ロッテルダム生まれ。ライデン大学で理論物理学を学んだが、コンピュータ科学の方に興味があることに気が付くのに時間はかからなかった。最初にアムステルダムの国立数学研究所 (Mathematisch Centrum) に職を得たが、オランダのアイントホーフェン工科大学で教授職を得る。1970年代初期にはバロースのフェローとしても働いた。その後、アメリカのテキサス大学オースティン校に移り、2000年に引退した。彼のコンピュータ科学に関する貢献としては、グラフ理論の最短経路問題におけるダイクストラ法、逆ポーランド記法とそれに関連する操車場アルゴリズム、初期の階層型システムの例であるTHEマルチプログラミングシステム、銀行家のアルゴリズム、排他制御のためのセマフォの考案などがある。分散コンピューティング分野では自己安定化というシステムの信頼性を保証する手法を提案した。ダイクストラ法は SPF (Shortest Path First) で使われており、それがOSPFやIS-ISといったルーティングプロトコルで使われている。操車場アルゴリズムやセマフォ（鉄道でかつて使われた腕木式信号機）に代表されるが、鉄道を使用した説明でも知られる。1950年代には、当時の他のコンピュータ科学者やプログラマたちと同様、機械語ないし、FORTRANのような当時一般的だった非構造的な言語によってプログラミングをしていたが、その後早くから大規模なプログラムをバグが無いように書くことの困難さについて警鐘を鳴らした一人であった。1960年代後半に「構造化プログラミング」を掲げ、プログラミングの改善について多くの文献や発言を残した。当時のプログラミングでは、ループや条件分けなどの、あらゆる制御構造を「goto文一本槍」で書くしかなかったわけだが、その問題点を指摘した "A Case against the GO TO Statement"  という文章をしたためる（注: ダイクストラには、ホーアやクヌースなど、似た問題意識を持っていた他のコンピュータ科学者らとの手紙や学会関係の集まりでの交流にもとづき、改訂を重ねたことにより、いくつかのバージョンのある文章が多い）。しかしその主張は「goto文除去運動」といったように単純化されて捉えられることも多く、クヌースによれば1971年には、情報処理国際連合（IFIP）の国際会議で会った後藤英一（Eiichi Goto）が、いつも「除去」されて困るとジョークを言っていた、という（ほどに、単純化された解釈が広まっていた、ということ）。前述の "A Case against the GO TO Statement" はコンピュータ科学の国際学会ACMに投稿され、『Go To 文は有害とみなされる』("Go To Statement Considered Harmful") という刺激的な題名で学会誌（CACM）にレターとして掲載された（この出来事は、やはりクヌースによれば「go to文除去の話の二番目の場面は，多くの人たちが第一幕だと思っている事実」となった）。刺激的な題名はダイクストラ本人が付けたものではなく、当時編集を担当していたニクラウス・ヴィルトが付けたもので、すぐに掲載できるレター扱いを決めたのもヴィルトである。これは後に、"considered harmful" というフレーズが業界の定番となった原点でもある。1972年には、アントニー・ホーアとオーレ＝ヨハン・ダールとの共著で、"Structured Programming" という題名の書籍に、3人のそれぞれの主要分野（ホーアはホーア論理が著名なように形式手法、ダールはSimulaの設計者の一人であり、データ抽象（後のオブジェクト指向につながる）に関して解説した）に基づく、よりよいプログラミングについてまとめた。以上のような立場から、BASICを教育に使うことにも強く反対し、（マイコン普及以前の1975年の時点で既に）mentally mutilated beyond hope of regeneration（回復の望みがないほどに精神をダメにされる）といった強い調子で否定する言葉を残している。ほぼ同じことをマイコン普及初期の1984年にも述べている（EWD898）。これも、当時に少年期を過ごし、BASICを使っていた現代のコンピュータ科学者などが、「私は無事だったようです」等とネタにすることがある。ダイクストラは ALGOL 60 のファンとしても知られ、最初のコンパイラを実装したチームにも参加していた。そのコンパイラ開発に関わった Jaap Zonneveld とダイクストラはプロジェクトが完了するまで髭を剃らないという誓いを立てた。それは、世界初の再帰をサポートしたコンパイラの1つである（現代では戻り番地や引数をスタックに積む、という再帰できるようにするための処理は、空気のように当たり前のことになっているので特記事項である意味がわからないかもしれないが、それ以前にあったコンパイラ、例えば「世界最初のコンパイラ」と言われることのあるひとつである、IBMによるFORTRANコンパイラは、理由あって最適化等は追求していたものの、実行時に関数を再帰呼出しすることはサポートしていなかった）。1968年には、THEと呼ばれるマルチプログラミング方式のオペレーティングシステムの構造に関する論文と、"Cooperating Sequential Processes" についての論文を発表している。1970年代になると、ダイクストラの主要な興味は形式的検証に移っていった。当時の一般的手法は、とりあえずプログラムを書いてからその正当性を数学的に証明するというものであった。ダイクストラはこれに対して、検証に時間がかかって面倒であるし、プログラムの開発手法に何ら洞察を与えない点が問題であるとした。一方「検証とプログラミングを同時に行う」のが「プログラム導出」と呼ばれる別の手法である。まず、プログラムの動作に関する数学的な「仕様」を記述し、その仕様に数学的な変換を加えて最終的にプログラムを導き出す。このように作成されたプログラムは「構造上正しい」ことが知られている。ダイクストラの後期の仕事は、この数学的手法を効率化することに関係している。2001年のインタビューで彼は「優雅さ」への渇望について述べていた。すなわち、完全さを求めるのではなく、思考を精神的に処理することが正しいアプローチであると。彼はたとえ話としてモーツァルトとベートーヴェンの作曲法を対比させている。ダイクストラは分散コンピューティングの先駆者の1人でもある。例えば、彼の "Self-stabilizing Systems in Spite of Distributed Control" という論文は自己安定化というサブフィールドを創始した。計算機科学とプログラミングについての彼の意見は広範囲に及んだ。例えば、プログラミングについて「2以上なら、forを使え」という警句を作り、あるデータ構造の複数のインスタンスを処理している場合、経験則としてそのロジックをループ内にカプセル化すべきだと示唆した。彼は、プログラミングが本来非常に難しく複雑であり、プログラマはその複雑性をうまく管理するために可能な限り技巧と抽象化を利用する必要がある、という主張をした最初の人物でもある。計算機科学の抽象的性質について、次のように記している。（コンピュータを操作するという）仕事は実のところ当時の電子工学技術の域を超えていて、物理的装置を動作可能にしてその状態を保つことが当初は何にも増して重要な課題だった。結果として特にアメリカでは「計算機科学」という用語が時期尚早な形で使われるようになり（実際、それは外科を「ナイフ科学」と呼ぶようなものである）、それが計算機と周辺機器についての科学であるという概念が人々の心に強く植えつけられた。Quod non（ラテン語で「それは正しくない」）長年の癌との戦いの末、2002年8月6日、オランダのニューネンで亡くなった。