Behçet hastalığının nörolojik tutulumunda klinik, radyolojik ve prognostik özellikler
Clinical, radiologic and prognostic features in neurologic involvement of Behçet's disease
Yazar: NURSENA ERENER
Danışman: PROF. DR. UĞUR UYGUNOĞLU
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Nöroloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2024
Konu: Nöroloji = Neurology

Özet:
Giriş ve Amaç: Behçet Sendromu (BS)'nun nörolojik tutulumu Nöro-Behçet Sendromu (NBS) olarak adlandırılır. BS'nin doğrudan nörolojik tutulumu iki şekilde sınıflandırılabilir: 1) parankimal (p-NBS) tutulum; 2) vasküler tutulum (Serebral venöz sinüs trombozu). Çalışmamızda farklı klinik, laboratuvar özellikler ile lezyon lokalizasyonunun prognoza etkisinin değerlendirilmesi; görüntüleme bulgularının hastalığın tanı aşamasındaki rolü; klinik seyir özellikleri ile hastalık progresyonu arasında ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır.
Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim dalı, Nöro-Behçet polikliniğine (1983-2024) başvurmuş 2640 hasta dosyası geriye dönük incelenmiş, Behçet Hastalığı kriterlerini dolduran ve  kesin olarak NBS tanısı alan 507 hastanın verileri çalışma kapsamında ayrıntılı incelenmiştir. Bu tez çalışmasında, 1983-2024 yılları arasında İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı Nöro-Behçet polikliniğinde izlenen NBS tanılı hastaların dosyaları geriye dönük incelenmiş ve hastaların takip, tetkik ve tedavi sürecine herhangi bir müdahalede bulunulmamıştır. 
 Bulgular: 507 hasta (E:365 K:142, E/K oranı:2.57, medyan yaş 33.2 ± 24.8) çalışmaya alınmıştır. 154 hasta nöroloji kliniğine izole bir nörolojik şikayetle başvururken, 351 hastanın iki veya daha fazla şikayeti mevcuttu. Takip süresince ilk ve son EDSS skorları baş ağrısı şikayetiyle başvuran hastalarda daha düşük; çoklu ataklar geçiren grupta ise daha yüksek olarak görülmüştür. Motor güçsüzlük ve dizartri bulgularıyla başvuran hastalarda daha kötü klinik gidiş izlenirken, izole baş ağrısıyla başvuran hastaların özürlülük skorlarının daha düşük seyrettiği bulunmuştur. SVST geçiren hastalar diğer gruplara göre daha iyi klinik seyir gösterirken, miyelit geçirmiş olmanın kötü gidişatla ilişkili olduğu izlendi. Son kontrol muayenesinde düşük EDSS skoru saptanan hastalarda SVST görülme sıklığının daha yüksek olduğu ve atak nüksünün daha az olduğu gözlenmiştir. İnfliksimab alan grupta tekrarlayan atak görülme riski daha düşük olarak izlenmiş ve bu grubun son kontrollerinde daha düşük özürlülük skoru olduğu dikkati çekmiştir. 
Sonuç: Çalışmamızda NBS'nin şimdiye kadar bilinen tüm klinik ve radyolojik tutulum özellikleri alt gruplandırılmış ve buna ek olarak son yıllarda kullanımı artış gösteren İnfliksimab tedavisinin bu gruplar üzerinde klinik özürlülük gelişimindeki etkisi değerlendirilmiştir. Çalışmamızda birbirleriyle karşılaştırılan birçok parametre içerisinden ilk EDSS skoru, tekrarlı atakların varlığı, NBS sonrası infliksimab kullanımı ve BH-NBS tanılarının eş zamanlı konulması parametreleri ile oluşturulan model; son EDSS skorunu %80.3'lük bir performansla öngördürmüştür.
Anahtar kelimeler: Nöro-Behçet Sendromu, Behçet Hastalığı, çoklu ataklar, Infliksimab

Abstract:
Introduction and Objective: The neurologic involvement of Behçet's syndrome (BS) is called Neuro-Behçet's syndrome (NBS). Direct neurologic involvement of BS can be divided into two groups: 1) parenchymal (p-NBS) involvement; 2) vascular involvement, cerebral venous sinus thrombosis (CVST). In our study, we aimed (1) to evaluate the effect of different clinical and laboratory features and localization of structural lesions on the prognosis; (2) to determine the role of imaging findings in diagnosing the disease; and (3) to investigate the relationship between clinical features and disease progression.
Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 2640 patients admitted to the Neuro-Behçet's outpatient clinic of the Department of Neurology, Istanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Neurology (1983-2024) and analysed the data of 507 patients who fulfilled the criteria for Behçet's Disease and were definitively diagnosed with NBS. In this observational study, the medical records were retrospectively analysed, and no intervention was performed during the diagnosis and follow-up period, as well as in treatment choices. 
Results: 507 patients (M:365 F:142, M/F ratio: 2.57, median age 33.2 ± 24.8 years) were included in the study. 154 patients presented to the neurology clinic with an isolated neurologic complaint, while 351 patients had two or more complaints. During follow-up, initial and final EDSS scores were lower in patients presenting with headache and higher in the group with multiple attacks. Patients presenting with motor weakness and dysarthria had a worse clinical course, while patients presenting with isolated headache had lower disability scores. Patients with CVST showed a better clinical course compared to the other groups, whereas myelitis was associated with a poorer outcome. Patients with low EDSS scores at the last follow-up had a higher incidence of CVST and less attack recurrence. The risk of recurrent attacks was lower in the group receiving infliximab and this group had lower disability scores at the last follow-up. 
Conclusion: In our study, all known clinical and radiological involvement features of NBS were sub-grouped and in addition to this, the effect of Infliximab treatment, which is a more commonly used agent in recent years, on the development of clinical disability in these groups was evaluated. Among the many parameters compared with each other in our study, the model created with the parameters of initial EDSS score, presence of recurrent attacks, use of infliximab after NBS and simultaneous diagnosis of BD-NBS predicted the final EDSS score with a performance of 80.3%.
Key words: Neuro-Behçet's Syndrome, Behçet's Disease, multiple attacks, Infliximab