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plásico, no lo es siempre, y la comprensión de las várices linfáticas, sobre todo de las dérmicas, dentro del término general linfangioma, engendró una confusión lamentable, que no aclaramon ni las investigaciones de Wegner (1), dividiendo los linfangiomas en simples, cavernosos y quísticos, ni lo propuesto por Pean (2), que separaba las várices de los vasos de los linfangiomas, pero sin determinar los caracteres diferenciales de un modo convincente. Este defecto que venimos señalando, no depende en modo alguno de los autores que de este asunto han tratado, sino de la dificultad del análisis de las observaciones recogidas que intrínsecamente ofrecen caracteres bastante difusos para dificultar una especificación perfecta, como lo demuestra Chipault (3), uniendo las linfangiectasias con los linfangiomas, más característicamente tumorales, en un mismo capítulo, y determinando tan sólo las diferencias clínicas, y aun eso haciendo notar la posibilidad de la asociación de diferentes variedades. La clasificación de Chipault es la siguiente:

I. Dilatación de los ganglios: Adenolinfoncele.

II. Dilatación de los troncos linfáticos. { A. Superficiales. | Cilindroideas.
                                      { B. Profundos.   | Ampular.

III. Dilataciones de las redes. { A. Dérmicas.
                                 { B. Profundas.... { 1.º Difusas.
                                                    { 2.º Localizadas; de forma anatómica cavernosa poli ó mono-quística:
                                                      a, en sitios comunes (cuello, tórax, miembro); b, sitios especiales (macromelia, macrochilia, macroglosia).

En las clasificaciones de Nepveu y Wegner, hacía á ustedes observar la desaparición del término linfangiectasia; en esta de Chipault, en cambio, el nombre linfangioma no aparece; la división está fundada, no obstante comprender los linfangiomas, en la topografía y forma de las dilataciones de los ganglios, de los troncos y de las redes, y claramente de esto se deduce, que son los linfangiomas para Chipault, ectasias y no neoplasias de los linfáticos. A través de esta ligera reseña histórica que vamos haciendo, se comprende desde luego que estamos tratando de un grupo clínico de alteraciones de las

(1) Wegner, Ueber, lymphangiome, Archiv f. klin. chir. vol. xx, 1877.
(2) Pean, Des lymphangiomes, Leçons de clinique chirurgicale, 1879-80, p. 227.
(3) Chipault, Varices linfaticas et lymphangiomes, Gazette des Hôpitaux, 1887, página 1329, núm. 144.
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vías linfáticas en el que están incluidas afecciones, cuyo estudio como dermatólogos no nos compete.

Los quistes serosos de las regiones cervical y sacra (linfangiomas congénitos quísticos, de Nepveu; linfangiomas quísticos, de Wegner; variedad monoquistica de las dilataciones localizadas de las redes profundas, de Chipault), la macroglosia, la macromelia y macrochilia (linfangioma congénito cavernoso de la lengua, mejilla y del labio, de Nepveu; linfangioma simple de la lengua, mejilla y del labio, de Wegner; variedades de la dilatación localizada de las redes profundas en sitios especiales, de Chipault), no son de nuestra pertenencia, pues por sí mismas son lesiones que no modifican la piel y solo rarísimamente se asocian con enfermedades linfáticas de la misma. Virchow ha descrito un caso de macroglosia, várices dérmicas y adenolinfoncele submaxilar y Nelaton otro de linfangioma cavernoso y várices de la red dérmica.

De la clasificación de Wegner, hemos analizado y excluido de nuestro estudio, las localizaciones en la lengua, mejilla y labio (macroglosia, macromelia, macrochilia) de su linfangioma simple y lo mismo podemos hacer con todas aquellas sin topografía fija, que se observen, bien puras ó asociadas á diversos tumores, principalmente lipomas, fibromas y tumores mixtos. Tienen todas estas lesiones, un parecido con las elefantiasis linfáticas, de las cuales se distinguen por su limitación y carácter circunscrito.

De la clasificación de Chipault, excluiremos, para nuestro objeto, el grupo que corresponde á las dilataciones localizadas de las redes profundas en sitios indeterminados en forma de linfangioma caverno-poliquístico ó simplemente poliquísticos. Son estas formas verdaderamente tumorales, sub-aponeuróticas y no interesan la piel. De la clasificación de Nepveu, separamos también para el campo de la patología quirúrgica, el linfangioma cavernoso de los adultos, ora se presente aislado ó bien combinado con ciertos tumores, como fibromas, lipomas y otros. Corresponde esta especie á las dos que anteriormente hemos separado de las clasificaciones de Wegner y Chipault y se desarrolla á expensas de las redes profundas.

