Retroperitoneal fibrozis tanısıyla takip ve tedavi edilen hastaların değerlendirilmesi: Dokuz Eylül üniversitesi hastanesi deneyimi
The evaluation of patients with retroperitoneal fibrosis were followed up and treated: Dokuz Eylul university Hospital experience
Yazar: ATİLLA OKAN KILIÇ
Danışman: PROF. DR. ALİ ÇELİK
Dokuz Eylül Üniversitesi / Tıp Fakültesi / İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2020
Konu: Nefroloji = Nephrology ; Romatoloji = Rheumatology ; Üroloji = Urology
Dizin: Azatioprin = Azathioprine ; Fibroz = Fibrosis ; Kreatin = Creatine ; Metilprednizolon = Methylprednisolone ; İzmir = Izmir

Özet:
AMAÇ: Retroperitoneal fibrozis (RPF); retroperitoneal dokunun fibrozis ve inflamasyonu ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı; merkezimizde RPF tanısı alan ve tedavi edilen hastaları geriye dönük olarak incelemek ve değerlendirmektir. YÖNTEMLER: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'nde 2009 - 2017 yılları arasında RPF tanısı alan 25 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, eşlik eden hastalıkları, tanı sırasındaki ve izlemdeki klinik bulguları, laboratuvar tetkikleri, görüntüleme yöntemleri, tıbbi ve cerrahi tedaviler hasta dosyalarından geriye dönük olarak elde edildi ve değerlendirildi. BULGULAR: Çalışmaya alınan 25 hastanın 17'si erkek ve 8'i kadın, tanı aldığındaki yaş ortalamaları 53.28 ± 13.51 yıl idi. Hastaların ortalama izlem süresi 39.16 ± 30.72 ay idi. Hastalar merkezimize en sık bel ağrısı yakınmasıyla başvurdu (n=14; %56). Hastaların ilk başvuru sırasında; ortalama serum kreatinin düzeyi 2.79 ± 0.48 mg/dL, ortalama tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) 54.3 ± 8.54 mL/dakika/1.73m², ortalama eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) 66.17 ± 5.67 mm/saat, ortalama serum C-reaktif protein (CRP) düzeyi 78.43 ± 13.85 mg/L olarak saptandı. RPF tanısı için başvuru sırasında görüntüleme yöntemi olarak; 12 hastada (%48) ultrasonografi, 20 hastada (%80) bilgisayarlı tomografi, 6 hastada (%24) manyetik rezonans görüntüleme ve 9 hastada (%36) pozitron emisyon tomografi kullanıldı. Hastalarda tıbbi tedavi olarak en sık metilprednizolon ve azatioprin bileşimi tercih edildi (n=20; %83.3). 9 hastada iki taraflı olacak şekilde toplam 14 hastaya (%58.3) çift J stent yerleştirildi. Hastaların uygulanan tedavi sonrası; ortalama serum kreatinin düzeyleri 1.00 ± 0.15 mg/dL, ortalama eGFR 88.33 ± 4.84 mL/dakika/1.73m², ortalama ESH 16.98 ± 1.9 mm/saat, ortalama serum CRP düzeyi 4.85 ± 1.43 mg/L olarak saptandı. En sık kullanılan tedavi, metilprednizolon-azatioprin bileşimidir. Hastaların tedavi öncesi kreatinin (p<0.05), eGFR (p<0.05), CRP (p<0.05), ESH (p<0.05), hemoglobin (p<0.05) değerleri tedavi sonrası değerlerle karşılaştırıldığında tedavi açısından istatistiksel yanıt alındı. 4 hastaya (%16) böbrek yerine koyma tedavisi verildi. SONUÇ: RPF multidisipliner yaklaşım gerektiren ve tedavi ile yüksek oranda remisyon sağlanabilen nadir bir hastalıktır. Hastaların tedaviye yanıtı değerlendirilirken kitle görünümünün sebat etmesi, kronik fibrotik bir sürecin sonucu olabileceğinden her durumda yanıtsızlık olarak değerlendirilmemelidir. ANAHTAR SÖZCÜKLER: Retroperitoneal Fibrozis, Kreatinin, Metilprednizolon, Azatioprin

Abstract:
OBJECTIVE: Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by fibrosis and inflammation of the retroperitoneal tissue. The purpose of study is; to evaluate the patients with RPF who diagnosed and treated in our center retrospectively. METHODS: 25 patients with RPF diagnosed at Dokuz Eylül University Hospital between 2009 and 2017 were included in this study. Demographic characteristics, associated diseases, clinical findings, laboratory tests, imaging modalities, medical and surgical treatments were obtained retrospectively from patient files and evaluated. RESULTS: 17 of the patients were male and 8 were female. The mean age at diagnosis was 53.28 ± 13.51. The mean follow-up period was 39.16 ± 30.72 months. Patients were most commonly referred to our center with back pain (n=14; 56%). At the first evaluation of the patients; mean serum creatinine level was 2.79 ± 0.48 mg/dL, mean estimated glomerular filtration rate (eGFR) was 54.3 ± 8.54 mL/min/1.73m², mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 66.17 ± 5.67 mm/h, mean C-reactive protein (CRP) level was 78.43 ± 13.85 mg/L. As an imaging method for RPF diagnosis; ultrasonography was used in 12 patients (48%), computerized tomography in 20 patients (80%), magnetic resonance imaging in 6 patients (24%), positron emission tomography in 9 patients (36%). The most commonly used medical treatment was the combination of methylprednisolone and azathioprine (n=20; 83.3%). 14 patients were inserted double J stents, 9 of them were bilaterally. After treatment; mean serum creatinine level was 1.00 ± 0.15 mg/dL, mean eGFR was 88.33 ± 4.84 mL/min/1.73m², mean ESR was 16.98 ± 1.9 mm/h, mean serum CRP was 4.85 ± 1.43 mg/L. A statistically significant difference was observed between baseline and follow-up variables including serum creatinine (p<0.05), eGFR (p<0.05) , serum CRP (p<0.05), ESR (p<0.05), and haemoglobin (p<0.05). 4 patients (16%) underwent renal replacement therapy. CONCLUSION: RPF is a rare disease that requires a multidisciplinary approach. Clinical remission can be achieved with the use of corticosteroids and azathioprine. No regression in mass size does not always mean unresponsiveness to treatment. The fibrotic mass may not reduce with treatment. KEY WORDS: Retroperitoneal Fibrosis, Creatinine, Methylprednisolone, Azathioprine