Gaceta médica catalana (1900-01-15 00:00:00), página 30

simular el síndrome de Little. Pero en ésta hay una notable atrofia muscular y trastornos tróficos, hay una debilidad marcada de la inteligencia y con frecuencia ataques epilépticos. La parálisis es en ella mucho más accentuada. Por último, es una afección de principio más tardío, casi nunca congénita.

La hemiplejía espasmodica puede ser, sin embargo, difícil de diferenciar en sus formas, cuando hay solamente hemiparesia con predominio de espasmos. Es posible, por otra parte, que haya transiciones entre las lesiones causales de uno y otro de estos síndromes nerviosos.

La paraplegia espasmodica familiar, estudiada especialmente por Strumpell (1), por Bernhardt (2), por Jendrassik (3) y recientemente en la tesis de Lorrain (4), y que sería debida á una esclerosis combinada primitiva de los manejos piramidales, cerebelosos directos y de Goll, se diferenciará por su carácter de enfermedad familiar, y especialmente por su marcha lentamente progresiva sin remisiones.

Las paraplegicas y contracturas hísticas, aunque raras en el niño, son observadas algunas veces, y es bueno pensar en ellas. La carencia de exageración de los reflejos, de trastornos del miembro superior, los trastornos de la sensibilidad y los estímulos ordinarios de la histeria, permitirán establecer este diagnóstico.

La enfermedad de Friedreich se acompaña de ataxia de los miembros inferiores, de la marcha tabeto-cerebelosa, de abolición de los reflejos; no hay trepidación espinal. Es, en fin, una enfermedad familiar. Comienza en la adolescencia.

La heredo-ataxia cerebelosa principia de ordinario después de los veinte años. La marcha ebria, las sacudidas coreiformes, la falta de exageración de los reflejos y de trepidación, la caracterizan.

La parálisis atrofica de la infancia no se parece á la enfermedad de Little. Las atrofias y los trastornos tróficos, la parálisis blanda, la reacción de degeneración, establecen diferencias marcadas

La enfermedad de Thomsen es hereditaria y congénita. La rigidez que sólo existe al principio de los movimientos voluntarios, desaparece después de algunos minutos. No se observa en ella la exageración de los reflejos rotulianos y el clonus del pie.

La tetanía no es congénita. El residir en las manos, las aptitudes especiales de éstas, la aparición y desaparición de las contracturas, son propias de esta afección.

No insistiremos sobre las compresiones medulares por tumor ó mal de Pott, que no principian de ordinario hasta más tarde, y que van acompañadas de dolores, de trastornos sensitivos, sin contractura tan marcados; ni sobre la mielitis transversa, en la que hay atrofias musculares y trastornos esfinterianos; ni, en fin, sobre la esclerosis en chapas, que es rara en el niño, y en la que el temblor particular permite el diagnóstico.

IV. — La anatomía patológica de la enfermedad de Little es aún una cuestión de estudio. Lo que hoy parece establecido es que es menos sencilla de lo que se había creído en un principio, y que, como para otros síndromes nerviosos, lesiones diversas residentes en distintos puntos del eje cerebro-espinal pueden tener como resultado el síndrome de Little.

Little, y en pos de él la mayoría de los autores que han estudiado este síndrome morbosso hasta estos últimos tiempos, Marie, Brissaud, habían admitido una lesión, cuya existencia reposaba más bien en ideas teóricas que en hechos de autopsia. Marie, en su artículo del Traité de Médecine, decía, en efecto, que no había aún autopsia de esta afección. La lesión considerada por estos autores, y más recientemente por van Gehuchten (5), como la causa de la enfermedad, era la falla de desarrollo del manojo piramidal, la que explicaría el nacimiento antes de término, en una época en que este manojo no tiene todavía su mielina, pues ésta no aparece hasta el noveno mes de la vida intra-uterina. Después del nacimiento, el manojo piramidal llegaría difícilmente á adquirir el desarrollo que debería tener

(1) Strumpell, Arch. f. Psych. t. X. XVII, y Deuts. Zeits. f. Nervenheilk., 1893.
(2) Bernhardt, Virchows Arch. f. pathol. Anat., 1891, t. CXXVI, p. 59.
(3) Jendrassik, Deuts. Arch. f. Klin. Med., t LVIII, p. 138.
(4) Lorrain, Contribution á l'étude de la paralgie spasmodique familiale, Th. de Paris, 1893
(5) Van Gehuchten, Rev. de Neurol., Loc. cit.