分类：健康-肿瘤科
问题：硬皮病的治疗方案？ 
回答：硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。硬皮病的确切发病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例报告，但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4～12人发病，估计现有5～10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。  (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素（环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0．5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5％葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。 ④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次；或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0．5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。(3)血管活性药物 目的是扩张血管，降低血液黏稠度，改善微循环。①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克，分次口服。 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升，疗效更好，每日1次，10-20天为一疗程。注意过敏性休克。③丹参 可调节微循环，扩张末梢小动脉，复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天静脉滴注，15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升，每天1—2次肌内注射，或口服丹参片。④尿激酶，每日静脉滴注2万单位，能使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0．01-0．012微克，15天为一疗程，可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉苏林每日25毫克；苄唑啉每次10毫克，每日3次等。 体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法，可与药物配合，作为药物治疗的补充。参考资料：