El linfangioma congénito del tronco, de la clasificación de Nepveu, parece referirse á formas morbosas de las redes dérmicas y lo trasladamos, dentro del capítulo de dilataciones ó neoplasias de las redes cutáneas, al estudio que como dermatólogos nos corresponde, y lo mismo hacemos con las localizaciones dérmicas del linfangioma cavernoso de Wegner, que parecen corresponder al linfangioma cir-
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cunscrito de la piel, descrito por los ingleses y todos tres; el de Nepveu, el de Wegner y el circunscrito con el linfangioma cavernoso de Besnier, que está tomado de la clasificación de Wegner.

De las dilataciones de los troncos (várices, linfangiestasias) linfáticos, estamos obligados á conocer las de los vasos superficiales, aunque con frecuencia se asocian á várices profundas. Esta asociación se hace á veces más compleja, y se forman tipos clínicos de várices de los troncos y de las redes; várices de ganglios, vasos y redes; várices de los vasos y los ganglios. El conocimiento de estos enlaces patológicos, es útil, pues nos puede ayudar á formar el diagnóstico.

Tampoco en rigor nos compete el estudio de las dilataciones difusas de las redes profundas, cuya sintomatología está constituida por su localización preferente en los miembros, aumento considerable de volumen de la totalidad de los mismos, con integridad de la piel y escasos ó nulos trastornos funcionales. Esta especie de falsas hiperrofias, son unas veces congénitas y otras adquiridas. Su diagnóstico es bastante difícil, á menos no coexista otra alteración linfática superficial, cosa que en las adquiridas suele suceder como han observado Marquez (1) y Fischer (2). Mencionámoslas por esta posible asociación con lesiones verdaderamente dérmicas y por la misma razón expondré á ustedes brevemente lo que es el adenolinfoncele, que con mucha mayor frecuencia todavía se une á enfermedades de las redes dérmicas.

Del excelente trabajo de Chipault (3), tomamos los siguientes datos: «El adenolinfoncele, ha sido estudiado y clasificado por Theofilo Anger. Posteriormente á Anger, sólo se han publicado estudios de detalle ó aislados. Mencionamos, sin embargo, los trabajos de Nepveu y de Mazae Azema y la tesis de Desert. Chipault ha publicado últimamente dos casos de esta afección.

«El sitio clásico del adenolinfoncele, son las dos ingles con predominio frecuente de la lesión en el lado izquierdo. Puede ser solo un lado afectado y en este caso suele ser el izquierdo (Nélaton y Nepveu dos casos; Azema, siete casos); algunas veces lo es el derecho (Verneuil, Bousquet, Nepveu y Azema, han visto tres casos). Las localizaciones extra-inguinales son excepcionales; se han ob-

(1) Marquez, Gacette hebdomadaire, 1879. pág. 21.
(2) Fischer, Der Riesenwuchs Mittheil aus der Konigl Klin. su Breslau Zeitsch f. Chir. 1880, Bd. xii pág. 22.
(3) Loc. cit.
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servado en la axila, en el cuello, región submaxilar, flexura del brazo y ganglios mesentéricos. La enfermedad se presenta en forma de tumor, bastante bien limitado, sin cambio de color de la piel, móvil sobre las partes profundas, blando, depresible, de consistencia lipomatosa. «La presión, bien dirigida, dice Theofilo Anger, los rechaza hacia atrás y los reduce en parte y entonces pueden apreciarse núcleos mal delimitados y resistentes, que dan la sensación de pequeños tubos de goma arrollados y colocados debajo de la piel». Esta sensación es completamente característica. El tumor es poco doloroso y aumenta ligeramente de volumen con la marcha y los esfuerzos. Comienza generalmente en la pubertad, sigue un curso lento y regular y llega á desaparecer total ó parcialmente hacia los cincuenta años. Durante el curso pueden presentarse accidentes graves, generalmente agudos, que Mazae Azema ha dividido en inflamaciones circunscritas y generalizadas; las primeras se desarrollan en los ganglios afectados, duran de diez á quince días y por lo común terminan por la curación; las inflamaciones generalizadas, se observan con el aspecto de las linfangitis infecciosas y matan en algunos días con fiebre de 40 y más grados y fenómenos ataxo-adinámicos. La frecuencia de las inflamaciones, es bastante grande y por causas leves; fatiga muscular, marchas largas, heridas en el territorio linfático de los ganglios enfermos; esto hace que el pronóstico del adenolinfoncele deba ser reservado. El adenolinfoncele, es más común en la edad media de la vida y abunda más en algunos países cálidos, como la isla Mauricio y la Reunión.

