ferjorosa/bne-hemeroteca-ocr-xix huggingface dataset:
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 10

viosos, provocados por emociones ó contrariedades; consistían estos accidentes en pérdida brusca del conocimiento, caída al suelo, convulsiones, amnesia de todo lo ocurrido durante el ataque; duraron éstos hasta los dieciséis años, en cuya época desaparecieron, sin que hayan vuelto posteriormente á presentarse.

En el verano de 1901 observó debilidad en las piernas, con dolor ligero en la izquierda; fué acentuándose esta flojedad; se hizo extensiva á los brazos, sin dolores, y sucesivamente fueron presentándose vértigos, pérdida de equilibrio al volverse, dificultad para andar de prisa, torpeza de palabra, algo de debilidad intelectual; en la primavera de 1902 tuvo dos días seguidos accesos febriles de escasa duración, con frío, calor y sudor, desapareciendo sin dejar huellas.

Fué explorado á fines de agosto de 1902; presentaba regular estado de nutrición, facies indiferente, sin expresión y sin movilidad, los ojos entornados, la boca entreabierta y la cabeza dirigida hacia atrás y á la izquierda. Los aparatos digestivo, respiratorio, circulatorio y urinario estaban completamente normales. El examen del sistema nervioso reveló los siguientes síntomas: guarda bien el equilibrio en la estación vertical, con los ojos abiertos y cerrados; anda despacio, con las piernas muy separadas, y al volverse pierde el equilibrio y tiende á caer lateralmente (hacia la derecha). En los miembros superiores hay algo de disminución de fuerza muscular, pero nada de amiotrofia, y todos los movimientos son posibles; en los inferiores hay amiotrofia, sobre todo en las piernas, y notable disminución de fuerzas, pero puede ejecutar bien todos los movimientos. Los reflejos rotulianos están algo exagerados en ambos lados, todos los demás normales. No hay ningún trastorno sensitivo ni sensorial; las pupilas reaccionan bien á la luz y á la acomodación. La palabra es lenta, confusa, embrollada, sin articular distintamente, pero pronuncia bien todas las letras aisladas. Hay algo de torpeza intelectual, lentitud del proceso ideativo; se queja de constante cansancio general; no tiene ganas de moverse; por último, tiene ligera cefalalgia frontal continua.

Se presentó de nuevo en consulta á fines de septiembre; había empeorado considerablemente, agravándose todos los síntomas; la marcha era claramente titubeante, de embriagado; andaba con las piernas muy separadas y perdía el equilibrio al cambiar de dirección ó pararse bruscamente; el cansancio general, la dificultad de la palabra, la torpeza intelectual y la cefalalgia habían aumentado considerablemente y, sobre todo, había decaído el estado general y
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 11

la nutrición. El examen oftalmoscópico reveló ligera congestión de ambas papilas.

Ingresó en el Hospital clínico de San Carlos, donde estuvo hasta primeros de febrero; en todo este tiempo experimentó el cuadro sintomático alguna variación: la marcha dejó de ser tan vacilante como en un principio, y atenuándose las eses que describía, se hizo la trayectoria casi rectilínea, pero á la vez se hizo más espasmódica; la exageración de los reflejos rotulianos se acentuó y apareció en los miembros superiores un como esbozo de temblor intencional, no muy claro, pero lo bastante intenso para trastornar los movimientos; la palabra seguía siendo confusa, algo entrecortada, pareciendo como si hablara con los dientes; la fisonomía tenía una expresión estúpida, entreabierta la boca, entornados los ojos é inclinada la cabeza hacia el hombro izquierdo. Marchó este enfermo á un pueblo á primeros de febrero y no he vuelto á tener noticias de él.

Hice de primera impresión el diagnóstico de síndrome cerebeloso por esclerosis atrófica: justificaba la localización cerebelosa el conjunto de los síntomas, pues todos ellos encajan dentro del cuadro clínico que se llama síndrome cerebeloso, constituido por la perturbación de la función de equilibrio, marcha vacilante en zig-zag, con la base de sustentación ensanchada, astenia, disartria, debilidad psíquica y trastornos visuales (sensoriales y motores). En cuanto á la naturaleza del proceso, debe desecharse todo lo de comienzo agudo, como las hemorragias, embolias, abscesos; entre las afecciones crónicas, debemos decidirnos por la atrofia esclerosa, tumores ó trombosis. Debemos rechazar la trombosis por la falta de ictus inicial y de antecedentes de enfermedad vascular; para admitir con toda evidencia un tumor, se necesitarían síntomas de compresión, vómitos sobre todo, que aquí faltan (sólo puede darse esta significación á la ligerísima congestión papilar); queda como más probable la esclerosis atrófica cerebelosa; y teniendo en cuenta la transformación que han sufrido los síntomas, haciéndose la marcha menos cerebelosa y más espasmódica, exagerándose los reflejos rotulianos y presentándose con los movimientos una apariencia de temblor intencional, pudiera muy bien pensarse que se trata de una forma atípica de esclerosis en placas de comienzo cerebeloso, y que acaso, con el transcurso del tiempo, dé un cuadro sintomático más completo. Puede, por consiguiente, este caso calificarse de forma cerebelosa de la esclerosis en placas.
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 12

