بیماری پروانه ای در کودکان چیست؟ (بخش اول)

علائمی که از بیماری پروانه ای در کودکان خبر می دهد!بیماری eb یا بیماری پروانه ای موجب تاول های مداوم پوستی و ناخن های بی شکل و ریزش مو می شود این بیماری ارثی می تواند فرد را به سمت مرگ هدایت کند.علت بیماری پروانه ای چیست و علائم و راههای مراقبت از فرد مبتلا کدام است؟بیماری پروانه ای در کودکاناپیدرمولیسیس بولوسا، گروهی از بیماری های نادر است که موجب آسیب پذیر شدن پوست و ایجاد تاول می شوند. احتمال دارد تاول ها در واکنش به جراحات جزئی، حتی از گرما، مالیدن و یا خراش، ظاهر شوند. در موارد حاد، ممکن است تاول ها داخل بدن، مانند آستر دهان و یا شکم رخ دهند.بیشتر انواع بیماری پروانه ای به ارث برده می شوند. این شرایط به طور معمول در نوزادی یا اوایل دوران کودکی بروز داده می شود ، برخی افراد ممکن است علائم و نشانه ها را تا دوران نوجوانی یا اوایل بزرگسالی گسترش دهند. بیماری پروانه ای هیچ درمانی ندارد، هر چند اشکال خفیف آن ممکن است با افزایش سن و سال بهبود یابد و روش درمان مراقبت ، بر تاول ها و جلوگیری از ایجاد تاول های جدید تمرکز می کند.نشانه های بیماری پروانه ای:علائم و نشانه های بیماری پروانه ای بسته به نوعشان تغییر می کنند. آن ها شامل موارد زیر هستند:ناخن های بسیار ضخیم و یا بدون شکلپوست به ظاهر نازک (زخم آتروفیک)پوست شکننده که به سادگی تاول می زند، خصوصا روی دست ها و پاهاتاول و زخم کف سر و ریزش مو (زخم آلوپسیا)پوستی دردناک و همراه با خارشریزش پوستمشکلات در بلع (دیسفاژی)برآمدگی و جوش های پوستی سفید (میلیا)پاره شدن پوستمشکلات دندان مانند پوسیدگی دندان از مینای بد شکلاز دست دادن ناخن های دست و پاتاول یا فرسایش چشمعرق ریختن بیش از حدتاول روی پوست و اطراف چشم ها و بینیدر صورتی که EB در غشا مخاطی رخ دهد، می تواند باعث بروز این موارد شود که عبارتند از:صدایی خشن، به خاطر وجود تاول در گلومشکلاتی در بلع، اگر تاول ها در دهان و گلو وجود داشته باشدادرار کردن دردناک، به دلیل وجود تاول در دستگاه ادرارمشکلات تنفسی ، به خاطر وجود تاول در راه تنفسی فوقانیامکان دارد تا زمانی که یک کودک نوپا شروع به راه رفتن کند و یا تا زمانی که یک کودک بزرگ تر فعالیت های فیزیکی جدیدی را آغاز کند که اصطکاک شدیدتر بر روی پاهایش ایجاد کند، تاول ها ظاهر نشوند. این نشانه های معرفی شده به طور معمول در زندگی فرد خیلی زود رشد می کنند و اغلب بعد از تولد می میرند.در سندرم کیندلر، یک نوع نادر از EB – تاول ها از بدو تولد شکل می گیرد.برای بیماری پروانه ای چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟در صورت دیده شدن مشکل در بلعیدندر صورتی که کودک تاول می زند، به خصوص اگر والدین و پرستار کودک دلیلش را نمی دانید. برای کودکان، تاول های شدید می تواند زندگیشان را تهدید کند.در صورت بروز مشکل تنفسیعلائم عفونت، از قبیل پوست گرم، قرمز، دردناک یا آماس کرده، وجود چرک و یا بوی بد از زخم و تب یا لرزدلایل بیماری پروانه ای:بیماری پروانه ای به طور معمول به ارث می رسد. ژن بیماری می تواند از طریق یک والد منتقل شود، که این بیماری (ارث اتوزومال غالب) را دارد یا ممکن است از هر دو والد (ارث اتوزومال مغلوب) برسد، یا به عنوان یک جهش جدید در فرد آسیب دیده وجود داشته باشد که می تواند ظاهر شود.پوست از لایه بیرونی (روپوست) و یک لایه زیرین (غشای میانی) تشکیل شده است.منطقه ای که در آن لایه ها دیده می شوند، غشای زیرین نامیده می شود. انواع مختلفی از بیماری پروانه ای به طور گسترده توسط این لایه که تاول ها شکل می گیرند، تعریف می شود.انواع اصلی بیماری پروانه ای ، عبارتند از:بیماری پروانه ای سیمپلکس:این رایج ترین شکل آن است. مشکل در لایه بیرونی پوست رشد می کند و عمدتاً کف دست ها و پاها را آلوده می کند. تاول ها معمولاً بدون زخم التیام پیدا می کنند.بیماری پروانه ای دیستروفی:این نوع به یک عیب در ژن مربوط است، که به تولید نوعی از کلاژن کمک می کند که استحکام لایه میانی پوست بدن را تامین می کند.اگر این ماده گم شود یا کار خود را به خوبی انجام ندهد، لایه های پوست به درستی به هم متصل نمی شوند.بیماری پروانه ای اتصالی:بیماری پروانه ای در کودکان ممکن است سخت باشد، با تاول هایی که در نوزادی شروع می شوند. امکان دارد یک نوزاد با این مشکل فریادهای بدی بزند.بیماری پروانه ای در کودکان چیست؟ (بخش دوم)تشخیص بیماری پروانه ای در کودکان چیست؟ (بخش سوم)درمان بیماری پروانه ای در کودکان (بخش چهارم)پرستار بچهپرستار نوزادپرستار کودک