分类：健康-皮肤科-皮肤病
问题：怎样治疗毛发红糠疹? 
回答：毛发红糠疹（pityriasis rubra pilaris）又称毛发糠疹（pityriasis pilaris）损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑，以后出现成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片，往往同时伴有掌跖角化。 【诊断】 本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹，好发于手指背，颈侧和四肢伸侧，皮肤增厚粗糙，有轻度或中度鳞屑，掌跖角化过度，及组织病理的特征诊断一般并不困难。 【治疗措施】 本病目前尚无特殊疗法，可酌情选用以下方法。 1.全身治疗 （1）维生素a 可口服维生素a，每日15～30万单位，分3次口服，儿童每天10万单位，对胃肠道吸收不良者，可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用，显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振，皮肤瘙痒，毛发干枯，脱发，口唇皲裂，易激动，骨痛，骨折，颅内压增高（头痛、呕吐）。 （2）维甲酸类 常用的有13-顺维甲酸，剂量为每日0.5～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤体重每天增加0.5mg，直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5～2mg/（kg · d）；依曲替酯开始0.25～0.5mg/（kg · d），连续服药数月，可缓解病情，但停药后可复发。 （3）维生素e 每次100mg，每日3次口服，可增强维生素a疗效。 （4）皮质类固醇激素 仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人，可暂时缓解症状，因此一般不宜采用。 （5）免疫抑制剂 此药毒副作用较大，对病情较严重，特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤（mtx）每周10～25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。 （6）中药 以清热去风，凉血为治则。方用土地，元参，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荆芥，防风等，每日1剂，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。 2.局部治疗 局部治疗应以润肤，角质松解为原则，可选用3%～5%水杨酸软膏，10%～20%尿素软膏，10%～20%鱼肝油软膏，0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。 3.物理疗法 糠浴，淀粉浴及矿泉浴等都可应用。 【病因学】 本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个人发病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史，因此不能完全用遗传因素解释本病的病因；此外本病在临床和组织学方面都有许多特征，提示为一种维生素缺乏疾病（特别是维生素a），而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。 其他内分泌机能的异常，肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。 【病理改变】 最显著组织病理特征是表皮角化过度及毛囊性角质栓，栓内有一根毛发。毛囊口附近有点状角化不全，颗粒层稍增厚，棘层不规则肥厚，可有基底细胞液化变化，其真皮浅层小血管扩张，周围及毛囊附近淋巴细胞浸润。 【临床表现】 毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病，其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片，初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑，以后开始出现特征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处，为棕红色或正常肤色，丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发，易折断，成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出，丘疹渐渐增多，聚集成片，很象“鸡皮疙瘩”的外观。 