El medicamento FABRAZYME 5 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION con los principios activos AGALSIDASA BETA tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Como la agalsidasa beta (r‑hαGAL) es una proteína recombinante, es esperable el desarrollo de anticuerpos IgG en pacientes con poca o ninguna actividad enzimática residual. Los pacientes con anticuerpos a la r‑hαGAL tienen mayor posibilidad de experimentar reacciones asociadas a la perfusión. Se han notificado casos de reacciones que sugieren hipersensibilidad inmediata (tipo I) en un pequeño número de pacientes (ver sección 4.4.).

Se incluyen como reacciones adversas muy frecuentes escalofríos, pirexia, sensación de frío, náuseas, vómitos, cefaleas y parestesia. El sesenta y siete por ciento (67%) de los pacientes experimentó al menos una reacción asociada a la perfusión. En el período poscomercialización se han notificado reacciones anafilactoides.

Tabla de reacciones adversas

En la siguiente tabla se enumeran por el sistema de clasificación de órganos según su frecuencia (muy frecuentes: ≥ 1/10; frecuentes: ≥ 1/100 a < 1/10 y poco frecuentes ≥ 1/1 000 a < 1/100) las reacciones adversas notificadas en ensayos clínicos con un total de 168 pacientes (154 varones y 14 mujeres) tratados con Fabrazyme, administrado a una dosis de 1 mg/kg cada 2 semanas, durante un período mínimo de una única perfusión hasta un período máximo de 5 años. La aparición de una reacción adversa en un solo paciente se define como poco frecuente dado el número relativamente pequeño de pacientes tratados. Las reacciones adversas notificadas solamente durante el período posterior a la comercialización también se incluyen en la siguiente tabla en una categoría de frecuencia “frecuencia no conocida” (no puede estimarse a partir de los datos disponibles). Las reacciones adversas, en cuanto a su  intensidad, fueron en su mayoría leves o moderadas:

Frecuencia de las reacciones adversas relacionadas con el tratamiento con Fabrazyme

 **Sistema de clasificación de órganos**  **Muy frecuentes**  **Frecuentes**  **Poco frecuentes**  **Frecuencia**          **no conocida** 
          
 **Infecciones e infestaciones**  ****  nasofaringitis  rinitis  **** 
 **Trastornos del sistema inmunológico**        reacción anafilactoide 
 **Trastornos del sistema nervioso**  cefalea, parestesia  mareos, somnolencia, hipoestesia, ardor, letargo, síncope  hiperestesia, temblor   
 **Trastornos oculares**    aumento de la lacrimación  prurito ocular, hiperemia ocular   
 **Trastornos del oído y del laberinto**    acúfenos, vértigo  inflamación auricular, dolor de oído   
 **Trastornos cardíacos**    taquicardia, bradicardia, palpitaciones  bradicardia sinusal   
 **Trastornos vasculares**    rubefacción, hipertensión, palidez, hipotensión, sofocos  frialdad periférica   
 **Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos**    disnea, congestión nasal, opresión en la garganta, sibilancia, tos, disnea exacerbada  broncospasmo, dolor faringolaríngeo, rinorrea, taquipnea, congestión de las vías respiratorias superiores  hipoxia 
 **Trastornos gastrointestinales**  náuseas, vómitos  dolor abdominal, dolor abdominal superior, molestias abdominales, molestias estomacales, hipoestesia oral, diarrea  dispepsia, disfagia   
 **Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo**    prurito, urticaria, rash, eritema, prurito generalizado, edema angioneurótico, tumefacción facial, rash maculopapular  livedo reticularis, exantema eritematoso, exantema pruriginoso, despigmentación cutánea, molestias cutáneas  vasculitis leucocitoclástica 
 **Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo**    dolor en las extremidades, mialgia, dolor de espalda, espasmos musculares, artralgia, opresión muscular, rigidez musculoesquelética  dolor musculoesquelético   
 **Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración**  escalofríos, pirexia, sensación de frío  fatiga, molestias torácicas, sensación de calor, edema periférico, dolor, astenia, dolor torácico, edema facial, hipertermia  sensación de calor y frío,  síndrome pseudogripal, dolor en el lugar de la perfusión, reacción en el lugar de la perfusión, trombosis en el lugar de la inyección, malestar general, edema   
 **Exploraciones complementarias** ****  ****  ****  ****  descenso en la saturación de oxígeno 

Para los fines de esta tabla, un ≥1% se define como reacciones que ocurren en 2 o más pacientes.

La terminología de las reacciones adversas se basa en el *Medical Dictionary for Regulatory Activities* (MedDRA)

Descripción de reacciones adversas seleccionadas

*Reacciones asociadas a la perfusión*

Las reacciones asociadas con la perfusión consistieron sobre todo en fiebre y escalofríos. Los síntomas adicionales incluyeron: disnea leve o moderada, hipoxia (descenso en la saturación de oxígeno), opresión en la garganta, molestias torácicas, rubefacción, prurito, urticaria, edema facial, edema angioneurótico, rinitis, broncoespasmo, taquipnea, respiración sibilante, hipertensión, hipotensión, taquicardia, palpitaciones, dolor abdominal, náuseas, vómitos, dolor relacionado con la perfusión (incluyendo dolor en las extremidades, mialgia y cefalea).

Se logró controlar las reacciones asociadas con la perfusión mediante la reducción de la velocidad de perfusión junto con la administración de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, antihistamínicos y/o corticosteroides. El sesenta y siete por ciento (67%) de los pacientes experimentó, como mínimo, una reacción asociada con la perfusión. La frecuencia de estas reacciones adversas disminuyó con el tiempo. La mayoría de estas reacciones pueden ser atribuidas a la formación de anticuerpos IgG y/o activación del complemento. Un reducido número de pacientes mostró anticuerpos IgE (ver sección 4.4).

Población pediátrica

Los datos limitados de los ensayos clínicos sugieren que el perfil de seguridad del tratamiento con Fabrazyme en pacientes pediátricos de entre 5-7 años de edad, tratados con 0,5 mg/kg cada 2 semanas o 1,0 mg/kg cada 4 semanas es similar al de los pacientes (mayores de 7 años) tratados con 1,0 mg/kg cada 2 semanas.
Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del sistema nacional de notificación  incluido en el [Apéndice V](http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Template_or_form/2013/03/WC500139752.doc).