Sydenham kore tanısı alan çocukların  klinik olarak değerlendirilmesi, tek merkez deneyimi
Clinical evaluation of children diagnosed with sydenham chorea, single center experience
Yazar: HÜSEYİN PÜR
Danışman: PROF. DR. HAKAN GÜMÜŞ
Erciyes Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Derece: Tıpta Uzmanlık, 2022
Konu: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin: Nüks = Recurrence ; Romatizmal ateş = Rheumatic fever ; Romatizmal hastalıklar = Rheumatic diseases ; Sydenham koresi = Sydenham's chorea ; Tedavi = Treatment ; Çocuklar = Children

Özet:
Amaç: Sydenham koresi (SK) insidansı özellikle gelişmiş bölgelerde önemli ölçüde azalmış olsa da, dünya çapında çocuklarda akut korenin en yaygın nedeni olmaya devam etmektedir. Akut romatizmal ateş (ARA) hastalarının yaklaşık %10‐18'inde SK görülmektedir. ARA görülme sıklığı açısından ülkemiz orta ve yüksek riskli toplumlar arasında yer almaktadır. Bununla birlikte SK tedavisinde tam bir konsensüs sağlanamamıştır. Amacımız hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, nüks ve aldığı tedaviler geriye dönük incelenerek literatüre katkı sağlamaktır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya 1998-2020 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Kliniğinde 0-18 yaş aralığında, SK tanısı alan 268 hasta dahil edildi. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, nüks ve aldığı tedaviler geriye dönük incelendi. 
Bulgular: Hastaların kız/erkek oranı 2:1 olup, yaş ortalaması 11,3±2,3 idi. Vakaların ilk başvuru anında üfürüm duyulanların oranı %57,8 bulundu. Vakaların %73,8'inde jeneralize kore, %26,2'sinde hemikore saptandı. Vakaların %3'ünde kardit saptanmadı. Hastaların ekokardiyografik bulgularında en sık görülen lezyon %96 oranla MY olduğu görüldü. Hastaların ilaca yanıt süresi ortalama 10,5±6,4 gün idi. Hastaların ilk hastalıktaki tedavi süresi ortalama 144,2±155,2 gün idi. Toplamda haloperidol monoterapisi uygulanan hastalarda ortalama tedavi süresi (nükslü veya nükssüz) 146,4±176,1 gün iken, haloperidol dışında tek veya kombine ilaç rejimi kullanan hastalarda ortalama tedavi süresi 280,9±263,2 gündü (p=<0,001). Nüks etmeyen hastaların ortalama tedavi süresi 132,3±146,8 gün iken, nüks edenlerin ilk hastalıktaki tedavi süresi ortalama 206±182,9 gün olarak saptandı (p=<0,001). Vakaların %16,1'inde nüks görüldü. İlk nüksler ortalama 13,6±20,6 ay sonra görüldü. Semptomlar başladıktan sonra hastaneye başvuruya kadar geçen süre ile kore nüksü arasında anlamlı ilişki saptandı (p=<0,001). Başvuru süresi uzadıkça nüks görülme sıklığın arttığı tespit edildi. Nüks edenlerle etmeyenlerin arasında yaş, cinsiyet, ailede SK öyküsü, anne-baba arasında akrabalık durumu, vakaların geldikleri yer, jeneralize veya hemikore olup olmaması, kardit varlığı, CRP/ASO/ESH yüksekliği, MRG normal veya anormal olması nüks açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık yoktu. 
Sonuç: Sydenham koresi ülkemizde halen önemli bir halk sağlığı problemidir. Hastaneye başvuru süresi uzadıkça nüks görülme sıklığının arttığı, nüks görülen hastaların ilk ataktaki tedavi sürelerinin nüks etmeyenlere göre daha uzun olduğu ve haloperidol tedavisinin diğer tedavilere göre tedavi süresi bakımından daha etkili olduğu sonucuna ulaşılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Nüks, Romatizmal ateş, Sydenham koresi, tedavi

Abstract:
Aim: Although the incidence of Sydenham's chorea (SC) has decreased significantly, especially in developed regions, it remains the most common cause of acute chorea in children worldwide. SC is seen in approximately %10-%18 of patients with acute rheumatic fever (ARF). In terms of the incidence of ARF, our country is among the middle- and high-risk populations. However, there is no consensus on the treatment of SC. Our aim is to contribute to the literature by retrospectively examining the demographic, clinical, laboratory and imaging findings, recurrence and treatments of the patients.
Material and Methods: 268 patients, aged 0-18 years, diagnosed with SC in Erciyes University Faculty of Medicine, Pediatric Neurology Clinic between 1998-2020 were included in the study. Demographic, clinical, laboratory and imaging findings of the patients, recurrence and treatments received were reviewed retrospectively.
Results: The female/male ratio of the patients was 2:1, and the mean age was 11,3±2,3. The rate of those who heard a murmur at the first admission of the cases was %57,8. Generalized chorea was found in %73,8 of the cases, and hemichorea in %26,2. Carditis was not detected in %3 of the cases. The most common lesion in the echocardiographic findings of the patients was MR with a rate of %96. The mean drug response time of the patients was 10,5±6,4 days. The mean duration of treatment at the first disease was 144,2±155,2 days. The mean treatment duration (with or without relapse) in patients with haloperidol monotherapy was 146,4±176,1 days, while the mean treatment duration was 280,9±263,2 days in patients using single or combined drug regiment other than haloperidol. The mean duration of treatment for non-relapsed patients was 132,3±146,8 days, while the mean treatment time for relapsed patients at the first disease was 206±182,9 days (p=<0,001). Recurrence was observed in %16,1 of the cases. The first recurrences were seen after a mean of 13,6±20,6 months. A significant correlation was found between the time between the onset of symptoms and admission to the hospital and the recurrence of chorea (p=<0,001). It was determined that the frequency of recurrence increased as the application period increased. There was no statistically significant difference for recurrence between relapsed and non-relapsed patients about Age, gender, family history of SC, consanguinity between parents, place of origin of the cases, presence of generalized or hemichorea, presence of carditis, CRP/ASO/ESH elevation, normal or abnormal MRI.
Conclusion: Sydenham's chorea is still an important public health problem in our country. It has been concluded that the frequency of relapse increases as the time to apply to the hospital increases, the duration of treatment in the first attack of patients with relapse is longer than those who do not relapse, and the haloperidol treatment is more effective in terms of treatment time compared to other treatments.
Keywords: Recurrence, Rheumatic fever, Sydenham chorea, treatment