Observación 3.a.—G. V., de treinta y cuatro años, natural de Cáceres, soltero, jornalero. No da antecedentes de familia dignos de mención.

Sus antecedentes personales son los siguientes: á los cinco años tuvo viruela muy intensa; á los dieciocho, fiebres palúdicas durante quince días; á los veintiuno, inflamación del escroto, que duró tres ó cuatro meses, y se resolvió con cataplasmas. Desde hace cuatro años tiene un hernia inguinal derecha. No ha padecido nunca enfermedades venéreas.

Hace cinco años notó que perdía la sensibilidad de las yemas de los dedos, siéndole muy difícil abrocharse los botones de sus vestidos; después observó que se le ponían los pies rígidos, de punta (antes el derecho que el izquierdo), que le impedían andar; posteriormente se presentaron sacudidas involuntarias y bruscas en ambas piernas, y á veces generalizadas á todo el cuerpo; á la vez contracción persistente y pérdida de fuerzas en los miembros superiores, dolores en el espinazo y en el vientre.

Como origen de estos trastornos, refiere el enfermo que hace seis años sufrió una caída de caballo, siendo arrastrado largo trecho, pero sin consecuencias; al año siguiente sufrió una nueva caída, también de caballo, sobre las nalgas, con pérdida de conocimiento durante un cuarto de hora, y viéndose obligado á guardar cama diez días; sólo se quejaba de dolores en la nalga derecha, pudiendo mover bien todos los miembros; se restableció por completo, y al mes volvió á trabajar como antes del accidente, pero al poco tiempo comenzaron los primeros síntomas, más arriba enumerados, de la enfermedad actual.

Constituida ésta; con las perturbaciones ya descritas, ha seguido con frecuentes alternativas de agravación y mejoría: una vez tuvo un ictus de muy poca duración, con caída al suelo sin sentido, que no ha vuelto á repetirse; ingresó en el Hospital General en 1898; en esa época no podía mover las piernas, pero sí los brazos; después se ha igualado la dificultad motora en los miembros superiores y en los inferiores. Ha tomado yoduro potásico, y se le han hecho aplicaciones eléctricas y revulsión con termocauterio á lo largo de la columna vertebral.

El estado actual es el siguiente: el estado de nutrición, no obstante su larga estancia nosocomial, es muy satisfactorio; tiene muy buen apetito; la defecación es muy irregular, pues hay periodos de diarrea, que duran tres ó cuatro días y alternan con el estreñimien-
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 13

to, que es su estado habitual. La micción es á veces imperiosa, no dándole tiempo á ponerse el orinal, y en cambio es en otras ocasiones tan premiosa que sólo consigue efectuarla á costa de grandes esfuerzos (lo mismo le suele ocurrir con la defecación). Tiene una hernia inguinal completa escrotal, del lado derecho, del tamaño de un huevo de pava.

SISTEMA NERVIOSO.—Síntomas motores: Contractura de los miembros inferiores en adducción y extensión completa; todos los movimientos son posibles, excepto el de flexión del muslo en ambos lados y el de abducción del pie derecho. Los miembros superiores están fuertemente contracturados en flexión y adducción. Cruzadas las manos sobre el pecho, con los dedos en flexión; sus movimientos son muy limitados, por impedirlos la rigidez y la falta de fuerza. Los movimientos de la cara se hacen bien.

Reflejos: Los rotulianos, del tendón de Aquiles, cremasterianos y plantares (que se hacen en flexión dorsal), muy exagerados en ambos lados, con trepidación epileptoides; también están aumentados los de la muñeca, pero permanecen normales los masetéricos y abdominales.

