methods: All patients who underwent pulmonary endarterectomy in our institution since 2010 were gathered in a prospectively recorded database. Patients with underlying SLE, AFS, Behçet Syndrom and Takayasu Arteritis were identified and retrospectively evaluated.
Results. 41 patients were included. 27 (%64) of patients were female, mean age was 39±11. Mean pre and post operative sPAP was 73,9±27,9 vs 36,1±11 mmHg (p<0,001). Similar decrease was noted for PVR (706,05±382,83 dyne·sn·cm-5 vs 306,47±142,32) (p<0,001), mPAP (46,30±14,67 vs 29,84±8,94) (p<0,001).  29 patients were classified as NHY III-IV preoperatively. All surviving patients (n=37) were determined to be NHYA class I-II (p<0,001).  6MWD comparison revealed postoperative improvement (231,24± 148,88 vs 443,08± 109,89 meters (p<0,001)). Subgroup analysis according to immune disease type did not reveal any statistically and clinically significant change in parameters. Mortality and morbidity was same across groups.
Discussion. Pulmonary endarterectomy can be done in surgically accessible CTEPH in patients with underlying systemic autoimmune disease with vascular involvement. This group of patients enjoy comparable physiologic and clinical benefit from PEA.