ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ
ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ（Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase、）は、アセチルCoAとアセトアセチルCoAを縮合して3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリル-CoA（HMG-CoA）を形成する反応を触媒する酵素である。この反応は、メバロン酸依存的イソプレノイド生合成経路の2番目の段階を構成する。HMG-CoAはコレステロール合成との双方の中間体である。この反応は未治療の1型糖尿病患者において過剰に活性化されているが、それは長期のインスリン欠乏と、糖新生やTCA回路の基質、特にオキサロ酢酸の枯渇のためである。その結果、過剰なアセチルCoAがHMG-CoAを介してケトン合成経路へ回されることとなり、糖尿病性ケトアシドーシスの発症につながる。
HMG-CoAシンターゼは以下の化学反応を触媒する酵素である。
アセチルCoA + 水 + アセトアセチルCoA formula_1 ("S")-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoA + CoA
従って、この酵素の基質はアセチルCoAと水とアセトアセチルCoAの3つ、生成物は("S")-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAと補酵素Aの2つである。
この酵素は転移酵素、特にアシル基をアルキル基に変換するアシルトランスフェラーゼに分類される。
このクラスの酵素の系統名は、アセチルCoA:アセトアセチルCoA C-アセチルトランスフェラーゼ (チオエステル加水分解, カルボキシメチル形成) (acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming)) である。この酵素は、ケトン体の合成と分解、バリン、ロイシン、イソロイシンの分解、ブタン酸の代謝の3つの代謝経路に関与している。