Gaceta médica catalana (1889-10-31 00:00:00), página 21

Sociedad médica de los hospitales, insistía sobre la importancia de la facies que presentan los enfermos en el diagnóstico de esta forma de atrofia muscular. Existe en estos enfermos un aire de familia, una facies asaz característica, para permitir un diagnóstico precoz, pero que debe ser buscado. Esta facies miopática, poco acentuada en el reposo, se hace muy manifiesta si se manda al enfermo que silbe, que sople, etc. Cuando el enfermo ríe, parece lo hace en sentido trasversal, porque hay separación de las comisuras bucales y no elevación del labio superior. Queda la frente lisa y tersa como el marfil, y el paciente no puede arrugarla. Los orbiculares palpebrales no pueden cerrarse completamente, y el enfermo duerme con los párpados entreabiertos. El conjunto de la fisionomía es triste y da al niño un aire de bestia.

Tal es, brevemente resumida, la descripción de este tipo, que se podría denominar tipo Duchenne-Landouzy-Dejerine.

En una Memoria ulterior (1) Landouzy y Dejerine han llamado de nuevo la atención sobre el tipo escápulo-humeral que habían señalado. Algunos de sus enfermos, que presentaban esta variedad de miopatía atófica, habían sido atacados consecutivamente de atrofia facial. Este hecho sería el atributo de la miopatía que empieza en el adulto. El tipo escápulo-humeral, en suma bastante raro, no constituiría, pues, á menudo, sino un tipo temporal, aunque puede persistir toda la vida. Hechos de este género son los que han sido descritos en Alemania con el nombre de tipo juvenil de Erb con participación de la cara.

En 1882, en la Enciclopedia de Ziemssen, después en 1884 (2), Erb estudiaba una forma de amiotrofia progresiva, que en virtud de consideraciones clínicas refería á una alteración primitiva de la fibra muscular. Empieza la enfermedad en general antes de los 20 años, muy á menudo en la infancia. Al principio, no hay sino dificultad para ciertos movimientos, luego sobreviene el enfraquecimiento en algunos grupos musculares. Son ordinariamente los músculos del hombro, de la cintura escapular y del brazo, los primeros atacados y en los cuales la atrofia alcanza su máximo de intensidad. Los músculos del antebrazo, excepción hecha del supinador largo, y los músculos de la mano quedan habitualmente libres. Las piernas no son atacadas sino tardíamente; la atrofia invade los pectorales, el trapecio, los músculos de la masa sacro-lumbar. Ciertos músculos permanecen sanos ó sólo presentan ligero grado de atrofia. Son el esterno-mastoideo y los músculos del omóplato, angular, redondos, deltoides, supra e infra-espinosos. Estos últimos pueden hasta hipertrofiarse, y se tiene entonces un brazo completamente atrofiado, comprendido entre los músculos del hombro, cuyo volumen está más ó menos notablemente aumentado, y los del antebrazo, casi normales. Entre los músculos que con más rapidez degeneran, citemos los tres del codo, bíceps, braquial anterior y supinador largo, á los cuales se añade el tríceps por lo general un poco más tarde. El enfermo ofrece entonces un sello particular: su brazo adelgazado, sus omóplatos salientes atrás y afuera, sus huesos infra-claviculares más pronunciados en virtud de la atrofia de los pectorales, la ensilladura lumbar, el aplanamiento de las nalgas, los músculos enfraquecidos, mientras las piernas están casi normales ó hasta hipertrofiadas, le dan un aspecto característico.

Acabamos de ver que ciertos músculos pueden hipertrofiarse. Es este, en efecto, uno de los caracteres de este tipo, pero que está lejos de serle particular. Esta hipertrofia es ordinariamente temporal y muy á menudo seguida

(1) Landouzy y Dejerine, Revue de Médecine, 1886, p. 977.
(2) Erb, Deutsch. Archiv für Klin. med., 1884, p. 467.