Çocuklarda serebral sinovenöz trombozun etiyolojisi, klinik bulguları, görüntüleme bulguları, risk faktörleri, tedavi ve prognozunun araştırılması
İnvestigation of etiology, presentation, radiological findings, risk factors, treatment and prognosis of cerebral sinovenous thrombosis in children
Yazar: MEHMET ALACA
Danışman: PROF. DR. HÜSEYİN TAN
Atatürk Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2018
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Demografi = Demography ; Etyoloji = Etiology ; Prognoz = Prognosis ; Radyografi = Radiography ; Risk faktörleri = Risk factors ; Sinüs trombozu-intrakraniyal = Sinus thrombosis-intracranial ; Tedavi = Treatment ; Tromboz = Thrombosis ; Çocuklar = Children ; İntrakraniyal embolizm ve tromboz = Intracranial embolism and thrombosis

Özet:
Amaç: Serebral sinovenöz tromboz (SSVT) ciddi bir hastalıktır, önlenmesi ve tedavisi için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. SSVT insidansının çalışmalarda hesaplanan oranlardan daha yüksek olduğu tahmin edilmektedir. Epidemiyolojik çalışmalara göre SSVT yılda 100.000 de 1 çocuğu etkilemektedir ve buda çocukluk çağı iskemik inmelerinin dörtte birine denk gelmektedir. Biz bu çalışmada SSVT tanısı alan çocuklarda demografik özellikler, klinik özellikler, laboratuar bulguları, görüntüleme bulguları, tedavi ve prognozu araştırmayı hedefledik.  

Materyal ve Metod: Çalışmaya Ocak 2002- Temmuz 2017 tarihleri arasında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi Çocuk Nöroloji Kliniğinde 0-18 yaş aralığında olup, SSVT tanısı ile takip edilen 12'si kız 13'ü erkek toplam 25 hasta dahil edildi. Tüm hastaların tanıları magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve MR venografi (MRV) ile doğrulandı. Etiyolojik faktörler; kronik hastalıklar, akut hastalıklar ve ilişkili durumlar, protrombotik risk faktörleri olmak üzere üç ana başlık altında incelendi. Tüm hastalarımızdan protrombotik tetkikler çalışıldı. Veriler Microsoft Excel 2013 ve SPSS for Windows 21 ile analiz edildi. 

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 25 hastanın ikisi yenidoğan dönemindeydi. Erkek hastaların kızlara oranı 1.08:1 idi. En sık başvuru yakınması (% 60) baş ağrısıydı. Kusma (% 40), nörolojik defisit (% 36), bilinç değişikliği (% 20) ve nöbet (% 12) diğer sık görülen klinik yakınmalardı. Çalışmamızda baş boyun bölgesi enfeksiyonlarının SSVT'ye neden olan önemli predispozan faktörler olduğunu gördük. İlk başvuruda 9 hastamızda (% 36) mastoidit mevcuttu. Tüm hastalarımız protrombotik risk faktörleri açısından analiz edildi. MTHFR gen mutasyonu (3'ü homozigot olmak üzere toplam 10 hastada % 40), antikardiyolipin antikorları (4 hastada % 16), protein C eksikliği (2 hastada %8) ve faktör 8 yüksekliği(3 hastada % 12) en sık saptanan protrombotik bozukluklardı. 24 hastada yüzeyel serebral venöz sistem etkilenmişken, derin serebral venöz sistem 3 hastada tutulmuştu. Sağ ve sol transverse sinüsler (toplam 22 hastada % 88) en sık etkilenen sinüslerdi. Çalışmamızda morbiditenin % 24, mortalitenin % 8 olduğu görüldü.

Sonuç: SSVT tüm yaş gruplarında görülebilen nadir ama ciddi seyreden bir klinik tablodur. Baş ağrısı, kusma, nörolojik defisit, bilinç değişikliği ve konvülzüyon durumlarında akla gelmelidir. Titizlikle altta yatan nedenler araştırılmalıdır. Çoklu sinüs ve transverse sinüs tutulumu prognozu kötüleştirmektedir.

Abstract:
Aim: Cerebral sinovenous thrombosis (CSVT) in children is a serious disorder, and information is needed about its prevention and treatment. CSVT incidence is likely underestimated, epidemiyology studies suggest CSVT affects approximately 1 in 100.000 children per year and accounts for 1 in 4 cases of childhood ischemic stroke. İn our study we aimed to investigate demografic properties, clinical features, labaratory and neuro-imaging findings, treatment and prognosis of CSVT in children.

Material and Method: 25 children younger than 18 years of age (including neonates) admitted to Atatürk University Research and Practice Hospital Pediatric Neurology wards from January 2002 to July 2017 who were diagnosed with CSVT were included in the study.  All patients had radiographic confirmation of CSVT by magnetic resonance imaging (MRI) and MR venography. Etiology classified as chronic diseases, acut ilnesses and associated conditions, prothrombotic risc factors. All patients had prothrombotic evaluation. Data was analyzed using Microsoft Excel 2013 and SPSS for Windows 21

Results: Of the 25 children who were included, 2 were neonates and 23 were non-neonates. The male to female ratio was 1.08:1. Most common clinical features at presentation was headache (% 60). Other clinic features included vomiting (% 40), neurological defisit (%36), decreased level of consciousness (% 20) and seizures (%12). Head and neck disorders (especially infections) were important predisposing factors in our study. 9 patient (% 36) had mastoiditis at presentation. Tests for prothrombotic disorders were performed in all patients. The most frequent abnormalities were MTHFR gene mutations (in 10 patient % 40, 3 of them % 12 homozygot), presence of anticardiolipin antibodies (in 4 patiens % 16 ), decreased level of protein C (in 2 patients % 8) and high level of factor 8 (in 3 patients % 12). The location of thrombosis was superficial in 24 patients and deep in 3 patients. The left and right transverse sinuses were the most common sinuses affected (in 22 patient % 88). Morbidity was % 24 and mortality was % 8 in our patient series. 

Conclusions: CSVT is a rare but serious disorder that can affect all age groups. CSVT should be suspected in patients presenting with headache, vomiting, neurological defisit, altered consciousness and convulsions. The underlying causes must be investigated. Multiple sinus and transverse sinus involvement worsens the prognosis.