Wilms tümörü tanısı ile nefrektomi yapılmış hastalarda uzun süreli böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of long-term renal functions in wilms tumor patients with nephrectomy
Yazar: EMRULLAH ARSLAN
Danışman: DOÇ. DR. NUR CANPOLAT
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Beta 2 mikroglobülin = Beta 2 microglobulin ; Böbrek fonksiyon testleri = Kidney function tests ; Böbrek neoplazmları = Kidney neoplasms ; Glomerüler filtrasyon hızı = Glomerular filtration rate ; Mikroalbüminüri = Microalbuminuria ; NGAL = NGAL ; Nefrektomi = Nephrectomy ; Neoplazmlar = Neoplasms ; Wilms tümörü = Wilms tumor

Özet:
Amaç: Wilms Tümorü (WT) tanısıyla nefroktomi sonrası kemoterapi (KT) ve/veya radyoterapi (RT) uygulanmış hastaların uzun dönem izlemlerinde gelişebilecek böbrek fonksiyon bozukluğu araştırıldı.
Gereç ve Yöntem: Tek merkezli bu çalışmaya toplam 61 WT hastası [yaş 14,5±9,1 yıl; 38 kadın]alındı. Hastalar tümör evrelerine ve uygulanan tedavilere göre alt gruplara ayrıldı. Böbrek fonksiyon bozukluğu; glomerül filtrasyon hızı (GFR)'nda azalma, hipertansiyon, mikroalbuminüri ve tubüler bozukluk olarak değerlendirildi. GFR, serum kreatinin ve sistatin-C temelli CKD-EPI formülü ile hesaplandı, GFR<90 ml/dk/1.73m2 olan hastalar kronik böbrek hastalığı (KBH) olarak tanımlandı ve evrelendi. Hipertansiyon, ayaktan kan basıncı monitorizasyonu ile değerlendirildi. 24 saatlik idrarda mikroalbumin, β2 mikroglobulin, NGAL, L-FABP ve KIM-1 çalışıldı. Tüm hastalara üriner sistem ultrasonografi yapıldı, rezidü böbrekler değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların 17'si (%29) ileri evre (Evre 3-4) olarak sınıflandırıldı. Tüm hastalara nefrektomi uygulanmış, 57 hasta KT, 25 hasta RT almıştı. Tanı sonrası geçen ortalama süre 11,5±8,9 (aralık 1,3-35) yıl idi. Yirmi dört hasta(%39) KBH sürecindeydi. Bunların 21'i Evre 2, üçü Evre 3 KBH olarak sınıflandırıldı. Evre 4 ya da 5 KBH yoktu. Tümör evresinin, nefrotoksik tedavi alımının ve rezidü böbrek volümünün GFR üzerine etkisi saptanmadı. Beş hastada (%9) hipertansiyon, 11 hastada (%19) mikroalbüminüri saptandı. İleri evre tümörü olanlarda (p=0,037), nefrotoksik tedavi alanlarda (p=0,001) ve RT alanlarda (p=0,008) mikroalbuminüri düzeyleri anlamlı derecede yüksekti. β2 mikroglobulin, NGAL, L-FABP ve KIM-1 düzeyleri, tümörün evresi, hastaya uygulanan tedavi ya da GFR ile ilişkisi saptanmadı.
Sonuç: Wilms Tümörü tedavisi sonrası uzun dönem izlemde KBH riski artmıştır. Mikroalbuminüri, tümör ve tedavi özelliklerini yansıtan değerli bir belirteç olarak öne çıkmaktadır.

Abstract:
Aim: Renal dysfunction was investigated in patients with Wilms Tumor (WT) who were treated with chemotherapy (CT) and / or radiotherapy (RT) after nephroctomy.
Materials and Methods: A total of 61 WT patients [age 14.5 ± 9.1 years; 38 women] were enrolled in this single-center study. Patients were subdivided according to tumor stages and treatments. Renal dysfunction is defined as; decreased glomerular filtration rate (GFR), hypertension, microalbuminuria and tubular dysfunction. GFR was calculated with serum creatinine and cystatin-C-based CKD-EPI formula, and patients with GFR <90 ml/ min/1.73m2 were defined and staged as chronic kidney disease (CKD). Hypertension was assessed by ambulatory blood pressure monitoring. Microalbumin, β2 microglobulin, NGAL, L-FABP and KIM-1 were studied in 24-hour urine. All patients underwent urinary system ultrasonography and residual kidneys were evaluated.
Results: Seventeen patients (29%) were classified as advanced stage (stage 3-4). All patients underwent nephrectomy, 57 patients received CT and 25 patients received RT. The mean duration after diagnosis was 11.5 ± 8.9 (range: 1.3 to 35) years. Twenty-four patients (39%) were in the process of CKD. Of these, 21 were classified as Stage 2 and three as Stage 3 CKD. There were no stage 4 or 5 CKD. Five patients (9%) had hypertension and 11 patients (19%) had microalbuminuria. Microalbuminuria levels were significantly higher in patients with advanced stage tumor (p = 0.037), nephrotoxic treatment (p = 0.001) and RT (p = 0.008). There were no significant correlations of β2 microglobulin, NGAL, L-FABP and KIM-1 levels with tumor stages, treatment modalities or GFR.
Conclusion: The risk of CKD increased after long-term follow-up of the patients with WT. Microalbuminuria appears to be as a valuable marker that reflects tumor and treatment characteristics.