Prenatal veya postnatal olarak doğumsal böbrek ve üriner sistem anomalisi tanısı alan çocukların izlemleri ve prenatal tanının önemi
The follow up of children diagnosed congenital renal and urinary system anomalies prenatally or postnatally and the importance of prenatal diagnose
Yazar: BURCU BERBEROĞLU
Danışman: PROF. DR. NECLA BUYAN
Gazi Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Malformasyonlar = Abnormalities ; Prenatal teşhis = Prenatal diagnosis ; Prognoz = Prognosis ; Teşhis-ayırıcı = Diagnosis-differential ; Ultrasonografi = Ultrasonography ; Çocuklar = Children ; Üriner sistem = Urinary tract

Özet:
Doğumsal böbrek ve üriner sistem anomalilerinin çocuklarda morbiditenin en önemli nedenilerinden biri olmasının yanında, çocuklar ve genç erişkinlerde KBH'nin % 50'sinden fazlasında altta yatan nedendir. 1980'lerden bu yana prental US'nin gebelik taramalarında rutin uygulamalar içine girmesi sonucunda DBÜSA'lara erken tanı koymak mümkün hale gelmiştir. Bu çalışmada, prenatal veya çocukluk çağının herhangi bir döneminde raslantısal olarak tanı alan DBÜSA olgularının prognozlarının sonuçlarına göre, prenatal tanının yeri ve öneminin tartışılması amaçlanmıştır.Çalışmaya yaşları 0 ile 18 arasında değişen, 76'sı erkek (% 70,4), 32'si kız (% 29,6) toplam 108 DBÜSA olgusu alınmıştır. Grup 1 (prenatal tanı konulan olgular) içinde yer alan 58 olgunun 46'sında (% 79,3) prenatal ultrasonografi ile en sık non spesifik patolojik bir bulgu olan hidronefroz saptanmıştır. Prenatal hidronefroz saptanan olguların % 26,1'ine postnatal dönemde UP darlık tanısı konulmuştur. Yine Grup 1 olguları içinde prenatal US bulguları bilinen 23 olgudan postnatal normal olarak bulunan 14 böbreğin sadece 3'ünün APÇ'si ? 10 mm'dir ve APÇ'si ? 15 mm olan beş böbreğin beşinde de postnatal dönemde patoloji tespit edilmiştir. Grup 2 (postnatal çocukluk çağının herhangi bir döneminde tanı konulan olgular) içinde yer alan 50 olgunun doktora başvuru nedenleri içinde en sık 25 olgu (%50) ile İYE tanısı ve İYE semptomları (huzursuzluk, ateş, emmeme, dizüri vs) yer almıştır. Grup 2 olgularının tanı yaşları anomalinin tipine göre ayrılmamış olup ortanca 24 ay olarak tespit edilmiştir. Kronik böbrek hastalığı gelişen olguların % 91,3'ü, diyaliz ve transplantasyon ihtiyacı olanların sırasıyla % 91,7, % 85,7'si ve ölen olguların % 60'ının Grup 2 içinde yer aldığı tespit edilmiştir. Kronik böbrek hastalığı gelişimi, diyaliz ve transplantasyon ihtiyacının prenatal tanı konulan ve erken takip ve tedavi altına alınan olgularda daha nadir görüldüğü saptanmıştır.Tüm bu verilerin ışığında DBÜSA olgularının prenatal dönemde tespit edilmesi, dikkatli bir şekilde ve mümkün olduğunca erken dönemde izleme alınması bu anomalilerin KBH, HT, İYE ve ölüm gibi kötü sonuçlarının ortaya çıkamasını engellemiş olacaktır.Anahtar kelimeler: Doğumsal böbrek ve üriner sistem anomalileri, prenatal ultrasonografi, prognoz, kronik böbrek hastalığı

Abstract:
Congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) are a major cause of morbidity in children and account for more than half of all renal failure cases in children and young adults. Since 1980s numerous anomalies have been detected in the fetus by integrating fetal ultrasonography into routine antenatal care. The aim of this study is to discuss the place and importance of prenatal diagnosis in CAKUT which have been diagnosed prenatally or randomly in any childhood period according to the results of prognosis of CAKUT cases.This study included 108 CAKUT cases whose ages were between 0 and 18 years, 76 of them were male (70,4 %) and 32 female (29,6 %). Hydronephrosis, the most common non-specific pathological finding, was seen in 46 of 58 prenatally diagnosed cases (composing Group 1) with prenatal ultrasonography. Ureteropelvic junction obstruction was seen in postnatal period in 26.1% of the hydronephrosis cases diagnosed prenatally. In Group 1 cases, 3 of 14 kidneys found normal postnatally out of 23 cases who had had prenatal US findings have APD ? 10 mm, and all the 5 kidneys having APD ? 10 mm had pathology in postnatal period. Among the reasons 50 cases in Group 2 (cases diagnosed at any time in postnatal childhood period) consulted to doctors, UTI diagnosis and UTI symptoms were the most common ones with 25 cases (50 %). Diagnosis ages in Group 2 were not classified with respect to the types of anomalies and the median was determined as 24 months. It was seen that 91.3 % of chronic kidney diseases, 91.7 % dialyzed patients, 85.7 % of transplanted cases and 60 % of exitus cases were in Group 2, that is these cases were seen mostly in postnatally diagnosed patients.In the light of the above mentioned results, diagnosing CAKUT cases prenatally and following them up carefully in early period will prevent manipulatable negative results such as CKD, HT, UTI and exitus.Key words: Congenital anomalies of kidney and urinary tract, prenatal ultrasonography, prognosis, chronic kidney disease