El medicamento PROCYSBI 25 MG CAPSULAS DURAS GASTRORRESISTENTES con los principios activos MERCAPTAMINA BITARTRATO tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Para la formulación de liberación inmediata de bitartrato de cisteamina, cabe esperar que  aproximadamente el 35% de los pacientes presenten reacciones adversas. Estas afectan principalmente al aparato gastrointestinal y al sistema nervioso central. Cuando estas reacciones se observen al comienzo del tratamiento, para mejorar la tolerabilidad se recomienda suspender temporalmente la administración del mismo y, posteriormente, reiniciarlo progresivamente. En los estudios clínicos realizados con voluntarios sanos, las reacciones adversas más frecuentes fueron síntomas gastrointestinales muy habituales (16%) y se produjeron principalmente como episodios aislados de gravedad leve o moderada. El perfil de reacciones adversas en individuos sanos fue similar al observado en los pacientes, por lo que se refiere a los trastornos gastrointestinales (diarrea y dolor abdominal).

Tabla de reacciones adversas

La frecuencia de las reacciones adversas se define utilizando la siguiente convención: muy frecuentes

(≥1/10); frecuentes (≥1/100 a <1/10); poco frecuentes (≥1/1  000 a <1/100); raras (≥1/10  000 a <1/1  000); muy raras (<1/10  000) y frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles). Las reacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia.

*Tabla 2 : Reacciones adversas*

 **Clasificación por órganos y sistemas de MedDRA**  ***Frecuencia:*** **reacción adversa** 
    
 Trastornos de la sangre y del sistema linfático  *Poco frecuente:* leucopenia 
 Trastornos del sistema inmunológico  *Poco frecuente:* reacción anafiláctica 
 Trastornos del metabolismo y de la nutrición  *Muy frecuente:* anorexia 
 Trastornos psiquiátricos  *Poco frecuentes:* nerviosismo, alucinaciones 
 Trastornos del sistema nervioso  *Frecuentes:* cefalea, encefalopatía 
 *Poco frecuentes:* somnolencia, convulsiones 
 Trastornos gastrointestinales  *Muy frecuentes:* vómitos, náuseas, diarrea 
 *Frecuentes:* dolor abdominal, mal aliento, dispepsia, gastroenteritis 
 *Poco frecuentes:* úlcera gastrointestinal 
 Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo  *Frecuentes:* olor cutáneo desagradable, erupción 
 *Poco frecuentes:* Cambios de coloración del cabello, estrías en la piel, piel frágil (seudotumor moluscoide en los codos) 
 Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo  *Poco frecuentes:* hiperlaxitud articular, dolor de pierna, genu valgum, osteopenia, fractura por compresión, escoliosis 
 Trastornos renales y urinarios  *Poco frecuentes:* síndrome nefrótico 
 Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración  *Muy frecuentes:* letargo, fiebre 
 *Frecuentes:* astenia 
 Exploraciones complementarias  *Frecuentes:* anomalías de la función hepática 

Descripción de reacciones adversas seleccionadas

Experiencia en estudios clínicos con PROCYSBI

En los estudios clínicos de comparación de PROCYSBI con el bitartrato de cisteamina de liberación inmediata, un tercio de los pacientes presentaron trastornos GI muy frecuentes (náuseas, vómitos, dolor abdominal). También se observaron trastornos frecuentes del sistema nervioso (dolor de cabeza, somnolencia y letargo) y trastornos generales frecuentes (astenia).

Experiencia poscomercialización con bitartrato de cisteamina de liberación inmediata

Con el bitartrato de cisteamina de liberación inmediata se han notificado hipertensión intracraneal benigna (o seudotumor cerebral (PTC)) con edema papilar, lesiones cutáneas, seudotumores moluscoides, estrías en la piel y fragilidad de la piel; hiperlaxitud articular, dolor de piernas, deformidad de rodilla, osteopenia, fracturas por compresión y escoliosis (ver sección 4.4.).

Se han descrito dos casos de síndrome nefrótico en los 6 meses siguientes al comienzo del tratamiento con recuperación progresiva tras la suspensión del mismo. La histología mostró una glomerulonefritis membranosa en el injerto renal en un caso y nefritis intersticial de hipersensibilidad en el otro.

Se han notificado algunos casos de síndrome tipo Ehlers-Danlos fundamentalmente en los codos de niños tratados de forma crónica con altas dosis de diversos preparados de cisteamina (clorhidrato de cisteamina o cistamina o bitartrato de cisteamina) la mayoría por encima de la dosis máxima de 1,95 g/m2/día. En algunos casos, estas lesiones cutáneas estaban asociadas a estrías en la piel y trastornos óseos observados por primera vez durante un examen radiográfico. Los trastornos óseos que se comunicaron fueron deformidad de rodilla, dolor de pierna e hiperlaxitud articular, osteopenia, fractura por compresión y escoliosis. En los pocos casos en los que se realizó un estudio histopatológico de la piel, los resultados sugirieron angioendoteliomatosis. Un paciente murió posteriormente de isquemia cerebral aguda con una importante vasculopatía. En algunos pacientes, las lesiones cutáneas en los codos remitieron después de reducir la dosis de cisteamina (ver sección 4.4).

Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano [https://www.notificaRAM.es](https://www.notificaram.es).