Síntomas sensitivos: La sensibilidad táctil es normal en los miembros inferiores; en los superiores falta en los bordes interno y externo y en los dedos de la mano derecha y en las puntas de los dedos izquierdos; la térmica falta á lo largo del borde interno y en los dedos del pie derecho, en todo el pie izquierdo, en el borde externo y extremidades digitales de la mano derecha, y en el borde interno y dos últimos dedos de la izquierda; la dolorosa existe en todas partes, pero considerablemente exaltada la reacción al dolor; las sensibilidades profundas están normales; hay en ambas manos pérdida del sentido estereognóstico.

Síntomas sensoriales: Hay diplopia en ambos lados externos del campo visual derecho e izquierdo: la diplopia es homónima para los dos ojos, y revela ó una insuficiencia de ambos rectos externos, ó una contractura de ambos rectos internos; en último término, una preponderancia de la acción de estos últimos. Hay nistagmus en las posiciones laterales extremas de los globos oculares.

Síntomas tróficos: No hay amiotrofia, al contrario, presenta un sorprendente desarrollo muscular que contrasta con la impotencia motora á que se ve condenado; los pies están en ligera posición equina, las manos caídas en pronación, los dedos en flexión, que aumenta desde el pulgar al índice.
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 14

Se queja de dolor continuo en la nuca, á nivel de la segunda y tercera vértebras cervicales; el dolor profundo de constricción se exacerba en la posición vertical, y á veces se irradiía hacia ambos hombros y á lo largo del espinazo; con estas exacerbaciones del dolor coincide rigidez cervical, que le obliga á inclinar la cabeza hacia atrás.

Mi primer diagnóstico fué el de paquimeningitis cervical hipertrófica, fundándome en los siguientes datos: dolor cervical profundo con irradiaciones á los hombros, intensa contractura generalizada á los cuatro miembros con exageración de los reflejos tendinosos y cutáneos, hiperestesia dolorosa y trastornos de esfínteres (los ligeros trastornos anestésicos, tátiles y dolorosos, aunque mal definidos, también son dignos de tenerse en cuenta). Este conjunto hace pensar en una lesión extrínseca á la médula, que por compresión de ella y de las raíces, determinan todos esos trastornos, y lesión alta, para explicarnos la generalización de éstos á los cuatro miembros. Por estas razones, pensé en la paquimeningitis cervical hipertrófica, aunque el diagnóstico no era por completo satisfactorio, pues faltaba, sobre todo, la amiotrofia, importantísimo síntoma de aquella infección y la posición de las manos era muy distinta de la característica mano de predicador. Posteriormente, la autorizada opinión de clínicos de reconocida competencia que observaron al enfermo, me hizo variar de parecer, y sin llevar á mi ánimo una convicción completa, me incliné á pensar en una forma atípica de esclerosis en placas: sirva, pues, este caso de ejemplo, ya que no de una real y verdadera forma atípica, por lo menos de lo que en la práctica neurológica se califica de esa manera, y recordando los motivos en que fundé mi primer diagnóstico, llamémosla forma pseudopaquimeningítica.

Observación 4.a—V. O., de treinta y tres años, de Madrid, pintor-papelista, casado.

Su padre murió á los treinta y cuatro años de una afección hepática, su madre vive sana.

Él padeció de niño escrofulosis: asegura que no ha tenido nunca sífilis, Ha padecido cólicos saturninos.

Hace tres años, estando trabajando, perdió el conocimiento, cayendo desde lo alto de una escalera; volvió en sí, pero se vió precisado á guardar cama dos ó tres días, teniendo todo este tiempo un temblor muy intenso; al poco tiempo nueva pérdida de conocimiento, con caída y temblor subsiguiente: estos ataques se han repetido
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 15

diez ó doce veces, siempre con los mismos caracteres. Sucesivamente ha ido observando dificultad en los movimientos, temblor general y torpeza cada vez mayor para hablar. No ha cometido excesos alcohólicos.

En la actualidad tiene algunas veces dolor de vientre y diarrea; el pulso es muy pequeño, duro y contraído.

SISTEMA NERVIOSO.—Síntomas motores: Marcha difícil, algo espasmodica, á pasos muy cortos y lentos, con inseguridad; la bipedestación es normal, con los ojos abiertos y cerrados; todos los movimientos son posibles, con fuerza y extensión normales, pero con notable incoordinación, sobre todo, marcada en manos y piernas. Hay temblor generalizado, pero más exagerado en el lado derecho, que interesa á la cabeza, cara, cuello, tronco y miembros; es un temblor de oscilaciones amplias, de mediana rapidez, que desaparece por completo en el reposo absoluto, pero reaparece con los movimientos ó actitudes que exigen contracción muscular; hay también intenso temblor de lengua y de párpados (cuando cierra los ojos).

