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tingue. Algunas veces dan á la palpación la sensación de ovillos de gusanos. No pocas veces son ellos pediculados, alcanzando tamaños enormes y aspecto de péndulos. Citemos como ejemplo el caso de Laignel Lavastine y Bourcy, en que el tumor constituido por un neuroma plexiforme del seno derecho pesaba 800 gramos.

En otros casos los tumores cutáneos forman elefantiasis neuromatosa del tórax ó de los miembros, como el hermoso ejemplo que trae Cuneo en Le Dentu-Delbet de la colección Launois.

Los tumores que se encuentran en el trayecto de los nervios, tanto superficiales como profundos, son generalmente de forma fusiforme, alargados según el eje del nervio y no presentan desplazamientos en el sentido de su longitud.

Se notan en estos enfermos alteraciones del sistema nervioso: alteraciones de la sensibilidad de forma histérica, ataques epileptiformes, parálisis, contracturas, astralgias, diminución de la agudeza visual y estrechamiento del campo periférico, neuritis óptica, atrofia de la papila, nistagmus, diplopia, ptosis, estrabismo.

Rara vez se observan perturbaciones del gusto y del olfato.

En muchos casos se han observado lesiones óseas, que se han visto desarrollar de una manera lenta y progresiva. Así, los dos casos de Kolepke, que presentan lesiones marcadas de la columna vertebral. Uno de los casos de Hallopeau y Jeanselme presenta una ausencia parcial del peroné. Nuestro caso ofrece una ligera desviación de la región cervical de la columna vertebral; pero no nos atrevemos á afirmar que ella no sea consecuencia de alteraciones musculares debidas á la infiltración muscular del tumor, que pudieran producir perturbaciones de equilibrio del cuello. Esas alteraciones óseas alcanzan al 7 por 100, según la estadística de Adrián.

La decadencia de las fuerzas se hace progresivamente, la disminución de la inteligencia y la pérdida de la memoria aumentan, y los enfermos caen en un estado de caquexia, que termina generalmente con una afección aguda, septicemia, neumonia, colitis, etc.

No es rara la transformación maligna de los tumores, especialmente después de intervenciones.

La historia de nuestro enfermo es la siguiente:

Juan Candi, 14 años, argentino.

Antecedentes hereditarios. — Hace dos años murió el padre de diabetes. La madre es sana. Tiene cinco hermanos sanos.

Antecedentes personales. — Tuvo difteria á los 5 años.

Enfermedad actual. — Al año de nacer le aparecieron unas manchas en el dorso, de color marrón, que se extendieron poco á
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poco hasta ocupar gran parte de la región escapular derecha y hacia el lado opuesto hasta la espina del omoplato izquierdo. Ya entonces le notaron los padres dos ó tres pequeños tumores en esta región coloreada del tamaño de una arveja, no dolorosos y movibles bajo la piel. No tuvo otras manifestaciones hasta los 5 años, en que después de la difteria se empezó á notar pequeños tumorcitos en zonas que corresponden al trayecto de nervios superficiales, unos redondeados, otros cilíndricos, que han ido aumentando paulatinamente de volumen. También aparecieron dos tumores redondeados y blanduzcos en la región escapular derecha y otro en la región braquial posterior del mismo lado.

Dos meses antes de presentarse al servicio de cirugía del profesor Herrera Vegas, de la sala VI del Hospital de clínicas (noviembre de 1911), fué operado de la garganta, y desde entonces el cuello ha ido aumentando de volumen rápidamente, á tal punto que tuvo que usar cuellos de camisa dos números mayores.

Siempre ha movido bien la cabeza y sin dolores. Actualmente se siente desganado y sin fuerzas, pero conserva el apetito, habiendo disminuido de peso. Refiere la familia que de un tiempo á esta parte está nervioso é incómodo, y que suele pasar el día acostado.

Estado actual. — Sujeto de buen desarrollo y en buen estado de nutrición.

Inspección. — Presenta el cuello aumentado de espesor sobre todo en sus partes posterior y laterales, de manera que parece que estuviera flexionado ligeramente hacia adelante. La fosa supraclavicular izquierda levantada uniformemente, se continúa de una manera insensible con el resto del cuello engrosado. En la parte superior de la región escapular derecha y en la región interescapular se ven dos tumores del tamaño de una mandarina, colocados debajo de una piel color pardo de tabaco, cuya coloración es uniforme. El borde de la mancha coincide exactamente con el borde del tumor.

En la región deltoidea izquierda también existe un tumor como los anteriores de bordes mal limitados, del tamaño de una naranja y con su mancha parda correspondiente.

