El medicamento BENEFIX 500 UI, POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE con los principios activos NONACOG ALFA tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Se han observado hipersensibilidad o reacciones alérgicas (que pueden consistir en angioedema, escozor y picor en el lugar de perfusión, escalofríos, rubefacción, urticaria generalizada, cefalea, habón urticarial, hipotensión, letargia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, hormigueo, vómitos, sibilancias) y, en algunos casos, pueden progresar a anafilaxia grave (incluido shock). En algunos casos, estas reacciones han progresado a anafilaxia grave y se han producido en estrecha asociación en el tiempo con la aparición de anticuerpos inhibidores del factor IX (ver también sección 4.4). Se ha descrito el síndrome nefrótico después de intentar la inducción de la inmunotolerancia en pacientes afectados con hemofilia B y con anticuerpos inhibidores del factor IX, y con antecedentes de reacción alérgica.

En muy raras ocasiones, se ha observado la aparición de anticuerpos frente a proteínas del hámster con reacciones de hipersensibilidad relacionadas.

Los pacientes que padecen hemofilia B pueden presentar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) frente al factor IX. Si se producen tales inhibidores, el evento se manifestará como una respuesta clínica insuficiente. En esos casos, se recomienda ponerse en contacto con un centro especializado en hemofilia.

Existe el posible riesgo de sufrir episodios tromboembólicos después de la administración de productos del factor IX; ver sección 4.4.

Tabla de reacciones adversas

En la siguiente tabla se presenta la clasificación de órganos del sistema MedDRA (COS y nivel de términos preferidos). Se han evaluado las frecuencias según la siguiente clasificación: muy frecuentes (≥ 1/10); frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10); poco frecuentes (≥ 1/1.000 a < 1/100), frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles). En la tabla se enumeran las reacciones adversas notificadas en los ensayos clínicos de pacientes previamente tratados e identificados en el uso poscomercialización. Las frecuencias se basan en los acontecimientos adversos surgidos durante el tratamiento debidos a todas las causas en ensayos clínicos agrupados con 224 sujetos.

Dentro de cada grupo de frecuencia, las reacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad.

 **Sistema de clasificación de órganos**  **Muy frecuentes**

            **≥** **** **1/10**

            ****  **Frecuentes**

            **≥** **** **1/100**

            **a <** **** **1/10**

            ****  **Poco frecuentes**

            **≥** **** **1/1.000 a**            **<** **** **1/100**

            ****  **Frecuencia no conocida**

            **(no puede estimarse a partir de los datos disponibles)** 
          
 Infecciones e infestaciones      Celulitis en el lugar de perfusióna   
 Trastornos de la sangre y del sistema linfático      Inhibición del factor IXb   
 Trastornos del sistema inmunológico    Hipersensibilidadc    Reacción anafiláctica\* 
 Trastornos del sistema nervioso  Cefalead  Mareo;

            disgeusia  Somnolencia;

            temblores   
 Trastornos oculares      Alteración visuale   
 Trastornos cardiacos      Taquicardiaf   
 Trastornos vasculares    Flebitis; rubefaccióng  Hipotensiónh  Síndrome de la vena cava superiori,\*;            trombosis venosa profunda\*;

            trombosis\*;

            tromboflebitis\* 
 Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos  Tosj       
 Trastornos gastrointestinales    Vómitos; náuseas     
 Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo    Erupción cutáneak; urticaria     
 Trastornos renales y urinarios      Infarto renall   
 Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración  Pirexia  Molestia torácicao; reacción en el lugar de perfusión; dolor en el lugar de perfusión    Respuesta terapéutica insuficiente\* 
 Exploraciones complementarias        Recuperación insuficiente del factor IXp, \* 
 \*              Reacción adversa al medicamento identificada en el periodo poscomercialización.

            a              Incluida celulitis.

            b              Formación de inhibidores transitorios de bajo título.

            c              Incluidos hipersensibilidad al fármaco, angioedema, broncoespasmo, sibilancias, disnea y laringoespasmo.

            d              Incluidas migraña, cefalea sinusal.

            e              Incluidos escotoma centelleante y visión borrosa.

            f              Incluidos aumento de la frecuencia cardiaca, taquicardia sinusal.

            g              Incluidos sofocos, sensación de calor, calor en la piel.

            h              Incluida disminución de la presión arterial.

            i              Síndrome de la vena cava superior (VCS) en recién nacidos críticamente enfermos, mientras recibián una perfusión continua de BeneFIX mediante un catéter venoso central.

            j              Incluida tos productiva.

            k              Incluidas erupción cutánea macular, erupción cutánea papular, erupción cutánea maculopapular.

            l              Aparecido en un paciente con un resultado positivo para los anticuerpos de la hepatitis C, 12 días después de recibir una dosis de BeneFIX por un episodio hemorrágico.

            m              Incluidos dolor en el lugar de perfusión, molestia en el lugar de perfusión.

            n              Incluidos prurito en el lugar de perfusión, eritema en el lugar de perfusión.

            o              Incluidos dolor torácico y tirantez de pecho.

            p              Este es un término textual. No se recuperó ningún término preferido de MedDRA 17.1. 

Descripción de reacciones adversas seleccionadas

*Hipersensibilidad / reacciones alérgicas*

Si aparece cualquier sospecha de reacción adversa que se considere relacionada con la administración de BeneFIX, ver secciones 4.2 y 4.4.

*Desarrollo de inhibidor*

Se detectó la aparición de un inhibidor de baja respuesta, clínicamente relevante, en 1 de 65 pacientes tratados con BeneFIX que habían recibido previamente productos derivados de plasma (incluyendo 9 pacientes que participaban únicamente en el estudio quirúrgico). Este paciente pudo continuar el tratamiento con BeneFIX sin aumento anamnéstico del inhibidor ni anafilaxia (ver sección 4.4).

Población pediátrica

Es posible que se den reacciones alérgicas en niños con una mayor frecuencia que en adultos.

No existen datos suficientes para dar información sobre la incidencia de inhibidores en PUPs (ver sección 5.1).

Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: [https://www.notificaram.es](https://urldefense.proofpoint.com/v2/url?u=https-3A__www.notificaram.es&d=DwMFAw&c=UE1eNsedaKncO0Yl_u8bfw&r=Q6LWX8k38ejnMA_U6xFYUsZpAb4yQwrZ5ekIkDwJnps&m=uOJgcclflr2at7QWm1LwqOFfLCMcVVaE9rnIolE2_Kk&s=ge6Lzq3hwOAyvYtfYkZRCsfWRbTtcp3QRSrepBjTlSY&e=)