El medicamento BETAFACT 50 IU/ml POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE con los principios activos FACTOR IX tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad:

Se han observado raramente reacciones de hipersensibilidad o alérgicas (que pueden incluir angioedema, quemazón y escozor en el lugar de la perfusión, escalofríos, sofocos, urticaria generalizada, cefaleas, habones, hipotensión, letargo, náuseas, agitación, taquicardia, opresión de pecho, hormigueo, vómitos, sibilancias) y en algunos casos pueden progresar hacia una anafilaxia grave (incluyendo un choque). En algunos casos, han progresado a anafilaxia grave y se han producido en un marco de tiempo estrechamente relacionado con el desarrollo de inhibidores del factor IX (ver también sección 4.4).

Se ha notificado síndrome nefrótico tras intentar inducir la tolerancia inmune en pacientes con hemofilia B con inhibidores del factor IX y antecedentes de reacción alérgica.

Los pacientes con hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) al factor IX. Si se producen estos inhibidores, la afección se manifestará como una respuesta clínica insuficiente. En tales casos, se recomienda contactar con una unidad especializada en hemofilia.

Existe un posible riesgo de episodios tromboembólicos tras la administración de productos de factor IX, siendo el riesgo mayor con los preparados de baja pureza. El uso de preparados de factor IX de baja pureza se ha vinculado a casos de infarto de miocardio, coagulación intravascular diseminada, trombosis venosa y embolia pulmonar. El uso de productos de factor IX de coagulación humano de alta pureza, como BETAFACT, rara vez se asocia a dichos efectos.

Para la información de seguridad con respecto a los agentes transmisibles, ver sección 4.4.

Lista tabulada de reacciones adversas

Durante los ensayos clínicos realizados con BETAFACT 50 UI/mL y BETAFACT 100 UI/mL, se describieron 17 reacciones adversas 8/109 pacientes (7,3%) que recibieron un total de 8054 días de tratamiento.

En la lista a continuación se indican las reacciones más significativas de conformidad con la clasificación MedDRA (Clasificación por grupos y sistemas y Nivel de términos preferentes). Los “trastornos del sistema inmunitario” y los “trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración” más preocupantes se han observado raramente.

Las frecuencias se han evaluado por día de exposición de acuerdo con la siguiente convención: muy frecuentes (≥1/10); frecuentes (≥1/100 a <1/10); poco frecuentes (≥1/1000 a <1/100); raros (≥1/10.000 a <1/1000); muy raros (<1/10.000); desconocido (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).

 Clasificación por grupos y sistemas según MedDRA  Reacciones adversas  Frecuencia estimada por día de exposición 
      
 *Trastornos del sistema inmunitario*  Edema alérgico  Raro 
 *Trastornos del sistema nervioso*  Dolor de cabeza  Raro 
 *Trastornos gastrointestinales*  Náuseas  Raro 
 *Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo*  Prurito  Raro 
 *Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración*  Malestar

          Dolor en el pecho

          Reacción en el lugar de la inyección

          Reacción relacionada con la inyección  Raro

          Raro

          Raro          Raro 

Pacientes no tratados previamente (PUP)

En un estudio clínico, 11 pacientes sin tratamiento previo recibieron BETAFACT. La exposición total a BETAFACT fue de 662 días de exposición. No se describieron inhibidores.

En los ensayos clínicos, ninguno de los 14 pacientes (incluyendo los 6 pacientes sin tratamiento previo) con hemofilia B (FIX < 1%) y tratados exclusivamente con BETAFACT desarrolló inhibidores del factor IX. El número mediano de días de exposición en la última visita fue de 63 días (rango: 5-205) con un seguimiento mínimo de 8 meses.

En el periodo posterior a la comercialización, se han descrito dos casos de anticuerpos neutralizantes de la actividad (inhibidores) en un paciente que no había recibido tratamiento previo y en un paciente con tratamiento previo.

Población pediátrica

Entre los 109 pacientes incluidos en los análisis de seguridad, 44 eran menores de 12 años, incluyendo 24 con menos de 6 años en la primera inyección.

La frecuencia, el tipo y la gravedad de las reacciones adversas en niños no resultaron diferentes de las observadas en los adultos.

Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de medicamentos de Uso Humano: [https://www.notificaram.es](https://www.notificaram.es).