Revista de medicina y cirugía prácticas (1908-01-07 00:00:00), página 39

mofilia esporádica, en la que la sangre es fluida, que en la familiar, en la que es viscosa. Se verifica en un cuarto de hora en el primer caso, mientras que en el segundo tarda una hora ó dos. La coagulación principia por el plasma, que se enturbia y adquiere poco á poco el aspecto de gelatina; después termina bruscamente, extendiéndose en cruror. Estos fenómenos han sido descritos por Gilbert y Weil con el nombre de coagulación plasmática.

En resumen: coagulación retrasada, precedida por sedimentación, coágulo retráctil; tales son los caracteres de la coagulación de la sangre en los hemofílicos. Queda por saber de qué dependen estas anomalías.

Se ha averiguado, ante todo, si la proporción de fibrina está disminuida; los análisis han demostrado que no es así. Se ha preguntado si los hematoblastos, que desempeñan, al parecer, un papel importante en la coagulación, existirán en número suficiente. Litten, en dos hemofílicos, ha observado aumento de plaquetas sanguíneas. Sahli ha visto que su número es normal. En resumen, nada anormal respecto á los hematoblastos, hecho que se comprende, porque se hallan en relación, sobre todo con la retractividad del coágulo, que no está modificada en los hemofílicos.

Las alteraciones de los elementos celulares de la sangre son poco importantes. El número de leucocitos es de ordinario inferior al normal; hay mononucleosis relativa (Sahli, Weil), fenómeno interesante que merece relacionarse con la leucopenia observada en las sangres que se hacen incoagulables por la inyección de peptona.

En vista de la ineficacia del estudio histológico de la sangre para explicar la patogenia de la hemofilia, se ha hecho un análisis químico. Las nociones nuevas sobre la coagulación de la sangre permiten plantear mejor el problema. Sabemos hoy que la coagulación de la sangre y la formación de la fibrina resultan de la acción de un fermento, la plasmasa ó trombina ó materia fibrinoplástica, sobre una sustancia albuminoide, la materia fibrinógena. Esta se halla disuelta en el plasma sanguíneo; la plasmasa está contenida en los leucocitos, que sólo la exudan al ser destruidos fuera de los vasos sanguíneos ó en contacto con una lesión de la pared vascular. El proceso es muy complejo. Sabemos que los fermentos segregados por las células de nuestros órganos no son, desde luego, activos; para que lo sean necesitan el concurso de otras sustancias, designadas con el nombre de quinasas, que les hacen pasar del estado de profermento inactivo al de fermento activo. Suelen ser necesarias algunas sales minerales para que estos fermentos puedan ejercer su acción.

Estas reglas se aplican á la producción de la plasmasa. Resulta de los trabajos de Schmidt, de Arthus y de Morawitz, que la plasmasa no es un fermento único y que su constitución resulta de una serie de elaboraciones y de transformaciones, en las que deben intervenir las sales de calcio.

Teniendo en cuenta estos datos, la insuficiencia de la coagulación puede referirse á tres causas: 1.ª, deficiencia de materia fibrinógena; no sucede así en los hemofílicos, puesto que el análisis de la sangre ha demostrado que la cantidad de fibrina es normal; 2.ª, deficiencia de plasma ó imperfección de la plasmasa que resulta de la insuficiencia de los profermentos, de las quinasas ó de las sales de calcio; 3.ª, presencia de una sustancia anticoagulante.