El medicamento ADZYNMA 500 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE con los principios activos RADAMTS13 tiene la siguiente información en la sección 4.8
Resumen del perfil de seguridad

Las reacciones adversas más frecuentes notificadas en estudios clínicos fueron cefalea (31,5 %), diarrea (17,8 %), mareo (16,4 %), infección del tracto respiratorio superior (15,1 %), náuseas (13,7 %) y migraña (11 %).

Tabla de reacciones adversas

Las reacciones adversas al medicamento (RAM) se recogen en la Tabla 1.

Las reacciones adversas se enumeran a continuación según la clasificación por órganos y sistemas de MedDRA y según su frecuencia. Las frecuencias se definen de la siguiente manera: muy frecuentes (≥ 1/10); frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10); poco frecuentes (≥ 1/1 000 a < 1/100); raras (≥ 1/10 000 a < 1/1 000); muy raras (< 1/10 000); frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles). Dentro de cada clasificación por órganos y sistemas (SOC), las RAM se presentan en orden decreciente de frecuencia. Dentro de cada grupo de frecuencia, las RAM se presentan en orden decreciente de gravedad.

**Tabla** **** **1** **: Reacciones adversas notificadas en pacientes tratados con ADZYNMA**

 **Clasificación por órganos y sistemas**

          **(SOC) MedDRA**  **Reacciones adversas por**

          **término preferente (TP)**  **Categoría de frecuencia**

          **por sujeto** 
      
 Infecciones e infestaciones  Trombocitosis  Muy frecuentes 
 Trastornos de la sangre y del sistema

          linfático  Cefalea  Frecuentes 
 **Trastornos del sistema nervioso**  Mareo  Muy frecuentes 
 Migraña  Muy frecuentes 
 Somnolencia  Muy frecuentes 
 **Trastornos gastrointestinales**  Diarrea  Frecuentes 
 Náuseas  Muy frecuentes 
 Estreñimiento  Muy frecuentes 
 Distensión abdominal  Frecuentes 
 **Trastornos generales y alteraciones en**

          **el lugar de administración**  Astenia  Frecuentes 
 Sensación de calor  Frecuentes 
 **Exploraciones complementarias**  Actividad de ADAMTS13

          anormal  Frecuentes 

Población pediátrica

Existe información limitada procedente de estudios controlados de ADZYNMA en pacientes pediátricos. La evaluación de la seguridad en pacientes pediátricos se basa en los datos de seguridad obtenidos en un estudio clínico fase III en el que se comparó ADZYNMA con tratamientos basados en plasma (plasma fresco congelado [PFC], mezcla de plasma tratado con solvente/detergente [S/D] o concentrados de factor VIII:von Willebrand [FVIII-FVW], según lo asigne el investigador) y en un estudio fase IIIb. En los estudios se incluyeron 20 pacientes pediátricos de entre 2 y 17 años en la cohorte profiláctica y 1 en la cohorte a demanda. En general, el perfil de seguridad de estos pacientes pediátricos fue similar al observado en la población adulta.

Un paciente neonato de 36 horas de edad recibió tratamiento con ADZYNMA como parte de un programa de uso compasivo y no se notificaron problemas de seguridad ni de inmunogenicidad después de 2 años de tratamiento profiláctico.

Se espera que la frecuencia, el tipo y la gravedad de las reacciones adversas en niños sean iguales que en adultos.

Notificación de sospechas de reacciones adversas

Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V