幼時にマカオで西洋音楽に触れる。1899年、広州の時敏学堂に入学。1901年、日本に留学して教育学・ピアノ・声楽を専攻した。1906年に中国同盟会に加盟。1910年、帰国後に清朝の帰国留学生卒業試験を受け、文科挙人の称号を得た。その後ほどなくしてドイツに留学し、ライプツィヒ大学とライプツィヒ音楽院で学び、1916年に哲学博士の学位を得た。博士学位論文は『17世紀以前の中国管弦楽団の歴史研究』であった。1916年10月にはベルリン大学哲学科で引き続き研鑽を積んだ。1920年、中華民国教育部の編集審査員に選任され、翌年には北京大学音楽研究会の講師となった。1922年には彼の建議により音楽研究会は「北京大学付属音楽伝習所」に改組され、教務主任の任にあたった。1927年には蔡元培の支持のもと、中国で最初の音楽専門の高等教育機関である国立音楽院を上海に設立した。1929年9月には、国立音楽院を「国立音楽専科学校」(現上海音楽学院)に改組し、校長に就任してその死まで在職した。学校では「旧楽研革課程」(中国古代音楽史)を設け、自ら教材を作成している。1940年に肺病のため上海にて死去。
1573年（天正元年）、織田信長の上京焼討ちにより、鷹司新町に移転する。「鷹司新町」は前出の「新町長者町」とほぼ同位置である。1579年（天正7年）の安土宗論には頂妙寺から日珖が臨んだ。1583年（天正11年）には豊臣秀吉の命により、高倉中御門に再度移転するが、1673年（寛文13年）禁裏に隣接しているという理由で、現在の地に移転した。寺は1788年（天明8年）天明の大火により焼失するが、その後再建された。現住は89世安藤日瑛貫首（名古屋市妙行寺より晋山）。達師法縁(繁珠会)縁頭寺。
頂妙寺は下総国出身の僧日祝（1437年－1513年、日國の弟子で日常六世に当たる）によって創建された。日祝は1469年（文明元年）上洛。檀越の細川勝益から寺地の寄進を受け、1473年（文明5年）に頂妙寺を開山した。当時の寺地は南は四条通、北は錦小路通、西は万里小路（現在の柳馬場通）、東は富小路通に至る地で、現在の京都市下京区と中京区にまたがる。その後、頂妙寺は移転を繰り返した。1509年（永正6年）、新町長者町に移転（現・上京区元頂妙寺町）。1523年（大永4年）には高倉中御門に移転した。中御門通は現在の椹木町通で、「高倉中御門」は京都御苑内の厳島神社付近にあたる。1536年（天文5年）の天文法華の乱では他の法華宗寺院とともに焼失し、堺に避難した。その後1542年（天文11年）、後奈良天皇は法華宗帰洛の綸旨を下し、頂妙寺は同年、高倉中御門の旧地に伽藍を再建した。
神奈川県横浜市出身。少年時代はよく遊び、よく本を読んで過ごしたと言う。淺野總合中學校（現在の浅野中学校・高等学校）入学後は、夏目漱石『吾輩は猫である』などを岩波文庫で読んだことで読書の楽しみを知り、坪田譲治『子供の四季』に感動して文学を行う上での目標と考える。しかし、中学5年の時に腹膜炎にかかったため、1年休学をした後に退学。1942年頃から、近所の子供たちを集めた「子ども隣組」を始め、読み聞かせを行う。同じころに、俳句に興味を持ち、句誌に投稿を始める。1944年に応召し、陸軍に入営。華北で終戦を迎え、1946年に復員。復員後は精米業、左官手伝い、古本屋、文具店、雑貨店、写真屋など、職を転々としつつ、日本童話会に入会して児童文学を書き始める。同年には自作の詩『クワとシャベル』が、雑誌「銀河」に掲載されて初めて原稿料をもらう。また、1947年に地元の小学校の教諭と「やまびこ子供会」をつくり、佐藤さとると知り合う。1949年に、佐藤さとると共に、平塚武二に師事。1950年には同人誌「豆の木」をいぬいとみこや神戸淳吉、佐藤さとるらとともに発行する。1956年に雑誌『日本児童文学』に発表した「チャコベエ」「トコトンヤレ」などで児童文学者協会新人賞受賞。1968年にそれまで続けて来た商店を閉店し、文筆に専念。1967年、『ヒョコタンの山羊』で、1977年、『トンネル山の子どもたち』で日本児童文学者協会賞受賞、1980年、『忘れられた島へ』で野間児童文芸賞受賞。主要著作を集めた全20巻の『長崎源之助全集』（偕成社）がある。鉄道を題材とした作品を複数手がけているが、実在の鉄道が登場するものでは横浜市電・箱根登山鉄道・江ノ島電鉄と出身地である神奈川県の路線が舞台となっている。また、1970年から、自宅を開放して児童向けの「豆の木文庫」を運営していた。『むかしむかし象がきた』は現在でも劇団四季などによって舞台化されている。2011年4月3日、横浜市の病院で死去。87歳没。