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questa sintomatologia non scompare mai nel corso della vita, ma, data la rarità della malattia, che colpisce circa 10.000 persone nel mondo, una vera diagnosi arriva solo dopo molti anni, in genere tra i 14 e i 30 anni, dopo decine di visite specialistiche; la qualità della vita delle persone peggiora; nel tempo, infatti, le stesse sviluppano la consapevolezza che è l'esposizione al sole la causa del dolore avvertito, con le evidenti conseguenze psicosociali che ne derivano; l'accumulo di porfirine a livello di altri organi porta a gravi conseguenze a livello interno, fino all'insufficienza epatica. La diagnosi definitiva di questa malattia è biochimica, legata alla dimostrazione di elevate quantità di protoporfirina IX negli eritrociti, nel plasma e nelle feci. Alla diagnosi biochimica segue lo studio molecolare del gene responsabile della malattia (FECH) per individuare il tipo di mutazione e ricercarla anche nei consanguinei; nel 2008 è stata avviata in Europa e in Italia la sperimentazione con un nuovo farmaco, l'afamelanotide, un analogo sintetico dell'ormone alfa MSH, in soggetti affetti da protoporfiria eritropoietica; i risultati della sperimentazione sono stati positivi e i pazienti che lo assumono regolarmente possono affrontare la vita quotidiana con un altro spirito; l'afamelanotide è un farmaco pigmentante e un potente antinfiammatorio, che provoca un aumento della densità della melanina, riducendo il numero e la severità delle reazioni fototossiche, dando la possibilità al soggetto di aumentare il tempo di esposizione al sole e prevenendo i danni delle patologie fotoindotte; il centro porfirie dell'ospedale "San Gallicano" di Roma ha immediatamente appoggiato la richiesta, rivolta all'Agenzia italiana per il farmaco (AIFA), affinché il farmaco, prodotto dall'azienda australiana Clinuvel, possa essere distribuito a carico del Sistema sanitario nazionale anche prima della commercializzazione in Europa; la richiesta ha ottenuto un rapido parere favorevole dalla commissione consultiva tecnico-scientifica: la decisione dell'AIFA, adottata in base alla legge n. 648 del 1996, ha anticipato la formale autorizzazione alla vendita da parte delle autorità regolatorie europee, permettendo la fornitura e il rimborso del trattamento in quanto per questi pazienti non esistono valide terapie alternative; le difficoltà per l'accesso alla terapia provengono dalle riserve sollevate dall'EMA, che nel 2014 ha pubblicato il report EMA/CHMP/601433/2014, sollevando una serie di perplessità sull'efficacia del farmaco, soprattutto sul tempo di efficacia del farmaco stesso, riducendolo ad una manciata di minuti; il farmaco attualmente si trova sotto PASS ( post authorisation safety study ), che sottopone paziente e medico curante a una raccolta di oltre 850 punti dati, dei quali oltre 670 sono sull'efficacia e non sulla sicurezza, per cui la disponibilità effettiva del farmaco diventa problematica per tutti i pazienti affetti da protoporfiria eritropoietica; i pazienti hanno nel tempo raggiunto un notevole livello di conoscenza della loro patologia e si sono costituiti come pazienti esperti in un unico network internazionale ("International porphyria patient network", IPPN), e si battono per ottenere le agevolazioni necessarie per l'accesso ad un farmaco che ad oggi è l'unico farmaco in grado di rendere la loro vita normale e libera dal dolore, si chiede di sapere: quali iniziative il Ministro in indirizzo intenda assumere per agevolare l'accesso al farmaco, snellendo le procedure per i pazienti che ne hanno bisogno: pazienti rari, ma che hanno estrema necessità del farmaco; se non ritenga di intervenire presso l'EMA per sollecitare una revisione del suo report , anche sulla base dei dati raccolti in Italia, che confermano l'efficacia e la sicurezza del farmaco, in modo da facilitarne l'accesso in tutta Europa. Atto n. 4-00737 PAROLI Al Ministro delle infrastrutture e dei trasporti Premesso che, a quanto risulta all'interrogante: la situazione in cui versano gli uffici della Motorizzazione civile di Brescia, a causa della mancanza di personale, non è più sostenibile, poiché il numero di funzionari esaminatori per il conseguimento delle patenti di guida inviati dal Ministero delle infrastrutture e dei trasporti non è sufficiente a coprire le richieste che provengono dal territorio e delle autoscuole bresciane; sebbene il numero di utenti che richiedono il conseguimento della patente di guida sia rimasto invariato negli anni, è aumentato il numero di esami non effettuati a causa dell'assenza di un sufficiente numero di esaminatori idoneo a soddisfare le richieste provenienti dalle autoscuole: in particolare si nota tale situazione analizzando i dati forniti dall'Associazione Brescia autoscuole, la quale riporta che, mentre nel marzo 2017 sono stati eseguiti 2.676 esami a fronte dei 3.231 richiesti, a settembre-ottobre 2018 su 4.287 esami necessari ne sono stati effettuati solo 2.519, il che comporta un continuo aumento degli esami non effettuati che cresce di mese in mese; da maggio 2018 ad ora viene messo a disposizione delle autoscuole bresciane da parte del Ministero solo un esaminatore, mentre fino ad aprile 2018 ve ne erano 4; tale insufficiente disponibilità di esaminatori sta generando una forte insoddisfazione sia tra gli utenti che tra le aziende di autoscuola, così come si evince dai dati citati, i quali evidenziano una diminuzione della percentuale di soddisfazione degli utenti che da marzo 2017 a settembre-ottobre 2018 è calata dall'82 per cento al 58 per cento; tale situazione comporta che attualmente ogni candidato perde una possibilità su due di fare l'esame di guida e l'unico esame che sostiene lo fa in prossimità della scadenza del foglio rosa; tale problema di insufficienza di personale comporta una serie di effetti negativi anche per il settore degli autotrasporti, i quali rappresentano un forte indotto economico e di lavoro per la provincia di Brescia; considerato che: se l'esame svolto in prossimità della scadenza del foglio rosa ha esito negativo, è necessario il pagamento di un'altra quota di iscrizione e l'inserimento in una lista d'attesa per sostenere nuovamente l'esame non appena vi sarà la disponibilità di un esaminatore, con relative spese per il candidato e attese; tale situazione genera un danno economico anche per le aziende autoscuola che, a causa del mancato incasso degli esami e alle mancate lezioni di guida da parte degli allievi, che rinunciano in assenza di una data d'esame, sono costrette a procedere al licenziamento degli istruttori; un problema correlato alla mancanza di personale si riversa anche sulla lungaggine dei tempi per l'ottenimento delle revisioni e dei collaudi dei mezzi degli autotrasportatori che, in assenza di questi permessi, non possono circolare all'estero.