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Revista de ciencias médicas de Barcelona (1910-01-01 00:00:00), página 51

Literatura extranjera

Una forma de parálisis espasmódica de origen heredo-sifilítico en el niño (1)

POR A. B. MARFAN
Profesor agregado, médico del Hospital de «Enfants Malades»

El niño que voy á examinar ante vosotros, cuenta ocho años y medio de edad. Se halla afecto de una forma especial de paraplejia espasmódica, determinada por la sifilis hereditaria. Hasta ahora esta forma no se ha distinguido claramente; sin embargo no es rara y su conocimiento es importante en la práctica. Examinando á este enfermo encontramos que presenta una impotencia relativa de los miembros inferiores, debida á un estado pareto-espasmódico. Vedle andar. Marcha con dificultad, aunque sin apoyo. Lentamente, va balanceándose á cada paso, de derecha á izquierda y de izquierda á derecha. Arrastra los dos pies, sobre todo el izquierdo, y cojea sobre todo del lado izquierdo también. Los dos miembros inferiores están rígidos; al levantarlos el enfermo, parecen de una sola pieza; la flexión de la cadera, de los pies y de las rodillas es muy incompleta y apenas marcada en el lado izquierdo; en esta flexión incompleta del miembro inferior reside el principal obstáculo para la marcha y es causa de que la punta del pie, rozando siempre el suelo, tropiece en los obstáculos; es más marcada á la izquierda que á la derecha. Mientras el niño anda, observamos un ligero equinismo de los dos pies, pero no hay varus; el pie derecho tiene además tendencia á colocarse en valgus. Los muslos se aproximan y las rodillas se tocan. Observemos por fin que no hay titubeo y que el niño anda siguiendo una línea recta sin que la oclusión de los ojos aumente los trastornos de la marcha.

Esta rigidez espasmódica, tan evidente durante la marcha, es apenas apreciable durante el reposo, estando el niño sentado ó echado. Los miembros inferiores se colocan en una actitud de ligera rotación hacia dentro con aducción, pero el enfermo los separa fácilmente y no encontramos una gran resistencia si impri-

(1) Lección dada en el Hospital de «Enfants Malades».
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mimos movimientos pasivos á las articulaciones. De igual modo podemos convencernos de que si la fuerza muscular está disminuida la disminución es poco importante. Las masas musculares no son duras ni presentan atrofia apreciable. Existe un grado ligero de retracción fibrosa del tendón de Aquiles de lado izquierdo.

Nuestro enfermo presenta, por lo tanto, un estado pareto-espasmódico evidente, sobre todo durante la marcha, y que desaparece casi completamente con el reposo.

Sin embargo, el estado espasmódico se revela claramente por la marcada exageración de los reflejos tendinosos plantares y del tendón de Aquiles y por el temblor epileptoide del pie (clonus pedis). Excitando la planta del pie, el dedo gordo se coloca en extensión y los demás dedos se colocan en forma de abanico (signo de Babinski); una fricción enérgica de la cara anterior de la pierna produce el mismo resultado. Todos estos síntomas forman parte del síndrome espasmódico y revelan una lesión del fascículo piramidal de la médula dorso-lumbar.

En los miembros superiores la motilidad es normal. Nuestro enfermo coge los objetos que se le presentan; aprieta la mano con bastante fuerza; no hay disminución ni exageración de los reflejos. No existe tampoco el menor temblor que pudiera hacernos sospechar una esclerosis en placas. El niño reconoce muy bien una llave ó un lápiz que se le pone en la mano; la estereognosia es, pues, normal. Los movimientos alternativos y sucesivos de pronación y supinación son normales aunque algo lentos; luego no hay adiádococinesia.

La sensibilidad objetiva nos ha parecido normal en todas sus calidades. Nunca ha tenido dolores, ni en la región dorso lumbar ni en los miembros inferiores. Los esfinteres, vesical y anal, funcionan normalmente.

