Burkitt lenfomalı çocuk hastalarda demografik, klinik ve prognostik özellikler ve tedavi sonuçları ( 40 yıllık takip sonuçları)
Burkitt's lymphoma in children: 40 years experience from a single center in turkey
Yazar: SÜHEYLA OCAK YILDIRIM
Danışman: PROF. DR. MÜNEVVER BÜYÜKPAMUKÇU
Hacettepe Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2012
Konu: Onkoloji = Oncology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Demografi = Demography ; Lenfoma-B hücreli = Lymphoma-B cell ; Lösemi = Leukemia ; Prekürsör hücreli lenfoblastik lösemi-lenfoma = Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma ; Prognoz = Prognosis ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
ÖZETAmaç: Merkezimizde tanı almış ve tedavi edilmiş çocukluk 18 yaş altı Burkitt lenfoma (BL) tanılı olguların demografik, klinik ve prognostik özelliklerinin belirlenmesidir.Hastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı tarafından Ocak 1972-Haziran 2011 tarihleri arasında tedavi ve takip edilen Burkitt lenfoma olguları geriye dönük olarak değerlendirildi. İzlem dosyalarından hastaların yaşı, cinsiyeti, primer tümör yerleşimi, başvuru anı klinik ve laboratuar özellikleri, lokal ve sistemik tümör yükü, tanı yöntemi, cerrahi rezeksiyon, radyoterapi ve kemoterapi özellikleri ile tedavi yanıtı ve olaysız ve genel yaşam zamanı, durumu kaydedildi.Bulgular: Toplam 411 olgu değerlendirildi. Ortalama tanı yaşı 7±3,5 yıl ve erkek/kız oranı 3,4/1 olarak belirlendi. Genel yaşam hızı %54,5 ve olaysız yaşam hızı %49,9 bulundu. Bu oranlar 1980 öncesi tanı almış olgularda %30 ve %23 iken, 2000 sonrası tanı almış olgularda %77 ve %72 saptandı. Yaş, cinsiyet, primer tümör yerleşimi ile yaşam oranları arasında ilişki gösterilemedi. Tanı yılı (<1994), tanı anı laktat dehidrojenaz (LDH) düzeyinin yüksek olması, kemik iliği veya merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu, tümör lizis sendromu varlığı, ileri evre hastalık, cerrahi rezeksiyon yapılmamış olması, radyoterapi uygulanmış olması, LMB kemoterapi protokolü dışındaki kemoterapi seçenekleri ve sitoredüksiyon ve indüksiyon sonu tam yanıt elde edilmemesinin olaysız ve genel yaşam oranlarını olumsuz yönde etkilediği görüldü (p<0,001). Çoklu değişkenli analizde LMB protokolü ile tedavi ve sitoredüksiyon sonu tam yanıt yaşam oranları üzerinde etkili bağımsız değişkenler olarak değerlendirildi. Genel yaşam oranı tanı anında MSS tutulumu saptanan olgular için en düşük olarak saptandı (%8).Sonuç: Kırk yıllık bir dönemi kapsayan çalışmamızda tanısal yaklaşımların, destek tedavilerin ve kemoterapi protokollerinin gelişimi ile paralel olarak yaşam oranlarının yıllar içerisinde anlamlı ölçüde arttığı görüldü. Ancak yaşam oranlarının halen gelişmiş ülkelerin gerisinde olduğu, bu durumun özellikle ileri evre hastalık ve tanı anında MSS tutulumu olan olgular için çok belirgin olduğu saptandı. Bu sonuçlar merkezimizde tedavi edilen BL tanılı ve yüksek riskli olgularda tedavi yoğunluğunun arttırılması gerekliliğini düşündürmektedir.

Abstract:
ABSTRACTAim: To identify demographic, clinical and prognostic features of Burkitt?s lymphoma (BL) cases treated in a single center.Method: Retropsectively, Burkitt?s lymphoma cases who had diagnosed and treated from January 1972 to June 2011 were identified. Age, gender, clinical and laboratory features at presentation, primary tumor localisation, bone marrow and CNS involvement, stage, details of treatment (surgery, radiotherapy, chemotherapy), treatment response and survival status were noted from the patients? charts.Results: A total of 411 cases of well documented Burkitt Lymphoma were identified. Mean age of diagnosis was 7±3,5 years (1-17 years) and male to female ratio was 3,4/1. Event free and overall survival rates were 54,5% and 49,9%, respectively. Event free and overall survival rates were 23% and 30% for patients diagnosed before 1980 and 72% and 77% for patients diagnosed after 2000. Increased LDH, BM and/or CNS involvement at diagnosis, advanced stage, tumor lysis syndrome and radiotherapy were negatively correlated with survival (p<0,001). Surgical resection, treatment with LMB chemotherapy protocols, early stage, complete remission after sitoreduction chemotherapy were associated with significantly better prognosis (p<0,001). Treatment with LMB protocols and early complete response were the only factors associated with survival on multivariate analysis.Conclusion: In concordance with improvements in diagnosis, suppportive care and treatment modalities, survival rates of our patients were significantly increased during the study period but stil lower than the developed countries. Survival rates are worse for patients with advanced stage and/or CNS involvement at the time of diagnosis. Although these results reflect our socioeconomic status, for patients with high risk BL more intensified treatment protocols should be used in our country