新生児期のチアノーゼ・低酸素血症には、動脈管の閉鎖を阻止するプロスタグランジンE₁投与、姑息手術としてブレイロク-タウシッグ（Blalock-Taussig）短絡手術（鎖骨下動脈を肺動脈を直接もしくは人工血管で接続）を行う。根治手術は心臓中隔欠損はパッチで閉鎖を行い、肺動脈閉鎖の問題は以前はラステリー（Rastelli）手術（人工血管を使用して心外導管で血液を送る）で解決することが多かったが、後に再手術が必要になる事が多いので最近（2005年頃）はほとんど行われず、現在では（閉鎖から先の血液が通る）肺動脈まで右心室から後壁を形成して連続性を維持することが多い。距離がある場合は左心耳を後壁にする。
極型ファロー四徴症と鑑別を付ける必要がある疾患としては、純型肺動脈閉鎖の他、完全大血管転位・両大血管右室起始症・単心室・三尖弁閉鎖などに肺動脈閉鎖・動脈管開存を合併したケースや動脈管開存+MAPCAのケースなどがある。純型肺動脈閉鎖では、新生児期の高度のチアノーゼと心電図検査にて左室肥大または左室優勢と成ること、心エコー検査で小右室・VSD・大動脈騎乗が存在しないことが確認できる。完全大血管転換・両大血管右室起始・単心室・三尖弁閉鎖などに肺動脈閉鎖・動脈管開存を合併したケースは心電図、胸部レントゲン撮影、心エコー図などで総合的に鑑別を行う。動脈管開存+MAPCAのケースは連続性雑音の最強点で鑑別を行うことが出来る。
70~85%の症例で、大動脈のSpO2が低下している。肺動脈圧・肺動脈楔入圧は通常低いが、MAPCAを持つ症例では10%に肺高血圧が確認される。心室造影では、膜様部の心室中隔欠損、太い大動脈が心室中隔に騎乗して起始、右室漏斗部の低形成大動脈造影・選択的造影では、動脈管・中心肺動脈・MAPCA・肺動脈が造影される。
心エコーにて、確認できることとして、膜様部の心室中隔欠損、太い大動脈が心室中隔に騎乗して起始している事、右室漏斗部の低形成、大動脈弓から起始する動脈管（胸骨上窩からの像）等がある。MAPCA描出は困難である。
しばしば右側大動脈（主にMAPCAに合併）、心臓の形は正常or木靴型、右第1弓の突出、細い肺野血管影食道造影の側面像でMAPCAが食道の後面に圧痕像を作る
全身性チアノーゼの他、速脈が見られることもある。聴診では、I音正常、II音単一が確認されるほか、20%の患者から収縮期クリック音、90%の患者から連続性雑音が確認される。
低酸素血症により、運動時のチアノーゼ増加、呼吸困難、動悸等の症状が現れるほか、多血症により頭痛、蛋白尿、関節痛が、右左シャントにより脳膿瘍、感染性心内膜炎が発生する。
通常のファロー四徴症と異なり出生当初からチアノーゼが出る。（通常のファロー四徴症は出生時の右室流出路（肺動脈）狭窄は強くなく、心臓が発達するにつれ漏斗部の肥厚で狭窄が強くなるので生後数か月で徐々にチアノーゼが悪化していく。）動脈管の収縮により、チアノーゼ増加、呼吸困難、哺乳困難、体重増加不良等の症状が起こるほか、MAPCA合併の場合、大量左-右シャントにより、心不全及び呼吸不全を引き起こす。肺血流量が適切に保たれる場合では発育は正常である。
リシャールは996年に父親よりノルマンディー公位を継承した。公位についた最初の5年間は、父の異父弟ラウル・ド・イヴリー（Raoul d'Ivry）が摂政をつとめた。ラウルは権力を行使し、リシャールが公位についてまもなく起こった農民の反乱を鎮圧した。リシャールは信仰心が篤く、フランス王ロベール2世と共通するところが多く、リシャールはブルゴーニュ公と対立していたロベールに軍事面で支援した。リシャールは自身の妹アヴォワーズをブルターニュ公ジョフロワ1世と結婚させ、自身もジョフロワの妹ユディトと結婚することで二重の婚姻関係を結び、ブルターニュとは同盟関係を構築した。1000年から1001年にかけて、コタンタン半島でエゼルレッド2世によるイングランド軍の攻撃を撃退した。エゼルレッドはリシャールを捕縛しイングランドへ連れ帰るよう命じていた。しかし、イングランド軍は、ノルマン騎馬隊の素早い反応に対処できず、完全な敗北を喫した。リシャールは、自身の妹エンマとエゼルレッドを結婚させることで、イングランドとの関係の改善を試みた。この結婚は、後にリシャールの孫ギヨームがイングランド王位継承権を主張する根拠となり、大きな意味を持つこととなった。また、この結婚は1013年にデンマーク王スヴェン1世がイングランドに侵攻した際に、エゼルレッドに有利に働いた。エンマは二人の息子エドワードとアルフレッドとともにノルマンディーに亡命し、その後すぐエゼルレッドもノルマンディーに亡命することができた。エゼルレッドの死後まもなく、クヌート1世はエンマと強引に結婚し、エンマを再び王妃とすることでクヌートの王位を認めるようリシャールに求めた。リシャールはその治世の間、スカンジナビアのヴァイキングとの接触を持ち続けた。リシャールはヴァイキングの傭兵を雇い、最終的にイングランドに向かう途中のスヴェン1世と条約を結んだ。リシャールは自身の書記官および聴罪司祭のデュドン・ド・サン＝カンタン（Dudon de Saint-Quentin）に、歴代公爵を周囲の大領主たちが不信行為を行う中ノルマンディーを建国した、道徳的に公正なキリスト教徒の統治者として描くよう命じた。これは明らかにノルマン人の定住を正当化するための戦略であり、その中には多くの歴史的に信頼性のない伝説も含んでおり、父リシャール1世および祖父ギヨーム1世の治世に対する敬意が伺われる。1025年および1026年に、リシャールは曽祖父ロロからルーアンのサン＝トゥアン修道院への寄進について確認した。リシャールによる修道院への多くの寄進は、リシャールが支配していた領域がカーン、エヴルー、コタンタン、コーおよびルーアンにまで及んでいたことを示している。リシャールは1026年8月28日に死去した。