ANCA ilişkili vaskülitlerde akciğer görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of chest imaging findings in anca associated vasculitis
Yazar: HALE GÜLÇİN YILDIRIM DOĞAN
Danışman: PROF. DR. CEMAL BES
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: ANCA = ANCA ; Akciğer = Lung ; Akciğer hastalıkları = Lung diseases ; Görüntüleme yöntemleri = Imaging methods ; Tomografi-x ışınlı-bilgisayarlı = Tomography-x ray-computed ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Amaç: Granülomatöz polianjiitis (GPA), mikroskobik polianjiitis (MPA) ve eozinofilik granülomatoz polianjiitis (EGPA) ANCA ile ilişkili vaskülit (AAV) grubunda yer alan hastalıklar olup bu hastalıklarda pulmoner tutulum sık görülür. Bu çalışmamızda AAV tanılı hastalarda, akciğer tutulum sıklığı ve akciğer tutulum tipi toraks bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemeleri eşliğinde değerlendirilmiş ve pulmoner tutuluma eşlik eden diğer sistemik bulgular gözden geçirilmiştir. 
Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif çalışmaya 18 yaşın üzerinde olup AAV tanısı almış olan %42.9'u (n=27) kadın ve %57.1'i  (n=36) erkek toplam 63 hasta dahil edilmiş olup hastaların %65.1'i (n= 47) GPA, %27'si (n=17) MPA ve %7.94' ü (n =5) EGPA tanılıydı. Tanı anındaki ortalama yaş 53.8±14.1. Hastaların tanı anındaki sistemik tutulumları, pulmoner hastalık ile ilgili semptomları, toraks BT bulguları eşliğinde değerlendirildi.
Bulgular: 63 hastanın 50'sinde (%79.4) başvuruları sırasında pulmoner semptomları vardı. 63 hastanın 62'sinde toraks BT görüntüleme yapılmıştı. En sık izlenen akciğer toraks BT bulgusu 62 hastanın 51'inde (%82.3) izlenen nodüler opasiteydi. Akciğer tutulum türü açısından incelendiğinde, GPA tanılı olanlarda konsolidasyon, kaviter nodül, bronşektazi, peribronşiyal stenoz, amfizem ve skar şeklinde tutulumun, MPA tanılı olanlarda bal peteği, atelektazi, interstisyel pnömoni, pulmoner venöz konjesyon ve plevral efüzyon şeklinde ve EGPA tanılı hastalarda buzlu cam görünümü, retikülasyon, nodüler opasite, santral hava yolu hastalığı, peribronkovasküler nodül, pulmoner hemoraji, perikardiyal efüzyon ve lenf adenomegali (>10mm) şeklinde tutulumun daha fazla olduğu saptanmıştır. Plevral efüzyon, perikardiyal efüzyon ve pulmoner venöz konjesyon şeklinde akciğer tutulum bulguları izlenen hastalarda ağır renal tutulum sıklığı istatistiksel olarak anlamlı artmış bulunmuştur (sırasıyla p= 0.006, p= 0.014, p= 0.009). İnterstisyel akciğer hastalığı, pulmoner hemoraji ve ağır akciğer tutulumu MPO-ANCA pozitif hastalarda anlamlı olarak yüksek oranda bulunmuştur (p<0.05). 
Tartışma ve Sonuç: Çalışmamızda AAV tanılı hastaların büyük bir kısmında pulmoner tutulum görülmüş olup toraks BT görüntülemelerinde en sık izlenen bulgu nodüler opasite olarak saptanmıştır. MPO-ANCA pozitif hastalarda hem interstisyel akciğer hastalığı hem de ağır akciğer tutulumu diğer hastalara göre daha sık izlenmiştir. Çalışma sonuçlarımız dikkate alındığında AAV ilişkili her hastada pulmoner semptomlar yönünden bir sorgulama yapılması ve gerekli görülen hastalarda ileri incelemenin gerekli olduğunu göstermiştir.
Anahtar kelimeler: Antinötrofil sitoplazmik antikor ilişkili vaskülit, akciğer tutulumu, toraks bilgisayarlı tomografi

Abstract:
Aim: Granulomatous polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), and eosinophilic granulomatous polyangiitis (EGPA) are diseases in the ANCA-associated vasculitis (AAV) group, and pulmonary involvement is common in these diseases. In this study, the frequency of lung involvement and the type of lung involvement in patients diagnosed with AAV were evaluated with thorax computed tomography (CT) imaging, and other systemic findings accompanying pulmonary involvement were reviewed. 
Materials and methods: A total of 63 patients, 42.9% (n=27) female and 57.1% (n=36) male, over the age of 18 and diagnosed with AAV were included in this retrospective study. 65.1% (n= 47) of the patients had GPA, 27% (n=17) MPA and 7.94% (n =5) EGPA. The mean age at diagnosis is 53.8±14.1. Systemic involvement of the patients at the time of diagnosis, symptoms related to pulmonary disease, and chest CT findings were evaluated.
Results: Fifty (79.4%) of 63 patients had pulmonary symptoms at admission. Thoracic CT imaging was performed in 62 of 63 patients. The most common pulmonary thorax CT finding was nodular opacity observed in 51 (82.3%) of 62 patients. The most common pulmonary thorax CT finding was nodular opacity observed in 51 (82.3%) of 62 patients. When the lung is examined in terms of the type of involvement, it was seen that those with GPA had consolidation, cavitary nodules, bronchiectasis, peribronchial stenosis, emphysema and scar-like involvement; those with MPA had the appearance of honeycomb, atelectasis, interstitial pneumonia, pulmonary venous congestion, and pleural effusion and those with EGPA had ground glass opacity, reticulation, nodular opacity, central airway disease, peribronchovascular nodule, pulmonary hemorrhage, pericardial effusion and lymph adenomegaly (>10mm), more frequently. The frequency of severe renal involvement was found to be statistically significantly increased in patients with signs of lung involvement in the form of pleural effusion, pericardial effusion, and pulmonary venous congestion (respectively p= 0.006, p= 0.014, p= 0.009). Interstitial lung disease, pulmonary hemorrhage and severe lung involvement were significantly higher in MPO-ANCA positive patients (p<0.05). 
Conclusion: In our study, pulmonary involvement was observed in most of the patients diagnosed with AAV, and the most common finding in thorax CT imaging was found to be nodular opacity. Both interstitial lung disease and severe lung involvement were observed more frequently in MPO-ANCA positive patients compared to other patients. Considering the results of our study, it has been shown that an inquiry should be made in terms of pulmonary symptoms in every AAV-related patient and further investigation is required in the patients deemed necessary.
Keywords: Antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis, lung involvement, thorax computed tomography