Gaceta médica catalana (1889-11-15 00:00:00), página 15

atrofian otros y esta atrofia puede hasta preceder á la pseudo-hipertrofia (Goodridge) (1), ó evolucionar aisladamente, como lo habían perfectamente señalado Damaschino, Gradenigo, Möbius, etc.

La atrofia invade sobre todo los músculos de la cintura escapular, los pectorales, el bíceps. En este momento, el cuadro que presenta el niño es típico: su actitud al andar, la ensilladura lumbar, el despegamiento de los omóplatos, la dificultad que siente para levantarse al ponerle en decúbito dorsal y los mil medios ingeniosos que emplea para lograrlo, hacen que no se pueda olvidar este cuadro cuando se ha visto una sola vez.

La contracción eléctrica está disminuida; los reflejos tendinosos están por lo general, conservados. Obsérvense en casos dados contracciones fibrilares ó hasta verdaderos calambres; pero faltan muy á menudo. Se ha notado, en fin, la retracción del bíceps (Goodridge, Damaschino).

Charcot ha insistido sobre otros dos hechos de gran importancia. Trátase, en primer lugar, de la posibilidad de la participación de la cara, participación ya entrevista por Duchenne, por Griesinger, y que se traduce por una incomodidad en ciertos movimientos, por la dificultad de fruncir las cejas, de reír, de silbar. La boca está abierta, el movimiento de abertura de los párpados encuéntrase reducido, etc. Es, en segundo término, la integridad aparente de ciertos músculos, á pesar de su impotencia funcional. Friedreich y después Bourdel habían demostrado que no hay que establecer relación alguna entre la debilidad y la hipertrofia ó atrofia del músculo, siendo como es aquélla frecuentemente anterior á toda modificación de su volumen. La hipertrofia muscular, lo propio que la atrofia, no es, pues, una condición sine qua non de la parálisis pseudo-hipertrófica.

De lo cual deduce Charcot esta conclusión: que en la parálisis pseudo-hipertrófica, como en toda miopatía progresiva primitiva, el volumen de los músculos es nada; su impotencia funcional lo es todo.

No insistiremos más sobre las analogías que presenta esta parálisis pseudo-hipertrófica con los dos tipos precedentes. Dejamos dicho que el mismo Erb había admitido la identidad de la forma juvenil y de la parálisis pseudo-hipertrófica, basándose en la similitud que existe entre los trastornos funcionales de estos dos tipos, en la coexistencia de la atrofia y de la hipertrofia, en la ausencia de sacudidas fibrilares, en la persistencia de los reflejos tendinosos, en la evolución, etc. Más recientemente, Erb ha publicado una nueva observación de miopatía de forma juvenil; y la hipertrofia que ha encontrado en los deltoides, al mismo tiempo que la atrofia del bíceps, no hace más que confirmar esta opinión. También Westphal ha publicado un hecho análogo (2).

En resumen, dice Brissaud en una revista clínica sobre la miopatía progresiva primitiva (3), la forma juvenil de Erb y la antigua forma pseudo-hipertrófica de los observadores franceses, son dos variedades de una misma especie, diferenciadas únicamente en el predominio de ciertas localizaciones y en la preponderancia de la pseudo-hipertrofia sobre la atrofia y recíprocamente.

Pasemos ahora al estudio de otra forma de miopatía, con la cual se creyó por un momento que podía hacerse un tipo distinto, y que no es, realmente, sino una variedad de la parálisis pseudo-hipertrófica. Es el tipo separado, en 1875, por Leyden con el nombre de forma hereditaria de la atrofia muscular progresiva.

(1) Goodridge, Brain, 1883, p. 268.
(2) Westphal, Neurol. Centralblatt., 1886.
(3) Brissaud, Gazette hebdomadaire, 1886, pág. 582.