Osteogenezis imperfektalı olgularda uygulanan intramedüller teleskopik çivi yöntemi ve sonuçlarımız
Intramedullary telescopic nail results in patients with osteogenesis imperfecta
Yazar: İLYAS ÖZER
Danışman: DR. ÖĞR. ÜYESİ ŞÜKRÜ DEMİR
Fırat Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Ortopedi ve Travmatoloji = Orthopedics and Traumatology
Dizin: Kırık fiksasyonu-intramedüller = Fracture fixation-intramedullary ; Kırıklar-kemik = Fractures-bone ; Osteogenez = Osteogenesis ; Osteogenez-imperfekta = Osteogenesis-imperfecta ; Osteotomi = Osteotomy

Özet:
Genetik olarak osteoporozun en sık sebebi olan, uzun kemiklerde deformite ve kırıkların eşlik ettiği Osteogenezis İmperfekta bir bağ dokusu hastalığıdır. Özellikle Tip 1 kollejenin eksik olması temel kusurdur.
Ortopedik olarak ekstremitelerdeki deformitenin, kırıkların tedavisi ve önlenmesidir. 
Bu çalışmada, Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji kliniği'ne  2015–2021 tarihleri arasında başvuran ve  cerrahi olarak tedavi edilen 15 Osteogenezis İmperfekta tanılı hasta retrospektif olarak incelendi. 
Osteogenezis İmperfekta tanılı 15 hasta incelendi. Hastaların 7 tanesi erkek, 8 tanesi kız idi. Femur ve tibia kemikleri olmak üzere toplam 43 alt ekstremite kemiğine teleskopik çivi ile cerrahi tedavi uygulandı. Hastalar ortalama 4 yıl takip edildi. Femur revizyonu için ortalama 28 ay, Tibia revizyon için ortalama 35 ay idi. Revizyon oranı femur cerrahisi için % 16.6 idi. Tibia cerrahisi için revizyon oranı % 7.69 idi.
Teleskopik çivi diğer cerrahi tekniklerle (k teli,plak yada uzamayan intramedüller çivilerle) karşılaştırıldığında teleskopik çivinin kolay olması, enfeksiyon oranının, kanama miktarının ve komplikasyon oranının az olması Osteogenezis İmperfekta tanılı hastalarda  özellikle etkili ve güvenli bir yöntem olduğu kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Osteogenezis İmperfekta, teleskopik çivi yöntemi, şiş kebap osteotomisi, kırık, deformite

Abstract:
Osteogenesis Imperfecta, which is genetically the most common cause of osteoporosis, is a connective tissue disease accompanied by deformity and fractures in long bones. Especially the lack of Type 1 collagen is the main defect.
Treatment and prevention of orthopedically deformity and fractures in the extremities.
In this study, 15 patients with a diagnosis of Osteogenesis Imperfecta who were admitted to the Orthopedics and Traumatology Clinic of Fırat University Medical Faculty Hospital between 2015 and 2021 and were treated surgically were retrospectively analyzed.
Fifteen patients with a diagnosis of Osteogenesis Imperfecta were analyzed. 7 of the patients were boys and 8 of them were girls. A total of 43 lower extremity bones, including femur and tibia bones, were surgically treated with telescopic nails. The patients were followed for an average of 4 years. The mean was 28 months for femoral revision and 35 months for tibia revision. The revision rate was 16.6% for femoral surgery. The revision rate for tibia surgery was 7.69%.
We believe that the telescopic nail is an effective and safe method, especially in patients with Osteogenesis Imperfecta, as it is easy to use, the infection rate, the amount of bleeding and the complication rate are low when compared to other surgical techniques (c-wire, plaque or non-extensible intramedullary nails).
Osteogenesis Imperfecta, telescopic nail method, shish kebab osteotomy, fracture, deformity