Compte rendu d'hospitalisation du service de Médecine interne

Madame Suzanne Toulon, 82 ans, est hospitalisée dans le service de Médecine interne du 29/04/2025 au 07/05/2025.

Motif d'hospitalisation

Suspicion d'amylose cardiaque.

Antécédents médicaux, chirurgicaux, familiaux, allergies

-   Insuffisance mitrale sévère sur dégénérescence myxoïde traité par bioprothèse en 2022. Dernier contrôle cardiologique en 2023 : bon fonctionnement de la prothèse, fuite résiduelle minime, FEVG 55%

-   HTA

-   Fibrillation atriale, non anticoagulée actuellement du fait de chutes à répétition

-   Dyslipidémie

-   Cirrhose biliaire primitive diagnostiquée en 2015

-   Amoebose hépatique au retour d'un voyage en Inde dans les années 80

-   Amygdalectomie et tonsilllectomie dans l'enfance

-   G3P2 (une fausse-couche spontanée précoce)

Mode de vie

Veuve, 2 enfants. Ancienne femme au foyer.

Pas de consommation de toxiques, mais exposition au tabagisme passif par son pari par le passé.

Bénéficie de l'APA. Aide ménagère 2h/semaine.

Traitement à l'entrée

KARDEGIC 75 mg/jour

BISOPROLOL 1.25 mg/j

SIMVASTATINE 20 mg/j

CHOLURSO 500 mg 1 comprimé matin et soir

MOVICOL

DAFLON

Histoire de la maladie

La patiente a présenté plusieurs épisodes de malaises à type de lipothymies ces dernières semaines, pour certains compliqué de chute, sans perte de connaissance ni conséquence traumatique. Ces malaises surviennent en particulier lors du lever.

Lors de l'examen par le médecin traitant au domicile de la patiente, une hypotension orthostatique est mise en évidence. En raison d'un état général jugé altéré et de ces malaises à répétition, le médecin nous l'adresse pour prise en charge hospitalière.

Examen clinique :

Fc 105 bpm, TA 108/69, T° 37.1 °C, SpO2 97% en AA, poids 58 kg, taille 1m63

Signes généraux : anorexie, amaigrissement de 3 kg en 1 mois

Examen cardio-vasculaire : Pas de douleur thoracique, pas de palpitations. Bruits du coeur réguliers avec souffle systolique, maximal au foyer mitral. Pas de signes d'insuffisance cardiaque.

Examen pleuro-pulmonaire : Pas de toux, ni expectorations. Auscultation libre et symétrique. Eupnéique en AA.

Examen abdominal : Abdomen souple, dépressible et indolore à la palpation. Pas de nausées, ni vomissements, pas de troubles du transit. Pas d'organomégalie.

Examen urologique : Pas de signes fonctionnels urinaires.

Examen neurologique : Patiente consciente et orientée. Pas de déficit sensitif aux 4 membres. Léger déficit au niveau de la flexion brachiale bilatérale à 4/5. Pas de céphalées, pas de vertiges. ROT normaux.

Examen cutané / rhumatologique : nodules d'arthrose au niveau des articulations IPP et IPD

Aires ganglionnaires : Pas d'adénopathies palpées.

Examens complémentaires :

Biologie :

-   Hb 10.5 g/dL, plaquettes 205 G/L, leucocytes 6 G/L avec formule normale en dehors d'une lymphopénie à 0.89 G/L

-   Pas de perturbation du bilan hépatique

-   Pas de syndrome inflammatoire biologique.

-   TP 68%, TCAr 1.3, facteur X 57%, autres facteurs de coagulation normaux

-   Na 142 mmol/L, K 3.9 mmol/L, créatinijne 84 µmol/L, DFG 78 ml/min

-   Calcémie corrigée 2.18 mmol/L

-   Albumine 31 g/L

-   EPP et immunofixation : présence d'une IgG lambda monoclonale

-   Chaines légères libres sériques : kappa 12 mg/l, lambda 403 mg/L, rapport kappa/lambda 0.03

-   Présence d'une PBJ lambda estimé à 201 mg/24h

-   Élévation des troponines T à 21,5ng/l avec élévation des NT pro BNP à 194pg/ml

-   beta 2 microglobuline normale à 2.41 mg/L

-   Rapport albuminurie/créatinine : 34 mg/mmol (normal)

Test d'hypotension orthostatique : TA couché 112/71, TA debout 1 min 89/60, TA debout 3 min 95/65. Absence de tachycardie compensatrice.

ETT : Fonction systolique ventriculaire gauche globale normale (FEVG 57% en, strain L -13% en cocarde), sans trouble de cinétique pariétale, avec VG non dilaté, et sans HVG. SIV brillant. Remaniement des valves cardiaques, épaissies. OG dilatée (41 ml/m²) et OD non dilatée cm². Strain de l'oreillette très pathologique. SIA très épaissi. pressions gauches d'allure augmentées, bonne fonction ventriculaire droite, absence d''hypervolémie. En conclusion, aspect évocateur de cardiopathie amyloide à FEVG préservée.

BGSA : Abondants dépôts amyloïdes négatifs pour la transthyrétine et la protéine A. Immunofluorescence avec les chaînes légères lambda positive.

Myélogramme : Moelle de richesse légèrement augmentée pour l'âge infiltrée par 7% de plasmocytes dystrophiques de taille moyenne et nucléolés.

Evolution dans le service

La patiente a été admise pour l'exploration de malaise lipothymique en rapport avec une hypotension orthostatique.

L'ETT réalisée à titre systématique dans ce contexte de malaises a mis en évidence un aspect très évocateur d'amylose cardiaque. La mise en évidence d'une gammapathie monoclonale avec présence de chaînes légères libres lambda a fait suspecter une amylose AL, qui a été confirmée par les résultats de la BGSA, mettant en évidence des dépôts amyloïdes lambda. Il n'y a pas de myélome associé. En dehors de l'atteinte cardiaque et du système nerveux autonome, nous n'avons pas mis en évidence d'autre atteinte amyloïde et notamment rénal.

Le bilan sera complété par la réalisation d'une IRM cardiaque ainsi que d'un holter-ECG afin de dépister d'éventuels troubles du rythme ou de la conduction.

La patiente est classée stade II d'après le score pronostic de la mayo clinic.

Sur le plan thérapeutique, le dossier de la patiente sera prochainement présenté en RCP d'hématologie. Un traitement par daratumumab-VCD sera probablement retenu. Des chaussettes de contention sont prescrites et le bisoprolol est suspendu afin de ne pas aggraver l'hypotension orthostatique et d'éventuels épisodes de troubles conductifs dans le contexte de cardiopathie amyloïde.

Enfin, notons l'existence d'une dénutrition pour laquelle des CNO sont prescrits.

La patiente rentre à domicile le 07/05/2025. Elle sera par la suite convoquée en HDJ d'hématologie pour l'instauration du traitement une fois que celui-ci aura été validé en RCP.

Traitement de sortie

KARDEGIC 75 mg/jour

BISOPROLOL 1.25 mg/j : suspendu

SIMVASTATINE 20 mg/j

CHOLURSO 500 mg 1 comprimé matin et soir

MOVICOL

Chaussettes de contention classe II

Conclusion

Exploration de malaises lipothymiques secondaires dans un contexte d'hypotension orthostatique.

Découverte d'une amylose AL avec atteinte cardiaque (stade II de la Mayo Clinic) et neuropathie végétative. Absence de myélome associé.

Présentation prochaine du dossier en RCP hématologique pour décision thérapeutique.

Signataire : Dr Najiba Osorio de barros.