Reflejos: Muy exagerados los rotulianos y los de la muñeca en ambos lados; los cutáneos normales; los plantares en flexión plantar.

La sensibilidad está intacta en todas sus modalidades; las pupilas son de tamaño normal, iguales y reaccionan bien á la luz y á la acomodación; hay nistagmus ligero en las posiciones laterales extremas de los ojos.

Palabra: Muy difícil, por exagerada disartria; la articulación es casi ininteligible, explosiva, cortada y al mismo tiempo confusa.

Escritura: Es completamente ilegible, compuesta de rasgos informes muy temblorosos.

Estado mental: Apenas si se pueden apreciar algunas ligerísimas alteraciones; hay torpeza de comprensión, pues aunque contesta acorde á todo lo que se le pregunta, lo hace con mucha lentitud; conserva intacta la memoria.

El tratamiento ha consistido en yoduro potásico y tónicos reconstituyentes, auxiliados por una cuidadosa higiene.

Estaba este enfermo diagnosticado de pseudoparálisis general saturnina; desde luego me sorprendió la integridad del estado psíquico que contrastaba fuertemente con la exageración de los síntomas físicos; la incoordinación no era marcada, poco aparente, opiniéndose sólo á los movimientos finos y delicados, como es la de la parálisis general, sino al contrario, grosera, llamativa, impidiendo
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 16

los movimientos de los miembros en masa; la marcadísima hiper-tonia muscular no era tampoco compatible con el diagnóstico de parálisis general, y, por último, á ello se oponía formalmente la carencia de síntomas psíquicos, pues la levisima torpeza intelectual que presenta el enfermo, no merece ser tenida en cuenta porque en nada se parece á la característica debilidad mental de la demencia paralítica; además, las pupilas estaban normales y reaccionaban bien á la luz y á la acomodación; en cambio, el diagnóstico de esclerosis en placas explica todos los síntomas observados. La palabra es la característica de esta enfermedad, los ictus apoplectiformes que repetidas veces ha padecido este enfermo, son los reseñados en las descripciones clásicas; la exageración de los reflejos, el aumento de la tonicidad muscular, son los peculiares de aquella afección, y hasta la etiología, la noción de intoxicación saturnina, nos permiten incluir este caso en aquel grupo de esclerosis en placas de forma tóxica, sobre cuya importancia ha insistido Oppenheim.

Mas aunque hay fundamentos sobrados para hacer el diagnóstico de esclerosis en placas, en realidad no responde este caso muy fielmente al cuadro típico de la afección citada. En conjunto tiene este enfermo un aspecto de torpeza, de estupidez, una facies á la vez expresiva y atónica, una lentitud de ideación que hacen pensar al primer golpe de vista en trastornos psíquicos, de cuya ausencia después, por un análisis detenido, nos convencemos; el temblor, aunque intencional, pues sólo con los movimientos se presenta y desaparece en el reposo, no es el característico de la esclerosis en placas, pues no aumenta en rapidez ni extensión á medida que avanza el movimiento; no hay síntomas oculares, ni de fondo de ojo, ni de musculatura extrínseca ni intrínseca. Por estas razones, califico á este caso de forma atípica de esclerosis en placas, pseudoparalítica, pudiera añadir, atendiendo á las apariencias de falsa debilidad mental.

Las anteriores observaciones nos permiten formar juicio sobre las diversas modalidades de las formas atípicas de la esclerosis en placas, sobre la variedad de sus aspectos clínicos, y dentro de esta misma variedad, sobre la exactitud con que se ajustan en el fondo á los caracteres esenciales de la enfermedad; tres casos solos nos bastan para apreciar esta divergencia de rasgos sintomáticos aparentes, coincidiendo con la unidad substancial del proceso morboso, y si multiplicamos al infinito las observaciones, el resultado final siempre sería el mismo: ilimitada variedad en la forma, evidente é indiscutible similitud en el fondo. Esta riqueza de modalidades clínicas,
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 17

ha preocupado siempre á los autores, que pronto reconocieron la necesidad de una clasificación que pusiera el debido orden en este complicado asunto.

En las tesis de Bouicli y de Babinski, que datan de hace veinte años, y en las lecciones clínicas de Charcot, se encuentran los fundamentos de esa clasificación.

