Włókniakomięsak

Włókniakomięsak (łac. fibrosarcoma) – rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z fibroblastów należący do grupy mięsaków tkanek miękkich. Szacuje się, że według współczesnych definicji tego nowotworu stanowi on tylko około 1% mięsaków tkanek miękkich. Obraz kliniczny choroby zależy od typu histopatologicznego. Głównym objawem włókniakomięsaka jest bezbolesna lub bolesna masa w głębokich tkankach miękkich. Wstępne rozpoznanie jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego i badań obrazowych, które naprowadzają na rozpoznanie mięsaka. Ostateczne rozpoznanie włókniakomięsaka jest stawiane w wyniku badania histopatologicznego materiału tkankowego uzyskanego drogą biopsji gruboigłowej lub wycinającej. Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne wycięcie guza w zakresie zdrowych tkanek. Jest to jedyna metoda pozwalające na całkowite wyleczenie. W wybranych przypadkach wykonuje się powtórne operacje celem lokalnej kontroli choroby. Adiuwantowa radioterapia jest stosowana u wszystkich chorych o wielkości zmiany powyżej 5 cm i wysokiej złośliwości histologicznej, a także w wybranych przypadkach guzów o mniejszych rozmiarach lub niższej złośliwości. Chemioterapia poza włókniakomięsakiem niemowląt ma ograniczone zastosowanie do leczenia choroby z przerzutami. Stosuje się wówczas leczenie ogólnoustrojowe oparte o doksorubicynę. Rokowanie jest zróżnicowane w zależności od podtypu histopatologicznego. Włókniakomięsak typu dorosłych jest źle rokującym nowotworem, a włókniakomięsak typu niemowlęcego – mimo bardzo podobnego obrazu histopatologicznego – cechuje się dobrym rokowaniem i bardzo wysokim przeżyciem pięcioletnim.

context: Częstość występowania włókniakomięsaka typu dorosłych jest trudna do oszacowania ze względu na rozpoznanie go poprzez wykluczenie innych podobnych typów mięsaków. Prawdopodobnie stanowi około 1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u dorosłych. Guz może występować w głębokich tkankach miękkich kończyn, tułowia, głowy i szyi. Lokalizacja zaotrzewnowa jest rzadka. Nowotwór występuje u osób starszych i w średnim wieku. Lokalny nawrót występuje u 20–45% leczonych, a przerzuty odległe pojawiają się u 20–30% chorych.
qas: question: Jak często wykrywa się włókniakomięsaka u osób powyżej 18 roku życia?
plausible_answers: text: Częstość występowania włókniakomięsaka typu dorosłych jest trudna do oszacowania
answer_end: 80
generative_answer: Częstość występowania włókniakomięsaka typu dorosłych jest trudna do oszacowania

question: Czy zdarzają się przypadki tego nowotworu w lokalizacji zaotrzewnowej?
answers: text: Lokalizacja zaotrzewnowa jest rzadka
answer_end: 362
generative_answer: tak

question: Gdzie najczęściej lokalizuje się włókniakomięsaka?
answers: text: w głębokich tkankach miękkich kończyn, tułowia, głowy i szyi
answer_end: 324
generative_answer: W głębokich tkankach miękkich kończyn, tułowia, głowy i szyi

question: Ilu pacjentów doświadcza odległych przerzutów przy wystąpieniu nowotworu włókniakomięsaka? 
answers: text: u 20–30% chorych
answer_end: 514
generative_answer: 20–30%

question: Kto jest szczególnie narażony na wystąpienie włókniakomięsaka?
answers: text: u osób starszych i w średnim wieku
answer_end: 417
generative_answer: Osoby starsze i w średnim wieku