ماکولار آمیلوئیدوز: علل، علایم و درمان

ماکولار آمیلوئیدوز چیستماکولار آمیلوئیدوز چیست و چگونه تشخیص داده میشود؟آمیلوئید یکی از پروتئین های موجود در بدن و پوست است که در صورت تجمع بیش از حد می تواند منجر به ایجاد اختلال در پوست و ارگان های بدن شود. ماکولار آمیلوئیدوز بیماری است که است که در اثر تجمع رسوب آمیلوئید در پوست ایجاد می شود که با خارش شدید همراه است.رسوب پروتئینی به نام آمیلوئید در اندام ها و ارگان های مختلف بدن باعث عدم عملکرد صحیح آن ارگان می شود که این بیماری به نام آمیلوئیدوز شناخته می شود. رسوب آمیلوئید می تواند در ارگان های بدن از جمله قلب ، کلیه ، دستگاه گوارش ، سیستم عصبی و پوست دیده شود یا این که به تنهایی در پوست ایجاد شود و سایر ارگان ها را درگیر نکند که در این حالت به نام آمیلوئیدوز پوستی شناخته می شود.بیماری ماکولار آمیلوئیدوز چیست؟ماکولار آمیلوئیدوز بیماری پوستی است که به دلیل رسوب ماده امیلوئید در پوست ایجاد می شود. این بیماری اغلب در پشت ، کتف ، بازو ها ، جلوی سینه و شکم و به طور کلی در بالاتنه مشاهده می شود.علت این بیماری به طور دقیق شناخته نشده است ولی ارثی بوده آن به اثبات رسیده است.این ضایعه پوستی با خارش همراه است و هر چه خاراندن پوست بیشتر باشد یاعث رسوب بیشتر آمیلوئید در پوست و لک بیشتر می شود.این بیماری بیشتر در بین اغراب ، ایرانی ها و مدیترانه دیده می شود و در اروپا و آمریکا کمتر دیده می شود.این بیماری در سنین 20 – 50 سال دیده می شود.ماکولار واگیردار نیست و اوقات اندام ها و ارگان های داخلی بدن را درگیر نمی کند.ماکولار در خانم ها شایع تر است و بهتر است برای پیشگیری از پوشیدن لباس های پلاستیکی و پشمی اجتناب کنید.علت بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوزعلت اصلی ماکولار آمیلوئیدوز نامشخص است ولی عوامل زیر میتواند احتمال بروز بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز را افزایش دهد :• ژنتیک و وراثت• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب• مالش مداوم پوست• پوشیدن لباس های تنگ• استفاده طولانی مدت از لوازم شستشو• تحریک پوست با وسایل شستشو مانند کیسه و لیف های زبر• اگزمای آتوپیکخارش و سایش مکرر باعث بدتر شدن علایم ماکولار می شود. این بیماری در افرادی که مبتلا به اگزمای سرشتی یا حساسیت هستند بیشتر دیده می شود.مبتلایان به اشتباه تصور می کنند که کیسه کشیدن و لایه برداری باعث کاهش این لک ها می شد ولی تحریک بیشتر در این بیماری مساوی با رسوب بیشتر آمیلوئید است بنابراین باید از خاراندن و دستکاری ان اجتناب کرده و رویش کیسه و لیف کشیده نشود و لباس هایی پوشیده شود که روی ضایعه ها فشار یا سایشی ایجاد نکند.علایم بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوزعلامت اصلی بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز ، تیرگی پوست همراه با خارش است که بیشتر در قسمت فوقانی پشت کمر دیده می شود و اغلب به حالت قرینه است ولی در برخی از موارد ممکن است گردن ، سینه و بازوها را درگیر کند.معمولا این بیماری در صورتی که به طور انحصاری فقط پوست را درگیر کند با بیماری سیستمیک دیگری همراه نیست و خطرساز نمی شود ولی در موارد نادر گزارش هایی مبنی بر ارتباط آمیلوئیدوز پوستی اولیه با انواع اختلالات ایمنی از جمله اسکلروز سیستمیک ، سنردم کرست ، آرتریت روماتوید ، لوپوساریتماتوز ، سیروز صفراوی اولیه ، کلانژیت خود ایمنی ، بیماری کیمورا ، اسپوندیلیت آنکیلوزان ، تیروئیدیت خود ایمنی ، تیروئیتیت و سارکوئیدوز ، وجود دارد.انواع آمیلوئیدوز - لیکن آمیلوئیدوزانواع آمیلوئیدوز پوستیآمیلوئیدوز پوستی به چند فرم دیده می شود که دو فرم آن از همه شایع تر است.آمیلوئیدوز ماکولار : تیره شدن پوست در قسمت پشت و بالا ، قفسه سینه ، گردن ، ساق پا ، ران و باسن به خصوص درزنان میان سال که الگویی راه راه دارد و میزان خارش همراه ان خفیف تا شدید است.لیکن آمیلوئیدوز : ضایعات پوستی ضخیم و خارش دارد که در ساق پا و خارج بازو دیده می شود. در مردها با میانگین سن 50 سال شایع تر است.تشخیص ماکولار آمیلوئیدوزماکولار آمیلوئیدوز در جوامعی که پوست تیره با فتوتایپ 4 و 5 دارند بیشتر دیده می شود.10 درصد موارد ابتلا به این بیماری ارثی است.