同じレコード会社に所属するドミニク・ワルテルに協力し、ワルテルの4曲入りEP盤『Mrs. Applebee』の3曲の編曲と音楽監督を担当。更に、ワルテルの4曲入りEP盤『Les Petits Boudins』に1曲 "Je N'Ai Pas Osé" を提供した。
ロンドンにて「ノンノン人形（La poupée qui fait non）」、「悲しきマリー」など5曲をレコーディング。ギターにはジミー・ペイジ、ベースにはジョン・ポール・ジョーンズ（後に共にレッド・ツェッペリンのメンバー）、ビッグ・ジム・サリヴァンが参加した。5月、4曲入りEP「ノンノン人形」がDisc'AZより発売されてデビューする。15万枚を売る大ヒットとなった。6月には続く3曲入りEP「愛の願い（Love me, please love me）」も大ヒットし、一躍スターダムに上り詰める。8月には、アンチープ・フェスティヴァルで「愛の願い」を歌って評論家賞を受賞。当時のフランスの首相・ジョルジュ・ポンピドゥー（後に大統領）は、「時代の流れだ。私は今日、新しい歌手の存在を知った」と賛辞の言葉を贈った。10月、日本でテイチクよりシングル「ノンノン人形」が発売される。11月、フランスでファースト・アルバム『Love Me, Please Love Me』を発表。英語の作詞でプロコル・ハルムのキース・レイドが参加している。当時は旧来のシャンソンと区別するため、フレンチ・ポップスと呼ばれた。
レコード会社「Disc'AZ」およびラジオ局「Europe 1」のディレクターであるルシアン・モーリスに出会い、レコード・デビューをめざす。アマチュア・ロックのコンテスト「ロコモティヴ」に参加して優勝をする。優勝者はロッカーズというレコード会社と契約できて、レコード・デビューできるというものであったが、ポルナレフは既にルシアン・モーリスと契約をしていたので、それを辞退した。ルシアン・モーリスはポルナレフのデビューにあたり、ロシア人やウクライナ人を連想させるポルナレフという名前ではなく、イギリス人のような名前の芸名を考えていたが、ポルナレフはそれを拒否して、本名でデビューすることになった。
7月3日、第二次世界大戦の最中、両親の疎開先だった南仏のネラックで生まれる。父親のレイブ・ポルナレフ(Leib Polnareff, ウクライナ語表記は Лейб Польнарев, 1899-1975)はウクライナ南西部のオデッサ（旧ロシア）出身のユダヤ系ウクライナ人の音楽家で、1923年にフランスに移住した。『レオ・ポル』という変名にてエディット・ピアフやイヴ・モンタン、ジョルジュ・ゲタリ、ダニエル・ダリューに楽曲提供していた作曲家で、ジャズ・ピアニストでもあった。母親のシモーヌ・ラーヌはフランス人のダンサーだった。異母兄弟の兄にブルガリアの科学者・ボリス・ポルナレフ (Boris Polnarev, 1924-2013) がいる。
2Dのスーパーマリオシリーズでは、2プレイヤーキャラクターとしてマリオと共に登場する。また、マリオカートシリーズやマリオパーティシリーズなどの作品でも常連となっている。一方で、3Dのスーパーマリオシリーズ『スーパーマリオ64』『スーパーマリオサンシャイン』では出番がなく（リメイク版の『スーパーマリオ64DS』には登場する）、それ以外の作品でも出番が限られたり、ぞんざいに扱われたりすることがある。『スーパーマリオRPG』では取扱説明書や一部の台詞、エンディングにしか顔を見せず、『マリオストーリー』では、マリオが冒険に出ている間、家でずっと留守番をしている。『ルイージマンション』で初めて主役を務める。なお、日本国外のみで発売された地理学習ゲーム『Mario is Missing!』では主役となっているが、任天堂はライセンス供与のみで同作の開発・販売に関わっていない。『マリオ&ルイージRPG』シリーズではマリオのパートナーとして冒険する。ただ、物語の中では、クッパから「緑のヒゲ」「頼りないヒゲ」、マメーリア城の警備員からも「ルーなんとか」と名前で呼ばれないなど、雑な扱いを受けている。『ペーパーマリオRPG』では、エクレア姫を助けるために単身冒険に出ているが、その様子はゲーム本編では描かれていない。仲間の話を聞く限り、旅先で迷惑ばかりかけていたとのことだが、エクレア姫は無事に救出している。作中では、冒険の内容を記した本『スーパールイージ』シリーズが（話をかなり美化した上で）発売されベストセラーになっている。『スーパーマリオ64DS』では操作キャラクターの一人となり、ゲーム中ではマリオの「スケスケマリオ」（透明マリオ）の能力と同様の「透明ルイージ」に変身することができる。また、短時間水面歩行できる特有の能力を持つ。ただ、ゲーム中の解説（看板）によれば、透明ルイージは「影が薄いから」、水面歩行は「水に浮くほど存在が軽いから」可能になったとのこと。作品内では味方キャラクター（キノピオ、赤ボム）からも馬鹿にされている。『スーパーペーパーマリオ』では、ノワール一味に洗脳され、洗脳が解けた後はマリオたちの仲間となって同行し、終盤で再び洗脳される。洗脳されている間は「ミスターL」と名乗り、専用メカ「エルガンダー」（後に「エルガンダーZ」へと強化）と共にマリオたちの前に現れる。『スーパーマリオギャラクシー』では、「ファントムギャラクシー」内の館に幽閉されている。救出後は「パワースター」探しを行うようになるが、毎回のように向かった先から帰れなくなっている。マリオが迎えに行きルイージが持つパワースターを受け取る際には、マリオの後ろでポーズを決める。また、パワースターを120個集めると、ルイージをプレイヤーキャラとして使用できるようになるが、シナリオはマリオの場合と変わらないため、場面によってはルイージが同時に2人登場する。ルイージ本人はそれを「自分によく似た人」としか思っておらず、気に留めていない。『マリオ+ラビッツ キングダムバトル』では、キノコ王国に現れたウサギ「ラビッツ」たちとともに武器を装備して戦う。『マリオテニスエース』では、ワリオとワルイージが持ち込んだ人を操る力を持つラケット「エスター」の力に取り込まれ、ルイージが行方不明になる。その他、『New スーパーマリオブラザーズ U』の派生作品『New スーパールイージ U』や、『スーパーマリオ 3Dワールド』収録の作品『ルイージブラザーズ』などでも主役を務めている。