Compte rendu d'hospitalisation du service de Médecine interne

Monsieur Isaac Adriani, 81 ans, est hospitalisé dans le service de Médecine interne du 6 au 10 décembre 2021

Motif d'hospitalisation

Suspicion d'amylose cardiaque

Antécédents médicaux, chirurgicaux, familiaux, allergies

ACFA anticoagulée

HTA

Rhizarthrose

HBP traitée par RTUP en 2016

Mode de vie

Retraité, charpentier. Veuf. 2 enfants présents.

IDE le matin pour prise des constantes et aide à la toilette

Tabac sevré depuis plus de 20 ans, alcool 1 verre de vin à chaque repas

Traitement à l'entrée

ELIQUIS 5x2

APROVEL 150 le matin

BISOCE 5mg le matin

LASILIX 40mg le matin

XATRAL LP 10 le soir

Doliprane si besoin

Histoire de la maladie

Monsieur Adriani a été adressé en médecine interne par son cardiologue pour suspicion d'amylose cardiaque.

Le patient présente depuis plusieurs mois une dyspnée avec des œdèmes des membres inférieurs. Le BNP était supérieur à 1000, la troponine normale pour l'âge, albumine normale.

Son cardiologue le Dr Collardo retrouve un épaississement myocardique « avec septum brillant » et une altération de la FEVG à 35%, suspecte d'amylose, et nous l'adresse pour prise en charge.

Examen clinique :

TA 175/82, FC 89 bpm, sat 96%, apyrétique

OMI retro-malléolaires

Dyspnée d'effort NYHA II, pas de crépitants

Pas de reflux, pas de TJ

Pas d'ecchymoses peri-orbitaires, pas de macroglossie

Symptomatologie de canal carpien bilatéral

Nycturie 2/nuit

Examens complémentaires :

BNP 1600, troponine 60 cyclée à 54

Bilan standard sans anomalie. EPP pas de gammapathie, rapport kappa/lambda et recherche de proteinurie de Bence-Jones en cours

IRM cardiaque retrouve un épaississement myocardique avec rehaussement tardif sous-endocardique après injection de gadolinium, une augmentation du T1 natif. Aspect en faveur d'une localisation cardiaque d'amylose.

Scintigraphie osseuse : fixation myocardique du technétium côtée Perugini 3, en faveur d'une amylose à transthyrétine

EMG des membres supérieurs : atteinte sévère bilatérale du nerf médian au canal carpien

Test d'hypotension orthostatique négatif

Génétique des amyloses en cours

Evolution dans le service

-   Les examens complémentaires sont en faveur d'une amylose à transthyrétine de localisation cardiaque et neurologique périphérique (syndrome du canal carpien).

-   L'analyse génétique est en cours pour différencier une forme sénile d'héréditaire

-   Indication à un traitement spécifique par tafamidis qui sera instauré par notre cardiologue référent, le patient sera recontacté pour le RDV.

-   Prise en charge de l'insuffisance cardiaque à poursuivre, majoration des diurétiques et rappel des règles du régime hypo-sodé par notre diététicienne

Traitement de sortie

IDEM avec majoration du LASILIX à 40-20-0 mg

Conclusion

Amylose à transthyrétine avec atteinte cardiaque et neurologique. Indication à un traitement par Tafamidis. Le patient sera reconvoqué par le service de cardiologie référent de la pathologie pour l'instauration de ce traitement.

Analyse génétique du gène de la transthyrétine en cours. Selon les résultats, indication à un dépistage familial.

Signataire : Dr Paul Cruvelier (docteur junior)