ferjorosa/bne-hemeroteca-ocr-xix huggingface dataset:
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 15

tejido cutáneo; y esto es al fin de cuentas á donde llegamos por esta escala ascendente de conocimientos etiológicos, al punto en que es necesario conocer la causa.

¿Y cómo explicarnos la electividad exclusiva por la piel, su generalización, los conceptos de agudez, sub-agudez, cronicidad, benignidad ó letalidad con tipos intermedios de uno á otro, con ligeras variantes sintomáticas, y cómo explicar los casos frecuentes en que vemos mezclados datos sintomáticos de uno con etiológicos de otro, casos en cuyo síndrome hay síntomas de dos dolencias, sin un criterio más unitivo que el de Brocq?

La causa de las eritrodermias exfoliantes generalizadas es actualmente desconocida; mas teniendo que formar criterio de esta dermatosis, hemos de pensar que todas tengan un fondo común, y éste ha de ser el de uniformidad del modo de obrar de la causa, ya que explicándolo por los conocimientos actuales, vamos á parar á tan distintos puntos de partida en cuanto á etiología como son la intoxicación mercurial y la tuberculosa.

Y no negamos con éstos que puedan responder del mismo modo estas intoxicaciones; lo que sí hacemos, es afirmar que ambas y aun todas las admitidas han de obrar del mismo modo, ya sea alterando la crasis sanguínea por un tóxico ó produciendo en la sangre y en los tejidos el tóxico causal y una intoxicación ó infección endógena, obrar selectivamente sobre la red vascular cutánea, ya directamente sobre el vaso ó ya obrando ellas de por sí en el tejido cutáneo á modo de una descarga tóxica de eliminación ó porque esta toxina circulando por la sangre encontraría únicamente la red vascular cutánea, su lugar de acción á modo de una acción quimiotática, ya sea produciendo una alteración nerviosa causante á su vez del trastorno cutáneo, por acción vascular ó por acción trófica sobre el tejido, y aun trastorno de las secreciones internas y éstas, y aun las alteraciones sanguíneas alterando el neurosismo.

Las dificultades ó desconocimientos surgen también al explicar cómo esta disparidad de causas actualmente admitidas llegan á producir unas veces una forma aguda ó crónica benigna, grave ó mortal para dar lugar á las formas clínicas que al principio enumerábamos, que admite Vidal y Pecherson ó en las que la clasifica Brocq.

Estos son conceptos desconocidos quizás dependientes de la cantidad ó calidad de la causa (toxina microbiana, medicamentosa, accidental auto-toxina) ó de la alteración que esta causa produciría en su modo de obrar en caso de admitir la etiología nerviosa. Sea una intoxicación endógena ó exógena, sea un trastorno nervios, central ó reflejo, sea un trastorno de las secrecio-
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 16

nes internas, ó una insuficiencia funcional glandular y aun cutánea, es lo cierto que la causa morbosa llega á la piel y allí da lugar á la alteración patológica del tejido. Este es el mecanismo tanto en el eritema escarlotinoide descamativo como en la pityriasis rubra de Hebra maligna.

El papel que jugarían las reacciones cutáneas de Brocq cabrían en este momento, ya sea porque el individuo sería un predisposto á ello, siempre en vista de la causa en el caso de las formas de eritrodermia llamadas primitivas, ya sea en las secundarias, porque una predisposición local cutánea facilitaría el desarrollo de la afección eritrodérmica exfoliante: disparidad del tóxico produciendo un mismo trastorno vascular ó nervioso ó un mismo tóxico produciendo distinta modalidad de eritrodermia, son los dos principios que sienta Brocq para admitir las reacciones cutáneas.

Este es el último punto de la cuestión patogénica en que cabe pensar en vista de la pluralidad de mecanismos productores asignados. La oscuridad con que se presentan algunos trastornos de la nutrición pura cutánea constituyendo verdaderas distrofias, la supuesta fijación de tóxicos de algunos autores, por la piel hacer creer en que cabe una insuficiencia cutánea del mismo modo que la insuficiencia hepática ó renal, y la cual por el consensus funcional que existe con esta última ó ya sola de por sí sería con lo que tropezaría el tóxico en el tejido cutáneo. Así ó de modo parecido entendemos la reacción cutánea, según ella daría un cachet, una fisonomía especial á la dolencia.

