北イタリアのリーヴォリで生まれた。18世紀に多くの画家を輩出したヴァン・ロー家の出身で、父親のジャン＝バティスト・ヴァン・ローは肖像画家として有名であった。トリノやローマに父親と滞在し、父親から絵画を学んだ。1738年にローマ賞を受賞し、南フランスのエクス＝アン＝プロヴァンスに滞在した後、1745年にパリに移った。1747年に王立絵画彫刻アカデミーに入会した。同じ年に宮廷画家、ミシェル・ルブランの娘と結婚した。1748年から、ベルリンのフリードリヒ2世の宮廷の宮廷画家となり、七年戦争(1754-17630)中の1758年にフランスへの帰国が許された。戦争が終わった後1863年に再びベルリンに移り、1769年にフランスに戻った。その後もプロイセンの宮廷からは年金を与えられた。プロイセンでは主に肖像画家として働いた。1770年に王立絵画彫刻アカデミーの教授となった。教えた学生にはポーランド出身のアレクサンドル・クシャルスキらがいる。
シャルル＝アメデー＝フィリップ・ヴァン・ロー（Charles-Amédée-Philippe van Loo、1719年8月25日 - 1795年11月15日）は18世紀のフランスの画家である。
主たる変性部位は小脳のプルキンエ細胞、歯状核、橋核、下オリーブ核と脊髄である。肉眼的には橋、小脳、下オリーブ核に萎縮を認め、歯状核、小脳皮質は著明な萎縮を認める。脊髄では頸膨大、前根に萎縮が目立つ。プルキンエ細胞、歯状核には著明な神経脱落も認め、下オリーブ核、橋核も著明に障害される。脊髄では前角、クラーク柱の神経細胞脱落が著明である。ユビキチン陽性、lC2抗体陽性の神経細胞核内封入体が中枢神経系広範に存在し、橋、中脳黒質に高頻度に認められる。
ATXN1から翻訳されるataxin-1は792～825アミノ酸で構成される蛋白質である。N末端側の領域にポリグルタミン鎖が存在する。C末端には蛋白質相互作用にかかわるAHXドメイン、核移行シグナルが存在する。中枢神経系を含む広範囲の組織に発現しており神経細胞では核内に局在する。ポリグルタミン鎖の異常伸長はataxin-1の立体構造異常をきたし蓄積するとともに他の蛋白質との相互作用に異常をきたすと考えられている。ATXN1のCAGリピートの内にはCATの挿入配列が1～3個含まれることがある。この部分がCAGリピートの安定性に関与している。ATXN1の正常アレルはCAGリピートが35以下とされているがCAT挿入配列が存在すれば44以下まで正常アレルと考えられる。CAT挿入配列がない場合は36～38を変異性をもつ中間長と考え39以上は病的意義をもつと考えられている。異常リピート数は発症年齢、重症度と負の相関関係が認められる。世代を超える際に不安定にCAGリピートは増加し表現促進現象を示す。この現象は父親から子に受け継ぐ際に目立つ。
MRI所見についてまとまった報告はない。非遺伝性のMSA-Cと類似した小脳皮質と脳幹の萎縮が認められるが比較的軽度とされる。橋縦走線維の高信号はないか、あっても傍正中部の前後に延びた線状高信号のみとされている。画像診断でSCA1、SCA2、SCA3および軽症のMSA-Cの鑑別は困難という意見もある。しかしSCA2の方が小脳萎縮が強く、橋底部、橋被蓋、中小脳脚の萎縮も認められやすいという特徴もあり、SCA3では小脳皮質の萎縮は目立たたないという特徴がある。
発症年齢は4歳から74歳と大きなばらつきがある。30～40歳代の発症が多い。多くのポリグルタミン病と同様にCAGリピートの伸長と発症年齢と負の相関をもっている。SCA1では正常リピート数も発症年齢に影響をあたえるという報告がある。歩行障害などの小脳性運動失調で発症し、緩徐眼球運動、構音障害、痙性、腱反射亢進を主症状とし、嚥下障害、錐体外路障害、認知機能障害を呈する症例もある。Menzel型遺伝性脊髄小脳変性症と言われていたものの大半はSCA1、SCA2、SCA3のいずれかに含まれると考えられている。この3疾患は臨床症状に類似性があり区別するのは困難であるがSCA2やSCA3に比べて腱反射亢進や痙性が目立ち、腱反射低下する症例は少ない。CAGリピート伸長が高度な若年発症例は基底核症状、脳幹症状、筋萎縮がめだち、急速に進行し4～8年の短い罹患期間をとる。
帝国暦144年、ゴールデンバウム王朝初の皇帝暗殺が起きた。当時の皇帝ユリウスは将来を嘱望されていた息子フランツ・オットー即位までの中継ぎとして老齢に達してから即位した無能な好色漢であったが、意外に身体頑健であり長寿を保った。そのため彼の治世のうちにフランツ・オットーと孫が先に死亡し、曾孫のカールが帝位後継者となる。カールはあと数年で帝位を継げると見込まれたが、なぜかその「あと数年」を待つことなく宮女を抱き込んで一服盛り、皇帝を毒殺するに至った。小説版では、特に神秘主義的な思考を持つ人物でもなかったが、彼が物心がついたとき既に老人であった皇帝は今もなお老人であり、老人のまま生き続けるのではないのか、という強迫観念に捕らわれてしまった事が示唆されている。事件後、カールはこの宮女を「皇帝が亡くなった際に適切な処置をとらなかった」として殉死させて口封じをした。だが、宮女は兄への形見の腕輪の内張りに、真相を口紅で書き残していた。兄は妹の仇討ちをすべく、帝位第二継承者であるカールのいとこブローネ候ジギスムントに、証拠の腕輪を差し出した。ライバルを蹴落とす最大のチャンスを得たジギスムントは極秘裏の宮廷内工作を行い、カールを追い落として新皇帝ジギスムント二世となった。カールは精神病院に幽閉されたまま「痴愚帝」ジギスムント二世が失脚したのちも生き続け、曽祖父（95歳）よりも長生きし、97歳で亡くなった。既に皇帝は6代も交代した12代目オットー・ハインツ一世の時代であり、宮廷内にカールの名を覚えている者は存在しなかったという。以後、カールの名が付けられたゴールデンバウム家の男子が帝位につくことはついに無かった。これらの事実は当然公表される事はなかったが、ゴールデンバウム王朝が滅んだのちに皇帝ラインハルトの指示で行われた歴史研究で解明された。