Compte rendu d'hospitalisation du service de NEUROLOGIE

Madame Yvonnette Asenci, 75 ans, est hospitalisée dans le service de NEUROLOGIE du 01/06/2024 au 15/07/2024 .

Motif d'hospitalisation

Troubles cognitifs d'apparition subaiguë et mouvements anormaux

Antécédents

Médicaux

-   HTA traitée

-   Glaucome à angle ouvert

-   Arthrose diffuse

-   Hypothyroïdie substituée

Chirurgicaux

-   PTG bilatérale

-   Appendicectomie

Gynécologique

-   G2P2

Allergie : aucune

Mode de vie

Vit avec son mari en maison avec étage.

Autonome. Pas d'aide au domicile. Ancienne directrice de lycée.

Conduite automobile.

2 filles vivant dans la région.

Traitement à l'entrée

-   COAPROVEL 150/12.5 mg 1-0-0

-   LEVOTHYROX 100 ug 1-0-0

-   Collyres

-   Paracetamol sb

-   

Histoire de la maladie

Patiente présentant depuis 1 mois et demi des troubles cognitifs d'aggravation progressive. Le tableau initial comportait des troubles mnésiques avec oubli de rendez-vous et de choses du quotidiens, et des épisodes de désorientation temporo-spatiale. Des troubles de la marche et de l'équilibre sont ensuite apparus. La famille rapporte également un changement dans la personnalité et des épisodes de mouvements anormaux des membres.

Examen clinique :

Constantes : TA 123/89 mmHg ; FC 75 bpm ; Sat 98% AA ; Apyrétique

Neurologique

-   Désorientation spatio temporelle

-   Pas d'aphasie

-   Syndrome pyramidal avec ROT diffus, spasticité des MI, BBK droit

-   Syndrome cérébelleux avec ataxie, hypotonie, dysarthrie, marche avec élargissement du polygone

-   Myoclonies au bruit

-   Pas d'anomalie des paires crâniennes

-   Pas de syndrome extra pyramidal

-   Pas de troubles sphinctériens

Général

-   cardiologique : BDC réguliers, pas de souffle, pas de TVP, pas d'OMI

-   pulmonaire : MV bilatéral symétrique, pas de BSA

-   digestif : ASDI

Examens complémentaires :

IRM cérébrale 02/06/2024 : hypersignaux en diffusion des noyaux gris centraux notamment des putamen ainsi que du ruban cortical, leucopathie vasculaire fazekas 2, atrophie cortico-sous-corticale modérée, en rapport avec l'âge.

EEG 02/06/2024 : activité de fond ralentie avec ondes triphasiques

EEG du 10/06/2024 : aggravation globale

Ponction lombaire 03/06/3034 :

-   biochimie : protéinorachie normale , glycorachie normale

-   numération : 3 éléments, 2 GR

-   pas de germe

-   Auto immun : onco neuronaux négatifs, pas de BOC, index kappa normal

-   14-3-3 positive

-   RT-QuIC : positif

-   TAU augmentée

Biologie : Hb 13,4 g/dL , PQ 340 G/L, GB 6 G/L, ionogramme normal, DFG 89 mL/min/1.73^2, CRP 3, bilan hépatique sans anomalie, bilan auto-immun sans particularité

Bilan neuropsychologique 02/06/2024 : syndrome démentiel global sévère

Evolution dans le service

L'évolution clinique a été rapidement péjorative avec aggravation des troubles neurocognitifs, des myoclonies, du syndrome pyramido-cérébelleux et de troubles du comportement (apathie, épisodes d'agitation, agressivité). Une altération majeure de l'état général et des troubles de la déglutition sont apparus au cours de l'hospitalisation.

Le diagnostic de maladie de Creutzfeldt Jakob sporadique est retenu au vu des résultats de l'ensemble du bilan. En effet, l'IRM cérébrale montre des hypersignaux des noyaux gris centraux, la ponction lombaire montre une élévation de la protéine 14-3-3 et de la protéine TAU. Le RT-QuIC revient positif. Le bilan neuropsychologique à J1 et J7 revient nettement aggravé, avec syndrome démentiel global sévère.

Les diagnostics différentiels comme la vascularite, le lymphome ou encore l'encéphalite auto immune sont éliminés.

Sur le plan thérapeutique, une cure d'immunoglobuline a été réalisée en l'attente des résultats dans l'hypothèse d'une encéphalite auto immune, n'ayant pas permis d'amélioration clinique. Introduction de MIRTAZAPINE devant un syndrome anxio-dépressif, de RIVOTRIL au coucher devant les myoclonies et les troubles du sommeil et de GABAPENTINE et DOLIPRANE devant des douleurs potentiellement mixtes.

Devant la dégradation rapide et les volontés de la patiente rapportées par la famille, une prise en charge palliative est décidée. Nous décidons collégialement de ne pas introduire de SNG et de maintenir une alimentation plaisir. La patiente rentre au domicile en HAD devant le désir de sa famille d'une fin de vie au domicile.

Traitement de sortie

-   MIRTAZAPINE 15mg 0-0-1

-   DOLIPRANE 1g 1-1-1

-   GABAPENTINE 300-300-300 mg

-   RIVOTRIL 10 gttes au coucher

Conclusion

Patiente de 75 ans hypertendue ayant présenté des troubles cognitifs subaigus associés à des troubles de la marche et des myoclonies en lien avec une probable maladie de Creutzfeldt Jakob sporadique.

Soins de confort.

Retour au domicile selon souhait de la famille avec l'HAD.

Signataire : Dr Gaëtane Osula.