## La Fe participa en un projecte nacional per a millorar la qualitat de vida de pacients pediàtrics i adults amb immunodeficiència primària

*** Les immunodeficiències primàries són un grup de malalties rares que afecten el sistema immunitari i que disminuïxen la capacitat del pacient de combatre infeccions
* En l’estudi, que es troba en fase d’inclusió, participaran pacients pediàtrics i adults, així com els seus familiars i/o cuidadors**

El Grup d’Investigació Clínica en Malalties Cròniques i Infecció per VIH de l’Institut d’Investigació Sanitària La Fe (IIS La Fe) i la Unitat d’Immunodeficiències Primàries del Servici de Medicina Interna de La Fe participen en un projecte que aborda els desafiaments de caràcter psicosocial que enfronten els pacients pediàtrics i adults amb immunodeficiències primàries (IDP).

En l’estudi, que es troba en fase d’inclusió de nous pacients, participa població pediàtrica i adults amb diagnòstic confirmat d’IDP, així com els seus familiars o cuidadors. L’avaluació dels indicadors de qualitat de vida relacionada amb la salut d’estos pacients implica un abordatge multidimensional que cobrix aspectes de benestar físic, psicològic i social i és important per a oferir una atenció adequada, tenint en compte la càrrega d’estes malalties i els principals problemes de salut dels pacients amb IDP i les seues famílies.

El projecte està coordinat per investigadors i clínics de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona i busca abordar i atendre les necessitats dels pacients a través d’una avaluació d’indicadors de qualitat de vida i de la implementació d’un programa de suport psicoemocional.

“Este nou projecte representa una fita important en l’abordatge integral de la immunodeficiència primària al nostre país”, ha afirmat el doctor Pedro Moral, membre del Servici de Medicina Interna i coordinador de la Unitat d’Immunodeficiències Primàries a l’Hospital La Fe. “El nostre objectiu és adaptar el model d’atenció a les necessitats específiques de cada pacient, prioritzant el seu benestar físic i emocional”, ha afegit.

El projecte, que compta amb el suport financer de la Barcelona PID Foundation per a la intervenció psicològica, proporcionarà suport individualitzat a través de consultes telemàtiques. A més, es realitzarà una avaluació completa de la qualitat de vida, utilitzant el qüestionari PEDS QLive. S’espera que este projecte permeta relacionar estos indicadors de benestar físic en els pacients afectes d’IDP amb la seua salut psicoemocional i d’esta manera, revisar i intentar optimitzar el model d’intervenció integral, que s’oferix actualment a estos pacients a l’Hospital La Fe.

**Sobre les IDP**

Les IDP són un conjunt de malalties rares que comprometen la resposta immunitària de l’individu. Els pacients d’IDP poden patir infeccions de gravetat variable que, si no són tractades de manera adequada, poden ser fatals o deixar seqüeles que empitjoren la seua qualitat de vida. També tenen major risc de patir malalties autoimmunitàries, neoplàsies, sobretot del teixit limfàtic, i al·lèrgies.

La incidència de les immunodeficiències primàries varia segons el tipus específic de trastorn i la població estudiada. En general, s’estima que la incidència global de les IDP és d’aproximadament 1 en 10.000 a 1 en 50.000 naixements vius.

A pesar que afecten principalment xiquetes i xiquets, actualment, els casos en pacients adults ja suposen un 40 % del total. Les taxes de supervivència han millorat en els últims anys gràcies al diagnòstic precoç i a tractaments més eficaços i dirigits, però els pacients enfronten desafiaments diaris que impacten en la seua qualitat de vida per problemes físics, dificultats socials i emocionals.

**La Fe, unitat de referència**

En 2023, l’Hospital Universitari i Politècnic La Fe va rebre l’acreditació com a unitat de referència per part de la Conselleria de Sanitat per a pacients amb immunodeficiències primàries.

La unitat fa el seguiment a més de 400 pacients, entre pediàtrics i adults. A més, es registren uns 100 pacients nous a l’any dels quals el 60 % pertanyen a altres departaments de Salut de la Comunitat Valenciana.

La unitat específica de l’Hospital La Fe desenvolupa una important activitat investigadora, principalment en les àrees d’investigació sobre comorbiditats immunològiques en pacients amb immunodeficiències primàries, el paper de la disbiosi intestinal en la fisiopatologia d’estos trastorns i també l’ús de les gammaglobulines endovenoses i subcutànies en pauta substitutiva.

Fecha: 27/04/2024