Gaceta médica catalana (1900-01-15 00:00:00), página 32

una lesión que parece puramente cerebral, ó, por el contrario, una lesión puramente medular. En el primer caso, se trataba de un hombre de 79 años, cuyo nacimiento se hizo normalmente y á término y que estaba atacado desde la más tierna edad de parálisis espasmódica de mediana intensidad; este hombre, empleado en escrituras, era de una inteligencia normal, pero estaba sujeto desde la niñez á ataques epilépticos. En la autopsia se encontró una parencéfalia de la cara externa de los hemisferios hasta el ventrículo lateral; las pirámides bulbares eran pequeñas, pero no degeneradas; la médula estaba normal.

En el segundo caso, se trataba de un hombre de 44 años, nacido á término, y que había tenido paraplegia espasmódica desde que nació. No comenzó á andar hasta la edad de nueve á diez años. Era de inteligencia débil, pero no había tenido ataques epilépticos. En la autopsia no tenía nada en el encéfalo, pero la médula era pequeña, y mostraba una mancha gris en la parte posterior del cordón lateral. En el examen histológico, se vió que los cordones antero-laterales eran más pequeños que de ordinario; había esclerosis neurogílica en la parte posterior del cordón lateral, especialmente en el izquierdo. El cuerno anterior izquierdo era más pequeño; las células estaban normales. Entre el primero y el segundo pares cervicales había una lesión medular en foco, y á este nivel las córneas posteriores estaban destruidas por las esclerosis lacunar con vascularidad. El síndrome de Little, dice Déjerine, puede, pues, ser debido á una lesión medular primiva en foco, de origen intra-uterino y probablemente de naturaleza infecciosa. La lesión de los cuernos posteriores y la prolongación de la esclerosis por el cordón lateral habían tenido como consecuencia la doble esclerosis sistemática del manojo piramidal. Pero una lesión medular cervical en foco, como hace notar Déjerine, explica difícilmente la paraplegia espasmódica que predomina en los miembros inferiores.

Estas dos observaciones demuestran que el estado intelectual no puede servir para afirmar si la lesión es cerebral ó puramente medular.

En resumen, la lesión que se debe encontrar con más frecuencia es una lesión cerebral superficial bilateral, al nivel del lóbulo paracentral, y una degeneración secundaria del manojo piramidal, algunas veces agenesia de este manojo; pero se puede encontrar una lesión exclusivamente cerebral ó exclusivamente medular. Hay, en fin, casos en los cuales el manojo piramidal parece intacto y la lesión parece atacar las células de los cuernos anteriores. Cuando el manojo piramidal está lesionado, se comprende que, ó bien transmita su irritación á la periferia, ó más bien que cese de transmitir la acción refrenadora de las células cerebrales. Además, la lesión podría residir también, como supone Massalongo, en la terminación de las neuronas motores, en una enfermedad del kinetoplasma, que explicaría la complicación de los temblores. Pero esto no es nada más que una hipótesis.

V. — Los datos de la anatomía patológica nos van á servir para dárnos una idea sobre la patogenia de la enfermedad de Little, que es ciertamente tan diversa como polimorfas son las lesiones de que acabamos de hablar.

Para Little, y para muchos de los que han estudiado la afección descrita por el comandante inglés, el parto antes de término, es decir, antes del completo desarrollo del manojo piramidal, sería, como hemos dicho, la causa principal. Pero, por una parte, la enfermedad de Little es rara en los niños nacidos prematuramente; y, por otra, hay muchos casos de esta afección en los que no se puede invocar esta etiología. Además, se puede preguntar si en estos casos la enfermedad de Little sería debida á la misma causa que determina el parto prematuro.

Se ha invocado también, desde Little, las dificultades del parto, las maniobras instrumentales, la procidencia del cordón y las diversas causas de asfixia de los recién nacidos. Hemos visto que, según ciertos autores (Naef, Peer, Frend), mientras que el parto prematuro tendría como consecuencia la forma parapléjica, la asfixia del recién nacido sería seguida de la forma generalizada con decadencia intelectual. En efecto, mientras que en el primer caso se trataría de agenesia del manojo piramidal, en el segundo de lesiones cerebrales, generalmente de hemorragias capilares, seguidas de degeneración del cordón piramidal. Marfan ha observado, sin embargo, un niño nacido en estado de asfixia y que estaba afectado de enfermedad de Little sin trastornos intelectuales. Esta teoría de la asfixia del niño ha sido