Gaceta médica catalana (1889-11-15 00:00:00), página 19

4.º Retracción fija de ciertos músculos, del bíceps en especial, que se muestran preeminentes bajo la piel y se oponen al libre funcionamiento de las articulaciones.

5.º Conservación de los reflejos tendinosos. Sin embargo, cuando la atrofia ha llegado á un grado avanzado, ocasiona, como era fácil preverlo, la abolición de los reflejos.

6.º Integridad, durante toda la duración de la dolencia, de los músculos de los aparatos especiales (visión, masticación, deglución, respiración, fonación).

7.º Lentitud en la evolución, siendo debida por lo general la muerte á una enfermedad intercurrente; periodos de paro á veces durante varios años.

8.º Noción de la herencia.

Hemos visto que, fundándose en la ausencia de varios de estos signos (contracciones fibrilares, desaparición de los reflejos tendinosos, reacción de degeneración, etc.), Charcot y Marie tendían á incluir en el grupo de las amiotrofias mielopáticas la forma que han descrito con el nombre de tipo familiar que empieza por los pies.

Hemos visto también que Brossard se funda en estos signos para aproximar á las miotrofias primitivas el tipo que describe y que rehusa identificar con el tipo Charcot-Marie, cualesquiera que sean las numerosas semejanzas clínicas entre estos dos tipos.

La anatomía patológica de la amiotrofia progresiva primitiva ha sido objeto de varios trabajos interesantes.

En la autopsia que han practicado, Landouzy y Dejerine han encontrado una miosisis atrófica con esclerosis muy ligera, sin alteración grasosa protéica ó pigmentaria de las fibras atacadas. La estriación estaba intacta; no había ninguna irritación de los núcleos del sarcolema. Los vasos y los nervios de los músculos estaban sanos. La lesión, inferen los autores, es, pues, semejante á la de la parálisis pseudo-hipertrófica; las diferencias radican en las alteraciones conjuntivas: atrofia en un caso, hipertrófia en el otro.

En una comunicación á la Sociedad de biología (1), Dejerine ha insistido sobre esta cuestión de la hipertrófia de las fibras musculares y ha demostrado que esta hipertrófia de los haces primitivos de los músculos, considerada como propia de las atrofias musculares protopáticas, se encuentra igualmente en las atrofias miopáticas (especialmente en la parálisis infantil), si bien es verdad que en un periodo avanzado.

Así, pues, por el hecho de la anatomía patológica, como por la enseñanza de la clínica, la comprobación de la hipertrófia del músculo no tiene valor alguno para diferenciar las formas protopáticas, sea entre sí, sea de las deutropáticas.

Recientemente todavía (2), el Sr. Roth (de Moscou) ha hecho acerca de las lesiones musculares de la atrofia muscular primitiva una comunicación muy importante á la Sociedad de biología.

«La lesión principal de la fibra muscular, dice, consiste en un acortamiento de ésta, á consecuencia de la atrofia fibrosa parcial de una ó de sus dos extremidades; esta atrofia puede ser parcial ó extenderse á toda la fibra muscular; ésta toma entonces ó el aspecto fusiforme ó el de un simple tractus fibroso.

Estas lesiones son, por lo demás, bastante difusas en el interior del músculo. Se comprueba que al nivel de donde se continúa fibra muscular y tendón, hay, por decirlo así, fusión de la extremidad muscular y crecimiento de la parte tendinosa; en la extremidad de la fibra se encuentra un número más

(1) Dejerine, Société de Biologie, 19 Marzo de 1887.
(2) Roth, Société de Biologie, 11 Diciembre de 1886.