Revista de ciencias médicas de Barcelona (1899-08-10 00:00:00), página 16

En cuanto á la inteligencia, es rara la integridad de la misma. Por regla general, los niños quedan retrasados en su desarrollo mental. Con todo, no deja de haber casos en los cuales no se ve indicio alguno de trastorno. El grado varía mucho; la idiotez completa es una excepción. En algunos casos se han observado convulsiones en los primeros tiempos después del nacimiento, desapareciendo luego por completo ó reapareciendo más tarde. Nosotros no hemos observado ningún caso en que se observara epilepsia como fenómeno concomitante de hemiplejía espasmódica. Sólo en el caso XIV se mostró algo como ataque epiléptico después de la operación y fué seguido de muerte.

La sensibilidad permanece intacta. También queda normal la excitabilidad eléctrica muscular, mientras que se encuentran exagerados los reflejos tendinosos. Estos fenómenos patológicos se presentan en grado muy diverso; desde fuerte idiotez hasta inteligencia intacta, desde la rigidez muscular más pronunciada hasta completa movilidad de las articulaciones, hemos observado todas las gradaciones posibles. El curso de la enfermedad es generalmente regresivo, sobre todo en las extremidades superiores, como ya hizo constar Little, cuya descripción comprende tanto las formas de rigidez general como la parapléjica, siendo la primera la enfermedad en la cual todos los músculos se encuentran afectados espasmódicamente y existiendo también trastornos del habla y de la inteligencia, y la segunda aquella en la cual las extremidades superiores se encuentran intactas ó presentan tan sólo una exigua hipotonía de los músculos y solamente se hallan afectadas las extremidades inferiores, y observándose, como síntoma importante, el estrabismo.

Aun cuando admitimos plenamente esta distinción, sin embargo, en vista de nuestras observaciones, preferimos calificar de enfermedad pura de Little los casos en que se hallan afectadas solamente las extremidades inferiores, porque en éstas el cuadro es verdaderamente típico, como demuestran las historias clínicas, y de rigidez general los casos en que también se encuentran afectadas las extremidades superiores y se manifiestan trastornos cerebrales.

¿Cómo se presenta el cuadro patológico de la atetosis general? Se parece casi por completo al cuadro de la hemiatetosis de Oulmont, ó de paresia córnea de Freud-Rie. La atetosis, cuya etiología es hasta ahora bastante oscura, se caracteriza por retroceder las contracturas y la aparición de fenómenos paralíticos y de movimientos espontáneos. Con respecto á la anatomía patológica, tampoco se puede decir, por ahora, gran cosa. Strumpell considera verosímil que se trata siempre de un trastorno cerebral—acaso cortical—pero faltan todavía resultados seguros de autopsia. La enfermedad afecta con más frecuencia las extremidades superiores, y en ellas sobre todo los artículos terminales, que casi sin interrupción ejecutan movimientos involuntarios y desordenados de mayor ó menor intensidad. Están en menor grado afectados los miembros superiores; la marcha tiene casi siempre un carácter espasmódico, atáctico, á consecuencia de la combinación de atetosis con paraplejía espasmódica. En la musculatura facial se ven convulsiones en tic que pueden exagerarse hasta