En la región masetérica derecha y á lo largo de los nervios que recorren la cara interna de los miembros, se perciben de trecho en trecho tumorcitos de tamaño variable entre una arveja y una avellana.

A la palpación, los tumores del dorso dan una sensación seudofluctuante, blanduzcos adherentes á la piel dando el fenómeno de cáscara de naranja, se deslizan sobre los planos profundos y al aplastarlos se deprimen dando la sensación de pe-
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queñas municiones duras en medio de un magma blanduzco. Igual carácter presenta el tumor de la región deltoidea izquierda. Palpando el cuello se percibe la sensación de una cantidad de nódulos pequeños apelotonados, que ocupan las fosas supraclaviculares y regiones carotídeas y profundamente una superficie irregular como formada por pequeños tumorcitos lisos, duros y poco dolorosos. A la palpación de los músculos de la nuca se observa que estos tumorcitos se infiltran en ellos y dan una sensación de gusanos apelotonados. Hay algunos debajo de la piel.

Las vértebras cervicales no forman una concavidad posterior sino que á nivel de la tercera y cuarta vértebra se hacen salientes hacia atrás, marcando la cresta de las apófisis espinosas, una curva cuyo punto más saliente sería la cuarta cervical.

En el trayecto de los nervios superficiales, siguiendo el camino del safeno interno, la gotera humeral, y las ramas antebraquiales anteriores del músculo cutáneo y braquial anterior internos se notan de trecho en trecho pequeños tumorcitos de diverso tamaño, duros pero que no tienen excursión siguiendo el eje del nervio.

Los ganglios inguinales y axilares algo hipertrofiados.

Tal es la historia de este enfermo que presenta una enfermedad congénita ó descubierta poco después del nacimiento, que se inicia por las manchas pigmentarias, siguen después tumores subcutáneos y luego tumores nerviosos, que se hace de una manera progresiva pero muy lenta y que actualmente entra en su período final con el debilitamiento del enfermo y con ciertas alteraciones del carácter, que aumentan en los últimos tiempos.

El primer punto de interés en el estudio de la enfermedad de Becklinhausen es el de la etiología.

La mayor parte de los autores sostienen la congenitalidad de ella. Sin embargo, no siempre es así. Pierre Marie, en sus lecciones de clínica médica, divide esta cuestión en casos congénitos y no congénitos.

Los congénitos pueden ser:
1.º Congénitos á la vez con moluscum y manchas pigmentarias;
2.º Congénitos por las manchas pigmentarias solas, apareciendo los moluscum después;
3.º Congénito por un tumor mayor, y secundariamente aparición de los demás.

Los no congénitos pueden ofrecer á su vez estos casos:
1.º Aparición más ó menos tardía de un tumor mayor, al cual siguen después los pequeños tumores generalizados;
2.º Aparición más ó menos tardía de tumores generalizados,
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que se producen, sea simultáneamente, sea con intervalos variables.

Un ejemplo de esta aparición tardía lo ofrece uno de los casos que motivan la lección de Marie, en el cual el enfermo notó la aparición de los tumores á la edad de 50 años.

La herencia tiene un lugar importante en la etiología de la enfermedad. Se trata en unos casos de perturbaciones psíquicas de los padres, alcoholistas, degenerados, epilépticos. En otros, en los antecedentes de lesiones de igual naturaleza, aunque no revelen la enfermedad en todas sus manifestaciones, han sido señaladas, como en el caso de Czerny, en el cual la madre de un neurofibromatoso, tenía sesenta tumores cutáneos diversos. Adrián refiere la historia de un enfermo en el que tres de sus cinco hijos presentaban signos ciertos de la enfermedad.

Como hemos visto, en nuestro enfermo no hay antecedentes.

El traumatismo ha sido puesto de relieve en algunas observaciones. Así, el caso de Laurent merece recordarse. Un hombre recibe un golpe en el costado derecho en 1881; dos ó tres meses después se había formado en el sitio golpeado un pequeño tumor. Péan opera el tumor cuatro años después y poco después aparecen simultáneamente pequeños tumores en diversas regiones. Después del golpe aparecieron manchas pigmentarias en la piel. Brault y Tanton refieren otro caso. Un niño recibe una patada de mula en la frente á los 3 años, y queda triste, con perturbaciones progresivas de la mancha, pero recién á los 20 años aparece un tumor en el codo derecho, y de los 25 á 28 erupción de tumores múltiples.

El mismo Recklinhausen admitía como probable que los rozamientos en la piel podían influir en la aparición de los tumores.

