Revista de medicina y cirugía prácticas (1908-01-07 00:00:00), página 40

La insuficiencia ó imperfección de la plasmasa es, al parecer, la condición más importante. Sahli ha demostrado que adicionando á la sangre de hemofílicos una cantidad pequeña de sangre desfibrinada normal, se acelera la coagulación de aquélla, sin duda por la adición de los fermentos ó de los profermentos que faltan en la hemofilia. P. E. Weil ha estudiado la coagulación en gran número de hemofílicos y ha observado que las lesiones de la sangre no son idénticas en la hemofilia esporádica y en la familiar.

1.º En la hemofilia esporádica la insuficiencia de la coagulación es debida á la insuficiencia de la plasmasa; en efecto, si se añade á la sangre hemofílica una á tres gotas de suero fresco y humano ó de animal normal por 3 cent. cúb. de sangre, la coagulación se produce en el tiempo y forma normales. Si lo mismo ocurre inyectando en la vena ó debajo de la piel de un hemofílico 10 á 20 cent. cúb. de suero fresco, la sangre del hemofílico adquiere la propiedad de coagularse en un período normal. En cambio el cloruro de calcio, aun á pequeña dosis, ejerce una acción aceleradora insuficiente; á dosis elevada retrasa la coagulación. Finalmente, la sangre de un hemofílico esporádico no contiene sustancias anticoagulantes, porque adicionada á la sangre normal no retrasa la coagulación.

2.º En la hemofilia familiar, la insuficiencia de la coagulación depende de dos causas: A la insuficiencia de plasmasa, porque la adición in vitro de suero fresco á la sangre hemofílica acelera su coagulación. La inyección intravenosa de suero fresco á un hemofílico acelera también la coagulación sin hacerla normal por completo. A sustancias anticoagulantes porque la adición de cuatro gotas de suero de hemofílico á 3 cent. cúb. de sangre normal retrasa la coagulación de ésta. Finalmente, el cloruro de calcio no ejerce en este caso efecto favorable alguno.

Los experimentos de Weil, de acuerdo con los resultados de la clínica, establecen una destrucción entre la hemofilia esporádica y la familiar: la primera es debida á una falta de plasmasa, la segunda á la presencia de sustancias anticoagulantes, á la vez que á la falta de plasmasa.

Queda por consignar ahora á qué alteración orgánica debe atribuirse la falta de plasmasa. ¿Es porque los leucocitos no la producen en cantidad suficiente? El hecho de haber, en general, en los hemofílicos hipotencocitosis es favorable á esta hipótesis. Sin embargo, Wright trató un hemofílico por la nucleína, que produjo la hiperleucocitosis, sin conseguirse que se hiciera más rápida la coagulación. Sahli atribuye la deficiencia de plasmasa á un defecto de la pared vascular, mientras que en estado fisiológico las células de dicha pared segregan sustancias especiales destinadas á activar la plasmasa; en los hemofílicos la secreción de estas quinasas es insuficiente. Las otras células del organismo, en particular las de la sangre y las de los órganos hematopoéticos, intervienen quizá también en la secreción de las quinasas, y la hemofilia es, al parecer, el resultado de la alteración de todas las células de la economía. Es indudable que las células del tejido conjuntivo y de la piel intervienen en la producción del fermento coagulante; la coagulación de la sangre obtenida por la picadura de un dedo es siempre más rápida que la de la sangre recogida directamente.

Puede también preguntarse si los órganos restantes de la economía