QUESTION ÉCRITE E-1984/96 posée par Hiltrud Breyer (V) à la Commission (17 juillet 1996)

Objet: Encéphalopathies spongiformes chez l'homme

1. Quelle est, dans l'UE, la recherche des causes menée au-delà des études épidémiologiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)?

2. Existe-t-il des infections par l'ESB (ou analogues) dans des pays n'appartenant pas à l'UE, tels que les États-Unis, l'Argentine ou le Japon? Si oui, comment les traite-t-on?

3. Chez les souris, le gène de la production de la protéine prion normale a été bloqué et enlevé, apparemment sans réactions secondaires?

Quelle est la fonction de la protéine prion normale?

Que peut-on attendre de cette donnée de base pour aider les personnes touchées?

4. Quels sont les coûts de traitement d'un cas de MCJ?

5. Selon une information publiée par la DPA le 15 avril 1996, des scientifiques américains ont déposé une demande de brevet pour un test de dépistage de l'ESB, basé sur la constatation que dans la moelle épinière de personnes atteintes de MCJ, on a découvert, il y a déjà 10 ans, deux protéines produites par l'organisme en réaction à cette maladie? Quelle est l'efficacité de ces tests, par rapport aussi à la solution radicale de l'élimination du cheptel?

6. Quels sont les cas vérifiés de MCJ qui ont conduit les Britanniques à faire des révélations publiques? Pourquoi précisément en mars 1996?

7. La Commission a-t-elle connaissance de détails relatifs aux nouveaux cas de MCJ constatés en Grande-Bretagne et en Allemagne? Y-a-t-il eu d'autres cas de cette maladie après les onze cas révélés en mars?

Réponse donnée par M. Flynn au nom de la Commission (4 octobre 1996)

1. Au niveau européen, la recherche dans le champ des encéphalopathies spongiformes se développe selon les axes suivants:

- extension de la surveillance épidémiologique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) à tous les Etats membres;

- recherche sur l'établissement de critères neuropathologiques pour le diagnostic des encéphalopathies spongiformes humaines, incluant le dépistage précoce de ces maladies;

- caractérisation de l'agent responsable des encéphalopathies transmissibles et étude des mécanismes impliqués dans le processus pathologique, incluant sa propagation et la rupture de la barrière entre espèces;

- la recherche de moyens préventifs et thérapeutiques pour lutter contre les encéphalopathies spongiformes.

2. L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Les EST suivantes surviennent naturellement:

>TABLE>

Beaucoup de pays ont des critères à respecter pour le commerce des animaux vivants, du sperme et des embryons, qui doivent être exempts de tremblante et d'ESB. Certains pays, notamment l'Islande et les États-Unis se sont efforcés d'éradiquer la tremblante, avec un succès limité.

Par ailleurs d'autres pays en dehors de la Communauté ont déjà notifié des cas d'ESB (Suisse, Canada, îles Falkland, Oman).

3. La fonction normale du gène de la protéine du prion que l'on trouve dans toutes les espèces animales n'a pas été établie. Des études récentes faites sur des souris, publiées dans «Nature», ont montré que les souris qui n'ont pas ce gène ont des rythmes circadiens perturbés. Les études génétiques visent, par nature, à une compréhension fondamentale de la maladie et leurs résultats sont imprévisibles. Cependant, on peut espérer qu'elles puissent déboucher sur des méthodes de traitement, de prévention ou de diagnostic.

4. La Commission ne dispose pas d'information permettant d'évaluer le coût de la prise en charge d'un patient atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Par ailleurs, le traitement des cas est pour l'instant uniquement symptomatique et les coûts imputables à ces traitements varient d'un Etat membre à l'autre.

5. Le test mentionné ne peut que confirmer la maladie lorsque les signes cliniques apparaissent. En outre, l'extraction de liquide cérébro-spinal n'est pas une tâche aisée chez des animaux de ferme. Pour un programme d'éradication, il faut un test qui montre la présence d'une infection avant que les signes n'apparaissent, en utilisant une matière facile à obtenir sur le terrain, comme le sang ou l'urine. Certains tests prometteurs sont en cours d'élaboration, mais aucun n'est utilisable actuellement. La spécificité et la sensibilité de ces tests doit être évaluée sur des animaux, pour pouvoir tirer des conclusions sur la possibilité d'une utilisation dans des programmes d'éradication de l'ESB.

6. L'annonce de dix cas d'une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été faite par les autorités britanniques le 20 mars 1996. Peu après, un article paru dans un journal scientifique ((Lancet: 1996; 347: 921-25. )) a permis de connaître les détails de ces cas décelés au Royaume-Uni. Le recueil et l'analyse de ces cas se sont faits sur plusieurs mois par l'intermédiaire du système de surveillance de la MCJ mis en place dans cinq Etats membres avec le soutien de la Commission.

7. Après les dix cas publiés dans l'article précité, un autre cas a été confirmé au Royaume-Uni et un autre en France. La Commission ne dispose pas d'information sur d'autres cas de variante de la MCJ déclarés dans d'autres Etats membres.