Nuestro modo de concebir las eritrodermias exfoliantes no nos lleva tampoco al extremo de creer, como Devergie, que sea tan sólo la manifestación de cada forma una epifenómeno del proceso morbosso y admitir una sola y única enfermedad. Más bien como Vidal afirma constituir una dermatitis exfoliativa generalizada como enfermedad esencial fundamental y originaria con distintas formas clínicas.

Los inconvenientes que se señala, de concebir con uniformidad de criterio estas demartosis, no existe, antes bien, concebidas de otro modo presta confusión, pues nada más razonable y didáctico ajustado á la verdad que un estudio único y global con formas distintas derivadas de las diferencias anatómopatológicas, clínicas y terapéuticas.

Son y constituyen una serie de procesos morbosos unidos por muchos vínculos separados unos de otros por caracteres bien definidos en los casos extremos, habiendo una gama de procesos que los une.

Los casos que á continuación presentamos y otros que hemos visto, ninguno se amolda á las descripciones clásicas. Algunas
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 17

disparidades llegan á ser fundamentales en la clasificación de Brocq. Esto y la falta de unidad etiológica y los resultados terapéuticos en dos de los casos, es lo que nos han sugerido las ideas que exponemos base de la presente memoria.

En resumen, si el nombre de eritrodermias exfoliantes generalizadas ha de servirnos para designar un síndrome que presentan un grumo de enfermedades, lo aceptamos, no así tomándolo como expresión del único vínculo de unión. El nombre de dermatitis exfoliativa generalizada supone un concepto más adecuado, dados los conocimientos fisiopatogénicos fundamentalmente etiológicos y sindrómicos que tenemos de esta demartosis.

Los casos de observación que estudiamos, son de enfermos hospitalizados en la Clínica del Dr. Peyrí, de dermatología de la Facultad de Medicina de Barcelona.

PRIMER CASO.—María Coll Jordi, de 58 años de edad, natural de Mahón, sin antecedentes hereditarios ni patológicos personales, solamente infartos glangionares del cuello, que le molestaron siendo joven, pero que se resolvieron sin supuración; fué dismenorreica, faltándole algunos meses la menstruación, pero sin causarle ningún trastorno. En verano de 1908 le apareció una erupción punteada de pequeñas manchas rojas que aparecían unas para desaparecer otras en ambas muñecas, con sensación de escozor, y que á los 8 días desaparecieron sin dejar huellas. En Noviembre del mismo año y sin ir precedidos de prodromos, se levantó un día de la cama con erupción rosada extendida por todo el cuerpo y generalizada de momento ya; era muy pruritoso y no iba acompañada de trastornos generales, fiebre, malestar, trastorno digestivo, pudiendo la enferma andar todo el día. El color rosado del cuerpo aumentó de intensidad hasta rojo intenso, continuando el escozor, y á los pocos días empezó una descamación que respeta solamente la cara, pero que la invade á los pocos días, de escamas pequeñas y en gran cantidad; parecía un saco de harina, dice la enferma. Así ha permanecido hasta que la vimos nosotros á los dos años, sin haberse sentido nunca mal, fuera del trastorno de la piel. Es de notar que el principio de la enfermedad coincide con el primer mes de la menopausia.

En el estado actual, sin ninguna porción de piel sana presenta un color rojo intenso y en las manos y muñecas, pies y tobillos un color rojo violáceo ó rojo lúvido; la presión del dedo hace desaparecer el color rojo con un color amarillo, habiendo un espesamiento de la piel del tronco, cuello, brazo, antebrazo, muslo ó pierna; en el dorso de las manos y pies la piel está tensa, delgada, brillante, sin elasticidad, y blanca por presión; en los puntos que la piel descansa sobre el hueso, la piel está tan retraída,
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 18

que los movimientos de los dedos son imposibles, habiendo sus pulsaciones y deformidades de algunas articulaciones. La cara, de color rojo intenso, está también algo atrófica, luciente y con retracción en las aberturas naturales, párpados principalmente. Existe en todo el cuerpo, sobre todo en los pliegues articulares, grietas y fisuras que llegan á veces á sangrar; en las manos hay dificultad absoluta para la extensión, debido á la retracción palmar post-fisuraria, formando una garra de flexión (véanse figuras I y II).

