ناهنجاری کیاری

ناهنجاری کیاری به یک‌سری از اختلالات و ناهنجاری‌ها در رشد مغز که در ناحیه حفره خلفی ایجاد می‌شوند، می‌گویند. معمولاْ بیماران مبتلا به ناهنجاری کیاری، اولین علائم را در نوجوانی و بزرگسالی نشان می‌دهند. شایعترین انواع ناهنجاری کیاری، ناهنجاری کیاری نوع یک و دو است. در افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری، قسمتی از جمجمه بسیار کوچک است؛ به همین دلیل به مغز فشار زیادی وارد می‌شود. در بعضی از افراد، علائم این بیماری اصلاً مشخص نمی‌شود. در افراد دیگر، علائم کامل مشخص شده و در صورت عدم درمان، عوارض زیادی به همراه خواهند داشت.مقاله‌ای که در حال مطالعه آن هستید از نظر علمی توسط دکتر مازیار مرتضوی؛ "متخصص جراحی مغز و اعصاب و فوق تخصص قاعده جمجمه و عروق مغز و مدیر و موسس کلینیک جامع مغز و اعصاب مرتضوی در ایران و آمریکا"، تائید شده است.تشخیص ناهنجاری کیاریاین سندرم، قبل از تولد با سونوگرافی قابل تشخیص است. پس از تولد نوزاد، تمام تغییرات به کمک توموگرافی کامپیوتری و یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی مشاهده می‌شود. در مورد هیدروسفالی، گزینه زهکشی را برای آب ذخیره شده در مغز ارائه می‌دهند. یکی دیگر از روش‌های تشخیص، MRI جمجمه و ستون فقرات گردنی است.ناهنجاری کیاری نوع صفرنوع صفر نوعی از کیاری است که تونسیل‌های مخچه کمتر از ۵ میلی‌متر پایین حفره بزرگ قاعده جمجمه هستند ولی نخاع دارای سیرینکس است. دلیل این نوع بیماری به خاطر یک لایه کوچک آراکنوئید در یک نقطه کلیدی حرکت مایع مغز به نام اوبکس می‌باشد.درمان ناهنجاری کیاری نوع صفردرمان کیاری نوع ۰ برداشتن لایه آراکنوئید از اوبکس می‌باشد.ناهنجاری کیاری نوع یکدر یک درصد از بزرگسالانی که MRI انجام می‌دهند، قسمت‌هایی از مخچه به سمت پایین جابه‌جا شده است و این جابه‌جایی به مغز فشار وارد می‌کند. اگر جابه‌جایی بیشتر از۵ میلی‌متر باشد، ناهنجاری کیاری نوع یک محسوب می‌شود. این نوع از ناهنجاری کیاری، در زنان بیشتر از مردان و معمولاً در سنین بالای۴۰ سال رخ می‌دهند.این نوع ناهنجاری، به دلیل جابه‌جا شدن قسمتی از مخچه به سمت پایین، در قسمت کانال خروجی نخاع از قاعده جمجمه رخ می‌دهد؛ که منجر به اختلال در گردش مایع در جمجمه و گردن می‌شود. ناهنجاری کیاری نوع یک، منجر به فشرده شدن ساقه مغز، سیرنگومیلیا (تشکیل حفره در نخاع) و هیدروسفالی می‌شود.علائم ناهنجاری کیاری نوع یک عبارت‌اند از:۱- درد در سر و گردن۲- اختلالات حسی در یک یا چند اندام۳- اختلالات بینایی۴- وزوز گوش۵- اختلالات گفتاری۶- داشتن ضعف در یک یا چند اندامدرمان ناهنجاری کیاری نوع یکناهنجاری کیاری نوع یک در بعضی از بیماران، علائم دارد و در بعضی دیگر علائمی از خود نشان نمی‌دهد. در بیمارانی که علائمی ندارند، جراحی اندیکاسیون انجام نمی‌شود. در مورد بیمارانی که علائم دارند، جراحی اندیکاسیون انجام پذیر است. بعد از عمل، علائم به خوبی رفع می‌شوند؛ اما در مورد اختلالات راه رفتن و یا ضعفی که زمان زیادی ازش گذشته، معمولاً بازسازی کامل انجام نخواهد شد.