Y por último se ha pensado en las enfermedades infecciosas, sin tener en cuenta que en tal sentido sería difícil admitir una sola enfermedad en cuya etiología no debieran jugar algún papel, dada su frecuencia y difusión. Digamos para terminar que Poncet sostuvo su naturaleza tuberculosa.

La patogenia de esta enfermedad es un capítulo también lleno de hipótesis.

Las alteraciones óseas observadas llevarán á algunos á pensar en que alteraciones en las glándulas endocrinas, especialmente tiroides y glándula pituitaria, pudieran constituir el fenómeno capital. Chauffard observa un caso con alteraciones de las dos cápsulas suprarrenales y del páncreas; pero la enfermedad había empezado cinco años antes de la última afección, de modo que es difícil establecer relación entre aquélla y los tumores del páncreas y suprarrenales constatados en la autopsia. Feindel y Meigge observan un caso de mixedema infantil con neurofibroma-
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tosis, y se interrogan si no existe relación entre el mixedema y las perturbaciones de la inteligencia, del sistema óseo y del sistema neurodérmico.

Por otra parte, refiere Revilliod una observación curiosa. El fibromatoso vió desaparecer su melanodermia bajo la acción terapéutica de la ingestión de un gramo de polvo de cápsula suprarrenal.

Sarazanas hace resaltar las relaciones del adisonismo y la fibromatosis cutánea generalizada. La astenia, los dolores fijos ó irradiados ó lo largo de los miembros, las perturbaciones gastrointestinales y la melanodermia coexistían en un fibromatoso. Y añade que pudiendo esta última atacar el simpático abdominal, nada tiene de particular el adisonismo.

La diátesis fibrosa seduce á muchos. Boussenot hace notar la frecuencia de los fibromas subcutáneos y su recidiva en las mujeres del Sudán y la coexistencia de fibromas subcutáneos y del útero. Y Audin de Port-au-Prince, afirma que los fibromas en el lóbulo de la oreja perforado son más frecuentes en las negras que en las mestizas.

Y aquí cabe preguntar si el pigmento no desempeñaría un papel en la neoformación, si recordamos que muchos han atribuido al pigmento una acción cirrógena en los casos de cirrosis bronzeada. Si hemos de atenernos á nuestras observaciones, diremos que en un caso de cirrosis bronzeada encontramos pigmento en todos los órganos, sin que la esclerosis existiera en otra parte que en el hígado.

Existe también una teoría embriológica, según la cual se trataría de una perturbación del desarrollo del ectodermo. Existiendo alteraciones pigmentarias cutáneas y al propio tiempo alteraciones en los nervios, parecería que el sistema ectodérmico ofreciera una anomalía que, latente en unos casos por mucho tiempo, ya evidente al nacer en otros, daría lugar á la neurofibromatosis. La enfermedad de Recklinhausen es una enfermedad del ectodermo, teniendo por causa una deformación precoz de cualquiera de sus elementos, decía Benaky. Y Hallopeau y Jeanselme, en presencia de las lesiones óseas, daban mayor extensión á la idea de lesión congénita, diciendo que esta enfermedad es una de las múltiples manifestaciones de una disposición teratológica general que puede afectar todos los sistemas orgánicos, pero sobre todo el esqueleto y los centros psíquicos.

Se comprenderá cuán difícil es aceptar sin reservas estas teorías que, si bien tienen el punto de apoyo de la observación, no podrán nunca ofrecer la comprobación experimental.

La teoría histológica se coloca en frente de todas ellas. Du-
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respiración continua, crujidos, crepitantes, etc. — y también la progresión de estos síntomas.

Los síntomas que se encuentran también en focos latentes y en cicatrices de focos curados son: entre los de impregnación tóxica, las reacciones á la tuberculina y las restantes reacciones humorales (anafilaxia y las llamadas reacciones de inmunidad); y entre los síntomas de desarrollo del tubérculo, los síntomas físicos respiratorios que indican simplemente aumento de densidad del parenquima pulmonar—retracciones, aumento de vibraciones, submacidez, broncofonía, respiración débil, expiración ligeramente bronquial...—y la no modificación de estos síntomas.

Si se tiene en cuenta el valor general de estas agrupaciones de síntomas y su significación especial en el complejo cuadro morboso, es mucho más fácil, aplicando en cada caso las agrupaciones más indicadas, orientarse en el diagnóstico de este verdadero Proteo morboso que se llama tuberculosis pulmonar.