«El diagnóstico es muy difícil, cuando la enfermedad está localizada en un sitio de los que hemos considerado como raros y aun en la ingle cuando sólo ocupa un lado; existiendo en los dos, es mucho más fácil, pues los demás tumores son muy excepcionalmente simétricos. El lipoma no varía de volumen, en tanto el adenolinfoncele aumenta con la estación vertical y tampoco es reducible por la presión el lipoma ni aun parcialmente; también es más fluctuante el adenolinfoncele. Los tumores venosos se diferencian por el aumento de volumen que sufren comprimiendo los vasos eferentes y lo que disminuyen cuando la presión es sobre los aferentes. Un epiplocele inguinal, se distinguiría por los efectos de la tos y cuando pudiera hacerse la reducción, por ésta.

«El diagnóstico se facilita bastante, por la coexistencia frecuente de otras afecciones linfáticas de naturaleza ectásica; se debe particularmente buscar abultamiento ó dolor profundo, en las fosas
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ilíacas que suelen presentar dilataciones de sus ganglios ó vasos linfáticos».

Expuesto en general, el cuadro de las linfangiectasias y linfangiomas, enumeradas sus formas y brevemente descritas aquellas que pueden tener conexiones con las linfangiectasias y linfangiomas de la piel, pasemos á tratar de las diferentes enfermedades que en el estado actual de la ciencia se hacen depender de modificaciones, de las redes y vasos linfáticos del dermis, objeto primordial de estas lecciones. Para ello, comienzo por enunciar todas las formas patológicas que dentro del concepto neoplásico y ectásico de los linfáticos cutáneos, se encuentran descritas por los autores modernos, únicos que de esta cuestión se han ocupado.

En el magistral libro de Kaposi, traducido al francés por Doyon y Besnier, obra que puede ser considerada con las importantes adiciones y notas puestas por los traductores, como la más completa de las actuales, se encuentra descrito por Kaposi el linfangioma tuberoso múltiple como única lesión neoplásica linfática de la piel, pero los traductores, en una importantísima nota, tratan de un modo notable las lesiones linfáticas de la piel y proponen con las reservas naturales de quien hace un trabajo falto de datos completos, la siguiente clasificación que, después de enunciada, juzgaremos.

Hacen tres grupos:
1.º Pseudo-linfangiomas, en el cual incluyen dos enfermedades, el linfangioma tuberoso múltiple de Kaposi y el angiookeratoma de Mibelli.
2.º Dermato-linfangiomas, agrupados con arreglo á la clasificación de Wegner; en linfangiomas simples, linfangiomas cavernosos y linfangiomas quísticos. El primero constituye cuando se localiza en la lengua, la macroglosia linfática, en las mejillas la macromelia, en los labios la macrochilia, y en el resto del organismo puede presentarse solo ó asociado á otros tumores. Como quiera que sea, no altera directamente la piel y pertenece á la cirugía en general. Al tercer tipo morboso, linfangioma quístico, se le puede también excluir de la Dermatología. Aceptan Besnier y Doyon el linfangioma cavernoso como alteración propiamente dérmica y lo describen, señalando sinonimias que ya hemos mencionado.
3.º Linfangiectasias cutáneas, várices linfáticas dérmicas, que distribuyen en los siguientes géneros. Linfangiectasias agudas irritativas superficiales y linfangiectasias crónicas irritativas profundas,
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que comprenden dos especies, las de etiología específica y las no específicas.

Hecho el recuento de las diferentes enfermedades de las vías linfáticas de la piel (redes y vasos) que hemos encontrado descritas en los autores, es ocasión de formular las siguientes preguntas: ¿Son alteraciones linfáticas de la piel todas las formas morbosas enumeradas como tales? ¿Están comprendidos todos los tipos de linfangiomas y de linfangiectasias? ¿Están bien clasificados? ¿Las diferencias, entre ectasias y neoplasias linfáticas, concepto fundamental, están bien determinadas? ¿Las linfangiectasias, no deben comprender más que los grupos irritativos descritos?

Comencemos por determinar si todas son formas patológicas dependientes del sistema linfático cutáneo y para esto sentemos como base, que tan solo admitiremos como tales, aquellas que estén desarrolladas á expensas de las redes (espacios, trayectos, capilares) y de los vasos del dermis. Examinemos el primer grupo de la clasificación de Besnier y Doyon, formado por el linfangioma tuberoso, múltiple de Kaposi y el angiookeratoma de Mibelli, comprendidos bajo el epígrafe de pseudo-linfangiomas que lo indica claramente no son, en opinión de los autores, de origen verdaderamente linfático.

