Rak dróg żółciowych

Rak dróg żółciowych (łac. cholangiocarcinoma, carcinoma cholangiocellulare) – pierwotny nowotwór złośliwy pochodzenia nabłonkowego wywodzący się z błony śluzowej dróg żółciowych. Tradycyjnie wyróżnia się raka wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, który może być dalej dzielony na postać wnękową i postać dystalną. Rak pęcherzyka żółciowego i rak brodawki Vatera ze względu na odmienności w zakresie etiologii, epidemiologii i leczenia są uznawane za osobne jednostki kliniczne.
Jest to stosunkowo rzadki nowotwór w krajach zachodnich i występuje on z częstością 1–2 zachorowań na 100 000 osób. Czynnikami ryzyka tego raka są pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, malformacje wątroby, zarażenia pasożytniczymi przywrami z gatunków Opisthorchis viverrini i Clonorchis sinensis oraz kontakt z thorotrastem (ditlenkiem toru), stosowanym niegdyś w diagnostyce radiologicznej. Objawami raka dróg żółciowych są żółtaczka, świąd skóry, ból i dyskomfort w brzuchu, utrata wagi, powiększenie wątroby i objaw Courvoisiera.
Kliniczne rozpoznanie choroby jest stawiane na podstawie badań obrazowych, a ostateczne rozpoznanie raka dróg żółciowych wymaga wykonanania badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji, wymazu szczoteczkowego lub preparatu pooperacyjnego. Radykalny onkologicznie zabieg chirurgiczny jest jedyną metodą pozwalającą na wyleczenie choroby. U części chorych po zabiegu można dołączyć adiuwantową chemioterapię, ale jej rola pozostaje nieustalona. W leczeniu choroby nieoperacyjnej i choroby z przerzutami wykorzystuje się chemioterapię opartą na pochodnych platyny, przede wszystkim na cisplatynie, w połączeniu z gemcytabiną.

context: CA 19-9 ma największe znaczenie w diagnostyce raka dróg żółciowych. Stężenie CA 19-9 jest podwyższone w ponad 75% przypadków raka dróg żółciowych. Badanie daje fałszywie dodatnie wynik przy różnych chorobach dróg żółciowych. Marker ma niekorzystne znaczenie rokownicze i bywa używany w monitorowaniu skuteczności leczenia. Podwyższone stężenie CA 125 obserwuje się u 40–50% chorych. Marker może być przydatny w diagnostyce różnicowej nienowotworowych i nowotworowych przyczyn niedrożności dróg żółciowych. Podwyższone stężenie CEA towarzyszy 30% przypadkom raka dróg żółciowych. Czułość badania w różnych pracach wynosi 33–84%, a swoistość 33–100%. Jednoczesna ocena stężenia CA 19-9 i CEA podwyższa skuteczność diagnostyczną badań.
qas: question: Co należy w szczególności zbadać, aby zdiagnozować raka dróg żółciowych?
answers: text: CA 19-9
answer_end: 7
generative_answer: CA 19-9

question: U ilu procent pacjentów przy tej chorobie występuje podwyższone CA 19-9?
answers: text: 75
answer_end: 112
generative_answer: 75

question: Podwyższenie jakiego czynnika u około 50% chorych wskazuje na raka dróg żółciowych?
answers: text: CA 125
answer_end: 350
generative_answer: CA 125

question: Jaki jest procent czułości badań?
answers: text: 33–84
answer_end: 625
generative_answer: 33–84

question: Jakiego czynnika zwykle nie bada się przy diagnostyce raka dróg żółciowych?
plausible_answers: text: CEA
answer_end: 689
generative_answer: CEA

context: W retorspektywnym przeglądzie oceniającym leczenie adiuwantowe 157 chorych z rakiem dróg żółciowych lub pęcherzyka żółciowego zaobserwowano, że leczenie nieznacząco statystycznie wydłuża przeżycie całkowite. Również w przeglądzie statystycznym i metaaanalizie na 6712 chorych z rakiem dróg żółciowych lub pęcherzyka żółciowego stwierdzono nieistotnie statystycznie wydłużenie przeżycia całkowitego. W badaniu III fazy u chorych z pozawątrobowym rakiem dróg żółciowych lub pęcherzyka żółciowego stwierdzono poprawę odsetka pięcioletnie przeżycia wolnego od choroby (DFS) u chorych z rakiem pęcherzyka żółciowego, nie zaobserwowano istotnych statystycznie korzyści z leczenia adiuwantowego u chorych z rakiem dróg żółciowych.
qas: question: Czy możliwe jest wyleczenie raka dróg żółciowych w leczeniu adiuwantowym?
plausible_answers: text: leczenie nieznacząco statystycznie wydłuża przeżycie całkowite
answer_end: 206
generative_answer: nie

question: Czy leczenie adiuwantowe raka dróg żółciowych wpływa znacząco na przeżywalność pacjentów?
answers: text: nieistotnie statystycznie wydłużenie przeżycia całkowitego
answer_end: 397
generative_answer: nie

question: Czy leczenie adiuwantowe przynosi podobne skutki w przypadku nowotworu dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego?
answers: text: stwierdzono poprawę odsetka pięcioletnie przeżycia wolnego od choroby (DFS) u chorych z rakiem pęcherzyka żółciowego, nie zaobserwowano istotnych statystycznie korzyści z leczenia adiuwantowego u chorych z rakiem dróg żółciowych
answer_end: 722
generative_answer: nie

question: Ile lat przeżywalności po nowotworze uważane jest za sukces terapii?
answers: text: pięcioletnie
answer_end: 534
generative_answer: pięcioletnie

question: Ile wynosiła próba badawcza porównująca skuteczność terapii adiuwantowej dla nowotworu dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego?
answers: text: 6712
answer_end: 267
generative_answer: 6712