Insisto sobre esta integridad de la sensibilidad de los esfinteres; es uno de los más importantes caracteres de la paraplejía espasmódica que presenta nuestro enfermo.

Tampoco encontramos trastornos tróficos; ni atrofia muscular, ni alteraciones cutáneas.

El examen eléctrico de los músculos, hecho por Mr. Larat, demuestra que la contractibilidad farádica está exagerada, pero que la contractibilidad galvánica es normal sin que haya inversión de la fórmula normal.

Encontramos en cambio trastornos oculares. La pupila no se contrae por la influencia de las excitaciones luminosas; se contrae con pereza por la visión de objetos cercanos (síntoma de Argill-Roberston). M. Terrieu, que ha examinado los ojos, ha comprobado que la agudeza visual estaba algo disminuida en los dos lados; no se encuentran, pues, lesiones de la retina y la pa-
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pila es normal, al menos en la izquierda, ya que la derecha ha sido muy difícil observarla á causa de una lesión de la córnea que no estaba curada en el acto del examen, lesión de la que volveré á ocuparme dentro un instante.

Si observamos el grado de desarrollo intelectual del niño observamos que habla con facilidad y responde bien á las preguntas que se le hacen. Sin embargo, la articulación de las palabras se arrastra ligeramente. El enfermo reconoce á las personas que le asisten en el hospital; pero, según sus padres, la memoria es débil. Su carácter es bastante malo; con frecuencia monta en cólera por motivos insignificantes, y emplea un vocabulario grosero. Su afectividad no parece estar disminuida.

Pero, según su padre, desde el comienzo de la enfermedad el desarrollo intelectual se ha detenido; no ha podido aprender á contar ni á leer correctamente.

En resumen, observamos en este enfermo una paraplejia espasmódica que presenta los caracteres siguientes: es más marcada á la izquierda; el estado pareto-espasmódico de los miembros inferiores es evidente, principalmente durante la marcha y casi inapreciable durante el reposo; no existen ni trastornos de la sensibilidad, ni de los esfínteres ni tampoco trastornos tróficos, pero se observan el síntoma de Argill-Roberston y un pequeño grado de retraso intelectual.

Empecemos por buscar la causa de esta paraplejia espasmódica. Una paraplejia espasmódica es siempre consecuencia de una afección de los centros nerviosos, cerebro ó médula. Debemos, pues, plantearnos el problema del origen cerebral ó medular de la paraplejia de nuestro enfermo.

1.º Es fácil demostrar que no es de origen cerebral.

Para que una lesión cerebral pueda producir una paraplejia espasmódica, es preciso que altere simétricamente la región de la corteza que rige los movimientos de los miembros inferiores, es decir, la parte superior de la zona rolándica, el lóbulo paracentral; es preciso, además, que esta lesión haya producido una doble degeneración de las fibras del fascículo piramidal que emergen de estos centros.

En efecto, una paraplejia espasmódica cerebral casi no la produce más que la enfermedad de Little. Ésta data de la época del nacimiento; es, la mayoría de veces, consecutiva á un parto laborioso que haya determinado un estado de asfixia; está en relación con una hemorragia meningo cerebral que se efectúa simétricamente en toda la zona motriz en caso de enfermedad de Little generalizada, ó limitada al lóbulo paracentral de cada lado, en caso de enfermedad de Little de forma paraplégica.
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En nuestro caso, los conmemorativos van á demostrarnos que la paraplejia se ha desarrollado mucho tiempo después del nacimiento y nos permiten descartar la enfermedad de Little.

Nuestro enfermo nació á término; la presentación fué de nalgas; nació algo aturdido, pero sin asfixia. Nunca ha tenido convulsiones. Ha sido amamantado por su madre, y nunca presentó trastornos digestivos, solamente algo de constipación. Padeció, sin embargo, un cierto grado de raquitismo, del que encontramos todavía rastro en la prominencia anormal de los senos frontales y en mal formaciones dentarias (incisivos enanos, caninos amorfios). No andó hasta 19 meses, pero á partir de esta edad anda de un modo normal. A dos años habla como los demás niños; se observó sin embargo que era algo más perezoso y más irritable que sus camaradas.