Empiezan todos los neurólogos por reconocer que las formas atípicas son mucho más frecuentes que las típicas: si se fuera á aplicar este calificativo *típico* con verdadero rigor á todas las enfermedades conocidas, quizá en todas ellas nos encontraríamos con este mismo fenómeno: que las formas morbosas irregulares, anómalas, son mucho más frecuentes que las regulares; pero dése la extensión que se quiera á esta ley de Patología general, lo cierto es que en la enfermedad concreta que estudio, las formas anormales son muy superiores en número á las ajustadas fielmente al patrón teórico; y esta abundancia, unida á su polimorfismo sintomático, justifica los ensayos de clasificación que repetidamente se han intentado.

Con arreglo á dos criterios taxonómicos no incompatibles, sino al contrario, paralelamente asociados, puede hacerse esa clasificación: 1.º, criterio evolutivo; 2.º, criterio sintomático, siendo desde luego este último el más importante, y las formas clínicas que en él se fundan las más interesantes.

*Formas evolutivas.*—Teniendo en cuenta que la marcha clásica de la esclerosis en placas es crónica, lenta, con frecuentes exacerbaciones y remisiones, merecerán el nombre de formas atípicas por evolución anómala las que sigan un curso diferente; las más interesantes son las formas agudas, ya primitiva, ya secundariamente que en pocos meses y sin dar apenas tiempo más que para esbozarse los síntomas, acaban con el enfermo. Estas formas rara vez comienzan con ese carácter de rapidez; generalmente se presentan como brusco episodio terminal en el curso de una esclerosis lenta, y merecen, por tanto, el calificativo de secundarias. Entre las formas crónicas, unas siguen una marcha insensiblemente progresiva, sin alternativas, mientras que otras que pudieran llamarse intermitentes, ofrecen oscilaciones de agravación y mejoría; pero estas diferencias no bastan por sí solas para dar á la enfermedad el carácter de atípica, pues ambas modalidades evolutivas pueden observarse en las formas típicas. Retengamos, pues, como única forma atípica evolutiva digna de mención, la aguda, rara vez primitiva, casi siempre secundaria.
Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-05-14 00:00:00), página 18

Formas sintomáticas: Clásicamente se describen tres formas, cerebral, espinal y cerebroespinal, pero esta división no es más que un artificio didáctico para facilitar la descripción de los múltiples síntomas de esta enfermedad, pues en clínica no se encuentran las dos primeras formas, solo hay formas mixtas cerebroespinales.

En este grupo se incluyen las formas frustradas muy cuidadosamente estudiadas por Charcot y por él divididas en tres grupos:
1.º, formas frustradas por desvanecimiento de síntomas, ó frustradas secundarias, que habiendo presentado en un principio el cuadro casi completo de la esclerosis, desaparecen posteriormente algunos síntomas, quedando el cuadro clínico reducido á una paraplegia espasmódica con ó sin parálisis de esfínteres ó síntomas tróficos, pudiendo simular una mielitis transversa.
2.º Formas frustradas abortivas ó primitivas, que nunca han realizado el tipo perfecto de la esclerosis, y consisten generalmente en una paraplegia espasmódica; este tipo, pese á la autoridad de Charcot, está muy mal caracterizado y es de muy difícil defensa teórica y prácticamente.
3.º Formas frustradas por la presencia de síntomas insólitos; esta sección, muy numerosa, se divide en tres grupos: a) variedad hemiplégica; forma de hemiplegia cerebral, transitoria ó permanente, con participación del lado opuesto en la parálisis; b) variedad tabética; con síntomas de tabes dorsal, tales como dolores fulgurantes, signo de Romberg, ataxia, etc., debidos á la localización de las placas de esclerosis en los cordones medulares posteriores; c) variedad lateral amiotrófica, caracterizada por una parálisis espasmódica de los cuatro miembros, síntomas bulbares y atrofia muscular; esta variedad, cuya realidad clínica es indudable, es de muy difícil diagnóstico, pues simula exactamente á la esclerosis lateral amiotrófica.

No obstante el prestigio de su autor, esta clasificación no ha tenido fortuna, y en la actualidad está abandonada, aunque algunas formas, las menos, aún subsisten y se describen en las obras clásicas. Raymond, que ha dedicado á este asunto varias lecciones clínicas sin intentar una clasificación formal, enumera las siguientes formas:
1.ª Forma paretoespasmódica, que evoluciona como una tabes dorsal espasmódica; forma muy frecuente y que origina grandes confusiones diagnósticas, hasta que algún nuevo síntoma viene á dar la solución del problema