Así, por ejemplo, en las tuberculosis pulmonares agudas (tuberculosis miliar aguda á forma pulmonar, pneumonia caseosa broncopneumonia caseosa) la rapidez del proceso y el desarrollo especial de las lesiones, son causa de que los síntomas respiratorios, funcionales y físicos, que ofrecen estas formas, tengan simplemente el carácter propio de todas las inflamaciones pulmonares y que no adquieran las particularidades más habituales de la pneumofimia; de aquí viene que para explicarlos puedan invocarse con igual derecho que la infección tuberculosa, la bronquitis capilar, la broncopneumonia, la neumonía, el edema del pulmón, el asma agudo, una afección cardiaca, etc. El diagnóstico, en estos casos, se orienta por la comprobación de síntomas de impregnación tóxica tuberculosa; el enfraquecimiento rápido, la anemia, la astenia neuromuscular que produce aquella sensación tan intensa de abatimiento y de malestar, la depresión cardiovascular traducida por la hipotensión y por la exagerada taquicardia que no está en relación con la temperatura, los sudores, el carácter irregular de la curva térmica, á menudo con una gran diferencia entre la máxima y la mínima diarias, la irritabilidad del carácter, los insomnios, los sobresaltos, los dolores de cabeza, la anorexia, etc. Estos son los datos que deben hacernos sospechar la tuberculosis y en ciertos casos hacernos incluso afirmar su existencia. El diagnóstico puede verse confirmado por la investigación del bacilo de Koch en los esputos ó en la sangre y también por la evolución que, si se va hacia la curación, se caracteriza porque ésta se hace lentamente, por sacudidas y de una manera irregular, y también porque casi siempre quedan síntomas de tuberculosis crónica.

En las tuberculosis pulmonares crónicas —cuya evolución se
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rante estudiando la formación de los neuromas había encontrado y demostrado la proliferación de los neuroblastos periféricos, los cuales se diferenciaban dando lugar unos á células de tejido conjuntivo, y otros á verdaderas fibras nerviosas.

Ultimamente Verocay, estudiando un caso sumamente curioso, lanza una nueva hipótesis. No se trata, según él, de neurofibromas, no hay tejido conjuntivo; lo que por tal se ha tenido es un tejido neurógeno, formado á expensas de las células de los nervios, ó las correspondientes células embrionales que no son empleadas en la formación de tejido nervioso. Propone para estos tumores el nombre de neurinomas (inos en griego significa fibra). Y cree que se trata de una enfermedad de sistema, desde que no ve en la coexistencia de las lesiones centrales que presentó el caso que estudia (gliomas y fibroendotelioma) una simple coincidencia, sino la manifestación de una anomalía congénita.

Este caso sin antecedentes evoluciona rápidamente como un tumor cerebeloso y tal fué el diagnóstico clínico. Se opera el tumor cerebeloso, cuyo diagnóstico fué para unos fibroma, para otros sarcoma y la autopsia reveló la existencia de localizaciones múltiples en el cerebro, medula oblongada y en el V, VII, VIII, IX, X y XI pares craneanos, en las raíces del plexo braquial, lumbar y nervio isquiático, y un tumorcito subcutáneo de la región coxígea. El estudio histológico demostró que unos eran gliomas, otros fibroneuromas, otro fibroendotelioma, y para algunos sarcoma. Y si hemos de emitir juicio por una lámina del texto, debemos decir que nos parece tratarse de un sarcoma.

Pero de cualquier modo que sea, no puede objetarse que no se demuestra la participación de las células de los nervios (Schwanzerzellen) en la formación de fibrillas, sin que podamos deducir de esto que todas las fibrillas sean nerviosas y no de tejido conjuntivo como pretende el autor.

El estudio de nuestro caso nos lleva á un concepto nuevo de esta cuestión. La alteración de las células de funcionamiento complejo y perfectamente determinado, provocada por causas que varían al infinito, desde la insuficiencia nutritiva hasta las causas inflamatorias y las desviaciones de cualquier orden que ellas sean en su funcionamiento, provoca en los tejidos que rodean dichas células una proliferación, que termina con la constitución de un tejido nuevo de tipo fibroso, tanto más intensamente cuanto más perdura la causa originaria de la alteración celular. Este tejido no viene á llenar el vacío producido por la atrofia celular: tiene un rol biológico activo, como es el de bloquear la célula enferma é impedirle que derrame en el torrente
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circulatorio los materiales nocivos que derivan de la célula funcional.

Este concepto nuevo en el estudio de la cirrosis del hígado se aplica á los órganos todos. En estudios que uno de nosotros ha hecho especialmente sobre este tópico, tomamos como base la atrofia muscular. Al efecto hemos demostrado cómo se produce una esclerosis gradual del músculo atrofiado y su casi completa substitución por el tejido fibroso. Y si comparamos la atrofia muscular simple con la atrofia de los músculos que rodean una articulación atacada de tuberculosis, por ejemplo, veremos que en este caso la proliferación es mucho más vivaz y con carácter inflamatorio.

