Gaceta médica catalana (1889-10-31 00:00:00), página 22

de atrofia. No es raro en los músculos de la pantorrilla, en el deltoídes; y el comienzo posible de la enfermedad por las piernas, unido á otros caracteres, habían hecho aproximar, como vamos á ver, este tipo, al cual Erb había dado el nombre de forma juvenil de la atrofia muscular progresiva, á la parálisis pseudo-hipertrófica.

Erb no había notado nunca la participación de la cara. Los músculos de la vida de relación son los únicos atacados. Lo mismo que en el tipo Landouzy-Dejerine, se observa la ausencia de contracciones fibrilares, la ausencia de reacción de degeneración, la persistencia de los reflejos tendinosos, etc. Marie ha señalado las retracciones tendinosas, como en la variedad precedente, retracciones que, dicho sea de paso, parecen ofrecer cierta importancia en el diagnóstico de estas especies de amiotrofias progresivas. La consistencia de los músculos es variable: tan pronto son duros, como fibrosos, tan pronto, por el contrario, son blandos y como gelatinosos.

La marcha es crónica, con remisiones más ó menos largas. Erb ha podido observar enfermos durante 23 y 28 años. Como en el tipo anterior, la muerte sobreviene más bien á consecuencia de una enfermedad intercurrente, que por el hecho mismo del proceso atrófico.

Basta un examen rápido para hacer resaltar las semejanzas y diferencias existentes entre ambos tipos. Fuera de los signos importantes que resultan, como Erb, uno de los primeros, lo había perfectamente indicado, de una degeneración primitiva de los músculos, tales como la ausencia de reacción de degeneración, la persistencia de los reflejos tendinosos, la ausencia de contracciones fibrilares, el acortamiento muscular, fuera de estos signos, decimos, que se encuentran lo mismo en la forma juvenil de Erb, que en la miopatía atrófica de Landouzy y Dejerine, nótese además que en estas dos formas la degeneración de la fibra estriada respeta ciertos grupos musculares, los músculos del omoplato, por ejemplo, los del antebrazo y de la mano, etc. En uno y otro, el modo de empezar no es absolutamente fijo. Si en el primer tipo la enfermedad invade ante todo los músculos de la cara y en el segundo los músculos del brazo, en ambos casos, por más que sea muy raro el hecho, puede efectuarse el comienzo por los miembros inferiores, etc. Señalemos todavía en los dos tipos, la lentitud de la evolución, la integridad de los músculos de los aparatos especiales, la herencia.

Dos grandes diferencias parecen separar sobre todo estos tipos morbosos: la ausencia de la participación de la cara en el tipo de Erb y la presencia de la hipertrofia muscular que falta en el tipo Landouzy-Dejerine.

Digamos ante todo, á propósito de esta pseudo-hipertrofia, que si es en verdad rara en la miopatía atrófica progresiva, puede, sin embargo, encontrarse en ella, especialmente al nivel del deltoídes, tal como los mismos Landouzy y Dejerine lo han señalado en un trabajo ulterior. En cuanto á la participación de la cara, hechos sucesivos han venido á atestiguar su posibilidad en la forma juvenil de Erb. Citemos, por ejemplo, la observación del enfermo de Charcot, atacado de la forma juvenil de Erb y en el cual los músculos de la cara estaban invadidos.

Como han hecho observar Marie y Guinon en una importante Memoria, en donde comparan entre sí los principales tipos de la miopatía progresiva primitiva (1), es á veces bastante difícil descubrir estos trastornos de la expresión facial. Redúcese á una inmovilidad de los labios en ciertos movimientos. El enfermo presenta alguna cosa anómala en la fisionomía; sólo silba difícilmente por ser una mitad del labio más gruesa que la otra, á consecuencia de la producción de nudos de contracción. El orbicular de los labios, al contraerse, no permite al orificio bucal ser completamente redondo. Los se-

(1) Marie y Guinon. Revue de Médecine, 1885, p. 703.