Compte rendu d'hospitalisation du service de Médecine interne

Madame Augustine Schuler, 50 ans, est hospitalisée en hôpital de jour de Médecine interne le 17 juin 2025 .

Motif d'hospitalisation

Cure d'ENDOXAN (#2/6) dans le cadre d'une pneumopathie interstitielle diffuse associée à une sclérodermie systémique.

Antécédents médicaux, chirurgicaux, familiaux, allergies

-Sclérodermie systémique cutanée diffuse à ac anti-topoisomérase I avec syndrome de Raynaud, ulcère digitaux, sclérodactylie et atteinte pulmonaire fibrosante

-Carence martiale

-Constipation chronique

-Maladie coeliaque

-Vitiligo

-Thyroïdite de Hashimoto chez la mère

-Infarctus du myocarde et cancer du côlon chez le père

Mode de vie

Pas d'intoxication alcoolo tabagique

Vit en appartement à Boulogne-Billancourt

Ingénieure en cybernétique chez Dallas

G4P2, 2 FCS

Traitement à l'entrée

-NIFEDIPINE 20 mg matin

-OMEPRAZOLE 40mg soir

-PREDNISONE 4 mg matin

Histoire de la maladie

Contexte

Sclérodermie systémique cutanée diffuse diagnostiquée en 2009

Ac anti topoisomérase I positifs. Pas d'anticorps anti-RNA pol-III.

Atteinte cutanée (mains, coudes, torse, pieds)

Atteinte pulmonaire (PINS fibrosante) sans hypertension pulmonaire

Probable atteinte digestive (pseudo-obstruction intestinale chronique)

Traitements reçus

Methotrexate (2009-2012)

Mycophenolate mofetil (2012-2018)

Rituximab (2018-2020)

Histoire récente

Aggravation récente (< 3 mois) d'une dyspnée, actuellement NYHA III associée à une aggravation fonctionnelle (TM6: 222m (55% de la théorique), CVF 1,7L (53% de la théorique) avec perte de 7 % en valeur absolue sur 1 an).

La réévaluation réalisée en janvier élimine une embolie pulmonaire, une part cardiogénique gauche, une infection évolutive et une hypertension pulmonaire.

Dans ce contexte, il est décidé en RCP (Avril 2025) de débuter un traitement par ENDOXAN 6 cures compte tenu d'une PINS fibrosante évolutive associée à la sclérodermie systémique.

Examen clinique :

Asthénie, perte de 2 kg sur 6 mois.

-Limitation de l'ouverture buccale à 6 cm. Sclérodactylie, ulcères digitaux cicatriciels (P2, P3 gauche, et P3 droit), Raynaud invalidant, Rodnan 22 (21 en janvier). Sclérose du torse avec télangiectasies, plis radiés péribuccaux. Pas de lésion cutanéomuqueuse, aires ganglionnaires libres. Bouche sèche.

-Examen pulmonaire : Dyspnée au moindre effort, crépitants velcro des deux bases.

-Examen cardiovasculaire : pas de douleur thoracique, pas d'éclat du B2, pas de palpitations, pas de signe d'insuffisance cardiaque droite, mollets souples et indolores, BdC normaux et réguliers sans souffle audible, pouls périphériques perçus

-Examen abdominal : constipation chronique et distension abdominale, reflux gastro-oesophagien invalidant, pas d'hépatosplénomégalie décelée, pas de signe fonctionnel urinaire.

-Examen neurologique : consciente et orientée, pas de céphalées, ROT présents de manière bilatérale et symétrique, RCP en flexion bilatérale, pas d'anomalie à l'examen des paires crâniennes, pas de syndrome méningé, pas de déficit sensitivomoteur

Examens complémentaires :

Biologie en ville le 15 juin

NFS normale hormis un Hb à 10,4 g/L, VGM 78 fl, CRP 2 mg/L, bilan hépatique sans particularité, ionogramme et fonction rénale normale.

Evolution dans le service

-   Cure d'ENDOXAN 400 mg bien tolérée

Traitement de sortie

Inchangée

Conclusion

2eme cure d'ENDOXAN pour PINS fibrosante de sclérodermie systémique évolutive. Prochaine cure dans 1 mois.

Anémie microcytaire, carence martiale probable. Prévoir dosage de ferritine et supplémentation par Fer injectable à la prochaine cure.

Signataire : Dr Daniel Peytavie.