El medicamento WILLFACT 500 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE con los principios activos FACTOR VON WILLEBRAND HUMANO tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Durante el tratamiento con Willfact pueden producirse las siguientes reacciones adversas:

Reacciones alérgicas y reacciones anafilácticas (incluyendo shock en casos raros), acontecimientos tromboembólicos (principalmente en pacientes con factores de riesgo), formación de inhibidores frente al FvW y reacciones en el lugar de administración.

Lista tabulada de reacciones adversas

La tabla siguiente ofrece una visión general de las reacciones adversas observadas en 6 ensayos clínicos y un estudio postcomercialización no intervencional, así como de otras fuentes postcomercialización. Durante los estudios, 226 pacientes estuvieron expuestos a Willfact durante un total de 16 640 días de exposición.

Las reacciones adversas a los medicamentos se clasificaron según la clase de órgano del sistema MedDRA (SOC), el nivel de término preferido (PT) y la frecuencia.

La frecuencia de aparición de acontecimientos adversos se ha estimado de acuerdo con la siguiente convención: muy frecuente (≥1/10); frecuente (≥1/100 a <1/10); poco frecuente (≥1/1.000 a <1/100); rara (≥1/10.000 a <1/1.000); muy rara (<1/10.000); desconocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).

Para las reacciones adversas poscomercialización notificadas espontáneamente, la frecuencia de notificación se clasifica como desconocida.

 **MedDRA Clasificación de órganos y sistemas**  **Reacciones adversas (Término preferido)**  **Frecuencia por número de pacientes** 
      
 *Trastornos de la sangre y del sistema linfático*  Inhibición del factor de Von Willebrand\*  Desconocida 
 *Trastornos del sistema inmunológico*  Hipersensibilidad  Poco frecuente 
 Shock anafiláctico\*  Desconocida 
 *Trastornos del sistema nervioso*  Mareos  Poco frecuente 
 Parestesia, perdida de sensibilidad  Poco frecuente 
 *Trastornos vasculares*  Rubefacción  Poco frecuente 
 Eventos tromboembólicos\*  Desconocida 
 *Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo*  Prurito  Poco frecuente 
 *Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración*  Reacciones en el lugar de administración\*\* (incluyendo reacción en el lugar de infusión, inflamación en el lugar de infusión e inflamación en el lugar de punción)  Frecuente 
 Sensación de opresión  Poco frecuente 
 Escalofríos, sensación de frío  Poco frecuente 
 Pirexia\*  Desconocida 

\* Notificado después de la comercialización con una frecuencia “desconocida”.

\* \*MedDRA Términos agrupados de nivel alto.

Descripción de las reacciones adversas seleccionadas

La hipersensibilidad o las reacciones alérgicas (que pueden incluir angioedema, sensación de ardor y dolor en el lugar de perfusión, escalofrío, rubefacción, urticaria generalizada, cefalea, habones, hipotensión, lipotimia/malestar, letargia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, parestesia, vómitos y sibilancia) se han observado con muy poca frecuencia, y en algunos casos pueden progresar hacia una anafilaxia grave (incluyendo un shock).

Los pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente los pacientes con el Tipo 3, pueden muy rara vez desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) frente al factor de von Willebrand. Si aparecen dichos inhibidores, esto se manifestará como una respuesta clínica inadecuada. Dichos anticuerpos pueden aparecer estrechamente asociados a reacciones anafilácticas.

Por lo tanto, los pacientes que presenten una reacción anafiláctica deberán ser evaluados por si hubieran desarrollado un inhibidor.

En todos estos casos, se recomienda ponerse en contacto con un centro especializado en hemofilia.

Willfact es un producto del factor von Willebrand con un bajo contenido en FVIII. No obstante, existe el riesgo de que se produzcan acontecimientos tromboembólicos, sobre todo en pacientes con factores de riesgo clínicos o de laboratorio conocidos. Por lo tanto, debe vigilarse a los pacientes de riesgo.

Para más información sobre la seguridad en relación con los agentes transmisibles, ver la sección 4.4.

Población pediátrica

Willfact se evaluó en 56 pacientes menores de 18 años, entre los cuales, 23 tenían menos de 6 años, 21 tenían entre 6 y 11 años y 12 eran mayores de 11 años.

Notificación de sospechas de reacciones adversas:

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de medicamentos de Uso Humano: https://[www.notificaram.es](http://www.notificaram.es)".