## La Fe participa en un proyecto nacional para mejorar la calidad de vida de pacientes pediátricos y adultos con inmunodeficiencia primaria

*** Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades raras que afectan al sistema inmunitario y que disminuyen la capacidad del paciente de combatir infecciones
* En el estudio, que se encuentra en fase de inclusión, participarán pacientes pediátricos y adultos, así como sus familiares y/o cuidadores**

El Grupo de Investigación Clínica en Enfermedades Crónicas e Infección por VIH del Instituto de Investigación Sanitaria La Fe (IIS La Fe) y la Unidad de Inmunodeficiencias Primarias del Servicio de Medicina Interna de La Fe participan en un proyecto que aborda los desafíos de carácter psico-social que enfrentan los pacientes pediátricos y adultos con inmunodeficiencias primarias (IDP).

En el estudio, que se encuentra en fase de inclusión de nuevos pacientes, participa población pediátrica y adultos con diagnóstico confirmado de IDP, así como sus familiares y/o cuidadores.  La evaluación de los indicadores de calidad de vida relacionada con la salud de estos pacientes implica un abordaje multidimensional que cubre aspectos de bienestar físico, psicológico y social y es importante para ofrecer una atención adecuada, teniendo en cuenta la carga de estas enfermedades y los principales problemas de salud de los pacientes con IDP y sus familias.

El proyecto está coordinado por investigadores y clínicos del Hospital Universitario Vall d’Hebron de Barcelona y busca abordar y atender las necesidades de los pacientes a través de una evaluación de indicadores de calidad de vida y de la implementación de un programa de apoyo psico-emocional.

"Este nuevo proyecto representa un hito importante en el abordaje integral de la inmunodeficiencia primaria en nuestro país", ha afirmado el doctor Pedro Moral, miembro del Servicio de Medicina Interna y coordinador de la Unidad de Inmunodeficiencias Primarias en el Hospital La Fe. "Nuestro objetivo es adaptar el modelo de atención a las necesidades específicas de cada paciente, priorizando su bienestar físico y emocional", ha añadido.

El proyecto, que cuenta con el respaldo financiero de la Barcelona PID Foundation para la intervención psicológica, proporcionará apoyo individualizado a través de consultas telemáticas. Además, se realizará una evaluación completa de la calidad de vida, utilizando el cuestionario PEDS QLive. Se espera que este proyecto permita relacionar estos indicadores de bienestar físico en los pacientes afectos de IDP con su salud psico-emocional y de este modo, revisar e intentar optimizar el modelo de intervención integral, que se ofrece actualmente a estos pacientes en el Hospital La Fe.

**Sobre las IDP**

Las IDP son un conjunto de enfermedades raras que comprometen la respuesta inmunitaria del individuo. Los pacientes de IDP pueden sufrir infecciones de gravedad variable que, si no son tratadas de forma adecuada, pueden ser fatales o dejar secuelas que empeoren su calidad de vida. También tienen mayor riesgo de sufrir enfermedades autoinmunitarias, neoplasias, sobre todo del tejido linfático, y alergias.

La incidencia de las inmunodeficiencias primarias varía según el tipo específico de trastorno y la población estudiada. En general, se estima que la incidencia global de las IDP es de aproximadamente 1 en 10,000 a 1 en 50,000 nacimientos vivos.

A pesar de que afectan principalmente a niñas y niños, actualmente, los casos en pacientes adultos ya suponen un 40 % del total. Las tasas de supervivencia han mejorado en los últimos años gracias al diagnóstico precoz y a tratamientos más eficaces y dirigidos, pero los pacientes enfrentan desafíos diarios que impactan en su calidad de vida por problemas físicos, dificultades sociales y emocionales.

**La Fe, unidad de referencia**

En 2023, el Hospital Universitari i Politècnic La Fe recibió la acreditación como unidad de referencia por parte de la Conselleria de Sanidad para pacientes con inmunodeficiencias primarias.

La unidad realiza el seguimiento a más de 400 pacientes, entre pediátricos y adultos. Además, se registran unos 100 pacientes nuevos al año de los cuales el 60 % pertenecen a otros departamentos de Salud de la Comunitat Valenciana.

La unidad específica del Hospital La Fe desarrolla una importante actividad investigadora, principalmente en las áreas de investigación sobre comorbilidades inmunológicas en pacientes con inmunodeficiencias primarias, el papel de la disbiosis intestinal en la fisiopatología de estos trastornos y también el uso de las gammaglobulinas endovenosas y subcutáneas en pauta sustitutiva.

Fecha: 27/04/2024