Gaceta médica catalana (1900-01-15 00:00:00), página 31

en un niño de la misma edad nacido á término; pero se comprende, no obstante, que poco á poco llegue á desarrollarse suficientemente para permitir los movimientos. A esto podría juntarse también una detención de desarrollo de las circunvoluciones motoras del cerebro, como en el caso de Mya y Levi (1), en el cual las células piramidales motrices estaban también poco desarrolladas.

Hoy, el estudio anatomo-patológico de la enfermedad de Little ha progresado, y Massalongo, en un reciente artículo (2), contaba 27 autopsias de displiegas cerebrales infantiles (Kurella, Déjerine y Sollier, Milis, Bernhardt, Betcherew, Sarah Mac Nutt, Bruns, Eisenlohr, Railton, Bourneville, Puttmann, Peterson, Pennato, Massalongo). Generalmente, se ha encontrado, por una parte, una lesión cerebral, de naturaleza variable y que es difícil de precisar, porque en la época en que se hace la autopsia no quedan más que restos, y por otra, una lesión secundaria de la médula.

La lesión cerebral era reblandecimiento, formaciones quísticas, esclerosis cerebral, engrosamiento meningeo, hematomas, hemorragias capilares múltiples, quizás consecutivas á las dificultades del parto y á las intervenciones instrumentales. En los casos en que la lesión es superficial, se comprende que no vaya acompañada de trastornos marcados de la inteligencia; mientras que, por el contrario, las mismas lesiones, extinguidas y profundas, serían seguidas de idiotismo; todas las transiciones pueden existir desde este punto de vista. La lesión de principio sería, para Kundrat, encefalitis fetal; para Schultze, embolias, y para Massalongo, meningo-encefalitis toxémica aguda. Las hemorragias, los quistes, la paqui-meningitis y la esclerosis son, pues, lesiones evolutivas ó degenerativas. Brissaud explica la frecuencia del sitio de las lesiones al nivel del lóbulo paracentral, centro de los miembros inferiores, mediante una ingeniosa hipótesis: el lóbulo paracentral es, en razón de su sitio, el punto más mal regado, porque la sangre que se distribuye en él debe ir contra la gravedad; esto mismo es lo que hará, según Souques y J. B. Charcot (3), que los tubérculos sean frecuentes en él. Así se explicaría que, en contraposición de lo que tiene lugar para otras esclerosis del manojlo piramidal, la contractura domine aquí en los miembros inferiores.

La lesión medular secundaria no aparecería hasta un estadio avanzado, y hasta en las formas en que no hay síntomas cerebrales, sería secundaria. Betcherew ha observado la degeneración piramidal después de la esclerosis cerebral; Sarah Mac Nutt, la misma lesión después de la atrofia de las circunvoluciones del lóbulo paracentral; Bruns, después del reblandecimiento de la parte media de los dos hemisferios; Massalongo, en una autopsia, ha notado un principio de degeneración del manojlo piramidal; para este autor la aparición tardía de esta lesión explicaría el que no se encuentre siempre en las autopsias; Eisenlohr ha visto la esclerosis de los cordones laterales cervicales, y, por último, Peterson, la degeneración de los cordones laterales consecutivos al engrosamiento de la duramadre.

Si la lesión de los manojos piramidales parece frecuente, según las varias autopsias que conocemos de la enfermedad de Little, no es constante, sin embargo, y recientemente Philippe y Cestan (4) han publicado cuatro necropsias en que esta lesión faltaba, así como en cuatro casos pertenecientes á Binswanger, Railton, Ganghofner. En los casos de Philippe y Cestan, el manojlo piramidal era normal histológicamente, sin esclerosis ni agenesia. Así, estos autores se inclinaban á admitir una lesión de las células ganglionares de los cuerpos anteriores, opinión que ya emitió Charcot, en 1876, y más tarde el profesor Raymond. Los niños de que se trata en estas autopsias, habían, por otra parte, nacido á término.

No obstante, para Déjerine, la carencia de lesión de los cordones piramidales dependería del no desarrollo de los cilindro-ejes que no habían permitido producirse á la esclerosis.

Dos autopsias, recientemente publicadas por Déjerine (5), nos demuestran que, por una parte, la enfermedad de Little puede ser consecutiva á

(1) Léri. Riv. patol. nerv. e mentale, noviembre de 1896.
(2) Massalongo, Wien. med. Blätter., Loc. cit.
(3) Souques y J. B. Charcot, Soc. anat., 10 mayo de 1891.
(4) Philippe y Cestan. Soc. de Biol., 19 diciembre de 1897.
(5) Déjerine, Soc. de Biol., 13 marzo de 1897.