Gaceta médica catalana (1889-10-31 00:00:00), página 20

Hemos querido citar todas estas amiotrofias. En varias de ellas, el papel del sistema nervioso, si no está demostrado, es por lo menos probable. La fibra muscular puede, si se quiere, no considerarse como primitivamente atacada, en el sentido de que la lesión, por dinámica que sea, parece interesar en primer término el centro trófico de esta fibra estriada. Sin embargo, esta alteración nerviosa es puramente hipotética.

En las atrofias que vamos á pasar ahora en revista, y que constituyen nuestro segundo grupo, esta intervención del sistema nervioso es mucho más problemática, y puede creerse que estas amiotrofias son consecuencia de una alteración que ataca directamente la fibra muscular.

III.—En el mes de Enero de 1884, Landouzy y Dejerine presentaban, en la Academia de Ciencias, una Memoria que fué publicada al año siguiente en la Revue de Médecine (1). Tiene por título: Miopatía atrófica sin neuropatía, que principia de ordinario en la infancia por la cara.» Es desarrollado el cuadro clínico de la afección descrita, en 1865, por Duchenne, con el nombre de atrofia muscular progresiva de la niñez, y que consideraba debida, lo propio que la atrofia muscular del adulto, á una lesión espinal.

He aquí resumidos los principales caracteres de este tipo, al cual dan los autores el nombre de miopatía atrófica progresiva:

La miopatía progresiva (tipo facio-escápulo-humeral) principia comunmente en la infancia por los músculos de la cara (músculos de la expresión). Puede aparecer sólo en la adolescencia ó aún en el adulto. Los músculos articulares de los labios y de los párpados son los primeros invadidos, de lo que resulta una facies particular sobre la cual insistiremos luego.

Después, los músculos de los miembros superiores son á su vez atacados. De entre ellos, algunos son casi siempre respetados, especialmente los supra é infra-espinosos, el sub-escapular, los flexores de la mano y de los dedos, los músculos de la mano. Se encuentran en un grupo de músculos inervados por un mismo nervio, músculos normales en medio de otros más ó menos completamente destruidos.

El predominio constante de la atrofia en los músculos de los hombros y de los brazos constituye el tipo facio-escápulo-humeral. A esta atrofia muscular, que se presenta de manera tan extraña, se añade cierto número de importantesísimos caracteres.

Las contracciones fibrilares de los músculos faltan. La contractilidad eléctrica está modificada cuantitativamente, pero no cualitativamente; no hay, pues, reacción de degeneración. Los reflejos tendinosos están conservados. Observase una retracción muscular que produce un verdadero acortamiento que se opone á los movimientos de extensión y que se traduce por una especie de cuerda visible debajo de la piel.

En ciertos casos, especialmente cuando la afección ocurre en el adulto, empieza por los miembros superiores ó más rara vez por los inferiores. La cara puede ser entonces atacada tardíamente ó bien quedar intacta; en cuyo caso se está en presencia, ora del tipo escápulo-humeral puro (tipo de Zimmerlin), ora del tipo fémoro-tibial (tipo de Eichhorst).

La evolución de la miopatía atrófica progresiva se realiza lentamente. Los músculos de los aparatos especiales (visión, masticación, deglución, fonación, respiración) quedan indemnes. La afección es hereditaria y puede ser familiar.

Los autores han observado, en la única autopsia que han hecho, una integridad absoluta de todo el sistema nervioso.

En el mes de Octubre del propio año, Landouzy, en una comunicación á la

(1) Landouzy y Dejerine, Revue de Médecine, Febrero y Abril de 1885.