A los cinco años se le mandó á la escuela, y poco después, á fines de Octubre de 1906, notaron que cojeaba un poco, que arrastraba su pie izquierdo y que se caía con facilidad. A partir de este instante, la parálisis se ha desarrollado lenta y progresivamente. A esta edad de cinco años, han aparecido pues los primeros síntomas de esta parálisis; luego podemos ya descartar la enfermedad de Little.

No me detendré á discutir el diagnóstico de encefalitis aguda doble que hubiese producido una diplejia más marcada en los miembros inferiores; el comienzo lento, progresivo, sin fiebre, sin convulsiones, sin coma, y la completa integridad de los miembros superiores, permiten descartarlo desde luego.

La paraplejia de este niño no es pues cerebral; tiene un origen espinal.

Dada la edad de nuestro enfermo, debemos preguntarnos si no sería debida á una lenta compresión de la médula por un mal de Pott. Pero el examen más minucioso no revela ninguna lesión vertebral. El raquis no presenta ninguna deformación; su movilidad es normal. No existe ningún dolor vertebral ó paravertebral, ni espontáneo ni á la presión.

Se trata, pues, de una paraplejia por lesión de la misma médula, es decir, de una mielitis crónica de evolución lenta y progresiva. ¿Es ésta una meningo-mielitis difusa con una lesión transversa que ocupa la mayor parte de la región dorso-lumbar? ¿O es una esclerosis más ó menos sistematizada, predominante en los fascículos piramidales de esta región dorso-lumbar?

Contra la meningo-mielitis difusa, apuntamos la ausencia de trastornos de la sensibilidad y de los esfínteres, la de atrofia muscular evidente y de trastornos tróficos y el grado relativo de la impotencia. Digamos ahora que el análisis del líquido cefalorraquídeo recogido por punición lumbar no puede darnos datos
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decisivos bajo este aspecto. La raquicentesis se ha practicado dos veces. Lo fué primero en 1.º de Agosto de 1907, es decir, nueve meses después del comienzo; el líquido céfalo-raquídeo era normal, sin linfocitosis.

La segunda vez, el 15 de Diciembre del mismo año; esta vez el líquido contenía linfocitos en cantidad anormal. Pero la linfocitosis es, sobre todo en el niño, un fenómeno banal, que se observa en gran número de enfermedades distintas y del que no podemos sacar partido para el diagnóstico que nos ocupa.

Así pues, en nuestro caso, el síndrome clínico revela una lesión de los fascículos piramidales de la región dorso-lumbar, y debemos diagnosticar una esclerosis sistematizada con predominio de las lesiones en los fascículos piramidales.

Podemos observar en la infancia una esclerosis de esta clase en la enfermedad que Strümpell ha denominado «paraplejia espasmódica familiar». El cuadro clínico es casi el mismo. Pero nuestro enfermo no tiene hermano ni hermana, ni pariente próximo ni lejano, en los que se observe el menor síntoma de paraplejia espasmódica. No podemos, pues, clasificar su caso como paraplejia espasmódica familiar.

Fáltanos encontrar la causa que ha determinado la esclerosis de los fascículos piramidales. Esta causa, y espero podérselo demostrar, es la sifilis hereditaria.

