Tek taraflı renal agenezili çocukların klinik sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical outcomes in children with unilateral renal agenesis
Yazar: MERVE YÖNDEM
Danışman: DOÇ. DR. SEBAHAT TÜLPAR
Sağlık Bilimleri Üniversitesi / İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2019
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Böbrek = Kidney ; Böbrek hastalıkları = Kidney diseases ; Konjenital anomaliler = Congenital abnormalities ; Ultrasonografi = Ultrasonography ; Çocuklar = Children

Özet:
Giriş ve Amaç: Böbrek ve üriner sistemin konjenital anomalileri (CAKUT: congenital anomalies of the kidney and urinary tract) tüm dünyada son dönem böbrek yetmezliğinde pediatrik vakaların önemli bir kısmını oluşturmaktadır. Tek taraflı (unilateral) renal agenezi bir CAKUT çeşididir. Çalışmamızda unilateral renal agenezi tanısı ile takip edilen hastaların prognozunun incelenmesi ve ek görüntüleme yöntemlerinin gerekli olup olmadığının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji polikliniğinde 01.01.2014 ve 01.01.2019 tarihleri arasında unilateral renal agenezi tanısı ile takip edilen hastaların demografik verileri, laboratuvar bulguları, görüntüleme sonuçları ve klinik seyri retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Unilateral renal agenezi tanısı olan 100 hastanın %61'i (n=61) erkekti.  Olguların %52'sinde (n=52) sağ renal agenezi mevcuttu. Olguların %25'i (n=22) prenatal tanı almıştı. Hastaların %18,1'inde (n=13) idrar yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Olguların son takip yaşı ortalama 7,1 yıl (±4,63) saptandı. Vakaların %74,7'sinin (n=71) mevcut böbrek boyutunda kompansatuar hipertrofi olduğu gözlendi. Vakaların %67'sine (n=67) dimerkaptosüksinik asid (DMSA) görüntülemesi yapılmıştı. Vakaların %89,6'sinde (n=60) DMSA normal idi, sadece bir hastada skar vardı.  Hastaların %23'ünde eşlik eden CAKUT vardı, en sık ek üriner anomali VUR idi. Olguların %21,2'sinde diğer sistem anomalileri gözlendi. Sekiz hastada (%8) üriner ve üriner dışı anomali birlikteydi. 

           Olguların %8'inde (n=8) renal hasar saptandı. Renal hasar başlama yaş ortancası 4,65 yıl (1 ay- 15,4 yıl) idi. Bu olguların üçünde (%37,5) hipertansiyon, dördünde (%50) proteinüri, hepsinde (%100) eGFR<90 ml/dk/1.73 m2 olduğu gözlendi. Renal hasar gözlenen olgularda CAKUT görülme oranı hasar olmayanlara göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek saptandı (p=0,002). Renal hasar gözlenen olgularda diğer sistem anomalilerinin görülme oranı da yüksek saptandı (p=0,049). CAKUT renal hasar üzerine etkili bağımsız risk faktörü bulundu (OR: 27). Ortalama renal sağ kalım süresi 15,14±0,49 yıl; 10 yaşta renal hasar açısından hastalıksız sağ kalım %93,9 iken; 15 yaşta bu oran %67,6 olarak bulundu. 

Sonuç: Unilateral renal agenezi tanısı koymada DMSA görüntülemesinin ultrasonografiye ek katkısı yoktur. CAKUT unilateral renal agenezili çocuklarda renal hasar riskini 27 kat arttırmaktadır. Unilateral renal agenezi tanılı hastalarda renal hasar çocukluk çağında gelişebildiği için düzenli takip oldukça önemlidir. 

Anahtar Kelimeler: Unilateral renal agenezi, CAKUT, renal hasar, çocuk

Abstract:
Introduction and Objective: Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) constitutes a significant proportion of pediatric cases in end-stage renal disease worlwide. Unilateral renal agenesis (URA) is a kind of CAKUT. In our study, we aimed to investigate the prognosis of patients followed up with unilateral renal agenesis diagnosis and to determine whether additional imaging methods are necessary.

Materials and Methods: In our study; demographic data, laboratory findings, imaging results and clinical course of patients with unilateral renal agenesis were reviewed retrospectively between January 2014 and January 2019 at University of Health Sciences Bakırköy Dr. Sadi Konuk Educational and Research Hospital pediatric nephrology outpatient clinics.

Results: Sixty one percent of patients (n=61/100) diagnosed as unilateral renal agenesis were male. Fifty two percent of the subjects were right sided renal agenesis. URA was detected prenatally 25% of the patients (n=22). Urinary tract infection occured in 18,1% (n=13) of subjects. The mean follow up age of the cases was 7,1±4,63 year. Compensatory hypertrophy of the existing kidney size was seen 74,7% of the subjects. Dimercaptosuccinic acid (DMSA) scan was performed in 67% (n=67) of the subjects. DMSA was normal 89,6% (n=60) of these subjects, only one patient had scar.  Additional CAKUT detected 23% of the patients, the most common was VUR.  The other system anomalies detected in 21,2% of the subjects. Eight (8%) patient had both CAKUT and extra-renal anomalies. 

            Renal injruy detected in 8% (n=8) of the subjects. The median renal injury onset time was 4,65 year (1 month- 15,4 year). Three of them had hypertension (37,5%), proteinuria observed in four of them (50%),  all of them had a  eGFR<90 ml/min/1.73 m2. The incidence of CAKUT was found to be significantly higher in patients with renal injury than those without injury (p=0,002). The incidence of other system anomalies was also higher in subjects with renal injury (p=0,049). CAKUT found independent risk factor for renal injury (OR: 27). Mean renal survival time was 15,14±0,49 year; the proportion that remained free from renal injury at the end of 10 and 15 years was 93,9% and 67,6 % respectively.

Conclusion: There is no additional contribution of DMSA scan to ultrasonography in the diagnosis of unilateral renal agenesis. CAKUT increases the risk of renal injury 27-fold in children with unilateral renal agenesis. Since renal injury may develop in childhood in patients with URA, regular clinical follow up is very important. 

Key Words: Unilateral renal agenesis, CAKUT, renal injury, child