El linfangioma tuberoso múltiple de Kaposi (1), fue observado por este maestro en 1867, en una mujer de treinta y dos años que no presentaba alteraciones generales ni tenía antecedentes hereditarios.

La enfermedad consistía en un número muy grande de nudosidades, próximamente como lentejas, esparcidas en toda la extensión del tronco, desde la pelvis, hasta la raíz de los cabellos y borde del maxilar inferior. Eran las pequeñas nudosidades, redondeadas, rojo-oscuras, ligeramente brillantes, lisas, secas, no escamosas, planas ó ligeramente salientes. A la presión palidecían y se observaba eran pequeñas masas redondeadas, elásticas, encajadas en el dermis, sin límites precisos, llegando al tejido celular. Su distribución era bastante uniforme, en algunos puntos se conglomeraban algo, y en otros afectaban formas circulares. A la presión se sentía un ligero dolor. El aspecto de la enfermedad la asemejaba mucho á una sifilide papulosa lenticular, de la cual se distinguía por falta de li-

(1) Sinonimias: idroadenomas eruptivos; cistoadenomas epiteliales benignos, de Besnier; celulomas epiteliales eruptivos, de Quinquaud; siringo-cistoadenoma, de Török; epiteloma adenoido de las glándulas sudoríparas, de Darier; epitelomas quísticos benignos de Jacquet y Darier; epiteloma benigno degenerativo coloide, de Philipsson.
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mites precisos, y de los fenómenos escamosos ó de atrofia que sub- siguen á la evolución de estas sifilides. Existía la enfermedad desde la niñez y cuatro ó cinco años antes de ser observada por el profesor Kaposi fue cuando el número de nudosidades aumentó, conservando los mismos caracteres que las anteriores.

No pudo ser hecho el diagnóstico clínico y fue practicada una biopsia por Kaposi y Biesiadecki, demostrando el análisis microscópico, que se trataba de una alteración circunscrita al dermis y constituída por una neoformación de las vías linfáticas primitivas de la piel. En los cortes transversales se apreciaban un número grande de orificios entre las mallas del dermis, de formas circulares más ó menos perfectas, cuyo diámetro oscilaba de 2 á 9 centésimas de milímetro. De los bordes de algunas de estas aberturas, se destacaban líneas más ó menos sinuosas que convergían, formando como las paredes laterales de un vaso cortado oblicuamente en aquel punto. Unas aberturas estaban aisladas, otras formaban grupos comunicantes. Todas estaban limitadas por una pared espesa, rígida y resistente, y cuando se estudiaban cortes completamente transversales, se llegaba á ver en la pared un borde externo y otro interno, entre los cuales existían núcleos, brillantes, voluminosos, perfectamente coloreables por el carmin. La pared interna del vaso estaba recubierta de endotelio. La luz del vaso estaba vacía ó contenía en algunos puntos elementos celulares análogos á los glóbulos blancos de la sangre. Los elementos glandulares de la piel, las papilas y el epidermis, estaban normales. Los vasos sanguíneos llenos de glóbulos rojos y blancos, no tenían alteraciones.

Interpretando las lesiones descritas, Kaposi dice, son las aberturas descritas, secciones de vasos, por la limitación de sus paredes, por la constitución muscular de su túnica media, por su conjuntiva adventicia y por su endotelio de revestimiento interno, y supone se trata de vasos linfáticos y no de venosos, por no haber encontrado glóbulos rojos en su interior y por el estado normal en que se encontraban los vasos sanguíneos vistos. Y comoquiera que en el dermis normal no se encuentran vasos linfáticos, tan abundantes, ni tan grandes, ni con paredes tan espesas, deduce deben ser considerados los observados como patológicos, por su número y por sus condiciones. Agrupados unos con otros y enrollados, constituyen las pequeñas tumoresidades descritas. Denominó Kaposi á la enfermedad «linfangioma tuberoso múltiple», é indicó es éste un neoplasma benigno. Los diversos tratamientos empleados en su enferma (fricciones mercuria-
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les, píldoras de ácido fénico, de hierro y álloes), no dieron resultado.