En el caso que estudiamos es evidente el proceso inflamatorio de tipo crónico en el nervio en que se produce el neurofibroma, como veremos al tratar la anatomía patológica de la enfermedad.

De manera, pues, que cualquiera que sea la causa primordial y general, teratológica ó adquirida, que produzca alteraciones múltiples en el sistema octodérmico ó mesodérmico, puede producir el neurofibroma ó dermofibroma.

Del punto de vista del estudio anatomo-patológico de la enfermedad de Recklinhausen, tenemos que estudiar los moluscum, los neuromas plexiformes y los fibroneuromas.

Los moluscum son los tumores subcutáneos de dimensión variable, de consistencia blanda, extendidos en casos por todo el cuerpo, pero respetando manos y pies. Son de naturaleza fibrilar y engloban vasos y glándulas de la piel. Hay autores que piensan que estos moluscum se desarrollan en los filetes nerviosos, de manera que en tal caso serían no moluscum sino fibroneuromas. Y es sabido que otros quieren hacer de los casos en que no se ha podido constatar tumores en el trayecto de los nervios una modalidad de esta enfermedad, de una diatésis fibrosa como algunos dicen. El caso publicado entre nosotros por el Dr. D. José S. Páez en su tesis inaugural, corresponde, según parece, á esta variedad. No se menciona si se investigó especialmente la existencia de fibras nerviosas en los tumores.

El neuroma plexiforme que consideramos aquí, no es el neuroma plexiforme solitario sino el que acompaña como elemento del síndrome que estudiamos. Es claro que en ambos casos su constitución es la misma. En el síndrome de Recklinhausen el neuroma plexiforme constituye de ordinario el tumor mayor de Boudet. Es un tumor subcutáneo generalmente, pero puede afectar los troncos profundos y su localización preferente es la extremidad cefálica, por más que también se pueda observar en los demás nervios. De volumen variable, pueden alcanzar tamaños
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enormes, como el caso que antes citamos de Laignel Lavastine y Bourcy, en que el tumor pesaba 800 gramos.

Está constituido por una malla de elementos nerviosos, fibras y células englobadas en tejido fibroso. Las fibras pueden ser mielínicas ó amielínicas. Se encuentran además grandes células fusiformes y además células de Schwann proliferadas. Todos los elementos están envueltos en una cubierta fibrosa formada á expensas del perineuro.

Los fibroneuromas desarrollados tanto en los troncos como en los filetes superficiales, mucho más frecuentemente en estos últimos, se presentan generalmente en forma fusiforme y en sentido del eje nervioso, algunas veces en forma de rosario, los más difundidos en diferentes nervios. Su estructura es fibrosa, pero no es difícil ver fibras nerviosas que justifican su denominación. El tejido fibroso ofrece distintos caracteres aun en un mismo tumorcito. Así, mientras que en unos puntos este tejido está ya constituido por fibras y escasas células, en otros la abundancia de las células, tanto de fibroblastos como de células redondas, llama la atención. Es este dato histológico el que nos ha sugerido la interpretación inflamatoria que anteriormente expusimos. La causa desconocida que obra sobre los elementos nerviosos de una manera lenta y progresiva produce no sólo la atrofia sino la regeneración de sus elementos, del propio modo que las causas cirrógénas obran sobre el hígado produciendo atrofias en unos puntos, regeneración en otros. Y las sustancias nocivas que emanan de una célula enferma ó desviada de su funcionamiento regular, obran sobre el tejido conjuntivo envolvente, produciendo su proliferación, que es la manera de reacción habitual de ese tejido á las acciones poco intensas pero inveteradas. Idéntica interpretación cabe para los tumores cutáneos, sólo que la causa vendría á obrar sobre los elementos celulares del tejido conjuntivo de la piel. De ahí que no atribuyamos mayor importancia á las discusiones de si es el perineuro ó el endoneuro el punto de partida de la neofformación.

Esta interpretación explica la proliferación de las células de los nervios según las ideas de Durante y Verocay.

Añadamos que los fibroneuromas han sido señalados también en los filetes del simpático abdominal y que allí la estructura es idéntica á la que acabamos de bosquejar.

La atrofia muscular, las deformaciones articulares, las atrofias, blandura y porosidad del sistema óseo son indudablemente alteraciones tróficas en relación con alteraciones generales del sistema nervioso. La mayor parte de los enfermos acusan una alteración progresiva, cuyos rasgos salientes son perturbaciones psíquicas, diminución de la memoria y una astenia que los conduce á la caquexia.