Marjinal zon lenfoma tanılı hastaların klinik ve demografik verilerinin retrospektif değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
Retrospective assessment of clinical and demographic data of patients WHO were diagnosed with marginal zone lymphoma:A single center experience
Yazar: BURAK KARAKAYA
Danışman: PROF. DR. FATİH DEMİRKAN
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Hematoloji = Hematology ; İç Hastalıkları = Internal diseases
Dizin: Lenfoma = Lymphoma ; Lenfoma-B hücreli = Lymphoma-B cell ; Lenfoma-non Hodgkin = Lymphoma-non Hodgkin ; Prognoz = Prognosis ; Sağkalım = Survival ; Sağkalım analizi = Survival analysis

Özet:
Giriş ve Amaç: Marjinal zon lenfomalar (MZL), post-germinal merkez marjinal zon B hücrelerinden kaynaklanan B hücreli lenfomalardır. Tüm non-Hodgkin lenfomalar (NHL) içinde en sık görülen 3. lenfoma tipi olup Dünya Sağlık Örgütü'nün güncel verilerine göre tüm B hücreli lenfomaların %7-8'ini oluşturur. Ekstranodal MZL (%50–70), Splenik MZL (%10-20) ve Nodal MZL (%10-20) olmak üzere 3 tipi bulunmaktadır. MZL farklı klinik özellikleri, heterojen seyri ile birçok lenfoma türünden ayrılan indolen seyirli nadir bir lenfoma türüdür. Ancak hastalık sık relapslarla ve agresif lenfoma transformasyonuyla seyredebilmektedir. Bu yüzden prognozu üzerine etkili faktörler önemli bir çalışma alanıdır. Bu çalışmada MZL ilişkili prognostik faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır. Ayrıca bu prognostik faktörlerin ve güncel tedavi seçeneklerinin sağkalım üzerine etkileri araştırılmıştır. 
Gereç ve Yöntem: Ocak 2000-Haziran 2022 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalına başvuran, MZL tanısı alan, merkezimizde takiplerine devam eden 111 hasta dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve laboratuvar verileri geriye dönük olarak tarandı.
Bulgular: Çalışmamızın medyan izlem süresi 66 aydı. Yirmidokuz (%26.1) hastada relaps veya refrakter hastalık izlenmiştir. Yirmi iki (%19.8) hasta izlemde eksitus olmuştur. Ortalama OS 13 yıl, 5 yıllık OS %90.1, 10 yıllık OS %79.1 saptandı. Ortalama PFS 11.3 yıl, 5 yıllık PFS %75, 10 yıllık PFS %68,4 olarak saptanmıştır. Sağkalım analizlerinde 65 yaş ve üstü, yüksek ECOG-PS skoru (2-4), tanı anı kemik iliği tutulumu varlığı, tanı anı B semptomu varlığı, paraproteinemi ve relaps refrakter hastalığın azalmış sağkalımla ilişkili olduğu saptanmıştır. Hastaların 6'sında (%5) agresif lenfoma transformasyonu izlenmiştir. Bu hastaların tanı anı Ki-67 oranı ve LDH düzeyinin anlamlı olarak daha yüksek olduğu görülmüştür. 
Sonuç: MZL'nin prognozu üzerine etkili birçok faktör saptanmış olsa da relaps veya refrakter hastalıkla ya da agresif lenfoma transformasyonu ile seyredebilmektedir. Hastalığın etkin tedavi edilmesi için tanı anında  prognozunu öngördürecek güvenilir biyomarkerlara ihtiyaç duyulmaktadır

Abstract:
Introduction and aim: Marginal zone lymphomas (MZL) are B-cell lymphomas derived from post-germinal center marginal zone B cells. MZL account for 7-8% of all non-Hodgkin lymphoma (NHL) cases according to the current data from the World Health Organization. It is the 3rd most common type of lymphoma among all NHL. There are three distinct subtypes: Extranodal MZL (50-70%), splenic MZL (10-20%), and Nodal MZL (10-20%). MZL is a rare lymphoma subtype with an indolent course that differs from other lymphoma types with different clinical features and heterogeneous courses. Besides that, it can progress with frequent relapses and aggressive lymphoma transformation. Therefore, the factors that affect prognosis are important fields of study. This study, it was aimed to determine the prognostic factors associated with MZL. Also, the effects of these prognostic factors and current options on survival were investigated.
Material and method: Between January 2000 and June 2022, 111 patients who applied to Dokuz Eylül University Faculty of Medicine Hospital Department of Hematology, diagnosed with MZL, and continued their follow-up in our center were included. Demographic characteristics and laboratory data were retrospectively analyzed.
Results: The median follow-up was 66 months. Twenty-nine (26.1%) patients had relapsed or refractory disease. Twenty-two (19.8%) patients died during the follow-up. Mean overall survival (OS) was 13 years, 5-year OS, and 10-year OS were 90.1% and 79.1%, respectively. Mean progression-free survival (PFS) was 11.3 years, 5-year PFS, and 10-year PFS were 75% and 68.4%, respectively.  Age 65 and older, high ECOG-PS score (2-4), presence of bone marrow involvement, presence of B symptoms, paraproteinemia and relapsed refractory disease were found to be associated with reduced survival. Aggressive lymphoma transformation was observed in 6 (5%) patients. It was observed that the Ki-67 index and LDH levels at the time of diagnosis were significantly higher.
Conclusion: Although MZL is an indolent lymphoma type and there are many prognostic factors affecting its prognosis, it may show relapsed or refractory disease course or histological transformation. For to predict the prognosis and effective treatment of the disease, reliable biomarkers are needed at the time of diagnosis.