La autoridad indiscutible de Kaposi constituyó esta observación en un tipo patológico nuevo, que fue aceptado, y al cual se agregó en 1879 un segundo caso descrito por Pospelow con el mismo nombre, aunque de la descripción se infiere existían bastantes diferencias. En el caso de Pospelow, había una aglomeración de vesículas en la mama izquierda, formando un tumor depresible, compuesto por un conjunto de vesículas y muchos de los tumorcitos esparcidos por el tronco, eran traslúcidos ó transparentes; el contenido de uno de ellos, que fue incindido era una masa gelatinosa y nacarada; de todo lo cual no se habla en la observación de Kaposi. El aspecto histológico es parecido en ambos casos, y en el de Pospelow los vasos dilatados contenían glóbulos blancos, en tanto que en el de Kaposi no contenían las cavidades nada ó tan sólo escasas células de tipo linfático.

Resulta, por tanto, diferenciarse ambos casos y consistir esta diferencia clínicamente en la existencia de vesículas conglomeradas, transparencia de algunos tumorcitos y posibilidad de hacerles desaparecer por la presión en el caso de Pospelow, que anatómicamente se distingue del otro en la substancia gelatinosa y nacarada contenida en el tumor que fue incindido y en el relleno abundante de glóbulos blancos en las cavidades ó vasos linfáticos. No deja de ser una falta en la observación de Pospelow, no hablar nada en la parte micrográfica de esa substancia gelatinosa y nacarada. Las dos observaciones recaen en mujeres, y el desarrollo de las alteraciones cutáneas, en sus comienzos, era de la primera infancia, y quizás en el de Pospelow, las lesiones de las mamas, eran congénitas. Kaposi y Pospelow hablan de estar las cavidades y vasos tapiados de endotelio nucleado.

Después de los trabajos de Pospelow y Kaposi, se han estudiado y analizado algunos hechos clínicamente parecidos, pero las conclusiones histológicas de Török, Hoggam, Unna, Darier, Jacquet, Quinquaud, han sido muy diferentes de las de Kaposi. Todos estos autores están conformes en la creencia de que no se trata de una lesión de los linfáticos cutáneos, aunque en la interpretación de lo observado por ellos, no reina tampoco unanimidad de criterio. En conjunto, creen se trata de lesiones quísticas epiteliales, esencialmente benignas.

Las sinonimias antes consignadas, indican el concepto que cada uno de los autores citados tiene; así, Jacquet y Darier, suponen se
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trata de neoplasias epiteliales, debidas al desarrollo patológico de restos epiteliales perdidos en el corion y desarrollados con arreglo á las teorías de Cohnheim, habiendo primeramente creído se trataba de un crecimiento neoplásico quístico de los canales excretores de las glándulas sudoríparas adultas, y Unna y Török admiten como origen el desarrollo neoplásico de gérmenes embrionarios de glándulas sudoríparas. Quinquaud no tiene opinión definitiva, pero puede incluirsele en el grupo de los que suponen desarrollos anormales de gérmenes epiteliales existentes en el tejido dérmico desde el tiempo de la vida embrionaria, y Philippsom, partiendo de este mismo concepto, le añade un estado de degeneración coloide secundario.

Todos estos conceptos se basan en la interpretación de las alteraciones histológicas observadas (1), que pueden resumirse en las siguientes: en el espesor del dermis, y principalmente en sus capas medias, se ven cordones epiteliales cilindróideos, de los que hay algunos ramificados. El corte transversal de estos tractus epiteliales es redondo ó oval, y el longitudinal tiene aspecto bullonado. Estos cordones presentan dilataciones quísticas, formadas por la acumulación de células, de las que las centrales han sufrido una degeneración coloide que las hace muy refringentes; en tanto, las periféricas, muy aplastadas las unas con las otras, forman la especie de capa limitante de este globo epitelial, que en su interior contiene una materia amorfa, refringente, coloide, por sus reacciones y resultado de la destrucción de las células centrales. Tanto los cordones como las dilataciones quísticas, están colocados en los espacios conjuntivos, y carecen de verdadera membrana limitante. El tejido conjuntivo periférico está un poco condensado, pero sin evolución formativa, lo cual prueba la lentitud extrema del proceso.

Las células epiteliales poliedrinas que componen los tractus, se disponen en algunos puntos de un modo regular á lo largo de los mismos, formando aparentemente como el revestimiento de un conducto, parecido á los sudoríparos, con orificio central. Pero en la realidad, no existe; lo que parece el orificio del tubo, no es sino un punto muy refringente debido á la degeneración coloide de las células centrales del cordón epitelial. En una palabra, las lesiones consisten en aglomeraciones celulares epiteliales en el espesor del dermis, cilindróideas y alargadas unas, ampulosas otras, con degeneración co-

(1) Darier y Quinquaud.