Hace ya muchos años que vengo observando casos idénticos al que os hago observar. Vi el primero en 1894; se trataba de un muchacho de 8 años, que había sido atacado algunos meses antes de una parálisis de marcha lenta y progresiva, semejante á la de nuestro enfermo de hoy. En esta época no se conocían más que dos formas de paraplejia espasmódica adquirida, de la infancia: la paraplejia póttica y la paraplejia espasmódica familiar. Como no había en su familia ningún caso de enfermedad semejante, pensé, aunque no existiera ningún síntoma, en un mal de Pott. Lo inmovilicé durante algunas semanas; pero cuando ulteriores exámenes me convencieron de la ausencia de lesión vertebral, le permití levantarse y andar. A causa de ciertos antecedentes que me habían parecido sospechosos prescribí fricciones mercuriales.

Luego el enfermo salió del hospital sin mejora. Lo veía de tarde en tarde; su mal progresaba lentamente. En el intervalo fué llevado por sus padres á diversas clínicas, especialmente á la Salpêtrière, sala del profesor Raymond, donde fué estudiado por su interno M. Lorrain. Este preparaba sobre la «paraplejia espasmódica familiar» la tesis que sostuvo en 1898. Habiendo tenido el honor de ser uno de los jueces de su tribunal, me sorprendió
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encontrar la descripción de este enfermo (Obs. 3, pág. 104) porque sabía que este caso de paraplejia era aislado en su familia. Lo hice notar á M. Lorrain; me contestó que el cuadro clínico presentado por este enfermo era tan semejante con el de la «paraplejia espasmódica familiar» que había creído poder incluirlo en esta enfermedad. Más tarde me he preguntado si la parálisis familiar no tiene relación con la sífilis.

Sea lo que fuere, este primer caso llamó mi atención sobre la paraplejia espasmódica adquirida y primitiva de la infancia. He visto más tarde dos casos absolutamente semejantes. En uno de ellos, el padre me confesó espontáneamente que había padecido sífilis un año antes de su casamiento, lo que me condujo á sospechar el origen sifilítico de esta forma de paraplejia. Más tarde he podido demostrar este origen, no en el enfermo que estáis observando sino también en una niña que mi colega y amigo A. Broca quiso mostrarme y cuya observación publicó en el Bulletin Medical (1909, p. 147).

Voy á exponer cómo llegué á aceptar el origen sifilítico de la paraplejia espasmódica observada en nuestro enfermo. Exploré en seguida los antecedentes. El padre manifestó que jamás había padecido sífilis; sin embargo, una vez que presentó una placa roja en uu brazo, un médico le ordenó un tratamiento mercurial. La madre no ha tenido abortos, y además de nuestro enfermo ha tenido otros dos hijos á término y que están bien. Ni el padre ni la madre presentan el síntoma de Argill-Roberston.

Nuestro enfermo, á los 3 meses de edad, cuando la vacunación, presentó una erupción de pápulas, mezcladas con algunos elementos vesiculosos; á causa de esto, el médico de la familia le sometió á un tratamiento antisifilítico.

A pesar de estos antecedentes, dudaba en admitir la existencia de sífilis hereditaria, cuando en el mes de Octubre de 1907, presentó el niño una infiltración gris de la mitad inferior de la córnea derecha y una inyección perikerática muy marcada. Se trataba de una queratitis parenquimatosa, que evolucionó lentamente y que no cedió hasta después de algunos meses de tratamiento mercurial. Cuando la queratitis parenquimatosa se presenta en un sujeto joven y evoluciona de este modo, revela de un modo cierto la existencia de sífilis hereditaria. Así, pues, desde aquel momento, no me ha parecido dudoso que este niño padece sífilis hereditaria y que la paraplejia espasmódica deriva de esta infección. A la misma sífilis debemos imputar también el retardo intelectual, el signo de Argill-Roberston y el raquitismo, que evolucionó en su primera infancia, cuando era amamantado y no presentaba trastornos digestivos.

Como podéis ver, en este caso, la keratitis parenquimatosa
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me ha permitido afirmar el origen sifilítico de la paraplejía; y esta misma lesión ocular me colocó sobre la pista de la sífilis en el caso de M. A. Broca.

