本書は肯定的な評価を受けている。アンジャナ・アフージャはタイムズ誌上で、進化の証拠に関するドーキンスの説明は「すばらしく、明快で、説得力がある」と書いた。彼女は創造論の拡大におけるイスラームの役割を過大評価していること、および彼の書き方では進化を信じない者を説得することはできないだろうということの2点を批判しているが、それらは「難癖」に過ぎず、本書はすべての読者に薦められるとしている。エコノミスト誌も肯定的な書評を掲載し、ドーキンスの書き方は「説得的」であると褒め、その教育的価値を賞賛した。マーク・フィッシャーはリスト誌上でドーキンスを「説得力のある伝達者」と呼び、本書は「啓発的」であると述べ、本書全体にわたってユーモラスな逸話が使われているのを高く評価した。サンデー・テレグラフは本書を「今週の1冊」に選び、ドーキンスを「科学的明快さと機知の達人」と呼ぶサイモン・イングスの書評を掲載した。イングスは、ドーキンスの創造性が怒りのせいでいくらか妨げられていると感じたものの、本書は「魅力的」で「直感的」であると賞賛し、このテーマ全体への「永遠の功績」になると結論した。日本では、ジャーナリスト松本仁一が朝日新聞での書評において、本書を「進化学の第一人者である著者が、豊富な知識とデータを駆使して書きあげた」ものと評価し、「一部の宗教指導者がいかに不勉強で、進化論にいわれない悪意を持っていることか」と嘆いた。ニューヨーク・タイムズの書評者ニコラス・ウェイドは、本書を全体としては評価しつつも、ドーキンスが進化は否定できない事実として扱えると断定していることを批判し、進化を事実だとするドーキンスの主張は、彼をその反対者と同じように独断的にしてしまっていると主張した。さらに、彼の反対者を「歴史否定論者」「無知よりも悪い」「つむじ曲がりとも言えるほどに欺かれている」と呼ぶのは「科学的な言葉でも、礼儀にかなった言葉でもない」と述べた。ウェイドはドーキンスも、彼に反対する創造論者も間違っていると考えている。その後、ウェイドの書評を批判する2通の書簡がニューヨークタイムズに寄せられた。1つはダニエル・デネットによるもので、創造論は地球が平らだとする信念と同程度の尊重にしか値しないと主張した。2通目はフィリップ・キッチャーからのもので、進化などの科学的発見は「事実とみなせるほどに強く支持されている」と主張した。創造論者であり物理化学者のジョナサン・サルファーティは、本書の内容を1章ずつ批判することを目的とした本を著した。書名も本書をパロディにしたもので、The Greatest Hoax on Earth? Refuting Dawkins on Evolution(地上最大のでっち上げ？進化についてドーキンスへの反論)となっている。
ドーキンスの著作権代理人ジョン・ブロックマンが出版社に提案した際には、『理論でしかない(Only a Theory)』という仮題が付けられていた。しかしこの名前はアメリカの生物学者ケネス・レイモンド・ミラーの、ドーバー裁判に関する著作に使われていた。そこでこの案は、「創造論者による恣意的な歪曲引用を防ぐための予防措置として「？」を付け」たうえで、1章の表題となった。最終的な書名の由来となったのは、ドーキンスが「ある匿名の支持者」から贈られたTシャツに書かれた文字である。それは「進化、地上最大のショー、唯一の選択肢(Evolution: The Greatest Show on Earth; the Only Game in Town)」というスローガンで、彼は進化について講演するときにときどきこのTシャツを着ていて、ふとこの本にぴったりの言葉だと気付いた。ただしそのまま使うのには長すぎたので、The Greatest Show on Earthが書名となった。 邦訳では、直訳の「地上最大のショー」では、日本人には映画(『地上最大のショウ』)のイメージが強すぎるという判断から、副題のEvidence for Evolutionをもとに、『進化の存在証明』となった。
『今川記』によれば一揆の発生した当時の三河では、将軍家御一家たる吉良氏が東条家・西条家に分かれて対立抗争を繰り返し、国内の国人・地侍衆も両派に分かれて幾度も戦っていたという。この結果、吉良氏惣領の西条家（上吉良とも）の権威は失墜し、これらの国侍達は西条家側・東条家側を問わず吉良氏の下知に従う者がほとんど居なくなる状況であった。こうした中で、寛正6年の三河額田郡内において、大場次郎左衛門・丸山中務入道父子・梁田左京亮等の侍たちが井口砦（岡崎市井ノ口町）に籠居して武装蜂起し、京都の幕府の威令に服さず近国の尾張国（守護は斯波氏）・駿河国（守護は今川氏）にも音信はなく、ただ「鎌倉殿」＝古河公方足利成氏の命であると称して、域内の主要な道を封鎖して京都への租税等官物を奪うなどの狼藉を働いていたという。このため幕府は、同年4月29日（新暦5月24日）付けで奉書を発して三河守護細川成之に鎮圧を命じ、成之は三河に発向し、国内の有力国人である西郷六郎兵衛・牧野出羽守の両名にも出陣を命じた。西郷氏・牧野氏は数百の軍勢で三日三晩、一揆側の本拠地・井口砦を攻めて陥落させたが、なぜか一揆の大将分を全て取り逃してしまった。そこで、幕府は代わりに同国の松平和泉入道・戸田弾正父子に新たに鎮圧を命じたが、松平氏等の動きは精彩を欠き、松平氏親類・被官そして戸田氏も一揆側を放置または加担する動きを見せたので、却って一揆勢は郡内各所に再び立ち戻って狼藉を繰り返した。すなわち戸田氏知行所内の大平郷（岡崎市大平町）を徘徊したり、松平氏領内に砦を築いて立て籠もる有り様で、いまだ鎮圧のできないまま時日が経過した。業を煮やした成之は被官・飯尾彦六左衛門を幕府政所執事・伊勢貞親のもとに派遣して、伊勢氏被官である松平氏等が一揆勢の狼藉を許している状況を訴えた。貞親は奉行人・蜷川親元に一揆の鎮圧を督促する内容の奉書数通を松平氏・戸田氏ら宛に作成させて成之に渡した。これらが三河守護成之から伝達されると、両氏は一転、激しく一揆勢の拠点を攻め立てた。結果、大場次郎左衛門は深溝で松平大炊助に討たれ、丸山中務も大平郷で戸田氏が討ち取った。また、三河国外への逃亡を図った芦谷助三郎・大場長満寺らは駿河の今川領内丸子（静岡市駿河区丸子）において今川義忠に討ち取られ、その他に賊徒5名を捕らえて京へ護送した。これによって一揆はようやく終息した。