Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny

Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy (ang. undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS) – nowotwór złośliwy zaliczany do mięsaków tkanek miękkich skategoryzowany w grupie mięsaków niezróżnicowanych i niesklasyfikowanych. Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny jest definiowany jako spektrum złośliwych guzów fibroblastycznych o zróżnicowanej komórkowości, zawartości zrębu śluzowatego, stopniu atypii i pleomorfizmu z charakterystycznymi krzywolinijnymi naczyniami. Dawniej był to jeden z najczęściej rozpoznawanych mięsaków tkanek miękkich, jednak wraz z postępem technik diagnostycznych w coraz większym odsetku mięsaków o podobnym obrazie mikroskopowym udało się ustalić określoną linię różnicowania, przez co obecnie nowotwór jest znacznie rzadziej rozpoznawany.
Choroba zwykle dotyczy osób dorosłych pomiędzy 50. a 70. rokiem życia. Klinicznie manifestuje się jako bezbolesny guz położony w obrębie głębokich tkanek miękkich. Podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań obrazowych, a ostateczne rozpoznanie jest ustalane na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji gruboigłowej lub preparatu pooperacyjnego. Rozpoznanie histopatologiczne niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego wymaga wykluczenia innych pleomorficznych nowotworów o podobnym obrazie mikroskopowym.
Podstawową metodą leczenia choroby bez przerzutów jest szeroka resekcja guza w zakresie marginesu zdrowych tkanek. W leczeniu uzupełniającym stosuje się radioterapię. W leczeniu choroby zaawansowanej klinicznie z obecnymi przerzutami wykorzystuje się chemioterapię z użyciem doksorubicyny z lub bez ifosfamidu. W kolejnej linii leczenia podaje się pazopanib.

context: Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, podobnie jak inne mięsaki tkanek miękkich, wymaga zaplanowania leczenia skojarzonego, optymalnie w ośrodku posiadającym doświadczenie w leczeniu mięsaków tkanek miękkich. Leczenie niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego odbywa się na podobnych zasadach, jak leczenie innych mięsaków tkanek miękkich. W chorobie bez przerzutów metodą z wyboru jest szeroka resekcja z adekwatnym marginesem tkanek wolnych od nacieku nowotworowego z radioterapią adiuwantową. U części chorych z dużym guzem można rozważyć podanie chemioterapii adiuwantowej. Chemioterapię wykorzystuje się głównie w leczeniu choroby z przerzutami. W leczeniu uogólnionego niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego stosuje się chemioterapię z użyciem doksorubicyny z lub bez ifosfamidu. W kolejnej linii leczenia podaje się pazopanib.
qas: question: Czy sposób leczenia tego nowotworu odbiega od strategii jakie przyjmuje się w zbliżonych przypadkach?
answers: text: Leczenie niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego odbywa się na podobnych zasadach, jak leczenie innych mięsaków tkanek miękkich
answer_end: 338
generative_answer: nie

question: Jaki sposób leczenia zazwyczaj przyjmuje się w przypadku braku przerzutów?
answers: text: szeroka resekcja z adekwatnym marginesem tkanek wolnych od nacieku nowotworowego z radioterapią adiuwantową
answer_end: 494
generative_answer: szeroką resekcję z adekwatnym marginesem tkanek wolnych od nacieku nowotworowego z radioterapią adiuwantową

question: Kiedy stosuje się chemioterapię?
answers: text: głównie w leczeniu choroby z przerzutami
answer_end: 649
generative_answer: głównie w leczeniu choroby z przerzutami

context: Leczenie chirurgiczne niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego jest standardowo łączone z radioterapią. Radioterapia w ramach leczenia skojarzonego wpływa na poprawę kontroli miejscowej mięsaków w lokalizacji kończynowej. Nie ma specyficznych dla niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego danych oceniających skuteczność radioterapii w leczeniu tego typu histologicznego i terapia odbywa się na podobnych zasadach jak w przypadku innych mięsaków tkanek miękkich. Radioterapii poddaje się chorych w stadium II i III, czyli chorych z guzami o pośredniej (G2) i wysokiej (G3) złośliwości histologicznej.
qas: question: Z jaką terapią należy łączyć chirurgiczne leczenie mięsaka pleomorficznego?
answers: text: radioterapią
answer_end: 103
generative_answer: radioterapią

question: Mięsaki w jakiej lokalizacji są najlepiej kontrolowane po radioterapii?
answers: text: kończynowej
answer_end: 221
generative_answer: kończynowej

question: Jaki jest pozytywny wpływ radioterapii na leczenie mięsaka pleomorficznego?
answers: text: wpływa na poprawę kontroli miejscowej mięsaków
answer_end: 195
generative_answer: wpływa na poprawę kontroli miejscowej mięsaków

question: Czy terapia mięsaka pleomorficznego różni się od leczenia innych mięsaków?
answers: text: terapia odbywa się na podobnych zasadach jak w przypadku innych mięsaków tkanek miękkich
answer_end: 462
generative_answer: nie

question: Jaką złośliwość guza wykazują pacjenci w III stadium?
answers: text: wysokiej
answer_end: 568
generative_answer: wysoką