İç kulak anomalisi olan koklear implant kullanıcılarında koklear implant sonuçları
The results of cochlear implantation in the inner ear malformations
Yazar: ELVAN ONAN
Danışman: PROF. DR. ÜLKÜ TUNCER
Çukurova Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Kulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2015
Konu: Kulak Burun ve Boğaz = Otorhinolaryngology (Ear-Nose-Throat)
Dizin: Koklea = Cochlea ; Koklea hastalıkları = Cochlear diseases ; Koklear implantlar = Cochlear implants ; Kulak hastalıkları = Ear diseases ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Menenjitler = Meningitis ; Perilenf = Perilymph ; Vestibül = Vestibule ; İşitme = Hearing

Özet:
Amaç: Bu çalışma, bilateral total işitme kaybı nedeniyle koklear implantasyon uygulanan iç kulak anomalili hastaların operasyon bulguları, operasyon sonrası takipleri ve işitsel performanslarını analiz etmek amacıyla yapıldı. 
Gereç ve yöntem: Materyal Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı'nda koklear implantasyon operasyonu uygulanan, konjenital işitme kayıplı, radyolojik olarak görüntüleme yöntemlerinde iç kulak anomalisi saptanan 55 hasta değerlendirildi. Hastaların 2 si ortak kavite, 6'sı inkomplet partisyon tip I, 2'si koklear hipoplazi, 12'si inkomplet partisyon tip II, 26'sı geniş vestibüler akuadukt, 7'si semisirküler kanal aplazisi olan hastalardı. Hastaların intraoperatif bulguları, postoperatif komplikasyonları ve işitsel algı performansları değerlendirildi.
Ayrıca bu kriterlere uyan, operasyon sonrası en az 12 ay eğitimine devam eden 30 hastanın işitsel performansları analiz edildi. Bu hastalar koklear anomalisi olan (grup I) ve vestibüler anomalisi olan (grup II) hastalar olarak 2 gruba ayrıldı. Anomalisi olmayan kontrol grubu (grup III) ile kıyaslandı. Performansların değerlendirilmesinde dinlemenin gelişim profili ve anlamlı işitsel deneyim skalası testleri kullanıldı.
Bulgular: İç kulak anomalisi olan hastaların işitsel algı testleri kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, hastaların dinlemenin gelişim profili testinde, grup I hastalarının işitsel performanslarının, grup II ve grup III' e  göre ilk ayarlama, 1.ay, 3.ay, 6.aylarda istatistiksel olarak anlamlı olmasa da (p>0.05) daha yavaş seyirli olduğu, 12. ve 18. aylarda istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha düşük olduğu (p<0.05)  ve grup II ve grup III hastalarını 24. Ay içerisinde yakaladığı görüldü. Grup II ve grup III hastaların ise LIP test performanslarında anlamlı bir farklılık olmadığı gözlendi (p>0.05). 
Hastaların anlamlı işitsel deneyim skalası test performanslarında, her 3 grubun da performans gelişim eğrilerinin sürekli yükselen tipte olduğu görüldü. Grup II ve grup III performansının anlamlı bir farklılık göstermediği görüldü. Grup I de ise, 3.ay, 6.ay, 12.ay, 18.ayda istatistiksel olarak anlamlı olmasa da daha yavaş seyirli olduğu (p>0.05), 24.ay ve 36.ay da ise istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde daha düşük olduğu görüldü (p <0.05).
Çalışmaya dahil edilen hastaların 3'ünde kokleostomi esnasında yüksek basınçlı perilenf sızıntısı (gusher) gözlendi. Bu hastaların hepsi inkomplet partisyon tip I anomalisi olan hastalardı. Inkomplet partisyon tip II anomalisi olan hastaların %50'sinde düşük basınçlı perilenf sızıntısı (oozing) gözlendi. Geniş vestibüler akuaduktu olan hastaların hiçbirinde gusher gözlenmezken, %39'unda oozing gözlendi. 