تشخیص این بیماری با توجه به علایم عمومی ای که دارد دشوار است و برای تایید آن باید از نمونه برداری و بررسی نمونه زیر میکروسکوپ استفاده کرد.تست آزمایشگاهی : وجود پروتئین غیرطبیعی در نمونه خون و ادرار را می تواند با آزمایش تسخیص داد. ممکن است تست عملکرد تیروئید و کبد هم برای تشخیص دقیق تر مورد نیاز باشد.نمونه برداری : نمونه برداری یا بیوپسی که ممکن است از پوست ، چربی احشایی ، مغز استخوان یا اندام ها ازجمله کبد و کلیه گرفته شود.عکسبرداری : عکس برداری و اکوکاردیوگرام می تواند میزان گستردگی آمیلوئید را نشان دهد.به دلیل عمومی بودن علایم این بیماری ، ماکولار آمیلوئیدوز ممکن است با بیماری های زیر اشتباه گرفته شود :• قارچ پوستی ورسیکالر• هایپرپیگمنتاسیون بعد از التهاب• پوکیلودرما• درماتیت فتوکنتکت• نوتالژیا پاراستتیکا• اریتم دیسکرومیوم پرستانس• هایپرپیگمنتاسیون بعد از مصرف دارو• لیکن پلان اتروفیکدرمان ماکولار آمیلوئیدوزدرمان ماکولار آمیلوئیدوزاجتناب از مالیدن یا خارش نواحی مبتلا به این بیماری جلوی پیشرفت آن را می گیرد.میتواند با تجویز آنتی هیستامین و کورتیکواستروئیدهای موضعی به کاهش التهاب و خارش کمک کرد.پمادهای موضعی برای درمان لک های پوستی میتوان از پمادهای موضعی برای کم رنگ کردن لک ها و لیزر استفاده کرد. درمان قطعی ماکولار آمیلوئیدوز در اغلب موارد مد نظر نیست و فقط برای کم رنگ کردن لک ها تلاش می شود.آنتی هیستامین ها برای کاهش خارشداروهای موضعی مهار کننده از جمله کلسینورین ( تاکرولیموس و پیمکرولیموس )محلول 40 درصد دی متیل سولفوکسایدفتودرمانیدرمان ماکولار آمیلوئیدوز با لیزرنتیجه درمان ماکولار آمیلوئیدوز با لیزر متغیر است و قبل از شروع درمان باید یک بخش از پوست به صورت آزمایشی تست شود و در صورتی که نتیجه رضایت بخش شد از لیزر های لایه بردار مثل لیزر فرکشنال یا از لیزرهای ضد لک مانند کیو سوییچ ان دی یاگ برای کم رنگ کردن لک های پوستی استفاد کرد.درمان ماکولار آمیلوئیدوزسایر انواع آمیلوئیدوز به جز آمیلوئیدوز پوستیایمونوگلوبولین آمیلوئیدوز AL زنجیره سبک : این نوع ماکولار به نام امیلوئیدوز اولیه شاخته می شود و شایع ترین نوع این بیماری است و می تواند قلب ، کلیه ، پوست ، اعصاب و کبد را درگیر کنید. در صورتی که مغز استخوان آنتی بادی های غیرطبیعی تولید کند که شکسته نمی شوند ، این مشکل ایجاد خواهد شد. این آنتی بادی ها به عنوان آمیلوئید در بافتهای بدن رسوب می کنند و در عملکرد طبیعی بافت ها اختلال ایجاد می کنند.آمیلوئیدوز AA : این بیماری در گذشته به نام آمیلوئیدوز ثانویه نامیده می شد و اغلب کلیه ها را درگیر می کند ولی ممکن است مجاری گوارش ، کبد یا قلب را هم درگیر کند. این مشکل می تواند همراه با عفونت های مزمن یا بیماری های التهابی مثل آرتریت روماتوئید با بیماری های التهاب روده بروز کند.آمیلوئید وراثتی : این بیمری ارثی روی کبد ، اعصاب ، قلب یا کلیه ها تاثیر می گذارد و سیستم عصبی و قلب را درگیر می کند. این بیماری یکی از علل مهم نارسایی قلبی در مردان افریقایی – آمریکایی است.آمیلوئید دیالیزی : این بیماری در بیمارانی که به مدت طولانی دیالیز می شوند دیده می شود و باعث می شود که پروتئین های موجود در خون در مفاصل و تاندون ها رسوب نموده و باعث ایجاد سفتی ، درد ، جمع شدن مایعات در مفاصل و سندرم تونل کارپال شود.عوارض ماکولار آمیلوئیدوزعوارض ماکولار آمیلوئیدوزبسته به این که آمیلوئیدوز کدام ارگان بدن را درگیر کرده باشد عوارض آن می تواند کاملا متفاوت و البته بسیار جدی باشد.کلیه ها : آسیب به سیستم تصفیه کلیه و در نتیجه ننشت پروتئین خون به ادرار و در نتیجه نارسایی کلیه.قلب : کاهش توان ضربان قلب در پمپاژ خون و در نتیجه ایجاد تنگی نفس یا تداخل در سیتم الکتریکی قلب و اختلال ریتم قلبیسیستم عصبی : درد ، بی حسی یا سوزش در انگشتان دست ، احساس سوختگی شدید یا نداشتن حس در انگشتان پا یا کف پا. در صورت درگیر شدن اعصاب روده ها ممکن است با دوره های چرخشی یبوست و اسهال روبرو شوید. در صورتی که اعصاب کنترل فشار خون تحت تاثیر قرار گرفته باشند هنگام سریع بلند شدن ممکن است دچار افت فشار خون و سرگیجه و غش شوید.برای اطلاعات بیشتر اینجا کلیک کنید