Renal amiloidoz tanısı konan olguların klinikopatolojik olarak değerlendirilmesi
Clinicopathological evaluation of patients with renal amyloidosis
Yazar: AYGÜL ÇELTİK
Danışman: PROF. DR. HÜSEYİN TÖZ
Ege Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Nefroloji Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2014
Konu: Nefroloji = Nephrology
Dizin: Amiloid = Amyloid ; Amiloidoz = Amyloidosis ; Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Sağkalım = Survival

Özet:
Amiloidoz, protein katlanmasındaki bozukluğa sekonder, birçok organda, ekstraselüler alanda fibriller yapıda proteinlerin birikmesi ile karakterize sistemik hastalıklar grubudur. Amiloidozda en önemli morbidite ve mortalite nedenlerinden biri böbrek tutulumudur.
Amacımız, merkezimizde renal amiloidoz tanısı konulan hastaların histolojik ve klinik olarak değerlendirilmesi ve diğer merkezlerle karşılaştırılmasıdır. 
Çalışmada Ocak 2005 ile Aralık 2012 arasında Ege Üniversitesi' nde renal amiloidoz tanısı konan 122 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların klinik ve laboratuvar verileri, renal replasman tedavileri ve sağkalımları ile ilgili bilgileri hastane kayıtlarından elde edildi. 
En sık amiloidoz tipi AA amiloidozdu. Hastaların % 13.9' unda tiplendirme yapılamadı. Tiplendirilemeyen amiloidozu olan hastalarda serum kreatinin düzeyi anlamlı olarak yüksekti.  Mediyan takip süresi 24 ay olan çalışmada, renal replasman tedavisi ihtiyacı olan hasta oranı yaklaşık  %40 idi. Hasta sağkalımı, AA amiloidoz grubunda AL ve tiplendirilemeyen gruba göre ve böbrek sağkalımı ise AA ve AL amiloidoz grubunda tiplendirilemeyen amiloidoz grubuna göre daha iyiydi. Renal amiloidoz prognostik skorunun artması ile renal sağkalımın azaldığı gösterildi.
Sonuç olarak, renal amiloidoz nadir görülen bir hastalık olsa da morbiditesi ve mortalitesi yüksektir. AA amiloidoz ülkemizde en sık amiloidoz tipidir. Hastaların bir kısmında tiplendirme yapılamaması nedeniyle amiloidoz tiplerinin doğru saptanması için yeni yöntemler gerekmektedir. Skorlama sistemleri ile amiloidozun derecelendirilmesi, böbrek ve hasta sağkalımı ve tedaviye yanıtın değerlendirilmesi açısından önemli olabilir

Abstract:
Amyloidosis is a group of systemic diseases which are characterised by accumulation of extracellular fibrils resulting from abnormal folding of proteins in organs. Renal involvement is one of the important consequences that are associated with mortality and morbidity.
The aim of the study is to evaluate the histologic and clinical findings of the patients with renal amyloidosis. 
The study included 122 patients who were diagnosed renal amyloidosis between January 2005 and December 2012. The demographic and clinical features at the time of the diagnosis and follow-up data were retrospectively collected from the patient's records. 
The most common type of amyloidosis was AA amyloidosis. In 13.6 % of patients, the type of the amyloid protein was undetermined. The serum creatinine level of the patients with undetermined amyloidosis was significantly higher. The median duration of follow-up was 24 months. Nearly 40 % of the patients underwent renal replacement treatment. Patient survival was significantly higher among patients with AA amyloidosis when compared with AL and undetermined amyloidosis and renal survival was significantly higher among patients with AA and AL amyloidosis when compared with undetermined amyloidosis. Renal survival decreased with increase in renal amyloidosis prognostic score. 
In conclusion, renal amyloidosis is a rare disease with high morbidity and mortality. In our study, AA amyloidosis is the most common type. New diagnostic tools are needed to determine the type of the amyloid proteins as it is impossible to determine the type of the amyloid protein accuretly in some patients. The scoring systems may be useful to predict the renal and patient survival and the efficacy of the treatment.