Existe, además, una descamación generalizada; en el tronco y extremidades es abundante de escamas blancas circulares que se despegan por la periferia, tamaños variables, abundando el tamaño de un centímetro cuadrado, delgadas, sin espesamiento de ningún sitio; en las extremidades es también abundante de mayor tamaño, en manos y en pies es escasa, y en la palma y planta produce ligeros espesamientos. En el cuero cabelludo la piel blanda da una regular descamación pitiriasica, acumulándose á veces lo mismo que en los conductos auditivos externos.

A los dos meses de enfermedad se le cayó el cabello; pero volvió á reaparecer, y persiste tanto en el cuero cabelludo como en las cejas y pestañas sin desprenderse fácilmente.

Las uñas de manos y pies son algo engrosadas, sin grietas ni fisuras, nunca se han desprendido y de coloración normal.

La sensación de picor es bastante intensa que obliga á la enferma á rascarse constantemente.

El estado general fué perfecto; no hay ni ha tenido fiebre y sólo se nota un ligero infarto ganglionar en el cuello. Digestiones perfectas, aparato respiratorio, circulatorio y urinario; se nota en el vértice izquierdo una condensación que demuestra la percusión y la auscultación, pero no hay ni ha habido trastorno funcional ninguno.

Este es el estado que ha sostenido la enferma desde que entró en el hospital en 28 de Abril de 1910 hasta la fecha. Hay que notar que durante estos dos años ha habido períodos en que la descamación ha sido más intensa y también menor, nunca nula; el estado general ha ido de baja, pues hay mayor postración y falta de fuerzas, ha adelgazado y presenta un aspecto casi caquéctico. La atrofia de la piel de manos y pies es más marcada que cuando entró.

El diagnóstico de piriasis rubra de Hebra puede hacerse en el momento en que la vimos nosotros, y más actualmente, por la cronicidad del proceso, su aumento gradual, poca infiltración de la piel, descamación pequeña aun no surfurácea atrofia de la piel; integridad de las faneras; sospechas de tuberculosis (infiltración ganglionar y pulmonar).
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 19

FIGURA I
Pitiriasis rubra de Hebra

FIGURA II
Pitiriasis rubra de Hebra
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 2

Mis resultados los he obtenido examinando la acidez de una muestra de la orina de las 24 horas por medio de una solución decinormal de sosa, sirviendo de indicador la fenolptaleína.

Canter dice que la mayoría de los tuberculosos son hipoácidos, pero no precisa el tanto por ciento en que ha encontrado esta disminución. Chatelain (Tesis, Nancy 1910) dice haber encontrado una disminución casi constante, aunque irregular, de la acidez urinaria en todos los períodos de la pneumofimia, pero tampoco precisa cifras.

Yo he estudiado la acidez urinaria en 160 tuberculosos de todos los períodos y de todas las gravedades, ya que he examinado los enfermos tal como han venido á mi visita, haciendo la primera investigación de la acidez, el primero ó los primeros días, y antes de empezar el tratamiento.

He aquí los resultados de estas investigaciones: Los enfermos que no habían sido tratados ó que no habían tomado recientemente arsénico, creosota, ácido fosfórico, fosfatos ácidos, ó que no habían estado sometidos á una sobrealimentación carnéa, han presentado hipoacidez urinaria el 88'3 por 100 y acidez normal ó superior el 11'7 por 100:

Los enfermos tratados recientemente ó tratándose aún con los agentes mencionados han sido hipoácidos el 67'2 por 100 y con acidez normal ó superior el 32'8 por 100.

Entre estos 160 enfermos he encontrado en 7 la orina alcalina: 6 de ellos eran enfermos caquéticos y con grandes lesiones pulmonares, el otro era un tuberculoso galopante con fiebre elevada.

Como vemos, un número muy grande de tuberculosos, si la terapéutica no les ha modificado, y un número muy grande aun á pesar de la terapéutica, presentan hipoacidez urinaria, y como este síntoma aparece desde las primeras manifestaciones del mal, á menudo antes de la eclosión de los síntomas pulmonares, y como es muy raro, fuera de la tuberculosis, en los individuos que ingieren la alimentación mixta corriente (la alimentación vegetariana disminuye la acidez urinaria), la comprobación de una hipoacidez urinaria tiene un valor muy aprovechable para el diagnóstico de la tuberculosis en todos sus períodos y de una manera especial al principio.

