Primer immün yetmezlikli çocuklarda COVID-19 enfeksiyonu
COVID-19 infection in children with primary immunodeficiency
Yazar: HÜNKAR SEYREK
Danışman: DOÇ. DR. CANER AYTEKİN
Sağlık Bakanlığı / Ankara Etlik Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Allerji ve İmmünoloji = Allergy and Immunology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Giriş-Amaç: 2019 yılının aralık ayında nedeni tespit edilemeyen pnömoni olgularının ortaya çıkışıyla başlayan COVID-19 pandemisi dünyayı etkisi altına almış ve etkileri halen devam etmektedir. Primer immün yetmezlik (PİY) tanılı hastaların COVID-19 enfeksiyonuna farklı klinik yanıt gösterdiği ve hastalık grubuna göre seyrinin asemptomatik hastalıktan fatal hastalığa kadar geniş bir spektrumda seyrettiği bilinmektedir. Bu çalışmada, farklı PİY alt gruplarındaki hastalarda COVID-19'un klinik seyri, komplikasyon ve prognoz özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. 
Gereç-Yöntem: Çalışmaya 01.03.2020-30.07.2022 tarihleri arasında solunum PCR ile kanıtlanmış COVID-19 enfeksiyonu tanısı alan 0-25 yaş arasındaki PİY tanılı 110 hasta alınmıştır. Hastalar PİY fenotiplerine göre sınıflandırılıp, COVID-19 enfeksiyonu klinik derecesi NIH kriterlerine göre derecelendirildi. Hastaların verileri retrospektif olarak hastane elektronik kayıt sistemindeki dosyalarından elde edildi. 
Bulgular: Çalışmaya alınan 110 hastanın 68'i (%61,8) erkek, 42'si (%38,2) kız, ortanca yaş 9 (0-25) idi. Yaş grubu olarak dört kategoriye ayrılan hastalarda yaşla birlikte hastalık sıklığının arttığı saptandı. PİY tanılarına göre, en sık baskın olarak antikor eksiklikleri grubu (83; %75,5) saptandı. Hastaların 8'i (%7.3) asemptomatik, 92'si (%83,6) hafif, 5'i (%4,5) orta, 4'ü (%3,6) ağır ve 1'i (0,9) kritik hastalık şiddetinde idi. Hastaların 19'u (%17,3) hastaneye yatırılarak tedavi edilmişti. Hastaneye yatanların 8'i (%42) antikor eksikliği grubundandı. Yatan hastaların 3'ünde (%15,8) yoğun bakım ihtiyacı olmuştu ve 1 hasta kombine immün-yetmezlik, 1 hasta agammaglobulinemi, 1 hasta otoimmün poliendokrinopati kandidiazis ektodermal distrofi (APECED) tanılı idi. Sadece APECED tanılı bir hasta COVID-19 enfeksiyonu sonucunda kaybedildi (%0,9).  Hastaların 8'de (%7,3) uzamış COVID (long COVID) semptomları vardı. 

Tartışma: COVID-19'un seyri altta yatan PİY tipine göre değişmektedir. COVID-19 enfeksiyonunun yaşla birlikte sıklığının arttığı, antikor eksikliklerinde daha sık görüldüğü ve antikor eksikliklerinin hastalığı daha şiddetli geçirdikleri sonucuna varılabilir.

Abstract:
Objective: In December 2019, the COVID-19 pandemic, which started with the emergence of pneumonia cases of undetermined cause, has affected the world and its effects are still ongoing. It is known that patients diagnosed with primary immunodeficiency (PID) show different clinical responses to COVID-19 infection and the course of the disease ranges from asymptomatic to fatal disease depending on the disease group. In this study, we aimed to determine the clinical course, complications and prognostic features of COVID-19 in patients with different PID subgroups. 
Materials and Methods: The patients in this study were diagnosed with PID between the ages of 0-25 years with respiratory PCR-proven COVID-19 infection between 01.03.2020-30.07.2022. Patients were classified according to PID phenotypes and the clinical grade of COVID-19 infection was graded according to NIH criteria. The data of the patients were retrospectively analyzed from their files in the hospital electronic data recording system.
Results: Of the 110 patients included in the study, 68 (61.8%) were male, 42 (38.2%) were female, and the median age was 9 years (0-25 year). Patients were categorized into four age groups and the frequency of the disease increased with age. According to the diagnoses of PID, the most predominant group was antibody deficiencies (83; 75.5%). Eight (7.3%) patients were asymptomatic, 92 (83.6%) were mild, 5 (4.5%) were moderate, 4 (3.6%) were severe and 1 (0.9%) was critically ill. Nineteen (17.3%) of the patients were hospitalized. Of those hospitalized, 8 (42%) were in the antibody deficiency group. Intensive care was needed in 3 (15.8%) of the hospitalized patients and 1 patient was diagnosed with combined immunodeficiency, 1 patient with agammaglobulinemia and 1 patient with autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED). Only one patient with APECED died as a result of COVID-19 infection (0.9%). Long covid symptoms were present in 8 patients (7.3%). 
Discussion: The outcome of COVID-19 varies according to the underlying type of PID. It can be concluded that the frequency of COVID-19 infection increases with age, is more common in antibody deficiencies, and antibody deficiencies have more severe disease.