Revista de medicina y cirugía prácticas (1898-10-15 00:00:00), página 29

de la Facultad de Medicina de París, y señalado vagamente por Delpech y Heine, de 1840 á 1860, llamó desde 1853 de una manera especial la atención de Little, quien le describió con el nombre de rigidez congénita espasmódica de los miembros. Esta rigidez muscular sin parálisis verdadera generalizada ó limitada á los miembros, de preferencia á los inferiores, sólo se había observado en recién nacidos cuyo nacimiento se complicó con accidentes asfíxicos consecutivos á un parto laborioso ó muy rápido, ó que exigió el auxilio de maniobras obstétricas.

Las investigaciones interesantes del cirujano inglés, tuvieron cierta influencia y se ha visto, dieciocho años después, el cuadro clínico trazado por él en los niños, reproducido casi por completo por Charcot, en 1875, con el nombre de tabes dorsal espasmódica, y casi simultáneamente en Alemania, por Erb, con el de parálisis espasmódica.

La rigidez espasmódica de los miembros, con exageración de los reflejos tendinosos, es todavía el rasgo característico del tipo Charcot-Erb. Pero esta idea de los dos sabios neurólogos, no recibió la sanción anatomo-patológica; unos diez años después, se vió que los exámenes cadavéricos en los casos diagnosticados como pertenecientes al tipo clínico en cuestión, revelaban otras lesiones que la esclerosis primitiva de los cordones laterales de la médula. La autonomía de dicha entidad nosológica caía por tierra. El cuadro trazado por el cirujano inglés, perteneciente exclusivamente á la patología infantil, fue el único que conservó su puesto. Tomó derecho de ciudadanía, y hoy el número de los casos de esta naturaleza se eleva á 180, lo que demuestra que su frecuencia no es considerable. A falta del complemento anatomo-patológico suficientemente demostrativo, se ha supuesto que el síndrome en cuestión, dependía directamente de la atrofia ó de la falta de formación de los hacescillos piramidales.

Para P. Marie, este fenómeno es debido á la vulnerabilidad de las fibras que componen dichos hacescillos, los que, como no reciben su vaina de mielina hasta el noveno mes de la vida fetal, están más expuestos á una suspensión de desarrollo si el nacimiento es prematuro ó si el cerebro experimenta un traumatismo obstétrico, aunque el parto sea de término.

Mya y Lévi, de Florencia, que han hecho recientemente, siguiendo una técnica rigurosa, el examen microscópico del cerebro de un niño que presentó los síntomas clásicos de la enfermedad de Little, han encontrado la suspensión de desarrollo de las fibras de los hacescillos piramidales, y la atrofia de las células de la zona cortical pre-rolándica.

Conviene también advertir, que Little atribuía la rigidez espasmódica congénita á una enfermedad del feto ó de la madre.

Analizando los casos de este género publicados, es fácil ver que muchos de ellos se refieren á niños nacidos de término, siendo el parto normal ó espontáneo.

Excluyo del concepto esencial de este tipo nosológico el admitido por algunos clínicos distinguidísimos, por ejemplo, Massalongo, que han pretendido reunir en el tipo littleniano casos de lesiones bihemisféricas diversas, unidas por el lazo común de la rigidez muscular, y atribuidas á la influencia etiológica de enfermedades infecciosas, en general, diferentes que padecían estos enfermos. Este tipo, que se ha designado con el nombre de