Lo que por ahora quisiera demostrar, es que esta parálisis espasmodica heredo-sifilítica de la infancia, representa un tipo especial bajo el punto de vista clínico y probablemente también bajo el punto de vista anatómico.

Si consultáis el tratado más importante de la heredo-sífilis de la médula espinal, el de M. Georges Gasne, he aquí lo que os dice.

Las lesiones que la sífilis hereditaria determina en la médula, tanto si se trata de recién nacidos como de niños más crecidos y aun de adultos, pertenecen al mismo tipo y semejan las que puede producir la sífilis adquirida.

Son lesiones de meningo-mielitis difusa que ataca sobre todo las meninges y los vasos, pero afectando también las demás partes conjuntivas de la médula: septum medio, septums radiados. Al principio, hay congestión con extasis leucocitario e infiltración de células embrionarias. Estas se fusionan y forman masas que evolucionan hacia la esclerosis, hacia la degeneración gomosa, ó hacia la curación. Las lesiones vasculares conducen á engrosamientos de las paredes, que pueden determinar trombosis y la obliteración más ó menos completa del vaso. Los elementos nobles, son atacados secundariamente á consecuencia de las lesiones vascúlo conjuntivas, están más ó menos lesionados, pueden ser destruidos completamente por la invasión del proceso esclerogomoso ó á consecuencia de una necrobiosis producida por la arteritis obliterante. Estas lesiones, de las cuales una puede ser predominante, están distribuidas en focos más ó menos extensos y pueden llegar á interesar, aisladamente ó al mismo tiempo, la médula dorso-lumbar, la médula cervical ó la cola de caballo; con frecuencia coexisten con lesiones cerebrales.

Existen también, á veces, estas lesiones en estado inicial en los fetos sifilíticos que nacen muertos; pueden no desarrollarse ó no evolucionar hasta más tarde, en niños ya crecidos, adolescentes ó adultos.

Bajo el punto de vista clínico, cuando asientan en el segmento dorso-lumbar de la médula casi siempre se revelan por el mismo síndrome: paraplejía espasmodica progresiva, con trastornos de los esfínteres y trastornos muy marcados de la sensibilidad; dolores y parestesias.

Ya veís, pues, en qué se distingue nuestro caso de los descritos en el trabajo de M. G. Gasne: nuestro enfermo no presenta trastornos de los esfínteres ni de la sensibilidad. No se trata pues de
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meningo-mielitis lumbar difusa, sino de una mielitis sistematizada, que afecta sobre todo el fascículo piramidal. Este carácter que individualiza su caso, se encontraba también en los dos casos que he observado con anterioridad. El nombre de tabes dorsal espasmódica, conservándole el sentido que Charcot quiso darle, de lesión sistematizada primitiva del fascículo piramidal, podría servir para designarlo. Podemos, pues, decir que nuestro enfermo está atacado de tabes espasmódica heredo-sifilítica.

Esta paraplejía espasmódica heredo sifilítica se distingue además por otros caracteres que contribuyen á darle fisonomía propia. Empieza tardíamente, siempre después de los cuatro años, en los casos que he podido observar (5, 7 y 12 años). Comienza de una manera insidiosa, por una caída que de momento apenas llama la atención. Su marcha es lenta y progresiva. Puede ser dominante en uno de miembros inferiores. Se acompaña de trastornos cerebrales, de los cuales el retardo intelectual es el más constante. En general coexiste con el síntoma de Argill-Roberston, lo que contribuye á hacer reconocer su origen sifilítico. El diagnóstico se asegurará buscando minuciosamente los antecedentes familiares y personales y los estigmas de la heredo-sífilis. Habéis visto que, en dos casos, la comprobación de una queratitis parenquimatosa nos había puesto en camino de la heredo-sífilis. MM. Dejarine y Chiray presentaron á la Sociedad de Neurología, el 7 de Enero de 1904, una niña de 8 años con una paraplejía espasmódica análoga á la de nuestro enfermo; había empezado ocho meses antes sin causa conocida y había evolucionado lentamente; no presentaba el síntoma de Argill-Roberston, pero sí una parálisis completa unilateral del iris, que indujo á examinar de un modo completo los antecedentes y permitió atribuir estos trastornos á la sífilis. Como veís por todos estos casos, el examen de los ojos tiene una importancia capital para establecer el origen de estas paraplejías.

