分类：健康-内科-风湿科
问题：什么是强直性脊柱炎？强直性脊柱炎是什么？有哪些症状？ 
是什么？有哪些症状？
回答：　　强直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它上海西郊医院提供周围关节也可出现炎症。该病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。 　　强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病，早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛.临床表现　　AS常见于16～30岁青年人，男性多见，40岁以后首次发病者少见，约占3.3%。本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。1.关节病变表现　　AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显；也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形，向前屈曲。 　　⑴骶髂关节炎：约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛，所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS为几具脊柱段同时受累。 　　⑵腰椎病变：腰椎脊柱受累时，多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣?础⒉嗤浜妥墒芟蕖Ｌ寮炜煞⑾盅导雇谎雇矗蹬约∪饩仿危缓笃诳捎醒∥酢?　　⑶胸椎病变：胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节[19、20]及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。 　　⑷颈椎病变：少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。 　　⑸周围关节病变：约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。有人统计，周围关节受累率，髋和肩为40%，膝15、5，踝10%，足和腕各5%，极少累及手。报道80例AS，髋关节受累率为征候（100%）；活动受限（64%）、屈曲挛缩（38%）、肌肉萎缩（25%）、发生关节强直（37%），是AS病人的主要致残原因；髋部症状出现在发病后5年内者占94%，提示AS发病头5年如未累及髋关节，则以后受累的可能性不大。 　　肩关节受累时，关节活动受限疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节，侵犯于部分节者更为罕见。 　　此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿性关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。 　　2.关节外表现　　AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。 　　⑴心脏病变：以主动脉瓣病变较为常见，据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变，心脏受累在临床上可无症状，亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人，一般年龄较大，病史较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。Gould[24]等检查21例AS病人心功能，发现AS病人的心功能明显低于对照组。 　　⑵眼部病变：长期随房，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。 　　⑶耳部病变：Gamilleri等报道42例AS病人中1/2例（29%）发生慢性中耳炎，为正常对照的4倍，而且，在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。 　　⑷肺部病变：少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，需加以鉴别。 　　⑸神经系统病变：由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，而引起脊髓压迫症；如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛；AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛；骶神经分布区感染丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。 　　⑹淀粉样变：为AS少见的并发症。有报道35例AS中，常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积，大多没有特殊临床表现。 　　⑺肾及前列腺病变：与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。[编辑本段]强直性脊柱炎的初期症状　　由于强直性脊柱炎是较为常见的疾病，病程缠绵，且易造成残疾，故应争取早期诊断，早期治疗。对16-25岁青年，尤其是青年男性，如出现下述症状，则应特别警惕有无强直性脊柱炎可能。 　　(1)腰痛、腰僵3个月以上，经休息不能缓解。 　　(2)单侧或双侧坐骨神经痛，无明显外伤史、扭伤史。 　　(3)反复发作的膝关节或踝关节肿痛，关节积液，无明显外伤史、感染史。 　　(4)反复发作的跟骨结节肿痛或足跟痛。 　　(5)反复发作的虹膜炎。 　　(6)无咳嗽等呼吸道症状，无外伤史的胸部疼痛及束带感，胸廓活动受限。 　　(7)脊柱疼痛、僵硬感、甚至活动功能受限，无明显外伤史、扭伤史。 　　(8)双侧臀部及髋关节疼痛，无明显外伤史及劳损史。 　　(9)突然发生的脊柱及四肢大关节疼痛、肿胀、活动功能障碍。 　　强直性关节炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。病理病因　　AS的病因目前尚未完全阐明，大多认为遗传、感染、免疫环境因素等有关。 　　1、遗传 　　遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查，AS病人HLA-B27阳性率高达90%～96%，而强直性脊柱炎[1]普通人群HLA-B27阳性率仅4%～9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%～20%，而普通人群发病为1‰～2‰，相差约100倍。有报道，AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20～40倍，国内调查AS一级亲属患病率为24.2%，比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者，亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。 　　但是应当看到，一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病，另一方面约有5%～20%脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性，提示除遗传因素外，还有其他因素影响AS的发病，因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素，但并不是影响本病的唯一因素。 　　有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节： 　　①、HLA-B27充当一种感染因子的受体部位; 　　②、HLA-B27是免疫应答基因的土改的，决定对环境激发因素的易感性; 　　③、HLA-B27可与外来抗原交叉反应，从而诱导产生对外来抗原的耐受性; 　　④、HLA-B27增强中性白细胞活动性[15]。 　　籍助单克隆抗体、细胞毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态法(restriction fragment length polymorphism)，目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型[1]。 　　HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别，例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇，针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27交叉反应。多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇。HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系，尤其是亚洲人，而HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter综合征的易感性增强。现已证明，HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节因素绍克雷白菌、志贺杆菌和那尔森菌能发生交叉反应。反应低下者似乎多表现为AS，反应增强者则发展为反应性关节炎或Reiter综合征。 　　2、感染 　　近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%，而对照组<30%;在AS活动期中肠道肺炎克雷白菌的携带率及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对照组高，且与病情活动呈正相关。有人提高克雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同结构，如HLA-B27(宿主抗原残基72至77)与肺为克雷白菌(残基188至193)其有同源性氧基酸序列，其他革兰阴怀菌是否有抗体与这种合成的肽序列结合，HLA-B27阳性AS病人有29%，而对照组仅5%。Mason等统计，83%男性AS病人合并前列腺炎，有的作者发现约6%溃疡性结肠炎合并AS;其他报道也证实，AS的病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较普通人群高许多，故推测AS可能与感染有关。Romonus则认为可能盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节，再经脊柱静脉丛播散到脊柱，但在病变部位未能找到感染原(细菌或病毒)。 　　3、自身免疫 　　有人发现60%AS病人血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清C4和IgA水平显著增高，血清中有循环免疫复合物(CIC)，但抗原性质未确定。以上现象提示免疫机制参与本病的发病。 　　4、其它 　　创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之，目前本病病因未明，尚无一种学说能完满解释AS的全部表现，很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。百度