Glikojen depo tip ı hastalarında tıbbi beslenme tedavisinin hastalığın seyrine etkisinin, hastaların diyetlerinin ve diyet uyumlarının değerlendirilmesi
Evaluation of the effects of medical nutrition treatment, diet and dietary adjustment on the course of the disease in patients followed with Glycohen Strorage Disease Type 1
Yazar: DERYA GÜNAYDIN
Danışman: PROF. DR. HALİT ÇAM
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa / Lisansüstü Eğitim Enstitüsü / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Beslenme Bilimleri Bilim Dalı
Derece: Yüksek Lisans, 2019
Konu: Beslenme ve Diyetetik = Nutrition and Dietetics ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Karaciğer glikojeni = Liver glycogen ; Metabolizma-doğuştan kusurlar = Metabolism-inborn errors ; Çocuk beslenmesi = Child nutrition

Özet:
GDH tip 1 hastalarında tıbbi beslenme tedavisi; normogliseminin sağlanması, büyüme gelişmenin normal seyrinde ilerlemesi için kullanılan etkin yöntemlerindendir. Bu çalışma  Glikojen Depo Tip 1 tanısı ile takip edilen hastalarda tıbbi beslenme tedavisinin hastalığın seyrine etkisinin, hastaların diyetlerinin ve diyet uyumlarının değerlendirilmesi amacı ile yapılmıştır.
Çalışmamıza, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bilim Dalı polikliniğinden takipli diyet alan 0-18 yaş arası 17 hasta ile yapılmıştır. Üç hasta düzenli takibe gelmediği için çalışma dışı bırakılmıştır. Hastaların dosyaları geriye dönük taranmış; laboratuvar sonuç, antropometrik ölçüm ve 3 günlük diyet formu verileri kaydedilmiştir. Veriler SPSS 25 programıyla değerlendirilmiştir.
Hastaların izlem boy z skorları tanı ölçümlerine göre daha düşük değerlerde bulunmuştur. (z=-2,482; p=0,011). Hastaların izlem kan şekerleri tanı ölçümlerine göre daha yüksek değerde saptanmıştır. (z=-3,148; p=0,001). İzlemdeki ağırlık z skorları tanıya göre arttıkça izlem kan şekerleride tanıya göre daha yüksek bulunmuştur. (rs= -0,623; p=0,008). 10 yıl üstü izlem grubundaki laktik asit  ölçümleri, 10 yıl ve altına göre daha düşük değerlere sahiptir. (z=-2,245; p=0,025). Metabolik kontrolü iyi olan hastalarda diyetteki enerji alımı, verilen diyetten daha  yüksek enerjide saptanmıştır. (z=-2,741; p=0,004). Metabolik kontrolü iyi olan hastalarda diyetteki çiğ nişasta alımı, verilen diyetten daha yüksek miktarda saptanmıştır (z=-2,212; p=0,027). 
Çalışmamız glikojen depo tip 1 hastalarında diyet uyumunun artırılması gerekliliğini ortaya çıkartmıştır.  Glikojen depo tip 1 hastalarının diyet ve diyet uyumlarını inceleyen daha geniş kapsamlı ve daha çok sayıda hasta iştiraki ile yapılacak   araştırmalar bu konudaki eksiklerin giderilmesine yardımcı olacaktır.
Anahtar Kelimeler: glikojen depo hastalığı tip 1, diyet, diyet uyum

Abstract:
Nutritional Treatment for GSD Type 1 patients. Ensuring normoglycemia is one of the efficient method for the progression of growth.
The aim of this study was to evaluate the effect of medical nutrition treatment on the course of the disease and the dietary and dietary adjustment of patients with Glycogen Storage Type 1.
The study was conducted with 17 patients, aged 0-18 years who were followed-up from the outpatient clinic of Istanbul University Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Pediatrics and Metabolism Diseases. Laboratory results, anthropometric measurements and 3-day diet form data were recorded. Datas were assesed with SPSS 25 program.
Monitored scores of the patients were lower than the diagnostic measurements. (z = -2.482; p = 0.011). Monitored glucose levels of the patients were found to be higher than the diagnostic measurements. (z = -3,148; p = 0.001). In case of monitored z scores of weight increased compared to the diagnosis, blood glucose levels also monitored higher than the diagnosis. (rs = -0.623; p = 0.008). The lactic acid measurements in the monitored group over 10 years have lower values than 10 years and below. (z = -2,245; p = 0,025). In patients with good metabolic control, energy intake in the diet was found to be higher than the diet given. (z = -2.741; p = 0.004). In patients with good metabolic control, the intake of raw starch in the diet was higher than the diet (z = -2,212; p = 0,027).
Study, revealed the necessity of increasing the diet adaptation in glycogen storage type 1 patients. Researchs with a wider and larger number of patient affiliates examining the diet and diet adaptation of glycogen storage type 1 patients will help to address the deficiencies in this area.
Keywords: glycogen storage disease type 1, diet, diet compliance