Revista de medicina y cirugía prácticas (1903-04-07 00:00:00), página 34

por una paresia de los miembros inferiores y después del tronco, invade luego los miembros superiores, en los que, como en los inferiores, domina en la raíz y se extiende á la nuca : se parece á las formas miopáticas, en que es familiar, se desarrolla en la primera infancia, comienza por la raíz de los miembros, propagándose centrifugamente y faltan las contracciones fibrilares ; en cambio, se asemeja á las formas mielopáticas en su evolución relativamente rápida, en la falta de pseudohipertrofia, en la existencia de reacción de degeneración y, sobre todo, en las lesiones reveladas por las autopsias : estas lesiones consisten en atrofia de las células de las astas anteriores, más acentuada á nivel de los abultamientos cervical y lumbar, de las raíces anteriores de las fibras de los nervios periféricos y, por último, de las fibras musculares estriadas. Es, por tanto, una forma de transición entre las mielopáticas y las miopáticas.

El tipo Zimmeñin, que Marinesco describe como forma aislada, no merece por su escaso relieve tal distinción. Es familiar, de comienzo en la infancia, localizándose la atrofia en la mitad superior del tronco y en los miembros superiores ; ataca á los miembros voluminosos, como el pectoral mayor, el serrato, biceps, etc., y perdona á los pequeños de la mano : no hay reacción de degeneración, ni contracciones fibrilares, ni lipomatosis ; la localización de la atrofia es simétrica y la evolución muy lenta.

El tipo Hoffmann es muy notable, porque interesa á un grupo de músculos que en un principio se habían supuesto inatacables por el proceso miopático, los músculos de inervación bulbar, fuera de los pertenecientes al facial. Este hecho habíase observado en los primeros casos descritos de miopatía del tipo Déjerine-Landouzy, en los que contrastaba la integridad de los masticadores, linguales, deglutidores, etc., con la alteración de los faciales. Reuniendo y sistematizando algunas observaciones que invalidaban esta regla, Hoffmann, en 1898, ha descrito un tipo, caracterizado precisamente por la participación que en el proceso toman los músculos inervados por nervios craneales que no son el facial : esta forma es, ó congénita, ó de desarrollo en la primera infancia : obsérvese atrofia de los músculos masticadores y de los de la lengua, así como paresia del velo del paladar y, en algún caso, ptosis bilateral : comenzando por estos músculos se propaga hacia abajo, interesa el territorio del facial, dando lugar á la cara miopática y, por último, reproduce el cuadro del tipo faciocoescapulohumeral.

En resumen, el estado actual del problema de las amiotrofias, con arreglo al criterio dominante en las modernas obras didácticas, es el siguiente : se admite aún como tipo independiente el primitivo de Aran-Duchenne, pero considerablemente rebajado de su pristina importancia por las numerosas segregaciones que ha sufrido ; en cambio, se proclama la existencia de una gran especie morbosa que sintetiza y agrupa bajo su tutela á los diversos tipos en un principio tenidos por independientes : de estos varios tipos son universalmente admitidos, como dignos de descripción separada, los cuatro clásicos, pseudohipertrófico, Leyden-Möbius, Déjerine-Landouzy y juvenil de Erb : además, resaltan el de Werdnig, por servir de transición entre lo mielopático y lo miopático ; el de Hoffmann, por su comienzo en músculos de inervación bulbar, y el de Charcot-Marie, por sus diseminadas lesiones medulares y neuríticas.