ベーチェット病の約10〜20%に認められる。約2〜5倍男性に多い。20〜40歳が好発である。神経症状は発症後3〜6年後に出現する（ベーチェット病診断後）ことが多いが、神経症状が初発となる場合もある。神経ベーチェット病の分類は実質性病変（脳幹、大脳、脊髄病変）80%と非実質性病変（血管病変、動脈瘤など）20%に分かれ、実質性病変はさらに急性型、慢性型に分かれる。急性型は髄膜炎症状+局所症状を示し、ステロイド反応性良好である。慢性型は急性型の経過の後に神経障害、精神症状が進行する。脳幹、大脳、小脳の委縮を伴い、髄液IL-6>20pg/ml（SLEなどでも上昇する）などが特徴的な検査所見となる。ステロイド抵抗性でありMTX少量パルス療法が（7.5〜15mg/week）が有効とされている。眼ベーチェット病と用いられるシクロスポリンは神経ベーチェット病を増悪、誘発させる。
主症状に関しては、寛解・再燃を繰り返す事が多く、10年くらいたつと病気の勢いは下り坂となり、20年くらいをこえるとほぼ再燃しないと言われている。ただし眼病変については、治療が遅れるなどすると失明することもあり、若年者の失明の重大な原因の一つである。副症状、特にそれを主な病態とする特殊型ベーチェット病においては死亡する事もある。
皮膚症状など軽度の病態や寛解期にはコルヒチンなどを用いるが、生命に影響を及ぼす臓器病変（副症状にみられるもの）や重篤な眼病変などでは高用量のステロイドやサイクロスポリンなどの免疫抑制剤を含む強力な治療を行う。一度臓器病変をおこした場合や特殊型ベーチェット病の場合は、寛解後も少量のステロイドを飲み続けることが多い（そうでないと容易に再燃する）。難治性網膜ぶどう膜炎に対し分子標的治療薬のひとつ、抗ヒトTNFαモノクローナル抗体製剤インフリキシマブを使用することもある。消化管ベーチェット病に対しては類薬の抗TNF-α製剤であるヒュミラを処方することもある。インフリキシマブは2007年日本で認可され、近年のベーチェット病診療の最大の進歩とされる。
上記症状のうち、目、口、皮膚、外陰部の四主症状すべてがそろったものを完全型ベーチェット病、主症状のうち3つまたは主症状2つ+副症状のうち2つまたは眼病変を含む主症状2つと副症状2つを示したものを不全型ベーチェット病と称する。また、完全型の所見がそろわなくとも、強い腸症状・血管炎症状・神経症状を示し明らかにベーチェット病が原因であると考えられるものを、それぞれ腸管ベーチェット、血管ベーチェット、神経ベーチェットと称し、これら特殊型ベーチェット病は予後が悪いことが知られている。副症状はベーチェット病の発症から4〜5年経過して出現するのが一般的である。しかし、稀に頭痛や髄膜刺激兆候を初発症状とする急性型神経ベーチェットをきたすことがある。
典型的な初発症状として、口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍を発症することが多く、口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な痛みを伴う潰瘍を生じる。
病因は不明である。シルクロード沿いにおこりやすいということから、環境因子が原因となっている可能性がある。本症の患者はマイコバクテリウム（結核菌など）の熱ショックタンパク質に対する抗体を産生することがわかっており、これに対する分子模倣が原因の一つとして考えられている。一方、シルクロード沿いでは非常に交流が活発だったことから、ある特定の遺伝因子がシルクロード沿いに伝播されて行ったという可能性もある。中近東アジアから日本へかけての地域では、HLA-B51陽性患者の比率が多いことが知られている。HLA-B51と本症の発症との関連が強いことがわかっているものの、これがあるから本症になるとは限らず、これがなくとも本症になる人もいるため、一概には言えない。他の膠原病でも同じことが言えるが、HLAとの遺伝的関連はHLA-B51と連鎖不平衡にある真の原因遺伝子多型をあらわしているだけかもしれず、HLA-B52も関連が示されている。ベーチェット病紅斑部位での組織において、好中球浸潤とphospho-STAT-3陽性細胞がみられることから、Jak-Stat経路の関与も検討されている。TYK2, Jak2 上流のIL-12受容体、IL-23受容体でのSNP変異も報告されている。扁桃炎を契機に発症する例があり、口腔アフタを生ずる例ではストレプトコッカス・サングイニスと呼ばれるグラム陽性球菌の関連が示唆されている。
望遠レンズは被写界深度が浅い特性を持つので、より精密なピント合わせが必要である。このため、本格的な望遠レンズの使用は使用するレンズの焦点距離にかかわらず測距精度が一定の距離計連動式カメラでは難しく、ピントを直接確認できる一眼レフカメラが望遠レンズに適する。望遠レンズは光学設計上、長く重くなることが不可避である。これを直進式ヘリコイドで、全体を前後させるピント合わせ機構にすると、ピントリングの回転が重く回転数も膨大なものになってしまう。このためマニュアルフォーカス時代には、ノブやクランクを回転させてフォーカシングを行うラック&ピニオン式（比較的最近の製品ではペンタックス67用800ミリF6.7ED等）や、ノボフレックスのスーパーラピッドフォーカシングレンズシステムのようなピストン方式のレンズが製造された。マニュアルフォーカス時代には、撮影者が握力を鍛えて重いヘリコイドを回転する努力をしたり、ヘリコイド部分に自作のハンドルを設けたり、前述のノブ式やピストン式でレンズ繰り出しの重さを改善する対策がなされることで対処された。オートフォーカスカメラ用のレンズでは、レンズ繰り出しトルクがあまり重いとモーターで動かせなくなる。また構造上カメラ本体に近い部分でまとめたい場合も多く（特にカメラ内部から駆動する場合）、そのため、いわゆるインナーフォーカス・リアフォーカスなど、レンズ構成の一部だけを前後させる方式が専ら採用され、また、そのような方式でのフォーカシングができる構成の研究開発が進んだ。焦点距離が長くなればなるほど、ピント合わせ時のレンズ繰り出し量が長くなる。そのため、最短撮影距離は焦点距離が増えるにつれて長くなっていく傾向がある。冒頭で少し説明した「望遠型の構成を持つレンズ」として（「望遠タイプ」などと呼ばれる）、もっと焦点距離の短い標準ないし広角に属する仕様のレンズを、コンパクトにまとめるためにあえて望遠の構成とした例もある（例えばオリンパスXA）。構成にもよるがインナーフォーカスにできることもカメラのコンパクト化に有利である。