Según Malmejac la acidez aumenta á medida que la enfermedad progresá, pero según mis observaciones, de acuerdo en este punto con las de Chatelain, la cifra de la acidez no tiene ninguna relación con el período del mal, encontrándose toda clase de cifras, elevadas y bajas, en todos los períodos de la enfermedad.

De acuerdo con las observaciones de Canter, he comprobado que, en general, la cifra de acidez está en relación con la gravedad del enfermo. He estudiado la acidez durante la evolución de 52 tu-
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 21

Pero ¿se presenta acaso francamente en sus manifestaciones sintomáticas? No, y si no veamos. Con sólo una erupción localizada en las muñecas, de manchas pequeñas no descamativas, aparece bruscamente la coloración de la piel en todo el cuerpo y lo mismo la descamación, aunque ésta más lentamente; siendo típico el comienzo aislado y la invasión lenta y progresiva, cítanse casos de comienzo por muchos puntos, pero no en total como en nuestro caso. Aunque la enferma nos manifieste que desde su comienzo la enfermedad ha presentado siempre el mismo aspecto, no hay que fiar mucho en ella; decididamente la manera como empezó la enfermedad no corresponde á la pitiriasis rubra de Hebra y aunque actualmente sus manifestaciones sintomáticas son á lo que más encajan, salvo diferencias que luego enumeraremos ¿no podría haber sucedido que se hubiese tratado al principio de otra enfermedad y como sucede con las dermatitis exfoliativas secundarias y en las primarias subagudas y crónicas haber degenerado en una forma atípica de rubra de Hebra? Y si bien como decimos la erupción ha sido siempre igual, según dice ella, no excluimos la posibilidad de que lo actual sea consecutivo á un pénfigo foliáceo, á un eczema saborreico, á una psoriasis, ó bien, á otra forma de eritrodermia exfoliante, generalizada, de comienzo distinto, más rápido, y que daría un cachet especial á la forma actual.

La descamación es distinta según las partes del organismo que se la considere; en el tronco y raíz de las extremidades, es abundante de escamas pequeñas, solamente pitiríásicas en los pliegues articulares y de mayor tamaño en otros puntos, como señala Jadassohn como forma anómala de descamación en el cuadro que describe Hebra.

La casi integridad de las faneras, y por último, la marcha lenta y pausada á la caquexia, en los tres años y medio que lleva de enfermedad, cuando este lapso de tiempo se señala para generalizarse, la erupción á veces, la atrofia cutánea, hermana en cara y manos, especialmente acaban de confirmar lo que decíamos, que el caso clínico es un caso atípico maligno de rubra de Hebra, tanto más, cuanto que estos últimos trastornos no van acompañados de las lesiones viscerales en actividad, que se señalan como aceleradores de la caquexia.

SEGUNDO CASO.—Josefa Torrens Miralles, de 28 años de edad, soltera, natural de Castellón de la Plana, torcedora de lanas.
El padre muerto de pneumonia en cinco días de enfermedad, la madre vive y está sana; hermano muerto de tifoidea, dos hermanos sanos.
Sin ninguna enfermedad hasta los 14 años, con ocasión de
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 22

mojarse los pies en una nevada, le faltó la menstruación, estando un año amenorreica; reapareció, y ya siempre la ha tenido en cantidad normal y sin dolor. Entonces se le formaron dos llagas en los tobillos, que empezaron siendo pequeñas, y luego se han extendido ocupando la parte interna de la garganta de ambos pies; se abrían y cerraban hasta que cicatrizaron para siempre á los dos años del comienzo. Entonces fué cuando empezó un enrojecimiento uniforme, sin manchas ni espacios de piel sana por ambos pies; este enrojecimiento de la piel fué ascendiendo por el cuerpo lentamente, por períodos en que estaba parada la invasión y se generalizó por todo el cuerpo en el espacio de seis años. Respetó la cara hasta cinco años ó sea año y medio después de la generalización; el enrojecimiento iba acompañado de algo de tumefacción de la piel. Antes de acabar la generalización, y al año y medio de aparecer el enrojecimiento, en un sitio empezaba una descamación que siempre ha sido de pieles pequeñas, blancas y abundantes. Hasta hace tres años respetó el cuero cabelludo, pero en pocos días una descamación apenas perceptible llegó á producir escamas en bastante cantidad, no habiendo caído nunca el pelo de ésta ni otras regiones pilosas.

