ムツゴロウこと畑正憲の発案を元に、1976年に初めて行われ、以後毎年1回開催されている。第1期（1976年）から第9期（1984年）までは竹書房発行の麻雀専門誌『近代麻雀』（現在は廃刊。現存する麻雀劇画誌とは別物）によって主催・運営され、同誌の誌上タイトル戦という位置づけだった。しかし『近代麻雀』が編集方針変更等の理由により最高位戦の主催・運営を打ち切ったため、第10期（1985年）からは参加選手の自主運営という形で開催されるようになり、これが現在の最高位戦日本プロ麻雀協会の母体となっている。1980年の第5期最高位決定戦の途中で、いわゆる最高位戦八百長疑惑事件が発生した。1987年（第12期）、「日本麻雀最高位戦競技規定」を成文化。1997年（第22期）より、それまでのいわゆる競技麻雀ルールから一発、裏ドラ、ノーテン罰符ありの一般的なルールに改正。本選リーグではD1リーグ、C3リーグ、C2リーグ、C1リーグ、B2リーグ、B1リーグ、Aリーグが行われており、各リーグの結果により昇級と降級が行われる。Aリーグ試合結果の上位3人が前年度最高位との「最高位決定戦」に出場する権利を得る。ただし、第2期から第6期までは5名で決定戦が行われ、途中で成績が最下位の者を足切りとしていた。なお、2014年（39期）後期からD1リーグに降級点制度が導入され、2期連続降級点を取ると再受験しなければならない。飯田正人が最多獲得数（通算10期、永世最高位）と最多連覇（4連覇、第14期〜17期）の記録を持っている。2001年には「女流最高位戦」が発足、以降毎年最高位戦リーグと同じルールで行われており、本選成績上位3人が前年度女流最高位との女流最高位決定戦に出場する権利を得る。
本名は川崎末吉。1877年に堺県 (現・堺市)に生まれる。他の雅号では人魚洞・芳斎・碧水居とも称した。子供のころから絵が得意で、明治25年（1892年）堺に住んでいた浮世絵師の中井芳滝に師事した。一時期は芳滝の師事を離れて東京に絵を学びに行くが、数年で堺に戻って大阪に移住した芳滝に再び師事し浮世絵の手法を学んだ。その後芳滝の娘と結婚し養子となって芳滝の遺志であった新聞・雑誌の挿絵や連載物の他にシリーズで発刊されていた刷物風俗画作品（『大阪名所』)を引き継いだ。更に芳滝と親しかった大阪麦酒（現在のアサヒビール）との関係も引き継ぎ、明治36年（1903年）大阪で開かれた第5回内国勧業博覧会のパビリオンの1つ「冷蔵庫」内における陳列とビアホールの様子を描いた絵を残している（アサヒビール蔵）。明治36・7年頃より全国各地を旅して郷土玩具に関心を示し、多数の郷土玩具向け絵画を描いた。郷土玩具の特徴である素朴な美しさに着目し、多くの写生画を描く傍らライフワークとして郷土玩具研究会を主催した。『人魚』等の専門誌を発行して多方向から郷土玩具を研究した。大阪府立中之島図書館には雅号の1つである人魚洞にちなんだ人魚洞文庫があり、玩具帖全52号・巨泉玩具帖1巻1号～6巻10号までの全112冊の玩具絵画が所蔵されている。
西夏文字と西夏語の発音の関係は、漢字と現代中国語よりもさらに乏しい。漢字の9割は声符を持っているが、ソフロノフによると西夏文字の場合は全体の1割しか声符をもっていない。西夏語の発音を再構するためには文字以外の助けが必要になる。西夏語と中国語の二言語語彙集である『番漢合時掌中珠』の発見により、イワノフ(1909)とラウファー(1916)は西夏語の音節頭子音を再構し、比較研究を行った。『番漢合時掌中珠』は西夏文字それぞれに漢字1字または複数の字で発音を示し、逆に漢字の発音を1字または複数の西夏文字で示している。もうひとつの資料は西夏語をチベット文字で転写したもので、ネフスキー(1925)によってはじめて研究された。しかしながら、この2種類の資料では西夏語の体系的再構には不足である。これらの転写は西夏語の発音を正確に表現する目的で行われたわけではなく、母語でない言語の単語を、理解できる別の言語を利用して発音し記憶するのを助けるために書かれたものであった。現代の再構の基本をなしている3番目の資料は、西夏語だけで書かれた辞典である。これには『文海』、2種類の『同音』、『文海雑編』および題のついていない辞書がある。これらの辞書で発音は中国の辞典の伝統から借りた反切を使って記録されている。これらの辞典は細部では違いを見せるものの（例えば『同音』は文字を音節頭子音と韻母で分類し、声調を無視する）、どれも105韻の体系を使用している。これらの韻のいくつかは音節頭子音の調音位置によって相補分布をなしており（例：第10韻と第11韻、第36韻と第37韻）、これらの辞書を作成した学者が自分の言語を非常に正確に音韻分析していることを示す。他の言語の転写において、西夏語の反切は韻に関して体系的で非常に正確な区別をおこなっている。反切を使えば西夏語の音韻範疇をよく理解することができる。しかし、それぞれの範疇の音価を定めるためには、辞書から得られる音韻的体系を他の資料と比較しなければならない。ニコライ・ネフスキーは西夏語の文法を再構し、最初の西夏語・英語・ロシア語辞典を編纂した。この辞典はネフスキーの論文とともに没後の1960年に『西夏語文献学』の題で出版された。ネフスキー以後、主に西田龍雄、クセニヤ・ケピング、龔煌城、М・ソフロノフ、李範文らによって再構が行われた。マーク・ミヤケは西夏語の音韻論と通時論に関する書物を出版した。西夏語辞典は4種類が利用可能である（ネフスキーのもの、西田龍雄のもの(1966)、李範文のもの(1997、2008改訂)、クィチャノフのもの(2006)）。中国では西夏学が発展しつつある。主な学者には大陸では史金波、李範文、聶鴻音、白浜らがあり、台湾では龔煌城、林英津がある。中国以外ではロシアではクィチャノフとその教え子であるキリル・ソローニン、日本では西田龍雄や荒川慎太郎、米国ではルース・W・ダンネルがある。