El medicamento REFIXIA 2000 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCIÓN INYECTABLE con los principios activos NONACOG BETA PEGOL tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Se han observado raramente con medicamentos con factor IX recombinante hipersensibilidad o reacciones alérgicas (que pueden incluir angioedema, escozor y punzadas en el punto de infusión, escalofríos, rubefacción, urticaria generalizada, cefalea, habones, hipotensión, letargia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, cosquilleo, vómitos, sibilancias) y, en algunos casos, pueden progresar hasta una anafilaxia grave (incluido shock). En algunos casos, estas reacciones han dado lugar a una anafilaxia grave y se han producido en un marco temporal cercano al desarrollo de inhibidores del factor IX (ver sección 4.4). Se ha notificado síndrome nefrótico tras un intento de inducción de inmunotolerancia en pacientes con hemofilia B con inhibidores del factor IX y antecedentes de reacción alérgica.

En muy raras ocasiones se ha observado el desarrollo de anticuerpos frente a la proteína de hámster con reacciones de hipersensibilidad asociadas.

Los pacientes con hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) del factor IX. Si se generan inhibidores de este tipo, la situación se pone de manifiesto por una respuesta clínica insuficiente. En tales casos, se recomienda ponerse en contacto con un centro especializado en hemofilia.

Existe un riesgo potencial de episodios tromboembólicos tras la administración de medicamentos con factor IX, el riesgo es mayor en el caso de las preparaciones de baja pureza. El uso de medicamentos con factor IX de baja pureza se ha asociado con episodios de infarto de miocardio, coagulación intravascular diseminada, trombosis venosa y embolia pulmonar. El uso de medicamentos con factor IX de gran pureza, como Refixia, raramente está asociado con tales reacciones adversas.

Tabla de reacciones adversas

La tabla que se muestra a continuación sigue la clasificación por órganos y sistemas de MedDRA (SOC y Nivel de Término Preferente).

Las frecuencias se han evaluado conforme a la convención siguiente: muy frecuentes (≥ 1/10); frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10); poco frecuentes (≥ 1/1 000 a < 1/100); raras (≥ 1/10 000 a < 1/1 000); muy raras (< 1/10 000); frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).

En cada grupo de frecuencia, las reacciones adversas se presentan en orden decreciente de gravedad.

En los ensayos clínicos finalizados y en curso, un total de 115 pacientes tratados previamente (PTPs, por sus siglas en inglés) y 50 pacientes no tratados previamente (PUPs, por sus siglas en inglés) con hemofilia B moderada o grave, se expusieron a Refixia durante un total de 434 pacientes-año.

**Tabla** **3** **** **Frecuencia de reacciones adversas en ensayos clínicos**

 **Clasificación por Órganos y Sistemas**  **Reacción adversa**  **Frecuencia** 
      
 Trastornos de la sangre y del sistema linfático  Inhibición del factor IX  Frecuentes\* 
 Trastornos del sistema inmunológico  Hipersensibilidad

          Reacción anafiláctica  Frecuentes

          Frecuentes\* 
 Trastornos cardiacos  Palpitaciones  Poco frecuentes 
 Trastornos gastrointestinales  Náuseas  Frecuentes 
 Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo  Prurito\*\*

          Exantema  Frecuentes

          Frecuentes 
 Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración  Fatiga

          Acaloramiento

          Reacciones en la zona de inyección\*\*\*  Frecuentes

          Poco frecuentes

          Frecuentes 

\* Frecuencia basada en la incidencia en el ensayo clínico en PUP (N=50)

\*\*Prurito incluye los términos prurito y prurito en el oído.

\*\*\*Reacciones en la zona de inyección incluyen dolor en la zona de inyección, dolor en el lugar de infusión, así como hinchazón, eritema y exantema en la zona de inyección.

Descripción de reacciones adversas seleccionadas

No se ha observado inhibición del factor IX ni reacciones anafiláticas en PTPs y por tanto, las frecuencias están basadas en un ensayo en PUP en curso con 50 pacientes. En este ensayo, la inhibición del factor IX ocurrió en 4/50 (8%) y la reacción anafiláctica ocurrió en 1/50 (2%), clasificando estos eventos como frecuentes. El caso de reacción anafiláctica ocurrió en un paciente que también desarrolló inhibición del factor IX.

Población pediátrica

Se espera que la frecuencia, el tipo y la gravedad de las reacciones adversas en niños sean similares a las de los adultos.

Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del sistema nacional de notificación incluido en el [Apéndice V](http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Template_or_form/2013/03/WC500139752.doc).