Tek-organ kutanöz küçük damar vaskülitinin klinikopatolojik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinicopathological characteristics in single-organ cutaneous small vessel vasculitis
Yazar: ERKAN DAVARCI
Danışman: DOÇ. DR. FATMA ŞULE AFŞAR
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi / İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Dermatoloji Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Dermatoloji = Dermatology ; Patoloji = Pathology
Dizin: Histopatoloji = Histopathology ; Kan damarları = Blood vessels ; Vasküler hastalıklar = Vascular diseases ; Vaskülit = Vasculitis

Özet:
Amaç: Kutanöz vaskülit deri kan damarlarının enflamasyonu ile karakterize geniş ve heterojen bir vaskülit spektrumunu içerir. Tek organ vasküliti terimi 2012 Chapel Hill Konsensüs Konferansı tarafından tek bir organı etkileyen vasküliti tanımlamak için kabul edildi. Hastalık deri ile sınırlı olduğunda, tek organ kutanöz küçük damar vasküliti terimi kullanılır. Tek organ kutanöz küçük damar vaskülitinin benign bir vaskülit formu olduğu ileri sürülse de, bu antite ile ilgili veriler sınırlıdır. Bu çalışmada retrospektif olarak tek organ kutanöz küçük damar vaskülit tanısı alan hastaların klinikopatolojik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Kutanöz vasküliti olan yedi yüz yirmi sekiz hasta incelendi ve tek organ kütanöz küçük damar vasküliti tanısı alan 108 hasta çalışmaya alındı. Hastaların demografik özellikleri, klinik özellikleri, laboratuvar bulguları, etiyolojik faktörleri, tedavi modaliteleri ve prognozları değerlendirildi. Hastaların biyopsi örnekleri histopatolojik olarak yeniden değerlendirildi.
Bulgular: Yüz sekiz hastanın 58'i (%53,7) kadın, 50'si (%46,3) erkekti. Kadın/erkek oranı=1,16:1, ortalama yaş 52,21±19,98 olarak bulundu. Hastaların %82,4'ünde akral tutulum mevcutken, hastaların %17,9'unda jeneralize tutulum mevcuttu. Palpabl purpura (%82,4) en sık görülen deri lezyonuydu ve onu ülseratif lezyon (%9,3) izledi. Seksen (%74,1) hastada akut klinik prezentasyon mevcuttu ve hastaların 24'ünde (%23,1) relaps görüldü. Kronik hastalarda relaps ve ülseratif lezyon daha sık izlendi. Relaps görülen hastaların yaş ortalaması daha düşük bulundu. Hastaların %75'inde etiyoloji idiyopatikti ve ilaçlar (%14,8) en sık saptanan etiyolojik faktördü. Hastaların %67,3'ünde CRP, %61,6'sında ESR yüksekliği mevcuttu. Şiddetli fibrinoid nekroz ve subkutan doku tutulumu olan hastalarda CRP yüksekliği anlamlı bulundu. Biyopsi örneklerinde subkutan doku içeren 82 hastanın %52.4'ünde subkutan dokuda tutulum mevcuttu. Topikal kortikosteroidler ve nonsteroid antienflamatuar ilaçlar (%54,3) ile tedavi en yaygın tedavi seçeneğiydi ve bunu topikal ve sistemik kortikosteroid (%31,4) ile tedavinin izlediği görüldü. Klinik ve histopatolojik özelliklerin relaps üzerine etkisi olmadığı, ancak tedavi seçeneklerinden topikal kortikosteroid ve nonsteroid antienflamatuar ilaçlar, topikal kortikosteroidler ve kolşisin, ve kolşisin ve sistemik kortikosteroid kullanımının relaps ile ilişkili olduğu saptandı. 
Sonuç: Tek organ kutanöz küçük damar vaskülitli hastaların büyük çoğunluğunun etiyolojik açıdan idiopatik olarak değerlendirildiği çalışmamızda hastalara ait klinik özellikler tek organ kutanöz küçük damar vasküliti ile olan diğer az sayıda çalışma ile benzerlik göstermektedir, ancak klinik ve histopatolojik özelliklerin birlikte değerlendirileceği daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. 
Anahtar Kelimeler: Tek-organ kutanöz küçük damar vasküliti, klinik özellikler, histopatoloji.

Abstract:
Background: Cutaneous vasculitis includes a wide and heterogeneous spectrum of vasculitic syndromes characterized by inflammation of skin blood vessels. The term single organ vasculitis was recognized by the 2012 Chapel Hill Consensus Conference to define vasculitis affecting a single organ. When the disease is confined to the skin, the term single-organ cutaneous small vessel vasculitis is used. Although single-organ cutaneous small vessel vasculitis is suggested to be a benign form of vasculitis, data regarding this entity is limited. This study aimed to evaluate the clinicopathological characteristics of patients who were diagnosed with single-organ cutaneous small vessel vasculitis retrospectively.
Material and Methods: Seven hundred twenty eight patients with cutaneous vasculitis were analysed and 108 patients diagnosed with single organ cutaneous small vessel vasculitis were included in the study. Demographic characteristics, clinical features, laboratory findings, etiological factors, treatment modalities, and prognoses of the patients were evaluated. Biopsy specimens of the patients were re-evaluated histopathologically.
Results: Of the 108 patients, 58 (53,7%) were female and 50 (46,3%) were male. The ratio of women to men was 1,16:1 and the mean age was 52,21±19,98 years. Acral involvement was present in 82,4% of the patients, while involvement was generalized in 17,9% of the patients. Palpable purpura (82,4%) was the most common skin lesion followed by ulcerative lesion (9,3%). Clinical presentation was acute in 80 (74,1%) patients and relapse was seen in 24 (23,1%) patients. Relapse and ulcerative lesions were observed more frequently in chronic patients. The mean age was found to be lower in relapsing patients. Etiology was idiopathic in 75% of the patients and drugs (14,8%) were the most common identified etiologic factor. CRP was elevated in 67,3% of the patients and ESR was elevated in 61,6% of the patiens. The elevation of CRP was significant in patients with severe fibrinoid necrosis and subcutaneous tissue involvement. Of the 82 patients with subcutaneous tissue in biopsy specimens, 52,4% had involvement in the subcutaneous tissue. Treatment with topical corticosteroids and nonsteroidal anti-inflammatory drugs (54,3%) was the most common type of treatment option followed by treatment with topical and systemic corticosteroids (31,4%). The clinical and histopathological features were found to have no effect on relapse, but treatment with topical corticosteroids and nonsteroidal anti-inflammatory drugs, topical corticosteroids and colchicine, and topical corticosteroids and systemic corticosteroids were found to be associated with relapse.
Conclusion: In our study, in which the majority of patients with single organ cutaneous small vessel vasculitis were evaluated as idiopathic regarding etiology, the clinical features of the patients were similar to the features of the other small number of studies with single organ cutaneous small vessel vasculitis, but further studies in which clinical and histopathological features will be evaluated together are needed.
Key words: Single-organ cutaneous small vessel vasculitis, clinical features, histopathology.