İdiyopatik orbita inflamasyonu tanısı ile takipli hastalarda ıgg4 ilişkili orbita hastalığı prevalansının araştırılması
Investigation of igg4-related disease prevalence in patients with identified diagnosis of idiopathic orbital inflammation
Yazar: GÖKÇEN DENİZ GÜLPINAR İKİZ
Danışman: PROF. DR. ONUR KONUK
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Göz Hastalıkları = Eye Diseases
Dizin: Göz hastalıkları = Eye diseases ; Orbita = Orbita ; Orbita hastalıkları = Orbital diseases ; Prevalans = Prevalence ; İmmünoglobülin G = Immunoglobulin G

Özet:
Bu çalışmanın amacı; idiyopatik orbita inflamasyonu(İOİ) başlığı altında değerlendirilen orbita miyoziti, dakriyoadenit, sklerit, Tolosa-Hunt Sendromu veya pseudotümör orbita ön tanısı ile kliniğimizde takipli hastaların retrospektif olarak analiz edilerek İOİ profili oluşturulması ve bu hasta grubunda IgG4 ilişkili orbita hastalığı prevelansının ortaya koyulmasıdır.
	2003-2017 yılları arasında Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi(GÜTF) Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Oküloplastik ve Orbita Cerrahisi Biriminde İOİ tanısı ile takipli 133 hasta kayıtları ve patoloji örnekleri retrospektif olarak incelendi. Kontrol muayenesine gelen hastalardan serum örneği alınarak, GÜTF Biyokimya Anabilim Dalı Labaratuvarı'nda IgG4 ELISA kiti ile pozitiflik açısından değerlendirildi. Kliniğimizde orbita biyopsisi alınan olguların histopatolojik tanısı kaydedildi. Lenfoma tanısı alan 3 olgu değerlendirme dışı bırakıldı.
	İdiyopatik orbita inflamasyonu tanısı ile takipli 47'i erkek 83'ü kadın 130 olgunun medikal dosyaları retrospektif olarak incelendi. Olguların güncel yaşları 4-80 yıl aralığında olup yaş ortalaması 40,9  1,4, median yaş 43,5 yıl olarak değerlendirildi. 2010'dan sonra prevelansın arttığı, otoimmün tiroid hastalığının eşlik edebildiği, klinikte sıklıkla akut olarak ağrı ile başvurdukları ortaya koyulmuştur. Olgular, kapak ödemi, konjonktiva hiperemisi, proptozis başta olmak üzere diplopi, göz hareket kısıtlılığı ve en az sıklıkta da görmede azalma ile karşımıza gelmektedir. Lokalize hastalıkta, diffüz orbita inflamasyonunun ön planda olduğu, lakrimal bez tutulumunun ikinci sıklıkta görüldüğü, ekstraokuler kas tutulumun ise 3. Sıklıkta görüldüğü tespit edilmiştir. En sık tutulan eksraokuler kas lateral rektustur. Temel tedavi rejiminin sistemik steroid uygulaması olduğu, bu uygulama ile tedavi başarısının %95'in üzerinde olduğu, rekürrensin ise % 13,1 oranında görüldüğü saptandı. IgG4 ilişkili hastalık tanısı için orbita numunesi alınmış ve histopatolojik değerlendirmede IgG4 boyası ile optimal olarak boyanmış olan 33 hasta içinde 18'inin histopatolojik olarak IgG4 pozitif olarak değerlendirildiği, bu grupta IgG4 serum marker pozitifliğinin %66,7 olduğu tespit edildi.
İOİ hastalarının klinik özellikleri retrospektif olarak incelendiğinde, literatürdeki hastalık profili ile uyumlu veriler elde edildiği görüldü. Diğer taraftan, toplam İOİ hasta sayısı ile karşılaştırıldığında, histopatolojik örnekleme yapılabilen ve serum marker düzeyi bakılan hasta sayısının kısıtlı olması, alt grup olarak IgG4 ilişkili hastalık prevelansını değerlendirirken önemli bir kısıtlılık oluşturmaktadır. Örnekleme yapılabilen bu kısıtlı hasta grubu içerisinde bile IgG4 ilişkili hastalık oranının % 54,5 olması, literatürde de belirtildiği gibi, İOİ hasta grubunda önemli bir oranın aslında IgG4 ilişkili hastalığın orbita tutulumu olabileceğini destekler niteliktedir. Bu nedenle, IgG4 ilişkili hastalık tanısında serum marker düzeyinden daha sensitif ve daha güvenilir, noninvaziv test arayışına katkıda bulunan çalışmalar yapılması gerekmektedir

Abstract:
The purpose of this study is; retrospective analysis of patients diagnosed with orbital myositis, dacryioadenitis, scleritis, Tolosa-Hunt syndrome or pseudotumor orbita, under the heading of idiopathic orbital inflammation (IOI) and to determine the prevalence of IgG4-related orbital disease in this group of patient. 
	Between the years 2003 and 2017, 133 patients enrolled with IOI and reactive lymphoid hyperplasia in the Ophthalmology and Orbital Surgery Department of Gazi University Faculty of Medicine (GÜTF) were reviewed retrospectively. 3 patients diagnosed with lenfoma and exculuded. Serum samples were taken from the patients who came for control visits  and evaluated with the IgG4 ELISA kit in the GÜTF Biochemistry Laboratory. Histopathological diagnosis of orbital biopsy specimens  were recorded. Medical files of 130 patients(47 male, 83 female) who were diagnosed with idiopathic orbital inflammation, were retrospectively reviewed. The ages of the cases were in the range of 4-80 years and the average age was 40.9  1,4. It has been shown that after 2010, the prevalence of the disease increases, autoimmune thyroid disease can be accompanied, and they are frequently admitted to the clinic with acute pain. The cases are confronted with diplopia, especially eyelid edema, conjunctiva hyperemia, proptosis, limitation of eye movement, and decrease in visibility at least occasionally. For the localized disease, extraocular muscle involvement was remarkably the most common finding, where, medial rectus is the most common site of inflammation. Lacrimal gland involvement was seen at the second most frequent occurrence. It was determined that the main treatment regimen was systemic steroid administration, with this treatment, the success rate was found to be %95, in which recuurence rate was 13.1%. 18 of the 33 patients who had tissue specimens optimally analysed with IgG4 tissue dye, were histopathologically IgG4 positive and IgG4 serum marker positivity was found to be 66.7% in this group.
	Retrospective analysis of the clinical characteristics of IOI patients revealed that the data are consistent with the disease profile in the literature. On the other hand, when compared with the total number of IOI patients, the number of patients having histopathologic samples and serum marker levels are limited, which is an important scantiness when evaluating the prevalence of IgG4-related disease as a subgroup. Even within this limited sample group, 54.5% of the IgG4-related disease rate supports the fact that a significant proportion of the IOI patient group may actually be the orbital manifestation of the IgG4-related disease, as noted in the literature. For this reason, it is necessary to conduct studies to search for  noninvasive tests that are more sensitive and more reliable than serum marker levels in the diagnosis of IgG4 related disease.