歯状核は循環障害の影響を受けやすい。低酸素脳症では歯状核の脱落が認められる。小脳出血の好発部位でもある。赤核と同側の下オリーブ核、それに反対側の小脳を結んだ線をギラン・モラレの三角という。この三角の一部が梗塞や外傷で切断されると下オリーブ核に肥大が生じることがある。とくに病巣に歯状核が含まれている時に観察されることが多い。
小脳核は第四脳室の天井付近に室頂核、球状核、栓状核、歯状核の4つの神経核があり、発生学的には下オリーブ核と同じ起源である。プルキンエ細胞はこの小脳核のいずれかに投射線維を送る。歯状核が最も大きく、歯状核以外に選択的に障害を示す疾患が知られていないため神経病理学では歯状核に注目する。歯状核の入力線維は外側から入る。歯状核の内側部は上小脳脚に向かって歯状核門が開いており、歯状核の出力線維は歯状核門と上小脳脚を通る。
副腎白質ジストロフィーでは病変が小脳白質から橋底部、中小脳脚、下オリーブ核、下小脳脚などに左右対称性にひろがる。アレキサンダー病ではローゼンタール線維が出現する。
多系統萎縮症は小脳の割面は白質の萎縮が強いため皮質が相対的に大きく見える。これは橋核（苔状線維系）のみならず下オリーブ核（登上線維系）から小脳に入る神経線維の変性がプルキンエ細胞から歯状核に向かう神経線維の変性を凌駕しているからと考えられている。その小脳白質の割面は非常に特徴的であり肉眼的には境界不鮮明な斑状の白い部分とやや褐色を帯びた部分が混在している。多系統萎縮症では変性が歯状核を超えることはない。一方でマチャド・ジョセフ病では歯状核門から上小脳脚に線維性グリオーシスが広がる。
小脳は脳幹とともに重量の減少が大脳に比べて小さい、20歳代の平均脳重量に対して100歳代では大脳は20～25％減少しているのに対して小脳や脳幹は10～15％程度の減少となる。肉眼的には加齢性変化は小脳虫部で顕著である。特に小脳第一裂より上面の前葉である中心小葉や山頂で目立つ。
多系統萎縮症では被殻の褐色萎縮、DRPLAでは淡蒼球外節の萎縮、MJD（SCA3）では淡蒼球内節の萎縮が認められる。ハンチントン病では尾状核の萎縮が、進行性核上性麻痺では淡蒼球とルイ体（視床下核）の萎縮が大脳皮質基底核変性症では淡蒼球と視床の萎縮が認められる。
左沢線用として1993年（平成5年）10月に6両、1994年（平成6年）9月に5両、1997年（平成9年）2月に2両の計13両が製造された。後述の室内レイアウトの変更に伴い、区別を明確にするため形式が分けられている。全車が新潟鐵工所で製造されている。本形式が導入された左沢線は、朝夕を中心に非電化線区としては比較的混雑する状況にあったため、流動を均一にする目的でオールロングシートを採用し、営業距離・乗車時間も比較的短いことからトイレを省略し車椅子スペースとしている。このため一部機器類の配置・形状が変更されている。これにより定員は107名に増加している。車体は、1992年（平成4年）に発生した成田線大菅踏切事故を受けて、キハ100形をベースに、運転室部分の鋼体を台車中心から車端部にかけて250 mm延長し、衝突時の乗務員の挟まれを抑制している。このため全長は16.5 mから17 mへ延長されている。このほか、前面鋼体の構造見直しによる強度向上が行われている。また、側扉の方式をプラグドアから引き戸に変更したことで、側扉出入り口（ステップ）の高さを従来の1,036 mmから970 mmに変更している。これに伴い戸袋部は側板厚みが50 mmから90 mmに増加している。また、側扉にはドアチャイムが装備されている。機器類についても従来は優等列車用や機関車のみに設置していたTE装置を設置したほか、運転台横の客室照明を運転台から消灯するスイッチが新設されている。空調装置についても冷媒が環境対策としてフロンR-12からフロン134aに変更されている。車内の床材はピンクの色の物とブルーの色の物がある。ロングシート足元部の床に黒い線が引いてあるが、これは座席と立席の範囲を区分するために投入後に引かれたものである。車体塗色はホワイトを基調に最上川をイメージした青を配した同線独自のものを使用するとともに、前面とドア横に左沢線シンボルマーク、側面に「FRUITS LINER（フルーツライナー）」のロゴが施されている。運賃表示器は設置車と未設置車があったが、現在は全車両に液晶ディスプレイ (LCD) の運賃表示器が設置されている。かつての運賃表示器未設置車には運賃表示器の代わりに運賃表のステッカーを貼付してある。なお、LCDの運賃表示器が設置された現在もステッカーは貼付されたままである。運転台はキハ100形同様に半室運転台を採用しており、助士側で車掌がドア扱いを実施している時に乗客が立ち入らないように柵が設置されている。1993年（平成5年）12月1日から左沢線で運用を開始し、同区間の所要時分を4分短縮した。当初は新庄運転区配置であったが、山形新幹線の新庄延伸に伴う山形 - 新庄間の標準軌化に伴い、1999年（平成11年）度までに山形電車区（現・山形車両センター）に転配された。キハ101-12とキハ101-13には左沢方にメガホンが設置されている。