Hodgkin lenfoma: 48 çocuk hastanın retrospektif değerlendirilmesi
Hodgki̇n lymphoma: Retrospective analysis of 48 children patients
Yazar: TÜRKAN TAN
Danışman: DOÇ. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Adana = Adana ; Demografi = Demography ; Lenfoma = Lymphoma ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies

Özet:
Amaç: Hastanemizde Hodgkin lenfoma nedeniyle tedavi edilen hastaların demografik ve klinik özelliklerinin değerlendirmesi, genel (OS) ve olaysız sağ kalım (EFS) oranlarının hesaplanması amaçlanmıştır. 
Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde Kasım 2012- Mart 2018 tarihleri arasında Hodgkin lenfoma tanısı alan hastalar retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, semptomlar, evre, histopatolojik alt tipler, tedavi yöntemleri, relaps durumu, hasta ve ebeveynlerin eğitim düzeyi, eğitimdeki sorunlar, iş ve / veya meslek sahibi olma, medeni durum ve çocuk sahibi olma durumu kaydedildi. Sağ kalım analizi ≥6 ay takip edilen hastalarda yapılarak, genel ve olaysız sağ kalım hesaplandı. 
Bulgular: Toplam 48 hasta çalışmaya alındı. Erkek / kız oranı 1,7 idi. Tanı anındaki ortanca yaş 12 (Yaş aralığı: 3-17 yıl) ve en sık yaş grubu 10-14 yıl idi. Ortalama takip süresi 42,97 ± 23,14 aydı. Başvuru sırasında en sık görülen yakınma servikal bölgede lenf bezi şişliği (%79,1) idi. Hastaların %62,5'i ileri evre (evre III-IV), %37,5'i erken evre (evre I-II) hastalık ile başvurdu. Hastaların %58,3'ünde nodüler sklerozan tip, %22,9'unda mikst sellüler tip, %8,3'ünde lenfositten zengin tip, %6,3'ünde nodüler lenfosit predominant tip, %4,2'sinde lenfositten fakir tip saptandı. Hastaların %56,2'sinde B semptomları gözlendi. Hastaların %64,6'sında dalak tutulumu ve %10,4'ünde kitlesel hastalık saptandı. Hastaların %71,1'ine tedavi protokolü olarak vinkristin, etoposid, doksorubisin, prednizolon, siklofosfamid, prokarbazin / dakarbazin (GPOH protokolü) verildi. Hastaların %73,3'üne radyoterapi verildi. En sık görülen geç etki hipotiroidi (%20) idi. 3 hastada (%6,7) relaps tespit edildi. Çalışma sırasında hastaların %66,6'sının eğitimine devam ettiği ve 18 yaşından büyük 14 hastanın 5'inin (%35,8) iş veya meslek sahibi olduğu saptandı. Hastalardan sadece biri evliydi ve bir çocuğu vardı. Sağ kalım analizine dahil edilen 45 hastanın 44'ünün son kontrolünde hastalıksız remisyonda olduğu görüldü. Tüm grupta genel sağ kalım (OS) %100, olaysız sağ kalım %85,8 idi. Olaysız sağ kalım, kitlesel hastalığı olan hastalarda, olmayanlara göre belirgin şekilde düşüktü (p <0,001). Olaysız sağ kalım oranlarında evre, histopatolojik alt tip, B semptomları, ekstranodal hastalık, yaygın hastalık, dalak tutulumu, kemoterapi protokolleri veya radyoterapi durumuna göre anlamlı farklılık saptanmadı. 
Sonuç: Hodgkin lenfomalı hastaların çoğunda kür sağlanabilmektedir. Ancak, kitlesel hastalık, özellikle olaysız sağ kalımı etkileyen en önemli faktörlerden biri olmaya devam etmektedir. Hodgkin lenfomada hayatta kalan bireylerde ilerleyen zamanda ortaya çıkabilecek geç etkiler, eğitimin tamamlanması, iş ve meslek sahibi olma, evlenme ve çocuk sahibi olma ile ilgili hususlarda yaşanabilecek olası sorunlar her geçen gün daha fazla önem kazanmaktadır. 
Anahtar kelimeler: Hodgkin lenfoma, genel sağ kalım, olaysız sağ kalım

Abstract:
Aim: We aimed to evaluate demographic and clinical characteristics and analyze overall (OS) and event-free survival (EFS) rates in patients with Hodgkin lymphoma treated at our hospital. 
Materials and Methods: Patients diagnosed as Hodgkin lymphoma at University  of Health Sciences Adana City Education and Research Hospital between November 2012 and March 2018 were retrospectively evaluated. Age, gender, symptoms, stage, histopathological subtypes, treatment details, relapse status, educational level of the patients and parents, problems in education, having a job and/or occupation, marital status and having a child were recorded. Survival analysis was performed in patients with ≥6 months of follow-up and OS and EFS were analyzed. 
Results: A total number of 48 patients were included in the study. Male / female ratio was 1.7. Median age at diagnosis was 12 years (Age range: 3-17 years) and the most frequent age group was 10-14 years. The mean follow-up time was 45.97±23.14 months. The most common symptom at diagnosis was enlarged cervical lymph nodes (79.1%). 62.5% of the patients presented with advanced-stage (stage III-IV), 37.5% of the patients presented with early-stage (stage I-II) disease. Nodular sclerosing type was detected in 58.3%, mixed cellularity in 22.9%, lymphocyte-rich type in 8.3%, nodular lymphocyte-predominant type in 6.3%, lymphocyte-depleted type was detected in 4.2% of the patients. B symptoms were observed in 56.2% of the patients. Splenic involvement was detected in 64.6% and bulky disease was observed in 10.4% of the patients. Treatment protocol consisted of vincristin, etoposide, doxorubicin, prednisolone, cyclophosphamide, procarbazine /dacarbazine (GPOH protocol) in 71.1% of patients. Radiotherapy was given in 73.3% of patients. The most frequent late effect was hypothyroidism (20%). Relapse was detected in 3 (6.7%) patients. At time of study 66.6% of patients continued education and 5 (35.8%) of the 14 patients who were older than 18 years had a job or occupation. Only one of the patients was married and had one child. Among 45 patients who were included in survival analysis 44 patients were in remission without disease at last follow-up. Overall survival (OS) was %100 and event-free survival was 85.8% in whole group. EFS was significantly lower in patients with bulky disease compared to patients without bulky disease (p<0.001). EFS was not significantly different according to stage, histopathological subtype, B symptoms, extranodal disease, extended-disease, splenic involvement, chemotherapy protocols or radiotherapy status. 
Conclusion: Cure can be achived in majority of patients with Hodgkin lymphoma. However, bulky disease remains to be one of the most important factors especially affecting EFS. On the other hand, survivorship concept and associated issues including long-term effects, completion of education, having a job and occupation, marriage and having a child in future life have been pronounced more and more everyday.   
Key Words: Hodgkin lymphoma, overall survival, event-free survival