İnfantil spazmlı hastalarda ACTH kullanımının kalp kası üzerine etkileri
The cardiac muscle effects of ACTH therapy in infantile spasm pateints.
Yazar: MUHAMMET GÜLTEKİN KUTLUK
Danışman: PROF. DR. FİLİZ EKİCİ
Sağlık Bakanlığı / Ankara Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim Ve Araştırma Hastanesi / Pediatri Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases

Özet:
Bu çalışmada İnfantil Spazm tanısı alan hastalarda adrenokortikosteroid (ACTH) tedavisi sırasında ve tedavi sonrasında kardiyovasküler sistem fonksiyonlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Hastanemiz Süt Çocuğu Kliniği'nde Haziran 2009- Ağustos 2010 tarihleri arasında ilk kez 'İnfantil Spazm /West Sendromu' tanısı alıp ACTH tedavisi başlanan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastalar tedavi öncesi, tedavi sırasında ve tedaviden 2 ay sonra fizik muyane, elektrokardiyografi ve ekokardiyografi yöntemleri ile değerlendirildi. Ekokardiyografik incelemede, geleneksel M-Mode, PW-CW Doppler ve Doku Doppler Ekokardiyografik değerlendirme yapıldı. M-mode Ekokardiyografik incelemede; interventriküler septum diastolik (IVSd) ve sistolik kalınlıkları (IVSs), sol ventrikül sistol (LVESD) ve diyastol sonu iç çapı (LVEDD), sol ventrikül arka duvarının diyastol sonu çapı, (LVPWd), fraksiyonel kısalma oranı (FS), sol ventrikül diyastolik kitlesi (LVD mass), sol ventrikül kitle indeksi (LVD mass indeks) ölçüldü. PW-CW Doppler Ekokardiyografi ile mitral ve triküspit kapakta erken (E) ve geç (A) diyastolik akımlar ve E/A oranı ölçüldü. Doku Doppler Ekokardiyografi ile mitral ve triküspit kapak lateral duvar komşuluğunda sistolik (S′), erken diyastolik (E′), geç diyastolik (A′) akım hızları, E′/A′ oranı, izovolemik gevşeme zamanı (IVRT), izovolumetrik kasılma zamanı (IVCT) ölçüldü ve miyokard performans indeksi (MPI) ve E/Ew oranı hesaplandı. Çalışmamızda toplam 18 hasta değerlendirildi. Hastaların erkek/kız oranı 2,6 ve hastaların yaş dağılımı 3-21 ay arasında (yaş ortalaması 8,1 ay) idi. Hastaların kardiyovasküler sistem muayene bulguları ve elektrokardiyografileri tedavi öncesinde değerlendirildi ve hiçbirinde patoloji saptanmadı. Olguların tedavi sırasındaki kalp hızı değerlerinde azalma olduğu görüldü. Tedavi sırasında ve sonrasında ölçülen sistolik ve diyastolik kan basıncı değerlerininde tedavi öncesindeki değerlere göre anlamlı bir değişiklik gözlenmedi. M-mode
v
Ekokardiyografi ile IVSd, IVSs, LVPWD, FS(%), LVD mass ve LVD mass indeks parametrelerinde tedavi sırasında ve sonrasında anlamlı artış bulundu. Ancak yapılan PW Doppler ve Doku Doppler EKO'da anlamlı değişiklik saptanmadı. Çalışmamızda düşük doz ve kısa süreli ACTH kullanımının hafif septal hipertrofi ve sol ventrikül kitle indeksinde hafif artış dışında ekokardiyografik parametrelerde değişiklik yaratmadığı görülmüştür ve bu hastalarda klinik bulgu yoksa rutin ekokardiyografik izlemin gerekli olmadığı sonucu elde edilmiştir.
Anahtar kelimeler: İnfantil spazm, ACTH yan etkileri, Hipertrofik Kardiyomiyopati

Abstract:
In this study, we aim to evulate the cardiovascular system functions during and after ACTH therapy in patients with infantile spasms. The study group composed of the patients hospitalized in infant clinic of our hospital between the dates of June 2009 and August 2010 for Infantile spasms/West syndrome and treated with ACTH. These patients were evaluated before, during and after 2 months of the treatment by physical examination, ECG and ecocardiography. We performed M-mode ECO, PCW Doppler ECO and Tissue Doppler ECO to the patients.. In the M-mode ECO; IVSd, IVSs, LVEDd, LVESd, LVPWD, FS(%), LVD mass, LVD mass index, in the PW-CW ECO; mitral and tricuspit S′, E′, A′, E′/A′ ratio, IVRT, IVCT, MPI and E/ E′ ratio used. Our study group composed of 18 patients with age distribution 3-21 months and the mean age of 8,1months. The female/male ratio was 2,6. There was no pathological finding in cardiovascular system physical examination and ECG of the patients before ACTH therapy. During the treatment period, we see that the heart rates decrease. We did not see a significant change in systolic and diastolic blood pressures compared to baseline before thearpy. In our patients M-mode ECO, IVSd, IVSs, LVD mass and index showed a significant increase during and after treatment. However, there wasn't a significant increase in these parameters with PW Doppler and Tissue Doppler ECO.
Result: According to our study, there is no significant effect of low dose-short term ACTH therapy on ecocardiographic parameters except minimal septal hypertrophy and increase in left ventricule mass index. If there isn't any clinical sign in these patients, routine ecocardiographic observation is no longer necessary.
Keywords: Infantile spasms, ACTH adverse effects, Hypertrophic cardiomyopathy.