Compte rendu d'hospitalisation

Service de Médecine interne

Madame Leeloo Guy--zebelus, 57 ans, est hospitalisée dans le service de Médecine interne du 10/09/2025 au 27/09/2025.

Motif d'hospitalisation

Syndrome de microangiopathie thrombotique

Antécédents médicaux, chirurgicaux, familiaux, allergies

Cholécystectomie

Extraction des dents de sagesse

Mode de vie

Enseignante au collège

Tabagisme à 10 PA actif, consommation d'alcool occasionnelle

3 enfants, mariée.

Traitement à l'entrée

Aucun

Histoire de la maladie

Patiente adressée aux urgences pour fièvre et confusion rapportée par l'entourage de la patiente depuis 2 jours.

Aux urgences, la patiente est confuse. Une parésie du membre supérieur droit est objectivée, finalement régressive après environ 2 heures. Il n'y a pas de syndrome méningé. Le bilan biologique met en évidence une insuffisance rénale aiguë avec créatinine à 106 µmol/L, une anémie à 9.8 g/dl et une thrombopénie à 34 G/L. Une IRM cérébrale n'objective pas d'anomalie significative. La patiente est transférée dans le service de médecine interne.

Examen clinique :

T° 37.8°C, Fc 104 bpm, TA 124/74, SpO2 98% en air ambiant

Désorientation temporospatiale et somnolence, pas de signe neurologique focal, pas de syndrome méningé

Bruits du coeur réguliers sans souffle, pas de signe d'insuffisance cardiaque ni de choc

Auscultation pulmonaire libre et symétrique, pas de dyspnée

Abdomen souple et indolore, pas de masse ni d'organomégalie palpée.

Aires ganglionnaires libres.

Pas d'éruption cutanée

Articulations sèches et indolores

Examens complémentaires :

ECG : rythme sinusla régulier, BAV 1, pas de trouble de la repolarisation, pas d'hypertrophie

Biologie d'admission :

-   Hb 8.4 g/dl, plaquettes 35 G/L, leucocytes 7.9 G/L, réticulocytes 157 G/L, schizocytes 2.7%

-   Créatinine 114 µmol/L, urée 11 mmol/L, DFG 57 ml/min

-   CRP 41 mg/L

-   Ionogramme sanguin normal

-   ASAT 39 UI/L, ALAT 68 UI/L, PAL 104 UI/L, GGT 154 UI/L, bilirubine totale 32 µmol/L dont conjuguée 11 µmol/L

-   LDH 457 UI/L

-   Haptoglobine effondrée

-   Troponine à la limite supérieure de la normale

-   EPP : tracé électrophorétique normal

-   AAN 1/320 fluorescence homogène irrégulier/moucheté

-   Anticorps anti-ADNdb négatifs, anticorps anti-ENA négatifs

-   Complément non consommé

-   TP et TCA normaux

-   ADATMS13 < 10%

-   Anticorps anti-ADAMTS13 positifs

Scanner TAP : absence de lésion suspecte dans le volume exploré, discrète lame d'épanchement pleural bilatéral

Evolution dans le service

Le bilan d'admission a mis en évidence des stigmates d'hémolyse mécanique, faisant évoquer une microangiopathie thrombotique. L'existence de signes neurologiques et la thrombopénie profonde ont fait plus spécifiquement évoquer un purpura thrombotique thrombocytopénique, diagnostic qui sera secondairement confirmé par le dosage d'ADAMTS13 et la recherche positive d'anticorps anti-ADAMTS13. Dès la suspicion diagnostique, des échanges plasmatiques quotidiens (réalisés en collaboration avec le service de soins intensfis de néphrologie) ont été réalisés après pose d'un cathéter veineux central jugulaire interne droit. De plus, une corticothérapie, du caplacizumab 10 mg/j SC et du RITUXIMAB (schéma 375 mg/m² J1 J4 J8 J15) y ont été associés. A J5 une normalisation du taux de plaquettes est observée, en parallèle d'une amélioration de l'état neurologique de la patiente. Les échanges plasmatiques sont arrêtés à J7. Le caplacizumab est arrêté à J12, après obtention d'un taux d'ADAMTS13 > 20%.

Il n'y a pas d'argument pour une cause associée (cancer, maladie auto-immune...) à ce PTT.

La patiente rentre à domicile le 27/09. Une consultation de suivi aura lieu dans 1 mois avec le Dr Foucault.

Traitement de sortie

PREDNISONE 40 mg/jour

DIFFU-K 600 mg 2-0-0

CALCIDOSE 500 mg 1-0-1

ZYMAD 50.000 UI 1 ampoule par mois

Conclusion

PTT auto-immun avec atteinte neurologique, insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique mécanique et thrombopénie

Evolution favorable sous quadrithérapie associant échanges plasmatiques, rituximab, caplacizumab et corticoïdes.

Signataire : Dr Antony Foucault.