Kostniakomięsak

Kostniakomięsak, mięsak kościopochodny (łac. osteosarcoma) – grupa pierwotnych nowotworów złośliwych wywodzących się z prymitywnych komórek mezenchymatycznych klasyfikowanych do grupy pierwotnych wrzecionowatokomórkowych mięsaków tkanki kostnej produkujących osteoid.
Kostniakomięsak u ludzi jest stosunkowo rzadkim nowotworem, większość zachorowań dotyczy młodzieży i młodych dorosłych. Kostniakomięsak występuje również u licznych gatunków zwierząt. Nowotwór zwykle pojawia się w kościach długich w pobliżu płytki wzrostu, szczególnie w obrębie kości udowej, kości piszczelowej i kości ramiennej. Nowotwór cechuje się dwoma szczytami zapadalności, pierwszym związanym z dorastaniem i skokiem wzrostowym oraz drugim przypadającym na wiek starszy. Typowymi objawami klinicznymi kostniakomięsaka jest ból, obecność rozpierającej masy i obrzęk okolicy guza.
Pierwszym etapem diagnostyki kostniakomięsaka jest zdjęcie rentgenowskie w dwóch płaszczyznach; dopiero wówczas, gdy nie można wykluczyć mięsaka kości, konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego. Po postawieniu rozpoznania radiologicznego mięsaka kości konieczne jest przeprowadzenie biopsji guza, co pozwala dostarczyć materiału do badania histopatologicznego, które umożliwia ostateczne rozpoznanie kostniakomięsaka.
Stopień zaawansowania choroby warunkuje stosowane metody leczenia. W etapie choroby zlokalizowanej leczenie jest oparte o postępowanie chirurgiczne w skojarzeniu z chemioterapią okołooperacyjną. Leczenie chirurgiczne polega na radykalnej resekcji pierwotnego guza nowotworowego wraz z otaczającymi go i innymi potencjalnie zanieczyszczonymi komórkami nowotworowymi tkankami. Leczenie radykalne może polegać na operacji zachowującej kończynę albo wymagać jej amputacji. Skojarzenie leczenia chirurgicznego z okołooperacyjną chemioterapią prowadzi do znacznego zwiększenia odsetku przeżyć pięcioletnich. Leczenie okołooperacyjne polega na podaniu kilku kursów neoadiuwantowej chemioterapii mającej za zadanie ułatwienie lub umożliwienie leczenia chirurgicznego, następnie wykonania radykalnej operacji uzupełnionej kilkoma cyklami chemioterapii adiuwantowej. W chorobie przerzutowej lub zaawansowanej miejscowo podstawową metodą leczenia jest chemioterapia oparta o doksorubicynę, cisplatynę i metotreksat w wysokich dawkach.

context: Jest to podtyp histopatologiczny kostniakomięsaka zbudowany z małych komórek nowotworowych w różnym stopniu produkujący osteiod. Stanowi około 1,5% przypadków kostniakomięsaka u ludzi. Makroskopowo nowotwór jest podobny do kostniakomięsaka klasycznego. Mikroskopowo budują go małe komórki, które mogą przybierać okrągły lub wrzecionowaty kształt. Komórki mogą przypominać mięsaka Ewinga lub chłoniaka. Komórki okrągłego kształtu mogą osiągać bardzo niewielkie rozmiary, zawierają niewielką ilość cytoplazmy, jądro jest okrągłe lub owalne. Komórki wrzecionowate cechują się krótkimi wrzecionowatymi jądrami, choć te mogą przyjmować okrągły kształt. W nowotworze zawsze stwierdza się obecność osteoidu.
qas: question: Jaką substancję produkują komórki nowotworowe? 
plausible_answers: text: osteiod
answer_end: 127
generative_answer: osteiod

question: Ile procent ludzi cierpi na kostniakomięsaka?
plausible_answers: text: 1,5
answer_end: 146
generative_answer: 1,5

question: Jaką inną chorobę przypomina Makroskopowo nowotwór ?
answers: text: kostniakomięsaka klasycznego
answer_end: 251
generative_answer: kostniakomięsaka klasycznego

question: Jaki kształt przypominają komórki budujące Mikroskopowo?
answers: text: okrągły lub wrzecionowaty
answer_end: 337
generative_answer: okrągły lub wrzecionowaty

question: Czy komórki wrzecionowate posiadają jądro?
answers: text: Komórki wrzecionowate cechują się krótkimi wrzecionowatymi jądrami
answer_end: 605
generative_answer: tak