腫瘍摘出だけでも良好な結果であったという報告があるが、上衣腫の治療は、手術による摘出が原則で、術後に放射線治療を行うのが一般的である。。化学療法の効果はまだはっきりとは解っていない。
臨床症状から脳腫瘍が疑われた場合、CTやMRI検査を行う。水頭症がある場合は、まず先に水頭症に対する緊急手術が必要になることがある。各種検査の結果、上衣腫が疑われた場合、通常は手術が行われる。摘出した腫瘍組織の病理検査を行い確定診断となる。上衣腫の鑑別診断としては、髄芽腫、星細胞腫、異形奇形種様・類横紋筋腫瘍（AT/RT）などとの区別が問題になる。その病理診断によって、治療法や予後がかなり異なるので、診断は非常に重要である。
画像検査では脊髄播種が認められなくても、髄液細胞診で腫瘍細胞がみつかることもあるので、髄液検査を行う。髄液播種はまれだが、播種している場合は治療が困難である。ただし、水頭症になっている場合は、髄液採取のための腰椎穿刺は脳ヘルニアを発生させる危険性があるので注意を要する。
核磁気共鳴画像法(MRI)では、一般的にはT1強調画像では低信号、T2強調画像では高信号を示すが、不均一な信号強度を示すことも多い。ガドリニウムで増強される。
コンピュータ断層撮影(CT)では、単純CTでは脳実質と等〜高吸収値を示し、石灰化を伴っていることがある。テント上では嚢胞を形成していることがあるが、テント下の場合はほとんどが充実性である。造影効果は中等度で、均一または不均一に強調される。
腫瘍がテント上にできた場合と、テント下にできた場合とでは症状が異なる。テント上（大脳半球）にできた場合は、頭痛、嘔吐、けいれん、てんかん発作などのほか、大脳に特有の脳機能障害がおこる。手足の麻痺、知覚障害、失語、視野欠損、字が書けなくなる、計算できなくなるなどである。一方、テント下（第四脳室）にできた場合、上記の頭蓋内圧上昇による症状のほか、小脳失調による運動失調や、脳幹、脳神経障害による顔面神経麻痺、眼球運動障害、嚥下障害、嗄声（声がかすれる）、咳が出せないなどの症状がでる。
上衣腫は15歳未満の小児に好発する。診断時の平均年齢は5～6歳、3歳未満で発見されるのは25～40%である。日本脳腫瘍統計によると、原発性脳腫瘍のうち上衣腫の頻度は0.8%、退形成性上衣腫は0.3%であり、小児に限れば上衣腫の頻度は4.5%、退形成性上衣腫は1.8%である。原因は不明である。発生率に人種間の差はなく、性差もない。
上衣細胞とは、脳の中の髄液を作る脳室という場所の表面を覆っている細胞で、上衣腫はこの細胞が腫瘍化したものである。また、頭蓋内には、大脳と小脳を隔てている膜（小脳テント）があり、その膜より上（大脳がわ）に腫瘍がある場合はテント上腫瘍と呼び、膜より下（小脳がわ）に腫瘍がある場合はテント下腫瘍と呼ぶ。上衣腫は、約40%がテント上（側脳室、第三脳室、大脳半球）に、約60%がテント下（第四脳室）に発生するといわれている。腫瘍が大きくなると脳を圧迫して神経症状が生じる。また、腫瘍によって髄液の通過障害をきたすことがあり、たまった髄液によって脳室が拡げられて水頭症を起こすことがある。頭蓋内の圧力が上がると、頭痛、嘔吐、意識障害などが起こる。さらに進行すると貯留した髄液のために脳幹が圧迫され、呼吸が止まり死亡する危険もある。
京都府知事をしていた槇村正直はレオン・デュリーの「京都から、つぎの日本を背負ってたつ人材を養成しなければ」という進言に基づいて、1878年（明治10年）11月20日、フランスへ8名の留学生を送った。その中の一人が歌原十三朗である。歌原はフランス人レオン・デュリーの元でフランス語を習った。フランス語をよく解した。フランスへの留学の前年1877年、エミール・ギメが日本を訪れた。そのとき、ギメの調査通訳を務めたのが歌原であった。デュリーと歌原たちを乗せた船は1878年1月2日にマルセイユに到着した。歌原たち8名の留学生はマルセイユのサンシャルル校で4カ月間フランス語を学んだ。ときに歌原は18歳であった。1879年、歌原十三朗はサンテティエンヌ鉱業学校に入学した。それは前述の塩野門之助がサンテティエンヌ鉱業学校に入学した1年後であった。明治初期、フランスの地方都市にある学校に日本人二人が同時に在籍するのは宿命的なものであろうか。歌原は勉学に励んだ。当時の成績表によれば、歌原は同学年36人の中で上位にいた。彼のサンテティエンヌ鉱業学校での生活は成績表でしか推察できない。歌原と塩野は友人だったのか。1881年（明治13年）、塩野は学業を終え、帰国した。それからわずか1年後の1882年2月16日、歌原は肺病のため、サンテティエンヌで息を引きとった。Le Progrès誌のロワール県の追悼記事に歌原の死亡と葬儀日が報道されている。歌原の亡骸はサンテティエンヌの丘の上にある市営墓地に埋葬された。後に、デュリーは歌原の亡骸を引き取り、南フランスのランベスクに墓地に眠る彼の妻ジョセフィーヌのとなりに眠らせた。