Gaceta médica catalana (1900-01-15 00:00:00), página 29

ma conocida con el nombre de «boca en forma de corazón». Algunas veces ha sido notada risa sardónica.

Los músculos oculares pueden participar de estas contracturas, lo que da lugar al estrabismo, que se observa en el 30 por 100 de los casos y al nistagmo. El estrabismo es más frecuente en la forma parapléjica (4 veces de 12) que en la forma generalizada (una vez de 12). La palabra puede ser difícil porque el espasmo alcance a los músculos de la lengua; por último, se puede observar la disfagia, debida al espasmo esofágico, y accidentes de sofocación por los espasmos laríngeos. Los esfínteres no están alterados de ordinario.

Los trastornos motores, las contracturas musculares, son enteramente los únicos síntomas de este complejo morboso. No se observa, en efecto, ni trastornos de sensibilidad, ni del sentido muscular, ni alteraciones tróficas musculares ni cutáneas, ni trastornos de la reacción eléctrica. Existe, sin embargo, un cierto retardo de desarrollo marcado sobre todo en los miembros inferiores, que son siempre los más atacados, y su pequeño volumen contrasta con el volumen enteramente normal del resto del cuerpo.

La inteligencia de estos pequeños enfermos está también un poco retardada, pero menos de lo que se cree, y este desarrollo intelectual, relativamente normal, es un síntoma importante del síndrome de Little puro. Añadiremos, no obstante, que se encuentran todas las transiciones entre las formas sin ningún trastorno intelectual y las que se acompañan de disminución notable de las facultades cerebrales. Por otra parte, aun siendo inteligentes, estos enfermos son generalmente neurópatas, de carácter variable y extravagante, y presentan con frecuencia algunos estigmas de degeneración.

Acabamos de trazar el cuadro de conjunto de la enfermedad de Little. Puede, como hemos dicho, presentarse bajo la forma limitada a los miembros inferiores, parapléjica, ó bajo la forma generalizada, que, sin embargo, domina siempre en los miembros inferiores; puede también mostrarse bajo una forma frustrada, en la cual la contractura está poco marcada, la marcha poco entorpecida, y en la cual generalmente la exageración de los reflejos y la trepidación espinal atestigua la lesión.

Por último, al lado de estas formas, en las cuales el síndrome de Little se presenta en su pureza, hay otras en que está combinada con otros fenómenos, y sobre todo con los temblores, ya con el aspecto de atelosis doble, que imprime á los dedos movimientos de reptación que se ha comparado á los de los pulpos, ya con el de corea crónica. Algunas veces, los temblores se asemejan á los de la parálisis agitante y los de la esclerosis en chapas. Se puede ver coincidir la hemiplegia espasmodica, ó á lo menos la hemiparesia. Otra complicación consiste en los trastornos psíquicos y la idiocia, que va generalmente precedida de convulsiones. Las parálisis que pueden asociarse á las contracturas, son difíciles de reconocer; es preciso para esto poner al niño de pie. Si está paralizado, las piernas se doblan; si hay contractura, por el contrario, se ponen rígidas.

La evolución de la enfermedad de Little es esencialmente crónica, y se puede decir que no cura nunca completamente. No obstante, no es, como otras enfermedades nerviosas, una afección de marcha progresiva; al contrario, tiene tendencia á mejorar espontáneamente, y cuando se agrava queda estacionada. Desde este punto de vista, se puede comparar á la parálisis atrofica infantil, que alcanza de golpe su máximo de localización, y se limita en seguida en lugar de extenderse. Se puede igualmente decir que la evolución es aún más favorable en la enfermedad de Little que en la otra afección, en la cual la atrofia completa de músculos y de los miembros, hacen de ella una enfermedad incurable. En la paraplegia espasmodica infantil, los músculos no estaban realmente atrofiados; su educación es lenta, pero posible. El niño puede, una vez adolescente, llegar á marchar convenientemente.

III. — El diagnóstico de enfermedad de Little es de ordinario fácil, á lo menos en las formas puras. El principio, desde las primeras semanas ó los primeros años de la vida, el predominio de los fenómenos espasmodicos sobre los paralíticos, la carencia de atrofias notables, de trastornos eléctricos, de trastornos de sensibilidad y de trastornos psíquicos, todo esto puede permitir el afirmar el diagnóstico.

La hemiplegia espasmodica infantil, especialmente si es bilateral, podría