蔵持 不三也（くらもち ふみや、1946年8月28日 - ）は、日本の文化人類学者。早稲田大学名誉教授。専門は文化人類学・フランス民族学・歴史人類学。
大脳は全体的に小さく、大脳脚の萎縮を認める。小脳は虫部、半球共に著明に萎縮し、橋、中小脳脚も高度に萎縮する。小脳のプルキンエ細胞は著明に脱落し、脳幹では橋核、下オリーブ核の著明な神経細胞脱落を認め、中脳黒質の変性も高頻度に認められる。脊髄では後索に著名な脱髄性変化、運動神経細胞、クラーク柱の神経細胞の脱落、細胞サイズの低下を認め、腰仙髄では前根、後根の部分的脱髄が認められる。神経細胞核内封入体は認めるものの量的に少ない。大脳、基底核、歯状核、橋核で神経細胞質内封入体、オリーブ核でグリア細胞質内封入体を多数認める。症例によっては筋萎縮性側索硬化症の疾患蛋白質であるTDP-43やリン酸化TDP-43陽性の神経細胞核内封入体、神経細胞胞体内封入体や神経突起内封入体、グリア胞体内封入体が出現する。
ATXN2から翻訳されるataxin-2は1312アミノ酸で構成される蛋白質で核内ではなく細胞質に局在する。ataxin-2はRNAスプライシングに関連するモチーフを持っておりataxin-2結合蛋白質1と相互作用しmRNA翻訳、転送にかかわっていると想定されている。N末端側にポリグルタミン鎖が存在する。ATXN2の正常アレルのCAGリピートは31位下とされているが22リピートが最も多く97％を占める。リピートは通常2つのCAA挿入配列を持つがSCA1のCAT挿入配列と異なりCAAはCAGと同様にグルタミンに翻訳されポリグルタミン鎖形成する。32リピート以上が病的異常伸長とされ500を超える症例の報告もある。異常リピート数はSCA1と同様に発症年齢、重症度と負の相関関係が認められ表現促進現象が認められる。ATXN2遺伝子CAGリピート数27～33は孤発性ALSの発症危険因子でありカットオフ値を27に設定するとオッズ比2.80になることを2010年にEldenらが報告した。ataxin-2はTDP-43と相互作用しTDP-43毒性の修飾因子となること、ALS脊髄でataxin-2がSCA2脊髄でTDP-43が異常局在することなどがわかっている。
頭部MRIの特徴はオリーブ橋小脳の萎縮であり中小脳脚の強い萎縮を伴う。第四脳室の拡大が目立ち小脳萎縮を先行しないSCA3や純粋小脳型の萎縮パターンをとるSCA6とは異なるパターンを示す。多系統萎縮症の特徴的MRI所見とされる橋の十字サインは遺伝性SCAやその他の小脳疾患でも報告されているがSCA2では25％と高頻度に認められる。小脳萎縮の程度はCAGリピート数や罹患期間と相関しないが大脳半球の萎縮はCAGリピート数や罹病期間と相関する。
最近のコンピュータでは2の補数表現が広く使われている。2の補数は、ビット毎のNOT演算を施した後に1を加算することで得られる。例えば、0101  =  +51011  =  -5したがって、  0000  =  十進 0    1000  =  十進 -8  0001  =  十進 1    1001  =  十進 -7  0010  =  十進 2    1010  =  十進 -6  0011  =  十進 3    1011  =  十進 -5  0100  =  十進 4    1100  =  十進 -4  0101  =  十進 5    1101  =  十進 -3  0110  =  十進 6    1110  =  十進 -2  0111  =  十進 7    1111  =  十進 -1この方式では整数であれば、16ビットで −32,768 から 32,767 の範囲、32ビットでは −2,147,483,648 から 2,147,483,647 の範囲を表現する。2の補数の利点は、加減算かつオーバーフローを考えない範囲に結果が収まるような限りであれば、符号を気にせず符号無しの整数と同様に扱える点である。例えば、5 + (-5) は以下のようになる。  0101 +1011 10000ここで、数値は4ビットで表しているので、演算結果も4ビットでなければならず、したがって先頭の1は捨てられ、結果として期待した通りの0が得られる。演算において符号を気にする必要がないのは、2ⁿ を法とした合同式になっているためである。例えば、15 ≡ -1 (mod 16) である。コンピュータは一般に固定のビット数で数値を表すので、法が一定であり理想的である。2の補数表現と符号なし表現の違いは、大小比較方法と表示方法である。2の補数表現の唯一の奇妙な点として、表現可能な最も小さい数（16ビットなら -32768）の2の補数をとると自分自身になる点が上げられる。しかし、それが問題となることは滅多に無い。むしろ、符号無しの場合にオーバーフローになる演算が、2の補数表現ではごくあたりまえの、0をまたいだ計算（正確には、負の整数と非負整数にまたがった計算）であることのほうが、慣れるまでは非直感的かもしれない。