损害好发躯干，四肢的伸侧和臀部等，特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面，成为本病的特有的症状之一，有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块，特别常对称发生在肘膝部的伸侧，其上有细薄的糠状鳞屑，很象银屑病，但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑，角质层明显增厚，很容易发生皲裂，绝大部分患者有掌跖角化过度，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而横纹，易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显，呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。 本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外，一般没有全身症状，常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年，其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。 【鉴别诊断】 需与下列疾病相鉴别。 1.银屑病 损害为层层云母样银白色鳞屑，剥去鳞屑可见auspitz现象，累及头皮时，头发呈束状，掌跖无角化过度，本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。 2.扁平苔藓 损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹，很少累及面部，头皮及掌跖，组织病理有特异性。 3.脂溢性皮炎 本病早期不易与毛发红糠疹区别，但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化，鉴别并不困难。 银屑病(牛皮癣) 银屑病(牛皮癣)的治疗措施 1.一般疗法 首先树立病人的信心，稳定情绪。消除诱发本病发作的因素。积极控制感染。禁忌辛辣饮食和饮酒，进行期病人禁用刺激性较强的外用药。 2.全身治疗 对任何型泛发性银屑病均应该以全身治疗为主，全身治疗的原则要选用副作用小，复发周期长的药物。在用药期间定期观察肝、肾功能及血常规的变化。 1）免疫抑制剂 (1)氨甲喋呤(MTX) 为抗叶酸类抗肿瘤药，是比较早用于治疗银屑病的细胞毒药物。对各型银屑病均有效。适用于关节炎型、红皮病型、脓疱型银屑病及泛发性寻常型银屑病，用其他疗法治疗无效者可选用氨甲喋呤。主要作用于细胞DNA合成，阻止DNA产生而抑制细胞核有丝分裂。用药方法，意见不一，目前一般为15mg/周，最大剂量为50mg/周。可采用口服，肌注或静脉给药的方法。此药对肝脏的毒性反应较重。可引起肝脏的广泛纤维化和肝硬化。对造血系统有抑制作用，主要表现白细胞下降，对血小板亦有影响，严重时可有全血下降。故在用药期间定期复查肝功能和血常规，此外要严格选择适应症。对肝肾功能障碍，贫血，白细胞降低及妊娠妇女禁用此药。 2)乙亚胺 又称亚胺154，或双酮嗪。主要是抑制细胞内脱氧核糖核酸的合成，从而产生抑制细胞生长的作用。用法成人一般每日300～400mg分2～3次口服，一般在用药3～4周后有显效，显效率58%～88%。其主要副作用是骨髓抑制，造成白细胞下降和血小板下降。近年来有报道使用本药发生白血病的报告，因此使用该药时定期复查血常规。为减轻白细胞减少的副作用，可以辅助给鲨肝醇，利血生等升白细胞的药物。该药缺点是停药后容易复发，为避免复发，可采用皮疹消退后小剂量较长时间的维持方法，每日双酮嗪可减至100mg，甚至隔日用100mg，复发情况可大炎减少。如因用双酮嗪停药后复发，再用双酮嗪常较初次应用效果差，所用剂量需比初次要大。 3)羟基脲 用于顽固性银屑病和脓疱性银屑病均有肯定疗效，能减轻全身性脓疱性银屑病的脓疱，发热和中毒症状，其主要作用抑制DNA的合成，用量为成人每次0.5g，每日2～3次，4～8周为一疗程。毒性反应主要是白细胞和血小板的减少，对肝脏的毒性较小。 4)环孢素A(cyclosporin A. CyA)作为新一代免疫抑制剂，自1979年Mueller首次报告治疗严重的银屑病有明显疗效以后，CyA越来越广泛用于治疗各型银屑病。该药治疗银屑病的机制尚不完全清楚。