Compte rendu d'hospitalisation du service de Médecine interne

Madame Daisy Pouchot, 64 ans, est hospitalisée dans le service de Médecine interne du 15/05/2025 au 19/05/2025.

Motif d'hospitalisation

Suspicion de syndrome de Gougerot-Sjögren

Antécédents médicaux, chirurgicaux, familiaux, allergies

Ostéoporose post-ménopausique

Rétrécissement aortique moyennement serré. Dernière consultation cardiologique en 2024.

Zona en 2009

Maladie de Basedow traitée par thyroïdectomie totale en 2000

Opération de la cataracte à droite en 2023

Mode de vie

Secrétaire médicale retraitée.

Consommation occasionnelle d'alcool, pas de tabagisme.

Mariée, 2 enfants.

Traitement à l'entrée

DENOSUMAB tous les 6 mois

LEVOTHYROX 50 µg/j

Histoire de la maladie

La patiente présente un syndrome sec oculo-buccal depuis environ 1 an, associé depuis environ 3 mois à des arthralgies d'horaire inflammatoire des grosses articulations des membres inférieurs. Début mai, la patiente consulte son médecin traitant qui prescrit un bilan biologique mettant notamment en évidence la présence d'anticorps antinucléaires, d'anticorps anti-SSA et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Un diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren est alors suspecté et une consultation en médecine interne est programmée courant août 2025. Cependant, le 10/05, au décours d'une station debout prolongée, la patiente note l'apparition de tâches rouges sur les jambes. Elle contacte son médecin traitant qui diagnostique un purpura sur la base de photos prises par la patiente. Une hospitalisation en urgence est alors décidée.

Examen clinique :

Fc 78 bpm, TA 135/74, T° 36.8, SpO2 95% en air ambiant, poids 52 kg, taille 163 cm

Purpura pétéchial discrètement papuleux au niveau des chevilles et des jambes. Examen cutané normal par ailleurs.

Arthralgies des chevilles, sans arthrite. Articulations sèches et indolores par ailleurs.

Muqueuse buccale sèche, hyperhémie conjonctivale, parotides non gonflées.

Bruits du coeur réguliers, souffle systolique prédominant au foyer aortique, pas de signe d'insuffisance cardiaque.

Auscultation pulmonaire libre et symétrique.

Abdomen souple et indolore, pas d'organomégalie.

Aires ganglionnaires libres.

Examens complémentaires :

Biologie :

-   NFS : Hb 10.5 g/dl, plaquettes 225 G/L, leucocytes 7.9 G/L, PNN 6.5 G/L, lymphocytes 0.8 G/L

-   CRP 12 mg/L

-   Na 139 mmol/L, K 4.1 mmol/L, calcémie normale, magnésémie normale, phosphorémie normale, créatinine 68 µmol/L

-   Bilan hépatique normal

-   LDH 224 UI/L

-   CPK 117 UI/L

-   TSH normale

-   Ferritine 15 µg/L

-   EPP : hypergammaglobulinémie majeure à 42 g/L, immunofixation normale

-   AAN positifs à 1/120 d'aspect moucheté

-   Positivité des anticorps anti-SSA

-   FR et anticorps anti-CCP négatifs

-   C3, C4 et CH50 normaux

-   Recherche de cryoglobuline négative

-   ANCA négatifs

-   Sérologies VIH, VHB et VHC négatives

BGSA : sialadénite lymphocytaire avec focus score = 2.5

Test de Schirmer : 3 mm à droite et 4 mm à gauche

Biopsie cutanée (peau, jambe droite) : discrète extravasation d'hématies sans image de vasculite, oedème interstitiel dermique. Immunofluorescence directe négative.

ECG : rythme sinusal régulier à 68 bpm, axe normal, pas de trouble de la conduction ni de la repolarisation

Evolution dans le service

Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primaire est retenu devant la présentation clinique (en particulier le syndrome sec), la présence d'anticorps anti-SSA et la BGSA avec FS > 1. Concernant le purpura, le diagnostic de purpura hyperglobulinémique de Waldenström est retenu devant la franche hypergammaglobulinémie, l'absence de vascularite histologique et l'absence d'autre cause identifiée (notamment absence de cryoglobuline).

Il n'y a pas d'argument clinique ni biologique en faveur d'une atteinte viscérale du syndrome de Gougerot Sjögren ou en faveur d'une complication lymphomateuse.

Sur le plan thérapeutique, nous instaurons un traitement par Plaquénil pour les arthralgies inflammatoires et le purpura hyperglobulinémique. Une consultation ophtalmologique devra avoir lieu dans les prochains mois.

Pour le syndrome sec, nous prescrivons des substituts lacrymaux et salivaires. Un suivi dentaire régulier est conseillé.

Le suivi de la patiente sera assuré en consultation de médecine interne par le Dr Castillo dans 3 mois.

Par ailleurs, une carence martiale est identifiée. L'interrogatoire révèle l'existence de métrorragies, représentant la cause probable de cette carence martiale, qui devront être explorées. Un RDV en gynécologie est prévu le 14/04/2025 pour ce faire. Une supplémentation par TARDYFERON est prescrite.

Traitement de sortie

DENOSUMAB

LEVOTHYROX 50 µg/j

PLAQUENIL 400 mg/jour

TARDYFERON 1 comprimé par jour

CELLUVISC si sécheresse oculaire

ARTISIAL si sécheresse buccale

Conclusion

Syndrome de Gougerot-Sjögren primaire avec syndrome sec oculo-buccal, arthralgies inflammatoires, purpura hyperglobulinémique, anticorps anti-SSA et BGSA positive. Mise en place d'un traitement par PLAQUENIL et substituts lacrymaux et salivaires.

Anémie ferriprive en rapport probable avec des métrorragies. Consultation en gynécologie programmée. Supplémentation martiale orale.

Signataire : Dr Nellya Castillo.