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Delega al Governo per la definizione delle tecniche di sperimentazione della procreazione medicalmente assistita attraverso la donazione mitocondriale in donne portatrici di mutazioni del DNA mitocondriale. Onorevoli Senatori. – Le patologie mitocondriali sono delle malattie rare e gravi che interessano un numero significativo di persone, causando disabilità importanti, tanto negli adulti che nei bambini, in grado di compromettere la qualità della vita e, in molti casi, di ridurne le aspettative. I sistemi più frequentemente interessati sono l'apparato muscolare e il sistema nervoso, sia centrale che periferico, poiché, rispetto ad altri organi, le loro cellule hanno una maggiore richiesta energetica. Possono, tuttavia, essere coinvolti, con gravità variabile, anche l'apparato visivo e uditivo, il sistema gastroenterico, i reni, il sistema endocrino, il sistema cardiocircolatorio e il sistema ematopoietico. Le malattie rare mitocondriali sono causate da alterazioni nel funzionamento dei mitocondri, le « centrali energetiche » delle nostre cellule. Tra le malattie mitocondriali annoveriamo, a esempio, le più note retinopatie pigmentose, atrofie ottiche (come la LHON), ma anche sordità e ipoacusia neurosensoriale (Sindrome di Pearson), atassie, distonia, parkinsonismo, encefalopatie (sindrome di Leigh), pseudo-ostruzioni intestinali, ipoparatiroidismo, diabete mellito. Le malattie mitocondriali possono derivare da mutazioni del DNA nucleare, che presentano una ereditarietà mendeliana, o del DNA mitocondriale (mtDNA), che si trasmettono per via matrilineare, cioè vengono trasmesse esclusivamente dalle madri ai figli, siano essi di sesso maschile o femminile, con una ricorrenza estremamente variabile e difficilmente prevedibile. Le mutazioni del DNA nucleare non sono oggetto di interesse e di applicazione della presente legge, al contrario, la presente legge intende intervenire sulle mutazioni del mtDNA. Prevenire l'insorgenza di queste malattie nei nuovi nati e curare le malattie mitocondriali rappresentano lo scopo più importante della ricerca medico-scientifica applicata a questo settore: attualmente, la medicina mette a disposizione diverse tecniche di maternità assistita per contrastare la probabilità che ricorrano queste malattie, tra cui le tecniche di sostituzione del DNA mitocondriale, a oggi in fase di sperimentazione clinica in alcuni paesi. La possibilità della diagnosi prenatale esiste e può essere eseguita tramite differenti tecniche come, a esempio, l'amniocentesi: se il livello di mtDNA mutato è molto basso, è possibile affermare, con un grado di certezza elevato, che il bambino non manifesterà malattie alla nascita; quando il livello è molto alto, invece, è sufficientemente certo che ci saranno delle manifestazioni patologiche. Tuttavia, quando il quadro mutazionale è intermedio, la difficoltà di prevedere il fenotipo clinico è estremamente elevata; senza contare, inoltre, che l'amniocentesi, tecnica preferita in una situazione del genere, si effettua a gravidanza avanzata, tra la quindicesima e la diciottesima settimana, con conseguente possibilità di aborto terapeutico tardivo. In questa legge, l'attenzione è posta su un processo di sostituzione del mtDNA, il quale prevede l'inserimento del DNA nucleare della madre all'interno di un ovocita donato e denucleato. L'articolo 1 prevede la delega al Governo per la definizione delle tecniche di sperimentazione della procreazione medicalmente assistita attraverso la sostituzione mitocondriale in donne portatrici di mutazioni del DNA mitocondriale. I decreti legislativi sono adottati su proposta del Ministro della salute, di concerto con il Ministro dell'università e della ricerca, previo parere dell'Istituto superiore di sanità, del Consiglio superiore di Sanità e del Comitato etico nazionale per le sperimentazioni degli enti pubblici di ricerca e altri enti pubblici a carattere nazionale. All'articolo 2 sono individuati i principi e i criteri direttivi da dover seguire per l'adozione dei decreti legislativi di cui all'articolo 1. L'articolo 3 attribuisce al Ministro della salute il compito di individuare, attraverso l'adozione di un proprio decreto, di concerto con il Ministro dell'università e della ricerca, previo parere dell'Istituto superiore di sanità, del Consiglio superiore di sanità e del Comitato etico nazionale per le sperimentazioni degli enti pubblici di ricerca e altri enti pubblici a carattere nazionale, il Centro nazionale di sperimentazione sulla PMA attraverso la sostituzione mitocondriale in donne portatrici di mutazioni del DNA mitocondriale, tra quelli inseriti nel registro nazionale delle strutture autorizzate all'applicazione delle tecniche di PMA, degli embrioni formati e dei nati a seguito dell'applicazione delle tecniche medesime di cui al l'articolo 11, della legge 19 febbraio 2004, n. 40. Inoltre, sempre all'interno di questo articolo, viene istituito un tavolo tecnico con il compito di procedere alla pianificazione degli interventi di sperimentazione in materia di PMA attraverso la sostituzione mitocondriale. L'articolo 4 disciplina le modalità attraverso cui viene prestato il consenso informato. L'articolo 5 conferisce al Ministro della salute il compito di predisporre una relazione sull'attività svolta dal Centro di cui all'articolo 3, la quale deve essere presentata annualmente al Parlamento. L'articolo 6 ha a oggetto le disposizioni finanziarie.. Art. 1. (Delega al Governo per la definizione delle tecniche di sperimentazione della procreazione medicalmente assistita attraverso la sostituzione mitocondriale in donne portatrici di mutazioni del DNA mitocondriale) 1. Al fine di prevenire la comparsa di malattie mitocondriali durante lo sviluppo prenatale dell'embrione e del feto, il Governo, entro dodici mesi dalla data di entrata in vigore della presente legge, è delegato ad adottare uno o più decreti legislativi volti a definire le tecniche di sperimentazione della procreazione medicalmente assistita (PMA) attraverso la sostituzione mitocondriale in donne portatrici di mutazioni del DNA mitocondriale. 2. I decreti legislativi di cui al comma 1 sono adottati su proposta del Ministro della salute, di concerto con il Ministro dell'università e della ricerca, previo parere dell'Istituto superiore di sanità, del Consiglio superiore di sanità e del Comitato etico nazionale per le sperimentazioni degli enti pubblici di ricerca e altri enti pubblici a carattere nazionale. Gli schemi di decreti legislativi sono trasmessi alle Camere ai fini dell'espressione dei pareri da parte delle Commissioni parlamentari competenti per materia e per i profili finanziari, che devono essere resi entro novanta giorni dalla data di trasmissione dei medesimi. Decorso tale termine, i decreti legislativi possono essere comunque adottati. Qualora detto termine scada nei trenta giorni antecedenti alla scadenza del termine finale previsto per l'esercizio della delega o successivamente, quest'ultimo è prorogato di sessanta giorni. 3.