目前国内已有许多应用CyA治疗严重性银屑病的报道，用法CyA开始剂量为5mg/(kg · d)分两次口服，显效后逐渐减量，不良反应常有胃肠道反应，乏力，尿路刺激及血压升高等。由于CyA免疫作用是可逆的，故停药后容易复发。目前国外已研究胃肠外使用CyA治疗银屑病，主要是皮损斑块内注射及封包。由于CyA价格昂贵，不宜广泛推广使用。新山地明(Sandimmun NeoraL)是一种新型的环孢素A微乳化剂，对红皮病型，脓疱型，关节炎型等银屑有极好的治疗和缓解作用。 (2)皮质类固醇激素 尽管皮质类固醇激素治疗各型银屑病有较好的疗效，目前一般不主张内用此药。因为应用剂量较大，时间较长，足以引起严重激素副作用。而且在减量或停药后造成严重的银屑病复发或变为脓疱型银屑病。当红皮病型银屑病旷日持久而无法控制病情时；当泛发性脓疱型银屑病引起高烧造成病人痛苦症状不能用其他药物解除时；当急性关节型银屑病严重损害关节时，可以考虑应用皮质类固醇制剂。一般应用强的松每日60mg或相当剂量其他激素制剂。注意观察激素的副作用。 (3)维生素类 1)维生素C 可每日静脉注射或静脉点滴维生素C 3g，一个月为一疗程。有人认为维生素C可提高皮损内cAMP的水平，抑制表皮细胞的增殖而发挥治疗作用。 2)维甲酸 是一系列维生素A的衍生物，常用有芳香维甲酸，如依曲替酯对脓疱型银屑病有很好的效果，常用剂量为0.5～1mg/kg，主要副作用为致畸和肝脏的损害，因此育龄妇女和肝功能不全者禁用。 (4)抗菌素类 临床上许多银屑病患者应用抗菌素治疗收到满意疗效。如双效青霉素80万U肌肉注射，每日1次，15天为一疗程；红霉素成人每次0.75～0.9g加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴，每日1次，15天～30天为一疗程。天津市长征医院用红霉素，洁霉素，磷霉素，先锋必素等静脉点滴治疗寻常型银屑病收到满意疗效；甲砜霉素治疗脓疱型银屑病可试用，口服每次0.25～0.5g，每日3次或肌肉注射0.4g，每日2次。 (5)免疫调节剂 对免疫功能低下的银屑病患者可试用免疫调节剂如胸腺因子D注射液，每日10mg肌注，隔日一次其副作用轻微。也可用左旋咪唑，150mg/d，每周服药3天，停药4天，一般可用药1～3个月；也可用转移因子。均有一定治疗效果。 (6)中医药治疗 祖国医学称本病为“白疕”。中医认为银屑病的主要病机为血热毒盛；气血虚风燥引起，中医治疗本病的方法和有效方剂甚多，天津市长征医院皮肤科，根据本病的病机分别用清热法，活血化淤法和养血法进行辨证论治。 清热法治疗血热型银屑病，相当于进行期，以清热凉血为主，处方：生地、元参、杭芍、茅根、牛子、知母、荆芥、防风、升麻、甘草等。作者用该方治疗银屑病98例，总有效率84.7%。最近又用该方水煎剂浓缩浸膏进行对表皮细胞和白细胞介素6的影响实验研究，结果表明该药能直接抑制角朊细胞的增殖和抑制IL-6的产生，从而证明该方治疗银屑病有效的机理。 活血法治疗血淤型银屑病，相当于静止期，以活血化淤为主。处方：土茯苓、三棱、莪术、红花、赤芍、归尾、甘草。 养血法治疗血虚风燥型银屑病，相当于静止期，病情迁延日久。处方：熟地、蜂房、当归、首乌、白芍、天冬、麦冬、玉竹、甘草。 此外还可以用中药制剂川芎嗪注射液或脉络宁等治疗。例如川芎嗪200mg加入5%葡萄糖液体中静脉点滴，每日1次，30天为一疗程。或用脉络宁20mL加入5%葡萄糖液体中静脉点滴，每日1次，30天为一疗程，均有一定疗效。 3.外用药方法 对局限性的皮疹可以选用外用药治疗，其原则为角质剥脱剂及细胞抑制剂为主。在进行期不宜用刺激性强的外用药物，以免诱发红皮症。 (1)蒽林(anthralin) 可抑制表皮细胞的增生，外用治疗银屑病有一定疗效，临床常用0.1%～1%蒽林软膏，糊剂或乳剂。主要副作用是对皮肤有刺激性，不宜应用外阴部位的皮疹，蒽林制剂可以使皮肤变黑，污染衣服。 (2)皮质类固醇激素 可抗细胞有丝分裂作用。临床常用的有肤轻松，氯氟舒松软膏或霜剂对银屑病有较好的近期疗效。主要副作用如长期局部外用可引起皮肤萎缩，多毛，毛细血管扩张等。 (3)钙泊三醇(calcipotriol) 是维生素D2活性代谢产物，骨化三醇的类似物，为1991年世界首次上市治疗银屑病新药，该药对角朊细胞分化和增生有强的调节作用。钙泊三醇软膏50μg/g治疗轻度或中度银屑病是有效和安全的。 (4)氯甲喋呤霜 氨甲喋呤(MTX)治疗银屑病疗效肯定，但毒副作用大。国外张国毅等外用0.1%氨甲喋呤霜治疗顽固性银屑病54例，同时作血清MTX浓度监测，氨甲喋呤治疗组有效率83.3%，血清中未测得MTX，未见明显全身副作用。结果表明，外用0.1%氨甲喋呤霜治疗银屑病有效。 4.其他疗法 可根据病情适当选用矿泉浴，中药浴，焦油洗浴紫外线三联疗法，光化疗法等均可选用。