Nefrotik sendrom tanılı 8 yaş ve altındaki çocukların klinik, laboratuvar verilerinin ve tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi
Evaluation of patients under eight years of age diagnosed with nephrotic syndrome
Yazar: SULTAN NİLAY YOĞUN
Danışman: PROF. DR. FATMA ŞEMSA ÇAYCI
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / Ankara Bilkent Şehir Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Demografi = Demography ; Minimal değişiklik hastalığı = Minimal change disease ; Nefrotik sendrom = Nephrotic syndrome ; Prognoz = Prognosis ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Nefrotik sendrom (NS), glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasar
nedeniyle idrarda büyük miktarda protein kaybı ile karakterize çocukluk çağında
yaygın görülen bir böbrek hastalığıdır (1) . Çalışmamızda, kliniğimizde 8 yaş ve
altında nefrotik sendrom ile izlenen hastaların demografik özelliklerini, klinik ve
laboratuvar verilerini, histopatolojik tanılarını, tedaviye verdikleri yanıtları ve gelişen
komplikasyonları değerlendirerek, bu yaş grubundaki hastaların prognozu açısından
ön görü sahibi olabilmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji
Eğitim Araştırma Hastanesi ve Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı Çocuk Nefroloji kliniğinde Mart 2013- Eylül
2021 yılları arasında takip edilen 8 yaş ve altında nefrotik sendrom tanısı alan toplam
50 hasta geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Toplam 50 hastanın 4'ü konjenital nefrotik sendrom (KNS) tanısı almıştı.
KNS'li hastaların 3'ü kız 1'i erkekti, ortalama tanı yaşı 8,5 gün, mevcut yaş
ortalaması 6 yıl, ortalama takip süreleri 3.37 yıldı. Hastaların 3'ünde remisyon
görülmezken 1 hastada 105. günde tam remisyon görüldü. Geri kalan 46 hastanın
34'ü erkek, 12'si kız olup erkek/kız oranı 2.83'tü. Hastaların ortalama tanı yaşı
4.04±1.90 yıl, mevcut yaş ortalaması 11.39±4.58 yıl, ortalama takip süresi 6.84 ±
4.49 yıl olarak saptandı. Hastaların 11'i (%23.91) steroide dirençli nefrotik sendrom
(SDNS), 35 hasta (%75.09) ise steroide yanıtlı nefrotik sendrom (SYNS) olarak
sınıflandırıldı. 35 hastanın 15'i (%32.61) steroid bağımlı nefrotik sendrom (SBNS)
idi. Kız hastalarda steroide direnç anlamlı olarak yüksek bulundu. Nefrotik sendrom
atağı (relaps) geçiren 33 hastanın 5'i sık relapslı NS olarak tanımlandı. Hastaların
18'i (%39.13) sadece steroid tedavisi alırken, 28'inde (%60.86) steroid tedavisine ek
diğer immünsupresif tedaviler kullanıldığı saptandı. Toplam 22 (%47.83) hastaya
böbrek biyopsisi yapıldığı ve bu hastaların %40.91'inde fokal segmental
glomerüloskleroz (FSGS) ile uyumlu patoloji saptandığı görüldü. En çok görülen
komplikasyon hipertansiyondu ve SDNS hastalarında daha sıktı. Hastaların son
poliklinik kontrolünde 32 (%69.57) hasta tam remisyonda, 1 hasta (%2.17) parsiyel
remisyondaydı, 13 hastada (28.26%) ise remisyon görülmedi.
Sonuç: 8 yaş ve altında nefrotik sendrom tanısı alan hastalarda steroid direnci ve
steroid bağımlılığının fazla olduğu, böbrek biyopsisi yapılma oranının ve steroid dışı
diğer immünsupresif tedavi kullanım oranının yüksek olduğu görüldü. Bu yaş
grubunda minimal değişiklik hastalığı dışında FSGS gibi diğer renal patolojilerin de
görülebileceği akılda bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: nefrotik sendrom, çocuk, prognoz, minimal değişiklik hastalığı

Abstract:
Objective: Nephrotic syndrome (NS) is a common childhood kidney disease
characterized by loss of large amounts of protein in the urine due to damage to the
glomerular filtration barrier (1). In our study, we aimed to predict prognosis by
evaluating the demographic characteristics, clinical and laboratory data,
histopathological diagnoses, responses to treatment and developing complications of
patients aged 8 years and younger with nephrotic syndrome in our clinic.
Material and Methods: A total of 50 patients aged 8 years and younger, who were
followed up with the diagnosis of nephrotic syndrome between March 2013 and
September 2021 in Ankara Child Health And Diseases Hematology Oncology
Training and Research Hospital and Ankara City Hospital Children's Hospital
Pediatrics Department Pediatric Nephrology Clinic, were retrospectively evaluated.
Results: Four of the 50 patients were diagnosed with congenital nephrotic syndrome
(CNS). Three of the patients with CNS were female and 1 male, mean age at
diagnosis was 8.5 days, mean current age was 6 years, and mean follow-up period
was 3.37 years. While no remission was observed in 3 of the patients, complete
remission was observed in 1 patient on the 105th day. Of the other 46 patients, 34
were male and 12 were female, with a male/female ratio of 2.83. The mean age at
diagnosis was 4.04±1.90 years, the mean current age was 11.39±4.58 years, and the
mean follow-up period was 6.84±4.49 years. 11 of the patients (%23.91) were
classified as steroid resistance nephrotic syndrome (SRNS) and 35 patients (%75.09)
were classified as steriod sensitive nephrotic syndrome (SSNS). Fifteen (%32.61) of
35 patients were steroid dependent nephrotic syndrome. Steroid resistance was
significantly higher in female patients. Five of 33 patients with nephrotic syndrome
relapse were defined as nephrotic syndrome with frequent relapse. Eighteen of the
patients (%39.13) received steroid treatment only, while other immunosuppressive
treatments were used in combination with steroid treatment in 28 patients (%60.86).
A total of 22 (%47.83) patients underwent kidney biopsy, and the pathology of
%40.91 of these patients was similar to FSGS. The most common complication was
hypertension and it was more common in SRNS patients. At the last polyclinic
control of the patients, 32 (%69.57) patients were in complete remission, 1 (%2.17)
was in partial remission, and 13 patients (%28.26) were not in remission.

Conclusion: Steroid resistance and steroid dependence were found to be high in
patients aged 8 years and younger who were diagnosed with nephrotic syndrome. In
addition, the rate of kidney biopsy and the use of other non-steroidal
immunosuppressive treatments were also found to be high. It should be kept in mind
that in this age group, other renal pathologies such as FSGS can be seen in addition
to minimal change disease.
Key words: nephrotic syndrome, child, prognosis, minimal change disease