Anormal menstruel kanamalı adolesan kız çocuklarında kanama bozukluğu hastalıklarının araştırılması
Bleeding disorders in adolescents presenting with abnormal uterine bleeding
Yazar: MEDİHA BULUT
Danışman: PROF. DR. SAADET AKARSU
Fırat Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2021
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Hemorajik bozukluklar = Hemorrhagic disorders ; Kız çocukları = Young girls ; Menoraji = Menorrhagia ; Menstrüal siklus = Menstrual cycle ; Menstrüasyon = Menstruation ; Uterus kanamaları = Uterine hemorrhage ; Von willebrand hastalığı = Von willebrand's disease

Özet:
Menstruel siklus uzunluğu ortalama 21-35 gündür ve menstruel kanama süresi 2-7 gündür. Normal menstruel kanama her siklusta 30-40 ml. ya da günde 3-6 ped kadardır. Anormal uterin kanama (AUB); gebe olmayan bir kadında menstruel volüm, sıklık veya süresinde herhangi bir anormalliği ifade eder. AUB adolesan kızlarda oldukça yaygın bir şikayettir. Ağır menstruel kanama (HMB), kanama süresinin 7 günden daha uzun olmasına veya bir siklusta meydana gelen kanamanın 80 ml'den fazla olmasına denir. Ağır menstruel kanama tarifleyen adolesan kızlarda %20'ye varan oranlarda alta yatan kanama bozukluğu saptanmıştır. Çalışmamızda anormal uterin kanama şikayetiyle başvuran adolesan kızlarda kanama bozukluğu hastalıklarını araştırmayı amaçladık.
Çalışma anormal uterin kanama şikayetiyle çocuk hematoloji polikliniğine başvuran hastalara yönelik prospektif olarak yapılmıştır. Sikluslar arası uzunluk, mentruasyon süresi, kanama miktarına yönelik detaylı hikaye alınmış ve anemiye yönelik bulugular saptanmıştır. Kolay morarma, epistaksis ve dişeti kanamasının yanında kanama bozukluğuna yönelik aile hikayesi sorgulanmıştır. Kronik inflamatuar barsak hastalığı, kronik karaciğer veya böbrek hastalığı olan hastalar çalışma dışında tutulmuştur. Tam kan sayımı, periferik yayma, kan grubu, serum transaminazları, üre, kreatinin, ferritin, B12, template yöntemiyle KZ, PT, aPTT, INR, fibrinojen, vWF:Ag. vWF:RCo, FVIII, FVII, FXI, FVIII, platelet agregasyon testleri yapılmıştır. Endokrinolojik bozuklukları saptayabilmek amaçlı serbest testesteron, 17-OH progesteron, LH, FSH, östradiol, TSH, sT4 labratuvar tetkikleri gönderilmiştir.
Çalışma Ocak 2018-Ocak 2021 yılları arasında anormal uterin kanama şikâyetiyle başvuran 97 hastadan çalışmayı tamamlayabilen 90 hasta ile yapılmıştır. Çalışmaya alınan hastaların yaş ortalaması 14±1,8 yıl olarak saptanmıştır. Hastaların %15,6'sında (n=14) altta yatan bir kanama bozukluğu olduğu (%5,5 vWH, %5,5 faktör eksikliği, %3,3 trombosit fonksiyon bozukluğu, % 1,1 İTP) gösterilmiştir. %12,2 (n=11) hastada endokrin bozukluk %26,6 (n=24) hastada eklem hipermobilitesi saptanmıştır. Hastaların %55,6'sı (n=50) herhangi bir tanı almamıştır. Faktör eksikliklerini kendi içinde incelemek gerekirse; 2 hastada FXI eksikliği 1 hastada FV eksikliği, 1 hastada FVII, 1 hastada hipofibrinojenemi saptanmıştır. Trombosit fonksiyon bozukluklarını kendi içinde incelemek gerekirse 2 hastada Bernard-Soulier sendromu, 1 hastada Glanzman trombastenisi saptanmıştır.
Anormal utein kanama adolesanın yaşam kalitesini etkilemektedir ve ergen sağlığı sağlığı açısından araştırılmayı hak etmektedir. Bu çalışmada anormal uterin kanama ile başvuran bireyin altta yatan bir kanama bozukluğuna hastalığına sahip olabileceği vurgulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Anormal uterin kanama, menoraji, kanama bozukluğu, von Willebrand hastalığı, trombosit fonksiyon bozukluğu, eklem hipermobilitesi

Abstract:
Menstrual cycle lenght should be approximately 21-35 days, with menses lasting 2-7 days. Normal blood loss is 30-40 ml per cycle or 3-6 pads per day. Abnormal uterine bleeding describes any aberration of menstrual volume, frequency or duration in a nonpregnant female. AUB is a common menstrual symptom among female adolescents. Heavy menstrual bleeding refers to cycles lasting more than 7 days or a blood loss greater than 80 ml. per menses. Among adolescents presenting with heavy menstrual bleeding, up to 20% may be found to have an underlying bleeding disorder. In this study, ıt was aimed to screen bleeding disorders in adolescents presenting with abnormal uterine bleeding.
The was performed prospectively in patients presenting with abnormal uterine bleeding to autpatient clinics of pediatric haemotology clinics. A detalied history regarding menarche, intervals between menses, duration of bleeding, amount of bleeding and signs of anemeia were obtained. Familiy history of bleeding disorders were obtained, in addition to assessing for easy bruising, epistaxis or gum bleeding. Patients with cronic inflamatory bowel disease, cronic liver and kidney disease were excluded from the study. Whole blood count, peripheral smear, blood gropu, serum transamines, urea, creatinine, ferritin, B12, template bleeding time, PT, aPTT, INR, fibrinogen, VWF:Ag, VWF:RCo, FVIII, FVII, FXI, FXIII, platelet aggregation assays were performed. Labratory tests include free testesteron, 17-OH progesteron, luteinizing hormone, follicle-stimulating hormone, and estradiol, thyroid stimulating hormone, free T4 to diagnosis variable endocrinologic disorders.
The study was performed between Januar 2018-Januar2021 and 97 patient was presented with abnormal uterine bleeding though 90 of them completed the study. Mean age of the patients was 14,8±1,8 years. In %15,6 (n=14) of the patients, a bleeding disorder is detected ( 5,5% VWD, 5,5% factor deficiency, 3,3% PFD, 1,1% ITP). In %12,2 (n=11) of the patients endocrinologic disorder, In %26,6 (n=24) of the patients joint hipermobility is detected. No pathology had been detected in %55,6 (n=50) patient. Two patients with FXI deficieny, 1 patient FV deficiency, 1 patient FVII deficieny, 1 patient hypofibrinogenemia had been established as coagulation factor defiency. Two patient with Bernard-Soulier syndrome and one patient with Glanzmann's thrombasthenia had been established as platelet function disorders.
Abnormal uterine bleeding affecting quality of life and adolescent well-being warrants investigation. In this study ıt was emphasized that adolescents presenting with abnormal uterine bleeding may be have an underlying bleeding disorder.
Key words: Abnormal uterine bleeding, menorrhagia, bleeding disorders, von Willebrand disease, platelet function disorders, joint hpermobility.