Sobre la naturaleza de las alteraciones medulares que corresponden á este síndrome clínico, no podemos sentar hipótesis, porque en ningún caso ha podido hacerse la autopsia. Pero á propósito de esto, me parece interesante haceros observar la analogía de los hechos que estamos tratando con los que se desarrollan en el adulto en la sífilis adquirida.

Con el nombre de «parálisis espinal sifilítica», Erb describió, en 1891, un síndrome caracterizado por una paraplejía espasmódica de comienzo insidioso, de evolución lenta y progresiva, evidente sobre todo durante la marcha, que tiene una gran semejanza con el caso de nuestro enfermo. El estudio de este síndrome fué completado por M. P. Marie en 1902. Existen, sin embargo, diferencias entre las dos formas. En la parálisis espinal
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sifíltica de los adultos los trastornos precoces de los esfínteres son la regla; los trastornos de la sensibilidad son muy frecuentes; en la tabes espasmódica heredo-sifíltica no he observado estos trastornos de los esfínteres y de la sensibilidad. Pero Erb hace notar que, en la forma del adulto son poco marcados, lo que la distingue de la meningo-mielitis difusa sifíltica, tal como se observa comúnmente. A pesar de algunas diferencias, la analogía entre la forma de Erb y la paraplejia de nuestro enfermo es muy grande. Si creemos á Nonne (1897), las lesiones que corresponden á la parálisis espinal sifíltica de Erb consisten en una esclerosis primitiva combinada del fascículo piramidal del fascículo cerebeloso directo y del cordón de Gall. Podemos creer que en la paraplejia heredo-sifíltica existen análogas lesiones en la médula.

Para terminar trataré de establecer el pronóstico de la paraplejia espasmódica en nuestro enfermo é indicar el tratamiento que le hemos prescrito. Debo decir que hoy el pronóstico me parece muy poco favorable. El 9 de Enero de 1908 M. Oppert, con quien había estudiado este enfermo, lo presentó á la Sociedad de Neurología; esto fué poco tiempo después de haber aparecido la queratitis parenquimatosa que nos ha hecho reconocer el origen sifíltico de la paraplejia; acabábamos de comenzar el tratamiento mercurial intensivo que empleo cuando las inyecciones subcutáneas de preparaciones hidrargíricas son de aplicación difícil á causa de la indocilidad y de la resistencia del enfermo; consiste en practicar fricciones cotidianas con cuatro gramos de ungüento napolitano y al mismo tiempo tomar por la boca jarabe de Gibert (dos cucharadas de postre por día en un niño de ocho años). M. Oppert terminó su presentación con la esperanza de poder presentar el enfermo curado. Esta esperanza no se ha realizado. Mientras que la queratitis curó completamente á los 3 meses, la paraplejia quedó estacionaria. Hoy, después de 18 meses de tratamiento, interrumpido solamente durante dos semanas, en seis nos vemos obligados á convenir en que la paraplejia está en el mismo estado; no se ha agravado, pero no ha mejorado. Los trastornos de la sensibilidad permanecen ausentes; los esfínteres intactos; á veces el niño espera para orinar el último momento; por esto cuando quiere efectuar la micción, el deseo es imperioso y se escapan algunas gotas en el pantalón.

El síntoma de Argill-Roberston persiste y los movimientos para la acomodación son más lentos; la parálisis del iris tiende á completarse. La inteligencia no progresá; la memoria parece ser más débil; sin embargo, reconoce las letras del alfabeto y sabe su dirección.