異母兄ボードゥアン4世はハンセン病であり、後継者ができないことがわかっていたため、1183年には異母姉シビーユの子ボードゥアン5世が王位継承者となっていた。イザベルは同年、前アンティオキア公ルノー・ド・シャティヨンの義理の息子にあたるオンフロワ4世・ド・トロンと結婚した。このときサラディンは結婚式を行っているカラク城を襲撃している。1186年、ボードゥアン4世の死後王位についたボードゥアン5世が即位1年で死去し、異母姉シビーユとその夫ギー・ド・リュジニャンがエルサレム王位に就いた。しかし1190年秋にはシビーユおよびギーとの間の娘2人が相次いで死去し、異母妹のイザベルが王位継承者となった。モンフェラート侯コンラート1世は、バリアン・ディブラン (Balian d'Ibelin) と再婚していたイザベルの母マリア・コムネナの協力を得て、イザベルとオンフロワとの結婚の無効を認めさせ、1190年11月にイザベルと結婚しエルサレム王位継承を主張した（ただし正式には王位についていない）。エルサレム王位を失ったギーは1192年にイングランド王リチャード1世によってキプロス王となっている。1192年、コンラートは正式に王位に就く直前に、暗殺教団によりティールで暗殺された。このときイザベルは妊娠していたが、リチャード1世の提案により、リチャード1世の甥にあたるシャンパーニュ伯アンリ2世と結婚した。イザベルは結婚後、のちにエルサレム女王となるマリーアを産んだ。1197年9月にアンリがアッコンで窓から落ちて死去すると、イザベルはキプロス王エメリー・ド・リュジニャンと四度目の結婚をした。エメリーはギー・ド・リュジニャンの兄にあたり、1194年には弟ギーの死によりキプロス王となっていたが、この結婚によりエルサレム王を兼ねることとなった（エルサレム王アモーリー2世ともいわれる）。1205年、イザベルは死去し、娘のマリーアがエルサレム女王となった。
現在でも確立した治療法は無く、肺病変の進行例では肺移植の対象疾患である。薬物療法として平滑筋細胞増殖抑制効果がある免疫抑制剤のシロリムスの投与によって進行の抑制が報告されてきている。2014年シロリムス製剤である「ラパリムス®」の製造が承認された。
組織的に、LAM細胞と呼ばれる紡錘型細胞と核で細胞内が好酸性を示すものが確認される。LAM細胞は、抗HMB-45抗体や抗α平滑筋アクチン抗体染色で陽性を示す。
平滑筋細胞様形態を示すLAM細胞が、肺や縦隔、また後腹膜や骨盤腔のリンパ節で慢性的に増殖を認める。LAM細胞からは第9染色体の「TSC1」と第16染色体の「TSC2」という2種類の癌抑制遺伝子の異常が認められている。
日本では中務省の唐名として使われ、本多忠勝（官位は中務大輔）、脇坂安治（官位は中務少輔）などが、本多中書・脇坂中書と呼ばれた。
1996年に政府の行政改革推進本部に『規制緩和委員会』が設置され、委員長をオリックス会長の宮内義彦が務めた。設置の背景には、日米構造協議のあとを受けて持たれた日米包括経済協議と、アメリカ側からの「年次改革要望書」などの存在がある。『規制緩和委員会』は、その後『規制改革委員会』、『総合規制改革会議』、『規制改革・民間開放推進会議』など改名、改組を繰り返すが、宮内は1995年以来、同種の規制改革会議の議長を10年以上連続して務めた。2002年には、小泉内閣での「総合規制改革会議」で、製造業における労働者派遣事業の解禁を含む派遣労働の拡大を内閣に答申した。しかし、小泉の政治手法を「劇場型」「ワンフレーズ」と批判していたマスコミも、総合規制改革会議に対しては批判の矛先をあまり向けず、むしろ朝日新聞・テレビ朝日系や毎日新聞・TBS系などは、政官の岩盤規制に風穴をあけ、閉塞した社会状況を打破する機関の有識者として、有識者自身や経営している企業をクローズアップするなどの好意的な報道に終始した。会議では、郵政民営化なども審議されていたが、後に答申は経済財政諮問会議に一元化されることとなり、規制改革会議の意向は議長の宮内がまとめて経済財政諮問会議に伝えていくことになった。郵政民営化を審議する間、内閣府設置法に基づく規則で定められた議事録が3年間にわたって作成されていないことがのちになって判明した。そのため、会議で誰がどのような提案をし、反対をしたかが分からず、全体を要約した「議事概要」としての資料しか残っていない。内閣府設置法の総合規制改革会議令に基づく同会議運営規則は「議長は議事録を作成し、一定の期間を経過した後に公表する」と定めている。議長の宮内はこの件に関して一切の説明も責任もとらないまま、同会議は2004年3月末で廃止された。しかし、「規制改革・民間開放推進会議」として再設置され宮内が引き続き議長を務めた。2007年1月に小泉内閣の任期満了後に「規制改革・民間開放推進会議」が終了したことを受け、同様の趣旨で首相の安倍晋三が「規制改革会議」を再度設置した。「民間有識者」15名によって構成された。議長に就任した草刈隆郎は、10年以上にわたって同種の委員会を率いてきた宮内の路線を踏襲することを各種メディアに表明した。2007年9月には、自民党総裁選に立候補した福田康夫元官房長官は、行き過ぎた経済合理主義を見直すとの発言を行った。