El medicamento REPLAGAL 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION con los principios activos AGALSIDASA ALFA tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Las reacciones adversas más frecuentemente notificadas son reacciones asociadas con la perfusión, las cuales se produjeron en el 13,7% de los pacientes adultos tratados con Replagal en los ensayos clínicos. La mayoría de las reacciones adversas son de gravedad leve o moderada.

Tabla de reacciones adversas

La tabla 1 recoge las reacciones adversas notificadas en los 177 pacientes tratados con Replagal en ensayos clínicos, incluidos 21 pacientes con historia de nefropatía terminal, 24 pacientes pediátricos (7 – 17 años de edad) y 17 pacientes de sexo femenino, y las comunicadas espontáneamente en la etapa post comercialización. La información está clasificada por sistemas y órganos y por frecuencia (muy frecuente ≥1/10; frecuente ≥1/100 a <1/10; poco frecuente ≥1/1.000 a <1/100). Las reacciones adversas categorizadas como de incidencia “frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)” derivan de los informes espontáneos post comercialización. Las reacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia. La aparición de una reacción en un único paciente se califica como poco frecuente dado el número de pacientes tratados. Un solo paciente puede verse afectado por varias reacciones adversas.

Se han identificado las siguientes reacciones adversas para la agalsidasa alfa:

 **Tabla 1** 
  
 **Sistema de clasificación de órganos**  **Reacción adversa** 
 ****  **Muy frecuente**  **Frecuente**  **Poco frecuente**  **Frecuencia no conocida** 
 Trastornos del metabolismo y de la nutrición    edema periférico     
 Trastornos del sistema nervioso  cefalea  mareo, disgeusia, dolor neuropático, temblor, hipersomnia, hipoestesia, parestesia  parosmia   
 Trastornos oculares    reflejo corneal disminuido, lagrimeo aumentado     
 Trastornos del oído y del laberinto    acúfenos, empeoramiento de los acúfenos     
 Trastornos cardíacos    taquicardia, palpitaciones    arritmias cardiacas (fibrilación auricular, extrasístoles ventriculares, taquiarritmia), isquemia de miocardio, fallo cardiaco 
 Trastornos vasculares  rubefacción  hipertensión    hipotensión 
 Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos    tos, ronquera, sensación de opresión en la garganta, disnea, nasofaringitis, faringitis, aumento de secreción en la garganta, rinorrea  saturación de oxígeno disminuida   
 Trastornos gastrointestinales  náuseas  diarrea, vómitos, dolor/molestia abdominal     
 Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo    acné, eritema, prurito, erupción, livedo reticularis  edema angioneurótico, urticaria  hiperhidrosis 
 Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo    molestia musculoesquelética, mialgia, dolor de espalda, dolor en las extremidades, hinchazón periférico, artralgia, hinchazón articular  sensación de pesadez   
 Trastornos del sistema inmunológico      Reacción anafiláctica, hipersensibilidad   
 Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración  escalofríos, pirexia, dolor y molestias, fatiga  fatiga agravada, sensación de calor, sensación de frío, astenia, dolor torácico, opresión en el pecho, enfermedad de tipo gripal, erupción en el área de inyección, malestar general     

Ver también la sección 4.4.

Descripción de reacciones adversas seleccionadas

Las reacciones relacionadas con la perfusión notificadas en el ámbito post comercialización (véase también la sección 4.4) pueden incluir episodios cardiacos como arritmias cardiacas (fibrilación auricular, extrasístoles ventriculares, taquiarritmia), isquemia de miocardio e insuficiencia cardiaca en pacientes con enfermedad de Fabry con compromiso de las estructuras del corazón. Las reacciones relacionadas con la perfusión más frecuentes fueron leves e incluyen escalofríos, pirexia, rubefacción, cefalea, náuseas, disnea, temblor y prurito. Los síntomas relacionados con la perfusión también pueden incluir mareos, hiperhidrosis, hipotensión, tos, vómitos y cansancio. Se han notificado casos de hipersensibilidad, incluyendo anafilaxis.

*Pacientes con insuficiencia renal*

Las reacciones adversas a medicamentos notificadas en pacientes con historia de nefropatía terminal fueron similares a las notificadas en la población general de pacientes.

*Población pediátrica*

Las reacciones adversas a medicamentos notificadas en la población pediátrica (niños y adolescentes) fueron, en general, similares a las notificadas en los adultos. No obstante, las reacciones relacionadas con la perfusión (pirexia, disnea, dolor en el pecho) y las exacerbaciones del dolor aparecieron con mayor frecuencia.

Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del sistema nacional de notificación incluido en el [Apéndice V](http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Template_or_form/2013/03/WC500139752.doc).