İmmünglobülin A nefropatili hastalarda histopatoloji ve klinik ilişkisi
Associations of histopathology and clinical findings in immunoglobulin a nephropathy
Yazar: DENİZ ENGİN GÖK
Danışman: DOÇ. DR. MÜJDAT YENİCESU
GATA / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2000
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Patoloji = Pathology

Özet:
ÖZET Ig AN dünyada en sık görülen primer renal parankimal hastalıklardan birisidir. Hastanemizde son altı yılda böbrek biyopsisi ile tanı konan renal parankimal hastalıkların % 8 'ini Ig AN oluşturmaktadır. Bu olguların tanı sırasındaki klinik prezantasyonlan asemptomatik idrar bozukluğu, akut nefritik sendrom, kronik nefritik sendrom ve hipertansiyon + hematüri birlikteliği olarak belirlenmiştir. Olguların tanı sırasında en dikkat çeken laboratuvar ve klinik özellikleri ; hematüri, proteinüri, hipertansiyon varlığıdır, ileri evre olgularda kreatinin yüksekliği de çalışmamızda % 9 oranında bulunmuştur. Serum immunglobulin elektroforezinde Ig A değerinin önemi gösterilememiştir. Olgularda HBs Ag pozitifliği % 11 oranında bulunmuştur. Çalışmamdaki 47 olgunun 21 'i ortalama 25 ± 17 aylık bir süre sonra tekrar klinik ve laboratuvar kontrolünden geçirilmiş; böbrek biyopsisi yapılmamıştır. Tedavi almadıklarını belirten olgularımıza ait sonuçlar, hastalığın doğal seyrini yansıtmak açısından değerlidir. Hastalığın en sık karşılaşılan bulgusu olan hematürinin ciddiyeti ile hastalığın progresyonu arasında bir ilişki gösterilememiştir. Tanı evresinde kan basıncı yüksekliği % 38 oranında bulunmuştur. Hipertansiyon bulunan olgularda, kontrol süreci sonunda üre ve kreatinin değerlerinin progresyonu bakımından anlamlı bir ilişki bulunamamıştır. Olguların proteinüri düzeyleri ile böbrek fonksiyonunda bozulma ilişkisi istatiksel olarak anlamlı değerlendirilmemiştir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve Global Optikal Skor kriterlerine göre yapılan biyopsi örneklerinin ışık mikroskopik evreleme değerleri ile kontrol çalışması yapılan olgularda üre ve kreatinin değerlerine yansıyan anlamlı ilişkiler gösterilememiştir. Memleketimizde primer renal parankimal hastalıkların ayırıcı tanısında Berger hastalığı' nın varlığı dikkate alınmalıdır. Bu anlamda eğer böbrek biyopsisi ile tanıya gidilecekse; ışık mikroskopisi yanında immunofloresan çalışması da yapılmalıdır. Hastalığın oldukça yavaş seyirli olması gerek klinik ve laboratuvar, gerek histolojik progresyon izleme parametrelerinin değerini göstermek bakımından tartışmalı sonuçlar vermektedir. Böyle olguların tedavisi için denenen ilaçların etkilerinin gösterilebilmesi açısından da uzun zamana ihtiyaç olduğu açıktır. Tek merkezli çalışmalarla Ig AN gibi hastalıklarda başlıca izlem süresi ve olgu sayısı yönünden yetersizlik olacağı için, ulusal nefroloji derneklerince bu olguların takibini sağlayacak protokollerin geliştirilmesinin yararlı olacağı düşünülmektedir. 31

Abstract:
ABSTRACT ASSOCIATIONS OF fflSTOPATHOLOGY AND CLINICAL FINDINGS IN IMMUNOGLOBULIN A NEPHROPATHY Immunoglobulin A nephropathy (I AN) is one of the most common primary renal parenchymal disease on the globe. Ig AN were accounted 8 % of renal parenchymal disease which diagnosed with needle biopsy over the last six years period in our centre. These cases were clinically presented as asymptomatic urinary changes such as proteinuria and haematuria; acute nephritic syndrome, chronic nephritic syndrome and association of hypertension and haematuria. At the time of presumptive diagnosis, most significant laboratory and clinical presentations were haematuria, proteinuria and hypertension. Significantly elevated serum creatinine concentrations were found 9 % of the 47 Ig AN patients. In the study immunoglobulin plasma level with electrophoretic analysis did not show significant clinical correlation. HBs Ag positivity was found 1 1 % of the study group. In the study 21 of 47 Ig AN patients had follow-up visit with a mean duration period of 25 months and no patients had repeated needle biopsy due to slow progression pattern of Ig AN. None of these 47 patient with Ig AN had any therapy due to the aim of following the natural course of this illness in the study group. There was no correlation between the severity of haematuria and the disease progress. At the time of definitive diagnosis, 38 % of the patients had high systemic blood pressure. No significant correlation between the hypertension and serum urea, serum creatinine levels and progression of the illness at the end of follow-up period. There was also no statistically significant between the proteinuria level alterations and GFR. According to the criteria of WHO and GOS, in our study no indicative association noted between the histopathological findings and serum urea and creatinine levels. In our country, Berger's disease should be considered in the differential diagnosis of primary glomerulopathies and in accurate diagnosis of Ig AN needs immunofluoresceint microscopic analysis in addition to light microscopy. Clinical, laboratory and histopathological findings are still controversial for the prediction of the disease even though progression of Ig AN is quite slow. As mentioned above, because of the slow pattern of the illness the efficacy of the treatment on long term and renal prognosis remains to be elucidated. 32