孤発性、医原性、遺伝性、変異型に分類される。変異型は異常プリオン蛋白質を含む食肉を摂取したために発症するもので、イギリスに端を発し、世界中で社会問題となった。かつてニューギニア島で行われていた葬儀の際の食人（死者の脳を食す）習慣に起因するクールー病（WHO国際疾病分類第10版ではA818、病名交換用コードはT284）も類縁疾患に含まれていた。異常プリオン蛋白質の中枢神経への沈着が原因であるとの仮説が有力である。異常プリオン蛋白質そのものが増殖するのではなく、もともと存在する正常プリオン蛋白質を異常プリオン蛋白質に変換していくため、少量の摂取でも発症の可能性があるとされる。しかしこの発症メカニズムも確定的ではない。医原性・変異型の潜伏期間は約10年とされており、クールー病では50年を越すものも報告されている。
クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。米国に端を発し、ビー・ブラウン社（ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。
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数学の哲学のかわらない課題の一つは、論理学と数学の双方の基礎につながる、相互の関係に関わっている。20世紀の哲学者が本記事の冒頭に掲げたような様々な問いを立てていく中で、20世紀の数学の哲学は形式論理学、集合論、基礎付けの問題への目立った関心によって特徴付けられる。一方で数学的真理が避けがたく必然的であるように思えるのに、他方でその「真理性」の源泉がとらえどころがないままなのは、なかなか理解しがたい謎と言える。この問題の研究は、数学の基礎付けのプログラムとして知られる。20世紀の初め、数学の哲学者たちはすでに、これら全ての問題に関して、数学の認識論と存在論をどのように思い描くかをめぐって、多様な学派に分かれていた。3つの学派すなわち形式主義、直観主義、論理主義がこのとき現れたのは、部分的には、それまで当然のことと考えられていた確実性と厳密性の基準を当時の数学、とくに解析学が満たしていないのではないかという当時広がりつつあった懸念への応答であった。当時この問題は焦眉の課題であり、問題の解決を試みるのであれ、数学には我々の最も信頼できる知識という地位を授かる資格がないと主張するのであれ、どの学派もこの問題に取り組んだ。20世紀の初めに形式論理学と集合論が驚くべき、そして反直感的な発展を遂げた結果、「数学の基礎」と伝統的に呼ばれてきたものに関係する新たな疑問が生じた。紀元前300年前後のユークリッドの時代以来、公理に基づく手法は、数学の自然な基点だと受け止められていたが、20世紀が進むにつれ、当初の関心の焦点が拡張され、数学の基礎的な公理に対する制限のない探求へと至るようになった。公理、命題、そして証明といった観念、そしてまた数学的対象の命題の真理についての観念が、形式化され、数学的に扱うことが許されるようになった。ツェルメロ＝フレンケルの公理系は、多くの数学的議論を解釈する概念的枠組みを提供するものとして集合論を定式化した。物理学におけるのと同様に数学においても、新しい、予期しないアイデアが登場し、特筆すべき変化が訪れた。ゲーデル数によって、数学理論の無矛盾性の研究が可能となった。検討されている数学的理論が「それ自体、数学的研究の対象となる」という反省的批判を、ヒルベルトは「超数学」（メタ数学）（英: metamathematics）又は「証明論」（英: proof theory）と呼んだ。20世紀の中ごろ、圏論として知られる新たな数学理論が、自然言語による数学的思考に対する新たな競争者として登場した（Mac Lane 1998）。しかしながら、20世紀が進むにつれ、まさに当初提起された基礎付けに関する疑問自体が如何によく基礎付けられるのか、というところへ哲学的関心は広がっていった。ヒラリー・パトナムは、20世紀後半の35年間の状況についての一つの共通見解を、次のように要約した。哲学が科学における誤りを発見したときは、しばしば、科学は変わらざるを得ない。例えばラッセルのパラドックスがあるし、バークリーの現実的無限小への批判も思い浮かぶ。しかし、それよりも変らなければならないのは哲学であることのほうが多い。私には、哲学が今日の古典的数学に見出している困難が、真の困難とは思えない。そして、私は、我々が四方八方から提案されている数学についての数々の哲学的解釈は誤っており、「哲学的解釈」はまさに数学が必要としていないものだ、と考えている。 — Putnam, 169-170.今日、数学の哲学は、数学の哲学研究者、論理学者、数学者によっていくつもの異なる研究の方向に進んでおり、この主題に関する多くの学派が存在する。次の節で、これらの学派を個別に取り上げ、彼らの仮説を説明する。