Gaceta médica catalana (1889-11-15 00:00:00), página 18

comprobación anatómica, la naturaleza miopática de la forma que ha descrito; no obstante, todos los caracteres que presenta permiten asimilarla á las formas precedentes y hacerla entrar en la miopatía progresiva primitiva.

En último análisis, esta afección es una, siempre semejante á si misma, en sus grandes líneas; se puede, sin embargo, según la importancia que tomarán en casos dados tales ó cuales síntomas, según el aumento ó la disminución del volumen de las masas musculares, según que la atrofia afecta preferentemente al principio tal ó cual parte del tronco ó de la cara, se podrá, decimos, considerar como formas de la miopatía progresiva primitiva:

El tipo pseudo-hipertrófico de Duchenne;
El tipo facio-escápulo-humeral de Duchenne-Landouzy-Dejerine;
El tipo juvenil de Erb.
El tipo femoral con dedos en forma de garra de Brossard.

Formas á los cuales es posible que se puedan añadir algún día ciertos tipos no clasificados, lo propio, quizás, que la forma familiar que empieza por los pies, señalada por Charcot y Marie.

VI.—Las condiciones etiológicas de la miopatía progresiva primitiva son todavía muy obscuras, por no decir ignotas.

Landouzy advertía, en la Sociedad de los hospitales, que la afección por él descrita no era tan rara como podía creerse y que, fundándose en el conocimiento de la facies miopática, había podido reunir 9 casos en 5 años. La enfermedad es, como sabe, hereditaria; pero fuera de toda noción de herencia, no se encuentra nada positivo, según había hecho notar Erb. Esta herencia es tan pronto directa, como colateral; la herencia materna sería la más frecuente. Además, la afección es á menudo familiar.

Una niña, presentada por Landouzy, tenía cuatro hermanos atacados de atrofia muscular; y los ascendientes, hasta la tercera generación, eran miopatas atróficos.

No siempre la herencia parece estar representada por la forma miopática progresiva. En una observación muy interesante de Cénas y Douillet (1), se encuentra en el padre la atrofia muscular progresiva, tipo Aran-Duchenne, y en los hijos la miopatía primitiva. En otros casos, la herencia era sencillamente neuropática.

Los diversos tipos de la miopatía progresiva pueden mezclarse entre sí en la misma familia (hecho de Zimmerlin, por ejemplo).

En algunos casos, parece que la dolencia puede saltar una generación.

Si en la parálisis pseudo-hipertrófica los niños parecen ser algo más atacados que las niñas, en las otras variedades de la miopatía progresiva los casos se distribuyen poco más ó menos por igual.

También á veces la parálisis pseudo-hipertrófica empieza en la primera infancia, sobreviniendo más tarde las otras variedades.

La miopatía progresiva primitiva presenta un conjunto sintomático que le es propio y que es reputado como muy importante para distinguir las amiotrofias protopáticas de las amiotrofias secundarias. Citemos entre los caracteres principales:

1.º La inmunidad indefinida otorgada á ciertos músculos que quedan indemnes, mientras que los vecinos, tributarios del mismo nervio, experimentan la degeneración.

2.º Las modificaciones exclusivamente cuantitativas de la excitabilidad eléctrica de estos músculos. No hay reacción de degeneración; tal es el carácter fundamental de estas amiotrofias primitivas. Debilitación paralela de las contractilidades faradíca y galvánica.

3.º Falta de contracciones fibrilares en los músculos atacados.

(1) Cénas y Douillet, Loire médicale, 15 Julio 1885.