به این دلیل که علائم هر چه سریعتر برطرف گردند، باید زودتر عمل جراحی انجام شود. در جراحی، برای بازگرداندن تخلیه طبیعی CSF، فشار حفره خلفی برداشته می‌شود. در این عمل کرانیکتومی ساب اکسیپیتال نیز انجام می‌شود؛ یعنی قسمتی از جمجمه در پشت فورامن مگنوم توسط پزشک برداشته می‌شود. سپس، لامینکتومی مهره اول گردنی (c۱) انجام می‌شود.در جراحی ناهنجاری کیاری نوع یک، به منظور برداشتن فشار بیش از حد، قوس مهره ای برداشته می‌شود. با توجه به جابه‌جایی لوزه‌های مخچه، لامینکتومی مهره دوم و سوم گردنی نیز قابل انجام است. در بعضی از جراحی‌ها، بازکردن سخت شامه و انجام دیلاتاسیون نیز ضروری خواهد بود.ناهنجاری کیاری نوع دومیزان شیوع این نوع از ناهنجاری، ۱ در ۱۰۰۰ تولد است. کودکانی که با ستون فقرات باز(میلومننگوسل) به دنیا می‌آیند، در ۹۵درصد موارد به ناهنجاری کیاری نوع دو مبتلا هستند. در این نوع از ناهنجاری، لوزه‌های مخچه، مخچه و ساقه مغز در اثر جابه‌جا شدن به سمت پایین، به اعصاب جمجمه تحتانی فشار وارد می‌کنند. این نوع نیز همانند ناهنجاری کیاری نوع یک، منجر به هیدروسفالی می‌شود. معمولاً شکایات در رابطه با این نوع از ناهنجاری، از سنین پایین شروع می‌شود؛ به این دلیل که ناهنجاری کیاری نوع دو در ترکیب با ستون فقرات باز (میلومننگوسل) رخ می‌دهد. عارضه ستون فقرات باز، در دوران جنینی به دلیل بسته نشدن کامل لوله عصبی که طناب نخاعی را تشکیل می‌دهد، ایجاد می‌شود.علائمی که این نوع از ناهنجاری در دوران کودکی ایجاد می‌کند، عبارت‌اند از:۱- دیسفاژی۲- فلج بازو۳- فلج پا۴- صدای خس خس۵- اختلال در تنفسدرمان ناهنجاری کیاری نوع دوبرای درمان این ناهنجاری، فشار حفره خلفی باید رفع شود. برای رفع فشار حفره خلفی، از کرانیکتومی ساب اکسیپیتال و لامینکتومی c۱ استفاده می‌شود. معمولاً یک شانت بطنی – پریتونئال از قبل باید به منظور درمان هیدروسفالی کاشته شود.ناهنجاری کیاری نوع سهنام دیگر این نوع کیاری، Occipital Encephalocele می‌باشد. در این بیماری مغز خارج از جمجمه و در بالای گردن قرار دارد.این بیماری مادرزادی است و در کودکان دیده می‌شود و معمولاً کودکی که به آن دچار است زندگی نیمه نباتی دارد.درمان ناهنجاری کیاری نوع سهجراحی کیاری نوع ۳ شامل بستن حفره‌ای است که مغز غیرفعال از آن خارج شده است.ناهنجاری کیاری نوع چهاردر این نوع کیاری مخچه رشد کامل نکرده و کوچک مانده است. این بیماری معمولاً درکودکان دیده می‌شود و کودک نامتعادل است.درمان ناهنجاری کیاری نوع چهارکیاری نوع ۴ درمانی ندارد.در «کلینیک جامع مغز و اعصاب مرتضوی»، پزشکان و جراحان متخصص مغز و اعصاب و ستون فقرات، تا تجربه مجدد سلامتی همراه شما هستند. ما از طریق شماره ۰۹۹۱۸۴۰۰۰۸۴ پاسخگوی شما هستیم.