Cefalea en racimos (2010)

RESUMEN La cefalea en racimos es un sindrome doloroso primario estereotipado que constituye probablemente la causa de cefalea mas severa existente. Se caracteriza por cefalea estrictamente unilateral, de predominio nocturno, con duracion de 15 a 180 minutos, acompanada de al menos un fenomeno autonomico ipsilateral. Los sintomas se presentan varias ocasiones al dia (en racimos), tienen periodicidad y comportamiento ritmico circadiano. Su incidencia es de 4-15 casos por 100 000, su prevalencia anual es de 53 casos por 100 000, tiene un radio hombre:mujer de 4-9:1 y la edad de inicio mas frecuente es de 27 a 31 anos. Existe predisposicion genetica para la enfermedad existiendo un familiar en primera linea en 3,4-12% de los pacientes afectados. En su fsiopatologia estan involucrados cambios en el sistema trigemino-vascular, el seno cavernoso, el talamo ventral-posterior, la corteza frontal, el cingulo, la insula, los ganglios basales y la sustancia gris hipotalamica inferior y posterior. Los cambios autonomicos son debidos a activacion parasimpatica por el nervio facial a traves del ganglio pterigopalatino y a defciencia transitoria del sistema simpatico-cervical. Existe modifcacion en los niveles del peptido relacionado al gen de la calcitonina, peptido intestinal vasoactivo, L-arginina-oxido nitrico, endotelina-1, testosterona, tirotropina, cortisol, hormona del crecimiento, hormona luteinizante, prolactina y melatonina. El tratamiento se divide en: farmacologico agudo que incluye oxigeno, uso de camara hiperbarica, triptanos sumatriptan, zolmitriptan, ergotaminicos y lidocaina intranasal; proflactico transicional y cronico que contiene esteroides, ergotaminicos, verapamilo, metisergide, carbonato de litio, acido valproico y melatonina; y tratamiento invasivo consistente en bloqueo, cirugia, entre otros.  Palabras clave: Cefalea en racimos. Sistema trigemino-vascular. Cambios autonomicos.  SUMMARY Cluster headache is a stereotyped primary pain syndrome that is probably the most severe cause of headache existing. It is characterized by strictly unilateral headache, predominantly nocturnal, lasting from 15 to 180 minutes, accompanied by at least one ipsilateral autonomic phenomena. Symptoms occur several times a day (clusters) having a rhythmic periodicity and a circadian behavior. Its incidence is 4-15 cases per 100000, the annual prevalence is 53 cases per 100000., and has a radius male: female 4-9:1. The most common age of onset is 27 to 31 years. There is a genetic predisposition for the disease with the existence of a frst line family member in 3,4-12% of affected patients. Pathophysilogically it involves changes in the trigemino-vascular system, the cavernous sinus, the ventral-posterior thalamus, frontal cortex, the cingulum, the Insula, basal ganglia, the inferior and posterior hypothalamic gray matter. Autonomic changes are due to parasympathetic activation by the facial nerve through the pterygopalatine ganglion and transitory defciency of the cervical sympathetic system. There is a modifcation in the leveis of gene-related peptide calcitonin, vasoactive intestinal peptide, L-arginine-nitric oxide, endothelin-1, testosterone, thyrotropin, cortisol, growth hormone, luteinizing hormone, prolactin and melatonin. The treatment is divided in: acute pharmacology including oxygen, the use of hyperbaric chamber, triptans, sumatriptan, zolmitriptan, ergotamine and intranasal lidocaine, transitional and chronic prophylactic containing steroids, ergotamine, verapamil, metisergide, lithium carbonate, valproic acid and melatonin, and invasive treatment consisting on blockade, surgery, among others.  Key words : Cluster Headache. Autonomic Changes. Trigeminal Vascular System.