La enferma entra en el Hospital Clínico el 12 Junio de 1909.

Actualmente presenta un enrojecimiento poco intenso en toda la superficie del cuerpo, de un rojo rosado en la cara y rojo obscuro en las manos; la presión con el dedo hace desaparecer menos el color rojo que en el enfermo anterior; hay espesamiento en toda la piel, muy marcado en las manos y más en los dedos, que son casi de doble tamaño, y de una tumefacción dura que impide algo el juego de las articulaciones; la piel es algo atrófica en algunos sitios, marcándose la retracción de los orificios naturales de la cara, y la abertura palpebral disminuida: es una piel luciente, algo tersa y poco infiltrada.

La descamación es generalizada, poco abundante en la cara y dorso de las manos, en donde apenas se notan las escamas, descamación pequeña y furfurácea, abundante, de escamas blanquecinas transparentes; en algunos puntos, sobre todo en los pliegues articulares, forma unos amasados ó conglomerados de escamas de varias capas, y que dejan ver poco el color rojo de los estratos inferiores. En el cuero cabelludo la descamación es abundante, escamas pequeñas pitiriasicas y con integridad del pelo.

En algunos puntos existen grietas, que raras veces sangran, y esto es más en los dedos de las manos, dorso y palma.

En el dorso de la mano, en donde la descamación es poco intensa, se pueden apreciar unas elevaciones de la piel, que parecen coincidir con los pelos, limitadas por pequeños surcos de
Revista de ciencias médicas de Barcelona (1912-11-01 00:00:00), página 23

forma poligonal, de contacto con las inmediatas; esta disposición puede verse en otras partes del cuerpo. La palma de la mano y cara palmar de los dedos se ve cubierta de unas elevaciones que corresponden, al parecer, con las crestas papilares y que son rugosas, ásperas, formadas de un engrosamiento córneo, proporcional al espesor de la capa córnea en las diferentes regiones palmares, y que algunas de ellas dejan transparentar el punteado vascular propio de las papilas.

Las uñas de las manos y pies son atróficas; en algunas falta la porción córnea, en otras hay pequeña porción de ella, y agrietadas, con retracción de la piel circunvecina, que, junto con las de los dedos que enumeramos antes, dan un conjunto atrófico de ambas manos y pies (véase figura III).

Hay un ligero escozor de la piel. En el aparato circulatorio, respiratorio y urinario, no se encuentra nada normal.

El estado general es perfecto durante mucho tiempo. En Octubre del año pasado aparece una temperatura de 37·5ºC. Durante el tiempo que ha estado en la Clínica tiene periodos en los cuales disminuye la descamación.

La enferma de que tratamos, en Noviembre de 1911 es sometida al tratamiento tuberculínico, aportando al empezar los siguientes datos: temperatura, 38·5ºC.; peso, 59·5 kgr.; reacción Von Pirquet (francamente positiva). Se empieza el tratamiento con tuberculinas Beranek, en la dilución A128, una décima de centímetro cúbico, y hay ligera reacción térmica á cada inyección, que hace que se repita la dosis; la curva febril disminuye, y fuera del período de reacción disminuye á la temperatura de una máxima de 37·6ºC.; en alguna inyección ha habido reacción local á la puntura, y en la general ha persistido constantemente de 0·5ºC., que obligan á constantes repeticiones de una misma dosis de tuberculina, y por este motivo, á pesar de llevar cinco meses de tratamiento, no se ha pasado de la dilución A32. El peso ha aumentado ligeramente de 59·5 á 60 kgr., y en las manifestaciones cutáneas hay una visible mejoría en sentido de disminución del enrojecimiento y disminución de la descamación. En el primer mes hay una mejora subjetiva, pues desaparece el ligero escozor; es de notar que durante este tiempo la enferma no ha sido sometida á otro tratamiento que al tuberculínico.

Este es otro caso de pitiriasis rubra de Hebra, un caso más típico, y no obstante, tiene unas particularidades muy dignas de notarse y que comentaremos luego, haciendo actualmente nada más que la conclusión del caso: curso lento no progresivo, tendencia regresiva, reacción local y general á la tuberculina, lo que da diagnóstico de tuberculosis, como mejora subjetiva y objetiva con el tratamiento tuberculínico.