Gaceta médica catalana (1889-11-15 00:00:00), página 16

El cuadro clínico ofrece grandes semejanzas con el precedente. El principio de la enfermedad, dice Leyden, tiene lugar, por lo general, entre los 8 y 10 años ó en la época de la pubertad. El mal se manifiesta primero por debilidad en los riñones y en los miembros inferiores. La disminución de volumen se presenta, en primer término, en los músculos de las piernas y del dorso; pero no siempre es evidente, merced á un abundante desarrollo de tejido adiposo. En la evolución, reaparece el tipo precedente. Leyden reconoce la analogía incontestable que existe entre esta descripción y la de la parálisis mio-esclerosica. Möbius, en 1879 (1), ha emprendido de nuevo el estudio de estos hechos y concluye en favor de una simple variedad de parálisis pseudo-hipertrófica.

Desde entonces, y dado que esta variedad entra en la parálisis pseudo-hipertrófica, sólo quedan en presencia los tres grandes tipos: miopatía atrófica progresiva de Duchenne-Landouzy-Dejerine, juvenil de Erb y parálisis pseudo-hipertrófica de Duchenne (de Boulogne). Todos los autores tienden á poner en relieve las analogías de estos tres tipos.

V.—Hé aquí, en resumen, diferentes tipos, que á primera vista parecen separarse unos de otros. Hemos expuesto las grandes analogías que los ligaban. Completemos este relato citando algunas formas de transición que permiten pasar insensiblemente del estudio de una forma al de la otra. Charcot ha insistido sobre el valor de estas formas en una lección importante (2), en la cual demuestra la posibilidad de reunir todos los tipos que acabamos de pasar en revista, considerándolos como simples variedades de un mismo afecto, que propone denominar miopatía progresiva primitiva. Cita una observación que aproxima el tipo juvenil á la parálisis pseudo-hipertrófica. En su enfermo había, á la par que los signos de impotencia funcional del tipo de Erb, menos la atrofia, todos los de la parálisis hipertrófica, excepto la hipertrófia. Otra observación constituye la línea de unión entre el mismo tipo de Erb y la forma de Leyden. Luego de haber establecido la identidad de las dos formas, de Erb y pseudo-hipertrófica, relata Charcot la observación de una enferma que participa á la vez del tipo Landouzy-Dejerine y de este mismo tipo de Erb. Comenzó el afecto por la cara; pero ¿es este un carácter específico, dice Charcot, y se debe, á causa de esto, crear una forma especial? No lo creo. Prescindiendo de la participación de la cara y tendréis en vuestros enfermos la imagen de la forma juvenil de Erb. Es, pues, muy verosímil que existen numerosos puntos de contacto, por no decir más, entre estas dos formas, y por consiguiente, una analogía con la parálisis pseudo-hipertrófica. Esta proposición quedaría demostrada, si se encontraban, de un lado, casos en los cuales el principio hubiera tenido lugar por los miembros (forma juvenil) y en que la cara sólo hubiese sido atacada tardíamente; y de otro, casos en los cuales varios miembros de la misma familia presentasen, asociados ó disociados en el mismo individuo, las dudosas variedades que acabamos de describir».

Charcot cita entonces el hecho de Remak, á que aludíamos más arriba, y la historia de esta familia publicada por Zimmerlin (3), en la cual dos de los niños presentaban la forma juvenil de Erb, comenzando por los miembros superiores, mientras el tercero era atacado de la forma de principio facial, con pseudo-hypertrófia de los miembros inferiores.

Encuéntrase, por tanto, en esta última observación, la reunión de los tres grandes tipos que hemos delineado.

No precisa, pues, desarrollar más largamente todas estas razones, para

(1) Möbius, Volkman's Sammlung Klin. Vortrage, 1879, pág. 4505.
(2) Charcot, Progrès médical, 1885, pág. 179.
(3) Zimmerlin, Neurol. Centralblatt, 1883, núm. 3.