55 hastanın 4' ünde (%7) fasiyal sinir anomalisi gözlendi. Bu hastaların 2'si ortak kavite anomalisi, 2'si  IP-I anomalisi olan hastalardı.
Çalışmaya dahil edilen 55 hastanın 6'sında (%11) operasyon sonrası menenjit gözlendi (ortak kavite anomalisi olan 1 hasta, inkomplet partisyon tip I anomalisi olan 2 hasta, inkomplet partisyon tip II anomalisi olan 2 hasta, semisirküler kanal aplazisi olan 1 hasta). Hastaların hiçbirinde operasyon öncesi menenjit öyküsü yoktu. 
Sonuç: İç kulak anomalisi olan hastalarda koklear implantasyonun işitsel sonuçları, iç kulak anomalisi olmayan koklear implantlı hastaları geç de olsa yakalayabilmektedir. Ancak iç kulak anomalisi olmayan koklear implantasyon olgularına göre fasiyal sinir anomalilerinin ve menenjit riskinin daha yüksek olduğu bilinmelidir. Bu konuda hasta yakınları iyi bilgilendirilmeli, preoperatif dönemde görüntüleme yöntemleri detaylı incelenmeli, menenjit gibi postoperatif dönemde hayati bir komplikasyonu engellemek için rinore takibi daha yakından yapılmalıdır.

Abstract:
Objective: This study was performed to analyze intraoperative and postoperative findings, auditory performance of the patients who had inner ear malformations and were treated with cochlear implants due to bilateral total hearing loss. 
Material and Method: Fifty five patients were evaluated who had cochlear implantation with radiologically detected inner ear malformations and total hearing loss congenitally at Otorhinolaryngology Department of Cukurova University Hospital. Malformations included 2 common cavity, 6 incomplet partition type I, 2 cochlear hypoplasia, 12 incomplet partition type II, 26 large vestibular aqueduct and 6 semisircular canal aplasia. Intraoperative findings, postoperative complications and auditory perception performences were evaluated.
Auditory performences were analyzed in thirty of fifty-five patients which had at least twelve months rehabilitation after cochlear implantation. These patients were divided to two groups who have cochlear malformations (group I) or vestibular malformations (group II) and were compared with normal bony labyrinth anatomy control group (group III). Listening progress profiles and meaningful auditory integration scale tests were used to determine performences.  
Results: Comparison between the listening progress profiles test performence of the groups at first fitting, 1st, 3rd, 6th month it was lower but there were no statistically significant differences in group I than the other groups (p>0.05). But at 12th and 18th month listening progress profiles test performence of group I was significantly lower than other groups (p<0.05) and reach to the same level after 24th month. There were no statistically significant differences between performences of group 2 and 3 (p>0.05).
Meaningful auditory integration scale test performences were increasing in time for all patients. There were no statistically significant differences between MAIS performences of group 2 and 3 (p>0.05).  Comparation between the performence of groups at first fitting, 3rd, 6th, 12th and 18th month were not statistically significant in group I(p>0.05) but were lower than the other groups. At 24th and 36th month meaningful auditory integration scale test performence of group I was significantly lower than other groups (p<0.05).
Perilymph gusher was observed in 3 patients which had IP-I malformation while cochleostomy. Oozing was observed at %50 of IP-II patients. There were no gusher seen but oozing was at %39 of  at  enlarged vestibuler aquaduct patients.
Facial nerve had an abnormal course at 4(%7) of 55 patients which had common cavity and incomplet partition type I malformation. 6 (%11) patients had postoperative meningitis after cochlear implantation and from these six patients one had common cavity, two had incomplet partition type I, two had incomplet partition type II and one had semicircular canal apylasia. There were no preoperative meningitis. 
Conclusion: Language development results of the patients with inner ear malformations reached to the patients with normal bony labyrinths in time. But it must be known that in cochlear implantation, facial nerve anomaly and meningitis risk is higher in the inner ear malformative patients. Patients' relatives must be informed for this issue and in preoperative period radiological images must be investigated comprehensively. Rhinore follow-up must be done to prevent life-threatining complications such as meningitis.