Ekstrahepatik ve intrahepatik portal hipertansiyonu olan çocuklarda portal gastropati ve duodenopati: Endoskopik tanı ve histolojik skorlama
Portal gastropathy and duodenopathy in children with extrahepatic and intrahepatic portal hypertension: Endoscopical diagnosis and histological scoring
Yazar: AYŞEN AYDOĞAN
Danışman: PROF. DR. ÖZLEM DURMAZ
İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2010
Konu: Gastroenteroloji = Gastroenterology ; Patoloji = Pathology ; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Gastroenteroloji = Gastroenterology ; Portal sistem = Portal system ; Çocuk hastalıkları = Child diseases

Özet:
Portal hipertansiyonun komplikasyonları arasında yer alan portal hipertansif gastropati ve duodenopati, inflamasyon olmaksızın mukozal ve submukozal vasküler dilatasyonlarla karakterizedir ve primer olarak mukozanın endoskopik görünümü ile tanımlanır. Portal gastropatinin klinik izlemde önemi, ağır lezyonların taşıdığı kanama riskidir. Hayatı tehdit eden akut kanamalar yanında kronik gastrointestinal kaynaklı kanamaların ve aneminin de önemli bir nedenidir. Portal hipertansiyonu olan erişkin populasyonda sıklığı %4-98 gibi değişen oranlarda bildirilmiştir. Çocuk yaş grubunda ise konu ile ilgili yayınlar sınırlıdır. Bildirilen oranlar %40-64 arasında değişmektedir. AMAÇ: Bu tezde portal hipertansiyon nedeniyle izlenen çocuk yaş grubundaki hastalarımızda portal gastropati ve duodenopati sıklığını saptamak, portal gastropati ve duodenopati saptanan hastalarda bu lezyonlar ile portal hipertansiyon ve karaciğer hastalığına ilişkin klinik ve laboratuar parametreler arasındaki korelasyonu araştırmak, portal gastropati ve duodenopatinin endoskopik bulgularıyla histolojik bulguları arasındaki ilişkiyi irdeleyerek histolojik bulguların kanama riskinin ve prognozun belirlenmesi açısından değerini ve bu amaçla histolojik bir skorlama sisteminin kullanılıp kullanılamayacağını araştırmak amaçlanmıştır.YÖNTEM: Çalışmada Ocak 2006 ve Kasım 2007 arasında portal hipertansiyonu nedeniyle endoskopik inceleme uygulanan 51 ardışık hasta [29 erkek, ortalama yaş 10,1± 3,6 yıl (2,5-15.8 yaş)] retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik ve klinik özellikleri kaydedilen hastaların, endoskopi sırasında karşılaşılan portal hipertansif bulguları Baveno sınıflamasına göre derecelendirildi. Mideye ait biyopsilerde ?kapiller genişleme, kapiller proliferasyon, kanama, ödem, iltihap, foveolar epitel hiperplazisi, düz kas lifleri ve H. pylori varlığı?, duodenuma ait biyopsilerde ise ?kapiller genişleme, kapiller proliferasyon, kanama, ödem, iltihap? varlığı aynı patolog tarafından 4 puan üzerinden derecelendirildi. BULGULAR: Portal hipertansiyon etiyolojileri 28 hastada sirotik, 11 hastada intrahepatik nonsirotik, 12 hastada ise ekstrahepatik idi. Endoskopik olarak %58.8 oranında portal gastropati, %9 oranında portal duodenopati saptandı. Portal gastropati oranı sirotik grupta en yüksek bulunurken (%64.3), intrahepatik nonsirotik ve ekstrahepatik portal hipertansiyonu olan hastalarda benzerdi (sırasıyla %54.5 ve %50). Sirotiklerde Child-Pugh skoru ile Baveno portal gastropati skoru arasında anlamlı ilişki bulundu (p=0.001). Mideye ait histolojik bulgular arasından sadece kapiller dilatasyon endoskopik olarak konulan portal gastropati tanısıyla anlamlı ilişki sergiliyordu (p=0.042). Endoskopide saptanan portal duodenopati ile histolojik bulgular arasında ise korelasyon saptanmadı.SONUÇ: Sirotiklerde Child-Pugh skoru ile Baveno portal gastropati skoru arasındaki ilişkinin anlamlı olması portal gastropatinin karaciğer hastalığının derecesinden etkilendiğini düşündürmektedir. Kapiller dilatasyon çalışmamızda mide biyopsilerinde endoskopik tanı ile anlamlı birliktelik gösteren tek histolojik bulgudur. Duodenumun histolojik bulgularıyla endoskopik yolla tanı konan portal duodenopati arasında her hangi bir ilişki saptanmamıştır. Portal gastropati çocukluk çağında da erişkin hastalar için bildirilen oranlara benzer sıklıkta karşımıza çıkan ve portal hipertansif hastaların yönetimi sırasında aranması ve izlenmesi gereken bir bulgudur. Buna karşın gastrik antral vasküler ektazi çocuk hastalarda nadir bir bulgu olarak karşımıza çıkmaktadır.ANAHTAR KELİMELER: Portal hipertansiyon, gastropati, duodenopati, çocukluk çağı

Abstract:
Gastric mucosal abnormalities have long been recognized in association with portal hypertension. Portal gastropathy is defined as a condition in which there are macroscopic changes of the gastric mucosa associated with mucosal and submucosal vascular ectasia and dilatation without significant histological inflammatory changes in appopriate clinical settings. These mucosal lesions includes the presence of a mucosal mosaic pattern, cherry red spots, and/or black-brown spots. The clinical importance of portal gastropathy is the risk of acute life threatening bleeding along with chronic blood loss. Pediatric data on the frequency of these gastroduodenal lesions is scarce and there is no widely accepted criteria for diagnosis of gastroduodenal pathologies associated with portal hypertension in the pediatric age group other than varices.The aim of this retrospective study is to assess the correlation of various clinical and laboratory parameters associated with portal hypertension and liver dysfunction, to determine the frequency of portal hypertensive gastroduodenal lesions, to compare the endoscopical markers with different histological findings and evaluate the use of a possible histological scoring system.Fiftyone consecutive children (29 males, mean age 10,1± 3,6 yrs (range 2,5-15.8 yrs) undergoing endoscopical investigation for portal hypertension between January 2006 and November 2007 were analysed. Clinical and demographical data, endoscopical and histological findings were recorded. Endoscopical portal hypertensive mucosal lesions were scored according to the Baveno classification. Histological findings suggestive of portal gastropathy (capillary dilatation, increased numbers of capillaries, histological bleeding and edema) were scored and portal hypertensive and gastropathy and duodenopathy scores were calculated.Twentyeight children were cirrhotic. Portal gastropathy was diagnosed 58.8% endoscopically. Children with cirrhotic portal hypertension had the highest rate of portal gastropathy (64.3%), whereas those with extrahepatic or intrahepatic noncirrhotic portal hypertension were quite alike (50% and 54.5% respectively). Baveno portal gastropathy scores were higher in cirrhotics with higher Child scores (p=0.001). Capillary dilatation was the only histological finding showing significant association with the endoscopical diagnosis (p=0.042). Only 9% had portal duodenopathy on endoscopy. None of the histological findings correlated with endoscopical diagnosis of portal duodenopathy.In conclusion Baveno portal gastropathy scores increased in parallel with Child-Pough class in cirrhotic children. Capillary dilatation was the only histological finding showing significant association with the endoscopical diagnosis of portal gastropathy in this study.Key words: Portal hypertension, gastropathy, duodenopathy, childhood